Лепра чи проказа. Що за така хвороба? Лікування прокази та перші ознаки хвороби Що таке проказа хвороба

Це системний інфекційний процес із хронічним перебігом, що викликається мікобактеріями лепри і супроводжується епідермальними, вісцеральними проявами, а також ознаками ураження нервової системи. Виділяють 4 клінічні форми лепри: лепроматозну, туберкулоїдну, недиференційовану та прикордонну. Типовими ознаками лепри служать шкірні прояви (еритематозно-пігментні плями, вузлики, горбики), поліневрити, різка деформація та спотворення обличчя, кінцівок та ін. Встановленню діагнозу лепри сприяє проведення лепромінової проби, бактеріоскопії та патогістологічного дослідження. Лікування лепри проводиться тривало, повторними курсами протилепрозних препаратів.

МКБ-10

A30Лепра [хвороба Гансена]

Загальні відомості

Лепра (проказа, хвороба Хансена) – малоконтагіозна інфекція, що призводить до генералізованого гранулематозного ураження покривних тканин, периферичних нервів, у важких випадках – кістково-м'язової системи, очей та внутрішніх органів. Лепра вважається одним із найдавніших захворювань людства, яке протягом багатьох століть вселяло зловісний жах. У середні віки «прокажені» оголошувалися «заживо померлими», піддавалися остракізму чи довічної ізоляції у спеціалізованих лікарнях – лепрозоріях. Сьогодні ставлення до захворювання суттєво змінилося, проте, незважаючи на доступність специфічного лікування, проблема захворюваності на лепру залишається актуальною для низки країн Азії, Африки, Латинської Америки. За різними даними, у світі від 3 до 12-15 млн. людей хворі на лепру; щорічно діагностується понад 500-800 тис. нових випадків захворювання.

Причини лепри

Джерелами лепрозної інфекції виступають хворі люди, які виділяють збудників з носовим слизом, слиною, грудним молоком, насіннєвою рідиною, сечею, каловими масами, що відокремлюються лепром шкіри. Також природним резервуарами інфекції можуть бути тварини – броненосці та мавпи. Інфікування мікобактеріями лепри відбувається переважно повітряно-краплинним шляхом, рідше - при пошкодженні шкірного покриву або укусах комах. Описано випадки зараження при нанесенні татуювань.

Лепра вважається малоконтагіозною хворобою; зазвичай інфікуванню передує регулярний та тривалий контакт із хворим. Здорові люди мають високу природну резистентність до лепрі. Більшою мірою до лепрозної інфекції сприйнятливі діти, а також особи, які страждають на хронічні інтеркурентні захворювання, алкоголізм, наркоманію. Достовірна тривалість інкубаційного періоду не встановлено; за даними різних авторів, вона може становити від 2-3 місяців до 20 і більше років (у середньому 3-7 років).

Класифікація

Відповідно до загальноприйнятої класифікації, виділяють 4 основні клінічні типи лепри: лепроматозний, туберкулоїдний, недиференційований і прикордонний (диморфний). Недиференційована лепра вважається раннім проявом захворювання, з якого надалі розвиваються два полярні клініко-імунологічні варіанти – лепроматозний або туберкульоїдний. Для найбільш злоякісного типу – лепроматозної лепри характерна присутність великих кількостей мікобактерій в організмі та негативний характер лепромінової проби. При порівняно сприятливому, туберкулоїдному типі лепри, навпаки, має місце невелика кількість збудника та позитивна лепромінова реакція.

Протягом кожного з варіантів лепри відзначаються стаціонарна, прогресуюча, регресивна та резидуальна стадія. Перші дві стадії характеризуються лепрозними реакціями – загостренням вогнищ захворювання, незважаючи на терапію, що проводиться.

Симптоми лепри

Лепроматозна лепра

Найнесприятливіший клінічний варіант лепри, що протікає з генералізованим ураженням шкіри, слизових оболонок, очей, периферичних нервів, лімфовузлів, внутрішніх органів. Шкірний синдром характеризується наявністю симетричних еритематозних плям на обличчі, кистях, передпліччях, гомілках, сідницях. Спочатку вони мають червоний колір, округлу або овальну форму, гладку блискучу поверхню, проте згодом набувають буро-іржавого кольору. Через місяці і навіть роки шкіра в області цих висипів ущільнюється, а самі елементи перетворюються на інфільтрати та горбики (лепроми).

В області інфільтратів шкіра має синюшно-бурий колір, підвищену сальність, розширені пори. Потовиділення у зонах ураженої шкіри спочатку знижується, потім повністю припиняється. Зазначається випадання брів, вій, бороди, вусів. Дифузні інфільтративні зміни призводять до поглиблення природних зморшок і складок шкіри обличчя, потовщення носа, надбрівних і вилицьових дуг, порушення міміки, чому обличчя хворого на лепру спотворюється і набуває лютого вигляду («обличчя лева»). Вже на ранніх стадіях в інфільтративних вогнищах утворюються лепроми – безболісні горбки розміром від 1-2 мм до 2-3 см, які розташовані гіподермально або дермально.

На гладкій блискучій поверхні лепром можуть визначатися ділянки лущення шкіри, телеангіектазії. За відсутності лікування лепроми покриваються виразками; загоєння виразок відбувається тривало з утворенням келоїдного рубця. Шкіра пахвових западин, ліктьових, підколінних, пахових областей, волосистої частини голови не уражається.

При лепроматозній лепрі в патологічний процес часто залучаються очі з розвитком кон'юнктивіту, епісклериту, кератиту, іридоцикліту. Типова зацікавленість слизової оболонки ротової порожнини, гортані, язика, червоної облямівки губ і особливо слизової оболонки носа. В останньому випадку виникають носові кровотечі, риніт; надалі – інфільтрація та лепроми. При розвитку лепром в області хрящової перегородки носа може відбутися її перфорація та виникнути деформація носа. Ураження гортані та трахеї при лепроматозному типі лепри призводить до порушення голосу аж до афонії, стенозу голосової щілини. Вісцеральні ураження представлені хронічним гепатитом, простатитом, уретритом, орхітом та орхіепідідімітом, нефритом. Залучення до специфічного процесу периферичної нервової системи протікає за типом симетричного поліневриту. При лепрі розвиваються розладів чутливості, трофічні та рухові порушення (парез мімічної мускулатури, контрактури, трофічні виразки, мутиляції, атрофія потових та сальних залоз).

Течії лепроматозної лепри властиві періодичні загострення (лепроматозні реакції), під час яких відбувається збільшення та виразка лепрому, утворення нових елементів, виникає лихоманка, полілімфаденіт.

Туберкулоїдна лепра

Туберкулоїдний тип лепри протікає більш доброякісно з ураженням шкіри та периферичних нервів. Дерматологічні ознаки характеризуються виникненням гіпохромних чи еритематозних плям із чіткими контурами на шкірі обличчя, тулуба, верхніх кінцівок. По периферії плям з'являються плоскі щільні папули червонувато-фіолетового відтінку, що нагадують червоний плоский лишай. Зливаючись між собою, папули утворюють бляшки кільцеподібної конфігурації (фігурний туберкулоїд), у центрі яких з'являється ділянка депігментації та атрофії. На уражених ділянках шкіри знижуються функції потових і сальних залоз, розвивається сухість і гіперкератоз, відбувається випадання пушкового волосся. При туберкулоїдній лепрі часто уражаються нігті, які стають тьмяно-сірими, потовщеними, деформованими, ламкими.

