Лікування спина Біфіда (Spina Bifida) у дорослих. Спина біфіду та порушення дефекації Негативна динаміка або поява нових симптомів

Спина біфіду є вродженою та невиліковною аномалією. Якщо діагностовано таке захворювання, отже, хребетні ланки не сформовані остаточно, відповідно недорозвиненим залишився спинний мозок. У плоду, що розвивається, залишилася відкритою нервова трубка. За такої хвороби спостерігаються серйозні відхилення у розвитку. Патологія рідко розвивається у дорослих.

Показати все

Загальний опис патології

Розщеплення хребта, так називається зазначена патологія, не піддається ефективному лікуванню.

Забезпечується сильна негативна дія на нервову систему з подальшим спотворенням формування м'язової тканини та розвитку рухової функції. Позначений стан людина терпить все життя.

Складається складна ситуація, оскільки від народження малюк носить спеціальний корсет, що забезпечує хоча б мінімальну рухливість. А також цей пристрій покликаний полегшити стан при русі в інвалідному візку.

Стадії захворювання

Руйнування хребців у більшості випадків спостерігається у з'єднаннях на ділянках S1 та L5. Форма тяжкості такого порушення буває середньою та тяжкою. У першому випадку розщепленню піддаються лише хребці з повною втратою їхньої роботи. Що стосується спинного мозку, він може пошкоджуватися незначною мірою або залишається цілим. Якщо своєчасно та правильно проводиться операція, є незначні шанси на відновлення мозкової діяльності.

Тяжка форма не передбачає відновлення порушених функцій. Терапія спрямована лише на полегшення стану пацієнта. Патологія представлена трьома етапами:

1. Спина біфіда окульту вважається найпростішою стадією без явної візуалізації. Попереково-крижовий дефект у вигляді пухлин і кісток проглядається тільки на рентгенівському знімку. Яскраві симптоми відсутні і виявляються лише у період, коли малюк починає ходити. Явною ознакою порушення є нетримання сечі.
2. Мієломенінгоцеле виявляється відразу після появи світ. У дефектній зоні порушеної кістки проступає мозкова оболонка, дома якої з часом створюється мішок, наповнений рідиною. Шкірний покрив у ураженому місці покривається гемангіомами, ямками, обростає волоссям. Спинний мозок порушено або не торкнуться.
3. Ліпоменінгоцеле має разючу відмінність. Жирова та ліпоїдна клітковина проникає крізь спинномозкову оболонку, забезпечуючи певний тиск. Під його дією порушується мозкова робота. У деяких випадках на місці деформованого фрагмента з'являється сполучнотканинне або жирове ущільнення.

Такі пошкодження негативно позначаються на поперековому відділі та прилеглим до нього органам (пряма кишка, сечовий міхур), які втрачають нормальну функцію.

Найскладніша стадія патології - мієломенінгоцеле. У цьому випадку грижа, що утворилася, не покривається шкірою. Якщо виявляються шанси виживання малюка, патологія супроводжується розумовими відхиленнями, парезами, нетриманням, паралічем. Може розвинутись гідроцефалія. Дітям з такими відхиленнями після появи світ створюються стерильні умови, оскільки є велика ймовірність інфікування рани з наступним летальним результатом.

Причини хвороби

Зачаття у жінки запускає складний ланцюжок процесів. Хребет і мозок у плода закладаються як пластини, яку становлять плоскі клітини. Далі вона набуває форми трубки. Не можна встановити точну причину розщеплення нервової трубки. Слід враховувати спадковий фактор, екологічний вплив, харчовий вплив. Найчастішими причинами виступають такі стани:

тривала антибіотикотерапія; прийом протисудомних медикаментів;
дефіцит вітамінів групи В;
підвищений рівень глюкози у крові у майбутньої матері;
генетичний фактор;
надто пізня або рання вагітність;
неправильний раціон жінки, що тягне за собою швидкий набір ваги;
алкоголізм та куріння в період виношування плода;
застудні, інфекційні хвороби у першому триместрі;
регулярне відвідування лазень, саун із перегрівом тіла.

Основні симптоми

Немає однотипних ознак, що вказують на spina bifida s1. На інтенсивності їхнього прояву позначається ступінь тяжкості та форма хвороби. Відразу після народження можливі такі симптоми:

в області попереку з'являється мішкоподібне утворення;
у місці можливого дефекту наявність родимки, западини;
інтенсивне випинання шкірного покриву; наявність відкритого мозку з нервовими закінченнями.

