Sindromul Brugada: cauze și simptome, tratament și prognostic de viață. Raptusul inimii pe timp de noapte poate fi rezultatul sindromului Brugada Sindromul Brugada


(Normele vishche). Tahicardia se dezvoltă ca urmare a reacției corpului la stres, boli fizice sau afecțiuni. În plus, mai des ritmul inimii poate fi cauzat de deteriorarea organelor inimii, de exemplu, atunci când celulele inimii sunt inflamate sau îndoite (miocardită sau infarct miocardic). Astfel de tachicardie, mai ales dacă duhoarea se dezvoltă din țesătura shlunochkivului, și nu din partea din față a inimii, chiar mai importantă pentru sănătatea oamenilor, astfel încât, în unele cazuri, poți să scuturi inima mică.

În restul stâncii, nu au suferit, dar atunci când țesutul inimii a fost deteriorat, nu numai atunci când țesutul inimii a fost deteriorat, a fost inflamat, necroză (îndoire) sau când țesutul cicatricial a fost înlocuit cu țesut cicatricial. , cu totul, în moduri diferite, datorită apariției serului. Cu toate acestea, motivul este încă invizibil pentru ochiul invizibil є. Sindromul Tse - Brugada, care reprezintă mai mult de 50% din toate cazurile de moarte cardiacă la un tânăr (de la 30 la 40 de ani).

Otzhe, Sindromul Brugada- distrugerea determinată genetic a microelementelor din celulele cărnii inimii (miocite), ceea ce duce la un rapt care nu este provocat de un paroxism al tahicardiei shlunochkovy din cauza celei de-a doua decese în caz de boală cardiacă, fără nicio boală Sindromul danez este considerat a fi o listă de motive pentru apariția tahicardiei shlunochkovu paroxistice.

Dar sindromul Brugada? De fapt, toate informațiile despre organismul uman sunt codificate în gene, cum ar fi „tseglinks” de cromozomi. Lanțul informațional include o mulțime de parametri, de la culoarea ochilor până la iluminarea din celulele celulelor, din vizualizarea robotului organe interne... Activitatea miocitelor poate fi puternică înainte de infuzia de gene, deoarece sintetizează albi, care transferă sodiu, calciu și calciu în celulă și din ea. La propriul meu diavol, discursurile pererakhovani joacă un rol important în procesele electrochimice, deci iau clienții repezi și slăbiți. Adică, frecvența celulelor sanguine foarte rapide ale inimii, fără a fi nevoie să se afle în mijlocul sodiului necesar din celulă. Cu o gamă largă de sindroame, apare o mutație genetică, cum ar fi inducerea inactivării canalelor de sodiu din miocite și o activitate electrică anormală a miocardului. Este puternic până la punctul de a avea dreptate, dar se formează mai des și mai des în focul anxietății și va provoca un paroxism de tahicardie.

Sindromul Brugada apare cel mai adesea în regiunea Pivdenno-Asiatică (1 - 60 de indivizi la 10 mii de locuitori, conform datelor vechilor autori), mijlocul Europei este mai puțin răspândit. Mai des oamenii se uită, nu femeile. Vezi sincopa (cu a doua dovadă) și tipul asimptomatic (asimptomatic) de sindrom.

Cauzele sindromului Brugada

Motivul este mutația genelor, care sunt indicative pentru sinteza proteinelor, care transportă sodiu sodic în celulă. Minciuna într-un mod autosomal dominant, astfel încât mutațiile pielii să fie transmise unui copil, fie de la o mamă, fie de la un tată, atunci va fi necesar să se manifeste într-o deficiență de vedere, pe baza succesului în doi tipuri de tati recesiv, copilul s-a îmbolnăvit. Sindromul Brugada poate apărea la descendenți într-un raport 1: 1, astfel încât jumătate din toți copiii căsătoriți cu un copil, unul dintre tații unei gene mutante, vor suferi de o patologie patologică.

La factorii din manifestarea sindromului Brugada, se pot include:
- prezența sincopei la un pacient fără un motiv stabilit
- scăderea ratei mortalității rapide a inimii a fost înăsprită (în special, deoarece există accese de decese ale choloviksului într-o familie de 30-40 de nașteri fără boli cardiace vizibile)
- pacientul boule are vipsticks-uri ale tahicardiei persistente.

Simptomele sindromului Brugada

Fără importanță pentru cei care au sindromul є genetic, pentru cei bolnavi, apar cel mai adesea la vârsta de 30-40 de ani. Cu toate acestea, există descrieri unice ale morților rapitorului, sindromul vicios al Brugada, la copii și adolescenți.

Principala manifestare a sindromului este paroxismul tahicardiei shlunochkovo, în cele mai multe cazuri de supra-vărsături al doilea simptom (sincopă). Pacient în calm (seara sau noaptea), precum și scriind pentru o băutură, implantând alcool, pentru ora unei persoane febrile, văzând o mentalitate răpitoare, cusând în zona inimilor cu inimi mai ușor de citit. Toate tse pot supervodzhuvatisya uimit, pitlivistyu, zamorochennyam, zboară zboară înainte ochima. Pacienții își pot petrece mărturia și uneori merg la instanță. După 20 - 30 de secunde, mărturia va crește, dar în 11% din cazuri se poate dezvolta fibrilația gurii și a inimii.

Un sindrom se manifestă printr-un atac de tahicardie fără pierderea dovezilor.

Diagnosticul sindromului Brugada

Pentru diagnosticare, dacă mă uit în jurul pacientului, acesta stagnează:
1. EHC. Semne pe EKG:
- blocarea povna abo nepovna a părții inferioare drepte a pachetului Gis
- Elevația (pidyom) a punctului j (punctul de tranziție la complexul QRS din segmentul ST, depolarizarea imagistică a shlunochki).
- Cota segmentului ST în spatele tipului de „stea” sau „scaun”. Pentru tipul de stea, sincopa formează un sindrom, pentru tipul de scaun - fără sincopă.
Semnele sunt re-structurate în intrările pieptului drept (V1 - V3). EKG - semne ale sindromului pot fi înregistrate, dar nu 5 - richesky vіku.

Semnele sindromului din spatele tipului „stea” (tip 1) și „șa” (tip 2, 3) sunt descrise pe cel mic.

2. EHC cu inserții mamare ridicate este recunoscut în prezența modificărilor trecătoare pe EHC. Pentru a nota inserțiile superioare ale pieptului, electrozii trebuie aplicați pe unul sau două spații intercostale, pe partea inferioară a urechii.
3. Monitorizarea suplimentară a EHC este arătată pentru restabilirea scurtei perioade de aritmii persistente noaptea și prin extragerea acesteia.
4. Dozajul electrofiziologic (transesofagian sau invaziv) este indicat de o reconstrucție mai precisă a cardiogramelor pentru stimularea electrică a inimii.
5. Test pentru introducerea blocanților canalelor naturale (aymalin, novokainamid). Un test pozitiv care trebuie utilizat în dezvoltarea paroxismului tahicardiei persistente și / sau a unui semn al sindromului Brugada.
6. Adolescența genetică este recunoscută ca o glumă a unei gene mutante pentru prevenirea bolilor sau a stării rudelor unui pacient cu un sindrom deja stabilit, mai ales dacă vorbim despre planificarea copiilor la copii. Cu toate acestea, precizia metodei depozitului este de doar 20 - 30%, rezultatul negativ al analizei nu permite diagnosticarea sindromului.
7. Consultarea unui neurolog, neurosonografie, RMN al creierului. Indicat pentru natura neurogenă a obezității.

