Ortaya çıkan doku ile hastalıkların Zmіshana є sistemik kırmızı kan damarları, sistemik skleroderma, polimiyozit veya dermatomiyozit ve romatoid artritli romatoid dolaşım artriti belirtilerinin bir gecede ortaya çıkması ile karakterize edilen nadir hastalıklara Fırçaların gelişimi, Raynaud fenomeni, poliartralji, ateşli miyopati, hipotoni ve bacak fonksiyon kaybı ile karakterizedir. RUNTUNG TANISI Otoimmün hastalıkların çoğunluğunun özelliği olan, antikorların süresi boyunca RNP'ye karşı antikorların ve hastalığın klinik tablosunun analizi üzerine. Likuvannya, sistemik kırmızı kan basıncı ve ortalama ve şiddetli bir bozulma derecesinde glukokortikoid bozukluğunun transferi durumunda buna benzer.

Ortaya çıkan bir kumaş (SZST) ile Zmіshane rahatsızlığı, ortak ırkların temsilcileri arasında her türlü insanda görülür. Maksimum nöbet hastalığı, bir yetişkinin yaşı ve bir on yıllık yaşam süresindedir.

, , , , , , , ,

Klіnіchnі iyi kumaşla yaramaz istilayı gösterir

Raynaud fenomeni rahatsızlıklar gösterebilir. Genellikle, ortaya çıkan doku ile küçük bir rahatsızlığın ilk belirtisi, sistemik kırmızı kan damarları, skleroderma, romatoid artrit, polimiyozit veya dermatomiyozit kulağını nagaduvati edebilir. Ancak, koçan belirtilerinin doğası ile doğrudan ilgili olup, hastalığın seyri, klinik belirtilerin olumsuz doğası nedeniyle hastalığın ilerlemesine ve yayılmasına kadar daha şiddetlidir.

Çoğu zaman, ellerin, özellikle parmakların şişmesidir, sonuç sosis kokusudur. Shkіri nagaduyut, dermatomiyozunuz olduğunda böyle göz kırpıyor. Dermatomiyozitte olduğu gibi hastalığın azalması, iskemik nekroz ve parmakların parmaklarda görünümü daha erken gelişir.

Bagato hastaları poliartraljiden korkar, %75'i artritin bariz belirtileri olabilir. Örneğin artrit anatomik değişikliklere yol açmaz, romatoid artritte olduğu gibi erozyon ve şekil bozukluklarına karşı korur. Genellikle proksimal bağların zayıflığı, hastalığın bir sonucu olarak ve onsuz teşvik edilir.

Verimlilik nirok, rahatsızlıkların yaklaşık %10'unda görülür ve genellikle etkilenmez, ancak bazı insanlarda hızlandırılmış bir ölümün gelişmesine yol açabilir. Bir doku kaybı kaybıyla birlikte, çoğu zaman doku kaybından sonra trisiklik sinirin duyusal nöropatisi gelişir.

, , ,

Ortaya çıkan kumaş ile malign hastalığın teşhisi

Oluşan doku ile hasta olan herkes, ek klinik belirtilerin gelişmesiyle birlikte VKV, skleroderma, polimiyozit veya RA'dan muzdarip tüm rahatsızlıklarda şüphelenilebilir. Önceden, antinükleer antikorların (ARA), ekstrakte edilen nükleer antijene karşı antikorların ve RNP'nin varlığının daha fazla izlenmesi gereklidir. Sonuçlar atılırsa ve olası bir SZST'nin göstergesi olacaksa (örneğin, RNA'ya karşı daha da yüksek bir antikor titresi vardır) ) -sentaz), ekstrakte edilen nükleer antijenin (Sm) anti-ribonükleaza dirençli bileşeni ve alt- sarmal DNA'sı. Arızalı organ sistemlerinin bariz semptomlarını öğrenmesi istenenlerin planı: miyozit, niqs'in azaltılması ve en yaygın tanı yöntemlerinin (zokrem, MRI, elektromiyografi, biyopsiler) azaltılmasıdır.

Bagato hastaları, floresan yöntemiyle tespit edilebilen yüksek titrelerde (genellikle> 1: 1000) antinükleer antikorlara sahip olabilir. Ekstrakte edilen nükleer antijene yönelik anti-titre, çok yüksek bir titrede (> 1: 100,000) mevcut olmalıdır. Günde ekstrakte edilen nükleer antijenin Sm bileşenine karşı antikorlar olarak, RNP'ye karşı antikorların varlığı ile karakterize edilir.

Para miktarındaki düşüşün tahmini

On kat görme% 80'dir, prognoz semptomatoloji aşamasındadır. Başlıca ölüm nedenleri Leheneva hipertansiyonu, nirkova eksikliği, miyokard enfarktüsü, bağırsak delinmesi, enfeksiyonların yayılması, beyinde kanamadır. Çocuklar için, çocuklar herhangi bir istismar olmaksızın önemsiz bir remisyona sahip olabilirler.

Nadir değildir ve sistemik solucanlar söz konusu olduğunda kötü hastalığın kullanımına daha duyarlıdır. Dönmenin orta ve şiddetli aşamasında hasta olabilen hastaların çoğu, özellikle bitirmek için çok erken olduğunda, glukokortikoid kötüye kullanımına duyarlıdır. Akciğer basamağının emilimi, salisilatlar, diğer steroid olmayan anti-piretik ilaçlar, antimalaryal ilaçlar, bazı durumlarda - düşük dozlarda glukokortikoidler tarafından başarıyla kontrol edilir. Organlardaki ve sistemlerdeki varyasyonlar, yüksek dozlarda (örneğin, oral olarak doz başına 1 mg / kg 1 dozda prednizolon) veya immünosupresanlarda glukokortikoid belirtilerini azaltır. Sistemik skleroz gelişimi düzenli olarak gerçekleştirilir.

Zmishane'ye gelince

Kârlı bir kumaşa sahip Zmіshane rahatsızlığı (SZVT)- kendini SSS, polimiyozit (dermatomiyozit), VKB, rosular nükleer ribonükleoproteine ​​karşı antihil olarak gösteren ateşli bir doku ve ateşli bir karaktere sahip sistemik lezyonların ücretsiz bir klinik sendromu; prognoz dostudur, gelişmekte olan bir sendromun işareti olarak düşük bir rahatsızlık vardır.

SZST, G. G. Sharp ve sp_vavt tarafından tarif edilmiştir. yak ücretsiz "romatizmal ateş rahatsızlıkları sendromu". Yaklaşan kayalık buloda kış topraklarında çok fazla dikkatin farkında olanlar için önemsiz, SZST'nin günü hala açık değil, çünkü kesin bir kanıt yok - neden ilkinin kendi kendine tutarlı nozolojik formu . ..

Ne provokuє Zmishan

Hastalıkların gelişiminde, RNP'ye karşı antikorların geliştirilmesinde önemsiz görünen bağışıklığın serbest bir şekilde bozulması rolünü oynarlar, hipergamaglobuli değil, bağışıklık sistemindeki hipokomplemanlar. TgG, IgM ve kompleman birikintileri, mukoza zarlarının kan taşıyan damarlarının katmanlarında, nirka glomerüllerinde ve dermisin dermo-dermal çubuklarında ve lenfoidin uterus dokularında ve infiltrasyon plazmaklitinlerinde görülür. Tlimfositlerin bağışıklık düzenleyici işlevlerinde yüklü değişiklikler. Özellikle SZST'nin patogenezinde, bir dizi eski hipertansiyon ve hastalığın en düşük belirtileri olan büyük Sudins'in iç ve orta kılıflarında proliferatif süreçlerin gelişimi.

Ortaya çıkan doku ile yetersiz beslenme belirtileri

SZST adına belirtilir, rahatsızlık sınıfı, Raynaud sendromu, ellerin şişmesi ve kanalda hipokinezi gibi SJS belirtileri ile poliartiküler ve tekrarlayanlarda polimiyozit ve VKV semptomları ile belirtilir.

Raynaud sendromu- en yaygın belirtilerden biri. Zokrema, materyallerimizin arkasında, Raynaud sendromu, SZVT'nin belirlenmesinden itibaren tüm rahatsızlıklar için önemlidir. Raynaud sendromu sadece kısmi değildir, çok sık değildir ve hastalıkların erken belirtileri, SSV şeklindeki proteazlar m'yakshe'ye karşı, genellikle iki fazlı bir sap üzerindedir, ancak bazı durumlarda iskemik nekroz gelişimi bazı durumlarda vakalar.

FDTS'deki Raynaud sendromu, kural olarak, "sosis benzeri" bir parmak şeklinin gelişmesine kadar kalınlaşmış fırçalar haline gelmek için gereksizdir;

Douzhe ücretsiz myazova belirtileri- Klinik resimlerde, orta doz kortikosteroid tedavisinin infüzyonu nedeniyle hızlı poligonlar için hastalığın proksimal hastalıklarında ağrı ve kas zayıflığını giderir. Et enzimleri (kreatin fosfokinaz, aldolaz) yerine akıllıca büyür ve hormon tedavisi için hızlı bir şekilde normalleşir. Nadiren, parmakların şişmesi üzerinde cildin azalması, ceplerin heliotropik oluşumu, tırnak yatağının kenarı boyunca teleanjiektazi olması dermatomiyozitin karakteristiğidir.

Svoєrіdna suglobova semptomatolojisi... Patolojik bir lob sürecinden muzdarip hastalar, tüm bu rahatsızlıklarda gelişmeye pratik olarak duyarlıdır, şiddetli poliartraljiden muzdarip olanlarda baş sıralaması ve poliartritten muzdarip olanların 2 / 3'ünde (kural olarak eroziv olmayan, deforme olmayanlar), geliştirmek istiyorlar ... BKV'den olduğu gibi, penzliv'in diğer eğimlerinin değişiminden sıranın büyük eğimlerinin süreçlerinin karakteristiğidir. Ellerin nodüllerindeki RA aşındırıcı ve yıkıcı kırışıklıklardan istemeden tarif etmek zor değildir. Enstitümüzdeki rahatsızlıklar tarafından da benzer horlamalar konuşuluyordu.

Hіpokіnezіya stravohohod rahatsızlıklarda gelişmek ve sadece radyolojik dozajların değil, aynı zamanda manometrik olanların göreliliğine de bağlıdır, bölgedeki travmatik kanalın çökmesinin başarısızlığı, STS durumunda olduğu gibi böyle bir adıma çok yakındır.

Seröz kılıfların egzersizi Sposter çok sık değil, VKV'de olduğu gibi, SSTD'de prote, bilateral plevral plörezi ve perikardit tanımlanmaktadır. Önemli ölçüde daha sık, hastalığın patolojik bir sürecinin kaybıdır (havalandırma hasarı, azalma hayat ve röntgenolojik dozaj ile - Legeny bebeğinin iyileştirilmesi ve deformitesi). Aynı saatte, Legendary hipertansiyonun aşırı büyümesi ve / veya semptomatolojisi olarak ortaya çıkan, rahatsızlıkların çevresindeki Legenev'in semptomatolojisi ana rol olarak görülebilir.

SZST'nin uzmanlığı nirok savaşı(literatürlere göre, rahatsızlıkların %10-15'inde), ancak rahatsızlıklarda, protein sorunu olanlarda, hematüri ve biyopsi nirokunda morfolojik değişiklikler olanlarda iyi bir ara verilmesi gerekir. Vinyatkovo, nefrotik sendromun gelişimini nadiren korur. Örneğin, kliniğin verilerine göre, SZST'deki 21 hasta kişiden 2'sine nirok seviyesi atanır.

Serebrovaskülit de nadiren teşhis edilir, polinöropati hafifçe tersine çevrilir, bu SZST sınıfında bir işaret değildir.

Hastalıkların alışılmamış klinik belirtileri arasında giderek artan bir farklılaşma derecesi vardır. sıcak reaksiyon ve lenfadenopati(14 ila 21 hastada) ve splenomegali ve hepatomegali öncesi.

SZST'nin Segren sendromu geliştirmesi, hatta VKV'de olduğu gibi iyi bir seyir izlemesi yaygın değildir.

Ortaya çıkan kumaşla Zmіshany yanılsamasının teşhisi

• laboratuvar verileri

Spesifik olmayan SZST için genel laboratuvar verileri. Hastalığın aktif fazındaki hastalıkların yaklaşık yarısında, hepsinde daha az hipokromik anemi ve lökopeni eğilimi anlamına gelir - hızlandırılmış AYAKKABI. Bununla birlikte, serolojik dozajlar, benekli tipte immünofloresan ile antinükleer faktör (ANF) gelişimi üzerindeki rahatsızlıklar için tipiktir.

SZST'deki rahatsızlıklarda, ribonükleaz ve tripsin infüzyonuna duyarlı en önemli nükleer antijenlerden biri olan nükleer ribonükleoproteine ​​(RNP) karşı yüksek bir antikor titresi ortaya çıkar. Yak viyavilosya, RNP'ye karşı aynı antikorlar ve diğer gelişmiş nükleer antijenler, nükleer immünofloresan tipine katkıda bulunur. Aslında, klasik nozolojik formların klinik özelliklerinin anlamlarından dolayı düzenin serolojik özellikleri, SZST sendromunun ortaya çıkmasının nedeni haline gelmiştir.

Ek olarak, genellikle Rusya Federasyonu bölgelerinin yanı sıra nadiren ezici olmayan gipsrhammaglobulin olarak da adlandırılır. Aynı zamanda, SZST, patolojik sürecin aktivite miktarından bağımsız olarak, özellikle çiklitlerin yoğunluğu ve cirosu ile karakterize edilir. Aynı saatte, hastalığın aktif fazında, dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri çok nadiren görünmez ve hafif hipokomplemanlardır.

Zm_shanyi zhvoryuvannya sluchnuyu kumaş

Her bir SJS tipi için orta ve düşük dozlarda kortikosteroidlerin geçici etkinliği ile karakterize edilir.

Son yıllardaki salınımlar, nefropati ve eski hipertansiyon gelişme eğiliminden kaynaklanmaktadır, birçok önemli belirtiye sahip rahatsızlıklar, bir saat yüksek dozda kortikosteroid ve sitostatik ilaç tüketilmesini gerektirecektir.

Hastalığın prognozu oldukça yıldırıcıdır, ölüm sorunu tanımlanır, ancak hipertansiyonun bir eksikliği veya efsanesi olup olmadığını teşhis etmek çok önemlidir.

İyi bir bezle hasta olma şansın olduğu sürece, bazı likarlar ölene kadar.

romatolog

Özel teklifler ve özel teklifler

tıbbi haberler

14.11.2019

Fakhivtsi'nin Duma'da birleşmesi, ancak toplumun kalp-kalp sorunlarına olan saygısını sıkılaştırmak gerekiyor. Deyakі onlardan є rіdkіsnymi, ilerici ve önemli ölçüde teşhis edildi. Bunlar, örneğin, transtiretinova amiloid kardiyomiyopatisini içerir.

14.10.2019

12, 13 ve 14 zhovtnya, Rusya'da kan dolaşımının tersine çevrilmesi olmadan büyük ölçekli bir sosyal eylem - "MNO Günü" gerçekleşecek. Pay, Trombozla Mücadelenin Tüm Kutsal Gününe adanmıştır.

07.05.2019

Rusya Federasyonu'ndaki Meningokokov enfeksiyonu için enfeksiyon 2018 s. (kabaca 2017'den itibaren) %10 büyüdü (1). Bulaşıcı hastalıkları önlemenin daha geniş yollarından biri aşıdır. Mevcut konjuge aşılar, çocuklarda (bkz. erken yaş), ergenlerde ve yetişkinlerde meningokok enfeksiyonu ve meningokok menenjiti teşhisinin ilerletilmesine yöneliktir.

Tüm kötü civcivlerin %5 kadarı sarkom geliştirir. Koku, tedavi sırasında tekrarlamadan önce yüksek saldırganlık, parıldayan hematojen yollar ve narinlik ile çıkar. Deyaki sarkomları kayalarda gelişir, kendilerine görünmezler...

Virüsler sadece sabahları etrafta dolaşmazlar, tırabzanlarda yemek yiyebilir, yüzeyde ve yüzeyde oturabilir ve aktivitelerine dikkat edebilirler. Bunun için, büyük mіstsyah'a yapılan gezilerde, kendini iyi hisseden insanlarla iyi geçinmek kötülükten değil, unicati ...

Garniy zir'i çevirin ve göz merceklerine veda edin ve kontak lens- Mriya bagatokh insanları. Enfeksiyon hızlı ve sonsuz bir şekilde gerçeğe dönüştürülebilir. Yeni fırsatlar lazer düzeltme Temassız Femto-Lasik tekniğini hızlıca göreceğim.

Kozmetik müstahzarlar, cildimize ve saçımıza dikkat etmenin belirtileri, nedense düşündüğüm kadar pişmemiş olabilir.

Ortaya çıkan kumaş ile dağınık aşağılık

Diffüz doku rahatsızlığı (DZST) veya kolagenosi (tarihsel olarak anlamlı olan terim), ortaya çıkan dokudan ve yaşlılardan kaynaklanan sistemik immün ateşleme hasarı ile karakterize edilen bir rahatsızlık grubudur. Bütün bir grup, nozolojik bir anlayıştan, yılın aynı terimi ile bağlantılı olarak, bazı nozolojik formlar anlamına gelir.

Bir bagato zhvoryuvan doldurmak için DZST ob'єdnuyut. En genişletilmiş VKV, SSD ve DM. Tüm gruptan önce hastalık, kalp-damar sistemi hastalığının dağılımında geleneksel olarak tanımlandığı gibi bir ORL olarak da tanınabilir. DZST'nin otoimmün süreçlerin gelişmesinde tobto gelişebilen bağışıklık homeostazında bozulmaya yol açabileceği bildirilmiştir. vasküler organizmanın antijenlerine karşı konjuge olan antijen veya duyarlılaştırılmış lenfositlerin ifadeleri tarafından denetlenen bağışıklık sisteminin reaksiyonları.

Otoimmün bozuklukların temelinde, bu tür hipotermiklerin B-lenfosit ürünlerinin daha fazla aktivasyonu ile T lenfositlerin azaltılmış baskılayıcı ve güçlü yardımcı aktivitesinde dönen bir immün düzenleyici dengesizlik vardır.

DZST'nin tadını çıkarmak için fazladan pirincim var:

Patogenezin özgüllüğü - otoantitilasyonun kontrolsüz viralizasyonu ve kanda dolaşan ve daha gelişmiş bir gelişimsel reaksiyon ile dokularda sabitlenen bağışıklık komplekslerinin "antijen-antijen" kurulması viglyadi'de bağışıklık homeostazının bozulması

Bir dizi morfolojik değişiklik (ana konuşmada ortaya çıkan doku, damar sistemi, lenfoid ve plazma infiltrasyonu ve içindeki fibröz değişiklikler);

Yangın ve remisyon dönemleri ile kronik aşırı yük;

Spesifik olmayan enjeksiyonlar için sıkma (bulaşıcı hastalık, güneşlenme, aşılama vb.);

savaşın sistematik doğası (deri, balçık, seröz kabuk, nirka, kalp, efsaneler);

İmmünsüpresif ilaçların (glukokortikoidler, sitostatik ilaçlar) licuvalny etkisi.

Tüm gruba dahil olan tüm hastalıklar, spesifik cilt tipinde kesin nozolojik tanıya bağlı olan temel ve morfolojik belirtilerle tanınır.

Çok çeşitli temsillerde, VKV, STS ve DM sırasında teşhis pozları.

CHERVON VOVCHENKA SİSTEMİ

Sistemik chervoniy vovchak (VKV) - sistemik Otoimmün rahatsızlığı, genç bir kişinin bir sonucu olarak (özellikle kadınlarda) ve bu kronik bağışıklık kompleksi A'nın güç hücrelerine kontrolsüz antikor üretimine karşı antikorlar getirmek için bağışıklık düzenleyici süreçlerin genetik olarak akıllı bağışıklık eksikliği üzerinde gelişir. ... İmmün ateşlenen dokuda poliagusta hastalığın varlığı, mikrodolaşım yatağı, shkiri, suglobiv yani iç organlar, aynı zamanda iç organ yaralanmalarından da sorumludurlar, böylece rahatsızlıkların prognozu başlar.

VKV'de meydana gelme, 100 porsuk başına 4 ila 25 olur. nüfus. Enfeksiyon en sık olarak çağın kadınları arasında gelişir. Psikanalitik dönemdeki her vajinozite saati önemli ölçüde keskin bir şekilde büyür. Kadınlar, genellikle kişi başına 8-10 kez VKV'de kalır. Nekahat döneminin zirvesi 15-25 yıla kadar çıkacaktır. Çocuklarda, kadın ve erkek rahatsızlıkları olan çocuklar azalır ve 3: 1 olur. VKV sırasında ölüm çok sayıdadır, ancak nüfus arasında değildir. Cholovikler arasında protestocular kadınlar kadar önemlidir.

Genetik olarak belirlenmiş hastalığı takip etmek için VKV: popülasyonda yürütülen teşhisten önce, VCB'den önceki durumun, tamamlayıcı faktörlerin eksikliğini genetik olarak biriktiren II hystosumity sınıfının (HLA) şarkı söyleyen genleriyle bağlantılı olduğu gösterildi. ve FNP-α'nın bileşenleri).

etiyoloji

VKV durumunda belirli bir etolojik faktör oluşturulmamıştır, ancak bir dizi önemli semptom (sitopenik sendrom, eritem ve enantem) ve hastalıkların gelişiminin düzenliliğine, hastalıklar nedeniyle VKV derneği tarafından izin verilmektedir. viral etoloji... Belirli bir saatte, RNA virüslerinin değeri üretilir (çoğunlukla veya gizli virüsler). Aile hastalıklarının ortaya çıkması, genellikle ailede romatizmal veya alerjik rahatsızlıklar ve engelli gençlerin aile-genetik bölünmenin olası anlamı hakkında düşünmelerine izin verilir.

Düşük düzeyde spesifik olmayan faktörlerle VKV'nin tezahürleri - güneşlenme, spesifik olmayan enfeksiyon, sivatların tanıtılması, lykarsky zasob_v(zokrem, hidralazinler grubundan periferik vazodilatörler) ve stres. VKV kürtaj hakkında bilgi alabilir. Tüm bunlar, VKV'nin çok faktörlü bir hastalık olarak görülmesine izin verir.

patogenez

Ek olarak, virüs bağışıklık sistemine ve muhtemelen, bağışıklık tepkisi oranındaki düşüşte anti-tier antikorlara enjekte edilir, böylece hümoral bağışıklık sisteminin hiperreaktivitesine yol açabilir. Hastalıkların organizmalarında, daha yaşlı dokulara, hücrelere ve kan hücrelerine (yaşlı hücrelere ve DNA'ya kadar) karşı antikor üretimi kontrolsüzdür. VKV ile autoantitila'nın iki yüzden fazla potansiyel antijenik hücre bileşeninin yaklaşık kırkına kadar ihlal edildiği tespit edilmiştir. Organ ve dokulara (mikrovaskülatürde önemli olan) bağışıklık komplekslerinin ve eklerinin kurulması gereklidir. Sitokinlerin (IL-6, IL-4 ve IL-10) hiper üretimi tarafından denetlenen immünoregülasyonun karakteristik gelişimsel kusurları. Sabit bağışıklık komplekslerini ortadan kaldırmak, lizozomal enzimler üretmek, organ ve dokuları geliştirmek ve bağışıklık ateşlemesini geliştirmek için süreçler gelişiyor. Oluşan dokunun yakılması ve yok edilmesi sürecinde yeni antijenler üretilir ve antijenlerin oluşumu ve yeni immün komplekslerin oluşumu tetiklenir. Böyle bir rütbe ile, şaraphane, ıstırabın kronik olarak kesintiye uğramasını önleyecek olan acımasızca dikenlidir.

sınıflandırma

Şu anda ülkemizde VKV, yaka vrahovu'yu geçmek için ana seçenekleri sınıflandırmaya çalışıyorum:

Sızıntının doğası;

patolojik sürecin aktivitesi;

Etkilenen organ sistemlerinin klinik ve morfolojik özellikleri. Hastalığın doğası

Tekniğin bilinen durumu, çoklu organ değişikliklerinin hızlı gelişimi (merkezi sinir sisteminin azalması dahil) ve yüksek immünolojik aktivite ile karakterize edilir.

