Zmіshana penyakit dengan jaringan yang dihasilkan hingga penyakit langka, yang ditandai dengan manifestasi semalam dari manifestasi pembuluh darah merah sistemik, skleroderma sistemik, polimiositis atau dermatomiositis dan artritis sirkulasi reumatoid dengan artritis reumatoid Ditandai dengan perkembangan sikat, fenomena Raynaud, poliartralgia, miopati berapi-api, hipotonia, dan hilangnya fungsi kaki. DIAGNOSIS RUNTUNG Pada analisis gambaran klinis penyakit dan antibodi terhadap RNP selama antibodi, karakteristik sebagian besar penyakit autoimun. Likuvannya mirip dengan ini dalam kasus tekanan darah merah sistemik dan transfer gangguan glukokortikoid pada tingkat kerusakan rata-rata dan parah.

Penyakit Zmіshane dengan kain yang dihasilkan (SZST) terlihat pada semua jenis orang, di antara perwakilan dari ras umum. Maksimum penyakit kejang pada usia orang dewasa dan dekade lain kehidupan.

, , , , , , , ,

Klіnіchnі menunjukkan kutu nakal dengan kain yang bagus

Fenomena Raynaud dapat menunjukkan penyakit. Seringkali, manifestasi pertama dari ketidaknyamanan kecil dengan jaringan yang dihasilkan dapat menjadi nagaduvati telinga pembuluh darah merah sistemik, skleroderma, rheumatoid arthritis, polymyositis atau dermatomiositis. Namun, tongkol berhubungan langsung dengan sifat manifestasi penyakit, penyakit lebih parah hingga perkembangan dan perluasan karena sifat negatif dari manifestasi klinis.

Paling sering itu adalah pembengkakan tangan, terutama jari-jari, akibatnya adalah bau sosis. Shkіri nagaduyut mengedipkan mata seperti ini saat Anda menderita dermatomiosis. Pengurangan penyakit, mirip dengan yang di dermatomiositis, serta nekrosis iskemik dan penampilan jari di jari, berkembang lebih awal.

Pasien Bagato yang takut pada poliartralgia, 75% mungkin merupakan tanda-tanda radang sendi yang jelas. Misalnya, arthritis tidak menyebabkan perubahan anatomi, melindungi terhadap erosi dan kelainan bentuk, seperti pada rheumatoid arthritis. Seringkali kelemahan ligamen proksimal dipromosikan, sebagai akibat dari penyakit, dan tanpa itu.

Efisiensi nirok muncul pada sekitar 10% penyakit dan seringkali tidak terpengaruh, namun, pada beberapa orang, hal itu dapat menyebabkan percepatan dan kematian. Dengan hilangnya kehilangan jaringan, lebih sering daripada tidak, setelah kehilangan kehilangan jaringan, neuropati sensorik dari saraf roda tiga berkembang.

, , ,

Diagnostik penyakit ganas dengan kain yang dihasilkan

Siapa pun yang sakit dengan jaringan yang dihasilkan dapat dicurigai pada semua penyakit, yang menderita VKV, skleroderma, polimiositis atau RA, dengan perkembangan manifestasi klinis tambahan. Sebelumnya perlu dilakukan pemantauan lebih lanjut terhadap keberadaan antibodi antinuklear (ARA), antibodi terhadap antigen inti yang diekstraksi dan RNP. Jika hasilnya dibuang dan akan menjadi indikasi kemungkinan SZST (misalnya, ada titer antibodi yang lebih tinggi terhadap RNA) ) -sintase), komponen anti-ribonuklease dari antigen nuklir yang diekstraksi (Sm) dan sub- DNA spiral. Rencana mereka yang diminta untuk mencari tahu tentang gejala yang jelas dari sistem organ yang rusak adalah: miositis, pengurangan niqs dan pengurangan jumlah metode diagnostik tertentu (zokrema, MRI, elektromiografi, biopsi).

Pasien Bagato mungkin memiliki titer antibodi antinuklear yang tinggi (sering > 1: 1000), yang dapat dideteksi dengan metode fluoresensi. Anti-titer antigen nuklir yang diekstraksi harus ada dalam titer yang sangat tinggi (> 1: 100.000). Ditandai dengan adanya antibodi terhadap RNP, todi sebagai antibodi terhadap komponen Sm antigen nuklir yang diekstraksi pada hari itu.

Perkiraan penurunan jumlah uang

Visi sepuluh kali lipat adalah 80%, prognosisnya terletak pada tahap simtomatologi. Penyebab utama kematian adalah hipertensi Leheneva, defisiensi nirkova, infark miokard, perforasi usus, deseminasi infeksi, perdarahan di otak. Untuk anak-anak, anak-anak dapat memiliki remisi sepele tanpa kekerasan apa pun.

Hal ini tidak jarang dan lebih rentan terhadap penggunaan penyakit jahat dalam kasus cacing sistemik. Sebagian besar pasien, yang mungkin sakit tingkat peralihan menengah dan parah, rentan terhadap penyalahgunaan glukokortikoid, terutama jika terlalu dini untuk menyelesaikannya. Penyerapan langkah paru berhasil dikendalikan oleh salisilat, obat antipiretik nonsteroid lainnya, obat antimalaria, dalam beberapa kasus - glukokortikoid dosis rendah. Variasi pada organ dan sistem mengurangi tanda-tanda glukokortikoid pada dosis tinggi (misalnya, prednisolon dengan dosis 1 mg / kg 1 kali per dosis, secara oral) atau imunosupresan. Perkembangan sklerosis sistemik dilakukan secara teratur.

Adapun Zmishane

Penyakit Zmіshane dengan kain yang menguntungkan (SZVT)- sindrom klinis bebas dari lesi sistemik dengan jaringan yang berapi-api dan karakter yang berapi-api, yang memanifestasikan dirinya sebagai gejala SSS, polymyositis (dermatomyositis), VKB, antihyl to rosular nuclear ribonucleoprotein); prognosisnya bersahabat, ada penyakit ringan, sebagai tanda sindrom yang sedang berkembang.

SZST dijelaskan oleh G. G. Sharp dan sp_vavt. yak bebas "sindrom penyakit demam rematik". Tidak penting bagi mereka yang di bulo berbatu yang akan datang menyadari banyak kehati-hatian di tanah musim dingin, hari SZST masih belum terbuka, karena tidak ada bukti yang jelas - mengapa bentuk nosologis yang konsisten dari yang pertama . ..

Apa provokuє Zmishan

Dalam perkembangan penyakit, mereka memainkan peran penurunan kekebalan yang bebas, yang tampaknya sepele dalam pengembangan antibodi terhadap RNP, bukan hipergammaglobuli, hipokomplemen dalam sistem kekebalan. Deposit TgG, IgM dan komplemen muncul di lapisan pembuluh darah pada membran mukosa, glomerulus nirka dan dermoe-dermal stick dermis, dan di jaringan hati, infiltrasi limfoid dan plasma. Menginstal perubahan dalam fungsi imunoregulasi Tlimfosit. Khususnya dalam patogenesis SZST perkembangan proses proliferasi di selubung internal dan tengah Sudin besar dengan serangkaian hipertensi warisan dan manifestasi penyakit terendah.

Gejala malnutrisi dengan jaringan yang dihasilkan

Diindikasikan atas nama SZST, kelas penyakit ditunjukkan oleh tanda-tanda SJS seperti, seperti sindrom Raynaud, pembengkakan tangan dan hipokinesis pada saluran, serta gejala polimiositis dan VKV pada mereka yang poliartikular dan berulang.

Sindrom Raynaud- salah satu tanda paling umum. Zokrema, di balik materi kami, sindrom Raynaud sangat penting untuk semua penyakit dari penunjukan SZVT. Sindrom Raynaud tidak hanya parsial, tidak terlalu sering dan tanda-tanda awal penyakit, protease dalam bentuk SSV melawan m'yakshe, sering pada tangkai dua fase, tetapi perkembangan nekrosis iskemik dalam beberapa kasus di beberapa kasus.

Sindrom Raynaud di FDTS, sebagai suatu peraturan, tidak berguna untuk menjadi sikat yang menebal sampai perkembangan bentuk jari "seperti sosis";

Douzhe gratis gejala myazova- dalam gambaran klinis, penyakit menghilangkan rasa sakit dan kelemahan otot pada penyakit proksimal penyakit polip cepat dengan infus terapi kortikosteroid dosis sedang. Alih-alih enzim daging (creatine phosphokinase, aldolase), ia tumbuh dengan cerdas dan cepat menjadi normal untuk terapi hormon. Kadang-kadang, karakteristik dermatomiositis adalah bahwa ada pengurangan kulit di atas pembengkakan jari-jari, pembentukan kantong heliotropik, teleangiektasis di sepanjang tepi dasar kuku.

Gejala Svoєrіdna suglobova... Pasien yang menderita proses patologis lobus praktis rentan untuk berkembang di semua penyakit itu, peringkat teratas pada mereka yang menderita poliartralgia parah, dan pada 2/3 dari mereka yang menderita poliartritis (non-erosif, sebagai aturan, yang tidak dapat dibentuk), mereka ingin mengembangkan ... Ini adalah karakteristik dari proses lereng besar pesanan dari perubahan lereng penzliv lainnya, seperti dari BKV. Tidak sulit untuk menggambarkan secara tidak sengaja dari kerutan erosif dan destruktif RA di nodul tangan. Mendengus serupa diucapkan oleh penyakit di institut kami.

Hіpokіnezіya stravohohod untuk berkembang dalam penyakit dan terkait dengan relativitas tidak hanya dosis radiologis, tetapi juga manometrik, kegagalan runtuhnya saluran napas ke tepi sangat dekat dengan langkah seperti itu, seperti dalam kasus STS.

Latihan selubung serosa Sposter tidak begitu sering, seperti pada VKV, prote di SSTD, pleuritis pleura bilateral dan perikarditis dijelaskan. Secara signifikan lebih sering adalah hilangnya proses patologis penyakit (kerusakan ventilasi, penurunan kehidupan, dan dengan dosis roentgenologi - perbaikan dan deformitas bayi Legeny). Pada saat yang sama, gejala Legenev di sekitar penyakit dapat dilihat sebagai peran utama, muncul sebagai pertumbuhan berlebih dan / atau gejala hipertensi Legendaris.

Keistimewaan SZST pertempuran nirok(menurut literatur, pada 10-15% penyakit), tetapi pada penyakit, pada mereka yang memiliki protein, hematuria, atau perubahan morfologis pada biopsi nirok, berarti gangguan yang baik. Vinyatkovo jarang membiarkan perkembangan sindrom nefrotik. Misalnya, menurut data klinik, tingkat nirok ditetapkan untuk 2 dari 21 orang sakit di SZST.

Cerebrovasculitis juga jarang didiagnosis, polineuropati agak terbalik, yang bukan merupakan tanda di kelas SZST.

Di antara manifestasi klinis penyakit yang tidak biasa, ada tingkat diferensiasi yang semakin meningkat. reaksi panas dan limfadenopati(pada 14 hingga 21 pasien) dan sebelum splenomegali dan hepatomegali.

Tidak umum bagi SZST untuk mengembangkan sindrom Segren, atau bahkan perjalanan yang baik, seperti untuk VKV.

Diagnostik ilusi Zmіshany dengan kain yang dihasilkan

• Data laboratorium

Data laboratorium umum untuk SZST nonspesifik. Kira-kira di setengah dari penyakit dalam fase aktif penyakit, itu berarti lebih sedikit anemia hipokromik dan kecenderungan leukopenia, di semuanya - SEPATU yang dipercepat. Namun, dosis serologis khas untuk penyakit pada perkembangan faktor antinuklear (ANF) dengan jenis imunofluoresensi berbintik-bintik.

Pada penyakit pada SZST, titer antibodi yang tinggi terhadap ribonukleoprotein nuklir (RNP) - salah satu antigen nuklir terpenting, sensitif terhadap infus ribonuklease dan tripsin - muncul. Yak viyavilosya, antibodi yang sama terhadap RNP dan antigen nuklir lain yang dikembangkan menambah jenis imunofluoresensi nuklir. Faktanya, fitur serologis dari urutan karena makna fitur klinis dari bentuk nosologis klasik telah menjadi alasan munculnya sindrom SZST.

Selain itu, sering disebut sebagai gipsrhammaglobulin, tidak jarang berlebihan, serta wilayah Federasi Rusia. Pada saat yang sama, SZST secara khusus dicirikan oleh intensitas dan pergantian cichlid, terlepas dari jumlah aktivitas proses patologis. Pada jam yang sama, pada fase aktif penyakit, kompleks imun yang bersirkulasi tidak jarang muncul, dan ini adalah hipokomplemen ringan.

Zm_shanyi zhvoryuvannya kain sluchnuyu

Ditandai dengan kemanjuran temporal kortikosteroid pada dosis sedang dan rendah untuk setiap jenis SJS.

Osilasi di sisa batu ditunjukkan oleh kecenderungan perkembangan nefropati dan hipertensi legendaris, penyakit dengan banyak tanda kunci akan membutuhkan satu jam konsumsi kortikosteroid dosis besar dan obat-obatan sitostatik.

Prognosis penyakitnya agak menakutkan, masalah kematian dijelaskan, tetapi sangat penting untuk mendiagnosis jika ada kekurangan atau legenevium hipertensi.

Sampai beberapa likar mati, selama masih ada kesempatan untuk sakit dengan kain yang bagus.

Ahli reumatologi

Penawaran khusus dan penawaran khusus

berita medis

14.11.2019

Fakhivtsi untuk berkumpul di Duma, tetapi perlu untuk mempererat rasa hormat masyarakat terhadap masalah masalah hati-hati. Deyakі dari mereka rіdkіsnymi, progresif dan penting didiagnosis. Ini termasuk, misalnya, kardiomiopati amiloid transthyretinova.

14.10.2019

12, 13 dan 14 zhovtnya, di Rusia aksi sosial skala besar tanpa pembalikan sirkulasi darah koshtovnoy - "Hari MNO" akan berlangsung. Bagian ini didedikasikan untuk Hari Suci Memerangi Trombosis.

07.05.2019

Infeksi untuk infeksi Meningokokov di Federasi Rusia untuk 2018 hal. (kira-kira dari 2017) tumbuh sebesar 10% (1). Salah satu cara yang lebih luas untuk mencegah penyakit menular adalah vaksinasi. Vaksin terkonjugasi saat ini diarahkan untuk kemajuan diagnosis infeksi meningokokus dan meningitis meningokokus pada anak-anak (lihat usia dini), remaja dan orang dewasa.

Sebanyak 5% dari semua anak ayam yang buruk mengembangkan sarkoma. Bau busuk keluar dengan agresivitas tinggi, jalur hematogen berkilauan dan kelangsingan sebelum kambuh selama perawatan. Sarkoma deyaki berkembang di bebatuan, mereka tidak muncul sendiri ...

Virus tidak hanya berkeliaran di pagi hari, tetapi mereka bisa makan di pegangan tangan, duduk di permukaan, dan mengurus aktivitas mereka. Untuk itu, dalam perjalanan ke mіstsyah besar, bukan karena jahatnya bergaul dengan orang-orang yang merasa baik, tetapi unicati ...

Putar garniy zir dan ucapkan selamat tinggal pada lensa mata dan lensa kontak- Mriya bagatokh orang. Infeksi dapat dibuat menjadi kenyataan dengan cepat dan tanpa batas. Kesempatan baru koreksi laser Saya akan segera melihat teknik Femto-Lasik tanpa kontak.

Persiapan kosmetik, tanda-tanda mengawasi kulit dan rambut kita, untuk beberapa alasan mungkin tidak begitu matang seperti yang saya kira

Diffuse inferiority dengan kain yang dihasilkan

Diffuse discomfiture of tissue (DZST) atau colagenosis (istilah, yang secara historis bermakna) adalah sekelompok ketidaknyamanan, yang ditandai dengan kerusakan sistem imun akibat jaringan orang tua. Seluruh kelompok, dari pemahaman nosologis, dalam kaitannya dengan istilah tahun yang sama, itu akan berarti beberapa bentuk nosologis.

DZST ob'єdnuyut untuk mengisi zhvoryuvan bagato. Paling melebar VKV, SSD dan DM. Sebelum seluruh kelompok, penyakit ini juga dapat dikenali sebagai ORL, seperti yang dijelaskan secara tradisional dalam distribusi penyakit sistem pembuluh jantung. Telah dilaporkan bahwa DZST dapat menyebabkan gangguan pada homeostasis imun, yang dapat berkembang dalam perkembangan proses autoimun, tobto. reaksi sistem kekebalan, yang diawasi oleh pernyataan antigen atau limfosit peka, yang terkonjugasi terhadap antigen organisme vaskular.

Berdasarkan gangguan autoimun ada ketidakseimbangan imunoregulasi, yang berputar dalam aktivitas penolong yang berkurang dan penolong yang kuat dari limfosit T dengan aktivasi lebih lanjut dari produk limfosit B dari hipotermia tersebut.

Saya punya beberapa nasi ekstra untuk dinikmati DZST:

Spesifisitas patogenesis - gangguan homeostasis imun di viglyadi viralisasi autoantitilasi yang tidak terkendali dan pembentukan kompleks imun "antigen-antigen", yang beredar dalam darah dan difiksasi dalam jaringan dengan reaksi perkembangan yang lebih maju dari berat

Pilihan perubahan morfologis (perubahan fibroin dari ucapan utama di jaringan yang dihasilkan, pembuluh darah, infiltrasi limfoid dan plasma dan masuk);

Kelebihan beban kronis dengan periode kebakaran dan remisi;

Pengencangan untuk injeksi non-spesifik (penyakit menular, insolasi, vaksinasi, dll.);

sifat sistematis pertempuran (kulit, lempung, cangkang serosa, nirka, hati, legenda);

Efek licuvalny dari obat imunosupresif (glukokortikoid, obat sitostatik).

Semua penyakit, yang termasuk dalam seluruh kelompok, dikenali dari tanda-tanda dasar dan morfologis, yang pada jenis kulit tertentu disebabkan oleh diagnosis nosologis yang tepat.

Dalam berbagai representasi, pose diagnostik selama VKV, STS dan DM.

SISTEM CHERVON VOVCHENKA

Sistemik chervoniy vovchak (VKV) - sistemik penyakit autoimun, sebagai akibat dari orang muda (terutama pada wanita) dan berkembang pada kurangnya kekebalan proses imunoregulasi yang cerdas secara genetik, untuk membawa antibodi ke produksi antibodi yang tidak terkendali ke sel-sel daya kompleks imun kronis A. ... Kehadiran penyakit pada poliagus di jaringan yang dipicu oleh kekebalan, tempat tidur mikrosirkulasi, shkiri, suglobiv itu organ dalam, pada saat yang sama, mereka bertanggung jawab atas cedera visceral, sehingga prognosis penyakit dimulai.

Kemunculan di VKV menjadi 4 hingga 25 per 100 yew. populasi. Infeksi paling sering berkembang di antara wanita pra-zaman. Setiap jam vaginositas dalam periode psikoanalitik tumbuh secara signifikan. Wanita tetap menggunakan VKV 8-10 kali, sering kali per orang. Puncak pemulihan akan datang hingga 15-25 tahun. Pada anak-anak, anak-anak dengan penyakit perempuan dan laki-laki berkurang dan menjadi 3:1. Kematian selama VKV dalam jumlah besar, tetapi tidak di antara populasi. Di antara kaum cholovik, para pengunjuk rasa sama pentingnya dengan kaum perempuan.

VKV untuk menindaklanjuti penyakit yang ditentukan secara genetik: sebelum diagnosis, dilakukan pada populasi, ditunjukkan bahwa kondisi sebelum VCB dikaitkan dengan gen bernyanyi kelas histosumitas II (HLA), yang secara genetik mengumpulkan kekurangan faktor pelengkap dan komponen FNP-α).

Etiologi

Faktor etologis spesifik dalam kasus VKV tidak diatur, tetapi sejumlah gejala utama (sindrom cytopenic, eritema dan enanthema) dan keteraturan perkembangan penyakit diizinkan oleh asosiasi VKV karena penyakit Etologi virus... Dalam jam tertentu, nilai RNA-virus dihasilkan (kebanyakan atau virus laten). Munculnya penyakit keluarga, seringkali dalam keluarga penyakit rematik atau alergi, dan orang muda yang menderita kekebalan diizinkan untuk memikirkan kemungkinan arti perpecahan genetik keluarga.

Manifestasi VKV dengan tingkat faktor nonspesifik rendah - insolasi, infeksi nonspesifik, pengenalan syvates, lykarsky zasob_v(zokrem, vasodilator perifer dari kelompok hydralazine), serta stres. VKV dapat membaca tentang aborsi. Semua tsі danі memungkinkan melihat VKV sebagai penyakit multifaktorial.

Patogenesis

Selain itu, virus disuntikkan ke dalam sistem kekebalan, dan mungkin, antibodi anti-tier, berdasarkan penurunan tingkat kekebalan, disregulasi respons imun, sehingga dapat menyebabkan hiperreaktivitas imun humoral. sistem. Pada organisme penyakit, produksi antibodi terhadap jaringan, sel, dan sel darah yang lebih tua (termasuk hingga sel yang lebih tua dan DNA) tidak terkontrol. Telah ditetapkan bahwa dengan VKV autoantitila dilanggar kira-kira hingga empat puluh lebih dari dua ratus komponen sel antigenik potensial. Pembentukan kompleks imun dan perlekatan pada organ dan jaringan (yang penting dalam mikrovaskuler) diperlukan. Cacat perkembangan karakteristik imunoregulasi, yang diawasi oleh hiperproduksi sitokin (IL-6, IL-4 dan IL-10). Kemudian proses berkembang, terhubung dengan kompleks imun tetap eliminal, untuk menghasilkan pengembangan enzim lisosom, pengembangan organ dan jaringan, dan pengembangan penembakan kekebalan. Dalam proses pembakaran dan penghancuran jaringan yang dihasilkan, antigen baru dihasilkan, dan pembentukan antigen dan pembentukan kompleks imun baru dipicu. Dengan peringkat seperti itu, kilang anggur sangat berduri, yang akan mencegah gangguan kronis dari penderitaan.

Klasifikasi

Saat ini, di negara kami, saya sedang bekerja untuk mengklasifikasikan opsi utama untuk melintasi VKV, yaka vrahovu:

Sifat kebocoran;

aktivitas proses patologis;

Karakteristik klinis dan morfologi dari sistem organ yang terkena. Sifat penyakit

Keadaan seni ditandai dengan perkembangan cepat perubahan multiorgan (termasuk pengurangan sistem saraf pusat) dan aktivitas imunologis yang tinggi.

Pidgostry overrun: pada awal penyakit, gejala utama ditemukan, lesi nonspesifik shkiri dan suglobiv. Keracunan terhadap penyakit serupa, dengan penajaman berkala dan pengembangan puing-puing poliorganik yang meregang 2-3 kali pada saat gejala pertama.

Peregangan kronis ditandai oleh masalah sepele dengan jumlah tanda yang sama: poliartritis berulang, sindrom diskoid, sindrom Raynaud, sindrom Verlhof, dan sindrom Sjogren. Beberapa patch organ dapat tumbuh hingga 5-10 penyakit.

