Zmіshana հիվանդությունների արդյունքում առաջացած հյուսվածքի є հազվագյուտ հիվանդությունների, որոնք բնութագրվում են մեկ գիշերվա դրսևորումներով համակարգային կարմիր արյան անոթների, համակարգային սկլերոդերմայի, պոլիմիոզիտի կամ դերմատոմիոզիտի և ռևմատոիդ շրջանառու արթրիտ ռևմատոիդ արթրիտով: Բնութագրվում է խոզանակների զարգացմամբ, Ռեյնոյի ֆենոմենով, պոլիարտրալգիայով, կրակոտ միոպաթիայով, հիպոթոնիայով և ոտքի ֆունկցիայի կորստով։ ՌՈՒՆՏՈՒՆԳԻ Ախտորոշում Հիվանդության կլինիկական պատկերի և RNP-ի նկատմամբ հակամարմինների վերլուծության վրա՝ աուտոիմուն հիվանդությունների մեծամասնությանը բնորոշ հակամարմինների տևողության համար: Likuvannya-ն նման է համակարգային կարմիր արյան ճնշման և գլյուկոկորտիկոիդային խանգարումների փոխանցման դեպքում միջին և ծանր խանգարումների դեպքում:

Zmіshane հիվանդությունը արդյունք հյուսվածքով (SZST) նկատվում է բոլոր տեսակի մարդկանց մոտ, ընդհանուր ցեղերի ներկայացուցիչների շրջանում: Նոպայի հիվանդության առավելագույն չափը հասուն տարիքում է և կյանքի ևս մեկ տասնամյակ:

, , , , , , , ,

Klіnіchnі ցույց տալ չարաճճի ներխուժումը լավ գործվածքով

Ռեյնոյի ֆենոմենը կարող է ցույց տալ հիվանդություններ. Հաճախ առաջացած հյուսվածքի հետ փոքր անհանգստության առաջին դրսևորումը կարող է ականջ դնել համակարգային կարմիր արյան անոթների, սկլերոդերմայի, ռևմատոիդ արթրիտի, պոլիմիոզիտի կամ դերմատոմիոզիտի: Այնուամենայնիվ, դա ուղղակիորեն կապված է հիվանդությունների կոշտուկային դրսևորումների բնույթի հետ, հիվանդությունն ավելի ծանր է մինչև առաջընթացը և ընդլայնումը կլինիկական դրսևորումների բացասական բնույթի պատճառով:

Ամենից հաճախ դա ձեռքերի, հատկապես մատների այտուցն է, արդյունքը՝ նրբերշիկի գարշահոտությունը։ Shkіri nagaduyut-ն այսպես է աչքով անում, երբ դուք դերմատոմիոզ ունեք: Ավելի վաղ զարգանում են սպիների կրճատումը, ինչպես դերմատոմիոզիտների դեպքում, ինչպես նաև իշեմիկ նեկրոզը և մատների տեսքը:

Բագատոյի հիվանդների մոտ նկատվում է պոլիարտրալգիա, 75%-ը կարող է լինել արթրիտի ակնհայտ նշաններ: Օրինակ, արթրիտը չի հանգեցնում անատոմիական փոփոխությունների, պաշտպանում է էրոզիայից և դեֆորմացիաներից, օրինակ՝ ռևմատոիդ արթրիտի դեպքում։ Հաճախ պրոքսիմալ կապանների թուլությունը առաջանում է հիվանդության հետևանքով և առանց դրա։

Արդյունավետությունը nirok mіsce հիվանդությունների մոտ 10% -ում և հաճախ չի ազդում, սակայն որոշ մարդկանց մոտ դա կարող է հանգեցնել արագացման և մահվան: Հյուսվածքների կորստի կորստով, ավելի հաճախ, հյուսվածքների կորստից հետո զարգանում է տրիցիկլիկ նյարդի զգայական նյարդաբանությունը:

, , ,

Ստացված գործվածքով չարորակ հիվանդության ախտորոշում

Ստացված գործվածքների Zmіshane հիվանդություններին կարելի է կասկածել բոլոր հիվանդությունների դեպքում, ովքեր տառապում են VKV-ով, սկլերոդերմայով, պոլիմիոզիտով կամ ՌՀ-ով, լրացուցիչ կլինիկական դրսևորումների զարգացմամբ: Նախապես անհրաժեշտ է իրականացնել հակամիջուկային հակամարմինների (ARA), արդյունահանվող միջուկային հակագենի և RNP-ի նկատմամբ հակամարմինների առկայության հետագա մոնիտորինգ: Եթե ​​արդյունքները անտեսվեն և ցույց կտան հնարավոր SZST-ի (օրինակ, ՌՆԹ-ի նկատմամբ հակամարմինների նույնիսկ ավելի բարձր տիտր կա)) - սինթետազ), արդյունահանվող միջուկային հակագենի հակառիբոնուկլեազին դիմացկուն բաղադրիչ (Sm) և ենթակետ. պարուրաձև ԴՆԹ. Նրանց պլանը, ում խնդրել են պարզել թերի օրգան համակարգերի ակնհայտ ախտանիշները, հետևյալն են՝ միոզիտը, նիկսերի կրճատումը և ախտորոշման հատուկ մեթոդների քանակի կրճատումը (զոկրեմա, ՄՌՏ, էլեկտրամիոգրաֆիա, բիոպսիա):

Բագատոյի հիվանդները կարող են ունենալ հակամիջուկային հակամարմինների բարձր տիտրեր (հաճախ> 1:1000), որոնք կարող են հայտնաբերվել ֆլյուորեսցենտային մեթոդով: Արդյունահանված միջուկային հակագենի հակատիտրը պետք է լինի շատ բարձր տիտրով (> 1:100000): Բնութագրվում է RNP-ի նկատմամբ հակամարմինների առկայությամբ, todi-ն որպես հակամարմիններ Sm-բաղադրիչի դեմ արդյունահանվող միջուկային հակագենի օրվա ընթացքում:

Փողի ծավալի անկման կանխատեսում

Տասնապատիկ տեսողությունը կազմում է 80%, կանխատեսումը ախտանշանային փուլում է։ Մահվան հիմնական պատճառներն են Լեհենևայի հիպերտոնիան, նիրկովայի անբավարարությունը, սրտամկանի ինֆարկտը, աղիների պերֆորացիան, վարակների դեսեմինացումը, ուղեղի արյունազեղումը։ Երեխաների համար երեխաները կարող են չնչին թողություն ունենալ՝ առանց որևէ տեսակի չարաշահման:

Դա հազվադեպ չէ և ավելի ենթակա է չար հիվանդության օգտագործմանը համակարգային ճիճուների դեպքում: Հիվանդների մեծ մասը, ովքեր կարող են հիվանդ լինել միջին և ծանր փուլերում, ենթակա են գլյուկոկորտիկոիդների չարաշահման, հատկապես, երբ դեռ վաղ է այն ավարտելու համար: Թոքերի քայլի կլանումը հաջողությամբ վերահսկվում է սալիցիլատներով, այլ ոչ ստերոիդային հակաջերմային դեղամիջոցներով, հակամալարիայի դեղամիջոցներով, որոշ դեպքերում՝ գլյուկոկորտիկոիդների ցածր չափաբաժիններով: Օրգանների և համակարգերի տատանումները նվազեցնում են գլյուկոկորտիկոիդների նշանները բարձր չափաբաժիններով (օրինակ՝ պրեդնիզոլոն 1 մգ/կգ դոզանով 1 անգամ մեկ դոզայի համար, բանավոր) կամ իմունոպրեսանտների: Համակարգային սկլերոզի զարգացումն իրականացվում է կանոնավոր հիմունքներով։

Ինչ վերաբերում է Զմիշանեին

Zmіshane հիվանդություն եկամտաբեր գործվածքով (SZVT)- կրակոտ հյուսվածքով և կրակոտ բնույթով համակարգային վնասվածքների անվճար կլինիկական համախտանիշ, որը դրսևորվում է որպես ՍՍՍ, պոլիմիոզիտ (դերմատոմիոզիտ), VKB, հակահիլային միջուկային ռիբոնուկլեոպրոտեինի ախտանիշ. կանխատեսումը բարենպաստ է, առկա է ցածր հիվանդություն՝ որպես զարգացող սինդրոմի նշան։

SZST-ը նկարագրվել է G. G. Sharp-ի և sp_vavt-ի կողմից: yak free «ռևմատիկ տենդային հիվանդությունների համախտանիշ». Կարևոր չէ նրանց համար, ովքեր գալիք քարքարոտ բուլոյում տեղյակ են ձմեռային հողերում մեծ զգուշության մասին, SZST-ի օրը դեռ բաց չէ, քանի որ չկա միանշանակ ապացույց. ինչու է առաջինի ինքնահաստատակամ նոզոլոգիական ձևը: ..

Ինչ սադրանք Զմիշան

Հիվանդությունների զարգացման մեջ նրանք խաղում են իմունիտետի ազատ վատթարացման դերը, որը, ըստ երևույթին, աննշան է իմունային համակարգում հակամարմինների, հիպերգամագլոբուլի, ոչ հիպերգամագլոբուլի զարգացման մեջ: TgG-ի, IgM-ի և կոմպլեմենտի նստվածքները հայտնվում են լորձաթաղանթների արյունատար անոթների շերտերում, նիրկայի գլոմերուլներում և դերմիսի դերմո-մաշկային փայտիկում, ինչպես նաև լյարդի, լիմֆոիդային և պլազմայի ինֆիլտրացիայի հյուսվածքներում։ Տեղադրվել են տլիմֆոցիտների իմունակարգավորիչ գործառույթների փոփոխություններ. Հատկապես SZST-ի պաթոգենեզում є մեծ Սուդինների ներքին և միջին թաղանթներում պրոլիֆերատիվ պրոցեսների զարգացում ժառանգական հիպերտոնիայի և հիվանդության ամենացածր դրսևորումներով:

Ստացված հյուսվածքի հետ թերսնման ախտանիշները

Այն նշվում է SZST-ի անվան մեջ, հիվանդությունների դասը նշվում է SJS-ի այնպիսի նշաններով, ինչպիսիք են Ռեյնոյի համախտանիշը, ձեռքերի այտուցը և հիպոկինեզը ծորանում, ինչպես նաև պոլիմիոզիտի և VKV-ի ախտանիշները պոլիհոդային և կրկնվողների մոտ:

Ռեյնոյի համախտանիշ- ամենատարածված նշաններից մեկը. Զոկրեմա, մեր նյութերի հետևում Ռեյնոյի սինդրոմը կարևոր նշանակություն ունի բոլոր հիվանդությունների համար՝ սկսած SZVT-ից: Ռեյնոյի համախտանիշը ոչ միայն մասնակի է, այլև շատ հաճախակի չէ, և հիվանդությունների վաղ նշանները, պրոթեզերոնները SSV ձևի վրա հակադրվում են m'yakshe-ին, հաճախ երկփուլ ցողունի վրա, բայց որոշ դեպքերում իշեմիկ նեկրոզի զարգացումը որոշ դեպքերում: դեպքեր.

Ռեյնոյի համախտանիշը FDTS-ում, որպես կանոն, ավելորդ է դառնում խիտ խոզանակներ, ընդհուպ մինչև մատների «երշիկի նման» ձևի ձևավորումը.

Douzhe անվճար myazova ախտանիշները- Կլինիկական պատկերներում հիվանդությունները թեթևացնում են ցավը և մկանային թուլությունը հիվանդության մոտակա հիվանդությունների ժամանակ արագ պոլիգոնների դեպքում՝ կորտիկոստերոիդային թերապիայի միջին չափաբաժինների ներթափանցման պատճառով: Մսի ֆերմենտների փոխարեն (կրեատին ֆոսֆոկինազ, ալդոլազ) այն խելացիորեն աճում է և արագ նորմալանում հորմոնալ թերապիայի համար: Երբեմն դերմատոմիոզիտին հատկանշական է, որ մատների այտուցվածության վրա առկա է մաշկի կրճատում, գրպանների հելիոտրոպ ձևավորում, եղունգների մահճակալի եզրի երկայնքով տելելանգիեկտազիա:

Svoєrіdna suglobova սիմպտոմատոլոգիա... Բլթակների պաթոլոգիական պրոցեսից տառապող հիվանդները գործնականում հակված են զարգանալու բոլոր այդ հիվանդությունների դեպքում, գլխի դիրքը նրանց մոտ, ովքեր տառապում են ծանր պոլիարթրալգիայով, և նրանց 2/3-ում, ովքեր տառապում են պոլիարտրիտով (որպես կանոն, ոչ էրոզիվ, չդեֆորմացվողները), նրանք ցանկանում են զարգացնել ... Բնորոշ է կարգի մեծ լանջերի գործընթացներին՝ Պենզլիվի այլ լանջերի փոփոխությունից, ինչպես ԲԿՎ-ից։ Դժվար չէ ակամա նկարագրել ձեռքերի հանգույցների ՀՀ քայքայիչ և կործանարար կնճիռներից։ Նմանատիպ խռխռոցներ էին խոսում մեր ինստիտուտի հիվանդությունները։

Hіpokіnezіya stravohohodհիվանդությունների ժամանակ զարգանալու համար և կապված է ոչ միայն ճառագայթային չափաբաժինների, այլև մանոմետրիկ չափաբաժինների հարաբերականության հետ, շնչուղիների ծայրին փլուզման ձախողումը շատ մոտ է նման քայլին, ինչպես STS-ի դեպքում:

Սերոզային պատյանների վարժություն Sposter ոչ այնքան հաճախ, որքան VKV-ի դեպքում, նկարագրված են պրոտե SSTD-ի դեպքում, երկկողմանի պլևրալ պլերիտ և պերիկարդիտ: Զգալիորեն ավելի հաճախ է հիվանդության պաթոլոգիական գործընթացի կորուստը (օդափոխության վնաս, նվազում կյանքը, իսկ ռենտգենոլոգիական դեղաչափի դեպքում՝ Legeny երեխայի բարելավում և դեֆորմացիա): Նույն ժամին Լեգենևի ախտանիշաբանությունը հիվանդությունների շրջակայքում կարող է դիտվել որպես հիմնական դեր, որը հայտնվում է որպես գերաճող խնդիր և (կամ) լեգենդային հիպերտոնիայի ախտանիշաբանություն:

SZST-ի մասնագիտությունը նիրոկ ճակատամարտ(ըստ գրականության՝ հիվանդությունների 10-15%-ի դեպքում), նույնիսկ այն հիվանդությունների դեպքում, ովքեր ունեն պրոտեինի, հեմատուրիայի և բիոպսիայի նիրոկի մորֆոլոգիական փոփոխությունների խնդիր, դա լավ ընդհատում են անվանում։ Վինյատկովոն հազվադեպ է խնայում նեֆրոտիկ համախտանիշի զարգացումը: Օրինակ, կլինիկայի տվյալների համաձայն, նիրոկի մակարդակը նշանակվում է SZST-ի 21 հիվանդներից 2-ին։

Ցերեբրովասկուլիտը նույնպես հազվադեպ է ախտորոշվում, պոլինևրոպաթիան մեղմորեն հակադարձվում է, ինչը SZST դասի նշան չէ:

Հիվանդությունների անսարք կլինիկական դրսևորումների շարքում դա նշանակում է տարբերակման տարբեր փուլ։ տաք ռեակցիա և լիմֆադենոպաթիա(14-ից 21 հիվանդների դեպքում) և նախքան սպլենոմեգալիան և հեպատոմեգալիան:

SZST-ի համար սովորական չէ Սեգրենի համախտանիշի զարգացումը կամ նույնիսկ լավ ընթացքը, ինչպես VKV-ի դեպքում:

Zmіshany պատրանքի ախտորոշում ստացված գործվածքով

• Լաբորատոր տվյալներ

Ընդհանուր լաբորատոր տվյալներ ոչ սպեցիֆիկ SZST-ի համար: Հիվանդության ակտիվ փուլում գտնվող հիվանդությունների մոտավորապես կեսում դա նշանակում է ավելի քիչ հիպոքրոմ սակավարյունություն և լեյկոպենիայի հակում, բոլորի դեպքում՝ արագացված ԿՈՇԻԿ: Այնուամենայնիվ, շճաբանական չափաբաժինները բնորոշ են հակամիջուկային գործոնի (ANF) զարգացման հետ կապված իմունոֆլյուորեսցենցիայի խայտաբղետ տիպի հիվանդությունների համար:

SZST-ի հիվանդությունների ժամանակ հայտնվում է միջուկային ռիբոնուկլեոպրոտեինի (RNP) հակամարմինների բարձր տիտր՝ ամենակարևոր միջուկային անտիգեններից մեկը, որը զգայուն է ռիբոնուկլեազի և տրիփսինի ներթափանցման նկատմամբ: Yak viyavilosya, նույն հակամարմինները RNP-ի և այլ զարգացած միջուկային անտիգենների նկատմամբ ավելացնում են իմունոֆլյուորեսցենցիայի միջուկային տիպը: Փաստորեն, դասական նոզոլոգիական ձևերի կլինիկական առանձնահատկությունների իմաստների պատճառով կարգի շճաբանական առանձնահատկությունները դարձել են SZST համախտանիշի առաջացման պատճառ:

Բացի այդ, այն հաճախ կոչվում է gipsrhammaglobulin, ոչ հազվադեպ ճնշող, ինչպես նաև Ռուսաստանի Դաշնության մարզերը: Միեւնույն ժամանակ, SZST- ը հատկապես բնութագրվում է ցիկլիդների ինտենսիվությամբ և շրջանառությամբ, անկախ պաթոլոգիական գործընթացի ակտիվության քանակից: Միևնույն ժամին, հիվանդության ակտիվ փուլում, շրջանառվող իմունային կոմպլեքսներն այնքան էլ հազվադեպ չեն ի հայտ գալիս, և դա թեթև հիպոմպլեմենտներ են։

Zm_shanyi zhvoryuvannya sluchnuyu գործվածք

Բնութագրվում է կորտիկոստերոիդների ժամանակավոր արդյունավետությամբ միջին և ցածր չափաբաժիններով SJS-ի յուրաքանչյուր տեսակի համար:

Մնացած ժայռի տատանումները ցույց են տալիս նեֆրոպաթիայի և լեգենային հիպերտոնիայի զարգացման միտումը, բազմաթիվ հիմնական նշաններով հիվանդությունները կպահանջեն կորտիկոստերոիդների և ցիտոստատիկ դեղամիջոցների մեծ չափաբաժիններ օգտագործելու մեկ ժամ:

Հիվանդության կանխատեսումը բավականին վախեցնող է, նկարագրված է մահվան խնդիրը, բայց շատ կարևոր է ախտորոշել, արդյոք կա հիպերտոնիայի անբավարարություն կամ լեգենևիա:

Մինչեւ լիկարներից մի քանիսը մահանան, քանի դեռ լավ շորով հիվանդանալու հնարավորություն ունեք։

Ռևմատոլոգ

Հատուկ առաջարկներ և հատուկ առաջարկներ

Բժշկական նորություններ

14.11.2019

Ֆախովցին համախմբվելու է Դումայի հետ, սակայն անհրաժեշտ է խստացնել համայնքի հարգանքը սրտային խնդիրների նկատմամբ։ Deyakі նրանցից є rіdkіsnymi, առաջադեմ եւ կարեւոր է ախտորոշվել: Դրանք ներառում են, օրինակ, տրանսթիրետինովա ամիլոիդ կարդիոմիոպաթիա:

14.10.2019

12, 13 և 14 zhovtnya, Ռուսաստանում տեղի կունենա լայնածավալ սոցիալական ակցիա՝ առանց արյան շրջանառության հակադարձման՝ «ԲՆՕ»-ի օրը։ Բաժնետոմսը նվիրված է թրոմբոզի դեմ պայքարի ամենասուրբ օրվան։

07.05.2019

Մենինգոկոկովի վարակի վարակը Ռուսաստանի Դաշնությունում 2018 թ. (մոտավորապես 2017 թվականից) աճել է 10%-ով (1): Վարակիչ հիվանդությունների կանխարգելման ավելի լայն միջոցներից մեկը պատվաստումն է։ Ներկայիս զուգակցված պատվաստանյութերը ուղղված են երեխաների (տես վաղ տարիքի), դեռահասների և մեծահասակների մոտ մենինգոկոկային վարակի և մենինգոկոկային մենինգիտի ախտորոշման առաջխաղացմանը:

Բոլոր վատ ձագերի 5%-ի մոտ սարկոմա է զարգանում: Բուժման ընթացքում ռեցիդիվներից առաջ գարշահոտը դուրս է գալիս բարձր ագրեսիվությամբ, շողացող հեմատոգեն ուղիներով և սլացիկությամբ: Դեյակի սարկոմաները զարգանում են ժայռերի մեջ, նրանք չեն հայտնվում իրենց…

Վիրուսները միայն առավոտյան չեն կախված, այլ նրանք կարող են ուտել բազրիքների վրա, նստել մակերեսին և մակերեսին և հոգ տանել իրենց գործունեության մասին: Դրա համար հսկայական միստսյա ճամփորդությունների ժամանակ չարությունից դուրս չէ, որ լավ են զգում մարդկանց հետ, բայց միևնույն ժամանակ…

Գառնիյ զիրը շուռ տալ ու հրաժեշտ տալ ակնոցներին ու Կոնտակտային լինզաներ-Մրիյա բաղատոխ ժողովուրդ։ Վարակումը կարող է իրականություն դառնալ արագ և անսահմանորեն: Նոր հնարավորություններ լազերային ուղղումԵս արագ կտեսնեմ առանց շփման Femto-Lasik տեխնիկան:

Կոսմետիկ պատրաստուկները, մեր մաշկին ու մազերին հսկելու նշանները, ինչ-ինչ պատճառներով կարող են այնքան էլ թխված չլինել, որքան կարծում եմ

Ցրված թերարժեքությունը ստացված գործվածքով

Հյուսվածքի ցրված անհանգստությունը (DZST) կամ կոլագենոզը (տերմինը, որը պատմականորեն նշանակալի է) անհանգստության խումբ է, որը բնութագրվում է տարեցների արդյունքում առաջացած հյուսվածքի համակարգային իմունային բռնկման վնասով: Մի ամբողջ խումբ, նոզոլոգիական ըմբռնումով, տարվա նույն տերմինի հետ կապված, դա կնշանակի որոշ նոզոլոգիական ձևեր։

DZST ob'єdnuyut լրացնել մի bagato zhvoryuvan. Առավել ընդլայնված VKV, SSD և DM: Ամբողջ խմբից առաջ հիվանդությունը կարող է ճանաչվել նաև որպես ORL, քանի որ այն ավանդաբար նկարագրվում է սիրտ-անոթային համակարգի հիվանդության բաշխման մեջ: Հաղորդվել է, որ DZST-ը կարող է հանգեցնել իմունային հոմեոստազի խզման, որը կարող է զարգանալ աուտոիմուն պրոցեսների զարգացման մեջ, tobto: իմունային համակարգի ռեակցիաները, որոնք վերահսկվում են հակագենի կամ զգայուն լիմֆոցիտների հայտարարություններով, որոնք զուգակցվում են անոթային օրգանիզմի անտիգենների դեմ:

Աուտոիմուն խանգարումների հիմքում առկա է իմունակարգավորման անհավասարակշռություն, որը պտտվում է T-լիմֆոցիտների նվազեցված ճնշող և ուժեղ օգնական գործունեության մեջ՝ նման հիպոթերմային B-լիմֆոցիտների արտադրանքի հետագա ակտիվացմամբ:

Ես ունեմ մի շարք հավելյալ բրինձ DZST վայելելու համար.

Պաթոգենեզի առանձնահատկությունը - իմունային հոմեոստազի խանգարում աուտոանտիլիզացիայի անվերահսկելի վիրուսացման և «հակիգեն-հակիգեն» իմունային համալիրների ստեղծման ժամանակ, որը շրջանառվում է արյան մեջ և ամրագրվում է հյուսվածքներում ծանր զարգացած զարգացման ռեակցիայով:

Մորֆոլոգիական փոփոխությունների ընտրություն (հիմնական խոսքի ֆիբրինային փոփոխություններ առաջացած հյուսվածքում, անոթային համակարգում, լիմֆոիդային և պլազմային ինֆիլտրացիայից և ներսից);

Քրոնիկ ծանրաբեռնվածություն հրդեհի և թողության ժամանակաշրջաններով;

ոչ սպեցիֆիկ ներարկումների խստացում (վարակիչ հիվանդություն, ինսոլացիա, պատվաստում և այլն);

ճակատամարտի համակարգված բնույթը (մաշկ, կավահող, շիճուկային պատյան, նիրկա, սիրտ, լեգենդներ);

Իմունոպրեսիվ դեղամիջոցների (գլյուկոկորտիկոիդներ, ցիտոստատիկ դեղամիջոցներ) լիկվալային ազդեցություն:

Բոլոր հիվանդությունները, որոնք ներառված են ամբողջ խմբում, ճանաչվում են հիմնական և ձևաբանական նշաններով, ինչը մաշկի կոնկրետ տեսակի դեպքում պայմանավորված է ճշգրիտ նոզոլոգիական ախտորոշմամբ։

Ներկայացումների լայն տեսականիով ախտորոշիչ դիրքեր VKV-ի, STS-ի և DM-ի ժամանակ:

ՉԵՐՎՈՆ ՎՈՎՉԵՆԿԱՅԻ ՀԱՄԱԿԱՐԳ

Համակարգային chervoniy vovchak (VKV) - համակարգային աուտոիմուն հիվանդություներիտասարդության արդյունքում (հատկապես կանանց մոտ) և զարգանում է իմունակարգավորման գործընթացների իմունիտետի գենետիկորեն խելացի բացակայության պատճառով, հակամարմիններ բերելու հակամարմինների անվերահսկելի արտադրությանը այս քրոնիկական իմունային համալիրի ուժային բջիջներին Ա.… Հիվանդության առկայությունը պոլիագուսում՝ իմունային այրվող հյուսվածքում, միկրո շրջանառության անկողնում, շկիրի, սուգլոբիվ, որ ներքին օրգաններ, միևնույն ժամանակ նրանք պատասխանատու են ներքին օրգանների վնասվածքների համար, որպեսզի սկսվի հիվանդությունների կանխատեսումը։

VKV-ի վրա առաջացումը դառնում է 4-ից 25-ը 100-ից: բնակչությունը։ Ինֆեկցիան առավել հաճախ զարգանում է նախադարաշրջանի կանանց մոտ։ Հոգեվերլուծական շրջանում հեշտոցային ամեն ժամ զգալիորեն կտրուկ աճում է: Կանայք VKV-ով մնում են 8-10 անգամ, հաճախ մեկ անձի համար: Ապաքինման գագաթնակետը կհասնի մինչև 15-25 տարի: Երեխաների մոտ կանանց և տղաների հիվանդություններ ունեցող երեխաները նվազում են և դառնում 3:1: VKV-ի ժամանակ մահացությունը մեծ է, բայց ոչ բնակչության շրջանում: Չոլովիկների մեջ ցուցարարները նույնքան կարևոր են, որքան կանանցը։

VKV-ն հետևելու գենետիկորեն որոշված ​​հիվանդությանը. մինչև պոպուլյացիայի մեջ իրականացված ախտորոշումը ցույց է տրվել, որ մինչև VCB վիճակը կապված է II դասի հիստոսումիտի (HLA) երգող գեների հետ՝ գենետիկորեն կուտակելով լրացուցիչ գործոնների անբավարարություն: և FNP-α-ի բաղադրիչները):

Էթիոլոգիա

VKV-ի դեպքում հատուկ էթոլոգիական գործոն սահմանված չէ, բայց մի շարք հիմնական ախտանիշներ (ցիտոպենիկ համախտանիշ, էրիթեմա և էնանտեմա) և հիվանդությունների զարգացման կանոնավորությունը թույլատրվում են VKV-ի հետ կապված հիվանդությունների պատճառով: վիրուսային էթոլոգիա... Տրված ժամում առաջանում է ՌՆԹ-վիրուսների արժեքը (հիմնականում կամ լատենտ վիրուսներ)։ Ընտանեկան հիվանդությունների ի հայտ գալը, հաճախ ռևմատիկ կամ ալերգիկ հիվանդությունների ընտանիքում, իմունիտետով տառապող երիտասարդներին թույլատրվում է մտածել ընտանեկան-գենետիկական հերձման հնարավոր իմաստի մասին։

VKV-ի դրսևորումները ցածր ոչ սպեցիֆիկ գործոնների մակարդակով՝ ինսոլացիա, ոչ սպեցիֆիկ վարակ, սիվաթների ներմուծում, lykarsky zasob_v(զոկրեմ, ծայրամասային վազոդիլատորներ հիդրալազինների խմբից), ինչպես նաև սթրես. VKV-ն կարող է կարդալ աբորտի մասին։ Բոլոր tsі danі թույլ են տալիս դիտել VKV որպես բազմագործոն հիվանդություն:

Պաթոգենեզ

Բացի այդ, իմունային համակարգին ներարկվում է վիրուս, և, հնարավոր է, հակամարմիններ՝ իմունիտետի արագության նվազման, իմունային պատասխանի դիսկարգավորման հիման վրա, ինչը կարող է հանգեցնել հումորալ իմունի հիպերակտիվության։ համակարգ. Հիվանդությունների օրգանիզմներում անվերահսկելի է հակամարմինների արտադրությունը հին հյուսվածքների, բջիջների և արյան բջիջների նկատմամբ (ներառյալ մինչև հին բջիջները և ԴՆԹ): Պարզվել է, որ VKV autoantitila-ով խախտվում է մոտավորապես մինչև քառասուն ավելի քան երկու հարյուր պոտենցիալ հակագենային բջիջների բաղադրիչներ: Անհրաժեշտ է իմունային կոմպլեքսների և օրգանների և հյուսվածքների կցումների ստեղծում (ինչը կարևոր է միկրոանոթային համակարգում): Իմունակարգավորման զարգացման բնորոշ արատներ, որոնք վերահսկվում են ցիտոկինների (IL-6, IL-4 և IL-10) հիպերարտադրության միջոցով: Այնուհետև զարգանում են պրոցեսները, որոնք կապված են վերացման ֆիքսված իմունային համալիրների հետ՝ առաջացնելով լիզոսոմային ֆերմենտների զարգացում, օրգանների և հյուսվածքների զարգացում և իմունային կրակի զարգացում։ Ստացված հյուսվածքի այրման և ոչնչացման գործընթացում առաջանում են նոր անտիգեններ, և հրահրվում է անտիգենների ձևավորումը և նոր իմունային համալիրների ստեղծումը։ Նման կոչման դեպքում գինեգործարանը դաժանորեն փշոտ է, ինչը կկանխի տառապանքի խրոնիկական ընդհատումը:

Դասակարգում

Այս պահին, մեր երկրում, ես աշխատում եմ դասակարգել VKV-ի հատման հիմնական տարբերակները, yaka vrahovu.

Արտահոսքի բնույթը;

պաթոլոգիական գործընթացի ակտիվությունը;

Տուժած օրգան համակարգերի կլինիկական և ձևաբանական բնութագրերը: Հիվանդության բնույթը

Արվեստի վիճակը բնութագրվում է բազմօրգանական փոփոխությունների արագ զարգացմամբ (ներառյալ կենտրոնական նյարդային համակարգի կրճատումը) և բարձր իմունոլոգիական ակտիվությունը:

Պիդգոստրիայի գերակշռում. հիվանդության սկզբում հայտնաբերվում են հիմնական ախտանշանները՝ շկիրիի և սուգլոբիվի ոչ սպեցիֆիկ վնասվածքներ: Հիվանդության դեմ թունավորումը նման է, երբ առաջին ախտանիշների ժամանակ 2-3 անգամ ձգվում է պոլիօրգանական բեկորների պարբերական սրացում և զարգացում:

Քրոնիկ ձգումը բնութագրվում է նույն թվով նշանների չնչին խնդիրներով. կրկնվող պոլիարտրիտ, դիսկոիդային համախտանիշ, Ռեյնոյի համախտանիշ, Վերլհոֆի համախտանիշ և Սյոգրենի համախտանիշ: Օրգանների բազմաթիվ բծերը կարող են աճել մինչև 5-10 հիվանդություն:

Գործընթացի գործունեության փուլը և փուլը.

