Bolezni zdravih tkiv in redke bolezni, za katere je značilna enourna manifestacija sistemskega vermikomposta, sistemske skleroderme, polimiozitisa ali dermatomiozitisa in revmatoidnega artritisa z visokimi titri cirkulistične antinuklearne titre. Zanj je značilen razvoj oteklih rok, Raynaudov fenomen, poliartralgija, vneta miopatija, hipotenzija stravohoda in oslabljena funkcija nog. Diagnoza temelji na analizi klinične slike bolezni in prisotnosti protiteles proti RNP za prisotnost protiteles, značilnih za druge avtoimunske bolezni. Zdravljenje je podobno kot pri sistemskem rdečem psu in prenosu glukokortikoidov v srednji in hudi fazi manifestacije bolezni.

Zmіshane zahvoryuvannya spolozhnoї teknini (SZST) zastrіchaєtsya po vsem svetu, med predstavniki vseh ras. Največja bolezen pade na prvo desetletje življenja.

, , , , , , , ,

Klinične manifestacije mešane bolezni z dobrim tkivom

Raynaudov fenomen je lahko malo bolj viperedzhati іnshі pokazati bolezni. Pogosto lahko prve manifestacije okužbe z nezdravim tkivom povzročijo sistemsko uho rdečega psa, sklerodermo, revmatoidni artritis, polimiozitis ali dermatomiozitis. Vendar pa je ne glede na naravo storžnih manifestacij bolezni bolezen bolj šiling glede na napredovanje te ekspanzije od spreminjajoče se narave kliničnih manifestacij.

Najbolj opazno je otekanje rok, predvsem prstov, posledično pa smrad diši po klobasah. Tako spremenite shkiri v primeru volčjega psa ali dermatomioze. Bolj izrazite so poškodbe kože, podobne tistim pri dermatomiozitisu, pa tudi ishemična nekroza in konice prstov.

Mnogi bolniki se pritožujejo zaradi poliartralgije, 75% jih ima lahko jasne znake artritisa. Razvoj artritisa ne vodi do anatomskih sprememb, prote se lahko erodira in deformira, kot pri revmatoidnem artritisu. Pogosto se sumi na šibkost proksimalnih razjed, saj spremlja bolezen in brez nje.

Okužba se lahko pojavi pri približno 10 % obolenj in je pogosto neprepoznavna, v nekaterih primerih pa lahko privede do razvoja težje smrti. Pri obolelem zdravem tkivu se pogosteje, manj pri drugih boleznih zdravega tkiva razvije senzorična nevropatija trigeminalnega živca.

, , ,

Diagnoza mešane bolezni z zdravim tkivom

Na bolezni zdravega tkiva lahko posumimo pri vseh obolenjih, kot so VKB, skleroderma, polimiozitis ali RA, z razvojem dodatnih kliničnih manifestacij. Nasampered je treba opraviti spremljanje prisotnosti antinuklearnih protiteles (ARA), protiteles proti ekstrahiranemu jedrskemu antigenu in RNP. Poleg tega bodo rezultati kazali na morebitno CTD (pokaže se na primer celo visok titer protiteles proti RNA), da se izključijo druge bolezni zaradi virulence, pa tudi poveča koncentracija gama globulinov, komplementa, revmatoidnega faktorja. , anti-antigen proti Jo-1 )-sintetazi), protitelesa proti ribonukleazno odporni komponenti ekstrahiranega jedrskega antigena (Sm) in osnovni vijačnici DNK. Načrt za nadaljnje spremljanje je ležanje ob očitnih simptomih okvare organov in sistemov: miozitis, poškodba telesa in legenija, odvisno od najnovejših diagnostičnih metod (zokrema, MRI, elektromiografija, biopsija m. 'yaziv).

Mnogi bolniki imajo lahko visoke titre (pogosto >1:1000) antinuklearnih protiteles, ki jih odkrijejo s fluorescenco. Protitelesa proti ekstrahiranemu jedrskemu antigenu so prisotna celo v visokih titrih (>1:100.000). Značilna je prisotnost protiteles proti RNP, kot tudi protiteles proti Sm-komponenti ekstrahiranega jedrskega antigena dnevno.

Napoved tega zdravljenja mešane bolezni z dobrim tkivom

Decimalna stopnja preživetja je 80 %, prognoza je leže v fazi simptomov. Glavni vzroki smrti so bili kronična hipertenzija, nirkov insuficienca, miokardni infarkt, perforacija debelega črevesa, diseminirana okužba in cerebrovaskularna nesreča. Nekateri bolniki imajo lahko remisijo brez kakršnega koli veselja.

Vykhidne in pіdtremuyuche elіkuvannya zmіshanogo zahvoryuvannya spolozhnoї tekneniya nagayє taka pri sistemnomu chervonovy vovchak. Večino bolnikov, ki imajo lahko bolezen srednje in hude stopnje manifestacije, lahko zdravimo z glukokortikoidi, še posebej, če je za jemanje še prezgodaj. Bolezen pljučne faze uspešno obvladujemo s salicilati, drugimi nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, antimalaričnimi zdravili, v nekaterih primerih pa tudi z majhnimi odmerki glukokortikoidov. Učinki poškodb organskega sistema lahko privedejo do prepoznavanja glukokortikoidov pri visokih odmerkih (na primer prednizolon v odmerku 1 mg/kg 1-krat na odmerek, peroralno) ali imunosupresivov. V času razvoja sistemske skleroze se izvede drugo zdravljenje.

Kaj je bolezen Zmishane s srečnim tkivom

Kontaminacija z dobrim tkivom (SZVT)- svojevrsten klinično imunološki sindrom sistemske poškodbe z ugodnim vnetnim značajem tkiva, ki se kaže kot manjši znak SJS, polimiozitisa (dermatomiozitisa), VKV, protiteles proti redkemu jedrskemu ribonukleoproteinu (RNP) v visokih titrih; napoved je blaga, nizka bolezen, znak takega sindroma.

MCTD so predhodno opisali G. G. Sharp et al. kot nekakšen »sindrom različnih revmatskih obolenj«. Neuvazyuyuyi na tistih, Shaho na dnu Rocky Bulo Domotane o Bagato Sports v Rіznihnaya Krain, SNT_STR so v redu, ne Roschrit, Yak і ne moti nedvoumno nosologica, oblika regije Abo Salidnie Vіanti Sne .

Kaj izzove Zmіshan bolan s srečno tkivo

Pri razvoju bolezni igrajo vlogo lastne oslabljene imunosti, kar se kaže kot trivialno povečanje protiteles proti RNP, hipergamaglobulinska nemija, hipokomplementemija in prisotnost krožečih imunskih kompleksov. V stenah krvnih žil sluznice, glomerulih nirka in dermoepidermalni palici dermisa opazimo usedline TgG, IgM in komplementa, v lezijah tkiv pa opazimo limfoidne in plazmoklitinske infiltrate. Ugotovljene so bile spremembe v imunoregulacijskih funkcijah Tlimfocitov. Posebnost patogeneze CTD je razvoj proliferativnih procesov v notranjih in srednjih tunikih velikih žil s klinično anamnezo kronične hipertenzije in drugih žilnih manifestacij.

Simptomi

Kot je navedeno pri bolnikih s CVTD, so za kliniko bolezni značilni znaki SJS, kot so Raynaudov sindrom, otekle roke in hipokinezija stravohoda, pa tudi simptomi poliomiozitisa in VKB pri poliartralgiji ali ponavljajočem se poliartritisu, visoko bolezni ravni, proteolitične bolezni.

Raynaudov sindrom- eden najpomembnejših znakov. Zokrema, po naših materialih se Reynaudov sindrom uporablja pri vseh boleznih od priznanja SZVT. Raynaudov sindrom ni le nekaj, ampak včasih in zgodnji znak bolezni, proteo na vіdmіnu vіd SJS vіn protіkaє m'yakshe, pogosto na kshtalt dvufaznogo, in razvoj ishemične nekroze ali obratno - zelo redka manifestacija.

Raynaudov sindrom pri CCTD praviloma spremlja otekanje rok vse do razvoja "klobase" oblike prstov, vendar se stopnja blage otekline praktično ne konča z utrjevanjem in atrofijo kože. s trajnimi sklerodakturami (sklerodakturami).

Dzhe svoєridna m'yazova simptomatologija- v klinični sliki bolezni odtehtajo bolečino in šibkost m'yazova v proksimalnem m'yazakh kіntsіvok zі svidky polipseniji pod dotokom srednjih odmerkov terapije s kortikosteroidi. V prisotnosti m'azovih encimov (kreatin fosfokinaza, aldolaza) se pod vplivom hormonske terapije umirijo in hitro normalizirajo. Redko je za dermatomiozitis značilno, da je koža poškodovana nad členki prstov, heliotropna okužba prstov, telangiektazija ob robu nohtne posteljice.

Posebna suglobova simptomatologija. Prehod na patološki proces susglobіv posterіgaetsya praktično pri vseh boleznih, ki so glavni uvrščeni v navidezno migrirajočo poliartralgijo, in pri 2/3 bolezni za poliartritis (neuporni in praviloma ne deformirajoči), čeprav se razvijejo številne bolezni. ulnarne malformacije in palpitacije v . Značilno je, da je za proces velikih močvirja značilen red iz poraza globokih močvirij penzliva, kot iz VKV. Obstaja nekaj opisov nediagnostičnih erozivno-destruktivnih sprememb na nodulah na rokah. Podobnih sprememb so se bali tudi bolni v našem zavodu.

Hipokinezija do Stravohoda rozpіznaєtsya pri boleznih in je posledica retelnіstyu ne le rentgenoloških rezultatov, ampak tudi manometričnih, prote poškodbe lahkomiselnosti stravohoda v regiji redko dosežejo tako raven, kot pri SJS.

Poškodba seroznih membran ne tako pogosto, kot pri VKV, so opisani prote s CCTD, dvostranski plevralni izliv in perikarditis. Bistveno pogosteje pride do obsevanja patološkega procesa legenije (poškodbe prezračevanja, zmanjšana bivalne zmogljivosti, pri rentgenološkem spremljanju pa močnejša deformacija legenega otroka). Hkrati lahko pri drugih obolenjih igrajo glavno vlogo simptomi legeneva, ki kažejo naraščajočo zadnjico in / ali simptome legenejeve hipertenzije.

Posebnosti severozahodnega ozemlja nirok(po literaturi pri 10-15 % obolenj), vendar pri obolenjih, pri katerih se pokaže zmanjšanje proteinurije, hematurije ali morfološke spremembe v biopsiji niroka, kažejo na benigni presežek. Vinyatkovo redko sumi na razvoj nefrotskega sindroma. Na primer, po podatkih klinike je bila obolevnost registrirana pri 2 od 21 bolnikov z MCTD.

Tudi cerebrovaskulitis je redko diagnosticiran, polinevropatija ni močno izražena - redek znak v kliniki CTD.

Sredi hudih kliničnih manifestacij bolezni je indicirana drugačna stopnja virulence. vroča reakcija in limfadenopatija(pri 14 od 21 bolnikov) in pogosteje splenomegalija in hepatomegalija.

Precej pogosto se pri CCTD razvije Segrenov sindrom, predvsem benigna puščanja, pa tudi za VKV.

Diagnoza

• Laboratorijski podatki

Globalno klinični laboratorijski podatki pri MCTD so nespecifični. Približno polovica obolenj v aktivni fazi bolezni kaže smrt hipokromne anemije in nagnjenost k levkopeniji, pri vseh - pospešeno SOE. Vendar pa so serološke ugotovitve bolj značilne za bolnike z napredovalim antinuklearnim faktorjem (ANF) z lisastim tipom imunofluorescence.

Pri bolnikih z MCTD kažejo visok titer protiteles proti jedrskemu ribonukleoproteinu (RNP) – enega najpogostejših jedrskih antigenov, občutljivega na infuzijo ribonukleaze in tripsina. Kot se je izkazalo, sama protitelesa proti RNP in drugim običajnim jedrskim antigenom kažejo na jedrsko vrsto imunofluorescence. Pravzaprav so bile te serološke posebnosti pripisane več kliničnim značilnostim v klasičnih nozoloških oblikah in so postale osnova za vizijo sindroma CCTD.

Poleg tega je pogosto viden hipergamaglobulinizem, pogosto transcendentalni, in tudi videz Ruske federacije. V tem primeru je CTD še posebej značilna obstojnost in resnost njihove poškodbe neodvisno od koagulacije aktivnosti patološkega procesa. V isti uri, v aktivni fazi bolezni, krožeči imunski kompleksi in blaga hipokomlementemija niso tako redki.

Mešana bolezen z dobrim tkivom

Značilna je visoka učinkovitost kortikosteroidov v prisotnosti srednjih in majhnih odmerkov pri dajanju SSc.

Preostale kamnine so kazale nagnjenost k razvoju nefropatije in kronične hipertenzije, bolezni s temi kliničnimi znaki, ki zahtevajo eno uro velikih odmerkov kortikosteroidov in citostatikov.

Prognoza bolezni je preobremenjena, opisani prote so incidenca smrti, ki je najpomembnejša krivda za pomanjkanje nirka ali blago hipertenzijo.

Dokler takšne zdravnike ne izsledijo, če imate bolezen srečnega tkiva.

Revmatolog

Dejanja in posebni predlogi

Medicinske novice

14.11.2019

Fahіvtsі konvergirajo na dumo, scho je treba obrniti spoštovanje v razsutem stanju na težave srčnega sodišča. Njihova dejanja so rіdkіsnimi, napredujoča in pomembno diagnosticirajoča. Ti vključujejo na primer transtiretinsko amiloidno kardiomiopatijo.

14.10.2019

12., 13. in 14. julija bo v Rusiji potekala obsežna družabna akcija za brezplačen test strjevanja krvi - »Dan MNR«. Akcija je posvečena Svetovnemu dnevu boja proti trombozi.

07.05.2019

Bolezen zaradi meningokokne okužbe v Ruski federaciji za leto 2018 (popravljeno iz leta 2017) povečalo za 10 % (1). Eden najširših načinov preprečevanja nalezljivih bolezni je cepljenje. Uspešna konjugacija cepiv za preprečevanje meningokokne okužbe in meningokoknega meningitisa pri otrocih (zgodnja starost), mladih odraslih in odraslih.

Mayzhe 5% zlobnih puhlinov postane sarkomi. Smrad diši po visoki agresivnosti, širokih hematogenih poteh in gibčnosti, da se po razkošju ponovi. Dejanja sarkoma se razvijejo v usodah, ne da bi si kaj razkrili ...

Virusi ne visijo samo okoli oken, ampak lahko jedo na držalih, sedečih in drugih površinah, hkrati pa ohranjajo svojo aktivnost. Zato na potovanjih po prostranih krajih ni dovolj vklopiti seks z osamljenimi ljudmi, ampak edinstvenim ...

Obrnite sprednjo stran in se za vedno poslovite od okularjev kontaktne leče- Mriya bogataši. Hkrati lahko hitro in varno ugotovite realnost. Nove priložnosti laserska korekcija Vrzel se razkrije z brezkontaktno tehniko Femto-Lasik.

Kozmetični pripravki, namenjeni spremljanju naše kože in las, se pravzaprav morda ne zdijo tako neprevidni, kot si mislimo

Difuzna okužba z dobrim tkivom

Difuzna bolezen zdravega tkiva (DZST) ali kolagenoza (izraz, ki ima zgodovinski pomen) je skupina bolezni, za katere so značilna sistemska imunska vnetja zdravega tkiva in druge bolezni. Celotna skupina, vendar z nozološkim razumevanjem, je bila na povezavi z izrazom godі uporabljena za označevanje okrenozoloških oblik.

DZST ob'ednuyut dosit bogato bolan. Najbolj razširjeni VKV, SSD in DM. Isti skupini je znana tudi ARF, saj jo tradicionalno opisujejo v delitvi bolezni srčno-žilnega sistema. Poročali so, da DDST povzroči globoko okvaro imunske homeostaze, ki se kaže v razvoju avtoimunskih procesov, tobto. reakcije imunskega sistema, ki jih spremljajo protitelesa ali senzibilizirani limfociti, usmerjeni proti telesnim antigenom.

Avtoimunske motnje temeljijo na imunoregulacijskem neravnovesju, ki se kaže v supresivni supresivni in povečani pomožni aktivnosti T-limfocitov z nadaljnjo aktivacijo B-limfocitov in hiperprodukcijo različnih specifičnih avtoprotiteles.

Uporabite vrsto zoglenelega riža, da pojeste DFZT:

Resnost patogeneze - motnja imunske homeostaze pri navidez nenadzorovanem nastajanju avtoprotiteles in razvoju imunskih kompleksov "antigen-protitelo", ki krožijo v krvi in ​​se fiksirajo v tkivih z oddaljenim razvojem hude vžigne reakcije (zlasti v mikrocirkulaciji).

Podobnost morfoloških sprememb (fibrinoidne spremembe v glavnem govoru zdravega tkiva, vaskulitis, limfoidni in plazmoklitinski infiltrati in drugo);

Kronična prekinitev z obdobji akutne in remіsіy;

Akutna infuzija nespecifičnih izlivov (nalezljive bolezni, insolacija, cepljenje itd.);

bogate sistemske poškodbe (shkіra, ilovnata, serozne membrane, nirks, srce, legende);

Čudovit učinek imunosupresivov (glukokortikoidi, citostatiki).

Vse bolezni, ki sodijo v skupino, so prepoznane po kliničnih in morfoloških znakih, zato je treba pri določenem tipu kože postaviti natančno nozološko diagnozo.

Obstajajo različne predstavitve diagnostičnih preiskav v VKV, SJS in DM.

SISTEM CHERVONA VOVCHANKA

Sistemski chervoniy vovchak (VKV) - sistemski avtoimunska bolezen, Scho Vikoniku, Osisib iz Young Viku (digestija pri Zhіnoku) І žongliranje na TLI genetsko uboganih nedvoumnih, іmunoregulacijskih procesov, britje, ki se poziva na nenadzorovane izdelke, protirep oblastem Klіtin Ta їh component_v . Preživetje bolezni vpliva na imunsko vnetje zdravega tkiva, mikrocirkulacijo, shkiri, sugly that notranjih organov, s katerim se vodi, se upoštevajo visceralne lezije, ki kažejo na prelom in napoved bolezni.

Bolezen na VKV postane 4 do 25 kapljic na 100 tise. prebivalstvo. Najpogosteje se bolezen razvije pri ženskah v rodni dobi. Pod uro vagacije in v postsliapološkem obdobju se znatno poveča tveganje za zastoje. Ženske zbolijo za VKV 8-10-krat pogosteje na osebo. Vrhunec bolezni prihaja v 15.-25. Pri otrocih se razmerje bolnih deklet in fantov zmanjša in postane 3:1. Umrljivost pri VKV je višja, nižja v populaciji. Pri ljudeh je bolezen enako pomembna kot pri ženskah.

BCV lahko povzroči genetsko pogojeno bolezen: študije, opravljene v populaciji, so pokazale, da je dovzetnost za kulminacijo VCV posledica pevskih genov II razreda histosumnosti (HLA), genetsko pogojenega pomanjkanja ene od komponent komplementa, kot tudi na faktor polimorfizma FNP-α).

Etiologija

Specifični etiološki dejavnik pri VKV se ne obnovi, vendar se lahko z VKV iz bolezni povežejo številni klinični simptomi (citopenični sindrom, eritem in enantem) in pravilnost razvoja bolezni. virusna etiologija. V tej uri navedite vrednost virusov RNA (običajni ali latentni virusi). Manifestacija družinskih motenj bolezni, pogosto vzrok v družinah drugih revmatskih ali alergijskih obolenj in drugih okvar imunskega sistema, nam omogoča razmišljanje o možnem pomenu družinsko-genetske moči.

Manifestacije VKV z majhnim številom nespecifičnih dejavnikov - insolacija, nespecifična okužba, vnos sirovatoka, sprejem diakonov zdravil(zokrema, periferni vazodilatatorji iz skupine hidralazina), pa tudi stres. VKV se lahko začne po razpolovni dobi ali splavu. Vsi podatki omogočajo, da VKV obravnavamo kot večfaktorsko bolezen.

Patogeneza

Posledično pljuvam na imunski sistem virusa, mogoče pa tudi protivirusnih protiteles, na listne uši, recesijsko podleganje vodi v disregulacijo imunskega odziva, kar vodi v hiperreaktivnost humoralnega imunskega sistema. V organizmih bolezni je proizvodnja protiteles proti različnim tkivom, klitinu in beljakovinam (vključno do različnih organelov in DNK) nenadzorovana. Ugotovljeno je bilo, da avtoprotitelesa med VKV vibrirajo na približno štirideset več in manj kot dvesto potencialnih antigenskih celičnih komponent. Nadalі vіdbuvayutsya іmmunnyh kompleksіv і іх іkladennya і і ії ії ії і і tіkkіnіnі (pomembno і v mikrocirkulacijski postelji). Značilne so različne okvare in imunoregulacije, ki jih spremlja hiperprodukcija citokinov (IL-6, IL-4 in IL-10). Kasneje se razvijajo procesi, ki vodijo do odprave fiksacije imunskih kompleksov, kar vodi do izločanja lizosomskih encimov, poškodb organov in tkiv ter razvoja imunskega vnetja. V procesu vnetja in uničenja zdravega tkiva nastanejo novi antigeni, ki povzročijo nastanek protiteles in vzpostavitev novih imunskih kompleksov. V takem rangu krivijo začaranega colo, ki bo preprečil kronično bolezen.

Razvrstitev

V tej uri je v naši državi sprejeto delo na klasifikaciji kliničnih možnosti za prehod VKV, kot je vrakhovu:

Narava puščanja;

aktivnost patološkega procesa;

Klinične in morfološke značilnosti poškodbe organov in sistemov. Narava bolezni

Za puščanje Gostre je značilen hiter razvoj večorganskih sprememb (vključno s poškodbami živčnega sistema in centralnega živčnega sistema) in visoka imunološka aktivnost.

Akutna možganska kap: za nastanek bolezni so krivi glavni simptomi, nespecifične poškodbe kože in gube. Bolezen poteka blago, s periodičnimi poslabšanji in razvojem več organskih lezij 2-3 leta od trenutka prvih simptomov.

