Sveikų audinių ligos ir retos ligos, kurioms būdingas vienos valandos trukmės sisteminio vermikomposto pasireiškimas, sisteminė sklerodermija, polimiozitas arba dermatomiozitas ir reumatoidinis artritas su dideliais antibranduolinio titro titrais. Būdingas patinusių rankų vystymasis, Raynaud reiškinys, poliartralgija, uždegiminė miopatija, stravokhodo hipotenzija ir sutrikusi kojų funkcija. Diagnozė pagrįsta klinikinio ligos vaizdo analize ir antikūnų prieš RNP buvimu, siekiant nustatyti antikūnus, būdingus kitoms autoimuninėms ligoms. Gydymas yra panašus į sisteminio raudonojo šuns gydymą ir gliukokortikoidų perdavimą vidurinėje ir sunkioje ligos pasireiškimo stadijoje.

Zmіshane zahvoryuvannya spolozhnoї teknini (SZST) zastrіchaєtsya visame pasaulyje, tarp visų rasių atstovų. Didžiausia liga pasireiškia pirmąjį gyvenimo dešimtmetį.

, , , , , , , ,

Klinikiniai mišrios ligos pasireiškimai su gerais audiniais

Raynaud reiškinys gali būti šiek tiek daugiau viperedzhati іnshі parodyti negalavimų. Dažnai pirmieji nesveikų audinių ligos pasireiškimai gali sukelti sisteminę raudonojo šuns ausį, sklerodermiją, reumatoidinį artritą, polimiozitą ar dermatomiozitą. Tačiau, neatsižvelgiant į ligos burbuliukų apraiškų pobūdį, liga labiau linkusi į tos plėtros progresavimą nuo besikeičiančio klinikinių apraiškų pobūdžio.

Labiausiai pastebimas rankų, ypač pirštų, patinimas ir dėl to smarvė kvepia dešrelėmis. Pakeiskite škiri tokiu būdu vilko šuns ar dermatomiozės atveju. Odos sužalojimai, panašūs į sergant dermatomiozitu, taip pat išeminė nekrozė ir pirštų galiukai, yra ryškesni.

Daugelis pacientų skundžiasi poliartralgija, 75% gali turėti aiškių artrito požymių. Artrito vystymasis nesukelia anatominių pakitimų, proteinas gali erozuoti ir deformuotis, kaip ir sergant reumatoidiniu artritu. Dažnai įtariamas proksimalinių opų silpnumas, nes jį lydi liga, ir be jos.

Infekcija gali pasireikšti maždaug 10% negalavimų ir dažnai yra neatpažįstama, tačiau kai kuriais atvejais tai gali sukelti pasunkėjusią mirtį. Sergant sveiku audiniu, dažniau, rečiau sergant kitomis sveikų audinių ligomis, išsivysto sensorinė trišakio nervo neuropatija.

, , ,

Mišrios ligos diagnozė su sveikais audiniais

Sveikų audinių ligas galima įtarti sergant visais negalavimais, pvz., sergančiais VKB, sklerodermija, polimiozitu ar RA, atsiradus papildomoms klinikinėms apraiškoms. Nasampered, būtina atlikti antinuklearinių antikūnų (ARA), antikūnų prieš išskirtą branduolinį antigeną ir RNP buvimą. Be to, rezultatai parodys galimą KTD (pavyzdžiui, atskleidžiamas net aukštas antikūnų prieš RNR titras), siekiant išskirti kitas ligas dėl virulentiškumo, bet ir padidinti gama globulinų, komplemento, reumatoidinio faktoriaus koncentraciją. , anti-antigenas prieš Jo-1)-sintetazę), antikūnai prieš ribonukleazei atsparų ekstrahuoto branduolinio antigeno (Sm) komponentą ir pagrindinę DNR spiralę. Tolesnio stebėjimo planas – atsigulus esant akivaizdiems organų ir sistemų pažeidimo simptomams: miozitui, ligos pažeidimui ir legenijai, priklausomai nuo diagnostikos metodų (zocrema, MRT, elektromiografija, m' biopsija. yaziv).

Daugelio pacientų antinuklearinių antikūnų titrai gali būti dideli (dažnai >1:1000), kurie nustatomi fluorescencijos būdu. Antikūnai prieš išskirtą branduolinį antigeną yra net dideliais titrais (>1:100 000). Būdingas antikūnų prieš RNP buvimas, taip pat antikūnų prieš ekstrahuoto branduolinio antigeno Sm komponentą kasdien.

Šio mišrios ligos gydymo su geru audiniu prognozė

Dešimtainis išgyvenamumas yra 80%, prognozė yra gulėti simptomų stadijoje. Pagrindinės mirties priežastys buvo lėtinė hipertenzija, nirkovo nepakankamumas, miokardo infarktas, gaubtinės žarnos perforacija, išplitusi infekcija ir kraujavimas smegenyse. Kai kuriems pacientams gali pasireikšti remisija be jokio džiaugsmo.

Vykhidne ir pіdtremuyuche elіkuvannya zmіshanogo zahvoryuvannya spolozhnoї tekneniya nagayє taka pri sistemnomu chervonovy vovchak. Dauguma pacientų, kuriems gali būti vidurinės ir sunkios pasireiškimo stadijos liga, gali būti gydomi gliukokortikoidais, ypač jei jų vartoti per anksti. Plaučių stadijos ligas sėkmingai kontroliuoja salicilatai, kiti nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, vaistai nuo maliarijos, o kai kuriais atvejais – ir mažos gliukokortikoidų dozės. Dėl organų sistemų pažeidimo gali būti atpažįstami gliukokortikoidai, vartojami didelėmis dozėmis (pavyzdžiui, 1 mg/kg prednizolono dozė 1 kartą per burną) arba imunosupresantai. Sisteminės sklerozės išsivystymo metu atliekamas antrasis gydymas.

Kas yra Zmishane liga su laimingu audiniu

Užteršimas gerais audiniais (SZVT)- savitas klinikinis ir imunologinis sisteminio pažeidimo sindromas, turintis palankų audinių uždegiminį pobūdį, pasireiškiantis kaip nedidelis SJS požymis, polimiozitas (dermatomiozitas), VKV, antikūnai prieš retą branduolinį ribonukleoproteiną (RNP) dideliais titrais; prognozė lengva, mažas negalavimas, tokio sindromo požymis.

MCTD anksčiau aprašė G. G. Sharp ir kt. tarsi savotiškas „įvairių reumatinių negalavimų sindromas“. Neuvazyuyuyi ant tų, Shaho apačioje Rocky Bulo Domotane apie Bagato Sports Rіznihnaya krašte, SNT_STRs viskas gerai, ne Roschrit, Yak і neerzina vienareikšmiškai nosologica, Abo Salidnie Vіanti Sne regiono forma.

Kas provokuoja Zmіshan serga laimingu audiniu

Plėtojant negalavimus, jie atlieka savo susilpnėjusio imuniteto vaidmenį, kuris pasireiškia kaip trivialus antikūnų prieš RNP padidėjimas, hipergamaglobulino nemija, hipokomplementemija ir cirkuliuojančių imuninių kompleksų buvimas. TgG, IgM ir komplemento nuosėdos stebimos gleivinės kraujagyslių sienelėse, nirkos glomeruluose ir dermos dermoepiderminėje lazdelėje, o pažeidimuose stebimi limfoidiniai ir plazmoklitino infiltratai. Nustatyti Tlimfocitų imunoreguliacinių funkcijų pokyčiai. KTD patogenezės ypatumas yra proliferacinių procesų vystymasis didžiųjų kraujagyslių vidinėse ir vidurinėse tunikose, turinčiose klinikinę lėtinės hipertenzijos ir kitų kraujagyslių apraiškų istoriją.

Simptomai

Kaip nurodyta pacientams, sergantiems KVTD, ligos klinikai būdingi tokie SJS požymiai kaip Raynaud sindromas, patinusios rankos ir stravokhodo hipokinezija, taip pat poliomiozito ir VKB simptomai sergant poliartralgija ar pasikartojančiu poliartritu, lygio ligos, proteolitinės ligos.

Raynaud sindromas– vienas svarbiausių ženklų. Zokrema, pagal mūsų medžiagas, Reynaud sindromas yra naudojamas visoms ligoms nuo SZVT pripažinimo. Raynaud sindromas yra ne tik keletas, bet kartais ir ankstyvas ligos požymis, proteo ant vіdmіnu vіd SJS vіn protіkaє m'yakshe, dažnai ant kshtalt dvufaznogo, ir išeminės nekrozės vystymasis arba atvirkščiai - labai retas pasireiškimas.

Raynaud sindromą sergant CCTD, kaip taisyklė, lydi rankų patinimas iki pat „dešrą primenančios“ pirštų formos, tačiau lengvo patinimo stadija praktiškai nesibaigia odos sukietėjimu ir atrofija. su nuolatinėmis sklerodaktūromis (sklerodakcijos).

Dzhe svoєridna m'yazova simptomatika- pagal klinikinį vaizdą, negalavimai nusveria skausmą ir silpnumą proksimalinėje m'yazakh kіntsіvok zі svidky polipsenijoje, esant vidutinių kortikosteroidų terapijos dozių antplūdžiui. Esant m'azovyh fermentai (kreatino fosfokinazė, aldolazė) yra vidutinio sunkumo ir greitai normalizuojami hormonų terapijos įtakoje. Retai dermatomiozitui būdingas odos pažeidimas virš pirštų sąnarių, heliotropinė pirštų infekcija, telangiektazija išilgai nago guolio krašto.

Savotiška suglobova simptomatika. Perėjimas prie patologinio proceso susglobyv posterіgaetsya praktiškai visais negalavimais, daugiausia tarp akivaizdžiai migruojančios poliartralijos ir 2/3 negalavimų dėl poliartrito (nerezistencinis ir, kaip taisyklė, nedeformuojantis), nors išsivysto nemažai negalavimų. alkūnkaulio apsigimimai ir širdies plakimas . Būdinga tai, kad didžiųjų pelkių procesui būdinga tvarka nuo gilių Penzlivo pelkių pralaimėjimo, kaip iš VKV. Yra keletas nediagnostinių RA erozinių-destrukcinių pokyčių rankų mazgeliuose aprašymų. Panašių pokyčių baiminosi ir mūsų instituto ligoniai.

Hipokinezija į Stravokhodą rozpіznєtsya negalavimų ir yra dėl retelnіstyu ne tik radiologinių rezultatų, bet ir manometrinių, prote žala lengvabūdiškumas stravokhod regione retai pasiekia tokį lygį, kaip ir su SJS.

Serozinių membranų pažeidimas ne taip dažnai, kaip su VKV, aprašomas prote su CCTD, dvišalis pleuros efuzija ir perikarditas. Žymiai dažniau yra apšvitinamas patologinis legenijos procesas (ventiliacijos pažeidimas, sumažėjęs pragyvenimo pajėgumas, o atliekant rentgenologinį stebėjimą – stipresnė legeninio kūdikio deformacija). Tuo pačiu metu pagrindinį vaidmenį gali atlikti legenevo simptomai sergant kitais negalavimais, rodantys didėjančią užpakalinę dalį ir (arba) legenevo hipertenzijos simptomus.

Ypatingi Šiaurės Vakarų teritorijos bruožai nirok(literatūros duomenimis, 10-15 proc. negalavimų), tačiau esant negalavimams, kurių metu sumažėja proteinurija, hematurija ar morfologiniai pakitimai niroko biopsijoje, rodo gerybinį perteklių. Vinyatkovo retai įtaria nefrozinio sindromo vystymąsi. Pavyzdžiui, klinikos duomenimis, sergamumas registruotas 2 iš 21 sergančio MCTD.

Taip pat retai diagnozuojamas cerebrovaskulitas, polineuropatija nėra ryškiai išreikšta – retas požymis KTD klinikoje.

Esant sunkioms klinikinėms negalavimų apraiškoms, nurodomas kitoks virulentiškumo laipsnis. karšta reakcija ir limfadenopatija(14 iš 21 paciento) ir dažniau splenomegalija bei hepatomegalija.

Gana dažnai su CCTD išsivysto Segreno sindromas, svarbiausia gerybiniai nutekėjimai, taip pat ir VKV.

Diagnozė

• Laboratoriniai duomenys

Visuotiniai klinikiniai laboratoriniai MCTD duomenys yra nespecifiniai. Maždaug pusė negalavimų aktyvioje ligos fazėje rodo mirtį dėl hipochrominės anemijos ir polinkį į leukopeniją, visuose – pagreitėjusią SOE. Tačiau serologiniai radiniai labiau būdingi pacientams, sergantiems pažengusiu antinukleariniu faktoriumi (ANF) ir turintiems margą imunofluorescencijos tipą.

Pacientams, sergantiems MCTD, jie rodo aukštą antikūnų prieš branduolinį ribonukleoproteiną (RNP) titrą – vieną iš labiausiai paplitusių branduolinių antigenų, jautrių ribonukleazės ir tripsino infuzijai. Kaip paaiškėjo, patys antikūnai prieš RNP ir kitus įprastus branduolinius antigenus rodo imunofluorescencijos branduolinį tipą. Tiesą sakant, šie serologiniai ypatumai buvo priskirti daugiau klinikinių požymių klasikinėse nosologinėse formose ir tapo CCTD sindromo vizijos pagrindu.

Be to, dažnai pastebimas hipsrgammaglobulinizmas, dažnai transcendentinis, taip pat Rusijos Federacijos išvaizda. Šiuo atveju KTD ypač būdingas jų pažeidimo išlikimas ir sunkumas, nepriklausomai nuo patologinio proceso aktyvumo krešėjimo. Tą pačią valandą aktyvioje ligos fazėje ne taip jau retai pasitaiko cirkuliuojantys imuniniai kompleksai ir lengva hipokomlementemija.

Mišri liga su geru audiniu

Būdingas didelis kortikosteroidų efektyvumas vartojant vidutines ir mažas SSc dozes.

Likusios uolienos rodė tendenciją vystytis nefropatijai ir lėtinei hipertenzijai, negalavimams su šiais klinikiniais požymiais, kuriems prireikė valandos didelės kortikosteroidų ir citostatinių vaistų dozės.

Negalavimų prognozė yra priblokšta, aprašyti prote yra mirties dažnis, kuris labiausiai kaltinamas dėl nirk trūkumo ar lengvos hipertenzijos.

Kol tokie gydytojai nebuvo atsekti, jei sergate laimingųjų audinių liga.

Reumatologas

Veiksmai ir specialūs pasiūlymai

Medicinos naujienos

14.11.2019

Fahіvtsі susilieja į Dūmą, todėl reikia didžiausią pagarbą nukreipti į širdies ir kraujagyslių ligų problemas. Jų veiksmai yra rіdkіsnimi, progresuojantys ir, svarbiausia, diagnozuojantys. Tai apima, pavyzdžiui, transtiretino amiloidinę kardiomiopatiją.

14.10.2019

Liepos 12, 13 ir 14 dienomis Rusijoje vyks plataus masto socialinė akcija, skirta nemokamam kraujo krešėjimo tyrimui – „MNR diena“. Akcija skirta Pasaulinei kovos su tromboze diena.

07.05.2019

Liga dėl meningokokinės infekcijos Rusijos Federacijoje 2018 m (pataisyta nuo 2017 m.) padidėjo 10% (1). Vienas iš plačiausių būdų apsisaugoti nuo infekcinių ligų yra skiepai. Sėkmingas vakcinų, skirtų meningokokinės infekcijos ir meningokokinio meningito profilaktikai vaikams (ankstyvame amžiuje), jaunų suaugusiųjų ir suaugusiųjų, konjugacija.

Mayzhe 5% piktųjų puhlinų tampa sarkomomis. Kvapas dvelkia dideliu agresyvumu, plačiais hematogeniniais keliais ir sklidinumu, kuris atsinaujina po gausybės. Sarkomos aktai vystosi likimu, nieko sau neatskleidžiant ...

Virusai ne tik kabo aplink langus, bet gali valgyti ant turėklų, sėdėti ir kitų paviršių, taupydami savo veiklą. Štai kodėl kelionėse po plačias vietas neužtenka įjungti santykių su vienišais žmonėmis, o į unikalius ...

Pasukite priekinę pusę ir atsisveikinkite su okuliarais amžinai kontaktiniai lęšiai- Mrija turtingi žmonės. Tuo pačiu galite greitai ir saugiai išsiaiškinti tikrovę. Naujos galimybės lazerinė korekcija Spragą atskleidžia nekontaktinė Femto-Lasik technika.

Kosmetikos preparatai, skirti mūsų odai ir plaukams stebėti, iš tikrųjų gali pasirodyti ne tokie nerūpestingi, kaip manome

Difuzinė infekcija su gerais audiniais

Difuzinė sveikų audinių liga (DZST) arba kolagenozė (istorinę reikšmę turintis terminas) yra ligų, kurioms būdingas sisteminis imuninis sveikų audinių uždegimas ir kitos ligos, grupė. Visa grupė, bet turint nosologinį supratimą, sąsajoje su terminu „godі“ buvo vartojama okre nosologinėms formoms reikšti.

DZST ob'ednuyut dosit gausiai serga. Plačiausiai naudojami VKV, SSD ir DM. ARF dar vadinama ligų grupe, kaip tradiciškai apibūdinama širdies ir kraujagyslių sistemos ligų skyriuje. Įrodyta, kad DDST sukelia didelę žalą imuninei homeostazei, kuri pasireiškia autoimuninių procesų vystymusi, tobto. imuninės sistemos reakcijos, kurias lydi antikūnai arba įjautrinti limfocitai, nukreipti prieš antigenus organizme.

Autoimuniniai sutrikimai yra pagrįsti imunoreguliacijos disbalansu, kuris pasireiškia slopinančiu ir stipriu T-limfocitų pagalbiniu aktyvumu, toliau suaktyvinus B-limfocitus ir hiperprodukciją įvairių specifinių autoantikūnų.

Norėdami valgyti DFZT, naudokite eilę sudegusių ryžių:

Patogenezės sunkumas - imuninės homeostazės sutrikimas akivaizdžiai nekontroliuojamai autoantikūnų susidarymui ir imuninių kompleksų "antigenas-antikūnas", kurie cirkuliuoja kraujyje ir yra fiksuojami audiniuose, kuriuose toli išsivysto stipri užsidegimo reakcija (ypač mikrocirkuliacijoje).

Morfologinių pokyčių panašumas (fibrinoidiniai pokyčiai sveiko audinio pagrindinėje kalboje, vaskulitas, limfoidiniai ir plazmoklitino infiltratai ir kt.);

Lėtinis pertraukimas su ūminiais ir remіsіy laikotarpiais;

Ūminė nespecifinių efuzijų infuzija (infekcinė liga, insoliacija, vakcinacija ir kt.);

turtingas sisteminis pažeidimas (shkіra, priemolio, serozinės membranos, nirks, širdis, legendos);

Puikus imunosupresinių medžiagų (gliukokortikoidų, citostatinių preparatų) poveikis.

Visos ligos, patenkančios į grupę, identifikuojamos pagal klinikinius ir morfologinius požymius, todėl esant konkrečiam odos tipui, reikia atlikti tikslią nozologinę diagnozę.

VKV, SJS ir DM yra įvairių diagnostinių tyrimų pristatymų.

SISTEMA CHERVONA VOVCHANKA

Sisteminis chervoniy vovchak (VKV) - sisteminis autoimuninė liga, Scho Vikoniku, Osisib of the Young Viku (suvirškinimas prie Zhіnok) І žongliravimas genetiškai paklustų vienareikšmių, іmunoreguliacinių procesų TLI, skutimosi būti kviečiamas į nekontroliuojamus produktus, antitail valdžios institucijoms Klіtin Ta їh komponent_v . Ligos išlikimui įtakos turi imuno-uždegiminiai sveikų audinių pažeidimai, mikrocirkuliacijos lova, škiri, sugly, kad Vidaus organai, su kuriuo vedama, atsižvelgiama į vidaus organų pažeidimus, kurie rodo pertrauką ir negalavimų prognozę.

Liga VKV gali tapti nuo 4 iki 25 lašų 100 kukmedžių. gyventojų. Liga dažniausiai išsivysto vaisingo amžiaus moterims. Makšties valandoje ir posliapologiniu laikotarpiu labai padidėja spūsčių rizika. Moterys vienam asmeniui VKV serga 8-10 kartų dažniau. Ligos pikas ateina 15-25 metais. Vaikams sergančių mergaičių ir berniukų santykis mažėja ir tampa 3:1. Mirtingumas VKV didesnis, mažesnis gyventojų. Žmonėms liga yra tokia pat svarbi, kaip ir moterims.

BCV gali sukelti genetiškai nulemtą ligą: atlikti tyrimai su populiacijomis parodė, kad polinkį į VCV kulminaciją lemia II histosumity klasės (HLA) dainuojantys genai, genetiškai sąlygotas vieno iš jo komponentų trūkumas. komplementą, taip pat į polimorfizmo faktorių FNP-α).

Etiologija

Specifinis etiologinis VKV veiksnys neatsistato, tačiau su VKV nuo ligų gali būti siejami keli klinikiniai simptomai (citopeninis sindromas, eritema ir enantema) bei ligos vystymosi reguliarumas. virusinė etiologija. Šią valandą nurodykite RNR virusų (įprastų arba latentinių virusų) vertę. Šeimos sutrikimų pasireiškimas sergant, dažnai kitų reumatinių ar alerginių negalavimų ir kitų imuninės sistemos pažeidimų priežastis šeimose leidžia susimąstyti apie galimą šeimos genetinės stiprybės reikšmę.

VKV apraiškos su mažu nespecifinių veiksnių skaičiumi - insoliacija, nespecifinė infekcija, sirovatok įvedimas, diakonų priėmimas vaistiniai preparatai(zocrema, periferiniai vazodilatatoriai iš hidralazino grupės), taip pat stresas. VKV gali prasidėti po pusėjimo ar aborto. Visi duomenys leidžia VKV laikyti daugiafaktorine liga.

Patogenezė

Dėl to aš spjaunu į viruso imuninę sistemą ir galbūt antivirusinius antikūnus, ant amarų, dėl recesijos pasidavimo sutriko imuninio atsako reguliavimas, o tai sukelia humoralinės imuninės sistemos hiperreaktyvumą. Negalavimų organizmuose nekontroliuojama antikūnų prieš įvairius audinius, klitino ir baltymų (įskaitant iki įvairių organelių ir DNR) gamyba. Nustatyta, kad autoantikūnai VKV vibruojami iki maždaug keturiasdešimties daugiau nei dviejų šimtų potencialių antigeninių ląstelių komponentų. Nadalis stebimas vystantis imuniniams kompleksams ir jų apraiškoms įvairiuose organuose ir audiniuose (svarbiausia mikrocirkuliacijos lovoje). Būdingi įvairūs defektai ir imunoreguliacija, kurią lydi citokinų (IL-6, IL-4 ir IL-10) hiperprodukcija. Vėliau vystomi procesai, dėl kurių pašalinama imuninių kompleksų fiksacija, dėl kurios pašalinami lizosominiai fermentai, pažeidžiami organai ir audiniai, išsivysto imuninis uždegimas. Uždegimo ir sveikų audinių naikinimo procese atsiranda naujų antigenų, kurie sukelia antikūnų susidarymą ir naujų imuninių kompleksų susidarymą. Esant tokiam rangui, kaltina piktadarį, kuris užkirs kelią lėtinei ligai.

klasifikacija

Šią valandą mūsų šalyje priimta dirbti su klinikinių VKV praėjimo variantų klasifikavimu, kaip ir vrakhovu:

Nuotėkio pobūdis;

patologinio proceso aktyvumas;

Organų ir sistemų pažeidimo klinikinės ir morfologinės charakteristikos. Ligos pobūdis

Gostra nutekėjimas pasižymi greitu daugelio organų pokyčių (įskaitant nervų sistemos ir centrinės nervų sistemos pažeidimus) vystymusi ir dideliu imunologiniu aktyvumu.

Ūminis insultas: dėl ligos pradžios kalta pagrindiniai simptomai, nespecifinis odos ir raukšlių pažeidimas. Liga praeina nesunkiai, periodiškai paūmėja ir išsivysto daugybiniai organų pažeidimai 2–3 metus nuo pirmųjų simptomų atsiradimo momento.