Sindromul Lіkuvannya Brugada

În momentul actual al tratamentului medicamentos, care permite pacientului să se îmbolnăvească, nu să doarmă. Se desfășoară până după aceea, se concentrează asupra celor care sunt susceptibili de a suspecta defecte genetice care au cauzat sindromul. Preparate Likuvalny să devină stagnant cu ajutorul prevenirii aritmiilor paroxistice și reducerii riscului de moarte cardiacă raptă.

Medicamentele antiaritmice clasa 1A - chinidina, disopiramidul (ritmodan) devin stagnante. Amiodarona (cordarona) poate fi utilizată. Anti-aritmii ale celorlalte clase de contraindicații, precum și dezvoltarea aritmiilor maligne. În special, novocainamida, aimalina, propafenona și alte medicamente sunt utilizate pentru a bloca canalele de sodiu. Pentru beta-blocante, se utilizează propranolol.

Metoda chirurgicală de tratament este cea mai eficientă în tratamentul sindromului și a polagului în instalarea unui cardioverter - defibrilator. Tse tipul unui stimulator cardiac cardiac, a cărui funcție poate fi produsă la două nuanțe - valoarea ritmului cardiac și în timpul dezvoltării aritmiilor slunker, defibrilarea inimii în spatele ajutorului electrozilor, care se extind intracardiac. Defibrilarea suplimentară ajută la repornirea inimii, ritmul corect este restabilit foarte repede.

Cum să trăiești cu sindromul Brugada

Yakhosh pro_lactichnyh vizite, zdatnyh zapobіgti atac de dezvoltare, nu rupt. Cu toate acestea, ținând cont de principiile alimentației raționale, de actul sexual pentru a practica sporturi extreme, vinietele stresului sunt infuzate în mod benefic în sistemul inimă-sudină în ansamblu.
Pacienții cu stabilirea unui diagnostic sunt adesea testați de un aritmolog, iau semnele medicamentului și adesea sunt supuși tratamentului. Înlocuirea cardioverterului este un defibrilator, dar înlocuirea cardioverterului este vinovată până la termenul ultimului robot, de regulă, nu în 4 - 6 moduri, de regulă.

Prietenul meu, în fiecare afecțiune, unul dintre prietenii mei, atunci când este planificat un copil, trece printr-o consultație medicală și genetică și se supune unui examen pentru a evalua riscul unui copil cu sindrom Brugada, precum și pentru a determina tactica de gestionare vaginală .

accelerând

Scăderea sindromului Brugada și o poziție care pune viața în pericol - întreruperea fatală a ritmului (sticla tahicardiei shlunochkova, care intră în fibrilația shlunochkiv), asistola și moartea clinică.

prognoză

Prognosticul de neplăcere, deoarece, potrivit datelor autorilor, așa cum au descris sindromul în primul rând, 30% dintre pacienți merg la primele trei roci din urechea celor mai importante manifestări. A fost adusă o creștere suplimentară a numărului de grupuri de pacienți, astfel încât indicatorul a fost în limitele de 11%, dar nu mai puțin decât toți sunt mortalitatea temporalis, mai ales dacă este vrahuvati, adică sindromul manifestului la tineri.

Terapeutul Lykar Sazikina O.Yu.

Moartea lui Raptov este cea mai periculoasă manifestare a bolii sistemului inimii. Principalele cauze ale morții cardiace raptus la adulții mai în vârstă pot fi bolile de inimă și infarctul miocardic, dar problema deceselor rapitoare datorate prezenței tinerilor, în special la tineri.

S-au acumulat o mulțime de omagii pentru anul despre natura bolii, legate de risik de moarte raptus. Se stabilește că acestea sunt bogate în determinate genetic și nu ar trebui să fie sigur să devină deosebit de nesiguri, astfel încât, înainte de amenințare, nu există doar afecțiuni, pentru cei care au suferit afecțiuni, chiar și pentru acei copii și rude apropiate. Dani se îmbolnăvește în regiune, rareori apar într-o practică clinică specială. Afecțiunile mor, de regulă, nu în spitale speciale, ci acasă, fie pe străzi, fie pe străzi, fie în brigada Shvid ajută la constatarea morții. În același timp, este necesar să se finalizeze diagnosticul nesemnificațiilor: insuficiența cardiacă și cardiacă. Când autopsia nu prezintă mucusul inimii sau bolile coronariene. Copiii, nu este paradoxal, sunt diagnosticați cel mai adesea postum prin starea sistemului respirator. infectie virala, Prin manifestările minime ale modului de magnetizare și explicare a morții rapitei. Toate tse sunt date tsverdzhuvati, care în marea clientelă rusă în fiecare zi a suficiului avertismentului și a apariției anumitor afecțiuni. Cardiologii Uvaga fakhivtsiv rareori primesc doar primele simptome ale bolii, primul pentru toate sincopa și atacul inimii. Cu toate acestea, moartea rapitei nu este prima și ultima manifestare a bolii.

În medicina clinică modernă, există o incidență scăzută a bolilor și a sindroamelor, asociată în mod clar cu un risc ridicat de deces al raptorului la un pacient tânăr. Acestea includ sindromul morții subite a sugarului, sindromul morții subite inexplicabile, sindromul morții subite inexplicabile, displazia aritmogenă a ganterei drepte, fibrilația idiopatică la cei bolnavi. Una dintre cele mai misterioase boli din serie este sindromul Brugada (RB). Fără importanță pentru cei care au publicat sute de roboți în ultimii ani, care sunt asociați cu această incapacitate, iar la cele mai internaționale congrese cardiologice, se organizează în mod regulat secțiuni tematice, în ultima imagine a iluziilor îndrăznețe ale sindromului. În același timp, SB în sine, pe gândul bagatokh fakhivtsiv, „promiță” pentru mai mult de 50% din decesele rapide, necoronare, într-o țară tânără.

Data oficială a diagnosticului sindromului este RIK 1992. Unii dintre cardiologii spanioli, frații P. și D. Brugada, care au început în Danemarca în această oră la copiii din trecut, au descris modelul clinic electrocardiografic.

Perioada majoră a manifestării clinice a SB - 30-40 de ani, protejează noul sindrom de descriere la o fată tridimensională, întrucât o mică parte a epizodiei a pierdut simptomele și în timpul terapiei de îndoire rapidă, fără interferând cu stopul cardiac antiaritmic activ Tabloul clinic al bolii se caracterizează prin simptome sincope frecvente pe fondul atacurilor de tahicardie cu ton redus și moarte rapitoare, pe lângă simptome, precum și semne de afectare a organelor miocardului în timpul autopsiei.

