Zmіshanyuvannya me indin që rezulton є deri në rіdkіsnymіkіvananyh, i cili karakterizohet nga një manifestim njëorësh i manifestimit të enëve të kuqe të gjakut, skleroderma sistemike, polimioziti ose dermatomioziti dhe artriti qarkullues reumatoid me artrit reumatoid Karakterizohet nga zhvillimi i furçave, fenomeni Raynaud, poliartralgjia, miopatia e zjarrtë, hipotonia dhe përkeqësimi i funksionit të këmbës. DIAGNOZA E RUNTUNG Në analizën e pasqyrës klinike të sëmundjes dhe antitrupave ndaj RNP për kohëzgjatjen e antitrupave, karakteristikë e shumicës së sëmundjeve autoimune. Likuvannya është e ngjashme me këtë në rast të presionit të kuq sistemik dhe transferimit të dëmtimit të glukokortikoideve në një shkallë mesatare dhe të rëndë të dëmtimit.

Sëmundja zmіshane me pëlhurën rezultante (SZST) shihet në të gjitha llojet e njerëzve, midis përfaqësuesve të racave të zakonshme. Maksimumi i sëmundjes konvulsive është në moshën e një të rrituri dhe një dekadë tjetër të jetës.

, , , , , , , ,

Klіnіchnі tregojnë infektimin djallëzor me pëlhurën e mirë

Fenomeni i Raynaud mund të tregojë sëmundje. Shpesh, manifestimi i parë i një bllokimi të vogël me indin që rezulton mund të nagaduvati veshin e enëve të kuqe të gjakut, sklerodermën, artritin reumatoid, polimiozitin ose dermatomiozitin. Megjithatë, është drejtpërdrejt për shkak të natyrës së manifestimeve të sëmundjeve të kallirit, sëmundja është më e rëndë deri në përparimin dhe zgjerimin për shkak të natyrës negative të manifestimeve klinike.

Më shpesh është ënjtja e duarve, sidomos e gishtave, rezultati është erë e keqe e salsiçeve. Shkіri nagaduyut shkel syrin kështu kur ke dermatomiozë. Reduktimi i plagëve, të ngjashme me ato të dermatomiozitit, si dhe nekroza ishemike dhe shfaqja e gishtave në gishta zhvillohen më herët.

Pacientët Bagato skary në poliartralgji, 75% mund të jenë shenja të dukshme të artritit. Për shembull, artriti nuk çon në ndryshime anatomike, mbron nga erozioni dhe deformimet, si për shembull në artritin reumatoid. Shpesh dobësia e ligamenteve proksimale kursehet, si pasojë e sëmundjes dhe pa të.

Efikasiteti i nirok shfaqet në rreth 10% të sëmundjeve dhe shpesh është i paprekur, megjithatë, në disa njerëz, mund të çojë në zhvillimin e një vdekjeje të përshpejtuar. Me një humbje të humbjes së indeve, më shpesh sesa jo, pas një humbje të humbjes së indeve, zhvillohet neuropatia shqisore e nervit triciklik.

, , ,

Diagnostifikimi i sëmundjes malinje me pëlhurën që rezulton

Kushdo që është i sëmurë me indin rezultues mund të dyshohet për të gjitha sëmundjet, të cilët vuajnë nga VKV, skleroderma, polimioziti ose RA, me zhvillimin e manifestimeve klinike shtesë. Paraprakisht, është e nevojshme të kryhet monitorim i mëtejshëm për praninë e antitrupave antinuklear (ARA), antitrupave ndaj antigjenit bërthamor të nxjerrë dhe RNP. Nëse rezultatet hidhen dhe do të jenë tregues të një SZST të mundshëm (për shembull, ka një titër edhe më të lartë të antitrupave ndaj ARN) ) -sintetaza), përbërësi rezistent ndaj ribonukleazës i antigjenit bërthamor të nxjerrë (Sm) dhe nën- ADN spirale. Plani i atyre që janë kërkuar të mësojnë për simptomat e dukshme të sistemeve organike me defekt janë: mioziti, reduktimi i niqeve dhe reduktimi i metodave diagnostikuese më të zakonshme (zokrem, MRI, elektromiografi, biopsi).

Pacientët me Bagato mund të kenë titra të lartë (shpesh > 1: 1000) të antitrupave antinuklear, të cilët mund të zbulohen me metodën e fluoreshencës. Anti-titri ndaj antigjenit bërthamor të nxjerrë duhet të jetë i pranishëm në një titër shumë të lartë (> 1: 100,000). Karakterizohet nga prania e antitrupave ndaj RNP, todi si antitrupa ndaj përbërësit Sm të antigjenit bërthamor të nxjerrë në ditë.

Parashikimi i rënies së sasisë së parave

Shikimi i dhjetëfishuar është 80%, prognoza qëndron në fazën e simptomatologjisë. Shkaktarët kryesorë të vdekjes janë hipertensioni Leheneva, mungesa e nirkova, infarkti i miokardit, perforimi i zorrëve, deseminimi i infeksioneve, hemorragjia në tru. Për fëmijët, fëmijët mund të kenë një falje të parëndësishme pa asnjë lloj abuzimi.

Nuk është e pazakontë dhe më e ndjeshme ndaj përdorimit të një infektimi djallëzor në rastin e një krimbi sistemik. Shumica e pacientëve, të cilët mund të jenë të sëmurë në fazën e mesme dhe të rëndë të qarkullimit, janë të ndjeshëm ndaj abuzimit me glukokortikoidet, veçanërisht kur është shumë herët për ta përfunduar atë. Thithja e hapit të mushkërive kontrollohet me sukses nga salicilatet, ilaçet e tjera antipiretike jo-steroide, ilaçet antimalariale, në disa raste - doza të ulëta të glukokortikoideve. Ndryshimet në organe dhe sisteme zvogëlojnë shenjat e glukokortikoideve në doza të larta (për shembull, prednizolon në një dozë prej 1 mg / kg 1 herë për dozë, me gojë) ose imunosupresues. Zhvillimi i sklerozës sistemike kryhet rregullisht.

Sa per Zmishane

Sëmundja Zmіshane me një pëlhurë fitimprurëse (SZVT)- një sindromë klinike e lirë e lezioneve sistemike me ind të zjarrtë dhe karakter të zjarrtë, që manifestohet si simptomë e SSS, polimiozitit (dermatomiozit), VKB, ribonukleoproteinës bërthamore antihyl në rosular); prognoza është miqësore, ka një sëmundje të ulët, si shenjë e një sindromi që po zhvillohet.

SZST u përshkrua nga G. G. Sharp dhe sp_vavt. pa jak "sindroma e sëmundjeve të etheve reumatike". E parëndësishme për ata që në bulon e ardhshme shkëmbore janë të vetëdijshëm për shumë kujdes në tokat e dimrit, dita e SZST nuk është ende e hapur, pasi nuk ka indikacione të qarta - për shkak të formës nozologjike të pavarur të diamanteve të zeza. ..

Çfarë provokoi Zmishan

Në zhvillimin e sëmundjeve, ato luajnë rolin e një përkeqësimi të lirë të imunitetit, i cili duket të jetë i parëndësishëm në zhvillimin e antitrupave ndaj RNP, hipergamaglobulave jo, hipokomplementeve në sistemin imunitar. Depozitat e TgG, IgM dhe komplementit shfaqen në shtresat e enëve gjakmarrëse të mukozave, glomerulat e nirkës dhe dermoe-dermale të dermës dhe në indet e mëlçisë, limfoide dhe infiltrim plazmatik. Ndryshime të instaluara në funksionet imunoreguluese të Tlimfociteve. Veçanërisht në patogjenezën e SZST - zhvillimi i proceseve proliferative në mbështjellësit e brendshëm dhe të mesëm të Sudinëve të mëdhenj me një sërë hipertensioni të trashëguar dhe manifestimet më të ulëta të sëmundjes.

Simptomat e kequshqyerjes me indin që rezulton

Tregohet në emër të SZST, klasa e sëmundjeve tregohet nga shenja të tilla të SJS, si sindroma e Raynaud, ënjtja e duarve dhe hipokineza në kanal, si dhe simptomat e polimiozitit dhe VKV në ato me poliartikulare dhe të përsëritura.

sindroma e Raynaud- një nga shenjat më të zakonshme. Zokrema, pas materialeve tona, sindroma e Raynaud është e rëndësishme për të gjitha sëmundjet nga emërtimi i SZVT. Sindroma Raynaud nuk është vetëm e pjesshme, ajo nuk është shumë e shpeshtë dhe shenja të hershme të sëmundjeve, proteazat në formën e SSV janë kundër m'yakshe, shpesh në kërcell dyfazor, por zhvillimi i nekrozës ishemike në disa raste është në disa raste. rastet.

Sindroma e Raynaud në FDTS, si rregull, është e tepërt të bëhet furça e trashë deri në zhvillimin e një forme "si sallam" të gishtërinjve;

Douzhe falas simptomat e myazova- në fotot klinike, sëmundjet lehtësojnë dhimbjen dhe dobësinë e muskujve në sëmundjet proksimale të sëmundjes për polipet e shpejta me një infuzion të dozave mesatare të terapisë kortikosteroide. Në vend të enzimave të mishit (kreatinë fosfokinaza, aldolaza), rritet me zgjuarsi dhe normalizohet shpejt për terapinë hormonale. Herë pas here, është karakteristikë e dermatomiozitit që ka një reduktim të lëkurës mbi ënjtjen e gishtave, heliotrop të qimeve, teleangjiektazi përgjatë skajit të shtratit të thonjve.

Simptomatologjia Svoєrіdna suglobova... Pacientët që vuajnë nga një proces patologjik i lobeve janë praktikisht të ndjeshëm ndaj zhvillimit në të gjitha ato sëmundje, rangun e kokës tek ata që vuajnë nga poliartralgjia e rëndë dhe në 2/3 e atyre që vuajnë nga poliartriti (jo gërryes, si rregull). ato të padeformueshme), ata duan të zhvillojnë ... Është karakteristikë e proceseve të shpateve të mëdha të rendit nga ndryshimi i shpateve të tjera të penzlivit, si nga BKV. Nuk është e vështirë të përshkruash pa dashje nga RA rrudhat erozive dhe shkatërruese në nyjet e duarve. Gërhitje të ngjashme flisnin edhe sëmundjet në institutin tonë.

Hіpokіnezіya stravohohod për t'u zhvilluar në sëmundje dhe është i lidhur me relativitetin jo vetëm të dozave radiologjike, por të atyre manometrike, dështimi i kolapsit të rrugës së frymëmarrjes deri në buzë është shumë afër një hapi të tillë, si në rastin e STS.

Ushtrimi i mbështjellësve seroz Sposter jo aq shpesh, si me VKV, përshkruhen prote me SSTD, pleurit bilateral pleural dhe perikardit. Në mënyrë domethënëse më shpesh është humbja e një procesi patologjik të sëmundjes (dëmtimi i ventilimit, ulje jeta, dhe me dozë rentgenologjike - përmirësim dhe deformim i foshnjës Legeny). Në të njëjtën orë, simptomatologjia e Legenev në afërsi të sëmundjeve mund të shihet si roli kryesor, duke u shfaqur si një problem në rritje dhe / ose simptomatologji e hipertensionit legjenik.

Specialiteti i SZST beteja nirok(sipas literaturës, në 10-15% të sëmundjeve), edhe në sëmundjet, tek ata që kanë problem me proteina, hematuri dhe ndryshime morfologjike në biopsinë nirok, e quajnë ndërprerje të mirë. Vinyatkovo rrallë kursen zhvillimin e sindromës nefrotike. Për shembull, sipas të dhënave të klinikës, niveli i nirok është caktuar për 2 nga 21 të sëmurë në SZST.

Cerebrovaskuliti gjithashtu diagnostikohet rrallë, polineuropatia është lehtësisht e kundërt, gjë që nuk është një shenjë në klasën SZST.

Ndër manifestimet klinike të sëmundjeve të paparashikuara, ka një shkallë në rritje të diferencimit. reaksioni i nxehtë dhe limfadenopatia(në 14 deri në 21 pacientë) dhe para splenomegalisë dhe hepatomegalisë.

Nuk është e zakonshme që SZST të zhvillojë sindromën Segren, apo edhe një kurs të mirë, si për VKV.

Diagnostifikimi i iluzionit Zmіshany me pëlhurën që rezulton

• Të dhënat laboratorike

Të dhëna të përgjithshme laboratorike për SZST jospecifike. Përafërsisht në gjysmën e sëmundjeve në fazën aktive të sëmundjes, kjo do të thotë më pak anemi hipokromike dhe tendencë për leukopeni, në të gjitha - KËPUCË E përshpejtuar. Megjithatë, dozat serologjike janë tipike për sëmundjet në zhvillimin e faktorit antinuklear (ANF) me llojin e lara të imunofluoreshencës.

Në sëmundjet në SZST, shfaqet një titër i lartë i antitrupave ndaj ribonukleoproteinës bërthamore (RNP) - një nga antigjenet më të rëndësishme bërthamore, i ndjeshëm ndaj infuzionit të ribonukleazës dhe tripsinës. Yak viyavilosya, të njëjtat antitrupa ndaj RNP dhe antigjeneve të tjera të zhvilluara bërthamore i shtohen llojit bërthamor të imunofluoreshencës. Në fakt, veçoritë serologjike të rendit për shkak të kuptimeve të veçorive klinike të formave nozologjike klasike janë bërë shkak i shfaqjes së sindromës SZST.

Për më tepër, ajo shpesh quhet gipsrhammaglobulin, jo rrallë dërrmuese, si dhe rajonet e Federatës Ruse. Në të njëjtën kohë, SZST karakterizohet veçanërisht nga intensiteti dhe qarkullimi i ciklideve, pavarësisht nga sasia e aktivitetit të procesit patologjik. Në të njëjtën orë, në fazën aktive të sëmundjes, komplekset imune qarkulluese nuk shfaqen aq rrallë, dhe janë hipokomplemente të lehta.

Zm_shanyi zhvoryuvannya sluchnuyu pëlhurë

Karakterizohet nga efikasiteti i përkohshëm i kortikosteroideve në doza të mesme dhe të ulëta për çdo lloj SJS.

Lëkundjet në pjesën tjetër të shkëmbit tregohen nga tendenca për zhvillimin e nefropatisë dhe hipertensionit legjendar, sëmundjet me shumë shenja kyçe do të kërkojnë një orë konsumim të dozave të mëdha të kortikosteroideve dhe ilaçeve citostatike.

Prognoza e sëmundjeve është mjaft e vështirë, përshkruhet problemi i vdekjes, por është shumë e rëndësishme të diagnostikohet një problem me mungesë ose hipertension legjenjevian.

Deri atëherë, sa likarë shkojnë në vdekje, se ke shanse të sëmuresh me një leckë të mirë.

Mjeku reumatolog

Oferta speciale dhe oferta speciale

Lajme mjekësore

14.11.2019

Fakhivtsi të konvergojë në Duma, por është e nevojshme të forcohet respekti i komunitetit ndaj problemeve të sëmundjeve të zemrës dhe shpirtit. Deyakі prej tyre є rіdkіsnymi, progresive dhe më e rëndësishmja e diagnostikuar. Këto përfshijnë, për shembull, kardiomiopati amiloide transthyretinova.

14.10.2019

12, 13 dhe 14 zhovtnya, në Rusi do të zhvillohet një aksion social në shkallë të gjerë pa ndryshim koshtovnoy të qarkullimit të gjakut - "Dita e MNO". Pjesa i kushtohet Ditës së Shenjtë të Luftimit të Trombozës.

07.05.2019

Infeksioni për infeksionin Meningokokov në Federatën Ruse për vitin 2018 f. (përafërsisht nga viti 2017) u rrit me 10% (1). Një nga mënyrat më të gjera të parandalimit të sëmundjeve infektive është vaksinimi. Vaksinat aktuale të konjuguara synojnë avancimin e diagnozës së infeksionit meningokokal dhe meningjitit meningokokal te fëmijët (shihni një moshë të re), adoleshentët dhe të rriturit.

Rreth 5% e të gjithë zogjve të këqij zhvillojnë sarkoma. Erë e keqe duket të jetë agresiviteti i lartë, i zgjeruar me shpejtësi nga shtigjet hematogjene dhe dobësia deri në rikthim gjatë trajtimit. Sarkomat Deyaki zhvillohen në shkëmbinj, ato nuk duken në vetvete ...

Viruset nuk rrinë vetëm në mëngjes, por mund të hanë në parmakë, të ulen mbi dhe mbi sipërfaqe dhe të kujdesen për aktivitetin e tyre. Për këtë, në udhëtimet në mіstsyah të madh, nuk është nga ligësia të shoqërohesh me njerëz që ndihen mirë, por të veçantë ...

Ktheje garniy zir dhe thuaj lamtumirë okularëve dhe lentet e kontaktit- Njerëz Mriya bagatokh. Infeksioni mund të bëhet realitet shpejt dhe pafundësisht. Mundësi të reja korrigjimi me lazer Do të shoh shpejt teknikën Femto-Lasik pa kontakt.

Përgatitjet kozmetike, shenjat e kujdesit ndaj lëkurës dhe flokëve tanë, për disa arsye mund të mos jenë aq të pjekura sa mendoj

Shpërndani inferioritetin me pëlhurën që rezulton

Sëmundjet difuze me një pëlhurë të mirë (DZST) ose colagenosi (një term me kuptim historik) është një grup sëmundjesh, të karakterizuara nga lëndime sistemike që shkaktojnë imunitet nga pëlhurat që rezultojnë dhe të moshuarit. Një grup i tërë, ale nga një kuptim nozologjik, në lidhje me të njëjtin term të vitit, do të nënkuptonte disa forma nozologjike.

DZST ob'єdnuyut për të mbushur një bagato zhvoryuvan. VKV, SSD dhe DM më të zgjeruara. Deri në të gjithë grupin, sëmundja mund të njihet edhe si ORL, siç përshkruhet tradicionalisht në shpërndarjen e sëmundjeve të sistemit të gjykatave të zemrës. Është raportuar se DZST është përgjegjës për dështimin e homeostazës imune, e cila mund të zhvillohet në zhvillimin e proceseve autoimune, tobto. reaksionet e sistemit imunitar, të cilat mbikëqyren nga deklaratat e antigjenit ose limfociteve të sensibilizuara, të cilat janë të konjuguara kundër antigjeneve të organizmit vaskular.

Në bazë të çrregullimeve autoimune ekziston një çekuilibër imunrregullues, i cili rrotullohet në aktivitetin e reduktuar shtypës dhe të fortë ndihmës të limfociteve T me një aktivizim të mëtejshëm të produkteve të limfociteve B të tilla hiperaktive.

Unë kam një numër orizi shtesë për të shijuar DZST:

Specifikimi i patogjenezës - dëmtimi i homeostazës imune në viralizimin e pakontrolluar të autoantitimit dhe vendosjen e komplekseve imune "antigjen-antigjen", i cili qarkullon në gjak dhe fiksohet në inde me një reaksion zhvillimi më të avancuar të rëndë.

Një përzgjedhje e ndryshimeve morfologjike (ndryshime fibrinoze të të folurit kryesor në indin që rezulton, vaskulaturën, infiltrimin limfoide dhe plazmatik dhe in.);

Mbingarkesa kronike me periudha zjarri dhe faljeje;

Shtrëngimi për injeksione jo specifike (sëmundje infektive, izolim, vaksinim, etj.);

natyra sistematike e betejës (lëkura, pjella, guaska seroze, nirka, zemra, legjendat);

Efekti likuval i barnave imunosupresive (glukokortikoideve, ilaçeve citostatike).

Të gjitha sëmundjet, që përfshihen në të gjithë grupin, njihen nga shenjat bazë dhe morfologjike, të cilat në llojin specifik të lëkurës i detyrohen diagnozës së saktë nozologjike.

Në një gamë të gjerë paraqitjesh, poza diagnostikuese gjatë VKV, STS dhe DM.

SISTEMI I CHERVON VOVCHENKA

Sistemik chervoniy vovchak (VKV) - sistemik sëmundje autoimune, si rezultat i një të riu (sidomos te femrat) dhe zhvillohet mbi mungesën e imunitetit inteligjent gjenetikisht të proceseve imunoreguluese, për të sjellë antitrupa në prodhimin e pakontrolluar të antitrupave në qelizat e fuqisë së këtij kompleksi imunitar kronik A. ... Prania e semundjes ne poliagus ne indin e imunizuar, shtrat mikroqarkullues, shkiri, suglobiv qe organet e brendshme, në të njëjtën kohë ata janë përgjegjës për dëmtimet e organeve të brendshme, në mënyrë që të fillojë prognoza e sëmundjes.

Ndodhja në VKV bëhet 4 deri në 25 për 100 yew. popullatë. Më shpesh, infeksioni zhvillohet tek gratë e para-epokës. Çdo orë vaginoziteti në periudhën psikoanalitike rritet ndjeshëm ndjeshëm. Gratë qëndrojnë në VKV 8-10 herë, shpesh për person. Kulmi i konvaleshencës do të arrijë në 15-25 vjet. Tek fëmijët, fëmijët me sëmundje të vajzave dhe djemve ulen dhe bëhen 3: 1. Vdekshmëria gjatë VKV është në numër të madh, por jo në popullatë. Mes çolovikëve, protestuesit janë po aq të rëndësishëm sa ata të grave.

VKV për të ndjekur sëmundjen e përcaktuar gjenetikisht: përpara diagnozës, të kryer në popullatë, u tregua se gjendja para VCB ishte e lidhur me gjenet e këndimit të klasës II të histosumitetit (HLA), duke akumuluar gjenetikisht mungesën e faktorëve plotësues. dhe komponentët e FNP-α).

Etiologjia

Një faktor specifik etologjik në rastin e VKV nuk është vendosur, por një sërë simptomash kryesore (sindroma citopenike, eritema dhe enantema) dhe rregullsia e zhvillimit të sëmundjeve lejohen nga shoqërimi i VKV për shkak të sëmundjeve. etologji virale... Në një orë të caktuar, gjenerohet vlera e ARN-viruseve (kryesisht ose viruse latente). Shfaqja e sëmundjeve familjare, shpesh në familjen e sëmundjeve reumatike ose alergjike, si dhe të rinjve që vuajnë nga imuniteti, lejohen të mendojnë për kuptimin e mundshëm të përçarjes familjare-gjenetike.

Manifestimet e VKV me një nivel të faktorëve të ulët jospecifik - izolimi, infeksioni jospecifik, futja e syvateve, lykarsky zasob_v(zokrem, vazodilatatorë periferikë nga grupi i hidralazinave), si dhe stresi. VKV mund të lexojë për abortin. Të gjitha tsі danі lejojnë shikimin e VKV si një sëmundje multifaktoriale.

Patogjeneza

Përveç kësaj, një virus injektohet në sistemin imunitar, dhe ndoshta, antitrupa kundër nivelit, në bazë të një rënie të shkallës së imunitetit, mosrregullimit të përgjigjes imune, në mënyrë që të çojë në një hiperreaktivitet të imunitetit humoral. sistemi. Në organizmat e sëmundjeve, prodhimi i antitrupave ndaj indeve të reja, qelizave dhe qelizave të gjakut (duke përfshirë deri në qelizat e vjetra dhe ADN-në) është i pakontrolluar. Është vërtetuar se me VKV autoantitila cenohet afërsisht deri në dyzet më shumë se dyqind komponentë të mundshëm të qelizave antigjenike. Krijimi i komplekseve imune dhe i lidhjeve me organet dhe indet (veçanërisht në mikrovaskulaturë) është i nevojshëm. Defekte karakteristike malinje të imunorregullimit, të cilat mbikëqyren nga hiperprodhimi i citokineve (IL-6, IL-4 dhe IL-10). Pastaj zhvillohen proceset, të lidhura me komplekset imune fikse eliminuese, për të prodhuar zhvillimin e enzimave lizozomale, zhvillimin e organeve dhe indeve dhe zhvillimin e ndezjes imunitare. Në procesin e djegies dhe shkatërrimit të indit që rezulton, gjenerohen antigjene të reja dhe nxitet formimi i antigjeneve dhe krijimi i komplekseve të reja imune. Me një gradë të tillë, kantina e verës është me gjemba të egra, gjë që do të parandalojë ndërprerjen kronike të mundimit.

Klasifikimi

Në këtë kohë, në vendin tonë, po punoj për të klasifikuar opsionet kryesore për kalimin e VKV, yaka vrahovu:

Natyra e rrjedhjes;

aktiviteti i procesit patologjik;

Karakteristikat klinike dhe morfologjike të sistemeve të organeve të prekura. Natyra e sëmundjes

Gjendja e teknologjisë karakterizohet nga një zhvillim i shpejtë i ndryshimeve shumëorganike (duke përfshirë reduktimin e sistemit nervor qendror) dhe aktivitet të lartë imunologjik.

Tepërsia e pidgostrisë: në fillim të sëmundjes konstatohen simptomat kryesore, lezione jo specifike të shkirit dhe suglobivit. Helmimi kundër sëmundjes është i ngjashëm, me mprehje periodike dhe zhvillim të mbeturinave poliorganike që shtrihen 2-3 herë në momentin e simptomave të para.