Lėtiniam protyažui būdingas trivialus vieno iš nedaugelio požymių: pasikartojantis poliartritas, diskoidinis šunų sindromas, Raynaud sindromas, Verlhofo sindromas ir Sjogreno sindromas. Dėl daugelio organų pažeidimų kaltas iki 5-10 metų ligos.

Proceso etapas ir veiklos etapas:

Aktyvus (didelis aktyvumas - ІІІ, miręs - ІІ, minimalus -І);

Neaktyvus (remisija).

Klinikinės ir morfologinės pažeidimų savybės:

Shkiri ("pūgos simptomas", kapiliarumas, eksudacinė eritema, purpura, diskoidinis ovac ir alavas);

Suglobiv (artralgija, gostry, pilvo skausmas ir lėtinis poliartritas);

Serozinės membranos (poliserozitas - pleuritas, perikarditas ir atkrytis);

Širdis (miokarditas, endokarditas, mitralinio vožtuvo nepakankamumas);

Plaučiai (hostrija ir lėtinis pneumonitas, pneumosklerozė);

Nirok (mišraus tipo nefrozinio tipo vilkligė-nefritas, sich sindromas);

Nervų sistema (meningoencefalitas, poliradikuloneuritas, polineuritas).

Sergant lėtinėmis ligomis, 20–30% negalavimų išsivysto tokie pavadinimai kaip antifosfolipidinis sindromas, klinikiniai ir laboratoriniai simptomai, įskaitant venų ir (ar) arterijų trombozę, įvairias akušerinės patologijos formas, trombocitopeniją ir organų pažeidimus. Būdingas imunologinis požymis yra antikūnų, reaguojančių su fosfolipidais ir fosfolipidus jungiančiais baltymais, įsisavinimas (išsami informacija apie antifosfolipidinį sindromą bus aptarta vėliau).

Taip pat matome tris patologinio proceso aktyvumo stadijas, kurios apibūdina potencialiai grįžtamo imuninio uždegiminio negalavimo pasireiškimą ir pradinį konkretaus paciento odos ligos specifiškumą. Veikla vyksta atsižvelgiant į ligos sunkumą, kai išryškėja neatšaukiamų pokyčių, galimai nesaugių ligų, tęstinumas.

klinikinis vaizdas

Klinikinis ligos vaizdas yra labai įvairus, o tai atsiranda dėl daugybės organų ir sistemų pažeidimų, viršijimo pobūdžio, uždegimo proceso fazės ir aktyvumo stadijos.

Remiantis informacija, kurios pagrindu galima sulenkti duoklę:

Apie galimybę susirgti ant burbuolės;

ligos pobūdis;

panardinimo į kitų organų ir sistemų patologinį procesą stadija;

Anksčiau laikė likuvannya, jogo efektyvumą ir lengvumą.

Pasirinkimai ant negalavimų gali būti labiausiai priklausomi. Dažniausiai tai pasireiškia įvairiais sindromais. Monosymptominė burbuolė, kaip taisyklė, nėra būdinga. Tuo zv'yazku z tsim pripuschennya apie zahvoryuvannya VKV vinikaє z apraiškas tokiam sergančiam žmogui. Ir čia siūloma kitų sindromų diagnostinė vertė.

Ankstyvuoju VKV laikotarpiu labiausiai paplitę patinimų, škiri ir serozinių membranų pažeidimo sindromai, taip pat karščiavimas. Šiame reitinge įtartiniausi iš VKV bus šie:

Karščiavimas, poliartritas ir trofiniai odos sutrikimai (zocrema, plaukų slinkimas – alopecija);

Poliartritas, karščiavimas ir pleuros efuzija (pleuritas);

Karščiavimas, trofiniai odos pažeidimai ir pleuritas.

Šių ligų diagnostinė reikšmė tebėra reikšminga, nes odos pažeidimus reprezentuoja eritema, tačiau ligos burbuliukų laikotarpiu registruojami tik 25% simptomų. Prote tsya situacija nesumažina sąrašų diagnostinės vertės kasdien.

Malosymptominis ausies negalavimas nebūdingas, tačiau VKV pradžia nebūdinga, tačiau yra masinio patinimo priežastis išsivysčius nefrozinio ar mišraus tipo difuziniam glomerulonefritui (vilkligei nefritui).

Įvairių organų patologinių procesų, pasireiškiančių jų uždegimo pažeidimų simptomais (artritas, miokarditas, perikarditas, pneumonitas, glomerulonefritas, polineuritas ir kt.), tyrimas.

Vіdomosti apie džiūgavimą, kuris buvo surengtas anksčiau, leiskite mums spręsti:

Apie jogos optimalumą;

Apie ligos ūmumą ir proceso aktyvumo laipsnį (dėl gliukokortikoidų dozių, jų užsikimšimo išliekamumo, kurios dozės turėtų būti didinamos, įtraukiamos į citostatikų alkoholinį kompleksą, esant imuniteto sutrikimams, didelis aktyvumas. tada vilkligės nefritas);

Apie gydymo gliukokortikoidais ir citostatikais pasunkėjimą.

Pirmajame etape galima sukurti ūsų ruožą diagnozei nustatyti su nereikšmingu negalavimu, tačiau її debiuto metu diagnozė nustatoma vėlesniuose stebėjimo etapuose.

Galite atimti beasmenis duomenis, kurie liudija apie organų pralaimėjimą ir jų funkcinio nepakankamumo laipsnį.

Skeleto-raumenų aparato pažeidimas pasireiškia poliartritu, kuris rodo RA simetriškiems kitų sąnarių (proksimalinių tarpfalanginių, p'yastkovo-falangų, promenezijų) ir didžiųjų pirštų (rіdshe) pažeidimams. Kai paūmėja klinikinis ligos vaizdas, parodomi rutuliukų trūkumai, vizualizuojamas periartikulinis patinimas. Dėl negalavimų padermės išsivysto sausų priemolių deformacijos. Suglobovі zmіni gali lydėti m'yazіv pažeidimai akivaizdžiai išsklaidytame mišinyje, o net retai - tikrasis PM dėl m'yazіv susiaurėjimo ir silpnumo. Kartais pažeidimą vaizduoja tik artralgijos.

Taip labai dažnai nurodomas liesos kreivės pažeidimas, tarsi jis būtų patinęs. Būdingiausias eriteminis kabėjimas ant veido šlaunies lankų ir nosies užpakalinėje srityje ("pūga"). Ant nosies ir skruostų kabantis saugiklis, kuris pakartoja „pūgos“ kontūrą, pateiktą įvairiais variantais:

Kraujagyslių (vaskulitinė) „pūga“ - nestabili, pulsuojanti, besiliejanti raudona oda su cianotine akimi vidurinėje išvaizdos zonoje,

kas įmanoma veikiant išoriniams veiksniams (insoliacija, vėjas, šaltis) arba hvilyuvannya;

. "metelycom" tipo centrinė eritema (odų pokyčiai lokalizuojami tik pernešamoje srityje).

Krіm "pūga" gali atskleisti diskoidinį kabėjimą - atsirandančias eritemines plokšteles su keratiniais pažeidimais ir tolimu odos atrofijos vystymusi, kіntsіvok ir tuba. Nareshti, kai kurie negalavimai rodo nespecifinę eksudacinę galūnių ir krūtinės odos eritemą, taip pat fotodermatozės požymius viršutinėse kūno dalyse.

Odos kreivės šokui matomas kapiliarinis - dribnotochkovinis hemoraginis regėjimas ant pirštų galiukų, nagų guolio ir delnų. Shkіrnі porazki gali poddnuvatisya su enantema ant kieto dugno. Ant burnos gleivinių ar nosiaryklės išsiplėtimo galima matyti neskausmingų venų.

Serozinių membranų pažeidimas nustatomas 90% negalavimų (klasikinė diagnostinė triada - dermatitas, artritas, poliserozitas). Ypač dažnai pastebimi pleurito ir perikardo, o dažniau – perikardo pažeidimai. Pleurito ir perikardito simptomai aprašyti priekiniai skilimai todėl VKV metu jiems būtų išpirkta mažiau specialiųjų savybių:

Dažniausiai kaltinamas dėl sauso pleurito ir perikardito;

Esant sunkioms formoms, eksudato kiekis yra mažas;

Serozinių membranų pažeidimas yra trumpalaikis, jį galima diagnozuoti retrospektyviai, nustačius pleuroperikardo sąaugas arba stebint radiologinį šonkaulinį, tarpdalinį ir tarpuplautinį pleuritą;

Nurodykite lipnių procesų vystymosi tendenciją (padidėjęs augimas ir serozinių tuštumų išnykimas).

VKV būdingas ir širdies – kraujagyslių sistemos pažeidimas, dėl kurio kaltas įvairiose negalavimų įveikimo stadijose.

Dažniausiai nustatomas perikarditas, rečiau atkryčio tikimybė. Žymiai dažniau, rečiau, anksčiau buvo manoma, kad endokardo pažeidimai matomi sergant verruciniu endokarditu (šunų endokarditu) ant mitralinio, aortos ar trišakio vožtuvo išmatų. Esant nereikšmingam proceso pertraukimui kitame etape, paieška gali atskleisti ventralinio vožtuvo nepakankamumo požymius (angos stenozės požymiai, kaip taisyklė, yra kasdien).

Uždegiminis miokarditas praktiškai nefiksuojamas, tačiau difuzinius pažeidimus, ypač esant dideliam pervargimui, lydi dainavimo simptomai (skyrius „Miokarditas“).

Kraujagyslių pažeidimas gali pasireikšti Raynaud sindromu, dėl tam tikro būdingo rankų arterinio kraujavimo sutrikimo, dėl kurio išsivysto priepuolis, ir (arba) sustojimas, dėl kurio kaltas peršalimas ar sloga. Priepuolio valandą nurodoma parestezija; pirštų oda tampa blyški ir (ar) melsva, pirštai šalti. Svarbu kaltinti II-V rankų ir pėdų pirštų pažeidimus, o dar svarbiau – kitas distalines kūno galūnes (nosis, vuh, pіdboridya ir іn.).

Kojų ligos gali būti susijusios su pagrindinėmis ligomis ir antrinėmis infekcijomis. Legenijos uždegiminis procesas (pneumonitas) tęsiasi ūmiai arba trivajais mėnesius ir pasireiškia uždegiminio legeninio audinio uždegimo sindromo požymiais, panašiais į plaučių uždegimą. Proceso ypatumus turi įtakos neproduktyvus kosulys pakaušyje. Antrasis kojos sužalojimo variantas – lėtiniai intersticiniai pakitimai (perivaskulinio, peribronchinio ir tarpskilvelinio audinio uždegimai), pasireiškiantys laipsniškai progresuojančios nugaros ir pėdos pakitimu, stebint radiologiškai. Būdingi fiziniai duomenys yra praktiškai kasdieniai, todėl spręsti apie panašų sužalojimą kitame diagnostinio tyrimo etape praktiškai neįmanoma.

SCT pažeidimas, garsas, vaizduojamas subjektyviais požymiais, atskleistais pirmoje stadijoje. Esant fizinei obstrukcijai, kartais atsiranda nežymus skausmas epigastrinėje ertmėje ir subduktinio šleifo projekcijoje, taip pat stomatito požymiai. Kai kuriais atvejais išsivysto hepatitas: padidėja kepenų skausmas.

Dažniausia VKV priežastis yra niroko pažeidimas (vovchakovinis glomerulonefritas arba vilkligė nefritas), dėl evoliucijos, siekiant atidėti dalį sergančiųjų. Nirok infekcija VKV gali pasireikšti įvairiais variantais, todėl sergančio žmogaus nenutrūkstamo obstezhenijos duomenys gali būti labai įvairūs. Išskyrus apgulties pokyčius, apgultis nesunaikinama fizinio stebėjimo valandą. Sergant glomerulonefritu, kuris pasireiškia su nefroziniu sindromu, nurodomi dideli spūstys ir dažnai arterinė hipertenzija. Formuojant lėtinis nefritas esant pastoviam AH, kairiojo latako padidėjimas ir antrojo tono akcentas kituose tarpšonkauliniuose šonkauliuose rodomas dešine ranka krūtinkaulio srityje.

Autoimuninė trombocitopenija (Werlhofo sindromas) pasireiškia tipiškomis kabomis, atsirandančiomis įvairaus dydžio hemoraginėmis dėmėmis ant galiukų vidinio paviršiaus, krūtų ir pilvo žvynelių, taip pat ant gleivinių. Po nedidelių sužalojimų (pavyzdžiui, po danties ištraukimo) prasideda kraujavimas. Kartais kraujavimas iš nosies tampa gausus ir sukelia anemiją. Shkirnі kruvinas gali motinos skirtingų zabarvlennya: mėlyna-žalia, audros arba geltona. Dažnai VKV dovostrokovas pasireiškia mažiau nei Werlhofo sindromas be kitų tipiškų klinikinių simptomų.

Porazka nervų sistema Išreiškiamas kitokiu pasauliu, patologinio proceso šukės gali spindėti vis tiek. Negalavimai pred'yavlyayat skargi ant galvos bіl migrena charakterį. Kartais jie kaltina laivų atakas. Galimas smegenų kraujotakos pažeidimas iki insulto išsivystymo. Sergant yra polineurito požymių su sutrikusiu jautrumu, negalavimais išilgai nervinių virpesių, susilpnėjusių sausgyslių refleksų, parestezijų. Organiniam smegenų sindromui būdingas emocinis labilumas, depresijos epizodai, atminties praradimas ir sumišimas.

Retikuloendotelinės sistemos pažeidimą vaizduoja ankstyvas proceso apibendrinimo simptomas - poliadenopatija (visų limfmazgių grupių padidėjimas, kuris nepasiekia reikšmingo lygio), taip pat, kaip taisyklė, blužnies sumažėjimas. ir kepenys.

Organo pažeidimas pasireiškia sausu keratokonjunktyvitu, kurį lydi patologiniai gleivinės nuosėdų pokyčiai ir sutrikusios funkcijos. Dėl akių sausumo išsivysto konjunktyvitas, erozinė ragena arba keratitas su lūžusiomis akimis.

Sergant antifosfolipidiniu sindromu, gali išsivystyti veninė (apatinių venų giliosiose venose su pasikartojančia legeninės arterijos tromboembolija) ir arterinė (smegenų arterijose, sukeliančios insultus ir trumpalaikius išemijos priepuolius) trombozė. Užregistruokite širdies vožtuvų ligą, intrakardinius trombus, kurie imituoja širdies miksomą, ir vainikinių arterijų trombozę, kai išsivysto IM. Žasto negalavimai esant antifosfolipidiniam sindromui, nevienodai, bet plačiausias ix - livedo sitch (Livedo reticularis).

Šiuo rango, pіslya kitą Etap obstezhennya viyavlyayut polіorgannіst urazhen, kuriame їh stupіn duzhe rіzna: od "Led upės klіnіchno pomіtnih (subklіnіchnih) į virazhenih mokyklų mainai perevazhayut per іnshimi mokyklų mainai stvoryuє peredumovi už dіagnostichnih pomilok - іnterpretatsії Tsikh Pakeitimai registruojami jakų Ieškoti mūsų samostіynih zahvoryuvan (napriklad , glomerulonefritas). miokarditas, artritas).

Trečiasis diagnostinio tyrimo etapas su VKV tai gali būti dar reikšmingesnė, šukės:

Padeda nustatyti liekamąją diagnozę;

Parodykite imuninės sistemos pažeidimo sunkumą ir vidaus organų pažeidimo laipsnį;

Leidžia nustatyti patologinio (šuns) proceso veiklos etapus.

Trečiajame etape svarbiausias yra laboratorinių kraujo rodiklių kaupimasis. Yra dvi indikacijų grupės.

Rodikliai, galintys turėti tiesioginę diagnostinę reikšmę (nurodykite imunologinio pažeidimo pasireiškimus):

LE-klitinai (raudonųjų šunų kirminai) – subrendę neutrofilai, fagocituojantys kitų kraujo klitinų branduolinius baltymus, kurie sprogo veikiant ANF.

ANF ​​yra nevienalytė autoantikūnų populiacija, kuri reaguoja su įvairiais klitino branduolio komponentais ir cirkuliuoja kraujyje (95% pacientų jis aptinkamas esant 1:32 ir didesniam titrui). ANF ​​buvimas svarbesniais depresijos atvejais yra VCV diagnozės įrodymas.

ANA – antikūnai prieš natūralią (tai yra, prieš visą molekulę) DNR. Jų koncentracijos padidėjimas koreliuoja su infekcijos aktyvumu ir šunų nefrito išsivystymu. Їx pasireiškia 50-90% negalavimų.

Antikūnai prieš Sm branduolinį antigeną (anti-Sm) yra labai specifiniai VKB. Antikūnai prieš Ro/La ribonukleoproteiną laikomi specifiniais VKB (imunofluorescencijos būdu jie nustatomi 30 proc. ligonių, hemagliutinacijos būdu – 20 proc. ligonių).

"Rozetės" reiškinys yra branduolio (hematoksilino audinio) pakitimas, kuris gali būti šalia audinių, paaštrintas leukocitais.

Antifosfolipidinio sindromo diagnozė VKV yra pagrįsta antikoaguliantų - specifinių antikūnų prieš fosfolipidus, kurie pasireiškia esant kraujo ryklei papildomiems funkciniams tyrimams (padidėjusios tromboplastino valandos žymėjimas) ir antikūnų prieš kraują, skyrimu. Terminas "Vovchakovy antikoaguliantas" nėra teisingas, nes pagrindinis klinikinis visceralinių antikūnų buvimo požymis yra trombozė, o ne kraujavimas. Antikūnų reikšmingumą rodo ir vadinamasis pirminis antifosfolipidinis sindromas – savęs sukelta liga, dėl kurios kaltinama trombozė, akušerinė patologija, trombocitopenija, kepenų ligos ir autoimuninė hemolizinė anemija.

Nespecifinės ūminės fazės indikacijos, kurias galima pavadinti:

Disproteinemija su α 2 - ir γ-globulinų padidėjimu;

Viyavlenna SRL;

Padidėjusi fibrinogeno koncentracija;

BATO reklama.

Esant patinusiems pažeidimams nedideliais titrais, galima aptikti RF – antikūną prieš IgG Fc fragmentą.

Esant išplėstam periferiniam kraujui, leukopenija (1-1,2x109/l) gali būti nustatoma naudojant aukštą leukocitų formulę jaunoms formoms ir mielocitams senesnės limfopenijos atveju (5-10% limfocitų). Galima hipochrominė anemija, kai kuriais atvejais - hemolizinė anemija, kurią lydi pageltimas, retikulocitozė ir teigiamas Kumbso testas. Kartais registruoti trombocitopeniją pacientams, sergantiems Verlhofo sindromu.

Dėl niroko pralaimėjimo būdingi sich pokyčiai, kuriuos galima klasifikuoti taip (I.E. Tareeva, 1983):

Subklinikinė proteinurija (baltymų kiekis skyriuje 0,5 g/dobu, dažnai pacientams, sergantiems maža leukociturija ir eritrociturija);

Proteinurija yra ryškesnė, o tai yra nefrozinio sindromo virusas, lydintis subhospitalinį ar aktyvų šunų nefritą.

Retai išsivysto net didelė proteinurija (kaip, pavyzdžiui, sergant amiloidoze). Tikėtis mirties nuo hematurijos. Leukociturija gali atsirasti dėl šunų užsidegimo proceso nirkuose arba dėl dažnos antrinės sich takų infekcijos.

Punkcinė biopsija atskleidžia nespecifinius mezangiomembraninius pokyčius, dažnai su fibroplastiniu komponentu. Savybės, kurias reikia gerbti:

Atsiranda pakitusių branduolių (hematoksilino kūnų), glūdinčių nirkiniame audinyje, preparatuose;

Glomerulų kapiliarinės membranos žiūrinčiose smiginio kilpose;

Nuosėdos ant glomerulų bazinės membranos fibrine ir imuniniuose kompleksuose, kai yra elektronų-elektroninių nuosėdų.

Pagal PSO klasifikaciją išskiriami šie morfologiniai šunų nefrito tipai:

I klasė – pakeitimų skaičius.

II klasė - mezangialinis tipas;

III klasė - vidutinis proliferacinis tipas;

IV klasė – difuzinis proliferacinis tipas;

V klasė - membraninis tipas;

VI klasė – lėtinė glomerulosklerozė.

Stebėdami rentgeno spindulius, jie rodo:

Gumbelių pakitimai (su glomerulų sindromu – epifizine osteoporoze rankų rutuliuose ir promeneo-zastkovyh globuliuose, esant lėtiniam artritui ir deformacijoms – spengimas juosmens srityje su pogrupiais);

Legenijos pokyčiai, kai išsivysto pneumonitas (su luošinančiu negalavimu - disko tipo atelektaze, legenijos kūdikio pablogėjimu ir deformacija esant aukštoms diafragmoms);

Pokyčiai iš širdies pusės, kai išsivysto vovchakovoj vadi arba eksudacinis perikarditas.

EKG leidžia atskleisti nespecifinius pakitimus galinėje tunikos komplekso dalyje (danties T tą segmentą ST), panašiai kaip anksčiau aprašyti miokardito ir perikardito atveju.

Smegenų KT ir MRT atskleidžia patologinius CNS pakitimų pokyčius.

Atliekant diagnostinį tyrimą, taip pat būtina nustatyti šunų proceso veiklos etapus (7-1 lentelė).

7-1 lentelė. Sisteminio raudonojo šuns patologinio proceso aktyvumo kriterijai (Nasonova V.A., 1989)

Stalo pabaiga. 7-1

Diagnostika

Klasikinio perėjimo atveju VCV diagnostika yra paprasta ir pagrįsta „pūgos“, pasikartojančio poliartrito ir poliserozito buvimu, kuris sukuria klinikinę diagnostinę triadą, papildančią LE-klitino arba ANF buvimą diagnostiniuose titruose. Papildomos reikšmės gali turėti jaunas negalavimų amžius, dėl baldakimų, abortai, prasidėjusios mėnesinės, insoliacija ir infekcinės ligos. Žymiai sulankstomas, kad būtų galima nustatyti kitų tipų diagnozę, ypač dėl to, kad klasikiniai diagnostiniai požymiai nepaisomi dienos metu. Esant tokiai situacijai, diagnostikos kriterijus papildo Amerikos reumatologų asociacijos (ARA) 1982 m. tai buvo pažiūrėta 1992 m. (7-2 lentelė).

7-2 lentelė. Sisteminio raudonojo šuns (ARA) diagnostikos kriterijai

Lentelės pabaiga. 7-2

Diagnozė patikima, jei pagal kai kuriuos ar daugiau kriterijų atskleidžiamas gyvybingumas. Net jei kriterijų mažiau, tai VKV diagnozė abejotina, reikia dinamiškai budėti dėl ligų. Tokia išvada gali būti perskaityta: dėl to, kad gliukokortikoidams tai yra pripažinta tokia liga, skeveldros su tais pačiais simptomais gali susirgti protika ir kitomis ligomis (įskaitant paraneoplastinį sindromą), o bet kuri iš jų yra kontraindikuotina.

Diferencialinė diagnostika

VKV lėmė diferenciaciją nuo mažos ligos. VKV yra labai daug prokuratūros organų ir sistemų, kurios ištirtos patologiniame procese, yra gausus ligų sąrašas, kurias galima atleisti diagnozuoti susirgus. VKV gali padėti didesniam pasauliui imituoti įvairias patologines būsenas. Tai ypač dažnai pastebima ligos pradžioje, taip pat dominuojant vieno ar dviejų organų (sistemų) pažeidimams. Pavyzdžiui, ant ligos burbuolės pleuritas gali būti pripažintas tuberkuliozės etiologijos pleuritu; Miokarditas gali būti aiškinamas kaip reumatinis ir nespecifinis. Leidžiami ypač turtingi atlaidai, nes VKV debiutuoja su glomerulonefritu. Tokiais atvejais rečiau diagnozuojamas glomerulonefritas.

VKV dažniausiai naudojamas siekiant atskirti ARF (reumatą), IE, lėtinį aktyvų hepatitą (CAH), hemoraginę diatezę (trombocitopeninę purpurą) ir kitus KTD grupės negalavimus.

