Choroby zdrowych tkanek i choroby rzadkie, które charakteryzują się jednogodzinną manifestacją wermikompostu układowego, twardziny układowej, zapalenia wielomięśniowego lub skórno-mięśniowego oraz reumatoidalnego zapalenia stawów z wysokim mianem miana przeciwjądrowego w krążeniu. Charakteryzuje się rozwojem opuchniętych rąk, objawem Raynauda, ​​bólem wielostawowym, miopatią zapalną, niedociśnieniem stravokhod i upośledzoną funkcją nóg. Diagnoza opiera się na analizie obrazu klinicznego choroby i obecności przeciwciał przeciwko RNP pod kątem obecności przeciwciał charakterystycznych dla innych chorób autoimmunologicznych. Leczenie jest podobne do leczenia ogólnoustrojowego rudego psa i przenoszenia glikokortykosteroidów w środkowych i ciężkich stadiach manifestacji choroby.

Zmіshane zahvoryuvannya spolozhnoї teknini (SZST) zastrіchaєtsya na całym świecie, wśród przedstawicieli wszystkich ras. Maksymalna choroba przypada na pierwszą dekadę życia.

, , , , , , , ,

Objawy kliniczne choroby mieszanej z dobrą tkanką

Zjawisko Raynauda może być nieco bardziej widoczne w dolegliwościach viperedzhati. Często pierwsze objawy choroby tkanek o złym stanie zdrowia mogą powodować u ucha układowego czerwonego psa, twardzinę skóry, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie wielomięśniowe lub zapalenie skórno-mięśniowe. Jednak niezależnie od charakteru objawów choroby w kolbach, choroba jest bardziej szyldowa w stosunku do progresji tej ekspansji od zmieniającego się charakteru objawów klinicznych.

Najbardziej zauważalny jest obrzęk dłoni, zwłaszcza palców, w wyniku czego smród pachnie jak kiełbasa. Zmień shkiri w taki sposób w przypadku wilczego psa lub dermatomiozy. Bardziej wyraźne są urazy skóry, podobne do tych w zapaleniu skórno-mięśniowym, a także martwica niedokrwienna i opuszki palców.

Wielu pacjentów skarży się na bóle wielostawowe, 75% może mieć wyraźne objawy zapalenia stawów. Rozwój zapalenia stawów nie prowadzi do zmian anatomicznych, protea może ulegać erozji i deformacji, jak w reumatoidalnym zapaleniu stawów. Często podejrzewa się osłabienie owrzodzeń proksymalnych, które towarzyszą chorobie i bez niej.

Zakażenie może wystąpić w około 10% schorzeń i często jest nierozpoznawalne, jednak w niektórych przypadkach może prowadzić do rozwoju zaostrzonej śmierci. W przypadku chorej tkanki zdrowej, częściej, rzadziej w przypadku innych chorób tkanki zdrowej, rozwija się neuropatia czuciowa nerwu trójdzielnego.

, , ,

Diagnoza choroby mieszanej ze zdrową tkanką

Choroby zdrowych tkanek można podejrzewać we wszystkich dolegliwościach, takich jak VKB, twardzina, zapalenie wielomięśniowe czy RZS, z rozwojem dodatkowych objawów klinicznych. Po nasamperowaniu konieczne jest przeprowadzenie kontroli na obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ARA), przeciwciał przeciwko wyekstrahowanemu antygenowi jądrowemu i RNP. Ponadto wyniki będą wskazywać na możliwą CTD (np. ujawnia się nawet wysokie miano przeciwciał przeciwko RNA), wykluczenie innych chorób ze względu na zjadliwość, ale także zwiększenie stężenia gamma globulin, dopełniacza, czynnika reumatoidalnego , anty-antygen przeciwko Jo-1)-syntetazie), przeciwciała przeciwko opornemu na rybonukleazę składnikowi ekstrahowanego antygenu jądrowego (Sm) i leżącej u jego podstaw helisie DNA. Planem dalszej obserwacji jest położenie się w obecności oczywistych objawów uszkodzenia narządów i układów: zapalenie mięśni, uszkodzenie ciała i legenia, w zależności od najnowszych metod diagnostycznych (zocrema, MRI, elektromiografia, biopsja m Jaziw).

Wielu pacjentów może mieć wysokie miana (często >1:1000) przeciwciał przeciwjądrowych, które są wykrywane za pomocą fluorescencji. Przeciwciała do wyekstrahowanego antygenu jądrowego są obecne w nawet wysokich mianach (>1:100 000). Obecność przeciwciał przeciwko RNP jest typowa, podobnie jak przeciwciał przeciwko składnikowi Sm wyekstrahowanego antygenu jądrowego codziennie.

Rokowanie tego leczenia choroby mieszanej z dobrą tkanką

Przeżycie dziesiętne wynosi 80%, rokowanie ma leżeć na etapie objawów. Głównymi przyczynami śmierci były przewlekłe nadciśnienie, niewydolność Nirkova, zawał mięśnia sercowego, perforacja okrężnicy, rozsiane zakażenie i krwotok mózgowy. Niektórzy pacjenci mogą mieć remisję bez jakiejkolwiek radości.

Vykhidne i pіdtremuyuche elіkuvannya zmіshanogo zahvoryuvannya spolozhnoї tekneniya nagayє taka pri sistemnomu chervonovy vovchak. Większość pacjentów, u których może występować choroba w średnim i ciężkim stadium manifestacji, może być leczona glikokortykosteroidami, zwłaszcza jeśli jest za wcześnie na ich przyjmowanie. Choroba stadium płucnego jest skutecznie kontrolowana przez salicylany, inne niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki przeciwmalaryczne, aw niektórych przypadkach - przez niskie dawki glikokortykosteroidów. Skutki uszkodzenia układu narządowego mogą prowadzić do rozpoznania glikokortykosteroidów w dużych dawkach (na przykład prednizolonu w dawce 1 mg/kg 1 raz na dawkę, doustnie) lub leków immunosupresyjnych. W czasach rozwoju twardziny układowej przeprowadza się drugi zabieg.

Czym jest choroba Zmishane ze szczęśliwą tkanką

Zanieczyszczenie dobrą tkanką (SZVT)- osobliwy kliniczny i immunologiczny zespół urazów ogólnoustrojowych o korzystnym charakterze zapalnym tkanek, który objawia się drobnym objawem SJS, zapalenia wielomięśniowego (zapalenia skórno-mięśniowego), VKV, przeciwciał przeciwko rzadkiej jądrowej rybonukleoproteinie (RNP) w wysokich mianach; rokowanie to łagodna, niska dolegliwość, oznaka takiego zespołu.

MCTD zostało wcześniej opisane przez GG Sharp et al. jak swego rodzaju „syndrom różnych dolegliwości reumatycznych”. Neuvazyuyuyi na tych, Shaho na dnie Rocky Bulo Domotane o Bagato Sports w Rіznihnaya Krain, SNT_STR są w porządku, nie Roschrit, Yak nie jest zirytowany jednoznacznie nosologica, formą regionu Abo Salidnie Vіanti Sne .

Co powoduje, że Zmіshan choruje na szczęśliwą tkankę

W rozwoju dolegliwości odgrywają rolę osłabienia własnej odporności, co objawia się nieznacznym wzrostem przeciwciał przeciwko RNP, hipergammaglobulinemią, hipokomplementemią, obecnością krążących kompleksów immunologicznych. Złogi TgG, IgM i dopełniacza obserwuje się w ścianach naczyń krwionośnych błony śluzowej, kłębuszkach nerkowych i pałce skórno-naskórkowej skóry właściwej, w zmianach obserwuje się nacieki limfoidalne i plazmoklitynowe. Ustalono zmiany funkcji immunoregulacyjnych limfocytów. Osobliwością patogenezy CTD jest rozwój procesów proliferacyjnych w wewnętrznej i środkowej osłonie wielkich naczyń z historią kliniczną przewlekłego nadciśnienia i innych objawów naczyniowych.

Objawy

Jak wskazano u pacjentów z CVTD, klinika choroby charakteryzuje się takimi objawami SJS, jak zespół Raynauda, ​​obrzęk rąk i hipokinezja stravochodu, a także objawy poliomyositis i VKB zarówno w wielostawowej, jak i nawracającym zapaleniu wielostawowym, choroby poziomu, choroby proteolityczne.

Zespół Raynauda- jeden z najważniejszych znaków. Zokrema, według naszych materiałów, zespół Reynauda znajduje zastosowanie we wszystkich dolegliwościach od rozpoznania SZVT. Zespół Raynauda to nie tylko nieliczne, ale czasami i wczesne oznaki choroby, proteo na vіdmіnu vіd SJS w protіkaє m'yakshe, często na kshtalt dvufaznogo i rozwój martwicy niedokrwiennej lub odwrotnie - bardzo rzadki objaw.

Zespołowi Raynauda w CCTD z reguły towarzyszy obrzęk rąk aż do rozwoju „kiełbasopodobnej” postaci palców, ale etap łagodnego obrzęku praktycznie nie kończy się stwardnieniem i atrofią skóry z uporczywymi przykurczami (twardzina)

Dzhe svoєridna symptomatologia m'yazova- w obrazie klinicznym dolegliwości przewyższają ból i osłabienie m'yazova w proksymalnej polipsenii m'yazakh kіntsіvok zі svidky pod napływem średnich dawek terapii kortykosteroidami. W obecności enzymów m'azovyh (fosfokinaza kreatynowa, aldolaza) są łagodzone i szybko normalizowane pod wpływem terapii hormonalnej. Rzadko charakterystyczne dla zapalenia skórno-mięśniowego jest uszkodzenie skóry powyżej kostek palców, zakażenie heliotropowe palców, teleangiektazje wzdłuż krawędzi łożyska paznokcia.

Osobliwa symptomatologia suglobova. Przejście do patologicznego procesu susglobіv posterіgaetsya praktycznie we wszystkich dolegliwościach, główna ranga w pozornie migrującej poliartralgii oraz w 2/3 dolegliwości na zapalenie wielostawowe (nieoporne i z reguły nieodkształcające się), chociaż rozwija się szereg dolegliwości wady rozwojowe kości łokciowej i kołatanie serca w . Charakterystyczne, że proces wielkich bagien charakteryzuje kolejność z pokonania głębokich bagien Penzliv, jak z VKV. Istnieje kilka opisów niediagnostycznych zmian erozyjno-destrukcyjnych w guzkach dłoni. Podobnych zmian obawiali się chorzy w naszym instytucie.

Hipokinezja do Stravokhod rozpіznєtsya w dolegliwościach i ze względu na retelnіstyu nie tylko wyniki radiologiczne, ale także manometryczne, protetyczne uszkodzenia frywolności stravokhod w regionie rzadko osiągają taki poziom, jak w przypadku SJS.

Uraz błon surowiczych nie tak często, jak w przypadku VKV, opisano prote z CCTD, obustronny wysięk opłucnowy i zapalenie osierdzia. Istotnie częściej dochodzi do napromieniowania patologicznego procesu legenii (uszkodzenia wentylacyjne, zmniejszone pojemność życiowa, a w przypadku obserwacji rentgenologicznej – silniejsze zniekształcenie legendarnego dziecka). Jednocześnie główną rolę mogą odgrywać objawy legieniewa w innych dolegliwościach, objawiające się narastającym tyłkiem i/lub objawami nadciśnienia legieniewa.

Cechy szczególne Terytorium Północno-Zachodniego nirok(według literatury w 10-15% dolegliwości), ale w dolegliwościach, w których wykazują zmniejszenie białkomoczu, krwiomocz lub zmiany morfologiczne w biopsji nirok, wskazują na łagodny nadmiar. Vinyatkovo rzadko podejrzewa rozwój zespołu nerczycowego. Na przykład, według danych kliniki, zachorowalność została zarejestrowana u 2 z 21 pacjentów z MCTD.

Rzadko diagnozuje się również zapalenie naczyń mózgowych, polineuropatia nie jest wyraźnie zaznaczona - rzadki znak w klinice CTD.

Wśród ciężkich objawów klinicznych dolegliwości wskazany jest inny stopień zjadliwości. gorąca reakcja i powiększenie węzłów chłonnych(u 14 z 21 pacjentów) oraz częściej splenomegalię i hepatomegalia.

Dość często przy CCTD rozwija się zespół Segrena, przede wszystkim łagodne wycieki, a także VKV.

Diagnoza

• Dane laboratoryjne

Na całym świecie kliniczne dane laboratoryjne w MCTD są niespecyficzne. Około połowa dolegliwości w aktywnej fazie choroby wykazuje śmierć niedokrwistości hipochromicznej i skłonność do leukopenii, we wszystkich - przyspieszone SOE. Jednak wyniki serologiczne są bardziej charakterystyczne dla pacjentów z zaawansowanym czynnikiem przeciwjądrowym (ANF) z cętkowanym typem immunofluorescencji.

U pacjentów z MCTD wykazują wysokie miano przeciwciał przeciwko jądrowej rybonukleoproteinie (RNP) – jednemu z najczęstszych antygenów jądrowych, wrażliwym na wlew rybonukleazy i trypsyny. Jak się okazało, same przeciwciała przeciwko RNP i innym powszechnym antygenom jądrowym wskazują na jądrowy typ immunofluorescencji. W rzeczywistości te osobliwości serologiczne zostały przypisane do większej liczby cech klinicznych w klasycznych postaciach nozologicznych i stały się podstawą wizji zespołu CCTD.

Ponadto często obserwuje się hipsrgammaglobulinizm, często transcendentalny, a także pojawienie się Federacji Rosyjskiej. W tym przypadku CTD charakteryzuje się szczególnie trwałością i nasileniem ich uszkodzenia niezależnie od koagulacji aktywności procesu patologicznego. W tej samej godzinie, w aktywnej fazie choroby, krążące kompleksy immunologiczne i łagodna hipocomlementemia nie są tak rzadkie.

Choroba mieszana z dobrą tkanką

Charakterystyczna jest wysoka skuteczność kortykosteroidów w obecności średnich i małych dawek przy podawaniu SSc.

Pozostałe skały wykazywały skłonność do rozwoju nefropatii i przewlekłego nadciśnienia, dolegliwości z tymi objawami klinicznymi, wymagające godzinnego podawania wysokich dawek kortykosteroidów i leków cytostatycznych.

Rokowanie w dolegliwościach jest przytłaczające, opisywanymi protegami są częstość zgonów, do których przede wszystkim przypisuje się niedobór nirk lub łagodne nadciśnienie.

Dopóki nie wyśledzono takich lekarzy, jeśli masz chorobę szczęśliwej tkanki.

Reumatolog

Akcje i specjalne propozycje

Wiadomości medyczne

14.11.2019

Fahіvtsі zbiegają się w dumie, scho muszą zwrócić szacunek większości do problemów związanych z dolegliwościami serca. Ich akty są rіdkіsnimi, postępujące i co ważne diagnozujące. Należą do nich na przykład kardiomiopatia amyloidu transtyretynowego.

14.10.2019

W dniach 12, 13 i 14 lipca w Rosji odbędzie się zakrojona na szeroką skalę akcja społeczna na bezpłatne badanie krzepliwości krwi – „Dzień MNR”. Akcja dedykowana jest Ogólnoświatowemu Dniu Zwalczania Zakrzepicy.

07.05.2019

Choroba na zakażenie meningokokami w Federacji Rosyjskiej w 2018 roku (skorygowana z 2017 r.) wzrosła o 10% (1). Jednym z najszerszych sposobów zapobiegania chorobom zakaźnym są szczepienia. Skuteczna koniugacja szczepionek ukierunkowanych na zapobieganie zakażeniom meningokokowym i meningokokowym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych u dzieci (w młodym wieku), młodych dorosłych i dorosłych.

Mayzhe 5% złych puhlinów staje się mięsakami. Smród cuchnie wysoką agresywnością, szerokimi ścieżkami krwiopochodnymi i schilicity, by powrócić po obfitości. Akty mięsaka rozwijają się w losach, nie ujawniając niczego sobie ...

Wirusy nie tylko wiszą wokół okien, ale mogą żerować na poręczach, siedzieć i innych powierzchniach, jednocześnie oszczędzając swoją aktywność. Dlatego na wycieczkach w rozległe miejsca nie wystarczy włączyć obcowanie z samotnymi ludźmi, ale na wyjątkowe…

Odwróć przednią stronę i pożegnaj się z okularami na zawsze szkła kontaktowe- Bogaci ludzie Mriya. Jednocześnie szybko i bezpiecznie rozpracujesz rzeczywistość. Nowe szanse korekcja laserowa Lukę ujawnia bezkontaktowa technika Femto-Lasik.

Preparaty kosmetyczne, które mają mieć oko na naszą skórę i włosy, w rzeczywistości mogą nie wydawać się tak nieostrożne, jak nam się wydaje

Rozproszona infekcja dobrą tkanką

Choroba rozlana zdrowej tkanki (DZST) lub kolagenoza (termin o znaczeniu historycznym) to grupa chorób, które charakteryzują się ogólnoustrojowym zapaleniem immunologicznym zdrowej tkanki i innymi chorobami. Cała grupa, ale z rozumieniem nozologicznym, w połączeniu z terminem „godі” została użyta w znaczeniu okrej formy nozologicznej.

DZST ob'ednuyut dosit obficie chory. Najczęściej używane VKV, SSD i DM. ARF jest również określana jako grupa chorób, jak to tradycyjnie określa się w podziale chorób układu sercowo-naczyniowego. Wykazano, że DDST powoduje głębokie uszkodzenie homeostazy immunologicznej, co objawia się rozwojem procesów autoimmunologicznych, tobto. reakcje układu odpornościowego, którym towarzyszą przeciwciała lub uczulone limfocyty skierowane przeciwko antygenom w organizmie.

Zaburzenia autoimmunologiczne opierają się na braku równowagi immunoregulacyjnej, która objawia się supresyjną i silną aktywnością pomocniczą limfocytów T z dalszą aktywacją limfocytów B i nadprodukcją różnych specyficznych autoprzeciwciał.

Użyj rzędu zwęglonego ryżu, aby zjeść DFZT:

Nasilenie patogenezy - zaburzenie homeostazy immunologicznej w pozornie niekontrolowanym wytwarzaniu autoprzeciwciał i rozwój kompleksów immunologicznych "antygen-przeciwciało", które krążą we krwi i są utrwalane w tkankach z odległym rozwojem ciężkiej reakcji zapłonowej (szczególnie w mikrokrążeniu

Podobieństwo zmian morfologicznych (zmiany fibrynoidalne w mowie głównej zdrowej tkanki, zapalenie naczyń, nacieki limfoidalne i plazmoklityny i inne);

Przewlekła przerwa z okresami ostrymi i remіsіy;

Ostra infuzja niespecyficznych wysięków (choroba zakaźna, nasłonecznienie, szczepienie itp.);

bogate uszkodzenia ogólnoustrojowe (shkіra, gliniaste, surowicze błony, nirks, serce, legendy);

Wspaniałe działanie środków immunosupresyjnych (glukokortykoidy, preparaty cytostatyczne).

Wszystkie dolegliwości wchodzące w skład tej grupy identyfikowane są za pomocą objawów klinicznych i morfologicznych, dlatego w konkretnym typie skóry należy postawić dokładną diagnozę nozologiczną.

Istnieją różne prezentacje testów diagnostycznych w VKV, SJS i DM.

SYSTEM CZERWONA WOWCZANKA

Systemiczny chervoniy vovchak (VKV) - systemiczny choroby autoimmunologiczne, Scho Vikoniku, Osisib z Young Viku (streszczenie w Zhіnok) І żonglowanie TLI genetycznie przestrzeganych jednoznacznych, immunoregulacyjnych procesów, golenie, aby zostać przywołanym do produktów niekontrolowanych, przeciw władzom Klіtin Ta їh component_v . Podtrzymywanie choroby wpływa na immuno-zapalne uszkodzenie zdrowej tkanki, łóżko mikrokrążenia, shkiri, brzydkie, że narządy wewnętrzne, z którym się prowadzi, brane są pod uwagę zmiany trzewne, które wskazują na przerwę i rokowanie dolegliwości.

Choroba na VKV ma wynosić od 4 do 25 kropli na 100 cisów. populacja. Choroba najczęściej rozwija się u kobiet w wieku rozrodczym. Pod godziną vagity oraz w okresie polipologicznym następuje znaczny wzrost ryzyka zatorów. Kobiety cierpią na VKV 8-10 razy częściej na osobę. Szczyt zachorowań przypada na 15-25 lat. U dzieci stosunek chorych dziewcząt i chłopców zmniejsza się i wynosi 3:1. Śmiertelność w VKV jest wyższa, niższa w populacji. U ludzi choroba jest tak samo ważna jak u kobiet.

BCV może prowadzić do choroby uwarunkowanej genetycznie: badania przeprowadzone w populacji wykazały, że podatność na kulminację VCV wynika z genów śpiewu II klasy histosumity (HLA), genetycznie uwarunkowanego niedoboru jednego ze składników dopełniacza, jak również do czynnika polimorfizmu FNP-α).

Etiologia

Specyficzny czynnik etiologiczny w VKV nie zostaje przywrócony, ale szereg objawów klinicznych (zespół cytopeniczny, rumień i enanthema) oraz regularność rozwoju choroby można skojarzyć z VKV z chorób etiologia wirusowa. W tej godzinie podaj wartość wirusów RNA (wirusy powszechne lub latentne). Przejawy zaburzeń rodzinnych w chorobie, często będące przyczyną w rodzinach innych dolegliwości reumatycznych, alergicznych i innych uszkodzeń układu odpornościowego, pozwalają zastanowić się nad możliwym znaczeniem siły genetyczno-rodzinnej.

Manifestacje VKV z niewielką liczbą niespecyficznych czynników - nasłonecznienie, niespecyficzne zakażenie, wprowadzenie sirovatoku, przyjęcie diakonów produkty lecznicze(zocrema, leki rozszerzające naczynia obwodowe z grupy hydralazyny), a także stres. VKV może rozpocząć się po okresie półtrwania lub aborcji. Wszystkie dane pozwalają uznać VKV za chorobę wieloczynnikową.

Patogeneza

W efekcie poddaję się układowi odpornościowemu wirusa i prawdopodobnie przeciwciałom antywirusowym, na mszyce, stan recesyjny prowadzi do rozregulowania odpowiedzi immunologicznej, co prowadzi do nadreaktywności układu odpornościowego humoralnego. W organizmach z dolegliwościami produkcja przeciwciał przeciwko różnym tkankom, klitynie i białkom (w tym do różnych organelli i DNA) jest niekontrolowana. Ustalono, że autoprzeciwciała są wibrowane w VKV do około czterdziestu ponad dwustu potencjalnych antygenowych składników komórkowych. Nadal obserwuje się rozwój kompleksów immunologicznych i ich manifestację w różnych narządach i tkankach (przede wszystkim w łóżku mikrokrążenia). Charakterystyczne dla różnych defektów i immunoregulacji, którym towarzyszy nadprodukcja cytokin (IL-6, IL-4 i IL-10). Następnie opracowywane są procesy, które prowadzą do eliminacji fiksacji kompleksów immunologicznych, co prowadzi do rozwoju enzymów lizosomalnych, uszkodzenia narządów i tkanek oraz rozwoju immunologicznego zapalenia. W procesie zapalenia i niszczenia zdrowej tkanki powstają nowe antygeny, które powodują powstawanie przeciwciał i tworzenie nowych kompleksów immunologicznych. W takiej randze obwinianie złośliwego colo, który zapobiegnie przewlekłej chorobie.

Klasyfikacja

W tej godzinie w naszym kraju przyjmuje się pracę nad klasyfikacją opcji klinicznych przejścia VKV, jak vrakhovu:

charakter wycieku;

aktywność procesu patologicznego;

Charakterystyka kliniczna i morfologiczna uszkodzeń narządów i układów. Charakter dolegliwości

Wyciek Gostry charakteryzuje się szybkim rozwojem zmian wielonarządowych (w tym uszkodzeniami układu nerwowego i ośrodkowego układu nerwowego) oraz wysoką aktywnością immunologiczną.

Ostry udar: za początek choroby przypisuje się główne objawy, niespecyficzne uszkodzenie skóry i fałdów. Choroba przebiega łagodnie, z okresowymi zaostrzeniami i rozwojem zmian wielonarządowych przez 2-3 lata od pierwszych objawów.

