Енцефалопатія верника. Про енцефалопатію гайє-верника Хвороба веруючого

Синдром Гайє-Верніке носить назву на честь французького доктора Гайє та німецького психоневролога Верніке. Перший описав захворювання, яке назвав «дифузна енцефалопатія», другий – дав опис аналогічної клінічної картини під назвою «верхній гострий поліоенцефаліт», оскільки вважав, що в її основі лежать запальні процеси. Енцефалопатія Гайє-Верніке зустрічається переважно у чоловіків віком 30-50 років, найчастіше в періоді від 35 до 45 років. Однак у сучасній літературі з неврології можна знайти поодинокі описи розвитку синдрому віком до 30 років. Хоча зловживання алкоголем є не єдиною причиною, найчастіше синдром Гайє-Верніке виникає саме на ґрунті алкоголізму, у зв'язку з чим його відносять до гострої алкогольної енцефалопатії.

Причини синдрому Гайє-Верніке

Згідно з сучасними уявленнями, синдром Гайє-Вернік обумовлений вираженою недостатністю в організмі тіаміну (вітаміну В1).
слідчий є кофактором кількох ферментів, що у різних метаболічних процесах людського організму. Внаслідок дефіциту В1 гальмуються біохімічні реакції, що забезпечуються цими ферментами. Наслідком є зниження утилізації глюкози нервовими клітинами, тобто їх енергетичне голодування та позаклітинне накопичення глутамату. Глутамат є активатором рецепторів іонних каналів церебральних нейронів. Його підвищена концентрація призводить до гіперактивації каналів, якими до нервової клітини надходять іони кальцію. Надлишок внутрішньоклітинного кальцію тягне за собою активацію цілого ряду ферментів, що руйнують структурні елементи клітини, в першу чергу мітохондрії, та ініціюють апоптоз (саморуйнування) нейронів.

Характерним є перивентривулярне ураження церебральних тканин в ділянці III та IV шлуночків, сильвієвого водопроводу. Страждають переважно структури стовбура мозку та проміжного мозку, черв'як мозочка, медіодорсальне ядро таламуса. З патологією останнього пов'язують розлад пам'яті, що супроводжують синдром Гайє-Верніке.

Причиною виникнення захворювання можуть бути будь-які патологічні процеси, що призводять до дефіциту тіаміну. Наприклад, гіповітамінози, захворювання ШКТ із синдромом мальабсорбції, тривале голодування, неадекватне парентеральне харчування, постійне блювання, СНІД, деякі гельмінтози, онкологічні захворювання, що призводять до ракової кахексії, та ін.
Проте в більшості випадків синдром Гайє-Вернік пов'язаний з хронічним алкоголізмом. Тривалість зловживання алкоголем до появи синдрому варіює від 6 до 20 років, у жінок може становити лише 3-4 роки. Як правило, синдром Гайє-Верніке маніфестує у третій або наприкінці другої стадії алкоголізму, коли щоденне вживання алкоголю триває місяцями. При цьому 30-50% пацієнтів в анамнезі вже мають алкогольні психози.

Як правило, синдром Гайє-Верніке дебютує після продромального періоду, тривалість якого коливається в середньому від кількох тижнів до місяців. У продромі можуть спостерігатися астенія, анорексія з огидою до деяких страв, нестабільність випорожнень (запори, що чергуються з діареєю), нудота і блювання, абдоміналгії, порушення сну, судоми в пальцях кінцівок та м'язах литок, зниження зору, головокружіння. В окремих випадках синдром Гайє-Верніке дебютує без продрому на тлі гострої соматичної або інфекційної патології, абстинентного синдрому.

Характерною тріадою маніфестації гострої енцефалопатії Гайє-Вернік вважається: сплутаність свідомості, атаксія, окорухові розлади (офтальмоплегія). Однак вона спостерігається лише у 35% пацієнтів. Найчастіше відзначається нездатність до концентрації уваги, апатія, дезорієнтація, відсутність зв'язного мислення, розлад розуміння і сприйняття.
Чи синдром Гайє-Верніке дебютує на тлі абстинентного синдрому, можливий алкогольний делірій, що супроводжується психомоторним збудженням. Атаксія зазвичай виражена до ступеня абазії – неможливості самостійно ходити і навіть стояти. Вона є змішаною: мозочковою, вестибулярною та сенситивною. Остання зумовлена поліневропатією, наявність якої констатується у 80% випадків. Очні порушення включають косоокість, горизонтальний ністагм, опущення верхньої повіки, дискоординацію співдружніх рухів очних яблук; на пізніх стадіях – міоз.

За відсутності лікування енцефалопатія Гайє-Вернік часто призводить до коми і смертельного результату. На тлі терапії, що проводиться, спостерігається поступовий регрес вище зазначеної симптоматики. Насамперед зникає офтальмоплегія. Це може відбуватися через кілька годин після початку введення вітаміну В1, в окремих випадках – через 2-3 доби. За відсутності такої динаміки слід переглянути діагноз. Розлади свідомості регресують повільніше. На цьому тлі поступово вимальовуються проблеми із засвоєнням нової інформації та порушення пам'яті (фіксаційна амнезія, хибні спогади), що становлять клініку корсаківського синдрому.

З окорухових розладів у половини пацієнтів стійко зберігається горизонтальний ністагм, що виникає під час переведення погляду убік. Аналогічний вертикальний ністагм може відзначатися протягом 2-4 міс. Зворотний розвиток атаксії та вестибулярних розладів може тривати від тижнів до місяців. Приблизно у 50% хворих зберігається стійка резидуальна атаксія, ходьба залишається незграбною та сповільненою.

Встановити діагноз «синдром Гайє-Верніке» неврологу дозволяють дані анамнезу, характерна клінічна картина, регрес симптоматики на тлі терапії тіаміном. При огляді звертають увагу на ознаки хронічного порушення харчування (знижена маса тіла, сухість шкіри та зниження її еластичності, деформація нігтів тощо). У неврологічному статусі відзначаються розлад свідомості, змішана атаксія, офтальмоплегія, поліневропатія, ознаки вегетативної дисфункції (гіпергідроз, тахікардія, артеріальна гіпотонія, ортостатичний колапс).

У біохімічному аналізі крові можливе значне зниження активності транскетолази та підвищення концентрації пірувату. Після проведення люмбальної пункції дослідження цереброспінальної рідини визначає, що вона відповідає нормі. При виявленні плеоцитозу чи вмісту білка понад 1000 г/л слід думати про розвиток ускладнень. Калорічна проба діагностує наявність практично симетричних двосторонніх вестибулярних розладів.

У половині випадків синдром Гайе-Вернік супроводжується генералізованим уповільненням хвиль при ЕЕГ. РЕГ найчастіше визначає дифузне зниження церебрального кровотоку.
головного мозку, як правило, не реєструє патологічних змін у церебральних тканинах. МРТ головного мозку дозволяє виявити гіперінтенсивні області в медіальних ядрах таламуса, мамілярних тільцях, стінках III шлуночка, ретикулярній формації, сірій речовині, що оточує сильвієвий водогін, даху середнього мозку. Зони ураження схильні накопичувати контраст, що вводиться під час проведення додаткового контрастування під час МРТ. У перерахованих областях можуть визначатися петехіальні крововиливи та ознаки цитотоксичного набряку.

www.krasotaimedicina.ru

Синдром Гайє Верніке - що це таке?

Гайє Верніке (енцефалопатія Верніке) – це гостре ураження середнього головного мозку та гіпоталамуса в результаті дефіциту тіаміну в організмі людини, який виникає при хронічному вживанні алкогольних напоїв.

Хвороба пов'язана із зменшенням кількості нейронів, гліозом та демієлінізацією в ділянці перивентрикулярної сірої речовини. Ця проблема відноситься до органічно-токсичних психозів і часто виникає спільно з синдромом Корсакова. Протікає хвороба гостро, підгостро чи хронічно.

Причини

Хвороба Гайє Вернікенайчастіше зумовлена авітамінозом B1, алкоголізмом, повним виснаженням організму. До виникнення цього захворювання також привертають голодування, гемодіаліз, злоякісні пухлинні утворення, СНІД.

Іншими причинами виникнення енцефалопатії Гайе-Вернике є:

гастроінтестинальні захворювання;
блювання під час вагітності;
блювання при отруєнні препаратами наперстянки.

Характерні для енцефалопатії Гайє Верніке симптоми є:

атаксія (порушення координації рухів);
сплутаність свідомості;
офтальмоплегія (параліч м'язів ока внаслідок ураження окорухових нервів);
дезорієнтація;
апатія;
дратівливість.

Діагностика

Діагностику синдрому Гайє-Вернік проводить лікар-невролог. Призначаються лабораторні дослідження крові, спинномозкової рідини, МРТ та комп'ютерну томографію мозку.

У хворих на синдром спостерігаються такі відхилення:

мак-роцитарна анемія – у периферичній крові;
у спинномозковій рідині – підвищення вмісту білка (<90 мг%);
атрофія соскоподібних тіл при КТ та МРТ.

