Үүссэн эдэд үүссэн Zmіshane өвчнүүд нь ховор тохиолддог өвчин бөгөөд энэ нь системийн улаан цусны судас, системийн склеродерма, полимиозит эсвэл дерматомиозит, ревматоид артрит бүхий ревматоид цусны эргэлтийн артрит зэрэг шинж тэмдгүүдийн нэг цагийн илрэлээр тодорхойлогддог. Сойз, Raynaud-ийн үзэгдэл, полиартралги, галт миопати, гипотони, хөлний үйл ажиллагааны алдагдал зэрэг нь тодорхойлогддог. RUNTUNG-ийн ОНОШЛОГО Өвчний эмнэлзүйн зураглал ба RNP-ийн эсрэгбиемүүдийн ихэнх аутоиммун өвчний шинж чанар бүхий эсрэгбиеийн үргэлжлэх хугацааны туршид шинжилгээ хийх. Ликування үүнтэй төстэй цусны улаан даралтыг системчилсэн, глюкокортикоидын сулралыг дундаж болон хүнд хэлбэрийн эвдрэлийн үед шилжүүлэх.

Үр дүнд нь үүссэн даавуу (SZST) бүхий Zmіshane өвчин нь нийтлэг уралдааны төлөөлөгчдийн дунд бүх төрлийн хүмүүст ажиглагддаг. Татаж авах өвчний хамгийн дээд хэмжээ нь насанд хүрсэн хүний ​​нас, амьдралын өөр арван жил байдаг.

, , , , , , , ,

Klіnіchnі сайн даавуугаар хор хөнөөлтэй халдварыг харуулдаг

Raynaud-ийн үзэгдэл нь өвчин эмгэгийг харуулж чадна. Ихэнхдээ үүссэн эдэд бага зэргийн таагүй мэдрэмжийн анхны илрэл нь системийн улаан судаснууд, склеродерма, ревматоид артрит, полимиозит эсвэл дерматомиозит зэрэг чихийг нагадуватиж болно. Гэсэн хэдий ч, энэ нь өвчний cob илрэлийн шинж чанартай шууд холбоотой, өвчин эмгэг нь эмнэлзүйн илрэлийн сөрөг шинж чанараас болж даамжрах, тэлэх хүртэл илүү хүнд байдаг.

Ихэнхдээ энэ нь гар, ялангуяа хуруу хавагнах, үр дүн нь хиамны үнэр юм. Shkіri nagaduyut дерматомиозтой бол ингэж нүдээ ирмэнэ. Дерматомиозиттэй адил өвчний бууралт, ишемийн үхжил, хурууны хурууны харагдах байдал нь эрт хөгждөг.

Багато өвчтөнүүдэд полиартралгиа өвддөг бол 75% нь артритын илэрхий шинж тэмдэг байж болно. Жишээлбэл, үе мөчний үрэвсэл нь анатомийн өөрчлөлтөд хүргэдэггүй, ревматоид артрит гэх мэт элэгдэл, хэв гажилтаас хамгаалдаг. Ихэнхдээ ойрын шөрмөсний сулрал нь өвчний үр дүнд, үүнгүйгээр нэмэгддэг.

Өвчин эмгэгийн 10% -д үр ашиг нь ихэвчлэн өртдөггүй боловч зарим хүмүүст энэ нь хурдатгал, үхэлд хүргэдэг. Эд эсийн алдагдал нь ихэвчлэн эд эсийн алдагдалд орсны дараа гурван дугуйт мэдрэлийн мэдрэхүйн мэдрэлийн эмгэг үүсдэг.

, , ,

Үүссэн даавуугаар хорт хавдрын оношлогоо

Үүссэн даавууны Zmіshane эмгэгүүд нь нэмэлт эмнэлзүйн илрэлүүдтэй хамт VKV, склеродерма, полимиозит эсвэл RA зэрэг өвчнөөр өвчилсөн бүх өвчнийг сэжиглэж болно. Үүний өмнө цөмийн эсрэг эсрэгбие (ARA), гаргаж авсан цөмийн эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие, RNP байгаа эсэхийг цаашид хянах шаардлагатай. Хэрэв үр дүнг устгавал SZST (жишээ нь, РНХ-ийн эсрэгбиеийн титр илүү өндөр байдаг) ) -синтетаза), гаргаж авсан цөмийн антиген (Sm) болон дэд-рибонуклеазын эсрэг тэсвэртэй бүрэлдэхүүн хэсэг байж болзошгүйг илтгэнэ. спираль ДНХ. Гэмтсэн эрхтэн тогтолцооны илэрхий шинж тэмдгүүдийн талаар олж мэдэхийг хүссэн хүмүүсийн төлөвлөгөө нь: миозит, niqs-ийн бууралт, хамгийн түгээмэл оношлогооны аргуудыг (zokrem, MRI, цахилгааномиографи, биопси) багасгах явдал юм.

Багатогийн өвчтөнүүд флюресценцийн аргаар илрүүлж болох антинуклеар эсрэгбиеийн өндөр титр (ихэвчлэн> 1: 1000) байж болно. Гарган авсан цөмийн эсрэгтөрөгчийн эсрэг титр нь маш өндөр титртэй байх ёстой (> 1: 100,000). Өдөрт гаргаж авсан цөмийн эсрэгтөрөгчийн Sm-бүрэлдэхүүн хэсэг нь эсрэгбие гэж RNP, todi эсрэгбие байгаа нь тодорхойлогддог.

Мөнгөний хэмжээ буурах урьдчилсан мэдээ

Арав дахин харагдах байдал 80%, таамаглал нь шинж тэмдгийн үе шатанд оршдог. Нас баралтын гол шалтгаан нь Лехеневагийн даралт ихсэх, нирковагийн дутагдал, миокардийн шигдээс, гэдэсний цооролт, халдварын десеминаци, тархины цус алдалт юм. Хүүхдүүдийн хувьд хүүхдүүд ямар ч хүчирхийлэлгүйгээр өчүүхэн төдий эдгэрч болно.

Энэ нь нийтлэг биш бөгөөд системийн хорхойн үед хорон муу өвчний хэрэглээнд илүү өртөмтгий байдаг. Өвчний дунд болон хүнд хэлбэрийн өвчтэй өвчтөнүүдийн ихэнх нь глюкокортикоидын хэт их хэрэглээнд өртөмтгий байдаг, ялангуяа үүнийг дуусгахад эрт байна. Уушигны үений шингээлтийг салицилатууд, бусад стероид бус антипиретик эмүүд, хумхаа өвчний эсрэг эмүүд, зарим тохиолдолд бага тунгаар глюкокортикоидууд амжилттай хянадаг. Эрхтэн, тогтолцооны өөрчлөлтүүд нь глюкокортикоидуудыг өндөр тунгаар (жишээлбэл, преднизолоныг 1 мг / кг тунгаар 1 удаа тунгаар хэрэглэх) эсвэл дархлаа дарангуйлагчдын шинж тэмдгийг бууруулдаг. Системийн склерозын хөгжлийг тогтмол хийдэг.

Zmishane-ийн хувьд

Ашигтай даавуугаар хийсэн Zmіshane өвчин (SZVT)- SSS, полимиозит (дерматомиозит), ВКБ, антигил-розуляр цөмийн рибонуклеопротеины шинж тэмдэг хэлбэрээр илэрдэг галт эд, галт шинж чанартай системийн гэмтэлийн чөлөөт клиник синдром; Урьдчилан таамаглал нь ээлтэй, өвчин бага байгаа нь хөгжиж буй синдромын шинж тэмдэг юм.

SZST-ийг G. G. Sharp болон sp_vavt нар тодорхойлсон. сарлагийн үнэ төлбөргүй "хэрх өвчний хам шинж". Ирж буй чулуурхаг було нь өвлийн улиралд маш их анхаарал болгоомжтой байхыг мэддэг хүмүүст чухал биш, SZST-ийн өдөр нээлттэй биш хэвээр байна, учир нь хоёрдмол утгагүй шинж тэмдэг байхгүй - учир нь бие даасан нозологийн хэлбэрийн анхны . ..

Змишан юуг өдөөж байна

Өвчин эмгэгийн хөгжилд тэд дархлаа сулрах үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд энэ нь RNP-ийн эсрэгбие, гипергаммаглобули биш, дархлааны тогтолцоонд гипокомплемент үүсэхэд өчүүхэн мэт харагддаг. TgG, IgM ба комплементийн ордууд нь салст бүрхэвчийн цусны судаснуудын давхарга, нирка бөөрөнхий ба арьсны дермисийн савханцар, умайн эдэд нэвчдэст лимфоид ба плазмаклитин үүсдэг. Тлимфоцитуудын дархлаа зохицуулах үйл ажиллагаанд суурилуулсан өөрчлөлтүүд. Ялангуяа SZST є эмгэг жамын хувьд удамшлын артерийн даралт ихсэх, евчний хамгийн бага илрэл бүхий агуу Судинуудын дотоод ба дунд бүрхүүлд пролифератив процессууд үүсдэг.

Үүссэн эд эстэй хоол тэжээлийн дутагдлын шинж тэмдэг илэрдэг

Энэ нь SZST-ийн оношлогоонд, өвчний ангиллыг Рэйногийн хам шинж, гар хавагнах, суваг дахь гипокинез зэрэг шинж тэмдгүүд, түүнчлэн полиартикуляр болон дахилттай хүмүүст полимиозит ба VCV-ийн шинж тэмдгүүдээр зааж өгдөг.

Рэйноудын хам шинж- хамгийн нийтлэг шинж тэмдгүүдийн нэг. Зокрема, манай материалуудын ард Raynaud-ийн хам шинж нь SZVT-ийн тэмдэглэгээнээс эхлээд бүх өвчний хувьд чухал ач холбогдолтой юм. Raynaud-ийн хам шинж нь зөвхөн хэсэгчилсэн биш, энэ нь маш олон удаа биш, өвчний эрт шинж тэмдэг, SSV хэлбэрийн протеазууд нь m'yakshe эсрэг байдаг, ихэвчлэн хоёр үе шаттай иш дээр байдаг, гэхдээ зарим тохиолдолд ишемийн үхжил хөгжил зарим тохиолдолд байдаг. тохиолдлууд.

FDTS дахь Raynaud-ийн хам шинж нь дүрмээр бол хурууны "хиам шиг" хэлбэрийг хөгжүүлэх хүртэл өтгөрүүлсэн сойз болох нь илүүц юм;

Douzhe үнэгүй myazova шинж тэмдэг- эмнэлзүйн зураг дээр өвчин эмгэгүүд нь кортикостероидын эмчилгээг дунд тунгаар дусаахаас болж хурдан олон өнцөгт өвчний проксимал өвчний үед өвдөлт, булчингийн сулралыг арилгадаг. Махны ферментийн оронд (креатин фосфокиназа, альдолаза) ухаалаг ургаж, дааврын эмчилгээг хурдан хэвийн болгодог. Заримдаа хурууны хаван дээр арьс багасах, халаасны гелиотроп үүсэх, хумсны ирмэгийн дагуу телеангиэктаз үүсэх нь дерматомиозит шинж чанартай байдаг.

Svoєrіdna suglobova шинж тэмдэг... Дэлбээнгийн эмгэг процессоор өвчилсөн өвчтөнүүд эдгээр бүх өвчинд бараг өртөмтгий байдаг, хүнд хэлбэрийн полиартралгиа өвчтэй хүмүүсийн толгойн хэсэг, полиартрит өвчтэй хүмүүсийн 2/3-д (элэгддэггүй, дүрмээр) хэв гажилтгүй), тэд хөгжихийг хүсч байна ... Энэ нь BKV гэх мэт Пензливийн бусад налууг өөрчлөхөөс эхлээд захиалгын том налуугийн үйл явцын онцлог юм. Шуурхай үнэлгээний үнэлгээний үнэлгээнээс гарны зангилааны үрчлээс, эвдэрч сүйтгэгч үрчлээсийг санамсаргүйгээр дүрслэх нь тийм ч хэцүү биш юм. Манай хүрээлэнгийн өвчин эмгэгүүд ч мөн адил хурхирч байсан.

Hіpokіnezіya stravohohodөвчин эмгэгийн үед хөгжиж, зөвхөн цацрагийн тунг төдийгүй манометрийн харьцангуй хамааралтай байдаг тул тухайн бүс нутагт гэмтлийн сувгийн уналт нь STS-ийн нэгэн адил ийм алхамтай маш ойрхон байна.

Сероз бүрхүүлийн дасгалСпостер нь VKV-тэй адил тийм ч олон биш, SSTD-ийн проте, хоёр талын гялтангийн гялтангийн үрэвсэл, перикардит зэргийг дүрсэлсэн байдаг. Өвчний эмгэгийн үйл явц (агааржуулалтын гэмтэл, бууралт) алдагдах нь илүү их тохиолддог амьдрал, мөн рентгенологийн тунгаар - Legeny хүүхдийн сайжруулалт, гажиг). Үүний зэрэгцээ Легеневийн өвчний ойролцоох шинж тэмдэг нь домогт гипертензийн хэт өсөлт ба / эсвэл шинж тэмдэг илэрдэг гол үүрэг гэж үзэж болно.

SZST-ийн онцлог Нирок тулаан(уран зохиолын дагуу, өвчин эмгэгийн 10-15% -д), харин өвчин эмгэг, уураг, цус, эсвэл биопси nirok-д морфологийн өөрчлөлтүүд байгаа хүмүүст сайн тасалдсан гэсэн үг гэж нэрлэдэг. Винятково нь нефротик хам шинжийг хөгжүүлэхэд ховор тохиолддог. Жишээлбэл, клиникийн мэдээллээр SZST-ийн 21 өвчтэй хүн тутмын 2-т нь нирокийн түвшинг тогтоодог.

Тархины судасны үрэвсэл нь ховор оношлогддог, полиневропати нь бага зэрэг урвуу байдаг бөгөөд энэ нь SZST ангиллын шинж тэмдэг биш юм.

Өвчин эмгэгийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн дунд ялгаатай байдал улам бүр нэмэгдсээр байна. халуун урвал ба лимфаденопати(14-21 өвчтөнд) болон спленомегали, элэгний томрол үүсэхээс өмнө.

SZST нь Segren-ийн хам шинжийг хөгжүүлэх, тэр ч байтугай VKV-тэй адил сайн курс хийх нь түгээмэл биш юм.

Үүссэн даавуугаар Zmіshany хуурмаг оношлогоо

• Лабораторийн мэдээлэл

Өвөрмөц бус SZST-ийн лабораторийн ерөнхий мэдээлэл. Өвчний идэвхтэй үе шатанд байгаа өвчлөлийн бараг тал хувь нь гипохром цус багадалт, лейкопени үүсэх хандлагатай байдаг бөгөөд бүгдэд нь түргэвчилсэн гутлын шинж тэмдэг илэрдэг. Гэсэн хэдий ч ийлдэс судлалын тун нь иммунофлуоресценцийн толботой антинуклеар хүчин зүйл (ANF) үүсэх эмгэгийн хувьд ердийн зүйл юм.

SZST-ийн эмгэгийн үед рибонуклеаза ба трипсин дусаахад мэдрэмтгий цөмийн рибонуклеопротеины (RNP) эсрэгбиеийн өндөр титр гарч ирдэг. Сарлаг viyavilosya, RNP ижил эсрэгбие болон бусад боловсруулсан цөмийн эсрэгтөрөгч нь иммунофлуоресценцийн цөмийн төрөлд нэмнэ. Үнэн хэрэгтээ, сонгодог нозологийн хэлбэрийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн утгаас шалтгаалан дарааллын ийлдэс судлалын шинж чанар нь SZST хам шинжийн харагдах шалтгаан болсон.

Үүнээс гадна, энэ нь ихэвчлэн gipsrhammaglobulin гэж нэрлэдэг, ховор дийлэнх биш, түүнчлэн ОХУ-ын бүс нутаг. Үүний зэрэгцээ, SZST нь ялангуяа эмгэг процессын үйл ажиллагааны хэмжээнээс үл хамааран цихлидийн эрч хүч, эргэлтээр тодорхойлогддог. Үүний зэрэгцээ, өвчний идэвхтэй үе шатанд цусны эргэлтийн дархлааны цогцолборууд тийм ч ховор тохиолддоггүй бөгөөд энэ нь хөнгөн гипокомплемент юм.

Zm_shanyi zhvoryuvannya sluchnuyu даавуу

SJS-ийн төрөл бүрийн дунд болон бага тунгаар кортикостероидын түр зуурын үр нөлөөгөөр тодорхойлогддог.

Сүүлийн жилүүдэд гарсан хэлбэлзэл нь нефропати, архаг гипертензи үүсэх хандлагатай холбоотой бөгөөд олон гол шинж тэмдэг бүхий өвчин нь кортикостероид, цитостатик эмийг их тунгаар хэрэглэхэд нэг цаг шаардагдана.

Өвчин эмгэгийн таамаглал нь нэлээд аймшигтай, үхлийн асуудлыг тайлбарласан боловч цусны даралт ихсэх өвчний дутагдал эсвэл легеневиум байгаа эсэхийг оношлох нь маш чухал юм.

Сайхан даавуугаар өвчлөх боломж байгаа л бол зарим ликарууд үхэх хүртэл.

Ревматологич

Тусгай санал, тусгай санал

Эмнэлгийн мэдээ

14.11.2019

Фахивци Думд нэгдэхийг хүсч байгаа боловч зүрх судасны асуудалд олон нийтийн хүндэтгэлийг чангатгах шаардлагатай байна. Тэднээс Deyakі є rіdkіsnymi, дэвшилтэт, чухал оношлогдсон. Эдгээрт жишээлбэл, транстиретинова амилоид кардиомиопати орно.

14.10.2019

12, 13, 14-ний өдрүүдэд ОХУ-д цусны эргэлтийн эргэлт буцалтгүй томоохон хэмжээний нийгмийн арга хэмжээ болох "MNO-ийн өдөр" болно. Энэхүү хувьцаа нь тромбозтой тэмцэх бүх ариун өдөрт зориулагдсан болно.

07.05.2019

2018 оны ОХУ-д Менингококовын халдварын халдвар х. (ойролцоогоор 2017 оноос) 10%-иар өссөн (1). Халдварт өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх өргөн арга замуудын нэг бол вакцинжуулалт юм. Одоогийн хавсарсан вакцинууд нь хүүхэд (бага нас), өсвөр насныхан, насанд хүрэгчдэд менингококкийн халдвар, менингококкийн менингитийг оношлоход чиглэгддэг.

Бүх муу дэгдээхэйнүүдийн 5% нь саркома үүсгэдэг. Өмхий үнэр нь өндөр түрэмгий, гялалзсан гематоген зам, эмчилгээний явцад дахилтаас өмнө нарийхан байдлаар гарч ирдэг. Деяки саркома нь чулуулагт үүсдэг, тэдгээр нь өөрсдөдөө харагддаггүй ...

Вирус нь өглөөгүүр зүгээр л өлгөөд зогсохгүй бариул дээр хооллож, гадаргуу дээр сууж, үйл ажиллагаагаа зохицуулж чаддаг. Үүний тулд асар том миссүүдээр аялахдаа сайхан сэтгэлтэй хүмүүстэй эвлэрэх нь ёс бус байдлаас биш, харин unicati ...

Garniy zir-ийг эргүүлж, нүдний шил болон баяртай гэж хэлээрэй контакт линз- Мрия багатох хүмүүс. Халдвар нь хурдан бөгөөд хязгааргүй бодит байдалд хүрч болно. Шинэ боломжууд лазер залруулгаБи контактгүй Femto-Lasik техникийг хурдан харах болно.

Гоо сайхны бэлдмэлүүд, бидний арьс, үсийг ажиглаж байгаа шинж тэмдэг нь зарим шалтгааны улмаас миний бодож байгаа шиг тийм ч шатаасан биш байж магадгүй юм.

Үүссэн даавуугаар дутуу байдлыг сарниу

Эд эсийн сарнисан таагүй байдал (DZST) эсвэл колагенози (түүхэн утга учиртай нэр томъёо) нь эд эс болон өндөр настнуудын системчилсэн дархлааны гэмтэлээр тодорхойлогддог эвгүй байдлын бүлэг юм. Нозологийн ойлголтоос авч үзвэл бүхэл бүтэн бүлэг нь тухайн жилийн ижил нэр томъёотой холбоотойгоор энэ нь зарим нозологийн хэлбэрийг илтгэнэ.

DZST нь bagato zhvoryuvan дүүргэх ob'єdnuyut. Хамгийн их өргөжсөн VKV, SSD болон DM. Бүхэл бүтэн бүлгийн өмнө өвчнийг мөн ORL гэж хүлээн зөвшөөрч болно, учир нь энэ нь зүрх судасны тогтолцооны өвчний тархалтад уламжлалт байдлаар дүрслэгдсэн байдаг. Энэ нь DZST аутоиммун үйл явц, tobto хөгжилд хөгжүүлэх боломжтой дархлааны гомеостазын эвдрэлд хүргэж болно гэж мэдээлсэн байна. судасны организмын эсрэгтөрөгчийн эсрэг хавсарсан эсрэгтөрөгч эсвэл мэдрэмтгий лимфоцитуудын мэдэгдлээр хянагддаг дархлааны тогтолцооны урвалууд.

Аутоиммун эмгэгийн үндэс нь Т-лимфоцитын дарангуйлагч, хүчтэй туслах үйл ажиллагаанд эргэлддэг дархлааны зохицуулалтын тэнцвэргүй байдал нь ийм гипотермик В-лимфоцитын бүтээгдэхүүнийг цаашид идэвхжүүлдэг.

Надад DZST амтлах хэд хэдэн нэмэлт будаа байна:

Эмгэг төрүүлэх өвөрмөц байдал - автомат антитиляцын хяналтгүй вирусжилт, цусанд эргэлдэж, хүнд хэлбэрийн хөгжлийн илүү дэвшилтэт урвал бүхий эдэд тогтсон "эсрэгтөрөгч-эсрэгтөрөгч" дархлааны цогцолбор үүсэх үед дархлааны гомеостазын сулрал.

Морфологийн өөрчлөлтийн сонголт (үр дүнд үүссэн эд, судас, лимфоид ба плазмын нэвчилт дэх үндсэн ярианы фибриноз өөрчлөлт);

Галын болон ангижрах үе бүхий архаг хэт ачаалал;

Өвөрмөц бус тарилга (халдварт өвчин, дулаалга, вакцинжуулалт гэх мэт) -ийг чангалах;

тулалдааны системчилсэн шинж чанар (арьс, шавранцар, сероз бүрхүүл, нирка, зүрх, домог);

Дархлаа дарангуйлах эм (глюкокортикоид, цитостатик эм) -ийн ликувальный нөлөө.

Бүхэл бүтэн бүлэгт багтсан бүх өвчнийг үндсэн болон морфологийн шинж тэмдгээр хүлээн зөвшөөрдөг бөгөөд энэ нь арьсны өвөрмөц төрөлд яг нозологийн оношлогооноос үүдэлтэй байдаг.

VKV, STS, DM-ийн үеийн оношлогооны олон янзын дүрслэлд.

ШЕРВОН ВОВЧЕНКИЙН СИСТЕМ

Системийн червони вовчак (VKV) - системчилсэн аутоиммун өвчин, үр дүнд залуу хүн (ялангуяа эмэгтэйчүүдэд) болон дархлааны тогтолцооны цусны судасны бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн эсрэгбие нь хяналтгүй үйлдвэрлэл эсрэгбие үйлдвэрлэх нь дархлааны зохицуулалтын үйл явц нь генетикийн ухаалаг дутмаг дээр хөгжүүлэх .... Дархлаатай эд, бичил эргэлтийн ор, shkiri, suglobiv нь polyagus-д өвчин байгаа эсэх. дотоод эрхтнүүд, үүнтэй зэрэгцэн тэд дотоод эрхтний гэмтэлийг хариуцдаг тул өвчний таамаглал эхэлдэг.

VKV дээр тохиолдох нь 100 зулзаганд 4-25 болдог. хүн ам. Халдвар нь ихэвчлэн өмнөх үеийн эмэгтэйчүүдийн дунд үүсдэг. Психоаналитик үеийн үтрээний цаг тутамд огцом өсөх нь чухал юм. Эмэгтэйчүүд VKV дээр 8-10 удаа, ихэвчлэн нэг хүнд ногдох байдаг. 15-25 нас хүртэл эдгэрэлтийн оргил үе ирнэ. Хүүхдэд эмэгтэй, хөвгүүдийн өвчтэй хүүхдүүд буурч, 3: 1 болж байна. VKV-ийн үеэр нас баралт маш их байдаг боловч хүн амын дунд байдаггүй. Чоловикуудын дунд жагсагчид эмэгтэйчүүдээс дутахгүй чухал байдаг.

VKV нь генетикийн хувьд тодорхойлогддог өвчнийг хянах: хүн амын дунд хийсэн өмнөх шинжилгээнүүд нь VKV-ийн өвчнөөс өмнөх өвчин нь гистозын II ангиллын (HLA) дуулах гентэй холбоотой бөгөөд нэмэлт хүчин зүйл, бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн дутагдлыг генетикийн хувьд хуримтлуулдаг болохыг харуулж байна. FNP-α).

Этиологи

VKV-ийн хувьд тодорхой этологийн хүчин зүйл тогтоогдоогүй боловч хэд хэдэн гол шинж тэмдэг (цитопенийн хам шинж, улайлт, энантема) болон эмгэгийн хөгжлийн тогтмол байдлыг өвчний улмаас VKV-ийн холбооноос зөвшөөрдөг. вирусын этологи... Тухайн цагт РНХ-вирусын үнэ цэнэ (ихэнхдээ эсвэл далд вирус) үүсдэг. Гэр бүлийн өвчлөлийн дүр төрх, ихэвчлэн хэрэх эсвэл харшлын өвчний гэр бүл, дархлааны өвчтэй залуучууд гэр бүл-генетикийн хуваагдалын боломжит утгын талаар бодохыг зөвшөөрдөг.

Өвөрмөц бус хүчин зүйлсийн түвшин багатай VKV-ийн илрэлүүд - дулаалга, өвөрмөц бус халдвар, сиват нэвтрүүлэх, lykarsky zasob_v(зокрем, гидралазин бүлгийн захын судас өргөсгөгч), түүнчлэн стресс. VKV үр хөндөлтийн талаар уншиж болно. Бүх tsі danі нь VKV-ийг олон хүчин зүйлийн өвчин гэж үзэх боломжийг олгодог.

Эмгэг төрүүлэх

Нэмж дурдахад дархлаа буурах, дархлааны хариу урвалын зохицуулалт алдагдах зэрэгт үндэслэн вирусыг дархлааны системд, магадгүй эсрэгбиемийн эсрэгбиемүүдийг тарьдаг бөгөөд ингэснээр хошин дархлааны хэт идэвхжилд хүргэдэг. систем. Өвчин эмгэгийн организмд хуучин эд, эс, цусны эсүүд (хуучин эсүүд ба ДНХ хүртэл) эсрэгбие үүсэх нь хяналтгүй байдаг. VKV-ийн тусламжтайгаар аутоантитил нь ойролцоогоор дөч гаруй хоёр зуу гаруй эсрэгтөрөгчийн эсийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг зөрчиж байгааг тогтоожээ. Дархлааны цогцолборыг бий болгох, эрхтэн, эд эсэд хавсаргах (бичил судасжилтанд чухал ач холбогдолтой) шаардлагатай. Цитокины (IL-6, IL-4, IL-10) хэт үйлдвэрлэлээр хянагддаг дархлалын зохицуулалтын хөгжлийн онцлог шинж чанарууд. Тогтмол дархлааны цогцолборыг устгах, лизосомын фермент үүсгэх, эрхтэн, эд эсийг хөгжүүлэх, дархлааны идэвхжилтэй холбоотой процессууд хөгжиж байна. Үүссэн эдийг шатаах, устгах явцад шинэ антиген үүсч, эсрэгтөрөгч үүсч, шинэ дархлааны цогцолборууд үүсдэг. Ийм зэрэгтэй бол дарсны үйлдвэр нь харгис хэрцгий байдаг бөгөөд энэ нь зовлон зүдгүүрийг архаг тасалдуулахаас сэргийлнэ.

Ангилал

Энэ үед манай улсад VKV-ийг гатлах үндсэн хувилбаруудыг ангилахаар ажиллаж байна, yaka vrahovu:

Нэвчилтийн шинж чанар;

эмгэг процессын үйл ажиллагаа;

Нөлөөлөлд өртсөн эрхтэн тогтолцооны эмнэлзүйн болон морфологийн шинж чанар. Өвчний мөн чанар

Орчин үеийн байдал нь олон эрхтэний өөрчлөлтүүд (төв мэдрэлийн тогтолцооны үйл ажиллагааг багасгахыг оруулаад) хурдан хөгжиж, дархлааны өндөр идэвхжилээр тодорхойлогддог.

Pidgostry overrun: өвчний эхэн үед гол шинж тэмдгүүд илэрч, shkiri болон suglobiv-ийн өвөрмөц бус гэмтэл илэрдэг. Өвчний эсрэг хордлого нь ижил төстэй бөгөөд үе үе хурцалж, эхний шинж тэмдгүүд илрэх үед 2-3 удаа сунадаг полиорганик хог хаягдал үүсдэг.

