Міастенія у дітей. Міастенія: що це таке, симптоми у дітей, лікування, харчування Міастенія з віком проходить у дітей

Міастенічний синдром (астенічний бульбарний параліч) характеризується хронічним перебігом. Рецидиви патологічного стану супроводжуються вираженою слабкістю м'язів. У деяких пацієнтів міастенічні розлади швидко прогресують, що призводить до розвитку паралічів різних частин тіла. Цей тип порушень зустрічається рідко.

Для розуміння суті міастенії, що це таке, особливостей клінічної картини необхідно звернутися до причин розвитку захворювання.

Що таке міастенія, причини та основні симптоми

Міастенія Гравіс (визначення використовується в російській медичній термінології) - це нервово-м'язове захворювання аутоімунного типу, що виявляється при здійсненні звичайних процесів: веденні розмови, споживанні їжі і так далі. Тобто, причини виникнення симптомів розладу обумовлені будь-яким, навіть незначним навантаженням, яке відчуває організм людини.

Міастенічний криз виникає як наслідок аномальної поведінки імунної системи.

Організм атакує здорові клітини, що провокує порушення акта ковтання, слабкість дихальних шляхів та інші розлади.

Причини

Точних причин міастенії поки не встановлено. Вважається, що захворювання може бути зумовлене генетичною схильністю. Але це припущення не набуло офіційного підтвердження.

Залежно від причинного фактора виділяють дві форми патології:

уроджена;
набута.

Вроджений міастенічний синдром розвивається через мутацію генів, внаслідок чого синапси нервово-м'язової системи функціонують аномально. Цей тип порушень діагностується рідко.

Набута форма легше піддається лікуванню. Найчастіше цей тип порушень розвивається і натомість пухлин чи розростання тканин (гіперплазія) вилочкової залози (центральний орган імунної системи). Рідше синдром виникає під впливом наступних факторів:

дерматоміозит;
склеродермія;
летаргічний енцефаліт;
тиреотоксикоз;
пухлини органів статевої системи, легень, печінки.

Останнє пояснює, чому міастенія частіше діагностується у жінок, ніж у чоловіків (приблизне співвідношення становить 2:1). До групи ризику розвитку синдрому входять люди віком 20-40 років.

Спровокувати патологію можуть також сильний стрес та ГРВІ.

Для розуміння процесів, що відбуваються при міастенічному синдромі, слід звернутися до схематичної будови нервової системи. Кожен нейрон складається з мембрани, всередину якої проникають медіатори або специфічні речовини. Медіатори відповідають за передачу імпульсів, що генерують клітини нервової системи. М'язові тканини мають рецептори, які пов'язують медіатор ацетилхолін. Через порушення цього процесу важко передача імпульсів від нервової системи до м'язової. А відповідальність за те, що рецептори перестають пов'язувати ацетилхолін, несуть клітини імунітету.

Симптоми захворювання

Незалежно від форми міастенії симптоми проявляються у вигляді:

Спочатку симптоми міастенічного синдрому виникають нечасто. М'язова слабкість спадає після нетривалого відпочинку. Однак у міру прогресування захворювання інтенсивність симптомів посилюється. Причому слабкість настає різко, а відновлення організму потрібно значно більше часу.

Однак на початковому етапі розвитку розладу інтенсивність симптоматики змінюється протягом доби. Тому нерідко синдром класифікують як одну з ознак, у зв'язку з чим проводять неадекватне лікування. Диференціювати міастенію можна за ознаками, характерними для зазначеного неврологічного розладу:

вегетативного порушення;
зниження чутливості у проблемній зоні.

Ще однією важливою особливістю міастенічного синдрому є наявність симетричних симптомів.

Зокрема, м'язова втома одночасно спостерігається, наприклад, у правій та лівій руці. Єдиним винятком із цього правила вважається опущення одного століття, що відбувається при поразці лицьової частини голови.

При міастенії ніколи не виникають такі симптоми (за умови відсутності супутніх патологій):

Розвиток міастенії не торкається м'язових волокон, що пролягають в кистях рук і ступнях. Тобто рухова активність кінцівок зберігається на колишньому рівні.

Міастенія у дітей

Міастенія у дітей має часто вроджений характер. У матерів із цим типом розладу у 10-20% випадків з'являються діти з аналогічним порушенням. Причому захворювання у новонароджених має тимчасовий характер.

Перші ознаки нервово-м'язових порушень дитини виникають протягом 1-1,5 місяців. Причиною розвитку патології вважається перенесення антитіл до ацетилхоліну через плаценту.

Форми та симптоми

Вроджена міастенія буває кількох форм:

Аутосомно-рецесивний синдром. Вражає більшу частину м'язів тіла, що пояснюється нестачею медіаторів ацетилхоліну.
Аутосомно-домінантний синдром. Спостерігається слабкість м'язів, розташованих у лопатковій ділянці і передпліччя. Волокна з розвитком синдрому атрофуються.

При аутосомно-домінантному синдромі також можливе зниження функціональності поперекових та бульбарних м'язів. Інтенсивність симптоматики у разі посилюється при фізичних навантаженнях. Крім того, при аутосомно-рецесивному синдромі характер клінічної картини може змінюватись в залежності від рівня концентрації ацетилхоліну.

Міастенічні розлади у дітей класифікуються на три типи залежно від особливостей порушень:

Генералізовані. Виявляються як порушення дихальної чи серцевої діяльності. Можлива відсутність зазначених розладів.
Локальні. Область ураження зачіпає м'язи глотки та лицьової частини голови з порушенням дихальної функції або без цього. Також патологічний процес може локалізуватися лише у волокнах, відповідальних за рух повік.
Скелетно-м'язові. Виявляються як дихальних розладів чи ні цього.

У перші кілька місяців міастенія в дітей віком переважно зачіпає очні м'язи, унаслідок чого виявляються такі симптоми:

Можлива поява та інших симптомів, характерних для міастенічного синдрому:

дисфункція жувальних та мімічних м'язів;
проблеми із ковтанням;
слабкий крик;
утруднене дихання.

Нерідко розвиток захворювання викликає підвищену стомлюваність м'язового апарату, розташованого в області малого тазу, шиї та рук. У дітей у перший рік життя діагностується неживий вираз обличчя та нерухомий погляд. Надалі відзначаються невиразне мовлення та носове звучання голосу. Обидва симптоми виникають при тривалій розмові. М'язова слабкість у дітей наростає після фізичних навантажень різного ступеня інтенсивності.

Спочатку у новонароджених відзначаються поодинокі симптоми.

У міру прогресування міастенії приєднуються інші ознаки розладів м'язів. Протягом кількох місяців патологічне порушення набуває генералізованого характеру, що загрожує розвитком важких ускладнень. У цьому лише в 12% пацієнтів діагностуються локальні форми захворювання.

При міастенії в дітей віком характер клінічної картини відрізняється від проявів синдрому в дорослих. Різниця в даному випадку полягає в інтенсивності симптоматики: у малюків захворювання протікає гостріше.

Лікування

Лікування міастенії у дітей проводиться за допомогою антихолінестеразних препаратів:

Якщо патологія супроводжується утрудненим ковтанням, призначається поєднання зазначених препаратів. Наприклад, за 30 хвилин до їжі під шкіру вводиться «Прозерин», а через годину дитині дають «Калімін», який надає більш тривалий вплив.