Лікування синдрому Гайє-Верніке

Лікування синдрому Гайє-Верніке включає:

прийом вітаміну В (тіаміну);
прийом вітаміну В2, В6, нікотинової та аскорбінової кислоти, анаболічних стероїдів;
прийом магнію сульфату 25 розчину;
психологічну терапію.

Небезпека

Якщо своєчасно не лікувати Синдром Гайє-Верніке, це може призвести до таких негативних наслідків:

зміна поведінки та життєдіяльності людини;
відсутність можливості поновити роботу головного мозку;
амнезія чи часткова втрата пам'яті;
сонливість;
втрата свідомості;
постійна печія;
шизофренія;
мозкова пухлина;
повна атрофія мозкової діяльності.

При несвоєчасному поводженні може виникнути кома, а потім – смерть.

Група ризику

Основну групу ризику становлять чоловіки віком від 35 до 65 років, які зловживають алкогольними напоями. Жінки віком від 30 до 65 років також входять до групи ризику.

Профілактика

відмовитися від зловживання слабоалкогольних та міцних алкогольних напоїв;
налагодити регулярне та повноцінне харчування;
забезпечити повноцінний сон;
регулярно займатися фізичними навантаженнями.

medcentr.online

Синдром Гайє-Верніке (хвороба Верніке, верхній гострий геморагічний поліоенцефаліт Верніке) – гостра форма алкогольної енцефалопатії. Зустрічається зазвичай у чоловіків віком 35-45 років.
ндром Гайє-Вернік відносять до алкогольних енцефалопатій важким ураженням центральної нервової системи, що настали в результаті зловживання алкоголем. Існує також хронічна форма алкогольної енцефалопатії корсаковського психозу. Для всіх форм енцефалопатій характерний період передхвороби різного ступеня тривалості: від кількох тижнів до року і більше, найкоротшим він буває при надгострій формі 2-3 тижні. Цей період характеризується розвитком астенії з переважанням адинамії, зниженням апетиту аж до повної анорексії, відразою до жирної та білоквмісної їжі. Досить частий симптом блювоти, переважно в ранковий час. Нерідко відзначаються печія, відрижка, біль у животі, нестійкий стілець. Фізичне виснаження посилюється. Для стану продрому типові порушення сну проблеми засинання, неглибокий поверхневий сон з яскравими кошмарами, частими пробудженнями, раннім пробудженням. Може відзначатися збочений цикл сон-неспання: сонливість вдень і безсоння вночі. Найчастіше виникають відчуття ознобу чи спека, які супроводжуються пітливістю, серцебиттями, болем у серці, почуттям нестачі повітря, зазвичай ночами. У різних областях тіла, як правило, у кінцівках, порушується шкірна чутливість, у м'язах литок, пальцях рук чи ніг відзначаються судоми.

клінічна картина

Початком захворювання, як правило, служить делірій зі мізерними, уривчастими, одноманітними галюцинаціями та ілюзіями.
мінують тривога та страх. Двигун збудження спостерігається переважно у вигляді стереотипних дій (як при звичайних або професійних заняттях). Періодично можливий розвиток короткочасних станів знерухомленості з підвищеним тонусом м'язів. Хворі можуть щось бурмотити, вигукувати однакові слова, при цьому мовний контакт із ними неможливий. Через кілька днів розвивається стан оглушеності, який потім може перейти в ступор, а при несприятливому перебігу в кому. У поодиноких випадках сопорозному стану передує апатичний ступор.

Погіршенню психічного стану сприяє посилення соматичних та неврологічних порушень; останні відрізняються великою різноманітністю. Часто спостерігаються фібрилярні посмикування язика, губ та м'язів обличчя. Постійно відзначаються складні мимовільні рухи, серед яких тремтіння, що перемежовується посмикуваннями, хореіморфними, атетоїдними та іншими видами рухів. М'язовий тонус може бути як підвищений, і знижений. Невдовзі розвивається атаксія. Визначаються ністагм, птоз, страбізм, нерухомість погляду, і навіть зіниці розлади (анізокорія, міоз, ослаблення реакцію світ до її повного зникнення) і порушення конвергенції. Досить часто відзначаються поліневрити, легкі парези, наявність пірамідальних знаків, із менінгеальних симптомів може визначатися ригідність потиличних м'язів. Хворі фізично виснажені, виглядають старшими за свої роки. Обличчя набрякле. Мова малинового кольору, його сосочки згладжені. Відзначається підвищена температура. Постійні тахікардія та аритмія, артеріальний тиск при посиленні стану знижується, є схильність до гіпотензії та колапсу. Відзначається гепатомегалія, нерідко трапляється діарея.

Надгостра течія характеризується тим, що спочатку розвиваються важкі форми делірію (професійного або муситуючого). Вегетативна та неврологічна симптоматика продромального періоду різко посилюється. Температура тіла досягає 40-41 C. Через один або кілька днів розвивається стан оглушеності з переходом у коматозний. Смерть настає частіше на 3-6 день.

У результаті синдрому Гайє-Вернік можливий розвиток психоорганічного синдрому. Летальність часто буває пов'язана з приєднанням супутніх захворювань, зазвичай, пневмонії, до якої ці хворі схильні.

neurology.com.ua

Роль вітаміну B1 у патогенезі захворювання

Вітамін B1 є життєво важливим мікроелементом. Він відіграє роль кофактора – речовини небілкової природи для кількох ферментів (альфа-кетоглутаратдегідрогенази, піруватдегідрогенази, транскетолази). При його дефіциті в організмі ушкоджуються мітохондрії та значно знижується утилізація глюкози нейронами. Також поразки піддаються перивентрикулярні відділи ділянок головного мозку.

Вітамін B1 є білим порошком кристалічної структури. Добре розчинний у воді він нестійкий у лужному середовищі, при дії окислювача перетворюючись на тіохром. Максимальний вміст цього вітаміну спостерігається у злаках та дріжджах.

Енцефалопатія Верніке супроводжується точковими крововиливами, атрофією соскоподібних тіл. Найбільш поширені ознаки цієї хвороби – це розпад нейропілю, проліферація ендотелію, демієлінізація та загибель частини нейронів.

Вкрай рекомендуємо ознайомитися з цим відео, якщо ви думаєте, що випивати келих червоного вина в день - це норма:

Причини виникнення

Насамперед хвороба Верніке обумовлена дефіцитом тіаміну, виснаженням організму, а також алкоголізмом. До інших причин розвитку цього стану можна віднести:

незбалансоване харчування;
авітаміноз;
онкологічні хвороби;
голодування;
отруєння препаратами наперстянки;
гастроінтестинальні патології;
вагітність.

клінічна картина

Алкогольна енцефалопатія, а точніше її гостра форма – синдром Гайє-Верніке супроводжується низкою симптомів, що дозволяють виявити та розпізнати це захворювання. Погіршення здоров'я, збільшення кількості різних розладів від нервових до психічних, загострення інших хвороб – усі ці чинники свідчать про розвиток синдрому Вернике. Вони характеризують початковий етап, тимчасові рамки якого можуть змінюватись від кількох тижнів до кількох місяців.

Енцефалопатія Верніке має три основні ознаки: атаксію, офтальмоплегію та порушення свідомості.

Атаксія. У перекладі з грецької «ataxia» означає «безлад». Вона свідчить про порушення рівноваги та координації рухів.
Офтальмоплегія. Це явище характеризується паралічем головних м'язів внаслідок ураження окорухових нервів.
Порушення свідомості. Дане поняття - це загальне найменування розладів інтегральної діяльності мозку, які виражаються в порушенні здатності адекватно осмислювати і сприймати дійсність, реагувати на навколишнє оточення, запам'ятовувати події, що відбуваються в ній, вступати в мовний контакт і багато іншого.

При синдромі Гайє-Вернік більшість пацієнтів апатичні, дезорієнтовані і не здатні до зосередження. Спостерігаються окорухові розлади та порушення координації рухів. Без відповідного лікування може наступити кома з подальшим летальним кінцем.

Алкогольна енцефалопатія має наступну симптоматику залежно від періоду перебігу та форми синдрому Гайє-Верніке.
До симптомів початкового періоду можна віднести:

підвищену сонливість;
раніше та часте пробудження;
тривалий період засинання;
кошмарні сновидіння;
оглушеність.

Серед інших симптомів даної хвороби можна виділити такі стани, як:

зниження апетиту та поява огиди до жирної та білоквмісної їжі;
блювання та нудота;
відрижка та печія;
больові відчуття у животі;
посилення фізичного виснаження;
нестійкий стілець;
астенія – хворобливий стан, який проявляється виснажливістю та підвищеною стомлюваністю, втратою здатності до тривалої фізичної та розумової напруги;
безглузда і нескладна балаканина;
галюцинації та помутніння свідомості;
рухові розлади.