Архаг сунгалт нь ижил тооны шинж тэмдгүүдийн өчүүхэн асуудлуудаар тодорхойлогддог: давтагдах полиартрит, дискоидын хам шинж, Рэйноудын хам шинж, Верлхофын хам шинж, Сжогренийн хам шинж. Олон эрхтэний толбо нь 5-10 хүртэл өвчин үүсгэдэг.

Үйл явцын үйл ажиллагааны үе шат, үе шат:

Идэвхтэй (түр зуурын үйл ажиллагаа - ІІІ, помирна - ІІ, хамгийн бага - I);

Идэвхгүй (remis_ya).

Цохилтын эмнэлзүйн болон морфологийн шинж чанарууд:

Шкири ("цасан шуурганы шинж тэмдэг", капилляр, эксудатив эритема, пурпура, дискоид вовчак ба дотор);

Суглобив (үе мөчний өвчин, гостри, пидгостриа ба архаг полиартрит);

Сероз мембран (полисерозит - гялтангийн үрэвсэл, перикардит ба пересплив);

Sertsya (миокардит, эндокардит, митрал хавхлагын дутагдал);

Уушиг (зочлох ба архаг уушигны үрэвсэл, пневмосклероз);

Нирок (нефротик чи zm_shany хэлбэрийн чонон яр, sečovy хам шинж);

Мэдрэлийн систем (менингоэнцефалополирадикулоневрит, полиневрит).

Өвчин эмгэгийн архаг хэт ачаалалтай үед өвчний 20-30% нь антифосфолипидын синдром гэж нэрлэгддэг эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдгүүдийн цогцолбор, түүний дотор венийн тромбоз ба артерийн тромбоз, эх барихын эмгэгийн хэлбэр, тромбоз үүсдэг. Онцлог дархлаа судлалын шинж тэмдэг нь фосфолипид, фосфолипид, фосфолипидтэй урвалд ордог антифосфатууд үүсэх явдал юм (антифосфолипидын хам шинжийн талаар дэлгэрэнгүйг дараа нь ярих болно).

Мөн эмгэг процессын үйл ажиллагааны гурван үе шат байдаг бөгөөд энэ нь цусны эргэлтэнд байгаа дархлааны үрэвсэлт чихний эргэлт, арьсны өвөрмөц өвчний эмчилгээний анхны онцлог шинж чанарыг тодорхойлдог. Өвчний ноцтой байдлын дараа үйл ажиллагаа, гацаагүй дарс, найдваргүй өвчин тусах магадлал нэмэгдсэнтэй холбоотой.

гол зураг

Өвчний эмнэлзүйн зураглал нь сэжигтэй олон талт бөгөөд энэ нь тухайн системийн эрхтнүүдийн олон гэмтэл, тасалдалын шинж чанар, гал асаах үйл явцын үе шат, үе шаттай холбоотой байдаг.

Дэлгүүрт мэдээлэл авахын тулд та дараахь зүйлийг илгээж болно.

Эрдэнэ шишийн нэг хувилбарын тухай;

өвчний мөн чанар;

системийн чимээгүй эрхтнүүдийн эмгэг процесст оролцох түвшин;

Эмчилгээг өмнө нь хийсэн бөгөөд процедурын үр нөлөөг хурдасгах боломжтой.

Өвчин эмгэгийн сонголтууд нь nyr_znomantn_shim байж болно. Тэдний ихэнх нь хэд хэдэн залуу синдромоор төлөөлдөг. Дүрмээр бол моносимптоматик чих нь онцлог шинж биш юм. Ийм өдөр өвчтэй хүнээс zhvoryuvannya VKV vinyk zviyavlennya тухай zvyazku z tsim poodennya байх. Эндээс бид чимээгүй синдромын оношлогооны үнэ цэнийг харж байна.

VKV-ийн эхэн үед хамгийн түгээмэл нь urazhennya шавранцар, shkiri болон сероз бүрхүүлийн хамшинж, түүнчлэн халууралт юм. Ийм зэрэглэл, VKV-д хамгийн өртөмтгий нь өнөөдөр байх болно:

Лихоманки, полиартрит ба трофик гахайн шкири (зокрема, үс унах - халцрах);

Полиартрит, халуурах, гялтангийн үрэвсэл (гялтангийн үрэвсэл);

Лихоманки, трофик порошени shkіri болон urazhennya гялтангийн үрэвсэл.

Ханиалгах өвчнийг улайлтаар илэрхийлдэг тул дэлхийн хэмжээнд цихын оношлогооны ач холбогдол нэмэгдэж байгаа боловч өвчний үед энэ нь уурын 25% хүртэл буурдаг. Хүрээлэн буй орчныг хамгаалах нь хоол хүнсний өөрчлөлтийн оношлогооны үнэ цэнийг бууруулдаггүй.

Өвчин эмгэгийн шинж тэмдэггүй чих нь онцлог шинж чанартай биш боловч нефротик эмгэгийн хэлбэрийн сарнисан гломерулонефрит (чоон нефрит) чихний хөгжлийн үр дүнд их хэмжээний хаван үүсэхээс үүдэлтэй VKV-ийн дебют юм.

Бусад эрхтнүүдийн эмгэг процессыг өдөөх нь галт гэмтэл (үе мөчний үрэвсэл, миокардит, перикардит, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит гэх мэт) шинж тэмдгээр илэрдэг.

Өмнө нь хийсэн эмчилгээний талаар хараад дараахь зүйлийг дүгнэж болно.

Түүний оновчтой байдлын тухай;

Өвчин эмгэгийн байдал, үйл явц дахь үйл ажиллагааны түвшин (глюкокортикоидын коб тун, өвчин эмгэгийг хэрэглэх нь өчүүхэн байдал, түүний дотор нефритийн эмгэгийн үед цитостатикийн цогцолбор хэрэглэхээс өмнө цитостатик хэрэглэх, өндөр идэвхжил)

Түргэвчилсэн глюкокортикоид ба цитостатик эмчилгээний тухай.

Эхний үе шатанд өвчнийг өчүүхэн өвчний дэгдэлтээр оношлох боломжтой боловч оношлогооны эхний үе шатанд өвчний цаашдын үе шатанд оношийг тогтоох боломжтой.

Өгөх боломжгүйг үгүйсгэж, эрхтнүүдийн эвдрэл, тэдгээрийн үйл ажиллагааны дутагдлын үе шатуудын талаар гэрчлэх боломжтой.

полиартрит нь дэмжих-салст аппарат манифест задлан, түүнчлэн цистийн бусад дэлбэнгийн тэгш хэмтэй гэмтэл (проксимал дунд phalangeal, p'acphalangeal, завсрын) болон их дэлбэнгийн. Нээлттэй сэтгэлгээтэй сонгодог зургууд өвдсөн үед тэд налууг тодорхойлж, периартикуляр үр хөврөлөөр томруулж эхэлдэг. Өвчин эмгэгийн үед бусад налуугийн хэв гажилт нь деформацид ордог. Сул үрчлээс нь хүчтэй сарнисан миалги өвчний үед салст бүрхүүлийн эсрэг тэмцлийг хянаж чаддаг ба бүр ховор тохиолдолд - өтгөн, сул салстаас болж жинхэнэ PM. Инодигийн цохилтыг хагны артралгиааар төлөөлдөг.

shk_rnogo бүрхэвчийг огтлох нь маш олон удаа, налуутай адил юм. Naybіlsh төрөл іrіthematoznі visipannya хамрын арын і нуман хаалга areaі дахь нүүрэн дээр ( "цасан шуурга"). Янз бүрийн сонголтоор дүрслэгдсэн "цасан шуурга" тоймыг давтдаг хамар, хацар дээр өлгөөтэй гал асаана.

Гэнэтийн (судасны) "цасан шуурга" - тогтворгүй, лугшилттай, нүүрний дунд хэсэгт хөхрөх шинжтэй шкири халаас асгардаг;

янз бүрийн хүчин зүйл (дулаан, өвөл, хүйтэн) эсвэл эрүүл ахуйн үндсэн дээр үүнийг хэрхэн хийх;

... Төвлөрсөн эритемийн "цасан шуурга" төрөл (сургуулийн өөрчлөлт нь зөвхөн бүс нутагт л нутагшдаг).

Энэ нь кератик гэмтэл, нүүрний арьсны хатингаршил, дүрс, тулубын цаашдын хөгжилд товруу үүсэх зэрэг диско "цасан шуурга" хөгжүүлэх боломжтой. Nareshty, зарим эмгэгийн үед энэ нь хүүхдийн сургууль, хөхний эсийн өвөрмөц бус эксудатив улайлт, биеийн хамгийн чухал хэсгүүдэд фотодерматозын шинж тэмдэг илэрдэг гэсэн үг юм.

shkіrny бүрхэвч өмнө, хялгасан судсыг явуулах - хурууны дэвсгэр, nіgtovy ор, дэлбээний дээр цэгтэй цусархаг visip. Shkіrnі ажил хаялт pіdnebіnnі пүүс дээр эnanthema нэгдэж болно. Амны хөндийн салст бүрхэвч, эсвэл хамар залгиурын тэлэлт дээр өвдөлтгүй хөдөлгөөнийг бий болгох боломжтой.

Өвчин эмгэгийн 90% -д виникумын сероз бүрхүүлийг таслах (сонгодог оношлогоо нь дерматит, артрит, полисерозит). Ялангуяа ихэвчлэн гялтангийн үрэвсэл, перикардийн гэмтэл, үүнээс гадна неоплазм байдаг. Гялтангийн үрэвсэл, перикардитын шинж тэмдгүүдийг тайлбарласан болно тэдний өмнөҮүний тулд хол VKV-ийн үеэр онцгой шинж чанаргүйгээр дахин даатгалд хамрагдах болно.

Ихэнх тохиолдолд хуурай гялтангийн үрэвсэл, перикардит;

Vipitnyh хэлбэрийн хувьд эксудатын хэмжээ бага байдаг;

Сероз мембраныг богино хугацаанд огтолж, гялтангийн булчирхайн наалдац илэрсэн, эсвэл хэвлийн хөндийн, дунд хэсэг, эмнэлгийн гялтангийн үрэвсэл илэрсэн тохиолдолд рентген шинжилгээгээр оношлох боломжийг олгодог;

Энэ нь наалдамхай процессыг хөгжүүлэх хандлагад хүргэдэг (саарал хоосон өсөлт, хөгжлийг нэмэгдүүлэх).

VKV-ийн хувьд зүрх судасны тогтолцооны urazhennya нь бүр илүү онцлог шинж чанартай боловч өвлийн үе шатанд өвчин эмгэг нь хэт их байдаг.

Ихэнх тохиолдолд перикардит гарч ирдэг бөгөөд дахилт хүртэл зогсдог. Чухал ач холбогдол бүхий илүү олон удаа, одоо энэ нь өмнө дурдсан байсан, энэ нь митрал, аортын хэвлийн хавхлага баасанд дээр viglyadi warty эндокардит (vvchakovy эндокардит) нь эндокарди гэсэн үг юм. Өөр үе шатанд үйл явц нь өчүүхэн тасалдсан тохиолдолд хошигнол нь гаднах хавхлагын дутагдлын шинж тэмдгийг харуулж чадна (дүрмээр бол нэг өдрийн нээлтийн нарийсалын шинж тэмдэг).

Vognischevic миокардит нь бараг николи өөрчлөгддөггүй, сарнисан гэмтэл, ялангуяа хүнд хэлбэрийн тасалдал, суправитал шинж тэмдэг илэрдэг (div. "Миокардит").

Судасны эмгэг нь Raynaud-ийн хам шинжээр илэрдэг бөгөөд энэ нь гарны артерийн цусны алдагдал, спазмтай хөгжиж буй хөл, (або) хөл нь хүйтэнд эсвэл муудсанаас үүсдэг. Нэг цагийн турш би парестези ашиглан дайрах болно; хурууны шкира нь хуучирсан ба (або) хөхрөлт, хуруу нь хүйтэн байна. Илүү чухал зүйл бол гар, хөлийн II-V хурууны хэмжилт, гарны хоёр дахь алсын хурууны өмнө (хамар, vuh, pidboriddya болон.).

Гайхамшигтай гэрлийг үндсэн өвчин, хоёрдогч халдваруудад хийж болно. Уушигны гал асаах үйл явц (уушгины хатгалгаа) нь сүүлийн үеийн технологитой зөрчилдөж, хэдэн сарын турш уушгины үрэвсэлтэй адил уушигны эд эсийн үрэвслийн хам шинжийн шинж тэмдэг илэрдэг. Цэвэрлэх үйл явцын онцлог нь богино хугацаанд үр дүнгүй ханиалгыг оношлоход оршино. Гэмтлийн хоёр дахь хувилбар нь архаг завсрын өөрчлөлтүүд (судасны судас, перибронхиал ба interdigital эдийг халах) бөгөөд энэ нь уушиг, рентген туяаг улам бүр улам дордуулахад ашиглаж болно. Онцлог физик өгөгдөл нь бараг хаа сайгүй байдаг тул оношлогооны хошигнолын өөр үе шатанд ийм гэмтлийн талаар дүгнэлт хийх нь бараг ухаалаг биш юм.

ШКТ-ийн задрал, сул дорой байдал нь эхний үе шатыг илтгэдэг дэд идэвхтэй шинж тэмдгээр илэрхийлэгддэг. Бие махбодийн хувьд эпигастрийн өвчин, өвчний төсөөлөлд ач холбогдолгүй өвдөлт, стоматитын шинж тэмдэг илэрдэг. Хэд хэдэн өвчтөнд гепатит үүсдэг: энэ нь элэгний өвдөлт ихсэх гэсэн үг юм.

Ихэнх тохиолдолд VKV-ийн оношийг нирок (вовчаковын гломерулонефрит эсвэл чонон хөрвөс) гэж оношлодог бөгөөд хувьслын үр дүнд өвчтэй хүмүүсийн хувь хэмжээг олж болно. VKV-д nirok-ийн задаргаа нь іznіh сонголтуудын viglyadі-ээр зөрчилдөж болох тул өвчтэй хүмүүсийн урьд өмнө хэзээ ч байгаагүй бүрхэвчийг өргөхөд өргөн хүрээтэй varіyuvati байж болно. Нядалгааны тусгаарлагдсан өөрчлөлт гарсан тохиолдолд бүслэлт нь бие махбодоос чөлөөлөгдөх цагаас өмнө гарч ирдэггүй. Бөөрний хам шинжийн эсрэг гломерулонефритийн үед их хэмжээний хавдар, ховор тохиолддог артерийн гипертензи үүсдэг. Томъёолсон үед архаг нефрит AH-ийн дараах үеэс эхлэн сунжирч буй бяцхан нэг болон бусад дунд хавирганы хоёр дахь аялгууны өргөлт нэмэгдэж, баруун гар нь хөхний яснаас гардаг.

Аутоиммун тромбоцитопени (Верлхофын хам шинж) нь арьсны дотоод гадаргуу, цээж, хэвлийн хөндий, салст бүрхэвч дээр жижиг хэмжээтэй цусархаг наран шарлагын газарт ердийн дотоод эрхтнүүдийн өсөлтөөр илэрдэг. Бага зэргийн гэмтэл (жишээлбэл, шүд авах үед) цус алдалт үүсдэг. Хамрын цус алдалт нь цус багадалт үүсгэдэг цус алдалт юм. Shkirnі цус алдалт нь эхийн хувьд буурч болно: хөх-ногоон, шуурга эсвэл zhovte. Ихэнхдээ ВКВ нь ямар нэгэн ердийн эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй Верлхофын хам шинжийн түүхтэй байдаггүй.

цохих мэдрэлийн системдэлхийн өсөлтөөр эргэлддэг бол эмгэг процесс үүсэх магадлал өндөр байж болно. Өвчин нь мигрень шинж чанартай толгойн цөсний скарги үүсгэдэг. Зарим тохиолдолд хөлөг онгоцнууд халдлагад өртдөг. Доромжлолын хөгжилд тархины цусны урсгалыг гэмтээж болно. Хүн өвдсөн үед мэдрэмтгий чанар муудсан полиневритийн шинж тэмдэг, мэдрэлийн хонгилын дагуух эмгэгүүд, шөрмөсний рефлексүүд буурч, парестези үүсдэг. Тархины эрхтэний синдром нь сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал, сэтгэлийн хямрал, ой санамж муудах, эргэлзэх зэргээр тодорхойлогддог.

Ретикулоэндотелийн тогтолцооны хуваагдал нь үйл явцын ерөнхий шинж тэмдэг болох полиаденопати (лимфийн их дээд сургуулиудын бүх бүлгүүдийн өсөлт, гэхдээ чухал алхам болоогүй), түүнчлэн дүрмээр бол мэргэн.

Бие махбодид гэмтэл учруулах нь хуурай кератоконьюнктивит, залхуу хөндийн эмгэг өөрчлөлтүүд, үйл ажиллагаа алдагдсанаар илэрдэг. Нүд хуурайших нь коньюнктивит, эвэрлэг бүрхэвчийн элэгдэл, эсвэл нүдний гэмтэлтэй кератит үүсэхэд хүргэдэг.

Антифосфолипидын хам шинжийн үед венийн судасны эмгэг (уушигны артерийн тромбоэмболизмын доод шинж тэмдгүүдийн судлууд) болон артерийн (тархины артерийн судаснуудад тромбоз, түр зуурын ишемийн халдлагад хүргэдэг) үүсч болно. Зүрхний хавхлагын хөндийн бүтцийн өөрчлөлт, зүрхний дотоод тромбоз, зүрхний миксома, зүрхний титэм артерийн тромбоз нь IM хөгжсөнөөр буурдаг. Антифосфолипидын хам шинж, хүндэрсэн өвчин, ale nayposhirenish їkh бүхий хүүхдийн эмгэг - ихэвчлэн livedo (Livedo reticularis).

Энэ цол хэргэм нь pіslya өөр Etap obstezhennya viyavlyayut polіorgannіst urazhen, үүгээр їh stupіn duzhe rіzna: ОД манлайлалтай голын klіnіchno pomіtnih dіagnostichnih pomilok нь (subklіnіchnih) virazhenih scho perevazhayut гаруй іnshimi scho stvoryuє peredumovi нь - Tsikh өөрчлөх бүртгэл іnterpretatsії сарлагийн манай samostіynih zahvoryuvan (napriklad хай , гломерулонефрит). миокардит, артрит).

Оношлогооны гурав дахь үе шат VKV-ийн хувьд үнэ цэнэ нь бүр ч их, нэмэгддэг:

Үлдэгдэл оношийг тогтоох нэмэлт тусламж;

Дархлааны гэмтлийн эргэлт, дотоод эрхтний гэмтлийн түвшинг харуулах;

Эмгэг судлалын (Вовчак) үйл явцын үе шатуудын тоог зөвшөөрдөг.

Гурав дахь шатанд хамгийн чухал нь лабораторийн цусны шинжилгээг боловсруулах явдал юм. Virіznyayut хоёр бүлэг үзүүлэлт.

Шууд оношлох боломжтой үзүүлэлтүүд (дархлааны гэмтлийн эргэлтийг заах):

LE-эсүүд (chervony vovchaku-ийн эсүүд) - ANF-ээс өмнө ургаж буй цусны эсийн цөмийн эсийг фагоцитоз болгодог боловсорсон нейтрофилууд.

ANF ​​нь эсийн цөмийн жижиг бүрэлдэхүүн хэсгүүдтэй урвалд орж, цусанд эргэлддэг аутоантитилүүдийн нэг төрлийн бус популяци юм (өвчний 95% нь 1:32 титр болон хоол хүнсэнд илэрдэг). Ихэнх тохиолдолд ANF байгаа нь VKV-ийн оношлогооны эсрэг заалт юм.

ANA - уугуул ДНХ-ийн эсрэгбие (бүхэл бүтэн молекулын эсрэгбие). Өвчний идэвхжил, вовчак хаш чулуу үүссэний улмаас голын концентрацийг нэмэгдүүлэх. Їх нь өвчний 50-90% -д илэрдэг.

Sm-цөмийн эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие (anti-Sm) нь BKV-ийн өвөрмөц шинж чанартай байдаг. Ro / La рибонуклеопротеины эсрэгбие нь VKV-д тусгайлан ашиглагддаг (иммунофлуоресценцийн аргаар өвчтөнүүдийн 30% -д, гемаглютинацийн аргаар - өвчтөнүүдийн 20% -д илэрдэг).

"Сарнайн" үзэгдэл нь цөмд (гематоксилин налуу) өөрчлөлт ордог бөгөөд лейкоцитоор цутгаж, эдэд амархан хэвтдэг.

VCV-ийн антифосфолипидын хам шинжийг оношлох нь нэмэлт цусны бүлэгнэлтийн антикоагулянтууд - фосфолипидын өвөрмөц эсрэгбиемүүд байгаа эсэх дээр суурилдаг бөгөөд энэ нь нэмэлт функциональ АД буулгах шинжилгээний үр дүнд их хэмжээний цус алдсан тохиолдолд илэрдэг. "Vovchakovy антикоагулянт" гэсэн нэр томъёо нь буруу биш тул өндөр зэрэглэлийн эсрэгбие илрэх эмнэлзүйн гол шинж тэмдэг нь цус алдалт биш харин тромбоз юм. Томилогдсон антифосфатууд нь анхдагч антифосфолипидын хам шинж гэж нэрлэгддэг өвчинд илэрдэг - тромбоз, эх барихын эмгэг, тромбоцитопени, ихэвчлэн lyvedo болон аутоиммун цус задралын цус задралын үед өөрөө өвчилдөг.

Өвөрмөц бус цочмог үе шатны үзүүлэлтүүд, үүнд:

α 2 ба γ-глобулины өсөлттэй диспротеинеми;

Вявлення SRL;

Фибриногений концентрацийг нэмэгдүүлэх;

Pidvischennya гутал.

Хаван, бага титртэй судалтай тохиолдолд та IgG-ийн Fc-фрагментийн RF-ийн эсрэгбиемүүдийг мэдэж болно.

Захын цус ахисан үед лейкоцитын томъёоноос лейкопени (1-1.2х109 / л) үүсэх боломжтой бөгөөд бусад зарим лимфоцит (5-10% лимфоцит) дахь залуу хэлбэрүүд, милоцитууд үүсдэг. Гипохромын цус багадалтыг бууруулж болно, зарим тохиолдолд - цус задралын цус багадалт нь zhovtyanitsa, ретикулоцитоз, эерэг Кумбсын задралын үед илүүдэлтэй байдаг. Верлхофын синдромтой өвчтөнүүдэд тромбоцитопенигийн бүтцийн өөрчлөлт.

Ташуу зураасанд nirok шинж чанартай өвөлжөөний хувьд ийм байдлаар ангилах боломжтой (И.Е. Тареева, 1983):

Субклиник протеинурия (0.5 г / доб хэмжээтэй лонхны оронд ихэвчлэн жижиг лейкоцитури ба эритроцитозын үед);

Proteinuria илүү тод томруун, энэ нь нефротик хам шинж нь virase үйлчилж болно, гэхдээ энэ нь өнгөц болон идэвхтэй, эсвэл идэвхтэй vovchakovy бөөрний үрэвсэл юм.

Ариун сүмээс гадна протеинурия (жишээлбэл, амилоидозтой) хурдан хөгждөг. Би цус алдах болно гэсэн үг юм. Лейкоцитури нь нирка дахь вовчак гал асаах үйл явцтай адил байж болох бөгөөд өдөр бүр тасралтгүй дамжих халдварын үр дагавар юм.

Цэгцэн биопси хийх үед ихэвчлэн фибропластик бүрэлдэхүүн хэсэг бүхий өвөрмөц бус мезангиомембранозын өөрчлөлтүүд гарч ирдэг. Онцлог vvazhayut:

Нирковын эдэд хэвтэж буй эмийн нотолгоо, өөрчлөлтийн цөм (гематоксилин эс);

Darting гогцоонуудын viglyadі үед бөөрөнцөр нь хялгасан судасны мембран;

Фибрин дэх гломерулины суурь мембран дээр байрлуулах ба электрон ордууд дахь дархлааны цогцолборууд.

ДЭМБ-ын ангиллын хувьд бөөрний үрэвслийн дараах морфологийн төрлүүд байдаг.

I ангилал - өөрчлөлтийн үргэлжлэх хугацаа.

II ангилал - мезангиал төрөл;

III ангилал - дунд пролифератив төрөл;

IV ангилал - сарнисан пролифератив төрөл;

V ангилал - мембраны төрөл;

VI ангилал - архаг гломерулосклероз.

Рентген туяаны тунг илрүүлэх үед:

Налуу дахь могойнууд (бөөн хам шинжийн үед - бугуйны нугалаас болон бугуйн завсрын налуу дахь эпифизийн ясны сийрэгжилт, архаг үе мөчний үрэвсэл, хэв гажилтын үед - хавангийн шугамын пидвивихагаар дуугарах);

уушгины хатгалгаа хөгжүүлэх хөл үрчлээс (өвчин нь өчүүхэн хэт ачаалал нь - диск шиг ателектаз, өндөр диафрагмын зогсонги байдал дэргэд легион malunky хэв гажилтыг сайжруулах);

Vovchakovo wadi буюу эксудатив перикардитын хөгжилд зүрхний талаас Zmini.

ЭКГ нь алиалагчийн цогцолборын төгсгөлийн хэсэгт өвөрмөц бус өөрчлөлтийг бий болгох боломжийг олгодог (шүд Ттэр сегмент ST),Өмнө нь миокардит ба перикардитын талаар тайлбарласан аналог.

Тархины CT ба MRI нь төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл дэх эмгэг өөрчлөлтийг илрүүлдэг.

Оношилгооны хошигнол хийхдээ вовчак үйл явцын үйл ажиллагааны үе шатыг тодорхойлох шаардлагатай (Хүснэгт 7-1).

Хүснэгт 7-1.Зүрхний тогтолцооны эмгэгийн эмгэг процессын үйл ажиллагааны шалгуур үзүүлэлт (Насонова В.А., 1989)

Хүснэгтийн өргөтгөл. 7-1

Оношлогоо

Сонгодог тасалдлын тохиолдолд VKV-оношлогоо нь энгийн бөгөөд "цасан шуурга", дахин давтагдах полиартрит, полисерозит үүсэхэд суурилдаг бөгөөд энэ нь оношлогооны гол үйл явц болж чаддаг тул LEH төрлийн оношилгоо байгаа тохиолдолд нэмж оруулах. Үүнээс гадна өвчин эмгэг, халхавчны шөрмөс, үр хөндөлт, сарын тэмдгийн чих, дулаалга, халдварт өвчинтэй залуучууд байдаг. Ийм төрлийн өвчний оношийг тогтоох нь илүү хялбар байдаг, ялангуяа оношийг сонгодог оношлогоонд хийдэг. Одоогийн нөхцөлд нэмэлт оношлогооны шалгуурыг Америкийн ревматологийн нийгэмлэг (ARA) 1982 х. тэр 1992 х. (Хүснэгт 7-2).

Хүснэгт 7-2.Зүрхний системийн өвчний оношлогооны шалгуур (ARA)

Ширээний төгсгөл. 7-2

Тодорхой шалгуур буюу түүнээс дээш тохиолдолд оношийг найдвартай хийдэг. Шалгуур үзүүлэлт бага болмогц VKB-ийн дүгнэлтийг оношлох бөгөөд энэ нь өвчнийг динамикаар сэрэмжлүүлэх шаардлагатай. Ийм шинж тэмдэг нь зөв биш юм: бид глюкокортикоидууд дээр ийм өвчинд өртөмтгий байдаг, зарим тохиолдолд ижил шинж тэмдгүүдийн зарим нь бусад шинж тэмдгүүдтэй (паранеопластик синдром гэх мэт) холбоотой байж болно.

Ялгаварлан оношлох

VKV Slid Differentsiyuvati z бага zhvoryuvan. ВКВ-ийн үед эмгэг процессын явцад олж авсан прокурорын байгууллагын эрхтэн, тогтолцоонд ихээхэн өөрчлөлт гарч, өвчтэй хүнд оношлогдох боломжтой өвчний өргөн жагсаалт байдаг. VKV нь илүү том ертөнц, эмгэгийн эмгэгийн хөгжил байж болно. Энэ нь ихэвчлэн зовлон зүдгүүрийн анхны үе, түүнчлэн нэг эсвэл хоёр эрхтэн (систем) давамгайлсан ялагдлын үед троллодог. Жишээлбэл, гялтангийн үрэвсэл нь өвчний голомтот дээр гарч ирвэл сүрьеэгийн этиологийн гялтангийн үрэвсэл үүсэх боломжтой; Миокардитыг хэрэх, өвөрмөц бус гэж эмчилж болно. VKB гломерулонефриттэй дебют хийх үед үүнийг орхих нь ялангуяа өршөөлөөр баялаг юм. Ийм тохиолдолд гломерулонефритийн дутагдлыг оношлох.

VKV нь ихэвчлэн ARF (хэрх), IIE, архаг идэвхтэй гепатит (CAH), цусархаг өвчин (тромбоцитопенийн пурпури) болон DZST бүлгийн бага зэргийн эмгэгүүдээс ялгаатай.

