Смесването на заболявания с получената тъкан е до редки заболявания, които се характеризират с поява за една нощ на прояви на системни червени кръвоносни съдове, системна склеродермия, полимиозит или дерматомиозит и ревматоиден циркулаторен артрит с ревматоиден артрит. Характеризира се с развитието на четките, феномена на Рейно, полиартралгия, огнена миопатия, хипотония и загуба на функция на крака. ДИАГНОСТИКА НА RUNTUNG Относно анализа на клиничната картина на заболяването и антителата към RNP за продължителността на антитела, характерни за повечето автоимунни заболявания. Likuvannya е подобно на това в случай на системно червено кръвно налягане и прехвърляне на глюкокортикоидно увреждане при средна и тежка степен на увреждане.

Змишане заболяване с получена тъкан (SZST) се наблюдава при всякакви хора, сред представителите на обикновените раси. Максимумът на гърчовата болест е във възрастта на възрастен и още едно десетилетие от живота.

, , , , , , , ,

Klіnіchnі показват палавото заразяване с добрата тъкан

Феноменът на Рейно може да показва заболявания. Често първата проява на малък дискомфорт с получената тъкан може да nagaduvati ухо на системни червени кръвоносни съдове, склеродермия, ревматоиден артрит, полимиозит или дерматомиозит. Въпреки това, тя е пряко свързана с естеството на кочаните прояви на неразположения, болестта е по-тежка до прогресията и разширяването поради негативния характер на клиничните прояви.

Най-често това е подуване на ръцете, особено на пръстите, резултатът е вонята на колбаси. Shkіri nagaduyut намигва така, когато имате дерматомиоза. Намаляването на заболяването, подобно на тези при дерматомиозит, както и исхемичната некроза и появата на пръстите в пръстите се развиват по-рано.

Bagato пациенти skary на полиартралгия, 75% може да са очевидни признаци на артрит. Например артритът не води до анатомични промени, предпазва от ерозии и деформации, като при ревматоиден артрит. Често се насърчава слабостта на проксималните връзки в резултат на заболяването и без него.

Ефективността нирок се среща в около 10% от заболяванията и често не се повлиява, но при някои хора може да доведе до ускорение и смърт. При загуба на тъканна загуба, по-често, отколкото не, след загуба на тъканна загуба, се развива сензорна невропатия на триколесния нерв.

, , ,

Диагностика на злокачественото заболяване с получената тъкан

Всеки, който е болен с получената тъкан, може да бъде заподозрян във всички заболявания, който страда от VKV, склеродермия, полимиозит или РА, с развитие на допълнителни клинични прояви. Предварително е необходимо да се извърши допълнително наблюдение за наличието на антинуклеарни антитела (ARA), антитела към извлечения ядрен антиген и RNP. Ако резултатите бъдат отхвърлени и ще бъдат показателни за възможен SZST (например има още по-висок титър на антитела срещу РНК) ) -синтетаза), антирибонуклеаза-резистентен компонент на извлечения ядрен антиген (Sm) и суб- спираловидна ДНК. Планът на тези, които са били помолени да разберат за очевидните симптоми на дефектни системи на органите, са: миозит, намаляване на никесите и намаляване на най-често срещаните диагностични методи (зокрем, ЯМР, електромиография, биопсии).

Пациентите с Bagato могат да имат високи титри (често> 1: 1000) на антинуклеарни антитела, които могат да бъдат открити чрез флуоресцентния метод. Анти-титърът към извлечения ядрен антиген трябва да присъства в много висок титър (> 1: 100 000). Характеризира се с наличието на антитела срещу RNP, тоди като антитела към Sm-компонента на извлечения ядрен антиген в деня.

Прогноза за спада на сумата на парите

Десеткратното зрение е 80%, прогнозата е на етапа на симптоматиката. Основните причини за смъртта са хипертония на Лехенева, дефицит на ниркова, инфаркт на миокарда, перфорация на червата, десеминация на инфекции, кръвоизлив в мозъка. За децата децата могат да получат тривиална ремисия без никаква злоупотреба.

Това не е необичайно и е по-податливо на употребата на лоши заболявания в случай на системни червеи. Повечето от пациентите, които може да са болни от среден и тежък стадий на оборот, са податливи на злоупотреба с глюкокортикоиди, особено когато е твърде рано да се приключи. Абсорбцията на белодробната стъпка се контролира успешно от салицилати, други нестероидни антипиретични лекарства, антималарийни лекарства, в някои случаи - ниски дози глюкокортикоиди. Промените в органите и системите намаляват признаците на глюкокортикоиди при високи дози (например преднизолон в доза от 1 mg / kg 1 път на доза, перорално) или имуносупресори. Развитието на системна склероза се извършва редовно.

Колкото до Змишане

Змишане заболяване с доходоносна тъкан (SZVT)- свободен клиничен синдром на системни лезии с огнена тъкан и огнен характер, който се проявява като симптом на SSS, полимиозит (дерматомиозит), VKB, антихил до розуларен ядрен рибонуклеопротеин); Прогнозата е благоприятна, има слабо заболяване, като признак на развиващ се синдром.

SZST е описан от G. G. Sharp и sp_vavt. як свободен "синдром на ревматична треска". Без значение за тези, които в предстоящото скално було са наясно с много предпазливост в зимните земи, денят на SZST все още не е отворен, тъй като няма недвусмислени индикации - поради самозависимата нозологична форма на черните диаманти. ..

Какво провокира Змишан

При развитието на заболявания те играят ролята на свободно влошаване на имунитета, което изглежда тривиално при развитието на антитела срещу RNP, хипергамаглобули не, хипокомплементи в имунната система. Отлагания на TgG, IgM и комплемент се появяват в слоевете на кръвоносните съдове на лигавиците, гломерулите на нирка и дермодермалната пръчка на дермата и в тъканите на черния дроб, лимфоидната и плазмената инфилтрация. Инсталирани промени в имунорегулаторните функции на тлимфоцитите. Особено в патогенезата на SZST е развитие на пролиферативни процеси във вътрешните и средните обвивки на големите Судини с поредица от наследствена хипертония и най-ниските прояви на заболяването.

Симптоми на недохранване с получената тъкан

Посочва се в името на SZST, класът заболявания се обозначава с такива признаци на SJS, като синдром на Рейно, подуване на ръцете и хипокинеза в канала, както и симптоми на полимиозит и VKV при тези с полиартикуларни и рецидивиращи

Синдром на Рейно- един от най-честите признаци. Zokrema, зад нашите материали, синдромът на Рейно е от значение за всички заболявания от обозначението на SZVT. Синдромът на Рейно е не само частичен, не е много чест и ранни признаци на заболявания, протеазите под формата на SSV са срещу m'yakshe, често на двуфазна дръжка, но развитието на исхемична некроза в някои случаи е в някои случаи. случаи.

Синдромът на Рейно при FDTS, като правило, е излишен, за да стане удебелени четки чак до развитието на "наденица" форма на пръстите;

Дуже безплатно myazova симптоми- в клиничната картина заболяванията облекчават болката и мускулната слабост при проксималните заболявания на заболяването за бързи полипи с инфузия на средни дози кортикостероидна терапия. Вместо месни ензими (креатин фосфокиназа, алдолаза) расте умно и бързо се нормализира за хормонална терапия. Понякога за дерматомиозита е характерно намаляване на кожата над отока на пръстите, хелиотропно образуване на джобовете, телеангиектазии по ръба на нокътното легло.

Своєрідна суглобова симптоматика... Пациентите, които страдат от патологичен процес на лобите, са практически податливи на развитие на всички тези заболявания, главен ранг при тези, които страдат от тежка полиартралгия, а при 2/3 от тези, които страдат от полиартрит (по правило неерозивен, недеформируеми), те искат да се развиват ... Характерно е за процесите на големите склонове на порядъка от смяната на други склонове на пензлив, като от БКВ. Не е трудно да се опишат по невнимание от РА ерозивни и деструктивни бръчки в възлите на ръцете. Подобни хъркания говореха и боледуванията в нашия институт.

Hіpokіnezіya stravohohodда се развие при заболявания и е свързано с относителността не само на радиологичните дози, но и на манометричните, провалът на колапса на дихателните пътища до ръба е много близо до такава стъпка, както в случая на STS.

Упражнение на серозни обвивкиСпостер не толкова често, както при VKV, се описват протети при SSTD, двустранен плеврален плеврит и перикардит. Значително по-често е загубата на патологичен процес на заболяването (увреждане на вентилацията, намаляване живот, а при рентгенологично дозиране - подобрение и деформация на бебето Легени). В същото време симптоматиката на Легенев в близост до заболявания може да се разглежда като основна роля, проявяваща се като свръхрастеж и/или симптоматика на Легендарна хипертония.

Специалността на SZST нирок битка(според литературата, в 10-15% от неразположенията), дори при неразположенията, при тези, които имат проблем с протеин, хематурия и морфологични промени в биопсията nirok, го наричат ​​добро прекъсване. Винятково рядко щади развитието на нефротичен синдром. Например, според данните на клиниката, нивото на nirok се определя на 2 от 21 болни на SZST.

Цереброваскулитът също се диагностицира рядко, полиневропатията е леко обърната, което не е признак в клас SZST.

Сред извънредните клинични прояви на заболяванията има нарастваща степен на диференциация. гореща реакция и лимфаденопатия(при 14 до 21 пациенти) и преди спленомегалия и хепатомегалия.

Не е обичайно SZST да развива синдром на Сегрен или дори добър курс, както при VKV.

Диагностика на илюзия Zmіshany с получената тъкан

• Лабораторни данни

Общи лабораторни данни за неспецифични SZST. Приблизително при половината от заболяванията в активната фаза на заболяването това означава по-малко хипохромна анемия и склонност към левкопения, при всички - ускорена ОБУВКА. Въпреки това, серологичните дози са типични за заболявания на развитието на антинуклеарен фактор (ANF) с петнист тип имунофлуоресценция.

При заболявания на SZST се появява висок титър на антитела срещу ядрения рибонуклеопротеин (RNP) - един от най-важните ядрени антигени, чувствителен към инфузията на рибонуклеаза и трипсин. Yak viyavilosya, същите антитела към RNP и другите развити ядрени антигени добавят към ядрения тип имунофлуоресценция. Всъщност серологичните особености на реда, дължащи се на значенията на клиничните характеристики на класическите нозологични форми, станаха причина за появата на синдрома на SZST.

В допълнение, често се нарича gipsrhammaglobulin, не рядко преобладаващ, както и регионите на Руската федерация. В същото време SZST се характеризира особено с интензивността и оборота на цихлидите, независимо от степента на активност на патологичния процес. В същия час, в активната фаза на заболяването, циркулиращите имунни комплекси не се появяват толкова рядко, а това са леки хипокомплементи.

Zm_shanyi zhvoryuvannya sluchnuyu плат

Характеризира се с временната ефикасност на кортикостероидите при средни и ниски дози за всеки тип SJS.

Осцилациите в останалата част от скалата се показват от тенденцията към развитие на нефропатия и легена хипертония, заболявания с много ключови признаци ще изискват един час прием на големи дози кортикостероиди и цитостатици.

Прогнозата на заболяването е доста плашеща, описан е проблемът със смъртта, но е много важно да се диагностицира дали има дефицит или легеневиум на хипертония.

Докато някои от ликарите умрат, стига да имаш шанс да се разболееш с хубава кърпа.

Ревматолог

Специални оферти и специални оферти

Медицински новини

14.11.2019

Фахивци да се доближат до Думата, но е необходимо да се затегне уважението на обществото към проблемите на сърцето и сърцето. Deyakі от тях є rіdkіsnymi, прогресивни и важно диагностицирани. Те включват, например, транстиретинова амилоидна кардиомиопатия.

14.10.2019

12, 13 и 14 жовтня, в Русия ще се проведе мащабна социална акция без коштовно обръщане на кръвообращението - "Денят на MNO". Акция е посветена на Светия ден на борбата с тромбозата.

07.05.2019

Инфекция с менингококова инфекция в Руската федерация за 2018 г. (приблизително от 2017 г.) нарасна с 10% (1). Един от по-широките начини за предотвратяване на инфекциозни заболявания е ваксинацията. Настоящите конюгирани ваксини са насочени към усъвършенстване на диагностиката на менингококова инфекция и менингококов менингит при деца (вижте ранна възраст), юноши и възрастни.

До 5% от всички лоши пилета развиват саркоми. Вонята излиза с висока агресивност, блестящи хематогенни пътища и стройност преди рецидиви по време на лечението. Деяки саркомите се развиват в скалите, те не се появяват сами...

Вирусите не просто се мотаят сутрин, но могат да се хранят на перилата, да седят върху и на повърхността и да се грижат за дейността си. При това, при пътуванията до огромните mіstsyah, не е от нечестието да се разбираме с хора, които се чувстват добре, но unicati ...

Обърни гарний зир и се сбогувай с окулярите и контактни лещи- Мрия багатох хора. Заразяването може да се превърне в реалност бързо и безкрайно. Нови възможности лазерна корекцияБързо ще видя безконтактната техника Femto-Lasik.

Козметичните препарати, признаци на следене на кожата и косата ни, по някаква причина може да не са толкова изпечени, колкото си мисля

Дифузна малоценност с получената тъкан

Дифузно разстройство на тъканите (DZST) или колагеноза (термин, който има исторически смисъл) е група дискомфорт, характеризираща се със системно увреждане на имунната система от възпламеняване от произтичащата тъкан на възрастните хора. Цяла група, еле от нозологично разбиране, при връзка със същия срок на годината, би означавало някои нозологични форми.

DZST ob'єdnuyut за попълване на bagato zhvoryuvan. Най-разширени VKV, SSD и DM. Преди цялата група заболяването може да бъде разпознато и като ORL, тъй като традиционно се описва в разпространението на заболяването на сърдечно-съдовата система. Съобщава се, че DZST може да доведе до нарушаване на имунната хомеостаза, което може да се развие в развитието на автоимунни процеси, tobto. реакции на имунната система, които се контролират от изявленията на антиген или сенсибилизирани лимфоцити, които са конюгирани срещу антигени на съдовия организъм.

В основата на автоимунните нарушения е имунорегулаторен дисбаланс, който се върти в намалената супресивна и силна помощна активност на Т-лимфоцитите с по-нататъшно активиране на В-лимфоцитните продукти на такива хипотермични

Имам няколко допълнителни оризове, за да се насладя на DZST:

Специфика на патогенезата - нарушение на имунната хомеостаза при вигляди, неконтролирана вирусизация на автоантитилация и създаване на имунни комплекси "антиген-антиген", който циркулира в кръвта и се фиксира в тъканите с по-напреднала реакция на развитие на тежка

Селекция от морфологични промени (фибринозни промени на основната реч в получената тъкан, васкулатура, лимфоидна и плазмена инфилтрация и в.);

Хронично претоварване с периоди на пожар и ремисия;

Стягане за неспецифични инжекции (инфекциозно заболяване, изолация, ваксинация и др.);

систематичният характер на битката (кожа, глинеста почва, серозна черупка, нирка, сърце, легенди);

Licuvalny ефект на имуносупресивни лекарства (глюкокортикоиди, цитостатици).

Всички заболявания, които са включени в цялата група, се разпознават по основните и морфологични признаци, което при конкретния тип кожа се дължи на точната нозологична диагноза.

В голямо разнообразие от представяния, диагностични пози по време на VKV, STS и DM.

СИСТЕМА ЧЕРВОН ВОВЧЕНКА

Системен червоний вовчак (ВКВ) - системен автоимунно заболяване, в резултат на млад човек (особено при жените) и се развиват върху генетично интелигентната липса на имунитет на имунорегулаторните процеси, за да доведат антитела до неконтролирано производство на антитела към силовите клетки на този хроничен имунен комплекс А. ... Наличието на заболяването в полиагуса в имуноактивираната тъкан, микроциркулаторното легло, shkiri, suglobiv, че вътрешни органи, в същото време те са отговорни за висцералните наранявания, така че прогнозата на заболяванията започва.

Появата на VKV става 4 до 25 на 100 тис. население. Най-често инфекцията се развива сред жените от предепохата. Всеки час вагинозност в психоаналитичния период значително нараства рязко. Жените остават на VKV 8-10 пъти, често на човек. Пикът на възстановяване ще настъпи до 15-25 години. При децата децата с неразположения на жени и момчета намаляват и стават 3:1. Смъртността по време на VKV е в голям брой, но не и сред населението. Сред чоловиците протестиращите са толкова важни, колкото и жените.

VKV за проследяване на генетично обусловено заболяване: преди диагнозата, извършена в популацията, беше показано, че състоянието преди VCB е свързано с пеещите гени от II клас на хистозумите (HLA), генетично акумулиращи дефицита на комплементарни фактори и компоненти на FNP-α).

Етиология

Конкретен етологичен фактор при VKV не се установява, но редица ключови симптоми (цитопеничен синдром, еритема и енантема) и закономерността на развитието на заболяванията се допускат от асоциацията на VKV поради заболявания вирусна етология... В даден час се генерира стойността на РНК-вирусите (предимно или латентни вируси). Появата на семейни заболявания, често в семейството на ревматични или алергични заболявания, и на младите хора, които страдат от имунитет, е позволено да мислят за възможния смисъл на семейно-генетична схизма.

Прояви на VKV с ниво на ниски неспецифични фактори - изолация, неспецифична инфекция, въвеждане на сивати, lykarsky zasob_v(зокрем, периферни вазодилататори от групата на хидралазините), както и стрес. VKV може да чете за аборта. Всички tsі danі позволяват разглеждане на VKV като многофакторно заболяване.

Патогенеза

В допълнение, вирусът се инжектира в имунната система и вероятно антитела срещу ниво на нивата на базата на спад в скоростта на имунитета, дисрегулация на имунния отговор, така че може да доведе до хиперреактивност на хуморалната имунна система система. В организмите на заболяванията производството на антитела срещу по-стари тъкани, клетки и кръвни клетки (включително до по-стари клетки и ДНК) е неконтролирано. Установено е, че с VKV autoantitila се нарушава приблизително до четиридесет повече от двеста потенциални антигенни клетъчни компоненти. Необходимо е изграждането на имунни комплекси и връзки към органите и тъканите (което е важно в микроваскулатурата). Характерни дефекти в развитието на имунорегулацията, които се контролират от хиперпродукция на цитокини (IL-6, IL-4 и IL-10). След това се развиват процесите, свързани с елиминалните фиксирани имунни комплекси, за да произведат развитието на лизозомни ензими, развитието на органите и тъканите и развитието на имунната стрелба. В процеса на изгаряне и разрушаване на получената тъкан се генерират нови антигени и се задейства образуването на антигени и създаването на нови имунни комплекси. С такъв ранг винарната е злобно бодлива, което ще предотврати хроничното прекъсване на страданието.

Класификация

В момента в нашата страна работя за класифициране на основните варианти за преминаване на VKV, яка врахову:

Естеството на теча;

активността на патологичния процес;

Клинико-морфологични характеристики на засегнатите органи. Естеството на заболяването

Състоянието на техниката се характеризира с бързо развитие на мултиорганни промени (включително намаляване на централната нервна система) и висока имунологична активност.

Pidgostry overrung: в началото на заболяването се откриват основните симптоми, неспецифични лезии на shkiri и suglobiv. Отравянето срещу заболяването е сходно, с периодично изостряне и развитие на полиорганични остатъци, разтягащи се 2-3 пъти по време на първите симптоми.

Хроничното разтягане се характеризира с тривиални проблеми със същия брой признаци: рецидивиращ полиартрит, дискоидален синдром, синдром на Raynaud, синдром на Verlhof и синдром на Sjogren. Множество органни петна могат да нараснат до 5-10 заболявания.

Фаза и стъпка на дейност към процеса:

Активна (времева активност - ІІІ, помирна - ІІ, минимална - I);

Неактивен (remis_ya).