Diferencinės reumato diagnozės poreikis paprastai atsiranda jauniems suaugusiems ir jauniems žmonėms ligos pradžioje - sergantiems artritu ir karščiavimu dėl artrito. Reumatinis artritas Vovchaką užklumpa sunkesniais simptomais, svarbesniais už didžiųjų pelkių ir swidkolinnistyu pažeidimus. Priekinio infekcinio pažeidimo (krūtinės anginos) diferencinės diagnostinės vertės nėra pėdsakų, svarstyklės gali būti nespecifinis veiksnys, rodantis klinikinių VKB požymių atsiradimą. Reumato diagnozė tampa patikimesnė kaip širdies pažeidimo (reumatinio kardito) simptomas. Tolesnis dinaminis atsargumas leidžia aptikti susidariusią širdies ydą, kaip ir su VKV, jei susidaro mitralinio vožtuvo nepakankamumas, tada jis yra nereikšmingas ir nėra aiškus.

hemodinamikos sutrikimas. Mitralinio regurgitaciją išreiškia nereikšmingas pasaulis. Leukocitozė skiriama esant ūminei reumato stadijai ankstyvose VKV stadijose. ANF ​​nerodo.

Diferencinė diagnozė tarp VKV ir RA yra staigi ligos burbuolės stadijoje, kurią lemia klinikinio vaizdo panašumas: priežastis – simetriškas kitų patinusių cistų pažeidimas; Diferencinė diagnostika pagrįsta RA pernešimu proliferacinio komponento pažeidimuose, ankstyvu opų hipotrofijos išsivystymu, dėl kurio atsiranda pažeidimų, ir pažeidimų išlikimu. Priemolio paviršių erozija VKV metu kasdien, o elis – būdingas RA požymis. Aukštas RF titras užkrečia RA. Su VKV joga aptinkama retai ir žemu titru. Vinyatkovo sulankstoma diferencinė diagnozė VKV ir visceralinė RA forma. Diagnostika buvo patikslinta abiem atvejais, bet tai neturi įtakos gėrimo pobūdžiui (skirti gliukokortikoidus).

Sergant CAH, sisteminė žala gali būti kalta dėl karščiavimo, artrito, pleurito, viršutinių galūnių ir glomerulonefrito. Galima nustatyti leukopeniją, trombocitopeniją, LE-celinitą ir ANF. Diferencinės diagnostikos atlikimo valandą atlikite šiuos veiksmus:

CAH dažnai išsivysto vidutiniam žmogui;

Pacientų, sergančių CAH, anamnezėje yra virusinio hepatito perdavimo indikacijų;

Sergant CAH, yra kepenų struktūros ir funkcijos pakitimų (citolitinis ir cholestazinis sindromas, kepenų nepakankamumo požymiai, hipersplenizmas, portalinė hipertenzija);

VKV atveju kepenų pažeidimas nesukeliamas ir pasireiškia hepatito plaučių nutekėjimu (su nestipriais citolitinio sindromo požymiais);

Sergant CAH, nustatomi skirtingi kepenų virusinės infekcijos žymenys (antivirusiniai antikūnai ir viruso antigenas).

Esant pirminei IE, sukeliamas širdies pažeidimas (aortos ir mitralinio vožtuvo nepakankamumas), o antibakterinė terapija suteikia stiprų poveikį. LE-klitinas, antikūnai prieš DNR, ANF, kaip taisyklė, kasdien. Laiku atliekant bakteriologinį stebėjimą, atskleidžiamas patogeninės mikrofloros padidėjimas.

Trombocitopeninės purpuros (idiopatinės ar simptominės) atveju yra daug kasdienių sindromų, susijusių su VKV, būdingi laboratoriniai požymiai (LE-klinija, ANF, antikūnai prieš DNR) ir karščiavimas.

Labiausiai sulankstoma diferencinė diagnozė su mažiausiomis DZST grupės ligomis. Taigi tapkite, kaip SSD ir DM, beasmenių spilnykų ryžių motinomis iš VKV. Ši situacija labiau tikėtina, kad paaiškės šiais ANF ir LE-klitino atvejais, net jei titras yra mažesnis. Pagrindiniai diferencialiniai-diagnostiniai požymiai yra vidaus organų (ypač niroko) pažeidimo dažnis ir sunkumas sergant VKV, kitos rūšies klubų pažeidimai sergant SJS ir aiškus miopatinis sindromas sergant DM. Daugeliu atvejų galima nustatyti teisingą diagnozę, leidžiančią atlikti tik bandymą

dinamiškas ligonių vaizdas. Kartais per daug mėnesių ir gimdymų (ypač esant lėtinei VKV eigai esant minimaliam aktyvumo lygiui).

Suformuluota VKV klinikinė diagnozė gali patvirtinti visas rubrikas, sukeltas darbinėje ligos klasifikacijoje. Diagnozė yra kalta dėl:

Ligos lūžio pobūdis (hostry, pidhostry, lėtinis), o esant lėtinei pertraukai (vadinama monoabo oligosindromine) yra klinikinis sindromas;

proceso veikla;

Uzazhnia Organiza Ta Systems Zona Zona Stadiya Funki Industry kliniko-morfologizuojančios charakteristikos (filtras, su Lupus-Nejritis - Stadiya Nirkovo & Laughing, at Mіokardi - ISNUVANYNA ABO Vіdstnіsti scena Navervyti, su V_Diazchentnіs Lien A.V.

Paraiška gydymui (pavyzdžiui, gliukokortikoidai);

Nemokamas likuvannya (kaip smarvė).

Šventė

Vrakhovyuchi patogenezė zahvoryuvannya, serga VKV rekomendavo kompleksinį patogenezinį gydymą. Jogos vadybininkas:

Imuninio uždegimo ir imuninio komplekso sutrikimų slopinimas (nekontroliuojamas imuninis atsakas);

Ankstyva imunosupresinio gydymo komplikacija;

Jaudinantis komfortas, dėl kurio kaltas imunosupresinės terapijos vykdymo procesas;

Okremi antplūdis, ryškiai išreikšti sindromai;

Vidalennya z organizmo CVC ir antikūnai.

Nasampered, neobhіdno viklyuchiti psihoemotsіynі Stresa іnsolyatsіyu aktyviai lіkuvati suputnі іnfektsіynі zahvoryuvannya, mažai riebalų vzhivati ​​їzhu nuo Visokas vmіstom polіnenasichenih riebalų rūgštys kaltsіyu, kad vіtamіnu DW perіod zagostrennya hvorobi, kad fonі lіkuvannya tsitostatichnimi narkotikų neobhіdna aktyvaus kontratseptsіya. Nevartokite kontraceptikų su dideliu estrogenų kiekiu, nes šukės iššaukia ūmią ligą.

Imuniniam uždegimui ir imuninio komplekso sutrikimams slopinti gydant VKV reikia naudoti pagrindinius imunosupresantus: gliukokortikoidų trumpalaikes dozes, citostatinius preparatus ir aminochinolino preparatus. Nustatomas gydymo trivalumas, vaisto parinkimas, taip pat palaikančios dozės:

ligos aktyvumo laipsnis;

nuotėkio pobūdis (karštumas);

Platus vidinių organų patologinio proceso poveikis;

Gliukokortikoidų ar citostatikų perkėlimas, taip pat imunosupresinio gydymo motyvai arba kasdienės komplikacijos;

Іnuvannyam kontraindikacija.

Ligos burbuliukų stadijose, esant minimaliam proceso aktyvumui, klinikinis gliukokortikoidų pažeidimo vaizdas buvo ryškesnis vartojant mažas dozes (prednizolonas, kai dozė mažesnė nei 10 mg dobai). Ligą numatoma reabilituoti atvykus į ambulatoriją, kad, pasireiškus pirmiesiems ūmios ligos požymiams, gydytojas būtų nedelsiant gydomas optimalia doze gliukokortikoidais.

Sergant lėtine liga su svarbesne odos infekcija, galima ilgą laiką lašinti chlorokviną (dozė 0,25 g/dobu) arba hidroksichlorokviną.

Esant kaltės požymiui dėl didelio aktyvumo ir proceso apibendrinimo nuo radiacijos iki naujų vidaus organų, būtina pereiti prie veiksmingesnio imunosupresinio gydymo gliukokortikoidais: skiriama 1 mg prednizolono dozė ir daugiau. Didelės dozės galioja nuo 4 iki 12 dienų. Dozės mažinimas buvo atliktas žingsnis po žingsnio, laikantis naujausios klinikinės ir laboratorinės kontrolės. Padidintos dozės (5-10 mg vienai dobai) ilgai vargina negalavimus.

Taigi pagrindinis VKV gydymo metodas yra gliukokortikoidų infuzija. Jų pergalių atveju reikia atsižvelgti į šiuos principus:

Gydymą pradėti tik pasitvirtinus VKV diagnozei (jei yra įtarimas dėl perkrovos, vaisto nesilaikoma);

Gliukokortikoidų dozės gali pakakti patologinio proceso aktyvumui slopinti;

Gydymas svarbia doze turi būti atliekamas tol, kol bus pasiektas ryškus klinikinis poveikis (mirusiojo kūno sumažėjimas, kūno temperatūros normalizavimas, laboratorinių rodiklių sumažėjimas, teigiama organų pokyčių dinamika);

Pasiekę efektą, žingsnis po žingsnio pereikite prie dozių, kurias reikia gerinti;

Obov'yazkovoy є profilaktiką apsunkina gliukokortikoidai. Ankstyviesiems šalutinė veikla Gliukokortikoidų vartojimo nutraukimas:

Kalio preparatai (orotinė rūgštis, kalio chloridas, kalio ir magnio aspartatas);

Anaboliniai vaistai (metandienonas 5-10 mg dozėje);

Sechoginni (saluretikai);

Antihipertenziniai vaistai (AKF inhibitoriai);

Antacidiniai vaistai

Atsiradus sunkioms komplikacijoms, paskirkite:

Antibiotikai (antrinei infekcijai gydyti);

Preparatai nuo tuberkuliozės (išsivysčius tuberkuliozei, dažnai - legenevy lokalizacija);

Insulino preparatai, dietinis maistas (sergantiems kraujotakos diabetu);

priešgrybelinės infekcijos (nuo kandidozės);

Antivirusinis gydymas (su patvirtintu steroidiniu vaistu).

Iki gydymo gliukokortikoidais valandos kaltinamos situacijos, kai prireikia itin didelių prednizolono dozių (lašinamas į veną po 1000 mg dozę 30 minučių tris dienas):

Rizke zbіlshennya (taškymas) proceso aktyvumo (III etapas), nesvarbu, būtų geriau, optimaliai gausus;

atsparumas dozėms, kurių pagalba anksčiau jie pasiekė teigiamą poveikį;

Organų pakitimai (nefrozinis sindromas, pneumonitas, generalizuotas vaskulitas, cerebrovaskulitas).

Panašiai kaip ir impulsų terapija, imuninių kompleksų pašalinimas yra panašus į galvaninę antikūnų prieš DNR sintezę. Likusių, paskiepytų gliukokortikoidais, koncentracijos sumažėjimas lemia mažesnių dydžių imuninių kompleksų sumažėjimą (po didesnių disociacijos).

Žymiai sumažinus proceso aktyvumą po pulso terapijos, atsiranda tolesnių mažų gliukokortikoidų dozių požymių. Pulso terapija yra veiksmingiausia sergant jauno amžiaus negalavimais su nedideliu negalavimu.

Gydymas gliukokortikoidais ne visada būna sėkmingas, o tai nurodoma:

Poreikis sumažinti dozę, kai atsiranda komplikacijų, neatsižvelgiant į tai, ar tokia terapija yra veiksminga konkrečiam pacientui;

Netoleravimas gliukokortikoidams;

Atsparumas gliukokortikoidams (anksti skamba).

Panašiais atvejais (ypač išsivystant proliferaciniam ar membraniniam nefritui) skiriami citostatikai: ciklofosfamidas (į veną 0,5–1 g/m 2 dozės boliuso injekcija, kurios trukmė ne trumpesnė kaip 6 min., o po to į odą 3). 2 metų trukmės) kartu su 10–30 mg prednizolono per parą doze. Nadalі galima paversti gliukokortikoidais, atsparumas jiems skamba kaip ženklai.

Lengvesniems, bet atspariems gliukokortikosteroidams ligos simptomams gydyti, azatioprinu (1-4 mg/kg vienai dobai) arba metotreksatu (15 mg/tizh) ir ciklosporinu (kai dozė mažesnė nei 5 mg/kg vienai dobai). ) yra nustatytos . prednizolono dozių (10-30 mg vienai dozei).

Stosuvanya citostatikų veiksmingumo vertinimo kriterijai:

Klinikinių požymių skaičiaus pokyčiai;

Atsparumo steroidams įrodymai;

Nuolatinis proceso aktyvumo sumažėjimas;

Lupus nefrito progresavimo prevencija. Sudėtinga citostatinė terapija:

Leukopenija;

Anemija ir trombocitopenija;

Dispepsinės apraiškos;

Infekcinės komplikacijos.

Leukocitų skaičiui sumažėjus mažiau nei 3,0x109/l, vaisto dozę reikia keisti į 1 mg/kg kūno svorio. Nežymiai padidėjus leukopenijai, vaistas gali būti tinkamesnis prednizolono dozei padidinti 50%.

Platus ekstrakorporinių gydymo metodų spektras – plazmaferezė ir hemosorbcija. Smarvė leidžia matyti CVC organizme, padidinti ląstelių receptorių jautrumą gliukokortikoidams ir sumažinti intoksikaciją. Galima vartoti esant generalizuotam vaskulitui, esant dideliems organų pažeidimams (vilkligei, pneumonitui, cerebrovaskulitui), taip pat esant ryškiems imuninės sistemos sutrikimams, kurie blogai gydomi gliukokortikoidais.

Kreipkitės į ekstrakorporinius metodus ir tuo pačiu metu nutraukite pulso terapiją arba, jei tai neveiksminga, savarankiškai. Svarbu pažymėti, kad ekstrakorporiniai metodai neturėtų būti blokuojami citopeniniu sindromu.

Sergant dideliu antifosfolipidinių antikūnų titru kraujyje ir nesant klinikinių antifosfolipidinio sindromo požymių, skirti mažomis acetilsalicilo rūgšties dozėmis (75 mg vienai dozei). Patvirtinus antifosfolipidinį sindromą, kurį lydi klinikiniai požymiai, lašinkite heparino natrio druską ir mažas acetilsalicilo rūgšties dozes.

Gydant m'yazovo-skeleto sutrikimus (artritą, artralgiją, mialgiją) ir vidutinio sunkumo serozitą, galima skirti NPZZ dozes zastosovuvat zvichaynі.

Prognozė

Likusiose uolose nuo zastosuvannyam nuorodos veiksmingi metodai Prognozė pagerėjo: praėjus 10 metų nuo diagnozės nustatymo, išgyvenamumas siekė 80 proc., o po 20 metų – 60 proc. Sergant 10% negalavimų, ypač pažeidžiant nirką (mirtis įvyksta progresavus lėtiniam nirkų nepakankamumui) ar cerebrovaskulitui, prognozė yra nepalanki.

Prevencija

Oskilki etiologija VKV nevidoma, pirminė profilaktika nevykdoma. Jie mato rizikų grupę, kol nepamatys, peršasi dėl visko, serga artimieji, o taip pat ypač, nes kenčia nuo izoliacinių škirnių traumų (discoidny vovchak). Smarvė kaltas dėl vieningos saulės, hipotermijos, o ne dėl skiedrų rinkimo, purvo šalinimo ir kitos balneoterapijos.

SISTEMINĖ SKLERODERMA

SJS – sisteminė sveikų audinių ir kitų kraujagyslių liga, kuriai būdingas uždegimas ir plečiasi skaiduliniai-skleroziniai odos ir vidaus organų pokyčiai. Ligos tikslas yra SJS priežastis – sėkmingo audinio, kuris yra vidaus organų karkasas, kraujagyslių odos saugojimo elementas, pluoštinė transformacija. Neryškus perdangų fibrozės vystymasis dėl viršpasaulinės kolageno gamybos dėl sutrikusio fibroblastų veikimo.

SSc plotis skiriasi įvairiose geografinėse vietovėse ir etninėse grupėse bei viename regione. Pirminis susirgimų dažnis svyruoja nuo 3,7 iki 19,0 atvejo 1 milijonui upės gyventojų. SDS dažniausiai registruojamas tarp 30–60 metų moterų (spіvidіdnennia 5:7,1).

Etiologija

Ligos vystymosi priežastis nežinoma. Norint priskirti virusams reikšmingumą, įrodymai yra netiesioginiai jų vaidmens kaltininke SJS įrodymai: audinių pažeidimuose buvo aptikta į virusą panaši įtraukimas ir padidėjęs antivirusinių antikūnų titras. Nustatytas šeimos genetinis mastelis iki SJS, giminaičių negalavimų pėdsakai rodo baltymų metabolizmo pokyčius sergant hipergamaglobulinemija, Raynaud sindromu, kartais SJS.

Prieš nespriyatlivih faktorіv mokyklų mainai spriyayut manіfestatsії hvorobi kad її zagostren, slіd vіdnesti Faktorizavimas zovnіshnogo seredovischa (trivaly kontaktas polіvіnіlhloridom, kremnієvim pylome) zastosuvannya lіkarskih zasobіv (bleomіtsin, triptofano), ir takozh oholodzhennya, sužalojimo, nugriauta neyroendokrinnih funktsіy kad vpliv profesіynih vіbratsії.

Patogenezė

Patogenezė pagrįsta įvairių ląstelių (endotelio, lygiųjų kraujagyslės sienelės ląstelių, fibroblastų, T-B limfocitų, monocitų, pavojingų ląstelių, eozinofilų) tarpusavio priklausomybės nuo vieno iš audinių matricos komponentų proceso sutrikimu. Viso per didelio eksploatavimo rezultatas yra fibroblastų populiacijos, atsparios apoptozei ir funkcionuojančios autonominiu maksimalaus sintetinio aktyvumo režimu, atranka, kuri aktyvina neofibrilogenezę ir keičia glikoproteinus pagrindinėje sveiko audinio kalboje. Dėl to vystosi fibroskleroziniai sėkmingų audinių pokyčiai. Tuo pačiu metu stebimas imuninės sistemos reguliavimas prieš vikarinį virusą, kuris pasireiškia antikūnų prieš organizmo audinius (autoantikūnų) hiperprodukcija. Tada susidaro imuniniai kompleksai, kurie nusėda prie mikrocirkuliacijos lovos ir vidaus organų, dėl kurių išsivysto imuninis uždegimas. Imuninių ir autoimuninių sutrikimų virulentiškumas sergant SJS nėra toks didelis kaip VKV.

Skaiduliniai-skleroziniai sveikų audinių pokyčiai, kraujagyslės ir vidaus organų pažeidimai dėl imuninio uždegimo rodo klinikinių ligos požymių kintamumą (7-1 pav.).

klasifikacija

Mūsų šalyje priimta darbinė SJS klasifikacija, nes pažeidžiamas ligos pobūdis, ligos vystymosi stadija ir organų bei sistemų pažeidimo klinikinės ir morfologinės savybės.

Nuotėkio pobūdis:

Švidko progresuoja;

Lėtinis.

Etapas:

Počatkovas;

apibendrintas;

Terminalas.

Mal. 7-1. Sisteminės sklerodermijos patogenezė

Klinikinės ir morfologinės pažeidimo savybės:

Shkiri ir periferinės kraujagyslės - nuplikymas, sukietėjimas, hiperpigmentacija, telangiektazija, Raynaud sindromas;

Skeleto ir raumenų aparatas - artralgija, poliartritas, pseudoartritas, PM, kalcifikacija, osteolizė;

Širdis – miokardo distrofija, kardiosklerozė, širdies nepakankamumas (dažniausiai vožtuvų nepakankamumas);

Plaučiai – intersticinė pneumonija, sklerozė, adhezinis pleuritas;

Žolelių sistemos - ezofagitas, duodenitas, spruopodibny sindromas;

Nirok - spravzhnya sklerodermija nirk, lėtinis difuzinis glomerulonefritas, tarpinis glomerulonefritas;

Nervų sistema – polineuritas, neuropsichiniai sutrikimai, vegetatyvinė destrukcija.

Odos susiaurėjimo sunkumas vertinamas palpuojant, naudojant 4 balų sistemą:

0 – nepagerėjimo;

1 - šiek tiek susiaurėjęs;

2 - taikiai sustiprintas;

3 - galandimas (neįmanoma pakelti raukšlės).

Likusiais metais jie pradėjo sirgti presklerodermija, difuzine odos sklerodermija ir ribota (ribota) sklerodermija, kuri apima sindromą. CREST(Apie šį sindromą bus aptarta toliau), ir sklerodermija be sklerodermijos (ši galimybė yra dar retesnė ir tampa ne daugiau kaip 5% visų ligų, sergančių SJS).

Lėtiniam perpildymui stipriausi SJS būdingi vazomotoriniai sutrikimai, kurie vystosi palaipsniui, atsižvelgiant į Raynaud sindromo tipą ir jų trofinį nesutarimą, kurie yra vienas užsitęsusio likimo negalavimų požymis. Nadalі priёdnuєtsya shkіri ir periartikuliniai audiniai su osteolizės vystymusi ir laipsniškai progresuojančiais skleroziniais vidaus organų pokyčiais (stravovoda, širdis, kojos).

Shvidko progresuojantiems nuotėkiams būdingi dideli fibroziniai periferiniai ir visceraliniai pažeidimai jau pirmajame negalavimų amžiuje ir atsitiktiniai pažeidimai tikrosios sklerodermijos nirk stadijoje (dažniausia mirties nuo negalavimų priežastis).

Vrakhovuyuchi progresuojantis ligos pobūdis, norint įvertinti patologinio proceso augimo stadijos raidą, išskiriami trys viršijimo etapai:

I stadija – burbuolės apraiškos – svarbiausia, pabrinkę subhostromos pakitimai, o vazospastiniai – esant lėtiniams nutekėjimams;

II etapas – proceso apibendrinimas – polisindromiškumas ir polisisteminis įvairių organų ir sistemų pažeidimas;

III etapas - galutinis - sunkūs sklerotiniai, distrofiniai ir kraujagyslių-nekroziniai procesai (kartais - su dideliu vieno ar kelių organų funkcijų pažeidimu).

klinikinis vaizdas

Klinikiniam ligos paveikslui būdingas polimorfizmas ir polisindromiškumas, atspindintis apibendrinimų pobūdį. Praktiškai joks organas ar sistema, yakі negalėjo būti išmokytas patologiniam procesui.

ant pirmasis diagnostinio tyrimo etapas atsižvelgti į informaciją, kuria remiantis galima surašyti teiginį apie negalavimų diagnozę ir variantą, proceso pobūdį, įsitraukimą į įvairių organų patologinį procesą, anksčiau atliktą tyrimą veiksmingumo, o taip pat ir pasunkėjimo.

Dažniausiai ligą sukelia odos pažeidimai, o vėliau organų pažeidimai ateina žingsnis po žingsnio (tipinė forma). Kitais atvejais (netipinė forma) klinikiniame vaizde ant burbuolės dominuoja vidaus organų pažeidimai su minimaliais odos pokyčiais, o tai apsunkina diagnozę. Ligos pasaulyje galima susidėlioti teiginį apie ligos pobūdį (blogesnę, ūminę ir lėtinę).

Scargi negalavimai, veikiami patologiniu vidaus organų procesu, kartu su kitais pažeidimais (pleuritas, artritas, Raynaud sindromas, duodenitas ir kt.) rodo ir subjektyvius simptomus. Vienu metu negalavimai gali atsirasti su randais, kurie būdingiausi SDS: sunku kalti ir užspringti kalimo metu, vėliau pažeidžiama viršutinė dalis.

stravokhodo dalys. Vasospastiniai pažeidimai sergant Raynaud sindromu nesikerta su pirštais, o plečiasi ant rankų ir pėdų. Gana dažnai pacientai lūpų srityje jaučia šiokį tokį pavadinimą, nesvarbu, ar tai yra tos liežuvio kinchikos išvaizdos dalis. Smarvė graužia esant burnos gleivinės džiūvimui ir konjunktyvitui, taip pat nuo negalėjimo verkti (be ašarų). Shkіri žaizda matosi pamačius, kad shkіri ir tos kompanijos sandarumas (svarbu atidaryti burną). Paprastai kūno temperatūra nereguliuojama. Svorio mažėjimą (vieną ir tą patį) rodo tos ligos apibendrinimo progresavimas.

