Tizimli qizil qon tomirlari, tizimli skleroderma, polimiyozit yoki dermatomiyozit va revmatoid artrit bilan romatoid qon aylanishining bir kechada namoyon bo'lishi bilan tavsiflangan noyob kasalliklarga xos bo'lgan to'qimalarning paydo bo'lishi bilan bog'liq kasalliklar. Cho'tkalarning rivojlanishi, Raynaud fenomeni, poliartralgiya, olovli miyopatiya, gipotoniya va oyoq funktsiyasining yo'qolishi bilan tavsiflanadi. RUNTUNG DIAGNOZI Kasallikning klinik ko'rinishini tahlil qilish va ko'pchilik autoimmun kasalliklarga xos bo'lgan antikorlar davomiyligi uchun RNPga antikorlar. Likuvannya tizimli qizil qon bosimi va glyukokortikoidlarning buzilishini o'rtacha va og'ir darajadagi buzilishlar bilan o'tkazishda shunga o'xshash.

Natijada paydo bo'lgan mato (SZST) bilan Zmíshane kasalligi barcha turdagi odamlarda, umumiy irq vakillari orasida uchraydi. Soqchilik kasalligining maksimal darajasi kattalar yoshida va hayotning yana bir o'n yilligida.

, , , , , , , ,

Klinichny yaxshi mato bilan zararli infestation ko'rsatish

Raynaud fenomeni kasalliklarni ko'rsatishi mumkin. Ko'pincha, paydo bo'lgan to'qimalar bilan kichik noqulaylikning birinchi namoyon bo'lishi tizimli qizil qon tomirlari, skleroderma, revmatoid artrit, polimiyozit yoki dermatomiyozitning qulog'ini nagaduvati mumkin. Biroq, bu to'g'ridan-to'g'ri kasalliklarning kob ko'rinishlarining tabiati bilan bog'liq bo'lib, kasallik klinik ko'rinishlarning salbiy tabiati tufayli progressiv va kengayguncha og'irroq bo'ladi.

Ko'pincha bu qo'llarning shishishi, ayniqsa barmoqlar, natijada kolbasa hidi. Shkíri nagaduyut dermatomiyoz bo'lganida shunday ko'z qisib qo'yadi. Dermatomiyozitga o'xshash kasallikning kamayishi, shuningdek, ishemik nekroz va barmoqlardagi barmoqlarning ko'rinishi avvalroq rivojlanadi.

Bagato bemorlari poliartralgiya bilan og'riydilar, 75% artritning aniq belgilari bo'lishi mumkin. Masalan, artrit anatomik o'zgarishlarga olib kelmaydi, eroziya va deformatsiyalardan himoya qiladi, masalan, romatoid artritda. Ko'pincha proksimal ligamentlarning zaifligi kasallik natijasida va u holda targ'ib qilinadi.

Samaradorlik nirok mísce kasalliklarning taxminan 10% da uchraydi va ko'pincha ta'sirlanmaydi, ammo ba'zi odamlarda bu tezlashuv va o'limga olib kelishi mumkin. To'qimalarning yo'qolishi bilan, ko'pincha, to'qimalarning yo'qolishidan so'ng, tricycle nervining sensorli neyropatiyasi rivojlanadi.

, , ,

Olingan mato bilan malign kasallikning diagnostikasi

Olingan matolarning Zmíshane kasalliklari qo'shimcha klinik ko'rinishlarning rivojlanishi bilan VKV, skleroderma, polimiyozit yoki RA bilan og'rigan barcha kasalliklarda shubhalanishi mumkin. Oldindan antinuklear antikorlar (ARA), ekstraksiya qilingan yadro antijeniga antikorlar va RNP mavjudligi uchun qo'shimcha monitoring o'tkazish kerak. Agar natijalar bekor qilinsa va SZST ehtimolini ko'rsatsa (masalan, RNKga antikorlarning yanada yuqori titri mavjud) ) -sintetaza), ekstraksiya qilingan yadro antigenining (Sm) ribonukleazaga chidamli komponenti va sub- spiral DNK. Buzuq organ tizimlarining aniq belgilari haqida bilib olish uchun so'ralganlarning rejasi: miyozit, niqsning kamayishi va diagnostikaning o'ziga xos usullari (zokrema, MRI, elektromiografiya, biopsiya) sonining kamayishi.

Bagato bilan og'rigan bemorlarda flüoresans usuli bilan aniqlanishi mumkin bo'lgan antiyadroviy antikorlarning yuqori titrlari (ko'pincha> 1: 1000) bo'lishi mumkin. Ekstraksiya qilingan yadro antijeniga qarshi antititer juda yuqori titrda bo'lishi kerak (> 1: 100 000). RNP uchun antijismlar mavjudligi bilan xarakterlanadi, kuni ekstrakti yadro antigen Sm-komponentiga antijismlar sifatida todi.

Pul miqdorining pasayishi prognozi

O'n marta ko'rish 80% ni tashkil qiladi, prognoz simptomatologiya bosqichida yotadi. O'limning asosiy sabablari - Leheneva gipertenziyasi, nirkova etishmovchiligi, miokard infarkti, ichakning teshilishi, infektsiyalarning deseminatsiyasi, miyada qon ketishi. Bolalar uchun bolalar hech qanday suiiste'mol qilmasdan ahamiyatsiz remissiyaga ega bo'lishi mumkin.

Tizimli qurtlar holatida yovuz kasallikdan foydalanish odatiy hol emas va ko'proq sezgir. Aylanmaning o'rta va og'ir bosqichida kasal bo'lishi mumkin bo'lgan bemorlarning aksariyati glyukokortikoidlarni suiiste'mol qilishga moyil bo'ladi, ayniqsa uni tugatish uchun juda erta. O'pka qadamining so'rilishi salitsilatlar, boshqa steroid bo'lmagan antipiretik dorilar, bezgakka qarshi dorilar, ba'zi hollarda - glyukokortikoidlarning past dozalari bilan muvaffaqiyatli nazorat qilinadi. Organlar va tizimlardagi o'zgarishlar glyukokortikoidlarni yuqori dozalarda (masalan, prednizolon 1 mg / kg dozada 1 dozada, og'iz orqali) yoki immunosupressantlar belgilarini kamaytiradi. Tizimli sklerozning rivojlanishi muntazam ravishda amalga oshiriladi.

Zmishanega kelsak

Daromadli mato bilan Zmíshane kasalligi (SZVT)- SSS, polimiyozit (dermatomiyozit), VKB, rozular yadroviy ribonukleoprotein antigilining alomati sifatida namoyon bo'ladigan olovli to'qimalar va olovli xarakterli tizimli shikastlanishlarning erkin klinik sindromi; prognoz do'stona, rivojlanayotgan sindromning belgisi sifatida past kasallik mavjud.

SZST G. G. Sharp va sp_vavt tomonidan tasvirlangan. yaksiz "revmatik isitma kasalliklari sindromi". Kelajakdagi toshloq bulo qishki erlarda juda ehtiyotkorlik bilan xabardor bo'lganlar uchun ahamiyatsiz, SZST kuni hali ham ochiq emas, chunki aniq dalillar yo'q - nima uchun birinchisining o'z-o'zidan izchil nosologik shakli . ..

Nima provokuê Zmishan

Kasalliklarning rivojlanishida ular immunitetning erkin yomonlashuvi rolini o'ynaydi, bu RNP ga antikorlarning rivojlanishida ahamiyatsiz ko'rinadi, gipergammaglobuli emas, immun tizimidagi gipokomplementlar. TgG, IgM va komplement yotqiziqlari shilliq qavatlarning qon o'tkazuvchi tomirlari qatlamlarida, nirka glomerullari va dermisning dermo-dermal tayoqchasida, jigar to'qimalarida, limfoid va plazma infiltratsiyasida paydo bo'ladi. Tlimfotsitlarning immunoregulyatsion funktsiyalarida o'rnatilgan o'zgarishlar. Ayniqsa, SZST ê patogenezida katta Sudinlarning ichki va o'rta qobiqlarida bir qator eski gipertenziya va kasallikning eng past ko'rinishlari bilan proliferativ jarayonlarning rivojlanishi.

Olingan to'qimalar bilan noto'g'ri ovqatlanish belgilari

SZST nomi bilan ko'rsatilgan, kasalliklar klassi SJS ning bunday belgilari bilan ko'rsatiladi, masalan, Raynaud sindromi, qo'llarning shishishi va kanaldagi gipokinez, shuningdek, poliartikulyar va qaytalanuvchilarda polimiyozit va VKV belgilari.

Raynaud sindromi- eng keng tarqalgan belgilardan biri. Zokrema, bizning materiallarimiz orqasida, Raynaud sindromi SZVTni belgilashdan boshlab barcha kasalliklar uchun ahamiyatga ega. Raynaud sindromi faqat qisman emas, u juda tez-tez emas va kasalliklarning dastlabki belgilari, SSV shaklidagi proteazlar m'yakshe qarshi, ko'pincha ikki fazali sopi ustida, lekin ishemik nekroz rivojlanishi ba'zi hollarda. holatlar.

FDTSdagi Raynaud sindromi, qoida tariqasida, barmoqlarning "kolbasaga o'xshash" shaklini rivojlanishiga qadar qalinlashgan cho'tkalarga aylanish uchun ortiqcha;

Douzhe bepul myazova belgilari- klinik rasmlarda, kasalliklar kortikosteroid terapiyasining o'rta dozalarini infuzionlash tufayli tez ko'pburchaklar uchun kasallikning proksimal kasalliklarida og'riq va mushaklar kuchsizligini engillashtiradi. Go'sht fermentlari (kreatin fosfokinaz, aldolaz) o'rniga u aqlli o'sadi va gormon terapiyasi uchun tezda normallashadi. Ba'zida dermatomiyozitga xos bo'lib, barmoqlarning shishishi ustida terining qisqarishi, cho'ntaklarning geliotropik shakllanishi, tirnoq to'shagining chetida teleangiektazlar mavjud.

Svoêrídna suglobova simptomologiyasi... Loblarning patologik jarayoni bilan og'rigan bemorlar deyarli barcha kasalliklarda, og'ir poliartralgiya bilan og'riganlarda bosh darajasida va poliartrit bilan og'riganlarning 2/3 qismida (qoida tariqasida, eroziv bo'lmagan) rivojlanishga moyil. deformatsiya qilinmaydiganlar), ular rivojlanishni xohlashadi ... BKV kabi penzlivning boshqa yon bag'irlarining o'zgarishidan tartibning katta yonbag'irlari jarayonlariga xosdir. RA dan qo'llarning tugunlaridagi eroziv va halokatli ajinlarni beixtiyor tasvirlash qiyin emas. Institutimizdagi xastaliklarda ham xuddi shunday shov-shuvlar aytildi.

Hypokínezíya stravohohod kasalliklarda rivojlanishi va nafaqat rentgenologik dozalarning, balki manometrik dozalarning nisbiyligi bilan bog'liq bo'lib, mintaqadagi travmatik kanalning yiqilmasligi STS misolida bo'lgani kabi, bunday bosqichga juda yaqin.

Seroz qobiqlarni mashq qilish Sposter tez-tez emas, VKVda bo'lgani kabi, SSTD da prote, ikki tomonlama plevral plevrit va perikardit tasvirlangan. Sezilarli darajada tez-tez kasallikning patologik jarayonini yo'qotish (shamollatish shikastlanishi, pasayish). hayot, va rentgenologik dozada - Legeny chaqaloqning yaxshilanishi va deformatsiyasi). Shu bilan birga, Legenevning kasalliklarga yaqin bo'lgan simptomatologiyasi asosiy rol sifatida qaralishi mumkin, u o'sib borayotgan muammo va / yoki afsonaviy gipertenziya simptomologiyasi sifatida namoyon bo'ladi.

SZSTning ixtisosligi nirok jangi(Adabiyotga ko'ra, kasalliklarning 10-15% da), hatto kasalliklarda, protein, gematuriya va biopsiya nirokdagi morfologik o'zgarishlar bilan bog'liq muammo bo'lganlar, uni yaxshi uzilish deb atashadi. Vinyatkovo kamdan-kam hollarda nefrotik sindromning rivojlanishiga yo'l qo'ymaydi. Masalan, klinika ma'lumotlariga ko'ra, nirok darajasi SZST bo'yicha 21 bemordan 2 nafariga belgilanadi.

Serebrovaskulit ham kamdan-kam hollarda tashxis qilinadi, polinevopatiya engil tarzda qaytariladi, bu SZST sinfida belgi emas.

Kasalliklarning klinik ko'rinishlaridan tashqari, o'sib borayotgan farqlanish darajasi mavjud. issiq reaktsiya va limfadenopatiya(14 dan 21 gacha bemorlarda) va splenomegali va gepatomegaliyadan oldin.

SZST uchun Segren sindromi rivojlanishi odatiy hol emas, hatto VKV kabi yaxshi kurs.

Olingan mato bilan Zmyshany illyuziya diagnostikasi

• Laboratoriya ma'lumotlari

Nomaxsus SZST uchun umumiy laboratoriya ma'lumotlari. Kasallikning faol bosqichidagi kasalliklarning taxminan yarmida bu kamroq gipoxromik anemiya va leykopeniyaga moyillikni bildiradi, ularning barchasida - tezlashtirilgan POYABL. Shu bilan birga, serologik dozalar immunofloressensiyaning lekeli turi bilan antinuklear omil (ANF) rivojlanishi bilan bog'liq kasalliklar uchun xosdir.

SZST kasalliklarida yadroviy ribonukleoproteinga (RNP) antikorlarning yuqori titri - ribonukleaza va tripsin infuzioniga sezgir bo'lgan eng muhim yadro antijenlaridan biri paydo bo'ladi. Yak viyavilosya, RNP uchun bir xil antikorlar va boshqa ishlab chiqilgan yadroviy antijenler immunofloresansning yadroviy turiga qo'shiladi. Darhaqiqat, klassik nozologik shakllarning klinik belgilarining ma'nolari tufayli tartibning serologik xususiyatlari SZST sindromining paydo bo'lishiga sabab bo'ldi.

Bundan tashqari, u ko'pincha gipsrhammaglobulin deb ataladi, kamdan-kam emas, balki Rossiya Federatsiyasining hududlari kabi. Shu bilan birga, SZST, ayniqsa, patologik jarayonning faolligi miqdoridan qat'i nazar, cichlidlarning intensivligi va aylanishi bilan tavsiflanadi. Shu bilan birga, kasallikning faol bosqichida aylanma immun komplekslari kamdan-kam hollarda paydo bo'lmaydi va bu engil gipokomplementlardir.

Zm_shanyi zhvoryuvannya sluchnuyu mato

Har bir SJS turi uchun o'rta va past dozalarda kortikosteroidlarning vaqtinchalik samaradorligi bilan tavsiflanadi.

Qolgan toshlardagi tebranishlar nefropatiya va afsonaviy gipertenziyaning rivojlanish tendentsiyasidan dalolat beradi, ko'plab asosiy belgilarga ega bo'lgan kasalliklar bir soat davomida katta dozalarda kortikosteroidlar va sitostatik dorilarni iste'mol qilishni talab qiladi.

Kasallikning prognozi juda qo'rqinchli, o'lim muammosi tasvirlangan, ammo gipertenziya etishmovchiligi yoki legeneviyasi mavjudligini aniqlash juda muhimdir.

Toki ba'zi likorlar o'limga ketgunicha, yaxshi mato bilan kasal bo'lish imkoni bor ekan.

Revmatolog

Maxsus takliflar va maxsus takliflar

Tibbiyot yangiliklari

14.11.2019

Faxivtsi Dumaga birlashishi kerak, ammo jamiyatning yurak va ruhiy kasalliklar muammolariga hurmatini kuchaytirish kerak. Deyakí ulardan ê rídkísnymi, progressiv va muhim tashxis qo'yilgan. Bularga, masalan, transtiretinova amiloid kardiyomiyopatiya kiradi.

14.10.2019

12, 13 va 14-jovtnya, Rossiyada qon aylanishining koshtovnoy teskari yo'qligi bilan keng ko'lamli ijtimoiy aksiya - "MNO kuni" bo'lib o'tadi. Aktsiya trombozga qarshi kurashning butun muqaddas kuniga bag'ishlangan.

07.05.2019

2018 yil uchun Rossiya Federatsiyasida Meningokokov infektsiyasi uchun infektsiya p. (taxminan 2017 yildan) 10% ga o'sdi (1). Yuqumli kasalliklarning oldini olishning eng keng tarqalgan usullaridan biri bu emlashdir. Hozirgi konjugatsiyalangan vaktsinalar meningokokk infektsiyasi va bolalarda (erta yoshga qarang), o'smirlar va kattalardagi meningokokk meningitining diagnostikasini yaxshilashga qaratilgan.

Barcha yomon jo'jalarning 5% ga yaqinida sarkoma rivojlanadi. Xushbo'y hid yuqori tajovuzkorlik, gematogen yo'llarning porlashi va davolash paytida qaytalanishdan oldin noziklik bilan chiqadi. Deyaki sarkomasi toshlarda rivojlanadi, ular o'zlariga ko'rinmaydi ...

Viruslar ertalab shunchaki osilib qolmaydi, balki ular tutqichlarda ovqat eyishi, sirt ustida va o'tirishi va o'z faoliyati bilan shug'ullanishi mumkin. Shunday qilib, ulkan místyaga sayohatlarda o'zini yaxshi his qiladigan odamlar bilan til topishish yovuzlikdan emas, balki o'ziga xoslikdir ...

Garniy zirni aylantiring va ko'zoynaklar bilan xayrlashing va Kontakt linzalari- Mriya bagatox odamlari. INFEKTSION tez va cheksiz ravishda haqiqatga aylanishi mumkin. Yangi imkoniyatlar lazerli tuzatish Men tezda kontaktsiz Femto-Lasik texnikasini ko'raman.

Kosmetik preparatlar, terimiz va sochlarimizni kuzatib borish belgilari, negadir men o'ylaganchalik pishirilmagan bo'lishi mumkin.

Olingan mato bilan diffuz pastlik

To'qimalarning diffuz bezovtalanishi (DZST) yoki kolagenoz (tarixiy ma'noga ega bo'lgan atama) - bu keksa yoshdagi to'qimalarning tizimli immun-olovli shikastlanishi bilan tavsiflangan noqulaylik guruhidir. Butun bir guruh, nozologik tushunchadan kelib chiqqan holda, yilning xuddi shu davri bilan bog'liq holda, bu ba'zi nozologik shakllarni anglatadi.

DZST ob'ednuyut bir bagato zhvoryuvan to'ldirish uchun. Eng kengaytirilgan VKV, SSD va DM. Butun guruhdan oldin kasallik ORL sifatida ham tan olinishi mumkin, chunki u an'anaviy tarzda yurak-qon tomir tizimining kasalliklarini taqsimlashda tasvirlangan. Bu DZST autoimmun jarayonlar, tobto rivojlanishida rivojlanishi mumkin bo'lgan immun gomeostazi buzilishiga olib kelishi mumkin, deb xabar qilindi. qon tomir organizmning antijenlerine qarshi konjugatsiyalangan antigen yoki sensibilizatsiyalangan limfotsitlar bayonotlari tomonidan nazorat qilinadigan immunitet tizimining reaktsiyalari.

Otoimmün buzilishlar asosida immunoregulyatsion nomutanosiblik mavjud bo'lib, u T-limfotsitlarning supressiv va kuchli yordamchi faolligining pasayishi bilan, bunday hipotermiyaning B-limfotsit mahsulotlarini yanada faollashishi bilan aylanadi.

Menda DZST dan bahramand bo'lish uchun bir nechta qo'shimcha guruch bor:

Patogenezning o'ziga xosligi - viglyadida immunitet gomeostazining buzilishi avtoantilyatsiyaning nazoratsiz virusizatsiyasi va qonda aylanib yuradigan va og'irroq rivojlangan rivojlanish reaktsiyasi bo'lgan to'qimalarda mustahkamlangan "antigen-antigen" immun komplekslarini o'rnatish.

Morfologik o'zgarishlarni tanlash (hosil bo'lgan to'qimalarda, qon tomirlarida, limfoid va plazma infiltratsiyasida va in.da asosiy nutqning fibrinoz o'zgarishlari);

Yong'in va remissiya davrlari bilan surunkali ortiqcha yuk;

O'ziga xos bo'lmagan in'ektsiya uchun qattiqlashuv (yuqumli kasallik, insolyatsiya, emlash va boshqalar);

jangning tizimli tabiati (teri, loam, seroz qobiq, nirka, yurak, afsonalar);

Immunosupressiv dorilarning (glyukokortikoidlar, sitostatiklar) likuval ta'siri.

Butun guruhga kiradigan barcha kasalliklar asosiy va morfologik belgilar bilan tan olinadi, bu terining o'ziga xos turida aniq nozologik tashxisga bog'liq.

VKV, STS va DM paytida turli xil vakilliklarda diagnostik pozalar.

CHERVON VOVCHENKA TIZIMI

Tizimli chervoniy vovchak (VKV) - tizimli otoimmün kasallik, bir yosh odam natijasida (ayniqsa ayollarda) va immunoregulyatsion jarayonlarning genetik aqlli immunitet etishmasligi bo'yicha rivojlantirish, bu surunkali immun kompleksi A. kuch hujayralari uchun antikor nazoratsiz ishlab chiqarish uchun antikorlar olib ... Immunitetli to'qimalarda, mikrosirkulyatsiya to'shagida, shkiri, suglobivda poliagusda kasallikning mavjudligi. ichki organlar, shu bilan birga, ular ichki organlarning shikastlanishi uchun javobgardir, shuning uchun kasalliklarning prognozi boshlanadi.

VKVda paydo bo'lish 100 yew uchun 4 dan 25 gacha bo'ladi. aholi. INFEKTSION ko'pincha davrdan oldingi ayollarda rivojlanadi. Psixoanalitik davrda vaginozning har bir soati sezilarli darajada keskin o'sib boradi. Ayollar VKVda 8-10 marta, ko'pincha odam boshiga qoladilar. Sog'ayish cho'qqisi 15-25 yoshga to'g'ri keladi. Bolalarda ayollar va o'g'il bolalarning kasalliklari bo'lgan bolalar kamayadi va 3: 1 ga aylanadi. VKV paytida o'lim ko'p, ammo aholi orasida emas. Choloviklar orasida namoyishchilar ayollarniki kabi muhim ahamiyatga ega.

VKV genetik jihatdan aniqlangan kasallikni kuzatish uchun: populyatsiyada o'tkazilgan diagnostikadan oldin, VCBgacha bo'lgan holat genetik jihatdan to'ldiruvchi omillarning etishmasligini to'playdigan II sinf gistozumitining (HLA) qo'shiq genlari bilan bog'liqligi ko'rsatilgan. va FNP-a komponentlari).

Etiologiya

VKV holatida o'ziga xos etologik omil belgilanmagan, ammo kasalliklar tufayli VKV assotsiatsiyasi tomonidan bir qator asosiy simptomlar (sitopenik sindrom, eritema va enantema) va kasalliklarning rivojlanish muntazamligiga ruxsat beriladi. virusli etologiya... Berilgan soatda RNK-viruslarning qiymati hosil bo'ladi (asosan yoki yashirin viruslar). Oilaviy kasalliklarning paydo bo'lishi, ko'pincha revmatik yoki allergik kasalliklar oilasida va immunitetdan aziyat chekadigan yoshlar oilaviy-genetik ajralishning mumkin bo'lgan ma'nosi haqida o'ylashga ruxsat beriladi.

VKV ning past o'ziga xos bo'lmagan omillar darajasi bilan namoyon bo'lishi - insolyatsiya, nonspesifik infektsiya, sivatlarning kiritilishi, lykarsky zasob_v(zokrem, gidralazinlar guruhidan periferik vazodilatatorlar), shuningdek stress. VKV abort haqida o'qishi mumkin. Barcha tsí daní VKVni multifaktorial kasallik sifatida ko'rishga imkon beradi.

Patogenez

Bundan tashqari, immunitet darajasining pasayishi, immunitet reaktsiyasining disregulyatsiyasi asosida immunitet tizimiga virus yuboriladi va ehtimol anti-darajali antikorlar, bu gumoral immunitetning giperreaktivligiga olib kelishi mumkin. tizimi. Kasallikning organizmlarida eski to'qimalarga, hujayralarga va qon hujayralariga (shu jumladan eski hujayralar va DNKgacha) antikorlarning ishlab chiqarilishi nazoratsizdir. VKV bilan autoantitila taxminan qirqdan ortiq ikki yuzdan ortiq potentsial hujayra komponentlari buzilganligi aniqlandi. Organlar va to'qimalarga (mikrovaskulturada muhim ahamiyatga ega) immun komplekslari va biriktirmalarini o'rnatish zarur. Sitokinlarning (IL-6, IL-4 va IL-10) yuqori ishlab chiqarilishi bilan boshqariladigan immunoregulyatsion rivojlanishning xarakterli nuqsonlari. Keyin lizosomal fermentlarning rivojlanishi, a'zolar va to'qimalarning rivojlanishi va immunitetning faollashishini keltirib chiqaradigan fiksatsiyalangan immun komplekslarni yo'q qilish bilan bog'liq jarayonlar rivojlanadi. Olingan to'qimalarning yonishi va yo'q qilinishi jarayonida yangi antijenler hosil bo'ladi va antigenlarning shakllanishi va yangi immun komplekslarining o'rnatilishi boshlanadi. Bunday unvonga ega bo'lgan vinochilik shiddatli tikanli bo'lib, bu musibatning surunkali uzilishining oldini oladi.

Tasniflash

Ayni paytda, bizning mamlakatimizda, men VKV, yaka vrahovu kesib o'tishning asosiy variantlarini tasniflash ustida ishlayapman:

Oqish tabiati;

patologik jarayonning faolligi;

Ta'sirlangan organ tizimlarining klinik va morfologik xususiyatlari. Kasallikning tabiati

San'at darajasi ko'p organli o'zgarishlarning tez rivojlanishi (shu jumladan markaziy asab tizimining qisqarishi) va yuqori immunologik faollik bilan tavsiflanadi.

Pidgostry overrun: kasallikning boshlanishida asosiy simptomlar topiladi, shkiri va suglobivning o'ziga xos bo'lmagan lezyonlari. Kasallikka qarshi zaharlanish shunga o'xshash bo'lib, davriy keskinlashuv va birinchi alomatlar vaqtida 2-3 marta cho'zilgan poliorganik qoldiqlarning rivojlanishi.