În plus față de tabloul clinic tipic, cu SB ei văd părinți electrocardiografici specifici. Vin include blocarea fasciculului inferior drept al ventriculonectorului, un segment ST specific în conductele V1-V3, crescând periodic intervalul PR, atacând tahicardia polimorfă a suspensiei în timpul sincopei. Se observă apariția formelor clinice și electrocardiografice ale sindromului Brugada:

  • Forma Povna (o imagine electrocardiografică tipică cu sincopă, perdsincopă, puncte vid ale morții clinice a rapinei în multe cazuri de tahicardie shlunochkovo polimorfă).
  • Opțiuni slănine:
    • tablou electrocardiografic tipic în afecțiuni asimptomatice fără antecedente familiale de deces rapitor sau sindrom Brugada;
    • tablou electrocardiografic tipic în afecțiuni asimptomatice, membri ai șapte afecțiuni cu o formă generală a sindromului;
    • tablou electrocardiografic tipic al testelor farmacologice efectuate la pacienți asimptomatici, membri ai șapte afecțiuni cu sindrom general;
    • Imagine electrocardiografică tipică pentru teste farmacologice în afecțiuni cu sincopă repetată sau fibrilație idiopatică în partea din față a inimii.
  • Opțiuni electrocardiografice:
    • o imagine electrocardiografică tipică cu o blocare evidentă a fasciculului inferior drept al Gis, un segment ST ridicat și o creștere a intervalului PR;
    • o imagine electrocardiografică tipică cu o înălțime a segmentului ST, deși fără a ridica intervalul PR și a bloca partea inferioară dreaptă a pachetului Gis;
    • nu o blocadă completă a pachetului inferior din dreapta al lui Hiss, cu o atenuare a segmentului ST;
    • Izolarea creșterii intervalului PR.

De obicei, un tipar tipic de EKG este adesea reconstruit printre afecțiuni în perioada anterioară dezvoltării unei fibrilații de shlunochkiv, astfel încât să se informeze despre necesitatea unei precauții dinamice pentru afecțiuni în maturitate la Consiliul de Securitate din Ucraina. Atunci când este testat cu teste fizice dozate și teste de licopen cu simpatomimetice (izadrin), EKG-manifest SB se va schimba, la acel moment, atunci când va fi testat cu mai multe injecții interne de medicamente antiaritmice, va bloca defalcarea. În conformitate cu protocolul standard pentru tratarea afecțiunilor cu adolescență pe SB, se recomandă utilizarea medicamentelor antiaritmice pentru testarea debutului medicamentelor antiaritmice: giluritmal (aimalin) în doză de 1 mg / kg, novokainamid (procainamid) / kg la doza de 10 mg Este necesar să vrakhovuvati, că odată cu introducerea medicamentelor indicate în afecțiunile cu SB, acestea pot dezvolta tahiaritmii lente nu incomode, până la fibrilație; Ale, neafectat de preț, încearcă pentru ziua din acest an - cel mai de încredere criteriu pentru apariția unei vieți nesigure și amenințătoare de sănătate, adică în procesul de protecție continuă a terapiei antiaritmice. La efectuarea unei doze electrofiziologice invazive (EED) la pacienții cu SB, este adesea inducerea aritmiilor de somn, EFD cu greu poate fi considerat „standardul de aur” al diagnosticului unei forme clinice diferite a sindromului. Până în 1992, soarta păstrării bolilor tinere cu modelul tipic EKG SB, tabere sincopale și performanță normală EED. Nadal și astfel de afecțiuni, excedent fără likuvannya, raptus ginuli (Mandell W., 1985).

În ultimii câțiva ani, în diagnosticul de afecțiuni cu risc de aritmii persistente slabe, în special „microanomalie EKG”, rolul electrocardiografiei standard a crescut semnificativ. Deci, pentru pacienții din Consiliul de Securitate, în spatele precauției noastre, nu este ușor să restabilim epsilon-hwilya - eW, care caracterizează depolarizarea adecvată în zona tractului viu al lugului drept. Semnul danez este un „mare” criteriu de diagnostic al celui bolnav, legat de un risc ridicat de deces al raptorului - displazie aritmogenă a ganterei drepte. Cu toate acestea, dintr-o privire, există un diagnostic de aritmie în cazul ambelor afecțiuni - un tract viu al păduchului drept, care poate fi adus la manifestări semnificative din punct de vedere diagnostic ale EKG ale Consiliului de Securitate din Ucraina. La persoanele bolnave cu risc de moarte raptus, există un mare respect pentru creșterea intervalului QT ca factor al riscului de aritmii sinusale. Cu toate acestea, o serie de precauții, care au fost efectuate în ultima oră, au arătat că rolul proaritmogen al dezvoltării și scurtării QT, care este promovat și la persoanele bolnave cu SB și fibrilație idiopatică, sunt foarte rapide. Se înțelege termenul „sindrom de interval QT scurtat” (Gussak I., 2000). Atenția noastră este să informăm despre acestea, că pentru toate afecțiunile cu SB, valoarea intervalului QT este mai mică de 50 percentilă, iar pentru cele mai importante afecțiuni - mai puțin de 5. Intervalul QT este crescut la mecanismul anti-electrofiziologic înapoi). Evident, asincronismul repolarizării de orice natură determină pregătirea aritmogenă a miocardului. În cazul monitorizării Holter, poate apărea un indice circadian ridicat (CI - frecvența cardiacă medie de la zi la amiază) - mai mare de 1,45 (norma este de la 1,24 la 1,44).

Stadiul extinderii este neclar pentru sindromul pocky. Deci, într-una dintre regiunile Belgiei, lățimea SB a fost de 1 la 100.000 de locuitori (Brugada P., 1999). Conform datelor pre-vârstelor japoneze, 22.027 electrocardiograme au fost analizate din populație, lățimea modelului EKG SB în toată țara a fost de 0,05-0,6% la adulții în vârstă și 0,0006% (analiza a 163,110 electrocardiograme) la J. spivavt., 1995; Hata Y. i spivavt., 1997).

Cu toate acestea, frecvența reală a bolnavilor nu este marcată, mai ales în unele grupuri etnice. Similar cu SB, modificările electrocardiografice au fost descrise în cazul sindromului morții subite inexplicabile, care se restructurează în special la persoanele din provinciile Pivdenno-Shidnoy Asia (Nademanee K., 1997). Fost Danemarca, sindromul a devenit văzut ca o boală independentă în anii 80 ai secolului al XX-lea, deoarece Centrul American pentru Controlul Contenției din Atlanta (SUA) a dobândit o vârstă neașteptat de mare (25 la 100.000 de persoane) de decese timpurii la începutul anului Secolul 20. Asia. Moartea a avut loc tot timpul noaptea, în timpul autopsiei nu a existat nici o deteriorare a cărnii inimii sau a bolilor coronariene. Când tributul este lăsat la dispoziția tributului statistic acumulat în provinciile din Asia de Sfânt și Orient coborâre îndepărtată, Bulo este notabil că în această regiune există o creștere a ratei deceselor raptus la o persoană tânără (în rik de la 4 la 10 la 10.000 de locuitori, inclusiv în Laos - 1 la 10.000 de locuitori - 38.000). În țările Cikh pentru oamenii cunoscuți, au murit de răpire, pentru a găsi un nume special - bangungut în Filipine, pokkur în Japonia, Lai thai în Thailanda. Nu este comun ca EKG să restabilească modificările segmentului ST, similar cu modelul SB sau repolarizarea timpurie a shlunochki. Ca o lume a sindroamelor, ele sunt legate de sine, pot fi utilizate în cursul celor care le-au dat. Am scutit câteva afecțiuni similare de la grupuri etnice similare (Buriatia), în cele șapte care au scutit o concentrație de vapori în decesele raptorilor la o vârstă fragedă și o parte a perioadei de sincopă și decese.