Tahapan dan langkah kegiatan menuju proses:

Aktif (aktivitas sementara - , pomirna - , minimal - I);

Tidak aktif (remis_ya).

Karakteristik klinis dan morfologis serangan:

Shkiri (gejala "badai salju", kapilaritas, eritema eksudatif, purpura, diskoid vovchak dan dalam);

Suglobiv (artralgia, gostry, pidgostria, dan poliartritis kronis);

Membran serosa (poliserositis - radang selaput dada, perikarditis dan perespliv);

Sertsya (miokarditis, endokarditis, kekurangan katup mitral);

Paru-paru (perhotelan dan pneumonitis kronis, pneumosklerosis);

Nirok (lupus-nefritis tipe chi zm_shany nefrotik, sindrom sečovy);

Sistem saraf (meningoencephalopolyradiculoneuritis, polineuritis).

Dengan kelebihan penyakit kronis, 20-30% penyakit mengembangkan apa yang disebut sindrom antifosfolipid, presentasi kompleks gejala klinis dan laboratorium, termasuk trombosis vena, trombosis arteri, perkembangan patologi organ kebidanan, trombosis. Tanda imunologis yang khas adalah pembentukan antifosfat, yang bereaksi dengan fosfolipid dan fosfolipid dan fosfolipid (rincian lebih lanjut tentang sindrom antifosfolipid akan dikatakan nanti).

Ada juga tiga langkah dalam aktivitas proses patologis, yang mencirikan pergantian telinga imunoinflamasi yang berpotensi bersirkulasi dan kekhasan awal pengobatan penyakit kulit tertentu. Aktivitas setelah keparahan penyakit, setelah peningkatan kemungkinan anggur non-gated, penyakit yang berpotensi tidak aman.

gambar kunci

Gambaran klinis penyakitnya sangat beragam, itu terkait dengan pluralitas kerusakan pada organ-organ sistem itu, sifat gangguan, fase dan tahap aktivitas proses penyalaan.

Untuk menerima informasi, di toko Anda dapat mengirimkan:

Tentang varian tongkol jagung;

sifat penyakitnya;

tingkat keterlibatan dalam proses patologis organ sistem yang tenang;

Perawatan dilakukan lebih awal, dan efisiensi prosedur dapat dipercepat.

Opsi untuk tongkol penyakit dapat berupa nyr_znomantn_shim. Kebanyakan dari mereka diwakili oleh sejumlah sindrom muda. Telinga monosimtomatik, sebagai suatu peraturan, bukanlah karakteristik. Memiliki zvyazku z tsim poodennya tentang zhvoryuvannya VKV vinyk zviyavlennya dari orang sakit hari seperti itu. Dan di sini kita melihat nilai diagnostik sindrom tenang.

Pada periode awal VKV, yang paling umum adalah sindrom urazhennya loam, shkiri dan serous shells, serta demam. Peringkat seperti itu, yang paling rentan terhadap VKV adalah hari ini:

Likhomanki, poliartritis dan shkiri babi trofik (zokrema, rambut rontok - alopecia);

Poliartritis, demam dan radang selaput dada (pleuritis);

Likhomanki, porosheni shkіri trofik dan radang selaput dada urazhennya.

Signifikansi diagnostik ciches oleh dunia yang signifikan tumbuh, karena pertempuran batuk diwakili oleh eritema, tetapi pada periode sakit tongkol berkurang menjadi 25% dari uap. Perlindungan lingkungan tidak menurunkan nilai diagnostik perubahan makanan.

Penyakit telinga malosymptomatic bukanlah karakteristik, tetapi debut VKV dari munculnya pembengkakan masif sebagai akibat dari perkembangan telinga glomerulonefritis difus (lupus nephritis) dari tipe abnormal nefrotik.

Induksi ke proses patologis organ lain dimanifestasikan oleh gejala lesi yang berapi-api (radang sendi, miokarditis, perikarditis, pneumonitis, glomerulonefritis, polineuritis, dll.).

Melihat tentang perawatan yang dilakukan sebelumnya, mungkin untuk menilai:

Tentang optimalnya;

Tentang keadaan penyakit, dan tingkat aktivitas dalam proses (dosis tongkol glukokortikoid, sepele asupan penyakit, termasuk asupan sitostatika sebelum kompleks sitostatika dalam kasus pembengkakan gangguan nefritik, aktivitas tinggi)

Tentang pengobatan glukokortikoid dan sitostatik yang dipercepat.

Pada tahap pertama, adalah mungkin untuk mendiagnosis penyakit dengan wabah penyakit yang sepele, tetapi pada tahap pertama diagnosis dimungkinkan untuk menegakkan diagnosis pada tahap penyakit lebih lanjut.

Dimungkinkan untuk menolak ketidakmungkinan memberi, bersaksi tentang penghancuran organ dan langkah-langkah kekurangan fungsionalnya.

Diseksi manifestus aparatus mukosa pendukung dengan poliartritis, serta lesi simetris dari lobus kista lainnya (falang tengah proksimal, p'acphalangeal, interstitial) dan lobus besar. Ketika gambar klasik berpikiran terbuka menjadi sakit, mereka mulai mendefinisikan lereng, diperbesar dengan embrio periartikular. Dengan bentangan penyakit, deformasi lereng lainnya berubah bentuk. Kerutan yang kendur dapat menyebabkan perang melawan lendir pada mialgia difus yang kuat, dan bahkan lebih jarang - PM sejati karena lendir yang kental dan lemah. Serangan Inodi diwakili oleh lichen arthralgias.

Pemotongan penutup shk_rnogo sangat sering, seperti lereng. Jenis Naybіlsh rіthematoznі visipannya pada wajah di areaі lengkungan bagian belakang hidung ("badai salju"). Nyalakan tergantung di hidung dan pipi, yang mengulangi garis besar "badai salju", diwakili oleh opsi yang berbeda:

"Badai salju" mendadak (vaskular) - kantong shkiri yang tidak stabil, berdenyut, tumpah dengan tampilan sianotik di zona tengah wajah,

bagaimana melakukannya berdasarkan berbagai faktor (insolasi, musim dingin, dingin) atau kebersihan;

... Jenis eritemi terpusat "Blizzard" (perubahan sekolah hanya dilokalisasi di wilayah tersebut).

Dimungkinkan untuk mengembangkan "badai salju" untuk disko, seperti plak, yang berkembang, dengan kerusakan keratik dan perkembangan lebih lanjut dari atrofi kulit wajah, gambar, dan tuluba. Nareshti, dalam beberapa penyakit, itu berarti eritema eksudatif non-spesifik pada sekolah anak-anak dan payudara, serta tanda-tanda fotodermatosis pada bagian tubuh yang paling kritis.

Sebelum penutup shkіrny, lakukan kapiler - vip hemoragik belang-belang pada bantalan jari, tempat tidur dan lobus nіgtovy. Serangan Shkіrn dapat bersatu dengan enanthema pada pіdnebіnnі yang kokoh. Pada selaput lendir mulut, atau pelebaran nasofaring, dimungkinkan untuk membuat gerakan tanpa rasa sakit.

Pemotongan selubung serosa vinicum pada 90% penyakit (diagnosis klasik adalah dermatitis, radang sendi, poliserositis). Terutama sering, ada lesi radang selaput dada dan perikardium, dan lebih banyak lagi - neoplasma. Gejala radang selaput dada dan perikarditis dijelaskan dalam: di depan mereka Untuk itu, jauh akan direasuransikan tanpa kekhususan mereka selama VKV:

Paling sering, radang selaput dada dan perikarditis;

Dalam kasus bentuk vipitnyh, jumlah eksudat kecil;

Pemotongan membran serosa dalam waktu singkat, biarkan mereka mendiagnosis secara retrospektif ketika perlengketan pleuroperikardial terungkap, atau pengeringan pleuritis kosta, area tengah dan medis dengan bukti radiologis;

Ini mengarah pada tren ke arah pengembangan proses lengket (meningkatkan pertumbuhan dan perkembangan yang kosong abu-abu).

Untuk VKV, urazhennya dari sistem jantung-vaskular bahkan lebih khas, tetapi pada tahap musim dingin, penyakitnya kewalahan.

Paling sering, perikarditis muncul, berhenti sampai kambuh. Secara signifikan lebih sering, sekarang disebutkan sebelumnya, itu berarti endokardium di viglyadi warty endocarditis (vvchakovy endocarditis) pada tinja mitral, katup perut aorta. Dengan gangguan sepele pada proses pada tahap lain, lelucon dapat menunjukkan tanda-tanda kurangnya katup eksternal (tanda-tanda stenosis pembukaan, sebagai suatu peraturan, terlihat).

Miokarditis Vognischevic praktis nicoli tidak restrukturisasi, lesi difus ale, terutama pada gangguan parah, gejala supravital (div. "Miokarditis").

Gangguan pembuluh darah dapat dimanifestasikan oleh sindrom Raynaud, yang merupakan karakteristik dari kehilangan darah arteri pada tangan, yang berkembang secara spasmodik, dan (atas) kaki, yang disebabkan oleh dingin atau kerusakan. Selama satu jam saya akan menyerang dengan cara paresthesia; shkira jari sudah tua dan (abo) sianosis, jari dingin. Lebih penting lagi, pengukuran jari-jari tangan dan kaki II-V, sebelum jari-jari distal kedua tangan (hidung, vuh, pidboriddya dan dalam).

Cahaya yang menakjubkan dapat dibuat untuk penyakit utama dan infeksi sekunder. Proses pengapian di paru-paru (pneumonitis) bertentangan dengan keadaan seni dan dalam beberapa bulan dan memanifestasikan tanda-tanda sindrom peradangan jaringan paru-paru, mirip dengan pneumonia. Keunikan proses kliring adalah dalam diagnosis batuk tidak produktif dalam jangka pendek. Varian kedua dari lesi adalah perubahan interstisial kronis (pembakaran jaringan perivaskular, peribronkial dan interdigital), yang dapat digunakan untuk mengembangkan paru-paru dan sinar-X yang semakin memburuk secara progresif. Data fisik karakteristik praktis ada di mana-mana, jadi praktis tidak bijaksana untuk menilai tentang lesi semacam itu pada tahap lain dari lelucon diagnostik.

Pembedahan shKT, slack, diwakili oleh tanda-tanda sub-aktif, yang memanifestasikan tahap pertama. Dengan kondisi fisik, ada rasa sakit yang tidak penting pada penyakit epigastrium dan proyeksi penyakit, serta tanda-tanda stomatitis. Hepatitis berkembang pada sejumlah pasien: itu berarti peningkatan nyeri hati.

Paling sering, dengan VKV, diagnosisnya adalah nirok (vovchakovy glomerulonephritis atau lupus-nephritis), sebagai hasil dari evolusi di mana bagian dari orang yang sakit dapat ditemukan. Penguraian nirok di VKV dapat dikontradiksikan dengan viglyadі opsi znіh, sehingga penghargaan untuk perlindungan orang sakit yang belum pernah terjadi sebelumnya dapat menjadi varіyuvati secara luas. Dalam kasus perubahan pembantaian yang terisolasi, pengepungan tidak muncul sebelum jam pelepasan fisik. Dengan glomerulonefritis, yang melawan sindrom nefrotik, ada pembengkakan besar dan hipertensi arteri yang tidak biasa. Saat diformulasikan nefritis kronis Dari pasca-AH, ada peningkatan pada si kecil berlama-lama dan aksen nada kedua di tulang rusuk lainnya, tangan kanan dari tulang dada.

Trombositopenia autoimun (sindrom Verlhof) memanifestasikan dirinya sebagai pertumbuhan viseral khas di pantai hemoragik dengan ukuran kecil di permukaan bagian dalam kulit, dada dan perut, serta pada selaput lendir. Untuk cedera ringan (misalnya, untuk pencabutan gigi), terjadi pendarahan. Pendarahan hidung adalah salah satu yang membengkak karakter berlimpah dan menghasilkan anemia. Pertumpahan darah Shkirnі dapat diturunkan secara maternal: biru-hijau, prahara atau zhovte. Seringkali, VKV tidak memiliki riwayat sindrom Werlhof tanpa gejala klinis yang khas.

Cepak sistem saraf diputar oleh pertumbuhan dunia, proses patologis mungkin lebih mungkin terjadi. Penyakit hadir skargi untuk empedu kepala dari karakter migrain. Dalam beberapa kasus kapal diserang. Dapat merusak aliran darah serebral untuk pengembangan penghinaan. Ketika seseorang sakit, ada tanda-tanda polineuritis dengan gangguan sensitivitas, penyakit di sepanjang potongan saraf, penurunan refleks tendon dan parestesia. Sindrom otak organ ditandai dengan labilitas emosional, episode depresi, kehilangan memori dan kebingungan.

Pembagian sistem retikuloendotel diwakili oleh gejala awal generalisasi proses - poliadenopati (pertumbuhan semua kelompok universitas limfatik, tetapi tidak mencapai langkah yang signifikan), serta, sebagai suatu peraturan, dengan bantuan Sage.

Kerusakan pada tubuh dimanifestasikan dengan keratokonjungtivitis kering, dengan perubahan patologis pada lembah malas dan gangguan fungsi. Kekeringan mata dapat menyebabkan perkembangan konjungtivitis, erosi kornea, atau keratitis dengan kerusakan mata.

Dengan sindrom antifosfolipid, gangguan vena dapat terjadi (pada vena glib dari gejala yang lebih rendah dengan tromboemboli berulang pada arteri paru-paru) dan arteri (di arteri otak, yang dapat menyebabkan trombosis dan serangan iskemik transien). Restrukturisasi wadi katup jantung, trombosis jantung internal, dan pengurangan myxoma jantung, dan trombosis arteri koroner dengan perkembangan IM. Gangguan anak-anak dengan sindrom antifosfolipid, penyakit yang diperparah, ale nayposhirenish kh - sering livedo (Livedo reticularis).

Dalam peringkat ini, pіslya lain Etap obstezhennya viyavlyayut polіorgannіst urazhen, dimana їh stupіn duzhe rіzna: od Led Sungai klіnіchno pomіtnih (subklіnіchnih) ke virazhenih scho perevazhayut lebih іnshimi scho stvoryuє peredumovi untuk dіagnostichnih pomilok - іnterpretatsії Tsikh Perubahan log yak Cari kami samostіynih zahvoryuvan (napriklad , glomerulonefritis). miokarditis, radang sendi).

Lelucon diagnostik tahap ketiga dengan VKV, nilainya bahkan lebih besar, paku:

Bantuan tambahan untuk menegakkan diagnosis residual;

Demonstrasi pergantian kerusakan kekebalan dan tingkat kerusakan organ dalam;

Memungkinkan jumlah langkah dalam proses patologis (Vovchak).

Pada tahap ketiga, yang paling signifikan adalah pengembangan tes darah laboratorium. Virіznyayut dua kelompok indikator.

Indikator yang dapat langsung didiagnosis (untuk menunjukkan pergantian kerusakan imunologis):

LE-sel (sel chervony vovchaku) - neutrofil matang, yang memfagositosis sel nuklir sel darah, yang tumbuh sebelum ANF.

ANF ​​​​adalah populasi autoantitil yang heterogen, yang bereaksi dengan komponen kecil inti sel dan bersirkulasi dalam darah (95% penyakit muncul pada titer 1:32 dan dalam makanan). Kehadiran ANF di sebagian besar kasus adalah untuk menunjukkan terhadap diagnosis VKV.

ANA - antibodi terhadap DNA asli (tobto ke seluruh molekul). Meningkatkan konsentrasi inti karena aktivitas penyakit dan perkembangan batu giok vovchak. muncul pada 50-90% penyakit.

Antibodi terhadap antigen Sm-nuklear (anti-Sm) sangat spesifik untuk BKV. Antibodi terhadap ribonukleoprotein Ro / La digunakan khusus untuk VKV (dengan metode imunofluoresensi terdeteksi pada 30% pasien, dengan metode hemaglutinasi - pada 20% pasien).

Fenomena "mawar" adalah perubahan nukleus (hematoxylinovy ​​​​tiltsya), mudah untuk berbaring di jaringan, mengalir dengan leukosit.

Diagnosis sindrom antifosfolipid pada VCV didasarkan pada adanya antikoagulan pembekuan darah tambahan - antibodi spesifik terhadap fosfolipid, yang muncul dalam kasus kehilangan darah yang signifikan karena tes antihipertensi fungsional tambahan. Istilah "antikoagulan vovchakovy" tidak salah, jadi tanda klinis utama adanya antibodi tingkat tinggi adalah trombosis, bukan perdarahan. Antifosfat yang diberikan muncul dalam apa yang disebut sindrom antifosfolipid primer - penyakit yang ditimbulkan sendiri, dalam kasus trombosis, patologi kebidanan, trombositopenia, dan, seringkali, lyvedo dan hemolisis hemolitik autoimun.

Indikator fase akut nonspesifik, hingga yang meliputi:

Disproteinemia dengan kemajuan 2 - dan -globulin;

Vyavlennya SRL;

Peningkatan konsentrasi fibrinogen;

SEPATU Pidvischennya.

Dalam kasus pembengkakan, guratan titer rendah, seseorang dapat mengetahui RF - antibodi terhadap fragmen Fc dari IgG.

Ketika darah tepi meningkat, adalah mungkin untuk mengembangkan leukopenia (1-1.2x109 / l) dari formula leukosit ke bentuk muda dan miosit di beberapa limfosit lain (5-10% limfosit). Anemia hipokromik dapat dikurangi, dalam beberapa kasus - anemia hemolitik, yang dapat ditumpangkan pada zhovtyanitsa, retikulositosis, dan kerusakan Coombs positif. Restrukturisasi Inodi dari trombositopenia pada pasien dengan sindrom Werlhof.

Untuk ciri nirok yang mencolok terdapat kerutan pada garis miring, karena dimungkinkan untuk mengklasifikasikan sedemikian rupa (I.E. Tareeva, 1983):

Proteinuria subklinis (bukan botol di bagian 0,5 g / dob, sering - dalam leukositosis kecil dan eritrositosis);

Proteinuria lebih menonjol, yang berfungsi sebagai virus dari sindrom nefrotik, yang merupakan nefritis vovchakovy superfisial dan aktif atau aktif.

Di luar pelipis, proteinuria (yak, misalnya, dengan amiloidosis) berkembang pesat. Maksudku, aku akan mengalami pendarahan. Leukocyturia bisa seperti proses pengapian vovchak di nirka, serta hasil dari infeksi tangan kedua yang tak henti-hentinya setiap hari.

Dengan biopsi belang-belang, perubahan mesangiomembran nonspesifik, seringkali dengan komponen fibroplastik, muncul. Karakteristik vvazhayut:

Bukti dalam obat-obatan yang terletak di jaringan nirkovy, mengubah inti (sel hematoxylin);

Selaput kapiler glomerulus di viglyad dari loop darting;

Penempatan pada membran basal glomeruli dalam fibrin dan kompleks imun dalam deposit elektronik.

Jenis morfologi nefritis berikut terlihat untuk klasifikasi WHO:

Kelas I - durasi perubahan.

Kelas II - tipe mesangial;

Kelas III - tipe proliferasi menengah;

Kelas IV - tipe proliferatif difus;

Kelas V - tipe membran;

Kelas VI - glomerulosklerosis kronis.

Ketika dosis sinar-X terdeteksi:

Ular di lereng (dalam kasus sindrom benjolan - osteoporosis epifisis di lipatan pergelangan tangan dan lereng antar pergelangan tangan, dalam kasus radang sendi kronis dan kelainan bentuk - dering garis pembengkakan dengan pidvivikha);

Zmіni dalam legenda dengan perkembangan pneumonia (dengan kelebihan penyakit yang sepele - atelektasis seperti cakram, meningkatkan deformitas malunky legen dengan adanya stagnasi diafragma yang tinggi);

Zmini dari sisi jantung dengan perkembangan Vovchakovo wadi atau perikarditis eksudatif.

EKG memungkinkan terciptanya perubahan nonspesifik di bagian akhir kompleks badut (gigi T segmen itu NS), analog yang dijelaskan sebelumnya untuk miokarditis dan perikarditis.

CT dan MRI otak mengungkapkan perubahan patologis pada lesi sistem saraf pusat.

Saat melakukan lelucon diagnostik, perlu juga menentukan langkah-langkah aktivitas proses vovchak (Tabel 7-1).

Tabel 7-1. Kriteria aktivitas proses patologis pada penyakit jantung sistemik (Nasonova V.A., 1989)

Perluasan meja. 7-1

Diagnostik

Dalam kasus gangguan klasik, diagnosis VKV sederhana dan didasarkan pada terjadinya "badai salju", poliartritis dan poliserositis berulang, yang dapat menjadi proses diagnostik utama, sehingga keberadaan diagnostik tipe LEH dapat ditambahkan. Selain itu, ada orang muda dengan penyakit, ligamen dari tirai tempat tidur, aborsi, telinga fungsi menstruasi, insolation dan penyakit menular. Jauh lebih mudah untuk menegakkan diagnosis pada jenis masalah tersebut, terutama bila diagnosis dilakukan dalam diagnostik klasik. Dalam situasi saat ini, kriteria diagnostik tambahan disediakan, dipecah oleh American Rheumatology Association (ARA) pada tahun 1982. dia melihat ke tahun 1992 hal. (Tabel 7-2).

Tabel 7-2. Kriteria diagnostik untuk penyakit jantung sistemik (ARA)

Ujung meja. 7-2

Diagnosis dapat diandalkan dalam kasus kriteria tertentu atau lebih. Begitu ada lebih sedikit kriteria, maka diagnosis ringkasan VKB, dan perlu untuk secara dinamis berhati-hati terhadap penyakitnya. Gejala seperti itu tidak benar: kita rentan terhadap penyakit seperti itu pada glukokortikoid, beberapa gejala yang sama dapat dikaitkan dengan gejala lain (termasuk sindrom paraneoplastik), dalam kasus beberapa

Perbedaan diagnosa

VKV Slid Differentsiyuvati z zhvoryuvan rendah. Ada perubahan besar pada organ kejaksaan dan sistem yang diperoleh dalam proses patologis selama VKV, ada daftar luas penyakit yang dapat didiagnosis pada orang sakit. VKV bisa menjadi dunia yang lebih besar dan perkembangan kondisi patologis. Terutama sering menjebak pada pembukaan penyakit, serta selama kekalahan dominan satu atau dua organ (sistem). Misalnya, jika penyakit radang selaput dada muncul di telinga yang sakit, adalah mungkin untuk mengembangkan radang selaput dada etiologi TB; Miokarditis dapat diobati sebagai rematik dan nonspesifik. Hal ini terutama kaya pengampunan untuk melepaskannya, ketika debut VKB dengan glomerulonefritis. Dalam kasus seperti itu, diagnosis kekurangan glomerulonefritis.

VKV paling sering membedakan dari GGA (rematik), IIE, hepatitis aktif kronis (CAH), penyakit hemoragik (purpuri trombositopenik) dan penyakit ringan dari kelompok DZST.