Surunkali cho'zish bir xil miqdordagi belgilarning ahamiyatsiz muammolari bilan tavsiflanadi: takroriy poliartrit, diskoid sindromi, Raynaud sindromi, Verlhof sindromi va Sjogren sindromi. Ko'p organlarning yamoqlari 5-10 ta kasallikni ko'rsatishi mumkin.

Faoliyatning jarayonga bosqichi va bosqichi:

Faol (vaqtinchalik faollik - III, pomirna - II, minimal - I);

Faol emas (remis_ya).

Ish tashlashning klinik va morfologik xususiyatlari:

Shkiri ("bo'ron" alomati, kapilyarlik, ekssudativ eritema, purpura, diskoid vovchak va in);

Suglobiv (artralgiya, gostry, pidgostriya va surunkali poliartrit);

Seroz membranalar (poliserozit - plevrit, perikardit va perespliv);

Sertsya (miokardit, endokardit, mitral qopqoq etishmovchiligi);

O'pka (mehmondo'stlik va surunkali pnevmonit, pnevmoskleroz);

Nirok (nefrotik chi zm_shany tipidagi qizil yuguruk-nefrit, sečovy sindromi);

Asab tizimi (meningoensefalopoliradikulonevrit, polinevrit).

Kasallikning surunkali haddan tashqari yuklanishi bilan 20-30% kasalliklarda antifosfolipid sindromi rivojlanadi, klinik va laboratoriya simptomlar majmuasining namoyon bo'lishi, shu jumladan venoz tromboz, arterial tromboz, akusherlik organi patologiyasining rivojlanishi, tromboz. Xarakterli immunologik belgi fosfolipidlar va fosfolipidlar va fosfolipidlar bilan reaksiyaga kirishadigan antifosfatlarning paydo bo'lishidir (antifosfolipid sindromi haqida batafsilroq keyinroq aytiladi).

Shuningdek, patologik jarayonning faolligida uchta bosqich mavjud bo'lib, ular potentsial aylanma immuno-yallig'lanishli quloqning aylanishini va o'ziga xos teri kasalligini davolashning dastlabki o'ziga xosligini tavsiflaydi. Kasallikning og'irligidan so'ng faollik, potentsial xavfli bo'lmagan vinolar ehtimoli ortishi bilan bog'liq.

asosiy rasm

Kasallikning klinik ko'rinishi shubhali darajada ko'p qirrali bo'lib, u ushbu tizimlarning organlariga zarar etkazishning ko'pligi, uzilishning tabiati, ateşleme jarayonining fazasi va bosqichi bilan bog'liq.

Ma'lumot olish uchun do'konda quyidagilarni yuborishingiz mumkin:

Makkajo'xorining bir varianti haqida;

kasallikning tabiati;

tizimlarning tinch organlarining patologik jarayonida ishtirok etish darajasi;

Davolash avvalroq amalga oshirildi va protseduraning samaradorligini tezlashtirish mumkin.

Kasalliklarning ko'pi uchun variantlar nyr_znomantn_shim bo'lishi mumkin. Ularning aksariyati bir qator yosh sindromlar bilan ifodalanadi. Monosimptomatik quloq, qoida tariqasida, xarakterli emas. Bunday kun kasal odamdan zhvoryuvannya VKV vinyk zviyavlennya haqida zvyazku z tsim poodennya ega. Va bu erda biz tinch sindromlarning diagnostik qiymatini ko'ramiz.

VKV ning dastlabki davrida eng ko'p uchraydigan urazhennya loam, shkiri va seroz qobiq sindromlari, shuningdek, isitma. VKV ga eng sezgir bo'lgan bunday daraja bugungi kunda bo'ladi:

Lixomanki, poliartrit va trofik cho'chqa shkiri (zokrema, soch to'kilishi - alopesiya);

Poliartrit, isitma va plevrit (plevrit);

Lixomanki, trofik porosheni shkíri va urazhennya plevrit.

Muhim dunyo tomonidan tsixlarning diagnostik ahamiyati oshib bormoqda, chunki yo'tal bilan kurash eritema bilan ifodalanadi, ammo kasallikning ko'pik davrida bug'larning 25% gacha kamayadi. Atrofni muhofaza qilish oziq-ovqat mahsulotidagi o'zgarishlarning diagnostik qiymatini pasaytirmaydi.

Kasallikning malosimptomatik qulog'i xarakterli emas, lekin nefrotik anormal tipdagi diffuz glomerulonefrit (lupus nefrit) qulog'ining rivojlanishi natijasida katta shish paydo bo'lishidan VKV debyuti.

Boshqa organlarning patologik jarayoniga induktsiya olovli lezyon belgilari (artrit, miyokardit, perikardit, pnevmonit, glomerulonefrit, polinevrit va boshqalar) bilan namoyon bo'ladi.

Ilgari amalga oshirilgan davolanishni ko'rib, xulosa qilish mumkin:

Uning optimalligi haqida;

Kasallikning holati va jarayondagi faollik darajasi (glyukokortikoidlarning kob dozalari, kasalliklarni qabul qilishning ahamiyatsizligi, shu jumladan nefritik kasalliklarning shishishida sitostatiklar kompleksidan oldin sitostatiklarni qabul qilish, yuqori faollik)

Tezlashtirilgan glyukokortikoid va sitostatik davolash haqida.

Birinchi bosqichda kasallikning ahamiyatsiz tarqalishi bilan kasallikni aniqlash mumkin, ammo debyutning boshida kasallikning keyingi bosqichlarida tashxis qo'yish mumkin.

Berishning mumkin emasligini rad etish, organlarning yo'q qilinishi va ularning funktsional kamchiliklari bosqichlari haqida guvohlik berish mumkin.

Poliartrit bilan namoyon bo'ladigan qo'llab-quvvatlovchi-shilliq apparati diseksiyonu, shuningdek, kistning boshqa loblari (proksimal o'rta phalangeal, p'akfalangeal, interstitsial) va katta loblarning nosimmetrik lezyonlari. Ochiq fikrli klassik suratlar kasal bo'lib qolganda, ular periartikulyar embrion bilan yaqinlashtirilgan yamaqlarni belgilashni boshlaydilar. Kasallikning cho'zilishi bilan boshqa qiyaliklarning deformatsiyasi deformatsiyalanadi. Bo'shashgan ajinlar kuchli diffuz mialgiyada shilliqqa qarshi kurashni nazorat qilishi mumkin, va hatto kamdan-kam hollarda - qalin va zaif shilimshiq tufayli haqiqiy PM. Inodi zarbalari liken artralgiyalari bilan ifodalanadi.

Shk_rnogo qopqog'ini kesish juda tez-tez, yamaqlar kabi. Naybílsh turlari íríthematozní visipannya burunning orqa qismidagi yoylarning í sohasidagi yuzlarida ("bo'ron"). Turli xil variantlar bilan ifodalangan "bo'ron" konturlarini takrorlaydigan burun va yonoqlarga osilgan yondiring:

To'satdan (qon tomir) "bo'ron" - beqaror, pulsatsiyalanuvchi, yuzning o'rta zonasi yaqinida siyanotik ko'rinishga ega shkiri cho'ntaklari,

turli omillar (insolyatsiya, qish, sovuq) yoki gigiena asosida qanday qilish kerak;

... Markazlashtirilgan eritemining "Blizzard" turi (maktabning o'zgarishi faqat mintaqada mahalliylashtirilgan).

Bu keratik zarar va yuz, tasvirlar va tuluba teri atrofiyasi yanada rivojlanishi bilan rivojlanadi blyashka kabi diskotekalar uchun "bo'ron" rivojlantirish mumkin. Nareshty, ba'zi kasalliklarda, bu bolalar va ko'krak hujayralari maktabida o'ziga xos bo'lmagan ekssudativ eritema, shuningdek, tananing eng muhim qismlarida fotodermatoz belgilarini anglatadi.

Shkírny qopqog'idan oldin, kapillyarni amalga oshiring - barmoqlarning yostiqlari, nigtovy to'shak va loblarda punktat gemorragik vizip. Shkírí ish tashlashlar mustahkam pídnebíní ustida enantema bilan birlashishi mumkin. Og'izning shilliq qavatida yoki nazofarengeal kengayishda og'riqsiz harakatlarni yaratish mumkin.

90% kasalliklarda vinikumning seroz qobiqlarini kesish (klassik tashxis dermatit, artrit, poliserozit). Ayniqsa, ko'pincha plevrit va perikardning shikastlanishi va ko'proq - neoplazma mavjud. Plevrit va perikardit belgilari tasvirlangan ularning oldida Buning uchun uzoq VKV davomida ularning ixtisosligisiz qayta sug'urta qilinadi:

Ko'pincha quruq plevrit va perikardit;

Vipitnyh shakllar bo'lsa, ekssudat miqdori kichik;

Seroz membranalarni qisqa vaqt ichida kesish, í rentgenologik dalillar bilan plevrooperikardial bitishmalar aniqlanganda yoki qovurg'a, o'rta va tibbiy plevritning drenajlanishida retrospektiv tashxis qo'yish imkonini beradi;

Bu yopishqoq jarayonlarning rivojlanishi tendentsiyasiga olib keladi (kulrang bo'shlarning o'sishi va rivojlanishi).

VKV uchun yurak-qon tomir tizimining urazhennyasi yanada xarakterlidir, ammo qishki bosqichlarda kasalliklar to'lib-toshgan.

Ko'pincha perikardit paydo bo'ladi, relapsgacha to'xtaydi. Sezilarli ko'proq tez-tez, endi u ilgari aytib o'tilgan edi, u mitral, aorta qorin qopqog'i axlatda viglyadi siğil endokardit (vvchakovy endokardit) da endokard, degan ma'noni anglatadi. Boshqa bosqichda jarayonning ahamiyatsiz uzilishi bilan hazil tashqi qopqoqning etishmasligi belgilarini ko'rsatishi mumkin (qoida tariqasida, kunning ochilish stenozi belgilari).

Vognischevic miokardit amalda nikoli qayta tuzilishi emas, ale diffuz lezyonlar, ayniqsa, qattiq uzilish, supravital belgilari (div. "Miokardit").

Tomirlarning buzilishi Raynaud sindromi bilan namoyon bo'lishi mumkin, buning uchun qo'llarning arterial qon yo'qotilishi xarakterlidir, bu spazmodik tarzda rivojlanadi va (abo) oyoqlar, sovuq yoki yomonlashuvdan kelib chiqadi. Bir soat davomida men paresteziya orqali hujum qilaman; barmoqlarning shkirasi eski va (abo) siyanotik, barmoqlar sovuq. Bundan ham muhimi, qo'l va oyoqlarning II-V barmoqlarini o'lchash, qo'lning ikkinchi distal barmoqlaridan oldin (burun, vuh, pidboriddya va in.).

Asosiy kasalliklar va ikkilamchi infektsiyalarga hayratlanarli yorug'lik qilish mumkin. O'pkada ateşleme jarayoni (pnevmonit) san'atning holatiga zid va oylarda va pnevmoniyaga o'xshash o'pka to'qimalarining yallig'lanish sindromi belgilarini namoyon qiladi. Tozalash jarayonining o'ziga xos xususiyati qisqa muddatda samarasiz yo'talni tashxislashda. Lezyonning ikkinchi varianti surunkali interstitsial o'zgarishlardir (perivaskulyar, peribronxial va interdigital to'qimalarning otishmasi), bu o'pka va rentgen nurlarini tobora kuchayib borishi uchun ishlatilishi mumkin. Xarakterli jismoniy ma'lumotlar deyarli hamma joyda mavjud, shuning uchun diagnostik hazilning boshqa bosqichida bunday lezyon haqida hukm qilish deyarli oqilona emas.

ShKTning parchalanishi, sustlik, birinchi bosqichni namoyon qiluvchi sub-faol belgilar bilan ifodalanadi. Jismoniy holat bilan epigastral kasallikda va kasallikning proektsiyasida, shuningdek, stomatit belgilarida ahamiyatsiz og'riqlar mavjud. Gepatit bir qator bemorlarda rivojlanadi: bu jigar og'rig'ining kuchayishini anglatadi.

Ko'pincha VKV bilan tashxis nirok (vovchakovy glomerulonefrit yoki qizil yuguruk-nefrit) bo'lib, uning rivojlanishi natijasida kasal odamning ulushini topish mumkin. VKV da nirokning parchalanishi íznyh variantlari viglyady bilan zid bo'lishi mumkin, shuning uchun kasal misli ko'rilmagan qoplash uchun o'lpon keng varíyuvati mumkin. So'yishning alohida o'zgarishlari bo'lsa, qamal jismoniy ozod qilish soatidan oldin paydo bo'lmaydi. Nefrotik sindromga qarshi bo'lgan glomerulonefrit bilan ommaviy shishlar va kam uchraydigan arterial gipertenziya mavjud. Formalanganda surunkali nefrit Post-AHdan boshlab, ko'krak suyagidan o'ng qo'lning boshqa o'rta qovurg'alarida cho'ziluvchan kichkintoy va ikkinchi tonning urg'usi kuchayadi.

Otoimmün trombotsitopeniya (Verlhof sindromi) terining ichki yuzasida, ko'krak qafasi va qorin bo'shlig'ida, shuningdek shilliq qavatlarda kichik o'lchamdagi gemorragik plyajlarda tipik visseral o'smalar sifatida namoyon bo'ladi. Kichik jarohatlar uchun (masalan, tishni olib tashlash uchun) qon ketish sodir bo'ladi. Burun qon ketishi - bu kuchli xarakterni shishiradi va anemiyaga olib keladi. Shkirny qon to'kilishi ona tomonidan tushirilishi mumkin: ko'k-yashil, bo'ron yoki zhovte. Ko'pincha, VKVda hech qanday tipik klinik belgilarsiz Werlhof sindromi tarixi yo'q.

Shiqillagan asab tizimi dunyoning o'sishi bilan aylanadi, patologik jarayon yuzaga kelishi ehtimoli ko'proq bo'lishi mumkin. Kasalliklar migren xarakterli bosh safro uchun skargi taqdim etadi. Ba'zi hollarda kemalar hujumga uchraydi. Haqorat rivojlanishi uchun miya qon oqimiga zarar etkazishi mumkin. Biror kishi kasal bo'lsa, sezgirlik buzilgan polinevrit belgilari, asab novdalari bo'ylab kasalliklar, tendon reflekslari va paresteziyalar kamayadi. Organ miya sindromi hissiy labillik, depressiya epizodlari, xotirani yo'qotish va hayratda qolish bilan tavsiflanadi.

Retikuloendotelial tizimning bo'linishi jarayonni umumlashtirishning erta alomati - poliadenopatiya (limfatik universitetlarning barcha guruhlari o'sishi, ammo muhim bosqichga etmasligi), shuningdek, qoida tariqasida, adaçayı.

Tananing shikastlanishi quruq keratokonjunktivit, dangasa vodiylarda patologik o'zgarishlar va funktsiyalarning buzilishi bilan namoyon bo'ladi. Ko'zning qurishi kon'yunktivit, shox pardaning eroziyasi yoki ko'zning shikastlanishi bilan keratitning rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Antifosfolipid sindromi bilan venoz buzilishlar (o'pka arteriyasining takroriy tromboemboliyasi bilan pastki simptomlarning glib venalarida) va arterial (miyaning arteriyalarida tromboz va vaqtinchalik ishemik hujumlarga olib kelishi mumkin) paydo bo'lishi mumkin. Yurakning klapan vadisini qayta qurish, ichki yurak trombozi va yurak miksomasini kamaytirish va IM rivojlanishi bilan koronar arteriyalarning trombozi. Antifosfolipid sindromi, og'irlashgan kasallik, ale nayposhirenish í̈kh bo'lgan bolalarning buzilishi - ko'pincha livedo. (Livedo retikularis).

Bu darajasi, pіslya boshqa Etap obstezhennya viyavlyayut polіorgannіst urazhen, bu erda, їh stupіn Duzhe rіzna: achigan Led daryosi klіnіchno pomіtnih dіagnostichnih pomilok uchun virazhenih scho perevazhayut ustidan іnshimi scho stvoryuє peredumovi uchun (subklіnіchnih) - Tsikh o'zgartirish log іnterpretatsії bizning samostіynih zahvoryuvan (napriklad topish yak , glomerulonefrit). miyokardit, artrit).

Diagnostikaning uchinchi bosqichi hazil VKV bilan qiymat yanada kattaroq, keskin:

Qolgan tashxisni o'rnatish uchun qo'shimcha yordam;

Immunitetning shikastlanishi va ichki organlarning shikastlanish darajasini ko'rsatish;

Patologik (Vovchak) jarayondagi bosqichlar soniga imkon beradi.

Uchinchi bosqichda, eng muhimi, laboratoriya qon testlarini ishlab chiqishdir. ko'rsatkichlar Viryznyayut ikki guruh.

To'g'ridan-to'g'ri tashxis qo'yish mumkin bo'lgan ko'rsatkichlar (immunologik zararning navbatini ko'rsatish uchun):

LE-hujayralari (chervony vovchaku hujayralari) - ANF dan oldin o'sadigan qon hujayralarining yadro hujayralarini fagotsitoz qiluvchi etuk neytrofillar.

ANF ​​- bu hujayra yadrosining kichik tarkibiy qismlari bilan reaksiyaga kirishadigan va qonda aylanib yuradigan otoantitillarning heterojen populyatsiyasi (95% kasalliklar 1:32 titrda va oziq-ovqatda namoyon bo'ladi). Aksariyat hollarda ANF mavjudligi VKV tashxisiga qarshi ekanligini ko'rsatadi.

ANA - mahalliy (butun molekulaga tobto) DNKga antikorlar. Kasallikning faolligi va vovchak jade rivojlanishi tufayli yadro kontsentratsiyasini oshirish. Їx kasalliklarning 50-90% da uchraydi.

Sm-yadroviy antigenga antikor (anti-Sm) BKV uchun juda xosdir. Ro / La ribonukleoproteinga antikor VKV uchun o'ziga xos tarzda qo'llaniladi (immunofluoressensiya usuli bilan bemorlarning 30% da, gemoglyutinatsiya usuli bilan - bemorlarning 20% ​​da aniqlanadi).

"Rozetkalar" fenomeni - bu yadroning o'zgarishi (gematoksilinoviy tiltsya), leykotsitlar bilan oqib chiqadigan to'qimalarda yotish oson.

VCVda antifosfolipid sindromining diagnostikasi qo'shimcha qon ivishiga qarshi antikoagulyantlar mavjudligiga asoslanadi - qo'shimcha funktsional antihipertenziv testlar tufayli sezilarli qon yo'qotishda paydo bo'ladigan fosfolipidlarga xos antikorlar. "Vovchakovy antikoagulyant" atamasi noto'g'ri emas, shuning uchun yuqori darajadagi antikorlar mavjudligining asosiy klinik belgisi qon ketishi emas, balki trombozdir. Belgilangan antifosfatlar birlamchi antifosfolipid sindromi - o'z-o'zidan kelib chiqqan kasallik, tromboz, akusherlik patologiyasi, trombotsitopeniya va ko'pincha lyvedo va autoimmun gemolitik gemolizda namoyon bo'ladi.

Nonspesifik o'tkir bosqich ko'rsatkichlari, jumladan:

a 2 - va g-globulinning rivojlanishi bilan disproteinemiya;

Vyavlennya SRL;

fibrinogen kontsentratsiyasining oshishi;

Pidvischennya poyabzal.

Shish, past titrli chiziqlar bo'lsa, IgG ning Fc-fragmentiga RF - antikorlarni bilish mumkin.

Periferik qon rivojlanganda, leykotsitlar formulasidan yosh shakllarga va ba'zi boshqa limfotsitlardagi (5-10% limfotsitlar) milotsitlarga leykopeniya (1-1,2x109 / l) rivojlanishi mumkin. Gipoxrom anemiya kamayishi mumkin, ba'zi hollarda - gemolitik anemiya, zhovtyanitsa, retikulotsitoz va ijobiy Kumbs parchalanishi bilan ortiqcha bo'ladi. Werlhof sindromi bo'lgan bemorlarda trombotsitopeniyaning inodi qayta tuzilishi.

Chiziqdagi nirok xarakterli qish uchun, chunki uni shunday tasniflash mumkin (I.E. Tareeva, 1983):

Subklinik proteinuriya (0,5 g / dob bo'limidagi shisha o'rniga, ko'pincha - kichik leykotsituriya va eritrotsitozda);

Proteinuriya yanada aniq, u nefrotik sindromning virusi bo'lib xizmat qilishi mumkin, ammo u yuzaki va faol yoki faol vovchakovy nefrit.

Ma'baddan tashqarida proteinuriya (masalan, amiloidoz bilan) tez rivojlanadi. Aytmoqchimanki, menda qon ketishi bo'ladi. Leykotsituriya bir oz nirkada vovchakni yoqish jarayoniga o'xshash bo'lishi mumkin, shuningdek, har kuni to'xtovsiz ikkinchi qo'l infektsiyasi natijasidir.

Punktat biopsiyalari bilan, ko'pincha fibroplastik komponentga ega bo'lgan nonspesifik mezanjiomembranoz o'zgarishlar paydo bo'ladi. Xarakterli vvazhayut:

Nirkoviy to'qimalarda yotadigan dori-darmonlar, o'zgaruvchan yadrolar (gematoksilin hujayralari);

Darting halqalarining viglyady da glomerulyar kapillyar membranalar;

Elektron konlarda fibrin va immun komplekslardagi glomerullarning bazal membranasiga joylashtirish.

JSST tasnifi uchun nefritning quyidagi morfologik turlari mavjud:

I sinf - o'zgarish davomiyligi.

II sinf - mezangial tip;

III sinf - o'rta proliferativ tip;

IV sinf - diffuz proliferativ tip;

V sinf - membranali tip;

VI sinf - surunkali glomeruloskleroz.

Rentgen nurlari dozasi aniqlanganda:

Nishablardagi ilonlar (bo'lak sindromi bo'lsa - bilaklarning burmalarida va bilaklararo qiyaliklarda epifiz osteoporozi, surunkali artrit va deformatsiyalarda - shishish chizig'ining pidvivixa bilan jiringlashi);

Pnevmoniya rivojlanishi bilan afsonalarda Zmíni (kasalliklar arzimas ortiqcha yuk bilan - disk kabi atelektazi, yuqori diafragma turg'unlik huzurida legeny malunky deformatsiyasini yaxshilash);

Vovchakovo vadi yoki ekssudativ perikardit rivojlanishi bilan yurak tomonidan Zmini.

EKG masxaraboz kompleksning oxirgi qismida (tish T o'sha segment ST), Miyokardit va perikardit uchun ilgari tasvirlangan o'xshash.

Miyaning KT va MRI markaziy asab tizimining lezyonlarida patologik o'zgarishlarni aniqlaydi.

Diagnostik hazilni o'tkazishda, shuningdek, vovchak jarayonining faolligi bosqichlarini aniqlash kerak (7-1-jadval).

7-1-jadval. Tizimli yurak kasalliklarida patologik jarayonning faolligi mezonlari (Nasonova V.A., 1989)

Jadvalni kengaytirish. 7-1

Diagnostika

Klassik uzilish bo'lsa, VKV diagnostikasi oddiy va "bo'ron", takroriy poliartrit va poliserozitning paydo bo'lishiga asoslanadi, bu asosiy diagnostika jarayoniga aylanishi mumkin, shuning uchun LEH tipidagi diagnostika mavjudligi. qo'shiladi. Bundan tashqari, kasalliklar, kanoplardan ligamentlar, abortlar, hayz ko'rish funktsiyasining qulog'i, insolyatsiya va yuqumli kasalliklarga chalingan yoshlar bor. Ushbu turdagi kasalliklarda tashxis qo'yish ancha qulayroqdir, ayniqsa diagnostika klassikasida tashxis qo'yilganda. Hozirgi vaziyatda qo'shimcha diagnostika mezonlari 1982 yilda Amerika Revmatologiya Assotsiatsiyasi (ARA) tomonidan ajratilgan. u 1992 yilga qaradi. (7-2-jadval).

7-2-jadval. Tizimli yurak kasalligi diagnostikasi mezonlari (ARA)

Jadvalning oxiri. 7-2

Tashxis ma'lum mezonlar yoki undan ko'p hollarda ishonchli hisoblanadi. Mezonlarning kamayishi bilanoq, VKB xulosalari tashxisi qo'yiladi va kasallikdan dinamik ravishda ehtiyot bo'lish kerak. Bunday alomat to'g'ri emas: biz glyukokortikoidlar bo'yicha bunday kasalliklarga moyilmiz, bir xil belgilarning ba'zilari boshqa alomatlar (shu jumladan paraneoplastik sindrom) bilan bog'liq bo'lishi mumkin, ba'zi hollarda.

Differentsial diagnostika

VKV Slid Differentsiyuvati z past zhvoryuvan. VKV davrida patologik jarayonlarda qo'lga kiritilgan prokuratura organlari va tizimlarida katta o'zgarishlar ro'y beradi, kasal odamda tashxis qo'yish mumkin bo'lgan kasalliklarning keng ro'yxati mavjud. VKV kattaroq dunyo va patologik sharoitlar rivojlanishi mumkin. Ayniqsa, ko'pincha og'riqning debyutida, shuningdek, bir yoki ikkita organ (tizim) ustunlik qilganda trol qilish. Misol uchun, agar plevrit kasalligi kasallik ko'chasida paydo bo'lsa, sil etiologiyasining plevritini rivojlanishi mumkin; Miyokarditni revmatik va nonspesifik sifatida davolash mumkin. VKB glomerulonefrit bilan debyut qilganda, uni qo'yib yuborish, ayniqsa, kechirimga boy. Bunday hollarda glomerulonefritdan mahrum bo'lgan tashxis qo'ying.

VKV ko'pincha DZST guruhidan ARF (revmatizm), IIE, surunkali aktiv gepatit (CAH), gemorragik kasalliklar (trombotsitopenik purpuri) va kichik kasalliklardan farq qiladi.