При розвитку складної патології до перерахованих симптомів приєднується порушення роботи кишечника та сечовидільної системи, параліч ніг, нетримання. Існують також серйозніші ознаки спини біфіда:

переміщення патології до шийного відділу з порушенням ковтального рефлексу, зміною мови;
гідроцефалія, яка потребує хірургічного втручання чи накладання шунта;
, сколіоз, дисплазія;
неврівноважений психоемоційний стан;
раннє статеве дозрівання;
ожиріння;
порушення міокарда;
дерматологічні ураження;
порушення у роботі дихальної системи;
неправильний розвиток спинних м'язів та мускулатури;
дисфункція зорового нерва.

Діагностичні заходи

Існують методи виявлення аномального небезпечного розвитку ще в ембріональному періоді. З цією метою застосовуються такі процедури:

1. Амніоцентез, у якому в черевну порожнину жінки вводиться спеціальна голка для забору рідини з амніотичного мішка. Аналіз такого матеріалу вказує на наявність дефекту трубки, що не закрилася. Але за наявності мінімальних відхилень навіть ця точна процедура не визначає патології.
2. УЗД, яке проводиться протягом усієї вагітності. Обстеження не несе небезпеки здоров'ю, показує різні порушення у розвитку ембріона.
3. У період від 15 до 20 тижнів проводиться аналіз крові на альфа-фетопротеїн, який показує аномальний розвиток скелета.
4. За відсутності симптомів хвороби або слабких її ознак проводиться КТ, МРТ, рентген. Такі заходи показують наявність спини біфіду у легкій формі.

Принципи лікування

Хвороба специфічна і терапії, що не піддається. Основне завдання близьких родичів і медичних фахівців спрямоване на полегшення симптомів, запобігання побічних дій з боку прямої кишки та сечової системи. Основне завдання лікарів полягає в наступному:

зупинка довільних виділень сечі та калових мас;
налагодження сечовипускання;
підтримка нормальних функцій внутрішніх органів;
хірургічне втручання у зоні розщепленого хребця;
купірування хребетних синдромів.

Терапевтичні дії

Найчастіше руйнівні процеси відбуваються саме в п'ятому хребці, що призводить до дисфункції сечівника, мимовільного виходу фекалій, настає повна іннервація сфінктерів. Для відведення сечі використовують стерильні катетери, проводяться заходи для зміцнення функції прямої кишки.

Якщо спостерігається цілеспрямованість пацієнта, відновлення роботи сечового міхура задіюється електротерапія, різні фізіотерапевтичні методи, блокада новокаїном.

Однак такі методи діють не завжди спини біфіда. Іноді сфінктер дуже спазмує, для його розслаблення використовується ботулотоксин. Такі заходи сприяють руйнації волокон, у своїй екстрене втручання часто виправдано метою порятунку життя. При тривалому утриманні урини може настати смерть пацієнта через інтоксикацію організму.

Хірургічне втручання

Часто при описаній аномалії операція не потрібна. Стома, що накладається на сечовий міхур, усуває проблему з інтоксикацією та ускладненнями на нирки. Штучний отвір між зовнішнім виходом та органом створюється з тканин апендикса, не схильних до відторгнення.

У сучасній медицині багато проблем при діагностованій патології вирішуються за допомогою біоорганічних, пластикових імплантів. Вони використовуються для заміни сфінктерів, після чого у пацієнта відновлюється здатність контролю відведення калу, сечі.

Операція на спинному мозку дуже небезпечна, оскільки є велика ймовірність прояву інфікування під оболонкою. Хребетний стовп також можна замінити на імплантат. Міжхребцеві диски піддаються протезування. Потрібно розуміти, що реабілітаційний період буде довгим та дуже важким. Процедури, спрямовані на відновлення, викликають дискомфорт, оскільки пацієнт повинен бути у нерухомому стані. За хворим має здійснюватися регулярний догляд, йому потрібні комфортні умови та увага.

Процес розщеплення відбувається у поперековому відділі, може вражати шийний чи грудний відділ хребця. За таких патологій терапевтичні заходи спрямовані на нормалізацію роботи травної системи. Живлення здійснюється внутрішньовенно, оскільки спостерігається дисфункція ферментативного відділу шлунка, порушення моторики кишківника.