Клинични и морфологични характеристики на ударите:

Шкири (симптом на "виелица", капилярност, ексудативен еритем, пурпура, дискоиден вовчак и в);

Суглобив (артралгия, гостри, пидгострия и хроничен полиартрит);

Серозни мембрани (полисерозит - плеврит, перикардит и пересплив);

Sertsya (миокардит, ендокардит, липса на митрална клапа);

Бели дробове (гостоприемни и хронични пневмонити, пневмосклероза);

Nirok (лупус-нефрит от нефротичен тип chi zm_shany, sečovy синдром);

Нервна система (менингоенцефалополирадикулоневрит, полиневрит).

При хронично претоварване на заболявания 20-30% от заболяванията развиват така наречения антифосфолипиден синдром, представяне на клинично-лабораторен симптомокомплекс, включително венозна тромбоза, артериална тромбоза, развитие на органна акушерска патология, тромбоза. Характерен имунологичен белег е установяването на антифосфати, които реагират с фосфолипиди и фосфолипиди и фосфолипиди (по-подробно за антифосфолипидния синдром ще бъде казано по-късно).

В активността на патологичния процес има и три стъпки, които характеризират оборота на потенциално циркулиращо имуновъзпалително ухо и първоначалната особеност на лечението на специфично кожно заболяване. Дейност в резултат на сериозността на заболяването, след нарастването на вероятността от неограничени вина, потенциално несигурни заболявания.

ключова картина

Клиничната картина на заболяването е подозрително многостранна, тя е обвързана с множеството увреждания на органите на тези системи, естеството на прекъсването, фазата и етапа на активност на процеса на запалване.

За да получите информация, в магазина можете да изпратите:

За вариант на царевичен кочан;

естеството на заболяването;

нивото на участие в патологичния процес на спокойните органи на системите;

Лечението е извършено по-рано и ефективността на процедурата може да се ускори.

Опциите за кочан от заболявания могат да бъдат nyr_znomann_shim. Повечето от тях са представени от редица млади синдроми. Моносимптоматичното ухо, като правило, не е характерно. Имайте zvyazku z tsim poodennya относно zhvoryuvannya VKV vinyk zviyavlennya от болен човек такъв ден. И тук виждаме диагностичната стойност на тихите синдроми.

В ранния период на VKV най-често срещаните са синдромите на глинеста глинеста ураженя, скири и серозни черупки, както и треска. Такъв ранг, най-податливият на VKV ще бъде днес:

Лихоманки, полиартрит и трофични свински шкири (зокрема, косопад - алопеция);

Полиартрит, треска и плеврит (плеврит);

Likhomanki, трофични porosheni shkіri и urazhennya плеврит.

Диагностичната значимост на цихите от значителен свят нараства, тъй като битката на кашлицата е представена от еритема, но в периода на кочана на болестта тя намалява до 25% от изпаренията. Защитата на околната среда не понижава диагностичната стойност на промяната в храната.

Малосимптомното ухо на заболяването не е характерно, но дебютът на VKV от появата на масивни отоци в резултат на развитието на ухото на дифузен гломерулонефрит (лупусен нефрит) от нефротичен анормален тип.

Индуцирането към патологичен процес на други органи се проявява чрез симптоми на огнена лезия (артрит, миокардит, перикардит, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит и др.).

Виждайки за лечението, което е извършено по-рано, може да се прецени:

За своя оптимум;

За състоянието на заболяването и нивото на активност в процеса (кочани дози глюкокортикоиди, тривиалността на приема на заболявания, включително приема на цитостатици преди комплекса от цитостатици в случай на подуване на нефритни заболявания, висока активност)

Относно ускореното глюкокортикоидно и цитостатично лечение.

На първия етап е възможно да се диагностицира заболяване с тривиално огнище на заболяването, но в началото на дебюта диагнозата може да се постави на следващите етапи на заболяването.

Възможно е да се отхвърли невъзможността за даване, да се свидетелства за разрушаването на органите и стъпките на техните функционални недостатъци.

Дисекцията на поддържащо-мукозния апарат се проявява с полиартрит, както и симетрични лезии на другите лобове на кистата (проксимален среднофалангеален, p'acphalangeal, интерстициален) и големи лобове. Когато отворените класически картини се разболеят, те започват да определят склоновете, увеличени с периартикуларен ембрион. С разтягане на заболявания, деформацията на други склонове се деформира. Разхлабените бръчки могат да ръководят борбата със слузта при енергична дифузна миалгия и още по-рядко - истински PM заради гъстата и слаба слуз. Ударите на Inodi са представени от лишеи на артралгии.

Изрязването на shk_rnogo покритие е толкова много често, като склоновете. Naybіlsh видове іrіthematoznі visipannya по лицата в областта на арките и на задната част на носа ("виелица"). Запалете висящи по носовете и бузите, които повтарят очертанията на "виелица", представени от различни опции:

Внезапна (съдова) "виелица" - нестабилни, пулсиращи, разливащи се джобове шкири с цианотичен вид близо до средната зона на лицето,

как да го направя въз основа на различни фактори (инзолация, зима, студ) или хигиена;

... Централизирани еритеми от тип "виелица" (смяната на училището е локализирана само в региона).

Възможно е да се развие "виелица" за дискотеки, като плаки, които се развиват, с кератично увреждане и по-нататъшно развитие на атрофия на кожата на лицето, изображенията и тулуба. Nareshty, при някои от заболяванията означава неспецифична ексудативна еритема в училището на децата и гръдните клетки, както и признаци на фотодерматоза в най-критичните части на тялото.

Преди shkіrny капака, извършете капиляра - точковидна хеморагична видимост върху възглавничките на пръстите, nіgtovy легла и лобове. Shkіrnі стачки могат да се обединят с енантема на твърдо pіdnebіnnі. Върху лигавицата на устата или назофарингеалната дилатация е възможно да се правят безболезнени движения.

Изрязване на серозните обвивки на виникум при 90% от заболяванията (класическата диагноза е дерматит, артрит, полисерозит). Особено често има лезия на плеврит и перикард, и повече - неоплазмата. Симптомите на плеврит и перикардит са описани в пред тяхЗа това, далеч ще бъдат презастраховани без тяхната специалност по време на VKV:

Най-често сух плеврит и перикардит;

В случай на vipitnyh форми, количеството на ексудат е малко;

Изрязване на серозните мембрани за кратко време, і позволява да се диагностицира ретроспективно, когато се разкрият плевроперикардни сраствания, или дрениране на реберния, средния и медицински плеврит с рентгенологични данни;

Това води до тенденция към развитие на лепкави процеси (увеличаване на растежа и развитие на сиви празни).

За VKV уреждането на сърдечно-съдовата система е още по-характерно, но през зимните етапи заболяванията са превъзмогнати.

Най-често се появява перикардит, който спира до рецидив. Значително по-често, сега беше споменато по-рано, това означава, че ендокардът в viglyadi брадавичен ендокардит (vvchakovy ендокардит) върху изпражненията на митралната, аортната коремна клапа. При незначително прекъсване на процеса на друг етап шегата може да покаже признаци на липса на външен клапан (признаци на стеноза на отвора, като правило, видими).

Vognischevic миокардит е практически nicoli не преструктуриране, але дифузни лезии, особено при тежко прекъсване, supravital симптоми (div. "Миокардит").

Разстройството на съдовете може да се прояви със синдром на Рейно, за който е характерна артериална кръвозагуба на ръцете, която се развива спазматично, и (abo) краката, която се причинява от студ или влошаване. За един час ще атакувам с парестезия; shkira от пръсти е стара и (або) цианотична, пръстите са студени. По-важното е, че измерването на II-V пръсти на ръцете и краката, преди вторите дистални пръсти на ръката (нос, вух, pidboriddya и в.).

Удивителната светлина може да се направи към основните заболявания и вторичните инфекции. Процесът на запалване в белите дробове (пневмонит) е в противоречие с модерното състояние и в месеците и проявява признаци на синдром на възпаление на белодробната тъкан, подобен на тези при пневмония. Особеността на процеса на изчистване е в диагностицирането на непродуктивна кашлица в краткосрочен план. Вторият вариант на лезията са хронични интерстициални промени (изстрелване на периваскуларна, перибронхиална и интердигитална тъкан), които могат да се използват за развитие на все по-прогресивно влошени бели дробове и рентгенови лъчи. Характерните физически данни са практически навсякъде, така че е практически неразумно да се съди за такава лезия на друг етап от диагностична шега.

Дисекцията на shKT, отпусната, е представена от субактивни признаци, проявяващи първия етап. При физическо състояние има незначителна болезненост в епигастралното заболяване и в проекцията на заболяването, както и признаци на стоматит. При редица пациенти се развива хепатит: това означава увеличаване на болезнеността на черния дроб.

Най-често при VKV диагнозата е нирок (вовчаков гломерулонефрит или лупус-нефрит), в резултат на чиято еволюция може да се установи делът на болния. Разпадането на nirok при VKV може да бъде опровергано от viglyadі на іznіh опции, за това почит към безпрецедентното покритие на болните може да бъде широко varіyuvati. В случай на изолирани промени на клане, обсадата не се появява преди часа на физическото освобождаване. При гломерулонефрит, който е срещу нефротичен синдром, има масивни отоци и нечести артериална хипертония. Когато се формулира хроничен нефритОт пост-АХ има увеличение на проточеното малко и акцент на втория тон в другите средни ребра, дясната от гръдната кост.

Автоимунната тромбоцитопения (синдром на Верлхоф) се проявява като типични висцерални израстъци в хеморагични плажове с малък размер по вътрешната повърхност на кожата, гърдите и корема, както и върху лигавиците. При леки наранявания (например при изваждане на зъб) се появява кървене. Кървенето от носа е това, което набъбва обилно и причинява анемия. Shkirnі кръвопролитие може да бъде намалено по майчина линия: синьо-зелено, буря или zhovte. Често VKV няма анамнеза за синдром на Верлхоф без типични клинични симптоми.

Мляскане нервна системасе върти от растежа на света, патологичният процес може да е по-вероятно да възникне. Болестите представляват скарги за главова жлъчка с мигренозен характер. В някои случаи корабите са атакувани. Може да наруши мозъчния кръвоток до развитието на инсулт. Когато човек е болен, има признаци на полиневрит с нарушена чувствителност, неразположения по протежение на нервите, намалени сухожилни рефлекси и парестезии. Церебралният синдром на органа се характеризира с емоционална лабилност, епизоди на депресия, загуба на паметта и недоумение.

Разделянето на ретикулоендотелната система е представено от ранен симптом на генерализиране на процеса - полиаденопатия (нарастването на всички групи лимфни университети, но не достигане на значителна стъпка), както и, като правило, с помощта на градински чай.

Увреждането на органа се причинява от сух кератоконюнктивит, патологични изменения при слъзните заболявания и увреждане на техните функции. Сухота в очите може да доведе до развитие на конюнктивит, ерозия на роговицата или кератит с увреждане на окото.

При антифосфолипиден синдром могат да възникнат венозни нарушения (в подвижните вени на долните симптоми с повтаряща се тромбоемболия на белодробната артерия) и артериални (в артериите на мозъка, което може да доведе до тромбоза и преходни исхемични атаки). Преструктуриране на клапната вади на сърцето, вътрешносърдечни тромби, микрозома на сърцето и тромбоза на коронарните артерии с развитието на IM. Нарушения при деца с антифосфолипиден синдром, влошено заболяване, але найпоширениш їkh - често ливедо (Livedo reticularis).

В този ранг, pіslya друг Etap obstezhennya viyavlyayut polіorgannіst urazhen, където їh stupіn duzhe rіzna: ОД Led река klіnіchno pomіtnih (subklіnіchnih), за да virazhenih Scho perevazhayut над іnshimi Scho stvoryuє peredumovi за dіagnostichnih pomilok - іnterpretatsії дневник Tsikh Промяна як Намерете ни samostіynih zahvoryuvan (napriklad , гломерулонефрит). миокардит, артрит).

Третият етап на диагностичната шегас VKV стойността е още по-голяма, шипове:

Допълнителна помощ за установяване на остатъчна диагноза;

Демонстрация на оборота на имунните увреждания и нивото на увреждане на вътрешните органи;

Позволява броя на стъпките в патологичния (Вовчак) процес.

На третия етап най-значимо е разработването на лабораторни кръвни изследвания. Virіznyayut две групи индикатори.

Индикатори, които могат да бъдат директно диагностицирани (за да покажат хода на имунологичното увреждане):

LE-клетки (клетки на червения вовчаку) - зрели неутрофили, които фагоцитират ядрените клетки на кръвните клетки, които растат преди ANF.

ANF ​​е хетерогенна популация от автоантитили, които реагират с малките компоненти на клетъчното ядро ​​и циркулират в кръвта (95% от заболяванията се проявяват в титър 1:32 и в храната). Наличието на ANF в преобладаващото мнозинство от случаите показва срещу диагнозата VKV.

ANA - антитела към нативна (тобто към цяла молекула) ДНК. Повишаване на концентрацията на сърцевината поради активността на заболяването и развитието на вовчак нефрит. Те се появяват при 50-90% от заболяванията.

Антитялото към Sm-ядрен антиген (анти-Sm) е силно специфично за BKV. Антитялото към рибонуклеопротеина Ro / La се използва специфично за VKV (чрез метод на имунофлуоресценция се открива при 30% от пациентите, чрез хемаглутинационен метод - при 20% от пациентите).

Феноменът на „розетките“ е промяна в ядрото (хематоксилинова тилция), лесно е да лежи в тъканите, изтичащи с левкоцити.

Диагнозата на антифосфолипиден синдром при VCV се основава на наличието на допълнителни кръвосъсирващи антикоагуланти - специфични антитела срещу фосфолипиди, които се появяват в случай на значителна загуба на кръв поради допълнителни функционални антихипертензивни тестове. Терминът "вовчаков антикоагулант" не е погрешен, така че основният клиничен признак за наличието на висококачествени антитела е тромбоза, а не кървене. Предписаните антифосфати се проявяват в т. нар. първичен антифосфолипиден синдром - самопричинено заболяване, в случаи на тромбоза, акушерска патология, тромбоцитопения, а често и при ливедо и автоимунна хемолитична хемолиза.

Неспецифични индикатори за остра фаза, до които включват:

Диспротеинемия с напредване на α2- и γ-глобулин;

Vyavlennya SRL;

Повишена концентрация на фибриноген;

Pidvischennya ОБУВКА.

При подуване, набраздяване с нисък титър могат да се познаят RF - антитела към Fc-фрагмента на IgG.

При напреднала периферна кръв е възможно да се развие левкопения (1-1,2x109/l) от левкоцитна формула до млади форми и милоцити в някои други лимфоцити (5-10% лимфоцити). Хипохромната анемия може да бъде намалена, в някои случаи - хемолитична анемия, която е излишна с жовтяница, ретикулоцитоза и положителен разпад на Кумбс. Inodi преструктуриране на тромбоцитопения при пациенти със синдром на Верлхоф.

За поразителен nirok характерна зима в наклонената черта, както е възможно да се класифицира по такъв начин (I.E. Tareeva, 1983):

Субклинична протеинурия (вместо бутилка в секция от 0,5 g / dob, често - в малка левкоцитурия и еритроцитоза);

Протеинурията е по-изразена, може да служи като вируса на нефротичен синдром, но е повърхностен и активен или активен vovchakovy нефрит.

Извън храма бързо се развива протеинурия (яка, например с амилоидоза). Искам да кажа, че ще имам кръвоизлив. Левкоцитурията може да бъде малко като процес на запалване на vovchak в nirkas, както и резултат от непрекъсната инфекция втора ръка всеки ден.

При точковидни биопсии се появяват неспецифични мезангиомембранозни промени, често с фибропластичен компонент. Характерно vvazhayut:

Доказателство в лекарства, лежащи в ниркова тъкан, променящи ядра (хематоксилинови клетки);

Капилярни мембрани на гломерулите при viglyadі на стрелящите бримки;

Поставяне върху базалната мембрана на гломерулите във фибрин и имунни комплекси в електронни отлагания.

Следните морфологични типове нефрит се наблюдават за класификацията на СЗО:

Клас I - продължителността на промяната.

Клас II - мезангиален тип;

Клас III - среден пролиферативен тип;

Клас IV - дифузен пролиферативен тип;

Клас V - мембранен тип;

Клас VI - хронична гломерулосклероза.

Когато се установи рентгенова доза:

Змии в склоновете (при синдром на бучки - епифизна остеопороза в гънките на китките и междукитъчните склонове, при хроничен артрит и деформации - звънене на линията на оток с pidvivikha);

Zmіni в легенди с развитието на пневмония (с тривиално претоварване на заболявания - дисковидна ателектаза, подобряване на деформацията на legeny malunky при наличие на висок застой на диафрагмата);

Змини от страната на сърцето с развитие на Вовчаково вади или ексудативен перикардит.

ЕКГ позволява създаването на неспецифични промени в крайната част на клоунския комплекс (зъб ттози сегмент ST),аналогично, описано по-рано за миокардит и перикардит.

CT и MRI на мозъка разкриват патологични промени в лезиите на централната нервна система.

При извършване на диагностична шега е необходимо също така да се определят стъпките на активността на процеса vovchak (Таблица 7-1).

Таблица 7-1.Критерии за активността на патологичен процес при системно сърдечно заболяване (Насонова V.A., 1989)

Разширяване на масата. 7-1

Диагностика

В случай на класическо прекъсване VKV-диагностиката е проста и се основава на поява на „виелица“, повтарящ се полиартрит и полисерозит, които могат да се превърнат в ключов диагностичен процес, така че наличието на диагностика от LEH тип бъде добавен. Освен това има млади хора със заболявания, връзки от завеси на легло, аборти, ухо на менструална функция, инзолация и инфекциозни заболявания. Много по-сгъваемо е да се установи диагноза при тези видове проблеми, особено когато диагнозата се извършва в класиката на диагностиката. В настоящата ситуация са предоставени допълнителни диагностични критерии, разбити от Американската ревматологична асоциация (ARA) през 1982 г. тя погледна към 1992 p. (Таблица 7-2).

Таблица 7-2.Диагностични критерии за системно сърдечно заболяване (ARA)

Краят на масата. 7-2

Диагнозата е надеждна в случай на определени критерии или повече. Щом има по-малко критерии, тогава диагнозата на VKB се обобщава и е необходимо динамично да се предупреждава за заболяването. Такъв симптом не е правилен: ние сме податливи на такива заболявания на глюкокортикоиди, някои от същите симптоми могат да бъдат свързани с други симптоми (включително паранеопластичен синдром), в случай на някои

Диференциална диагноза

VKV Slid Differentsiyuvati z ниско zhvoryuvan. Има голяма промяна в органите на прокуратурата и системите, които са придобити при патологични процеси по време на VKV, има обширен списък от заболявания, които могат да бъдат диагностицирани при болен човек. VKV може да бъде от по-голям свят и развитието на патологични състояния. Особено често е трал при дебюта на заболяване, както и по време на доминантно поражение на един или два органа (системи). Например, ако се появи плеврит на ухото на заболяването, е възможно да се развие плеврит с туберкулозна етиология; Миокардитът може да се лекува като ревматичен и неспецифичен. Особено богато е на помилване да го пуснете, когато VKB дебютира с гломерулонефрит. В такива случаи се диагностицира лишаване от гломерулонефрит.

VKV най-често се диференцира от ARF (ревматизъм), IIE, хроничен активен хепатит (CAH), хеморагични заболявания (тромбоцитопенична пурпура) и леки заболявания от групата на DZST.

Необходимостта от диференциална диагностика на ревматизъм при жена, като правило, при деца и жени при дебют на заболяване - с диагноза артрит и треска. Ревматичният артрит се развива като форма на по-голяма степен на симптоми, която е по-голяма от лезиите на големи склонове и shvidkoplinnistyu. Не оказвайте натиск върху диференциално-диагностичната стойност на контрола на фронталната инфекция (стенокардия), някои от тях могат да служат като неспецифичен фактор, но развитието на ключови признаци на VKV. Диагнозата на ревматизма става надеждна с диагнозата на сърдечно заболяване (ревматична болест на сърцето). По-далече динамично, предпазливостта позволява на дефекта на сърцето да се появи, да се образува, дори и при VKV, ако се образува липса на митрална клапа, тогава тя е леко завъртяна и не се чете отлично

хемодинамично увреждане. Mіtrala regurgіtatsіya завихря незначителен свят. Въз основа на VKV, в стадия на ревматизъм, се разглежда левкоцитоза. ANF ​​не се появява.