Shtrirja kronike karakterizohet nga probleme të parëndësishme të të njëjtit numër shenjash: poliartriti i përsëritur, sindroma diskoide, sindroma Raynaud, sindroma Verlhof dhe sindroma Sjogren. Njollat ​​e shumta të organeve mund të rriten deri në 5-10 sëmundje.

Faza dhe hapi i aktivitetit në proces:

Aktiv (aktiviteti i përkohshëm - ІІІ, pomirna - ІІ, minimal - I);

Joaktiv (remis_ya).

Karakteristikat klinike dhe morfologjike të goditjeve:

Shkiri (simptomë e "drumbushës", kapilaritet, eritema eksudative, purpura, vovchak diskoide dhe in);

Suglobiv (arthralgji, gostry, pidgostria dhe poliartriti kronik);

Membranat seroze (poliserositi - pleurit, perikardit dhe perespliv);

Sertsya (miokarditi, endokarditi, mungesa e valvulës mitrale);

Mushkëritë (mikpritja dhe pneumonitë kronike, pneumoskleroza);

Nirok (lupus-nefriti i tipit nefrotik chi zm_shany, sindroma seçovy);

Sistemi nervor (meningoencefalopoliradikuloneuriti, polineuriti).

Me mbingarkesë kronike të sëmundjeve, 20-30% e sëmundjeve zhvillojnë të ashtuquajturën sindromë antifosfolipide, me paraqitjen e kompleksit të simptomave klinike dhe laboratorike, duke përfshirë trombozën venoze, trombozën arteriale, zhvillimin e patologjisë obstetrike të organeve, trombozën. Një shenjë karakteristike imunologjike është vendosja e antifosfateve, të cilat reagojnë me fosfolipide dhe fosfolipide dhe fosfolipide (më shumë detaje për sindromën antifosfolipide do të themi më vonë).

Ekzistojnë gjithashtu tre hapa në aktivitetin e procesit patologjik, të cilët karakterizojnë qarkullimin e veshit imuno-inflamator potencialisht qarkullues dhe veçantinë fillestare të trajtimit të një sëmundjeje specifike të lëkurës. Aktiviteti në vazhdën e seriozitetit të sëmundjes, në vazhdën e rritjes së gjasave për verëra jo të mbyllura, sëmundje potencialisht të pasigurta.

foto kyçe

Pamja klinike e sëmundjes është e dyshimtë e gjithanshme, ajo lidhet me shumësinë e dëmtimit të organeve të atyre sistemeve, natyrën e ndërprerjes, fazën dhe fazën e aktivitetit të procesit të ndezjes.

Për të marrë informacion, në dyqan mund të paraqisni:

Rreth një variant të një kalli misri;

natyra e sëmundjes;

niveli i përfshirjes në procesin patologjik të organeve të qeta të sistemeve;

Trajtimi është kryer më herët, dhe efikasiteti i procedurës mund të përshpejtohet.

Opsionet për një kalli të sëmundjeve mund të jenë nyr_znomantn_shim. Shumica e tyre përfaqësohen nga një sërë sindromash të rinj. Veshi monosimptomatik, si rregull, nuk është karakteristik. Keni një zvyazku z tsim poodennya për zhvoryuvannya VKV vinyk zviyavlennya nga një person i sëmurë një ditë të tillë. Dhe këtu shohim vlerën diagnostike të sindromave të qetësisë.

Në periudhën e hershme të VKV-së, më të shpeshta janë sindromat e fidanëve urazhennya, shkiri dhe seroze, si dhe ethet. Një gradë e tillë, më e ndjeshme ndaj VKV do të jetë sot:

Likhomanki, poliartriti dhe shkiri trofik i derrit (zokrema, rënia e flokëve - alopecia);

Polyartrozë, ethe dhe pleurit (pleurit);

Likhomanki, trofik porosheni shkіri dhe pleurit urazhennya.

Rëndësia diagnostike e ciçeve nga një botë e konsiderueshme rritet, pasi beteja e kollës përfaqësohet nga eritema, por në periudhën e kallirit të sëmundjes ajo reduktohet në 25% të problemeve. Mbrojtja e mjedisit rrethues nuk e ul vlerën diagnostike të ndryshimit të ushqimit.

Veshi malosimptomatik i sëmundjes nuk është karakteristik, megjithëse debutimi i VKV nga shfaqja e ënjtjeve masive si rezultat i zhvillimit të veshit të glomerulonefritit difuz (lupus nefriti) i llojit anormal nefrotik është më pak i rëndësishëm.

Induksioni në një proces patologjik të organeve të tjera manifestohet me simptoma të një lezioni të zjarrtë (artrit, miokardit, perikardit, pneumonit, glomerulonefrit, polineurit, etj.).

Duke parë për trajtimin, i cili është kryer më herët, mund të gjykohet:

Rreth optimumit të tij;

Për gjendjen e sëmundjes dhe nivelin e aktivitetit në proces (dozat e kallirit të glukokortikoideve, parëndësia e marrjes së sëmundjeve, përfshirë marrjen e citostatikëve para kompleksit të citostatikëve në rast të ënjtjes së çrregullimeve nefritike, aktivitetit të lartë)

Rreth trajtimit të përshpejtuar me glukokortikoid dhe citostatik.

Në fazën e parë, është e mundur të diagnostikohet një sëmundje me një shpërthim të parëndësishëm të sëmundjes, por në fillim të debutimit, diagnoza mund të bëhet në fazat e mëtejshme të sëmundjes.

Është e mundur të refuzohet pamundësia e dhënies, të dëshmohet për shkatërrimin e organeve dhe hapat e mangësive funksionale të tyre.

Diseksioni i manifestit të aparatit mbështetës-mukoz me poliartrit, si dhe lezione simetrike të lobeve të tjera të kistit (proksimal mid-phalangeal, p'acphalangeal, intersticial) dhe lobeve të mëdha. Kur fotografitë klasike me mendje të hapur sëmuren, ato fillojnë të përcaktojnë shpatet, të zmadhuara me një embrion periartikular. Me një shtrirje sëmundjesh, deformimi i shpateve të tjera deformohet. Rrudhat e lira mund të mbikëqyrin luftën kundër mukusit në mialgji të fuqishme difuze, dhe akoma më rrallë - PM e vërtetë për shkak të mukusit të trashë dhe të dobët. Goditjet e inodit përfaqësohen nga artralgjitë e likenit.

Prerja e mbulesës shk_rnogo është aq shumë e shpeshtë, si shpatet. Llojet e Naybіlsh іrіthematoznі visipannya në fytyrat në zonënі e harqeve і e pasme të hundës ("buzë"). Ndezni varur në hundë dhe faqe, të cilat përsërisin skicat e "studës", të përfaqësuara nga opsione të ndryshme:

"Buzurë" e papritur (vaskulare) - xhepat e shkirit të paqëndrueshëm, pulsues, derdhur me pamje cianotike afër zonës së mesme të fytyrës,

si ta bëjmë atë në bazë të faktorëve të ndryshëm (insolimi, dimri, i ftohti) apo higjiena;

... Lloji "Blizzard" eritemi të centralizuar (ndërrimi i shkollës është i lokalizuar vetëm në rajon).

Mund të krijohet një “buze” për diskotekat, si pllakat, të cilat zhvillohen, me dëmtime keratike dhe një zhvillim të mëtejshëm të atrofisë së lëkurës së fytyrës, imazheve dhe tulubave. Nareshti, në disa prej sëmundjeve nënkupton eritemë eksudative jo specifike në shkollën e fëmijëve dhe gjirit, si dhe shenja fotodermatoze në pjesët më kritike të trupit.

Derisa të kryhet lakimi shkіrny, kapilariti - një vizë hemorragjike e pikëzuar në jastëkët e gishtërinjve, shtretërit dhe lobet. Grevat Shkіrnі mund të bashkohen me enanthema në një pіdnebіnnі të fortë. Në mukozën e gojës, ose zgjerimin nazofaringeal, mund të krijohen lëvizje pa dhimbje.

Prerja e mbështjellësve serozë të vinicum në 90% të sëmundjeve (diagnoza klasike është dermatiti, artriti, poliseroziti). Sidomos shpesh, ka një lezion të pleurit dhe perikardit, dhe më shumë - neoplazmë. Simptomat e pleuritit dhe perikarditit janë përshkruar në përballë tyre Për këtë, larg do të risigurohen pa specialitetin e tyre gjatë VKV:

Më shpesh, pleuriti i thatë dhe perikarditi;

Në rast të formave vipitnyh, sasia e eksudatit është e vogël;

Prerja e membranave seroze në një kohë të shkurtër, і le të diagnostikojnë në mënyrë retrospektive kur zbulohen ngjitjet pleuroperikardiale, ose drenimi i pleurit brinjor, i ndërmjetëm dhe mjekësor me parashikime radiologjike;

Kjo çon në një prirje drejt zhvillimit të proceseve ngjitëse (rritje e rritjes dhe zhvillimit të atyre bosh gri).

Për VKV, urazhennya e sistemit të zemrës dhe enëve të gjakut është edhe më karakteristike, por në fazat e dimrit, sëmundjet mbingarkohen.

Më shpesh, shfaqet perikarditi, i cili ndalet deri në rikthim. Në mënyrë domethënëse më shpesh, tani u përmend më herët, kjo do të thotë se endokardi në endokardit viglyadi lyth (endokarditi vvchakovy) në jashtëqitjet e valvulës abdominale mitrale, aortale. Me një ndërprerje të parëndësishme të procesit në një fazë tjetër, shaka mund të tregojë shenja të mungesës së një valvule të jashtme (shenjat e stenozës së hapjes, si rregull, të dukshme).

Miokarditi Vognischevny praktikisht është nicoli që nuk ristrukturohet, dëmtimi i përhapur i ale, veçanërisht me ndërprerje të rëndë, simptoma supravitale (div. "Miokarditi").

Çrregullimi i enëve të gjakut mund të shfaqet me sindromën Raynaud, për të cilën është karakteristikë humbja e gjakut arterial të duarve, e cila zhvillohet në mënyrë spazmatike dhe (abo) e këmbëve, e cila shkaktohet nga i ftohti ose përkeqësimi. Për një orë do të sulmoj me parestezi; një shkira e gishtave është e vjetër dhe (abo) cianotike, gishtat janë të ftohtë. Është e rëndësishme të përcaktohet reduktimi i gishtave II-V të duarve dhe këmbëve, para gishtave të dytë distalë të dorës (hundë, vuh, pidboriddya dhe in.).

Drita mahnitëse mund t'u jepet sëmundjeve kryesore dhe infeksioneve dytësore. Procesi i ndezjes në mushkëri (pneumoniti) është në kundërshtim me gjendjen e teknologjisë dhe në muaj dhe manifeston shenja të sindromës së inflamacionit të indit të mushkërive, të ngjashme me ato të pneumonisë. E veçanta e procesit të pastrimit është në diagnostikimin e një kolle joproduktive në një afat të shkurtër. Varianti i dytë i lezionit janë ndryshimet kronike intersticiale (shkarkimi i indit perivaskular, peribronkial dhe interdigjital), i cili mund të përdoret për të zhvilluar gjithnjë e më shumë më keq mushkëritë dhe rrezet X. Të dhënat fizike karakteristike janë praktikisht kudo, kështu që nuk është praktikisht e mençur të gjykohet për një lezion të tillë në një fazë tjetër të një shakaje diagnostike.

Diseksioni i shKT-së, plogështi, përfaqësohet me shenja subaktive, duke manifestuar fazën e parë. Me një gjendje fizike, ka një dhimbje të parëndësishme në sëmundjen epigastrike dhe në projeksionin e sëmundjes, si dhe shenja të stomatitit. Hepatiti zhvillohet në një numër pacientësh: nënkupton një rritje të dhimbjes së mëlçisë.

Më shpesh, me VKV, diagnoza është nirok (glomerulonefriti vovchakovy ose lupus-nefriti), si rezultat i evolucionit të të cilit mund të gjendet pjesa e të sëmurit. Zbërthimi i nirok në VKV mund të kundërshtohet nga viglyadі e opsioneve іznіh, për atë që haraç për mbulimin e paparë të të sëmurëve mund të jetë gjerësisht varіyuvati. Në rast të ndryshimeve të izoluara të therjes, rrethimi nuk shfaqet para orës së lëshimit fizik. Me glomerulonefritin, i cili është kundër sindromës nefrotike, ka ënjtje masive dhe hipertension arterial jo të zakonshëm. Kur formulohet nefriti kronik Nga pas hixhretit vihet re një rritje e vogëlushit të zgjatur dhe theksi i tonit të dytë në brinjët e tjera të mesit, djathtas nga kocka e gjoksit.

Trombocitopenia autoimune (sindroma Verlhof) manifestohet si rritje tipike viscerale në plazhet hemorragjike të një madhësie të vogël në sipërfaqen e brendshme të lëkurës, gjoks dhe bark, si dhe në mukozën. Për lëndime të vogla (për shembull, për nxjerrjen e një dhëmbi), ndodh gjakderdhja. Gjakderdhja nga hunda është ajo që fryn karakter të bollshëm dhe prodhon anemi. Gjakderdhja Shkirnі mund të ulet nga nëna: blu-jeshile, stuhi ose zhovte. Shpesh, VKV nuk ka një histori të sindromës Werlhof pa ndonjë simptomë klinike tipike.

Smacking sistemi nervorështë e rrotulluar nga rritja e botës, procesi patologjik mund të ketë më shumë gjasa të ndodhë. Sëmundjet paraqesin skargi për një biliare të kokës me karakter migrenë. Në disa raste, anijet sulmohen. Mund të dëmtojë rrjedhën e gjakut cerebral në zhvillimin e një fyerjeje. Kur një person është i sëmurë, ka shenja të polineuritit me ndjeshmëri të dëmtuar, sëmundje përgjatë trungjeve nervore, ulje të reflekseve të tendinit dhe parestezi. Sindroma cerebrale e organeve karakterizohet nga qëndrueshmëri emocionale, episode depresioni, humbje të kujtesës dhe hutim.

Ndarja e sistemit retikuloendotelial përfaqësohet nga një simptomë e hershme e përgjithësimit të procesit - poliadenopatia (rritja e të gjitha grupeve të universiteteve limfatike, por duke mos arritur një hap domethënës), si dhe, si rregull, minus sherebelën.

Dëmtimi i trupit manifestohet me keratokonjuktivit të thatë, me ndryshime patologjike në luginat dembelë dhe funksione të dëmtuara. Tharja e syve mund të çojë në zhvillimin e konjuktivitit, erozionit të kornesë ose keratitit me dëmtim të syrit.

Me sindromën antifosfolipide, mund të ndodhin çrregullime venoze (në venat glib të simptomave të poshtme me tromboembolizëm të përsëritur të arteries pulmonare) dhe arteriale (në arteriet e trurit, të cilat mund të çojnë në trombozë dhe sulme ishemike kalimtare). Ristrukturimi i vadit të valvulës së zemrës, tromboza e brendshme e zemrës dhe reduktimi i miksomës së zemrës dhe tromboza e arterieve koronare me zhvillimin e IM. Çrregullime të fëmijëve me sindromën antifosfolipide, sëmundje të rënduar, ale nayposhirenish їkh - shpesh livedo (Livedo reticularis).

Në këtë gradë, pіslya një Etap obstezhennya viyavlyayut polіorgannіst urazhen, ku їh stupіn Duzhe rіzna: od Led River klіnіchno pomіtnih (subklіnіchnih) për virazhenih karrierës perevazhayut mbi іnshimi karrierës stvoryuє peredumovi për dіagnostichnih pomilok - іnterpretatsії Tsikh ndryshimeve jak Gjej tonë samostіynih zahvoryuvan (napriklad , glomerulonefriti). miokarditi, artriti).

Faza e tretë e shakasë diagnostikuese me VKV, vlera është edhe më e madhe, thumba:

Ndihmë shtesë për vendosjen e diagnozës së mbetur;

Demonstrimi i qarkullimit të dëmtimit imunitar dhe nivelit të dëmtimit të organeve të brendshme;

Lejon numrin e hapave në procesin patologjik (Vovchak).

Në fazën e tretë, më e rëndësishmja është zhvillimi i testeve laboratorike të gjakut. Virіznyayut dy grupe treguesish.

Treguesit që mund të diagnostikohen drejtpërdrejt (për të treguar kthesën e dëmtimit imunologjik):

LE-qelizat (qelizat e chervony vovchaku) - neutrofile të pjekura, të cilat fagocitojnë qelizat bërthamore të qelizave të gjakut, të cilat rriten para ANF.

ANF-i është një popullatë heterogjene autoantitilesh, të cilat reagojnë me përbërësit e vegjël të bërthamës qelizore dhe qarkullojnë në gjak (95% e sëmundjeve shfaqen në titrin 1:32 dhe në ushqim). Prania e ANF-së në shumicën dërrmuese të rasteve është për të treguar kundër diagnozës së VKV.

ANA - antitrupa ndaj ADN-së vendase (tobto ndaj një molekule të tërë). Rritja e përqendrimit të bërthamës për shkak të aktivitetit të sëmundjes dhe zhvillimit të lodhit vovchak. Їх shfaqen në 50-90% të sëmundjeve.

Antitrupi ndaj antigjenit bërthamor Sm (anti-Sm) është shumë specifik për BKV. Antitrupi ndaj ribonukleoproteinës Ro/La përdoret specifik për VKV (me metodën e imunofluoreshencës zbulohet në 30% të pacientëve, me metodën e hemaglutinimit - në 20% të pacientëve).

Fenomeni i "rozetat" është një ndryshim në bërthamë (hematoxylinovy ​​tiltsya), është e lehtë të shtrihesh në inde, duke rrjedhur me leukocite.

Diagnoza e sindromës antifosfolipide në VCV bazohet në praninë e antikoagulantëve shtesë të koagulimit të gjakut - antitrupa specifikë ndaj fosfolipideve, të cilat shfaqen në rast të humbjes së konsiderueshme të gjakut për shkak të testeve funksionale shtesë antihipertensive. Termi "vovchakovy antikoagulant" nuk është i gabuar, kështu që shenja kryesore klinike e pranisë së antitrupave të shkallës së lartë është tromboza, jo gjakderdhja. Antifosfatet e caktuara shfaqen në të ashtuquajturën sindromë primare antifosfolipide - sëmundje vetëshkaktuar, në rastet e trombozës, patologjisë obstetrike, trombocitopenisë dhe, shpesh, lyvedo dhe hemolizës hemolitike autoimune.

Treguesit jospecifik të fazës akute, deri në të cilët përfshijnë:

Disproteinemia me avancimin e α 2 - dhe γ-globulinës;

Vyavlennya SRL;

Rritja e përqendrimit të fibrinogjenit;

KËPUCËT Pidvischennya.

Në rast të ënjtjes, striacioneve me titer të ulët, mund të njihen RF - antitrupat ndaj fragmentit Fc të IgG.

Kur gjaku periferik është i avancuar, është e mundur të zhvillohet leukopenia (1-1,2x109 / l) nga formula e leukociteve në format e reja dhe milocitet në disa limfocite të tjera (limfocite 5-10%). Anemia hipokromike mund të zvogëlohet, në disa raste - anemia hemolitike, e cila mund të mbivendoset në zhovtyanitsa, retikulocitozë dhe ndarje pozitive të Coombs. Ristrukturimi inodi i trombocitopenisë në pacientët me sindromën Werlhof.

Për goditjen e dimrit karakteristik të nirokut në vijë të pjerrët, pasi është e mundur të klasifikohet në një mënyrë të tillë (I.E. Tareeva, 1983):

Proteinuria subklinike (në vend të një shishe në një seksion prej 0,5 g / dob, shpesh - në një leukocituri të vogël dhe një eritrocitozë);

Proteinuria është më e theksuar, mund të shërbejë si virazë e sindromës nefrotike, por është nefrit vovçakovik sipërfaqësor dhe aktiv ose aktiv.

Jashtë tempullit, proteinuria (jak, për shembull, me amiloidozë) zhvillohet me shpejtësi. Domethënë do të kem hemorragji. Leukocituria mund të jetë paksa si një proces ndezës vovchak në nirkas, si dhe rezultat i një infeksioni të pandërprerë të dorës së dytë të çdo dite.

Me biopsi me pika, shfaqen ndryshime mezangiomembranoze jospecifike, shpesh me komponent fibroplastik. Vvazhayut karakteristike:

Dëshmi në barnat që shtrihen në indin nirkovy, duke ndryshuar bërthamat (qelizat hematoksilin);

Membranat kapilare të glomerulave në viglyadі të sytheve të shigjetave;

Vendosja në membranën bazale të glomeruleve në fibrinë dhe komplekset imune në depozitat elektronike.

Llojet morfologjike të mëposhtme të nefritit shihen për klasifikimin e OBSH-së:

Klasa I - kohëzgjatja e ndryshimit.

Klasa II - tipi mesangial;

Klasa III - tipi proliferativ i mesëm;

Klasa IV - tip proliferativ difuz;

Klasa V - lloji membranoz;

Klasa VI - glomeruloskleroza kronike.

Kur zbulohet doza e rrezeve X:

Gjarpërinjtë në shpatet (në rast të sindromës së gungës - osteoporoza epifizare në palosjet e kyçeve të duarve dhe shpatet ndër kyçe, në rast të artritit kronik dhe deformimeve - kumbimi i vijës së ënjtjes me pidvivikha);

Zmіni në legjendat me zhvillimin e pneumonisë (me një mbingarkesë të parëndësishme të sëmundjeve - atelektazë në formë disku, duke përmirësuar deformimin e malunky legeny në prani të stagnimit të lartë të diafragmës);

Zmini nga ana e zemrës me zhvillimin e Vovchakovo wadi ose perikardit eksudativ.

EKG-ja lejon krijimin e ndryshimeve jo specifike në pjesën fundore të kompleksit të kllounit (dhëmb T atë segment ST), analoge e përshkruar më herët për miokarditin dhe perikarditin.

CT dhe MRI e trurit zbulojnë ndryshime patologjike në lezionet e sistemit nervor qendror.

Kur kryeni një shaka diagnostikuese, është gjithashtu e nevojshme të përcaktohen hapat e aktivitetit të procesit vovchak (Tabela 7-1).

Tabela 7-1. Kriteret për aktivitetin e një procesi patologjik në sëmundjet sistemike të zemrës (Nasonova V.A., 1989)

Zgjerimi i tabelës. 7-1

Diagnostifikimi

Në rastin e një ndërprerjeje klasike, diagnostikimi i VKV-së është i thjeshtë dhe bazohet në shfaqjen e një "bruze", poliartriti dhe poliseroziti të përsëritur, i cili mund të bëhet një proces kyç diagnostik, kështu që prania e një diagnostikimi të tipit LEH mund të të shtohet. Përveç kësaj, ka të rinj me sëmundje, ligamente nga perdet e shtratit, abort, vesh me funksion menstrual, insolacion dhe sëmundje infektive. Është shumë më e palosshme të vendosësh një diagnozë në ato lloje problemesh, veçanërisht kur diagnoza kryhet në klasikët e diagnostikimit. Në situatën aktuale, janë dhënë kritere shtesë diagnostikuese, të zbërthyera nga Shoqata Amerikane e Reumatologjisë (ARA) në 1982. ajo shikoi në vitin 1992 p. (Tabela 7-2).

Tabela 7-2. Kriteret diagnostike për sëmundjet sistemike të zemrës (ARA)

Fundi i tryezës. 7-2

Diagnoza është e besueshme në rast të disa kritereve ose më shumë. Sapo të ketë më pak kritere, atëherë diagnoza e VKB-së përmbledh dhe është e nevojshme të kujdeset dinamikisht për sëmundjen. Një simptomë e tillë nuk është e saktë: ne jemi të ndjeshëm ndaj sëmundjeve të tilla me glukokortikoidet, disa nga të njëjtat simptoma mund të shoqërohen me simptoma të tjera (përfshirë sindromën paraneoplastike), në rastin e disa

Diagnoza diferenciale

VKV Slid Differentsiyuvati z zhvoryuvan ulët. Ka një ndryshim të madh në organet e prokurorisë dhe sistemet që janë fituar në proceset patologjike gjatë VKV-së, ekziston një listë e gjerë e sëmundjeve që mund të diagnostikohen tek një person i sëmurë. VKV mund të jetë e një bote më të madhe dhe zhvillimi i gjendjeve patologjike. Është veçanërisht e shpeshtë të bllokohet në hapjen e sëmundjes, si dhe gjatë humbjes dominuese të një ose dy organeve (sistemeve). Për shembull, nëse një sëmundje e pleurit shfaqet në veshin e sëmundjes, është e mundur të zhvillohet pleuriti i etiologjisë tuberkuloze; Miokarditi mund të trajtohet si reumatik dhe jospecifik. Është veçanërisht e pasur me falje për ta lënë të shkojë, kur VKB debuton me glomerulonefrit. Në raste të tilla, diagnostikoni privimin e glomerulonefritit.