Перевищення допустимого дозування призначених препаратів викликає холінергічний криз, який вимагає негайної госпіталізації пацієнта. Цей стан характеризується повільним розвитком. Холінергічний криз провокує спазм у горлі, поколювання у м'язах, збліднення шкіри. Батьки повинні уважно стежити за змінами, що відбуваються з дитиною після прийому ліків.

Якщо у дітей діагностується міастенічний криз, необхідно збільшити дозування препаратів.

Лікування та прогноз розвитку захворювання залежать від наявності супутніх патологій. Проводячи терапію міастенії, важливо виключити такі ліки, через які стан пацієнта погіршується:

хінін;
клоназепам;
магнійвмісні препарати;
антибіотики;
карбонат літію;
антидепресанти тетрациклічного ряду та інші.

У тяжких випадках призначаються кортикостероїди. Для поліпшення передачі імпульсів нервової системи до м'язів іноді застосовується поліфепан. Крім того, лікування патології доповнюється внутрішньовенним введенням імуноглобулінів.

У відсутності результатів медикаментозної терапії, і навіть при виражених розладах, призначається хірургічне втручання.

Таке лікування передбачає видалення вилочкової залози, що дає позитивний ефект у 70-80% випадків. Причому максимальний результат вдається досягти, якщо хірургічне втручання проводиться у дітей віком до 5 років.

Форми міастенії

При розгляді особливостей міастенії, що це за хвороба та характеру клінічної картини, слід виділити форми патологічного розладу. Вирізняють такі типи порушень:

очна;
бульбарна;
генералізована;
міастенічний синдром Ламберта-Ітона;
Міастенічний криз.

Така класифікація міастенії дозволяє підібрати найбільш ефективне лікування та виключити наявність інших порушень із подібною симптоматикою. Найчастіше у пацієнтів діагностується генералізована форма захворювання, яка проявляється спочатку у вигляді порушень окорухових функцій. Надалі синдром зачіпає м'язи кінцівок та тіла.

Тяжка міастенія провокує розвиток кризів, для яких характерна раптова слабкість. Щоб запобігти появі таких станів, у практичній неврології застосовується комплекс препаратів пролонгованої дії.

Бульбарна форма

Бульбарна міастенія розвивається при ураженні однойменних нервів. Ця форма захворювання діагностується у 15% випадків. Перебіг патології викликає зниження функціональності м'язового апарату, що становить обличчя та горло.

Бульбарна форма міастенії спочатку проявляється як зміна тону голосу. Останній набуває гугнявого характеру і стає тихіше. Подібні зміни спостерігаються до кінця тривалої розмови. Пацієнти з бульбарною формою розладу мають труднощі з вимовою шиплячих звуків (дизартрія). У поодиноких випадках відзначаються:

Розвиток бульбарної форми супроводжується порушенням акту ковтання. Пацієнти, споживаючи продукти, кашляють. При тривалому пережовуванні їжі може відвиснути нижня щелепа.

Також при бульбарній формі діагностується слабкість мімічних м'язів, що проявляється у нездатності:

надути щоки;
посміхнутися обома сторонами рота;
вишкіритись.

На користь бульбарної форми каже активне слиновиділення. Цей тип порушень здатний викликати аспіраторну пневмонію, що розвивається на тлі потрапляння рідини в дихальні шляхи.

Очна форма

Практично у всіх пацієнтів з міастенією очна форма захворювання проявляється як перший та основний симптом, що свідчить про наявність нервово-м'язового розладу.

Цей тип порушення проявляється у вигляді:

птоза (опущення одного або обох повік);
диплопії (двоєння предметів).

Інтенсивність симптоматики посилюється, коли пацієнт рухає очима та зосереджується на зображенні. Через птозу хворий нездатний замружитися.

Очна міастенія характеризується тим, що інтенсивність симптоматики протягом доби змінюється. Птоз проявляється сильніше надвечір, а після нічного сну проблемна повіка відновлює свою активність. Ступінь виразності роздвоєння зору також змінюється протягом дня.

Приблизно в 50% пацієнтів очна форма міастенії не прогресує. В інших хворих патологія продовжує розвиватися, торкаючись інших груп м'язів.

Міастенічний синдром Ламберта-Ітона

При міастенічному синдромі Ламберта-Ітона порушується провідність нервових імпульсів до м'язів шиї та кінцівок. Через це пацієнт не може довгий час тримати голову прямо. Найчастіше міастенічний синдром Ламберта-Ітона діагностується у людей похилого віку. І тут пацієнти пересуваються, опустивши голову вперед.

При ураженні м'язових волокон, що пролягають у кінцівках, хворі не здатні довго ходити. Причому при високих фізичних навантаженнях проблеми виникають у роботі ніг чи рук, а й інших частин тіла. Також можливий розвиток птозу та порушення процесу ковтання.

При цій міастенії лікування необхідно проводити у разі перших симптомів захворювання. Синдром Ламберта-Ітона може швидко прогресувати, що може спричинити смертельний результат.

Генералізована міастенія

З усіх типів міастенії генералізована форма провокує смерть пацієнта у 1% випадків. Причому цей показник останніми роками продовжує зменшуватися. Раніше від цього захворювання стабільно гинули 35% пацієнтів.

Генералізована міастенія діагностується частіше за інші розлади даного типу. На початковому етапі розвитку захворювання торкається наступних м'язів:

окорухові;
мімічні;
шийні.

У міру прогресування до патологічного процесу залучаються інші м'язи тіла. Пацієнти з цим типом порушення мають труднощі з утриманням голови в правильному положенні. Одночасно виникають поперечна посмішка, глибокі зморшки на обличчі та рясне слиновиділення.

Коли патологічний процес зачіпає кінцівки, то пацієнт має серйозні труднощі, здійснюючи будь-які рухи. Як і у разі інших форм міастенії, при генералізованій формі інтенсивність симптоматики змінюється протягом дня: вранці стан хворого кращий, ніж увечері.

Найбільш гостро патологія проявляється у стегнових та плечових м'язах.

Останні за тривалого розвитку хвороби з часом атрофуються. Також відзначається зниження сухожильних рефлексів, що відновлюються після відпочинку.

Небезпека генералізованої форми міастенії полягає в тому, що хвороба зачіпає м'язи грудної клітки та діафрагми. За відсутності лікування патологія викликає дихальну недостатність.

Міастенічний криз

Міастенічний криз вважається ускладненням розладу. Цей стан характеризується раптовою слабкістю м'язового апарату, відповідального за дихання та процес ковтання. Міастенічний криз проявляється у вигляді наступних симптомів:

прискорене та свистяче дихання;
тахікардія;
активне слиновиділення.

У разі виникнення міастенічного кризу пацієнту потрібна невідкладна допомога. Цей стан викликає параліч дихальних м'язів, що створює загрозу життю.

Міастенія у більшості пацієнтів схильна до прогресування. Перебіг захворювання характеризується різкою зміною рецидивів та ремісій. Розвиток міастенічного синдрому може на якийсь час зупинитися, але зустрічається це рідко.

Загострення патології має епізодичний чи тривалий характер. У першому випадку симптоми синдрому вщухають швидко, після чого пацієнт не має жодних проблем з роботою м'язового апарату.

Тривала форма захворювання (міастенічний стан) характеризується появою всіх симптомів, властивим даному типу порушення.

У цьому немає посилення інтенсивності клінічних проявів. Тривалість міастенічного стану часто становить кілька років.

Діагностика

Основу діагностики міастенії становить прозеринова проба. Цей метод передбачає використання препарату "Прозерин", який блокує розщеплення ацетилхоліну. В результаті прозериновий тест дозволяє тимчасово збільшити концентрацію медіатора.