Po pirmojo etapo (su dygliuotu negalavimu) galima išsiugdyti dainuojančią visnovo diagnozę. Pati vikonatizacija ant burbuolės yra labai svarbi, nes SJS simptomuose gausu to, ką numato kiti DZST grupės stagnacijos (VKV, RA, DM), o esant monooligosindromiškumui – daugiau susirgimų, kuriems būdingas pažeidimas. tik vienas organas (širdis, legenivas ir kiti .) .

Ha Kitas diagnostinio tyrimo etapas paimti duomenis apie organų ir sistemų pažeidimus bei jų funkcinius trūkumus. Kai paūmėja negalavimų klinikinis vaizdas, odos žaizdos nurodomos esant svarbiausiems negalavimams. Jis pasireiškia paskutiniame ruožo išsivystymo, sukietėjimo ir atrofijos metu, o svarbiausia lokalizacija akyse ir rankose. Taip pat galimi trofiniai odos pokyčiai, atsirandantys dėl depigmentacijos, subinksčių jauniklių ir telangiektazijų. Gleivinės pažeidimas pastebimas esant pažengusiam sausumui. Ant shkіrі gali vinikaty virazki ir pustulinis vizitas; slenka plaukai, deformuojasi nagai. Paskutiniame ligos etape veido oda suplonėja, jos neįmanoma sutraukti į raukšlę. Žmogus yra amimichna, panašus į kaukę. Būdinga įmonės forma: pjaustoma plonai, sulankstoma į klostes, kad neišsitiestų, žingsnis po žingsnio pastatas išnaudojamas iki plačios burnos angos ("pouch bag" simptomas).

Atrodo, kad vazospastiniai Raynaud sindromo pokyčiai yra baltesni odos paviršiuje išvaizdos, lūpų, rankų ir pėdų srityje.

Sklerodermijos dažnis pasireiškia jų trūkumais dėl didelių periartikulinių audinių pažeidimo, taip pat sklerodermijos poliartrito su eksudaciniais-proliferaciniais arba pluoštiniais-induraciniais pokyčiais. Būdingas skleroderminės cistos vystymasis: pirštų sutrumpėjimas, po to dingsta pirštakaulių osteolizė, galiukų plonėjimas, nagų deformacija ir lengvos kontraktūros. Toks šepetėlis laužomas paukščio letena (sklerodaktilija).

Opaligė, morfologiškai fibrozinis intersticinis miozitas arba miozitas su distrofiniais ir nekroziniais pakitimais, pasireiškia miasteniniu sindromu, atrofija, pakitusia piktybine mase ir pažeistais pažeidimais. Galimybė turėti liguistinius pažeidimus (kalcifikaciją) m'yazah. Ypač dažnai kalcio druskų randama pirštų minkštuosiuose audiniuose.

SHKT pažeidimai (ezofagitas, duodenitas, sutrikusio sužadinimo sindromas arba vidurių užkietėjimas) dažniausiai pasireiškia pirmajame ir trečiajame diagnostinio tyrimo etapuose.

Kvėpavimo sistemos organų infekcija pasireiškia pneumonitu, kuris, atvirai kalbant, vyksta ūmiai ir chroniškai. Fiziniai duomenys labai prasti, esant ryškiems įdubimams matosi tik kojos emfizema. Labai daug informacijos suteikia rentgeno tyrimai, kurie, tikimės, padės diagnozuoti dvišalę bazinę pneumosklerozę, būdingą SJS.

Esant sunkiai pneumosklerozei ir krūtinės ląstos priežasčiai, išsivysto lėtinė hipertenzija, kuri veda prie dešiniojo latako hipertrofijos, o vėliau ir prie jo nepakankamumo. Legenevo hipertenzija pasireiškia cianoze, II tono akcentas kitoje tarpšonkaulinėje erdvėje pyksta ant krūtinkaulio, sėdmenų, smarkiai sumažėja tolerancija fiziniam stresui ir ryškus pulsacijos padidėjimas epigastrinėje erdvėje, bukai dešiniojo kaklo hipertrofija. .

Širdies priepuolis užima pagrindinę vietą tarp visceralinių SJS simptomų tiek pagal dažnį, tiek pagal poveikį ligos rezultatui. SJS būdinga vadinamoji pirminė kardiosklerozė, ne dėl priekinių nekrozinių ar uždegiminių miokardo pakitimų. Nurodykite širdies padidėjimą (inodas - reikšmingas), taip pat širdies ritmo sutrikimą, kai yra MA ekstrasistolė. Endokardo pažeidimas turėtų būti nukreiptas į širdies vadus vystymąsi, praktiška pradėti - iki mitralinio nepakankamumo. Tomis dienomis, kai sergama kardioskleroze sergant daugeliu depresijų, širdies nepakankamumo išsivystymas gali būti vertinamas kaip būdingi požymiai. Perikarditas sergant SSc būna retai ir dažniausiai išteka kaip sausas.

Kitų kraujagyslių pažeidimas – skleroderminė angiopatija – pasireiškianti vazomotoriniais sutrikimais (Raynaud sindromas) ir pasižyminti paroksizminiu vazospazmu su būdinga pirštų žvynelių pakitimų pasekme (kraujavimas, cianozė, paraudimas), sukelianti įtampą. Ypatingais atvejais Raynaud sindromas gali sukelti kraujavimą, pirštų audinių nekrozę ir telangiektazijas.

Niroko pažeidimas sergant SJS (80% pacientų) yra susijęs su patologiniais kraujagyslių pokyčiais, taip pat su fibrozės išsivystymu. Sunkiausias požymis – skleroderminė nirk krizė, kuri pirmuosius penkerius ligos metus išsivysto pacientams, sergantiems difuzine SSc forma ir pasireiškia piktybine hipertenzija (AT didesnė nei 170/130 mm Hg), 90% turi nespecifinių požymių.

Nervų sistemos pažeidimo pagrindas yra kraujagyslių, distrofiniai ir skaiduliniai pokyčiai, kuriems būdingi polineurito simptomai, sumažėję refleksai ir jautrumas.

Tokia tvarka po kito etapo atskleidžiamas žaizdos poliorganizmas su svarbiausiomis odos žaizdomis ir її dariniais. Pokyčio žingsniai yra ryškesni – nuo ​​subklinikinių iki žymiai ryškių. Galimybė nustatyti SSc diagnozę sunkios shkir traumos atveju

didesnė šventykla, mažesnė esant visceralinių pažeidimų viršsvoriui. Likusią dienos dalį, tarsi smūgis į vieną organą (nirką, širdį) išryškėja, persigalvokite dėl diagnostinių atleidimo.

Tu gali:

Nurodykite proceso veiklos etapus;

išsiaiškinti vidaus organų pažeidimo sunkumą;

Atlikti diferencinę diagnostiką su kitomis lėtinės DCTD grupės ligomis.

Nurodytame ligos aktyvumo etape reikšmingiausios gali būti nespecifinės ūminės fazės indikacijos, kurios gali būti matomos:

Disproteinemija su padidėjusia 2-i-globulinų koncentracija;

paaukštinimas į BPV;

Padidėjusi fibrinogeno koncentracija;

BATO reklama.

Imuniteto sutrikimų virulentiškumo priežastis galima spręsti pagal RF (40-50 proc. atvejų), antinuklearinių antikūnų (95 proc.) ir LE-klitino (2-7 proc. pacientų) indikacijas. Ant vіdmіnu vіd vkv visos qi indikacijos SKD rodo žymiai mažesnį titrą ir daugiau.

Didžiausia diagnostinė vertė suteikiama vadinamiesiems sklerodermijos antikūnams.

Scl-70 antikūnai dažniausiai aptinkami esant difuzinėms SJS formoms (40 proc.). HLA-DR3/DRw52 buvimas žmonėms, turintiems nosį, yra prognostiškai nepriimtinas veiksnys pacientams, sergantiems Raynaud sindromu, todėl 17 atvejų padidėja lėtinės fibrozės atsiradimo rizika sergant SJS.

Antikūnai prieš centromirą (chromosomos elementą) aptinkami 20-30% pacientų (dažniau tai yra CREST sindromo požymiai).

Antikūnai prieš RNR polimerazę I ir III yra labai specifiniai SJS. Smarvė dažniausiai pasireiškia esant negalavimams, kurių forma yra difuzinė, ir yra susijusi su sergamumu ir nepalankia prognoze.

Užpuolus nirokui šiame pasaulyje būdinga proteinurija su minimaliais apgulties pokyčiais (mikrohematurija, cilindrurija). Dešiniosios sklerodermijos nircijos atveju (nirko audinio nekrozės išsivystymas po nirkinių kraujagyslių pažeidimo) gali išsivystyti nirk trūkumo būsena dėl kreatinino padidėjimo kraujyje.

Sergant SJS, punkcinės biopsijos apraiškų disociaciją, pasireiškiančią morfologiniais nirk audinio ir kraujagyslės bei venų pokyčiais, rodo lengvi klinikiniai (taip pat ir laboratoriniai) nirk pažeidimo požymiai. Kai tik išsivysto arterinė hipertenzija, tada nurodomi akies dugno pakitimai (arterijų garsas ir venų išsiplėtimas).

Kai EKG pažeidžiama širdis, nurodomi nespecifiniai pakitimai galinėje latako komplekso dalyje (sumažinta amplitudė ir danties inversija) T), o kitais atvejais – vidinio gleivinės laidumo pažeidimas. Radiografiškai vizualizuokite išsiplėtusią širdį. Rentgenas padeda

aptikti cistos pirštų opų ir minkštųjų audinių kalcifikaciją, taip pat atskirti kremzlės pakitimus sergant SJS nuo pakitimų sergant RA (SJS atveju – kasdieninės karamelės paviršių erozijos). 60–70% atvejų rentgeno spinduliai rodo SHKT (ypač stravokhodo ir žarnyno) pažeidimus. Pakeiskite stravokhodo vaizdą dėl kai kurių difuzinių išsiplėtimų apatiniuose trečdaliuose, susilpnėjusios peristaltikos ir sienų standumo.

Odos, sinovijos membranos ir m'yazyv biopsija rodo pluoštinius pokyčius, būdingus SJS, taip pat kraujagyslių pažeidimus. Morfologinio stebėjimo duomenys diagnozei nesuteikia svarbesnės reikšmės.

Diagnostika

Ligos diagnozė grindžiama atskleistais didžiaisiais ir mažaisiais diagnostikos kriterijais.

Didesniais kriterijais laikoma proksimalinė sklerodermija – simetriškas prakaitavimas, pirštų odos ir odos susiaurėjimas ir sukietėjimas, susiraukšlėjęs proksimalinis padikaulio apačia ir metatarsofalangealiniai gūbriai. Pokyčiai gali būti shyu ir tulub (krūtinės klitina ir gyvi).

Maži kriterijai:

Sklerodaktilija - per didelis odos poveikis pokyčiams, pirštų keitimas patologiniame procese;

Randai ant pirštų galiukų ir pirštų pagalvių kalbos įsibrovimas;

Dvišalė bazinė legenevinė fibrozė.

Sergantis SJS gali turėti arba pagrindinį kriterijų (didįjį), arba, tiesa, du mažus kriterijus. Jautrumas - 97%, specifiškumas - 98%.

Būdingiausias SJS dėl kalcifikacijos, Raynaud sindromo, ezofagito, sklerodaktilijos ir telangiektazijos (sindromo CREST- Pirmosioms angliškų reabilituotų simptomų pavadinimų raidėms).

SJS diagnozė ankstyvosiose stadijose grindžiama atskleista pirminių požymių triada (kurie dažniausiai kaltinami anksti): Raynaud sindromu, subglotiniu sindromu (ypač poliartralgija) ir sėdmeniniu odos patinimu. Gana dažnai ankstyvoje stadijoje atskleidžiama viena iš visceralinių proceso lokalizacijų.

Dideli SJS diagnozavimo sunkumai dėl būdingo odos sindromo buvimo pacientams, kuriems yra sunkus polisindrominis vidaus organų pažeidimas (vadinamasis SJS be sklerodermijos). Tokiais atvejais būtina padėti rentgeno tyrimu, kuris leidžia atskleisti sutrikusią stravokhodo motoriką ir yogo išsiplėtimą, taip pat dvylikapirštės ir storosios žarnos išsiplėtimą.

Diferencialinė diagnostika

SJS gali skirtis tarp daugybės ligų ir, visų pirma, tarp kitų DZST, taip pat negalavimų, kurių klinikinis vaizdas yra panašus į tokį kokio nors SJS organo pažeidimą (atminkite,

minuvannya). Pavyzdžiui, esant skleroderminiam širdies pažeidimui, diferencinė diagnostika atliekama sergant aterosklerozine kardioskleroze, reumatiniu karditu ir nespecifiniu miokarditu; plaučių pažeidimo atveju - lėtinė pneumonija, tuberkuliozė ir profesinės plaučių ligos (pneumokoniozė); stravokhodo pažeidimo atveju jogo vėžys buvo atmestas.

Diferencinės diagnostikos pagrindas yra tipinių SJS požymių pasireiškimas.

Savos odos pakitimų paplitimas pacientams, sergantiems Raynaud sindromu, ir nežymiai ryškūs laboratoriniai duomenys sergant SJS ant VKV odos pakitimų, kurie didėja esant didesniam patologinio proceso aktyvumui (už laboratorinių duomenų).

VKV atveju, esant SJS, vidaus organų pažeidimas nesutampa su imuninių sutrikimų išsivystymu (ANF, RF ir antikūnai prieš DNR rodo mažesnį titrą, tokio kiekio pasireiškimo dažnis). LE-klitinas taip pat mažas).

Sugular sindromas SSc RA forma lydi piktybinių kontraktūrų, kalcio nuosėdų minkštuosiuose audiniuose ir m'yazah, fibrozinė ankilozė ir galinių falangų osteolizė. Destruktyvūs cistinio audinio pokyčiai sergant SJS dieną, slegiantys periartikulinių audinių pažeidimus.

IXC nuomone, širdies pažeidimas sergant SJS nėra lydimas krūtinės anginos skausmų. EKG yra buvusio MI požymių. Sergant reumatine širdies liga, sergant SJS, stenozės (mitralinė, aortos mergaitė) niekada nesivysto; dainuoti netikėtai, ryškus, izoliuotas mitralinis nepakankamumas.

Dominuojantis bet kurios sistemos ar organo pažeidimas SJS yra nuolat veikiamas zі shkіrnimi ir m'yazovimi pokyčiai bei Raynaud sindromas. Kitų ligų (lėtinė pneumonija, aterosklerozinė kardiosklerozė, žarnyno liga, virusinė liga), kurias galima atskirti nuo SJS, klinikiniam vaizdui būdingas monosindromiškumas.

Sergant SSc, Raynaud sindromo atveju vyrauja odos pakitimai, net ir sergant DM, išryškėja opų pažeidimas toje pačioje paraorbitalinėje ūžesio spalvos patinimu („okuliaro simptomas“).

Gliukokortikoidai SJS nesuteikia tokio razyuchoy teigiamo poveikio, kaip VKV.

Kai kurių sutrikimų atveju, jei SJS pasireiškia sunkiu, sunkiu ir astenovegetaciniu sindromu, mažiau tikėtina, kad jis bus dinamiškai atsargus, todėl bus galima nustatyti teisingą diagnozę.

Artikuliuotos klinikinės diagnozės formulavimas gali būti koreguojamas rubrikomis, įtrauktomis į darbinę klasifikaciją. Diagnozė yra kalta dėl:

Nuotėkio pobūdis;

Scena;

Klinikinės ir morfologinės kūno organų ir sistemų pažeidimo nuo nustatytos funkcinio nepakankamumo stadijos charakteristikos (pvz.

pasaulis, sergant pneumoskleroze – legenozinio nepakankamumo stadija, esant sužeistam nirokui – nirkoviko nepakankamumo stadija ir in.).

Šventė

SDS gydymas gali būti sudėtingas ir apsaugoti nuo įžeidžiančių aspektų:

Aptaškyta ant laivo klostės ir pirmoje eilutėje – ant Raynaud sindromo;

Įplaukimas į pluoštinių pokyčių vystymąsi;

Imunosupresinis ir antiseptinis veikimas;

Aptaškymas ant vietinių ligos simptomų.

Šalia šalčio, dūmų, raumenų vibracijos, stresinių situacijų ir vaistų, sukeliančių periferinių kraujagyslių spazmą (β adrenerginių blokatorių be vazodilatacinės disforijos), vartojimo.

Raynaud sindromo gydymas vaistais siejamas su pagrindinių kalcio kanalų blokatorių – amlodipino (5-20 mg viename doboje), pailginto atpalaidavimo nifedipino (30-90 mg viename doboje), felodipino (5-10 mg viename doboje) – atpažinimu, taip pat verapamilis di (240-480 mg vienai dobai) arba diltiazemas (120-360 mg dobai).

Gerą poveikį galima gerti į vidų kartu su pentoksifilinu (400 mg 3 kartus per dieną). Taip pat skirkite antitrombocitinių vaistų – dipiridamolio (300-400 mg vienai dobai) arba tiklopidiną (500 mg vienai dobai).

Esant kritinėms situacijoms (Legenevo hipertenzija, gangrena, nirk krizė) 6-24 metus 2-5 dienas į veną leisti sintetinių prostaglandinų: alprostadilio (0,1-0,4 mcg/kg vienam plunksnui) arba iloprosto (0,5-2 ng/kg vienam pūkui) ).

Vaistas, kuris nutraukia vidinius ryšius kolageno molekulėje ir paviršiniame kolagene, yra penicilaminas. Yogo skiriamas esant ūmiems nuotėkiams, greitai augantiems invaziniams odos pokyčiams ir progresuojančios generalizuotos kepenų fibrozės simptomams kas antrą dieną po 250-500 mg dobai. Anksčiau rekomenduotos didelės dozės (750-1000 mg vienai dozei) nepadidina gydymo efektyvumo, o šalutinių poveikių dažnis gerokai padidėja. Gydant penicilaminu būtina laikytis laboratorinių pjūvio indikacijų, pleiskanoti 6-12 mėnesių nuo burbuolės gydymo momento, gali išsivystyti proteinurija. Kai її padidėja iki 0,2 g vienai dobai, vaistas gali būti naudojamas. Esant odos pažeidimams, rekomenduojama fermentoterapija. Patartina įvesti hialuronidazę šalia paveiktų vietų arba atlikti elektroforezę su cym vaistu.

Priešuždegiminiai ir citotoksiniai vaistai vartojami ankstyvoje (flash) SJS stadijoje ir esant greitai progresuojančiai ligai.

Gliukokortikoidai mažomis dozėmis (15-20 mg/dozėje) gali būti vartojami esant progresuojantiems difuziniams odos pažeidimams ir esant ryškiems uždegiminio aktyvumo klinikiniams požymiams (miozitui, alveolitui, serozitui, ugniai atspariems).

artritas ir tendosinovitas). Nerekomenduojamų didelių dozių vartojimas (sklerodermijos nirk krizės išsivystymo rizika).

Vartojant 2 mg/kg per parą 12 mėnesių, ciklofosfamidas slenkstį keičia tik pacientams, sergantiems difuzine SSc.

Metotreksatas skiriamas pacientams, sergantiems SJS nuo RA ar PM.

Esant sklerodermijos krizei, AKF inhibitoriai (kaptoprilis 100-150 mg doboje, enalaprilis 10-40 mg doboje), kontroliuojant arterinį spaudimą, naudojami siekiant išvengti kraujagyslių spazmų ir užkirsti kelią sklerodermijos vystymuisi.

Užpuolus stravokodą taikant disfagijos prevencijos metodą, rekomenduojama dažniau valgyti šūvius ir neįtraukti 18 metų amžiaus. Disfagijos gydymas prieš atpažįstant prokinetiką (metoklopramidas po 10 mg 3–4 kartus per vieną dobą). Esant refliuksiniam ezofagitui skiriamas omeprazolas (viduryje, 20 mg vienai dozei).

Injekcija, skirta vietiniams ligos simptomams, perduodama 25-50% dimetilsulfoksido. Patologinio proceso aktyvumo laikotarpiu galima rekomenduoti mankštos terapiją ir masažą.

Prognozė

Su SSc prognozė laikoma perėjimo ir vystymosi stadijos variantu. Įrodyta, kad praėjus daugiau nei valandai, paūmėjus pirmajam negalavimo požymiui (Raynaud sindromas), prognozė yra palanki. P'yatirichne vizhivannya kolivaetsya nuo 34 iki 73%, vidurinėje stotyje 68%. Mirties rizika sergant SSc yra 4,7 karto didesnė, populiacijoje mažesnė.

Nepalankios prognozės prognozė:

difuzinė negalavimų forma;

Ant negalavimo burbulo vyresni nei 47 metai;

Cholovicha tapti;

Kojos fibrozė, legeneva hipertenzija, aritmija, plaučių pažeidimai pirmosiomis trimis ligos stadijomis;

Anemija, BATŲ šventykla, proteinurija ant negalavimų burbuolės.

Prevencija

Rizikos grupei osіb zі skhilnіstyu gali būti priskirtos vazospastinėms reakcijoms, poliartralgijai, taip pat negalavimų giminaičiams, nes jie kenčia nuo difuzinės gerųjų audinių ligos. Smarvė nėra kalta dėl provokuojančių veiksnių (šalčio, vibracijos, traumų, cheminių kalbų, infekcijų sukėlėjų ir kt.) antplūdžio. SSD susirgimas, kad atrodytų ambulatoriškai. Sistemingai atliekama likuvannya (zocrema, teisingai parinkta išankstinio gydymo terapija) - geriausias zasib prevencija

DERMOMIOZITAS (POLIMIOZITAS)

DM – sisteminis skeleto, lygiųjų raumenų ir odos uždegimas. Patologiniam vidaus organų procesui geriau skirti spinduliuotę. Dėl žaizdos sunkumo odos vikoristovuyut terminas polimiozitas PM.

Pagrindinis ligos simptomas yra stiprus piktybinis silpnumas dėl progresuojančio sunkaus nekrozinio miozito su reikšmingais proksimalinių latakų opų pažeidimais. Pasaulyje ligai progresuojant miazovo audinys atrofuojasi ir pakeičiamas pluoštiniu. Panašūs procesai stebimi ir miokarde. Parenchiminiuose organuose vystosi distrofiniai pakitimai. Prieš patologinį procesą m'yaziv, vidaus organų ir shkiri teisėjai taip pat spinduliuoja.

DM (PM) – reta liga. Gyventojų dažnis upėje svyruoja nuo 2 iki 10 mirčių 1 milijonui gyventojų. Negalavimai priskiriami brandaus amžiaus žmonėms (40-60 metų), dažniau - žmonėms, žemesnio ūgio moterims (spіvvіdnoshennia 2:1).

Etiologija

Pastebimos dvi DM (PM) formos – idiopatinė ir antrinė (pūlinga). Idiopatinės DM etiologija neaiški, tačiau yra veiksnių, galinčių sukelti šios ligos pasireiškimus, tolesnį ir pablogėjimą:

Insoliacija;

Per didelis aušinimas;

Infekcinės ligos (GRZ, gripas, tonzilitas ir kt.);

Hormoninė perebudova (menopauzė, makštis, baldakimai);

Emocinis stresas;

fizinė trauma, chirurginė intervencija;

Jautrinimas vaistiniai preparatai(chlorpromazinas, insulino preparatai, antibiotikai, penicilaminas);

Vakcinacija;

Sąlytis su epoksidinėmis dervomis, fotorefinizeriais;

Fizioterapinės procedūros.

Beje, gali būti reikšmingų recesijos-genetinių pokyčių: pacientams atskleidžiami HLA sistemos antigenai B-8 / DR3, B14 ir B40. Tai aiškiai siejama ne su pačiomis ligomis, o su giedojimo imuniniais sutrikimais ir, visų pirma, su miozinspecifinių autoantikūnų hiperprodukcija.