VKV më shpesh diferencohet nga ARF (reumatizma), IIE, hepatiti kronik aktiv (CAH), sëmundjet hemorragjike (purpuri trombocitopenik) dhe sëmundjet e vogla nga grupi DZST.

Nevoja për diagnozë diferenciale për reumatizëm tek gratë, si rregull, tek fëmijët dhe të rinjtë në fillimin e sëmundjes - me artrit të diagnostikuar dhe ethe. Artriti reumatik zhvillohet si rezultat i një shkalle më të madhe simptomash, e cila është më e rëndë se lezionet e shpateve të mëdha dhe shvidkoplinny. Mos ushtroni presion mbi vlerën diferenciale diagnostike të kontrollit të infeksionit frontal (angina), disa prej tyre mund të shërbejnë si një faktor jospecifik, por zhvillimi i shenjave kryesore të VKV. Diagnoza e reumatizmit bëhet e besueshme me një diagnozë të sëmundjes së zemrës (sëmundja reumatike e zemrës). Më tej në mënyrë dinamike, lejohet kujdes për të lejuar formimin e defektit të zemrës, edhe nëse valvula mitrale mungon, nëse formohet mungesa e valvulës mitrale, atëherë ajo rrotullohet pak dhe nuk mbikëqyr lehtësisht.

dëmtimi hemodinamik. Mіtrala regurgіtatsіya vërtitet një botë të parëndësishme. Në bazë të VKV, në fazën e reumatizmit, konsiderohet leukocitoza. ANF ​​nuk shfaqet.

Diagnostifikimi diferencial midis VKV dhe RA është i shtrembëruar në fazën e kallirit të sëmundjeve, e cila është e lidhur me një pamje të ngjashme kryesore: kantina është një prerje simetrike e shpateve të tjera të furçës, procesi i marrjes së gërvishtjeve të reja të hershme është karakteristik. Diagnoza diferenciale bazohet në ri-infeksionin me RA në shpatet e komponentit proliferativ, zhvillimin e hershëm të hipotrofisë së mukozës, e cila çon në infeksionin e shpateve dhe ngurtësimin e shpateve. Erozioni i sipërfaqeve të shkrifëta me VKV është i dukshëm, ale є është shenjë karakteristike e RA. Titri i lartë i normës së RA të Federatës Ruse. Kur VKV yogo viyavlyayut rrallë në një titër të ulët. Diagnoza diferenciale e palosshme Vinyatkovo e VKV dhe forma viscerale e RA. Diagnoza e sqaruar në të dy vapadat nuk futet në natyrën e likuvanisë (shenja e glukokortikoideve).

Me CAH, mund të ketë një avari sistematike në pacientët me ethe, artrit, pleurit, sëmundje të lëkurës dhe glomerulonefrit. Mund të zhvillohet leukopeni, trombocitopeni, LE-cellini dhe ANF. Për orë të kryerjes së diagnozës diferenciale të sa vijon:

HAG shpesh zhvillohet në mes;

Në anamnezën e sëmundjeve në CAH - raste të transferimeve të hepatitit viral;

Me CAH, ka ndryshime në strukturën dhe funksionin e mëlçisë (sindroma citolike dhe kolestatike, shenjat e dështimit të mëlçisë, hipersplenizmi, hipertensioni portal);

Me VKV, infeksioni i mëlçisë nuk është i ndjeshëm ndaj ose kundër hepatitit të lehtë në pacientët me hepatit (përveç shenjave të sindromës citolitike);

Me CAH, ka shenja të dëmtimit viral të mëlçisë (antigjen antiviral dhe antigjen viral).

Në rastin e IIE parësore, ka një dështim të shpejtë të zemrës (mungesë e valvulës ki-mitrale të aortës), dhe terapia antibakteriale është edhe më efektive. Qelizat LE, antitrupat ndaj ADN-së, ANF, të cilat, si rregull, janë të dukshme. Me një ndjekje bakteriologjike në kohë, zbulohet rritja e mikroflorës patogjene.

Në rastin e purpurës trombocitopenike (idiopatike ose simptomatike) janë të shpeshta sindromat, të cilat diagnostikohen me VCV, lloje të shenjave laboratorike (LE-cellini, ANF, anti-ADN ndaj ADN-së) dhe temperaturë.

Diagnostifikimi diferencial i palosshëm Naybilsh i grupeve të tjera të paaftë të DZST. Stani të tillë, jak SSD dhe DM, mund të përdoren për nënat pa oriz të fjetur nga VKV. Situata eshte sa me e thjeshte kur ANF eshte semure dhe LE-klitin, dua titull me te ulet. Shenjat kryesore diagnostike diferenciale janë se organet e brendshme preken shpesh (sidomos nirok) me VKV, natyra më e rëndë e sëmundjes me SSS dhe një sindromë e qartë miopatike me DM. Në një numër të vipadkiv, vënë diagnozën e saktë, duke lejuar për më të parëndësishme

një vështrim dinamik për sëmundjet. Në disa raste, ka shumë para dhe raketa (veçanërisht në rastin e një rryme kronike VKV për shkak të një niveli minimal të aktivitetit).

Formulimi i diagnozës klinike të hapur të VKV mund të gjendet në të gjithë titujt, të cilët janë futur në klasifikimet e punës të diskomfitimit. Diagnoza është fajtore për shfaqjen e:

Natyra e mbingarkesës së sëmundjes (gostry, pidgostria, kronike), dhe në rast të mbingarkesës kronike (mono-oligosindromike), ajo çon në sindromën klinike provinciale;

aktiviteti i procesit;

Karakteristikat klinike dhe morfologjike të dëmtimit të organeve dhe sistemeve për shkak të zhvillimit të fazës së mungesës funksionale (për shembull, në rastin e nefritit lupus - faza e mungesës normale, në rastin e miokarditit - në rast të mungesës së sëmundjeve të zemrës , infrakt)

Aplikimi për lykuvannya (për shembull, glukokortikoidet);

Uskladnennya lіkuvannya (jaksho erë e keqe є).

Likuvannya

Vrahoyuchi patogjeneza e sëmurjes, ne jemi të sëmurë në VKV rekomandohet trajtimi kompleks patogjenetik. Yogo zavdannya:

Inflamacion imunitar dhe çrregullime imunokomplekse (sëmundje imunitare të pakontrolluara);

Rritja e përshpejtimit të terapisë imunosupresive;

Likuvannya përshpejtohet, e cila është në proces të kryerjes së terapisë imunosupresive;

Injeksion në okremі, sindroma me kthim të shpejtë;

Vizualizimi i organizmit të CVC dhe antil.

Në radhë të parë, është e nevojshme të eliminohet stresi psiko-social, izolimi, të eliminohet në mënyrë aktive shtypja e sëmundjeve infektive, të jetohet një dietë me pak yndyrë me një nivel të lartë të acideve yndyrore të pangopura, zinxhirit të kalciumit dhe D. Mos merrni kontraceptivë për shkak të sasisë së lartë të estrogjenit, pavarësisht nga përkeqësimi i sëmundjes.

Për shtypjen e inflamacionit imunitar dhe prishjeve të imunokompleksit në rastin e eliminimit të VKV, përdorni imunosupresorët kryesorë: glukokortikoidet afatshkurtra, ilaçet citostatike dhe aminokinolinat. Trivialiteti i ilaçit, dridhja e ilaçit, si dhe doza që mund të pranohet, fillon:

nga niveli i aktivitetit;

natyra e rrjedhjes (gjendja e teknologjisë);

Një gamë e gjerë rezultatesh deri në procesin patologjik të organeve të brendshme;

Transferimi i glukokortikoideve ose citostatikëve, si dhe ulja e shkallës së terapisë imunosupresive të përshpejtuar;

Kundërindikimet për lajmet.

Në fazat e kallirit të sëmundjeve me aktivitet minimal, reduktimi i pamjes klinike të bllokimeve të glukokortikoideve duhet të tregohet në doza të ulëta (prednizoloni në një dozë më të vogël se 10 mg për dobu). Nëse jeni fajtor për transferimin në rajonin shpërndarës, nëse jeni diagnostikuar me shenjat e para të sëmundjeve të rënduara të barnave, mund të identifikoni lehtësisht përdorimin e glukokortikoideve në dozën optimale.

Në rast të mbingarkesës kronike të sëmundjeve në rast të sulmeve dërrmuese të fëmijëve me një shtrirje çantash, është e mundur të përdoret klorokina (doza 0,25 g / dob) ose hidroksiklorokina.

Kur ka një shenjë të aktivitetit të lartë dhe përgjithësimit të procesit nga studimi në organe të reja të brendshme, është e nevojshme të kaloni në mënyrë të sigurtë në një trajtim imunosupresiv më efektiv me glukokortikoidë: për të treguar një dozë të paradozës së glukokortikoideve. Trivialiteti i marrjes së dozave të larta varion nga 4 deri në 12 muaj. Ulja e dozës duhet të kryhet hap pas hapi, me ndihmën e kontrollit klinik dhe laboratorik me pakicë. Merrni një dozë (5-10 mg për dozë) për sëmundjet, merrni një grusht gurësh.

Në një rang të tillë, metoda kryesore e trajtimit të VKV është marrja e glukokortikoideve. Kur të jeni fitimtar, ndiqni parimet fyese:

Rregulloni një lezion liken në rastin e një diagnoze të konfirmuar të VKV (nëse ilaçi nuk konsumohet);

Doza e glukokortikoideve mund të jetë e mjaftueshme për të shtypur aktivitetin e procesit patologjik;

Likuvannya me një mbidozë duhet të kryhet derisa të arrihet një efekt klinik i rrotulluar (një shtyllë kurrizore e reduktuar, normalizimi i temperaturës, reduktimi i treguesve laboratorikë, dinamika pozitive e ndryshimeve të organeve);

Kur të arrihet efekti, hap pas hapi shkoni te doza, e cila është gati;

Obov'yazkovyu є profilaksia e trajtimit të përshpejtuar me glukokortikoide. Për t'u dërrmuar pak nga pak glukokortikoidet janë stazë:

Preparate kalciumi (acidi oral, klorur kalciumi, asparaginat i kalciumit dhe magnezit);

Doza anabolike (metandinone në një dozë 5-10 mg);

Sechogіnnі (saluretikë);

Barnat hipotensive (ingibitori ACE);

Merrni antacidet.

Për zhvillimin e përshpejtimit të rëndë, duhet të theksohen sa vijon:

Antibiotikët (për infeksionet dytësore);

Barnat kundër tuberkulozit (për zhvillimin e tuberkulozit, shpesh - lokalizimi i trashëgimisë);

Preparate insulinë, dyetichne kharchuvannya (për diabetin me sheqer);

Infeksion antimykotik (për kandidiazë);

Trajtim kundër skuqjes (me trajtim të aprovuar me steroide).

Për një orë, përdorimi i glukokortikoideve përcakton situatën, nëse është e nevojshme të administrohen doza ekstra të larta të prednizolonit (brenda me pika në një dozë prej 1000 mg për 30 minuta për tre ditë):

Ngritja e rritjes (spërkatjes) e aktivitetit në proces (fazat III), e pandikuar, do të ishte më mirë ta përdornin atë;

rezistenca ndaj dozave, me ndihmën e disa më parë ka arritur një efekt pozitiv;

Variacionet e ndryshimeve të organeve (sindroma nefrotike, pneumoniti, gjeneralizimi i vaskulitit, sëmundjet cerebrovaskulare).

Terapia e pulsit është e ngjashme me krijimin e komplekseve imune për galvanizimin e sintezës së antitrupave ndaj ADN-së. Reduktimi i përqendrimit të mbetjeve, me glukokortikoide, për të sjellë krijimin e komplekseve imune të rritjeve më të vogla (në rastin e atyre më të mëdha).

Vlera e atribuimit të aktivitetit në procesin e kryerjes së pulsterepatisë lejon njohjen e dozave të vogla të glukokortikoideve. Terapia e pulsit është më efektive tek të rinjtë me pakënaqësi.

Glukokortikoidet Likuvannya nuk varen nga suksesi, por arsyetohet:

Nevoja për uljen e dozës gjatë zhvillimit është e përshpejtuar, e pandikuar nga ata që janë efektivë në një terapi të tillë për një pacient të caktuar;

Intoleranca ndaj glukokortikoideve;

Rezistenca ndaj eliminimit të glukokortikosteroideve (kërkesa për të vdekur herët).

Në disa raste (veçanërisht në zhvillimin e nefritit lupus proliferativ ose membranor), tregohen citostatikë: ciklofosfamidi (një mijë bolus intravenoz i administruar në një dozë prej 0,5-1 g / m2 për një shtrirje jo më pak se 6 m / s, 3 m/s për gjatësinë e lëkurës) jepet me prednizolon në një dozë 10-30 mg/shto. Nadal ju mund t'i drejtoheni glukokortikosteroideve derisa të hiqni qafe glukokortikoidet, nëse ka një rezistencë ndaj tyre, duhet ta dini.

Për trajtimin e simptomave më pak të rënda, rezistente ndaj glukokortikoideve të sëmundjeve, përdorni azatioprinë (1-4 mg / kg për dozë) ose metotreksat (15 mg / tizh) dhe ciklosporinë (në doza më pak se 5 mg / kg për dozë). . doza të prednizolonit (10-30 mg për dozë).

Kriteret për vlerësimin e efektivitetit të ruajtjes citostatike:

Zmenshennya chi zniknennya shenjat kryesore;

Testimi i rezistencës ndaj steroideve;

Qëndrimi i aktivitetit të zvogëluar ndaj procesit;

Zapobіgannya progresuvannyu lupus-jade. Terapia citostatike e palosshme:

Leukopenia;

Anemia dhe trombocitopenia;

Simptomat dispeptike;

Sëmundjet infektive u përshpejtuan.

Me një ulje të numrit të leukociteve më pak se 3.0x109 / l, doza e barit duhet të ndryshojë në 1 mg / kg masë. Me një grumbullim të vogël leukopenie, ilaçi duhet të hidhet patinazh dhe doza e prednizolonit do të rritet me 50%.

Metodat ekstrakorporale të trajtimit të nabulit të zgjeruara gjerësisht - plazmafereza dhe hemosorbimi. Erë e keqe ju lejon të shihni organizmat e CVC, të rrisni ndjeshmërinë e receptorëve të qelizave ndaj glukokortikoideve dhe të ndryshoni toksicitetin. Staza Їх në rast vaskuliti të gjeneralizuar, dëmtim të rëndë të organeve (nefrit lupus, pneumoni, sëmundje cerebrovaskulare), si dhe në rast të ënjtjes së dëmtimeve imune, si përdorimi i ndyrë i glukokortikoideve.

Kërkoni metoda ekstrakorporale të stazës në të njëjtën kohë me pulsterepsyu, për її joefektivitet, në mënyrë të pavarur. Do të thotë që metodat ekstrakorporale të sindromës citopenike nuk ngecin.

Jemi të sëmurë për shkak të titrit të lartë të antitrupave antifosfolipide në gjak, megjithëse pa shenja klinike të sindromës antifosfolipide, tregojnë doza të vogla të acidit acetilsalicilik (75 mg për dozë). Në rast të sindromës së konfirmuar antifosfolipide, e cila është e tepërt me shenja klinike, heparina konsumohet me natrium dhe një dozë të vogël acidi acetilsalicilik.

Për trajtimin e sëmundjeve muskuloskeletore (artriti, artralgjia, mialgjia) dhe seroziti, është e mundur të rregullohet doza specifike e rafinerisë.

Parashikim

Në pjesën tjetër të shkëmbit në zhurmën e parave metoda efektive Parashikimi ka ndryshuar: pas 10 viteve të diagnozës, vizioni do të bëhet 80%, dhe pas 20 vjetësh - 60%. Në 10% të sëmundjeve, veçanërisht me nirok të rëndë (vdekja është e vazhdueshme si pasojë e progresionit të mungesës kronike të nirkova) ose sëmundje cerebrovaskulare, prognoza është e pakëndshme.

Parandalimi

Oskilki etiologiya VKV nevidoma, profilaksia primare nuk duhet të kryhet. Mbroni grupin e fëmijëve, para se të durojnë, të parët për gjithçka, të afërmit e sëmundjeve, si dhe njerëzit që vuajnë për fëmijët e ngujuar (disco-day vovchak). Erë e keqe e fajtorit të izolimit unik, të ftohjes së tepërt, të pafajshmit, rrëmbeni patate të skuqura, prisni baltën dhe balneoterapinë.

SISTEMI I SKLERODERMIVE

SSD është një paaftësi sistematike e indit yndyror dhe enëve të tjera, të cilat karakterizohen nga nxehtësia dhe zmadhimi i simptomave fibro-sklerotike të lëkurës dhe organeve të brendshme. Kostoja e sëmundjeve është një transformim fijor i indit që rezulton, i cili është një kornizë e organeve të brendshme, një element ruajtës i një grupi enësh që mbajnë gjak. Zhvillimi i pavëzhgueshëm i fibrozës së veshjes nga solucionet e kolagjenit mbibotëror në rast të përkeqësimit të funksionit të fibroblastit.

Zgjerimi i rritjes së SSD në zona të ndryshme gjeografike dhe grupe etnike, rritje dhe në një rajon. Sëmundjet primare variojnë nga 3.7 në 19.0 për 1 milion banorë në Rik. SSD është ristrukturimi më i shpeshtë i grave të mesme (performanca 5: 7.1) në moshën 30-60 vjeç.

Etiologjia

Arsyeja e zhvillimit të sëmundjeve nuk është shtëpia. Përcaktoni vlerën e viruseve, disa indikacione të provave indirekte të rolit të tyre në SSD-në e diagnostikuar: në disa inde, u zbulua përfshirja e ngjashme me virusin dhe u rregullua titri i antitrupave antivirus. I vendosur paqëndrueshmëri familjare-gjenetike para SSD, disa nga të afërmit e sëmundjeve shohin simptomat e hipertrofisë në hipergamaglobulineminë viglyad, sindromën Raynaud dhe në disa raste SS.

Para nespriyatlivih faktorіv karrierës shkollore spriyayut manіfestatsії hvorobi se її zagostren, slіd vіdnesti Faktorizimi zovnіshnogo seredovischa (kontaktit trivaly e polіvіnіlhloridom, kremnієvim pylome) zastosuvannya lіkarskih zasobіv (bleomіtsin, triptofanit), dhe takozh oholodzhennya, lëndimit, shqyer poshtë neyroendokrinnih funktsіy që vpliv profesіynih vіbratsії.

Patogjeneza

Baza e patogjenezës është shkatërrimi i procesit të ndërveprimit të qelizave të reja (endoteliale, qelizat e lëmuara të kolonës vertebrale, fibroblastet, limfocitet e qelizave T dhe B, monocitet, qelizat e rrezikshme, qelizat eozinofile) nga një. Rezultati i gjithë punës së tepërt është përzgjedhja e një popullate fibroblastesh, rezistente ndaj apoptozës dhe që funksionojnë në një mënyrë autonome të aktivitetit maksimal sintetik, i cili aktivizon neofibrilogjenezën dhe ndryshimet në glukozën e indit kryesor të të folurit. Si rezultat, zhvillohen ndryshime fibrozo-sklerotike në indin që rezulton. Një orë, mund të shihet disrregullimi i përgjigjes imune ndaj organizmit në një virus vicioz, në mënyrë që ai të kthehet në hiperproduktin e antitrupave ndaj indeve të lagura (autoantitil). Pastaj formohen komplekset imune, ato vendosen në kanalin mikroqarkullues dhe organet e brendshme, dhe ato çojnë në zhvillimin e ndezjes imune. Ndryshueshmëria e çrregullimeve imune dhe autoimune në SJS nuk është aq e madhe sa me VKV.

Ndryshimet fibrozo-sklerotike nga indi që rezulton, dëmtimi i enëve dhe organeve të brendshme të sistemit imunitar nga sistemi imunitar, zhvillimi i shenjave klinike të sëmundjes (Fig. 7-1).

Klasifikimi

Në vendin tonë kam adoptuar klasifikimin e SSD-ve, si natyrën e prishjes, fazën e zhvillimit të sëmundjeve dhe karakteristikat klinike dhe morfologjike të organeve dhe sistemeve të dëmtuara.

Natyra e rrjedhjes:

Shvidko po përparon;

Kronike.

Fazë:

Pochatkova;

i përgjithësuar;

Termike.

I vogël. 7-1. Patogjeneza e sklerodermës sistemike

Karakteristikat kliniko-morfologjike të goditës:

Shkiri dhe sëmundjet vaskulare periferike - ngërçe, ngurtësim, hiperpigmentim, teleangiektazi, sindroma e Raynaud;

Aparat mbështetës-krah - artralgji, poliartrit, pseudoartrit, PM, kalcifikim, osteoliazë;

Zemra - distrofia e miokardit, kardioskleroza, zemra vada (më shpesh - mungesa e valvulës);

Mushkëritë - pneumoni intersticiale, sklerozë, pleurit ngjitës;

Sistemet bimore - ezofagiti, duodeniti, sindroma sprupodibnike;

Nirok - spravzhnya skleroderma nirka, glomerulonefriti difuz kronik, glomerulonefriti serebral;

Sistemi nervor - polineuriti, problemet neuropsikiatrike, shkatërrimi vegjetativ.

Ndryshueshmëria e kapjes së shkirit vlerësohet me palpim për një sistem me 4 pika:

0 - pa dëmtime;

1 - pak i dëmtuar;

2 - për humbjen;

3 - përkulni palosjen (mosgatishmëria për të marrë palosjen).

Në vitet e fundit, ata filluan të shohin presklerodermë, sklerodermë difuze, sklerodermë (kufitare) seksuale, e cila përfshin sindromën KRESHT(Sa i përket sindromës, do të thuhet më poshtë), і skleroderma pa sklerodermë (i gjithë opsioni është edhe më i keq dhe bëhet jo më shumë se 5% e të gjitha sëmundjeve me SJS).

Për një ndërprerje kronike, STS më i fuqishëm, i karakterizuar nga prishja vazomotore, zhvillohet hap pas hapi, duke ndjekur llojin e sindromës Raynaud dhe zgjerimin e problemeve trofike me to, për të shërbyer si një njohës i vetëm i kapjes nga një shtrirje shkëmbore. shkëmb. Është e nevojshme të arrihet në një humbje të shkollës dhe indeve periartikulare me zhvillimin e osteolizës dhe ndryshimet progresive sklerotike në organet e brendshme (stravovod, zemër, këmbë).

Një rrymë që përparon me shpejtësi karakterizohet nga shfaqja e lezioneve të rëndësishme fibrotike periferike dhe viscerale në rrezikun e parë të sëmundjeve dhe lezioneve të pakëndshme të nirokut në bazë të një sëmundjeje të vërtetë skleroderma (shkaku më i shpeshtë).

Natyra progresive e sëmundjes, për të vlerësuar evolucionin e fazës së rritjes së procesit patologjik, ka tre faza që kapërcehen:

Faza I - manifestimet e kallirit - është e rëndësishme të theksohen shpatet e gjarprit në rast të pidgostromës, dhe vazospastike - në rast të ecurisë kronike;

Faza II - përgjithësimi në proces - polisindromi dhe poli-sistemi i organizmave dhe sistemeve të prekura;

Faza III - termike - riparimi i proceseve të rënda sklerotike, distrofike dhe nekrotike (jo rrallë - me dëmtime të ndryshme funksionale të njërit prej disa organeve).

foto kyçe

Një pamje e zgjuar e të sëmurit dhe e shndërrimit polimorfik dhe polisindromik, duke ngjallur përgjithësime të karakterit. Është praktikisht i heshtur për organin ose sistemet, të cilat nuk mund të ishin marrë përpara procesit patologjik.

në faza e parë e shakasë diagnostikeËshtë e mundur të njihet informacioni, në bazë të të cilit është e mundur të përcaktohet diagnoza dhe varianti i kallirit të sëmundjes, natyra e ndërprerjes së procesit, përfshirja në procesin patologjik të organizmave, sa më herët të kryhet në përshpejtojnë këtë efikasitet, si dhe

Pjesa më e madhe e sëmundjes duhet të riparohet për mposhtjen e shkirit, dhe pastaj në mënyrë hap pas hapi është e nevojshme riparimi i organeve (forma tipike). Në të fundit (formën atipike) në klasë foto nga veshi i shtëpisë, përkeqësimi i organeve të brendshme në rastin e simptomave më të vogla fëminore, si dhe diagnostikimi i shpejtë. Në botën e mbingarkesës, është e mundur të thuhet diçka për natyrën e tejkalimit (gostre, pidgostre dhe kronike).