Ayollarda revmatizm uchun differentsial diagnostika zarurati, qoida tariqasida, bolalar va ayollarda kasallikning debyutida - artrit va isitma tashxisi bilan. Revmatik artrit katta yon bag'irlari va shvidkoplinny zarar ko'ra ko'proq og'ir bo'lgan belgilari, katta darajada natijasida rivojlanadi. Frontal infektsiyani nazorat qilish (angina) ning differentsial diagnostik qiymatiga bosim o'tkazmang, ularning ba'zilari o'ziga xos bo'lmagan omil bo'lib xizmat qilishi mumkin, ammo VKVning asosiy belgilari rivojlanishi. Revmatizm diagnostikasi yurak kasalligi (revmatik yurak kasalligi) tashxisi bilan ishonchli bo'ladi. Dinamik ravishda ehtiyotkorlik yurak nuqsonining paydo bo'lishiga, VKV bilan ham shakllanishiga imkon beradi, agar mitral qopqoq etishmovchiligi shakllangan bo'lsa, u bir oz aylantiriladi va juda yaxshi o'qilishi mumkin emas.

gemodinamik shikastlanish. Mítrala regurgítatsíya arzimas dunyoni aylantiradi. VKV asosida revmatizm bosqichida leykotsitoz ko'rib chiqiladi. ANF ​​ko'rinmaydi.

VKV va RA o'rtasidagi differentsial diagnostika o'xshash asosiy rasmga bog'langan kasalliklarning boshoq bosqichida o'ralgan: vinochilik - bu cho'tkaning boshqa yonbag'irlarining nosimmetrik kesilishi, yangi erta qirib tashlash jarayoni xarakterlidir. Differentsial diagnostika proliferativ komponentning shishgan yonbag'irlarida RAda qayta infestatsiyaga, qiyaliklarda shish paydo bo'lishiga olib keladigan shilliq qavatlar gipotrofiyasining erta rivojlanishiga va qiyaliklarning qattiqligiga asoslanadi. Tuproqli yuzalarning VKV bilan eroziyasi ko'rinadi, ale e RA ning xarakterli belgisidir. Rossiya Federatsiyasining RA darajasining yuqori titri. Qachon VKV yogo kam titrda kamdan-kam hollarda viyavlyayut. Vinyatkovo katlamali differensial diagnostika VKV va RAning visseral shakli. Ikkala vapadada aniqlangan tashxis lykuvannya (glyukokortikoidlar belgisi) tabiatiga singib ketmaydi.

CAH bilan isitma, artrit, plevrit, teri kasalliklari va glomerulonefrit bilan og'rigan bemorlarda tizimli buzilish bo'lishi mumkin. Leykopeniya, trombotsitopeniya, LE-cellini va ANF rivojlanishi mumkin. Quyidagilarni differentsial diagnostika qilish soatiga:

HAG ko'pincha o'rtada rivojlanadi;

CAH bo'yicha kasalliklar anamnezida virusli gepatitning o'tishi holatlari;

CAH bilan jigarning tuzilishi va funktsiyasida o'zgarishlar mavjud (sitolik va xolestatik sindrom, jigar etishmovchiligi belgilari, gipersplenizm, portal gipertenziya);

VKV bilan jigar infektsiyasi gepatit bilan og'rigan bemorlarda (sitolitik sindrom belgilariga qo'shimcha ravishda) engil gepatitga yoki unga qarshi sezgir emas;

CAH bilan jigarning virusli shikastlanishi belgilari mavjud (virusga qarshi antigen va virusli antigen).

Boshlang'ich IIE bo'lsa, tez yurak etishmovchiligi (aortaning chi-mitral qopqog'i yo'qligi) va antybakteryalnoy davolash yanada samarali. LE-hujayralar, DNKga antikorlar, ANF, qoida tariqasida, ko'rinadi. O'z vaqtida bakteriologik kuzatuv bilan patogen mikrofloriyalarning o'sishi aniqlanadi.

Trombotsitopenik purpura (idiopatik yoki simptomatik) bo'lsa, tez-tez VKVga moyil bo'lgan sindromlar, laboratoriya belgilarining turlari (LE-cellini, ANF, DNKga qarshi) va isitma mavjud.

DZST ning boshqa qobiliyatsiz guruhlari Naybilsh katlanadigan differentsial diagnostika. Bunday stani, yak SSD va DM, onalar uchun VKV dan uyqusiz guruchdan foydalanish mumkin. ANF ​​kasal va LE-klitin bo'lsa, vaziyat iloji boricha sodda, men pastroq nom istayman. Asosiy differensial diagnostik belgilar ichki organlarning VKV bilan tez-tez ta'sirlanishi (ayniqsa nirok), SS bilan og'rigan bemorlarda kasallikning yanada og'ir tabiati va DMda aniq miyopatik sindromdir. vipadkiv bir qator, ko'proq ahamiyatsiz uchun ruxsat, to'g'ri tashxis qo'yish

kasalliklarning dinamik ko'rinishi. Ba'zi hollarda juda ko'p pul va raketalar mavjud (ayniqsa, minimal darajadagi faoliyat tufayli surunkali VKV oqimi bo'lsa).

VKV ning ochiq klinik diagnostikasi formulasini noqulaylikning ishchi tasnifida kiritilgan barcha sarlavhalarda topish mumkin. Tashxis ko'rsatishda aybdor:

Kasallikning haddan tashqari yuklanishining tabiati (gostry, pidgostria, surunkali) va surunkali ortiqcha yuk bo'lsa (giyohvandlik - mono-oligosindromik) viloyat klinik sindromiga olib keladi;

jarayonning faolligi;

Funktsional etishmovchilik bosqichining rivojlanishi bilan bog'liq organlar va tizimlarning shikastlanishining klinik va morfologik xususiyatlari (masalan, qizil yugurukda - normal etishmovchilik bosqichi, miokarditda - yurak kasalligi etishmovchiligida). , yurak etishmovchiligi)

lykuvannya uchun ariza (masalan, glyukokortikoidlar);

Uskladnennya likuvannya (yaksho hidlanib qoladi).

Likuvannya

Vrahoyuchi kasallanish patogenezi, biz VKV bilan kasal bo'lib, kompleks patogenetik davolash tavsiya etiladi. Yogo zavdannya:

Immunitetning yallig'lanishi va immunokompleks kasalliklari (nazorat qilinmagan immunitet kasalliklari);

Immunosupressiv terapiyani tezlashtirish;

Likuvannya tezlashdi, bu immunosupressiv terapiyani o'tkazish jarayonida;

Okremiga qarshi in'ektsiya, tez aylanadigan sindromlar;

CVC va antil organizmining vizualizatsiyasi.

Birinchi navbatda, psixo-ijtimoiy stressni, insolyatsiyani yo'q qilish, yuqumli kasalliklarni bostirishni faol ravishda bartaraf etish, ko'p to'yinmagan yog'li kislotalar, kaltsiy zanjiri va D ning yuqori darajasi bilan kam yog'li dietada yashash kerak. Kasallikning kuchayishiga qaramay, estrogenning yuqori miqdori tufayli kontratseptiv vositalarni qabul qilmang.

VKVni yo'q qilishda immunitetning yallig'lanishi va immunokompleks buzilishini bostirish uchun asosiy immunosupressorlardan foydalaning: qisqa muddatli glyukokortikoidlar, sitostatik dorilar va aminokinolinlar. Preparatning ahamiyatsizligi, preparatning tebranishi, shuningdek qabul qilinishi mumkin bo'lgan dozalash boshlanadi:

faoliyat darajasi bo'yicha;

qochqinning tabiati (san'at darajasi);

Ichki organlarning patologik jarayoniga qadar keng ko'lamli natijalar;

Glyukokortikoidlar yoki sitostatiklarni o'tkazish, shuningdek, tezlashtirilgan immunosupressiv terapiya tezligini kamaytirish;

Yangilikka qarshi ko'rsatmalar.

Minimal faollikka ega bo'lgan kasalliklarning kob bosqichlarida glyukokortikoid blokirovkasini kamaytirishning klinik ko'rinishini kamaytirish past dozalarda (dobu uchun 10 mg dan kam dozada prednizolon) ko'rsatilishi kerak. Agar siz dispanser oblastiga o'tkazilganda aybdor bo'lsangiz, birinchi tashxis qo'yilgan bo'lsa, bu preparatning og'irlashtirilgan kasalliklarining belgisi bo'lib, siz glyukokortikoidlarni optimal dozada qabul qilayotganingizni osongina ko'rsatishingiz mumkin.

Surunkali haddan tashqari yuk bo'lsa, qoplari cho'zilgan bolalarning haddan tashqari hujumlari bo'lsa, xlorokin (doza 0,25 g / dob) yoki gidroksiklorokinni qo'llash mumkin.

Tadqiqotdan boshlab yangi ichki organlarga qadar yuqori faollik va jarayonni umumlashtirish belgisi mavjud bo'lganda, glyukokortikoidlar bilan samaraliroq immunosupressiv davolashga xavfsiz tarzda o'tish kerak: glyukokortikoidlarning oldindan dozasini ko'rsatish. Yuqori dozalarni qabul qilishning ahamiyatsizligi 4 oydan 12 oygacha o'zgarib turadi. Dozani kamaytirish bosqichma-bosqich, chakana klinik va laboratoriya nazorati yordamida amalga oshirilishi kerak. Kasalliklar uchun dozani (har bir dozada 5-10 mg) oling, bir hovuch toshni oling.

Bunday darajadagi VKVni davolashning asosiy usuli glyukokortikoidlarni qabul qilishdir. G'alaba qozonganingizda, tajovuzkor tamoyillarga amal qiling:

VKV tashxisi tasdiqlangan taqdirda liken lezyonini tuzatish (agar preparat iste'mol qilinmasa);

Glyukokortikoidlarning dozasi patologik jarayonning faolligini bostirish uchun etarli bo'lishi mumkin;

Likuvannya dozasini oshirib yuborish bilan klinik ta'sirga erishilgunga qadar amalga oshirilishi kerak (umurtqa pog'onasining pasayishi, haroratning normallashishi, laboratoriya ko'rsatkichlarining pasayishi, organ o'zgarishlarining ijobiy dinamikasi);

Effektga erishilganda, tayyor bo'lgan dozaga bosqichma-bosqich o'ting;

Obov'yazkovyu ê glyukokortikoidlar bilan tezlashtirilgan davolashning profilaktikasi. Og'ir bo'lish uchun asta-sekin Glyukokortikoidlar stazdir:

Kaltsiy preparatlari (og'iz kislotasi, kaltsiy xlorid, kaltsiy va magniy asparaginat);

Anabolik doza (metandinon 5-10 mg dozada);

Sechogíní (saluretiklar);

Gipotenziv dorilar (ingibitori ACE);

Antatsidlarni qabul qiling.

Jiddiy akseleratsiya rivojlanishi uchun quyidagilarni ta'kidlash kerak:

Antibiotiklar (ikkilamchi infektsiyalar uchun);

Silga qarshi dorilar (sil kasalligi rivojlanishi uchun, ko'pincha - merosxo'rlik lokalizatsiyasi);

Preparatlar insulinu, dyetichne kharchuvannya (shakar diabet uchun);

Qo'ziqorinlarga qarshi infektsiya (kandidoz uchun);

Anti-toshma davolash (tasdiqlangan steroid davolash bilan).

Bir soat davomida glyukokortikoidlarni qo'llash vaziyatni aniqlaydi, agar prednizolonning qo'shimcha yuqori dozalarini yuborish kerak bo'lsa (uch kun davomida 30 daqiqa davomida 1000 mg dozada ichkariga quyiladi):

Faoliyatning ko'tarilishi (chayqalishi) jarayonga (III bosqich), ta'sirlanmagan holda, undan foydalanish yaxshiroq bo'ladi;

dozalarga qarshilik, ba'zilari yordamida ijobiy ta'sir ko'rsatdi;

Organ o'zgarishlarining o'zgarishi (nefrotik sindrom, pnevmonit, vaskulitning umumlashtirilishi, serebrovaskulyar kasalliklar).

Pulse terapiyasi DNKga antikorlarning sintezini galvanizatsiyalash uchun immun komplekslarini o'rnatishga o'xshaydi. Glyukokortikoidlar bilan qoldiq kontsentratsiyasini kamaytirish, kichik o'simtalarning immun komplekslarini yaratishga olib keladi (kattaroq bo'lsa).

Faoliyatni pulsterepatiyani amalga oshirish jarayoniga bog'lash qiymati glyukokortikoidlarning kichik dozalarini tan olish imkonini beradi. Pulse terapiyasi ahamiyatsizligi past bo'lgan yoshlarda eng samarali hisoblanadi.

Likuvannya glyukokortikoidlari muvaffaqiyatli bo'lishiga bog'liq emas, ammo bu asosli:

Rivojlanish jarayonida dozani pasaytirish zarurati tezlashadi, ma'lum bir bemor uchun bunday terapiyada samarali bo'lganlar ta'sir qilmaydi;

Glyukokortikoidlarga nisbatan murosasizlik;

Glyukokortikosteroidlarni yo'q qilishga qarshilik (erta o'lishga undash).

Ba'zi hollarda (ayniqsa, proliferativ yoki membranoz qizil yuguruk nefritining rivojlanishida) sitostatiklar ko'rsatiladi: siklofosfamid (6 m / s dan kam bo'lmagan cho'zilish uchun 0,5-1 g / m2 dozada minglab tomir ichiga yuboriladigan bolus, 3). teri uzunligi uchun m / s) 10-30 mg dozada prednizolon bilan beriladi / qo'shing. Nadal, siz glyukokortikoidlardan xalos bo'lguningizcha glyukokortikosteroidlarga murojaat qilishingiz mumkin, agar ularga qarshilik mavjud bo'lsa, bilishingiz kerak.

Kamroq og'ir, glyukokortikoidlarga chidamli kasalliklarni davolash uchun azatioprin (har bir dozada 1-4 mg / kg) yoki metotreksat (15 mg / tizh) va siklosporin (har bir dozada 5 mg / kg dan kam dozalarda) qo'llaniladi. . prednizolon dozalari (har bir doza uchun 10-30 mg).

Sitostatik saqlash samaradorligini baholash mezonlari:

Zmenshennya chi zniknennya asosiy belgilari;

steroid qarshiligini tekshirish;

Jarayonga faollikning pasayishi;

Zapobígannya progresuvannyu qizil yuguruk. Katlamali sitostatik terapiya:

Leykopeniya;

Anemiya va trombotsitopeniya;

Dispeptik alomatlar;

Yuqumli kasalliklar tezlashdi.

Leykotsitlar sonining 3,0x109 / l dan kamayishi bilan preparatning dozasi 1 mg / kg massaga o'zgarishi kerak. Kichkina leykopeniya to'planishi bilan preparatni konkida ishlatish kerak va prednizolonning dozasi 50% ga oshiriladi.

Keng tarqalgan nabul ekstrakorporeal davolash usullari - plazmaferez va gemosorbsiya. Xushbo'y hid CVC ning organizmlarini ko'rishga, hujayra retseptorlarining glyukokortikoidlarga sezgirligini oshirishga va toksiklikni o'zgartirishga imkon beradi. Umumiy vaskulitlarda, a'zolarning og'ir shikastlanishida (lupus nefrit, pnevmonit, serebrovaskulyar kasallik), shuningdek, shishgan immunitetning shikastlanishida, glyukokortikoidlarni noto'g'ri qo'llashda turg'unlik.

Pulsterepsyu bilan bir vaqtning o'zida stazning ekstrakorporeal usullarini qo'ng'iroq qiling, vvy samarasizligi uchun, mustaqil ravishda. Bu shuni anglatadiki, sitopenik sindromning ekstrakorporeal usullari turg'un bo'lmaydi.

Biz qondagi antifosfolipid antikorlarining yuqori titri tufayli kasalmiz, ammo antifosfolipid sindromining klinik belgilari bo'lmasa, biz atsetilsalitsil kislotasining kichik dozalarini (har bir doz uchun 75 mg) ko'rsatamiz. Klinik belgilar bilan ortiqcha bo'lgan tasdiqlangan antifosfolipid sindromi bo'lsa, geparin natriy va kichik dozada atsetilsalitsil kislotasi bilan iste'mol qilinadi.

Tayanch-harakat tizimi kasalliklarini (artrit, artralgiya, mialgiya) va serozitni davolash uchun tozalash zavodining o'ziga xos dozasini belgilash mumkin.

Prognoz

Qolgan qoyada pul ovozida samarali usullar Prognoz o'zgardi: 10 yillik tashxisdan keyin ko'rish 80% ga, 20 yildan keyin esa 60% ga etadi. Kasalliklarning 10% da, ayniqsa og'ir nirok (o'lim surunkali nirkova etishmovchiligining rivojlanishi natijasida doimiy) yoki serebrovaskulyar kasalliklarda prognoz noqulaydir.

Oldini olish

Oskilki etiologiyasi VKV nevidoma, birlamchi profilaktika o'tkazilmasligi kerak. Bolalar guruhini, ular tug'ishdan oldin, hamma narsa uchun birinchi bo'lib, kasalliklarning qarindoshlari, shuningdek, izolyatsiya qilingan bolalar uchun azob chekayotgan odamlarni (diskoteka kuni vovchak) himoya qiling. Noyob insolyatsiya, overcooling uchun aybdor hidlar, parchalanish uchun ayblamang, loy va balneoterapiyani tozalang.

SKLERODERMIYA TIZIMI

SSD - teri va ichki organlarning tolali-sklerotik belgilarining issiqlik va kengayishi bilan tavsiflangan yog 'to'qimalari va boshqa tomirlarning tizimli qobiliyatsizligi. Kasalliklarning narxi - bu ichki organlarning ramkasi, qon tashuvchi tomirlar to'plamining saqlash elementi bo'lgan hosil bo'lgan to'qimalarning tolali o'zgarishi. Fibroblastlar funktsiyasi yomonlashganda, kollagen eritmalaridan kiyinish fibrozining kuzatilmaydigan rivojlanishi.

Turli geografik hududlar va etnik guruhlarda SSD o'sishining kengayishi, o'sish va bir mintaqada. Rikda birlamchi kasalliklar 1 million aholiga 3,7 dan 19,0 gacha. SSD 30-60 yoshdagi o'rta ayollarning eng tez-tez qayta tuzilishi (ishlash 5: 7.1).

Etiologiya

Kasallikning rivojlanishining sababi uy emas. Viruslarning qiymatini aniqlang, tashxis qo'yilgan SSDda ularning rolini bilvosita tasdiqlovchi ba'zi ko'rsatkichlar: ba'zi to'qimalarda virusga o'xshash inklyuziya aniqlandi va virusga qarshi antikorlarning titri sozlandi. SSD oldin tashkil etilgan oilaviy-genetik beqarorlik, kasalliklarning ba'zi qarindoshlari viglyad gipergammaglobulinemiya, Raynaud sindromi va ba'zi hollarda SSda gipertrofiya belgilarini ko'radi.

nespriyatlivih faktorіv scho spriyayut manіfestatsії hvorobi deb її zagostren, slіd vіdnesti çarpanlara zovnіshnogo seredovischa (polіvіnіlhloridom ning trivaly aloqa, kremnієvim pylome) zastosuvannya lіkarskih zasobіv (bleomіtsin, triptofan), va takozh oholodzhennya, jarohati oldin, neyroendokrinnih funktsіy deb vpliv profesіynih vіbratsії pastga yirtilib.

Patogenez

Patogenezning asosi yosh hujayralar (endotelial, umurtqa pog'onasining silliq hujayralari, fibroblastlar, T va B hujayrali limfotsitlar, monotsitlar, xavfli hujayralar, eozinofil hujayralar) o'zaro ta'sir qilish jarayonini bir marta yo'q qilishdir. Barcha ortiqcha ishlarning natijasi apoptozga chidamli va avtonom rejimda maksimal sintetik faollik bilan ishlaydigan fibroblastlarning populyatsiyasini tanlash bo'lib, bu neofibrillogenezni va asosiy nutq to'qimalarining glyukoza o'zgarishini faollashtiradi. Natijada paydo bo'lgan to'qimalarda tolali-sklerotik o'zgarishlar rivojlanadi. Bir soat ichida organizmning yovuz virusga qarshi immunitet reaktsiyasining disregulyatsiyasini ko'rish mumkin, shuning uchun u nam to'qimalarga antikorlarning giperproduksiyasiga aylanadi (autoantitil). Immunitet komplekslarini shakllantirish, mikrosirkulyatsiya kanaliga va ichki organlarga joylashish, immun otishma rivojlanishiga olib kelishi mumkin. SJSda immun va otoimmün kasalliklarning o'zgaruvchanligi VKV bilan bo'lgani kabi katta emas.

Olingan to'qimalardan tolali-sklerotik o'zgarishlar, tomirlar va ichki organlarning immun yallig'langan hissiyotiga javoban mag'lubiyati, kasallikning asosiy belgilarining ko'p qirraliligi (7-1-rasm).

Tasniflash

Mamlakatimizda men buzilish tabiati, kasalliklarning rivojlanish bosqichi va shikastlangan organlar va tizimlarning klinik va morfologik xususiyatlari sifatida SSDlarning tasnifini qabul qildim.

Oqish tabiati:

Shvidko rivojlanmoqda;

Surunkali.

Bosqich:

Pochatkova;

umumlashtirilgan;

Issiqlik.

Kichik. 7-1. Tizimli sklerodermaning patogenezi

Ajralishning klinik-morfologik xususiyatlari:

Shkiri va periferik tomirlar - shilin nabryak, induratsiya, giperpigmentatsiya, teleangiektaz, Raynaud sindromi;

Qo'llab-quvvatlash-qo'l apparati - artralgiya, poliartrit, psevdoartrit, PM, kalsifikatsiya, osteoliaz;

Yurak - miokard distrofiyasi, kardioskleroz, vada yurak (ko'pincha - qopqoq etishmovchiligi);

O'pka - interstitsial pnevmoniya, skleroz, yopishqoq plevrit;

O'simlik tizimlari - ezofagit, duodenit, sprupodibny sindromi;

Nirok - spravzhnya skleroderma nirka, surunkali diffuz glomerulonefrit, serebral glomerulonefrit;

Asab tizimi - polinevrit, neyropsikiyatrik muammolar, vegetativ destruktsiya.

Shkiri ushlashning o'zgaruvchanligi 4 ballli tizim uchun palpatsiya orqali baholanadi:

0 - zarar yo'q;

1 - ozgina buzilgan;

2 - yo'qotish haqida;

3 - burmani egish (qatlamni olishni istamaslik).

So'nggi bir necha yil ichida ular sindromni o'z ichiga olgan preskleroderma, diffuz skleroderma, jinsiy (limitovan) sklerodermani ko'rishni boshladilar. CREST(Sindromga kelsak, bu haqda quyida aytiladi), í sklerodermasiz skleroderma (barcha variant bundan ham yomonroq va SJS bilan bog'liq barcha kasalliklarning 5% dan ko'p emas).

Surunkali uzilish uchun, vazomotor buzilish bilan tavsiflangan eng kuchli STS bosqichma-bosqich rivojlanadi, Raynaud sindromi turiga va ular bilan trofik muammolarning kengayishiga qarab, toshloq cho'zilish bilan tutilgan yagona tanish bo'lib xizmat qiladi. tosh. Osteoliz rivojlanishi va ichki organlarda (stravovoda, yurak, oyoq) odatda progressiv sklerotik o'zgarishlar bilan maktab va periartikulyar to'qimalarning kamayishi kerak.

Tez rivojlanayotgan oqim kasallikning birinchi xavfida muhim fibrotik periferik va visseral lezyonlarning paydo bo'lishi va haqiqiy skleroderma kasalligi (eng tez-tez uchraydigan sabab) asosida nirokning noqulay lezyonlari bilan tavsiflanadi.

Kasallikning progressiv tabiati, patologik jarayonning o'sish bosqichining evolyutsiyasini baholash uchun uch bosqichni engib o'tish mumkin:

I bosqich - kob ko'rinishlari - pidgostromada ilonning yonbag'irlarini va surunkali kursda vazospastikni qayd etish muhimdir;

II bosqich - jarayonga umumlashtirish - ta'sirlangan organizmlar va tizimlarning polisindromi va politizimliligi;

III bosqich - termal - og'ir sklerotik, distrofik va nekrotik jarayonlarni qayta tiklash (asabiy - bir nechta organlardan birining turli xil buzilgan funktsiyalari bilan).

asosiy rasm

Kasal bo'lish va polimorf va polisindromik bo'lishning aqlli surati, xarakterning umumlashtirilishini keltirib chiqaradi. Patologik jarayondan oldin qabul qilinishi mumkin bo'lmagan organ yoki tizimlar uchun amalda soqov bo'ladi.

yoqilgan diagnostik hazilning birinchi bosqichi Ma'lumotni tanib olish mumkin, buning asosida kasallikning tashxisi va variantini, jarayonning uzilish xarakterini, organizmlarning patologik jarayonga qo'shilish xususiyatini, avvalroq amalga oshirilganligini aniqlash mumkin. bu samaradorlikni tezlashtirish, shuningdek

Kasallikning ko'pchiligi shkiri mag'lubiyati uchun tuzatilishi kerak, keyin esa bosqichma-bosqich organlarni tuzatish kerak (odatiy shakl). Oxirgi (atipik shaklda), uyning qulog'idan olingan sinfdagi rasmlarda, ruhiy belgilarning eng kichik bo'lgan taqdirda ichki organlarning yomonlashishi, shuningdek, tezkor diagnostika. Tushunish dunyosida haddan tashqari ko'tarilishning tabiati (gostre, pidgostre va surunkali) haqida nimadir deyish mumkin.

Ichki organlarning patologik jarayoniga tashxis qo'yilganda kasalliklari bo'lgan skargiyalar jiddiy ta'sirlanganda (plevrit, artrit, Reyno sindromi, duodenit va boshqalar) sub-faol belgilarni ko'rsatadi. Suv soati kasalliklari SSOning o'ziga xos bo'lgan chandiqlarni ko'rsatishi mumkin: engish qiyinligi va o'limning yuqori qismidan xalos bo'lish qiyin.

stravohodning qismlari. Raynaud sindromida vazospastik shikastlanish barmoqlar bilan o'ralgan emas, balki qo'l va oyoqda kengayadi. Ko'pincha, bemorlar lablar sohasida xuddi shunday tuyg'uni ko'rishadi, xoh bu tilni qoralashning bir qismi. Kompaniya va kon'yunktivaning shilliq qavatining quruqligi, shuningdek, afishaning yoqimsizligi (ko'z yoshlari yo'q) haqida qichqiriq hidi. Ta'sir qilish shkiri mag'lub shkiri o'sha kompaniya (bu og'iz ko'rish uchun muhim) taranglik ko'rishda paydo bo'ladi. Qoida tariqasida, harorat sozlanmagan. Sxudnennya (bir ma'noda), kasallikning rivojlanishi va umumiy holatida sevikli.