Үе мөчний үрэвсэл, халууралт оношлогдсон эмэгтэйчүүдэд хэрх өвчнийг ялгах оношлогооны хэрэгцээ, дүрмээр бол хүүхэд, залуучуудын анхны өвчин тусах үед. Ревматик артрит нь их налуу, швидкоплинны гэмтэлээс илүү хүнд хэлбэрийн шинж тэмдгүүдийн үр дүнд үүсдэг. Урд талын халдварыг хянах (angina) -ын ялгавартай оношлогооны үнэ цэнэд дарамт учруулахгүй байх, тэдгээрийн зарим нь өвөрмөц бус хүчин зүйл болж чаддаг, гэхдээ VKV-ийн гол шинж тэмдгүүдийн хөгжил. Зүрхний өвчин (зүрхний хэрэх өвчин) оношлогдсоноор хэрх өвчний оношлогоо найдвартай болдог. Илүү динамик байдлаар болгоомжтой байх нь зүрхний гажиг үүсэх, VKV-тэй ч гэсэн үүсэх боломжийг олгодог, хэрэв митрал хавхлагын дутагдал үүссэн бол бага зэрэг эргэлдэж, уншихад тохиромжгүй байдаг.

гемодинамик гэмтэл. Mіtrala regurgіtatsіya ач холбогдолгүй ертөнцийг эргүүлдэг. VKV-ийн үндсэн дээр хэрх өвчний үе шатанд лейкоцитозыг авч үздэг. ANF ​​харагдахгүй байна.

VKV ба Шуурхай үнэлгээний оношлогооны ялгаа нь ижил төстэй гол дүр зурагтай холбоотой өвчин эмгэгийн үе шатанд эрчилсэн байдаг: дарсны үйлдвэр нь сойзны бусад налуу тэгш хэмтэй зүсэлт, шинэ эрт хусах үйл явц нь онцлог юм. Ялгаварлан оношлох нь үржвэрийн бүрэлдэхүүн хэсгийн хаван налуу дахь RA-д дахин халдвар авах, налуу дахь хаван үүсэхэд хүргэдэг салст бүрхэвчийн гипотрофи эрт үүсэх, налуугийн хөшүүн байдал зэрэгт суурилдаг. VKV-тэй шавранцар гадаргуугийн элэгдэл харагдаж байна, ale є нь RA-ийн шинж тэмдэг юм. Шуурхай үнэлгээний түвшин ОХУ-ын өндөр титр. Үед VKV yogo бага титр үед ховор viyavlyayut. Винятково нугалах ялгах оношлогоо VKV болон RA-ийн висцерал хэлбэр. Аль аль нь vapadas онд тодруулсан онош lykuvannya (глюкокортикоид шинж тэмдэг) шинж чанар нь сэлбэсэн биш юм.

CAH-ийн үед халуурах, үе мөчний үрэвсэл, гялтангийн үрэвсэл, арьсны өвчин, гломерулонефрит бүхий өвчтөнүүдэд системийн гэмтэл гарч болзошгүй. Лейкопени, тромбоцитопени, LE-cellini болон ANF үүсэх боломжтой. Дараахь ялгавартай оношилгооны нэг цагт:

HAG ихэвчлэн дунд хэсэгт хөгждөг;

CAH є євчний анамнезид вируст гепатит шилжсэн тохиолдлууд;

CAH-ийн үед элэгний бүтэц, үйл ажиллагааны өөрчлөлт (цитолик ба холестатик хам шинж, элэгний дутагдлын шинж тэмдэг, гиперспленизм, портал гипертензи);

VKV-ийн үед элэгний халдвар нь гепатиттай өвчтөнд бага зэргийн гепатит буюу гепатитын эсрэг өртөмтгий биш юм (цитолитик хам шинжийн шинж тэмдгүүдээс гадна);

CAH-ийн үед элэгний вирусын гэмтэл (вирусын эсрэгтөрөгч ба вирусын эсрэгтөрөгч) шинж тэмдэг илэрдэг.

Анхан шатны IIE тохиолдолд хурдан зүрхний дутагдал (аортын хи-митрал хавхлага байхгүй), бактерийн эсрэг эмчилгээ илүү үр дүнтэй байдаг. LE-эсүүд, ДНХ-ийн эсрэгбие, ANF нь дүрмээр харагддаг. Бактериологийн шинжилгээг цаг тухайд нь хийснээр эмгэг төрүүлэгч микрофлорын өсөлтийг илрүүлдэг.

Тромбоцитопенийн пурпура (идиопатик эсвэл шинж тэмдгийн) тохиолдолд ихэвчлэн VKV-д өртөмтгий хамшинж, лабораторийн шинж тэмдгүүдийн төрөл (LE-cellini, ANF, ДНХ-ийн эсрэг), халууралт байдаг.

DZST-ийн бусад чадваргүй бүлгүүдийн Naybilsh эвхэгддэг дифференциал оношлогоо. Ийм стани, сарлагийн SSD болон DM, VKV-аас унтаагүй будаагүйгээр эхчүүдэд хэрэглэж болно. Нөхцөл байдал аль болох энгийн ANF өвчтэй, LE-klitin үед би доод цолыг хүсч байна. Оношлогооны гол шинж тэмдгүүд нь дотоод эрхтнүүд нь ихэвчлэн VKV-ээр өвчилдөг (ялангуяа нирок), SS-тэй өвчтөнд өвчний илүү хүнд явцтай, DM-ийн тодорхой миопатик хамшинж байдаг. vipadkiv хэд хэдэн, илүү өчүүхэн боломжийг олгодог зөв онош тавих

өвчин эмгэгийн динамик харагдах байдал. Зарим тохиолдолд маш их мөнгө, пуужин байдаг (ялангуяа үйл ажиллагааны хамгийн бага түвшний улмаас архаг VKV гүйдлийн үед).

VKV-ийн нээлттэй эмнэлзүйн оношлогооны томъёоллыг эвдрэлийн ажлын ангилалд танилцуулсан бүх гарчигнаас олж болно. Оношлогоо нь дараахь зүйлийг харуулж байна.

Өвчний хэт ачааллын шинж чанар (гостри, пидгостриа, архаг), архаг хэт ачаалал (моно-олигосиндром) тохиолдолд энэ нь мужийн эмнэлзүйн синдромд хүргэдэг;

үйл явцын үйл ажиллагаа;

Функциональ дутагдлын үе шат хөгжсөний улмаас эрхтэн, тогтолцооны гэмтлийн эмнэлзүйн болон морфологийн шинж чанар (жишээлбэл, чонон ярын үед - хэвийн дутагдлын үе шат, миокардит үед - зүрхний эмгэгийн дутагдалтай үед). , зүрхний дутагдал)

lykuvannya өргөдөл (жишээ нь, глюкокортикоидууд);

Uskladnennya lіkuvannya (якшо өмхий є).

Ликування

Vrahoyuchi өвчний эмгэг жам, бид VKV дээр өвдөж байгаа тул эмгэг төрүүлэгчийн нарийн төвөгтэй эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна. Його завдання:

Дархлааны үрэвсэл, дархлааны тогтолцооны эмгэг (дархлааны хяналтгүй өвчин);

Дархлаа дарангуйлах эмчилгээг хурдасгах;

Дархлаа дарангуйлах эмчилгээ хийж байгаа Ликування хурдассан;

Okremі дээр тарилга хийх, хурдан эргэх синдромууд;

CVC болон antil-ийн организмын дүрслэл.

Юуны өмнө сэтгэлзүйн болон нийгмийн стресс, дулааралыг арилгах, халдварт өвчний дарангуйллыг идэвхтэй арилгах, ханаагүй тосны хүчил, кальцийн гинж гэх мэт өндөр агууламжтай өөх тос багатай хоолны дэглэм барих шаардлагатай. Өвчин хүндэрсэн ч эстроген дааврын хэмжээ их байдаг тул жирэмслэлтээс хамгаалах эм хэрэглэж болохгүй.

VKV-ийг устгах тохиолдолд дархлааны үрэвсэл, дархлааны тогтолцооны эвдрэлийг дарахын тулд гол дархлаа дарангуйлагчдыг хэрэглэнэ: богино хугацааны глюкокортикоид, цитостатик эм, аминохинолин. Мансууруулах бодисын өчүүхэн байдал, эмийн чичиргээ, түүнчлэн хүлээн зөвшөөрөгдсөн тун нь дараахь зүйлээс эхэлдэг.

үйл ажиллагааны түвшингээр;

гоожиж буй шинж чанар (орчин үеийн байдал);

Дотоод эрхтнүүдийн эмгэг процесс хүртэл өргөн хүрээний үр дүн;

Глюкокортикоид эсвэл цитостатикийг шилжүүлэх, түүнчлэн түргэвчилсэн дархлаа дарангуйлах эмчилгээний үйл ажиллагааны алдагдал;

Мэдээний эсрэг заалтууд.

Хамгийн бага идэвхжилтэй өвчний үе шатанд глюкокортикоидын түгжрэлийг бууруулах эмнэлзүйн зураглалыг бага тунгаар (добу-д 10 мг-аас бага тунгаар преднизолон) зааж өгөх ёстой. Хэрэв та диспансерийн муж руу шилжүүлсэн гэм буруутай бол эхнийх нь оношлогдсон бол энэ нь эмийн хүндэрсэн өвчний шинж тэмдэг бөгөөд та глюкокортикоидуудыг оновчтой тунгаар хэрэглэж байгааг хялбархан харуулж чадна.

Сунгах ууттай хүүхдүүд хэт их халдлагад өртөх тохиолдолд архаг хэт ачаалалтай үед хлорохин (тунг 0.25 г / доб) эсвэл гидроксихлорохин хэрэглэж болно.

Судалгаанаас шинэ дотоод эрхтнүүдийн үйл явцын өндөр идэвхжил, ерөнхий шинж тэмдэг илэрвэл глюкокортикоидуудтай илүү үр дүнтэй дархлаа дарангуйлах эмчилгээнд аюулгүй шилжих шаардлагатай: глюкокортикоидуудтай урьдчилсан эмчилгээний тунг зааж өгнө. Өндөр тунгаар хэрэглэх нь 4-12 сарын хооронд хэлбэлздэг. Эмнэлзүйн болон лабораторийн хяналтын тусламжтайгаар тунг бууруулах ажлыг үе шаттайгаар хийх ёстой. Өвчин эмгэгийн үед тунгаар (тунгаар 5-10 мг) ууж, цөөн тооны чулууг авна.

Ийм зэрэглэлд ВКВ-ийн эмчилгээний гол арга бол глюкокортикоидын хэрэглээ юм. Та ялалт байгуулахдаа доромжилсон зарчмуудыг баримтал.

VKV-ийн оношийг баталгаажуулсан тохиолдолд хагны гэмтэлийг засах (хэрэв эм хэрэглээгүй бол);

Глюкокортикоидын тун нь эмгэг процессын үйл ажиллагааг таслан зогсооход хангалттай байж болно;

Ликуванняг хэт их тунгаар хэрэглэхийг эмнэлзүйн үр нөлөөг бууруулах хүртэл хийх ёстой (багассан нуруу, температурыг хэвийн болгох, лабораторийн үзүүлэлтүүд буурах, эрхтэний өөрчлөлтийн эерэг динамик);

Үр нөлөө нь хүрэхэд бэлэн болсон тун руу алхам алхмаар очно;

Obov'yazkovyu є глюкокортикоидуудтай түргэвчилсэн эмчилгээнээс урьдчилан сэргийлэх. Дарагдахын тулд бага багаарГлюкокортикоидууд нь зогсонги байдал юм:

Кальцийн бэлдмэл (амны хүчил, кальцийн хлорид, кальци, магнийн аспарагинат);

Анаболик тун (метандиноныг 5-10 мг тунгаар);

Sechogіnnі (салуретик);

Гипотензи эм (ingibitori ACE);

Антацид ууна.

Хүнд хурдатгал үүсэхийн тулд дараахь зүйлийг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

Антибиотик (хоёрдогч халдварын хувьд);

Сүрьеэгийн эсрэг эм (сүрьеэгийн хөгжилд зориулсан, ихэвчлэн - өвийг нутагшуулах);

Бэлтгэл инсулину, dyetichne kharchuvannya (чихрийн шижин өвчний хувьд);

Мөөгөнцрийн эсрэг халдвар (кандидоз);

Тууралтын эсрэг эмчилгээ (зөвшөөрөгдсөн стероидын эмчилгээтэй).

Нэг цагийн турш глюкокортикоид хэрэглэх нь преднизолоныг хэт өндөр тунгаар (дотоод дуслаар 30 минутын турш 1000 мг тунгаар) хэрэглэх шаардлагатай бол нөхцөл байдлыг тодорхойлдог.

үйл явц (III үе шат) хүртэл үйл ажиллагааны өсөлт (цацах) өсөлт, нөлөөгүй, үүнийг ашиглах нь илүү дээр байх болно;

тунг тэсвэрлэх чадвар нь зарим нэгний тусламжтайгаар эерэг үр дүнд хүрсэн;

Эрхтэн өөрчлөлтийн өөрчлөлт (нефротик хам шинж, уушгины үрэвсэл, васкулит, тархины судасны өвчин).

Пульс эмчилгээ нь ДНХ-ийн эсрэгбиеийн нийлэгжилтийг цайржуулах дархлааны цогцолборыг бий болгохтой төстэй юм. Үлдэгдэл глюкокортикостероидын концентрацийг бууруулж, бага өсөлтийн дархлааны цогцолборыг бий болгох (илүү их задралын үед).

Пульстерепати хийх үйл явцтай холбоотой үйл ажиллагаа нь глюкокортикоидын бага тунг хүлээн зөвшөөрөх боломжийг олгодог. Пульс эмчилгээ нь өчүүхэн зүйл багатай залуу хүмүүст хамгийн үр дүнтэй байдаг.

Ликування глюкокортикоидууд нь амжилтанд хүрэхээс хамаардаггүй боловч дараахь үндэслэлтэй байдаг.

Хөгжлийн явцад тунг бууруулах хэрэгцээ хурдасч, тодорхой өвчтөнд ийм эмчилгээнд үр дүнтэй байдаг хүмүүст нөлөөлдөггүй;

Глюкокортикоидыг үл тэвчих;

Глюкокортикостероидыг устгах эсэргүүцэл (эрт үхэх хүсэл).

Зарим тохиолдолд (ялангуяа пролифератив або мембраны чонон ярын үрэвсэл үүсэх үед) цитостатикийг зааж өгдөг: циклофосфамид (6 м / с-ээс багагүй суналтанд 0.5-1 г / м2 тунгаар мянган судсаар тарина, 3). м / с арьсны урт) преднизолоныг 10-30 мг тунгаар өгнө / нэмнэ. Надаль, хэрэв та глюкокортикостероидуудаас ангижрах хүртлээ глюкокортикостероид руу хандаж болно, хэрэв тэдэнд ямар нэгэн эсэргүүцэл байгаа бол та мэдэх хэрэгтэй.

Глюкокортикоид тэсвэртэй өвчний хүнд хэлбэрийн шинж тэмдгийг эмчлэхийн тулд азатиоприн (тун тутамд 1-4 мг / кг) эсвэл метотрексат (15 мг / тиж), циклоспорин (тун тутамд 5 мг / кг-аас бага тунгаар) хэрэглэнэ. . преднизолоны тунг (тун тутамд 10-30 мг).

Цитостатик хадгалалтын үр нөлөөг үнэлэх шалгуурууд:

Зменшення чи зникнення гол шинж тэмдэг;

Стероидын эсэргүүцлийг шалгах;

Үйл явцын идэвхжил буурах хандлага;

Zapobіgannya progresuvannyu чонон хаш чулуу. Эвхсэн цитостатик эмчилгээ:

Лейкопени;

Цус багадалт ба тромбоцитопени;

Диспепсийн шинж тэмдэг;

Халдварт өвчин хурдасч байна.

3.0x109 / л-ээс бага лейкоцитын тоо буурсан тохиолдолд эмийн тунг 1 мг / кг масс болгон өөрчлөх шаардлагатай. Бага хэмжээний лейкопени үүсэх үед эмийг гулгах хэрэгтэй бөгөөд преднизолоны тунг 50% -иар нэмэгдүүлнэ.

Өргөн хүрээтэй өргөссөн набулын экстракорпораль эмчилгээний аргууд - плазмаферез ба гемосорбци. Өмхий үнэр нь CVC-ийн организмуудыг харах, эсийн рецепторуудын глюкокортикоидуудад мэдрэмтгий байдлыг нэмэгдүүлэх, хоруу чанарыг өөрчлөх боломжийг олгодог. Їх зогсонги байдал ерөнхий васкулит, хүнд эрхтний гэмтэл (чононгон нефрит, уушгины үрэвсэл, тархины судасны өвчин), түүнчлэн хаван, дархлааны гэмтэл, глюкокортикоидуудыг буруу хэрэглэсэн тохиолдолд.

Pulsterepsyu нь нэгэн зэрэг зогсонги байдал нь экстракорпораль аргуудыг дуудаж, її үр дүнгүй, бие даан. Энэ нь цитопенийн хам шинжийн экстракорпораль аргууд нь зогсонги байдалд ордоггүй гэсэн үг юм.

Антифосфолипидын хам шинжийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг илрээгүй ч цусан дахь антифосфолипидын эсрэгбиеийн өндөр титрээс болж бид өвчтэй байна, ацетилсалицилын хүчил бага тунгаар (тун тутамд 75 мг) зааж өгдөг. Антифосфолипидын синдром батлагдсан тохиолдолд эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрсэн тохиолдолд гепариныг натри, бага тунгаар ацетилсалицилын хүчилтэй хамт ууна.

Яс-булчингийн өвчин (үе мөчний үрэвсэл, үе мөчний өвчин, миалгиа) болон серозитийг эмчлэхийн тулд боловсруулах үйлдвэрийн тодорхой тунг засах боломжтой.

Урьдчилан таамаглах

Мөнгөний чимээнээр хадны үлдсэн хэсэгт үр дүнтэй аргуудУрьдчилан таамаглал өөрчлөгдсөн: 10 жилийн оношлогдсоны дараа алсын хараа 80%, 20 жилийн дараа 60% болно. Өвчин эмгэгийн 10% -д, ялангуяа хүнд хэлбэрийн нирок (нирковагийн архаг дутагдлын үр дүнд үхэл байнга тохиолддог) эсвэл тархины судасны эмгэгийн үед таамаглал нь таагүй байдаг.

Урьдчилан сэргийлэх

Оскилки этиология VKV невидома, анхан шатны урьдчилан сэргийлэлт хийх ёсгүй. Бүлэг хүүхдүүдийг тэвчихээс нь өмнө бүх зүйлийн төлөө, өвчин туссан төрөл төрөгсөд, мөн тусгаарлагдсан хүүхдүүдийн төлөө зовж шаналж буй хүмүүсийг хамгаалаарай (диско өдрийн вовчак). Өвөрмөц дулаалга, хэт хөргөлтийг буруутгах үнэртэй, хагархайг буруутгахгүй, шавар, balneotherapy цэвэрлэх.

СКЛЕРОДЕРМИИЙН СИСТЕМ

SSD нь арьсны болон дотоод эрхтнүүдийн фиброз-склерозын шинж тэмдгүүдийн халуун, томрох замаар тодорхойлогддог өөхний эд болон бусад судасны системийн үйл ажиллагааны алдагдал юм. Өвчин эмгэгийн зардлыг STS-ийн түвшинд нэмдэг - үүссэн эд эсийн фиброз хувиргалт нь дотоод эрхтний хүрээ, цусны судаснуудын багцын хадгалалтын элемент юм. Фибробласт үйл ажиллагаа муудсан тохиолдолд дэлхий дээрх коллагены уусмалаас фиброз үүсэх нь ажиглагддаггүй.

Газарзүйн өөр өөр бүс нутаг, угсаатны бүлгүүдэд SSD өсөлтийн тэлэлт, өсөлт, нэг бүс нутагт. Анхан шатны өвчин Рикийн 1 сая хүн амд 3.7-19.0 байна. SSD нь 30-60 насны дунд насны эмэгтэйчүүдийн бүтцийн өөрчлөлтөд хамгийн их тохиолддог (гүйцэтгэл 5: 7.1).

Этиологи

Өвчин эмгэгийн хөгжлийн шалтгаан нь гэртээ байдаггүй. Вирусын үнэ цэнийг тодорхойлох, оношлогдсон SSD-д гүйцэтгэх үүрэг шууд бус нотлох зарим шинж тэмдэг: зарим эдэд вирустай холбоотой эсрэгбие илэрсэн, вирусын эсрэг эсрэгбиеийн титр тохируулагдсан. Гэр бүлийн генетикийн тогтворгүй байдал нь SSD-ийн өмнө тогтоогдсон тул зарим өвчний хамаатан садан нь өвчний өөрчлөлтийг вигляд гипергаммаглобулинеми, Рэйноудын хам шинж, зарим тохиолдолд SS-д хардаг.

nespriyatlivih faktorіv scho spriyayut manіfestatsії hvorobi гэж її zagostren, slіd vіdnesti factorization zovnіshnogo seredovischa (polіvіnіlhloridom нь trivaly холбоо барих, kremnієvim pylome) zastosuvannya lіkarskih zasobіv (bleomіtsin, триптофан), болон takozh oholodzhennya, гэмтэл өмнө neyroendokrinnih funktsіy гэж vpliv profesіynih vіbratsії доош урагдаж.

Эмгэг төрүүлэх

Эмгэг төрүүлэх үндэс нь залуу эсийн харилцан үйлчлэлийн үйл явцыг (эндотелийн, нугаламын баганын гөлгөр эсүүд, фибробластууд, Т ба В эсийн лимфоцитууд, моноцитууд, аюултай эсүүд, эозинофилийн эсүүд) нэгээр устгах явдал юм. Хэт их ажлын үр дүн нь апоптозд тэсвэртэй, бие даасан горимд ажилладаг фибробластуудын популяцийг сонгох явдал бөгөөд энэ нь неофибриллогенезийг идэвхжүүлж, ярианы үндсэн эд дэх глюкозын өөрчлөлтийг идэвхжүүлдэг. Үүний үр дүнд үүссэн эдэд фиброз-склерозын өөрчлөлтүүд үүсдэг. Нэг цагийн дотор харгис вируст организмын дархлааны хариу урвалын зохицуулалт алдагдаж, улмаар энэ нь судасны эдэд (автоантитил) эсрэгбиеийн гиперпродукт болж хувирдаг. Энэ нь дархлааны цогцолборыг бий болгож, бичил цусны эргэлтийн суваг, дотоод эрхтнүүдэд суурьшиж, дархлааны галыг хөгжүүлэх боломжтой. SJS-ийн дархлааны болон аутоиммун эмгэгийн хэлбэлзэл нь VKV-тэй харьцуулахад тийм ч их биш юм.

Үүссэн эд эсээс фиброз-склерозын өөрчлөлтүүд, судаснууд болон дотоод эрхтнүүдийн ялагдал нь дархлааны үрэвслийг мэдрэх мэдрэмж, өвчний гол шинж тэмдгүүдийн олон талт байдал (Зураг 7-1).

Ангилал

Манай улсад SSD-ийн ангиллыг хүлээн зөвшөөрдөг, учир нь шинж чанар, эмгэгийн хөгжлийн үе шат, гэмтсэн эрхтэн, тогтолцооны эмнэлзүйн болон морфологийн шинж чанар нь хэт их байдаг.

Нэвчилтийн мөн чанар:

Швидко урагшилж байна;

Архаг.

Үе шат:

Початкова;

ерөнхийлсөн;

Дулааны.

Жижиг. 7-1.Системийн склеродермийн эмгэг жам

Гайхамшигт өвчний клиник-морфологийн шинж чанарууд:

Шкири ба захын судаснууд - schilny nabryak, іnduration, гиперпигментаци, телеангиэктаз, Raynaud хам шинж;

Дэмжих гарны аппарат - артралги, полиартрит, псевдоартрит, PM, шохойжилт, остеолиаз;

Зүрх - миокардийн дистрофи, кардиосклероз, вада зүрх (ихэнхдээ хавхлагын дутагдал);

Уушиг - завсрын уушигны үрэвсэл, склероз, наалдамхай гялтангийн үрэвсэл;

Ургамлын систем - улаан хоолойн үрэвсэл, duodenitis, sprupodibny хам шинж;

Нирок - spravzhnya склеродерма nirka, архаг сарнисан гломерулонефрит, тархины гломерулонефрит;

Мэдрэлийн систем - полиневрит, мэдрэлийн мэдрэлийн эмгэг, ургамлын устгал.

Шкирийг барьж авах өөрчлөлтийг 4 онооны системээр тэмтрэлтээр үнэлдэг.

0 - гэмтэлгүй;

1 - бага зэрэг суларсан;

2 - алдагдлын тухай;

3 - нугалаа нугалах (атираа авах хүсэлгүй байх).

Сүүлийн хэдэн жил тэд пресклеродерма, сарнисан склеродерма, бэлгийн хавьталд орох (лимитован) склеродерма, үүнд хам шинж илэрдэг. CREST(Синдромын хувьд үүнийг доор дурдах болно), і склеродермагүй склеродерма (бүх сонголт нь бүр ч дордох бөгөөд SJS-тэй бүх өвчний 5% -иас илүүгүй болно).

Архаг завсарлагааны хувьд васомоторын эвдрэлээр тодорхойлогддог хамгийн хүчирхэг STS нь Рэйногийн синдромын хэлбэрийг дагаж, трофик өвчний томрох замаар алхам алхмаар хөгжиж, чулуурхаг газарт баригдсан нэг танил болж өгдөг. чулуу. Остеолиз үүсэх, ерөнхийдөө дотоод эрхтнүүдийн (стравода, зүрх, хөл) дэвшилтэт склерозын өөрчлөлтүүдтэй хамт сургуулийн болон периартикуляр эдүүдийн бууралт шаардлагатай байдаг.

Хурдан хөгжиж буй гүйдэл нь жинхэнэ склеродерма өвчний (хамгийн элбэг тохиолддог шалтгаан) үндсэн дээр өвчний анхны эрсдэл ба нирокийн гэмшдэггүй гэмтэлтэй байсан ч гэсэн чухал фиброз захын болон дотоод эрхтний гэмтэлүүдээр тодорхойлогддог.

Өвчний дэвшилтэт шинж чанар, эмгэг процессын өсөлтийн үе шатыг үнэлэхийн тулд гурван үе шатыг давж гардаг.

I үе шат - кобын илрэлүүд - пидгостромын үед могойн налууг тэмдэглэх нь чухал бөгөөд васоспастик - архаг явцтай үед;

II үе шат - үйл явцын ерөнхий байдал - нөлөөлөлд өртсөн организм ба тогтолцооны полисиндромизм ба полисистем;

III үе шат - дулааны - хүнд хэлбэрийн склероз, дистрофийн болон үхжилтийн үйл явцыг засах (мэдрэлээр - хэд хэдэн эрхтнүүдийн аль нэгний үйл ажиллагааны янз бүрийн сулралтай).

гол зураг

Өвчтэй болж, полиморф, полисиндром болж хувирч, зан чанарын ерөнхий ойлголтыг төрүүлдэг ухаалаг зураг. Энэ нь эмгэг процессоос өмнө хүлээн авах боломжгүй эрхтэн, тогтолцооны хувьд бараг дуугүй байдаг.

дээр оношлогооны онигооны эхний шатМэдээллийг таних боломжтой бөгөөд үүний үндсэн дээр чихний өвчний оношлогоо, хувилбарыг тодорхойлох, үйл явц руу шилжих шинж чанар, организмын эмгэг процесст оролцох оролцоо, урьд өмнө хийгдсэн эмгэгийг тодорхойлох боломжтой. энэ үр ашгийг хурдасгах, түүнчлэн

Ихэнх өвчнийг шкирийн ялагдал нь засах шаардлагатай байдаг бөгөөд дараа нь үе шаттайгаар эрхтнүүдийг засах шаардлагатай байдаг (ердийн хэлбэр). Сүүлд (хэвийн бус хэлбэр), гэрийн чихнээс ангид зурагнууд, сэтгэцийн шинж тэмдгүүдийн хамгийн бага тохиолдолд дотоод эрхтнүүдийн доройтол, түүнчлэн хурдан оношилгоо хийдэг. Ачаалал ихтэй байгаа ертөнцөд хэт их ачаалал (гостр, пидгостр, архаг) шинж чанарын талаар ямар нэг зүйл хэлэх боломжтой.

Дотоод эрхтнүүдийн эмгэг процессоор оношлогдвол өвчинтэй скаргиа нь ноцтой нөлөөлөлд өртөх үед (гялтангийн үрэвсэл, артрит, Рэйноудын хам шинж, дуоденит гэх мэт) дэд идэвхтэй шинж тэмдэг илэрдэг. Усны цагийн өвчин нь SSO-ийн хамгийн онцлог шинж чанар болох сорвийг харуулж чадна: дээд хэсгийг арилгахад хэцүү үед даван туулах, үхэх хүндрэл.