Perlunya diagnosis banding untuk rematik pada wanita, sebagai aturan, pada anak-anak dan wanita pada awal penyakit - dengan diagnosis radang sendi dan demam. Artritis reumatik berkembang sebagai bentuk tingkat gejala yang lebih besar, yang lebih besar daripada lesi lereng besar dan shvidkoplinnistyu. Jangan menekan nilai diagnostik diferensial dari pengendalian infeksi frontal (angina), beberapa di antaranya dapat berfungsi sebagai faktor nonspesifik, tetapi perkembangan tanda-tanda utama VKV. Diagnosis rematik menjadi dapat diandalkan dengan diagnosis penyakit jantung (penyakit jantung rematik). Lebih jauh secara dinamis, kehati-hatian memungkinkan cacat jantung muncul, terbentuk, bahkan dengan VKV, jika kekurangan katup mitral terbentuk, maka itu sedikit diputar dan tidak terbaca dengan baik.

kerusakan hemodinamik. Mіtrala regurgіtatsіya berputar di dunia yang tidak penting. Atas dasar VKV, pada tahap rematik, leukositosis dipertimbangkan. ANF ​​tidak muncul.

Diagnostik diferensial antara VKV dan RA dipelintir dalam tahap penyakit tongkol, yang terkait dengan gambar utama yang serupa: kilang anggur adalah potongan simetris dari lereng sikat lainnya, proses mendapatkan goresan awal yang baru adalah karakteristik. Diagnosis banding didasarkan pada infestasi ulang pada RA di lereng pembengkakan komponen proliferatif, perkembangan awal hipotrofi selaput lendir, yang menyebabkan pembengkakan di lereng, dan kekakuan lereng. Erosi permukaan lempung dengan VKV terlihat, ale adalah tanda karakteristik RA. Titer tinggi Federasi Rusia dari tingkat RA. Ketika VKV yogo viyavlyayut langka di titer rendah. Diagnosis banding lipat Vinyatkovo dari VKV dan bentuk viseral dari RA. Diagnosis yang diklarifikasi pada kedua vapadas tidak meresap ke dalam sifat lykuvannya (tanda glukokortikoid).

Dengan HAK, mungkin ada gangguan sistemik pada pasien dengan demam, radang sendi, radang selaput dada, penyakit kulit dan glomerulonefritis. Dimungkinkan untuk mengembangkan leukopenia, trombositopenia, LE-cellini dan ANF. Per jam melakukan diagnosa diferensial berikut ini:

HAG sering berkembang di tengah;

Dalam anamnesis penyakit pada HAK kasus perpindahan virus hepatitis;

Dengan HAK, terjadi perubahan struktur dan fungsi hati (sindrom sitolik dan kolestatik, tanda-tanda gagal hati, hipersplenisme, hipertensi portal);

Dengan VKV, infeksi hati tidak rentan terhadap atau melawan hepatitis ringan pada pasien dengan hepatitis (dengan tanda-tanda lain dari sindrom sitolitik);

Dengan CAH, ada tanda-tanda kerusakan hati virus (antigen antivirus dan antigen virus).

Dalam kasus IIE primer, terjadi gagal jantung yang cepat (kekurangan katup chi-mitral aorta), dan terapi antibakteri bahkan lebih efektif. Sel LE, antibodi terhadap DNA, ANF, yang biasanya terlihat. Dengan tindak lanjut bakteriologis yang tepat waktu, pertumbuhan mikroflora patogen terungkap.

Pada kasus purpura trombositopenik (idiopatik atau simtomatik), sering ditemukan sindrom yang rentan terhadap VKV, jenis tanda laboratorium (LE-cellini, ANF, anti-DNA hingga DNA) dan demam.

Diagnostik diferensial lipat Naybilsh dari kelompok DZST yang tidak berdaya lainnya. Seperti stani, yak SSD dan DM, bisa digunakan untuk ibu-ibu tanpa nasi tidur dari VKV. Situasinya sesederhana mungkin ketika ANF sedang sakit dan LE-klitin, saya ingin gelar yang lebih rendah. Tanda-tanda diagnostik diferensial utama adalah bahwa organ dalam sering terpengaruh (terutama nirok) dengan VKV, sifat penyakit yang lebih parah pada pasien dengan SS, dan sindrom miopati yang jelas pada DM. Di sejumlah vipadkiv, menempatkan diagnosis yang benar, memungkinkan untuk lebih sepele

tampilan dinamis untuk penyakit. Dalam beberapa kasus, ada banyak uang dan roket (terutama dalam kasus arus VKV kronis karena tingkat aktivitas minimal).

Formulasi diagnosis klinis terbuka VKV dapat ditemukan di semua judul, yang telah diperkenalkan di klasifikasi kerja gangguan. Diagnosis bersalah karena menampilkan:

Sifat kelebihan penyakit (gostry, pidgostria, kronis), dan dalam kasus kelebihan kronis (kecanduan - mono-oligosindromik), itu mengarah ke sindrom klinis provinsi;

aktivitas proses;

Karakteristik klinis dan morfologis dari kerusakan organ dan sistem akibat perkembangan tahap defisiensi fungsional (misalnya, dalam kasus nefritis lupus - tahap defisiensi normal, dalam kasus miokarditis - dalam kasus kekurangan penyakit jantung , gagal jantung)

Aplikasi untuk lykuvannya (misalnya, glukokortikoid);

Uskladnennya lіkuvannya (yaksho stink ).

Likuvannya

Vrahoyuchi patogenesis sakit, kita sakit di VKV dianjurkan untuk pengobatan patogenetik yang kompleks. Yogo zavdannya:

Peradangan kekebalan dan gangguan imunokompleks (penyakit kekebalan yang tidak terkontrol);

Peningkatan percepatan terapi imunosupresif;

Likuvannya dipercepat, yaitu dalam proses melakukan terapi imunosupresif;

Injeksi pada okremі, sindrom yang berubah dengan cepat;

Visualisasi organ_isme CVC dan anti.

Pertama-tama, perlu untuk menghilangkan stres psiko-sosial, insolasi, secara aktif menghilangkan penindasan penyakit menular, menjalani diet rendah lemak dengan asam lemak tak jenuh ganda tingkat tinggi, rantai kalsium dan D. Jangan menggunakan kontrasepsi karena tingginya jumlah estrogen, meskipun penyakitnya bertambah parah.

Untuk menekan peradangan kekebalan dan kerusakan imunokompleks dalam kasus eliminasi VKV, gunakan imunosupresan utama: glukokortikoid jangka pendek, obat sitostatik dan aminochinolines. Kesederhanaan obat, getaran obat, serta dosis yang dapat diterima, dimulai:

dengan tingkat aktivitas;

sifat kebocoran (kecanggihan);

Berbagai macam hasil hingga proses patologis organ dalam;

Transfer glukokortikoid atau sitostatika, serta penurunan laju terapi imunosupresif yang dipercepat;

Kontraindikasi berita.

Pada tahap penyakit tongkol dengan aktivitas minimal, pengurangan gambaran klinis pengurangan kunci glukokortikoid harus ditunjukkan pada dosis rendah (prednisolon dengan dosis kurang dari 10 mg untuk dobu). Jika Anda bersalah karena dipindahkan ke apotik oblast, jika Anda didiagnosis dengan yang pertama, itu adalah tanda penyakit obat yang parah, dan Anda dapat dengan mudah menunjukkan bahwa Anda menggunakan glukokortikoid dalam dosis optimal.

Dalam kasus kelebihan penyakit kronis dalam kasus serangan luar biasa pada anak-anak dengan bentangan tas, dimungkinkan untuk mengonsumsi klorokuin (dosis 0,25 g / dob) atau hidroksiklorokuin.

Ketika ada tanda aktivitas tinggi dan generalisasi proses dari penelitian ke organ internal baru, perlu untuk beralih dengan aman ke pengobatan imunosupresif yang lebih efektif dengan glukokortikoid: untuk menunjukkan dosis pra-dosis glukokortikoid. Sepele mengambil dosis tinggi bervariasi dari 4 sampai 12 bulan. Penurunan dosis harus dilakukan selangkah demi selangkah, dengan bantuan kontrol klinis dan laboratorium ritel. Ambil dosis (5-10 mg per dosis) untuk penyakit, ambil segenggam batu.

Dalam peringkat seperti itu, metode utama pengobatan VKV adalah asupan glukokortikoid. Saat Anda menang, ikuti prinsip ofensif:

Perbaiki lesi lumut dalam kasus diagnosis VKV yang dikonfirmasi (jika obat tidak dikonsumsi);

Dosis glukokortikoid mungkin cukup untuk menekan aktivitas proses patologis;

Likuvannya dengan dosis overdosis harus dilakukan sampai efek klinis yang dirotasi tercapai (penurunan tulang punggung, normalisasi suhu, penurunan indikator laboratorium, dinamika positif perubahan organ);

Ketika efeknya tercapai, langkah demi langkah pergi ke dosis, yang sudah siap;

Obov'yazkovyu profilaksis pengobatan dipercepat dengan glukokortikoid. Untuk menjadi kewalahan sedikit demi sedikit glukokortikoid adalah stasis:

Sediaan kalsium (asam oral, kalsium klorida, kalsium dan magnesium asparaginat);

Dosis anabolik (metandinone dengan dosis 5-10 mg);

Sechogіnnі (saluretik);

Obat hipotensi (ingibitori ACE);

Minum antasida.

Untuk perkembangan akselerasi yang parah, hal-hal berikut harus diperhatikan:

Antibiotik (untuk infeksi sekunder);

Obat anti-tuberkulosis (untuk pengembangan tuberkulosis, sering - lokalisasi warisan);

Sediaan insulinu, dyetichne kharchuvannya (untuk diabetes gula);

Infeksi antijamur (untuk kandidiasis);

Perawatan anti-ruam (dengan perawatan steroid yang disetujui).

Selama satu jam, penggunaan glukokortikoid menentukan situasinya, jika perlu untuk memberikan dosis prednisolon ekstra tinggi (secara internal dengan dosis 1000 mg selama 30 menit selama tiga hari):

Naiknya peningkatan (percikan) aktivitas ke proses (tahap III), tidak terpengaruh, akan lebih baik menggunakannya;

resistensi terhadap dosis, dengan bantuan beberapa sebelumnya mencapai efek positif;

Variasi perubahan organ (sindrom nefrotik, pneumonitis, generalisasi vaskulitis, penyakit serebrovaskular).

Terapi denyut mirip dengan pembentukan kompleks imun untuk menggembleng sintesis antibodi terhadap DNA. Mengurangi konsentrasi residu, dengan glukokortikoid, untuk menghasilkan pembentukan kompleks imun dari pertumbuhan yang lebih rendah (dalam kasus yang lebih besar).

Pentingnya menghubungkan aktivitas dengan proses melakukan pulsterepathy memungkinkan pengenalan dosis kecil glukokortikoid. Terapi denyut nadi paling efektif pada orang muda dengan hal sepele yang rendah.

Glukokortikoid likuvannya tidak bergantung pada keberhasilan, tetapi alasannya:

Kebutuhan untuk menurunkan dosis selama pengembangan dipercepat, tidak terpengaruh oleh mereka yang efektif dalam terapi tersebut untuk pasien tertentu;

Intoleransi terhadap glukokortikoid;

Resistensi terhadap eliminasi glukokortikosteroid (desak untuk mati lebih awal).

Dalam beberapa kasus (terutama dalam perkembangan nefritis lupus proliferatif atau membran), sitostatika diindikasikan: siklofosfamid (seribu bolus intravena diberikan dalam dosis 0,5-1 g / m2 untuk rentang tidak kurang dari 6 m / s, 3 m/s untuk panjang kulit) diberikan dengan prednisolon dengan dosis 10-30 mg/tambah. Nadal Anda dapat beralih ke glukokortikosteroid sampai Anda menyingkirkan glukokortikoid, jika ada resistensi terhadapnya, Anda harus tahu.

Untuk pengobatan gejala penyakit yang lebih parah dan resisten terhadap glukokortikoid, gunakan azathioprine (1-4 mg / kg per dosis) atau methotrexate (15 mg / tizh) dan siklosporin (pada dosis kurang dari 5 mg / kg per dosis) .. . dosis prednisolon (10-30 mg per dosis).

Kriteria untuk menilai efektivitas penyimpanan sitostatik:

Zmenshennya chi zniknennya tanda-tanda kunci;

Menguji resistensi steroid;

Stike aktivitas menurun ke proses;

Zapobіgannya progresuvannyu lupus-jade. Terapi sitostatik terlipat:

Leukopenia;

Anemia dan trombositopenia;

Gejala dispepsia;

Penyakit menular dipercepat.

Dengan penurunan jumlah leukosit kurang dari 3,0x109 / l, dosis obat harus diubah menjadi 1 mg / kg massa. Dengan penumpukan leukopenia kecil, obat harus dihentikan dan dosis prednisolon akan ditingkatkan sebesar 50%.

Metode pengobatan ekstrakorporeal nabul yang melebar secara luas - plasmapheresis dan hemosorpsi. Bau busuk memungkinkan visualisasi organisme CVC, penyesuaian sensitivitas reseptor sel terhadap glukokortikoid dan perubahan keracunan. stasis dalam kasus vaskulitis umum, kerusakan organ yang parah (nefritis lupus, pneumonitis, penyakit serebrovaskular), serta dalam kasus kerusakan kekebalan yang bengkak, seperti penggunaan glukokortikoid yang tidak benar.

Panggilan untuk metode stasis ekstrakorporeal pada saat yang sama dengan pulsterepsyu, untuk ketidakefektifan, secara mandiri. Ini berarti bahwa metode ekstrakorporeal sindrom cytopenic tidak menjadi stagnan.

Kami sakit karena titer antibodi antifosfolipid yang tinggi dalam darah, meskipun tanpa tanda-tanda klinis sindrom antifosfolipid, menunjukkan dosis kecil asam asetilsalisilat (75 mg per dosis). Dalam kasus sindrom antifosfolipid yang dikonfirmasi, yang berlebihan dengan tanda-tanda klinis, heparin dikonsumsi dengan natrium dan dosis kecil asam asetilsalisilat.

Untuk pengobatan penyakit muskuloskeletal (radang sendi, artralgia, mialgia) dan serositis, dimungkinkan untuk memperbaiki dosis spesifik kilang.

Ramalan cuaca

Di sisa batu dengan suara uang metode yang efektif Ramalan telah berubah: setelah 10 tahun diagnosis, penglihatan akan menjadi 80%, dan setelah 20 tahun - 60%. Pada 10% penyakit, terutama dengan nirok berat (kematian terus-menerus sebagai akibat perkembangan defisiensi nirkova kronis) atau penyakit serebrovaskular, prognosisnya tidak nyaman.

Pencegahan

Oskilki etiologiya VKV nevidoma, profilaksis primer tidak boleh dilakukan. Lindungi kelompok anak-anak, sebelum mereka menanggungnya, yang pertama untuk segalanya, kerabat penyakit, dan juga orang-orang yang menderita untuk anak-anak yang terisolasi (vovchak disko). Bau busuk bersalah insolation unik, overcooling, tidak bersalah, ambil chip, memotong lumpur dan balneotherapy.

SISTEM SKLERODERMIA

SSD adalah ketidakmampuan sistemik jaringan lemak dan pembuluh darah lainnya, yang ditandai dengan panas dan pembesaran gejala fibrosa-sklerotik pada kulit dan organ dalam. Biaya penyakit adalah transformasi berserat dari jaringan yang dihasilkan, yang merupakan kerangka organ internal, elemen penyimpanan dari satu set pembuluh darah. Perkembangan dressing fibrosis yang tidak dapat diamati dari larutan kolagen berlebihan jika terjadi penurunan fungsi fibroblas.

Perluasan pertumbuhan SSD di berbagai wilayah geografis dan kelompok etnis, pertumbuhan dan di satu wilayah. Penyakit primer berkisar dari 3,7 hingga 19,0 per 1 juta penduduk di Rik. SSD adalah restrukturisasi yang paling sering dilakukan oleh wanita menengah (kinerja 5: 7.1) pada usia 30-60 tahun.

Etiologi

Alasan untuk perkembangan penyakit bukan di rumah. Tentukan nilai virus, beberapa indikasi bukti tidak langsung perannya dalam SSD yang didiagnosis: antibodi terkait virus telah terdeteksi di beberapa jaringan, dan titer antibodi anti-virus telah disesuaikan. Mendirikan ketidakstabilan genetik keluarga sebelum SSD, beberapa kerabat penyakit melihat perubahan penyakit pada hipergammaglobulinemia viglyad, sindrom Raynaud, dan dalam beberapa kasus SS.

Sebelum nespriyatlivih faktorіv scho spriyayut manіfestatsії hvorobi yang її zagostren, slіd vіdnesti faktorisasi zovnіshnogo seredovischa (kontak trivaly dari polіvіnіlhloridom, kremnієvim pylome) zastosuvannya lіkarskih zasobіv (bleomіtsin, triptofan), dan takozh oholodzhennya, cedera, diruntuhkan neyroendokrinnih funktsіy yang vpliv profesіynih vіbratsії.

Patogenesis

Dasar patogenesis adalah penghancuran proses interaksi sel-sel muda (endotel, sel-sel halus kolom vertebral, fibroblas, limfosit sel T dan B, monosit, sel berbahaya, sel eosinofilik) satu per satu. Hasil dari semua pekerjaan yang berlebihan adalah pemilihan populasi fibroblas yang resisten terhadap apoptosis dan berfungsi dalam mode otonom dari aktivitas sintetik maksimum, yang mengaktifkan neofibrillogenesis dan perubahan glukosa pada jaringan bicara utama. Akibatnya, perubahan fibrous-sklerotik pada jaringan yang dihasilkan berkembang. Satu jam, seseorang dapat melihat disregulasi respon imun terhadap organisme pada virus ganas, sehingga menghasilkan hiperproduk antibodi terhadap jaringan basah (autoantitil). Kemudian kompleks imun terbentuk, mereka menetap di saluran mikrosirkulasi dan organ internal, dan mereka mengarah pada pengembangan penembakan kekebalan. Variabilitas gangguan imun dan autoimun pada SJS tidak sebesar pada VKV.

Perubahan fibrous-sklerotik dari jaringan yang dihasilkan, kekalahan pembuluh darah dan organ dalam sebagai respons terhadap sensasi inflamasi imun, keserbagunaan tanda-tanda utama penyakit (Gbr. 7-1).

Klasifikasi

Di negara kami, saya telah mengadopsi klasifikasi SSD, sebagai sifat kerusakan, tahap perkembangan penyakit dan karakteristik klinis dan morfologis organ dan sistem yang rusak.

Sifat kebocoran:

Shvidko sedang berkembang;

Kronis.

Panggung:

Pochatkova;

digeneralisasikan;

Panas.

Kecil. 7-1. Patogenesis skleroderma sistemik

Ciri-ciri morfologi klinis yang mencolok:

Shkiri dan pembuluh darah perifer - shilny nabryak, ndurasi, hiperpigmentasi, teleangiektasis, sindrom Raynaud;

Peralatan lengan pendukung - artralgia, poliartritis, pseudoarthritis, PM, kalsifikasi, osteoliasis;

Jantung - distrofi miokard, kardiosklerosis, jantung vada (paling sering - kekurangan katup);

Paru-paru - pneumonia interstisial, sklerosis, radang selaput dada perekat;

Sistem herbal - esofagitis, duodenitis, sindrom sprupodibny;

Nirok - spravzhnya scleroderma nirka, glomerulonefritis difus kronis, glomerulonefritis serebral;

Sistem saraf - polineuritis, masalah neuropsikiatri, kerusakan vegetatif.

Variabilitas menggenggam shkiri dinilai dengan palpasi untuk sistem 4 poin:

0 - tidak ada kerusakan;

1 - sedikit terganggu;

2 - tentang kehilangan;

3 - tekuk lipatan (keengganan untuk mengambil lipatan).

Dalam beberapa tahun terakhir, mereka mulai melihat preskleroderma, skleroderma difus, skleroderma hubungan (limitovan), yang termasuk sindrom PUNCAK(Mengenai sindromnya, akan disebutkan di bawah), skleroderma tanpa skleroderma (seluruh pilihan bahkan lebih buruk dan menjadi tidak lebih dari 5% dari semua penyakit dengan SJS).

Untuk gangguan kronis, STS yang paling kuat, ditandai dengan kerusakan vasomotor, berkembang selangkah demi selangkah, mengikuti jenis sindrom Raynaud, dan pembesaran masalah trofik dengannya, untuk berfungsi sebagai kenalan tunggal yang ditangkap oleh bentangan berbatu. batu. Hal ini diperlukan untuk kehilangan jaringan sekolah dan periartikular dengan perkembangan osteolisis dan perubahan sklerotik progresif progresif pada organ internal (stravovod, jantung, kaki).

Arus yang berkembang pesat ditandai dengan munculnya lesi perifer dan viseral fibrotik yang penting pada risiko pertama penyakit dan lesi nirok yang tidak nyaman berdasarkan penyakit skleroderma sejati (penyebab paling sering).

Sifat progresif penyakitnya, untuk penilaian evolusi tahap pertumbuhan proses patologis, ada tiga tahap yang diatasi:

Tahap I - manifestasi tongkol - penting untuk mencatat kemiringan ular dalam kasus pidgostroma, dan vasospastik - dalam kasus perjalanan kronis;

Tahap II - generalisasi ke proses - polisindromisme dan polisistemisitas dari organisme dan sistem yang terkena;

Tahap III - termal - perombakan proses sklerotik, distrofi, dan nekrotik yang parah (tidak jarang - dengan berbagai gangguan fungsional salah satu dari beberapa organ).

gambar kunci

Gambaran cerdas tentang menjadi sakit dan menjadi polimorfik dan polisindromik, membangkitkan generalisasi karakter. Ini praktis bisu untuk organ atau sistem, yang tidak dapat diterima sebelum proses patologis.

pada tahap pertama dari lelucon diagnostik Dimungkinkan untuk mengenali informasi, atas dasar yang memungkinkan untuk menentukan diagnosis dan varian tongkol penyakit, sifat gangguan pada proses, keterlibatan dalam proses patologis organisme, yang sebelumnya dilakukan untuk mempercepat efisiensi ini, serta

Sebagian besar penyakit harus diperbaiki untuk kekalahan shkiri, dan kemudian secara bertahap perlu untuk memperbaiki organ (bentuk khas). Yang terakhir (bentuk atipikal) di ruang kelas gambar dari telinga rumah, kerusakan organ dalam dalam kasus gejala kekanak-kanakan terkecil, serta diagnosa cepat. Dalam dunia kewalahan, adalah mungkin untuk mengatakan sesuatu tentang sifat overrun (gostre, pidgostre dan kronis).