Метод проводиться у два етапи. Спочатку лікар оцінює стан м'язового апарату. Потім препарат вводиться, після чого через 30-40 хвилин повторюється перша процедура. У ході обстеження лікар аналізує декремент (швидкість затихання) сигналу до м'язових волокон.

Аналогічна схема застосовується у випадках, коли використовується електроміографія. Цей метод дозволяє оцінити електричну активність м'язового апарату. Електроміографія застосовується з метою виключення ізольованого порушення провідності. Тобто метод дає можливість диференціювати міастенію з дисфункцією окремого нерва або м'яза.

У відсутності позитивних результатів призначається електронейрографія, що дозволяє оцінити провідну здатність нервів.

У ході обстеження пацієнта з міастенією також потрібно буде провести аналіз крові на наявність специфічних антитіл, які синтезує імунна система. Нерідко діагноз ставиться виходячи з результатів цього. Додатково призначається КТ середостіння, за допомогою якої вдається виявити наявність проблем у вилочковій залозі.

При необхідності застосовуються інші методи обстеження, за допомогою яких міастенія диференціюється з патологіями мозку (пухлина, енцефаліт тощо) та нейром'язовими захворюваннями (міопатія, БАС).

Методи лікування міастенії

Лікування міастенії спрямоване відновлення концентрації ацетилхоліну в організмі. Для досягнення цього результату призначаються ліки, що пригнічують процеси, які відповідають за руйнування медіатора.

Щоб визначити, як лікувати міастенію, необхідно оцінити характер розвитку патології та ступінь залучення різних груп м'язів. Також при доборі схеми терапії важливо враховувати вік пацієнта та наявність супутніх захворювань.

Прийом антихолінестеразних препаратів при міастенії становить основу лікування. Дозування та тип ліків визначає лікар. Лікування необхідно проводити за безпосередньої участі спеціаліста. Для повного відновлення організму потрібно кілька років регулярного застосування антихолінестеразних препаратів.

Щоб посилити дії цих ліків, використовують медикаменти, до складу яких входять солі кальцію. Препарати також підбираються залежно від форми розладу. При вираженій бульбарній міастенії показано поєднання «Оксазилу» та «Прозерину». У лікуванні синдрому Ламберта-Ітона застосовується піридостигміну бромід. Аналогічний підхід використовується при очній формі міастенії.

Терапія захворювання передбачає також прийом:

Для лікування пацієнта з генералізованою формою міастенії необхідні кортикостероїди (переважно преднізолон), які пригнічують активність імунної системи. Ці препарати мають множинні протипоказання, тому дозування та тривалість терапії підбираються суто індивідуально. Одночасно з кортикостероїдами необхідно вводити хлорид калію.

При болях у животі, дисфункції кишечника та фібрилярних посмикуваннях м'язів показаний «Атропін» у вигляді розчину для ін'єкцій або крапель. Цей препарат застосовується, якщо лікування спровокувало холінергічний криз (передозування антихолінестеразними ліками).

Важливо при вираженій дисфункції дихальних шляхів регулярно відсмоктувати слиз та бронхіальний секрет.

У разі активного прогресування міастенічного синдрому показано хірургічне видалення вилочкової залози. Якщо у пацієнтів діагностується тимома, то за 2-3 роки до операції дана частина імунної системи зазнає рентгенівського опромінення.

Застосування плазмоферезу при міастенії показане у тяжких випадках. Подібні порушення вимагають проведення вентиляції легень та введення імуноглобулінів, «Прозерину» та ефедрину.

Займатися лікуванням міастенії народними засобами не рекомендується. Ці ліки не здатні усунути патологію. Єдине, що може забезпечити лікування народними засобами — усунути деякі симптоми міастенічного синдрому, що досягається за рахунок корекції харчування.

Профілактичні заходи

Основу профілактики загострення синдрому становить спеціальна дієта. Харчування при міастенії передбачає включення до щоденного раціону пацієнта продуктів, багатих калієм:

Пацієнти з міастенією повинні регулярно проходити огляд у невролога та контролювати стан організму, підтримуючи цукор та тиск на належному рівні. Щоб уникнути загострення синдрому, важливо виключити надмірні фізичні та емоційні навантаження. Крім того, пацієнтам слід уникати тривалого перебування під прямими променями сонця.

У разі розвитку інших захворювань, перш ніж приступати до їх лікування, список препаратів, що використовуються, необхідно погодити з лікарем. Багато ліків протипоказані при аналізованому синдромі.

Міастенія – це небезпечне захворювання, яке без своєчасного лікування викликає смерть у 30-40% пацієнтів.

Адекватна терапія дозволяє досягти повного одужання або стійкої ремісії у 80% випадків за умови дотримання всіх лікарських рекомендацій.

При зборі анамнезу та скарг звертають увагу на мінливість симптомів протягом доби, зв'язок їх із навантаженням, наявність часткових або повних ремісій, оборотність симптомів на фоні прийому інгібіторів АХЕ (на час їх дії) та на тлі адекватної імуносупресивної терапії.

Фізичне обстеження

Клінічний огляд повинен включати дослідження загального неврологічного статусу, а також перевірку сили довільних м'язів обличчя, шиї, тулуба та кінцівок до та після навантаження (оцінка сили в балах, де 0 – відсутність сили, 5 – сила даної групи м'язів здорової людини). Одним із найважливіших клінічних тестів для діагностики міастенії є наявність синдрому патологічної м'язової втоми: наростання симптомів після навантаження. Наприклад, наростання птозу, окорухових порушень при фіксації погляду, після зажмурювання; зниження сили в окремих групах м'язів після повторних активних рухів досліджуваної кінцівки, присідань чи ходьби; поява чи наростання мовних порушень за рахунку, читання вголос тощо. При цьому не виявляється жодних симптомів органічного ураження нервової та нервово-м'язової системи (за відсутності супутніх захворювань): немає порушень у рефлекторній та координаторній сфері, збережено чутливість, у типових випадках відсутні м'язові атрофії, збережено м'язовий тонус.

Ювенільна аутоімунна міастенія гравіс (ЮМГ)

Симптоми хвороби можуть розвиватися у будь-якому віці старше одного року, але найчастіше виявляються у дівчаток у підлітковому віці. Початок хвороби може бути поступовим чи раптовим.

Клінічна картина характеризується:

Ураженням окорухових м'язів з диплопією, офтальмоплегією та птозом (можуть бути симетричними, асиметричними або односторонніми),

Слабкість м'язів обличчя (особливо кругового м'яза ока),

Слабкість проксимальних відділів кінцівок,

Ураження дихальної та ротоглоткової мускулатури,

Глибокі сухожильні рефлекси збережені.

При обстеженні дітей з дихальною недостатністю, що розвинулася, при відсутності легеневої патології необхідно враховувати можливість ЮМГ, навіть якщо відсутні інші симптоми цього захворювання.

Спочатку м'язова сила може бути нормальною або майже нормальною, тому м'язову силу потрібно оцінювати до і після фізичного навантаження. Частота випадків, при яких поразка обмежена тільки окоруховими м'язами (очна міастенія), суттєво відрізняється в різних публікаціях, але, ймовірно, становить 20-50%, і до 80% у маленьких дітей у Китаї. МуСК-МГ частіше зустрічається у жінок, у клінічній картині переважає слабкість окорухових м'язів та м'язів черепа, відзначаються часті респіраторні кризи. Відмінності між МуСК-МГ та АХР-МГ ще доведеться з'ясувати.