стравоходын хэсгүүд. Raynaud-ийн хам шинжийн васоспастик гэмтэл нь хуруугаараа хүрээлэгдсэн биш, харин гар, хөл дээр өргөсдөг. Ихэнхдээ өвчтөнүүд уруулын хэсэгт ижил төстэй мэдрэмжийг олж хардаг, энэ нь хэлийг буруушаах нэг хэсэг юм. Компанийн салст бүрхэвч, коньюнктивын хуурайшилт, түүнчлэн зурагт хуудасны тааламжгүй байдал (нулимс байхгүй) дээр хашгирах үнэр. Шкири нь тэр компаний (амаа харах нь чухал) shkiri-ийн чанга байдлыг хараад гарч ирэхийн тулд өртөх shkiri-г ялах. Дүрмээр бол температурыг тохируулдаггүй. Схуднення (нэг утгаараа), эрүүл мэндийн байдал ахиц дэвшил, ерөнхий байдал гарсан тохиолдолд хайртай.

Эхний үе шатанд (өвчний хэт ачаалалтай) шинэ оношийг боловсруулах боломжтой. SJS-ийн шинж тэмдгүүд нь DZST (VKV, RA, DM) бүлгийн өвчний талаар бодоход маш их байдаг тул моно-олигосиндромозын үед энэ нь маш чухал юм. нэгээр тодорхойлогддог өвчин.).

Ха оношлогооны хошигнолын өөр нэг үе шат рууМэдээллийг rymuyut, эрхтэн, тогтолцоог устгах, тэдгээрийн үйл ажиллагааны дутагдлын талаар юу вэ. Өвчин эмгэгийн нээлттэй эмнэлзүйн зураглалаар хүүхдүүдийн эсрэг тэмцэл нь олон тооны өвчин эмгэгийг хэлнэ. Энэ нь үр хөврөлийн сүүлчийн хөгжил, хатуурал, хатингаршил, нүд, гарт чухал нутагшуулах үед гарч ирнэ. Түүнчлэн пигментаци, хараа хяналтгүй хүүхэд, телеангиэктазтай хүүхдүүдийн трофик могойнууд байж болно. Салст бүрхэвчийн зүсэлт нь хуурайшилтаар илэрдэг. Shkіrі дээр winikati virazki болон gnіynichkovy visip байж болно; үсэрхэг випадає, nіgti хэв гажилт. Тайзны төгсгөлд шкирагийн өвчнийг новш гэж буруутгаж, тэднийг нугалахад хүргэх нь эвгүй байдаг. Хүн найрсаг, маск шиг байдаг. Компанийн хэлбэр нь онцлог шинж чанартай: уруул нь нимгэн, атираатай, гэхдээ тархаагүй, бүтэц нь амаа өргөн болтол аажмаар ам руу татдаг ("уут" -ын шинж тэмдэг).

Арьсны гадаргуугийн нүдэнд Рэйногийн хам шинжийн васоспастик өөрчлөлт нь нүүр, уруул, гар, хөлний хэсэгт илэрдэг.

Налууг тодорхойлох нь тэдгээрийн периартикуляр эдийг хөгжүүлэх, түүнчлэн эксудатив-пролифератив хэвийн бус фиброз-индукц үүсэх хоёрдогч склеродерма полиартритийн хэлбэрээс харж болно. Онцлог шинж чанар нь склеродерма гарыг хөгжүүлэх явдал юм: шөнийн фалангуудын остеолизийн улмаас хуруу богиносч, ясны шилжилт, шилбэний хэв гажилт, бага зэргийн анхны контрактур. Таку шувууны сарвуунаас таслах сойз (склеродактили).

Салст бүрхэвчийг задлах нь морфологийн хувьд фиброз завсрын миозит буюу миастеник хам шинж, хатингаршил, өөрчлөгдсөн миаз, хагарлаар илэрдэг дистрофик болон үхжил өөрчлөлттэй миозит юм. Мяз дээр өвчтэй хоолой (шохойжилт) батлах нь илүү боломжтой юм. Ялангуяа ихэвчлэн кальцийн давсыг хурууны зөөлөн эдэд нэмдэг.

Urazhennya shKT (улаан хоолойн үрэвсэл, duodenitis, гэмтсэн арьсны хам шинж эсвэл өтгөн хатах) нь голчлон оношилгооны хошигнолын эхний болон гурав дахь үе шатанд илэрдэг.

Эрчим хүчний эрхтнүүдийг тодорхойлох нь уушгины хатгалгааны нүдэнд илэрдэг бөгөөд энэ нь эрүүл мэндийн байдал, mlyavo-ийн байнгын эсрэг байдаг. Хөөрхийлөлтэй газар, намар нугалахад физик өгөгдөл нь домогт эмфиземийг хасдаг. SJS-ийн онцлог шинж чанартай хоёр талын суурь пневмосклерозын хөгжилд туслахын тулд сутта шаардлагатай рентген туяаны тунгаар ихээхэн мэдээлэл өгдөг.

Хүнд хэлбэрийн пневмосклероз ба өчүүхэн хэлбэрийн үед легеневийн гипертензи үүсч, баруун талынх нь гипертрофи болж, дараа нь өөр нэг дутагдал үүсдэг. Легеневагийн цусны даралт ихсэх нь хөхрөлт, өвчүүний дунд хавирганы өөр нэг хавдрын II аяны өргөлт, хоцрогдол, бие махбодийн эсэргүүцлийг тэсвэрлэх чадвар эрс буурч, зүрхний цохилтын хүч өөрчлөгддөг.

Асуудлын зүрх сэтгэлийг тодорхойлох нь SJS-ийн дотоод эрхтний шинж тэмдгүүдийн дундах гол цэг нь аль алиных нь давтамж, эмгэгийн үр дүнд асгарах явдал юм. SS-ийн хувьд анхдагч кардиосклероз гэж нэрлэгддэг шинж чанар нь миокардийн үхжил, галын өөрчлөлтөөс болж уядаггүй. Үүнээс гадна, энэ нь зүрхний өсөлт (inodi - гэсэн үг), түүнчлэн MA-ийн экстрасистолын үзэмжээр зүрхний хэмнэл муудах гэсэн үг юм. Зүрхний хөгжилд хүргэхийн тулд эндокарди руу цохиулж, түүнийг сэтгэцийн хомсдолд оруулах нь практик юм. Олон тооны өвчний үед кардиосклерозын илрэл нь зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг бүхий зүрхний дутагдлыг хөгжүүлэх замаар нэмэгддэг. SS-тэй перикардит нь ихэвчлэн ховор бөгөөд ихэвчлэн хуурай байдаг.

Бусад судаснуудыг тусгаарлах - склеродерма ангиопати - васомоторын эмгэгийн илрэл (Рэйноудын хам шинж) ба пароксизмаль судасны спазмаар тодорхойлогддог, цөөн тооны хуруунууд үүсэх (зүрхний гэмтэл, хөхрөлт) Хүнд тохиолдолд, Raynaud-ийн хам шинж нь цус алдалт, хурууны эд эсийн үхжил, телеангиэктаз зэрэгт хүргэдэг.

SS-д нирок цохих нь (өвчний 80% -д) фиброз үүсэхтэй хамт судин, алены эмгэгийн шинж тэмдэг дагалддаг. Хамгийн ноцтой шинж тэмдэг бол склеродермийн хямрал юм, гэхдээ та SSD-ийн сарнисан хэлбэр, хүнд хэлбэрийн хорт хавдар (AT 170/130 мм-ээс их) өвчний 90% -д нь өвчний эхний таван жилд үүсэх ёстой. өвөрмөц бус шинж тэмдэгтэй хүмүүс.

Мэдрэлийн тогтолцооны гэмтлийн үндсэн дээр рефлекс, мэдрэмтгий байдал суларсан полиневритийн шинж тэмдгээр илэрдэг дистрофийн болон фиброз өөрчлөлтүүд байдаг.

Ийм зэрэглэлд, өөр нэг үе шатанд шкири ба її деривативуудын дийлэнх тулааны эсрэг тулалдааны полиорганизм гарч ирдэг. Өөрчлөлтийн алхам нь илүү тод харагдаж байна - дэд клиникээс мэдэгдэхүйц эргэлт хүртэл. Нөлөөлөлд өртсөн сургуулийн хувьд SSD-ийн оношийг тогтоох боломж

илүү висока, дотоод эрхтний нүхжилтийн ойролцоо бага. Эцсийн шатанд, хэрэв эхний төлөвлөгөө нь нэг эрхтэнд (нирка, зүрх) цохилт өгөх юм бол оношилгооны өршөөлийг бий болгохын тулд сэтгэлгээг өөрчлөх хэрэгтэй.

Чи чадна:

Үйл явцын үе шатуудыг төсөөлөх;

дотоод эрхтний эргэлтийг зааж өгөх;

Архаг DZST-ийн бүлгийн бусад өвчний ялган оношлох.

Үйл ажиллагааны тодорхой түвшинд хамгийн чухал нь цочмог үе шатны өвөрмөц бус үзүүлэлтүүд, тухайлбал:

2 - і - глобулины концентрацийг тохируулсан диспротеинеми;

SRB-ийн орлогчид өргөн мэдүүлэх;

Фибриногений концентрацийг нэмэгдүүлэх;

Pidvischennya гутал.

Дархлааны эмгэгийн илрэл, эргэлтийн талаар ОХУ-ын (өвчтөний 40-50% -д илэрдэг), цөмийн эсрэгбие (95% -д), LE-клитин (өвчтөний 2-7% -д байдаг) зэрэг үзүүлэлтээр үнэлэгдэж болно. ). VKV-ийн үндсэн дээр SKD-тай бүх үзүүлэлтүүд нь мэдэгдэхүйц бага титр ба түүнээс дээш байгааг харуулж байна.

Оношилгооны хамгийн чухал үнэ цэнийг склеродермик эсрэгбие гэж нэрлэдэг.

Antibody Scl-70 нь ихэвчлэн SSD-ийн сарнисан хэлбэрээр илэрдэг (40%). Хамартай хүнд HLA-DR3 / DRw52 байгаа нь Рэйноудын хам шинж бүхий өвчний таагүй байдал, 17 тохиолдолд SS-тэй өвчтөнд уушгины фиброз үүсэхийг урьдчилан таамаглах хүчин зүйл болдог.

Центромерын эсрэгбие (хромосомын элемент) нь өвчний 20-30% -д тохиолддог (CREST хам шинжийн илүү шинж тэмдэг илэрдэг).

SSD-д маш өвөрмөц РНХ полимераза I ба III эсрэгбие. Нирокийн ялагдал, таагүй таамаглалтай холбоотой сарнисан хэлбэрийн өвчинд байгаа үнэр нь чухал юм.

Ялагдах үед энэ нь нядалгааны бүслэлтийн (микрогематури, цилиндр бүтэц) хамгийн бага өөрчлөлтүүдийн дунд уургийн энэ ертөнцөд болж хувирдаг. Баруун склеродерма nyrci (нирк nyrkas ялагдсаны үр дүнд nirk эд эсийн үхжил үүсэх) үед цусан дахь креатин дутагдал үүсч болно.

SS-ийн хувьд энэ нь биопсийн цаг тухайд нь задрах, нүцгэн эд ба судины морфологийн өөрчлөлт, заримдаа бусад эмнэлзүйн (лабораторийн) оношлогооны гэмтэлтэй холбоотой юм. Хэрэв артерийн гипертензи нь артерийн гипертензийн хөгжлийн үр дүнд үүсдэг бол энэ нь доод хэсэгт (артерийн гипертензи ба томорсон судлууд) өөрчлөлтийг хэлнэ.

ЭКГ-д зүрх гэмтсэн тохиолдолд зутан цогцолборын төгсгөл хэсэгт өвөрмөц бус өөрчлөлтүүд эхэлдэг (шүдний далайц буурах, урвуу байдал буурах) T),болон inodі - дотоод ус зайлуулах хүчин чадал муудаж байна. Зүрхний үйл ажиллагаа сайжирч байгааг рентгенээр дүрсэлнэ. Урьдчилсан тусламжийн рентген зураг

миази ба гарын хурууны зөөлөн эдийг шохойжуулах, түүнчлэн RA гэмтсэний улмаас SS-ийн үед дэлбээний ийлдэс ялгарах шалтгаан болдог (Өдрийн цагаар гадаргуугийн налуугийн элэгдлийн үед SS үед). ). Рентгенограмм дээр тохиолдлын 60-70% -д гэдэсний замд (ялангуяа гэдэсний хэсэгт) нөлөөлж байгаа нь тодорхой байна. Стратходын өтүүд нь хоёр дахь нь сарнисан томрол, доод гурав дахь гэдэснээс, гүрвэлзэх хөдөлгөөн суларч, хананы хөшүүн чанар буурч байна.

Биопси, synovial мембран, салст бүрхэвчийн хувьд тэдгээр нь SSD, фиброз өөрчлөлт, түүнчлэн судиныг гэмтээх шинж чанартай байдаг. Морфологийн тунгийн он сар өдөр нь тогтоосон оношлогоонд ерөнхий утгыг өгдөггүй.

Оношлогоо

Өвчин эмгэгийн оношлогоо нь том, жижиг оношлогооны шалгуурын үр дүнд тулгуурладаг.

Илүү их шалгуурын дагуу проксимал склеродерма - тэгш хэмтэй хөлрөх, хатуурах, хурууны тоо, шкири, сарнайн доод пап-фаланга ба метатарсус руу проксималаар хоол боловсруулах чадваргүй болох. Могойнууд гүтгэлэг, шию тэр тулуб (амьдрах цээжний хана) -ийг төсөөлж чадна.

Жижиг шалгуурууд:

Sclerodactylia - pererakhovanі vische shkіrnі zmіni, хурууны эмгэг процесст холилдсон zaluchennyam;

Хурууны хурууны сорви;

Хоёр талын суурь легеневийн фиброз.

Өвчтэй SSD нь том шалгуур (агуу) эсвэл хоёр жижиг шалгууртай байдаг. Мэдрэмж - 97%, өвөрмөц байдал - 98%.

Шохойжилтын дараах SJS-ийн хамгийн түгээмэл төрөл, Рэйногийн хам шинж, улаан хоолой, склеродактилит, телеангиэктаз (синдром) CREST- Шинж тэмдгийн англи хэлний naymenuvan эхний үсгүүдийн ард).

Эрт үе шатанд SS-ийн оношлогоо нь гурван үндсэн шинж тэмдэг дээр суурилдаг (хамгийн эрт оношлогдсон үед): Рэйногийн хам шинж, бөөн синдром (ихэвчлэн полиартралгиа), шкири хам шинж. Гэсэн хэдий ч эхний шатанд дотоод эрхтнийг нутагшуулах үйл явцын нэг нь гарч ирдэг.

SJS-ийг оношлоход ихээхэн бэрхшээлтэй байдаг нь дотоод эрхтнүүдийн хэвийн бус полисиндром гэмтлээс (склеродермагүй SJS гэж нэрлэгддэг) өвчин эмгэгийн үед өвөрмөц шкирний синдром үүсэхтэй холбоотой байдаг. Cich vipadkah-д би танд радиологийн тунгаар туслах шаардлагатай бөгөөд ингэснээр энэ өргөтгөлийн гэмтлийн замын хөдөлгөөний сулрал, мөн арван хоёр хуруу гэдэсний өргөсөлтийг харах боломжийг танд олгоно.

Ялгаварлан оношлох

SSD нь бүхэл бүтэн цуврал өвчин, хамгийн түрүүнд DZST, мөн өвчин эмгэгээс ялгагдах замаар явагдсан бөгөөд гол дүр зураг нь SSD-ээр тодорхой биеийг ийм ялагдалтай (оюун санааны хувьд) илүү төстэй юм. нэг

минування). Жишээ нь, атеросклерозын кардиосклероз, хэрэх өвчин, өвөрмөц бус миокардит ялган оношлох зүрхний urazhenny склеродерма тохиолдолд; legene urazhenny тохиолдолд - архаг уушигны үрэвсэл, сүрьеэ, мэргэжлийн өвчин (пневмокониоз); үед urazhennі stravohodu slіd viklyuchiti-р хорт хавдар.

Дифференциал оношлогооны үндэс нь SSD-ийн ердийн шинж тэмдгийг илрүүлэх явдал юм.

Reynaud-ийн хам шинж бүхий насанд хүрсэн хүүхдүүдийг дахин авч үзэх, өмнөх эмгэг процессын илүү идэвхтэй үйл ажиллагааг мэдрэхийн тулд VKV-тэй бага насны хүүхдийн төрөлд SS-ийн үед лабораторийн өгөгдөлд бага зэрэг өөрчлөлт орсон.

VKV-ийн үндсэн дээр, SSD-ийн тусламжтайгаар дотоод эрхтнүүдийн ялагдал нь дархлааны эвдрэлийг бий болгож чадахгүй (ANF, RF ба ДНХ-ийн эсрэгбие нь бага титрээр илэрдэг, ийм тооны LE-клитины давтамж нь бас ач холбогдолгүй юм. ).

Шуурхай үнэлгээний хэлбэрийн SS бүхий Suglobovy хам шинж нь махны агшилт, зөөлөн эд, эдэд кальцийн хуримтлал, фиброз анкилоз, нарс залгиурын остеолиз зэрэгтэй холбоотой байдаг. Өдрийн цагаар SSD-ийн үед цистийн эдэд хор хөнөөлтэй өөрчлөлт гарч, периартикуляр эдийг гэмтээхээс давж гардаг.

IXC-ийн өдөр SJS-тэй зүрхний шигдээс нь angina өвдөлтөд хүргэдэггүй. ЭКГ дээр шилжүүлсэн IM-ийн шинж тэмдэг илэрдэг. Зүрхний ревматик гэмтэл гарч ирэхэд николи (митрал, аортын хоолой) -ийн SSD-ийн нарийсал үүсдэггүй; сэтгэцийн дутагдлыг арилгах.

Аливаа тогтолцооны асуудал, эсвэл SJS-тэй эрхтэнд давамгайлах нь гялалзсан, тэжээллэг өөрчлөлт, Рэйноудын синдромд өртөх магадлалтай. Моносиндромизм нь өвчин эмгэг (архаг уушгины хатгалгаа, атеросклерозын кардиосклероз, гэдэсний өвчин, вируст өвчин) өвчтэй хүмүүсийн эмнэлзүйн зураглалын онцлог шинж юм.

SSD-д бага зэргийн өөрчлөлт, Рэйногийн хам шинж давамгайлж байгаа бөгөөд DM-д эхний төлөвлөгөө нь булцууны хүзүүвчний нэг параорбитал хаван ("нүдний шилний шинж тэмдэг") салст бүрхүүлийн эсрэг тэмцлийг эхлүүлэх явдал юм.

SJS бүхий глюкокортикоидууд нь VKV-тэй адил эерэг нөлөө үзүүлдэггүй.

Олон тооны випадуудад хэрэв SSD нь бөмбөрцөг, гялбаа, астеновегетатив хам шинжээр илэрдэг бол өчүүхэн динамик болгоомжлолыг зөв оношлохыг зөвшөөрдөггүй.

Нээлттэй гол оношлогооны томъёоллыг ажлын ангиллаар удирдан чиглүүлсэн гарчигаас олж болно. Оношлогоо нь дараахь зүйлийг харуулж байна.

Нэвчилтийн шинж чанар;

Үе шат;

Нөлөөлөлд өртсөн эрхтэн, тогтолцооны эмнэлзүйн болон морфологийн шинж чанар, үйл ажиллагааны дутагдлын үе шатаас эхлэн организм (жишээ нь).

ертөнц, пневмосклерозын үед - өв залгамжлалын дутагдлын үе шат, хүнд хэлбэрийн nirok тохиолдолд - хэвийн дутагдлын үе шат ба in.).

Ликування

Lіkuvannya SSD maє buti цогцолбор болон vrahovuvati navnі талууд:

Судинни руу орох урсгал хурдасч, Першу Чергу - Рэйноудын хам шинж;

Фиброз өөрчлөлтийг хөгжүүлэх тарилга;

Дархлаа дарангуйлах ба галын эсрэг;

Өвчний орон нутгийн шинж тэмдгүүдэд тарилга хийх.

Хүйтэн, муруйлт, булчинд тарилга хийх, стресстэй нөхцөл байдал, эмийн хэрэглээ, түүнчлэн захын судасны спазм (судасны тэлэлтгүй β-адренерг хориглогч) зэрэгт өвөрмөц гулсдаг.

Рэйногийн хам шинжийг эмчлэх эм нь кальцийн гол сувгууд дахь блокаторуудын шинж тэмдэг юм - амлодипин (нэг доб тутамд 5-20 мг), удаан хугацаагаар нифедипин (нэг добу тутамд 30-90 мг), фелодипин (нэг добу тутамд 5-10 мг) (240). -480 мг/добу) эсвэл дилтиазем (добу тутамд 120-360 мг).

Сайн нөлөө нь пентоксифилиныг (400 мг өдөрт 3 удаа) дотооддоо хэрэглэдэг. Энэ нь бас antiagreganti priznachayut - дипиридамол (нэг dobu 300-400 мг) эсвэл тиклопидин (нэг dobu 500 мг).

Хүнд нөхцөлд (Легеневагийн даралт ихсэх, гангрена, нирковын хямрал) 6-24 жилийн турш 2-5 диб, синтетик простагландиныг судсаар тарих: альпростадил (нэг килин тутамд 0.1-0.4 мкг / кг) эсвэл илопрост (килин тутамд 0.5 -2 нг / кг) ).

Коллагены молекул дахь дотоод холболт, коллагены уусмалын цус алдалтыг хариуцдаг эм нь пенициламин юм. Нарийвчилсан гоожсон, хурдацтай өсөн нэмэгдэж буй, өвчний таашаалтай өөрчлөлт, нэг тунгаар 250-500 мг тунгаар өдөрт дэвшилтэт ерөнхий фиброзын шинж тэмдэг илэрсэн тохиолдолд Yogo priznachayut. Өмнө нь санал болгож буй өндөр тунгаар (нэмэлт тунгаар 750-1000 мг) эмчилгээний үр нөлөөг нэмэгдүүлээгүй боловч хоёрдогч үйл явдлын эмчилгээний давтамж мэдэгдэхүйц нэмэгдсэн. Пенициламиныг хэрэглэхдээ нядалгааны лабораторийн үзүүлэлтүүдийг дагаж мөрдөх шаардлагатай бөгөөд чихийг авсан цагаас хойш 6-12 м / с-ийн тэмдэг, протеинурия үүсч болно. Доб тутамд її її 0.2 г хүртэл өсөхөд эмийг гулгах хэрэгтэй. Ураженя хавагнах тохиолдолд ферментийн эмчилгээг зөвлөж байна. Энэ нь өвчний ойролцоо гиалуронидазыг нэвтрүүлэх эсвэл эмтэй электрофорез хийх боломжтой гэсэн үг юм.

Protisapalny болон цитотоксик эмүүд нь SSD-ийн эхний үе шатанд (гал асаах) зогсонги байдалд ордог бөгөөд өвчний хурдацтай хөгжиж буй тасалдалтай байдаг.

Глюкокортикоидууд бага тунгаар (15-20 мг / доб) аажмаар умайн сарнисан шинж тэмдэг, галын идэвхжилийн илэрхий эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд (миозит, цулцангийн үрэвсэл, серозит, галд тэсвэртэй) үед зогсонги байдалд ордог.

артрит ба шөрмөсний үрэвсэл). Зөвлөмжгүй их хэмжээний тунг хүлээн авах (склеродерма nirkovy хямралыг хөгжүүлэх эрсдэл).

12 сарын турш өдөрт 2 мг / кг тунгаар хэрэглэхэд циклофосфамид нь өвчний үед шкири тилкагийн даралтыг SSD-ийн сарнисан хэлбэр болгон өөрчилдөг.

RA эсвэл PM-ийн SSD тохиолдолд метотрексатыг хэрэглэнэ.

Склеродерма нирковын хямралын үед таталт спазмыг багасгах, склеродерма нирка үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор артерийн хяналтан дор ACE (каптоприл, 100-150 мг, эналаприл, 10-40 мг) хэрэглэнэ.

urazhennі stravohodu үед дисфаги урьдчилан сэргийлэх арга нь ихэвчлэн буудаж, 18 наснаас хойш авахыг зөвлөж байна. Прокинетик бодисыг дамжуулах үед дисфаги эмчлэх (метоклопрамид 10 мг тунгаар 3-4 удаа). Рефлюкс улаан хоолойн үрэвслийн үед омепразолыг хэрэглэнэ (нэг тунгаар 20 мг всередин).

Өвчний орон нутгийн шинж тэмдгүүдэд тарилга нь 25-50% диметил сульфоксидын апликаци руу шилждэг. Эмгэг судлалын үйл явцын үед дасгалын эмчилгээ, массаж хийхийг зөвлөж байна.

Урьдчилан таамаглах

SSD-ийн хувьд прогноз нь хөгжлийн тэр үе шатыг даван туулах сонголтоос эхэлдэг. Кремлийн тайзан дээр гарснаас хойш нэг цаг гаруйн дараа өвчний анхны шинж тэмдгүүд (Рэйноудын хам шинж) таатай таамаглалтай байна. Таван дахин алсын хараа 34% -аас 73% болж өссөн бол дундаж байр суурь 68% байна. 4.7-д SJS-д нас барах эрсдэл нь хөгжлийнх боловч хүн амын дунд биш юм.

Хатуу таамаглалыг урьдчилан таамаглагч:

өвчний сарнисан хэлбэр;

47-аас дээш насны өвчин эмгэгийн үед;

Хэдэн болох вэ;

Фиброз нь домог, домогт цусны даралт ихсэх, хэм алдагдал, өвчний эхний гурван өвчний nirok-ийн эсрэг тэмцэл юм;

Цус багадалт, түр зуурын гутлын эмгэг, протеинурия.

Урьдчилан сэргийлэх

Бүлэг өвчтөнүүдийн өмнө тэд бусад эд эсийн сарнисан өвчний хөгжилд өлсөж буй васоспастик урвал, полиартралги, түүнчлэн өвчний хамаатан саданд өртөмтгий байдаг. Өмхий үнэр нь өдөөн хатгасан хүчин зүйл (хүйтэн, чичиргээ, гэмтэл, муу үг, халдварт бодис гэх мэт) тарьсан нь буруугүй. SSD дээр байгаа өвчтэй хүнийг obl_k диспансерт байрлуулах хэрэгтэй. Эмчилгээг системтэй хэрэгжүүлэх (зохих эмчилгээг зөв сонгох) - Хамгийн сайнзагострен урьдчилан сэргийлэх

ДЕРМАТОМОЗИТ (ПОЛИМИОСИТ)

DM нь араг яс, гөлгөр булчин, шкирийн системийн халууралт юм. Ridge гэдэг нь дотоод эрхтнүүдийн эмгэг процессыг алдагдуулдаг гэсэн үг юм. Өдрийн туршид сургууль нь харгис, полимиозит РМ гэсэн нэр томъёо юм.

Өвчний гол шинж тэмдэг нь проксимал шинж тэмдгүүдийн гол гэмтэлтэй хүнд хэлбэрийн үхжилтэй миозитийн улмаас миозитын сул тал юм. progresuvannya m'yazovannya эдийн хатингиршил нь дэлхийн болон утаслаг солих. Үүнтэй төстэй үйл явц нь миокардид тохиолддог. Паренхимийн эрхтнүүдэд дистрофийн өөрчлөлтүүд үүсдэг. Эмгэг судлалын үйл явцын өмнө муза, дотоод эрхтэн, шкирийн шүүгчид мөн өртдөг.

DM (PM) нь ховор тохиолддог өвчин юм. Хүн амын дундах өвчлөлийн түвшин нэг сая хүн амд 2-10 байна. Өвчин нь насанд хүрсэн хүмүүс (40-60 жил) хүртэл өвддөг, ихэнхдээ эмэгтэйчүүд биш харин хүмүүс (2: 1) өвддөг.

Этиологи

Би DM (PM) хоёр хэлбэрийг харж байна - идиопатик ба хоёрдогч (булцгар). Идиопатик DM-ийн этиологи нь тодорхойгүй, харамсалтай нь энэ нь Манфестатаас авсан хүчин зүйл гэж тооцогддог боловч өвчнийг хүндрүүлэхэд зайлшгүй шаардлагатай.

Тусгаарлалт;

Хэт хөргөх;

Халдварт өвчин (GRZ, томуу, angina болон бусад);

Гормоны хэт их өсөлт (оргил, вагинист, халхавч);

Сэтгэл хөдлөлийн стресс;

биеийн гэмтэл, мэс заслын оролцоо;

Мэдрэмтгий байдал эм(хлорпромазин, инсулины бэлдмэл, антибиотик, пенициламин);

Вакцинжуулалт;

Эпокси давирхай, фотоэлелтэй холбоо барих;

Физик эмчилгээний процедур.

Ymovirno, ихээхэн уналт-генетикийн хүч чадал байдаг: өвчин эсрэгтөрөгч B-8 / DR3, В14 болон HLA системийн В40 байна. Үнэ нь өөрөө өвчинтэй холбоогүй, харин дархлааны өвөрмөц эмгэг, юуны түрүүнд миозин өвөрмөц аутоантитилийн гиперпродукттай холбоотой байдаг.

Булцгар (хоёрдогч) DM нь бүх төрлийн өвчний 25% болж, хууль бус хөвсгөр өвчнөөр өвчилсөн өвчний дунд үүснэ. Ихэнхдээ DM нь уушиг, гэдэсний хорт хавдар, салстын өмнөх хавдар, өндгөвчний хорт хавдар, түүнчлэн гематологийн хорт хавдараар оношлогддог. DM-ийн дарсны үйлдвэр, ялангуяа 60 жилийн турш анх удаа захиалж болно.