Išpūstas (antrinis) DM tampa 25% visų susirgimų ir išsivysto negalavimams, nes kenčia nuo pikto paburkimo. Dažniausiai DM kaltinamas dėl kojų, žarnyno, priekinio folikulo, kiaušidžių vėžio, taip pat dėl ​​hemoblastozių. Viniknennya DM osіb vіkom vіd 60 roіv mayzhe zavzhdi vkazuє jogos purus kelionėje.

Patogenezė

Dėl viruso antplūdžio ir genetinio stiprumo ar putlių antigenų sutrinka imuninis atsakas (reguliacijos sutrikimas),

Kas negerai su limfocitų B ir T sistemos disbalansu: organizme vibruoja antikūnai prieš skeleto piktybinius navikus ir jiems vystosi T limfocitų įsijautrinimas. "Antigeno-antikūno" reakcija ir citotoksinis jautrinimo T-limfocitams poveikis m'yazіv priyativnyu utkladennuyu į m'yazakh ir mikrocirkuliacijos lova įvairių organų imuninių kompleksų. Jų pašalinimas veda prie lizosomų fermentų pašalinimo ir gleivinių bei vidaus organų imuninio uždegimo išsivystymo. Uždegus vibruojami nauji antigenai, kurie leidžia toliau vystytis imuniniams kompleksams, todėl lėtinė infekcija ir infekcija prieš patologinį procesą atsiranda anksčiau nei sveiki. Pagrindiniai DM patogenezės keliai pateikti Fig. 7-2.

Mal. 7-2. Dermatomiozito patogenezė

klinikinis vaizdas

Klinikinis ligos vaizdas yra sisteminis ir polisindrominis.

Pagrindiniai sindromai:

Miozitas (miozitas, miazovos atrofija, kalcinozė);

Oda (eritema, patinusi oda, dermatitas, pigmentacija ir depigmentacija, telangiektazija, hiperkeratozė, kropivyanka);

Suglobovy (artralgija, periartikulinių audinių pažeidimas, retai - dešinysis artritas);

Visceraliniai (miokarditas, kardiosklerozė, pneumonitas, aspiracinė pneumonija, pneumofibrozė, kraujavimas iš žarnyno, mioglo-

bulinurinis nirk, išsivystęs ūminis nirk trūkumas, polineuropatija). Matote šiuos ligos įveikimo laikotarpius:

I laikotarpis (pochatkovy) - trys dienos, kelios dienos iki 1 mėnesio ir daugiau, pasireiškiantys tik m'yazovimy ir (arba) shkirnimi pokyčiai;

II periodas (manifestas) - suplyšo negalavimų paveikslas;

III laikotarpis (terminalas) - vidaus organų distrofinių pokyčių ir ryškaus funkcinio nepakankamumo požymių (galimas komplikacijų vystymasis).

Išskirkite tris negalavimų įveikimo formas:

Įgaunu formą, jei staiga padidės generalizuotas skeleto raumenų pažeidimas, kuris sukels visišką sergančiojo negalavimą. Ryklės žiedo ir stravohodo pažeidimų progresavimas (disfagija, dizartrija). Vidaus organų (ypač širdies) sužalojimas greitai išsivysto ir baigiasi mirtina per 2-6 mėnesius nuo negalavimo burbuolės;

Pіdgostru forma z povіlnіshim, stupovym didėjantys simptomai. Sunkus sužalojimas m'yazіv i vіtseriti vinikayut per 1-2 akmenis;

Lėtinė forma su trivialiu cikliniu viršijimu. Nepaisyti atrofijos ir sklerozės procesų. Galimybė vietinės žalos m'yazіv.

ant pirmasis diagnostinio tyrimo etapas Pašalinkite Vіdomosti apie Zakhvoruvannya Jekaterinos charakterį – merginos (pivichene Teteorati Tіlu iki 38-39 °C, Shkіrna Erthema і Bolі in m'yazhi) Abo Aboy (Pomirna Weaklyt, Northzkіїїіііќііі , Insolaitskії іsi ).

Būdingiausias m'yaziv žaizdų skargas: negalavimai rodo silpnumą, negali savarankiškai sėdėti ar atsistoti, labai svarbu juos pakelia susibūrimai, dažnai jie buvo m'yazakh'e. M'yazova silpnumas ir skausmas yra lokalizuoti simetriškai proksimaliniuose galuose, nugaroje ir kakle.

Pažeidus ryklės m'yazіv negalavimų, įgėlimas užspringimo metu kalimo, retai vinguriuoja aplink. Nosies balso nata – tai gleivių užkimimas gerklose.

Esant sužeistiems shkіri negalavimams, nurodomas stіyk її zabarvlennya pokytis tose srityse, kurios yra pritaikomos iki saulės gelmių (dekoltė, maskuotė, šepečiai), taip pat ant išorinių stegonų ir gomilokų paviršių. Būdinga kaltinti paraorbitinį zvimbimo spalvos patinimą („okuliaro simptomas“). Pažeidus gleivinę, negalavimas gali sukelti akių džiūvimą, kepenų uždegimą ir ašarų atsiradimą („sauso“ sindromas).

Įvairių organų patologinis procesas pasireiškia simptomais, stipriu miokarditu, kardioskleroze, pneumonitu, glomerulonefritu, polineuritu, artritu ir kt.

Vіdomostі apie lіkuvannyа leidžia spręsti apie jogo teisingą pіdbir, ir, beje - apie pertraukos pobūdį: amіnochinolіnіv preparatoіv vvіdіt pasirinkimas apie lėtinį nutekėjimą, zastosuvannya prednizolonas ir citostatikas -he apie gostostatіv.

ant Kitas diagnostinio tyrimo etapas esant paūmėjusiam negalavimų klinikiniam vaizdui, indikuotini nasampered, simetriški pakitimai: perštėjimas, tyrimas dėl dotito, dvokia dėl padidėjusio kompresijos ir skausmo palpuojant. Nugalėjus mimikos raumenis, prisimenama kaukę primenanti deko išvaizda. Nadali vinikaє atrofija m'yazіv, ypač ryškus iš pečių juostos pusės. Taip pastebimas dihal m'yaziv ir diafragmų pažeidimas. Apčiuopiant opas galima aptikti vietinius sukietėjimus – kalcifikacijas, tarsi pūvančias ir poodinėse riebalų ląstelėse. Kalcinozė dažnai išsivysto jauniems žmonėms, kurių opų pažeidimai plečiasi ūminio srauto pereinant į pylorinį ar lėtinį. Neretai galima tikėtis kūno masės sumažėjimo 10-20 kg.

Škiri sužalojimas nėra obov'yazkova DM požymis, tačiau naudojant viršutines kūno dalis, atsiranda patinimas, eritema (virš rutuliukų - virš rutulinė eritema, navkolonijinėse zonose su mikronekroze žiūrint. tamsūs taškai – Gotrono sindromas), capita mergystės plėvė Eritema primena didelį sąstingį, melsvą atspalvį, lydimą perštėjimo ir lupimo. Tipiškas „akies simptomas“ yra eritema aplink akis. Neretai pastebimas žastų paraudimas, lupimasis ir trūkinėjimas („mechaniko ar meistro ranka“), nagų trapumas ir stipresni plaukai.

Dosit dažnai registruoja Raynaud sindromo išraiškas.

Visceralinių pakitimų požymiai sergant DM, jak і, yak і esant SSc, sunkesni, ant VKV. Tai galima pastebėti disociacijoje tarp patomorfologinių organų pokyčių pasireiškimo ir jų klinikinio pasireiškimo. Širdies pažeidimui (miokarditui, kardiosklerozei) būdingi tokie nespecifiniai požymiai, kaip padidėjęs širdies tūris, tonų kurtumas, tachikardija ir ritmo sutrikimas, atsirandantis ekstrasistolijai. Miokardo pokyčiai gali sukelti širdies nepakankamumo simptomus.

Kojos smūgis kaip pneumonitas lydi labai prastų simptomų. Fibrozė, kuri vystosi, turi emfizemos ir dichalų nepakankamumo požymių. Aspiracinei pneumonijai būdingi visi tipiški simptomai.

Disfagija būdinga gleivinės-žarnyno trakto pažeidimui; Dėl patologinių pokyčių latako ir žarnyno kraujagyslėse gali prasidėti kraujavimas iš kanalo ir žarnyno. Kartais tai rodo kepenų sumažėjimas, dažniau – hepatolienalinis sindromas dėl limfmazgių padidėjimo.

Neurologinius sutrikimus apibūdina jautrumo pokyčiai: periferinė ar šakninė hiperestezija, hiperalgezija, parestezija ir arefleksija.

ant trečiasis diagnostinio tyrimo etapas istotnu dopomomu duoti metodus ir doslіdzhennya, mokyklų mainai leidžia įvertinti uždegimo proceso sunkumą ir žalos m'yazіv plotį.

Proceso sunkumas gali būti vertinamas pagal nespecifines ūminės fazės indikacijas (padidėjęs SOE, padidėjęs fibrinogeno ir CRP,

hiper-a 2 -globulinemija) ir imuninių pokyčių požymis (žemas RF titras, padidėjęs γ-globulino kiekis, antikūnai prieš nukleoproteiną ir įvairius branduolinius antigenus, antikūnai prieš Mi2, Jol, SRP, o sergant idiopatiniu DM - padidėjęs IgG koncentracija).

Sergant lėtine, apgailėtina liga, ūminės fazės indikacijų pokyčiai gali būti kasdien (BATOS dažnai būna normalus).

M'yaziv pažeidimų plotis pasižymi mažais biocheminiais pokyčiais. Kreatino / kreatinino indeksas kyla aukštyn, o tai siejama su kreatino buvimu skyriuje, kuriame suvartojama mažiau kreatinino. Esant dideliam pažeidimui, gali būti kalta mioglobinurija. Transaminazių aktyvumo padidėjimas nėra būdingas skeleto raumenų pažeidimams. Sergant kai kuriais negalavimais, sergant miopatiniu sindromu, kyla pagunda pripažinti hepatitą.

Imunologinių tyrimų metu nustatomi miozitui būdingi antikūnai. Prieš juos pridėkite antikūnų į transportinės RNR aminoacilo sintetazes (antisintetazės antikūnus) ir į pirmąją antikūnų eilutę prieš histidil-tRNR sintetazę (Jo1). Jo1 antikūnai randami pusei pacientų, sergančių DM (PM), o kiti antisintetazės antikūnai yra reti (5%). Antisintetazės antikūnų gamyba siejama su vadinamojo antisintetazės sindromo, kuriam būdinga burbuolių karštligė, karščiavimas, simetriškas artritas, kojos intersticiniai pažeidimai, Raynaud sindromas ir rankų pažeidimai ant „mechaniko rankų“ kshtalt, išsivystymu. .

Vyrų DM putlumui būdingas prostatos specifinio antigeno pasireiškimas, moterims - CA-125 (kiaušidžių pabrinkimo antigenas). Be to, esant kitokiai patinimo lokalizacijai, galima aptikti ir kitus specifinius patinimo antigenus.

Labai padėsiu diagnozuojant piktybinius pakitimus elektromiografija, kuri leidžia atskleisti normalų elektrinį opų aktyvumą stotyje su gana atsipalaidavusia ir maža amplitudė – esant pakankamai dusuliam.

Odos ir m'yaziv biopsija rodo svarbaus miozito vaizdą su antriniu skersiniu opos skaidulų patinimu, suskaidymu, granuliuota ir vaško pavidalo degeneracija, taip pat nekroze, limfoidinio plazmoklitino efuzija ir pasireiškimu. Norint patvirtinti DM diagnozę, dėl būdingų klinikinių, laboratorinių ir instrumentinių ligos požymių reikia atlikti biopsiją. Informatyviausia m'yaza biopsija, apšvitinta iki patologinio proceso, bet be ryškios atrofijos.

Kiti stebėjimo metodai (EKG, rentgenas ir endoskopija) reikalingi:

Sąmatai taps vidaus organų pažeidimais;

Įtarus DM putlumą, ieškokite putlumo.

Diagnostika

Diagnozuojant DM turėtų būti naudojami tokie diagnostikos kriterijai.

Shkiri žala:

Heliotropinis vizitas (violetinė-raudona vizipanija ant pečių);

Gotrono požymis (violetinė-raudona atrofinė eritema, kuri turėtų nusilupti arba su dėmėmis išoriniame rankų paviršiuje virš pelkių);

Eritema šoniniame galiukų paviršiuje per alkūnes ir kelius.

Proksimalinis m'yazova silpnumas (viršutinis ir apatinis galiukai ir gumbai).

Padidėjęs CPK ir aldolazės aktyvumas kraujyje.

Skausmas m'yazah su palpacija chi mialgії.

Miogeniniai elektromiografijos pokyčiai (trumpi motorinių vienetų daugiafaziai potencialai su spontaniškais virpėjimo potencialais).

Jo1 antikūnų (anti-histidil-tRNR sintetazės) nustatymas.

Neardomasis artritas ir artralgija.

Sisteminio uždegimo požymiai (kūno temperatūros padidėjimas virš 37 °C, CRP koncentracijos padidėjimas arba SOE virš 20 mm/metus).

Morfologiniai pakitimai, rodantys uždegiminį miozitą (uždegantys infiltratai kaulinėje gleivinėje su gleivinės skaidulų degeneracija ar nekroze, aktyvia fagocitoze ar aktyvios regeneracijos požymiais).

Nustačius vieno tipo pažeidimus, odą ir bent keletą kitų, DM diagnozė patikima (jautrumas – 94,1%, specifiškumas – 90,3%).

Chotiriokso buvimas yra PM diagnozės požymis (jautrumas - 98,9%, specifiškumas - 95,2%).

Diferencialinė diagnostika

Nepriklausomai nuo jautrumo aukščio ir kriterijų specifiškumo, DM (PM) diagnozė tampa labai sunki, ypač ligos pradžioje.

DM (PM) slinko, kad būtų galima atskirti infekcines ir neurologines ligas, SJS, VKB ir RA. Diferencinės diagnostikos pagrindas yra šie pokyčiai:

Subglobuliarinio sindromo dažnis sergant RA, atskleistas radiologiškai tiriant šepečių subglobalinio paviršiaus eroziją, DM būdingus pokyčius žvynuose ir m'yazyv.

Ant vіdminu vіd VKV, su DM visceraliniai pažeidimai yra ne tokie ryškūs ir ryškesni. Klinikiniame paveiksle DM labiau veikia piktybiniai navikai, o laboratorines indikacijas (ypač imunologines) keičia žymiai mažesnis pasaulis.

Ant vіdmіnu vіd SJS, shkіrnі zmeni esant DM gali turėti skirtingą pobūdį: nėra tipiškų rankų pakitimų, o laidumo m'azovy sindromas (yra ryškus m'yazіv silpnumas). Prote diferencinė diagnozė SJS ir DM naivazhcha. Sulenktų klubų atveju būtina atlikti elektrofiziologinius ir morfologinius stebėjimo metodus.

Esant ūmiam DM nutekėjimui, būtina išjungti infekcinę ligą (septikas, bešichov uždegimas ir uždegimas), o tai įmanoma dinamiškai stebint ligas.

Dominuojant adinamijai ir sutrikus refleksams, būtina atlikti diferencinę neurologinių ligų diagnostiką, kuri paveikia terapeutą ir neuropatologą esant mieguistam pacientui.

Galima apsvarstyti sukurtos klinikinės DM diagnozės formulavimą:

srauto laikotarpis;

Nuotėkio forma;

Sistemų ir organų pažeidimo dėl nurodytų laidumo sindromų ir organų (sistemų) funkcinio nepakankamumo priežasties ar buvimo klinikinės ir morfologinės charakteristikos.

Šventė

Pagrindinis uždavinys – slopinti imuninių reakcijų aktyvumą ir užsidegimo procesą, taip pat normalizuoti okremi – labiausiai žalojančių organų ir sistemų – funkciją. Ankstyva gijimo pradžia (per pirmuosius 3 mėnesius nuo simptomų pradžios) yra susijusi su palankesne prognoze, vėliau mažesnė.

Didžiausią poveikį gali turėti gliukokortikoidai: sergant DM, dažniausiai vartojamas prednizolonas (1-2 mg/kg dozėje). Po pirmų dienų kitą dozę pridėsiu per tris dozes, o tada geriu visą vienkartinę dozę, gerėjimo šukės vystysis geriau, mažesnės su VKV ir SJS (viduryje - po 1-3 mėn.) . Jei 4 dienas iš eilės pasireikš teigiama dinamika, padidinkite gliukokortikoidų dozę. Pasiekus poveikį (normalizavus CPK stiprumą ir aktyvumą), prednizolono dozę reikia sumažinti iki vidutinės dozės, paprastai - 1/4 visos. Dozės mažinimas turi būti atliekamas stebint klinikinę ir laboratorinę kontrolę.

Pulso terapija retai būna veiksminga. Її paskirs greitai progresuojant disfagijai (rizikinei aspiracinei pneumonijai) ir vystantis sisteminiams pažeidimams (miokarditas, alveolitas).

Tačiau gydymas prednizolonu nėra efektyvus, kitaip neįmanoma nurodyti netoleravimo ir komplikacijų atsiradimo, užsikimšus citostatiniams preparatams.

Šią valandą rekomenduojama anksti atpažinti metotreksatą, kuris leidžia greitai perkelti negalavimą į mažesnę prednizolono dozę. Metotreksatas skiriamas į veną, po oda arba į veną po 7,5-25 mg per parą. Vaisto į veną rekomenduojama leisti esant nepakankamam veiksmingumui arba prastai toleruojant jogą vartojant į vidų. Turėkite omenyje, kad gydymo prednizolonu poveikio įrodymai rodo, kad ANF gali pūliuoti, todėl prieš tai, kaip citostatinių preparatų požymį, turėtume atlikti onkologinio tyrimo išplėtimą, kad būtų išvengta piktybinio bėrimo.

Sergantiems pacientams, sergantiems prednizolonui atspariomis ligos formomis, į veną skiriama 2,5–5,0 mg/kg ciklosporino dozei.

Dėl savo veiksmingumo azatioprinas lyginamas su metotreksatu. Maksimalus efektas išsivysto vėliau (viduryje – po 6-9 mėn.). Išskirkite vaistą į veną 100-200 mg dozei.

Ciklofosfamidas - pasirinktinai sergant intersticine fibroze legenev (2 mg/kg vienai dobai).

Aminochinolino vaistai (chlorokvinas, hidroksichlorokvinas) naudojami tokiomis situacijomis:

Sergant lėtinėmis ligomis be proceso aktyvumo požymių (odos pažeidimų kontrolė);

Sumažinus prednizolono ar citostatikų dozę, gali sumažėti ūminio paūmėjimo rizika.

Plazmaferezė yra sunkios ligos požymis, atsparus kitiems DM (PM) gydymo metodams kartu su gliukokortikoidais ir metotreksatu ar citostatikais.

Likusią metų dalį, siekiant išaukštinimo, vis dažniau zastosovuyut inhibitoriai FNP-α. Perspektyvus tiesioginis rituksimabo injekcijų receptų gydymas. Didžiausias poveikis pasireiškia praėjus 12 dienų po pirmosios injekcijos, kuri yra susijusi su CD20+ limfocitų kiekio sumažėjimu periferiniame kraujyje.

Prognozė

Kartu vartojant prednizoloną ir citostatikus, sergant šeimininku ir subhostrioze, prognozė žymiai pagerėja: penkis kartus išgyvenamumas yra 90%. Esant blogai sveikatai ir lėtiniam sutrikimui, sergančio žmogaus progresas gali būti atstatytas.

Antrinio (išpūsto) DM prognozė priklauso nuo chirurginės intervencijos efektyvumo: sėkmingai operacijai gali pasireikšti visi ligos požymiai. Negalavimų prognozę bloginantys pareigūnai: vasaros vіk, klaidinga diagnozė, neteisingas negalavimo burbuliuko gydymas, sunkus miozitas (karščiavimas, disfagija, kojų trauma, širdies ir KT), antisintetazės sindromas. Esant putliam DM, išgyvenamumas tampa mažesnis nei 50%.

Prevencija

Ankstyvas sveikimas (antrinė prevencija) yra pasiekiamas siekiant pagerinti gijimą, dezinfekuoti infekcijas ir tobulinti organizmą. Sergančiojo artimieji gali atlikti pirminę profilaktiką (įskaitant perjungimą, insoliaciją, hipotermiją).

Sisteminė infekcija su sveikais audiniais

1. Pasaulinis pranešimas

Sisteminis vermikompostas, sisteminė sklerodermija, dermatomiozitas-polimiozitas yra laikomos sisteminėmis sveikų audinių ligomis (SCTD) – nozologiškai nepriklausomų ligų grupe, kurios gali turėti panašią etiologiją, patogenezę, klinikines apraiškas. Gydymas turėtų būti atliekamas naudojant panašius preparatus.

Svarbiausias visų CTD etiologijos momentas yra latentinė infekcija įvairiais virusais. Dėl pagerėjusio virusų audinių tropizmo, sergančio žmogaus genetinio jautrumo, pasireiškiančio daugybei antigenų HLA histosumoje, iš šios grupės gali išsivystyti įvairios ligos.

CCTD patogenetinių procesų įjungimo „paleidimo“ mechanizmai yra nespecifiniai. Dažniausiai hipotermija, fizinė liga (vibracija), vakcinacija, tarpinė virusinė infekcija.

Dėl to kaltas sukeliančio veiksnio antplūdis, dėl kurio sergančio žmogaus organizme imunoreaktyvumas pliūpso, neatrodo, kad jis savaime užgestų. Dėl antigeninės viruso infekcijos mimikos aplink užsiliepsnojimo procesą piktybiškai susidaro klitinas, kuris savaime palaikomas, o tai lemia visos sergančiojo organizmo specializuotų audinių struktūrų sistemos degradaciją iki kolageno lygio. - turtingas pluoštinis jautrumas. Zvіdsi th senas pavadinimas negalavimų grupei - kolagenozė.

Visiems MCTD būdingi epitelio struktūrų pažeidimai - odos, gleivinės, avių sekreto epitelio raukšlės. Todėl vienas iš tipiškų šios grupės negalavimų klinikinių pasireiškimų yra sausasis Sjögreno sindromas.

Obov'yazkovo tієyu chi іnshoy іroy apšvitina m'yasi, serozines ir sinovines membranas, kurios pasireiškia mialgija, artralgija, poliserozitu.

Sisteminis organų ir audinių pažeidimas sergant SCTD, naudojant obov'yazkove molding, sergant visomis vidurinių ir kitų kraujagyslių antrinio imuninio kompleksinio vaskulito grupės ligomis, įskaitant mikroskopinius, kurie dalyvauja mikrocirkuliacijoje.

Tipiškas imuninio komplekso vaskulito pasireiškimas yra Raynaud angiospazinis sindromas, kuris yra visų tiriamos grupės ligų klinikinio vaizdo obov'yazykovy komponentas.

Dažniausią ryšį tarp visų KTD rodo klinikiniai svyravimai su gretimais kažkada susirgusių žmonių grupės požymiais, pavyzdžiui, sisteminis raudonasis vilkas, sisteminė sklerodermija, dermatomiozitas-polimiozitas. Tokiais atvejais galima kalbėti apie difuzinę gerųjų audinių ligą – Šarpo sindromą.

. Sisteminė Chervona Vovchanka

laimingas sergantis vovčako polimiozitas

Paskyrimas

Sisteminė chervoniy vovchak (VKV) - difuzinė audinių liga, kai atsiranda autoantikūnų prieš struktūrinius audinio elementus, klitino branduolių komponentus, imuninių kompleksų, konjuguotų su aktyviu komplementu, cirkuliaciją kraujyje ir tiesioginį imuninio komplekso apskaičiavimą. imuninio komplekso

Etiologija

Liga dažniau suserga asmenys, turintys ŽLA DR2 ir DR3, pacientams, kuriems yra sumažėjęs vieno iš komplemento komponentų trūkumas. Etiologinį vaidmenį gali atlikti užsikrėtimas RNR retrovirusais iš „pagrindinės“ grupės. VKV patogenetinį mechanizmą gali sukelti intensyvi sony insoliacija, medicininės, toksinės, nespecifinės infekcinės ligos, makštis. Iki susirgusios moters 15-35 m.