Skargjitë me sëmundje kur diagnostikohen me një proces patologjik të organeve të brendshme shfaqin simptoma subaktive kur preken rëndë (pleuriti, artriti, sindroma e Raynaud-it, duodeniti, etj.). Sëmundjet e orës së ujit mund të tregojnë plagë, të cilat janë më karakteristike për vetë SSO: vështirësinë për të përballuar dhe për të vdekur kur është e vështirë të heqësh qafe pjesën e sipërme.

pjesë të stravohodit. Dëmtimi vazospastik në sindromën Raynaud nuk është i rrethuar nga gishtat, por zgjerohet në dorë dhe këmbë. Shpesh, pacientët shohin një ndjenjë të njëjtë në zonën e buzëve, qoftë kjo pjesë e denoncimit të gjuhës. Era e kërcitjes në thatësinë e mukozës së kompanisë dhe konjuktivës, si dhe pakëndshmëria e posterit (pa lot). Mposhte shkirin e ekspozimit te shfaqet ne pamjen e ngushtesise se shkirit ajo kompani (e rendesishme eshte te shohesh gojen). Si rregull, temperatura nuk rregullohet. Skhudnennya (në një kuptim), me çdo kusht, i dashur në rast përparimi dhe përgjithësimi të sëmundjes.

Për fazën e parë (me një mbingarkesë të parëndësishme të sëmundjeve), është e mundur të zhvillohet një diagnozë e re. Vikonimi në kalli është shumë i rëndësishëm, sepse simptomat e SJS janë të shumta në të cilat mendohet sëmundja në grupin e DZST (VKV, RA, DM), dhe në rast të mono-oligosindromozitetit, është një sëmundje e sëmundja, e cila karakterizohet nga një .).

Ha në një fazë tjetër të një shakaje diagnostike rymuyut të dhënat, po në lidhje me shkatërrimin e organeve dhe sistemeve dhe mangësitë e tyre funksionale. Me pamjen klinike mendjehapur të sëmundjeve, lufta kundër fëmijëve nënkupton një numër të madh sëmundjesh. Do të shfaqet në zhvillimin e fundit të embrionit, ngurtësimi, ajo atrofi me lokalizimin e rëndësishëm në sy dhe duar. Mund të ketë edhe gjarpërinj trofikë të fëmijëve në pamjen e depigmentimit, një fëmijë i pakujdesshëm i gjykimit dhe teleangiektazisë. Prerja e mukozave shfaqet në thatësi. Në shkіrі mund të ketë një vinikati virazki dhe një gnіynichkovy visip; leshore vipadaє, nіgti deformoj. Në fund të skenës, hallet e shkirës denoncohen si mut dhe është e pakëndshme t'i marrësh në tufë. Personi është miqësor, i ngjashëm me maskën. Forma e kompanisë është karakteristike: buzët janë të holla, të marra në palosje, por nuk shpërndahen, struktura tërhiqet gradualisht në gojë derisa goja të jetë e gjerë (simptomë e një "qese").

Ndryshimet vazospastike në sindromën Raynaud në sytë e sipërfaqes së lëkurës shfaqen në zonën e fytyrës, buzëve, duarve dhe këmbëve.

Përcaktimi i shpateve mund të shihet në defigurimet e tyre për zhvillimin e indeve periartikulare, si dhe për poliartritin sklerodermik dytësor për zhvillimin e fibrozës-induktive anormale eksudative-proliferative. Karakteristikë është zhvillimi i sklerodermës së dorës: shkurtimi i gishtave për shkak të osteolizës së falangave të nënta, vitrifikimi i kockave të thithkave, deformimi i nyjeve dhe kontraktimet e lehta origjinale. Taku një furçë për të thyer nga putra e një zogu (sklerodaktilia).

Diseksioni i mukozës, morfologjikisht, është miozit intersticial fibroz, ose miozit me ndryshime distrofike dhe nekrotike, që manifestohet me sindromën miastenike, atrofinë dhe ndryshimin e masës dhe përkeqësimit të muskujve. Është më e mundur të aprovohet gryka e sëmurë (kalcifikimi) në myaz. Sidomos shpesh, kripërat e kalciumit shtohen në indet e buta të gishtërinjve.

Urazhennya shKT (ezofagiti, duodeniti, sindroma e lëkurës së dëmtuar ose kapsllëku) shfaqet kryesisht në fazën e parë dhe të tretë të shakasë diagnostike.

Përcaktimi i organeve të energjisë shfaqet në sytë e pneumonisë, e cila është kronike në kundërshtim me gjendjen shëndetësore, mlyavo. Të dhënat fizike në tokën e mjerë, në rrotullues në vjeshtë, i heqin emfizemën legjendës. Një informacion domethënës i madh i jepet dozës radiologjike, e cila është e nevojshme që sutta të ndihmojë në shfaqjen e pneumosklerozës bazale dypalëshe, karakteristike për SS.

Në rast të pneumosklerozës së rëndë dhe të parëndësishme, zhvillohet hipertensioni legjenjevian, i cili çon në hipertrofinë e slunk-it të djathtë, dhe më pas - në mungesën e tij. Hipertensioni Legeneva manifestohet cianozë, toni i theksit II në një tjetër malinjitet me brinjë të mesme nga sternumi, një prapambetje, një rënie e mprehtë e tolerancës ndaj rezistencës fizike dhe ndryshime në forcën e pulsimit në zemër.

Përcaktimi i zemrës së problemit është pika kryesore në mes të simptomave viscerale të SJS, si nga frekuenca, ashtu edhe nga derdhja në rezultatin e sëmundjeve. Për SS është karakteristike e ashtuquajtura kardiosklerozë primare, e cila nuk lidhet për shkak të ndryshimeve nekrotike dhe të zjarrta të miokardit. Për më tepër, kjo nënkupton një rritje të zemrës (inodi - do të thotë), si dhe një përkeqësim të ritmit të zemrës në pamjen e ekstrasistolës së MA. Duke goditur endokardin për t'u zhvilluar deri në zhvillimin e zemrës, është praktike ta filloni atë - deri në mungesën mendore. Prania e kardiosklerozës në një sërë sëmundjesh mund të rritet nga zhvillimi i insuficiencës kardiake me shenja karakteristike. Perikarditi me SS është zakonisht i rrallë dhe më shpesh i thatë.

Ndarja e enëve të tjera - angiopatia skleroderma - manifestim i dëmtimeve vazomotore (sindroma Raynaud) dhe karakterizohet nga vazospazma paroksizmale me ndryshime karakteristike pas kohe në formimin e një numri të vogël gishtash (dëmtim i zemrës, cianozë) Në raste të rënda, sindroma Raynaud mund të çojë në hemorragji, nekrozë të indeve të gishtave dhe teleangiektazi.

Thithja e nirokut në SS (në 80% të sëmundjeve) shoqërohet me simptoma patologjike të sudinit, ales me zhvillim të fibrozës. Një simptomë më serioze është kriza e sklerodermës, por ju duhet të zhvilloni në pesë vitet e para të sëmundjeve në sëmundjet me një formë difuze të SSD dhe një AG malinje të egër nga njeriu (AT më shumë se 170/130 mm Hg) në 90% të ato me shenja jo specifike.

Në bazë të dëmtimit të sistemit nervor vërehen ndryshime distrofike dhe fibroze, të paraqitura nga simptoma të polineuritit me reflekse dhe ndjeshmëri të dëmtuar.

Në një rang të tillë, për një tjetër etapë, shfaqet poliorganizmi i betejës kundër betejave dërrmuese të derivateve shkiri dhe її. Hapi i ndryshimit është edhe më i theksuar - nga kthesat subklinike në ato domethënëse. Mundësia e vendosjes së diagnozës së SSD në rast të një shkolle të prekur keq

më shumë viskokë, më pak afër porozitetit visceral. Në rastin e fundit, nëse plani i parë është goditja e një organi (nirka, zemra), të ndryshohet mendimi për vendosjen e faljeve diagnostikuese.

Ti mundesh:

Vizualizoni hapat e procesit;

specifikoni qarkullimin e organeve të brendshme;

Kryeni një diagnozë diferenciale të sëmundjeve të tjera nga grupi i DZST kronike.

Në nivelin e caktuar të aktivitetit, më të rëndësishmit janë treguesit jospecifik të fazës akute, siç janë:

Disproteinemia me rregullime në përqendrimin e një 2 - і -globuline;

dorëzimin tek deputeti i SRB-së;

Rritja e përqendrimit të fibrinogjenit;

KËPUCËT Pidvischennya.

Mund të gjykohet për manifestimin dhe qarkullimin e çrregullimeve imune nga vlerat e Federatës Ruse (që gjenden në 40-50% të pacientëve), antitrupat antinuklear (në 95%) dhe LE-klitinën (në 2-7% të pacientëve. ). Në bazë të VKV, të gjithë treguesit me SKD tregojnë tituj dukshëm më të ulët dhe më të lartë.

Vlera më e rëndësishme diagnostike u jepet të ashtuquajturave antitrupa sklerodermikë.

Antitrupi Scl-70 gjendet më shpesh në format difuze të SSD (40%). Prania e HLA-DR3 / DRw52 në një person me hundë është një faktor prognostik i pakëndshmërisë në sëmundjet me sindromën Raynaud dhe zhvillimi i fibrozës së mushkërive në pacientët me SS në 17 raste.

Antitrupat ndaj centromerit (elementit të kromozomit) ndodhin në 20-30% të sëmundjeve (ka më shumë shenja të sindromës CREST).

Antitrupa ndaj ARN polimerazës I dhe III shumë specifike për SSD. Erë e keqe e pranisë është e rëndësishme në sëmundjet me një formë difuze që shoqërohet me humbjen e nirokut dhe një prognozë të pakëndshme.

Kur mposhtet, rezulton të jetë në këtë botë të proteinave në mes të ndryshimeve më të vogla të një rrethimi therës (mikrohematuria, struktura cilindrike). Në rast të skleroderma nyrci normale (zhvillimi i nekrozës së indit nirk si pasojë e përkeqësimit të nirk nyrkas), mund të zhvillohet mungesa e kreatinës në gjak.

Në rastin e SS nënkupton disociim dhe dukuri në biopsi të përpikta me ndryshime morfologjike të indit nirk dhe sudin dhe herë pas here me diagnostifikime të tjera klinike (përfshirë ato laboratorike) të dëmtimit. Nëse hipertensioni arterial zhvillohet si rezultat i zhvillimit të hipertensionit arterial, atëherë do të thotë ndryshime në fund (hipertension arterial dhe venat e zmadhuara).

Nëse zemra dëmtohet në EKG, fillojnë ndryshime jo specifike në pjesën fundore të kompleksit të slurit (ulja e amplitudës dhe përmbysja e dhëmbit) T), dhe inodі - përkeqësimi i kapacitetit të brendshëm të kullimit. Vizualizoni në mënyrë radiografike përmirësimin e zemrës. X-ray e ndihmës paraprake

shkaktojnë kalcifikim të miazisë dhe indeve të buta të gishtave të dorës, si dhe diferencim të seropozitetit të lobeve në rastin e SS për shkak të dëmtimit në RA (në rastin e SS në erozionet e ditës të shpateve të sipërfaqeve ). Në 60-70% të rasteve në rentgenografi, është e dukshme që trakti intestinal është i prekur (sidomos në traktin intestinal). Krimbat e stratohodës përfaqësohen nga zmadhime difuze në të dytën, nga barqet në të tretën e poshtme, peristaltikë e dobësuar dhe një rënie në ngurtësinë e mureve.

Në rast të biopsive, membranave sinoviale dhe mukozave, ato shfaqen karakteristike për SSD, ndryshime fibroze, si dhe dëmtime të sudinit. Data e dozës morfologjike nuk i jep një kuptim të përgjithshëm diagnozës së vendosur.

Diagnostifikimi

Diagnoza e sëmundjeve bazohet në gjetjet e kritereve të mëdha dhe të vogla diagnostike.

Për kritere më të mëdha, toleroni sklerodermën proksimale - djersitje simetrike, ngurtësim dhe dispepsi të numrit të gishtërinjve dhe shkirit, rozetë proksimale në pjesën e poshtme papal-falangale dhe metatarsus. Gjarpërinjtë mund të konceptojnë denoncime, shiyu atë tulub (mur gjoksi që jeton).

Kriteret e vogla:

Sklerodaktilia - pererakhovanі vische shkіrnі zmіni, e përzier zaluchennyam në procesin patologjik të gishtave;

Plagët në gishtat e gishtave;

Fibroza dypalëshe bazale legenevium.

Një SSD i sëmurë ka një kriter të madh (i madh), ose, merrni, dy kritere të vogla. Ndjeshmëria - 97%, specifika - 98%.

Lloji më i zakonshëm për SJS pas kalcifikimit, sindroma e Raynaud, ezofagiti, sklerodaktiliti dhe teleangiektazia (sindroma KRESHT- Pas shkronjave të para të anglishtes naymenuvan të simptomave).

Diagnoza e SS në fazat e hershme bazohet në tre shenjat kryesore të zbuluara (kur ato më së shumti diagnostikohen herët): sindroma Raynaud, sindroma e gungës (shpesh poliartralgjia) dhe sindroma shkiri. Sidoqoftë, në fazën e hershme, shfaqet një nga proceset e lokalizimit visceral.

Vështirësi të konsiderueshme në diagnostikimin e SJS shoqërohen me shfaqjen e sindromës karakteristike shkirnye në sëmundje për shkak të lezioneve jonormale polisindromike të organeve të brendshme (të ashtuquajturat SJS pa sklerodermi). Në cich vipadkah, do të më duhet patjetër t'ju ndihmoj me një dozë radiologjike, në mënyrë që t'ju lejojë të shihni lëvizshmëri të dëmtuar në rrugën traumatike të asaj shtrirjeje, si dhe zgjerimin e zorrëve me dymbëdhjetë gishta.

Diagnoza diferenciale

SSD ndoqi diferencimin nga një seri e tërë sëmundjesh dhe, e para për gjithçka, nga DZST, dhe gjithashtu nga sëmundjet, fotografia kryesore e të cilave është edhe më e ngjashme me një humbje të tillë të një trupi të caktuar me SSD (për mendjen e një

minuvannya). Për shembull, në rast të sklerodermës urazhennoy zemrës për të kryer diagnozën diferenciale të kardiosklerozës aterosklerotike, sëmundjeve reumatike të zemrës dhe miokarditit jospecifik; në rast të legenit urazhenny - me pneumoni kronike, tuberkuloz dhe sëmundje profesionale (pneumokoniozë); kur urazhennі stravohodu slіd viklyuchiti th kancer.

Baza për diagnostikimin diferencial është zbulimi i shenjave tipike për SSD.

Rishqyrtimi i fëmijëve të rritur me sindromën Reynaud dhe ndryshime të lehta në të dhënat laboratorike në rastin e SS në llojin e fëmijëve të vegjël me VKV, për të përjetuar një aktivitet më të madh të procesit patologjik paraekzistues.

Në bazë të VKV, me SSD, dëmtimi i organeve të brendshme nuk mund të përballet me zhvillimin e dëmtimit imunitar (ANF, RF dhe antitrupat ndaj ADN-së shfaqen me një titër më të ulët, frekuenca e një numri të tillë të LE-klitinës është gjithashtu e parëndësishme ).

Sindroma Suglobovy në SS në formën e RA shoqërohet me kontraktura muskulare, depozitim të kalciumit në indet dhe indet e buta, ankilozë fibroze dhe osteolizë të falangave pineale. Ndryshimet shkatërruese në indin e kistit në rast të SSD gjatë ditës, duke kapërcyer dëmtimin e indit periartikular

Në ditën e IXC, ataku në zemër me SJS nuk çojnë në dhimbje angine. Në EKG ka shenja të IM të transferuar. Në shfaqjen e lezioneve reumatizmale të zemrës, stenoza nuk zhvillohet me SSD të nicoli (mitral, grykë aortike); mbuloj mungesën mendore.

Dominimi i problemit të çdo sistemi, ose organi me SJS, ka të ngjarë të ndikohet nga ndryshimet me shkëlqim dhe ushqyes dhe nga sindroma e Raynaud. Monosindromizmi është karakteristik për tablonë klinike të atyre me sëmundje (pneumoni kronike, kardiosklerozë aterosklerotike, sëmundje të zorrëve, sëmundje virale).

Në SSD mbizotërojnë rrudhat e vogla dhe sindroma e Raynaud-it dhe në DM në planin e parë mungon masa muskulore në një ënjtje të vetme paraorbitale të jakës tuberoze (“simptomë e okularëve”).

Glukokortikoidet me SJS nuk japin një efekt kaq të zjarrtë pozitiv si me VKV.

Në një numër vipadësh, nëse SSD manifestohet me një sindrom globular, shkinny dhe asthenovegjetativ, kujdesi i parëndësishëm dinamik nuk lejohet për të bërë diagnozën e saktë.

Formulimi i diagnostifikimit me çelës të hapur mund të gjendet në titujt, të udhëhequr nga klasifikimet e punës. Diagnoza është fajtore për shfaqjen e:

Natyra e rrjedhjes;

Fazë;

Karakteristikat klinike dhe morfologjike të organeve dhe sistemeve të prekura, organizmave nga fazat e mangësive funksionale (p.sh.

botë, në rastin e pneumosklerozës - faza e mungesës së trashëgimisë, në rast të nirokut të rëndë - faza e mungesës normale dhe in.).

Likuvannya

Lіkuvannya SSD maє buti kompleks dhe aspektet vrahovuvati navnі:

Fluksi në Sudinni u përshpejtua dhe Pershu Chergu - në sindromën Raynaud;

Injeksion për zhvillimin e ndryshimeve fibroze;

Imunosupresion dhe anti-qitje;

Injeksion në simptomat lokale të sëmundjes.

Rrëshqiti unik në rrjedhën e të ftohtit, lakimit, injeksioneve të muskujve, situatave stresuese dhe marrjes së barnave, si dhe spazmave vaskulare periferike (bllokuesit β-adrenergjikë pa vazodilatim).

Mjekimi për trajtimin e sindromës Raynaud është një shenjë e bllokuesve në kanalet kryesore të kalciumit - amlodipin (5-20 mg për dob), nifedipinë e zgjatur (30-90 mg për dobu), felodipin (5-10 mg për dobu) (240 -480 mg për dobu) ose diltiazem (120-360 mg për dobu).

Një efekt i mirë merret nga brenda me pentoksifilinë (400 mg 3 herë në ditë). Ajo gjithashtu priznachayut antiagreganti - dipyridamole (300-400 mg për dobu) ose ticlopidin (500 mg për dobu).

Në situata kritike (hipertensioni Legeneva, gangrena, kriza nirkovy), për 6-24 vjet, për 2-5 dib, prostaglandina sintetike duhet të injektohen nga brenda: alprostadil (0,1-0,4 μg / kg për quiline) ose iloprost (0,5 -2 ng). / kg për quiline).

Ilaçi, i cili është përgjegjës për lidhjet e brendshme në molekulën e kolagjenit dhe hemorragjinë e tretësirës së kolagjenit, është penicilamina. Yogo priznachayut në rast të rrjedhjeve të avancuara, rritjes së shpejtë, ndryshimeve të këndshme tek fëmijët dhe simptomave të fibrozës së gjeneralizuar progresive në ditë në një dozë prej 250-500 mg për dozë. Më parë, dozat e larta të rekomanduara (750-1000 mg për dozë shtesë) nuk e rritën efikasitetin e trajtimit, por frekuenca e trajtimit të ngjarjeve dytësore u rrit ndjeshëm. Kur përdorni penicilaminë, është e nevojshme të ndiqni treguesit laboratorikë të therjes, një shenjë për 6-12 m / s nga momenti i kapjes së veshit, mund të zhvillohet proteinuria. Kur її її rritet deri në 0,2 g për dob, ilaçi duhet të hidhet patina. Në rast të ënjtjes urazhennya, rekomandohet terapi enzimë. Kjo do të thotë që merret parasysh futja e hialuronidazës në afërsi të sëmundjes ose elektroforeza me ilaçin.

Medikamentet protisapalnike dhe citotoksike janë të ndenjur në fazën e hershme (të ndezur) të SSD dhe me një ndërprerje të shpejtë të sëmundjes.

Glukokortikoidet në doza të vogla (15-20 mg/dob) ngecin në rast të simptomave progresive difuze të mitrës dhe shenjave klinike të dukshme të aktivitetit të zjarrtë (mioziti, alveoliti, seroziti, refraktar).

artriti dhe tendosinoviti). Marrja e dozave të mëdha të jo-rekomandimeve (rreziku i zhvillimit të krizës skleroderma nirkovy).

Kur përshkruhet në një dozë prej 2 mg / kg në ditë për 12 muaj, ciklofosfamidi e ndryshon presionin e shkiri tilka në sëmundje në formën difuze të SSD.

Metotreksati duhet të përdoret në rast të SSD nga RA ose PM.

Në rast të krizës skleroderma nirkovy, për reduktimin e spazmave konvulsive dhe parandalimin e zhvillimit të sklerodermës nirka vikoristovyt ingibitori ACE (kaptopril, 100-150 mg për dob, enalapril, 10-40 mg për dobu) nën kontrollin e arterieve.

Kur urazhenni stravohodu me metodën e parandalimit të disfagjisë, rekomandohet që shpesh të bëni një goditje dhe ta hiqni atë nga mosha 18 vjeç. Trajtimi i disfagjisë në transmetimin e agjentëve prokinetikë (metoklopramid në një dozë prej 10 mg 3-4 herë për dozë). Në rast të ezofagitit refluks, duhet të përdoret omeprazol (vseredin 20 mg për dozë).

Injeksioni në simptomat lokale të sëmundjeve transferohet në aplikatsiyu 25-50% gamë të dimetil sulfoksidit. Gjatë periudhës së aktivitetit të procesit patologjik, mund të rekomandohet terapi ushtrimore dhe masazh.

Parashikim

Në rastin e SSD-së, prognoza fillon me opsionin e kapërcimit të asaj faze të zhvillimit. Me sa duket, më shumë se një orë pas ngritjes në fazën e Kremlinit, shenjat e para të sëmundjes (Sindroma Raynaud) kanë një prognozë të favorshme. Shikimi pesëfish rritet nga 34 në 73%, ndërsa qëndrimi mesatar është 68%. Rreziku i vdekjes në SJS në 4.7 është zhvillimor, por jo në popullatë.

Parashikues i një prognoze të ashpër:

forma difuze e sëmundjes;

Në një kalli të sëmundjes më të vjetër se 47 vjet;

Sa të bëhen;

Fibroza është një legjendë, një hipertension legjendar, aritmi, një luftë kundër nirokut në tre sëmundjet e para të sëmundjeve;

Anemia, Këpucët e përkohshme, proteinuria në kallirin e sëmundjeve.

Parandalimi

Para një grupi pacientësh, ata janë të ndjeshëm ndaj reaksioneve vazospastike, poliartralgjisë, si dhe të afërmve të sëmundjeve, të cilët janë të uritur për zhvillimin e sëmundjeve difuze të indeve të tjera. Erë e keqe nuk është fajtore për injektimin e faktorëve provokues (ftohtësi, dridhje, trauma, fjalë të këqija, agjentë infektivë, etj.). Personi i sëmurë në SSD duhet të vendoset në dispanseri obl_k. Zbatimi sistematik i trajtimit (zokrem, zgjedhja e duhur e terapisë së duhur) - më e mira profilaksia zagostren

DERMATOMIOSIT (POLIMIOSIT)

DM është një ethe sistemike e muskujve skeletorë, të lëmuar dhe shkiri. Ridge nënkupton humbjen e procesit patologjik të organeve të brendshme. Për kohëzgjatjen e ditës shkolla është vicioze, termi polimiozit PM.

Simptoma kryesore e një sëmundjeje është dobësia e miozitit për shkak të përparimit të miozitit të rëndë nekrotik me lezione të mëdha të simptomave proksimale. Në botën e progresuvannya m'yazovannya atrofi indeve dhe të zëvendësojë fibroze. Procese të ngjashme ndodhin në miokard. Ndryshimet distrofike zhvillohen në organet parenkimale. Para procesit patologjik preken edhe gjyqtarët e muzave, organeve të brendshme dhe shkirit.

DM (PM) është një sëmundje e rrallë. Shkalla e incidencës në popullsi varion nga 2 deri në 10 për milion banorë për Rik. Sëmundjet janë të sëmura deri tek njerëzit e moshës madhore (40-60 vjeç), shpesh - njerëzit, jo gratë (2: 1).

Etiologjia

Unë shoh dy forma të DM (PM) - idiopatike dhe dytësore (topolake). Etiologjia e DM idiopatike është e paqartë, mjerisht, shihet si një faktor, i cili është marrë nga Manfestat, por është gjithashtu i nevojshëm për përkeqësimin e sëmundjes:

Insolim;

Mbiftohje;

Sëmundje infektive (GRZ, grip, anginë dhe in.);

Mbingëllimi hormonal (kulmi, vaginist, tendë);

Stresi emocional;

trauma fizike, përfshirja kirurgjikale;

Sensibilizimi droga(klorpromazina, preparatet e insulinës, antibiotikët, penicilamina);

Vaksinimi;

Kontakti me rrëshirat epoksi, fotocelat;

Procedurat e fizioterapisë.

Megjithatë, ka një rënie të konsiderueshme-forcë gjenetike: sëmundjet kanë antigjenet B-8 / DR3, B14 dhe B40 të sistemit HLA. Çmimi nuk lidhet qartë me vetë sëmundjen, por me çrregullimet e imunitetit të vetëm dhe në radhë të parë nga hiperproduktet e autoantitileve myosinspecifike.