Scargia dengan penyakit ketika mereka didiagnosis dengan proses patologis organ internal menunjukkan gejala subaktif ketika mereka sangat terpengaruh (radang selaput dada, radang sendi, sindrom Raynaud, duodenitis, dll.). Penyakit jam air dapat menunjukkan bekas luka, yang merupakan karakteristik paling khas dari STS itu sendiri: sulitnya mengatasi dan terlalu kuat ketika Anda dipaksa untuk melawan bagian atas

bagian dari stravohod. Kerusakan vasospastik pada sindrom Raynaud tidak dikelilingi oleh jari, tetapi melebar pada tangan dan kaki. Seringkali, pasien melihat rasa yang sama di area bibir, baik itu bagian dari pengecapan lidah. Bau melengking pada kekeringan selaput lendir perusahaan dan konjungtiva, serta ketidaknyamanan poster (tidak ada air mata). Kalahkan shkiri eksposur untuk muncul saat melihat ketatnya shkiri perusahaan itu (penting untuk melihat mulutnya). Sebagai aturan, suhu tidak disesuaikan. Skhudnennya (dalam satu arti), tentu saja, dicintai dalam hal kemajuan dan generalisasi penyakit.

Untuk tahap pertama (dengan kelebihan penyakit yang sepele), adalah mungkin untuk mengembangkan diagnosis baru. Viconation pada tongkol sangat penting, karena gejala SJS banyak yang memikirkan penyakit pada kelompok DZST (VKV, RA, DM), dan pada kasus mono-oligosindromitas, itu adalah penyakit penyakit, yang ditandai dengan satu .).

Ha ke tahap lain dari lelucon diagnostik rymuyut data, bagaimana dengan penghancuran organ dan sistem dan kekurangan fungsionalnya. Dengan gambaran klinis penyakit yang berpikiran terbuka, perjuangan melawan anak-anak berarti banyak penyakit. Ini akan muncul pada perkembangan terakhir embrio, indurasi, atrofi dengan lokalisasi penting di mata dan tangan. Ada juga ular trofik anak-anak saat melihat depigmentasi, anak penghakiman dan teleangiektasis yang tidak dirawat. Potongan selaput lendir muncul dalam kekeringan. Di shkіrі bisa ada virazki winikati dan visip gnіynichkovy; vipadaє berbulu, nіgti berubah bentuk. Di akhir panggung, penyakit shkira dikecam sebagai menyebalkan, dan tidak nyaman untuk membawa mereka ke kandang. Orangnya amik, seperti topeng. Bentuk perusahaan adalah karakteristik: bibir tipis, dilipat, tetapi tidak didistribusikan, strukturnya secara bertahap ditarik ke dalam mulut sampai mulut lebar (gejala "kantong").

Perubahan vasospastik pada sindrom Raynaud pada mata tampak pada permukaan kulit di area wajah, bibir, tangan dan kaki.

Penentuan lereng dapat dilihat pada defigasinya untuk perkembangan jaringan periartikular, serta poliartritis skleroderma sekunder untuk perkembangan fibrosis-induktif abnormal eksudatif-proliferatif. Karakteristik adalah perkembangan tangan skleroderma: pemendekan jari karena osteolisis falang nigth, vitrifikasi tulang puting susu, deformasi nigths dan kontraktur asli ringan. Taku sikat untuk mematahkan dari cakar burung (sclerodactylia).

Diseksi mukosa, secara morfologis, adalah miositis interstisial fibrosa, atau miositis dengan perubahan distrofi dan nekrotik, yang bermanifestasi dalam sindrom miastenia, atrofi, dan perubahan massa dan kerusakan otot. Lebih mungkin untuk menyetujui tenggorokan yang sakit (kalsifikasi) di myaz. Terutama sering, garam kalsium ditambahkan ke jaringan lunak jari.

Urazhennya shKT (esofagitis, duodenitis, sindrom kerusakan kulit atau sembelit) terutama muncul pada tahap pertama dan ketiga dari lelucon diagnostik.

Penentuan organ energi muncul di mata pneumonia, yang secara kronis bertentangan dengan keadaan kesehatan, mlyavo. Data fisik di tanah celaka, di putar di musim gugur, mereka menghilangkan emfisema legenda. Informasi yang sangat besar diberikan pada dosis radiologis, yang diperlukan sutta untuk membantu munculnya pneumosklerosis basal bilateral, karakteristik SS.

Dalam kasus pneumosklerosis parah dan yang sepele, hipertensi Legenevian berkembang, yang mengarah ke hipertrofi slunk kanan, dan kemudian - kekurangannya. Hipertensi Legeneva memanifestasikan sianosis, nada aksen II pada keganasan mid-ribbed lain dari tulang dada, kemunduran, penurunan tajam dalam toleransi terhadap resistensi fisik dan perubahan kekuatan denyut jantung di jantung

Penentuan jantung masalah adalah titik utama di tengah gejala visceral SJS, baik dengan frekuensi, maupun dengan menuangkan akibat penyakit. Untuk SS, yang disebut kardiosklerosis primer adalah karakteristik, tidak mengikat karena perubahan miokardium yang nekrotik dan berapi-api. Selain itu, ini berarti peningkatan jantung (inodi - artinya), serta penurunan irama jantung dalam hal ekstrasistol MA. Menyerang endokardium untuk berkembang menjadi perkembangan jantung, praktis untuk memulainya - pada defisiensi mental. Kehadiran kardiosklerosis pada sejumlah penyakit dapat ditingkatkan dengan perkembangan gagal jantung dengan tanda-tanda yang khas. Perikarditis dengan SS biasanya jarang terjadi dan paling sering kering.

Pemisahan pembuluh darah lain - skleroderma angiopati - manifestasi gangguan vasomotor (sindrom Raynaud) dan ditandai dengan vasospasme paroksismal dengan karakteristik perubahan setelah waktu dalam pembentukan sejumlah kecil jari (kerusakan jantung, sianosis) Dalam kasus yang parah, sindrom Raynaud dapat menyebabkan perdarahan, nekrosis jaringan pada jari dan teleangiektasis.

Pukulan nirok pada SS (pada 80% penyakit) disertai dengan gejala patologis sudin, bir dengan perkembangan fibrosis. Gejala yang paling serius adalah krisis skleroderma nircovy, tetapi Anda harus mengembangkan dalam lima tahun pertama penyakit pada penyakit dengan bentuk SSD yang menyebar dan AG ganas yang bernanah pada manusia (AT lebih dari 170/130 mm Hg) di 90% dari mereka dengan tanda-tanda nonspesifik.

Berdasarkan kerusakan sistem saraf, ada perubahan distrofi dan fibrosa, yang ditandai dengan gejala polineuritis dengan gangguan refleks dan sensitivitas.

Dalam peringkat seperti itu, untuk tahap lain, poliorganisme pertempuran melawan pertempuran luar biasa dari turunan shkiri dan muncul. Langkah perubahan bahkan lebih jelas - dari subklinis ke belokan signifikan. Kemungkinan menegakkan diagnosis SSD dalam kasus sekolah yang terkena dampak parah

lebih visoka, kurang dekat porositas visceral. Pada upaya terakhir, jika rencana pertama adalah menyerang satu organ (nirka, hati), berubah pikiran untuk menetapkan pengampunan diagnostik.

Kamu bisa:

Visualisasikan langkah-langkah proses;

tentukan pergantian organ dalam;

Melakukan diagnosis banding penyakit lain dari kelompok DZST kronis.

Pada tingkat aktivitas yang ditentukan, yang paling signifikan adalah indikator fase akut nonspesifik, seperti:

Disproteinemia dengan penyesuaian konsentrasi 2 - -globulin;

pengajuan kepada deputi BPRS;

Peningkatan konsentrasi fibrinogen;

SEPATU Pidvischennya.

Seseorang dapat menilai tentang manifestasi dan pergantian gangguan kekebalan dengan nilai-nilai Federasi Rusia (ditemukan pada 40-50% pasien), antibodi antinuklear (pada 95%) dan LE-clitin (pada 2-7% pasien ). Berdasarkan VKV, semua indikator dengan SKD menunjukkan titer yang jauh lebih rendah dan lebih tinggi.

Nilai diagnostik yang paling penting diberikan pada apa yang disebut antibodi skleroderma.

Antibodi Scl-70 paling sering ditemukan dalam bentuk SSD difus (40%). Kehadiran HLA-DR3 / DRw52 pada orang dengan hidung merupakan faktor prognostik yang tidak menyenangkan pada penyakit dengan sindrom Raynaud, dan perkembangan fibrosis paru pada pasien dengan SS dalam 17 kasus.

Antibodi terhadap sentromer (elemen kromosom) terjadi pada 20-30% penyakit (ada lebih banyak tanda sindrom CREST).

Antibodi terhadap RNA polimerase I dan III sangat spesifik untuk SSD. Bau busuk kehadiran penting dalam penyakit dengan bentuk difus yang dikaitkan dengan kekalahan nirok dan prognosis yang tidak menyenangkan.

Ketika dikalahkan, ternyata di dunia protein ini di tengah-tengah perubahan terkecil dari pengepungan pembantaian (mikrohematuria, struktur silinder). Dalam kasus skleroderma nyrci normal (perkembangan nekrosis jaringan nirk sebagai akibat dari kerusakan nirk nyrka), kekurangan kreatin dalam darah dapat terjadi.

Dalam kasus SS, itu berarti disosiasi dan kejadian dalam biopsi tepat waktu dengan perubahan morfologi jaringan nirk dan sudin dan kadang-kadang dengan diagnostik kerusakan klinis (termasuk laboratorium) lainnya. Jika hipertensi arteri berkembang sebagai akibat dari perkembangan hipertensi arteri, maka itu berarti perubahan di bagian bawah (hipertensi arteri dan pembesaran vena).

Jika jantung rusak pada EKG, perubahan nonspesifik pada bagian akhir kompleks slurry mulai (penurunan amplitudo dan inversi gigi) T), dan inodі - penurunan kapasitas drainase internal. Secara radiografik visualisasikan perbaikan jantung. X-ray pra-bantuan

untuk mengembangkan kalsifikasi myazia dan jaringan lunak jari-jari tangan, serta diferensiasi lobus serpentin pada SSD karena kerusakan pada RA (pada SSA pada erosi permukaan roti pada siang hari). Dalam 60-70% kasus pada roentgenogram, jelas bahwa saluran usus terpengaruh (terutama di saluran usus). Cacing stratohode diwakili oleh pembesaran difus di yang kedua, dari perut di sepertiga bagian bawah, peristaltik yang melemah dan penurunan kekakuan dinding.

Dalam kasus biopsi, selaput sinovial, dan selaput lendir, mereka muncul karakteristik SSD, perubahan fibrosa, serta kerusakan sudin. Tanggal dosis morfologis tidak memberikan arti umum untuk diagnosis yang ditetapkan.

Diagnostik

Diagnosis penyakit didasarkan pada temuan kriteria diagnostik besar dan kecil.

Untuk kriteria yang lebih besar, toleransi skleroderma proksimal - keringat simetris, pengerasan dan gangguan pencernaan jumlah jari dan shkiri, roset proksimal ke papal-phalangeal bawah dan metatarsus Ular-ular itu dapat membayangkan kecaman, shiyu yang tulub (dinding dada yang hidup).

Kriteria kecil:

Sclerodactylia - pererakhovanі vische shkіrnі zmіni, zaluchennyam bercampur dalam proses patologis jari;

Bekas luka di jari-jari jari;

Fibrosis legenevium basal bilateral.

SSD yang sakit memiliki kriteria besar (hebat), atau, ambil, dua kriteria kecil. Sensitivitas - 97%, spesifisitas - 98%.

Jenis yang paling umum untuk SJS setelah kalsifikasi, sindrom Raynaud, esophagitis, sclerodactylitis dan teleangiectasis (sindrom PUNCAK- Di belakang huruf pertama dari naymenuvan bahasa Inggris gejala).

Diagnosis SS pada tahap awal didasarkan pada tiga tanda utama yang terungkap (ketika paling didiagnosis dini): sindrom Raynaud, sindrom benjolan (seringkali poliartralgia), dan sindrom shkiri. Namun, pada tahap awal, salah satu proses lokalisasi visceral muncul.

Kesulitan signifikan dalam diagnostik SJS dikaitkan dengan munculnya sindrom shkirny yang khas pada penyakit karena lesi polisindromik abnormal pada organ dalam (yang disebut SJS tanpa skleroderma). Di cich vipadkah, saya pasti perlu membantu Anda dengan dosis radiologis, sehingga memungkinkan Anda untuk melihat gangguan motilitas di jalur traumatis ekstensi itu, serta dilatasi usus dua belas jari.

Perbedaan diagnosa

SSD mengikuti diferensiasi dari serangkaian penyakit dan, yang pertama untuk semuanya, dari DZST, dan juga dari penyakit, gambaran utamanya bahkan lebih mirip dengan kekalahan tubuh tertentu dengan SSD (untuk pikiran satu

minuvannya). Misalnya, dalam kasus scleroderma urazhenny jantung untuk melakukan diagnosis banding kardiosklerosis aterosklerotik, penyakit jantung rematik dan miokarditis nonspesifik; dalam kasus legene urazhenny - dengan pneumonia kronis, tuberkulosis, dan penyakit profesional (pneumokoniosis); ketika urazhennі stravohodu slіd viklyuchiti th kanker.

Dasar untuk diagnosa diferensial deteksi tanda-tanda khas untuk SSD.

Peninjauan kembali anak dewasa dengan sindrom Reynaud dan sedikit variasi data laboratorium pada kasus SS pada jenis anak kecil dengan VKV, agar dapat mengalami aktivitas yang lebih besar dari proses patologis yang sudah ada sebelumnya.

Atas dasar VKV, dengan SSD, kekalahan organ dalam tidak dapat dipenuhi dengan perkembangan kerusakan kekebalan (ANF, RF dan antibodi terhadap DNA muncul pada titer yang lebih rendah, frekuensi jumlah LE-clitin seperti itu juga tidak signifikan. ).

Sindrom Suglobovy dengan SS dalam bentuk RA dikaitkan dengan kontraktur daging, deposisi kalsium dalam jaringan lunak dan jaringan, ankilosis fibrosa dan osteolisis falang pineal. Perubahan destruktif pada jaringan kista dalam kasus SSD di siang hari, menyalip kerusakan jaringan periartikular

Pada hari IXC, serangan jantung dengan SJS tidak menyebabkan nyeri angina. Pada EKG ada tanda-tanda IM yang ditransfer. Pada munculnya lesi rematik jantung, stenosis tidak berkembang dengan SSD nicoli (mitral, tenggorokan aorta); meringkuk kekurangan mental.

Mendominasi masalah sistem apa pun, atau organ dengan SJS, kemungkinan besar akan dipengaruhi oleh perubahan kilap dan nutrisi serta sindrom Raynaud. Monosindromisme adalah karakteristik gambaran klinis dari mereka yang menderita penyakit (pneumonia kronis, kardiosklerosis aterosklerotik, penyakit usus, penyakit virus).

Dalam SSD, ada dominasi perubahan kecil dan sindrom Raynaud, dan pada DM, rencana pertama adalah memulai perang melawan selaput lendir dalam pembengkakan paraorbital tunggal kerah tuberous ("gejala lensa mata").

Glukokortikoid dengan SJS tidak memberikan efek positif yang berapi-api seperti pada VKV.

Di sejumlah vipadkiv, jika SSD bermanifestasi dengan sindrom globular, shkinny dan asthenovegetative, kehati-hatian dinamis sepele tidak diperbolehkan untuk membuat diagnosis yang benar.

Formulasi diagnostik kunci terbuka dapat ditemukan di judul, dipandu oleh klasifikasi kerja. Diagnosis bersalah karena menampilkan:

Sifat kebocoran;

Panggung;

Karakteristik klinis dan morfologis organ dan sistem yang terkena, organisme dari tahap defisiensi fungsional (misalnya

dunia, dalam kasus pneumosklerosis - tahap defisiensi warisan, dalam kasus nirok parah - tahap defisiensi normal dan dalam.).

Likuvannya

Lіkuvannya SSD maє buti complex dan aspek vrahovuvati navnі:

Aliran masuk ke Sudinni dipercepat dan Pershu Chergu - ke sindrom Raynaud;

Injeksi untuk pengembangan perubahan berserat;

Imunosupresi dan anti-penembakan;

Injeksi pada gejala lokal penyakit.

Meluncur unik dalam aliran dingin, kelengkungan, injeksi otot, situasi stres dan asupan obat, serta kejang pembuluh darah perifer (-adrenergik blocker tanpa vasodilatasi).

Obat untuk pengobatan sindrom Raynaud adalah tanda penghambat saluran kalsium utama - amlodipin (5-20 mg per dob), nifedipin berkepanjangan (30-90 mg per dobu), felodipin (5-10 mg per dobu) (240 -480 mg per dobu) atau diltiazem (120-360 mg per dobu).

Efek yang baik diambil secara internal dengan pentoxifyline (400 mg 3 kali sehari). Ini juga priznachayut antiagreganti - dipyridamole (300-400 mg per dobu) atau ticlopidin (500 mg per dobu).

Dalam situasi kritis (Legeneva hipertensi, gangren, krisis nirkovy) selama 6-24 tahun selama 2-5 dib, prostaglandin sintetik yang disuntikkan secara intravena: alprostadil (0,1-0,4 mcg / kg per quiline) atau iloprost (0,5 -2 ng / kg per quiline ).

Obat, yang bertanggung jawab untuk hubungan internal dalam molekul kolagen dan perdarahan dari larutan kolagen, adalah penisilamin. Yogo priznachayut jika terjadi kebocoran lanjut, pertumbuhan cepat, perubahan memanjakan pada anak-anak dan gejala fibrosis umum progresif dalam sehari dengan dosis 250-500 mg per dosis. Sebelumnya, dosis tinggi yang direkomendasikan (750-1000 mg per dosis tambahan) tidak meningkatkan efisiensi pengobatan, tetapi frekuensi pengobatan kejadian sekunder meningkat secara signifikan. Saat menggunakan penisilamin, perlu untuk mengikuti indikator laboratorium dari tebasan, tanda 6-12 m / s sejak telinga diangkat, proteinuria dapat berkembang. Ketika tumbuh hingga 0,2 g per dob, obat harus meluncur. Dalam kasus pembengkakan urazhennya, terapi enzim dianjurkan. Ini berarti pengenalan hyaluronidase di sekitar penyakit atau elektroforesis dengan obat dipertimbangkan.

Obat protisapalny dan sitotoksik stagnan pada tahap awal (menyala) SSD dan dengan gangguan penyakit yang berkembang pesat.

Glukokortikoid dalam dosis kecil (15-20 mg / dob) mandek dalam kasus gejala uterus difus progresif dan tanda klinis yang jelas dari aktivitas berapi-api (miositis, alveolitis, serositis, refrakter).

radang sendi dan tendosinovitis). Penerimaan dosis besar non-rekomendasi (risiko perkembangan krisis scleroderma nirkovy).

Ketika diresepkan dalam dosis 2 mg / kg per hari selama 12 bulan, siklofosfamid mengubah tekanan shkiri tilka pada penyakit menjadi bentuk SSD yang menyebar.

Methotrexate harus digunakan dalam kasus SSD dari RA atau PM.

Dalam kasus krisis scleroderma nirkovy, untuk pengurangan kejang kejang dan pencegahan perkembangan scleroderma nirka vikoristovyt ingibitori ACE (captopril, 100-150 mg per dob, enalapril, 10-40 mg per dobu) di bawah kendali arteri.

Ketika urazhennі stravohodu dengan metode pencegahan disfagia, dianjurkan untuk sering mengambil suntikan dan mengeluarkannya dari usia 18 tahun. Pengobatan disfagia dalam transmisi agen prokinetik (metoklopramid dengan dosis 10 mg 3-4 kali per dosis). Dalam kasus refluks esofagitis, omeprazole harus digunakan (versedin 20 mg per dosis).

Injeksi pada gejala lokal transfer penyakit ke kisaran 25-50% aplikatsiyu dimetil sulfoksida. Selama periode aktivitas proses patologis, terapi olahraga dan pijat dapat direkomendasikan.

Ramalan cuaca

Dalam kasus SSD, prognosisnya dimulai dengan opsi untuk mengatasi tahap perkembangan tersebut. Rupanya, lebih dari satu jam setelah naik ke tahap Kremlin, tanda-tanda pertama penyakit (Sindrom Raynaud) memiliki prognosis yang baik. Visi lima kali lipat naik dari 34 menjadi 73%, sedangkan sikap rata-rata adalah 68%. Risiko kematian pada SJS pada 4,7 adalah perkembangan, tetapi tidak pada populasi.

Prediktor dari prognosis yang keras:

bentuk penyakit yang menyebar;

Pada tongkol penyakit yang lebih tua dari 47 tahun;

Berapa banyak untuk menjadi;

Fibrosis adalah legenda, hipertensi legendaris, aritmia, perang melawan nirok dalam tiga penyakit pertama penyakit;

Anemia, SEPATU temporal, proteinuria pada tongkol penyakit.

Pencegahan

Di hadapan sekelompok pasien, mereka rentan terhadap reaksi vasospastik, poliartralgia, dan juga kerabat penyakit, yang haus akan perkembangan penyakit difus pada jaringan lain. Bau busuk tidak bersalah disuntik dengan faktor provokatif (dingin, getaran, trauma, kata-kata buruk, agen infeksi, dll). Orang sakit di SSD harus ditempatkan di apotik obl_k. Implementasi pengobatan yang sistematis (zokrem, pemilihan terapi yang tepat) - terbaik zagostran profilaksis

DERMATOMIOSIT (POLIMIOSIT)

DM adalah demam sistemik pada rangka, otot polos dan shkiri. Ridge berarti hilangnya proses patologis organ internal. Untuk siang hari, sekolah itu kejam, istilahnya polymyosit PM.

Gejala utama suatu penyakit adalah kelemahan miositis karena miositis nekrotik berat yang progresif dengan lesi besar pada gejala proksimal. Dalam dunia progresuvannya m'yazovannya jaringan atrofi dan menggantikan fibrous. Proses serupa terjadi di miokardium. Perubahan distrofik berkembang di organ parenkim. Sebelum proses patologis, hakim renungan, organ dalam, dan shkiri juga terpengaruh.

DM (PM) adalah penyakit langka. Tingkat kejadian dalam populasi berkisar antara 2 sampai 10 per juta penduduk per Rik. Penyakitnya sakit sampai orang dewasa (40-60 tahun), sering - orang, bukan wanita (2:1).

Etiologi

Saya melihat dua bentuk DM (PM) - idiopatik dan sekunder (gemuk). Etiologi DM idiopatik tidak jelas, sayangnya, itu dilihat sebagai faktor yang diambil dari Manfestats, tetapi juga diperlukan untuk memperburuk penyakit:

Insolasi;

Pendinginan yang berlebihan;

Penyakit menular (GRZ, flu, angina dan in.);

Overbudding hormonal (klimaks, vaginist, kanopi);

Stres emosional;

trauma fisik, keterlibatan bedah;

Sensitisasi narkoba(klorpromazin, preparat insulin, antibiotik, penisilamin);

Vaksinasi;

Kontak dengan resin epoksi, fotosel;

Prosedur fisioterapi.

Ymovirno, ada kekuatan genetik kemerosotan yang signifikan: penyakit memiliki antigen B-8 / DR3, B14 dan B40 dari sistem HLA. Mereka tidak terikat pada penyakit itu sendiri, tetapi pada kelainan kekebalan tunggal dan pertama-tama pada hiperproduk autoantitil spesifik miosin.