Транзиторна неонатальна форма (міастенія новонароджених)

Клінічні прояви включають:

Загальну м'язову гіпотонію,

Слабкий крик,

Утруднене дихання та ссання,

Можливий розвиток птозу,

Амімії, окорухових порушень,

Розладів ковтання, зниження глибоких рефлексів.

Вроджені міастенічні синдроми докладніше представлені в додатку Г1.

Минущий міастенічний синдром, що виявляється у таких дітей у перші дні життя і триває протягом 1-1,5 міс., обумовлений перенесенням через плацентарний бар'єр антитіл до АХР від матері.

Супутні захворювання, і є відмітною ознакою стану, званого зараз ВМС з епізодичним апное).

Таким чином, відмінністю всіх симптомів міастенії є динамічність протягом доби, посилення після навантаження, оборотність чи зменшення ступеня їхньої виразності після відпочинку.

Міастенічний криз , при якому з різних причин відбувається різке погіршення стану із порушенням вітальних функцій. Молекулярною основою міастенічного кризу, ймовірно, є різке зменшення кількості АХР, що функціонують, внаслідок масованої атаки їх аутоантитілами. Часто міастенічний криз провокується бронхолегеневою інфекцією, а в ряді випадків на тлі криза розвивається пневмонія, і тоді порушення дихання можуть мати змішаний характер.

Диференціювати міастенічний криз від інших тяжких станів, що супроводжуються респіраторними розладами, можна:

Бульбарного синдрому,

Гіпомімії,

Птоза,

Асиметричного зовнішнього офтальмопарезу,

Слабкості та стомлюваності м'язів кінцівок та шиї (що зменшуються у відповідь на введення інгібіторів АХЕ).

Слід відрізняти міастенічний криз від холінергічного (Додаток Г2), який розвивається при надмірній дозі інгібіторів АХЕ. Загальними симптомами кризів є виражена слабкість довільної мускулатури з порушенням дихання та бульбарним синдромом, психомоторне збудження та порушення свідомості (сопор, кома).

Змішані (міастенічний + холінергічний) кризи зустрічаються у хворих на міастенію при неправильному прийомі та/або спочатку вузькому діапазоні терапевтичних доз інгібіторів АХЕ, а також на тлі станів, що викликають загальну або м'язову слабкість різного генезу (інтеркурентні інфекції, соматичні, гормональні що впливають на скорочувальну функцію довільних м'язів та ін.).

Лабораторна діагностика

Коментарі: Антитіла до АХР виявляються у дітей не більше 60-80%. УПрепубертатному віці тест позитивний приблизно у 50% дітей. Титрантитіл знижується у успішно пролікованих пацієнтів. З серонегативних наантитіла до АХР, близько 40-50% серонегативні антитіла до МуСК. БільшеВисока частота цих антитіл у дітей точно не встановлена, але вониможуть бути присутніми на початку захворювання в ранньому дитячому віці.

Інструментальна діагностика

Коментарі: Цей тест викликає стрес, особливо у маленьких дітей, і тому має виконуватися обережно. Технічні труднощі у маленьких дітейтакож складають проблему, і тому перед тим, як оголошувати тестпозитивним, потрібно бути повністю впевненим, що зниження амплітудивідбувається за міастенічним типом. Сумарні потенціали дії м'язафіксуються з поверхневих електродів, краще над слабким м'язом; частотастимуляції нерва 3Гц та 5Гц. Зниження амплітуди більш ніж на 10%проміжку з третього по п'ятий потенціал вважається позитивнимрезультатом. Одноволоконна ЕМГ, що дозволяє виявити посилене «тремтіння»при скороченні пар волокон, є більш чутливим, ніж класична ІСН, але важкоздійсненним у дітей методом. Нормальна ІСН не виключаєдіагнозу ЮМГ.

Рекомендується в діагностично складних випадках проводиться морфологічне дослідження м'язового біоптату (світлова, електронна мікроскопія, гістохімічне, імуногістохімічне, імунофлуоресцентне та інші види візуального вивчення нервово-м'язової сполуки та навколишніх тканин).

Міастенія(астенічний бульбарний параліч) – нервово-м'язове захворювання, яке характеризується різко вираженою м'язовою стомлюваністю.

Етіологія
Причину виникнення міастенії до цього часу до кінця не з'ясовано. У літературі є опис сімейних випадків міастенії, але спадковий характер захворювання не доведений. З великою частотою у хворих на міастенію виявляють пухлину або гіперплазію вилочкової залози. Певна роль розвитку міастенії відводиться вірусам і мікоплазмам.

ПАТОГЕНЕЗ
В основі розвитку клінічних проявів захворювання лежить порушення нервово-м'язової передачі. Синаптичний блок пов'язують із порушенням синтезу ацетилхоліну як результат дефекту активності ферментів або недостатньої чутливості холінергічних рецепторів кінцевої платівки. Можливий розвиток конкурентного блоку синаптичної провідності внаслідок захоплення холінорецептора особливим поліпептидом, який продукує вилочкова залоза.
Залишається відкритим питання про аутоімунний генез захворювання: у сироватці крові хворих на міастенію виявляються антитіла до скелетних м'язів і до епітеліальних клітин вилочкової залози. Певну роль розвитку міастенії може грати відносна недостатність калію, рівень активності статевих гормонів і гіперфункція щитовидної залози.
За характером течії виділяють:
стаціонарну форму міастенії, коли прояви захворювання залишаються постійними протягом тривалого терміну, прогресуючу форму, що характеризується наростанням тяжкості та поширеності патологічного процесу,
Міастенічні епізоди - прояви розладів міастенічних протягом нетривалого періоду часу, що змінюються тривалою ремісією.
За наявності клінічних проявів міастенію поділяють: на локалізовану (очну форму з ураженням окорухових м'язів; бульварну з ураженням м'язів язика, гортані, глотки) та генералізовану, при якій у патологічний процес залучаються кілька груп м'язів.

КЛІНІЧНА КАРТИНА
Захворювання зазвичай починається у віці 20-30 років переважно серед осіб жіночої статі.
Початок хвороби у похилому віці характерний для чоловіків, у яких найчастіше виявляють тимому. У хворих з'являється м'язова слабкість та патологічна стомлюваність, яка різко зростає при повторенні рухів. У ранкові години та після сну стан пацієнтів може бути задовільним, а надвечір клінічні прояви значно наростають. Першими симптомами зазвичай є двоїння в очах та опущення повік, що вказує на поразку окорухових м'язів. Надалі приєднується стомлюваність жувальних м'язів та мімічної мускулатури.
Бульбарні розлади проявляються утрудненням ковтання (хворий поперхується навіть при спробі проковтнути рідину), під час їжі рідка їжа потрапляє в ніс, у пацієнта гугнявий відтінок голосу. Пацієнт скаржиться на стомлюваність під час розмови, голос має тенденцію до "загасання". При тяжкому перебігу хворі роблять перерву під час їжі, у них поступово знижується маса тіла до аліментарного виснаження. Бульбарні розлади можуть спричинити розвиток аспіраційної пневмонії.
Поширення слабкості та патологічної стомлюваності на кінцівки проявляється спочатку в руках, а пізніше до процесу залучаються м'язи шиї, дихальна мускулатура, м'язи нижніх кінцівок. Сухожильні рефлекси збережені або виснажуються по міастенічному типу. При огляді можуть бути виявлені симптоми м'язової атрофії, які зменшуються і навіть повністю зникають при лікуванні. Чутливість збережена, тазові розлади відсутні.
Найбільш небезпечним симптомом генералізованої форми міастенії є порушення дихання периферичного характеру, що вважається абсолютним показанням для переведення пацієнта в реанімаційне відділення та підключення до апарату штучної вентиляції легень. Особливістю перебігу міастенії у похилому віці є швидка генералізація процесу та поява дихальних розладів. У чоловіків старше 20 років може розвинутись особлива форма міастенії, яка характеризується ураженням окремих екстраокулярних м'язів та відносною резистентністю до антихолінестеразних засобів.
За цієї форми зазвичай не реєструється генералізації процесу. У дитячому віці розрізняють чотири клінічні форми міастенії: неонатальна міастенія, вроджена міастенія, рання дитяча міастенія та ювенільна форма міастенії.