Przewlekły protiaż charakteryzuje się trywialnym przeciążeniem jednego z nielicznych objawów: nawracającego zapalenia wielostawowego, zespołu dyskoidalnego psa, zespołu Raynauda, ​​zespołu Werlhofa i zespołu Sjogrena. Obwiniane jest uszkodzenie wielu narządów za okres do 5-10 lat choroby.

Faza i etap działania procesu:

Aktywny (wysoka aktywność - ІІІ, martwa - ІІ, minimalna -І);

Nieaktywny (remisja).

Charakterystyka kliniczna i morfologiczna zmian:

Shkiri (objaw "zamieci", kapilarność, rumień wysiękowy, plamica, tarczyca i cyna);

Suglobiv (bóle stawów, gostry, pіdhostriy i przewlekłe zapalenie wielostawowe);

Błony surowicze (zapalenie błon surowiczych - zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia i nawrót);

Serce (zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia, niewydolność zastawki mitralnej);

Płuca (hostria i przewlekłe zapalenie płuc, pneumoskleroza);

Nirok (toczniowe zapalenie nerek typu nerczycowego typu mieszanego, zespół sich);

Układ nerwowy (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie wielonerwowe, zapalenie wielonerwowe).

W chorobie przewlekłej w 20-30% dolegliwości rozwijają się takie tytuły jak zespół antyfosfolipidowy, kliniczne i laboratoryjne objawy objawów, w tym zakrzepica żylna i (lub) tętnicza, różne postacie patologii położniczej, małopłytkowość i zajęcie narządów. Charakterystycznym objawem immunologicznym jest przyjęcie przeciwciał reagujących z fosfolipidami i białkami wiążącymi fosfolipidy (szczegóły dotyczące zespołu antyfosfolipidowego zostaną omówione później).

Widzimy również trzy etapy aktywności procesu patologicznego, które charakteryzują manifestację potencjalnie odwracalnej choroby immunologicznej zapalnej i wyjściową specyfikę choroby skóry konkretnego pacjenta. Aktywność następuje w następstwie ciężkości choroby, w której na światło dzienne wychodzą ciąg nieodwracalnych zmian, potencjalnie niebezpieczna choroba.

obraz kliniczny

Obraz kliniczny choroby jest ponadzmienny, co wynika z mnogości uszkodzeń narządów i układów, charakteru przeregulowania, fazy i etapu aktywności procesu zapłonu.

Na podstawie informacji, na podstawie których można złożyć daninę:

O opcji zachorowania na kolbie;

charakter choroby;

etap zanurzenia w patologicznym procesie innych narządów i układów;

Wcześniej odbyła się likuvannya, wydajność i łatwość jogi.

Opcje na kolbie dolegliwości mogą być najbardziej uzależniające. Najczęściej jest reprezentowany przez różne zespoły. Kolba monosymptomatyczna z reguły nie jest charakterystyczna. W zv'yazku z tsim pripuschennya o manifestacjach zahvoryuvannya VKV vinikaє z u takiej chorej osoby. I tu sugerowana jest wartość diagnostyczna innych zespołów.

We wczesnym okresie VKV najbardziej rozpowszechnione są zespoły uszkodzenia błon opuchniętych, shkiri i surowiczych, a także gorączka. W tej randze najbardziej podejrzane z VKV będą:

Gorączka, zapalenie wielostawowe i zaburzenia troficzne skóry (zocrema, wypadanie włosów – łysienie);

zapalenie wielostawowe, gorączka i wysięk opłucnowy (zapalenie opłucnej);

Gorączka, troficzne uszkodzenia skóry i zapalenie opłucnej.

Znaczenie diagnostyczne tych chorób jest nadal znaczące, ponieważ zmiany skórne są reprezentowane przez rumień, ale w okresie kolby choroby rejestruje się tylko 25% objawów. Sytuacja Prote tsya nie zmniejsza codziennie wartości diagnostycznej aukcji.

Małoobjawowe ucho choroby nie jest charakterystyczne, ale początek VKV nie jest typowy, ale jest przyczyną masywnego obrzęku w następstwie rozwoju ucha rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek (toczniowe zapalenie nerek) typu nerczycowego lub mieszanego.

Badanie procesu patologicznego różnych narządów objawiających się objawami ich zmian zapłonowych (zapalenie stawów, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, zapalenie płuc, zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie wielonerwowe i inne).

Vіdomosti o radości, która odbyła się wcześniej, pozwól nam ocenić:

O optymalności jogi;

O zaawansowaniu choroby i stopniu aktywności procesu (na dawkach kolb glikokortykoidów, utrzymywaniu się ich przekrwienia, które dawki należy zwiększyć, włączono do kompleksu likierowego cytostatyków w przypadku zaburzeń immunologicznych, wysoka aktywność toczniowe zapalenie nerek;

O nasileniu leczenia glikokortykosteroidami i cytostatykami.

W pierwszym etapie możliwe jest opracowanie smugi wąsów do diagnozy z niewielkim przekroczeniem dolegliwości, ale w debiucie її diagnoza ustalana jest na późniejszych etapach obserwacji.

Możesz zabrać dane bezosobowe, które świadczą o klęsce narządów i stopniu ich niewydolności funkcjonalnej.

Uszkodzenie aparatu mięśniowo-szkieletowego objawia się zapaleniem wielostawowym, które przewiduje RZS z symetrycznymi uszkodzeniami innych stawów skokowych (proksymalny międzypaliczkowy, p'astkovo-paliczkowy, promenezje) i wielkie kostki (rіdshe). Gdy obraz kliniczny choroby jest zaostrzony, uwidaczniają się ubytki globulek i uwidacznia się obrzęk okołostawowy. Przy obciążeniu dolegliwości rozwijają się deformacje suchych iłów. Suglobovі zmіni mogą towarzyszyć zmiany m'yazіv w pozornie rozproszonym mіalgіy, a nawet rzadko - prawdziwe PM od zwężenia i słabości m'yazіv. Czasami zmiana jest reprezentowana tylko przez bóle stawów.

Uszkodzenie chudej krzywizny jest tak często wskazywane, jakby była spuchnięta. Najbardziej typowe rumieniowe opadanie na twarzy w okolicy łuków kosmków i tylnej części nosa ("zamieć"). Bezpiecznik wiszący na nosie i policzkach, który powtarza zarys „zamieci”, prezentowany w różnych wariantach:

Naczynie (naczyniowe) „zamieć” - niestabilna, pulsująca, lejąca się czerwona skórka z siniczym okiem w środkowej strefie wyglądu,

co jest możliwe pod wpływem czynników zewnętrznych (nasłonecznienie, wiatr, zimno) lub hvilyuvannya;

. rumień centralny typu „metelycom” (zmiany skórne zlokalizowane są tylko w przeniesionym obszarze).

Krіm "Zamieć" może ujawnić wiszące krążki - pojawiające się rumieniowe blaszki, ze zmianami rogówki i odległym rozwojem atrofii skóry, kіntsіvok i tuby. Nareshti, niektóre dolegliwości wykazują niespecyficzny rumień wysiękowy na skórze kończyn i klatki piersiowej, a także oznaki fotodermatozy na górnych partiach ciała.

Ku szokowi krzywizny skóry na opuszkach palców, łożyskach paznokci i dłoniach widać kapilarno - dribnotochkovy krwotoczne naloty. Shkіrnі porazki może poddnuvatisya z enantemą na solidnym dnie. Na błonach śluzowych jamy ustnej lub poszerzeniu nosogardzieli można pokazać bezbolesne żyły.

Klęska błon surowiczych występuje w 90% dolegliwości (klasyczna triada diagnostyczna - zapalenie skóry, zapalenie stawów, zapalenie błon surowiczych). Szczególnie często obserwuje się zmiany w obrębie opłucnej i osierdzia, a częściej osierdzia. Objawy zapalenia opłucnej i osierdzia opisano w: przednie podziały do tego, podczas VKV wykorzystaliby mniej swoich specjalnych funkcji:

Najczęściej obwiniany za suche zapalenie opłucnej i osierdzia;

W ciężkich postaciach ilość wysięku jest niewielka;

Uszkodzenie błon surowiczych jest krótkotrwałe i można je rozpoznać retrospektywnie, gdy wykryje się zrosty opłucnowo-osierdziowe lub zapalenie opłucnej żebrowej, międzypowierzchniowej i śródpiersia w obserwacji radiologicznej;

Wskaż trend w kierunku rozwoju procesów lepkich (zwiększony wzrost i obliteracja surowiczych pustek).

Dla VKV charakterystyczne jest również uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego, które jest winne na różnych etapach przezwyciężania dolegliwości.

Najczęściej wykrywa się zapalenie osierdzia, z mniejszym prawdopodobieństwem nawrotu. Istotnie częściej, rzadziej, wcześniej uznawano, że zmiany w wsierdziu występują w brodawkowym zapaleniu wsierdzia (zapalenie wsierdzia u psów) na stolcu zastawki mitralnej, aortalnej lub trójdzielnej. Przy trywialnym przerwaniu procesu na innym etapie wyszukiwanie może ujawnić oznaki niewydolności zastawki brzusznej (oznaki zwężenia otworu z reguły występują codziennie).

Zapalne zapalenie mięśnia sercowego praktycznie nigdy nie jest rejestrowane, ale rozlanym zmianom, zwłaszcza przy ciężkiej przepracowaniu, towarzyszą objawy śpiewu (div. „Zapalenie mięśnia sercowego”).

Uszkodzenie naczyń może objawiać się zespołem Raynauda, ​​charakterystycznym zaburzeniem krwotoku tętniczego rąk, które rozwija się napadowo i (lub) zatrzymanie, które jest obwiniane za przeziębienie lub hvilyuvannya. Pod godziną ataku wskazana jest parestezja; skóra palców staje się blada i (lub) sinica, palce są zimne. Ważne jest, aby obwiniać za uszkodzenie palców II-V dłoni i stóp, a co ważniejsze, innych dystalnych kończyn ciała (nos, vuh, pіdboridya i in.).

Choroby nóg mogą być związane z głównymi chorobami i wtórnymi infekcjami. Proces zapalny w legenii (zapalenie płuc) przebiega ostro lub wielomiesięcznie i objawia się objawami zespołu zapalnego zapalenia tkanki legenium, podobnie jak w przypadku zapalenia płuc. Na specyfikę tego procesu wpływa nieproduktywny kaszel z tyłu głowy. Drugim wariantem urazu nogi są przewlekłe zmiany śródmiąższowe (zapalenie tkanki okołonaczyniowej, okołooskrzelowej i międzypłatkowej), które objawiają się rozwojem postępującego postępu pleców i zmianą w nodze wraz z obserwacją radiologiczną. Charakterystyczne dane fizyczne są praktycznie codziennie, więc praktycznie niemożliwe jest oszacowanie podobnego urazu na innym etapie badania diagnostycznego.

Uszkodzenie SCT, dźwięk, jest reprezentowane przez subiektywne znaki, ujawnione do pierwszego etapu. W przypadku niedrożności fizycznej czasami występuje nieznaczna bolesność w jamie nadbrzusza i projekcji wydzieliny podprzewodowej, a także objawy zapalenia jamy ustnej. W wielu przypadkach rozwija się zapalenie wątroby: wskazany jest wzrost bolesności wątroby.

Najczęstszą przyczyną VKV jest uszkodzenie nirok (zapalenie kłębuszków nerkowych vovchakovy lub toczniowe zapalenie nerek), spowodowane ewolucją, aby odłożyć część chorych. Zakażenie nirok przez VKV może występować w różnych wariantach, więc dane o nieprzerwanej obstezhenii osoby chorej mogą być bardzo zróżnicowane. W przypadku wyizolowania zmian w oblężeniu, oblężenie nie jest niszczone przez godzinę fizycznej obserwacji. W przypadku kłębuszkowego zapalenia nerek, które towarzyszy zespołowi nerczycowemu, wskazane są masywne zatory i często nadciśnienie tętnicze. Podczas formowania przewlekłe zapalenie nerek przy stałym AH wzrost w lewym przewodzie i akcent drugiego tonu w innych żebrach międzyżebrowych jest pokazany przez prawą rękę w mostku.

Małopłytkowość autoimmunologiczna (zespół Werlhofa) objawia się typowymi zawieszeniami w postaci pojawienia się różnej wielkości krwotocznych plam na wyściółce wewnętrznej powierzchni końcówek, wyściółce piersi i brzucha, a także na błonach śluzowych. Po niewielkich urazach (np. po ekstrakcji zęba) następuje krwawienie. Krwawienia z nosa czasami stają się obfite i prowadzą do anemii. Shkirnі krwawe matki różnych zabarvlennya: niebiesko-zielone, burzowe lub żółte. Często VKV dovostrokovo manifestuje się mniej niż zespół Werlhofa bez innych typowych objawów klinicznych.

Porażka system nerwowy wyrażone przez inny świat, odłamki w patologicznym procesie mogą mimo wszystko promieniować. Dolegliwości pred'yavlyayat skargi na głowę w postaci migreny. Czasami obwiniają ataki statków. Możliwe uszkodzenie krążenia mózgowego w rozwoju udaru. W przypadku dolegliwości występują objawy zapalenia wielonerwowego z upośledzoną wrażliwością, dolegliwość w przebiegu zawałów nerwowych, osłabienie odruchów ścięgnistych i parestezje. Organiczny zespół mózgu charakteryzuje się chwiejnością emocjonalną, epizodami depresji, utratą pamięci i oszołomieniem.

Uszkodzenie układu siateczkowo-śródbłonkowego jest reprezentowane przez wczesny objaw uogólnienia procesu - poliadenopatię (wzrost we wszystkich grupach węzłów chłonnych, który nie osiąga znaczącego poziomu), a także, z reguły, zmniejszenie śledziony i wątroba.

Uszkodzenie narządu objawia się suchym zapaleniem rogówki i spojówki, któremu towarzyszą patologiczne zmiany w złogach błony śluzowej i upośledzenie funkcji. Suchość oczu prowadzi do rozwoju zapalenia spojówek, nadżerkowej rogówki lub zapalenia rogówki z pękniętymi oczami.

W przypadku zespołu antyfosfolipidowego możliwe jest wystąpienie zakrzepicy żylnej (w żyłach głębokich żył dolnych z powtarzającymi się chorobami zakrzepowo-zatorowymi tętnicy) i tętniczej (w tętnicach mózgu, które prowadzą do udarów i przemijających ataków niedokrwiennych). Zarejestruj wadę zastawkową serca, zakrzepy wewnątrzsercowe naśladujące śluzaka serca oraz zakrzepicę tętnic wieńcowych wraz z rozwojem IM. Dolegliwości górnego ramienia w przypadku zespołu antyfosfolipidowego, zmiennie, ale najszersze ix - sycha liedowa (Livedo reticularis).

W tej rangi, pіslya inny Etap obstezhennya viyavlyayut polіorgannіst urazhen, w którym їh stupіn Duzhe rіzna: od Led rzeki klіnіchno pomіtnih (subklіnіchnih) do virazhenih scho perevazhayut nad іnshimi scho stvoryuє peredumovi dla dіagnostichnih pomilok - іnterpretatsії Tsikh Zmian jaka Znajdź naszą samostіynih zahvoryuvan (napríklad , kłębuszkowe zapalenie nerek ). zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie stawów).

Trzeci etap badań diagnostycznych z VKV może być jeszcze bardziej znaczący, odłamki:

Pomaga ustalić szczątkową diagnozę;

Wykazać powagę uszkodzeń immunologicznych i stopień uszkodzenia narządów wewnętrznych;

Pozwala określić etapy aktywności procesu patologicznego (psa).

W trzecim etapie najważniejsza jest kumulacja laboratoryjnej morfologii krwi. Istnieją dwie grupy wskazań.

Wskaźniki, które mogą mieć bezpośrednią wartość diagnostyczną (wskazują na objawy uszkodzenia immunologicznego):

LE-clitins (robaki red-dog) - dojrzałe neutrofile, które fagocytują białka jądrowe innych klityn krwi, które eksplodowały pod wpływem ANF.

ANF ​​to niejednorodna populacja autoprzeciwciał reagujących z różnymi składnikami jądra Clitin i krążących we krwi (u 95% pacjentów wykrywana jest w mianie 1:32 i wyższym). Obecność ANF w ważniejszych przypadkach depresji przemawia przeciwko rozpoznaniu VCV.

ANA - przeciwciała na natywne (czyli na całą cząsteczkę) DNA. Wzrost ich stężenia koreluje z aktywnością infekcji i rozwojem psiego zapalenia nerek. Їx manifestują się w 50-90% dolegliwości.

Przeciwciała przeciwko Sm-nuklearnemu antygenowi (anty-Sm) są wysoce specyficzne dla VKB. Przeciwciała przeciwko rybonukleoproteinie Ro/La uważa się za swoiste dla VKB (poprzez immunofluorescencję wykrywa się je u 30% pacjentów, przez hemaglutynację - u 20% pacjentów).

Zjawisko „rozety” to zmiana w jądrze (tkanka hematoksyliny), która może leżeć w pobliżu tkanek zaostrzonych przez leukocyty.

Rozpoznanie zespołu antyfosfolipidowego w VKV opiera się na wyznaczeniu antykoagulantów Vovchak - swoistych przeciwciał przeciwko fosfolipidom, które objawiają się obecnością krwi w gardle dla dodatkowych testów funkcjonalnych (oznaczenie zwiększonej godziny tromboplastyny ​​dla kardiomiopatii) Termin „antykoagulant Vovchakovy” nie jest prawidłowy, ponieważ głównym klinicznym objawem obecności przeciwciał trzewnych jest zakrzepica, a nie krwawienie. Na znaczenie przeciwciał wskazuje również tak zwany pierwotny zespół antyfosfolipidowy – choroba z własnej winy, za którą obwinia się zakrzepicę, patologię położniczą, małopłytkowość, chorobę wątroby i autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną.

Niespecyficzne wskazania ostrej fazy, do których można wymienić:

Dysproteinemia ze wzrostem globulin α 2 - i γ;

Viyavlennya SRL;

Zwiększone stężenie fibrynogenu;

Promocja BUTÓW.

W przypadku zmian opuchniętych o małych mianach można wykryć RF - przeciwciało przeciwko fragmentowi Fc IgG.

Przy rozszerzonej krwi obwodowej, leukopenia (1-1,2x109/l) może być wykryta przy wysokiej formule leukocytów do postaci młodych i mielocytów w starszej limfopenii (5-10% limfocytów). Możliwa jest niedokrwistość hipochromiczna, w niektórych przypadkach niedokrwistość hemolityczna, której towarzyszy zażółcenie, retikulocytoza i dodatni test Coombsa. Czasami rejestrować małopłytkowość u pacjentów z zespołem Werlhofa.

Za pokonanie nirok charakterystyczne zmiany w sicz, które można sklasyfikować w ten sposób (I.E. Tareeva, 1983):

białkomocz subkliniczny (w ilości białka w przekroju 0,5 g/dobu, często u chorych z małą leukocyturią i erytrocyturią);

Bardziej wyraźna jest proteinuria, która służy jako wirus zespołu nerczycowego, który towarzyszy podszpitalnemu lub czynnemu zapaleniu nerek psów.

Rzadko rozwija się nawet wysoka proteinuria (jak np. amyloidoza). Spodziewaj się śmierci krwiomoczu. Leukocyturia może być wynikiem procesu zapalania psiego w nirks lub w wyniku częstego wtórnego zakażenia sich ścieżek.

Biopsja punkcyjna ujawnia niespecyficzne zmiany mezangiobłoniaste, często z komponentem włóknisto-plastycznym. Cechy, które należy szanować:

Ujawniony w preparatach zmienionych jąder (ciała hematoksylinowe) leżących w tkance nirk;

Błony kapilarne kłębuszków w wyglądających pętlach rzutek;

Złogi na błonie podstawnej kłębuszków w fibrynie i kompleksach immunologicznych w obecności złogów elektronowo-elektronowych.

Według klasyfikacji WHO obserwuje się następujące morfologiczne typy zapalenia nerek u psów:

Klasa I - ilość zmian.

Klasa II - typ mezangialny;

Klasa III - średni typ proliferacyjny;

Klasa IV - rozlany typ proliferacyjny;

Klasa V - typ błoniasty;

Klasa VI - przewlekłe stwardnienie kłębuszków nerkowych.

Podczas kontroli rentgenowskiej pokazują:

Zmiany w globach (z zespołem kłębuszków - osteoporoza nasadowa w kłębuszkach rąk i kulkach promeno-zastkovyh, z przewlekłym zapaleniem stawów i deformacjami - pierścienie lędźwiowe z drobnymi);

Zmiany w legenii z rozwojem zapalenia płuc (w przypadku wyniszczającej dolegliwości - niedodma dyskopodobna, pogorszenie i deformacja legenii dziecka w przypadku wysokich przepon);

Zmiana od strony serca wraz z rozwojem vovchakovoj vadi lub wysiękowego zapalenia osierdzia.

EKG pozwala na uwidocznienie nieswoistych zmian w końcowej części kompleksu tuniki (ząb T ten segment ST), podobne do opisanych wcześniej dla zapalenia mięśnia sercowego i zapalenia osierdzia.

CT i MRI mózgu ujawniają zmiany patologiczne w zmianach OUN.

Podczas przeprowadzania testu diagnostycznego konieczne jest również określenie etapów aktywności wyrostka psiego (tab. 7-1).

Tabela 7-1. Kryteria aktywności procesu patologicznego u ogólnoustrojowego psa rudego (Nasonova V.A., 1989)

Kończąc stół. 7-1

Diagnostyka

W przypadku przejścia klasycznego diagnostyka VCV jest prosta i opiera się na obecności „zamieci śnieżnej”, nawracającego zapalenia wielostawowego i zapalenia błon surowiczych, co stanowi kliniczną triadę diagnostyczną, uzupełniającą obecność LE-clityny lub ANF w mianach diagnostycznych. Dodatkowe znaczenie może mieć młody wiek dolegliwości, spowodowany baldachimami, aborcjami, początkiem miesiączki, nasłonecznieniem i chorobami zakaźnymi. Znacznie bardziej składany, aby postawić diagnozę w innych typach, zwłaszcza że bardziej klasyczne objawy diagnostyczne są pomijane w ciągu dnia. W tej sytuacji kryteria diagnostyczne zostały uzupełnione przez Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne (ARA) w 1982 roku. który został zbadany w 1992 roku. (Tabela 7-2).

Tabela 7-2. Kryteria diagnostyczne dla ogólnoustrojowego czerwonego psa (ARA)

Koniec tabeli. 7-2

Diagnoza jest wiarygodna w przypadku ujawnionej żywotności według pewnych kryteriów lub więcej. Nawet jeśli kryteriów jest mniej, to diagnoza VKV jest wątpliwa i konieczna jest dynamiczna czujność na chorobę. Taki wniosek może być czytelny: ze względu na to, że jest to choroba uznana za taką dla glikokortykoidów, odłamki z tymi samymi objawami mogą protika i inne choroby (w tym zespół paranowotworowy), przy czym każda z nich jest przeciwwskazana.

Diagnostyka różnicowa

VKV doprowadził do odróżnienia od niskiej choroby. Istnieje wiele organów i systemów prokuratury, które zostały przebadane w procesie patologicznym w WKV, istnieje obszerna lista chorób, które można ułaskawić diagnozując w chorobie. VKV może pomóc większemu światu naśladować różne stany patologiczne. Jest to szczególnie często obserwowane przy początku choroby, a także w przypadku dominującego uszkodzenia jednego lub dwóch narządów (układów). Na przykład na kolbie choroby zapalenie opłucnej można rozpoznać jako zapalenie opłucnej o etiologii gruźlicy; Zapalenie mięśnia sercowego można interpretować jako reumatyczne i niespecyficzne. Dozwolone są szczególnie bogate ułaskawienia, ponieważ VKV debiutuje z kłębuszkowym zapaleniem nerek. W takich przypadkach jest mniej prawdopodobne, że zostanie zdiagnozowane kłębuszkowe zapalenie nerek.

VKV jest najczęściej stosowany do różnicowania między ARF (reumatyzm), IZW, przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby (CAH), skazą krwotoczną (plamica małopłytkowa) i innymi dolegliwościami z grupy CTD.