Za kronični protyazh je značilna nepomembna preobremenjenost enega od redkih znakov: ponavljajoči se poliartritis, diskoidni pasji sindrom, Raynaudov sindrom, Werlhofov sindrom in Sjogrenov sindrom. Poškodbe več organov so krive za do 5-10 let bolezni.

Faza in stopnja aktivnosti procesa:

Aktivni (visoka aktivnost - ІІІ, mrtvi - ІІ, minimalna -І);

Neaktiven (remisija).

Klinične in morfološke značilnosti lezij:

Shkiri (simptom "mežja", kapilarnosti, eksudativnega eritema, purpure, diskoidnega jajca in kositra);

Suglobiv (artralgija, gostry, pidhostriy in kronični poliartritis);

Serozne membrane (poliserozitis - plevritis, perikarditis in recidiv);

Srce (miokarditis, endokarditis, insuficienca mitralne zaklopke);

Pljuča (hostrija in kronični pnevmonitis, pnevmoskleroza);

Nirok (lupus-nefritis nefrotskega tipa mešanega tipa, sich sindrom);

Živčni sistem (meningoencefalitis, poliradikulonevritis, polinevritis).

V primeru kronične bolezni se pri 20-30% obolenj razvijejo takšni naslovi, kot so antifosfolipidni sindrom, predstavitve kliničnega in laboratorijskega kompleksa simptomov, ki vključujejo vensko in (ali) arterijsko trombozo, različne oblike porodniške patologije, trombocitopenije in rіz nomanіt. Značilen imunološki znak je prevzem protiteles, ki reagirajo s fosfolipidi in proteini, ki vežejo fosfolipide (podrobnosti o antifosfolipidnem sindromu bodo obravnavane kasneje).

Vidimo tudi tri stopnje delovanja patološkega procesa, ki označujejo manifestacijo potencialno reverzibilne imunske vnetne bolezni in začetno specifičnost kožne bolezni posameznega bolnika. Dejavnost sledi po resnosti bolezni, v kateri se razkrije kontinuum nepreklicnih sprememb, potencialno nevarne bolezni.

klinična slika

Klinična slika bolezni je nadjezično raznolika, kar je posledica množice lezij organskih sistemov, narave presežka, faze in stopnje aktivnosti procesa vžiga.

Na podlagi informacij, na podlagi katerih je mogoče zložiti poklon:

O možnosti zboleti na storžu;

narava bolezni;

stopnja potopitve v patološki proces drugih organov in sistemov;

Prej potekala likuvannya, yogo učinkovitost in enostavnost.

Možnosti na storž bolezni so lahko najbolj zasvojenost. Najpogosteje ga predstavljajo različni sindromi. Monosimptomatski storž praviloma ni značilen. Na zv'yazku z tsim pripuschennya o zahvoryuvannya VKV vinikaє z manifestacije pri tako bolni osebi. In tukaj je predlagana diagnostična vrednost drugih sindromov.

V zgodnjem obdobju VKV so najbolj razširjeni sindromi poškodbe otekle, shkiri in serozne membrane ter zvišana telesna temperatura. V tem rangu bodo najbolj sumljivi VKV naslednji:

Povišana telesna temperatura, poliartritis in trofične motnje kože (zokrema, izpadanje las - alopecija);

poliartritis, vročina in plevralni izliv (plevritis);

Vročina, trofične poškodbe kože in plevritis.

Diagnostični pomen teh bolezni je še vedno pomemben, saj so kožne lezije predstavljene z eritemom, vendar je v obdobju storža bolezni zabeleženih le 25 % simptomov. Prote tsya situacija ne zmanjšuje diagnostične vrednosti seznamov bolj dnevno.

Malosimptomatska bolezen ušesa ni značilna, vendar začetek VKV ni tipičen, je pa vzrok za množično otekanje po razvoju ušesa difuznega glomerulonefritisa (lupusnega nefritisa) nefrotskega ali mešanega tipa.

Preiskava patološkega procesa različnih organov, ki kažejo simptome njihovih vnetnih lezij (artritis, miokarditis, perikarditis, pnevmonitis, glomerulonefritis, polinevritis in drugi).

Vіdomosti o slavju, ki je bilo prej, nam omogočajo, da presodimo:

O optimalnosti joge;

O akutnosti bolezni in stopnji aktivnosti procesa (na odmerkih glukokortikoidov, vztrajnost njihove kongestije, katere odmerke je treba povečati, vključeni v likvorni kompleks citostatikov v primeru imunskih motenj, visoka aktivnost lupusni nefritis, torej);

O poslabšanju zdravljenja z glukokortikoidi in citostatiki.

Na prvi stopnji je mogoče razviti črto brkov za diagnozo z nepomembno prekoračenjem bolezni, toda v njenem prvencu se diagnoza vzpostavi v kasnejših fazah spremljanja.

Lahko odvzamete neosebne podatke, ki dokazujejo poraz organov in stopnjo njihove funkcionalne insuficience.

Poškodba mišično-skeletnega aparata se kaže s poliartritisom, kar kaže na RA na simetrične poškodbe drugih členkov (proksimalni interfalangealni, p'yastkovo-falangealni, promenesiji) in velikih členkov (rіdshe). Ob izbruhu klinične slike bolezni so indicirane pomanjkljivosti globul in periartikularna oteklina. Deformacija suhe ilovice se razvije zaradi deformacije bolezni. Suglobovі zmіni lahko spremljajo lezije m'yazіv v videti razpršeno mіalgіy, in celo redko - pravi PM zaradi zožitve in šibkosti m'yazіv. Včasih lezijo predstavljajo le artralgije.

Poškodba suhe krivulje je tako zelo pogosto indicirana, kot da bi bila otekla. Najbolj značilna eritematozna povešenost na obrazu v predelu viličnih lokov in zadnjega dela nosu ("metež"). Varovalka, ki visi na nosu in licih, ki ponavljajo obris "mežja", predstavljena v različnih možnostih:

Plovila (vaskulitna) "snežna metež" - nestabilna, pulzirajoča, prelivna črna koža s cianotičnim očesom v srednjem pasu videza,

scho polyuєєtsya pіd dієyu zvnіshnіh faktorіv (іsolacija, vіter, mraz) аbо hvilyuvannya;

. "metelycom" tip centralnega eritema (spremembe na koži so lokalizirane le na predelu, ki se prenaša).

Krіm "metež" lahko razkrije diskoidne viseče - eritematozne plake, ki se pojavijo, s keratičnimi lezijami in oddaljenim razvojem atrofije kože, kіntsіvok in tube. Nareshti, nekatere bolezni kažejo nespecifični eksudativni eritem na koži okončin in prsnega koša ter znake fotodermatoze na zgornjih delih telesa.

Na pretres kožne krivulje lahko opazimo kapilarno-dribnotochkovy hemoragični vid na konicah prstov, nohtih in dlaneh. Shkіrnі porazki lahko poddnuvatisya z enantemom na trdnem dnu. Na sluznicah ust ali nazofaringealne dilatacije se lahko pokažejo neboleče žile.

Poraz seroznih membran najdemo pri 90% bolezni (klasična diagnostična triada - dermatitis, artritis, poliserozitis). Še posebej pogosto se opazijo lezije plevritisa in perikarda, pogosteje pa perikarda. Simptomi plevritisa in perikarditisa so opisani v sprednji deli k temu bi bili unovčeni manj svojih posebnosti med VKV:

Najpogosteje krivi za suh plevritis in perikarditis;

Pri hudih oblikah je količina eksudata majhna;

Poškodba seroznih membran je kratkotrajna in jo je mogoče diagnosticirati retrospektivno, ko se odkrijejo plevrperikardialne adhezije ali ob rentgenskem spremljanju opazimo kostalni, interpartialni in mediastinalni plevritis;

Navedite trend razvoja lepljivih procesov (povečana rast in izbris seroznih praznin).

Za VKV je značilna tudi poškodba srčno-žilnega sistema, ki je kriva v različnih fazah premagovanja bolezni.

Najpogosteje se odkrije perikarditis, manj verjetno je ponovitev. Precej pogosteje, manj pogosto je veljalo, da so bile endokardne lezije opažene pri verukoznem endokarditisu (pasji endokarditis) na blatu mitralne, aortne ali trikuspidne zaklopke. Z nepomembno prekinitvijo procesa na drugi stopnji lahko iskanje razkrije znake insuficience ventralne zaklopke (znaki stenoze odprtine so praviloma vsakodnevni).

Vnetnega miokarditisa praktično nikoli ne beležimo, vendar razpršene lezije, zlasti pri hudi preobremenitvi, spremljajo pevski simptomi (razdelka "miokarditis").

Poškodbe žil se lahko kažejo Raynaudov sindrom, za nekatere značilne motnje arterijske krvavitve rok, ki se razvijejo paroksizmalno, in (ali) ustavi, ki je kriv za mraz ali hvilyuvannya. Pod uro napada je indicirana parestezija; koža prstov postane bleda in (ali) cianotična, prsti so hladni. Pomembno je kriviti poškodbe II-V prstov rok in stopal ter, kar je še pomembneje, drugih distalnih okončin telesa (nos, vuh, pіdboridya in іn.).

Bolezni nog so lahko povezane z glavnimi obolenji in sekundarnimi okužbami. Vnetni proces pri legeniji (pnevmonitis) poteka akutno ali trivaya mesece in kaže znake sindroma vnetnega vnetja legenijevega tkiva, podobne tistim pri pljučnici. Posebnost procesa je prizadeta v primeru neproduktivnega kašlja v zadnjem delu glave. Druga varianta poškodbe noge so kronične intersticijske spremembe (vnetje perivaskularnega, peribronhialnega in interlobularnega tkiva), ki se kažejo v razvoju progresivno napredujočega hrbta in spremembi na nogi ob radiološkem spremljanju. Značilni fizikalni podatki so tako rekoč dnevni, zato je o podobni poškodbi v drugi fazi diagnostične preiskave praktično nemogoče presojati.

Poškodba SCT, zvočna, je predstavljena s subjektivnimi znaki, razkritimi do prve stopnje. V primeru fizične obstrukcije se včasih pojavi zanemarljiva bolečina v epigastrični votlini in v projekciji subduktalne luščine, pa tudi znaki stomatitisa. V številnih primerih se razvije hepatitis: indicirano je povečanje bolečine v jetrih.

Najpogostejši vzrok VKV je lezija niroka (vovchakovy glomerulonefritis ali lupusni nefritis), zaradi evolucije, da se odloži delež obolelih. Okužba niroka z VKV se lahko pojavi v različnih variantah, zato so lahko podatki o neprekinjenem obsteženju bolne osebe zelo različni. V primeru osamitve sprememb obleganja se obleganje za uro fizičnega spremljanja ne uniči. V primeru glomerulonefritisa, ki se pojavi z nefrotskim sindromom, so indicirane velike zastoje in pogosto arterijska hipertenzija. Pri oblikovanju kronični nefritis pri konstantnem AH je z desno roko v prsnici prikazano povečanje levega kanala in poudarek drugega tona v drugih medrebrnih rebrih.

Avtoimunska trombocitopenija (Werlhofov sindrom) se kaže z značilnimi visi v pojavu različno velikih hemoragičnih madežev na luskah notranje površine konic, luskah dojk in trebuha ter na sluznicah. Po manjših poškodbah (na primer po ekstrakciji zoba) pride do krvavitve. Krvavitve iz nosu včasih postanejo obilne in vodijo do anemije. Shkirnі krvavi lahko matere različnih zabarvlennya: modro-zelena, nevihta ali rumena. Pogosto se VKV dovostrokovo manifestira manj kot pri Werlhofovem sindromu brez drugih tipičnih kliničnih simptomov.

Porazka živčni sistem ki jih izraža drugačen svet, lahko drobci v patološkem procesu vseeno sevajo. Bolezni pred'yavlyayat skargi na glavi bіl migrena značaja. Včasih krivijo napade ladij. Možna poškodba možganske cirkulacije za razvoj možganske kapi. Pri obolenju se pojavijo znaki polinevritisa z oslabljeno občutljivostjo, obolenjem po poteku živčnih stovbursov, zmanjšanimi tetivnimi refleksi in parestezijami. Za organski možganski sindrom so značilni čustvena labilnost, epizode depresije, izguba spomina in zmedenost.

Poškodbo retikuloendotelnega sistema predstavlja zgodnji simptom generalizacije procesa - poliadenopatija (povečanje vseh skupin bezgavk, ki ne doseže pomembne ravni) in praviloma zmanjšanje vranice. in jetra.

Poškodba organa se kaže s suhim keratokonjunktivitisom, ki ga spremljajo patološke spremembe v oblogah sluznice in okvarjene funkcije. Suhost oči vodi v razvoj konjunktivitisa, erozivne roženice ali keratitisa z zlomljenimi očmi.

Z antifosfolipidnim sindromom se lahko razvije venska (v globokih venah spodnjih ven s ponavljajočo se tromboembolijo legenske arterije) in arterijska (v možganskih arterijah, ki vodijo do kapi in prehodnih ishemičnih napadov) tromboze. Registrirajte bolezni srčnih zaklopk, intrakardialne trombi, ki posnemajo miksom srca, in trombozo koronarnih arterij z razvojem IM. Bolezni nadlakti v primeru antifosfolipidnega sindroma, spremenljivo, a najširše ix - livedo sitch (Livedo reticularis).

V tem rangu, pіslya drugo Etap obstezhennya viyavlyayut polіorgannіst urazhen, kjer їh stupіn duzhe rіzna: od Led River klіnіchno pomіtnih (subklіnіchnih) za virazhenih scho perevazhayut nad іnshimi scho stvoryuє peredumovi za dіagnostichnih pomilok - іnterpretatsії Tsikh Change log jaka Poišči našo samostіynih zahvoryuvan (napriklad glomerulonefritis). miokarditis, artritis).

Tretja faza diagnostičnega testiranja z VKV je lahko še bolj pomembno, drobci:

Pomaga pri postavitvi preostale diagnoze;

Dokazati resnost imunske okvare in stopnjo poškodbe notranjih organov;

Omogoča vam, da določite korake aktivnosti patološkega (pasjega) procesa.

Na tretji stopnji je najpomembnejše kopičenje laboratorijske krvne slike. Obstajata dve skupini indikacij.

Indikatorji, ki imajo lahko neposredno diagnostično vrednost (navedite na manifestacije imunološke okvare):

LE-klitini (rdeči pasji črvi) - zreli nevtrofilci, ki fagocitizirajo jedrske proteine ​​drugih krvnih klitinov, ki so eksplodirali pod ANF.

ANF ​​je heterogena populacija avtoprotiteles, ki reagirajo z različnimi komponentami klitinskega jedra in krožijo v krvi (pri 95% bolnikov se odkrije v titru 1:32 in več). Prisotnost ANF v pomembnejših primerih depresije je dokaz proti diagnozi VCV.

ANA - protitelesa proti nativni (torej proti celotni molekuli) DNK. Povečanje njihove koncentracije je povezano z aktivnostjo okužbe in razvojem pasjega nefritisa. Їx se manifestira v 50-90 % bolezni.

Protitelesa proti Sm-jedrskemu antigenu (anti-Sm) so zelo specifična za VKB. Protitelesa proti ribonukleoproteinu Ro/La veljajo za specifična za VKB (z imunofluorescenco jih odkrijemo pri 30 % bolnikov, s hemaglutinacijo - pri 20 % bolnikov).

Fenomen "rozete" je sprememba v jedru (hematoksilinsko tkivo), ki lahko leži v bližini tkiv, izostrenih z levkociti.

Diagnoza antifosfolipidnega sindroma pri VKV temelji na označevanju Vovchakovih antikoagulantov - specifičnih protiteles proti fosfolipidom, ki se kažejo v prisotnosti krvnega žrela za dodatne funkcionalne teste (oznaka povečane ure tromboplastina za kardiomiopatijo) Izraz "antikoagulant Vovchakovy" ni pravilen, ker je glavni klinični znak prisotnosti visceralnih protiteles tromboza, ne krvavitev. Pomen protiteles se kaže tudi pri tako imenovanem primarnem antifosfolipidnem sindromu - samopovzročenem obolenju, pri katerem so krive tromboza, porodniška patologija, trombocitopenija, bolezen jeter in avtoimunska hemolitična anemija.

Nespecifične indikacije akutne faze, ki jih lahko imenujemo:

Disproteinemija s povišanjem α2- in γ-globulinov;

Viyavlennya SRL;

Povečana koncentracija fibrinogena;

Promocija ČEVLJEV.

V primeru oteklih lezij v majhnih titrih je mogoče zaznati RF – protitelo proti Fc fragmentu IgG.

Pri razširjeni periferni krvi lahko zaznamo levkopenijo (1-1,2x109/l) z visoko levkocitno formulo do mladih oblik in mielocitov pri starejši limfopeniji (5-10% limfocitov). Možna je hipokromna anemija, v nekaterih primerih - hemolitična anemija, ki jo spremljajo porumenelost, retikulocitoza in pozitiven Coombsov test. Včasih se pri bolnikih z Werlhofovim sindromom registrira trombocitopenija.

Za poraz niroka so značilne spremembe v siču, ki jih lahko razvrstimo na ta način (I. E. Tareeva, 1983):

Subklinična proteinurija (v količini beljakovin v odseku 0,5 g/dobu, pogosto pri bolnikih z majhno levkociturijo in eritrociturijo);

Bolj izrazita je proteinurija, ki služi kot viraza nefrotskega sindroma, ki spremlja subhospitalni ali aktivni pasji nefritis.

Tudi visoka proteinurija (kot na primer pri amiloidozi) se redko razvije. Pričakujte smrt zaradi hematurije. Levkociturija je lahko posledica procesa vžiga pasjih v nirkih ali kot posledica pogoste sekundarne okužbe sičevih poti.

Punkcijska biopsija razkrije nespecifične mezangiomembranske spremembe, pogosto s fibroplastično komponento. Lastnosti, ki jih je treba spoštovati:

Razkriva se v pripravkih spremenjenih jeder (hematoksilinskih teles), ki ležijo v nirk tkivu;

Kapilarske membrane glomerulov v videti puščicah;

Depoziti na bazalni membrani glomerulov v fibrinu in imunskih kompleksih v prisotnosti elektronsko-elektronskih depozitov.

V skladu s klasifikacijo WHO opazimo naslednje morfološke vrste pasjega nefritisa:

Razred I - število sprememb.

Razred II - mezangialni tip;

Razred III - srednji proliferativni tip;

Razred IV - difuzni proliferativni tip;

Razred V - membranski tip;

Razred VI - kronična glomeruloskleroza.

Na rentgenskem pregledu pokažejo:

Spremembe na globusih (z glomerularnim sindromom - epifizna osteoporoza v kroglicah rok in promeneo-zastkovyh kroglic, s kroničnim artritisom in deformacijami - zvonjenje ledja pri posameznikih);

Spremembe v legeniji z razvojem pnevmonitisa (v primeru moteče bolezni - diskaste atelektaze, poslabšanja in deformacije otroka legenije v primeru visokih diafragm);

Sprememba s strani srca z razvojem vovchakovoj vadi ali eksudativnega perikarditisa.

EKG omogoča odkrivanje nespecifičnih sprememb v terminalnem delu tuničnega kompleksa (zob T tisti segment ST), podobni tistim, ki so bili opisani prej za miokarditis in perikarditis.

CT in MRI možganov razkrivata patološke spremembe v lezijah CNS.

Pri izvajanju diagnostičnega testa je treba določiti tudi korake aktivnosti pasjega procesa (tabela 7-1).

Tabela 7-1. Merila za aktivnost patološkega procesa pri sistemskem rdečem psu (Nasonova V.A., 1989)

Konec mize. 7-1

Diagnostika

V primeru klasičnega prehoda je diagnostika VCV enostavna in temelji na prisotnosti "mežja", ponavljajočih se poliartritisov in poliserozitisa, kar vzpostavi klinično diagnostično triado, ki dopolnjuje prisotnost LE-klitina ali ANF v diagnostičnih titrih. Dodaten pomen je lahko mladostna starost obolenj, zaradi krošenj, splavov, nastopa menstrualne funkcije, insolacije in nalezljivih bolezni. Bistveno bolj zložljiv za postavitev diagnoze pri drugih vrstah, še posebej, ker so bolj klasični diagnostični znaki čez dan preglasni. V tej situaciji diagnostična merila dopolnjuje Ameriško revmatološko združenje (ARA) leta 1982. ki so ga pogledali leta 1992. (Tabela 7-2).

Tabela 7-2. Diagnostična merila za sistemsko rdečega psa (ARA)

Konec mize. 7-2

Diagnoza je zanesljiva v primeru ugotovljene sposobnosti preživetja po nekaterih ali več merilih. Tudi če je kriterijev manj, je diagnoza VKV dvomljiva in je treba biti dinamično pozoren na bolezen. Takšen zaključek je lahko berljiv: ker je za glukokortikoide prepoznana kot taka bolezen, lahko drobci z enakimi simptomi protikajo in druge bolezni (vključno s paraneoplastičnim sindromom), pri čemer je katera koli od njih kontraindicirana.

Diferencialna diagnostika

VKV je privedla do diferenciacije od nizke bolezni. Obstaja veliko število organov tožilstva in sistemov, ki so bili proučeni v patološkem procesu v VKV, obstaja obsežen seznam bolezni, ki jih je mogoče opravičiti za diagnosticiranje v bolezni. VKV lahko pomaga širšemu svetu posnemati različna patološka stanja. To še posebej pogosto opazimo ob začetku bolezni, pa tudi v primeru prevladujoče poškodbe enega ali dveh organov (sistemov). Na primer, na storžu bolezni lahko plevritis prepoznamo kot plevritis tuberkularne etiologije; Miokarditis lahko razlagamo kot revmatičen in nespecifičen. Dovoljene so še posebej bogate pomilostitve, saj VKV debitira z glomerulonefritisom. V takih primerih je manj verjetno, da bo diagnosticiran glomerulonefritis.

VKV se najpogosteje uporablja za razlikovanje med ARF (revmatizem), IE, kroničnim aktivnim hepatitisom (CAH), hemoragično diatezo (trombocitopenična purpura) in drugimi obolenji iz skupine CTD.

