Причини розвитку та прояви синдрому вернике-корсакова. Синдром Верніке (енцефалопатія): підвищення поінформованості про цю серйозну, загадкову хворобу.

51.2 , 10. 6 OMIM

Етіологія

авітамінози
гастроінтестинальні захворювання
невгамовне блювання вагітних
блювота при отруєнні препаратами наперстянки
злоякісні новоутворення
тривалий гемодіаліз
Глистна інвазія

Патогенез

Вітамін B 1 служить кофактором декількох ферментів, у тому числі транскетолази, піруватдегідрогенази та альфа-кетоглутаратдегідрогенази. При авітаміноз B 1 знижується утилізація глюкози нейронами і ушкоджуються мітохондрії. Накопичення глутамату внаслідок зниження активності альфа-кетоглутаратдегідрогенази на фоні дефіциту енергії має нейротоксичну дію. Внаслідок цього відбувається зменшення числа нейронів, демієлінізація та гліоз області перивентрикулярної сірої речовини. Найчастіше залучаються області медіального гіпоталамуса, що ймовірно викликає амнезію, пошкодження соскоподібних тіл, черв'яка мозочка і ядер III, VI і VIII черепних нервів.

Гостра форма алкогольної енцефалопатії зустрічається зазвичай у чоловіків віком 35-45 років. Існує також хронічна форма алкогольної енцефалопатії – корсаковський психоз. Для всіх форм енцефалопатій характерний період передхвороби різного ступеня тривалості: від кількох тижнів до року і більше, найкоротшим він буває при надгострій формі – 2-3 тижні. Цей період характеризується розвитком астенії з переважанням адинамії, зниженням апетиту аж до повної анорексії, відразою до жирної та білоквмісної їжі. Досить частий симптом – блювота, переважно у ранкові години. Нерідко відзначаються печія, відрижка, біль у животі, нестійкий стілець. Фізичне виснаження посилюється. Для стану продрому типові порушення сну – труднощі засинання, неглибокий поверхневий сон із яскравими кошмарами, частими пробудженнями, раннім пробудженням. Може відзначатися збочений цикл сон-неспання: сонливість вдень і безсоння вночі. Найчастіше виникають відчуття ознобу чи спека, які супроводжуються пітливістю, серцебиттями, болем у серці, почуттям нестачі повітря, зазвичай ночами. У різних областях тіла, як правило, у кінцівках, порушується шкірна чутливість, у м'язах литок, пальцях рук чи ніг відзначаються судоми.

клінічна картина

Класична тріада симптомів - офтальмоплегія, атаксія, сплутаність свідомості - є лише у третині випадків. Початком захворювання, як правило, служить делірій зі мізерними, уривчастими, одноманітними галюцинаціями та ілюзіями. Домінують тривога та страх. Двигун збудження спостерігається переважно у вигляді стереотипних дій (як при звичайних або професійних заняттях). Періодично можливий розвиток короткочасних станів знерухомленості з підвищеним тонусом м'язів. Хворі можуть щось бурмотити, вигукувати однакові слова, при цьому мовний контакт із ними неможливий. Через кілька днів розвивається стан оглушеності, який потім може перейти в ступор, а при несприятливому перебігу - в кому. У поодиноких випадках сопорозному стану передує апатичний ступор.

Погіршенню психічного стану сприяє посилення соматичних та неврологічних порушень; останні відрізняються великою різноманітністю. Часто спостерігаються фібрилярні посмикування язика, губ та м'язів обличчя. Постійно відзначаються складні мимовільні рухи, серед яких тремтіння, що перемежовується посмикуваннями, хореіморфними, атетоїдними та іншими видами рухів. М'язовий тонус може бути як підвищений, і знижений. Невдовзі розвивається атаксія. Визначаються ністагм, птоз, страбізм, нерухомість погляду, і навіть зіниці розлади (анізокорія, міоз, ослаблення реакцію світла до її повного зникнення) і порушення конвергенції. Досить часто відзначаються поліневрити, легкі парези, наявність пірамідальних знаків, з менінгеальних симптомів може визначатися ригідність потиличних м'язів. Хворі фізично виснажені, виглядають старшими за свої роки. Особа набрякла. Мова малинового кольору, його сосочки згладжені. Відзначається підвищена температура. Постійні тахікардія та аритмія, артеріальний тиск при посиленні стану знижується, є схильність до гіпотензії та колапсу. Відзначається гепатомегалія, нерідко трапляється діарея.

Надгостра течія характеризується тим, що спочатку розвиваються важкі форми делірію (професійного або муситуючого). Вегетативна та неврологічна симптоматика продромального періоду різко посилюється. Температура тіла сягає 40-41 °C. Через один або кілька днів розвивається стан оглушеності з переходом у коматозний. Смерть настає частіше на 3-6 день.

Енцефалопатії Вернике зазвичай супроводжують інші прояви порушень харчування - зокрема, у 80% хворих є полінейропатія. Набагато рідше зустрічаються амбліопія та спинальна спастична атаксія. Нерідкі тахікардія та ортостатична гіпотензія, які можуть виникнути внаслідок ураження вегетативної нервової системи або бути симптомами вологої форми бері-бері. Окорухові розлади зникають через кілька годин після введення тіаміну, тоді як атаксія тримається довше, а приблизно у половини хворих повного відновлення не відбувається і хода залишається уповільненою, човгає, з широко розставленими ногами. Апатія, сонливість, сплутаність свідомості теж проходять поступово. Принаймні регресу цих розладів першому плані може вийти фіксаційна амнезія - корсаковский синдром. Це – частий супутник енцефалопатії Верніке; по суті йдеться про одне захворювання - синдром Верніке - Корсакова. У результаті синдрому Гайє-Верніке можливий розвиток психоорганічного синдрому: залишаються провали в пам'яті, конфабуляції, плутанина послідовності подій. Летальність часто буває пов'язана з приєднанням супутніх захворювань, зазвичай пневмонії, до якої ці хворі схильні.