Ակտիվ (ժամանակավոր գործունեություն - ІІІ, pomirna - ІІ, նվազագույն - I);

Ոչ ակտիվ (remis_ya):

Հարվածների կլինիկական և ձևաբանական բնութագրերը.

Շկիրի («բուքի» ախտանիշ, մազանոթություն, էքսուդատիվ էրիտեմա, purpura, discoid vovchak և in);

Սուգլոբիվ (արթրալգիա, գոստրիա, պիդգոստրիա և քրոնիկ պոլիարտրիտ);

շիճուկային թաղանթներ (պոլիսերոզիտ - պլերիտ, պերիկարդիտ և պերեսպլիվ);

Sertsya (միոկարդիտ, էնդոկարդիտ, միտրալ փականի բացակայություն);

Թոքեր (հյուրընկալություն և քրոնիկ թոքաբորբ, պնևմոսկլերոզ);

Nirok (լյուպուս-նեֆրիտ նեֆրոտիկ chi zm_shany տիպի, sečovy syndrome);

Նյարդային համակարգ (meningoencephalopolyradiculoneuritis, polyneuritis):

Հիվանդությունների քրոնիկական ծանրաբեռնվածությամբ հիվանդությունների 20-30%-ի մոտ զարգանում է այսպես կոչված հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշ, կլինիկական և լաբորատոր ախտանշանային համալիրի ներկայացում, ներառյալ երակային թրոմբոզ, զարկերակային թրոմբոզ, օրգանների մանկաբարձական պաթոլոգիայի զարգացում, թրոմբոզ: Բնորոշ իմունաբանական նշան է հակաֆոսֆատների ստեղծումը, որոնք փոխազդում են ֆոսֆոլիպիդների և ֆոսֆոլիպիդների և ֆոսֆոլիպիդների հետ (հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշի մասին ավելի մանրամասն կխոսենք ավելի ուշ):

Պաթոլոգիական գործընթացի ակտիվության մեջ կան նաև երեք քայլ, որոնք բնութագրում են պոտենցիալ շրջանառվող իմունոբորբոքային ականջի շրջանառությունը և կոնկրետ մաշկային հիվանդության բուժման սկզբնական առանձնահատկությունը։ Ակտիվություն հիվանդության լրջության հետևանքով, չգտնվող գինիների, պոտենցիալ անապահով հիվանդությունների հավանականության աճի հետևանքով:

հիմնական նկարը

Հիվանդության կլինիկական պատկերը կասկածելիորեն բազմակողմանի է, այն կապված է այդ համակարգերի օրգանների բազմաթիվ վնասվածքների, ընդհատման բնույթի, բռնկման գործընթացի գործունեության փուլի և փուլի հետ:

Տեղեկատվություն ստանալու համար խանութ-սրահում կարող եք ներկայացնել.

Եգիպտացորենի տարբերակի մասին;

հիվանդության բնույթը;

համակարգերի հանգիստ օրգանների պաթոլոգիական գործընթացում ներգրավվածության մակարդակը.

Բուժումն իրականացվել է ավելի վաղ, և ընթացակարգի արդյունավետությունը կարող է արագացվել։

Տարբերակները մի կոճ հիվանդությունների կարող է լինել nyr_znomantn_shim. Նրանց մեծ մասը ներկայացված է մի շարք երիտասարդ սինդրոմներով։ Միասիմպտոմատիկ ականջը, որպես կանոն, բնորոշ չէ։ Ունեցեք zvyazku z tsim poodennya մասին zhvoryuvannya VKV vinyk zviyavlennya մի հիվանդ մարդու նման օր. Եվ այստեղ մենք տեսնում ենք հանգիստ սինդրոմների ախտորոշիչ արժեքը։

VKV-ի վաղ շրջանում առավել տարածված են ուրաժեննյա կավային, շկիրիի և շիճուկային թաղանթների սինդրոմները, ինչպես նաև տենդը։ Այսպիսի կոչում, VKV-ին առավել ենթական կլինի այսօր.

Likhomanki, polyarthritis եւ տրոֆիկ խոզի շկիրի (zokrema, մազերի կորուստ - alopecia);

Պոլիարտրիտ, ջերմություն և պլերիտ (պլերիտ);

Likhomanki, տրոֆիկ porosheni shkіri եւ urazhennya պլերիտ:

Զգալի աշխարհի կողմից ցիչերի ախտորոշիչ նշանակությունը մեծանում է, քանի որ հազի դեմ պայքարը ներկայացված է էրիթեմայով, սակայն հիվանդության ժամանակաշրջանում այն ​​կրճատվում է մինչև խնդիրների 25%-ը: Շրջապատի պաշտպանությունը չի նվազեցնում սննդի փոփոխության ախտորոշիչ արժեքը։

Հիվանդության մալոսիմպտոմատիկ ականջը բնորոշ չէ, թեև VKV-ի դեբյուտը նեֆրոտիկ աննորմալ տիպի ցրված գլոմերուլոնեֆրիտի (լուպուս նեֆրիտ) ականջի զարգացման արդյունքում զանգվածային այտուցների առաջացումից պակաս նշանակալի է:

Այլ օրգանների պաթոլոգիական գործընթացի ինդուկցիան դրսևորվում է կրակոտ ախտահարման ախտանիշներով (արթրիտ, միոկարդիտ, պերիկարդիտ, թոքաբորբ, գլոմերուլոնեֆրիտ, պոլինևրիտ և այլն):

Տեսնելով ավելի վաղ անցկացված բուժման մասին՝ կարելի է դատել.

Իր օպտիմալի մասին;

Հիվանդության վիճակի, գործընթացի ակտիվության մակարդակի մասին (գլյուկոկորտիկոիդների դոզաներ, դոզայի ընդունման աննշանությունը, ներառյալ նեֆրիտիկ խանգարումների այտուցվածության դեպքում ցիտոստատիկ դեղամիջոցների համալիրից առաջ, բարձր ակտիվություն)

Արագացված գլյուկոկորտիկոիդային և ցիտոստատիկ բուժման մասին.

Առաջին փուլում հնարավոր է ախտորոշել հիվանդությունը հիվանդության չնչին բռնկումով, սակայն դեբյուտի սկզբում ախտորոշումը կարող է կատարվել հիվանդության հետագա փուլերում:

Հնարավոր է մերժել տալու անհնարինությունը, վկայել օրգանների քայքայման և դրանց ֆունկցիոնալ թերությունների քայլերի մասին։

Աջակցող-լորձաթաղանթային ապարատի դիսեկցիան դրսևորվում է պոլիարտրիտով, ինչպես նաև կիստի մյուս բլթերի սիմետրիկ ախտահարումներով (մոտակա միջնամասային, ակֆալանգեալ, ինտերստիցիալ) և մեծ բլթերով: Երբ լայնախոհ դասական նկարները հիվանդանում են, նրանք սկսում են սահմանել թեքությունները՝ մեծացնելով periarticular սաղմը: Հիվանդությունների ձգման դեպքում այլ լանջերի դեֆորմացիան դեֆորմացվում է: Թուլացած կնճիռները կարող են վերահսկել լորձի դեմ պայքարը աշխույժ ցրված միալգիայի դեպքում, և նույնիսկ ավելի հազվադեպ՝ ճշմարիտ PM՝ հաստ և թույլ լորձի պատճառով: Ինոդի հարվածները ներկայացված են քարաքոսային արթրալգիաներով։

shk_rnogo ծածկույթի կտրումն այնքան հաճախ է լինում, ինչպես լանջերին։ Naybіlsh տեսակները іrіthematoznі visipannya դեմքերի վրա կամարների і քթի հետևի հատվածում («բուք»): Բոցավառվել՝ կախված քթերից և այտերից, որոնք կրկնում են «ձնաբքի» ուրվագծերը՝ ներկայացված տարբեր տարբերակներով.

Հանկարծակի (անոթային) «բուք»՝ դեմքի միջին գոտու մոտ ցիանոտ տեսք ունեցող շկիրիի անկայուն, պուլսացող, թափվող գրպաններ,

ինչպես դա անել տարբեր գործոնների հիման վրա (ինսոլացիա, ձմեռ, ցուրտ) կամ հիգիենա;

... «Բլիզարդ» տեսակի կենտրոնացված էրիտեմի (դպրոցի փոփոխությունը տեղայնացված է միայն մարզում).

Հնարավոր է դիսկոտեկների համար «բուք» զարգացնել՝ էրիթեմատոզ սալիկներ, որոնք զարգանում են՝ կերատիկ վնասվածքներով և դեմքի մաշկի ատրոֆիայի, պատկերների և տուլուբայի հետագա զարգացմամբ։ Նարեստի, որոշ հիվանդությունների դեպքում դա նշանակում է ոչ սպեցիֆիկ էքսուդատիվ էրիթեմա երեխաների դպրոցում և կրծքագեղձի բջիջներում, ինչպես նաև ֆոտոդերմատոզի նշաններ մարմնի առավել կրիտիկական հատվածներում:

Նախքան shkіrny կափարիչը, կատարեք մազանոթ - կետավոր հեմոռագիկ տեսողություն մատների բարձիկների, nіgtovy մահճակալների և բլթերի վրա: Shkіrnі հարվածները կարող են միավորվել էնանտեմայի հետ ամուր pіdnebіnnі: Բերանի լորձաթաղանթի կամ քթանցքի լայնացման վրա հնարավոր է ցավազուրկ շարժումներ առաջացնել։

Վինիկումի շիճուկային թաղանթների կտրում հիվանդությունների 90%-ի դեպքում (դասական ախտորոշումն է՝ դերմատիտ, արթրիտ, պոլիսերոզիտ): Հատկապես հաճախ հանդիպում է պլերիտի և պերիկարդի ախտահարում, իսկ ավելին՝ նորագոյացությունը։ Պլերիտի և պերիկարդիտի ախտանիշները նկարագրված են նրանց դիմացԴրա համար հեռուն կվերաապահովագրվի առանց իրենց հատուկության VKV-ի ժամանակ.

Ամենից հաճախ չոր պլերիտ և պերիկարդիտ;

Վիպիտնիի ձևերի դեպքում էքսուդատի քանակը փոքր է.

Շիճուկային թաղանթների կարճաժամկետ կտրում, і թույլ տվեք ախտորոշել հետահայաց, երբ հայտնաբերվում են պլևրոպերիկարդիային կպչունություն, կամ ռադիոլոգիական ախտորոշման դեպքում ողնաշարի, միջնամասի և միջաստինային պլերիտի դրենավորում;

Սա հանգեցնում է կպչուն պրոցեսների զարգացման միտումի (մոխրագույն դատարկների աճի և զարգացման աճ):

VKV-ի համար սիրտ-անոթային համակարգի ուրաժեննան էլ ավելի բնորոշ է, բայց ձմեռային փուլերում հիվանդությունները ծանրաբեռնված են։

Ամենից հաճախ հայտնվում է պերիկարդիտ, որը կանգ է առնում մինչև ռեցիդիվը: Զգալիորեն ավելի հաճախ, այժմ արդեն նշվել է ավելի վաղ, դա նշանակում է, որ էնդոկարդը վիգլյադի գորտնուկային էնդոկարդիտի (վվչակովի էնդոկարդիտ) դեպքում միտրալ, աորտայի որովայնային փականի կղանքների վրա: Մեկ այլ փուլում գործընթացի չնչին ընդհատումով, կատակը կարող է ցույց տալ արտաքին փականի բացակայության նշաններ (բացվածքի ստենոզի նշաններ, որպես կանոն, օրվա ընթացքում):

Վոգնիշևիկ միոկարդիտը գործնականում նիկոլի չվերակազմավորվող է, ալե ցրված ախտահարումներ, հատկապես ծանր ընդհատումների դեպքում, գերավիտալ ախտանիշներ (բաժանված «Միոկարդիտ»):

Անոթների խանգարումը կարող է դրսևորվել Ռեյնոյի համախտանիշով, որի համար բնորոշ է ձեռքերի զարկերակային արյան կորուստը, որը սպազմոդիկ զարգանում է, և (abo) ոտքերը, որոնք առաջանում են ցրտից կամ հվիլյուվաննյայից։ Մեկ ժամ պարեստեզիայի միջոցով հարձակվելու եմ. մատների շկիրան հին է և (աբո) ցիանոտ, մատները սառն են։ Ավելի կարևոր է ձեռքերի և ոտքերի II-V մատների չափումը, ձեռքի երկրորդ հեռավոր մատներից առաջ (քթի, վուհ, պիդբորիդդյա և ներս):

Ապշեցուցիչ լույսը կարելի է ուղղել հիմնական հիվանդություններին և երկրորդական վարակներին: Թոքերում բռնկման գործընթացը (թոքաբորբ) հակասում է տեխնոլոգիայի վիճակին և ամիսների ընթացքում և արտահայտում է թոքային հյուսվածքի բորբոքման սինդրոմի նշաններ, որոնք նման են թոքաբորբի ժամանակին: Քլիրինգի գործընթացի առանձնահատկությունը կարճաժամկետ կտրվածքով անարդյունավետ հազի ախտորոշման մեջ է։ Վնասվածքի երկրորդ տարբերակը քրոնիկ ինտերստիցիալ փոփոխություններն են (պերիվասկուլյար, պերիբրոնխիալ և միջթվային հյուսվածքի կրակում), որոնք կարող են օգտագործվել թոքերի և ռենտգենյան ճառագայթների ավելի ու ավելի վատթարացման համար: Հատկանշական ֆիզիկական տվյալները գործնականում ամենուր են, ուստի գործնականում անխոհեմ է նման վնասվածքի մասին դատել ախտորոշիչ կատակի մեկ այլ փուլում:

ՇԿՏ-ի դիսեկցիան՝ թուլությունը, ներկայացված է ենթակտիվ նշաններով՝ դրսևորելով առաջին փուլը։ Ֆիզիկական վիճակի դեպքում նկատվում է աննշան ցավ էպիգաստրային հիվանդության և հիվանդության պրոեկցիայի մեջ, ինչպես նաև ստոմատիտի նշաններ: Հեպատիտը զարգանում է մի շարք հիվանդների մոտ. դա նշանակում է լյարդի ցավի ավելացում։

Ամենից հաճախ VKV-ով ախտորոշվում է նիրոկ (վովչակովի գլոմերուլոնեֆրիտ կամ գայլախտ-նեֆրիտ), որի էվոլյուցիայի արդյունքում կարող է հայտնաբերվել հիվանդի բաժինը։ VKV-ում nirok-ի քայքայումը կարող է հակադրվել іznіh տարբերակների viglyadі-ով, ուստի հիվանդների աննախադեպ ծածկույթին հարգանքի տուրքը կարող է լինել լայնորեն varіyuvati: Սպանդի մեկուսացված փոփոխությունների դեպքում պաշարումը չի առաջանում ֆիզիկական ազատման ժամից առաջ։ Գլոմերուլոնեֆրիտով, որը դեմ է նեֆրոտիկ սինդրոմին, նկատվում են զանգվածային այտուցներ և հազվադեպ զարկերակային հիպերտոնիա: Երբ ձևակերպվում է քրոնիկ նեֆրիտՀետախուզականից նկատվում է երկարատև փոքրիկի բարձրացում և երկրորդ տոնի շեշտադրումը մյուս միջնամասերում՝ աջլիկը՝ կրծքի ոսկորից։

Աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիան (Վերլհոֆի համախտանիշ) դրսևորվում է որպես տիպիկ ներքին օրգաններ մաշկի ներքին մակերեսի, կրծքագեղձի և որովայնի, ինչպես նաև լորձաթաղանթների վրա փոքր չափի հեմոռագիկ լողափերում: Փոքր վնասվածքների դեպքում (օրինակ՝ ատամի հեռացման դեպքում) արյունահոսություն է առաջանում։ Քթից արյունահոսությունն այն է, որն ուռչում է առատ բնույթ և առաջացնում անեմիա: Shkirnі արյունահեղությունը կարող է մայրականորեն իջեցվել `կապույտ-կանաչ, փոթորիկ կամ zhovte: Հաճախ VKV-ն չունի Վերլհոֆի համախտանիշի պատմություն՝ առանց որևէ բնորոշ կլինիկական ախտանիշների:

Smacking նյարդային համակարգպտտվում է աշխարհի աճով, պաթոլոգիական պրոցեսը կարող է ավելի հավանական լինել: Հիվանդությունները ներկայացնում են սկարգի միգրենի բնույթի գլխի մաղձի համար: Որոշ դեպքերում նավերը ենթարկվում են հարձակման: Կարող է վնասել ուղեղի արյան հոսքը վիրավորանքի զարգացմանը: Երբ մարդը հիվանդ է, նկատվում են պոլինևրիտի նշաններ՝ խանգարված զգայունությամբ, նյարդային կոճղերի երկայնքով հիվանդություններ, ջիլային ռեֆլեքսների նվազում և պարեստեզիաներ: Օրգան ուղեղային սինդրոմը բնութագրվում է հուզական անկայունությամբ, դեպրեսիայի դրվագներով, հիշողության կորստով և տարակուսանքով:

Reticuloendothelial համակարգի բաժանումը ներկայացված է գործընթացի ընդհանրացման վաղ ախտանիշով` պոլիադենոպաթիա (ավշային համալսարանների բոլոր խմբերի աճը, բայց ոչ զգալի քայլի հասնելը), ինչպես նաև, որպես կանոն, մինուս սեյֆը:

Մարմնի վնասը դրսևորվում է չոր կերատոկոնյուկտիվիտով, ծույլ հովիտներում ախտաբանական փոփոխություններով և ֆունկցիաների խանգարմամբ։ Աչքերի չորությունը կարող է հանգեցնել կոնյուկտիվիտի, եղջերաթաղանթի էրոզիայի կամ աչքի վնասով կերատիտի զարգացման:

Հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշի դեպքում կարող են առաջանալ երակային խանգարումներ (ներքևի ախտանիշների երակներում` թոքային զարկերակի կրկնվող թրոմբոէմբոլիզմով) և զարկերակային (ուղեղի զարկերակներում, ինչը կարող է հանգեցնել թրոմբոցի և անցողիկ իշեմիկ նոպաների): Սրտի փականի ալիքի վերակառուցում, ներքին սրտի թրոմբոզ և սրտի միքսոմայի կրճատում և կորոնար զարկերակների թրոմբոզ՝ IM-ի զարգացմամբ: Հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշ ունեցող երեխաների խանգարումներ, սրված հիվանդություն, ալե նայպոշիրնիշ їkh - հաճախ կենդանիդո (Livedo reticularis):

Այս կոչում, pіslya մյուսը etap obstezhennya viyavlyayut polіorgannіst urazhen, ջրով կը հեղեղեմ երկիրը їh stupіn duzhe rіzna: od Led River klіnіchno pomіtnih (subklіnіchnih) է virazhenih scho perevazhayut շուրջ іnshimi scho stvoryuє peredumovi համար dіagnostichnih pomilok - іnterpretatsії Tsikh փոփոխությունը տեղեկամատյան Յակ Գտնել մեր samostіynih zahvoryuvan (napriklad գլոմերուլոնեֆրիտ): միոկարդիտ, արթրիտ):

Ախտորոշման կատակի երրորդ փուլը VKV-ի հետ արժեքը նույնիսկ ավելի մեծ է, հասկեր.

Լրացուցիչ օգնություն մնացորդային ախտորոշման հաստատման համար;

Իմունային վնասի շրջանառության և ներքին օրգանների վնասման մակարդակի ցուցադրում.

Թույլ է տալիս պաթոլոգիական (Վովչակ) գործընթացի քայլերի քանակը:

Երրորդ փուլում ամենակարևորը արյան լաբորատոր հետազոտությունների մշակումն է։ Virіznyayut երկու խումբ ցուցանիշների.

Ցուցանիշներ, որոնք կարող են ուղղակիորեն ախտորոշվել (իմունոլոգիական վնասի հերթը նշելու համար).

LE-բջիջներ (չերվոնի վովչակու բջիջները) - հասուն նեյտրոֆիլներ, որոնք ֆագոցիտացնում են արյան բջիջների միջուկային բջիջները, որոնք աճում են մինչև ANF-ը:

ANF-ը աուտոհակիտիլների տարասեռ պոպուլյացիա է, որոնք արձագանքում են բջջի միջուկի փոքր բաղադրիչներին և շրջանառվում արյան մեջ (հիվանդությունների 95%-ը դրսևորվում է 1:32 տիտրով և սննդի մեջ): ANF-ի առկայությունը դեպքերի ճնշող մեծամասնությունում վկայում է VKV-ի ախտորոշման դեմ:

ANA - հակամարմիններ բնիկ (տոբտո ամբողջ մոլեկուլի) ԴՆԹ-ի նկատմամբ: Հիվանդության ակտիվության և վովչակ նեֆրիտի զարգացման պատճառով միջուկի կոնցենտրացիայի ավելացում: Їх ի հայտ են գալիս հիվանդությունների 50-90%-ի դեպքում։

Sm-միջուկային հակագենին (հակա-Sm) հակամարմինները խիստ հատուկ են BKV-ի համար: Ro/La ռիբոնուկլեոպրոտեինի նկատմամբ հակամարմինները օգտագործվում են հատուկ VKV-ի համար (հիվանդների 30%-ի մոտ իմունֆլյորեսցենցիայի մեթոդով, հիվանդների 20%-ի մոտ՝ հեմոգլուտինացիայի մեթոդով):

«Ռոզետների» երևույթը միջուկի փոփոխությունն է (հեմատոքսիլինովիա), հեշտ է պառկել հյուսվածքներում՝ հոսելով լեյկոցիտներով։

VCV-ում հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշի ախտորոշումը հիմնված է լրացուցիչ արյան մակարդման հակակոագուլանտների առկայության վրա՝ հատուկ հակամարմիններ ֆոսֆոլիպիդների նկատմամբ, որոնք հայտնվում են արյան զգալի կորստի դեպքում՝ լրացուցիչ ֆունկցիոնալ հակահիպերտոնիկ թեստերի շնորհիվ: «Vovchakovy anticoagulant» տերմինը սխալ չէ, ուստի բարձր կարգի հակամարմինների առկայության հիմնական կլինիկական նշանը թրոմբոզն է, ոչ թե արյունահոսությունը: Հակաֆոսֆատների նշանակումը դրսևորվում է, այսպես կոչված, առաջնային հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշի դեպքում՝ ինքնահեղուկ հիվանդություն, թրոմբոզի, մանկաբարձական պաթոլոգիայի, թրոմբոցիտոպենիայի և հաճախ լիվիդո և աուտոիմուն հեմոլիզի դեպքում։

Ոչ սպեցիֆիկ սուր փուլային ցուցիչներ, մինչև որոնց ներառում են.

Դիսպրոտեինեմիա α 2 - և γ-գլոբուլինի առաջխաղացումով;

Vyavlennya SRL;

Ֆիբրինոգենի կոնցենտրացիայի ավելացում;

Pidvischennya ԿՈՇԻԿ.

Այտուցների, ցածր տիտրային շերտերի առկայության դեպքում կարելի է իմանալ RF- հակամարմիններ IgG-ի Fc ֆրագմենտի նկատմամբ:

Ծայրամասային արյան զարգացման դեպքում հնարավոր է լեյկոպենիա (1-1,2x109 / լ) զարգացնել լեյկոցիտային բանաձևից մինչև լիմֆոցիտների երիտասարդ ձևերը լիմֆոցիտներով որոշ հիվանդների մոտ (5-10% լիմֆոցիտներ): Հիպոքրոմային անեմիան կարող է կրճատվել, որոշ դեպքերում՝ հեմոլիտիկ անեմիա, որն ավելորդ է ժովտյանիցայի, ռետիկուլոցիտոզի և Coombs-ի դրական քայքայման դեպքում: Վերլհոֆ համախտանիշով հիվանդների մոտ թրոմբոցիտոպենիայի Inodi վերակազմավորումը.

Նիրոկին բնորոշ ձմեռային կտրվածքով հարվածելու համար, քանի որ կարելի է դասակարգել այսպես (I.E. Tareeva, 1983).

Ենթակլինիկական պրոտեինուրիա (շիշի փոխարեն 0,5 գ/դոբ հատվածում, հաճախ՝ փոքր լեյկոցիտուրիայի և էրիթրոցիտոզի դեպքում);

Proteinuria-ն ավելի ցայտուն է, այն կարող է ծառայել որպես նեֆրոտիկ սինդրոմի վիրուս, բայց դա մակերեսային է և ակտիվ կամ ակտիվ վովչակովյան նեֆրիտ:

Տաճարից դուրս պրոտեինուրիան (յակը, օրինակ՝ ամիլոիդոզով) արագ զարգանում է։ Այսինքն՝ արյունահոսություն կունենամ։ Լեյկոցիտուրիան կարող է նմանվել նիրկաներում վովչակի բռնկման գործընթացին, ինչպես նաև ամեն օր չդադարող երկրորդային վարակի հետևանք։

Կետային բիոպսիաների դեպքում ի հայտ են գալիս ոչ սպեցիֆիկ մեզանգիոմեմբրանային փոփոխություններ՝ հաճախ ֆիբրոպլաստիկ բաղադրիչով։ Բնութագրական vvazhayut:

Ապացույցներ դեղերի մեջ, որոնք ընկած են նիրկովյան հյուսվածքի մեջ, փոփոխվող միջուկներ (հեմատոքսիլինի բջիջներ);

Գլոմերուլների մազանոթային թաղանթները նետաձիգ օղակների viglyadі;

Գլոմերուլների բազալ մեմբրանի վրա ֆիբրինի և իմունային կոմպլեքսների տեղադրումը էլեկտրոնային նստվածքներում:

ԱՀԿ-ի դասակարգման համար նկատվում են նեֆրիտի հետևյալ մորֆոլոգիական տեսակները.

I դաս - փոփոխության տևողությունը:

II դաս - մեսանգիալ տեսակ;

III դաս - միջին պրոլիֆերատիվ տեսակ;

IV դաս - ցրված պրոլիֆերատիվ տեսակ;

V դաս - թաղանթային տեսակ;

Դաս VI - քրոնիկ գլոմերուլոսկլերոզ:

Երբ հայտնաբերվում է ռենտգենյան չափաբաժին.

Օձեր թեքություններում (գունդ համախտանիշի դեպքում՝ էպիֆիզային օստեոպորոզ դաստակների ծալքերում և միջդաստակային թեքություններում, արթրիտի և դեֆորմացիաների խրոնիկական ծանրաբեռնվածության դեպքում՝ երթևեկի ողնաշարի զանգը պիդվիվիխայով);

Ոտքերի կնճիռները թոքաբորբի զարգացմամբ (հիվանդության աննշան ծանրաբեռնվածությամբ՝ սկավառականման ատելեկտազիա, բարելավում է լեգեոնի մալունկի դեֆորմացիան բարձր դիֆրագմայի լճացման առկայության դեպքում);

Զմինի սրտի կողքից՝ Վովչակովո վադի կամ էքսուդատիվ պերիկարդիտի զարգացմամբ։

ԷԿԳ-ն թույլ է տալիս ստեղծել ոչ սպեցիֆիկ փոփոխություններ ծաղրածուի համալիրի (ատամ Տայդ հատվածը ST),նույնը, որն ավելի վաղ նկարագրված էր միոկարդիտի և պերիկարդիտի համար:

Ուղեղի CT և MRI-ն բացահայտում են կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասվածքների պաթոլոգիական փոփոխությունները։

Ախտորոշիչ կատակ իրականացնելիս անհրաժեշտ է նաև որոշել վովչակի գործընթացի ակտիվության քայլերը (Աղյուսակ 7-1):

Աղյուսակ 7-1.Սրտի համակարգային հիվանդության պաթոլոգիական գործընթացի գործունեության չափանիշները (Նասոնովա Վ.Ա., 1989 թ.)

Սեղանի ընդլայնում. 7-1

Ախտորոշում

Դասական ընդհատման դեպքում VKV-ախտորոշումը պարզ է և հիմնված է «բուքի», կրկնվող պոլիարտրիտի և պոլիսերոզիտի առաջացման վրա, որը կարող է դառնալ առանցքային ախտորոշման գործընթաց, այնպես որ LEH տիպի ախտորոշման առկայությունը: ավելացրել է. Բացի այդ, կան հիվանդություններ, կապաններ, աբորտներ, դաշտանային ֆունկցիայի ականջ, ինսոլացիա և վարակիչ հիվանդություններ ունեցող երիտասարդներ: Շատ ավելի ծալովի է ախտորոշում հաստատել այդ տեսակի հիվանդությունների դեպքում, հատկապես, երբ ախտորոշումն իրականացվում է ախտորոշման դասականների մեջ։ Ներկա իրավիճակում լրացուցիչ ախտորոշման չափանիշները, որոնք բաժանվել են Ամերիկյան ռևմատոլոգիայի ասոցիացիայի (ARA) կողմից 1982 թ. նա նայեց 1992 թ. (Աղյուսակ 7-2):

Աղյուսակ 7-2.Սրտի համակարգային հիվանդության (ARA) ախտորոշիչ չափանիշներ

Սեղանի վերջը. 7-2

Ախտորոշումը հուսալի է որոշակի չափանիշների կամ ավելի շատ դեպքերում: Հենց որ չափորոշիչները քիչ լինեն, ապա VKB-ի ախտորոշումը ամփոփվում է, և հիվանդության համար անհրաժեշտ է դինամիկ զգուշություն ցուցաբերել: Նման ախտանիշը ճիշտ չէ. մենք ենթակա ենք գլյուկոկորտիկոիդների նման հիվանդությունների, նման ախտանիշների պատճառով կարող են լինել որոշակի կծկումներ (ներառյալ պարանեոպլաստիկ համախտանիշ), որոշ դեպքերում.

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

VKV Slid Differentsiyuvati z ցածր zhvoryuvan. Դատախազության օրգանների և համակարգերի մեծ փոփոխություն կա VKV-ի ժամանակ պաթոլոգիական պրոցեսներով ձեռք բերված, կա հիվանդությունների ընդարձակ ցանկ, որոնք կարող են ախտորոշվել հիվանդ մարդու մոտ։ VKV-ն կարող է լինել ավելի մեծ աշխարհի և պաթոլոգիական պայմանների զարգացում: Հատկապես հաճախ է տրորվել տառապանքի սկզբում, ինչպես նաև մեկ կամ երկու օրգանների (համակարգերի) գերիշխող պարտության ժամանակ: Օրինակ, եթե հիվանդության ողնաշարի վրա հայտնվում է պլերիտի հիվանդություն, հնարավոր է տուբերկուլյոզային էթիոլոգիայի պլերիտ: Միոկարդիտը կարող է բուժվել որպես ռևմատիկ և ոչ սպեցիֆիկ: Հատկապես հարուստ է ներողամտությամբ այն բաց թողնելը, երբ VKB-ի դեբյուտը գլոմերուլոնեֆրիտով է: Նման դեպքերում ախտորոշեք գլոմերուլոնեֆրիտից զրկելը:

VKV-ն առավել հաճախ տարբերվում է ՀՅԴ-ից (ռևմատիզմ), IIE, քրոնիկ ակտիվ հեպատիտից (CAH), հեմոռագիկ հիվանդություններից (թրոմբոցիտոպենիկ purpuri) և փոքր հիվանդություններից DZST խմբից:

Ռևմատիզմի դիֆերենցիալ ախտորոշման անհրաժեշտությունը կանանց մոտ, որպես կանոն, երեխաների և երիտասարդների մոտ հիվանդանալու սկզբում` ախտորոշված ​​արթրիտով և ջերմությամբ: Ռևմատիկ արթրիտը զարգանում է ախտանիշների ավելի մեծ աստիճանի հետևանքով, որն ավելի ծանր է, քան մեծ թեքությունների և շվիդկոպլինի վնասվածքները: Ճնշում մի՛ դրեք ճակատային վարակի հսկողության (անգինա) դիֆերենցիալ ախտորոշիչ արժեքի վրա, դրանցից ոմանք կարող են ծառայել որպես ոչ սպեցիֆիկ գործոն, սակայն VKV-ի հիմնական նշանների զարգացումը: Ռևմատիզմի ախտորոշումը հուսալի է դառնում սրտի հիվանդության ախտորոշմամբ (սրտի ռևմատիկ հիվանդություն): Ավելի դինամիկ կերպով, զգուշությունը թույլ է տալիս ձևավորել սրտի արատը, նույնիսկ եթե միտրալ փականը բացակայում է, եթե ձևավորվում է միտրալ փականի բացակայություն, ապա այն մի փոքր պտտվում է և հեշտությամբ չի վերահսկում:

հեմոդինամիկ վնաս. Mіtrala regurgіtatsіya swirls աննշան աշխարհը. VKV-ի հիման վրա ռևմատիզմի փուլում համարվում է լեյկոցիտոզ։ ANF-ը չի հայտնվում։

VKV-ի և RA-ի միջև դիֆերենցիալ ախտորոշումը ոլորված է հիվանդությունների կոշտուկային փուլում, որը կապված է նմանատիպ առանցքային պատկերի հետ. գինեգործարանը վրձնի այլ թեքությունների սիմետրիկ նախշ է, նոր վաղ քերծվածքներ ստանալու գործընթացը բնորոշ է: Դիֆերենցիալ ախտորոշումը հիմնված է պրոլիֆերատիվ բաղադրիչի թեքություններում ՀՀ-ով կրկնակի վարակման, լորձաթաղանթների հիպոտրոֆիայի վաղ զարգացման վրա, որը հանգեցնում է թեքությունների վարակման և թեքությունների կոշտության: Տեսանելի է կավային մակերեսների էրոզիան VKV-ով, ale є-ը ՀՀ-ին բնորոշ նշան է։ Ռուսաստանի Դաշնության բարձր տիտրը ՀՀ դրույքաչափով. Երբ VKV Yogo viyavlyayut հազվադեպ է ցածր titer. Վինյատկովոյի ծալովի դիֆերենցիալ ախտորոշում VKV-ի և ՀՀ ներքին օրգանների ձևի. Հստակեցված ախտորոշումը երկու vapada-ում չի ներթափանցում lykuvannya-ի (գլյուկոկորտիկոիդների նշան):

CAH-ի դեպքում կարող է լինել համակարգային խանգարում տենդով, արթրիտով, պլերիտով, մաշկային հիվանդություններով և գլոմերուլոնեֆրիտով հիվանդների մոտ: Հնարավոր է զարգացնել լեյկոպենիա, թրոմբոցիտոպենիա, LE-cellini և ANF: Հետևյալի դիֆերենցիալ ախտորոշման մեկ ժամում.