Эмгэг төрүүлэх

Вирус ба генетикийн schlichnosti буюу булцгар эсрэгтөрөгчийг дусаах үед дархлаа муудаж (зохицуулалт) үүсдэг.

В ба Т-лимфоцитын тогтолцооны тэнцвэргүй байдлын тухайд: араг ясны салстын эсрэгбие нь бие махбодид зөрчигдөж, тэдгээрийн өмнө Т-лимфоцитын мэдрэмтгий байдал үүсдэг. "Антиген-эсрэгбие" урвал, мэдрэмтгий Т-лимфоцитуудын салст бүрхэвчийн цитотоксик нөлөө нь дархлааны тогтолцооны эрхтнүүдийн бичил эргэлтийн сувагт батлагдаж, хадгалагддаг. Лизосомын ферментийг устгах, эд, дотоод эрхтний дархлааг хөгжүүлэх. Гал асаах үед шинэ антигенүүд үүсч, тэдгээр нь өмнөх эрүүл зэрэмдэглэх эмгэгийн үйл явцын өмнө өвчин, өвчин архагштал хуурамч дархлааны цогцолбор руу ордог. ШМ-ийн эмгэг жамын үндсэн чиглэлийг Зураг дээр үзүүлэв. 7-2.

Жижиг. 7-2.Дерматомиозитын эмгэг жам

гол зураг

Өвчтэй болох ухаалаг дүр зураг нь системтэй, полисиндром юм.

Үндсэн хам шинжүүд:

Myazovy (миозит, myazova атрофи, шохойжилт);

Шкирный (эритема, shkiri үр хөврөл, арьсны үрэвсэл, пигментаци ба пигментаци, телеангиэктаз, гиперкератоз, тариалалт);

Суглобови (үе мөчний үрэвсэл, периартикуляр эдийг цохих, ховор тохиолддог - лавлагаа артрит);

Висцерал (миокардит, кардиосклероз, уушгины үрэвсэл, аспиратор уушигны үрэвсэл, пневмофиброз, гэдэсний цус алдалт, миогло-

дайсагнасан нирковагийн дутагдал, полиневропати хөгжсөн bulinuric nirka). Би өвдсөн ийм үеийг хардаг:

I үе (cob) - 1 сар ба түүнээс дээш хэд хоногоос гурван өдөр, илүү их, илүү их илэрдэг ба (або) shkirnyy zmіnami;

II үе (манифестный) - өвчний дүр зураг шатаж байна;

III үе (дулааны) - дотоод эрхтнүүдийн дистрофийн өөрчлөлт, өргөн хүрээний үйл ажиллагааны дутагдлын шинж тэмдэг (хурдан хөгжлийн хурдацтай хөгжил).

Өвчин намдаах гурван хэлбэр байдаг:

Гостру хэлбэр, хэрэв араг ясны булчингийн ерөнхий өсөлтийн өсөлт хурдацтай нэмэгдэж байгаа бол энэ нь илүү сахилгагүй болох хүртэл өвчтэй хүнийг бий болгох боломжтой. Залгиурын цагираг ба стравоходын салст бүрхэвчийн явц (дисфаги, дисартри). Дотоод эрхтнүүдийн (ялангуяа зүрх) тэмцэл нь өвчний чихнээс 2-6 сарын дотор үхлийн төгсгөлтэй хурдан хөгждөг;

Илүү ихтэй Pidgostru хэлбэр, бид шинж тэмдгүүдийн хуримтлал дээр ажиллах болно. Хөгжим болон дотоод эрхтний гашуун тулаан 1-2 пуужингаар дамжин ирнэ;

Өчүүхэн мөчлөгийн тасалдал бүхий архаг хэлбэр. Атрофи, склерозын үйл явцыг даван туулах. Та орон нутагт myaz_v тулалдаж болно.

дээр оношлогооны онигооны эхний шатөвчний чихний шинж чанарын талаархи үзэл бодлыг хүлээн зөвшөөрөх - зочломтгой байдал (температурыг 38-39 хэм хүртэл тохируулах, булчин дахь асуудал, өвдөлтийн сургууль) эсвэл үйлдэл (сул дорой байдал, зохисгүй сэтгэлгээ, ).

Маффын хамгийн онцлог сорви нь: өвчин эмгэг нь сул дорой байдлыг илэрхийлдэг, тэд бие даан зогсож чаддаггүй, гэхдээ босохын тулд газарт буух нь маш чухал бөгөөд энэ нь дуу чимээний хувьд тийм ч том биш юм. M'yazovaya сул дорой байдал, өвдөлт нь шүд, нуруу, мөрний ойролцоох хэсгүүдэд тэгш хэмтэй байрлалтай байдаг.

Хоолойд цохиулах үед амьсгал боогдохоор өвдөж, бага зэрэг найгадаг. Хамрын дуу хоолой нь мөгөөрсөн хоолойн сөөнгөтэй төстэй байдаг.

Хүнд хэлбэрийн эмгэгийн үед энэ нь нарны өдөр хүртэл өвдөж буй үзэгдлүүд (деколлетийн бүс, хувиргалт, сойз), түүнчлэн стегон, ижил хүйстнүүдийн урилгатай гадаргуу дээр хадгалалт өөрчлөгддөг гэсэн үг юм. Онцлог шинж чанар нь buzkovy өнгөний параорбитал зангилааны оношлогоо юм ("нүдний шилний шинж тэмдэг"). Салст бүрхэвч хүндэрсэн тохиолдолд өвчин нь хуурайшилт, нүд өвдөх, нулимс гоожих ("хуурай" хам шинж) дээр сорви үүсгэдэг.

Миокардит, кардиосклероз, уушгины үрэвсэл, гломерулонефрит, полиневрит, артрит гэх мэт шинж тэмдгүүдийг бий болгох бусад эрхтнүүдийн эмгэг процессыг хөгжүүлэх.

Нэг талаас, шинжилгээний талаар та зөв хооллолтын талаар, мөн өөрчлөлтийн мөн чанарын талаар бага багаар дүгнэж болно: аминохинолин эмийн шинжилгээ нь архаг гоожих, пренатал болон цитостатикийн зогсонги байдал зэргийг нотлох баримт юм. зочин.

дээр оношлогооны хошигнолын өөр нэг үе шат рууөвчний нээлттэй эмнэлзүйн зурагтай, урд, ерөнхийдөө шинж тэмдгүүдийн эсрэг тэгш хэмтэй тэмцэл байдаг: хүчтэй, цэгэн дээр сорвитой, өвчний үнэр, тэмтрэлтээр өвдөх. Дуураймал булчингууд нь гайхалтай байх үед деяк нь масктай гэж үздэг. Надаль vynikak булчингийн эд эсийн хатингаршил, ялангуяа мөрний бүсний хажуугаас эргэлддэг. Мөн диафрагм ба диафрагмын хоорондох тулааныг харах боломжтой. Булчингийн эдийг тэмтрэлтээр харахад орон нутгийн гэмтэл - дунд өөхний эсүүдэд ургаж болох шохойжилтыг илрүүлэх боломжтой. Кальцижилт нь ихэвчлэн залуу хүмүүст эрүүл мэндийн байдлаас архаг өвчин рүү шилжих үед булчингийн эд эсийн гэмтэл ихэсдэг. Жин 10-20 кг-аар буурах нь тийм ч их байдаггүй.

Шкиригийн асуудал нь DM-ийн шинж тэмдэг биш боловч толгойн эгзэгтэй хэсгүүдийн орой дээр гарч ирэхэд энэ нь товойсон, улайлт (налуу дээгүүр - налуу дээгүүр, колонийн бүсэд) гэсэн үг юм. харанхуй, зарим нь Erіthema нь sverbіnnya болон huskies-ийг хянахын тулд маш сайн хэв маяг, хөхрөлтөд хүргэдэг. Ердийн "нүдний шилний шинж тэмдэг" нь нүдний ойролцоох улайлт юм. Шкири долон ("механик эсвэл засварчны гар") хальслах, хальслах, хөгжүүлэх нь ердийн зүйл биш юм;

Гулзайлтын Рэйноудын хам шинжийн бүтцийн өөрчлөлтийг байнга хийх.

VKV-ийн үзэмж дээр ДМ, сарлагийн би, БЗХӨ-тэй сарлагийн би, тэр ч байтугай яскрави бүхий дотоод эрхтний эмгэгийн шинж тэмдэг. Энэ нь эрхтнүүдийн эмгэг өөрчлөлтийн эргэлт ба эмнэлзүйн илрэлийн хоорондын салангид байдлыг дурдаж болно. Зүрхний эмгэг (миокардит, кардиосклероз) нь зүрхний хэмжээ ихсэх, дүлийрэх, тахикарди, экстрасистолын хэмнэлийг зөрчих зэрэг өвөрмөц бус шинж тэмдгээр илэрдэг. Зүрхний булчингийн хаван нь зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг илэрдэг.

Уушигны сарлагийн уушгины хатгалгааны supravodzhutsya бүс нутагт золгүй шинж тэмдэг дарах. Фиброз нь эмфиземийн шинж тэмдгүүдийн ард гарч ирдэг, домог, үйл ажиллагааны алдагдал. Аспирацийн уушгины хатгалгаа нь бүх шинж тэмдгээр тодорхойлогддог.

Дисфаги нь гэдэсний замыг багасгах шинж чанартай байдаг: дисфаги: nis ridkoi їzhі-ээр дамжуулан хатуу байдлыг харахад хэцүү байдаг. Гэдэсний эмгэг өөрчлөлтүүд нь shlunkovo-гэдэсний цус алдалт үүсгэдэг. Зарим тохиолдолд элэгний үйл ажиллагааг сайжруулахаас гадна хожим нь - лимфийн их дээд сургуулиудын хөгжлөөс гепатологийн хам шинж.

Мэдрэлийн эмгэг нь мэдрэмтгий шинж тэмдгээр илэрхийлэгддэг: захын хэвийн бус шинж чанартай гиперестези, гипералгези, парестези, рефлексологи.

дээр оношлогооны онигооны гурав дахь шатИхэнхдээ би танд гал асаах үйл явцын төлөв байдал, хариу арга хэмжээний өргөн цар хүрээг үнэлэх боломжийг олгодог хяналтын аргуудыг олоход тань туслах болно.

Үйл явцыг цочмог үе шатны өвөрмөц бус үзүүлэлтүүдээр дүгнэж болно (гутлын өсөлт, фибриноген ба CRP нэмэгдэх,

hyper-a 2 -globulinemia) ба дархлааны өөрчлөлтийн шинж тэмдэг (ОХУ-ын бага титр, γ-бөмбөрцгийн оронд сайжрах, цөмийн эсрэгтөрөгчийн нуклеопротеины эсрэгбие, Mi2, Jol, SRP-ийн эсрэгбие, янз бүрийн Ig-ийн зам.

Архаг, бага зэрэгтэй өвчний үед цочмог үе шатны үзүүлэлтүүд харагдаж болно (гутал нь тийм ч хэвийн биш).

Гэмтлийн өргөн нь бага биохимийн шинж чанартай байдаг. Креатин / креатин индекс нэмэгдэж, энэ нь ийлдэс дэх креатин байгаа нь креатин буурсантай холбоотой юм. Их хэмжээний гэмтэлтэй бол миоглобинурия оношлох боломжтой. Трансаминазын идэвхжил нэмэгдэх нь араг ясны булчинг сайжруулахад ердийн зүйл биш юм. Зарим өвчтэй хүмүүст гепатит нь миопатик синдромд өртөмтгий байдаг.

Дархлаа судлалын таамаглалыг илрүүлэх үед миозитийн өвөрмөц эсрэгбиемүүдийг илрүүлдэг. Тээврийн РНХ-ийн аминоацилсинтетазын эсрэгбие (антисинтетазын эсрэгбие) ба гистидил-тРНКсинтетаза (Jo1)-ийн эсрэгбиемүүд тэдгээрт шилждэг. Jo1 эсрэгбие нь DM (PM) өвчний тал хувь нь байдаг бөгөөд зөвхөн синтетазын эсрэг эсрэгбие нь ховор байдаг (5%). Антисинтетазын эсрэгбиеийн бүтээгдэхүүнүүд нь коб, халуурах, тэгш хэмтэй артрит, завсрын гэмтэл, Рэйноудын хам шинж, гар шархаар тодорхойлогддог антисинтетазын синдром гэж нэрлэгддэг хөгжилтэй холбоотой байдаг.

Булцгар алхах DM-ийн хувьд choloviks-д түрүү булчирхайн өвөрмөц эсрэгтөрөгч, эмэгтэйчүүдэд CA-125 (бухайн хөвсгөр антиген) байдаг. Үүнээс гадна тахиа нутагшуулах тохиолдолд өвөрмөц эсрэгтөрөгчийг илрүүлж болно.

Ихэнхдээ би электромиографийн тусламжтайгаар салст бүрхэвчийг оношлоход тусалдаг бөгөөд ингэснээр салст бүрхүүлийн хэвийн цахилгаан үйл ажиллагаа нь өндөр тайвширч, бага далайцтай - маш өндөр хурдтайгаар хөгжих боломжийг олгодог.

Булчингийн эд эсийн биопсийн хувьд энэ нь булчингийн утаснуудын хоёр дахь хөндлөн харанхуй, хуваагдал, мөхлөгт ба лав хэлбэрийн доройтол, түүнчлэн үхжил, лимфоцитын сийвэнгийн шинж тэмдэг бүхий чухал миозитын зургийг хэлнэ. шинж тэмдэг эмнэлзүйн, лабораторийн болон багажийн шинж тэмдэг таагүй шинж тэмдэг илрэл хайх DM оношийг батлах myazovu биопси явуулах. Эмгэг судлалын үйл явцын өмнө, эсвэл хатингаршилгүй хатингаршилгүй махны хамгийн мэдээлэл сайтай биопси.

Урьдчилсан үзлэг хийх бусад аргууд (ЭКГ, рентген, дурангийн) дараахь зүйлийг хийх шаардлагатай.

Дотоод эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг үнэлэх;

Poohlini pohlini та DM pohlinnogo pokhlinnaya дээр өсөх үед.

Оношлогоо

ШМ-ийг оношлохын тулд дараахь оношлогооны шалгуурыг баримтална.

Шкирийн сургалт:

Heliotropic visip (бөмбөлгүүдийг дээр нил ягаан-chervony visipania);

Готтроны шинж тэмдэг (нил ягаан-червона атрофийн улайлт, хальслах, эсвэл налуу дээрх сойзны анхны гадаргуу дээр анивчсан);

Далайн эрэг болон хавсарсан налуу дээрх зургуудын анхны гадаргуу дээр эритема.

Проксимал булчингийн сулрал (дээд ба доод төгсгөл ба тулуб).

Цусан дахь CPK chi aldolazi-ийн идэвхийг нэмэгдүүлэх.

Булчинг тэмтрэлтээр булчингаар өвддөг.

Электромиографи дахь миоген өөрчлөлтүүд (аяндаа фибрилляцийн потенциалтай моторын нэгжийн богино полифазын потенциал).

Жо1 эсрэгбиемүүдийг илрүүлэх (гистидил-тРНХ синтетазын эсрэгбие).

Чи артралгигийн үл эвдэх артрит.

Системийн гал асаах шинж тэмдэг (37 ° C-ийн температурын тохируулга, CRP концентрацийн өсөлт эсвэл 20 мм / жил ГУТАЛ).

Миозит үүсэхэд хүргэдэг морфологийн өөрчлөлтүүд (булчингийн утаснуудын үхжил, үхжил, идэвхтэй фагоцитоз эсвэл идэвхтэй нөхөн төлжилтийн шинж тэмдэг бүхий уйланхайт махны нэвчдэс).

Нэг төрлийн хамгаалалтын шинж тэмдэг илэрсэн тохиолдолд DM-ийн оношлогоо найдвартай байдаг (мэдрэмж - 94.1%, өвөрмөц байдал - 90.3%).

Чотир хүлээн авах нь PM-ийн оношийг илтгэнэ (мэдрэмж - 98.9%, өвөрмөц байдал - 95.2%).

Ялгаварлан оношлох

Шалгуурын өндөр мэдрэмж, өвөрмөц байдлаас үл хамааран DM (PM) оношлох нь ялангуяа өвчний анхны үед маш хэцүү болдог.

DM (PM) дараа нь халдварт ба мэдрэлийн өвчин, SSD, VKV, RA-аас ялгах. Ялгаатай оношлогооны үндэс нь дараахь өөрчлөлтүүд дээр суурилдаг.

Шуурхай үнэлгээний үед шавранцар хам шинжийн тохиолдол, рентген шинжилгээгээр урьдчилан оношлогдсон уйланхай шавранцар гадаргуугийн элэгдлийн илрэл, ДМ-ийн ердийн өөрчлөлтийн дүр төрх.

VKV-ийн үүднээс авч үзвэл, DM-тэй хамт цөөнхийн бууралт хурдан өөрчлөгдөж, бууралт нь мэдэгдэхүйц өндөр байна. ШМ-ийн эмнэлзүйн зураглалд маш их салиа байдаг бөгөөд лабораторийн үзүүлэлтүүд (ялангуяа дархлаа судлалын) жижиг ертөнцөд мэдэгдэхүйц өөрчлөгддөг.

SSD-ийн үзэмжээр DM-ийн шинж чанар бага зэрэг өөрчлөгддөг: гарт ердийн өөрчлөлт байхгүй, бид хошууны хам шинж (булчингийн сулрал зэрэг) байдаг. SSD болон DM naivazhcha-ийн дифференциал оношлогоог хамгаалах. Випадки нугалахад электрофизиологийн болон морфологийн урьдчилсан аргуудыг ашиглах шаардлагатай.

Эмнэлэг алдагдсан тохиолдолд ДМ нь халдварт өвчнийг (септик сав, бешиховыг асааж, дотор нь) асаах, түүнчлэн өвчний динамик хамгаалалттай байх шаардлагатай.

Өвчтөний давамгайлсан адинами, рефлекс суларсан тохиолдолд мэдрэлийн эмгэг, түүнчлэн эмч, невропатологичтой өвчтөнтэй ярилцах үед ялгах оношлогоо хийх шаардлагатай.

DM-ийн нээлттэй түлхүүрийн оношлогооны томъёо нь дараахь зүйлийг харуулж чадна.

гүйдлийн хугацаа;

Нэвчилтийн хэлбэр;

Аймгийн хам шинжийн ач холбогдол, эрхтэн (систем) -ийн үйл ажиллагааны дутагдалтай байдлаас шалтгаалан эрхтэн, эрхтнүүдийн тогтолцооны эмнэлзүйн болон морфологийн шинж чанар.

Ликування

Гол төлөв zavdannya - дархлааны урвал, гал асаах үйл явцыг дарангуйлах, түүнчлэн хүрээлэн буй орчны үйл ажиллагааг хэвийн болгох, хамгийн үр дүнтэй эрхтэн, тогтолцоо. Эрт чих долоох (шинж тэмдэг илрэх үед эхний 3 сарыг сунгах) нь илүү их таамаглалтай, үүнээс доогуур байдаг.

Хамгийн сайн нөлөө нь глюкокортикоид байж болно: DM-ийн үед пренизолоныг хэрэглэнэ (тун тутамд 1-2 мг / кг). Эхний хандлагыг барьснаар би гурван цагийн тунг нэмж, дараа нь нэг удаагийн эм уухад зарим өвчин улам бүр нэмэгдэж, VKV chi SSD (дунд нь - 1-д) багасах болно. -3 сар). 4 хоногийн турш эерэг динамик үргэлжлэх хугацаанд глюкокортикоидын тунг нэмэгдүүлсэн. Үр дүнд хүрэхийн тулд (булчингийн хүч эсвэл CPK-ийн үйл ажиллагааг хэвийн болгох) пренизолоны тунг илүү олон удаа, зөвшөөрөгдөх хэмжээнд хүртэл бууруулж, нийт тунгийн 1/4-ээр бууруулах шаардлагатай. Суворимыг эмнэлзүйн болон лабораторийн хяналтан дор явуулахын тулд тунг багасгах шаардлагатай.

Пульс эмчилгээ нь үр дүнтэй байдаггүй. Її priznachayut хурдацтай хөгжиж буй дисфаги (аспирацийн уушгины хатгалгааны эрсдэл) болон системийн гэмтэл (миокардит, цулцангийн үрэвсэл) үүсэх үед.

Үүний нэгэн адил, преднизолоныг хэрэглэх нь үр дүнгүй эсвэл үл тэвчих шинж тэмдэг илэрч, улмаар цитостатик эм хэрэглэх нь хурдацтай хөгжиж байгааг илтгэх нь ухаалаг хэрэг биш юм.

Сүүлийн нэг цагт метотрексатыг эрт хэрэглэхийг зөвлөсөн бөгөөд энэ нь өвчтөнд өвчнийг преднизолоны зөвшөөрөгдөх тун руу шилжүүлэх боломжийг олгодог. Метотрексатыг өдөрт 7.5-25 мг тунгаар дотогшоо, хүүхдэд эсвэл дотогшоо хэрэглэдэг. Бэлдмэлийг дотооддоо хүлээн авахдаа үр дүнгүй эсвэл хүлцэл дутмаг тохиолдолд судсаар тарьж хэрэглэхийг зөвлөж байна. Сануулахад, пренизолон шиг үр нөлөө нь махлаг ANF хэрэглэх боломжоос хамаардаг тул үүнээс өмнө цитостатик эмийг эхлүүлэхийн тулд урьдчилан сэргийлэх зорилгоор хорт хавдрын өргөтгөл хийх шаардлагатай байдаг.

Бид predisolone-д тэсвэртэй хэлбэрүүдээр өвддөг, нэг тунгаар 2.5-5.0 мг / кг-аар дотоод циклоспорины хамт priznachayut.

Азатиоприныг метотрексат үр дүнтэй болгоход ашигладаг. Хамгийн их нөлөө нь багасдаг (дунд нь - 6-9 мс). Мансууруулах бодисыг нэг тунгаар 100-200 мг-аар дотооддоо авдаг гэж үзье.

Циклофосфамид - легеневын завсрын фиброзын вибор (тун тутамд 2 мг / кг).

Ийм нөхцөлд аминохлорохины бэлдмэлүүд (хлорохин, гидроксихлорохин) зогсонги байдалд ордог.

Үйл явцын үйл ажиллагааны шинж тэмдэггүй өвчин архаг тасалдсан тохиолдолд (жижиг өөрчлөлтийг хянах);

Преднизолон, эсвэл цитостатикийн тунг бууруулснаар хөвд загострення үүсэх эрсдэл буурдаг.

Плазмаферез нь глюкокортикоид ба метотрексат эсвэл цитостатик эмтэй өвчтөнүүдэд DM (PM) эмчлэх бусад аргуудад тэсвэртэй, хүнд хэлбэрийн улмаас өвчний шинж тэмдэг юм.

lіkuvannya нь чулуулгийн бусад бүх илүү ихэвчлэн zasosovat іngіbіtori FNP-α. Ритуксимабын хэрэглээнээс шууд боолт хийх эмчилгээг амлаж байна. Хамгийн их нөлөө нь захын цусан дахь CD20 + лимфоцитын хэмжээ буурсантай хамт эхний хугацаанд 12 хандлагын дараа үүсдэг.

Урьдчилан таамаглах

Үүний зэрэгцээ прогноз ихээхэн өөрчлөгдсөн: таван цэгийн алсын хараа 90% болж байна. Архаг хүн өвдсөн үед өвчтэй хүний ​​ивээл ивээл харагдаж байна.

Хоёрдогч (булцгар) DM-ийн таамаглал нь мэс заслын оролцооны үр дүнтэй байдалд суурилдаг: амжилттай мэс засал хийхийн тулд өвчний бүх шинж тэмдгийг мэдэж болно. Өвчний таамаглалыг шатааж чадах албаны хүмүүс: lіtnіy vіk, Оношлогоо, коб дээр өвчин эмгэгийн зохисгүй эмчилгээ, миозит (халуурах, дисфаги, urazhennya legen, зүрх, CT), antisynthetase хам шинж хүнд хэт ачаалал. Булцгар DM-ийн үед p'yatirichne алсын хараа 50% -иас бага болдог.

Урьдчилан сэргийлэх

Өсөн нэмэгдэж буй шаталт (хоёрдогч урьдчилан сэргийлэлт) нь байнгын эмчилгээ, халдварын оношлогоонд ариун цэврийн байгууламж, организмын оношлогоонд хүрдэг. Өвчтэй хүмүүсийн хамаатан садан нь анхан шатны урьдчилан сэргийлэлт хийх боломжтой (дахин орооцолдох, дулаалах, хэт хөргөхөөс урьдчилан сэргийлэх).

Үүссэн даавуутай системийн эвдрэл

1. Мэдээллийн товхимол

Системийн chervonia vovchak, системийн склеродерма, дерматомиозит-полимиозит нь хавсарсан эдийн тогтолцооны өвчин (SZST) - нозологийн хувьд бие даасан эмгэгийн бүлэгтэй холбоотой байж болох боловч этиологи, эмгэг жам, үндсэн өвчний ижил төстэй байдал бага байдаг. Эмчилгээг тодорхой бэлдмэлээр хийдэг.

Бүх SZST-ийн этологийн гол мөч бол жижиг вирусын далд халдвар юм. Вирусын эд эсийн тропизм муудаж, өвчлөлийн генетикийн хуваагдал зэргээс шалтгаалан бүх бүлгийн өвчний хөгжил үүсэх боломжтой.

Өдөөгч нь өвөрмөц бус SZST-ийн эмгэг төрүүлэх үйл явцад оролцдог механизмаар өдөөгддөг. Ихэнх тохиолдолд хэт хөргөх, бие махбодийн үйл ажиллагаа (хувилбар), вакцинжуулалт, вирусын халдвар дамждаг.

Дарсны үйлдвэрт гох хүчин зүйлийн урсгалын дор, өвчтэй хүний ​​​​биед дархлаа сулрах нь өөрөө үхдэггүй. Вирусын халдварын эсрэгтөрөгчийн дуураймал байдлын үр дүнд клитин нь гал асаах процессоос илүү харгис хэлбэрээр үүсдэг бөгөөд энэ нь өөрөө хөгждөг бөгөөд энэ нь өөхөн эдээр өвчилсөн эд эсийн бүх систем, тусгай эдийн бүтцийг задлахад хүргэдэг. Нэр нь хуучин, өвчний бүлгийн нэр нь колагенози юм.

Бүх SZST нь хучуур эдийн бүтцүүд - shkiri, салст бүрхэвч, эпителийн ваарууд - бүсийн шүүрлийн ялагдалаар тодорхойлогддог. Нэмж дурдахад, бүлгийн эмгэгийн ердийн эмнэлзүйн илрэлүүдийн нэг нь хуурай Sjogren-ийн хам шинж юм.

Мэдээжийн хэрэг, энэ ертөнц нь салст бүрхэвч, сероз болон synovial мембранаар дүүрэн байдаг бөгөөд энэ нь миалгиа, артралгиа, полисерозит хэлбэрээр илэрдэг.

Дунд болон бусад судасны бүхэл бүтэн бүлгийн хоёрдогч иммунокомплекс васкулит, түүний дотор бичил харуурын шинжилгээнд хамрагдах бүх эмгэгийн хувьд obov'yazkovo найрлагатай FDST үүссэн тохиолдолд эрхтэн, эд эсийн системийн гэмтэл.

Дархлааны цогцолборын васкулитын ердийн илрэл нь ангиоспастик Рэйногийн хам шинж юм, энэ нь бүлгийн бүх өвчний эмнэлзүйн зураглалд багтдаг obovascular бүрэлдэхүүн хэсэг бөгөөд үүнийг харж болно.

Бүх SZST-ийн хоорондох хамгийн чухал холбоос дээр бүлгийн хүмүүсээс ижил өвчний хэт итгэлтэй шинж тэмдэг бүхий эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд байдаг, жишээлбэл, системийн өт өвчин, системийн склеродерма, дерматомиоз. Ийм тохиолдолд үүссэн эдээс тархах өвчний талаар уншиж болно - Sharpe-ийн хам шинж.

... Системийн chervona vovchanka

вовчак полиозиттэй бол амжилт хүсье

Визначення

Системийн chervonia vovchak (VKV) - хамгийн эртний эдээс эд эсийн бүтцийн элементүүд, эсийн бөөмийн бүрэлдэхүүн хэсэг хүртэл тархсан эд, цусан дахь эрүүл дархлааны эсийн идэвхтэй нэмэлтүүдтэй хавсарсан дархлааны цогцолборуудын цусанд эргэлддэг.

Этиологи

Энэ нь HLA DR2 ба DR3-тай хүмүүст, нэмэлт нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн дутагдалтай гэр бүлүүдэд үүсэх магадлал өндөр байдаг. Этиологийн үүрэг нь "повилны" бүлгийн РНХ-ретровирусын халдвараар тоглож болно. VKV-ийн эмгэг төрүүлэгч механизмыг эхлүүлэх нь эрчимтэй нойрмог дулаалга, lykarski, хортой, өвөрмөц бус халдварт өвчин, үтрээ байж болно. Өвчин тусахаас өмнө эмэгтэйчүүд 15-35 насныхан байсан.