Запобігти довічній інвалідності можна тільки при купіруванні розвитку стадії синдрому. Це можливо після нормалізації загального стану пацієнта і в цьому випадку оперативне втручання є обов'язковим.

Лікування спини біфіду починається лише після народження малюка. Вдалий результат залежить від правильної перинатальної діагностики. Кесарів розтин запобігає додатковому травматизму, який може отримати немовля. Понад те, забезпечуються максимально стерильні умови.

Якщо виявлено менінгоцеле або мієломенінгоцеле, оперативне втручання проводиться негайно.

У результаті операції закривається деформована трубка, у результаті зберігається кістковий мозок. Варто розуміти, що фахівці не в змозі повністю відновити нерви, незворотні процеси позначаться на подальшому розвитку.

Відомі випадки, коли порушена трубка закривалася, а дефект у хребцях усувався безпосередньо в утробі матері. Проте такі техніки є поодинокими. Основні процедури після операції:

фізіотерапія;
носіння корсетів;
застосування ортезів.

Прогнози спеціалістів

На наслідки спини біфіду впливає багато чинників. Враховується рівень можливого пошкодження спинного мозку, супутні аномалії.

Позитивний результат терапії залежить від наявних порушень, своєчасності проведення лікування, правильних профілактичних процедур у реабілітаційний період, які запобігають настанню ускладнень.

Несприятливий прогноз найчастіше озвучується при виявленні патології грудного відділу.

Неоднозначним буде розвиток подій при виявленні гідроцефалії, кіфозу, уроджених додаткових вад, початкових стадій гідронефрозу. У цьому випадку велике значення має загальний стан пацієнта і якість терапії, що проводиться.

Коли результатом шунтування мозкових шлуночків є ускладнення або дисфункція нирок, може йтися про летальний кінець.

У багатьох людей зі спинномозковою грижею спостерігаються порушення дефекації, також звані нейрогенним кишечником. За скорочення кишечника, що забезпечують рух калу, і відчуття необхідності спорожнити кишечник відповідають нервові волокна спинного мозку. При спині Біфіда ці волокна часто пошкоджені. Майже 90% людей, що народилися зі спинномозковою грижею, страждають на протікання кишкового вмісту. Крім того, при нейрогенному кишечнику можуть розвиватися запори.

Симптоми протікання кишкового вмісту при Спіна Біфіда:

відсутня чутливість заднього проходу та прямої кишки;
відсутні позиви до дефекації;
хворий неспроможна тримати закритим.

Це призводить до безперервного підтікання калу з прямої кишки, появі неприємного запаху та подразнення шкіри в області заднього проходу. Через ці симптоми хворі зі спинномозковою грижею часто уникають суспільства.

Запор

Симптоми запору при Спіна Біфіда:

чутливість нормальна, але м'язи, відповідальні за пересування калу, не працюють;
твердий та сухий кал.
твердий та сухий кал викликає труднощі при дефекації та хворобливі відчуття.
хворому доводиться проводити у туалеті багато часу.

Зазвичай із запором пов'язані такі неприємні явища, як здуття живота, дискомфорт та сильний біль у животі.

Що робити при порушеннях дефекації?

Іригація кишечника – це надійний спосіб спорожнення кишечника. Якщо вона проводиться регулярно, дитина почувається краще і не страждає від протікання кишкового вмісту та запорів.

Що таке іригація кишечника?

При іригації кишечника до нього за допомогою системи для іригації вводять воду. Вода стимулює роботу кишківника і змиває кал. Іригація займає 30-45 хвилин. Якщо іригація проводиться регулярно, то після кожної процедури кишечник не менше ніж добу залишається чистим і порожнім.

Роль батьків та допомога своїй дитині

Поки дитина не навчиться самостійно спорожняти кишечник, батькам слід стежити, щоб іригація проводилася правильно і безпечно. Щоб почати, потрібно отримати у гастроентеролога рецепт. Перш ніж розпочинати ці процедури, дитині та її батькам потрібно обов'язково порадитися з досвідченим лікарем. Лікар пояснить, як потрібно користуватися системою для іригації кишківника. Підберіть зручний графік проведення іригацій та зацікавте дитину у проведенні цієї процедури. Іригацію можна розпочинати, коли дитині виповниться 3 роки. Дітям молодше цього віку проводити іригацію кишківника не рекомендується. Коли він стане старшим, він її робитиме самостійно.
Якщо іригації проводяться нерегулярно, у дитини можуть з'являтися неприємні відчуття, можливі запори, інфекції та/або підтікання:

Запор – це дуже неприємний стан. При запорі болить живіт, зникає апетит, а навколо заднього проходу може виникнути запалення.
Ускладненням запору часто бувають інфекції сечовивідних шляхів.
Якщо через запор пряма кишка заповнена калом, можливі випадки нетримання.