HAG հաճախ զարգանում է մեջտեղում;

CAH-ի հիվանդությունների անամնեզում є վիրուսային հեպատիտի փոխանցման դեպքեր;

CAH-ով փոփոխություններ կան լյարդի կառուցվածքի և ֆունկցիայի մեջ (ցիտոլային և խոլեստատիկ համախտանիշ, լյարդի անբավարարության նշաններ, հիպերսպլենիզմ, պորտալային հիպերտոնիա);

VKV-ով լյարդի վարակը ենթակա չէ մեղմ հեպատիտի կամ դեմ հեպատիտով հիվանդների մոտ (ի լրումն ցիտոլիտիկ համախտանիշի նշանների);

CAH-ի դեպքում կան վիրուսային լյարդի վնասման նշաններ (հակավիրուսային հակագեն և վիրուսային հակագեն):

Առաջնային IIE-ի դեպքում նկատվում է արագ սրտի անբավարարություն (աորտայի խի-միտրալ փականի բացակայություն), իսկ հակաբակտերիալ թերապիան էլ ավելի արդյունավետ է: LE-բջիջներ, ԴՆԹ-ի հակամարմիններ, ANF, որոնք, որպես կանոն, տեսանելի են։ Ժամանակին մանրէաբանական հսկողությամբ բացահայտվում է պաթոգեն միկրոֆլորիայի աճը:

Թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ի դեպքում (իդիոպաթիկ կամ սիմպտոմատիկ) հաճախակի են լինում սինդրոմներ, որոնք ախտորոշվում են VCV-ով, լաբորատոր նշանների տեսակները (LE-cellini, ANF, հակաԴՆԹ-ի նկատմամբ ԴՆԹ) և ջերմություն։

DZST-ի մյուս անգործունակ խմբերի Naybilsh ծալովի դիֆերենցիալ ախտորոշում. Նման ստանին, yak SSD-ը և DM-ը կարող են օգտագործվել մայրիկների համար՝ առանց VKV-ի քնած բրինձի։ Իրավիճակը հնարավորինս պարզ է, երբ ANF-ը հիվանդ է և ԼԵ-կլիտին, ես ավելի ցածր կոչում եմ ուզում։ Դիֆերենցիալ ախտորոշման հիմնական նշաններն այն են, որ ներքին օրգանները հաճախ ախտահարվում են (հատկապես նիրոկը) VKV-ով, հիվանդության ավելի ծանր բնույթը՝ ՍՍՍ-ով և հստակ միոպաթիկ համախտանիշ ԴՄ-ով: Մի շարք vipadkiv, դնում ճիշտ ախտորոշում, որը թույլ է տալիս ավելի չնչին

դինամիկ տեսք հիվանդությունների համար: Որոշ դեպքերում փողը և հրթիռները շատ են (հատկապես ակտիվության նվազագույն մակարդակի պատճառով խրոնիկ VKV հոսանքի դեպքում):

VKV-ի բաց կլինիկական ախտորոշման ձևակերպումը կարելի է գտնել բոլոր վերնագրերում, որոնք ներկայացվել են անհանգստության աշխատանքային դասակարգման մեջ: Ախտորոշումը մեղավոր է դրսևորելու համար.

Հիվանդության ծանրաբեռնվածության բնույթը (գոստրիա, պիդգոստրիա, քրոնիկ), իսկ քրոնիկական ծանրաբեռնվածության դեպքում (մոնոօլիգոսինդրոմային) հանգեցնում է գավառական կլինիկական համախտանիշի.

գործընթացի ակտիվություն;

օրգանների և համակարգերի վնասվածքի կլինիկական և ձևաբանական բնութագրերը՝ կապված ֆունկցիոնալ անբավարարության փուլի զարգացման հետ (օրինակ՝ գայլախտի նեֆրիտի դեպքում՝ նորմալ դեֆիցիտի փուլ, միոկարդիտի դեպքում՝ սրտի հիվանդության բացակայության դեպքում. , Սրտի կանգ)

Դիմում lykuvannya (օրինակ, glucocorticoids);

Uskladnennya lіkuvannya (yaksho գարշահոտություն є).

Լիկուվանյա

Վրահոյուչի հիվանդանալու պաթոգենեզը, մենք հիվանդ ենք VKV-ով, խորհուրդ է տրվում համալիր պաթոգենետիկ բուժում: Yogo zavdannya:

իմունային բորբոքում և իմունային համալիր խանգարումներ (չվերահսկվող իմունային հիվանդություններ);

Իմունոպրեսիվ թերապիայի արագացման բարձրացում;

Likuvannya-ն արագացել է, որը գտնվում է իմունոպրեսիվ թերապիայի իրականացման փուլում.

Ներարկում okremі, արագ շրջվող սինդրոմների վրա;

CVC-ի օրգանիզմի վիզուալիզացիա և հակալ.

Առաջին հերթին անհրաժեշտ է վերացնել հոգեսոցիալական սթրեսը, ինսոլացիան, ակտիվորեն վերացնել վարակիչ հիվանդությունների ճնշումը, ապրել ցածր յուղայնությամբ սննդակարգով՝ պոլիչհագեցած ճարպաթթուների, կալցիումի շղթայի և Դ. Հակաբեղմնավորիչ մի ընդունեք էստրոգենի բարձր քանակի պատճառով, չնայած հիվանդության սրացմանը:

Իմունային բորբոքումները ճնշելու և VKV-ի վերացման դեպքում իմունոկոմպլեքսի քայքայումը ճնշելու համար օգտագործեք հիմնական իմունոպրեսորները՝ գլյուկոկորտիկոիդ կարճաժամկետ, ցիտոստատիկ դեղամիջոցներ և ամինոքինոլիններ: Դեղամիջոցի չնչինությունը, դեղամիջոցի թրթռումը, ինչպես նաև այն դեղաչափը, որը կարելի է ընդունել, սկսվում է.

ըստ գործունեության մակարդակի;

արտահոսքի բնույթը (արվեստի վիճակը);

Արդյունքների լայն շրջանակ՝ մինչև ներքին օրգանների պաթոլոգիական պրոցեսը.

գլյուկոկորտիկոիդների կամ ցիտոստատիկների փոխանցում, ինչպես նաև արագացված իմունոսուպրեսիվ թերապիայի արագության նվազում.

Հակացուցումներ նորություններին.

Նվազագույն ակտիվությամբ հիվանդությունների կոշտուկային փուլերում գլյուկոկորտիկոիդային կողպեքների կլինիկական պատկերի նվազումը պետք է նշվի ցածր չափաբաժիններով (պրեդնիզոլոնը 10 մգ-ից պակաս դոզայի դեպքում դոբուի համար): Եթե ​​դուք մեղավոր եք դիսպանսեր շրջան տեղափոխվելու համար, եթե ձեզ մոտ ախտորոշվում են դեղերի սրված հիվանդությունների առաջին նշանները, կարող եք հեշտությամբ բացահայտել գլյուկոկորտիկոիդների օգտագործումը օպտիմալ չափաբաժնով:

Հիվանդությունների խրոնիկական ծանրաբեռնվածության դեպքում երեխաների ճնշող նոպաների դեպքում հնարավոր է օգտագործել քլորոքին (դոզա 0,25 գ/դոբ) կամ հիդրօքսիքլորոքին:

Եթե ​​առկա է գործընթացի բարձր ակտիվության և ընդհանրացման նշան՝ ուսումնասիրություններից մինչև նոր ներքին օրգաններ, անհրաժեշտ է ապահով կերպով անցնել գլյուկոկորտիկոիդներով ավելի արդյունավետ իմունոպրեսիվ բուժման՝ նշելու գլյուկոկորտիկոիդներով նախնական բուժման դոզան: Բարձր չափաբաժիններ ընդունելու աննշանությունը տատանվում է 4-ից 12 ամիս: Դոզան նվազեցնելը պետք է իրականացվի քայլ առ քայլ՝ մանրածախ կլինիկական և լաբորատոր հսկողության միջոցով: Վերցրեք դոզան (5-10 մգ մեկ դոզայի համար) հիվանդությունների համար, վերցրեք մի բուռ քարեր:

Նման աստիճանում VKV-ի բուժման հիմնական մեթոդը գլյուկոկորտիկոիդների ընդունումն է: Երբ դուք հաղթում եք, հետևեք վիրավորական սկզբունքներին.

ՎԿՎ-ի հաստատված ախտորոշման դեպքում ֆիքսել քարաքոսերի վնասվածքը (եթե դեղը չի սպառվում);

Գլյուկոկորտիկոիդների դոզան կարող է բավարար լինել պաթոլոգիական գործընթացի ակտիվությունը ճնշելու համար.

Likuvannya-ն չափից մեծ դոզանով պետք է իրականացվի մինչև պտտվող կլինիկական ազդեցության հասնելը (ողնաշարի կրճատում, ջերմաստիճանի նորմալացում, լաբորատոր պարամետրերի նվազում, օրգանների փոփոխությունների դրական դինամիկա);

Երբ էֆեկտը հասնի, քայլ առ քայլ անցեք դեղաչափին, որը պատրաստ է.

Obov'yazkovyu є գլյուկոկորտիկոիդներով արագացված բուժման պրոֆիլակտիկա: Խեղճանալ քիչ առ քիչգլյուկոկորտիկոիդները լճացում են.

Կալցիումի պատրաստուկներ (բանավոր թթու, կալցիումի քլորիդ, կալցիումի և մագնեզիումի ասպարագինատ);

Անաբոլիկ դոզան (մետանդինոն 5-10 մգ դեղաչափով);

Sechogіnnі (սալուրետիկա);

Հիպոթենզիվ դեղամիջոցներ (ingibitori ACE);

Վերցրեք հակաօքսիդներ:

Խիստ արագացման զարգացման համար պետք է նշել հետևյալը.

հակաբիոտիկներ (երկրորդային վարակների համար);

հակատուբերկուլյոզային դեղամիջոցներ (տուբերկուլյոզի զարգացման համար, հաճախ - ժառանգական տեղայնացում);

Ինսուլինի, դիետիկ խարչուվանիայի պատրաստուկներ (շաքարային դիաբետի համար);

հակասնկային վարակ (candidiasis- ի համար);

Հակացանային բուժում (հաստատված ստերոիդային բուժում):

Մեկ ժամվա ընթացքում գլյուկոկորտիկոիդների օգտագործումը որոշում է իրավիճակը, եթե անհրաժեշտ է պրեդնիզոլոնի լրացուցիչ բարձր չափաբաժիններ ընդունել (ներքին կաթիլային եղանակով 1000 մգ դոզանով 30 րոպե երեք օրվա ընթացքում).

Ակտիվության աճի (շաղկապ) բարձրացումը գործընթացին (III փուլ), անփոփոխ, ավելի լավ կլիներ օգտագործել այն.

դիմադրություն դոզաններին, ավելի վաղ որոշների օգնությամբ հասել է դրական ազդեցության.

Օրգանների փոփոխությունների տատանումները (նեֆրոտիկ սինդրոմ, թոքաբորբ, վասկուլիտի ընդհանրացում, ուղեղային անոթային հիվանդություն):

Զարկերակային թերապիան նման է ԴՆԹ-ի նկատմամբ հակամարմինների սինթեզը ցինկապատելու համար իմունային համալիրների ստեղծմանը: Նվազեցնելով մնացորդների՝ գլյուկոկորտիկոստերոիդների կոնցենտրացիան՝ ավելի փոքր գոյացությունների իմունային համալիրների ձևավորման համար (ավելի մեծ դիսոցիացիայի դեպքում):

Պուլսթերեպաթիայի իրականացման գործընթացին ակտիվությունը վերագրելու արժեքը թույլ է տալիս ճանաչել գլյուկոկորտիկոիդների փոքր չափաբաժինները: Զարկերակային թերապիան ամենաարդյունավետն է ցածր մանրուք ունեցող երիտասարդների մոտ:

Likuvannya գլյուկոկորտիկոիդները կախված չեն հաջող լինելուց, բայց դա հիմնավորված է.

Զարգացման ընթացքում դոզան նվազեցնելու անհրաժեշտությունը արագանում է, ինչը չի ազդում նրանց կողմից, ովքեր արդյունավետ են նման թերապիայի մեջ որոշակի հիվանդի համար.

գլյուկոկորտիկոիդների անհանդուրժողականություն;

Դիմադրություն գլյուկոկորտիկոստերոիդների հեռացմանը (վաղ մահանալու ցանկություն):

Որոշ դեպքերում (հատկապես պրոլիֆերատիվ կամ թաղանթային լուպուս նեֆրիտի զարգացման դեպքում) նշվում են ցիտոստատիկներ՝ ցիկլոֆոսֆամիդ (հազար ներերակային բոլուս, որը կիրառվում է 0,5-1 գ/մ2 չափաբաժնով 6 մ/վ-ից ոչ պակաս ձգման համար, 3. մ/վրկ մաշկի երկարության համար) տրված պրեդնիզոլոնի հետ 10-30 մգ/ավելցուկ չափաբաժնով: Նադալ, դուք կարող եք դիմել գլյուկոկորտիկոստերոիդներին, քանի դեռ չեք ազատվել գլյուկոկորտիկոստերոիդներից, եթե դրանց նկատմամբ որոշակի դիմադրություն կա, դուք պետք է իմանաք:

Հիվանդության ավելի քիչ ծանր, գլյուկոկորտիկոիդակայուն ախտանիշների բուժման համար օգտագործեք ազաթիոպրին (1-4 մգ/կգ մեկ դոզան) կամ մետոտրեքսատ (15 մգ/տիժ) և ցիկլոսպորին (մեկ դոզան 5 մգ/կգ-ից պակաս չափաբաժիններով): . պրեդնիզոլոնի չափաբաժիններ (10-30 մգ մեկ դոզան):

Ցիտոստատիկ պահեստավորման արդյունավետության գնահատման չափանիշներ.

Zmenshennya chi zniknennya առանցքային նշաններ;

Ստերոիդների դիմադրության փորձարկում;

Գործընթացի գործունեության նվազում;

Zapobіgannya progresuvannyu կարմիր գայլախտ. Ծալովի ցիտոստատիկ թերապիա.

Լեյկոպենիա;

Անեմիա և թրոմբոցիտոպենիա;

Դիսպեպտիկ ախտանիշներ;

Վարակիչ հիվանդություններն արագացել են.

Լեյկոցիտների քանակի նվազմամբ 3,0x109 / լ-ից պակաս, դեղամիջոցի դոզան պետք է փոխվի մինչև 1 մգ / կգ զանգված: Լեյկոպենիայի փոքր կուտակման դեպքում դեղը պետք է սահել, իսկ պրեդնիզոլոնի դոզան կավելացվի 50%-ով:

Լայնորեն ընդլայնված նաբուլային արտամարմնային բուժման մեթոդներ՝ պլազմաֆերեզ և հեմոսորբցիա։ Գարշահոտը թույլ է տալիս տեսնել CVC-ի օրգանիզմները, բարձրացնել բջջային ընկալիչների զգայունությունը գլյուկոկորտիկոիդների նկատմամբ և փոխել թունավորությունը: Їх լճացում ընդհանրացված վասկուլիտի, օրգանների ծանր վնասվածքի դեպքում (լուպուս նեֆրիտ, թոքաբորբ, գլխուղեղի անոթային հիվանդություն), ինչպես նաև իմունային վնասվածքների այտուցվածության դեպքում, ինչպես նաև գլյուկոկորտիկոիդների օգտագործումը:

Զանգահարեք լճացման արտամարմնային մեթոդներին միաժամանակ pulsterepsyu-ի հետ, її անարդյունավետության համար, ինքնուրույն: Նշանակում է, որ ցիտոպենիկ համախտանիշի էքստրակորպորալ մեթոդները չեն լճանում։

Մենք հիվանդ ենք արյան մեջ հակաֆոսֆոլիպիդային հակամարմինների բարձր տիտրով, թեև առանց հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշի կլինիկական նշանների, ցույց են տալիս ացետիլսալիցիլաթթվի փոքր չափաբաժինները (75 մգ մեկ դոզան): Հաստատված հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշի դեպքում, որն ավելորդ է կլինիկական նշաններով, հեպարինն օգտագործում են նատրիումի և ացետիլսալիցիլաթթվի փոքր չափաբաժիններով։

Մկանային-կմախքային համակարգի հիվանդությունների (արթրիտ, արթրալգիա, միալգիա) և սերոզիտների բուժման համար հնարավոր է ֆիքսել զտարանի հատուկ դեղաչափը։

Կանխատեսում

Մնացած ժայռի մեջ փողի ձայնին արդյունավետ մեթոդներԿանխատեսումը փոխվել է՝ ախտորոշումից 10 տարի հետո տեսողությունը կդառնա 80%, իսկ 20 տարի հետո՝ 60%։ Հիվանդությունների 10%-ի դեպքում, հատկապես ծանր նիրոկով (մահը հաստատուն է նիրկովայի քրոնիկական անբավարարության առաջընթացի հետևանքով) կամ գլխուղեղի անոթային հիվանդությունների դեպքում, կանխատեսումը անհարմար է:

Կանխարգելում

Oskilki etiologiya VKV nevidoma, առաջնային պրոֆիլակտիկա չպետք է իրականացվի: Պաշտպանեք երեխաների խմբին, մինչ նրանք դա տանում են, առաջինը ամեն ինչի համար, հիվանդությունների հարազատներին, ինչպես նաև նրանց, ովքեր տառապում են մեկուսացված երեխաների համար (դիսկո-օր վովչակ): Հոտը մեղավոր է յուրահատուկ ինսոլացիայի, գերսառեցման համար, մի մեղադրեք բեկորին, մաքրեք ցեխը և բալնեոթերապիան:

ՍԿԼԵՐՈԴԵՐՄԻԱՅԻ ՀԱՄԱԿԱՐԳ

SSD-ն ճարպային հյուսվածքի և այլ անոթների համակարգային անկարողություն է, որը բնութագրվում է մաշկի և ներքին օրգանների թելքավոր-սկլերոտիկ ախտանիշների ջերմությամբ և մեծացմամբ: Հիվանդությունների արժեքը ավելացվում է STS-ի դրույքաչափին՝ ստացված հյուսվածքի մանրաթելային վերափոխումը, որը ներքին օրգանների շրջանակ է, արյունատար անոթների մի շարք պահեստային տարր: Ֆիբրոբլաստների ֆունկցիայի վատթարացման դեպքում կոլլագենային լուծույթներից վիրակապային ֆիբրոզի աննկատելի զարգացում:

SSD-ի աճի ընդլայնում տարբեր աշխարհագրական տարածքներում և էթնիկ խմբերում, աճ և մեկ տարածաշրջանում: Առաջնային հիվանդությունները տատանվում են 3,7-ից մինչև 19,0 1 միլիոն բնակչի հաշվով Ռիկում: SSD-ը 30-60 տարեկան միջին կանանց ամենահաճախակի վերակազմավորումն է (կատարումը 5: 7.1):

Էթիոլոգիա

Հիվանդությունների զարգացման պատճառը տունը չէ. Որոշեք վիրուսների արժեքը, ախտորոշված ​​SSD-ում նրանց դերի անուղղակի ապացույցների որոշ ցուցումներ. որոշ հյուսվածքներում հայտնաբերվել են վիրուսի հետ կապված հակամարմիններ և ճշգրտվել է հակավիրուսային հակամարմինների տիտրը: Հաստատված ընտանեկան-գենետիկական անկայունություն մինչև SSD-ը, հիվանդությունների որոշ հարազատներ հիվանդության փոփոխությունները տեսնում են վիգլյադի հիպերգամագլոբուլինեմիայի, Ռեյնոյի համախտանիշի և որոշ դեպքերում ՍՍ-ում:

Նախքան nespriyatlivih faktorіv scho spriyayut manіfestatsії hvorobi որ її zagostren, slіd vіdnesti factorization zovnіshnogo seredovischa (trivaly շփման polіvіnіlhloridom, kremnієvim pylome) zastosuvannya lіkarskih zasobіv (bleomіtsin, տրիպտոֆան) եւ takozh oholodzhennya, վնասվածքի, պատռված ներքեւ neyroendokrinnih funktsіy որ vpliv profesіynih vіbratsії:

Պաթոգենեզ

Պաթոգենեզի հիմքում ընկած է երիտասարդ բջիջների (էնդոթելային, ողնաշարի հարթ բջիջներ, ֆիբրոբլաստներ, T- և B-բջիջների լիմֆոցիտներ, մոնոցիտներ, վտանգավոր բջիջներ, էոզինոֆիլ բջիջներ) փոխազդեցության գործընթացի ոչնչացումը մեկով: Բոլոր ծանրաբեռնվածության արդյունքը ֆիբրոբլաստների պոպուլյացիայի ընտրությունն է, որոնք դիմացկուն են ապոպտոզի նկատմամբ և գործում են առավելագույն սինթետիկ գործունեության ինքնավար ռեժիմով, որն ակտիվացնում է նեոֆիբրիլոգենեզը և հիմնական խոսքի հյուսվածքի գլյուկոզայի փոփոխությունները: Արդյունքում առաջացած հյուսվածքում զարգանում են մանրաթելային-սկլերոտիկ փոփոխություններ։ Մեկ ժամվա ընթացքում կարելի է տեսնել օրգանիզմի նկատմամբ իմունային պատասխանի խախտում արատավոր վիրուսի վրա, այնպես որ այն վերածվում է անոթային հյուսվածքների հակամարմինների հիպերպրոդուկտի (աուտոանտիտիլ): Հնարավոր է իմունային կոմպլեքսներ ձևավորել, տեղավորվել միկրոշրջանառության ալիքում և ներքին օրգանների մոտ, առաջացնել իմունային կրակի զարգացում: SJS-ում իմունային և աուտոիմուն խանգարումների փոփոխականությունն այնքան մեծ չէ, որքան VKV-ի դեպքում:

Ստացված հյուսվածքից մանրաթելային-սկլերոտիկ փոփոխություններ, անոթների և ներքին օրգանների ախտահարում` ի պատասխան իմունային բորբոքված սենսացիայի, հիվանդության հիմնական նշանների բազմակողմանիություն (նկ. 7-1):

Դասակարգում

Մեր երկրում ընդունված է SSD-ների դասակարգումը, քանի որ ծանրաբեռնված է բնավորությունը, հիվանդությունների զարգացման փուլը և վնասված օրգանների և համակարգերի կլինիկական և մորֆոլոգիական բնութագրերը:

Արտահոսքի բնույթը.

Շվիդկոն առաջադիմում է.

Քրոնիկ.

Փուլ:

Պոչատկովա;

ընդհանրացված;

Ջերմային.

Փոքր. 7-1.Համակարգային սկլերոդերմայի պաթոգենեզը

Կլինիկական-մորֆոլոգիական բնութագրերը հարվածելու:

Շկիրի և ծայրամասային անոթներ - շիլնի նաբրյակ, ինդուրացիա, հիպերպիգմենտացիա, տելանգիեկտազիա, Ռեյնոյի համախտանիշ;

Աջակցող ձեռքի ապարատ - արթրալգիա, պոլիարտրիտ, պսևդոարթրիտ, ՊՄ, կալցիֆիկացում, օստեոլիազ;

Սիրտ - սրտամկանի դիստրոֆիա, կարդիոսկլերոզ, վադա սիրտ (առավել հաճախ - փականի բացակայություն);

Թոքեր - ինտերստիցիալ թոքաբորբ, սկլերոզ, կպչուն պլերիտ;

Բուսական համակարգեր - էզոֆագիտ, տասներկումատնյա աղիքի բորբոքում, սպրուպոդիբնի համախտանիշ;

Nirok - spravzhnya scleroderma nirka, քրոնիկ ցրված գլոմերուլոնեֆրիտ, ուղեղային գլոմերուլոնեֆրիտ;

Նյարդային համակարգ - պոլինևրիտ, նյարդահոգեբուժական խնդիրներ, վեգետատիվ ոչնչացում:

Շկիրիի ընկալման փոփոխականությունը գնահատվում է 4 բալանոց համակարգի համար շոշափելով.

0 - ոչ մի վնաս;

1 - մի փոքր խանգարված;

2 - կորստի մասին;

3 - ծալեք ծալքը (ծալքը վերցնելու չկամություն):

Վերջին մի քանի տարիներին նրանք սկսել են տեսնել պրեսկլերոդերմա, ցրված սկլերոդերմա, սեռական հարաբերության (լիմիտովան) սկլերոդերմա, որը ներառում է սինդրոմը. CREST(Ինչ վերաբերում է սինդրոմին, ապա կասվի ստորև), і սկլերոդերմա առանց սկլերոդերմայի (ամբողջ տարբերակն էլ ավելի վատ է և դառնում է SJS-ով բոլոր հիվանդությունների 5%-ից ոչ ավելին):

Խրոնիկական ընդհատման դեպքում ամենահզոր STS-ը, որը բնութագրվում է վազոմոտորային անսարքությամբ, զարգանում է քայլ առ քայլ՝ հետևելով Ռեյնոյի սինդրոմի տիպին և դրանց հետ կապված տրոֆիկ խնդիրների ընդլայնմանը, որպեսզի ծառայի որպես ժայռերի մի հատվածով բռնվելու համար։ ռոք. Անհրաժեշտ է ունենալ դպրոցական և պերիարտիկուլային հյուսվածքների նվազում օստեոլիզի և ընդհանուր առմամբ առաջադեմ սկլերոտիկ փոփոխությունների հետ ներքին օրգաններում (ստրավովոդա, սիրտ, ոտք):

Արագ զարգացող հոսանքը բնութագրվում է ծայրամասային և ներքին օրգանների կարևոր մանրաթելային վնասվածքների առաջացմամբ նույնիսկ հիվանդությունների և նիրոկի չզղջացող վնասվածքների առաջին ռիսկի դեպքում իրական սկլերոդերմիային հիվանդության հիման վրա (ամենահաճախակի պատճառը):

Հիվանդության առաջադեմ բնույթը, պաթոլոգիական գործընթացի աճի փուլի էվոլյուցիայի գնահատման համար առանձնանում են հաղթահարման երեք փուլեր.