Диференциалната диагностика между VKV и RA е усукана в стадия на кочана на заболяванията, което е обвързано с подобна ключова картина: винарната е симетричен разрез на други склонове на четката, характерен е процесът на получаване на нови ранни ожулвания. Диференциалната диагностика се основава на повторна инвазия в РА в оточни склонове на пролиферативния компонент, ранно развитие на хипотрофията на лигавиците, което води до оток в склоновете, и скованост на склоновете. Вижда се ерозията на глинестите повърхности с ВКВ, але є характерен признак на РА. Висок титър на Руската федерация на РА. Когато VKV yogo viyavlyayut рядко при нисък титър. Винятковска сгъваема диференциална диагноза на VKV и висцерална форма на РА. Изяснената диагноза и при двете вапади не се влива в естеството на lykuvannya (признак на глюкокортикоиди).

При CAH може да има системен срив при пациенти с треска, артрит, плеврит, кожни заболявания и гломерулонефрит. Възможно е развитие на левкопения, тромбоцитопения, LE-cellini и ANF. На час провеждане на диференциална диагностика на следното:

HAG често се развива в средата;

В анамнезата на заболяванията по CAH є случаи на трансфери на вирусен хепатит;

При CAH има промени в структурата и функцията на черния дроб (цитоличен и холестатичен синдром, признаци на чернодробна недостатъчност, хиперспленизъм, портална хипертония);

При VKV чернодробната инфекция не е чувствителна към или срещу лек хепатит при пациенти с хепатит (с други признаци на цитолитичен синдром);

При CAH има признаци на вирусно увреждане на черния дроб (антивирусен антиген и вирусен антиген).

В случай на първичен IIE се наблюдава бърза сърдечна недостатъчност (липса на аортна хи-митрална клапа), а антибактериалната терапия е още по-ефективна. LE-клетки, антитела към ДНК, ANF, които по правило са видими. При навременно бактериологично проследяване се открива растеж на патогенна микрофлория.

В случай на тромбоцитопенична пурпура (идиопатична или симптоматична) има чести синдроми, които са податливи на VKV, видове лабораторни признаци (LE-cellini, ANF, анти-ДНК към ДНК) и треска.

Найбилш сгъваема диференциална диагностика на другите недееспособни групи на ДЗСТ. Такива стани, яки SSD и DM, могат да се използват за майки без спи ориз от VKV. Ситуацията е възможно най-проста, когато ANF е болен и LE-klitin, искам по-ниско заглавие. Основните диференциално-диагностични признаци са, че вътрешните органи са често засегнати (особено nirok) с VKV, по-тежкият характер на заболяването при пациенти със SS и ясен миопатичен синдром при DM. В редица vipadkiv, поставете правилната диагноза, което позволява по-тривиално

динамичен поглед за заболявания. В някои случаи има много пари и ракети (особено в случай на хроничен VKV ток поради минимално ниво на активност).

Формулирането на отворената клинична диагноза на VKV може да се намери във всички рубрики, които са въведени в работните класификации на разстройството. Диагнозата е виновна за показване:

Естеството на претоварване на заболяването (гострия, пидгострия, хронично), а при хронично претоварване (моноолигосиндромно) води до провинциален клиничен синдром;

активност на процеса;

Клинични и морфологични характеристики на увреждането на органите и системите, дължащо се на развитие на стадия на функционален дефицит (например при лупус нефрит - стадий на нормален дефицит, при миокардит - при липса на сърдечно заболяване , сърдечна недостатъчност)

Приложение за lykuvannya (например, глюкокортикоиди);

Uskladnennya lіkuvannya (якшо смърди є).

Ликуване

Vrahoyuchi патогенезата на разболяване, ние сме болни на VKV препоръчва се комплексно патогенетично лечение. Yogo zavdannya:

Имунно възпаление и имунокомплексни нарушения (неконтролирани имунни заболявания);

Повишено ускоряване на имуносупресивната терапия;

Likuvannya ускорено, което е в процес на провеждане на имуносупресивна терапия;

Инжектиране на окреми, бързо обръщащи се синдроми;

Визуализация на организма на ЦВК и антил.

На първо място е необходимо да се елиминира психо-социалния стрес, изолацията, активно да се елиминира потискането на инфекциозните заболявания, да се води диета с ниско съдържание на мазнини с високо ниво на полиненаситени мастни киселини, калциева верига и D. Не приемайте контрацептив поради високото количество естроген, въпреки влошаването на заболяването.

За потискане на имунното възпаление и имунокомплексни сривове в случай на елиминиране на VKV, използвайте основните имуносупресори: краткосрочни глюкокортикоиди, цитостатици и аминохинолини. Тривиалността на лекарството, вибрацията на лекарството, както и дозировката, която може да се приеме, започва:

по ниво на активност;

естеството на теча (състояние на техниката);

Широка гама от резултати до патологичния процес на вътрешните органи;

Прехвърляне на глюкокортикоиди или цитостатици, както и намаляване на скоростта на ускорена имуносупресивна терапия;

Противопоказания за новините.

В стадиите на кочана на заболявания с минимална активност, намаляването на клиничната картина на намаляването на глюкокортикоидните кичури трябва да бъде показано при ниски дози (преднизолон в доза по-малка от 10 mg за dobu). Ако сте виновни, че сте преместени в диспансерната област, ако сте диагностицирани с първите признаци на обострени заболявания от лекарства, можете лесно да идентифицирате употребата на глюкокортикоиди в оптималната доза.

В случай на хронично претоварване на неразположения в случай на огромни пристъпи на деца с разтягане на торбичките, е възможно да се използва хлорохин (доза 0,25 g / dob) или хидроксихлорохин.

Когато има признаци на висока активност и генерализиране на процеса от изследването към нови вътрешни органи, е необходимо безопасно преминаване към по-ефективно имуносупресивно лечение с глюкокортикоиди: да се посочи доза от предварителна доза глюкокортикоиди. Тривиалността на приема на високи дози варира от 4 до 12 месеца. Намаляването на дозата трябва да се извършва стъпка по стъпка, с помощта на клиничен и лабораторен контрол на дребно. Вземете доза (5-10 mg на доза) за неразположения, вземете шепа камъни.

В такъв ранг основният метод за лечение на VKV е приемът на глюкокортикоиди. Когато победите, следвайте офанзивните принципи:

Фиксирайте лезия на лишей в случай на потвърдена диагноза VKV (ако лекарството не се консумира);

Дозата на глюкокортикоидите може да бъде достатъчна за потискане на активността на патологичния процес;

Ликуването с доза предозиране трябва да се извършва до достигане на ротационен клиничен ефект (намален гръбнак, нормализиране на температурата, намалени лабораторни параметри, положителна динамика на промените в органите);

Когато ефектът е достигнат, стъпка по стъпка преминете към дозата, която е готова;

Obov'yazkovyu е профилактика на ускорено лечение с глюкокортикоиди. Да се ​​претовариш постепенноглюкокортикостероиден застой:

Калциеви препарати (перорална киселина, калциев хлорид, калциев и магнезиев аспарагинат);

Анаболна доза (метандинон в доза от 5-10 mg);

Sechogіnnі (салуретици);

Хипотензивни лекарства (ingibitori ACE);

Вземете антиациди.

За развитието на силно ускорение трябва да се отбележи следното:

Антибиотици (при вторични инфекции);

Противотуберкулозни лекарства (за развитие на туберкулоза, често - наследствена локализация);

Препарати инсулин, dyeticne kharchuvannya (за захарен диабет);

Противогъбична инфекция (при кандидоза);

Лечение против обрив (с одобрено стероидно лечение).

За един час употребата на глюкокортикоиди определя ситуацията, ако е необходимо да се прилагат изключително високи дози преднизолон (вътрешно капан в доза от 1000 mg за 30 минути в продължение на три дни):

Покачване на нарастването (пръскане) на активността към процеса (III етапи), без участие, би било по-добре да го използвате;

устойчивост на дози, с помощта на някои по-рано постигнат положителен ефект;

Вариации на органни промени (нефротичен синдром, пневмонит, генерализация на васкулит, мозъчно-съдова болест).

Пулсовата терапия е подобна на създаването на имунни комплекси за стимулиране на синтеза на антитела към ДНК. Намаляване на концентрацията на остатъчни вещества с глюкокортикоиди за създаване на имунни комплекси на дребните преживни животни (в случай на дисоциация на по-големите).

Значението на приписването на активността на процеса на провеждане на пулстерепатията позволява разпознаването на малки дози глюкокортикоиди. Пулсовата терапия е най-ефективна при млади хора с ниска тривиалност.

Likuvannya глюкокортикоидите не зависят от успеха, но е обосновано:

Необходимостта от намаляване на дозата по време на развитието се ускорява, без да засяга тези, че такава терапия е ефективна при конкретен пациент;

Непоносимост към глюкокортикоиди;

Резистентност към елиминиране на глюкокортикостероиди (желание за ранна смърт).

В някои случаи (особено при развитието на пролиферативен или мембранозен лупус нефрит) са показани цитостатици: циклофосфамид (хиляда интравенозни болуса, приложени в доза 0,5-1 g / m2 за участък от не по-малко от 6 m / s, 3 m/s за дължина на кожата), прилаган с преднизолон в доза 10-30 mg / добавка. Надал можете да се обърнете към глюкокортикостероиди, докато не се отървете от глюкокортикоидите, ако има някаква резистентност към тях, трябва да знаете.

За лечение на по-малко тежки, резистентни към глюкокортикоиди симптоми на заболявания, използвайте азатиоприн (1-4 mg/kg на доза) или метотрексат (15 mg/tizh) и циклоспорин (при дози по-малки от 5 mg/kg на доза). . дози преднизолон (10-30 mg на доза).

Критерии за оценка на ефективността на съхранението на цитостатици:

Zmenshennya chi zniknennya ключови знаци;

Тестване на стероидна резистентност;

Признак на намалена активност към процеса;

Zapobіgannya progresuvannyu лупус-нефрит. Сгъната цитостатична терапия:

левкопения;

Анемия и тромбоцитопения;

Диспептични симптоми;

Инфекциозните заболявания се ускориха.

При намаляване на броя на левкоцитите под 3,0x109 / l, дозата на лекарството трябва да се промени на 1 mg / kg маса. При малко натрупване на левкопения лекарството трябва да се скача и дозата на преднизолон ще се увеличи с 50%.

Широко разширени набул екстракорпорални методи на лечение - плазмафереза ​​и хемосорбция. Вонята позволява визуализиране на ЦВК организма, регулиране на чувствителността на клетъчните рецептори към глюкокортикоиди и промени в интоксикацията. Застой при генерализиран васкулит, тежко увреждане на органите (лупус нефрит, пневмонит, мозъчно-съдова болест), както и при подуване на имунни увреждания, като злоупотреба с глюкокортикоиди.

Призовайте за екстракорпорални методи за застой едновременно с pulsterepsyu, за нейната неефективност, независимо. Това означава, че екстракорпоралните методи на цитопеничния синдром не застояват.

Ние сме болни поради високия титър на антифосфолипидни антитела в кръвта, но без клинични признаци на антифосфолипиден синдром, ние показваме малки дози ацетилсалицилова киселина (75 mg на доза). При потвърден антифосфолипиден синдром, който е излишен с клинични признаци, се приема хепарин с натрий и малка доза ацетилсалицилова киселина.

За лечение на мускулно-скелетни заболявания (артрит, артралгия, миалгия) и серозит е възможно да се определи специфичната доза на рафинерията.

Прогноза

В останалата част от скалата при звука на парите ефективни методиПрогнозата се промени: след 10 години от диагнозата зрението ще стане 80%, а след 20 години - 60%. При 10% от заболяванията, особено при тежък нирок (смъртта е настойчива в резултат на прогресиране на хроничния дефицит на ниркова) или мозъчно-съдова болест, прогнозата е неудобна.

Предотвратяване

Oskilki etiologiya VKV nevidoma, първична профилактика не трябва да се извършва. Защитете групата деца, преди да са го понесли, първите за всичко, близките на боледуващите, а също и тези, които страдат за изолираните деца (диско-ден вовчак). Миризмата е виновна за уникалната инсолация, преохлаждане, не вини за треска, изчистете калта и балнеолечение.

СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМИЯ

SSD е системно увреждане на мастната тъкан и други съдове, което се характеризира с нагряване и разширяване на фиброзно-склеротичните симптоми на кожата и вътрешните органи. Цената на заболяванията се добавя към скоростта на STS - фиброзната трансформация на получената тъкан, която е рамка от вътрешни органи, елемент за съхранение на набор от кръвоносни съдове. Ненаблюдаемо развитие на фиброза на превръзката от неземни колагенови разтвори в случай на влошаване на функцията на фибробластите.

Разширяването на растежа на SSD в различни географски области и етнически групи, растеж и в един регион. Първичните заболявания варират от 3,7 до 19,0 на 1 милион население в Рик. SSD е най-честото преструктуриране на жени от средна възраст (изпълнение 5: 7.1) на възраст 30-60 години.

Етиология

Причината за развитието на заболявания не е домът. Определете стойността на вирусите, някои индикации за непреки доказателства за тяхната роля в диагностицираното SSD: свързаните с вируса антитела са открити в някои тъкани и титърът на антивирусните антитела е коригиран. Установена семейно-генетична нестабилност преди SSD, някои от близките на неразположенията виждат промените в заболяването във виглядна хипергамаглобулинемия, синдром на Raynaud, а в някои случаи и SS.

Преди nespriyatlivih faktorіv Scho spriyayut manіfestatsії hvorobi че її zagostren, slіd vіdnesti факторизиране zovnіshnogo seredovischa (trivaly контакт на polіvіnіlhloridom, kremnієvim pylome) zastosuvannya lіkarskih zasobіv (bleomіtsin, триптофан), и takozh oholodzhennya, нараняване, разрушена neyroendokrinnih funktsіy че vpliv profesіynih vіbratsії.

Патогенеза

Основата на патогенезата е унищожаването на процеса на взаимодействие на млади клетки (ендотелиални, гладки клетки на гръбначния стълб, фибробласти, Т- и В-клетъчни лимфоцити, моноцити, опасни клетки, еозинофилни клетки) от един Резултатът от всички претоварени е селекцията на популация от фибробласти, които са устойчиви на апоптоза и функционират в автономен режим на максимална синтетична активност, което активира неофибрилогенезата и промените в глюкозата на основната речева тъкан. В резултат на това се развиват фиброзно-склеротични промени в получената тъкан. Един час може да се види нарушена регулация на имунния отговор към организма върху порочен вирус, така че той да се превърне в хиперпродукт на антитела към съдовите тъкани (автоантитил). Възможно е да се образуват имунни комплекси, да се настанят в микроциркулаторния канал и във вътрешните органи, да предизвикат развитие на имунна стрелба. Променливостта на имунните и автоимунните нарушения при SJS не е толкова голяма, колкото при VKV.

Фиброзно-склеротичните промени от получената тъкан, поражението на съдовете и вътрешните органи в отговор на имунното възпалено усещане, гъвкавостта на ключовите признаци на заболяване (фиг. 7-1).

Класификация

У нас се приема класификацията на SSD, тъй като е претоварен характерът, стадият на развитие на заболяванията и клиничните и морфологични характеристики на увредените органи и системи.

Естеството на теча:

Швидко напредва;

Хронична.

Сцена:

Початкова;

обобщен;

Термичен.

Малък. 7-1.Патогенеза на системна склеродермия

Клинико-морфологични характеристики на поразяващото:

Shkiri и периферна васкулатура - schilny nabryak, іnduration, хиперпигментация, телеангиектазии, синдром на Raynaud;

Подпорно-раменни апарати - артралгия, полиартрит, псевдоартрит, ПМ, калцификация, остеолиаза;

Сърце - миокардна дистрофия, кардиосклероза, вада сърце (най-често - липса на клапа);

Бели дробове - интерстициална пневмония, склероза, адхезивен плеврит;

Билкови системи - езофагит, дуоденит, sprupodibny синдром;

Nirok - spravzhnya склеродермия nirka, хроничен дифузен гломерулонефрит, серебрален гломерулонефрит;

Нервна система - полиневрит, невропсихични проблеми, вегетативна деструкция.

Променливостта на хващането на shkiri се оценява чрез палпация за 4-точкова система:

0 - няма повреди;

1 - леко нарушена;

2 - за загубата;

3 - огънете гънката (нежелание да поемете гънката).

През последните няколко години започнаха да виждат пресклеродермия, дифузна склеродермия, полов акт (лимитована) склеродермия, която включва синдрома ГРЕБЕН(Що се отнася до синдрома, ще бъде казано по-долу), і склеродермия без склеродермия (цялата опция е още по-лоша и става не повече от 5% от всички заболявания със SJS).

За хронично прекъсване, най-мощният STS, характеризиращ се с вазомоторно разпадане, се развива стъпка по стъпка, следвайки типа на синдрома на Рейно и разширяването на трофичните проблеми с тях, за да служи като единствен познат на това, че сте хванати от участък от скалист рок. Необходимо е намаляване на училищните и периартикуларните тъкани с развитие на остеолиза и като цяло прогресиращи склеротични промени във вътрешните органи (стравовода, сърце, крак).

Бързо прогресиращо течение се характеризира с появата на важни фиброзни периферни и висцерални лезии при първи риск от заболявания и неудобни лезии на нирок на базата на истинска склеродермия (най-честата причина).

Прогресивният характер на заболяването, за оценка на еволюцията на етапа на растеж на патологичния процес, има три етапа за преодоляване:

I етап - кочани прояви - важно е да се отбележат наклоните на змията при пидгострома и вазоспастичен - при хронично протичане;

II етап - генерализиране на процеса - полисиндромност и полисистемност на засегнатите организми и системи;

Етап III - термичен - основното възстановяване на тежки склеротични, дистрофични и некротични процеси (нервно - с различни нарушения на функциите на един от няколко органа).

ключова картина

Умна картина на разболяване и полиморфност и полисиндромност, предизвикваща обобщения на характера. Практически е ням за органа или системите, които не са могли да бъдат получени преди патологичния процес.

на първият етап на диагностичната шегаВъзможно е да се разпознае информация, въз основа на която е възможно да се определи диагнозата и варианта на кочана на заболяването, естеството на прекъсването на процеса, участието в патологичния процес на организмите, по-рано извършеното до ускоряват тази ефективност, както и

По-голямата част от болестта трябва да бъде поправена за поражението на shkiri, а след това стъпка по стъпка е необходимо да се поправят органите (типична форма). В последната (нетипична форма), в класната стая снимки от ухото на къщата, влошаването на вътрешните органи при най-малките психични симптоми, както и бързата диагностика. В света на претоварването е възможно да се каже нещо за естеството на претоварването (gostre, pidgostre и хронично).

Скаргиите със заболявания, когато са диагностицирани като патологичен процес на вътрешните органи, показват субактивни симптоми, когато са силно засегнати (плеврит, артрит, синдром на Рейно, дуоденит и др.). Болестите на водния час могат да покажат белези, които са най-характерни за самия SSO: трудността да се справиш и да умреш, когато е трудно да се отървеш от горната

части от стравохода. Вазоспастичното увреждане при синдрома на Рейно не е заобиколено от пръсти, а се разширява на ръката и стъпалото. Често пациентите виждат усещане за същото в областта на устните, било то част от изобличаването на езика. Миризмата на скърцане върху сухотата на лигавицата на компанията и конюнктивата, както и неприятността на плаката (без сълзи). Победете shkiri на излагане, за да се появи при вида на стягането на shkiri тази компания (важно е да видите устата). По правило температурата не се регулира. Skhudnennya (в едно значение), непременно, любима в случай на прогрес и генерализиране на лошото здраве.

За първия етап (с тривиално претоварване на заболявания) е възможно да се разработи нова диагноза. Виконирането на самия кочан е много важно, тъй като симптомите на SJS са много, в които да се мисли за заболяването от групата на DZST (VKV, RA, DM), а при моноолигосиндромност се касае за заболяване на заболяването, което се характеризира с един .).