DM topolake (sekondare) të bëhet 25% e të gjitha llojeve të sëmundjeve dhe të zhvillohet midis sëmundjeve që vuajnë nga pushi i marrë keq. Më shpesh DM diagnostikohet me kancer të mushkërive, zorrëve, pre-mukusit, kancer ovarian, si dhe me tumore malinje hematologjike. Veraria e DM në veçanti për 60 vjet mund të porositet për herë të parë.

Patogjeneza

Duke pasur parasysh infuzionin e një virusi dhe schlichnosti gjenetik ose antigjene topolake, përkeqësimi (çrregullimi) i imunitetit

pabarazitë në sistemet e limfociteve B dhe T: në trup, antitrupat shkelen ndaj mukusit skeletor dhe para tyre zhvillohet sensibilizimi i limfociteve T. Reagimi "antigjen-antitrupa" dhe efekti citotoksik i limfociteve T të sensibilizuara ndaj mukozave miratohen dhe depozitohen në mikrovaskulaturën dhe kanalet mikroqarkulluese të organeve të kompleksit imunitar. H eliminimi për të prodhuar enzima lizozomale dhe zhvillimi i ndezjes imune në inde dhe organet e brendshme. Kur ndizen, antigjenet e reja evoluojnë, ato dërgohen në një mjedis të rremë të komplekseve imune, deri në kronizimin e sëmundjes dhe sëmundjes përpara procesit patologjik të gjymtimeve të mëparshme të shëndetshme. Linjat kryesore të patogjenezës së DM janë paraqitur në Fig. 7-2.

I vogël. 7-2. Patogjeneza e dermatomiozitit

foto kyçe

Një pamje e zgjuar e të sëmurit është sistematike dhe polisindromike.

Sindromat kryesore:

Myazovy (mioziti, atrofia e myazovave, kalcifikimi);

Shkirny (eritema, embrioni shkiri, dermatiti, pigmentimi dhe depigmentimi, teleangiektazia, hiperkeratoza, cropping);

Suglobovy (arthralgji, goditja e indeve periartikulare, artriti i rrallë - referencë);

Viscerale (miokarditi, kardioskleroza, pneumonia, pneumonia aspiruese, pneumofibroza, gjakderdhja e zorrëve, mioglo-

nirka bulinurike me zhvillimin e mungesës armiqësore të nirkova, polineuropatisë). Unë shoh një periudhë të tillë kur sëmurem:

Periudha I (kalli) - tre ditë nga disa ditë deri në 1 muaj e më shumë, duke u manifestuar gjithnjë e më shumë, dhe (abo) shkirnyy zmіnami;

Periudha II (manifestny) - fotografia e sëmundjes është ndezur;

Periudha III (termike) - paraqitjet e ndryshimeve distrofike në organet e brendshme dhe shenjat e një mangësie funksionale të përhapur (zhvillimi i shpejtë i zhvillimit të shpejtë).

Ekzistojnë tre forma për të hequr qafe sëmundjet:

Në formë Gosstru, nëse rritja e rritjes së përgjithësuar të muskujve skeletorë po rritet me shpejtësi, është e mundur të prodhohet personi i sëmurë në atë masë sa të bëhet më i padisiplinuar. Përparimi i mukozës së unazës së faringut dhe stravohodes (disfagia, disartria). Beteja e organeve të brendshme (veçanërisht e zemrës) zhvillohet shpejt me një fund vdekjeprurës në 2-6 muaj nga veshi i sëmundjes;

Forma Pidgostru me më shumë, ne do të veprojmë në ngritjen e simptomave. Një betejë e hidhur e muzikës dhe visceralitetit do të vijë përmes 1-2 raketash;

Forma kronike me ndërprerje të parëndësishme ciklike. Kapërceni proceset e atrofisë dhe sklerozës. Ju mund të luftoni lokalisht myaz_v.

në faza e parë e shakasë diagnostike të njohë pikëpamjet për natyrën e veshit të një sëmundjeje - mikpritje (rregullimi i temperaturës deri në 38-39 ° C, shkolla e problemit dhe dhimbjes në muskuj) ose veprimet (megjithë dobësinë, mendimin e papërshtatshëm, ).

Disa nga plagët më karakteristike të shamive: sëmundjet nënkuptojnë dobësi, ato nuk mund të qëndrojnë më vete, por për t'u ngritur, është shumë e rëndësishme të zbresësh në tokë, nuk është shumë e madhe për tingujt. Dobësia dhe dhimbja e Myazova lokalizohen në mënyrë simetrike në pjesët proksimale të dhëmbëve, mbrapa dhe mbrapa.

Kur muzat e fytit goditen, është e sëmurë të mbytet kur fryhet, është pak e lëkundur. Zëri i hundës është i ngjashëm me ngjirurit e zërit të grykës së laringut.

Në rast të sëmundjeve të rënda, do të thotë se ka një ndryshim në ruajtje në skenat që janë të sëmura para ditës (dekolte, maskim, furça), si dhe në sipërfaqet ftuese të stegonit dhe homoseksualëve. Karakteristike është diagnoza e nodulit paraorbital të kolorit buzkovy ("simptomë e okularëve"). Në rast të mukozave të rënda, shenjat e sëmundjes në thatësi, dhimbje në sy dhe shfaqjen e lotëve (sindroma "e thatë").

Zhvillimi i një procesi patologjik të organeve të tjera për të zhvilluar simptoma që çojnë në miokardit, kardiosklerozë, pneumoni, glomerulonefrit, polineurit, artrit, etj.

Nga njëra anë, në lidhje me testin, mund të gjykohet për dietën e duhur, dhe, pak nga pak, për natyrën e ndryshimit: testi i barnave aminokinolin në dëshmi të një rrjedhjeje kronike, stanjacioni i prenatalëve dhe citostatikëve - rreth miku.

në në një fazë tjetër të një shakaje diagnostike me tablo klinike të hapura të sëmundjeve, përpara, në përgjithësi, ka një luftë simetrike kundër simptomave: të forta, të testamentuara në një pikë, erë e keqe e sëmundjes dhe dhimbje në palpim. Kur muskulatura mimike është e habitshme, mendohet se dejaku është i maskuar. Nadal vynikak atrofia e indeve muskulare, veçanërisht rrotullohet nga ana e brezit të shpatullave. Është gjithashtu e mundur të shihet beteja midis diafragmave dhe diafragmave. Me palpimin e indit muskulor, është e mundur të zbulohet dëmtimi i lokalizuar - kalcifikimi, i cili mund të rritet në qelizat dhjamore të mesme. Kalcifikimi shpesh zhvillohet tek të rinjtë me një rritje të dëmtimit të indit muskulor gjatë kalimit nga një rrymë shëndetësore në një sëmundje kronike. Rënia e peshës me 10-20 kg nuk kursehet shpesh.

Problemi i shkirit nuk është shenjë e DM, por kur shfaqet në pjesën e sipërme të pjesëve kritike të kokës, nënkupton fryrje, eritemë (mbi shpatet - mbi shpatet, në zonat e kolonisë në errët Erіthema çon në një stil të shkëlqyer, një pamje cianotike, për të mbikëqyrur sverbіnnya dhe huskies. Simptoma tipike e okularëve është një eritema pranë syve. Jo rrallë ndodh qërimi, qërimi dhe zhvillimi i shkiri dolon (“dora e mekanikut a riparuesit”);

Për të arritur ristrukturimin e shpeshtë të sindromës së Raynaud-it të përkuljes.

Shenjat e lezioneve viscerale me DM, yak i, yak i me STD, madje edhe yaskravi, në pamjen VKV. Mund t'i referohemi disociimit midis kthesës së ndryshimeve patomorfologjike të organeve dhe manifestimit klinik. Çrregullimi i zemrës (miokarditi, kardioskleroza) përfaqësohet nga shenja të tilla jospecifike, si rritja e përmasave të zemrës, shurdhim i toneve, takikardia dhe shqetësimi i ritmit të ekstrasistolës. Ënjtja e miokardit mund të çojë në simptoma të dështimit të zemrës.

Depresioni mushkëritë jak pneumonisë supravodzhutsya në simptomat e rajonit të mjerueshme. Pas shenjave të emfizemisë, një legjendë dhe një mungesë jofunksionale, shfaqet fibroza, e cila duhet të zhvillohet. Pneumonia e aspiratës karakterizohet nga të gjitha simptomat tipike.

Disfagia është karakteristike për reduktimin e traktit shlunkovo-intestinal: është e vështirë të shihet soliditeti përmes nis ridkoi їzhі. Ndryshimet patologjike në traktin e zorrëve mund të çojnë në gjakderdhje shlunkovo-intestinale. Në disa raste, përveç përmirësimit të mëlçisë, më vonë - sindromi hepatologjik nga zhvillimi i universiteteve limfatike.

Dëmtimi neurologjik përfaqësohet nga shenjat e ndjeshmërisë: hiperestezia e natyrës anormale periferike, hiperalgjezia, parestezia dhe refleksologjia.

në faza e tretë e shakasë diagnostike Unë do t'ju ndihmoj të gjeni metoda të ndjekjes, të cilat do t'ju lejojnë të vlerësoni gjendjen e procesit të ndezjes dhe gjerësinë e përgjigjes.

Procesi mund të gjykohet nga tregues jospecifik të fazës akute (përmirësimi i SHOE, promovimi i fibrinogjenit dhe CRP,

hiper-a 2-globulinemia) dhe shenja e ndryshimeve imune (titri i ulët i Federatës Ruse, përmirësim në vend të globulave γ, antitrupa ndaj nukleoproteinave të antigjeneve bërthamore, antitrupa ndaj Mi2, Jol, SRP dhe një rrugë për Ig të ndryshme.

Në rast të sëmundjes kronike, të shkallës së ulët, treguesit e fazës akute mund të jenë të dukshme (SHOE nuk është shumë normale).

Gjerësia e lezionit karakterizohet nga biokimi i ulët. Rritet indeksi i kreatinës/kreatinës, i cili shoqërohet me praninë e kreatinës në serum me një ulje të kreatinës. Me një lezion të rëndësishëm, mund të ketë një diagnozë të mioglobinurisë. Rritja e aktivitetit të transaminazave nuk është tipike për përmirësimin e muskujve skeletorë. Në disa njerëz me sëmundje, hepatiti është i ndjeshëm ndaj sindromës miopatike.

Kur zbulohen parashikimet imunologjike, zbulohen antitrupa specifikë të miozitit. Para tyre, futen antitrupat ndaj aminoacilsintetazave të ARN-së transportuese (antitrupat antisintetazë) dhe antitrupat ndaj histidil-tRNAsintetazës (Jo1). Antitrupi Jo1 gjendet në gjysmën e sëmundjeve në DM (PM), dhe vetëm antitrupat anti-sintetazë janë të rrallë (5%). Produktet e antitrupave antisintetazë shoqërohen me zhvillimin e të ashtuquajturës sindromë antisintetaze, e cila karakterizohet nga kalli, ethe, artrit simetrik, lezione intersticiale, sindroma Raynaud dhe plagë në duar.

Për DM të ecjes topolake, në cholovik, një antigjen specifik i prostatës është karakteristik, tek femrat - CA-125 (antigjen i pushit të deleve). Përveç kësaj, në rast të lokalizimit të pulave, mund të zbulohen antigjene specifike.

Shpesh unë do të ndihmoj në diagnostikimin e mukozës me anë të elektromiografisë, në mënyrë që të lejojë që aktiviteti normal elektrik i mukozës të zhvillohet në vend me një shkallë të lartë relaksimi dhe amplitudë të ulët - me një shpejtësi shumë të lartë.

Në rastin e biopsisë së indit muskulor nënkuptohet fotografia e një mioziti të rëndësishëm me errësirë ​​të dytë tërthore të fibrave muskulare, fragmentim, degjenerim kokrrizor dhe në formë dylli, si dhe në prani të nekrozës, plazmës limfocitare. Për të kryer biopsi myazovu për të konfirmuar diagnozën e DM për të kërkuar manifestimin e shenjave karakteristike klinike, laboratorike dhe instrumentale të shqetësimit. Biopsia më informuese e mishit, e marrë para procesit patologjik, ose pa atrofi të atrofizuar.

Metodat e tjera të paraekzaminimit (EKG, radiologjike dhe endoskopike) janë të nevojshme për:

Vlerësimet e organeve të brendshme;

Poohlini pohlini kur të rritesh në DM pohlinnogo pokhlinnaya.

Diagnostifikimi

Për diagnozën e DM ndiqen kriteret e mëposhtme diagnostikuese.

Stërvitje shkiri:

Visipa heliotropike (visipania vjollce-chervony në rruaza);

Shenjat e Gottron-it (eritema atrofike vjollce-chervona, zbërthimi ose duke lëvizur në sipërfaqen origjinale të furçave mbi shpatet);

Eritema në sipërfaqen origjinale të fotografive mbi shpatet litorale dhe kolineare.

Dobësi muskulore proksimale (skajet e sipërme dhe të poshtme dhe tulubi).

Rritja e aktivitetit të CPK chi aldolazi në gjak.

Dhimbje në muskuj me palpim të muskujve.

Ndryshimet miogjene në elektromiografi (potencialet e shkurtra polifazore të njësive motorike me potencial fibrilimi spontan).

Zbulimi i antitrupave Jo1 (antitrupa ndaj sintetazës histidil-tRNA).

Artriti jo destruktiv i artralgjisë chi.

Shenjat e ndezjes sistematike (rregullimi i temperaturës në 37 ° C, rritja e përqendrimit të CRP ose SHOE në 20 mm / vit).

Ndryshimet morfologjike që çojnë në miozitin e ndezur (infiltrate të djegura në mishrat cistace me degjenerim ose nekrozë të fibrave muskulare, fagocitozë aktive ose shenja të rigjenerimit aktiv).

Në rast të zbulimit të një lloji të mbrojtjes, diagnoza e DM është e besueshme (ndjeshmëria - 94.1%, specifika - 90.3%).

Prania e choter-it pranues është tregues i një diagnoze të PM (ndjeshmëria - 98,9%, specifika - 95,2%).

Diagnoza diferenciale

Pa rëndësi për ndjeshmërinë dhe specifikën e lartë të kritereve, diagnoza e DM (PM) bëhet shumë e vështirë, veçanërisht në debutimin e sëmundjes.

DM (PM) me diferencim nga sëmundjet infektive dhe neurologjike, SSD, VKV dhe RA. Baza e diagnostikimit diferencial bazohet në ndryshimet e mëposhtme:

Incidenca e sindromës së shkrifët në RA, shfaqja e erozioneve radiologjike të paradiagnostikuara të sipërfaqeve të shkrifëta të kisteve, shfaqja e ndryshimeve tipike për DM.

Nga pikëpamja e VKV-së, me DM, rënia e pakicës është mjaft e shpejtë dhe rënia është dukshëm më e lartë. Në tablonë klinike të DM, ka shumë mukus dhe treguesit laboratorikë (veçanërisht imunologjikë) ndryshojnë ndjeshëm në një botë më të vogël.

Nga pikëpamja e SSD-së, ka një ndryshim të lehtë në karakter me DM: nuk ka ndryshime tipike në duar dhe kemi sindromën e surratit (përfshirë dobësinë e muskujve). Mbroni diagnostifikimin diferencial të SSD dhe DM naivazhcha. Në vipadkah të palosshme është e nevojshme të përdoren metoda elektrofiziologjike dhe morfologjike të paraprake.

Në rast rrjedhjeje nga spitali, DM duhet të aktivizojë sëmundjen infektive (gropë septike, beshikhov i ndezur dhe brenda), si dhe të jetë e mundur me një roje dinamike për sëmundjet.

Në rast të adinamisë dominuese dhe reflekseve të dëmtuara të pacientit, është e nevojshme të kryhet diagnostifikimi diferencial për paaftësitë neurologjike, si dhe kur pacienti flitet nga një mjek ose një neuropatolog.

Formula për diagnostikimin e çelësit të hapur të DM mund të shfaqë:

periudha aktuale;

Forma e rrjedhjes;

Karakteristikat klinike dhe morfologjike të sistemit të organeve dhe organeve për shkak të rëndësisë së sindromave provinciale dhe mungesës së mangësive funksionale të organeve (sistemeve).

Likuvannya

Kryesisht zavdannya - shtypja e aktivitetit të reaksioneve imune dhe procesi i ndezjes, si dhe normalizimi i funksionit të mjedisit, organeve dhe sistemeve më efektive. Një vesh i hershëm lëpirës (që zgjat 3 muajt e parë në momentin e shfaqjes së simptomave) shoqërohet me një prognozë më të madhe, më të ulët se kaq.

Efekti më i mirë mund të jetë glukokortikoidi: me DM, duhet të përdoret prenizoloni (1-2 mg / kg për dozë). Me mbajtjen e tendencave të para, do të shtoj një dozë prej tre orësh, dhe pastaj do të marr të gjithë vransin një herë, pak nga sëmundja do të rritet më shpesh, më e ulët me VKV chi SSD (në mes - në 1-3 muaj). Për kohëzgjatjen e dinamikës pozitive për 4 ditë, doza e glukokortikoideve u rrit. Për të arritur efektin (normalizimin e forcës muskulare ose aktivitetin e CPK), doza e prenizolonit duhet të zvogëlohet edhe më shpesh në një nivel të pranueshëm dhe me 1/4 e totalit. Reduktimi i dozës është i nevojshëm për t'u kryer me kontroll klinik dhe laboratorik suvorim.

Terapia e pulsit është rrallë efektive. Її priznachayut në rast të disfagjisë me progresion të shpejtë (rreziku i pneumonisë aspirative) dhe zhvillimi i lezioneve sistemike (miokarditi, alveoliti).

Po kështu, përdorimi i prednizolonit është i paefektshëm, ose nuk është e mençur të tregohet se ekziston një histori intolerance dhe zhvillimi i një zhvillimi të përshpejtuar, i ndjekur nga përdorimi i barnave citostatike.

Në orën e fundit, u rekomandua përdorimi i hershëm i metotreksatit, duke i lejuar pacientit të transferojë sëmundjen në një dozë të pranueshme të prednizolonit. Metotreksati përdoret brenda, pediatrik ose brenda në një dozë prej 7,5-25 mg në ditë. Administrimi intravenoz i barit rekomandohet në rast të mungesës së efikasitetit ose mungesës së tolerancës gjatë marrjes së brendshme. Për kujtesë, shfaqja e efektit si prenizolon varet nga mundësia e përdorimit të ANF-it të shëndoshë, ndaj para kësaj, për të inicuar medikamente citostatike, është e nevojshme të kryhet zgjerimi i problemit malinj për parandalim.

Ne jemi të sëmurë me forma rezistente ndaj predisolonit, priznachayut me ciklosporinë të brendshme në 2,5-5,0 mg / kg për dozë.

Azatioprine përdoret për efektivitetin e metotreksatit. Efekti maksimal zhvillohet më i ulët (në mes - në 6-9 ms). Supozoni se ilaçi merret nga brenda në 100-200 mg për dozë.

Ciklofosfamidi - si vibor për fibrozën intersticiale të legenev (2 mg / kg për dozë).

Përgatitjet e aminoklorokinës (klorokina, hidroksilklorina) ngecin në situata të tilla:

Në rast të ndërprerjes kronike të sëmundjeve pa një shenjë të aktivitetit të procesit (kontrolli i ndryshimeve të vogla);

Me një dozë të reduktuar të prednizolonit, ose citostatikëve, zvogëlohet rreziku i zagostrennya me myshk.

Plazmafereza është një shenjë e sëmundjes për shkak të një sëmundjeje të rëndë, rezistente ndaj metodave të tjera të trajtimit të DM (PM) në pacientët me glukokortikoidë dhe metotreksat ose ilaçe citostatike.

Në pjesën tjetër të shkëmbit për lіkuvannya aq më shpesh zasosovat іngіbіtori FNP-α. Trajtim premtues i veshjes direkte nga përdorimi i rituximab. Efekti maksimal zhvillohet pas 12 tendencave gjatë periudhës së parë kohore, së bashku me uljen e sasisë së limfociteve CD20 + në gjakun periferik.

Parashikim

Në të njëjtën kohë, prognoza ka ndryshuar ndjeshëm: vizioni me pesë pika bëhet 90%. Në kohën e sëmundjes së një personi kronik, mund të shihet patronazhi i një personi të sëmurë.

Prognoza për një DM dytësore (topolak) bazohet në efikasitetin e përfshirjes operative: për një operacion të suksesshëm, mund të njihen të gjitha shenjat e sëmundjeve. Zyrtarët, të cilët mund të djegin parashikimin e sëmundjeve: lіtnіy vіk, diagnoza, trajtimi jo i duhur i sëmundjeve në kalli, mbingarkesa e rëndë e miozitit (ethe, disfagia, lezione, zemër dhe sht), sindroma e antisintetazës. Me një DM topolak, vizioni p'yatirichne bëhet më pak se 50%.

Parandalimi

Rritja e djegies (parandalimi dytësor) është brenda mundësive të trajtimit të vazhdueshëm, higjienës në diagnostikimin e infeksionit dhe diagnostikimin e organizmit. Të afërmit e të sëmurëve mund t'i nënshtrohen profilaksisë parësore (parandalimi i ri-ngatërrimit, izolimi, ftohja e tepërt).

Dëmtimi sistemik me pëlhurën që rezulton

1. Buletini

Cervonia vovchak sistematike, skleroderma sistemike, dermatomioziti-polimoziti mund t'i atribuohen sëmundjeve sistemike të indeve shoqëruese (SZST) - një grup sëmundjesh nozologjikisht të pavarura, por ka pak ngjashmëri në etiologji, patogjenezë dhe sëmundje kryesore. Trajtimi kryhet me preparate të caktuara.

Një moment kryesor në etologjinë e të gjitha SZST-ve është infeksioni latent me viruse të vegjël. Për shkak të përkeqësimit të tropizmit të indeve të viruseve, skizmës gjenetike të të sëmurëve, është e mundur të zhvillohet zhvillimi i sëmundjes së të gjithë grupit.

Shkaktarët nxiten nga mekanizmat e përfshirë në proceset patogjenetike të SZST jospecifike. Më shpesh, ftohja e tepërt, aktiviteti fizik (variacioni), vaksinimi, infeksioni interkurent me virus.

Kantina e verës nën fluksin e faktorit nxitës, spërkatja e imunoreaktivitetit në organizmin e një të sëmuri të sëmurë duket se nuk vdes vetë. Si rezultat i mimikës antigjenike të infeksioneve virusale, klitina formohet më keq se procesi i ndezjes, i cili zhvillohet vetë, duke çuar në degradimin e të gjitha sistemeve dhe strukturave të specializuara të indeve në organizmin e indit që është i sëmurë me indin dhjamor. Emri është i vjetër, emri i grupit të sëmundjeve është colagenosi.

Të gjitha SZST-të karakterizohen nga dëmtimi i strukturave epiteliale - vazat shkiri, mukoze, epiteliale të sekretimit zonal. Për më tepër, një nga manifestimet klinike tipike të një grupi sëmundjesh është sindroma e thatë Sjogren.

Natyrisht, kjo botë është e mbushur me mukoza, membrana seroze dhe sinoviale, të cilat manifestohen si mialgji, artralgji, poliserozit.

Lezionet sistemike të organeve dhe indeve në rast të FDST me formimin e formulimit obov'yazkovo për të gjitha sëmundjet e të gjithë grupit të vaskulitit imunokompleks sekondar të mesit dhe vaskulaturës tjetër, përfshirë ato mikroskopike, marrin pjesë në mikroskop.

Një manifestim tipik i vaskulitit të kompleksit imunitar është sindroma angiospastike e Raynaud-it, një komponent obovaskular i një tabloje klinike të të gjitha sëmundjeve nga një grup, i cili mund të shikohet.

Në lidhjen më të rëndësishme midis të gjitha SZST-ve, ka simptoma klinike me shenja të tepërta të vetëbesimit të së njëjtës sëmundje nga një grup njerëzish, për shembull, sëmundja e krimbave sistematike, skleroderma sistemike, dermatomioza. Në raste të tilla, mund të lexoni për sëmundjen e difuzionit nga indi që rezulton - sindroma e Sharpe.

... Chervona vovchanka sistemike

fat të mirë me poliozitin vovchak

Viznachennya

chervonia vovchak sistemik (VKV) - ind i gëlltitur në mënyrë difuze nga indet më të hershme deri te elementët strukturorë të indeve, përbërësit e bërthamave qelizore, që qarkullojnë në gjakun e komplekseve imune të konjuguara me një komplement aktiv të qelizave imune të shëndetshme.

Etiologjia

Ka më shumë gjasa të zhvillohet tek individët me HLA DR2 dhe DR3, në familjet me mungesë të komponentëve shtesë të komplementit. Roli etiologjik mund të luhet nga infeksioni i ARN-retroviruseve nga grupi "povilnye". Nisja e mekanizmit patogjenetik të VKV mund të jetë izolimi intensiv i përgjumur, likarski, toksik, sëmundje infektive jo specifike, vaginë. Para se të sëmureshin, gratë ishin 15-35 vjeç.