До ознак занедбаної стадії хвороби Верніке відносять такі явища, як:

озноб та жар;
прискорене серцебиття;
біль у серцевій зоні;
підвищена пітливість;
судоми кінцівок;
відчуття нестачі повітря;
порушення чутливості у м'язах на шкірі;
підвищення температури;
аритмія;
почуття безпричинної тривоги та страху;
тахікардія.

Якщо ви виявили 3 - 4 ознаки синдрому Гайе-Верніке - відразу зверніться до лікаря-неврологи для того, щоб уникнути жахливі наслідки цього захворювання.

Діагностика

Для того щоб діагностувати хворобу Верніке потрібна консультація терапевта, невролога, психотерапевта та офтальмолога. Фахівці підтверджують діагноз «енцефалопатія Верніке» на основі результатів обстеження та первинного огляду. Як правило, лікарі призначають такі види дослідження:

аналіз сечі та крові;
електрокардіографію;
стандартну калоричну пробу;
магнітно-резонансну томографію;
аналіз цереброспінальної рідини;
комп'ютерну томографію

Проблеми у діагностиці даної патології полягають у тому, що необхідно диференціювати цей синдром від пухлин головного мозку, різних психозів та шизофренії.

Наслідки

У разі відсутності своєчасної діагностики та лікування синдрому Гайє-Верніке можуть виникнути такі негативні наслідки:

часткова втрата пам'яті;
неконтрольовані зміни у поведінці та життєдіяльності хворого;
постійна сонливість;
печія;
відсутність можливості відновити функціонування мозку на колишньому рівні;
пухлини;
атрофія мозкової діяльності;
шизофренія та інші психічні захворювання;
кома;
у гіршому випадку – летальний кінець.

Лікування та прогноз

Алкогольна енцефалопатія має дуже несприятливий прогноз, згідно з яким смертність пацієнтів становить 50% випадків. Це з гострим перебігом захворювання, загостреннями супутніх патологій: цукрового діабету, цирозу печінки тощо.

Щоб уникнути розвитку подібного прогнозу, важливо негайно приступати до лікування синдрому. Якщо у пацієнта виявлено алкогольну енцефалопатію, то лікарі рекомендують:

психологічну терапію;
вживання вітаміну B1, B2 та B6;
прийом аскорбінової та нікотинової кислоти, а також анаболічних стероїдів;
введення магнію сульфату 25 розчину.

Важливо пам'ятати, що покращити прогноз при цьому патологічному стані можливо лише за своєчасного та правильного його лікування.

Несприятливий прогноз свідчить про те, що запобігти синдрому Гайє-Верніке набагато легше, ніж вилікувати. Як профілактика лікарі рекомендують відмовитися від вживання алкогольних напоїв, повноцінно і регулярно висипатися, займатися спортом і правильно харчуватися.

prosindrom.com

Що таке Енцефалопатія Верніке

Енцефалопатія Верніке (гострий верхній геморагічний поліоенцефаліт Гайє-Верніке) - ураження головного мозку в результаті дефіциту тіаміну, що зазвичай виникає при хронічному алкоголізмі, рідше при неприборканому блюванні, незбалансованому парентальному харчуванні.

Енцефалопатія Верніке та корсаківський синдром - відносно часті стани обумовлені авітамінозом В1. У ССА ними страждають переважно хворі на алкоголізм, але привертають до них і інші причини виснаження та авітамінозу: постійне блювання, голодування, гемодіаліз, злоякісні новоутворення, СНІД.

Що провокує Енцефалопатія Верніке

Енцефалопатія Верніке та корсаковський синдром обумовлені авітамінозом В1.

Патогенез (що відбувається?) під час Енцефалопатії Верніке

Вітамін В1 служить кофактором декількох ферментів, у тому числі транскетолази, піруватдегідрогенази та альфа-кетоглутаратдегідрогенази. При авітамінозі В1 знижується утилізація глюкози нейронами та ушкоджуються мітохондрії. Накопичення глутамату внаслідок зниження активності альфа-кетоглутаратдегідрогенази на фоні дефіциту енергії має нейротоксичну дію. У щурів з авітамінозом В1 при електронній мікроскопії можна бачити морфологічні ознаки нейротоксичної дії збудливих медіаторів: руйнування мітохондрій, агрегацію хроматину та набухання нейронів з ознаками дегенерації в ядрах проміжного мозку. Дегенерацію нейронів можна призупинити запровадженням антагоністів глутаматних NMDA-рецепторів.

Патологічна анатомія. Уражаються перивентрикулярні відділи проміжного мозку, стовбура мозку і верхня частина черв'яка мозочка: ділянки мозку навколо третього шлуночка, сильвієвого водопроводу і четвертого шлуночка знебарвлені, в гострих випадках іноді видно точкові крововиливи, для хронічних випадків типова атрофія соскоподібних. Часті ознаки – проліферація ендотелію, демієлінізація, розпад нейропілю та загибель частини нейронів. Ці зміни у ряді випадків видно при МРТ). Амнезію пов'язують із ураженням медіодорсального ядра таламуса.

Симптоми Енцефалопатії Верніке

Класична тріада симптомів - офтальмоплегія, атаксія, сплутаність свідомості - є лише у третині випадків. Більшість хворих глибоко дезорієнтовані, апатичні, не здатні до зосередження, іноді спостерігається делірій із збудженням як прояв алкогольного абстинентного синдрому. Без лікування можуть розвинутися сопор та кома та настати смерть. Окорухові розлади включають горизонтальний ністагм при погляді в сторони, параліч зовнішнього прямого м'яза ока (зазвичай двосторонній), розлад співдружніх рухів очей, зрідка птоз. Атаксія (переважно абазія) обумовлена поєднанням полінейропатії, мозочкової та вестибулярної атаксії. Зіниці, як правило, не змінені, але на пізніх стадіях хвороби можуть бути звуженими.

При своєчасному призначенні тіаміну внутрішньовенно або внутрішньом'язово рухові розлади швидко зникають, стійким буває лише ністагм.

Енцефалопатії Вернике зазвичай супроводжують інші прояви порушень харчування - зокрема, у 80% хворих є полінейропатія. Набагато рідше зустрічаються амбліопія та спинальна спастична атаксія. Нерідкі тахікардія та ортостатична гіпотонія, які можуть виникнути в результаті ураження вегетативної нервової системи або бути симптомами вологої форми бері-бері. Окорухові розлади зникають через кілька годин після введення тіаміну, тоді як атаксія тримається довше, а приблизно у половини хворих повного відновлення не відбувається і хода залишається уповільненою, човгає, з широко розставленими ногами. Апатія, сонливість, сплутаність свідомості також проходять поступово. У міру регресу цих розладів першому плані може вийти фіксаційна амнезія — корсаковский синдром. Це - частий супутник енцефалопатії Верніке; по суті, йдеться про одне захворювання - синдром Вернік-Корсакова. Часто корсаковський синдром тримається стійко, у хворих залишаються провали у пам'яті, конфабуляції, плутанина послідовності подій.

Перебіг хвороби.Близько 15-20% госпіталізованих хворих гинуть, і зазвичай це обумовлено інтеркурентними інфекціями (найчастіше пневмонією, легеневим туберкульозом та септицемією) або печінковою недостатністю.

Якщо хворий починає одужувати, зазвичай це відбувається в такий спосіб. Паралічі окорухових м'язів можуть почати регресувати вже через кілька годин після призначення тіаміну і практично завжди через кілька днів. Якщо хворий не реагує на лікування подібним чином, то виникають сумніви у діагнозі хвороби Верніке. Параліч нерва, що відводить, птоз і парез погляду по вертикалі регресують повністю протягом 1-2 тижнів, але провокований перекладом погляду вертикальний ністагм іноді зберігається до декількох місяців. Паралічі погляду по горизонталі зазвичай відновлюються повністю, але у 50% пацієнтів чіткий горизонтальний ністагм, викликаний поєднаним поворотом очних яблук, зберігається як стійкого наслідки захворювання.

Діагностика Енцефалопатії Верніке

При дослідженні реакцію стандартну калоричну пробу в гострих стадіях хвороби Вернике завжди виявляються двосторонні, більш-менш симетричні вестибулярні порушення. СМР нормальна чи вміст білка у ній трохи підвищено; якщо рівень білка перевищує 1000 мг/л або плеоцитоз, слід підозрювати наявність ускладнень. У нелікованих хворих вміст пірувату в крові підвищено, а активність транскетолази крові (тіамінзалежного ферменту гексозомонофосфатного шунту) значно знижена. Приблизно до 50% пацієнтів на ЕЕГ відзначають дифузне уповільнення хвиль легкого чи помірного ступеня. З іншого боку, загальний мозковий кровотік та споживання мозком кисню та глюкози можуть бути різко зниженими на гострих стадіях захворювання та залишатися такими протягом кількох тижнів після початку лікування.