Pidgostry taşması: hastalığın başlangıcında, ana semptomlar bulunur, spesifik olmayan shkiri ve suglobiv lezyonları. Hastalığa karşı zehirlenme benzerdir, ilk semptomlar sırasında periyodik olarak keskinleşme ve 2-3 kez uzanan poliorganik enkaz gelişimi ile.

Kronik germe, aynı sayıda belirtiden oluşan önemsiz problemlerle karakterize edilir: tekrarlayan poliartrit, diskoid sendromu, Raynaud sendromu, Verlhof sendromu ve Sjögren sendromu. Birden fazla organ yaması 5-10 rahatsızlığa kadar büyüyebilir.

Sürecin aşaması ve faaliyet adımı:

Aktif (geçici aktivite - ІІІ, pomirna - ІІ, minimal - I);

Etkin değil (remis_ya).

Darbelerin klinik ve morfolojik özellikleri:

Shkiri ("kar fırtınası" belirtisi, kılcallık, eksüdatif eritema, purpura, diskoid vovchak ve içinde);

Suglobiv (artralji, gostry, pidgostria ve kronik poliartrit);

Seröz membranlar (poliserosit - plörezi, perikardit ve perespliv);

Sertsya (miyokardit, endokardit, mitral kapak eksikliği);

Akciğerler (misafirperverlik ve kronik pnömoni, pnömoskleroz);

Nirok (nefrotik chi zm_shany tipinin lupus-nefriti, sečovy sendromu);

Sinir sistemi (meningoensefalopoliradikülonörit, polinörit).

Hastalıkların kronik aşırı yüklenmesi ile, hastalıkların% 20-30'unda antifosfolipid sendromu, venöz tromboz, arteriyel tromboz, organ obstetrik patolojisinin gelişimi, tromboz dahil olmak üzere klinik ve laboratuvar semptom kompleksinin sunumu gelişir. Karakteristik bir immünolojik işaret, fosfolipidler ve fosfolipidler ve fosfolipidlerle reaksiyona giren antifosfatların kurulmasıdır (antifosfolipid sendromu hakkında daha fazla ayrıntı daha sonra söylenecektir).

Ayrıca, potansiyel olarak dolaşımdaki immüno-inflamatuar kulağın döngüsünü ve spesifik bir cilt hastalığının tedavisinin ilk özelliğini karakterize eden patolojik sürecin aktivitesinde üç adım vardır. Hastalığın ciddiyetinin ardından aktivite, kaplanmamış şarapların olasılığının artmasının ardından, potansiyel olarak güvensiz rahatsızlıklar.

anahtar resim

Hastalığın klinik tablosu şüpheli bir şekilde çok yönlüdür, bu sistemlerin organlarına verilen çok sayıda hasara, kesintinin doğasına, ateşleme sürecinin aşamasına ve faaliyet aşamasına bağlıdır.

Bilgi almak için mağazada şunları gönderebilirsiniz:

Bir mısır koçanı çeşidi hakkında;

hastalığın doğası;

sessiz sistem organlarının patolojik sürecine katılım düzeyi;

Tedavi daha önce gerçekleştirildi ve prosedürün etkinliği hızlandırılabilir.

Bir hastalık koçanı için seçenekler nyr_znomantn_shim olabilir. Çoğu, bir dizi genç sendromla temsil edilir. Monosemptomatik kulak, kural olarak, karakteristik değildir. Böyle bir günde hasta bir kişiden zhvoryuvannya VKV vinyk zviyavlennya hakkında bir zvyazku z tsim poodennya var. Ve burada sessiz sendromların tanısal değerini görüyoruz.

VKV'nin erken döneminde, en yaygın olanı urazhennya tın, shkiri ve seröz kabukların yanı sıra ateş sendromlarıdır. Böyle bir rütbe, bugün VKV'ye en duyarlı olacak:

Likhomanki, poliartrit ve trofik domuz shkiri (zokrema, saç dökülmesi - alopesi);

Poliartrit, ateş ve plörezi (plörezi);

Likhomanki, trofik porosheni shkіri ve urazhennya plörezi.

Öksürük savaşı eritem ile temsil edildiğinden, ciches'in önemli bir dünya tarafından tanısal önemi artar, ancak hastalığın koçan döneminde sorunların% 25'ine düşer. Çevrenin korunması, gıdadaki değişikliğin teşhis değerini düşürmez.

Malosemptomatik hastalık kulağı karakteristik değildir, ancak VKV'nin nefrotik anormal tipte yaygın glomerülonefrit (lupus nefrit) kulağının gelişmesinin bir sonucu olarak büyük şişliklerin ortaya çıkmasından çıkması daha az önemlidir.

Diğer organların patolojik bir sürecine indüksiyon, ateşli bir lezyonun semptomları (artrit, miyokardit, perikardit, pnömonit, glomerülonefrit, polinörit, vb.) ile kendini gösterir.

Daha önce gerçekleştirilen tedaviyi görünce, yargılamak mümkündür:

Optimumu hakkında;

Hastalığın durumu hakkında, sürecin aktivite seviyesi (glukokortikoidlerin koçanı dozları, nefritik bozuklukların şişmesi durumunda sitostatik ilaç kompleksinden önce de dahil olmak üzere dozun alımının önemsizliği, yüksek aktivite)

Hızlandırılmış glukokortikoid ve sitostatik tedavi hakkında.

İlk aşamada, önemsiz bir hastalık salgını olan bir hastalığı teşhis etmek mümkündür, ancak ilk çıkışın başlangıcında, hastalığın ileri aşamalarında teşhis yapılabilir.

Vermenin imkansızlığını reddetmek, organların yıkımı ve işlevsel eksikliklerinin aşamaları hakkında tanıklık etmek mümkündür.

Destekleyici mukoza aparatının diseksiyonu, poliartritin yanı sıra kistin diğer loblarının (proksimal mid-falangeal, p'akfalangeal, interstisyel) ve büyük lobların simetrik lezyonları ile kendini gösterir. Açık fikirli klasik resimler hastalandığında, periartiküler bir embriyo ile yakınlaştırılarak eğimleri tanımlamaya başlarlar. Bir dizi rahatsızlıkla, diğer yamaçların deformasyonu deforme olur. Gevşek kırışıklıklar, şiddetli yaygın miyaljide ve hatta daha nadiren - kalın ve zayıf mukus nedeniyle gerçek PM'de mukusla mücadeleyi denetleyebilir. Inodi grevleri liken artraljileri ile temsil edilir.

Shk_rnogo kapağının kesilmesi, eğimler gibi çok sık oluyor. Naybіlsh türleri, burnun arkasındaki kemerlerin alanındaki yüzlerde visipannyadır ("kar fırtınası"). Farklı seçeneklerle temsil edilen "kar fırtınası" ana hatlarını tekrarlayan burun ve yanaklarda asılı tutun:

Ani (vasküler) "kar fırtınası" - yüzün orta bölgesine yakın siyanotik görünüme sahip kararsız, titreşen, dökülen shkiri cepleri,

farklı faktörler (güneşlenme, kış, soğuk) veya hijyen temelinde nasıl yapılacağı;

... "Blizzard" tipi merkezi eritemi (okul değişikliği sadece bölgede lokalizedir).

Keratik hasar ve yüz derisinin atrofisinin, görüntülerin ve tülübanın daha da gelişmesiyle gelişen disko - eritemli plaklar için bir "kar fırtınası" geliştirmek mümkündür. Nareshty, bazı rahatsızlıklarda, çocukların okullarında ve meme hücrelerinde spesifik olmayan eksüdatif eritem ve vücudun en kritik bölgelerinde fotodermatoz belirtileri anlamına gelir.

Gizli kapaktan önce, kılcal damarı gerçekleştirin - parmakların, nіgtovy yatakların ve lobların pedlerinde noktalı hemorajik bir görünüm. Shkіrnі grevleri, bir firma pіdnebіnnі üzerinde enanthema ile birleşebilir. Ağız mukozasında veya nazofaringeal genişlemede ağrısız hareketler oluşturmak mümkündür.

Hastalıkların% 90'ında vinicumun seröz kılıflarının kesilmesi (klasik tanı dermatit, artrit, poliserozittir). Özellikle sıklıkla, plörezi ve perikard lezyonu ve daha fazlası - neoplazma vardır. Plörezi ve perikardit belirtileri şurada açıklanmıştır: onların önünde Bunun için, VKV sırasında uzmanlıkları olmadan çok uzaklara reasürans yapılacaktır:

Çoğu zaman, kuru plörezi ve perikardit;

Vipitnyh formları durumunda, eksüda miktarı azdır;

Seröz zarların kısa sürede kesilmesi, plöroperikardiyal yapışıklıklar ortaya çıktığında geriye dönük olarak tanı koymalarına veya radyolojik tanı durumunda kostal, orta alan ve mediastinal plörezinin boşalmasına;

Bu, yapışkan süreçlerin geliştirilmesine yönelik bir eğilime yol açar (gri boş olanların büyümesini ve gelişimini arttırır).

VKV için, kalp-damar sisteminin urazhennya'sı daha da karakteristiktir, ancak kış aylarında rahatsızlıklar bunalmıştır.

Çoğu zaman, perikardit ortaya çıkar ve nüks edene kadar durur. Önemli ölçüde daha sık, şimdi daha önce bahsedildiği gibi, mitral, aort karın kapağının dışkılarında viglyadi siğil endokarditinde (vvchakovy endokardit) endokardiyum anlamına gelir. Başka bir aşamada sürece önemsiz bir kesinti ile, şaka harici bir valf eksikliğinin belirtilerini gösterebilir (kural olarak, açıklığın darlığı belirtileri görünür).

Vognischevic miyokardit, özellikle şiddetli kesinti, supravital semptomlar (div. "Miyokardit"), yeniden yapılanma değil, ale yaygın lezyonlardır.

Damarların bozukluğu, spazmodik olarak gelişen ellerin arteriyel kan kaybının ve soğuktan veya hvilyuvannya'nın neden olduğu (abo) ayakların karakteristiği olan Raynaud sendromu ile kendini gösterebilir. Bir saat boyunca parestezi yoluyla saldıracağım; parmakların bir shkira'sı yaşlı ve (abo) siyanotik, parmaklar soğuk. Daha da önemlisi, elin ikinci distal parmaklarından önce (burun, vuh, pidboridya ve in.) el ve ayakların II-V parmaklarının ölçümü.

Ana hastalıklara ve ikincil enfeksiyonlara şaşırtıcı ışık tutulabilir. Akciğerlerdeki ateşleme süreci (pnömoni), tekniğin bilinen durumuna ve aylara aykırıdır ve pnömonidekine benzer şekilde akciğer dokusunun iltihaplanması sendromunun belirtilerini gösterir. Temizleme sürecinin özelliği, kısa vadede verimsiz bir öksürüğün teşhisindedir. Lezyonun ikinci varyantı, giderek daha kötü akciğerler ve röntgenler geliştirmek için kullanılabilen kronik interstisyel değişikliklerdir (perivasküler, peribronşiyal ve interdigital dokunun ateşlenmesi). Karakteristik fiziksel veriler hemen hemen her yerdedir, bu nedenle böyle bir lezyonu tanısal bir şakanın başka bir aşamasında değerlendirmek pratik olarak akıllıca değildir.

Gevşek shKT'nin diseksiyonu, ilk aşamayı gösteren alt aktif işaretlerle temsil edilir. Fiziksel bir durumla, epigastrik hastalıkta ve hastalığın projeksiyonunda ve ayrıca stomatit belirtilerinde önemsiz bir ağrı vardır. Hepatit birkaç hastada gelişir: karaciğer ağrısında bir artış anlamına gelir.

Çoğu zaman, VKV ile teşhis, evrimin bir sonucu olarak hasta kişinin payının bulunabileceği nirok'tur (vovchakovy glomerülonefrit veya lupus-nefrit). Nirok'un VKV'deki dökümü, mevcut seçeneklerin viglyadі'sı ile çelişebilir, çünkü hastaların benzeri görülmemiş bir şekilde örtülmesinin haraçları geniş çapta değişebilir. Münferit katliam değişiklikleri durumunda, kuşatma, fiziksel salıverilme saatinden önce görünmez. Nefrotik sendroma karşı olan glomerülonefritte büyük şişlikler ve nadir görülen arteriyel hipertansiyon vardır. formüle edildiğinde kronik nefrit AH sonrası, göğüs kemiğinden sağ elini kullanan diğer orta kaburgalarda kalan küçük olanda ve ikinci tonun vurgusunda bir artış var.

Otoimmün trombositopeni (Verlhof sendromu), cildin iç yüzeyinde, memede ve karında ve ayrıca mukoza zarlarında küçük boyutlu hemorajik plajlarda tipik iç organlar olarak kendini gösterir. Küçük yaralanmalarda (örneğin diş çekimi için) kanama meydana gelir. Burun kanaması, bol karakteri şişiren ve kansızlığa neden olan bir kanamadır. Shkirnі kan dökülmesi anne tarafından düşürülebilir: mavi-yeşil, fırtına veya zhovte. Sıklıkla, VKV'de herhangi bir tipik klinik semptom olmaksızın Werlhof sendromu öyküsü yoktur.

Şapır şupur gergin sistem Dünyanın büyümesiyle dönerse, patolojik sürecin ortaya çıkma olasılığı daha yüksek olabilir. Hastalıklar, migren karakterinin baş safrası için skargi sunar. Bazı durumlarda gemiler saldırıya uğrar. Bir hakaretin gelişmesine beyin kan akışına zarar verebilir. Bir kişi hasta olduğunda, duyarlılığı bozulmuş polinörit belirtileri, sinir sapları boyunca rahatsızlıklar, azalmış tendon refleksleri ve parestezi vardır. Organ serebral sendromu, duygusal değişkenlik, depresyon atakları, hafıza kaybı ve şaşkınlık ile karakterizedir.

Retiküloendotelyal sistemin bölünmesi, sürece genelleşmenin erken bir semptomu ile temsil edilir - poliadenopati (tüm lenfatik üniversite gruplarının büyümesi, ancak önemli bir adıma ulaşmaması) ve ayrıca kural olarak eksi adaçayı.

Vücuda verilen hasar, tembel vadilerde patolojik değişiklikler ve bozulmuş işlevler ile kuru keratokonjonktivit ile kendini gösterir. Göz kuruluğu, konjonktivit, korneanın aşınması veya göze zarar veren keratit gelişimine neden olabilir.

Antifosfolipid sendromu ile venöz bozukluklar (akciğer arterinin tekrarlayan tromboembolizmi ile alt semptomların glib damarlarında) ve arteriyel (beynin arterlerinde, tromboz ve geçici iskemik ataklara yol açabilen) oluşabilir. Kalbin valv vadisinin yeniden yapılandırılması, iç kalp trombozu ve İM gelişimi ile kalbin miksomasının küçülmesi ve koroner arterlerin trombozu. Antifosfolipid sendromlu çocukların bozuklukları, ağırlaştırılmış hastalık, ale nayposhirenish їkh - sıklıkla livedo (Canlı retikülaris).

Bu rütbe olarak, pіslya başka Etap obstezhennya viyavlyayut polіorgannіst urazhen, burada їh stupіn Duzhe rіzna: od Led Nehri klіnіchno pomіtnih dіagnostichnih pomilok için virazhenih scho perevazhayut üzerinde іnshimi scho stvoryuє peredumovi için (subklіnіchnih) - Tsikh Değişim günlüğüne іnterpretatsії bizim samostіynih zahvoryuvan (napriklad bul yak , glomerülonefrit ). miyokardit, artrit).

Teşhis şakasının üçüncü aşaması VKV ile değer daha da büyük, ani:

Rezidüel tanı koymak için ek yardım;

Bağışıklık hasarının cirosunun ve iç organlara verilen hasar seviyesinin gösterilmesi;

Patolojik (Vovchak) süreçteki adımların sayısına izin verir.

Üçüncü aşamada, en önemlisi laboratuvar kan testlerinin geliştirilmesidir. Virіznyayut iki grup gösterge.

Doğrudan teşhis edilebilen göstergeler (immünolojik hasarın sırasını belirtmek için):

LE hücreleri (chervony vovchaku hücreleri) - ANF'den önce büyüyen kan hücrelerinin nükleer hücrelerini fagosite eden olgun nötrofiller.

ANF, hücre çekirdeğinin küçük bileşenleri ile reaksiyona giren ve kanda dolaşan heterojen bir otoantitil popülasyonudur (hastalıkların %95'i 1:32 titrede ve yiyeceklerde görülür). Vakaların ezici çoğunluğunda ANF'nin varlığı, VKV teşhisine karşıdır.

ANA - doğal (bütün bir moleküle tobto) DNA'ya karşı antikorlar. Hastalığın aktivitesi ve vovchak yeşiminin gelişmesi nedeniyle çekirdeğin konsantrasyonunun arttırılması. Їх rahatsızlıkların %50-90'ında görülür.

Sm-nükleer antijene karşı antikor (anti-Sm), BKV için oldukça spesifiktir. Ro / La ribonükleoprotein antikorları, VKV'ye özgü olarak kullanılır (hastaların% 30'unda immünofloresan yöntemiyle, hemaglutinasyon yöntemiyle - hastaların% 20'sinde).

"Rozet" olgusu, çekirdekte bir değişikliktir (hematoksilinovy ​​​​tiltsya), dokularda yalan söylemek, lökositlerle sızmak kolaydır.

VCV'de antifosfolipid sendromunun teşhisi, ilave fonksiyonel antihipertansif testler nedeniyle önemli kan kaybı durumunda ortaya çıkan ek kan pıhtılaşma antikoagülanlarının - fosfolipidlere özgü antikorların varlığına dayanır. "Vovchakovy antikoagülan" terimi yanlış değildir, bu nedenle yüksek dereceli antikorların varlığının ana klinik belirtisi kanama değil trombozdur. Antifosfat randevuları, sözde birincil antifosfolipid sendromunda kendini gösterir - tromboz, obstetrik patoloji, trombositopeni ve sıklıkla livido ve otoimmün hemoliz vakalarında kendi kendine hastalık.

Aşağıdakileri içeren spesifik olmayan akut faz göstergeleri:

a 2 - ve y-globulinin ilerlemesi ile disproteinemi;

Vyavlennya SRL;

Artan fibrinojen konsantrasyonu;

Pidvischennya AYAKKABI.

Şişme durumunda, düşük titreli çizgiler, IgG'nin Fc-fragmanına karşı RF - antikorları bilinebilir.

İlerlemiş periferik kan durumunda, lenfositli bazı hastalarda (%5-10 lenfosit) lökosit formülünden genç lenfosit formlarına kadar lökopeni (1-1.2x109/l) gelişmesi mümkündür. Bazı durumlarda hipokromik anemi azaltılabilir - zhovtyanitsa, retikülositoz ve pozitif Coombs yıkımı ile gereksiz olan hemolitik anemi. Werlhof sendromlu hastalarda trombositopeninin yeniden yapılandırılması.

Çarpıcı nirok karakteristik kış için, eğik çizgide, bu şekilde sınıflandırmak mümkündür (I.E. Tareeva, 1983):

Subklinik proteinüri (sıklıkla 0,5 g / dob'luk bir bölümdeki bir şişe yerine - küçük bir lökositüri ve eritrositozda);

Proteinüri daha belirgindir, nefrotik sendromun bir virüsü olarak hizmet edebilir, ancak yüzeysel ve aktif veya aktif vovchakovy nefritidir.

Tapınağın dışında, proteinüri (örneğin amiloidozlu yak) hızla gelişir. Yani kanamam olacak. Lökositüri, biraz nirkada bir vovchak ateşleme süreci gibi olabilir ve ayrıca her gün aralıksız ikinci el enfeksiyonun bir sonucu olabilir.

Noktalı biyopsilerde, genellikle fibroplastik bir bileşenle birlikte spesifik olmayan mesangiomembranöz değişiklikler ortaya çıkar. Karakteristik vvazhayut:

Nirkovy dokusunda yatan, çekirdekleri değiştiren (hematoksilen hücreleri) ilaçlara ilişkin kanıtlar;

Darting ilmeklerinin viglyadі'sındaki glomerüllerin kılcal zarları;

Elektronik depolarda fibrin ve immün komplekslerde glomerüllerin bazal membranına yerleşim.

WHO'nun sınıflandırması için aşağıdaki morfolojik nefrit türleri görülmektedir:

Sınıf I - değişikliğin süresi.

Sınıf II - mezangial tip;

Sınıf III - orta proliferatif tip;

Sınıf IV - yaygın proliferatif tip;

Sınıf V - membranöz tip;

Sınıf VI - kronik glomerüloskleroz.

X-ışını dozu tespit edildiğinde:

Yamaçlarda yılanlar (yumru sendromu durumunda - bileklerin kıvrımlarında ve bilekler arası eğimlerde epifizyal osteoporoz, kronik artrit ve deformite aşırı yükü durumunda - şerit yumrusunun pidvivikha ile çınlaması);

Pnömoni gelişimi ile bacaklarda kırışıklıklar (hastalığın önemsiz bir aşırı yüklenmesi ile - disk benzeri atelektazi, yüksek diyafram staz varlığında lejyonun malunky deformitesini iyileştirir);

Vovchakovo wadi veya eksüdatif perikardit gelişimi ile kalbin yanından Zmini.

EKG, palyaço kompleksinin (diş) uç kısmında spesifik olmayan değişikliklerin yaratılmasına izin verir. T o segment ST), daha önce miyokardit ve perikardit için tarif edilene benzer.

Beynin BT ve MRG'si, merkezi sinir sisteminin lezyonlarındaki patolojik değişiklikleri ortaya çıkarır.

Teşhis şakası yaparken, vovchak sürecinin faaliyet adımlarını da belirlemek gerekir (Tablo 7-1).

Tablo 7-1. Sistemik kalp hastalığında patolojik bir sürecin aktivitesi için kriterler (Nasonova V.A., 1989)

Tablonun genişletilmesi. 7-1

teşhis

Klasik bir kesinti durumunda, VKV teşhisi basittir ve bir "kar fırtınası", tekrarlayan poliartrit ve poliserozit oluşumuna dayanır, bu da önemli bir teşhis süreci haline gelebilir, böylece LEH tipi bir teşhisin varlığı katma. Ayrıca, rahatsızlıkları, kanopilerden bağları, kürtajları, adet görme kulağı, güneşlenme ve bulaşıcı hastalıkları olan gençler var. Bu tür hastalıklarda, özellikle teşhis klasiklerinde teşhis yapıldığında teşhis koymak çok daha katlanabilir. Mevcut durumda, Amerikan Romatoloji Derneği (ARA) tarafından 1982 s. 1992 s.'ye baktı. (Tablo 7-2).

Tablo 7-2. Sistemik kalp hastalığı (ARA) için tanı kriterleri

Masanın sonu. 7-2

Belirli kriterler veya daha fazla olması durumunda tanı güvenilirdir. Daha az kriter olduğunda, VKB'nin teşhisi özetlenir ve hastalığa dinamik olarak dikkat edilmesi gerekir. Böyle bir semptom doğru değildir: glukokortikoid üzerindeki bu tür rahatsızlıklara karşı duyarlıyız, bu semptomlar nedeniyle bazı durumlarda bazı kasılmalar (paraneoplastik sendrom dahil) olabilir.

Ayırıcı tanı

VKV Slid Differentsiyuvati z düşük zhvoryuvan. VKV sırasında patolojik süreçlerde edinilen savcılık organlarında ve sistemlerinde büyük bir değişiklik var, hasta bir kişide teşhis edilebilecek kapsamlı bir hastalık listesi var. VKV, daha büyük bir dünya ve patolojik koşulların gelişimi olabilir. Özellikle bir rahatsızlığın başlangıcında ve bir veya iki organın (sistemlerin) baskın bir yenilgisi sırasında trol yapmak özellikle sık görülür. Örneğin, hastalık koçanı üzerinde bir plörezi hastalığı ortaya çıkarsa, tüberküloz etiyolojisinin plörezi geliştirmek mümkündür; Miyokardit, romatizmal ve nonspesifik olarak tedavi edilebilir. VKB glomerülonefrit ile ilk kez ortaya çıktığında, gitmesine izin vermek özellikle af açısından zengindir. Bu gibi durumlarda, glomerülonefrit yoksunluğunu teşhis edin.

VKV en sık ARF (romatizma), IIE, kronik aktif hepatit (CAH), hemorajik hastalıklar (trombositopenik purpuri) ve DZST grubundan küçük rahatsızlıklardan farklıdır.