Діагностика

Діагноз зазвичай встановлюється переважно на підставі клінічної картини та даних анамнезу. Диференціювати необхідно з делірієм, пухлинами головного мозку, шизофренією, гострими симптоматичними психозами.

Лабораторні дані: у периферичній крові – макроцитарна анемія; у лікворі – легке підвищення вмісту білка (<90 мг% ). КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел.

Лікування

Тіамін 50 -100 мг внутрішньом'язово або внутрішньовенно двічі на добу до клінічного покращення. Слід зважити на можливість розвитку анафілактичного шоку при введенні тіаміну;
Інші вітаміни, наприклад піридоксин, ціанокобаламін, аскорбінова та нікотинова кислоти; анаболічні стероїди;
Магнію сульфат по 2 -4 мл 25-відсоткового розчину внутрішньом'язово - для корекції гіпомагніємії, що часто супроводжує гіповітаміноз B 1 ;
Терапія основного захворювання.

Напишіть відгук про статтю "Сіндром Гайє - Верніке"

Уривок, що характеризує Синдром Гайє - Верніке

Наталя, побачивши враження, зроблене на Соню звісткою про рану брата, вперше відчула весь сумний бік цієї звістки.
Вона кинулася до Соні, обійняла її і заплакала. - Трохи поранений, але зроблений в офіцери; він тепер здоровий, він сам пише, – казала вона крізь сльози.
- Ось видно, що всі ви, жінки, - плакси, - сказав Петя, рішучими великими кроками ходив по кімнаті. - Я так дуже радий і, справді, дуже радий, що брат так відзначився. Усі ви нюні! нічого не розумієте. – Наталка посміхнулася крізь сльози.
- Ти не читала листи? - Запитувала Соня.
- Не читала, але вона сказала, що все пройшло, і що він уже офіцер.
– Слава Богу, – сказала Соня, хрестячись. - Але, може, вона обдурила тебе. Ходімо maman.
Петя мовчки ходив по кімнаті.
— Якби я був на місці Миколушки, я б ще більше цих французів убив, — сказав він, — такі вони бридкі! Я б їх побив стільки, що купу з них зробили б, – вів далі Петрик.
- Мовчи, Петре, який ти дурень!
- Не я дурень, а дурні ті, хто від дрібниць плачуть, - сказав Петя.
- Ти його пам'ятаєш? - Після хвилинного мовчання раптом запитала Наталка. Соня посміхнулася: «Чи пам'ятаю Nicolas?»
- Ні, Соня, ти пам'ятаєш його так, щоб добре пам'ятати, щоб все пам'ятати, - з старанним жестом сказала Наталка, мабуть, бажаючи надати своїм словам найсерйознішого значення. – І я пам'ятаю Ніколеньку, я пам'ятаю, – сказала вона. – А Бориса не пам'ятаю. Зовсім не пам'ятаю.
– Як? Чи не пам'ятаєш Бориса? - Запитала Соня з подивом.
– Не те, що не пам'ятаю, – я знаю, який він, але не так пам'ятаю, як Ніколеньку. Його, я заплющу очі і пам'ятаю, а Бориса ні (вона заплющила очі), так, ні – нічого!
- Ах, Наташа, - сказала Соня, захоплено і серйозно дивлячись на свою подругу, ніби вона вважала її недостойною чути те, що вона мала намір сказати, і ніби вона говорила це комусь іншому, з ким не можна жартувати. - Я покохала раз твого брата, і, що б не трапилося з ним, зі мною, я ніколи не перестану любити його на все життя.
Наташа здивовано, цікавими очима дивилася на Соню і мовчала. Вона відчувала, що те, що говорила Соня, була правда, що було таке кохання, про яке говорила Соня; але Наталя нічого подібного ще не відчувала. Вона вірила, що це могло бути, та не розуміла.
- Ти напишеш йому? - Запитала вона.
Соня замислилась. Питання про те, як писати до Nicolas і чи потрібно писати і як писати, було питання, яке мучило її. Тепер, коли він був уже офіцер і поранений герой, чи добре було з її боку нагадати йому про себе і як про те зобов'язання, яке він узяв на себе щодо неї.
- Не знаю; я думаю, коли він пише, – і я напишу, – червоніючи, сказала вона.
- І тобі не соромно писатиме йому?
Соня посміхнулася.
– Ні.
– А мені соромно писатиме Борису, я не писатиму.
- Та чому ж соромно? Та так, я не знаю. Незручно, соромно.
- А я знаю, чому їй соромно буде, - сказав Петя, скривджений першим зауваженням Наталки, - тому, що вона була закохана в цього товстого з окулярами (так називав Петя свого тезку, нового графа Безухого); тепер закохана в співака цього (Петя говорив про італійця, Наташина вчителя співу): ось їй і соромно.
- Петя, ти дурний, - сказала Наталка.
- Не дурніший за тебе, матінко, - сказав дев'ятирічний Петя, ніби він був старий бригадир.
Графиня була приготовлена натяками Анни Михайлівни під час обіду. Підійшовши до себе, вона, сидячи на кріслі, не зводила очей з мініатюрного портрета сина, вробленого в табакерці, і сльози наверталися їй на очі. Ганна Михайлівна з листом навшпиньки підійшла до кімнати графині і зупинилася.
- Не заходьте, - сказала вона старому графові, що йшов за нею, - потім, - і зачинила за собою двері.
Граф приклав вухо до замку і почав слухати.
Спочатку він чув звуки байдужих промов, потім один звук голосу Ганни Михайлівни, яка говорила довгу мову, потім зойк, потім мовчання, потім знову обидва голоси разом говорили з радісними інтонаціями, і потім кроки, і Ганна Михайлівна відчинила йому двері. На обличчі Ганни Михайлівни було горде вираз оператора, який закінчив важку ампутацію і вводить публіку у тому, щоб вона оцінити його мистецтво.
- C'est fait! [Справа зроблена!] - сказала вона графу, урочистим жестом вказуючи на графиню, яка тримала в одній руці табакерку з портретом, в іншій - лист і притискала губи то до того, то до іншого.
Побачивши графа, вона простягла до нього руки, обняла його лису голову і через лису голову знову подивилася на лист і портрет і знову, щоб притиснути їх до губ, трохи відштовхнула лису голову. Віра, Наталя, Соня та Петро увійшли до кімнати, і почалося читання. У листі було коротко описано похід і дві битви, в яких брав участь Миколушка, виробництво в офіцери і сказано, що він цілує руки maman і papa, просячи їх благословення, і цілує Віру, Наташу, Петю. Крім того він кланяється m r Шелінгу, і m mе Шос і няні, і, крім того, просить поцілувати дорогу Соню, яку він так само любить і про яку все так само згадує. Почувши це, Соня почервоніла так, що сльози виступили на очі. І, не в силах витримати погляди, що звернулися на неї, вона побігла в залу, розбіглася, закружляла і, роздувши балоном сукню свою, почервоніла й усміхнена, сіла на підлогу. Графиня плакала.
- Про що ви плачете, maman? – сказала Віра. - З усього, що він пише, треба радіти, а не плакати.
Це було цілком справедливо, але і граф, і графиня, і Наталка - всі з докором подивилися на неї. "І в кого вона така вийшла!" подумала графиня.
Лист Миколушки був прочитаний сотні разів, і ті, які вважалися гідними його слухати, мали приходити до графини, яка не випускала його з рук. Приходили гувернери, няні, Митенька, деякі знайомі, і графиня перечитувала лист кожного разу з новою насолодою і щоразу відкривала за цим листом нові чесноти у своєму Миколушці. Як дивно, надзвичайно, радісно їй було, що син її - той син, який трохи помітно крихітними членами ворушився в ній самій 20 років тому, той син, за якого вона сварилася з графом баловником, той син, який навчився говорити раніше: « груша», а потім «баба», що цей син тепер там, у чужій землі, у чужому середовищі, мужній воїн, один, без допомоги та керівництва, робить там якусь свою чоловічу справу. Весь всесвітній віковий досвід, що вказує на те, що діти непомітним шляхом від колиски стають чоловіками, не існував для графині. Змуження її сина в кожній порі змужніння було для неї так само надзвичайно, як би й не було ніколи мільйонів мільйонів людей, що так само змужніли. Як не вірилося 20 років тому, щоб та маленька істота, яка жила десь там у неї під серцем, закричала б і почала смоктати груди і почала б говорити, так і тепер не вірилося їй, що ця ж істота могла бути тим сильним, хоробрим чоловіком, зразком синів і людей, яким він був тепер, судячи з цього листа.
- Що за штиль, як він описує мило! - казала вона, читаючи описову частину листа. – І що за душа! Про себе нічого… нічого! Про якогось Денисова, а сам, мабуть, сміливіше їх усіх. Нічого не пише про свої страждання. Що за серце! Як я впізнаю його! І як згадав усіх! Нікого не забув. Я завжди, завжди говорила, ще коли він ось який був, я завжди говорила…