Potrzeba diagnostyki różnicowej z reumatyzmem jest spowodowana z reguły u młodych dorosłych i młodych ludzi na początku choroby - z zapaleniem stawów i chorobą z gorączką z powodu zapalenia stawów. Reumatyczne zapalenie stawów uderza Wowczakowa z większym nasileniem objawów, ważniejszym niż uszkodzenia wielkich bagien i swidkolinnistyu. Brak śladu różnicowej wartości diagnostycznej przedniej zmiany zakaźnej (dławicy piersiowej), odłamki mogą służyć jako niespecyficzny czynnik wskazujący na rozwój objawów klinicznych VKB. Diagnoza reumatyzmu staje się coraz bardziej wiarygodna jako objaw uszkodzenia serca (reumatyczne zapalenie serca). Dalsza ostrożność dynamiczna pozwala na wykrycie powstałej wady serca, podobnie jak w przypadku VKV, jeśli powstaje niewydolność zastawki mitralnej, to jest ona wyrażana w nieznacznym stopniu i nie towarzyszy jej wyraźne

upośledzenie hemodynamiczne. Niedomykalność mitralna jest wyrażana przez nieistotny świat. Leukocytoza jest wskazana w ostrym stadium reumatyzmu we wczesnych stadiach VKV. ANF ​​nie pokazuje.

Rozpoznanie różnicowe między VKV i RZS jest strome w stadium kolby choroby, co wynika z podobieństwa obrazu klinicznego: przyczyną jest symetryczne uszkodzenie innych opuchniętych torbieli; Diagnostyka różnicowa opiera się na transmisji w RZS w zmianach komponentu proliferacyjnego, wczesnym rozwoju hipotrofii owrzodzeń, która prowadzi do zmian w zmianach oraz utrzymywaniu się zmian. Erozja gliniastych powierzchni podczas VKV jest codzienna, a piwo jest charakterystycznym objawem RZS. Wysokie miano RF infekuje RA. W przypadku VKV joga jest wykrywana rzadko i ma niski poziom. Diagnostyka różnicowa fałdowania Vinyatkovo VKV i trzewnej postaci RZS. Diagnostyka została określona w obu przypadkach, ale nie ma to wpływu na charakter alkoholu (przepisywanie glikokortykoidów).

W przypadku CAH za uszkodzenia ogólnoustrojowe można przypisać gorączkę, zapalenie stawów, zapalenie opłucnej, kończyny górne i zapalenie kłębuszków nerkowych. Można wykryć leukopenię, trombocytopenię, zapalenie komórki LE i ANF. Poniżej godziny wykonywania diagnostyki różnicowej, wykonaj następujące czynności:

CAH często rozwija się w średnim wieku;

W wywiadzie dotyczącym pacjentów z CAH istnieją wskazania do przeniesienia wirusowego zapalenia wątroby;

W CAH występują zmiany w budowie i funkcji wątroby (zespół cytolityczny i cholestatyczny, objawy niewydolności wątroby, hipersplenizm, nadciśnienie wrotne);

W przypadku VKV uszkodzenie wątroby nie jest spowodowane i przebiega w postaci nieszczelnego zapalenia wątroby (z łagodnymi objawami zespołu cytolitycznego);

W CAH wykrywane są różne markery infekcji wirusowej wątroby (przeciwciała antywirusowe i antygen wirusowy).

W pierwotnym IZW dochodzi do uszkodzenia serca (niewydolność zastawki aortalnej i mitralnej), a terapia przeciwbakteryjna daje silny efekt. LE-clitin, przeciwciała przeciwko DNA, ANF, z reguły codziennie. Dzięki terminowej obserwacji bakteriologicznej ujawnia się wzrost patogennej mikroflory.

W przypadku plamicy małopłytkowej (idiopatycznej lub objawowej) istnieje wiele codziennych zespołów związanych z VKB, typowymi objawami laboratoryjnymi (LE-clitiny, ANF, przeciwciała przeciwko DNA) i gorączką.

Najbardziej składana diagnostyka różnicowa z najmniejszymi chorobami grupy DZST. Więc zostań, jak SSD i DM, matkami bezosobowego ryżu spilnykh z VKV. Ta sytuacja jest bardziej prawdopodobna w tych przypadkach ANF i LE-clitin, nawet jeśli miano jest niższe. Głównymi objawami diagnostyki różnicowej są częste i wyraźne uszkodzenia narządów wewnętrznych (zwłaszcza nidus) w VKV, odmienny charakter uszkodzenia bioder w SSc oraz wyraźny zespół miopatyczny w DM. W wielu przypadkach można postawić prawidłową diagnozę, pozwalając jedynie na próbę

dynamiczny widok chorych. Czasami w ciągu wielu miesięcy i porodów (szczególnie w przypadku przewlekłego przebiegu VKV przy minimalnym poziomie aktywności).

Sformułowanie zawiłej diagnozy klinicznej VKV może uzasadnić wszystkie rubryki, wywołane w roboczej klasyfikacji choroby. Diagnoza jest winna:

Charakter załamania się choroby (hostry, pidhostry, przewlekły), aw przypadku przerwy przewlekłej (tzw. monoabo oligosyndrom) występuje zespół kliniczny;

aktywność procesowa;

Klіniko-morfologizująca charakterystyka przemysłu Uzazhnia Organiza Ta Systems Zona Zona Stadiya Funki Industry (filtr, z Lupus-Nejritis - Stadiya Nirkovo & Laughing, na Mіokardi - ISNUVANYNA ABO Vіdstnіsti Scene Navervyti, z Uzazhenі Lien - Albany Navelopsti V_DS

Wniosek o leczenie (na przykład glukokortykoidy);

Bezpłatna likuvannya (jak smród).

Uroczystość

Patogeneza Vrakhovyuchi zahvoryuvannya, chory na VKV zalecił kompleksowe leczenie patogenetyczne. Menedżer jogi:

Tłumienie zapalenia immunologicznego i zaburzeń kompleksu immunologicznego (niekontrolowana odpowiedź immunologiczna);

Wczesne powikłanie terapii immunosupresyjnej;

Ekscytujący komfort, za który obwinia się proces prowadzenia terapii immunosupresyjnej;

Napływ na okremi, ostro wyraźne zespoły;

Vidalennya z organizm CVC i przeciwciała.

Nasampered, neobhіdno viklyuchiti psihoemotsіynі Stresa іnsolyatsіyu aktywnego lіkuvati suputnі іnfektsіynі zahvoryuvannya niskotłuszczowy vzhivati ​​їzhu Visoko vmіstom polіnenasichenih kwasów tłuszczowych kaltsіyu że vіtamіnu DW perіod zagostrennya hvorobi że w fonі lіkuvannya tsitostatichnimi leków neobhіdna aktywnego kontratseptsіya. Nie bierz środków antykoncepcyjnych z dużą ilością estrogenu, odłamki wzywają do ostrej choroby.

W celu stłumienia zapalenia immunologicznego i zaburzeń kompleksów immunologicznych w leczeniu VKV należy stosować główne immunosupresory: krótkotrwałe glikokortykosteroidy, preparaty cytostatyczne i leki aminochinolinowe. Trywialność leczenia, dobór leku, a także dawki, które wspierają, określa się:

stopień aktywności choroby;

charakter wycieku (gorąco);

Szerokie narażenie na patologiczny proces narządów wewnętrznych;

Przenoszenie glikokortykoidów lub cytostatyków, a także rozumowanie lub codzienne powikłanie terapii immunosupresyjnej;

Przeciwwskazanie Nuvannyam.

W stadiach choroby kolb, przy minimalnej aktywności procesu, obraz kliniczny uszkodzenia glikokortykoidami był wyraźniejszy w małych dawkach (prednizolon w dawce poniżej 10 mg na dobę). Choroba ma być rehabilitowana w przychodni, aby w przypadku wystąpienia pierwszych objawów ostrej choroby lekarz mógł od razu zastosować glikokortykosteroidy w optymalnej dawce.

W przypadku choroby przewlekłej z ważniejszą infekcją skóry można przez dłuższy czas wstrzykiwać chlorochinę (dawka 0,25 g/dobu) lub hydroksychlorochinę.

Przy winnych oznakach wysokiej aktywności i uogólnienia procesu od promieniowania do nowych narządów wewnętrznych konieczne jest przejście na skuteczniejsze leczenie immunosupresyjne glikokortykosteroidami: prednizolon jest przepisywany w dawce 1 mg na dawkę i więcej. Ważność przyjmowania dużych dawek jest podawana w ciągu 4 do 12 dni. Obniżanie dawki prowadzono krok po kroku, pod najnowszą kontrolą kliniczną i laboratoryjną. Zwiększone dawki (5-10 mg na doba) na długo zabierają dolegliwości.

Tak więc główną metodą leczenia VKV jest wlew glikokortykoidów. W przypadku ich zwycięstw należy wziąć pod uwagę następujące zasady:

Rozpocznij leczenie tylko wtedy, gdy diagnoza VKV zostanie potwierdzona (jeśli istnieje podejrzenie przeciążenia, lek nie jest przestrzegany);

Dawka glikokortykoidów może być wystarczająca do zahamowania aktywności procesu patologicznego;

Leczenie ważną dawką należy prowadzić do uzyskania wyraźnego efektu klinicznego (redukcja martwego ciała, normalizacja temperatury ciała, obniżenie wskaźników laboratoryjnych, pozytywna dynamika zmian narządowych);

Po osiągnięciu efektu krok po kroku przejdź do dawek, które musisz poprawić;

Profilaktykę Obov'yazkovoy є pogarszają glikokortykoidy. Na wczesny zajęcia poboczne glukokortykoidy do zatrzymania:

Preparaty potasowe (kwas orotowy, chlorek potasu, asparaginian potasu i magnezu);

Leki anaboliczne (metandienon w dawce 5-10 mg);

Sechoginni (saluretyki);

Leki przeciwnadciśnieniowe (inhibitory ACE);

Leki zobojętniające sok żołądkowy

Podczas rozwoju poważnych powikłań przepisać:

Antybiotyki (do wtórnej infekcji);

Preparaty przeciwgruźlicze (z rozwojem gruźlicy, często - lokalizacja legenevy);

Preparaty insulinowe, żywność dietetyczna (z cukrzycą krążeniową);

Infekcje przeciwgrzybicze (na kandydozę);

Leczenie przeciwwirusowe (za pomocą zatwierdzonego leku steroidowego).

W ciągu godziny leczenia glikokortykosteroidami obwiniane są sytuacje, w których wymagane są bardzo wysokie dawki prednizolonu (dożylnie kroplami w dawce 1000 mg przez 30 minut przez okres trzech dni):

Rizke zbіlshennya (rozprysk) aktywności procesu (etap III), nieważne, byłoby lepiej, optymalnie wylewne;

odporność na dawki, za pomocą których wcześniej osiągnęły pozytywny efekt;

Zmiany narządowe (zespół nerczycowy, zapalenie płuc, uogólnione zapalenie naczyń, zapalenie naczyń mózgowych).

Podobnie jak w terapii pulsacyjnej, eliminacja kompleksów immunologicznych jest podobna do galwanicznej syntezy przeciwciał przeciwko DNA. Spadek stężenia pozostałych, zaszczepionych glikokortykosteroidami, prowadzi do redukcji kompleksów immunologicznych w mniejszych rozmiarach (po oddzieleniu większych).

Znaczące obniżenie aktywności procesu po przeprowadzeniu terapii pulsacyjnej pozwala na dalsze objawy niskich dawek glikokortykosteroidów. Terapia pulsacyjna jest najskuteczniejsza w dolegliwościach młodego wieku z niewielką błahością choroby.

Leczenie glikokortykosteroidami nie zawsze wydaje się skuteczne, na co wskazuje:

Konieczność zmniejszenia dawki w rozwoju powikłań, niezależnie od tego, czy taka terapia jest skuteczna u konkretnego pacjenta;

nietolerancja na glukokortykoidy;

Odporność na glikokortykoidy (dźwięk wcześnie).

W podobnych przypadkach (zwłaszcza przy rozwoju toczniowego zapalenia nerek rozrostowego lub błoniastego) przepisuje się cytostatyki: cyklofosfamid (wstrzyknięcie dożylne w bolusie w dawce 0,5-1 g/m2 przez co najmniej 6 minut, a następnie na skórę 3 minut przez 2 lata) w połączeniu z prednizolonem w dawce 10-30 mg/dobę. Nadalі można przekształcić w upodobanie do glukokortykoidów, opór wobec nich brzmi jak znaki.

Do leczenia łagodniejszych, ale opornych na glikokortykosteroidy objawów chorobowych, azatiopryna (1-4 mg/kg na dobę) lub metotreksat (15 mg/tizh) i cyklosporyna (w dawce poniżej 5 mg/kg na dobę ) są przepisane dla . dawki prednizolonu (10-30 mg na dawkę).

Kryteria oceny skuteczności cytostatyków stosuvanya:

Zmiany liczby objawów klinicznych;

Dowód oporności na steroidy;

Trwały spadek aktywności procesowej;

Zapobieganie postępowi zapalenia nerek tocznia. Skomplikowana terapia cytostatyczna:

leukopenia;

niedokrwistość i małopłytkowość;

Objawy dyspeptyczne;

Powikłania infekcyjne.

Przy spadku liczby leukocytów poniżej 3,0x109/l dawkę leku należy zmienić na 1 mg/kg masy ciała. Przy niewielkim wzroście leukopenii lek może być bardziej odpowiedni do zwiększenia dawki prednizolonu o 50%.

Szeroki zakres pozaustrojowych metod leczenia - plazmafereza i hemosorpcja. Smród pozwala zobaczyć CVC w ciele, zwiększyć wrażliwość receptorów komórkowych na glikokortykoidy i zmniejszyć zatrucie. Może być stosowany w przypadku uogólnionego zapalenia naczyń, ciężkich uszkodzeń narządowych (toczniowe zapalenie nerek, zapalenie płuc, zapalenie naczyń mózgowych), a także w przypadku nasilonych zaburzeń immunologicznych, które są źle leczone glikokortykosteroidami.

Wezwij metody pozaustrojowe i zatrzymaj w tym samym czasie terapię pulsacyjną lub, w przypadku nieskuteczności її, samodzielnie. Należy zauważyć, że nie należy blokować metod pozaustrojowych zespołem cytopenicznym.

Chorzy z wysokim mianem przeciwciał antyfosfolipidowych we krwi i bez klinicznych objawów zespołu antyfosfolipidowego, przepisać małe dawki kwasu acetylosalicylowego (75 mg na dawkę). W przypadku potwierdzonego zespołu antyfosfolipidowego, któremu towarzyszą objawy kliniczne, należy podać heparynę sodową i małe dawki kwasu acetylosalicylowego.

W leczeniu zaburzeń m'yazovo-szkieletowych (zapalenie stawów, bóle stawów, bóle mięśni) i umiarkowanie ciężkie zapalenie błony surowiczej możliwe jest zastosovuvat zvichaynі dawki NPZZ.

Prognoza

W pozostałych skałach na łączu z zastosuvannyam skuteczne metody Rokowanie poprawiło się: po 10 latach od postawienia diagnozy przeżywalność wyniosła 80%, a po 20 latach 60%. W 10% dolegliwości, zwłaszcza w przypadku uszkodzenia nirków (śmierć następuje po progresji przewlekłej niewydolności nirk) lub zapalenia naczyń mózgowych, rokowanie jest niekorzystne.

Zapobieganie

Etiologia Oskilki Nevidoma VKV, profilaktyka pierwotna nie jest prowadzona. Widzą grupę rizika, dopóki tego nie zobaczą, giną na wszystko, ich bliscy są chorzy, a także szczególnie, że cierpią z powodu izolacji ran szkyrnij (discoidny vovchak). Smród jest winny jednoczącego nasłonecznienia, hipotermii, a nie zrywania wiórów, usuwania błota i innych zabiegów balneoterapii.

SKLERODERMA UKŁADOWA

SJS - układowa choroba zdrowych tkanek i innych naczyń, która charakteryzuje się zapaleniem i rozszerzeniem zmian włóknisto-miażdżycowych w skórze i narządach wewnętrznych. Celem choroby jest przyczyna SJS - włóknistej przemiany udanej tkanki, która jest szkieletem narządów wewnętrznych, elementem magazynującym skóry naczyń krwionośnych. Nieciągły rozwój zwłóknienia nakładek z ponadświatowej produkcji kolagenu na skutek upośledzenia funkcjonowania fibroblastów.

Szerokość SSc jest różna w różnych obszarach geograficznych i grupach etnicznych oraz w jednym regionie. Pierwotna zachorowalność waha się od 3,7 do 19,0 przypadków na milion mieszkańców rzeki. SDS jest najczęściej rejestrowany wśród kobiet (spіvіdnennia 5:7.1) w wieku 30-60 lat.

Etiologia

Przyczyna rozwoju choroby nie jest znana. Aby przypisać znaczenie wirusom, dowody są pośrednim dowodem ich roli w SJS sprawcy: wirusopodobne inkluzje i zwiększone miano przeciwciał przeciwwirusowych wykryto w zmianach tkankowych. Ustalono skalowalność genetyczno-rodzinną do SJS, ślady u krewnych z dolegliwościami wskazują na zmiany w metabolizmie białek w hipergammaglobulinemii, zespole Raynauda, ​​a czasem SJS.

Przed nespriyatlivih faktorіv scho spriyayut manіfestatsії hvorobi że її zagostren, slіd vіdnesti faktoryzacji zovnіshnogo seredovischa (trivaly stykowych polіvіnіlhloridom, kremnієvim pylome) zastosuvannya lіkarskih zasobіv (bleomіtsin, tryptofan) i takozh oholodzhennya, urazu rozebrany neyroendokrinnih funktsіy że vpliv profesіynih vіbratsії.

Patogeneza

Patogeneza polega na zaburzeniu procesu współzależności różnych komórek (śródbłonka, komórek gładkich języka ściany naczynia, fibroblastów, limfocytów T-B, monocytów, komórek niebezpiecznych, eozynofili) z jednym ze składników macierzy tkankowej. Skutkiem wszelkiej nadmiernej eksploatacji jest wyselekcjonowanie populacji fibroblastów odpornych na apoptozę i funkcjonujących w autonomicznym trybie maksymalnej aktywności syntetycznej, co aktywuje neofibrillogenezę i zmienia glikoproteiny w mowie głównej zdrowej tkanki. W rezultacie w udanej tkance rozwijają się zmiany włóknisto-sklerotyczne. Jednocześnie obserwuje się rozregulowanie układu odpornościowego przeciwko wirusowi zastępczemu, co objawia się nadprodukcją przeciwciał przeciwko tkankom organizmu (autoprzeciwciał). Powstają wtedy kompleksy immunologiczne, które osadzają się w łożysku mikrokrążenia i narządach wewnętrznych, co prowadzi do rozwoju immunologicznego stanu zapalnego. Zjadliwość zaburzeń immunologicznych i autoimmunologicznych w SJS nie jest tak duża jak w VKV.

Zmiany włóknisto-sklerotyczne w zdrowej tkance, uszkodzenie naczyń i narządów wewnętrznych na skutek zapalenia immunologicznego wskazują na zmienność klinicznych objawów choroby (ryc. 7-1).

Klasyfikacja

W naszym kraju przyjęto roboczą klasyfikację SJS, ponieważ charakter choroby jest zepsuty, etap rozwoju choroby oraz kliniczna i morfologiczna charakterystyka uszkodzeń narządów i układów.

Charakter wycieku:

Szwidko postępuje;

Chroniczny.

Scena:

Poczatkowa;

uogólniony;

Terminal.

Mal. 7-1. Patogeneza twardziny układowej

Charakterystyka kliniczna i morfologiczna zmiany:

Shkiri i naczynia obwodowe - oparzenie, stwardnienie, przebarwienia, teleangiektazje, zespół Raynauda;

Aparat mięśniowo-szkieletowy - bóle stawów, zapalenie wielostawowe, rzekome zapalenie stawów, PM, zwapnienie, osteoliza;

Serce - dystrofia mięśnia sercowego, miażdżyca, niewydolność serca (głównie niewydolność zastawkowa);

Płuca - śródmiąższowe zapalenie płuc, miażdżyca, zrostowe zapalenie opłucnej;

Systemy ziołowe - zapalenie przełyku, zapalenie dwunastnicy, zespół spruopodibny;

Nirok - spravzhnya scleroderma nirk, przewlekłe rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek, pośrednie kłębuszkowe zapalenie nerek;

Układ nerwowy - zapalenie wielonerwowe, zaburzenia neuropsychiczne, zniszczenie wegetatywne.

Nasilenie zwężenia skóry ocenia się przez badanie dotykowe za pomocą 4-punktowego systemu:

0 - brak poprawy;

1 - lekko zwężony;

2 - pokojowo wzmocniony;

3 - ostrzenie (niemożność podniesienia fałdy).

W pozostałych latach zaczęli dostrzegać przedsklerodermię, rozlaną twardzinę skóry i ograniczoną (ograniczoną) twardzinę skóry, w tym zespół HERB(O tym zespole zostanie omówione poniżej) i twardzinie bez twardziny (ta opcja jest jeszcze rzadsza i staje się nie więcej niż 5% wszystkich chorób z SJS).

W przypadku przewlekłego przekroczenia najpotężniejsze SJS, charakterystyczne zaburzenia naczynioruchowe, które rozwijają się krok po kroku, w zależności od typu zespołu Raynauda i ich dysharmonii troficznej, które służą jako pojedynczy objaw dolegliwości z przedłużającym się losem. Nadalі priёdnuєtsya shkіri i tkanki okołostawowe z rozwojem osteolizy i postępującymi zmianami sklerotycznymi w narządach wewnętrznych (stravovoda, serce, noga).

Postępujące przecieki Shvidko charakteryzują się znacznymi włóknistymi zmianami obwodowymi i trzewnymi już w pierwszym wieku dolegliwości oraz sporadycznymi zmianami na etapie twardziny prawdziwej (najczęstsza przyczyna zgonów dolegliwości).

Vrakhovuyuchi postępujący charakter choroby, aby ocenić ewolucję tego etapu wzrostu procesu patologicznego, obserwuje się trzy etapy przeregulowania:

Etap I - objawy kolb - przede wszystkim obrzęk zmian w podhostromie i skurcz naczyń - w przewlekłych nieszczelnościach;

Etap II - uogólnienie procesu - polisyndromiczność i wieloukładowe uszkodzenia różnych narządów i układów;

Etap III - terminal - ciężkie procesy sklerotyczne, dystroficzne i naczyniowo-martwicze (czasami - ze znacznym uszkodzeniem funkcji jednego lub więcej narządów).

obraz kliniczny

Obraz kliniczny choroby charakteryzuje polimorfizm i polisyndromiczność, odzwierciedlające charakter uogólnień. Praktycznie żaden narząd ani system, yakі nie mógł zostać przeszkolony do procesu patologicznego.

na pierwszy etap badań diagnostycznych brać pod uwagę informacje, na podstawie których można zestawić oświadczenie o rozpoznaniu i wariancie kolby schorzenia, charakterze procesu, zaangażowaniu w proces patologiczny różnych narządów, wcześniej przeprowadzonym badaniu skuteczności, a także pogorszenia.

Najczęściej choroba jest spowodowana uszkodzeniem skóry, a następnie uszkodzenie narządów następuje krok po kroku (postać typowa). W innych przypadkach (postać nietypowa) w obrazie klinicznym na kolbie dominuje uszkodzenie narządów wewnętrznych z minimalnymi zmianami skórnymi, co komplikuje diagnozę. W świecie choroby można ułożyć stwierdzenie o naturze choroby (gorsza, ostra i przewlekła).

Dolegliwości Scargi, gdy są narażone na patologiczny proces narządów wewnętrznych, oprócz innych zmian (zapalenie opłucnej, zapalenie stawów, zespół Raynauda, ​​zapalenie dwunastnicy itp.) wykazują objawy subiektywne. W pewnym momencie dolegliwości mogą objawiać się bliznami, które są najbardziej charakterystyczne dla SDS: trudności w kuciu i zadławienia podczas kucia, a następnie uszkodzenie cholewki

części stravochodu. Zmiany naczynioskurczowe w zespole Raynauda nie przecinają się palcami, ale rozszerzają się na dłoniach i stopach. Dość często pacjenci odczuwają trochę nazwy w okolicy ust, czy jest to część wyglądu tego kincziki języka. Smród kłuje przy suchości błony śluzowej jamy ustnej i zapaleniu spojówek, a także przy niemożności płaczu (brak łez). Rana shkіri jest widoczna na widok ucisku shkіri i tej firmy (co ważne, otwórz usta). Z reguły temperatura ciała nie jest dostosowywana. Utrata masy ciała (jedna i ta sama) wskazuje na progresję tego uogólnienia choroby.