Potreba po diferencialni diagnozi z revmatizmom se praviloma pojavi pri mladih odraslih in mladostnikih na začetku bolezni - z artritisom in vročinsko boleznijo zaradi artritisa. Revmatični artritis prizadene Vovchakova z večjo resnostjo simptomov, pomembnejšim od poškodb velikih močvirja in swidkolinnistyu. Ni sledu o diferencialni diagnostični vrednosti sprednje infekcijske lezije (angina), lahko luske služijo kot nespecifični dejavnik, ki kaže na razvoj kliničnih znakov VKB. Diagnoza revmatizma postaja vse bolj zanesljiva kot simptom okvare srca (revmatični karditis). Nadaljnja dinamična previdnost vam omogoča odkrivanje srčne napake, ki nastane, tako kot pri VKV, če nastane insuficienca mitralne zaklopke, potem je izražena nepomembno in je ne spremlja jasno

hemodinamske motnje. Mitralno regurgitacijo izraža nepomemben svet. Levkocitoza je indicirana za akutno fazo revmatizma v zgodnjih fazah VKV. ANF ​​se ne prikaže.

Diferencialna diagnoza med VKV in RA je strma v stopnji bolezni, kar je posledica podobnosti klinične slike: vzrok je simetrična lezija drugih oteklih cist; Diferencialna diagnostika temelji na prenosu pri RA v lezijah proliferativne komponente, zgodnjem razvoju hipotrofije razjed, ki vodi do lezij v lezijah, in obstojnosti lezij. Erozija ilovnatih površin med VKV je vsakodnevna, ale pa je značilen znak RA. Visok titer RF okuži RA. Z VKV jogo zaznamo redko in v nizkem titru. Vinyatkovo zložljiva diferencialna diagnoza VKV in visceralne oblike RA. V obeh primerih je bila diagnostika določena, vendar ne vpliva na naravo tekočine (predpisovanje glukokortikoidov).

Pri CAH lahko za sistemsko okvaro pripišemo febrilno vročino, artritis, plevritis, zgornje okončine in glomerulonefritis. Zaznamo lahko levkopenijo, trombocitopenijo, LE-celinitis in ANF. Pod uro izvajanja diferencialne diagnostike sledite naslednjim korakom:

CAH se pogosto razvije pri povprečnem človeku;

V anamnezi bolnikov s CAH so indikacije za prenos virusnega hepatitisa;

Pri CAH pride do sprememb v zgradbi in delovanju jeter (citolitični in holestatski sindrom, znaki jetrne odpovedi, hipersplenizem, portalna hipertenzija);

V primeru VKV se poškodba jeter ne pojavi in ​​poteka v obliki hepatitisa pljučnega puščanja (z blagimi znaki citolitičnega sindroma);

Pri CAH se odkrijejo različni markerji virusne okužbe jeter (protivirusna protitelesa in virusni antigen).

Pri primarnem IE pride do okvare srca (odpoved aortne mitralne zaklopke), močan učinek pa daje antibakterijska terapija. LE-klitin, protitelesa proti DNK, ANF, praviloma dnevno. S pravočasnim bakteriološkim spremljanjem se odkrije povečanje patogene mikroflore.

V primeru trombocitopenične purpure (idiopatske ali simptomatske) je veliko dnevnih sindromov, ki so povezani z VKV, tipičnimi laboratorijskimi znaki (LE-klitinija, ANF, protitelesa proti DNK) in zvišano telesno temperaturo.

Najbolj zložljiva diferencialna diagnoza z najmanjšimi boleznimi skupine DZST. Tako postanite, tako kot SSD in DM, mame neosebnih spilnykh riža iz VKV. To stanje je bolj verjetno razkrito v teh primerih ANF in LE-klitina, tudi če je titer nižji. Glavni diferencialno-diagnostični znaki so pogostost in resnost poškodb notranjih organov (zlasti nirok) pri VKV, druga vrsta poškodbe kolkov pri SJS in jasen miopatski sindrom pri DM. V številnih primerih je mogoče postaviti pravilno diagnozo, ki omogoča le poskus

dinamičen pogled na bolne. Včasih v času veliko mesecev in porodov (še posebej v primeru kroničnega poteka VKV z minimalno aktivnostjo).

Formulacija zapletene klinične diagnoze VKV lahko upraviči vse rubrike, ki jih povzroča delovna klasifikacija bolezni. Diagnoza je kriva za:

Narava bolezni (hostry, pidhostry, kronična), in v primeru kronične bolezni (sliši se kot monoabo oligosindrom) je rahel klinični sindrom;

procesna dejavnost;

Klіniko-morfologizirajoče značilnosti Uzazhnia Organiza Ta Systems Zona Zona Stadiya Funki Industry (Filter, z Lupus-Nejritisom - Stadiya Nirkovo & Laughing, at Mіokardi - ISNUVANYNA ABO Vіdstnіsti Scene with Uzazh Navervyt Naveryop Lien V.

Uporaba za zdravljenje (na primer glukokortikoidi);

Brezplačna likuvannya (kot smrad).

Praznovanje

Vrakhovyuchi patogeneza zahvoryuvannya, bolan na VKV priporoča kompleksno patogenetsko zdravljenje. Vodja joge:

Zatiranje imunskega vnetja in motenj imunskega kompleksa (nenadzorovan imunski odziv);

Zgodnji zaplet imunosupresivne terapije;

Razburljivo udobje, za katerega je kriv proces izvajanja imunosupresivne terapije;

Priliv na okremi, močno izraženi sindromi;

Vidalennya z CVC organizma in protitelesa.

Nasampered, neobhіdno viklyuchiti psihoemotsіynі Stresa іnsolyatsіyu aktivno lіkuvati suputnі іnfektsіynі zahvoryuvannya, z nizko vsebnostjo maščob vzhivati ​​їzhu od Visoko vmіstom polіnenasichenih maščobnih kislin kaltsіyu, ki je vítamítsichenih maščobnih kislin kaltsіyu, ki vítamítsívíchna aktivna droga, da vítamítsívítnía aktivna droga, ki se uporablja za kontracepcijo. Ne jemljite kontracepcijskih sredstev z veliko količino estrogena, črepine kar kličejo po akutni bolezni.

Za zatiranje imunskega vnetja in motenj imunskega kompleksa pri zdravljenju VKV je treba uporabiti glavne imunosupresive: kratkotrajne odmerke glukokortikoidov, citostatične pripravke in aminokinolinska zdravila. Določi se trivalnost zdravljenja, izbira zdravila in odmerki, ki podpirajo:

stopnja aktivnosti bolezni;

narava puščanja (vročina);

Široka izpostavljenost patološkemu procesu notranjih organov;

Prenos glukokortikoidov ali citostatikov, kot tudi utemeljitev ali dnevni zaplet imunosupresivne terapije;

Іnuvannyam kontraindikacija.

V stopnjah bolezni, ob minimalni aktivnosti procesa, je bila klinična slika okvar glukokortikoidov bolj izrazita v majhnih odmerkih (prednizolon v odmerku manj kot 10 mg na doba). Bolezen je treba sanirati v ambulanti, da bi zdravnika ob prvih znakih akutne bolezni nemudoma zdravili z glukokortikoidi v optimalnem odmerku.

V primeru kronične bolezni s pomembnejšo okužbo kože je možno dlje časa dajati klorokin (doza 0,25 g/dobu) ali hidroksiklorokin.

Z znakom visoke aktivnosti in posploševanja procesa od obsevanja na nove notranje organe je treba preiti na učinkovitejše imunosupresivno zdravljenje z glukokortikoidi: prednizolon je predpisan v odmerku 1 mg na odmerek in več. Veljavnost jemanja velikih odmerkov se daje v 4 do 12 dneh. Znižanje odmerka je potekalo korak za korakom, pod najnovejšim kliničnim in laboratorijskim nadzorom. Povečani odmerki (5-10 mg na doba) dolgotrajno vzamejo tegobe.

Tako je glavna metoda zdravljenja VKV infuzija glukokortikoidov. V primeru njihovih zmag je treba upoštevati naslednja načela:

Začnite zdravljenje le, če je diagnoza VKV potrjena (če obstaja sum zastoja, se zdravilo ne uporablja);

Odmerek glukokortikoidov lahko zadostuje za zatiranje aktivnosti patološkega procesa;

Zdravljenje s pomembnim odmerkom je treba izvajati, dokler ni dosežen izrazit klinični učinek (zmanjšanje mrtvega telesa, normalizacija telesne temperature, zmanjšanje laboratorijskih kazalnikov, pozitivna dinamika sprememb organov);

Ko dosežete učinek, korak za korakom pojdite na odmerke, ki jih morate izboljšati;

Obov'yazkovoy є profilakso poslabšajo glukokortikoidi. Za zgodnje stranske dejavnosti glukokortikoidi za ustavitev:

Kalijevi pripravki (orotska kislina, kalijev klorid, kalijev in magnezijev aspartat);

Anabolična zdravila (metandienon v odmerku 5-10 mg);

Sechoginni (saluretiki);

antihipertenzivna zdravila (zaviralci ACE);

Antacidi

Ko se razvijejo hudi zapleti, predpišite:

Antibiotiki (za sekundarno okužbo);

Pripravki proti tuberkulozi (z razvojem tuberkuloze, pogosto - legenevy lokalizacija);

Pripravki insulina, dietna hrana (s sladkorno boleznijo obtočil);

Protiglivične okužbe (za kandidozo);

Protivirusno zdravljenje (z odobrenimi steroidnimi zdravili).

Med uro zdravljenja z glukokortikoidi so krive situacije, če so potrebni izredno visoki odmerki prednizolona (intravensko po kapljicah v odmerku 1000 mg 30 minut v obdobju treh dni):

Rizke zbіlshennya (splash) aktivnosti procesa (III stopnja), nepomembno, bolje bi bilo, optimalno bujno;

odpornost na odmerke, s pomočjo katerih so prej dosegli pozitiven učinek;

Spremembe organov (nefrotski sindrom, pnevmonitis, generalizirani vaskulitis, cerebrovaskulitis).

Podobno kot pri pulzni terapiji je odstranjevanje imunskih kompleksov podobno kot pri galvanski sintezi protiteles proti DNK. Zmanjšanje koncentracije preostalih, cepljenih z glukokortikoidi, vodi do zmanjšanja imunskih kompleksov v manjših velikostih (po disociaciji večjih).

Bistveno znižanje aktivnosti procesa po izvajanju pulzne terapije omogoča nadaljnje znake nizkih odmerkov glukokortikoidov. Impulzna terapija je najučinkovitejša pri obolenjih v mladosti z majhno malenkostjo bolezni.

Zdravljenje z glukokortikoidi se ne zdi vedno uspešno, kar je indicirano:

Potreba po zmanjšanju odmerka pri razvoju zapletov, ne glede na tiste, da je taka terapija učinkovita pri določenem bolniku;

Intoleranca na glukokortikoide;

Odpornost na glukokortikoide (zvok zgodaj).

V podobnih primerih (zlasti z razvojem proliferativnega ali membranoznega lupusnega nefritisa) so predpisani citostatiki: ciklofosfamid (intravenska bolusna injekcija v odmerku 0,5-1 g/m 2 v trajanju najmanj 6 minut, nato pa koža 3 minut s trajanjem 2 leti) v kombinaciji s prednizolonom v odmerku 10-30 mg/dan. Nadali se lahko obrnejo po volji glukokortikoidov, odpornost nanje zveni kot znaki.

Za zdravljenje manj hudih, a odpornih na glukokortikosteroidne simptome bolezni, azatioprin (1-4 mg/kg na dobo) ali metotreksat (15 mg/tizh) in ciklosporin (v odmerku manj kot 5 mg/kg na dobo ) so predpisani za. odmerki prednizolona (10-30 mg na odmerek).

Merila za oceno učinkovitosti citostatikov stosuvanya:

Spremembe v številu kliničnih znakov;

Dokazi o odpornosti na steroide;

Trajno zmanjšanje aktivnosti procesa;

Preprečevanje napredovanja lupusnega nefritisa. Zapleteno citostatsko zdravljenje:

levkopenija;

Anemija in trombocitopenija;

Dispeptične manifestacije;

Infekcijski zapleti.

Z zmanjšanjem števila levkocitov manj kot 3,0x109/l je treba odmerek zdravila spremeniti na 1 mg/kg telesne mase. Z rahlim povečanjem levkopenije je zdravilo morda bolj primerno za 50-odstotno povečanje odmerka prednizolona.

Širok nabor ekstrakorporalnih metod zdravljenja - plazmafereza in hemosorpcija. Smrad vam omogoča, da vidite CVC v telesu, povečate občutljivost celičnih receptorjev na glukokortikoide in zmanjšate zastrupitev. Uporabljamo ga lahko pri generaliziranem vaskulitisu, hudih poškodbah organov (lupusni nefritis, pnevmonitis, cerebrovaskulitis), pa tudi pri izrazitih imunskih motnjah, ki jih slabo zdravimo z glukokortikoidi.

Pokličite ekstrakorporalne metode in prenehajte hkrati s pulzno terapijo ali, zaradi njene neučinkovitosti, samostojno. Pomembno je omeniti, da ekstrakorporalnih metod ne smemo blokirati s citopeničnim sindromom.

Bolnikom z visokim titrom antifosfolipidnih protiteles v krvi in ​​brez kliničnih znakov antifosfolipidnega sindroma predpišemo majhne odmerke acetilsalicilne kisline (75 mg na odmerek). V primeru potrjenega antifosfolipidnega sindroma, ki ga spremljajo klinični znaki, vkapajte natrijev heparin in majhne odmerke acetilsalicilne kisline.

Za zdravljenje m'yazovo-skeletnih motenj (artritis, artralgija, mialgija) in zmerno hudega serozitisa je mogoče zastosovuvat zvichaynі odmerke NPZZ.

Napoved

V preostalih kamnin na povezavi od zastosuvannyam učinkovite metode Prognoza se je izboljšala: po 10 letih po postavitvi diagnoze je bila stopnja preživetja 80%, po 20 letih pa 60%. Pri 10 % obolenj, zlasti pri poškodbah nirk (smrt nastopi po napredovanju kronične nirk insuficience) ali cerebrovaskulitisu, je prognoza neugodna.

Preprečevanje

Oskilki etiologija VKV nevidoma, primarna profilaksa se ne izvaja. Vidijo skupino rizika, dokler ne vidijo, persh za vse, njihovi sorodniki so bolni, in še posebej, ker trpijo zaradi izolacije shkyrniy ran (discoidny vovchak). Smrad je kriv za uničenje osončenosti, podhladitve, ni kriv za pobiranje žetonov, odstranjevanje blata in druge balneoterapije.

SISTEMSKA SKLERODERMA

SJS - sistemska bolezen zdravega tkiva in drugih žil, za katero je značilno vnetje in širjenje fibrozno-sklerotičnih sprememb na koži in notranjih organih. Namen bolezni je vzrok za SJS - vlaknasto preoblikovanje uspešnega tkiva, ki je okvir notranjih organov, shranjevalni element kože krvnih žil. Nenadzorovan razvoj fibroze prekrivkov iz nadsvetovne proizvodnje kolagena zaradi okvarjenega delovanja fibroblastov.

Širina SSc se razlikuje v različnih geografskih območjih in etničnih skupinah ter v eni regiji. Primarna incidenca bolezni se giblje od 3,7 do 19,0 primerov na 1 milijon prebivalcev na reki. SDS se najpogosteje registrira med ženskami (spіvіdnennia 5:7.1) v starosti 30-60 let.

Etiologija

Razlog za razvoj bolezni ni znan. Za pripisovanje pomena virusom so dokazi posredni dokazi o njihovi vlogi pri povzročitelju SJS: virusu podobna vključitev in povečan titer protivirusnih protiteles je bil odkrit v tkivnih lezijah. Ugotovljena je bila družinsko-genetska razširljivost na SJS, sledi pri sorodnikih bolezni kažejo spremembe v presnovi beljakovin pri hipergamaglobulinemiji, Raynaudovem sindromu in včasih SJS.

Pred nespriyatlivih faktorіv scho spriyayut manіfestatsії hvorobi da її zagostren, slіd vіdnesti razcepa zovnіshnogo seredovischa (trivaly stikov z polіvіnіlhloridom, kremnієvim pylome) zastosuvannya lіkarskih zasobіv (bleomіtsin, triptofan), in takozh oholodzhennya, poškodbe, podrli neyroendokrinnih funktsіy da vpliv profesіynih vіbratsії.

Patogeneza

Patogeneza temelji na kršitvi procesa medsebojne odvisnosti različnih celic (endotelijskih, gladkih lingvalnih celic žilne stene, fibroblastov, T-B-limfocitov, monocitov, nevarnih celic, eozinofilcev) ene z eno od komponent tkivnega matriksa. Rezultat vsega prekomernega izkoriščanja je selekcija populacije fibroblastov, ki so odporni na apoptozo in delujejo v avtonomnem načinu maksimalne sintetične aktivnosti, ki aktivira neofibrilogenezo in spremeni glikoproteine ​​v glavnem govoru zdravega tkiva. Posledično se v uspešnem tkivu razvijejo fibro-sklerotične spremembe. Hkrati je opaziti disregulacijo imunskega sistema proti virornemu virusu, ki se kaže v hiperprodukciji protiteles proti telesnim tkivom (avtoprotitelesa). Nato nastanejo imunski kompleksi, ki se usedejo na mikrocirkulacijo in notranje organe, kar vodi v razvoj imunskega vnetja. Virulenca imunskih in avtoimunskih motenj pri SJS ni tako velika kot pri VKV.

Vlaknasto-sklerotične spremembe zdravega tkiva, poškodbe žil in notranjih organov zaradi imunskega vnetja kažejo na variabilnost kliničnih znakov bolezni (slika 7-1).

Razvrstitev

Pri nas je bila sprejeta delovna klasifikacija SJS, kot so narava bolezni, stopnja razvoja bolezni ter klinične in morfološke značilnosti poškodbe organov in sistemov.

Narava puščanja:

Švidko napreduje;

Kronična.

Stopnja:

Počatkov;

posplošeno;

terminal.

Mal. 7-1. Patogeneza sistemske skleroderme

Klinične in morfološke značilnosti lezije:

Shkiri in periferne žile - opekline, utrjevanje, hiperpigmentacija, telangiektazija, Raynaudov sindrom;

Mišično-skeletni aparat - artralgija, poliartritis, psevdoartritis, PM, kalcifikacija, osteoliza;

Srce - miokardna distrofija, kardioskleroza, srčno popuščanje (večinoma insuficienca zaklopk);

Pljuča - intersticijska pljučnica, skleroza, adhezivni plevritis;

Zeliščni sistemi - ezofagitis, duodenitis, spruopodibni sindrom;

Nirok - spravzhnya skleroderma nirk, kronični difuzni glomerulonefritis, vmesni glomerulonefritis;

Živčni sistem - polinevritis, nevropsihične motnje, vegetativno uničenje.

Resnost zožitve kože se oceni s palpacijo po 4-točkovnem sistemu:

0 - ni izboljšanja;

1 - rahlo zožen;

2 - mirno okrepljena;

3 - upogibanje pregiba (nezmožnost pobiranja pregiba).

V preostalih letih so začeli opažati presklerodermo, difuzno sklerodermo kože in omejeno (omejeno) sklerodermo, ki vključuje sindrom GREBEN(O tem sindromu bomo razpravljali spodaj) in skleroderma brez skleroderme (ta možnost je še bolj redka in ne predstavlja več kot 5% vseh bolezni s SJS).

Za kronično preobremenjenost so najmočnejši SJS, značilne vazomotorične motnje, ki se razvijajo korak za korakom, glede na vrsto Raynaudovega sindroma in njihovo trofično neskladje, ki služijo kot en sam znak bolezni z dolgotrajno usodo. Nadal prihaja do zožitve kože in periartikularnih tkiv z razvojem osteolize in progresivno progresivnimi sklerotičnimi spremembami v notranjih organih (stravovoda, srce, noga).

Shvidko napredujoča puščanja so značilna s pomembnimi fibroznimi perifernimi in visceralnimi lezijami že v prvem stoletju bolezni in občasnimi lezijami na stopnji prave skleroderme nirk (najpogostejši vzrok smrti obolenj).

Vrakhovuyuchi progresivna narava bolezni, za oceno razvoja te stopnje rasti patološkega procesa so vidne tri stopnje prekoračitve:

I. stopnja - manifestacije storža - predvsem otekle spremembe v subhostromi in vazospastične - pri kroničnih puščanjih;

Faza II - posplošitev procesa - polisindromnost in polisistemska poškodba različnih organov in sistemov;

Stopnja III - terminalna - hudi sklerotični, distrofični in vaskularno-nekrotični procesi (včasih - s pomembno poškodbo funkcij enega ali več organov).

klinična slika

Za klinično sliko bolezni je značilen polimorfizem in polisindromnost, ki odraža naravo posplošitev. Praktično nobenega organa ali sistema, yakі ne bi bilo mogoče usposobiti za patološki proces.

na prva faza diagnostičnega testiranja upoštevati podatke, na podlagi katerih je mogoče sestaviti izjavo o diagnozi in varianti storža bolezni, naravi procesa, vpletenosti različnih organov v patološki proces, predhodno opravljenem pregledu učinkovitosti in tudi poslabšanja.

Največkrat je bolezen posledica poškodbe kože, nato pa pride do poškodbe organov korak za korakom (tipična oblika). V drugih primerih (atipična oblika) v klinični sliki na storžu prevladujejo poškodbe notranjih organov z minimalnimi kožnimi spremembami, kar otežuje diagnozo. V svetu bolezni je mogoče sestaviti izjavo o naravi bolezni (slabša, akutna in kronična).

Bolezni Scargi, ko so izpostavljene patološkemu procesu notranjih organov, poleg drugih lezij kažejo subjektivne simptome (plevritis, artritis, Raynaudov sindrom, duodenitis itd.). Občasno se lahko pojavijo bolezni z brazgotinami, ki so najbolj značilne za SJS: težave s kovanjem in zadušitev pri kovanju, nato poškodbe zgornjega dela.

deli stravohoda. Vasospastične lezije pri Raynaudovem sindromu se ne križajo s prsti, ampak se razširijo na roke in noge. Pogosto pacienti začutijo malo imena v predelu ustnic, pa naj bo to del videza tiste kinchike jezika. Smrad peče ob izsušenosti ustne sluznice in konjunktivitisu, pa tudi ob nezmožnosti joka (brez solz). Rana shkіri je vidna ob pogledu na tesnost shkіri in te družbe (pomembno odprite usta). Telesna temperatura se praviloma ne prilagaja. Izguba teže (ena in ista) se kaže z napredovanjem te generalizacije bolezni.