Енцефалопатія Верніке - неврологічне захворювання, що представляє ураження головного мозку через дефіцит вітаміну В1 або тіаміну. Виникненню відхилення сприяє тривала алкогольна інтоксикація, тривале блювання, голодування.

Порушення зачіпають мозок, гіпоталамус, середній мозок, в результаті виникають галюцинації, марення, плутається свідомість, знижується орієнтування у просторі. Від правильного діагнозу та вчасного лікування залежить життя хворого.

Причини виникнення патології

З одного боку, нестача тіаміну гальмує процес виведення глюкози з організму. Це призводить до пошкодження мітохондрій, які постачають клітини енергією. З іншого боку, присутність тіаміну необхідна в організмі для виконання ферментами своїх функцій. В іншому випадку йде накопичення глутамату, який надає отруйну дію на нервові клітини. В результаті скорочуються нейрони, знижується швидкість проведення нервових імпульсів, розвивається енцефалопатія Верніке, яка може протікати:

у гострій формі;
у хронічній.

Існує низка факторів, здатних спровокувати патологію:

авітаміноз;
тривале голодування;
безперервне блювання під час вагітності;
хвороби шлунково-кишкового тракту;
онкологічні пухлини;
отруєння організму ліками, до складу яких входить витяжка наперстянки;
порушення обміну речовин;
гемодіаліз;
глистові отруєння.

Незважаючи на значний перелік факторів, лікарі вважають саме хронічний алкоголізм винуватцем виникнення дефіциту вітаміну В1.

Симптоми енцефалопатії Верніке

Ще в XIX столітті французький лікар Гайє та німецький психоневролог Верніке описали цю патологію. Гайє назвав її дифузною енцефалопатією, а Верніке - верхній гострий поліоенцефаліт.

Сучасні неврологи поєднують у поняття синдром Гайє - Верніке три різних синдроми, називаючи їх тріадою симптомів:

Атаксія змішана.
Розлад функцій руху очима (офтальмоплегія).
Порушення ролі ЦНС, що з свідомістю, промовою, навчанням, пам'яттю.

Перебіг хвороби можна поділити на три етапи.

На початку розвитку патології хворі скаржаться на втому та бажання поспати протягом дня через труднощі із засинанням, частими пробудженнями у нічний час, пов'язаними з кошмарами. Занепад сил не дає їм зосередитись на виконанні справ.

Початковий або продромальний період триває у кожного пацієнта по-різному – від кількох тижнів до кількох місяців.