Kadınlarda romatizma için ayırıcı tanı ihtiyacı, kural olarak, hastalık başlangıcındaki çocuklarda ve gençlerde - teşhis edilen artrit ve ateş ile. Romatizmal artrit, büyük eğimler ve shvidkoplinny lezyonlarından daha şiddetli olan daha yüksek derecede semptomların bir sonucu olarak gelişir. Frontal enfeksiyon kontrolünün (anjina) ayırıcı tanı değerine baskı yapmayın, bazıları spesifik olmayan bir faktör olarak hizmet edebilir, ancak VKV'nin temel belirtilerinin gelişimi. Romatizma teşhisi, kalp hastalığı (romatizmal kalp hastalığı) teşhisi ile güvenilir hale gelir. Daha dinamik olarak, kalp kusurunun oluşmasına izin verilmesine izin verilir, mitral kapak eksik olsa bile, mitral kapak eksikliği oluşmuşsa, hafifçe döner ve kolayca denetleyemez.

hemodinamik hasar. Mіtrala regurgіtatsіya önemsiz dünyayı döndürür. VKV temelinde, romatizma aşamasında lökositoz düşünülür. ANF ​​görünmüyor.

VKV ve RA arasındaki ayırıcı tanı, benzer bir anahtar resme bağlı olan hastalıkların koçanı aşamasında bükülür: şaraphane, fırçanın diğer eğimlerinin simetrik bir modelidir, yeni erken sıyrıklar alma süreci karakteristiktir. Ayırıcı tanı, proliferatif bileşenin yamaçlarında RA ile yeniden enfeksiyona, yamaçların enfeksiyonuna yol açan mukoza zarlarının hipotrofisinin erken gelişimine ve yamaçların sertliğine dayanır. Tınlı yüzeylerin VKV ile aşınması görülebilir, ale є, RA'nın karakteristik bir işaretidir. RA oranının Rusya Federasyonu'nun yüksek titresi. VKV yogo viyavlyayut düşük titrede nadir olduğunda. VKV'nin Vinyatkovo katlanır ayırıcı tanısı ve RA'nın visseral formu. Her iki vapadada netleştirilmiş tanı, lykuvannya'nın (glukokortikoidlerin işareti) doğasına karışmaz.

KAH ile ateş, artrit, plörezi, cilt hastalıkları ve glomerülonefritli hastalarda sistemik bir bozulma olabilir. Lökopeni, trombositopeni, LE-cellini ve ANF geliştirmek mümkündür. Aşağıdakilerin ayırıcı teşhisinin gerçekleştirildiği saat başına:

HAG genellikle ortada gelişir;

KAH ile ilgili rahatsızlıkların anamnezinde є viral hepatit transferleri vakaları;

KAH ile karaciğerin yapısında ve işlevinde değişiklikler vardır (sitolik ve kolestatik sendrom, karaciğer yetmezliği belirtileri, hipersplenizm, portal hipertansiyon);

VKV ile, hepatitli hastalarda karaciğer enfeksiyonu hafif hepatite karşı duyarlı değildir (sitolitik sendrom belirtilerine ek olarak);

CAH ile viral karaciğer hasarı belirtileri vardır (anti-viral antijen ve viral antijen).

Primer IIE durumunda, hızlı bir kalp yetmezliği (aort ki-mitral kapak eksikliği) vardır ve antibakteriyel tedavi daha da etkilidir. LE-hücreleri, DNA'ya karşı antikorlar, bir kural olarak görünür olan ANF. Zamanında bakteriyolojik takip ile patojenik mikrofloryanın büyümesi ortaya çıkar.

Trombositopenik purpura (idiyopatik veya semptomatik) durumunda, VCV, laboratuvar bulguları türleri (LE-cellini, ANF, anti-DNA'dan DNA'ya) ve ateş ile teşhis edilen sık görülen sendromlar vardır.

DZST'nin diğer aciz gruplarının Naybilsh katlanabilir diferansiyel teşhisi. Bu tür stani, yak SSD ve DM, VKV'den pirinç uyumayan anneler için kullanılabilir. ANF ​​hasta ve LE-klitin olunca durum olabildiğince basit, daha düşük bir unvan istiyorum. Ana ayırıcı tanı işaretleri, iç organların sıklıkla VKV ile etkilenmesi (özellikle nirok), hastalığın SSS ile daha şiddetli doğası ve DM ile açık bir miyopatik sendromdur. Bir dizi vipadkiv'de, daha önemsiz olmasına izin vererek doğru teşhisi koyun.

hastalıklar için dinamik bir görünüm. Bazı durumlarda, çok fazla para ve roket vardır (özellikle minimum aktivite seviyesi nedeniyle kronik bir VKV akımı durumunda).

VKV'nin açık uçlu klinik teşhisinin formülasyonu, rahatsızlığa ilişkin çalışma sınıflandırmalarında tanıtılan tüm başlıklarda bulunabilir. Teşhis aşağıdakileri göstermekten suçludur:

Hastalığın aşırı yüklenmesinin doğası (gostry, pidgostria, kronik) ve kronik aşırı yüklenme durumunda (mono-oligosendromik), il klinik sendromuna yol açar;

sürecin etkinliği;

Fonksiyonel yetersizlik aşamasının gelişmesi nedeniyle organ ve sistemlerde oluşan hasarın klinik ve morfolojik özellikleri (örneğin, lupus nefriti durumunda - normal eksiklik aşaması, miyokardit durumunda - kalp hastalığı olmaması durumunda , kalp yetmezliği)

Lykuvannya için başvuru (örneğin, glukokortikoidler);

Uskladnennya lіkuvannya (yaksho kıyameti є).

Likuvannya

Vrahoyuchi hastalanmanın patogenezi, VKV'de hastayız, karmaşık patojenetik tedaviye tavsiye edilir. Yogo zavdannya:

Bağışıklık iltihabı ve bağışıklık kompleksi bozuklukları (kontrolsüz bağışıklık hastalıkları);

İmmünosupresif tedavinin artan hızlanması;

İmmünosupresif tedavi uygulama sürecinde olan Likuvannya hızlandı;

Okremі'ya enjeksiyon, hızla dönüşen sendromlar;

CVC ve antil organizmasının görselleştirilmesi.

İlk etapta psiko-sosyal stresi, güneşlenmeyi ortadan kaldırmak, bulaşıcı hastalıkların baskılanmasını aktif olarak ortadan kaldırmak, yüksek düzeyde çoklu doymamış yağ asitleri, kalsiyum zinciri ve D ile az yağlı bir diyet yaşamak gerekir. Hastalığın alevlenmesine rağmen yüksek miktarda östrojen nedeniyle doğum kontrol hapı almayın.

VKV'nin ortadan kaldırılması durumunda bağışıklık iltihabının ve bağışıklık sisteminin bozulmasının baskılanması için, ana bağışıklık bastırıcıları kullanın: kısa süreli glukokortikoid, sitostatik ilaçlar ve aminokinolinler. İlacın önemsizliği, ilacın titreşimi ve kabul edilebilecek dozaj başlar:

aktivite seviyesine göre;

sızıntının doğası (tekniğin son durumu);

İç organların patolojik sürecine kadar geniş bir sonuç yelpazesi;

Glukokortikoidlerin veya sitostatiklerin transferi ve ayrıca hızlandırılmış immünosupresif tedavi oranındaki azalma;

Haberlere kontrendikasyonlar.

Minimal aktiviteye sahip rahatsızlıkların koçanı aşamalarında, glukokortikoid kilitlerinin klinik tablosundaki azalma, düşük dozlarda belirtilmelidir (dobu için 10 mg'dan daha az bir dozda prednizolon). Dispanser oblastına nakledilmekten suçluysanız, ağırlaştırılmış ilaç hastalıklarının ilk belirtileri teşhisi konulursa, glukokortikoidlerin optimal dozda kullanımını kolayca belirleyebilirsiniz.

Hastalıkların kronik olarak aşırı yüklenmesi durumunda, bir torba streç ile çocukların ezici atakları durumunda, klorokin (doz 0.25 g / dob) veya hidroksiklorokin kullanmak mümkündür.

Çalışmalardan yeni iç organlara kadar sürecin yüksek aktivite ve genelleme belirtisi varsa, glukokortikoidlerle daha etkili immünosupresif tedaviye güvenli bir şekilde geçmek gerekir: glukokortikoidlerle ön tedavi dozunu belirtmek için. Yüksek doz almanın önemsizliği 4 ila 12 ay arasında değişir. Dozun azaltılması, perakende klinik ve laboratuvar kontrolü yardımıyla adım adım gerçekleştirilmelidir. Hastalıklar için bir doz (doz başına 5-10 mg) alın, bir avuç taş alın.

Böyle bir sıralamada, VKV tedavisinin ana yöntemi glukokortikoid alımıdır. Muzaffer olduğunuzda, saldırgan ilkeleri izleyin:

Doğrulanmış bir VKV teşhisi durumunda liken lezyonunu düzeltin (ilaç tüketilmediyse);

Glukokortikoid dozu, patolojik sürecin aktivitesini bastırmak için yeterli olabilir;

Doz aşımı dozu olan Likuvannya, döndürülmüş bir klinik etkiye ulaşılana kadar yapılmalıdır (düşük omurga, sıcaklığın normalleşmesi, laboratuvar parametrelerinin azalması, organ değişikliklerinin pozitif dinamikleri);

Etkiye ulaşıldığında adım adım hazır olan doza geçilir;

Obov'yazkovyu є glukokortikoidlerle hızlandırılmış tedavinin profilaksisi. Bunalmak için azar azar glukokortikoidler stazdır:

Kalsiyum müstahzarları (oral asit, kalsiyum klorür, kalsiyum ve magnezyum asparaginat);

Anabolik doz (5-10 mg'lık bir dozda metandinon);

Sechogіnnі (saluretikler);

Hipotansif ilaçlar (ingibitori ACE);

Antasitler alın.

Şiddetli hızlanma gelişimi için aşağıdakilere dikkat edilmelidir:

Antibiyotikler (ikincil enfeksiyonlar için);

Tüberküloz önleyici ilaçlar (genellikle tüberküloz gelişimi için - eski lokalizasyon);

Hazırlıklar insülinu, boya kharchuvannya (şeker diyabeti için);

Mantar önleyici enfeksiyon (kandidiyaz için);

Döküntü önleyici tedavi (onaylı steroid tedavisi ile).

Bir saat boyunca, glukokortikoidlerin kullanımı, ekstra yüksek dozlarda prednizolon (üç gün boyunca 30 dakika boyunca 1000 mg'lık bir dozda dahili olarak damlatılır) uygulanması gerekiyorsa durumu belirler:

Artan (sıçrayan) aktivitedeki artış (sıçrama) sürece (III aşama), etkilenmeden, onu kullanmak daha iyi olur;

dozlara direnç, bazılarının yardımıyla daha önce olumlu bir etkiye ulaşmış;

Organ değişikliklerinin varyasyonları (nefrotik sendrom, pnömoni, vaskülitin genelleşmesi, serebrovasküler hastalık).

Nabız tedavisi, DNA'ya karşı antikorların sentezini galvanizlemek için bağışıklık komplekslerinin kurulmasına benzer. Kalıntıların, glukokortikosteroidlerin konsantrasyonunun azaltılması, daha az büyümenin (daha büyük ayrışma durumunda) bağışıklık komplekslerinin kurulmasını sağlamak.

Aktiviteyi pulsterepati gerçekleştirme sürecine atfetmenin değeri, küçük dozlarda glukokortikoidlerin tanınmasına izin verir. Nabız tedavisi, önemsizliği düşük olan gençlerde en etkilidir.

Likuvannya glukokortikoidler, başarılı olmaya bağlı değildir, ancak şu şekilde gerekçelendirilir:

Geliştirme sırasında dozu düşürme ihtiyacı hızlanır, belirli bir hasta için bu tür terapide etkili olanlardan etkilenmez;

Glukokortikoidlere karşı hoşgörüsüzlük;

Glukokortikosteroid eliminasyonuna direnç (erken ölme isteği).

Bazı durumlarda (özellikle proliferatif veya membranöz lupus nefritinin gelişiminde), sitostatikler belirtilir: siklofosfamid (6 m / s'den az olmayan bir gerginlik için 0,5-1 g / m2'lik bir dozda uygulanan bin intravenöz bolus, 3 m/s cilt uzunluğu için) prednizolon ile 10-30 mg/add dozunda verilir. Nadal, glukokortikoidlerden kurtulana kadar glukokortikosteroidlere dönebilirsiniz, eğer onlara karşı bir direnç varsa, bilmelisiniz.

Daha az şiddetli, glukokortikoid dirençli rahatsızlık semptomlarının tedavisi için, azatioprin (doz başına 1-4 mg / kg) veya metotreksat (15 mg / tizh) ve siklosporin (doz başına 5 mg / kg'dan daha az dozlarda) kullanın.. . prednizolon dozları (doz başına 10-30 mg).

Sitostatik depolamanın etkinliğini değerlendirmek için kriterler:

Zmenshennya chi zniknennya anahtar işaretleri;

Steroid direncinin test edilmesi;

Sürece azalmış aktivite;

Zapobіgannya progresuvannyu lupus-yeşim. Katlanmış sitostatik tedavi:

lökopeni;

Anemi ve trombositopeni;

Dispeptik semptomlar;

Bulaşıcı hastalıklar hızlandı.

3.0x109 / l'den az lökosit sayısında bir azalma ile ilacın dozu 1 mg / kg kütleye değişmelidir. Küçük bir lökopeni birikimi ile ilaç paten yapılmalı ve prednizolon dozu %50 arttırılacaktır.

Yaygın olarak genişletilmiş nabul ekstrakorporeal tedavi yöntemleri - plazmaferez ve hemosorpsiyon. Koku, CVC'nin organizmalarını görmenize, hücre reseptörlerinin glukokortikoidlere duyarlılığını artırmanıza ve toksisiteyi değiştirmenize izin verir. Їх genelleştirilmiş vaskülit, ciddi organ hasarı (lupus nefriti, pnömoni, serebrovasküler hastalık) durumunda ve ayrıca kötü kullanım glukokortikoidleri olarak bağışıklık hasarlarının şişmesi durumunda.

Bağımsız olarak etkisizlik için pulsterepsyu ile aynı anda ekstrakorporeal staz yöntemlerini arayın. Bu, sitopenik sendromun ekstrakorporeal yöntemlerinin durgunlaşmadığı anlamına gelir.

Kandaki yüksek antifosfolipid antikor titresi nedeniyle hastayız, ancak antifosfolipid sendromunun klinik belirtileri olmadan, küçük dozlarda asetilsalisilik asit (doz başına 75 mg) belirtiyoruz. Klinik belirtilerle gereksiz olan doğrulanmış antifosfolipid sendromu durumunda, heparin sodyum ve küçük bir doz asetilsalisilik asit ile tüketilir.

Kas-iskelet sistemi hastalıkları (artrit, artralji, miyalji) ve serozit tedavisi için rafinerinin spesifik dozajını sabitlemek mümkündür.

Tahmin etmek

Kayanın geri kalanında paranın sesiyle etkili yöntemler Tahmin değişti: 10 yıllık tanıdan sonra vizyon% 80 ve 20 yıl sonra -% 60 olacak. Hastalıkların %10'unda, özellikle şiddetli nirok (kronik nirkova eksikliğinin ilerlemesi sonucu ölüm ısrarlıdır) veya serebrovasküler hastalıkta prognoz rahatsız edicidir.

önleme

Oskilki etiyologiya VKV nevidoma, birincil profilaksi yapılmamalıdır. Çocuk grubunu, onları taşımadan önce, her şey için ilk olanı, rahatsızlıkların akrabalarını ve ayrıca izole edilmiş çocuklar için acı çeken insanları koruyun (disko günü vovchak). Eşsiz güneşlenme, aşırı soğutma için suçlanacak kokular, kıymık için suçlamayın, çamuru temizleyin ve balneoterapi.

SKLERODERMİ SİSTEMİ

SSD, cildin ve iç organların fibröz-sklerotik semptomlarının ısınması ve genişlemesi ile karakterize edilen, yağ dokusu ve diğer damarların sistemik bir yetersizliğidir. Hastalıkların maliyeti, STS oranına eklenir - ortaya çıkan dokunun, iç organların bir çerçevesi olan lifli dönüşümü, bir dizi kan taşıyan damarın bir depolama elemanı. Fibroblast fonksiyonunun bozulması durumunda dünya çapındaki kolajen solüsyonlarından gözlemlenemeyen pansuman fibrozu gelişimi.

SSD büyümesinin farklı coğrafi alanlarda ve etnik gruplarda genişlemesi, büyüme ve tek bir bölgede. Birincil rahatsızlıklar Rik'te 1 milyon nüfus başına 3,7 ila 19,0 arasında değişmektedir. SSD, 30-60 yaş arası orta yaştaki kadınların (performans 5: 7.1) en sık yeniden yapılandırılmasıdır.

etiyoloji

Hastalıkların gelişmesinin nedeni evde değil. Virüslerin değerini, teşhis edilen SSD'deki rollerinin dolaylı kanıtlarının bazı göstergelerini belirleyin: bazı dokularda virüs benzeri inklüzyon tespit edildi ve anti-virüs antikorlarının titresi ayarlandı. SSD'den önce kurulan aile-genetik dengesizliği, rahatsızlıkların bazı akrabaları, viglyad hipergamaglobulinemi, Raynaud sendromu ve bazı durumlarda SS'de hipertrofi belirtileri görüyor.

nespriyatlivih faktorіv scho spriyayut manіfestatsії hvorobi bu її zagostren, slіd vіdnesti çarpanlara zovnіshnogo seredovischa (polіvіnіlhloridom ait trivaly temas kremnієvim pylome) zastosuvannya lіkarskih zasobіv (bleomіtsin, triptofan) ve takozh oholodzhennya, yaralanma öncesinde neyroendokrinnih funktsіy bu vpliv profesіynih vіbratsії yırtılmış.

patogenez

Patogenezin temeli, genç hücrelerin (endotelyal, vertebral kolonun düz hücreleri, fibroblastlar, T ve B hücreli lenfositler, monositler, tehlikeli hücreler, eozinofilik hücreler) etkileşim sürecinin tek tek yok edilmesidir. Aşırı çalışmanın sonucu, apoptoza dirençli ve otonom maksimum sentetik aktivite modunda işlevsel olan, neofibrillogenezi ve ana konuşma dokusunun glikozundaki değişiklikleri aktive eden bir fibroblast popülasyonunun seçilmesidir. Sonuç olarak ortaya çıkan dokuda fibröz-sklerotik değişiklikler gelişir. Bir saat, bir kısır virüs üzerinde organizmaya karşı bağışıklık tepkisinin düzensizliği görülebilir, böylece antikorların hiper ürününü ıslak dokulara (autoantitil) dönüştürür. İmmün kompleksler oluşturmak, mikrodolaşım kanalına ve iç organlara yerleşmek, immün ateşlemenin gelişmesini sağlamak mümkündür. SJS'deki bağışıklık ve otoimmün bozuklukların değişkenliği, VKV'deki kadar büyük değildir.

Ortaya çıkan dokudan fibröz-sklerotik değişiklikler, bağışıklık iltihabı duyusuna yanıt olarak damarların ve iç organların yenilgisi, hastalığın temel belirtilerinin çok yönlülüğü (Şekil 7-1).

sınıflandırma

Ülkemizde SSD'lerin sınıflandırılması, karakter bunalmış, rahatsızlıkların gelişim aşaması ve hasarlı organ ve sistemlerin klinik ve morfolojik özellikleri gibi kabul edilmektedir.

Sızıntının doğası:

Shvidko ilerliyor;

Kronik.

Sahne:

Poçatkova;

genelleştirilmiş;

Termal.

Küçük. 7-1. Sistemik sklerodermanın patogenezi

Çarpmanın klinik-morfolojik özellikleri:

Shkiri ve periferik damar sistemi - shilny nabryak, dayanıklılık, hiperpigmentasyon, teleanjiektazi, Raynaud sendromu;

Destek kolu aparatı - artralji, poliartrit, psödoartrit, PM, kalsifikasyon, osteoliazis;

Kalp - miyokardiyal distrofi, kardiyoskleroz, vada kalbi (en sık - kapak eksikliği);

Akciğerler - interstisyel pnömoni, skleroz, yapışkan plörezi;

Bitkisel sistemler - özofajit, duodenit, sprupodibny sendromu;

Nirok - spravzhnya skleroderma nirka, kronik yaygın glomerülonefrit, serebral glomerülonefrit;

Sinir sistemi - polinörit, nöropsikiyatrik problemler, vejetatif yıkım.

Shkiri'yi kavramanın değişkenliği, 4 noktalı bir sistem için palpasyonla değerlendirilir:

0 - hasar yok;

1 - biraz bozulmuş;

2 - kayıp hakkında;

3 - kıvrımı bükün (kıvrımı alma isteksizliği).

Son birkaç yılda, sendromu içeren preskleroderma, yaygın skleroderma, cinsel ilişki (limitovan) skleroderma görmeye başladılar. CREST(Sendroma gelince, aşağıda söylenecektir), skleroderma olmadan skleroderma (tüm seçenek daha da kötüdür ve SJS ile tüm rahatsızlıkların% 5'inden fazla olmaz).

Kronik bir kesinti için, vazomotor bozulma ile karakterize edilen en güçlü STS, Raynaud sendromunun tipini ve bunlarla ilgili trofik problemlerin genişlemesini takip ederek adım adım gelişir ve tek bir kayalık şerit tarafından yakalanmanın tek bir tanıdık görevi görür. kaynak. Osteoliz gelişimi ve genel olarak iç organlarda (stravovoda, kalp, bacak) ilerleyici sklerotik değişikliklerin gelişmesiyle birlikte okul ve periartiküler dokularda azalma olması gerekir.

Hızla ilerleyen bir akım, gerçek bir skleroderma hastalığı (en sık görülen neden) temelinde ilk hastalık riskinde önemli fibrotik periferik ve viseral lezyonların ve rahatsız edici nirok lezyonlarının ortaya çıkması ile karakterize edilir.

Hastalığın ilerleyici doğası, patolojik sürecin büyüme aşamasının evriminin değerlendirilmesi için, üstesinden gelinen üç aşama vardır:

Aşama I - koçanı belirtileri - pidgostroma ve vazospastik durumunda yılanın eğimlerini not etmek önemlidir - kronik seyir durumunda;

Aşama II - sürece genelleme - etkilenen organizmaların ve sistemlerin polisendromizmi ve çoklu sistemikliği;

Aşama III - termal - şiddetli sklerotik, distrofik ve nekrotik süreçlerin revizyonu (gergin - birkaç organdan birinin değişen bozulmuş işlevleriyle).

anahtar resim

Hasta olmanın ve polimorfik ve polisendromik olmanın zekice bir resmi, karakter genellemelerini çağrıştırıyor. Patolojik süreçten önce alınamayan organ veya sistemler için pratik olarak sessizdir.

üzerinde teşhis şakasının ilk aşaması Hastalık koçanı teşhisini ve varyantını, süreçteki kesintinin doğasını, organizmaların patolojik sürecine katılımını, daha önce gerçekleştirilen, organizmaların patolojik sürecine katılımını belirlemenin mümkün olduğu bilgileri tanımak mümkündür. hem de bu verimliliği hızlandırmak

Hastalığın çoğu, shkiri'nin yenilgisi için onarılmalıdır ve daha sonra adım adım organları onarmak gerekir (tipik form). Son olarak (atipik formda), sınıftaki evin kulağından çekilen resimlerde, ruhsal belirtilerin en küçüğünde iç organların bozulmasının yanı sıra hızlı teşhis. Bunalmanın dünyasında, taşmanın (gostre, pidgostre ve kronik) doğası hakkında bir şeyler söylemek mümkün.

İç organların patolojik bir süreci teşhisi konulduğunda rahatsızlıkları olan skarjiler, ciddi şekilde etkilendiklerinde (plörezi, artrit, Raynaud sendromu, duodenit vb.) Sub-aktif semptomlar gösterirler. Su saati rahatsızlıkları, SSO'nun en karakteristik özelliği olan yara izlerini gösterebilir: üstten kurtulmanın zor olduğu durumlarda baş etme ve ölme zorluğu

Stravohodun parçaları. Raynaud sendromunda vazospastik hasar parmaklarla çevrili değildir, el ve ayakta genişler. Sıklıkla, hastalar, dilin ihbarının bir parçası olsun, dudak bölgesinde aynı hissi görürler. Şirketin ve konjonktivanın mukoza zarının kuruluğu üzerine cıyaklama kokusu ve ayrıca posterin tatsızlığı (gözyaşı yok). O şirketin shkiri'nin sıkılığını görünce ortaya çıkmak için shkiri'yi yenin (ağız görmek önemlidir). Kural olarak, sıcaklık ayarlanmaz. Skhudnennya (bir anlamda), elbette, hastalığın ilerlemesi ve genelleşmesi durumunda sevilen.