DM gemuk (sekunder) menjadi 25% dari semua jenis penyakit dan berkembang di antara penyakit yang menderita bulu palsu. Paling sering DM didiagnosis dengan kanker paru-paru, usus, keganasan anterior, ovarium, serta keganasan hematologi. Anggur DM khususnya selama 60 tahun dapat dipesan untuk pertama kalinya.

Patogenesis

Mengingat infus virus dan schlichnosti genetik atau antigen gemuk, kerusakan (disregulasi) dari sistem kekebalan

ketidakseimbangan dalam sistem limfosit B dan T: di dalam tubuh, antibodi dilanggar pada lendir kerangka dan sensitisasi limfosit T berkembang di depannya. Reaksi "antigen-antibodi" dan efek sitotoksik dari limfosit T yang peka terhadap selaput lendir disetujui dan disimpan di saluran mikrosirkulasi organ kompleks imun. eliminasi untuk menghasilkan enzim lisosom dan pengembangan penembakan kekebalan di jaringan dan organ dalam. Ketika dinyalakan, antigen baru berevolusi, mereka dibawa ke pengaturan kompleks imun yang salah, sampai kronologi penyakit dan penyakit sebelum proses patologis mutilasi sehat sebelumnya. Garis utama patogenesis DM disajikan pada Gambar. 7-2.

Kecil. 7-2. Patogenesis Dermatomiositis

gambar kunci

Gambaran cerdas tentang menjadi sakit adalah sistematis dan polisindromik.

Sindrom utama:

Myazovy (myositis, atrofi myazova, kalsifikasi);

Shkirny (eritema, embrio shkiri, dermatitis, pigmentasi dan depigmentasi, teleangiektasis, hiperkeratosis, tanam);

Suglobovy (artralgia, pemogokan jaringan periartikular, jarang - referensi arthritis);

Visceral (miokarditis, kardiosklerosis, pneumonitis, aspirasi pneumonia, pneumofibrosis, perdarahan usus, mioglo-

nirka bulinuric dengan perkembangan defisiensi nirkova bermusuhan, polineuropati). Saya melihat periode seperti itu ketika saya sakit:

Periode I (tongkol) - tiga hari dari beberapa hari hingga 1 bulan dan lebih, bermanifestasi lebih dan lebih, dan (abo) shkirnyy zmіnami;

periode II (manifestny) - gambaran penyakitnya berkobar;

Periode III (termal) - representasi perubahan distrofik pada organ internal dan tanda-tanda defisiensi fungsional yang meluas (perkembangan pesat perkembangan pesat).

Ada tiga bentuk untuk mematahkan penyakit:

Bentuk gostru, jika pertumbuhan umum pertumbuhan otot rangka meningkat pesat, dimungkinkan untuk menghasilkan orang sakit sejauh itu menjadi lebih sulit diatur. Perkembangan selaput lendir cincin faring dan stravohode (disfagia, disartria). Pertempuran organ dalam (terutama jantung) berkembang dengan cepat dengan akhir yang mematikan dalam 2-6 bulan dari telinga yang sakit;

Bentuk Pidgostru dengan lebih, kami akan bertindak atas penumpukan gejala. Pertarungan sengit antara musik dan viscerality akan terjadi melalui 1-2 roket;

Bentuk kronis dengan gangguan siklik sepele. Mengatasi proses atrofi dan sklerosis. Anda dapat melawan myaz_v secara lokal.

pada tahap pertama dari lelucon diagnostik untuk mengenali pandangan tentang sifat penyakit telinga - keramahan (menyesuaikan suhu hingga 38-39 ° C, sekolah masalah dan nyeri pada otot) atau tindakan (meskipun kelemahan, pemikiran yang tidak tepat, ).

Beberapa bekas luka yang paling khas dari sarung tangan: penyakit berarti kelemahan, mereka tidak bisa berdiri sendiri, tetapi untuk bangun, sangat penting untuk turun ke tanah, tidak terlalu besar untuk suaranya. Kelemahan dan nyeri M'yazovaya terlokalisasi secara simetris di bagian proksimal gigi, punggung dan bahu.

Tenggorokan renungannya kalau dipukul, sakitnya tercekik kalau ditiup, agak goyah. Suara hidung mirip dengan suara serak pada moncong laring.

Dalam kasus penyakit parah, itu berarti ada perubahan dalam penyimpanan di tempat-tempat yang sakit hingga hari matahari (zona decollete, penyamaran, kuas), serta pada permukaan stegon dan homoseksual yang mengundang. Karakteristiknya adalah diagnosis nodul paraorbital buzkovy kolor ("gejala lensa mata"). Dalam kasus selaput lendir yang parah, bekas luka penyakit pada kekeringan, nyeri di mata dan munculnya air mata (sindrom "kering").

Perkembangan proses patologis organ lain untuk mengembangkan gejala yang mengarah pada miokarditis, kardiosklerosis, pneumonitis, glomerulonefritis, polineuritis, radang sendi, dll.

Di satu sisi, tentang tes, seseorang dapat menilai tentang diet yang benar, dan, sedikit demi sedikit, tentang sifat perubahan: tes obat aminochinolin sebagai bukti kebocoran kronis, stagnasi prenatal dan sitostatika - tentang tamu.

pada ke tahap lain dari lelucon diagnostik dengan gambaran klinis penyakit yang terbuka, di depan, pada umumnya, ada pertarungan simetris melawan gejala: kuat, testis pada titik, bau penyakit dan nyeri pada palpasi. Ketika otot mimik menyerang, deyak dianggap bertopeng. Nadal vynikak atrofi jaringan otot, terutama pusaran dari sisi korset bahu. Dimungkinkan juga untuk melihat pertempuran antara diafragma dan diafragma. Dengan palpasi jaringan otot, dimungkinkan untuk mendeteksi kerusakan lokal - kalsifikasi, yang dapat tumbuh di sel-sel lemak tengah. Kalsifikasi sering berkembang pada orang muda dengan peningkatan kerusakan jaringan otot selama transisi dari arus kesehatan ke penyakit kronis. Penurunan berat badan 10-20 kg tidak jarang terjadi.

Masalah shkiri bukanlah tanda DM, tetapi ketika ditunjukkan di bagian atas bagian kritis kepala, itu berarti tonjolan, eritema (di atas lereng - di atas lereng, di zona koloni di gelap, beberapa Erіthema mengarah ke gaya yang hebat, sianosis, untuk mengawasi sverbіnnya dan husky. "Gejala lensa mata" yang khas adalah eritema di dekat mata. Tidak jarang mengupas, mengupas dan mengembangkan shkiri dolon ("tangan mekanik atau tukang reparasi");

Untuk mencapai restrukturisasi yang sering dari sindrom Raynaud yang tertekuk.

Tanda-tanda lesi visceral dengan DM, yak i, yak i dengan STD, bahkan yaskravi, pada tampilan VKV. Dimungkinkan untuk merujuk pada disosiasi antara pergantian perubahan patomorfologis organ dan manifestasi klinis. Gangguan jantung (miokarditis, kardiosklerosis) diwakili oleh tanda-tanda nonspesifik seperti peningkatan ukuran jantung, tuli nada, takikardia, dan gangguan ritme ekstrasistol. Pembengkakan miokardium dapat menyebabkan gejala gagal jantung.

Menekan paru-paru yak pneumonitis supravodzhutsya di wilayah gejala yang menyedihkan. Fibrosis, scho untuk berkembang, muncul di balik tanda-tanda emfizemia, legenda dan kekurangan disfungsional. Pneumonia aspirasi ditandai dengan semua gejala yang khas.

Disfagia adalah karakteristik pengurangan saluran usus: disfagia: sulit untuk melihat soliditas melalui nis ridkoi zhі. Perubahan patologis pada saluran usus dapat menyebabkan perdarahan shlunkovo-usus. Dalam beberapa kasus, selain perbaikan hati, kemudian - sindrom hepatologis dari pengembangan universitas limfatik.

Gangguan neurologis diwakili oleh tanda-tanda sensitivitas: hiperestesia yang bersifat abnormal perifer, hiperalgesia, parestesia, dan refleksologi.

pada tahap ketiga dari lelucon diagnostik Seringkali saya akan membantu Anda menemukan metode tindak lanjut, yang memungkinkan Anda menilai keadaan proses penyalaan dan luasnya respons.

Prosesnya dapat dinilai dengan indikator fase akut nonspesifik (peningkatan SHOE, peningkatan fibrinogen dan CRP,

hiper-a 2 -globulinemia) dan tanda perubahan imun (titer rendah Federasi Rusia, peningkatan alih-alih -globules, antibodi terhadap nukleoprotein antigen nuklir, antibodi terhadap Mi2, Jol, SRP, dan jalur untuk Ig yang berbeda

Dalam kasus penyakit kronis, tingkat rendah, indikator fase akut mungkin terlihat (SHOE tidak terlalu normal).

Luasnya lesi ditandai dengan biokimia yang rendah. Indeks creatine / creatine meningkat, yang dikaitkan dengan adanya creatine dalam serum dengan penurunan creatine. Dengan lesi yang signifikan, bisa ada diagnosis mioglobinuria. Peningkatan aktivitas transaminase tidak khas untuk perbaikan otot rangka. Pada beberapa orang dengan penyakit, hepatitis rentan terhadap sindrom miopati.

Ketika prediksi imunologis terdeteksi, antibodi spesifik myositis terdeteksi. Di depan mereka, antibodi terhadap aminoasilsintetase transpor RNA (antibodi antisintetik) dan antibodi terhadap histidil-tRNAsintetase (Jo1) diperkenalkan. Antibodi Jo1 ditemukan pada separuh penyakit pada DM (PM), dan hanya antibodi anti-sintetase yang jarang (5%). Produk antibodi antisintetik dikaitkan dengan perkembangan yang disebut sindrom antisintetik, yang ditandai dengan tongkol, demam, artritis simetris, lesi interstisial, sindrom Raynaud, dan luka tangan.

Untuk DM berjalan gemuk, di choloviks, antigen spesifik prostat adalah karakteristik, pada wanita - CA-125 (antigen bulu ovine). Selain itu, dalam kasus lokalisasi ayam, antigen spesifik dapat dideteksi.

Seringkali saya akan membantu dalam diagnosa selaput lendir melalui elektromiografi, sehingga memungkinkan aktivitas listrik normal lendir berkembang di negara dengan tingkat relaksasi yang tinggi dan amplitudo rendah - dengan kecepatan yang sangat tinggi.

Dalam kasus biopsi jaringan otot, itu berarti gambaran miositis penting dengan kegelapan melintang kedua dari serat otot, fragmentasi, degenerasi granular dan seperti lilin, serta dengan adanya nekrosis, plasma limfositik. Untuk melakukan biopsi myazovu untuk mengkonfirmasi diagnosis DM untuk mencari manifestasi dari gejala klinis, laboratorium dan instrumental yang khas dari ketidaknyamanan. Biopsi daging yang paling informatif, diperoleh sebelum proses patologis, atau tanpa atrofi yang mengalami atrofi.

Metode pra-pemeriksaan lain (EKG, radiologi dan endoskopi) diperlukan untuk:

Penilaian organ dalam;

Poohlini pohlini ketika Anda tumbuh dewasa di DM pohlinnogo pokhlinnaya.

Diagnostik

Untuk diagnosis DM, kriteria diagnostik berikut diikuti.

Pelatihan shkiri:

Visip heliotropik (visipania ungu-chervony pada manik-manik);

Tanda-tanda Gottron (eritema atrofi ungu-chervona, terkelupas, atau dengan menjentikkan permukaan asli kuas di atas lereng);

Eritema pada permukaan asli gambar di atas lereng litoral dan collinear.

Kelemahan otot proksimal (ujung atas dan bawah dan tubub).

Meningkatkan aktivitas CPK chi aldolazi dalam darah.

Nyeri pada otot dengan palpasi otot.

Perubahan miogenik dalam elektromiografi (potensial polifase pendek dari unit motor dengan potensi fibrilasi spontan).

Deteksi antibodi Jo1 (antibodi terhadap histidil-tRNA sintetase).

Artritis chi artralgia non-destruktif.

Tanda-tanda penembakan sistemik (penyesuaian suhu pada 37 ° C, peningkatan konsentrasi CRP atau SHOE pada 20 mm / tahun).

Perubahan morfologis yang mengarah pada pembakaran myositis (infiltrat yang dipicu pada daging cystaceous dengan degenerasi atau nekrosis serat otot, fagositosis aktif, atau tanda-tanda regenerasi aktif).

Dalam hal deteksi satu jenis pertahanan, diagnosis DM dapat diandalkan (sensitivitas - 94,1%, spesifisitas - 90,3%).

Kehadiran menerima chotir merupakan indikasi diagnosis PM (sensitivitas - 98,9%, spesifisitas - 95,2%).

Perbedaan diagnosa

Terlepas dari sensitivitas dan spesifisitas kriteria yang tinggi, diagnosis DM (PM) menjadi sangat sulit, terutama pada awal penyakit.

DM (PM) diikuti oleh diferensiasi dari penyakit menular dan neurologis, SSD, VKV dan RA. Dasar diagnosis banding didasarkan pada perubahan berikut:

Insiden sindrom lempung pada RA, munculnya erosi radiologis yang telah didiagnosis sebelumnya pada permukaan kista yang lempung, munculnya perubahan yang khas untuk DM.

Pada sudut pandang VKV, dengan DM, penurunan minoritas dengan cepat berubah dan penurunan secara signifikan lebih tinggi. Dalam gambaran klinis DM, ada banyak lendir, dan indikator laboratorium (terutama imunologi) berubah secara signifikan di dunia yang lebih kecil.

Pada tampilan SSD, ada sedikit perubahan karakter dengan DM: tidak ada perubahan khas di tangan, dan kami memiliki sindrom moncong (termasuk kelemahan otot). Lindungi diagnostik diferensial SSD dan DM naivazhcha. Dalam melipat vipadki, perlu menggunakan metode pendahuluan elektrofisiologis dan morfologis.

Dalam kasus kebocoran rumah sakit, DM perlu menyalakan penyakit menular (tangki septik, beshikhov menyala dan masuk), serta mungkin dengan penjaga dinamis untuk penyakit.

Dalam kasus dinamisme dominan dan gangguan refleks pasien, perlu untuk melakukan diagnosis banding untuk cacat neurologis, serta ketika pasien diajak bicara oleh dokter atau ahli saraf.

Rumus untuk diagnostik kunci terbuka DM dapat menampilkan:

periode saat ini;

bentuk kebocoran;

Karakteristik klinis dan morfologis sistem organ dan organ karena pentingnya sindrom provinsi dan kurangnya defisiensi fungsional organ (sistem).

Likuvannya

Terutama zavdannya - penekanan aktivitas reaksi kekebalan dan proses penyalaan, serta normalisasi fungsi lingkungan, organ dan sistem yang paling efektif. Menjilat telinga lebih awal (memperpanjang 3 bulan pertama pada saat timbulnya gejala) dikaitkan dengan prognosis yang lebih ramah, lebih rendah dari itu.

Efek terbaik mungkin glukokortikoid: dengan DM, prenizolon harus digunakan (1-2 mg / kg per dosis). Dengan memegang kecenderungan pertama, saya akan menambahkan dosis tiga jam, dan kemudian mengambil seluruh satu kali vrance, beberapa penyakit akan tumbuh lebih dan lebih, lebih rendah dengan VKV chi SSD (di tengah - dalam 1 -3 bulan). Selama dinamika positif selama 4 hari, dosis glukokortikoid ditingkatkan. Untuk mencapai efek (normalisasi kekuatan otot atau aktivitas CPK), dosis prenisolon harus dikurangi lebih sering ke tingkat yang dapat diterima, dan 1/4 dari total. Pengurangan dosis perlu dilakukan dengan kontrol klinis dan laboratorium suvorim.

Terapi nadi jarang efektif. priznachayut dalam kasus disfagia yang berkembang pesat (risik pneumonia aspirasi) dan perkembangan lesi sistemik (miokarditis, alveolitis).

Juga tidak efektif untuk menggunakan prenizolon, atau tidak bijaksana untuk menunjukkan bahwa ada riwayat intoleransi, dan perkembangan perkembangan yang dipercepat, diikuti oleh penggunaan obat sitostatik.

Dalam satu jam terakhir, dianjurkan untuk menggunakan metotreksat dini, yang memungkinkan pasien untuk memindahkan penyakitnya ke dosis prednisolon yang dapat diterima. Methotrexate digunakan secara internal, pediatrik atau internal dengan dosis 7,5-25 mg per hari. Pemberian obat intra-intravena direkomendasikan dalam kasus kurangnya kemanjuran atau kurangnya toleransi saat menerima secara internal. Sebagai pengingat, munculnya efek sebagai prenizolon tergantung pada kemungkinan penggunaan ANF yang montok, jadi sebelum itu, untuk memulai obat sitostatik, perlu dilakukan perluasan masalah keganasan untuk pencegahan.

Kami sakit dengan bentuk yang resisten terhadap predisolone, priznachayut dengan siklosporin internal pada 2,5-5,0 mg / kg per dosis.

Azatioprine digunakan untuk efektivitas metotreksat. Efek maksimum berkembang lebih rendah (di tengah - dalam 6-9 ms). Asumsikan bahwa obat diambil secara internal pada 100-200 mg per dosis.

Siklofosfamid - sebagai penguat untuk fibrosis interstisial legenev (2 mg / kg per dosis).

Persiapan aminochloroquin (chloroquin, hydroxychloroquin) mandek dalam situasi seperti ini:

Dalam kasus gangguan kronis penyakit tanpa tanda aktivitas proses (kontrol perubahan kecil);

Pada pengurangan dosis prednisolon, atau sitostatika, pengurangan risiko zagostrennya berlumut.

Plasmapheresis adalah tanda penyakit akibat berat, resisten terhadap metode pengobatan DM (PM) lain pada pasien dengan glukokortikoid dan metotreksat atau obat sitostatik.

Di sisa batu untuk lіkuvannya lebih sering zasosovat ngіbіtori FNP-α. Perawatan dressing langsung yang menjanjikan dari penggunaan rituximab. Efek maksimum berkembang setelah 12 kecenderungan selama periode pertama, bersamaan dengan penurunan jumlah limfosit CD20 + dalam darah tepi.

Ramalan cuaca

Pada saat yang sama, prognosisnya telah berubah secara signifikan: visi lima poin menjadi 90%. Pada saat penyakit orang kronis, perlindungan orang sakit dapat dilihat.

Prognosis untuk DM sekunder (gemuk) didasarkan pada efisiensi keterlibatan operasi: untuk operasi yang sukses, semua tanda penyakit dapat diketahui. Pejabat, yang dapat membakar ramalan penyakit: lіtnіy vіk, diagnosis, pengobatan yang tidak tepat dari penyakit tongkol, kelebihan berat myositis (demam, disfagia, legen urazhennya, jantung dan CT), sindrom antisintetik. Dengan DM gemuk, visi p'yatirichne menjadi kurang dari 50%.

Pencegahan

Peningkatan kelelahan (pencegahan sekunder) berada dalam jangkauan pengobatan yang sedang berlangsung, sanitasi dalam diagnosis infeksi dan diagnosis organisme. Kerabat orang yang sakit dapat menjalani profilaksis primer (pencegahan keterjeratan kembali, insolasi, hipotermia).

Kerusakan sistemik dengan kain yang dihasilkan

1. Buletin

Chervonia vovchak sistemik, skleroderma sistemik, dermatomiositis-polimiositis dapat dikaitkan dengan penyakit sistemik pada jaringan terkait (SZST) - sekelompok penyakit yang independen secara nosologis, tetapi ada sedikit kesamaan dalam etiologi, patogenesis, dan penyakit utama. Perawatan dilakukan dengan persiapan tertentu.

Momen utama dalam etologi semua SZST adalah infeksi laten dengan virus kecil. Karena kerusakan tropisme jaringan virus, perpecahan genetik yang sakit, adalah mungkin untuk mengembangkan perkembangan penyakit seluruh kelompok.

Pemicu dipicu oleh mekanisme yang terlibat dalam proses patogenetik SZST nonspesifik. Paling sering, pendinginan berlebihan, aktivitas fisik (variasi), vaksinasi, infeksi virus yang berulang.

Pabrik anggur di bawah aliran masuk faktor pemicu, percikan imunoreaktivitas dalam organisme orang yang sakit-sakitan tampaknya tidak mati dengan sendirinya. Sebagai hasil dari mimikri antigenik infeksi virus, klitin terbentuk lebih ganas daripada proses penyalaan, yang berkembang sendiri, yang mengarah pada degradasi semua sistem dan struktur jaringan khusus dalam organisme jaringan yang sakit menjadi jaringan lemak. Namanya sudah tua, nama kelompok penyakitnya adalah colagenosi.

Semua SZST dicirikan oleh kekalahan struktur epitel - shkiri, lendir, vas epitel dari sekresi zona. Selain itu, salah satu manifestasi klinis khas dari sekelompok penyakit adalah sindrom Sjogren kering.

Jelas, dunia ini dipenuhi dengan selaput lendir, selaput serosa dan sinovial, yang memanifestasikan dirinya sebagai mialgia, artralgia, poliserositis.

Lesi sistemik organ dan jaringan dalam kasus FDST dengan pembentukan formulasi obov'yazkovo untuk semua penyakit dari seluruh kelompok vaskulitis imunokompleks sekunder dari pembuluh darah tengah dan lainnya, termasuk yang mikroskopis, untuk mengambil bagian dalam mikroskop.

Manifestasi khas dari vaskulitis kompleks imun adalah sindrom Raynaud angiospastik, komponen obovaskular dari gambaran klinis semua penyakit dari suatu kelompok, yang dapat dilihat.

Pada hubungan paling signifikan antara semua SZST, ada gejala klinis dengan tanda-tanda terlalu percaya diri dari penyakit yang sama dari sekelompok orang, misalnya, penyakit cacing sistemik, skleroderma sistemik, dermatomiosis. Dalam kasus seperti itu, orang dapat membaca tentang penyakit difusi dari jaringan yang dihasilkan - sindrom Sharpe.

... Chervona vovchanka . sistemik

semoga berhasil dengan poliositis vovchak

Viznachennya

Systemic chervonia vovchak (VKV) - jaringan yang ditelan secara difus dari jaringan paling awal ke elemen struktural jaringan, komponen inti sel, bersirkulasi dalam darah kompleks imun terkonjugasi dengan pelengkap aktif sel imun yang sehat

Etiologi

Lebih mungkin berkembang pada individu dengan HLA DR2 dan DR3, pada keluarga dengan defisiensi komponen pelengkap tambahan. Peran etiologis dapat dimainkan oleh infeksi RNA-retrovirus dari kelompok "povilnye". Meluncurkan mekanisme patogenetik VKV dapat berupa insolasi mengantuk intensif, lykarski, toksik, penyakit menular nonspesifik, vagina. Sebelum jatuh sakit, wanita berusia 15-35 tahun.

Patogenesis

Cacat genetik dan / atau spesies berubah oleh retrovirus "umum" dari dasar genetik sistem kekebalan dan memperbesar disregulasi respons imun berdasarkan peristiwa tertentu. Pabrik anggur penuh sesak dalam imunoreaktivitas karena perpindahan dalam kisaran antigen jaringan normal dan struktur internal.