Нетримання калу

Якщо дитина страждає на нетримання калу і при цьому стілець у нього оформлений (твердий), від мимовільної дефекації допоможе Обов'язково проконсультуйтеся з лікарем перед його використанням.

Що робити, якщо у дитини спостерігається нетримання між іригаціями?

Якщо між іригаціями у дитини трапляється перебіг кишкового вмісту, це може означати, що його кишечник недостатньо випорожнюється. Причиною може бути запор чи твердий кал. Іншою причиною може бути використання для іригації надто великої кількості води. Щоб підібрати правильний графік іригації, проконсультуйтеся зі своїм лікарем або медсестрою. Якщо нетримання твердих калових мас зберігається, допоможе анальний тампон.

Дитині проводять іригацію кишечника. Чи можна йому їхати з дому на канікулах?

Так, але не забудьте взяти з собою набір для іригації та багато одноразових катетерів. Придбати їх можна не скрізь. У деяких країнах вода з-під крана небезпечна для здоров'я, тому замість неї використовуйте воду з пляшок або кип'ячену воду, що охолола. Пам'ятайте, що дитині може знадобитися деякий час, щоб звикнути до графіка іригацій в іншому часовому поясі. Робота кишківника може залежати також від того, що дитина їсть.

Вроджені аномалії, безсумнівно, одне із головних страхів всіх вагітних жінок.

Особливо небезпечні захворювання, що зачіпають центральну нервову систему - головний і спинний мозок, оскільки вони завдають шкоди всьому організму загалом і важко піддаються лікуванню.

Спіна біфідавідноситься саме до таких захворювань. Його назва є транскрипцією латинського словосполучення spina bifida - розщеплення хребта.

Латинська назва відображає характер патології – через збій у період ембріонального розвитку хребці дитини не розвиваються так, як повинні. Через недорозвиненість хребців часто страждає спинний мозок та великі системи органів.

Що це таке?

Картина перебігу захворювання

Розщеплення хребта виникає на третьому тижні вагітності. До цього часу в ембріона вже закінчується формування нервової трубки, починають утворюватися головний і спинний мозок, а також найважливіші органи та системи органів.

Формування нервової трубки починається з утворенням нервового жолобка на ембріоні. Потім краї нервового жолобка повинні зрости зверху, щоб жолобок закрився, і утворилася нервова трубка.

У деяких випадках жолобок закривається не повністю, що призводить до виникнення захворювання spina bifida. Хребці в області неповного закриття нервової трубки також не можуть правильно сформуватися. Вони можуть бути частково або повністю розщеплені.

У кращому випадку у хребців будуть відсутні остисті відростки, у гіршому – хребці будуть настільки недорозвинені, що спинний мозок виходитиме за межі хребта. При цьому нервові волокна зазвичай знаходяться у виступаючому з боку спини новонародженого шкіряного мішечка. Аномалія торкається зазвичай 3-6, рідше – 1-2 сусідніх хребця.

В даний час спина біфіду часто піддається корекції та лікуванню. Хоча на практиці це дуже складний процес, що потребує хірургічного втручання та тривалої реабілітації.

Класифікація

Залежно від тяжкості виділяють три види розщеплення хребта:

Приховане розщеплення хребтаабо spina bifida occulta. За цієї форми захворювання спинний мозок людини розвивається абсолютно нормально. Симптоми можна виявити лише шляхом рентгенографії. На рентгенівському знімку може бути помітно, що деякі з хребців (найчастіше попереково-крижового відділу хребта L5-S1) мають щілини або інші дефекти. В основному хворий навіть не відчуває, що у нього є якісь патології. У дуже рідкісних випадках пацієнти із прихованим розщепленням хребта можуть відчувати біль у спині та ногах через порушення роботи м'язів. Також ця патологія може призвести до захворювань сечового міхура та кишечника та сколіозу. Імовірність прояву будь-яких симптомів знижує своєчасне виявлення прихованого розщеплення хребта та використання спеціального корсету.
Менінгоцеле. При цій патології спинний мозок, який у нормі повинен перебувати в спинномозковому каналі всередині хребта, виходить за його межі. Це відбувається через неправильний розвиток хребців – вони не повністю закривають спинномозковий канал. У хворих з менінгоцеле на спині виникає мішечок, в якому знаходяться оболонки спинного мозку – тверда, павутинна та м'яка. Іноді поверх цих оболонок випинання покрите шкірою. Найчастіше менінгоцеле з'являється в поперековому відділі хребта, але буває також у шийному та грудному. Дана форма spina bifida є середньою за тяжкістю - спинний мозок або взагалі не ушкоджується, або в ньому розвиваються дефекти помірної небезпеки.
Мієломенінгоцелеабо spina bifida cystica. Три чверті хворих на розщеплення хребта страждають саме від цієї, найважчої форми захворювання. Виникає так звана мозкова грижа – випинання спинного мозку разом із спинномозковими корінцями через недорозвинені хребці. Грижа може бути покрита шкірою, але іноді назовні виступають нічим не прикриті мозкові тканини. Тяжкість захворювання безпосередньо залежить від розташування мозкової грижі – чим нижче дефект, тим менш виражені симптоми. Якщо грижа розташовується ближче до кінцевого відділу хребта, хвороба може виражатися лише у порушенні роботи сечового міхура та кишечника. Якщо грижа розташована вище, може розвинутися параліч нижніх кінцівок.

Код захворювання за МКЛ

У міжнародній класифікації хвороб spina bifida має код Q05та знаходиться у розділі вроджених аномалій. Характеризується як неповне закриття хребетного каналу. При цьому приховане розщеплення хребта (spina bifida occulta) розміщується у класифікації окремо – під кодом Q76.0.

Поширеність захворювання

Без урахування зовнішніх факторів ймовірність народження дитини з розщепленням хребта становить 0,1-0,2%.

Відео: "Спіна Біфіда - що це таке?"

Причини виникнення та фактори ризику

У дітей

Імовірність народження дитини з цією аномалією залежить від генетичної схильності та зовнішніх причин.

До факторів ризику належать:

Наявність в одного з батьків або народжених дітей spina bifida.
Нестача вітаміну В9 (фолієвої кислоти) під час виношування плода.
Алкоголізм матері, що призводить до розщеплення вітаміну В9.
Вживання протиепілептичних засобів, до складу яких входить вальпроєва кислота, оскільки вони не дозволяють вітаміну В9 добре засвоюватися організмом.
Вживання цитостатиків (протипухлинних засобів).
Цукровий діабет, що супроводжується ожирінням, а також ожиріння не діабетичної природи.
Перенесення вірусної інфекції під час вагітності.
Застосування ліків із тератогенним ефектом.
Пізня вагітність (коли жінка старше сорока років).
Часте відвідування саун та лазень, гарячі ванни.
Приналежність до європеоїдів чи латиноамериканців.
Жіноча стать плода – дівчатка частіше народжуються з розщепленням хребта.

У дорослих

Spina bifida - вроджена аномалія, і у дорослої людини вона розвинутися не може.

Наслідки та симптоми

А чи знаєте ви, що...

Наступний факт

У найлегших формах це захворювання може взагалі не завдавати ніяких незручностей хворому.

Іноді воно проявляється болем у спині та ногах, втратою чутливості в деяких ділянках тіла, нетриманням сечі, поганою успішністю та схильністю до алергічних реакцій.

У важчих випадках можливі серйозні порушення функцій сечового міхура та кишечника.

На жаль, найчастіше діти народжуються з найважчою формою spina bifida (мієломенінгоцеле), коли спинний мозок серйозно та незворотно ушкоджується.

У такому разі виникають важкі рухові та чутливі вади, а також порушення у роботі багатьох систем органів, характерні нестерпні різкі болі.

Мієломенінгоцеле практично не можна виявити у дорослої людини, тому що люди з цією аномалією часто вмирають ще у дитячому віці. Даний вид розщеплення хребта може супроводжуватися гідроцефалією, ожирінням, передчасним статевим розвитком, деформаціями опорно-рухового апарату, патологіями кровоносної та сечостатевої систем. Залежно від локалізації мозкової грижі spina bifida cystica може бути причиною важкої вродженої інвалідності або несумісною з життям.