Неонатальна міастенія
Неонатальна міастенія проявляється у дітей, матері яких страждають на міастенію. Вже при народженні таких дітей виражена гіпотонія, поверхневе дихання, слабкий крик, дитина погано смокче, рухова активність відсутня чи слабко виражена.

Вроджена міастенія
Уроджена форма міастенії зустрічається дуже рідко. У антенатальному періоді відзначаються слабкі ворушіння плоду, а постнатальном періоді - слабкий крик (писк), утруднено ссання, ковтання, дихання, рухи мляві. Смертність при вродженій формі міастенії висока за рахунок бульбарних розладів та порушення дихання.

Рання дитяча міастенія
Рання дитяча міастенія розвивається зазвичай протягом перших двох років життя. Уражаються в основному окорухові м'язи, але може залучатися жувальна та мімічна мускулатура. Течія легка або середньої тяжкості. Результат зазвичай сприятливий.

Ювенільна форма міастенії
Ювенільна форма є найчастішою формою міастенії, яка розвивається переважно у дівчаток у період статевого дозрівання, має генералізований характер.
Під впливом різних факторів зовнішнього середовища або ендогенних причин у хворих навіть із легким перебігом захворювання може розвинутись так званий міастенічний криз. Причиною нерідко є недостатня доза антихолінестеразних препаратів.
Виникненню міастенічного кризу можуть передувати гострі інфекційні захворювання, інтоксикації, оперативні втручання щодо основного або супутнього захворювання, фізична перенапруга, психологічні стреси, застосування аміназину, транквілізаторів, міорелаксантів.
У більшості випадків криз протікає дуже важко, з розвитком станів, що загрожують життю. Найбільш тяжким симптомом є розлад дихання. Розрізняють генералізований та парціальний міастенічний криз.
При генералізованому міастенічному кризі стан пацієнта раптово погіршується. Хворий тривожний, відзначається психомоторне збудження, яке надалі змінюється апатією та млявістю. Вегетативні розлади проявляються тахікардією, сухістю шкіри, порушенням функції тазових органів, розширенням зіниць. Швидко наростають окорухові порушення та бульбарні розлади (афонія, дизартрія, дисфагія). У деяких випадках наростання м'язової слабкості досягає ступеня тетрапарезу або тетраплегії.

Найбільш тривожним симптомом є поверхневе дихання та загальний ціаноз, що вказує на парез діафрагми та міжреберних м'язів. Розвиток гострої гіпоксії (брак кисню) мозку може призвести до смерті пацієнта протягом 10-15 хв. При парціальному міастенічному кризі на перший план виступають симптоми порушення з боку дихальної системи аж до повної зупинки дихання та зміни серцево-судинної системи. Найчастіше вночі у пацієнта з'являється серцебиття та неприємні відчуття в ділянці серця.
При об'єктивному обстеженні відзначається частий ниткоподібний пульс, артеріальний тиск низький, шкіра бліда або ціано-тична, дихання часто поверхневе, важко визначається. Можливо втрата свідомості. Основні симптоми міастенії без істотних змін або трохи підвищені. Тривалість міастенічного кризу навіть за адекватної терапії може бути значною (до 1-3 тижнів).
Передозування антихолінестеразних засобів при лікуванні міастенії призводить до розвитку холінергічного кризу, що характеризується погіршенням стану пацієнта, генералізацією м'язової слабкості, наростанням дихальних розладів та ознак ураження стовбура мозку.
З боку вегетативної нервової системи відзначаються гіперсалівація, підвищена пітливість, повторне блювання, біль у животі за рахунок посилення перистальтики кишківника.
Серцево-судинна система: брадикардія, гіпотонія. Характерно звуження зіниці, відчуття спазму в горлі, судоми, непритомність, мимовільне сечовипускання, можлива раптова зупинка дихання. Ці симптоми з'являються на тлі прийому звичайної або підвищеної дози антихолінестеразних препаратів. У хворих на міастенію можуть бути змішані кризи: в одній групі м'язів відзначається міастенічний криз, а в іншій - холінергічний криз.
Гострий розвиток захворювання зустрічається рідко і зумовлений впливом факторів, що провокують. Провокуючими факторами можуть бути гострі респіраторно-вірусні інфекції, інтоксикації, ендокринні зрушення під час вагітності та в клімактеричному періоді. Найбільш часто реєструється підгострий або хронічний перебіг захворювання

ДІАГНОЗ
Діагноз ставлять на підставі анамнестичних даних та даних об'єктивного обстеження пацієнта, позитивного результату прозеринової проби та електроміографічного дослідження. Можливе проведення біопсії уражених м'язів. Прозеринова проба: хворому вводять підшкірно від 1,5 до 3 мл 0,05% розчину прозерину. При типовому перебігу міастенії через 20-40 хв після введення препарату клінічні симптоми захворювання повністю усуваються, і пацієнт почувається практично здоровим. Через 2-2,5 год симптоми з'являються знову. Необхідно пам'ятати, що очна форма міастенії малочутлива до антихолінестеразних засобів.
Стимуляційна електроміографія встановлює нормальний сумарний викликаний потенціал, амплітуда якого зменшується при ритмічній стимуляції частотою 3-5 та 50 в одну секунду. При біопсії в інтерстиціальній сполучній тканині виявляють лімфоцитарні та гістіоцитарні інфільтрати, атрофічні та дистрофічні зміни окремих волокон. Вражені в основному волокна першого типу.

ДИФЕРЕНЦІЙНИЙ ДІАГНОЗ
Диференціальний діагноз проводять з поліоенцефалітом, внутрішньостволовою пухлиною, базальним менінгітом, розсіяним склерозом, міопатією, поліміозитом, хворобою Мак-Ардля.

ЛІКУВАННЯ
Лікування міастенії включає консервативний та оперативний етапи. При швидкому розвитку симптомів хвороби у пацієнтів молодого віку показано видалення вилочкової залози, що дає добрий результат при проведенні хірургічного втручання протягом першого року від початку захворювання. Можливе повне одужання. За наявності тимоми оперативному втручанню передує рентгенотерапія область вил очкової залози. Всім хворим рекомендується дієта зі зниженим вмістом солі, вуглеводів та багата на білки.
Усі хворі на міастенію повинні отримувати антихолінестеразні препарати з урахуванням форми захворювання, тяжкості перебігу та індивідуальної реакції на препарат. Лікарські засоби вводять перорально. При тяжкому перебігу вводять 1,5-2,0 мл 0,05%-ного розчину прозерину внутрішньом'язово за 20-30 хв до їди. При міастенічному кризі прозерин вводять внутрішньовенно з розрахунку 0,5-1,0 мл 0,05%-ного розчину, а потім кожні 2-3 години по 2,0-3,0 мл внутрішньом'язово. Для розрідження слизу можна призначити 5% розчин ефедрину гідрохлориду підшкірно, інгаляції аерозолю натрію гідрокарбонату, ферментів (трипсин). Проводять ретельний туалет носа, горлянки, трахеї, бронхів. Декілька разів на день хворому надають дренажне становище. З цією метою піднімають ножний кінець ліжка для полегшення виділення слизу. Для зменшення салівації та секреції бронхів вводять 0,5-1,0 мл 0,1%-ного розчину атропіну сульфату підшкірно.
При тяжких порушеннях із боку серцево-судинної системи призначають строфантин, корглікон, кордіамін, кофеїн. Не можна виключати переведення пацієнта на апарат штучної вентиляції легень. У подібній ситуації хворому проводять інтубацію, підключають до апарату штучної вентиляції легень та скасовують усі антихолінестеразні засоби. Харчування здійснюють через назогастрапьний катетер, вводять достатню кількість рідини, сольових розчинів, вітаміни.