Patogjeneza

Defekti gjenetik dhe/ose speciet ndryshojnë nga retroviruset "të zakonshëm" të bazës gjenetike të sistemit imunitar dhe zmadhimi në mosrregullimin e përgjigjes imune në bazë të ngjarjeve të caktuara. Kantina e verës është e mbipopulluar në imunoreaktivitet për shkak të zhvendosjeve në gamën e antigjeneve të indeve normale dhe strukturave të brendshme.

Formohet një gamë e gjerë autoantitilesh, të cilat mund të shkaktojnë agresivitet në indet e lagura. Midis tyre janë autoantitile kundër ADN-së vendase, polipeptide të ARN-së së shkurtër bërthamore (anti-Sm), polipeptide të ribonukleoproteinës (anti-RNP), ARN-polimerazë (anti-Ro), proteina në ruajtjen e ARN (anti-La), kardiol antiol histonet, neuronet, qelizat e gjakut - limfocitet, eritrocitet, trombocitet dhe in.

Në gjak ka komplekse imune, të ndërtuara me komplement dhe aktivizim. Përballë kompleksit IgM me ADN amtare. Komplekset imune të konjuguara me një komplement aktiv fiksohen në skenën e trurit, në indet e organeve të brendshme. Sistemi i mikrofagëve grumbullohet me një sasi të vogël neutrofilesh, pasi në procesin e shkatërrimit të komplekseve imune vërehet një numër i madh proteazash dhe në citoplazmën e tij shihet muslina atomike. Në të njëjtën kohë me proteazat, komplementi aktiv i substancës përdoret për të stimuluar indet, gjykoni. Menjëherë përmes komponentit C3 të komplementit aktivizohen proceset e fibrinogjenezës dhe sintezës së mëtejshme të kolagjenit.

Sulmi imunitar mbi limfocitet me autoantitile, i cili reagon me një kompleks ADN-histone dhe një komplement aktiv, përfundon me rrënimin e limfociteve dhe bërthamat e tyre me fagocite me neutrofile. Neutrofilet, të cilët heqin materialin bërthamor të limfociteve nga citoplazma, quhen qeliza LE. Marker tseklasik i chervony vovchak sistemik.

foto kyçe

Klinichny VKV tepër i madh mund të jetë gostream, pidgostream, kronik.

Në rast të një rrjedhjeje mikpritëse, tipike për sëmundjet më të reja, temperatura rritet me shpejtësi në 38 0Z і і vishche, vіnіkayut bіl afër shpateve, z'yavlyayutsya karakteristike për verërat VKV të shkіri, membranat seroze, vaskulit. Shpejt formohet në një bazë të vetme të organeve të brendshme - këmbë, nirok, sistemi nervor dhe brenda. Pa lіkuvannya në 1-2 fati i syrit bëhet i çmendur nëse jeton.

Kur opsioni është më tipik për VKV, është e nevojshme të pendoheni nga shkatërrimi hap pas hapi i vetëvlerësimit, reduktimi i prasezdatnostit. Z'yavlyayutsya b_l pranë shpateve. Fitues shkіrnі zmіni, іnshі lloje, tregojnë VKV. Chvoroba është kundër sëmundjes gjatë periudhave të mprehjes dhe faljes. Çmenduria e jetës së polіorgannі, shkatërrimet nuk vijnë më herët, jo pas 2-4 shkëmbinjve.

Në rast të një ndërprerjeje kronike, është e rëndësishme të vendosni veshin e VKV. Zahvoryuvannya ovgiy orë zalishaєtsya nuk njihet, oskіlki manifestohet si simptoma të një prej sindromave numerike karakteristike të sëmundjes tsyogo. Maska klinike të VKV kronike mund të jenë vovchak diskoide lokale, poliartrit i mirë me etiologji të paqartë, poliseroziti i etiologjisë së paqartë, sindroma angiospastike e Raynaud, sindroma trombocitopenike e Verlhof dhe sindroma e Shegrenit të thatë. Me një shumëllojshmëri të gjerë të sëmundjeve, fotografia më e rëndësishme është 10 shkëmbore.

Faza e ndezur e VKV karakterizohet nga simptoma të shumta të përkeqësimit të strukturave të indeve, enëve dhe organeve të brendshme. Llojet minimale të sëmundjeve karakterizohen nga tre sëmundje: dermatiti, poliseroziti, artriti.

Janë jo më pak se 28 opsione për të luftuar shkirin gjatë VKV. Më poshtë janë paraqitur një sërë ndryshimesh patologjike të shkirit, të cilat zhvillohen më shpesh, dhe shtojcave, mukozave.

· Dermatiti er_tematoz i ekspozimit. Në faqet dhe në pjesën e prapme të hundës formohet një kërcell i eritemës, i cili do të bëjë një fryrje të formës së vet.

· Veshje disko. Mbi maskat, tulipanët, sugjerimet, ka rrethrrotullime me rreze të mesme, të ngjashme me monedhat, me buzë të ndryshuara, depigmentim dhe ndryshime atrofike në qendër.

· Stërvitja nodulare (vuzluvate) e shkirit.

· Fotosensitiviteti - mbindjeshmëria patologjike e fëmijës ndaj izolimit të përgjumur.

· Alopecia - e përgjithësuar në mes të rajonit.

· Vaskuliti i sudin shkiri në viglyadi kropiv'yanka, kapilariti (visip hemorragjike dibmid në jastëkët e gishtave, në zgavra, llozha nigtovyh), vyrazok në minj mikroinfarkt. Në fytyrën e topit, "blizzard" i stuhisë është një rrahje pulsuese e zemrës që bartet në vidtink cianotik.

· Erozione në mukozën, cheilitis

Poliseroziti vovchakovy duke përfshirë striacionin e pleurit, perikardit, inodi ocerevin.

Prerja e shpateve gjatë VKV është e ndërlidhur me artralgji, artrit simetrik jo-gërryes pa deformim, ankilozë. Për artritin në vovchakov, është karakteristik një reduktim simetrik i lobeve të tjera të furçës, sytheve të zorrës së trashë; Mund të zhvillohet sindroma Jaccoux - artropatia për shkak të deformimeve të rënda të lobeve për këputje të tendinave, ulçera, apo edhe pa artrit gërryes. Në lidhje me vaskulitin, nuk zhvillohet shumë shpesh nekroza aseptike e kokave të stegnumit, brachial dhe cisteve të tjera.

Mіsitis Suputniy VKV manifestohet mіalgіyu, dobësi meazovuyu.

Legjendat dhe pleurat shpesh marrin përgjigje. Diseksioni pleural është dypalësh. Mund të jetë pleurit ngjitës (llucë), i thatë, eksudativ. Pleuriti ngjitës mund të mos jetë i ndjeshëm ndaj simptomave aktive. Pleuriti i thatë manifestohet me dhimbje në zgavrën e kraharorit, zhurma e fërkimit të pleurit. Mërzia e tingullit të goditjes, shkrirja e kolapsit të diafragmave, është tregues i grumbullimit në hapësirat boshe pleurale të ridinit, të dashur, në një bashkësi të vogël.

Pneumoniti aseptik, karakteristik për VKV, manifestohet me kollë joproduktive, erë të keqe të gojës. Simptomat objektive të Yogos nuk shfaqen si pneumoni. Vaskuliti i arterieve legjendare mund të çojë në hemoptizë, mungesë gjaku legjendar, duke vënë nën kontroll një numër të vogël opsionesh të reja për zemrën e djathtë. Ju mund të bëni trombozë të arteries pulmonare nga forma e infarktit të mushkërive.

Manifestimet klinike të patologjisë së zemrës janë tipike për pankarditin VKV: perikarditi, miokarditi, endokarditi, vaskuliti i arterieve koronare.

Perikarditi me tasat VKV është ngjitës ose i thatë, mund të manifestohet nga zhurma e fërkimit të perikardit. Fillimi i diagnozës së perikarditit eksudativ me akumulime të vogla të moshës në zbrazjen e perikardit.

Miokarditi i Vovchakov është shkaku kryesor i shqetësimit të ritmit, përçueshmërisë, dështimit të zemrës.

Endokarditi lyth i Liebman-Sachs mund të mbikëqyret nga tromboembolizma të shumëfishta në organet e brendshme me fillimin e infarkteve, që është shkaku i formimit të sëmundjeve të zemrës. Ka mungesë të valvulave në qafën e aortës, mungesë të valvulës mitrale. Stenoza e hapjeve të valvulave formohet rrallë.

Vaskuliti Vovchakov i arterieve koronare të veshit ishemik të muskulit të zemrës në wikipedia deri në infarktin e miokardit.

Gama e gjarpërinjve të rinj në brunky është e gjerë. Nefriti Vognischevia mund të jetë asimptomatik ose me ndryshime minimale të rrethimit të pjerrët (mikrohematuria, proteinuria, cilindruria). Format difuze të nefritit lupus mund të shkaktojnë sindromën nefrotike me ënjtje, hipoproteinemi, proteinuri, hiperkolesterolemi. Shpesh lufta kundër nirokє nga hipertensioni i keq arterial. Ekziston një numër i madh i llojeve të nefritit difuz të nefritit difuz, dhe ka mungesë diskompensimi.

Hepatiti i Vovchak zhvillohet mirë, manifestohet si hepatomegali, si dhe funksioni i dëmtuar i mëlçisë. Vera nikoli të mos prodhojë dështim të mëlçisë, cirrozë të mëlçisë.

Dhimbja në bark, e cila është edhe më e keqe se sa intensive, ndrydhjet e mukozave të murit të përparmë kranial (kriza e barkut vovchakovy) do të çojnë në lidhjen me vaskulitin e enëve brijovy.

Në shumicën e pacientëve, ka ndryshime të shkallës së mesme dhe difuze në sistemin nervor qendror, vaskulit, trombozë të enëve cerebrale, qeliza imune jo-mediane të qelizave nervore. Llojet e dhimbjes së kokës, depresioni, psikoza e mundshme, sulmet epileptiforme, polineuropatia, këputja e funksioneve rukhovykh.

Me VKV rriten nyjet limfatike periferike, shfaqet splenomegalia dhe nuk shoqërohet me hemodinamikë të dëmtuar të portalit.

Khvory VKV anemike. Shpesh, diagnostikohet anemia hipokromike, e cila mund t'i atribuohet një grupi halucinacionesh. Në rast të sëmundjeve imunokomplekse, të tilla si ato që janë të pranishme dhe VCB, makrofagët reagojnë intensivisht me qelizat e hemosiderinës, si depozitat e depove, vidalyayuchi (të tejkaluara) në palcën cistike. Ka një mungesë të kripës për formimin e gjakut për ruajtjen e mineralit në vend të elementit në trup nuk është më shumë se normat.

Anemia hemolitike në sëmundjet në VKV winyk me eritrocite të rrënuara në procesin e eliminimit të komplekseve imune të fiksuara në membranat e tyre, si dhe në rastet e hiperreaktivitetit të makrofagëve në aksidentet cerebrovaskulare.

Për sindromën klinike tipike VKV të Raynaud, Sjogren, Verlhof, antifosfolipid.

Sindroma Raynaud e obezitetit me vaskulit imunokompleks. Për ata që janë të sëmurë, ishemia e dilyanokëve të kënduar është spastike tek ata që vuajnë nga të ftohtit ose stresi emocional. Vezulloni shpejt dhe filloni gishtat e shtrembër. gisht i madh, Ridche - gishtat e këmbëve, pidboriddya, nis, wuha. Pas një intervali të shkurtër prej një ore, fryrja ndryshon në ënjtje të kuqe-cianotike, ënjtje të lëkurës si rezultat i parezës posthemike të sudinit.

Sindroma Sjögren është një lezion autoimun i sëmundjeve të përgjumur, lacrimal dhe sekretore të tjera me zhvillimin e stomatitit të thatë, keratokon'unktivitit, pankreatitit, mungesës sekretore të mukozës së slunk. Në sëmundje, forma e individit mund të ndryshojë në lidhje me hipertrofinë kompensuese të hardhive pothuajse të ngadalta. Sindroma Sjogren shpesh shoqërohet me sindromën Raynaud.

Sindroma Werlhof (purpura simptomatike trombocitopenike) në rast të akumulimit VKV të proceseve autoimune të trombocitogjenezës, gjendje të mëdha të trombociteve në procesin e reaksioneve autoimune. Karakterizohet nga hemorragji të brendshme petekiale – vjollcë. Në sëmundjet me një variant kronik të një prishjeje klinike të VKV, sindroma Verlhof mund të jetë e parëndësishme për një orë, por është manifestimi i vetëm i një sëmundjeje. Kur jeni në vovchaku, nuk është e lehtë të gjesh një rënie të nivelit të trombociteve në gjak që nuk mbikëqyret nga hemorragjitë. Në praktikën e autorit të librit, dhunuesit vipadki, nëse në sëmundjet për periudhën e kallirit të BKV, numri i trombociteve në gjakun periferik nuk hante 8-12 për 1000 leukocite për kohëzgjatjen e gjakderdhjes, kështu që se nuk konsumohej numri i trombociteve në gjakun periferik.

Sindroma antifosfolipide formohet në një lidhje me autoantitilët me fosfolipidet, kardiolipinën. Antifosfolipidnі antіla quhet një antikoagulant vovchakovy. Erë e keqe injektohet negativisht në fazën e humbjes së gjakut, treguesit e orës së tromboplastinës janë rritur. Paradoksalisht, prania e një antikoagulanti Vovchak në gjak karakterizohet nga një tendencë për trombozë dhe jo për gjakderdhje. Sindroma e përtacisë manifestohet me trombozë të venave glibulare të kockave të poshtme. Kryesisht livedo është një mëtrik i ngjashëm me pemën në fund të pjesës së poshtme, i cili gjithashtu mund të formohet si rezultat i trombozës së venave të tjera të homoseksualëve. Në sëmundjet në VKV, sindroma antifosfolipide është një nga shkaqet kryesore të trombozës cerebrale, legenevius dhe venave pepine. Shpesh paraqitet me sindromën Raynaud.

Diagnostifikimi

Analiza e gjakut Zagalny: një ndryshim në numrin e eritrociteve, hemoglobinës, në disa raste, një orë për shkak të uljes së vlerës së treguesit të ngjyrës (CP). Në disa raste shfaqet retikulocitoza - dëshmi e anemisë hemolitike. Leukopenia, shpesh e rrotulluar. Trombocitopeni, shpesh glib. Zbilshena SHOE.

Analiza Zagalnike e seksionit: hematuria, proteinuria, cilindruria.

Analiza biokimike e gjakut: përmirësimi i fibrinogjenit, alfa-2 dhe gama-globulinës, zagalit dhe bilirubinës indirekte (me anemi hemolitike). Në rast të hipoproteinemisë urazhennі nirok, hiperkolesterolemisë, rritje në vend të seçovinës, kreatinës.

Lejimi imunologjik lejohet për rezultate pozitive dhe i ulët për reaksionet specifike të BKV.

· LE-qelizat - neutrofile, të cilat hakmerren bërthamën e një limfociti fagocitar në citoplazmë. Vlera diagnostike e treguesit është rreth pesë qeliza LE për një mijë leukocite.

· Ndryshimet e komplekseve imune qarkulluese (CVC).

· Antitrupa ndaj Sm-antigjenit - polipeptide të ARN-ve të shkurtra bërthamore.

· Faktori antinuklear - një kompleks autoantitilesh antibërthamore, specifike për përbërësit e poshtëm të bërthamës qelizore.

· Antitrupa ndaj ADN-së vendase

· Fenomeni i një rozete është shfaqja e grupeve të leukociteve, në mënyrë që qelizat të ndjehen sikur mund të shtrihen.

· Antifosfolipidnі autoantitila.

· Reagimi pozitiv i Coombs në anemi hemolitike.

· Faktori reumatoid tregohet në kreditet më të ulëta diagnostike për kthesën e manifestimeve të ënjtjes së VKV.

EKG - shenja të hipertrofisë së miokardit të litiumit në rast të vadeve të formuara (mungesë e valvulave mitrale dhe/ose aortale), hipertension arterial i gjenezës jo malinje, çrregullime zhvillimore të ritmit dhe ndërprerje.

Radiografia e lezioneve - vipit në shkarkimet pleurale, inflamacion sekondar (pneumoniti), malinje intersticiale (legenevius vasculitis), infarkte të trefishta në arteriosus arteriosus.

Radiografia e lezioneve - osteoporoza pa urazuvannya, ankilosuvannya.

Paradiagnoza me ultratinguj: vipit në zbrazjet pleurale, dhe ndonjëherë ka një numër të vogël fëmijësh invenues në zbrazje të zeza. Fillojnë të shfaqen hepatomegalia dhe splenomegalia pa dëmtim të hemodinamikës portal. Në disa raste, ka shenja të trombozës së venave të mëlçisë - sindroma Bad Kiar.

Ekokardiografia - vipit në perikardin bosh, jo shumë domethënës (deri në tamponadë të zemrës), zgjerim i dhomave të zemrës, ndryshim në fraksionin e fitilit të zuskës së vetme, zgjerim i hipokinozës së valvulës gjenitale,

Dozimi ekografik i nirokut: difuz, përmirësim simetrik i ekogjenitetit të parenkimës së të dy organeve, disa shenja të nefrosklerozës.

Biopsitë e pikësimit të nirok - dështojnë ose mbështesin një nga opsionet morfologjike për lupus-nefritin.

Faza e veprimtarisë së VKV-së bazohet në kritere të tilla.

· Unë rr. - Aktiviteti minimal. Temperatura është normale. Pak i dobët. On shkiri disko oreredki. Artralgji. Perikarditi ngjitës. Distrofia e miokardit. Pleuriti ngjitës. Polineuriti. Hemoglobina më shumë se 120 g / l. KEPUCE 16-20 mm / vit. Fibrinogjeni është më pak se 5 g/l. Gama globulina 20-23%. Qelizat LE janë në ditë ose vetëm. Faktori antinuklear më pak se 1:32. Titri i antitrupave ndaj ADN-së është i ulët. Niveli i CVC është i ulët.

· ІІ Art. - Paqe e mendjes. Garyachka deri në 38 0S. Pomirne skudnennya. Në shkіrі ka një eritemë jospecifike. Poliartriti Pidgostria. Perikarditi i thatë. Anomalitë e miokarditit. Pleuriti i thatë. Glomerulonefriti difuz i tipit të ulët me hipertension arterial, hematuri, proteinuri. Encefaloneuriti. Hemoglobinë 100-110 g / l. KEPUCE 30-40 mm / vit. Fibrinogjen 5-6 g/l. Gama globulina 24-25%. LE-qeliza 1-4 për 1000 leukocite. Faktori antinuklear 1:64. Titri i antitrupave ndaj ADN-së së mesme. Rіven TsVK - e mesme.

· ІІІ Art. - aktivitet maksimal. Garyachka vische 38 0S. Virazhene skudnennya. Goditja e shkirit te viglyadi vovchakova eritemi, "buze" në fytyrë, kapilari. Poliartriti Gostriy abo pidgostriy. Perikarditi Vipitny. Variacionet e miokarditit. Endokarditi i Vovchak. Pleuriti Vipitny. Glomerulonefriti difuz për shkak të sindromës nefrotike. Encefaloradikuloneuriti Gostriy. Hemoglobinë më pak se 100 g/l. Këpucë ponad 45 mm / vit. Fibrinogjen ponad 6 g / l. Gama globulina 30-35%. LE-qeliza ponad 5 për 1000 leukocite. Faktori antinuklear është më i lartë për 1: 128. Titri i antitrupave ndaj ADN-së është i lartë. Rivn TsVK është më i miri.

Kriteret diagnostike të Shoqatës Amerikane të Reumatologjisë u rishikuan:

Diagnoza do të jetë e besueshme nëse ka 4 ose më pak kritere treguese më poshtë. Për manifestimin e numrit më të vogël të kritereve për diagnozë, diagnoza do të pranohet (nuk përfshihet).

1. "Bruca" e njerëzve»: Eritema e sheshtë ose e fiksuar në rrota, e cila tenton të zgjerohet në zonën nasolabiale.

2. Disko vizip:pllaka eritematoze të lindura me copa të vogla të rehatshme, priza folikulare, plagë atrofike në moshën e mesme.

3. Fotodermatiti:Të varur në shkіrі, të karrierës z'yavlyayutsya në shkіra të dritës së përgjumur.

4. Erozione dhe kthesa në gojë bosh:Sëmundjet e mukusit të zbrazët të gojës ose të nazofaringit.

5. Artriti:artriti jo-eroziv i dy ose më shumë shpateve periferike, të cilat mund të duken të sëmurë, të fryrë, eksudativ.

6. Seroziti:pleurit, i cili manifestohet me dhimbje pleurale, zhurmë fërkimi të pleurit ose shenja të vipotit pleural; perikarditi, i cili manifestohet me zhurmën e fërkimit të perikardit, vipotom i brendshëm i perikardit, që del ekhokardiografikisht.

7. Nirok goditës:Qëndrimi i proteinurisë 0,5 g / dobu ose më shumë ose më shumë hematuria, prania në seksionin e cilindrave (eritrocitare, tubulare, granulare, minuskulare).

8. Goditja e sistemit nervor qendror:sudomi - për kohëzgjatjen e varësisë nga droga, dëmtimi metabolik (ketoacidoza, uremia, dëmtimi i elektroliteve); psikozë - për kohëzgjatjen e marrjes së lëngjeve psikotrope, çrregullime elektrolite.

9. Dëmtime hematologjike:leukopenia 4 10 9/ l e më pak, i regjistruar dy ose më shumë herë; limfopenia 1.5 10 9/ l і më pak, i regjistruar jo më pak se dy herë; trombocitopeni më pak se 100 10 9/ Nuk jam goditur ??

10. Dëmtimi imunologjik:antitrupa kundër ADN-së vendase në titrin e rregulluar; antitrupa ndaj muskujve të lëmuar (anti-Sm); antitrupat antifosfolipidnі ( rregullimet IgG - ose IgM - antitrupa ndaj kardiolipinës, prania e një koagulanti në gjak; Reagimi Hybopozitiv i Wasserman për praninë e dëshmive të infeksionit sifilik

11. Antitrupat antinuklear:їх në rritjen e titrit për kohëzgjatjen e shfaqjes së simptomave, simptomat mbizotëruese të sindromës janë të ngjashme.

Diagnoza diferenciale

Të kalosh në Persha me hepatit lupoid (hepatit kronik autoimun me manifestime anësore), artrit reumatoid, si dhe reduktim të sëmundjeve sistemike me ind të plotë (sindroma Sharp), glomernimonefrit kronik, vaskulit sistemik.

Hepatiti kronik autoimun nga manifestimet post-pektorale quhet më i zakonshëm, disa nga dëmtimet supernatante të organeve të brendshme, artralgjia, poliseroziti, vaskuliti dhe VK., Nagaduyuchi Megjithatë, në formën e hepatitit lupoid, me VKV, mëlçia është e prekur mirë. Nekroza masive në vend të hepatociteve. Hepatiti i Vovchakov nuk kalon në cirrozë të mëlçisë. Përkundrazi, me hepatitin lupoid pas të dhënave të biopsive me pika, mund të ketë një kthesë të lehtë dhe veshin nekrotik të rëndë të mëlçisë parenkimale, me një kalim të mëtejshëm në cirrozë. Gjatë periudhës së formimit të një faljeje të hepatitit lupoid, simptomat e ulcerave post-peptike zhduken para se të shuhen simptomat e ulcerave post-peptike; Në rast të worm-vowchak sistematik, të gjitha navpakët kthehen. Shenjat e betejës së sobës janë shuar më parë.

Në fazat e kallirit të sëmurjes me VKV, artriti reumatoid praktikisht mund të shfaqë të njëjtat manifestime klinike: ethe, skutizëm në shkallë, artralgji, artrit simetrik të palosjeve të tjera të duarve. Megjithatë, në rast të artritit reumatoid, reduktimi i pjerrësisë është më i rëndë. Llojet e erozioneve të sipërfaqeve të pjerrëta, proceset proliferative nga fillimi i ankilozës së një pjerrësi të rëndë. Për VKV, artriti ankilozues gërryes nuk është tipik. Është dukshëm e vështirë për të vendosur një diagnozë diferenciale të VKV dhe artritit reumatoid nga manifestimet sistemike, veçanërisht në fazat e sëmundjeve të kallirit. Manifestimi më i zakonshëm i VKV është glomerulonefriti i rëndë, i cili çon në mungesë. Me artritin reumatoid, glomerulonefriti është i rrallë. Tek njerëzit e qetë, nëse nuk është e mundur të ndahet VKV nga artriti reumatoid, atëherë mendoni se sindroma Sharp është një mbingarkesë sistemike e indeve, e cila është gjithashtu një shenjë e VKV, artritit reumatoid, sklerositit sistemik dhe polimiozës.

Plani i planifikimit

· Analiza jashtë brezit të gjakut nga qelizat e gjakut të trombociteve.

· Analiza Zagalny e sech.

· Testi sipas Zimnitsky.

· Analiza biokimike e gjakut: fibrinogjeni, fshikëza e tëmthit dhe fraksioni, bilirubina, kolesteroli, sechovina, kreatinina.