Berbagai macam autoantitil terbentuk, yang dapat menyebabkan agresivitas pada jaringan basah. Di antaranya adalah autoantitil terhadap DNA asli, polipeptida RNA inti pendek (anti-Sm), polipeptida ribonukleoprotein (anti-RNP), RNA-polimerase (anti-Ro), protein pada penyimpan RNA (anti-La), kardiol histon antiol, neuron, sel darah - limfosit, eritrosit, trombosit dan di.

Di dalam darah terdapat kompleks imun, yang terbentuk dengan komplemen dan aktivasi. Di depan kompleks IgM dengan DNA asli. Kompleks imun konjugasi dengan pelengkap aktif dipasang di panggung otak, pada jaringan organ internal. Sistem mikrofag terakumulasi dengan sejumlah kecil neutrofil, seperti dalam proses penghancuran kompleks imun, sejumlah besar protease diamati, dan muslin atom terlihat di sitoplasmanya. Pada saat yang sama dengan protease, pelengkap aktif zat digunakan untuk merangsang jaringan, hakim. Segera melalui komponen komplemen C3, proses fibrinogenesis dan sintesis kolagen lebih lanjut diaktifkan.

Serangan imun pada limfosit dengan autoantitil, yang bereaksi dengan kompleks DNA-histone dan komplemen aktif, berakhir dengan penghancuran limfosit, dan nukleusnya memfagosit dengan neutrofil. Neutrofil, yang mengambil bahan inti limfosit dari sitoplasma, disebut sel LE. Penanda tseklasik dari vovchak chervony sistemik.

gambar kunci

Klinichny overbig VKV bisa gostream, pidgostream, kronis.

Dalam kasus kebocoran ramah, khas untuk penyakit termuda, suhu naik dengan cepat ke 38 0Z vishche, vіnіkayut bіl dekat lereng, karakteristik z'yavlyayutsya untuk anggur VKV shkіri, membran serosa, vaskulitis. Cepat terbentuk atas dasar tunggal organ dalam - kaki, nirok, sistem saraf dan dalam. Tanpa lіkuvannya dalam 1-2 nasib mengedipkan mata menjadi gila hidup.

Ketika opsi paling khas untuk VKV, perlu untuk bertobat dari penghancuran harga diri selangkah demi selangkah, pengurangan prasezdatnost. Z'yavlyayutsya b_l dekat lereng. Memenangkan shkіrnі zmіni, tipe nsh, menunjukkan VKV. Chvoroba menentang penyakit selama periode penajaman dan remisi. Kegilaan kehidupan polіorganіn, kehancuran datang tidak lebih awal, tidak setelah 2-4 batu.

Jika terjadi gangguan kronis, penting untuk memasang telinga VKV. Zahvoryuvannya ovgiy jam zalishaєtsya tidak dikenali, oskіlki memanifestasikan dirinya sebagai gejala salah satu sindrom numerik karakteristik penyakit tsyogo. Topeng klinis VKV kronis dapat berupa vovchak diskoid lokal, poliartritis yang baik dengan etiologi yang tidak jelas, poliserositis dengan etiologi yang tidak jelas, sindrom Raynaud angiospastik, sindrom trombositopenik Verlhof, dan sindrom Shegren kering. Dengan berbagai macam penyakit, gambaran yang paling penting adalah 10 berbatu.

Fase flare dari VKV ditandai dengan beberapa gejala kerusakan struktur jaringan, pembuluh darah, dan organ internal. Jenis penyakit minimal ditandai oleh tiga penyakit: dermatitis, poliserositis, radang sendi.

Tidak kurang dari 28 opsi untuk melawan shkiri selama VKV. Di bawah ini, sejumlah perubahan patologis shkiri telah diperkenalkan, yang paling sering berkembang, dan pelengkap, selaput lendir.

· Er_thematous dermatitis paparan. Di pipi dan bagian belakang hidung, stik eritema terbentuk, yang akan membuat bau dengan bentuknya sendiri.

· Pakaian disko. Di wajah, tulip, dan potongan, ada bundaran mid-range, mirip dengan koin, dengan tepi yang berubah, depigmentasi dan perubahan atrofi di tengahnya.

· Pelatihan shkiri nodular (vuzluvate).

· Fotosensitifitas - hipersensitivitas patologis anak terhadap insolasi mengantuk.

· Alopecia - digeneralisasi di tengah wilayah.

· Vaskulitis sudin shkiri di viglyadi kropiv'yanka, capilaritis (visip hemoragik dibmid pada bantalan jari, pada cekungan, pondok nigtovyh), vyrazok pada tikus mikroinfark. Di muka bola meriam, "badai salju" badai salju adalah detak jantung berdenyut yang dibawa ke vidtink sianotik.

· Erosi pada selaput lendir, cheilitis

Poliserositis Vovchakovy termasuk lurik pleura, perikardium, inodi ocerevin.

Pemotongan lereng selama VKV saling berhubungan dengan artralgia, artritis non-erosif simetris tanpa deformitas, ankilosis. Untuk radang sendi di vovchakov, pengurangan simetris dari lobus sikat lainnya, loop kolon adalah karakteristik; Dimungkinkan untuk mengembangkan sindrom Jaccoux - artropati karena kelainan bentuk lobus yang parah karena pecahnya tendon, borok, atau bahkan tanpa artritis erosif. Sehubungan dengan vaskulitis, nekrosis aseptik kepala stegnum, brakialis dan kista lainnya tidak terlalu sering berkembang.

Suputniy VKV mіsitis memanifestasikan dirinya mіalgіyu, kelemahan meazovuyu.

Legenda dan pleura sering dijawab. Diseksi pleura terjadi bilateral. Dapat berupa perekat (slush), kering, pleuritis eksudatif. Pleuritis perekat mungkin tidak rentan terhadap gejala aktif. Pleuritis kering dimanifestasikan oleh rasa sakit di rongga dada, suara gesekan pleura. Suara perkusi yang redup, penggabungan runtuhnya diafragma, merupakan indikasi akumulasi di ruang kosong pleura ridin, tercinta, dalam komunitas kecil.

Pneumonitis aseptik, yang merupakan karakteristik VKV, dimanifestasikan oleh batuk yang tidak produktif, bau mulut. Gejala objektif yogo tidak tampak seperti pneumonia. Vaskulitis arteri legendaris dapat menyebabkan hemoptisis, kekurangan darah, mengadu sejumlah kecil pilihan baru untuk jantung kanan. Anda dapat mengalami trombosis arteri paru-paru dari bentuk infark paru-paru.

Manifestasi klinis patologi jantung khas untuk pankarditis VKV: perikarditis, miokarditis, endokarditis, vaskulitis arteri koroner.

Perikarditis dengan mangkuk VKV adalah perekat atau kering, dapat dimanifestasikan oleh suara gesekan perikardium. Onset diagnosis perikarditis eksudatif dengan akumulasi kecil usia pada pengosongan perikardial.

Miokarditis Vovchakov adalah penyebab utama gangguan irama, konduktivitas, gagal jantung.

Endokarditis kutil Liebman-Sachs dapat diawasi oleh beberapa tromboemboli di organ dalam dengan timbulnya infark, yang merupakan alasan pembentukan penyakit jantung. Ada kekurangan katup di leher aorta, kekurangan katup mitral. Stenosis bukaan katup jarang terbentuk.

Vaskulitis Vovchakov pada arteri koroner wikipedia telinga iskemik otot jantung hingga infark miokard.

Kisaran ular muda di brunky sangat luas. Nefritis Vognischevia dapat asimtomatik atau dengan perubahan minimal dari slash siege (mikrohematuria, proteinuria, cylindruria). Bentuk difus lupus nephritis dapat menyebabkan sindrom nefrotik dengan pembengkakan, hipoproteinemia, proteinuria, hiperkolesterolemia. Seringkali perang melawan nirok dari hipertensi arteri jahat. Ada sejumlah besar jenis nefritis difus dari nefritis difus, dan tidak ada kompensasi.

Hepatitis Vovchak berkembang dengan baik, memanifestasikan dirinya sebagai hepatomegali, serta gangguan fungsi hati. Anggur nikoli tidak menghasilkan gagal hati, sirosis hati.

Nyeri di perut, yang bahkan lebih hebat, keseleo pada selaput lendir dinding kranial anterior (krisis perut vovchakovy) akan menyebabkan hubungan dengan vaskulitis sudin brijovy.

Pada kebanyakan pasien, ada perubahan mid-range dan difus pada sistem saraf pusat, vaskulitis, trombosis pembuluh darah otak, sel imun non-median sel saraf. Jenis sakit kepala, depresi, kemungkinan psikosis, serangan epilepsi, polineuropati, pecahnya fungsi rukhovykh.

Dengan VKV, kelenjar getah bening perifer meningkat, splenomegali muncul, dan tidak terkait dengan gangguan hemodinamik portal.

Anemia Khvory VKV. Seringkali, anemia hipokromik didiagnosis, yang dapat dikaitkan dengan sekelompok halusinasi. Dalam kasus penyakit imunokompleks, seperti yang ada dan VCB, makrofag bereaksi secara intensif dengan sel hemosiderin, seperti deposit depot, vidalyayuchi (ditimpa) di sumsum kistik. Ada kekurangan garam untuk pembentukan darah untuk pelestarian mineral bukannya unsur dalam tubuh tidak lebih dari norma.

Anemia hemolitik pada penyakit pada VKV winyk dengan eritrosit yang rusak dalam proses eliminasi kompleks imun yang terpasang pada membrannya, serta dalam kasus hiperreaktivitas makrofag pada kecelakaan serebrovaskular.

Untuk sindrom klinis khas VKV Raynaud, Sjogren, Verlhof, antifosfolipid.

Sindrom Raynaud obesitas dengan vaskulitis imunokompleks. Bagi mereka yang sakit, iskemia nyanyian dilyanoks adalah kejang pada mereka yang menderita dingin atau stres emosional. Berkedip cepat dan mulai jari bengkok. jari yang bagus, Ridche - jari kaki, pidboriddya, nis, wuha. Setelah selang waktu satu jam, hawar berubah menjadi pembengkakan merah-sianotik, pembengkakan kulit akibat paresis sudin pasca-hemik.

Sindrom Sjögren adalah lesi autoimun dari penyakit mengantuk, lakrimal, dan penyakit sekretori lainnya dengan perkembangan stomatitis kering, keratokon'unctivitis, pankreatitis, defisiensi sekresi selaput lendir slunk. Dalam penyakit, bentuk individu dapat berubah karena hipertrofi kompensasi dari tanaman merambat yang hampir lamban. Sindrom Sjogren sering dikaitkan dengan sindrom Raynaud.

Sindrom Werlhof (purpura trombositopenik simtomatik) dalam kasus akumulasi VKV dari proses autoimun trombositogenesis, kondisi hebat trombosit dalam proses reaksi autoimun. Hal ini ditandai dengan perdarahan petekie internal - ungu. Pada penyakit dengan varian kronis dari kerusakan klinis VKV, sindrom Verlhof dapat menjadi sepele selama satu jam, tetapi itu adalah satu-satunya manifestasi penyakit. Ketika Anda berada di vovchaku, tidak mudah untuk menemukan penurunan tingkat trombosit dalam darah yang tidak diawasi oleh pendarahan. Dalam praktik penulis buku, vipadki pengganggu, jika dalam penyakit selama masa tongkol BKV, jumlah trombosit dalam darah tepi tidak makan 8-12 per 1000 leukosit selama pendarahan, jadi bahwa jumlah trombosit dalam darah tepi tidak dikonsumsi.

Sindrom antifosfolipid terbentuk pada hubungan dengan autoantitil ke fosfolipid, kardiolipin. Antifosfolipidnі antіla disebut antikoagulan vovchakovy. Bau busuk disuntikkan secara negatif pada tahap kehilangan darah, indikator jam tromboplastin meningkat. Secara paradoks, adanya antikoagulan Vovchak dalam darah ditandai dengan kecenderungan trombosis, dan bukan perdarahan. Sindrom slackness dimanifestasikan oleh trombosis vena glibular tulang bawah. Sebagian besar livedo adalah periwinkle seperti pohon di layar tulang bawah, yang juga dapat terbentuk sebagai akibat dari trombosis pembuluh darah homoseksual lainnya. Pada penyakit pada VKV, sindrom antifosfolipid adalah salah satu penyebab utama trombosis serebral, legenevius, dan vena pepine. Sering hadir dengan sindrom Raynaud.

Diagnostik

Analisis darah zagalny: perubahan jumlah eritrosit, hemoglobin, dalam beberapa kasus, satu jam karena penurunan nilai indikator warna (CP). Dalam beberapa kasus, retikulositosis muncul - bukti anemia hemolitik. Leukopenia, sering berputar. Trombositopenia, sering lemas. ена .

Analisis zagalny bagian: hematuria, proteinuria, cylindruria.

Analisis biokimia darah: peningkatan di tempat fibrinogen, alfa-2-dan gamma-globulin, zagalny dan bilirubin tidak langsung (dengan anemia hemolitik). Dalam kasus urazhennі nirok hіpoproteinemia, hiperkolesterolemia, peningkatan bukannya sečovina, creatine.

Tunjangan imunologis diperbolehkan untuk hasil positif dan rendah untuk reaksi spesifik BKV.

· LE-sel - neutrofil, yang membalas dendam inti limfosit fagosit dalam sitoplasma. Nilai diagnostik indikator adalah sekitar lima sel LE per seribu leukosit.

· Perubahan kompleks imun yang bersirkulasi (CVC).

· Antibodi terhadap Sm-antigen - polipeptida RNA nuklir pendek.

· Faktor antinuklear - kompleks autoantitil antinuklear, khusus untuk komponen inti sel yang lebih rendah.

· Antibodi terhadap DNA asli

· Fenomena roset adalah munculnya kelompok-kelompok leukosit, sehingga sel-sel terasa seperti bisa berbaring.

· Antifosfolipida autoantitila.

· Reaksi positif Coombs pada anemia hemolitik.

· Faktor rheumatoid ditunjukkan dalam kredit diagnostik yang lebih rendah untuk pergantian manifestasi pembengkakan VKV.

EKG - tanda-tanda hipertrofi miokardium lithium dalam kasus vads yang terbentuk (kekurangan katup mitral dan / atau aorta), hipertensi arteri asal non-ganas, gangguan perkembangan ritme dan gangguan.

Radiografi lesi - vipit pada sekret pleura, peradangan sekunder (pneumonitis), keganasan interstisial (legenevius vasculitis), infark rangkap tiga pada arteriosus arteriosus.

Radiografi lesi - osteoporosis tanpa urazuvannya, ankilosuvannya.

Pra-diagnosis ultrasound: vipit di ruang kosong pleura, dan kadang-kadang ada sejumlah kecil pada anak-anak di ruang kosong hitam. Hepatomegali dan splenomegali tanpa merusak hemodinamik portal mulai muncul. Dalam beberapa kasus, ada tanda-tanda trombosis vena hati - sindrom Bad Kiar.

Ekokardiografi - vipit pada perikardium kosong, tidak terlalu signifikan (sampai tamponade jantung), dilatasi bilik jantung, perubahan fraksi sumbu pelacur tunggal, pelebaran hipokinosis katup genital,

Dosis ultrasonografi nirok: difus, perbaikan simetris ekogenisitas parenkim kedua organ, beberapa tanda nefrosklerosis.

Biopsi tanda baca nirok - gagal atau mendukung salah satu pilihan morfologis untuk lupus-nephrite.

Tahapan kegiatan VKV didasarkan pada kriteria tersebut.

· saya st. - Minim aktivitas. Suhunya normal. Sedikit kurus. Di shkiri disco oreredki. Artralgia. Perikarditis perekat. Distrofi miokard. Pleuritis perekat. Polineuritis. Hemoglobin lebih dari 120 g/l. SEPATU 16-20 mm / tahun. Fibrinogen kurang dari 5 g / l. Gamma globulin 20-23%. LE-sel pada hari atau sendirian. Faktor antinuklear kurang dari 1:32. Titer antibodi terhadap DNA rendah. Tingkat CVC rendah.

· Seni. - Ketenangan pikiran. Garyachka hingga 38 0S. Pomirne skudnennya. Di shkіrі ada eritema nonspesifik. Poliartritis Pidgostria. Perikarditis kering. Kelainan miokarditis. Pleuritis kering. Glomerulonefritis tipe rendah difus dengan hipertensi arteri, hematuria, proteinuria. Ensefaloneuritis. Hemoglobin 100-110 g/l. SEPATU 30-40 mm / tahun. Fibrinogen 5-6 g / l. Gamma globulin 24-25%. LE-sel 1-4 per 1000 leukosit. Faktor antinuklear 1:64. Titer antibodi terhadap DNA tengah. Rіven TsVK - tengah.

· Seni. - aktivitas maksimal. Garyachka vische 38 0S. Virazhene skudnennya. Menyerang shkiri di viglyadi vovchakova eritemi, "badai salju" di wajah, capilarite. Gostriy abo pidgostriy polyarthritis. Perikarditis vipitny. Variasi miokarditis. Endokarditis Vovchak. Pleuritis vipitny. Glomerulonefritis difus akibat sindrom nefrotik. Ensefaloradikuloneuritis Gostriy. Hemoglobin kurang dari 100 g/l. SEPATU ponad 45 mm/tahun. Fibrinogen ponad 6 g / l. Gamma globulin 30-35%. LE-sel ponad 5 per 1000 leukosit. Faktor antinuklear lebih tinggi untuk 1: 128. Titer antibodi terhadap DNA tinggi. Rivn TsVK adalah yang terbaik.

Kriteria diagnostik American Rheumatology Association ditinjau:

Diagnosis akan dapat diandalkan jika ada 4 atau kurang kriteria penunjuk di bawah ini. Untuk manifestasi paling sedikit kriteria diagnosis, diagnosis akan diterima (tidak termasuk).

1. "Badai salju" orang»: Eritema datar atau menetap pada roda, yang cenderung meluas ke zona nasolabial.

2. Kunjungan disko:lahir plak eritematosa dengan potongan-potongan kecil yang pas, sumbat folikel, bekas luka atrofi pada usia paruh baya.

3. Fotodermatitis:Nongkrong di shkіrі, scho z'yavlyayutsya di shkіra cahaya yang mengantuk.

4. Erosi dan belokan di mulut kosong:penyakit mulut kosong lendir atau nasofaring.

5. Radang sendi:artritis non-erosif dari dua atau lebih lereng perifer, yang dapat tampak sakit, bengkak, eksudatif.

6. serositi:radang selaput dada, yang dimanifestasikan oleh nyeri pleura, suara gesekan radang selaput dada atau tanda-tanda vipot pleura; perikarditis, yang dimanifestasikan oleh suara gesekan perikardium, vipotom perikardial internal, yang muncul secara ekhokardiografi.

7. Mencolok nirok:Sikap proteinuria 0,5 g/dobu atau lebih atau hematuria, terdapat pada bagian silinder (eritrositik, tubulus, granular, minus).

8. Menyerang sistem saraf pusat:Sudomi - selama toksisitas obat, kerusakan metabolik (ketoasidosis, uremia, kerusakan elektrolit); psikosis - selama asupan cairan psikotropika, gangguan elektrolit.

9. Kerusakan hematologi:leukopenia 4 10 9/ l dan kurang, terdaftar dua kali atau lebih; limfopenia 1,5 10 9/ l kurang, terdaftar tidak kurang dari dua kali; trombositopenia kurang dari 100 10 9/ aku tidak dipukul ??

10. Kerusakan imunologis:antibodi terhadap DNA asli dalam titer yang disesuaikan; antibodi terhadap otot polos (anti-Sm); antibodi antifosfolipida ( penyesuaian IgG - atau IgM - antibodi terhadap kardiolipin, adanya koagulan dalam darah; Reaksi Wasserman hipopositif untuk adanya bukti infeksi sifilis

11. Antibodi antinuklear:dalam peningkatan titer selama penerimaan gejala, gejala sindrom yang berlaku serupa.

Perbedaan diagnosa

Untuk menghabiskan di Persha dengan hepatitis lupoid (hepatitis autoimun kronis dengan manifestasi lateral), rheumatoid arthritis, serta pengurangan penyakit sistemik dengan jaringan lengkap (sindrom Sharp), glomernimonefritis kronis, vaskulitis sistemik.

Hepatitis autoimun kronis dari manifestasi pasca-pektoral disebut lebih umum, beberapa kerusakan supernatan pada organ dalam, artralgia, poliserositis, vaskulitis dan VK., Nagaduyuchi Namun, pada bentuk hepatitis lupoid, dengan VKV, hati terpengaruh dengan baik. Nekrosis masif di tempat hepatosit. Hepatitis Vovchakov tidak berlanjut menjadi sirosis hati. Di sisi lain, dengan hepatitis lupoid mengikuti data biopsi belang-belang, mungkin ada sedikit belokan dan nekrotik telinga parenkim hati yang parah, dengan transisi lebih lanjut pada sirosis. Selama periode remisi hepatitis lupoid, gejala lesi pasca-pektoral menghilang terlebih dahulu, tetapi saya ingin memiliki tanda-tanda minimal dari proses pengapian di dalam oven. Dalam kasus worm-vowchak sistemik, semua navpaks dikembalikan. Tanda-tanda pertempuran kompor sudah padam sebelumnya.

Pada tahap tongkol menjadi sakit dengan VKV, rheumatoid arthritis dapat secara praktis menunjukkan manifestasi klinis yang sama: demam, skutisme peringkat, artralgia, radang sendi simetris pada lipatan tangan lainnya. Namun, dalam kasus rheumatoid arthritis, pengurangan lereng lebih parah. Jenis erosi permukaan yang miring, proses proliferasi dari awal ankilosis lereng yang parah. Untuk VKV, artritis ankilosa erosif tidak khas. Sangat sulit untuk menegakkan diagnosis banding VKV dan rheumatoid arthritis dari manifestasi sistemik, terutama pada tahap penyakit tongkol. Manifestasi VKV yang paling umum adalah glomerulonefritis parah, yang menyebabkan defisiensi. Dengan rheumatoid arthritis, glomerulonefritis jarang terjadi. Pada orang yang pendiam, jika tidak mungkin memisahkan VKV dan artritis reumatoid, maka anggaplah sindrom Sharp adalah kongesti sistemik jaringan, yang juga merupakan tanda VKV, artritis reumatoid, sklerositis sistemik, dan polimiosis.

Rencana perencanaan

· Analisis out-of-band darah dari sel darah trombosit.

· Analisis Zagalny dari sech.

· Tes menurut Zimnitsky.

· Analisis biokimia darah: fibrinogen, kandung empedu dan fraksi, bilirubin, kolesterol, sechovina, kreatinin.

· Analisis imunologis: LE-cellini, CVC, faktor rheumatoid, antibodi terhadap antigen Sm, faktor antinuklear, antibodi terhadap DNA asli, antibodi antifosfolipid, reaksi Wasserman, probe Coombs langsung dan tidak langsung.

· Legenda radiografi.

· Radiografi lereng urazhennyh.

· EKG.

· Pemeriksaan USG pleura, cross-empty, hati, limpa, nirok.

· Ekokardiografi.