Основним методом лікування холінергічного кризу є повна відміна антихолінергічних препаратів, застосування штучної вентиляції легень, проведення плазмаферезу, призначення глюкокортикоїдів та введення 0,5 мл 0,05%-ного розчину атропіну сульфату внутрішньовенно та підшкірно. Розчин атропіну сульфату вводять повторно з інтервалом 1-1,5 год до розширення зіниць та появи сухості у роті. У важких випадках вводять реактиватори холінестерази (1,0мл 15%-ногорозчинурадипіроксиму). Критерієм позитивної динаміки є відновлення самостійного дихання. При тяжкому перебігу генералізованої форми міастенії призначають стероїдні препарати: дводенну дозу хворий приймає протягом 1-2 годин через день протягом одного року, а потім підтримує дозу протягом 5-6 місяців. Кортикостероїди можна поєднувати з анаболічними стероїдами та препаратами калію. У деяких випадках доцільно призначати цитостатики: метотрексат у початковій дозі 10,0–15,0 мг внутрішньовенно, збільшуючи дозу до 30,0–50,0 мг. Препарат вводять з інтервалом 5-7 днів. При генералізованій формі міастенії важливо стежити за дренуванням дихальних шляхів, своєчасно видаляючи слиз і бронхіальний секрет.

Зміст статті

Міастенія, астенічний бульбарний параліч, myasthenia gravis pseudoparalitica, відноситься до групи нервово-м'язових захворювань і характеризується різко вираженою патологічною м'язовою стомлюваністю. Етіологія захворювання повністю не встановлено. Є опис сімейних випадків міастенії, хоча спадковий характер страждання не доведений. W. К. Engel (1974) висловлюється про можливість генетичного нахилу та роль вірусів або мікоплазм в етіології міастенії. У більшості випадків (більше 60-70% випадків) у хворих знаходять пухлину або гіперплазію вилочкової залози, проте взаємини міастенії та тимусу складні. Поряд з хорошим терапевтичним ефектом тимектомії або рентгеноопромінення тимусу у ряду хворих на міастенію вперше виявляється після операції з приводу тимоми або при класичній картині захворювання патології тимусу взагалі не виявляється.

Клініка міастенії

Клінічна картина при міастенії характеризується м'язовою слабкістю та патологічною м'язовою стомлюваністю. М'язова слабкість відрізняється від звичайних парезів тим, що ярі повторюють рухи, особливо в частому ритмі, вона різко зростає і може досягти ступеня повного паралічу. Працюючи в повільному темпі, особливо після сну чи відпочинку, сила м'язів порівняно довго зберігається.
Початок захворювання в більшості випадків відноситься до віку 20-30 років, хоча часті випадки перших проявів міастенії в дитячому віці або в пубертатному періоді. Найчастіше страждають особи жіночої статі (у 5 разів і більше). Міастенія може розвинутись і в літньому віці, тоді, як правило, хворіють чоловіки і нерідко у них виявляють тим. Розвиток захворювання частіше підгострий або хронічний, хоча можливий і гострий, який пов'язаний з провокуючими впливами інфекцій (вірусний грип, респіраторні захворювання), інтоксикацій, а також ендокринних зрушень (вагітність, клімактеричний період). За характером перебігу виділяють прогресуючу форму міастенії (відзначається поступове наростання тяжкості та поширеності міастенічних проявів), стаціонарну форму, або міастенічний стан (має місце стабільність дефектів міастенічного типу протягом значного терміну) та міастенічні епізоди (короткі періоди чітких міастенічних розладів) .
За клінічними симптомами розрізняють міастенію локалізовану з ураженням окорухових м'язів (очна форма), м'язів язика, гортані, глотки (бульбарна форма), м'язів кінцівок (скелетна форма) і генералізовану міастенію, що найчастіше зустрічається.
У типових випадках перші симптоми виявляються окоруховими розладами - хворі скаржаться на двоїння предметів, особливо при тривалому читанні, опущення повік. Характерна асиметричність ураження та динамічність симптомів - в ранкові години стан кращий, до вечора птоз та двоїння значно наростають. Як правило, в початкових стадіях є дробність ураження окремих окорухових м'язів, у міру розвитку процесу може настати зовнішня офтальмоплегія. Внутрішні м'язи очі страждають рідко, зінні реакції збережені, хоча іноді спостерігається анізокорія або виснаження реакції зіниць на світ при повторних дослідженнях. Незабаром приєднуються слабкість і стомлюваність мімічної мускулатури і жувальних м'язів. Поразка бульбарної мускулатури призводить до порушення функції м'якого піднебіння та надгортанника - хворі скаржаться на утруднення ковтання їжі, потрапляння рідини в ніс (ці симптоми посилюються в процесі їжі), на носовий відтінок голосу, його «загасання», стомлюваність під час розмови. У тяжких випадках хворі повинні робити перерву під час їди. Іноді вони сцитів - 40т утруднення навіть при ковтанні слини. Через порушення ковтання може розвинутися аспіраційна пневмонія, настає аліментарне виснаження.
При поширенні слабкості м'язи кінцівок розвиваються псевдопарези. Як правило, найбільше страждають м'язи проксимальних відділів, спочатку в руках. Нерідко уражаються м'язи шиї. При генералізованих формах міастенії одним із найважчих симптомів є порушення дихання периферичного характеру. Сухожильні рефлекси можуть бути збережені або виснажуються при повторних дослідженнях (за міастенічним типом). Зрідка відзначаються м'язові атрофії, особливо у м'язах язика, шиї, проксимальних відділів рук, вони зазвичай виражені помірно, при поліпшенні стану можуть зменшуватися та зникати. Не спостерігається розладів чутливості, рухових порушень центрального типу, тазових розладів.
Міастенія у дитячому віці протікає у вигляді 4 клінічних форм: неонатальної, вродженої, ранньої дитячої та ювенільної.
Неонатальна міастеніявідзначається у дітей, які народилися у матерів, які страждають на міастенію. У них різко виражена гіпотонія м'язів, слабкий крик, слабке ссання, поверхневе часто дихання. Рухи в кінцівках мляві, клінічна картина може відповідати симптомам при "floppy baby". Відзначається чіткий терапевтичний ефект при введенні антихолінестеразних засобів. Усі явища проходять через 4-6 тижнів.
Вроджена міастеніяможе виявитися слабким ворушінням плода, а в постнатальному періоді - слабким криком, утрудненням ссання, ковтання, млявими рухами кінцівок. За відсутності патогенетичної терапії хвора дитина може померти від бульварних розладів. Уроджена форма міастенії зустрічається рідко.
Рання дитяча міастенія розвивається, як правило, на першому або другому році життя, протікає порівняно м'яко, характеризується в більшості випадків окоруховими порушеннями міастенічного типу. У процес можуть залучатися мімічні та жувальні м'язи.
Ювенільна формаМіастенія зустрічається частіше за інших, перші симптоми з'являються у віці 11-16 років, переважно хворіють дівчатка. Є, зазвичай, генералізовані розлади, можуть приєднатися м'язові гіпотрофії.
У літньому віці міастенія частіше обумовлена тимомою, страждають головним чином на обличчя чоловічої статі. Початок зазвичай з очейрухових порушень, але процес швидко генералізується, рано з'являються дихальні порушення.
Описано особливу форму очної міастенії - так звану м'яку міастенію. Вона характеризується, як правило, раптовим початком, хронічним перебігом без особливих вагань. Уражаються частіше чоловіки віком після 20 років. У хворих страждають окремі екстраокулярні м'язи, генералізації процесу зазвичай немає. Характерним проявом цієї форми є відносна резистентність до антихолінестеразних засобів, у тому числі до тензілон.
При міастенії може спостерігатися гостре погіршення стану під впливом екзогенних або ендогенних причин, яке зветься «міастенічний криз». Патофізіологічна сутність міастенічного кризу – розвиток грубого блоку нервово-м'язової провідності за типом конкурентного (курареподібного) або блоку нечутливості при тривалому прийомі антихолінестеразних засобів. У хворих із середньою, а іноді і з легкою формами міастенії гостро розвивається генералізована м'язова слабкість, виражені бульбарні порушення (афонія, дисфагія, дизартрія), з'являються дихальні порушення. М'язова слабкість, що доходить іноді до стану тетраплегії, супроводжується вираженими вегетативними розладами у вигляді тахікардії, слабкого пульсу, мідріазу, парезу кишечника. Іноді протягом кількох десятків хвилин може настати летальний кінець.