O altă specialitate tsikava a Consiliului de Securitate este că afro-americanii nu se pot îmbolnăvi; Pe de altă parte, în Europa, Consiliul de Securitate apare deseori printre reprezentanții așa-numitului tip etnic „caucazian”, până la care, bine-cunoscuți cu gradații internaționale, sunt văzuți din ținuturile Europei de Vest. Este caracteristic faptul că primul din descrierile vipadkіv al fraților nefericiți Brugada viyavili la fata poloneză. Pentru a informa despre acestea, amplitudinea Consiliului de Securitate în populația rusă poate ajunge la un nivel ridicat.

Se transmite, în cazul SB, există o cale autosomală dominantă cu o scădere a genei SCN5a în al treilea cromozom. Aceeași genă de ostilitate în afecțiuni cu a treia variantă moleculară-genetică a sindromului unui interval QT crescut (LQT3) și în sindromul Lenegra - afecțiuni, asociate, de asemenea, cu un risc ridicat de deces aritmogen raptus.

93,3% dintre cei care au atacat în timpul Consiliului de Securitate au fost găsiți seara și noaptea (de la 18 la 06), în plus, mai des în cealaltă jumătate a nopții. Este neobișnuit, rolul pidtverzhu de a consolida injecțiile vag la câștigătorii fibrilației shlunochki la Consiliul de Securitate din Ucraina. Paternul circadian danez indică, de asemenea, suspiciunea în patogeneza diagnosticului de aritmii fatale la pacienții cu SB și cu afecțiunea ischemică a inimii, de la vârful circadian principal al morților timpurii ale lui Dewan în anul 1998.

Este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial al SB cu o serie de afecțiuni, deoarece poate fi cauza unor manifestări electrocardiografice similare: displazie aritmogenă a shlunochka dreaptă, miocardită, cardiomiopatie, afecțiune (miocardită)

Pentru a îmbunătăți fibrilația shlunochkіv la medicamente antiaritmice clasice SB vicoristovuyut, astfel încât efectul în 60% din vypadkiіv. Defalcarea determinată genetic a anumitor canale se transferă teoretic către o eficiență mai scăzută a medicamentelor din primul grup și, de asemenea, posibilitatea de a arăta un efect proaritmogen în cazul altor medicamente. Conform algoritmului pentru formularea terapiei antiaritmice, aparent numit „gambit sicilian” (Europ Heart J, 1991; 12), medicamente antiaritmice, care previn blocarea activă a canalelor naturale, disociative Mensh este folosit pentru a bloca diy este indicat în lidokain, meksiletin, tokainid, bepridil, verapamil, cordaron și obsidan. Este posibil să-l eliberați, dar în cazul SB, este sigur să consumați medicamente fără a bloca niciunul dintre canale - diltiazem, bretil, sotalex, nadolol (corgard). Cu toate acestea, nu au existat campanii în desfășurare în regiune. Cel mai bun metodă eficientă pentru dezvoltarea aritmiilor care pun viața în pericol în SB în ziua curentă є implantarea defibrilatoarelor cardioverterice.

Statisticile Svitova oferă informații despre extinderea serviciului de securitate în svitі. În același timp, Yogo Viyavlennya scăzut în ora daneză în Rusia, evident, este legat de numărul mic de licențe pentru întregul complex de simptome clinico-electrocardiografice, adesea nu există puține specialități în vecinătatea depozitelor, care ar trebui să fie permis în acest scop. Pentru aceasta, în toate afecțiunile cu tabere sincopice de etiologie neclară, fără paroxisme ale respirației, decese raptus în familie (în special la un tânăr și noaptea), trebuie diagnosticat tipul EKG-patern. Pentru toți acești pacienți, este necesar să se efectueze teste farmacologice, care să acopere în mod dinamic EKG atât pentru cei mai bolnavi, cât și pentru rudele lor, monitorizarea Holter. În plus, una dintre cele mai fiabile metode de diagnosticare a SB este predicția genetică moleculară.

Institutul Național Pedagogic de Chirurgie Pediatrică și Infantilă din Moscova din Ministerul Sănătății al Federației Ruse, cu ajutorul Fondului internațional pentru sindromul Brugada și P. Brugada, din 1999, a fost posibilă realizarea unei extinderi avansate a sindromului Brugada în populația rusă. Toate defecțiunile rusești, care sunt susceptibile la afecțiuni din adolescență până la sindromul Brugada, se pot consulta în lipsă la sfârșitul rapoartelor EHC și pot realiza situația. Dacă se depistează boli, acestea vor fi incluse în Registrul Internațional United, astfel încât posibilitatea de a efectua studii genetice moleculare nu va fi posibilă.

Z hrăniți literatura mergeți la redacție

Sindromul Brugada este o afecțiune a inimii-sudinei ridkisne spadkovo, care se caracterizează prin leziuni, care sunt infuzate în impulsurile electrice ale inimii. Principalul simptom este ritmul cardiac neregulat, fără băut, care poate duce la moartea raptorului.

Recent, s-a raportat despre cei care sunt responsabili pentru 20% din decesele rapide ale persoanelor, care pot provoca boli de inimă și moarte. Fenotipul clinic se manifestă într-o viață matură, care se dezvoltă adesea la colovici.

Moartea lui Raptov poate deveni prima și singura manifestare a unei boli. Sindromul Brugad - bolnav genetic, suprimat pentru cunoașterea dominantă autozomală. Lățime - 5 s 10.000 de persoane.

O inimă normală a chotiri are o cameră. Două camere superioare sunt situate în partea din față a inimii, două camere inferioare sunt gantere. Impulsurile electrice traversează inima.

La persoanele cu sindrom Brugada, impulsurile electrice dintre curele nu sunt coordonate (fibrilația mahalalelor), ceea ce poate duce la o scădere a fluxului sanguin. Reducerea fluxului de sânge către creier și inimă poate duce la moarte anormală.

Sindromul de nume al cardiologilor spanioli Pedro Brugada și Josep Brugada, care au vorbit despre un nou yak despre sindromul cheie în 1992. Baza genetică a Bula a fost stabilită de Ramon Brugada în 1998.

semne si simptome

O persoană care a suferit sindromul Brugada este încurajată să repare simptomele în 40 de ani. Oamenii au ritm cardiac neregulat (aritmii) și nu prezintă simptome evidente (asimptomatice). Starea de nervozitate a celor răi nu este dificultatea reacției, pierderea informațiilor sau lipsa de obscuritate, moartea unui violator.

Severitatea simptomelor variază. În caz de declanșare a sindromului Brugada, febră și medicamente care blochează sodiul.

Mai exact, prezentarea sindromului Brugada se prezintă sub forma sindromului de moarte raptus (SUNDS). Extinderi în Asia Pivdenno-Shіdnіy, se văd la tineri, deoarece mor din inimă pentru a dormi o oră fără un motiv vizibil sau identificabil.

cauză

Sindromul Brugada cu mutații ale genei SCN5A, Codul Yaky-subunitatea α a arcurilor stroboscopice Nav1.5, canal de sodiu cardiac, conducând la reglarea vidny struma de sodiu -INa-. Câștigă wyklikє funcția de subunitate a celor trei canale este ruptă sau a celor care reglează. Disfuncția canalelor naturale pentru a produce obstrucția locală a conducției în inimă.