I փուլ - կոճի դրսևորումներ - կարևոր է նշել օձի թեքությունները պիդգոստրոմայի դեպքում, իսկ վազոսպաստիկը՝ քրոնիկ ընթացքի դեպքում;

II փուլ - գործընթացի ընդհանրացում - ազդակիր օրգանիզմների և համակարգերի պոլիսինդրոմիզմ և պոլիսիստեմիկություն;

III փուլ - ջերմային - ծանր սկլերոտիկ, դիստրոֆիկ և նեկրոտիկ պրոցեսների հիմնանորոգում (նյարդային - մի քանի օրգաններից մեկի տարբեր խանգարված գործառույթներով):

հիմնական նկարը

Հիվանդանալու և պոլիմորֆ ու պոլիսինդրոմիկ դառնալու խելացի պատկեր՝ բնավորության ընդհանրացումներ առաջացնող: Գործնականում խուլ է օրգանի կամ համակարգերի համար, որոնք հնարավոր չէր ստանալ մինչև պաթոլոգիական պրոցեսը։

վրա ախտորոշիչ կատակի առաջին փուլըՀնարավոր է ճանաչել տեղեկատվություն, որի հիման վրա հնարավոր է որոշել ականջի հիվանդության ախտորոշումն ու տարբերակը, գործընթացին անցման բնույթը, օրգանիզմների պաթոլոգիական գործընթացում ներգրավվածությունը, ավելի վաղ կատարվածը. արագացնել այս արդյունավետությունը, ինչպես նաև

Հիվանդության մեծ մասը պետք է վերականգնվի շկիրիի պարտության համար, իսկ հետո քայլ առ քայլ անհրաժեշտ է վերականգնել օրգանները (տիպիկ ձև): Վերջին (ատիպիկ ձևով) դասարանում տան ականջից նկարներ, հոգեկան ախտանիշներից ամենափոքր դեպքում ներքին օրգանների վատթարացում, ինչպես նաև արագ ախտորոշում։ Ծանրաբեռնվածության աշխարհում կարելի է ինչ-որ բան ասել գերբեռնվածության բնույթի մասին (գոստրե, պիդգոստրե և քրոնիկ):

Ներքին օրգանների պաթոլոգիական պրոցես ախտորոշվելիս հիվանդություններ ունեցող սկարգիաները դրսևորում են ենթաակտիվ ախտանիշներ, երբ դրանք խիստ ախտահարված են (պլևրիտ, արթրիտ, Ռեյնոյի համախտանիշ, դիոդենիտ և այլն): Ջրային ժամի հիվանդությունները կարող են ցույց տալ սպիներ, որոնք առավել բնորոշ են հենց ՊՍՕ-ին. հաղթահարելու և մեռնելու դժվարությունը, երբ դժվար է ազատվել վերին հատվածից:

մասեր stravohod. Ռեյնոյի համախտանիշի վազոսպաստիկ վնասը շրջապատված չէ մատներով, այլ լայնանում է ձեռքի և ոտքի վրա: Հաճախ հիվանդները նույն զգացողությունն են տեսնում շուրթերի հատվածում, լինի դա լեզվի պախարակման մաս: Ընկերության և կոնյուկտիվայի լորձաթաղանթի չորության վրա ճռռոցի հոտը, ինչպես նաև պաստառի տհաճությունը (առանց արցունքների): Հաղթեք շկիրիի ազդեցությանը, որպեսզի հայտնվի այդ ընկերության շկիրիի խստության տեսադաշտում (կարևոր է տեսնել բերանը): Որպես կանոն, ջերմաստիճանը չի ճշգրտվում։ Skhudnennya (մեկ իմաստով), անպայման սիրելի, վատառողջության առաջընթացի և ընդհանրացման դեպքում:

Առաջին փուլի համար (հիվանդությունների չնչին ծանրաբեռնվածությամբ) հնարավոր է նոր ախտորոշում մշակել։ Վիկոնացիան հենց կոճի վրա շատ կարևոր է, քանի որ SJS-ի ախտանշանները շատ են, որոնց դեպքում կարելի է մտածել հիվանդության մասին DZST խմբում (ՎԿՎ, ՀՀ, ԴՄ), իսկ մոնոօլիգոսինդրոմոզիայի դեպքում դա հիվանդություն է. հիվանդությունը, որը բնութագրվում է մեկ .):

Հա ախտորոշիչ կատակի մեկ այլ փուլ rymuyut տվյալները, ինչ վերաբերում է օրգանների և համակարգերի ոչնչացմանը և դրանց ֆունկցիոնալ թերություններին: Հիվանդությունների լայնախոհ կլինիկական պատկերով երեխաների դեմ պայքարը նշանակում է մեծ թվով հիվանդություններ: Այն կհայտնվի սաղմի վերջին զարգացման ժամանակ, ինդուրացիան, այդ ատրոֆիան՝ աչքի և ձեռքերի կարևոր տեղայնացմամբ։ Կարող են լինել նաև երեխաների տրոֆիկ օձեր՝ գունաթափման տեսադաշտում, դատողության չխնամված երեխա և տելանգիէկտազիա: Չորության մեջ հայտնվում է լորձաթաղանթի կտրվածքը։ The shkіrі կարող է լինել winikati virazki և gnіynichkovy visip; մազոտ vipadaє, nіgti այլանդակել. Բեմի վերջում շկիրայի հիվանդությունները դատապարտվում են որպես խայտառակություն, և անհարմար է դրանք ծալքի մեջ տանելը: Մարդը սիրալիր է, դիմակավորված։ Հատկանշական է ընկերության ձևը՝ շուրթերը բարակ են, ծալքերով վերցված, բայց չեն բաշխվում, կառուցվածքն աստիճանաբար ներքաշվում է բերանի մեջ, մինչև բերանը լայնանում է («քսակի» ախտանիշ):

Ռեյնոյի համախտանիշի վազոսպաստիկ փոփոխությունները մաշկի մակերեսի աչքերում հայտնվում են դեմքի, շուրթերի, ձեռքերի և ոտքերի տարածքում:

Կտրուկների որոշումը կարելի է տեսնել պերիարտիկուլյար հյուսվածքների զարգացման համար, ինչպես նաև երկրորդական սկլերոդերմա պոլիարտրիտի համար՝ էքսուդատիվ-պրոլիֆերատիվ աննորմալ ֆիբրոզ-ինդուկտիվ զարգացման համար: Հատկանշական է ձեռքի սկլերոդերմիա զարգացումը. մատների կարճացում նիգերորդ ֆալանգների օստեոլիզից, ոսկորների ապակեպատում, նիգերի դեֆորմացիա և թեթև սկզբնական կոնտրակտուրաներ։ Taku խոզանակ թռչնի թաթից կոտրելու համար (sclerodactylia):

Լորձաթաղանթի դիսեկցիան, ձևաբանորեն, թելքավոր ինտերստիցիալ միոզիտ է կամ դիստրոֆիկ և նեկրոտիկ փոփոխություններով միոզիտ, որն արտահայտվում է միաստենիկ համախտանիշով, ատրոֆիայով և փոփոխված միազով և պատռվածքով: Մյազի մոտ ավելի հնարավոր է հավանություն տալ հիվանդագին աղիքներին (կալցիֆիկացմանը): Հատկապես հաճախ մատների փափուկ հյուսվածքներին ավելացնում են կալցիումի աղեր։

Urazhennya shKT (էզոֆագիտ, դիոդենիտ, վնասված մաշկի կամ փորկապության համախտանիշ) հիմնականում դրսևորվում է ախտորոշիչ կատակի առաջին և երրորդ փուլերում։

Էներգիայի օրգանների որոշումը հայտնվում է թոքաբորբի աչքերում, որը խրոնիկորեն հակադրվում է առողջական վիճակին, մլյավո: Ֆիզիկական տվյալները թշվառ հողում, պտույտի մեջ՝ աշնանը, էֆֆիզեմը զրկում են լեգենդից։ Զգալիորեն մեծ տեղեկատվություն է տրվում ռենտգենյան չափաբաժինով, որն անհրաժեշտ է սուտտան օգնելու SJS-ին բնորոշ երկկողմանի բազալ պնևմոսկլերոզի զարգացմանը:

Ծանր պնևմոսկլերոզի և տրիվիալ հիվանդության դեպքում զարգանում է լեգենևյան հիպերտոնիա՝ հասնելով աջ փոքրիկի հիպերտրոֆիայի, իսկ հետո՝ մեկ այլ անբավարարության։ Լեգենևյան հիպերտոնիկ դրսևորվում է ցիանոզ, ընդգծված II երանգ կրծքավանդակի մեկ այլ միջին շերտավոր չարորակ ուռուցքում, հետամնացություն, ֆիզիկական դիմադրության նկատմամբ հանդուրժողականության կտրուկ նվազում և սրտում բաբախող ուժի փոփոխություն։

Խնդրի էության որոշումը հիմնական կետն է SJS- ի ներքին օրգանների ախտանիշների միջնամասում, ինչպես հաճախականությամբ, այնպես էլ հիվանդությունների արդյունքի վրա հորդելու միջոցով: ՍՍ-ի համար բնորոշ է այսպես կոչված առաջնային կարդիոսկլերոզը, որը չի կապվում սրտամկանի նեկրոտիկ և կրակոտ փոփոխությունների պատճառով։ Բացի այդ, դա նշանակում է սրտի բարձրացում (inodi - նշանակում է), ինչպես նաև սրտի ռիթմի վատթարացում MA-ի էքստրասիստոլիայի տեսանկյունից: Հարվածելով էնդոկարդին, որպեսզի զարգանա մինչև սրտի զարգացումը, գործնական է սկսել այն՝ մտավոր անբավարարությանը: Մի շարք հիվանդությունների դեպքում կարդիոսկլերոզի առկայությունը կարող է մեծանալ սրտի անբավարարության զարգացմամբ՝ պայմանավորված բնորոշ նշաններով։ ՍՍ-ով պերիկարդիտը սովորաբար հազվադեպ է և առավել հաճախ չոր:

Այլ անոթների տարանջատում - սկլերոդերմա անգիոպաթիա - վազոմոտորային խանգարումների դրսևորում (Ռեյնոյի համախտանիշ) և բնութագրվում է պարոքսիզմալ անոթային սպազմով ՝ փոքր թվով մատների ձևավորման ժամանակային փոփոխություններով (սրտի վնաս, ցիանոզ) Ծանր դեպքերում Ռեյնոյի համախտանիշը կարող է հանգեցնել արյունազեղումների, մատների հյուսվածքային նեկրոզների և տելելանգիեկտազի:

Նիրոկի հարվածը ՍՍ-ում (հիվանդությունների 80%-ի դեպքում) հարվածում է սուդինի պաթոլոգիական ախտանշաններով, ալինը ֆիբրոզի զարգացմամբ: Ամենալուրջ ախտանիշը սկլերոդերմիային նիրկովային ճգնաժամն է, սակայն հիվանդների 90%-ի դեպքում դուք պետք է զարգանաք հիվանդությունների առաջին հինգ տարիների ընթացքում SSD-ի ցրված ձևով և չարորակ AG-ով (AT ավելի քան 170/130 մմ Hg) հիվանդություններով: նրանք, ովքեր ունեն ոչ հատուկ նշաններ.

Նյարդային համակարգի վնասման հիմքում առկա են դիստրոֆիկ և թելքավոր փոփոխություններ՝ արտահայտված պոլինևրիտի ախտանշաններով՝ խանգարված ռեֆլեքսներով և զգայունությամբ։

Նման աստիճանում, մեկ այլ փուլի համար, հայտնվում է shkiri և її ածանցյալների ճնշող մարտերի դեմ պայքարի պոլիօրգանիզմը։ Փոփոխության քայլն էլ ավելի ընդգծված է՝ ենթկլինիկականից մինչև նշանակալի շրջադարձեր։ SSD-ի ախտորոշման հաստատման հնարավորությունը վատ տուժած դպրոցի դեպքում

ավելի շատ վիզոկա, ավելի քիչ մոտ ներքին ծակոտկենություն: Վերջին դեպքում, եթե առաջին պլանը մեկ օրգանին (նիրկա, սիրտ) հարվածելն է, ապա միտքը փոխել ախտորոշիչ ներման հաստատման համար։

Դու կարող ես:

Պատկերացրեք գործընթացի քայլերը;

նշեք ներքին օրգանների շրջանառությունը.

Կատարել այլ հիվանդությունների դիֆերենցիալ ախտորոշում քրոնիկ DZST խմբից:

Գործունեության նշանակված մակարդակում առավել նշանակալից են սուր փուլի ոչ սպեցիֆիկ ցուցանիշները, ինչպիսիք են.

Դիսպրոտեինեմիա՝ 2-ի-գլոբուլինի կոնցենտրացիայի ճշգրտմամբ;

ներկայացում ՍՌԲ պատգամավորին.

Ֆիբրինոգենի կոնցենտրացիայի ավելացում;

Pidvischennya ԿՈՇԻԿ.

Իմունային խանգարումների դրսևորման և շրջանառության մասին կարելի է դատել Ռուսաստանի Դաշնության արժեքներով (հայտնաբերված հիվանդների 40-50% -ում), հակամիջուկային հակամարմիններով (95%) և LE-clitin (հիվանդների 2-7% -ում): ): VKV-ի հիման վրա SKD-ով բոլոր ցուցանիշները ցույց են տալիս զգալիորեն ցածր տիտրեր և ավելի բարձր:

Ամենակարևոր ախտորոշիչ արժեքը տրվում է այսպես կոչված սկլերոդերմիկ հակամարմիններին։

Հակամարմին Scl-70-ը առավել հաճախ հանդիպում է SSD-ի ցրված ձևերում (40%): HLA-DR3 / DRw52-ի առկայությունը քիթ ունեցող մարդու մոտ կանխագուշակորեն տհաճ գործոն է Ռեյնոյի համախտանիշով հիվանդությունների դեպքում, իսկ թոքերի ֆիբրոզի զարգացումը ՍՍ ունեցող հիվանդների մոտ 17 դեպքերում:

Ցենտրոմերային հակատիլա (քրոմոսոմային տարր) հանդիպում է հիվանդությունների 20-30%-ի դեպքում (CREST համախտանիշի ավելի շատ նշաններ կան):

ՌՆԹ պոլիմերազ I և III հակամարմինները խիստ հատուկ են SSD-ի համար: Ներկայության գարշահոտությունը կարևոր է ցրված ձևով և վնասվածքների և տհաճ կանխատեսման հետ կապված հիվանդությունների դեպքում:

Երբ պարտվում է, պարզվում է, որ սպիտակուցի այս աշխարհում է գտնվում սպանդի պաշարման ամենափոքր փոփոխությունների միջով (միկրոհեմատուրիա, գլանաձև կառուցվածք): Նորմալ scleroderma nyrci-ի դեպքում (նիրքի հյուսվածքի նեկրոզի զարգացում նիրկ նյուրկաների վատթարացման արդյունքում) կարող է զարգանալ արյան մեջ կրեատինի պակաս։

ՍՍ-ի դեպքում դա նշանակում է դիսոցացիա և երևույթներ ճշտապահ բիոպսիաներում՝ նիրքի հյուսվածքի և սուդինի մորֆոլոգիական փոփոխություններով և երբեմն վնասի այլ կլինիկական (ներառյալ լաբորատոր) ախտորոշմամբ: Եթե ​​զարկերակային հիպերտոնիան զարգանում է զարկերակային հիպերտոնիայի զարգացման արդյունքում, ապա դա նշանակում է ներքևի փոփոխություններ (զարկերակային գերճնշում և ընդլայնված երակներ):

Եթե ​​սիրտը վնասված է ԷԿԳ-ի վրա, սկսվում են ոչ սպեցիֆիկ փոփոխություններ ցեխի համալիրի վերջնամասում (ատամի ամպլիտուդի նվազում և շրջադարձ): Տ),և inodі - ներքին ջրահեռացման հզորության վատթարացում: Ռադիոգրաֆիկ կերպով պատկերացրեք սրտի բարելավումը: Նախնական օգնության ռենտգեն

զարգացնել ձեռքի մատների միազիայի և փափուկ հյուսվածքների կալցիֆիկացիան, ինչպես նաև օձային բլթերի տարբերակումը ՍՍԴ-ում՝ ՀՀ-ում վնասվածքի հետևանքով (ՍՍՍ-ում՝ բոքոնային մակերեսների ցերեկային էրոզիայի ժամանակ): Ռենտգենոգրաֆիայի 60-70%-ի դեպքում ակնհայտ է, որ աղիքային տրակտը ախտահարված է (հատկապես աղիքային տրակտում): Ստրատոհոդի որդերը երկրորդում ներկայացված են ցրված մեծացումներով, ստորին երրորդում՝ որովայնից, թուլացած պերիստալտիկայով և պատերի կոշտության նվազմամբ։

Բիոպսիաների, synovial թաղանթների, լորձաթաղանթների դեպքում դրանք բնորոշ են SSD-ին, թելքավոր փոփոխություններին, ինչպես նաև սուդինի վնասմանը։ Մորֆոլոգիական դեղաչափի ամսաթիվը հաստատված ախտորոշմանը ընդհանուր նշանակություն չի տալիս:

Ախտորոշում

Հիվանդությունների ախտորոշումը հիմնված է մեծ և փոքր ախտորոշիչ չափանիշների արդյունքների վրա:

Ավելի մեծ չափանիշների համաձայն՝ հանդուրժեք պրոքսիմալ սկլերոդերմա՝ սիմետրիկ քրտնարտադրություն, մատների և շկիրիների քանակի փոքրացում և մարսողության խանգարում, վերելք դեպի ստորին պապա-ֆալանգեալ և մետատարսոֆալանգեալ: Օձերը կարող են ընկալել պախարակումները, շիյու այդ տուլուբը (կրծքավանդակը, որը ապրում է):

Փոքր չափանիշներ.

Sclerodactylia - pererakhovanі vische shkіrnі zmіni, խառնված zaluchennyam մատների պաթոլոգիական գործընթացում;

Սպիներ մատների մատների վրա;

Երկկողմանի բազալային լեգենևի ֆիբրոզ:

Հիվանդ SSD-ն ունի մեծ չափանիշ (հիանալի), կամ, վերցրեք, երկու փոքր չափանիշ: Զգայունությունը՝ 97%, սպեցիֆիկությունը՝ 98%։

SJS-ի ամենատարածված տեսակը կալցիֆիկացումից հետո՝ Ռեյնոյի համախտանիշ, էզոֆագիտ, սկլերոդակտիլիտ և տելելանգիեկտազիա (համախտանիշ CREST- Անգլերենի ախտանիշների նայմենուվան առաջին տառերի հետևում):

ՍՍ-ի ախտորոշումը վաղ փուլերում հիմնված է բացահայտված երեք հիմնական նշանների վրա (երբ դրանք ամենից շատ վաղ ախտորոշվում են՝ Ռեյնոյի համախտանիշ, կոշտուկային համախտանիշ (հաճախ պոլիարտրալգիա) և shkіri shkіri: Այնուամենայնիվ, վաղ փուլում հայտնվում է ներքին օրգանների տեղայնացման գործընթացներից մեկը.

SJS-ի ախտորոշման զգալի դժվարությունները կապված են հիվանդությունների ժամանակ բնորոշ Շկիրնի համախտանիշի առաջացման հետ՝ ներքին օրգանների աննորմալ պոլիսինդրոմային վնասվածքների պատճառով (այսպես կոչված, SJS առանց սկլերոդերմայի): Cich vipadkah-ում ես անպայման պետք է քեզ օգնեմ ռադիոլոգիական չափաբաժինով, որպեսզի այն թույլ տա տեսնել շարժունակության խանգարում այդ երկարացման տրավմատիկ ուղու վրա, ինչպես նաև տասներկու մատով աղիքի լայնացում:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

SSD-ն հետևում էր մի շարք հիվանդությունների և, առաջին հերթին, այդ DZST-ից, ինչպես նաև հիվանդությունների տարբերակմանը, որոնց հիմնական պատկերն էլ ավելի նման է SSD-ի դեպքում որոշակի մարմնի նման պարտությանը (մտքի համար. մեկից

մինուվանյա): Օրինակ, դեպքում scleroderma urazhennыy սրտի իրականացնել դիֆերենցիալ ախտորոշում աթերոսկլերոտիկ կարդիոսկլերոզի, ռեւմատիկ սրտի հիվանդության եւ ոչ սպեցիֆիկ միոկարդիտ; legene urazhenny-ի դեպքում - քրոնիկ թոքաբորբով, տուբերկուլյոզով և մասնագիտական ​​հիվանդություններով (պնևմոկոնիոզ); երբ urazhennі stravohodu slіd viklyuchiti րդ քաղցկեղի.

Դիֆերենցիալ ախտորոշման հիմքը SSD-ի համար բնորոշ նշանների հայտնաբերումն է:

Ռեյնոյի համախտանիշով հիվանդների մանկական կուրծերի վերագնահատման վրա փոքր-ինչ ազդում է լաբորատոր տվյալները SJS-ի դեպքում VCI-ով երեխաների երեխայի տեսակի վերաբերյալ, որպեսզի նկատվի պաթոլոգիական լաբորատոր գործընթացի ավելի մեծ ակտիվություն:

VKV-ի հիման վրա, SSD-ով, ներքին օրգանների վնասվածքը չի կարող հանդիպել իմունային վնասի զարգացման հետ (ANF, ՌԴ և ԴՆԹ-ի հակամարմինները հայտնվում են ավելի ցածր տիտրով, նման քանակի LE-clitin-ի հաճախականությունը նույնպես աննշան է: ):

Սուգլոբովյան սինդրոմը ՍՍ-ում ՀՀ-ի ձևով ուղեկցվում է մկանային կոնտրակտներով, փափուկ հյուսվածքներում և հյուսվածքներում կալցիումի նստվածքով, թելքավոր անկիլոզով և սոճիների ֆալանգների օստեոլիզով: Կիստայի հյուսվածքի կործանարար փոփոխությունները SSD-ի դեպքում ցերեկային ժամերին՝ գերազանցելով պերիարտիկուլյար հյուսվածքի վնասը.

IXC-ի օրը SJS-ով սրտի կաթվածը չի հանգեցնում անգինա ցավի: ԷԿԳ-ի վրա կան փոխանցված IM-ի նշաններ: Սրտի ռևմատիկ վնասվածքների ի հայտ գալու դեպքում ստենոզը չի զարգանում նիկոլի SSD-ով (միտրալ, աորտայի կոկորդ); վերացնել մտավոր անբավարարությունը.

Ցանկացած համակարգի կամ SJS ունեցող օրգանի խնդրի վրա գերիշխելու վրա, ամենայն հավանականությամբ, կազդեն փայլուն և սննդարար փոփոխությունները և Ռեյնոյի համախտանիշը: Մոնոսինդրոմիզմը բնորոշ է հիվանդություններ ունեցողների կլինիկական պատկերին (քրոնիկ թոքաբորբ, աթերոսկլերոտիկ կարդիոսկլերոզ, աղիների հիվանդություն, վիրուսային հիվանդություններ):

SSD-ում նկատվում է մանր կնճիռների և Ռեյնոյի համախտանիշի գերակշռում, իսկ ԴՄ-ում առաջին պլանում առկա է մկանային զանգվածի պակաս պալարային օձիքի մեկ պարաորբիտալ այտուցում («ակնաբույժի ախտանիշ»):

SJS-ով գլյուկոկորտիկոիդները չեն տալիս այնպիսի կրակոտ դրական ազդեցություն, ինչպիսին VKV-ի դեպքում:

Մի շարք վիպադների դեպքում, եթե SSD մանիֆեստը գնդաձև, շկինի և ասթենովեգետատիվ համախտանիշով է, ապա աննշան դինամիկ զգուշությունը չի թույլատրվում կատարել ճիշտ ախտորոշում:

Բաց բանալիների ախտորոշման ձևակերպումը կարելի է գտնել վերնագրերում` առաջնորդվելով աշխատանքային դասակարգումներով: Ախտորոշումը մեղավոր է դրսևորելու համար.

Արտահոսքի բնույթը;

Բեմ;

Վնասված օրգանների և համակարգերի կլինիկական և ձևաբանական բնութագրերը, ֆունկցիոնալ անբավարարության փուլերի օրգանիզմները (օրինակ.

աշխարհ, պնևմոսկլերոզի դեպքում՝ ժառանգական անբավարարության փուլ, ծանր նիրոկի դեպքում՝ նորմալ դեֆիցիտի փուլ և ին.)։

Լիկուվանյա

Lіkuvannya SSD maє buti համալիր եւ vrahovuvati navnі ասպեկտներ:

Սուդիննիի ներհոսքը արագացել է, իսկ Պերշու Չերգուը՝ Ռեյնոյի համախտանիշին;

Ներարկում մանրաթելային փոփոխությունների զարգացման համար;

Իմունային ճնշող և հակահրդեհային;

Ներարկում հիվանդության տեղական ախտանիշների վրա.

Սահեցրեց եզակի ցրտի, կորության, մկանների ներարկումների, սթրեսային իրավիճակների և թմրամիջոցների ընդունման, ինչպես նաև ծայրամասային անոթային սպազմի հոսքի մեջ (β-ադրեներգիկ արգելափակիչներ առանց անոթների լայնացման):

Ռեյնոյի համախտանիշի բուժման համար դեղորայքը կալցիումի հիմնական ուղիների արգելափակումների նշան է՝ ամլոդիպին (5-20 մգ մեկ դոբ), երկարատև նիֆեդիպին (30-90 մգ մեկ դոբուում), ֆելոդիպին (5-10 մգ մեկ դոբուում) (240): -480 մգ մեկ դոբուի համար) կամ դիլտիազեմ (120-360 մգ մեկ դոբուի համար):

Լավ ազդեցություն է ընդունվում ներքին պենտոքսիֆիլինով (400 մգ օրական 3 անգամ): Այն նաեւ priznachayut antiagreganti - dipyridamole (300-400 մգ մեկ dobu) կամ ticlopidin (500 մգ մեկ dobu):

Կրիտիկական իրավիճակներում (Լեգենևյան հիպերտոնիա, գանգրենա, նիրկովյան ճգնաժամ) 6-24 տարի 2-5 դիաբով, ներերակային ներարկվում են սինթետիկ պրոստագլանդիններ՝ ալպրոստադիլ (0,1-0,4 մկգ/կգ մեկ քվիլինի համար) կամ իլոպրոստ (0,5-2 նգ/կգ մեկ քվիլինում): ):

Դեղամիջոցը, որը պատասխանատու է կոլագենի մոլեկուլում ներքին կապերի և կոլագենի լուծույթի արյունահոսության համար, պենիցիլամին է։ Yogo priznachayut առաջադեմ արտահոսքի, արագ աճող, հիվանդության ներողամիտ փոփոխությունների և առաջադեմ ընդհանրացված ֆիբրոզի ախտանիշների դեպքում մեկ օրվա ընթացքում 250-500 մգ մեկ դոզայի համար: Ավելի վաղ առաջարկված բարձր չափաբաժինները (750-1000 մգ մեկ լրացուցիչ դոզայի համար) չեն բարձրացրել բուժման արդյունավետությունը, սակայն երկրորդական իրադարձությունների բուժման հաճախականությունը զգալիորեն աճել է: Պենիցիլամինի օգտագործման ժամանակ անհրաժեշտ է հետևել սպանդի լաբորատոր ցուցանիշներին՝ ականջը վերցնելու պահից 6-12 մ/վրկ նշան, կարող է զարգանալ պրոտեինուրիա: Երբ її її աճում է մինչև 0,2 գ մեկ դոբում, դեղը պետք է սահել: Ուռաժեննայի այտուցների դեպքում խորհուրդ է տրվում ֆերմենտային թերապիա: Դա նշանակում է, որ դիտարկվում է հիվանդության մոտակայքում հիալուրոնիդազի ներմուծումը կամ դեղամիջոցի հետ էլեկտրոֆորեզը:

Protisapalny և ցիտոտոքսիկ դեղամիջոցները լճացած են SSD-ի վաղ (բռնկված) փուլում և հիվանդության արագ զարգացող ընդհատումով:

Գլյուկոկորտիկոիդները փոքր չափաբաժիններով (15-20 մգ / դոբ) լճանում են առաջադեմ ցրված արգանդի ախտանիշներով և կրակոտ ակտիվության ակնհայտ կլինիկական նշաններով (միոզիտ, ալվեոլիտ, սերոզիտ, հրակայուն):

արթրիտ և տենդոսինովիտ): Ոչ առաջարկությունների մեծ չափաբաժինների ընդունում (սկլերոդերմայի նիրկովյան ճգնաժամի զարգացման ռիսկ):

Երբ նշանակվում է օրական 2 մգ/կգ դոզան 12 ամսվա ընթացքում, ցիկլոֆոսֆամիդը փոխում է հիվանդությունների մեջ շկիրի թիլկայի ճնշումը SSD-ի ցրված ձևի:

Մետոտրեքսատը պետք է օգտագործվի ՀՀ-ից կամ PM-ից SSD-ի դեպքում:

Սկլերոդերմայի նիրկովյան ճգնաժամի դեպքում ջղաձգական սպազմերի նվազեցման և սկլերոդերմայի զարգացման կանխարգելման համար nirka vikoristovyt ingibitori ACE (captopril, 100-150 մգ մեկ dob, enalapril, 10-40 մգ մեկ dobu) զարկերակների հսկողության ներքո:

Երբ urazhennі stravohodu դիսֆագիայի կանխարգելման մեթոդով, խորհուրդ է տրվում հաճախակի նկարահանել և հանել այն 18 տարեկանից: Դիսֆագիայի բուժում պրոկինետիկ նյութերի փոխանցման ժամանակ (մետոկլոպրամիդ 10 մգ դոզանով 3-4 անգամ մեկ դոզայի համար): Այն դեպքում, ռեֆլյուքսային էզոֆագիտ պետք է օգտագործել omeprazole (vseredin 20 մգ մեկ դոզան):

Հիվանդությունների տեղային ախտանշանների վրա ներարկումը կիրառվում է դիմեթիլ սուլֆօքսիդի 25-50% միջակայքում: Պաթոլոգիական գործընթացի ակտիվության ժամանակահատվածում կարող են առաջարկվել մարմնամարզական թերապիա և մերսում:

Կանխատեսում

SSD-ի դեպքում կանխատեսումը սկսվում է զարգացման այդ փուլը հաղթահարելու տարբերակից։ Հավանաբար, Կրեմլի փուլ բարձրանալուց ավելի քան մեկ ժամ անց հիվանդության առաջին նշանները (Ռեյնոյի համախտանիշ) ունեն բարենպաստ կանխատեսում։ Հնգապատիկ տեսողությունը բարձրանում է 34-ից մինչև 73%, մինչդեռ միջին դիրքը 68% է: Մահվան ռիսկը SJS-ում 4.7-ում զարգացող է, բայց ոչ բնակչության շրջանում:

Դաժան կանխատեսման կանխատեսող.

հիվանդության ցրված ձև;

47 տարեկանից բարձր հիվանդության կոճի վրա;

Քանի՞ դառնալ;

Ֆիբրոզը լեգենդ է, լեգենդար հիպերտոնիա, առիթմիա, նիրոկի դեմ պայքար հիվանդությունների առաջին երեք հիվանդությունների ժամանակ.

Անեմիա, ժամանակավոր ԿՈՇԻԿ, պրոտեինուրիա հիվանդությունների վրա:

Կանխարգելում

Մի խումբ հիվանդների առաջ նրանք ենթակա են վազոսպաստիկ ռեակցիաների, պոլիարտրալգիայի, ինչպես նաև հիվանդությունների հարազատներին, ովքեր քաղցած են այլ հյուսվածքների ցրված հիվանդությունների զարգացմանը: Գարշահոտը մեղավոր չէ սադրիչ գործոնների (սառը, թրթռում, տրավմա, վատ խոսքեր, վարակիչ և այլն) ներարկվելու մեջ: SSD-ի վրա գտնվող հիվանդը պետք է տեղավորվի obl_k դիսպանսերում: Բուժման համակարգված իրականացում (զոկրեմ, համապատասխան թերապիայի ճիշտ ընտրություն) - լավագույնը zagostren պրոֆիլակտիկա

ԴԵՐՄԱՏՈՄԻՈԶԻՏ (ՊՈԼԻՄԻՈԶԻՏ)

ԴՄ-ը կմախքի, հարթ մկանների և շկիրիի համակարգային տենդ է: Ridge նշանակում է ներքին օրգանների պաթոլոգիական գործընթացի կորուստ: Օրվա տեւողությամբ դպրոցը արատավոր է, տերմինը polymyosit PM.

Հիվանդության հիմնական ախտանիշը միոզիտի թուլությունն է՝ առաջադեմ ծանր նեկրոտիկ միոզիտի պատճառով՝ պրոքսիմալ ախտանիշների հիմնական վնասվածքներով: Աշխարհում progressuvannya m'yazovannya հյուսվածքների ատրոֆիա և փոխարինում թելքավոր: Նմանատիպ գործընթացներ տեղի են ունենում սրտամկանի մեջ: Պարենխիմային օրգաններում զարգանում են դիստրոֆիկ փոփոխություններ։ Մինչ պաթոլոգիական պրոցեսը տուժում են նաև մուսաների, ներքին օրգանների և շկիրիների դատավորները։

DM (PM) հազվագյուտ տառապանք է: Բնակչության մեջ հիվանդացության մակարդակը տատանվում է 2-ից 10 յուրաքանչյուր միլիոն բնակչի հաշվով մեկ Ռիկում: Հիվանդությունները հիվանդ են մինչև չափահաս մարդիկ (40-60 տարեկան), հաճախ մարդիկ, ոչ թե կանայք (2: 1):

Էթիոլոգիա

Ես տեսնում եմ DM (PM) երկու ձև ՝ իդիոպաթիկ և երկրորդական (թմբլիկ): Իդիոպաթիկ ԴՄ-ի էթոլոգիան անհասկանալի է, ավաղ, այն դիտվում է որպես գործոն, որը վերցված է Մանֆեստատներից, բայց նաև անհրաժեշտ է հիվանդության սրման համար.

Ինսոլացիա;

Overcooling;

Վարակիչ հիվանդություն (GRZ, գրիպ, անգինա և այլն);

Հորմոնալ գերբնակեցում (կլիմաքս, վագինիստ, հովանոց);

Զգացմունքային սթրես;

ֆիզիկական վնասվածք, վիրաբուժական ներգրավվածություն;

Զգայունացում թմրամիջոցներ(քլորպրոմազին, ինսուլինի պատրաստուկներ, հակաբիոտիկներ, պենիցիլամին);

Պատվաստում;

Շփում էպոքսիդային խեժերի, ֆոտոբջիջների հետ;

Ֆիզիոթերապիայի ընթացակարգեր.

Իմովիրնո, կա զգալի անկում-գենետիկ ուժ. հիվանդություններն ունեն HLA համակարգի B-8/DR3, B14 և B40 անտիգեններ: Նրանք կապված են ոչ թե հիվանդության հետ, այլ իմունային եզակի խանգարումների և առաջին հերթին միոզին հատուկ աուտոանտիտների հիպերպրոդուկտների հետ:

Թմբլիկ (երկրորդային) ԴՄ դառնալու բոլոր տեսակի հիվանդությունների 25%-ը և զարգանալու այն հիվանդությունների մեջ, որոնք տառապում են անօրինական բմբուլից: Առավել հաճախ ԴՄ-ն ախտորոշվում է թոքերի, աղիների, առաջի չարորակ ուռուցքներով, ձվարանների, ինչպես նաև արյունաբանական չարորակ ուռուցքներով: Հատկապես DM-ի գինեգործարանը 60 տարվա ընթացքում կարող է առաջին անգամ պատվիրվել:

Պաթոգենեզ

Վիրուսի և գենետիկ շլիխնոստիի կամ հաստլիկ անտիգենների ներթափանցման հետևանքով իմունային վիճակի վատթարացում (դիսկարգավորում)

B- և T-լիմֆոցիտային համակարգերի անհավասարակշռություն. մարմնում հակամարմինները խախտվում են կմախքի լորձի նկատմամբ և դրանցից առաջ զարգանում է T-լիմֆոցիտների զգայունացում: «Հակագեն-հակամարմիններ» արձագանքը և զգայուն T-լիմֆոցիտների ցիտոտոքսիկ ազդեցությունը լորձաթաղանթների նկատմամբ հաստատվում և պահվում են իմունային համալիրի օրգանների միկրոշրջանառության ուղիներում: Լիզոսոմային ֆերմենտներ արտադրելու համար X վերացում և հյուսվածքներում և ներքին օրգաններում իմունային կրակի զարգացում: Երբ բռնկվում են, նոր անտիգեններ են ձևավորվում, դրանք տեղափոխվում են իմունային բարդույթների կեղծ միջավայր, մինչև հիվանդության և հիվանդության խրոնիզացումը մինչև ավելի վաղ առողջ խեղումների պաթոլոգիական գործընթացը: ԴՄ-ի պաթոգենեզի հիմնական գծերը ներկայացված են Նկ. 7-2.