Лікування Енцефалопатії Верніке

Енцефалопатія Верніке - екстрений стан. Терміново вводять тіамін, 50 мг внутрішньовенно або внутрішньом'язово. Далі препарат у тій дозі вводять щодня до переходу хворого на нормальний раціон. Тіамін необхідно ввести до глюкози внутрішньовенно, оскільки вона може спровокувати енцефалопатію Вернике або блискавичну (кардіальну) форму бері-бері, а на початковій стадії цих станів - обтяжити їх. Тому, призначаючи хворому на алкоголізм глюкозу внутрішньовенно, обов'язково треба спочатку вводити тіамін.

Необхідно постійно стежити за функціями серцево-судинної системи.

До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас Енцефалопатія Верніке

Невролог

Терапевт

www.pitermed.com

Причини енцефалопатії

Неповноцінне харчування протягом 2-3 тижнів вже здатне викликати нестачу тіаміну достатньо для прояву перших ознак енцефалопатії Верніке. Однак, існує ціла низка інших причин даного стану:

систематичне зловживання спиртними напоями;
захворювання органів травлення (рецидивні блювання, повторна діарея, пілоростеноз, виразкова хвороба шлунка та 12-палої кишки, непрохідність кишечника або перфорація, панкреатит тощо);
діарея як результат прийому медикаментів (наприклад, лікування депресії препаратами літію або введення високих доз нітрогліцерину внутрішньовенно);
нестача магнію, необхідного для засвоєння тіаміну, при хворобі Крона, резекції кишки або при тривалому прийомі діуретиків;
невгамовне блювання у вагітних;
онкологічні захворювання та курси хіміотерапії;
перенесені оперативні втручання (гастректомія, колектомія, обхідне анастомозування тощо);
полірований рис як основа харчування;
мимовільна відмова від їжі (нервова анорексія);
можлива наявність генетичної схильності до розвитку подібної енцефалопатії.

Незважаючи на те, що енцефалопатія Верніке може виникнути з будь-якої з перерахованих вище причин, у практиці найчастіше даний вид патології зустрічається як наслідок зловживання пацієнта алкоголем.

клінічна картина

Для гострої енцефалопатії, виявленої Гайє-Вернік характерна наступна тріада симптомів:

Офтальмоплегія та ністагм. Окорухові порушення найбільш очевидні та їх відсутність унаслідок різних причин може суттєво ускладнити процес діагностики. При огляді визначається двосторонній парез відвідного нерва (двоєння по горизонталі), косоокість і ністагм, що сходить, викликаний поворотом погляду в горизонтальній площині.
Атаксія. Порушення рівноваги проявляють себе, насамперед при стоянні та русі. Іноді пацієнт не може утримувати позу стоячи і пересуватися без додаткової опори.
Затьмарення свідомості. Пацієнт мляв, ніяк не проявляє себе, байдужий до того, що відбувається навколо нього. Він не відповідає на запитання, чи може заснути прямо під час розмови. Людина не орієнтується у просторі та часі, погано впізнає знайомі особи. У багатьох пацієнтів під час обстеження лікар визначає порушення довгострокової пам'яті як прояв корсаківського амнестичного синдрому. Подальше погіршення стану може призвести до пригнічення свідомості та коми.

Поряд з цією симптоматикою також знижується температура тіла, з'являється виражена слабкість і розвивається тахікардія в спокої.

Стан розвивається зазвичай у поєднанні з порушеннями харчування та явним виснаженням організму, супроводжується ознаками периферичної поліневропатії. У частини хворих можна виявити ознаки алкогольної абстиненції.

До пізніх симптомів належать підвищення температури тіла, спастичні парези, гіперкінези.

Корсаківський синдром

Гостру алкогольну енцефалопатію та корсаківський синдром, які часто йдуть пліч-о-пліч, об'єднують однією загальною назвою ─ синдром Гайє-Верніке-Корсакова. Синдром Верніке-Корсакова проявляється нездатністю до запам'ятовування нової інформації (при цьому давні події пам'ятають краще, ніж нові), що нерідко поєднується з проблемами з довготривалою пам'яттю.

Однак, якщо енцефалопатія Вернике найчастіше має під собою тимчасові метаболічні порушення, які повністю оборотні при адекватному лікуванні, то при корсаковському синдромі вже розвинулися структурні ушкодження і прогноз його не такий сприятливий. Таким чином, корсаківський синдром є вже наступним, важчим ступенем у розвитку захворювання, яке вже важче піддається лікуванню.

Синдром Верніке-Корсакова може мати неалкогольне походження. Крім станів, пов'язаних з гострим дефіцитом тіаміну, описаних раніше, він у поодиноких випадках може виникнути внаслідок черепно-мозкової травми або навіть внутрішньовенного наркозу.

Діагностика

Стандартом діагностики алкогольної енцефалопатії є МРТ. Саме цей діагностичний метод дозволяє виявити основний морфологічний субстрат енцефалопатії Гайє-Верніке – некроз мамілярних тіл.

Хвороба нерідко може протікати без симптомів, тому перед лікарем стоїть завдання оцінки можливості розвитку даної патології у осіб, які страждають на алкоголізм. У таких людей потрібно припускати наявність полівітамінної (і насамперед вітаміну В1 — тіаміну) недостатності та вчасно боротися з нею.

Підходи до лікування

У перші кілька діб (до 72 годин) від виникнення перших симптомів енцефалопатія добре піддається замісній терапії вітаміном В1 – тіаміном. Причому введення вітаміну має бути внутрішньовенним, до створення в організмі його високої концентрації. У добу тіамін вводять у дозі більше 1000 мг. Після 5-7 днів ін'єкцій пацієнта переводять на пероральний прийом ліків, який триває ще кілька тижнів. Дозування вітаміну поступово знижується після 2 тижнів перорального прийому.

Загальна тривалість застосування тіаміну варіює залежно від тяжкості стану хворого, що в середньому становить близько 3 місяців, при розвитку корсаківського синдрому може тривати кілька років.

Також тіамін внутрішньом'язово коротким курсом з наступним переходом на прийом внутрішньо може призначатися пацієнтам, які перебувають у групі ризику розвитку даної патології.

При своєчасному внутрішньовенному введенні необхідних вітамінів:

окорухові порушення швидко сходять нанівець, хоча ністагм може зберігатися;
здатність пацієнта утримувати рівновагу у спокої повертається, проте хода продовжує залишатися невпевненою.

Разом з терапією вітаміном В1 важливо уникати зневоднення та дефіциту електролітів, підтримувати задовільну водно-електролітну рівновагу.

Крім поповнення дефіциту тіаміну, профілактикою розвитку енцефалопатії Верніке є скорочення кількості вуглеводів у харчуванні, оскільки саме вони вимагають від організму підвищеної витрати вітаміну В1. Також слід уникати введення розчинів глюкози особам, які страждають на алкоголізм, оскільки це підвищує ризики розвитку енцефалопатії.

Таким чином, енцефалопатія Верніке є захворюванням, яке іноді важко в діагностиці, але саме від її оперативності часто залежить результат всього лікування.

golovalab.ru

Поняття та класифікація

Про те, що таке алкогольна енцефалопатія, багато людей мають лише невиразне уявлення. У медичній термінології це явище характеризується як алкогольний психоз, що проходить у вкрай тяжкій формі. Захворювання характеризується отруєнням та загибеллю клітин головного мозку через систематичне вживання спиртного. Як правило, поєднує в собі кілька хвороб, які об'єднують єдина клінічна картина, симптоматика та етіологія. Згідно з міжнародною класифікацією хвороб (МКЛ), алкогольна енцефалопатія відноситься до 6 класу з 10.

Крім патологічних змін, які у головному мозку, для захворювання характерні сильна виснаженість організму, інтоксикація продуктами метаболізму алкоголю (цироз печінки, гепатити тощо. буд.), дефіцит вітамінів і мікроелементів, оксидативний стрес.

Алкогольна енцефалопатія головного мозку нерідко діагностується у людей, які зловживають алкогольними сурогатами. Саме такі особи найчастіше потрапляють до медичних закладів з різними отруєннями, алкогольним делірієм (біла гарячка) та іншими психічними порушеннями, а також захворюваннями внутрішніх органів, спричиненими алкоголем.

У алкогольної енцефалопатії є дві форми перебігу захворювання – гостра та хронічна. Інші види зустрічаються набагато рідше, і до причин їхньої появи прийнято відносити зловживання окремими сортами вин.

До гострої алкогольної стадії відносять синдром Гайе-Верніке (енцефалопатія Верніке), якому схильні представники сильної статі у зрілому віці (від 35 до 45 років), але іноді діагностуються випадки, коли від нього страждають і молоді люди.

До хронічної форми відносяться корсаківський психоз (спостерігається переважно у жінок), алкогольний псевдопараліч (діагностується в осіб обох статей віком від 30 до 65 років, але у жінок зустрічається значно рідше).

Розглянемо докладно кожну стадію.

Гостра енцефалопатія (синдром Гайє-Верніке)

Якщо говорити про тимчасові рамках протікання стадії, то у кожного пацієнта вона індивідуальна. У когось вона триває кілька тижнів, у когось обчислюється місяцями. Але в будь-якому випадку для гострої стадії характерне різке погіршення здоров'я.