· Analiza imunologjike: LE-celini, CVC, faktori reumatoid, antitrupat ndaj antigjenit Sm, faktori antinuklear, antitrupat ndaj ADN-së vendase, antitrupat antifosfolipide, reaksioni Wasserman, sondat e Coombs direkte dhe indirekte.

· Legjenda e radiografisë.

· Radiografia e shpateve urazhennyh.

· EKG.

· Ekzaminimi me ultratinguj i pleurit, i kryqëzuar, i mëlçisë, i shpretkës, i nirok.

· Ekokardiografia.

· Biopsia e valvulës shkirno-myazovy (siç tregohet - nëse ka nevojë për diagnozë diferenciale me infektimet e tjera sistemike të indit që rezulton, dëshmi e infektimit malinj të indit që rezulton - sindromi Sharp).

· Biopsi të nirokut (për indikacione - për nevojën për diagnozë diferenciale për shqetësime të tjera sistemike të nirok, glomerulonefriti kronik).

Likuvannya

Taktikat e VKV përfshijnë:

· Aplikimi i hiperreaktivitetit të mekanizmave imunitar, inflamacioni imunitar, sulmet imunokomplekse.

· Lіkuvannya okremih sindroma klinikisht të rëndësishme.

Me metodën e ndryshimit të hiperreaktivitetit të imunitetit, proceset e ndezjes, glukokortikosteroidet, imunodeperezantët (citostatikët), preparatet e aminokinolinës dhe metodat e tjera (plazmafereza, hemosorbimi) ngecin.

Në bazë të dëshmive të barnave glukokortikoide - konvolucione të tepërta, u vërtetua se VKV ishte diagnostikuar. Në fazat e kallirit të sëmundjeve me shenja minimale aktiviteti, glukokortikosteroidet, ale nga antiapalis jo-steroide. Është gjithmonë për shkak të mbingarkesës së VKV-së, aktivitetit të proceseve të imunitetit, zhvillimit të skemave të ndryshme të monoterapisë me glukokortikoide, të cilat janë të zakonshme me sëmundjet e tjera. Për të rregulluar problemin me dozën "dërrmuese" të glukokortikoideve me një kalim gradual në aktivitetin e procesit imunosupresiv, i cili ndodh kur ai shuhet. Më shpesh për administrimin e VKV, prenizoloni përdoret për administrim oral, metilprednizoloni për administrim parenteral.

· Në rast të ndërprerjes kronike të VKV me aktivitet minimal të imunitetit, është e nevojshme të merret marrja orale e prednizolonit në doza minimale, e cila është e pranueshme, - 5-7,5 mg / dozë.

· Në rast të një kalimi kyç të teknologjisë së fundit dhe më të fundit nga rr. II dhe III. Aktiviteti i prednizolonit VKV njihet në një dozë prej 1 mg / kg / shtesë. Edhe pas 1-2 ditësh, i sëmuri nuk do të kthehet, doza do të rritet në 1,2-1,3 mg / kg / shtoni. Merrni atë për një shtrirje prej 3-6 ditësh. Me një ndryshim në aktivitetin e procesit imunosupresiv, doza duhet të zvogëlohet me 5 mg në ditë. Kur doza është 20-50 mg / ditë, shkalla e reduktimit ndryshohet në 2,5 mg në ditë derisa doza minimale e pranueshme të jetë 5-7,5 mg / ditë.

· Në rast të VKV shumë aktive me vaskulit të rëndësishëm, nefrit lupus, anemi qarkulluese, leukopeni, trombocitopeni, encefaloradikulneurit me sëmundje mikpritëse psikotike, pulmonare kraniale, në sfondin e eliminimit sistematik. Me një shtrirje prej tre ditësh pas një kohe, injektoni 1000 mg metilprednizolon brenda në pika me një shtrirje prej 30 quilins. Procedura mund të përsëritet për 3-6 muaj. Në fillim të terapisë së pulsit, sëmundjet janë fajtorë për marrjen sistematike të prenizolonit nga goja, për të eliminuar çdo mangësi, ndryshime të zmadhimit në filtrimin glomerular.

Imunosupresantët (citostatikët) njihen me VKV vetëm një herë me barna glukokortikosteroide, ose në sfondin e përdorimit sistematik. Imunosupresioni mundëson realizueshmërinë e një efekti anti-inflamator dhe ndryshon menjëherë dozën e kërkuar të glukokortikoideve, duke ulur vetë, efekte anësoreїх pritje të parëndësishme. Ciklofosfamidi, azatioprina dhe citostatikët e hershëm mbeten të ndenjur.

· Me aktivitet të lartë të VKV, vaskulit sistemik me zgjerim të lezioneve nekrotike të lëkurës, ndryshime të rëndësishme patologjike në mushkëri, sistemin nervor qendror, nefrit lupus aktiv në rast të pakëndshmërisë së dozimit të glukokortikoidit:

o Ciklofosfamidi 1-4 mg / kg / dobu nga goja, për:

o Azatioprine 2.5 mg / kg / dobut.

· Me nefritin aktiv të lupusit:

o Azathioprine 0.1 1 herë për të shtuar të brendshme dhe ciklofosfamid 1000 mg brenda 1 herë në 3 muaj.

· Për të rritur efektivitetin e terapisë së pulsit tridenoz me metilprednizolon të një dite tjetër, në mënyrë intravenoze, 1000 mg ciklofosfamid duhet të administrohen në mënyrë intravenoze.

Ilaçet aminoholin mund të kenë vlerë shtesë. Erë e keqe njihet për stagnim të parëndësishëm në rast të aktivitetit të ulët të procesit të ndezjes, ndërprerje kronike e VKV me humbje dërrmuese të shkirit.

·

·

Për formimin e gjakut nga gjaku, një tepricë e autoantitileve, komplekseve imune, ndërmjetësve të procesit të ndezjes do të mbeten të ndenjur:

· Plazmafereza - 3-5 procedura me shikim një herë deri në 1000 ml plazma.

· Hemosorbimi në fibra aktive dhe sorbents fibrash - 3-5 procedura.

Për trajtimin e sindromës trombocitopenike, staza:

· përgatitjet imunoglobulinike në 0,4 g / kg / dob për 5 ditë;

· dinazol në 10-15 mg/kg/dob.

Me shfaqjen e schilostit para trombozës, heparina me peshë të ulët molekulare përdoret në 5 yew. OD për shkiru abdominale 4 këtu në ditë, antiaggreganti - chimes, 150 mg në ditë.

Nëse është e nevojshme, merrni antibiotikë të një spektri të gjerë diy, hormone anabolike, ilaçe sekogjenike, angibitorium ACE, vazodilatorë periferikë.

Parashikim.

Jo miqësore. Sidomos në rastet e nefritit të lupusit me aktivitet të lartë, vaskulitit cerebral. Natyrisht, një shenjë dinake e sëmundjeve me ndërprerje kronike, joaktive të VKV. Në raste të tilla, ka një pëlqim adekuat për sëmundjen, kemi një banalitet të jetës për 10 vjet.

... Skleroderma sistemike

Viznachennya

Skleroderma sistemike (SS) ose skleroza sistemike është një sëmundje difuze e indit që rezulton me simptoma fibrozo-sklerotike të lëkurës dhe organeve të brendshme, vaskulit të enëve të tjera në formën e endarteritit rajonal.

ICD 10:M 34 - Skleroza sistemike.

M34.0 - Skleroza sistemike progresive.

M34.1 - Sindroma CR (E) ST.

Etiologjia.

I infektuar para infektimit të një virusi ARN të paidentifikuar, kontakt i parëndësishëm profesional me klorur polivinil, një robot në mendjet e vibratisë intensive. Para se të sëmuren, ekzemplarë me antigjene të HLA histo-ndjeshmërie të tipit B35 dhe Cw4. Në rastin e sëmundjeve të mëdha në SS, mund të ketë devijime të vogla të kromozomeve - kromatide, kromozome dhe kromozome të tjera.

Patogjeneza

Përveç kësaj, në qelizat endoteliale të faktorit etiologjik, reagimi imun patologjik. Limfocitet T, të sensibilizuar ndaj antigjeneve të qelizave endoteliale progresive, prodhojnë limfocitet, duke stimuluar sistemin makrofag. Keni nënën tuaj, makrofagët e stimuluar nga monokini në një botë akoma më të madhe, ata fillojnë endotelin dhe stimulojnë menjëherë funksionin e fibroblasteve. Vinikak është colo imuno-ndezur keq. Erërat pas operacionit të enëve të thata të tipit vajor bëhen tepër të ndjeshme ndaj infuzioneve vazokonstriktor. Formimi i mekanizmave patogjenetikë të sindromës ishemike të Raynaud-it vazospastik. Fibrogjeneza aktive në Suddens Veda para ndryshimit në edukim dhe zhdukjes së të papriturave. Si rezultat i reaksioneve të caktuara të imunitetit, qarkullimi i gjakut i dëmtuar në enët e tjera, ënjtja e indeve intersticiale, stimulimi i fibroblasteve të indeve me sklerozë të mëtejshme jo-kolapsi të lëkurës dhe organeve të brendshme. Është për shkak të natyrës së sistemit imunitar që ka një shumëllojshmëri opsionesh në rritje. Shfaqja në gjak e antitrupave deri në Scl-70 (Skleroderma-70) është e lidhur me formën difuze të CC. Antitrupi ndaj centromerit - tipik për sindromën CREST. Antitrupat bërthamorë - për lezionet e sklerodermës së nirok dhe sindromës së mbivendosjes me dermatomiozit-polimozit. Ndërpritet nga ajo formë difuze e sutta patogjenetike SS për të argumentuar:

· Kufizohet (limitovana) nga SS vidoma yak KRESHT- sindromi. Yogo shënon kalcifikim ( Calcinoza), sindroma e Raynaud ( Reynaud), ndërprerja e peristaltikës në stravohode ( Eçrregullime të lëvizshmërisë së sofagut), sklerodaktilia ( Sclerodactilya), teleangjiektazia ( Teleangjiektazia). Ndryshimet patologjike karakteristike janë rangu kryesor i shkirit të ekspozimit të gishtave të duarve distalisht pas shpatit metakarpofalangeal. Çmimi është zakonisht mjaft i mirë për t'u sëmurë. Zvogëlimi i organeve të brendshme është mjaft i rrallë dhe ka më pak në rast të një shpërthimi të parëndësishëm të sëmundjeve, dhe sapo ka një problem, atëherë kalon më lehtë, më i ulët në rast të formave difuze të SS.

· Forma difuze e SS (skleroza sistemike progresive) karakterizohet nga simptoma sklerotike të sklerozës së protuberancave të sipërme të lobeve proksimale palatine-falangeale, të dylyanokseve të tilave, deri në të gjithë sipërfaqen. Detajet e organeve të brendshme përcaktohen më herët, jo për formën e ndërlidhur. Procesi patologjik përfshin më shumë organe dhe struktura indore. Sidomos shpesh dhe është e rëndësishme të luftosh për nirkah dhe legjenda.

foto kyçe

Zahvoryuvannya mund të kundërshtohet në mikpritje, ushqim, forma kronike.

Forma gostra e një SS difuze karakterizohet nga një shtrirje vezulluese prej më pak se një zhvillim shkëmbor të të gjitha fazave të mbrojtjes së shkirit. Menjëherë, po arrin zhvillimin kulmor të organeve të brendshme, përballë një nyrok, një këmbë. Duke zgjatur periudhën e sëmundjes, shfaqet vizualizimi maksimal i treguesve të analizës cerebrale, biokimike të gjakut dhe demonstrimi i aktivitetit të lartë të procesit patologjik.

Kur një gostromë mbingarkohet, ajo rritet me një ritëm normal, madje edhe me praninë e të gjitha tipikeve për një SS difuze nivelin e shkirit, problemet vazomotore, nivelin e organeve të brendshme. Tregohet vizualizimi i treguesve laboratorikë dhe biologjikë, në mënyrë që të vizualizohet aktiviteti i procesit patologjik.

Shtrirja kronike e SS karakterizohet nga një vesh hap pas hapi, në varësi të përparimit që zgjat për një orë. Forma më e zakonshme është forma e sëmundjes - sindroma CREST. Lezioni klinikisht i rëndësishëm i organeve të brendshme, shfaqja e treguesve laboratorikë dhe biokimikë, nuk është shumë i rëndësishëm. Në një orë, sëmundjet mund të kenë simptoma të hipertensionit të një kola të vogël, të akumuluar nga një endarter i zhdukur i arteries Legjendar dhe hylok, shenja të fibrozës së këmbës.

Në problemet tipike të SS, është e nevojshme të rregullohen ndryshimet patologjike në shkollë. Do të më ndihmojë të kem një tallje të dhimbshme të gishtave të të dy duarve (faza nabryakova). Le të zbresë shkіra (faza indurative). Skleroza

Lëkura e sklerozuar bëhet e lëmuar, me shkëlqim, e tendosur, madje e thatë. Nuk mund të paloset, fragmente të fituara janë ngjitur me fascia, oxystyanoy, struktura periartikulare, të cilat janë të përshtatshme për përdorim. Ajo ka pak flokë. Deformim i ashpër. Në vitalitetin e duarve, është e lehtë të dallosh dhe në përgjithësi të kesh frikë nga veshët traumatikë, lëvizjet spontane dhe mushkonjat. Ka teleangioektazi.

Nuk është e mundur të humbasësh në mënyrën që është tipike për SS kundër shkirit të denoncimeve. Ekspozimi i të vjetrit ndaj të qenit miqësor, si maskë, i butë në mënyrë të panatyrshme, i pigmentuar në mënyrë të paarsyeshme, shpesh me mes të purpurt deri në teleangiectatu. Le të mbërthehemi në pamjen e shpendëve. Janë “dukje të mira”, copa të një pankarte sklerotike të një shkiri chola dhe një shchilini gjerë e hapur, një morgan i përshpejtuar. Po tingëllon kërcitja e gojës. Shkіra navkolo rota shtrydh në formën e palosjeve radiale, por nuk drejtohet, forma nagaduyuchi e "qeskës".

Me kufizimin e formës SS, beteja ndërpritet nga heqja e gishtave shkіroy të duarve dhe të fytyrës. Me forma difuze të ënjtjes, gjarpërinjtë induktiv-sklerotikë hap pas hapi zgjerohen në gjoks, shpinë, këmbë, gjithçka është e errët.

Ushtrimi i gjoksit dhe i pjesës së pasme të brezit në pamjen e sëmurë të korsesë, e cila do të ngatërrojë rrëshqitjet e ndezura të kafazit të gjirit. Skleroza totale e formave të shtrembëruara të tkurra tabloja e pseudobashkimit të një të sëmuri është fenomeni i "relikteve të gjalla".

Një orë, me mbulesa shkirny, mund të shpëtoni nga mukozat. Nuk është e lehtë të mendosh për thatësinë që kanë, dukshmërinë e llumit në gojë, lotin në sy, pakënaqësinë e posterit. Shumë shpesh, vlen të përmendet për formulimin e sindromës "të thatë" të Sjogren në një person të sëmurë në SS.

Në të njëjtën kohë me ndryshimet nabryako-indurative të shkollës, dhe në afërsi të rënies dhe deri në goditjen e shkollës, mund të formulohet një sindromë angiospastike Raynaud. Dikush që është i sëmurë, po rregullon turbuvati në sulmin e gabimit të raptusit, të gishtave, nga ana tjetër, në hundë, në të ftohtë, në të ftohtë dhe të lundrojë pa ndonjë arsye të dukshme. Hidhërimi i mosmarrëveshjes do të kthehet në një hipotezë spazmatike; Sëmundja e sindromës Raynaud

Sindroma Suglobovy është bartur në manifestimet e hershme të SS. Wien mund të ndërlidhet me poliartralgjinë pa prekur shpatet dhe strukturat navkoloslobovyh. Në disa raste, ka një poliartrit skleroderma fibroze simetrike të shpateve të tjera të duarve me plagë në lëkurë dhe biliare. Për një lloj të ri ndryshimesh eksudative dhe ndonjëherë proliferative në artritin reumatoid. Mund të formohet edhe pseudoartriti sklerodermatik, i cili karakterizohet nga shkërmoqja e ndërlidhur e shpateve, jo për shkak të lezioneve të sipërfaqeve të pjerrëta, por të kapsulës së zmadhuar të pjerrësisë dhe tendinit të nyjeve me një majë me dhëmbëza me luspa induktivisht. Shpesh, sindroma e gungës do të shembet me osteolizë, shkurtimin e falangave të hundës së gishtave të gishtave - sklerodaktilimin. Sindroma e kanalit të kyçit të dorës mund të formohet me parastezi të gishtave të mesëm dhe të qëndrueshëm të dorës, dhimbje, të cilat mund të ngrihen nga mali përpara përpara në të djathtë, kontrakturën fillestare të dorës.

Dobësia e Myazova në formë difuze SS. Arsyet për këtë janë atrofia difuze e mukozave, fibroza muskulare jo ndezëse. Në disa raste, vërehet një manifestim i miopatisë së zjarrtë, e cila është identike me atë në sëmundjet e dermatomiozit-polimiozitit (sindromi perekhresny).

Kalcifikimet pediatrike shfaqen si një rang kokë në rastet e limfomës SS (sindroma CREST) ​​dhe në një numër të vogël sëmundjesh me formë difuze të sëmundjes. Kalcifikimet shpesh rriten në traumatizimin e natyrës - gishtat e duarve, sipërfaqja e lëkurës, kolin - sindroma Tib'erzhe-Weissenbach.

Dëmtimi i strukturës së murit dhe funksioni motorik i stratohoverit gjatë SS. Në sëmundjet në SS, muskujt e lëmuar të të tretës së poshtme të tendosjes zëvendësohen nga kolagjeni. Muskulatura e të tretës së sipërme është smugasta tërthore. Stenoza Vinnikє e kanaleve të poshtme në kanal dhe zmadhimi kompensues i atyre të sipërme. Struktura e tendosjes mukoze po ndryshon - metaplazia e Beretta. Si rezultat i refluksit gastroezofageal, shpesh gjendet refluks-ezofagiti eroziv, ai zhvillohet në rrugën drejt stravohodes, strikturat posttrazovaya stravochidno-shlunkovaya pështymë. Atonia e nishanit dhe zgjerimi i zorrës së dobët, me dy gishta. Me diagnozën e fibrozës difuze të shlunk-ut, ajo mund të dëmtohet për shkak të formimit të sindromës sideropenike. Atoni, dilatim zorra e holle... Fibroza e murit të zorrës së hollë manifestohet me sindromën e malabsorbimit. Çrregullimi i zorrëve mund të çojë në divertikulozë, e manifestuar me kapsllëk.

Në sëmundjet me një formë të kufizuar krizash, sindroma CREST mund të zhvillohet në disa raste cirroza primare biliare e mëlçisë, simptoma e parë e së cilës mund të jetë kruarja "e paarsyeshme" e kthesave të vogla.

Në sëmundjet me SS difuze, ka një lezion në viglyadën bazale dhe në rastin e pneumofibrozës difuze, shfaqet si një mungesë progresive. Është një ide e mirë të skarzhayutsya për një post-layover, në mënyrë që ju të mund të bëni më të mirën tuaj për aktivitet fizik. Mund të ketë pleurit të thatë për shkak të dhimbjes në zgavrën e kraharorit, një zhurmë e fërkimit të pleuritit. Në sëmundjet me një SS të kufizuar në formën e një miratimi të zhdukur të një arterie të trashëguar dhe një gilok vynikak të legenevës, hipertensioni me zemër të përmbysur në anën e djathtë.

Forma e përhapur e SS është inodi për të përshpejtuar betejën e zemrës. Miokarditi, fibroza e miokardit, ishemia e miokardit është e rrethuar nga një vaskulit i çrregullt i arterieve koronare, fibroza e jashtëqitjes së valvulës mitrale për shkak të formës së kësaj mangësie mund të shkaktojë dekompensim të hemodinamikës.

Nirok goditës tërhiqet nga forma difuze e SS. Patologjia e nirok është një alternativë e lirë për sindromën Raynaud. Scleroderma nyrca karakterizohet nga një ulje e sudinave, glomeruleve, tubulave, indeve intersticiale. Për manifestimet klinike të sklerodermës, nirka nuk zhvillohet si glomerulonefriti, i cili është e kundërta e hipertensionit arterial, sindromi sechovic në proteinuri vigjilente, hematuria. Ulja progresive e filtrimit glomerular duhet të bëhet deri në HNN. Si pasojë e fibrozës së fshirë të arterieve të mesme në një periudhë të shkurtër kohe (hipotermi, hemorragji etj.), mund të vërehet nekroza kortikale për shkak të mungesës së spitaleve - skleroza.

Prishja e sistemit nervor shoqërohet me një vaskulit fshirës të arterieve cerebrale. Sulmet spastike nga lezionet e arterieve të brendshme kraniale, si një nga manifestimet e sindromës Raynaud, mund të vuajnë nga sulme të rënda, psikozë, hemiparezë kaluese.

Forma difuze e SS karakterizohet nga një lezion i gjëndrës tiroide në viglyadën e tiroiditit autoimun, atrofi fibroze të organit.

Diagnostifikimi

· Analiza e gjakut Zagalny: ndoshta normale. Disa shenja të anemisë hipokromike anemike, leukocitozës së ulët ose leukopenisë. Buvaє zbіlshenoyu SHOE.

· Analiza Zagalnike e therjes: proteinuria, cilindruria, mikrohematuria, leukocituria, me CNI - një rënie në pjesën e fetës. Zbіlshena ekskretsіya oskіprolіnu - shenjë e metabolizmit të dëmtuar të kolagjenit.

· Analiza biokimike e gjakut mund të jetë normale. Procesi aktiv i rritjes së supernatantit zëvendësohet nga fibrinogjeni, alfa-2- dhe gama-globulina, seromucoid, haptoglobina, oksiprolina.

· Analiza imunologjike: autoantitilë specifike deri në Scl-70 me forma difuze të SS, autoantitil deri në centroide me forma të reduktuara të sëmundjes, antitrupa bërthamorë me nirokozit të rëndë, sindromi transkresiv i SS-dermatomatomisë. Shumica e sëmundjeve kanë një faktor reumatoid, në disa raste ka vetëm një LE-clitini.

· Biopsia e valvulës shkirno-myazovy: vaskuliti i parregullt i enëve të tjera, ndryshime fibrozo-sklerotike.

· Biopsi shpuese të gjëndrës tiroide: shenja morfologjike të tiroiditit autoimun, vaskulit të sudinave të tjera, artrofi fibroze të organit.

· Dozimi i rrezeve X: kalcifikim në indet e falangave të hundës së gishtave të gishtërinjve, laktozës, lobeve të kolonisë; osteoliza e falangave distale të gishtave të dorës; osteoporoza, ulçera e shpateve, një nga ankilozat e shpateve. Qeliza e gjirit - ngjitjet ndërpleurale, pneumofibroza bazale, difuze, jo rrallë cistike (në disa raste).

· EKG: shenja të distrofisë së miokardit, ishemi, kardiosklerozë të shkallës së lartë me përçueshmëri të dëmtuar, kequshqyerje, hipertrofi të miokardit në ato në pjesën e përparme të zemrës me mungesë të valvulës mitrale, e cila është formuar.

· Ekokardiografia: verifikimi i metral vadit, dëmtimi i funksionit të shpejtë të miokardit, zgjerimi i dhomave të zemrës, mund të ketë shenja të perikarditit.

· Diagnostifikimi me ultratinguj: shenja strukturore të lezioneve difuze dypalëshe të nirokut, karakteristike për nefritin, evidentimi i tiroiditit autoimun, atrofia fibroze e gjëndrës tiroide dhe disa shenja të tjera të cirozës biliare të mëlçisë.

KRITERET KLINIKE TË Shoqatës Reumatologjike AMERIKANE për zhvillimin e sklerodermës sistemike:

· Kriteret "e shkëlqyer":

o Skleroderma proksimale - djersitje dypalëshe, simetrike, tkurrje, ngurtësim, sklerozë e dermës së gishtave, shkiri i gishtave afër nga sallat palatal-falangale dhe metatarzalo-falangale të pjellores së shkrirë.

· Kriteret "Mali":

o Sklerodaktilia - ngurtësimi, skleroza, osteoliaza e falangave endov, deformimi i gishtërinjve të duarve;

o Plagët, defektet e indeve në jastëkët e gishtërinjve të duarve;

o Fibroza bazale legenevium nga dy anët.

Për diagnozën e SS, një person i sëmurë mund të jetë ose "i madh", ose dy kritere "malikh".

Shenjat klinike dhe laboratorike të aktivitetit të procesit induktiv-sklerotik në sëmundjet në SS:

· 0 lugë gjelle. - Dukshmëria e aktivitetit.

· Unë rr. - Aktiviteti minimal. Dëmtime trofike Pomirni, artralgji, sindroma vazospastike e Raynaud, KËPUCË deri në 20 mm / vit.

· ІІ Art. - Paqe e mendjes. Artralgjia dhe/abo artriti, pleuriti ngjitës, simptomat e kardiosklerozës, KËPUCËT - 20-35 mm / vit.