На другому етапі розвитку синдрому додаються такі прояви:

знижується апетит аж до повної відмови від їжі;
відчувається апатія та занепад сил;
спостерігається втрата чутливості шкіри та м'язів;
змінюються рухи тулуба, які виникають самі собою та не контролюються людиною;
з'являється тривожний стан та почуття страху;
лякають задишка та відчуття нестачі повітря;
виникають неполадки із кишечником;
турбують болі у шлунку;
частішають нудота та блювання;
порушується робота серця, змінюється пульс, підвищується пітливість;
погіршується зір.

Коли хвороба перетворюється на гостру фазу, з'являються ознаки неврологічного характеру:

плутається свідомість;
виникають проблеми з рухом очима (офтальмоплегія);
важко сконцентрувати увагу;
неможливо орієнтуватися у просторі;
погіршуються розумові здібності;
настає апатія, пригніченість;
зникає почуття сприйняття реальності;
з'являються галюцинації, марення;
знижуються рухові здібності.

У такому стані змінюється психіка хворих. Вони замикаються у собі, не розмовляють із оточуючими, ігнорують питання. Неврологічні порушення проявляються у вигляді посмикування м'язів обличчя, язика. Зникає рухливість окремих м'язів, зіниці не реагують світ.

Хворі з симптомами енцефалопатії Вернике втрачають вагу, мають одутле обличчя, язик набуває яскравого відтінку. Підвищується температура, посилюється потовиділення, порушується робота серця, аритмія, пацієнт часто втрачає свідомість. Через кілька днів настає стан оглушення, яке може перерости в кому. Якщо порушення клітин мозку несумісні із життям, людина гине.

Якщо у хворого з'явилася косоокість та змінилася координація руху, це вказує на неврологічні захворювання.

Діагностичні дослідження

Для діагностики енцефалопатії необхідні консультації як невролога, а й офтальмолога, терапевта і психотерапевта. Загальна картина захворювання прояснюється після вивчення анамнезу: розпитування про стан, виявлення симптомів. При огляді хворого звертають увагу з його виснаження. На шкіру, яка втрачає еластичність і стає сухою та шорсткою. Відзначають деформацію нігтів, волосся має пересушений вигляд.

Щоб переконатися у правильності діагнозу, вводять тіамін. Поліпшення стану пацієнта через 3-4 години підтверджує діагноз.

Призначають діагностичні дослідження:

МРТ головного мозку;
дослідження спинальної рідини;
ЕЕГ – електроенцефалографію;
вивчення калорійної реакції;
аналізи крові та сечі.

Аналіз крові на біохімію показує, що білок зменшився, а піровіноградна кислота (піруват) збільшилася. Також можна дізнатися про наявність чи відсутність потрібних для фахівця ферментів.

Цереброспінальна рідина досліджується за допомогою люмбальної пункції виявлення відхилень.

МРТ і КТ дозволяють з'ясувати зміни структури мозку, переконатися у наявності чи відсутності патологій судин, злоякісних пухлин. ЕЕГ вказує на аномальні процеси у головному мозку.

Дані досліджень виключають схожі захворювання: шизофренію, психози, пухлини головного мозку.

Лікування

При підозрі на хворобу Вернике хворого визначають умови стаціонару, де застосовують екстрену терапію. Суть лікування полягає в коригуванні вмісту води та наповненні організму тіаміном. Вітамін В1 призначають спочатку внутрішньовенно двічі на добу не менше ніж 5 днів, потім внутрішньом'язово. Після надходження у кров тіаміну обов'язково вводять глюкозу. В іншому випадку хворий скаржиться на погіршення стану.

Застосовують такі призначення:

комплекс вітамінів, що складається з ретинолу, токоферолу, кальциферолу, аскорбінової, фолієвої, нікотинової кислот;
сульфат магнію;
оксид магнію.

Після введення тіаміну за короткий період відновлюються рухові здібності очей, зберігається лише ністагм.

Залежно від стану пацієнта застосовують:

психотропні препарати - "Барбаміл", "Діазепам", "Галоперідол";
антиоксидантний засіб – «Цитофлавін»;
ноотропи - "Пірацетам", екстракт "Гінко Білоба";
судинні засоби - "Вінпоцетин", "Пентоксифілін".

Ці препарати допомагають знизити окисні реакції в організмі, покращують роботу головного мозку та кровообігу, відновлюють втрачені здібності.

У коригуванні стану хворого беруть участь нарколог та психіатр. Їхні дії спрямовані на усунення основної причини захворювання – алкоголізму. Необхідно добитися від пацієнта бажання лікування. У цьому випадку йому потрібно докорінно змінити життя, позбутися згубних звичок.

Лікування алкогольної енцефалопатії Гайє-Верніке неможливе без корекції харчування. Виключають жирні, смажені, із перцем, перероблені за допомогою диму продукти, а також консерви, які сприяють ускладненням у роботі внутрішніх органів.

При несвоєчасному лікуванні або повному відсутності відбувається відмирання клітин головного мозку, що призводить до погіршення стану пацієнта. Це проявляється так:

втрачається пам'ять;
розвиваються психічні розлади;
утворюються пухлини головного мозку;
зменшуються розумові здібності;
зникає рухова активність;
атрофуються тканини мозку;
порушується обмін речовин;
кома.

Прогноз та профілактика

Синдром Гайє-Верніке має сприятливий прогноз у разі правильної постановки діагнозу та своєчасного лікування. З усієї кількості захворювань на цю патологію лише 20% закінчуються смертю пацієнта. Якщо хворий не отримує правильного лікування, розвивається печінкова недостатність, ослаблений імунітет відкриває дорогу різним інфекціям.

Після курсу введення тіаміну стан хворого покращується, якщо ступінь ураження клітин мозку була критичною. Його виписують із стаціонару, але це не означає, що він здоровий. Продовжують лікування відновлення розумових і рухових здібностей в умовах поліклініки.

Енцефалопатія Гайє-Верніке - це небезпечний, але оборотний нейрометаболічний розлад, викликаний недостатністю тіаміну (вітаміну В1).