În ultima oră, au existat mai mult de 250 de mutații legate de BrS, în 18 gene diferite (SCN5A, SCN1B, SCN2B, SCN3B, SCN10A, ABCC9, GPD1L, CACNA1C, CACNB2, KACNE3D1, KACNE3D1, KACNE3D1, KCN48, HCN4 , SLMAP, TRPM4), cum ar fi canalele de sodiu, calciu, calciu sau bilă, conectate cu aceste canale. Fără importanță pentru descoperirea a 18 gene asociate, 65% -70% din diagnosticele diagnosticate clinic se pierd fără o cauză genetică identificată.

O mare parte a mutațiilor este suprimată de rangul autosomal dominant al taților la copii. Aceasta înseamnă că este necesară o singură copie a genei anormale pentru apariția unei afecțiuni. Un număr mare de persoane care suferă de boli є au un tată.

Pielea unui copil care a suferit de la oameni are o șansă de 50% să moștenească o variație genetică, de fapt.


Gena primară, care este o legătură cu sindromul Brugada, o legătură pe cromozomul 3, numele genei SCN5A. Aproximativ 15-30% dintre persoanele din Brugada au o mutație genetică SCN5A... Gena este responsabilă de purjarea sticlei, care permite transferul atomilor de sodiu în celula cărnii inimii prin canalul de sodiu.

Diznatisya mai mult Nespannya nesatisfăcătoare, semne ale sindromului apal

Anomaliile genei SCN5A modifică structura și funcția canalului de sodiu și produc până la o modificare a sodiului în celulele inimii. Schimbați sodiul pentru a produce un ritm cardiac anormal, cum ar fi provocarea morții.

Mutațiile sunt asociate cu sindromul QT de tip 3 (LQT3), care este una dintre formele anomaliilor ritmului cardiac, numit sindrom Romano-Ward. Ca urmare a problemelor familiei cu patologia Brugada și LQT3, voi ordona celor care pot deveni diferite tipuri de una și aceeași rozetă.

lăţime

Sindromul Brugada este mai frecvent la oameni (de 5-8 ori). Pentru a crește în lumina lumii și mai des printre oamenii din Asia Sfântă, Japonia yak pokkuri („moarte rapidă”), Thailanda - Lai Tai („moarte uvi snі”), văzută pe larg în Filipine yak bangati uvіt ( „snog De regulă, în literatura medicală, sindromul Brugada devine de 4 - 12 ori în toate decesele raptorului, de până la 20 de ori în toate decesele persoanelor cu boli cardiace și cardiace.

Brugada este ostil oamenilor, fie că este un vik. Riscul mediu de moarte a raptorului devine 41 ric.

Simptomele apariției defecțiunilor pot fi similare cu cele ale sindromului Brugada. Corecție pentru diagnostic diferențial:

Sindromul Romano-Ward

Spadkov este cordial dezagreabil, caracterizat prin fragilitate și poate fi infuzat în sistemul electric cu o inimă. Severitatea sindromului Romano-Ward este foarte variabilă. Nu există simptome evidente la unii oameni; Acestea dezvoltă boli cardiace anormal de rapide (tahiaritmii), care pot duce la un episod inacceptabil (sincopă), insuficiență cardiacă, moarte potențial rapidă.

Sindromul Romano-Ward se va calma ca un semn autosomal dominant. Un tip este sindromul Romano-Ward, numit sindrom QT tip 3 (LQT3), anomalii ale genei SCN5A; Pentru acel LQT3 și Brugada pot fi diferite tipuri de una și aceeași rozetă.


Cardiomiopatia arteriogenă (AC)

Ridkisna formă de cardiomiopatie non-ischemică, atunci când țesutul normal pe lingoul drept este înlocuit cu țesut adipos. Poate că nu apare decât după 30 - 40 de ani.

Simptome ale CA: ritm cardiac neregulat (aritmii), lentitudine, venele umflate, disconfort abdominal, oboseală. În unele cazuri, simptomele nu apar decât atunci când inima este dureroasă, moartea raptorului.

Distrofia Myazova Duchenne (DMD)

M'yazove rozlad, una dintre cele mai frecvente poziții genetice, care câștigă 1 din 3500 de noi stări genitale din lume. Să apară de la trei la șase stâncoase. caracterizată prin slăbiciune, atrofie a mușchilor zonei pelvine cu mai multe leziuni ale mușchilor umărului.

În lumea afecțiunilor în progres, slăbiciunea și atrofiile se extind în toate cazurile de corp. Afecțiunea progresează, majoritatea oamenilor care suferă vor cere o criză inevitabilă a rockului adult.

Seryoznі se dezvoltă, nu este sigur pentru o viață accelerată - afecțiuni ale inimii (cardiomiopatie), nu este dificil să te implici. DMD fitilează prin modificări (mutații) ale genei DMD pe cromozomul X. Gena care reglementează purjarea unei proteine ​​numită distrofină, care joacă un rol important în structura părții interioare a membranei membranei mucoasei scheletice și cardiace.

Modificările Dodatkovy pot fi similare cu anomaliile ritmului cardiac: miocardită gostriy, tromboembolism Gostra Leheneva, ischemie shlunochka dreaptă sau infarct, deficit de tiamin, hipercalcemie, hipercalcemie.

diagnostice


 Tipul 1

Diagnosticul sindromului Brugada se bazează pe evaluarea clinică, istoricul medical și familial general de deces cardiac, teste speciale, tipul de electrocardiogramă (EKG), restructurarea Likarі vikoristovuyut medicamente speciale (blocante ale canalelor naturale), care provoacă trăsăturile caracteristice sindromului EKG Brugada.

Diznatisya mai mult Etiologia sindromului Bloom, cariotipul, semnele și simptomele

Testarea genetică moleculară (ADN) pentru mutații în toate genele se efectuează pentru confirmarea diagnosticului. Doar 30-35% dintre persoanele afectate ar fi putut identifica mutații genetice pentru un test genetic general. Ultima analiză a genei SCN5A este prima crocă a diagnosticului genetic molecular, dovada mutației genei este cea mai răspândită cauză a sindromului Brugada (aproximativ 25%).

diagnostice

Diagnosticul poate fi flexibil, deoarece persoanele EKG cu sindrom Brugada pot fi absolut normale. În cip vipads, diagnosticul este stabilit prin repetarea EHC pentru introducerea suplimentară a unui lykarsky zasobu, deoarece există anomalii specifice, care sunt predispuse să apară în cazul unei anumite poziții (de exemplu, Ajmaline wiklik sau Flecanide). Pentru calea testării ADN-ului, identifică o mutație genică.

Vinurile EKG pot fi ore de echipă la Brugada, dar sunt provocate de factori decilcom:

  • femeie febrilă;
  • ischemie;
  • Blocante ale canalelor naturale, de exemplu, Flecainidă, Propafenonă;
  • Blocante ale canalelor de calciu;
  • Agonie alfa;
  • Blocante beta;
  • nitrati;
  • Stimularea colinergică;
  • alcool;
  • hipocalipsă;
  • Hipotermie.

criterii de diagnostic

Tipul 1 (latența segmentului Coved ST; 2 mm; 1 din V1-V3, urmată de un T-hvilya negativ) - una dintre anomaliile EKG, care poate fi diagnosticată. Semnul yak al lui Brugada va fi înțeles greșit.