Людина спостерігається ряд розладів як нервового, і соматичного характеру, і навіть розвиток деяких захворювань, притаманних хронічних алкоголіків (панкреатит, гепатит, цироз печінки).

Енцефалопатія Верніке має такі симптоми:

слабкість, аритмія, задишка навіть за незначних фізичних навантажень;
поганий апетит і, як наслідок, втрата ваги;
нудота блювота;
діарея;
сильне серцебиття, головний біль;
тремтіння кінцівок, неузгодженість рухів;
набряки, посинення шкірних покривів на руках та ногах;
печіння у грудях;
психологічні відхилення, що виявляються в депресії, страху, тривозі, галюцинаціях;
серйозне порушення промови (людина не може розмовляти);
безсоння або порушення сну, що супроводжуються нічними кошмарами;
Біла гарячка;
зниження тонусу м'язів;
лихоманка, гіпертермія, пітливість, лущення шкіри (у деяких випадках – утворення пролежнів).

Енцефалопатія Гайє-Верніке характеризується досить яскравим симптомом – відсутністю у людини задоволення від вживання спиртного.

Пацієнту з гострою алкогольною формою має бути негайно надано медичну допомогу, інакше у нього настане синдром пригнічення свідомості – оглушення, сопор, кома. Навіть якщо людині і вдається вижити, то прогноз несприятливий: здебільшого це недоумство.

Хронічна стадія енцефалопатії

Корсаковский психоз також називають поліневритічним. Характеризується фіксаційною або ретроградною амнезією, дезорієнтацією у просторі, часі та місці. Людина втрачає здатність до пересування, не може розмовляти, у неї спостерігаються атрофія м'язів, поліневрити кінцівок, чутливість шкіри знижується. Іноді пацієнт відчуває конфабуляцію – помилкові спогади про події, яких у житті не відбувалося.

Іншою формою хронічної стадії енцефалопатії є алкогольний псевдопараліч. Діагностується набагато рідше, ніж корсаковський психоз.

Ознаки багато в чому схожі з корсаковським психозом, але не настільки яскраво виражені:

маніакальні та маячні стани, часткова або повна втрата пам'яті;
тремтіння кінцівок, порушення міміки.

Якщо лікування пацієнта проводилося правильно і своєчасно, то вищезгадані патології психіки зникають, не залишаючи наслідків, на відміну від гострої стадії енцефалопатії, яка в більшості випадків призводить до незворотних наслідків, інвалідності та смерті.

Діагностичні заходи

Токсична енцефалопатія при алкоголізмі, для якої характерні різноспрямовані симптоми, небезпечна тим, що її легко можна сплутати з деякими захворюваннями: шизофренією, білою гарячкою, гострими психозами (не алкогольної етіології), пухлинами мозку, а також гострою формою авітамінозу, що розвинулася.

Саме тому вирішальним фактором у боротьбі з алкогольною енцефалопатією є збирання анамнезу, дослідження історії хвороби. Ці дії дозволять фахівцеві зробити вірні припущення, що саме призвело до такої клінічної картини. Лікар уточнює, коли саме почалося захворювання, які вживають хворі напої. Якщо свідомість не порушена, лікар розмовляє безпосередньо з пацієнтом, якщо ж у нього спостерігається пригнічення свідомості, то ведеться опитування родичів чи людей, які були безпосередньо близько до потерпілому.

Додаткові заходи діагностики – УЗД, МРТ, КТ.

Діагностичні заходи повинні бути проведені якомога раніше, інакше у хворого можуть настати серцева недостатність, набряк головного мозку та інші незворотні явища, аж до летального результату.

Надання першої медичної допомоги

При підозрі на алкогольну енцефалопатію людині слід негайно спричинити швидку допомогу. До приїзду бригади медиків потрібно накрити хворого на ковдру для того, щоб тіло зберігало тепло. При цьому потрібно спостерігати, щоб людина не захлинулась блювотними масами – на жаль, такі випадки мають місце у медичній практиці.

Якщо хворий впадає в кому, то залишається лише довіритися лікарям, тому що з цього стану можна вийти лише за допомогою медикаментозних засобів та відповідних процедур. Слід зазначити, що такий стан є найпотужнішим стресом, тому без наслідків всім органів прокуратури та систем організму навряд чи обійдеться.

Якими методами лікується

Єдиної схеми лікування алкогольної енцефалопатії не існує, все залежить від форми захворювання та стану пацієнта. Вимога, яка пред'являється для успішного лікування, – повна відмова від алкоголю. Лікування безперервне та тривале. Протяжність його становить від кількох тижнів до місяців.

Лікування алкогольної енцефалопатії включає наступні етапи:

виведення з організму продуктів метаболізму алкоголю (дезінтоксикація);
формування стійких блювотних рефлексів на запах та смак спиртного (умовно-рефлекторна терапія);
усунення тяги до міцного (сенсибілізація);
психотерапія (індивідуальна та групова);
гіпнотерапія.

Якщо пацієнт має енцефалопатію Верніке, йому потрібна негайна медична допомога. Терапія включає прийом вітамінів групи В1, В6, РР (3 рази на день, дозування встановлюється лікарем), магнію сульфату, ноотропних препаратів (якщо є порушення роботи головного мозку). В окремих випадках можуть бути потрібні лікувальні заходи, метою яких є нормалізація внутрішньочерепного тиску. Використовується лікування, аналогічне важким формам білої лихоманки, психологічна підтримка.

Хронічні стадії алкогольного психозу лікуються виходячи з того, якою мірою уражений головний мозок – надалі це визначатиме можливості повноцінного життя пацієнта.

Терапія при корсаковському психозі включає вітамінізацію (прийом життєво необхідних вітамінів В, С, Р, К). Обов'язково призначається відповідна дієта. Проводяться заходи щодо очищення крові від токсинів, фізіотерапевтичні процедури.

Алкогольний псевдопараліч слід лікувати тими самими методами, як корсаковський психоз. Сюди ж додаються препарати підтримки роботи печінки, ліки, створені задля усунення болю.

Підключення до апарату штучної вентиляції легень, гемодіаліз, парентеральне харчування, тобто використання систем життєзабезпечення є доцільним у важких випадках. Щоб запобігти появі пухлин головного мозку, використовується фуроседін.

Особливе значення приділяється реабілітаційному процесу, оскільки великий ризик незворотних змін в організмі та тяжких ускладнень: порушення серцево-судинної діяльності, виникнення пухлин мозку, паралічів кінцівок, недоумства та іншого.

Якщо говорити про ефективність народних методів при алкогольній енцефалопатії, то вони є доцільними на гострій стадії. Застосовувати їх можна, але тільки в комплексі з основним лікуванням та після консультації спеціаліста. Займатися самолікуванням небезпечно і загрожує ускладненням ситуації.

Для створення стійкого ефекту відрази до спиртного та підтримки організму в реабілітаційному періоді можна використовувати чебрець, обліпиху, полин.

Прогнози та профілактичні заходи

Прогнозувати, які наслідки матимуть алкогольні енцефалопатії, складно, все залежить від термінів перебігу хвороби, періодичності вживання алкоголю (переважно сурогатів), оточення хворого, спадковості.

У запущених випадках дуже великий ризик інвалідності як фізичної, і психічної через порушення діяльності всіх органів прокуратури та систем.

До заходів профілактики відносяться виявлення алкоголізму на ранніх стадіях та добровільна відмова від спиртних напоїв будь-якої фортеці, підтримка близьких, здоровий спосіб життя, збалансований раціон, розумні спортивні тренування.

Шошина Віра Миколаївна

Терапевт, освіта: Північний медичний університет. Стаж роботи – 10 років.

Написано статей

Сьогодні алкоголізм – це не просто захворювання окремо взятої людини, це соціальна проблема всього суспільства загалом. Медичні дослідження довели, що існує взаємозв'язок між непереборною тягою до спиртного та різними психоневрологічними патологіями. - одне з найпоширеніших і дуже небезпечних явищ, що призводять до виникнення незворотних процесів у головному мозку.

Розглянемо докладно кожну стадію.

Гостра енцефалопатія (синдром Гайє-Верніке)

Енцефалопатія Верніке має такі симптоми:

слабкість, аритмія, задишка навіть за незначних фізичних навантажень;
поганий апетит і, як наслідок, втрата ваги;
нудота блювота;
діарея;
сильне серцебиття, головний біль;
тремтіння кінцівок, неузгодженість рухів;
набряки, посинення шкірних покривів на руках та ногах;
печіння у грудях;
психологічні відхилення, що виявляються в депресії, страху, тривозі, галюцинаціях;
серйозне порушення промови (людина не може розмовляти);
безсоння або порушення сну, що супроводжуються нічними кошмарами;
Біла гарячка;
зниження тонусу м'язів;
лихоманка, гіпертермія, пітливість, лущення шкіри (у деяких випадках – утворення пролежнів).

Енцефалопатія Гайє-Верніке характеризується досить яскравим симптомом – відсутністю у людини задоволення від вживання спиртного.