Ха към друг етап от диагностична шега rymuyut данните, какво ще кажете за разрушаването на органи и системи и техните функционални недостатъци. С непредубедената клинична картина на заболяванията борбата с децата означава голям брой заболявания. При последното развитие на ембриона, втвърдяването, ще се появи тази атрофия с важна локализация в очите и ръцете. Може да има и трофични змии на деца при вида на депигментация, необгрижено дете на преценката и телеангиектазии. Разрезът на лигавиците се появява в сухотата. На shkіrі може да има winikati virazki и gnіynichkovy visip; космат випадае, nіgti деформира. В края на етапа болестите на shkira се заклеймяват като скапани и е неудобно да ги вземете в гънката. Човекът е дружелюбен, като маска. Формата на компанията е характерна: устните са тънки, събрани в гънки, но не се разпределят, структурата постепенно се изтегля в устата, докато устата е широка (симптом на „торбичка“).

Вазоспастичните промени при синдрома на Рейно в очите на повърхността на кожата се появяват в областта на лицето, устните, ръцете и краката.

Определяне на наклоните може да се види в техните деиграции за развитие на периартикуларни тъкани, както и при вторичен склеродермичен полиартрит за развитие на ексудативно-пролиферативна анормална фиброза-индуктивна. Характерно е развитието на склеродермия на ръката: скъсяване на пръстите поради остеолиза на нощните фаланги, витрификация на костите, деформация на нощите и леки оригинални контрактури. Таку четка за счупване от птича лапа (склеродактилия).

Дисекцията на лигавицата, морфологично, е фиброзен интерстициален миозит или миозит с дистрофични и некротични изменения, изразяващи се в миастеничен синдром, атрофия и изменена мускулна маса и влошаване. По-възможно е да се одобри болезнен хранопровода (калцификация) при myaz. Особено често се добавят калциеви соли към меките тъкани на пръстите.

Urazhennya shKT (езофагит, дуоденит, синдром на увредена кожа или запек) се проявява главно на първия и третия етап на диагностичната шега.

Определянето на енергийните органи се появява в очите на пневмония, която хронично се противопоставя на здравословното състояние, мляво. Физически данни в окаяната земя, в въртележката в есента, те лишават емфизема от легендата. Значително голяма информация дава дозировката на рентгеновите лъчи, която е необходима, за да помогне на сутата при развитието на двустранна базална пневмосклероза, характерна за SJS.

При тежка и тривиална пневмосклероза се развива легеневска хипертония, която загребва до хипертрофия на дясното малко, а след това - до друг дефицит. Легенева хипертония се проявява с цианоза, акцент II тон при друго средноребрено злокачествено заболяване от гръдната кост, изостаналост, рязко намаляване на толерантността към физическо съпротивление и промени в силата на пулсиране в сърцето

Определянето на сърцевината на проблема е основната точка в средата на висцералните симптоми на SJS, както по честота, така и чрез изливане на резултата от заболявания. За СС е характерна т. нар. първична кардиосклероза, която не се свързва поради некротичните и огнени изменения на миокарда. В допълнение, това означава увеличаване на сърцето (иноди - значение), както и влошаване на сърдечния ритъм от гледна точка на екстрасистола на МА. Удряйки ендокарда, за да се развие до развитието на сърцето, е практично да го започнем - до умствена недостатъчност. Наличието на кардиосклероза при редица заболявания може да се увеличи от развитието на сърдечна недостатъчност с характерни признаци. Перикардитът със СС обикновено е рядък и най-често сух.

Отделяне на други съдове - склеродермична ангиопатия - проява на вазомоторни нарушения (синдром на Рейно) и се характеризира с пароксизмален вазоспазъм с характерни промени след време при образуването на малък брой пръсти (увреждане на сърцето, цианоза) В тежки случаи синдромът на Рейно може да доведе до кръвоизливи, тъканна некроза на пръстите и телеангиектазии.

Удушаването на нирок при СС (при 80% от заболяванията) е придружено от патологични симптоми на судин, ейл с развитие на фиброза. Най-сериозният симптом е склеродермия nircovy криза, но трябва да се развие през първите пет години от заболявания при заболявания с дифузна форма на SSD и гнойна злокачествена AG (AT повече от 170/130 mm Hg) при 90% от тези с неспецифични признаци.

В основата на увреждането на нервната система са дистрофични и фиброзни изменения, представени от симптоми на полиневрит с нарушени рефлекси и чувствителност.

В такъв ранг за още един етап се появява полиорганизмът на битката срещу завладяващите битки на шкири и нейни производни. Стъпката на промяната е още по-изразена - от субклинични до значителни завои. Възможност за установяване на диагнозата SSD в случай на тежко засегнато училище

по-висока, по-малко близка висцерална порьозност. В краен случай, ако първият план е да се удари един орган (нирка, сърце), да се промени мнението за установяване на диагностични помилвания.

Можеш:

Визуализирайте стъпките на процеса;

уточни оборота на вътрешните органи;

Провеждане на диференциална диагноза на останалите заболявания от групата на хроничните ДЗСТ.

На определеното ниво на активност най-значими са неспецифичните индикатори за остра фаза, като:

Диспротеинемия с корекции на концентрацията на 2-и-глобулин;

представяне на заместник-СРБ;

Повишена концентрация на фибриноген;

Pidvischennya ОБУВКА.

За проявата и оборота на имунните нарушения може да се съди по стойностите на Руската федерация (открити при 40-50% от пациентите), антинуклеарни антитела (при 95%) и LE-клитин (при 2-7% от пациентите ). На базата на VKV всички показатели със SKD показват значително по-ниски и по-високи титри.

Най-важна диагностична стойност имат т. нар. склеродермични антитела.

Антитялото Scl-70 най-често се среща в дифузни форми на SSD (40%). Наличието на HLA-DR3 / DRw52 при човек с нос е прогностично неприятен фактор при заболявания със синдром на Рейно и развитието на белодробна фиброза при пациенти със СС в 17 случая.

Антитялото към центромера (хромозомен елемент) се среща при 20-30% от заболяванията (има повече признаци на CREST синдром).

Антитяло към РНК полимераза I и III, силно специфични за SSD. Вонята на присъствието е важна при заболявания с дифузна форма, която е свързана с поражението на нирок и неприятна прогноза.

Когато е победен, се оказва, че е в този свят на протеини в разгара на най-малките промени на обсадата на клане (микрохематурия, цилиндрична структура). В случай на нормална склеродермия nyrci (развитие на некроза на нирк тъкан в резултат на влошаване на nirk nyrkas) може да се развие липса на креатин в кръвта.

В случай на SS това означава дисоциация и поява в точковите биопсии с морфологични промени на нирк тъкан и судин и понякога с друга клинична (включително лабораторна) диагностика на увреждане. Ако артериалната хипертония се развива в резултат на развитието на артериална хипертония, тогава това означава промени в дъното (артериална хипертония и разширени вени).

Ако сърцето е увредено на ЕКГ, започват неспецифични промени в крайната част на суспензия комплекс (намаляване на амплитудата и инверсия на зъба) Т),и inodі - влошаване на капацитета на вътрешния дренаж. Рентгенографски визуализирайте подобрението на сърцето. Рентгенова снимка на предварителната помощ

причиняват калцификация на миазията и меките тъкани на пръстите на ръката, както и диференциране на серопозитността на лобовете при SS поради увреждането в RA (при SS в дневните ерозии на склоновете на повърхностите ). В 60-70% от случаите на рентгенограмата е очевидно, че е засегнат чревният тракт (особено в чревния тракт). Червеите на стратохода са представени от дифузни разширения във втората, от коремите в долната трета, отслабена перисталтика и намаляване на твърдостта на стените.

При биопсии, синовиални мембрани и лигавици се появяват характерни за SSD, фиброзни промени, както и увреждане на судин. Датата на морфологична дозировка не дава общо значение на установената диагноза.

Диагностика

Диагнозата на заболяванията се основава на резултатите от големия и малкия диагностични критерии.

За по-високи критерии, понасят проксимална склеродермия - симетрично изпотяване, втвърдяване и нарушено храносмилане на броя на пръстите и шкири, розетка проксимално на долната папско-фалангална и метатарзус Змиите могат да си представят изобличения, шию, че тулуб (гръдната стена, която живее).

Малки критерии:

Склеродактилия - pererakhovanі vische shkіrnі zmіni, смесени zaluchennyam в патологичния процес на пръстите;

Белези по пръстите на пръстите;

Двустранна базална легенева фиброза.

Болен SSD има голям критерий (страхотен) или, вземете, два малки критерия. Чувствителност - 97%, специфичност - 98%.

Най-често срещаният тип за SJS след калцификация, синдром на Рейно, езофагит, склеродактилит и телеангиектазия (синдром ГРЕБЕН- Зад първите букви на английския naymenuvan на симптомите).

Диагнозата на СС в ранните етапи се основава на разкритите три основни признака (когато те са най-рано диагностицирани): синдром на Рейно, синдром на бучки (често полиартралгия) и shkіri shkіri. На ранен етап обаче се появява един от процесите на висцерална локализация.

Значителни трудности при диагностиката на SJS са свързани с появата на характерен shkirny синдром при заболявания поради анормални полисиндромни лезии на вътрешните органи (т.нар. SJS без склеродермия). В cich vipadkah определено ще трябва да ви помогна с радиологична доза, така че да ви позволи да видите нарушена подвижност в травматичния канал на това разширение, както и разширяване на червата с дванадесет пръста.

Диференциална диагноза

SSD последва диференцирането от цяла поредица от заболявания и, първият за всичко, от DZST, а също и от заболявания, чиято ключова картина е още по-подобна на такова поражение на определено тяло със SSD (за ума на един

минуване). Например, в случай на склеродермия urazhenny сърце за извършване на диференциална диагноза на атеросклеротична кардиосклероза, ревматично сърдечно заболяване и неспецифичен миокардит; в случай на legene urazhenny - с хронична пневмония, туберкулоза и професионални заболявания (пневмокониоза); когато urazhennі stravohodu slіd viklyuchiti та рак.

Основата за диференциална диагностика е откриване на типични признаци за SSD.

Преразглеждане на възрастни деца със синдром на Рейно и леки вариации в лабораторните данни при СС за типа малки деца с VKV, за да се изпита по-голяма активност на вече съществуващ патологичен процес.

На базата на VKV, при SSD, поражението на вътрешните органи не може да се посрещне с развитието на имунно увреждане (ANF, RF и антителата към ДНК се появяват при по-нисък титър, честотата на такъв брой LE-клитин също е незначителна ).

Суглобовият синдром с SS под формата на RA е свързан с месни контрактури, отлагане на калций в меките тъкани и тъкани, фиброзна анкилоза и остеолиза на епифизните фаланги. Деструктивни промени в тъканта на кистата при SSD през деня, изпреварващи увреждането на периартикуларната тъкан

В деня на IXC сърдечният удар със SJS не води до болка при стенокардия. На ЕКГ има признаци на прехвърлен IM. При появата на ревматични лезии на сърцето, стеноза не се развива при SSD на nicoli (митрално, аортно гърло); навийте умствения дефицит.

Доминирането на проблема на която и да е система или орган със SJS вероятно ще бъде повлияно от промените в блясъка и храненето и синдрома на Raynaud. Моносиндромът е характерен за клиничната картина на болните (хронична пневмония, атеросклеротична кардиосклероза, чревни заболявания, вирусни заболявания).

При SSD преобладават незначителни промени и синдрома на Рейно, а при DM първият план е да се започне борбата срещу лигавиците в единичен параорбитален оток на грудковия нашийник („симптом на окулярите“).

Глюкокортикоидите със SJS не дават такъв огнен положителен ефект, както при VKV.

В редица випади, ако SSD се прояви с глобуларен, скини и астеновегетативен синдром, тривиалната динамична предпазливост не е позволена за поставяне на правилната диагноза.

Формулирането на отворената ключова диагностика може да се намери в заглавията, ръководени от работните класификации. Диагнозата е виновна за показване:

Естеството на теча;

Сцена;

Клинични и морфологични характеристики на засегнатите органи и системи, организми от етапите на функционални дефицити (напр.

свят, в случай на пневмосклероза - етап на наследствен дефицит, в случай на тежък нирок - етап на нормален дефицит и в.).

Ликуване

Lіkuvannya SSD може да бъде комплекс и vrahovuvati navnі аспекти:

Притокът към Sudinni се ускорява и Pershu Chergu - към синдрома на Raynaud;

Инжекция за развитие на фиброзни изменения;

Имуносупресия и анти-изстрелване;

Инжектиране при локални симптоми на заболяване.

Slid е уникален в потока от студ, изкривяване, мускулни инжекции, стресови ситуации и прием на лекарства, както и периферен съдов спазъм (β-адренергични блокери без вазодилатация).

Лекарството за лечение на синдрома на Рейно е признак на блокери в основните калциеви канали - амлодипин (5-20 mg на dob), удължен нифедипин (30-90 mg на dobu), фелодипин (5-10 mg на dobu) (240 -480 mg на dobu) или дилтиазем (120-360 mg на dobu).

Добър ефект има вътрешно приемане с пентоксифилин (400 mg 3 пъти на ден). Той също така priznachayut antiagreganti - дипиридамол (300-400 mg на dobu) или тиклопидин (500 mg на dobu).

В критични ситуации (хипертония на Легенева, гангрена, ниркова криза) в продължение на 6-24 години за 2-5 dib, интравенозно инжектирайте синтетични простагландини: алпростадил (0,1-0,4 mcg / kg на quiline) или илопрост (0,5 -2 ng / kg на quiline ).

Лекарството, което е отговорно за вътрешните връзки в колагеновата молекула и кръвоизлива на колагеновия разтвор, е пенициламин. Його признача в случай на напреднали течове, бързо нарастващи, снизходителни промени при деца и симптоми на прогресираща генерализирана фиброза на ден в доза от 250-500 mg на доза. По-рано препоръчваните високи дози (750-1000 mg на допълнителна доза) не повишават ефективността на лечението, но честотата на лечението на вторичните събития се увеличава значително. При използване на пенициламин е необходимо да се спазват лабораторните показатели на клането, знак за 6-12 m / s от момента на вдигане на ухото, може да се развие протеинурия. Когато нейната й нарасне до 0,2 g на доб, лекарството трябва да се пързаля. В случай на подуване urazhennya се препоръчва ензимна терапия. Това означава, че се обмисля въвеждането на хиалуронидаза в близост до заболяването или електрофореза с лекарството.

Протисапалните и цитотоксичните лекарства са в застой в ранен (запален) стадий на SSD и с бързо прогресиращо прекъсване на заболяването.

Глюкокортикоидите в малки дози (15-20 mg / dob) застояват в случай на прогресираща дифузна маточна симптоматика и очевидни клинични признаци на огнена активност (миозит, алвеолит, серозит, рефрактерен).

артрит и тендосиновит). Приемане на големи дози непрепоръчителни (риск от развитие на склеродермична ниркова криза).

Когато се предписва в доза от 2 mg / kg на ден в продължение на 12 месеца, циклофосфамидът променя налягането на shkiri tilka при заболявания до дифузната форма на SSD.

Метотрексат трябва да се използва в случай на SSD от RA или PM.

В случай на криза на склеродермия nirkovy, за намаляване на конвулсивните спазми и предотвратяване на развитието на склеродермия nirka vikoristovyt ingibitori ACE (каптоприл, 100-150 mg per dob, еналаприл, 10-40 mg per dobu) под контрола на артериите.

Когато urazhennі stravohodu с метода за превенция на дисфагия, се препоръчва често да се направи изстрел и да го вземе на възраст от 18 години. Лечение на дисфагия при предаване на прокинетични средства (метоклопрамид в доза от 10 mg 3-4 пъти на доза). В случай на рефлуксен езофагит трябва да се използва омепразол (всередин 20 mg на доза).

Инжектиране на локални симптоми на заболявания, прехвърляне на апликация 25-50% диапазон от диметилсулфоксид. В периода на активност на патологичния процес може да се препоръча ЛФК и масаж.

Прогноза

В случай на SSD, прогнозата започва с опцията за преодоляване на този етап на развитие. Очевидно, повече от час след издигането на сцената на Кремъл, първите признаци на заболяване (синдром на Рейно) имат благоприятна прогноза. Петкратното зрение се повишава от 34 на 73%, докато средната стойка е 68%. Рискът от смърт при SJS в 4.7 е свързан с развитието, но не и в популацията.

Предиктор за тежка прогноза:

дифузна форма на заболяването;

На кочан неразположение на възраст над 47 години;

Колко да станат;

Фиброзата е легенда, легендарна хипертония, аритмии, борба с нирок при първите три заболявания на заболяванията;

Анемия, темпорална ОБУВКА, протеинурия върху кочана на неразположенията.

Предотвратяване

Преди група пациенти те са податливи на вазоспастични реакции, полиартралгия, а също и роднини на заболявания, които са гладни за развитие на дифузни заболявания на друга тъкан. Вонята не е виновна за инжектиране на провокативни фактори (студ, вибрация, травма, лоши думи, инфекциозни агенти и др.). Болното лице на SSD трябва да бъде настанено в диспансера obl_k. Системно провеждане на лечението (зокрем, правилен избор на подходяща терапия) - най-добротопрофилактика загострен

ДЕРМАТОМИОЗИТ (ПОЛИМИОЗИТ)

DM е системна треска на скелетната, гладката мускулатура и шкири. Ридж означава загуба на патологичния процес на вътрешните органи. За продължителността на деня училището е порочно, терминът полимиозит PM.

Основният симптом на заболяването е слабост на миозита поради прогресиращ тежък некротичен миозит с големи лезии на проксималните симптоми. В света на progresuvannya m'yazovannya тъкан атрофия и замени фиброзни. Подобни процеси протичат в миокарда. В паренхимните органи се развиват дистрофични промени. Преди патологичния процес се засягат и съдиите на музи, вътрешни органи и шкири.

DM (PM) е рядко заболяване. Процентът на заболеваемост сред населението варира от 2 до 10 на милион жители на Рик. Болести се разболяват при хора в зряла възраст (40-60 години), често - хора, а не жени (2: 1).

Етиология

Виждам две форми на DM (PM) - идиопатична и вторична (закръглена). Етиологията на идиопатичната ЗД е неясна, уви, тя се разглежда като фактор, взет от Manfestats, но също така е необходим за влошаване на заболяването:

Инзолация;

Преохлаждане;

Инфекциозни заболявания (GRZ, грип, ангина и в.);

Хормонално препъпване (климакс, вагинист, балдахин);

Емоционален стрес;

физическа травма, хирургично участие;

Сенсибилизация наркотици(хлорпромазин, инсулинови препарати, антибиотици, пенициламин);

Ваксинация;

Контакт с епоксидни смоли, фотоклетки;

Физиотерапевтични процедури.

Ymovirno, има значителен спад-генетична сила: заболяванията имат антигени B-8 / DR3, B14 и B40 от HLA системата. Цената очевидно не е свързана със самото заболяване, а с отделните имунни нарушения и на първо място от хиперпродуктите на миозинспецифичните автоантитили.

Закръглената (вторична) DM да стане 25% от всички видове заболявания и да се развие сред заболявания, които страдат от неправомерно придобити пухчета. Най-често ДМ се диагностицира с рак на белите дробове, червата, предните злокачествени заболявания, яйчниците, както и с хематологични злокачествени заболявания. Винарната на DM специално за 60 години може да бъде поръчана за първи път.

Патогенеза

Като се има предвид вливането на вирус и генетични schlichnosti или пълни антигени, влошаването (нарушената регулация) на имунната

Що се отнася до дисбаланса на В- и Т-лимфоцитните системи: в организмите се нарушават антителата срещу скелетната слуз и преди тях се развива сенсибилизация на Т-лимфоцитите. Реакцията "антиген-антитела" и цитотоксичният ефект на сенсибилизираните Т-лимфоцити към лигавиците са одобрени и отложени в микроциркулаторните канали на органите на имунния комплекс. Х елиминиране за производство на лизозомни ензими и развитие на имунна стрелба в тъканите и вътрешните органи. Когато се запалят, се развиват нови антигени, те се отвеждат в фалшива настройка на имунните комплекси, до хронизирането на болестта и болестта преди патологичния процес на по-ранни здрави осакатявания. Основните линии на патогенезата на DM са представени на фиг. 7-2.