Semn Brugada

semn

Anomalia EKG este vinovată, dar este legată de unul dintre criteriile cheie pentru diagnosticarea:

  • Fibrilarea shlunochkiv (VF) sau tahicardiei shlunochkova polimorfe (VT) a fost documentată.
  • Istoricul familial al morții inimii răpite la vârsta de 45 de ani.
  • EKG cu tip cubic pentru membrii familiei.
  • TV indusă cu stimulare electrică programată.
  • Neprincipiul.
  • Apnee.

Alte două tipuri nu sunt diagnosticate

  • Brugada Tip 2: greutate 2 mm s / s formă laterală ST.
  • Brugada tip 3: poate fi tip morfologic 1 sau 2, ale s amp; lt; 2 mm înălțime a segmentului ST.

Klinichni viprobuvannya

lykuvannya

Nu există tratament pentru sindromul Brugada. Persoanele pot avea un risc ridicat de fibrilație a elitei shlunochkіv implantate cu un defibrilator cardioverter (ICD). Acest lucru dezvăluie automat o frecvență cardiacă anormală și un impuls electric vibrator în inimă, apare ritmul normal.


 Tipul 3

Isoproterenolul este un medicament antiaritmic, care este utilizat pentru tratamentul eficient al furtunilor electrice (aritmii persistente instabile). Recomandările pentru tratamentul persoanelor asimptomatice sunt superbe.

Sindromul Brugada este o distrugere cardiologică, care poate fi degradată genetic. Patologia se caracterizează printr-o familie ruptă de inimi robotizate. Podbnі pіbnі pіdvischuyut risik accelerat, moartea inimii răpite la mijloc.

Sindromul Brugada - Cauze

Sindromul Brugada este un întreg grup de tulburări genetice. Vona se caracterizează printr-un rid de penetrare ionică a membranelor, care poate fi găsit în celulele cărnii inimii. Ca urmare a acestor modificări, se dezvoltă patologia conductivității și a ritmului, ceea ce crește semnificativ dezvoltarea morții rapitorului. Pentru prima dată, o tabără detaliată a fost descrisă în 1992 de către Jose și Pedro Brugada de către frați-cardiologi din Belgia. Duhoarea primului a izbucnit în respectul pentru interconectarea deteriorării cardiologice a performanței și ritmului.

Pentru o monitorizare detaliată, sa stabilit că sindromul Brugada este sărac în rădăcini. Patologia Imovirno se calmează pe un tip autosomal dominant. În etapa de cântare, dezvoltarea embrionului mutației în aparatul genetic al Wikipedia este distrugerea formării cărnii inimii. Canalele Ionni de cardiomiocite, natrievi și kalivice repară funcționarea incorectă. Stabilit aproape de șase geniv, capacitatea de a produce sindromul de a forma.

Chim are o problemă cu sindromul Brugada?

Afecțiunea inimii Sindromul Brugada se poate dezvolta practic în orice afacere. Sunt sensibili la vizibilitatea unui tablou clinic clar, semne specifice de deteriorare, sindromul nu este diagnosticat vag, cu obstrucție cardiologică. Tse puțin câte puțin, voi ordona ca acei pacienți cu o anumită patologie dată să nu se țină urme negative afectiuni. Cu toate acestea, tse nu înseamnă că acestea sunt vizibile.

mijloc fericit Cardiologii numesc sindromul Brugada:

  • fibrilația shlunochkiv;
  • moartea inimii raptului.

Sindromul Brugada - simptome

Primele semne ale sindromului Brugada pot fi înregistrate în viața unui copil: în caz de cădere, dacă a apărut o afecțiune la copiii de 3-4 ani, în special o persoană răpită. Unele dintre primele manifestări ale modificărilor apar pe cardiogramă atunci când există o creștere a manifestărilor clinice zilnice. Simptomele îmbolnăvirii adesea umflă un caracter timid și apar sporadic.

În mijlocul celor mai puternice semne, puteți arăta manifestarea sindromului Brugada:

  • etologie neclară;
  • tabără incomodă;
  • tahicardie.

Pe baza aportului de antihistaminice, a afecțiunilor vagotonice, pot exista manifestări clinice suplimentare, cum ar fi:

Sindromul Brugada - diagnostic

Diagnosticul sindromului Brugada se bazează pe electrocardiografia efectuată. Semnele blocării fasciculului inferior drept al Gis, cu segmentul ST duc la patologie. Modificările sunt restructurate în cazurile de V1-V3 și în cazul imaginilor clinice emergente și în cazurile de evidență a patologiei la pacient. Aritmia apare în timpul monitorizării Holter a pacientului. Sindromul Brugada pe EKG viglyada


Sindromul Brugada - criterii de diagnostic

Diagnosticul bolii să fie complex. Likari pentru respingerea ob'ktivnogo klinіchnoi imagine vikoristovuyut o oră rezultatele decilkoh obsozhen. Este posibil să se detecteze apariția unei boli atunci când apar manifestări sincopale (ură, obscuritate), totuși, pentru a putea fi pus diagnosticul, este necesar să se furnizeze date despre condițiile clinice active. Printre astfel de părți se numără:

  • Tehnici electrocardiografice - semnele EKG ale sindromului Brugada permit îmbolnăvirea;
  • slumpy;
  • analiza genetică moleculară.

Sindromul Brugada - Semne EHC

Progresele cardiografice vor deveni baza vizitelor de diagnostic pentru un anumit tip de patologie. Îndepărtarea stâlpilor tineri tătici se blochează atunci când par neclare, atacând mai des pulsul. În caz de antecedente ale pacienților, în unele cazuri, se pare că ar fi bolnavi, dar rudele celor apropiați ai celor mici au antecedente de moarte rapitoare, un tip important de aritmie, bătăi de inimă înainte de somn. Mai târziu, faptul că motivele au provocat sindromul Brugada și, când vă îmbolnăviți, vedeți debutul:

  • BrS-1- extensii de opțiuni. Mutații ale genei pe al treilea cromozom (SCN5A);
  • BrS-2- să sufere de un defect al genei GPD1L, care participă la codificarea vorbirii, care curge în robot cu canale naturale;
  • BrS-3- vinikє prin inserția genei pe cromozomul 12;
  • BrS-4- să se dezvolte ca urmare a generației CACNB2 pe cromozomul 10;
  • BrS-5- mutația unei gene pe cromozomul 11, care este un cod pentru sinteza canalelor mici de sodiu în cardiomiocite;
  • BrS-6- rezultatul este un defect al genei SCN1B, care se află pe cromozomul 19.

Există 3 opțiuni principale pentru cardiograme:

  1. Blocarea fibrelor inferioare drepte ale Gis, un PR mai înalt și ridicarea undei ST.
  2. Următorul val ST.
  3. Blocarea Chastkovaya a grinzii inferioare din dreapta a Gissen, ușor schimbătoare ST.