İlk aşama için (önemsiz bir aşırı hastalık yükü ile), yeni bir teşhis geliştirmek mümkündür. Koçanı üzerinde vikonasyon çok önemlidir, çünkü SJS semptomları DZST (VKV, RA, DM) grubundaki hastalığı düşünmek için çok fazla ve mono-oligosendromosite durumunda, bir hastalıktır. bir ile karakterize edilen hastalık.).

Ha teşhis şakasının başka bir aşamasına Verileri rymuyut, organ ve sistemlerin yok edilmesi ve işlevsel eksiklikleri ne olacak? Hastalıkların açık görüşlü klinik tablosu ile çocuklara karşı mücadele, çok sayıda rahatsızlık anlamına gelir. Gözlerde ve ellerde önemli lokalizasyon ile atrofi, embriyonun son gelişiminde, sertleşmede görünecektir. Depigmentasyon, kararın ve teleanjiektazinin bakımsız bir çocuğu olan çocukların trofik yılanları da olabilir. Mukoza zarının kesilmesi kurulukta görünür. Shkіrі'da bir winikati virazki ve bir gnіynichkovy ziyareti olabilir; kıllı vipadaє, deforme olmaz. Sahnenin sonunda, shkira'nın rahatsızlıkları boktan olarak kınanır ve onları gruba almak rahatsız edicidir. Kişi amik, maske gibidir. Şirketin formu karakteristiktir: dudaklar incedir, kıvrımlara alınır, ancak dağılmaz, yapı ağız genişleyene kadar yavaş yavaş ağza çekilir ("kese" belirtisi).

Raynaud sendromundaki cilt yüzeyindeki gözlerde vazospastik değişiklikler yüz, dudaklar, eller ve ayaklarda görülür.

Eğimlerin belirlenmesi, periartiküler dokuların gelişimi için defigrasyonlarında ve eksüdatif-proliferatif anormal fibrozis-indüktif gelişimi için ikincil sklerodermik poliartrit için görülebilir. Karakteristik skleroderma elinin gelişimidir: komşu falanjların osteolizi nedeniyle parmakların kısalması, kemiklerin vitrifikasyonu, dudakların deformasyonu ve hafif orijinal kontraktürler. Bir kuşun pençesinden (sklerodaktili) koparmak için bir fırça taku.

Morfolojik olarak mukozanın diseksiyonu, fibröz interstisyel miyozit veya distrofik ve nekrotik değişikliklere sahip miyozittir ve miyastenik sendrom, atrofi ve değişmiş kas kütlesi ve bozulma ile kendini gösterir. Myazdaki hastalıklı guleti (kireçlenme) onaylamak daha olasıdır. Özellikle sıklıkla parmakların yumuşak dokularına kalsiyum tuzları eklenir.

Urazhennya shKT (özofajit, duodenit, hasarlı cilt veya kabızlık sendromu) esas olarak teşhis şakasının birinci ve üçüncü aşamasında kendini gösterir.

Enerji organlarının belirlenmesi, kronik olarak sağlık durumuna, mlyavo'ya karşı olan pnömoninin gözlerinde görülür. Zavallı diyardaki fiziksel veriler, sonbahardaki dönüşlerde, efsanenin amfizeminden mahrum kalıyorlar. Sutta'nın SJS'nin karakteristiği olan bilateral bazal pnömoskleroz gelişimine yardımcı olması için gerekli olan X-ışını dozu ile önemli ölçüde büyük bilgiler verilir.

Şiddetli pnömoskleroz ve önemsiz bir durumda, sağ küçük olanın hipertrofisine ve daha sonra - başka bir eksikliğe kadar uzanan legenevian hipertansiyonu gelişir. Legeneva hipertansiyonu, siyanoz, sternumdan başka bir orta nervürlü malignitede vurgu II tonu, gerilik, fiziksel dirence toleransta keskin bir azalma ve kalpteki nabzın gücündeki değişiklikler

SJS'nin visseral semptomlarının ortasındaki sorunun kalbinin belirlenmesi, hem sıklık açısından hem de rahatsızlıkların sonucu üzerine dökülerek ana noktadır. SS için, sözde birincil kardiyoskleroz, miyokardın nekrotik ve ateşli değişiklikleri nedeniyle bağlanmaz, karakteristiktir. Ek olarak, MA'nın ekstrasistol görünümünde kalpte bir artış (inodi - anlamı) ve ayrıca kalp ritminde bir bozulma anlamına gelir. Kalbin gelişimini geliştirmek için endokardiyumu vurarak, onu başlatmak pratiktir - zihinsel yetersizliğe. Bir dizi hastalıkta kardiyoskleroz varlığı, karakteristik belirtilerle kalp yetmezliğinin gelişmesiyle arttırılabilir. SS'li perikardit genellikle nadirdir ve çoğunlukla kurudur.

Diğer damarların ayrılması - skleroderma anjiyopati - vazomotor bozuklukların tezahürü (Raynaud sendromu) ve az sayıda parmak oluşumunda (kalpte hasar, siyanoz) karakteristik sonradan değişikliklerle birlikte paroksismal vazospazm ile karakterizedir. Ağır vakalarda Raynaud sendromu kanamalara, parmaklarda doku nekrozuna ve teleanjiektaziye yol açabilir.

SS'de nirok şapırdamasına (hastalıkların% 80'inde), fibroz gelişimi ile birlikte sudin, ale'nin patolojik semptomları eşlik eder. En ciddi semptom, bir skleroderma nirkov krizidir, ancak ilk beş yıl içinde, yaygın bir SSD formu ve %90'ında erkekte iltihap oluşturan bir malign AG (AT 170/130 mm Hg'den fazla) olan rahatsızlıklarda rahatsızlıklar geliştirmelisiniz. Spesifik olmayan belirtileri olanlar.

Sinir sistemi hasarının temelinde, bozulmuş refleksler ve hassasiyet ile polinörit semptomlarının sunduğu distrofik ve lifli değişiklikler vardır.

Böyle bir rütbede, başka bir aşamada, shkiri ve її türevlerinin ezici savaşlarına karşı savaşın poliorganizmi ortaya çıkıyor. Değişim adımı daha da belirgindir - subklinikten önemli dönüşlere. Kötü etkilenen bir okul durumunda SSD tanısı koyma imkanı

daha fazla visoka, daha az yakın viseral gözeneklilik. Son çare olarak, ilk plan bir organa (nirka, kalp) saldırmaksa, teşhis aflarının kurulması fikrini değiştirmek.

Yapabilirsiniz:

Sürecin adımlarını görselleştirin;

iç organların cirosunu belirtin;

Kronik DZST grubundan diğer hastalıkların ayırıcı tanısını yapın.

Belirlenen aktivite düzeyinde, en önemlileri, aşağıdakiler gibi spesifik olmayan akut faz göstergeleridir:

2 - і -globulin konsantrasyonunda ayarlamalar ile disproteinemi;

SRB vekiline sunulması;

Artan fibrinojen konsantrasyonu;

Pidvischennya AYAKKABI.

Bağışıklık bozukluklarının görünümü ve devri hakkında, Rusya Federasyonu'nun (hastaların% 40-50'sinde bulunur), antinükleer antikorların (% 95'inde) ve LE-clitin'in (hastaların% 2-7'sinde) değerleri ile değerlendirilebilir. ). VKV temelinde, SKD'li tüm göstergeler önemli ölçüde daha düşük titreler ve daha yüksek gösterir.

En önemli tanı değeri, sözde sklerodermik antikorlara verilir.

Antikor Scl-70 en sık SSD'nin yaygın formlarında (%40) bulunur. Burnu olan bir kişide HLA-DR3 / DRw52'nin varlığı, Raynaud sendromu rahatsızlıklarında prognostik olarak hoş olmayan bir faktördür ve 17 vakada SS'li hastalarda akciğer fibrozu gelişimi.

Hastalıkların %20-30'unda sentromer (kromozom elementi) antikoru oluşur (CREST sendromunun daha fazla belirtisi vardır).

RNA polimeraz I ve III'e karşı antikor, SSD için oldukça spesifiktir. Varlığın kokusu, bir nirok'un yenilgisi ve hoş olmayan bir prognoz ile ilişkili yaygın bir formu olan rahatsızlıklarda önemlidir.

Yenildiğinde, bir katliam kuşatmasının en küçük değişikliklerinin (mikrohematüri, silindirik yapı) ortasında bu protein dünyasında olduğu ortaya çıkıyor. Normal skleroderma nyrci (nirk nyrkas'ın bozulması sonucu nirk dokusunda nekroz gelişimi) durumunda kanda kreatin eksikliği gelişebilir.

SS durumunda, nirk dokusu ve sudin'in morfolojik değişiklikleriyle ve bazen de hasarın diğer klinik (laboratuvar dahil) teşhisleriyle dakik biyopsilerde ayrışma ve oluşumlar anlamına gelir. Arteriyel hipertansiyon gelişiminin bir sonucu olarak arteriyel hipertansiyon gelişirse, altta değişiklikler (arteriyel hipertansiyon ve genişlemiş damarlar) anlamına gelir.

EKG'de kalp hasar görürse, bulamaç kompleksinin uç kısmında spesifik olmayan değişiklikler başlar (dişin genliğinde azalma ve inversiyon) T), ve inodі - iç drenaj kapasitesinin bozulması. Kalbin gelişimini radyografik olarak görselleştirin. Ön yardım röntgeni

RA'daki hasar nedeniyle SS'de elin parmaklarının miyazisi ve yumuşak dokularının kireçlenmesine ve ayrıca lobların seropozitifliğinin farklılaşmasına neden olur (SS durumunda yüzeylerin eğimlerinin gündüz erozyonlarında) ). Röntgenogramlarda vakaların %60-70'inde bağırsak yolunun (özellikle bağırsak yolunda) etkilendiği açıktır. Solucanlar, ikincideki yaygın genişlemelere, alt üçte birlik kısımdaki seslerden, zayıflamış peristaltizme ve duvarların sertliğine sunulur.

Biyopsiler, sinovyal membranlar ve mukoza zarları durumunda, SSD'nin, fibröz değişikliklerin ve ayrıca sudin hasarının karakteristiği gibi görünürler. Morfolojik dozaj tarihi, yerleşik tanıya genel bir anlam vermez.

teşhis

Hastalıkların teşhisi, büyük ve küçük teşhis kriterlerinin bulgularına dayanır.

Daha büyük kriterlere göre, proksimal sklerodermayı tolere edin - simetrik olarak terleme, sertleşme ve parmak ve shkiri sayısının hazımsızlığı, alt papal-falangeal ve metatars proksimalinde rozet Yılanlar suçlamaları tasavvur edebilirler, shiyu that tulub (yaşayan göğüs duvarı).

Küçük kriterler:

Sclerodactylia - pererakhovanі vische shkіrnі zmіni, parmakların patolojik sürecinde iç içe geçmiş zaluchennyam;

Parmakların parmaklarında yara izleri;

Bilateral bazal legenevium fibrozu.

Hasta bir SSD'nin büyük bir kriteri (harika) veya iki küçük kriteri vardır. Duyarlılık - %97, özgüllük - %98.

Kalsifikasyondan sonra en sık görülen SJS tipi, Raynaud sendromu, özofajit, sklerodaktilit ve teleanjiektazi (sendrom) CREST- Semptomların İngilizce naymenuvan'ının ilk harflerinin arkasında).

SS'nin erken evrelerde teşhisi, ortaya çıkan üç ana belirtiye dayanır (en erken teşhis edildiğinde): Raynaud sendromu, yumrulu sendrom (genellikle poliartralji) ve shkіri shkіri. Ancak erken aşamada visseral lokalizasyon süreçlerinden biri ortaya çıkar.

SJS'nin teşhisindeki önemli zorluklar, iç organların anormal polisendromik lezyonları (sklerodermasız SJS olarak adlandırılır) nedeniyle rahatsızlıklarda karakteristik bir shkirny sendromunun ortaya çıkması ile ilişkilidir. Cich vipadkah'da, size kesinlikle radyolojik bir dozaj konusunda yardım etmem gerekecek, böylece o uzantının travmatik kanalındaki bozulmuş motiliteyi ve ayrıca on iki parmaklı bağırsakların genişlemesini görmenizi sağlar.

Ayırıcı tanı

SSD, bir dizi hastalıktan ve her şey için ilk olan, DZST'den ve ayrıca ana resmi SSD ile belirli bir vücudun böyle bir yenilgisine daha da benzeyen hastalıklardan farklılaşmayı izledi (zihin için). bir

minuvannya). Örneğin, aterosklerotik kardiyoskleroz, romatizmal kalp hastalığı ve nonspesifik miyokardit ayırıcı tanısını yürütmek için skleroderma urazhenny kalp durumunda; legene urazhenny durumunda - kronik pnömoni, tüberküloz ve mesleki hastalıklar (pnömokonyoz); urazhennі stravohodu kanser viklyuchiti th slіd zaman.

Ayırıcı tanılamanın temeli є SSD için tipik belirtilerin tespiti.

Reynaud sendromlu yetişkin çocukların yeniden değerlendirilmesi ve önceden var olan patolojik sürecin daha büyük bir aktivitesini deneyimlemek için SS durumunda VKV'li küçük çocukların türüne ilişkin laboratuvar verilerinde küçük değişiklikler.

VKV temelinde, SSD ile, iç organların yenilgisi, bağışıklık hasarının gelişmesiyle karşılanamaz (ANF, RF ve DNA'ya karşı antikorlar daha düşük bir titrede görünür, bu kadar çok sayıda LE-clitin'in sıklığı da önemsizdir. ).

RA formundaki SS'deki Suglobovy sendromuna, kas kontraktürleri, yumuşak doku ve dokularda kalsiyum birikimi, fibröz ankiloz ve pineal falanjların osteolizi eşlik eder. Gündüz SSD durumunda kist dokusunda yıkıcı değişiklikler, periartiküler dokunun hasarını geride bırakır

IXC gününde SJS ile kalp krizi anjina ağrısına yol açmaz. EKG'de aktarılan IM'nin belirtileri var. Kalbin romatizmal lezyonlarının görünümünde, nikoli SSD'si (mitral, aort boğazı) ile stenoz gelişmez; zihinsel eksikliği kıvırın.

Herhangi bir sistemin veya SJS'li organın sorununa hakim olmak, parlak ve besleyici değişikliklerden ve Raynaud sendromundan etkilenmesi muhtemeldir. Monosendromizm, rahatsızlıkları olanların (kronik pnömoni, aterosklerotik kardiyoskleroz, bağırsak hastalığı, viral rahatsızlık) klinik tablosunun karakteristiğidir.

SSD'de, küçük kırışıklıklar ve Raynaud sendromunun baskınlığı vardır ve DM'de birinci planda, yumrulu yakanın tek bir paraorbital şişmesinde ("göz merceklerinin semptomu") kas kütlesi eksikliği vardır.

SJS'li glukokortikoidler, VKV'de olduğu gibi ateşli bir pozitif etki vermez.

Bir dizi vipad'de, SSD küresel, ürkek ve astenovejetatif sendromla birlikte ortaya çıkarsa, önemsiz dinamik dikkatin doğru tanı koymasına izin verilmez.

Açık uçlu anahtar teşhislerin formülasyonu, çalışma sınıflandırmaları tarafından yönlendirilen başlıklarda bulunabilir. Teşhis aşağıdakileri göstermekten suçludur:

Sızıntının doğası;

Sahne;

Etkilenen organ ve sistemlerin klinik ve morfolojik özellikleri, fonksiyonel eksikliklerin aşamalarından organizmalar (örneğin

dünya, pnömoskleroz durumunda - eski eksiklik aşaması, şiddetli nirok durumunda - normal eksiklik ve içinde.).

Likuvannya

Lіkuvannya SSD maє buti kompleksi ve vrahovuvati navnі yönleri:

Sudinni'ye giriş hızlandı ve Pershu Chergu - Raynaud sendromuna;

Fibröz değişikliklerin gelişimi için enjeksiyon;

İmmünosupresyon ve ateşlenme önleyici;

Lokal hastalık semptomlarına enjeksiyon.

Soğuk, eğrilik, kas enjeksiyonları, stres durumları ve ilaç alımının yanı sıra periferik vasküler spazm (vazodilatasyonsuz β-adrenerjik blokerler) akışında benzersiz kayma.

Raynaud sendromunun tedavisi için ilaç, ana kalsiyum kanallarındaki blokerlerin bir işaretidir - amlodipin (dob başına 5-20 mg), uzun süreli nifedipin (dobu başına 30-90 mg), felodipin (dobu başına 5-10 mg) (240 -480 mg/dobu) veya diltiazem (dobu başına 120-360 mg).

Pentoksifilin (günde 3 kez 400 mg) ile dahili olarak iyi bir etki alınır. Ayrıca priznachayut antiagregan - dipiridamol (dobu başına 300-400 mg) veya tiklopidin (dobu başına 500 mg).

Kritik durumlarda (Legeneva hipertansiyon, kangren, nirkovi krizi), 6-24 yıl, 2-5 dib için, sentetik prostaglandinler dahili olarak enjekte edilmelidir: alprostadil (quiline başına 0.1-0.4 μg / kg) veya iloprost (0,5 -2 ng) / kilin başına kg).

Kollajen molekülündeki iç bağlantılardan ve kolajen solüsyonunun kanamasından sorumlu olan ilaç penisilamindir. İlerlemiş sızıntılar, hızla büyüyen, hastalıkta hoşgörülü değişiklikler ve ilerleyici jeneralize fibrozis semptomları durumunda, günde 250-500 mg dozda Yogo priznachayut. Daha önce, önerilen yüksek dozlar (ek doz başına 750-1000 mg) tedavinin etkinliğini artırmadı, ancak ikincil olayların tedavi sıklığı önemli ölçüde arttı. Penisilamin kullanırken, kesimin laboratuvar göstergelerini takip etmek gerekir, kulağın alındığı andan itibaren 6-12 m / s işareti, proteinüri gelişebilir. її її dob başına 0,2 g'a kadar büyüdüğünde, ilaç paten yapılmalıdır. Urazhennya'nın şişmesi durumunda, enzim tedavisi önerilir. Bu, hastalığın yakın çevresinde hiyalüronidaz verilmesinin veya ilaçla elektroforez yapılmasının düşünüldüğü anlamına gelir.

Protizapalni ve sitotoksik ilaçlar, SSD'nin erken (ateşleme) aşamasında ve hastalığın hızla ilerleyen bir kesintisi ile durgundur.

Küçük dozlarda (15-20 mg / dob) glukokortikoidler, ilerleyici yaygın uterus semptomları ve belirgin klinik ateşli aktivite belirtileri (miyozit, alveolit, serozit, refrakter) ile durgunlaşır.

artrit ve tendosinovit). Büyük dozlarda tavsiye edilmeyenlerin alınması (skleroderma nirkovy krizi gelişme riski).

12 ay boyunca günde 2 mg / kg dozunda reçete edildiğinde, siklofosfamid, rahatsızlıklarda shkiri tilka'nın basıncını yaygın SSD formuna değiştirir.

RA veya PM kaynaklı SSD durumunda metotreksat kullanılmalıdır.

Skleroderma nirkovy krizi durumunda, konvülsif spazmların azaltılması ve skleroderma nirka vikoristovyt ingibitori gelişiminin önlenmesi için ACE (kaptopril, dob başına 100-150 mg, enalapril, dobu başına 10-40 mg) arterilerin kontrolü altında.

Urazhennі disfajiyi önleme yöntemiyle stravohodu olduğunda, sık sık bir atış yapması ve 18 yaşından büyük olması önerilir. Prokinetik ajanların iletiminde disfaji tedavisi (doz başına 3-4 kez 10 mg'lık bir dozda metoklopramid). Reflü özofajit durumunda omeprazol kullanılmalıdır (vseredin doz başına 20 mg).

Dimetil sülfoksitin %25-50 aralığında aplikatsiyu transfer eden rahatsızlıkların lokal semptomları üzerine enjeksiyon. Patolojik sürecin aktivite döneminde, egzersiz tedavisi ve masaj önerilebilir.

Tahmin etmek

SSD durumunda, prognoz, bu geliştirme aşamasının üstesinden gelme seçeneği ile başlar. Görünüşe göre, Kremlin aşamasına yükselişten bir saatten fazla bir süre sonra, hastalığın ilk belirtileri (Raynaud Sendromu) olumlu bir prognoza sahip. Beş katlı görüş %34'ten %73'e yükselirken, ortalama duruş %68'dir. 4.7'de SJS'de ölüm riski gelişimseldir, ancak popülasyonda değildir.

Sert bir prognozun tahmincisi:

yaygın hastalık şekli;

47 yaşından büyük bir hastalık koçanında;

Kaç kişi olmak;

Fibrozis bir efsanedir, efsanevi bir hipertansiyon, aritmiler, ilk üç hastalık hastalığında nirok ile mücadele;

Anemi, temporal AYAKKABI, hastalıkların koçanı üzerinde proteinüri.

önleme

Bir grup hastadan önce, vazospastik reaksiyonlara, poliartraljiye ve ayrıca diğer dokuların yaygın hastalıklarının gelişmesine aç olan hastalık akrabalarına karşı hassastırlar. Koku, kışkırtıcı faktörlerin (soğukluk, titreşim, travma, kötü sözler, bulaşıcı ajanlar vb.) enjekte edilmesinden suçlu değildir. SSD'deki hasta kişi dispanser obl_k'ye yerleştirilmelidir. Tedavinin sistematik olarak uygulanması (zokrem, uygun tedavinin doğru seçimi) - en iyisi profilaksi zagostren

DERMATOMİOZİT (POLİMİOZİT)

DM, iskelet, düz kaslar ve shkiri'nin sistemik bir ateşidir. Sırt, iç organların patolojik sürecindeki kayıp anlamına gelir. Gün boyunca, okul kısır, polimiyosit PM terimi.

Bir hastalığın ana semptomu, proksimal semptomların majör lezyonlarıyla birlikte ilerleyici şiddetli nekrotik miyozit nedeniyle miyozitin zayıflığıdır. Progresuvannya m'yazovannya doku atrofisi dünyasında ve fibröz değiştirin. Benzer süreçler miyokardda meydana gelir. Parankimal organlarda distrofik değişiklikler gelişir. Patolojik süreçten önce, muses hakimleri, iç organlar ve shkiri de etkilenir.

DM (PM) nadir görülen bir rahatsızlıktır. Nüfustaki insidans oranı, Rik başına milyon kişi başına 2 ila 10 arasında değişmektedir. Hastalıklar genellikle yetişkinlik çağındaki (40-60 yaş) insanlara hastadır - kadınlar değil insanlar (2: 1).

etiyoloji

İki tür DM (PM) görüyorum - idiyopatik ve ikincil (tombul). İdiyopatik DM'nin etiyolojisi net değil, ne yazık ki, Manfestatlardan alınan bir faktör olarak görülüyor, ancak hastalığın ağırlaşması için de gerekli:

Güneşlenme;

Aşırı soğutma;

Bulaşıcı hastalık (GRZ, grip, anjina ve in.);

Hormonal aşırı tomurcuklanma (doruk, vajinist, gölgelik);

Duygusal stres;

fiziksel travma, cerrahi tutulum;

Duyarlılık ilaçlar(klorpromazin, insülin preparatları, antibiyotikler, penisilamin);

aşılama;

Epoksi reçineler, fotoseller ile temas;

Fizyoterapi prosedürleri.

Ymovirno, önemli bir çökme-genetik gücü var: rahatsızlıkların HLA sisteminin B-8 / DR3, B14 ve B40 antijenleri var. Fiyat açıkça hastalığın kendisiyle değil, tekil bağışıklık bozukluklarıyla ve ilk olarak miyozinspesifik otoantitillerin hiper ürünlerinden kaynaklanmaktadır.