Внаслідок ураження периферичних нервів лепра супроводжується порушенням температурної, тактильної та больової чутливості. Найчастіше зустрічається поразка лицьового, променевого і малогомілкового нервів: вони товщають, стають болючими і добре пальпуються. Наслідком патологічних змін периферичних нервів служать парези та паралічі, атрофія м'язів, трофічні виразки стоп, контрактури («клешнеподібна кисть», «тюленя стопа»). У запущених випадках може відбутися резорбція фаланг та укорочення (мутиляція) кистей та стоп. Внутрішні органи при туберкулоїдній лепрі, як правило, не уражаються.

Недиференційована та прикордонна лепра

При недиференційованому типі лепри типові дерматологічні прояви відсутні. Разом з тим, на шкірі у хворих даною формою лепри виникають асиметричні ділянки гіпо-або гіперпігментації, що супроводжуються зниженням шкірної чутливості та ангідрозом. Поразка нервів протікає на кшталт поліневритів з паралічами, деформацією і трофічним виразками кінцівок.

Шкірні прояви прикордонної лепри представлені асиметричними пігментними плямами, окремими вузлами або бляшками, що виступають, застійно-червоного кольору. Зазвичай висипання локалізуються на нижніх кінцівках. Неврологічні прояви включають асиметричні неврити. Надалі недиференційована та прикордонна лепра може трансформуватися як у лепроматозну, так і туберкульоїдну форму.

Діагностика

Лепра - не таке вже забуте захворювання, і ймовірність зіткнутися з ним у клінічній практиці мають лікарі різних спеціальностей: інфекціоністи, дерматологи, неврологи та ін. , папулами, інфільтратами, горбками, вузлами), порушенням різних видів чутливості на окремих ділянках шкіри, потовщенням нервових стволів та іншими типовими проявами. Більш точну діагностику дозволяє провести бактеріоскопічне виявлення мікобактерій лепри у зіскрібках слизової оболонки носа та уражених ділянок шкіри, гістологічних препаратах лепрозних горбків та лімфовузлів.

Результати реакції на лепромін дозволяють диференціювати тип лепри. Так, туберкулоїдна форма лепри дає різко позитивний лепроміновий тест; Лепроматозна форма – негативний. При недиференційованій лепрі реакція на лепроматозний антиген слабопозитивна або негативна; при прикордонній лепрі - негативна. Меншою специфічністю мають функціональні проби з нікотиновою кислотою, гістаміном, гірчичником, проба Мінора.

Лепр слід диференціювати з цілим рядом захворювань шкіри і периферичної нервової системи. Серед дерматологічних проявів схожістю з лепрою володіють висипання в третинному періоді сифілісу, багатоформна ексудативна еритема, токсикодермія, туберкульоз і саркоїдоз шкіри, червоний плоский лишай, лейшманіоз, вузлувата еритема та ін. вральну аміотрофію Шарко -Марі-Тута та ін.

Лікування лепри

В даний час лепра є виліковним захворюванням. При поширених шкірних проявах, позитивних результатах мікроскопії або рецидивах лепри хворі госпіталізуються до спеціальних протилепрозних установ. В інших випадках пацієнти отримують терапію амбулаторно за місцем проживання.

Лікування лепри проводиться тривало та комплексно, курсовим методом. Одночасно призначають 2-3 протилепрозні засоби, основними з яких служать препарати сульфонового ряду (діамінодифенілсульфон, сульфаметрол та ін). Щоб уникнути розвитку лікарської резистентності, препарати та їх поєднання змінюють кожні 2 курси лікування. Тривалість курсу специфічного лікування лепри становить кілька років. Також застосовуються антибіотики (рифампіцин, офлоксацин), імунокоректори, вітаміни, адаптогени, гепатопротектори, препарати заліза. З метою підвищення імунореактивності хворим на лепру показана вакцинація БЦЖ.

Для попередження інвалідизації від початку лікування хворим на лепру призначається масаж, ЛФК, механотерапія, фізіотерапевтичне лікування, носіння ортопедичних посібників. Важливими складовими комплексної реабілітації є психотерапія, професійна переорієнтація, працевлаштування, подолання лепрофобії у суспільстві.

Прогноз та профілактика

Прогноз лепри залежить від клінічної форми патології та термінів початку терапії. Рання діагностика та початок лікування (протягом року від моменту розвитку симптомів лепри) дозволяють уникнути інвалідних наслідків. У разі пізнішого виявлення лепри зберігаються порушення чутливості, парези, що спотворюють деформації. За відсутності лікування загибель пацієнтів може настати від лепрозної кахексії, асфіксії, амілоїдозу, інтеркурентних захворювань.

Система профілактики лепри передбачає обов'язкову реєстрацію та облік хворих, госпіталізацію вперше виявлених пацієнтів, диспансерне спостереження за членами сім'ї та контактними особами. Загальні профілактичні заходи спрямовані на покращення умов та якості життя, зміцнення імунітету. Особи, які перехворіли на лепру, не допускаються до роботи в харчовій та комунальній сферах, дитячих та медичних закладах; не можуть міняти країну проживання.

У світі існує безліч хвороб, які з'явилися в давнину і досі вражають людство. Одна з них - лепра, або ж, як її найчастіше називають, проказа.

Що це таке?

На самому початку потрібно розібратися, що ж є проказою. Хвороба має інфекційний характер, хронічну природу. Збудником є мікроорганізми Mycobacterium leprae. В основному проблема зачіпає шкіру людини, а також слизові оболонки та нервову систему. Інкубаційний період захворювання дуже тривалий. Так, можна заразитися вірусом, а зовнішні прояви почнуться лише через 5-20 років. Важливо: ця хвороба невиліковна. Проте якщо вчасно розпочати терапію, можна уникнути інвалідності.

Розповсюдження

Проказа – хвороба бідних. Заражаються нею найчастіше неблагополучні верстви населення. У зоні ризику найбідніші країни африканського континенту, а також Бразилія, Ангола, Непал, Індія та ін. Але із осередками інфікування сьогодні активно бореться світова спільнота. А з 1995 року кожна людина може отримати хороше, якісне та, головне, безкоштовне лікування від цього захворювання.

Трохи історії

Проказа – хвороба, яка була відома ще мешканцям стародавніх цивілізацій (Індії, Китаю та Єгипту). Вперше згадка про захворювання з'явилася 600 року до нашої ери. В той час, втім, як і набагато пізніше, такі хворі часто піддавалися остракізму (посилання, вигнання) не тільки суспільством, а й близькими людьми. З появою християнства картина мало змінилася. Люди, хворі на проказу, вважалися покараними Господом за гріхи і також відкидалися суспільством. І тільки в середині минулого століття були знайдені ліки, які досить ефективно допомагають протистояти захворюванню. А з 1995 року ці препарати у зонах ризику пропонуються людям на безоплатній основі. Сучасне суспільство до таких людей найчастіше ставиться толерантно.