Po prvi stopnji (s trnastim obolenjem) je možno razviti pevsko visnovo diagnozo. Sama vikonatizacija na storžu je zelo pomembna, saj so simptomi SJS bogati s tistimi, ki jih napovedujejo druge stagnacije skupine DZST (VKV, RA, DM), z monooligosindromičnostjo pa še več bolezni, za katere je značilna poškodba samo en organ (srce, legeniv in drugo.) .

ha druga faza diagnostične preiskave vzeti podatke, ki kažejo na poškodbe organov in sistemov ter njihovo funkcionalno pomanjkljivost. Ob izbruhu klinične slike obolenj so pri najpomembnejših obolenjih indicirane kožne rane. Pojavlja se v zadnjem razvoju črte, utrditve in atrofije z najpomembnejšo lokalizacijo v očeh in rokah. Možne so tudi trofične spremembe na koži pri pojavu depigmentacije, subadrenalnih juvenilnih dojenčkov in telangiektazij. Poraz sluznice se kaže v napredni suhosti. Na shkіrі lahko vinikaty virazki in pustularni visip; lasje izpadajo, nohti se deformirajo. Na zadnji stopnji bolezni koža obraza postane tanka, nemogoče jo je vzeti v gubo. Oseba je amimicna, podobna maski. Značilna je oblika podjetja: narezano na tanko, zloženo v gube, tako da se ne zravna, korak za korakom se zgradba uporablja do širokega odpiranja ust (simptom "vrečke za vrečko").

Vazopastične spremembe pri Raynaudovem sindromu so videti bolj bele na površini kože v predelu videza, ustnic, rok in stopal.

Incidenca skleroderme se kaže v njihovih pomanjkljivostih zaradi znatne poškodbe periartikularnih tkiv, pa tudi zaradi spravžnega sklerodermskega poliartritisa z eksudativno-proliferativnimi ali fibrozno-indurativnimi spremembami. Značilen je razvoj sklerodermične ciste: skrajšanje prstov, ki mu sledi osteoliza spodnjih falang, stanjšanje konic, deformacija nohtov in blage kontrakture. Takšno krtačo se zlomi s ptičjo šapo (sklerodaktilija).

Bolezen razjed, ki je morfološko fibrozni intersticijski miozitis ali miozitis z distrofičnimi in nekrotičnimi lezijami, se kaže v miasteničnem sindromu, atrofiji, spremenjeni maligni masi in poškodovanih lezijah. Možnost prevzema bolnih lezij (kalcifikacija) v m'yazah. Še posebej pogosto je prisotnost kalcijevih soli v mehkih tkivih prstov.

Poškodba SHKT (ezofagitis, duodenitis, sindrom oslabljene ekscitacije ali zaprtje) se kaže predvsem v prvi in ​​tretji fazi diagnostične preiskave.

Okužba organov dihal se kaže v obliki pljučnice, ki poteka akutno in kronično, odkrito povedano. Fizikalni podatki so zelo slabi, pri izrazitih depresijah kažejo le emfizem noge. Precej veliko informacij dajejo rentgenske preiskave, za katere upamo, da bodo pomagale pri diagnozi dvostranske bazalne pnevmoskleroze, ki je značilna za SJS.

V primeru hude pnevmoskleroze in osnovnega vzroka prsnega koša se razvije kronična hipertenzija, ki vodi do hipertrofije desnega kanala, nato pa do insuficience. Legenjeva hipertenzija se kaže s cianozo, poudarkom II tona v drugem medrebrnem prostoru je jezen na prsnici, zadnjici, močnim zmanjšanjem tolerance na fizični stres in izrazitim povečanjem pulzacije v epigastričnem prostoru, zatemnjena hipertrofija desnega vratu .

Srčni infarkt zavzema glavno mesto med visceralnimi simptomi SJS tako po pogostnosti kot po vplivu na izid bolezni. Za SJS je značilna tako imenovana primarna kardioskleroza, ki ni posledica frontalnih nekrotičnih ali vnetnih sprememb v miokardu. Navedite povečanje srca (inode - pomembno), pa tudi kršitev srčnega ritma ob prisotnosti ekstrasistole MA. Poškodbo endokarda je treba pripeljati do razvoja vadusa srca, praktično je začeti - do mitralne insuficience. V dnevih, ki ostanejo s kardiosklerozo, je v številnih primerih mogoče opaziti razvoj srčnega popuščanja kot značilne znake. Perikarditis pri SSc je redko in najpogosteje pušča kot suh.

Poškodba drugih žil - sklerodermična angiopatija - se kaže z vazomotoričnimi motnjami (Raynaudov sindrom) in za katero je značilen paroksizmalni vazospazem z značilno posledico sprememb na konicah prstov. V skrajnih primerih lahko Raynaudov sindrom povzroči krvavitve, nekrozo tkiv prstov in telangiektazije.

Poraz niroka pri SJS (pri 80% bolnikov) je povezan s patološkimi spremembami v žilah in tudi z razvojem fibroze. Najhujši simptom je skleroderma nirk kriza, ki se razvije v prvih petih letih bolezni pri bolnikih z difuzno obliko SSc in se kaže z maligno hipertenzijo (AT več kot 170/130 mm Hg), 90 % ima nespecifične znake.

V središču poškodbe živčnega sistema so vaskularne, distrofične in fibrozne spremembe, ki jih predstavljajo simptomi polinevritisa z okvarjenimi refleksi in občutljivostjo.

V tem vrstnem redu se po drugi stopnji razkrije poliorganizem rane z najpomembnejšimi ranami kože in njenimi derivati. Koraki spremembe so bolj izraziti – od subkliničnih do izrazito izrazitih. Možnost postavitve diagnoze SSc v primeru hude poškodbe shkirja

večji tempelj, nižji pri prekomerni teži visceralnih lezij. Preostanek dneva, kot da pride do izraza udarec v en organ (nirk, srce), si premislite za diagnostične pomilostitve.

Ti lahko:

Določite korake aktivnosti procesa;

razjasniti resnost poškodb notranjih organov;

Izvajati diferencialno diagnostiko z drugimi boleznimi iz skupine kroničnih DCTD.

V določeni fazi aktivnosti bolezni so lahko najpomembnejše nespecifične indikacije akutne faze, ki jih lahko opazimo:

Disproteinemija s povečano koncentracijo 2-i-globulinov;

napredovanje v SRB;

Povečana koncentracija fibrinogena;

Promocija ČEVLJEV.

Vzrok virulence imunskih motenj lahko presojamo po indikacijah RF (v 40-50% primerov), antinuklearnih protiteles (v 95%) in LE-klitina (pri 2-7% bolnikov). Na vіdmіnu vіd vkv vse indikacije qi v SKD kažejo bistveno nižji titer in še več.

Največjo diagnostično vrednost imajo tako imenovana protitelesa skleroderme.

Protitelesa Scl-70 se najpogosteje odkrijejo pri difuznih oblikah SJS (40 %). Prisotnost HLA-DR3/DRw52 pri ljudeh z nosovi je prognostično nesprejemljiv dejavnik pri bolnikih z Raynaudovim sindromom, ki v 17 primerih poveča tveganje za razvoj kronične fibroze pri SJS.

Protitelesa proti centromiru (kromosomskemu elementu) se odkrijejo pri 20-30% bolnikov (večja verjetnost, da so znaki CREST sindroma).

Protitelesa proti RNA polimerazi I in III so zelo specifična za SJS. Smrad je prisoten predvsem pri obolenjih z difuzno obliko in je povezan z obolevnostjo in neugodno prognozo.

Ko je napaden, nirok na tem svetu zaznamuje proteinurija z minimalnimi spremembami obleganja (mikrohematurija, cilindrurija). V primeru nircije desne skleroderme (razvoj nekroze nirk tkiva po poškodbi nirk žil) se lahko zaradi povečanja kreatinina v krvi razvije stanje insuficience nirk.

V primeru SJS je disociacija med manifestacijami punkcijske biopsije, ki se kaže z morfološkimi spremembami v tkivu nirka ter posodi in venah, označena z blagimi kliničnimi (vključno z laboratorijskimi) znaki poškodbe nirka. Takoj, ko se razvije arterijska hipertenzija, so indicirane spremembe na očesnem dnu (sondiranje arterij in širjenje ven).

Pri poškodbi srca na EKG so indicirane nespecifične spremembe v terminalnem delu duktalnega kompleksa (zmanjšana amplituda in inverzija zoba) T), in v drugih primerih - poškodba notranje prevodnosti sluznice. Radiografsko vizualizirajte povečano srce. Rentgen pomaga

za odkrivanje kalcifikacije razjed in mehkih tkiv prstov ciste ter za razlikovanje sprememb hrustanca pri SJS od lezij pri RA (pri SJS so dnevne erozije karamelnih površin). V 60-70% primerov rentgenski žarki kažejo lezije SHKT (zlasti stravohoda in črevesja). Spremenite predstavitev stravohoda zaradi nekaterih razpršenih razširitev v spodnjih tretjinah, oslabljene peristaltike in togosti sten.

Biopsija kože, sinovialne membrane in m'yazyv kaže fibrozne spremembe, značilne za SJS, pa tudi poškodbe žil. Podatki morfološkega spremljanja ne dajejo prevladujoče vrednosti diagnozi.

Diagnostika

Diagnoza bolezni temelji na razkritih velikih in malih diagnostičnih merilih.

K večjim kriterijem se šteje proksimalna skleroderma - simetrično potenje, zožitev in zatrdlina kože prstov in kože, nagubana proksimalno od dna metatarzofalangealnih in metatarzofalangealnih grebenov. Spremembe lahko prevzamejo preobleko, syu in tulub (prsna klitina in v živo).

Majhna merila:

Sklerodaktilija - prekomerna izpostavljenost koži spremembe, izmenjava prstov v patološkem procesu;

Brazgotine na konicah prstov in vdor v govor blazin prstov;

Dvostranska bazalna legenevijalna fibroza.

Bolezen SJS ima lahko bodisi glavno merilo (veliko) bodisi dva majhna merila. Občutljivost - 97%, specifičnost - 98%.

Najbolj značilen za SJS zaradi kalcifikacije, Raynaudovega sindroma, ezofagitisa, sklerodaktilije in telangiektazije (sindrom GREBEN- Za prve črke angleških imen rehabilitiranih simptomov).

Diagnoza SJS v zgodnjih fazah temelji na razkriti triadi primarnih znakov (kar je najbolj zgodaj za krivo): Raynaudov sindrom, subglotični sindrom (zlasti poliartralgija) in otekanje kože išiasa. Pogosto se v zgodnji fazi razkrije ena od visceralnih lokalizacij procesa.

Pomembne težave pri diagnosticiranju SJS zaradi prisotnosti značilnega kožnega sindroma pri bolnikih s hudimi polisindromnimi lezijami notranjih organov (ti SJS brez skleroderme). V teh primerih je treba pomagati pri rentgenski preiskavi, ki omogoča odkrivanje motenj gibljivosti stravohoda in yogo ekspanzije, pa tudi dilatacije dvanajstnika in debelega črevesa.

Diferencialna diagnostika

SJS lahko loči med celo vrsto bolezni in najprej za vse med drugimi CTD, pa tudi pri obolenjih, katerih klinična slika je podobna takšni poškodbi neke vrste organa v SJS (za vaš um, naredite-

minuvannya). Na primer, v primeru sklerodermične lezije srca se izvaja diferencialna diagnoza z aterosklerotično kardiosklerozo, revmatskim karditisom in nespecifičnim miokarditisom; v primeru poškodbe pljuč - kronična pljučnica, tuberkuloza in poklicne bolezni pljuč (pnevmokonioza); v primeru poškodbe stravohoda je bil rak jogo izključen.

Osnova za diferencialno diagnozo je manifestacija tipičnih znakov za SJS.

Prevalenca lastnih kožnih lezij pri bolnikih z Raynaudovim sindromom in neznatno izraziti laboratorijski podatki pri SJS na vrhu kožnih sprememb v VKV, ki se povečujejo z večjo aktivnostjo patološkega procesa (za laboratorijskimi podatki).

Pri VKV, pri SJS, poškodba notranjih organov ne sovpada z razvojem imunskih motenj (ANF, RF in protitelesa proti DNK kažejo v nižjem titru, pogostost pojavljanja takšne količine LE-klitin je tudi majhen).

Sugularni sindrom pri SSc v obliki RA spremljajo maligne kontrakture, usedline kalcija v mehkih tkivih in m'yazah, fibrozna ankiloza in osteoliza terminalnih falang. Destruktivne spremembe v cističnem tkivu pri SJS čez dan, ki presegajo poškodbe periartikularnih tkiv.

Po mnenju IXC poškodbe srca pri SJS ne spremljajo angina bolečine. Na EKG-ju so znaki preteklega IM. Pri revmatiki srca se pri SJS nikoli ne razvijejo stenoze (mitralne, aortne); peti iz jasnega, izrazita, izolirana mitralna insuficienca.

Prevladujoča poškodba katerega koli sistema ali organa v SJS je nenehno prizadeta zі shkіrnimi in m'yazovimi spremembami ter Raynaudov sindrom. Za klinično sliko drugih bolezni (kronične pljučnice, aterosklerotične kardioskleroze, črevesne bolezni, virusne bolezni), ki jih lahko ločimo od SJS, je značilna monosindromnost.

Pri SSc Raynaudov sindrom prevladujejo spremembe na koži, tudi kot pri DM pride do izraza poškodba m'yazyv v enaki paraorbitalni otekle buzkovy barvi ("simptom okularjev").

Glukokortikoidi pri SJS ne dajejo tako razyuchoy pozitivnega učinka, kot pri VKV.

Pri številnih motnjah, če se SJS manifestira s hudim, hudim in astenovegetativnim sindromom, je manj verjetno, da bo dinamično previden, kar omogoča pravilno diagnozo.

Formulacijo artikulirane klinične diagnoze je mogoče popraviti z rubrikami, ki so inducirane v delovni klasifikaciji. Diagnoza je kriva za:

Narava puščanja;

Stopnja;

Klinične in morfološke značilnosti poškodbe organov in sistemov telesa iz označene stopnje funkcionalne pomanjkljivosti (npr.

svet, pri pnevmosklerozi – stadij legenozne insuficience, pri ranjenem niroku – stadiju nirkovičeve insuficience in v.).

Praznovanje

Zdravljenje SDS je lahko zapleteno in ščiti žaljive vidike:

Brizgalo na pregib ladje in v prvi vrstici - na Raynaudov sindrom;

Vlivanje v razvoj fibroznih sprememb;

imunosupresija in antiseptično delovanje;

Brizganje na lokalne simptome bolezni.

Obstaja edinstvena kombinacija mraza, kajenja, mišične infuzije vibracij, stresnih situacij in jemanja zdravil, ki povzročajo spazem perifernih žil (β-adrenergični blokatorji brez vazodilatacijske driske).

Zdravljenje Raynaudovega sindroma z zdravili je povezano s prepoznavanjem zaviralcev glavnih kalcijevih kanalčkov - amlodipina (5-20 mg na dobo), nifedipina s podaljšanim sproščanjem (30-90 mg na doba), felodipina (5-10 mg na doba), in tudi verapamil di (240-480 mg na doba) ali diltiazem (120-360 mg na doba).

Dober učinek je mogoče interno jemati s pentoksifilinom (400 mg 3-krat na dan). Predpišejo tudi antiagregacijske snovi - dipiridamol (300-400 mg na doba) ali tiklopidin (500 mg na doba).

V kritičnih situacijah (legenjeva hipertenzija, gangrena, nirk kriza) 6-24 let 2-5 dni intravensko dajati sintetične prostaglandine: alprostadil (0,1-0,4 mcg/kg na pero) ali iloprost (0,5-2 ng/kg na puh ).

Zdravilo, ki razbije notranje vezi v molekuli kolagena in površinskem kolagenu, je penicilamin. Yogo se predpisuje pri akutnih puščanjih, hitro rastočih invazivnih spremembah na koži in simptomih progresivne generalizirane fibroze jeter vsak drugi dan v odmerku 250-500 mg na doba. Prej priporočeni visoki odmerki (750-1000 mg na odmerek) ne povečajo učinkovitosti zdravljenja, pogostost neželenih učinkov pa se znatno poveča. Pri zdravljenju s penicilaminom je treba upoštevati laboratorijske indikacije reza, luščenje 6-12 mesecev od trenutka zdravljenja storža, lahko se razvije proteinurija. Z njenim povečanjem do 0,2 g na dobo se zdravilo lahko uporablja. V primeru kožnih lezij je priporočljiva fermentoterapija. Predpisano je uvedbo hialuronidaze v bližini prizadetih območij ali elektroforezo z zdravilom cym.

Protivnetna in citotoksična zdravila se uporabljajo v zgodnji (flash) fazi SJS in v primeru hitro napredujoče bolezni.

Glukokortikoidi v majhnih odmerkih (15-20 mg/odmerek) se lahko uporabljajo pri progresivnih difuznih lezijah kože in očitnih kliničnih znakih vnetnega delovanja (miozitis, alveolitis, serozitis, refraktorni).

artritis in tendosinovitis). Jemanje velikih odmerkov nepriporočenih (tveganje razvoja skleroderma nirk krize).

Pri dajanju odmerka 2 mg/kg na dan 12 mesecev ciklofosfamid spremeni prag le pri bolnikih z difuznim SSc.

Metotreksat je predpisan bolnikom s SJS zaradi RA ali PM.

V primeru sklerodermične nirk krize se uporabljajo zaviralci ACE (kaptopril 100-150 mg na doba, enalapril 10-40 mg na doba) pod nadzorom arterijskega tlaka za preprečevanje žilnega spazma in preprečevanje razvoja skleroderme nirk.

V primeru napada na stravohod z metodo preprečevanja disfagije je priporočljivo pogosteje jesti injekcije in izključiti osebo, ki je stara 18 let. Zdravljenje disfagije pred prepoznavanjem prokinetikov (metoklopramid v odmerku 10 mg 3-4 krat na doba). Za refluksni ezofagitis je predpisan omeprazol (v sredini, 20 mg na odmerek).

Injekcija na lokalne simptome bolezni se prenese z nanosom 25-50% dimetil sulfoksida. V obdobju aktivnosti patološkega procesa je mogoče priporočiti vadbeno terapijo in masažo.

Napoved

Pri SSc se prognoza šteje za različico prehoda in stopnje razvoja. Dokazano je, da več kot uro kasneje izbruh izbruha prvega znaka bolezni (Raynaudov sindrom) vodi do ugodne prognoze. P'yatirichne vizhivannya kolivaetsya v 34 do 73%, na srednji postaji 68%. Tveganje smrti pri SSc je 4,7-krat večje, nižje v populaciji.

Neugoden napovednik napovedi:

difuzna oblika bolezni;

Na storžu bolezni, starejših od 47 let;

Cholovicha postati;

Fibroza noge, legeneva hipertenzija, aritmije, poškodbe pljuč v prvih treh fazah bolezni;

Anemija, tempelj ČEVLJA, proteinurija na storžu bolezni.

Preprečevanje

V skupino tveganj lahko prinesemo osіb zі skhilnіstyu na vazospastične reakcije, poliartralgijo, pa tudi sorodnike bolezni, saj trpijo za boleznijo difuzne bolezni dobrega tkiva. Smrad ni kriv za dotok provocirajočih dejavnikov (mraz, vibracije, travme, kemični govor, povzročitelji okužb itd.). Bolezen na SSD, da si nadenem ambulantni videz. Sistematično izvedena likuvannya (zokrema, pravilno izbrana terapija pred zdravljenjem) - najboljši zasib preprečevanje

DERMATOMIZITIS (POLIMIOZITIS)

DM - sistemski vžig skeletnih, gladkih mišic in kože. Bolje je predpisati sevanje patološkemu procesu notranjih organov. Za resnost rane, kože vikoristovuyut izraz polimiozitis PM.

Glavni simptom bolezni je huda maligna oslabelost zaradi progresivnega hudega nekrotičnega miozitisa s pomembnimi poškodbami m'ulkusov proksimalnih kanalov. V svetu napredovanje bolezni m'yazovega tkiva atrofira in ga nadomesti vlaknasto. Podobne procese opazimo v miokardu. V parenhimskih organih se razvijejo distrofične spremembe. Pred patološkim procesom so sijoči tudi sodniki m'yaziva, notranjih organov in shkiri.

DM (PM) - redka bolezen. Pogostost pojavljanja v populaciji niha od 2 do 10 smrti na 1 milijon prebivalcev na reki. Bolezni so razširljive za ljudi zrele starosti (40-60 let), pogosteje - ljudi, nižje ženske (spіvvіdnoshennia 2:1).

Etiologija

Opažamo dve obliki DM (PM) - idiopatsko in sekundarno (zabuhlo). Etiologija idiopatskega DM ni jasna, vendar obstajajo dejavniki, ki lahko vodijo do manifestacij in nadaljnjega in poslabšanja te bolezni:

Insolacija;

prekomerno hlajenje;

Nalezljive bolezni (GRZ, gripa, tonzilitis in drugo);

Hormonska perebudova (menopavza, vaginost, krošnje);

Čustveni stres;

fizična travma, kirurški poseg;

Preobčutljivost zdravilni pripravki(klorpromazin, insulinski pripravki, antibiotiki, penicilamin);

cepljenje;

Stik z epoksidnimi smolami, fotorefinerji;

Fizioterapevtski postopki.

Mimogrede, lahko pride do pomembne recesijsko-genetske spremembe: pri bolnikih se odkrijejo antigeni B-8 / DR3, B14 in B40 sistema HLA. Jasno je, da ni povezana s samimi boleznimi, ampak s pevskimi imunskimi motnjami in v prvi vrsti s hiperprodukcijo miozinspecifičnih avtoprotiteles.

Puffy (sekundarni) DM postane 25 % vseh bolezni in se razvije v tegobah, saj trpijo zaradi hude zabuhlost. Najpogosteje je DM kriv za raka na nogi, črevesju, sprednjem foliklu, jajčniku in tudi za hemoblastoze. Viniknennya DM v osіb vіkom vіd 60 roіv mayzhe zavzhdi vkazuє na jogi puhasto potovanje.