Birinchi bosqichda (kasalliklarning ortiqcha yuklanishi bilan) yangi tashxisni ishlab chiqish mumkin. SJS belgilari DZST (VKV, RA, DM) guruhidagi kasallik haqida o'ylash uchun juda ko'p, chunki mono-oligosindromozlik bo'lsa, bu kasallikdir. bittasi bilan tavsiflangan kasallik.).

Ha diagnostik hazilning yana bir bosqichiga ma'lumotlarni rymuyut, nima organlar va tizimlar va ularning funktsional kamchiliklari vayron haqida. Kasalliklarning ochiq-oydin klinik ko'rinishi bilan bolalarga qarshi kurash juda ko'p kasalliklarni anglatadi. Bu embrionning so'nggi rivojlanishida, induratsiya, atrofiya bilan ko'z va qo'llarda muhim lokalizatsiya bilan namoyon bo'ladi. Bundan tashqari, depigmentatsiyani ko'rgan bolalarning trofik ilonlari, qarovsiz bola va teleangiektaz bo'lishi mumkin. Shilliq pardalarning kesilishi quruqlikda paydo bo'ladi. Shkíry'da winikati virazki va gníynichkovy visip bo'lishi mumkin; tukli vipadaê, nígti deformatsiya. Bosqichning oxirida shkira kasalliklari shiddatli deb qoralanadi va ularni buklanishga olib kirish noqulay. Odam amik, niqobga o'xshaydi. Kompaniyaning shakli xarakterlidir: lablar ingichka, burmalarga olingan, lekin taqsimlanmagan, og'iz kengayguncha struktura asta-sekin og'izga tortiladi ("xalta" belgisi).

Teri yuzasining ko'zlarida Raynaud sindromida vazospastik o'zgarishlar yuz, lablar, qo'llar va oyoqlar sohasida paydo bo'ladi.

Nishablarning aniqlanishini periartikulyar to'qimalarning rivojlanishi uchun ularning defigratsiyalarida, shuningdek, ekssudativ-proliferativ anormal fibroz-induktiv rivojlanishi uchun ikkilamchi sklerodermik poliartritda ko'rish mumkin. Xarakterli xususiyat - skleroderma qo'lning rivojlanishi: tungi falanjlarning osteolizi tufayli barmoqlarning qisqarishi, suyaklarning vitrifikatsiyasi, tunning deformatsiyasi va engil original kontrakturalar. Qushning panjasidan (sklerodaktiliya) sindirish uchun cho'tkani taku.

Shilliq qavatning parchalanishi, morfologik jihatdan, tolali interstitsial miyozit yoki distrofik va nekrotik o'zgarishlar bilan miyozit bo'lib, o'zini myastenik sindrom, atrofiya va mushak massasining o'zgarishi va yomonlashuvida namoyon qiladi. Myazda kasalli gulletni (kalsifikatsiyani) tasdiqlash mumkin. Ayniqsa, ko'pincha kaltsiy tuzlari barmoqlarning yumshoq to'qimalariga qo'shiladi.

Urazhennya shKT (ezofagit, duodenit, shikastlangan teri sindromi yoki ich qotishi) asosan diagnostik hazilning birinchi va uchinchi bosqichida namoyon bo'ladi.

Energiya organlarini aniqlash surunkali salomatlik holatiga, mlyavoga qarshi bo'lgan pnevmoniyaning ko'zlarida paydo bo'ladi. Bechora erlarda, kuzda aylanishda jismoniy ma'lumotlar amfizemni afsonadan mahrum qiladi. SJS uchun xarakterli ikki tomonlama bazal pnevmoskleroz rivojlanishiga yordam berish uchun sutta uchun zarur bo'lgan rentgen nurlari dozasi sezilarli darajada katta ma'lumot beradi.

Og'ir pnevmoskleroz va ahamiyatsiz bo'lsa, legeneviya gipertenziyasi rivojlanib, o'ng kichkintoyning gipertrofiyasiga, keyin esa boshqa etishmovchilikka o'tadi. Legeneva gipertenziyasi siyanoz, sternumning boshqa o'rta qovurg'alarida II ton aksenti, qoloqlik, jismoniy qarshilikka chidamlilikning keskin pasayishi va yurakda pulsatsiya kuchining o'zgarishi bilan namoyon bo'ladi.

Muammoning yuragini aniqlash SJSning visseral belgilarining o'rtasida, ham chastota bo'yicha, ham kasalliklarning natijasini quyish orqali asosiy nuqtadir. SS uchun miyokardning nekrotik va olovli o'zgarishlari tufayli bog'lanmaydigan asosiy kardioskleroz xarakterlidir. Bundan tashqari, bu yurakning kuchayishi (inodi - ma'no), shuningdek, MA ekstrasistoliyasining ko'rinishida yurak ritmining yomonlashishini anglatadi. Yurakning rivojlanishi uchun endokardni urib, uni boshlash amaliy - aqliy zaiflikka. Bir qator kasalliklarda kardiosklerozning mavjudligi xarakterli belgilar bilan yurak etishmovchiligining rivojlanishi bilan oshirilishi mumkin. SS bilan perikardit odatda kam uchraydi va ko'pincha quruqdir.

Boshqa tomirlarning ajralishi - skleroderma angiopatiyasi - vazomotor buzilishlarning namoyon bo'lishi (Raynaud sindromi) va oz sonli barmoqlarning shakllanishida xarakterli vaqt o'zgarishi bilan paroksismal vazospazm bilan tavsiflanadi (yurakning shikastlanishi, siyanoz). Og'ir holatlarda Raynaud sindromi qon ketishiga, barmoqlarning to'qimalarining nekroziga va teleangiektazaga olib kelishi mumkin.

SSda nirokning urishi (80% kasalliklarda) fibroz rivojlanishi bilan sudin, alening patologik belgilari bilan birga keladi. Eng jiddiy alomat - bu skleroderma nircovy inqirozi, ammo 90% da SSD ning diffuz shakli va odamni yiringlashi mumkin bo'lgan malign AG (AT 170/130 mm Hg dan yuqori) bo'lgan kasalliklarda kasallikning dastlabki besh yilida rivojlanishi kerak. nonspesifik belgilarga ega bo'lganlar.

Asab tizimining shikastlanishi asosida distrofik va tolali o'zgarishlar mavjud bo'lib, ular reflekslar va sezgirlik buzilgan polinevrit belgilari bilan namoyon bo'ladi.

Bunday martabada, boshqa bosqichda, shkiri va vv hosilalarining kuchli janglariga qarshi kurashning poliorganizmi paydo bo'ladi. O'zgarish bosqichi yanada aniqroq - subklinikdan sezilarli burilishlargacha. Yomon ta'sirlangan maktabda SSD tashxisini qo'yish imkoniyati

ko'proq visoka, kamroq visseral g'ovaklikka yaqin. Oxirgi chora, agar birinchi reja bitta organga (nirka, yurak) zarba berish bo'lsa, diagnostik kechirimlarni o'rnatish uchun fikrni o'zgartirish.

Siz .. qila olasiz; siz ... mumkin:

Jarayonning bosqichlarini tasavvur qiling;

ichki organlarning aylanishini aniqlang;

Surunkali DZST guruhidagi boshqa kasalliklarning differentsial tashxisini o'tkazing.

Belgilangan faoliyat darajasida o'tkir fazaning o'ziga xos bo'lmagan ko'rsatkichlari eng muhim hisoblanadi, masalan:

2 - í -globulin kontsentratsiyasini o'zgartirish bilan disproteinemiya;

SRB o'rinbosariga taqdim etish;

fibrinogen kontsentratsiyasining oshishi;

Pidvischennya poyabzal.

Immunitet buzilishlarining paydo bo'lishi va aylanishi to'g'risida Rossiya Federatsiyasi (bemorlarning 40-50 foizida topilgan), yadroga qarshi antikorlar (95 foizda) va LE-klitin (bemorlarning 2-7 foizida) qiymatlari bilan baholanishi mumkin. ). VKV asosida SKDga ega bo'lgan barcha ko'rsatkichlar sezilarli darajada past va undan yuqori titrlarni ko'rsatadi.

Eng muhim diagnostik qiymat sklerodermik antikorlar deb ataladi.

Antikor Scl-70 ko'pincha SSD ning diffuz shakllarida (40%) topiladi. Burunli odamda HLA-DR3 / DRw52 mavjudligi Raynaud sindromi bilan og'rigan kasalliklarda prognostik jihatdan yoqimsiz omil va 17 holatda SS bilan og'rigan bemorlarda o'pka fibrozining rivojlanishi.

Sentromerga (xromosoma elementi) antikor 20-30% kasalliklarda uchraydi (CREST sindromining belgilari ko'proq).

SSD uchun juda xos bo'lgan RNK polimeraza I va III ga antikor. Mavjudlikning hidi nirokning mag'lubiyati va noxush prognoz bilan bog'liq bo'lgan diffuz shakldagi kasalliklarda muhimdir.

Mag'lubiyatga uchraganida, so'yish qamalining eng kichik o'zgarishlari (mikrogematuriya, silindrsimon tuzilish) o'rtasida oqsilning bu dunyosida bo'lib chiqadi. Oddiy skleroderma nyrci (nirk nyrkaslarining yomonlashishi natijasida nirk to'qimalarining nekrozining rivojlanishi) holatida qonda kreatin etishmasligi rivojlanishi mumkin.

SS holatida bu punktual biopsiyalarda nirk to'qimalari va sudinning morfologik o'zgarishlari va vaqti-vaqti bilan shikastlanishning boshqa klinik (shu jumladan laboratoriya) diagnostikasi bilan dissotsiatsiya va hodisalarni anglatadi. Agar arterial gipertenziya arterial gipertenziya rivojlanishi natijasida rivojlansa, u holda bu pastki qismdagi o'zgarishlarni bildiradi (arterial gipertenziya va kengaygan tomirlar).

Agar EKGda yurak shikastlangan bo'lsa, atala kompleksining oxirgi qismida o'ziga xos bo'lmagan o'zgarishlar boshlanadi (tishning amplitudasi va inversiyasining pasayishi) T), va inodí - ichki drenaj quvvatining yomonlashishi. Yurakning yaxshilanishini rentgenogramma bilan tasavvur qiling. Oldindan yordamning rentgenogrammasi

qo'l barmoqlarining miaziyasi va yumshoq to'qimalarining kalsifikatsiyasiga, shuningdek, RA ning shikastlanishi (SS bo'lsa, yuzalar yonbag'irlarining kunduzgi eroziyasi) tufayli SS bo'lsa, bo'laklarning seropozligining farqlanishiga olib keladi. ). Rentgenogrammada 60-70% hollarda ichak traktining (ayniqsa, ichak traktida) ta'sirlanganligi aniq. Chuvalchanglar pastki uchinchi qismdagi tovushlardan ikkinchisida diffuz kengayishlarga, zaiflashgan peristaltikaga va devorlarning qattiqligiga taqdim etiladi.

Biopsiya, sinovial membranalar va shilliq pardalar bo'lsa, ular SSD, tolali o'zgarishlar, shuningdek, sudinning shikastlanishiga xos bo'lib ko'rinadi. Morfologik dozalash sanasi aniqlangan tashxisga umumiy ma'no bermaydi.

Diagnostika

Kasallikning diagnostikasi katta va kichik diagnostika mezonlari natijalariga asoslanadi.

Kattaroq mezonlarga ko'ra, proksimal sklerodermaga toqat qiling - nosimmetrik terlash, qotib qolish va barmoqlar soni va shkiri, rozet pastki papal-falangeal va metatarsusga proksimal. Ilonlar denonsatsiyalarni, shiyu o'sha tulubni (yashovchi ko'krak devorini) tasavvur qilishlari mumkin.

Kichik mezonlar:

Sklerodaktiliya - pererakhovaní vische shkírí zmíni, barmoqlarning patologik jarayonida aralashgan zaluchennyam;

Barmoqlarning barmoqlaridagi chandiqlar;

Ikki tomonlama bazal legenevium fibrozisi.

Kasal SSD katta mezonga ega (ajoyib) yoki ikkita kichik mezonga ega. Sezuvchanlik - 97%, o'ziga xoslik - 98%.

Kalsifikatsiyadan keyin SJSning eng keng tarqalgan turi, Raynaud sindromi, ezofagit, sklerodaktilit va teleangiektaz (sindrom) CREST- alomatlar ingliz naymenuvan birinchi harflar ortida).

Dastlabki bosqichlarda SS diagnostikasi aniqlangan uchta asosiy belgilarga asoslanadi (ular eng erta tashxis qo'yilganda): Raynaud sindromi, shishgan sindrom (ko'pincha poliartralgiya) va shkiri shkiri. Biroq, dastlabki bosqichda visseral lokalizatsiya jarayonlaridan biri paydo bo'ladi.

SJS diagnostikasidagi jiddiy qiyinchiliklar ichki organlarning anormal polisindromik shikastlanishi (sklerodermasiz SJS deb ataladigan) tufayli kasalliklarda xarakterli shkirni sindromining paydo bo'lishi bilan bog'liq. Cich vipadkada men sizga radiologik dozalashda albatta yordam berishim kerak bo'ladi, bu sizga ushbu kengaytmaning travmatik kanalida buzilgan harakatchanlikni, shuningdek, o'n ikki barmoqli ichakning kengayishini ko'rishga imkon beradi.

Differentsial diagnostika

SSD bir qator kasalliklardan va birinchi navbatda DZSTdan, shuningdek, asosiy rasm SSD bilan ma'lum bir tanani mag'lub etishga ko'proq o'xshash kasalliklardan farqlashni kuzatib bordi (ong uchun). bitta

minuvannya). Misol uchun, skleroderma urazhenny yurak taqdirda differensial diagnostika aterosklerotik cardiosclerosis, revmatycheskyh yurak kasalligi va nonspesifik miokardit o'tkazish; legene urazhenny bo'lsa - surunkali pnevmoniya, sil va kasbiy kasalliklar (pnevmokonyoz); qachon urazhenny stravohodu slyd viklyuchiti th saraton.

Differensial diagnostika uchun asos SSD uchun odatiy belgilarni aniqlash.

Reynaud sindromi bo'lgan katta yoshdagi bolalarni qayta ko'rib chiqish va SS holatida laboratoriya ma'lumotlaridagi kichik o'zgarishlar VKV bilan kasallangan kichik bolalarning turi bo'yicha, oldindan mavjud patologik jarayonning faolligini boshdan kechirish uchun.

VKV asosida, SSD bilan ichki organlarning mag'lubiyatini immunitetning rivojlanishi bilan qondirish mumkin emas (ANF, RF va DNKga antikorlar past titrda paydo bo'ladi, bunday miqdordagi LE-klitinning chastotasi ham ahamiyatsiz. ).

RA shaklidagi SSda Suglobovy sindromi mushaklarning kontrakturasi, yumshoq to'qimalar va to'qimalarda kaltsiyning cho'kishi, tolali ankiloz va pineal falanjlarning osteolizi bilan birga keladi. Kunduzi SSD holatida kist to'qimalarida vayron qiluvchi o'zgarishlar periartikulyar to'qimalarning shikastlanishidan o'tib ketadi.

IXC kuni SJS bilan yurak xuruji angina og'rig'iga olib kelmaydi. EKGda o'tkazilgan IM belgilari mavjud. Yurakning revmatik lezyonlari paydo bo'lganda, nikoli SSD (mitral, aorta tomog'i) bilan stenoz rivojlanmaydi; aqliy nuqsonni to'sib qo'ying.

Har qanday tizimning yoki SJS bilan organning muammosiga hukmronlik qilish, porloq va to'yimli o'zgarishlar va Raynaud sindromidan ta'sirlanishi mumkin. Monosindromizm kasalliklari (surunkali pnevmoniya, aterosklerotik kardioskleroz, ichak kasalliklari, virusli kasalliklar) bo'lganlarning klinik ko'rinishiga xosdir.

SSDda mayda ajinlar va Reyno sindromi ustunlik qiladi, DMda esa birinchi reja bo'yicha tuberkulyar bo'yinbog'ning bitta paraorbital shishishida mushak massasining etishmasligi ("ko'zning alomati").

SJS bilan glyukokortikoidlar VKV kabi kuchli ijobiy ta'sir ko'rsatmaydi.

Bir qator vipadlarda, agar SSD globulyar, shkinny va astenovegetativ sindrom bilan namoyon bo'lsa, to'g'ri tashxis qo'yish uchun ahamiyatsiz dinamik ehtiyotkorlik bilan ruxsat etilmaydi.

Ochiq kalit diagnostika formulasini ishchi tasniflardan kelib chiqqan holda sarlavhalarda topish mumkin. Tashxis ko'rsatishda aybdor:

Oqish tabiati;

Bosqich;

Ta'sirlangan organlar va tizimlarning klinik va morfologik xususiyatlari, funktsional etishmovchilik bosqichidagi organizmlar (masalan,).

dunyo, pnevmosklerozda - irsiy etishmovchilik bosqichi, og'ir nirokda - normal etishmovchilik bosqichi va in.).

Likuvannya

Líkuvannya SSD maê buti kompleksi va vrahovuvati navní jihatlari:

Sudinniga oqim tezlashdi va Pershu Chergu - Raynaud sindromiga;

Fibröz o'zgarishlarni rivojlantirish uchun in'ektsiya;

Immunosupressiya va piyodalarga qarshi;

Kasallikning mahalliy belgilari bo'yicha in'ektsiya.

Sovuq, egrilik, mushak in'ektsiyalari, stressli vaziyatlar va giyohvand moddalarni iste'mol qilish, shuningdek, periferik tomirlarning spazmi (vazodilatatsiyasiz b-adrenergik blokerlar) oqimida noyob Slid.

Raynaud sindromini davolash uchun dori asosiy kaltsiy kanallarida blokerlarning belgisi hisoblanadi - amlodipin (har bir dob uchun 5-20 mg), uzoq muddatli nifedipin (har bir dobu uchun 30-90 mg), felodipin (har bir dobu uchun 5-10 mg) (240). -480 mg dobu) yoki diltiazem (har dobu uchun 120-360 mg).

Yaxshi ta'sir pentoksifilin bilan (kuniga 3 marta 400 mg) ichkarida olinadi. Bu, shuningdek, antiagreganti priznachayut - dipiridamol (dobu boshiga 300-400 mg) yoki tiklopidin (dobu boshiga 500 mg).

Og'ir holatlarda (Legeneva gipertenziyasi, gangrena, nirkoviy inqiroz), 6-24 yil davomida, 2-5 dib uchun sintetik prostaglandinlarni ichkariga yuborish kerak: alprostadil (har bir kvilin uchun 0,1-0,4 mkg / kg) yoki iloprost (0,5-2 ng). Kvilin uchun / kg).

Kollagen molekulasidagi ichki aloqalar va kollagen eritmasining qon ketishi uchun mas'ul bo'lgan preparat penitsilamindir. Ilg'or oqish, tez o'sayotgan, kasallikning indulgent o'zgarishlar va dozada 250-500 mg dozada bir kunda progressiv umumiy fibroz belgilari bo'lsa Yogo priznachayut. Ilgari tavsiya etilgan yuqori dozalar (qo'shimcha dozaga 750-1000 mg) davolash samaradorligini oshirmadi, ammo ikkilamchi hodisalarni davolash chastotasi sezilarli darajada oshdi. Penitsilamindan foydalanganda, so'yishning laboratoriya ko'rsatkichlariga rioya qilish kerak, quloq olingan paytdan boshlab 6-12 m / s uchun belgi, proteinuriya rivojlanishi mumkin. Dobda 0,2 g gacha o'sganda, preparatni konkida ishlatish kerak. Urazhennya shishishi bo'lsa, ferment terapiyasi tavsiya etiladi. Bu shuni anglatadiki, gialuronidazani kasallik yaqinida kiritish yoki preparat bilan elektroforez ko'rib chiqiladi.

Protisapal va sitotoksik dorilar SSD ning erta (olovli) bosqichida va kasallikning tez rivojlanayotgan uzilishi bilan turg'un bo'ladi.

Kichik dozalarda (15-20 mg / dob) glyukokortikoidlar progressiv diffuz bachadon belgilari va olov faolligining aniq klinik belgilari (miyozit, alveolit, serozit, refrakter) bilan turg'unlashadi.

artrit va tendosinovit). Tavsiya qilinmagan katta dozalarni qabul qilish (skleroderma nirkov inqirozining rivojlanish xavfi).

12 oy davomida kuniga 2 mg / kg dozada buyurilganda, siklofosfamid kasalliklarda shkiri tilka bosimini SSD ning diffuz shakliga o'zgartiradi.

RA yoki PM dan SSD bo'lsa, metotreksat qo'llanilishi kerak.

Skleroderma nirkovy inqirozi bo'lsa, konvulsiv spazmlarni kamaytirish va skleroderma nirka rivojlanishining oldini olish uchun vikoristovyt ingibitori ACE (kaptopril, dob uchun 100-150 mg, enalapril, 10-40 mg dobu) arteriyalar nazorati ostida.

Disfagiyaning oldini olish usuli bilan urazhenny stravohodu bo'lsa, tez-tez otishni o'rganish va uni 18 yoshdan tashqariga chiqarish tavsiya etiladi. Prokinetik vositalarni yuborishda disfagiyani davolash (har bir dozada 10 mg dozada 3-4 marta metoklopramid). Reflü ezofagitida omeprazolni qo'llash kerak (vseredin har bir doza uchun 20 mg).

Kasallikning mahalliy belgilari bo'yicha in'ektsiya dimetil sulfoksidning 25-50% oralig'ida aplikatsiyga o'tkaziladi. Patologik jarayonning faolligi davrida mashqlar terapiyasi va massaj tavsiya etilishi mumkin.

Prognoz

SSD holatida prognoz rivojlanishning ushbu bosqichini engib o'tish variantidan boshlanadi. Ko'rinishidan, Kreml bosqichiga ko'tarilganidan bir soat o'tgach, kasallikning birinchi belgilari (Raynaud sindromi) ijobiy prognozga ega. Besh marta ko'rish 34% dan 73% gacha ko'tariladi, o'rtacha pozitsiya esa 68% ni tashkil qiladi. 4.7 da SJSda o'lim xavfi rivojlanishdir, lekin populyatsiyada emas.

Qattiq prognozni bashorat qiluvchi:

kasallikning diffuz shakli;

47 yoshdan oshgan kasallik kobida;

Qancha bo'lish kerak;

Fibroz - afsonaviy, afsonaviy gipertenziya, aritmiya, kasalliklarning dastlabki uchta kasalligida nirokka qarshi kurash;

Anemiya, vaqtinchalik SHOE, kasalliklarda proteinuriya.

Oldini olish

Bemorlarning bir guruhidan oldin ular vazospastik reaktsiyalarga, poliartralgiyaga, shuningdek, boshqa to'qimalarning diffuz kasalliklarini rivojlanishiga och bo'lgan kasalliklarning qarindoshlariga moyil. Xushbo'y hidni provokatsion omillar (sovuqlik, tebranish, travma, yomon so'zlar, yuqumli vositalar va boshqalar) bilan AOK qilishda aybdor emas. SSDdagi kasal odam obl_k dispanseriga joylashtirilishi kerak. Davolashni tizimli ravishda amalga oshirish (zokrem, tegishli terapiyani to'g'ri tanlash) - eng yahshi zagostrenning profilaktikasi

DERMATOMIOSIT (POLIMIOSIT)

DM - skelet, silliq mushaklar va shkirilarning tizimli isitmasi. Ridge ichki organlarning patologik jarayonining yo'qolishini anglatadi. Kun davomida maktab shafqatsiz, polimyosit PM atamasi.

Kasallikning asosiy belgisi proksimal simptomlarning asosiy lezyonlari bilan progressiv og'ir nekrotik miyozit tufayli miyozitning zaifligidir. progresuvannya m'yazovannya to'qimalarining atrofiyasi va tolali o'rniga dunyoda. Shunga o'xshash jarayonlar miyokardda sodir bo'ladi. Parenximal organlarda distrofik o'zgarishlar rivojlanadi. Patologik jarayondan oldin muselar, ichki organlar va shkiri sudyalari ham ta'sir qiladi.

DM (PM) kam uchraydigan kasallikdir. Aholi o'rtasida kasallanish darajasi har bir Rik uchun million aholiga 2 dan 10 gacha. Kasallik balog'at yoshidagi odamlarda (40-60 yosh) kasal bo'lib, ko'pincha ayollar emas, balki odamlar (2: 1).

Etiologiya

Men DM (PM) ning ikkita shaklini ko'raman - idiopatik va ikkilamchi (chubby). Idiopatik DM ning etiologiyasi noaniq, afsuski, u Manfestatlardan olingan omil sifatida qaraladi, ammo bu kasallikning kuchayishi uchun ham zarur:

Insolatsiya;

Haddan tashqari sovutish;

Yuqumli kasallik (GRZ, gripp, angina va in.);

Gormonal tomurcuklanma (klimaks, vaginist, soyabon);

Hissiy stress;

jismoniy shikastlanish, jarrohlik aralashuvi;

Sensibilizatsiya dorilar(xlorpromazin, insulin preparatlari, antibiotiklar, penitsilamin);

Emlash;

Epoksi qatronlar, fotosellar bilan aloqa qilish;

Fizioterapiya muolajalari.

Ymovirno, sezilarli pasayish-genetik kuch bor: kasalliklar HLA tizimining antijenleri B-8 / DR3, B14 va B40 bor. Narx kasallikning o'zi bilan bog'liq emas, balki immunitetning individual buzilishlari va birinchi navbatda miyosinspesifik autoantitillarning gipermahsulotlari bilan bog'liq.

Chubby (ikkilamchi) DM barcha turdagi kasalliklarning 25% ni tashkil qiladi va noto'g'ri momiq bilan kasallangan kasalliklar orasida rivojlanadi. Ko'pincha DM o'pka, ichak saratoni, oldingi malign o'simtalar, tuxumdonlar, shuningdek gematologik malign o'simtalar bilan tashxislanadi. DM vinochilik zavodiga, xususan, 60 yil davomida birinchi marta buyurtma berilishi mumkin.

Patogenez

Virus va genetik shlichnosti yoki to'la antijenler infuzioni hisobga olingan holda, immunitetning yomonlashishi (disregulyatsiyasi).