Sindromul Brugada - diagnostic genetic

Sindromul Brugada este o boală, care poate fi mai puțin probabil să se dezvolte, astfel încât dezvoltarea acestuia se poate datora cu mult timp în urmă. Anamneza acestor pacienți este adesea strânsă: rude sau cei care sunt aproape de inimă sau au murit din cauza infarctului. Faptele date sunt date pentru expertiză medicală și genetică.

Lykar-genetică pentru diagnosticarea viciosității metodelor actuale. Cu toate acestea, nu toate tipurile de sindrom sunt posibile cu ajutorul metodei. Mutațiile din genele SCN5A și SCN4B (tipurile 1 și 5 de patologie) sunt suspectate pentru diagnostic suplimentar de laborator. Evident, diagnosticul genetic este neputincios.

Sindromul Brugada - lіkuvannya

Se numește adesea sindromul Brugada că nu există metode specifice de terapie, deci este necesar să lupți doar cu simptome de afecțiuni. Oamenii nu sunt deseori atrași de prevenirea atacurilor de cord, de a aglomera viața: aritmii, tahicardie și fibrilație. În contextul terapiei medicamentoase, terapia devine ineficientă, iar singura opțiune de tratament este instalarea unui implant special - un defibrilator. Tsey prilad a estimat robotul miocardului și, când ritmul cardiac se schimbă, îl readuce la normal cu o descărcare electrică.

În plus față de diagnosticul sindromului Brugada, recomandarea este văzută individual, la prima vedere, sunt promovate manifestările clinice ale afecțiunilor și umflarea simptomelor.

  1. Nu copleșiți corpul fizic (fitness, sport).
  2. Stresuri unice, reîncâlcire emoțională.
  3. Aruncați un foc, nu trăiți băuturi alcoolice.
  4. Nu trăiți băuturi stimulante (kava).
  5. Harchuvatsya rațional: reduceți numărul de grăsimi alimentare vii, mai multe legume, fructe.
  6. Dovіchno sposterіgatsya la cardiolog, luați medicamente aritmice.

Sindromul Brugada - prognostic

Prognosticul sindromului Brugada are un caracter scăzut. La evaluarea taberei de retragere a pacientului, frecvența simptomelor, care sunt variabile, constă într-o serie de factori. Chiar dacă pacientul are doar patologii manifeste electrocardiografice, fără simptome clinice majore, prognosticul de splendoare. Sindromul Brugada, tip 2, se manifestă adesea cu pierderi de svidomostie, atacuri de aritmie. Voi avea nevoie de respect deosebit. Fără instalarea unui cardioverter-defibrilator, riscul de moarte rapidă a inimii este foarte mare.

- tabără cardiologică înnobilată genetic, care se caracterizează prin inimi robotice distructive, care duc la dezvoltarea rapidă a dezvoltării morții inimii raptus. Simptomele acestui lucru vor fi є atacul tahicardiei paroxistice, obscuritate, fibrilație în partea din față a inimii și fibrilația non-amenințătoare a shlunochkiv, care apare cel mai adesea în timpul somnului. Diagnosticul sindromului Brugada se efectuează pe baza unui complex caracteristic al simptomelor, a datelor electrocardiografice și a unui istoric de declin, forma patologiei este inițiată prin metode genetice moleculare. Tratamentul specific de îmbolnăvire nu este somnolent, terapia antiaritmică, dezvoltarea vicioasă a stimulanților cardiaci antiaritmici.

Case de țară

Sindromul Brugada este un grup de tulburări genetice care pot provoca modificări ale pătrunderii membranelor cardiomiocitelor până la modificarea penetrării membranelor cardiomiocitelor, caz în care există un ritm patologic și o conductivitate, ceea ce duce la modificări ale ritmul cardiac al inimii. Pentru prima dată, o astfel de tabără a fost descrisă în 1992 de doi frați - cardiologii belgieni ai excursiei spaniole Jose și Pedro Brugada, care au respectat interconectarea manifestărilor electrocardiologice cântătoare și descompunerea ritmului cardiac. În această oră, s-a stabilit că sindromul Brugada є o tabără cu mișcare lentă, cu un mecanism de transmitere autosomal dominant, care se extinde în distanța generațiilor, mutații ale celor bolnavi. Potrivit cifrelor, practic jumătate din toate tipurile de decese cardiace raptus în lumina amalgamării celei mai frecvente patologii. Extinderea sindromului Brugada crește în regiunile industriale ale planetei - în provinciile Americii și Europei devine aproximativ 1:10 000, în timp ce în statele africane și asiatice populația tinde să se populeze mai des - 5-8 vipadki pe 10 000. Sindromul Brugada este de aproximativ 8 ori mai probabil să fie ostil față de choloviks, femeile niz, prezintă patologie în la o afacere bună Adesea, pentru toți, simptomatologia este mai probabil să se dezvolte în 30-45 de ani.

Cauzele și clasificarea sindromului Brugada

Motivul dezvoltării porozității în sindromul polyaga Brugada se află în roboții patologici ai canalelor ionice ale cardiomiocitelor, în principalul natriev și calcic. Este un defect, în sine, al mutațiilor genelor, care codifică canalele albastre. Metodele geneticii moderne au făcut posibilă identificarea fiabilă a 6 gene principale, care pot duce la dezvoltarea sindromului Brugada, acum o sută cincizeci de ani, dar este necesară o bază de dovadă. Pe această bază, este solicitată clasificarea taberei date, care include 6 forme de sănătate (BrS):

  • BrS-1- cele mai răspândite și favorabile opțiuni pentru sindromul Brugada. O mutație a genei SCN5A, rostată pe 3 cromozomi. Produsul expresiei acestei gene este subunitatea alfa a canalului de sodiu de tip 5, care este reprezentată pe scară largă în miocard. În plus față de sindromul Brugada, mutațiile acestei gene sunt cauza unui număr mare de patologii cardiologice recesive - fibrilația familială a inimii anterioare, sindromul de slăbiciune a nodului sinusal de tip 1 și multe altele.
  • BrS-2- a primit un tip de sindrom Brugada care suferă de defecte ale genei GPD1L, cum ar fi localizarea pe 3 cromozomi. Codul vinului este una dintre componentele glicerol-3-fosfat dehidrogenazei, care ia parte activă la activitatea robotică a canalelor de sodiu din cardiomiocite.
  • BrS-3- întregul tip de sindrom Brugada de obumovație cu un defect al genei CACNA1C, afișat pe 12 cromozomi. Produsul acestei expresii este subunitatea alfa a canalului de calciu de tip L, care este prezent și în cardiomiocite.
  • BrS-4- ca și în căderea frontală, cauza dezvoltării sindromului Brugada de tip 4 є reducerea canalelor de calciu potențial epuizate în tipul L. Ea a fost mărită de o mutație a genei CACNB2, care a fost listată pe 10 cromozomi și o subunitate de cod beta-2 a celorlalte canale.
  • BrS-5- cel mai răspândit tip de sindrom Brugada, mutat de o mutație a genei SCN4B, localizată pe 11 cromozomi. Codul vinului al blocurilor unuia dintre canalele mici de sodiu ale cardiomiocitelor.
  • BrS-6- suferiți de un defect al genei SCN1B, afișat pe 19 cromozomi. Multe dintre variantele sindromului Brugada sunt similare cu primul tip de boală, dar unele dintre ele pot fi afectate de canalele de tip 5. Gena SCN1B este o subunitate beta-1 a canalului ionic.