Patogenezė

Imuninės sistemos genetinės bazės „bendrųjų“ retrovirusų genetinis defektas ir (arba) rūšys sukelia imuninės sistemos reguliavimo sutrikimą imuninės sistemos pagrindu. Kalta dėl kryžminio imunoreaktyvumo, atsirandančio dėl įvairių antigenų pasislinkimo normaliuose audiniuose ir tarpląstelinėse struktūrose.

Susidaro daugybė autoantikūnų, kurie gali būti agresyvūs drėgniems audiniams. Įskaitant autoantikūnus prieš natūralią DNR, trumpus branduolinės RNR polipeptidus (anti-Sm), ribonukleoproteinų polipeptidus (anti-RNP), RNR polimerazę (anti-Ro), RNR saugojimo baltymą (anti-La), kardiolipiną (antifosfolipidą), histonus, neuronus, kraujo ląstelės – limfocitai, eritrocitai, trombocitai ir kt.

Kraujyje susidaro imuniniai kompleksai, kurie derinami su komplementu ir aktyvina jogą. Prieš IgM kompleksą su natūralia DNR. Imuninių kompleksų konjugatai su aktyviu komplementu fiksuojami ant kraujagyslių sienelių, vidaus organų audiniuose. Mikrofagų sistema susideda iš daugybės neutrofilų, kurių imuninių kompleksų ardymo procese savo citoplazmoje susidaro daug proteazių, matomas atominis deguonis. Kartu su medžiagų aktyvaus komplemento proteazėmis ausis kramto audiniai, teisėjai. Vieną valandą per komplemento C3 komponentą įjungiami fibrinogenezės procesai ir tolesnė kolageno sintezė.

Imuninė limfocitų ataka autoantikūnais, kurie reaguoja su DNR-histono kompleksu ir aktyviu komplementu, sukelia limfocitų kolapsą, o jų branduolius fagocituoja neutrofilai. Neutrofilai, galintys pakeisti limfocitų branduolinę medžiagą molio ląstelių citoplazmoje, galbūt ir kitose ląstelėse, vadinami LE-klitinais. Tai klasikinis sistemos raudono šuns žymeklis.

klinikinis vaizdas

Klinikinis VKV nutraukimas gali būti priešiškas, subhostreaminis, lėtinis.

Esant ūmiems nuotėkiams, būdingiems jauniausiems negalavimams, temperatūra pakyla iki 38 0W ir daugiau, kaltinantis bіl pelkėse, būdingas VKV pokyčiams shkіri, serozinėms membranoms, vaskulitui. Švidko susidaro pagal vidaus organų pažeidimus – legeną, niroką, nervų sistemą ir kt. Be džiaugsmo, po 1-2 metų pokyčiai tampa beprotiški iš gyvenimo.

Nepakankamo varianto, būdingiausio VKV atveju, liga atitaisoma nuo laipsniško kieto savęs suvokimo pablogėjimo, paplitimo mažėjimo. Z'yavlyayutsya bіl pelkėse. Kaltinti shkirnі zmіni, іnshі typіvі plėtoti VKV. Liga praeina silpnai su ūminės remisijos laikotarpiais. Nesumisnі z zhiznі poliorgannі žala kaltinama ne anksčiau, mažesnė per 2-4 metus.

Esant lėtiniam viršijimui, svarbu atstatyti VKV burbuolės momentą. Liga ilgą laiką lieka neatpažinta, skeveldros pasireiškia vieno iš šiai ligai būdingų skaitinių sindromų simptomais. Lėtinės VKV klinikinės kaukės gali būti lokalus diskoidinis vovchakas, neaiškios etiologijos gerybinis poliartritas, neaiškios etiologijos poliserozitas, angiospazinis Raynaud sindromas, Werlhofo trombocitopeninis sindromas, sausas Sjögreno sindromas ir kt. Su šiuo negalavimo variantu klinikinis vaizdas yra 10 metų.

VKV uždegimo fazei būdingi daugybiniai įvairių audinių struktūrų, kraujagyslių ir vidaus organų pažeidimo simptomai. Minimalioms ligų rūšims būdinga triada: dermatitas, poliserozitas, artritas.

Naudokite ne mažiau kaip 28 variantus, kad sužeistumėte shkirą VKV metu. Žemiau nurodoma keletas patologinių odos pakitimų, kurie dažniausiai pastebimi, ir її priedų, gleivinių.

· Pastebimas eriteminis dermatitas. Ant skruostų ir nosies užpakalinės dalies susidaro eritemos bėrimas, kuris atspėjamas pagal snukio formą.

· Diskoidinis šokas. Ant veidų kaltinami tulubai, kіntsіvkah, suapvalinti centrai, panašūs į monetas, kurių kraštai yra hiperplauti, centre yra depigmentacija ir atrofiniai pokyčiai.

· Mazginis (vuzluvatinis) pažeidimas škirui.

· Fotosensibilizacija – patologinis padidėjęs odos jautrumas mieguistai insoliacijai.

· Alopecija - apibendrinta chi vidurinė oblisinija.

· Škiri sudino vaskulitas kropivyanki akyse, kapiliaras (dribnotochkovy hemoraginis regėjimas ant pirštų pagalvėlių, delnų, nagų guolio), škiri mikroinfarkto akyse. Ant veido galite kaltinti teismo "pūgą" - pulsuojančiu paraudusiu skruostu su cianotišku vіdtinkom.

· Gleivinės erozija, cheilitas (lūpų bėrimas tirpalais jų draugams su sausomis granulomomis).

Vovchakovy poliserozitas apima pleurito, perikardo ir kitų slankstelių pažeidimus.

Artralgijos, simetriškas neerozinis artritas be deformacijos, ankilozė yra maišomi su artralgijomis VKV. Vovchakovy artritui būdingi simetriški kitų cistinių pirštų, kelio sąnarių pažeidimai, ryškus stuporas. Gali susidaryti Jacouso sindromas – artropatija dėl nuolatinių sąnarių deformacijų dėl sausgyslės, raiščių pažeidimo, bet be erozinio artrito. Dėl vaskulito dažnai išsivysto aseptinė kojų, pečių ir kitų cistų nekrozė.

Lydintis VKV miozitas pasireiškia mialgija, piktybiniu silpnumu.

Dažnai urazhayutsya legendos, kad pleura. Pleurito išpuolis yra dvišalis. Galimas adhezinis (šiurkštus), sausas, eksudacinis pleuritas. Lipnus pleuritas gali nebūti kartu su objektyviais simptomais. Sausas pleuritas pasireiškia skausmu krūtinės ertmėje, trina pleurą triukšmu. Perkusijos garso nuobodumas, diafragmos trapumo sustorėjimas rodo susikaupimą krūtinės pleuros ertmėse, skamba, mažame obsyaz.

VKV būdingas aseptinis pneumonitas pasireiškia neproduktyviu kosuliu, sėdmenimis. Kai kurie ob'ektyviniai simptomai nelaikomi pneumonija. Legenozinių arterijų vaskulitas gali sukelti hemoptizę, legenozinį nepakankamumą, padidėjusį spaudimą esant nedideliam spaudimui dešinėje širdyje. Galima legeninės arterijos plaučių trombozė susiformavus kojos infarktams.

Klinikinės širdies patologijos, susijusios su VCV būdingu pankarditu, apraiškos: perikarditas, miokarditas, endokarditas, vainikinių arterijų vaskulitas.

Perikarditas su VKV taurele yra lipnus arba sausas, gali pasireikšti triukšmu trynimo perikardu. Labiau tikėtina, kad kaltas eksudacinis perikarditas su nedideliu skysčių susikaupimu perikardo ištuštinimo metu.

Vovchakovy miokarditas yra pagrindinė ritmo, laidumo sutrikimo, širdies nepakankamumo priežastis.

Karpinį Libman-Sacks endokarditą gali lydėti daugybinė tromboembolija krūtinkaulio organe ir prasidėti širdies priepuoliai, kurie yra širdies formavimosi priežastis. Kaltinkite aortos rankos vožtuvų nepakankamumą, mitralinio vožtuvo nepakankamumą. Vožtuvų angų stenozė formuojasi retai.

Vainikinių arterijų Vovchakovy vaskulitas sukelia išeminę širdies ligą iki pat miokardo infarkto.

Brunkų galimų pokyčių spektras gana platus. Uždegiminis nefritas gali pasireikšti besimptomiai arba esant minimaliems apgulties pokyčiams (mikrohematurija, proteinurija, cilindrurija). Difuzinės vilkligės nefrito formos gali sukelti nefrozinį sindromą su perkrova, hipoproteinemija, proteinurija, hipercholesterolemija. Gana dažnai trauma įvyksta dėl piktybinės arterinės hipertenzijos. Daugeliu atvejų, sergant difuziniu šunų nefritu, nefrito priežastis dažnai dekompensuojama nirkovo trūkumu.

Vovchakovy hepatitui būdingas gerybinis rūgštingumas, pasireiškiantis lengva hepatomegalija, sutrikusia kepenų veikla. Vіnіkoli nesukelia kepenų nepakankamumo, kepenų cirozės.

Pilvo skausmas, kartais net stiprus, įtampa priekinėje gimdos kaklelio sienelėje (šunilės pilvo krizė) garsai, susiję su užpakalinių kraujagyslių vaskulitu.

Dėl daugelio negalavimų kalti viduriniai ir difuziniai centrinės nervų sistemos pakitimai, vaskulitas, galvos smegenų kraujagyslių trombozė, nervinių ląstelių nemedianinė imuninė dilgėlinė. Būdingi galvos skausmai, depresija, galimos psichozės, epilepsijos priepuoliai, polineuropatija, sutrikusi organų veikla.

Sergant VKV, padidėję periferiniai limfmazgiai, atsiranda splenomegalija, kuri nesusijusi su sutrikusia vartų hemodinamika.

Serga VKV anemija. Dažnai kaltinama hipochrominė anemija, kurią galima priskirti hipochrominių grupei. Sergant imuninėmis kompleksinėmis ligomis, kurioms yra VKV, makrofagai intensyviai reaguoja su hemosiderino antikūnais, taip depo, išlaisvindami (daugindami) iš cistinių smegenų. Z'yavlyaєtsya trūkumas zaliza hematopoezei, siekiant išsaugoti atskirą elementą organizme, yra ne daugiau nei norma.

Hemolizinė anemija pacientams, sergantiems HCV, atsiranda dėl eritrocitų šurmulio pašalinant imuninius kompleksus, fiksuojant jų membranas, taip pat dėl ​​padidėjusio blužnies makrofagų hiperreaktyvumo (hipersplenizmo).

VCV būdingi Raynaud, Sjogreno, Verlhofo, antifosfolipidų klinikiniai sindromai.

Raynaud sindromas, supainiotas su imunokompleksiniu vaskulitu. Sergantiems po peršalimo ar emocinio streso spazminės organizmo išemijos priežastis ta pati. Raptom išblukti ir tapti rėkiančiais pirštais. nykštys, Rіdshe - pirštai, pіdborіddya, nіs, vuha. Po trumpo laiko blizgesys pasikeičia į purpurinį-cianotinį patinimą, odos patinimą dėl po išeminės kraujagyslių parezės.

Sjögreno sindromas yra autoimuninis gleivinės, gleivinės ir kitų žinomų sekrecinių opų pažeidimas, pasireiškiantis sausu stomatitu, keratokonjunktyvitu, pankreatitu, gleivinės gleivinės sekrecijos nepakankamumu. Sergant negalavimais, asmens forma gali keistis dėl kompensacinės nosies sinusų hipertrofijos. Sjögreno sindromas dažnai kaltinamas Raynaud sindromu.

Werlhofo sindromas (simptominė trombocitopeninė purpura) sergant VKV, susijęs su autoimuniniais trombocitopenijos procesais, didelis trombocitų sumažėjimas autoimuninių reakcijų procese. Jai būdingi vidiniai petechialiniai kraujavimai – purpura. Pacientams, sergantiems lėtiniu VCV infekcijos klinikinės eigos variantu, vienintelis šios ligos pasireiškimas gali būti Werlhofo sindromas. Vartojant Vovchak, neretai smarkiai sumažėja trombocitų kiekis kraujyje, kuris nėra lydimas kraujavimų. Šios knygos autoriaus praktikoje pasitaikydavo svyravimų, jei trombocitų skaičius periferiniame kraujyje buvo ne didesnis kaip 8-12 iš 1000 leukocitų 1000 leukocitų per kraujavimo dieną, tai tuo mažesnis trombocitopenijos skaičius -10. .

Antifosfolipidinis sindromas susidaro susiejant autoantikūnus su fosfolipidu, kardiolipinu. Antifosfolipidiniai antikūnai vadinami šunų antikoaguliantais. Smarvė neigiamai suleidžiama į kraujo glottio stadijos deacis, padidinant tromboplastino valandos indikacijas. Paradoksalu, bet Vovchak antikoaguliantų buvimas kraujyje pasižymi polinkiu į trombozę, o ne į kraujavimą. Išnykimo sindromas pasireiškia apatinių venų giliųjų venų tromboze. Sitchaste livedo – į medį panašus nepilnametis kūdikis ant apatinių venų keterų, kuris taip pat gali susiformuoti dėl kitų hominidų venų trombozės. Sergantiesiems VKV antifosfolipidinis sindromas yra viena iš pagrindinių galvos smegenų, legeninių kraujagyslių ir kepenų venų trombozės priežasčių. Dažnai siejamas su Raynaud sindromu.

Diagnostika

Visuotinis kraujo tyrimas: eritrocitų, hemoglobino kiekio pokytis, kai kuriais atvejais tuo pačiu ir spalvos indikatoriaus (CP) reikšmės pasikeitimas. Kai kuriais atvejais stebima retikulocitozė – hemolizinės anemijos požymis. Leukopenija, dažnai sunki. Trombocitopenija, dažnai glibok. Sumažintas SOE.

Visuotinė skyriaus analizė: hematurija, proteinurija, cilindrurija.

Biocheminė kraujo analizė: padidėjęs fibrinogeno, alfa-2 ir gama globulinų kiekis, padidėjęs ir netiesioginis bilirubino kiekis (su hemolizine anemija). Pažeidus kraujotaką dėl hipoproteinemijos, hipercholesterolemijos, padidėjus sechovino, kreatinino kiekiui.

Imunologinis stebėjimas leidžia gauti teigiamų rezultatų ir duoti mažas specifines reakcijas VKV.

· LE-klitinai yra neutrofilai, kurie citoplazmoje pakeičia fagocituoto limfocito branduolį. Diagnostinė vertė gali būti aptikta daugiau nei penkiuose LE-klitinuose tūkstančiui leukocitų.

· Cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CVC) judėjimas.

· Antikūnai prieš Sm-antigeną – trumpos branduolinės RNR polipeptidai.

· Antibranduolinis faktorius yra antibranduolinių autoantikūnų, būdingų skirtingiems klitino branduolio komponentams, kompleksas.

· Antikūnai prieš natūralią DNR

· Rozetės reiškinys – leukocitų grupių pasireiškimas, kurios ląstelės turi būti izoliuotos, kurios turi gulėti laisvai.

· Antifosfolipidinis autoantikūnas.

· Teigiama Kumbso reakcija sergant hemolizine anemija.

· Reumatoidinis faktorius apatiniuose diagnostiniuose titruose atsiranda tik esant subglobalinėms VKV apraiškoms.

EKG - kairiojo latako miokardo hipertrofijos požymiai formuojantis kraujagyslėms (mitralinio ir (arba) aortos vožtuvų nepakankamumas), nirkinės kilmės arterinė hipertenzija, įvairūs ritmo ir laidumo sutrikimai, išeminis sutrikimas.

Legenijos radiografija - ūminis pleuros išsiliejimas, mediana infiltracija (pneumonitas), intersticiniai pokyčiai (legenialinis vaskulitas), krūtinės ląstos spengimo ausyse infarktai su plaučių arterijos plaučių embolija.

Rutuliukų pažeidimų rentgeno tyrimas – platus osteoporozės pasireiškimų spektras be lurkavimo, ankilozinis.

Ultragarso išvados: karščiavimas pleuros tuščiuose, kartais nedidelis pleuros išsiliejimas ištuštėjusiose pleuros vietose. Yra akivaizdi hepatomegalija, splenomegalija be vartų hemodinamikos sutrikimo. Kai kuriais atvejais yra kepenų venų trombozės požymių – Bad-Chiari sindromo.

Echokardiografija – ūmus tuščiame perikarde, dažnai reikšmingas (net iki širdies tamponados), širdies ertmių išsiplėtimas, pakitusi kairiojo latako frakcija, išeminės kilmės kairiojo latako sienelės hipokinezija, vadi mitralinis vožtuvas, aortos vožtuvas.

Ultragarso radiniai: difuzinis, simetriškas abiejų organų parenchimos echogeniškumo pagerėjimas, kai kurie nefrosklerozės požymiai.

Punkcinė nirok biopsija – pašalintas arba patvirtintas vienas iš morfologinių vilkligės nefrito variantų.

VKB veiklos lygis nustatomas pagal tokius kriterijus.

· I šv. - Minimalus aktyvumas. Kūno temperatūra normali. Mažas svorio kritimas. Disko centro viršuje. Artralgija. Lipnus perikarditas. Miokardo distrofija. Lipnus pleuritas. Polineuritas. Hemoglobino daugiau nei 120 g/l. BATAS 16-20 mm/metus. Fibrinogeno mažiau nei 5 g/l. Gama globulinas 20-23%. LE-klinitas kasdien arba vienas. Antibranduolinis faktorius mažesnis nei 1:32. Antikūnų titras prieš DNR yra mažas. Suskaidytas TsVK žemas.

· II str. – Veikla prigeso. Skrudinimas iki 38 0S. Pomіrne skudnennya. Ant odos yra nespecifinė eritema. Rūgštinis poliartritas. Sausas perikarditas. Pomіrno išraiškos miokarditas. Sausas pleuritas. Difuzinis mišraus tipo glomerulonefritas su arterine hipertenzija, hematurija, proteinurija. Encefaloneuritas. Hemoglobinas 100-110 g/l. BATAS 30-40 mm/metus. Fibrinogenas 5-6 g/l. Gama globulinai 24-25%. LE ląstelės 1-4 1000 leukocitų. Antibranduolinis faktorius 1:64. Antikūnų prieš vidurinę DNR titras. Susmulkintas TsVK - vidurinis.

· III str. - maksimalus aktyvumas. Karštas puodas 38 0S. Viraženė išsekęs. Porazka shkіri į vovchakovo eritema, "pūga" ant veido, kapiliarų. Gostriy arba pіdhostriy poliartritas. Sunkus perikarditas. Išraiškingas miokarditas. Vovchakovy endokarditas. Sunkus pleuritas. Difuzinis glomerulonefritas su nefroziniu sindromu. Hostricinis encefaloradikuloneuritas. Hemoglobinas mažesnis nei 100 g/l. BATAS virš 45 mm/metus. Fibrinogeno virš 6 g/l. Gama globulinai 30-35%. LE ląstelės daugiau nei 5 iš 1000 leukocitų. Aukštas antibranduolinis faktorius – 1:128. Antikūnų prieš DNR titras yra didelis. Susmulkintas CVC yra pats gražiausias.

Apžvelgti Amerikos reumatologų asociacijos VKV diagnostikos kriterijai:

Diagnozė laikoma patikima, nes gali būti nurodyta 4 arba kriterijai pažeminti. Esant mažesniam diagnozės kriterijų skaičiui, jis laikomas visagaliu (neatmetama).

1. Lupoidny „pūga“: plokščia arba fiksuota eritema ant vulvos, kuri gali plėstis iki nasolabialinės zonos.

2. Disko apsilankymas:iškilusios eriteminės plokštelės su gretimais lopais, folikulų kamščiai, atrofiniai randai ant senų centrų.

3. Fotodermatitas:kabo ant shkіrі, mokyklų mainai zavlyayutsya ant shkіru miegapelės šviesos.

4. Erozії ir virazki burnoje tuščia:serganti tuščios burnos ar nosiaryklės gleivinė.

5. Artritas:neerozinis dviejų ir daugiau periferinių gabalėlių artritas, pasireiškiantis negalavimu, patinimu, eksudacija.

6. Serosity:pleuritas, pasireiškiantis pleuros skausmais, pleuros trynimo triukšmu arba pleuros efuzijos požymiais; perikarditas, kuris pasireiškia perikardo trynimo triukšmu, intraperikardo efuzija, pasireiškiančia echokardiografiškai.

7. Nirok žala:proteinurija dozė 0,5 g/dobu ar daugiau arba hematurija, buvimas cilindrų pjūvyje (eritrocitinis, vamzdinis, granuliuotas, mišrus).

8. Centrinės nervų sistemos pažeidimai:sudomija - dėl apsinuodijimo vaistais, medžiagų apykaitos sutrikimų (ketoacidozė, uremija, elektrolizės sutrikimai); psichozė – dėl psichotropinių vaistų vartojimo, elektrolizės sutrikimai.

9. Hematologiniai pažeidimai:leukopenija 4 10 9/l ir mažiau, registruota du ir daugiau kartų; limfopenija 1,5 10 9/l ir mažiau, registruotas ne mažiau kaip du kartus; trombocitopenija mažiau nei 100 10 9/l likivo recepcija neužburia.

10. Imunologiniai sutrikimai:antikūnai prieš natūralią DNR padidintu titru; antikūnai prieš lygiuosius raumenis (anti-Sm); antifosfolipidiniai antikūnai ( paaukštinimas IgG- arba IgM - antikūnai prieš kardiolipiną, šunų koagulianto buvimas kraujyje; Hibnopozityvi Wasserman reakcija dėl sifilinės infekcijos požymių (PIT rezultatams - treponemos imobilizacijos reakcija ir RIF - imunofluorescencinio treponeminių antigenų identifikavimo reakcija).

11. Antinukleariniai antikūnai:jų pasireiškimas padidėjusiu titru dėl alkoholio vartojimo, geriatrinės ligos ir į vilką panašaus sindromo.

Diferencinė diagnostika

Visų pirma, turi būti atliktas su lupoidiniu hepatitu (lėtinis autoimuninis hepatitas su pomirtinėmis apraiškomis), reumatoidinis artritas, taip pat sisteminė sveikų audinių liga (Šarpo sindromas), lėtinis glomerulonefritas, sisteminis vaskulitas.

Lėtinis autoimuninis hepatitas su pohepatinėmis apraiškomis vadinamas labiau lupoidiniu, kartu su daugybiniais vidaus organų pažeidimais, artralgija, poliserozitu, vaskulitu ir kitais, rodančiais VKV. Tačiau sergant lupoidiniu hepatitu, sergant VKV, kepenų pažeidimas yra gerybinis. Kasdienė masinė hepatocitų nekrozė. Vovchakovy hepatitas nepraeina nuo kepenų cirozės. Kita vertus, sergant lupoidiniu hepatitu, po punkcijos biopsijos gali būti vietinis pasireiškimas ir sunkus nekrozinis kepenų parenchimos pažeidimas, su tolimu perėjimu į cirozę. Lupoidinio hepatito remisijos formavimosi laikotarpiu pokepeninių pakitimų simptomai dažniausiai išnyksta, tačiau išvengiama net minimalių uždegimo proceso požymių kepenyse. Su sisteminiu raudonu šunimi viskas atrodo navpak. Kepenų pažeidimo požymiai išnyksta.

Ankstyvosiose VKV ir reumatoidinio artrito infekcijos stadijose gali būti praktiškai tos pačios klinikinės apraiškos: karščiavimas, žaizdų stuporas, artralgija, simetriškas nykštukinių rankų sąnarių artritas. Tačiau sergant reumatoidiniu artritu suglobio pažeidimas yra sunkesnis. Tipiškos priemolio paviršių erozijos, proliferaciniai procesai dėl progresuojančios pažeisto priemolio ankilozės. Erozinis ankilozinis artritas VKV nebūdingas. Dideli sunkumai atliekant diferencinę VKV ir reumatoidinio artrito su sisteminėmis apraiškomis diagnozę, ypač ligos burbuliukų stadijose. Ryškiausias VKV pasireiškimas yra sunkus glomerulonefritas, dėl kurio atsiranda nirk trūkumas. Sergant reumatoidiniu artritu, glomerulonefritas yra nedažnas. Ramiais atvejais, jei neįmanoma atskirti VCV nuo reumatoidinio artrito, galima manyti, kad Sharpe'o sindromas yra sisteminė sveikų audinių liga, kuri pati savaime pasireiškia VCV, reumatoidinio artrito, sisteminės sklerozės, polimiozito ir kt.

Apstatymo planas

· Visuotinė kraujo analizė iš trombocitopenijos.

· Karšta skyriaus analizė.

· Testas pagal Zimnickį.

· Biocheminė kraujo analizė: fibrinogenas, anglies baltymai ir frakcija, bilirubinas, cholesterolis, sechovinas, kreatininas.

· Imunologinė analizė: LE-celinas, CVC, reumatoidinis faktorius, antikūnai prieš Sm-antigeną, antinuklearinis faktorius, antikūnai prieš natūralią DNR, antifosfolipidiniai antikūnai, Wasserman reakcija, tiesioginis ir netiesioginis Kumbso testas.

· Radiografija yra legendinė.

· Rutuliukų pažeidimų rentgenografija.

· EKG.

· Pleuros, pilvo ištuštinimo, kepenų, blužnies, niroko ultragarsas.

· Echokardiografija.

· Odos-purvo užsegimo biopsija (indikacijoms – jei būtina diferencinė diagnostika su kitomis sisteminėmis sveiko audinio ligomis, sveiko audinio ligos įrodymas – Šarpo sindromas).

· Niroko biopsija (dėl indikacijų - dėl diferencinės diagnostikos poreikio su kitomis sisteminėmis niroko ligomis, lėtiniu glomerulonefritu).

Šventė

VKV turto prievartavimo taktika apima:

· Imuninių mechanizmų hiperreaktyvumo pažeidimas, imuninis uždegimas, imuninės kompleksinės infekcijos.

· Kliniškai reikšmingų okremikh sindromų šventė.

Imuninės sistemos hiperreaktyvumo keitimo metodu kuriami uždegiminiai procesai, gliukokortikosteroidai, imunosupresantai (citostatikai), aminochinolino preparatai, eferentiniai metodai (plazmaferezė, hemosorbcija).

Gliukokortikoidų preparatų pripažinimo pagrindimas ir sutaikymo įrodymai VKV diagnozei nustatyti. Ligos burbuliukų stadijose su minimaliais aktyvumo požymiais vartojami gliukokortikosteroidų preparatai, taip pat nesteroidiniai antiseptikai. Priklausomai nuo VKV viršijimo, imunouždegiminių procesų aktyvumo, nustatomos įvairios monoterapijos gliukokortikoidais schemos, taikomos ir kitais metodais. Gydymą pradėkite „svarbiomis“ gliukokortikoidų dozėmis, laipsniškai pereinant prie imunouždegiminio proceso aktyvumo, kuris palaikomas, kai dujos užgęsta. VKV gydymui dažniausiai vartojami vaistai yra prednizolonas, skirtas vartoti per burną, metilprednizolonas – parenteraliniam vartojimui.

· Esant lėtiniam VKV perdavimui su minimaliu imuninio uždegimo aktyvumu, skiriamas peroralinis prednizolonas minimaliomis dozėmis, kurios rekomenduojamas - 5-7,5 mg / dozė.

· Su ūminiais ir ūminiais klinikiniais tyrimais iš II ir III g. VKB aktyvumo, prednizolonas skiriamas po 1 mg/kg/dozė. Jei po 1-2 dienų liga nepalengvėja, dozė didinama iki 1,2-1,3 mg/kg/doba. Toks likuvannya tęsiamas 3-6 ruožus. Pasikeitus imuno-uždegiminio proceso aktyvumui, dozę reikia sumažinti 5 mg per parą. Pasiekus 20–50 mg per parą dozę, sumažinimo greitis sumažinamas iki 2,5 mg per parą, kol pasiekiama mažiausia 5–7,5 mg paros dozė.

· Esant labai aktyviam VKV su reikšmingu vaskulitu, vilkligės nefritu, sunkia anemija, leukopenija, trombocitopenija, šunų encefaloradikulneuritu su sunkiais psichikos, stuburo sutrikimais sisteminio gydymo prednizolonu fone atliekama pulsinė terapija metilprednizolonu. Tris dienas, po trijų dienų, lašas po lašo į veną 1000 mg metilprednizolono 30 minučių. Šią procedūrą galima kartoti 3-6 mėnesius. Artimiausiomis dienomis po negalavimų pulsinės terapijos būtina tęsti sistemingą geriamąjį prednizoloną, siekiant įveikti nirkų trūkumą, dėl kurio pasikeitė glomerulų filtracija.

Imunodepresantai (citostatikai) VKV skiriami tik kartu su gliukokortikosteroidais arba sistemingai juos vartojant. Imunosupresantai leidžia sustiprinti priešuždegiminį poveikį ir iš karto pakeisti reikiamą gliukokortikoidų dozę, tuo pačiu sumažinant, šalutiniai poveikiai Aš tai priimsiu. Skiriamas ciklofosfamidas, azatioprinas ir kiti citostatikai.

· Esant dideliam VCV aktyvumui, sisteminiam vaskulitui su plečiančiais virusiniais-nekroziniais odos pažeidimais, svarbiais patologiniais kojų, CNS pakitimais, aktyviu vilkligės nefritu, kai neįmanoma toliau didinti gliukokortikoidų dozės, papildomai skiriama:

o Ciklofosfamidas 1-4 mg/kg/dobu per burną arba:

o Azatioprino 2,5 mg/kg/dozėje į veną.

· Sergant aktyviu vilkligės nefritu:

o Azatioprinas 0,1 1 kartą per dozę į veną ir ciklofosfamidas 1000 mg į veną 1 kartą per 3 mėnesius.

· Tridenalinio pulso terapijos metilprednizolonu efektyvumui pagerinti kitą dieną, papildomai į veną suleisti 1000 mg ciklofosfamido.

Aminochinolino vaistai gali turėti papildomos reikšmės. Smarvė nurodoma esant nereikšmingam zastosuvannyai su mažu uždegimo proceso aktyvumu, lėtiniu VKV viršijimu su dideliu veleno pažeidimu.

·

·

Naudojant autoantikūnų perteklių, imuninius kompleksus, užsidegimo proceso mediatorius kraujyje:

· Plazmaferezė – 3-5 procedūros su vienkartiniu iki 1000 ml plazmos išėmimu.

· Hemosorbcija ant aktyvuotos anglies ir pluošto sorbentų - 3-5 procedūros.

Trombocitopeninio sindromo gydymui nutraukite:

· imunoglobulino paruošimas po 0,4 g/kg per parą 5 dienas;

· dinazolas 10-15 mg/kg/dobu.

Atsiradus silpnumui iki trombozės, skiriamas mažos molekulinės masės heparinas, 5 tūkst. OD po pilvo oda 4 dienas per dieną, antitrombocitinis - varpeliai 150 mg per parą.

Jei reikia, nustokite vartoti plataus veikimo spektro antibiotikus, anabolinius hormonus, sechogeninius vaistus, AKF inhibitorius, periferinius kraujagysles plečiančius vaistus.

Prognozė.

Nedraugiškas. Ypač esant labai aktyviam vilkligės nefritui, smegenų vaskulitui. Ryškiai draugiškas ženklas pacientams, sergantiems lėtiniu, neaktyviu VKV viršijimu. Tokiomis nuotaikomis adekvačiai rūpinamės gyvenimo trivalumo negalavimais daugiau nei 10 metų.

. Sisteminė sklerodermija

Paskyrimas

Sisteminė sklerodermija (SS) arba sisteminė sklerozė – tai difuzinė sveikų audinių infekcija su pluoštiniais-skleroziniais žvynų ir vidaus organų pokyčiais, kitų kraujagyslių vaskulitu naikinančio endarterito forma.

TLK 10:M 34 – Sisteminė sklerozė.

M34.0 – progresuojanti sisteminė sklerozė.

M34.1 CR(E)ST sindromas.

Etiologija.

Infekcija nežinomu RNR virusu, trivialus profesinis kontaktas su polivinilchloridu, veikia intensyvios vibracijos mintyse. Prieš užsikrėtimą sveiki asmenys, turintys B35 ir Cw4 tipo HLA histosummo antigenų. Esant svarbiausiems SS negalavimams, gali trūkti chromosomų aberacijų – chromatidų augimo, žiedinių chromosomų ir kt.

Patogenezė

Vėliau etiologijos faktorius sukėlė imunopatologinę endotelio ląstelių reakciją. T-limfocitai, jautrūs antigenams mažose endotelio ląstelėse, gamina limfokinus, kurie stimuliuoja makrofagų sistemą. Savo linijoje stimuliuojančių makrofagų monokinai didesniame pasaulyje padeda endoteliui ir kartu stimuliuoja fibroblastų funkciją. Kaltina užburtą imunitetą deginančią kolo. Poshkodzhenі mažų indų m'yazovy tipo sienos tampa padidėjusio jautrumo vazokonstrikcinių infuzijų. Susiformavo vazospastinio išeminio Raynaud sindromo patogenetiniai mechanizmai. Aktyvi fibrogenezė kraujagyslių venoje iki kraujagyslių pakitimų klirenso pasikeitimo ir pašalinimo. Dėl panašių imunosupresinių reakcijų, pažeidžiama kitų kraujagyslių kraujotaka, intersticinis audinių patinimas, audinių fibroblastų stimuliavimas su tolima negrįžtama odos ir vidaus organų skleroze. Atsižvelgiant į imuninių ligų pobūdį, pūdyme susidaro įvairios infekcijos. Antikūnų iki Scl-70 (Scleroderma-70) atsiradimas kraujyje yra susijęs su difuzine SS forma. Antikūnai prieš centrifugas yra būdingi CREST sindromui. Branduoliniai antikūnai - nirok sklerodermijos infekcijai ir sutapimo sindromui su dermatomiozitu-polimiozitu. Difuzinę SS formą supa patogenetinis skirtumas:

· Obmezhena (ribota) forma SS v_doma jakas CREST-sindromas. Jogo ženklai є kalcifikacija ( Calcinozė), Raynaud sindromas ( Reynaud), stravokhodo peristaltikos pažeidimas ( Estemplės motorikos sutrikimai), sklerodaktilija ( Sklerodaktilija), telangiektazija ( Telangiektazija). Būdingi patologiniai odos galvos pakitimai ir plaštakų pirštai yra distaliai nuo metatarsofalanginės raukšlės. Tai geranoriškas ligos variantas. Shkodzhennya vnutrishnыh organіv vayut retai ir z'yavlyayutsya mažiau su trivialiu overbіg negalavimu, o jei kaltas, tai lengviau nutekėti, nuleiskite su difuzine SS forma.

· Difuzinei SS formai (progresuojančiai sisteminei sklerozei) būdingi sklerotiniai odos pakitimai proksimalinių metakarpofalangealinių raukšlių viršutinių keterų, kitų kūno šonų iki viso paviršiaus. Vidaus organų pažeidimai žymiai anksčiau kaltinami, mažesni dėl sublimuotos formos. Patologiniame procese pažeidžiama daugiau organų ir audinių struktūrų. Ypač dažnai ir svarbiai nukenčia nirkos ir legendos.

klinikinis vaizdas

Liga gali pasireikšti priešiškomis, ūminėmis, lėtinėmis formomis.

Difuzinio SS gostra forma pasižymi trumpu, mažesniu nei vienos uolos ruožu, visų odos pažeidimo stadijų išsivystymu. Iš karto jie pasiekia kulminacinį vidaus organų pažeidimo išsivystymą, mes priešais nirok, legen. Paskutiniuoju ligos periodu maksimaliai atsigauna visuotinių, biocheminių kraujo tyrimų rodmenys, rodantys didelį patologinio proceso aktyvumą.

Sunkaus protrūkio atveju liga vystosi pagrįstu greičiu, tačiau yra visi būdingi difuziniams žasto SS pažeidimams, vazomotoriniams ir vidaus organų pažeidimams. Nurodomas laboratorinių ir biocheminių indikacijų, rodančių patologinio proceso aktyvumo mirtį, stebėjimas.

Lėtinis SS tempimas pasižymi progresuojančia burbuole, daugiau progresuoja tempiant ilgą laiką. Dažniausia negalavimų forma yra CREST sindromas. Kliniškai reikšmingų vidaus organų pažeidimų, laboratorinių ir biocheminių indikacijų nėra. Po valandos ligoniui gali pasireikšti nedidelio kuolo hipertenzijos simptomai, padengti naikinančia plaučių arterijos ir plaučių її endarterija, kojos fibrozės požymiai.

Tipiško elgesio atveju SS sukelia patologiniai odos pokyčiai. Liga pasižymi skausmingu abiejų rankų pirštų prakaitavimu (nabryakovos fazė). Tada oda siaurėja (induracinė fazė). Sklerozė, dėl kurios kaltinama, sukėlė plonėjimą (atrofinę fazę).

Oda sklerozuojama ir tampa lygi, blizganti, ištempta, jau sausa. Її negalima paimti sulenkta, skeveldros yra lituojamos fascijomis, okistyanoy, periartikulinėmis konstrukcijomis, kurias jos stumia. Žinant purius plaukus. Nagai deformuoti. Trauminiai ushkodzhennya, spontaniški bėrimai, pustulės yra lengvai apkaltinami ir sudeginami ant suplonėjusios rankų odos. Yra telangioektazijos.

Nieko negalima supainioti labiau būdingu SS nugalėjimui shkіri vaizde. Išvaizda tampa mimiška, panaši į kaukę, nenatūraliai blizga, netolygiai pigmentuota, dažnai su tamsiai raudonais viduriais teleangiectatus. Nіs zastryuєtsya pamačius paukščio dzhobą. Yra „zdivanie“ žvilgsnis, sklerozinės juostos šukės, shkiri chola ir skruostas plačiai atveria akių vokus, todėl akis mirksėja. Pasigirsta burnos atidarymo garsas. Burnos apykaklė tvirtai užsidaro nuo radialinių klosčių formavimosi, kuri neišsitiesia, atspėjant „maišelio“ formą.

Turint ribotą SS formą, sargybinius supa ne kas kita, kaip tos maskuotės rankų pirštų škiras. Esant difuzinei formai, pabrinkę, endoskleroziniai pakitimai palaipsniui plečiasi ant krūtinės, nugaros, kojų ir viso kūno.

Krūtų ir nugaros žaizdos susidaro liguistai matant korsetą, kuris įkvepia krūtinės ląstos narvelį dishalaliniais judesiais. Visiška odos raukšlių raukšlių sklerozė formuoja sergančiojo pseudomumifikacijos vaizdą – „gyvų relikvijų“ fenomeną.

Iš karto gleivines gali paveikti odos dangalai. Negalavimai dažnai rodo juose atsiradusį sausumą, šliužų buvimą burnoje, raukšles akyse, negalėjimą verkti. Dažnai randai yra susiję su pelėsiu pacientui, sergančiam SS „sauso“ Sjögreno sindromu.

Tuo pačiu metu, esant išpūstoms induratyvioms shkiri poslinkiams, okreminėms įduboms ir iki škiri pažeidimo, gali susidaryti Raynaud angiospazinis sindromas. Negalavimus atstato audringi blyškumo priepuoliai, pirštų, blauzdų, nosies galiukų vardai, po šalčio, smilkstančios emocijos ir įkvepia be akivaizdžių priežasčių. Nevdovzі palaima virsta jaskravos hiperemija, mirsiu nuo patinimo su nugaros skausmo atsiradimu, kad bvvіvvіvvіv pulsuojanti šiluma. Raynaud sindromo buvimas yra susijęs su sunkia sklerodermijos liga sergančio paciento pelėsiu

Suglobovy sindromas atsiranda prieš ankstyvas SS apraiškas. Vіn gali būti vidutinio sunkumo su poliartralgija, nepažeidžiant subarachnoidinių ir navkolosugulinių struktūrų. Kai kuriais atvejais yra simetriškas pluoštinis kitų plaštakų subgloblių poliartritas su randais ant ražienų. Naujiesiems kepenims būdingi eksudaciniai, o vėliau proliferaciniai pokyčiai, kaip ir sergant reumatoidiniu artritu. Taip pat gali susiformuoti skleroderminis pseudoartritas, kuriam būdingas priemolio trapumas, sukeliantis ne priemolio paviršių pažeidimą, o priemolio kapsulių ir sausgyslių augimą su induratyviai pakitusia ar sklerozine oda. Gana dažnai suglobovy sindromas derinamas su osteolize, pirštų galinių falangų sutrumpėjimu - sklerodaktilija. Riešo kanalo sindromas gali išsivystyti esant vidurinių ir viršutinių rankų pirštų parastezijai, skausmui, kylančiam į kalną išilgai alkūnės priekio iki alkūnės, ir plaštakos kontraktūroms.

M'yazova silpnumas difuzinėje SS formoje. Її sukelia є difuzinę m'yaziv atrofiją, nekaupiamąją m'yazovy fibrozę. Kai kuriais atvejais jie pasireiškė uždegimine miopatija, kuri yra identiška dermatomiozito-polimiozito (persidengimo sindromo) negalavimams.

Esant ribotam SS (CREST sindromui) dažniausiai pasitaiko mažesnių kalcifikacijų, o kai kurių negalavimų su difuzine ligos forma – mažiau. Kalcifikacijos dažnai išsivysto natūralios traumos vietose – plaštakų pirštų galiukuose, išoriniame plaučių paviršiuje, keliuose – Tib'erzhe-Weissenbach sindromas.

SS kalimo pažeidimai, atsiradę dėl sienos konstrukcijos ir vaikštynės motorinės funkcijos pažeidimo. Sergant SS, apatinio stravokhodo trečdalio lygiuosius raumenis pakeičia kolagenas. Skersai juodi viršutinio stravokhodo trečdalio raumenys neskamba. Kaltina apatinių stravokhodo venų susiaurėjimą ir kompensacinį viršutinių venų išsiplėtimą. Gleivinės stravokhodo struktūros pokyčiai – Beretos metaplazija. Po gastroezofaginio refliukso dažnai kaltinamas erozinis refliuksinis ezofagitas, išsivysto stravohodinis žvairumas, stravochid-shlunk spіvust striktūros po insulto. Galimas latako, dvylikos pirštų žarnos atonija ir išsiplėtimas. Esant difuzinei latako fibrozei, jį gali pažeisti inokuliacija į lataką, susiformuojant sideropeniniam sindromui. Dažnai išsivysto atonija, išsiplėtimas plonoji žarna. Plonosios žarnos sienelės fibrozė pasireiškia malabsorbcijos sindromu. Dėl storosios žarnos pažeidimo gali išsivystyti divertikuliozė, pasireiškianti vidurių užkietėjimu.

Pacientams, sergantiems ribota ligos forma ir esant CREST sindromui, kartais gali išsivystyti pirminė tulžies kepenų cirozė, kurios pirmasis simptomas gali būti „nepriežastinis“ kapšelio nutrūkimas.

Pacientams, sergantiems difuzine SS, kojos liga, kuri atrodo kaip bazinė, o vėliau difuzinė pneumofibrozė, pasireiškia progresuojančiu kojų nepakankamumu. Liga skarzhatsya ant postynu zadishku, mokyklų mainai posilyuєєєtsya už fizinę veiklą. Sausą pleuritą galite kaltinti dėl skausmo krūtinės ertmėje, trina pleurą triukšmu. Sergant negalavimais, kurių SS yra ribotas, kai susiformuoja naikinantis legeninės arterijos endarteritas ir її gіlok vіnicaє legeneva hipertenzija su dešiniųjų širdies vožtuvų vyniojimu.

Difuzinę SS formą kartais gali apsunkinti širdies pažeidimai. Miokarditas, miokardo fibrozė, miokardo išemija, susijusi su vainikinių arterijų obliteruojančiu vaskulitu, mitralinio vožtuvo išmatų fibrozė su formavimosi nepakankamumu gali sukelti hemodinaminę dekompensaciją.

Niroko pažeidimas yra difuzinės SS formos tamanas. Nirokino patologija yra savotiška Raynaud sindromo alternatyva. Sklerodermija pasižymi kraujagyslių, glomerulų, kanalėlių ir intersticinių audinių pažeidimais. Dėl klinikinių apraiškų sklerodermija nėra susijusi su glomerulonefritu, kuris yra susijęs su arterine hipertenzija, sich sindromu esant proteinurijai, hematurija. Laipsniškas glomerulų filtracijos sumažėjimas sukelia CNN. Dėl obliteruojančios tarpslankstelinių arterijų fibrozės, esant bet kokiai infuzijai į kraujagysles (peršalimas, kraujo netekimas ir kt.), gali būti žievės nirko nekrozė su klinikine nirko nepakankamumo būsena - sklerodermija nirk krize.

Nervų sistemos pažeidimą lydi obliteruojantis smegenų arterijų vaskulitas. Spaziniai priepuoliai dėl intrakranijinių arterijų okliuzijos, kaip viena iš Raynaud sindromo apraiškų, gali sukelti sudominalinius priepuolius, psichozę, praeinantį hemiparezę.

Difuzinei SS formai būdingas skydliaukės pažeidimas, panašus į autoimuninį tiroiditą, pluoštinė organo atrofija.

Diagnostika

· Visuotinis kraujo tyrimas: gali būti normalus. Kai kurie lengvos hipochrominės anemijos, nedidelės leukocitozės ar leukopenijos požymiai. Pirkite didesnę SOE.

· Visuotinė pjūvio analizė: proteinurija, cilindrurija, mikrohematurija, leukociturija, esant CNN – sumažėjusi pjūvio dalis. Padidėjęs oksiprolino išsiskyrimas – sutrikusio kolageno metabolizmo požymis.

· Biocheminė kraujo analizė gali būti normali. Aktyvų procesą lydi fibrinogeno, alfa-2- ir gama-globulino, seromukoido, haptoglobino, hidroksiprolino padidėjimas.

· Imunologinė analizė: specifiniai autoantikūnai iki Scl-70 esant difuzinei SS formai, autoantikūnai iki centro esant ribotoms ligos formoms, branduoliniai antikūnai esant dirgintai nikozei, SS-dermatomiozito-polimiozito sutapimo sindromas. Dauguma negalavimų rodo reumatoidinį faktorių, kai kuriais atvejais vien tik LE ląsteles.

· Odos opos biopsija: obliteruojantis kitų kraujagyslių vaskulitas, fibroskleroziniai pokyčiai.

· Skydliaukės punkcinė biopsija: atskleidžiami autoimuninio tiroidito, kitų kraujagyslių vaskulito, fibrozinės organo artrozės morfologiniai požymiai.

· Rentgeno išvados: kalcifikacija pirštų, alkūnių, kelių kaulų galinių falangų audiniuose; distalinių pirštų falangų osteolizė; osteoporozė, priemolio plyšio skambėjimas ir kartais priemolio pažeidimų ankilozė. Krūtinės ląstelė – tarppleuros sąaugos, bazinė, difuzinė, dažnai cistinė (komiška dažnai kojos) pneumofibrozė.

· EKG: miokardo distrofijos požymiai, išemija, didžiojo skilvelio kardiosklerozė su sutrikusiu laidumu, budrumas, kairiojo latako ir prieširdžio miokardo hipertrofija su mitralinio vožtuvo nepakankamumu, kuris susidarė.

· Echokardiografija: mitralinės venos patikrinimas, greita miokardo funkcija, širdies ertmių išsiplėtimas, perikardito požymiai.

· Ultragarso radiniai: nefritui būdingų dvišalių difuzinių pakitimų struktūriniai požymiai, autoimuninio tiroidito požymiai, skydliaukės fibrozinė atrofija ir kiti kepenų tulžies cirozės požymiai.

Amerikos reumatologų asociacijos klinikiniai sisteminės sklerodermijos atpažinimo kriterijai:

· „Puikūs“ kriterijai:

o Proksimalinė sklerodermija - dvišalis, simetriškas prakaitavimas, susiaurėjimas, sukietėjimas, pirštų dermos sklerozė, shkiri kіntsіvok proksimaliai p'yastkovo-falangos ir metatarsofalangealiniuose mazgeliuose, spinduliuojantys į patologinį gimdos kaklelio kreivių procesą.

· "Malі" kriterijai:

o Sklerodaktilija - sukietėjimas, sklerozė, galinių falangų osteolizė, rankų pirštų deformacija;

o Randai, audinių defektai rankų pirštų galuose;

o Bazinė legenevial ​​fibrozė iš abiejų pusių.

Sergančiam žmogui SS diagnozuoti yra arba „didieji“ arba bent du „maži“ kriterijai.

Klinikiniai ir laboratoriniai induracinio-sklerozinio proceso aktyvumo požymiai pacientams, sergantiems SS:

· 0 st. – Vidsutnistų veikla.

· I šv. - Minimalus aktyvumas. Trofinių pažeidimų praradimas, artralgija, vazospazinis Raynaud sindromas, NCO iki 20 mm/metus.

· II str. – Veikla prigeso. Artralgija ir/ar artritas, adhezinis pleuritas, kardiosklerozės simptomai, NCO - 20-35 mm/m.

· III str. - Didelis aktyvumas. Karščiavimas, poliartritas su eroziniais pažeidimais, hiperinfliacija arba difuzinė kardiosklerozė, mitralinio vožtuvo nepakankamumas, sklerodermija nirka. BATO poslinkis 35 mm/metus.

Diferencinė diagnostika

Pirmiausia atliekama sergant vidurine sklerodermija, kitomis difuzinėmis sveikų audinių ligomis – reumatoidiniu artritu, sisteminėmis kirmėlėmis, dermatomiozitu-polimiozitu.

Išskirkite apnašas, margąsias, žiedines, linijines vidurinės (masinės) sklerodermijos formas. Esant ribotoms ir difuzinėms SS formoms esant vidutinio sunkumo sklerodermijai, prieš patologinį procesą pirštų ir pirštų iškrypimai neatsiranda. Sisteminės apraiškos kaltinamos retai ir tik dėl nereikšmingo negalavimų viršijimo.

Reumatoidinį artritą ir SS lengviau atskirti pacientams, sergantiems SS glomerulų sindromu sergant pseudoartritu su sukietėjusiais sklerotiniais periartikulinių skeleto kreivių pažeidimais. Radiologiškai rimtų paties priemolio pažeidimų nėra. Tačiau sergant SS ir reumatoidiniu artritu galima kaltinti simetrišką kitų rankų sąnarių poliartritą su būdingu stuporu, polinkiu į ankiloziją. Esant tokioms sąlygoms, SS diferencijavimas į tymus prisideda prie induracinių, o vėliau sklerozinių pirštų žvynų, užmaskuotų pažeidimų simptomų pasireiškimo, o esant difuzinei SS formai - kitų kūno galūnių žvynams. SS būdinga kojos liga (pneumofibrozė), kuri nėra dažna pacientams, sergantiems reumatoidiniu artritu.

Sisteminio vermikomposto diferencinė diagnozė pagrįsta atskleistais SS specifiniais odos kreivių pažeidimais. Kai Vovchak yra ant vіdmіnu vіd SS, poliartritas yra gerybinis, jokiu būdu nesukelia deformacijų, rutuliukų ankilozavimo. Vovchakovy pseudoartritas - Jaccous sindromas - artropatija su nuolatinėmis sausgyslių, raiščių pakaušio venų deformacijomis. Jis nuteka be erozinio artrito. Jis stebimas sergant skleroderminiu pseudoartritu, kai yra padidėjusi priemolio bursa su induratyviai pakitusia arba sklerozuota oda virš patinusio priemolio. Difuzinę ligos formą galima nustatyti sisteminiam raudonajam šuniui dėl to, kad kraujyje yra SS specifinių autoantikūnų prieš Scl-70 antigeną.

Sergant SS dermatomiozito-polimiozito forma, būdingi sklerotiniai ir sklerotiniai odos pažeidimai, o miopatija yra antrinė. Esant dermatomiozitui-polimiozitui kraujyje, yra aukšti kreatinfosfokinazės aktyvumo rodikliai, o tai nėra būdinga klasikiniams SS variantams. Nors gali būti ir daugiau SS simptomų su dermatomiozito-polimiozito požymiais, būtina pažvelgti į sisteminio sveikų audinių pažeidimo sutapimo sindromo diagnozę.

Apstatymo planas

· Karšto kraujo tyrimas.

· Karšta skyriaus analizė.

· Vmist oksiprolinas skyriuje.

· Imunologinė analizė: autoantikūnai iki Scl-70, autoantikūnai iki centrifugų, antinukleariniai antikūnai, reumatoidinis faktorius, LE-klinija, CVC.

· Odos biopsija-m'yazovy klapt.

· Skydliaukės plonagalvė biopsija.

· Rankų, alkūnių pažeidimų, kelių kaulų rentgeninis tyrimas.

· Krūtinės ląstos rentgenograma.

· EKG.

· Echokardiografija.

· Tuščio skrandžio, niroko, skydliaukės organų ultragarsinis tyrimas.

Šventė

Pergalingų išpuolių prieš sergančiojo kūną perdavimo taktika:

· Kitų kraujagyslių obliteruojančio endarterito, odos sklerozės, vidaus organų fibrozės aktyvumo galvanizavimas.

· Simptominis skausmo (artralgijos, mialgijos) ir kitų sindromų, sutrikusių vidaus organų funkcijų gydymas.

Norint pasmaugti perteklinę kolageno gamybą sergant negalavimais su aktyviu užsidegimo procesu, SS konstrukcijai numatyta:

· D-penicilaminas (kuprenilis) per burną po 0,125-0,25 dobai kas antrą dieną. Esant neveiksmingam dozavimui, padidinkite iki 0,3-0,6 dobai. Jei vartojant D-penicilamino atsiranda odos bėrimų, pakeiskite dozę ir į gydymą pridėkite prednizolono - 10-15 mg / dozė per vidurį. Dėl tokio didelio proteinurijos padidėjimo amarams D-penicilamino pakaitalas yra naujas.

Norėdami sumažinti kolageno sintezės mechanizmų aktyvumą, ypač jei jis neveiksmingas arba dėl kontraindikacijų D-penicilaminui, galite nutraukti:

· kolchicino 0,5 mg vienai dobai (3,5 mg per parą), didinant dozę iki 1-1,5 mg vienai dobai (apie 10 mg per dieną). Vaistas gali būti vartojamas protyag pіvtora-chotiri rokіv pospil.

Esant difuzinėms SS formoms su apraiškomis ir sunkiomis sisteminėmis apraiškomis, būtina vartoti imunosupresines gliukokortikoidų ir citostatikų dozes.

· 20-30 mg prednizolono per burną, kol bus pasiektas klinikinis poveikis. Tada vaisto dozė palaipsniui keičiama į vidutinę dozę - 5-7,5 mg / dozė, todėl rekomenduojama vartoti 1 dieną.

Dėl efekto atsiradimo, vinifikacija šalutinių reakcijų Vartojant dideles gliukokortikoidų dozes, vikoninius citostatikus:

· Azatioprinas 150-200 mg/dozėje per burną su 15-20 mg/dozėje prednizolono 2-3 mėnesius.

Lėtinio srauto metu SS yra svarbesnis liesos raidos, minimalus pluoštinio proceso aktyvumas, esant aminochinolino preparatų indikacijoms:

· Hidroksichlorokvinas (plaquenilis) 0,2 - 1-2 tabletės per dieną 6-12 mėnesių.

· Chlorokvinas (delagilis) 0,25 - 1-2 tabletės per dieną 6-12 mėnesių.

Simptominiai simptomai skirti vazospastiniam reaktyvumui kompensuoti, Raynaud sindromui ir kitiems kraujagyslių sutrikimams gydyti. Dėl šios priežasties reikia vartoti kalcio kanalų blokatorius, AKF inhibitorius, antitrombocitus:

· Nifedipinas - iki 100 mg / dozė.

· Verapapilis - iki 200-240 mg / dozė.

· Kaptoprilis - iki 100-150 mg / dozė.

· Lisinoprilis - iki 10-20 mg / dozė.

· Curantil - 200-300 mg / dobu.

Esant subglobuliniam sindromui, skiriami vaistai iš nesteroidinių vaistų nuo uždegimo grupės:

· Diklofenakas-natris (ortofenas) 0,025-0,05 - 3 kartus per dieną per vidurį.

· Ibuprofenas 0,8 - 3-4 kartus per dieną per vidurį.

· Naproksenas 0,5-0,75 - 2 kartus per dieną per vidurį.

· Indometacinas 0,025-0,05 - 3 kartus per dieną per vidurį.

· Nimesulidas 0,1 - 2 kartus per dieną per vidurį. Šis vaistas selektyviai veikia COX-2, o pacientams, sergantiems eroziniais-virusiniais stravokhodo, dvylikapirštės žarnos ir dvylikapirštės žarnos pažeidimais, kaip neselektyvus nesteroidinis vaistas nuo uždegimo ir protipozanai, gali būti stagnuotas.

Mіstsevogo lіkuvannya galima sumaišyti 25-50% dimeksido 20-30 valandų per dieną, kai matote aplikacijas ant kaimo ribos - iki 30 aplikacijų lіkuvannya kursui. Glikozaminoglikanų sulfatinimo tepaluose indikacijos. Induratyviai keičiant škiro veleną, galima atlikti lidazą naudojant intrashnyoshkirnyh injekcijas, elektroforezę, fonoforezę.

Prognozė

Tai laikoma patomorfologiniu ligos variantu. Ribotai formai prognozė maloni. Esant difuzinei formai, atsigulkite odos, kojų, širdies pažeidimų vystymuisi ir kompensavimui. Atėjus laikui, tinkamai likuvannya tęsia sergančiojo gyvenimą SS.

4. Dermatomiozitas-polimiozitas

Paskyrimas

Dermatomiozitas (DM) arba dermatopoliomiozitas yra sisteminė uždegiminė infekcija, atsirandanti dėl audinių pažeidimo pakeitimo pluoštinėmis struktūromis su reikšminga spinduliuote, sukelianti skeleto ir lygiųjų raumenų, skirų ir kitų kraujagyslių patologinį procesą. Dėl šios ligos odos apibrėžia polimiozito (PM) terminą.

TLK 10:M33 – dermatopolimiozitas.

M33.2 - polimiozitas.

Etiologija

DM-PM etiologinis veiksnys gali būti latentinis užsikrėtus pikarnovirusais, kai kuriais Coxsackie grupės virusais, klaidos įvedimu į m'yazovyh klitino genomą. DM-PM susiejimas su mažo pūtimo procesais gali būti virusinės pūtimo etiologijos plutos įrodymas arba antigeninės paburkusių struktūrų ir m'yazovoi audinių mimikos įrodymas. Prieš ligą sveiki asmenys, yakі mum antigenai histosummіsnosti HLA tipo B8 arba DR3.

Patogenezė

Užsikrėtusių ir genetiškai stabilių asmenų patogenetinių užkrato mechanizmų atsiradimas gali sukelti nespecifines infuzijas: hipotermiją, per daug mieguistą insoliaciją, vakcinaciją, ūminę intoksikaciją ir kt. žala antigeniškai ginčijamoms klinikinėms populiacijoms. Imuninių kompleksų pašalinimo iš organizmo mikrofagų mechanizmų įtraukimas, dėl kurio suaktyvėja fibrogenezės procesai, kartu atsiranda sisteminis kitų kraujagyslių uždegimas. Dėl imuninės sistemos hiperreaktyvumo, nukreipto į viriono vidinių branduolių pozicijų sunaikinimą, kraujyje yra antikūnų Mi2, Jo1, SRP, autoantikūnų prieš nukleoproteinus ir įvairius branduolinius antigenus.

klinikinis vaizdas

Liga gali pasireikšti ūmiomis, ūminėmis ir lėtinėmis formomis.

Gostra forma pasižymi lihomanijos atsiradimu, kai kūno temperatūra siekia 39–40 laipsnių. 0C. Kaltas skausmas, silpnumas burnoje, artralgija, artritas, odos eritema. Sparčiai besivystantis bendras visų skeleto raumenų pažeidimas. Shvidko progresuoja miopatija. Per trumpą valandos intervalą negalavimai tampa praktiškai dirglesni. Kaltinti didelę žalą kalimo, dihannya. Z'yavlyayutsya ir greitai dekompensuoti žalą vidaus organams, mūsų širdims. Gyvybės trivališkumas sergant ūminėmis ligos formomis nekinta 2-6 mėnesius.

P_dhostriy perebіg pasižymi tuo, kad serga ant ligos burbulo. Kalti mialgії, arthralgії, mokyklų mainai laipsniško augimo m'yazova silpnumas. Susidarius miegui insoliacijai, būdinga eritema ant veido, krūtinės ląstos paviršių. Yra vidaus organų pažeidimo požymių. Išskyrus gerklų klinikinį ligos vaizdą, mirtina pabaiga būna 1-2 akmenys.

Lėtinė forma pasižymi geraširdiškumu, ciklišku tekėjimu iš nereikšmingų remisijos laikotarpių. Šis negalavimų variantas retai sukelia staigią mirtį, susikerta su silpnais, dažnai vietiniais atrofiniais ir skleroziniais mjaziviniais pokyčiais, kreiva oda, lengva miopatija, kompensuotais vidaus organų pokyčiais.

M'yazova patologija yra geriausias DM-PM požymis. Ligos rodo progresuojantį silpnumą, kuris skamba kartu su įvairaus intensyvumo švelniais garsais. Esant objektyviam „m'yazi“ testo poveikiui dėl slogos, sumažėjusiu tonusu, skausmu. Laikui bėgant patologinio proceso spinduliuotė keičiasi dėl atrofijos ir fibrozės.

Pakeiskite mus prieš proksimalinę šepečių grupę. M'yazіv rankų distalinės grupės, kurios nіg spinduliuoja vėliau.

Krūtinės ląstos opų uždegimas ir fibrozė, diafragma sutrikdo kojos ventiliaciją, sukelia hipoksemiją, padidina spaudimą kojos arterijoje.

Pažeidus skersai juodą ryklės raumenį ir proksimalinį stravokhodo pjūvį, sutrinka kalimo procesas. Negalavimai lengvai užspringsta. Rіdka їzha gali kratytis kіz nіs. Smūgis į gerklę pakeičia balsą, kuris tampa užkimęs, nosies tembru.

Okorukhov, kramtymas, kiti m'yazi persirengėliai nesipyksta.

Patologiniai odos kreivių pokyčiai, būdingi DM ir neobov'yazkovy PM. Galimos įžeidžiančios galimybės sugadinti shkirą:

Laimingas audinys gali būti gydomas reta patologija. Klinikiniam šių negalavimų vaizdui būdingi įvairių kolageno negalavimų požymiai. Ši patologija taip pat vadinama Sharp sindromu. Dažniausiai toks simptomų kompleksas pastebimas brendimo laikotarpiu ir vidutinio amžiaus pacientams. Zanedbaniy forma patologija gali sukelti rimtų ir nesaugių pasekmių gyvenimui. Straipsnyje aiškiai matome blogo audinio simptomus ir simptomus.

Kas tai

Anksčiau patologija buvo dar svarbiau diagnozuoti. Šarpo sindromo amžiaus požymiai pranašauja įvairius reumatinius negalavimus. Visai neseniai ši liga buvo apibūdinta kaip autoimuninis sutrikimas.

Sergant sveiku audiniu (SCTD), pacientas turi kitų įvairių reumatinių patologijų požymių:

• dermatomiozitas;
• sklerodermija;
• reumatoidinis artritas;
• polimiozitas.

Pacientas nėra obov'yazkovo posterіgaєtsya povna klinikinis vaizdas visų perkėlimų daugiau ligos. Skamba kaip keli simptomai, kitos autoimuninės patologijos.

Kodas iš MKL

Pagal TLK-10 sveikų audinių ligos priskiriamos patologijų grupei, kurios kodas M35 (Kita sveikų audinių liga). Naujasis NWST kodas yra M35.1. Iki šios grupės buvo persidengiantys reumatiniai sindromai. Žodis „persidengimas“ reiškia, kad šiai patologijai yra kitų sveikų audinių ligų (kolagenozės) požymių.

Priežastis

Šiuo metu tikslios Šarpo sindromo priežastys nėra žinomos. Zmіshane zahvoryuvannya spolozhnoї audinys gali turėti autoimuninį pobūdį. Tse reiškia, kad žmogaus imunitetas dėl nežinomų priežasčių pradeda pulti į gyventojų sveikatą.

Kas gali išprovokuoti tokį robotinių organizmo jėgų pralaimėjimą? Gydytojai leidžia, scho investuoti į imuniteto darbą, gal išbandymus imant tam tikras medicinines pašalpas. Didelį vaidmenį kerštingose ​​autoimuninėse reakcijose atlieka hormoniniai sutrikimai ir sena endokrininės sistemos perestroika. Dėl CTD priežasčių ji dažnai pastebima vyresnio amžiaus moterims ir moterims menopauzės laikotarpiu.

Neigiamas emocinis fonas taip pat gali būti matomas robotų imuninėje sistemoje. Sergančio audinio psichosomatika yra susijusi su rimtais stresais. Ši patologija dažniau pastebima žmonėms, kurie yra silpni depresijai, taip pat pacientams, sergantiems neurozėmis ir psichozėmis.

Žmonėms tai skamba taip, tarsi jie gali susirgti reumatiniais negalavimais. Nedraugiškų pareigūnų injekcijos yra tik paleidimo mechanizmas, skatinantis kaltę dėl autoimuninių pažeidimų.

Simptomai

Zmіshane zahvoryuvannya spolozhnoї tkasnі protіkaє іn khronіchіchі formі і be lіkuvannya laipsniškai progresuoja. Tsya patologija yra sisteminė, tai ne tik žemės oda, bet ir visas organizmas.

Dar dažniau burbuolės ligos požymis tampa pirštų ir pirštų kraujotakos sutrikimas. Tse nuspėjamai pasireiškia Raynaud sindromas. Dėl kraujagyslių spazmo žmogus tampa blyškus, šalti rankų pirštai tampa šalti. Rankų ir pėdų odą prakaituojame melsva dėme. Šaltas galūnes lydi ryškus skausmo sindromas. Tokie kraujagyslių spazmai gali sukelti kitų ligos požymių atsiradimą.

Daugeliui pacientų dėl skausmo kaltinami čiulpai. Stipriai tinsta rankų pirštai, skauda rankas. Matosi m'yaziv silpnumas. Dėl to patinimų pacientui tampa svarbu sulenkti pirštus ir laikyti rankose įvairius daiktus. Jis panašus į burbuoles ir pasireiškia reumatoidiniu artritu arba tokiu atveju retai jį sukelia šepečių deformacija. Nadalі į patologinį procesą zaluchayutsya ir іnshі suglobovі zchlenuvannya, dauguma kolіna i іktі.

Nadalis prie žmogaus kaltina raudonas ir baltas dėmes ant odos, ypač šepečių ir kaukės srityje. Skatinama Išlenkti odas prakaituoti, vienišose vipadkose ant epidermio yra virazų.

Pacientas palaipsniui praranda pasitikėjimą savimi. Bіl pelkėse ir skirnі suglebimas kartu su įžeidžiančiais simptomais:

• deginantis silpnumas;
• pajusti šykštumą pelkėse po nakties miego;
• padidėjęs jautrumas ultravioletiniams spinduliams;
• peresikhannya gleivių kompanija ir sunkus kalimas;
• vipadanna plaukuota;
• nepagrįstas makšties nuleidimas normaliai valgant;
• temperatūros pokyčiai;
• padidėję limfmazgiai.

Be zanedbanih vpadkah patologinis procesas plečiasi nirks ir legendos. Kaltinkite glomerulonefritą, judėkite kartu su baltymu skyriuje. Pacientai skundžiasi krūtų skausmu, pasunkėjusiu kvėpavimu.

Galbūt sulankstytas

Zmіshane zahvoryuvannya spoluchnoї audinys є nesaugi patologija. Nors patologinis procesas trikdo vidaus organus, tačiau vartojant nerūgštinį skystį, gali kilti šių komplikacijų:

• niro nepakankamumas;
• insultas;
• stravokhodo gleivinės uždegimas;
• prasiskverbimas per žarnyno sienelę;
• miokardinis infarktas.

Toks pasunkėjimas nurodomas tuo atveju, jei negalavimai neleistinai viršijami dėl slėgio terapijos.

Diagnostika

SCST gydo reumatologas. Mišrios ligos simptomai laimingame audinyje yra dar įvairesni ir nuspėja kitų patologijų apraiškas. Dėl to dažnai kaltinami sunkumai nustatant diagnozę.

Pacientams skiriamas serologinis kraujo tyrimas dėl antikūnų prieš branduolinį ribonukleoproteiną. Jei šio stebėjimo indikacijos pasikeičia į priimtinas ir jei negalavimams diagnozuojama artralgija ir Raynaud sindromas, diagnozė patvirtinama.

Dodatkovo priskirkite:

• klinikiniai ir biocheminiai kraujo tyrimai ir pjūviai;
• šlapimo iš Nechiporenka stebėjimas;
• reumatoidinio faktoriaus ir specifinių imunoglobulinų analizė.

Jei reikia, skiriamas ultragarsinis tyrimas, kojos rentgenografija ir echokardiograma.

Likuvanijos metodai

Mišrios ligos džiaugsmas su laimingu audiniu yra tiesiogiai nukreiptas į mus prieš pasmaugtą autoimuninę reakciją. Pacientams priskiriami šie veidai:

1. Kortikosteroidų hormonai: deksametazonas, metipredas, prednizolonas. Qi preparatai keičia autoimuninę reakciją ir uždegimą pelkėse.
2. Citostatikai: Azatioprinas, Imuranas, Plaquenilis. Tokie veidai niekina ir imuninės sistemos darbą.
3. Nesteroidinis antiseptinių vaistų vartojimas: Diklofenakas, Voltarenas. Jis skiriamas esant stipriam skausmui ir patinusiems rutuliams.
4. Kalcio antagonistai: Verapamilis, Diltiazemas, Nifedipinas. Qi preparatai skiriami širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimų profilaktikai.
5. Inhibitoriai protonų siurblys: "Omeprazolas". Sergame Šarpo sindromu ir turime vartoti vaistus ilgai, o ilgai ir ilgai. Tse gali būti neigiamai atpažįstamas šlunkovo-žarnyno trakto organuose. Vaistas "Omeprazolas" padeda apsaugoti gleivinės gleivinę nuo agresyvaus veido infuzijos.

Toks kompleksas likuvannya zapobigaє zagostrennya negalavimų ir leidžia pasiekti stabilų remіsії.

Svarbu atsiminti, kad preparatai CZST gydymui tiesiogiai mažina imunitetą. Todėl pacientai turi apsisaugoti nuo kontakto su infekcinėmis ligomis ir hipotermijos.

Prognozė

Ar Sharpe'o sindromas prisideda prie gyvenimo trivialumo? Ligos prognozė yra palanki psichikai. Nesaugūs vidaus organų pažeidimai sergant CCTD išsivysto anksčiau, mažesnis kitų autoimuninių patologijų atveju. Mirtinas rezultatas pastebimas tik esant pažengusioms negalavimų formoms ir akivaizdžiam raukšlės iš širdies ir širdies pusės.

Tačiau kitas dalykas, kurį reikia prisiminti, yra tai, kad liga gali būti lėtinė ir nepasikeis iki galo. Dažnai pacientams rodomas dovіchny vaistų vartojimas. Kai tik negalavimus pasirūpinama pagal rekomenduojamą gydymo schemą, ligos prognozė yra palanki. Laiku atlikta terapija padeda pagerinti įprastą paciento gyvenimą.

Prevencija

Specifinė ligos profilaktika nėra išskaidyta, tikslios autoimuninių patologijų priežastys nenustatytos. Gydytojai-reumatologai raginami laikytis būsimų rekomendacijų:

1. Nekontroliuojamo vaistų vartojimo stebėjimas. Bandomasis gydymo vaistiniais preparatais kursas gali būti tobulinamas tik prižiūrint gydytojui.
2. Sumažėjus autoimuninėms patologijoms, jei yra unikali sony light liga, turėtumėte reguliariai profilaktiškai tikrintis pas reumatologą.
3. Tai dar svarbiau dėl galimo įtempių vienijančių. Emociškai labiliems žmonėms reikia gerti raminamuosius vaistus ir kreiptis į psichoterapeutą.
4. Tuo metu viniknennya skausmas kinkų pelkėse ir periferinių kraujagyslių spazmai, būtina grįžti pas gydytoją ir eiti per obstezhennya.

Užsukite, kad sumažintumėte autoimuninių reumatinių patologijų simptomus.