Эмгэг төрүүлэх

Дархлалын тогтолцооны удамшлын үндэс болох "нийтлэг" ретровирусын улмаас генетикийн согог ба/эсвэл төрөл зүйл өөрчлөгддөг бөгөөд тодорхой үйл явдлын үндсэн дээр дархлааны хариу урвалын зохицуулалт алдагдах болно. Дарсны үйлдвэр нь хэвийн эд, дотоод бүтцийн эсрэгтөрөгчийн хүрээний шилжилтийн улмаас дархлааны идэвхжилд хэт их ачаалалтай байдаг.

Өргөн хүрээний аутоантитил үүсдэг бөгөөд энэ нь нойтон эдэд түрэмгийллийг үүсгэдэг. Үүнд: уугуул ДНХ-ийн эсрэг аутоантитил, богино цөмийн РНХ-ийн полипептид (анти-Sm), рибонуклеопротеины полипептид (анти-RNP), РНХ-полимераз (анти-Ро), РНХ хадгалах уураг (анти-Ла), кардиол зэрэг орно. антиол гистонууд, мэдрэлийн эсүүд, цусны эсүүд - лимфоцит, эритроцит, тромбоцит ба дотор.

Цусан дахь дархлааны цогцолборууд бий болж, нэмэлт, идэвхжүүлэлтээр бий болдог. Төрөлхийн ДНХ-тэй IgM цогцолборын өмнө. Идэвхтэй нэмэлт бодис бүхий хавсарсан дархлааны цогцолборууд нь тархины үе шатанд, дотоод эрхтнүүдийн эдэд тогтдог. Микрофагийн систем нь бага хэмжээний нейтрофилоор хуримтлагддаг тул дархлааны цогцолборыг устгах явцад олон тооны протеазууд ажиглагдаж, цитоплазмд атомын муслин илэрдэг. Протеазуудтай нэгэн зэрэг бодисын идэвхтэй нэмэлтийг эд эсийг өдөөхөд ашигладаг. Нэн даруй С3 бүрэлдэхүүн хэсэг нь фибриногенезийн үйл явц, коллагены цаашдын нийлэгжилтийг идэвхжүүлдэг.

ДНХ-гистоны цогцолбор ба идэвхтэй нэмэлт бодистой урвалд ордог аутоантитил бүхий лимфоцитуудад дархлааны халдлага нь лимфоцитууд, фагоцитууд нь нейтрофилуудаар төгсдөг. Цитоплазмаас лимфоцитын цөмийн материалыг зайлуулдаг нейтрофилуудыг LE эс гэж нэрлэдэг. Системийн chervony vovchak-ийн цеклассик маркер.

гол зураг

Klinichny overbig VKV нь gostream, pidgostream, архаг байж болно.

Хамгийн залуу өвчлөлийн хувьд зочломтгой гоожиж байгаа тохиолдолд температур 38 хэм хүртэл хурдан өсдөг. 0Z і і vishche, налуу ойролцоо vіnіkayut bіl, shkіri, сероз мембран, судасжилтын VKV дарс нь шинж чанар байдаг. Дотоод эрхтнүүдийн нэг үндсэн дээр хурдан үүсдэг - хөл, нугас, мэдрэлийн систем. lіkuvannya ямар ч 1-2-д нүд ирмэх хувь заяа галзуу іf амьдарч байна.

Сонголт нь VKV-ийн хувьд хамгийн ердийн зүйл бол өөрийгөө үнэлэх үнэлэмжийг алхам алхмаар устгах, prasezdatnost буурахаас наманчлах хэрэгтэй. налуу ойролцоо Z'yavlyayutsya b_l. Ялагч shkіrnі zmіni, іnshі төрлүүд, шоу VKV. Chvoroba нь хурцлах, ангижрах үед өвчин эмгэгийг эсэргүүцдэг. Поліorganіnі амьдралын галзуурал, сүйрэл нь 2-4 чулуулгийн дараа биш, эрт биш ирдэг.

Архаг тасалдсан тохиолдолд VKV-ийн чихийг тохируулах нь чухал юм. Zahvoryuvannya ovgiy цаг zalishaєtsya хүлээн зөвшөөрөхгүй, oskіlki tsyogo өвчний онцлог тоон хам шинж нэг шинж тэмдэг илэрдэг. Архаг VKV-ийн эмнэлзүйн маск нь орон нутгийн дискоид вовчак, тодорхой бус шалтгаантай сайн полиартрит, тодорхой бус этиологийн полисерозит, ангиоспастик Рэйноудын хам шинж, Верлхофын тромбоцитопенийн хам шинж, хуурай Шегрен хам шинж байж болно. Олон төрлийн өвчин эмгэгийн хувьд хамгийн чухал зураг нь 10 чулуулаг юм.

VKV-ийн шатаах үе нь эд эсийн бүтэц, судас, дотоод эрхтнүүдийн доройтлын олон шинж тэмдгээр тодорхойлогддог. Хамгийн бага төрлийн өвчин нь дерматит, полисерозит, артрит гэсэн гурван өвчинөөр тодорхойлогддог.

VKV-ийн үеэр шкиритэй тэмцэх 28-аас доошгүй сонголт байдаг. Доорх нь shkiri-ийн хэд хэдэн эмгэг өөрчлөлтүүдийг танилцуулсан бөгөөд тэдгээр нь ихэвчлэн үүсдэг ба хавсралтууд, салст бүрхэвч.

· Эр_тематозын өртөлтийн дерматит. Хацар, хамрын арын хэсэгт эритемийн наалт үүсдэг бөгөөд энэ нь өөрийн гэсэн үнэрийг үүсгэдэг.

· Диско хувцаслах. Гадна, алтанзул цэцэг, тэмдэгтүүд дээр зоосон мөнгөтэй төстэй, ирмэг нь өөрчлөгдсөн, пигментаци, төв хэсэгт атрофийн өөрчлөлттэй дунд зэргийн тойрог замууд байдаг.

· Шкиригийн зангилаа (vuzluvate) сургалт.

· Гэрэл мэдрэмтгий байдал - хүүхдийн нойрмог дулаалгад хэт мэдрэг байдал.

· Alopecia - бүс нутгийн дунд ерөнхийдөө.

· viglyadi kropiv'yanka-д sudin shkiri-ийн васкулит, капилярит (хурууны дэвсгэр дээр dibmid цусархаг visip, хонхорхой, nigtovyh lodges дээр), microinfarction хулганад vyrazok. Их бууны нүүрэн дээр цасан шуурга "цасан шуурга" нь хөхрөлттэй vidtink руу шилжсэн зүрхний цохилт юм.

· Салст бүрхэвчийн элэгдэл, cheilitis

Вовчаковын полисерозит, үүнд гялтангийн судал, перикарди, иноди оцеревины судас орно.

VKV-ийн үед налууг огтлох нь үе мөчний эмгэг, гажиггүй тэгш хэмтэй элэгдэлгүй артрит, анкилозтой харилцан уялдаатай байдаг. Vovchakov дахь үе мөчний үрэвслийн хувьд сойз, бүдүүн гэдэсний гогцоонууд нь бусад дэлбэнгийн тэгш хэмтэй бууралт нь онцлог шинж юм; Jaccoux хам шинжийг хөгжүүлэх боломжтой - шөрмөс, шархлаа, тэр ч байтугай элэгдлийн артритгүйгээр дэлбээний хүнд хэлбэрийн хэв гажилтын улмаас артропати үүсэх боломжтой. Васкулиттай холбоотой үед стеннум, браки болон бусад уйланхайн толгойн асептик үхжил тийм ч их хөгждөггүй.

Suputniy VKV mіsitis mіalgіyu, meazovuyu сул дорой байдал илэрдэг.

Домог, гялтангийн талаар ихэвчлэн хариулдаг. Гялтангийн задрал нь хоёр талын шинж чанартай байдаг. Наалдамхай (slush), хуурай, эксудатив гялтангийн үрэвсэл байж болно. Наалдамхай гялтангийн үрэвсэл нь идэвхтэй шинж тэмдгүүдэд өртөмтгий биш байж болно. Хуурай гялтангийн үрэвсэл нь цээжний хөндийн өвдөлт, гялтан хальсыг үрэх чимээ шуугианаар илэрдэг. Цохилтот дууны уйтгартай байдал, диафрагмын уналтын нэгдэл нь жижиг нийгэмлэгт хайртай ридинагийн гялтангийн хоосон зайд хуримтлагдаж байгааг илтгэнэ.

VKV-ийн онцлог шинж чанартай асептик уушигны үрэвсэл нь үр дүнгүй ханиалгах, амнаас эвгүй үнэрээр илэрдэг. Його объектив шинж тэмдгүүд нь уушгины хатгалгаа шиг харагддаггүй. Домогт артерийн судаснууд нь цусаар ханиалгаж, Домог дутагдал, баруун зүрхэнд цөөн тооны шинэ сонголтууд дахь дэд зүйл байж болно. Та уушигны шигдээс хэлбэрээр уушигны артерийн тромбоз үүсгэж болно.

Зүрхний эмгэгийн эмнэлзүйн илрэлүүд нь VKV панкардитын хувьд ердийн шинж чанартай байдаг: перикардит, миокардит, эндокардит, титэм артерийн судасжилт.

VKV аягатай перикардит нь наалдамхай эсвэл хуурай, перикардийг үрэх чимээ шуугианаар илэрч болно. Перикардийн хоосолт дээр насны бага хэмжээний хуримтлал бүхий эксудатив перикардит оношлогддог.

Вовчаковын миокардит нь хэмнэл, дамжуулалт, зүрхний дутагдлын гол шалтгаан болдог.

Liebman-Sachs-ийн warty эндокардит нь зүрхний өвчин үүсэх шалтгаан болох шигдээс үүсэх үед дотоод эрхтнүүдийн олон тромбоэмболизмаар хянагдаж болно. Аортын хүзүүнд хавхлагын дутагдал, митрал хавхлагын дутагдал байдаг. Хавхлагын нүхний нарийсал нь ховор тохиолддог.

Википедиа зүрхний булчингийн ишемийн чихний титэм артерийн судасжилтын Vovchakov-ийн васкулит нь зүрхний булчингийн шигдээс хүртэл.

Бранки дахь залуу могойн хүрээ өргөн. Vognischevia нефрит нь шинж тэмдэггүй эсвэл нядалгааны бүслэлтийн хамгийн бага өөрчлөлттэй (микрогематури, протеинурия, цилиндрури) байж болно. Бөөрний чонон ярын сарнисан хэлбэрүүд нь хавдар, гипопротеинеми, протеинурия, гиперхолестеролеми зэрэг нефротик синдром үүсгэдэг. Ихэнхдээ муу артерийн гипертензийн nirokє-ийн эсрэг тэмцдэг. Бөөрний сарнисан нефритийн олон тооны төрөл байдаг бөгөөд нөхөн сэргээх дутагдалтай байдаг.

Вовчакийн гепатит нь сайн хөгжиж, элэгний томрол, элэгний үйл ажиллагаа алдагддаг. Николи дарс нь элэгний дутагдал, элэгний хатуурал үүсгэдэггүй.

Хэвлий дэх өвдөлт, тэр ч байтугай хүчтэй, урд талын гавлын хананы салст бүрхэвч сунах (вовчаковын хэвлийн хямрал) нь brijovy судаснуудын судасжилттай холбоход хүргэдэг.

Ихэнх өвчтөнүүдэд төв мэдрэлийн тогтолцооны дунд болон сарнисан өөрчлөлтүүд, судасжилт, тархины судасны тромбоз, мэдрэлийн эсүүдийн дунд бус дархлааны эсүүд байдаг. Толгой өвдөх, сэтгэлийн хямрал, сэтгэцийн эмгэг, эпилептиформын дайралт, полиневропати, руховикийн үйл ажиллагааны тасалдал зэрэг төрлүүд.

VKV-ийн үед захын тунгалагийн зангилаа нэмэгдэж, дэлүү томрох шинж тэмдэг илэрч, портал гемодинамикийн эмгэгтэй холбоогүй болно.

Khvory VKV цус багадалт. Ихэнхдээ гипохром цус багадалт оношлогддог бөгөөд энэ нь хий үзэгдэлтэй холбоотой байж болно. Байгаа болон VCB зэрэг дархлааны цогцолбор өвчний үед макрофагууд нь гемосидерин эсүүдтэй эрчимтэй урвалд ордог, тухайлбал, цистийн чөмөг дэх депо орд, видаляючи (давхардсан). Бие дэхь элементийн оронд эрдэс бодисыг хадгалахын тулд цус үүсгэх давсны уусмалын дутагдал нь нормоос ихгүй байна.

VKV winikє дээрх эмгэгийн үед гемолитик цус багадалт нь тэдний мембран дээр тогтсон дархлааны цогцолборыг устгах явцад эвдэрсэн эритроцитууд, түүнчлэн тархины судасны ослын үед макрофагуудын хэт идэвхжилийн үед.

Raynaud, Sjogren, Verlhof, антифосфолипид зэрэг VKV-ийн ердийн эмнэлзүйн хам шинжийн хувьд.

Райногийн таргалалтын хам шинж дархлалын цогцолбор судасжилттай. Өвчтэй хүмүүсийн хувьд дуулж буй диляноксын ишеми нь хүйтэн эсвэл сэтгэл санааны дарамтанд өртдөг хүмүүст спастик байдаг. Хурдан анивчиж, муруй хуруугаа эхлүүлнэ. гайхалтай хуруу, Ридче - хуруу, пидбориддя, нис, вуха. Нэг цагийн богино хугацааны завсарлагааны дараа шарх нь хүрэн улаан-хөхрөлт хавдар болж өөрчлөгддөг, судины гемикийн дараах парезийн үр дүнд арьсны хаван үүсдэг.

Sjögren-ийн хам шинж нь хуурай стоматит, кератокон'унктивит, нойр булчирхайн үрэвсэл, хонгилын салст бүрхэвчийн шүүрлийн дутагдал үүсдэг нойрмог, лакримал болон бусад шүүрлийн өвчний аутоиммун гэмтэл юм. Өвчин эмгэгийн үед хүний ​​хэлбэр нь бараг удаашруулсан усан үзмийн модны нөхөн олговорын гипертрофитэй холбоотойгоор өөрчлөгдөж болно. Sjogren-ийн хам шинж нь ихэвчлэн Рэйногийн хам шинжтэй холбоотой байдаг.

Верлхофын хам шинж (шинж тэмдгийн тромбоцитопенийн пурпура) тромбоцитогенезийн аутоиммун үйл явцын VKV хуримтлал, аутоиммун урвалын үйл явцад тромбоцитын агуу нөхцөл байдал. Энэ нь дотоод петехиал цус алдалтаар тодорхойлогддог - нил ягаан. VKV-ийн клиник задралын архаг хувилбар бүхий өвчний үед Верлхофын хам шинж нь нэг цагийн турш өчүүхэн төдий байж болох ч энэ нь өвчний цорын ганц илрэл юм. Та vovchaku байх үед, энэ нь цус алдалт нь хянагддаггүй цусан дахь ялтасны түвшин буурах нь хялбар биш юм. Номын зохиогч, дээрэлхэгч випадкигийн практикт хэрэв BKV-ийн үений өвчинд нэрвэгдсэн бол захын цусан дахь тромбоцитуудын тоо цус алдах хугацаанд 1000 лейкоцит тутамд 8-12-ыг иддэггүй байсан тул захын цусан дахь ялтасын тоо хэрэглээгүй байна.

Антифосфолипидын хам шинж нь фосфолипид, кардиолипинтэй аутоантитилтэй холбоотой байдаг. Antiphospholipidnі antіla нь vovchakovy антикоагулянт гэж нэрлэгддэг. Өмхий үнэр нь цус алдах үе шатанд сөрөг нөлөө үзүүлдэг, тромбопластины цагийн үзүүлэлтүүд нэмэгддэг. Хачирхалтай нь цусан дахь Вовчак антикоагулянт байгаа нь цус алдалт биш харин тромбоз үүсэх хандлагатай байдаг. Сул дорой байдлын хам шинж нь доод ясны глибуляр венийн тромбозоор илэрдэг. Ихэнх ливедо нь доод ясны дэлгэцэн дээр мод хэлбэртэй байдаг ба энэ нь ижил хүйстнүүдийн бусад венийн тромбозын үр дүнд үүсдэг. VKV-ийн эмгэгийн үед антифосфолипидын хам шинж нь тархины тромбоз, легеневиус, пепиний венийн гол шалтгаануудын нэг юм. Ихэнхдээ Рэйногийн синдромтой байдаг.

Оношлогоо

Zagalny цусны шинжилгээ: эритроцит, гемоглобины тоо, зарим тохиолдолд, нэг цаг, учир нь өнгөт үзүүлэлт (CP) буурсан нь өөрчлөлт. Зарим тохиолдолд ретикулоцитоз гарч ирдэг - цус задралын цус багадалтын нотолгоо. Лейкопени, ихэвчлэн эргэлддэг. Тромбоцитопени, ихэвчлэн гялбаа. Збилшена ШОЕ.

Хэсгийн Zagalny шинжилгээ: гематури, протеинурия, цилиндрури.

Цусны биохимийн шинжилгээ: фибриноген, альфа-2-ба гамма-глобулин, загалын болон шууд бус билирубин (цус задралын цус багадалттай) -ийг сайжруулах. urazhennі nirok hіpoproteinemia, hypercholesterolemia тохиолдолд sečovina, креатин оронд нэмэгдүүлэх.

Эерэг үр дүнд дархлаа судлалын тэтгэмжийг зөвшөөрдөг ба BKV-ийн өвөрмөц урвалын хувьд бага байдаг.

· LE-эсүүд - цитоплазм дахь фагоцит лимфоцитын цөмийг өшөө авдаг нейтрофилууд. Шалгуур үзүүлэлтийн оношлогооны үнэ цэнэ нь мянган лейкоцит тутамд таван LE-эс юм.

· Цусны эргэлтийн дархлааны цогцолбор (CVC) -ийн өөрчлөлт.

· Sm-эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие - богино цөмийн РНХ-ийн полипептид.

· Антинуклеар хүчин зүйл - эсийн цөмийн доод бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн өвөрмөц антинуклеар аутоантитилүүдийн цогцолбор.

· Төрөлхийн ДНХ-ийн эсрэгбие

· Сарнайн үзэгдэл нь лейкоцитын бүлгүүд гарч ирдэг бөгөөд ингэснээр эсүүд хэвтэж байх шиг санагддаг.

· Антифосфолипид аутоантитила.

· Цус задралын цус багадалт дахь Кумбсын эерэг урвал.

· Ревматоид хүчин зүйл нь VKV-ийн хаван илрэлийн эргэлтийн оношлогооны доод үзүүлэлтүүдэд харагдаж байна.

ЭКГ - литийн миокардийн гипертрофийн шинж тэмдэг нь вад үүссэн (митрал ба / эсвэл аортын хавхлагын дутагдал), хоргүй генезийн артерийн гипертензи, хэмнэл, хөгжлийн тасалдал.

Гэмтлийн рентген зураг - гялтангийн ялгадас дахь vipit, хоёрдогч үрэвсэл (уушгины үрэвсэл), завсрын хорт хавдар (legenevius vasculitis), артериозын артериозын гурвалсан шигдээс.

Гэмтлийн рентген зураг - urazuvannya, ankilosuvannya ямар ч ясны сийрэгжилт.

Хэт авианы урьдчилсан оношилгоо: гялтангийн хоосон зайд випит, заримдаа хүүхдүүдэд цөөхөн тооны хар хоосон байдаг. Портал гемодинамикийг гэмтээхгүйгээр элэгний томрол, дэлүү томрох нь илэрч эхэлдэг. Зарим тохиолдолд элэгний венийн тромбозын шинж тэмдэг илэрдэг - Bad Kiar syndrome.

Зүрхний эхокардиографи - хоосон перикарди дахь випит, тийм ч чухал биш (зүрхний тампонад хүртэл), зүрхний хөндийн тэлэлт, ганц биений зулын голын фракцын өөрчлөлт, бэлэг эрхтний хавхлагын гипокинозын өргөжилт,

Нирокийн хэт авиан тун: сарнисан, хоёр эрхтний паренхимийн echogenicity тэгш хэмтэй сайжирч, нефросклерозын зарим шинж тэмдэг илэрдэг.

Нирокийн цэг таслал бүхий биопси - чонон хөрвөс-нефритийн морфологийн сонголтуудын аль нэгийг нь бүтэлгүйтсэн эсвэл дэмждэг.

VKV-ийн үйл ажиллагааны үе шат нь ийм шалгуур дээр суурилдаг.

· I st. - Хамгийн бага үйл ажиллагаа. Температур хэвийн байна. Жаахан туранхай. Шкири диско орередки дээр. Үе мөчний өвчин. Наалдамхай перикардит. Миокардийн дистрофи. Наалдамхай гялтангийн үрэвсэл. Полиневрит. Гемоглобин 120 г / л-ээс их. Гутал 16-20 мм / жил. Фибриноген нь 5 г / л-ээс бага байдаг. Гамма глобулин 20-23%. LE-эсүүд өдөр эсвэл дангаараа байдаг. Цөмийн эсрэг хүчин зүйл 1:32-оос бага. ДНХ-ийн эсрэгбиеийн титр бага байна. CVC-ийн түвшин бага байна.

· II Урлаг. - Сэтгэлийн амар амгалан. Гарячка 38 хүртэл 0С. Помирне скуднення. Shkіrі дээр өвөрмөц бус эритема байдаг. Пидгострийн полиартрит. Хуурай перикардит. Миокардит эмгэг. Хуурай гялтангийн үрэвсэл. Артерийн гипертензи, гематури, протеинурия бүхий бага хэлбэрийн сарнисан гломерулонефрит. Тархины үрэвсэл. Гемоглобин 100-110 г / л. ГУТАЛ 30-40 мм / жил. Фибриноген 5-6 г / л. Гамма глобулин 24-25%. LE-эсүүд 1000 лейкоцит тутамд 1-4 байна. Цөмийн эсрэг хүчин зүйл 1:64. Дунд ДНХ-ийн эсрэгбиеийн титр. Rіven TsVK - дунд.

· III Урлаг. - хамгийн их үйл ажиллагаа. Гарячка вище 38 0С.Виражене скуднення. Шкирийг viglyadi vovchakova eritemi дээр цохиж, нүүрэн дээрх "цасан шуурга", капиларит. Гострий нь пидгострийн полиартрит юм. Випитийн перикардит. Миокардитийн өөрчлөлтүүд. Вовчакийн эндокардит. Випитийн гялтангийн үрэвсэл. Бөөрний хам шинжийн улмаас тархсан гломерулонефрит. Гострийн энцефалорадикулоневрит. Гемоглобин 100 г / л-ээс бага. Гутал понад 45 мм / жил. Фибриноген понад 6 г / л. Гамма глобулин 30-35%. LE-эсүүд 1000 лейкоцит тутамд 5-ыг эзэлдэг. Цөмийн эсрэг хүчин зүйл нь 1: 128-аар өндөр байна. ДНХ-ийн эсрэгбиеийн титр өндөр байна. Rivn TsVK бол хамгийн шилдэг нь.

Америкийн ревматологийн нийгэмлэгийн оношилгооны шалгуурыг хянаж үзсэн:

Доорх 4 ба түүнээс бага шалгуур үзүүлэлт байвал онош найдвартай байх болно. Оношлогооны хамгийн бага шалгуур үзүүлэлтийн илрэлийн хувьд оношийг хүлээн авна (оруулаагүй).

1. Хүмүүсийн "цасан шуурга»: Дугуйн дээр хавтгай эсвэл тогтмол улайлт үүсдэг бөгөөд энэ нь nasolabial бүс рүү тэлэх хандлагатай байдаг.

2. Диско үзэх:нялцгай жижиг хэсгүүдтэй, уутанцрын бөглөрөлтэй улайлттай товруу, дунд насны хатангиршилт сорвитой төрсөн.

3. Фотодерматит:shkіrі дээр өлгөөтэй, нойрмог гэрлийн shkіra дээр scho z'yavlyayutsya.

4. Хоосон амны элэгдэл ба эргэлт:салиа хоосон ам, хамар залгиурын өвчин.

5. Артрит:хоёр ба түүнээс дээш захын налуугийн элэгдлийн бус артрит нь өвчтэй, хавдсан, эксудатив хэлбэрээр илэрдэг.

6. Серосити:гялтангийн үрэвсэл, гялтангийн өвдөлт, гялтангийн үрэлтийн чимээ эсвэл гялтангийн випотын шинж тэмдгээр илэрдэг; перикардит, перикарди, дотоод перикардийн випотомыг үрэх чимээ шуугианаар илэрдэг, эхокардиографаар гарч ирдэг.

7. Гайхалтай Нирок:Уургийн хэмжээ 0.5 г / добу ба түүнээс дээш буюу гематури, цилиндрийн хэсэгт (эритроцит, хоолой, мөхлөгт, хасах) байх.

8. Төв мэдрэлийн системд цохилт өгөх:Sudomy - эмийн хоруу чанар, бодисын солилцооны гэмтэл (кетоацидоз, уреми, электролитийн гэмтэл) үргэлжлэх хугацаанд; психоз - сэтгэцэд нөлөөт шингэнийг хэрэглэх хугацаа, электролитийн эмгэг.

9. Гематологийн гэмтэл:лейкопени 4 10 9/ л ба түүнээс бага, хоёр ба түүнээс дээш удаа бүртгэгдсэн; лимфопени 1.5 10 9/ l і бага, хоёроос доошгүй удаа бүртгэгдсэн; тромбоцитопени 100 10-аас бага 9/ би цохисонгүй ??

10. Дархлааны гэмтэл:тохируулсан титр дэх уугуул ДНХ-ийн эсрэг эсрэгбие; гөлгөр булчингийн эсрэгбие (anti-Sm); антифосфолипидын эсрэгбие ( тохируулга IgG - эсвэл IgM - кардиолипиний эсрэгбие, цусан дахь коагулянт байгаа эсэх; Тэмбүүгийн халдварын шинж тэмдэг илэрсэн тохиолдолд гипопозитив Вассерманы хариу үйлдэл

11. Цөмийн эсрэгбиемүүд:Шинж тэмдгийг хүлээн авах хугацаанд титр ихсэх үед хам шинжийн давамгайлсан шинж тэмдгүүд ижил төстэй байдаг.

Ялгаварлан оношлох

Першад лупоид гепатит (хажуугийн илрэл бүхий архаг аутоиммун гепатит), ревматоид артрит, түүнчлэн системийн эмгэгийг бүрэн эдээр бууруулах (Sharp-ийн хам шинж), архаг гломернимонефрит, системийн васкулит зэрэгт хэрэглэнэ.

Цээжний дараах илрэлүүд нь архаг аутоиммун гепатитыг илүү түгээмэл гэж нэрлэдэг бөгөөд дотоод эрхтнүүдийн зарим гэмтэл, үе мөчний өвчин, полисерозит, васкулит ба ВК., Нагадючичи Гэсэн хэдий ч лупоид гепатит хэлбэрээр, VKV-тэй бол элэг нь сайнаар нөлөөлдөг. Газар дээр нь гепатоцитын их хэмжээний үхжил. Вовчаковын гепатит нь элэгний хатууралд ордоггүй. Эсрэгээр, цэгэн биопсийн өгөгдлийн дагуу лупоид гепатитын үед элэгний паренхимийн чих бага зэрэг эргэх, хүнд хэлбэрийн үхжил үүсч, цаашлаад элэгний хатууралд шилжиж болно. Лупоид гепатитын ремиссия үүсэх үед цээжний дараах гэмтлийн шинж тэмдгүүд урьд өмнө арилдаг, гэхдээ би зууханд гал асаах үйл явцын хамгийн бага шинж тэмдэгтэй байхыг хүсч байна. Системийн өт-вовчак тохиолдолд бүх навпакуудыг буцаана. Зуухны тулалдааны шинж тэмдгүүд өмнө нь унтарсан.

VKV-ээр өвчлөх үе шатанд ревматоид артрит нь бараг ижил эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийг илэрхийлж болно: халуурах, зэрэглэлийн скутизм, артралги, гарын бусад нугалам тэгш хэмтэй артрит. Гэсэн хэдий ч ревматоид артриттай үед налууг багасгах нь илүү хүчтэй байдаг. Налуу гадаргуугийн элэгдлийн төрлүүд, хүнд хэлбэрийн налуугийн анкилозын эхэн үеэс эхлэн пролифератив процессууд. VKV-ийн хувьд элэгдлийн анкилозын артрит нь ердийн зүйл биш юм. VKV ба ревматоид артритыг системийн илрэлээс, ялангуяа өвчний үе шатанд ялгах онош тавихад нэлээд хэцүү байдаг. VKV-ийн хамгийн түгээмэл илрэл нь хүнд хэлбэрийн гломерулонефрит бөгөөд энэ нь дутагдалд хүргэдэг. Ревматоид артриттай бол гломерулонефрит нь ховор тохиолддог. Чимээгүй хүмүүст VKV болон ревматоид артритыг салгах боломжгүй бол Sharp-ийн хамшинж нь эд эсийн системийн түгжрэл гэж боддог бөгөөд энэ нь мөн VKV, ревматоид артрит, системийн склерозит, полимиозын шинж тэмдэг юм.

Төлөвлөлтийн төлөвлөгөө

· Цусны ялтасны эсээс цусыг судалсны гаднах шинжилгээ.