Tombul (ikincil) DM, her türlü hastalığın %25'i haline gelir ve hastalıklı tüylerden muzdarip rahatsızlıklar arasında gelişir. Çoğu zaman DM, akciğer kanseri, bağırsak kanseri, ön mukus, yumurtalık kanseri ve ayrıca hematolojik maligniteler ile teşhis edilir. Özellikle 60 yıldır DM'nin şaraphanesi ilk kez sipariş edilebilir.

patogenez

Bir virüsün ve genetik schlichnosti veya tombul antijenlerin infüzyonu göz önüne alındığında, bağışıklık sisteminin bozulması (düzensizliği)

B- ve T-lenfosit sistemlerinin dengesizliklerine gelince: organizmalarda iskelet mukusuna karşı antikorlar ihlal edilir ve onlardan önce T-lenfositlerin duyarlılığı gelişir. "Antijen-antikorlar" reaksiyonu ve duyarlılaştırılmış T-lenfositlerin mukoza zarlarına sitotoksik etkisi onaylanır ve immün kompleks organlarının mikrovaskülatür ve mikrodolaşım kanallarında biriktirilir. Х lizozomal enzimler üretmek için eliminasyon ve dokularda ve iç organlarda bağışıklık ateşlemesinin gelişimi. Ateşlendiğinde, yeni antijenler gelişir ve daha önceki sağlıklı mukoza zarlarının patolojik süreci tespit edilmeden önce hastalık ve hastalığın kronizasyonuna kadar az miktarda bağışıklık kompleksi alınabilir. DM patogenezinin ana hatları Şekil 2'de sunulmaktadır. 7-2.

Küçük. 7-2. Dermatomiyozit patogenezi

anahtar resim

Hasta olmanın akıllıca bir resmi sistematik ve polisendromiktir.

Ana sendromlar:

Myazovy (miyozit, myazova atrofisi, kalsifikasyon);

Shkirny (eritema, shkiri embriyo, dermatit, pigmentasyon ve depigmentasyon, teleanjiektazi, hiperkeratoz, kırpma);

Suglobovy (artralji, periartiküler dokuların çarpıcılığı, nadir - referans artrit);

Viseral (miyokardit, kardiyoskleroz, pnömoni, aspire eden pnömoni, pnömofibrozis, bağırsak kanaması, miyoglo-

düşmanca nirkova eksikliği, polinöropati gelişimi ile bulinürik nirka). Hastalandığımda böyle bir dönem görüyorum:

Dönem I (koçan) - birkaç günden 1 aya kadar üç gün ve daha fazla, giderek daha fazla tezahür ve (abo) shkirnyy zmіnami;

II dönemi (açık) - hastalığın resmi alevlendi;

III dönemi (termal) - iç organlardaki distrofik değişikliklerin temsilleri ve yaygın bir fonksiyonel eksiklik belirtileri (hızlı gelişimin hızlı gelişimi).

Hastalıkları kırmanın üç şekli vardır:

Gostru formu, iskelet kaslarının genel büyümesinin büyümesi hızla artıyorsa, hasta kişiyi daha asi hale geldiği ölçüde üretmek mümkündür. Faringeal halka ve stravoodun (disfaji, dizartri) mukoza zarının ilerlemesi. İç organların (özellikle kalp) savaşı, hastalık kulağından 2-6 ay içinde ölümcül bir sonla hızla gelişir;

Pidgostru daha fazlası ile oluşursa, semptomların oluşumuna göre hareket edeceğiz. 1-2 roketle acı bir müzik ve içgüdüsellik savaşı gelecek;

Önemsiz döngüsel kesinti ile kronik form. Atrofi ve skleroz süreçlerinin üstesinden gelin. myaz_v ile lokal olarak savaşabilirsiniz.

üzerinde teşhis şakasının ilk aşaması bir hastalığın kulağının doğası hakkındaki görüşleri tanımak - misafirperverlik (sıcaklığın 38-39 ° C'ye ayarlanması, sorunun okulu ve kaslardaki ağrı) veya eylemler (zayıflığa rağmen, uygunsuz düşünme, ).

Müziğin hafızasındaki en karakteristik skarglardan bazıları: rahatsızlıklar zayıflık anlamına gelir, kendi başına ayakta durmak imkansızdır, ancak ayağa kalkmak benim için çok önemlidir, seslerde çok ağır değil. M'yazovaya güçsüzlük ve ağrı, dişlerin proksimal kısımlarında, sırtta ve omuzlarda simetrik olarak lokalizedir.

Boğazdaki ilham perilerine vurulduğunda, üflendiğinde boğuluyor, biraz titriyor. Nazal ses, gırtlak ağızlarının boğukluğuna benzer.

Şiddetli rahatsızlıklar söz konusu olduğunda, gün öncesi hasta olan sahnelerde (yaka, kılık, fırçalar) ve ayrıca stegon ve eşcinsellerin davetkar yüzeylerinde depolamada bir değişiklik olduğu anlamına gelir. Karakteristik, buzkovy kolorunun ("göz merceklerinin semptomu") paraorbital nodülünün teşhisidir. Şiddetli mukoza zarları durumunda, hastalık izleri kuruluk, gözlerde ağrı ve gözyaşı görünümü ("kuru" sendrom).

Miyokardit, kardiyoskleroz, pnömoni, glomerülonefrit, polinörit, artrit vb. Yol açan semptomları geliştirmek için diğer organların patolojik bir sürecinin gelişimi.

Bir yandan, test hakkında, doğru beslenme ve yavaş yavaş değişimin doğası hakkında yargıya varılabilir: aminochinolin ilaçlarının kronik bir sızıntı kanıtı olarak testi, doğum öncesi ve sitostatiklerin durgunluğu - hakkında misafir.

üzerinde teşhis şakasının başka bir aşamasına rahatsızlıkların açık uçlu klinik tablolarıyla, önde, genel olarak, semptomlara karşı simetrik bir mücadele var: güçlü, bir noktada test, hastalık kokusu ve palpasyonda ağrı. Mimik kasları dikkat çekici olduğunda deyakın maskeli olduğu düşünülür. Nadal vynikak kas dokularının atrofisi, özellikle omuz kuşağının yanından kıvrılır. Diyaframlar ve diyaframlar arasındaki savaşı da görmek mümkündür. Kas dokusunun palpasyonu ile orta yağ hücrelerinde büyüyebilen lokalize hasarı - kireçlenmeyi tespit etmek mümkündür. Kalsifikasyon genellikle genç insanlarda, bir sağlık akımından kronik bir hastalığa geçiş sırasında kas dokusu hasarında artış ile gelişir. Ağırlıktaki 10-20 kg azalma genellikle korunmaz.

Shkiri sorunu DM'nin bir işareti değildir, ancak başın kritik kısımlarının tepesinde gösterildiğinde, bir çıkıntı, bir eritem anlamına gelir (yamaçların üzerinde - yamaçların üzerinde, koloni bölgelerinde). karanlık, biraz Erіthema, sverbіnnya ve dış yapraklar denetlemek için harika bir stile, siyanoza yol açar. Tipik "göz merceklerinin belirtisi", gözlerin yakınında bir eritemdir. Shkiri dolon'un ("bir tamircinin veya tamircinin eli") soyulması ve soyulması ve gelişmesi nadir değildir;

Raynaud sendromunun bükülmesinin sık sık yeniden yapılandırılmasını sağlamak.

VKV görünümünde DM, yak i, STD ile yak i, hatta yaskravi ile viseral lezyon belirtileri. Organların patomorfolojik değişikliklerinin dönüşü ile klinik tezahür arasındaki ayrışmaya atıfta bulunmak mümkündür. Kalbin bozukluğu (miyokardit, kardiyoskleroz), kalbin boyutunda bir artış, tonlarda sağırlık, taşikardi ve ekstrasistol ritminde bir rahatsızlık gibi spesifik olmayan belirtilerle temsil edilir. Miyokardın şişmesi kalp yetmezliği semptomlarına yol açabilir.

Bölgede sefil semptomlar yak pnömonit supravodzhutsya akciğerleri bastırıyor. Gelişmesi gereken fibrozis, emfizemi belirtilerinin, bir efsanenin ve işlevsiz bir eksikliğin arkasında belirir. Aspirasyon pnömonisi, tüm tipik semptomlarla karakterizedir.

Disfaji, bağırsak yolunun azalmasının karakteristiğidir: disfaji: nis ridkoi їzhі yoluyla sağlamlığı görmek zordur. Bağırsak yolundaki patolojik değişiklikler, shlunkovo-bağırsak kanamasına yol açabilir. Bazı durumlarda, karaciğerin iyileşmesine ek olarak, daha sonra - lenfatik üniversitelerin gelişiminden hepatolojik sendrom.

Nörolojik bozukluk, duyarlılık belirtileri ile temsil edilir: periferik anormal doğanın hiperestezi, hiperaljezi, parestezi ve refleksoloji.

üzerinde teşhis şakasının üçüncü aşamasıÇoğu zaman, ateşleme sürecinin durumunu ve yanıtın genişliğini değerlendirmenize izin verecek takip yöntemlerini bulmanıza yardımcı olacağım.

Süreç, spesifik olmayan akut faz göstergeleri ile değerlendirilebilir (SHOE'de artış, fibrinojen ve CRP'de ilerleme,

hiper-a 2-globulinemi) ve bağışıklık değişikliklerinin işareti (Rusya Federasyonu'nun düşük titresi, γ-globülleri yerine iyileşme, nükleer antijenlerin nükleoproteinlerine karşı antikorlar, Mi2, Jol, SRP'ye karşı antikorlar ve farklı Ig için bir yol

Kronik, düşük dereceli hastalık durumunda akut faz göstergeleri görülebilir (AYAKKABI çok normal değildir).

Lezyonun genişliği düşük biyokimya ile karakterizedir. Kreatinin azalması ile serumda kreatin varlığı ile ilişkili olan kreatin / kreatin indeksi artar. Önemli bir lezyon ile miyoglobinüri tanısı konulabilir. Transaminazların artan aktivitesi, iskelet kaslarının gelişimi için tipik değildir. Hastalığı olan bazı kişilerde hepatit miyopatik sendroma yatkındır.

İmmünolojik tahminler tespit edildiğinde, miyozite özgü antikorlar tespit edilir. Taşıyıcı RNA'nın (antisentaz antikorları) aminoasilsentazlarına karşı antikorlar ve histidil-tRNAsentaz (Jo1) antikorları onlara aktarılır. Antikor Jo1, DM (PM) üzerindeki hastalıkların yarısında bulunur ve sadece anti-sentaz antikorları nadirdir (%5). Antisentaz antikorlarının ürünleri, koçanı, ateş, simetrik artrit, interstisyel lezyonlar, Raynaud sendromu ve el yaraları ile karakterize edilen sözde antisentaz sendromunun gelişimi ile ilişkilidir.

Tombul yürüyüşün DM'si için, koloviklerde, kadınlarda prostata özgü bir antijen karakteristiktir - CA-125 (koyun tüyü antijeni). Ayrıca tavukların lokalizasyonu durumunda spesifik antijenler tespit edilebilir.

Genellikle elektromiyografi yoluyla mukoza zarının teşhisine yardımcı olacağım, böylece ülkede mukusun normal elektrik aktivitesinin yüksek derecede gevşeme ve düşük genlik ile - çok yüksek bir hızda gelişmesine izin verir.

Kas dokusunun biyopsisi durumunda, kas liflerinin ikinci enine karanlığı, parçalanma, granüler ve mum benzeri dejenerasyon ve ayrıca nekroz, lenfositik plazma varlığında önemli bir miyozit resmi anlamına gelir. Karakteristik klinik, laboratuvar ve enstrümantal rahatsızlık belirtilerinin tezahürünü aramak için DM tanısını doğrulamak için myazovu biyopsileri yapmak. Patolojik süreçten önce veya atrofik atrofi olmadan elde edilen etin en bilgilendirici biyopsisi.

Diğer ön muayene yöntemleri (EKG, radyolojik ve endoskopik) aşağıdakiler için gereklidir:

İç organların değerlendirilmesi;

Poohlini pohlini, DM pohlinnogo pokhlinnaya'da büyüdüğünüzde.

teşhis

DM tanısı için aşağıdaki tanı kriterleri izlenir.

Eğitim shkiri:

Heliotropik visip (boncuklar üzerinde mor-chervony visipania);

Gottron belirtileri (mor-chervona atrofik eritem, soyulma veya yokuşların üzerindeki fırçaların orijinal yüzeyine hafifçe vurma);

Resimlerin orijinal yüzeyinde littoral ve eşdoğrusal yamaçlar üzerinde eritem.

Proksimal kas zayıflığı (üst ve alt uçlar ve tülbent).

Kandaki CPK chi aldolazi aktivitesinin arttırılması.

Kasın palpasyonu ile kaslarda ağrı.

Elektromiyografide miyojenik değişiklikler (spontan fibrilasyon potansiyelleri olan motor ünitelerin kısa çok fazlı potansiyelleri).

Jo1 antikorlarının tespiti (histodil-tRNA sentetaz antikorları).

Chi artraljinin tahribatsız artriti.

Sistemik ateşleme belirtileri (37 ° C'de sıcaklık ayarı, 20 mm / yıl'da CRP konsantrasyonunda veya AYAKKABI artışı).

Ateşleme miyozitine yol açan morfolojik değişiklikler (kas liflerinin dejenerasyonu veya nekrozu, aktif fagositoz veya aktif rejenerasyon belirtileri ile kistik etlerde ateşlenmiş infiltratlar).

Bir tür savunmanın saptanması durumunda, DM tanısı güvenilirdir (duyarlılık - %94,1, özgüllük - %90,3).

Chotir'in kabul edilmesi PM tanısının göstergesidir (duyarlılık - %98.9, özgüllük - %95.2).

Ayırıcı tanı

Kriterlerin yüksek sensitivitesi ve spesifisitesi önemsiz olmakla birlikte, özellikle hastalığın başlangıcında DM (PM) tanısı çok zor hale gelmektedir.

DM (PM) ardından bulaşıcı ve nörolojik hastalıklar, SSD, VKV ve RA'dan farklılaşma. Ayırıcı tanılamanın temeli aşağıdaki değişikliklere dayanmaktadır:

RA'da loamy sendromunun insidansı, kistlerin tınlı yüzeylerinin radyografik önceden teşhis edilmiş erozyonlarının görünümü, DM için tipik değişikliklerin görünümü.

VKV açısından bakıldığında, DM ile azınlıktaki azalma hızla değişmekte ve azalma önemli ölçüde daha fazladır. DM'nin klinik tablosunda çok fazla mukus vardır ve daha küçük bir dünyada laboratuvar göstergeleri (özellikle immünolojik) önemli ölçüde değişir.

SSD'ye göre, DM ile karakterde hafif bir değişiklik var: ellerde tipik bir değişiklik yok ve mukus sendromumuz var (kasların zayıflığı dahil). SSD ve DM naivazhcha'nın ayırıcı tanısını koruyun. Vipadki'yi katlamada elektrofizyolojik ve morfolojik ön eleme yöntemlerini kullanmak gerekir.

Hastane sızıntısı durumunda, DM'nin enfeksiyon kontrolünü (septik tank, ateşlenen ve içeri giren) yanı sıra hastalıklar için dinamik bir koruma ile mümkün olduğu kadar açması gerekir.

Bir hastanın baskın adinamisi ve bozulmuş refleksleri durumunda, bir doktor veya bir nöropatolog tarafından bir hastayla konuşulduğunda olduğu gibi, nörolojik yetersizliklerin ayırıcı tanısının yapılması gerekir.

DM'nin açık anahtar teşhisi için formül şunları gösterebilir:

akım dönemi;

Sızıntı formu;

İl sendromlarının önemi ve organların (sistemlerin) işlevsel eksikliklerinin olmaması nedeniyle organ ve organ sisteminin klinik ve morfolojik özellikleri.

Likuvannya

Esas olarak zavdannya - bağışıklık reaksiyonlarının aktivitesinin bastırılması ve ateşleme sürecinin yanı sıra çevrenin işlevinin normalleştirilmesi, en etkili organ ve sistemler. Erken yalama kulağı (semptomların başlangıcında ilk 3 ayı uzatan) bundan daha düşük, daha büyük bir prognoz ile ilişkilidir.

En iyi etki glukokortikoid olabilir: DM ile prenizolon kullanılmalıdır (doz başına 1-2 mg/kg). İlk eğilimleri tutarak, üç saatlik bir doz ekleyeceğim ve ardından bir kerelik tüm vrance'ı alacağım, biraz hastalık daha sık büyüyecek, VKV chi SSD ile daha düşük olacak (ortada - 1-3 ay). 4 gün boyunca pozitif dinamiklerin süresi boyunca glukokortikoid dozu arttırıldı. Etkiyi elde etmek için (kas kuvvetinin normalleşmesi veya CPK aktivitesi), prenizolon dozu daha sık olarak kabul edilebilir bir seviyeye ve toplamın 1/4'ü kadar azaltılmalıdır. Suvorim klinik ve laboratuvar kontrolü ile yürütmek için dozun azaltılması gereklidir.

Nabız tedavisi nadiren etkilidir. Її hızlı ilerleyen disfaji (aspirasyon pnömonisi riski) ve sistemik lezyonların gelişimi (miyokardit, alveolit) durumunda priznachayut.

Benzer şekilde, prednizolon kullanmak etkisizdir veya bir intolerans öyküsü olduğunu ve sitostatik ilaçların kullanımının ardından hızlanmış bir gelişme olduğunu belirtmek akıllıca değildir.

Son bir saatte erken metotreksat kullanılması önerilerek hastanın rahatsızlığını kabul edilebilir dozda prednizolona aktarması sağlandı. Metotreksat dahili, pediatrik veya dahili olarak günde 7.5-25 mg dozda kullanılır. İlacın intravenöz uygulanması, dahili olarak alındığında etkinlik eksikliği veya tolerans eksikliği durumunda önerilir. Bir hatırlatıcı olarak, etkinin bir prenizolon olarak ortaya çıkması, dolgun ANF kullanma olasılığına bağlıdır, bu nedenle ondan önce sitostatik ilaçları başlatmak için, önleme için malign problemin genişlemesini gerçekleştirmek gerekir.

Doz başına 2.5-5.0 mg / kg'da predisolona, ​​dahili siklosporinli priznachayut'a dirençli formlarla hastayız.

Azatioprin metotreksat etkinliği için kullanılır. Maksimum etki daha düşük gelişir (ortada - 6-9 ms'de). İlacın doz başına 100-200 mg dahili olarak alındığını varsayın.

Siklofosfamid - legenev'in interstisyel fibrozu için bir vibor olarak (doz başına 2 mg / kg).

Aminoklorokin müstahzarları (klorokin, hidroksiklorokin) bu gibi durumlarda durgunlaşır:

Sürecin faaliyetinin bir işareti olmadan rahatsızlıkların kronik olarak kesilmesi durumunda (küçük değişikliklerin kontrolü);

Düşük dozda prednizolon veya sitostatiklerde, yosunlu zagostrennya riskinin azalması.

Plazmaferez, glukokortikoidler ve metotreksat veya sitostatik ilaçlarla hastalarda DM'nin (PM) diğer tedavi yöntemlerine şiddetli, dirençli olması nedeniyle bir rahatsızlığın belirtisidir.

Kayanın geri kalanında lіkuvannya için daha sık zasosovat іngіbіtori FNP-α. Rituksimab kullanımından umut verici doğrudan pansuman tedavisi. Maksimum etki, periferik kandaki CD20 + lenfositlerin miktarındaki azalma ile birlikte ilk zaman diliminde 12 eğilimden sonra gelişir.

Tahmin etmek

Aynı zamanda, prognoz önemli ölçüde değişti: beş noktalı görüş %90 oldu. Kronik bir kişinin hastalığı sırasında, hasta bir kişinin himayesi görülebilir.

Sekonder (tombul) DM'nin prognozu, operatif katılımın etkinliğine dayanır: başarılı bir operasyon için tüm rahatsızlık belirtileri bilinebilir. Hastalık tahminini yakabilecek yetkililer: gerçek değil, tanı, koçanı rahatsızlıklarının uygunsuz tedavisi, şiddetli miyozit aşırı yüklenmesi (ateş, disfaji, urazhennya legen, kalp ve BT), antisentaz sendromu. Tombul bir DM ile p'yatirichne vizyonu %50'den daha az olur.

önleme

Artan tükenmişlik (ikincil önleme), organizmaların teşhis ve teşhisinde devam eden tedavi, sanitasyonun erişimi dahilindedir. Hasta yakınları birincil profilaksi alabilir (yeniden dolaşma, güneşe maruz kalma, aşırı soğumanın önlenmesi).

Ortaya çıkan kumaş ile sistemik bozulma

1. Bülten

Sistemik chervonia vovchak, sistemik skleroderma, dermatomiyozit-polimiyozit, ilişkili dokunun (SZST) sistemik hastalıklarına atfedilebilir - bir grup nozolojik olarak bağımsız rahatsızlıklar, ancak etiyoloji, patogenez ve temel hastalıklarda çok az benzerlik vardır. Tedavi belirli hazırlıklar ile gerçekleştirilir.

Tüm SZST'lerin etolojisinde önemli bir an, küçük virüslerle gizli enfeksiyondur. Virüslerin doku tropizminin bozulması, hastalığın genetik bölünmesi nedeniyle, tüm grubun hastalığının gelişimini geliştirmek mümkündür.

Tetikleyiciler, spesifik olmayan SZST'nin patojenetik süreçlerinde yer alan mekanizmalar tarafından tetiklenir. Çoğu zaman, aşırı soğutma, fiziksel aktivite (varyasyon), aşılama, araya giren virüs enfeksiyonu.

Tetikleyici faktörün girişi altındaki şaraphane, hastalıklı bir hasta kişinin organizmasında immünoreaktivite sıçraması kendi kendine ölmeyecek gibi görünüyor. Virüs enfeksiyonlarının antijenik taklitlerinin bir sonucu olarak, klitin, kendi kendine gelişen ve yağ dokusuna hasta olan doku organizmasındaki tüm sistemlerin ve özel doku yapılarının bozulmasına yol açan ateşleme sürecinden daha şiddetli bir şekilde oluşur. Adı eski, rahatsızlıklar grubunun adı ise colagenosi.

Tüm SZST'ler, epitelyal yapıların yenilgisi ile karakterize edilir - shkiri, mukoza, bölgesel sekresyonun epitel vazoları. Ayrıca, bir grup rahatsızlığın tipik klinik belirtilerinden biri de kuru Sjögren sendromudur.

Açıkçası, bu dünya kendilerini mialji, artralji, poliserozit olarak gösteren mukoza zarları, seröz ve sinovyal zarlarla doludur.

FDST durumunda organ ve dokuların sistemik lezyonları, mikroskobik olanlar da dahil olmak üzere, orta ve diğer vaskülatürdeki tüm ikincil immünokompleks vaskülit grubunun tüm rahatsızlıkları için obov'yazkovo formülasyonunun oluşumu ile mikroskopta yer almak için.

Bir immün kompleks vaskülitinin tipik bir tezahürü, bakılabilen bir gruptaki tüm hastalıkların klinik bir tablosunun obovasküler bir bileşeni olan anjiyospastik Raynaud sendromudur.

Tüm SZST'ler arasındaki en önemli bağlantıda, bir grup insandan, örneğin sistemik solucan hastalığı, sistemik skleroderma, dermatomiyoz gibi aynı hastalığın aşırı güvenli belirtileri olan klinik semptomlar vardır. Bu gibi durumlarda, ortaya çıkan dokudan difüzyon hastalığı hakkında bilgi edinilebilir - Sharpe sendromu.

... Sistemik chervona vovchanka

vovchak polioziti ile iyi şanslar

Viznachennya

Sistemik chervonia vovchak (VKV) - sağlıklı bağışıklık hücrelerinin aktif bir tamamlayıcısı ile konjuge bağışıklık komplekslerinin kanında dolaşan, en eski dokulardan dokuların yapısal elemanlarına, hücre çekirdeğinin bileşenlerine kadar yaygın olarak sarılmış doku

etiyoloji

Ek kompleman bileşenlerinin eksikliği olan ailelerde, HLA DR2 ve DR3'lü bireylerde gelişmesi daha olasıdır. Etiyolojik rol, "povilnye" grubundan RNA-retrovirüslerin enfeksiyonu ile oynanabilir. VKV'nin patogenetik mekanizmasını başlatmak, yoğun uykulu güneşlenme, lykarski, toksik, spesifik olmayan bulaşıcı hastalıklar, vajina olabilir. Hastalanmadan önce kadınlar 15-35 yaşlarındaydı.

patogenez

Genetik kusur ve/veya tür, bağışıklık sisteminin genetik temelinin "ortak" retrovirüsleri ve belirli olaylar temelinde bağışıklık tepkisinin düzensizliğini yakınlaştırması ile değişir. Şaraphane, normal doku ve iç yapıların antijenlerinin aralığındaki yer değiştirmeler nedeniyle immünoreaktivitede aşırı kalabalık.