B- va T-limfotsitlar tizimining nomutanosibligiga kelsak: organizmlarda skelet shilliq qavatiga antitelalar buziladi va ulardan oldin T-limfotsitlarning sensibilizatsiyasi rivojlanadi. "Antigen-antikorlar" reaktsiyasi va sensibilizatsiyalangan T-limfotsitlarning shilliq qavatlarga sitotoksik ta'siri ma'qullanadi va immun kompleks organlarining mikrovaskulyar va mikrosirkulyatsiya kanallarida yotqiziladi. Lizosomal fermentlarni ishlab chiqarish uchun X bartaraf etish va to'qimalar va ichki organlarda immun otishma rivojlanishi. Yontirilganda yangi antijenler paydo bo'ladi va oldingi sog'lom shilliq pardalarning patologik jarayonidan oldin kasallik va kasallikning xronizatsiyasi aniqlanmaguncha, oz miqdorda immun komplekslarini olish mumkin. DM patogenezining asosiy yo'nalishlari rasmda keltirilgan. 7-2.

Kichik. 7-2. Dermatomiyozitning patogenezi

asosiy rasm

Kasal bo'lishning aqlli tasviri tizimli va polisindromikdir.

Asosiy sindromlar:

Myazovy (miyozit, myazova atrofiyasi, kalsifikatsiya);

Shkirny (eritema, shkiri embrion, dermatit, pigmentatsiya va depigmentatsiya, teleangiektaz, giperkeratoz, kesish);

Suglobovy (artralgiya, periartikulyar to'qimalarning urishi, kamdan-kam hollarda - mos yozuvlar artriti);

Visseral (miokardit, kardioskleroz, pnevmonit, aspiratsion pnevmoniya, pnevmofibroz, ichakdan qon ketish, miyoglo-

dushman nirkova etishmovchiligi, polineyropatiya rivojlanishi bilan bulinurik nirka). Men kasal bo'lganimda shunday davrni ko'raman:

I davr (kob) - bir necha kundan 1 oygacha va undan ko'p bo'lgan uch kun, ko'proq va ko'proq namoyon bo'ladi va (abo) shkirnyy zmínami;

II davr (manifestniy) - kasallikning rasmi yonib ketadi;

III davr (termik) - ichki organlardagi distrofik o'zgarishlarning namoyon bo'lishi va keng tarqalgan funktsional etishmovchilik belgilari (tez rivojlanishning tez rivojlanishi).

Kasalliklarni yo'q qilishning uchta shakli mavjud:

Gostru formasi, skelet mushaklarining umumiy o'sishining o'sishi tez sur'atlar bilan o'sib borayotgan bo'lsa, kasal odamni itoatsizroq bo'ladigan darajada ishlab chiqarish mumkin. Faringeal halqa va stravohode shilliq qavatining rivojlanishi (disfagiya, dizartriya). Ichki organlarning (ayniqsa, yurak) jangi kasallikning qulog'idan 2-6 oy ichida halokatli yakun bilan tez rivojlanadi;

Pidgostru shakli ko'proq bo'lsa, biz simptomlarning paydo bo'lishiga qarab harakat qilamiz. Musiqa va visserallikning achchiq jangi 1-2 raketa orqali keladi;

Trivial tsiklik uzilish bilan surunkali shakl. Atrofiya va skleroz jarayonlarini engish. Mahalliy ravishda myaz_v bilan kurashishingiz mumkin.

yoqilgan diagnostik hazilning birinchi bosqichi kasallikning qulog'ining tabiati haqidagi qarashlarni tan olish - mehmondo'stlik (haroratni 38-39 ° C gacha sozlash, mushaklardagi muammo va og'riq maktabi) yoki harakatlar (zaiflikka qaramay, noto'g'ri fikrlash, ).

Musing xotirasidagi eng xarakterli skarglarning ba'zilari: kasalliklar zaiflikni anglatadi, o'z-o'zidan turish mumkin emas, lekin turish men uchun juda muhim, bu tovushlarda juda og'ir emas. M'yazovaya zaifligi va og'rig'i tishlarning proksimal qismlarida, orqa va elkada nosimmetrik tarzda lokalize qilinadi.

Tomoq muzalari urilganda, u puflaganda bo'g'ilib qoladi, u biroz tebranadi. Burunning ovozi halqum tumshug'ining xirillashiga o'xshaydi.

Jiddiy kasalliklar bo'lsa, bu kundan oldin kasal bo'lgan sahnalarda (bo'yinbog', niqob, cho'tkalar), shuningdek, stegon va gomoseksuallarning taklif qiluvchi yuzalarida saqlash o'zgarishini anglatadi. Xarakterli - buzkovy rangning paraorbital tugunining tashxisi ("ko'zning alomati"). Shilliq qavatlar og'ir bo'lsa, kasallik quruqlikda, ko'zlarda og'riq va ko'z yoshlar paydo bo'lishida ("quruq" sindrom) izlari bor.

Miyokardit, kardioskleroz, pnevmonit, glomerulonefrit, polinevrit, artrit va boshqalarga olib keladigan alomatlar rivojlanishi uchun boshqa organlarning patologik jarayonining rivojlanishi.

Bir tomondan, test to'g'risida, to'g'ri ovqatlanish haqida va asta-sekin o'zgarishlarning tabiati haqida hukm qilish mumkin: surunkali oqish dalolatnomasida aminokinolin preparatlari sinovi, prenatal va sitostatiklarning turg'unligi - haqida. mehmon.

yoqilgan diagnostik hazilning yana bir bosqichiga kasalliklarning ochiq-oydin klinik rasmlari bilan, old tomondan, katta va umumiy simptomlarga qarshi nosimmetrik kurash olib boriladi: kuchli, nuqta ustida sinoviy, kasallik hidi va palpatsiya paytida og'riq. Mimik muskullar hayratlanarli bo'lsa, deyak niqoblangan deb hisoblanadi. Nadal vynikak mushak to'qimalarining atrofiyasi, ayniqsa elkama-kamarning yonidan aylanadi. Diafragma va diafragma o'rtasidagi jangni ham ko'rish mumkin. Mushak to'qimasini palpatsiya qilish bilan mahalliylashtirilgan zararni aniqlash mumkin - o'rta yog 'hujayralarida o'sishi mumkin bo'lgan kalsifikatsiya. Kalsifikatsiya ko'pincha sog'liq oqimidan surunkali kasallikka o'tish davrida mushak to'qimalarining shikastlanishi kuchaygan yoshlarda rivojlanadi. Og'irlikning 10-20 kg ga kamayishi ko'pincha saqlanib qolmaydi.

Shkiri muammosi DM belgisi emas, balki boshning tanqidiy qismlarining tepasida ko'rsatilganda, bu bo'rtib ketish, eritema (qiyaliklarda - yon bag'irlarda, koloniya zonalarida) degan ma'noni anglatadi. qorong'i, ba'zilari Eritema sverbínnya va huskies nazorat qilish uchun, ajoyib uslub, siyanoz olib keladi. Odatda "ko'zning alomati" ko'z yaqinidagi eritemadir. Shkiri dolonning ("mexanik yoki ta'mirchining qo'li") qobig'i va qobig'i va rivojlanishi uchun odatiy hol emas;

Reyno sindromining egiluvchanligini tez-tez qayta qurishga erishish.

VKV ko'rinishida DM, yak i, STD bilan yak i, hatto yaskravi bilan visseral lezyonlarning belgilari. Organlarning patomorfologik o'zgarishlari va klinik ko'rinishi o'rtasidagi dissosiatsiyaga murojaat qilish mumkin. Yurakning buzilishi (miokardit, kardioskleroz) yurak hajmining oshishi, ohanglarning karligi, taxikardiya va ekstrasistol ritmining buzilishi kabi o'ziga xos bo'lmagan belgilar bilan ifodalanadi. Miyokardning shishishi yurak etishmovchiligi belgilariga olib kelishi mumkin.

Mintaqada ayanchli alomatlar o'pka yak pnevmonit supravodzhutsya depressiya. Fibroz, rivojlanish uchun scho, emfizemi, afsonaviy va disfunktsional etishmovchilik belgilari ortida paydo bo'ladi. Aspiratsion pnevmoniya barcha tipik alomatlar bilan tavsiflanadi.

Disfagiya ichak traktining qisqarishiga xosdir: disfagiya: nis ridkoi í̈zhí orqali mustahkamlikni ko'rish qiyin. Ichak traktidagi patologik o'zgarishlar shlunkovo-intestinal qon ketishiga olib kelishi mumkin. Ba'zi hollarda, jigarni yaxshilashga qo'shimcha ravishda, keyinchalik - lenfatik universitetlarning rivojlanishidan gepatologik sindrom.

Nevrologik buzilish sezuvchanlik belgilari bilan ifodalanadi: periferik anormal tabiatning giperesteziyasi, giperaljeziya, paresteziya va refleksologiya.

yoqilgan diagnostik hazilning uchinchi bosqichi Ko'pincha men sizni kuzatish usullarini topishga yordam beraman, bu sizni yoqish jarayonining holatini va javobning kengligini baholashga imkon beradi.

Jarayonni o'tkir fazaning o'ziga xos bo'lmagan ko'rsatkichlari bo'yicha baholash mumkin (SHOE ko'tarilishi, fibrinogen va CRP ko'tarilishi,

giper-a 2 -globulinemiya) va immun o'zgarishlar belgisi (Rossiya Federatsiyasining past titri, g-globulalar o'rniga yaxshilanish, yadro antijenlarining nukleoproteinlariga antikorlar, Mi2, Jol, SRP ga antikorlar va turli Ig uchun yo'l.

Surunkali, past darajadagi kasallik bo'lsa, o'tkir bosqich ko'rsatkichlari ko'rinishi mumkin (SHOE juda normal emas).

Lezyonning kengligi past biokimyo bilan tavsiflanadi. Kreatin / kreatin indeksi oshadi, bu kreatinning pasayishi bilan sarumda kreatin mavjudligi bilan bog'liq. Muhim lezyon bilan miyoglobinuriya tashxisi bo'lishi mumkin. Transaminazalarning faolligi oshishi skelet mushaklarining yaxshilanishi uchun xos emas. Ba'zi kasalliklarga chalingan odamlarda gepatit miyopatik sindromga moyil bo'ladi.

Immunologik prognozlar aniqlanganda, miyozitga xos antikorlar aniqlanadi. Ularga transport RNK ning aminoatsilsintetazalariga (antisintetaza antikorlariga) va gistidil-tRNAsintetazaga (Jo1) antitelalar o'tkaziladi. Antikor Jo1 DM (PM) kasalliklarining yarmida topiladi va faqat anti-sintetaza antikorlar kam uchraydi (5%). Antisintetaza antikorlarining mahsulotlari kob, isitma, simmetrik artrit, interstitsial lezyonlar, Raynaud sindromi va qo'l yaralari bilan tavsiflangan antisintetaza sindromining rivojlanishi bilan bog'liq.

To'liq yurish DM uchun choloviklarda prostata o'ziga xos antigen, urg'ochilarda - CA-125 (qo'yning paxmoq antijeni) xarakterlidir. Bundan tashqari, tovuqlarning lokalizatsiyasi bo'lsa, o'ziga xos antijenler aniqlanishi mumkin.

Ko'pincha men elektromiyografiya yordamida shilliq qavatni diagnostika qilishda yordam beraman, shunda u shilliq qavatning normal elektr faolligini mamlakatda yuqori darajada bo'shashish va past amplituda - juda yuqori tezlikda rivojlanishiga imkon beradi.

Mushak to'qimalarining biopsiyasi bo'lsa, bu mushak tolalarining ikkinchi ko'ndalang qorong'iligi, parchalanishi, donador va mumsimon degeneratsiyasi, shuningdek, nekroz, limfotsitar plazma mavjudligi bilan muhim miyozitning rasmini anglatadi. Xarakterli klinik, laboratoriya va instrumental noqulaylik belgilarining namoyon bo'lishini izlash uchun DM tashxisini tasdiqlash uchun myazovu biopsiyalarini o'tkazish. Patologik jarayondan oldin yoki atrofiy atrofiyasiz olingan go'shtning eng informatsion biopsiyasi.

Oldindan tekshirishning boshqa usullari (EKG, rentgenologik va endoskopik) quyidagilar uchun zarur:

Ichki organlarni baholash;

DM pohlinnogo pokhlinnaya o'sganingizda Poohlini pohlini.

Diagnostika

DM diagnostikasi uchun quyidagi diagnostika mezonlari qo'llaniladi.

O'quv mashg'ulotlari:

Heliotropik vizip (boncuklar ustidagi binafsha-chervon visipaniya);

Gottron belgilari (binafsharang-chervona atrofik eritema, po'stlog'ini tozalash yoki cho'tkalarning asl yuzasida yonbag'irlar ustida siltash orqali);

Litoral va to'g'ri yon bag'irlari ustidagi rasmlarning asl yuzasida eritema.

Proksimal mushaklar kuchsizligi (yuqori va pastki uchlari va tulub).

Qonda CPK chi aldolazi faolligini oshirish.

Mushaklarning palpatsiyasi bilan mushaklardagi og'riq.

Elektromiyografiyadagi miyogen o'zgarishlar (spontan fibrilatsiya potentsiali bo'lgan motor birliklarining qisqa polifazali potentsiallari).

Jo1 antikorlarini aniqlash (histidil-tRNK sintetaza qarshi antikorlar).

Chi artralgiyaning buzilmaydigan artriti.

Tizimli otish belgilari (haroratni 37 ° C da sozlash, CRP kontsentratsiyasining ortishi yoki 20 mm / yil da SHOE).

Olovli miyozitga olib keladigan morfologik o'zgarishlar (mushak tolalarining degeneratsiyasi yoki nekrozi, faol fagotsitoz yoki faol regeneratsiya belgilari bilan kistasimon go'shtlarda yallig'langan infiltratlar).

Himoyaning bir turi aniqlangan taqdirda DM tashxisi ishonchli (sezuvchanlik - 94,1%, o'ziga xoslik - 90,3%).

Chotirni qabul qilishning mavjudligi PM tashxisidan dalolat beradi (sezuvchanlik - 98,9%, o'ziga xoslik - 95,2%).

Differentsial diagnostika

Mezonlarning yuqori sezuvchanligi va o'ziga xosligi bilan ahamiyatsiz, DM (PM) tashxisi, ayniqsa kasallikning debyutida juda qiyin bo'ladi.

DM (PM), keyin yuqumli va nevrologik kasalliklar, SSD, VKV va RA dan farqlanadi. Differensial diagnostikaning asosi quyidagi o'zgarishlarga asoslanadi:

RAda loamsi sindromi bilan kasallanish, kistalarning loyli yuzalarida rentgenografik oldindan tashxis qo'yilgan eroziyalarning paydo bo'lishi, DM uchun xos bo'lgan o'zgarishlarning paydo bo'lishi.

VKV nuqtai nazaridan, DM bilan ozchilikning kamayishi tez o'zgaradi va pasayish sezilarli darajada yuqori bo'ladi. DM ning klinik ko'rinishida juda ko'p shilimshiq bor va laboratoriya ko'rsatkichlari (ayniqsa immunologik) kichikroq dunyoda sezilarli darajada o'zgaradi.

SSD ko'rinishida, DM bilan xarakterdagi engil o'zgarishlar mavjud: qo'llarda odatiy o'zgarishlar yo'q va bizda og'iz sindromi (muskullarning kuchsizligi) mavjud. SSD va DM naivazhchaning differentsial diagnostikasini himoya qiling. Qatlamli vipadkida dastlabkilarning elektrofiziologik va morfologik usullaridan foydalanish kerak.

Kasalxonadan oqma bo'lgan taqdirda, DM infektsiyani nazorat qilishni (septik idish, beshihov yoqilgan va ichkarida), shuningdek, kasalliklarga qarshi dinamik qo'riqchi bilan yoqishi kerak.

Dominant adinamiya va bemorning reflekslari buzilgan taqdirda, nevrologik nogironlik uchun, shuningdek, bemor bilan shifokor yoki nevropatolog bilan gaplashganda, differentsial diagnostika o'tkazish kerak.

DM ning ochiq kalit diagnostikasi formulasi quyidagilarni ko'rsatishi mumkin:

oqim davri;

Oqish shakli;

Viloyat sindromlarining ahamiyati va organlarning (tizimlarning) funktsional kamchiliklari yo'qligi sababli organlar va organlar tizimining klinik va morfologik xususiyatlari.

Likuvannya

Asosan zavdannya - immunitet reaktsiyalari va ateşleme jarayonining faoliyatini bostirish, shuningdek, atrof-muhit, eng samarali organlar va tizimlarning faoliyatini normallashtirish. Erta quloqni yalab qo'yish (alomatlar boshlanganda dastlabki 3 oyni uzaytirish) undan pastroq, kattaroq prognoz bilan bog'liq.

Eng yaxshi ta'sir glyukokortikoid bo'lishi mumkin: DM bilan prenizolonni qo'llash kerak (har bir doz uchun 1-2 mg / kg). Birinchi tendentsiyalarni ushlab turganda, men uch soatlik dozani qo'shaman va keyin butun bir martalik qabul qilaman, ba'zi kasalliklar tez-tez o'sib boradi, VKV chi SSD bilan kamroq (o'rtada - 1-3 da) oy). 4 kun davomida ijobiy dinamikaning davomiyligi uchun glyukokortikoidlarning dozasi oshirildi. Effektga erishish uchun (mushak kuchini yoki CPK faolligini normallashtirish) prenizolonning dozasini tez-tez maqbul darajaga va umumiy miqdorning 1/4 qismiga kamaytirish kerak. Dozani kamaytirish suvorim klinik va laboratoriya nazorati bilan amalga oshirilishi kerak.

Pulse terapiyasi kamdan-kam samara beradi. Tez rivojlanayotgan disfagiya (aspiratsion pnevmoniya xavfi) va tizimli shikastlanishlar (miokardit, alveolit) rivojlanishi bilan Їí̈ priznachayut.

Xuddi shunday, prednizolonni qo'llash samarasizdir yoki tarixda intolerans va tezlashtirilgan rivojlanish rivojlanishi, keyin esa sitostatik dorilarni qo'llash mavjudligini ko'rsatish oqilona emas.

So'nggi soatlarda bemorga kasallikni prednizolonning maqbul dozasiga o'tkazishga imkon beradigan erta metotreksatdan foydalanish tavsiya etildi. Metotreksat kuniga 7,5-25 mg dozada ichki, pediatrik yoki ichkarida qo'llaniladi. Preparatni tomir ichiga yuborish samaradorlik yo'qligi yoki ichki qabul qilishda tolerantlik bo'lmagan taqdirda tavsiya etiladi. Eslatib o'tamiz, prenizolon sifatida ta'sirning paydo bo'lishi to'liq ANF dan foydalanish imkoniyatiga bog'liq, shuning uchun undan oldin sitostatik dorilarni boshlash uchun profilaktika maqsadida malign muammoni kengaytirishni amalga oshirish kerak.

Biz predizolonga chidamli shakllar bilan kasallanganmiz, dozada 2,5-5,0 mg / kg da ichki siklosporin bilan priznachayut.

Metotreksat samaradorligi uchun azatioprin ishlatiladi. Maksimal ta'sir pastroq (o'rtada - 6-9 ms ichida) rivojlanadi. Dori har bir dozada 100-200 mg dan ichkariga olinadi deb faraz qiling.

Siklofosfamid - legenevning interstitsial fibrozi uchun vibor sifatida (har bir doz uchun 2 mg / kg).

Aminoxlorokin preparatlari (xlorokin, gidroksiklorokin) quyidagi hollarda turg'unlashadi:

Jarayonning faolligi belgisi bo'lmagan kasalliklarning surunkali uzilishi (kichik o'zgarishlarni nazorat qilish);

Prednizolon yoki sitostatiklarning kamaytirilgan dozasida moxli zagostrennya xavfini kamaytiradi.

Plazmaferez - bu glyukokortikoidlar va metotreksat yoki sitostatik dorilar bilan og'rigan bemorlarda DM (PM) ni davolashning boshqa usullariga chidamli bo'lgan og'ir kasallik belgisidir.

likuvannya uchun tosh qolgan barcha tez-tez zasosovat íngíbítori FNP-a. Rituximabdan foydalanishdan to'g'ridan-to'g'ri kiyinish bilan davolashni va'da qiladi. Maksimal ta'sir periferik qonda CD20 + limfotsitlar miqdorining kamayishi bilan birga birinchi davrda 12 ta tendentsiyadan keyin rivojlanadi.

Prognoz

Shu bilan birga, prognoz sezilarli darajada o'zgardi: besh nuqtali ko'rish 90% ni tashkil qiladi. Surunkali odamning kasalligi vaqtida kasal odamning homiyligini ko'rish mumkin.

Ikkilamchi (to'liq) DM prognozi operatsiya samaradorligiga asoslanadi: muvaffaqiyatli operatsiya uchun kasallikning barcha belgilarini bilish mumkin. Kasalliklar prognozini yoqib yuborishi mumkin bo'lgan rasmiylar: lítniy vik, diagnostika, boshoqdagi kasalliklarni noto'g'ri davolash, miyozitning og'ir yuklanishi (isitma, disfagiya, urazhennya legen, yurak va KT), antisintetaza sindromi. To'liq DM bilan p'yatirichne ko'rish 50% dan kamroq bo'ladi.

Oldini olish

Kuchlanishning kuchayishi (ikkilamchi profilaktika) organizmlarning diagnostikasi va diagnostikasida doimiy davolash, sanitariya sharoitlari mavjud. Bemorning qarindoshlari birlamchi profilaktikadan o'tishi mumkin (qayta chalkashliklarning oldini olish, insolyatsiya, haddan tashqari sovutish).

Olingan mato bilan tizimli buzilish

1. Axborot byulleteni

Tizimli chervoniya vovchak, tizimli skleroderma, dermatomiyozit-polimiyozitni bog'langan to'qimalarning tizimli kasalliklari (SZST) - nozologik mustaqil kasalliklar guruhiga kiritish mumkin, ammo etiologiyasi, patogenezi va asosiy kasalliklarida o'xshashlik kam. Davolash ma'lum preparatlar bilan amalga oshiriladi.

Barcha SZSTlarning etologiyasidagi asosiy moment kichik viruslar bilan yashirin infektsiyadir. Viruslarning to'qimalar tropizmining yomonlashishi, kasallikning genetik bo'linishi tufayli butun guruhning kasalliklari rivojlanishi mumkin.

Triggerlar SZST nonspesifik patogenetik jarayonlarida ishtirok etadigan mexanizmlar tomonidan qo'zg'atiladi. Ko'pincha, overcooling, jismoniy faoliyat (variatsiya), emlash, interkurent virus infektsiyasi.

Vinochilik tetik omilining kirib kelishi ostida, kasal bemorning organizmida immunoreaktivlikning chayqalishi o'z-o'zidan o'lmaydigandek ko'rinadi. Virusli infektsiyalarning antigenik mimikriyasi natijasida klitin o'z-o'zidan rivojlanib, yog'li to'qimalarga kasal bo'lgan to'qimalarning organizmidagi barcha tizimlar va ixtisoslashgan to'qimalar tuzilmalarining degradatsiyasiga olib keladigan tutash jarayoniga qaraganda shafqatsizroq shakllanadi. Nomi eski, kasalliklar guruhining nomi kolagenozidir.

Barcha SZSTlar epiteliya tuzilmalarining mag'lubiyati bilan tavsiflanadi - zonal sekretsiyaning shkiri, shilliq, epiteliya vazalari. Bundan tashqari, bir guruh kasalliklarning tipik klinik ko'rinishlaridan biri quruq Sjogren sindromidir.

Shubhasiz, bu dunyo shilliq pardalar, seroz va sinovial membranalar bilan to'ldirilgan bo'lib, ular o'zini mialgiya, artralgiya, poliserozit sifatida namoyon qiladi.

Mikroskopda ishtirok etish uchun o'rta va boshqa tomirlarning ikkinchi darajali immunokompleks vaskulitlari, shu jumladan mikroskopik vaskulitlarning barcha kasalliklari uchun obov'yazkov formulasini shakllantirish bilan FDST bilan organlar va to'qimalarning tizimli shikastlanishi.

Immunitet kompleksi vaskulitining tipik ko'rinishi angiospastik Raynaud sindromi bo'lib, ko'rib chiqilishi mumkin bo'lgan guruhdagi barcha kasalliklarning klinik ko'rinishining obovaskulyar komponentidir.

Barcha SZSTlar o'rtasidagi eng muhim aloqada, bir guruh odamlarda bir xil kasallikning haddan tashqari ishonchli belgilari bilan klinik alomatlar mavjud, masalan, tizimli gijja kasalligi, tizimli skleroderma, dermatomiyoz. Bunday hollarda, paydo bo'lgan to'qimalardan diffuziya kasalligi - Sharpe sindromi haqida o'qilishi mumkin.

... Tizimli chervona vovchanka

vovchak poliozit bilan omad tilaymiz

Viznachennya

Tizimli chervoniya vovchak (VKV) - eng qadimgi to'qimalardan to'qimalarning strukturaviy elementlariga, hujayra yadrolari tarkibiy qismlariga, sog'lom immun hujayralarining faol to'ldiruvchisi bilan konjugatsiyalangan immun komplekslarining qonida aylanib yuradigan diffuz ravishda yutilgan to'qimalar.

Etiologiya

HLA DR2 va DR3 bo'lgan shaxslarda, qo'shimcha komplement komponentlari etishmovchiligi bo'lgan oilalarda rivojlanish ehtimoli ko'proq. Etiologik rolni "povilnye" guruhidan RNK-retroviruslarning infektsiyasi o'ynashi mumkin. VKV ning patogenetik mexanizmini ishga tushirish intensiv uyquli insolyatsiya, lykarski, toksik, o'ziga xos bo'lmagan yuqumli kasalliklar, qin bo'lishi mumkin. Kasallikdan oldin ayollar 15-35 yoshda edi.

Patogenez

Genetik nuqson va/yoki turlar immun tizimining genetik asosining "umumiy" retroviruslari va ma'lum hodisalar asosida immunitet reaktsiyasining disregulyatsiyasi bilan o'zgaradi. Sharob zavodi normal to'qimalar va ichki tuzilmalarning antijenlari oralig'idagi siljishlar tufayli immunoreaktivlikda haddan tashqari ko'p.