Po pierwszym etapie (z ciernistą dolegliwością) można opracować diagnozę śpiewającego visnovo. Vikonatise na samej kolbie jest bardzo ważne, ponieważ objawy SJS są bogate w to, co przepowiadają inne stagnacje grupy DZST (VKV, RA, DM), a z monooligosyndromią - więcej chorób, które charakteryzują się uszkodzeniem tylko jeden organ (serce, legeniv i inne .) .

Ha kolejny etap badań diagnostycznych zebrać dane, aby wykazać uszkodzenia narządów i układów oraz ich niedobory funkcjonalne. W przypadku zaostrzenia się obrazu klinicznego dolegliwości, rany skóry są wskazane w najważniejszych dolegliwościach. Pojawia się w ostatnim rozwoju smugi, stwardnienia i zaniku z najważniejszą lokalizacją w oczach i dłoniach. Możliwe są również zmiany troficzne skóry w postaci depigmentacji, podnadnerczowego młodzieńczego niemowlęcia i teleangiektazji. Klęska błon śluzowych jest widoczna w zaawansowanej suchości. Na shkіrі można vinikaty virazki i krostkowe visip; włosy wypadają, paznokcie deformują się. W końcowej fazie choroby skóra twarzy staje się cienka, nie można jej złożyć w fałd. Osoba jest amimichna, podobna do maski. Charakterystyczny jest kształt firmy: cienka cienka, składana w fałdy, tak aby się nie wyprostowała, krok po kroku budynek przyzwyczajany jest do szerokiego otwarcia ust (objaw „torebki woreczka”).

Zmiany wazospastyczne w zespole Raynauda wydają się bielsze na powierzchni skóry w okolicy wyglądu, ust, dłoni i stóp.

Częstość występowania twardziny skóry objawia się jej niedoborami spowodowanymi znacznym uszkodzeniem tkanek okołostawowych, a także spravzhny sklerodermią wielostawową ze zmianami wysiękowo-proliferacyjnymi lub włóknisto-stwardniałymi. Charakterystyczne dla rozwoju torbieli twardzinowej są: skrócenie palców, a następnie osteoliza paliczków czarnych, ścieńczenie końcówek, deformacja paznokci i łagodne przykurcze. Taki pędzel jest łamany ptasią łapą (sklerodaktylia).

Choroba wrzodowa, morfologicznie będąca włóknistym śródmiąższowym zapaleniem mięśni lub zapaleniem mięśni ze zmianami dystroficznymi i martwiczymi, objawia się zespołem miastenicznym, atrofią, zmienioną masą nowotworową i uszkodzeniami. Możliwość przyjęcia zmian chorobowych (zwapnień) w m'yazah. Szczególnie często obecność soli wapnia występuje w tkankach miękkich palców.

Uraz SHKT (zapalenie przełyku, dwunastnicy, zespół złamanej inokulacji lub zaparcie) objawia się głównie na pierwszym i trzecim etapie badania diagnostycznego.

Infekcja narządów układu oddechowego objawia się w postaci zapalenia płuc, które, szczerze mówiąc, przebiega ostro i przewlekle. Dane fizyczne są bardzo ubogie, w przypadku wyraźnych zagłębień pokazują tylko rozedmę nóg. Istotnie wiele informacji dostarczają badania rentgenowskie, które mamy nadzieję pomóc w rozpoznaniu obustronnej podstawnej pneumosklerozy, która jest charakterystyczna dla SJS.

W przypadku ciężkiej pneumosklerozy i przyczyny klatki piersiowej rozwija się przewlekłe nadciśnienie, które prowadzi do przerostu prawego przewodu, a następnie do niewydolności. Nadciśnienie Legeneva objawia się sinicą, akcent II tonu w innej przestrzeni międzyżebrowej jest zły na mostek, pośladki, gwałtowny spadek tolerancji na stres fizyczny i wyraźny wzrost pulsacji w przestrzeni nadbrzusza, stępiony przerost prawej szyi .

Zawał serca zajmuje główne miejsce wśród objawów trzewnych SJS, zarówno pod względem częstotliwości, jak i wpływu na wynik choroby. Dla SJS charakterystyczna jest tak zwana pierwotna miażdżyca, która nie jest spowodowana zmianami martwiczymi lub zapalnymi w mięśniu sercowym. Wskaż wzrost serca (i-węzeł - znaczący), a także naruszenie rytmu serca w obecności dodatkowego skurczu MA. Uszkodzenie wsierdzia powinno zostać doprowadzone do rozwoju vadus serca, warto zacząć - do niewydolności zastawki mitralnej. W dniach pozostających z miażdżycą w wielu depresjach rozwój niewydolności serca może być postrzegany jako charakterystyczne objawy. Zapalenie osierdzia w SSc rzadko i najczęściej ma postać suchości.

Uszkodzenie innych naczyń - angiopatia sklerodermiczna - objawiająca się zaburzeniami naczynioruchowymi (zespół Raynauda) i charakteryzuje się napadowym skurczem naczyń z charakterystyczną konsekwencją zmian w opuszkach palców W skrajnych przypadkach zespół Raynauda może prowadzić do krwotoków, martwicy tkanek palców i teleangiektazji.

Klęska Nirok w SJS (u 80% pacjentów) wiąże się z patologicznymi zmianami w naczyniach, a także z rozwojem zwłóknienia. Najcięższym objawem jest nirk-kryzys twardziny, który rozwija się w ciągu pierwszych pięciu lat choroby u pacjentów z rozlaną postacią SSc i manifestuje się nadciśnieniem złośliwym (AT powyżej 170/130 mm Hg), 90% ma objawy niespecyficzne.

W sercu uszkodzenia układu nerwowego leżą zmiany naczyniowe, dystroficzne i włókniste, które są reprezentowane przez objawy zapalenia wielonerwowego z zaburzeniami odruchów i wrażliwości.

W tej kolejności po kolejnym etapie ujawnia się poliorganizm rany z najważniejszymi ranami skóry i її pochodnymi. Etapy zmian są bardziej wyraźne - od subklinicznych do znacznie wyraźnych. Możliwość ustalenia diagnozy SSc w przypadku poważnego urazu shkir

większa skroń, niższa przy nadwadze zmian trzewnych. Przez resztę dnia, jak gdyby do głosu doszedł cios w jeden narząd (nirk, serce), zmień zdanie na ułaskawienie diagnostyczne.

Możesz:

Wyznacz etapy działania procesu;

wyjaśnić nasilenie uszkodzenia narządów wewnętrznych;

Przeprowadzić diagnostykę różnicową z innymi chorobami z grupy przewlekłego DCTD.

Na wyznaczonym etapie aktywności choroby najistotniejsze mogą być niespecyficzne wskazania ostrej fazy, które można zaobserwować:

Dysproteinemia ze zwiększonym stężeniem 2 - i -globulin;

awans do SRB;

Zwiększone stężenie fibrynogenu;

Promocja BUTÓW.

Przyczynę zjadliwości zaburzeń immunologicznych można ocenić na podstawie wskazań RF (w 40-50% przypadków), przeciwciał przeciwjądrowych (w 95%) i LE-clitin (u 2-7% pacjentów). Na vіdmіnu vіd vkv wszystkie wskazania qi w SKD wykazują znacznie niższe miano i więcej.

Największą wartość diagnostyczną mają tzw. przeciwciała przeciw twardzinie.

Przeciwciała Scl-70 są najczęściej wykrywane w rozproszonych formach SJS (40%). Obecność HLA-DR3/DRw52 u osób z nosem jest prognostycznie nieakceptowalnym czynnikiem u pacjentów z zespołem Raynauda, ​​co zwiększa ryzyko rozwoju przewlekłego zwłóknienia w SJS w 17 przypadkach.

Przeciwciała przeciwko centromiru (element chromosomowy) wykrywa się u 20-30% pacjentów (bardziej prawdopodobne są objawy zespołu CREST).

Przeciwciała przeciwko polimerazie RNA I i III są wysoce specyficzne dla SJS. Smród występuje przede wszystkim w dolegliwościach o postaci rozlanej i wiąże się z zachorowalnością i niekorzystnym rokowaniem.

Kiedy atakowany, nirok jest naznaczony białkomoczem na tym świecie z minimalnymi zmianami w oblężeniu (mikrohematuria, cylindruria). W przypadku twardziny skóry prawej (powstawanie martwicy tkanki nirk po uszkodzeniu naczyń nirk) może rozwinąć się stan niedoboru nirk z powodu wzrostu stężenia kreatyniny we krwi.

W przypadku SJS na dysocjację między objawami biopsji punkcyjnej, objawiającymi się zmianami morfologicznymi w tkance nirk, naczyniach i żyłach, świadczą łagodne kliniczne (w tym laboratoryjne) objawy uszkodzenia nirk. Gdy tylko rozwinie się nadciśnienie tętnicze, wskazane są zmiany w dnie oka (brzmienie tętnic i rozszerzenie żył).

Gdy serce jest uszkodzone w EKG, wskazane są niespecyficzne zmiany w końcowej części kompleksu przewodowego (zmniejszona amplituda i inwersja zęba) T), aw innych przypadkach - uszkodzenie wewnętrznego przewodnictwa błony śluzowej. Wizualizuj radiograficznie powiększone serce. RTG pomaga

do wykrywania zwapnień wrzodów i tkanek miękkich palców torbieli, a także do różnicowania zmian w chrząstce w SJS od zmian w RZS (w przypadku SJS występują dobowe nadżerki powierzchni karmelowych). W 60-70% przypadków prześwietlenia pokazują zmiany SHKT (zwłaszcza stravokhod i jelita). Zmień prezentację stravochoda na pewne rozproszone rozszerzenia w dolnych tercjach, osłabioną perystaltykę i sztywność ścian.

Biopsja skóry, błony maziowej i m'yazyv wykazuje charakterystyczne dla SJS zmiany włókniste, a także uszkodzenia naczyń. Dane z obserwacji morfologicznej nie dają nadrzędnej wartości diagnozy.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby opiera się na ujawnionych wielkich i małych kryteriach diagnostycznych.

Większym kryterium jest twardzina proksymalna - symetryczne pocenie się, zwężenie i stwardnienie skóry palców i skóry, pofałdowanie proksymalnie do dołu grzbietów śródstopno-paliczkowych i śródstopno-paliczkowych. Zmiany mogą przybrać postać shyu i tulub (klityna piersiowa i na żywo).

Małe kryteria:

Sklerodaktylia - nadmierna ekspozycja na skórę zmiany, wymiana palców w procesie patologicznym;

Blizny na czubkach palców i wtargnięcie mowy poduszek palców;

Obustronne podstawowe zwłóknienie legenevialne.

Chorowity SJS może mieć albo kryterium główne (wielkie), albo, co prawda, dwa kryteria małe. Czułość - 97%, specyficzność - 98%.

Najbardziej typowe dla SJS ze względu na zwapnienia, zespół Raynauda, ​​zapalenie przełyku, twardzinę i teleangiektazję (zespół HERB- Na pierwsze litery angielskich nazw rehabilitowanych objawów).

Rozpoznanie SJS we wczesnych stadiach opiera się na ujawnionej triadzie pierwotnych objawów (która jest przyczyną najwcześniejszego): zespół Raynauda, ​​zespół podgłośniowy (szczególnie ból wielostawowy) i kulszowy obrzęk skóry. Dość często na wczesnym etapie ujawnia się jedna z trzewnych lokalizacji procesu.

Znaczne trudności w rozpoznaniu SJS ze względu na występowanie charakterystycznego zespołu skórnego u pacjentów z ciężkimi zmianami wielozespołowymi narządów wewnętrznych (tzw. SJS bez twardziny). W takich przypadkach konieczna jest pomoc w badaniu rentgenowskim, które pozwala ujawnić upośledzoną ruchliwość ekspansji stravokhod i yogo, a także poszerzenie dwunastnicy i okrężnicy.

Diagnostyka różnicowa

SJS umożliwia rozróżnienie wśród całej gamy schorzeń, a przede wszystkim między innymi CTD, a także dolegliwości, których obraz kliniczny jest podobny do takiego uszkodzenia jakiegoś narządu w SJS (dla twojego umysłu, czy-

minuvannya). Na przykład w przypadku twardziny serca diagnostykę różnicową należy przeprowadzić z miażdżycą miażdżycową, reumatycznym zapaleniem serca i niespecyficznym zapaleniem mięśnia sercowego; w przypadku urazu płuc - przewlekłe zapalenie płuc, gruźlica i choroby zawodowe płuc (pylica płuc); w przypadku uszkodzenia stravochodu wykluczono raka Yogo.

Podstawą diagnostyki różnicowej jest przejaw typowych objawów SJS.

Częstość występowania własnych zmian skórnych u pacjentów z zespołem Raynauda i nieznacznie wyraźne dane laboratoryjne w SJS na wierzchu skóry zmiany w VKV, które zwiększają się wraz ze wzrostem aktywności procesu patologicznego (za danymi laboratoryjnymi).

W przypadku VKV, w przypadku SJS, uszkodzenie narządów wewnętrznych nie zbiega się z rozwojem uszkodzeń immunologicznych (ANF, RF i przeciwciała przeciwko DNA wykazują niższe miano, częstość występowania takiej ilości LE-clitin jest również mały).

Zespół Ssc w SSc w postaci RZS jest związany ze złośliwymi przykurczami, złogami wapnia w tkankach miękkich i m'yazakh, włóknieniem zesztywniacza i osteolizą końcowych paliczków. Destrukcyjne zmiany w tkance torbielowatej w SJS w ciągu dnia, przytłaczające uszkodzenia tkanek okołostawowych.

Zdaniem IXC uszkodzeniu serca w SJS nie towarzyszą bóle dławicowe. Na EKG widoczne są oznaki przeszłego IM. W przypadku reumatycznej choroby serca, z SJS, zwężenia (mitralna, aortalna dziewczyna) nigdy się nie rozwijają; śpiewać znikąd, wyraźna, izolowana niewydolność mitralna.

Dominujące uszkodzenie dowolnego układu lub narządu w SJS jest stale dotknięte zmianami zі shkіrnimi i m'yazovimi oraz zespołem Raynauda. Dla obrazu klinicznego innych chorób (przewlekłe zapalenie płuc, miażdżyca tętnic, choroby jelit, choroby wirusowe), które można odróżnić od SJS, charakterystyczna jest monosyndromiczność.

W przypadku SSc zespół Raynauda jest zdominowany przez zmiany skórne, nawet jak w przypadku DM na pierwszy plan wysuwa się uszkodzenie wrzodów w tym samym obrzęku przyoczodołowym o brzęczącym kolorze („objaw okularowy”).

Glukokortykoidy w SJS nie dają takiego razyuchoy pozytywnego działania, jak w VKV.

W wielu zaburzeniach, jeśli SJS objawia się ciężkim, ciężkim i astenowegetatywnym zespołem, jest mniej prawdopodobne, że będzie dynamicznie ostrożny, umożliwiając postawienie prawidłowej diagnozy.

Sformułowanie wyartykułowanej diagnozy klinicznej może być korygowane przez rubryki indukowane w klasyfikacji roboczej. Diagnoza jest winna:

charakter wycieku;

Scena;

Charakterystyka kliniczna i morfologiczna uszkodzeń narządów i układów organizmu z wyznaczonego etapu niedoboru czynnościowego (np.

świecie, w przypadku pneumosklerozy – stadium niewydolności legendy, w przypadku rannego nirok – stadium niewydolności nirkovicznej i in.).

Uroczystość

Leczenie SDS może być złożone i chronić obraźliwe aspekty:

Rozpryskany na fałdzie statku iw pierwszej linii - na syndromie Raynauda;

Wpływ na rozwój zmian włóknistych;

Działanie immunosupresyjne i antyseptyczne;

Rozpryskiwanie się na lokalnych objawach choroby.

Oprócz zimna, dymu, wibracji mięśni, stresujących sytuacji i przyjmowania leków wywołujących skurcz naczyń obwodowych (blokery β-adrenergiczne bez dysforii rozszerzającej naczynia).

Farmakoterapia zespołu Raynauda wiąże się z rozpoznaniem blokerów głównych kanałów wapniowych - amlodypiny (5-20 mg na dobę), nifedypiny o przedłużonym uwalnianiu (30-90 mg na dobę), felodypiny (5-10 mg na dobę), a także werapamil di (240-480 mg na dobę) lub diltiazem (120-360 mg na dobę).

Dobry efekt można przyjmować wewnętrznie z pentoksyfiliną (400 mg 3 razy dziennie). Przepisuj również środki przeciwpłytkowe - dipirydamol (300-400 mg na doba) lub tiklopidynę (500 mg na doba).

W sytuacjach krytycznych (nadciśnienie Legenewa, zgorzel, kryzys nirka) przez 6-24 lata przez 2-5 dni podawać dożylnie syntetyczne prostaglandyny: alprostadil (0,1-0,4 mcg/kg na kolec) lub iloprost (0,5-2 ng/kg na puch ).

Lekiem rozbijającym wiązania wewnętrzne w cząsteczce kolagenu i kolagenie powierzchniowym jest penicyloamina. Yogo jest przepisywany na ostre wycieki, szybko narastające, stwardniające zmiany skórne i objawy postępującego uogólnionego zwłóknienia w ciągu dnia w dawce 250-500 mg na dobę. Wcześniej zalecane wysokie dawki (750-1000 mg na dawkę) nie zwiększają skuteczności leczenia, a częstość działań niepożądanych znacznie wzrasta. Podczas leczenia penicyloaminą konieczne jest przestrzeganie laboratoryjnych wskazań cięcia, odłamki przez 6-12 miesięcy od momentu leczenia kolby, może rozwinąć się białkomocz. Przy її zwiększeniu do 0,2 g na doba można zastosować lek. W przypadku zmian skórnych zalecana jest fermentoterapia. Zaleca się wprowadzenie hialuronidazy w pobliżu dotkniętych obszarów lub elektroforezę z lekiem cym.

Leki przeciwzapalne i cytotoksyczne stosuje się we wczesnym (błyskawicznym) stadium SJS oraz w przypadku szybko postępującej choroby.

Glikokortykosteroidy w małych dawkach (15-20 mg/dawkę) można stosować w postępujących rozlanych zmianach skórnych i wyraźnych klinicznych objawach aktywności zapalnej (zapalenie mięśni, zapalenie pęcherzyków płucnych, zapalenie błony surowiczej, oporność na leczenie).

zapalenie stawów i zapalenie ścięgna). Przyjmowanie dużych dawek niezaleceń (ryzyko rozwoju kryzysu twardziny skóry).

Przy podawaniu w dawce 2 mg/kg na dobę przez 12 miesięcy cyklofosfamid zmienia próg tylko u pacjentów z rozlanym SSc.

Metotreksat jest przepisywany pacjentom z SJS z powodu RZS lub PM.

W przypadku przełomu twardziny skóry stosuje się inhibitory ACE (kaptopril 100-150 mg/dobę, enalapryl 10-40 mg/dobę) pod kontrolą ciśnienia tętniczego, aby zapobiec skurczowi naczyń i zapobiec rozwojowi twardziny skóry.

W przypadku ataku na stravochoda metodą zapobiegania dysfagii zaleca się częstsze spożywanie ujęć i wykluczenie osoby w wieku 18 lat. Leczenie dysfagii przed rozpoznaniem prokinetyki (metoklopramid w dawce 10 mg 3-4 razy na doba). W przypadku refluksowego zapalenia przełyku przepisuje się omeprazol (w środku, 20 mg na dawkę).

Zastrzyk na miejscowe objawy choroby przenosi się przez podanie 25-50% dimetylosulfotlenku. W okresie aktywności procesu patologicznego można zalecić terapię ruchową i masaż.

Prognoza

W przypadku SSc rokowanie uważa się za wariant przejścia i stadium rozwoju. Wykazano, że po ponad godzinie zaostrzenie zaostrzenia pierwszych objawów choroby (zespół Raynauda) prowadzi do pomyślnych rokowań. P'yatirichne vizhivannya kolivaetsya w 34 do 73%, w środkowej stacji 68%. Ryzyko zgonu w SSc jest 4,7 razy większe, mniejsze w populacji.

Niekorzystny predyktor prognozy:

rozproszona postać dolegliwości;

Na kolbie dolegliwości starszej niż 47 lat;

Cholovicha stać się;

Zwłóknienie nóg, nadciśnienie Legeneva, zaburzenia rytmu serca, zmiany w płucach w pierwszych trzech stadiach choroby;

Anemia, świątynia BUTÓW, białkomocz na kolbie dolegliwości.

Zapobieganie

Do grupy zagrożeń można doprowadzić osіb zі skhilnіstyu do reakcji naczynioskurczowych, poliartralgii, a także krewnych z dolegliwościami, ponieważ cierpią na chorobę dyfuzyjną dobrej tkanki. Smród nie jest winny napływu czynników prowokujących (zimno, wibracje, uraz, mowa chemiczna, czynniki zakaźne itp.). Choroba na SSD, aby przybrać wygląd ambulatoryjny. Systematycznie przeprowadzana likuvannya (zocrema, odpowiednio dobrana terapia wstępna) - najlepszy zasib zapobieganie

Zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe)

DM - ogólnoustrojowy zapłon mięśni szkieletowych, gładkich i skóry. Lepiej jest przepisać promieniowanie patologicznemu procesowi narządów wewnętrznych. Dla ciężkości rany skórki vikoristovuyut termin zapalenie wielomięśniowe PM.

Głównym objawem choroby jest poważne osłabienie nowotworowe spowodowane postępującym ciężkim martwiczym zapaleniem mięśni ze znacznymi uszkodzeniami wrzodów przewodów proksymalnych. Na świecie postęp choroby atrofii tkanki M'yazova i zostaje zastąpiony przez włóknistą. Podobne procesy obserwuje się w mięśniu sercowym. W narządach miąższowych rozwijają się zmiany dystroficzne. Przed procesem patologicznym promieniują również sędziowie m'yaziv, narządy wewnętrzne i shkiri.

DM (PM) - rzadka choroba. Częstość występowania w populacji waha się od 2 do 10 zgonów na 1 milion mieszkańców rzeki. Dolegliwości są skalowalne dla osób w dojrzałym wieku (40-60 lat), częściej - ludzi, niższych kobiet (spіvvіdnoshennia 2:1).

Etiologia

Widoczne są dwie formy DM (PM) - idiopatyczna i wtórna (opuchnięta). Etiologia idiopatycznej cukrzycy jest niejasna, ale istnieją czynniki, które mogą prowadzić do objawów, a także dalszego i pogorszenia tej choroby:

Nasłonecznienie;

Przechłodzenie;

Choroba zakaźna (GRZ, grypa, zapalenie migdałków i inne);

Perebudova hormonalna (menopauza, waga, baldachimy);

Stres emocjonalny;

uraz fizyczny, interwencja chirurgiczna;

Uczulenie preparaty lecznicze(chloropromazyna, preparaty insuliny, antybiotyki, penicyloamina);

Szczepionka;

Kontakt z żywicami epoksydowymi, fotoregeneratorami;

Procedury fizjoterapeutyczne.

Nawiasem mówiąc, może wystąpić znaczna zmiana genetyczna recesji: u pacjentów ujawniają się antygeny B-8/DR3, B14 i B40 układu HLA. Wiąże się to wyraźnie nie z samymi chorobami, ale z śpiewającymi zaburzeniami immunologicznymi, a przede wszystkim z nadprodukcją autoprzeciwciał swoistych dla miozyny.

Opuchlizna (wtórna) DM staje się 25% wszystkich chorób i rozwija się w dolegliwości, ponieważ cierpią na złe obrzęki. Najczęściej DM obwinia się za raka nogi, jelita, pęcherzyka przedniego, jajnika, a także za hemoblastozy. Viniknennya DM w osіb vіkom vіd 60 roіv mayzhe zavzhdi vkazuє na puszystej wycieczce jogi.

Patogeneza

Pod wpływem wirusa i siły genetycznej lub pulchnych antygenów następuje załamanie (rozregulowanie) odpowiedzi immunologicznej,

Co jest nie tak z brakiem równowagi układu limfocytów B i T: przeciwciała przeciwko nowotworom szkieletu są wibrowane w organizmie i rozwija się uczulenie limfocytów T na nie. Reakcja "antygen-przeciwciało" i cytotoksyczny efekt uczulenia na limfocyty T na m'yazіv priyativnyu utkladennuyu w m'yazakh i łożysko mikrokrążenia różnych narządów w kompleksach immunologicznych. Ich eliminacja prowadzi do eliminacji enzymów lizosomalnych i rozwoju immunologicznego stanu zapalnego w błonach śluzowych i narządach wewnętrznych. Po zapaleniu wibrują nowe antygeny, które umożliwiają dalszy rozwój kompleksów immunologicznych, co prowadzi do przewlekłej infekcji i infekcji przed procesem patologicznym wcześniej niż zdrowe. Główne ścieżki patogenezy DM przedstawiono na ryc. 7-2.