· Sech-ийн Zagalny шинжилгээ.

· Зимницкийн дагуу туршилт.

· Цусны биохимийн шинжилгээ: фибриноген, цөсний хүүдий ба фракц, билирубин, холестерин, сеховина, креатинин.

· Дархлаа судлалын шинжилгээ: LE-cellini, CVC, ревматоид хүчин зүйл, Sm-эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие, антинуклеар хүчин зүйл, уугуул ДНХ-ийн эсрэгбие, антифосфолипидын эсрэгбие, Вассерманы урвал, шууд ба шууд бус Кумбын датчик.

· Рентген зургийн домог.

· Urazhennyh налуугийн рентген зураг.

· ЭКГ.

· Гялтангийн хэт авиан шинжилгээ, хөндлөн хоосон, элэг, дэлүү, нирок.

· Эхокардиографи.

· Шкирно-мязовын хавхлагын биопси (зурагт үзүүлсний дагуу - шаардлагатай бол үүссэн эд эсийн бусад системийн халдвартай ялган оношлох, үүссэн эдэд хорт хавдрын халдварыг нотлох - Sharp хам шинж).

· Нирокийн биопси (заалтын хувьд - Нирокийн бусад системийн таагүй байдал, архаг гломерулонефритийг ялган оношлох шаардлагатай).

Ликування

VKV тактикт дараахь зүйлс орно.

· Дархлааны механизмын хэт идэвхжил, дархлааны үрэвсэл, дархлааны цогцолборын халдлагыг хэрэглэх.

· Lіkuvannya okremih эмнэлзүйн ач холбогдолтой хам шинж.

Хэт реактив байдал, дархлаа, гал асаах үйл явц, глюкокортикостероидууд, иммунодепересантууд (цитостатикууд), аминохолины эмүүд болон бусад аргууд (плазмаферез, гемосорбци) зэрэг өөрчлөлтүүдийн тусламжтайгаар зогсонги байдалд ордог.

Глюкокортикоидын эмүүдийн хэт их эргэлтийн нотолгооны үндсэн дээр VKV оношлогдсон нь нотлогдсон. Үйл ажиллагааны хамгийн бага шинж тэмдэг бүхий эмгэгийн үе шатанд глюкокортикостероидууд, стероид бус антиапалисын але. Энэ нь үргэлж VKV-ийн шилжилт, дархлааг идэвхжүүлэх үйл явцын идэвхжил, глюкокортикоидтой монотерапийн янз бүрийн схемийг боловсруулах, бусад өвчнийг хэрэглэхтэй холбоотой байдаг. Дархлаа дарангуйлах үйл явцын идэвхжилд аажмаар шилжих замаар глюкокортикоидын "хэт их" тунгаар асуудлыг арилгахын тулд унтраах үед үүсдэг. Ихэнхдээ VKV-ийн эмчилгээнд пренизолоныг амаар, метилпреднизолоныг парентераль эмчилгээнд хэрэглэдэг.

· Дархлааны үрэвслийн хамгийн бага идэвхжилтэй VKV-ийн архаг тасалдалтай тохиолдолд преднизолоныг хамгийн бага тунгаар амаар авах шаардлагатай бөгөөд энэ нь 5-7.5 мг / тун юм.

· II ба III st-ээс хамгийн сүүлийн үеийн, хамгийн сүүлийн үеийн түлхүүр шилжилтийн тохиолдолд. VKV преднизолоны үйл ажиллагааг 1 мг / кг тунгаар хүлээн зөвшөөрдөг / нэмнэ. 1-2 хоногийн дараа ч гэсэн өвчтэй хүн эргэхгүй, тунг 1.2-1.3 мг / кг хүртэл нэмэгдүүлнэ. Үүнийг 3-6 хоногийн турш ууна. Дархлаа дарангуйлах үйл явцын идэвхжил өөрчлөгдсөн тохиолдолд тунг өдөрт 5 мг-аар бууруулах шаардлагатай. Өдөрт 20-50 мг тунгаар хэрэглэх үед хамгийн бага зөвшөөрөгдөх тун нь өдөрт 5-7.5 мг хүртэл буурах хурдыг өдөрт 2.5 мг болгон өөрчилдөг.

· Чухал ач холбогдол бүхий васкулит, чонон хөрвөс, цусны эргэлтийн цус багадалт, лейкопени, тромбоцитопени, зочломтгой сэтгэцийн эмгэг бүхий энцефалорадикулневрит, гавлын ясны уушигны эмгэг бүхий өндөр идэвхтэй VKV-ийн үед системчилсэн устгалын дэвсгэр дээр. Хэсэг хугацааны дараа гурван өдрийн дараа 1000 мг метилпреднизолоныг 30 квилин урттай дуслаар дуслаар тарина. Уг процедурыг 3-6 сарын турш давтаж болно. Пульс эмчилгээ хийлгэсний дараа өдрийн эхэнд өвчин эмгэгүүд нь ямар нэгэн дутагдлыг арилгах, бөөрөнцөрийн шүүлтүүрийн өөрчлөлтийг томруулж, пренизолоныг системтэйгээр амаар хэрэглэхэд хүргэдэг.

Дархлаа дарангуйлагч (цитостатик) нь зөвхөн нэг удаа глюкокортикостероидын эмээр эсвэл системчилсэн хэрэглээний үед VKV-ийг хүлээн зөвшөөрдөг. Дархлаа дарангуйлах нь үрэвслийн эсрэг үр нөлөө үзүүлэх боломжийг олгодог бөгөөд глюкокортикоидын шаардлагатай тунг нэн даруй өөрчилж, өөрсдөө бууруулж, сөрөг нөлөөїх өчүүхэн хүлээн авалт. Циклофосфамид, азатиоприн, өмнөх цитостатикууд зогсонги байдалд ордог.

· VKV-ийн өндөр идэвхжилтэй, арьсны үхжил гэмтэл ихсэх системийн васкулит, уушиг, төв мэдрэлийн системд чухал эмгэг өөрчлөлтүүд, глюкокортикоидын тунг тааламжгүй тохиолдолд идэвхтэй чонон ярын үрэвсэл:

о Циклофосфамид 1-4 мг / кг / добу амаар, abo:

о Азатиоприн 2.5 мг / кг / добут.

· Идэвхтэй чонон ярын үрэвсэлтэй бол:

о Азатиоприн 0.1 1 удаа дотооддоо, циклофосфамид 1000 мг дотооддоо 3 сард 1 удаа.

· Метилпреднизолонтой гурвалсан импульсийн эмчилгээний үр нөлөөг нэмэгдүүлэхийн тулд судсаар 1000 мг циклофосфамидыг судсаар тарина.

Аминохолин эм нь нэмэлт үнэ цэнэтэй байж болно. Өмхий үнэр нь гал асаах үйл явц бага идэвхжилтэй, VKV-ийн архаг тасалдал, шкирийг их хэмжээгээр алдсан тохиолдолд өчүүхэн зогсонги байдалд ордог.

·

·

Цуснаас цус үүсэхийн тулд гал асаах процессын зуучлагч, дархлааны цогцолбор, аутоантитил илүүдэл нь зогсонги байдалд орно.

· Плазмаферез - 1000 мл плазм хүртэл нэг удаагийн хараатай 3-5 процедур.

· Идэвхтэй эслэг ба шилэн сорбент дээр гемосорбци хийх - 3-5 процедур.

Тромбоцитопенийн синдром, зогсонги байдлыг эмчлэхэд:

· иммуноглобулины бэлдмэлийг 5 хоногийн турш 0.4 г / кг / доб;

· диназол 10-15 мг / кг / доб.

Тромбоз үүсэхээс өмнө schilosti гарч ирснээр бага молекул жинтэй гепариныг 5 yew-д хэрэглэдэг. Хэвлийн shkiru нь OD өдөрт 4 энд, antiaggreganti - chimes, өдөр бүр 150 мг.

Шаардлагатай бол өргөн хүрээний антибиотик, анаболик даавар, сехоген эм, ангибиториум ACE, захын судас өргөсгөгч эм ууна.

Урьдчилан таамаглах.

Найрсаг бус. Ялангуяа өндөр идэвхтэй чонон ярын үрэвсэл, тархины судасжилтын үед. VKV-ийн архаг, идэвхгүй тасалдал бүхий өвчний зальтай шинж тэмдэг нь ойлгомжтой. Ийм тохиолдлуудад өвчинд хангалттай дуртай байдаг, бид 10 жилийн турш амьдралын улиг болсон байдаг.

... Системийн склеродерма

Визначення

Системийн склеродерма (SS) эсвэл системийн склероз нь арьсны болон дотоод эрхтнүүдийн фиброз-склерозын шинж тэмдэг бүхий эд эсийн сарнисан өвчин, бүс нутгийн эндартерит хэлбэрийн бусад судасны васкулит юм.

ICD 10:M 34 - Системийн склероз.

M34.0 - Прогрессив системийн склероз.

M34.1 - CR (E) ST хам шинж.

Этиологи.

Тодорхойгүй РНХ-ийн вирусын халдвар авахаас өмнө халдвар авсан, поливинил хлоридтой мэргэжлийн улиг болсон холбоо, робот нь эрчимтэй чичиргээний оюун ухаанд. Өвчлөхөөс өмнө гисто мэдрэмтгий HLA төрлийн B35 ба Cw4 антиген бүхий сорьцууд. SS-ийн том эмгэгийн хувьд хромосомын гажуудал бага байж болно - өөр хроматидууд, хромосомууд болон бусад хромосомууд.

Эмгэг төрүүлэх

Этиологийн хүчин зүйлийн эндотелийн эсүүд дээр дусаахаас гадна дархлааны эмгэгийн урвал. Дэвшилтэт эндотелийн эсийн эсрэгтөрөгчийн эсрэг мэдрэмтгий Т-лимфоцитууд нь макрофаг системийг өдөөдөг лимфоцитуудыг үүсгэдэг. Өөрийнхөө ээжтэй байх, монокини өдөөгдсөн макрофаг бүр илүү том ертөнцөд, тэд эндотелийг эхлүүлж, тэр даруй фибробластуудын үйл ажиллагааг идэвхжүүлдэг. Виникак бол дархлалд хүчтэй гал авалцдаг коло юм. Хагалгааны дараах тослог хэлбэрийн хуурай савны үнэр нь васоконстрикторын дусаалгад хэт мэдрэмтгий болдог. Васоспастик ишемийн Рэйноудын хам шинжийн эмгэг төрүүлэгч механизмыг бүрдүүлэх. Боловсролын өөрчлөлт, Гэнэтийн устгалаас өмнө гэнэтийн Веда дахь идэвхтэй фиброгенез. Дархлааг идэвхжүүлэх тодорхой урвалын үр дүнд бусад судаснуудад цусны эргэлт алдагдах, завсрын эдэд хавдах, эд эсийн фибробластыг өдөөж, арьс, дотоод эрхтнүүдийн склерозын уналт үүсдэг. Энэ нь дархлааны тогтолцооны шинж чанараас шалтгаалан төрөл бүрийн сонголтууд улам бүр нэмэгдэж байна. Цусан дахь Scl-70 (Scleroderma-70) хүртэлх эсрэгбие нь CC-ийн сарнисан хэлбэртэй холбоотой байдаг. CREST хам шинжийн өвөрмөц центромер є эсрэгбие. Цөмийн эсрэгбие - нирокийн склеродермийн гэмтэл, дерматомиозит-полимиозиттэй давхцах хам шинжийн хувьд. Үүнийг маргаахын тулд SS эмгэг төрүүлэгч суттагийн сарнисан хэлбэр тасалдсан:

· Хилтэй (limitovana) хэлбэр SS vidoma сарлагийн CREST- хам шинж. Його нь шохойжилтыг тэмдэглэдэг ( Cалциноз), Рэйногийн хам шинж ( Рeynaud), стравоход дахь гүрвэлзэх хөдөлгөөн тасалдсан ( Эзалгиурын хөдөлгөөний эмгэг), склеродактили ( Склеродактилия), телеангиэктази ( Тeleangiectasia). Онцлог эмгэг өөрчлөлтүүд нь метакарпофалангийн налуугийн ард гарны хурууг ил гаргах shkiri-ийн толгойн зэрэглэл юм. Үнэ нь ихэвчлэн өвдөхөд хангалттай байдаг. Дотоод эрхтнүүдийн бууралт нь маш ховор тохиолддог бөгөөд өчүүхэн өвчний дэгдэлт гарахгүй бөгөөд өвдсөн даруйд SS-ийн сарнисан хэлбэрийн үед дамжих нь илүү хялбар байдаг.

· SS-ийн сарнисан хэлбэр (дэвшилтэт системийн склероз) нь проксимал pyastophalangeal дэлбэнгийн дээд цухуйсан хэсгүүдийн склерозын склерозын шинж тэмдэг, тилагийн жижиг dylyanoks, бүх гадаргуу хүртэл тодорхойлогддог. Дотоод эрхтнүүдийн нарийн ширийнийг харилцан уялдаатай хэлбэрийн хувьд биш харин өмнө нь тогтоодог. Эмгэг судлалын үйл явц нь илүү олон эрхтэн, эд эсийн бүтцийг хамардаг. Ялангуяа нирка, домогуудын төлөө тулалдах нь ихэвчлэн чухал байдаг.

гол зураг

Zahvoryuvannya нь зочломтгой байдал, хоол хүнс, архаг хэлбэрээр тэмцэж болно.

Сарнисан SS-ийн гостра хэлбэр нь шкирийн хамгаалалтын бүх үе шатуудын нэгээс бага чулуулгийн хөгжилд гялалзсан суналтаар тодорхойлогддог. Нэн даруй, энэ нь дотоод эрхтний хөгжлийн оргилдоо хүрч, хөлний урд талд байдаг. Өвчин эмгэгийн хугацааг уртасгаснаар цусны гаднах, биохимийн шинжилгээний үзүүлэлтүүдийн хамгийн их харагдах байдал гарч, эмгэг процессын өндөр идэвхжилийг харуулдаг.

Гострома задрахад сарнисан SS-ийн хувьд шкирийн түвшин, васомоторын эвдрэл, дотоод эрхтнүүдийн түвшин зэрэг бүх шинж тэмдгүүд байгаа ч гэсэн хэвийн хурдтайгаар өсдөг. Лабораторийн болон биологийн үзүүлэлтүүдийн дүрслэлийг харуулсан бөгөөд ингэснээр эмгэг процессын үйл ажиллагааг нүдээр харуулах боломжтой.

SS-ийн архаг суналт нь нэг цагийн турш үргэлжилсэн ахиц дэвшлээс хамааран алхам алхмаар чихээр тодорхойлогддог. Хамгийн түгээмэл хэлбэр нь өвчний хэлбэр юм - CREST-хам шинж. Дотоод эрхтнүүдийн эмнэлзүйн хувьд мэдэгдэхүйц гэмтэл, лабораторийн болон биохимийн үзүүлэлтүүдийн харагдах байдал нь тийм ч чухал биш юм. Нэг цагийн дотор өвчин нь Домогт артерийн болон hylok-ийн устгасан endarter хуримтлагдсан жижиг кола нь цусны даралт ихсэх шинж тэмдэг, хөлний фиброзын шинж тэмдэг илэрч болно.

SS-ийн ердийн асуудлуудын хувьд сургуулийн эмгэг өөрчлөлтийг засах шаардлагатай байдаг. Энэ нь хоёр гарны хурууг (набряковагийн үе шат) өвдөлттэй дооглоход тусална. Shkіra доошоо явцгаая (индуратив үе шат). Склероз

Арьс нь гөлгөр, гялалзсан, чангарч, бүр хуурай болдог. Үүнийг нугалж болохгүй, вонны хэлтэрхийнүүд нь хэрэглэхэд тохиромжтой фасци, oxystyanoy, периартикуляр бүтэцтэй гагнаж байна. Тэр жаахан үстэй. Бага зэргийн хэв гажилт. Гарын эрч хүчтэй байдлын хувьд гэмтлийн чих, аяндаа хөдөлгөөн, ялаа зэргийг танихад хялбар бөгөөд ерөнхийдөө айдаг. Телеангиоэктаз байдаг.

Эсэргүүцлийн шкиригийн эсрэг SS-ийн хувьд ердийн арга замаар төөрөх боломжгүй юм. Хөгшин хүнийг найрсаг, маск шиг, ер бусын зөөлөн, үндэслэлгүй пигменттэй, голдуу час улаан өнгөтэй, телеангиэктату хүртэл харуулах. Шувууны нүдэн дээр гацъя. "Сайхан" харагдахуйц, склерозын тугны хэлтэрхийнүүд нь шкири чола, өргөн задгай щелини, түргэвчилсэн морган байдаг. Амны хагархай дуугарч байна. Shkіra navkolo rota radial атираа хэлбэрээр шахаж, харин "уут" -ийн nagaduyuchi хэлбэр, гарч шулуун биш юм.

SS хэлбэрийг хязгаарласнаар гар, нүүрний shkіroy хурууг хассанаар тулаан тасалддаг. Сарнисан хэлбэрийн хавантай индуктив-склерозын могойнууд цээж, нуруу, хөлөнд аажмаар өргөжиж, бүх зүйл харанхуй болдог.

Хөхний торны хийморь сүлд орооцолдох корсетны өвчлөлийн үзэмжээр цээж, бүслүүрийн араар дасгал хийх. Нарийхан муруй хэлбэрийн нийт склероз нь өвчтэй хүний ​​псевдо-холбооны дүр төрх нь "амьд дурсгалын" үзэгдэл юм.

Нэг цаг, shkirny бүрхэвчээр та салст бүрхэвчээс салж болно. Тэдэнд байгаа хуурайшилт, аман дахь нялцгай биет, нүд нь нулимс, зурагт хуудасны аз жаргалгүй байдлын талаар бодоход амаргүй. Ихэнх тохиолдолд SS-ийн өвчтэй хүмүүст "хуурай" Sjogren-ийн синдром үүсэхийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Сургуулийн набряко-индуратив өөрчлөлтүүдтэй зэрэгцэн, намрын ойр орчмын болон сургуулийн шок хүртэл ангиоспастик Рэйнаудын хам шинжийг томъёолж болно. Өвчтэй хэн нэгэн нь raptus blunder, хурууны oniminnya дайралт дээр turbuvati засах, нөгөө талаас, хамар дээр, хүйтэн, хүйтэнд, ямар ч тодорхой шалтгаангүйгээр жолоодож байна. Тааламжгүй байдлын аз жаргал нь спазмодик таамаглал болж хувирах болно; Рэйногийн хам шинжийн тохиолдол нь хүнд хэлбэрийн склеродерма nirok өвчтэй хүн үүсэхтэй холбоотой юм.

Suglobovy хам шинж нь SS-ийн анхны илрэлүүдэд хүргэдэг. Wien нь налуу болон navkoloslobovyh бүтцэд нөлөөлөхгүйгээр полиартралгиатай харилцан уялдаатай байж болно. Зарим тохиолдолд арьс, цөсний сорви бүхий гарны бусад налуу тэгш хэмтэй фиброз склеродерма полиартрит байдаг. Шинэ төрлийн эксудатив, заримдаа ревматоид артрит дахь пролифератив өөрчлөлтүүдийн хувьд. Склеродерма псевдоартрит үүсч болох бөгөөд энэ нь налуу гадаргуугийн гэмтлээс бус харин налуугийн томорсон капсул, индуктив хайрст үлдтэй шүдтэй үений шөрмөсөөс шалтгаалж налууг хооронд нь эвдрэх замаар тодорхойлогддог. Ихэнхдээ бөөгнөрсөн синдром нь остеолиз, хурууны хамрын фалангуудыг богиносгож, склеродактиляци үүсгэдэг. Бугуйн сувгийн хам шинж нь гарны дунд болон амьдрах чадвартай хурууны парастези, баруун тийш урд талын өмнө ууланд өргөгдөж болох өвдөлт, гарны анхны агшилтын үед үүсч болно.

Мязовагийн сул тал нь сарнисан хэлбэрийн SS. Үүний шалтгаан нь салст бүрхүүлийн сарнисан атрофи, булчингийн фиброз үүсгэдэггүй. Зарим тохиолдолд дерматомиозит-полимиозит (перехресийн хам шинж) өвчний нэгэн адил галт миопатийн шинж тэмдэг илэрдэг.

Хүүхдийн шохойжилт нь SS лимфома (CREST-синдром) тохиолдолд толгойн зэрэглэл, өвчний сарнисан хэлбэрийн цөөн тооны эмгэгийн дутагдалд ордог. Шохойжилт нь ихэвчлэн байгалийн гэмтэлд ургадаг - гарны хуруу, хурууны гадаргуу, колин - Tib'erzhe-Weissenbach хам шинж.

SS-ийн үед стратоховерын хананы бүтэц, моторын үйл ажиллагааны гэмтэл. SS-ийн эмгэгийн үед омгийн доод гуравны нэгийн гөлгөр булчингууд нь коллагенаар солигддог. Гуравны дээд хэсгийн булчингууд нь хөндлөн smugasta юм. Винникє суваг дахь доод сувгийн нарийсал, дээд хэсгийн нөхөн томрох. Салст омгийн бүтэц өөрчлөгдөж байна - Береттагийн метаплази. Ходоодны улаан хоолойн сөргөө үр дүнд элэгдлийн улаан хоолойн сөргөө-улаан хоолойн үрэвсэл нь ихэвчлэн тохиолддог, энэ нь stravohode, posttrazovaya strictures stravochidno-shlunkovogo цэр нь замд хөгждөг. Мэнгэ атони болон хонхойсон, хоёр хуруутай гэдэсний тэлэлт. Бялууны сарнисан фиброз оношлогдсоноор сидеропенийн синдром үүссэний улмаас гэмтэх боломжтой. Атони, тэлэлт жижиг гэдэс... Нарийн гэдэсний хананы фиброз нь шингээлтийн дутагдлын хам шинжээр илэрдэг. Гэдэсний эмгэг нь өтгөн хаталтаар илэрдэг дивертикулоз үүсгэдэг.

Viglyadі CREST-хам шинжийн үед таталтын хязгаарлагдмал хэлбэрийн эмгэгийн үед элэгний анхдагч хоёрт цирроз үүсч болох бөгөөд эхний шинж тэмдэг нь shkіrnykh муруйлтын "үндэслэлгүй" загатнах шинж тэмдэг байж болно.

Сарнисан SS-ийн эмгэгийн үед суурь виглядад гэмтэл үүсдэг ба сарнисан пневмофиброзын үед энэ нь дэвшилтэт дутагдал хэлбэрээр илэрдэг. Биеийн тамирын дасгал сургуулилтад хамгийн сайнаараа оролцохын тулд амралтын дараа skarzhayutsya нь сайн санаа юм. Цээжний хөндийд өвдөлт, гялтангийн үрж буй чимээ шуугианаас болж хуурай гялтангийн үрэвсэл байж болно. Домогт артерийн артери болон Гилок Виниников Легенева гипертензийн баруун зүрхний хэт их ачаалалтай артерийн даралт ихсэх хэлбэрээр хязгаарлагдмал SS бүхий өвчинд.

SS-ийн сарнисан хэлбэр нь зүрхний тулааныг хурдасгах иноди юм. Миокардит, миокардийн фиброз, миокардийн ишеми нь титэм артерийн тогтмол бус васкулитаар баяждаг, энэ дутагдлын хэлбэрийн улмаас митрал хавхлагын өтгөний фиброз нь гемодинамикийн декомпенсацийг үүсгэдэг.

Гайхалтай нирок нь SS-ийн сарнисан хэлбэрт татагддаг. Нирокийн эмгэг нь Рэйнаудын хам шинжийн үнэ төлбөргүй хувилбар юм. Scleroderma nyrca нь судин, гломерули, tubules, завсрын эд эсийн бууралтаар тодорхойлогддог. Склеродермийн эмнэлзүйн илрэлийн хувьд нирка нь гломерулонефрит үүсгэдэггүй бөгөөд энэ нь артерийн гипертензи, сэрэмжтэй уураг, гематури дахь sech хам шинжийн эсрэг байдаг. Гломеруляр шүүлтүүрийн аажмаар буурах нь HNN хүртэл байх ёстой. Богино хугацаанд (гипотерми, цус алдалт гэх мэт) дунд артерийн судсыг устгасан фиброзын үр дүнд эмнэлгүүд байхгүйгээс кортикал үхжил ажиглагдаж болно - склероз.

Мэдрэлийн тогтолцооны эвдрэл нь тархины артерийн судасжилтын үрэвсэл дагалддаг. Гавлын дотоод артерийн гэмтэлээс үүссэн спастик халдлага нь Рэйноудын хам шинжийн нэг илрэл болох хүнд хэлбэрийн дайралт, сэтгэцийн эмгэг, дамжих гемипарезаас болж зовж шаналж болно.

SS-ийн сарнисан хэлбэр нь аутоиммун бамбай булчирхайн үрэвсэл, эрхтэний фиброз атрофигийн үед бамбай булчирхайн гэмтэлээр тодорхойлогддог.

Оношлогоо

· Zagalny цусны шинжилгээ: магадгүй хэвийн. Цус багадалттай гипохром цус багадалт, бага лейкоцитоз эсвэл лейкопенийн зарим шинж тэмдэг. Buvaє zbіlshenoyu ГУТАЛ.

· Нядалгааны Zagalny шинжилгээ: протеинурия, cylindruria, microhematuria, leukocyturia, CNI нь - зүсмэл хэсэг нь буурсан байна. Zbіlshena ekskretsіya oskіprolіnu - коллагены солилцооны үйл ажиллагааг зөрчсөний шинж тэмдэг.

· Цусны биохимийн шинжилгээ хэвийн байж болно. Супернатантын өсөлтийн идэвхтэй үйл явц нь фибриноген, альфа-2- ба гамма-глобулин, серомукоид, гаптоглобин, оксипролиноор солигдоно.

· Дархлаа судлалын шинжилгээ: SS-ийн сарнисан хэлбэр бүхий Scl-70 хүртэлх өвөрмөц аутоантитил, өвчний бууралттай хэлбэрийн центроид хүртэл аутоантитил, хүнд хэлбэрийн нирокозит бүхий цөмийн эсрэгбие, SS-дерматоматомийн транскрессив синдром. Ихэнх эмгэгүүд нь ревматоид хүчин зүйлтэй байдаг бөгөөд зарим тохиолдолд зөвхөн нэг л LE-clitini байдаг.

· Шкирно-мязовын хавхлагын биопси: бусад судасны тогтмол бус васкулит, фиброз-склерозын өөрчлөлт.

· Бамбай булчирхайн хатгалттай биопси: аутоиммун бамбай булчирхайн үрэвслийн морфологийн шинж тэмдэг, бусад судины васкулит, эрхтэний фиброз артрофи.

· Рентген туяаны тун: хурууны хамрын фаланга, лактоз, колонийн дэлбэнгийн эдэд шохойжилт; гарын хурууны дистал фалангуудын остеолиз; ясны сийрэгжилт, налуугийн шархлаа, налуугийн анкилозын нэг. Хөхний эс - гялтангийн завсрын наалдац, суурь, сарнисан, ховор цист (зарим тохиолдолд) пневмофиброз.

· ЭКГ: миокардийн дистрофийн шинж тэмдэг, ишеми, өндөр зэрэглэлийн кардиосклерозын сулрал, хоол тэжээлийн дутагдал, зүрхний урд хэсэгт миокардийн гипертрофи, митрал хавхлагын дутагдал үүсдэг.

· Эхокардиографи: хэмжигдэхүүнийг шалгах, миокардийн хурдан үйл ажиллагааг гэмтээх, зүрхний хөндийн тэлэлт, перикардитын шинж тэмдэг илэрч болно.

· Хэт авианы оношлогоо: Нирокийн хоёр талын сарнисан гэмтлийн бүтцийн шинж тэмдэг, бөөрний үрэвслийн шинж тэмдэг, аутоиммун бамбай булчирхайн үрэвсэл, бамбай булчирхайн фиброз хатингиршил, элэгний цөсний бусад зарим шинж тэмдгүүд.

Системийн склеродерма өвчнийг хөгжүүлэх АМЕРИКИЙН ревматологийн нийгэмлэгийн ЭМНЭЛГИЙН ШАЛГУУР:

· "Агуу" шалгуур:

о Проксимал склеродерма - хоёр талт, тэгш хэмтэй хөлрөх, агшилт, хатуурал, хурууны арьсны склероз, шавранцар шавранцарын тагнай-phalangeal болон metatarsal-phalangeal танхимаас хурууны шкири.

· "Мали" шалгуур:

о Склеродактили - индураци, склероз, эндовын фалангуудын остеолиаз, гарны хурууны хэв гажилт;

о Гарны хурууны дэвсгэр дээрх сорви, эд эсийн гажиг;

о Хоёр талаас суурь легеневиум фиброз.

SS-ийг оношлохын тулд өвчтэй хүн "агуу" эсвэл хоёр "малих" шалгуур байж болно.

SS-ийн эмгэгийн үед индуктив-склерозын үйл явцын клиник ба лабораторийн шинж тэмдэг:

· 0 tbsp. - Үйл ажиллагааны харагдах байдал.

· I st. - Хамгийн бага үйл ажиллагаа. Помирни трофик гэмтэл, артралги, васоспастик Raynaud-ийн хам шинж, 20 мм / жил хүртэл гутал.