Патогенез міастенії

Патогенез міастенії досить ело жен. Безперечним є факт порушення нервово-м'язової передачі, що підтверджується цілим комплексом фармакологічних впливів та сучасними морфологічними дослідженнями з використанням електронної мікроскопії. Синаптичний блок пов'язують із порушенням синтезу ацетилхоліну внаслідок дефекту активності ферментів або недостатньою чутливістю холінергічних рецепторів кінцевої платівки. Висловлюється також припущення про конкурентний блок синаптичної провідності в результаті зв'язування холінорецептора поліпептидом, що секретується тимусом. Гіпотеза наявності блокуючого синаптичну провідність фактора ґрунтується на таких даних, як минущі міастенічні розлади у новонароджених, розвиток міастенічного синдрому у експериментальних тварин при введенні ним крові хворих на міастенію або екстракт пухлинної тканини вилочкової залози. Підкріпленням цієї гіпотези є поліпшення стану хворих після гемодіалізу та обмінного переливання крові та до певної міри феномен генералізації міастенічної втоми. З вилочкової залози хворих на міастенію виділено деполяризуючу речовину - гамма-бутиробетаїн, який може викликати зниження чутливості кінцевих пластинок до ацетилхоліну.
Велика кількість прихильників має гіпотезу аутоімунного генезу міастенічних розладів. За допомогою різних імунологічних методів показано, що в сироватці хворих на міастенію можна виявити антитіла до скелетних м'язів і до епітеліальних клітин вилочкової залози. Ця гіпотеза добре обґрунтовує запропонований метод лікування важких форм міастенії тривалим курсом стероїдних гормонів, який дає у ряді випадків стійкий позитивний ефект.
Очевидно, в патогенезі міастенічних розладів може бути відносна недостатність калію, і навіть рівень активності статевих гормонів і гіперфункція щитовидної залози.

Діагноз та диференціальний діагноз міастенії

При встановленні діагнозу міастенії важливе значення має виявлення характерних скарг на тимчасові порушення рухової активності, які чітко залежать від ступеня фізичного навантаження, а також коливання інтенсивності всіх розладів протягом дня. Слід враховувати можливість спонтанних ремісій та екзацербації у зв'язку з інтеркурентними інфекціями та інтоксикаціями. Дуже важливе місце у діагностиці займає прозеринова проба. При цьому слід пам'ятати, що доза прозерину має бути достатньою – від 1,5 до 3 мл (залежно від маси тіла) 0,05% розчину, що вводиться підшкірно. Для усунення можливих побічних ефектів прозерину призначається атропін (0,5мл 0,1% розчину). У типових випадках відзначається "драматичний" ефект - через 20-40 хв після введення прозерину настає практично повне одужання. Закономірно повернення всіх симптомів до вихідного рівня через 2-2.5 год. Є форми міастенії, відносно мало чутливі до антихолінестеразних препаратів, зокрема очна форма хвороби.
Особливо важливим методом у верифікації діагнозу міастенії є електроміографічне дослідження. Стимуляційна ЕМГ встановлює нормальний сумарний викликаний потенціал дії, амплітуда якого зменшується при ритмічній стимуляції частотою 3-5 та 50 в 1 с.
За даними Л. Б. Перельмана із співавт. (1979), ступінь блоку нервово-м'язової передачі при ЕМГ-дослідженні відповідає вираженості клінічних ознак порушення рухової функції. При біопсії м'язи в інтерстиціальній сполучній тканині виявляються лімфоцитарні та гістіоцитарні інфільтрати, атрофічні та дистрофічні зміни окремих волокон. Страждають переважно волокна І типу.
Диференціальний діагноз проводиться з поліоенцефалітом, внутрішньостволовою пухлиною, базальним менінгітом, розсіяним склерозом, а при скелетній формі міастенії - з міопатією. поліміозитом, із хворобою Мак-Ардля.