Mal. 7-2. Patogeneza zapalenia skórno-mięśniowego

obraz kliniczny

Obraz kliniczny choroby jest ogólnoustrojowy i wielosyndromiczny.

Główne zespoły:

M'yazovy (zapalenie mięśni, atrofia M'yazova, kalcynoza);

Skóra (rumień, obrzęk skóry, zapalenie skóry, pigmentacja i depigmentacja, teleangiektazje, nadmierne rogowacenie, kropivyanka);

Suglobovy (bóle stawów, uszkodzenie tkanek okołostawowych, rzadko - prawy artretyzm);

trzewne (zapalenie mięśnia sercowego, miażdżyca, zapalenie płuc, zachłystowe zapalenie płuc, zwłóknienie płuc, krwawienie jelitowe, mioglo-

bulinuric nirk z rozwojem ostrego niedoboru nirk, polineuropatii). Widzisz następujące okresy przezwyciężania choroby:

I okres (pochatkovy) - trzy dni kilka dni do 1 miesiąca i więcej, objawiające się tylko zmianami m'yazovimy i (lub) shkirnimi;

II okres (manifest) - rozdarty obraz dolegliwości;

III okres (terminalny) - reprezentacje zmian dystroficznych w narządach wewnętrznych i oznaki wyraźnego niedoboru czynnościowego (możliwy rozwój powikłań).

Wyróżnij trzy formy pokonywania dolegliwości:

Dopasowuję się, jeśli nastąpi nagły wzrost uogólnionego uszkodzenia mięśni szkieletowych, co doprowadzi do całkowitego złego samopoczucia osoby chorej. Progresja zmian w pierścieniu gardłowym i stravohod (dysfagia, dyzartria). Uraz narządów wewnętrznych (zwłaszcza serca) rozwija się szybko ze śmiertelnym końcem w ciągu 2-6 miesięcy od kolby choroby;

Forma Pіdgostru z povіlnіshim, stupovym eskalujące objawy. Ciężkie obrażenia m'yazіv i vіstseriti vinikayut przez 1-2 skały;

Postać przewlekła z trywialnym cyklicznym przeregulowaniem. Pomiń procesy atrofii i miażdżycy. Możliwość lokalnego uszkodzenia m'yazіv.

na pierwszy etap badań diagnostycznych Usuń Vіdomosti o charakterze Katarzyny z Zakhvoruvannya - Girls (pivichene Teteorati Tіlu do 38-39 ° C, Shkіrna Erthema і Bolі in m'yazhi) Abo Aboy (Pomirna Weaklyt, Northzkі Мілгії та таіzichі, Scholna Nazichna, Schol , Insolaitskії іsi ).

Najbardziej charakterystyczna skarga na rany m'yaziv: dolegliwości wskazują na słabość, nie mogą samodzielnie usiąść ani wstać, bardzo ważne są one podnoszone przez zgromadzenia, często były przy m'yazakh. Osłabienie i bolesność M'yazova są zlokalizowane symetrycznie w proksymalnych końcach końców, pleców i szyi.

W przypadku uszkodzenia dolegliwości gardła, żądło do zadławienia podczas kucia, rzadko się porusza. Nosowa nuta głosu to chrypka śluzu w krtani.

W przypadku zranionych dolegliwości shkіri wskazana jest zmiana stіyk її zabarvlennya w obszarach skalowalnych do głębokości słońca (dekolt, przebranie, pędzle), a także na zewnętrznych powierzchniach stegon i gomilok. Charakterystyczne jest obwinianie obrzęku okołooczodołowego brzęczącego koloru („objaw okularowy”). W przypadku uszkodzenia błon śluzowych dolegliwość może powodować suchość, wątrobę w oczach i obecność łez (zespół „suchy”).

Proces patologiczny różnych narządów objawia się objawami, silnym zapaleniem mięśnia sercowego, miażdżycą, zapaleniem płuc, kłębuszkowym zapaleniem nerek, zapaleniem wielonerwowym, zapaleniem stawów i innymi.

Vіdomostі o lіkuvannya pozwala sądzić o poprawnym pіdbir Yogo, a przy okazji - o charakterze przerwy: wybór preparatu amіnoquinolіnіv vvіdіt o chronicznym wycieku, zastosuvannya prednisolone i cytostaticіv - o gostrіshe.

na kolejny etap badań diagnostycznych w przypadku zaostrzonego obrazu klinicznego dolegliwości wskazane są nasamperowane, symetryczne zmiany: pieczenie, badanie na zapalenie plamki, smród zwiększonego ucisku i ból przy palpacji. Wraz z porażką mięśni mimicznych, przypomina się wygląd maski deaka. Nadali vinikaє atrofia m'yazіv, szczególnie wyraźna z boku obręczy barkowej. W ten sposób obserwuje się uszkodzenie dihal m'yaziv i przepony. W badaniu palpacyjnym owrzodzeń można wykryć miejscowe stwardnienia – zwapnienia, jakby gnijące oraz w podskórnych komórkach tłuszczowych. Wapnica często rozwija się u młodych ludzi z poszerzeniem zmian wrzodowych podczas przejścia ostrego przepływu do odźwiernika lub przewlekłego. Nierzadko można spodziewać się spadku masy ciała o 10-20 kg.

Uraz shkiri nie jest objawem obov'yazkova DM, ale gdy jest stosowany w górnych partiach ciała, wykazuje obrzęk, rumień (powyżej globulek - rumień nadglobularny, w strefach nawkolonialnych z mikromartwicą w patrzeniu ciemne kropki - zespół Gottrona), capita hymena Eritema przypomina wielki zastój, niebieskawy odcień, któremu towarzyszy pieczenie i łuszczenie. Typowym „objawem ocznym” jest rumień wokół oczu. Nierzadko można zobaczyć zaczerwienienie, łuszczenia i rozrywanie ramion („ręka mechanika lub rzemieślnika”), kruchość paznokci i mocniejsze włosy.

Dosit często rejestruje objawy zespołu Raynauda.

Oznaki zmian trzewnych w DM, jaka, jaka w SSc, cięższa, na VKV. Widać to w dysocjacji między manifestacją zmian patomorfologicznych w narządach a ich manifestacją kliniczną. Uszkodzenie serca (zapalenie mięśnia sercowego, miażdżyca) jest reprezentowane przez takie niespecyficzne objawy, jak wzrost pojemności minutowej serca, głuchota tonów, tachykardia i zaburzenie rytmu z pojawieniem się dodatkowego skurczu. Zmiany w mięśniu sercowym mogą prowadzić do objawów niewydolności serca.

Uderzeniu nogi jako zapaleniu płuc towarzyszą bardzo słabe objawy. Rozwijające się zwłóknienie objawia się objawami rozedmy i niewydolności kanału. Aspiracyjne zapalenie płuc charakteryzuje się wszystkimi typowymi objawami.

Dysfagia jest typowa dla uszkodzenia przewodu śluzówkowo-jelitowego; Zmiany patologiczne w naczyniach przewodu pokarmowego i jelit mogą prowadzić do krwawienia z przewodu pokarmowego. Czasami wskazuje na to zmniejszenie wątroby, częściej - zespół wątrobowo-pochodny z powodu wzrostu węzłów chłonnych.

Zaburzenia neurologiczne są reprezentowane przez zmiany wrażliwości: przeczulicę o charakterze obwodowym lub korzeniowym, przeczulicę bólową, parestezję i arefleksję.

na III etap badań diagnostycznych istotnu dopomomu podać metody i doslіdzhennya, scho pozwalają oszacować nasilenie procesu zapłonu i szerokość uszkodzeń m'yazіv.

Nasilenie procesu można ocenić na podstawie niespecyficznych wskazań ostrej fazy (zwiększone SOE, zwiększone stężenie fibrynogenu i CRP,

hiper-a2-globulinemia) i oznaką zmian immunologicznych (niskie miano RF, wzrost γ-globuliny, przeciwciała przeciwko nukleoproteinie i różnym antygenom jądrowym, przeciwciała przeciwko Mi2, Jol, SRP oraz w idiopatycznej DM - wzrost stężenie IgG).

W przypadku przewlekłej, nieprzyjemnej choroby zmiany wskazań ostrej fazy mogą występować codziennie (często w normie SHOE).

Szerokość uszkodzeń m'yaziv charakteryzuje się niskimi zmianami biochemicznymi. Wskaźnik kreatyna/kreatynina porusza się w górę, co związane jest z obecnością kreatyny w odcinku o zmniejszonej podaży kreatyniny. W przypadku znacznych uszkodzeń można obwiniać mioglobinurię. Wzrost aktywności transaminaz nie jest typowy dla uszkodzenia mięśni szkieletowych. W niektórych dolegliwościach, w przypadku zespołu miopatycznego, kuszące jest przyznanie się do zapalenia wątroby.

W badaniach immunologicznych wykrywane są przeciwciała specyficzne dla zapalenia mięśni. Przed nimi dodaj przeciwciała przeciwko syntetazom aminoacylo transportowego RNA (przeciwciała antysyntetazowe) oraz w pierwszej linii przeciwciała przeciwko syntetazie histydylo-tRNA (Jo1). Przeciwciała Jo1 znajdują się u połowy pacjentów z DM (PM), podczas gdy inne przeciwciała antysyntetazy występują rzadko (5%). Wytwarzanie przeciwciał antysyntetazowych wiąże się z rozwojem tak zwanego zespołu antysyntetazowego, który charakteryzuje się gorączką kolbową, gorączką, symetrycznym zapaleniem stawów, zmianami śródmiąższowymi nóg, zespołem Raynauda i zmianami rąk na „rękach mechanika” kshtalt .

W przypadku pulchności DM u mężczyzn charakterystyczna jest manifestacja antygenu specyficznego dla prostaty, u kobiet - CA-125 (antygen obrzęku jajników). Dodatkowo przy innej lokalizacji obrzęku możliwe jest wykrycie innych specyficznych antygenów obrzęku.

Dużo pomogę w diagnostyce wrzodów złośliwych z powodu elektromiografii, która pozwala wykazać normalną aktywność elektryczną wrzodów na stacji przy dość zrelaksowanej i niskiej amplitudzie - przy wystarczającej duszności.

Biopsja skór i skórek przedstawia obraz istotnego zapalenia mięśni z wtórnym poprzecznym obrzękiem włókien skóry, fragmentacją, zwyrodnieniem ziarnistym i woskowatym, a także martwicą, filtracją limfoidalno-plazmoklitynową i objawami. Należy wykonać biopsję w celu potwierdzenia rozpoznania cukrzycy ze względu na obecność charakterystycznych klinicznych, laboratoryjnych i instrumentalnych objawów choroby. Najbardziej pouczająca biopsja m'yaza, napromieniowana do procesu patologicznego, ale bez wyraźnej atrofii.

Inne metody kontrolne (EKG, RTG i endoskopowe) są niezbędne w przypadku:

Szacunki staną się uszkodzeniem narządów wewnętrznych;

Szukaj pulchności w przypadku podejrzenia DM o pulchność.

Diagnostyka

Do diagnozy DM należy stosować takie kryteria diagnostyczne.

Obrażenia Shkiri:

Heliotropowy visip (fioletowo-czerwony visipanny na ramionach);

znak Gottrona (fioletowo-czerwony zanikowy rumień, który powinien się złuszczyć lub z plamami na zewnętrznej powierzchni dłoni nad bagnami);

Rumień na bocznej powierzchni koniuszków nad łokciami i kolanami.

Osłabienie proksymalne m'yazova (górne i dolne końcówki oraz bulwy).

Zwiększona aktywność CPK i aldolazy we krwi.

Ból w m'yazah z palpacją chi mialgії.

Zmiany miogenne w elektromiografii (krótkie potencjały polifazowe jednostek motorycznych ze spontanicznymi potencjałami migotania).

Wykrywanie przeciwciał Jo1 (syntetaza anty-histydylo-tRNA).

Nieniszczące zapalenie stawów i bóle stawów.

Objawy zapalenia ogólnoustrojowego (wzrost temperatury ciała powyżej 37°C, wzrost stężenia CRP lub SOE powyżej 20 mm/rok).

Zmiany morfologiczne wskazujące na zapalenie mięśni (zapalenie nacieków w błonie śluzowej kostnej ze zwyrodnieniem lub martwicą włókien śluzowych, aktywną fagocytozą lub oznakami aktywnej regeneracji).

W przypadku wykrycia jednego rodzaju zmiany, skóry i co najmniej kilku innych, diagnoza DM jest wiarygodna (czułość - 94,1%, swoistość - 90,3%).

Obecność obecności chotirioksu jest oznaką rozpoznania PM (czułość - 98,9%, swoistość - 95,2%).

Diagnostyka różnicowa

Niezależnie od wysokości wrażliwości i swoistości kryteriów rozpoznanie DM (PM) staje się bardzo trudne, zwłaszcza w momencie debiutu choroby.

DM (PM) przesunął się w celu rozróżnienia między chorobami zakaźnymi i neurologicznymi, SJS, VKB i RA. Podstawą diagnostyki różnicowej są następujące zmiany:

Częstość występowania zespołu podglobalnego w RZS, wykazana w badaniu radiologicznym nadżerek podglobalnej powierzchni szczotek, obecności zmian charakterystycznych dla DM w łuskach i m'yazyv.

Na vіdminu vіd VKV, z DM uszkodzenia trzewne są mniej wyraźne i bardziej wyraźne. W obrazie klinicznym DM jest bardziej dotknięta nowotworami złośliwymi, a wskazania laboratoryjne (zwłaszcza immunologiczne) są zmieniane przez znacznie mniejszy świat.

Na vіdmіnu vіd SJS shkіrnі zmeni w DM może mieć inny charakter: nie ma typowych zmian w rękach i przewodzenie zespołu m'azovy (istnieje ostra słabość m'yazіv). Diagnostyka różnicowa protetyczna SJS i DM naivazhcha. W biodrach pofałdowanych konieczne jest zwycięskie elektrofizjologiczne i morfologiczne metody obserwacji.

W ostrych wyciekach DM konieczne jest wyłączenie choroby zakaźnej (obóz septyczny, beszikhov w stanie zapalnym i zapalnym), co jest możliwe dzięki dynamicznej obserwacji choroby.

Przy przewadze adynamii i zaburzonych odruchów konieczna jest diagnostyka różnicowa przy schorzeniach neurologicznych, co dotyka terapeutę i neuropatologa w przypadku sennego pacjenta.

Można rozważyć sformułowanie opracowanej diagnozy klinicznej DM:

okres przepływu;

Forma wycieku;

Charakterystyka kliniczna i morfologiczna uszkodzeń układów i narządów w wyniku wskazanych zespołów przewodzenia oraz przyczyny lub obecności niewydolności czynnościowej narządów (układów).

Uroczystość

Głównym zadaniem jest tłumienie aktywności reakcji immunologicznych i procesu zapłonu, a także normalizacja funkcji okremi, najbardziej uszkadzających narządów i układów. Wczesny początek gojenia (w ciągu pierwszych 3 miesięcy od pojawienia się objawów) wiąże się z korzystniejszym rokowaniem, później gorszym.

Glikokortykosteroidy mogą mieć największy wpływ: w DM najprawdopodobniej stosuje się prednizolon (1-2 mg/kg na dawkę). Po pierwszych kilku dniach zwiększę dawkę o trzy dawki, a następnie wezmę całą dawkę jednorazową, odłamki poprawy rozwiną się lepiej, niżej z VKV i SJS (w środku - po 1-3 ms). Aby uzyskać dodatnią dynamikę przez 4 kolejne dni, zwiększ dawkę glikokortykoidów. Po osiągnięciu efektu (normalizacja siły m'azovoy i aktywności CPK) dawkę prednizolonu należy zmniejszyć do dawki umiarkowanej, zwykle o 1/4 całości. Zmniejszenie dawki należy przeprowadzić pod kontrolą kliniczną i laboratoryjną suvorim.

Terapia pulsacyjna rzadko kiedy jest skuteczna. Її przepisać z szybką progresją dysfagii (rysopatii zachłystowej) i rozwojem zmian ogólnoustrojowych (zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie pęcherzyków płucnych).

Jednak leczenie prednizolonem nie jest skuteczne, w przeciwnym razie niemożliwe jest wskazanie nietolerancji i rozwoju powikłań po zablokowaniu preparatów cytostatycznych.

W tej godzinie wskazane jest wczesne rozpoznanie metotreksatu, co pozwala na szybkie przeniesienie dolegliwości na niższą dawkę prednizolonu. Metotreksat podaje się dożylnie, podskórnie lub dożylnie w dawce 7,5-25 mg na dobę. Dożylne podanie leku jest zalecane w przypadku niewystarczającej skuteczności lub złej tolerancji jogi przy podawaniu wewnętrznym. Należy pamiętać, że dowody działania w obecności prednizolonu wskazują na możliwość kałużenia ANF, więc wcześniej, na znak preparatów cytostatycznych, należy przeprowadzić rozszerzenie badania onkologicznego o wykluczenie złośliwego narośla.

Chorym pacjentom z postaciami choroby opornymi na prednizolon przepisuje się dożylną cyklosporynę w dawce 2,5-5,0 mg/kg na dobę.

Azatiopryna jest porównywana z metotreksatem ze względu na jej skuteczność. Maksymalny efekt rozwija się później (w środku - po 6-9 miesiącach). Lek należy przepisać dożylnie w dawce 100-200 mg na dobę.

Cyklofosfamid - do wyboru w śródmiąższowym zwłóknieniu legenev (2 mg/kg na doba).

W takich sytuacjach stosuje się leki aminochinolinowe (chlorochina, hydroksychlorochina):

W przypadku choroby przewlekłej bez oznak aktywności procesu (kontrola zmian skórnych);

Przy zmniejszonej dawce prednizolonu lub cytostatyków ryzyko ostrego zaostrzenia może być zmniejszone.

Plazmafereza jest oznaką ciężkiej choroby, opornej na inne metody leczenia DM (PM) w połączeniu z glikokortykosteroidami i metotreksatem lub lekami cytostatycznymi.

W pozostałej części roku, ze względu na egzaltację, coraz częściej zastosovuyut inhibitory FNP-α. Obiecujące bezpośrednie leczenie recept na zastrzyki z rytuksymabem. Maksymalny efekt pojawia się 12 dni po pierwszym wstrzyknięciu, co wiąże się ze spadkiem limfocytów CD20+ we krwi obwodowej.

Prognoza

W przypadku jednoczesnego narażenia na prednizolon i cytostatyki w przypadku leczenia hospicjum i podhostriazy rokowanie ulega znacznej poprawie: pięciokrotna przeżywalność wynosi 90%. W czasach złego stanu zdrowia lub chronicznej przerwy postęp chorego może zostać przywrócony.

Rokowanie dla wtórnej (opuchniętej) DM zależy od skuteczności interwencji chirurgicznej: dla udanej operacji mogą pojawić się wszystkie oznaki choroby. Urzędnicy, którzy pogarszają prognozę dolegliwości: lato vіk, błędna diagnoza, nieprawidłowe leczenie kolby dolegliwości, ciężkie zapalenie mięśni (gorączka, dysfagia, urazy nóg, serce i tomografia komputerowa), zespół antysyntetazy. W przypadku pulchnej DM wskaźnik przeżywalności wynosi mniej niż 50%.

Zapobieganie

Wczesna rekonwalescencja (profilaktyka wtórna) jest w zasięgu przeprowadzenia egzaltacji uzdrowienia, sanacji infekcji i zaawansowania organizmu. Krewni chorego mogą prowadzić profilaktykę pierwotną (m.in. nadwidzenie, nasłonecznienie, hipotermia).

Zakażenie ogólnoustrojowe zdrową tkanką

1. Globalne ogłoszenie

Wermikompost układowy, twardzina układowa, zapalenie skórno-mięśniowe-wielomięśniowe są uważane za układowe choroby tkanek zdrowych (SCTD) - grupę chorób nozologicznie niezależnych, które mogą mieć podobną etiologię, patogenezę, objawy kliniczne. Zabieg należy przeprowadzić podobnymi preparatami.

Kluczowym momentem w etiologii wszystkich CTD jest utajone zakażenie różnymi wirusami. Ze względu na poprawę tropizmu tkankowego wirusów, podatności genetycznej osoby chorej, która objawia się obecnością wielu antygenów w histosumie HLA, z tej grupy mogą rozwinąć się różne choroby.

Uruchamianie „wyzwalających” mechanizmów włączania procesów patogenetycznych CCTD jest niespecyficzne. Najczęściej hipotermia, choroba fizyczna (wibracje), szczepienia, współistniejąca infekcja wirusowa.

Zrzucić winę na dopływ czynnika wyzwalającego wybuch immunoreaktywności w organizmie chorego człowieka, nie wydaje się, aby był samogasnący. W wyniku antygenowej mimikry zakażenia wirusem, wokół procesu zapłonu gwałtownie formują się komórki, które samopodtrzymują się, prowadząc do degradacji całego układu wyspecjalizowanych struktur tkankowych w organizmie chorego do poziomu tkanka włóknista bogata w kolagen. Zvіdsi th stara nazwa dla grupy dolegliwości - kolagenozy.

Dla wszystkich MCTD charakterystyczne jest uszkodzenie struktur nabłonkowych - skóry, błon śluzowych, fałdów nabłonkowych wydzieliny owiec. Dlatego jednym z typowych objawów klinicznych tej grupy dolegliwości jest suchy zespół Sjögrena.

Obov'yazkovo tієyu chi іnshoy іroy napromieniuj m'yasi, surowicze i błony maziowe, które objawiają się bólem mięśni, bólem stawów, zapaleniem błon surowiczych.

Uszkodzenie ogólnoustrojowe narządów i tkanek w SCTD za pomocą formowania obov'yazkove we wszystkich chorobach z grupy wtórnego zapalenia naczyń immunologicznego kompleksu środkowego i innych naczyń, w tym mikroskopijnych, które biorą udział w mikrokrążeniu.

Typowym objawem zapalenia naczyń kompleksu immunologicznego jest zespół angiospastyczny Raynauda, ​​składnik obov'yazykovy obrazu klinicznego wszystkich chorób z badanej grupy.

Na najczęstszy związek między wszystkimi CTD wskazują kliniczne fluktuacje z ciągłymi objawami raz wielu chorób z grupy ludzi, na przykład układowego wilka, twardziny układowej, zapalenia skórno-mięśniowego-wielomięśniowego. W takich przypadkach można mówić o rozlanej chorobie dobrej tkanki - zespole Sharpe'a.

. Systemiczna Czerwona Wowczanka

szczęśliwy chory vovchak polimyositis

Wizyta, umówione spotkanie

Systemic chervoniy vovchak (VKV) to rozlana infekcja zdrowych tkanek z obecnością autoprzeciwciał na elementy strukturalne tkanek, składniki jąder komórkowych, krążenie we krwi kompleksów immunologicznych sprzężonych z aktywnym dopełniaczem i bezpośrednie krążenie struktur odpornościowych i kompleksy immunologiczne.

Etiologia

Choroba występuje częściej u osób z HLA DR2 i DR3, u pacjentów ze zmniejszonym niedoborem jednego ze składników dopełniacza. Rolę etiologiczną może odgrywać zakażenie retrowirusami RNA z grupy „głównej”. Patogenetyczny mechanizm VKV może być wywołany przez intensywne nasłonecznienie sony, medyczne, toksyczne, nieswoiste choroby zakaźne i pochwę. Aż do choroby chorej kobiety w wieku 15-35 lat.

Patogeneza

Defekt genetyczny i/lub gatunek „powszechnych” retrowirusów podłoża genetycznego układu odpornościowego powoduje rozregulowanie układu odpornościowego na podstawie układu odpornościowego. Winę za immunoreaktywność krzyżową z powodu przemieszczenia szeregu antygenów w normalnej tkance i strukturach wewnątrzkomórkowych.

Powstaje szeroka gama autoprzeciwciał, które mogą działać agresywnie na mokre tkanki. W tym autoprzeciwciała przeciwko natywnemu DNA, krótkie jądrowe polipeptydy RNA (anty-Sm), polipeptydy rybonukleoproteinowe (anty-RNP), polimeraza RNA (anty-Ro), białko zapasowe RNA (anty-La), kardiolipina (antyfosfolipid), histony, neurony, komórki krwi - limfocyty, erytrocyty, trombocyty i inne.