Patogeneza

Pod pritokom virusa in genetske moči ali debelih antigenov pride do zloma (disregulacije) imunskega odziva,

Kaj je narobe z neravnovesjem B- in T-sistema limfocitov: v telesu vibrirajo protitelesa proti skeletnim malignomom in razvije se preobčutljivost T-limfocitov nanje. Reakcija "antigen-protitelo" in citotoksični učinek senzibilizacije na T-limfocite na m'yazіv priyativnyu utkladennuyu v m'yazakh in mikrocirkulacijski postelji različnih organov v imunskih kompleksih. Njihovo izločanje vodi v izločanje lizosomskih encimov in razvoj imunskega vnetja v sluznicah in notranjih organih. Ob vžigu zavibrirajo novi antigeni, ki omogočajo nadaljnji razvoj imunskih kompleksov, kar vodi v kronično okužbo in okužbo pred patološkim procesom prej kot zdravi. Glavne poti do patogeneze DM so predstavljene na sl. 7-2.

Mal. 7-2. Patogeneza dermatomiozitisa

klinična slika

Klinična slika bolezni je sistemska in polisindromska.

Glavni sindromi:

M'yazova (miozitis, atrofija m'yazova, kalcinoza);

Koža (eritem, otekla koža, dermatitis, pigmentacija in depigmentacija, telangiektazija, hiperkeratoza, kropivyanka);

Suglobovy (artralgija, poškodba periartikularnih tkiv, redko - desni artritis);

Visceralni (miokarditis, kardioskleroza, pnevmonitis, aspiracijska pljučnica, pnevmofibroza, črevesna krvavitev, mioglo-

bulinurični nirk z razvojem akutnega pomanjkanja nirka, polinevropatija). Vidite naslednja obdobja premagovanja bolezni:

I menstruacija (pochatkovy) - tri dni od nekaj dni do 1 meseca in več, ki se kažejo samo m'yazovimy in (ali) shkirnimi spremembami;

II obdobje (manifest) - slika bolezni je bila raztrgana;

III obdobje (terminalno) - prikazi distrofičnih sprememb v notranjih organih in znaki izrazite funkcionalne pomanjkljivosti (možen razvoj zapletov).

Ločimo tri oblike premagovanja bolezni:

Pridem v formo, če se nenadoma poveča generalizirana poškodba skeletnih mišic, kar bo povzročilo popolno slabo počutje obolelega. Napredovanje lezij v faringealnem obroču in stravohodu (disfagija, dizartrija). Poškodba notranjih organov (zlasti srca) se hitro razvije s smrtnim iztekom v 2-6 mesecih od storža bolezni;

Pіdgostru oblika z povіlnіshim, stupovym stopnjevanje simptomov. Huda poškodba m'yazіv i vіstseriti vinikayut skozi 1-2 skale;

Kronična oblika z trivialnim cikličnim presežekom. Preglasite procese atrofije in skleroze. Možnost lokalne poškodbe m'yazіv.

na prva faza diagnostičnega testiranja Odstranite Vіdomosti o značaju Katarine iz Zakhvoruvannya - Dekleta (pivichene Teteorati Tіlu do 38-39 ° C, Shkіrna Erthethema і Bolі in m'yazhi) Abo Aboy (Pomirna Weaklyt, Northzkі Мілгії таїya, Nayia Shkíhní mílgíí̈, tаїya, m'yazhi) , Insolaitskії іsi ).

Najbolj značilna skarga ran m'yaziva: bolezni kažejo na šibkost, ne morejo samostojno sedeti ali vstati, zelo pomembno jih dvignejo shodi, pogosto so bili na m'yazakh. M'yazova šibkost in bolečina sta lokalizirani simetrično v proksimalnih koncih konic, hrbta in vratu.

V primeru poškodbe žrela m'yazіv bolezni, želo zaradi zadušitve med kovanjem, redko ziggles. Nosna nota glasu je hripavost sluzi v grlu.

Pri obolenjih ranjenih shkіri je indicirana sprememba stіyk її zabarvlennya na območjih, ki so prilagodljiva na globino sonca (dekolte, preobleka, ščetke), kot tudi na zunanjih površinah stegona in gomiloka. Značilno je, da krivimo paraorbitalno otekanje buzzy barve ("simptom okularja"). V primeru poškodbe sluznice lahko bolezen povzroči suhost, jetra v očeh in prisotnost solz ("suhi" sindrom).

Patološki proces različnih organov se kaže s simptomi, močnim miokarditisom, kardiosklerozo, pnevmonitisom, glomerulonefritisom, polinevritisom, artritisom in drugimi.

Vіdomostі o lіkuvannyа omogočajo sojenje o yogo pravilnem pіdbir, in mimogrede - o naravi prekinitve: izbira amіnoquinolіnіv preparatіv vvіdіt o kroničnem puščanju, zastosuvannya prednizolon in cytostaticіv - o gostrіshe.

na druga faza diagnostične preiskave v primeru povečane klinične slike bolezni so indicirane nazamperirane, simetrične lezije: zbadanje, testiranje na dotitis, smrad povečanega stiskanja in bolečina pri palpaciji. Ob porazu mimične mišice se spominja deakov videz, podoben maski. Nadali vinikaє atrofija m'yazіv, še posebej izrazita s strani ramenskega obroča. Tako se opazi poškodba dihalnega m'yaziva in diafragme. Pri palpaciji razjed je mogoče zaznati lokalne induracije - kalcifikacije, kot da bi gnile in v podkožnih maščobnih celicah. Kalcinoza se pogosto razvije pri mladih s širjenjem lezij razjed med prehodom akutnega toka v pilorični ali kronični. Ni nenavadno pričakovati zmanjšanje telesne mase za 10-20 kg.

Poškodba shkirija ni obovyazkov znak DM, vendar se pri uporabi na zgornjih delih telesa pokaže oteklina, eritem (nad globulami - supraglobularni eritem, v navkolonialnih conah z mikronekrozo pri pogledu). temne pike - Gottronov sindrom), capita hymena Eritema spominja na velik zastoj, modrikast odtenek, ki ga spremljajo zbadanje in luščenje. Tipičen "očesni simptom" je eritem okoli oči. Nič nenavadnega je videti pordelost, luščenje in raztrganje nadlakti (»roka mehanika ali obrtnika«), krhkost nohtov in močnejši lasje.

Dosit pogosto beleži izraze Raynaudovega sindroma.

Znaki visceralnih lezij pri DM, yak і, yak і v SSc, hujši, na VKV. Vidimo ga v disociaciji med manifestacijo patomorfoloških sprememb v organih in njihovo klinično manifestacijo. Poškodbe srca (miokarditis, kardioskleroza) predstavljajo takšni nespecifični znaki, kot so povečanje minutnega volumna, gluhost tonov, tahikardija in motnje ritma pri pojavu ekstrasistole. Spremembe miokarda lahko povzročijo simptome srčnega popuščanja.

Udarec v nogo kot pljučnico spremljajo zelo slabi simptomi. Fibroza, ki se razvije, kaže znake emfizema in dihalne insuficience. Za aspiracijsko pljučnico so značilni vsi značilni simptomi.

Disfagija je značilna za poškodbo sluznico-črevesnega trakta; Patološke spremembe v žilah kanala in črevesja lahko povzročijo krvavitev v kanalu in črevesju. Včasih se kaže z zmanjšanjem jeter, pogosteje s hepatolienalnim sindromom zaradi povečanja bezgavk.

Nevrološke okvare predstavljajo spremembe občutljivosti: hiperestezija perifernega ali koreninskega značaja, hiperalgezija, parestezija in arefleksija.

na tretja faza diagnostičnega testiranja istotnu dopomomu dajo metode in doslіdzhennya, scho omogočajo ocenjevanje resnosti procesa vžiga in širine škode na m'yazіv.

Resnost procesa je mogoče oceniti po nespecifičnih indikacijah akutne faze (povečana SOE, povečan fibrinogen in CRP,

hiper-a 2-globulinemija) in znak imunskih sprememb (nizek titer RF, zvišanje γ-globulina, protitelesa proti nukleoproteinu in različnim jedrskim antigenom, protitelesa proti Mi2, Jol, SRP in pri idiopatskem DM - povečanje koncentracija IgG).

Pri kronični, mizerni bolezni so lahko spremembe v indikacijah akutne faze vsakodnevne (SHOE je pogosto normalen).

Za širino lezij m'yaziva so značilne nizke biokemične spremembe. Kreatin/kreatininski indeks se giblje navzgor, kar je povezano s prisotnostjo kreatina v delu z zmanjšanim vnosom kreatinina. V primeru znatne poškodbe je lahko kriva mioglobinurija. Povečanje aktivnosti transaminaz ni značilno za poškodbe skeletnih mišic. Pri nekaterih boleznih je za miopatski sindrom mamljivo priznati hepatitis.

V imunoloških študijah se odkrijejo protitelesa, specifična za miozitis. Pred njimi dodajte protitelesa proti aminoacil sintetazam transportne RNA (antisintetazna protitelesa) in v prvi vrsti protiteles proti histidil-tRNA sintetazi (Jo1). Protitelesa Jo1 najdemo pri polovici bolnikov na DM (PM), druga protitelesa proti sintetazi pa so redka (5 %). Nastajanje antisintetaznih protiteles je povezano z razvojem tako imenovanega antisintetaznega sindroma, za katerega so značilni storžni mrzlici, zvišana telesna temperatura, simetrični artritis, intersticijske lezije noge, Raynaudov sindrom in poškodbe rok na "mehanikovih rokah" kshtalt. .

Za debelost DM pri moških je značilna manifestacija antigena, specifičnega za prostato, pri ženskah - CA-125 (antigen otekanja jajčnikov). Poleg tega je pri drugačni lokalizaciji otekline mogoče odkriti druge specifične antigene otekline.

Veliko bom pomagal pri diagnostiki malignih razjed zaradi elektromiografije, ki omogoča razkrivanje normalne električne aktivnosti m'ulkusov v postaji s precej sproščeno in nizko amplitudo - z zadostno zasoplostjo.

Biopsija kože in kože kaže sliko pomembnega miozitisa s sekundarno prečno otečenostjo kožnih vlaken, fragmentacijo, zrnato in voskasto degeneracijo ter nekrozo, limfoidno-plazmoklitinsko filtracijo in manifestacije. Za potrditev diagnoze DM je treba zaradi prisotnosti značilnih kliničnih, laboratorijskih in instrumentalnih znakov bolezni opraviti biopsijo. Najbolj informativna biopsija m'yaze, obsevana na patološki proces, vendar brez izrazite atrofije.

Druge metode spremljanja (EKG, rentgenski in endoskopski) so potrebne za:

Ocene bodo postale poškodbe notranjih organov;

Poiščite debelušnost v primeru suma na debelost DM.

Diagnostika

Za diagnozo DM je treba uporabiti takšna diagnostična merila.

Škoda Shkiri:

Heliotropni visip (vijolično-rdeči visipanny na ramenih);

Gottronov znak (vijolično rdeči atrofični eritem, ki naj se odlepi, ali z lisami na zunanji površini rok nad močvirji);

Eritem na stranski površini konic nad komolci in koleni.

Proksimalna šibkost m'yazova (zgornji in spodnji konice in gomolji).

Povečana aktivnost CPK in aldolaze v krvi.

Bolečina v m'yazah s palpacijo chi mialgії.

Miogene spremembe v elektromiografiji (kratki polifazni potenciali motoričnih enot s spontanimi potenciali fibrilacije).

Odkrivanje protiteles Jo1 (anti-histidil-tRNA sintetaza).

Nedestruktivni artritis in artralgija.

Znaki sistemskega vnetja (zvišanje telesne temperature nad 37 °C, zvišanje koncentracije CRP ali SOE nad 20 mm/leto).

Morfološke spremembe, ki kažejo na vnetni miozitis (vnetni infiltrati v kostni sluznici z degeneracijo ali nekrozo mukoznih vlaken, aktivno fagocitozo ali znaki aktivne regeneracije).

Če odkrijemo eno vrsto lezije, kožno in vsaj nekaj drugih, je diagnoza DM zanesljiva (občutljivost - 94,1 %, specifičnost - 90,3 %).

Prisotnost chotirioxa je znak diagnoze PM (občutljivost - 98,9 %, specifičnost - 95,2 %).

Diferencialna diagnostika

Ne glede na višino občutljivosti in specifičnosti kriterijev postane diagnoza DM (PM) zelo težka, zlasti v začetku bolezni.

DM (PM) je zdrsnil za razlikovanje med infekcijskimi in nevrološkimi boleznimi, SJS, VKB in RA. Osnova diferencialne diagnoze so naslednje spremembe:

Incidenca subglobularnega sindroma pri RA, razkrita z radiološko preiskavo erozije subglobalne površine ščetk, prisotnost sprememb, značilnih za DM v luskah in m'yazyv.

Na vіdminu vіd VKV, z DM je visceralna poškodba manj ostra in bolj izrazita. V klinični sliki DM bolj prizadenejo malignomi, laboratorijske indikacije (predvsem imunološke) pa spreminja bistveno manjši svet.

Na vіdmіnu vіd SJS, shkіrnі zmeni pri DM imajo lahko drugačen značaj: ni tipičnih sprememb v rokah, in prevodnost sindroma m'azovy (obstaja ostra šibkost m'yazіv). Prote diferencialna diagnoza SJS in DM naivazhcha. Pri prepognjenih kolkih je treba vikorizirati elektrofiziološke in morfološke metode spremljanja.

Pri akutnem uhajanju DM je treba izklopiti nalezljivo bolezen (septični tabor, beshikhov vneto in vneto), kar je mogoče z dinamičnim opazovanjem bolezni.

Ob prevladi adinamije in okvarjenih refleksih je treba opraviti diferencialno diagnostiko z nevrološkimi obolenji, ki pri zaspanem bolniku prizadene terapevta in nevropatologa.

Formulacija razvite klinične diagnoze DM se lahko upošteva:

obdobje pretoka;

Oblika puščanja;

Klinične in morfološke značilnosti okvare sistemov in organov zaradi indiciranih prevodnih sindromov in vzroka oziroma prisotnosti funkcionalne insuficience organov (sistemov).

Praznovanje

Glavna naloga je zatiranje aktivnosti imunskih reakcij in procesa vžiga, pa tudi normalizacija delovanja okremi, najbolj škodljivih organov in sistemov. Zgodnji začetek celjenja (v prvih 3 mesecih od trenutka, ko se pojavijo simptomi) je povezan z ugodnejšo prognozo, kasneje nižjo.

Največji učinek imajo lahko glukokortikoidi: pri DM se najverjetneje uporablja prednizolon (1-2 mg/kg na odmerek). Po prvih nekaj dneh bom odmerek povečal za tri odmerke, nato pa vzel celoten enkratni odmerek, delci izboljšanja se bodo razvijali bolje, nižje z VKV in SJS (na sredini - po 1-3 mіs). Za prisotnost pozitivne dinamike 4 dni zapored povečajte odmerek glukokortikoidov. Po doseganju učinka (normalizacija m'azove moči in aktivnosti CPK) je treba odmerek prednizolona zmanjšati na zmeren odmerek, običajno - za 1/4 celotnega odmerka. Zmanjšanje odmerka je treba izvajati pod nadzorom kliničnega in laboratorijskega nadzora.

Impulzna terapija je redko učinkovita. Predpisujejo ga s hitrim napredovanjem disfagije (rizična aspiracija pljučnice) in razvojem sistemskih lezij (miokarditis, alveolitis).

Vendar pa zdravljenje s prednizolonom ni učinkovito, sicer je nemogoče nakazati intoleranco in razvoj zapletov po blokadi citostatičnih pripravkov.

V tej uri je priporočljivo zgodnje prepoznavanje metotreksata, ki omogoča hiter prenos bolezni na nižji odmerek prednizolona. Metotreksat se daje intravensko, subkutano ali intravensko v odmerku 7,5-25 mg na dan. Intravensko dajanje zdravila je priporočeno v primeru nezadostne učinkovitosti ali slabe tolerance na jogo pri notranji uporabi. Upoštevajte, da dokaz učinka ob prisotnosti prednizolona kaže na možnost lužine ANF, zato je treba pred tem kot znak citostatikov opraviti podaljšanje onkološkega pregleda za izključitev maligne tumescence.

Bolnikom s prednizolon rezistentnimi oblikami bolezni predpisujemo intravenski ciklosporin v odmerku 2,5-5,0 mg/kg na dobo.

Azatioprin po učinkovitosti primerjajo z metotreksatom. Največji učinek se razvije kasneje (na sredini - po 6-9 mesecih). Zdravilo predpišemo intravensko v odmerku 100-200 mg na dan.

Ciklofosfamid - za izbiro pri intersticijski fibrozi legenev (2 mg/kg na doba).

Aminokinolinska zdravila (klorokin, hidroksiklorokin) se uporabljajo v naslednjih primerih:

V primeru kronične bolezni brez znakov aktivnosti procesa (obvladovanje kožnih lezij);

Z zmanjšanim odmerkom prednizolona ali citostatikov se lahko zmanjša tveganje za akutno poslabšanje.

Plazmafereza je znak hude bolezni, odporne na druge metode zdravljenja DM (PM) v kombinaciji z glukokortikoidi in metotreksatom ali citostatiki.

V preostalem delu leta, zaradi povzdigovanja, vse pogosteje zastosovuyut zaviralci FNP-α. Obetavno neposredno zdravljenje receptov za injekcije rituksimaba. Največji učinek se razvije 12 dni po prvi injekciji, kar je povezano z zmanjšanjem števila CD20+-limfocitov v periferni krvi.

Napoved

V primeru sočasne izpostavljenosti prednizolonu in citostatikom v primeru gostiteljskega zdravljenja in subhostriaze se napoved bistveno izboljša: petkratna stopnja preživetja je 90 %. V času slabega zdravja kronične prekinitve je mogoče obnoviti napredek bolne osebe.

Prognoza sekundarne (zabuhle) DM je odvisna od učinkovitosti kirurškega posega: za uspešno operacijo se lahko pojavijo vsi znaki bolezni. Uradniki, ki poslabšajo napoved bolezni: poletni vik, napačna diagnoza, nepravilno zdravljenje storža bolezni, hud miozitis (vročina, disfagija, poškodba noge, srca in CT), antisintetazni sindrom. Pri debelem DM je stopnja preživetja manjša od 50 %.

Preprečevanje

Zgodnje okrevanje (sekundarna preventiva) je v dosegu izvajanja povzdigovanja zdravljenja, saniranja okužb in napredovanja organizma. Svojci bolne osebe lahko izvajajo primarno preventivo (vključno s prenapetostjo, insolacijo, hipotermijo).

Sistemska okužba zdravega tkiva

1. Globalna objava

Sistemski vermikompost, sistemska skleroderma, dermatomiozitis-polimiozitis so sistemske bolezni zdravega tkiva (SCTD) - skupina nozološko neodvisnih bolezni, ki imajo lahko podobno etiologijo, patogenezo, klinične manifestacije. Zdravljenje je treba izvajati s podobnimi pripravki.

Ključni trenutek v etiologiji vseh CTD je latentna okužba z različnimi virusi. Zaradi izboljšanja tkivnega tropizma virusov, genetske občutljivosti bolne osebe, ki se kaže v prisotnosti številnih antigenov v histozumu HLA, se lahko iz te skupine razvijejo različne bolezni.

Zagon "sprožilnih" mehanizmov vklopa patogenetskih procesov CCTD je nespecifičen. Najpogosteje hipotermija, telesna bolezen (vibracije), cepljenje, sočasna virusna okužba.

Za to krivi dotok sprožilnega faktorja za izbruh imunske reaktivnosti v organizmu bolnega bolnika, ne zdi se, da se samougasne. Zaradi antigenske mimikrije okužbe z virusom se celice zlobno tvorijo okoli procesa vžiga, ki se samopodpira, kar vodi v degradacijo celotnega sistema specializiranih tkivnih struktur v telesu obolelega na raven s kolagenom bogata vlaknasta občutljivost. Zvіdsi th staro ime za skupino bolezni - kolagenoza.

Za vse MCTD so značilne poškodbe epitelijskih struktur – kože, sluznice, epitelijske gube ovčjega izločka. Zato je ena od tipičnih kliničnih manifestacij te skupine obolenj suhi Sjögrenov sindrom.

Obov'yazkovo tієyu chi іnshoy іroy obsevajo m'yasi, serozne in sinovialne membrane, ki se kažejo mialgija, artralgija, poliserozitis.

Sistemske poškodbe organov in tkiv pri SCTD z uporabo obovyazkovega oblikovanja pri vseh boleznih skupine sekundarnih imunskih kompleksnih vaskulitisov srednjih in drugih žil, vključno z mikroskopskimi, ki sodelujejo v mikrocirkulaciji.

Tipična manifestacija vaskulitisa imunskega kompleksa je Raynaudov angiospastični sindrom, ki je obov'yazykovy del klinične slike vseh bolezni iz skupine, ki jo preučujemo.

Najpogostejšo povezavo med vsemi CTD kažejo klinična nihanja s sosednjimi znaki enkrat veliko obolenj skupine ljudi, na primer sistemski rdeči volk, sistemska skleroderma, dermatomiozitis-polimiozitis. V takih primerih je mogoče govoriti o razpršeni bolezni dobrega tkiva – Sharpovem sindromu.

. Sistemska Chervona Vovchanka

srečno oboleli vovchak polimiozitis

Imenovanje

Sistemski chervoniy vovchak (VKV) - difuzna bolezen tkiva s sprejetimi avtoprotitelesi proti strukturnim elementom tkiva, komponentam klitinskih jeder, cirkulacijo v krvi imunskih kompleksov, konjugiranih z aktivnim komplementom,

Etiologija

Bolezen je pogostejša pri osebah s HLA DR2 in DR3, pri bolnikih z zmanjšanim pomanjkanjem ene od komponent komplementa. Etiološko vlogo lahko igra okužba z retrovirusi RNA iz "glavne" skupine. Patogenetski mehanizem VKV lahko sproži intenzivna sončna insolacija, zdravilne, toksične, nespecifične nalezljive bolezni in vaginost. Do bolezni bolne ženske, stare 15-35 let.

Patogeneza

Genetska okvara in/ali vrste »običajnih« retrovirusov genetske osnove imunskega sistema povzročajo motnje regulacije imunskega sistema na podlagi imunskega sistema. Krivda za navzkrižno imunoreaktivnost zaradi premika v vrsti antigenov v normalnem tkivu in znotrajceličnih strukturah.