Хронічна стадія енцефалопатії

Ознаки багато в чому схожі з корсаковським психозом, але не настільки яскраво виражені:

маніакальні та маячні стани, часткова або повна втрата пам'яті;
тремтіння кінцівок, порушення міміки.

Діагностичні заходи

Додаткові заходи діагностики – , .

Надання першої медичної допомоги

Якими методами лікується

Лікування алкогольної енцефалопатії включає наступні етапи:

виведення з організму продуктів метаболізму алкоголю (дезінтоксикація);
формування стійких блювотних рефлексів на запах та смак спиртного (умовно-рефлекторна терапія);
усунення тяги до міцного (сенсибілізація);
психотерапія (індивідуальна та групова);
гіпнотерапія.

Якщо пацієнт має енцефалопатію Верніке, йому потрібна негайна медична допомога. Терапія включає прийом вітамінів групи В1, В6, РР (3 рази на день, дозування встановлюється лікарем), магнію сульфату, (якщо є порушення роботи головного мозку). В окремих випадках можуть бути потрібні лікувальні заходи, метою яких є нормалізація внутрішньочерепного тиску. Використовується лікування, аналогічне важким формам білої лихоманки, психологічна підтримка.

Підключення до апарату штучної вентиляції легень, гемодіаліз, парентеральне харчування, тобто використання систем життєзабезпечення є доцільним у важких випадках. Щоб запобігти появі, використовується Фуроседін.

Прогнози та профілактичні заходи

Енцефалопатія Гайє-Верніке - це небезпечний, але оборотний нейрометаболічний розлад, викликаний недостатністю тіаміну (вітаміну В1).

Вітамін B1 є важливим коферментом і бере участь у багатьох біохімічних процесах, таких як декарбоксилювання кетонових кислот. Особливо важливою є присутність цього вітаміну для роботи центральної нервової системи. При його дефіциті погіршується здатність нейронів утилізувати глюкозу (їхній основний поживний субстрат) та ушкоджуються їх мітохондрії. Причому найбільш важливий тіамін у метаболізмі проміжного мозку та стовбура мозку, а значить, при нестачі вітаміну B1 ці ділянки страждають раніше за інші.

Модель молекули тіаміну

Вперше стан, викликаний гострим дефіцитом тіаміну, був описаний Карлом Верніке в Німеччині та отримав назву «верхній геморагічний енцефаліт». У Міжнародній класифікації хвороб 10-го перегляду (МКХ-10) енцефалопатію, іменовану на честь Гайє-Верніке, відносять до хвороб ендокринної системи, розладів харчування та порушень обміну речовин (код Е51).

Причини енцефалопатії

систематичне зловживання спиртними напоями;
захворювання органів травлення (рецидивні блювання, повторна діарея, пілоростеноз, виразкова хвороба шлунка та 12-палої кишки, непрохідність кишечника або перфорація, панкреатит тощо);
діарея як результат прийому медикаментів (наприклад, лікування депресії препаратами літію або введення високих доз нітрогліцерину внутрішньовенно);
нестача магнію, необхідного для засвоєння тіаміну, при хворобі Крона, резекції кишки або при тривалому прийомі діуретиків;
невгамовне блювання у вагітних;
онкологічні захворювання та курси хіміотерапії;
перенесені оперативні втручання (гастректомія, колектомія, обхідне анастомозування тощо);
полірований рис як основа харчування;
мимовільна відмова від їжі (нервова анорексія);
можлива наявність генетичної схильності до розвитку подібної енцефалопатії.

Незважаючи на те, що енцефалопатія Верніке може виникнути з будь-якої з перерахованих вище причин, у практиці найчастіше даний вид патології зустрічається як наслідок зловживання пацієнта алкоголем.

Хронічна алкогольна інтоксикація – головний фактор ризику розвитку енцефалопатії Верніке

клінічна картина

Для гострої енцефалопатії, виявленої Гайє-Вернік характерна наступна тріада симптомів:

Офтальмоплегія та ністагм. Окорухові порушення найбільш очевидні та їх відсутність унаслідок різних причин може суттєво ускладнити процес діагностики. При огляді визначається двосторонній парез відвідного нерва (двоєння по горизонталі), косоокість і ністагм, що сходить, викликаний поворотом погляду в горизонтальній площині.
Атаксія. Порушення рівноваги проявляють себе, насамперед при стоянні та русі. Іноді пацієнт не може утримувати позу стоячи і пересуватися без додаткової опори.
Затьмарення свідомості. Пацієнт мляв, ніяк не проявляє себе, байдужий до того, що відбувається навколо нього. Він не відповідає на запитання, чи може заснути прямо під час розмови. Людина не орієнтується у просторі та часі, погано впізнає знайомі особи. У багатьох пацієнтів під час обстеження лікар визначає порушення довгострокової пам'яті як прояв корсаківського амнестичного синдрому. Подальше погіршення стану може призвести до пригнічення свідомості та коми.

Найчастіший прояв енцефалопатії Верніке - сплутаність свідомості

До пізніх симптомів належать підвищення температури тіла, спастичні парези, гіперкінези.

Корсаківський синдром

Діагностика

Підходи до лікування

Лікування пацієнтів з енцефалопатією Верніке полягає у введенні Тіаміну.

Вітамін В1 для перорального прийому

При своєчасному внутрішньовенному введенні необхідних вітамінів:

окорухові порушення швидко сходять нанівець, хоча ністагм може зберігатися;
здатність пацієнта утримувати рівновагу у спокої повертається, проте хода продовжує залишатися невпевненою.

Разом з терапією вітаміном В1 важливо уникати зневоднення та дефіциту електролітів, підтримувати задовільну водно-електролітну рівновагу.

Енцефалопатія Верніке - це гострий оборотний мозковий розлад, викликаний дефіцитом вітаміну В1 (тіаміну), який найчастіше зумовлений тривалим зловживанням алкоголем. Ця патологія супроводжується психічними розладами, церебральними порушеннями та високою летальністю.

Основною причиною розвитку енцефалопатії Верніке є недостатнє надходження вітаміну B1 до мозкових клітин. Якщо це обумовлено нейротоксичними ефектами алкоголю, коли етанол блокує засвоєння тіаміну і, відповідно, його клітинний транспорт, то цю хворобу називають синдромом Гайє-Верніке. Порушення функції нейронів у разі настає задовго до появи характерних симптомів.

У цей час організм посилає людині деякі сигнали про порушення у вигляді розладу сну, зниження ваги, частих судом, швидкої стомлюваності, слабкості і безпричинної нудоти. Однак, враховуючи швидкий ритм життя, ранні пробудження та звичку шкідливих перекусів, багато з цих симптомів для більшості стали повсякденністю, а не ознакою хвороби. Тому розпізнати цей синдром на ранній стадії досить складно.

Прихований дефіцит вітаміну B1 характеризується накопиченням деструктивних змін, що призводять до пригнічення розумової діяльності: зниження концентрації, пам'яті, розумової реакції тощо. Класична трійка симптомів цього синдрому включає:

офтальмоплегія - це параліч очних м'язів, який може бути одно-або двостороннім. Також у деяких пацієнтів спостерігається ністагм – мимовільні «коливання» ока у швидкому темпі – до 300 разів на хвилину;
Атаксію - порушення рухової моторики при нормальному м'язовому тонусі;
затьмарення свідомості - дезорієнтація, нездатність акцентувати увагу на якомусь предметі. У запійних пацієнтів часто розвивається делірій із вираженим алкогольним психозом.

У гострій формі ця трійка симптомів спостерігається лише у 30% пацієнтів. Більшість хворих скаржаться на хронічну слабкість, млявість та апатичність. Окорухові розлади і спостерігаються при тяжкому ураженні клітин мозку. А ось крововилив у сітківку розвивається у 58% пацієнтів.

За відсутності лікування синдром Верніке завершується розвитком психозу Корсакова. Це - психічний розлад, у якому характерно ослаблення інтелекту, порушення пам'яті і неврит нижніх кінцівок. При прогресуванні можливі паралічі та парези.

Гостра енцефалопатія Гайє-Вернік вважається оборотним патологічним станом. Однак мозкові порушення, зумовлені тривалою токсичною дією етанолу та недоліком тіаміну, не завжди піддаються терапії. При швидкому прогресуванні синдрому та відсутності лікування розвиваються такі ускладнення:

незворотне ослаблення розумових здібностей;
- недоумство, втрата набутих навичок та нездатність освоювати нові;
атрофія мозкових тканин;
виражені психічні розлади;
розвиток пухлин;
повний параліч;
порушення обмінних процесів;
дисфункція внутрішніх органів;
кома та летальний кінець.

Діагностика

Через тривалу безсимптомну течію рання діагностика синдрому Гайє-Верніке ускладнена. Тому необхідно проводити періодичний скринінг із застосуванням інструментальних методів нейровізуалізації в осіб, які зловживають алкоголем. За допомогою КТ та МРТ можна визначити головну ознаку патологічного стану – некроз мамілярних тіл. Враховуючи дорожнечу такого обстеження та відсутність необхідного обладнання у більшості державних лікарень, загальна діагностика включає такі методи:

біохімія крові - у половини пацієнтів виявляється високий піруват та зниження активності транскетолази крові;
електроенцефалограма – у 80% спостерігається генералізоване уповільнення хвиль;
Реоенцефалографія - зниження церебрального потоку.

При диференціюванні алкогольного синдрому Вернике і неалкогольного слід зазначити, що у першому випадку частіше спостерігається характерна трійка симптомів, тоді як у другому – лише зміна психічного статусу.

Складність діагностики енцефалопатії Верніке полягає не тільки у тривалому безсимптомному перебігу хвороби, але й схожості клінічної картини із шизофренією, онкологією та деякими іншими захворюваннями мозку.

Лікування

Терапія гострого синдрому включає такі основні заходи:

внутрішньовенне або внутрішньом'язове введення вітаміну B Медики відзначають, що при пероральному прийомі неможливо забезпечити швидке подолання тіаміном клітинного бар'єру та нормальне надходження його до тканин мозку та інших органів;
внутрішньом'язове введення магнію (він необхідний для нормального засвоєння вітаміну B1) - сульфату магнію внутрішньом'язово або внутрішньовенно або перорально оксиду магнію;
полівітамінна терапія, що включає прийом вітамінів B2, B6, B12 та C, а також нікотинової кислоти. Довгий час пропонувалося вводити глюкозу після введення тіаміну, проте така терапія може призвести до різкого погіршення стану пацієнта;
повна та радикальна відмова від алкоголю;
корекція електролітних та метаболічних порушень шляхом нормалізації харчування.

Єдиної думки щодо необхідної терапевтичної дози вітаміну B1 серед медиків немає. Тому вона визначається індивідуально кожному за пацієнта. Найбільш ефективною вважається схема, за якою протягом першого тижня тіамін вводять тричі на добу внутрішньовенно, потім доза зменшується і протягом кількох тижнів тіамін дають перорально також тричі на день, а далі одноразово. При високому ризику розвитку енцефалопатії Вернике використовується та сама схема в профілактичних цілях, але в менших дозах і з меншою тривалістю.

Пацієнтам із синдромом Верніке показана низьковуглеводна дієта, оскільки для розщеплення та переробки вуглеводів необхідна велика витрата вітаміну B1.

Прогноз

При позитивній динаміці симптоми хвороби поступово минають. Протягом 2-3 днів зникає офтальмоплегія. Однак горизонтальний ністагм при бічному зорі у більшості пацієнтів зберігається, а вертикальний проходить через 2-4 місяці. На нормалізацію вестибулярного апарату може знадобитися до півроку, але у кожного другого хворого все ж таки зберігається виражена атаксія у вигляді уповільненої та незграбної ходьби.

При своєчасному та якісному лікуванні прогноз сприятливий. Однак у кожного п'ятого пацієнта синдром Верніке закінчується летальним кінцем, а у 80% - розвитком психозу Корсакова за відсутності своєчасної терапії. За статистикою, лише 20% пацієнтів, які пережили корсаківський психоз, повністю одужують. Також встановлено, що у 25% хворих з часом все ж таки покращуються когнітивні функції.

51.2 , 10. 6 OMIM

Етіологія

авітамінози
гастроінтестинальні захворювання
невгамовне блювання вагітних
блювота при отруєнні препаратами наперстянки
злоякісні новоутворення
тривалий гемодіаліз
Глистна інвазія

Патогенез

Вітамін B 1 служить кофактором декількох ферментів, у тому числі транскетолази, піруватдегідрогенази та альфа-кетоглутаратдегідрогенази. При авітаміноз B 1 знижується утилізація глюкози нейронами і ушкоджуються мітохондрії. Накопичення глутамату внаслідок зниження активності альфа-кетоглутаратдегідрогенази на фоні дефіциту енергії має нейротоксичну дію. Внаслідок цього відбувається зменшення числа нейронів, демієлінізація та гліоз області перивентрикулярної сірої речовини. Найчастіше залучаються області медіального гіпоталамуса, що ймовірно викликає амнезію, пошкодження соскоподібних тіл, черв'яка мозочка і ядер III, VI і VIII черепних нервів.

Гостра форма алкогольної енцефалопатії зустрічається зазвичай у чоловіків віком 35-45 років. Існує також хронічна форма алкогольної енцефалопатії – корсаковський психоз. Для всіх форм енцефалопатій характерний період передхвороби різного ступеня тривалості: від кількох тижнів до року і більше, найкоротшим він буває при надгострій формі – 2-3 тижні. Цей період характеризується розвитком астенії з переважанням адинамії, зниженням апетиту аж до повної анорексії, відразою до жирної та білоквмісної їжі. Досить частий симптом – блювота, переважно у ранкові години. Нерідко відзначаються печія, відрижка, біль у животі, нестійкий стілець. Фізичне виснаження посилюється. Для стану продрому типові порушення сну – труднощі засинання, неглибокий поверхневий сон із яскравими кошмарами, частими пробудженнями, раннім пробудженням. Може відзначатися збочений цикл сон-неспання: сонливість вдень і безсоння вночі. Найчастіше виникають відчуття ознобу чи спека, які супроводжуються пітливістю, серцебиттями, болем у серці, почуттям нестачі повітря, зазвичай ночами. У різних областях тіла, як правило, у кінцівках, порушується шкірна чутливість, у м'язах литок, пальцях рук чи ніг відзначаються судоми.

клінічна картина

Класична тріада симптомів - офтальмоплегія, атаксія, сплутаність свідомості - є лише у третині випадків. Початком захворювання, як правило, служить делірій зі мізерними, уривчастими, одноманітними галюцинаціями та ілюзіями. Домінують тривога та страх. Двигун збудження спостерігається переважно у вигляді стереотипних дій (як при звичайних або професійних заняттях). Періодично можливий розвиток короткочасних станів знерухомленості з підвищеним тонусом м'язів. Хворі можуть щось бурмотити, вигукувати однакові слова, при цьому мовний контакт із ними неможливий. Через кілька днів розвивається стан оглушеності, який потім може перейти в ступор, а при несприятливому перебігу - в кому. У поодиноких випадках сопорозному стану передує апатичний ступор.

Погіршенню психічного стану сприяє посилення соматичних та неврологічних порушень; останні відрізняються великою різноманітністю. Часто спостерігаються фібрилярні посмикування язика, губ та м'язів обличчя. Постійно відзначаються складні мимовільні рухи, серед яких тремтіння, що перемежовується посмикуваннями, хореіморфними, атетоїдними та іншими видами рухів. М'язовий тонус може бути як підвищений, і знижений. Невдовзі розвивається атаксія. Визначаються ністагм, птоз, страбізм, нерухомість погляду, і навіть зіниці розлади (анізокорія, міоз, ослаблення реакцію світла до її повного зникнення) і порушення конвергенції. Досить часто відзначаються поліневрити, легкі парези, наявність пірамідальних знаків, з менінгеальних симптомів може визначатися ригідність потиличних м'язів. Хворі фізично виснажені, виглядають старшими за свої роки. Особа набрякла. Мова малинового кольору, його сосочки згладжені. Відзначається підвищена температура. Постійні тахікардія та аритмія, артеріальний тиск при посиленні стану знижується, є схильність до гіпотензії та колапсу. Відзначається гепатомегалія, нерідко трапляється діарея.

Надгостра течія характеризується тим, що спочатку розвиваються важкі форми делірію (професійного або муситуючого). Вегетативна та неврологічна симптоматика продромального періоду різко посилюється. Температура тіла сягає 40-41 °C. Через один або кілька днів розвивається стан оглушеності з переходом у коматозний. Смерть настає частіше на 3-6 день.

Енцефалопатії Вернике зазвичай супроводжують інші прояви порушень харчування - зокрема, у 80% хворих є полінейропатія. Набагато рідше зустрічаються амбліопія та спинальна спастична атаксія. Нерідкі тахікардія та ортостатична гіпотензія, які можуть виникнути внаслідок ураження вегетативної нервової системи або бути симптомами вологої форми бері-бері. Окорухові розлади зникають через кілька годин після введення тіаміну, тоді як атаксія тримається довше, а приблизно у половини хворих повного відновлення не відбувається і хода залишається уповільненою, човгає, з широко розставленими ногами. Апатія, сонливість, сплутаність свідомості теж проходять поступово. Принаймні регресу цих розладів першому плані може вийти фіксаційна амнезія - корсаковский синдром. Це – частий супутник енцефалопатії Верніке; по суті йдеться про одне захворювання - синдром Верніке - Корсакова. У результаті синдрому Гайє-Верніке можливий розвиток психоорганічного синдрому: залишаються провали в пам'яті, конфабуляції, плутанина послідовності подій. Летальність часто буває пов'язана з приєднанням супутніх захворювань, зазвичай пневмонії, до якої ці хворі схильні.