· Biopsi katup shkirno-myazovy (seperti yang ditunjukkan - jika perlu, diagnosis banding dengan infestasi sistemik lain dari jaringan yang dihasilkan, bukti infestasi ganas pada jaringan yang dihasilkan - sindrom Sharp).

· Biopsi nirok (untuk indikasi - untuk kebutuhan diagnostik diferensial untuk ketidaknyamanan sistemik lainnya dari nirok, glomerulonefritis kronis).

Likuvannya

Taktik VKV meliputi:

· Menerapkan hiperreaktivitas mekanisme kekebalan, peradangan kekebalan, serangan imunokompleks.

· Lіkuvannya okremih sindrom klinis yang signifikan.

Dengan bantuan perubahan hiperreaktivitas, kekebalan, proses pengapian, glukokortikosteroid, imunodeperesanti (sitostatika), obat aminokolin, dan metode lain (plasmapheresis, hemosorpsi) menjadi stagnan.

Berdasarkan bukti obat glukokortikoid overconvolutions, terbukti bahwa VKV didiagnosis. Pada tahap tongkol penyakit dengan tanda-tanda aktivitas minimal, glukokortikosteroid, bir dari antiapalis nonsteroid. Itu selalu karena transisi VKV, aktivitas proses pemicu kekebalan, pengembangan berbagai skema monoterapi dengan glukokortikoid, dikombinasikan dengan penggunaan penyakit lain. Untuk memperbaiki masalah dengan dosis glukokortikoid yang "luar biasa" dengan transisi bertahap ke aktivitas proses imunosupresif, yang terjadi ketika dipadamkan. Paling sering untuk pemberian VKV, prenizolon digunakan untuk pemberian oral, metilprednizolon untuk pemberian parenteral.

· Dalam kasus gangguan kronis VKV dengan aktivitas minimal peradangan kekebalan, perlu untuk mengambil asupan oral prednisolon dalam dosis minimal, yang dapat diterima, - 5-7,5 mg / dosis.

· Dalam kasus transisi kunci state-of-the-art dan state-of-the-art dari II dan III st. aktivitas VKV prednizolone diakui pada dosis 1 mg / kg / tambahkan. Bahkan setelah 1-2 hari, orang yang sakit tidak akan berubah, dosisnya akan meningkat menjadi 1,2-1,3 mg / kg / tambah. Ambil selama 3-6 hari. Dengan perubahan aktivitas proses imunosupresif, dosis harus dikurangi 5 mg per hari. Ketika dosisnya 20-50 mg / hari, tingkat pengurangan diubah menjadi 2,5 mg per hari sampai dosis minimum yang dapat diterima adalah 5-7,5 mg / hari.

· Dalam kasus VKV yang sangat aktif dengan vaskulitis penting, nefritis lupus, anemia sirkulasi, leukopenia, trombositopenia, ensefaloradiculneuritis dengan psikotik ramah, penyakit paru kranial, dengan latar belakang eliminasi sistematis Dengan rentang tiga hari setelah beberapa saat, menyuntikkan 1000 mg methylprednizolone internal dalam tetesan dengan rentang 30 quilins. Prosedur ini dapat diulang selama 3-6 bulan. Pada awal hari setelah terapi denyut nadi, penyakit bersalah karena prodovzhuvati asupan oral prenizolon yang sistematis, untuk menghilangkan kekurangan apa pun, pembesaran perubahan filtrasi glomerulus.

Imunosupresan (sitostatika) dikenali dengan VKV hanya sekali dengan obat glukokortikosteroid, atau dengan latar belakang penggunaan sistematis. Imunosupresi memungkinkan kelayakan efek anti-inflamasi dan segera mengubah dosis glukokortikoid yang diperlukan, menurunkan sendiri, efek samping penerimaan sepele. Siklofosfamid, azatioprin, dan sitostatika sebelumnya menjadi stagnan.

· Dengan aktivitas VKV yang tinggi, vaskulitis sistemik dengan pelebaran lesi nekrotik pada kulit, perubahan patologis penting pada paru-paru, sistem saraf pusat, nefritis lupus aktif jika dosis glukokortikoid tidak menyenangkan:

Hai Siklofosfamid 1-4 mg/kg/dobu per oral, abo:

Hai Azatioprine 2,5 mg/kg/dobut.

· Dengan lupus nefritis aktif:

Hai Azathioprine 0,1 1 kali untuk menambahkan internal dan siklofosfamid 1000 mg secara internal 1 kali per 3 bulan.

· Untuk meningkatkan efektivitas terapi pulsa tridenous dengan methylprednizolone hari lain, intravena, 1000 mg siklofosfamid harus diberikan secara intravena.

Obat aminoholin mungkin memiliki nilai tambah. Bau busuk dikenali karena stagnasi sepele jika aktivitas rendah proses pengapian, gangguan kronis VKV dengan kehilangan shkiri yang luar biasa.

·

·

Untuk pembentukan darah dari darah, kelebihan autoantitil, kompleks imun, mediator proses pengapian akan menjadi stagnan:

· Plasmapheresis - 3-5 prosedur dengan penglihatan satu kali hingga 1000 ml plasma.

· Hemosorpsi pada serat aktif dan sorben serat - 3-5 prosedur.

Untuk pengobatan sindrom trombositopenik, stasis:

· sediaan imunoglobulin pada 0,4 g / kg / dob selama 5 hari;

· dinazole pada 10-15 mg/kg/dob.

Dengan munculnya schilosti sebelum trombosis, heparin dengan berat molekul rendah digunakan dalam 5 yew. OD untuk shkiru perut 4 di sini per hari, antiaggreganti - lonceng, 150 mg setiap hari.

Jika perlu, minum antibiotik dari spektrum luas diy, hormon anabolik, obat sechogenic, angiobitorium ACE, vasodilator perifer.

Ramalan cuaca.

tidak ramah. Terutama pada kasus nefritis lupus aktif tinggi, vaskulitis serebral. Jelas, tanda licik penyakit dengan gangguan VKV kronis dan tidak aktif. Dalam kasus seperti itu, ada kesukaan yang memadai untuk penyakit ini, kita memiliki kehidupan yang sepele selama 10 tahun.

... Skleroderma sistemik

Viznachennya

Scleroderma sistemik (SS) atau sklerosis sistemik adalah penyakit difus dari jaringan yang dihasilkan dengan gejala fibrosa-sklerotik pada kulit dan organ dalam, vaskulitis pembuluh darah lain dalam bentuk endarteritis regional.

ICD 10:M 34 - Sklerosis sistemik.

M34.0 - Sklerosis sistemik progresif.

M34.1 - CR (E) sindrom ST.

Etiologi.

Terinfeksi sebelum infeksi virus RNA tak dikenal, kontak profesional sepele dengan polivinil klorida, robot dalam pikiran getaran intensif. Sebelum menjadi sakit, spesimen dengan antigen histo-susceptibility tipe B35 dan Cw4. Dalam kasus penyakit besar pada SS, mungkin ada sedikit penyimpangan kromosom - kromatid yang berbeda, kromosom dan kromosom lainnya.

Patogenesis

Selain infus pada sel endotel faktor etiologi, reaksi patologis imun. Limfosit T, peka terhadap antigen sel endotel progresif, menghasilkan limfosit, yang merangsang sistem makrofag. Memiliki ibu Anda sendiri, makrofag monokini dirangsang di dunia yang lebih besar, mereka mulai endotelium dan segera merangsang fungsi fibroblas. Vinikak adalah colo yang sangat imun. Bau pasca operasi dari pembuluh darah kering tipe berminyak menjadi hipersensitif terhadap infus vasokonstriktor. Pembentukan mekanisme patogenetik sindrom Raynaud iskemik vasospastik. Fibrogenesis aktif dalam Weda Mendadak sebelum perubahan dalam pendidikan dan penghapusan Mendadak. Sebagai akibat dari reaksi pembakaran kekebalan tertentu, gangguan sirkulasi darah di pembuluh lain, pembengkakan jaringan interstisial, stimulasi fibroblas jaringan dengan sklerosis non-kolaps lebih lanjut pada kulit dan organ dalam. Hal ini disebabkan oleh sifat dari sistem kekebalan bahwa ada berbagai pilihan yang berkembang. Munculnya antibodi dalam darah hingga Scl-70 (Scleroderma-70) terkait dengan bentuk CC yang menyebar. Antibodi terhadap sentromer khas untuk sindrom CREST. Antibodi nuklir - untuk lesi skleroderma nirok dan sindrom tumpang tindih dengan dermatomiositis-polimiositis. Disela oleh bentuk menyebar dari sutta patogenetik SS untuk berargumentasi:

· Berbatasan (limitovana) membentuk SS vidoma yak PUNCAK-sindroma. Tanda Yogo pengapuran ( Calcinosis), sindrom Raynaud ( Reynaud), gangguan peristaltik di stravohode ( Egangguan motilitas sofagus), sclerodactylia ( Sclerodactilya), teleangiektasia ( Teleangiektasia). Perubahan patologis yang khas adalah pangkat kepala shkiri yang memperlihatkan jari-jari tangan secara distal di belakang lereng metacarpophalangeal. Harganya biasanya cukup baik untuk sakit. Pengurangan organ dalam agak jarang dan tidak ada lagi dalam kasus wabah penyakit sepele, dan segera setelah mereka sakit, lebih mudah untuk lulus, lebih sedikit dalam kasus bentuk SS yang menyebar.

· Bentuk difus SS (sklerosis sistemik progresif) ditandai dengan gejala sklerotik sklerosus dari tonjolan atas lobus pyastophalangeal proksimal, dylyanoks kecil tila, sampai ke seluruh permukaan. Rincian organ internal ditentukan sebelumnya, bukan untuk bentuk yang saling berhubungan. Proses patologis melibatkan lebih banyak organ dan struktur jaringan. Terutama sering dan penting untuk memperjuangkan nirkah dan legenda.

gambar kunci

Zahvoryuvannya dapat dilawan dalam keramahan, makanan, bentuk kronis.

Bentuk gostra dari SS difus dicirikan oleh bentangan berkilauan kurang dari satu perkembangan batuan dari semua tahap pertahanan shkiri. Segera mencapai puncaknya perkembangan organ dalam, di depan nyrok, kaki. Dengan memperpanjang periode penyakit, visualisasi maksimum dari indikator serebral, analisis biokimia darah muncul, dan menunjukkan aktivitas proses patologis yang tinggi.

Ketika gostroma rusak, ia tumbuh pada tingkat yang biasa, bahkan dengan kehadiran semua khas untuk SS difus tingkat shkiri, masalah vasomotor, tingkat organ internal. Visualisasi indikator laboratorium dan biologis ditunjukkan, sehingga aktivitas proses patologis dapat divisualisasikan.

Peregangan kronis SS ditandai dengan telinga selangkah demi selangkah, tergantung pada kemajuan yang berlangsung selama satu jam. Bentuk yang paling umum adalah bentuk penyakit - CREST-syndrome. Lesi organ internal yang signifikan secara klinis, penampilan indikator laboratorium dan biokimia, tidak terlalu penting. Dalam satu jam, penyakitnya mungkin memiliki gejala hipertensi cola kecil, yang terakumulasi oleh endarter arteri Legendaris dan hylok yang dilenyapkan, tanda-tanda fibrosis kaki.

Dalam masalah SS yang khas, perlu untuk memperbaiki perubahan patologis di sekolah. Ini akan membantu saya untuk memiliki ejekan menyakitkan dari jari-jari kedua tangan (fase nabryakova). Biarkan shkіra turun (fase induratif). Sklerosis

Kulit sklerosis menjadi halus, bersinar, kencang, bahkan kering. Itu tidak dapat dilipat, fragmen won disolder dengan fasia, oxystyanoy, struktur periartikular, yang cocok untuk digunakan. Dia punya sedikit rambut. deformitas buruk. Pada vitalitas tangan, mudah dikenali dan umumnya takut telinga traumatis, gerakan spontan, dan agas. Ada teleangioektasis.

Tidak mungkin tersesat dengan cara yang khas untuk SS melawan shkiri pengaduan. Mengekspos seorang lelaki tua untuk menjadi amic, seperti topeng, hambar yang tidak wajar, berpigmen tidak masuk akal, seringkali dengan bagian tengah merah untuk teleangiectatu. Mari kita terjebak pada pandangan mata burung. Ada yang tampak "barang", serpihan spanduk sklerotik shkiri chola dan shchilini lebar terbuka lebar, morgan yang dipercepat. Mulut retak terdengar. Shkіra navkolo rota meremas ke dalam bentuk lipatan radial, tapi jangan luruskan, bentuk nagaduyuchi dari "kantong".

Dengan keterbatasan bentuk SS, pertempuran disela oleh perampasan jari-jari shkіroy pada tangan dan wajah. Dengan bentuk pembengkakan yang menyebar, ular induktif-sklerotik selangkah demi selangkah mengembang di dada, punggung, kaki, semuanya gelap.

Melatih dada dan bagian belakang selempang pada pemandangan korset yang sakit-sakitan, yang akan menjerat rumbai-rumbai yang bersemangat dari sangkar payudara. Sklerosis total dari bengkok yang menyusut membentuk gambaran persekutuan semu orang sakit adalah fenomena "peninggalan hidup".

Satu jam, dengan penutup tipis, Anda bisa menyingkirkan selaput lendir. Tidak mudah untuk memikirkan kekeringan yang mereka miliki, visibilitas lendir di mulut, air mata di mata, ketidakbahagiaan poster. Cukup sering, perlu dicatat tentang formulasi sindrom Sjogren "kering" pada orang sakit di SS.

Pada saat yang sama dengan perubahan nabryako-induratif sekolah, dan di sekitar musim gugur dan hingga syok sekolah, sindrom Raynaud angiospastik dapat dirumuskan. Seseorang yang sakit sedang memperbaiki turbuvati pada serangan raptus blunder, oniminnya pada jari tangan, pada hidung, pada kedinginan, pada kedinginan, dan pada navigasi tanpa sebab yang jelas. Kebahagiaan ketidaknyamanan akan berubah menjadi hipotesis spasmodik; Penyakit sindrom Raynaud

Sindrom Suglobovy dibawa ke manifestasi awal SS. Wien dapat saling berhubungan dengan polyarthralgia tanpa mempengaruhi lereng dan struktur navkoloslobovyh. Dalam beberapa kasus, ada poliartritis skleroderma fibrosa simetris dari lereng tangan lainnya dengan bekas luka pada kulit dan empedu. Untuk jenis baru eksudatif, dan kadang-kadang perubahan proliferatif pada rheumatoid arthritis. Pseudoarthritis skleroderma juga dapat terbentuk, yang ditandai dengan runtuhnya lereng yang interdigitasi, bukan karena lesi pada permukaan yang miring, tetapi karena kapsul lereng yang membesar dan tendon sendi dengan puncak bergigi bersisik secara induktif. Seringkali, sindrom kental akan runtuh dengan osteolisis, pemendekan falang hidung jari - sclerodactylation. Anda dapat mengembangkan sindrom terowongan karpal dengan parestesia pada jari tengah dan jari tangan, nyeri, yang dapat naik ke atas bukit sebelum bagian depan tangan, dan kontraktur awal tangan.

Kelemahan Myazova dalam bentuk difus SS. Alasan untuk ini adalah atrofi difus pada selaput lendir, fibrosis otot yang tidak menyala. Dalam beberapa kasus, ada manifestasi miopati berapi-api, yang identik dengan penyakit dermatomiositis-polimiositis (sindrom perekhresny).

Kalsifikasi pediatrik muncul sebagai peringkat utama dalam kasus limfoma SS (sindrom CREST), dan kekurangan dalam sejumlah kecil penyakit dengan bentuk penyakit yang menyebar. Kalsifikasi sering tumbuh di alam trauma - jari tangan, permukaan jari, colin - sindrom Tib'erzhe-Weissenbach.

Kerusakan struktur dinding dan fungsi motorik stratohover selama SS. Pada penyakit pada SS, otot polos sepertiga bagian bawah regangan digantikan oleh kolagen. Otot sepertiga atas adalah smugasta melintang. Stenosis Vinnikє pada saluran bawah di saluran dan pembesaran kompensasi pada saluran atas. Struktur regangan lendir berubah - metaplasia Beretta. Sebagai akibat dari refluks gastroesofageal, refluks-esofagitis erosif sering terjadi, berkembang di jalur ke stravohode, striktur posttrazovaya stravochidno-shlunkovogo sputus. Atonia tahi lalat dan dilatasi usus halus dengan dua jari. Dengan diagnosis fibrosis difus dari shlunk, itu bisa rusak karena pembentukan sindrom sideropenic. Atonia, dilatasi usus halus... Fibrosis dinding usus halus dimanifestasikan oleh sindrom malabsorpsi. Gangguan usus dapat menyebabkan divertikulosis, dimanifestasikan oleh sembelit.

Pada penyakit dengan bentuk kejang terbatas pada sindrom viglyadі CREST, seseorang dapat membentuk sirosis hati bilarial pertama, gejala pertama yang dapat berupa gatal-gatal yang "tidak masuk akal" pada kelengkungan shkіrnykh.

Pada penyakit dengan SS difus, ada lesi di viglyad basal, dan dalam kasus pneumofibrosis difus, itu memanifestasikan dirinya sebagai defisiensi progresif. Ini adalah ide yang baik untuk skarzhayutsya setelah singgah, sehingga Anda dapat melakukan yang terbaik untuk aktivitas fisik. Mungkin ada radang selaput dada kering karena nyeri di rongga dada, suara menggosok radang selaput dada. Pada penyakit dengan SS terbatas dalam bentuk dukungan yang dihilangkan dari arteri Legendaris dan hipertensi Gilok Wininikov Legeneva dengan jantung kanan yang berlebihan.

Bentuk SS yang menyebar adalah inodi untuk mempercepat pertempuran hati. Miokarditis, fibrosis miokard, iskemia miokard diperkaya dengan vaskulitis arteri koroner yang tidak teratur, fibrosis tinja katup mitral karena bentuk defisiensi ini dapat menyebabkan dekompensasi hemodinamik.

Nirok yang mencolok tertarik dengan bentuk SS yang menyebar. Patologi nirok adalah alternatif gratis untuk sindrom Raynaud. Scleroderma nyrca ditandai dengan penurunan sudin, glomeruli, tubulus, jaringan interstisial. Untuk manifestasi klinis skleroderma, nirka tidak menyebabkan glomerulonefritis, yang merupakan kebalikan dari hipertensi arteri, sindrom sech dalam kewaspadaan proteinuria, hematuria. Penurunan progresif dalam filtrasi glomerulus harus dilakukan hingga HNN. Sebagai akibat dari hilangnya fibrosis arteri tengah dalam waktu singkat (hipotermia, perdarahan, dll.), nekrosis kortikal dapat dilihat karena kurangnya rumah sakit - sklerosis.

Kerusakan sistem saraf disertai dengan vaskulitis yang melenyapkan arteri serebral. Serangan kejang dari lesi arteri kranial internal, sebagai salah satu manifestasi dari sindrom Raynaud, dapat menderita serangan parah, psikosis, melewati hemiparesis.

Bentuk SS difus ditandai dengan lesi kelenjar tiroid di viglyad tiroiditis autoimun, atrofi fibrosa organ.

Diagnostik

· Analisis darah Zagalny: mungkin normal. Beberapa tanda anemia hipokromik anemia, leukositosis rendah atau leukopenia. SEPATU Buvaє zbіlshenoyu.

· Analisis zagalny dari pembantaian: proteinuria, cylindruria, microhematuria, leukocyturia, dengan CNI - penurunan bagian irisan. Zbіlshena ekskretsіya oskіprolіnu - tanda metabolisme kolagen terganggu.

· Analisis biokimia darah mungkin normal. Proses aktif pertumbuhan supernatan digantikan oleh fibrinogen, alpha-2- dan gamma-globulin, seromucoid, haptoglobin, oxyprolin.

· Analisis imunologis: autoantitila spesifik hingga Scl-70 dengan bentuk SS difus, autoantitil hingga centroid dengan bentuk penyakit yang berkurang, antibodi nuklir dengan nirocositis parah, sindrom transcressive SS-dermatotomi. Sebagian besar penyakit memiliki faktor rheumatoid, dalam beberapa kasus hanya ada satu LE-clitini.

· Biopsi katup shkirno-myazovy: vaskulitis tidak teratur pada pembuluh darah lain, perubahan fibrous-sklerotik.

· Biopsi tusukan kelenjar tiroid: tanda-tanda morfologi tiroiditis autoimun, vaskulitis sudin lain, artrofi organ berserat.

· Dosis sinar-X: pengapuran pada jaringan falang hidung jari, laktosa, lobus koloni; osteolisis falang distal jari-jari tangan; osteoporosis, ulserasi lereng, salah satu ankilosis lereng. Sel payudara - adhesi interpleural, pneumofibrosis basal, difus, jarang kistik (dalam beberapa kasus).

· EKG: tanda-tanda distrofi miokard, iskemia, kardiosklerosis derajat tinggi dengan gangguan konduktivitas, malnutrisi, hipertrofi miokardium pada mereka yang berada di depan jantung dengan defisiensi katup mitral, yang telah terbentuk.

· Ekokardiografi: verifikasi wadi metral, kerusakan fungsi miokardium yang cepat, dilatasi bilik jantung, mungkin ada tanda-tanda perikarditis.

· Diagnostik USG: tanda-tanda struktural lesi difus bilateral nirok, karakteristik nefritis, bukti tiroiditis autoimun, atrofi fibrosa kelenjar tiroid, dan beberapa tanda lain dari sirosis hati empedu.

KRITERIA KLINIK Asosiasi Reumatologi AMERIKA untuk Pengembangan Scleroderma Sistemik:

· Kriteria "Hebat":

Hai Scleroderma proksimal - keringat bilateral, simetris, penyusutan, indurasi, sklerosis dermis jari-jari, shkiri jari-jari secara proksimal dari ruang palatal-phalangeal dan metatarsal-phalangeal dari lempung lempung

· Kriteria "Mali":

Hai Sclerodactylia - indurasi, sklerosis, osteoliasis falang endov, deformitas jari-jari tangan;

Hai Bekas luka, cacat jaringan pada bantalan jari-jari tangan;

Hai Fibrosis legenevium basal dari dua sisi.

Untuk diagnosis SS, orang yang sakit mungkin memiliki kriteria "hebat", atau dua "malikh".

Tanda-tanda klinis dan laboratorium dari aktivitas proses induktif-sklerotik pada penyakit pada SS:

· 0 sdm. - Visibilitas aktivitas.

· saya st. - Minim aktivitas. Kerusakan trofik pomirni, artralgia, sindrom Raynaud vasospastik, SEPATU hingga 20 mm / tahun.

· Seni. - Ketenangan pikiran. Arthralgia dan / abo arthritis, pleuritis perekat, gejala kardiosklerosis, SEPATU - 20-35 mm / tahun.

· Seni. - Aktivitas Visoka. Garyachka, poliartritis dengan lesi erosif, kardiosklerosis tingkat tinggi atau difus, kekurangan katup mitral, skleroderma nirka. Ganti SEPATU 35 mm / tahun.