· ІІІ Art. - Veprimtaria e Visokës. Garyachka, poliartriti me lezione erozive, kardioskleroza e shkallës së lartë ose difuze, mungesa e një valvule mitrale, skleroderma nirka. Ndërrimi i KËPUCËVE 35 mm / vit.

Diagnoza diferenciale

Ajo kryhet në Pershuyu me skleroderma të mesme, sëmundje të tjera difuze të të gjithë indit - artrit reumatoid, krimb sistemik vovchak, dermatomiozit-polimozit.

Pllakë Razrіznyayut, kraplepodіbnu, kіlcepodіbnu, forma e linjës së sklerodermës së mesme (micevoy). Në bazë të formave të kufizuara dhe difuze të SS në rast të sklerodermës së moderuar përpara procesit patologjik, nuk është e mundur të përdredhni gishtat dhe fytyrën. Manifestimet sistemike të pak ose aspak për një mbingarkesë të parëndësishme të sëmundjeve.

Artriti reumatoid dhe SS janë më të lehta në formën e ënjtjes në pacientët me SS, pseudoartriti në pseudoartritin vigjilent dhe lezione sklerotike të lakimeve periartikulare. Radiologjike në vipadet e strijave të lehta të vetë shpatit. Megjithatë, si me SS, ashtu edhe me artritin reumatoid, mund të ketë poliartrit simetrik të kyçeve të tjera të duarve me një skutizëm karakteristik, tendencë për ankilozë. Për kushte të tilla, diferencimi i sëmundjes në aknet SS është i varur nga zhvillimi i simptomave të një indolent, dhe më pas të një lezioni sklerotik të gishtave të duarve, duke ekspozuar, dhe në rastin e formave difuze të SS - një shkollë. të fëmijëve të moshës. SS karakterizohet nga lezione (pneumofibrozë), e cila nuk është e zakonshme në pacientët me artrit reumatoid.

Diagnostifikimi diferencial i krimbave sistemik nga Vovchak bazohet në zbulimin e testeve specifike të SS për lakimet. Kur zgjoheni në SS, poliartriti është i mirë, nuk çon në deformime, pjellore ankilozuese. Pseudoartriti Vovchakov - sindroma Jaccoux - artropati me deformime të ngurtë të kyçeve për këputje të tendinit, ulçera. Vona mbron pa artrit eroziv. Ekziston një formë e pseudoartritit sklerodermatik në periferi të një qese të fryrë me një lëkurë anormale sklerotike që ndryshon në mënyrë induktive mbi një pjerrësi. Forma difuze e sëmundjes anemike mund të identifikohet si një virus sistemik i qafës së mitrës për shkak të pranisë në gjak të autoantitileve specifike SS ndaj antigjenit Scl-70.

Për SS, në formën e dermatomiozit-polimiozitit, lezione karakteristike indurative dhe sklerotike të shkirit, së dyti, është e shpeshtë edhe miopatia. Me dermatomiozit-polimiozit, ka tregues të lartë të aktivitetit të kreatinë fosfokinazës në gjak, të cilat nuk janë të zakonshme me variantet klasike SS. Gjithashtu, ka mungesë të simptomave të SS me shenja dermatomioziti-polimioziti, e ndjekur nga një diagnozë e sindromës së mbivendosjes së dëmtimit sistemik të indit që rezulton.

Plani i planifikimit

· Analiza e gjakut Zagalny.

· Analiza Zagalny e sech.

· Në vend të hidroksiprolinës në seksion.

· Analiza imunologjike: autoantitil deri në Scl-70, autoantitil deri në centromere, antitrupa antinuklear, faktor reumatoid, LE-cellini, CVC.

· Biopsia e valvulës shkirno-myazovy.

· Biopsi të tiroides së gjëndrës tiroide.

· Dozimi radiologjik i duarve, lezioneve, shpateve te gjurit.

· X-ray e gjoksit.

· EKG.

· Ekokardiografia.

· Dozimi ekografik i organeve në zonën e zezë boshe, nirok, tiroide.

Likuvannya

Taktikat e transferimit të sulmit në injeksione fyese në trupin e të sëmurit:

· Aktiviteti Galmuvannya i zhdukjes së enëve të tjera të gjakut, skleroterapia e sklerozës, fibroza e organeve të brendshme.

· Trajtimi simptomatik i dhimbjes (arthralgji, mialgji) dhe sindromave të tjera, funksionet e dëmtuara të organeve të brendshme.

Për shtypjen e kolagjenit të tepërt në sëmundjet me një proces ndezës aktiv, gjatë rrjedhës së para-ndërtimit të SS, tregohet:

· D-penicilamine (cuprenil) nga goja në 0,125-0,25 për dozë çdo ditë tjetër. Në rast joefektiviteti, doza duhet të rritet në 0,3-0,6 për doba. Kur përdoret D-penicilamina, kjo do të çojë në shfaqjen e nyjeve, dhe doza duhet të ndryshohet për të shtuar pre-nizolon - 10-15 mg / shtoni vseredin. Shfaqja në aphidet e një rritje të tillë të proteineurisë - si rezultat i përdorimit të përsëritur të D-penicilamine.

Për një ulje të aktivitetit të mekanizmave në sintezën e kolagjenit, veçanërisht në rast të joefektivitetit, për shembull, nuk ka dëshmi për D-penicilamine, është e mundur të përdoren:

· kolchicine - 0,5 mg për dobu (3,5 mg në ditë), me rregullime të dozës në rritje në 1-1,5 mg për dobu (afër 10 mg në ditë). Ilaçi mund të merret me një fshirje të postës rock_v të zgjedhjes së dytë.

Në rast të formave difuze të SS me ënjtje dhe manifestime të rënda sistemike, ekziston një dozë e dozave imunosupresive të glukokortikoideve dhe citostatikëve.

· prednizolon nga goja në 20-30 mg përpara se të arrihet efekti klinik. Pastaj doza e barit mund të ndryshohet në një nivel të pranueshëm - 5-7,5 mg / shtoni, dhe rekomandohet ta merrni atë 1 herë.

Për efektin e ditës, viniknennya reagimet anësore me marrjen e dozave të mëdha të glukokortikoideve, citostatikëve vikoristovuyu:

· Azathioprine nga goja 150-200 mg/dob për administrim oral 15-20 mg/dob prednizolone për 2-3 muaj.

Me një rrjedhje kronike SS, është e rëndësishme manifestimet shkіrnymi, aktivitet minimal i procesit fibrozues, krahas shenjës së preparateve aminokinolinike:

· Hydroksichloroquin (Plakvenil) 0.2 - 1-2 tableta në ditë për 6-12 muaj.

· Chlorohin (delagil) 0,25 - 1-2 tableta në ditë për 6-12 muaj.

Shenjat simptomatike përdoren paraprakisht për kompensimin e reaktivitetit vazopastik, trajtimin e sindromës Raynaud dhe lezione të tjera vertebrale. Në të njëjtën kohë, bllokuesit e kanaleve të kalciumit, angibitoria ACE, antiagregantët:

· Nifedipin - deri në 100 mg / ditë.

· Verapapil - deri në 200-240 mg / ditë.

· Kaptopril - deri në 100-150 mg / ditë.

· Lisinopril - deri në 10-20 mg / shtoni.

· Curantil - 200-300 mg / dobu.

Në rast të sindromës suglobovy, ilaçet indikohen nga grupi i agjentëve antipiretikë josteroidë:

· Diklofenak natriumi (ortofen) 0,025-0,05 - 3 herë në ditë në mes.

· Ibuprofen 0.8 - 3-4 herë në ditë në mes.

· Naproxen 0,5-0,75 - 2 herë në ditë në mes.

· Indometacina 0,025-0,05 - 3 herë në ditë në mes.

· Nimesulid 0.1 - 2 herë në ditë në mes. Ilaçi është në mënyrë selektive për COX-2, dhe gjithashtu mund të jetë i ndenjur në sëmundjet në një dëmtim eroziv që shkakton traktin intestinal, një zorrë e zbehtë dhe me dy gishta, e cila është joselektive, ilaçet anti-epileptike jo-steroide janë kundërindikuar.

Për trajtimin e muskujve, është e mundur të merrni 25-50% të solucioneve Dimexidum në viglyadі aplіkatsіy për urazhenі dіlyanka shkіri për 20-30 hviliya - deri në 30 aplikime për kursin e trajtimit. Indikacionet e glukozaminës së sulfatuar në pomada. Është e mundur të rregullohet lidaz me një rrugë të pajisjeve të brendshme, elektroforezë, fonoforezë në ndryshimin induktiv të shkollës.

Parashikim

Shfaqet si një variant patomorfologjik i sëmundjes. Për një formë të kufizuar, parashikimi është të arrihet një miqësore. Në rast të formës difuzive, vendoseni si nivel zhvillimi dhe dekompensimi të nirokut, legenit, zemrës. Në ditët e sotme që në mënyrë adekuate lіkuvannya sutta prodovzhu jetën e Sëmundjeve në SS.

4. Dermatomiozit-polimiozit

Viznachennya

Dermatomioziti (DM) ose dermatopolimioziti është një sëmundje e zjarrtë sistemike për shkak të zëvendësimit të indit të indeve me struktura fibroze dhe dëmtimit të indeve në procesin patologjik të muskujve skeletorë dhe të lëmuar, shkirit, enëve të tjera. Për kohëzgjatjen e ditës, shkiri vikoristovuyut termi polimiozit (PM).

ICD 10:M33 - Dermatopolimoziti.

M33.2 - polimioziti.

Etiologjia

Faktori etiologjik DM-PM mund të jetë infeksion latent me karniviruse, disa viruse të grupit Coxaci, të cilët futen në gjenomën e qelizave oleaginoze. Lidhja e DM-PM me proceset e fryra të ulëta mund të jetë tregues ose i kanellës së etiologjisë së virusit të fryrjeve, ose demonstrimit të mimikës antigjenike të strukturave të fryra dhe indit të mishit. Para se të sëmuren, individët që mund të kenë antigjenitet të histoksicitetit HLA të tipit B8 ose DR3.

Patogjeneza

Nisja e mekanizmave patogjenetike të paaftësisë në individët infektivë dhe të sëmurë gjenetikisht mund të jetë në prani të kushteve jo specifike: hipotermi, përgjumje e tepruar, vaksinim, mikpritje dhe toksicitet. raportet e popullatave qelizore antigjenike të ngjashme me sporet. Përfshirja e mekanizmave mikrofag në eliminimin e organizmave të komplekseve imune duke aktivizuar proceset e fibrogjenezës, duke shtypur ndezjen sistematike të enëve të tjera. Në lidhje me hiperreaktivitetin e sistemit imunitar, i cili lidhet drejtpërdrejt me shkatërrimin e pozicioneve të brendshme bërthamore të virusit, gjaku përmban antitrupa Mi2, Jo1, SRP, autoantitila ndaj nukleoproteinave të bërthamave gjenetike.

foto kyçe

Gëlltitja mund të kundërshtohet në mikpritje, përgatitje të ushqimit dhe forma kronike.

Forma gostra karakterizohet nga shfaqja e shpejtë e etheve iz nga një temperaturë deri në 39-40. 0C. Menjëherë shfaqen dhimbje, dobësi në muskuj, artralgji, artrit dhe infeksion urinar. Trajnimi i përgjithësuar i të gjithë muskujve skeletorë po zhvillohet me shpejtësi. Shvidko po përparon me miopati. Në një periudhë të shkurtër kohore, sëmundjet e një ore praktikisht do të rrisin ankthin tonë. Winikayut kovtannya rëndë shkatërruese, dikhannya. Shfaqet dhe dekompenson me shpejtësi betejën e organeve të brendshme, përballë zemrës. Trivialiteti i jetës gjatë mikpritjes së formularit nuk ndryshon për 2-6 muaj.

Pidgostria karakterizohet nga të qenit i dukshëm në veshin e sëmurë të veshit. Ka dëshmi të mialgjisë, artralgjisë dhe hap pas hapi rritja e miazës është dobësi. Insolacionet e përgjumura formojnë një tipar karakteristik në fytyrat, në sipërfaqet kritike të indit të gjirit. Ka shenja të organeve të brendshme. Jashtë rritjes së tablosë klishe, plaga vdekjeprurëse vjen në fatin 1-2.

Forma kronike njihet si e mirë, ciklike nga periudhat e parëndësishme të faljes. E gjithë shumëllojshmëria e sëmundjeve rrallë mund të çohet në një vdekje të keqe, të ndërthurur me ndryshime të përhershme, të pazakonta lokale atrofike dhe sklerotike në mukozën, lakimet, miopatitë e fryra lehtë, ndryshimet e brendshme të kompensuara.

Patologjia e Myazova - Unë e njoh DM-PM. Do të kem në mënyrë të pashmangshme një dobësi progresive në vetvete, kështu që do të filloj ta mbikëqyr veten me mrekulli të intensitetit më të lartë. Kur ka një provë aktive të vonuar, mukusit testicular për një nabryak rakhunok, me një ulje të tonit, dhimbje. Në një orë, pacientët u diagnostikuan me një proces patologjik të ndryshimeve të mukusit si pasojë e atrofisë dhe fibrozës.

Lëvizni drejt grupit proksimal të mukusit cistik. Grupet distale të muskujve të duarve që do të përmirësohen.

Mbushja e asaj fibroze të indit të gjirit, me diafragma, do të prishë ventilimin e mushkërive, duke shkaktuar hipoksemi, duke krijuar një shtrëngim në arterien legjendare.

Goditja e muskulaturës tërthore të errët të faringut dhe drejtimit proksimal në traktin ventrikular do të shkatërrojë proceset e kovtannya. Sëmundjet janë të lehta për t'u mbytur. Rіdka їzha mund të drejtojë krіz nіs. Tingulli i laringut është goditës me një zë të gërvishtur, si një zë i vjetër i ngjirur me një timbër si hundë.

Okorukhovi, zhuvalny, іnshі m'yazy i akuzës, ju nuk doni të luftoni.

Ndryshimet patologjike në kurbat e vogla janë karakteristike për DM dhe nevojën për PM. Opsionet e mundshme të avancimit për të luftuar shkirin:

Vendoseni pëlhurën є për ta përfunduar me një patologji të rrallë. Kuadri klinike i të gjithë sëmundjes karakterizohet nga disa shenja të sëmundjeve kolagjenike. Patologjia e sëmundjes quhet sindroma Sharp. Më shpesh, një kompleks i tillë simptomash tregohet në periudhën e pubertetit dhe në pacientët e moshës së mesme. Në rastin e formës zanedban të patologjisë, ajo mund të çojë në ato serioze që nuk janë të sigurta për jetën e trashëgimisë. Në statistikë, simptomat e humbjes së indit që rezulton janë qartë të dukshme.

Sho tse marr

Në të kaluarën, patologjia ishte edhe më e rëndësishme për të diagnostikuar. Shenjat Andzhe të sindromës Sharpe mund të tregojnë sëmundje të dukshme reumatizmale. Nuk është për t'u habitur shumë kohë më parë që sëmundja u përshkrua si përkeqësim autoimun.

Kur një pacient sëmuret me indin që rezulton (SZST), pacienti do të ketë disa shenja të patologjive reumatike të avancuara:

• dermatomioziti;
• skleroderma;
• artrit rheumatoid;
• polimioziti.

Pacienti nuk ka domosdoshmërisht një pasqyrë bazë të të gjitha sëmundjeve të sëmundjes. Ka disa simptoma, të zgjatura të patologjive autoimune.

Kodi z MKL

Sipas ICD-10, ndryshimi në indin që rezulton shihet në afërsi të grupit të patologjive nën kodin M35 (Inshі në indin që rezulton). Kodi i jashtëm i SZST është M35.1. Sindromat reumatike Perekhresny përfshihen në të gjithë grupin. Fjala "perekhresnі" do të thotë, për një patologji të caktuar, nënkuptohen shenja të sëmundjeve nga indi që rezulton (kolagjenoza).

Arsye

Në të kaluarën, shkaqet e sakta të sindromës Sharpe nuk janë të qarta. Sëmundja zmіshane me një pëlhurë fitimprurëse ka një karakter autoimun. Kjo do të thotë që imuniteti i njerëzve për arsye të parikuperueshme të fillojë të sulmojë shëndetin e qelizës.

Si mund të provokoni këtë lloj force robotike në një organizëm? Mjekët lejojnë që ajo të futet në robot, imuniteti mund të jetë i parëndësishëm duke marrë shumë njerëz nga lykarskie. Një rol të madh luhet në diagnostikimin e reaksioneve autoimune në zhvillimin e dëmtimit hormonal dhe në rikuperimin e sistemit endokrin. Arsyet për MTL-në nuk u atribuohen shpesh fëmijëve dhe grave në periudhën kulmore.

Sfondi negativ emocional mund të gjendet gjithashtu në sistemin imunitar robotik. Psikosomatika e një mundimi të lig me një pëlhurë të mirë është e lidhur me strese serioze. Kjo patologji shpesh identifikohet te njerëzit që janë të sëmurë para depresionit, si dhe te njerëzit me neurozë dhe psikozë.

Emërtoni atë tek njerëzit që mund të kenë një rënie të aftësisë mendore ndaj sëmundjeve reumatike. Fluksi i burokratëve jo mikpritës є i privuar nga mekanizmi i zbritjes së zbulimit të sëmundjeve autoimune.

Simptomat

Ndryshimi në dhimbjen e indit rezultant është në kundërshtim me formën kronike dhe pa praktikën e përparimit hap pas hapi. Patologjia është sistemike, armikut nuk i privohet shkiru ai suglob, por i gjithë organizmi.

Edhe më shpesh në kalli, më sëmuret qarkullimi i vjetër i dëmtuar i gjakut në gishtat e duarve dhe nigja. Tse nagaduє tregojnë sindromën e Raynaud. Nëpërmjet spazmës së sudinit, njerëzit pulsojnë dhe ftohin gishtat. Ngrohni lëkurën e duarve dhe këmbëve me pamjen e ënjtur të kaltërosh. Ftohja e fotove të supravolumit është ënjtje me sindromën e dhimbjes. Spazma të tilla të sudinit mund të bëjnë që verërat e gurit të zhvillohen derisa të jenë shenja sëmundjesh.

Shumica e pacientëve kanë më shumë dhimbje në shpatet. Gishtat e duarve janë të fryrë fort, rrënojat bëhen të lënduara. Dobësia e mukusit tregohet. Nëpërmjet rrahjes dhe ënjtjes së fëmijës, pacienti rritet për të kapur gishtat dhe për të fshirë sendet e vogla në duart e tij. Është e ngjashme me kalli për të shfaqur artrit reumatoid, sepse me shumë deformime të rënda të kisteve. Para një procesi patologjik, mund të merret një nga nyjet, më shpesh numri i rasteve.

Nadal nga njerëzit ata fitojnë zemrat dhe rruaza në funde, veçanërisht në zonën e furçave dhe fytyrave. Për të shpëlarë grykat e dilyanki m'yaziv, jak at Shkirni pokrivi për të vandalizuar, në disa raste ka vyrazki në epіdermіsі.

Pacienti ka një respekt hap pas hapi për veten. Bіl në shpatet dhe shkіrni visipannya mbikëqyrur nga simptomatologjia fyese:

• dobësi e prapambetur;
• duke parë skuter në shpatet e një ëndrre;
• ndjeshmëria ndaj ultravjollcës;
• kompani e thatë zhul që e vështirë kovtannya;
• flokët vipadannya;
• ulje e paarsyeshme në vagi gjatë ngrënies normale;
• rregullime të temperaturës;
• për përmirësimin e nyjeve limfatike.

Në zanedbani vipadkah procesi patologjik shtrihet në nirki dhe legeni. glomerulonefriti Winikak, për të lëvizur në vendin e proteinave në sech. Patsinti skarzhivayutsya në rruaza te gjinjtë që komplikojnë veprimin.

Mund të përshpejtohet

Sëmundja Zmіshane me një pëlhurë të favorshme - një patologji e pasigurt. Nëse ka një proces patologjik të shtrëngimit të organeve të brendshme, atëherë në rast të një likuvanje të pasaktë mund të ketë një përshpejtim të tillë:

• nirkova mungesa e;
• fyerje;
• gjuajtja e mukozës në stravohode;
• gërmimi nëpër zorrët;
• infarkti miokardial.

Një përshpejtim i tillë tregohet në rast të një ndërprerjeje të pakëndshme të sëmundjeve që gjatë ditës së terapisë së duhur.

Diagnostifikimi

Një mjek-reumatolog është i përfshirë në trajtimin e SZST. Simptomat e një infektimi malinj me indin që rezulton janë edhe më malinje dhe mund të tregojnë disa patologji të tjera. Përmes çmimit është e vështirë të zbulohet diagnostifikimi i vështirë i prodhimit.

Pacientëve duhet t'u bëhet një analizë serologjike e gjakut për antitrupa ndaj ribonukleoproteinës bërthamore. Për sa kohë që treguesit e progresit afatgjatë janë të lejueshëm dhe nëse sëmundjet diagnostikohen me artralgji dhe sindromën Raynaud, atëherë diagnoza do të jetë e ndjeshme ndaj ndjeshmërisë.

Dodatkovo do të thotë si vijon:

• analizat klinike dhe biokimike të gjakut dhe therjes;
• doslіdzhennya urini nga Nechyporenka;
• analiza për faktorin reumatoid dhe imunoglobulinën specifike.

Nëse është e nevojshme, kryhet ekografi, radiografi dhe ehokardiogramë.

Metoda Likuvannya

Likuvannya e sëmundjes së djallëzuar me pëlhurat që rezultojnë drejtohen para shtypjes së reaksionit autoimun. Pacientët njohin sa vijon:

1. Hormonet kortikosteroide: "Dexamethasone", "Metipred", "Prednizolone". Përgatitja është për të ndryshuar reagimin autoimun dhe nxehtësinë në shpatet.
2. Citostatikët: "Azatioprin", "Imuran", "Plakvenil". Lëngje të tilla mund t'i përshtaten edhe robotit të sistemit imunitar.
3. Josteroidet me veprim antizjarr: Diklofenak, Voltaren. Їх priznachayut në rast të dhimbjes së ënjtjes dhe ënjtjes së shpateve.
4. Antagonistët e kalciumit: "Verapamil", "Diltiazem", "Nifedipin". Përgatitjet Tsi përdoren për të mbrojtur sistemin zemër-vaskular.
5. ingіtory pompë protonike: "Omeprazol". Ne jemi të sëmurë nga sindroma e Sharpit për të marrë ilaçe për një orë apo më shumë, dhe për një orë apo më shumë. Mund të ndikojë negativisht në organet e traktit të zorrëve. Ilaçi "Omeprazole" do të ndihmojë në pastrimin e mukozës së lëngut nga një injeksion agresiv i pijeve.

Është gjithashtu më komplekse për të shmangur sëmundjet thumbuese dhe ju lejon të arrini fazën e faljes.

Është e rëndësishme të mbani mend se barnat për trajtimin e SZST shpesh kanë imunitet të reduktuar. Këta pacientë duhet të mbrohen nga kontaktet me sëmundjet infektive dhe ftohja e tepërt.

Parashikim

A e injekton Chi Sindromën Sharpe në banalitetin e jetës? Prognoza e sëmundjes është me zgjuarsi miqësore. Dëmtimi joadekuat i organeve të brendshme me SZST zhvillohet më herët, por jo për patologjitë e tjera autoimune. Rezultati fatal tregohet vetëm në rast të formave të avancuara të sëmundjeve dhe shfaqjes së përshpejtimit nga ana e zemrës dhe nirokut.

Megjithatë, është një gjurmë kujtese, por është një mundim kronik dhe nuk do të rritet deri në fund. Shpesh, pacientëve u tregohet marrja paraprake e barnave. Sëmundjet Iakshcho për të përmbushur skemën e rekomanduar të trajtimit, prognozën e shëndetit të keq. Terapia në kohë për ndihmë shtesë për të përmirësuar cilësinë normale të jetës së pacientit.

Parandalimi

Profilaksia specifike e sëmundjes nuk është ndarë dhe nuk është vendosur asnjë provë për shkaqet e sakta të patologjive autoimune. Likar-reumatologët ju lutemi ndiqni rekomandimet e mëposhtme:

1. Rrëshqiti marrja unike e pakontrolluar e barnave. Një kurs i parëndësishëm i varësisë ndaj drogës mund të bëhet pa një drogë të dukshme.
2. Në rast të rënies së skolasticitetit ndaj patologjive autoimune, merret rregullisht një zhvillim unik i dritës së përgjumur dhe një ekzaminim profilaktik nga një reumatolog.
3. Është edhe më e rëndësishme për shkak të mundësisë së stresit unik. Personat e paaftë emocionalisht duhet të marrin ilaçe qetësuese dhe të konsultohen me një psikoterapist.
4. Në rast të diagnozës së dhimbjes në shpatet e simptomave dhe spazmave të enëve periferike, është e nevojshme të paraqiteni para mjekut dhe të kaloni trajtimin.

Tsi vijnë për të ndihmuar në reduktimin e diagnozës së patologjive reumatike autoimune.