Otoantitillarning keng doirasi hosil bo'lib, ular ho'l to'qimalarga tajovuzkorlikni keltirib chiqarishi mumkin. Bular orasida nativ DNKga qarshi autoantitillar, qisqa yadroli RNK polipeptidlari (anti-Sm), ribonukleoprotein polipeptidlari (anti-RNP), RNK-polimeraza (anti-Ro), RNK saqlovchi oqsil (anti-La), kardiol. antiol gistonlar, neyronlar, qon hujayralari - limfotsitlar, eritrotsitlar, trombotsitlar va in.

Qonda immun komplekslar mavjud bo'lib, ular to'ldiruvchi va faollashuv bilan shakllanadi. Mahalliy DNK bilan IgM kompleksi oldida. Faol komplementli konjugat immun komplekslari miya bosqichida, ichki organlar to'qimalarida o'rnatiladi. Mikrofaglar tizimi oz miqdordagi neytrofillar bilan to'planadi, chunki immun komplekslarni yo'q qilish jarayonida ko'p miqdorda proteazalar kuzatiladi va uning sitoplazmasida atomik muslin ko'rinadi. Proteazlar bilan bir vaqtda moddaning faol to'ldiruvchisi to'qimalarni rag'batlantirish uchun ishlatiladi, sudya. Komplementning C3 komponenti orqali darhol fibrinogenez jarayonlari va kollagenning keyingi sintezi faollashadi.

DNK-giston kompleksi va faol komplement bilan reaksiyaga kirishadigan otoantitilli limfotsitlarga immun hujumi limfotsitlarning, fagotsitlarning yadrolari esa neytrofillarning buzilishi bilan yakunlanadi. Limfotsitlarning yadroviy materialini sitoplazmadan olib tashlaydigan neytrofillar LE-hujayralar deb ataladi. Tizimli chervoniy vovchakning seklassik belgisi.

asosiy rasm

Klinichny overbig VKV gostream, pidgostream, surunkali bo'lishi mumkin.

Eng yosh kasalliklarga xos bo'lgan mehmondo'st oqma bo'lsa, harorat 38 ga tez ko'tariladi. 0Z í í vishche, yon bag'irlari yaqinida vínykayut byl, shkíri, seroz membranalar, vaskulitning VKV vinolari uchun xarakterli mavjud. Yagona asosda tez shakllanadi ichki organlar - oyoq, nirok, asab tizimi va ichida. 1-2 yilda likuvannya holda ko'z qisish taqdiri aqldan ozgan bo'lib qoladi.

Variant VKV uchun eng tipik bo'lsa, o'z-o'zini hurmat qilishni bosqichma-bosqich yo'q qilish, prasezdatnostni kamaytirishdan tavba qilish kerak. yon bag'irlari yaqinida Z'yavlyayutsya b_l. G'olib shkírí zmíni, ínshí turlari, VKV ko'rsatish. Chvoroba keskinlashuv va remissiya davrida kasallikka qarshi. Poliorganíny hayotining aqldan ozishi, vayronagarchiliklar 2-4 toshdan keyin emas, balki avvalroq keladi.

Surunkali uzilish bo'lsa, VKV qulog'ini o'rnatish muhimdir. Zahvoryuvannya ovgiy soat zalishaêtsya tan emas, oskílki tsyogo kasallik xarakterli sonli sindromlar biri belgilari sifatida namoyon. Surunkali VKVning klinik maskalari mahalliy diskoid vovchak, noaniq etiologiyaning yaxshi poliartriti, noaniq etiologiyali poliserozit, angiospastik Raynaud sindromi, Verlhof trombotsitopenik sindromi va quruq Shegren sindromi bo'lishi mumkin. Turli xil kasalliklar bilan, eng muhim rasm - 10 ta tosh.

VKV ning alevlenuvchi bosqichi to'qima tuzilmalari, tomirlar va ichki organlarning yomonlashuvining ko'plab belgilari bilan tavsiflanadi. Kasalliklarning minimal turlari uchta kasallik bilan tavsiflanadi: dermatit, poliserozit, artrit.

VKV paytida shkiri bilan kurashish uchun kamida 28 ta variant mavjud. Quyida shkiri bir qator patologik o'zgarishlar kiritilgan bo'lib, ular ko'pincha rivojlanadi va qo'shimchalar, shilliq pardalar.

· Er_tematoz ta'sir qilish dermatiti. Yonoqlarda va burunning orqa qismida eritemaning tayoqchasi hosil bo'lib, u o'ziga xos hid hosil qiladi.

· Disko kiyinish. Yuzlar, lolalar va kesiklarda tangalarga o'xshash o'rta masofadagi aylanma yo'nalishlar mavjud, qirralari o'zgargan, markazda depigmentatsiya va atrofik o'zgarishlar mavjud.

· Shkirining nodulyar (vuzluvate) o'rgatish.

· Fotosensitivlik - bolaning uyquchan insolyatsiyaga patologik yuqori sezuvchanligi.

· Alopesiya - mintaqaning o'rtasida umumlashtirilgan.

· Viglyadi kropiv'yankada sudin shkiri vaskulitlari, kapilarit (barmoqlar yostiqchalarida, bo'shliqlarda, nigtovyh lojalarida dibmid gemorragik vizip), mikroinfarkt sichqonlarida vyrazok. To'pning yuzida qor bo'roni "bo'ron" siyanotik vidtinkga o'tkaziladigan pulsatsiyalanuvchi yurak urishidir.

· Shilliq qavatlardagi eroziyalar, cheilit

Vovchakovy poliserozit, shu jumladan plevra, perikard, inodi ocerevinning chizig'i.

VKV paytida yamaqlarni kesish artralgiya, deformatsiyasiz nosimmetrik eroziv bo'lmagan artrit, ankiloz bilan o'zaro bog'liq. Vovchakovdagi artrit uchun cho'tkaning boshqa loblarining nosimmetrik qisqarishi, yo'g'on ichak looplari xarakterlidir; Jaccoux sindromi - tendonlarning yorilishi, yaralar yoki hatto eroziv artritsiz loblarning og'ir deformatsiyasi tufayli artropatiya rivojlanishi mumkin. Vaskulit bilan bog'liq holda, stegnum, brakiyal va boshqa kistalar boshlarining aseptik nekrozi tez-tez rivojlanmaydi.

Suputniy VKV mísitis myalgíyu, meazovuyu zaiflik namoyon.

Afsonalar va plevra ko'pincha javob beradi. Plevra diseksiyasi ikki tomonlama. Yopishqoq (slush), quruq, ekssudativ plevrit bo'lishi mumkin. Yopishqoq plevrit faol simptomlarga sezgir bo'lmasligi mumkin. Quruq plevrit ko'krak qafasidagi og'riqlar, plevrani ishqalash shovqini bilan namoyon bo'ladi. Perkussiya tovushining xiralashishi, diafragmalarning yiqilishining birlashishi ridinning plevra bo'sh joylarida to'planishidan dalolat beradi, sevimli, kichik jamoada.

VKVga xos bo'lgan aseptik pnevmonit samarasiz yo'tal, og'izdan nafas olish bilan namoyon bo'ladi. Yogo ob'ektiv belgilari pnevmoniya kabi ko'rinmaydi. Afsonaviy arteriyalarning tomirlari qon yo'talishi mumkin, Legendning etishmasligi, o'ng yurakdagi kichik miqdordagi yangi variantlarda o'rinbosar. O'pka arteriyasining trombozini o'pka infarkti shaklidan olishingiz mumkin.

Yurak patologiyasining klinik ko'rinishlari VKV pankarditi uchun xarakterlidir: perikardit, miokardit, endokardit, koronar arteriyalarning vaskulitlari.

VKV kosalari bilan perikardit yopishqoq yoki quruq bo'lib, perikardni ishqalash shovqini bilan namoyon bo'lishi mumkin. Perikardni bo'shatishda yoshning kichik to'planishi bilan ekssudativ perikardit tashxisining boshlanishi.

Vovchakov miyokarditi ritm, o'tkazuvchanlik, yurak etishmovchiligining buzilishining asosiy sababidir.

Liebman-Sachsning siğil endokarditi yurak kasalliklarining shakllanishiga sabab bo'lgan infarktlarning boshlanishi bilan ichki organlarda ko'plab tromboemboliyalar tomonidan nazorat qilinishi mumkin. Aorta bo'ynidagi klapanlarning etishmasligi, mitral qopqoqning etishmasligi. Vana teshiklarining stenozi kamdan-kam hollarda shakllanadi.

Vikipediyaning koronar arteriyalarining Vovchakovning vaskulitlari yurak mushaklarining ishemik qulog'i to'g'ri miokard infarktigacha.

Brunkidagi yosh ilonlarning diapazoni keng. Vognischevia nefrit asemptomatik yoki so'yish qamalining minimal o'zgarishi (mikrogematuriya, proteinuriya, silindruriya) bilan bo'lishi mumkin. Lupus-nefritning diffuz shakllari shishlar, gipoproteinemiya, proteinuriya, giperkolesterolemiya bilan nefrotik sindromga olib kelishi mumkin. Ko'pincha yovuz arterial gipertenziyadan nirok'e qarshi kurash. Diffuz nefritning diffuz nefritining ko'p sonli turlari mavjud va diskompensatsiya etishmasligi mavjud.

Vovchakning gepatiti yaxshi rivojlanadi, o'zini gepatomegali, shuningdek, jigar faoliyati buzilgan holda namoyon qiladi. Sharob nikoli jigar etishmovchiligi, jigar sirrozi ishlab chiqarish uchun emas.

Qorin bo'shlig'idagi og'riq, hatto kuchliroq bo'lgan, oldingi kranial devorning shilliq qavatining burilishlari (vovchakovy qorin inqirozi) brijov tomirlarining vaskulitlari bilan bog'lanishiga olib keladi.

Ko'pgina bemorlarda markaziy asab tizimida o'rta va diffuz o'zgarishlar, vaskulitlar, miya tomirlarining trombozi, nerv hujayralarining o'rta bo'lmagan immun hujayralari kuzatiladi. Bosh og'rig'i turlari, depressiya, mumkin bo'lgan psixoz, epileptiform hujumlar, polinevopatiya, ruxovik funktsiyalarning yorilishi.

VKV bilan periferik limfa tugunlari ko'payadi, splenomegali paydo bo'ladi va portal gemodinamikasi buzilganligi bilan bog'liq emas.

Xvoriy VKV anemiyasi. Ko'pincha gipoxrom anemiya tashxisi qo'yiladi, bu gallyutsinatsiyalar guruhiga bog'liq bo'lishi mumkin. Immunokompleks kasalliklarda, masalan, mavjud bo'lganlar va VCB, makrofaglar gemosiderin hujayralari bilan intensiv reaksiyaga kirishadi, masalan, kist iligidagi depo konlari, vidalyayuchi (bo'sh). Tanadagi element o'rniga mineralni saqlab qolish uchun qon hosil bo'lishi uchun sho'r suvning etishmasligi normadan ortiq emas.

Gemolitik anemiya VKV vinik kasalliklarida vayron qilingan eritrotsitlar bilan ularning membranalarida o'rnatilgan immun komplekslarni yo'q qilish jarayonida, shuningdek, serebrovaskulyar avariyalarda makrofaglarning giperreaktivligi holatlarida.

Raynaud, Sjogren, Verlhof, antifosfolipidning VKV tipik klinik sindromi uchun.

Immunokompleks vaskulit bilan Reynaudning semirish sindromi. Kasal bo'lganlar uchun qo'shiqchi dilyanoklarning ishemiyasi sovuq yoki hissiy stress bilan og'riganlarda spastikdir. Tez miltillash va egri barmoqlarni boshlang. ajoyib barmoq, Ridche - oyoq barmoqlari, pidboriddya, nis, wuha. Qisqa vaqt oralig'ida bir soat o'tgach, kuyish qip-qizil-siyanotik shishga, sudinning post-gemik parezlari natijasida terining shishishiga o'zgaradi.

Sjögren sindromi - quruq stomatit, keratokon'unktivit, pankreatit, shilliq qavatning sekretor etishmovchiligi rivojlanishi bilan uyquchan, lakrimal va boshqa sekretor kasalliklarning autoimmun lezyoni. Kasalliklarda, odamning shakli deyarli sust uzumlarning kompensatsion gipertrofiyasi bilan bog'liq holda o'zgarishi mumkin. Sjogren sindromi ko'pincha Raynaud sindromi bilan bog'liq.

Werlhof sindromi (simptomatik trombotsitopenik purpura) trombotsitogenezning otoimmün jarayonlarining VKV to'planishi, otoimmün reaktsiyalar jarayonida trombotsitlarning katta sharoitlari. Bu ichki petechial qon ketishlar bilan tavsiflanadi - binafsha rang. VKV ning klinik buzilishining surunkali varianti bo'lgan kasalliklarda Verlhof sindromi bir soat davomida ahamiyatsiz bo'lishi mumkin, ammo bu kasallikning yagona ko'rinishi. Vovchakuda bo'lganingizda, qondagi trombotsitlar darajasining pasayishini topish oson emas, qon ketishlar tomonidan nazorat qilinmaydi. Kitob muallifi, bully vipadki amaliyotida, agar BKV ning kob davridagi kasalliklarda, periferik qondagi trombotsitlar soni qon ketishining davomiyligi uchun 1000 leykotsitga 8-12 ni yemagan bo'lsa, shuning uchun. periferik qondagi trombotsitlar soni iste'mol qilinmaganligi.

Antifosfolipid sindromi otoantitillar bilan fosfolipidlar, kardiolipin bilan bog'langan holda shakllanadi. Antifosfolipidni antikoagulyant deb ataladi. Qon yo'qotish bosqichida hid salbiy AOK qilinadi, tromboplastin soat ko'rsatkichlari ortadi. Paradoksal ravishda, qonda Vovchak antikoagulyantining mavjudligi qon ketishiga emas, balki trombozga moyilligi bilan tavsiflanadi. Slackness sindromi pastki suyaklarning glibulyar venalarining trombozi bilan namoyon bo'ladi. Livedoning ko'pchiligi pastki suyaklarning ekranida daraxtga o'xshash periwinkle bo'lib, u ham gomoseksuallarning boshqa tomirlarining trombozi natijasida paydo bo'lishi mumkin. VKV kasalliklarida antifosfolipid sindromi miya trombozi, legeneviya va pepin tomirlarining asosiy sabablaridan biridir. Ko'pincha Raynaud sindromi bilan birga keladi.

Diagnostika

Zagalniy qon tahlili: eritrotsitlar sonining o'zgarishi, gemoglobin, ba'zi hollarda, rang ko'rsatkichi (CP) qiymatining pasayishi tufayli bir soat. Ba'zi hollarda retikulotsitoz paydo bo'ladi - gemolitik anemiyaning dalili. Leykopeniya, tez-tez aylanadi. Trombotsitopeniya, ko'pincha glib. Zbilshena ShOE.

Bo'limning Zagalny tahlili: gematuriya, proteinuriya, silindruriya.

Qonning biokimyoviy tahlili: fibrinogen, alfa-2 va gamma-globulin, zagalny va bilvosita bilirubin (gemolitik anemiya bilan) o'rnini yaxshilash. Urazhenny nirok gipoproteinemi, hiperkolesterolemi bo'lsa, sečovina, kreatin o'rniga oshirish.

Ijobiy natijalar uchun immunologik yordamga ruxsat beriladi va BKVga xos reaktsiyalar uchun past.

· LE-hujayralar - neytrofillar, sitoplazmadagi fagotsitar limfotsitning yadrosidan o'ch oladi. Ko'rsatkichning diagnostik qiymati ming leykotsitga taxminan beshta LE-hujayralar.

· Aylanma immun komplekslarning (CVC) o'zgarishi.

· Sm-antigenga antikor - qisqa yadroli RNK polipeptidlari.

· Antinuklear omil - hujayra yadrosining quyi qismlariga xos bo'lgan antinuklear autoantitillar majmuasi.

· Mahalliy DNKga antikor

· Rozetkaning hodisasi - leykotsitlar guruhlari paydo bo'lishi, shuning uchun hujayralar yotganini his qiladi.

· Antifosfolipid va otoantitit.

· Gemolitik anemiyada Kumbsning ijobiy reaktsiyasi.

· Romatoid omil VKV ning shishishi namoyon bo'lishining pastki diagnostik kreditlarida ko'rsatilgan.

EKG - hosil bo'lgan vadlar (mitral va / yoki aorta klapanlari yo'qligi), malign bo'lmagan genezisning arterial gipertenziyasi, ritmning rivojlanishi va buzilishida lityum miokardning gipertrofiyasi belgilari.

Shikastlanishlar rentgenogrammasi - plevra oqindilarida vipit, ikkilamchi yallig'lanish (pnevmonit), interstitsial malign o'smalar (legenevius vaskulit), arterioz arteriozda uch marta infarktlar.

Lezyonlar rentgenografiyasi - urazuvannya, ankilosuvannya holda osteoporoz.

Ultratovush diagnostikasi: plevra bo'shlig'ida vipit, ba'zan esa bolalarda qora rangdagi bo'shliqlar kam sonli bo'ladi. Portal gemodinamikasi shikastlanmagan gepatomegaliya va splenomegali paydo bo'la boshlaydi. Ba'zi hollarda jigar venalarining trombozi belgilari - Bad Kiar sindromi mavjud.

Ekokardiyografiya - bo'sh perikardda vipit, unchalik ahamiyatli bo'lmagan (yurak tamponadasigacha), yurak bo'limlarining kengayishi, yolg'iz kaltakning tayoqchasi fraktsiyasining o'zgarishi, genital qopqoq gipokinozining kengayishi;

Nirokning ultratovush dozasi: diffuz, ikkala organ parenximasining ekojenikligini simmetrik yaxshilash, nefrosklerozning ayrim belgilari.

Nirokning punktuatsion biopsiyalari - lupus-nefrit uchun morfologik variantlardan birini muvaffaqiyatsiz yoki qo'llab-quvvatlamaydi.

VKV faoliyatining bosqichi ana shunday mezonlarga asoslanadi.

· I st. - Minimal faollik. Harorat normal. Kichkina oriq. Shkiri diskotekada oreredki. Artralgiya. Yopishqoq perikardit. Miyokard distrofiyasi. Yopishqoq plevrit. Polinevrit. Gemoglobin 120 g / l dan ortiq. Yiliga 16-20 mm Oyoq kiyimi. Fibrinogen 5 g / l dan kam. Gamma globulin 20-23%. LE-hujayralar kuni yoki yolg'iz. Antiyadroviy omil 1:32 dan kam. DNKga antikorlarning titri past. CVC darajasi past.

· II-modda. - Tinchlik. Garyachka 38 gacha 0S. Pomirne skudnennya. Shkiri ustida nonspesifik eritema bor. Pidgostriyali poliartrit. Quruq perikardit. Miyokardit anomaliyalari. Quruq plevrit. Arterial gipertenziya, gematuriya, proteinuriya bilan kechadigan past turdagi diffuz glomerulonefrit. Ensefalonevrit. Gemoglobin 100-110 g / l. Yiliga 30-40 mm poyabzal. Fibrinogen 5-6 g / l. Gamma globulin 24-25%. LE-hujayralari 1000 leykotsitga 1-4 ta. Yadroga qarshi omil 1:64. O'rta DNKga antikorlarning titri. Ríven TsVK - o'rta.

· III-modda. - maksimal faollik. Garyachka vische 38 0S. Virazhene skudnennya. Shkiri viglyadi vovchakova eritemiga urish, yuzida "bo'ron", kapilarit. Gostriy abo pidgostriy poliartrit. Vipit perikardit. Miyokarditning o'zgarishi. Vovchakning endokarditi. Vipitny plevrit. Nefrotik sindrom tufayli diffuz glomerulonefrit. Gostriy ensefaloradikulonevriti. Gemoglobin 100 g / l dan kam. Yiliga 45 mm poyafzal. Fibrinogen ponad 6 g / l. Gamma globulin 30-35%. LE-hujayralari har 1000 leykotsitga 5 tadan to'g'ri keladi. Antiyadroviy omil 1:128 ga yuqori. DNKga antikorlarning titri yuqori. Rivn TsVK eng yaxshisidir.

Amerika Revmatologiya Assotsiatsiyasining diagnostika mezonlari ko'rib chiqildi:

Quyida 4 yoki undan kam ko'rsatuvchi mezon mavjud bo'lsa, tashxis ishonchli bo'ladi. Tashxis qo'yish uchun eng kam sonli mezonlarning namoyon bo'lishi uchun tashxis qabul qilinadi (shu jumladan emas).

1. Odamlarning "bo'roni»: Nazolabial zonaga kengayish tendentsiyasiga ega bo'lgan g'ildiraklardagi eritema tekis yoki mahkamlangan.

2. Disko tashrifi:o'rta yoshdagi mayda bo'laklari, follikulyar tiqinlar, atrofik chandiqlar bilan tug'ilgan eritematoz plitalar.

3. Fotodermatit:Shkíry ustida osilib, scho z'yavlyayutsya uyqusiragan nurning shkíra ustida.

4. Bo'sh og'izlarda eroziya va burilishlar:shilliq bo'sh og'iz yoki nazofarenks kasalliklari.

5. Artrit:kasal, shishgan, ekssudativ ko'rinishi mumkin bo'lgan ikki yoki undan ortiq periferik yon bag'irlarning eroziv bo'lmagan artriti.

6. Serositi:plevra og'rig'i, plevritni ishqalash shovqini yoki plevral vipot belgilari bilan namoyon bo'ladigan plevrit; perikardit, perikardni ishqalash shovqini bilan namoyon bo'ladi, ichki perikardial vipotom, ekokardiyografik ravishda paydo bo'ladi.

7. Ajoyib nirok:Proteinuriya pozitsiyasi 0,5 g / dobu yoki undan ko'p yoki undan ko'p gematuriya, silindrlar bo'limida (eritrotsitar, quvurli, donador, minuskulyar) mavjudligi.

8. Markaziy asab tizimiga zarba berish:sudomi - giyohvandlik, metabolik zarar (ketoatsidoz, uremiya, elektrolitlar shikastlanishi) davomiyligi uchun; psixoz - psixotrop suyuqliklarni qabul qilish muddati, elektrolitlar buzilishi.

9. Gematologik shikastlanish:leykopeniya 410 9/ l va undan kam, ikki yoki undan ortiq marta ro'yxatga olingan; limfopeniya 1,5 10 9/ l í kamroq, ikki martadan kam bo'lmagan ro'yxatga olingan; trombotsitopeniya 100 10 dan kam 9/ l pummeled emas ??

10. Immunologik zarar:sozlangan titrda nativ DNKga qarshi antikorlar; silliq mushaklarga antikorlar (anti-Sm); antifosfolipid antikorlar ( sozlashlar IgG - yoki IgM - kardiolipinga antikorlar, qonda koagulyant mavjudligi; Gibopozitiv Vassermanning sifiliya infektsiyasining dalillari mavjudligiga reaktsiyasi

11. Yadroga qarshi antikorlar:Semptomlarni qabul qilish muddati davomida ortib borayotgan titrda í̈x, sindromning asosiy belgilari o'xshashdir.

Differentsial diagnostika

Pershada lupoid gepatit (lateral namoyon bo'lgan surunkali otoimmün gepatit), revmatoid artrit, shuningdek, to'liq to'qima bilan tizimli kasalliklarni kamaytirish (Sharp sindromi), surunkali glomernimonefrit, tizimli vaskulit bilan o'tkazish uchun.

Post-pektoral namoyon surunkali autoimmun gepatit ko'proq tez-tez deyiladi, ichki organlar, artralgiya, poliserozit, vaskulit va VK uchun supernatant zarar ba'zi., Nagaduyuchi. Biroq, lupoid gepatit shaklida, VKV bilan jigar yaxshi ta'sir qiladi. Gepatotsitlarning joyida massiv nekrozi. Vovchakov gepatiti jigar sirroziga o'tmaydi. Aksincha, punktat biopsiya ma'lumotlariga ko'ra, lupoid gepatit bilan jigar parenximasining engil burilishlari va kuchli nekrotik qulog'i bo'lishi mumkin, keyinchalik sirrozga o'tish mumkin. Lupoid gepatitning remissiyasi shakllanishi davrida oshqozon yarasi belgilari yo'qoladi, oshqozon yarasi belgilari yo'qoladi; Tizimli qurt-vovchak bo'lsa, barcha navpaklar qaytariladi. Olovli jangning belgilari oldin o'chirilgan.

VKV bilan kasallanish bosqichida revmatoid artrit deyarli bir xil klinik ko'rinishlarni ko'rsatishi mumkin: isitma, darajali skutizm, artralgiya, qo'llarning boshqa burmalarining simmetrik artriti. Biroq, romatoid artrit bo'lsa, qiyaliklarning qisqarishi yanada jiddiyroq. Nishabli yuzalarning eroziya turlari, og'ir nishab ankilozining boshlanishidan proliferativ jarayonlar. VKV uchun eroziv ankilozan artrit odatiy emas. VKV va revmatoid artritning tizimli namoyon bo'lishidan, ayniqsa kasallikning kob bosqichlarida differentsial tashxisini o'rnatish juda qiyin. VKV ning eng ko'p ko'rinishi og'ir glomerulonefrit bo'lib, bu etishmovchilikka olib keladi. Romatoid artrit bilan glomerulonefrit kam uchraydi. Tinch odamlarda, agar VKV va revmatoid artritni ajratish mumkin bo'lmasa, unda Sharp sindromi to'qimalarning tizimli tiqilishi deb o'ylang, bu ham VKV, revmatoid artrit, tizimli sklerozit va polimiyozning belgisidir.

Rejalashtirish rejasi

· Trombotsitlar qon hujayralaridan qonni diapazondan tashqari tahlil qilish.

· Sechning Zagalniy tahlili.

· Zimnitskiy bo'yicha test.

· Qonning biokimyoviy tahlili: fibrinogen, o't pufagi va fraksiyasi, bilirubin, xolesterin, sechovina, kreatinin.

· Immunologik tahlil: LE-cellini, CVC, revmatoid omil, Sm-antigenga antitelalar, antinuklear omil, nativ DNKga antitellar, antifosfolipid antikorlar, Vasserman reaktsiyasi, bevosita va bilvosita Kumb problari.

· Radiografiya afsonasi.

· Urazhennyh yon bag'irlari rentgenografiyasi.

· EKG.

· Plevral, o'zaro faoliyat, jigar, taloq, nirokning ultratovush tekshiruvi.

· Ekokardiyografiya.