Nastane širok spekter avtoprotiteles, ki so lahko agresivna na mokra tkiva. Vključno z avtoprotitelesi proti naravni DNK, kratkimi jedrskimi polipeptidi RNA (anti-Sm), ribonukleoproteinskimi polipeptidi (anti-RNP), RNA polimerazo (anti-Ro), proteinom za shranjevanje RNA (anti-La), kardiolipinom (antifosfolipidom), histoni, nevroni, krvne celice - limfociti, eritrociti, trombociti in drugi.

V krvi se razvijejo imunski kompleksi, ki se kombinirajo s komplementom in aktivirajo jogo. Pred kompleksom IgM z nativno DNK. Konjugati imunskih kompleksov z aktivnim komplementom so pritrjeni na stene posod, v tkivih notranjih organov. Sistem mikrofagov je sestavljen iz velikega števila nevtrofilcev, ki v procesu porušitve imunskih kompleksov v svoji citoplazmi razvijejo veliko število proteaz, viden je atomski kisik. Skupaj s proteazami aktivnega komplementa snovi ušesa žvečijo tkiva, sodniki. Eno uro skozi komponento C3 komplementa se vklopijo procesi fibrinogeneze z nadaljnjo sintezo kolagena.

Imunski napad na limfocite z avtoprotitelesi, ki reagirajo s kompleksom DNA-histon in aktivnim komplementom, povzroči kolaps limfocitov, njihova jedra pa fagocitirajo nevtrofilci. Nevtrofilci, ki lahko nadomestijo jedrski material limfocitov v citoplazmi glinenih celic, po možnosti in drugih celic, se imenujejo LE-klitini. To je klasičen marker sistemskega rdečega psa.

klinična slika

Klinična prekinitev VKV je lahko sovražna, subhostream, kronična.

Z akutnim puščanjem, značilnim za najmlajše bolezni, se temperatura dvigne do 38 0W in več, krivijo bіl v močvirjih, so značilni za VKV spremembo shkіri, serozne membrane, vaskulitis. Shvidko nastanejo glede na poškodbe notranjih organov - legen, nirok, živčni sistem in drugo. Brez veselja, po 1-2 letih, spremembe postanejo nore iz življenja.

V primeru premajhne variante, ki je najbolj značilna za VKV, se bolezen sanira s postopnim poslabšanjem trdega samozaznavanja, zmanjševanjem razširjenosti. Z'yavlyayutsya bіl v močvirjih. Krivda shkirnі zmіni, іnshі typіvі razvoj VKV. Bolezen poteka šibko z obdobji akutne remisije. Nesumisnі z zhiznі poliorgannі škoda je kriv ne prej, nižje v 2-4 letih.

V primeru kroničnega prekoračenja je pomembno obnoviti trenutek storža VKV. Bolezen dolgo časa ostaja neprepoznana, drobci se kažejo s simptomi enega od številčnih sindromov, značilnih za to bolezen. Klinične maske kroničnega VKV so lahko lokalni diskoidni vovčak, benigni poliartritis nejasne etiologije, poliserozitis nejasne etiologije, angiospastični Raynaudov sindrom, Werlhofov trombocitopenični sindrom, suhi Sjögrenov sindrom itd. Pri tej različici bolezni je klinična slika 10 let.

Za vneto fazo VKV so značilni številni simptomi poškodbe različnih tkivnih struktur, žil in notranjih organov. Za minimalne vrste bolezni je značilna triada: dermatitis, poliserozitis, artritis.

Uporabite najmanj 28 možnosti za ranjanje shkirja med VKV. Spodaj so navedene številne patološke spremembe na koži, ki se najpogosteje pojavljajo, in njeni priveski, sluznice.

· Vidno eritematozni dermatitis. Na licih in zadnji strani nosu se oblikuje izpuščaj eritema, ki ga uganemo po obliki mehurčka.

· Diskoidni šok. Na obrazih so krivi tulubi, kіntsіvkah, zaobljena središča, podobna kovancim, s hiperpranimi robovi, depigmentacijo in atrofičnimi spremembami v središču.

· Nodularna (vuzluvatna) poškodba shkirja.

· Fotosenzitivnost - patološka preobčutljivost kože na zaspano sončenje.

· Alopecija - generalizirana srednja oblisinnya chi.

· Vaskulitis sudin shkiri v očeh kropivyanki, kapilar (dribnotochkovy hemoragični vid na blazinicah prstov, na dlaneh, nohtih), v očeh mikroinfarkt shkiri. Na obrazu lahko krivite sodno "metež" - utripajoče pordelo to lice s cianotičnim vіdtinkom.

· Erozija na sluznicah, heilitis (udaranje ustnic z raztopinami pri njihovih tovarišah s suhimi granulomi).

Vovchakovy poliserozitis vključuje lezije plevritisa, perikarda in drugih vretenc.

Artralgije, simetrični neerozivni artritis brez deformacije, ankiloze se mešajo z artralgijami v VKV. Za Vovchakovy artritis so značilne simetrične lezije drugih cističnih členkov, kolenskih členkov, izrazit stupor. Lahko nastane Jaccousov sindrom – artropatija zaradi vztrajnih deformacij sklepov zaradi poškodbe kite, ligamentov, vendar brez erozivnega artritisa. V povezavi z vaskulitisom se pogosto razvije aseptična nekroza glav noge, ramena in drugih cist.

Spremljevalni miozitis VKV se kaže z mialgijo, maligno šibkostjo.

Pogosto urazhayutsya legende, da plevra. Plevritis je dvostranski. Možna lepljiva (groba), suha, eksudativni plevritis. Adhezivni plevritis morda ne spremljajo objektivni simptomi. Suhi plevritis se kaže z bolečino v prsni votlini, s hrupom drgnjenja pleure. Topotost tolkalnega zvoka, zgostitev krhkosti diafragme kaže na kopičenje v plevralnih prazninah prsnega koša, zvoni, v majhnem obsyazu.

Aseptični pnevmonitis, značilen za VKV, se kaže z neproduktivnim kašljem, zadnjico. Nekatera objektivna simptomatologija se ne šteje za pljučnico. Vaskulitis legenih arterij lahko povzroči hemoptizo, legeno insuficienco, povečan pritisk v majhni količini pritiska na desno srce. Možna tromboza pljuč legenske arterije zaradi nastanka infarkta noge.

Klinične manifestacije srčne patologije, povezane s pankarditisom, značilnim za VCV: perikarditis, miokarditis, endokarditis, vaskulitis koronarnih arterij.

Perikarditis z VKV skodelico je lepljiv ali suh, kaže se lahko s hrupom drgnjenja perikarda. Bolj verjetno je kriv eksudativni perikarditis z majhnim kopičenjem tekočine v praznjenju perikarda.

Vovchakovy miokarditis je glavni vzrok motenj ritma, prevodnosti, srčnega popuščanja.

Bradavičasti endokarditis Libman-Sacksa lahko spremlja večkratna trombembolija v prsnem organu s pojavom srčnih napadov, ki je vzrok za nastanek srca. Kriviti nezadostnost zaklopk aortne roke, insuficienco mitralne zaklopke. Stenoza ventilskih odprtin se tvori redko.

Vovchakovy vaskulitis koronarnih arterij vodi do ishemične bolezni srca vse do miokardnega infarkta.

Razpon možnih sprememb v brunkah je precej širok. Vnetni nefritis se lahko pojavi asimptomatsko ali z minimalnimi spremembami obleganja (mikrohematurija, proteinurija, cilindrurija). Difuzne oblike lupusnega nefritisa lahko povzročijo nefrotski sindrom z zastojem, hipoproteinemijo, proteinurijo, hiperholesterolemijo. Pogosto pride do poškodbe zaradi maligne arterijske hipertenzije. V večini primerov difuznega pasjega nefritisa je vzrok nefritisa pogosto dekompenziran s pomanjkanjem nirkova.

Za Vovchakovy hepatitis je značilna benigna kislost, ki se kaže z blago hepatomegalijo, okvarjenim delovanjem jeter. Vіnіkoli ne vodi do odpovedi jeter, ciroze jeter.

Bolečina v trebuhu, včasih celo intenzivna, napetost v sprednji steni materničnega vratu (trebušna kriza pasje hiše) se sliši z vaskulitisom zadičnih žil.

Za večino tegob so krive mediane in razpršene spremembe v osrednjem živčevju, vaskulitis, tromboza možganskih žil, nemediana imunska urtikarija živčnih celic. Tipični glavoboli, depresija, možne psihoze, epileptiformni napadi, polinevropatija, motnje v delovanju organov.

Pri VKV se povečajo periferne bezgavke, kar povzroči splenomegalijo, ki ni povezana z okvaro portalne hemodinamike.

Bolna VKV anemija. Pogosto je krivda hipokromna anemija, ki jo lahko pripišemo skupini hipokromnih. Pri imunsko-kompleksnih boleznih, pri katerih je prisoten VKV, makrofagi intenzivno reagirajo s protitelesi proti hemosiderinu in jih tako depotirajo, sproščajo (reproducirajo) iz cističnih možganov. Z'yavlyaєtsya pomanjkanje zaliza za hematopoezo za ohranjanje ločenega elementa v telesu ni več kot norma.

Hemolitična anemija pri bolnikih s HCV je posledica vrtenja eritrocitov v procesu eliminacije imunskih kompleksov, fiksacije na njihovih membranah, pa tudi zaradi hiperreaktivnosti makrofagov v povečani vranici (hipersplenizem).

Za VCV so značilni klinični sindromi Raynauda, ​​Sjogrena, Verlhofa, antifosfolipida.

Raynaudov sindrom zmedenosti z imunokompleksnim vaskulitisom. Pri bolnih po prehladu ali čustvenem stresu je vzrok spastične ishemije telesa enak. Raptom, da zbledi in postanejo kričeči prsti. palec, Rіdshe - prsti, pіdborіddya, nіs, vuha. Po kratkem času se bleščanje spremeni v vijolično-cianotične otekline, otekanje kože kot posledica postishemične pareze žil.

Sjögrenov sindrom je avtoimunska lezija sluznice, sluznice in drugih znanih sekretornih razjed z razvojem suhega stomatitisa, keratokonjunktivitisa, pankreatitisa, sekretorne insuficience sluznice. Pri obolenjih se lahko oblika posameznika spremeni v povezavi s kompenzacijsko hipertrofijo nosnih sinusov. Za Sjögrenov sindrom pogosto krivijo Raynaudov sindrom.

Werlhofov sindrom (simptomatska trombocitopenična purpura) pri VKV je povezan z avtoimunskimi procesi trombocitopenije, velikim zmanjšanjem števila trombocitov v procesu avtoimunskih reakcij. Zanj so značilne notranje petehialne krvavitve - purpura. Pri bolnikih s kronično različico kliničnega poteka okužbe z VCV je lahko Werlhofov sindrom edina manifestacija te bolezni. Pri Vovchaku ni nenavadno, da povzroči globok padec števila trombocitov v krvi, ki ga ne spremljajo krvavitve. V praksi avtorja te knjige je prišlo do nihanj, če število trombocitov v periferni krvi ni bilo višje od 8-12 na 1000 levkocitov na 1000 levkocitov na dan krvavitve, potem je manjše število trombocitopenije -10 .

Antifosfolipidni sindrom nastane s povezovanjem avtoprotiteles na fosfolipid, kardiolipin. Antifosfolipidna protitelesa imenujemo pasji antikoagulanti. Smrad se negativno injicira v deakis stopnje krvnega glotisa, kar poveča indikacije tromboplastinske ure. Paradoksalno je, da je za prisotnost antikoagulanta Vovchak v krvi značilna nagnjenost k trombozi in ne krvavitvam. Sindrom izginja se kaže s trombozo globokih ven spodnjih ven. Sitchaste livedo - drevesu podoben mladoletni otrok na grebenih spodnjih žil, ki se lahko oblikuje tudi kot posledica tromboze drugih žil hominidov. Pri bolnikih z VKV je antifosfolipidni sindrom eden glavnih vzrokov za trombozo možganskih, legenskih žil in jetrnih ven. Pogosto je povezan z Raynaudovim sindromom.

Diagnostika

Globalni krvni test: sprememba števila eritrocitov, hemoglobina, v nekaterih primerih hkrati sprememba vrednosti barvnega indikatorja (CP). V nekaterih primerih opazimo retikulocitozo - znak hemolitične anemije. Levkopenija, pogosto huda. Trombocitopenija, pogosto glibok. Zmanjšana SOE.

Globalna analiza odseka: hematurija, proteinurija, cilindrurija.

Biokemijska analiza krvi: povečanje fibrinogena, alfa-2 in gama globulinov, povišan in posredni bilirubin (s hemolitično anemijo). V primeru poškodbe krvnega obtoka hipoproteinemija, hiperholesterolemija, povečanje količine sehovina, kreatinina.

Imunološko spremljanje vam omogoča pozitivne rezultate in nizke specifične reakcije za VKV.

· LE-klitini so nevtrofilci, ki nadomestijo jedro fagocitiranega limfocita v citoplazmi. Diagnostična vrednost se lahko zazna pri več kot petih LE-klitinah na tisoč levkocitov.

· Gibanje krožečih imunskih kompleksov (CVC).

· Protitelesa proti Sm-antigenu - polipeptidi kratke jedrske RNA.

· Antinuklearni faktor je kompleks antinuklearnih avtoprotiteles, specifičnih za različne komponente klitinskega jedra.

· Protitelesa proti nativni DNK

· Fenomen rozete - manifestacija skupin levkocitov, katere celice je treba izolirati, ki naj prosto ležijo.

· Antifosfolipidno avtoprotitelo.

· Pozitivna Coombsova reakcija pri hemolitični anemiji.

· Revmatoidni faktor se pojavlja v nižjih diagnostičnih titrih le za manifestacije subglobalnih manifestacij VKV.

EKG - znaki hipertrofije miokarda levega kanala pri tvorbi vaskulature (insuficienca mitralne in / ali aortne zaklopke), arterijska hipertenzija nirk izvora, različne motnje ritma in prevodnosti, ishemične motnje.

Radiografija legenije - akutni plevralni izlivi, mediana infiltracija (pnevmonitis), intersticijske spremembe (legenevialni vaskulitis), infarkti torakalnega tinitusa z embolijo pljuč pljučne arterije.

Rentgenski pregled lezij globul - širok spekter manifestacij osteoporoze brez uzuracije, ankilozirajoče.

Ultrazvočni izvidi: povišana telesna temperatura v plevralnih prazninah, včasih majhno število plevralnih izlivov v plevralnih prazninah. Obstaja očitna hepatomegalija, splenomegalija brez motenj portalne hemodinamike. V nekaterih primerih obstajajo znaki tromboze jetrnih ven - Bad-Chiarijev sindrom.

Ehokardiografija - akutna v praznem perikardu, pogosto pomembna (tudi do tamponade srca), dilatacija srčnih votlin, spremenjena frakcija levega kanala, hipokinezija stene levega kanala ishemičnega izvora, vadi mitralna zaklopka, aortna zaklopka.

Ultrazvočni izvidi: difuzno, simetrično izboljšanje ehogenosti parenhima obeh organov in nekateri znaki nefroskleroze.

Punkcijska biopsija niroka - izključena ali potrjena ena od morfoloških variant lupusnega nefritisa.

Stopnja aktivnosti VKB se določi po teh kriterijih.

· I sv. - Minimalna aktivnost. Telesna temperatura je normalna. Majhna izguba teže. Na vrhu središča diska. Artralgija. Adhezivni perikarditis. Miokardna distrofija. Adhezivni plevritis. Polinevritis. Hemoglobin več kot 120 g/l. ČEVLJEV 16-20 mm/leto. Fibrinogen manj kot 5 g/l. Gama globulin 20-23%. LE-clitiny dnevno ali samostojno. Antinuklearni faktor manj kot 1:32. Titer protiteles proti DNK je nizek. Riven TsVK nizka.

· II čl. - Dejavnost je zamrla. Pečenje do 38 0S. Pomіrne skudnennya. Na koži je nespecifičen eritem. Kisli poliartritis. Suhi perikarditis. Pomіrno izrazi miokarditisa. Suhi plevritis. Difuzni glomerulonefritis mešanega tipa z arterijsko hipertenzijo, hematurijo, proteinurijo. Encefalonevritis. Hemoglobin 100-110 g/l. ČEVLJEV 30-40 mm/leto. Fibrinogen 5-6 g/l. Gama globulini 24-25%. LE celice 1-4 na 1000 levkocitov. Antinuklearni faktor 1:64. Titer protiteles proti srednji DNK. Riven TsVK - sredina.

· III čl. - največja aktivnost. Vroča posoda 38 0S. Virazhene shujšal. Porazka shkіri v vovchakovo eritemi, "metež" na obrazu, kapilara. Gostriy ali pіdhostriy poliartritis. Hud perikarditis. Ekspresijski miokarditis. Vovchakovy endokarditis. Huda plevritis. Difuzni glomerulonefritis z nefrotskim sindromom. Hostrični encefaloradikulonevritis. Hemoglobin manj kot 100 g/l. ČEVLJ nad 45 mm/leto. Fibrinogen nad 6 g/l. Gama globulini 30-35%. LE-celic več kot 5 na 1000 levkocitov. Visok antinuklearni faktor za 1:128. Titer protiteles proti DNK je visok. Riven CVC je najlepši.

Pregledana diagnostična merila VKV Ameriškega revmatološkega združenja:

Diagnoza velja za zanesljivo, saj je lahko uvrščena na 4 ali pa so kriteriji znižani. Zaradi manjšega števila meril za diagnozo se šteje za vsemogočnega (ni izključeno).

1. Lupoidna "metež”: ploski ali fiksni eritem na vulvi, ki se lahko razširi na nasolabialno cono.

2. Disk Visip:dvignjeni eritematozni plaki s sosednjimi lisami, folikularni čepi, atrofične brazgotine na starih središčih.

3. fotodermatitis:visi na shkіrі, scho zavlyayutsya na shkіru polh luči.

4. Erozії in virazki v ustih prazna:bolna sluznica praznih ust ali nazofarinksa.

5. artritis:neerozivni artritis dveh in več perifernih grudic, ki se kaže kot slabost, oteklina, eksudacija.

6. seroznost:plevritis, ki se kaže z bolečinami v plevri, hrupom pri drgnjenju pleure ali znaki plevralnega izliva; perikarditis, ki se kaže s hrupom trenja perikarda, intraperikardialnim izlivom, ki se kaže ehokardiografsko.

7. Poškodbe Niroka:proteinurija odmerek 0,5 g/dobu ali več ali hematurija, prisotnost v predelu valjev (eritrocitni, cevasti, zrnati, mešani).

8. Poškodbe centralnega živčnega sistema:sudomija - za prisotnost zastrupitve z zdravili, presnovnih motenj (ketoacidoza, uremija, elektrolitične motnje); psihoza - zaradi jemanja psihotropnih zdravil, elektrolitskih motenj.

9. Hematološke poškodbe:levkopenija 4 10 9/l in manj, registrirano dvakrat in večkrat; limfopenija 1,5 10 9/l in manj, registrirano najmanj dvakrat; trombocitopenija manj kot 100 10 9/l ni očaran nad sprejemom likiva.

10. Imunološke motnje:protitelesa proti nativni DNK v povišanem titru; protitelesa proti gladkim mišicam (anti-Sm); antifosfolipidna protitelesa ( promocija rіven IgG- ali IgM - protitelesa proti kardiolipinu, prisotnost pasjega koagulanta v krvi; Hibnopozitivna Wassermanova reakcija za prisotnost dokazov o sifilitični okužbi (za rezultate PIT - reakcija imobilizacije treponeme in RIF - reakcija imunofluorescentne identifikacije treponemskih antigenov).

11. Antinuklearna protitelesa:njihova manifestacija v povečanem titru zaradi prisotnosti vnosa alkoholnih pijač, geriatrične bolezni in volkovega sindroma.

Diferencialna diagnoza

Izvaja se predvsem pri lupoidnem hepatitisu (kronični avtoimunski hepatitis s posmrtnimi manifestacijami), revmatoidnem artritisu, pa tudi pri sistemskih boleznih zdravega tkiva (Sharpejev sindrom), kroničnem glomerulonefritisu, sistemskem vaskulitisu.

Kronični avtoimunski hepatitis s post-hepatičnimi manifestacijami se imenuje bolj lupoidni, ki ga spremljajo številne poškodbe notranjih organov, artralgija, poliserozitis, vaskulitis in drugo, kar kaže na VKV. Pri lupoidnem hepatitisu pa je pri VKV okvara jeter benigna. Dnevna masivna nekroza hepatocitov. Vovchakovy hepatitis ne prehaja iz ciroze jeter. Po drugi strani pa lahko pri lupoidnem hepatitisu po punkcijski biopsiji pride do lokalne manifestacije in hude nekrotične lezije parenhima jeter z oddaljenim prehodom v cirozo. V obdobju nastanka remisije lupoidnega hepatitisa simptomi post-hepatičnih lezij običajno izginejo, vendar se izognemo tudi minimalnim znakom procesa vžiga v jetrih. Pri sistemskem rdečem psu je vse videti navpak. Znaki poškodbe jeter izginejo.

V zgodnjih fazah okužbe z VKV in revmatoidnim artritisom so lahko skoraj enake klinične manifestacije: zvišana telesna temperatura, stupor rane, artralgija, simetrični artritis pritlikavih členkov rok. Vendar pa je pri revmatoidnem artritisu poškodba suglobija hujša. Tipične erozije ilovnatih površin, proliferativni procesi zaradi napredujoče ankiloze prizadete ilovice. Erozivni ankilozirajoči artritis ni značilen za VKV. Pomembne težave pri diferencialni diagnozi VKV in revmatoidnega artritisa s sistemskimi manifestacijami, zlasti v stopnjah bolezni. Najbolj očitna manifestacija VKV je hud glomerulonefritis, ki vodi do pomanjkanja nirka. Pri revmatoidnem artritisu je glomerulonefritis redek. V mirnih primerih, če ni mogoče razlikovati med VCV in revmatoidnim artritisom, bi lahko pomislili, da je Sharpejev sindrom bolezen sistemske bolezni zdravega tkiva, ki sama po sebi kaže znake VCV, revmatoidnega artritisa, sistemske skleroze, polimiozitisa in drugo.

Načrt opremljanja

· Globalna analiza krvi iz trombocitopenije.

· Vroča analiza odseka.

· Test po Zimnitskyju.

· Biokemijska analiza krvi: fibrinogen, beljakovine in frakcije oglja, bilirubin, holesterol, sehovin, kreatinin.