Причини виникнення хвороби

Як і чому виникає проказа (хвороба)? Причини медикам досі невідомі. А все тому, що інкубаційний період захворювання є дуже тривалим. Виявитися перші симптоми можуть за кілька років після зараження. Єдине, що можна сказати з упевненістю, - діти заражаються проказою частіше й швидше, ніж дорослі. Заразитися ж можна за дуже тісного контакту з хворою людиною. Якщо ж хворий ретельно лікується, то через певний час він стає безпечним для оточуючих. У цьому активність патогенних організмів дуже висока. Лише деякі можуть заразитися проказою від хворої людини: люди з ослабленим або ще не повністю сформованим імунітетом.

Види прокази

Проказа буває двох основних видів:

Туберкульоїдна форма. Легша. Розвивається у разі, якщо організм здатний протистояти атаці мікробактерій.
Прикордонна форма. Дещо важче попередньої форми. Однак нерідко переростає у лепроматозну форму.
Лепроматозна проказа. Найважча форма. Розвивається у разі сильного ослаблення або ураження імунітету хворого.

Симптоматика

Як виявляється хвороба "проказа"? Симптоми при цьому бувають такі:

Ураження шкіри, тканин, які контактують із повітрям. Також уражаються слизові оболонки носа, рота, нервові закінчення, що знаходяться на обличчі людини. Нерідко проказ настільки глибоко проникає в шкіру, що відбувається деструкція нервових волокон. Це і призводить до того, що людина стає потворною, спотворюється її нормальний, первинний вигляд.
Проказа – хвороба, яка не є причиною відмирання пальців на руках. Це відбувається завдяки повторному інфікуванню (бактеріальній інфекції) та некрозу тканин.
Уражені ділянки шкіри стають нечутливими до болю, холоду, спеки.
Оніміння кінцівок хворого. Також можлива втрата чутливості в кінцівках.
У хворого розвивається сильна м'язова слабкість.

Форми хвороби: симптоматика

Перебіг хвороби за туберкулоїним типом відрізняється від лепроматозної прокази. У першому випадку на тілі хворого з'являються плоскі плями, які мають білий або червонуватий відтінок, також вони часто покриваються лусочками. На місцях уражених ділянок шкіри оболонки нервових волокон стають щільнішими, що призводить до зниження їх чутливості. Якщо збудники проникають у найбільші стовбури, можуть відбуватися деструктивні зміни суглобів і кісток. Найчастіше при цьому страждають кінцівки людини. Однак варто сказати про те, що при цій формі хвороби симптоми можуть зникати власними силами безслідно і безповоротно. Якщо ж це лепроматозна проказа, то на обличчі людини найчастіше починають утворюватися так звані вузли або бляшки, шкіра в цих місцях втрачає чутливість, потовщується. На шкірних покривах можуть утворюватись великі грубі складки. Обличчя хворого найчастіше в такому разі набуває так званої форми «левової морди» - це характерний для лепроматозної прокази симптом.

Діагностика

Проказа (хвороба) - це проблема, що складно піддається виявленню. Адже найчастіше вона камуфлюється під інші захворювання і може проявитися через багато років після інфікування людини. Також вимагає тривалої та ґрунтовної діагностики. Що при цьому можна використовувати:

Бактеріологічний аналіз зіскрібку шкіри хворого.
ПЛР (метод полімеразної ланцюгової реакції) - дорожчий, але ефективний метод лабораторної діагностики хвороби. Його мета – виявлення збудників інфекційних захворювань.
Лепромінова проба (необхідна визначення форми хвороби).

Лікування

Отже, якщо в людини виявлено проказу (хворобу), лікування проводилося по-різному кожному етапі історичного поступу цивілізації.

Протягом багатьох століть лепру (або проказу) лікували хаульмугровим маслом.
Далі на зміну цій шкоді прийшли сульфонові препарати.
З 1950 при боротьбі з даною проблемою хворобою став використовуватися діафенілсульфон (дапсон). Однак його дію можна було побачити лише через кілька років. Іноді лікування затягувалося і 8-10 років. Ці препарати є деякими заморожувачами захворювання.
На початку 80-х років минулого століття проказу почали лікувати комплексно за допомогою антибіотиків: це такі препарати, як "Ріфампіцин", "Дапсон", "Спарфлоксацин".

Ускладнення та прогноз

Варто сказати про те, що проказа - це хронічне захворювання, позбутися якого неможливо. Можна лише загальмувати його розвиток. Серед ускладнень можна назвати такі:

Поразка шкірних покривів хворого до невпізнанності.
Поразка та винищення нервової системи людини.
Також захворювання може призвести до сліпоти.

Щоб уникнути такого розвитку подій, хворобу потрібно діагностувати на ранніх термінах. Також треба постійно боротися із симптоматикою захворювання.

Хвороба бідних?

У світлі останніх подій громадськість почала активно говорити про те, що проказа - це не лише хвороба найбідніших верств населення. Так, деякі фахівці стверджують, що це захворювання повільно вражає українську еліту. На самому початку йшлося лише про колишнього президента Віктора Ющенка (як то кажуть, симптоми в наявності і в очах). Далі вчені почали активно стверджувати, що це і хвороба Тимошенко. Проказа у цьому випадку передалася під час тривалого контакту Ющенка та Тимошенко під час Майдану 2004 року. Симптоматика ж на Юлії Володимирівні виявилася під час її ув'язнення. Однак про те, чи так насправді, достовірної інформації на сьогоднішній день немає.

Мало яка хвороба має таку похмуру репутацію, як проказа. По-перше, вона спотворює людей як важко, а й дуже різноманітно, найчастіше викликаючи естетичне потрясіння. По-друге, до винаходу в 1943 специфічної хіміотерапії проказа була практично невиліковна. По-третє, причини прокази довго таємничі. Ця хвороба як спеціально придумана, щоб справляти враження непередбачуваної «кари Господньої»: вона вражає людей дуже вибірково і до того ж має величезний інкубаційний період. До кінця XIX століття серед медиків на повному серйозі точилися дискусії про те, чи заразна проказа взагалі і чи не викликається вона, наприклад, вживанням риби.

Грецьке слово «лепра» (λέπρα), що означає проказу, увійшло в науковий обіг у III столітті до нашої ери, після того як знамениті сімдесят тлумачів в Олександрії Єгипетській переклали грецькою мовою Старий Завіт. Але, звісно, ця хвороба була відома людям і раніше. Одним країнам вона дозволяє надовго про себе забути, в інших – розгулюється. На початку XX століття на східній околиці Бельгійського Конго була досить протяжна область, де на проказу хворіло 20% населення, тобто кожен п'ятий ( Transactions of the Royal Society of Tropical Medicine and Hygiene, 1923, 16, 8, 440-464). А в Західній Африці (Французька Гвінея) у свій час існував район, де вражено було навіть 32% - кожен третій ( Annales de médecine et de pharmacie coloniales, 1920, 18, 109-137). Ці цифри важко повірити, але в літературі вони є.

Проказа – складне явище. Вона може бути об'єктом вивчення різних наук, від молекулярної біології до культурології, - досить згадати такі книги, як «Ім'я троянди» Умберто Еко або «Історія безумства в класичну епоху» Мішеля Фуко.

Однак, знаючи, що ми живемо в світі, що еволюціонує, природно поставити і таке питання: звідки проказа взялася? Або точніше: де і коли вона виникла?