· Shkirno-myazovy qopqog'ining biopsiyasi (ko'rsatilgandek - agar kerak bo'lsa, hosil bo'lgan to'qimalarning boshqa tizimli infestatsiyasi bilan differentsial diagnostika, natijada paydo bo'lgan to'qimalarning malign infestatsiyasini isbotlash - Sharp sindromi).

· Nirok biopsiyalari (ko'rsatkichlar uchun - nirokning boshqa tizimli noqulayliklari, surunkali glomerulonefrit uchun differentsial diagnostika zarurati uchun).

Likuvannya

VKV taktikasiga quyidagilar kiradi:

· Immunitet mexanizmlarining giperreaktivligini, immun yallig'lanishni, immunokompleks hujumlarini qo'llash.

· Líkuvannya okremih klinik ahamiyatga ega sindromlar.

Giperreaktivlikning o'zgarishi yordamida immunitet, ateşleme jarayonlari, glyukokortikosteroidlar, immunodeperesantlar (sitostatiklar), aminokolin preparatlari va boshqa usullar (plazmaferez, gemosorbsiya) turg'un bo'ladi.

Glyukokortikoid preparatlarining dalillari asosida haddan tashqari konvolyutsiyalar VKV tashxisi qo'yilganligi isbotlangan. Faoliyatning minimal belgilari, glyukokortikosteroid preparatlari va steroid bo'lmagan antiapalis bilan kasalliklarning boshoq bosqichlarida. Bu har doim VKV ning ortiqcha yuklanishi, immunitetni faollashtiruvchi jarayonlarning faolligi, boshqa kasalliklarga xos bo'lgan glyukokortikoidlar bilan monoterapiyaning turli sxemalarini ishlab chiqish bilan bog'liq. Glyukokortikoidlarning "ortiqcha" dozasi bilan bog'liq muammoni immunosupressiv jarayonning faolligiga bosqichma-bosqich o'tish bilan hal qilish, u o'chirilganda paydo bo'ladi. Ko'pincha VKVni yuborish uchun prenizolon og'iz orqali yuborish uchun, metilprednizolon parenteral yuborish uchun ishlatiladi.

· Immunitetning minimal faolligi bilan VKV surunkali uzilishi bo'lsa, prednizolonni minimal dozalarda og'iz orqali qabul qilish kerak, bu maqbuldir - 5-7,5 mg / doza.

· II va III st dan eng zamonaviy va zamonaviy kalit o'tish holatida. VKV prednizolonning faolligi 1 mg / kg / qo'shilgan dozada tan olinadi. 1-2 kundan keyin ham kasal odam aylanmaydi, dozasi 1,2-1,3 mg / kg / qo'shiladi. Uni 3-6 kun davomida oling. Immunosupressiv jarayonning faolligi o'zgarishi bilan dozani kuniga 5 mg ga kamaytirish kerak. Dozaj kuniga 20-50 mg ni tashkil qilganda, pasayish tezligi kuniga 2,5 mg ga o'zgartiriladi, minimal qabul qilinadigan doza kuniga 5-7,5 mg ni tashkil qiladi.

· Muhim vaskulit, qizil yuguruk, aylanma anemiya, leykopeniya, trombotsitopeniya, mehmondo'st psixotikli ensefaloradikulnevrit, kranial o'pka kasalligi bilan yuqori faol VKV bo'lsa, tizimli bartaraf etish fonida. Bir muncha vaqt o'tgach, uch kunlik cho'zilish bilan, 1000 mg metilprednizolonni 30 kvilinli cho'zilgan tomchilarga ichkariga kiriting. Jarayon 3-6 oy davomida takrorlanishi mumkin. Pulse terapiya boshlanganda, kasalliklar glomerulyar filtratsiyadagi har qanday etishmovchilik, kengayish o'zgarishlarini bartaraf etish uchun prenizolonni tizimli ravishda og'iz orqali qabul qilish prodovzhuvati aybdor.

Immunosupressantlar (sitostatiklar) VKV bilan faqat bir marta glyukokortikosteroid preparatlari bilan yoki tizimli foydalanish fonida tan olinadi. Immunosupressiya yallig'lanishga qarshi ta'sirni amalga oshirishga imkon beradi va glyukokortikoidlarning kerakli dozasini darhol o'zgartiradi, o'z-o'zidan kamaytiradi. yon effektlarí̈x ahamiyatsiz qabul qilish. Siklofosfamid, azatioprin va oldingi sitostatiklar turg'un bo'ladi.

· VKV ning yuqori faolligi bilan, terining nekrotik lezyonlari kengayishi bilan tizimli vaskulit, o'pkada, markaziy asab tizimida muhim patologik o'zgarishlar, glyukokortikoidning dozasi yoqimsiz bo'lsa, faol qizil yuguruk nefrit:

o Siklofosfamid 1-4 mg / kg / dobu og'iz orqali, abo:

o Azatioprin 2,5 mg / kg / dobut.

· Faol qizil yuguruk nefrit bilan:

o Azatioprin 0,1 1 marta ichki va siklofosfamid 1000 mg ichkariga 3 oyda 1 marta qo'shiladi.

· Boshqa kunning metilprednizolon bilan tridenous puls terapiyasining samaradorligini oshirish uchun tomir ichiga 1000 mg siklofosfamidni tomir ichiga yuborish kerak.

Aminoxolin preparatlari qo'shimcha qiymatga ega bo'lishi mumkin. Ateşleme jarayonining past faolligi, VKVning surunkali uzilishi, shkirining katta yo'qotishlari bilan arzimas turg'unlik uchun hid tan olinadi.

·

·

Qondan qon hosil bo'lishi uchun otoantitillar, immun komplekslar, ateşleme jarayoni vositachilarining ortiqcha miqdori turg'un bo'ladi:

· Plazmaferez - 1000 ml plazmagacha bir martalik ko'rish bilan 3-5 protsedura.

· Faol tola va tolali sorbentlar bo'yicha gemosorbsiya - 3-5 protsedura.

Trombotsitopenik sindrom, stazni davolash uchun:

· immunoglobulin preparatlari 5 kun davomida 0,4 g / kg / dob;

· dinazol 10-15 mg / kg / dob.

Trombozdan oldin schilosti paydo bo'lishi bilan past molekulyar og'irlikdagi geparin 5 yewda qo'llaniladi. Qorin bo'shlig'i shkiru uchun OD kuniga 4 bu erda, antiaggreganti - chimes, har kuni 150 mg.

Agar kerak bo'lsa, o'z-o'zidan keng spektrli antibiotiklarni, anabolik gormonlarni, sechogenik preparatlarni, angibitorium ACE, periferik vazodilatatorlarni qabul qiling.

Prognoz.

Do'stona emas. Ayniqsa, yuqori faol qizil yuguruk nefrit, miya vaskulitlari holatlarida. Shubhasiz, VKVning surunkali, faol bo'lmagan uzilishi bilan kasalliklarning ayyor belgisi. Bunday hollarda, kasallik uchun adekvat yoqtirish bor, biz 10 yil davomida hayotning ahamiyatsizligi bor.

... Tizimli skleroderma

Viznachennya

Tizimli skleroderma (SS) yoki tizimli skleroz - teri va ichki organlarning tolali-sklerotik belgilari, mintaqaviy endarterit ko'rinishidagi boshqa tomirlarning vaskulitlari bilan hosil bo'lgan to'qimalarning diffuz kasalligi.

ICD 10:M 34 - tizimli skleroz.

M34.0 - Progressiv tizimli skleroz.

M34.1 - CR (E) ST sindromi.

Etiologiya.

Noma'lum RNK virusi infektsiyasidan oldin infektsiyalangan, polivinilxlorid bilan arzimas professional aloqa, intensiv tebranish ongida robot. Kasal bo'lgunga qadar, HLA turi B35 va Cw4 histosezuvchanligi antijenlari bo'lgan namunalar. SSda katta kasalliklar bo'lsa, kichik xromosoma aberatsiyasi bo'lishi mumkin - turli xromatidlar, xromosomalar va boshqa xromosomalar.

Patogenez

Etiologik omilning endotelial hujayralariga infuzionga qo'shimcha ravishda, immun patologik reaktsiya. Progressiv endoteliy hujayralarining antijenlariga sezgir bo'lgan T-limfotsitlar makrofaglar tizimini rag'batlantiradigan limfotsitlarni ishlab chiqaradi. O'z onangiz bor, monokini yanada katta dunyoda makrofaglarni qo'zg'atadi, ular endoteliyni boshlaydi va darhol fibroblastlarning funktsiyasini rag'batlantiradi. Vinikak kuchli immunitet bilan yondirilgan yo'g'ondir. Yog'li turdagi quruq tomirlarning operatsiyadan keyingi hidlari vazokonstriktor infuziyalariga yuqori sezgir bo'lib qoladi. Vazospastik ishemik Raynaud sindromining patogenetik mexanizmlarini shakllantirish. Ta'limning o'zgarishi va Suddensning obliteratsiyasidan oldin Suddens Veda faol fibrogenez. Muayyan immunitetni kuchaytiruvchi reaktsiyalar natijasida, boshqa tomirlarda qon aylanishining buzilishi, to'qimalarning oraliq shishishi, to'qimalarning fibroblastlarini rag'batlantirish, teri va ichki organlarning yanada siqilmaydigan sklerozi. Immunitet tizimining tabiati tufayli turli xil variantlar mavjud. Scl-70 (Skleroderma-70) gacha bo'lgan antikorlarning qonda paydo bo'lishi CC ning diffuz shakli bilan bog'liq. CREST sindromi uchun xos bo'lgan sentromere ê antikorlari. Yadroviy antikorlar - nirokning skleroderma lezyonlari va dermatomiyozit-polimiyozit bilan o'zaro bog'liqlik sindromi uchun. U SS patogenetik suttasining diffuz shakli bilan to'xtatiladi:

· Chegaralangan (limitovana) shakli SS vidoma yak CREST- sindrom. Yogo kalsifikatsiyani belgilaydi ( Calsinoz), Raynaud sindromi ( Reynaud), stravoxoda peristaltikasining buzilishi ( Esofagial harakatlanishning buzilishi), sklerodaktiliya ( Sklerodaktiliya), teleangiektaziya ( Teleangiektaziya). Xarakterli patologik o'zgarishlar metakarpofalangeal yonbag'irning orqasida distalda qo'llarning barmoqlarini ochishning shkiri bosh darajasidir. Narx odatda kasal bo'lish uchun etarli. Ichki organlarning qisqarishi juda kam uchraydi va arzimas kasalliklar paydo bo'lganda boshqa bo'lmaydi va ular kasal bo'lishi bilanoq, SS ning diffuz shakllarida kamroq o'tish osonroq bo'ladi.

· SS ning diffuz shakli (progressiv tizimli skleroz) proksimal pyastophalangeal loblarning yuqori o'simtalari sklerozining sklerotik belgilari, tilaning kichik dylyanokslari, to'g'ri butun yuzaga qadar xarakterlanadi. Ichki organlarning tafsilotlari bir-biriga bog'langan shakl uchun emas, balki avvalroq aniqlanadi. Patologik jarayon ko'proq organlar va to'qimalar tuzilmalarini o'z ichiga oladi. Ayniqsa tez-tez va nirkah va afsonalar uchun kurashish muhimdir.

asosiy rasm

Zahvoryuvannyaga mehmondo'stlik, oziq-ovqat, surunkali shakllarda qarshi turish mumkin.

Diffuz SS ning gostra shakli shkiri mudofaasining barcha bosqichlarining birdan kam tosh rivojlanishining yaltiroq cho'zilishi bilan tavsiflanadi. Darhol, u nyrok, oyoq oldida ichki organlarning rivojlanishining eng yuqori nuqtasiga etadi. Kasallikning davomiyligini uzaytirish orqali qonning tashqi, biokimyoviy tahlili ko'rsatkichlarining maksimal vizualizatsiyasi paydo bo'ladi va patologik jarayonning yuqori faolligini ko'rsatadi.

Gostroma buzilganda, diffuz SS uchun barcha xos bo'lgan shkiri darajasi, vazomotor buzilishlar, ichki organlar darajasi mavjud bo'lsa ham, u normal sur'atda o'sadi. Patologik jarayonning faolligini ko'rish uchun laboratoriya va biologik ko'rsatkichlarning vizualizatsiyasi ko'rsatiladi.

SS ning surunkali cho'zilishi bir soat davom etadigan progressga qarab, bosqichma-bosqich quloq bilan tavsiflanadi. Eng keng tarqalgan shakl - bu kasallikning shakli - CREST-sindromi. Ichki organlarning klinik jihatdan ahamiyatli zararlanishi, laboratoriya va biokimyoviy ko'rsatkichlarning ko'rinishi juda muhim emas. Bir soat ichida kasalliklarda Legendary arteriya va hylokning obliteratsiyalangan endarteri tomonidan to'plangan kichik kola gipertoniya belgilari, oyoqning fibroz belgilari bo'lishi mumkin.

Oddiy SS muammolarida maktabdagi patologik o'zgarishlarni tuzatish kerak. Bu menga ikkala qo'lning barmoqlarini og'riqli masxara qilishimga yordam beradi (nabryakova bosqichi). Shkira pastga tushsin (indurativ faza). Skleroz

Sklerozlangan teri silliq, porloq, tarang, hatto quruq bo'ladi. Uni katlab bo'lmaydi, vonning bo'laklari foydalanish uchun mos bo'lgan fasyalar, oxystyanoy, periartikulyar tuzilmalar bilan lehimlanadi. Uning bir oz sochi bor. Qattiq deformatsiya. Qo'llarning hayotiyligi bo'yicha, travmatik quloqlar, spontan harakatlar va chivinlarni tanib olish va umuman qo'rqish oson. Teleangioektazlar mavjud.

SS uchun xos bo'lgan yo'ldan adashib bo'lmaydi, denonsatsiyalar shkiriga qarshi. Keksa odamni amik, niqobga o'xshash, g'ayritabiiy yumshoq, asossiz pigmentli, ko'pincha teleangiektatugacha qip-qizil bo'lib ko'rsatish. Keling, qushlarning ko'rinishiga yopishib olaylik. "Yaxshi" ko'rinishga ega, shkiri cholaning sklerotik bayrog'ining parchalari va keng ochilgan keng shchilini, tezlashtirilgan morgan. Og'izning yorilishi eshitiladi. Shkíra navkolo rota radial burmalar shakliga siqib, lekin to'g'rilab yo'q, "sumka" ning nagaduyuchi shakli.

SS shaklini cheklash bilan jang qo'l va yuzning shkíroy barmoqlaridan mahrum bo'lishi bilan to'xtatiladi. Shishning diffuz shakllari bilan induktiv-sklerotik ilonlar asta-sekin ko'krak, orqa, oyoqlarda kengayib boradi, hamma narsa qorong'i.

Ko'krak qafasining ruhli rufflarini chalkashtirib yuboradigan korsetning kasal ko'rinishida ko'krak qafasi va belning orqa qismini mashq qilish. Kichkina egri chiziqning umumiy sklerozi kasal odamning psevdo-birikishining rasmini shakllantiradi, bu "tirik qoldiqlar" hodisasidir.

Bir soat, shkirny qoplamalar bilan siz shilliq qavatlardan qutulishingiz mumkin. Ularning quruqligi, og'izdagi shilimshiqning ko'rinishi, ko'z yoshlari, plakatning baxtsizligi haqida o'ylash oson emas. Ko'pincha, SS bilan kasallangan odamda "quruq" Sjogren sindromining shakllanishiga e'tibor qaratish lozim.

Maktabning nabryako-indurativ o'zgarishlari bilan bir vaqtda, kuzda va maktabning zarbasigacha bo'lgan davrda angiospastik Raynaud sindromi shakllantirilishi mumkin. Kasal bo'lgan kishi, raptus qo'pol xatosi, barmoqlarning oniminnya hujumiga turbuvati tuzatadi, boshqa tomondan, burun, sovuqda, eng kichik his-tuyg'ularga va hech qanday sababsiz navigatsiya qilish uchun. Kelishmovchilikning achchiqligi spazmodik farazga aylanadi; Raynaud sindromi kasalligi

Suglobovy sindromi SSning erta namoyon bo'lishiga olib keladi. Wien yon bag'irlari va navkoloslobovyh tuzilmalari ta'sir holda poliartralgiya bilan o'zaro mumkin. Ba'zi hollarda qo'llarning boshqa yon bag'irlarining simmetrik tolali skleroderma poliartriti teri va safroda chandiqlar mavjud. Revmatoid artritda ekssudativ, ba'zan esa proliferativ o'zgarishlarning yangi turi uchun. Skleroderma psevdoartriti ham paydo bo'lishi mumkin, bu qiya yuzalarning shikastlanishi tufayli emas, balki qiyalik kapsulasi va induktiv tishli cho'qqisi bo'lgan bo'g'imlarning tendonining kengayishi tufayli qiyaliklarning interdigitatsiyalangan parchalanishi bilan tavsiflanadi. Ko'pincha shish sindromi osteoliz, barmoqlarning burun falanjlarining qisqarishi - sklerodaktilatsiya bilan qulab tushadi. Karpal kanalning sindromi qo'lning o'rta va hayotiy barmoqlarining parasteziyasi, boshlanishidan oldin tepada o'sadigan og'riq va qo'lning dastlabki kontrakturasi bilan shakllanishi mumkin.

SS ning diffuz shaklida Myazova zaifligi. Buning sabablari shilliq qavatlarning diffuz atrofiyasi, o't olmaydigan mushak fibrozidir. Ba'zi hollarda, dermatomiyozit-polimiyozit (perehresnyy sindrom) kasalliklari bilan bir xil bo'lgan olovli miyopatiyaning namoyon bo'lishi mavjud.

Pediatrik kalsifikatsiya SS limfomasi (CREST-sindromi) va kasallikning diffuz shakli bo'lgan kam sonli kasalliklarda mahrumlik holatida bosh daraja sifatida namoyon bo'ladi. Kalsifikatsiya ko'pincha tabiatda o'sadi travmatizatsiya - qo'llarning barmoqlari, barmoqlar yuzasi, kolin - Tib'erzhe-Weissenbach sindromi.

SS paytida stratohoverning devor tuzilishi va motor funktsiyasiga zarar. SS kasalliklarida shtammning pastki uchdan bir qismining silliq mushaklari kollagen bilan almashtiriladi. Yuqori uchdan birining mushaklari ko'ndalang smugastadir. Kanaldagi pastki kanallarning Vinnikê stenozi va yuqori bo'lganlarning kompensatsion kengayishi. Shilliq qavatning tuzilishi o'zgarib bormoqda - Beretta metaplaziyasi. Gastroezofagial reflyuks natijasida eroziv reflyuks-ezofajit tez-tez paydo bo'ladi, u stravohode, posttrazovaya strikturalari stravochidno-shlunkovogo balg'amga boradigan yo'lda rivojlanadi. Mole atoniyasi va cho'zilgan, ikki barmoqli ichakning kengayishi. Shlunkning diffuz fibrozi tashxisi bilan, sideropenik sindromning shakllanishi tufayli zararlanishi mumkin. Atoniya, dilatatsiya ingichka ichak... Ingichka ichak devorining fibrozi malabsorbtsiya sindromi bilan namoyon bo'ladi. Ichakning buzilishi ich qotishi bilan namoyon bo'ladigan divertikulozga olib kelishi mumkin.

Viglyadi CREST-sindromida tutilishning cheklangan shakli bo'lgan kasalliklarda birinchi alomati shkirnix egriliklarining "asossiz" qichishi bo'lishi mumkin bo'lgan jigarning birinchi bilarial sirrozi paydo bo'lishi mumkin.

Diffuz SS bilan og'rigan kasalliklarda bazal viglyada lezyon mavjud va diffuz pnevmofibrozda u progressiv etishmovchilik sifatida namoyon bo'ladi. Jismoniy faollik uchun qo'lingizdan kelganicha harakat qilishingiz uchun post-to'xtash uchun skarzhayutsya yaxshi fikr. Ko'krak qafasidagi og'riqlar, plevritni ishqalash shovqini tufayli quruq plevrit bo'lishi mumkin. Legendary arteriya va Gilok Wininikov Legeneva gipertoniya o'ng yurakning haddan tashqari obliteratsiyalangan indossament ko'rinishidagi cheklangan SS kasalliklarida.

SS ning diffuz shakli yurak jangini tezlashtirish uchun inodi. Miyokardit, miokard fibrozi, miyokard ishemiyasi koronar arteriyalarning tartibsiz vaskulitlari bilan boyitiladi, bu etishmovchilikning shakli tufayli mitral qopqoqning axlatining fibrozi gemodinamikaning dekompensatsiyasiga olib kelishi mumkin.

Ajoyib nirokni SS ning diffuz shakli o'ziga tortadi. Nirokning patologiyasi Raynaud sindromiga bepul alternativ hisoblanadi. Skleroderma nyrca sudinlar, glomerullar, tubulalar, interstitsial to'qimalarning kamayishi bilan tavsiflanadi. Sklerodermaning klinik ko'rinishlari uchun nirka arterial gipertenziyaga qarama-qarshi bo'lgan glomerulonefritga, hushyorlikdagi proteinuriyadagi sech sindromiga, gematuriyaga olib kelmaydi. Glomerulyar filtratsiyaning progressiv pasayishi HNNgacha bo'lishi kerak. Qisqa vaqt oralig'ida (gipotermiya, qon ketish va boshqalar) o'rta arteriyalarning obliteratsiyalangan fibrozi natijasida po'stloq nekrozi kasalxonalarning yo'qligi - sklerozni ko'rish mumkin.

Asab tizimining buzilishi miya tomirlarining obliteratsiya qiluvchi vaskulitlari bilan birga keladi. Raynaud sindromining ko'rinishlaridan biri sifatida ichki kranial arteriyalarning shikastlanishidan spastik hujumlar, og'ir xurujlar, psixoz, o'tuvchi hemiparezdan aziyat chekishi mumkin.

SS ning diffuz shakli qalqonsimon bezning otoimmun tiroidit viglyadida shikastlanishi, organning tolali atrofiyasi bilan tavsiflanadi.

Diagnostika

· Zagalniy qon tahlili: ehtimol normal. Anemiya gipoxromli anemiya, past leykotsitoz yoki leykopeniyaning ayrim belgilari. Buvaê zbílshenoyu POYAFBAL.

· So'yishning Zagalny tahlili: proteinuriya, silindruriya, mikrogematuriya, leykotsituriya, CNI bilan - tilim qismining pasayishi. Zbylshena ekskretsíya oskíprolynu - kollagen buzilgan metabolizm belgisi.

· Qonning biokimyoviy tahlili normal bo'lishi mumkin. Supernatant o'sishining faol jarayoni fibrinogen, alfa-2- va gamma-globulin, seromukoid, haptoglobin, oksiprolin bilan almashtiriladi.

· Immunologik tahlil: SS ning diffuz shakllari bilan Scl-70 gacha bo'lgan o'ziga xos autoantitil, kasallikning qisqargan shakllari bilan tsentroidlargacha bo'lgan autoantitil, og'ir nirokozit bilan yadroviy antikorlar, SS-dermatomatomiyaning transkresiv sindromi. Kasalliklarning aksariyati revmatoid omilga ega, ba'zi hollarda faqat bitta LE-klitini mavjud.

· Shkirno-myazovy qopqog'ining biopsiyasi: boshqa tomirlarning tartibsiz vaskulitlari, tolali-sklerotik o'zgarishlar.

· Qalqonsimon bezning ponksiyon biopsiyalari: otoimmun tiroiditning morfologik belgilari, boshqa sudinlarning vaskulitlari, organning tolali artrofiyasi.

· Rentgen dozasi: barmoqlarning burun falanjlari, laktoza, koloniya loblari to'qimalarida kalsifikatsiya; qo'l barmoqlarining distal falanjlarining osteolizi; osteoporoz, yon bag'irlarning yarasi, yon bag'irlarining ankilozlaridan biri. Ko'krak hujayrasi - interplevral bitishmalar, bazal, diffuz, kamdan-kam hollarda kist (ba'zi hollarda) pnevmofibroz.

· EKG: miokard distrofiyasi belgilari, ishemiya, buzilgan o'tkazuvchanlik bilan yuqori gradusli kardioskleroz, noto'g'ri ovqatlanish, yurakning old qismida mitral qopqoq etishmovchiligi bilan shakllangan miokard gipertrofiyasi.

· Ekokardiyografiya: metral vadini tekshirish, miyokardning tez ishlashiga zarar etkazish, yurak kameralarining kengayishi, perikardit belgilari bo'lishi mumkin.

· Ultratovush diagnostikasi: nirokning ikki tomonlama diffuz lezyonlarining strukturaviy belgilari, nefritga xos, otoimmun tiroiditning dalili, qalqonsimon bezning tolali atrofiyasi va o't jigar tsirozining boshqa belgilari.

Tizimli skleroderma rivojlanishi uchun AMERIKA revmatologik assotsiatsiyasining KLINIK MEZONLARI:

· "Ajoyib" mezonlar:

o Proksimal skleroderma - ikki tomonlama, simmetrik terlash, qisqarish, induratsiya, barmoqlar dermisining sklerozi, barmoqlarning shkiri proksimaldan palatal-falangeal va metatarsal-phalangeal zallaridan loyqa.

· "Mali" mezonlari:

o Sklerodaktiliya - induratsiya, skleroz, endov falanjlarning osteoliozi, qo'l barmoqlarining deformatsiyasi;

o Qo'llarning barmoqlari yostiqlarida chandiqlar, to'qimalarning nuqsonlari;

o Ikki tomondan bazal legenevium fibrozisi.

SS tashxisi uchun kasal odam yoki "ajoyib" yoki ikkita "malix" mezon bo'lishi mumkin.

SS kasalliklarida induktiv-sklerotik jarayon faolligining klinik va laboratoriya belgilari:

· 0 osh qoshiq. - Faoliyatning ko'rinishi.

· I st. - Minimal faollik. Pomirni trofik shikastlanishi, artralgiya, vazospastik Raynaud sindromi, 20 mm / yil gacha bo'lgan poyabzal.

· II-modda. - Tinchlik. Artralgiya va / abo artrit, yopishtiruvchi plevrit, kardioskleroz belgilari, POYABEL - 20-35 mm / yil.

· III-modda. - Visoka faoliyati. Garyachka, eroziv lezyonlar bilan poliartrit, yuqori darajali yoki diffuz kardioskleroz, mitral qopqoqning etishmasligi, skleroderma nirka. Yiliga 35 mm poyafzal o'zgarishi.