Малък. 7-2.Патогенеза на дерматомиозит

ключова картина

Умната картина на заболяването е систематична и полисиндромна.

Основни синдроми:

Myazovy (миозит, атрофия на myazova, калцификация);

Shkirny (еритема, shkiri ембрион, дерматит, пигментация и депигментация, телеангиектазии, хиперкератоза, изрязване);

Суглобови (артралгия, поразяване на периартикуларни тъкани, рядко - референтен артрит);

висцерални (миокардит, кардиосклероза, пневмонит, аспирационна пневмония, пневмофиброза, чревно кървене, миогло-

булинурична нирка с развитие на враждебен ниркова дефицит, полиневропатия). Виждам такъв период, когато се разболея:

Период I (кочан) - три дни от няколко дни до 1 месец и повече, проявяващи се все повече и повече, и (abo) shkirnyy zmіnami;

II период (манифестно) - картината на заболяването е избухнала;

III период (термичен) - представяне на дистрофични промени във вътрешните органи и признаци на широко разпространен функционален дефицит (бързо развитие на бързо развитие).

Има три форми за справяне с болестите:

Гостру форма, ако нарастването на генерализирания растеж на скелетната мускулатура бързо се увеличава, е възможно да се произведе болният до степен, че той става по-непокорен. Прогресия на лигавицата на фарингеалния пръстен и стравохода (дисфагия, дизартрия). Битката на вътрешните органи (особено сърцето) се развива бързо със смъртоносен край за 2-6 месеца от ухото на заболяването;

Pidgostru форма с повече, ние ще действаме върху натрупването на симптоми. Горчива битка на музиката и вътрешността ще дойде чрез 1-2 ракети;

Хронична форма с тривиално циклично прекъсване. Преодоляване на процесите на атрофия и склероза. Можете да се борите локално с myaz_v.

на първият етап на диагностичната шегада разпознава възгледите за естеството на ухото на болестта - гостоприемство (настройване на температурата до 38-39°C, школа на проблема и болка в мускулите) или действия (въпреки слабостта, неадекватното мислене, ).

Някои от най-характерните белези на маншоните: заболяванията означават слабост, не могат да стоят сами, но за да се изправите, е много важно да слезете на земята, не е твърде голямо за звуците. M'yazovaya слабост и болезненост са локализирани симетрично в проксималните части на зъбите, гърба и раменете.

Когато музите в гърлото са ударени, е болно да се задави, когато се духне, малко е клатещо се. Носният глас е подобен на дрезгавостта на ларинксните муцуни.

При тежки заболявания това означава, че има промяна в съхранението в сцените, които са болни до деня на слънцето (зона на деколтето, маскировки, четки), както и на приканващите повърхности на стегона и хомосексуалистите. Характерна е диагнозата на параорбиталния възел на buzkovy kolor („симптом на окулярите“). При тежки лигавици, заболяването се белези от сухота, болка в очите и поява на сълзи („сух” синдром).

Развитието на патологичен процес на други органи за развитие на симптоми, които водят до миокардит, кардиосклероза, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит, артрит и др.

От една страна, за теста, може да се съди за правилната диета и малко по малко за естеството на промяната: тестът на аминохинолинови лекарства за хронично изтичане, стагнацията на пренаталните и цитостатиците - около гостът.

на към друг етап от диагностична шегас отворени клинични картини на заболявания, отпред, като цяло, има симетрична борба със симптомите: силна, избухлива на точката, миризма на гадене и болка при палпация. Когато мимичната мускулатура е поразителна, се смята, че деякът е маскиран. Nadal vynikak атрофия на мускулните тъкани, особено вихри отстрани на раменния пояс. Също така е възможно да се види битката между диафрагми и диафрагми. При палпация на мускулната тъкан е възможно да се открие локализирано увреждане - калцификация, която може да расте в средните мастни клетки. Калцификацията често се развива при млади хора с увеличаване на увреждането на мускулната тъкан по време на прехода от здравословен ток към хронично заболяване. Намаляването на теглото с 10-20 кг не се спестява често.

Проблемът с shkiri не е признак на DM, но когато се показва на върха на критичните части на главата, това означава издутина, еритема (над склоновете - над склоновете, в зоните на колонията в тъмни, някои Еритема води до страхотен стил, цианоза, за наблюдение на свербиния и хъскита. Типичен "симптом на окулярите" е еритема близо до очите. Не е необичайно лющене и лющене и развитие на шкири долон („ръката на механик или майстор”);

За постигане на често преструктуриране на синдрома на огъване на Рейно.

Признаци на висцерални лезии с DM, yak i, yak i със STD, дори yaskravi, при изглед на VKV. Възможно е да се говори за дисоциацията между хода на патоморфологичните изменения на органите и клиничната изява. Сърдечно заболяване (миокардит, кардиосклероза) се представя от такива неспецифични признаци, като увеличаване на размера на сърцето, глухота на тоновете, тахикардия и нарушение на ритъма на екстрасистола. Подуването на миокарда може да доведе до симптоми на сърдечна недостатъчност.

Потискане на белите дробове як пневмонит supravodzhutsya в региона мизерни симптоми. Фиброзата, която се развива, се появява зад признаците на емфиземия, легенда и дисфункционална липса. Аспирационната пневмония се характеризира с всички типични симптоми.

Дисфагията е характерна за намаляването на чревния тракт: дисфагия: трудно е да се види плътност през nis ridkoi їzhі. Патологичните промени в чревния тракт могат да доведат до шлунково-чревно кървене. В някои случаи, в допълнение към подобряването на черния дроб, по-късно - хепатологичен синдром от развитието на лимфните университети.

Неврологичното увреждане е представено от признаци на чувствителност: хиперестезия от периферна анормална природа, хипералгезия, парестезия и рефлексология.

на третият етап на диагностичната шегаЧесто ще ви помагам да намерите методи за проследяване, които ще ви позволят да оцените състоянието на процеса на запалване и широчината на реакцията.

Процесът може да се прецени по неспецифични индикатори за остра фаза (увеличаване на SHOE, повишаване на фибриногена и CRP,

хипер-а 2-глобулинемия) и признак на имунни промени (нисък титър на Руската федерация, подобрение вместо γ-глобули, антитела срещу нуклеопротеини на ядрени антигени, антитела срещу Mi2, Jol, SRP и път за различни Ig

В случай на хронична болест с ниска степен, може да се видят индикатори за остра фаза (SHOE не е много нормално).

Широчината на лезията се характеризира с ниска биохимия. Повишава се индексът креатин/креатин, което се свързва с наличието на креатин в серума с намаляване на креатина. При значителна лезия може да има диагноза миоглобинурия. Повишената активност на трансаминазите не е характерна за подобряване на скелетната мускулатура. При някои хора със заболявания хепатитът е податлив на миопатичен синдром.

Когато се открият имунологични прогнози, се откриват специфични за миозит антитела. Към тях се прехвърлят антитела срещу аминоацилсинтетазите на транспортната РНК (антисинтетазни антитела) и антителата към хистидил-тРНК синтетазата (Jo1). Антитялото Jo1 се намира в половината от заболяванията на DM (PM), а само анти-синтетазните антитела са редки (5%). Продуктите на антисинтетазните антитела са свързани с развитието на така наречения антисинтетазен синдром, който се характеризира с кочана, треска, симетричен артрит, интерстициални лезии, синдром на Рейно и рани на ръцете.

За DM на закръглено ходене при choloviks е характерен простатно-специфичен антиген, при женски - CA-125 (антиген на овчи пух). Освен това, в случай на локализация на пилета, могат да бъдат открити специфични антигени.

Често ще помагам при диагностика на лигавицата чрез електромиография, така че да позволи нормалната електрическа активност на лигавицата да се развива в страната с висока степен на релаксация и ниска амплитуда - с много висока скорост.

В случай на биопсия на мускулната тъкан това означава картина на важен миозит с втори напречен тъмнина на мускулните влакна, фрагментация, гранулирана и восъчна дегенерация, а също и при наличие на некроза, лимфоцитна плазма За извършване на myazovu биопсии за потвърждаване на диагнозата на DM, за да се търсят проявата на характерните клинични, лабораторни и инструментални признаци на дискомфорт. Най-информативната биопсия на месото, получена преди патологичния процес или без атрофирана атрофия.

Останалите методи за предварително изследване (ЕКГ, рентгенологичен и ендоскопски) са необходими за:

Оценка на вътрешните органи;

Poohlini pohlini, когато пораснеш на DM pohlinnogo pokhlinnaya.

Диагностика

За диагностицирането на DM се следват следните диагностични критерии.

Тренировъчни шкири:

Хелиотропен висип (пурпурно-червена висипания върху мъниста);

Признаци на Gottron (лилаво-червена атрофична еритема, отлепване или чрез щракане върху оригиналната повърхност на четките над склоновете);

Еритема върху оригиналната повърхност на снимките над бреговете и колинеарните склонове.

Проксимална мускулна слабост (горен и долен край и тулуб).

Повишаване на активността на CPK chi aldolazi в кръвта.

Болка в мускулите с палпация на мускула.

Миогенни промени в електромиографията (къси полифазни потенциали на двигателни единици със спонтанни фибрилационни потенциали).

Откриване на антитела Jo1 (антитела срещу хистидил-tRNA синтетаза).

Недеструктивен артрит на чи артралгия.

Признаци на системно изпичане (регулиране на температурата при 37 ° C, повишаване на концентрацията на CRP или SHOE при 20 mm / година).

Морфологични промени, които водят до стрелящ миозит (изгорени инфилтрати в кистозни меса с дегенерация или некроза на мускулните влакна, активна фагоцитоза или признаци на активна регенерация).

При откриване на един вид защита диагнозата СД е надеждна (чувствителност - 94,1%, специфичност - 90,3%).

Наличието на приемащ chotir е показателно за диагнозата PM (чувствителност - 98,9%, специфичност - 95,2%).

Диференциална диагноза

Без значение от високата чувствителност и специфичност на критериите, диагнозата на DM (PM) става много трудна, особено при дебюта на заболяването.

DM (PM), последвано от диференциране от инфекциозни и неврологични заболявания, SSD, VKV и RA. Основата на диференциалната диагностика се основава на следните промени:

Честотата на глинестия синдром при РА, появата на рентгенографски предварително диагностицирани ерозии на глинести повърхности на кистите, появата на промени, типични за DM.

От гледна точка на VKV, при DM намаляването на малцинството бързо се променя и намалението е значително по-високо. В клиничната картина на DM има много слуз, а лабораторните показатели (особено имунологичните) се променят значително в по-малък свят.

От гледна точка на SSD има лека промяна в характера с DM: няма типични промени в ръцете и имаме синдром на муцуната (включително слабост на мускулите). Защитете диференциалната диагностика на SSD и DM naivazhcha. При сгъваеми випадки е необходимо да се използват електрофизиологични и морфологични методи на предварителните.

В случай на изтичане в болница, DM трябва да включи контрол на инфекциите (септична яма, бешихов се запали и влезе), както и с динамичен предпазител за заболявания.

При доминираща адинамия и нарушени рефлекси на пациента е необходимо провеждане на диференциална диагностика за неврологични увреждания, както и при разговор с пациент от лекар или невропатолог.

Формулата за диагностика на отворения ключ на DM може да показва:

период на ток;

Форма на теч;

Клинико-морфологични характеристики на системата от органи и органи поради значимостта на провинциалните синдроми и липсата на функционални дефицити на органи (системи).

Ликуване

Главно zavdannya - потискане на активността на имунните реакции и процеса на запалване, както и нормализиране на функцията на околната среда, най-ефективните органи и системи. Ранното близане на ухото (удължаване на първите 3 месеца в момента на появата на симптомите) е свързано с по-добра прогноза, по-ниска от тази.

Най-добрият ефект може да бъде глюкокортикоидът: при DM трябва да се използва пренизолон (1-2 mg / kg на доза). С задържане на първите тенденции ще добавя доза от три часа и след това ще взема цялото еднократно вранс, част от болестта ще расте все повече и повече, по-ниско с VKV chi SSD (в средния - за 1 -3 месеца). За продължителността на положителната динамика за 4 дни дозата на глюкокортикоидите се увеличава. За да се постигне ефект (нормализиране на мускулната сила или активността на CPK), дозата на пренизолон трябва да се намалява още по-често до приемливо ниво и с 1/4 от общата. Намаляването на дозата е необходимо да се извърши със суворим клиничен и лабораторен контрол.

Пулсовата терапия рядко е ефективна. Je priznachayut в случай на бързо прогресираща дисфагия (риск от аспирационна пневмония) и развитие на системни лезии (миокардит, алвеолит).

По същия начин, използването на преднизолон е неефективно или е неразумно да се посочи, че има анамнеза за непоносимост и развитие на ускорено развитие, последвано от употребата на цитостатици.

През последния час се препоръчва да се използва ранен метотрексат, което позволява на пациента да прехвърли заболяването на приемлива доза преднизолон. Метотрексат се прилага вътрешно, педиатрично или вътрешно в доза от 7,5-25 mg на ден. Препоръчва се интравенозно приложение на лекарството в случай на липса на ефикасност или липса на толерантност при вътрешно приемане. Напомняме, че появата на ефекта като пренизолон зависи от възможността за използване на пълния ANF, така че преди това, за да се инициират цитостатични лекарства, е необходимо да се извърши разрастване на злокачествения проблем за превенция.

Ние сме болни от форми, устойчиви на преддизолон, priznachayut с вътрешен циклоспорин при 2,5-5,0 mg / kg на доза.

Азатиоприн се използва за ефективност на метотрексат. Максималният ефект се развива по-ниско (в средния - за 6-9 ms). Да приемем, че лекарството се приема вътрешно по 100-200 mg на доза.

Циклофосфамид - като вибор за интерстициална фиброза на легенев (2 mg / kg на доза).

Препаратите с аминохлорохин (хлорохин, хидроксихлорохин) застояват в такива ситуации:

При хронично прекъсване на заболявания без признаци на активност на процеса (контрол на малки промени);

При намалена доза преднизолон или цитостатици намалява риска от загостяване с мъх.

Плазмаферезата е признак на заболяване, дължащо се на тежко, резистентно към други методи на лечение на DM (PM) при пациенти с глюкокортикоиди и метотрексат или цитостатици.

В останалата част от скалата за lіkuvannya все по-често zasosovat іngіbіtori FNP-α. Обещаващо лечение с директна превръзка от употребата на ритуксимаб. Максималният ефект се развива след 12 тенденции през първия период от време, заедно с намаляването на количеството CD20 + лимфоцити в периферната кръв.

Прогноза

В същото време прогнозата се промени значително: зрението от пет точки става 90%. В момента на заболяването на хроничен човек може да се види покровителството на болен човек.

Прогнозата за вторична (закръглена) ЗД се основава на ефективността на оперативното включване: за успешна операция могат да се установят всички признаци на заболявания. Длъжностни лица, които могат да изгорят прогнозата за заболявания: lіtnіy vіk, диагноза, неправилно лечение на заболявания на кочана, тежко претоварване на миозит (треска, дисфагия, urazhennya legen, сърце и CT), антисинтетазен синдром. При пълничка DM, п'ятиричното зрение става под 50%.

Предотвратяване

Повишеното изгаряне (вторична превенция) е в обсега на текущото лечение, саниране в диагностиката и диагностиката на организмите. Близките на болните могат да бъдат подложени на първична профилактика (предотвратяване на повторно заплитане, инсолация, преохлаждане).

Системно увреждане с получената тъкан

1. Бюлетин

Системна червония вовчак, системна склеродермия, дерматомиозит-полимиозит могат да бъдат отнесени към системни заболявания на асоциираната тъкан (SZST) - група нозологично независими заболявания, но има малко сходство в етиологията, патогенезата и ключовите заболявания. Лечението се извършва с определени препарати.

Основен момент в етологията на всички SZSTs е латентната инфекция с малки вируси. Поради влошаването на тъканния тропизъм на вирусите, генетичната схизма на болните, е възможно да се развие развитието на болестта на цялата група.

Тригерите се задействат от механизмите, участващи в патогенетичните процеси на SZST неспецифичен. Най-често преохлаждане, физическа активност (вариация), ваксинация, интеркурентна вирусна инфекция.

Винарната под притока на задействащия фактор, пръскането на имунореактивност в организма на болно болен човек сякаш не умира сама. В резултат на антигенна мимикрия на вирусни инфекции, клитинът се образува по-злобно от процеса на запалване, който се саморазвива, което води до разграждане на всички системи и специализирани тъканни структури в организма на тъкан, която е болна за мастна тъкан. Името е старо, името на групата заболявания е колагенози.

Всички SZSTs се характеризират с поражение на епителните структури - shkiri, мукозни, епителни вази на зоналната секреция. В допълнение, една от типичните клинични прояви на група заболявания е сухият синдром на Sjogren.

Очевидно този свят е изпълнен с лигавици, серозни и синовиални мембрани, които се проявяват като миалгия, артралгия, полисерозит.

Системни лезии на органи и тъкани при FDST с образуване на обовъязкова формулировка за всички заболявания от цялата група вторични имунокомплексни васкулити на средната и друга васкулатура, включително микроскопични, да участват в микроскопията.

Типична проява на имунокомплексен васкулит е ангиоспастичният синдром на Рейно, обоваскуларен компонент на клиничната картина на всички заболявания от група, които могат да бъдат разгледани.

При най-значимата връзка между всички SZSTs има клинични симптоми с прекалено уверени признаци на едно и също заболяване от група хора, например системна болест на червеите, системна склеродермия, дерматомиоза. В такива случаи може да се прочете за болестта на дифузията от получената тъкан - синдром на Шарп.

... Системна червена вовчанка

успех с вовчак полиозит

Viznachennya

Системна червония вовчак (VKV) - дифузно погълната тъкан от най-ранните тъкани до структурните елементи на тъканите, компоненти на клетъчните ядра, циркулиращи в кръвта на имунни комплекси от конюгирани с активен комплемент от здрави имунни клетки

Етиология

По-вероятно е да се развие при лица с HLA DR2 и DR3, в семейства с дефицит на допълнителни компоненти на комплемента. Етиологичната роля може да играе инфекцията с РНК-ретровируси от групата на "povilnye". Стартиране на патогенетичния механизъм на VKV може да бъде интензивна сънна изолация, lykarski, токсични, неспецифични инфекциозни заболявания, вагина. Преди да се разболеят, жените са били на 15-35 години.

Патогенеза

Генетичен дефект и/или промяна на вида от „общи” ретровируси на генетичната основа на имунната система и увеличаване на дисрегулацията на имунния отговор на базата на определени събития. Винарната е пренаселена в имунореактивност поради измествания в диапазона на антигените на нормалните тъкани и вътрешни структури.

Образува се широк спектър от автоантитили, които могат да причинят агресивност към мокрите тъкани. Сред тях са автоантитили срещу нативна ДНК, полипептиди на късата ядрена РНК (анти-Sm), полипептиди на рибонуклеопротеин (анти-RNP), РНК-полимераза (анти-Ro), протеин при съхранение на РНК (анти-La), кардиол антиол хистони, неврони, кръвни клетки - лимфоцити, еритроцити, тромбоцити и в.

В кръвта има имунни комплекси, изграждащи се с комплемент и активиране. Пред IgM комплекса с нативна ДНК. Конюгираните имунни комплекси с активен комплемент се фиксират на етапа на мозъка, върху тъканите на вътрешните органи. Системата от микрофаги се натрупва с малко количество неутрофили, тъй като в процеса на разрушаване на имунните комплекси се наблюдава голям брой протеази, а в цитоплазмата му се вижда атомен муселин. В същото време с протеазите, активният комплемент на веществото се използва за стимулиране на тъканта, съди. Непосредствено чрез С3 компонента на комплемента се активират процесите на фибриногенеза и по-нататъшен синтез на колаген.