We krwi rozwijają się kompleksy immunologiczne, które łączą się z dopełnieniem i aktywują jogę. Przed kompleksem IgM z natywnym DNA. Koniugaty kompleksów immunologicznych z aktywnym dopełniaczem osadzają się na ściankach naczyń, w tkankach narządów wewnętrznych. System mikrofagów składa się z dużej liczby neutrofili, które w procesie rozrywania kompleksów immunologicznych wytwarzają w swojej cytoplazmie dużą liczbę proteaz i widoczny jest tlen atomowy. Wraz z proteazami aktywnego dopełniacza substancji, uszy są żute przez tkanki, sędziowie. Po godzinie przez składnik C3 dopełniacza uruchamiane są procesy fibrynogenezy z dalszą syntezą kolagenu.

Atak immunologiczny na limfocyty przez autoprzeciwciała reagujące z kompleksem DNA-histon i aktywnym dopełniaczem powoduje rozpad limfocytów, a ich jądra są fagocytowane przez neutrofile. Neutrofile, które mogą zastąpić materiał jądrowy limfocytów w cytoplazmie komórek glinki, prawdopodobnie i innych komórek, nazywane są LE-klitynami. Jest to klasyczny marker systemu red dog.

obraz kliniczny

Kliniczne przerwanie VKV może być wrogie, subhostreamowe, przewlekłe.

Przy ostrych nieszczelnościach, charakterystycznych dla najmłodszych dolegliwości, temperatura wzrasta do 38 0W i więcej, obwiniając bagna, są charakterystyczne dla zmian VKV shkіri, błon surowiczych, zapalenia naczyń. Shvidko powstają zgodnie z uszkodzeniem narządów wewnętrznych - legen, nirok, układu nerwowego i innych. Bez radości, po 1-2 latach zmiany stają się obłędne od życia.

W przypadku niedopracowanego wariantu, najbardziej typowego dla VKV, choroba jest naprawiana poprzez stopniowe pogarszanie się twardej samooceny, zmniejszenie częstości występowania. Z'yavlyayutsya przebywała na bagnach. Winić shkirnі zmіni, іnshі typіvі rozwijać VKV. Dolegliwość przebiega słabo z okresami ostrej remisji. Nesumisnі z zhiznі poliorgannі uszkodzenie jest obwiniane nie wcześniej, niżej za 2-4 lata.

W przypadku chronicznego przekroczenia ważne jest, aby przywrócić moment kolby VKV. Choroba przez długi czas pozostaje nierozpoznana, odłamki objawiają się objawami jednego z syndromów liczbowych charakterystycznych dla tej choroby. Maski kliniczne przewlekłego VKV mogą być miejscowym dyskoidalnym wowczakiem, łagodnym zapaleniem wielostawowym o niejasnej etiologii, zapaleniem błon surowiczych o niejasnej etiologii, angiospastycznym zespołem Raynauda, ​​zespołem małopłytkowości Werlhofa, suchym zespołem Sjögrena itp. W przypadku tego wariantu dolegliwości obraz kliniczny wynosi 10 lat.

Faza zapalna VKV charakteryzuje się licznymi objawami uszkodzenia różnych struktur tkankowych, naczyń i narządów wewnętrznych. Minimalne rodzaje chorób charakteryzują się triadą: zapalenie skóry, zapalenie błon surowiczych, zapalenie stawów.

Użyj nie mniej niż 28 opcji zranienia shkira podczas VKV. Poniżej wskazano szereg zmian patologicznych w skórze, które są najczęściej obserwowane oraz її przydatki, błony śluzowe.

· Widocznie rumieniowe zapalenie skóry. Na policzkach i grzbiecie nosa tworzy się szypułka rumienia, którą można odgadnąć po kształcie wiechy.

· Wstrząs dyskoidalny. Na twarzach obwiniane są tuluby, kіntsіvkah, zaokrąglone centra, podobnie jak monety, z przemytymi krawędziami, depigmentacją i zanikowymi zmianami w centrum.

· Guzkowe (vuzluvate) uszkodzenie shkira.

· Nadwrażliwość na światło - patologiczna nadwrażliwość skóry na nasłonecznienie sony.

· Łysienie - uogólnione chi środkowe oblisinnya.

· Zapalenie naczyń sudin shkiri w oczach kropivyanki, naczynia włosowate (krwotoczna plamka dribnotochkovy na opuszkach palców, na dłoniach, łożyskach paznokci), w oczach mikrozawału shkiri. Na twarzy możesz winić "zamieć" sądu - pulsująco zaczerwieniony ten policzek z siniczym vіdtinkom.

· Erozja na błonach śluzowych, zapalenie warg (uderzenie ust roztworami u towarzyszy z suchymi ziarniniakami).

Zapalenie błon surowiczych Vovchakovy'ego obejmuje zmiany w opłucnej, osierdziu i innych kręgach.

Bóle stawów, symetryczne nienadżerkowe zapalenie stawów bez deformacji, zesztywnienie stawów są przemieszane z bólami stawów w VKV. Vovchakovy artretyzm charakteryzuje się symetrycznymi zmianami innych torbielowatych kostek, kostek kolan, wyraźnym otępieniem. Może powstać zespół Jaccousa - artropatia z powodu uporczywych deformacji stawów z powodu uszkodzenia ścięgna, więzadeł, ale bez erozyjnego zapalenia stawów. W związku z zapaleniem naczyń często rozwija się aseptyczna martwica głów nogi, barku i innych torbieli.

Towarzyszące zapalenie mięśni VKV objawia się bólem mięśni, złośliwą słabością.

Często urazhayutsya legendy tej opłucnej. Strajk na zapalenie opłucnej ma charakter dwustronny. Możliwe lepkie (grube), suche, wysiękowe zapalenie opłucnej. Adhezyjnemu zapaleniu opłucnej mogą nie towarzyszyć obiektywne objawy. Suche zapalenie opłucnej objawia się bólem w jamie klatki piersiowej, pocierając opłucną hałasem. Otępiałość dźwięku perkusyjnego, kruchość kruchości przepony wskazują na nagromadzenie w pustkach opłucnowych klatki piersiowej, dzwoniąc w małym obsyazie.

Aseptyczne zapalenie płuc charakterystyczne dla VKV objawia się bezproduktywnym kaszlem, pośladkami. Niektóre objawy ob'ektivna nie są uważane za zapalenie płuc. Zapalenie naczyń tętnic legenous może powodować krwioplucie, niewydolność legendarną, zwiększone ciśnienie przy niewielkim nacisku na prawe serce. Możliwa zakrzepica płuca legendarnej tętnicy od powstania zawałów nogi.

Objawy kliniczne patologii serca są związane z zapaleniem pankardii charakterystycznym dla VCV: zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia, zapalenie naczyń tętnic wieńcowych.

Zapalenie osierdzia z miską VKV jest lepkie lub suche, może objawiać się odgłosem pocierania osierdzia. Bardziej prawdopodobne jest, że obwinia wysiękowe zapalenie osierdzia niewielkim nagromadzeniem płynu w opróżnianiu osierdzia.

Zapalenie mięśnia sercowego Vovchakovy'ego jest główną przyczyną zaburzeń rytmu, przewodzenia, niewydolności serca.

Brodawkowatym zapaleniu wsierdzia Libmana-Sacksa może towarzyszyć wielokrotna choroba zakrzepowo-zatorowa w narządzie mostka z początkiem zawału serca, będąca przyczyną powstawania serca. Obwiniaj niewydolność zastawek ramienia aorty, niewydolność zastawki mitralnej. Rzadko dochodzi do zwężenia otworów zastawkowych.

Vovchakovy vasculitis tętnic wieńcowych prowadzi do choroby niedokrwiennej serca aż do zawału mięśnia sercowego.

Zakres możliwych zmian w brunkas jest dość szeroki. Zapalne zapalenie nerek może wystąpić bezobjawowo lub z minimalnymi zmianami w oblężeniu (mikrohematuria, białkomocz, cylindruria). Rozlane formy toczniowego zapalenia nerek mogą powodować zespół nerczycowy z przekrwieniem, hipoproteinemią, białkomoczem, hipercholesterolemią. Dość często dochodzi do urazu z powodu złośliwego nadciśnienia tętniczego. W większości przypadków rozlanego zapalenia nerek psów przyczyna zapalenia nerek jest często dekompensowana niedoborem Nirkova.

Zapalenie wątroby Vovchakovy charakteryzuje się łagodną kwasowością, objawiającą się łagodną hepatomegalią, zaburzeniami czynności wątroby. Vіnіkoli nie prowadzi do niewydolności wątroby, marskości wątroby.

Ból w jamie brzusznej, czasem nawet intensywne, napięcie przedniej ściany szyjnej (kryzys brzuszny w psie) brzmi jak zapalenie naczyń pośladkowych.

Większość dolegliwości przypisuje się środkowym i rozlanym zmianom w ośrodkowym układzie nerwowym, zapaleniu naczyń, zakrzepicy naczyń mózgowych, nieśrodkowej pokrzywce immunologicznej komórek nerwowych. Typowe bóle głowy, depresja, możliwe psychozy, napady padaczkowe, polineuropatia, zaburzenia czynności narządów.

W VKV obwodowe węzły chłonne są powiększone, co prowadzi do splenomegalii, która nie jest związana z zaburzeniami hemodynamiki wrotnej.

Chory anemiczny VKV. Często obwiniana jest niedokrwistość hipochromiczna, którą można przypisać grupie hipochromicznych. W przypadku chorób kompleksów immunologicznych, w których występuje VKV, makrofagi intensywnie reagują z przeciwciałami przeciw hemosyderynie, depotując je, uwalniając (reprodukując) z torbielowatego mózgu. Niedobór Z'yavlyaєtsya zaliza dla hematopoezy w celu zachowania oddzielnego elementu w ciele nie przekracza normy.

Niedokrwistość hemolityczna u pacjentów z HCV spowodowana jest kłębieniem erytrocytów w procesie eliminacji kompleksów immunologicznych, fiksacją na ich błonach, a także nadreaktywnością makrofagów w powiększonej śledzionie (hipersplenizm).

Zespoły kliniczne Raynauda, ​​Sjogrena, Verlhofa, antyfosfolipidów są typowe dla VCV.

Zespół Raynauda splątania z immunokompleksowym zapaleniem naczyń. U chorych, po przeziębieniu lub stresie emocjonalnym, przyczyna spastycznego niedokrwienia ciała jest taka sama. Raptom zanika i staje się krzyczącymi palcami. kciuk, Rіdshe - palce, pіdborіddya, nіs, vuha. Po krótkim czasie olśnienie zmienia się w sinicę, obrzęk skóry w wyniku poniedokrwiennego niedowładu naczyń.

Zespół Sjögrena jest zmianą autoimmunologiczną błony śluzowej, śluzówki i innych znanych owrzodzeń wydzielniczych z rozwojem suchego zapalenia jamy ustnej, zapalenia rogówki i spojówki, zapalenia trzustki, niewydolności wydzielniczej błony śluzowej. W schorzeniach kształt osobnika może ulec zmianie w związku z kompensacyjnym przerostem zatok przynosowych. Zespół Sjögrena jest często obwiniany o zespół Raynauda.

Zespół Werlhofa (objawowa plamica małopłytkowa) w VKV związany z autoimmunologicznymi procesami małopłytkowości, duża redukcja płytek krwi w procesie reakcji autoimmunologicznych. Charakteryzuje się wewnętrznymi krwotokami wybroczynowymi - plamicą. U pacjentów z przewlekłym wariantem klinicznego przebiegu zakażenia VCV jedynym objawem tej choroby może być zespół Werlhofa. W przypadku Vovchaka nie jest niczym niezwykłym wywoływanie głębokiego spadku liczby płytek krwi, któremu nie towarzyszą krwotoki. W praktyce autora tej książki występowały wahania, jeśli liczba płytek krwi we krwi obwodowej nie była wyższa niż 8-12 na 1000 leukocytów na 1000 leukocytów na dobę krwawienia, to mniejsza liczba małopłytkowości -10 .

Zespół antyfosfolipidowy powstaje przez połączenie autoprzeciwciał z fosfolipidem, kardiolipiną. Przeciwciała antyfosfolipidowe nazywane są psimi antykoagulantami. Smród jest negatywnie wstrzykiwany do deacis stadium głośni, zwiększając wskazania godziny tromboplastyny. Paradoksalnie obecność antykoagulantu Vovchak we krwi charakteryzuje się tendencją do zakrzepicy, a nie krwawienia. Zespół zanikania objawia się zakrzepicą żył głębokich żył dolnych. Sitchaste żydo - drzewopodobne młode dziecko na grzbietach dolnych żył, które może być formowane również w wyniku zakrzepicy innych żył hominidów. U pacjentów z VKV zespół antyfosfolipidowy jest jedną z głównych przyczyn zakrzepicy żył mózgowych, legenowych i wątrobowych. Często związany z zespołem Raynauda.

Diagnostyka

Globalne badanie krwi: zmiana liczby erytrocytów, hemoglobiny, w niektórych przypadkach jednocześnie zmiana wartości wskaźnika barwnego (CP). W niektórych przypadkach obserwuje się retikulocytozę - oznakę niedokrwistości hemolitycznej. Leukopenia, często ciężka. Małopłytkowość, często glibok. Zmniejszone SOE.

Globalna analiza przekroju: krwiomocz, białkomocz, cylindruria.

Biochemiczna analiza krwi: wzrost fibrynogenu, globulin alfa-2 i gamma, podwyższona i pośrednia bilirubina (z niedokrwistością hemolityczną). W przypadku uszkodzenia krwiobiegu hipoproteinemii, hipercholesterolemii, wzrostu ilości sechowiny, kreatyniny.

Obserwacja immunologiczna pozwala uzyskać pozytywne wyniki i dać niskie reakcje specyficzne dla VKV.

· Klityny LE to neutrofile, które zastępują jądro fagocytowanego limfocytu w cytoplazmie. Wartość diagnostyczną można wykryć powyżej pięciu LE-clitin na tysiąc leukocytów.

· Ruch krążących kompleksów immunologicznych (CVC).

· Przeciwciała przeciwko Sm-antygenowi - polipeptydy krótkiego jądrowego RNA.

· Czynnik przeciwjądrowy to kompleks autoprzeciwciał przeciwjądrowych specyficznych dla różnych składników jądra Clitin.

· Przeciwciała do natywnego DNA

· Zjawisko rozety - manifestacja grup leukocytów, których komórki należy wyizolować, które powinny leżeć swobodnie.

· Autoprzeciwciało antyfosfolipidowe.

· Dodatnia reakcja Coombsa w niedokrwistości hemolitycznej.

· Czynnik reumatoidalny pojawia się w niższych mianach diagnostycznych tylko przy objawach subglobalnych przejawów VKV.

EKG - oznaki przerostu mięśnia sercowego lewego przewodu w tworzeniu naczyń (niewydolność zastawki mitralnej i / lub aortalnej), nadciśnienie tętnicze pochodzenia nirk, różne zaburzenia rytmu i przewodzenia, zaburzenia niedokrwienne.

Radiografia legenii - ostry wysięk opłucnowy, naciek środkowy (zapalenie płuc), zmiany śródmiąższowe (zapalenie naczyń legenevial), zawały piersiowe z szumem usznym z zatorem płuc tętnicy płucnej.

Badanie rentgenowskie zmian globulek - szeroki zakres objawów osteoporozy bez uzurpacji, zesztywniania.

USG: gorączka w opłucnej, czasami niewielka liczba wysięków w opłucnej. Widoczna hepatomegalia, splenomegalia bez upośledzenia hemodynamiki wrotnej. W niektórych przypadkach pojawiają się oznaki zakrzepicy żył wątrobowych - zespół Bad-Chiari.

Echokardiografia - ostra w pustym osierdziu, często znacząca (nawet do tamponady serca), rozszerzenie komór serca, zmieniona frakcja lewego przewodu, hipokinezja ściany lewego przewodu pochodzenia niedokrwiennego, zastawka mitralna Vadi, zastawka aortalna.

Wyniki badania USG: rozlana, symetryczna poprawa echogeniczności miąższu obu narządów oraz niektóre objawy stwardnienia nerek.

Biopsja punkcji nirok - wykluczono lub potwierdzono jeden z morfologicznych wariantów toczniowego zapalenia nerek.

Na podstawie takich kryteriów określany jest poziom aktywności VKB.

· ja św. - Minimalna aktywność. Temperatura ciała jest normalna. Mała utrata wagi. W górnej części centrum dysku. Ból stawów. Adhezyjne zapalenie osierdzia. Dystrofia mięśnia sercowego. Klejowe zapalenie opłucnej. Zapalenie wielonerwowe. Hemoglobina ponad 120 g/l. BUTY 16-20 mm/rok. Fibrynogen mniej niż 5 g/l. Globulina gamma 20-23%. LE-clitiny codziennie lub samodzielnie. Czynnik przeciwjądrowy mniejszy niż 1:32. Miano przeciwciał przeciwko DNA jest niskie. Niski poziom TsVK Riven.

· II art. - Aktywność ucichła. Pieczenie do 38 0S. Pomіrne skudnennya. Na skórze występuje nieswoisty rumień. Kwaśne zapalenie wielostawowe. Suche zapalenie osierdzia. Wyrażenia Pomіrno zapalenia mięśnia sercowego. Suche zapalenie opłucnej. Rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek typu mieszanego z nadciśnieniem tętniczym, krwiomoczem, białkomoczem. Zapalenie mózgu. Hemoglobina 100-110 g/l. BUTY 30-40 mm/rok. Fibrynogen 5-6 g/l. Globuliny gamma 24-25%. Komórki LE 1-4 na 1000 leukocytów. Czynnik przeciwjądrowy 1:64. Miano przeciwciał do środkowego DNA. Riven TsVK - środek.

· III art. - maksymalna aktywność. Gorący kociołek 38 0S. Virazhene wychudzony. Porazka shkіri in vovchakovo erythemi, „zamieć” na twarzy, naczynia włosowate. Gostriy lub pіdhostriy zapalenie wielostawowe. Ciężkie zapalenie osierdzia. Wyrazowe zapalenie mięśnia sercowego. Zapalenie wsierdzia Wowczakowa. Ciężkie zapalenie opłucnej. Rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek z zespołem nerczycowym. Hostric zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego. Hemoglobina poniżej 100 g/l. BUTY powyżej 45 mm/rok. Fibrynogen powyżej 6 g/l. Globuliny gamma 30-35%. Komórki LE ponad 5 na 1000 leukocytów. Wysoki współczynnik przeciwjądrowy dla 1:128. Miano przeciwciał przeciwko DNA jest wysokie. Riven CVC jest najpiękniejsza.

Przegląd kryteriów diagnostycznych VKV Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego:

Diagnozę uważa się za wiarygodną, ​​ponieważ może być postawiona 4 lub kryteria są obniżone. Ze względu na obecność mniejszej liczby kryteriów diagnozy jest uważany za wszechmocny (nie wykluczony).

1. Lupoidny „zamieć””: płaski lub utrwalony rumień na sromie, który może rozszerzać się do strefy nosowo-wargowej.

2. Wizja dysku:wypukłe blaszki rumieniowe z przylegającymi łatami, czopki mieszkowe, blizny zanikowe na starych ośrodkach.

3. Fotodermit:wiszące na shkіrі, scho zavlyayutsya na świetle popielic shkіru.

4. Erozії i virazki w ustach puste:chora błona śluzowa pustej jamy ustnej lub nosogardzieli.

5. Artretyzm:nieerozyjne zapalenie stawów dwóch i więcej guzków obwodowych, które objawia się chorobą, obrzękiem, wysiękiem.

6. Serowatość:zapalenie opłucnej, które objawia się bólami opłucnej, hałasem ocierającym opłucną lub objawami wysięku opłucnowego; zapalenie osierdzia, które objawia się odgłosem tarcia osierdzia, wysiękiem w worku osierdziowym, objawiającym się echokardiograficznie.

7. Obrażenia Nirok:białkomocz dawka 0,5 g/dobu lub więcej lub krwiomocz, obecność w przekroju cylindrów (erytrocytów, kanalików, ziarnistości, mieszanych).

8. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego:sudomy - na obecność zatrucia lekami, zaburzenia metaboliczne (kwasica ketonowa, mocznica, zaburzenia elektrolitowe); psychoza - z powodu przyjmowania leków psychotropowych, zaburzenia elektrolitowe.

9. Uszkodzenia hematologiczne:leukopenia 4 10 9/l i mniej, zarejestrowane co najmniej dwa razy; limfopenia 1,5 10 9/l i mniej, zarejestrowane co najmniej dwa razy; małopłytkowość poniżej 100 10 9/l nie jest zachwycony odbiorem likiv.

10. Zaburzenia immunologiczne:przeciwciała przeciwko natywnemu DNA w podwyższonym mianie; przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim (anty-Sm); przeciwciała antyfosfolipidowe ( promocja złamana IgG- lub IgM - przeciwciała przeciwko kardiolipinie, obecność koagulantu psów we krwi; Hybnopozytywna reakcja Wassermana na obecność oznak infekcji syfilitycznej (dla wyników PIT - reakcja unieruchomienia krętków i RIF - reakcja immunofluorescencyjnej identyfikacji antygenów krętkowych).

11. Przeciwciała przeciwjądrowe:ich manifestacja w zwiększonym mianie z powodu obecności spożycia alkoholu, choroby geriatrycznej i zespołu wilczego.

Diagnostyka różnicowa

Należy przeprowadzić w pierwszej kolejności przy lupoidalnym zapaleniu wątroby (przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby z objawami pośmiertnymi), reumatoidalnym zapaleniu stawów, a także ogólnoustrojowych chorobach zdrowych tkanek (zespół Sharpe'a), przewlekłym kłębuszkowym zapaleniu nerek, układowym zapaleniu naczyń.

Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby z objawami pozawątrobowymi nazywa się bardziej lupoidalnym, któremu towarzyszą liczne uszkodzenia narządów wewnętrznych, bóle stawów, zapalenie błon surowiczych, zapalenie naczyń i inne, sugerujące VKV. Jednak w przypadku lupoidalnego zapalenia wątroby, w przypadku VKV uszkodzenie wątroby jest łagodne. Codzienna masywna martwica hepatocytów. Zapalenie wątroby Vovchakovy nie przechodzi z marskości wątroby. Z drugiej strony w przypadku lupoidalnego zapalenia wątroby po biopsji punkcyjnej może wystąpić miejscowa manifestacja i ciężka martwicza zmiana miąższu wątroby z odległym przejściem do marskości. W okresie powstawania remisji lupooidalnego zapalenia wątroby objawy zmian pozawątrobowych zwykle ustępują, ale unika się nawet minimalnych oznak procesu zapłonu w wątrobie. Z systemowym czerwonym psem wszystko wygląda na navpak. Zanikają oznaki uszkodzenia wątroby.

We wczesnych stadiach zakażenia VKV i reumatoidalnym zapaleniem stawów mogą wystąpić praktycznie te same objawy kliniczne: gorączka, odrętwienie rany, bóle stawów, symetryczne zapalenie stawów kostnych rąk. Jednak w reumatoidalnym zapaleniu stawów uszkodzenie suglobium jest poważniejsze. Typowe erozje powierzchni gliniastych, procesy proliferacyjne w wyniku postępującej ankylozy dotkniętej gliny. Erozyjne zesztywniające zapalenie stawów nie jest charakterystyczne dla VKV. Znaczące trudności w diagnostyce różnicowej VKV i reumatoidalnego zapalenia stawów z objawami ogólnoustrojowymi, zwłaszcza w stadiach kolb. Najbardziej oczywistym objawem VKV jest ciężkie kłębuszkowe zapalenie nerek, które prowadzi do niedoboru nirk. W reumatoidalnym zapaleniu stawów kłębuszkowe zapalenie nerek występuje rzadko. W cichych przypadkach, jeśli nie można odróżnić VCV od reumatoidalnego zapalenia stawów, należy pomyśleć o zespole Sharpe'a - chorobie ogólnoustrojowej zdrowej tkanki, która sama w sobie wykazuje objawy VCV, reumatoidalnego zapalenia stawów, twardziny układowej, zapalenia wielomięśniowego i innych. .

Plan umeblowania

· Globalna analiza krwi z małopłytkowości.

· Gorąca analiza przekroju.

· Test według Zimnitsky'ego.

· Analiza biochemiczna krwi: fibrynogen, białko i frakcja węgla drzewnego, bilirubina, cholesterol, sechowina, kreatynina.

· Analiza immunologiczna: komórka LE, CVC, czynnik reumatoidalny, przeciwciała przeciwko antygenowi Sm, czynnik przeciwjądrowy, przeciwciała przeciwko natywnemu DNA, przeciwciała antyfosfolipidowe, reakcja Wassermana, bezpośredni i pośredni test Coombsa.

· Radiografia jest legendą.

· Radiografia zmian globulek.

· EKG.

· USG opłucnej, opróżnianie brzucha, wątroby, śledziony, nirok.

· Echokardiografia.

· Biopsja szlamu skórno-błotnego (ze wskazań - jeśli konieczna jest diagnostyka różnicowa z innymi chorobami ogólnoustrojowymi zdrowej tkanki, dowód choroby zdrowej tkanki - zespół Sharpe'a).

· Biopsja nirok (ze wskazań - w celu diagnostyki różnicowej z innymi chorobami ogólnoustrojowymi nirok, przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek).

Uroczystość

Taktyki wymuszenia VKV obejmują:

· Upośledzenie nadreaktywności mechanizmów immunologicznych, zapalenie immunologiczne, infekcje kompleksów immunologicznych.

· Obchody okremikh klinicznie istotnych zespołów.

Dzięki metodzie zmiany nadreaktywności układu odpornościowego opracowywane są procesy zapalne, glikokortykosteroidy, leki immunosupresyjne (cytostatyki), preparaty aminochinolinowe i metody eferentne (plazmafereza, hemosorpcja).

Potwierdzenie uznania preparatów glikokortykoidowych i pogodzenie dowodów na rozpoznanie VKV. W stadiach kolb choroby z minimalnymi oznakami aktywności stosuje się preparaty glikokortykosteroidowe, a także niesteroidowe środki antyseptyczne. W zależności od przekroczenia VKV, aktywności procesów immunozapalnych, ustala się różne schematy monoterapii glikokortykoidami i stosuje się je innymi metodami. Rozpocznij leczenie „ważnymi” dawkami glikokortykosteroidów ze stopniowym przejściem do aktywności procesu immunozapalnego, który jest wspomagany wygaszeniem gazu. Najczęściej stosowanymi lekami w leczeniu VKV są prednizolon do podawania doustnego, metyloprednizolon do podawania pozajelitowego.

· W przypadku przewlekłej transmisji VKV z minimalną aktywnością zapalenia immunologicznego zaleca się doustne podawanie prednizolonu w minimalnych dawkach, które jest zalecane - 5-7,5 mg / dawkę.

· Z ostrymi i ostrymi próbami klinicznymi od II i III st. aktywność VKB, prednizolon jest przepisywany w dawce 1 mg/kg/dawkę. Jeśli po 1-2 dniach choroba nie ustąpi, dawkę zwiększa się do 1,2-1,3 mg/kg/dobę. Taka likuvannya jest kontynuowana przez 3-6 odcinków. Wraz ze zmianą aktywności procesu immunozapalnego dawkę należy zmniejszyć o 5 mg na dzień. Po osiągnięciu poziomu 20-50 mg/dobę tempo redukcji zmniejsza się do 2,5 mg/dobę, aż do osiągnięcia minimalnej dawki 5-7,5 mg/dobę.

· W wysoce aktywnym VKV ze znacznym zapaleniem naczyń, toczniowym zapaleniem nerek, ciężką niedokrwistością, leukopenią, małopłytkowością, psim zapaleniem mózgu i rdzenia kręgowego z ostrymi zaburzeniami psychicznymi, reumatycznymi na tle systematycznego leczenia prednizolonem, wykonuje się terapię pulsacyjną metyloprednizolonem. Przez trzy dni, po trzech dniach, podawać dożylnie 1000 mg metyloprednizolonu, kropla po kropli, przez 30 minut. Procedurę tę można powtarzać przez okres 3-6 miesięcy. W najbliższych dniach po terapii pulsacyjnej dolegliwości należy kontynuować systematyczne doustne podawanie prednizolonu w celu przezwyciężenia niedoboru nirk, który spowodował zmianę filtracji kłębuszkowej.

Leki immunodepresyjne (cytostatyki) są przepisywane na VKV tylko w tym samym czasie co leki glikokortykosteroidowe lub na tle ich systematycznego stosowania. Leki immunosupresyjne pozwalają na wzmocnienie działania przeciwzapalnego i jednorazową zmianę wymaganej dawki glikokortykosteroidów, jednocześnie obniżając, skutki uboczne Przyjmę to. Przepisywane są cyklofosfamid, azatiopryna i inne cytostatyki.

· Przy wysokiej aktywności VCV, układowym zapaleniu naczyń z rozszerzającymi się zmianami wirusowo-martwiczymi skóry, ważnymi zmianami patologicznymi w nogach, OUN, czynnym toczniowym zapaleniu nerek, z niemożnością dalszego zwiększania dawki glikokortykosteroidów, dodatkowo przepisywane:

o Cyklofosfamid 1-4 mg/kg/dobu doustnie lub:

o Azatiopryna 2,5 mg/kg/dawkę dożylnie.

· W przypadku aktywnego toczniowego zapalenia nerek:

o Azatiopryna 0,1 1 raz na dawkę dożylnie i cyklofosfamid 1000 mg dożylnie 1 raz na 3 miesiące.

· Aby poprawić skuteczność pulsacyjnej terapii tridenalnej metyloprednizolonem w innym dniu, należy dodatkowo podać dożylnie 1000 mg cyklofosfamidu.

Dodatkowe znaczenie mogą mieć leki aminochinolinowe. Smród jest wskazany przy nieznacznym przekrwieniu przy niskiej aktywności procesu zapłonu, chronicznym przeregulowaniu VKV ze znacznym uszkodzeniem szybu.

·

·

Do stosowania nadmiaru autoprzeciwciał, kompleksów immunologicznych, mediatorów procesu zapłonu we krwi:

· Plazmafereza - 3-5 zabiegów z jednorazowymi pobraniami do 1000 ml osocza.

· Hemosorpcja na sorbentach z węglem aktywnym i włóknem - 3-5 zabiegów.

W leczeniu zespołu małopłytkowości przestań:

· przygotowanie immunoglobuliny w dawce 0,4 g/kg/dobę przez 5 dni;

· dinazol 10-15 mg/kg/dobu.

Wraz z pojawieniem się osłabienia do zakrzepicy przepisuje się heparynę drobnocząsteczkową, 5 tys. OD pod skórą brzucha 4 dni dziennie, przeciwpłytkowe - kuranty 150 mg dziennie.

Jeśli to konieczne, przestań stosować antybiotyki o szerokim spektrum działania, hormony anaboliczne, leki sechogenowe, inhibitory ACE, leki rozszerzające naczynia obwodowe.

Prognoza.

Nieprzyjazny. Zwłaszcza w przypadkach z wysoce aktywnym toczniowym zapaleniem nerek, zapaleniem naczyń mózgowych. Wyraźnie przyjazny znak u pacjentów z przewlekłym, nieaktywnym przekroczeniem VKV. W takich nastrojach przez ponad 10 lat odpowiednio dbamy o dolegliwości banalności życia.

. Twardzina układowa

Wizyta, umówione spotkanie

Twardzina układowa (SS) lub twardzina układowa to rozlana infekcja zdrowych tkanek ze zmianami włóknisto-twardówkowymi w łuskach i narządach wewnętrznych, zapaleniem innych naczyń w postaci zarostowego zapalenia wsierdzia.

ICD 10:M 34 - Twardzina układowa.

M34.0 - Postępująca twardzina układowa.

Zespół M34.1 CR(E)ST.

Etiologia.

Zakażenie nieznanym wirusem RNA, trywialny kontakt zawodowy z polichlorkiem winylu, działają w umysłach o intensywnej wibracji. Przed zakażeniem zdrowe osoby z antygenami histosumity HLA typu B35 i Cw4. W najważniejszych schorzeniach na SS może brakować aberracji chromosomowych – wzrostu chromatyd, chromosomów pierścieniowych i innych.

Patogeneza

Następnie czynnik etiologiczny spowodował reakcję immunopatologiczną na komórki śródbłonka. Limfocyty T uczulone na antygeny w małych komórkach śródbłonka wytwarzają limfokiny, które stymulują układ makrofagów. We własnej linii monokiny stymulujące makrofagi w większym świecie wspomagają śródbłonek i jednocześnie stymulują funkcję fibroblastów. Obwinianie wściekłej, podpalającej immunologię kolo. Poshkodzhenі ściany małych naczyń typu m'yazovy stają się nadwrażliwe na wlewy zwężające naczynia krwionośne. Powstały patogenetyczne mechanizmy naczynioskurczowego niedokrwiennego zespołu Raynauda. Aktywna fibrogeneza w żyle naczyniowej do zmiany klirensu i obliteracji zmian w naczyniach. W wyniku podobnych reakcji immunosupresyjnych dochodzi do uszkodzenia krążenia krwi w innych naczyniach, w wyniku śródmiąższowego obrzęku tkanek, pobudzenia fibroblastów tkankowych z odległym nieodwracalnym stwardnieniem skóry i narządów wewnętrznych. W zależności od charakteru chorób immunologicznych w odłogu powstają różnego rodzaju infekcje. Pojawienie się we krwi przeciwciał do Scl-70 (Scleroderma-70) jest związane z rozlaną formą SS. Przeciwciała przeciwko wirówkom są typowe dla zespołu CREST. Przeciwciała jądrowe - w przypadku zakażenia twardziną Nirok i zespołem nakładania się z zapaleniem skórno-mięśniowym-zapaleniem wielomięśniowym. Dyfuzyjną formę SS otacza różnica patogenetyczna:

· Obmezhena (ograniczona) forma SS v_doma jaka HERB-zespół. Znaki Yogo є zwapnienie ( Calcynoza), zespół Raynauda ( reynaud), uszkodzenie perystaltyki stravokhod ( mizaburzenia motoryki przełyku), sklerodaktylia ( Sklerodaktylia), teleangiektazje ( Telangiektazja). Charakterystyczne zmiany patologiczne w obrębie skóry głowy i palców rąk są dystalnie od fałdu śródstopno-paliczkowego. To dobroduszna odmiana choroby. Shkodzhennya vnutrishnіh organіv vayut rzadko i z'yavlyayutsya mniej z trywialnymi przesadnymi dolegliwościami, a jeśli obwiniony, łatwiej jest przeciekać, niżej z rozproszoną formą SS.

· Rozlana postać SS (progresywnej twardziny układowej) charakteryzuje się zmianami sklerotycznymi w skórze górnych grzbietów bliższych fałdów śródstopno-paliczkowych, innych warstw ciała, aż do całej powierzchni. Uszkodzenia narządów wewnętrznych obarczane są znacznie wcześniej, niższą dla postaci sublimowanej. W procesie patologicznym wpływa to na więcej narządów i struktur tkankowych. Nirks i legendy są szczególnie często i poważnie dotknięte.

obraz kliniczny

Choroba może występować w postaciach wrogich, ostrych, przewlekłych.

Forma gostra rozproszonego SS charakteryzuje się krótkim odcinkiem mniej niż jednej skały, przez rozwój wszystkich etapów uszkodzenia skóry. Od razu dochodzą do kulminacyjnego rozwoju uszkodzeń narządów wewnętrznych, stoimy przed nirok, legen. W ostatnim okresie choroby wykazano maksymalny powrót wskazań globalnych, biochemicznych badań krwi, które wykazują wysoką aktywność procesu patologicznego.

W przypadku ciężkiego udaru choroba rozwija się w rozsądnym tempie, ale z obecnością wszystkich typowych dla rozlanych urazów SS ramienia, zaburzeń naczynioruchowych i uszkodzeń narządów wewnętrznych. Wskazana jest obserwacja wskazań laboratoryjnych i biochemicznych, które świadczą o śmierci aktywności procesu patologicznego.

Przewlekłe rozciąganie SS charakteryzuje się postępującą kolbą, większą progresją przez rozciąganie przez długi czas. Najczęstszą formą dolegliwości jest zespół CREST. Nie ma klinicznie istotnych zmian narządów wewnętrznych, wskazań laboratoryjnych i biochemicznych. W ciągu godziny chory może wykazywać objawy nadciśnienia o małej stawce, pokryte zarośniętym endarterium tętnicy płucnej i її płuc, oznaki zwłóknienia nogi.

W typowych zachowaniach SS spowodowane jest patologicznymi zmianami w skórze. Choroba charakteryzuje się pojawieniem się bolesnego pocenia się shkiri palców obu rąk (faza nabryakova). Następnie skóra staje się węższa (faza stwardniająca). Obwiniana skleroza spowodowała przerzedzenie (faza zanikowa).

Skóra jest zrogowaciała i staje się gładka, lśniąca, rozciągnięta, już przesuszona. Її nie można brać w fałdę, odłamki są lutowane za pomocą powięzi, okistyanoy, struktur okołostawowych, które popychają. Znając puszyste włosy. Paznokcie są zdeformowane. Traumatyczne ushkodzhennya, spontaniczne wysypki, krosty są łatwo obwiniane i spalane na przerzedzonej skórze dłoni. Istnieją teleangioektazje.

Nic nie może być bardziej charakterystycznie pomylone dla SS z porażki w przebraniu shkіri. Pozory stają się amimichny, maskopodobny, nienaturalnie błyszczący, nierównomiernie ubarwiony, często z purpurowym teleangiectatus środkowym. Nіs zastryuєtsya na widok ptasiego dzzoba. Jest spojrzenie „zdivanie”, odłamki sklerotycznego sztandaru, shkiri chola i policzek szeroko otwierający powieki, łagodzący mrugnięcie. Dźwięki otwierania ust. Kołnierz ust zamyka się ciasno na ukształtowaniu promienistych fałd, które nie prostują się, zgadując kształt „torebki”.

Przy ograniczonej formie SS, strażnicy są otoczeni jedynie szkirem palców rąk tego przebrania. W formie rozlanej, obrzmiałe, endosklerotyczne zmiany stopniowo rozszerzają się na klatce piersiowej, plecach, nogach i całym ciele.

Na chory widok gorsetu powstają rany piersi i pleców, które inspirują klatkę piersiową ruchami dyshalalnymi. Stwardnienie całkowite fałdów fałdów skóry tworzy obraz pseudomumifikacji chorego – zjawisko „żywych reliktów”.

Od razu błony śluzowe mogą zostać dotknięte przez powłoki skóry. Dolegliwości często wskazują na suchość, która się w nich pojawiła, obecność ślimaka w ustach, rіzі w oczach, niemożność płaczu. Często blizny są związane z powstawaniem pleśni u pacjenta z „suchym” zespołem SS Sjögrena.

W tym samym czasie, przy napompowanych, induracyjnych przesunięciach shkiri, aw przypadku depresji okremy i aż do uszkodzenia shkiri, może powstać zespół angiospastyczny Raynauda. Dolegliwości są naprawiane burzliwymi atakami zachwyconej bladości, nazw palców, podudzi, czubków nosa, w wyniku zimna, na tlących się emocjach i inspirują bez oczywistych powodów. Błogość nevdovzі zamienia się w przekrwienie jaskravy, umrę z opuchlizny z pojawieniem się bólu pleców, tego pulsującego upału. Obecność zespołu Raynauda jest związana z pleśnieniem u pacjenta z ciężką postacią twardziny skóry

Zespół Suglobovy'ego występuje przed wczesnymi objawami SS. Może być pośredni z poliartralgią bez uszkodzenia struktur podpajęczynówkowych i navcolosugular. W niektórych przypadkach dochodzi do symetrycznego włóknistego twardziny wielostawowej innych podglobów dłoni z bliznami na zarostu. W przypadku nowej wątroba charakteryzuje się zmianami wysiękowymi, a następnie proliferacyjnymi jak w reumatoidalnym zapaleniu stawów. Może również powstać twardzina rzekomostawowa, która charakteryzuje się kruchością gliny, powodującą nie uszkodzenie powierzchni gliny, ale wzrost torebek gliny i m'yazyv ścięgien ze skórą zmienioną twardo lub stwardniałą. Dość często zespół suglobovy łączy się z osteolizą, skróceniem końcowych paliczków palców - sklerodaktylią. Zespół kanału nadgarstka może rozwinąć się z parestezją środkowych i górnych palców dłoni, bólem wznoszącym się w górę wzdłuż przedniej części łokcia do łokcia oraz przykurczami ręki.

Słabość M'yazova w rozproszonej postaci SS. Її powoduje є rozlaną atrofię m'yaziv, niemagazynujące zwłóknienie m'yazov. W niektórych przypadkach objawiali miopatię zapalną, która jest identyczna z wadą w dolegliwościach zapalenia skórno-mięśniowego-wielomięśniowego (zespół nakładania się).

Mniejsze zwapnienia stanowią główną rangę w przypadku ograniczonego SS (zespół CREST), a mniej w niewielkiej liczbie schorzeń o rozlanej postaci choroby. Zwapnienia często rozwijają się w obszarach naturalnej traumatyzacji - opuszki palców dłoni, zewnętrzna powierzchnia płuc, kolano - zespół Tib'erzhe-Weissenbacha.

Uszkodzenie odkuwki w SS spowodowane uszkodzeniem konstrukcji ściany i funkcji motorycznej chodzika. U pacjentów z SS mięśnie gładkie dolnej jednej trzeciej stravochodu są zastępowane kolagenem. Poprzecznie śniada muskulatura górnej jednej trzeciej stravokhod nie brzmi. Obwiniaj zwężenie dolnych żył stravochodu i kompensacyjną ekspansję górnych. Zmiany w budowie błony śluzowej stravochodu – metaplazja Beretty. W następstwie refluksu żołądkowo-przełykowego często obwinia się erozyjne refluksowe zapalenie przełyku, rozwija się zez stravohodalny, postskurczowe zwężenia spiwusta stravochid-shlutkovy. Możliwa atonia i poszerzenie przewodu, jelito dwunastopalcowe. W przypadku rozlanego zwłóknienia przewodu może zostać uszkodzony przez zaszczepienie przewodu z powstaniem zespołu syderopenicznego. Często rozwijają się atonia, dylatacja jelito cienkie. Zwłóknienie ściany jelita cienkiego objawia się zespołem złego wchłaniania. Uszkodzenie okrężnicy może prowadzić do uchyłkowatości, objawiającej się zaparciami.

U pacjentów z ograniczoną postacią choroby w obecności zespołu CREST czasami może rozwinąć się pierwotna żółciowa marskość wątroby, której pierwszym objawem może być „bezprzyczynowe” przecięcie moszny.

U pacjentów z rozlanym SS choroba nóg, która wydaje się być podstawna, a następnie rozlana odma płuc, objawia się postępującą niewydolnością nóg. Choroba skarzhatsya na postynu zadishku, scho posilyuєєtsya dla aktywności fizycznej. Możesz obwiniać suche zapalenie opłucnej za ból w klatce piersiowej, pocierając opłucną hałasem. W dolegliwościach z ograniczonym SS podczas powstawania zarostowego zapalenia wsierdzia tętnicy legendarnej i nadciśnienia gіlok vinikaє legenevy z przesunięciem prawych zastawek serca.

Rozlana postać SS może czasami być pogorszona przez zmiany w sercu. Zapalenie mięśnia sercowego, zwłóknienie mięśnia sercowego, niedokrwienie mięśnia sercowego związane z zarostowym zapaleniem naczyń tętnic wieńcowych, zwłóknienie stolca zastawki mitralnej z niedokrwieniem może powodować dekompensację hemodynamiczną.

Uszkodzenie nirok to taman rozproszonej formy SS. Patologia nirokina jest rodzajem alternatywy dla zespołu Raynauda. Scleroderma nirk charakteryzuje się uszkodzeniem naczyń, kłębuszków, kanalików i tkanek śródmiąższowych. W przypadku objawów klinicznych twardzina nie jest związana z kłębuszkowym zapaleniem nerek, które jest związane z nadciśnieniem tętniczym, zespołem sicha w białkomoczu, krwiomoczem. Postępujący spadek filtracji kłębuszkowej prowadzi do CNN. W wyniku zatkania zwłóknienia tętnic międzyzrazikowych, w przypadku jakiegokolwiek wlewu naczyniowo brzmiącego (przechłodzenie, utrata krwi itp.) Może wystąpić martwica kory mózgowej z klinicznym stanem niewydolności Nirka - przełomem twardziny.

Uszkodzeniu układu nerwowego towarzyszy zarostowe zapalenie naczyń tętnic mózgowych. Ataki spastyczne spowodowane niedrożnością tętnic śródczaszkowych, jako jeden z objawów zespołu Raynauda, ​​mogą prowadzić do ataków sudominalnych, psychozy, mijania niedowładu połowiczego.

Rozlana forma SS charakteryzuje się uszkodzeniem tarczycy w postaci autoimmunologicznego zapalenia tarczycy, włóknistej atrofii narządu.

Diagnostyka

· Ogólne badanie krwi: może być normalne. Niektóre oznaki łagodnej niedokrwistości hipochromicznej, niewielkiej leukocytozy lub leukopenii. Kup większe SOE.

· Ogólna analiza przekroju: białkomocz, cylindruria, mikrohematuria, leukocyturia, w przypadku CNN - zmniejszona część przekroju. Zwiększone wydalanie oksyproliny – oznaka zaburzonego metabolizmu kolagenu.

· Biochemiczna analiza krwi może być normalna. Aktywnemu procesowi towarzyszy wzrost fibrynogenu, alfa-2 i gamma globuliny, seromukoidu, haptoglobiny, hydroksyproliny.

· Analiza immunologiczna: swoiste autoprzeciwciała do Scl-70 w rozproszonej postaci SS, autoprzeciwciała do wirówek w ograniczonych postaciach choroby, przeciwciała jądrowe w podrażnionej nerkozie, zespół nakładania SS-zapalenie skórno-mięśniowe-wielomięśniowe. Większość dolegliwości wykazuje czynnik reumatoidalny, w kilku przypadkach komórki LE są same.

· Biopsja fałdu śluzówki: zarostowe zapalenie innych naczyń, zmiany włóknisto-sklerotyczne.

· Biopsja punkcyjna tarczycy: ujawniająca cechy morfologiczne autoimmunologicznego zapalenia tarczycy, zapalenia naczyń naczyń bocznych, włóknistej artrozy narządu.

· Wyniki badań rentgenowskich: zwapnienia w tkankach końcowych paliczków palców, kości łokciowej, kości kolanowej; osteoliza dystalnych paliczków palców; osteoporoza, dzwonienie szczeliny gliniastej i sporadyczne zesztywnienie zmian gliniastych. Komórka klatki piersiowej - zrosty międzyopłucnowe, podstawne, rozlane, często torbielowate (powszechnie powszechna) włóknienie płuc.

· EKG: objawy dystrofii mięśnia sercowego, niedokrwienia, miażdżycy wielkiej i dolnej z zaburzeniami przewodzenia, przebudzenia, przerostu mięśnia sercowego lewego przewodu i migotania przedsionków z niewydolnością zastawki mitralnej, która powstała.

· Echokardiografia: weryfikacja żyły mitralnej, zaburzenia czynności mięśnia sercowego, poszerzenie komór serca, objawy zapalenia osierdzia.

· USG: objawy strukturalne obustronnych rozlanych zmian charakterystycznych dla zapalenia nerek, objawy autoimmunologicznego zapalenia tarczycy, atrofia włóknista tarczycy i inne objawy marskości żółciowej wątroby.

Kliniczne kryteria rozpoznania twardziny układowej Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego:

· Kryteria „świetne”:

o Twardzina bliższa - obustronna, symetryczna potliwość, zwężenie, stwardnienie, stwardnienie, stwardnienie skóry właściwej palców, kciuki palców proksymalnie w globulkach p'yastkovo-paliczkowych i śródstopno-paliczkowych, promieniujące do patologicznego procesu fałdów szyjnych, piersiowych.

· Kryteria "Malі":

o Sklerodaktylia - stwardnienie, miażdżyca, osteoliza końcowych paliczków, deformacja palców rąk;

o Blizny, wady tkanek na opuszkach palców dłoni;

o Podstawowe zwłóknienie legenevialne po obu stronach.

Dla rozpoznania SS u osoby chorej istnieją albo „wielkie”, albo co najmniej dwa „małe” kryteria.