Differentsial diagnostika

O'rta skleroderma, butun to'qimalarning boshqa diffuz kasalliklari - revmatoid artrit, tizimli qurt vovchak, dermatomiyozit-polimiyozit bilan Pershuyu amalga oshiriladi.

Razryznyayut blyashka, kraplepodybnu, kilcepodybnu, o'rta (micevoy) sklerodermaning chiziq shakli. Patologik jarayondan oldin mo''tadil skleroderma holatida SSning cheklangan va diffuz shakllari asosida barmoqlar va yuzni burish mumkin emas. Kasalliklarning ahamiyatsiz ortiqcha yuklanishi uchun ozgina yoki yo'q tizimli ko'rinishlar.

Romatoid artrit va SS SS kasalliklarida, psevdoartrit bilan vigiliyadagi psevdoartritda va periartikulyar egriliklarning sklerotik lezyonlarida shakllanganda engilroqdir. Nishabning o'zi engil chiziqli vipadlarda rentgenologik. Biroq, SS va revmatoid artrit bilan xarakterli skutizm, ankilozlanish tendentsiyasi bilan qo'llarning boshqa bo'g'imlarining nosimmetrik poliartriti bo'lishi mumkin. Bunday sharoitlar uchun kasallikning SS bo'yicha farqlanishi akne belgilarining rivojlanishiga qaram bo'ladi, keyin esa qo'l barmoqlarining sklerotik shikastlanishiga olib keladi, SSning diffuz shakllarida esa - maktab. yoshdagi bolalar. SS revmatoid artritli bemorlarda tez-tez uchramaydigan lezyonlar (pnevmofibroz) bilan tavsiflanadi.

Vovchak tomonidan tizimli qurtlarning differentsial diagnostikasi egrilik uchun SSga xos testlarni aniqlashga asoslangan. SSda uyg'onganingizda, poliartrit yaxshi, deformatsiyaga olib kelmang, ankilozan. Vovchakovning psevdoartriti - Jaccoux sindromi - tendonning yorilishi, yaralar uchun bo'g'imlarning qattiq deformatsiyasi bilan artropatiya. Vona eroziv artritsiz himoya qiladi. Nishab ustida induktiv ravishda o'zgaruvchan g'ayritabiiy sklerotik teri bilan shishgan sumkaning chetida skleroderma psevdoartritining bir shakli mavjud. Anemiyaning diffuz shaklini tizimli bachadon bo'yni virusi sifatida aniqlash mumkin, chunki qonda Scl-70 antigeniga SSga xos autoantitillar mavjud.

SS uchun, dermatomiyozit-polimiyozit shaklida, shkirining xarakterli indurativ va sklerotik lezyonlari, ikkinchidan, miyopatiya ham keng tarqalgan. Dermatomiyozit-polimiyozit bilan qonda kreatin fosfokinaz faolligining yuqori ko'rsatkichlari mavjud bo'lib, ular klassik SS variantlari bilan keng tarqalgan emas. Shuningdek, dermatomiyozit-polimiyozit belgilari bilan SS belgilarining etishmasligi, keyin paydo bo'lgan to'qimalarning tizimli shikastlanishi sindromi tashxisi mavjud.

Rejalashtirish rejasi

· Zagalniy qon tahlili.

· Sechning Zagalniy tahlili.

· Bo'limda gidroksiprolin o'rniga.

· Immunologik tahlil: Scl-70 gacha autoantitil, sentromeragacha bo'lgan autoantitil, antiyadroviy antitelalar, revmatoid omil, LE-cellini, CVC.

· Shkirno-myazovy qopqog'ining biopsiyasi.

· Qalqonsimon bezning tiroid biopsiyalari.

· Qo'llarning radiologik dozasi, jarohatlar, tizzalar yonbag'irlari.

· Ko'krak qafasi rentgenogrammasi.

· EKG.

· Ekokardiyografiya.

· Qora bo'sh, nirok, qalqonsimon zonadagi organlarning ultratovush dozasi.

Likuvannya

Bemorning tanasiga hujumni in'ektsiyaga o'tkazish taktikasi:

· Boshqa tomirlarning obliteratsiyalangan endaratsiyasi, sklerozning skleroterapiyasi, ichki organlarning fibrozining Galmuvannya faoliyati.

· Og'riqni (artralgiya, mialgiya) va boshqa sindromlarni, ichki organlarning funktsiyalarini buzishni simptomatik davolash.

Faol ateşleme jarayoni bo'lgan kasalliklarda ortiqcha kollagenni bostirish uchun SS ning qurilishdan oldingi oqimida quyidagilar ko'rsatiladi:

· D-penitsilamin (kuprenil) og'iz orqali kuniga 0,125-0,25 dozada. Agar samarasiz bo'lsa, dozani har bir doba uchun 0,3-0,6 gacha oshirish kerak. D-penitsilamin qo'llanilganda, bu tugunlarning paydo bo'lishiga olib keladi va dozani oldindan nizolon qo'shish uchun o'zgartirish kerak - 10-15 mg / vseredin qo'shing. D-penitsilaminni takroriy qo'llash natijasida shira ustida proteinuriyaning bunday o'sishi paydo bo'ladi.

Kollagen sintezi mexanizmlari faolligini pasaytirish uchun, ayniqsa samarasiz bo'lsa, masalan, D-penitsilaminga dalil bo'lmasa, quyidagilardan foydalanish mumkin:

· kolxitsin - har bir dobu uchun 0,5 mg (kuniga 3,5 mg), dozani oshirish dozasi har bir dobu uchun 1-1,5 mg ga (kuniga 10 mg ga yaqin). Preparatni ikkinchi tanlovli rock_v postini supurish bilan olish mumkin.

Shish va jiddiy tizimli namoyon bo'lgan SSning diffuz shakllarida glyukokortikoidlar va sitostatiklarning immunosupressiv dozalari mavjud.

· prednizolon klinik ta'sir etgunga qadar og'iz orqali 20-30 mg. Keyin preparatning dozasini maqbul darajaga o'zgartirish mumkin - 5-7,5 mg / qo'shing va uni 1 marta qabul qilish tavsiya etiladi.

Kunduzgi effekt uchun, viniknennya yon reaktsiyalar katta dozalarda glyukokortikoidlar, vikoristovuyu sitostatiklarni qabul qilishda:

· Azatioprin og'iz orqali 150-200 mg / dob og'iz orqali yuborish uchun 15-20 mg / dob prednizolon 2-3 oy davomida.

Surunkali SS oqishi bilan bu muhim ahamiyatga ega shkírnymi ko'rinishlari, fibrozlanish jarayonining minimal faolligi, aminokinolin preparatlari belgisi yonida:

· Gidroksiklorokin (Plakvenil) 6-12 oy davomida kuniga 0,2 - 1-2 tabletka.

· Xloroxin (delagil) 0,25 - 6-12 oy davomida kuniga 1-2 tabletka.

Vazospastik reaktivlikni qoplash, Raynaud sindromi va boshqa vertebral lezyonlarni davolash uchun simptomatik belgilar oldindan qo'llaniladi. Shu bilan birga, kaltsiy kanallarining blokerlari, ACE angibitoriyasi, antiaggreganti:

· Nifedipin - 100 mg / dob gacha.

· Verapapil - 200-240 mg / dob gacha.

· Kaptopril - 100-150 mg / dob gacha.

· Lisinopril - 10-20 mg gacha / qo'shing.

· Curantil - 200-300 mg / dobu.

Sug'lom sindromi bo'lsa, steroid bo'lmagan antipiretik dorilar guruhidan preparatlar ko'rsatiladi:

· Diklofenak natriy (ortofen) 0,025-0,05 - o'rtada kuniga 3 marta.

· Ibuprofen 0,8 - o'rtada kuniga 3-4 marta.

· Naproksen 0,5-0,75 - kuniga 2 marta o'rtada.

· Indometazin 0,025-0,05 - o'rtada kuniga 3 marta.

· Nimesulid 0,1 - kuniga 2 marta o'rtada. Preparat COX-2 uchun tanlab olinadi, shuningdek, ichak traktining eroziv shikastlanishi bilan bog'liq kasalliklarda turg'un bo'lishi mumkin, selektiv bo'lmagan steroid bo'lmagan antiepileptik preparatlar kontrendikedir shlunk va ikki barmoqli ichak.

Mushaklarni davolash uchun 20-30 hviliya uchun urazhení dylyanka shkíri uchun viglyadi aplikatsíy da Dimexidum eritmalarining 25-50% - davolash kursi uchun 30 tagacha qo'llash mumkin. Malhamlarda sulfatlangan glyukozaminning ko'rsatkichlari. Maktabning induktiv o'zgarishida lidazni ichki qurilmalar, elektroforez, fonoforez yo'li bilan tuzatish mumkin.

Prognoz

Kasallikning patomorfologik varianti sifatida namoyon bo'ladi. Cheklangan shakl uchun prognoz do'stona biriga erishishdir. Diffuziya shakli bo'lsa, uni nirok, legen, yurakning rivojlanish va dekompensatsiya darajasi sifatida qo'ying. Hozirgi kunda SSdagi kasalliklarning etarli darajada likuvannya sutta prodovzhu hayoti.

4. Dermatomiyozit-polimiyozit

Viznachennya

Dermatomiyozit (DM) yoki dermatopolimiyozit - to'qimalar to'qimasini tolali tuzilmalar bilan almashtirish va skelet va silliq mushaklar, shkiri, boshqa tomirlarning patologik jarayoniga to'qimalarning shikastlanishi tufayli tizimli olovli kasallik. Kunning davomiyligi uchun shkiri vikoristovuyut muddatli polimiyozit (PM).

ICD 10:M33 - dermatopolimiyozit.

M33.2 - polimiyozit.

Etiologiya

DM-PM etiologik omili karniviruslar, yog'li hujayralar genomiga kiritilgan Coxaci guruhining ba'zi viruslari bilan yashirin infektsiya bo'lishi mumkin. DM-PM ning past puflash jarayonlari bilan bog'lanishi puflarning virus etiologiyasining doljinini yoki shishgan tuzilmalar va go'sht to'qimalarining antigenik mimikasini ko'rsatishi mumkin. Kasal bo'lishdan oldin, HLA turi B8 yoki DR3 gistoksisitesi antijenikligi bo'lishi mumkin bo'lgan shaxslar.

Patogenez

Yuqumli va genetik kasal odamlarda qobiliyatsizlikning patogenetik mexanizmlarini ishga tushirish o'ziga xos bo'lmagan sharoitlar mavjud bo'lishi mumkin: gipotermiya, haddan tashqari uyquchanlik, emlash, mehmondo'stlik va toksiklik. antigenik spora o'xshash hujayra populyatsiyalarining nisbati. Fibrogenez jarayonlarini faollashtirish, boshqa tomirlarning tizimli yonishini bostirish orqali immun komplekslarning organizmini yo'q qilishda mikrofagial mexanizmlarni kiritish. Virusning ichki yadro pozitsiyalarini yo'q qilish bilan bevosita bog'liq bo'lgan immunitet tizimining giperreaktivligi bilan bog'liq holda, qonda genetik yadrolarning nukleoproteinlariga Mi2, Jo1, SRP, autoantitilla antikorlari mavjud.

asosiy rasm

Yutishga mehmondo'stlik, oziq-ovqat tayyorlash va surunkali shakllarda qarshi turish mumkin.

Gostra shakli 39-40 gacha bo'lgan haroratda isitma tez paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. 0C. Darhol og'riqlar, mushaklarda zaiflik, artralgiya, artrit va siydik yo'llari infektsiyasi mavjud. Barcha skelet muskullarining umumlashtirilgan tayyorgarligi jadal rivojlanmoqda. Shvidkoda miyopatiya rivojlanmoqda. Qisqa vaqt ichida bir soatlik kasalliklar bizning tashvishimizni amalda oshiradi. Winikayut og'ir halokatli kovtannya, dikhannya. U paydo bo'ladi va yurakning oldida ichki organlarning jangini tezda dekompensatsiya qiladi. Shaklning mehmondo'stligi davrida hayotning ahamiyatsizligi 2-6 oy davomida o'zgarmaydi.

Pidgostry quloqning kasal qulog'ida ko'rinishi bilan tavsiflanadi. míalgííí, artralgiya haqida dalillar mavjud va asta-sekin myase o'sishi zaiflikdir. Uyquchan insolyatsiyalar yuzlarda, ko'krak to'qimalarining tanqidiy yuzalarida xarakterli xususiyatni hosil qiladi. Ichki organlarning belgilari mavjud. Klişeli rasmning o'sishidan tashqari, halokatli blight 1-2 taqdirda keladi.

Surunkali shakli yaxshi, remissiyaning ahamiyatsiz davrlaridan tsiklik ekanligi ma'lum. Shilliq qavatlardagi intervalgacha, kamdan-kam hollarda mahalliy atrofik va sklerotik o'zgarishlar, egriliklar, engil shishgan miyopatiyalar, kompensatsiyalangan ichki o'zgarishlar bilan bog'liq bo'lgan turli xil kasalliklar kamdan-kam hollarda yomon o'limga olib kelishi mumkin.

Myazova patologiyasi ê Men DM-PMni bilaman. Men muqarrar ravishda o'zimda progressiv zaiflikka ega bo'laman, shuning uchun men o'zimni yuqori intensivlikdagi mo''jizalar bilan nazorat qila boshlayman. Faol kechiktirilgan test mavjud bo'lganda, ohangning pasayishi, og'riqli rakhunok nabryak uchun moyak shilimshiqligi. Bir soat ichida bemorlarda atrofiya va fibroz natijasida shilliq o'zgarishlarning patologik jarayoni aniqlandi.

Kistik mukusning proksimal guruhiga o'ting. Yaxshiroq bo'ladigan qo'l mushaklarining distal guruhlari.

Ko'krak to'qimalarining fibrozini qo'zg'atadigan diafragmalar o'pkaning ventilyatsiyasini buzadi, bu esa gipoksemiyani keltirib chiqaradi va eski arteriyada nuqson hosil qiladi.

Farenksning ko'ndalang qorong'i mushaklariga va qorincha yo'liga proksimal yo'nalishga zarba berish kovtannya jarayonlarini yo'q qiladi. Kasalliklarni bo'g'ish oson. Rídka í̈zha kríz nís haydashi mumkin. Halqumning tovushi burunga o'xshash tembrli eski bo'g'iq ovozga o'xshab, xirillagan ovoz bilan hayratda qoldiradi.

Okoruxovi, zhuvalny, ínshí m'yazy ayblov, siz jang qilishni xohlamaysiz.

Kichik egri chiziqlardagi patologik o'zgarishlar DM va PMga bo'lgan ehtiyojga xosdir. Shkiri bilan kurashishning mumkin bo'lgan variantlari:

Noyob patologiya bilan tugatish uchun matoni ê ustiga oling. Butun kasallikning klinik ko'rinishi kollagen kasalliklarining ayrim belgilari bilan tavsiflanadi. Kasallikning patologiyasi Sharp sindromi deb ataladi. Ko'pincha bunday simptomlar majmuasi balog'at yoshida va o'rta yoshdagi bemorlarda ko'rsatiladi. Patologiyaning zanedban shakli bo'lsa, bu merosning hayoti uchun xavfsiz bo'lmagan jiddiy kasalliklarga olib kelishi mumkin. Statistikada paydo bo'lgan to'qimalarni yo'qotish belgilari aniq ko'rinadi.

Oling

Ilgari, patologiya tashxis qo'yish uchun yanada muhimroq edi. Sharpe sindromining Andzhe belgilari namoyon bo'lishi mumkin revmatik kasalliklar . Uzoq vaqt oldin kasallik otoimmün buzilish sifatida tasvirlangani ajablanarli emas.

Agar bemor paydo bo'lgan to'qima (SZST) bilan kasallangan bo'lsa, bemorda rivojlangan revmatik patologiyalarning ba'zi belgilari bo'ladi:

• dermatomiyozit;
• skleroderma;
• revmatoid artrit;
• polimiyozit.

Bemorda kasallikning barcha kasalliklari haqida asosiy tasavvurga ega bo'lishi shart emas. Bir nechta alomatlar, uzoq davom etadigan otoimmün patologiyalar mavjud.

Kod z MKL

ICD-10 ma'lumotlariga ko'ra, hosil bo'lgan to'qimalarning o'zgarishi M35 kodi ostidagi patologiyalar guruhiga yaqin joyda kuzatiladi (hosil bo'lgan to'qimalarda inchi). SZST ning tashqi kodi M35.1. Perehresny revmatik sindromlar butun guruhga kiritilgan. "Perekhresny" so'zi ma'lum bir patologiya uchun to'qimalarda (kollagenoz) paydo bo'lgan kasalliklarning belgilarini anglatadi.

Sabablari

O'tmishda Sharpe sindromining aniq sabablari aniq emas. Daromadli mato bilan Zmíshane kasalligi autoimmun xususiyatga ega. Bu shuni anglatadiki, odamlarning immuniteti tuzatib bo'lmaydigan sabablarga ko'ra hujayraning sog'lig'iga hujum qilishni boshlaydi.

Qanday qilib organizmga bunday robot kuchini qo'zg'atish mumkin? Shifokorlar uni robotga singdirishga ruxsat berishadi immunitet lykarskie dan ko'p odamlarni olib, ahamiyatsiz bo'lishi mumkin. Gormonal buzilishning rivojlanishida va endokrin tizimni tiklashda otoimmün reaktsiyalarni tashxislashda katta rol o'ynaydi. FTA sabablari ko'pincha avj davridagi bolalar va ayollar bilan bog'liq emas.

Salbiy emotsional fonni robot immunitet tizimida ham topish mumkin. Yaxshi mato bilan yovuz azobning psixosomatikasi jiddiy stresslar bilan bog'langan. Ushbu patologiya ko'pincha depressiyadan oldin kasal bo'lgan odamlarda, shuningdek, nevroz va psixoz bilan og'rigan odamlarda aniqlanadi.

Revmatik kasalliklarga aqliy qobiliyatning pasayishi mumkin bo'lgan odamlarda nom bering. Nomaqbul byurokratlarning kirib kelishi otoimmün kasalliklarni aniqlashning kelib chiqish mexanizmidan mahrum.

Alomatlar

Olingan to'qimalarning azoblanishining o'zgarishi surunkali shaklga zid va bosqichma-bosqich rivojlanish amaliyotisiz. Patologiya tizimli bo'lib, dushman sug'lob qiladigan shkirudan emas, balki butun organizmdan mahrum bo'ladi.

Hatto tez-tez boshoq ustida, men qo'l va nig barmoqlari eski shikastlangan qon aylanishi kasal bo'lib. Tse nagaduê Raynaud sindromini ko'rsatadi. Sudinning spazmi orqali odamlar miltillaydi va barmoqlar va nigni sovutadi. Shishgan mavimsi ko'rinishning qo'llari va oyoqlaridagi terini qizdiring. Supravolumning rasmlarini sovutish og'riq sindromi bilan shishib ketadi. Sudinning bunday spazmlari toshning sharoblarini kasallikning belgilari bo'lgunga qadar rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Ko'pgina bemorlarda yon bag'irlarda ko'proq og'riq bor. Qo'llarning barmoqlari kuchli shishiradi, xarobalar og'riydi. Mukusning zaifligi ko'rsatiladi. Bolaning kaltaklanishi va shishishi orqali bemor barmoqlarini ushlash va qo'llaridagi kichik narsalarni artib tashlash uchun o'sadi. Kistalarning ko'plab og'ir deformatsiyalari bilan romatoid artritni ko'rsatish uchun kobga o'xshaydi. Patologik jarayondan oldin, bo'g'imlardan birini olish mumkin, ko'pincha holatlar soni.

Nadal odamlarning qalblarini va etaklarida, ayniqsa cho'tkalar va yuzlar sohasida munchoqlarni yutib olishadi. Dilyanki m'yaziv daralarini chayish uchun, yak at Shkirni pokrivi vandalizatsiya qilish, ba'zi hollarda epidermísi ustida vyrazki bor.

Bemorda bosqichma-bosqich o'zini hurmat qilish mavjud. Tog' yonbag'irlari va shkírni visipannya da Bíl tajovuzkor simptomologiya tomonidan nazorat qilinadi:

• orqaga zaiflik;
• tushning yon bag'irlarida skuterlarni ko'rish;
• ultrabinafsha nurlariga sezgirlik;
• quruq shilimshiq kompaniya deb qiyin kovtannya;
• vipadannya sochlar;
• normal ovqatlanish vaqtida vagisning asossiz pasayishi;
• haroratni sozlash;
• limfa tugunlarini yaxshilash uchun.

Zanedbani vipadkada patologik jarayon nirki va legenigacha cho'ziladi. Winikak glomerulonefrit, sechdagi oqsil o'rnida harakat qilish. Patsinti harakatni murakkablashtiradigan ko'kraklardagi boncuklarda skarzhivayutsya.

Tezlashtirilgan bo'lishi mumkin

Qulay mato bilan Zmíshane kasalligi ê xavfli patologiya. Agar patologik jarayon bo'lsa, ichki a'zolarni burishtirsa, unda noto'g'ri lykuvannya bo'lsa, bunday tezlashuv bo'lishi mumkin:

• nirkova etishmasligi;
• haqorat qilish;
• shilliq qavatni stravohodga otish;
• ichaklarni qazish;
• miyokard infarkti.

Bunday tezlashtirish to'g'ri terapiya kunida kasalliklarning noqulay uzilishida ko'rsatiladi.

Diagnostika

SZSTni davolashda shifokor-revmatolog ishtirok etadi. Olingan to'qimalar bilan yomon xulqli infektsiyaning belgilari yanada xavfli bo'lib, ba'zi boshqa patologiyalarni ko'rsatishi mumkin. Narx orqali ishlab chiqarishning qiyin diagnostikasini aniqlash qiyin.

Bemorlarga yadroviy ribonukleoproteinga antikorlar uchun qonning serologik tahlilini o'tkazish kerak. Uzoq muddatli rivojlanish ko'rsatkichlari ruxsat etilgan ekan va kasalliklarga artralgiya va Raynaud sindromi tashxisi qo'yilganda, tashxis sezgir bo'ladi.

Dodatkovo quyidagilarni anglatadi:

• qon va so'yishning klinik va biokimyoviy tahlillari;
• Nechyporenka dan doslydzhennya urini;
• revmatoid omil va o'ziga xos immunoglobulin uchun tahlil.

Agar kerak bo'lsa, ultratovush tekshiruvi, shuningdek rentgenografiya va ehokardiyogram o'tkaziladi.

Likuvannya usuli

Olingan matolar bilan zararli kasallikning Likuvannya otoimmun reaktsiyasini bostirish oldida to'g'rilanadi. Bemorlar quyidagilarni taniydilar:

1. Kortikosteroid gormonlari: "Deksametazon", "Metipred", "Prednizolon". Tayyorgarlik otoimmun reaktsiyasini va yon bag'irlarda issiqlikni o'zgartirishdan iborat.
2. Sitostatiklar: "Azatioprin", "Imuran", "Plakvenil". Bunday suyuqliklar immun tizimining robotiga ham moslashtirilishi mumkin.
3. Olovga qarshi ta'sirga ega bo'lmagan steroidlar: Diklofenak, Voltaren. Shish og'riq va yon bag'irlari shishib bo'lsa Їx priznachayut.
4. Kaltsiy antagonistlari: "Verapamil", "Diltiazem", "Nifedipin". Tsi preparatlari yurak-qon tomir tizimini himoya qilish uchun ishlatiladi.
5. Ingíbitory proton pompasi: "Omeprazol". Biz bir soat yoki undan ko'proq vaqt va bir soat yoki undan ko'proq vaqt davomida dori-darmonlarni qabul qilish uchun Sharpe sindromi bilan kasalmiz. Ichak traktining organlariga salbiy ta'sir ko'rsatishi mumkin. "Omeprazol" preparati suyuqlikning agressiv in'ektsiyasidan shilliq qavatni tozalashga yordam beradi.

Bundan tashqari, qichitqi kasalliklaridan qochish ancha murakkab va remissiya bosqichiga erishishga imkon beradi.

Shuni esda tutish kerakki, SZSTni davolash uchun preparatlar ko'pincha immunitetni pasaytiradi. Bu bemorlar o'zlarini yuqumli kasalliklar bilan aloqa qilishdan va haddan tashqari sovutishdan himoya qilishlari kerak.

Prognoz

Chi Sharpe sindromini hayotning ahamiyatsizligiga singdiradimi? Kasallikning prognozi aql bilan do'stona. SZST bilan ichki organlarning etarli darajada zararlanishi avvalroq rivojlanadi, ammo boshqa otoimmün patologiyalar uchun emas. O'limga olib keladigan natija faqat kasallikning rivojlangan shakllarida va yurak va nirok tomondan tezlashuv paydo bo'lganda ko'rsatiladi.

Biroq, bu xotira izidir, lekin bu surunkali azob va u oxirigacha o'smaydi. Ko'pincha bemorlarga dori-darmonlarni qabul qilishdan oldin ko'rsatiladi. Iakshcho kasalliklari tavsiya etilgan davolash sxemasiga, sog'lig'ining prognoziga mos keladi. Bemorning hayotining normal sifatini yaxshilash uchun qo'shimcha yordam uchun o'z vaqtida terapiya.

Oldini olish

Kasallikning o'ziga xos profilaktikasi buzilmagan va otoimmün patologiyalarning aniq sabablari haqida hech qanday dalil o'rnatilmagan. Lykar-revmatologlar quyidagi tavsiyalarga amal qilinglar:

1. Slid noyob nazoratsiz dori-darmonlarni qabul qilish. Giyohvandlikning ahamiyatsiz kursi aniq dorisiz amalga oshirilishi mumkin.
2. Otoimmün patologiyalarga sxolastiklikning pasayishi bo'lsa, uyqu nurining o'ziga xos rivojlanishi muntazam ravishda olinadi va revmatolog tomonidan profilaktik tekshiruv o'tkaziladi.
3. Bu noyob stress ehtimoli tufayli yanada muhimroqdir. Hissiy jihatdan barqaror bo'lmagan odamlar sedativ dorilarni qabul qilishlari va psixoterapevtga murojaat qilishlari kerak.
4. Alomatlar va periferik tomirlarning spazmlari yon bag'irlarida og'riq tashxisi qo'yilgan taqdirda, shifokorga murojaat qilish va davolanishdan o'tish kerak.

Tsi otoimmun revmatik patologiyalarning tashxisini kamaytirishga yordam beradi.