Փոքր. 7-2.Դերմատոմիոզիտի պաթոգենեզը

հիմնական նկարը

Հիվանդանալու խելացի պատկերը համակարգված է և պոլիսինդրոմային:

Հիմնական սինդրոմները.

Myazovy (myositis, myazova ատրոֆիա, calcification);

Շկիրնի (էրիտեմա, շկիրի սաղմ, դերմատիտ, պիգմենտացիա և գունաթափում, տելանգիեկտազիա, հիպերկերատոզ, կուլտուրա);

Suglobovy (արթրալգիա, periarticular հյուսվածքների հարված, հազվադեպ - հղում արթրիտ);

Վիսցերալ (միոկարդիտ, կարդիոսկլերոզ, թոքաբորբ, ասպիրացիոն թոքաբորբ, պնևմոֆիբրոզ, աղիքային արյունահոսություն, միոգլո-

բուլինուրիկ նիրկա թշնամական նիրկովայի անբավարարության, պոլինևրոպաթիայի զարգացմամբ): Ես տեսնում եմ այսպիսի շրջան, երբ հիվանդանում եմ.

I շրջան (քոբ) - երեք օր մի քանի օրից մինչև 1 ամիս և ավելի, դրսևորելով ավելի ու ավելի, և (abo) փոքր գինիներ;

II շրջան (ցուցանիշ) - հիվանդության պատկերը բորբոքված է.

III շրջան (ջերմային) - ներքին օրգանների դիստրոֆիկ փոփոխությունների և համատարած ֆունկցիոնալ անբավարարության նշանների ներկայացում (արագ զարգացման արագ զարգացում):

Հիվանդությունները վերացնելու երեք ձև կա.

Գոստրու ձևով, եթե կմախքի մկանների ընդհանրացված աճի աճը արագորեն աճում է, հնարավոր է հիվանդ մարդուն արտադրել այնքանով, որ այն դառնում է ավելի անզուսպ: Առաջընթաց լորձաթաղանթի pharyngeal օղակաձեւ եւ stravohode (դիսֆագիա, dysarthria): Ներքին օրգանների (հատկապես սրտի) կռիվը արագ է զարգանում՝ մահացու ավարտով հիվանդի ականջից 2-6 ամսում.

Pidgostru ձևը ավելի շատ հետ, մենք կգործենք ախտանիշների կուտակման վրա: Երաժշտության և արտաքինի դառը կռիվը կգա 1-2 հրթիռների միջոցով.

Քրոնիկ ձև՝ չնչին ցիկլային ընդհատումներով: Հաղթահարել ատրոֆիայի և սկլերոզի պրոցեսները. Դուք կարող եք լոկալ պայքարել myaz_v.

վրա ախտորոշիչ կատակի առաջին փուլըճանաչել հիվանդության ականջի բնույթի մասին տեսակետները՝ հյուրասիրություն (ջերմաստիճանի կարգավորում մինչև 38-39°C, մկանների խնդրի և ցավի դպրոց) կամ գործողություններ (չնայած թուլությանը, ոչ պատշաճ մտածողությանը, ):

Մուֆերի ամենաբնորոշ սպիներից մի քանիսը. հիվանդությունները նշանակում են թուլություն, նրանք չեն կարողանում ինքնուրույն կանգնել, բայց վեր կենալու համար շատ կարևոր է իջնել գետնին, այն շատ մեծ չէ ձայների համար: Մյազովայի թուլությունը և ցավը տեղայնացված են սիմետրիկորեն ատամների մոտակա հատվածներում՝ առաջ և առաջ:

Երբ կոկորդը հարվածում է մուսաներին, այն խեղդվում է, երբ այն փչում է, դժվար է շարժվել: Քթի ձայնը նման է կոկորդի մռութների խռպոտությանը։

Ծանր հիվանդությունների դեպքում դա նշանակում է, որ մինչև արևի օրը հիվանդ տեսարաններում (դեկոլտե գոտի, դիմակազերծում, վրձիններ), ինչպես նաև ստեգոնի և համասեռամոլների հրավիրող մակերեսների պահպանման փոփոխություն կա։ Հատկանշական է բուզկովյան կոլորի պարաորբիտալ հանգույցի ախտորոշումը («ակնոցների ախտանիշ»): Լուրջ լորձաթաղանթների դեպքում հիվանդության սպիները չորության, աչքերի ցավի և արցունքների առաջացման դեպքում («չոր» համախտանիշ):

Այլ օրգանների պաթոլոգիական գործընթացի զարգացումը ախտանիշների առաջացման համար, որոնք հանգեցնում են միոկարդիտի, կարդիոսկլերոզի, թոքաբորբի, գլոմերուլոնեֆրիտի, պոլինևրիտի, արթրիտի և այլն:

Մի կողմից թեստի մասին կարելի է դատել ճիշտ սննդակարգի մասին, և քիչ առ քիչ՝ փոփոխության բնույթի մասին. հյուրը.

վրա ախտորոշիչ կատակի մեկ այլ փուլՀիվանդությունների բաց կլինիկական պատկերներով, առջևում, մեծ հաշվով, սիմետրիկ պայքար է ընթանում ախտանշանների դեմ՝ ուժեղ, կետային թեստային, հիվանդության հոտ և ցավ շոշափման ժամանակ: Երբ միմիկ մկանային կառուցվածքը աչքի է ընկնում, ենթադրվում է, որ դեյակը դիմակավորված է: Nadal vynikak մկանային հյուսվածքների ատրոֆիա, հատկապես պտտվում է ուսագոտու կողքից. Հնարավոր է նաև տեսնել դիֆրագմերի և դիֆրագմների միջև պայքարը: Մկանային հյուսվածքի շոշափումով հնարավոր է հայտնաբերել տեղայնացված վնաս՝ կալցիֆիկացում, որը կարող է աճել միջին ճարպային բջիջներում։ Կալցիֆիկացիան հաճախ զարգանում է երիտասարդների մոտ՝ մկանային հյուսվածքի վնասման աճով՝ առողջական հոսանքից քրոնիկ հիվանդության անցնելու ժամանակ: Քաշի 10-20 կգ-ով նվազումը հաճախ չի խնայվում։

Շկիրիի խնդիրը ԴՄ-ի նշան չէ, բայց երբ այն ցուցադրվում է գլխի կրիտիկական մասերի վերին մասում, դա նշանակում է ուռուցիկություն, erythema (լանջերի վրա՝ լանջերի վրա, գաղութային գոտիներում՝ մութ, որոշ Erіthema հանգեցնում է մեծ ոճի, cyanosis, վերահսկելու sverbіnnya եւ huskies. Տիպիկ «ակնոցների ախտանիշը» աչքերի մոտ կարմրություն է: Շկիրի դոլոնի («մեխանիկի կամ վերանորոգողի ձեռքը») կլեպը, կեղևը և զարգացումը հազվադեպ չէ.

Ռեյնոյի սինդրոմի հաճախակի վերակառուցման հասնելու համար:

Վիկսերալ ախտահարումների նշաններ DM, yak i, yak i STD-ով, նույնիսկ yaskravi-ով, VKV տեսադաշտում: Կարելի է անդրադառնալ օրգանների պաթոմորֆոլոգիական փոփոխությունների հերթափոխի և կլինիկական դրսևորման տարանջատմանը։ Սրտի խանգարումը (միոկարդիտ, կարդիոսկլերոզ) դրսևորվում է այնպիսի ոչ սպեցիֆիկ նշաններով, ինչպիսիք են սրտի չափի մեծացումը, տոնների խուլությունը, տախիկարդիան և էքստրասիստոլի ռիթմի խանգարումը։ Սրտամկանի այտուցը կարող է հանգեցնել սրտի անբավարարության ախտանիշների:

Դեպրեսիվ թոքերը yak թոքաբորբ supravodzhutsya տարածաշրջանում թշվառ ախտանիշներ: Ֆիբրոզը, որը պետք է զարգանա, հայտնվում է էմֆիզեմիայի, լեգենդի և դիսֆունկցիոնալ պակասի նշանների հետևում: Ասպիրացիոն թոքաբորբը բնութագրվում է բոլոր բնորոշ ախտանիշներով.

Դիսֆագիան բնորոշ է աղիքային տրակտի կրճատմանը` դիսֆագիա. դժվար է տեսնել պինդությունը nis ridkoi їzhі-ի միջոցով: Աղիքային տրակտի պաթոլոգիական փոփոխությունները կարող են հանգեցնել շլունկովո-աղիքային արյունահոսության: Որոշ դեպքերում, ի լրումն լյարդի բարելավմանը, հետագայում՝ լյարդաբանական սինդրոմը լիմֆատիկ համալսարանների զարգացումից։

Նյարդաբանական խանգարումը արտահայտվում է զգայունության նշաններով՝ ծայրամասային աննորմալ բնույթի հիպերեստեզիա, հիպերալգեզիա, պարեստեզիա և ռեֆլեքսոլոգիա։

վրա ախտորոշիչ կատակի երրորդ փուլըՀաճախ ես կօգնեմ ձեզ գտնել հետևելու մեթոդներ, որոնք թույլ կտան գնահատել բռնկման գործընթացի վիճակը և արձագանքի լայնությունը:

Գործընթացը կարելի է գնահատել ոչ սպեցիֆիկ սուր փուլային ցուցանիշներով (SHOE-ի աճ, ֆիբրինոգենի և CRP-ի առաջխաղացում,

հիպեր-a 2-գլոբուլինեմիա) և իմունային փոփոխությունների նշան (Ռուսաստանի Դաշնության ցածր տիտր, γ-գլոբուլների փոխարեն բարելավում, միջուկային անտիգենների նուկլեոպրոտեինների հակամարմիններ, Mi2, Jol, SRP հակամարմիններ և տարբեր Ig-ի ուղի:

Խրոնիկ, ցածր աստիճանի հիվանդության դեպքում սուր փուլի ցուցանիշները կարող են տեսանելի լինել (ԿՈՇԻԿԸ շատ նորմալ չէ):

Վնասվածքի լայնությունը բնութագրվում է ցածր կենսաքիմիայով։ Կրեատինի / կրեատինի ինդեքսը մեծանում է, ինչը կապված է շիճուկում կրեատինի առկայության հետ՝ կրեատինի նվազմամբ: Զգալի վնասվածքով կարող է լինել միոգլոբինուրիա ախտորոշում: Տրանսամինազների ակտիվության բարձրացումը բնորոշ չէ կմախքի մկանների բարելավմանը: Հիվանդություններ ունեցող որոշ մարդկանց մոտ հեպատիտը ենթակա է միոպաթիկ համախտանիշի:

Երբ հայտնաբերվում են իմունոլոգիական կանխատեսումներ, հայտնաբերվում են միոզիտի հատուկ հակամարմիններ: Դրանց են փոխանցվում տրանսպորտային ՌՆԹ-ի (հակասինթետազային հակամարմիններ) aminoacylsynthetases-ի հակամարմինները և հիստիդիլ-tRNA սինթետազի (Jo1) հակամարմինները։ Հակամարմին Jo1-ը հայտնաբերվում է DM (PM) հիվանդությունների կեսում, և միայն հակասինթետազային հակամարմինները հազվադեպ են (5%): Հակասինթետազային հակամարմինների արտադրանքները կապված են այսպես կոչված հակասինթետազային համախտանիշի զարգացման հետ, որը բնութագրվում է կոշտուկով, տենդով, սիմետրիկ արթրիտով, ինտերստիցիալ վնասվածքներով, Ռեյնոյի համախտանիշով և ձեռքի վերքերով:

Թմբլիկ քայլելու ԴՄ-ի համար խոլովիկներին բնորոշ է շագանակագեղձի հատուկ հակագեն, էգերինը՝ CA-125 (խոզի բմբուլի հակագեն): Բացի այդ, հավերի տեղայնացման դեպքում կարելի է հայտնաբերել հատուկ անտիգեններ։

Հաճախ ես կօգնեմ լորձաթաղանթի ախտորոշմանը էլեկտրամիոգրաֆիայի միջոցով, որպեսզի այն թույլ տա երկրում լորձաթաղանթի բնականոն էլեկտրական ակտիվությունը զարգանալ թուլացման բարձր աստիճանով և ցածր ամպլիտուդով` շատ բարձր արագությամբ:

Մկանային հյուսվածքի բիոպսիայի դեպքում դա նշանակում է կարևոր միոզիտի պատկեր՝ մկանաթելերի երկրորդ լայնակի խավարումով, բեկորային, հատիկավոր և մոմային դեգեներացիայով, ինչպես նաև նեկրոզի, լիմֆոցիտային պլազմայի առկայությամբ։ Կատարել myazovu բիոպսիաներ հաստատելու DM ախտորոշումը, որոնելու համար բնորոշ կլինիկական, լաբորատոր և գործիքային անհանգստության նշանների դրսևորումը: Մսի առավել տեղեկատվական բիոպսիան, որը ստացվել է մինչև պաթոլոգիական պրոցեսը կամ առանց ատրոֆի ատրոֆիայի:

Նախնական հետազոտության մյուս մեթոդները (ԷԿԳ, ճառագայթաբանական և էնդոսկոպիկ) անհրաժեշտ են.

Ներքին օրգանների գնահատում;

Poohlini pohlini, երբ մեծանաս DM pohlinnogo pokhlinnaya-ում:

Ախտորոշում

ԴՄ ախտորոշման համար հետևում են հետևյալ ախտորոշիչ չափանիշներին.

Ուսուցում shkiri:

Հելիոտրոպ վիսիպ (մանուշակագույն-չերվոնի վիսիպանիա ուլունքների վրա);

Գոտրոնի նշաններ (մանուշակագույն-չերվոնային ատրոֆիկ էրիթեմա, թեփոտում կամ խոզանակների սկզբնական մակերևույթի վրա լանջերի վերևում թարթելով);

Էրիթեմա նկարների սկզբնական մակերեսին առափնյա և համագիծ լանջերին:

Մկանների մոտավոր թուլություն (վերին և ստորին ծայրեր և թուլուբ):

Արյան մեջ CPK chi aldolazi-ի ակտիվության բարձրացում:

Ցավ մկանների մեջ մկանների պալպացիայով.

Միոգեն փոփոխություններ էլեկտրամիոգրաֆիայում (ինքնաբուխ ֆիբրիլյացիայի պոտենցիալով շարժիչային միավորների կարճ պոլիֆազային պոտենցիալներ):

Jo1 հակամարմինների հայտնաբերում (հակամարմիններ հիստիդիլ-tRNA սինթետազին):

Չի արթրալգիայի ոչ կործանարար արթրիտ.

Համակարգային կրակոցի նշաններ (ջերմաստիճանի ճշգրտում 37 ° C-ում, CRP-ի կոնցենտրացիայի բարձրացում կամ SHOE 20 մմ / տարի):

Մորֆոլոգիական փոփոխություններ, որոնք հանգեցնում են կրակող միոզիտի (կիստասային մսի մեջ կրակված ինֆիլտրատներ մկանային մանրաթելերի դեգեներացիայով կամ նեկրոզով, ակտիվ ֆագոցիտոզով կամ ակտիվ վերածնման նշաններով):

Պաշտպանության մեկ տեսակի հայտնաբերման դեպքում ԴՄ-ի ախտորոշումը հուսալի է (զգայունությունը՝ 94,1%, սպեցիֆիկությունը՝ 90,3%)։

Ընդունող խոտիրի առկայությունը վկայում է ՊՄ ախտորոշման մասին (զգայունությունը՝ 98,9%, սպեցիֆիկությունը՝ 95,2%)։

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Չափանիշների բարձր զգայունության և յուրահատկության համար կարևոր չէ, որ ԴՄ (PM) ախտորոշումը շատ դժվար է դառնում, հատկապես հիվանդության դեբյուտի ժամանակ:

DM (PM) որին հաջորդում է տարբերակումը վարակիչ և նյարդաբանական հիվանդություններից, SSD, VKV և RA: Դիֆերենցիալ ախտորոշման հիմքը հիմնված է հետևյալ փոփոխությունների վրա.

Կավային սինդրոմի հաճախականությունը ՀՀ-ում, կիստաների կավային մակերևույթների ռադիոգրաֆիկ նախաախտորոշված ​​էրոզիայի, ԴՄ-ին բնորոշ փոփոխությունների առաջացում.

VKV-ի տեսանկյունից, DM-ի հետ փոքրամասնության նվազումը արագորեն փոխվում է, և նվազումը զգալիորեն ավելի բարձր է: ԴՄ-ի կլինիկական պատկերում լորձը շատ է, իսկ լաբորատոր ցուցանիշները (հատկապես իմունաբանական) զգալիորեն փոխվում են ավելի փոքր աշխարհում։

SSD-ի տեսակետից ԴՄ-ի հետ բնավորության մի փոքր փոփոխություն կա. ձեռքերում բնորոշ փոփոխություններ չկան, և մենք ունենք լորձային համախտանիշ (ներառյալ մկանների թուլությունը): Պաշտպանեք SSD-ի և DM naivazhcha-ի դիֆերենցիալ ախտորոշումը: Ծալովի վիպադկիում անհրաժեշտ է օգտագործել նախնականների էլեկտրաֆիզիոլոգիական և մորֆոլոգիական մեթոդներ:

Հիվանդանոցային արտահոսքի դեպքում ԴՄ-ն պետք է միացնի վարակի հսկողությունը (սեպտիկ բաք, բեշիխովը կրակեց և ներս մտավ), ինչպես նաև հիվանդությունների համար դինամիկ պաշտպանիչով:

Հիվանդի գերիշխող ադինամիայի և ռեֆլեքսների խանգարման դեպքում անհրաժեշտ է իրականացնել նյարդաբանական խանգարումների դիֆերենցիալ ախտորոշում, ինչպես նաև, երբ հիվանդի հետ խոսում է բժիշկը կամ նյարդաբանը:

DM-ի բաց բանալին ախտորոշման բանաձևը կարող է ցուցադրել.

ընթացիկ ժամանակահատվածը;

Արտահոսքի ձև;

Օրգանների և օրգանների համակարգի կլինիկական և մորֆոլոգիական բնութագրերը՝ պայմանավորված գավառական սինդրոմների նշանակությամբ և օրգանների (համակարգերի) ֆունկցիոնալ թերությունների բացակայությամբ։

Լիկուվանյա

Հիմնականում zavdannya - ճնշել գործունեության իմունային ռեակցիաների եւ բռնկման գործընթացի, ինչպես նաեւ նորմալացնել գործառույթը շրջակա միջավայրի, առավել արդյունավետ օրգանների եւ համակարգերի. Վաղ ականջը լիզելը (երկարացնում է առաջին 3 ամիսը ախտանիշների ի հայտ գալու պահին) կապված է ավելի մեծ կանխատեսման հետ՝ դրանից ցածր:

Լավագույն ազդեցությունը կարող է լինել գլյուկոկորտիկոիդը. ԴՄ-ի դեպքում պետք է օգտագործվի prenizolone (1-2 մգ / կգ մեկ դոզայի համար): Առաջին տենդենցներից հետո ես կավելացնեմ երեք ժամ դոզան, այնուհետև կվերցնեմ ամբողջ միանվագ վարանսը, հիվանդությունների մի մասն ավելի ու ավելի կաճի, կիջնի VKV chi SSD-ով (միջինում՝ 1-ում): -3 ամիս). Դրական դինամիկայի 4 օրվա ընթացքում ավելացել է գլյուկոկորտիկոիդների դոզան։ Էֆեկտին հասնելու համար (մկանային ուժի նորմալացում կամ CPK-ի ակտիվություն), պրենիզոլոնի դոզան պետք է ավելի հաճախ իջեցվի մինչև ընդունելի մակարդակ և ընդհանուրի 1/4-ով: Դոզայի կրճատումը անհրաժեշտ է իրականացնել suvorim-ի կլինիկական և լաբորատոր հսկողության ներքո:

Զարկերակային թերապիան հազվադեպ է արդյունավետ: Її priznachayut արագ զարգացող դիսֆագիայի (ասպիրատիվ թոքաբորբի ռիսկ) և համակարգային ախտահարումների (միոկարդիտ, ալվեոլիտ) զարգացման դեպքում:

Նմանապես, պրեդնիզոլոնի օգտագործումը անարդյունավետ է, կամ խելամիտ չէ նշել, որ կա անհանդուրժողականության և արագացված զարգացման պատմություն, որին հաջորդում է ցիտոստատիկ դեղամիջոցների օգտագործումը:

Վերջին մեկ ժամում խորհուրդ է տրվում օգտագործել վաղաժամ մետոտրեքսատ՝ թույլ տալով հիվանդին փոխանցել հիվանդությունը պրեդնիզոլոնի ընդունելի չափաբաժնի: Մետոտրեքսատն օգտագործվում է ներքին, մանկաբուժական կամ ներքին օրական 7,5-25 մգ դեղաչափով: Դեղամիջոցի ներերակային ներարկումը խորհուրդ է տրվում ներքին ընդունման ժամանակ արդյունավետության կամ հանդուրժողականության բացակայության դեպքում: Հիշեցնենք, որ էֆեկտի տեսքը որպես պրենիզոլոն կախված է հաստլիկ ANF-ի օգտագործման հնարավորությունից, ուստի մինչ այդ ցիտոստատիկ դեղամիջոցներ սկսելու համար անհրաժեշտ է կանխարգելման նպատակով չարորակ խնդրի ընդլայնում։

Մենք հիվանդ ձեւերի դիմացկուն է predisolone, priznachayut ներքին cyclosporine է 2,5-5,0 մգ / կգ մեկ դոզան.

Azatioprine-ն օգտագործվում է մետոտրեքսատի արդյունավետության համար: Առավելագույն ազդեցությունը զարգանում է ավելի ցածր (միջինում՝ 6-9 մվ-ում): Ենթադրենք, որ դեղամիջոցն ընդունվում է ներսից 100-200 մգ մեկ դոզանով:

Ցիկլոֆոսֆամիդ - որպես լեգենևի ինտերստիցիալ ֆիբրոզի վիբոր (2 մգ / կգ մեկ դոզայի համար):

Ամինոքլորոքինի պատրաստուկները (քլորոքին, հիդրօքսիքլորոքին) լճանում են նման իրավիճակներում.

Հիվանդությունների քրոնիկ ընդհատման դեպքում՝ առանց գործընթացի ակտիվության նշանի (փոքր փոփոխությունների վերահսկում);

Պրեդնիզոլոնի կամ ցիտոստատիկների նվազեցված չափաբաժնի դեպքում մամռոտ zagostrennya-ի ռիսկի նվազեցում:

Գլյուկոկորտիկոիդներով և մետոտրեքսատով կամ ցիտոստատիկ դեղամիջոցներով հիվանդների մոտ պլազմաֆերեզը հիվանդության նշան է, որը պայմանավորված է ԴՄ (ՊՄ) բուժման այլ մեթոդների նկատմամբ:

Մնացած ժայռի համար lіkuvannya առավել հաճախ zasosovat іngіbіtori FNP-α: Խոստումնալից ուղղակի հագնվելու բուժում ռիտուկսիմաբի օգտագործումից: Առավելագույն ազդեցությունը զարգանում է առաջին ժամանակահատվածում 12 միտումներից հետո՝ ծայրամասային արյան մեջ CD20 + լիմֆոցիտների քանակի նվազման հետ մեկտեղ։

Կանխատեսում

Ընդ որում, կանխատեսումը զգալիորեն փոխվել է՝ հինգ կետանոց տեսողությունը դառնում է 90%։ Խրոնիկական մարդու հիվանդության ժամանակ նկատվում է հիվանդի հովանավորչությունը։

Երկրորդային (թմբլիկ) ԴՄ-ի կանխատեսումը հիմնված է օպերատիվ ներգրավման արդյունավետության վրա. հաջող վիրահատության համար կարող են հայտնի լինել հիվանդությունների բոլոր նշանները: Պաշտոնյաները, ովքեր կարող են այրել հիվանդությունների կանխատեսումը. lіtnіy vіk, ախտորոշում, ողնաշարի հիվանդությունների ոչ պատշաճ բուժում, միոզիտի ծանր ծանրաբեռնվածություն (ջերմություն, դիսֆագիա, ախտահարումներ, սիրտ և շտ), հակասինթետազային համախտանիշ։ Թմբլիկ ԴՄ-ի դեպքում պ'յատիրիչնե տեսողությունը դառնում է 50%-ից պակաս:

Կանխարգելում

Այրվածության բարձրացումը (երկրորդային կանխարգելումը) հասանելի է ընթացիկ բուժմանը, վարակի ախտորոշման սանիտարական վիճակին և օրգանիզմի ախտորոշմանը: Հիվանդի հարազատները կարող են առաջնային պրոֆիլակտիկա անցնել (կրկնակի խճճվածքի կանխարգելում, ինսոլացիա, հիպոթերմիա):

Ստացված հյուսվածքի հետ կապված համակարգային խանգարում

1. Տեղեկագիր

Համակարգային chervonia vovchak, համակարգային scleroderma, dermatomyositis-polymyositis կարող են վերագրվել հարակից հյուսվածքի համակարգային հիվանդություններին (SZST) - նոզոլոգիապես անկախ հիվանդությունների խումբ, բայց քիչ նմանություն կա էթիոլոգիայի, պաթոգենեզի և հիմնական հիվանդությունների մեջ: Բուժումն իրականացվում է որոշակի պատրաստուկներով։

Բոլոր SZST-ների էթոլոգիայի հիմնական պահը փոքր վիրուսներով թաքնված վարակն է: Վիրուսների հյուսվածքային տրոպիզմի վատթարացման, հիվանդների գենետիկ հերձվածության պատճառով հնարավոր է զարգացնել հիվանդության զարգացումը ամբողջ խմբի համար։

Սադրիչները հրահրվում են SZST-ի ոչ սպեցիֆիկ պաթոգենետիկ գործընթացներում ներգրավված մեխանիզմներով: Ամենից հաճախ՝ գերսառեցում, ֆիզիկական ակտիվություն (տարբերակում), պատվաստում, միջընթաց վիրուսային վարակ:

Գինեգործարանը ներհոսող գործոնի ներհոսքի տակ, հիվանդ հիվանդի օրգանիզմում իմունային ռեակտիվության շաղ տալը, թվում է, թե ինքնուրույն չի մահանում։ Վիրուսային վարակների հակագենային միմիկայի արդյունքում կլիտինը ձևավորվում է ավելի դաժանորեն, քան բռնկման գործընթացը, որն ինքնազարգանում է, ինչը հանգեցնում է ճարպային հյուսվածքի հիվանդ հյուսվածքի բոլոր համակարգերի և մասնագիտացված հյուսվածքային կառուցվածքների քայքայմանը: Անունը հին է, հիվանդությունների խմբի անունը՝ կոլագենոզ։

Բոլոր SZST-ները բնութագրվում են էպիթելային կառուցվածքների՝ շկիրիի, լորձաթաղանթային, էպիթելային զոնալ սեկրեցիայի անոթների պարտությամբ։ Բացի այդ, մի խումբ հիվանդությունների բնորոշ կլինիկական դրսեւորումներից է չոր Սյոգրենի համախտանիշը։

Ակնհայտ է, որ այս աշխարհը լցված է լորձաթաղանթներով, շիճուկային և սինովիալ թաղանթներով, որոնք արտահայտվում են որպես միալգիա, արթրալգիա, պոլիսերոզիտ:

Օրգանների և հյուսվածքների համակարգային վնասվածքները FDST-ի դեպքում obov'yazkovo ձևակերպման ձևավորմամբ միջին և այլ անոթների ամբողջ խմբի երկրորդական իմունոկոմպլեքսային վասկուլիտի բոլոր հիվանդությունների համար, ներառյալ մանրադիտակայինները, մասնակցելու մանրադիտակին:

Իմունային համալիրի վասկուլիտի բնորոշ դրսևորումը անգիոսպաստիկ Ռեյնոյի համախտանիշն է, որը խմբի բոլոր հիվանդությունների կլինիկական պատկերի obovasculature բաղադրիչն է, որը կարելի է դիտարկել:

Բոլոր SZST-ների միջև ամենակարևոր կապում կան կլինիկական ախտանիշներ միևնույն հիվանդության չափազանց ինքնավստահ նշաններով մի խումբ մարդկանց կողմից, օրինակ՝ համակարգային որդերի հիվանդություն, համակարգային սկլերոդերմա, դերմատոմիոզ: Նման դեպքերում կարելի է կարդալ առաջացած հյուսվածքից դիֆուզիոն հիվանդության՝ Շարփի համախտանիշի մասին։

... Համակարգային chervona vovchanka

հաջողություն vovchak polyositis- ի հետ

Վիզնաչենյա

Համակարգային chervonia vovchak (VKV) - ցրված հյուսվածք ամենավաղ հյուսվածքներից մինչև հյուսվածքների կառուցվածքային տարրեր, բջջային միջուկների բաղադրիչներ, որոնք շրջանառվում են իմունային համալիրների արյան մեջ՝ կապված առողջ իմունային բջիջների ակտիվ լրացման հետ:

Էթիոլոգիա

Ավելի հավանական է, որ այն զարգանա HLA DR2 և DR3 ունեցող անհատների մոտ, լրացուցիչ կոմպլեմենտի բաղադրիչների պակաս ունեցող ընտանիքներում: Էթիոլոգիական դերը կարող է խաղալ «povilnye» խմբից ՌՆԹ-ռետրովիրուսների վարակումը: Գործարկել պաթոգենետիկ մեխանիզմը VKV կարող է լինել ինտենսիվ քնկոտ insolation, lykarski, թունավոր, ոչ սպեցիֆիկ վարակիչ հիվանդությունների, հեշտոցի. Մինչ հիվանդանալը կանայք 15-35 տարեկան էին։

Պաթոգենեզ

Գենետիկական արատը և (կամ) տեսակները փոխվում են իմունային համակարգի գենետիկ հիմքի «ընդհանուր» ռետրովիրուսներով և որոշակի իրադարձությունների հիման վրա իմունային պատասխանի դիսկարգավորմամբ: Գինեգործարանը գերբնակեցված է իմունոռեակտիվությամբ՝ նորմալ հյուսվածքների և ներքին կառուցվածքների անտիգենների միջակայքում տեղաշարժվելու պատճառով:

Ձևավորվում է աուտոանտիտների լայն տեսականի, որը կարող է ագրեսիվություն առաջացնել թաց հյուսվածքների նկատմամբ։ Դրանցից են բնածին ԴՆԹ-ի դեմ աուտոհակիտիլները, կարճ միջուկային ՌՆԹ-ի պոլիպեպտիդները (հակա-Sm), ռիբոնուկլեոպրոտեինի պոլիպեպտիդները (հակա-RNP), ՌՆԹ-պոլիմերազը (հակա-Ro), ՌՆԹ-ի պահեստավորման պրոտեինները (հակա-Լա), կարդիոլը: հակաոլային հիստոններ, նեյրոններ, արյան բջիջներ՝ լիմֆոցիտներ, էրիթրոցիտներ, թրոմբոցիտներ և ներս։

Արյան մեջ կան իմունային համալիրներ, որոնք կուտակվում են լրացման և ակտիվացման հետ: IgM համալիրի դիմաց՝ բնիկ ԴՆԹ-ով: Կոնյուգացիոն իմունային համալիրները ակտիվ կոմպլեմենտով ամրագրված են ուղեղի բեմում, ներքին օրգանների հյուսվածքների վրա։ Միկրոֆագների համակարգը կուտակվում է փոքր քանակությամբ նեյտրոֆիլներով, քանի որ իմունային կոմպլեքսների քայքայման գործընթացում նկատվում են մեծ քանակությամբ պրոթեզերոններ, իսկ նրա ցիտոպլազմայում նկատվում է ատոմային մուսլին։ Միևնույն ժամանակ, պրոթեզերոնի հետ, նյութի ակտիվ լրացումն օգտագործվում է հյուսվածքների խթանման համար, դատեք: Կոմպլեմենտի C3 բաղադրիչի միջոցով անմիջապես ակտիվանում են ֆիբրինոգենեզի և կոլագենի հետագա սինթեզի գործընթացները։

Իմունային հարձակումը լիմֆոցիտների վրա աուտոհակիտիլներով, որոնք արձագանքում են ԴՆԹ-հիստոնային համալիրի և ակտիվ լրացման հետ, ավարտվում է լիմֆոցիտների քայքայմամբ, իսկ դրանց միջուկները ֆագոցիտներով՝ նեյտրոֆիլներով։ Նեյտրոֆիլները, որոնք հեռացնում են լիմֆոցիտների միջուկային նյութը ցիտոպլազմայից, կոչվում են LE-բջիջներ։ Ցեկլասիկ մարկեր համակարգային chervony vovchak.