Kliniczne i laboratoryjne objawy aktywności procesu stwardniało-sklerotycznego u pacjentów z SS:

· 0 ul. - Działalność widsutnowska.

· ja św. - Minimalna aktywność. Utrata uszkodzeń troficznych, bóle stawów, naczynioskurczowy zespół Raynauda, ​​NCO do 20 mm/rok.

· II art. - Aktywność ucichła. Bóle i/lub zapalenie stawów, zrostowe zapalenie opłucnej, objawy miażdżycy, NCO - 20-35 mm/rok.

· III art. - Wysoka aktywność. Gorączka, zapalenie wielostawowe z nadżerkami, hiperinflacja lub rozlana miażdżyca, niewydolność zastawki mitralnej, twardzina skóry. Przesunięcie OBUWIA 35 mm/rok.

Diagnostyka różnicowa

Przeprowadza się go w pierwszej kolejności z twardziną środkową, innymi rozlanymi chorobami zdrowych tkanek - reumatoidalnym zapaleniem stawów, robakami układowymi, zapaleniem skórno-mięśniowym-zapaleniem wielomięśniowym.

Wyróżnij płytki nazębne, nakrapiane, pierścieniowate, liniowe formy twardziny środkowej (masowej). W przypadku ograniczonych i rozproszonych postaci SS w przypadku umiarkowanej twardziny skóry, przed procesem patologicznym nie pojawiają się zgięcia palców i palców. Objawy ogólnoustrojowe są obwiniane rzadko i tylko za błahe przekroczenie dolegliwości.

Reumatoidalne zapalenie stawów i SS są łatwiejsze do odgraniczenia, gdy są formowane u pacjentów z zespołem kłębuszków nerkowych SS w przebiegu rzekomego zapalenia stawów z stwardniałymi zmianami miażdżycowymi krzywizn okołostawowych. Radiologicznie nie ma poważnych uszkodzeń samej gliny. Jednak w SS i reumatoidalnym zapaleniu stawów można winić symetryczne zapalenie wielostawowe innych stawów rąk z charakterystycznym odrętwieniem, tendencją do zesztywnienia. W takich stanach zróżnicowanie SS na odrę pomaga ujawnić objawy stwardnienia, a następnie miażdżycowych zmian skórnych palców, skóry, a w postaci rozlanej SS – skórek innych skór ciała. SS charakteryzuje się chorobą nóg (pneumofibrosis), która nie występuje często u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów.

Diagnostyka różnicowa wermikompostu układowego opiera się na stwierdzonych specyficznych dla SS zmian krzywiznach skóry. Kiedy Vovchak jest na vіdmіnu vіd SS, zapalenie wielostawowe jest łagodne, w żaden sposób nie prowadzi do deformacji, zesztywnienia globulek. Pseudostawowe zapalenie stawów Vovchakovy'ego - zespół Jaccousa - artropatia z uporczywymi deformacjami żył ścięgna ścięgna, więzadła. Przecieka bez erozyjnego zapalenia stawów. Obserwuje się ją w twardzinie rzekomej zapalenia stawów w obecności powiększonej kaletki gliniastej ze zmienioną twardo lub stwardniałą skórą nad spuchniętą gliną. Rozlaną postać choroby można zidentyfikować u ogólnoustrojowego psa rudego ze względu na obecność we krwi autoprzeciwciał swoistych dla SS wobec antygenu Scl-70.

W przypadku SS w postaci zapalenia skórno-mięśniowego-zapalenie wielomięśniowe charakterystyczne są sklerotyczne i sklerotyczne zmiany skórne, a miopatia jest wtórna. W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego - zapalenia wielomięśniowego we krwi występują wysokie wskaźniki aktywności fosfokinazy kreatynowej, co nie ma miejsca w przypadku klasycznych wariantów SS. Chociaż może występować więcej objawów SS z objawami zapalenia skórno-mięśniowego-wielomięśniowego, konieczne jest przyjrzenie się diagnozie zespołu nakładania się ogólnoustrojowego uszkodzenia zdrowej tkanki.

Plan umeblowania

· Badanie gorącej krwi.

· Gorąca analiza przekroju.

· Vmist oxyproline w dziale.

· Analiza immunologiczna: autoprzeciwciała do Scl-70, autoprzeciwciała do wirówek, przeciwciała przeciwjądrowe, czynnik reumatoidalny, LE-clitiny, CVC.

· Biopsja skóry-m'yazovy klapt.

· Biopsja cienkogłowa tarczycy.

· RTG rąk, uszkodzenia łokci, kości kolan.

· RTG klatki piersiowej.

· EKG.

· Echokardiografia.

· Badanie ultrasonograficzne narządów na czczo, nirok, tarczycę.

Uroczystość

Taktyka żywiołowego przekazywania zwycięskich ataków na ciało chorego:

· Galwanizacja aktywności zarostowego zapalenia wsierdzia innych naczyń, miażdżycy skóry, zwłóknienia narządów wewnętrznych.

· Objawowe leczenie bólu (artralgia, bóle mięśni) i innych zespołów, upośledzenia funkcji narządów wewnętrznych.

W przypadku uduszenia nadmiernej produkcji kolagenu w dolegliwościach z aktywnym procesem zapłonu, do budowy SS zaleca się:

· D-penicylamina (cuprenil) doustnie w ilości 0,125-0,25 na doba co drugi dzień. W przypadku nieskutecznego dozowania zwiększyć do 0,3-0,6 na doba. Jeżeli przyjmowaniu D-penicylaminy towarzyszy pojawienie się wysypki skórnej, należy zmienić dawkę i dodać do kuracji prednizolon - 10-15 mg/dawkę w środku. Pojawienie się na mszycach tak gwałtownego wzrostu białkomoczu jest substytutem D-penicylaminy na nową.

Aby ograniczyć aktywność mechanizmów syntezy kolagenu, zwłaszcza jeśli jest to nieskuteczne lub z powodu przeciwwskazań do D-penicylaminy, można odstawić:

· kolchicyna 0,5 mg na doba (3,5 mg na dzień) z dodatkową dawką wzrasta do 1-1,5 mg na doba (około 10 mg na dzień). Lek może być przyjmowany przez protyag pіvtora-chotiri rokіv pospil.

W rozproszonych postaciach SS z objawami i ciężkimi objawami ogólnoustrojowymi konieczne jest przyjmowanie immunosupresyjnych dawek glikokortykosteroidów i cytostatyków.

· prednizolon doustnie 20-30 mg na dobę do osiągnięcia efektu klinicznego. Następnie dawkę leku stopniowo zmienia się na umiarkowaną dawkę - 5-7,5 mg / dawkę, dlatego zaleca się przyjmowanie przez 1 dzień.

Dla pojawienia się efektu winifikacja reakcje uboczne w sprawie przyjmowania wysokich dawek glikokortykosteroidów, wikorowych cytostatyków:

· Azatiopryna 150-200 mg/dawkę doustnie z doustnym podawaniem 15-20 mg/dawkę prednizolonu przez 2-3 miesiące.

W przewlekłym przepływie SS jest ważniejsze chudy rozwój, minimalna aktywność procesu włóknistego, następujące wskazania preparatów aminochinolinowych:

· Hydroksychlorochina (plaquenil) 0,2 - 1-2 tabletki dziennie przez 6-12 miesięcy.

· Chlorochina (delagil) 0,25 - 1-2 tabletki dziennie przez 6-12 miesięcy.

Objawy objawowe są wskazane w celu wyrównania reaktywności naczynioskurczowej, leczenia zespołu Raynauda i innych zaburzeń naczyniowych. Z tego powodu należy stosować blokery kanału wapniowego, inhibitory ACE, leki przeciwpłytkowe:

· Nifedypina - do 100 mg/dawkę.

· Verapapil - do 200-240 mg/dawkę.

· Kaptopril - do 100-150 mg / dawkę.

· Lizynopryl - do 10-20 mg/dawkę.

· Kurantil - 200-300 mg / doba.

W przypadku zespołu podglobalnego wskazane są leki z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych:

· Diklofenak sodowy (ortofen) 0,025-0,05 - 3 razy dziennie w środku.

· Ibuprofen 0,8 - 3-4 razy dziennie w środku.

· Naproksen 0,5-0,75 - 2 razy dziennie w środku.

· Indometacyna 0,025-0,05 - 3 razy dziennie w środku.

· Nimesulid 0,1 - 2 razy dziennie w środku. Lek ten jest selektywnie ukierunkowany na COX-2 i może również pozostawać w stanie stagnacji u pacjentów ze zmianami erozyjno-wirusowymi stravochodu, dwunastnicy i dwunastnicy jako nieselektywny niesteroidowy lek przeciwzapalny i protipozani.

Dla mіstsevogo lіkuvannya możliwe jest pokonanie 25-50% dimexidum na widok wniosków na granicy wsi shkіri przez 20-30 godzin dziennie - do 30 wniosków na kurs lіkuvannya. Wskazania do siarczanowania glikozaminoglikanów w maściach. Możliwe jest zastosovuvat lidaza ścieżką wstrzyknięć intrashnyoshkirnyh, elektroforezy, fonoforezy w usztywniającej zmianie wału shkir.

Prognoza

Jest uważany za patomorfologiczny wariant choroby. Jak na ograniczoną formę prognoza jest przyjemna. W formie rozproszonej połóż się w rozwoju i dekompensacji uszkodzeń skóry, nóg, serca. W odpowiednim czasie ta odpowiednio likuvannya sutteva kontynuuje życie chorych w SS.

4. Zapalenie skórno-mięśniowe – zapalenie wielomięśniowe

Wizyta, umówione spotkanie

Zapalenie skórno-mięśniowe (DM) lub zapalenie skórno-mięśniowe jest ogólnoustrojową infekcją zapalną spowodowaną substytucją uszkodzeń tkanek przez struktury włókniste o znacznym napromieniowaniu procesu patologicznego mięśni szkieletowych i gładkich, naczyń krwionośnych i innych naczyń. W przypadku obecności choroby skóry wiktoriają się jako zapalenie wielomięśniowe (PM).

ICD 10:M33 - Zapalenie skórno-polimotyczne.

M33.2 - zapalenie wielomięśniowe.

Etiologia

Czynnik etiologiczny DM-PM może być utajony w zakażeniu pikarnowirusami, niektórymi wirusami z grupy Coxsackie, po wprowadzeniu robaka do genomu m'azovih clitin. Skojarzenie DM-PM z niskimi procesami opuchnięcia może być dowodem na zaskorupiałość wirusowej etiologii zaciągnięć cich lub może być demonstracją antygenowej mimikry struktur opuchniętych i tkanki m'yazovoi. Przed zdrowymi osobami zahvoryuvannya, antygeny yakі mayut histosummіsnosti HLA typu B8 lub DR3.

Patogeneza

Uruchomienie mechanizmów patogenetycznych zarażenia u osób zakażonych i stabilnych genetycznie może prowadzić do niespecyficznych wlewów: hipotermii, nadmiernego sennego nasłonecznienia, szczepień, ostrego zatrucia i innych. uszkodzenie antygenowo spornych populacji klinicznych. Włączenie mikrofagowych mechanizmów eliminacji kompleksów immunologicznych z organizmu skutkujące aktywacją procesów fibrogenezy, współistniejącym ogólnoustrojowym stanem zapalnym innych naczyń. W związku z nadreaktywnością układu odpornościowego, skierowaną na zniszczenie wewnętrznych pozycji jądrowych wirionu, krew zawiera przeciwciała Mi2, Jo1, SRP, autoprzeciwciała przeciw nukleoproteinom i różne antygeny jądrowe.

obraz kliniczny

Choroba może występować w postaci ostrej, ostrej i przewlekłej.

Forma gostra charakteryzuje się zachwyconym wyglądem lihomanii o temperaturze ciała do 39-40 0C. Ból winny, osłabienie jamy ustnej, bóle stawów, zapalenie stawów, rumień skóry. Szybko rozwijające się uogólnione uszkodzenie wszystkich mięśni szkieletowych. Shvidko postępująca miopatia. W krótkim odstępie godziny dolegliwości stają się praktycznie bardziej drażliwe. Obwiniaj ciężkie uszkodzenia kucia, dihannya. Z'yavlyayutsya i szybko dekompensują uszkodzenia narządów wewnętrznych, naszych serc. Banalność życia w ostrych postaciach choroby nie zmienia się przez 2-6 miesięcy.

P_dhostriy perebіg charakteryzuje się chorobą na kolbie choroby. Winić mialgії, arthralgії, scho przyrostowy wzrost słabości m'yazova. Po nasłonecznieniu popielicy charakterystyczny jest rumień na twarzy, na powierzchni klatki piersiowej. Są oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych. Poza krtaniowym obrazem klinicznym choroby, ten śmiertelny koniec występuje w 1-2 skałach.

Postać przewlekła charakteryzuje się dobrodusznością, cyklicznym przepływem z błahych okresów remisji. Ten wariant schorzenia rzadko doprowadzany jest do nagłej śmierci, przeplatany stonowanymi, często miejscowymi zmianami zanikowymi i sklerotycznymi wrzodów, zakrzywień skórnych, łagodnej miopatii, wyrównanych zmian w narządach wewnętrznych.

Patologia M'yazova jest najlepszym objawem DM-PM. Choroby wskazują na pojawienie się postępującego osłabienia, któremu towarzyszą łagodne bóle o różnym nasileniu. Z obiektywnym następstwem testu m'yazi na przywry, ze spadkiem tonu, bólem. Z biegiem czasu napromienianie procesu patologicznego zmienia się w wyniku atrofii i zwłóknienia.

Zmień nas przed proksymalną grupą szczotek. Odległe grupy rąk m'yazіv, które nigdzie promieniują później.

Zapalenie i zwłóknienie wrzodów klatki piersiowej, przepona zaburzająca wentylację nogi, prowadząca do hipoksemii, zwiększające ciśnienie w tętnicy kończyn dolnych.

Uszkodzenie poprzecznie śniadych mięśni gardła i proksymalnego cięcia stravochodu zakłóca proces kucia. Dolegliwości są łatwe do zdławienia. Rіdka їzha może się kręcić. Uderzenie w gardło zmienia głos, który staje się ochrypły, z nosową barwą.

Okorukhov, żucie, inne przebranie m'yazi nie szaleją.

Zmiany patologiczne w krzywiznach skóry charakterystyczne dla DM i neobov'yazkovy PM. Możliwe opcje ofensywne uszkodzenia shkira:

Szczęśliwą tkankę można leczyć rzadką patologią. Obraz kliniczny tych dolegliwości charakteryzuje się objawami różnych dolegliwości kolagenowych. Ta patologia jest również nazywana zespołem Sharpa. Najczęściej taki zespół objawów obserwuje się w okresie pokwitania i u pacjentów w średnim wieku. W formie zanedbaniy patologia może prowadzić do poważnych i niebezpiecznych konsekwencji dla życia. W artykule wyraźnie widać objawy i objawy chorej tkanki.

Co to jest

W przeszłości patologia była jeszcze ważniejsza do diagnozowania. Oznaki wieku zespołu Sharpe'a są predyktorem różnych dolegliwości reumatycznych. Dopiero niedawno choroba została opisana jako choroba autoimmunologiczna.

W przypadku chorej zdrowej tkanki (SCTD) pacjent ma inne objawy różnych patologii reumatycznych:

• zapalenie skórno-mięśniowe;
• twardzina skóry;
• reumatoidalne zapalenie stawów;
• zapalenie wielomięśniowe.

Pacjent nie jest obrazem klinicznym obov'yazkovo posterіgaєtsya povna wszystkich transferów większej liczby chorób. Brzmi jak kilka symptomów, inne patologie autoimmunologiczne.

Kod z MKL

Według ICD-10 choroby tkanek zdrowych są klasyfikowane jako grupa patologii pod kodem M35 (Inne choroby tkanek zdrowych). Nowy kod NWST to M35.1. Do tej grupy należały nakładające się zespoły reumatyczne. Słowo „nakładające się” oznacza, że ​​w przypadku tej patologii występują oznaki innych chorób zdrowej tkanki (kolagenozy).

Przyczyna

Obecnie dokładne przyczyny zespołu Sharpe'a nie są znane. Tkanka Zmіshane zahvoryuvannya spolozhnoї może mieć charakter autoimmunologiczny. Tse oznacza, że ​​odporność osoby z nieznanych przyczyn zaczyna atakować zdrowie populacji.

Co może sprowokować taką klęskę sił robotycznych organizmu? Lekarze pozwalają, scho zainwestować w pracę nad odpornością, może badania, biorąc pewne korzyści medyczne. Wielką rolę w mściwych reakcjach autoimmunologicznych odgrywają zaburzenia hormonalne i odwieczna pierestrojka układu hormonalnego. Ze względu na przyczyny CTD często występuje u starszych kobiet i kobiet w okresie menopauzy.

Negatywne tło emocjonalne można również zaobserwować w zrobotyzowanym układzie odpornościowym. Psychosomatyka chorowicie chorej tkanki wiąże się z poważnymi stresami. Ta patologia częściej występuje u osób słabych na depresję, a także u pacjentów z nerwicą i psychozą.

Brzmi to u ludzi, jakby mogli spaść na dolegliwości reumatyczne. Wstrzyknięcie nieprzyjaznych urzędników jest tylko mechanizmem wyzwalającym winę za zmiany autoimmunologiczne.

Objawy

Zmіshane zahvoryuvannya spolozhnoї tkasnі protіkaє w khronіchіchі formі і bez stopniowego postępu lіkuvannya. Patologia Tsya ma charakter ogólnoustrojowy, to nie tylko skóra ziemi, ale cały organizm.

Jeszcze częściej oznaką choroby kolby staje się zaburzenie krążenia krwi w palcach i palcach. Tse w przewidywalny sposób manifestuje zespół Raynauda. Przez skurcz naczyń osoba staje się blada, a zimne palce rąk stają się zimne. Pocimy skórę dłoni i stóp z niebieskawą plamą. Zimnym zakończeniom towarzyszy wyraźny zespół bólowy. Takie skurcze naczyń mogą prowadzić do rozwoju innych objawów choroby.

U większości pacjentów za ból przypisuje się szpik. Palce rąk mocno puchną, dłonie stają się obolałe. Widać słabość m'yaziv. Z powodu tego obrzęku ważne jest, aby pacjent zginał palce i trzymał w dłoniach różne przedmioty. Jest podobny do kolb i objawia się reumatoidalnym zapaleniem stawów lub w takim przypadku rzadko jest spowodowany deformacją szczotek. Nadalі do patologicznego procesu zaluchayutsya i іnshі suglobovі zchlenuvannya, większość kolіna i іktі.

Nadal u osoby obwiniają czerwone i białe plamy na skórze, zwłaszcza w obszarze pędzli i przebrania. Lansowany Podkręć skórki pocić się, w samotnych vipadkach są virazy na naskórku.

Pacjent stopniowo traci pewność siebie. Na bagnach i zwiotczeniu shkirnі towarzyszyły objawy ofensywne:

• paląca słabość;
• poczuj skąpstwo na bagnach po nocnym śnie;
• zwiększona wrażliwość na ultrafiolet;
• firma śluzu peresikhannya i trudne kucie;
• vipadanna włochata;
• nieuzasadnione obniżenie pochwy przy normalnym jedzeniu;
• zmiany temperatury;
• zwiększone węzły chłonne.

W zanedbanih vpadkah proces patologiczny rozszerza się na kryminały i legendy. Obwiniaj kłębuszkowe zapalenie nerek, poruszaj się wraz z białkiem w sekcji. Pacjenci skarżą się na ból w piersiach, trudności w oddychaniu.

Ewentualnie złożony

Zmіshane zahvoryuvannya spoluchnoї tkanka є niebezpieczna patologia. Chociaż proces patologiczny ingeruje w narządy wewnętrzne, to w przypadku niekwaśnego alkoholu mogą wystąpić następujące komplikacje:

• niewydolność nira;
• udar;
• zapalenie błony śluzowej stravochodu;
• przebijanie się przez ścianę jelita;
• zawał mięśnia sercowego.

Takie pogorszenie jest wskazane w przypadku niedopuszczalnego przekroczenia dolegliwości z powodu obecności terapii uciskowej.

Diagnostyka

Leczeniem SCST zajmuje się reumatolog. Objawy choroby mieszanej w szczęśliwej tkance są jeszcze bardziej zróżnicowane i przewidują przejawy innych patologii. Często przypisuje się to trudnościom w postawieniu diagnozy.

Pacjentom przepisuje się serologiczne badanie krwi na przeciwciała przeciwko jądrowej rybonukleoproteinie. Jeżeli wskazania do tej obserwacji zmienią się na akceptowalne, a bóle stawów i zespół Raynauda zostaną zdiagnozowane w dolegliwościach, diagnoza zostanie potwierdzona.

Dodatkovo przypisuje:

• kliniczne i biochemiczne badania krwi i sekcje;
• obserwacja moczu z Nechiporenki;
• analiza czynnika reumatoidalnego i swoistych immunoglobulin.

W razie potrzeby zalecany jest USG, a także radiografia nogi i echokardiogram.

Metody likuvannya

Podekscytowanie mieszaną chorobą ze szczęśliwą tkanką jest bezpośrednio skierowane do nas przed uduszoną reakcją autoimmunologiczną. Pacjentom przypisuje się następujące twarze:

1. Hormony kortykosteroidowe: Deksametazon, Metipred, Prednizolon. Preparaty Qi zmieniają reakcję autoimmunologiczną i stany zapalne na bagnach.
2. Cytostatyki: Azatiopryna, Imuran, Plaquenil. Takie twarze również gardzą pracą układu odpornościowego.
3. Niesteroidowe stosowanie leków antyseptycznych: Diklofenak, Voltaren. Jest przepisywany na silny ból i obrzęk globulek.
4. Antagoniści wapnia: werapamil, diltiazem, nifedypina. Preparaty Qi są przepisywane w celu zapobiegania uszkodzeniom układu sercowo-naczyniowego.
5. Inhibitory pompa protonowa: „Omeprazol”. Chorujemy na zespół Sharpe'a i musimy brać leki przez długi czas, i długo, długo. Tse można negatywnie rozpoznać na narządach przewodu pokarmowego. Lek „Omeprazol” pomaga chronić błonę śluzową błony śluzowej przed agresywną infuzją twarzy.

Takie złożone dolegliwości likuvannya zapobigaє zagostrennya i pozwalają osiągnąć stabilny remіsії.

Należy pamiętać, że preparaty do leczenia CZST bezpośrednio obniżają odporność. Dlatego pacjenci muszą chronić się przed kontaktami z chorobami zakaźnymi i hipotermią.

Prognoza

Czy Syndrom Sharpe'a przyczynia się do trywialności życia? Rokowanie w chorobie jest przyjazne psychicznie. Niebezpieczne zmiany narządów wewnętrznych w CCTD rozwijają się wcześniej, mniej w przypadku innych patologii autoimmunologicznych. Śmiertelny skutek jest widoczny tylko przy zaawansowanych postaciach dolegliwości i oczywistości fałdu od strony serca i serca.

Jednak następną rzeczą do zapamiętania jest to, że choroba może mieć charakter przewlekły i nie zmieni się do końca. Często pacjentom pokazuje się dovіchny przyjmowanie leków. Gdy tylko dolegliwości zostaną załatwione zgodnie z zalecanym schematem leczenia, rokowanie choroby jest przyjazne. Terminowa terapia pomaga poprawić normalne życie pacjenta.

Zapobieganie

Specyficzna profilaktyka choroby nie została złamana, dokładne przyczyny patologii autoimmunologicznych nie zostały zidentyfikowane. Zachęcamy lekarzy-reumatologów do śledzenia nadchodzących zaleceń:

1. Kontynuacja niekontrolowanego przyjmowania leków. Próbny przebieg leczenia preparatami leczniczymi można poprawić tylko pod nadzorem lekarza.
2. Wraz ze spadkiem do patologii autoimmunologicznych, jeśli występuje wyjątkowa choroba światła sony, należy regularnie poddawać się profilaktycznym badaniom u reumatologa.
3. Jest to tym ważniejsze, że istnieje możliwość łączenia naprężeń. Osoby niestabilne emocjonalnie muszą brać leki uspokajające i iść do psychoterapeuty.
4. W czasach bólu viniknennya na bagnach załamań i skurczów naczyń obwodowych należy wrócić do lekarza i przejść przez obstezhennya.

Przyjdź, aby pomóc zmniejszyć objawy autoimmunologicznych patologii reumatycznych.