Islak dokularda agresifliğe neden olabilen çok çeşitli otoantitiller oluşur. Bunlar arasında doğal DNA'ya karşı otoantitiller, kısa nükleer RNA polipeptitleri (anti-Sm), ribonükleoprotein polipeptitleri (anti-RNP), RNA-polimeraz (anti-Ro), RNA deposundaki protein (anti-La), kardiyol antiol histonlar, nöronlar, kan hücreleri - lenfositler, eritrositler, trombositler ve içinde.

Kanda, tamamlayıcı ve aktivasyonla oluşan bağışıklık kompleksleri vardır. Doğal DNA ile IgM kompleksinin önünde. Aktif bir tamamlayıcıya sahip konjuge bağışıklık kompleksleri, beynin sahnesine, iç organların dokularına sabitlenir. Mikrofaj sistemi, bağışıklık komplekslerinin yok edilmesi sürecinde olduğu gibi çok sayıda nötrofilde birikir, çok sayıda proteaz gözlenir ve sitoplazmasında atomik muslin görülür. Proteazlarla aynı zamanda, maddenin aktif tamamlayıcısı dokuyu uyarmak için kullanılır, yargıla. Komplemanın C3 bileşeni aracılığıyla, fibrinojenez ve daha fazla kolajen sentezi süreçleri aktive edilir.

Bir DNA-histon kompleksi ve aktif bir tamamlayıcı ile reaksiyona giren otoantitilli lenfositlere bağışıklık saldırısı, lenfositlerin harap olması ve nötrofillerle çekirdek fagositleri ile sona erer. Lenfositlerin nükleer materyalini sitoplazmadan uzaklaştıran nötrofillere LE hücreleri denir. Sistemik chervony vovchak'ın Tseklasik işareti.

anahtar resim

Klinichny overbig VKV, gostream, pidgostream, kronik olabilir.

En genç rahatsızlıklar için tipik olan misafirperver bir sızıntı durumunda, sıcaklık hızla 38'e yükselir. 0Z, vishche, vіnіkayut, yamaçların yakınında, shkіri, seröz membranlar, vaskülit VKV şarapları için karakteristiktir. Bacak, nirok, sinir sistemi ve iç organların tek bir temelinde hızla oluşur. 1-2'de lіkuvannya olmadan, göz kırpmaların kaderi yaşarsa çıldırır.

Seçenek VKV için en tipik olduğunda, benlik saygısının adım adım yıkımından, prasezdatnost'un azaltılmasından tövbe etmek gerekir. Yamaçlara yakın Z'yavlyayutsya b_l. Kazanan shkіrnі zmіni, іnshі türleri, VKV'yi gösterir. Chvoroba, keskinleşme ve remisyon dönemlerinde hastalığa karşıdır. Polіorganіnі'nın hayatlarının çılgınlığı, yıkımlar 2-4 kayadan sonra değil, daha erken gelmez.

Kronik bir kesinti durumunda, VKV'nin kulağını ayarlamak önemlidir. Zahvoryuvannya ovgiy saat zalishaєtsya tanınmadı, oskіlki, tsyogo hastalığının karakteristik sayısal sendromlarından birinin belirtileri olarak kendini gösterir. Kronik VKV'nin klinik maskeleri, lokal diskoid vovchak, belirsiz etiyolojiye sahip iyi poliartrit, belirsiz etiyolojiye sahip poliserozit, anjiyospastik Raynaud sendromu, Verlhof'un trombositopenik sendromu ve kuru Shegren sendromu olabilir. Çok çeşitli rahatsızlıkları ile en önemli tablo 10 kayalıktır.

VKV'nin alevlenmiş fazı, doku yapılarının, damarların ve iç organların birden fazla bozulma belirtisi ile karakterize edilir. Minimal hastalık türleri üç hastalık ile karakterize edilir: dermatit, poliserozit, artrit.

VKV sırasında shkiri ile savaşmak için 28'den az seçenek yoktur. Aşağıda, en sık gelişen shkiri'nin bir dizi patolojik değişikliği ve ekleri, mukoza zarları tanıtılmıştır.

· Er_tematöz maruz kalma dermatiti. Yanaklarda ve burnun arkasında, kendi şeklinde bir koku oluşturacak bir eritem izi oluşur.

· Disko giydirme. Yüzlerde, lalelerde ve kesimlerde, madeni paralara benzer, değişen kenarları, depigmentasyonu ve merkezde atrofik değişiklikleri olan orta menzilli döner kavşaklar vardır.

· Shkiri'nin nodüler (vuzluvat) eğitimi.

· Işığa duyarlılık - çocuğun uykulu güneşlenmeye karşı patolojik aşırı duyarlılığı.

· Alopesi - bölgenin ortasında genelleşmiş.

· Vigliadi kropiv'yanka'da sudin shkiri vasküliti, kapilarit (parmakların pedlerinde, oyuklarda, nigtovyh locaları üzerinde dibmid hemorajik visip), mikro enfarktüslü farelerde vyrazok. Top güllesinin yüzünde, "blizzard" tipi, siyanotik vidtink'e taşınan titreşen bir kalp atışıdır.

· Mukoza zarlarında erozyonlar, keilit

Plevra, perikard, inodi ocerevin çizgileri dahil olmak üzere Vovchakovy poliseroziti.

VKV sırasında eğimlerin kesilmesi artralji, deformitesiz simetrik eroziv olmayan artrit, ankiloz ile bağlantılıdır. Vovchakov'daki artrit için, fırçanın diğer loblarında simetrik bir azalma, kolon halkaları karakteristiktir; Jaccoux sendromu - tendonların, ülserlerin ve hatta eroziv artritin rüptürü için lobların ciddi deformiteleri nedeniyle artropati geliştirmek mümkündür. Vaskülit ile bağlantılı olarak, stegnum, brakiyal ve diğer kistlerin başlarının aseptik nekrozu çok sık gelişmez.

Suputniy VKV mіsitis kendini mіalgіyu, meazovuyu zayıflığı gösterir.

Efsaneler ve plevra sıklıkla cevaplanır. Plevral diseksiyon iki taraflıdır. Yapışkan (slush), kuru, eksüdatif plörezi olabilir. Yapıştırıcı plörezi aktif semptomlara duyarlı olmayabilir. Kuru plörezi, göğüs boşluğundaki ağrı, plevranın sürtünme sesi ile kendini gösterir. Perküsyon sesinin donukluğu, diyaframların çöküşünün karışımı, küçük bir toplulukta, sevgilinin, sevgilinin plevral boş alanlarında birikimin göstergesidir.

VKV'nin özelliği olan aseptik pnömoni, verimsiz bir öksürük, ağız kokusu ile kendini gösterir. Yogo nesnel belirtileri pnömoni olarak görünmez. Efsanevi arterlerin vasküliti, hemoptiziye, Efsanevi kan eksikliğine, sağ kalp için az sayıda yeni seçenekte kavrama çukuruna yol açabilir. Akciğer arterinin trombozunu akciğer enfarktüsü şeklinden yapabilirsiniz.

Kalp patolojisinin klinik belirtileri VKV pankardit için tipiktir: perikardit, miyokardit, endokardit, koroner arterlerin vasküliti.

VKV kaseli perikardit yapışkan veya kurudur, perikardın sürtünme sesi ile kendini gösterebilir. Perikardiyal boşalmada küçük yaş birikimleri ile eksüdatif perikardit tanısının başlaması.

Vovchakov'un miyokarditi, ritim, iletkenlik, kalp yetmezliğindeki bozuklukların ana nedenidir.

Liebman-Sachs'ın siğil endokarditi, kalp hastalığının oluşumunun nedeni olan enfarktüslerin başlamasıyla iç organlarda çoklu tromboembolizm tarafından denetlenebilir. Aort boynunda kapakçık eksikliği, mitral kapakçık eksikliği vardır. Valf açıklıklarının stenozu nadiren oluşur.

Vovchakov'un kalp kasının wikipedia iskemik kulağının koroner arterlerinin vasküliti, miyokard enfarktüsüne kadar.

Brunky'deki genç yılanların aralığı geniştir. Vognischevia nefriti asemptomatik olabilir veya minimal slash kuşatma değişiklikleriyle (mikrohematüri, proteinüri, cylindruria) olabilir. Lupus nefritinin yaygın formları, şişlikler, hipoproteinemi, proteinüri, hiperkolesterolemi ile nefrotik sendroma neden olabilir. Kötü arteriyel hipertansiyondan sık sık nirokє ile mücadele. Çok sayıda yaygın nefrit türü yaygın nefrit vardır ve tazminat eksikliği vardır.

Vovchak'ın hepatiti iyi gelişir, hepatomegali ve karaciğer fonksiyon bozukluğu olarak kendini gösterir. Şarap nikoli karaciğer yetmezliği, karaciğer sirozu üretmez.

Daha da yoğun olan karın ağrısı, ön kraniyal duvarın (vovchakovy karın krizi) mukoza zarlarının burkulması, brijovy'nin sudinlerinin vasküliti ile bağlantıya neden olacaktır.

Çoğu hastada, merkezi sinir sistemi, vaskülit, serebral damarların trombozu, sinir hücrelerinin aracısız bağışıklık hücrelerinde orta ve yaygın değişiklikler vardır. Baş ağrısı türleri, depresyon, olası psikoz, epileptiform ataklar, polinöropati, rukhovykh fonksiyonlarının yırtılması.

VKV ile periferik lenf düğümleri artar, splenomegali ortaya çıkar ve bozulmuş portal hemodinamiği ile ilişkili değildir.

Khvory VKV anemik. Genellikle, bir grup halüsinasyona atfedilebilecek hipokromik anemi teşhisi konur. Mevcut olanlar ve VCB gibi immünkompleks hastalıklar durumunda, makrofajlar, kistik ilikte depo birikintileri, vidalyayuchi (geçersiz kılınmış) gibi hemosiderin hücreleriyle yoğun şekilde reaksiyona girer. Vücuttaki element yerine mineralin korunması için kan oluşumu için salin eksikliği normlardan fazla değildir.

Zarlarına sabitlenmiş bağışıklık komplekslerinin ortadan kaldırılması sürecinde ve ayrıca serebrovasküler kazalarda makrofajların hiperreaktivitesi durumlarında, VKV winyk rahatsızlıklarında hemolitik anemi harap eritrositler ile.

VKV için Raynaud, Sjogren, Verlhof, antifosfolipidin tipik klinik sendromu.

Raynaud'un immünokompleks vaskülitli obezite sendromu. Hasta olanlar için, şarkı söyleyen dilyanokların iskemisi, soğuktan veya duygusal stresten muzdarip olanlarda spastiktir. Hızlı göz kırpın ve çarpık parmaklara başlayın. harika parmak, Ridche - ayak parmakları, pidboriddya, nis, wuha. Bir saatlik kısa bir aradan sonra, yanıklık, post-hemik sudin parezinin bir sonucu olarak cildin şişmesi olan kıpkırmızı-siyanotik şişmeye dönüşür.

Sjögren sendromu, kuru stomatit, keratokon'unktivit, pankreatit, slunk mukozasının sekretuar eksikliği gelişimi ile uykulu, lakrimal ve diğer sekretuar hastalıkların otoimmün bir lezyonudur. Hastalıklarda, bireyin şekli, neredeyse durgun olan asmaların telafi edici hipertrofisi ile bağlantılı olarak değişebilir. Sjögren sendromu genellikle Raynaud sendromu ile ilişkilidir.

Werlhof sendromu (semptomatik trombositopenik purpura), otoimmün trombositogenez süreçlerinin VKV birikmesi durumunda, otoimmün reaksiyonlar sürecinde trombositlerin büyük koşulları. Mor iç peteşiyal kanamalar ile karakterizedir. VKV'nin klinik dökümünün kronik bir varyantı olan rahatsızlıklarda, Verlhof sendromu bir saat için önemsiz olabilir, ancak bu bir hastalığın tek tezahürüdür. Vovchaku'dayken, kandaki trombosit seviyesinde bir düşüş bulmak kolay değildir, kanamalar tarafından denetlenmez. Kitabın yazarının pratiğinde, zorba vipadki, BKV'nin koçanı dönemi rahatsızlıklarında, periferik kandaki trombosit sayısı, kanama süresi boyunca 1000 lökosit başına 8-12 yemedi, bu nedenle periferik kandaki trombosit sayısının tüketilmediği.

Antifosfolipid sendromu, otoantitillerle fosfolipidlere, kardiyolipine bir bağlantıda oluşur. Antifosfolipidnі antіla, bir vovchakovy antikoagülan olarak adlandırılır. Kan kaybı aşamasında kötü koku negatif olarak enjekte edilir, tromboplastin saat göstergeleri yükselir. Paradoksal olarak, kanda bir Vovchak antikoagülanının varlığı, kanama eğilimi değil, tromboz eğilimi ile karakterizedir. Gevşeklik sendromu, alt kemiklerin glibüler damarlarının trombozu ile kendini gösterir. Livedo'nun çoğu, alt kemiklerin ekranındaki ağaç benzeri bir deniz salyangozudur ve bu, eşcinsellerin diğer damarlarının trombozunun bir sonucu olarak da oluşabilir. VKV'deki rahatsızlıklarda, antifosfolipid sendromu, serebral tromboz, legenevius ve pepin damarlarının ana nedenlerinden biridir. Genellikle Raynaud sendromu ile birlikte bulunur.

teşhis

Zagalny kan analizi: colore göstergesinin (CP) değerindeki düşüş nedeniyle bazı durumlarda bir saat eritrosit, hemoglobin sayısında bir değişiklik. Bazı durumlarda retikülositoz ortaya çıkar - hemolitik aneminin kanıtı. Lökopeni, genellikle döndürülmüş. Trombositopeni, sıklıkla glib. Збільшена ШОЕ.

Bölümün Zagalny analizi: hematüri, proteinüri, cylindruria.

Kanın biyokimyasal analizi: fibrinojen, alfa-2- ve gama-globulin, zagalny ve dolaylı bilirubin (hemolitik anemi ile) yerine iyileşme. Urazhennі nirok hіpoproteinemi durumunda, hiperkolesterolemi, sečovina, kreatin yerine artar.

Pozitif sonuçlar için immünolojik izin ve BKV'ye özgü reaksiyonlar için düşük izin verilir.

· LE hücreleri - sitoplazmada bir fagositik lenfosit çekirdeğinin intikamını alan nötrofiller. Göstergenin tanı değeri, bin lökosit başına yaklaşık beş LE hücresidir.

· Dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinde (CVC) değişiklikler.

· Sm antijenine karşı antikor - kısa nükleer RNA'ların polipeptitleri.

· Antinükleer faktör - hücre çekirdeğinin alt bileşenlerine özgü bir antinükleer otoantitil kompleksi.

· Yerli DNA'ya karşı antikor

· Rozet olgusu, lökosit gruplarının ortaya çıkması ve böylece hücrelerin yatabilecekmiş gibi hissetmesidir.

· Antifosfolipidnі otoantitila.

· Coombs'un hemolitik anemide pozitif reaksiyonu.

· Romatoid faktör, VKV'nin şişme belirtilerinin dönüşü için daha düşük tanı kredilerinde gösterilir.

EKG - oluşan vads (mitral ve / veya aort kapaklarının eksikliği), malign olmayan oluşumun arteriyel hipertansiyonu, gelişimsel ritmin bozulması ve bozulması durumunda lityum miyokardının hipertrofisi belirtileri.

Lezyonların radyografisi - plevral akıntılarda vipit, sekonder inflamasyon (pnömoni), interstisyel maligniteler (legenevius vasküliti), arteriosus arteriosus'ta üçlü enfarktüsler.

Lezyonların radyografisi - urazuvannya olmadan osteoporoz, ankilosuvannya.

Ultrason ön tanı: plevral boşluklarda vipit ve bazen siyah boş olan çocuklarda az sayıda bulunur. Portal hemodinamiğine zarar vermeden hepatomegali ve splenomegali ortaya çıkmaya başlar. Bazı durumlarda, karaciğer damarlarında tromboz belirtileri vardır - Bad Kiar sendromu.

Ekokardiyografi - boş perikardda vipit, çok önemli değil (kalbin tamponadına kadar), kalp odalarının genişlemesi, yalnız kaltağın fitilinin fraksiyonunda değişiklik, genital kapağın hipokinozunda genişleme,

Nirok'un ultrason dozu: her iki organın parankiminin ekojenitesinin yaygın, simetrik iyileşmesi, bazı nefroskleroz belirtileri.

Nirok'un noktalama biyopsileri - lupus-nefrit için morfolojik seçeneklerden birini başarısızlığa uğratıyor veya destekliyor.

VKV etkinliğinin aşaması bu kriterlere dayanmaktadır.

· ben st. - Minimum aktivite. Sıcaklık normal. Küçük sıska. shkiri disko oreredki'de. artralji Yapışkan perikardit. Miyokardiyal distrofi. Yapıştırıcı plörezi. Polinörit. 120 g / l'den fazla hemoglobin. AYAKKABI 16-20 mm / yıl. Fibrinojen 5 g/l'den azdır. Gama globulin %20-23. LE hücreleri gündüz veya yalnızdır. 1:32'den az antinükleer faktör. DNA'ya karşı antikor titresi düşüktür. CVC seviyesi düşüktür.

· ІІ Sanat. - İç huzur. 38'e kadar Garyachka 0S. Pomirne skudnennya. Shkіrі'da spesifik olmayan bir eritem var. Pidgostria poliartriti. Kuru perikardit. Miyokardit anormallikleri. Kuru plörezi. Arteriyel hipertansiyon, hematüri, proteinüri ile düşük tipte yaygın glomerülonefrit. Ensefalonörit. Hemoglobin 100-110 g / l. AYAKKABI 30-40 mm / yıl. Fibrinojen 5-6 g / l. Gama globulin %24-25. 1000 lökosit başına 1-4 LE-hücresi. Antinükleer faktör 1:64. Orta DNA'ya karşı antikor titresi. Rіven TsVK - orta.

· ІІІ Sanat. - maksimum aktivite. Garyachka vische 38 0S. Virazhen skudnennya. Viglyadi vovchakova eritemi de shkiri Çarpıcı, yüzünde "kar fırtınası", kapilerit. Gostriy ve pidgostriy poliartriti. Vipitni perikardit. Miyokardit varyasyonları. Vovchak endokarditi. Vipitny plörezi. Nefrotik sendroma bağlı yaygın glomerülonefrit. Gostriy ensefaloradikülonörit. Hemoglobin 100 g / l'den az. AYAKKABI ponad 45 mm / yıl. Fibrinojen ponad 6 g / l. Gama globulin %30-35. LE-hücreleri 1000 lökosit başına 5 ponad. Antinükleer faktör 1: 128 için daha yüksektir. DNA'ya karşı antikor titresi yüksektir. Rivn TsVK en iyisidir.

Amerikan Romatoloji Derneği'nin tanı kriterleri gözden geçirildi:

Aşağıda 4 veya daha az işaret etme kriteri varsa tanı güvenilir olacaktır. Tanı için en az sayıda kriterin tezahürü için tanı kabul edilecektir (dahil değildir).

1. İnsanların "kar fırtınası»: Nazolabial bölgeye genişleme eğiliminde olan tekerleklerdeki eritem düzleşir veya sabitlenir.

2. Disko ziyareti:küçük parçalar, foliküler tıkaçlar, orta yaşlılarda atrofik yara izleri olan doğuştan eritemli plaklar.

3. Fotodermatit:Shkіrі'da takılmak, uykulu ışığın shkіra'sında scho z'yavlyayutsya.

4. Boş ağızlarda erozyonlar ve dönüşler:mukus rahatsızlıkları boş ağız veya nazofarenks.

5. Artrit:Hasta, şişmiş, eksüdatif görünebilen iki veya daha fazla periferik eğimin aşındırıcı olmayan artriti.

6. Seroziti:plevral ağrı, plörezi sürtünme sesi veya plevral vipot belirtileri ile kendini gösteren plörezi; perikardın sürtünme gürültüsü ile kendini gösteren perikardit, ekokardiyografik olarak ortaya çıkan iç perikardiyal vipotom.

7. Çarpıcı nirok:Proteinüri duruşu 0,5 g / dobu veya daha fazla veya hematüri, silindirler bölümünde varlığı (eritrositik, tübüler, granüler, eksi).

8. Merkezi sinir sistemini vurmak:Sudomi - ilaç toksisitesi süresi boyunca, metabolik hasar (ketoasidoz, üremi, elektrolit hasarı); psikoz - psikotropik sıvıların, elektrolit bozukluklarının alımı süresi boyunca.

9. Hematolojik hasar:lökopeni 4 10 9/ l ve daha az, iki veya daha fazla kez kayıtlı; lenfopeni 1.5 10 9/ lі daha az, en az iki kez kayıtlı; 100'den az trombositopeni 10 9/ dövülmedim mi?

10. İmmünolojik hasar:ayarlanmış titrede doğal DNA'ya karşı antikorlar; düz kaslara karşı antikorlar (anti-Sm); antifosfolipidnі antikorları ( ayarlamalar IgG - veya IgM - kardiyolipin antikorları, kanda bir pıhtılaştırıcı varlığı; Sifilik enfeksiyon kanıtının varlığı için hibopozitif Wasserman'ın tepkisi

11. Antinükleer antikorlar:Semptomların alındığı süre boyunca artan titrede, sendromun hakim semptomları benzerdir.

Ayırıcı tanı

Persha'da lupoid hepatit (yanal belirtilere sahip kronik otoimmün hepatit), romatoid artrit ve ayrıca tam bir doku (Sharp sendromu), kronik glomernimoneprit, sistemik vaskülit ile sistemik rahatsızlıkların azaltılması ile geçirmek.

Göğüs sonrası belirtilerden kaynaklanan kronik otoimmün hepatit daha yaygın olarak adlandırılır, iç organlara süpernatant hasarının bir kısmı, artralji, poliserosit, vaskülit ve VK., Nagaduyuchi Bununla birlikte, VKV ile lupoid hepatit şeklinde karaciğer iyi etkilenir. Hepatositlerin yerinde masif nekrozu. Vovchakov'un hepatiti karaciğer sirozuna geçmez. Öte yandan, punktat biyopsi verilerinin ardından lupoid hepatit ile, sirozda daha fazla geçiş ile birlikte, hafif bir dönüş ve şiddetli nekrotik parankimal karaciğer kulağı olabilir. Lupoid hepatitin remisyonunun oluşumu döneminde, pektoral sonrası lezyonların semptomları önceden kaybolur, ancak fırında tutuşma sürecinin minimal belirtilerine sahip olmak istiyorum. Sistemik solucan yemini durumunda, tüm navpak'lar iade edilir. Soba savaşının işaretleri daha önce söndü.

VKV ile hasta olmanın koçanı aşamalarında, romatoid artrit pratik olarak aynı klinik belirtileri gösterebilir: ateş, derece skutizm, artralji, diğer el kıvrımlarının simetrik artriti. Ancak romatoid artrit durumunda eğimlerin azalması daha şiddetlidir. Eğimli yüzeylerin erozyon tipleri, şiddetli bir eğimin ankilozunun başlangıcından itibaren proliferatif süreçler. VKV için eroziv ankilozan artrit tipik değildir. VKV ve romatoid artritin sistemik belirtilerden, özellikle hastalıkların koçanı evrelerinde ayırıcı tanısını koymak önemli ölçüde zordur. VKV'nin en yaygın tezahürü, eksikliğe yol açan şiddetli glomerülonefrittir. Romatoid artrit ile glomerülonefrit nadirdir. Sessiz insanlarda, VKV ve romatoid artriti ayırmak mümkün değilse, Sharp sendromunun, aynı zamanda VKV, romatoid artrit, sistemik sklerozit ve polimiyozis belirtisi olan dokudaki sistemik bir tıkanıklık olduğunu düşünün.

Planlama planı

· Trombosit kan hücrelerinden alınan kanın bant dışı analizi.

· Sech'in Zagalny analizi.

· Zimnitsky'ye göre test edin.

· Kanın biyokimyasal analizi: fibrinojen, safra kesesi ve fraksiyon, bilirubin, kolesterol, secovina, kreatinin.

· İmmünolojik analiz: LE-cellini, CVC, romatoid faktör, Sm-antijene karşı antikorlar, antinükleer faktör, doğal DNA'ya karşı antikorlar, antifosfolipid antikorları, Wasserman reaksiyonu, doğrudan ve dolaylı Coombs probları.

· Radyografi efsanesi.

· Urazhennyh yamaçlarının radyografisi.

· EKG.