հիմնական նկարը

Klinichny overbig VKV կարող է լինել gostream, pidgostream, քրոնիկ:

Ամենափոքր հիվանդություններին բնորոշ հյուրընկալ արտահոսքի դեպքում ջերմաստիճանը արագորեն բարձրանում է մինչև 38 0Z ի ի vishche, vіnіkayut bіl մոտ լանջերին, կան բնորոշ VKV գինիների shkіri, serous membranes, vasculitis. Արագ ձևավորվում է ներքին օրգանների մեկ հիմքի վրա՝ ոտք, նիրոկ, նյարդային համակարգ և ներս: Առանց lіkuvannya-ի 1-2-ի ճակատագիրը աչքով անելը դառնում է խելագար, եթե ապրում է:

Երբ տարբերակն առավել բնորոշ է VKV-ին, անհրաժեշտ է ապաշխարել ինքնագնահատականի քայլ առ քայլ ոչնչացումից, պրասեզդատնստի նվազեցումից։ Z'yavlyayutsya b_l մոտ լանջերին. Հաղթող shkіrnі zmіni, іnshі տեսակներ, շոու VKV: Chvoroba-ն հակադրվում է հիվանդությանը սրման և թողության ժամանակաշրջաններում: polіorganіnі կյանքի անմեղսունակությունը, ավերածությունները գալիս են ոչ շուտ, ոչ 2-4 ժայռերից հետո։

Խրոնիկական ընդհատման դեպքում կարևոր է VKV-ի ականջը դնել: Zahvoryuvannya ovgiy ժամ zalishaєtsya չի ճանաչվում, oskіlki դրսևորվում է որպես tsyogo հիվանդությանը բնորոշ թվային սինդրոմներից մեկի ախտանիշներ: Քրոնիկ VKV-ի կլինիկական դիմակները կարող են լինել տեղային դիսկոիդ վովչակը, անհասկանալի էթիոլոգիայի լավ պոլիարտրիտը, անհասկանալի էթիոլոգիայի պոլիսերոզիտը, անգիոսպաստիկ Ռեյնոյի համախտանիշը, Վերլհոֆի թրոմբոցիտոպենիկ համախտանիշը և չոր Շեգրենի համախտանիշը։ Հիվանդությունների լայն տեսականիով ամենակարևոր պատկերը 10 քարքարոտ է:

VKV-ի բռնկված փուլը բնութագրվում է հյուսվածքային կառուցվածքների, անոթների և ներքին օրգանների վատթարացման բազմաթիվ ախտանիշներով: Հիվանդությունների նվազագույն տեսակները բնութագրվում են երեք հիվանդություններով՝ դերմատիտ, պոլիսերոզիտ, արթրիտ։

VKV-ի ժամանակ շկիրիի դեմ պայքարելու 28-ից ոչ պակաս տարբերակ կա։ Ստորև ներկայացվել են շկիրիի մի շարք ախտաբանական փոփոխություններ, որոնք առավել հաճախ զարգանում են, իսկ հավելումները՝ լորձաթաղանթները։

· Էր_թեմատիկ դերմատիտ բացահայտման. Այտերի և քթի հետևի մասում ձևավորվում է կարմրուկի բշտիկ, որն իր ձևի հոտը կստեղծի:

· Դիսկո սոուս. Կափարիչների, կակաչների, ակնարկների վրա դրված են միջին շրջանի շրջանաձևեր, որոնք նման են մետաղադրամներին, փոփոխված եզրերով, կենտրոնում գունաթափմամբ և ատրոֆիկ փոփոխություններով:

· Շկիրիի հանգույցային (վուզլուվատ) մարզում.

· Լուսազգայունություն - երեխայի պաթոլոգիական գերզգայունություն քնկոտ ինսոլացիայի նկատմամբ:

· Alopecia - ընդհանրացված է միջին շրջանի.

· Սուդին շկիրիի վասկուլիտը վիգլյադի կրոպիվյանկայում, կապիլարիտը (մատների բարձիկների վրա երկակի հեմոռագիկ տեսողություն, խոռոչների վրա, նիգտովյան կացարաններում), վիրազոկ միկրոինֆարկտային մկների մոտ: Թնդանոթի երեսին ձնաբքի «բլիզարդը» սրտի բաբախյուն է, որը տեղափոխվում է ցիանոտ վիդտինկի վրա:

· Էրոզիա լորձաթաղանթների վրա, խեյլիտ

Վովչակովյան պոլիսերոզիտ, ներառյալ պլեվրա, պերիկարդի, ինոդի օցերևինի շերտավորում:

ՎԿՎ-ի ժամանակ թեքությունների կտրումը փոխկապակցված է արթրալգիայի, սիմետրիկ ոչ էրոզիվ արթրիտի՝ առանց դեֆորմացիայի, անկիլոզի հետ։ Վովչակովի արթրիտի համար բնորոշ է խոզանակի այլ բլթերի, հաստ աղիքների սիմետրիկ կրճատումը. Կարող է ձևավորվել Ժակուի համախտանիշ՝ արթրոպաթիա՝ բլթերի ծանր դեֆորմացիաների պատճառով՝ ջիլերի պատռման, խոցերի կամ նույնիսկ առանց էրոզիվ արթրիտի: Վասկուլիտի հետ կապված՝ ստեգնումի, բրախիալ և այլ կիստաների գլխի ասեպտիկ նեկրոզը շատ հաճախ չի զարգանում։

Suputniy VKV mіsitis դրսևորվում է mіalgіyu, meazovuyu թուլություն:

Լեգենդներին և պլեվրաներին հաճախ են պատասխանում: Պլևրային դիսեկցիան երկկողմանի է: Կարող է լինել կպչուն (շլամ), չոր, էքսուդատիվ պլերիտ: Կպչուն պլերիտը չի կարող ենթարկվել ակտիվ ախտանիշների: Չոր պլերիտը դրսևորվում է կրծքավանդակի խոռոչի ցավով, պլևրայի քսման աղմուկով։ Հարվածային հարվածի ձայնի բթությունը, դիֆրագմերի փլուզման միաձուլումը վկայում է փոքր համայնքում, սիրելիս, ռիդինայի պլեվրալ դատարկ տարածություններում կուտակվածության մասին։

Ասեպտիկ թոքաբորբը, որը բնորոշ է VKV-ին, արտահայտվում է անարդյունավետ հազով, բերանի տհաճ հոտով։ Յոգոյի օբյեկտիվ ախտանիշները չեն երևում որպես թոքաբորբ: Լեգենդար զարկերակների անոթային համակարգը կարող է լինել արյունը հազալը, Լեգենդի բացակայությունը, աջ սրտում փոքր թվով նոր տարբերակների վատթարացումը: Դուք կարող եք թոքային զարկերակի թրոմբոզ՝ թոքերի ինֆարկտի ձևից։

Սրտի պաթոլոգիայի կլինիկական դրսեւորումները բնորոշ են VKV պանկարդիտին՝ պերիկարդիտ, միոկարդիտ, էնդոկարդիտ, կորոնար զարկերակների վասկուլիտ։

VKV թասերով պերիկարդիտը կպչուն է կամ չոր, կարող է դրսևորվել պերիկարդը քսելու աղմուկով: Էքսուդատիվ պերիկարդիտի ախտորոշման սկիզբը՝ տարիքային փոքր կուտակումներով՝ պերիկարդի դատարկման ժամանակ։

Վովչակովի միոկարդիտը ռիթմի, հաղորդունակության, սրտի անբավարարության հիմնական պատճառն է։

Liebman-Sachs-ի գորտնուկային էնդոկարդիտը կարող է վերահսկվել ներքին օրգանների բազմաթիվ թրոմբոէմբոլիաներով՝ ինֆարկտների սկզբով, ինչն էլ հանդիսանում է սրտի հիվանդության առաջացման պատճառ։ Աորտայի պարանոցում առկա է փականների բացակայություն, միտրալ փականի բացակայություն։ Փականների բացվածքների ստենոզը հազվադեպ է ձևավորվում:

Վիքիպեդիայի սրտի մկանների իշեմիկ ականջի կորոնար զարկերակների Վովչակովի վասկուլիտ՝ ընդհուպ մինչև սրտամկանի ինֆարկտ։

Բրունկիում երիտասարդ օձերի տեսականին լայն է: Վոգնիշչևիայի նեֆրիտը կարող է լինել ասիմպտոմատիկ կամ շրջափակման նվազագույն փոփոխություններով (միկրոհեմատուրիա, պրոտեինուրիա, ցիլինդրուրիա): Լուպուսի նեֆրիտի ցրված ձևերը կարող են առաջացնել նեֆրոտիկ համախտանիշ՝ այտուցներով, հիպոպրոտեինեմիայով, պրոտեինուրիայով, հիպերխոլեստերինեմիայով։ Հաճախ պայքարը nirokє-ի դեմ չար զարկերակային հիպերտոնիայից: Գոյություն ունեն ցրված նեֆրիտի ցրված նեֆրիտի տեսակների մեծ քանակություն, և առկա է փոխհատուցման պակաս:

Վովչակի հեպատիտը լավ է զարգանում, դրսևորվում է որպես հեպատոմեգալիա, ինչպես նաև լյարդի ֆունկցիայի խանգարում։ Գինին նիկոլին չի առաջացնում լյարդի անբավարարություն, լյարդի ցիռոզ:

Որովայնի ցավը, որը նույնիսկ ավելի վատ է, քան ինտենսիվը, գանգուղեղի առաջի պատի լորձաթաղանթի ցաները (վովչակովի որովայնային ճգնաժամ) կհանգեցնեն կապի բրիժովի անոթների վասկուլիտի հետ։

Հիվանդների մեծ մասում նկատվում են միջին և ցրված փոփոխություններ կենտրոնական նյարդային համակարգում, վասկուլիտ, ուղեղի անոթների թրոմբոզ, նյարդային բջիջների ոչ միջին իմունային բջիջներ։ Գլխացավի տեսակները, դեպրեսիան, հնարավոր փսիխոզը, էպիլեպտիֆորմ նոպաները, պոլինևրոպաթիաները, ռուխովիխի ֆունկցիաների խզումը։

VKV-ի դեպքում ծայրամասային ավշային հանգույցները մեծանում են, հայտնվում է սպլենոմեգալիա և կապված չէ պորտալի հեմոդինամիկայի խանգարման հետ:

Khvory VKV անեմիկ. Հաճախ ախտորոշվում է հիպոքրոմային անեմիա, որը կարելի է վերագրել մի խումբ հալյուցինացիաների։ Իմունոկոմպլեքսային հիվանդությունների դեպքում, ինչպիսիք են առկա և VCB-ն, մակրոֆագերը ինտենսիվ արձագանքում են հեմոսիդերինի բջիջների հետ, ինչպիսիք են պահեստային նստվածքները, վիդալյայուչին (գերակայված) կիստոզային ոսկրածուծում: Արյան ձևավորման համար ֆիզիոլոգիական լուծույթի դեֆիցիտ կա՝ հանքանյութի պահպանման համար օրգանիզմում տարրի փոխարեն նորմայից ոչ ավելի:

Հեմոլիտային անեմիա VKV winyk-ում քայքայված էրիթրոցիտներով հիվանդությունների ժամանակ դրանց թաղանթների վրա ամրացված իմունային համալիրների վերացման գործընթացում, ինչպես նաև մակրոֆագների հիպերակտիվության դեպքում ուղեղի անոթային վթարների ժամանակ:

Համար VKV բնորոշ կլինիկական համախտանիշի Raynaud, Sjogren, Verlhof, antiphospholipid.

Raynaud-ի գիրության համախտանիշ իմունոկոմպլեքսային վասկուլիտով. Նրանց համար, ովքեր հիվանդ են, երգող դիլյանոկների իշեմիան սպաստիկ է նրանց մոտ, ովքեր տառապում են սառը կամ հուզական սթրեսից: Արագ թարթել և սկսել ծուռ մատները: մեծ մատը, Ridche - մատներ, pidboriddya, nis, wuha. Մեկ ժամ կարճ ընդմիջումից հետո այտուցը փոխվում է բոսորագույն-ցիանոտ այտուցի, մաշկի այտուցվածության՝ սուդինի հետհեմիկ պարեզի հետևանքով։

Սյոգրենի համախտանիշը քնկոտ, արցունքաբեր և այլ սեկրետորային հիվանդությունների աուտոիմուն ախտահարում է՝ չոր ստոմատիտի, կերատոկոնակտիվիտի, պանկրեատիտի, լորձաթաղանթի սեկրետորային անբավարարության զարգացմամբ: Հիվանդությունների դեպքում անհատի ձևը կարող է փոխվել՝ կապված գրեթե դանդաղ վազերի փոխհատուցման հիպերտրոֆիայի հետ: Սյոգրենի սինդրոմը հաճախ կապված է Ռեյնոյի համախտանիշի հետ։

Վերլհոֆի համախտանիշ (սիմպտոմատիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակություն) թրոմբոցիտոգենեզի աուտոիմուն պրոցեսների VKV կուտակման դեպքում, թրոմբոցիտների մեծ վիճակներ աուտոիմուն ռեակցիաների գործընթացում։ Բնորոշվում է ներքին պետեխիալ արյունազեղումներով՝ մանուշակագույն։ VKV-ի կլինիկական ախտահարման քրոնիկ տարբերակ ունեցող հիվանդությունների դեպքում Վերլհոֆի համախտանիշը կարող է աննշան լինել մեկ ժամվա ընթացքում, բայց դա հիվանդության միակ դրսևորումն է: Երբ դուք vovchaku-ում եք, հեշտ չէ արյան մեջ թրոմբոցիտների մակարդակի անկում գտնել, որը չի վերահսկվում արյունազեղումների միջոցով: Գրքի հեղինակի` կռվարար վիպադկիի պրակտիկայում, եթե BKV-ի ժամանակաշրջանի հիվանդությունների դեպքում ծայրամասային արյան մեջ թրոմբոցիտների թիվը արյունահոսության տևողության ընթացքում 1000 լեյկոցիտից չի ուտում 8-12, ուստի որ ծայրամասային արյան մեջ թրոմբոցիտների քանակը չի սպառվել։

Հակաֆոսֆոլիպիդային սինդրոմը ձևավորվում է ֆոսֆոլիպիդների, կարդիոլիպինի հետ աուտոանտիտիլների հետ կապված: Antiphospholipidnі antіla կոչվում է vovchakovy anticoagulant. Արյան կորստի փուլում գարշահոտը բացասաբար է ներարկվում, թրոմբոպլաստինային ժամի ցուցանիշները բարձրանում են։ Պարադոքսալ է, որ արյան մեջ Վովչակի հակակոագուլանտի առկայությունը բնութագրվում է թրոմբոզի հակումով, այլ ոչ թե արյունահոսության։ Անփութության սինդրոմը դրսևորվում է ստորին ոսկորների գլանաձև երակների թրոմբոզով։ Լայդոյի մեծ մասը ստորին ոսկորների էկրանին ծառի նմանվող պերվինկ է, որը կարող է ձևավորվել նաև համասեռամոլների մյուս երակների թրոմբոցի հետևանքով։ VKV-ի հիվանդությունների դեպքում հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշը ուղեղային թրոմբոզի, լեգենևիուսի և պեպինային երակների հիմնական պատճառներից մեկն է: Հաճախ առկա է Ռեյնոյի համախտանիշով:

Ախտորոշում

Զագալնիի արյան անալիզ. էրիթրոցիտների, հեմոգլոբինի քանակի փոփոխություն, որոշ դեպքերում՝ մեկ ժամ՝ գունավոր ցուցիչի (CP) արժեքի նվազման պատճառով: Որոշ դեպքերում հայտնվում է ռետիկուլոցիտոզ՝ հեմոլիտիկ անեմիայի վկայություն։ Լեյկոպենիա, հաճախ պտտվող: Թրոմբոցիտոպենիա, հաճախ շեղում: Збільшена ШОЕ.

Բաժնի Zagalny վերլուծություն `հեմատուրիա, պրոտեինուրիա, ցիլինդրուրիա:

Արյան կենսաքիմիական վերլուծություն. ֆիբրինոգենի, ալֆա-2- և գամմա-գլոբուլինի, զագալնի և անուղղակի բիլիրուբինի (հեմոլիտիկ անեմիայի դեպքում) բարելավում: urazhennі nirok հիպոպրոտեինեմիայի, հիպերխոլեստերինեմիայի, sečovina փոխարեն ավելացում, կրեատին.

Իմունոլոգիական նպաստը թույլատրվում է դրական արդյունքների համար, իսկ ցածր՝ BKV-ի հատուկ ռեակցիաների համար:

· LE-բջիջներ - նեյտրոֆիլներ, որոնք վրեժխնդիր են լինում ցիտոպլազմայում գտնվող ֆագոցիտային լիմֆոցիտի միջուկից: Ցուցանիշի ախտորոշիչ արժեքը կազմում է մոտ հինգ LE-բջիջ հազար լեյկոցիտների համար:

· Շրջանառվող իմունային համալիրների (CVC) փոփոխություններ.

· Sm-հակագենի հակամարմիններ - կարճ միջուկային ՌՆԹ-ների պոլիպեպտիդներ:

· Հակամիջուկային գործոն - հակամիջուկային աուտոանտիտների համալիր, որը հատուկ է բջջային միջուկի ստորին բաղադրիչներին:

· Հակամարմին բնիկ ԴՆԹ-ին

· Վարդակի ֆենոմենը լեյկոցիտային խմբերի առաջացումն է, այնպես որ բջիջները կարող են պառկել:

· Antiphospholipidnі autoantitila.

· Coombs-ի դրական արձագանքը հեմոլիտիկ անեմիայի ժամանակ.

· Ռևմատոիդ գործոնը ցուցադրվում է VKV-ի այտուցվածության դրսևորումների շրջադարձի ստորին ախտորոշիչ վարկերում:

ԷԿԳ - լիթիումի սրտամկանի հիպերտրոֆիայի նշաններ՝ ձևավորված վադերի դեպքում (միտրալ և/կամ աորտայի փականների բացակայություն), ոչ չարորակ ծագման զարկերակային հիպերտոնիա, ռիթմի զարգացման խանգարում և խանգարում։

Վնասվածքների ռադիոգրաֆիա - պլեվրալ արտանետումներ, երկրորդական բորբոքումներ (թոքաբորբ), ինտերստիցիալ չարորակ նորագոյացություններ (legenevius vasculitis), եռակի ինֆարկտներ զարկերակային զարկերակում:

Վնասվածքների ռադիոգրաֆիա - օստեոպորոզ առանց ուրազուվաննյա, անկիլոսուվաննյա:

Ուլտրաձայնային նախաախտորոշում. վիպիտ պլեվրալ դատարկ տարածություններում, իսկ երբեմն երեխաների մոտ քիչ է լինում սև դատարկ տարածքներում: Սկսում են ի հայտ գալ հեպատոմեգալիա և սպլենոմեգալիա՝ առանց պորտալի հեմոդինամիկայի վնասման։ Որոշ դեպքերում նկատվում են լյարդի երակների թրոմբոզի նշաններ՝ Բադ Քիարի համախտանիշ։

Էխոկարդիոգրաֆիա - վիպիտ դատարկ պերիկարդում, ոչ շատ էական (մինչև սրտի թամպոնադը), սրտի խցերի լայնացում, միայնակ պոռնիկի ֆրակցիայի փոփոխություն, սեռական փականի հիպոկինոզի լայնացում,

Նիրոկի ուլտրաձայնային չափաբաժինը՝ ցրված, երկու օրգանների պարենխիմի էխոգենության սիմետրիկ բարելավում, նեֆրոսկլերոզի որոշ նշաններ։

Նիրոկի կետադրական բիոպսիաները ձախողվում են կամ պաշտպանում են գայլախտ-նեֆրիտի մորֆոլոգիական տարբերակներից մեկը:

VKV-ի գործունեության փուլը հիմնված է այսպիսի չափանիշների վրա.

· Ես ս. - Նվազագույն ակտիվություն. Ջերմաստիճանը նորմալ է։ Փոքրիկ նիհար. Շկիրի դիսկո oreredki-ում։ Արտրալգիա. Կպչուն պերիկարդիտ. Սրտամկանի դիստրոֆիա. Կպչուն պլերիտ. Պոլինևրիտ. Հեմոգլոբին ավելի քան 120 գ / լ: ԿՈՇԻԿ 16-20 մմ / տարի: Ֆիբրինոգենը 5 գ/լ-ից պակաս է: Գամմա գլոբուլին 20-23%: LE-բջիջները ցերեկային կամ մենակ են: Հակամիջուկային գործոն 1:32-ից պակաս: ԴՆԹ-ի նկատմամբ հակամարմինների տիտրը ցածր է։ CVC-ի մակարդակը ցածր է:

· ІІ Արվեստ. - Մտքի խաղաղություն: Գարյաչկա մինչև 38 0S. Pomirne skudnennya. shkіrі-ի վրա կա ոչ սպեցիֆիկ էրիթեմա: Պիդգոստրիա պոլիարտրիտ. Չոր պերիկարդիտ. Միոկարդիտի անոմալիաներ. Չոր պլերիտ. Ցածր տիպի ցրված գլոմերուլոնեֆրիտ՝ զարկերակային հիպերտոնիայով, հեմատուրիայով, պրոտեինուրիայով։ Էնցեֆալոնևրիտ. Հեմոգլոբին 100-110 գ / լ: ԿՈՇԻԿ 30-40 մմ / տարի: Ֆիբրինոգեն 5-6 գ / լ: Գամմա գլոբուլին 24-25%: LE-բջիջներ 1-4 1000 լեյկոցիտների համար: Հակամիջուկային գործոն 1:64. Միջին ԴՆԹ-ի հակամարմինների տիտրը. Rіven TsVK - միջին.

· ІІІ Արվեստ. - առավելագույն ակտիվություն. Գարյաչկա վիշե 38 0S. Virazhene skudnennya. Շկիրիին հարվածելը viglyadi vovchakova eritemi-ին, դեմքին «բուք», կապիլյարիտ: Gostriy abo pidgostriy polyarthritis. Վիպիտնի պերիկարդիտ. Միոկարդիտի տատանումները. Վովչակի էնդոկարդիտ. Vipitny պլերիտ. Նեֆրոտիկ սինդրոմի պատճառով ցրված գլոմերուլոնեֆրիտ: Գոստրիային էնցեֆալորադիկուլոնևրիտ. Հեմոգլոբին 100 գ/լ-ից պակաս: ԿՈՇԻԿ ՊՈՆԱԴ 45 մմ / տարի: Ֆիբրինոգեն պոնադ 6 գ / լ: Գամմա գլոբուլին 30-35%: LE-բջիջները 5-ը 1000 լեյկոցիտների համար: Հակամիջուկային գործոնն ավելի բարձր է 1:128-ի համար: ԴՆԹ-ի նկատմամբ հակամարմինների տիտրը բարձր է։ Rivn TsVK-ն լավագույնն է:

Ամերիկյան ռևմատոլոգիայի ասոցիացիայի ախտորոշիչ չափանիշները վերանայվել են.

Ախտորոշումը հուսալի կլինի, եթե ստորև ներկայացված լինեն 4 կամ պակաս չափորոշիչներ: Ախտորոշման նվազագույն քանակի չափանիշների դրսևորման համար ախտորոշումը կընդունվի (ներառված չէ):

1. Ժողովրդական «բուք»: Անիվների վրա հարթ կամ ֆիքսված էրիթեման, որը հակված է ընդլայնվելու դեպի նազոլաբիալ գոտի:

2. Դիսկո visip:ծնված էրիթեմատոզ սալիկներ՝ ամուր փոքրիկ կտորներով, ֆոլիկուլային խցաններով, միջին տարիքի ատրոֆիկ սպիներով:

3. Ֆոտոդերմատիտ.Կախվել է shkіrі, scho z'yavlyayutsya է shkіra է քնկոտ լույսի.

4. Էրոզիաներ և շրջադարձեր դատարկ բերաններում.լորձի դատարկ բերանի կամ քիթ-կոկորդի հիվանդություններ.

5. Արթրիտ:երկու կամ ավելի ծայրամասային թեքությունների ոչ էրոզիվ արթրիտ, որը կարող է հայտնվել հիվանդ, այտուցված, էքսուդատիվ:

6. Սերոզիտի:պլերիտ, որը դրսևորվում է պլևրային ցավով, պլերիտի քսման աղմուկով կամ պլևրային վիպոտի նշաններով. պերիկարդիտ, որը դրսևորվում է պերիկարդը քսելու աղմուկով, ներքին պերիկարդի վիպոտոմով, էխոկարդիոգրաֆիկորեն առաջացող։

7. Զարմանալի նիրոկ.Proteinuria դիրքորոշումը 0,5 գ / dobu կամ ավելի կամ ավելի հեմատուրիա, ներկայությունը հատվածում բալոններ (էրիթրոցիտային, խողովակային, հատիկավոր, մանր):

8. Կենտրոնական նյարդային համակարգի վրա հարված.սուդոմի - թմրամոլության, նյութափոխանակության վնասների (կետոացիդոզ, ուրեմիա, էլեկտրոլիտային վնաս) տևողության համար. փսիխոզ - հոգեմետ հեղուկների ընդունման տևողության, էլեկտրոլիտային խանգարումներ:

9. Արյունաբանական վնաս.լեյկոպենիա 4 10 9/ լ և պակաս, գրանցվել է երկու և ավելի անգամ; լիմֆոպենիա 1.5 10 9/ լ і պակաս, գրանցված է ոչ պակաս, քան երկու անգամ; 100 10-ից պակաս թրոմբոցիտոպենիա 9/ ես չեմ հարվածել ??

10. Իմունաբանական վնաս.հակամարմիններ բնիկ ԴՆԹ-ի դեմ ճշգրտված տիտրում; հակամարմիններ հարթ մկանների նկատմամբ (հակա-Սմ); հակաֆոսֆոլիպիդային հակամարմիններ ( ճշգրտումներ IgG - կամ IgM - հակամարմիններ կարդիոլիպինի նկատմամբ, արյան մեջ կոագուլանտի առկայություն; Հիբոպոզիտիվ Վասերմանի արձագանքը սիֆիլիկ վարակի ապացույցների առկայության համար

11. Հակամիջուկային հակամարմիններ.їх աճող տիտրում ախտանիշների ընդունման տևողության ընթացքում համախտանիշի գերակշռող ախտանիշները նման են.

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Պերշայում անցկացնել լուպոիդ հեպատիտով (քրոնիկ աուտոիմուն հեպատիտ կողային դրսևորումներով), ռևմատոիդ արթրիտով, ինչպես նաև ամբողջական հյուսվածքով համակարգային հիվանդությունների կրճատմամբ (Շարփի համախտանիշ), քրոնիկ գլոմերնիմոնեֆրիտ, համակարգային վասկուլիտ:

Քրոնիկ աուտոիմուն հեպատիտը հետպեկտորային դրսևորումներից կոչվում է ավելի տարածված, ներքին օրգանների վերին նյութի որոշ վնաս, արթրալգիա, պոլիսերոզիտ, վասկուլիտ և Վ.Կ., Նագադյուչի: Այնուամենայնիվ, լյուպոիդ հեպատիտի ձևով, VKV-ով, լյարդը լավ է ազդում: Հեպատոցիտների զանգվածային նեկրոզ տեղում: Վովչակովի հեպատիտը չի անցնում լյարդի ցիռոզի: Ընդհակառակը, լյուպոիդ հեպատիտի դեպքում, որը հետևում է կետային բիոպսիաների տվյալներին, կարող է լինել թեթև շրջադարձ և պարենխիմային լյարդի ծանր նեկրոտիկ ականջ՝ հետագա անցումով դեպի ցիռոզ: Լուպոիդ հեպատիտի ռեմիսիայի ձևավորման ժամանակահատվածում հետպեպտիկ խոցի ախտանիշները անհետանում են մինչև հետպեպտիկ խոցի ախտանիշների մարումը. Համակարգային որդ-վովչակի դեպքում բոլոր նավպակները հետ են վերադարձվում։ Վառարանի ճակատամարտի նշանները նախկինում մարված են։

VKV-ով հիվանդանալու կոշտ փուլերում ռևմատոիդ արթրիտը գործնականում կարող է դրսևորել նույն կլինիկական դրսևորումները՝ ջերմություն, աստիճանային սկուտիզմ, արթրալգիա, ձեռքերի այլ ծալքերի սիմետրիկ արթրիտ: Սակայն ռևմատոիդ արթրիտի դեպքում թեքությունների կրճատումն ավելի խիստ է լինում։ Թեք մակերևույթների էրոզիայի տեսակները, պրոլիֆերատիվ պրոցեսները ծանր թեքության անկիլոզիայի սկզբից։ VKV-ի համար erosive ankylosing arthritis-ը բնորոշ չէ: Զգալիորեն դժվար է հաստատել VKV-ի և ռևմատոիդ արթրիտի դիֆերենցիալ ախտորոշումը համակարգային դրսևորումներից, հատկապես հիվանդությունների կոշտուկային փուլերում: VKV-ի ամենատարածված դրսեւորումը ծանր գլոմերուլոնեֆրիտն է, որը հանգեցնում է անբավարարության: Ռևմատոիդ արթրիտով գլոմերուլոնեֆրիտը հազվադեպ է լինում: Հանգիստ մարդկանց մոտ, եթե հնարավոր չէ տարանջատել VKV-ն և ռևմատոիդ արթրիտը, ապա մտածեք, որ Շարփի համախտանիշը հյուսվածքի համակարգային գերբնակվածություն է, որը նաև վկայում է VKV-ի, ռևմատոիդ արթրիտի, համակարգային սկլերոզիտի և պոլիմիոզի մասին:

Պլանավորման պլան

· Թրոմբոցիտների արյան բջիջներից արյան շղթայից դուրս վերլուծություն:

· Zagalny վերլուծություն sech.

· Թեստ ըստ Զիմնիցկու.

· Արյան կենսաքիմիական անալիզ՝ ֆիբրինոգեն, լեղապարկ և ֆրակցիա, բիլիռուբին, խոլեստերին, սեխովինա, կրեատինին:

· Իմունաբանական վերլուծություն. LE-cellini, CVC, ռևմատոիդ գործոն, հակամարմիններ Sm-անտիգենին, հակամիջուկային գործոն, բնածին ԴՆԹ-ի հակամարմիններ, հակաֆոսֆոլիպիդային հակամարմիններ, Wasserman ռեակցիա, ուղղակի և անուղղակի Coombs զոնդեր:

· Ռադիոգրաֆիայի լեգենդ.

· Radiography urazhennyh լանջերին.

· ԷԿԳ.

· Պլևրայի ուլտրաձայնային հետազոտություն, խաչաձև դատարկ, լյարդի, փայծաղի, նիրոկ.