Діагностика

Часто розщеплення хребта можна виявити ще під час виношування плода.

Для цього застосовують такі методи:

Ультразвукове дослідження (УЗД)- Найбезпечніший метод перинатальної діагностики. Мінус методу полягає в тому, що іноді його недостатньо, щоб виявити патологію.
Кров на біохімічний аналіз беруть із вени. Перевіряється кількість білка під назвою альфа-протеїн, надто велика його концентрація може бути ознакою аномалії хребта у плода. Іноді має сенс перевірити також показники рівня естрогену, естріолу та хоріонічного гонадотропіну. Результати аналізу підтверджують повторне дослідження.
Амніоцентез- Забір зразків навколоплідної рідини стерильною голкою через черевну порожнину. Прокол амніотичного міхура загрожує занесенням інфекції в навколоплідні води та можливістю викидня. Цей вид дослідження застосовують, якщо в крові матері міститься підвищена кількість альфапротеїну, але ультразвукове дослідження не виявило патологій.

Згідно з наказом Міністерства Охорони Здоров'я від 3 грудня 2007 р. № 736 «Про затвердження переліку медичних показань для штучного переривання вагітності», виявлення spina bifida у плода іноді може бути вагомим приводом для переривання вагітності.

Під час візуального огляду новонародженого легко діагностувати майже всі форми spina bifida. Приховану форму виявляють за допомогою рентгенографії, комп'ютерної та магніторезонансної томографії та мієлографії вже у дорослому віці.

Лікування

Спина біфіда – у певному сенсі невиліковне захворювання. Усі лікувальні заходи спрямовані лише зменшити прояв його симптомів.

Хірургічне лікування

Лікування зародка з розщепленням хребта до його народження стало можливим зовсім недавно, і все ще не набуло широкого поширення.

Пошкодження цілісності матки та навколоплідного міхура загрожує серйозними ускладненнями – появою рубців на матці, занесенням інфекції, передчасними пологами.

Крім того, пренатальне лікування цієї аномалії поки не можна назвати ефективним – майже половині новонароджених потрібна повторна операція після народження.

Дітей із явною формою spina bifida намагаються екстрено прооперувати протягом доби після народження. Операцію проводить дитячий нейрохірург. Він вправляє мозкову грижу, прикриває спинний мозок оболонками.

Іноді також проводиться шунтування - установка трубки, яка повинна виводити надлишок спинномозкової рідини в черевну порожнину. У тому, щоб акуратно закрити дефект шкірними покривами, допомагають пластичні хірурги.

Інші форми лікування – медикаментозне, в домашніх умовах, із застосуванням масажу та лікувальної фізкультури, не застосовуються.

Профілактика

Вагітним жінкам необхідно знати, що може призвести до небезпечних аномалій розвитку майбутніх дітей. Дуже важливо дотримуватися рекомендацій лікарів, регулярно відвідувати жіночу консультацію та проходити всі необхідні обстеження.

Щоб знизити ймовірність народження дитини саме з розщепленням хребта, вагітним рекомендується вживати продукти, що містять фолієву кислоту – зерна злакових, боби, фрукти та овочі.

Захворювання спина біфіду може виявлятися абсолютно по-різному. Хворий може не помічати його роками, а може стати інвалідом від народження.
Це рідкісна вроджена патологія, яка може виникнути через генетичну схильність або спосіб життя вагітної жінки.
Якщо аномалія діагностована у дитини ще в утробі матері, це може стати причиною переривання вагітності. Існують методики лікування цієї патології до пологів, але вони небезпечні та не ефективні.
Явні форми розщеплення хребта лікуються лише оперативно.

Захворювання хребта можуть мати різну природу, бути вродженими чи набутими. Спина Бріфа - специфічна патологія, що розвивається на стадії внутрішньоутробного розвитку, що впливає на опорно-руховий апарат протягом усього наступного життя. У цьому матеріалі пояснено, що це за патологія, як вона проявляється, які незручності може завдавати.

Згорнути

Визначення

Патологія є вродженим станом, коли деякі дужки хребта (одна або більше) закриті не до кінця. Це порок розвитку, що формується у плода на перших тижнях розвитку, тобто у той момент, коли формується хребетний стовп. Захворювання найчастіше діагностується у новонароджених досить швидко. Необхідно усунути патологію, оскільки вона негативно впливає на весь опорно-руховий апарат, здатна значно знизити якість життя пацієнта. Усувається шляхом хірургічного втручання, яке виконується негайно, тобто ще в дитинстві, також оперативно лікування доповнюється медикаментозним.