Perbedaan diagnosa

Ini dilakukan di Pershuyu dengan skleroderma tengah, penyakit difus lainnya dari seluruh jaringan - rheumatoid arthritis, vovchak cacing sistemik, dermatomiositis-polimiositis.

Plak Razrіznyayut, kraplepodіbnu, kіlcepodіbnu, bentuk garis skleroderma tengah (micevoy). Berdasarkan bentuk SS yang terbatas dan menyebar dalam kasus skleroderma sedang sebelum proses patologis, tidak mungkin untuk memutar jari dan wajah Anda. Manifestasi sistemik sedikit atau tidak sama sekali untuk penyakit ringan yang berlebihan.

Artritis reumatoid dan SS lebih ringan jika diformulasikan pada penyakit SS, pseudoarthritis pada vigilia dengan pseudoarthritis dan lesi sklerotik pada kelengkungan periartikular. Radiologis di vipads dari guratan-guratan ringan dari lereng itu sendiri. Namun, dengan SS, dan dengan rheumatoid arthritis, dapat terjadi poliartritis simetris pada sendi tangan lainnya dengan karakteristik skutisme, kecenderungan untuk ankilosa. Untuk kondisi seperti itu, diferensiasi penyakit pada jerawat SS membuat kecanduan pada perkembangan gejala indolen, dan kemudian lesi sklerotik pada jari-jari tangan, mengekspos, dan dalam kasus bentuk SS yang menyebar - sekolah dari anak-anak usia. SS ditandai dengan lesi (pneumofibrosis), yang tidak umum pada pasien dengan rheumatoid arthritis.

Diagnosis banding cacing sistemik oleh Vovchak didasarkan pada deteksi tes khusus SS untuk kelengkungan. Ketika Anda bangun di SS, polyarthritis baik, tidak menyebabkan kelainan bentuk, ankylosing lempung. Pseudoarthritis Vovchakov - sindrom Jaccoux - artropati dengan kelainan bentuk sendi yang kaku karena pecahnya tendon, borok. Vona melindungi tanpa radang sendi erosif. Ada bentuk pseudoarthritis skleroderma di pinggiran kantong bengkak dengan kulit sklerotik abnormal yang berubah secara induktif di atas lereng. Bentuk penyakit anemia difus dapat diidentifikasi sebagai virus serviks sistemik karena adanya autoantitil spesifik SS dalam darah terhadap antigen Scl-70.

Untuk SS, dalam bentuk dermatomiositis-polimiositis, karakteristik lesi induratif dan sklerotik shkiri, sekunder, miopati juga umum terjadi. Dengan dermatomiositis-polimiositis, ada indikator aktivitas kreatin fosfokinase yang tinggi dalam darah, yang tidak umum dengan varian SS klasik. Juga, ada kekurangan gejala SS dengan tanda-tanda dermatomiositis-polimiositis, diikuti dengan diagnosis sindrom tumpang tindih kerusakan sistemik pada jaringan yang dihasilkan.

Rencana perencanaan

· Analisis darah Zagalny.

· Analisis Zagalny dari sech.

· Alih-alih hidroksiprolin di bagian tersebut.

· Analisis imunologis: autoantitil hingga Scl-70, autoantitil hingga sentromer, antibodi antinuklear, faktor rheumatoid, LE-cellini, CVC.

· Biopsi katup shkirno-myazovy.

· Biopsi tiroid dari kelenjar tiroid.

· Dosis radiologi tangan, lesi, lereng lutut.

· Rontgen dada.

· EKG.

· Ekokardiografi.

· Dosis USG organ di zona hitam kosong, nirok, tiroid.

Likuvannya

Taktik mentransfer serangan pada suntikan ofensif pada tubuh orang yang sakit:

· Aktivitas galmuvannya melenyapkan endarisi pembuluh darah lain, skleroterapi sklerosus, fibrosis organ dalam.

· Pengobatan simtomatik nyeri (artralgia, mialgia) dan sindrom lainnya, gangguan fungsi organ dalam.

Untuk menekan kelebihan kolagen pada penyakit dengan proses pengapian aktif, selama aliran pra-konstruksi SS, diindikasikan:

· D-penicylamine (cuprenil) secara oral pada 0,125-0,25 per dosis setiap hari. Dalam kasus ketidakefektifan, dosis harus ditingkatkan menjadi 0,3-0,6 per doba. Ketika D-penicylamine digunakan, itu akan menyebabkan munculnya nodul, dan dosis harus diubah untuk menambahkan pre-nizolon - 10-15 mg / tambahkan vseredin. Muncul pada kutu daun dengan pertumbuhan proteineuria sebagai akibat dari penggunaan berulang D-penisilamina.

Untuk penurunan aktivitas mekanisme dalam sintesis kolagen, terutama dalam kasus ketidakefektifan, misalnya, tidak ada bukti untuk D-penicylamine, dimungkinkan untuk menggunakan:

· colchicine - 0,5 mg per dobu (3,5 mg per hari), dengan penyesuaian dosis tambahan menjadi 1-1,5 mg per dobu (mendekati 10 mg per hari). Obatnya bisa diminum dengan sapuan di pos rock_v pilihan kedua.

Dalam kasus bentuk SS difus dengan pembengkakan dan manifestasi sistemik yang parah, ada dosis glukokortikoid dan sitostatika dosis imunosupresif.

· prednizolone secara oral pada 20-30 mg sebelum mencapai efek klinis. Kemudian dosis obat dapat diubah ke tingkat yang dapat diterima - 5-7,5 mg / tambahkan, dan dianjurkan untuk meminumnya 1 kali.

Untuk efek siang hari, viniknennya reaksi samping saat menerima glukokortikoid dosis besar, sitostatika vikoristovuyu:

· Azathioprine per oral 150-200 mg/dob untuk pemberian oral 15-20 mg/dob prednizolone selama 2-3 bulan.

Dengan kebocoran SS kronis, itu penting manifestasi shkіrnymi, aktivitas minimal dari proses fibrosing, di sebelah tanda persiapan aminochinolin:

· Hydroxychloroquin (Plakvenil) 0,2 - 1-2 tablet per hari selama 6-12 bulan.

· Chlorohin (delagil) 0,25 - 1-2 tablet per hari selama 6-12 bulan.

Tanda-tanda simtomatik digunakan sebelumnya untuk kompensasi reaktivitas vasospastik, pengobatan sindrom Raynaud dan lesi vertebral lainnya. Pada saat yang sama, penghambat saluran kalsium, angiobitoria ACE, antiaggreganti:

· Nifedipin - hingga 100 mg / dob.

· Verapapil - hingga 200-240 mg / dob.

· Captopril - hingga 100-150 mg / dob.

· Lisinopril - hingga 10-20 mg / tambahkan.

· Curantil - 200-300 mg / dobu.

Dalam kasus sindrom suglobovy, persiapan diindikasikan dari kelompok agen antipiretik nonsteroid:

· Natrium diklofenak (ortofen) 0,025-0,05 - 3 kali sehari di tengah.

· Ibuprofen 0,8 - 3-4 kali sehari di tengah.

· Naproxen 0,5-0,75 - 2 kali sehari di tengah.

· Indometasin 0,025-0,05 - 3 kali sehari di tengah.

· Nimesulid 0,1 - 2 kali sehari di tengah. Obat ini selektif untuk COX-2, dan juga dapat mandek pada penyakit akibat cedera erosif pada saluran usus, usus kecil dan dua jari, yang merupakan kontraindikasi obat antiepilepsi nonsteroid nonselektif.

Untuk perawatan otot, dimungkinkan untuk mendapatkan 25-50% larutan Dimexidum di viglyadі aplіkatsіy untuk urazhenі dіlyanka shkіri selama 20-30 hviliya - hingga 30 aplikasi untuk pengobatan. Indikasi glukosamin sulfat dalam salep. Dimungkinkan untuk memperbaiki lidaz dengan jalur perangkat internal, elektroforesis, fonoforesis dalam perubahan induktif sekolah.

Ramalan cuaca

Ini muncul sebagai varian patomorfologi dari penyakit. Untuk bentuk terbatas, perkiraannya adalah mencapai yang bersahabat. Dalam hal bentuk difusi, meletakkannya sebagai tingkat pengembangan dan dekompensasi nirok, legen, hati. Saat ini yang cukup lіkuvannya sutta prodovzhu kehidupan penyakit pada SS.

4. Dermatomiositis-polimiositis

Viznachennya

Dermatomiositis (DM) atau dermatopolimiositis adalah penyakit sistemik yang berapi-api akibat substitusi jaringan jaringan dengan struktur fibrosa dan kerusakan jaringan pada proses patologis otot rangka dan otot polos, shkiri, pembuluh darah lainnya. Untuk durasi hari, istilah shkiri vikoristovuyut polymyositis (PM).

ICD 10:M33 - Dermatopolimiositis.

M33.2 - polimiositis.

Etiologi

Faktor etiologi DM-PM dapat berupa infeksi laten dengan carnivirus, beberapa virus dari kelompok Coxaci, yang dimasukkan ke dalam genom sel oleaginous. Asosiasi DM-PM dengan proses bengkak rendah dapat menjadi indikasi baik kayu manis dari etiologi virus dari puff, atau demonstrasi mimikri antigenik struktur bengkak dan jaringan daging. Sebelum menjadi sakit, individu yang mungkin memiliki antigenisitas histoksisitas HLA tipe B8 atau DR3.

Patogenesis

Peluncuran mekanisme patogenetik ketidakmampuan pada individu yang menular dan sakit secara genetik mungkin dengan adanya kondisi nonspesifik: hipotermia, kantuk yang berlebihan, vaksinasi, keramahan dan toksisitas. rasio populasi sel seperti spora antigenik. Dimasukkannya mekanisme mikrofag dalam eliminasi organisme kompleks imun dengan aktivasi proses fibrogenesis, penekanan penembakan sistemik pembuluh darah lain. Pada hubungan dengan hiperreaktivitas sistem kekebalan, yang secara langsung berkaitan dengan penghancuran posisi nuklir internal virus, darah mengandung antibodi Mi2, Jo1, SRP, autoantitila ke nukleoprotein dari inti genetik.

gambar kunci

Tertelan dapat dilawan dalam keramahan, persiapan makanan dan bentuk kronis.

Bentuk gostra ditandai dengan munculnya demam yang cepat dari suhu hingga 39-40 0C. Segera timbul nyeri, kelemahan otot, artralgia, artritis, dan infeksi saluran kemih. Pelatihan umum dari semua otot rangka berkembang pesat. Shvidko mengalami miopati. Dalam waktu singkat, penyakit satu jam praktis akan meningkatkan kecemasan kita. Winikayut destruktif berat kovtannya, dikhannya. Itu muncul dan dengan cepat mengkompensasi pertempuran organ dalam, di depan jantung. Kesederhanaan hidup selama keramahtamahan bentuknya tidak berubah selama 2-6 bulan.

Pidgostry ditandai dengan terlihatnya telinga yang sakit. Ada bukti mіalg, artralgia, dan langkah demi langkah pertumbuhan myase adalah kelemahan. Insolasi mengantuk membentuk ciri khas pada wajah, pada permukaan kritis jaringan payudara. Ada tanda-tanda organ dalam. Di luar pertumbuhan gambaran klise, penyakit mematikan datang dalam 1-2 nasib.

Bentuk kronis diketahui baik, siklus dari periode remisi yang sepele. Seluruh jenis penyakit jarang dapat dibawa ke kematian yang buruk, terjalin dengan perubahan atrofi dan sklerotik lokal yang intermiten, jarang terjadi pada selaput lendir, kelengkungan, miopati yang agak bengkak, perubahan internal yang dikompensasi.

Patologi Myazova Saya tahu DM-PM. Saya pasti akan memiliki kelemahan progresif dalam diri saya, sehingga saya akan mulai mengawasi diri saya sendiri dengan mukjizat dengan intensitas yang lebih tinggi. Ketika ada tes tertunda aktif, lendir testis untuk rakhunok nabryak, dengan penurunan nada, nyeri. Dalam satu jam, pasien didiagnosis dengan proses patologis perubahan lendir akibat atrofi dan fibrosis.

Bergerak menuju kelompok proksimal mukus kistik. Kelompok distal otot tangan yang akan membaik.

Memicu fibrosis jaringan payudara, diafragma akan merusak ventilasi paru-paru, menyebabkan hipoksemia, menciptakan kerusakan pada arteri lama.

Menekan otot-otot faring yang gelap transversal dan arah proksimal ke saluran ventrikel akan menghancurkan proses kovtannya. Penyakit mudah tersedak. Rіdka zha dapat mengemudikan krіz nіs. Suara laring mencolok dengan suara menggeram, seperti suara serak tua dengan timbre seperti hidung.

Okorukhovi, zhuvalny, nsh m'yazy tuduhan, Anda tidak ingin bertarung.

Perubahan patologis pada lekukan kecil merupakan karakteristik DM dan kebutuhan akan PM. Kemungkinan opsi lanjutan untuk melawan shkiri:

Dapatkan kain di untuk menyelesaikan dengan patologi langka. Gambaran klinis dari seluruh penyakit ditandai dengan beberapa tanda penyakit kolagen. Patologi penyakit ini disebut sindrom Sharp. Paling sering, kompleks gejala seperti itu ditunjukkan pada masa pubertas dan pada pasien usia paruh baya. Dalam kasus patologi bentuk zanedban, dapat menyebabkan yang serius yang tidak aman untuk kehidupan warisan. Dalam statistik, gejala hilangnya jaringan yang dihasilkan terlihat jelas.

Sho tse ambil

Di masa lalu, patologi bahkan lebih penting untuk didiagnosis. Tanda-tanda Andzhe dari sindrom Sharpe dapat menunjukkan penyakit rematik yang nyata. Tidak mengherankan sejak lama bahwa penyakit ini digambarkan sebagai kerusakan autoimun.

Ketika seorang pasien sakit dengan jaringan yang dihasilkan (SZST), pasien akan memiliki beberapa tanda patologi rematik lanjut:

• dermatomiositis;
• skleroderma;
• artritis reumatoid;
• polimiositis.

Pasien belum tentu memiliki gambaran dasar semua penyakit penyakitnya. Ada beberapa gejala, patologi autoimun yang tersisa.

Kode z MKL

Menurut ICD-10, perubahan pada jaringan yang dihasilkan terlihat di sekitar kelompok patologi di bawah kode M35 (Інші pada jaringan yang dihasilkan). Kode eksternal SZST adalah M35.1. Sindrom rematik Perekhresny termasuk dalam seluruh kelompok. Kata "perekhresnі" berarti, untuk patologi tertentu, yang dimaksud adalah tanda-tanda penyakit dari jaringan yang dihasilkan (kolagenosis).

Alasan

Di masa lalu, penyebab pasti sindrom Sharpe tidak jelas. Penyakit Zmіshane dengan kain yang menguntungkan memiliki karakter autoimun. Ini berarti bahwa kekebalan orang untuk alasan yang tidak dapat dipulihkan mulai menyerang kesehatan sel.

Bagaimana Anda bisa memprovokasi kekuatan robot semacam ini ke dalam organisme? Dokter mengizinkan untuk dimasukkan ke dalam kekebalan robot bisa sepele dengan mengambil banyak orang dari lykarskie. Peran besar dimainkan dalam diagnosis reaksi autoimun dalam perkembangan gangguan hormonal dan dalam pemulihan sistem endokrin. Alasan FTA tidak sering dikaitkan dengan anak-anak dan perempuan di masa klimaks.

Latar belakang emosional negatif juga dapat ditemukan pada sistem kekebalan robotik. Psikosomatik dari penderitaan jahat dengan kain yang baik diikat dengan tekanan serius. Patologi ini sering diidentifikasi pada orang yang sakit sebelum depresi, serta pada orang dengan neurosis dan psikosis.

Sebut saja pada orang yang mungkin memiliki penurunan kapasitas mental untuk penyakit rematik. Masuknya birokrat yang tidak ramah kehilangan mekanisme penurunan deteksi penyakit autoimun.

Gejala

Perubahan penderitaan jaringan yang dihasilkan bertentangan dengan bentuk kronis dan tanpa latihan kemajuan langkah demi langkah. Patologinya sistemik, musuh tidak kehilangan shkiru yang suglob, tetapi seluruh organisme.

Bahkan lebih sering lagi, saya muak dengan sirkulasi darah lama yang rusak di jari-jari tangan dan nig. Tse nagaduє menunjukkan sindrom Raynaud. Melalui kejang sudin, orang berkedip dan mendinginkan jari dan nig. Lakukan pemanasan pada kulit tangan dan kaki yang tampak bengkak kebiruan. Pendinginan gambar supravolume bengkak dengan sindrom nyeri. Kejang sudin seperti itu dapat menyebabkan anggur batu berkembang sampai tanda-tanda penyakit.

Kebanyakan pasien memiliki lebih banyak rasa sakit di lereng. Jari-jari tangan sangat bengkak, reruntuhan menjadi sakit. Kelemahan lendir ditunjukkan. Melalui pemukulan dan pembengkakan anak, pasien tumbuh untuk menggenggam jari dan menghapus benda-benda kecil di tangannya. Hal ini mirip dengan tongkol untuk menunjukkan rheumatoid arthritis, karena dengan banyak kelainan bentuk kista yang parah. Sebelum proses patologis, salah satu sendi bisa didapat, paling sering jumlah kasus.

Nadal dari orang-orang mereka memenangkan hati dan manik-manik di rok, terutama di area kuas dan wajah. Untuk membilas ngarai dilyanki m'yaziv, yak at Shkirni pokrivi untuk merusak, dalam beberapa kasus ada vyrazki di epіdermіs.

Pasien memiliki harga diri selangkah demi selangkah. Bl di lereng dan shkіrni visipannya diawasi oleh simtomatologi ofensif:

• kelemahan terbelakang;
• melihat skuter di lereng mimpi;
• kepekaan terhadap ultraviolet;
• perusahaan slime kering yang sulit kovtannya;
• rambut vipadannya;
• penurunan vagi yang tidak wajar selama makan normal;
• penyesuaian suhu;
• untuk perbaikan kelenjar getah bening.

Dalam zanedbani vipadkah proses patologis meluas ke nirki dan legeni. Winikak glomerulonefritis, untuk pindah di tempat protein di sech. Patsiti skarzhivayutsya pada manik-manik di payudara yang memperumit aksinya.

Mungkin dipercepat

Penyakit Zmіshane dengan kain yang menguntungkan patologi yang tidak aman. Jika ada proses patologis organ internal berkedut, maka dalam kasus lykuvannya yang tidak akurat mungkin ada percepatan seperti itu:

• nirkova kurangnya;
• menyinggung;
• menembakkan selaput lendir ke stravohode;
• menggali melalui usus;
• infark miokard.

Percepatan seperti itu ditunjukkan jika terjadi gangguan penyakit yang tidak nyaman pada hari terapi yang tepat.

Diagnostik

Seorang dokter-reumatologis terlibat dalam pengobatan SZST. Gejala infestasi ganas dengan jaringan yang dihasilkan bahkan lebih ganas dan mungkin menunjukkan beberapa patologi lain. Melalui harga, sulit untuk mengetahui diagnostik produksi yang sulit.

Pasien harus diberikan analisis serologis darah untuk antibodi terhadap ribonukleoprotein nuklir. Selama indikator kemajuan jangka panjang diperbolehkan, dan jika penyakit didiagnosis dengan artralgia dan sindrom Raynaud, maka diagnosis akan rentan terhadap kerentanan.

Arti dari Dodatkovo adalah sebagai berikut:

• analisis klinis dan biokimia darah dan pembantaian;
• doslіdzhennya urini dari Nechyporenka;
• analisis faktor rheumatoid dan imunoglobulin spesifik.

Jika perlu, pemindaian ultrasound dilakukan, serta radiografi dan ekokardiogram.

Metode Likuvannya

Likuvannya dari penyakit nakal dengan kain yang dihasilkan diluruskan di depan penekanan reaksi autoimun. Pasien mengenali hal-hal berikut:

1. Hormon kortikosteroid: "Dexamethasone", "Metipred", "Prednizolone". Persiapannya adalah untuk mengubah reaksi autoimun dan panas di lereng.
2. Sitostatika: "Azatioprin", "Imuran", "Plakvenil". Cairan tersebut juga dapat disesuaikan dengan robot sistem kekebalan tubuh.
3. Non-steroid tindakan anti-api: Diklofenak, Voltaren. priznachayut dalam kasus pembengkakan nyeri dan pembengkakan lereng.
4. Antagonis kalsium: "Verapamil", "Diltiazem", "Nifedipin". Preparat Tsi digunakan untuk melindungi sistem jantung-vaskular.
5. ngіbіcerita pompa proton: "Omeprazol". Kami muak dengan sindrom Sharpe untuk minum obat selama satu jam atau lebih, dan selama satu jam atau lebih. Ini dapat berdampak negatif pada organ-organ saluran usus. Obat "Omeprazole" akan membantu membersihkan selaput lendir bubur dari injeksi minuman keras yang agresif.

Ini juga lebih kompleks untuk menghindari penyakit yang menyengat dan memungkinkan Anda mencapai tahap remisi.

Penting untuk diingat bahwa obat untuk pengobatan SZST sering mengurangi kekebalan. Pasien-pasien ini perlu melindungi diri mereka dari kontak dengan penyakit menular dan pendinginan yang berlebihan.

Ramalan cuaca

Apakah Chi menanamkan Sindrom Sharpe pada hal-hal sepele dalam hidup? Prognosis penyakit ini sangat ramah. Kerusakan yang tidak memadai pada organ internal dengan SZST berkembang lebih awal, tetapi tidak untuk patologi autoimun lainnya. Hasil fatal hanya ditunjukkan dalam kasus bentuk penyakit lanjut dan munculnya akselerasi dari sisi jantung dan nirok.

Namun, itu adalah jejak ingatan, tetapi itu adalah penderitaan kronis, dan itu tidak akan tumbuh sampai akhir. Seringkali, pasien ditunjukkan sebelum minum obat. Penyakit Iakshcho untuk memenuhi skema pengobatan yang direkomendasikan, prognosis kesehatan yang buruk. Terapi tepat waktu untuk bantuan tambahan untuk meningkatkan kualitas normal hidup pasien.

Pencegahan

Profilaksis spesifik penyakit ini belum terpecahkan, dan tidak ada bukti penyebab pasti patologi autoimun. Lykar-rheumatologists silakan ikuti rekomendasi berikut:

1. Geser asupan obat-obatan unik yang tidak terkontrol. Kursus kecanduan narkoba yang sepele dapat dilakukan tanpa obat yang jelas.
2. Dalam kasus penurunan skolastisitas untuk patologi autoimun, perkembangan unik dari cahaya mengantuk diambil secara teratur dan pemeriksaan profilaksis oleh ahli reumatologi.
3. Ini bahkan lebih penting karena kemungkinan stres yang unik. Orang yang labil secara emosional perlu minum obat penenang dan berkonsultasi dengan psikoterapis.
4. Dalam kasus diagnosis nyeri di lereng gejala dan kejang pembuluh perifer, perlu untuk datang ke dokter dan menjalani perawatan.

Tsi datang untuk membantu mengurangi diagnosis patologi rematik autoimun.