Вітамін B1 є важливим коферментом і бере участь у багатьох біохімічних процесах, таких як декарбоксилювання кетонових кислот. Особливо важливою є присутність цього вітаміну для роботи центральної нервової системи. При його дефіциті погіршується здатність нейронів утилізувати глюкозу (їхній основний поживний субстрат) та ушкоджуються їх мітохондрії. Причому найбільш важливий тіамін у метаболізмі проміжного мозку та стовбура мозку, а значить, при нестачі вітаміну B1 ці ділянки страждають раніше за інші.

Модель молекули тіаміну

Вперше стан, викликаний гострим дефіцитом тіаміну, був описаний Карлом Верніке в Німеччині та отримав назву «верхній геморагічний енцефаліт». У Міжнародній класифікації хвороб 10-го перегляду (МКХ-10) енцефалопатію, іменовану на честь Гайє-Верніке, відносять до хвороб ендокринної системи, розладів харчування та порушень обміну речовин (код Е51).

Причини енцефалопатії

Неповноцінне харчування протягом 2-3 тижнів вже здатне викликати нестачу тіаміну достатньо для прояву перших ознак енцефалопатії Верніке. Однак, існує ціла низка інших причин даного стану:

систематичне зловживання спиртними напоями;
захворювання органів травлення (рецидивні блювання, повторна діарея, пілоростеноз, виразкова хвороба шлунка та 12-палої кишки, непрохідність кишечника або перфорація, панкреатит тощо);
діарея як результат прийому медикаментів (наприклад, лікування депресії препаратами літію або введення високих доз нітрогліцерину внутрішньовенно);
нестача магнію, необхідного для засвоєння тіаміну, при хворобі Крона, резекції кишки або при тривалому прийомі діуретиків;
невгамовне блювання у вагітних;
онкологічні захворювання та курси хіміотерапії;
перенесені оперативні втручання (гастректомія, колектомія, обхідне анастомозування тощо);
полірований рис як основа харчування;
мимовільна відмова від їжі (нервова анорексія);
можлива наявність генетичної схильності до розвитку подібної енцефалопатії.

Незважаючи на те, що енцефалопатія Верніке може виникнути з будь-якої з перерахованих вище причин, у практиці найчастіше даний вид патології зустрічається як наслідок зловживання пацієнта алкоголем.

Хронічна алкогольна інтоксикація – головний фактор ризику розвитку енцефалопатії Верніке

клінічна картина

Для гострої енцефалопатії, виявленої Гайє-Вернік характерна наступна тріада симптомів:

Офтальмоплегія та ністагм. Окорухові порушення найбільш очевидні та їх відсутність унаслідок різних причин може суттєво ускладнити процес діагностики. При огляді визначається двосторонній парез відвідного нерва (двоєння по горизонталі), косоокість і ністагм, що сходить, викликаний поворотом погляду в горизонтальній площині.
Атаксія. Порушення рівноваги проявляють себе, насамперед при стоянні та русі. Іноді пацієнт не може утримувати позу стоячи і пересуватися без додаткової опори.
Затьмарення свідомості. Пацієнт мляв, ніяк не проявляє себе, байдужий до того, що відбувається навколо нього. Він не відповідає на запитання, чи може заснути прямо під час розмови. Людина не орієнтується у просторі та часі, погано впізнає знайомі особи. У багатьох пацієнтів під час обстеження лікар визначає порушення довгострокової пам'яті як прояв корсаківського амнестичного синдрому. Подальше погіршення стану може призвести до пригнічення свідомості та коми.

Найчастіший прояв енцефалопатії Верніке - сплутаність свідомості

Поряд з цією симптоматикою також знижується температура тіла, з'являється виражена слабкість і розвивається тахікардія в спокої.

Стан розвивається зазвичай у поєднанні з порушеннями харчування та явним виснаженням організму, супроводжується ознаками периферичної поліневропатії. У частини хворих можна виявити ознаки алкогольної абстиненції.

До пізніх симптомів належать підвищення температури тіла, спастичні парези, гіперкінези.

Корсаківський синдром

Гостру алкогольну енцефалопатію та корсаківський синдром, які часто йдуть пліч-о-пліч, об'єднують однією загальною назвою ─ синдром Гайє-Верніке-Корсакова. Синдром Верніке-Корсакова проявляється нездатністю до запам'ятовування нової інформації (при цьому давні події пам'ятають краще, ніж нові), що нерідко поєднується з проблемами з довготривалою пам'яттю.

Однак, якщо енцефалопатія Вернике найчастіше має під собою тимчасові метаболічні порушення, які повністю оборотні при адекватному лікуванні, то при корсаковському синдромі вже розвинулися структурні ушкодження і прогноз його не такий сприятливий. Таким чином, корсаківський синдром є вже наступним, важчим ступенем у розвитку захворювання, яке вже важче піддається лікуванню.

Синдром Верніке-Корсакова може мати неалкогольне походження. Крім станів, пов'язаних з гострим дефіцитом тіаміну, описаних раніше, він у поодиноких випадках може виникнути внаслідок черепно-мозкової травми або навіть внутрішньовенного наркозу.

Діагностика

Стандартом діагностики алкогольної енцефалопатії є МРТ. Саме цей діагностичний метод дозволяє виявити основний морфологічний субстрат енцефалопатії Гайє-Верніке – некроз мамілярних тіл.

Хвороба нерідко може протікати без симптомів, тому перед лікарем стоїть завдання оцінки можливості розвитку даної патології у осіб, які страждають на алкоголізм. У таких людей потрібно припускати наявність полівітамінної (і насамперед вітаміну В1 — тіаміну) недостатності та вчасно боротися з нею.