· Էխոկարդիոգրաֆիա.

· Շկիրնո-մյազովյան փականի բիոպսիա (ինչպես ցույց է տրված. անհրաժեշտության դեպքում դիֆերենցիալ ախտորոշում ստացված հյուսվածքի մյուս համակարգային ինֆեստացիաների հետ, արդյունքում առաջացած հյուսվածքի չարորակ վարակման ապացույց՝ Շարփի համախտանիշ):

· Նիրոկի բիոպսիա (ցուցումների համար՝ նիրոկի, քրոնիկ գլոմերուլոնեֆրիտների այլ համակարգային անհանգստությունների դեպքում դիֆերենցիալ ախտորոշման անհրաժեշտության համար):

Լիկուվանյա

VKV մարտավարությունը ներառում է.

· Իմունային մեխանիզմների հիպերռեակտիվության կիրառում, իմունային բորբոքում, իմունոկոմպլեքսային հարձակումներ:

· Lіkuvannya okremih կլինիկական նշանակալի սինդրոմներ.

Հիպերռեակտիվության փոփոխության միջոցով անձեռնմխելիությունը, բռնկման պրոցեսները, գլյուկոկորտիկոստերոիդները, իմունոդեպերեզանտները (ցիտոստատիկները), ամինոքոլինային դեղամիջոցները և այլ մեթոդներ (պլազմաֆերեզ, հեմոսորբցիա) դառնում են լճացած։

Գլյուկոկորտիկոիդ դեղամիջոցների є գերխճճվածության ապացույցների հիման վրա ապացուցվել է, որ VKV ախտորոշվել է: Ակտիվության նվազագույն նշաններով հիվանդությունների կոշտուկային փուլերում՝ գլյուկոկորտիկոստերոիդներ, ալե ոչ ստերոիդային հակաապալիսից։ Դա միշտ պայմանավորված է VKV-ի անցումով, իմունային գործընթացների ակտիվությամբ, գլյուկոկորտիկոիդներով մոնոթերապիայի տարբեր սխեմաների մշակմամբ՝ զուգորդված այլ հիվանդությունների կիրառմամբ։ Խնդիրը շտկել գլյուկոկորտիկոիդների «ճնշող» չափաբաժնի հետ՝ աստիճանական անցումով դեպի իմունոպրեսիվ պրոցեսի ակտիվությունը, որն առաջանում է, երբ այն մարվում է։ Ամենից հաճախ VKV-ի ընդունման համար պրենիզոլոնն օգտագործվում է բանավոր ընդունման համար, մեթիլպրեդնիզոլոնը՝ պարենտերալ ընդունման համար:

· Իմունային բորբոքման նվազագույն ակտիվությամբ VKV-ի քրոնիկական ընդհատման դեպքում անհրաժեշտ է ընդունել պրեդնիզոլոնի բանավոր ընդունումը նվազագույն չափաբաժիններով, ինչը ընդունելի է՝ 5-7,5 մգ/դոզա։

· II եւ III սբ. գերժամանակակից եւ գերժամանակակից բանալի անցման դեպքում. VKV պրեդնիզոլոնի ակտիվությունը ճանաչվում է 1 մգ / կգ / ավելացված դոզանով: Նույնիսկ 1-2 օր հետո հիվանդը չի շրջվի, դոզան կաճի մինչև 1,2-1,3 մգ / կգ / ավելացրեք: Վերցրեք այն 3-6 օրվա ընթացքում: Իմունոպրեսիվ գործընթացի ակտիվության փոփոխությամբ դոզան պետք է կրճատվի օրական 5 մգ-ով: Երբ դեղաչափը 20-50 մգ / օր է, նվազեցման արագությունը փոխվում է օրական 2,5 մգ, մինչև նվազագույն ընդունելի դոզան լինի 5-7,5 մգ / օր:

· Կարևոր վասկուլիտի, գայլախտի նեֆրիտի, շրջանառու անեմիայի, լեյկոպենիայի, թրոմբոցիտոպենիայի, էնցեֆալորադիկուլնևրիտի դեպքում՝ հյուրընկալ փսիխոտիկ, գանգուղեղային թոքային հիվանդությամբ, սիստեմատիկ վերացման ֆոնի վրա։ Երեք օր տեւողությամբ որոշ ժամանակ անց ներարկեք 1000 մգ մեթիլպրեդնիզոլոն ներսից կաթիլներով 30 քվիլինի ձգումով: Գործընթացը կարելի է կրկնել 3-6 ամիս։ Զարկերակային թերապիայից հետո օրվա սկզբին հիվանդությունները մեղավոր են պրենիզոլոնի սիստեմատիկ բանավոր ընդունման համար, ցանկացած անբավարարություն վերացնելու, գլոմերուլային ֆիլտրացիայի փոփոխությունների ընդլայնման համար:

Իմունոպրեսանտները (ցիտոստատիկները) VKV-ով ճանաչվում են միայն մեկ անգամ՝ գլյուկոկորտիկոստերոիդ դեղամիջոցներով կամ համակարգված օգտագործման ֆոնի վրա: Իմունոպրեսիան թույլ է տալիս հակաբորբոքային էֆեկտի իրագործելիությունը և անմիջապես փոխել գլյուկոկորտիկոիդների պահանջվող չափաբաժինը, ինքներս իջեցնելով, կողմնակի ազդեցությունїх չնչին ընդունելություն. Ցիկլոֆոսֆամիդը, ազաթիոպրինը և ավելի վաղ ցիտոստատիկները դառնում են լճացած:

· VKV-ի բարձր ակտիվությամբ, համակարգային վասկուլիտ՝ մաշկի նեկրոտիկ վնասվածքների ընդլայնմամբ, թոքերի, կենտրոնական նյարդային համակարգի կարևոր պաթոլոգիական փոփոխություններով, ակտիվ գայլախտի նեֆրիտով՝ գլյուկոկորտիկոիդների դոզավորման տհաճության դեպքում.

o Cyclophosphamide 1-4 մգ / կգ / dobu բանավոր, abo:

o Azatioprine 2.5 մգ / կգ / dobut.

· Ակտիվ լուպուս նեֆրիտով.

o Azathioprine 0.1 1 անգամ ավելացնել ներքին և ցիկլոֆոսֆամիդ 1000 մգ ներքին 1 անգամ 3 ամսվա ընթացքում:

· Մեկ այլ օրվա մեթիլպրեդնիզոլոնով տրիդենոզ զարկերակային թերապիայի արդյունավետությունը բարձրացնելու համար ներերակային ներերակային պետք է 1000 մգ ցիկլոֆոսֆամիդ ներարկել:

Ամինոհոլինի դեղամիջոցները կարող են լրացուցիչ արժեք ունենալ: Գարշահոտը ճանաչվում է բոցավառման գործընթացի ցածր ակտիվության, VKV-ի խրոնիկական ընդհատման դեպքում աննշան լճացում՝ շկիրիի ճնշող կորուստներով:

·

·

Արյունից արյան ձևավորման համար աուտոանտիտների, իմունային համալիրների, բոցավառման գործընթացի միջնորդների ավելցուկը կդառնա լճացած.

· Պլազմաֆերեզ - 3-5 պրոցեդուրա միանվագ տեսողությամբ մինչև 1000 մլ պլազմա:

· Հեմոսորբցիա ակտիվ մանրաթելերի և մանրաթելային սորբենտների վրա՝ 3-5 պրոցեդուրա։

Թրոմբոցիտոպենիկ համախտանիշի բուժման համար, ստասիս.

· իմունոգլոբուլինի պատրաստուկներ 0,4 գ / կգ / դոբ 5 օրվա ընթացքում;

· դինազոլ 10-15 մգ / կգ / դոբ:

Թրոմբոզից առաջ շիլոստիի առաջացման դեպքում ցածր մոլեկուլային քաշի հեպարինն օգտագործվում է 5 յուղի մեջ: OD համար որովայնային shkiru 4 այստեղ մեկ օրում, antiaggreganti - chimes, 150 մգ օրական.

Անհրաժեշտության դեպքում ընդունեք հակաբիոտիկների լայն սպեկտրի diy, անաբոլիկ հորմոններ, sechogenic դեղեր, angibitorium ACE, ծայրամասային վազոդիլատորներ:

Կանխատեսում.

Անբարյացակամ. Հատկապես բարձր ակտիվ կարմիր գայլախտի, ուղեղային վասկուլիտի դեպքում։ Ակնհայտ է, որ VKV-ի քրոնիկ, ոչ ակտիվ ընդհատումով հիվանդությունների խորամանկ նշան է: Նման դեպքերում հիվանդության նկատմամբ համարժեք համակրանք կա, 10 տարվա կյանքի տրիվիալություն ունենք։

... Համակարգային սկլերոդերմա

Վիզնաչենյա

Համակարգային սկլերոդերման (SS) կամ համակարգային սկլերոզը առաջացող հյուսվածքի ցրված հիվանդություն է մաշկի և ներքին օրգանների մանրաթելային-սկլերոտիկ ախտանիշներով, այլ անոթների վասկուլիտով` տարածաշրջանային էնդարտերիտի տեսքով:

ICD 10:M 34 - Համակարգային սկլերոզ.

M34.0 - Պրոգրեսիվ համակարգային սկլերոզ:

M34.1 - CR (E) ST համախտանիշ:

Էթիոլոգիա.

Վարակված մինչեւ վարակի չբացահայտված ՌՆԹ վիրուսի, չնչին մասնագիտական ​​շփումը պոլիվինիլքլորիդ, ռոբոտը մտքում ինտենսիվ vibratsy. Մինչև հիվանդանալը, նմուշները հիստո-զգայունության HLA տիպի B35 և Cw4 անտիգեններով: ՍՍ-ի մեծ հիվանդությունների դեպքում կարող են լինել փոքր քրոմոսոմային շեղումներ՝ տարբեր քրոմատիդներ, ցիտոմիցետներ և այլ քրոմոսոմներ:

Պաթոգենեզ

Ի լրումն էթոլոգիական գործոնի էնդոթելային բջիջների ինֆուզիոն, իմունային պաթոլոգիական ռեակցիան: T-լիմֆոցիտները, որոնք զգայուն են առաջադեմ էնդոթելային բջիջների անտիգենների նկատմամբ, արտադրում են լիմֆոցիտներ՝ խթանելով մակրոֆագային համակարգը: Ունեցեք ձեր սեփական մայրը, մոնոկինիով խթանված մակրոֆագները ավելի մեծ աշխարհում, նրանք սկսում են էնդոթելիում և անմիջապես խթանում են ֆիբրոբլաստների աշխատանքը: Վինիկակը դաժանորեն իմունային բորբոքված կոլո է: Յուղոտ տիպի չոր անոթների հետվիրահատական ​​հոտերը դառնում են գերզգայուն վազոկոնստրրիտորային թուրմերի նկատմամբ: Վազոսպաստիկ իշեմիկ Ռեյնոյի համախտանիշի պաթոգենետիկ մեխանիզմների ձևավորում. Ակտիվ ֆիբրոգենեզը Հանկարծակի Վեդայում մինչև կրթության փոփոխությունը և հանկարծակիների վերացումը: Որոշ իմունոպրեսիվ ռեակցիաների, այլ անոթներում արյան շրջանառության խանգարման, միջքաղաքային հյուսվածքների այտուցվածության, հյուսվածքային ֆիբրոբլաստների խթանման արդյունքում՝ մաշկի և ներքին օրգանների հետագա ոչ կոլապսային սկլերոզով։ Դա պայմանավորված է իմունային համակարգի բնույթով, որ կա ընտրանքների աճող բազմազանություն: Արյան մեջ հակամարմինների հայտնվելը մինչև Scl-70 (Scleroderma-70) կապված է CC-ի ցրված ձևի հետ: Ցենտրոմերին հակամարմիններ, որոնք բնորոշ են CREST համախտանիշին: Միջուկային հակամարմիններ - նիրոկի սկլերոդերմիային վնասվածքների և դերմատոմիոզիտ-պոլիմյոզիտով համընկնման համախտանիշի համար: Այն ընդհատվում է ՍՍ-ի պաթոգենետիկ սուտտայի այդ ցրված ձևով` վիճելու համար.

· Եզրափակված (limitovana) ձև SS vidoma yak CREST- համախտանիշ. Յոգոն նշում է կալցիֆիկացում ( Գալցինոզ), Ռեյնոյի համախտանիշ ( Ռeynaud), պերիստալտիկայի խախտում ստրավոհոդում ( ԵՍոֆագի շարժունակության խանգարումներ), սկլերոդակտիլիա ( Սկլերոդակտիլիա), տելանգիեկտազիա ( Տէլեանգիեկտազիա): Հատկանշական պաթոլոգիական փոփոխությունները շկիրիի գլխավոր աստիճանն են՝ ձեռքի մատները մետակարպոֆալանգեալ թեքության ետևում դիստալորեն մերկացնելու համար: Գինը սովորաբար բավական լավ է հիվանդանալու համար: Ներքին օրգանների կրճատումը բավականին հազվադեպ է և հիվանդությունների չնչին բռնկման դեպքում ավելի քիչ է լինում, իսկ հենց որ խնդիր է առաջանում, ապա ավելի հեշտ է անցնում, ավելի ցածր՝ ՍՍ-ի ցրված ձևերի դեպքում։

· ՍՍ-ի (պրոգրեսիվ համակարգային սկլերոզի) ցրված ձևը բնութագրվում է պալատին-ֆալանգեալ բլթերի մոտակա պալատին-ֆալանգեալ բլթերի վերին ելուստների սկլերոզի սկլերոզային ախտանշաններով, տիլայի դիլյանոկների՝ մինչև ամբողջ մակերեսը։ Ներքին օրգանների մանրամասները որոշվում են ավելի վաղ, այլ ոչ թե փոխկապակցված ձևի համար: Պաթոլոգիական գործընթացը ներառում է ավելի շատ օրգաններ և հյուսվածքային կառուցվածքներ: Հատկապես հաճախ և կարևոր է պայքարել նիրկայի և լեգենդների համար:

հիմնական նկարը

Zahvoryuvannya-ին կարելի է հակադարձել հյուրընկալության, սննդի, քրոնիկ ձևերի մեջ:

Դիֆուզ ՍՍ-ի գոստրա ձևը բնութագրվում է շկիրի պաշտպանության բոլոր փուլերի մեկից պակաս ժայռերի զարգացմամբ շողշողացող ձգվածքով: Անմիջապես, այն հասնում է իր գագաթնակետին ներքին օրգանների զարգացմանը, մեր առջև, նիրոկ, լեգենդ: Հիվանդության ժամկետը երկարացնելով՝ հայտնվում է ուղեղի ցուցիչների առավելագույն վիզուալիզացիա, արյան կենսաքիմիական վերլուծություն և ցույց է տալիս պաթոլոգիական գործընթացի բարձր ակտիվությունը։

Երբ գոստրոման քայքայվում է, այն աճում է սովորական արագությամբ, նույնիսկ ցրված ՍՍ-ին բնորոշ բոլորի առկայությամբ՝ շկիրիի, վազոմոտորային խնդիրների, ներքին օրգանների մակարդակի առկայությամբ: Ցուցադրվում է լաբորատոր և կենսաքիմիական ցուցանիշների վիզուալիզացիա, որպեսզի հնարավոր լինի պատկերացնել պաթոլոգիական գործընթացի ակտիվությունը։

ՍՍ-ի քրոնիկական ձգումը բնութագրվում է քայլ առ քայլ ականջով, կախված առաջընթացից, որը տեւում է մեկ ժամ: Ամենատարածված ձևը հիվանդության ձևն է՝ CREST-սինդրոմը: Ներքին օրգանների կլինիկապես նշանակալի ախտահարումը, լաբորատոր և կենսաքիմիական ցուցանիշների տեսքը այնքան էլ կարևոր չէ։ Մեկ ժամից հիվանդությունները կարող են ունենալ փոքր կոլայի հիպերտոնիայի ախտանիշներ, որոնք կուտակվել են լեգենդար զարկերակի և հիլոկի ջնջված էնդարտերի կողմից, ոտքի ֆիբրոզի նշաններ:

ՍՍ-ի բնորոշ խնդիրների դեպքում անհրաժեշտ է ֆիքսել ախտաբանական փոփոխությունները դպրոցում։ Դա կօգնի ինձ ունենալ երկու ձեռքի մատների ցավոտ ծաղրանք (նաբրյակովայի փուլ): Թող shkіra-ն իջնի (ինդուրատիվ փուլ): Սկլերոզ

Սկլերոզված մաշկը դառնում է հարթ, փայլուն, ձգված, նույնիսկ չոր: Չի կարելի ծալել, վոնի բեկորները զոդում են ֆասիաներով, օքսիստյանոյով, periarticular կառուցվածքներով, որոնք հարմար են օգտագործման համար։ Նա մի փոքր մազ ունի: Գայթակղիչ դեֆորմացիա: Ձեռքերի կենսունակության վրա հեշտ է ճանաչել և ընդհանրապես վախենալ տրավմատիկ ականջներից, ինքնաբուխ շարժումներից և մժեղներից: Կան teleangioectasis.

Հնարավոր չէ մոլորվել այն ձևով, որը բնորոշ է ՍՍ-ին ընդդեմ պախարակումների շկիրիի։ Ծերուկին մերկացնելով սիրալիր, դիմակավորված, անբնականորեն քնքուշ, անհիմն պիգմենտային, հաճախ բոսորագույն միջնապատերով մինչև հեռանալոգիեկտատու: Եկեք խրվենք թռչնի հայացքի վրա: Կան «բարի» տեսք, շկիրի խոլայի սկլերոտիկ դրոշի բեկորներ և լայն բաց լայն շչիլինի, արագացված մորգան: Հնչում է բերանի ճեղքը. Shkіra navkolo rota ճզմում է շառավղային ծալքերի ձևի մեջ, բայց չեն ուղղում, nagaduyuchi «քսակի» ձևը:

ՍՍ ձևի սահմանափակմամբ մարտն ընդհատվում է ձեռքերի և դեմքի shkіroy մատների զրկմամբ։ Այտուցների ցրված ձևերով ինդուկտիվ-սկլերոտիկ օձերը քայլ առ քայլ ընդարձակվում են կրծքավանդակի, մեջքի, ոտքերի վրա, ամեն ինչ մութ է։

Կրծքավանդակը և թևի թիկունքը վարժեցնել կորսետի հիվանդագին տեսքից, որը կխճճվի կրծքի վանդակի ոգևորված երեսներին: Կծկված ծուռ ձևերի տոտալ սկլերոզը հիվանդ մարդու կեղծ հաղորդության պատկերն է՝ «կենդանի մասունքների» ֆենոմեն։

Մեկ ժամ, շկիրնի ծածկոցներով, կարող եք ազատվել լորձաթաղանթներից: Հեշտ չէ մտածել նրանց չորության, բերանի լորձի տեսանելիության, աչքերի արցունքի, պաստառի դժբախտության մասին։ Շատ հաճախ հարկ է նշել «չոր» Սյոգրենի համախտանիշի ձևակերպման մասին ՍՍ-ով հիվանդ մարդու մոտ:

Միևնույն ժամանակ, դպրոցի նաբրյակո-ինդուրացիոն փոփոխությունների հետ և աշնան մոտակայքում և մինչև դպրոցի ցնցումը կարող է ձևակերպվել անգիոսպաստիկ Ռեյնոյի համախտանիշ: Ինչ-որ մեկը, ով հիվանդ է, ֆիքսում է զարկերակային կոպիտ սխալի հարձակումը, մատների նոպան, մյուս կողմից՝ քթին, ցրտին, ամենափոքր էմոցիաներին և առանց որևէ ակնհայտ պատճառի նավարկելու: Անհամաձայնության դառնությունը կվերածվի սպազմոդիկ վարկածի. Ռեյնոյի համախտանիշի հիվանդություն

Սուգլոբովի համախտանիշը փոխանցվում է ՍՍ-ի վաղ դրսևորումներին: Wien կարող է փոխկապակցված polyarthralgia առանց ազդելու լանջերին եւ navkoloslobovyh կառույցների. Որոշ դեպքերում նկատվում է ձեռքերի այլ թեքությունների սիմետրիկ թելքավոր սկլերոդերմա պոլիարթրիտ՝ մաշկի և լեղու վրա սպիններով։ Ռևմատոիդ արթրիտի նոր տեսակի էքսուդատիվ, իսկ երբեմն էլ՝ պրոլիֆերատիվ փոփոխությունների համար։ Կարող է ձևավորվել նաև սկլերոդերմիական պսևդոարթրիտ, որը բնութագրվում է թեքությունների միախառնված փլուզմամբ, որը պայմանավորված է ոչ թե թեք մակերեսների վնասվածքներով, այլ ինդուկտիվ թեփուկավոր ատամնավոր գագաթով հոդերի թեքության և ջիլի ընդլայնված պարկուճի պատճառով: Հաճախ կոշտուկային համախտանիշը փլուզվում է օստեոլիզով, մատների քթի ֆալանգների կրճատմամբ՝ սկլերոդակտիլացիա: Կարպալ ջրանցքի սինդրոմը կարող է ձևավորվել ձեռքի միջին և կենսունակ մատների պարաստեզիայով, ցավով, որը բարձրանում է մինչև սկիզբը բլրի վրա և ձեռքի սկզբնական կոնտրակտուրայով։

Myazova թուլությունը ցրված ձեւով SS. Դրա պատճառներն են լորձաթաղանթների ցրված ատրոֆիան, չկրակվող մկանային ֆիբրոզը։ Որոշ դեպքերում նկատվում է կրակոտ միոպաթիայի դրսևորում, որը նույնական է դերմատոմիոզիտ-պոլիմյոզիտի (պերեխրեսի համախտանիշի) հիվանդությունների դեպքում:

Մանկական կալցիֆիկացիան ի հայտ է գալիս որպես գլխային աստիճան ՍՍ-լիմֆոմայի (CREST-համախտանիշ) դեպքում, իսկ փոքրաթիվ հիվանդությունների դեպքում՝ ցրված ձևով զրկանք: Calcifications հաճախ աճում է բնության traumatization - մատները ձեռքի, մակերեսի մատների, colin - Tib'erzhe-Weissenbach համախտանիշի.

ՍՍ-ի ժամանակ ստրատոհովերի պատի կառուցվածքի և շարժիչային ֆունկցիայի վնաս: ՍՍ-ի հիվանդությունների դեպքում լարվածության ստորին երրորդի հարթ մկանները փոխարինվում են կոլագենով: Վերին երրորդի մկանային հյուսվածքը լայնակի սմուգաստա է: Vinnikє ստորին ծորանների ստենոզը ծորանում և վերինների փոխհատուցման ընդլայնումը: Փոխվում է լորձաթաղանթի կառուցվածքը` Բերետտայի մետապլազիան: Գաստրոէզոֆագեալ ռեֆլյուքսի հետևանքով հաճախ առաջանում է էրոզիվ ռեֆլյուքս-էզոֆագիտ, այն զարգանում է դեպի stravohode ուղիով, posttrazovaya նեղացումներ stravochidno-shlunkovogo sputus: Խլուրդի ատոնիա և ծալքավոր, երկմատով աղիքի լայնացում: Շլունկի ցրված ֆիբրոզի ախտորոշմամբ այն կարող է վնասվել սիդերոպենիկ համախտանիշի ձևավորման պատճառով։ Ատոնիա, լայնացում բարակ աղիքներ... Բարակ աղիքի պատի ֆիբրոզը դրսեւորվում է մալաբսսսսսսսսսդրոմով։ Աղիների խանգարումը կարող է հանգեցնել դիվերտիկուլյոզի, որն արտահայտվում է փորկապությամբ։

Viglyadі CREST-համախտանիշով նոպաների սահմանափակ ձևով հիվանդությունների դեպքում կարող է ձևավորվել լյարդի առաջին բիլյար ցիռոզը, որի առաջին ախտանիշը կարող է լինել shkіrnykh կորությունների «անհիմն» քորը:

Ցրված ՍՍ-ով հիվանդությունների դեպքում առկա է բազալային վիգլյադի ախտահարում, իսկ ցրված պնևմոֆիբրոզի դեպքում այն ​​արտահայտվում է որպես պրոգրեսիվ դեֆիցիտ։ Լավ կլինի skarzhayutsya հետաձգման համար, որպեսզի կարողանաք անել առավելագույնը ֆիզիկական ակտիվության համար: Կրծքավանդակի խոռոչի ցավից կարող է լինել չոր պլերիտ, պլերիտի քսման աղմուկ։ Սահմանափակ ՍՍ ունեցող հիվանդությունների դեպքում՝ լեգենդար զարկերակի և Գիլոկ Վինինիկով Լեգենևայի հիպերտոնիայի անհետացած հավանության տեսքով՝ աջ սրտի ճնշմամբ:

ՍՍ-ի ցրված ձևը ինոդի է՝ սրտի կռիվն արագացնելու համար: Միոկարդիտը, սրտամկանի ֆիբրոզը, սրտամկանի իշեմիան հարստացված է կորոնար զարկերակների անկանոն վասկուլիտով, այս դեֆիցիտի ձևի պատճառով միտրալ փականի աթոռի ֆիբրոզը կարող է առաջացնել հեմոդինամիկայի դեկոմպենսացիա:

Հարվածային նիրոկը գրավում է ՍՍ-ի ցրված ձևը։ Նիրոկի պաթոլոգիան անվճար այլընտրանք է Ռեյնոյի համախտանիշին: Scleroderma nyrca-ն բնութագրվում է սուդինների, գլոմերուլների, խողովակների, ինտերստիցիալ հյուսվածքների նվազմամբ։ Սկլերոդերմայի կլինիկական դրսևորումների դեպքում նիրկան չի հանգեցնում գլոմերուլոնեֆրիտների, որոնք հակադրվում են զարկերակային հիպերտոնիայի, զգոնության պրոտեինուրիայի, հեմատուրիայի սինդրոմի: Գլոմերուլային ֆիլտրացիայի աստիճանական նվազումը պետք է հասցվի մինչև HNN: Կարճ ժամանակահատվածում միջին զարկերակների ջնջված ֆիբրոզի արդյունքում (հիպոթերմիա, արյունահոսություն և այլն) հիվանդանոցների բացակայության պատճառով նկատվում է կեղևային նեկրոզ՝ սկլերոզ։

Նյարդային համակարգի քայքայումը ուղեկցվում է ուղեղային զարկերակների վերացնող վասկուլիտով։ Ներքին գանգուղեղային զարկերակների վնասվածքներից սպաստիկ նոպաները, որպես Ռեյնոյի համախտանիշի դրսևորումներից մեկը, կարող են տառապել ծանր նոպաներից, փսիխոզից, անցողիկ հեմիպարեզից։

ՍՍ-ի ցրված ձևը բնութագրվում է վահանաձև գեղձի ախտահարմամբ՝ աուտոիմուն թիրեոիդիտի վիգլյադում, օրգանի թելքավոր ատրոֆիայով։

Ախտորոշում

· Զագալնիի արյան անալիզ. միգուցե նորմալ է: Անեմիկ հիպոքրոմային անեմիայի որոշ նշաններ, ցածր լեյկոցիտոզ կամ լեյկոպենիա: Buvaє zbіlshenoyu Կոշիկ.

· Զագալնին սպանդի վերլուծություն՝ պրոտեինուրիա, գիլնդռուրիա, միկրոհեմատուրիա, լեյկոցիտուրիա, CNI-ով - շերտի մասի նվազում: Zbіlshena ekskretsіya oskіprolіnu - նշան կոլագենի խանգարված նյութափոխանակության:

· Արյան կենսաքիմիական վերլուծությունը կարող է նորմալ լինել: Սուպերնատենտի աճի ակտիվ գործընթացը փոխարինվում է ֆիբրինոգենով, ալֆա-2- և գամմա-գլոբուլինով, սերոմուկոիդով, հապտոգլոբինով, օքսիպրոլինով:

· Իմունաբանական վերլուծություն. սպեցիֆիկ աուտոանտիտիլ մինչև Scl-70 ՍՍ-ի ցրված ձևերով, աուտոանտիտիլ մինչև ցենտրոիդներ՝ հիվանդության կրճատված ձևերով, միջուկային հակամարմիններ ծանր նիրոկոզիտով, SS-դերմատոմատոմիայի տրանսկրեսիվ համախտանիշ: Հիվանդությունների մեծ մասն ունի ռևմատոիդ գործոն, որոշ դեպքերում կա միայն մեկ LE-clitini:

· Շկիրնո-մյազովի փականի բիոպսիա՝ այլ անոթների անկանոն վասկուլիտ, մանրաթելային-սկլերոտիկ փոփոխություններ:

· Վահանաձև գեղձի պունկցիոն բիոպսիա՝ աուտոիմուն թիրեոիդիտի մորֆոլոգիական նշաններ, այլ սուդինների վասկուլիտ, օրգանի թելքավոր արթրոֆիա։

· Ռենտգեն դեղաքանակ. կալցիֆիկացում մատների քթի ֆալանգների հյուսվածքներում, կաթնաշաքար, գաղութային բլթեր; ձեռքի մատների հեռավոր ֆալանգների օստեոլիզ; օստեոպորոզ, թեքությունների խոց, թեքությունների անկիլոզներից մեկը։ Կրծքագեղձի բջիջ - ինտերպլերալ կպչունություն, բազալ, ցրված, հազվադեպ՝ կիստոզ (որոշ դեպքերում) պնևմոֆիբրոզ։

· ԷԿԳ՝ սրտամկանի դիստրոֆիայի նշաններ, իշեմիա, բարձր աստիճանի կարդիոսկլերոզ՝ հաղորդունակության խանգարումով, թերսնուցում, սրտամկանի հիպերտրոֆիա սրտամկանի առջևում՝ ձևավորված միտրալ փականի անբավարարությամբ:

· Էխոկարդիոգրաֆիա՝ մետրալ վադիի ստուգում, սրտամկանի արագ ֆունկցիայի վնասում, սրտի խցիկների լայնացում, կարող են լինել պերիկարդիտի նշաններ։

· Ուլտրաձայնային ախտորոշում. Նիրոկի երկկողմանի ցրված վնասվածքների կառուցվածքային նշաններ, որոնք բնորոշ են նեֆրիտին, աուտոիմուն թիրեոիդիտի, վահանաձև գեղձի մանրաթելային ատրոֆիայի և լեղու լյարդի ցիրոզի որոշ այլ նշաններ:

Համակարգային սկլերոդերմայի զարգացման ամերիկյան ռևմատոլոգիական ասոցիացիայի ԿԼԻՆԻԿԱԿԱՆ ՉԱՓԱՆԻՇՆԵՐԸ.

· «Հիանալի» չափանիշներ.

o Պրոքսիմալ սկլերոդերմա - երկկողմանի, սիմետրիկ քրտնարտադրություն, կծկվել, ինդուրացիա, մատների դերմիսի սկլերոզ, մատների շկիրի մոտակայքում՝ կավային կավային կավային պալատալ-ֆալանգեալ և մետատարսալ-ֆալանգեալ սրահներից:

· «Մալի» չափանիշներ.

o Սկլերոդակտիլիա - ինդուրացիա, սկլերոզ, էնդով ֆալանգների օստեոլիազ, ձեռքի մատների դեֆորմացիա;

o Ձեռքերի մատների բարձիկների վրա սպիներ, հյուսվածքային թերություններ;

o Basal legenevium fibrosis երկու կողմից.

ՍՍ ախտորոշման համար հիվանդ մարդը կարող է լինել կամ «մեծ», կամ երկու «մալիխ» չափանիշ։

Ինդուկտիվ-սկլերոտիկ գործընթացի գործունեության կլինիկական և լաբորատոր նշանները ՍՍ-ի հիվանդությունների ժամանակ.

· 0 ճ.գ. - Գործունեության տեսանելիություն.