· II Урлаг. - Сэтгэлийн амар амгалан. Үе мөчний болон / або артрит, наалдамхай гялтангийн үрэвсэл, кардиосклерозын шинж тэмдэг, ГУТАЛ - 20-35 мм / жил.

· III Урлаг. - Висока үйл ажиллагаа. Гарячка, элэгдлийн гэмтэл бүхий полиартрит, өндөр зэрэглэлийн эсвэл сарнисан кардиосклероз, митрал хавхлагын дутагдал, склеродерма нирка. PHOE perevischuє 35 мм / жил.

Ялгаварлан оношлох

Ревматоид артрит, системийн өт vovchak, дерматомиозит-полимиозит - Энэ нь дунд склеродерма, бүх эд эсийн бусад сарнисан өвчинтэй Pershuyu-д хийгддэг.

Razrіznyayut товруу, kraplepodіbnu, kіlcepodіbnu, дунд (micevoy) склеродермийн шугам хэлбэр. Эмгэг процессын өмнө дунд зэргийн склеродермийн үед SS-ийн хязгаарлагдмал, сарнисан хэлбэрийн үндсэн дээр хуруу, нүүрээ мушгих боломжгүй юм. Өвчний өчүүхэн хэт ачаалал нь бага зэрэг эсвэл огт байхгүй системийн илрэл.

Ревматоид артрит ба SS нь SS-ийн эмгэг, псевдоартрит бүхий вигили дахь псевдоартрит, периартикуляр муруйлтуудын склерозын гэмтэл зэрэг тохиолдолд илүү хөнгөн байдаг. Налуугийн өөрөө бага зэргийн судалтай випад дахь радиологи. Гэсэн хэдий ч SS болон ревматоид артриттай бол гарны бусад үе мөчний тэгш хэмтэй полиартрит, скутизм, анкилоз үүсэх хандлагатай байж болно. Ийм нөхцөлд SS-ийн батга өвчнийг ялгах нь сул дорой шинж тэмдэг илэрч, дараа нь гарны хурууны склерозын гэмтэл, ил гарсан тохиолдолд SS-ийн сарнисан хэлбэрийн хувьд - сургууль. насны хүүхдүүдийн. SS нь ревматоид артриттай өвчтөнүүдэд нийтлэг байдаггүй гэмтэл (пневмофиброз) -аар тодорхойлогддог.

Вовчакийн системийн өтийг ялган оношлох нь муруйлтын SS-ийн тусгай сорилыг илрүүлэхэд суурилдаг. SS дээр сэрэх үед полиартрит нь сайн, гажиг үүсэхэд хүргэдэггүй, анкилозын шавранцар. Вовчаковын псевдоартрит - Жаккогийн хам шинж - шөрмөс тасрах, шархлаа үүсэх үе мөчний хатуу хэв гажилт бүхий артропати. Вона нь элэгдлийн артритгүйгээр хамгаалдаг. Склеродермийн псевдоартрит хэлбэрийн хавдсан уутны захад налуу дээр индуктив өөрчлөлттэй хэвийн бус склерозын арьстай байдаг. Цус багадалтын өвчний сарнисан хэлбэр нь Scl-70 эсрэгтөрөгчийн цусанд SS-ийн өвөрмөц аутоантитил агуулагддаг тул умайн хүзүүний системийн вирус гэж тодорхойлж болно.

SS-ийн хувьд дерматомиозит-полимиозит хэлбэрээр shkiri-ийн өвөрмөц индуратив ба склерозын гэмтэл, хоёрдугаарт миопати ихэвчлэн тохиолддог. Дерматомиозит-полимиозитийн үед цусан дахь креатин фосфокиназын үйл ажиллагааны өндөр үзүүлэлтүүд байдаг бөгөөд энэ нь сонгодог SS хувилбаруудад нийтлэг байдаггүй. Мөн дерматомиозит-полимиозит шинж тэмдэг бүхий SS-ийн шинж тэмдгүүдийн хомсдол, дараа нь үүссэн эдэд системийн гэмтэл давхцах синдром оношлогддог.

Төлөвлөлтийн төлөвлөгөө

· Загалын цусны шинжилгээ.

· Sech-ийн Zagalny шинжилгээ.

· Хэсэг дэх гидроксипролины оронд.

· Дархлаа судлалын шинжилгээ: Scl-70 хүртэл аутоантитил, центромер хүртэл аутоантитил, антинуклеар эсрэгбие, ревматоид хүчин зүйл, LE-cellini, CVC.

· Шкирно-мязовын хавхлагын биопси.

· Бамбай булчирхайн бамбай булчирхайн биопси.

· Гар, гэмтэл, өвдөгний налуугийн радиологийн тун.

· Цээжний рентген зураг.

· ЭКГ.

· Эхокардиографи.

· Хар хоосон, нирок, бамбай булчирхайн бүсэд эрхтнүүдийн хэт авиан тун.

Ликування

Өвчтэй хүний ​​биед довтолгооны тарилга хийх довтолгоог шилжүүлэх тактикууд:

· Хуурай судас, склерозын склероз, дотоод эрхтний фиброз зэрэг бүс нутгийн endarity Galmuvannya үйл ажиллагаа.

· Өвдөлт (артралгиа, миалгиа) болон бусад хам шинжийн шинж тэмдгийн эмчилгээ, дотоод эрхтний үйл ажиллагааны алдагдал.

Идэвхтэй гал асаах үйл явцтай эмгэгийн үед илүүдэл коллагеныг дарах зорилгоор SS-ийн барилгын өмнөх урсгалын үед дараахь зүйлийг зааж өгсөн болно.

· D-пенициламин (купренил) амаар 0.125-0.25 тунгаар өдөр бүр. Үр дүнгүй тохиолдолд тунг нэг доба тутамд 0.3-0.6 хүртэл нэмэгдүүлэх шаардлагатай. D-пенициламиныг хэрэглэсний дараа энэ нь shkirny visipans харагдахад хүргэдэг бөгөөд тунг өөрчлөх шаардлагатай бөгөөд пренизолоныг 10-15 мг / всередин нэмнэ. D-пенициламиныг олон удаа хэрэглэсний үр дүнд ийм төрлийн уураг үүсэх aphids дээр гарч ирдэг.

Коллагены нийлэгжилтийн механизмын үйл ажиллагааг багасгахын тулд, ялангуяа үр дүнгүй тохиолдолд, жишээлбэл, D-пенициламиныг нотлох баримт байхгүй бол дараахь зүйлийг ашиглаж болно.

· колхицин - добу тутамд 0.5 мг (өдөрт 3.5 мг), тунг нэмэгдүүлэх замаар нэг добу тутамд 1-1.5 мг (өдөрт 10 мг орчим). Уг эмийг хоёр дахь сонголт болох rock_v шуудангаар шүүрдэж ууж болно.

Хаван, хүнд хэлбэрийн системийн илрэл бүхий SS-ийн сарнисан хэлбэрийн үед глюкокортикоид ба цитостатикуудын дархлаа дарангуйлах тун бүрэн дутагдалтай байдаг.

· Преднизолоныг эмнэлзүйн үр дүнд хүрэхээс өмнө 20-30 мг-аар амаар ууна. Дараа нь эмийн тунг зөвшөөрөгдөх хэмжээнд хүртэл өөрчилж болно - 5-7.5 мг / нэмж, 1 удаа уухыг зөвлөж байна.

Өдрийн цагаар нөлөө үзүүлэхийн тулд viniknennya гаж нөлөөих хэмжээний глюкокортикоид, цитостатик vikoristovuyu хүлээн авах үед:

· Амны хөндийн азатиоприн 150-200 мг / доб 15-20 мг / доб преднизолоныг 2-3 сарын турш ууна.

Архаг SS гоожсон тохиолдолд энэ нь чухал юм shkіrnymi илрэлүүд, аминохинолин бэлдмэлийн шинж тэмдгийн хажууд фиброзын үйл явцын хамгийн бага идэвхжил:

· Гидроксихлорохин (Плаквенил) 0.2 - 6-12 сарын турш өдөрт 1-2 шахмал.

· Хлорохин (делагил) 0.25 - 6-12 сарын турш өдөрт 1-2 шахмал.

Шинж тэмдгийн шинж тэмдгийг васоспастик урвалыг нөхөх, Рэйноудын хам шинж болон бусад нугаламын гэмтлийг эмчлэхэд урьдчилан ашигладаг. Үүний зэрэгцээ, кальцийн сувгийн хориглогч, ангибиториа ACE, antiaggreganti:

· Нифедипин - 100 мг / доб хүртэл.

· Верапапил - 200-240 мг / доб хүртэл.

· Каптоприл - 100-150 мг / доб хүртэл.

· Лизиноприл - 10-20 мг хүртэл / нэмнэ.

· Курантил - 200-300 мг / добу.

Суглобовын хам шинжийн үед стероид бус антипиретик эмийн бүлгээс бэлдмэлийг зааж өгнө.

· Диклофенак натри (ортофен) 0.025-0.05 - дунд хэсэгт өдөрт 3 удаа.

· Ибупрофен 0.8 - дунд хэсэгт өдөрт 3-4 удаа.

· Напроксен 0.5-0.75 - дунд хэсэгт өдөрт 2 удаа.

· Indomethacin 0.025-0.05 - дунд хэсэгт өдөрт 3 удаа.

· Nimesulid 0.1 - өдөрт 2 удаа дунд хэсэгт. Мансууруулах бодис нь COX-2-ийг сонгон хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь гэдэсний замд элэгдүүлэх гэмтлийн үед зогсонги байдалд ордог бөгөөд сонгомол бус стероид бус эпилепсийн эсрэг эмүүдийг хэрэглэхийг хориглодог.

Булчингийн эмчилгээнд Dimexidum уусмалын 25-50% -ийг viglyadі aplіkatsіy үед urazhenі dіlyanka shkіri нь 20-30 hviliya - эмчилгээний явцад 30 хүртэл удаа хэрэглэх боломжтой. Тосон түрхлэг дэх сульфатжуулсан глюкозаминыг хэрэглэх заалт. Сургуулийн индуктив өөрчлөлтөд дотоод тоног төхөөрөмж, электрофорез, фонофорезын замаар лидазыг засах боломжтой.

Урьдчилан таамаглах

Энэ нь эмгэгийн эмгэг судлалын хувилбар хэлбэрээр илэрдэг. Хязгаарлагдмал хэлбэрийн хувьд таамаглал нь нөхөрсөг байдалд хүрэх явдал юм. Сарнисан хэлбэрийн тохиолдолд нирок, леген, зүрхний хөгжил, декомпенсацийн түвшин болгон хэвтүүлнэ. Өнөө үед тэр хангалттай lіkuvannya sutta prodovzhu амьдрал SS дээр өвчин эмгэг.

4. Дерматомиозит-полимиозит

Визначення

Дерматомиозит (DM) буюу дерматополимиозит нь эд эсийн эд эсийг фиброз бүтцээр сольж, араг яс, гөлгөр булчин, шкир, бусад судаснуудын эмгэг процессыг гэмтээж байгаатай холбоотой системийн галт өвчин юм. Өдрийн туршид shkiri vikoristovuyut хугацааны полимиозит (PM).

ICD 10:M33 - дерматополимиозит.

M33.2 - полимиозит.

Этиологи

DM-PM-ийн этиологийн хүчин зүйл нь карнивирусын далд халдвар, тослог эсийн геномд нэвтэрсэн Coxaci бүлгийн зарим вирус байж болно. DM-PM-ийн бага хавсарсан үйл явцтай холбоотой байх нь хавсарсан вирусын этиологийн шанцай, эсвэл хавдсан бүтэц, махны эд эсийн эсрэгтөрөгчийн дуураймал шинж чанарыг илтгэж болно. Өвчин тусахаас өмнө HLA төрлийн B8 эсвэл DR3 гистоксидын эсрэгтөрөгчтэй байж болзошгүй хүмүүс.

Эмгэг төрүүлэх

Халдвартай, удамшлын хувьд өвчтэй хүмүүст хөдөлмөрийн чадвараа алдах эмгэг төрүүлэгч механизмыг эхлүүлэх нь өвөрмөц бус нөхцөл байдлын үед байж болно: гипотерми, хэт их нойрмог байдал, вакцинжуулалт, зочломтгой байдал, хоруу чанар. эсрэгтөрөгчийн спортой төстэй эсийн популяцийн харьцаа. Фиброгенезийн процессыг идэвхжүүлж, бусад судаснуудын системийн галыг дарах замаар дархлааны цогцолборын организмыг устгахад микрофагийн механизмыг оруулах. Вирусын дотоод цөмийн байрлалыг устгахтай шууд холбоотой дархлааны тогтолцооны хэт идэвхжилтэй холбоотойгоор цусанд удамшлын цөмийн нуклеопротейнүүдийн эсрэгбие Mi2, Jo1, SRP, аутоантитила агуулагддаг.

гол зураг

Зочломтгой байдал, хоол бэлтгэх, архаг хэлбэрээр залгихаас сэргийлж болно.

Гостра хэлбэр нь 39-40 хэмээс халууралт хурдан гарч ирдэг онцлогтой. 0C. Тэр даруйд өвдөлт, булчин сулрах, үе мөчний үрэвсэл, үе мөчний үрэвсэл, шээсний замын халдвар зэрэг болно. Бүх араг ясны булчингийн ерөнхий сургалт эрчимтэй хөгжиж байна. Швидко миопати хөгжиж байна. Богино хугацаанд нэг цагийн эмгэг нь бидний сэтгэлийн түгшүүрийг бараг нэмэгдүүлэх болно. Winikayut хүнд хор хөнөөлтэй kovtannya, dikhannya. Энэ нь зүрхний урд талын дотоод эрхтнүүдийн тулааныг хурдан гаргаж, декомпенсац болгодог. Маягтын зочломтгой байдлын үед амьдралын өчүүхэн байдал нь 2-6 сарын хугацаанд өөрчлөгддөггүй.

Pidgostry нь чихний өвчтэй чихэнд харагдахуйц шинж чанартай байдаг. mіalgії, артралги, алхам алхмаар myase-ийн өсөлт нь сул дорой байдал юм. Нойрмог дулаарал нь нүүрэн дээр, хөхний эдийн чухал гадаргуу дээр өвөрмөц шинж чанарыг бүрдүүлдэг. Дотоод эрхтнүүдийн шинж тэмдэг илэрдэг. Хэвлэсэн зурагны өсөлтөөс гадна үхлийн хордлого 1-2 хувь заяанд ирдэг.

Архаг хэлбэр нь сайн, бага зэргийн ангижрах үеээс мөчлөгтэй байдаг. Өвчин эмгэгийн бүх хувилбар нь салст бүрхэвчийн үе үе, нийтлэг бус орон нутгийн атрофийн болон склерозын өөрчлөлт, муруйлт, зөөлөн эргэлддэг миопати, нөхөн төлжүүлсэн дотоод өөрчлөлтүүдтэй холбоотой таагүй үхэлд хүргэх нь ховор байдаг.

Мязовагийн эмгэг є Би DM-PM-ийг мэднэ. Би өөртөө дэвшилтэт сул талтай байх нь гарцаагүй бөгөөд ингэснээр би илүү эрчимтэй гайхамшгуудаар өөрийгөө хянаж эхлэх болно. Идэвхтэй саатсан сорилт байгаа бол рахунок набрякын хувьд төмсөгний салиа, ая буурч, өвдөж байна. Нэг цагийн дотор өвчтөнүүд хатингаршил, фиброзын үр дүнд салстын өөрчлөлтийн эмгэг процессоор оношлогджээ.

Цистийн салстын проксимал бүлэг рүү шилжинэ. Гарын булчингийн алслагдсан бүлгүүд сайжирна.

Хөхний эд эсийн фиброзыг диафрагмаар дүүргэх нь уушгины агааржуулалтыг сүйтгэж, гипоксеми үүсгэж, домогт артерийг атгах болно.

Залгиурын хөндлөн харанхуй булчингуудыг цохиж, ховдолын зам руу ойртсон чиглэл нь ковтаннягийн процессыг устгах болно. Өвчин нь амьсгал боогдоход амархан байдаг. Rіdka їzha krіz nіs жолоодох боломжтой. Хоолойн чимээ нь хамрын тембртэй хуучин сөөнгө хоолой шиг шуугиантай хоолойгоор цочирдоно.

Окорухови, zhuvalny, іnshі m'yazy буруутгаж байна, та тулалдахыг хүсэхгүй байна.

Жижиг муруй дахь эмгэг өөрчлөлтүүд нь DM-ийн шинж чанар, PM-ийн хэрэгцээ юм. Шкиритэй тэмцэх боломжит хувилбарууд:

Ховор эмгэгийг дуусгахын тулд даавууг є дээр аваарай. Бүхэл бүтэн өвчний эмнэлзүйн зураг нь колаген өвчний зарим шинж тэмдгээр тодорхойлогддог. Өвчний эмгэгийг Sharp-ийн хам шинж гэж нэрлэдэг. Ихэнхдээ ийм шинж тэмдгийн цогцолборыг бэлгийн бойжилтын үе, дунд насны өвчтөнүүдэд зааж өгдөг. Занедбан хэлбэрийн эмгэгийн хувьд энэ нь өв залгамжлалын амьдралд аюулгүй биш ноцтой өвчинд хүргэдэг. Статистикийн хувьд үүссэн эдийг алдах шинж тэмдгүүд нь тодорхой харагдаж байна.

Шүүгээрэй

Өмнө нь эмгэгийг оношлоход илүү чухал байсан. Sharpe-ийн хам шинжийн Андже шинж тэмдгүүд нь ревматизмын эмгэгийг илтгэдэг. Энэ өвчнийг аутоиммун доройтол гэж тодорхойлсон нь гайхмаар зүйл биш юм.

Өвчтөн үүссэн эдээр (SZST) өвдвөл өвчтөнд үе мөчний эмгэгийн зарим шинж тэмдэг илэрнэ.

• дерматомиозит;
• склеродерма;
• ревматоид артрит;
• полимиозит.

Өвчтөнд бүх өвчний үндсэн дүр зураг байх албагүй. Хэд хэдэн шинж тэмдэг, удаан үргэлжилсэн аутоиммун эмгэгүүд байдаг.

Код z MKL

ICD-10-ийн дагуу үүссэн эдэд гарсан өөрчлөлт нь M35 кодтой эмгэгийн бүлгийн ойролцоо ажиглагддаг (Үйл ажиллагаа нь үүссэн эдэд). SZST-ийн гадаад код нь M35.1. Perehresny ревматик хамшинж нь бүхэл бүтэн бүлэгт багтдаг. "Perekhresnі" гэдэг нь тухайн эмгэгийн хувьд үүссэн эдээс (коллагеноз) өвчний шинж тэмдэг илэрдэг гэсэн үг юм.

Шалтгаан

Өмнө нь Шарпын хам шинжийн яг тодорхой шалтгаан тодорхойгүй байсан. Ашигтай даавуутай Zmіshane өвчин нь аутоиммун шинж чанартай байдаг. Энэ нь нөхөгдөөгүй шалтгаанаар хүмүүсийн дархлаа нь эсийн эрүүл мэндэд халдаж эхэлдэг гэсэн үг юм.

Та яаж ийм төрлийн роботын хүчийг организмд өдөөж чадах вэ? Эмч нар үүнийг робот дархлаа нь lykarskie нь маш олон хүн авч өчүүхэн байж болно дусаах боломжийг олгодог. Гормоны эмгэгийг хөгжүүлэх, дотоод шүүрлийн системийг сэргээхэд аутоиммун урвалыг оношлоход ихээхэн үүрэг гүйцэтгэдэг. ЧХХ-ийн шалтгааныг оргил үе дэх хүүхэд, эмэгтэйчүүдтэй холбодоггүй.

Сөрөг сэтгэл хөдлөлийн суурь нь роботын дархлааны системд бас илэрч болно. Сайн даавуугаар муу зовлонгийн психосоматик нь ноцтой стресстэй холбоотой байдаг. Энэ эмгэг нь ихэвчлэн сэтгэлийн хямралд орохоос өмнө өвчтэй хүмүүс, түүнчлэн мэдрэлийн болон сэтгэцийн өвчтэй хүмүүст илэрдэг.

Ревматик өвчинд нэрвэгдэх сэтгэцийн чадвар буурсан хүмүүст үүнийг нэрлээрэй. Хүсээгүй хүнд суртлын урсгал нь аутоиммун өвчнийг илрүүлэх удамшлын механизмаас салсан.

Шинж тэмдэг

Үүссэн эд эсийн эмгэгийн өөрчлөлт нь архаг хэлбэрт харшлах бөгөөд алхам алхмаар ахиц дэвшил гаргахгүй байх явдал юм. Эмгэг судлал нь системтэй, дайсан нь суглоб гэсэн shkiru-аас салаагүй, харин бүхэл бүтэн организм юм.

Бүр илүү олон удаа, би гар, nig хурууны хуучин гэмтсэн цусны эргэлтийг өвдөж байна. Tse nagaduє Рэйногийн хам шинжийг харуулдаг. Судины спазмаар хүмүүс нүдээ анивчиж, хуруугаа хөргөнө. Хавдсан хөхрөлт харагдах гар, хөлний арьсыг халаана. Supravolume-ийн зургуудыг хөргөх нь өвдөлтийн хам шинжийн хаван юм. Судины ийм спазм нь өвчний шинж тэмдэг болох хүртэл чулуун дарсыг хөгжүүлэхэд хүргэдэг.

Ихэнх өвчтөнүүд налуу дээр илүү их өвддөг. Гарны хуруунууд хүчтэй хавдаж, балгас нь өвдөж байна. Салст сул дорой байдлыг харуулж байна. Хүүхдийг зодож, хавдсанаар өвчтөн хуруугаа барьж, гартаа байгаа жижиг зүйлсийг арчиж хаяхын тулд өсдөг. Энэ нь ревматоид артриттай төстэй бөгөөд уйланхай нь хүнд хэлбэрийн гажигтай байдаг. Эмгэг судлалын үйл явцын өмнө нэг үе мөчний аль нэгийг авч болно, ихэнхдээ тохиолдлын тоо.

Надаль хүмүүсээс зүрх сэтгэл, бөмбөлгүүдийг банзал дээр, ялангуяа сойз, нүүрний хэсэгт ялдаг. Дилянки мязивын хавцлыг зайлахын тулд сарлагийн ат Шкирни покривиэвдэх, зарим тохиолдолд epіdermіsі дээр vyrazki байдаг.

Өвчтөн алхам алхмаар өөрийгөө хүндэтгэдэг. Bіl налуу болон shkіrni visipannya доромжилсон шинж тэмдэг хяналтанд:

• хоцрогдсон сул тал;
• мөрөөдлийн налуу дээр скутер харах;
• хэт ягаан туяанд мэдрэмтгий байдал;
• хэцүү kovtannya гэж хуурай slime компани;
• випадання үс;
• хэвийн хооллох үед ваги үндэслэлгүй буурах;
• температурын тохируулга;
• тунгалгийн булчирхайг сайжруулах зорилгоор.

Zanedbani vipadkah-д эмгэг процесс нь нирки болон легени хүртэл үргэлжилдэг. Виникак гломерулонефрит, sech дахь уургийн оронд шилжих. Үйлдлийг хүндрүүлдэг хөхний үед бөмбөлгүүдийг дээр Patsinti skarzhivayutsya.

Хурдасгаж магадгүй

Тааламжтай даавуу бүхий Zmіshane өвчин нь аюултай эмгэг юм. Хэрэв дотоод эрхтнийг мушгих эмгэг процесс байгаа бол буруу lykuvannya тохиолдолд ийм хурдатгал үүсч болно.

• ниркова дутагдалтай;
• доромжлох;
• stravohode руу салст бүрхэвчийг галлах;
• гэдэс дотрыг нь ухах;
• зүрхний шигдээс.

Ийм хурдатгал нь зөв эмчилгээ хийлгэсэн өдрийн туршид өвчин эмгэгийн эвгүй тасалдсан тохиолдолд заадаг.

Оношлогоо

Эмч-ревматологич нь SZST-ийн эмчилгээнд оролцдог. Үүссэн эдэд хортой халдварын шинж тэмдэг нь бүр илүү хортой бөгөөд бусад эмгэгийг илтгэж болно. Үнээр дамжуулан үйлдвэрлэлийн хүндрэлтэй оношлогоог олоход хэцүү байдаг.

Өвчтөнд цусны ийлдэс судлалын шинжилгээг цөмийн рибонуклеопротеины эсрэгбиемүүдийг илрүүлэх шаардлагатай. Урт хугацааны ахиц дэвшлийн үзүүлэлтүүд зөвшөөрөгдөх боломжтой бөгөөд хэрэв өвчин нь артралги, Рэйноудын хам шинжээр оношлогдвол онош нь мэдрэмтгий байх болно.

Додатково нь дараахь утгатай.

• цус, нядалгааны эмнэлзүйн болон биохимийн шинжилгээ;
• Nechyporenka-аас doslіdzhennya urini;
• ревматоид хүчин зүйл болон өвөрмөц иммуноглобулины шинжилгээ.

Шаардлагатай бол хэт авиан шинжилгээ, рентген зураг, эхокардиограмм хийдэг.

Ликування арга

Үр дүнд нь даавуу нь хор хөнөөлтэй өвчний Likuvannya аутоиммун урвалыг дарах өмнө шулуун байна. Өвчтөнүүд дараахь зүйлийг хүлээн зөвшөөрдөг.

1. Кортикостероидын гормонууд: "Дексаметазон", "Метипред", "Преднизолон". Бэлтгэл ажил нь налуу дахь аутоиммун урвал, дулааныг өөрчлөх явдал юм.
2. Цитостатикууд: "Азатиоприн", "Имуран", "Плаквенил". Ийм шингэнийг мөн дархлааны системийн роботод тохируулж болно.
3. Галын эсрэг стероид бус эмүүд: Диклофенак, Вольтарен. Їх хаван өвдөлт, налуу хаван үүссэн тохиолдолд priznachayut.
4. Кальцийн антагонистууд: "Верапамил", "Дилтиазем", "Нифедипин". Ци бэлдмэлийг зүрх судасны системийг хамгаалахад ашигладаг.
5. Илтгэгч протоны насос: "Омепразол". Бид нэг цаг юм уу, нэг цаг орчим эм уухаар ​​Шарпын синдромоор өвддөг. Энэ нь гэдэсний замын эрхтнүүдэд сөргөөр нөлөөлж болно. "Омепразол" эм нь түрэмгий архины тарилгаас зутангийн салст бүрхэвчийг цэвэрлэхэд тусална.

Энэ нь хорсох өвчнөөс зайлсхийхэд илүү төвөгтэй бөгөөд тайвшруулах үе шатанд хүрэх боломжийг олгодог.

SZST-ийг эмчлэх эм нь ихэвчлэн дархлааг бууруулдаг гэдгийг санах нь зүйтэй. Эдгээр өвчтөнүүд халдварт өвчин, хэт хөргөлттэй холбоо барихаас өөрсдийгөө хамгаалах хэрэгтэй.

Урьдчилан таамаглах

Чи амьдралын өчүүхэн зүйлд Шарпын синдромыг сэлбэдэг үү? Өвчний таамаглал нь ухаалаг нөхөрсөг байдаг. SZST-тэй дотоод эрхтнүүдийн хангалтгүй гэмтэл нь эрт үүсдэг боловч бусад аутоиммун эмгэгийн хувьд биш юм. Үхлийн үр дагавар нь зөвхөн өвчний дэвшилтэт хэлбэрүүд, зүрхний болон nirok талаас нь хурдасгах шинж тэмдэг илэрдэг.

Гэсэн хэдий ч энэ бол дурсамжийн зам боловч архаг өвчин бөгөөд эцсээ хүртэл өсөхгүй. Ихэнхдээ өвчтөнд эм уухаас өмнө зааж өгдөг. Iakshcho өвчин нь санал болгож буй эмчилгээний схем, эрүүл мэндийн таамаглалыг хангах. Өвчтөний амьдралын хэвийн чанарыг сайжруулах нэмэлт тусламжийг цаг тухайд нь эмчлэх.

Урьдчилан сэргийлэх

Өвчин эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх тусгай арга барилыг задлаагүй бөгөөд аутоиммун эмгэгийн тодорхой шалтгааныг нотлох баримт нотлогдоогүй байна. Lykar-ревматологич дараахь зөвлөмжийг дагаж мөрдөнө үү.

1. Эмийн өвөрмөц хяналтгүй хэрэглээг гулсуулна. Мансууруулах бодисын донтолтыг тодорхой эмгүйгээр хийж болно.
2. Аутоиммун эмгэгийн схоластик чанар буурч байгаа тул нойрмог гэрлийн өвөрмөц хөгжлийг тогтмол авч, ревматологичоор урьдчилан сэргийлэх үзлэг хийдэг.
3. Өвөрмөц стрессийн боломжоос болж бүр ч чухал юм. Сэтгэлийн тогтворгүй хүмүүс тайвшруулах эм ууж, сэтгэл засалчтай зөвлөлдөх хэрэгтэй.
4. Захын судаснуудын спазм, шинж тэмдгүүдийн налуу дахь өвдөлтийг оношлох тохиолдолд эмчийн өмнө очиж, эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай.

Ци нь аутоиммун ревматик эмгэгийг оношлоход тусалдаг.