Підходи до лікування

У перші кілька діб (до 72 годин) від виникнення перших симптомів енцефалопатія добре піддається замісній терапії вітаміном В1 – тіаміном. Причому введення вітаміну має бути внутрішньовенним, до створення в організмі його високої концентрації. У добу тіамін вводять у дозі більше 1000 мг. Після 5-7 днів ін'єкцій пацієнта переводять на пероральний прийом ліків, який триває ще кілька тижнів. Дозування вітаміну поступово знижується після 2 тижнів перорального прийому.

Лікування пацієнтів з енцефалопатією Верніке полягає у введенні Тіаміну.

Загальна тривалість застосування тіаміну варіює залежно від тяжкості стану хворого, що в середньому становить близько 3 місяців, при розвитку корсаківського синдрому може тривати кілька років.

Також тіамін внутрішньом'язово коротким курсом з наступним переходом на прийом внутрішньо може призначатися пацієнтам, які перебувають у групі ризику розвитку даної патології.

Вітамін В1 для перорального прийому

При своєчасному внутрішньовенному введенні необхідних вітамінів:

окорухові порушення швидко сходять нанівець, хоча ністагм може зберігатися;
здатність пацієнта утримувати рівновагу у спокої повертається, проте хода продовжує залишатися невпевненою.

Разом з терапією вітаміном В1 важливо уникати зневоднення та дефіциту електролітів, підтримувати задовільну водно-електролітну рівновагу.

Крім поповнення дефіциту тіаміну, профілактикою розвитку енцефалопатії Верніке є скорочення кількості вуглеводів у харчуванні, оскільки саме вони вимагають від організму підвищеної витрати вітаміну В1. Також слід уникати введення розчинів глюкози особам, які страждають на алкоголізм, оскільки це підвищує ризики розвитку енцефалопатії.

Таким чином, енцефалопатія Верніке є захворюванням, яке іноді важко в діагностиці, але саме від її оперативності часто залежить результат всього лікування.

Синдром Верніке-Корсакова – комплекс пов'язаних психоневрологічних симптомів, спричинених дефіцитом вітаміну В1 (Тіаміну). Розвивається при затяжному алкоголізмі, поганому засвоєнні поживних речовин. Захворювання проявляється у формі рухових порушень, паралічів очей, марення.

Причини розвитку синдрому Верніке-Корсакова

Синдром Гайє-Верніке-Корсакова – це сукупність клінічних проявів, спричинених дефіцитом вітаміну В1 з подальшим крововиливом у головний мозок. Вперше цей феномен був виявлений у пацієнтів із хронічним алкоголізмом. Ознаки синдрому описали у жінки, яка страждає на постійне блювання після опіку сірчаною кислотою шлунка.

Розвивається при наступних станах:

Голодування при онкології ШКТ, щоб уникнути болю.
Анорексія.
Нестача Тіаміну в їжі.
Захворювання шлунково-кишкового тракту, що знижують надходження вітаміну В1 з їжею.
Хронічний алкоголізм.
Неприборкане блювання при отруєнні, вагітності, алкоголізмі з синдромом Меллорі-Вейса.
Набутий вторинний імунодефіцит.
Гемодіаліз у хворих із порушенням функції нирок.
Глистяні інвазії.

Розвиток захворювання

Синдром Верніке є енцефалопатією, що розвивається на тлі , дрібних крововиливів, як правило, в підкіркові утворення: зоровий бугор, соскоподібні тіла. Середній мозок та медіальна частина гіпоталамуса також залучені до патологічного процесу. Відбувається деградація білої речовини – демієлінізація провідних шляхів, що зв'язують нервові клітини між собою.

Міжклітинна речовина зорового бугра, гіпоталамуса, середнього мозку страждає на дефіцит тіаміну через те, що саме в цих областях вітамін використовується як кофактор транскетолази. Недолік цього елемента живлення призводить до енергодефіциту в головному мозку, а особливо у вищезгаданих його областях.

Гіповітаміноз вітаміну В1 призводить до накопичення ексайтотоксичної речовини – глютамінової кислоти, що має збуджуючу дію на нейрони. Надлишковий її вплив - причина подальшого порушення роботи нервових клітин та їх загибелі.

Корисно дізнатися, чим викликана: основні причини та лікування алкогольної амнезії.

Важливо: які хвороби провокує алкоголь.

Гіпоталамус регулює вегетативну функцію, яка відповідає тонусу судин. Його поразка при синдромі Вернике призводить до набряку та крововиливів головного мозку. Загиблі клітини та білі нервові волокна заміщаються згодом глією, тобто міжклітинною речовиною.

Торкається також черв'як мозочка, центри окорухового, відвідного і переддверно-равликового нервів.

Симптоми захворювання Верніке-Корсакова

Ушкодження різних структур мозку призводять до порушення їх функції. Синдром Верніке-Корсакова включає такі клінічні симптоми:

, ністагм (тремтіння очних яблук).
Головний біль.
Нервове, моторне збудження.
Амнезія, конфабуляція (сплутаність пам'яті).
Делірій: марення, галюцинації.
Астенія, адинамія.
Нудота, блювання, печія, порушення випорожнень.
Вегетативні розлади: пітливість, озноб, почервоніння обличчя.

Поразка мозочка викликає атаксію, що виражається в нестійкій ході, порушенні координації рухів. Крововиливи в область, де знаходиться ядро окорухового нерва, призводить до офтальмоплегії, тобто паралічу очних яблук.

Можлива зміна зіниці рефлексів, асиметрична їх реакція на світло. Результати холодової проби порівняно з нормою найчастіше знижено.

Поразка гіпоталамуса та його ядер викликає вегетативні порушення:

підвищення температури тіла чи озноб;
розширення чи звуження шкірних судин;
зміна кольору обличчя.

У стовбуровій частині розташовані ядра блукаючого нерва, тому набряк і крововилив у цьому місці призводять до розладів травної системи, яку він контролює. Це проявляється проносом або нестійким випорожненням, блюванням.