· Imunološka analiza: LE-celin, CVC, revmatoidni faktor, protitelesa proti Sm-antigenu, antinuklearni faktor, protitelesa proti nativni DNK, antifosfolipidna protitelesa, Wassermanova reakcija, neposredni in posredni Coombsov test.

· Radiografija je legen.

· Radiografija lezij globul.

· EKG.

· Ultrazvok pleure, praznjenja trebuha, jeter, vranice, niroka.

· Ehokardiografija.

· Biopsija kožno-blatne zaponke (za indikacije - če je potrebna diferencialna diagnoza z drugimi sistemskimi boleznimi zdravega tkiva, dokaz bolezni zdravega tkiva - Sharpeov sindrom).

· Biopsija niroka (za indikacije - za potrebo po diferencialni diagnozi z drugimi sistemskimi boleznimi niroka, kroničnim glomerulonefritisom).

Praznovanje

Taktike izsiljevanja VKV vključujejo:

· Oslabitev hiperreaktivnosti imunskih mehanizmov, imunska vnetja, okužbe imunskih kompleksov.

· Praznovanje okremnih klinično pomembnih sindromov.

Z metodo spreminjanja hiperreaktivnosti imunskega sistema se razvijajo vnetni procesi, glukokortikosteroidi, imunosupresivi (citostatiki), aminokinolinski pripravki in eferentne metode (plazmafereza, hemosorpcija).

Utemeljitev prepoznavanja glukokortikoidnih pripravkov in uskladitev dokazov za diagnozo VKV. Na stopnjah storža bolezni z minimalnimi znaki aktivnosti se uporabljajo glukokortikosteroidni pripravki in tudi nesteroidni antiseptiki. Glede na presežek VKV, aktivnost imunsko-vnetnih procesov se vzpostavijo različne sheme monoterapije z glukokortikoidi, ki se uporabljajo z drugimi metodami. Začnite zdravljenje s "pomembnimi" odmerki glukokortikoidov s postopnim prehodom na aktivnost imunsko-vnetnega procesa, ki se podpira, ko plin ugasne. Najpogosteje uporabljena zdravila za zdravljenje VKV so prednizolon za peroralno dajanje, metilprednizolon za parenteralno dajanje.

· V primeru kroničnega prenosa VKV z minimalno aktivnostjo imunskega vnetja je prednizolon predpisan v minimalnih odmerkih, ki jih je treba jemati - 5-7,5 mg / odmerek.

· Z akutnimi in akutnimi kliničnimi preskušanji iz II in III st. aktivnost VKB, prednizolon je predpisan v odmerku 1 mg/kg/odmerek. Če se po 1-2 dneh bolezen ne izboljša, se odmerek poveča na 1,2-1,3 mg / kg / doba. Takšno likuvannya se nadaljuje 3-6 raztežajev. S spremembo aktivnosti imunsko-vnetnega procesa je treba odmerek zmanjšati za 5 mg na dan. Ko je dosežena raven 20-50 mg/dan, se stopnja zmanjšanja zmanjša na 2,5 mg na dan, dokler ni dosežen minimalni odmerek 5-7,5 mg/dan.

· Pri visoko aktivni VKV s pomembnim vaskulitisom, lupusnim nefritisom, hudo anemijo, levkopenijo, trombocitopenijo, pasjim encefaloradikulnevritisom z akutnimi duševnimi, revmatskimi motnjami v ozadju sistematičnega zdravljenja s prednizolonom izvajamo pulzno terapijo z metilprednizolonom. Tri dni, po treh dneh dajemo 1000 mg metilprednizolona intravensko, po kapljicah, 30 minut. Ta postopek se lahko ponovi 3-6 mesecev. V prihodnjih dneh po pulzni terapiji obolenj je treba nadaljevati sistematično peroralno dajanje prednizolona, ​​da bi premagali pomanjkanje nirka, ki povzroči spremembo glomerulne filtracije.

Imunodepresivi (citostatiki) se predpisujejo za VKV samo hkrati z glukokortikosteroidnimi zdravili ali ob njihovi sistematični uporabi. Imunosupresivi omogočajo povečanje protivnetnega učinka in naenkrat spremenijo zahtevani odmerek glukokortikoidov, hkrati pa znižajo stranski učinki Bom sprejel. Predpisani so ciklofosfamid, azatioprin in drugi citostatiki.

· Z visoko aktivnostjo VCV, sistemskim vaskulitisom s širitvijo virusno-nekrotičnih lezij kože, pomembnimi patološkimi spremembami v nogah, CNS, aktivnim lupusnim nefritisom, z nemožnostjo nadaljnjega povečanja odmerka glukokortikoidov, so dodatno predpisani:

o Ciklofosfamid 1-4 mg/kg/dobu peroralno ali:

o Azatioprin 2,5 mg/kg/odmerek intravensko.

· Za aktivni lupusni nefritis:

o Azatioprin 0,1 1-krat na odmerek intravensko in ciklofosfamid 1000 mg intravensko 1-krat na 3 mesece.

· Za izboljšanje učinkovitosti tridenalne pulzne terapije z metilprednizolonom še en dan dodatno intravensko dajte 1000 mg ciklofosfamida.

Aminokinolinska zdravila imajo lahko dodaten pomen. Smrad je indiciran za trivialno zastosuvannya z nizko aktivnostjo procesa vžiga, kronično prekoračitev VKV z znatno poškodbo gredi.

·

·

Za uporabo presežnih avtoprotiteles, imunskih kompleksov, mediatorjev procesa vžiga v krvi:

· Plazmafereza - 3-5 postopkov z enkratnimi odvzemi do 1000 ml plazme.

· Hemosorpcija na aktivnem oglju in sorbentih vlaken - 3-5 postopkov.

Za zdravljenje trombocitopeničnega sindroma prenehajte:

· priprava imunoglobulina v odmerku 0,4 g/kg/dan 5 dni;

· dinazol 10-15 mg/kg/dobu.

Ob pojavu šibkosti do tromboze je predpisan heparin z nizko molekulsko maso, 5 tisoč. OD pod kožo trebušne votline 4 dni na dan, antitrombocitni - zvončki 150 mg na dan.

Če je potrebno, prenehajte uporabljati antibiotike širokega spektra, anabolične hormone, sehogena zdravila, zaviralce ACE, periferne vazodilatatorje.

Napoved.

Neprijazno. Še posebej v primerih z visoko aktivnim lupusnim nefritisom, cerebralnim vaskulitisom. Izrazito prijazen znak pri bolnikih s kroničnim, neaktivnim presežkom VKV. V takem razpoloženju že več kot 10 let ustrezno poskrbimo za tegobe trivalnosti življenja.

. Sistemska skleroderma

Imenovanje

Sistemska sklerodermija (SS) ali sistemska skleroza je razpršena okužba zdravih tkiv s fibrozno-sklerotskimi spremembami na luskah in notranjih organih, vaskulitisom drugih žil v obliki obliterirnega endarteritisa.

ICD 10:M 34 - Sistemska skleroza.

M34.0 - Progresivna sistemska skleroza.

M34.1 CR(E)ST sindrom.

Etiologija.

Okužba z neznanim virusom RNA, trivialni poklicni stik s polivinilkloridom, delujejo v glavah intenzivne vibracije. Pred okužbo zdravi posamezniki z antigeni histosumiti HLA tipa B35 in Cw4. Pri najpomembnejših obolenjih na SS je lahko pomanjkanje kromosomskih aberacij - rast kromatida, kromosomov obročev in drugo.

Patogeneza

Nato je etiološki faktor povzročil imunopatološko reakcijo na endotelijskih celicah. T-limfociti, občutljivi na antigene v majhnih endotelijskih celicah, proizvajajo limfokine, ki stimulirajo makrofagni sistem. V svoji lastni liniji monokini stimulativnih makrofagov v večjem svetu pomagajo endoteliju in hkrati spodbujajo delovanje fibroblastov. Okrivljanje začaranega imunsko pekočega kolona. Poshkodzhenі stene majhnih žil tipa m'yazovy postanejo preobčutljive za vazokonstriktorske infuzije. Oblikovani patogenetski mehanizmi vazospastičnega ishemičnega Raynaudovega sindroma. Aktivna fibrogeneza v žilni veni do spremembe očistka in obliteracije lezij žil. Kot posledica podobnih imunosupresivnih reakcij se pojavijo motnje krvnega obtoka v drugih žilah, intersticijsko otekanje tkiv, stimulacija tkivnih fibroblastov z oddaljeno ireverzibilno sklerozo kože in notranjih organov. Glede na naravo imunskih bolezni se v ledini oblikujejo različne vrste okužb. Pojav v krvi protiteles do Scl-70 (Skleroderma-70) je povezan z razpršeno obliko SS. Za CREST-sindrom so značilna protitelesa proti centrifugam. Jedrska protitelesa - za okužbo s sklerodermo niroka in sindrom prekrivanja z dermatomiozitisom-polimiozitisom. Difuzna oblika SS je obdana s patogenetsko razliko:

· Obmezhena (omejena) oblika SS v_doma yak GREBEN-sindrom. Yogovi znaki so kalcifikacija ( Calcinoza), Raynaudov sindrom ( Reynaud), poškodba peristaltike stravohoda ( Emotnje gibljivosti sofaga), sklerodaktilija ( Sklerodaktilija), telangiektazija ( Telangiektazija). Značilne patološke spremembe na glavi glave kože in prstov rok so distalno od metatarzofalangealne gube. To je dobronamerna različica bolezni. Shkodzhennya vnutrishnіh organіv vayut redko in z'yavlyayutsya manj z nepomembno overbіg boleznijo, in če je kriv, je lažje puščati, nižje z razpršeno obliko SS.

· Za difuzno obliko SS (progresivna sistemska skleroza) so značilne sklerotične spremembe na koži zgornjih grebenov proksimalnih metatarzofalangealnih gub, drugih plasti telesa, vse do celotne površine. Poškodbe notranjih organov so bistveno kriva prej, nižje za sublimirano obliko. V patološkem procesu je prizadetih več organov in tkivnih struktur. Posebej pogosto in pomembno so prizadeti nirki in legende.

klinična slika

Bolezen se lahko pojavi v sovražni, akutni, kronični obliki.

Za gostrsko obliko difuznega SS je značilen kratek raztežaj manj kot ene kamnine, razvoj vseh stopenj poškodbe kože. Naenkrat dosežejo svoj kulminacijski razvoj poškodb notranjih organov, pred nirok, legen smo. V zadnjem obdobju bolezni se pokaže največje okrevanje indikacij globalnih, biokemičnih krvnih preiskav, ki kažejo na visoko aktivnost patološkega procesa.

V primeru hude možganske kapi se bolezen razvija z razumno hitrostjo, vendar ob prisotnosti vseh tipičnih za razpršene SS poškodbe nadlakti, vazomotorične motnje in poškodbe notranjih organov. Indicirano je opazovanje laboratorijskih in biokemičnih indikacij, ki kažejo smrt aktivnosti patološkega procesa.

Za kronično raztezanje SS je značilen progresiven storž, bolj napredovanje z raztezanjem za dolgo časa. Najpogostejša oblika bolezni je CREST-sindrom. Ni klinično pomembnih lezij notranjih organov, laboratorijskih in biokemijskih indikacij. V eni uri lahko bolnik pokaže simptome hipertenzije majhnega vložka, prekritega z obliteracijskim endarterijem pljučne arterije in ji pljuč, znaki fibroze noge.

Pri tipičnem vedenju je SS posledica patoloških sprememb na koži. Bolezen je označena s pojavom bolečega znojenja shkiri prstov obeh rok (faza nabryakova). Nato se koža zoži (indurativna faza). Skleroza, ki je kriva, je povzročila redčenje (atrofična faza).

Koža je sklerozirana in postane gladka, sijoča, napeta, že suha. Je ni mogoče vzeti v gubo, drobci so spajkani s fascijo, okistyanoy, periartikularnimi strukturami, ki jih potiskajo. Poznavanje puhastih las. Nohti so deformirani. Travmatična ushkodzhennya, spontani izpuščaji, pustule se zlahka krivijo in opečejo na stanjšani koži rok. Obstajajo telangioektazije.

Za SS ni mogoče zamenjati nič bolj značilnega poraza pod preobleko shkіri. Videz postane amimični, podoben maski, nenaravno sijoč, neenakomerno pigmentiran, pogosto s škrlatno sredino teleangiektatus. Nіs zastryuєtsya ob pogledu na ptičji dzhob. Prisoten je pogled "zdivanie", drobci sklerotične zastave, shkiri chola in lice na široko odprejo veke, omilijo mežik. Sliši se odpiranje ust. Ovratnik ust se tesno zapre proti oblikovanju radialnih gub, ki se ne izravna in ugiba obliko "vrečke".

Z omejeno obliko SS stražarje ne obdaja nič drugega kot shkir prstov na rokah te preobleke. Pri difuzni obliki se otekle endosklerotične spremembe postopoma širijo na prsni koš, hrbet, noge in celotno telo.

Rane na prsih in hrbtu nastanejo ob bolečem pogledu na steznik, ki z dyhalalnimi gibi navdušuje torakalno kletko. Popolna skleroza gub kožnih gub tvori sliko psevdo-mumifikacije bolne osebe - fenomen "živih relikvij".

Kožne obloge lahko takoj prizadenejo sluznico. Bolezni pogosto kažejo na suhost, ki se je pojavila v njih, prisotnost polža v ustih, rіzі v očeh, nezmožnost joka. Pogosto so brazgotine povezane z oblikovanjem pri pacientu s SS "suhim" Sjögrenovim sindromom.

Hkrati z napihnjeno-indurativnimi premiki shkirije in v primeru okremnih depresij in do poškodbe shkirije lahko nastane Raynaudov angiospastični sindrom. Bolezni se popravljajo z nemirnimi napadi zanesene bledice, imeni prstov, spodnjih nog, konic nosu, ob mrazu, na tlečih čustvih in navdihujejo brez očitnih razlogov. Blaženost nevdovzі se spremeni v jaskrava hiperemijo, umrl bom od otekline s pojavom bolečine v hrbtu, da bvvіvvіvvіv pulzirajoča vročina. Prisotnost Raynaudovega sindroma je povezana s plesnitvijo pri bolniku s hudo sklerodermo

Suglobovy sindrom se pojavi pred zgodnjimi manifestacijami SS. Vіn je lahko vmesni s poliartralgijo brez poškodb subarahnoidnih in navkolozugularnih struktur. V nekaterih primerih obstaja simetrični fibrozni sklerodermični poliartritis drugih podglobusov rok z brazgotinami na strniščih. Za novo so za jetra značilne eksudativne, nato pa proliferativne spremembe kot pri revmatoidnem artritisu. Nastane lahko tudi psevdoartritis skleroderme, za katerega je značilna krhkost ilovice, ki ne poškoduje ilovnatih površin, temveč rast kapsul ilovice in m'yazyv tetive z indurativno spremenjeno ali sklerotično kožo. Precej pogosto se suglobovski sindrom kombinira z osteolizo, skrajšanjem končnih falang prstov - sklerodaktilijo. Sindrom karpalnega kanala se lahko razvije s parastezijo srednjih in zgornjih prstov rok, bolečino, ki se dviga navzgor po sprednjem delu komolca do komolca, in kontrakturami roke.

M'yazova šibkost v razpršeni obliki SS. Povzroča difuzno atrofijo m'yaziva, neskladiščno m'yazovo fibrozo. V nekaterih primerih so se izkazale za vnetno miopatijo, ki je identična napaki pri obolenjih za dermatomiozitis-polimiozitis (sindrom prekrivanja).

Manjše kalcifikacije so glavni rang pri omejenem SS (CREST-sindrom), manj pa pri manjšem številu obolenj z difuzno obliko bolezni. Kalcifikacije se pogosto razvijejo na območjih naravne travmatizacije - konice prstov rok, zunanja površina pljuč, koleno - Tib'erzhe-Weissenbachov sindrom.

Poškodba kovanja v SS zaradi poškodbe strukture stene in motorične funkcije pohodnika. Pri bolnikih s SS se gladke mišice spodnje tretjine stravohoda nadomestijo s kolagenom. Prečno temna muskulatura zgornje tretjine stravohoda ne zveni. Kriva stenoza spodnjih ven stravohoda in kompenzacijsko širjenje zgornjih. Spremembe v strukturi stravohoda sluznice - Berettina metaplazija. Po gastroezofagealnem refluksu je pogosto kriv erozivni refluksni ezofagitis, razvije se stravohodni strabizem, post-spazmodične strikture stravohidno-šlutkovog spivusta. Možna atonija in dilatacija kanala, dvanajstprstno črevo. V primeru difuzne fibroze kanala se lahko le-ta poškoduje z inokulacijo kanala in nastane sideropenični sindrom. Pogosto se razvije atonija, dilatacija Tanko črevo. Fibroza stene tankega črevesa se kaže s sindromom malabsorpcije. Poškodba debelega črevesa lahko povzroči divertikulozo, ki se kaže z zaprtjem.

Pri bolnikih z omejeno obliko bolezni ob prisotnosti CREST-sindroma se včasih lahko razvije primarna žolčna ciroza jeter, katere prvi simptom je lahko »brezvzročno« pretrganje mošnje.

Pri bolnikih z difuznim SS se bolezen noge, ki se kaže kot bazalna, nato pa razpršena pnevmofibroza, kaže kot progresivna insuficienca nog. Bolezen skarzhatsya na postynu zadishku, scho posilyuєєtsya za telesno dejavnost. Suhi plevritis lahko krivite za bolečino v prsni votlini, s hrupom drgnjenja pleure. Pri obolenjih z omejenim SS med nastankom obliterirnega endarteritisa legenske arterije in hipertenzijo її gіlok vinikaє legenevy s premikom desne srčne zaklopke.

Razpršeno obliko SS lahko včasih poslabšajo srčne lezije. Miokarditis, miokardna fibroza, miokardna ishemija, povezana z obliteracijskim vaskulitisom koronarnih arterij, fibroza blata mitralne zaklopke z insuficienco oblikovanja lahko povzročijo hemodinamsko dekompenzacijo.

Lezija niroka je taman difuzne oblike SS. Patologija nirokina je nekakšna alternativa Raynaudovemu sindromu. Za sklerodermo nirk je značilna poškodba žil, glomerulov, tubulov in intersticijskih tkiv. Za klinične manifestacije skleroderma ni povezana z glomerulonefritisom, ki je povezan z arterijsko hipertenzijo, sich sindromom v proteinuriji, hematurijo. Postopno zmanjšanje glomerularne filtracije vodi do CNN. Kot posledica obliteracijske fibroze interlobularnih arterij lahko pri kakršni koli infuziji, ki zveni žil (prehladitev, izguba krvi itd.), pride do kortikalne nekroze nirka s kliničnim stanjem nirk insuficience - skleroderma nirk kriza.

Poškodbo živčnega sistema spremlja obliteracijski vaskulitis možganskih arterij. Spastični napadi zaradi okluzije intrakranialnih arterij, kot ena od manifestacij Raynaudovega sindroma, lahko privedejo do sudominalnih napadov, psihoze, prehodne hemipareze.

Za difuzno obliko SS je značilna poškodba ščitnice, ki je videti kot avtoimunski tiroiditis, fibrozna atrofija organa.

Diagnostika

· Globalni krvni test: morda je normalen. Nekateri znaki blage hipokromne anemije, rahle levkocitoze ali levkopenije. Kupite večjo SOE.

· Globalna analiza preseka: proteinurija, cilindrurija, mikrohematurija, levkociturija, v primeru CNN - zmanjšan del preseka. Povečano izločanje oksiprolina - znak motene presnove kolagena.

· Biokemijska analiza krvi je lahko normalna. Aktivni proces spremlja povečanje fibrinogena, alfa-2 in gama globulina, seromukoida, haptoglobina, hidroksiprolina.

· Imunološka analiza: specifična avtoprotitelesa do Scl-70 pri difuzni obliki SS, avtoprotitelesa do centra pri omejenih oblikah bolezni, jedrska protitelesa v primeru iritirane nirkoze, prekrivajoči sindrom SS-dermatomiozitis-polimiozitis. Večina obolenj kaže revmatoidni faktor, v nekaj primerih so LE celice same.

· Biopsija mukozne gube: obliteracijski vaskulitis drugih žil, fibrozno-sklerotične spremembe.

· Punkcijska biopsija ščitnice: odkrivanje morfoloških znakov avtoimunskega tiroiditisa, vaskulitisa stranskih žil, fibrozne artroze organa.

· Rentgenski izvidi: kalcifikacija v tkivih terminalnih falang prstov, ulne, kolenskih kosti; osteoliza distalnih falang prstov; osteoporoza, zvonjenje v ilovnatih razpokah in občasna ankiloza ilovnatih lezij. Torakalne celice - medplevralne adhezije, bazalna, difuzna, pogosto cistična (pogosto pogosta) pnevmofibroza.

· EKG: znaki miokardne distrofije, ishemije, velika ventrikularna kardioskleroza z moteno prevodnostjo, budnost, hipertrofija miokarda levega kanala in atrija z insuficienco mitralne zaklopke, ki je nastala.

· Ehokardiografija: preverjanje mitralne vene, motnje hitrega delovanja miokarda, dilatacija srčnih votlin, lahko se pojavijo znaki perikarditisa.

· Ultrazvočni izvidi: strukturni znaki dvostranskih difuznih lezij, značilnih za nefritis, znaki avtoimunskega tiroiditisa, fibrozne atrofije ščitnice in drugi znaki žolčne ciroze jeter.

Klinična merila Ameriškega revmatološkega združenja za prepoznavanje sistemske skleroderme:

· "Odlična" merila:

o Proksimalna skleroderma - dvostransko, simetrično znojenje, zožitev, induracija, skleroza dermisa prstov, palcev prstov proksimalno v p'yastkovo-falangealnih in metatarzofalangealnih kroglicah, ki sevajo v patološki proces cervikalne, gube thoracic.

· Kriteriji "Mali":

o Sklerodaktilija - induracija, skleroza, osteoliza terminalnih falang, deformacija prstov rok;

o Brazgotine, okvare tkiva na konicah prstov rok;

o Bazalna legenevijalna fibroza na obeh straneh.

Za diagnozo SS pri bolni osebi obstajata bodisi "velika" ali vsaj dva "majhna" merila.

Klinični in laboratorijski znaki aktivnosti indurativno-sklerotičnega procesa pri bolnikih s SS:

· 0 st. - Vidsutnistična dejavnost.

· I sv. - Minimalna aktivnost. Izguba trofičnih poškodb, artralgija, vazospastični Raynaudov sindrom, NCO do 20 mm/leto.

· II čl. - Dejavnost je zamrla. Artralgija in/ali artritis, adhezivni plevritis, simptomi kardioskleroze, NCO - 20-35 mm/leto.

· III čl. - Visoka aktivnost. Vročina, poliartritis z erozivnimi lezijami, hiperinflacija ali difuzna kardioskleroza, insuficienca mitralne zaklopke, skleroderma nirka. SHOE premik 35 mm / leto.

Diferencialna diagnoza

Izvaja se predvsem pri srednji sklerodermi, drugih difuznih boleznih zdravega tkiva - revmatoidnem artritisu, sistemskih črvih, dermatomiozitisu-polimiozitisu.

Razlikovati plakete, lisaste, obročaste, linearne oblike srednje (množične) skleroderme. Pri omejenih in razpršenih oblikah SS pri zmerni sklerodermiji se pred patološkim procesom ne pojavijo ukrivljenosti prstov in prstov. Sistemske manifestacije krivijo redko in le za nepomembno prekoračenje bolezni.

Revmatoidni artritis in SS je lažje razmejiti pri bolnikih s sindromom SS glomerula pri psevdoartritisu z induriranimi sklerotičnimi lezijami periartikularnih skeletnih krivulj. Radiološko ni resnih lezij same ilovice. Vendar pa je pri SS in pri revmatoidnem artritisu lahko kriv simetrični poliartritis drugih sklepov rok z značilnim stuporjem, nagnjenostjo k ankiloziranju. Pri takih pogojih diferenciacija SS v ošpice prispeva k manifestaciji simptomov indurativnih, nato pa sklerotičnih lezij lusk prstov, prikrivanja in v razpršeni obliki SS - lusk drugih okončin telesa. Za SS je značilna bolezen noge (pnevmofibroza), ki pri bolnikih z revmatoidnim artritisom ni pogosta.

Diferencialna diagnoza sistemskega vermikomposta temelji na odkritih SS specifičnih lezijah kožnih krivulj. Ko je Vovchak na vіdmіnu vіd SS, je poliartritis benigni, nikakor ne vodi do deformacij, ankiloziranja globul. Vovchakovy psevdoartritis - Jaccousov sindrom - artropatija z vztrajnimi deformacijami ven za stegna tetive, ligamenta. Pušča brez erozivnega artritisa. Opazimo ga pri sklerodermskem psevdoartritisu v prisotnosti povečane ilovnate burze z indurativno spremenjeno ali sklerozirano kožo nad otečeno ilovico. Difuzno obliko bolezni je mogoče prepoznati pri sistemskem rdečem psu zaradi prisotnosti v krvi avtoprotiteles, specifičnih za SS proti antigenu Scl-70.

Za SS v obliki dermatomiozitisa-polimiozitisa so značilne sklerotične in sklerotične lezije kože, miopatija pa je sekundarna. Pri dermatomiozitisu-polimiozitisu v krvi so visoki kazalci aktivnosti kreatin fosfokinaze, kar ne velja za klasične različice SS. Čeprav je lahko več simptomov SS z znaki dermatomiozitisa-polimiozitisa, je treba pogledati diagnozo sindroma prekrivanja sistemske poškodbe zdravega tkiva.

Načrt opremljanja

· Test vroče krvi.

· Vroča analiza odseka.

· Vmist oksiprolin v odseku.

· Imunološka analiza: avtoprotitelesa do Scl-70, avtoprotitelesa do centrifug, antinuklearna protitelesa, revmatoidni faktor, LE-klitinija, CVC.

· Biopsija kožnega m'yazova klapta.

· Tankoglava biopsija ščitnice.

· Rentgenski pregled rok, poškodbe komolcev, kolenskih kosti.

· Rentgen prsnega koša.

· EKG.

· Ehokardiografija.

· Ultrazvočni pregled organov praznega želodca, niroka, ščitnice.

Praznovanje

Taktike bujnega prenosa zmagovitih napadov na telo bolnega:

· Galvanizacija aktivnosti obliterirnega endarteritisa drugih žil, skleroze kože, fibroze notranjih organov.

· Simptomatsko zdravljenje bolečine (artralgija, mialgija) in drugih sindromov, motenj v delovanju notranjih organov.

Za zadušitev presežne proizvodnje kolagena pri obolenjih z aktivnim procesom vžiga je za konstrukcijo SS predpisano:

· D-penicilamin (cuprenil) peroralno v odmerku 0,125-0,25 na dobo vsak drugi dan. V primeru neučinkovitega odmerjanja povečajte na 0,3-0,6 na dobo. Če jemanje D-penicilamina spremlja pojav kožnih izpuščajev, spremenite odmerek in zdravljenju dodajte prednizolon - 10-15 mg / odmerek v sredini. Pojav tako močnega povečanja proteinurije na listnih uši je nadomestek za D-penicilamin za novega.

Za zmanjšanje aktivnosti mehanizmov sinteze kolagena, še posebej, če je neučinkovit ali zaradi kontraindikacij za D-penicilamin, lahko ustavite:

· kolhicin 0,5 mg na dobo (3,5 mg na dan) s postopnim odmerkom se poveča na 1-1,5 mg na doba (približno 10 mg na dan). Zdravilo lahko jemlje protyag pіvtora-chotiri rokіv pospil.

Pri difuznih oblikah SS z manifestacijami in hudimi sistemskimi manifestacijami je treba jemati imunosupresivne odmerke glukokortikoidov in citostatikov.

· prednizolon peroralno 20-30 mg na dobo, dokler ni dosežen klinični učinek. Nato se odmerek zdravila postopoma spremeni v zmeren odmerek - 5-7,5 mg / odmerek, zato ga je priporočljivo jemati 1 dan.

Za videz učinka, vinifikacija stranske reakcije pri jemanju velikih odmerkov glukokortikoidov, vikornih citostatikov:

· Azatioprin 150-200 mg/odmerek peroralno s peroralnim dajanjem 15-20 mg/odmerek prednizolona 2-3 mesece.

Pri kroničnem toku je SS pomembnejši suhi razvoj, minimalna aktivnost vlaknastega procesa, naslednje indikacije za pripravke aminokinolina:

· Hidroksiklorokin (plaquenil) 0,2 - 1-2 tableti na dan 6-12 mesecev.

· Klorokin (delagil) 0,25 - 1-2 tableti na dan 6-12 mesecev.

Simptomatski simptomi so indicirani za kompenzacijo vazospastične reaktivnosti, zdravljenje Raynaudovega sindroma in drugih žilnih motenj. Iz tega razloga je treba uporabljati zaviralce kalcijevih kanalčkov, zaviralce ACE, antiagregacije:

· Nifedipin - do 100 mg / odmerek.

· Verapapil - do 200-240 mg / odmerek.

· Kaptopril - do 100-150 mg / odmerek.

· lizinopril - do 10-20 mg / odmerek.

· Curantil - 200-300 mg / dobu.

V primeru subglobularnega sindroma so indicirana zdravila iz skupine nesteroidnih protivnetnih zdravil:

· Diklofenak-natrij (ortofen) 0,025-0,05 - 3-krat na dan v sredini.

· Ibuprofen 0,8 - 3-4 krat na dan v sredini.

· Naproksen 0,5-0,75 - 2-krat na dan v sredini.

· Indometacin 0,025-0,05 - 3-krat na dan v sredini.

· Nimesulid 0,1 - 2-krat na dan v sredini. To zdravilo selektivno cilja na COX-2 in lahko stagnira tudi pri bolnikih z erozivno-virusnimi lezijami stravohoda, dvanajstnika in dvanajstnika, kot neselektivno nesteroidno protivnetno zdravilo in protipozani.

Za mіstsevogo lіkuvannya je mogoče 25-50% infuzij dimeksida ob pogledu na aplikacije na meji vasi shkіri 20-30 ur na dan - do 30 aplikacij za potek lіkuvannya. Indikacije za sulfatiranje glikozaminoglikanov v mazilih. Možno je zastosovuvat lidazo s potjo intrashnyoshkirnyh injekcij, elektroforezo, fonoforezo pri indurativnem spreminjanju gredi shkirja.

Napoved

Šteje se za patomorfološko različico bolezni. Za omejeno obliko je napoved prijetna. Z razpršeno obliko lezite v razvoj in dekompenzacijo poškodb kože, nog, srca. V določenem času, da ustrezno likuvannya nadaljuje življenje bolnih v SS.

4. Dermatomiozitis-polimiozitis

Imenovanje

Dermatomiozitis (DM) ali dermatopoliomiozitis je sistemska vnetna okužba zaradi zamenjave poškodbe tkiva z vlaknastimi strukturami s pomembnim sevanjem do patološkega procesa skeletnih in gladkih mišic, kože in drugih žil. Za prisotnost bolezni koža uporablja izraz polimiozitis (PM).

ICD 10:M33 - Dermatopolimiozitis.

M33.2 - polimiozitis.

Etiologija

Etiološki dejavnik DM-PM je lahko latenten pri okužbi s pikarnovirusi, nekaterimi virusi skupine Coxsackie, z vnosom hrošča v genom m'yazovyh klitina. Povezava DM-PM z nizkimi zabuhli procesi je lahko bodisi dokaz skorje virusne etiologije vdihov ali pa je dokaz antigenske mimikrije zabuhlih struktur in m'yazovoi tkiva. Pred boleznijo, zdravi posamezniki, yakі mama antigeni histosummіsnosti HLA tipa B8 ali DR3.

Patogeneza

Zagon patogenetskih mehanizmov okužbe pri okuženih in genetsko stabilnih posameznikih lahko privede do nespecifičnih infuzij: hipotermije, prekomerne zaspane insolacije, cepljenja, akutne zastrupitve in drugo. poškodbe antigensko spornih kliničnih populacij. Vključitev mikrofagnih mehanizmov izločanja imunskih kompleksov iz telesa, kar povzroči aktivacijo procesov fibrogeneze, sočasno sistemsko vnetje drugih žil. V povezavi s hiperreaktivnostjo imunskega sistema, usmerjeno v uničenje notranjih jedrskih pozicij viriona, kri vsebuje protitelesa Mi2, Jo1, SRP, avtoprotitelesa proti nukleoproteinom in različne jedrske antigene.

klinična slika

Bolezen se lahko pojavi v akutni, akutni in kronični obliki.

Za obliko gostra je značilen navdušen videz lihomanije s telesno temperaturo do 39-40 0C. Kriva bolečina, šibkost v ustih, artralgija, artritis, kožni eritem. Hitro razvijajoča se generalizirana poškodba vseh skeletnih mišic. Shvidko napredujoča miopatija. V kratkem eni uri postanejo bolezni praktično bolj razdražljive. Kriviti težke poškodbe kovanja, dihannya. Z'yavlyayutsya in hitro dekompenzira poškodbe notranjih organov, našega srca. Trivalnost življenja pri akutnih oblikah bolezni se ne spremeni 2-6 mesecev.

Za P_dhostriy perebіg je značilno, da je bolan na storžu bolezni. Blame mialgії, artralgії, scho inkrementalna rast m'yazova šibkost. Po nastanku polhove insolacije je značilen eritem na obrazu, na površinah prsnega koša. Obstajajo znaki poškodb notranjih organov. Zunaj laringealne klinične slike bolezni se ta smrtni konec pojavi v 1-2 kamninah.

Za kronično obliko je značilna dobrodušnost, cikličen tok iz trivialnih obdobij remisije. Ta varianta bolezni je le redko povzročena nenadno smrt, prepredena z umirjenimi, pogosto lokalnimi atrofičnimi in sklerotičnimi spremembami razjed, ukrivljenosti kože, blago miopatijo, kompenziranimi spremembami notranjih organov.

Patologija M'yazova je najboljši znak DM-PM. Bolezni kažejo na pojav progresivne oslabelosti, ki se sliši v spremstvu mildgij različne intenzivnosti. Z objektivnim učinkom testa m'yazi za metilj, z zmanjšanjem tonusa, bolečino. Sčasoma se sevanje patološkega procesa spremeni v rezultat atrofije in fibroze.

Spremenite nas pred proksimalno skupino čopičev. Distalne skupine m'yazіv rok, ki nіg sevajo kasneje.

Vnetje in fibroza razjed na prsnem košu, diafragma, ki moti prezračevanje noge, kar vodi v hipoksemijo, povečuje pritisk v arteriji noge.

Poškodba prečno temne muskulature žrela in proksimalni rez stravohoda moti proces kovanja. Bolezni je enostavno zadušiti. Rіdka їzha se lahko zvija kіz nіs. Udarec v grlo spremeni glas, ki postane hripav, z nosnim tembrom.

Okorukhov, žvečenje, druga m'yazi preobleka ne besni.

Patološke spremembe v kožnih krivuljah, značilnih za DM in neobov'yazkovy PM. Možne žaljive možnosti za poškodovanje shkirja:

Srečno tkivo je mogoče zdraviti z redko patologijo. Za klinično sliko teh obolenj so značilni znaki različnih kolagenskih obolenj. Ta patologija se imenuje tudi Sharpov sindrom. Najpogosteje se tak simptomski kompleks opazi v pubertetnem obdobju in pri bolnikih srednjih let. V zanedbaniy obliki lahko patologija povzroči resne in nevarne posledice za življenje. V članku lahko jasno vidimo simptome in simptome nezdravega tkiva.

Kaj je to

V preteklosti je bilo diagnosticiranje patologije še pomembnejše. Starostni znaki Sharpejevega sindroma napovedujejo različne revmatične bolezni. Šele pred kratkim so bolezen opisali kot avtoimunsko motnjo.

V primeru obolelega zdravega tkiva (SCTD) ima bolnik druge znake različnih revmatskih patologij:

• dermatomiozitis;
• skleroderma;
• revmatoidni artritis;
• polimiozitis.

Bolnik ni obov'yazkovo posterіgaєtsya povna klinična slika vseh prenosov več bolezni. Sliši se kot nekaj simptomov, druge avtoimunske patologije.

Koda iz MKL

Po ICD-10 je bolezen zdravega tkiva razvrščena kot skupina patologij pod oznako M35 (Druga bolezen zdravega tkiva). Nova koda NWST je M35.1. Do te skupine so bili prekrivajoči se revmatski sindromi. Beseda "prekrivanje" pomeni, da za to patologijo obstajajo znaki drugih bolezni zdravega tkiva (kolagenoze).

Vzrok

Trenutno natančni vzroki za Sharpejev sindrom niso znani. Zmіshane zahvoryuvannya spolozhnoї tkiva ima lahko avtoimunski značaj. Tse pomeni, da imuniteta osebe iz neznanih razlogov začne napadati zdravje prebivalstva.

Kaj lahko izzove takšen poraz robotskih sil telesa? Zdravniki dovoljujejo, scho vlagati v delo imunosti, morda poskuse z jemanjem določenih zdravstvenih koristi. Veliko vlogo pri maščevalnih avtoimunskih reakcijah igrajo hormonske motnje in stara perestrojka endokrinega sistema. Zaradi vzrokov za CTD se pogosto pojavlja pri starejših ženskah in ženskah v obdobju menopavze.

Negativno čustveno ozadje lahko opazimo tudi na robotskem imunskem sistemu. Psihosomatika bolno bolnega tkiva je povezana z resnimi stresi. To patologijo pogosteje opazimo pri ljudeh, ki so šibki do depresije, pa tudi pri bolnikih z nevrozo in psihozo.

Pri ljudeh se sliši, kot da bi lahko padli na revmatične bolezni. Injekcija neprijaznih uradnikov je le sprožilni mehanizem za krivdo za avtoimunske lezije.

Simptomi

Zmishanova bolezen srečnega tkiva poteka v kronični obliki in napreduje korak za korakom brez celjenja. Patologija Tsya je sistemska, ni samo koža zemlje, ampak celoten organizem.

Še pogosteje znak storža bolezni postane motnja krvnega obtoka v prstih na rokah in nogah. Tse predvidljivo manifestira Raynaudov sindrom. Zaradi krča žil oseba postane bleda in hladni prsti rok postanejo hladni. Kožo na rokah in nogah znojimo z modrikasto liso. Hladne zaključke spremlja izrazit sindrom bolečine. Takšni krči žil lahko privedejo do razvoja drugih znakov bolezni.

Pri večini bolnikov je za bolečino kriv kostni mozeg. Prsti rok močno otečejo, roke postanejo boleče. Vidna je šibkost m'yaziva. Skozi to oteklino postane bolniku pomembno, da upogne prste in v rokah drži različne predmete. Podoben je storžem in se kaže pri revmatoidnem artritisu oziroma v tem primeru le redko nastane zaradi deformacije ščetk. Nadalі na patološki proces zaluchayutsya in іnshі suglobovы zchlenuvannya, večina colіna i іktі.

Nadal pri osebi krivi rdeče in bele lise na koži, zlasti na področju ​​​ščetk in preobleke. Promovirano Ukrivite kože potiti, v samotnih vipadkah so viraze na povrhnjici.

Pacient postopoma izgublja samozavest. Bіl v močvirjih in shkirnі povešanje, ki ga spremljajo žaljivi simptomi:

• pekoča šibkost;
• občutite škrtost v močvirjih po nočnem spanju;
• povečana občutljivost na ultravijolično sevanje;
• peresikhannya sluz družba in težko kovanje;
• vipadanna dlakava;
• nerazumno znižanje vagine pri normalnem prehranjevanju;
• temperaturni premiki;
• povečane bezgavke.

V zanedbanih vpadkah patološki proces se širi na nirks in legende. Krivi glomerulonefritis, premikajte se skupaj z beljakovinami v odseku. Bolniki se pritožujejo nad bolečino v prsih, oteženo dihanje.

Po možnosti zložen

Zmіshane zahvoryuvannya spoluchnoї tkiva є nevarna patologija. Čeprav patološki proces posega v notranje organe, se lahko pri nekisli tekočini pojavijo naslednji zapleti:

• nirova insuficienca;
• možganska kap;
• vnetje sluznice stravohoda;
• prebijanje črevesne stene;
• miokardni infarkt.

Takšno poslabšanje je indicirano v primeru nesprejemljive prekoračitve bolezni zaradi prisotnosti tlakoterapije.

Diagnostika

Z zdravljenjem SCST se ukvarja revmatolog. Simptomi mešane bolezni v srečnem tkivu so še bolj raznoliki in napovedujejo manifestacije drugih patologij. Za to so pogosto krive težave pri postavljanju diagnoze.

Bolnikom je predpisan serološki krvni test za protitelesa proti jedrskemu ribonukleoproteinu. Če se indikacije tega spremljanja spremenijo v sprejemljive in če se pri boleznih diagnosticirata artralgija in Raynaudov sindrom, je diagnoza potrjena.

Dodatkovo dodeli naslednje:

• klinični in biokemični krvni testi in deli;
• spremljanje urina iz Nechiporenka;
• analiza za revmatoidni faktor in specifične imunoglobuline.

Po potrebi je predpisan ultrazvočni pregled, radiografija noge in ehokardiogram.

Metode likuvannya

Navdušitev mešane bolezni s srečnim tkivom je neposredno usmerjena k nam pred zadavljeno avtoimunsko reakcijo. Pacientom so dodeljeni naslednji obrazi:

1. Kortikosteroidni hormoni: deksametazon, metipred, prednizolon. Pripravki Qi spremenijo avtoimunsko reakcijo in vnetje v močvirjih.
2. Citostatiki: Azatioprin, Imuran, Plaquenil. Takšni obrazi prezirajo tudi delo imunskega sistema.
3. Nesteroidna uporaba antiseptikov: diklofenak, voltaren. Predpisana je za hude bolečine in otekle globule.
4. Antagonisti kalcija: verapamil, diltiazem, nifedipin. Pripravki Qi so predpisani za preprečevanje poškodb srčno-žilnega sistema.
5. Zaviralci protonska črpalka: "Omeprazol". Zboleli smo za Sharpeovim sindromom in moramo jemati zdravila dolgo časa in dolgo časa. Tse je mogoče negativno prepoznati na organih shlunkovo-črevesnega trakta. Zdravilo "Omeprazol" pomaga zaščititi sluznico sluznice pred agresivno infuzijo obraza.

Tako zapletena likuvannya zapobigaє zagostrennya bolezni in vam omogočajo, da dosežete stabilno remіsії.

Pomembno si je zapomniti, da pripravki za zdravljenje CZST neposredno zmanjšujejo imuniteto. Zato se morajo bolniki zaščititi pred stiki z nalezljivimi boleznimi in hipotermijo.

Napoved

Ali Sharpeov sindrom prispeva k trivialnosti življenja? Prognoza za bolezen je duševno prijazna. Nevarne lezije notranjih organov pri CCTD se razvijejo prej, nižje pri drugih avtoimunskih patologijah. Smrtonosni rezultat je viden le pri napredovalih oblikah bolezni in očitnosti gube s strani srca in srca.

Vendar pa je naslednja stvar, ki si jo je treba zapomniti, da je bolezen lahko kronične narave in se ne bo spremenila do konca. Pogosto so bolniki prikazani dovіchny vnos zdravil. Takoj, ko so bolezni oskrbljene s priporočeno shemo zdravljenja, je napoved bolezni prijazna. Pravočasna terapija pomaga izboljšati normalno življenje bolnika.

Preprečevanje

Specifična profilaksa bolezni ni razčlenjena, natančni vzroki za avtoimunske patologije niso ugotovljeni. Zdravnike revmatologe spodbujamo, da sledijo prihodnjim priporočilom:

1. Spremljanje nenadzorovanega jemanja zdravil. Poskusno zdravljenje z zdravili je mogoče izboljšati le pod nadzorom zdravnika.
2. Ob upadu avtoimunskih patologij, če obstaja edinstvena bolezen sončne svetlobe, morate redno opravljati profilaktični pregled pri revmatologu.
3. Še bolj pomembno je zaradi možnosti združevanja stresov. Čustveno labilni ljudje morajo jemati pomirjevala in obiskati psihoterapevta.
4. V času krivde v močvirjih pregibov in krčev perifernih žil se je treba vrniti k zdravniku in iti skozi obstezhennya.

Pridite, da pomagate zmanjšati simptome avtoimunskih revmatskih patologij.