Геноміка та дедукція

"Про походження прокази" - так називається стаття, опублікована в 2005 році міжнародною групою мікробіологів і генетиків на чолі з Марком Моно, співробітником знаменитого Пастерівського інституту в Парижі ( Science, 2005, 308, 5724, 1040-1042). Збудник прокази - нерухома бактерія, близька до туберкульозної палички (вони належать до одного роду). Латиною ця бактерія називається Mycobacterium leprae. Вона була відкрита норвежцем Герхардом Хансеном та німцем Альбертом Нейссером ще у 70-х роках XIX століття. А на початку ХХІ століття її вдалося вивчити досить добре, щоб спробувати вирішити питання про походження прокази методами порівняльної геноміки. Саме за це гурт Моно й узявся.

Геном збудника прокази був уперше повністю прочитаний 2001 року. Він досить маленький, навіть за мірками бактеріальних геномів, які завжди невеликі. Цей геном, безсумнівно, пройшов еволюцію у бік спрощення: недаремно значна частина генів у ньому перетворилася на псевдогени (так називаються нефункціональні колишні гени, які вціліли, але втратили здатність до будь-якої активності). Крім того, порівняння різних популяцій M. lepraeпоказує, що внутрішньовидова мінливість її геному - дуже низька, він винятково стійкий у просторі та часі. Знайти в такому геномі мінливі ділянки, на порівняннях яких можна побудувати хоч якісь еволюційні висновки, виявилося не так вже й просто.

Розуміючи це, група Моно зосередилася на елементарних складових генетичної мінливості: на однонуклеотидних поліморфізмах (single-nucleotide polymorphisms, SNPs), які вдалося знайти в некодуючих ділянках геному. Нагадаємо, що нуклеотиди – це окремі «літери» генетичного коду. У ДНК входить всього чотири типи нуклеотидів, що відрізняються певною функціональною групою, у ролі якої можуть бути аденін (А), тимін (Т), гуанін (Г) або цитозин (Ц). Заміни нуклеотидів у некодуючих ділянках геному не впливають на структуру білків, тому можуть накопичуватись відносно легко. Але у випадку з геномом збудника прокази навіть у таких ділянках дослідникам вдалося вибрати для аналізу всього лише три мінливі локуси (латиною цей термін означає просто «місце»).

Що ж, навіть скупий матеріал часто дозволяє дізнатися про щось важливе, якщо правильно застосувати дедуктивний метод. Нехай у нас є три однонуклеотидні локуси. Скільки типів нуклеотидів можливо у кожному локусі? Правильно, чотири: А, Т, Г або Ц. Це означає, що повне число можливих комбінацій тут дорівнює 64 (4 в третьому ступені).

Перша цінна інформація, отримана дослідниками, полягала у тому, що у реальних популяціях M. lepraeз 64 потенційно можливих поєднань присутні лише чотири: Ц-Г-А, Ц-Т-А, Ц-Т-Ц і Т-Т-Ц. Це різко спрощує систему, що вивчається. Залишається тільки зрозуміти, від якої з комбінацій походять всі інші.

Чотири рядки відповідають гіпотезам про примітивність кожного з чотирьох генетичних типів збудника прокази. У клітинахпоказано число замін, які були б потрібні, щоб кожен реальний тип (чотири стовпця) вийшов з вихідного. Праворучкількість необхідних замін підсумовано за всіма типами. Чим менше замін, тим більш правдоподібною є гіпотеза про примітивність даного варіанту.

Ось тут і знадобиться дедуктивний метод. Насамперед бачимо, що у трьох варіантах із чотирьох першої позиції стоїть Ц (див. таблицю). У сучасних еволюційних дослідженнях (особливо молекулярних) прийнято так званий принцип парсимонії, згідно з яким за інших рівних завжди слід вибирати ту версію, яка вимагає найменшої кількості припущень про незалежні події. В даному випадку це означає, що Ц у першій позиції слід вважати примітивним станом (легко переконатися, що будь-яка інша версія вимагатиме постулювання додаткових замін). Таким чином, четвертий генетичний тип, Т-Т-Ц, із кандидатів на роль найдавнішого поки що виключається.

У другій позиції у трьох варіантах із чотирьох стоїть T. Аналогічним чином слід припустити, що і цей стан є примітивним. Тоді з кандидатів на роль найдавнішого виключається ще перший генетичний тип (Ц-Г-А).

Отже, у найдавнішого генетичного типу збудника прокази було у першій позиції Ц, тоді як у другий Т. Але Ц-Т-А чи Ц-Т-Ц? Примітивність того й іншого варіанта є рівноймовірною. Роздільна здатність суто генетичного підходу тут вичерпується.

Проте будь-яка еволюція йде у абстрактному просторі генотипів, а й у звичайному географічному. Важливу додаткову інформацію можна отримати наклавши генетичні типи на карту світу. Благо група Моно роздобула зразки бактерій із різних країн Землі.

Для зручності генетичні типи M. lepraeбули позначені колірним кодом. Перший тип (Ц-Г-А) – «жовтий», другий (Ц-Т-А) – «червоний», третій (Ц-Т-Ц) – «фіолетовий» і четвертий (Т-Т-Ц) – « зелений». Судячи з генетичних міркувань, на роль найдавнішого можуть однаково претендувати «червоний» і «фіолетовий» типи. А тепер подивимося, що нам каже їхнє географічне поширення.

Геноміка зустрічається із географією

Спочатку наведемо сухе зведення отриманих даних.

"Жовтий" тип: Східна Африка (південна частина), Мадагаскар, Індія, Корея, Малайзія, Філіппіни.

"Червоний" тип: Східна Африка (Ефіопія, Малаві), Непал, північний схід Індії.

«Фіолетовий» тип: Північна Африка (Марокко), Західна Європа, більшість Американських континентів.

"Зелений" тип: Західна Африка (на південь від Сахари), острови Карибського моря, Бразилія.

У Новій Каледонії зустрічаються відразу три типи («жовтий», «червоний» та «фіолетовий»), але це явне наслідок заселення острова різними етнічними групами в колоніальний період, а тому ми можемо на це не відволікатися.

Який тип найдавніший? Якщо вибирати між "червоним" та "фіолетовим" типами, то кращий, звичайно, "червоний". Європейська проказа - безперечно менш давня (наприклад, в Італії вона ще за часів імператора Августа, тобто на рубежі нашої ери, була зовсім невідома). А в Африці «фіолетовий» тип зустрічається лише на північ від Сахари, наприклад у Марокко, – там, де зв'язок із Європою відносно тісний. Проте ареал «червоного» типу охоплює всю Східну Африку. Значить, це є батьківщина прокази? Цілком можливо.

Щоправда, є ще гіпотеза азіатського походження прокази, яку Моно із співавторами теж не стали одразу повністю відкидати. Але з генетичної точки зору ця версія менш ймовірна: вона передбачає щонайменше одну додаткову нуклеотидну заміну. Швидше за все, вихідним був не «жовтий» (азіатський) тип, а «червоний». Це означає, що проказа виникла там, де й вигляд Homo sapiens: у глибині Східної Африки.

З Африки проказа потрапила передусім на Близький Схід, а далі мала два шляхи - до Європи чи Азію. Міграція у бік Європи породила «фіолетовий» тип, міграція у бік Азії – «жовтий». Поживним середовищем для останнього виявилися насамперед древні держави Індійського субконтиненту та Китаю. У Європі такої кількості людей ще довго просто не було, та й умови для виживання прокажених там були суворішими.