При дефіциті вітаміну В1 страждає як центральна, а й периферична нервова система, розвивається полінейропатія.

Синдром Корсакова, що настає після крововиливу, включає психічні порушення, а також часткову втрату пам'яті. При цьому амнезія може наростати. Пошкодження зв'язків між нервовими клітинами призводить до зміни спогадів, людина може плутати час події. Делірій - це галюцинаторно-маячний розлад. Часто людина перебуває у стані ступору, тобто оглушення.

Діагностика та лікування синдрому Верніке-Корсакова

Пацієнту необхідний огляд невролога та психіатра. Проводиться диференціальна діагностика з такими патологіями, як шизофренія, новоутворення мозку, психози і натомість наркотичного сп'яніння.

Своєчасне лікування запобігатиме поглибленню амнезії. Запізнення у наданні швидкої допомоги може призвести до смерті пацієнта. Для лікування використовують вітамін В1, що вводиться парентеральним шляхом (підшкірними, внутрішньовенними ін'єкціями). Терапію Тіаміном проводять до клінічного покращення. Слід пам'ятати, що цей препарат, незважаючи на його невинність, може спричинити анафілактичний шок у хворого. Вводяться також інші вітаміни групи В: Піридоксин, Кобаламін, Нікотинова кислота.

Пацієнтам також показано:

При виснаженні анаболічні стероїди використовують для набору маси тіла.
Проводять лікування основного захворювання, що спричинило дані розлади: алкоголізму, синдрому Мелорі-Вейса, блювання.
Застосовують антигіпоксичні препарати для захисту клітин від кисневого голодування: Мексидол, .
Ангіопротектор Актовегін покращує кровообіг, реологічні властивості крові.
Використовуються ноотропні препарати для збереження пам'яті: Ноопепт, Анірацетам.

Висновок

Вітамін В1 – важлива поживна речовина, дефіцит якої призводить до енцефалопатії Верніке та психічного синдрому Корсакова. Чим раніше розпочато лікування захворювання, тим сприятливіший його прогноз. За несвоєчасної допомоги можлива інвалідність і навіть смерть. При енцефалопатії Вернике-Корсакова, що глибоко зайшла, можливі залишкові прояви у вигляді хиткі ходи, порушення пам'яті.

Гостра енцефалопатія, обумовлена ??дефіцитом вітаміну В1, необхідного для адекватного метаболізму церебральних клітин. Енцефалопатія Гайє-Верніке характеризується трьома клінічними синдромами: змішаною атаксією, розладом окорухової функції та порушенням інтегративної функції ЦНС. Верифікація діагнозу досягається шляхом вивчення анамнезу, оцінки неврологічного статусу та їх зіставлення з даними ЕЕГ, РЕГ, біохімічного аналізу крові, дослідження цереброспінальної рідини, МРТ головного мозку. Лікування полягає в екстреному введенні та подальшій тривалій терапії вітаміном В1, призначенні психотропних, антиоксидантних, ноотропних, судинних фармпрепаратів.

Загальні відомості

Синдром Гайє-Верніке носить назву на честь французького доктора Гайє та німецького психоневролога Верніке. Перший описав захворювання, яке назвав «дифузна енцефалопатія», другий – дав опис аналогічної клінічної картини під назвою «верхній гострий поліоенцефаліт», оскільки вважав, що в її основі лежать запальні процеси. Енцефалопатія Гайє-Верніке зустрічається переважно у чоловіків віком 30-50 років, найчастіше в періоді від 35 до 45 років. Однак у сучасній літературі з неврології можна знайти поодинокі описи розвитку синдрому віком до 30 років. Хоча зловживання алкоголем є не єдиною причиною, найчастіше синдром Гайє-Верніке виникає саме на ґрунті алкоголізму, у зв'язку з чим його відносять до гострої алкогольної енцефалопатії.

Причини синдрому Гайє-Верніке

Згідно з сучасними уявленнями, синдром Гайє-Вернік обумовлений вираженою недостатністю в організмі тіаміну (вітаміну В1). Останній є кофактором кількох ферментів, що у різних метаболічних процесах людського організму. Внаслідок дефіциту В1 гальмуються біохімічні реакції, що забезпечуються цими ферментами. Наслідком є зниження утилізації глюкози нервовими клітинами, тобто їх енергетичне голодування та позаклітинне накопичення глутамату. Глутамат є активатором рецепторів іонних каналів церебральних нейронів. Його підвищена концентрація призводить до гіперактивації каналів, якими до нервової клітини надходять іони кальцію. Надлишок внутрішньоклітинного кальцію тягне за собою активацію цілого ряду ферментів, що руйнують структурні елементи клітини, в першу чергу мітохондрії, та ініціюють апоптоз (саморуйнування) нейронів.

Характерним є перивентривулярне ураження церебральних тканин в ділянці III та IV шлуночків, сильвієвого водопроводу. Страждають переважно структури стовбура мозку та проміжного мозку, черв'як мозочка, медіодорсальне ядро таламуса. З патологією останнього пов'язують розлад пам'яті, що супроводжують синдром Гайє-Верніке.

Причиною виникнення захворювання можуть бути будь-які патологічні процеси, що призводять до дефіциту тіаміну. Наприклад, гіповітамінози, захворювання ШКТ з синдромом мальабсорбції, тривале голодування, неадекватне парентеральне харчування, постійне блювання, СНІД, деякі гельмінтози, онкологічні захворювання, що призводять до ракової кахексії, та ін. Однак у більшості випадків синдром Гайє-Верніке пов'язаний з. Тривалість зловживання алкоголем до появи синдрому варіює від 6 до 20 років, у жінок може становити лише 3-4 роки. Як правило, синдром Гайє-Верніке маніфестує у третій або наприкінці другої стадії алкоголізму, коли щоденне вживання алкоголю триває місяцями. При цьому 30-50% пацієнтів в анамнезі вже мають алкогольні психози.