Особливості розвитку патології, її схема представлені на фото у матеріалі.

Захворювання досить поширене, настільки, що він навіть присвоєно код по МКБ 10 (Міжнародної Класифікації Хвороб десятої редакції). За цією класифікацією спина біфіда має коди Q05.0 – Q05,9. Для кожної локалізації прописано свій код.

У десятій редакції Міжнародної класифікації хвороб захворювання спина біфіда окульту виключено з основного розділу. Воно перенесено до розділу вроджених патологій грудної клітки, де йому присвоєно позначення Q76.

Захворювання може бути по-різному. Прописується відділ хребта, номер хребця. Так, позначення spina bifida posterior s1 означає ураження першого хребця крижового відділу. Тут постериор – позначення відділу, а с1 – номер хребця. Найбільш поширене ураження хребта в області l5.

Причини

Не існує точно встановленої причини, через яку розвивається такий стан. Однак є низка факторів, за наявності яких ймовірність розвитку у плода такої патології значно підвищується.

Генетична схильність. Жінки, які страждають на таку недугу, або мають близьких родичів з цим захворюванням, з великою ймовірністю народять дитину з цією патологією. Як у випадку, коли старша дитина у сім'ї вже має таку патологію. Чи ймовірність передачі патології по лінії батька невідомо, оскільки достатні дослідження не проводилися;
Недолік фолієвої кислоти в організмі майбутньої матері негативно впливає як формування опорно-рухового апарату, і багато інших систем плода. Тому у дітей, яких народили матері з таким дефіцитом, ймовірність цієї вади розвитку хребта дуже висока;
Прийом деяких типів препаратів негативно впливає на плід, підвищує ймовірність розвитку такого пороку. Зазвичай йдеться про протисудомні препарати. Статистично встановлено, що й жінка приймала їх у будь-яких термінах вагітності, то ймовірність патології висока;
Цукровий діабет у майбутньої матері може стати, так і не стати причиною патології. Справа в тому, чи контролювався цукор. Якщо він підтримувався нормальному рівні, то ймовірність патології у плода не підвищується. Якщо ж не контролювався, то ризик є;
Дефект закладається ще на стадії формування нервової трубки. На цьому етапі стан плода може вплинути вагу матері. Якщо він був надмірним, то порок може розвинутися;
Перенесення інфекційних, запальних процесів при вагітності без температури майже безпечне. Але якщо температура підвищувалася, то у плода може розвинутися розщеплення хребта. Найбільше таке явище є небезпечним у першому триместрі вагітності.

Наявність таких факторів, як окремо, так і спільно, не дає абсолютної гарантії, що дитина страждатиме на аномалію розвитку такого типу. Але статистика свідчить, що найбільше новонароджених із цією пороком народилися у матерів, які перенесли перелічені стани.

Збудники захворювання

Оскільки хвороба має генетичний характер, розвивається на стадії внутрішньоутробного формування, жодних збудників таке захворювання немає. Деякі лікарі все ж таки пов'язують спину Бріфа у плода з інфекціями, які майбутня мати перенесла під час вагітності, збудниками, дії яких піддавався її організму. Найбільш небезпечні з цього погляду такі види інфекційних хвороб:

Токсоплазмоз;
Грип (деякі штами більшою мірою, ніж інші);
Краснуха.

Встановлено, що перенесення цих інфекцій більшою мірою, ніж інших, сприяє появі патології.

Симптоми та ознаки

Прояви захворювання в дітей віком можуть бути різні, який завжди мають виражений специфічний характер. Розвиток цієї патології може призвести до таких порушень:

Проблеми сечостатевої системи;
Проблеми з кишківником, запори;
Викривлення хребта;
Порушення ходи, постави;
У більш важких випадках можуть бути проблеми з рухливістю нижніх кінцівок, слабкість ніг або повна паралізація.

Але захворювання дуже рідко протікає приховано (тільки при прихованій його формі розвивається така симптоматика). Найчастіше його наявність діагностується під час першого медичного огляду, відразу оперативно усувається. Визначити наявність патології можна за такими ознаками:

Зміна фарбування шкіри, пігментація на місці патологічного хребця;
Упадина дома розвитку патології;
Випинання тканин, зміна пігментації у ураженій зоні;
Мішкоподібне випинання тканин у ураженій зоні без зміни пігментації шкіри.