Цікаво, що острівець «червоного» - східноафриканського типу відзначений саме на Індійському субконтиненті (Непал, північний схід Індії). Можливо це релікт, що залишився від початкової міграції.

З іншого боку, "жовта" - азіатська - лінія прокази виявлена і в Африці. Але що то за Африка? Це Мадагаскар та південна частина Східної Африки, розташована приблизно навпроти нього. Нинішні корінні жителі Мадагаскару – мальгаші, – як відомо, нащадки індонезійців. А у південній частині Східної Африки знаходяться старі порти, орієнтовані на торгівлю з Азією – Малінді, Момбаса, Занзібар. Немає жодного сумніву, що сюди проказа була занесена саме з Азії через Індійський океан.

Дуже цікавою є доля «зеленої» лінії прокази. Вона дуже генетично віддалена від ймовірно вихідного «червоного» типу, а поширення її обмежена Західною Африкою на південь від Сахари. Як вона туди потрапила? Можливо, шляхом давніх континентальних міграцій через Африку зі сходу захід. Цей континент не особливо зручний для далеких мандрівок, так що ізоляція зрозуміла. А може, й фінікійці, які ходили на кораблях уздовж африканського узбережжя Атлантики, свого часу завезли туди проказу із Середземномор'я (тут можна згадати роман Івана Єфремова «На краю Ойкумени», де описані саме такі подорожі). Побічно на користь цієї версії говорить той факт, що «зелений» тип збудника прокази генетично ближче не до «червоного», а до «фіолетового» – для Середземномор'я, як і для Європи, характерний саме останній.

На Американських континентах проказа в основному «фіолетова», що виглядає цілком природно: адже Америка колонізувалася європейцями. На Антильських островах і Бразилії зустрічається «зелений» тип прокази, але це однозначно пояснюється атлантичної работоргівлею - рабів свого часу везли переважно саме із Західної Африки.

Примітно, що вихідці з Європи, схоже, примудрилися заразити проказою найпоширеніших у Південній, Центральній та Північній Америці дев'ятипоясних броненосців. Dasypus novemcinctus. Дев'ятипоясний броненосець - майже єдиний біологічний вид, крім людини, схильний до цієї хвороби. На півдні США та в Мексиці утворилися навіть природні осередки. Так ось, у броненосців генетичний тип M. leprae- «фіолетовий», точно, як і слід очікувати, виходячи з того, що в Америку проказу занесли європейці.

Запитань тут все одно залишається чимало. Але так чи інакше перед нами зв'язковий еволюційний сценарій.

...І з археологією

Схема еволюції збудника прокази, запропонована групою Моно, за красою нагадує рішення Шерлоком Холмсом завдання з танцюючими чоловічками. Само собою зрозуміло, що дослідження на цьому не зупинилися. Через кілька років та ж група опублікувала уточнюючу роботу, в якій чотири генетичні типи M. lepraeрозбиті вже на 16 підтипів ( Nature Genetics, 2009, 41, 12, 1282-1289). Там немає нічого, що принципово змінює картину, але є цікаві подробиці. Наприклад, ДНК M. leprae, виявлена в лепрозном скелеті з Єгипту віком приблизно 1500 років, виявилася не «червоному» типу (як можна було б подумати), а «фіолетовому». Те саме і в Туреччині. Виходить, що ареал "фіолетового" типу охоплює кільцем усе Середземномор'я. В обміні збудниками прокази між Близьким Сходом та Європою – під час хрестових походів, наприклад, – брала участь лише «фіолетова» лінія мікроба.

Щодо «жовтої» лінії, то вона, мабуть, спочатку проникла з Африки до Азії не через сухопутний міст між ними (як знову ж таки було б легко подумати), а якимось іншим шляхом. Якщо «фіолетовий» тип M. lepraeрухався з Єгипту через Синай, Палестину та Сирію, то «жовтий» - прямо з півострова Сомалі уздовж північного узбережжя Індійського океану. За Великою Дугою, як висловилися б герої Єфремова.

Тут, однак, є підстави задуматися.

Майже одночасно з виходом нової статті групи Моно з'явилися дані про знахідки в Індії лепрозних скелетів віком аж 2000 років до нашої ери. PloS One, 2009, 4, 5, e5669 (див. фото). Молекулярних підтверджень там немає, але анатомічні (точніше остеологічні) виглядають вражаюче. Цілком природно, що автори цього відкриття поставили під сумнів гіпотезу групи Моно, припустивши, що вихідним типом збудника прокази був не «червоний» (африканський), а «жовтий» (азіатський). Як ми пам'ятаємо, таку версію і сам гурт Моно не відкидав повністю. Але найцікавіше: місце знахідок цих скелетів - непросто Індія, а Західна Індія. Це ареал найдавнішої цивілізації долини Інда, тієї самої, де були знамениті міста Мохенджо-Даро і Хараппа. Шумери та аккади називали цю країну Мелухха (Історія Стародавнього Сходу. За ред. Б.С. Ляпустіна М., 2009).

Тут автори індійського відкриття говорять про існування у 2–3 тисячоліттях до нашої ери так званої єдиної сфери взаємодії, до якої входили Месопотамія, Туран, Мелухха та царство Маган на Аравійському півострові. Де б не проказа виникла, те, що вона по цій сфері поширювалася, - точно. Міські цивілізації були для неї живильним середовищем.

Але з якого боку вона прийшла? На жаль, є суто генетичні дані, які змушують таки відкинути гіпотезу походження прокази з Індії.

"На віки вічні"

В одній недавній роботі є оцінка: близько 10 мільйонів років тому ( PLoS Neglected Tropical Diseases, 2014, 8, 2, e2544). Це дуже багато! Найдавніший імовірно прямоходячий родич людини - сахелантроп - жив лише 6-7 мільйонів років тому. А 10 мільйонів років тому наше прямоходіння хіба що ледве починало формуватися. І у будь-якому разі всі початкові етапи еволюції людини відбувалися Африці. Якщо збудник прокази настільки древній, то з'явитися міг тільки там.

Відомо, що багато інфекційних хвороб були так чи інакше сприйняті людиною від тварин, з якими їй довелося контактувати ( Nature, 2007, 447, 7142, 279-283). Про туберкульоз, який також викликається мікроорганізмом роду MycobacteriumЄ гіпотеза, що люди отримали його від жуйних ссавців. Є, однак, і зустрічна думка, що це дуже давня суто людська інфекція, що заразила жуйних вдруге ( PLoS Pathogens, 2005, 1, 1, e5). Щодо прокази таких суперечок немає, тому що для них немає серйозних підстав. Це захворювання людей. Щоправда, на проказу ще хворіють броненосці і дуже рідко (буквально у поодиноких випадках) на шимпанзе, а також деякі інші африканські мавпи. Але схоже, що всі вони отримали проказу знову ж таки від людей. У прокаженого шимпанзе, привезеного із Західної Африки, генетичний тип M. lepraeвиявився «зеленим», тобто саме тим, що поширений серед тамтешніх мешканців ( Future Microbiology, 2011, 6, 10, 1151–1157).

Отже, проказа – специфічна хвороба людей. Враховуючи її давнину, краще сказати не «людей», а «гомінід» (у вузькому значенні цього слова, прямоходящих приматів). Які ж особливості їх - нашого способу життя зумовили її існування?

Великий антрополог Оуен Лавджой пов'язує виникнення прямоходіння з новою стратегією розмноження, що дозволило гомінідам різко підвищити чисельність своїх популяцій. При цій стратегії самки проводять велику частину життя в маленькій безпечній «гніздовій зоні», займаючись доглядом за дітьми (прямохід потрібно їм, щоб звільнити для цієї роботи руки). Самці ж, не скуті дитинчатами та самками, можуть сильно розширювати свою територію, здійснюючи далекі та ризиковані фуражувальні походи. Нова структура соціуму створила нові можливості, а й нові ризики. У мавпячому стаді ймовірність виживання особин, уражених тяжкою повільною інфекцією, швидше за все, невисока. А ось у гомінідному космосі, чітко розділеному на «гніздову зону» (де живуть самки), зону фуражування та полювання (куди здійснюють походи самці) та зовнішній абсолютно дикий світ, - тут прокажені змогли знайти для себе хоч похмуру та незатишну, але все ж таки нішу.

«У Брейгеля за сходженням на Голгофу, куди слідом за Христом йде весь народ, здалеку спостерігають прокажені: таке їхнє місце на віки віків», - писав Мішель Фуко. Він ще не знав, що це «на віки віків», можливо, вимірюється мільйонами років. Проказа – давня тінь людського соціуму. Навіть страшно уявити, наскільки давня. Один з тих продуктів еволюції, яких найбільше хочеться позбутися. Добре сучасні засоби лікування нарешті дозволяють це зробити.

У цій статті ми розглянемо, що є причиною лепри, як відбувається зараження, чому хворих тримають у спеціальних лепрозоріях. Розберемося, як захистити себе від страшної хвороби, що робити при підозрі на лепру. Ви дізнаєтеся, які ефективні методи лікування існують і чого очікувати під час зараження.

Визначення

Лепра - Відоме століттями заразне інфекційне захворювання.Так як вона має тривалий інкубаційний період - тобто після зараження може практично не виявлятися до 5 років, необхідно знати особливості захворювання, щоби вчасно виявити перші симптоми.

Лепра має багато імен — фінікійська хвороба, скорботна хвороба, хвороба Хансена, хвороба Святого Лазаря. Раніше лепру називали проказою.

Говорячи науковою мовою, лепра – це хронічний гранулематоз, тобто хронічна інфекція організму. Збудником є мікобактерія Mycobacterium leprae, яку 1871 року відкрив норвежець Хансен. Зовсім недавно, в 2008 році, було відкрито новий різновид бактерії Mycobacterium lepromatosis. Ця бактерія не утворює суперечки та не має капсули. Дивно, але розмножити бактерію у спеціальному поживному середовищі вивчення методів розмноження не вдалося.

Сьогодні в Росії хворих на лепру дуже мало, тому ймовірність епідемії мізерна, але до цього дня трапляються поодинокі випадки зараження.

Найбільш поширена лепра в Нижньому Поволжі, на Північному Кавказі та у Прибалтиці.

Шляхи зараження та група ризику

Заразитися лепрою можна від хворої людини як повітряно-краплинним, так і контактно-побутовим шляхом. Мікобактерії лепри у великій кількості перебувають у носовому слизу, слині, сечі, грудному молоці і навіть крові. Чому одна людина інфікується при п'ятихвилинному контакті з хворим, а інша може залишитися здоровою при тривалому спілкуванні, медицині поки невідомо.

Вважається, що деякі люди мають резистентність до хвороби — тобто вони до неї несприйнятливі. Легше заражаються діти, особливо зі схильністю до алергії.

Внутрішньоутробно лепра не передається. Якщо вагітна жінка хворіє на проказу, то дитина народиться здоровою, тільки її слід відразу ізолювати від матері, щоб уникнути зараження.

Найбільше ризикують заразитися люди з поганим імунітетом, шкідливими звичками (алкоголізм, куріння, неправильне харчування). Також впливають соціально-економічні чинники. Найчастіше лепра відзначається в Азії, країнах з низьким рівнем життя.

Симптоми та типи лепри

Після зараження лепрів настає інкубаційний період, час, коли хвороба себе ніяк не виявляє. Стандартно такий період триває 4-5 років, тобто можна заразитися і нічого про це не знати.

Дуже рідко інкубаційний період буває коротким – симптоми з'являються через 3 – 5 місяців. Також відмічені випадки безсимптомного носія протягом 10 - 50 років.

Спочатку пацієнти починають відчувати нездужання - біль у суглобах, загальну слабкість, проблеми зі шлунково-кишковим трактом, зустрічаються носові кровотечі.

Крім шкіри, лепра вражає нервову систему, тому проявляються неврологічні болі.

Потім хвороба розкривається основною симптоматикою. І тут є три шляхи, тобто три різновиди лепри.

Лепроматозний тип

Цей різновид характерний саме шкірними проявами. На шкірі людини з'являються червоні плями, іноді з фіолетовим відтінком. Важливою ознакою є зміна чутливості - у зоні плям можливе оніміння, поколювання або повна втрата чутливості нервових закінчень.

Поступово плями стають дедалі щільнішими, шкіра у цих місцях потовщується, задіюється підшкірна клітковина, де з'являються вузли. Плями можуть розташовуватись по всьому тілу, але частіше з'являються на ділянках шкіри на згинах.

Відзначається поразка обличчя, плями починаються з вух, переходять в обличчя, спотворюючи міміку. Такий прояв називається "левиною мордою".

Також виникають підшкірні горбки від червоного до іржавого відтінку, які з часом перетворюються на виразки. З таких виразок виділяються мільярди бацил лепри.

Уражається і слизова оболонка носа. У носі утворюються скоринки та виразки, ураження можуть зруйнувати хрящову тканину, тоді з'являється ще один характерний симптом – піднятий кінчик носа.

Хвороба може поширитися на слизову оболонку рота та гортані, що призводить до хрипоті, а при поразці зв'язок людина втрачає голос.

Уражаються й очі людини, там також утворюються виразки, без лікування можна втратити зір. Лімфовузли інфікованого сильно збільшені, але при цьому безболісні та рухливі.

Лепроматозний тип захворювання гнітить нервову систему. З'являються симптоми від найпростіших нервових розладів до сильних психозів.

Також залучається периферична нервова система, що проявляється невритами та поліневритами. Часто трапляються рухові розлади.

Відзначаються спотворені чутливі реакції – холод приймається за тепло та навпаки. Далі настає повна втрата чутливості шкіри. Через порушення кровообігу відбувається мутація кистей рук та стоп.

Кістковий скелет розшаровується, деформуються нігті. Стопи або кисті стають плоскими, як ласти біля тюленів. Також може припинитися потовиділення та саловиділення, тоді шкіра стає абсолютно сухою.

Одночасно уражаються органи людини, збільшуються та ущільнюються легені, печінка. Збивається гормональне тло, люди швидко старіють, настає передчасний клімакс у жінок та імпотенція у чоловіків.

Туберкулоїдний тип

Даний різновид лепри має більш спокійну течію. Тут також відзначаються поразки шкіри.