Симптоми синдрому Гайє-Верніке

Як правило, синдром Гайє-Верніке дебютує після продромального періоду, тривалість якого коливається в середньому від кількох тижнів до місяців. У продромі можуть спостерігатися астенія, анорексія з огидою до деяких страв, нестабільність випорожнень (закрепи, що чергуються з діареєю), нудота і блювання, абдоміналгії, порушення сну, судоми в пальцях кінцівок та литкових м'язах, зниження зору. В окремих випадках синдром Гайє-Верніке дебютує без продрому на тлі гострої соматичної або інфекційної патології, абстинентного синдрому.

Характерною тріадою маніфестації гострої енцефалопатії Гайє-Вернік вважається: сплутаність свідомості, атаксія, окорухові розлади (офтальмоплегія). Однак вона спостерігається лише у 35% пацієнтів. У більшості випадків відзначається нездатність до концентрації уваги, апатія, дезорієнтація, відсутність зв'язного мислення, розлад розуміння та сприйняття. Якщо синдром Гайє-Верніке дебютує на тлі абстинентного синдрому, можливий алкогольний делірій, що супроводжується психомоторним збудженням. Атаксія зазвичай виражена до ступеня абазії – неможливості самостійно ходити і навіть стояти. Вона є змішаною: мозочковою, вестибулярною та сенситивною. Остання зумовлена поліневропатією, наявність якої констатується у 80% випадків. Очні порушення включають косоокість, горизонтальний ністагм, опущення верхньої повіки, дискоординацію співдружніх рухів очних яблук; на пізніх стадіях – міоз.

За відсутності лікування енцефалопатія Гайє-Вернік часто призводить до коми і смертельного результату. На тлі терапії, що проводиться, спостерігається поступовий регрес вище зазначеної симптоматики. Насамперед зникає офтальмоплегія. Це може відбуватися через кілька годин після початку введення вітаміну В1, в окремих випадках – через 2-3 доби. За відсутності такої динаміки слід переглянути діагноз. Розлади свідомості регресують повільніше. На цьому тлі поступово вимальовуються проблеми із засвоєнням нової інформації та порушення пам'яті (фіксаційна амнезія, помилкові спогади), що становлять клініку корсаківського синдрому.

З окорухових розладів у половини пацієнтів стійко зберігається горизонтальний ністагм, що виникає під час переведення погляду убік. Аналогічний вертикальний ністагм може відзначатися протягом 2-4 міс. Зворотний розвиток атаксії та вестибулярних розладів може тривати від тижнів до місяців. Приблизно у 50% хворих зберігається стійка резидуальна атаксія, ходьба залишається незграбною та сповільненою.

Діагностика синдрому Гайє-Верніке

Встановити діагноз «синдром Гайє-Верніке» неврологу дозволяють дані анамнезу, характерна клінічна картина, регрес симптоматики на тлі терапії тіаміном. При огляді звертають увагу на ознаки хронічного порушення харчування (знижена маса тіла, сухість шкіри та зниження її еластичності, деформація нігтів тощо). У неврологічному статусі відзначаються розлад свідомості, змішана атаксія, офтальмоплегія, поліневропатія, ознаки вегетативної дисфункції (гіпергідроз, тахікардія, артеріальна гіпотонія, ортостатичний колапс).

У біохімічному аналізі крові можливе значне зниження активності транскетолази та підвищення концентрації пірувату. Після проведення люмбальної пункції дослідження цереброспінальної рідини визначає, що вона відповідає нормі. При виявленні плеоцитозу чи вмісту білка понад 1000 г/л слід думати про розвиток ускладнень. Калорічна проба діагностує наявність практично симетричних двосторонніх вестибулярних розладів.

У половині випадків синдром Гайе-Вернік супроводжується генералізованим уповільненням хвиль при ЕЕГ. РЕГ найчастіше визначає дифузне зниження церебрального кровотоку. КТ головного мозку зазвичай не реєструє патологічні зміни в церебральних тканинах. МРТ головного мозку дозволяє виявити гіперінтенсивні області в медіальних ядрах таламуса, мамілярних тільцях, стінках III шлуночка, ретикулярній формації, сірій речовині, що оточує сильвієвий водогін, даху середнього мозку. Зони ураження схильні накопичувати контраст, що вводиться під час проведення додаткового контрастування під час МРТ. У перерахованих областях можуть визначатися петехіальні крововиливи та ознаки цитотоксичного набряку.

Лікування та прогноз синдрому Гайє-Верніке

Синдром Гайє-Вернік є ургентним станом. Потрібна термінова госпіталізація та якнайшвидший початок терапії вітаміном В1. Тіамін вводиться внутрішньовенно крапельно двічі на день, потім переходять на внутрішньом'язове введення. Паралельно з цим призначають інші вітаміни: В6, С, РР. Делірій є показанням до призначення барбамілу, хлорпромазину, діазепаму, галоперидолу та ін. психотропних засобів. Як антиоксидантне лікування застосовують інфузії цитофлавіну. При необхідності терапія проводиться за участю психіатра чи нарколога. Надалі для покращення мнестичних функцій призначають курси ноотропів (пірацетаму, гамма-аміномасляної кислоти, екстракту гінкго білоби) та судинних фармпрепаратів (пентоксифіліну, вінпоцетину), проводять повторні курси терапії тіаміном.

Синдром Гайє-Верніке має серйозний прогноз. У 15-20% випадків госпіталізовані до стаціонару пацієнти гинуть, найчастіше від печінкової недостатності або інтеркурентних інфекцій (легеневого туберкульозу, тяжкої пневмонії, сепсису). Якщо енцефалопатія Гайє-Верніке має алкогольний генез, то спостерігається її трансформація в корсаковський психоз, що є стійким психоорганічним синдромом і асоціюється з хронічною алкогольною енцефалопатією.