· Plevral, çapraz boş, karaciğer, dalak, nirok'un ultrason muayenesi.

· Ekokardiyografi.

· Shkirno-myazovy valfinin biyopsisi (gösterildiği gibi - gerekirse, ortaya çıkan dokunun diğer sistemik enfestasyonları ile ayırıcı tanı, ortaya çıkan dokunun malign enfestasyonunun kanıtı - Sharp sendromu).

· Nirok biyopsileri (endikasyonlar için - nirok'un diğer sistemik rahatsızlıkları, kronik glomerülonefrit için ayırıcı tanı ihtiyacı için).

Likuvannya

VKV taktikleri şunları içerir:

· Bağışıklık mekanizmalarının hiperreaktivitesinin uygulanması, bağışıklık iltihabı, bağışıklık kompleksi atakları.

· Lіkuvannya okremih klinik olarak önemli sendromlar.

Hiperreaktivite, bağışıklık, ateşleme süreçleri, glukokortikosteroidler, immünodeperesantiler (sitostatikler), aminokolin ilaçları ve diğer yöntemlerde (plazmaferez, hemosorpsiyon) bir değişiklik yardımı ile durgun hale gelir.

Glukokortikoid ilaçların є aşırı konvolüsyonlarının kanıtlarına dayanarak, VKV'nin teşhis edildiği kanıtlandı. Minimal aktivite belirtileri olan hastalıkların koçanı aşamalarında, glukokortikosteroidler, steroidal olmayan antiapalisten ale. Her zaman VKV'nin geçişinden, bağışıklık ateşleme süreçlerinin aktivitesinden, diğer hastalıkların kullanımı ile birlikte glukokortikoidlerle farklı monoterapi şemalarının geliştirilmesinden kaynaklanmaktadır. Sorunu, söndüğünde meydana gelen immünosupresif sürecin aktivitesine kademeli bir geçişle "ezici" glukokortikoid dozu ile düzeltmek. Çoğu zaman VKV uygulaması için prenizolon oral uygulama için, metilprednizolon parenteral uygulama için kullanılır.

· VKV'nin minimum immün inflamasyon aktivitesi ile kronik olarak kesilmesi durumunda, oral prednizolon alımını kabul edilebilir minimum dozlarda almak gerekir, - 5-7.5 mg / doz.

· II ve III st'den son teknoloji ve son teknoloji anahtar geçişi durumunda. VKV prednizolonun aktivitesi 1 mg / kg / add dozunda tanınır. 1-2 gün sonra bile hasta kişi dönmez, doz 1.2-1.3 mg/kg/ek'e çıkar. 3-6 günlük bir süre için alın. İmmünosupresif sürecin aktivitesinde bir değişiklik ile doz günde 5 mg azaltılmalıdır. Dozaj 20-50 mg/gün olduğunda, kabul edilebilir minimum doz 5-7.5 mg/gün olana kadar azaltma oranı günde 2.5 mg olarak değiştirilir.

· Önemli vaskülit, lupus nefriti, dolaşımdaki anemi, lökopeni, trombositopeni, misafirperver psikotik, kraniyal akciğer hastalığı olan ensefaloradikülnörit, sistematik eliminasyonun arka planında oldukça aktif VKV durumunda Bir süre sonra üç günlük bir streç ile 1000 mg metilprednizolon'u 30 quilin'lik bir streç ile damlacıklar halinde dahili olarak enjekte edin. İşlem 3-6 ay süreyle tekrar edilebilir. Nabız tedavisinden sonraki günün başında, rahatsızlıklar, herhangi bir eksikliği ortadan kaldırmak için prodovzhuvati sistematik oral prenizolon alımından, glomerüler filtrasyondaki değişikliklerin genişlemesinden suçludur.

İmmünosupresanlar (sitostatikler), VKV ile yalnızca bir kez glukokortikosteroid ilaçlarla veya sistematik kullanımın arka planına karşı tanınır. İmmünosupresyon, bir anti-inflamatuar etkinin fizibilitesine izin verir ve gerekli glukokortikoid dozunu derhal değiştirir, kendimiz düşürür, yan etkilerїх önemsiz resepsiyon. Siklofosfamid, azatioprin ve daha önceki sitostatikler durgun hale gelir.

· VKV'nin yüksek aktivitesi ile, derinin nekrotik lezyonlarının genişlemesi ile sistemik vaskülit, akciğerlerde önemli patolojik değişiklikler, merkezi sinir sistemi, glukokortikoid dozunun tatsızlığı durumunda aktif lupus nefriti:

Ö Oral olarak siklofosfamid 1-4 mg / kg / dobu, abo:

Ö Azatioprin 2.5 mg / kg / dobut.

· Aktif lupus nefriti ile:

Ö Azatioprin 0.1 1 kez dahili ve siklofosfamid 1000 mg dahili olarak 3 ayda 1 kez ekleyin.

· Başka bir günün metilprednizolon ile tridenöz nabız tedavisinin etkinliğini arttırmak için intravenöz olarak 1000 mg siklofosfamid intravenöz olarak uygulanmalıdır.

Aminoholin ilaçları ek değere sahip olabilir. Koku, ateşleme sürecinin düşük aktivitesi, VKV'nin shkiri'nin ezici kayıpları ile kronik olarak kesilmesi durumunda önemsiz durgunluk için tanınır.

·

·

Kandan kan oluşumu için, fazla otoantitiller, bağışıklık kompleksleri, ateşleme sürecinin aracıları durgunlaşacaktır:

· Plazmaferez - 1000 ml plazmaya kadar tek seferlik görme ile 3-5 prosedür.

· Aktif lif ve lif sorbentlerinde hemosorpsiyon - 3-5 prosedür.

Trombositopenik sendromun tedavisi için staz:

· 5 gün boyunca 0.4 g / kg / dob'da immünoglobulin müstahzarları;

· 10-15 mg / kg / dob'da dinazol.

Tromboz öncesi schilosti görünümü ile 5 porsukta düşük moleküler ağırlıklı heparin kullanılır. Karın shkiru için OD burada günde 4, antiagregan - çanlar, günde 150 mg.

Gerekirse, geniş bir diyet, anabolik hormonlar, sekojenik ilaçlar, angibitorium ACE, periferik vazodilatörlerin antibiyotiklerini alın.

Tahmin etmek.

Düşmanca. Özellikle yüksek aktif lupus nefriti, serebral vaskülit vakalarında. Açıkçası, VKV'nin kronik, aktif olmayan kesintiye uğraması ile sinsi bir hastalık belirtisi. Bu gibi durumlarda, hastalık için yeterli bir beğeni var, 10 yıl boyunca önemsiz bir yaşamımız var.

... sistemik skleroderma

Viznachennya

Sistemik skleroderma (SS) veya sistemik skleroz, cilt ve iç organların fibröz-sklerotik semptomları, bölgesel endarterit şeklinde diğer damarların vasküliti ile ortaya çıkan dokunun yaygın bir hastalığıdır.

ICD10:M 34 - Sistemik skleroz.

M34.0 - Progresif sistemik skleroz.

M34.1 - CR (E) ST sendromu.

etiyoloji.

Tanımlanamayan bir RNA virüsünün enfeksiyonundan önce enfekte olmuş, yoğun titreşimin zihninde bir robot olan polivinil klorür ile önemsiz profesyonel temas. Hastalanmadan önce, histo-duyarlılık HLA tip B35 ve Cw4 antijenlerine sahip örnekler. SS'de büyük rahatsızlıklar olması durumunda, küçük kromozom sapmaları olabilir - farklı kromatitler, kromozomlar ve diğer kromozomlar.

patogenez

Etiyolojik faktörün endotel hücreleri üzerindeki infüzyona ek olarak, immün patolojik reaksiyon. Progresif endotel hücrelerinin antijenlerine duyarlı hale gelen T-lenfositleri, makrofaj sistemini uyaran lenfositler üretir. Kendi anneniz var, monokini daha da büyük bir dünyada makrofajları uyarıyor, endotelyumu başlatıyorlar ve hemen fibroblastların işlevini uyarıyorlar. Vinikak, şiddetle bağışıklıkla ateşlenen bir renktir. Yağlı tipte kuru damarların ameliyat sonrası kokuları vazokonstriktör infüzyonlarına karşı aşırı duyarlı hale gelir. Vazospastik iskemik Raynaud sendromunun patogenetik mekanizmalarının oluşumu. Anilerin eğitimindeki değişim ve yok oluşundan önce Ani Veda'da aktif fibrojenez. Bazı bağışıklık ateşleme reaksiyonlarının bir sonucu olarak, diğer damarlarda kan dolaşımının bozulması, dokular arası doku şişmesi, cilt ve iç organların daha fazla çökmeyen sklerozu ile doku fibroblastlarının uyarılması. Seçeneklerin giderek artması, bağışıklık sisteminin doğası gereğidir. Scl-70'e (Skleroderma-70) kadar olan antikorların kandaki görünümü, yaygın CC formuyla bağlantılıdır. CREST sendromu için tipik olan sentromer є antikoru. Nükleer antikorlar - dermatomiyozit-polimiyozit ile nirok ve örtüşme sendromunun skleroderma lezyonları için. SS patojenetik sutta'nın yaygın biçimiyle kesintiye uğrar:

· Sınırlı (limitovana) form SS vidoma yak CREST-sendrom. Yogo işaretleri є kireçlenme ( Calsinoz), Raynaud sendromu ( reynaud), stravohode'da peristalsis bozulması ( Eyemek borusu motilite bozuklukları), sklerodaktili ( Sclerodactilya), teleanjiektazi ( Teleanjiektazi). Karakteristik patolojik değişiklikler, ellerin parmaklarını metakarpofalangeal eğimin arkasında distal olarak açığa çıkaran shkiri'nin baş sıralamasıdır. Fiyat genellikle hastalanmak için yeterince iyidir. İç organların azalması oldukça nadirdir ve önemsiz bir hastalık salgını durumunda artık yoktur ve hastalanır olmaz, yaygın SS formları durumunda daha az geçmek daha kolaydır.

· SS'nin yaygın formu (ilerleyici sistemik skleroz), proksimal pyastophalangeal lobların üst çıkıntılarının sklerozunun, tüm yüzeye kadar küçük dylyanoksların sklerotik semptomları ile karakterizedir. İç organların detayları, birbirine bağlı form için değil, daha önce belirlenir. Patolojik süreç daha fazla organ ve doku yapısını içerir. Özellikle sık sık ve nirkah ve efsaneler için savaşmak önemlidir.

anahtar resim

Zahvoryuvannya, misafirperverlik, yemek, kronik formlarda karşılanabilir.

Yaygın bir SS'nin gostra formu, bir shkiri savunmasının tüm aşamalarında birden fazla kaya gelişiminin parıltılı bir uzantısı ile karakterize edilir. Hemen, bir nyrok, bir bacak önünde, iç organların gelişiminin doruk noktasına ulaşır. Hastalığın süresini uzatarak, kanın dış, biyokimyasal analizinin göstergelerinin maksimum görselleştirilmesi ve patolojik sürecin yüksek aktivitesinin gösterilmesi ortaya çıkar.

Bir gostroma bozulduğunda, yaygın bir SS için tipik olan, shkiri seviyesi, vazomotor arızalar, iç organların seviyesi olsa bile, normal bir hızda büyür. Laboratuvar ve biyolojik göstergelerin görselleştirilmesi, patolojik sürecin aktivitesinin görselleştirilebilmesi için belirtilmiştir.

SS'nin kronik gerilmesi, bir saat süren ilerlemeye bağlı olarak adım adım kulak ile karakterizedir. En yaygın biçim, hastalık şeklidir - CREST sendromu. İç organların klinik olarak önemli lezyonu, laboratuvar ve biyokimyasal göstergelerin görünümü çok önemli değildir. Bir saat içinde, hastalıklar, Efsanevi arterin ve hylok'un oblitere sonlandırıcısı tarafından biriken küçük bir kolanın hipertansiyon semptomlarına sahip olabilir, bacak fibrozisi belirtileri.

Tipik SS problemlerinde, okuldaki patolojik değişiklikleri düzeltmek gerekir. Her iki elin parmaklarında (nabryakova evresi) acı verici bir alay konusu olmama yardımcı olacak. Shkіra'nın düşmesine izin verin (enduratif faz). Skleroz

Sertleşmiş cilt pürüzsüz, parlak, gergin ve hatta kuru hale gelir. Katlanamaz, kazanın parçaları kullanıma uygun fasya, oksistyan, periartiküler yapılar ile lehimlenir. Biraz saçı var. Güzel deforme. Ellerin canlılığı üzerinde, travmatik kulakları, spontan hareketleri ve sivrisinekleri tanımak ve genellikle korkmak kolaydır. Teleanjioektazi var.

Suçlamaların shkiri'sine karşı SS'lerin tipik olduğu şekilde kaybolmak mümkün değildir. Yaşlı bir adamı amik, maske benzeri, doğal olmayan bir şekilde yumuşak, makul olmayan şekilde pigmentli, genellikle koyu kırmızı ortaları teleangiectatu'ya maruz bırakmak. Kuş bakışı manzaraya takılıp kalalım. Bir shkiri chola'nın sklerotik bir bayrağının kıymıkları ve hızlandırılmış bir morgan olan geniş açık geniş bir shchilini'ye benzeyen "güzellikler" var. Ağız çatlakları duyuluyor. Shkіra navkolo rota, radyal kıvrımların şeklini sıkar, ancak düzeltmeyin, "kese" nagaduyuchi formu.

SS formunun sınırlandırılmasıyla, savaş, ellerin ve yüzün shkіroy parmaklarının yoksun bırakılmasıyla kesintiye uğrar. Yaygın şişme biçimleriyle, endüktif-sklerotik yılanlar adım adım göğüste, sırtta, bacaklarda genişler, her şey karanlıktır.

Göğüs kafesinin hareketli kıvrımlarını dolaştıracak korsenin hastalıklı görünümünde göğüs ve kanat arkası egzersizi. Büzülmüş çarpıkların toplam sklerozu, hasta bir kişinin sahte cemaatinin resmini oluşturur, “yaşayan kalıntılar” olgusudur.

Bir saat, shkirny örtüleri ile mukoza zarlarından kurtulabilirsiniz. Sahip oldukları kuruluk, ağızdaki balçık görünürlüğü, gözlerindeki yaş, posterin mutsuzluğu düşünülemez. Oldukça sık, SS'deki hasta bir kişide “kuru” Sjögren sendromunun formülasyonu hakkında dikkat çekmeye değer.

Okulun nabryako-enduratif değişiklikleri ile aynı zamanda ve sonbaharın yakınında ve okulun şokuna kadar, bir anjiyospastik Raynaud sendromu formüle edilebilir. Hasta olan biri, türbuvati'yi raptus gafının saldırısına, parmakların oniminnya'sına, diğer yandan buruna, soğukta, en küçük duygulara sabitliyor ve görünürde bir sebep olmadan gezinmek için. Anlaşmazlığın acısı, spazmodik bir hipoteze dönüşecek; Raynaud sendromu hastalığı

Suglobovy sendromu, SS'nin erken belirtilerine taşınır. Wien, eğimleri ve navkoloslobovyh yapılarını etkilemeden poliartralji ile birbirine bağlanabilir. Bazı durumlarda, cilt ve safra üzerinde yara izleri olan ellerin diğer eğimlerinde simetrik bir fibröz skleroderma poliartriti vardır. Romatoid artritte yeni bir tür eksüdatif ve bazen proliferatif değişiklikler için. Skleroderma psödoartriti de oluşabilir, bu da eğimli yüzeylerin lezyonları nedeniyle değil, indüktif olarak pullu dişli bir apeks ile eklemlerin eğim ve tendonunun genişlemiş kapsülü nedeniyle eğimlerin iç içe parçalanması ile karakterize edilir. Sıklıkla, yumrulu sendrom, osteoliz, parmakların parmak falanjlarının kısalması - sklerodaktilasyon ile çökecektir. Karpal kanal sendromu, elin orta ve canlı parmaklarının parestezi, başlamadan önce tepeye doğru büyüyen ağrı ve elin ilk kontraktürü ile oluşturulabilir.

Yaygın form SS'de Myazova zayıflığı. Bunun nedenleri, mukoza zarının yaygın atrofisi, ateşlenmeyen kas fibrozu. Bazı durumlarda, dermatomiyozit-polimiyozit (perekhresny sendromu) rahatsızlıklarında görülenle aynı olan ateşli miyopatinin bir tezahürü vardır.

Pediatrik kalsifikasyon, SS lenfoma (CREST-sendromu) durumunda baş sıra ve yaygın hastalık formuna sahip az sayıda rahatsızlıkta yoksunluk olarak ortaya çıkar. Kalsifikasyonlar genellikle doğada büyür travmatizasyon - ellerin parmakları, parmakların yüzeyi, kolin - Tib'erzhe-Weissenbach sendromu.

SS sırasında duvarın yapısında ve stratohover'ın motor fonksiyonunda hasar. SS'deki rahatsızlıklarda, suşun alt üçte birinin düz kaslarının yerini kolajen alır. Üst üçte birlik kas yapısı enine smugastadır. Kanaldaki alt kanalların Vinnikє stenozu ve üst kanalların telafi edici genişlemesi. Mukoza suşunun yapısı değişiyor - Beretta'nın metaplazisi. Gastroözofageal reflü sonucunda, eroziv reflü-özofajit sıklıkla oluşur, stravohode, posttrazovaya striktürleri stravochidno-shlunkovogo balgamına giden bir yolda gelişir. Köstebek atonisi ve sarkık, iki parmaklı bağırsağın dilatasyonu. Şantın diffüz fibrozisi tanısı ile sideropenik sendrom oluşumuna bağlı olarak hasar görebilir. Atoni, dilatasyon ince bağırsak... İnce bağırsak duvarının fibrozu, malabsorpsiyon sendromu ile kendini gösterir. Bağırsak bozukluğu, kabızlık ile kendini gösteren divertiküloza yol açabilir.

Viglyadі CREST sendromunda sınırlı bir nöbet şekli olan rahatsızlıklarda, ilk semptomu shkіrnykh eğriliklerinin "mantıksız" kaşınması olabilen karaciğerin ilk bilaryal sirozu oluşabilir.

Diffüz SS'li rahatsızlıklarda bazal viglyadda lezyon vardır ve diffüz pnömofibrozis durumunda ilerleyici bir eksiklik olarak kendini gösterir. Fiziksel aktivite için elinizden gelenin en iyisini yapabilmeniz için, konaklama sonrası için skarzhayutsya'ya gitmek iyi bir fikirdir. Göğüs boşluğunda ağrıya bağlı kuru plörezi, plöreziyi ovuşturma sesi olabilir. Sınırlı bir SS'li rahatsızlıklarda, Efsanevi arterin ve Gilok Wininikov Legeneva hipertansiyonunun silinmiş bir onayı şeklinde, sağ kalbin ezici gücü ile.

SS'nin dağınık formu, kalp savaşını hızlandırmak için inodi'dir. Miyokardit, miyokardiyal fibrozis, koroner arterlerin düzensiz vasküliti ile zenginleşen miyokard iskemisi, mitral kapağın dışkılarının fibrozisi bu eksiklik şeklinden dolayı hemodinamiğin dekompansasyonuna neden olabilir.

Çarpıcı nirok, SS'nin dağınık formu tarafından cezbedilir. Nirok patolojisi, Raynaud sendromuna ücretsiz bir alternatiftir. Skleroderma nyrca, sudinler, glomerüller, tübüller, interstisyel dokularda bir azalma ile karakterizedir. Sklerodermanın klinik belirtileri için, nirka, arteriyel hipertansiyonun tersi olan glomerülonefrite, uyanıklık proteinürisinde sech sendromuna, hematüriye yol açmaz. Glomerüler filtrasyonda progresif azalma HNN'ye kadar yapılmalıdır. Kısa bir süre içerisinde orta arterlerin oblitere fibrozisi (hipotermi, kanama vb.) sonucu hastanelerin olmamasına bağlı olarak kortikal nekroz - skleroz görülebilmektedir.

Sinir sisteminin bozulmasına, serebral arterlerin yok edici bir vasküliti eşlik eder. Raynaud sendromunun tezahürlerinden biri olarak iç kraniyal arterlerin lezyonlarından kaynaklanan spastik ataklar, şiddetli ataklar, psikoz, geçen hemipareziden muzdarip olabilir.

SS'nin yaygın formu, otoimmün tiroiditin viglyadındaki tiroid bezinin lezyonu, organın fibröz atrofisi ile karakterizedir.

teşhis

· Zagalny kan analizi: belki normal. Bazı anemik hipokromik anemi belirtileri, düşük lökositoz veya lökopeni. Buvaє zbіlshenoyu AYAKKABI.

· Kesimin Zagalny analizi: proteinüri, cylindruria, mikrohematüri, lökositüri, CNI ile - dilim kısmında bir azalma. Zbіlshena ekskretsіya oskіprolіnu - kollajen bozulmuş metabolizma belirtisi.

· Kanın biyokimyasal analizi normal olabilir. Aktif süpernatant büyüme süreci, fibrinojen, alfa-2- ve gama-globulin, seromikoid, haptoglobin, oksiprolin ile değiştirilir.

· İmmünolojik analiz: yaygın SS formları ile Scl-70'e kadar spesifik otoantitil, azaltılmış hastalık formları ile sentroidlere kadar otoantitil, şiddetli nirokozitli nükleer antikorlar, transkresif SS-dermatomatomi sendromu. Hastalıkların çoğunda romatoid faktör vardır, bazı durumlarda sadece bir LE-clitini vardır.

· Shkirno-myazovy valfinin biyopsisi: diğer damarların düzensiz vasküliti, fibröz-sklerotik değişiklikler.

· Tiroid bezinin delinme biyopsileri: otoimmün tiroiditin morfolojik belirtileri, diğer sudinlerin vasküliti, organın fibröz arttrofisi.

· X-ışını dozu: parmakların parmak falanjlarının dokularında kireçlenme, laktoz, koloni lobları; elin parmaklarının distal falanjlarının osteolizi; osteoporoz, yamaçların ülserasyonu, yamaçların ankilozlarından biri. Göğüs hücresi - interplevral yapışıklıklar, bazal, yaygın, nadiren kistik (bazı durumlarda) pnömofibroz.

· EKG: miyokardiyal distrofi, iskemi, bozulmuş iletkenlik ile yüksek dereceli kardiyoskleroz, yetersiz beslenme, oluşan mitral kapak eksikliği ile kalbin önündekilerde miyokard hipertrofisi belirtileri.

· Ekokardiyografi: metral wadi'nin doğrulanması, miyokardın hızlı işlevinde hasar, kalp odalarının genişlemesi, perikardit belirtileri olabilir.

· Ultrason teşhisi: iki taraflı yaygın nirok lezyonlarının yapısal belirtileri, nefritin özelliği, otoimmün tiroidit kanıtı, tiroid bezinin fibröz atrofisi ve safralı karaciğer sirozunun diğer bazı belirtileri.

Sistemik Skleroderma Gelişimi için AMERİKAN Romatoloji Derneği'nin KLİNİK KRİTERLERİ:

· "Harika" kriterler:

Ö Proksimal skleroderma - iki taraflı, simetrik terleme, büzülme, sertleşme, parmak dermisinin sklerozu, parmakların shkiri'si, tınlı tınlı palatal-falangeal ve metatarsal-falangeal salonlardan proksimal olarak

· "Mali" kriterleri:

Ö Sklerodaktili - sertleşme, skleroz, endov falanjlarının osteoliazisi, el parmaklarının deformitesi;

Ö Ellerin parmak uçlarında yara izleri, doku kusurları;

Ö İki taraftan bazal legenevium fibrozu.

SS tanısı için hasta bir kişi ya "büyük" ya da iki "melik" kriteri olabilir.

SS'deki rahatsızlıklarda endüktif-sklerotik sürecin aktivitesinin klinik ve laboratuvar belirtileri:

· 0 yemek kaşığı. - Aktivitenin görünürlüğü.

· ben st. - Minimum aktivite. Pomirni trofik hasarı, artralji, vazospastik Raynaud sendromu, 20 mm / yıl'a kadar AYAKKABI.

· ІІ Sanat. - İç huzur. Artralji ve / abo artrit, yapışkan plörezi, kardiyoskleroz semptomları, AYAKKABI - 20-35 mm / yıl.

· ІІІ Sanat. - Visoka etkinliği. Garyachka, aşındırıcı lezyonlu poliartrit, yüksek dereceli veya yaygın kardiyoskleroz, mitral kapak eksikliği, skleroderma nirka. AYAKKABI değişimi 35 mm / yıl.