Але це чітко окреслені безбарвні плями або яскраві червоні прояви з папулами по краях, схожі на лишай. Потім папули зливаються докупи, утворюючи великі бляшки, шкіра в центрі яких з часом атрофується.

Торкається і периферична нервова система. Тут набагато раніше пропадає чутливість шкіри. Хворий не відчуває тепло і холод, не відчуває болючі відчуття шкіри, потім зникають і тактильні відчуття - дотику.

Для туберкулоїдного типу характерно випадання волосся, виявлення потовиділення на уражених ділянках шкіри.

Недиференційований тип

Такий різновид відрізняється відсутністю шкірних проявів. Можливо кілька неяскравих і розмитих плям на шкірі. Цей момент вводить в оману та ускладнює діагностику.

Можлива поява папул, однак у них немає збудника лепри, їх можна сприйняти як дерматит. Найчастіше самопочуття хворого також порушується. Уражається нервова система. Можлива деформація кінцівок - "кінська стопа", "кігтеподібна кисть".

Такий тип лепри згодом трансформується або в лепроматозний, або туберкульоїдний. Якщо при пробі на лепромінову реакцію результат позитивний, то трансформація може бути тільки більш легку туберкулоїдну форму. Якщо результат негативний, цілком імовірна майбутня лепроматозна форма.

Діагностика

Діагностувати лепру складно. Спочатку пацієнти зі шкірними висипаннями найчастіше звертаються до дерматолога і не пов'язують незначне нездужання зі шкірними проблемами. Лепр можна прийняти за генодерматоз, саркоїдоз, туберкульоз, васкуліт, дисхромій та інші захворювання шкіри.

Тут важливо докладно зібрати анамнез пацієнта, пов'язати шкірні прояви з неврологічними симптомами, вивчити шкіру пацієнта щодо потовщених нервових закінчень поблизу шкірних уражень.

Для діагностики проводиться бактеріологічне та патоморфологічне дослідження матеріалу, що відокремлюється з носа, виразок (якщо такі є), гортані. Метод називається "забарвлення за Цилем-Нільсеном".

Бактерія лепри кислотостійка, такі мікроорганізми погано забарвлюються розчинами барвників, тому пробу забарвлюють спеціальним карболовим фуксином Цилю, потім обробляють кислотою. Після цього тільки бактерії лепри не знебарвлюються, а залишаються яскраво-червоними.

При недиференційованому типі захворювання діагностика не може тим, що бактерії лепри відсутні в змивах з носа або з виразок.

Для діагностики можна зробити нікотинову пробу. Для цього внутрішньовенно вводять нікотинову кислоту, після чого шкірні плями лепри червоніють і набрякають.

Лікування

Незважаючи на гучну назву та страшну симптоматику, лепра лікується. Для цього підходять спеціальні протимікробні препарати.

Зазначені ліки призначають хворому на лепру тривалим курсом.

Зазвичай бактерії лепри гинуть через 12 тижнів лікування, проте курс необхідно продовжити, оскільки лепра може рецидивувати за кілька років. Стандартна тривалість лікування становить 2 роки.

Після курсу хворий вважається "санованим", тобто він не становить загрози для оточуючих, але такі люди повинні регулярно проходити медичний огляд, вони перебувають на обліку довічно.

Ліпрозорії

Це спеціальні медичні заклади, куди поміщають хворих на лепру для лікування. У Росії функціонує 4 лепрозорія: у Ставропольському краї, Астрахані, Краснодарському краї та Сергієво-посадському районі Московської області.

Проліковані пацієнти, які перебувають під наглядом у таких місцях, не позбавлені можливості спілкуватися із зовнішнім світом, вони можуть контактувати зі здоровими людьми, виїжджати до міста.

Але, оскільки великий ризик рецидиву, залишаються у спеціалізованій установі.

Завдяки сучасній терапії, пацієнти лерозоріїв чудово виглядають як здорові люди. Рідко зустрічаються перехворілі на лепру з характерними дефектами кінцівок, до “левових осіб” частіше не доходить.

У Європі лепрозорії відсутні, там пролікованих пацієнтів відпускають додому.

У Росії ж вважається, що лепра до кінця невиліковна, навіть до страшного захворювання схильне все потомство людини. Однак у Російських лепрозоріях висока тривалість життя, як стверджують самі лікарі, люди вмирають від старості, а не від лепри.

У даному відео ви зможете познайомитися з пацієнтами лепрозорію, розташованого в Сергієво-Посадському районі Московської області та дізнатися думку лікаря-лепролога про дану хворобу:

Народні методи

Засоби народної медицини під час лікування лепри, на жаль, марні. Однак місцеві процедури шкіри можна поєднувати з основним лікуванням.

Компрес із соку алое

Як застосовувати: вичавіть сік алое, робіть компреси на уражені ділянки двічі на день протягом місяця, повторюйте курс лікування кожні 2 місяці.

Результат: сік алое відрізняється сильними протизапальними властивостями, при такому лікуванні шкірні прояви лепри гояться набагато швидше. Але це за умови системної медичної терапії спеціальними препаратами.

Профілактика

Якщо в сім'ї є випадки захворювання на лепру, всім необхідно проходити диспансеризацію щороку.
Новонароджених дітей необхідно ізолювати від матері та переводити на штучне вигодовування.
Діти шкільного віку можуть відвідувати звичайні школи, однак обстеження щодо зараження проводиться вже 2 рази на рік.
Усім, хто тісно контактував із хворим, проводять лепромінову пробу чи реакцію Мітсуди. У шкіру вводять суспензії мікобактерій і відстежують реакцію організму. Якщо імунна відповідь сильна, то ризик зараження мінімальний. За відсутності імунної відповіді людина підлягає детальному обстеженню.

Питання відповідь

У мене діагностували лепру, направили до лепрозорію для лікування. Я тепер там і помру?

Лепра перестала бути смертельною недугою. Дане захворювання, особливо виявлене на ранній стадії, добре піддається лікуванню. Курс терапії триває 2 роки, після чого людина не заразна і може вести звичайний спосіб життя. Проте інфікованим лепром заборонено працювати у харчовій промисловості та в дитячих закладах. Ви будете стояти на обліку та регулярно проходити обстеження.

У сестри діагностували лепру, всією сім'єю проходимо обстеження. Але сестра вагітна! Лікар каже, загрози для дитини немає, чи це так? Сестра перебуває у лепрозорії, кажуть, після пологів дитину передадуть у родину, а сестра залишиться долікуватись.

Лікарі мають рацію. Лепра не передається внутрішньоутробно. Дитина має народитися здоровою. Однак відразу після пологів його необхідно ізолювати від матері та перевести на штучне вигодовування, тому що можна легко заразитися через материнське молоко.

У нашої дальньої родички виявили лепру. Ми не так часто спілкуємося, але тепер нас зобов'язують пройти обстеження. У мене двоє дітей школярів, їх тепер без довідки не пускають до школи, чи вони мають на це право?

Усі родичі та люди, які перебувають у близькому контакті, повинні пройти медичне обстеження. Для відвідування дітьми школи тепер доведеться проходити диспансеризацію двічі на рік. Для дорослих досить діагностичної проби щорічно.