У дорослих захворювання не діагностується майже ніколи, оскільки воно вкрай рідко протікає настільки приховано, що не діагностується у дитинстві.

Діагностика

Важливе значення при діагностиці патології немовлят має зовнішній огляд. З високою часткою ймовірності лікарі можуть припускати наявність аномалії вже за зовнішніми ознаками, але іноді вони можуть бути відсутніми (коли розщеплення душок невелике). У такому випадку, а також для підтвердження очевидного діагнозу проводяться різні візуальні дослідження.

Оскільки захворювання розвивається внутрішньоутробно, то поставити діагноз можна ще до пологів. При нормальному перебігу розвитку нервова трубка плода закривається до кінця першого місяця виношування. Використовуючи сучасні методи діагностики, вже на цьому етапі можна визначити, якщо вона не закрита. Але суттєвий недолік такої діагностики – неможливість визначити точно, якого саме типу розвивається патологія. При підозрі на патологію хребта плода жінці під час пологів рекомендується робити кесарів розтин, щоб запобігти травматизації.

Якщо є підозра, що поразка може бути дуже серйозною, то жінці рекомендується переривання вагітності. Серйозне розщеплення може призвести до важкої інвалідності від народження.

Коли під час УЗД виявляється підозра на подібну аномалію, то жінці призначаються:

Це допомагає діагностувати відкрите розщеплення для того, щоб провести пологи максимально безпечно, уникнути інфікування спинного мозку.

Якщо під час вагітності патологія була визначено, що буває при легких формах, вона виявляється під час огляду. Якщо зовнішніх ознак немає, але в дитини є генетична схильність до пороку, використовуються додаткові методи. Найбільш інформативний метод – рентген. Він показує наявність розщеплення, його виразність і те, якими аномаліями воно супроводжується.

Лікування

Лікування спини біфіду здійснюється хірургічно. Але захворювання невиліковне, навіть за успішно проведеної операції, його наслідки зберігаються все життя. Терапія спрямована на попередження ураження нервових корінців.

Новонародженим операцію проводять екстрено:

У ході її висікається грижовий мішок. Якщо в ньому присутні нервові закінчення, то їх поміщають у спинномозковий канал. Ділянка розщеплення закривається, порожнина закривається клаптями шкіри, розріз ушивається. Після такого втручання пацієнт зазвичай досить добре відновлюється. Але всіх проблем втручання не вирішує.
На наступному етапі проводяться складні реабілітаційні заходи. Якщо провести їх неправильно або не в повному обсязі, то в майбутньому можливі паралічі, парези. Іноді розвивається гідроцефалія, потрібне шунтування головного мозку. До комплексу реабілітаційних заходів входить спеціальна гімнастика, лікувальний масаж.

Дітям хірургічне втручання показано завжди. Якщо захворювання протікало в такій легкій формі, що було випадково діагностовано вже тільки у дорослого, то операція рекомендується лише за наявності виражених неврологічних симптомів, таких як парези, тощо. У легенях призначається лікувальна фізкультура, масажі.

Ускладнення

Якщо захворювання має легку форму, то пацієнт може відновитися, вести більш-менш нормальний спосіб життя. Але в більшості випадків нормальна рухова активність не відновлюється, людині протягом усього життя потрібні інвалідне крісло, милиці або спеціальні підпори.

Патологія відбивається на стані мозку – порушує відтік ліквору, зміщується верхній шийний хребець. Через війну розвиваються неврологічні захворювання. Виникають порушення ковтання, мови, слабкість м'язів, розумова відсталість.

Профілактика

Профілактика полягає в ретельному обстеженні жінки на стадії планування вагітності як з точки зору генетичної схильності, так і з точки зору поточного її стану. Важливо уникати впливу на плід негативних факторів. Важливо проводити вітамінізацію організму, особливу увагу приділяти прийому фолієвої кислоти.

Висновок

Майбутні матері повинні розуміти, що цей стан нерідкий – патологія досить поширена. Воно невиліковне, здатне призвести до тяжкої інвалідності на все життя. Тому до його профілактики не можна ставитися недбало. Важливо оцінити свій стан здоров'я, уникати на плід шкідливих чинників.