Ayırıcı tanı

Pershuyu'da orta skleroderma, tüm dokunun diğer yaygın hastalıkları - romatoid artrit, sistemik solucan vovchak, dermatomiyozit-polimiyozit ile gerçekleştirilir.

Razrіznyayut plak, kraplepodіbnu, kіlcepodіbnu, orta (micevoy) sklerodermanın çizgi formu. Patolojik süreçten önce orta dereceli skleroderma durumunda sınırlı ve yaygın SS formları temelinde, parmaklarınızı ve yüzünüzü bükmek mümkün değildir. Önemsiz bir hastalık aşırı yükü için çok az veya hiç sistemik belirtiler.

Romatoid artrit ve SS, SS'deki rahatsızlıklarda, psödoartritli psödoartritte ve periartiküler eğriliklerin sklerotik lezyonlarında formüle edildiğinde daha hafiftir. Yamaçta hafif çizgili vipadlerde radyolojik. Bununla birlikte, hem SS hem de romatoid artrit ile, karakteristik bir skutizm, ankilozan eğilimi olan ellerin diğer eklemlerinin simetrik poliartriti olabilir. Bu tür durumlar için, hastalığın semptomlarının temkinli semptomlarının gelişimine ve daha sonra ellerin parmaklarının sklerotik bir lezyonuna, maruz kalan ve SS'nin yaygın formları durumunda - bir okul olan SS akne üzerinde hastalığın farklılaşması yaştaki çocuklardan. SS, romatoid artritli hastalarda yaygın olmayan lezyonlar (pnömofibrozis) ile karakterizedir.

Vovchak tarafından sistemik solucanlardan ayırıcı tanılama, eğrilikler için SS'ye özgü testlerin saptanmasına dayanır. SS'de uyandığınızda poliartrit iyidir, deformitelere, ankilozan balçıklara yol açmaz. Vovchakov'un psödoartriti - Jaccoux sendromu - tendon rüptürü için eklemlerin sert deformiteleri, ülserler ile artropati. Vona, eroziv artrit olmadan korur. Bir eğim üzerinde endüktif olarak değişen anormal derecede sklerotik bir deri ile şişmiş bir torbanın eteklerinde bir tür skleroderma psödoartriti vardır. Anemik hastalığın yaygın formu, kanda Scl-70 antijenine karşı SS'ye özgü otoantitillerin varlığı nedeniyle sistemik bir servikal virüs olarak tanımlanabilir.

SS için, dermatomiyozit-polimiyozit şeklinde, shkiri'nin karakteristik ve sklerotik lezyonları karakteristiktir, ikincil olarak miyopati de yaygındır. Dermatomiyozit-polimiyozit ile, kandaki kreatin fosfokinaz aktivitesinin yüksek göstergeleri vardır ve bu, klasik SS varyantlarında yaygın değildir. Ayrıca, dermatomiyozit-polimiyozit belirtileri olan SS semptomlarının eksikliği ve ardından ortaya çıkan dokuda sistemik hasarın örtüşme sendromu tanısı vardır.

Planlama planı

· Zagalny kan analizi.

· Sech'in Zagalny analizi.

· Bölümde hidroksiprolin yerine.

· İmmünolojik analiz: Scl-70'e kadar otoantitil, sentromerlere kadar otoantitil, antinükleer antikorlar, romatoid faktör, LE-cellini, CVC.

· Shkirno-myazovy valfinin biyopsisi.

· Tiroid bezinin tiroid biyopsileri.

· Ellerin, lezyonların, diz eğimlerinin radyolojik dozu.

· Göğüs röntgeni.

· EKG.

· Ekokardiyografi.

· Siyah boş, nirok, tiroid bezindeki organların ultrasonla tespiti.

Likuvannya

Saldırıyı hasta kişinin vücudundaki saldırgan enjeksiyonlara aktarma taktikleri:

· Galmuvannya, diğer damarların tıkanmış daralmasının aktivitesi, sklerozun skleroterapisi, iç organların fibrozu.

· Ağrının (artralji, mialji) ve diğer sendromların semptomatik tedavisi, iç organların bozulmuş fonksiyonları.

Aktif ateşleme süreci olan hastalıklarda fazla kolajenin baskılanması için, SS'nin inşaat öncesi akışı sırasında belirtilir:

· D-penisilamin (cuprenil) her iki günde bir doz başına 0.125-0.25'te ağızdan. Etkisizlik durumunda, doz doba başına 0.3-0.6'ya yükseltilmelidir. D-penisilamin kullanıldığında, nodüllerin ortaya çıkmasına neden olur ve doz, pre-nizolon - 10-15 mg / vseredin ilave edilecek şekilde değiştirilmelidir. D-penisilaminin tekrarlanan kullanımının bir sonucu olarak, böyle bir proteinüri büyümesinin yaprak bitlerinde ortaya çıkması.

Kollajen sentezindeki mekanizmaların aktivitesinde bir azalma için, özellikle etkisizlik durumunda, örneğin, D-penisilamin için kanıt yoktur, kullanmak mümkündür:

· kolşisin - dobu başına 0.5 mg (günde 3.5 mg), dobu başına 1-1.5 mg'a (günde 10 mg'a yakın) artan doz ayarlamaları ile. İlaç, ikinci seçenek rock_v gönderisinin bir taraması ile alınabilir.

Şişme ve şiddetli sistemik belirtilere sahip yaygın SS formları durumunda, bir doz immünosupresif glukokortikoid ve sitostatik doz vardır.

· klinik etkiye ulaşmadan önce 20-30 mg oral prednizolon. Daha sonra ilacın dozu kabul edilebilir bir seviyeye değiştirilebilir - 5-7.5 mg / ekleyin ve 1 kez alınması tavsiye edilir.

Gündüz etkisi için, viniknennya yan reaksiyonlar büyük dozlarda glukokortikoid alımında, sitostatik vikoristovuyu:

· Azatioprin oral yoldan 150-200 mg / dob oral uygulama için 15-20 mg / dob prednizolon 2-3 ay boyunca.

Kronik SS kaçağı durumunda önemlidir. shkіrnymi tezahürleri, aminochinolin preparatlarının işaretinin yanında fibroz sürecinin minimum aktivitesi:

· Hidroksiklorokin (Plakvenil) 6-12 ay boyunca günde 0.2 - 1-2 tablet.

· Klorohin (delagil) 6-12 ay boyunca günde 0.25 - 1-2 tablet.

Vazospastik reaktivitenin kompanzasyonu, Raynaud sendromu ve diğer vertebral lezyonların tedavisi için semptomatik belirtiler önceden kullanılır. Aynı zamanda, kalsiyum kanal blokerleri, angibitoria ACE, antiagregan:

· Nifedipin - 100 mg / dob'a kadar.

· Verapapil - 200-240 mg / dob'a kadar.

· Kaptopril - 100-150 mg / dob'a kadar.

· Lisinopril - 10-20 mg'a kadar / ekleyin.

· Curantil - 200-300 mg / dobu.

Suglobovy sendromu durumunda, steroid olmayan antipiretik ajanlar grubundan preparatlar belirtilir:

· Diklofenak sodyum (ortofen) 0.025-0.05 - günde 3 kez ortada.

· İbuprofen günde 0.8 - 3-4 kez ortada.

· Naproksen 0.5-0.75 - Ortada günde 2 kez.

· İndometasin 0.025-0.05 - Ortada günde 3 kez.

· Nimesulid günde 0.1 - 2 kez ortada. İlaç, COX-2 için seçicidir ve ayrıca, seçici olmayan steroidal olmayan anti-epileptik ilaçların kontrendike olduğu, ince ve iki parmaklı bağırsakta aşındırıcı bir yaralanmaya neden olan rahatsızlıklarda durgun olabilir.

Kas tedavisi için, 20-30 hviliya için urazhenі dіlyanka shkіri için viglyadі aplіkatsіy'de Dimexidum çözümlerinin% 25-50'sini elde etmek mümkündür - tedavi süresince 30'a kadar uygulama. Merhemlerde sülfatlanmış glukozamin endikasyonları. Okulun endüktif olarak değiştirilmesinde lidazı dahili cihazlar, elektroforez, fonoforez yolu ile sabitlemek mümkündür.

Tahmin etmek

Hastalığın patomorfolojik bir varyantı olarak ortaya çıkar. Sınırlı bir form için tahmin, dostane bir forma ulaşmaktır. Difüzyonel form olması durumunda, nirok, legen, heart'ın bir gelişme ve dekompansasyon seviyesi olarak ortaya koyun. Günümüzde, SS'deki rahatsızlıkların yaşamı yeterince lіkuvannya sutta prodovzhu.

4. Dermatomiyozit-polimiyozit

Viznachennya

Dermatomiyozit (DM) veya dermatopolimiyozit, doku dokusunun fibröz yapılarla yer değiştirmesi ve iskelet ve düz kasların, shkiri'nin, diğer damarların patolojik sürecine doku hasarı nedeniyle sistemik ateşli bir hastalıktır. Gün boyunca, shkiri vikoristovuyut terimi polimiyozit (PM).

ICD10:M33 - Dermatopolimiyozit.

M33.2 - polimiyozit.

etiyoloji

Etiyolojik faktör DM-PM, yağlı hücrelerin genomuna eklenen Coxaci grubunun bazı virüsleri olan karnivirüslerle gizli enfeksiyon olabilir. DM-PM'nin düşük kabarık süreçlerle ilişkisi, pufların virüs etiyolojisinin tarçınının veya kabarık yapıların ve et dokusunun antijenik taklitinin gösterilmesinin göstergesi olabilir. Hastalanmadan önce, histotoksisite HLA tip B8 veya DR3 antijenikliğine sahip olabilecek kişiler.

patogenez

Enfeksiyöz ve genetik olarak hasta bireylerde patojenik yetersizlik mekanizmalarının başlatılması, spesifik olmayan koşulların varlığında olabilir: hipotermi, aşırı uyku hali, aşılama, misafirperverlik ve toksisite. antijenik olarak spor benzeri hücre popülasyonlarının oranları. Fibrogenez süreçlerinin aktivasyonu, diğer damarların sistemik ateşlemesinin baskılanması yoluyla bağışıklık komplekslerinin organizmasının ortadan kaldırılmasına mikrofajiyal mekanizmaların dahil edilmesi. Doğrudan virüsün iç nükleer pozisyonlarının yok edilmesiyle ilgili olan bağışıklık sisteminin hiperreaktivitesi ile bağlantılı olarak, kan, genetik çekirdeklerin nükleoproteinlerine karşı Mi2, Jo1, SRP, otoantitila antikorlarını içerir.

anahtar resim

Yutma, ağırlama, yemek hazırlama ve kronik formlarda önlenebilir.

Gostra formu, 39-40 dereceye kadar bir sıcaklıktan ateşin hızlı görünümü ile karakterizedir. 0C. Aniden ağrılar, kaslarda güçsüzlük, artralji, artrit ve idrar yolu enfeksiyonu olur. Tüm iskelet kaslarının genelleştirilmiş eğitimi hızla gelişiyor. Shvidko miyopati ilerliyor. Kısa bir süre içinde, bir saatlik rahatsızlıklar endişemizi pratik olarak artıracaktır. Winikayut ağır yıkıcı kovtannya, dikhannya. Kalbin önündeki iç organların savaşını ortaya çıkarır ve hızla bozar. Formun misafirperverliği sırasında yaşamın önemsizliği 2-6 ay boyunca değişmez.

Pidgostry, kulağın hasta kulağında görünür olması ile karakterizedir. Mіalgії, artralji kanıtı vardır ve adım adım myazın büyümesi zayıflıktır. Yüzlerde, meme dokusunun kritik yüzeylerinde uykulu güneşlenmeler karakteristik bir özellik oluşturur. İç organların belirtileri var. Klişe resmin büyümesinin dışında, ölümcül yanık 1-2 kaderde gelir.

Kronik formun, önemsiz remisyon dönemlerinden döngüsel olarak iyi olduğu bilinmektedir. Mukoz membranlarda aralıklı, nadiren lokal atrofik ve sklerotik değişiklikler, eğrilikler, hafif şişmiş miyopatiler, telafi edilmiş iç değişiklikler ile iç içe olan tüm rahatsızlıklar nadiren kötü bir ölüme neden olabilir.

Myazova patolojisi є DM-PM'yi biliyorum. Kendimde kaçınılmaz olarak ilerleyen bir zayıflığa sahip olacağım, böylece kendimi daha yüksek yoğunluktaki mucizelerle denetlemeye başlayacağım. Aktif bir gecikmeli test olduğunda, bir rakhunok nabryak için testis mukusu, tonda azalma, ağrı ile. Bir saat içinde, hastalara atrofi ve fibrozis sonucu patolojik bir mukus değişiklikleri süreci teşhisi kondu.

Proksimal kistik mukus grubuna doğru hareket edin. Daha iyi olacak distal el kas grupları.

Göğüs dokusunun fibrozunu ateşleyen diyaframlar, akciğerlerin ventilasyonunu bozarak hipoksemiye neden olarak eski arterde bir mengene oluşturur.

Farinksin enine karanlık kas sistemine ve ventriküler yolun proksimal yönüne çarpmak kovtannya süreçlerini yok edecektir. Hastalıkların boğulması kolaydır. Rіdka їzha krіz nіs sürebilir. Gırtlak sesi, burun benzeri bir tınıya sahip eski bir boğuk ses gibi, hırlayan bir sesle dikkat çekiyor.

Okorukhovi, zhuvalny, suçlamanın farkındayım, savaşmak istemiyorsun.

Küçük eğrilerdeki patolojik değişiklikler, DM'nin ve PM ihtiyacının karakteristiğidir. Shkiri ile savaşmak için olası ilerleme seçenekleri:

Nadir bir patolojiyle bitirmek için kumaşı є üzerine alın. Tüm hastalığın klinik tablosu, bazı kolajen rahatsızlık belirtileri ile karakterizedir. Hastalığın patolojisine Sharp sendromu denir. Çoğu zaman, böyle bir semptom kompleksi ergenlik döneminde ve orta yaştaki hastalarda belirtilir. Zanedban patolojisi durumunda, mirasın ömrü için güvenli olmayan ciddi patolojilere yol açabilir. İstatistikte, ortaya çıkan dokunun kaybının belirtileri açıkça görülmektedir.

çek al

Geçmişte, patolojinin teşhis edilmesi daha da önemliydi. Sharpe sendromunun Andzhe belirtileri belirgin romatizmal rahatsızlıklar gösterebilir. Hastalığın otoimmün bozulma olarak tanımlanması şaşırtıcı bir şekilde uzun zaman önce değil.

Bir hasta ortaya çıkan doku (SZST) ile hastalandığında, hastada ileri romatizmal patolojilerin bazı belirtileri olacaktır:

• dermatomiyozit;
• skleroderma;
• romatizmal eklem iltihabı;
• polimiyozit.

Hasta mutlaka tüm hastalık rahatsızlıklarının temel bir resmine sahip değildir. Kalıcı otoimmün patolojiler olan birkaç semptom vardır.

Kod z MKL

ICD-10'a göre, ortaya çıkan dokudaki değişiklik, M35 kodu altındaki patolojiler grubunun çevresinde görülür (sonuçtaki dokuda Інші). SZST'nin harici kodu M35.1'dir. Perekhresny romatizmal sendromlar tüm gruba dahildir. "Perekhresnі" kelimesi, belirli bir patoloji için, ortaya çıkan dokudan (kollajenoz) hastalık belirtileri anlamına gelir.

Sebepler

Geçmişte, Sharpe sendromunun kesin nedenleri net değildir. Kârlı bir kumaşa sahip Zmіshane rahatsızlığı, otoimmün bir karaktere sahiptir. Bu demektir ki, insan bağışıklığı geri dönüşü olmayan sebeplerle hücre sağlığına saldırmaya başlar.

Bu tür bir robotik gücü bir organizmaya nasıl kışkırtabilirsiniz? Doktorlar, lykarskie'den birçok insanı alarak robota bağışıklığın aşılanmasına izin vermek önemsiz olabilir. Hormonal bozukluğun gelişiminde ve endokrin sistemin düzelmesinde otoimmün reaksiyonların tanısında büyük rol oynar. FTA'nın nedenleri genellikle doruk dönemindeki çocuklara ve kadınlara atfedilmez.

Robotik bağışıklık sisteminde olumsuz duygusal arka plan da bulunabilir. İyi bir dokuya sahip kötü bir rahatsızlığın psikosomatikleri ciddi streslerle bağlantılıdır. Bu patoloji genellikle depresyondan önce hasta olan kişilerde ve ayrıca nevroz ve psikozlu kişilerde tanımlanır.

Romatizmal rahatsızlıklara zihinsel kapasitede düşüş olabilecek kişilerde adlandırın. Hoş karşılanmayan bürokratların girişi, otoimmün hastalıkların saptanmasına yönelik iniş mekanizmasından yoksun kaldı.

Belirtiler

Ortaya çıkan dokunun rahatsızlığındaki değişiklik, kronik forma aykırıdır ve adım adım ilerleme uygulaması yoktur. Patoloji sistemiktir, düşman suglob olan shkiru'dan değil, tüm organizmadan mahrumdur.

Daha sık olarak, koçanın üzerinde, ellerin ve zencilerin parmaklarındaki eski hasarlı kan dolaşımından bıktım. Tse nagaduє, Raynaud sendromunu gösterir. Sudin'in spazmı yoluyla, insanlar göz kırpıyor ve parmakları ve zencileri soğutuyor. El ve ayaklardaki şişmiş mavimsi görünümün cildini ısıtın. Supravolume resimlerinin soğuması ağrı sendromu ile şişiyor. Sudin'in bu tür spazmları, hastalık belirtileri olana kadar kaya şaraplarının gelişmesine neden olabilir.

Çoğu hasta yamaçlarda daha fazla ağrıya sahiptir. Ellerin parmakları şiddetle şişmiş, kalıntılar ağrıyor. Mukusun zayıflığı belirtilir. Çocuğun dövülmesi ve şişmesi ile hasta, parmaklarını kavrayacak ve elindeki küçük nesneleri silecek şekilde büyür. Kistlerin birçok ciddi deformitesi ile romatoid artriti göstermek için koçana benzer. Patolojik bir süreçten önce, çoğu zaman vaka sayısı olan eklemlerden biri alınabilir.

Nadal, kalpleri ve boncukları eteklerinde, özellikle fırça ve yüz bölgesinde kazandıklarından. Dilyanki m'yaziv'in boğazlarını durulamak için yak Shkirni pokrivi vandalize etmek için, bazı durumlarda epіdermіsі üzerinde vyrazki vardır.

Hastanın adım adım kendine saygısı vardır. Saldırgan semptomatoloji tarafından denetlenen yamaçlarda ve shkіrni visipannya'da:

• geriye dönük zayıflık;
• bir rüyanın eteklerinde scooter görmek;
• ultraviyole duyarlılık;
• zor kovtannya kuru balçık şirket;
• vipadannya saçı;
• normal yemek yeme sırasında vagide makul olmayan azalma;
• sıcaklık ayarlamaları;
• Lenf düğümlerinin iyileştirilmesi için.

Zanedbani'de vipadkah patolojik süreç nirki ve efsaneye kadar uzanır. Winikak glomerülonefrit, sekte protein yerine hareket eder. Eylemi zorlaştıran göğüslerdeki boncuklarda Patsinti skarzhivayutsya.

hızlandırılmış olabilir

Uygun bir kumaşa sahip Zmіshane rahatsızlığı - güvensiz bir patoloji. İç organların seğirmesinin patolojik bir süreci varsa, o zaman yanlış bir lykuvannya durumunda böyle bir hızlanma olabilir:

• nirkova eksikliği;
• hakaret etmek;
• mukoza zarının stravohode ateşlenmesi;
• bağırsakları kazmak;
• miyokardiyal enfarktüs.

Böyle bir hızlanma, uygun tedavi günü boyunca rahatsızlıkların rahatsız edici bir şekilde kesintiye uğraması durumunda belirtilir.

teşhis

SZST'nin tedavisinde bir doktor-romatolog yer alır. Ortaya çıkan doku ile malign bir istila belirtileri daha da kötü huyludur ve başka patolojiler gösterebilir. Fiyat yoluyla, üretimin zor teşhisini bulmak zordur.

Hastalara nükleer ribonükleoproteine ​​karşı antikorlar için kanın serolojik analizi verilmelidir. Uzun vadeli ilerlemenin göstergelerine izin verildiği sürece ve rahatsızlıklara artralji ve Raynaud sendromu teşhisi konduğunda, teşhis duyarlı hale gelecektir.

Dodatkovo şu anlama gelir:

• kan ve katliamın klinik ve biyokimyasal analizleri;
• Nechyporenka'dan doslіdzhennya urini;
• romatoid faktör ve spesifik immünoglobulin için analiz.

Gerekirse, bir radyografi ve bir ekokardiyogramın yanı sıra bir ultrason taraması yapılır.

Likuvannya yöntemi

Likuvannya ile ortaya çıkan haylaz hastalık, otoimmün reaksiyonun baskılanmasının önünde düzleştirilir. Hastalar aşağıdakileri tanır:

1. Kortikosteroid hormonları: "Deksametazon", "Metipred", "Prednizolone". Hazırlık, yamaçlardaki otoimmün reaksiyonu ve ısıyı değiştirmektir.
2. Sitostatik: "Azatioprin", "Imuran", "Plakvenil". Bu tür sıvılar, bağışıklık sisteminin robotuna da uyarlanabilir.
3. Ateşe dayanıklı olmayan steroidler: Diklofenak, Voltaren. Їх priznachayut şişme ağrı ve yamaçların şişmesi durumunda.
4. Kalsiyum antagonistleri: "Verapamil", "Diltiazem", "Nifedipin". Kalp damar sistemini korumak için Tsi preparatları kullanılır.
5. önemli Proton pompası: "Omeprazol". Bir saat kadar ve bir saat kadar ilaç almak için Sharpe sendromundan bıktık. Bağırsak yolunun organlarını olumsuz etkileyebilir. "Omeprazol" ilacı, bulamacın mukoza zarını agresif bir likör enjeksiyonundan temizlemeye yardımcı olacaktır.

Ayrıca acı veren rahatsızlıklardan kaçınmak daha karmaşıktır ve remisyon aşamasına ulaşmanızı sağlar.

SZST tedavisine yönelik ilaçların genellikle bağışıklığı azalttığını hatırlamak önemlidir. Bu hastaların kendilerini bulaşıcı hastalıklarla temastan ve aşırı soğumadan korumaları gerekir.

Tahmin etmek

Chi, Sharpe Sendromunu hayatın önemsizliği üzerine aşılıyor mu? Hastalığın prognozu akıllıca dostça. SZST ile iç organlara yetersiz hasar daha erken gelişir, ancak diğer otoimmün patolojiler için değildir. Ölümcül sonuç, yalnızca ileri hastalık formları ve kalp ve nirok tarafından hızlanma görünümü olması durumunda belirtilir.

Bununla birlikte, bu bir hafıza izidir, ancak kronik bir ızdıraptır ve sonuna kadar büyümeyecektir. Çoğu zaman, hastalara ilaç alımından önce gösterilir. Önerilen tedavi şemasını, kötü sağlığın prognozunu karşılamak için Iakshcho rahatsızlıkları. Hastanın normal yaşam kalitesini iyileştirmek için ek yardım için zamanında tedavi.

önleme

Hastalığın spesifik profilaksisi bozulmamıştır ve otoimmün patolojilerin kesin nedenlerine dair hiçbir kanıt oluşturulmamıştır. Lykar-romatologlar lütfen aşağıdaki tavsiyelere uyun:

1. Eşsiz kontrolsüz ilaç alımını kaydırdı. Önemsiz bir uyuşturucu bağımlılığı seyri, bariz bir uyuşturucu olmadan yapılabilir.
2. Otoimmün patolojilere skolastiklikte bir düşüş olması durumunda, benzersiz bir uykulu ışık gelişimi düzenli olarak alınır ve bir romatolog tarafından profilaktik muayene yapılır.
3. Eşsiz stres olasılığı nedeniyle daha da önemlidir. Duygusal olarak kararsız kişilerin sakinleştirici ilaçlar alması ve bir psikoterapiste danışması gerekir.
4. Periferik damarların semptomlarının ve spazmlarının eğimlerinde ağrı teşhisi durumunda, doktordan önce gelip tedavi edilmesi gerekir.

Tsi, otoimmün romatizmal patolojilerin tanısını azaltmaya yardımcı olmak için geliyor.