În plus, mutații ale genelor KCNE3, SCN10A, HEY2 și ale altor gene sunt suspectate în dezvoltarea sindromului Brugada. Cu toate acestea, în această zi, este de încredere ca rolul lor în diagnosticul acestei afecțiuni să nu cadă, pentru că, atâta timp cât există o serie de variante genetice în sindromul Brugada, există o mulțime de shism. Declinul tuturor formelor acestei patologii este neclar, dacă 25% dintre pacienții cu afecțiuni nu prezintă semne de transmitere autozomală dominantă. Imovirno este un tip dominant de declin cu penetranță incompletă, cum ar fi o infuzie de mutații spontane. Este, de asemenea, motivul pentru care sindromul Brugada este mai des ostil oamenilor, dar nu și femeilor - este posibil, rândul manifestării bolii să se afle în fundalul hormonal al bolnavilor.

Patogeneza afectării în orice formă a sindromului Brugada este aproximativ aceeași - prin modificări ale penetrării membranei cardiomiocitelor pentru bolile potențialului transmembranar, datorită modificărilor penetrării membranei cardiomiocitelor. Ca urmare, există o blocadă a nobililor provinciali ai inimii (mănunchiuri de GIS), tahiaritmii, care pot fi acomodate atunci când perfuziile vagi sunt crescute (în timpul somnului). Stadiul umflării simptomelor în sindromul Brugada se găsește în părți ale canalelor naturale. Simțiți-vă liber să arătați afecțiuni și deyakі discursuri lіkarskі, construiți pentru a conduce canalele inimii.

Simptomele sindromului Brugada

Dacă apar primele semne ale sindromului Brugada, acestea sunt puternic susceptibile la copiii cu afecțiuni - au fost diagnosticați cu o patologie comună la copiii de 3-4 ani, precum și la bătrânețe. Una dintre primele manifestări ale patologiei este modificarea electrocardiogramei cu apariția simptomelor diurne, motiv pentru care nu este ușor să vă îmbolnăviți. La un număr mare de pacienți, clinica pentru sindromul Brugada este încălcată la pacienții de 30-45 de ani, care înainte de perioada asimptomatică era banală timp de 10-12 ani, extinzându-se ca una dintre patologiile și șerpii familiari de pe EKG.

Citați afecțiunile pentru sindromul Brugada pentru a înfricoșa zamorochennya nerezonabilă, obscuritate, parte a atacului tahicardiei, mai ales noaptea sau în timpul zilei. În unele cazuri, există o reacție anormală la recepția de lykarsky zasobiv- antihistaminice de prima generație, beta-blocante, agenți vagotonici. Staza Їх în sindromul Brugada poate fi supravodzhuvatisya la puterea efectelor secundare, precum și palpitații, disconfort, aderență arterială descendentă și alte manifestări negative. Unele dintre simptome nu apar în cazul multor boli, ceea ce explică cât de puțini pacienți devin cardiolog, iar pentru unele persoane bolnave, în numărul de cazuri, vor prezenta sindromul Brugada pentru a ajunge la un copil. Tim nu face nimic, nu scade riscul morții rapide a inimii, mărit de patologie.

Diagnosticul sindromului Brugada

Pentru diagnosticul sindromului Brugada, tehnici electrocardiografice, dezvoltarea istoricului de degradare al unui pacient, analiză genetică moleculară. Este posibil să se detecteze manifestarea unei boli în cazul în care manifestările sincopale (hipotermie, obscuritate) sunt neclare, skarg pe tahiaritmii de atac raptus. Modificări ale electrocardiogramei cu sindrom Brugada pot apărea în cea mai frecventă zi a simptomelor clinice ale bolii. În același timp, cardiologii văd trei tipuri principale de modificări pe EKG, care se modifică nesemnificativ între ei. O imagine tipică a electrocardiogramelor în sindromul Brugada este realizată până la o înălțime (descendentă) a segmentului ST peste linia izo-electrică și o undă T negativă pe inserțiile toracice drepte (V1-V3). Pot apărea și semne de blocare a fasciculului inferior drept al Gis, cu monitorizarea holteră a unei tahicardii paroxistice sau a fibrilației în fața inimii.

De regulă, un istoric recesiv al afecțiunilor cu sindromul Brugada de apropiere este mijlocul rudelor sau strămoșilor є scăderea deceselor datorate insuficienței cardiace, deceselor cauzate de decesul cardiac anormal. Întregul fapt, precum și apariția simptomelor și modificărilor asupra EKG, este dat pentru diagnosticarea genetică moleculară. În ora daneză a geneticii în tranziția către un număr mare de clinici și laboratoare, sindromul Brugada este diagnosticat cu mutații ale genelor SCN5A și SCN4B (1 și 5 tipuri de patologie), care nu sunt avansate genetic. Diferențierea standardului de reacție la organism la primirea bolilor maligne, a miocarditei cronice și a altor patologii cardiologice.

Tratamentul și prevenirea sindromului Brugada

Nu există metode specifice pentru tratarea sindromului Brugada în momentul actual, deci există doar o luptă împotriva manifestărilor de boală, precum și prevenirea atacurilor de tahiaritmii și fibrilații care pun viața în pericol. Amiodarona este utilizată pe scară largă în utilizarea pe scară largă a amiodaronei, dar este adesea cazul în care se utilizează disopiraid și chinidină. Cu toate acestea, terapia medicamentoasă pentru sindromul Brugada se află în seria tipurilor de boli care sunt ineficiente, una dintre cele mai eficiente modalități de prevenire a aritmiei și a morții rapide a inimii în tipul general de implantare a unui cardioverter-defibriator. Este doar o potrivire bună pentru a evalua miocardul unei persoane bolnave în cazul modificărilor patologice și care pun viața în pericol în ritmul cardiac, ceea ce duce la normalizarea unei descărcări electrice suplimentare.

O mulțime de medicamente antiaritmice tradiționale pentru sindromul Brugada sunt contraindicate, deoarece duhoarea va conduce activitatea anumitor canale din cardiomiocite și prezintă patologii. Înainte de zasobіv, zaboronenih cu multă boală, aduceți aymaline, propafenonă, procainamіd. În plus, avem sindromul Brugada cu tendința de a evita simptomele diagnosticelor manifeste și de a uni semnul unei tulburări antiaritmice neurologice. Dacă există probabilitatea unei boli similare la rude sau dacă există o moarte cardiacă raptă în gen, atunci efectuați regulat un EKG-preliminar pentru un diagnostic precoce mai mare al asomării.

Prognostic pentru sindromul Brugada

Prognosticul sindromului Brugada este lipsit de importanță, deoarece etapele apariției simptomelor în boală sunt și mai variabile și se numără printre mai mulți factori. Cu prezența doar a manifestărilor electrocardiografice ale patologiei fără simptome clinice umflate, prognosticul este în mod clar plăcut. Sindromul Iakshcho Brugada este cauzat de pierderea dovezilor și atacurile de aritmii - fără instalarea unui cardioverter-defibrilator. Când predicția dată este setată, prognosticul va începe să se micșoreze și pot exista unele semne de modificări anormale ale ritmului cardiac.