Лікування міастенії

У хворих молодого віку зі швидким прогресуванням процесу найбільш ефективно оперативне втручання з видаленням вилочкової залози. Хороший результат (до повного одужання) відзначається при невеликому терміні захворювання (до 1 року). При виявленні тимоми, яка найчастіше зустрічається у осіб віком від 40 років, показана рентгенотерапія області вилочкової залози. Надалі, через 2-3 роки, ці хворі можуть також піддаватися оперативному втручанню. Рентгенотерапія може бути рекомендована після оперативного втручання, якщо воно не дало ефекту. При неефективності тимектомії іноді виробляють односторонню гломектомію з денервацією синокаротидних утворень, у деяких випадках ця операція буває двосторонньою.
У важких випадках – при генералізованій міастенії показано лікування імуносупресивними препаратами: призначають кортикостероїди, найкраще преднізолон уривчастим методом (дводенну дозу препарату хворий приймає протягом 1-2 годин через день). Уривчастий метод дає той самий ефект, що і при щоденному прийомі, але побічних явищ (синдром Іценко - Кушинга, стероїдний діабет, стероїдні виразки шлунково-кишкового тракту, а також атрофія кори надниркових залоз) майже не спостерігається | [Гехт Б. М., 1 ]. Дози стероїдних гормонів, тривалість курсу суто індивідуальні, в середньому – по 40-50 мг (з розрахунку добової дози) протягом року. Надалі призначається підтримуюча доза протягом 5-6 місяців. У деяких випадках преднізолон поєднується з анаболічними гормонами (ретаболіл). Одночасно вводять хлорид калію. Рекомендується дієта, бідна на кухонну сіллю (не більше 2 г) і вуглеводами і багата на білки.
Є вказівки щодо застосування цитостатиків (метотрексат у початковій дозі 10-15 мг внутрішньовенно, з поступовим збільшенням дози до 30-50 мг, препарат вводиться з інтервалом у 5-7 днів), а також антилімфоцитарного та антиімунного глобуліну.
Всі хворі незалежно від проведення основного курсу лікування потребують призначення антихолінестеразних препаратів. Слід враховувати форму захворювання, тяжкість клінічних симптомів, наявність супутніх страждань, індивідуальну реакцію на препарат. Переважно пероральне введення антихолінестеразних засобів (прозерин, оксазил, піридостигміну бромід - містинон, калімін) у зв'язку з більш м'якою та тривалою дією препаратів. При грубих бульбарних розладах більш ефективним є поєднання оксазилу з прозерином, при слабкості скелетних м'язів - піридостигміну броміду (местинону, каліміну) з прозерином або чистий піридостигміну бромід. Дози препаратів, інтервали прийому суто індивідуальні, підбираються за участю хворого. У дуже важких випадках, з грубими розладами ковтання, різкою слабкістю жувальної мускулатури вводять парентерально прозерин (0,05% розчин 1,5-2 мл внутрішньом'язово) за 20-30 хв до їди.
При появі болю в животі, рідкого випорожнення, фібрилярних посмикувань у м'язах призначають атропін (0,05% розчин 0,5 мл підшкірно або 5-6 крапель усередину). Хороший потенційний ефект щодо антихолінестеразних препаратів виявляє верошпірон у дозі 200-300 мг на 2-3 прийоми.
Прийом великих доз антихолінестеразних препаратів може призвести до холінергічного кризу. У цих випадках чітко виявляються мускаринові та нікотинові ефекти. Основним методом лікування холінергічного кризу є скасування антихолінестеразних засобів та повторне введення атропіну (0,05% розчин -0,5 мл внутрішньовенно або підшкірно). У важких випадках може знадобитися призначення реактиваторів холінестерази-1 мл 15% розчину дипіроксиму. При розладі дихання – застосування апаратного дихання. Дуже важливе своєчасне та адекватне дренування дихальних шляхів з відсмоктуванням слизу та бронхіального секрету.
При міастенічному кризі, що виникає в результаті недостатньої дози антихолінестеразних засобів, необхідно термінове введення прозерину внутрішньовенно (0,5-1 мл 0,05% розчину) і потім внутрішньом'язово по 2-3 мл через 2-3 год. Оксазил може бути введений у свічках . Застосовується також 5% розчин ефедрину підшкірно, препарати калію внутрішньовенно. Як правило, більшість хворих з важким міастенічним кризом потребують штучної вентиляції легень. Важливо пам'ятати, що у хворих з міастенією можуть бути змішані кризи – в одних м'язах міастенічний, в інших – холінергічний.
Є метод лікування «спокоєм», особливо при кризі внаслідок «блоку нечутливості до антихолінестеразних засобів» – хворим виробляють інтубацію або трахеотомію, переводять на штучну вентиляцію легень за допомогою дихальних апаратів та скасовують повністю антихолінестеразні засоби. Живлення хворих здійснюють через носовий катетер. Слід пам'ятати необхідність введення достатньої кількості рідини, солей, вітамінів. При показаннях (метаболічний ацидоз) призначається 4% розчин бікарбонату натрію внутрішньовенно краплинно.

Міастенічні синдроми

Найбільш чітким та своєрідним міастенічним синдромом є синдром Ламберта-Ітона. Найчастіше цей синдром виникає у чоловіків зрілого і похилого віку за наявності бронхогенного раку, що субклінічно протікає, проте може мати місце при карциномах іншої локалізації, а також при тимомах. Провідними симптомами даного захворювання є слабкість та патологічна стомлюваність у м'язах ніг та тазового поясу, меншою мірою можуть страждати м'язи рук та краніальна мускулатура, іноді спостерігаються парестезії та легкі розлади чутливості. Дуже характерним є зниження або відсутність сухожильних рефлексів. Типово відсутність чіткого ефекту від застосування антихолінестеразних препаратів.
Сутність процесу в подібних випадках полягає у порушенні механізмів звільнення ацетилхоліну з пресинаптичних везикул. Діагноз ставиться на підставі ЕМГ-дослідження, при якому виявляється низький викликаний сумарний потенціал дії м'яза та наростання амплітуди відповідей при стимуляції середніми частотами (20-50 в 1 с) - тобто має місце феномен впрацьовування.
Дослідження за допомогою голчастих електродів реєструє зниження тривалості потенціалу дії рухової одиниці та легкі явища денервації. При синдромі Ламберта - Ітона отримано чіткий ефект застосування гуанідину.
Міастенічний синдром може спостерігатись при поліміозиті. Поєднання міастенії з поліміозитом є типовим для карциноматозних нейроміопатій, проте зустрічається і без злоякісного новоутворення. У таких випадках виникають, як правило, м'язові атрофії, іноді значні. Атрофії розвиваються у проксимальних відділах рук, іноді в нижніх кінцівках. За спостереженнями Л. Б. Перельмана (1979), поєднання міастенії з поліміозитом найчастіше має місце при тимомах. Після тимектомії міастенічні розлади, як правило, зменшуються, проте атрофії м'язів можуть зберігатися. При ЕМГ-дослідженні виявляються зміни, подібні до тих, що є при класичній міастенії, хоча іноді реєстрований блок нервово-м'язового проведення не відповідає ступеню клінічних симптомів. При дослідженні ЕМГ за допомогою голчастих електродів виявляються потенціали фібриляцій, позитивні гострі хвилі та псевдоміотонічні розряди. Потенціали дії рухових одиниць поліфазних, зменшені за тривалістю на ранніх стадіях. У м'язовому біоптаті в цих випадках знаходять запальні інфільтрати, що знаходяться навколо судин, дегенеративні зміни м'язових волокон з гіперплазією сполучної тканини.
Імунологічне дослідження виявляє у таких випадках високі титри аутоантитіл. Антихолінестеразні засоби мають менший ефект, ніж при «чистих» формах міастенії. Б. Перельман із співавт. (1979) виявили новий тип міастенічного синдрому, названий ними міастенічний синдром при термінальній поліній ропатії і. У хворих міастенічні розлади, що спостерігаються ними, супроводжувалися атрофіями м'язів у дистальних відділах, які в далеко зайшли стадіях поширювалися на проксимальні відділи. Атрофії поєднувалися зі зниженням м'язового тонусу та сухожильною арефлексією. Чутливі розлади були незначно виражені.
Стимуляційна ЕМГ у цих хворих виявляла зниження амплітуди спричиненого сумарного потенціалу дії м'яза з падінням величини наступних відповідей при стимуляції низькими частотами (0,1-50 один с). При використанні голчастих електродів було виявлено явища денервації у м'язах дистальних відділів у вигляді потенціалів фібриляцій, зниження тривалості потенціалів рухових одиниць, їхній поліфазний характер. Дослідження швидкості проведення збудження нервами виявило зниження їх у дистальних відділах.
Мікроскопічне дослідження м'язового біоптату показало вторинну атрофію (неврогенную) м'язових волокон, особливо волокон II типу, а також гіперплазію сполучної тканини та наявність запальних інфільтратів. Автори виявили у вилочковій залозі у цих хворих такі ж зміни, що й у хворих із класичною міастенією.
Хороший ефект у ояду хворих отримано при тривалому застосуванні преднізолону.