Що запам'ятати:

Збудником лепри є мікобактерія Mycobacterium leprae або паличка Хансена.
Заразитися лепрою можна від хворої людини контактно-побутовим або повітряно-краплинним шляхом. Однак внутрішньоутробно захворювання не передається – заражені лепрою вагітні жінки народжують здорових дітей. Але всього потомства залишається схильність до зараження.
Інкубаційний період після зараження, коли хвороба себе практично не виявляє, триває стандартно 4-5 років. У виняткових випадках кілька місяців. Відзначено прецеденти інкубаційного періоду в 10 - 50 років.
Найважчий тип лепри – лепроматозний. Туберкульозний тип протікає набагато легше. Відзначають також недиференційований тип, який згодом перетворюється на один із вищеперелічених основних.
Лепра піддається лікуванню, курс спеціальних груп антибактеріальних препаратів триває два роки. Далі хворий не заразний, хвороба не прогресує. Однак обов'язковою є щорічна диспансеризація та довічний лікарняний облік.

Лепра, або хвороба Хансена, або проказа - хронічне інфекційне захворювання, що викликається кислотостійкою бацилою Micobacterium leprae і характеризується ураженням нервової системи, слизових оболонок, шкіри, внутрішніх органів та опорно-рухового апарату.

Симптоми лепри можуть виявлятися досить різноманітно – від безболісних уражень шкіри до периферичної нейропатії.

Діагностика хвороби лепри ґрунтується на типовій клінічній картині уражень шкіри та периферичної нейропатії; підтверджується проведенням біопсії.

Лікування лепри ґрунтується на застосуванні препарату дапсон одночасно з іншими антибіотиками.

Причини лепри

Довгий час вважалося, що єдиним природним резервуаром хвороби лепри є людина, але нещодавно було встановлено, що носіями інфекції можуть бути і людиноподібні примати та броненосці.

Збудник лепри може віддаватися при чханні, кашлі та виділенні секрету інфікованою людиною. Також описані випадки інфікування через мікротравми на слизових оболонках та шкірі. Більш високий ризик зараження піддаються особи з хронічними захворюваннями, зниженим імунітетом, які проживають в антисанітарних умовах.

Мікобактерії по кровоносному руслу потрапляють у різні органи та осідають там. Micobacterium leprae досить повільно зростає, тому інкубаційний період захворювання розтягується терміном від півроку до десяти років.

Форми та симптоми лепри

Хвороба лепра, як правило, починається з появи нездужання, слабкості, млявості, сонливості. Хворі на лепру можуть скаржитися на оніміння пальців ніг, рук, появу на шкірі щільних горбків.

За типом провідних симптомів лепри виділяють такі форми захворювання:

Туберкулоїдна лепра. Це найсприятливіший варіант розвитку хвороби. У разі відбувається поразка шкірних покривів і нервової системи, функції внутрішніх органів порушуються. На початкових стадіях захворювання на поверхні шкіри хворих на лепру можуть з'явитися одна або кілька плям, папул або бляшок, які можуть бути червоними або світлішими, ніж інші ділянки шкіри. Потім елементи починають зливатися один з одним, утворюючи химерні осередки з бордовими контурами, піднятим валикоподібним краєм і витонченою шкірою в центрі. На кінцівках та особі можуть виникати пухлиноподібні утворення. Симптоми лепри, пов'язані з ураженням нервової системи, виявляються тим, що поруч зі шкірними осередками прощупуються болісно потовщені стовбури нервів (частіше відбувається поразка ліктьового, променевого, привушного, лицевого нерва). Двигуна активність пальців кисті порушується, і формуються такі зовнішні ознаки лепри, як «стопа, що звисає» і «пташина лапа». Через те, що харчування шкіри порушується, вона стає ламкою, може розвиватися мимовільний відрив ділянки тіла, що відмерла (мутиляція);
Лепроматозна лепра. Найважча форма захворювання. Починається вона з появи на поверхні шкіри блискучих плям (червоних або світлих). При цьому чутливість у зоні ураження зберігається. Через кілька років в області цих плям починає випадати волосся, розвиваються вузлики та пухлини. Якщо пухлиноподібні вогнища локалізуються в області підборіддя, надбрівних дуг, вушних раковин, то обличчя набуває вигляду, який описується в медичній літературі, як «левова особа». Досить часто на пухлинах виникають виразки, які інфікуються, а після загоєння на їхньому місці формуються грубі рубці. Також у хворих на лепру даної форми відбувається ураження слизової носа з перфорацією перегородки та зміною форми носа. Патологічний процес може поширюватися на ротову порожнину, горло, що призводить до зміни голосу. У пізніші періоди порушується чутливість нижніх і верхніх кінцівок, формуються контрактури пальців, утворюються виразки, що не гояться. У хворих на лепру запалюються лімфатичні вузли. У 80% випадків виникає ураження очей, що веде до сліпоти. Гранулеми, що розвиваються в кістках, призводять до вивихів і переломів. Гранулеми можуть утворюватися в легенях, нирках, селезінці, печінці, призводячи до порушень роботи цих органів;
Прикордонні форми хвороби лепри. Характеризуються наявністю характеристик двох основних форм захворювання і протікають м'якше.

Діагностика лепри

Діагностика захворювання ґрунтується на характерних клінічних проявах лепри та підтверджується мікроскопічним дослідженням біопсійних зразків.

Для взяття біологічного матеріалу на шкірі робиться неглибокий розріз і береться зіскрібок з області гранульоми.

Також для дослідження можуть бути взяті зразки слизу з порожнини рота і носоглотки, а також вміст лімфатичних вузлів.

Лікування лепри

В даний час, за умови вчасних заходів з лікування, лепра може бути повністю вилікувана.

Лікування даного захворювання є тривалим процесом, метою якого є знищення збудників захворювання, попередження повторного його розвитку та терапія ускладнень. Хворі на лепру підлягають госпіталізації до спеціальних закладів – лепрозорії.

Основним засобом, що використовується при лікуванні лепри, є дапсон, який призначається в щоденному дозуванні 50-100 мг. Також можуть бути використані такі засоби як рифампін, клофазимін, етіонамід.

Нещодавно було встановлено, що такі антибіотики, як міноциклін, кларитроміцин та офлоксацин досить швидко знищують М. leprae та зменшують інфільтрацію шкіри. Їх комбінована активність вища, ніж клофазіміну, дапсону та етіонаміду.

Крім антибактеріального лікування лепри, також застосовується протизапальна терапія.

Якщо протягом 6-12 місяців після курсу лікування у пацієнта не виявляються мікобактерії, його переводять на амбулаторний режим лікування.

З метою соціальної адаптації осіб, які перенесли це захворювання, їм рекомендується психотерапевтичне лікування. З метою підтримки імунітету та попередження інфекційних ускладнень такі люди потребують повноцінного харчування, лікувальної фізкультури, фізіотерапевтичного лікування. Так як у перенесли лепру порушується чутливість кінцівок, то вони повинні бути обережними при рухах, щоб не допустити побутових травм.

Таким чином, лепра – це серйозне інфекційне захворювання. Незважаючи на те, що воно повністю виліковується за своєчасного звернення за медичною допомогою, його ускладнення залишаються з людиною до кінця життя. Тому для попередження лепри необхідно проводити профілактичні заходи, спрямовані на покращення умов побуту, підвищення імунітету та якості життя.