Діагностика

Діагноз зазвичай встановлюється переважно на підставі клінічної картини та даних анамнезу. Диференціювати необхідно з делірієм, пухлинами головного мозку, шизофренією, гострими симптоматичними психозами.

Лабораторні дані: у периферичній крові – макроцитарна анемія; у лікворі – легке підвищення вмісту білка (<90 мг% ). КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел.

Лікування

Тіамін 50 -100 мг внутрішньом'язово або внутрішньовенно двічі на добу до клінічного покращення. Слід зважити на можливість розвитку анафілактичного шоку при введенні тіаміну;
Інші вітаміни, наприклад піридоксин, ціанокобаламін, аскорбінова та нікотинова кислоти; анаболічні стероїди;
Магнію сульфат по 2 -4 мл 25-відсоткового розчину внутрішньом'язово - для корекції гіпомагніємії, що часто супроводжує гіповітаміноз B 1 ;
Терапія основного захворювання.

Напишіть відгук про статтю "Сіндром Гайє - Верніке"

Уривок, що характеризує Синдром Гайє - Верніке

Наталя, побачивши враження, зроблене на Соню звісткою про рану брата, вперше відчула весь сумний бік цієї звістки.
Вона кинулася до Соні, обійняла її і заплакала. - Трохи поранений, але зроблений в офіцери; він тепер здоровий, він сам пише, – казала вона крізь сльози.
- Ось видно, що всі ви, жінки, - плакси, - сказав Петя, рішучими великими кроками ходив по кімнаті. - Я так дуже радий і, справді, дуже радий, що брат так відзначився. Усі ви нюні! нічого не розумієте. – Наталка посміхнулася крізь сльози.
- Ти не читала листи? - Запитувала Соня.
- Не читала, але вона сказала, що все пройшло, і що він уже офіцер.
– Слава Богу, – сказала Соня, хрестячись. - Але, може, вона обдурила тебе. Ходімо maman.
Петя мовчки ходив по кімнаті.
— Якби я був на місці Миколушки, я б ще більше цих французів убив, — сказав він, — такі вони бридкі! Я б їх побив стільки, що купу з них зробили б, – вів далі Петрик.
- Мовчи, Петре, який ти дурень!
- Не я дурень, а дурні ті, хто від дрібниць плачуть, - сказав Петя.
- Ти його пам'ятаєш? - Після хвилинного мовчання раптом запитала Наталка. Соня посміхнулася: «Чи пам'ятаю Nicolas?»
- Ні, Соня, ти пам'ятаєш його так, щоб добре пам'ятати, щоб все пам'ятати, - з старанним жестом сказала Наталка, мабуть, бажаючи надати своїм словам найсерйознішого значення. – І я пам'ятаю Ніколеньку, я пам'ятаю, – сказала вона. – А Бориса не пам'ятаю. Зовсім не пам'ятаю.
– Як? Чи не пам'ятаєш Бориса? - Запитала Соня з подивом.
– Не те, що не пам'ятаю, – я знаю, який він, але не так пам'ятаю, як Ніколеньку. Його, я заплющу очі і пам'ятаю, а Бориса ні (вона заплющила очі), так, ні – нічого!
- Ах, Наташа, - сказала Соня, захоплено і серйозно дивлячись на свою подругу, ніби вона вважала її недостойною чути те, що вона мала намір сказати, і ніби вона говорила це комусь іншому, з ким не можна жартувати. - Я покохала раз твого брата, і, що б не трапилося з ним, зі мною, я ніколи не перестану любити його на все життя.
Наташа здивовано, цікавими очима дивилася на Соню і мовчала. Вона відчувала, що те, що говорила Соня, була правда, що було таке кохання, про яке говорила Соня; але Наталя нічого подібного ще не відчувала. Вона вірила, що це могло бути, та не розуміла.
- Ти напишеш йому? - Запитала вона.
Соня замислилась. Питання про те, як писати до Nicolas і чи потрібно писати і як писати, було питання, яке мучило її. Тепер, коли він був уже офіцер і поранений герой, чи добре було з її боку нагадати йому про себе і як про те зобов'язання, яке він узяв на себе щодо неї.
- Не знаю; я думаю, коли він пише, – і я напишу, – червоніючи, сказала вона.
- І тобі не соромно писатиме йому?
Соня посміхнулася.
– Ні.
– А мені соромно писатиме Борису, я не писатиму.
- Та чому ж соромно? Та так, я не знаю. Незручно, соромно.
- А я знаю, чому їй соромно буде, - сказав Петя, скривджений першим зауваженням Наталки, - тому, що вона була закохана в цього товстого з окулярами (так називав Петя свого тезку, нового графа Безухого); тепер закохана в співака цього (Петя говорив про італійця, Наташина вчителя співу): ось їй і соромно.
- Петя, ти дурний, - сказала Наталка.
- Не дурніший за тебе, матінко, - сказав дев'ятирічний Петя, ніби він був старий бригадир.
Графиня була приготовлена натяками Анни Михайлівни під час обіду. Підійшовши до себе, вона, сидячи на кріслі, не зводила очей з мініатюрного портрета сина, вробленого в табакерці, і сльози наверталися їй на очі. Ганна Михайлівна з листом навшпиньки підійшла до кімнати графині і зупинилася.
- Не заходьте, - сказала вона старому графові, що йшов за нею, - потім, - і зачинила за собою двері.
Граф приклав вухо до замку і почав слухати.
Спочатку він чув звуки байдужих промов, потім один звук голосу Ганни Михайлівни, яка говорила довгу мову, потім зойк, потім мовчання, потім знову обидва голоси разом говорили з радісними інтонаціями, і потім кроки, і Ганна Михайлівна відчинила йому двері. На обличчі Ганни Михайлівни було горде вираз оператора, який закінчив важку ампутацію і вводить публіку у тому, щоб вона оцінити його мистецтво.
- C'est fait! [Справа зроблена!] - сказала вона графу, урочистим жестом вказуючи на графиню, яка тримала в одній руці табакерку з портретом, в іншій - лист і притискала губи то до того, то до іншого.
Побачивши графа, вона простягла до нього руки, обняла його лису голову і через лису голову знову подивилася на лист і портрет і знову, щоб притиснути їх до губ, трохи відштовхнула лису голову. Віра, Наталя, Соня та Петро увійшли до кімнати, і почалося читання. У листі було коротко описано похід і дві битви, в яких брав участь Миколушка, виробництво в офіцери і сказано, що він цілує руки maman і papa, просячи їх благословення, і цілує Віру, Наташу, Петю. Крім того він кланяється m r Шелінгу, і m mе Шос і няні, і, крім того, просить поцілувати дорогу Соню, яку він так само любить і про яку все так само згадує. Почувши це, Соня почервоніла так, що сльози виступили на очі. І, не в силах витримати погляди, що звернулися на неї, вона побігла в залу, розбіглася, закружляла і, роздувши балоном сукню свою, почервоніла й усміхнена, сіла на підлогу. Графиня плакала.
- Про що ви плачете, maman? – сказала Віра. - З усього, що він пише, треба радіти, а не плакати.
Це було цілком справедливо, але і граф, і графиня, і Наталка - всі з докором подивилися на неї. "І в кого вона така вийшла!" подумала графиня.
Лист Миколушки був прочитаний сотні разів, і ті, які вважалися гідними його слухати, мали приходити до графини, яка не випускала його з рук. Приходили гувернери, няні, Митенька, деякі знайомі, і графиня перечитувала лист кожного разу з новою насолодою і щоразу відкривала за цим листом нові чесноти у своєму Миколушці. Як дивно, надзвичайно, радісно їй було, що син її - той син, який трохи помітно крихітними членами ворушився в ній самій 20 років тому, той син, за якого вона сварилася з графом баловником, той син, який навчився говорити раніше: « груша», а потім «баба», що цей син тепер там, у чужій землі, у чужому середовищі, мужній воїн, один, без допомоги та керівництва, робить там якусь свою чоловічу справу. Весь всесвітній віковий досвід, що вказує на те, що діти непомітним шляхом від колиски стають чоловіками, не існував для графині. Змуження її сина в кожній порі змужніння було для неї так само надзвичайно, як би й не було ніколи мільйонів мільйонів людей, що так само змужніли. Як не вірилося 20 років тому, щоб та маленька істота, яка жила десь там у неї під серцем, закричала б і почала смоктати груди і почала б говорити, так і тепер не вірилося їй, що ця ж істота могла бути тим сильним, хоробрим чоловіком, зразком синів і людей, яким він був тепер, судячи з цього листа.
- Що за штиль, як він описує мило! - казала вона, читаючи описову частину листа. – І що за душа! Про себе нічого… нічого! Про якогось Денисова, а сам, мабуть, сміливіше їх усіх. Нічого не пише про свої страждання. Що за серце! Як я впізнаю його! І як згадав усіх! Нікого не забув. Я завжди, завжди говорила, ще коли він ось який був, я завжди говорила…