Имунната атака на лимфоцити с автоантитили, която реагира с ДНК-хистонов комплекс и активен комплемент, завършва с разрушаване на лимфоцитите, а ядрата - фагоцити с неутрофили. Неутрофилите, които отнемат ядрения материал на лимфоцитите от цитоплазмата, се наричат ​​LE-клетки. Tseclassic маркер на системния chervony vovchak.

ключова картина

Klinichny overbig VKV може да бъде gostream, pidgostream, хроничен.

При гостоприемно изтичане, характерно за най-малките неразположения, температурата се повишава бързо до 38 0Z і і vishche, vіnіkayut bіl в близост до склоновете, има характерни за VKV вина на shkіri, серозни мембрани, васкулит. Бързо се формира на единична основа на вътрешните органи - крак, нирок, нервна система и в. Без lіkuvannya в 1-2 съдбата на намигвания става луда іf животи.

Когато опцията е най-типична за VKV, е необходимо да се покаят от поетапното разрушаване на самочувствието, намаляване на prasezdatnost. Z'yavlyayutsya b_l близо до склоновете. Печелившите shkіrnі zmіni, іnshі типове, шоу VKV. Чвороба се противопоставя на болестта по време на периоди на изостряне и ремисия. Безумието на живота на полиорганините, разрушенията идват не по-рано, не след 2-4 скали.

В случай на хронично прекъсване е важно да настроите ухото на VKV. Zahvoryuvannya ovgiy час zalishaєtsya не се признава, oskіlki се проявяват като симптоми на един от числените синдроми, характерни за болестта tsyogo. Клиничните маски на хроничен VKV могат да бъдат локален дискоиден вовчак, добър полиартрит с неясна етиология, полисерозит с неясна етиология, ангиоспастичен синдром на Рейно, тромбоцитопеничен синдром на Верлхоф и сух синдром на Шегрен. При голямо разнообразие от заболявания най-важната картина е 10 скалист.

Разпалената фаза на VKV се характеризира с множество симптоми на влошаване на тъканните структури, съдовете и вътрешните органи. Минималните видове заболявания се характеризират с три заболявания: дерматит, полисерозит, артрит.

Има не по-малко от 28 опции за борба с shkiri по време на VKV. По-долу са въведени редица патологични промени на shkiri, които най-често се развиват, и придатъците, лигавиците.

· Er_тематозен дерматит на експозиция. По бузите и задната част на носа се образува пръчка от еритема, която ще направи полъх на собствена форма.

· Диско дресинг. По лицата, лалетата и разфасовките има кръгови кръстовища от среден клас, подобни на монети, с променени ръбове, депигментация и атрофични промени в центъра.

· Нодуларно (вузлуватно) обучение на шкири.

· Фоточувствителност - патологична свръхчувствителност на детето към сънлива инсолация.

· Алопеция - генерализирана в средата на региона.

· Васкулит на sudin shkiri в viglyadi kropiv'yanka, капиларит (дибмид хеморагичен висип върху възглавничките на пръстите, върху кухините, nigtovyh ложи), vyrazok при микроинфарктни мишки. На лицето на гюлето виелицата е пулсиращо сърцебиене, пренесено към цианотичния видтинк.

· Ерозии на лигавиците, хейлит

Вовчаков полисерозит, включващ набраздяване на плеврата, перикард, инодиоцеревин.

Изрязването на склонове по време на VKV е взаимосвързано с артралгия, симетричен неерозивен артрит без деформация, анкилоза. За артрит при vovchakov е характерно симетрично намаляване на други лобове на четката, бримки на дебелото черво; Възможно е да се развие синдром на Jaccoux - артропатия поради тежки деформации на лобовете за разкъсване на сухожилия, язви или дори без ерозивен артрит. При връзката с васкулита не се развива много често асептична некроза на главите на стегнума, брахиалните и други кисти.

Suputniy VKV mіsitis се проявява mіalgіyu, meazovuyu слабост.

Често се отговаря на легенди и плеврата. Плевралната дисекция е двустранна. Може да бъде адхезивен (киша), сух, ексудативен плеврит. Адхезивният плеврит може да не е податлив на активни симптоми. Сухият плеврит се проявява с болка в гръдната кухина, шум от триене на плеврата. Тъпостта на ударния звук, сливането на колапса на диафрагмите е показателно за натрупване в плевралните празни пространства на ридина, любими, в малка общност.

Асептичният пневмонит, който е характерен за VKV, се проявява с непродуктивна кашлица, лош дъх. Обективните симптоми на Його не се проявяват като пневмония. Васкулатурата на Легендарните артерии може да бъде изкашляне на кръв, липса на Легендата, порок в малък брой нови опции в дясното сърце. Можете да тромбоза на белодробната артерия от формата на инфаркт на белия дроб.

Клиничните прояви на сърдечната патология са типични за VKV панкардит: перикардит, миокардит, ендокардит, васкулит на коронарните артерии.

Перикардитът с VKV купички е адхезивен или сух, може да се прояви чрез шум от триене на перикарда. Начало на диагнозата ексудативен перикардит с малки натрупвания на възраст при изпразване на перикарда.

Миокардитът на Вовчаков е основната причина за нарушение на ритъма, проводимостта, сърдечна недостатъчност.

Брадавичният ендокардит на Liebman-Sachs може да бъде контролиран от множество тромбоемболии във вътрешните органи с поява на инфаркти, което е причина за образуването на сърдечни заболявания. Има липса на клапи в шийката на аортата, липса на митрална клапа. Рядко се образува стеноза на клапните отвори.

Вовчаков васкулит на коронарните артерии на уикипедия исхемично ухо на сърдечния мускул чак до инфаркт на миокарда.

Обхватът на младите змии в брънки е широк. Vognischevia нефрит може да бъде асимптоматичен или с минимални промени в обсадата на клане (микрохематурия, протеинурия, цилиндрурия). Дифузните форми на лупус-нефрит могат да причинят нефротичен синдром с отоци, хипопротеинемия, протеинурия, хиперхолестеролемия. Често борбата срещу нирокє от злата артериална хипертония. Има голям брой видове дифузен нефрит на дифузен нефрит и липсва дискомпенсация.

Хепатитът на Вовчак се развива добре, проявява се като хепатомегалия, както и нарушена чернодробна функция. Вино nikoli не предизвиква чернодробна недостатъчност, чернодробна цироза.

Болка в корема, която е дори по-лоша от интензивна, навяхвания на лигавиците на предната черепна стена (vovchakovy коремна криза) ще доведе до връзка с васкулит на брижовите съдове.

При повечето пациенти се наблюдават средни и дифузни промени в централната нервна система, васкулит, тромбоза на мозъчните съдове, немедиирани имунни клетки на нервните клетки. Видове главоболие, депресия, възможна психоза, епилептиформни пристъпи, полиневропатия, разкъсване на функциите на движенето.

При VKV се увеличават периферните лимфни възли, появява се спленомегалия и не се свързва с нарушена портална хемодинамика.

Khvory VKV анемичен. Често се диагностицира хипохромна анемия, която може да се припише на група халюцинации. В случай на имунокомплексни заболявания, като тези, които присъстват и VCB, макрофагите реагират интензивно с клетките на хемосидерина, като депо депозити, vidalyayuchi (отменени) в кистозния мозък. Недостигът на физиологичен разтвор за кръвообразуване за запазване на минерала вместо елемента в организма е не повече от нормите.

Хемолитна анемия при заболявания на VKV winyk с разрушени еритроцити в процеса на елиминиране на имунни комплекси, фиксирани върху техните мембрани, както и в случаи на хиперреактивност на макрофагите при мозъчно-съдови инциденти.

За VKV типичен клиничен синдром на Raynaud, Sjogren, Verlhof, антифосфолипид.

Синдром на Рейно на затлъстяване с имунокомплексен васкулит. При болните, исхемията на пеещите диляноки е спастична при тези, които страдат от студ или емоционален стрес. Бързо мигане и започване на криви пръсти. страхотен пръст, Ридче - пръсти, пидборидя, ниш, уха. След кратък интервал от един час мана преминава в пурпурно-цианотичен оток, подуване на кожата в резултат на постхемична пареза на судин.

Синдромът на Sjögren е автоимунна лезия на сънливи, слъзни и други секреторни заболявания с развитие на сух стоматит, кератоконунктивит, панкреатит, секреторна недостатъчност на лигавицата на слунка. При заболявания формата на индивида може да се промени във връзка с компенсаторната хипертрофия на почти бавните лози. Синдромът на Sjogren често се свързва със синдрома на Raynaud.

Синдром на Werlhof (симптоматична тромбоцитопенична пурпура) в случай на VKV натрупване на автоимунни процеси на тромбоцитогенеза, големи състояния на тромбоцити в процеса на автоимунни реакции. Характеризира се с вътрешни петехиални кръвоизливи – лилави. При заболявания с хроничен вариант на клинично разпадане на VKV, синдромът на Верлхоф може да бъде тривиален за един час, но е единствената проява на заболяване. Когато сте във vovchaku, не е лесно да откриете спад в нивото на тромбоцитите в кръвта, който не се контролира от кръвоизливи. В практиката на автора на книгата побойникът випадки, ако при заболявания за периода на кочана на BKV, броят на тромбоцитите в периферната кръв не изяжда 8-12 на 1000 левкоцита за продължителността на кървенето, т.е. че броят на тромбоцитите в периферната кръв не е консумиран.

Антифосфолипиден синдром се образува във връзка с автоантитили към фосфолипиди, кардиолипин. Antiphospholipidnі antіla се нарича vovchakovy антикоагулант. Вонята се инжектира негативно на етапа на загуба на кръв, показателите за тромбопластинов час се повишават. Парадоксално е, че наличието на антикоагулант Вовчак в кръвта се характеризира със склонност към тромбоза, а не към кървене. Синдромът на отпуснатост се проявява с тромбоза на глибуларни вени на долните кости. По-голямата част от livedo е дървовидна зеленика на екрана на долните кости, която също може да се образува в резултат на тромбоза на другите вени на хомосексуалисти. При заболявания на VKV антифосфолипидният синдром е една от основните причини за церебрална тромбоза, легеневиус и пепинови вени. Често се среща със синдрома на Рейно.

Диагностика

Загален кръвен анализ: промяна в броя на еритроцитите, хемоглобина, в някои случаи, един час поради намаляването на стойността на цветния индикатор (CP). В някои случаи се появява ретикулоцитоза - доказателство за хемолитична анемия. Левкопения, често ротирана. Тромбоцитопения, често лека. Збільшена ШОЕ.

Zagalny анализ на секцията: хематурия, протеинурия, цилиндрурия.

Биохимичен анализ на кръвта: подобряване на мястото на фибриноген, алфа-2- и гама-глобулин, загален и индиректен билирубин (с хемолитична анемия). В случай на urazhennі nirok хипопротеинемия, хиперхолестеролемия, увеличение вместо sečovina, креатин.

Допуска се имунологична надбавка за положителни резултати и ниска за BKV-специфични реакции.

· LE-клетки - неутрофили, които отмъщават за ядрото на фагоцитния лимфоцит в цитоплазмата. Диагностичната стойност на индикатора е около пет LE-клетки на хиляда левкоцити.

· Промени в циркулиращите имунни комплекси (CVC).

· Антитяло към Sm-антиген - полипептиди от къси ядрени РНК.

· Антинуклеарен фактор - комплекс от антинуклеарни автоантитили, специфични за долните компоненти на клетъчното ядро.

· Антитяло към нативната ДНК

· Феноменът на розетката е появата на левкоцитни групи, така че клетките да се чувстват сякаш могат да легнат.

· Антифосфолипидна автоантитила.

· Положителна реакция на Кумбс при хемолитична анемия.

· Ревматоидният фактор е показан в долните диагностични кредити за обрата на проявите на подуване на VKV.

ЕКГ - признаци на хипертрофия на миокарда на лития в случай на образувани ваксини (липса на митрални и/или аортни клапи), артериална хипертония с немалигнен генезис, нарушаване на ритъма на развитието и смущения.

Рентгенография на лезии - випит при плеврални секрети, вторично възпаление (пневмонит), интерстициални злокачествени заболявания (легеневиус васкулит), тройни инфаркти в артериозус артериозус.

Рентгенография на лезии - остеопороза без urazuvannya, ankilosuvannya.

Ултразвукова предварителна диагноза: випит в плеврални празни пространства, а понякога има малък брой при деца в черни празни. Започват да се появяват хепатомегалия и спленомегалия без увреждане на порталната хемодинамика. В някои случаи има признаци на тромбоза на чернодробните вени - синдром на Bad Kiar.

Ехокардиография - випит при празния перикард, не много значителен (до тампонадата на сърцето), дилатация на сърдечните камери, промяна във фракцията на фитила на самотната мръсница, разширяване на хипокинозата на гениталната клапа,

Ултразвукова доза нирок: дифузно, симетрично подобряване на ехогенността на паренхима на двата органа, някои признаци на нефросклероза.

Пунктуационни биопсии на nirok - неуспешни или подкрепят една от морфологичните опции за лупус-нефрит.

Етапът на дейност на VKV се основава на такива критерии.

· I ст. - Минимална активност. Температурата е нормална. Малко кльощаво. На shkiri дискотека oreredki. Артралгия. Адхезивен перикардит. Миокардна дистрофия. Адхезивен плеврит. Полиневрит. Хемоглобин повече от 120 g / l. ОБУВКА 16-20 мм / година. Фибриногенът е по-малко от 5 g / l. Гама глобулин 20-23%. LE-клетките са на ден или сами. Антинуклеарен фактор по-малък от 1:32. Титърът на антителата срещу ДНК е нисък. Нивото на CVC е ниско.

· ІІ чл. - Спокойствие. Гарячка до 38г 0S. Pomirne skudnennya. На shkіrі има неспецифична еритема. Пидгостриен полиартрит. Сух перикардит. Аномалии на миокардит. Сух плеврит. Дифузен гломерулонефрит от нисък тип с артериална хипертония, хематурия, протеинурия. Енцефалоневрит. Хемоглобин 100-110 g / l. ОБУВКА 30-40 мм / година. Фибриноген 5-6 g/l. Гама глобулин 24-25%. LE-клетки 1-4 на 1000 левкоцита. Антинуклеарен фактор 1:64. Титърът на антителата към средната ДНК. Rіven TsVK - среден.

· ІІІ чл. - максимална активност. Гарячка висче 38 0S. Virazhene skudnennya. Удряне на шкири при вигляди вовчакова еритеми, „виелица“ по лицето, капилярите. Гострий или пидгострий полиартрит. Випитен перикардит. Разновидности на миокардит. Ендокардит на Вовчак. Випитен плеврит. Дифузен гломерулонефрит, дължащ се на нефротичен синдром. Гострий енцефалорадикулоневрит. Хемоглобин по-малко от 100 g / l. ОБУВКА ponad 45 мм / година. Фибриноген понад 6 g/l. Гама глобулин 30-35%. LE-клетки ponad 5 на 1000 левкоцита. Антинуклеарният фактор е по-висок за 1:128. Титърът на антителата срещу ДНК е висок. Rivn TsVK е най-добрият.

Диагностичните критерии на Американската ревматологична асоциация бяха прегледани:

Диагнозата ще бъде надеждна, ако има 4 или по-малко посочващи критерия по-долу. При проява на най-малък брой критерии за диагноза, диагнозата ще бъде приета (не е включена).

1. Народна „виелица»: Плоска или фиксирана еритема на колелцата, която има тенденция да се разширява към назолабиалната зона.

2. Посещение на дискотека:родени еритематозни плаки с плътно прилепнали малки парченца, фоликуларни тапи, атрофични белези в средна възраст.

3. фотодерматит:Мотайки се на shkіrі, scho z'yavlyayutsya на shkіra на сънната светлина.

4. Ерозии и обрати в празни усти:заболявания на слуз празна уста или назофаринкса.

5. артрит:неерозивен артрит на два или повече периферни наклона, който може да изглежда болен, подути, ексудативен.

6. серозити:плеврит, който се проявява с плеврална болка, шум от триене на плеврит или признаци на плеврален випот; перикардит, който се проявява чрез шум от триене на перикарда, вътрешен перикарден випотом, появяващ се ехокардиографски.

7. Поразителен нирок:Протеинурия позиция 0,5 g/dobu или повече или хематурия, наличие в секцията на цилиндрите (еритроцитна, тубулна, гранулирана, минусова).

8. Поразяване на централната нервна система:Sudomy - за продължителността на лекарствената токсичност, метаболитни увреждания (кетоацидоза, уремия, електролитно увреждане); психоза - за продължителността на приема на психотропни течности, електролитни нарушения.

9. Хематологично увреждане:левкопения 4 10 9/ l и по-малко, регистрирани два или повече пъти; лимфопения 1,5 10 9/ l і по-малко, регистрирани не по-малко от два пъти; тромбоцитопения под 100 10 9/ не съм удряна ??

10. Имунологични увреждания:антитела срещу нативна ДНК в коригирания титър; антитела към гладката мускулатура (анти-Sm); антифосфолипидни антитела ( корекции IgG - или IgM - антитела към кардиолипин, наличието на коагулант в кръвта; Хибопозитивна реакция на Васерман за наличие на данни за сифилична инфекция

11. Антинуклеарни антитела:им в повишен титър по време на приемане на симптомите, преобладаващите симптоми на синдрома са сходни.

Диференциална диагноза

Да прекарате в Пърша с лупоиден хепатит (хроничен автоимунен хепатит със странични прояви), ревматоиден артрит, както и намаляване на системните заболявания с пълна тъкан (синдром на Шарп), хроничен гломернимонефрит, системен васкулит.

Хроничният автоимунен хепатит от постпекторални прояви се нарича по-често, някои от супернатантното увреждане на вътрешните органи, артралгия, полисерозит, васкулит и VK., Nagaduyuchi Въпреки това, при формата на лупоиден хепатит, с VKV, черният дроб е добре засегнат. Масивна некроза на хепатоцити на място. Хепатитът на Вовчаков не преминава в чернодробна цироза. От друга страна, при лупоиден хепатит след данните от точковидните биопсии може да има лек завой и тежка некротична ухо на паренхимния черен дроб с по-нататъшен преход в цироза. В периода на формиране на ремисия на лупоидния хепатит симптомите на постпекторалните лезии изчезват предварително, но бих искал да има минимални признаци на процес на запалване във фурната. В случай на системен worm-vowchak, всички navpaks се връщат. Признаците на битката на печката са изгасени преди.

На етапите на кочана на разболяване с VKV ревматоидният артрит може практически да покаже същите клинични прояви: треска, ранков скутизъм, артралгия, симетричен артрит на други гънки на ръцете. При ревматоиден артрит обаче намаляването на наклоните е по-тежко. Видове ерозии на наклонени повърхности, пролиферативни процеси от началото на анкилоза на тежък наклон. За VKV ерозивен анкилозиращ артрит не е типичен. Значително трудно да се установи диференциална диагноза на VKV и ревматоиден артрит от системни прояви, особено на кочани стадии на заболявания. Най-честата проява на VKV е тежък гломерулонефрит, който води до дефицит. При ревматоиден артрит гломерулонефритът е рядък. При тихи хора, ако не е възможно да се разделят VKV и ревматоиден артрит, тогава си помислете, че синдромът на Шарп е системна конгестия на тъканта, която също е признак на VKV, ревматоиден артрит, системен склерозит и полимиоза.

План за планиране

· Извънлентов анализ на кръв от тромбоцитни кръвни клетки.

· Загален анализ на сеч.

· Тест според Зимницки.

· Биохимичен анализ на кръвта: фибриноген, жлъчен мехур и фракция, билирубин, холестерол, сеховина, креатинин.

· Имунологичен анализ: LE-cellini, CVC, ревматоиден фактор, антитела срещу Sm-антиген, антинуклеарен фактор, антитела към нативна ДНК, антифосфолипидни антитела, реакция на Васерман, директни и индиректни сонди на Кумбс.

· Рентгенография леген.

· Рентгенография на urazhennyh склонове.

· ЕКГ.

· Ултразвуково изследване на плевра, кръстосано празно, черен дроб, далак, нирок.

· Ехокардиография.

· Биопсия на шкирно-мязовата клапа (както е показано - ако има нужда от диференциална диагностика с други системни инвазии на получената тъкан, доказателство за злокачествена инвазия на получената тъкан - синдром на Шарп).

· Биопсии на нирок (за индикации - за необходимост от диференциална диагностика за други системни неразположения на нирок, хроничен гломерулонефрит).

Ликуване

Тактиките на VKV включват:

· Прилагане на хиперреактивност на имунните механизми, имунни възпаления, имунокомплексни атаки.

· Lіkuvannya okremih клинично значими синдроми.

С метода за промяна на хиперреактивността на имунитета процесите на запалване, глюкокортикостероидите, имунодепересантите (цитостатици), аминохинолиновите препарати и други методи (плазмафереза, хемосорбция) стават в застой.

Въз основа на доказателствата за глюкокортикоидни лекарства е свръхконволюция, беше доказано, че VKV е диагностициран. На кочани стадии на заболявания с минимални признаци на активност, глюкокортикостероиди, ейл от нестероиден антиапалис. Винаги се дължи на преминаването на VKV, активността на имуно-запалващите процеси, разработването на различни схеми на монотерапия с глюкокортикоиди, съчетана с употребата на други заболявания. Да се ​​реши проблемът с "поразяващата" доза глюкокортикоиди с постепенен преход към активността на имуносупресивния процес, който се появява при изгасването му. Най-често за прилагане на VKV се използва пренизолон за перорално приложение, метилпреднизолон за парентерално приложение.

· В случай на хронично прекъсване на VKV с минимална имунна активност, е необходимо да се приема перорален прием на преднизолон в минимални дози, което е приемливо, - 5-7,5 mg / доза.

· При модерно и модерно ключово преминаване от II и III ст. активността на VKV преднизолон се разпознава при доза от 1 mg / kg / add. Дори след 1-2 дни болният няма да се обърне, дозата ще се увеличи до 1,2-1,3 mg / kg / добавка. Приемайте го за период от 3-6 дни. При промяна в активността на имуносупресивния процес дозата трябва да се намали с 5 mg на ден. Когато дозата е 20-50 mg / ден, скоростта на намаляване се променя на 2,5 mg на ден, докато минималната приемлива доза е 5-7,5 mg / ден.

· При високоактивен VKV с важен васкулит, лупус нефрит, циркулираща анемия, левкопения, тромбоцитопения, енцефалорадикуневрит с гостоприемна психотична, краниална белодробна болест на фона на системно елиминиране С интервал от три дни след известно време, инжектирайте 1000 mg метилпреднизолон вътрешно на капчици с участък от 30 квилина. Процедурата може да се повтаря в продължение на 3-6 месеца. В началото на пулсовата терапия, заболяванията са виновни за продовжването на систематичен перорален прием на пренизолон, за премахване на всеки дефицит, увеличаване на промените в гломерулната филтрация.

Имуносупресорите (цитостатиците) се разпознават с VKV само веднъж с глюкокортикостероидни лекарства или на фона на системна употреба. Имуносупресията позволява осъществимост на противовъзпалителен ефект и незабавно променяне на необходимата доза глюкокортикоиди, намалявайки сами, странични ефектиим тривиален прием. Циклофосфамидът, азатиопринът и по-ранните цитостатици стават в застой.

· С висока активност на VKV, системен васкулит с разширяване на некротичните лезии на кожата, важни патологични промени в белите дробове, централната нервна система, активен лупус нефрит в случай на неприятно дозиране на глюкокортикоид:

о Циклофосфамид 1-4 mg/kg/dobu перорално, abo:

о Азатиоприн 2,5 mg / kg / добут.

· С активен лупус нефрит:

о Азатиоприн 0,1 1 път за вътрешно добавяне и циклофосфамид 1000 mg вътрешно 1 път на 3 месеца.

· За повишаване на ефективността на триденозна пулсова терапия с метилпреднизолон от друг ден, интравенозно, 1000 mg циклофосфамид трябва да се прилагат интравенозно.

Аминохолиновите лекарства могат да имат допълнителна стойност. Вонята се признава за тривиална стагнация в случай на ниска активност на процеса на запалване, хронично прекъсване на VKV с огромни загуби на shkiri.

·

·

За образуването на кръв от кръвта, излишъкът от автоантитили, имунни комплекси, медиатори на процеса на запалване ще стане в застой:

· Плазмафереза ​​- 3-5 процедури с еднократно зрение до 1000 ml плазми.

· Хемосорбция върху активни влакна и фибри сорбенти - 3-5 процедури.

За лечение на тромбоцитопеничен синдром, застой:

· имуноглобулинови препарати по 0,4 g / kg / dob за 5 дни;

· диназол при 10-15 mg / kg / dob.

С появата на schilosti преди тромбоза, нискомолекулен хепарин се използва в 5 тис. OD за коремна shkiru 4 тук на ден, antiaggreganti - камбанки, 150 mg дневно.

Ако е необходимо, приемайте антибиотици от широк спектър от дии, анаболни хормони, сехогенни лекарства, ангибиториум ACE, периферни вазодилататори.

Прогноза.

Недружелюбен. Особено в случаи на високоактивен лупус нефрит, церебрален васкулит. Очевидно е лукав признак на заболявания с хронично, неактивно прекъсване на VKV. В такива случаи има адекватно харесване на болестта, имаме тривиалност на живота за 10 години.

... Системна склеродермия

Viznachennya

Системната склеродермия (СС) или системната склероза е дифузно заболяване на получената тъкан с фиброзно-склеротични симптоми на кожата и вътрешните органи, васкулит на други съдове под формата на регионален ендартериит.

МКБ 10:M 34 - Системна склероза.

M34.0 - Прогресираща системна склероза.

M34.1 - CR (E) ST синдром.

Етиология.

Инфектиран преди заразяването с неидентифициран РНК вирус, тривиален професионален контакт с поливинилхлорид, робот в умовете на интензивна вибрация. Преди да се разболеят, проби с антигени на хисто-чувствителност HLA тип B35 и Cw4. В случай на големи заболявания на SS може да има малки хромозомни аберации - различни хроматиди, хромозоми и други хромозоми.

Патогенеза

В допълнение към вливането на ендотелни клетки на етиологичния фактор, имунната патологична реакция. Т-лимфоцитите, чувствителни към антигени на прогресивните ендотелни клетки, произвеждат лимфоцити, които стимулират макрофагната система. Имайте своя собствена майка, монокини стимулирани макрофаги в още по-голям свят, те започват ендотелиум и веднага стимулират функцията на фибробластите. Vinikak е злобно имуновъзпламенено коло. Следоперативните миризми на маслен тип сухи съдове стават свръхчувствителни към вазоконстрикторни инфузии. Формиране на патогенетични механизми на вазоспастичен исхемичен синдром на Рейно. Активна фиброгенеза във Внезапната Веда преди промяната в образованието и заличаването на Внезапните. В резултат на определени имуно-запалващи реакции, нарушено кръвообращение в други съдове, подуване на интерстициалната тъкан, стимулиране на тъканните фибробласти с по-нататъшна неколлапсираща склероза на кожата и вътрешните органи. Поради естеството на имунната система има нарастващо разнообразие от възможности. Появата в кръвта на антитела до Scl-70 (Scleroderma-70) е свързана с дифузната форма на CC. Антитяло към центромера е типично за CREST синдрома. Ядрени антитела - за склеродермични лезии на нирок и синдром на припокриване с дерматомиозит-полимиозит. Прекъсва се от онази дифузна форма на патогенетичната сута на SS, за да се аргументира:

· Ограничена (лимитирана) форма SS vidoma yak ГРЕБЕН-синдром. Його белези е калцификация ( ° Салциноза), синдром на Рейно ( Рeynaud), нарушаване на перисталтиката в стравохода ( Енарушения на софагеалната подвижност), склеродактилия ( Склеродактия), телеангиектазия ( телеангиектазия). Характерни патологични промени са ранга на главата на шкири с излагане на пръстите на ръцете дистално зад метакарпофалангеалния наклон. Цената обикновено е достатъчно добра, за да се разболеете. Намаляването на вътрешните органи е доста рядко и е по-малко при тривиално огнище на заболявания, а щом има проблем, тогава преминава по-лесно, по-ниско при дифузни форми на СС.

· Дифузната форма на СС (прогресираща системна склероза) се характеризира със склеротични симптоми на склерозата на горните издатини на проксималните небно-фалангеални лобове, на диляноките на тила, точно до цялата повърхност. Подробностите за вътрешните органи се определят по-рано, а не за взаимосвързаната форма. Патологичният процес включва повече органи и тъканни структури. Особено често и е важно да се борите за nirkah и легенди.

ключова картина

Zahvoryuvannya може да се противодейства в гостоприемство, храна, хронични форми.

Формата на гостра на дифузен SS се характеризира с блещукащ участък от по-малко от една скала на всички етапи на защита на shkiri. Веднага достига своята кулминация в развитието на вътрешните органи, пред nyrok, крак. Чрез удължаване на периода на заболяването се появява максимална визуализация на показателите на външния биохимичен анализ на кръвта и демонстрира високата активност на патологичния процес.

Когато гостромата се разпадне, тя нараства с обичайната скорост, дори и при наличието на всички типични за дифузен SS нивото на shkiri, вазомоторни проблеми, нивото на вътрешните органи. Посочена е визуализация на лабораторни и биологични показатели, за да се визуализира активността на патологичния процес.

Хроничното разтягане на SS се характеризира със стъпка по стъпка ухо, в зависимост от прогреса, който продължава един час. Най-честата форма е формата на заболяването - CREST-синдром. Клинично значимото увреждане на вътрешните органи, появата на лабораторни и биохимични показатели, не е много важно. След един час неразположенията могат да имат симптоми на хипертония на малка кола, натрупана от заличен ендартер на Легендарната артерия и хилок, признаци на фиброза на крака.

При типичните SS проблеми е необходимо да се фиксират патологични промени в училището. Ще ми помогне да имам болезнено подигравка с пръстите на двете ръце (набрякова фаза). Оставете shkіra да слезе (индуративна фаза). склероза

Склерозираната кожа става гладка, блестяща, опъната, дори суха. Не може да се сгъва, фрагменти от спечелените са споени с фасции, оксистяной, периартикуларни структури, които са подходящи за употреба. Тя има малко коса. Силна деформация. По отношение на жизнеността на ръцете е лесно да се разпознаят и като цяло се страхуват от травмиращи уши, спонтанни движения и комари. Има телеангиоектазии.

Не е възможно да се изгубите по типичния за СС начин срещу шкирите на доносите. Излагането на един старец на приятелски, маскоподобен, неестествено мек, неразумно пигментиран, често с пурпурни среди до телеангиектатури. Нека се спрем на гледката от птичи поглед. Има "благини" изглеждащи, отломки склеротично знаме на shkiri chola и широко отворени shchilini, ускорен морган. Чува се пукане на устата. Shkіra navkolo рота стиснете във формата на радиалните гънки, но не се изправя, nagaduyuchi форма на "торбичка".

С ограничаването на формата SS битката се прекъсва от лишаването на shkіroy пръстите на ръцете и лицето. При дифузни форми на подуване индуктивно-склеротичните змии стъпка по стъпка се разширяват по гърдите, гърба, краката, всичко е тъмно.

Упражнение на гърдите и задната част на крилото при болната гледка към корсета, който ще заплита оживените пържоли на клетката за гърдите. Тоталната склероза на свитите изкривени форми на картината на псевдопричастието на болен човек е феноменът на „живите реликви”.

Един час, с shkirny корици, можете да се отървете от лигавиците. Не е лесно да си представим сухотата, която имат, видимостта на слузта в устата, сълзите в очите, нещастието на плаката. Доста често си струва да се отбележи формулирането на „сухия“ синдром на Sjogren при болен човек на SS.

Едновременно с набряко-индуративните промени на училището и в близост до падането и до шока на училището може да се формулира ангиоспастичен синдром на Рейно. Някой, който е болен е фиксиране turbuvati на атака на raptus гаф, oniminnya на пръстите, от друга страна, на носа, в студа, в студа, и за навигация без видима причина. Горчивината на несъгласието ще се превърне в спазматична хипотеза; Болест на синдрома на Рейно

Суглобовият синдром се отнася до ранните прояви на SS. Виена може да бъде взаимосвързана с полиартралгия, без да се засягат склонове и navkoloslobovyh структури. В някои случаи има симетричен фиброзен склеродермичен полиартрит на други склонове на ръцете с белези по кожата и жлъчката. За нов тип ексудативни, а понякога и пролиферативни промени при ревматоиден артрит. Може да се образува и склеродермичен псевдоартрит, който се характеризира с интердигитално разпадане на склоновете, дължащо се не на лезии на наклонени повърхности, а на уголемена капсула на наклона и сухожилие на ставите с индуктивно люспест връх. Често бучкият синдром се срива с остеолиза, скъсяване на носните фаланги на пръстите - склеродактилация. Синдромът на карпалния канал може да се формира с парестезия на средните и жизнеспособни пръсти на ръката, болка, която нараства на хълма преди началото и първоначална контрактура на ръката.

Myazova слабост в дифузна форма SS. Причините за това са дифузна атрофия на лигавиците, нестреляща мускулна фиброза. В някои случаи има проява на огнена миопатия, която е идентична с тази при заболявания за дерматомиозит-полимиозит (синдром на perekhresny).

Педиатричната калцификация се проявява като главен ранг при SS лимфом (CREST-синдром) и депривация при малък брой заболявания с дифузна форма на заболяването. Калцификати често растат в природата травматичност - пръсти на ръцете, повърхността на пръстите, колин - синдром на Tib'erzhe-Weissenbach.

Увреждане на структурата на стената и двигателната функция на стратоховъра по време на СС. При заболявания на SS гладките мускули на долната трета на щама се заменят с колаген. Мускулатурата на горната трета е напречно смугаста. Vinnikє стеноза на долните канали в канала и компенсаторно разширение на горните. Променя се структурата на мукозния щам - метаплазия на Beretta. В резултат на гастроезофагеален рефлукс често се появява ерозивен рефлукс-езофагит, той се развива по пътя към стравохода, посттразова стриктури на стравохидно-шлункового храчка. Атония на бенка и дилатация на тънко черво с два пръста. С диагнозата дифузна фиброза на шлунка той може да бъде увреден поради образуването на сидеропеничен синдром. Атония, дилатация тънко черво... Фиброзата на стената на тънките черва се проявява със синдром на малабсорбция. Разстройството на червата може да доведе до дивертикулоза, проявяваща се чрез запек.

При заболявания с ограничена форма на припадък, в някои случаи може да се развие CREST синдром на първична жлъчна чернодробна цироза, първият симптом на която може да бъде „неразумен“ сърбеж на малки извивки.

При заболявания с дифузна СС има лезия в базалния вигляд, а при дифузна пневмофиброза се проявява с прогресиращ легенов дефицит. Добра идея е да се скаржавате за след престой, за да можете да направите всичко възможно за физическа активност. Може да има сух плеврит поради болка в гръдната кухина, шум от триене на плеврит. При заболявания с ограничена СС под формата на заличена лепенка на наследствена артерия и gilok vynikak на legeneva, хипертония с обърнати десностранни сърца.

Дифузната форма на SS е иноди за ускоряване на битката на сърцето. Миокардит, миокардна фиброза, исхемия на миокарда е заобиколен от неправилен васкулит на коронарните артерии, фиброза на изпражненията на митралната клапа поради формата на този дефицит може да причини декомпенсация на хемодинамиката.

Поразителният нирок е привлечен от дифузната форма на SS. Патологията на нирок е безплатна алтернатива на синдрома на Рейно. Scleroderma nyrca се характеризира с намаляване на съдините, гломерулите, тубулите, интерстициалните тъкани. За клинични прояви на склеродермия, nirka не се развива като гломерулонефрит, което е противоположно на артериалната хипертония, синдрома на сехович при бдителност протеинурия, хематурия. Прогресивното намаляване на гломерулната филтрация трябва да се направи до HNN. В резултат на заличена фиброза на средните артерии в средата на кратък период от време (хипотермия, кръвоизлив и др.) може да се види кортикална некроза поради липса на болници - склероза.

Разрушаването на нервната система е придружено от облитериращ васкулит на мозъчните артерии. Спастични пристъпи от лезии на вътрешните черепни артерии, като една от проявите на синдрома на Рейно, могат да бъдат подозрителни, психоза, преминаваща хемипареза.

Дифузната форма на SS се характеризира с лезия на щитовидната жлеза в viglyad на автоимунен тиреоидит, фиброзна атрофия на органа.

Диагностика

· Zagalny кръвен анализ: може би нормално. Някои признаци на анемична хипохромна анемия, ниска левкоцитоза или левкопения. Buvaє zbіlshenoyu ОБУВКА.

· Zagalny анализ на клането: протеинурия, цилиндрурия, микрохематурия, левкоцитурия, с CNI - намаляване на частта на среза. Zbіlshena ekskretsіya oskіprolіnu - признак на колаген нарушен метаболизъм.

· Биохимичният анализ на кръвта може да е нормален. Активният процес на растеж на супернатанта се заменя с фибриноген, алфа-2- и гама-глобулин, серомукоид, хаптоглобин, оксипролин.

· Имунологичен анализ: специфична автоантитила до Scl-70 с дифузни форми на SS, автоантитил до центроиди с редуцирани форми на заболяване, ядрени антитела с тежък нирокозит, транспресивен синдром на SS-дерматомата. Повечето от заболяванията са с ревматоиден фактор, в някои случаи има само един LE-clitini.

· Биопсия на шкирно-мязовата клапа: неправилен васкулит на други съдове, фиброзно-склеротични промени.

· Пункционни биопсии на щитовидната жлеза: морфологични признаци на автоимунен тиреоидит, васкулит на други съдини, фиброзна арттрофия на органа.

· Рентгенова доза: калцификация в тъканите на носните фаланги на пръстите, лактоза, колонии; остеолиза на дисталните фаланги на пръстите на ръката; остеопороза, разязвяване на склоновете, една от анкилозите на склоновете. Гръдна клетка - междуплеврални сраствания, базална, дифузна, рядко кистозна (в някои случаи) пневмофиброза.

· ЕКГ: признаци на миокардна дистрофия, исхемия, високостепенна кардиосклероза с нарушена проводимост, недохранване, хипертрофия на миокарда в тези в предната част на сърцето с образуван дефицит на митралната клапа.

· Ехокардиография: проверка на метралната вади, увреждане на бързата функция на миокарда, дилатация на камерите на сърцето, може да има признаци на перикардит.

· Ултразвукова диагностика: структурни признаци на двустранни дифузни лезии на нирок, характерни за нефрит, данни за автоимунен тиреоидит, фиброзна атрофия на щитовидната жлеза и някои други признаци на жлъчна чернодробна цироза.

КЛИНИЧНИ КРИТЕРИИ НА АМЕРИКАНСКАТА ревматологична асоциация за развитие на системна склеродермия:

· "Страхотни" критерии:

о Проксимална склеродермия - двустранно, симетрично изпотяване, свиване, втвърдяване, склероза на дермата на пръстите, шкири на пръстите проксимално от палатинално-фалангеалните и метатарзално-фалангеални зали на глинеста глина

· Критерии "Мали":

о Склеродактилия - втвърдяване, склероза, остеолиаза на ендовните фаланги, деформация на пръстите на ръцете;

о Белези, дефекти на тъканите по възглавничките на пръстите на ръцете;

о Базална легенева фиброза от две страни.

За диагностицирането на СС, болен човек може да бъде или "велик", или два критерия "малих".

Клинични и лабораторни признаци на активността на индуктивно-склеротичния процес при заболявания на СС:

· 0 супени лъжици - Видимост на дейността.

· I ст. - Минимална активност. Помирни трофични увреждания, артралгия, вазоспастичен синдром на Рейно, ОБУВКА до 20 мм/год.

· ІІ чл. - Спокойствие. Артралгия и/або артрит, адхезивен плеврит, симптоми на кардиосклероза, ОБУВКА - 20-35 мм/год.

· ІІІ чл. - Висока дейност. Гарячка, полиартрит с ерозивни лезии, високостепенна или дифузна кардиосклероза, липса на митрална клапа, склеродермия нирка. Смяна на ОБУВКИ 35 мм / година.

Диференциална диагноза

Извършва се в Pershuyu със средна склеродермия, други дифузни заболявания на цялата тъкан - ревматоиден артрит, системен глист vovchak, дерматомиозит-полимиозит.

Те развиват плака, kraplepodibnu, kilcepodibnu, линия форма в средната (мускулна) склеродермия. Въз основа на ограничени и дифузни форми на СС при умерена склеродермия преди патологичния процес не е възможно да извиете пръстите и лицето си. Системни прояви на малко или никакво за тривиално претоварване на заболявания.

Ревматоидният артрит и СС са по-леки под формата на подуване при пациенти със СС, псевдоартрит при вигилиран псевдоартрит и склеротични лезии на периартикуларни извивки. Рентгенологични при випади на леки ивици на самия склон. Въпреки това, при SS и при ревматоиден артрит може да има симетричен полиартрит на другите стави на ръцете с характерен скутизъм, склонност към анкилозиране. За такива състояния, диференцирането на заболяването върху SS акне пристрастява към развитието на симптоми на лениво, а след това на склеротична лезия на пръстите на ръцете, излагане, а в случай на дифузни форми на SS - училище на деца на възрастта. SS се характеризира с лезии (пневмофиброза), което не е често срещано при пациенти с ревматоиден артрит.

Диференциалната диагностика на системните червеи от Vovchak се основава на откриване на SS-специфични тестове за кривините. Когато се събудиш на СС, полиартритът е добър, не води до деформации, анкилозираща глинеста почва. Псевдоартрит на Вовчаков - синдром на Жаку - артропатия с твърди деформации на ставите за разкъсване на сухожилие, язви. Vona предпазва без ерозивен артрит. Има форма на псевдоартрит на склеродермия в покрайнините на подута торба с индуктивно променяща се анормално склеротична кожа над наклон. Дифузната форма на анемично заболяване може да бъде идентифицирана като системен цервикален вирус поради наличието в кръвта на SS-специфични автоантитили към антигена Scl-70.

За SS, под формата на дерматомиозит-полимиозит, характерни индуративни и склеротични лезии на shkiri, вторично, миопатия също е често срещана. При дерматомиозит-полимиозит има високи показатели за активност на креатин фосфокиназата в кръвта, които не са често срещани при класическите варианти на SS. Също така има недостиг на симптоми на СС с признаци на дерматомиозит-полимиозит, последвано от диагноза на синдром на припокриване на системно увреждане на получената тъкан.

План за планиране

· Zagalny кръвен анализ.

· Загален анализ на сеч.

· Вместо хидроксипролин в секцията.

· Имунологичен анализ: автоантитил до Scl-70, автоантитил до центромери, антинуклеарни антитела, ревматоиден фактор, LE-cellini, CVC.

· Биопсия на шкирно-мязовия клапан.

· Тиреоидни биопсии на щитовидната жлеза.

· Рентгенологично дозиране на ръце, лезии, наклони на коленете.

· Рентгенова снимка на гръдния кош.

· ЕКГ.

· Ехокардиография.

· Ултразвуково дозиране на органи в черната празна, нирок, зона на щитовидната жлеза.

Ликуване

Тактиката за прехвърляне на атаката върху обидните инжекции върху тялото на болния човек:

· Galmuvannya активност на заличена ендарация на други съдове, склеротерапия на склероза, фиброза на вътрешните органи.

· Симптоматично лечение на болка (артралгия, миалгия) и други синдроми, нарушени функции на вътрешните органи.

За потискане на излишния колаген при заболявания с активен процес на запалване, по време на предварителния поток на SS, е показано:

· D-пенициламин (купренил) перорално по 0,125-0,25 на доза през ден. В случай на неефективност, дозата трябва да се увеличи до 0,3-0,6 на доза. Веднага след като се използва D-пенициламин, това ще доведе до появата на shkirny visipans и дозата трябва да се промени, за да се добави пренизолон - 10-15 mg / добавете vseredin. Появата на листни въшки на такъв растеж на протеиневрия е в резултат на многократната употреба на D-пенициламин.

За намаляване на активността на механизмите в синтеза на колаген, особено в случай на неефективност, например, няма доказателства за D-пенициламин, е възможно да се използва:

· колхицин - 0,5 mg на dobu (3,5 mg на ден), с постепенно коригиране на дозата до 1-1,5 mg на dobu (близо до 10 mg на ден). Лекарството може да се приема с преместване на втория избор rock_v публикация.

При дифузни форми на СС с подуване и тежки системни прояви е налице пълна липса на имуносупресивни дози глюкокортикоиди и цитостатици.

· преднизолон перорално по 20-30 mg преди достигане на клиничния ефект. След това дозировката на лекарството може да се промени до приемливо ниво - 5-7,5 mg / добавка и се препоръчва да се приема 1 път.

За дневния ефект, viniknennya странични реакциипри приемане на големи дози глюкокортикоиди, цитостатици vikoristovuyu:

· Азатиоприн перорално 150-200 mg / dob за перорално приложение 15-20 mg / dob преднизолон за 2-3 месеца.

В случай на хроничен теч на SS, това е важно shkіrnymi прояви, минимална активност на фиброзиращия процес, до знака на аминохинолиновите препарати:

· Хидроксихлорохин (Плаквенил) 0,2 - 1-2 таблетки дневно в продължение на 6-12 месеца.

· Хлорохин (делагил) 0,25 - 1-2 таблетки дневно в продължение на 6-12 месеца.

Симптоматичните признаци се използват предварително за компенсиране на вазоспастична реактивност, лечение на синдрома на Рейно и други вертебрални лезии. В същото време блокери на калциевите канали, ангибитория АСЕ, антиагреганти:

· Нифедипин - до 100 mg / доб.

· Verapapil - до 200-240 mg / dob.

· Каптоприл - до 100-150 mg / доб.

· Лизиноприл - до 10-20 mg / добавка.

· Курантил - 200-300 mg / dobu.

В случай на суглобов синдром са показани препарати от групата на нестероидните антипиретични средства:

· Диклофенак натрий (ортофен) 0,025-0,05 - 3 пъти на ден в средата.

· Ибупрофен 0,8 - 3-4 пъти на ден в средата.

· Напроксен 0,5-0,75 - 2 пъти на ден в средата.

· Индометацин 0,025-0,05 - 3 пъти на ден в средата.

· Нимесулид 0,1 - 2 пъти на ден в средата. Лекарството е селективно за СОХ-2, а също така може да бъде в застой при заболявания при ерозивно нараняване на чревния тракт, свито и двупръстно черво, което е неселективни нестероидни антиепилептични лекарства, са противопоказани.

За мускулно лечение е възможно да получите 25-50% разтвори на димексид в viglyadі aplіkatsіy за urazhenі dіlyanka shkіri за 20-30 hviliya - до 30 приложения за курса на лечение. Показания за сулфатиран глюкозамин в мехлеми. Възможно е да се фиксира лидаза с пътека на вътрешно оборудване, електрофореза, фонофореза в индуктивната смяна на училището.

Прогноза

Проявява се като патоморфологичен вариант на заболяването. За ограничена форма прогнозата е да се стигне до приятелска. При дифузионна форма го заложете като ниво на развитие и декомпенсация на нирок, леген, сърце. В днешно време, че адекватно lіkuvannya sutta prodovzhu живот на заболяванията на SS.

4. Дерматомиозит-полимиозит

Viznachennya

Дерматомиозитът (DM) или дерматополимиозитът е системно огнено заболяване, дължащо се на заместване на тъканната тъкан с фиброзни структури и увреждане на тъканите на патологичния процес на скелетната и гладката мускулатура, скири, други съдове. За продължителността на деня, shkiri vikoristovuyut термин полимиозит (PM).

МКБ 10:M33 - Дерматополимиозит.

M33.2 - полимиозит.

Етиология

Етиологичният фактор DM-PM може да бъде латентна инфекция с карнивируси, някои вируси от групата на Coxaci, които са въведени в генома на мастните клетки. Асоциацията на DM-PM с ниски подпухнали процеси може да бъде показателна или за канелата на вирусната етиология на пуфите, или за демонстрация на антигенна мимикрия на подпухнали структури и месна тъкан. Преди да се разболеят, лица, които могат да имат антигенност на хистоксичност HLA тип B8 или DR3.

Патогенеза

Стартирането на патогенетични механизми на неработоспособност при инфекциозни и генетично болни индивиди може да бъде при наличие на неспецифични състояния: хипотермия, прекомерна сънливост, ваксинация, гостоприемство и токсичност. съотношения на антигенно спороподобни клетъчни популации. Включването на микрофаговите механизми в елиминирането на организмите на имунните комплекси чрез активиране на процесите на фиброгенеза, потискане на системното изстрелване на други съдове. Във връзка с хиперреактивността на имунната система, която е пряко свързана с разрушаването на вътрешните ядрени позиции на вируса, кръвта съдържа антитела Mi2, Jo1, SRP, автоантитила към нуклеопротеините на генетичните ядра.

ключова картина

Поглъщането може да бъде противодействано в гостоприемство, приготвяне на храна и хронични форми.

Гостра форма се характеризира с бърза поява на треска от температура до 39-40 0C. Веднага се появяват болки, слабост в мускулите, артралгия, артрит и инфекция на пикочните пътища. Генералната тренировка на всички скелетни мускули се развива бързо. Швидко прогресира миопатия. За кратък период от време неразположенията от един час на практика ще увеличат безпокойството ни. Winikayut тежки разрушителни kovtannya, dikhannya. Появява се и бързо декомпенсира битката на вътрешните органи, пред сърцето. Тривиалността на живота по време на гостоприемството на формата не се променя за 2-6 месеца.

Pidgostry се характеризира с това, че се вижда в болното ухо на ухото. Има данни за миалгия, артралгия и стъпка по стъпка нарастването на миазата е слабост. Сънливите инсолации образуват характерна черта по лицата, по критичните повърхности на гръдната тъкан. Има признаци на вътрешни органи. Извън нарастването на клишираната картина смъртоносната мана идва в 1-2 съдби.

Известно е, че хроничната форма е добра, циклична от тривиални периоди на ремисия. Цялото разнообразие от заболявания рядко може да бъде доведено до неприятна смърт, преплитане с периодични, необичайно локални атрофични и склеротични изменения на лигавиците, изкривявания, леко подути миопатии, компенсирани вътрешни изменения.

Myazova патология є Познавам DM-PM. Неизбежно ще имам прогресивна слабост в себе си, така че ще започна да се контролирам с чудеса с по-висока интензивност. Когато има активен отложен тест, тестикуларната слуз за rakhunok nabryak, с намаляване на тонуса, болезненост. След един час пациентите са диагностицирани с патологичен процес на изменение на слузта в резултат на атрофия и фиброза.

Придвижете се към проксималната група от кистозна слуз. Дистални групи мускули на ръцете, които ще се подобри.

Запълването на тази фиброза на гръдната тъкан с диафрагми ще разруши вентилацията на белите дробове, причинявайки хипоксемия, създавайки сцепление в легендарната артерия.

Удрянето на напречно тъмната мускулатура на фаринкса и проксималната посока към вентрикуларния тракт ще унищожи процесите на ковтания. Болестите са лесни за задавяне. Rіdka їzha може да кара krіz nіs. Звукът на ларинкса е поразителен с ръмжещ глас, като стар дрезгав глас с тембър, подобен на нос.

Okorukhovi, zhuvalny, іnshі m'yazy на обвинение, не искате да се биете.

Патологичните промени в малките извивки са характерни за DM и необходимостта от PM. Възможни опции за напредък за борба с shkiri:

Вземете тъканта на є, за да завършите с рядка патология. Клиничната картина на цялото заболяване се характеризира с някои признаци на колагенови заболявания. Патологията на заболяването се нарича синдром на Шарп. Най-често такъв симптомокомплекс е показан в пубертетния период и при пациенти на средна възраст. В случай на занедбан форма на патология, тя може да доведе до сериозни такива, които не са безопасни за живота на наследството. В статистиката симптомите на загубата на получената тъкан са ясно видими.

Шо це вземе

В миналото патологията е била още по-важна за диагностициране. Признаците на Andzhe на синдрома на Шарп могат да показват явни ревматични заболявания. Не е изненадващо отдавна, че заболяването е описано като автоимунно влошаване.

С намаляване на получената тъкан (SZST), пациентът има някои признаци на напреднали ревматични патологии:

• дерматомиозит;
• склеродермия;
• ревматоиден артрит;
• полимиозит.

Не е задължително пациентът да има основна картина на всички болестни заболявания. Има няколко симптома, продължителни автоимунни патологии.

Код z MKL

Според ICD-10 промяната в получената тъкан се наблюдава в близост до групата патологии с код M35 (Інші в получената тъкан). Външният код на SZST е M35.1. Perekhresny ревматични синдроми са включени в цялата група. Думата "perekhresnі" означава, че за дадена патология се имат предвид признаци на заболявания от получената тъкан (колагеноза).

Причини

В миналото точните причини за синдрома на Шарп не са ясни. Болестта Zmіshane с доходоносна тъкан има автоимунен характер. Това означава, че имунитетът на хората по невъзстановими причини започва да атакува здравето на клетката.

Как можете да провокирате този вид роботизирана сила в организма? Лекарите позволяват да се влива в имунитета на робота може да бъде тривиално, като се вземат много хора от lykarskie. Голяма роля играе диагностицирането на автоимунните реакции в развитието на хормонални нарушения и при възстановяването на ендокринната система. Причините за ССТ не често се приписват на деца и жени в периода на кулминация.

Отрицателен емоционален фон може да се открие и върху роботизираната имунна система. Психосоматиката на злото страдание с добра материя е обвързана със сериозни стресове. Тази патология често се идентифицира при хора, които са болни преди депресия, както и при хора с невроза и психоза.

Назовете го при хора, които може да имат спад в умствената способност към ревматични заболявания. Притокът на неприветливи бюрократи е лишен от механизма за откриване на автоимунни заболявания.

Симптоми

Промяната в страданието на получената тъкан е в противоречие с хроничната форма и без практиката на поетапен напредък. Патологията е системна, врагът не е лишен от shkiru, че suglob, а от целия организъм.

Още по-често на кочан се разболявам от старо нарушено кръвообращение в пръстите на ръцете и ниг. Tse nagaduє показва синдром на Рейно. Чрез спазма на судин, хората мигат и охлаждат пръстите и негите. Загрейте кожата на ръцете и краката на подутия синкав вид. Охлаждането на снимките на надобем е подуване с болков синдром. Такива спазми на судина могат да причинят развитието на скалните вина, докато не станат признаци на заболявания.

Повечето пациенти имат по-силна болка в склоновете. Пръстите на ръцете са силно подути, руините се разболяват. Посочена е слабостта на слузта. Чрез биенето и подуването на детето пациентът пораства, за да хване пръстите и да изтрие дребните предмети в ръцете си. Подобно на кочана показва ревматоиден артрит, за с много тежки деформации на кистите. Преди патологичен процес може да се получи една от ставите, най-често броят на случаите.

Надал от хората печелят сърцата и мъниста по полите, особено в областта на четките и лицата. За изплакване на клисури на дилянки м'язив, як при Шкирни покривиза вандализъм, в някои случаи има vyrazki на епидермиса.

Пациентът има стъпка по стъпка самоуважение. Bіl по склоновете и shkіrni visipannya, контролирани от обидна симптоматика:

• назадна слабост;
• виждане на скутери по склоновете на сън;
• чувствителност към ултравиолетови лъчи;
• суха слуз компания, че трудно kovtannya;
• vipadannya коса;
• необосновано намаляване на вагината по време на нормално хранене;
• регулиране на температурата;
• за подобряване на лимфните възли.

В zanedbani vipadkah патологичният процес се простира до nirki и legeni. Виникак гломерулонефрит, да се премести на мястото на протеина в сеч. Patsinti skarzhivayutsya на мъниста на гърдите, които усложняват действието.

Може да се ускори

Змишане заболяване с благоприятна тъкан е опасна патология. Ако има патологичен процес на потрепване на вътрешните органи, тогава в случай на неточна lykuvannya може да има такова ускорение:

• nirkova липса на;
• обида;
• изпичане на лигавицата до стравохода;
• копаене през червата;
• инфаркт на миокарда.

Такова ускорение е показано в случай на неудобно прекъсване на заболявания, които през деня на подходяща терапия.

Диагностика

В лечението на СЗСТ участва лекар-ревматолог. Симптомите на злокачествена инвазия с получената тъкан са още по-злокачествени и могат да показват някои други патологии. Чрез цената е трудно да се разбере трудната диагностика на продукцията.

На пациентите трябва да се направи серологичен анализ на кръвта за антитела към ядрения рибонуклеопротеин. Докато показателите за дългосрочен напредък са допустими и ако заболяванията са диагностицирани с артралгия и синдром на Рейно, тогава диагнозата ще бъде податлива на чувствителност.

Допълнително означава следното:

• клинични и биохимични анализи на кръв и клане;
• doslіdzhennya урини от Nechyporenka;
• анализ за ревматоиден фактор и специфичен имуноглобулин.

При необходимост се извършва ултразвуково сканиране, рентгенография и ехокардиограма.

Метод Likuvannya

Likuvannya на пакостна болест с получените тъкани се изправят пред потискането на автоимунната реакция. Пациентите разпознават следното:

1. Кортикостероидни хормони: "Дексаметазон", "Метипред", "Преднизолон". Препаратът е за промяна на автоимунната реакция и топлината в склоновете.
2. Цитостатици: "Азатиоприн", "Имуран", "Плаквенил". Такива течности могат да бъдат адаптирани и към робота на имунната система.
3. Нестероиди с противоогнено действие: диклофенак, волтарен. Их priznachayut в случай на подуване болка и подуване на склоновете.
4. Калциеви антагонисти: "Верапамил", "Дилтиазем", "Нифедипин". Препаратите Tsi се използват за защита на сърдечно-съдовата система.
5. Іngіbіtory протонна помпа: "Омепразол". Писна ни от синдрома на Шарп да приемаме лекарства за час или нещо, и за около час. Може да повлияе негативно на органите на чревния тракт. Лекарството "Омепразол" ще помогне за почистване на лигавицата на кашата от агресивно инжектиране на алкохол.

Също така е по-сложно да се избегнат ужилващи заболявания и ви позволява да стигнете до етапа на ремисия.

Важно е да запомните, че лекарствата за лечение на SZST често намаляват имунитета. Тези пациенти трябва да се предпазват от контакти с инфекциозни заболявания и преохлаждане.

Прогноза

Чи влива ли синдрома на Шарп върху тривиалността на живота? Прогнозата за болестта е хитро приятелска. Неадекватното увреждане на вътрешните органи със SZST се развива по-рано, но не и за други автоимунни патологии. Фаталният резултат е показан само при напреднали форми на заболявания и поява на ускорение от страна на сърцето и нирок.

Това обаче е следа от паметта, но е хронична болест и няма да порасне до края. Често на пациентите се показва предварителен прием на лекарства. Iakshcho заболявания да отговарят на препоръчителната схема на лечение, прогнозата за лошо здраве. Навременна терапия за допълнителна помощ за подобряване на нормалното качество на живот на пациента.

Предотвратяване

Специфичната профилактика на заболяването не е разбита и не са установени доказателства за точните причини за автоимунните патологии. Моля, ревматолози Lykar спазвайте следните препоръки:

1. Slid уникален неконтролиран прием на лекарства. Един тривиален курс на наркомания може да се направи без очевидно лекарство.
2. При спадане на схоластиката до автоимунни патологии, редовно се прави уникално развитие на сънлива светлина и се прави профилактичен преглед от ревматолог.
3. Това е още по-важно поради възможността за уникален стрес. Емоционално лабилните хора трябва да приемат успокоителни лекарства и да се консултират с психотерапевт.
4. При диагностициране на болка в склоновете на симптомите и спазми на периферните съдове е необходимо да се обърнете пред лекаря и да преминете през лечението.

Tsi идва, за да помогне за намаляване на диагнозата на автоимунни ревматични патологии.