· Ես ս. - Նվազագույն ակտիվություն. Պոմիրնի տրոֆիկ վնաս, արթրալգիա, վազոսպաստիկ Ռեյնոյի համախտանիշ, ԿՈՇԻԿ մինչև 20 մմ/տարի:

· ІІ Արվեստ. - Մտքի խաղաղություն: Արթրալգիա և/աբո արթրիտ, կպչուն պլերիտ, կարդիոսկլերոզի ախտանիշներ, ԿՈՇԻԿ՝ 20-35 մմ/տարի:

· ІІІ Արվեստ. - Visoka գործունեությունը. Գարյաչկա, էրոզիվ վնասվածքներով պոլիարտրիտ, բարձր աստիճանի կամ ցրված կարդիոսկլերոզ, միտրալ փականի բացակայություն, սկլերոդերմա նիրկա։ ԿՈՇԻԿԻ փոխում 35 մմ/տարի:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Այն իրականացվում է Պերշյույում միջին սկլերոդերմայով, ամբողջ հյուսվածքի այլ ցրված հիվանդություններով՝ ռևմատոիդ արթրիտ, համակարգային որդ վովչակ, դերմատոմիոզիտ-պոլիմյոզիտ։

Razrіznyayut ափսե, kraplepodіbnu, kіlcepodіbnu, գիծ ձեւը միջին (micevoy) scleroderma. ՍՍ-ի սահմանափակ և ցրված ձևերի հիման վրա մինչև պաթոլոգիական պրոցեսը չափավոր սկլերոդերմայի դեպքում հնարավոր չէ ոլորել մատները և դեմքը։ Համակարգային դրսևորումներ՝ քիչ կամ ոչ՝ հիվանդությունների չնչին ծանրաբեռնվածության համար:

Ռևմատոիդ արթրիտը և ՍՍ-ն ավելի թեթև են ՍՍ-ի վրա ձևավորված հիվանդությունների դեպքում, պսևդոարթրիտը վիգիլիայում՝ պսևդոարթրիտով և պերիարտիկուլյար կորությունների սկլերոտիկ վնասվածքներով: Ռադիոլոգիական բուն թեքության մեղմ շերտերի վիպադներում: Այնուամենայնիվ, ՍՍ-ի և ռևմատոիդ արթրիտի դեպքում կարող է լինել ձեռքի մյուս հոդերի սիմետրիկ պոլիարտրիտ՝ բնորոշ սկուտիզմով, անկիլացման հակումով։ Նման պայմանների դեպքում ՍՍ պզուկների վրա հիվանդության տարբերակումը կախվածություն ունի թուլության ախտանիշների առաջացմանը, այնուհետև ձեռքի մատների սկլերոտիկ վնասվածքի, մերկացնող, իսկ ՍՍ-ի ցրված ձևերի դեպքում՝ դպրոց. տարիքի երեխաների. ՍՍ-ին բնորոշ են ախտահարումները (պնևմոֆիբրոզ), որը տարածված չէ ռևմատոիդ արթրիտով հիվանդների մոտ։

Վովչակի կողմից համակարգային որդերի դիֆերենցիալ ախտորոշումը հիմնված է կորությունների համար ՍՍ-ի հատուկ թեստերի հայտնաբերման վրա: Երբ դուք արթնանում եք ՍՍ-ով, պոլիարթրիտը լավ է, մի հանգեցրեք դեֆորմացիաների, անկիլոզացնող կավային: Վովչակովի պսեւդոարթրիտ - Ժակուի համախտանիշ - արթրոպաթիա՝ հոդերի կոշտ դեֆորմացիաներով՝ ջիլի պատռվածքի համար, խոցեր։ Վոնան պաշտպանում է առանց էրոզիվ արթրիտի: Այտուցված պարկի ծայրամասում առկա է սկլերոդերմայական պսևդոարթրիտի ձև, թեքության վրա ինդուկտիվ փոփոխվող աննորմալ սկլերոտիկ մաշկով: Անեմիկ հիվանդության ցրված ձևը կարող է ճանաչվել որպես համակարգային արգանդի վզիկի վիրուս՝ արյան մեջ Scl-70 հակագենի նկատմամբ SS-հատուկ աուտոանտիտների առկայության պատճառով:

ՍՍ-ի համար, դերմատոմիոզիտ-պոլիմյոզիտի ձևի դեպքում, բնորոշ է ինդուրատիվ և սկլերոտիկ ախտահարումները, երկրորդական, նաև միոպաթիան: Դերմատոմիոզիտ-պոլիմյոզիտի դեպքում արյան մեջ առկա են կրեատինֆոսֆոկինազի ակտիվության բարձր ցուցանիշներ, որոնք բնորոշ չեն դասական SS տարբերակների հետ: Նաև նկատվում է ՍՍ ախտանիշների պակաս դերմատոմիոզիտ-պոլիմիոզիտի նշաններով, որին հաջորդում է առաջացած հյուսվածքի համակարգային վնասման համընկնման համախտանիշի ախտորոշումը:

Պլանավորման պլան

· Զագալնիի արյան անալիզ.

· Zagalny վերլուծություն sech.

· հատվածում հիդրօքսիպրոլինի փոխարեն։

· Իմունաբանական անալիզ՝ աուտոանտիտիլ մինչև Scl-70, աուտոանտիլ մինչև ցենտրոմերներ, հակամիջուկային հակամարմիններ, ռևմատոիդ գործոն, LE-cellini, CVC:

· Շկիրնո-մյազովի փականի բիոպսիա:

· Վահանաձև գեղձի վահանաձև գեղձի բիոպսիա.

· Ձեռքերի, ախտահարումների, ծնկի թեքությունների ճառագայթաբանական չափաբաժին:

· Կրծքավանդակի ռենտգեն.

· ԷԿԳ.

· Էխոկարդիոգրաֆիա.

· Օրգանների ուլտրաձայնային դեղաչափը սև դատարկ, նիրոկ, վահանաձև գեղձի գոտում.

Լիկուվանյա

Հիվանդի մարմնի վրա վիրավորական ներարկումների վրա հարձակումը փոխանցելու մարտավարությունը.

· Գալմուվանյան ակտիվություն այլ անոթների ջնջված մաշվածության, սկլերոզի սկլերոթերապիա, ներքին օրգանների ֆիբրոզ:

· Ցավի (արթրալգիա, միալգիա) և այլ սինդրոմների, ներքին օրգանների ֆունկցիաների խանգարման սիմպտոմատիկ բուժում։

Ակտիվ բռնկման գործընթացով հիվանդությունների դեպքում ավելցուկային կոլագենի ճնշման համար ՍՍ-ի նախակառուցման հոսքի ժամանակ նշվում է.

· D-penicylamine (cuprenil) բանավոր 0,125-0,25 մեկ դոզայի համար երկու օրը մեկ: Անարդյունավետության դեպքում դեղաչափը պետք է հասցնել 0,3-0,6 մեկ դոբայի համար։ Երբ օգտագործվում է D-penicylamine, դա կհանգեցնի հանգույցների առաջացմանը, և դոզան պետք է փոխվի, որպեսզի ավելացվի նախնական նիզոլոն - 10-15 մգ / ավելացրեք vseredin: Դ-պենիցիլամինի կրկնակի օգտագործման արդյունքում պրոտեինևրիայի նման աճի є աֆիդների վրա հայտնվելը:

Կոլագենի սինթեզի մեխանիզմների ակտիվության նվազման համար, հատկապես անարդյունավետության դեպքում, օրինակ, D-penicylamine-ի ապացույց չկա, հնարավոր է օգտագործել.

· կոլխիցին - 0,5 մգ մեկ դոբուի համար (օրական 3,5 մգ), դոզայի աճող ճշգրտումներով մինչև 1-1,5 մգ մեկ դոբուի համար (մոտ 10 մգ օրական): Դեղը կարելի է ընդունել երկրորդ ընտրության rock_v գրառման հետ միասին:

Այտուց և ծանր համակարգային դրսևորումներով ՍՍ-ի ցրված ձևերի դեպքում առկա է գլյուկոկորտիկոիդների և ցիտոստատիկների իմունոսուպրեսիվ չափաբաժիններ։

· պրեդնիզոլոնը բանավոր 20-30 մգ-ով մինչև կլինիկական ազդեցության հասնելը: Այնուհետև դեղամիջոցի դեղաչափը կարող է փոխվել մինչև ընդունելի մակարդակ՝ 5-7,5 մգ/ավելացում, և խորհուրդ է տրվում այն ​​ընդունել 1 անգամ։

Ցերեկային էֆեկտի համար viniknennya կողմնակի ռեակցիաներին ընդունելության մեծ doses glucocorticoids, cytostatics vikoristovuyu:

· Azathioprine բանավոր 150-200 մգ / dob համար բանավոր կառավարման 15-20 մգ / dob prednizolone 2-3 ամսվա ընթացքում:

ՍՍ-ի քրոնիկ արտահոսքի դեպքում կարևոր է shkіrnymi դրսեւորումներ, ֆիբրոզավորման գործընթացի նվազագույն ակտիվություն, ամինոքինոլինային պատրաստուկների նշանի կողքին.

· Hydroxychloroquin (Plakvenil) 0.2 - 1-2 դեղահատ օրական 6-12 ամիս:

· Քլորոհին (դելագիլ) 0,25 - օրական 1-2 հաբ 6-12 ամիս:

Սիմպտոմատիկ նշանները նախապես օգտագործվում են վազոսպաստիկ ռեակտիվության փոխհատուցման, Ռեյնոյի համախտանիշի և ողնաշարի այլ վնասվածքների բուժման համար: Միևնույն ժամանակ, կալցիումի ալիքների արգելափակումները, անգիբիտորիա ACE, հակաագրեգանտները.

· Նիֆեդիպին - մինչև 100 մգ / դոբ:

· Վերապապիլ - մինչև 200-240 մգ / դոբ:

· Կապտոպրիլ - մինչև 100-150 մգ / դոբ:

· Lisinopril - մինչև 10-20 մգ / ավելացրեք:

· Curantil - 200-300 մգ / դոբու:

Սուգլոբովի համախտանիշի դեպքում ցուցված են ոչ ստերոիդային հակաջերմային միջոցների խմբի պատրաստուկները.

· Դիկլոֆենակ նատրիում (օրտոֆեն) 0,025-0,05 - օրական 3 անգամ մեջտեղում:

· Իբուպրոֆեն 0.8 - օրական 3-4 անգամ մեջտեղում:

· Նապրոքսեն 0.5-0.75 - օրական 2 անգամ մեջտեղում:

· Indomethacin 0.025-0.05 - օրական 3 անգամ մեջտեղում:

· Nimesulid 0.1 - 2 անգամ օրական մեջտեղում: Դեղը ընտրովի է COX-2-ի համար, և այն կարող է նաև լճացած լինել աղիքային տրակտի էրոզիվ վնասվածք պատճառող հիվանդությունների դեպքում, կծկված և երկու մատով աղիքներ, որոնք ոչ սելեկտիվ ոչ ստերոիդային հակաէպիլեպտիկ դեղամիջոցներ են հակացուցված են:

Մկանային բուժման համար հնարավոր է Dimexidum լուծույթների 25-50% ստանալ viglyadі aplіkatsіy for urazhenі dіlyanka shkіri 20-30 hviliya - մինչև 30 դիմում բուժման ընթացքի համար: Սուլֆատացված գլյուկոզամինի ցուցումներ քսուքներում. Հնարավոր է ֆիքսել լիդազը ներքին սարքերի ճանապարհով, էլեկտրոֆորեզ, ֆոնոֆորեզ դպրոցի ինդուկտիվ փոփոխության մեջ։

Կանխատեսում

Այն հայտնվում է որպես հիվանդության պաթոմորֆոլոգիական տարբերակ: Սահմանափակ ձևի համար կանխատեսումը ընկերականի հասնելն է: Դիֆուզիոն ձևի դեպքում դրեք որպես նիրոկի, լեգենի, սրտի զարգացման և դեկոմպենսացման մակարդակ։ Մեր օրերում, որ ադեկվատ lіkuvannya sutta prodovzhu կյանքը հիվանդությունների վրա SS.

4. Դերմատոմիոզիտ-պոլիմյոզիտ

Վիզնաչենյա

Դերմատոմիոզիտը (DM) կամ դերմատոպոլիմիոզիտը համակարգային կրակոտ հիվանդություն է, որը պայմանավորված է հյուսվածքային հյուսվածքի փոխարինմամբ թելքավոր կառուցվածքներով և հյուսվածքային վնասով կմախքի և հարթ մկանների, շկիրիի և այլ անոթների պաթոլոգիական գործընթացին: Օրվա տեւողությամբ shkiri vikoristovuyut ժամկետային polymyositis (PM):

ICD 10:M33 - դերմատոպոլիմյոզիտ:

M33.2 - պոլիմիոզիտ:

Էթիոլոգիա

DM-PM էթոլոգիական գործոնը կարող է լինել թաքնված վարակ կարնիվիրուսներով, Coxaci խմբի որոշ վիրուսներով, որոնք ներմուծվում են յուղազերծված բջիջների գենոմում: DM-PM-ի կապը ցածր ուռուցիկ պրոցեսների հետ կարող է վկայել կամ այտուցների վիրուսային էթիոլոգիայի դարչինին, կամ թուխ կառուցվածքների և մսի հյուսվածքի հակագենային միմիկրային: Մինչ հիվանդանալը, անհատները, որոնք կարող են ունենալ HLA տիպի B8 կամ DR3 հիստոքսիկության հակագենիկություն:

Պաթոգենեզ

Վարակիչ և գենետիկորեն հիվանդ անձանց անաշխատունակության պաթոգենետիկ մեխանիզմների գործարկումը կարող է լինել ոչ սպեցիֆիկ պայմանների առկայության դեպքում՝ հիպոթերմիա, չափից ավելի քնկոտություն, պատվաստում, հյուրասիրություն և թունավորություն: հակագենային սպորանման բջիջների պոպուլյացիաների հարաբերակցությունը: Միկրոֆագային մեխանիզմների ներառումը իմունային համալիրների օրգանիզմի վերացման մեջ ֆիբրոգենեզի գործընթացների ակտիվացման, այլ անոթների համակարգային կրակի ճնշմամբ: Իմունային համակարգի հիպերռեակտիվության հետ կապված, որն ուղղակիորեն կապված է վիրուսի ներքին միջուկային դիրքերի ոչնչացման հետ, արյունը պարունակում է հակամարմիններ Mi2, Jo1, SRP, գենետիկ միջուկների նուկլեոպրոտեինների նկատմամբ աուտոանտիլիա:

հիմնական նկարը

Ընդունումը կարող է հակազդվել հյուրասիրության, սննդի պատրաստման և քրոնիկ ձևերի դեպքում:

Գոստրա ձևը բնութագրվում է մինչև 39-40 ջերմաստիճանից բարձր ջերմության արագ ի հայտ գալով: 0Գ. Անմիջապես հայտնվում են ցավեր, մկանների թուլություն, արթրալգիա, արթրիտ, միզուղիների վարակ: Բոլոր կմախքային մկանների ընդհանրացված մարզումը արագորեն զարգանում է: Շվիդկոյի մոտ առաջանում է միոպաթիա. Կարճ ժամանակահատվածում մեկ ժամվա հիվանդությունները գործնականում կմեծացնեն մեր անհանգստությունը: Winikayut ծանր կործանարար kovtannya, dikhannya. Այն հայտնվում է և արագորեն փոխհատուցում է ներքին օրգանների ճակատամարտը՝ սրտի առջև։ Ձևի հյուրասիրության ընթացքում կյանքի տրիվիալությունը 2-6 ամիս չի փոխվում։

Պիդգոստրիան բնութագրվում է նրանով, որ տեսանելի է ականջի հիվանդ ականջի մոտ: Կա վկայություն mіalgії, արթրալգիա, և քայլ առ քայլ myase-ի աճը թուլություն է: Քնկոտ ինսոլացիաները բնորոշ հատկանիշ են կազմում դեմքերին, կրծքագեղձի հյուսվածքի կրիտիկական մակերեսներին։ Ներքին օրգանների նշաններ կան. Կլիշե պատկերի աճից դուրս մահաբեր ախտը 1-2 ճակատագիր է ստանում։

Հայտնի է, որ քրոնիկական ձևը լավ է, ցիկլային է ռեմիսիայի աննշան շրջաններից: Հիվանդությունների ամբողջ բազմազանությունը հազվադեպ կարող է հանգեցնել տհաճ մահվան, որը միահյուսված է լորձաթաղանթների ընդհատվող, հազվադեպ տեղային ատրոֆիկ և սկլերոտիկ փոփոխություններով, կորություններով, մեղմ այտուցված միոպաթիաներով, փոխհատուցվող ներքին փոփոխություններով:

Myazova պաթոլոգիա є Ես գիտեմ DM-PM- ը: Ես անխուսափելիորեն առաջադեմ թուլություն կունենամ իմ մեջ, այնպես որ կսկսեմ ինձ վերահսկել ավելի մեծ ինտենսիվության հրաշքներով։ Երբ կա ակտիվ հետաձգված թեստ, ամորձիների լորձը ռախունոկ նաբրյակի համար, տոնուսի նվազմամբ, ցավով: Մեկ ժամից հիվանդների մոտ ախտորոշվել է ատրոֆիայի և ֆիբրոզի հետևանքով լորձաթաղանթի փոփոխությունների պաթոլոգիական պրոցես։

Շարժվեք դեպի կիստոզային լորձի պրոքսիմալ խումբ: Ձեռքի մկանների հեռավոր խմբեր, որոնք կբարելավվեն:

Կրծքագեղձի հյուսվածքի ֆիբրոզը հրկիզելով՝ դիֆրագմերը կփչացնեն թոքերի օդափոխությունը՝ առաջացնելով հիպոքսեմիա՝ առաջացնելով ժառանգական զարկերակում արատ:

Կեղևի լայնակի մուգ մկանային հատվածին հարվածելը և դեպի փորոքային տրակտի մոտակա ուղղությունը կկործանի կովտանիայի պրոցեսները: Հիվանդությունները հեշտ է խեղդվել: Rіdka їzha կարող է քշել krіz nіs: Խռպոտ ձայնով աչքի է զարնում կոկորդի ձայնը, ինչպես մի հին խռպոտ ձայն՝ քթանման տեմբրով։

Okorukhovi, zhuvalny, іnshі m'yazy մեղադրանքի, դուք չեք ուզում կռվել.

Փոքր կորերի պաթոլոգիական փոփոխությունները բնորոշ են ԴՄ-ին և ՊՄ-ի անհրաժեշտությանը: Շկիրիի դեմ պայքարի հնարավոր առաջխաղացման տարբերակները.

Ձեռք բերեք գործվածքը є-ի վրա՝ հազվագյուտ պաթոլոգիայով ավարտելու համար: Ամբողջ հիվանդության կլինիկական պատկերը բնութագրվում է կոլագենային հիվանդությունների որոշ նշաններով: Հիվանդության պաթոլոգիան կոչվում է Շարփի համախտանիշ։ Ամենից հաճախ նման ախտանիշային համալիրը նշվում է սեռական հասունացման շրջանում և միջին տարիքի հիվանդների մոտ: Պաթոլոգիայի zanedban ձևի դեպքում այն ​​կարող է հանգեցնել լուրջների, որոնք անվտանգ չեն ժառանգության կյանքի համար: Վիճակագրության մեջ հստակ տեսանելի են առաջացած հյուսվածքի կորստի ախտանիշները։

Շո ցե տան

Նախկինում պաթոլոգիան ավելի կարևոր էր ախտորոշել: Շարփի համախտանիշի Անջեի նշանները կարող են ցույց տալ ռևմատիկ հիվանդություններ: Զարմանալի չէ, որ վաղուց հիվանդությունը նկարագրվում էր որպես աուտոիմուն վատթարացում:

Երբ հիվանդը հիվանդանում է ստացված հյուսվածքով (SZST), հիվանդը կունենա առաջադեմ ռևմատիկ պաթոլոգիաների որոշ նշաններ.

• դերմատոմիոզիտ;
• սկլերոդերմա;
• ռևմատոիդ արթրիտ;
• պոլիմիոզիտ.

Պարտադիր չէ, որ հիվանդը ունենա հիվանդության բոլոր հիվանդությունների հիմնական պատկերը: Կան մի քանի ախտանիշներ, երկարատև աուտոիմուն պաթոլոգիաներ.

Կոդ z MKL

Համաձայն ICD-10-ի, ստացված հյուսվածքի փոփոխությունը նկատվում է M35 ծածկագրի տակ գտնվող պաթոլոգիաների խմբի մոտակայքում (Інші ստացված հյուսվածքում): SZST-ի արտաքին կոդը M35.1 է: Պերեխրեսի ռևմատիկ սինդրոմները ներառված են ամբողջ խմբում։ «Perekhresnі» բառը նշանակում է, որ տվյալ պաթոլոգիայի համար նկատի են առնվում առաջացած հյուսվածքի հիվանդությունների նշանները (կոլագենոզ):

Պատճառները

Նախկինում Շարփի համախտանիշի ճշգրիտ պատճառները պարզ չեն: Zmіshane հիվանդությունը շահութաբեր գործվածքով ունի աուտոիմուն բնույթ: Սա նշանակում է, որ անվերականգնելի պատճառներով մարդկանց անձեռնմխելիությունը սկսում է հարվածել բջջի առողջությանը:

Ինչպե՞ս կարող եք այս տեսակի ռոբոտային ուժ հրահրել օրգանիզմի մեջ: Բժիշկները թույլ են տալիս, որ այն ներարկվի ռոբոտի մեջ անձեռնմխելիությունը կարող է չնչին լինել՝ շատ մարդկանց lykarskie-ից վերցնելով: Մեծ դեր է խաղում աուտոիմուն ռեակցիաների ախտորոշման գործում հորմոնալ խանգարումների զարգացման և էնդոկրին համակարգի վերականգնման գործում։ ԱԱԳ-ի պատճառները հաճախ չեն վերագրվում երեխաներին և կանանց գագաթնակետի շրջանում:

Բացասական հուզական ֆոն կարելի է գտնել նաև ռոբոտային իմունային համակարգի վրա: Չար տառապանքի հոգեսոմատիկան լավ գործվածքով կապված է լուրջ սթրեսների հետ: Այս պաթոլոգիան հաճախ հայտնաբերվում է այն մարդկանց մոտ, ովքեր հիվանդ են մինչև դեպրեսիան, ինչպես նաև նևրոզով և փսիխոզով տառապող մարդկանց մոտ:

Անվանեք այն մարդկանց մոտ, ովքեր կարող են ունենալ ռևմատիկ հիվանդությունների մտավոր կարողությունների անկում: Անբարենպաստ բյուրոկրատների ներհոսքը զրկված է աուտոիմուն հիվանդությունների հայտնաբերման ծագման մեխանիզմից։

Ախտանիշներ

Ստացված հյուսվածքի տառապանքի փոփոխությունը հակասում է քրոնիկական ձևին և առանց քայլ առ քայլ առաջընթացի պրակտիկայի: Պաթոլոգիան համակարգային է, թշնամին զրկված է ոչ թե շկիրու այդ սուգլոբից, այլ ամբողջ օրգանիզմը։

Նույնիսկ ավելի հաճախ ձագի վրա ես հիվանդանում եմ ձեռքերի մատների մեջ հին վնասված արյան շրջանառությունից և նիզակներից: Tse nagaduє ցույց է տալիս Ռեյնոյի համախտանիշը: Սուդինի սպազմի միջով մարդիկ թարթում են և սառեցնում մատներն ու նզովքը: Ջերմացրեք ձեռքերի և ոտքերի մաշկը այտուցված կապտավուն տեսքից: Սուպրավոլումի նկարների սառեցումը ցավային համախտանիշով ուռչում է։ Սուդինի նման սպազմերը կարող են առաջացնել ժայռի գինիների զարգանալ այնքան ժամանակ, քանի դեռ դրանք հիվանդության նշաններ չեն:

Հիվանդների մեծամասնությունը թեքություններում ավելի շատ ցավ ունի: Ձեռքերի մատները խիստ ուռել են, ավերակները ցավոտ են դառնում։ Ցուցված է լորձի թուլությունը։ Երեխայի ծեծի և այտուցի միջոցով հիվանդը մեծանում է, որպեսզի բռնի մատները և սրբի իր ձեռքի մանր առարկաները: Ռևմատոիդ արթրիտ ցույց տալը նման է կոճին, քանի որ կիստաների շատ ծանր դեֆորմացիաներով: Պաթոլոգիական պրոցեսից առաջ կարելի է ձեռք բերել հոդերից մեկը, ամենից հաճախ՝ դեպքերի քանակով։

Նադալն այն մարդկանցից, ովքեր շահում են կիսաշրջազգեստների սրտերն ու ուլունքները, հատկապես՝ վրձինների և դեմքերի հատվածում: Դիլյանկի մյազիվի կիրճերը ողողելու համար, յակ ատ Շկիրնի փոքրիվիվանդալիզացնել, որոշ դեպքերում կան vyrazki epіdermіsі.

Հիվանդը քայլ առ քայլ հարգում է ինքն իրեն. Bіl է լանջերին եւ shkіrni visipannya վերահսկվում է վիրավորական symptomatology:

• հետամնաց թուլություն;
• երազի լանջերին սկուտերներ տեսնելը.
• զգայունություն ուլտրամանուշակագույն;
• չոր լորձ ընկերություն, որը դժվար է kovtannya;
• vipadannya մազերը;
• նորմալ ուտելու ժամանակ վագիի անհիմն նվազում;
• ջերմաստիճանի ճշգրտումներ;
• ավշային հանգույցների բարելավման համար.

Ի zanedbani vipadkah պաթոլոգիական գործընթացը տարածվում է nirki եւ legeni. Winikak գլոմերուլոնեֆրիտ, տեղաշարժվել սպիտակուցի տեղում sech. Patsinti skarzhivayutsya ուլունքների վրա կրծքեր, որոնք բարդացնում են գործողությունը:

Կարող է արագացվել

Zmіshane հիվանդություն բարենպաստ գործվածքով є վտանգավոր պաթոլոգիա: Եթե ​​նկատվում է ներքին օրգանների կծկման պաթոլոգիական պրոցես, ապա ոչ ճշգրիտ լիկուվանյայի դեպքում կարող է լինել այդպիսի արագացում.

• nirkova բացակայությունը;
• վիրավորանք;
• կրակել լորձաթաղանթը դեպի stravohode;
• փորում է աղիքներ;
• սրտամկանի ինֆարկտ.

Նման արագացումը ցուցված է հիվանդությունների անհարմար ընդհատման դեպքում, որը պատշաճ թերապիայի օրվա ընթացքում:

Ախտորոշում

ՍԶՍՏ-ի բուժման մեջ ներգրավված է բժիշկ-ռևմատոլոգ։ Ստացված հյուսվածքով չարորակ վարակման ախտանիշներն էլ ավելի չարորակ են և կարող են ցույց տալ որոշ այլ պաթոլոգիաներ: Գնի միջոցով դժվար է պարզել արտադրության բարդ ախտորոշումը։

Հիվանդներին պետք է արյան շճաբանական վերլուծություն տրվի միջուկային ռիբոնուկլեոպրոտեինի հակամարմինների համար: Քանի դեռ երկարաժամկետ առաջընթացի ցուցանիշները թույլատրելի են, և երբ հիվանդությունների մոտ ախտորոշվում է արթրալգիա և Ռեյնոյի համախտանիշ, ապա ախտորոշումը դառնում է զգայուն։

Դոդատկովոն նշանակում է հետևյալը.

• արյան և սպանդի կլինիկական և կենսաքիմիական անալիզներ;
• doslіdzhennya urini ից Nechyporenka;
• վերլուծություն ռևմատոիդ գործոնի և հատուկ իմունոգլոբուլինի համար:

Անհրաժեշտության դեպքում կատարվում է ուլտրաձայնային հետազոտություն, ինչպես նաև ռադիոգրաֆիա և էխոկարդիոգրաֆիա:

Likuvannya մեթոդը

Likuvannya չարաճճի հիվանդության արդյունքում գործվածքներ են ուղղել առջեւ ճնշելու աուտոիմուն ռեակցիայի. Հիվանդները ճանաչում են հետևյալը.

1. Կորտիկոստերոիդ հորմոններ՝ «Դեքսամետազոն», «Մետիպրեդ», «Պրեդնիզոլոն»։ Նախապատրաստումը լանջերում աուտոիմուն ռեակցիան և ջերմությունը փոխելու համար է:
2. Ցիտոստատիկներ՝ «Ազատիոպրին», «Իմուրան», «Պլակվենիլ»։ Նման հեղուկները կարող են հարմարեցվել նաև իմունային համակարգի ռոբոտին։
3. Հակահրդեհային գործողության ոչ ստերոիդներ՝ Դիկլոֆենակ, Վոլտարեն: Їх priznachayut այտուցվածության ցավի և թեքությունների այտուցման դեպքում։
4. Կալցիումի հակառակորդներ՝ «Վերապամիլ», «Դիլտիազեմ», «Նիֆեդիպին»: Ցի պատրաստուկներն օգտագործվում են սիրտ-անոթային համակարգը պաշտպանելու համար։
5. Іngіbіtory պրոտոնային պոմպ«Օմեպրազոլ». Մենք հիվանդ ենք Շարփի սինդրոմից, որ դեղորայք ընդունենք մոտ մեկ ժամ և մեկ ժամ կամ ավելի: Այն կարող է բացասաբար ազդել աղիքային համակարգի օրգանների վրա։ «Օմեպրազոլ» դեղամիջոցը կօգնի մաքրել լորձաթաղանթը լորձաթաղանթից լիկյորի ագրեսիվ ներարկումից:

Ավելի բարդ է նաև խայթող հիվանդություններից խուսափելը և թույլ է տալիս հասնել ռեմիսիայի փուլին:

Կարևոր է հիշել, որ SZST- ի բուժման համար նախատեսված դեղերը հաճախ նվազեցնում են անձեռնմխելիությունը: Այս հիվանդները պետք է պաշտպանվեն վարակիչ հիվանդությունների հետ շփումից և գերսառեցումից:

Կանխատեսում

Արդյո՞ք Չին ներարկում է Շարփի համախտանիշը կյանքի չնչինության վրա: Հիվանդության կանխատեսումը խելացիորեն բարեկամական է: Ներքին օրգանների անբավարար վնասը SZST-ով զարգանում է ավելի վաղ, բայց ոչ այլ աուտոիմուն պաթոլոգիաների դեպքում: Մահացու արդյունքը ցուցված է միայն հիվանդությունների խորացված ձևերի և սրտի և նիրոկի կողմից արագացումների ի հայտ գալու դեպքում։

Այնուամենայնիվ, դա հիշողության հետք է, բայց դա խրոնիկական տառապանք է, և այն չի մեծանա մինչև վերջ: Հաճախ հիվանդներին ցուցադրվում է դեղերի նախնական ընդունումը: Իակշչոյի հիվանդությունները բավարարելու առաջարկվող բուժման սխեման, վատառողջության կանխատեսումը: Ժամանակին թերապիա լրացուցիչ օգնության համար՝ բարելավելու հիվանդի կյանքի նորմալ որակը:

Կանխարգելում

Հիվանդության սպեցիֆիկ պրոֆիլակտիկան չի տրոհվել, և աուտոիմուն պաթոլոգիաների ճշգրիտ պատճառների մասին որևէ ապացույց չի հաստատվել: Լիկար-ռևմատոլոգներին խնդրում ենք հետևել հետևյալ առաջարկություններին.

1. Սահեցրեց դեղերի եզակի անվերահսկելի ընդունումը: Թմրամոլության աննշան ընթացքը կարող է իրականացվել առանց ակնհայտ դեղամիջոցի:
2. Աուտոիմուն պաթոլոգիաների նկատմամբ սխոլաստիկության անկման դեպքում պարբերաբար վերցվում է քնկոտ լույսի յուրահատուկ զարգացում և ռևմատոլոգի կողմից պրոֆիլակտիկ հետազոտություն։
3. Այն էլ ավելի կարևոր է յուրահատուկ սթրեսի հնարավորության պատճառով։ Էմոցիոնալ անկայուն մարդիկ պետք է ընդունեն հանգստացնող դեղամիջոցներ և խորհրդակցեն հոգեթերապևտի հետ:
4. Ծայրամասային անոթների ախտանիշների և սպազմերի թեքություններում ցավի ախտորոշման դեպքում անհրաժեշտ է դիմել բժշկի և անցնել բուժումը։

Tsi-ն գալիս է օգնելու նվազեցնել աուտոիմուն ռևմատիկ պաթոլոգիաների ախտորոշումը: