Egészséges szövetek betegségei és ritka betegségek, amelyekre jellemző a szisztémás vermikomposzt, szisztémás scleroderma, polymyositis vagy dermatomyositis és rheumatoid arthritis magas titerű antinukleáris titerekkel. Duzzadt kezek kialakulása, Raynaud-jelenség, polyarthralgia, gyulladásos myopathia, a stravokhod hipotenziója és a lábfunkció károsodása jellemzi. A diagnózis a betegség klinikai képének elemzésén és az RNP elleni antitestek jelenlétén alapul más autoimmun betegségekre jellemző antitestek jelenlétére vonatkozóan. A kezelés hasonló a szisztémás vörös kutya kezeléséhez és a glükokortikoidok átviteléhez a betegség megnyilvánulásának középső és súlyos szakaszában.

Zmіshane zahvoryuvannya spolozhnoї teknini (SZST) zastrіchaєtsya az egész világon, minden faj képviselői között. A betegség maximuma az élet első évtizedére esik.

, , , , , , , ,

A vegyes betegség klinikai megnyilvánulásai jó szövettel

Raynaud-jelenség lehet egy kicsit több viperedzhati іnshі mutat betegségeket. Gyakran egy rossz egészségi állapotú szöveti fertőzés első megnyilvánulása szisztémás vörös kutya fülét, szklerodermát, rheumatoid arthritist, polimiozitist vagy dermatomyositist okozhat. Mindazonáltal, függetlenül a betegség gubacs-megnyilvánulásainak természetétől, a betegség inkább a klinikai megnyilvánulások változó természetéből adódó terjeszkedés előrehaladását jelzi.

A legszembetűnőbb a kéz duzzanata, különösen az ujjak, és ennek következtében a bűz kolbászszagú. Változtassa meg a shkirit ilyen módon farkaskutya vagy dermatomyosis esetén. A bőrsérülések, hasonlóan a dermatomyositishez, valamint az ischaemiás nekrózis és az ujjbegyek, kifejezettebbek.

Sok beteg panaszkodik polyarthralgiára, 75%-uknál egyértelmű ízületi gyulladás jelei lehetnek. Az ízületi gyulladás kialakulása nem vezet anatómiai elváltozásokhoz, a protee erodálódhat, deformálódhat, mint a rheumatoid arthritisben. Gyakran gyanítható a proximális fekélyek gyengesége, mivel betegséget kísér, és anélkül is.

Fertőzés a betegségek körülbelül 10%-ában fordulhat elő, és gyakran nem is ismerhető fel, de egyes esetekben súlyosbított halálozáshoz vezethet. Beteg egészséges szövetek esetén gyakrabban, más egészséges szöveti betegségeknél ritkábban alakul ki a trigeminus ideg szenzoros neuropátiája.

, , ,

Vegyes betegség diagnosztizálása egészséges szövettel

Az egészséges szövetek betegségei minden betegségben gyanakodhatnak, például VKB-ban, sclerodermában, polymyositisben vagy RA-ban szenvedőknél, további klinikai megnyilvánulások kialakulásával. Nasampered, szükség van az antinukleáris antitestek (ARA), a kivont nukleáris antigén elleni antitestek és az RNP jelenlétének nyomon követésére. Emellett az eredmények egy esetleges CTD-re is utalhatnak (például az RNS elleni antitestek egyenletes magas titere derül ki), a virulencia miatti egyéb betegségek kizárására, de a gamma-globulinok, komplement, rheumatoid faktor koncentrációjának növelésére is. , a Jo-1 )-szintetáz elleni anti-antigén), a kivont nukleáris antigén (Sm) ribonukleáz-rezisztens komponense és a mögöttes DNS-hélix elleni antitestek. A további nyomon követés terve a szervek és rendszerek károsodásának nyilvánvaló tünetei: myositis, testkárosodás és legenia jelenlétében történő lefekvés, a legújabb diagnosztikai módszerektől függően (zocrema, MRI, elektromiográfia, biopszia). 'yaziv).

Sok betegnél magas lehet az antinukleáris antitestek titere (gyakran >1:1000), amit fluoreszcenciával lehet kimutatni. A kivont nukleáris antigén elleni antitestek még magas titerben (>1:100 000) is jelen vannak. Jellemző az RNP elleni antitestek jelenléte, valamint a kivont nukleáris antigén Sm-komponense elleni antitestek jelenléte naponta.

A jó szövettel rendelkező vegyes betegség kezelésének prognózisa

A tizedes túlélési arány 80%, a prognózis szerint a tünetek stádiumában fekszenek. A halálozás fő okai a krónikus magas vérnyomás, a nirkov-elégtelenség, a szívinfarktus, a vastagbélperforáció, a disszeminált fertőzés és az agyvérzés volt. Egyes betegek remissziót tapasztalhatnak mindenféle ujjongás nélkül.

Vykhidne és pіdtremuyuche elіkuvannya zmіshanogo zahvoryuvannya spolozhnoї tekneniya nagayє taka pri sistemnomu chervonovy vovchak. A betegek többsége, akiknél a betegség középső és súlyos stádiumú megnyilvánulása lehet, glükokortikoidokkal kezelhető, különösen akkor, ha túl korai a kezelés. A tüdő stádiumának megbetegedését szalicilátok, egyéb nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, maláriaellenes szerek és bizonyos esetekben alacsony dózisú glükokortikoidok sikeresen szabályozzák. A szervrendszeri károsodás hatásai a glükokortikoidok nagy dózisban történő felismeréséhez vezethetnek (például a prednizolon 1 mg/ttkg dózisban 1-szer adagonként, szájon át), vagy az immunszuppresszánsok felismeréséhez. A szisztémás szklerózis kialakulásának idején egy második kezelést végeznek.

Mi az a Zmishane betegség boldog szövettel

Jó szövettel való szennyeződés (SZVT)- kedvező szöveti gyulladásos karakterű szisztémás sérülés sajátos klinikai és immunológiai szindróma, amely SJS, polymyositis (dermatomyositis), VKV, ritka nukleáris ribonukleoprotein (RNP) elleni antitestek magas titerében nyilvánul meg; a prognózis enyhe, alacsony betegség, egy ilyen szindróma jele.

Az MCTD-t korábban G. G. Sharp és munkatársai írták le. mint egyfajta "különféle reumás betegségek szindrómája". Neuvazyuyuyi azokon, Shaho a Rocky Bulo Domotane alján a Bagato Sportsról a Rіznihnaya Krainben, az SNT_STR-ek rendben vannak, nem Roschrit, Yak і nem bosszantja az egyértelműen nosologica, az Abo Salidnie Vіanti Sne régió formája.

Mi provokálja Zmіshan beteg boldog szövet

A betegségek kialakulásában saját károsodott immunitásuk szerepét töltik be, ami az RNP elleni antitestek triviális növekedésében, hipergammaglobulinémiában, hipokomplementémiában és keringő immunkomplexek jelenlétében nyilvánul meg. A nyálkahártya ereinek falában, a nirk glomerulusaiban és a dermis dermoepidermalis pálcájában TgG, IgM és komplement lerakódások figyelhetők meg, a szövetek elváltozásaiban pedig limfoid és plazmoklitin infiltrátumok figyelhetők meg. A Tlimfociták immunregulációs funkcióiban bekövetkezett változásokat megállapították. A CTD patogenezisének sajátossága a proliferatív folyamatok kialakulása a nagy erek belső és középső zubbonyában, klinikai kórtörténetében krónikus magas vérnyomás és egyéb érrendszeri megnyilvánulások.

Tünetek

Amint a CVTD-ben szenvedő betegeknél jeleztük, a betegség klinikáját az SJS olyan jelei jellemzik, mint a Raynaud-szindróma, a kezek duzzanata és a stravokhod hypokinesia, valamint a poliomyositis és VKB tünetei poliarthralgiában vagy visszatérő polyarthritisben, magas szintű betegségek, proteolitikus betegségek.

Raynaud-szindróma- az egyik legfontosabb jel. Zokrema anyagaink szerint a Reynaud-szindrómát az SZVT felismerésétől kezdve minden betegségben alkalmazzák. Raynaud-szindróma nem csak néhány, de néha és a betegség korai jele, proteo a vіdmіnu vіd SJS vіn protіkaє m'yakshe, gyakran a kshtalt dvufaznogo, és az ischaemiás nekrózis kialakulása vagy fordítva - nagyon ritka megnyilvánulása.

A CCTD-ben a Raynaud-szindrómát általában a kezek duzzanata kíséri egészen az ujjak "kolbászszerű" formájának kialakulásáig, de az enyhe duzzanat stádiuma gyakorlatilag nem ér véget a bőr megkeményedésével és sorvadásával. a sclerodus (sclerodus) tartós kontraktúráival.

Dzhe svoєridna m'yazova tünetek- a klinikai képen a betegségek meghaladják a fájdalmat és a m'yazova gyengeséget a proximális m'yazakh kіntsіvok zі svidky polipszéniában, közepes dózisú kortikoszteroid terápia beáramlása alatt. A m'azovyh jelenlétében az enzimek (kreatin-foszfokináz, aldoláz) mérsékeltek és gyorsan normalizálódnak a hormonterápia hatására. Ritkán jellemző a dermatomyositisre, hogy a bőr az ujjcsukló felett sérül, az ujjak heliotrop fertőzése, a körömágy széle mentén telangiectasia.

Sajátos suglobova tünet. Átmenet a susglobіv posterіgaetsya kóros folyamatára gyakorlatilag minden olyan betegségben, amely a látszólag vándorló polyarthralgiában és a sokízületi gyulladásos betegségek 2/3-ában (nem rezisztív és általában nem deformáló), bár számos betegség kialakul. ulnaris fejlődési rendellenességek és szívdobogásérzés ben. Jellemző, hogy a nagy mocsarak folyamatát a penzlivi mélymocsarak legyőzéséből származó rend jellemzi, mint a VKV-tól. Van néhány leírás a nem diagnosztikai RA eróziós-destruktív változásairól a kezek csomóiban. Hasonló változásoktól tartottak a betegek intézetünkben.

Hipokinézia a Stravokhodhoz rozpіznaєtsya betegségekben, és annak köszönhető, hogy a retelnіstyu nemcsak röntgenvizsgálati eredményeket, hanem manometrikus, protektív károsodást okoz a stravokhod könnyelműségében a régióban ritkán ér el olyan szintet, mint az SJS esetében.

A savós membránok sérülése nem olyan gyakran, mint a VKV-nál, a protet CCTD-vel, a kétoldali pleurális folyadékgyülem és a pericarditist írják le. Lényegesen gyakrabban sugárzik a legenia kóros folyamata (szellőzési károsodás, csökkent életképesség, illetve röntgenvizsgálat esetén - a legenosebb baba erősebb deformációja). Ugyanakkor más betegségekben a legenyev tünetei játszhatják a főszerepet, amelyek a legenyevi magas vérnyomás fokozódó hátoldalát és/vagy tüneteit mutatják.

Az északnyugati terület különlegességei nirok(irodalom szerint a betegségek 10-15%-ában), de olyan betegségekben, amelyeknél a proteinuria, hematuria csökkenése, vagy a nirok biopsziájában morfológiai elváltozások mutatkoznak, jóindulatú többletet jeleznek. Vinyatkovo ritkán gyanítja a nefrotikus szindróma kialakulását. Például a klinika adatai szerint 21 MCTD-s betegből 2-nél regisztráltak morbiditást.

Ezenkívül a cerebrovasculitist ritkán diagnosztizálják, a polyneuropathia nem élesen kifejezett - ritka jel a CTD klinikán.

A betegségek súlyos klinikai megnyilvánulásai közepette eltérő mértékű virulencia jelezhető. forró reakció és lymphadenopathia(21 betegből 14-nél) és gyakrabban splenomegalia és hepatomegalia.

Elég gyakran CCTD-vel Segren-szindróma alakul ki, ami a legfontosabb jóindulatú szivárgások, valamint a VKV esetében.

Diagnózis

• Laboratóriumi adatok

Az MCTD globális klinikai laboratóriumi adatai nem specifikusak. A betegség aktív szakaszában lévő betegségek körülbelül fele hipokróm vérszegénység halálát és leukopeniára való hajlamot mutat, mindegyikben - felgyorsult SOE. A szerológiai leletek azonban inkább az előrehaladott antinukleáris faktorban (ANF) szenvedő betegekre jellemzőek foltos típusú immunfluoreszcenciával.

MCTD-ben szenvedő betegeknél magas antitest-titer mutatkozik a nukleáris ribonukleoprotein (RNP) ellen – az egyik leggyakoribb nukleáris antigén, amely érzékeny a ribonukleáz és tripszin infúziójára. Mint kiderült, az RNP és más általános nukleáris antigének elleni antitestek az immunfluoreszcencia nukleáris típusát jelzik. Valójában ezeket a szerológiai sajátosságokat a klasszikus nozológiai formákban több klinikai jellemzőhöz rendelték, és a CCTD-szindróma elképzelésének alapjává váltak.

Ezenkívül gyakran tapasztalható a hipsrgammaglobulinizmus, gyakran transzcendentális, és az Orosz Föderáció megjelenése is. Ebben az esetben a CTD-t különösen a károsodásuk tartóssága és súlyossága jellemzi, függetlenül a kóros folyamat aktivitásának koagulációjától. Ugyanabban az órában a betegség aktív szakaszában a keringő immunkomplexek és az enyhe hypocomlementaemia nem olyan ritka.

Vegyes betegség jó szövettel

Jellemző a kortikoszteroidok nagy hatékonysága közepes és kis dózisok jelenlétében az SSc adagolására.

A fennmaradó kőzetek hajlamosak voltak a nefropátia és a krónikus magas vérnyomás kialakulására, ezekkel a klinikai tünetekkel járó betegségekre, amelyek egy órás nagy dózisú kortikoszteroidokat és citosztatikumokat igényelnek.

A betegség prognózisa túlterhelt, a leírt protekták a halálozás gyakorisága, amely leginkább a nirk hiányáért vagy az enyhe magas vérnyomásért felelős.

Amíg ilyen orvosokat nem találtak, ha boldog szövet betegsége van.

Reumatológus

Akciók és speciális javaslatok

Orvosi hírek

14.11.2019

Fahіvtsі konvergál a duma, scho kell fordítani a tisztelet a tömeges a problémák a szív-udvari betegségek. Cselekedeteik rіdkіsnimi, előrehaladó és fontos diagnosztizálni. Ide tartozik például a transztiretin amiloid kardiomiopátia.

14.10.2019

Július 12-én, 13-án és 14-én Oroszországban nagyszabású társadalmi akciót tartanak az ingyenes véralvadási tesztért - „MNR Day”. Az akciót a trombózis elleni küzdelem világnapjának szentelik.

07.05.2019

Meningococcus fertőzés miatti betegség az Orosz Föderációban 2018-ra (2017-től korrigált) 10%-kal nőtt (1). A fertőző betegségek megelőzésének egyik legszélesebb módja a védőoltás. A meningococcus fertőzés és a meningococcus okozta agyhártyagyulladás megelőzésére irányuló vakcinák sikeres konjugálása gyermekeknél (korai életkorban), fiatal felnőtteknél és felnőtteknél.

Mayzhe a gonosz puhlinok 5%-a szarkómává válik. A bűz nagy agresszivitástól, széles hematogén utaktól és a kimerültség utáni visszaesésig tartó szaglástól bűzlik. A szarkóma aktusai sorsszerűen alakulnak ki anélkül, hogy bármit is felfednének maguknak ...

A vírusok nem csak az ablakok körül lógnak, hanem a korlátokon, ülve és egyéb felületeken is étkezhetnek, miközben tevékenységüket kímélik. Éppen ezért a hatalmas helyeken tett kirándulásokon nem elég bekapcsolni a magányos emberekkel való érintkezést, hanem egyedi ...

Fordítsa el az elülső oldalt, és örökre búcsút mond az okulároknak kontaktlencse- Mriya gazdagok. Ugyanakkor gyorsan és biztonságosan kidolgozhatja a valóságot. Új lehetőségek lézeres korrekció A rést az érintésmentes Femto-Lasik technika tárja fel.

A bőrünk és hajunk ápolására szolgáló kozmetikai készítmények valójában nem tűnnek olyan hanyagnak, mint gondolnánk

Diffúz fertőzés jó szövettel

Az egészséges szövetek diffúz betegsége (DZST) vagy a kollagenózis (történelmi jelentőségű kifejezés) olyan betegségek csoportja, amelyeket az egészséges szövetek szisztémás immungyulladása és más betegségek jellemeznek. Az egész csoportot, de nosológiai felfogással, a „godі” kifejezéssel összekapcsolva az okre nozológiai formákat használták.

DZST ob'ednuyut dosit gazdagon beteg. A legszélesebb körben használt VKV, SSD és DM. Az ARF-t betegségek csoportjaként is szokták emlegetni, ahogyan hagyományosan a szív- és érrendszeri betegségek felosztásában írják le. Kimutatták, hogy a DDST mélyreható károsodást okoz az immunhomeosztázisban, ami autoimmun folyamatok kialakulásában nyilvánul meg, tobto. az immunrendszer reakciói, amelyeket a szervezetben lévő antigének ellen irányuló antitestek vagy szenzitizált limfociták kísérnek.

Az autoimmun rendellenességek az immunregulációs egyensúlyhiányon alapulnak, amely a T-limfociták szuppresszív és erős segítő aktivitásában, a B-limfociták további aktivációjában és különböző specifikus autoantitestek hiperprodukciójában nyilvánul meg.

Használjon egy sor elszenesedett rizst a DFZT elfogyasztásához:

A patogenezis súlyossága - az immunhomeosztázis megzavarása az autoantitestek látszólag ellenőrizetlen képződésében és a vérben keringő "antigén-antitest" immunkomplexek kialakulása, amelyek olyan szövetekben rögzülnek, amelyekben súlyos gyulladási reakció távolról kialakult (különösen a mikrokeringésben).

A morfológiai változások hasonlósága (fibrinoid változások az egészséges szövet fő beszédében, vasculitis, limfoid és plazmoklitin beszűrődések és mások);

Krónikus megszakítás akut és remіsіy időszakokkal;

Nem specifikus effúziók akut infúziója (fertőző betegség, insoláció, vakcinázás stb.);

gazdag szisztémás károsodás (shkіra, agyagos, savós membránok, nirks, szív, legendák);

Az immunszuppresszív szerek (glukokortikoidok, citosztatikumok) nagyszerű hatása.

Minden, a csoportba kerülő betegség klinikai és morfológiai jelekkel azonosítható, így egy adott bőrtípusban pontos nozológiai diagnózist kell felállítani.

A VKV-ban, SJS-ben és DM-ben különböző diagnosztikai tesztek vannak bemutatva.

CHERVONA VOVCHANKA RENDSZER

Szisztémás chervoniy vovchak (VKV) - szisztémás autoimmun betegség, Scho Vikoniku, Osisib of the Young Viku (Digest at Zhіnok) І zsonglőrködik a genetikailag betartott egyértelmű, іmunoregulációs folyamatok TLI-jével, borotválkozás, hogy nem ellenőrzött termékekre hívják, antitail a hatóságoknak Klіtin Ta їh component_v . A betegség fennmaradása befolyásolja az egészséges szövetek immungyulladásos károsodását, a mikrokeringési ágyat, a shkirit, a sugly-t. belső szervek, amellyel az ember vezet, figyelembe veszik a zsigeri elváltozásokat, amelyek a törést és a betegség prognózisát jelzik.

VKV-n a betegség 4-25 csepp lesz 100 tiszafánként. népesség. A betegség leggyakrabban fogamzóképes korú nőknél alakul ki. A vagitás órája alatt és a posztslyapológiai időszakban jelentősen megnő a torlódások kockázata. A nők személyenként 8-10-szer gyakrabban szenvednek VKV-tól. A betegség csúcspontja a 15-25. években jön. Gyermekeknél a beteg lányok és fiúk aránya csökken és 3:1 lesz. A VKV-ban a halálozás magasabb, a lakosságban alacsonyabb. Az embereknél a betegség ugyanolyan fontos, mint a nőknél.

A BCV genetikailag meghatározott betegséghez vezethet: a populáción végzett vizsgálatok kimutatták, hogy a VCV csúcspontjára való hajlam a hisztosummiás II. osztályába tartozó (HLA) éneklő génjeiből adódik, amely a vérkeringés egyik összetevőjének genetikailag kondicionált hiánya. komplementre, valamint az FNP-α polimorfizmus faktorra).

Etiológia

A VKV egy specifikus etiológiai tényezője nem áll helyre, de számos klinikai tünet (citopéniás szindróma, bőrpír és enantéma) és a betegség kialakulásának szabályszerűsége összefüggésbe hozható a betegségekből származó VKV-val. vírusos etiológia. Ebben az órában adja meg az RNS-vírusok értékét (általános vagy látens vírusok). A családi rendellenességek betegségben való megnyilvánulása, ami a családokban gyakran más reumás vagy allergiás megbetegedések és egyéb immunrendszeri károsodások okozója, lehetővé teszi számunkra, hogy elgondolkodjunk a családi-genetikai erő lehetséges jelentőségéről.

A VKV megnyilvánulásai alacsony számú nem specifikus tényezővel - insoláció, nem specifikus fertőzés, sirovatok bevezetése, diakónusok felvétele gyógyászati ​​termékek(zocrema, perifériás értágítók a hidralazin csoportból), valamint a stressz. Felezési idő vagy abortusz után indulhat a VKV. Minden adat lehetővé teszi, hogy a VKV-t multifaktoriális betegségnek tekintsük.

Patogenezis

Ennek eredményeként behódolok a vírus immunrendszerének, és esetleg a vírusellenes antitesteknek, a levéltetveken, a recessziós butaság az immunválasz szabályozási zavarához vezet, ami a humorális immunrendszer hiperreaktivitásához vezet. A betegségekben szenvedő szervezetekben a különböző szövetek, klitin és fehérjék (beleértve a különböző organellumokat és DNS-t) elleni antitestek termelése ellenőrizhetetlen. Megállapítást nyert, hogy az autoantitestek a VKV-ban körülbelül negyven több mint kétszáz potenciális antigén sejtkomponensre rezegnek. Nadal megfigyelhető az immunkomplexek kialakulásában és megnyilvánulásaiban a különböző szervekben és szövetekben (legfőképpen a mikrocirkulációs ágyban). Jellemző különféle defektusok és immunreguláció, amelyet citokinek (IL-6, IL-4 és IL-10) túltermelése kísér. Ezt követően olyan folyamatokat dolgoznak ki, amelyek az immunkomplexek rögzítésének megszüntetéséhez vezetnek, ami lizoszómális enzimek kialakulásához, szervek és szövetek károsodásához, immungyulladás kialakulásához vezet. A gyulladás és az egészséges szövet pusztulása során új antigének jelennek meg, amelyek antitestek képződését és új immunkomplexek kialakulását idézik elő. Ilyen rangban egy ördögi kolót hibáztatni, ami megakadályozza a krónikus betegséget.

Osztályozás

Ebben az órában hazánkban elfogadott a VKV áthaladásának klinikai lehetőségeinek osztályozása, mint a vrakhovu:

A szivárgás természete;

a kóros folyamat aktivitása;

A szervek és rendszerek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői. A betegség természete

A Gostra szivárgást a több szervet érintő változások gyors fejlődése (beleértve az idegrendszer és a központi idegrendszer elváltozásait) és a magas immunológiai aktivitás jellemzi.

Akut stroke: a betegség kialakulását a fő tünetek, a bőr és a ráncok nem specifikus károsodása okolják. A betegség enyhén halad, időszakos súlyosbodással és több szervi elváltozás kialakulásával az első tünetek megjelenésétől számított 2-3 évig.

Krónikus protyazh jellemzi triviális túlterhelt egyike azon kevés jelek: visszatérő polyarthritis, discoid canine-szindróma, Raynaud-szindróma, Werlhof-szindróma és Sjogren-szindróma. Akár 5-10 éves megbetegedésekért több szervi károsodást okolják.

A folyamat fázisa és tevékenységi szakasza:

Aktív (nagy aktivitású - ІІІ, halott - ІІ, minimális -І);

Inaktív (remisszió).

Az elváltozások klinikai és morfológiai jellemzői:

Shkiri (a "hóvihar tünete", kapilláris, exudatív erythema, purpura, korongos ovac és ón);

Suglobiv (arthralgia, gostry, pіdhostriy és krónikus polyarthritis);

Savós membránok (polyserositis - mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás és visszaesés);

Szív (szívizomgyulladás, endocarditis, mitrális billentyű-elégtelenség);

Tüdők (hostria és krónikus tüdőgyulladás, pneumoszklerózis);

Nirok (vegyes típusú nefrotikus típusú lupus-nephritis, sich-szindróma);

Idegrendszer (meningoencephalitis, polyradiculoneuritis, polyneuritis).

Krónikus betegségekben a betegségek 20-30%-ában olyan megnevezések alakulnak ki, mint az antifoszfolipid szindróma, a klinikai és laboratóriumi tünetek, beleértve a vénás és (vagy) artériás trombózist, a szülészeti patológia különböző formáit, a thrombocytopeniát és a szervi érintettségeket. Jellemző immunológiai jel a foszfolipidekkel és foszfolipidkötő fehérjékkel reagáló antitestek felvétele (az antifoszfolipid szindróma részleteiről később lesz szó).

A kóros folyamat aktivitásának három szakaszát is látjuk, amelyek egy potenciálisan reverzibilis immungyulladásos betegség megnyilvánulását és az adott beteg bőrbetegségének kezdeti sajátosságait jellemzik. A tevékenység a betegség súlyossága nyomán következik, mely során a visszavonhatatlan változások folytonosságára, a potenciálisan nem biztonságos betegségre derül fény.

klinikai kép

A betegség klinikai képe rendkívül változatos, ami a szervek és rendszerek károsodásának sokféleségéből, a túllövés természetéből, a gyulladási folyamat fázisából és aktivitási szakaszából adódik.

Azon információk alapján, amelyek alapján a tisztelgés összecsukható:

A csutkán való megbetegedés lehetőségéről;

a betegség természete;

a más szervek és rendszerek kóros folyamatába való bemerülés szakasza;

Korábban tartott likuvannya, yogo hatékonyság és könnyű.

A betegség csutkáján lévő lehetőségek a leginkább függőséget okoznak. Leggyakrabban különböző szindrómák képviselik. A monotünetes csutka általában nem jellemző. A zv'yazku z tsim pripuschennya a zahvoryuvannya VKV vinikaє z megnyilvánulásairól egy ilyen beteg emberben. És itt más szindrómák diagnosztikai értékét javasolják.

A VKV korai időszakában a legelterjedtebbek a duzzadt, shkiri és savós membránok károsodásának szindrómái, valamint a láz. Ebben a rangban a VKV közül a leggyanúsabbak a következők lesznek:

Láz, polyarthritis és a bőr trofikus rendellenességei (zocrema, hajhullás - alopecia);

polyarthritis, láz és pleurális folyadékgyülem (mellhártyagyulladás);

Láz, trofikus bőrkárosodás és mellhártyagyulladás.

Ezeknek a betegségeknek a diagnosztikus jelentősége továbbra is jelentős, hiszen a bőrelváltozásokat bőrpír képviseli, de a betegség csutkakorszakában a tüneteknek csak 25%-a rögzíthető. Prote tsya helyzet nem csökkenti a diagnosztikai értékét a listák több naponta.

A betegség malosymptomatikus füle nem jellemző, de a VKV megjelenése nem jellemző, de a nephrosis vagy vegyes típusú diffúz glomerulonephritis (lupus nephritis) fül kialakulása után kialakuló masszív duzzanat okozója.

Különböző szervek kóros folyamatainak vizsgálata, amelyek a gyulladásos elváltozások tüneteit mutatják (ízületi gyulladás, szívizomgyulladás, szívburokgyulladás, tüdőgyulladás, glomerulonephritis, polyneuritis és mások).

Vіdomosti a korábban tartott ujjongásról, engedje meg, hogy ítélkezzünk:

A jóga optimalitásáról;

A betegség akutságáról és a folyamat aktivitásának mértékéről (a glükokortikoidok kalászadagjairól, torlódásuk tartósságáról, mely dózisokat növelni kell, be kell venni a citosztatikumok liquor komplexébe immunrendszeri zavarok esetén, magas lupus nephritis, majd);

A glükokortikoid és citosztatikus kezelés súlyosbodásáról.

Az első szakaszban lehetséges a bajuszcsík kialakulása a betegség triviális túllépésével járó diagnózishoz, de a її debütáláskor a diagnózist a követés későbbi szakaszaiban állítják fel.

Elveheti a személytelen adatokat, amelyek bizonyítékok a szervek vereségére és funkcionális elégtelenségük mértékére.

Az izom-csontrendszer károsodása sokízületi gyulladásban nyilvánul meg, ami RA-ra utal a többi csukló (proximális interphalangealis, p'yastkovo-phalangealis, promenesiák) és a nagy csuklók (rіdshe) szimmetrikus elváltozásaira. Amikor a betegség klinikai képe fellángol, a gömböcskék hiányosságait jelzik, és láthatóvá válik a periartikuláris duzzanat. A betegségek törzse a száraz vályog deformációit fejleszti. Suglobovі zmіni kísérheti elváltozások m'yazіv látszólag diffúz mіalgіy, sőt ritkán - valódi PM összehúzódása és gyengesége m'yazіv. Néha az elváltozást csak ízületi fájdalmak jelentik.

A vékony görbe károsodását olyan gyakran jelzik, mintha duzzadt volna. A legjellemzőbb erythemás lógás az arcon a bolyhos ívek és az orr hátsó részén ("hóvihar"). Az orron és az arcokon lógó biztosíték, amely megismétli a „hóvihar” körvonalait, különböző lehetőségekben:

Hajó (vaszkulitikus) "hóvihar" - instabil, pulzáló, vörös bőrök cianotikus szemmel a megjelenés középső zónájában,

mi lehetséges külső tényezők (besugárzás, szél, hideg) vagy hvilyuvannya hatására;

. "metelycom" típusú központi erythema (a bőrelváltozások csak az átvitt területen lokalizálódnak).

Krіm "blizzard" felfedheti korongos lógó - erythemás plakkok, amelyek megjelennek, keratikus elváltozásokkal és távoli fejlődési sorvadás a bőr, kintsіvok és tuba. Nareshti szerint egyes betegségek nem specifikus exudatív bőrpírt mutatnak a végtagok és a mellkas bőrén, valamint a fotodermatózis jeleit a test felső részén.

A bőr görbületének döbbenetére kapilláris - dribnotochkovy vérzéses látás látható az ujjbegyeken, a körömágyakon és a tenyereken. Shkіrnі porazki lehet poddnuvatisya enanthema szilárd alján. A száj nyálkahártyáján vagy orrgarat-tágulaton fájdalommentes vénák láthatók.

A savós membránok veresége a betegségek 90% -ában található (a klasszikus diagnosztikai triád - dermatitis, ízületi gyulladás, polyserositis). Különösen gyakran a mellhártyagyulladás és a szívburok, illetve gyakrabban a szívburok elváltozásai láthatók. A mellhártyagyulladás és a szívburokgyulladás tüneteit a elülső hasítások ehhez kevesebb speciális szolgáltatást váltanának meg a VKV alatt:

Leggyakrabban száraz mellhártyagyulladásért és szívburokgyulladásért okolják;

Súlyos formákkal a váladék mennyisége kicsi;

A savós membránok elváltozása rövid távú, és retrospektív módon diagnosztizálható, ha pleuropericardialis összenövéseket észlelünk, vagy radiológiai utókövetéssel costalis, interpartialis és mediastinalis mellhártyagyulladást észlelünk;

Jelezze a ragadós folyamatok kialakulásának tendenciáját (fokozott növekedés és savós üregek eltüntetése).

A VKV-nál ez a szív-érrendszer károsodására is jellemző, ami a betegségek leküzdésének különböző szakaszaiban okolható.

Leggyakrabban pericarditist észlelnek, kevésbé valószínű a visszaesés. Lényegesen gyakrabban, ritkábban gondolták korábban, hogy verrucous endocarditisben (kutya endocarditis) észleltek endocardialis elváltozásokat a mitralis, aorta vagy tricuspidalis billentyű székletén. A folyamat egy másik szakaszban történő triviális megszakításával a keresés feltárhatja a ventrális szelep elégtelenségének jeleit (a nyílás szűkületének jelei általában naponta jelentkeznek).

Gyulladásos szívizomgyulladást gyakorlatilag soha nem rögzítenek, de a diffúz elváltozásokat, különösen súlyos túlterheltség esetén, éneklő tünetek kísérik (div. "Myocarditis").

Az erek károsodása Raynaud-szindrómában nyilvánulhat meg, a kezek artériás vérzéseinek néhány jellegzetes rendellenessége miatt, amely paroxizmálisan alakul ki, és (vagy) leáll, amelyet a hideg vagy a hvilyuvannya okoz. A támadás órája alatt paresztézia javallt; az ujjak bőre sápadt és (vagy) cianotikus lesz, az ujjak hidegek. Fontos, hogy a kezek és lábak II-V ujjainak, és ami még fontosabb, a test többi disztális végtagjának (orr, vuh, pіdboridya és іn.) károsodását okolja.

A láb betegségei a fő betegségekkel és a másodlagos fertőzésekkel hozhatók összefüggésbe. A legenia gyulladásos folyamata (pneumonitis) hónapokig hevenyen vagy trivayasan megy végbe, és a tüdőgyulladáshoz hasonlóan a legénium szövet gyulladásos gyulladásának szindróma jeleit mutatja. A folyamat sajátosságait érinti a fej hátsó részén kialakuló terméketlen köhögés. A lábsérülés második változata a krónikus intersticiális elváltozások (perivascularis, peribronchialis és interlobularis szövet gyulladása), amelyek radiológiai követéssel progresszíven előrehaladó hát kialakulásában, lábváltozásban nyilvánulnak meg. A jellemző fizikális adatok gyakorlatilag napi szintűek, így a diagnosztikus vizsgálat más szakaszában hasonló sérülés megítélése gyakorlatilag lehetetlen.

Az SCT lézióját, a hangot szubjektív jelek képviselik, amelyek az első szakaszig feltárulnak. Fizikai obstrukció esetén esetenként jelentéktelen fájdalom jelentkezik az epigasztrikus üregben és a subductalis slough projekciójában, valamint szájgyulladásra utaló jelek. Számos esetben hepatitis alakul ki: a máj fájdalmának fokozódása jelzi.

A VKV leggyakoribb oka a nirok lézió (vovchakovy glomerulonephritis vagy lupus nephritis), az evolúció következtében, a gyengélkedésből való részesedés félretétele érdekében. A nirok fertőzése VKV-val különböző változatokban fordulhat elő, így a beteg ember megszakítás nélküli obstezhenniájának adatai széles körben változhatnak. Az ostrom változásainak elkülönítése esetén az ostrom a fizikai követés órájára nem rombolódik le. Nephrosis szindrómával járó glomerulonephritis esetén masszív pangás és gyakran artériás hypertonia javallt. A formáláskor krónikus nephritisállandó AH mellett a bal csatorna növekedése és a második tónus kiemelése a többi bordaközi bordában a szegycsontban lévő jobb kézen látható.

Az autoimmun thrombocytopenia (Werlhof-szindróma) tipikus lógással nyilvánul meg különböző méretű vérzéses foltok megjelenésében a hegyek belső felületének pikkelyein, a mell- és hasi pikkelyeken, valamint a nyálkahártyákon. Kisebb sérülések után (például foghúzás után) vérzés esedékes. Az orrvérzés néha bőségessé válik, és vérszegénységhez vezet. Shkirnі véres is anyák különböző zabarvlennya: kék-zöld, vihar vagy sárga. A VKV dovostrokovo gyakran kevésbé nyilvánul meg, mint a Werlhof-szindróma, más tipikus klinikai tünetek nélkül.

Porazka idegrendszer egy másik világ által kifejezve, a kóros folyamatban lévő szilánkok egyformán ragyoghatnak. Betegségek pred'yavlyayat skargi fején bіl migrén karakter. Néha a hajótámadásokat okolják. Az agyi keringés lehetséges károsodása a stroke kialakulásához. Betegség esetén polyneuritisre utaló jelek, érzékenységi zavarok, idegi éghajlati gyulladások, csökkent ínreflexek és paresztéziák. Az organikus agy szindrómát érzelmi labilitás, depressziós epizódok, memóriavesztés és zavarodottság jellemzi.

A retikuloendoteliális rendszer károsodását a folyamat általánossá válásának korai tünete jelenti - poliadenopátia (a nyirokcsomók összes csoportjának növekedése, amely nem ér el jelentős szintet), valamint általában a lép csökkenése. és máj.

A szerv károsodása száraz keratoconjunctivitisben nyilvánul meg, amelyet a nyálkahártya lerakódásainak kóros elváltozásai és a funkciók károsodása kísér. A szemek szárazsága kötőhártya-gyulladás, szaruhártya eróziós vagy törött szemű keratitis kialakulásához vezet.

Antifoszfolipid szindróma esetén vénás (az alsó vénák mély vénáiban a legenosus artéria ismételt tromboembóliájával) és artériás (az agy artériáiban, amelyek stroke-hoz és átmeneti ischaemiás rohamokhoz vezetnek) trombózis alakulhat ki. Regisztrálja a szívbillentyű-betegséget, a szív myxomáját utánzó intracardialis trombusokat és a szívkoszorúér trombózisát az IM kialakulásával. A felkar betegségei antifoszfolipid szindróma esetén változóan, de a legszélesebb ix - livedo sitch (Livedo reticularis).

Ebben a rangsorban, pіslya másik Etap obstezhennya viyavlyayut polіorgannіst urazhen, ahol їh stupіn Duzhe rіzna: od Led River klіnіchno pomіtnih (subklіnіchnih) a virazhenih scho perevazhayut felett іnshimi scho stvoryuє peredumovi számára dіagnostichnih pomilok - іnterpretatsії Tsikh Change log jak Találd meg samostіynih zahvoryuvan (napríklad , glomerulonephritis). szívizomgyulladás, ízületi gyulladás).

A diagnosztikai vizsgálat harmadik szakasza VKV-val ez még jelentősebb lehet, szilánkok:

Segít a reziduális diagnózis felállításában;

Mutassa be az immunrendszer károsodásának súlyosságát és a belső szervek károsodásának mértékét;

Lehetővé teszi a kóros (kutya) folyamat tevékenységének lépéseinek meghatározását.

A harmadik szakaszban a legfontosabb a laboratóriumi vérkép felhalmozódása. Az indikációknak két csoportja van.

Indikátorok, amelyek közvetlen diagnosztikai értékkel bírhatnak (az immunológiai károsodás megnyilvánulásaira utalnak):

LE-klitinek (vörös kutyaférgek) – érett neutrofilek, amelyek fagocitizálják más vérklitinek nukleáris fehérjéit, amelyek ANF hatására felrobbantak.

Az ANF az autoantitestek heterogén populációja, amely reakcióba lép a klitinmag különböző komponenseivel, és a vérben kering (a betegek 95% -ánál 1:32 vagy annál nagyobb titerben mutatják ki). Az ANF jelenléte a depresszió fontosabb eseteiben bizonyíték a VCV diagnózisára.

ANA - antitestek a natív (vagyis a teljes molekula) DNS ellen. Koncentrációjuk növekedése korrelál a fertőzés aktivitásával és a kutya nephritisének kialakulásával. A Їx a betegségek 50-90%-ában nyilvánul meg.

Az Sm-nukleáris antigén elleni antitestek (anti-Sm) nagyon specifikusak a VKB-ra. A Ro/La ribonukleoprotein elleni antitestek a VKB-ra specifikusak (immunfluoreszcenciával a betegek 30%-ában, hemagglutinációval - a betegek 20%-ában mutathatók ki).

A „rozetta” jelenség a sejtmag (hematoxilin szövet) változása, amely a szövetek közelében fekhet, leukociták által kiélezve.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa a VKV-ban a Vovchak antikoagulánsok kijelölésén alapul - a foszfolipidek specifikus antitestei, amelyek a vér garat jelenlétében manifesztálódnak további funkcionális vizsgálatokhoz (megnövekedett tromboplasztin óra kijelölése kardiomiopátia esetén). A „Vovchakovy antikoaguláns” kifejezés nem helyes, mivel a zsigeri antitestek jelenlétének fő klinikai jele a trombózis, nem pedig a vérzés. Az antitestek jelentőségét jelzi az úgynevezett primer antifoszfolipid szindróma - öngerjesztő betegség is, amelyben trombózis, szülészeti patológia, thrombocytopenia, májbetegség és autoimmun hemolitikus anémia okolható.

Nem specifikus akut fázis indikációk, amelyekhez nevezhető:

Dysproteinémia az α 2 - és γ-globulinok növekedésével;

Viyavlenna SRL;

a fibrinogén fokozott koncentrációja;

A CIPŐ promóciója.

Kis titerű duzzadt elváltozások esetén RF - az IgG Fc fragmentuma elleni antitest - kimutatható.

Kiterjesztett perifériás vérrel leukopenia (1-1,2x109/l) magas leukocita képlettel kimutatható fiatal formákra és myelocytákra idősebb lymphopéniában (a limfociták 5-10%-a). Hipokróm vérszegénység lehetséges, bizonyos esetekben - hemolitikus anémia, amelyet sárgás, retikulocitózis és pozitív Coombs-teszt kísér. Néha thrombocytopeniát regisztrálnak a Werlhof-szindrómában szenvedő betegeknél.

A nirok legyőzésére jellemző változások a sichben, amelyek így osztályozhatók (I. E. Tareeva, 1983):

Szubklinikai proteinuria (a fehérje mennyisége a szakaszban 0,5 g/dobu, gyakran kis leukocyturiában és erythrocyturiában szenvedő betegeknél);

A proteinuria kifejezettebb, ami a nephrosis szindróma vírusaként szolgál, amely a subhospitalis vagy az aktív kutya nephritist kíséri.

Még a magas proteinuria is (mint például amiloidózis esetén) ritkán alakul ki. Hematuria halála várható. A leukocituria lehet a nirkekben fellépő kutyagyulladási folyamat, vagy a sich utak gyakori másodlagos fertőzésének eredménye.

A punkciós biopszia nem specifikus mesangiomembranosus elváltozásokat tár fel, gyakran fibroplasztikus komponenssel. Tisztelendő jellemzők:

A nirk szövetben elhelyezkedő megváltozott magok (hematoxilin testek) készítményeiben feltárult;

A glomerulusok kapilláris membránjai a látszó dart hurkokban;

Lerakódások a glomerulusok bazális membránján fibrinben és immunkomplexekben elektron-elektronikus lerakódások jelenlétében.

A WHO osztályozása szerint a kutya nephritisének a következő morfológiai típusai láthatók:

I. osztály - a változtatások száma.

II. osztály - mesangiális típus;

III. osztály - középső proliferatív típus;

IV. osztály - diffúz proliferatív típus;

V. osztály - hártyás típusú;

VI osztály - krónikus glomerulosclerosis.

A röntgenvizsgálat során a következőket mutatják:

Változások a gömbökben (glomeruláris szindrómával - epifízis csontritkulás a kézgömbökben és promeneo-zastkovyh globusok, krónikus ízületi gyulladással és deformitásokkal - az ágyék csengése az egyedekkel);

A legenia változásai tüdőgyulladás kialakulásával (bénító betegség esetén - porckorongszerű atelektázia, a legenia baba súlyosbodása és deformitása magas rekeszizom esetén);

Változás a szív oldaláról vovchakovoj vadi vagy exudatív szívburokgyulladás kialakulásával.

Az EKG lehetővé teszi a nem specifikus változások feltárását a tunikakomplexum terminális részén (fog T azt a szegmenst UTCA), hasonló a korábban a szívizom- és szívburokgyulladásnál leírtakhoz.

Az agy CT-je és MRI-je kóros elváltozásokat tár fel a központi idegrendszeri elváltozásokban.

A diagnosztikai vizsgálat elvégzésekor a kutyafolyamat aktivitásának lépéseit is meg kell határozni (7-1. táblázat).

7-1. táblázat. A kóros folyamat aktivitásának kritériumai szisztémás vörös kutyában (Nasonova V.A., 1989)

Az asztal vége. 7-1

Diagnosztika

A klasszikus átmenet esetén a VCV diagnosztika egyszerű, és a "blizzard", a visszatérő polyarthritis és polyserositis jelenlétén alapul, ami egy klinikai diagnosztikai triádot hoz létre, amely kiegészíti az LE-klitin vagy ANF jelenlétét a diagnosztikai titerekben. További jelentőségük lehet a fiatal korban jelentkező betegségek, a lombkorona miatti vetélések, a menstruációs funkció beindulása, az insoláció és a fertőző betegségek. Lényegesen összehajthatóbb a diagnózis felállításához más típusoknál, különösen, mivel a klasszikusabb diagnosztikai jelek napközben felülíródnak. Ebben a helyzetben a diagnosztikai kritériumokat az American Rheumatological Association (ARA) 1982-ben egészíti ki. amit 1992-ben néztek meg. (7-2. táblázat).

7-2. táblázat. A szisztémás vörös kutya (ARA) diagnosztikai kritériumai

A táblázat vége. 7-2

A diagnózis akkor megbízható, ha bizonyos vagy több kritérium alapján kiderült az életképesség. Még ha kevesebb is a kritérium, akkor is kétséges a VKV diagnózisa, és dinamikusan kell figyelni a betegségre. Egy ilyen következtetés is olvasható lehet: mivel a glükokortikoidok ilyen betegségnek ismerik el, az azonos tünetekkel járó szilánkok protika és más betegségek (beleértve a paraneoplasztikus szindrómát is) kialakulását okozhatják, amelyek közül bármelyik ellenjavallt.

Differenciáldiagnosztika

A VKV az alacsony betegségtől való megkülönböztetéshez vezetett. A VKV-ban nagyon sok olyan ügyészségi szerv és rendszer van, amelyet a kóros folyamatban vizsgáltak, kiterjedt a betegségek listája, aminek a betegségben történő diagnosztizálása megbocsátható. A VKV segíthet a nagyobb világnak különböző kóros állapotok utánzásában. Ez különösen gyakran a betegség debütálásakor, valamint egy-két szerv (rendszer) domináns károsodása esetén tapasztalható. Például a betegség csutkáján a mellhártyagyulladás felismerhető tuberkulózis etiológiájú mellhártyagyulladásként; A szívizomgyulladás reumásként és nem specifikusként értelmezhető. A különösen gazdag kegyelmek megengedettek, mivel a VKV glomerulonephritissel debütál. Ilyen esetekben kevésbé valószínű, hogy glomerulonephritist diagnosztizálnak.

A VKV-t leggyakrabban az ARF (reuma), IE, krónikus aktív hepatitis (CAH), hemorrhagiás diathesis (thrombocytopeniás purpura) és más, a CTD csoportba tartozó betegségek megkülönböztetésére használják.

A reuma differenciáldiagnózisának szükségessége általában fiatal felnőtteknél és a betegség kezdetén jelentkező fiataloknál jelentkezik - ízületi gyulladásban és ízületi gyulladás miatti lázas betegségben. A reumás ízületi gyulladás súlyosabb tünetekkel sújtja Vovchakovot, ami fontosabb, mint a nagy mocsarak és a swidkolinnistyu elváltozásai. Az elülső fertőző elváltozás (angina) differenciáldiagnosztikai értékének nyoma sem, a mérleg nem specifikus tényezőként szolgálhat, amely jelzi a VKB klinikai tüneteinek kialakulását. A szívkárosodás (reumás carditis) tüneteként egyre megbízhatóbbá válik a reuma diagnózisa. A további dinamikus óvatosság lehetővé teszi a kialakult szívhibák észlelését, akárcsak a VKV-nál, ha mitrális billentyű-elégtelenség alakul ki, akkor ez jelentéktelenül fejeződik ki, és nem kíséri egyértelmű

hemodinamikai károsodás. A mitrális regurgitációt egy jelentéktelen világ fejezi ki. A leukocitózis a reuma akut stádiumában javallt a VKV korai szakaszában. Az ANF nem jelenik meg.

A VKV és RA differenciáldiagnózisa meredeken a betegség cob-stádiumában van, ami a klinikai kép hasonlóságából adódik: az ok a többi duzzadt ciszta szimmetrikus elváltozása; A differenciáldiagnosztika alapja az RA-ban a proliferatív komponens elváltozásaiban történő átvitel, a fekélyek hypotrophiájának korai kialakulása, amely a léziókban elváltozásokhoz vezet, és a léziók fennmaradása. Az agyagos felületek eróziója a VKV alatt napi, az sör pedig az RA jellegzetes jele. A magas RF titer megfertőzi az RA-t. A VKV-val a jógát ritkán és alacsony titerben észlelik. Vinyatkovo összecsukható differenciáldiagnózis VKV és zsigeri formája RA. A diagnosztikát mindkét esetben pontosították, de ez nem befolyásolja az ital jellegét (glukokortikoidok felírása).

CAH esetén a szisztémás károsodás a lázas lázra, az ízületi gyulladásra, a mellhártyagyulladásra, a felső végtagokra és a glomerulonephritisre vezethető vissza. Leukopenia, thrombocytopenia, LE-cellinitis és ANF kimutatható. A differenciáldiagnosztika lebonyolításának órájában kövesse az alábbi lépéseket:

CAH gyakran alakul ki átlagemberben;

A CAH-ban szenvedő betegek anamnézisében vannak jelzések a vírusos hepatitis átvitelére;

CAH-ban a máj szerkezetében és működésében változások lépnek fel (citolitikus és cholestaticus szindróma, májelégtelenség jelei, hypersplenismus, portális hipertónia);

VKV esetén májkárosodás nem következik be, és tüdőszivárgás hepatitis formájában jelentkezik (a citolitikus szindróma enyhe jeleivel);

CAH-ban a máj vírusfertőzésének különböző markereit (vírusellenes antitestek és vírusantigén) mutatják ki.

Az elsődleges IE-ben szívkárosodás (aorta- és mitrális billentyű elégtelensége) következik be, és az antibakteriális terápia erős hatást fejt ki. LE-klitin, DNS-ellenes antitestek, ANF, általában naponta. Időben végzett bakteriológiai nyomon követéssel a patogén mikroflóra növekedése derül ki.

Thrombocytopeniás purpura (idiopátiás vagy tüneti) esetén számos napi szindróma társul VKV-val, tipikus laboratóriumi tünetekkel (LE-klitinia, ANF, DNS elleni antitestek) és lázzal.

A leginkább összecsukható differenciáldiagnózis a DZST csoport legkisebb betegségeivel. Legyen tehát az SSD-hez és a DM-hez a VKV személytelen spilnykh rizsének anyja. Ez a helyzet nagyobb valószínűséggel derül ki ezekben az ANF és LE-klitin eseteiben, még akkor is, ha a titer alacsonyabb. A fő differenciáldiagnosztikai jelek a belső szervek (különösen a nirok) károsodásának gyakorisága és súlyossága VKV-ban, a másik típusú csípősérülés SJS-ben és egyértelmű myopathiás szindróma DM-ben. Számos esetben fel lehet állítani a helyes diagnózist, amely csak egy vizsgálatot tesz lehetővé

a betegek dinamikus képe. Néha sok hónap és szülés során (főleg, ha a VKV krónikus lefolyása minimális aktivitással).

A VKV kidolgozott klinikai diagnózisának megfogalmazása minden olyan rubrikát igazolhat, amely a betegség munkabesorolásában indukálódik. A diagnózis a következőkért okolható:

A betegség törés jellege (hostry, pidhostry, krónikus), és krónikus törés esetén (úgynevezett monoabo oligoszindrómás) klinikai szindróma áll fenn;

folyamat tevékenység;

Az Uzazhnia Organiza Ta Systems Zona Zona Stadiya Funki Industry kliniko-morfologizáló jellemzői (Szűrő, Lupus-Nejritis-szel - Stadiya Nirkovo & Laughing, Mіokardi - ISNUVANYNA ABO Vіdstnіsti Scene Navervyti, V_Dichentnіvel Lien V_azchennіvel

Alkalmazás kezelésre (például glükokortikoidok);

Ingyenes likuvannya (mint a bűz).

Ünneplés

Vrakhovyuchi patogenezise zahvoryuvannya, beteg a VKV ajánlott komplex patogenetikai kezelést. Jóga menedzser:

Immungyulladás és immunkomplex rendellenességek elnyomása (kontrollálatlan immunválasz);

Az immunszuppresszív terápia korai szövődményei;

Izgalmas kényelem, amelyet az immunszuppresszív terápia lefolytatásának folyamatában okolnak;

Az okremi beáramlása, élesen kifejezett szindrómák;

Vidalennya z organizmus CVC és antitestek.

Nasampered, neobhіdno viklyuchiti psihoemotsіynі Stresa іnsolyatsіyu aktívan lіkuvati suputnі іnfektsіynі zahvoryuvannya, alacsony zsírtartalmú vzhivati їzhu Visoko vmіstom polіnenasichenih zsírsavak kaltsіyu hogy vіtamіnu DW perіod zagostrennya hvorobi, hogy a fonі lіkuvannya tsitostatichnimi gyógyszerek neobhіdna aktív kontratseptsіya. Ne szedjen magas ösztrogéntartalmú fogamzásgátlót, mert a szilánkok akut betegséget jeleznek.

Az immungyulladás és az immunkomplex rendellenességek visszaszorítására a VKV kezelésében a fő immunszuppresszorokat kell alkalmazni: glükokortikoid rövid távú adagokat, citosztatikus készítményeket és aminokinolin gyógyszereket. A kezelés trivalitását, a gyógyszer kiválasztását, valamint a támogató dózisokat meghatározzák:

a betegség aktivitásának mértéke;

a szivárgás jellege (forróság);

A belső szervek kóros folyamatának széles körű kitettsége;

Glükokortikoidok vagy citosztatikumok átadása, valamint az immunszuppresszív terápia indokolása vagy napi szövődményei;

Іnuvannyam ellenjavallat.

A betegség cob-stádiumában, a folyamat minimális aktivitása mellett, a glükokortikoid károsodás klinikai képe kis dózisokban kifejezettebb volt (prednizolon 10 mg-nál kisebb dózisban dobánként). A betegséget orvosi rendelőben kell rehabilitálni, hogy az akut betegség első jele esetén az orvos azonnal kezelhető legyen az optimális dózisú glükokortikoiddal.

Krónikus, fontosabb bőrfertőzéssel járó betegség esetén lehetőség van klorokin (adag 0,25 g/dobu) vagy hidroxiklorokin hosszú távú csepegtetésére.

A magas aktivitás és a sugárzástól az új belső szervekig terjedő folyamat vétkes jele esetén át kell váltani egy hatékonyabb immunszuppresszív kezelésre glükokortikoidokkal: a prednizolont dózisonként 1 mg vagy annál nagyobb dózisban írják fel. A nagy dózisok bevételének érvényessége 4-12 nap alatt történik. A dózis csökkentése lépésről lépésre történt, a legújabb klinikai és laboratóriumi ellenőrzés mellett. A megnövelt adagok (5-10 mg per doba) hosszú ideig szedik a betegségeket.

Így a VKV kezelésének fő módja a glükokortikoidok infúziója. Győzelmük esetén a következő elveket kell figyelembe venni:

Csak akkor kezdje el a kezelést, ha a VKV diagnózisa megerősítést nyer (ha fennáll a torlódás gyanúja, a gyógyszert nem követik);

A glükokortikoidok adagja elegendő lehet a kóros folyamat aktivitásának elnyomására;

A fontos dózisú kezelést a kifejezett klinikai hatás eléréséig kell végezni (halott test csökkentése, testhőmérséklet normalizálása, laboratóriumi mutatók csökkentése, szervi változások pozitív dinamikája);

A hatás elérése után lépésről lépésre lépjen a javítandó dózisokhoz;

Az Obov'yazkovoy є profilaxist a glükokortikoidok súlyosbítják. A korai melléktevékenységek glükokortikoidok leállítása:

Káliumkészítmények (orotsav, kálium-klorid, kálium- és magnézium-aszpartát);

Anabolikus gyógyszerek (metandienon 5-10 mg dózisban);

Sechoginni (szaluretikumok);

Vérnyomáscsökkentő szerek (ACE-gátlók);

Antacidok

Súlyos szövődmények kialakulása esetén előírja:

Antibiotikumok (másodlagos fertőzés esetén);

Tuberkulózis elleni készítmények (tuberkulózis kialakulásával, gyakran - legenevy lokalizációval);

Inzulinkészítmények, diétás élelmiszerek (keringési cukorbetegség esetén);

Gombaellenes fertőzések (candidiasis ellen);

Vírusellenes kezelés (jóváhagyott szteroid gyógyszerrel).

A glükokortikoid kezelés egy órája alatt olyan helyzetek hibáztathatók, amikor rendkívül nagy dózisú prednizolonra van szükség (intravénásan, cseppenként 1000 mg-os dózisban 30 percig, három napig):

Rizke zbіlshennya (splash) az aktivitás a folyamat (III. szakasz), lényegtelen, jobb lenne, optimálisan túláradó;

dózisokkal szembeni ellenállás, amelyek segítségével korábban pozitív hatást értek el;

Szervi elváltozások (nephrosis szindróma, pneumonitis, generalizált vasculitis, cerebrovasculitis).

Az impulzusterápiához hasonlóan az immunkomplexek eliminációja hasonló a DNS-ellenes antitestek galvanikus szintéziséhez. A glükokortikoidokkal beoltott többiek koncentrációjának csökkenése a kisebb méretű immunkomplexek csökkenéséhez vezet (a nagyobbak disszociációja után).

A folyamat aktivitásának jelentős csökkentése az impulzusterápia lefolytatása után lehetővé teszi az alacsony dózisú glükokortikoidok további indikációit. A pulzusterápia a leghatékonyabb a fiatal korú betegségekben, amelyekben a betegség kis triviális.

A glükokortikoidos kezelés nem mindig tűnik sikeresnek, ami indokolt:

Az adag csökkentésének szükségessége a szövődmények kialakulásában, függetlenül attól, hogy az ilyen terápia hatékony egy adott betegnél;

A glükokortikoidok intoleranciája;

Glükokortikoidokkal szembeni rezisztencia (korai hang).

Hasonló esetekben (különösen proliferatív vagy membranosus lupus nephritis kialakulása esetén) citosztatikumokat írnak fel: ciklofoszfamid (intravénás bolus injekció 0,5-1 g/m 2 dózisban, legalább 6 perces időtartammal, majd bőrön 3 perc 2 éves időtartammal) prednizolonnal kombinálva 10-30 mg/nap dózisban. Nadalі tetszés szerint alakítható a glükokortikoidokkal, a velük szembeni ellenállás jeleknek tűnik.

Egy betegség kevésbé súlyos, de rezisztens glükokortikoszteroid tüneteinek kezelésére azatioprin (1-4 mg/ttkg per doba) vagy metotrexát (15 mg/tizh) és ciklosporin (5 mg/ttkg/doba-nál kisebb dózisban) ) számára előírtak. adag prednizolon (10-30 mg adagonként).

A stosuvanya citosztatikumok hatékonyságának értékelési kritériumai:

Változások a klinikai tünetek számában;

A szteroid rezisztencia bizonyítéka;

A folyamataktivitás tartós csökkenése;

A lupus nephritis progressziójának megelőzése. Bonyolult citosztatikus terápia:

leukopenia;

Anémia és thrombocytopenia;

Dispeptikus megnyilvánulások;

Fertőző szövődmények.

A leukociták számának 3,0x109/l alá csökkenésével a gyógyszer adagját 1 mg/ttkg-ra kell módosítani. A leukopenia enyhe növekedésével a gyógyszer alkalmasabb lehet a prednizolon adagjának 50%-os növelésére.

Az extrakorporális kezelési módszerek széles skálája - plazmaferézis és hemoszorpció. A bűz lehetővé teszi a CVC-t a testben, növeli a sejtreceptorok érzékenységét a glükokortikoidokra és csökkenti a mérgezést. Alkalmazható generalizált érgyulladás, súlyos szervi károsodás (lupus nephritis, pneumonitis, cerebrovasculitis), valamint kifejezett, glükokortikoidokkal rosszul kezelt immunrendszeri zavarok esetén.

Hívjon extrakorporális módszereket, és egyidejűleg hagyja abba a pulzusterápiát, vagy її hatástalansága esetén önállóan. Fontos megjegyezni, hogy az extracorporalis módszereket nem szabad citopéniás szindrómával blokkolni.

Ha a vérben magas az antifoszfolipid antitestek titere, és az antifoszfolipid szindróma klinikai tünetei nincsenek, kis dózisú acetilszalicilsavat írjon fel (adagonként 75 mg). Megerősített antifoszfolipid szindróma esetén, amelyet klinikai tünetek kísérnek, heparin-nátriumot és kis adag acetilszalicilsavat kell csepegtetni.

A m'yazovo-csontrendszeri betegségek (ízületi gyulladás, ízületi fájdalom, izomfájdalmak) és közepesen súlyos szerositis kezelésére lehetséges az NPZZ zastosovuvat zvichaynі dózisa.

Előrejelzés

A többi sziklában a zastosuvannyam felőli linknél hatékony módszerek A prognózis javult: a diagnózis felállítása után 10 évvel a túlélési arány 80%, 20 év múlva pedig 60%. A megbetegedések 10%-ában, különösen a nirksérülés (idült nirk-elégtelenség progressziója után következik be a halál) vagy a cerebrovasculitis esetén a prognózis kedvezőtlen.

Megelőzés

Oskilki etiológiája VKV nevidoma, elsődleges profilaxist nem végeznek. Egy csoport rizikót látnak, amíg meg nem látják, mindenért kiakadnak, hozzátartozóik betegek, és különösen azért, mert a shkyrniy sebek (discoidny vovchak) elszigeteltségétől szenvednek. A bűz az egyöntetű besugárzás, a hipotermia, nem a forgácsok felszedése, az iszap eltávolítása és egyéb balneoterápia.

RENDSZERES SKLERODERMA

SJS - az egészséges szövetek és egyéb erek szisztémás betegsége, amelyet gyulladás és szélesedő rostos-szklerózisos elváltozások jellemeznek a bőrben és a belső szervekben. A betegség célja az SJS - a sikeres szövet rostos átalakulása, amely a belső szervek kerete, a vérhordozó erek bőrének tároló eleme. A fedőrétegek fibrózisának nem rohamos fejlődése a világ feletti kollagéntermelésből a fibroblasztok károsodott működése miatt.

Az SSc szélessége a különböző földrajzi területeken és etnikai csoportokonként, valamint egy régiónként eltérő. A megbetegedések elsődleges előfordulási gyakorisága 3,7 és 19,0 eset között változik 1 millió lakosonként a folyón. Az SDS-t leggyakrabban a 30-60 éves nők körében regisztrálják (spіvidnennia 5:7,1).

Etiológia

A betegség kialakulásának oka ismeretlen. A vírusok jelentőségének meghatározásához a bizonyítékok közvetett összefüggésen alapulnak a vírusok kiváltó SJS-ben betöltött szerepe között: vírusszerű zárványt és megnövekedett antivirális antitestek titerét mutatták ki a szöveti elváltozásokban. Megállapították a családgenetikai skálázhatóságot az SJS-re, a betegségek rokonaiban a fehérje-anyagcsere változásait mutatják hipergammaglobulinémiában, Raynaud-szindrómában és néha SJS-ben.

Mielőtt nespriyatlivih faktorіv scho spriyayut manіfestatsії hvorobi hogy її zagostren, slіd vіdnesti faktorizációs zovnіshnogo seredovischa (trivaly érintkezési polіvіnіlhloridom, kremnієvim pylome) zastosuvannya lіkarskih zasobіv (bleomіtsin, triptofán), és takozh oholodzhennya, sérülés, lebontották neyroendokrinnih funktsіy hogy vpliv profesіynih vіbratsії.

Patogenezis

A patogenezis a különböző sejtek (endothel, érfal sima linguális sejtjei, fibroblasztok, T-B-limfociták, monociták, veszélyes sejtek, eozinofilek) kölcsönös függésének megszakításán alapul, a szöveti mátrix egyik összetevőjével. Minden túlzott kizsákmányolás eredménye az apoptózissal szemben ellenálló és a maximális szintetikus aktivitás autonóm módjában működő fibroblasztok populációja, amely aktiválja a neofibrillogenezist és megváltoztatja a glikoproteineket az egészséges szövet fő beszédében. Ennek eredményeként a sikeres szövetekben fibro-scleroticus változások alakulnak ki. Ugyanakkor megfigyelhető az immunrendszer szabályozási zavara a vicarius vírussal szemben, ami a szervezet szövetei elleni antitestek (autoantitestek) túltermelésében nyilvánul meg. Ezután immunkomplexek képződnek, amelyek megtelepednek a mikrokeringési ágynál és a belső szerveknél, amelyek immungyulladás kialakulásához vezetnek. Az immun- és autoimmun betegségek virulenciája SJS-ben nem olyan nagy, mint a VKV-ban.

Az egészséges szövetek rostos-szklerózisos elváltozásai, az ér- és a belső szervek immungyulladás miatti károsodása a betegség klinikai tüneteinek változatosságát jelzi (7-1. ábra).

Osztályozás

Hazánkban az SJS működő osztályozását fogadták el, mivel a betegség természete, a betegség fejlődési stádiuma, valamint a szervek és rendszerek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői megváltoztak.

A szivárgás természete:

Shvidko halad;

Krónikus.

Színpad:

Pochatkov;

általánosított;

Terminál.

Mal. 7-1. A szisztémás scleroderma patogenezise

Az elváltozás klinikai és morfológiai jellemzői:

Shkiri és perifériás erek - forrázás, keményedés, hiperpigmentáció, telangiectasia, Raynaud-szindróma;

Izom-csontrendszeri apparátus - arthralgia, polyarthritis, pszeudoarthritis, PM, meszesedés, osteolysis;

Szív - szívizom disztrófia, kardioszklerózis, szívelégtelenség (leginkább billentyű-elégtelenség);

Tüdők - intersticiális tüdőgyulladás, szklerózis, tapadó mellhártyagyulladás;

Növényi rendszerek - nyelőcsőgyulladás, duodenitis, spruopodibny szindróma;

Nirok - spravzhnya scleroderma nirk, krónikus diffúz glomerulonephritis, intermedier glomerulonephritis;

Idegrendszer - polyneuritis, neuropszichés rendellenességek, vegetatív pusztulás.

A bőrszűkület súlyosságát tapintással, 4 pontos rendszerrel értékelik:

0 - nincs javulás;

1 - enyhén szűkült;

2 - békésen megerősítve;

3 - élesítés (a hajtás felszedésének lehetetlensége).

Az évek hátralévő részében presclerodermát, diffúz bőrsclerodermát és korlátozott (korlátozott) szklerodermát észleltek, amely magában foglalja a szindrómát is. CÍMER(Erről a szindrómáról az alábbiakban lesz szó), és a szkleroderma nélküli szklerodermáról (ez a lehetőség még ritkább, és az összes SJS-vel járó betegség legfeljebb 5% -a).

Krónikus túlcsordulásra a legerősebb SJS, a Raynaud-szindróma típusának megfelelően lépésről lépésre kialakuló jellegzetes vazomotoros rendellenességek és ezek trofikus diszkordja, amelyek az elhúzódó sorsú betegség egyetlen jeleként szolgálnak. Nadalі priёdnuєtsya shkіri és periartikuláris szövetek oszteolízis kialakulásával és fokozatosan progresszív szklerotikus változásokkal a belső szervekben (stravoda, szív, láb).

A Shvidko-progresszív szivárgásokat már a betegség első századában jelentős rostos perifériás és zsigeri elváltozások, valamint a valódi scleroderma nirk (a betegségek leggyakoribb halálozási oka) stádiumában alkalmankénti elváltozások jellemzik.

A Vrakhovuyuchi betegség progresszív jellege alapján a kóros folyamat növekedési szakaszának alakulásának értékeléséhez a túllépés három szakasza látható:

I. szakasz - cob megnyilvánulások - a legfontosabb, duzzadt változások subhostroma, és vasospasticus - krónikus szivárgások;

II. szakasz - a folyamat általánosítása - poliszindromicitás és különböző szervek és rendszerek poliszisztémás károsodása;

III. szakasz - terminális - súlyos szklerotikus, disztrófiás és vaszkuláris-nekrotikus folyamatok (néha - egy vagy több szerv funkcióinak jelentős károsodásával).

klinikai kép

A betegség klinikai képét polimorfizmus és poliszindromicitás jellemzi, ami az általánosítások természetét tükrözi. Gyakorlatilag nincs szerv vagy rendszer, yakі nem lehetett kóros folyamatra betanítani.

a a diagnosztikai vizsgálat első szakasza figyelembe kell venni azokat az információkat, amelyek alapján megállapítható a betegség diagnózisa, változata, a folyamat természete, a különböző szervek kóros folyamatában való érintettség, a korábban elvégzett vizsgálat a hatékonyság, valamint a súlyosbodás.

Legtöbbször a bőr károsodása okozza a betegséget, majd lépésről lépésre jön a szervek károsodása (tipikus forma). Más esetekben (atipikus forma) a csutkán lévő klinikai képben a belső szervek károsodása dominál minimális bőrelváltozásokkal, ami megnehezíti a diagnózist. A betegség világában össze lehet állítani egy kimutatást a betegség természetéről (rosszabb, akut és krónikus).

A Scargi-betegségek, ha a belső szervek kóros folyamatának vannak kitéve, szubjektív tüneteket mutatnak az egyéb elváltozások mellett (mellhártyagyulladás, ízületi gyulladás, Raynaud-szindróma, duodenitis stb.). A betegségek egy időben hegekkel jelentkezhetnek, amelyek leginkább az SDS-re jellemzőek: nehéz kovácsolni és fulladást okozni kovácsoláskor, majd a felsőrész sérülése

a stravokhod részei. A Raynaud-szindróma vazospasztikus elváltozásai nem metszik egymást az ujjakkal, hanem kiterjednek a kezeken és a lábakon. A betegek gyakran éreznek egy kis nevet az ajkak területén, akár a nyelv kincsikája megjelenésének része. Szúr a bűz a szájnyálkahártya kiszáradásán és a kötőhártya-gyulladáson, valamint a sírás lehetetlenségén (nincs könny). A shkіri sebe látható a shkіri és a társaság feszülése láttán (fontos, hogy nyissa ki a száját). A testhőmérsékletet általában nem állítják be. A súlycsökkenést (egy és ugyanaz) a betegség általánossá válásának előrehaladása jelzi.

Az első szakasz után (tövis betegséggel) lehetőség van éneklő visnovo diagnózis kidolgozására. Maga a vikonatise nagyon fontos, mert az SJS tünetei gazdagok abban, amit a DZST csoport egyéb pangásai (VKV, RA, DM) jósolnak, és mono-oligoszindrómával több betegséget, amelyekre a károsodás jellemző. csak egy szerv (szív, legeniv és egyéb .) .

Ha a diagnosztikai vizsgálat újabb szakasza adatokat gyűjteni a szervek és rendszerek károsodásáról és funkcionális hiányosságairól. Amikor a betegségek klinikai képének fellángolása, a bőr sebek jelzik a legfontosabb betegségeket. A csík utolsó kifejlődésében, indurációban és sorvadásban jelenik meg, a legfontosabb lokalizációval a szemben és a kézben. A bőr trofikus elváltozásai is előfordulhatnak depigmentáció, mellékvese alatti juvenilis baba és telangiectasia megjelenésében. A nyálkahártyák veresége előrehaladott szárazságban látható. A shkіrі lehet vinikaty virazki és pustuláris vizip; a haj kihullik, a körmök deformálódnak. A betegség végső stádiumában az arcbőr elvékonyodik, nem lehet ráncba szedni. A személy amimichna, maszkszerű. Jellegzetes a társaság formája: vékonyra vágva, redőkbe hajtva, hogy ne egyenesedjen ki, lépésről lépésre tág szájnyílásig használjuk az épületet ("tasaktáska" tünete).

A Raynaud-szindróma vazospasztikus elváltozásai fehérebbnek tűnnek a bőrfelületen a megjelenés, az ajkak, a kezek és a lábak területén.

A scleroderma előfordulása a periartikuláris szövetek jelentős károsodása miatti hiányosságukban, valamint a spravzhny scleroderma polyarthritisben nyilvánul meg, exudatív-proliferatív vagy rostos-induratív változásokkal. Jellemző a scleroderma ciszta kialakulása: az ujjak megrövidülése, majd a nigt phalangus osteolízise, ​​a hegyek elvékonyodása, a körmök deformitása és enyhe kontraktúrák. Az ilyen kefét madármanccsal eltörik (szklerodaktilia).

A fekélybetegség, amely morfológiailag rostos interstitialis myositis vagy myositis dystrophiás és necrotikus elváltozásokkal, myastheniás szindrómában, sorvadásban, rosszindulatú tömegben és sérült elváltozásokban nyilvánul meg. Beteges elváltozások (meszesedések) felvételének lehetősége a m'yazah-ban. Különösen gyakran a kalcium sók jelenléte az ujjak lágy szöveteiben található.

Az SHKT sérülései (oesophagitis, duodenitis, törött oltás szindróma vagy székrekedés) elsősorban a diagnosztikai vizsgálat első és harmadik szakaszában nyilvánulnak meg.

A légzőrendszer szerveinek fertőzése tüdőgyulladás formájában jelentkezik, amely őszintén szólva akut és krónikusan halad. A fizikális adatok nagyon rosszak, kifejezett depressziók esetén csak tüdőtágulást mutatnak. Kiemelkedően nagy információkat adnak a röntgenvizsgálatok, amelyek reményeink szerint segítséget nyújtanak az SJS-re jellemző bilaterális bazális pneumoszklerózis diagnosztizálásában.

Súlyos pneumoszklerózis és mellkasi kiváltó ok esetén krónikus magas vérnyomás alakul ki, amely a jobb csatorna hipertrófiájához, majd a th-elégtelenséghez vezet. Legenyev magas vérnyomása cianózisban nyilvánul meg, egy másik bordaközi térben a II hang hangsúlya dühös a szegycsontra, a fenékre, a fizikai stressztűrő képesség éles csökkenése és az epigasztrikus térben a pulzáció kifejezett növekedése, a jobb nyak tompa hipertrófiája .

A szívinfarktus az SJS zsigeri tünetei között a fő helyet foglalja el, mind gyakorisága, mind a betegség kimenetelére gyakorolt ​​hatás tekintetében. Az SJS-re az ún. primer cardiosclerosis jellemző, nem a szívizom frontális nekrotikus vagy gyulladásos elváltozásai miatt. Jelezze a szív növekedését (inode - jelentős), valamint a szívritmus megsértését MA extrasystole jelenlétében. Az endocardium elváltozását a szív vadusának kialakulásához kell hozni, célszerű kezdeni - a mitralis elégtelenséghez. A cardiosclerosistól hátralévő napokban számos depresszióban a szívelégtelenség kialakulása jellemző jelnek tekinthető. A szívburokgyulladás az SSc-ben ritkán és leggyakrabban száraz módon szivárog.

Más erek károsodása - scleroderma angiopathia - vazomotoros rendellenességekben (Raynaud-szindróma) nyilvánul meg, és paroxizmális vasospasmus jellemzi, amelynek jellegzetes következménye az ujjbegyek változásai Szélsőséges esetekben a Raynaud-szindróma vérzésekhez, az ujjak szöveteinek elhalásához és telangiectasiashoz vezethet.

A nirok veresége SJS-ben (a betegek 80% -ában) az erek patológiás elváltozásaihoz, valamint a fibrózis kialakulásához kapcsolódik. A legsúlyosabb tünet a scleroderma nirk krízis, amely a betegség első öt évében alakul ki diffúz SSc formájú betegeknél, és malignus hypertonia manifesztál (AT 170/130 Hgmm felett), 90%-ának nem specifikus tünetei vannak.

Az idegrendszer károsodásának középpontjában az érrendszeri, disztrófiás és rostos elváltozások állnak, amelyeket a polyneuritis tünetei, a reflexek és az érzékenység romlása jellemez.

Ebben a sorrendben egy újabb szakasz után feltárul a seb poliorganizmusa a legfontosabb bőrsebekkel és її származékaival. A változás lépései kifejezettebbek - a szubklinikaitól a jelentősen kifejezettig. Lehetőség az SSc diagnózisának felállítására a shkir súlyos sérülése esetén

nagyobb halánték, alacsonyabb a zsigeri elváltozások túlsúlyánál. A nap hátralévő részében, mintha egy szervre (nirkre, szívre) ért ütés kerülne előtérbe, gondolja meg magát a diagnosztikai kegyelemért.

Tudsz:

Jelölje ki a folyamat tevékenységi lépéseit;

tisztázza a belső szervek károsodásának súlyosságát;

Differenciáldiagnosztikát végezzen a krónikus DCTD csoportjába tartozó egyéb betegségekkel.

A betegség aktivitásának meghatározott szakaszában a legjelentősebbek lehetnek a nem specifikus akut fázis indikációk, amelyek láthatók:

Dysproteinémia a 2-i-globulinok megnövekedett koncentrációjával;

előléptetés az SRB-be;

a fibrinogén fokozott koncentrációja;

A CIPŐ promóciója.

Az immunrendellenességek virulenciájának oka az RF (az esetek 40-50%-ában), az antinukleáris antitestek (95%) és az LE-klitin (a betegek 2-7%-ában) indikációi alapján ítélhető meg. A vіdmіnu vіd vkv-n az SKD összes qi jelzése lényegesen alacsonyabb titert és még többet mutat.

A legnagyobb diagnosztikai értéket az úgynevezett scleroderma antitestek adják.

Az Scl-70 antitesteket leggyakrabban az SJS diffúz formáiban mutatják ki (40%). A HLA-DR3/DRw52 jelenléte orrbetegeknél prognosztikailag elfogadhatatlan tényező Raynaud-szindrómás betegeknél, ami 17 esetben növeli a krónikus fibrózis kialakulásának kockázatát SJS-ben.

A centromiru (kromoszómaelem) elleni antitesteket a betegek 20-30%-ában mutatják ki (nagyobb valószínűséggel a CREST-szindróma jelei).

Az RNS-polimeráz I és III elleni antitestek nagyon specifikusak az SJS-re. A bűz leginkább a diffúz formájú betegségekben fordul elő, és morbiditással és kedvezőtlen prognózissal jár.

Amikor megtámadják, a nirokot proteinuria jellemzi ezen a világon, az ostrom minimális változásával (mikrohematuria, cylindruria). Jobb oldali scleroderma nircia (a nirk szövet nekrózisának kialakulása a nirk erek károsodása után) esetén a vér kreatininszintjének emelkedése miatt nirk hiányos állapot alakulhat ki.

SJS esetén a punkciós biopszia megnyilvánulásai közötti disszociációt, amely a nirk szövetben és az érben és a vénákban bekövetkező morfológiai változásokban nyilvánul meg, a nirk károsodás enyhe klinikai (beleértve a laboratóriumi) jeleit is jelzik. Amint az artériás hipertónia kialakul, a szemfenékben bekövetkező változások (artériák zúgása és a vénák tágulása) javallt.

Ha az EKG-n a szív megsérül, a ductalis komplex terminális részének nem specifikus elváltozásai jelzik (csökkent amplitúdó és a fog inverziója) T),és más esetekben - a nyálkahártya belső vezetőképességének károsodása. A megnagyobbodott szív röntgenfelvétele. A röntgen segít

a ciszta ujjak fekélyeinek és lágyszöveteinek meszesedésének kimutatására, valamint SJS-ben a porc elváltozásainak megkülönböztetésére az RA elváltozásaitól (SJS esetén a karamellfelületek napi eróziója). Az esetek 60-70% -ában a röntgenfelvételek az SHKT (különösen a stravokhod és a belek) elváltozásait mutatják. Változtassa meg a stravokhod megjelenését az alsó harmadokban lévő diffúz tágulások, a perisztaltika gyengülése és a falak merevsége miatt.

A bőr, a szinoviális membrán és a m'yazyv biopsziája az SJS-re jellemző rostos változásokat, valamint az erek károsodását mutatja. A morfológiai nyomon követés adatai nem adnak felülmúló értéket a diagnózisnak.

Diagnosztika

A betegség diagnózisa a feltárt nagy és kis diagnosztikai kritériumokon alapul.

Nagyobb kritériumként a proximális szklerodermát tekintjük - szimmetrikus izzadást, az ujjak és a bőr szűkületét és megkeményedését, a lábközépcsont- és lábközépcsont-gerincek aljához proximálisan felborzolt. A változások öltözhetnek, shyu és tulub (mellkasi klitina és élő).

Kis kritériumok:

Sclerodactyly - a változás bőrének túlzott kitettsége, az ujjak cseréje a kóros folyamatban;

Hegek az ujjak hegyén és az ujjak párnáinak beszédének behatolása;

Kétoldali bazális legeneviális fibrózis.

Egy beteges SJS-nek vagy a fő kritériuma (nagy), vagy kétségkívül két kisebb ismérve lehet. Érzékenység - 97%, specifitás - 98%.

Legjellemzőbb SJS-re meszesedés, Raynaud-szindróma, nyelőcsőgyulladás, sclerodactylia és telangiectasia (szindróma) miatt CÍMER- A rehabilitált tünetek angol elnevezésének kezdőbetűihez).

Az SJS korai stádiumban történő diagnosztizálása a primer jelek feltárt hármasán alapul (amelyeket legkorábban hibáztatnak): Raynaud-szindróma, szubglottikus szindróma (különösen polyarthralgia) és a bőr ülői duzzanata. Elég gyakran, korai szakaszban kiderül a folyamat egyik zsigeri lokalizációja.

Jelentős nehézségek az SJS diagnosztizálásában a jellegzetes bőrszindróma jelenléte miatt a belső szervek súlyos poliszindrómás elváltozásaiban szenvedő betegeknél (ún. scleroderma nélküli SJS). Ezekben az esetekben szükség van a röntgenvizsgálat segítségére, amely lehetővé teszi a stravokhod és a yogo expanziós zavarának, valamint a duodenum és a vastagbél tágulásának feltárását.

Differenciáldiagnosztika

Az SJS számos betegség között megkülönböztethet, és mindenekelőtt a többi DZST között, valamint olyan betegségekben, amelyek klinikai képe hasonló az SJS valamilyen szervének sérüléséhez (figyelem,

minuvannya). Például a szív scleroderma elváltozása esetén differenciáldiagnózist végeznek atheroscleroticus kardioszklerózissal, reumás carditisszel és nem specifikus szívizomgyulladással; tüdősérülés esetén - krónikus tüdőgyulladás, tuberkulózis és foglalkozási eredetű tüdőbetegségek (pneumoconiosis); a stravokhod károsodása esetén a yogo rák kizárt.

A differenciáldiagnózis alapja az SJS tipikus jeleinek megnyilvánulása.

A VKV-ban a bőrelváltozások tetején a Raynaud-szindrómás betegek saját bőrelváltozásainak gyakorisága és az SJS-ben elhanyagolhatóan kifejezett laboratóriumi adatok, amelyek a kóros folyamat magasabb aktivitásával nőnek (laboratóriumi adatok mögött).

A VKV esetében SJS esetén a belső szervek károsodása nem esik egybe az immunkárosodás kialakulásával (az ANF, RF és a DNS elleni antitestek alacsonyabb titeren mutatják az ilyen mennyiségű LE- előfordulási gyakoriságát). a klitin is kicsi).

Sugularis szindróma SSc-ben RA formájában rosszindulatú kontraktúrákkal, kalcium-lerakódásokkal a lágy szövetekben és m'yazakh-ban, rostos ankylosissal és a terminális falangok oszteolízisével jár. Pusztító változások a cisztás szövetben SJS-ben a nap folyamán, túlterjedve a periartikuláris szövetek károsodását.

Az IXC véleménye szerint az SJS szívkárosodását nem kísérik anginás fájdalmak. Az EKG-n múltbeli IM jelei láthatók. Reumás szívbetegség esetén SJS esetén a szűkületek (mitrális, aorta lány) soha nem alakulnak ki; énekelni a semmiből, kifejezett, izolált mitrális elégtelenség.

Az SJS bármely rendszerének vagy szervének domináns károsodását folyamatosan érintik a zі shkіrnimi és m'yazovimi változások, valamint a Raynaud-szindróma. Az SJS-től megkülönböztethető egyéb betegségek (krónikus tüdőgyulladás, atheroscleroticus cardiosclerosis, bélbántalmak, virazkovy-betegség) klinikai képére a monoszindromicitás a jellemző.

Az SSc-nél a Raynaud-szindrómában a bőrelváltozások dominálnak, még a DM-ben is előtérbe kerül a fekélyek károsodása a buzzy szín azonos paraorbitális duzzanatában („okulártünet”).

A glükokortikoidok SJS-ben nem adnak ilyen razyuchoy pozitív hatást, mint a VKV-ban.

Számos rendellenesség esetén, ha az SJS súlyos, súlyos és asthenovegetatív szindrómával nyilvánul meg, kevésbé valószínű, hogy dinamikusan óvatos, ami lehetővé teszi a helyes diagnózis felállítását.

Az artikulált klinikai diagnózis megfogalmazása a munkaosztályozásban indukált rubrikákkal korrigálható. A diagnózis a következőkért okolható:

A szivárgás természete;

Színpad;

A szervezet szerveinek és rendszereinek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői a funkcionális hiányosság meghatározott szakaszától kezdve (pl.

világ, pneumoszklerózis esetén – legenosus elégtelenség stádiuma, sebesült nirok esetén – nirkovic-elégtelenség stádiuma és in.).

Ünneplés

Az SDS kezelése összetett lehet, és védi a támadó szempontokat:

Fröccsent a hajó hajtására és az első sorban - Raynaud-szindrómára;

Beáramlás a rostos elváltozások kialakulásába;

Immunszuppresszió és antiszeptikus hatás;

Fröccsenés a betegség helyi tüneteire.

A hideg, a füst, az izomrezgés, a stresszes helyzetek és a perifériás érgörcsöt okozó gyógyszerek (β-adrenerg blokkolók értágító dysphoria nélkül) mellett.

A Raynaud-szindróma gyógyszeres kezelése a fő kalciumcsatornák - amlodipin (5-20 mg per doba), nifedipin elnyújtott felszabadulás (30-90 mg per doba), felodipin (5-10 mg per doba) – felismerésével jár, valamint verapamil di (240-480 mg per doba) vagy diltiazem (120-360 mg per doba).

Jó hatást lehet bevenni belsőleg pentoxifillinnel (400 mg naponta 3-szor). Ezenkívül írjon fel vérlemezke-gátló szereket - dipiridamolt (300-400 mg per doba) vagy tiklopidint (500 mg per doba).

Kritikus helyzetekben (legenyev-hipertónia, gangréna, nirk krízis) 6-24 éven keresztül, 2-5 napon keresztül, intravénásan adjunk be szintetikus prosztaglandinokat: alprosztadilt (0,1-0,4 mcg/kg tolltollanként) vagy iloprosztot (0,5-2 ng/kg per pihe). ).

A kollagénmolekula és a felületi kollagén belső kötéseit megbontó gyógyszer a penicilamin. A Yogo-t akut szivárgások, gyorsan növekvő, invazív bőrelváltozások és progresszív, generalizált májfibrózis tünetei esetén írják fel minden második napon 250-500 mg/doba dózisban. A korábban ajánlott nagy dózisok (750-1000 mg adagonként) nem növelik a kezelés hatékonyságát, a mellékhatások gyakorisága jelentősen megnő. Penicilamin kezelés esetén a vágás laboratóriumi jelzéseit be kell tartani, pikkelyesedés a csutkakezelés pillanatától számítva 6-12 hónapig, proteinuria alakulhat ki. Dobánként 0,2 g-ig terjedő її növekedéssel a gyógyszer használható. Bőrelváltozások esetén fermentoterápia javasolt. Felírják a hialuronidáz bevezetését az érintett területek közelében, vagy elektroforézist cym gyógyszerrel.

Gyulladáscsökkentő és citotoxikus gyógyszereket alkalmaznak az SJS korai (flash) stádiumában és gyorsan előrehaladó betegség esetén.

A glükokortikoidok kis dózisban (15-20 mg/dózis) alkalmazhatók a bőr progresszív diffúz elváltozásaiban és a gyulladásos aktivitás nyilvánvaló klinikai tüneteiben (myositis, alveolitis, serositis, refrakter).

ízületi gyulladás és tendosynovitis). Nagy adagok bevétele nem ajánlott (scleroderma nirk krízis kialakulásának kockázata).

Napi 2 mg/ttkg dózisban 12 hónapon keresztül adva a ciklofoszfamid csak a diffúz SSc-ben szenvedő betegeknél változtatja meg a küszöbértéket.

A metotrexátot RA-ból vagy PM-ből származó SJS-ben szenvedő betegek számára írják fel.

Scleroderma nirk krízis esetén az artériás nyomás szabályozása alatt ACE-gátlókat (kaptopril 100-150 mg per doba, enalapril 10-40 mg per doba) alkalmaznak az érgörcs megelőzésére és a scleroderma nirk kialakulásának megelőzésére.

A dysphagia megelőzésének módszerével a stravokhod támadása esetén ajánlott gyakrabban enni a lövést, és kizárni a 18 évesnél idősebb személyt. Dysphagia kezelése a prokinetika felismerése előtt (metoklopramid 10 mg-os dózisban 3-4 alkalommal dobánként). Reflux oesophagitis esetén omeprazolt írnak fel (középen 20 mg adagonként).

A betegség helyi tüneteire adott injekciót 25-50% dimetil-szulfoxid alkalmazásával adjuk át. A kóros folyamat aktivitásának időszakában tornaterápia és masszázs javasolt.

Előrejelzés

Az SSc esetében a prognózist az átmenet és a fejlődési szakasz egy változatának tekintik. Kimutatták, hogy több mint egy órával később a betegség első jelének (Raynaud-szindróma) fellángolása kedvező prognózishoz vezet. P'yatirichne vizhivannya kolivaetsya a 34-73%, a középső állomás 68%. Az SSc-ben a halálozási kockázat 4,7-szer magasabb, a populációban alacsonyabb.

Kedvezőtlen előrejelzés:

a betegség diffúz formája;

47 évnél idősebb betegség csutkán;

Cholovicha lett;

Lábfibrózis, legeneva magas vérnyomás, szívritmuszavarok, tüdőelváltozások a betegség első három szakaszában;

Vérszegénység, a CIPŐ temploma, proteinuria a betegség csutkáján.

Megelőzés

A kockázatok egy csoportjába az osіb zі skhilnіstyu vazospasztikus reakciókat, polyarthralgiát, valamint betegségek rokonait hozhatja, mivel ők a jó szövetek diffúziós betegségében szenvednek. Nem a bűz okolható a provokáló tényezők beáramlásáért (hideg, rezgés, trauma, kémiai beszéd, fertőző ágensek stb.). Betegség az SSD-n, hogy orvosi megjelenést kapjon. Szisztematikusan végzett likuvannya (zocrema, helyesen kiválasztott előkezelési terápia) - a legjobb zasib megelőzés

DERMATOMIOSITIS (POLIMIOSITIS)

DM - a vázrendszer, a simaizmok és a bőr szisztémás gyulladása. Jobb, ha sugárzást ír elő a belső szervek kóros folyamatára. A seb súlyossága miatt a bőrök vikoristovuyut a polimiozitisz PM kifejezést.

A betegség fő tünete a progresszív, súlyos nekrotikus myositis következtében fellépő súlyos rosszindulatú gyengeség, a proximális csatornák fekélyeinek jelentős elváltozásaival. A világon a betegség progressziója a m'yazov szövet elsorvad, és helyébe rostos. Hasonló folyamatok figyelhetők meg a szívizomban. A parenchymalis szervekben dystrophiás elváltozások alakulnak ki. A kóros folyamat előtt a m'yaziv, a belső szervek és a shkiri bírái is ragyognak.

DM (PM) - ritka betegség. A populációban való előfordulási gyakoriság 2 és 10 haláleset között ingadozik 1 millió lakosonként a folyón. A betegségek skálázhatók az érett korú emberekre (40-60 év), gyakrabban - emberekre, alacsonyabb nőkre (spіvvіdnoshennia 2:1).

Etiológia

A DM (PM) két formája látható - idiopátiás és másodlagos (puffadt). Az idiopátiás DM etiológiája nem tisztázott, de vannak olyan tényezők, amelyek ennek a betegségnek a megnyilvánulásaihoz és további súlyosbodásához vezethetnek:

Insoláció;

Túlhűtés;

Fertőző betegségek (GRZ, influenza, mandulagyulladás és egyéb);

Hormonális perebudova (menopauza, hüvely, lombkorona);

Érzelmi stressz;

fizikai trauma, műtéti beavatkozás;

Túlérzékenységet gyógyászati ​​készítmények(klórpromazin, inzulinkészítmények, antibiotikumok, penicilamin);

Oltás;

Érintkezés epoxigyantákkal, fotorefiniserekkel;

Fizioterápiás eljárások.

Mellesleg jelentős recessziós-genetikai változás állhat be: a betegekben feltárulnak a HLA rendszer B-8 / DR3, B14 és B40 antigénjei. Nyilvánvalóan nem magukkal a betegségekkel, hanem az éneklő immunrendszeri zavarokkal, és mindenekelőtt a miozinspecifikus autoantitestek hiperprodukciójával van összefüggésben.

A puffadt (másodlagos) DM az összes betegség 25%-a, és betegségekben alakul ki, mivel gonosz puffadástól szenvednek. A DM-et leggyakrabban a lábrák, a bélrák, az elülső tüszőrák, a petefészekrák, valamint a hemoblasztózisok miatt okolják. Viniknennya DM in osіb vіkom vіd 60 roіv mayzhe zavzhdi vkazuє a jóga bolyhos utazáson.

Patogenezis

A vírus beáramlása és a genetikai erősség vagy a kövér antigének hatására az immunválasz lebomlik (szabályozási zavar),

Mi a baj a limfociták B- és T-rendszerének kiegyensúlyozatlanságával: a csontváz rosszindulatú daganataival szembeni antitestek vibrálnak a szervezetben, és kialakul a T-limfociták irántuk való szenzibilizáció. Az „antigén-antitest” reakció és a citotoxikus hatása a T-limfocitákra érzékenyítő hatást m'yazіv spriyativnyu utkladennuyu a m'yazah és a mikrocirkulációs ágyban különböző szervek és immunkomplexek. Kiürülésük a lizoszómális enzimek kiürüléséhez és immungyulladás kialakulásához vezet a nyálkahártyákban és a belső szervekben. Meggyújtáskor új antigének vibrálnak, ami lehetővé teszi az immunkomplexek továbbfejlődését, ami krónikus fertőzéshez és a kóros folyamat előtti fertőzéshez vezet hamarabb, mint az egészségesek. A DM patogenezisének főbb útjait az ábra mutatja be. 7-2.

Mal. 7-2. A dermatomyositis patogenezise

klinikai kép

A betegség klinikai képe szisztémás és poliszindrómás.

Fő szindrómák:

M'yazovy (myositis, m'yazova atrófia, kalcinózis);

Bőr (erythema, duzzadt bőr, dermatitis, pigmentáció és depigmentáció, telangiectasia, hyperkeratosis, kropivyanka);

Suglobovy (artralgia, a periartikuláris szövetek károsodása, ritkán - jobb oldali ízületi gyulladás);

Visceralis (szívizomgyulladás, kardioszklerózis, tüdőgyulladás, aspirációs tüdőgyulladás, pneumofibrosis, bélvérzés, myoglo-

bulinurikus nirk akut nirk-hiány, polyneuropathia kialakulásával). A betegség leküzdésének következő időszakait látja:

I időszak (pochatkovy) - három nap néhány nap legfeljebb 1 hónap és több, megnyilvánuló csak m'yazovimy és (vagy) shkirnimi változások;

II. időszak (kiáltvány) - a betegség képe elszakadt;

III. periódus (terminális) - a belső szervek disztrófiás változásai és a kifejezett funkcionális hiányosságok jelei (szövődmények lehetséges kialakulása).

Különböztesd meg a betegségek leküzdésének három formáját:

Formába kerülök, ha hirtelen megnövekszik a vázizomzat általános károsodása, ami a beteg ember teljes rosszullétéhez vezet. A garatgyűrű és a stravohod elváltozásainak előrehaladása (dysphagia, dysarthria). A belső szervek (különösen a szív) sérülése a betegség csutkától számított 2-6 hónapon belül gyorsan kialakul, halálos kimenetelű;

Pіdgostru formában z povіlnіshim, stupovym fokozódó tünetek. Súlyos sérülés m'yazіv i vіtseriti vinikayut 1-2 sziklán keresztül;

Krónikus forma triviális ciklikus túllövésekkel. Felülírja az atrófiás és szklerózisos folyamatokat. A m'yazіv helyi károsodásának lehetősége.

a a diagnosztikai vizsgálat első szakasza Távolítsa el a Vіdomostit Zakhvoruvannya Katalin karakteréről – Lányok (pivichene Teteorati Tіlu 38-39 °C-ig, Shkіrna Erthema і Bolі in m'yazhi) Abo Aboy, Navтziyna, Pomirna Weaklyt,їїііаііі Мікі , Insolaitskії іsi ).

A sebesültek legjellemzőbb skargái: a betegségek gyengeséget jeleznek, nem tudnak önállóan ülni vagy felállni, nagyon fontos, hogy összejövetelek emeljék fel őket, gyakran a m'yazakhnál voltak. A M'yazova gyengesége és fájdalma szimmetrikusan lokalizálódik a hegyek proximális végén, a háton és a nyakon.

Sérülés esetén a garat m'yazіv betegségek, csípés fulladás közben kovácsolás, ritkán hadonászik körül. A hang orrjegye a gége nyálkahártyájának rekedtsége.

Sebzett shkіri betegségek esetén a stіyk її zabarvlennya változása a nap mélyéig skálázható területeken (dekoltázs, álarc, ecsetek), valamint a stegon és a gomilok külső felületein javasolt. Jellemző a zümmögő szín paraorbitális duzzanata („okulártünet”) hibáztatása. A nyálkahártya károsodása esetén a betegség kiszáradást, májat és könnyezést okozhat („száraz” szindróma).

A különböző szervek kóros folyamatát tünetek, erős szívizomgyulladás, kardioszklerózis, tüdőgyulladás, glomerulonephritis, polyneuritis, ízületi gyulladás és mások nyilvánítják meg.

A Vіdomostі a lіkuvannyа lehetővé teszi a yogo helyes pіdbir megítélését, és mellesleg - a szünet természetéről: az amіnoquinolіnіv preparátumіv vvіdіt kiválasztása a krónikus szivárgásról, a zastosuvannya prednizolon és a citosztatikumok -he a gosztosztatikumok.

a a diagnosztikai vizsgálat újabb szakasza a betegség fellángolt klinikai képe esetén nasampered, szimmetrikus elváltozások javallottak: csípés, dotitis vizsgálat, fokozott kompressziós bűz és tapintásos fájdalom. A mimikai izmok legyőzésével a deák maszkszerű megjelenése emlékezik meg. Nadali vinikaє sorvadás m'yazіv, különösen hangsúlyos a vállöv oldaláról. Így figyelhető meg a dihal m'yaziv és a rekeszizom károsodása. A fekélyek tapintásával kimutatható a helyi indurációk - meszesedés, mintha rothadna és a bőr alatti zsírsejtekben. A calcinosis gyakran alakul ki fiataloknál, akiknél a fekélyek elváltozásai kiszélesednek az akut áramlás pylorusba vagy krónikusba való átmenete során. Nem ritka a testtömeg 10-20 kg-os csökkenésével számolni.

A shkiri sérülése nem a DM obov'yazkova jele, de a felső testrészeken alkalmazva duzzanatot, bőrpírt mutat (a gömböcskék felett - szupraglobuláris erythema, a navigációs zónákban mikronekrózissal. sötét pöttyök - Gottron-szindróma), capita szűzhártya Az eritema nagy pangásra, kékes árnyalatra emlékeztet, amelyet csípés és hámlás kísér. Tipikus "szemtünet" a szem körüli bőrpír. Nem ritka a felkar kipirosodása, hámlása és felszakadása („szerelő vagy mesterember keze”), a körmök törékenysége és a haj erősebb.

Dosit gyakran regisztrálja a Raynaud-szindróma kifejeződéseit.

Visceralis elváltozások jelei DM-ben, yak і, yak і SSc-ben, súlyosabb, VKV-n. Ez a szervek patomorfológiai elváltozásainak manifesztációja és klinikai megnyilvánulása közötti disszociációban látható. A szívkárosodást (szívizomgyulladás, kardioszklerózis) olyan nem specifikus jelek képviselik, mint például a perctérfogat növekedése, a hangok süketsége, a tachycardia és a ritmuszavar az extrasystoles megjelenésében. A szívizom elváltozásai szívelégtelenség tüneteihez vezethetnek.

A láb tüdőgyulladásként való felütése nagyon gyenge tünetekkel jár. A kialakuló fibrózis emfizéma és dychal elégtelenség jeleit mutatja. Az aspirációs tüdőgyulladást minden tipikus tünet jellemzi.

A nyálkahártya-bélrendszer sérülésére jellemző a dysphagia; A csatorna és a belek ereiben bekövetkező kóros elváltozások csatorna-bélrendszeri vérzéshez vezethetnek. Néha a máj csökkenése, gyakrabban - a nyirokcsomók növekedése miatti hepatolienális szindróma jelzi.

A neurológiai rendellenességeket az érzékenység változásai jelentik: perifériás vagy gyökér jellegű hiperesztézia, hiperalgézia, paresztézia és areflexia.

a a diagnosztikai tesztelés harmadik szakasza Az istotnu dopomomu módszereket és doslіdzhennya, scho lehetővé teszi a gyulladási folyamat súlyosságának és a m'yazіv károsodásának mértékének becslését.

A folyamat súlyossága a nem specifikus akut fázis indikációi alapján (fokozott SOE, megnövekedett fibrinogén és CRP,

hyper-a 2 -globulinémia) és az immunrendszer változásainak jele (alacsony RF titer, γ-globulin emelkedés, nukleoprotein és különféle nukleáris antigének elleni antitestek, Mi2, Jol, SRP elleni antitestek és idiopátiás DM esetén - a az IgG koncentrációja).

Krónikus, nyomorúságos betegség esetén az akut fázis indikációiban napi változások történhetnek (a CIPŐ gyakran normális).

A m'yaziv elváltozásainak szélességét alacsony biokémiai változások jellemzik. A kreatin / kreatinin index felfelé halad, ami a kreatin jelenlétéhez kapcsolódik a csökkent kreatinin bevitelű szakaszban. Jelentős károsodás esetén myoglobinuria tehető felelőssé. A transzamináz aktivitás növekedése nem jellemző a vázizomzat károsodására. Egyes betegségekben, myopathiás szindrómában, csábító a hepatitis beismerése.

Az immunológiai vizsgálatok során myositis-specifikus antitesteket mutatnak ki. Előtte adjunk hozzá antitesteket a transzport RNS aminoacil-szintetázaihoz (antiszintetáz antitestek) és a hisztidil-tRNS-szintetáz (Jo1) elleni antitestek első sorába. Jo1 antitestek a DM-ben (PM) szenvedő betegek felében találhatók, míg más anti-szintetáz antitestek ritkák (5%). Az anti-szintetáz antitestek termelése összefügg az úgynevezett anti-szintetáz szindróma kialakulásával, amelyre a cob-láz, a láz, a szimmetrikus ízületi gyulladás, a láb intersticiális elváltozásai, a Raynaud-szindróma és a kezek elváltozásai a „szerelő kezén” kshtalt. .

A férfiaknál a DM teltségére a prosztata-specifikus antigén megnyilvánulása jellemző, a nőknél a CA-125 (petefészek duzzanat-antigén). Ezenkívül a duzzanat eltérő lokalizációjával a duzzanat egyéb specifikus antigénjei is kimutathatók.

Sokat fogok segíteni a rosszindulatú fekélyek diagnosztizálásában az elektromiográfiával, amely lehetővé teszi a fekélyek normál elektromos aktivitásának feltárását az állomáson, meglehetősen nyugodt és alacsony amplitúdóval - kellő légszomj mellett.

A bőr- és bőrbiopszia fontos myositis képét mutatja a bőrrostok másodlagos transzverzális duzzadásával, töredezettséggel, szemcsés és viaszos degenerációval, valamint nekrózissal, limfoid-plazmoclitin szűréssel és manifesztációkkal. A DM diagnózisának megerősítésére biopsziát kell végezni a betegség jellegzetes klinikai, laboratóriumi és műszeres tüneteinek megléte miatt. A m'yaz leginformatívabb biopsziája, besugározva a kóros folyamatot, de kifejezett sorvadás nélkül.

Egyéb követési módszerek (EKG, röntgen és endoszkópos) szükségesek:

A becslések a belső szervek károsodásává válnak;

DM teltség gyanúja esetén keresse meg a gömbölyűséget.

Diagnosztika

A DM diagnosztizálásához ilyen diagnosztikai kritériumokat kell alkalmazni.

Shkiri kár:

Heliotróp vizip (lila-vörös vizipán a vállakon);

Gottron jele (lilás-piros atrófiás erythema, amelynek le kell hámlani, vagy foltokkal a kezek külső felületén a mocsarak felett);

Bőrpír a hegyek oldalsó felületén a könyök és a térd felett.

Proximális m'yazova gyengeség (felső és alsó csúcsok és gumók).

A CPK és az aldoláz fokozott aktivitása a vérben.

Fájdalom a m'yazahban tapintással chi mialgії.

Miogén változások az elektromiográfiában (motoros egységek rövid többfázisú potenciáljai spontán fibrillációs potenciállal).

Jo1 antitestek kimutatása (anti-hisztidil-tRNS szintetáz).

Nem roncsoló ízületi gyulladás és arthralgia.

Szisztémás gyulladás jelei (a testhőmérséklet emelkedése 37 °C felett, a CRP-koncentráció vagy az SOE emelkedése 20 mm/év felett).

Gyulladó myositisre utaló morfológiai elváltozások (gyulladt beszűrődések a csontos nyálkahártyában a nyálkahártya rostok degenerációjával vagy nekrózisával, aktív fagocitózissal vagy aktív regeneráció jeleivel).

Ha egyfajta elváltozást észlelünk, a bőrt és legalább néhány másikat, a DM diagnózisa megbízható (érzékenység - 94,1%, specificitás - 90,3%).

A chotiriox jelenléte a PM diagnózisának jele (érzékenység - 98,9%, specificitás - 95,2%).

Differenciáldiagnosztika

Az érzékenység magasságától és a kritériumok specifitásától függetlenül a DM (PM) diagnosztizálása nagyon nehézzé válik, különösen a betegség kezdetén.

A DM (PM) különbséget tett a fertőző és neurológiai betegségek, az SJS, a VKB és az RA között. A differenciáldiagnózis alapja a következő változások:

Az incidencia szubglobuláris szindróma RA, feltárt radiológiai bizonyítékok eróziója szubglobuláris felületek a kefék, a jelenléte a változások jellemző DM a gerincek és m'yazyv.

A VKV felületén, DM-ben a zsigeri károsodás kevésbé kifejezett és kifejezettebb. A klinikai képben a DM-t inkább a rosszindulatú daganatok érintik, a laboratóriumi indikációkat (főleg az immunológiaiakat) pedig lényegesen kisebb világ változtatja meg.

A vіdmіnu vіd SJS-en a shkіrnі zmeni a DM-nél eltérő karakterű lehet: a kezekben nincsenek tipikus változások, és a vezetés vazhayut m'azovy szindrómában van (ezen kívül a m'yazіv éles gyengesége is van). Prote differenciáldiagnózisa SJS és DM naivazhcha. Hajtogatott csípő esetén meg kell vikoristovuvat elektrofiziológiai és morfológiai nyomon követési módszereket.

A DM akut szivárgása esetén ki kell kapcsolni a fertőző betegséget (septic camp, beshikhove gyulladt és gyulladt), ami dinamikus betegségfigyeléssel lehetséges.

Az adynámia dominanciája és a reflexek károsodása esetén szükséges a neurológiai betegségek differenciáldiagnosztikája, amely álmos beteg esetén a terapeutát és a neuropatológust érinti.

A DM kialakult klinikai diagnózisának megfogalmazása megfontolható:

áramlási időszak;

A szivárgás formája;

A jelzett konduktív szindrómák és a szervek (rendszerek) funkcionális elégtelenségének oka vagy jelenléte miatti rendszerek és szervek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői.

Ünneplés

A fő feladat az immunreakciók aktivitásának és a gyulladási folyamatnak az elnyomása, valamint az okremi, a leginkább károsító szervek és rendszerek működésének normalizálása. A gyógyulás korai kezdete (a tünetek megjelenésétől számított első 3 hónapban) kedvezőbb, később alacsonyabb prognózissal jár.

A glükokortikoidoknak lehet a legnagyobb hatása: DM-ben a prednizolon (dózisonként 1-2 mg/ttkg) alkalmazása a legvalószínűbb. Az első napok után három adaggal emelem az adagot, majd beveszem a teljes egyszeri adagot, a javulás szilánkjai jobban alakulnak, VKV-val és SJS-vel lejjebb (középen - 1-3 mіs után). Ha 4 egymást követő napon pozitív dinamikát mutat, növelje a glükokortikoidok adagját. A hatás elérése után (a m'yazovo erő és a CPK aktivitás normalizálása) a prednizolon adagját mérsékelt dózisra kell csökkenteni, általában - a teljes mennyiség 1/4-ével. Az adag csökkentését a suvorim klinikai és laboratóriumi ellenőrzése mellett kell végrehajtani.

A pulzusterápia ritkán hatékony. Її előírja a dysphagia (rhysic aspirációs tüdőgyulladás) gyors progressziójával és a szisztémás elváltozások (szívizomgyulladás, alveolitis) kialakulásával.

A prednizolon-kezelés azonban nem hatékony, különben nem jelezhető intolerancia és szövődmények kialakulása a citosztatikus készítmények blokkolását követően.

Ebben az órában ajánlott a metotrexát korai felismerése, amely lehetővé teszi a betegségek gyors áthelyezését alacsonyabb dózisú prednizolonra. A metotrexátot intravénásan, szubkután vagy intravénásan adják be napi 7,5-25 mg dózisban. A gyógyszer intravénás beadása javasolt abban az esetben, ha nem elég hatékony, vagy ha a jógával szembeni tolerancia nem kielégítő belső beadás esetén. Ne feledje, hogy a prednizolon jelenlétében a hatás bizonyítéka az ANF tócsásodásának lehetőségére utal, ezért ezt megelőzően citosztatikus készítmények jeleként érdemes az onkológiai vizsgálat kiterjesztését elvégezni a rosszindulatú daganatok kizárása érdekében.

A prednizolon-rezisztens betegségformákban szenvedő betegek intravénás ciklosporint írnak fel 2,5-5,0 mg/ttkg/doba dózisban.

Az azatioprin hatékonyságát a metotrexáttal hasonlítják össze. A maximális hatás később alakul ki (középen - 6-9 hónap múlva). Írja fel a gyógyszert intravénásan 100-200 mg per doba dózisban.

Ciklofoszfamid - intersticiális fibrózis esetén választható legenev (2 mg/kg per doba).

Az aminokinolin gyógyszereket (klorokin, hidroxiklorokin) ilyen helyzetekben alkalmazzák:

Krónikus betegség esetén a folyamat aktivitásának jelei nélkül (bőrelváltozások ellenőrzése);

A prednizolon vagy a citosztatikumok csökkentett dózisával az akut súlyosbodás kockázata csökkenhet.

A plazmaferezis súlyos betegség jele, amely rezisztens a DM (PM) egyéb kezelési módszereivel szemben, glükokortikoidokkal és metotrexáttal vagy citosztatikus gyógyszerekkel kombinálva.

Az év többi részében a felemelkedés kedvéért egyre gyakrabban zastosovuyut inhibitorok FNP-α. A rituximab injekciók receptjeinek közvetlen kezelése ígéretes. A maximális hatás az első injekció beadása után 12 nappal jelentkezik, ami a perifériás vér CD20+-limfocitáinak csökkenésével jár.

Előrejelzés

Prednizolon és citosztatikumok egyidejű alkalmazása esetén host-kezelés és subhostriasis esetén a prognózis jelentősen javul: az ötszörös túlélési arány 90%. A krónikus megszakítás miatti rossz egészségi állapot idején a beteg állapota helyreállítható.

A másodlagos (puffadt) DM prognózisa a műtéti beavatkozás hatékonyságától függ: a sikeres műtéthez a betegség minden jele megjelenhet. Tisztviselők, akik rontják a betegség előrejelzését: nyári vіk, téves diagnózis, a betegség csutka helytelen kezelése, súlyos myositis (láz, dysphagia, lábsérülés, szív és CT), anti-szintetáz szindróma. Pufók DM esetén a túlélési arány kevesebb, mint 50%.

Megelőzés

A korai lábadozás (másodlagos prevenció) elérhető a gyógyulás felemelésére, a fertőzések fertőtlenítésére és a szervezet fejlődésére. A beteg ember hozzátartozói elvégezhetik az elsődleges megelőzést (beleértve a túlkapcsolást, az insolációt, a hipotermiát).

Szisztémás fertőzés egészséges szövetekkel

1. Globális bejelentés

A szisztémás vermikomposzt, szisztémás scleroderma, dermatomyositis-polymyositis az egészséges szövetek szisztémás betegségeinek (SCTD) számítanak - nosológiailag független betegségek csoportja, amelyek hasonló etiológiával, patogenezissel, klinikai megnyilvánulásokkal rendelkezhetnek. A kezelést hasonló készítményekkel kell elvégezni.

Minden CTD etiológiájában sarkalatos mozzanat a különféle vírusokkal való látens fertőzés. A vírusok szöveti tropizmusának javulása, a beteg ember genetikai érzékenysége miatt, amely számos antigén jelenlétében nyilvánul meg a HLA hisztózumában, ebből a csoportból különböző betegségek alakulhatnak ki.

A CCTD patogenetikai folyamatait elindító „trigger” mechanizmusok nem specifikusak. Leggyakrabban hipotermia, fizikai betegség (rezgés), védőoltás, interkurrens vírusfertőzés.

Tekintsük a kiváltó tényező beáramlását, amiért egy beteges beteg szervezetében felrobban az immunreaktivitás, nem tűnik úgy, hogy az önkioltó. A vírusfertőzés antigénes mimikája következtében a gyulladási folyamat körül a sejtek rosszindulatúan képződnek, ami önfenntartó, ami a beteg szervezetében a speciális szöveti struktúrák összes rendszerének lebomlásához vezet. kollagénben gazdag rostos szövet. Zvіdsi th régi neve a betegségek csoportjának - kollagenózis.

Minden MCTD-re jellemző a hámszerkezetek károsodása - bőr, nyálkahártya, juh-váladék hámredői. Ezért ennek a betegségcsoportnak az egyik tipikus klinikai megnyilvánulása a száraz Sjögren-szindróma.

Obov'yazkovo tієyu chi іnshoy іroy besugározza m'yasi, savós és ízületi membránokat, amelyek myalgia, ízületi fájdalom, polyserositis formájában nyilvánulnak meg.

A szervek és szövetek szisztémás károsodása az SCTD-ben az obov'yazkove formázás alkalmazásával a középső és más erek másodlagos immunkomplex vasculitis csoportjának összes betegségében, beleértve a mikroszkopikus ereket is, amelyek részt vesznek a mikrocirkulációban.

Az immunkomplex vasculitis tipikus megnyilvánulása a Raynaud angiospasztikus szindróma, amely a vizsgált csoportból származó összes betegség klinikai képének obov'yazykovy összetevője.

Az összes CTD közötti leggyakoribb összefüggést a klinikai fluktuációk jelzik, egy embercsoportból származó, egykor sok betegség összefüggő jeleivel, mint például szisztémás vörös farkas, szisztémás scleroderma, dermatomyositis-polymyositis. Ilyen esetekben a jó szövetek diffúz betegségéről - Sharpe-szindrómáról - beszélhetünk.

. Szisztémás Chervona Vovchanka

boldog beteg vovchak polimiozitisz

Időpont egyeztetés

Szisztémás chervoniy vovchak (VKV) - a szövetek diffúz betegsége a szövetek szerkezeti elemei, a klitinmag komponensei ellen bevett autoantitestekkel, az aktív komplementtel konjugált immunkomplexek vérkeringésével és az immunkomplex immunkomplexének közvetlen keringésével.

Etiológia

A betegség gyakrabban fordul elő HLA DR2 és DR3 egyéneknél, olyan betegeknél, akiknél a komplement valamelyik összetevőjének hiánya csökkent. Etiológiai szerepet játszhat a "fő" csoportból származó RNS retrovírusokkal való fertőzés. A VKV patogenetikai mechanizmusát intenzív sony insoláció, gyógyászati, toxikus, nem specifikus fertőző betegségek, vaginizmus válthatják ki. Egy beteg nő betegségéig, 15-35 éves korig.

Patogenezis

Az immunrendszer genetikai bázisának „közönséges” retrovírusainak genetikai hibája és/vagy faja az immunrendszer immunrendszer alapján történő szabályozási zavarát okozza. A kereszt-immunreaktivitás a normál szövetekben és az intracelluláris struktúrákban található antigének elmozdulása miatti kereszt-immunreaktivitásért.

Az autoantitestek széles köre képződik, amelyek agresszívek lehetnek a nedves szövetekkel szemben. Beleértve a natív DNS elleni autoantitesteket, rövid nukleáris RNS polipeptideket (anti-Sm), ribonukleoprotein polipeptideket (anti-RNP), RNS polimerázt (anti-Ro), RNS-tároló fehérjét (anti-La), kardiolipint (antifoszfolipid), hisztonokat, neuronokat, vérsejtek - limfociták, eritrociták, trombociták és mások.

A vérben immunkomplexek alakulnak ki, amelyek kiegészítik és aktiválják a jógát. Az IgM natív DNS-sel való komplexe előtt. Az aktív komplementtel rendelkező immunkomplexek konjugátumai az edények falán, a belső szervek szöveteiben rögzítve vannak. A mikrofágok rendszere nagyszámú neutrofilből áll, amelyek az immunkomplexek felbomlásának folyamatában nagyszámú proteázt fejlesztenek ki citoplazmájukban, és atomi oxigén látható. Az anyagok aktív komplementjének proteázaival együtt a füleket a szövetek rágják, ítélik. Egy órával a komplement C3 komponensén keresztül bekapcsolódnak a fibrinogenezis folyamatai és a kollagén további szintézise.

A DNS-hiszton komplexszel és aktív komplementtel reagáló autoantitestek limfociták elleni immuntámadása a limfociták összeomlását eredményezi, és sejtmagjukat a neutrofilek fagocitizálják. A neutrofileket, amelyek helyettesíthetik a limfociták nukleáris anyagát az agyagsejtek citoplazmájában, esetleg más sejtekben, LE-klitineknek nevezzük. Ez a rendszer vörös kutya klasszikus markere.

klinikai kép

A VKV klinikai megszakítása lehet ellenséges, subhostream, krónikus.

A legfiatalabb betegségekre jellemző akut szivárgások esetén a hőmérséklet 38 fokra emelkedik 0W és több, a bіl hibáztatása a mocsarakban jellemző a VKV változásaira, a serosalis membránokra, a vasculitisre. A Shvidko a belső szervek károsodása szerint alakul ki - legen, nirok, idegrendszer és egyéb. Ujjongás nélkül 1-2 év után őrületessé válnak a változások az élettől.

A VKV-ra legjellemzőbb alulmaradt variánsnál a kemény énfelfogás lépésről lépésre történő romlásából, a prevalencia csökkenéséből gyógyul a betegség. Z'yavlyayutsya bіl a mocsarakban. Blame shkirnі zmіni, іnshі typіvі fejleszteni VKV. A betegség gyengén halad, akut remissziós időszakokkal. A Nesumisnі z zhiznі poliorgannі károsodást nem korábban, 2-4 év múlva alacsonyabban okolják.

Krónikus túllépés esetén fontos a VKV-csutka pillanatának visszaállítása. A betegséget hosszú ideig nem ismerik fel, a szilánkok az erre a betegségre jellemző számszerű szindrómák valamelyikének tüneteivel nyilvánulnak meg. A krónikus VKV klinikai maszkjai lehetnek lokális discoid vovchak, tisztázatlan etiológiájú jóindulatú polyarthritis, tisztázatlan etiológiájú polyserositis, angiospasztikus Raynaud-szindróma, Werlhof thrombocytopeniás szindróma, száraz Sjögren-szindróma stb. A betegség ezen változatával a klinikai kép 10 év.

A VKV gyulladásos szakaszát a különböző szöveti struktúrák, erek és belső szervek károsodásának többszörös tünete jellemzi. A minimális betegségtípusokat egy triád jellemzi: dermatitis, polyserositis, ízületi gyulladás.

Használjon legalább 28 lehetőséget a shkir megsebesítésére VKV alatt. Az alábbiakban számos kóros elváltozást mutatunk be a bőrökben, amelyek a leggyakrabban láthatók, és її függelékek, nyálkahártyák.

· Erythemás dermatitis láthatóan. Az orcákon és az orr hátsó részén bőrpír képződik, amely a pánik alakja alapján sejthető.

· Discoid sokk. Az arcokon tulubok, kintsіvkah, lekerekített központok hibáztathatók, hasonlóan az érmékhez, hipermosott élekkel, depigmentációval és atrófiás változásokkal a közepén.

· Noduláris (vuzluvat) sérülés a shkirben.

· Fényérzékenység - a bőr kóros túlérzékenysége az álmos besugárzásra.

· Alopecia - generalizált chi középső oblisinnya.

· A shkiri sudin vasculitise a kropivyanki szemében, kapilláris (száraz pontozott vérzéses látás az ujjak párnáin, a tenyéren, a körömágyakon), a shkiri mikroinfarktusa szemében. Az arcon, akkor hibáztatható a bíróság "blizzard" - lüktetően kivörösödött, hogy az arc egy cianotikus vіdtinkom.

· Erózió a nyálkahártyán, cheilitis (az ajkak felütése az oldatokkal a száraz granulomákkal rendelkező társaiknál).

A Vovchakovy polyserositis magában foglalja a mellhártyagyulladás, a szívburok és más csigolyák elváltozásait.

Az arthralgiák, a szimmetrikus, deformitás nélküli, nem erozív ízületi gyulladások, az ankylosisok ízületi fájdalmakkal keverednek a VKV-ban. A Vovchakovy-ízületi gyulladást más cisztás csuklók, térdcsuklók szimmetrikus elváltozásai, kifejezett kábulatosság jellemzi. Kialakulhat Jaccous-szindróma - ízületi arthropathia az ín, az ínszalagok károsodása miatti tartós deformitások miatt, de erozív ízületi gyulladás nélkül. A vasculitis kapcsán gyakran alakul ki a lábfejek, a váll és egyéb ciszták aszeptikus nekrózisa.

A VKV myositis kísérő myalgia, rosszindulatú gyengeség nyilvánul meg.

Gyakran urazhayutsya legendák, hogy a mellhártya. A mellhártyagyulladás kétoldalú. Lehetséges adhezív (durva), száraz, váladékos mellhártyagyulladás. A tapadó mellhártyagyulladást nem feltétlenül kísérik objektív tünetek. A száraz mellhártyagyulladás a mellkasi üreg fájdalmában nyilvánul meg, a mellhártya zajjal dörzsölve. Az ütőhang tompasága, a rekeszizom törékenységének megvastagodása a mellkas pleurális üregeiben való felhalmozódást jelzi, cseng ki, kis obsyazban.

A VKV-ra jellemző aszeptikus tüdőgyulladás improduktív köhögésben, fenékben nyilvánul meg. Néhány ob'ektivna tünet nem tekinthető tüdőgyulladásnak. A legenos artériák vasculitise hemoptysist, legenosus elégtelenséget, fokozott nyomást okozhat kismértékű nyomás esetén a jobb szívre. A lábinfarktusok kialakulásából a legenáris artéria tüdejének lehetséges trombózisa.

A VCV-re jellemző pancarditishez társuló szívpatológia klinikai megnyilvánulásai: pericarditis, myocarditis, endocarditis, vasculitis a koszorúerek.

A VKV csészével járó szívburokgyulladás ragadós vagy száraz, a szívburok dörzsölésének zajában nyilvánulhat meg. Valószínűbb, hogy az exudatív szívburokgyulladást hibáztatják kis mennyiségű folyadékkal a perikardiális ürítésben.

A Vovchakovy szívizomgyulladás a ritmus-, vezetés- és szívelégtelenség megzavarásának fő oka.

A Libman-Sacks szemölcsös endocarditise a szegycsonti szerv többszörös thromboemboliájával járhat együtt, amely szívinfarktusokkal jár, ami a szív kialakulásának oka. Okozd az aortakar billentyűinek elégtelenségét, a mitrális billentyű elégtelenségét. A szelepnyílások szűkülete ritkán alakul ki.

A koszorúerek Vovchakovy vasculitise ischaemiás szívbetegséghez vezet egészen a szívinfarktusig.

A brunkák lehetséges változásainak köre meglehetősen széles. A gyulladásos nephritis előfordulhat tünetmentesen, vagy az ostrom minimális változásaival (mikrohematuria, proteinuria, cylindruria). A lupus nephritis diffúz formái nephrosis szindrómát okozhatnak torlódással, hipoproteinémiával, proteinuriával, hiperkoleszterinémiával. Gyakran előfordul, hogy a rosszindulatú artériás magas vérnyomás miatt sérülés következik be. A legtöbb esetben a diffúz kutya nephritisben a nephritis okát gyakran nirkov-hiány dekompenzálja.

A Vovchakovy-hepatitist jóindulatú savasság jellemzi, amely enyhe hepatomegaliával, károsodott májműködéssel nyilvánul meg. A vіnіkoli nem vezet májelégtelenséghez, májcirrózishoz.

Fájdalom a hasban, néha még intenzív is, a nyak elülső falának feszülése (kutyaházi hasi krízis) a farfekvésű erek vasculitiséhez társuló hangok.

A legtöbb betegség hátterében a központi idegrendszer medián és diffúz elváltozásai, a vasculitis, az agyi erek trombózisa, az idegsejtek nem medián immun-urticariája áll. Jellemző fejfájás, depresszió, lehetséges pszichózis, epilepsziás rohamok, polyneuropathia, károsodott szervműködés.

A VKV-ban a perifériás nyirokcsomók megnagyobbodnak, ami splenomegaliát eredményez, ami nem jár a portális hemodinamika károsodásával.

Beteg VKV vérszegény. Gyakran okolják a hipokróm vérszegénységet, amely a hipokróm csoporthoz köthető. Immunkomplex betegségek esetén, amelyekben a VKV jelen van, a makrofágok intenzíven reagálnak a hemosiderin antitestekkel, így lerakják, kiszabadítják (reprodukciója) a cisztás agyból. Z'yavlyaєtsya hiány zaliza a vérképzésre a megőrzése a különálló elem a szervezetben nem több, mint a norma.

A HCV-ben szenvedő betegek hemolitikus vérszegénységét az immunkomplexek eliminációja, a membránjukon való rögzítés során felpörgő eritrociták, valamint a makrofágok hiperreaktivitása a megnagyobbodott lépben (hipersplenizmus) okozza.

Raynaud, Sjogren, Verlhof, antifoszfolipid klinikai szindrómák jellemzőek a VCV-re.

Raynaud-szindróma zavartság immunkomplex vasculitissel. A betegeknél, hideg vagy érzelmi stressz után a test spasztikus ischaemiájának oka ugyanaz. Raptom elhalványul, és sikoltozó ujjakká válik. hüvelykujj, Rіdshe - lábujjak, pіdborіddya, nіs, vuha. Rövid idő elteltével a csillogás lilás-cianotikus duzzanattá változik, a bőr duzzanata az erek poszt-ischaemiás parézise következtében.

A Sjögren-szindróma a nyálkahártya, a nyálkahártya és más ismert szekréciós fekélyek autoimmun elváltozása, száraz szájgyulladás, keratoconjunctivitis, hasnyálmirigy-gyulladás, a nyálkahártya nyálkahártya szekréciós elégtelensége kialakulásával. Betegségekben az egyén alakja az orrmelléküregek kompenzációs hipertrófiájával összefüggésben megváltozhat. A Sjögren-szindrómát gyakran okolják a Raynaud-szindrómával.

Werlhof-szindróma (tünetekkel járó thrombocytopeniás purpura) VKV-ban a thrombocytopenia autoimmun folyamataival, a vérlemezkék számának nagymértékű csökkenése az autoimmun reakciók folyamatában. Belső petechiális vérzések - purpura - jellemzik. A VCV-fertőzés klinikai lefolyásának krónikus változatában szenvedő betegeknél a Werlhof-szindróma lehet a betegség egyetlen megnyilvánulása. A Vovchak esetében nem ritka a vérlemezkeszám mély csökkenése, amelyet nem kísérnek vérzések. A könyv szerzőjének gyakorlatában előfordultak ingadozások, ha a vérlemezkék száma a perifériás vérben nem haladta meg a 8-12 per 1000 leukocita per 1000 leukocytát a vérzéses napon, akkor minél alacsonyabb a thrombocytopenia száma -10 .

Az antifoszfolipid szindróma az autoantitestek foszfolipidhez, kardiolipinhez való kapcsolásával jön létre. Az antifoszfolipid antitesteket kutya antikoagulánsoknak nevezik. A bűzt negatívan injektálják a vérrög stádiumának deacisába, növelve a thromboplastin óra indikációit. Paradox módon a Vovchak antikoaguláns jelenlétét a vérben a trombózisra való hajlam jellemzi, nem pedig a vérzés. Az eltűnő szindróma az alsó vénák mélyvénáinak trombózisában nyilvánul meg. Sitchaste livedo - az alsó vénák gerincén egy faszerű fiatal csecsemő, amely a hominidák többi vénáinak trombózisa következtében is megpenészedhet. VKV-ban szenvedő betegeknél az antifoszfolipid szindróma az egyik fő oka az agyi, legén- és májvénák trombózisának. Gyakran társul Raynaud-szindrómával.

Diagnosztika

Globális vérvizsgálat: az eritrociták számának, a hemoglobinnak a változása, egyes esetekben ezzel egyidejűleg a színindikátor (CP) értékének változása. Egyes esetekben retikulocitózis figyelhető meg - a hemolitikus anémia jele. Leukopénia, gyakran súlyos. Thrombocytopenia, gyakran glibok. Csökkentett SOE.

A szakasz globális elemzése: hematuria, proteinuria, cylindruria.

Biokémiai vérelemzés: a fibrinogén, az alfa-2 és a gamma-globulinok növekedése, az emelkedett és indirekt bilirubin (hemolitikus anémiával). Hipoproteinémia, hiperkoleszterinémia, sechovin, kreatinin mennyiségének növekedése esetén a véráram károsodása esetén.

Az immunológiai nyomon követés lehetővé teszi, hogy pozitív eredményeket kapjon, és alacsony specifikus reakciókat adjon a VKV-ra.

· A LE-klitinek olyan neutrofilek, amelyek a citoplazmában a fagocitált limfocita sejtmagját helyettesítik. A diagnosztikai érték ezer leukocitára vetítve öt LE-klitin felett mutatható ki.

· A keringő immunkomplexek (CVC) mozgása.

· Sm-antigén elleni antitestek - rövid nukleáris RNS polipeptidjei.

· Az antinukleáris faktor a klitinmag különböző összetevőire specifikus antinukleáris autoantitestek komplexe.

· Natív DNS elleni antitestek

· A rozetta jelensége - a leukociták csoportjainak megnyilvánulása, mely sejteket el kell különíteni, amelyeknek szabadon kell feküdniük.

· Antifoszfolipid autoantitest.

· Pozitív Coombs-reakció hemolitikus anémiában.

· A rheumatoid faktor az alacsonyabb diagnosztikai titerekben csak a VKV szubglobális megnyilvánulásai esetén jelenik meg.

EKG - a bal csatorna szívizom hipertrófiájának jelei az érrendszer kialakulásában (a mitrális és / vagy aortabillentyűk elégtelensége), nirk eredetű artériás magas vérnyomás, különféle ritmus- és vezetési zavarok, ischaemiás zavarok.

Legenia radiográfiája - akut pleurális folyadékgyülem, medián beszűrődés (pneumonitis), intersticiális változások (legeneviális vasculitis), mellkasi tinnitus infarktusok a tüdőartéria tüdejének embóliájával.

A gömböcskék elváltozásainak röntgenvizsgálata - az oszteoporózis megnyilvánulásainak széles skálája uzsorás nélkül, ankilozáló.

Ultrahangos leletek: láz a mellhártyaürülésben, esetenként kisszámú pleurális effúzió a mellhártyaürülésben. Látható hepatomegalia, splenomegalia a portális hemodinamika károsodása nélkül. Egyes esetekben a májvénák trombózisának jelei vannak - Bad-Chiari szindróma.

Echocardiographia - heveny az üres szívburokban, gyakran jelentős (akár szívtamponádig is), a szívüregek kitágulása, a bal csatorna megváltozott frakciója, a bal csatorna falának hypokinesia ischaemiás eredetű, vadi mitralis billentyű, aortabillentyű.

Ultrahangos leletek: mindkét szerv parenchyma echogenitásának diffúz, szimmetrikus javulása, néhány nephrosclerosis jele.

A nirok punkciós biopsziája - kizárta vagy megerősítette a lupus nephritis egyik morfológiai változatát.

A VKB aktivitási szintjét ilyen kritériumok szerint határozzák meg.

· I st. - Minimális aktivitás. A testhőmérséklet normális. Kis fogyás. A lemez közepén a tetején. Artralgia. Tapadó szívburokgyulladás. Szívizom dystrophia. Tapadó mellhártyagyulladás. Polyneuritis. Hemoglobin több mint 120 g/l. CIPŐ 16-20 mm/év. Fibrinogén kevesebb, mint 5 g/l. Gamma-globulin 20-23%. LE-klitiné naponta vagy egyedül. Az antinukleáris faktor kisebb, mint 1:32. A DNS ellenanyag-titere alacsony. A hasított TsVK alacsony.

· II. cikk - A tevékenység elhalt. Pörkölés 38-ig 0S. Pomіrne skudnennya. Nem specifikus bőrpír van a bőrön. Savas polyarthritis. Száraz szívburokgyulladás. Pomіrno kifejezések myocarditis. Száraz mellhártyagyulladás. Diffúz glomerulonephritis vegyes típusú artériás magas vérnyomással, hematuria, proteinuria. Encephaloneuritis. Hemoglobin 100-110 g/l. CIPŐ 30-40 mm/év. Fibrinogén 5-6 g/l. Gamma-globulinok 24-25%. LE-sejtek 1-4/1000 leukocita. Antinukleáris faktor 1:64. A középső DNS elleni antitestek titere. Riven TsVK - középső.

· III. cikk - maximális aktivitás. Hot pot 38 0S. Virazhene lesoványodott. Porazka shkіri in vovchakovo erythemi, "hóvihar" az arcon, kapilláris. Gostriy vagy pіdhostriy polyarthritis. Súlyos szívburokgyulladás. Expression myocarditis. Vovchakovy endocarditis. Súlyos mellhártyagyulladás. Diffúz glomerulonephritis nephrosis szindrómával. Hostric encephaloradiculoneuritis. Hemoglobin kevesebb, mint 100 g/l. CIPŐ 45 mm/év felett. 6 g/l feletti fibrinogén. Gamma-globulinok 30-35%. LE-sejtek több mint 5/1000 leukocita. Antinukleáris faktor magas 1:128-hoz. A DNS elleni antitestek titere magas. A hasított CVC a legszebb.

Az Amerikai Reumatológiai Szövetség VKV diagnosztikai kritériumai felülvizsgálták:

A diagnózis megbízhatónak tekinthető, mivel 4-re helyezhető, vagy lejjebb helyezik a kritériumokat. A diagnózis kisebb számú kritériumának megléte esetén mindenhatónak tekinthető (nem kizárt).

1. Lupoidny "blizzard”: lapos vagy rögzített bőrpír a szeméremtesten, amely hajlamos a nasolabialis zóna kiszélesedésére.

2. Lemezlátogatás:kiemelkedő erythemás plakkok szomszédos foltokkal, follikuláris dugók, atrófiás hegek a régi központokon.

3. Fotodermatitis:lóg a shkіrі, scho zavlyayutsya a shkіru dormouse fény.

4. Erozії és virazki a szájban üresen:az üres száj vagy a nasopharynx gyengélkedő nyálkahártyája.

5. Ízületi gyulladás:két vagy több perifériás csomó nem eróziós ízületi gyulladása, amely rosszullét, duzzanat, váladékozás formájában nyilvánul meg.

6. Serosity:mellhártyagyulladás, amely mellhártya fájdalmában, a mellhártyát dörzsölő zajban vagy a pleurális effúzió jeleiben nyilvánul meg; szívburokgyulladás, amely szívburok dörzsöléssel, intraperikardiális folyadékgyülemléssel nyilvánul meg, echokardiográfiás úton.

7. Nirok kár:proteinuria dózis 0,5 g/adag vagy több vagy hematuria, jelenlét a hengerek szakaszában (eritrocita, tubuláris, szemcsés, vegyes).

8. A központi idegrendszer károsodása:sudomy - kábítószer-mérgezés, anyagcserezavarok (ketoacidózis, urémia, elektrolitikus rendellenességek) jelenlétére; pszichózis - pszichotróp szerek bevitele, elektrolitikus rendellenességek miatt.

9. Hematológiai károsodás:leukopenia 4 10 9/l és kevesebb, kétszer és többször regisztrálva; limfopenia 1,5 10 9/l és kevesebb, legalább kétszer regisztrálva; thrombocytopenia kevesebb, mint 100 10 9/l nem bűvöli el a likiv fogadása.

10. Immunológiai rendellenességek:natív DNS elleni antitestek megemelkedett titerben; simaizom elleni antitestek (anti-Sm); antifoszfolipid antitestek ( promóció rіven IgG- vagy IgM - kardiolipin elleni antitestek, kutya koaguláns jelenléte a vérben; Hybnopozitív Wasserman-reakció a szifilitikus fertőzés bizonyítékainak jelenlétére (a PIT eredményeire - a treponema immobilizációs reakciója és a RIF - a treponemális antigének immunfluoreszcens azonosításának reakciója).

11. Antinukleáris antitestek:megnövekedett titerben nyilvánulnak meg az alkoholfogyasztás, az időskori betegség és a farkasszerű szindróma miatt.

Megkülönböztető diagnózis

Elsősorban lupoid hepatitis (krónikus autoimmun hepatitis post mortem megnyilvánulásokkal), rheumatoid arthritis, valamint az egészséges szövetek szisztémás betegségei (Sharpe-szindróma), krónikus glomerulonephritis, szisztémás vasculitis esetén kell elvégezni.

A poszthepatikus megnyilvánulásokkal járó krónikus autoimmun hepatitist lupoidabbnak nevezik, amelyet a belső szervek többszörös elváltozásai, ízületi gyulladás, polyserositis, vasculitis és egyéb, VKV-ra utaló elváltozások kísérnek. Lupoid hepatitisnél, VKV-nál viszont jóindulatú a májkárosodás. A hepatociták napi masszív nekrózisa. A Vovchakovy hepatitis nem megy át a májcirrózisból. Másrészt lupoid hepatitis esetén punkciós biopszia után lokális manifesztáció és súlyos nekrotikus májparenchyma lézió léphet fel, távoli átmenettel cirrhosisba. A lupoid hepatitis remissziójának kialakulásának időszakában a poszthepatikus elváltozások tünetei általában eltűnnek, de a májban a gyulladási folyamat minimális jelei is elkerülhetők. Egy szisztémás vörös kutyánál minden navpaknak tűnik. A májsérülés jelei elmúlnak.

A VKV-fertőzés és a rheumatoid arthritis korai szakaszában gyakorlatilag ugyanazok a klinikai megnyilvánulások fordulhatnak elő: láz, sebek kábultsága, ízületi fájdalom, a kezek lágy ízületeinek szimmetrikus ízületi gyulladása. A rheumatoid arthritisben azonban a szuglobium károsodása súlyosabb. A vályogos felületek tipikus eróziói, proliferációs folyamatok az érintett vályog előrehaladott ankilózisa következtében. Az eróziós ankylopoetica ízületi gyulladás nem jellemző a VKV-ra. Jelentős nehézségek a VKV és a szisztémás megnyilvánulásokkal járó rheumatoid arthritis differenciáldiagnózisának felállításában, különösen a betegség cob-stádiumában. A VKV legnyilvánvalóbb megnyilvánulása a súlyos glomerulonephritis, amely nirk-hiányhoz vezet. Rheumatoid arthritisben a glomerulonephritis nem gyakori. Nyugodt esetekben, ha nem lehet különbséget tenni a VCV és a rheumatoid arthritis között, azt gondolhatnánk, hogy a Sharpe-szindróma az egészséges szövetek szisztémás betegsége, amely önmagában is VCV, rheumatoid arthritis, szisztémás szklerózis, polymyositis és egyéb jeleket mutat.

Berendezési terv

· A thrombocytopeniából származó vér globális elemzése.

· A szakasz forró elemzése.

· Teszt Zimnitsky szerint.

· A vér biokémiai elemzése: fibrinogén, szénfehérje és frakciója, bilirubin, koleszterin, szechovin, kreatinin.

· Immunológiai elemzés: LE-cellin, CVC, rheumatoid faktor, Sm-antigén elleni antitestek, antinukleáris faktor, natív DNS elleni antitestek, antifoszfolipid antitestek, Wasserman reakció, direkt és indirekt Coombs teszt.

· A radiográfia legendás.

· A golyócskák elváltozásainak radiográfiája.

· EKG.

· A mellhártya, a hasürülés, a máj, a lép, a nirok ultrahangja.

· Echokardiográfia.

· Bőr-iszap kapocs biopsziája (javallatokra - ha differenciáldiagnózis szükséges az egészséges szövet egyéb szisztémás betegségeivel, az egészséges szövet betegségének igazolása - Sharpe-szindróma).

· A nirok biopsziája (javallatok esetén - differenciáldiagnózis szükségessége a nirok egyéb szisztémás betegségeivel, krónikus glomerulonephritissel).

Ünneplés

A VKV zsarolás taktikái a következők:

· Immunmechanizmusok hiperreaktivitásának károsodása, immungyulladások, immunkomplex fertőzések.

· Az okremikh klinikailag jelentős szindrómák ünneplése.

Az immunrendszer hiperreaktivitását megváltoztató módszerrel gyulladásos folyamatokat, glükokortikoszteroidokat, immunszuppresszánsokat (citosztatikumokat), aminokinolin készítményeket, efferens módszereket (plazmaferézis, hemoszorpció) fejlesztenek ki.

Glükokortikoid készítmények felismerésének megalapozása és egyeztetési bizonyítékok a VKV diagnózisához. A minimális aktivitási jelekkel járó betegség csutka stádiumában glükokortikoszteroid készítményeket, valamint nem szteroid antiszeptikumokat alkalmaznak. A VKV túllépésétől, az immungyulladásos folyamatok aktivitásától függően különféle glükokortikoid-monoterápiás sémákat alakítanak ki, és más módszerekkel is alkalmazzák. Kezdje a kezelést a glükokortikoidok „fontos” dózisaival, lépésről lépésre az immungyulladásos folyamatok aktivitására való átállással, amelyet a gáz kioltása támogat. A VKV kezelésében leggyakrabban alkalmazott gyógyszer a prednizolon orális, a metilprednizolon parenterális adagolásra.

· A VKV krónikus átvitele esetén az immungyulladás minimális aktivitásával a prednizolon orális adagolását minimális dózisban írják elő, amely ajánlott - 5-7,5 mg / adag.

· A II és III st. akut és akut klinikai vizsgálataival. a VKB aktivitása, a prednizolont 1 mg/ttkg/dózis dózisban írják fel. Ha 1-2 nap elteltével a betegség nem enyhül, az adagot 1,2-1,3 mg/kg/doba-ra emeljük. Az ilyen likuvannya 3-6 szakaszon keresztül folytatódik. Az immun-gyulladásos folyamat aktivitásának megváltozásával az adagot napi 5 mg-mal kell csökkenteni. A 20-50 mg/nap szint elérésekor a csökkentés ütemét napi 2,5 mg-ra csökkentik, amíg el nem érik a minimális 5-7,5 mg/nap adagot.

· Jelentős vasculitis, lupus nephritis, súlyos vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia, kutya encephaloradiculneuritis akut mentális, reumatikus rendellenességekkel járó VKV-ban a szisztematikus prednizolon-kezelés hátterében metilprednizolon pulzusterápia történik. Három napon keresztül, három nap elteltével adjunk be 1000 mg metilprednizolont intravénásan, cseppenként, 30 percig. Ez az eljárás 3-6 hónapig megismételhető. A következő napokban a betegségek pulzusterápiája után folytatni kell a prednizolon szisztematikus orális adagolását, hogy leküzdjük a nirk hiányát, ami a glomeruláris filtráció megváltozását eredményezi.

Az immundepresszánsokat (citosztatikumokat) a VKV-ra csak a glükokortikoszteroid gyógyszerekkel egyidejűleg vagy szisztematikus alkalmazásuk hátterében írják fel. Az immunszuppresszánsok lehetővé teszik a gyulladáscsökkentő hatás fokozását és a glükokortikoidok szükséges adagjának egyszerre történő megváltoztatását, egyidejűleg csökkentve, mellékhatások Elfogadom. Ciklofoszfamidot, azatioprint és más citosztatikumokat írnak fel.

· A VCV magas aktivitása mellett szisztémás vasculitis a bőr kiszélesedő virázikus-nekrotikus elváltozásaival, fontos patológiás változások a lábakban, a központi idegrendszerben, aktív lupus nephritis, a glükokortikoidok dózisának további emelésének lehetetlensége mellett, továbbá előírják:

o Ciklofoszfamid 1-4 mg/kg/dobu orálisan, vagy:

o Azatioprin 2,5 mg/ttkg/adag intravénásan.

· Aktív lupus nephritis esetén:

o Azatioprin 0,1 1 alkalommal adagonként intravénásan és 1000 mg ciklofoszfamid intravénásan 1 alkalommal 3 hónaponként.

· A metilprednizolonnal végzett tridenális pulzusterápia hatékonyságának javítása érdekében egy másik napon 1000 mg ciklofoszfamidot adjon be intravénásan.

Az aminokinolin gyógyszereknek további jelentősége lehet. A bűz jelzett triviális zastosuvannya alacsony aktivitása a gyulladási folyamat, krónikus túllövés VKV jelentős károkat a tengely.

·

·

A felesleges autoantitestek, immunkomplexek, a vérben a gyulladási folyamat közvetítőinek felhasználásához:

· Plazmaferezis - 3-5 eljárás egyszeri 1000 ml plazma kivételével.

· Hemoszorpció aktív szénen és rostos szorbenseken - 3-5 eljárás.

A thrombocytopeniás szindróma kezelésére hagyja abba:

· immunglobulin készítése 0,4 g/ttkg/nap dózisban 5 napig;

· dinazol 10-15 mg/kg/dobu.

A trombózis gyengeségének megjelenésével alacsony molekulatömegű heparint írnak fel, 5 ezer. OD a has bőre alatt napi 4 napon keresztül, vérlemezke-gátló - csengő 150 mg naponta.

Ha szükséges, hagyja abba a széles spektrumú antibiotikumok, anabolikus hormonok, szechogén gyógyszerek, ACE-gátlók, perifériás értágítók alkalmazását.

Előrejelzés.

Barátságtalan. Különösen nagy aktivitású lupus nephritis, agyi vasculitis esetén. Kiemelkedően barátságos jel krónikus, inaktív VKV-túllövésben szenvedő betegeknél. Ilyen hangulatban több mint 10 éven keresztül megfelelően ellátjuk az élet trivalitásának betegségeit.

. Szisztémás scleroderma

Időpont egyeztetés

A szisztémás scleroderma (SS) vagy szisztémás szklerózis az egészséges szövetek diffúz fertőzése, rostos-szklerotikus elváltozásokkal a pikkelyekben és a belső szervekben, más erek vasculitise, obliteráló endarteritis formájában.

ICD 10:M 34 - Szisztémás szklerózis.

M34.0 - Progresszív szisztémás szklerózis.

M34.1 CR(E)ST szindróma.

Etiológia.

Ismeretlen RNS-vírussal való fertőzés, triviális munkahelyi érintkezés polivinil-kloriddal, intenzív vibrációval dolgozik a tudatban. A fertőzés előtt egészséges egyének hisztosummiás antigénjei HLA típusú B35 és Cw4. Az SS legfontosabb betegségeinél hiányozhatnak a kromoszóma-rendellenességek - kromatid növekedés, gyűrű kromoszómák és egyéb.

Patogenezis

Ezt követően az etiológiai faktor immunpatológiai reakciót váltott ki az endothel sejteken. A kis endoteliális sejtekben lévő antigénekre érzékenyített T-limfociták limfokineket termelnek, amelyek stimulálják a makrofágrendszert. Saját vonalukban a stimuláló makrofágok monokinjei egy nagyobb világban segítik az endotéliumot és egyben stimulálják a fibroblasztok működését. Az ördögi immun-égető kolót hibáztatva. Poshkodzhenі falak kis hajók m'yazovy típusú válnak túlérzékenyek érszűkítő infúziók. Kialakult a vazospasztikus ischaemiás Raynaud-szindróma patogenetikai mechanizmusai. Aktív fibrogenezis a vaszkuláris vénában az erek elváltozásainak kiürülésében és eltüntetésében. Hasonló immunszuppresszív reakciók eredményeként a vérkeringés károsodása más erekben, a szövetek intersticiális duzzanata, a szöveti fibroblasztok stimulálása a bőr és a belső szervek távoli irreverzibilis szklerózisával. Az immunbetegségek jellegétől függően az ugarban különféle fertőzések képződnek. Az Scl-70-ig terjedő antitestek (Scleroderma-70) megjelenése a vérben az SS diffúz formájához kapcsolódik. A centrifugákkal szembeni antitestek jellemzőek a CREST-szindrómára. Nukleáris antitestek - a nirok scleroderma fertőzése és a dermatomyositis-polymyositis átfedési szindróma esetén. Az SS diffúz formáját egy patogenetikai különbség övezi:

· Obmezhena (korlátozott) SS v_doma yak formája CÍMER-szindróma. A jógó jelei є meszesedés ( CAlcinosis), Raynaud-szindróma ( Reynaud), a stravokhod perisztaltikájának károsodása ( Enyelőcső motilitási zavarok), szklerodaktilia ( Sclerodactyla), telangiectasia ( Telangiectasia). Jellegzetes kóros elváltozások a bőrfejben és a kezek ujjaiban a metatarsophalangealis redőtől distalisan helyezkednek el. Ez a betegség jóindulatú változata. Shkodzhennya vnutrishnіh organіv vayut ritkán és z'yavlyayutsya kevésbé egy triviális overbіg betegséggel, és ha hibáztatják, könnyebben szivárog, csökkentse az SS diffúz formájával.

· Az SS (progresszív szisztémás szklerózis) diffúz formáját a proximális metacarpophalangealis redők felső bordáinak, a test egyéb oldalainak bőrének szklerotikus elváltozásai jellemzik, egészen a teljes felületig. A belső szervek elváltozásai jelentősen korábban, alacsonyabban a szublimált formáért okolhatók. A kóros folyamatban több szerv és szöveti struktúra érintett. A nirkek és a legendák különösen gyakran és jelentős mértékben érintettek.

klinikai kép

A betegség ellenséges, akut, krónikus formában fordulhat elő.

A diffúz SS gostra formáját egy kőzetnél rövidebb szakasz jellemzi, a bőrkárosodás minden szakaszában kialakul. Egyszerre elérik a belső szervek károsodásának kiteljesedését, nirok, legen előtt állunk. A betegség utolsó periódusában a globális, biokémiai vérvizsgálatok indikációinak maximális helyreállása látható, amelyek a kóros folyamat magas aktivitását mutatják.

Súlyos kitörés esetén a betegség ésszerű ütemben fejlődik ki, de minden, a felkar diffúz SS-elváltozásaira, vazomotoros zavaraira és a belső szervek elváltozásaira jellemző tünetekkel. A kóros folyamat aktivitásának halálát mutató laboratóriumi és biokémiai indikációk megfigyelése javasolt.

Az SS krónikus nyújtását progresszív cob jellemzi, több progressziót a hosszan tartó nyújtás jellemzi. A betegség leggyakoribb formája a CREST-szindróma. Nincsenek klinikailag jelentős belső szervek elváltozások, laboratóriumi és biokémiai indikációk. Egy óra múlva a betegeknél kis karó magas vérnyomás tünetei jelentkezhetnek, amelyet a tüdőartéria és a tüdő її elpusztító endarteriuma borít, a láb fibrózisának jelei.

Tipikus viselkedésekben az SS-t a bőr kóros elváltozásai okozzák. A betegséget mindkét kéz ujjainak fájdalmas izzadása jelzi (nabryakova fázis). Ezután a bőr szűkül (induratív fázis). A sclerosis, amelyet okolnak, elvékonyodást (atrófiás fázis) okozott.

A bőr szklerózisos, sima, csillogó, feszített, már száraz lesz. A Її nem szedhető hajtásban, a szilánkokat fascia, okistyanoy, periartikuláris szerkezetekkel forrasztják, amelyeket tolnak. A bolyhos haj ismeretében. A körmök deformálódnak. A traumás ushkodzhennya, a spontán kiütések, a pustulák könnyen hibáztathatók és megégethetők a kezek elvékonyodott bőrén. Vannak telangioectasias.

Semmi sem téveszthető össze jellemzőbben az SS-re a shkіri álarc vereségében. A megjelenés amimikussá, maszkszerűvé, természetellenesen csillogóvá, egyenetlenül pigmentálttá válik, gyakran bíbor közepű teleangiectatus. Nіs zastryuєtsya egy madár dzsóbja láttán. Van egy „zdivanie” megjelenés, egy szklerotikus transzparens szilánkjai, a shkiri chola és az arc tágra nyitja a szemhéjakat, lágyítva a pislogást. Megszólal a szájnyitás. A száj gallérja szorosan záródik a sugárirányú ráncok formálódása ellen, ami nem egyenesedik ki, "tasak" formáját sejtve.

Az SS korlátozott formájával az őröket nem más veszi körül, mint ennek az álcának a kezei ujjaiból. Diffúz formában a duzzadt, endosclerotikus elváltozások fokozatosan kiterjednek a mellkasra, a hátra, a lábakra és az egész testre.

A fűző beteges láttán keletkeznek a mell és a hát sebei, mely a mellkas ketrecét inspirálja a diszhalális mozdulatokkal. A bőrredők redőinek teljes szklerózisa a beteg ember pszeudo-mumifikációjának képét képezi - az "élő relikviák" jelensége.

Egyszerre a nyálkahártyákat érinthetik a bőrtakarók. A betegségek gyakran jelzik a bennük megjelenő szárazságot, a csiga jelenlétét a szájban, a szemekben, a sírás lehetetlenségét. Gyakran előfordul, hogy SS "száraz" Sjögren-szindrómában szenvedő betegeknél a hegek penészedéssel kapcsolatosak.

Ugyanakkor a shkiri felfújt-induratív eltolódásaival, okremiás depressziók esetén és a shkiri károsodásáig Raynaud angiospasztikus szindróma alakulhat ki. A betegségeket az elragadtatott sápadtság viharos rohamai, az ujjak, a lábszárak, az orrhegyek nevei, a hideg nyomán, a parázsló érzelmek orvosolják, és nyilvánvaló okok nélkül inspirálnak. A nevdovzі boldogsága jaskrava-hiperémiává alakul, meg fogok halni a duzzanatban a hátfájás megjelenésével, hogy bvvіvvіvvіv lüktető hőség. A Raynaud-szindróma jelenléte penészedéssel jár egy súlyos scleroderma betegségben szenvedő betegnél

A Suglobovy-szindróma az SS korai megnyilvánulása előtt fordul elő. A Vіn intermedium lehet polyarthralgiával a subarachnoidális és a navcolosuguláris struktúrák károsodása nélkül. Egyes esetekben a kéz többi részében szimmetrikus rostos scleroderma polyarthritis fordul elő, hegekkel a tarlón. Az újnál a májat exudatív, majd proliferatív elváltozások jellemzik, mint a rheumatoid arthritisben. Scleroderma pszeudoarthritis is kialakulhat, amelyet a vályog morzsalékonysága jellemez, ami nem a vályog felületek károsodását okozza, hanem a vályogkapszulák és az inak növekedését induratívan megváltozott vagy szklerotikus bőrrel. Gyakran előfordul, hogy a suglobovy-szindróma osteolízissel, az ujjak terminális phalangusainak lerövidítésével - sclerodactyly -val kombinálódik. A kéztőcsatorna-szindróma kialakulhat a kéz középső és felső ujjainak parasztéziájával, a könyök elejétől a könyökig emelkedő fájdalommal és a kéz kontraktúráival.

M'yazova gyengeség az SS diffúz formájában. Її a m'yaziv diffúz atrófiáját, nem raktározó m'yazovy fibrózist okozza. Egyes esetekben gyulladásos myopathiát mutattak ki, ami megegyezik a dermatomyositis-polymyositis (átfedő szindróma) betegségekben fellépő hibával.

Korlátozott SS-szindróma (CREST-szindróma) esetén a kisebb mértékű meszesedés a fő, kisszámú, diffúz formájú betegség esetén kevésbé. A meszesedés gyakran a természetes traumatizált területeken - a kéz ujjbegyében, a tüdő külső felületén, a térdben - alakul ki - Tib'erzhe-Weissenbach-szindróma.

A kovácsolás sérülése az SS-ben, amelyet a fal szerkezetének és a sétáló motoros funkciójának károsodása okoz. SS-betegeknél a stravokhod alsó harmadának simaizmait kollagén helyettesíti. A stravokhod felső harmadának keresztirányban sáros izomzata nem hangzik. A stravokhod alsó vénáinak szűkületét és a felsők kompenzációs tágulását hibáztatja. Változások a nyálkahártya stravokhod szerkezetében – Beretta metaplasia. A gastrooesophagealis reflux utóhatásaiban gyakran az erozív reflux oesophagitis okolható, stravohod strabismus alakul ki, a stravochid-shlunk spіvust stroke utáni szűkületei. Lehetséges atónia és a csatorna tágulása, tizenkét ujjú bél. A csatorna diffúz fibrózisa esetén a csatorna beoltása károsíthatja szideropeniás szindróma kialakulását. Gyakran alakul ki atónia, dilatáció vékonybél. A vékonybél falának fibrózisa malabszorpciós szindrómában nyilvánul meg. A vastagbél károsodása divertikulózishoz vezethet, amely székrekedésben nyilvánul meg.

A CREST-szindróma jelenlétében korlátozott betegségben szenvedő betegeknél esetenként primer biliaris májcirrhosis alakulhat ki, melynek első tünete lehet a herezacskó „ok nélküli” elszakadása.

Diffúz SS-ben szenvedő betegeknél a lábszár betegsége, amely bazális, majd diffúz pneumofibrosisnak tűnik, progresszív lábelégtelenségként nyilvánul meg. Betegség skarzhatsya a postynu zadishku, scho posilyuєєєtsya a fizikai aktivitás. A száraz mellhártyagyulladást hibáztathatja a mellkasi üregben fellépő fájdalom miatt, amely zajjal dörzsöli a mellhártyát. Korlátozott SS-ben szenvedő betegségekben a legenosus artéria obliteráló endarteritisének kialakulása és a її gіlok vinikaє legenevy hipertónia a jobb szívbillentyűk eltolódásával.

Az SS diffúz formáját néha súlyosbíthatják a szívelváltozások. Szívizomgyulladás, myocardialis fibrózis, szívizom ischaemia a koszorúerek obliteráló vasculitisével, mitrális billentyű székletfibrózis penészedési elégtelenséggel hemodinamikai dekompenzációt okozhat.

A nirok léziója az SS diffúz formájú taman. A nirokin patológiája a Raynaud-szindróma egyfajta alternatívája. A scleroderma nirkre az erek, glomerulusok, tubulusok és intersticiális szövetek károsodása jellemző. A klinikai megnyilvánulások tekintetében a scleroderma nem társul glomerulonephritishez, amely artériás magas vérnyomással, proteinuriában jelentkező sich-szindrómával, hematuria társul. A glomeruláris filtráció fokozatos csökkenése CNN-hez vezet. Az interlobuláris artériák obliteráló fibrózisa következtében bármilyen érhangzó infúzió (túlhűtés, vérveszteség stb.) esetén előfordulhat a nirk kérgi nekrózisa nirk elégtelenség klinikai állapotával - scleroderma nirk krízis.

Az idegrendszer károsodását az agyi artériák elpusztító vasculitise kíséri. Az intracranialis artériák elzáródásából eredő spasztikus rohamok, mint a Raynaud-szindróma egyik megnyilvánulása, szudominális rohamokhoz, pszichózishoz, áthaladó hemiparézishez vezethetnek.

Az SS diffúz formáját a pajzsmirigy károsodása jellemzi, ami úgy néz ki, mint autoimmun pajzsmirigygyulladás, a szerv rostos atrófiája.

Diagnosztika

· Globális vérvizsgálat: normális lehet. Enyhe hipokróm vérszegénység, enyhe leukocitózis vagy leukopenia jelei. Vásároljon nagyobb SOE-t.

· A metszet globális elemzése: proteinuria, cylindruria, microhematuria, leukocyturia, CNN esetén - csökkent metszetrész. Az oxiprolin fokozott kiválasztódása - a kollagén metabolizmus károsodásának jele.

· A biokémiai vérelemzés normális lehet. Az aktív folyamatot a fibrinogén, az alfa-2 és a gamma-globulin, a szeromukoid, a haptoglobin, a hidroxiprolin növekedése kíséri.

· Immunológiai elemzés: specifikus autoantitestek Scl-70-ig SS diffúz formában, autoantitestek a centrumig korlátozott betegségformák esetén, nukleáris antitestek irritált nirkózis esetén, SS-dermatomyositis-polymyositis átfedő szindróma. A legtöbb betegség rheumatoid faktort mutat, néhány esetben az LE-sejtek egyedül.

· A nyálkahártya-redő biopsziája: más erek obliteráló vasculitise, rostos-szklerotikus elváltozások.

· A pajzsmirigy punkciós biopsziája: az autoimmun pajzsmirigygyulladás morfológiai jeleinek feltárása, az oldalsó erek vasculitise, a szerv rostos arthrosisa.

· Röntgenleletek: meszesedés az ujjak terminális phalangusainak szöveteiben, ulna, térdcsontok; az ujjak disztális falángainak oszteolízise; csontritkulás, az agyagos hasadék gyűrűzése és esetenként agyagos elváltozások ankilózisa. Mellkassejt - interpleurális összenövések, bazális, diffúz, gyakran cisztás (gyakran gyakori) pneumofibrosis.

· EKG: myocardialis dystrophia, ischaemia, nagykamrai cardiosclerosis jelei vezetési zavarokkal, éberség, a bal ductus és a pitvar szívizom hypertrophiája mitrális billentyű elégtelenséggel, amely kialakult.

· Echokardiográfia: a mitralis véna ellenőrzése, a szívizom gyors működésének megzavarása, a szívüregek kitágulása, pericarditis jelei jelentkezhetnek.

· Ultrahangos leletek: nephritisre jellemző bilaterális diffúz elváltozások szerkezeti jelei, autoimmun pajzsmirigygyulladás jelei, pajzsmirigy rostos atrófiája és a máj biliaris cirrhosisának egyéb jelei.

Az American Rheumatological Association klinikai kritériumai a szisztémás scleroderma felismerésére:

· "Remek" kritériumok:

o Proximális scleroderma - kétoldali, szimmetrikus izzadás, szűkület, keményedés, az ujjak dermiszének szklerózisa, az ujjak hüvelykujjai proximálisan a p'yastkovo-phalangealis és a metatarsophalangealis globulusokban, a nyaki, mellkasi redők kóros folyamatába sugározva.

· "Malі" kritériumok:

o Sclerodactyly - induráció, szklerózis, a terminális falangok osteolízise, ​​a kezek ujjainak deformitása;

o Hegek, szöveti hibák a kezek ujjbegyén;

o Basalis legeneviális fibrózis mindkét oldalon.

Az SS diagnosztizálásához egy beteg személynél vagy „nagy”, vagy legalább két „kis” kritérium létezik.

Az induratív-szklerotikus folyamat aktivitásának klinikai és laboratóriumi jelei SS-ben szenvedő betegeknél:

· 0 st. - Vidsutnista tevékenység.

· I st. - Minimális aktivitás. Trophic károsodás elvesztése, ízületi fájdalom, vasospasticus Raynaud-szindróma, NCO 20 mm/év-ig.

· II. cikk - A tevékenység elhalt. Arthralgia és/vagy ízületi gyulladás, tapadó mellhártyagyulladás, cardiosclerosis tünetei, NCO - 20-35 mm/év.

· III. cikk - Magas aktivitás. Láz, eróziós elváltozásokkal járó polyarthritis, hiperinfláció vagy diffúz kardioszklerózis, mitrális billentyű-elégtelenség, scleroderma nirka. CIPŐ váltás 35 mm / év.

Megkülönböztető diagnózis

Elsősorban középső sclerodermával, az egészséges szövetek egyéb diffúz betegségeivel - rheumatoid arthritis, szisztémás férgek, dermatomyositis-polimiozitisz - végezzük.

Megkülönböztetni a középső (tömeges) szkleroderma plakkos, foltos, gyűrűszerű, lineáris formáit. Az SS korlátozott és diffúz formáinál mérsékelt scleroderma esetén a kóros folyamat előtt az ujjak és az ujjak görbületei nem jelennek meg. A szisztémás megnyilvánulásokat ritkán és csak a betegségek triviális túllépéséért okolják.

A rheumatoid arthritis és az SS könnyebben elhatárolható SS glomerulo szindrómában szenvedő betegeknél, pszeudoarthritisben, a periartikuláris vázgörbék indurált szklerotikus elváltozásaival. Radiológiailag magán a vályogon nincsenek súlyos elváltozások. Az SS-ben és a rheumatoid arthritisben azonban a kéz többi ízületének szimmetrikus polyarthritise okolható, jellegzetes kábulattal, ankilozálódással. Ilyen esetekben az SS kanyaróvá történő differenciálása segít feltárni az ujjak bőrének induratív, majd szklerotikus elváltozásainak tüneteit, a bőrt, és az SS diffúz formában - a test többi bőrének bőrét. Az SS-t a láb betegsége (pneumofibrosis) jellemzi, amely nem gyakori a rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél.

A szisztémás vermikomposzt differenciáldiagnózisa a bőrgörbék feltárt SS-specifikus elváltozásain alapul. Amikor Vovchak a vіdmіnu vіd SS-en van, a polyarthritis jóindulatú, semmilyen módon nem vezet deformációhoz, a gömböcskék ankilózisához. Vovchakovy pszeudoarthritis - Jaccous-szindróma - arthropathia a vénák tartós deformációival az ín, az ínszalag combhajlítóiban. Eróziós ízületi gyulladás nélkül szivárog. Scleroderma pszeudoarthritisben figyelhető meg megnagyobbodott agyagos bursa jelenlétében, amely a duzzadt vályog felett induratívan megváltozott vagy szklerózisos bőrrel rendelkezik. A betegség diffúz formája a szisztémás vörös kutyában azonosítható az Scl-70 antigénnel szembeni SS-re specifikus autoantitestek vérben való jelenléte miatt.

A dermatomyositis-polymyositis formájú SS-re a bőr szklerotikus és szklerotikus elváltozásai jellemzőek, a myopathia másodlagos. A vérben lévő dermatomyositis-polymyositis esetén a kreatin-foszfokináz aktivitásának magas mutatói vannak, ami nem mondható el az SS klasszikus változatairól. Bár az SS-nek több tünete lehet a dermatomyositis-polymyositis jeleivel, meg kell vizsgálni az egészséges szövetek szisztémás károsodásának átfedési szindrómáját.

Berendezési terv

· Forró vérvizsgálat.

· A szakasz forró elemzése.

· Vmist oxiprolin a szakaszban.

· Immunológiai elemzés: autoantitestek Scl-70-ig, autoantitestek centrifugákig, antinukleáris antitestek, rheumatoid faktor, LE-klitiny, CVC.

· Biopszia a bőr-m'yazovy klapt.

· A pajzsmirigy vékonyfejű biopsziája.

· A kezek, a könyök elváltozásai, a térdcsontok röntgenvizsgálata.

· A mellkas röntgenfelvétele.

· EKG.

· Echokardiográfia.

· Az éhgyomor, nirok, pajzsmirigy szerveinek ultrahang vizsgálata.

Ünneplés

A gyõztes támadások túlzott átvitelének taktikája a beteg testére:

· Más erek elpusztító endarteritisének aktivitásának galvanizálása, a bőr szklerózisa, a belső szervek fibrózisa.

· Fájdalom (ízületi fájdalom, izomfájdalom) és egyéb szindrómák, belső szervek károsodott működésének tüneti kezelése.

A túlzott kollagéntermelés megfojtására aktív gyulladási folyamattal járó betegségek esetén az SS felépítéséhez a következőket írják elő:

· D-penicilamin (cuprenil) szájon át 0,125-0,25 per doba minden második nap. Hatástalan adagolás esetén növelje dobánként 0,3-0,6-ra. Ha a D-penicil-amin bevitelét bőrbenyomódások kísérik, akkor az adagot megváltoztatják, és hozzáadják a prednizolon kezeléshez - 10-15 mg / adag középen. A levéltetveken a proteinuria ilyen túlzott növekedése a D-penicil-amint helyettesíti egy újjal.

A kollagénszintézis mechanizmusainak aktivitásának csökkentése érdekében, különösen, ha az hatástalan vagy a D-penicilamin ellenjavallata miatt, leállíthatja:

· A kolhicin 0,5 mg/doba (3,5 mg/nap) adagonként 1-1,5 mg/dobára (körülbelül 10 mg/nap) emelkedik. A gyógyszert a protyag pіvtora-chotiri rokіv pospil szedheti.

Az SS diffúz formáiban megnyilvánulásokkal és súlyos szisztémás megnyilvánulásokkal, immunszuppresszív dózisú glükokortikoidok és citosztatikumok szedése szükséges.

· prednizolon orálisan 20-30 mg per doba a klinikai hatás eléréséig. Ezután a gyógyszer adagját fokozatosan mérsékelt adagra - 5-7,5 mg / adagra - módosítják, ezért 1 napig ajánlott.

A hatás megjelenéséért borítás mellékreakciók nagy dózisú glükokortikoidok, vikorózus citosztatikumok fogadásakor:

· Azatioprin 150-200 mg/adag szájon át, 15-20 mg/adag prednizolon orális adagolásával 2-3 hónapig.

Krónikus áramlásban az SS fontosabb sovány fejlemények, a rostos folyamat minimális aktivitása, az aminokinolinkészítmények alábbi jelzései mellett:

· Hidroxiklorokin (plaquenil) 0,2 - 1-2 tabletta naponta 6-12 hónapig.

· Chloroquine (delagil) 0,25 - 1-2 tabletta naponta 6-12 hónapig.

A tüneti tünetek a vazospasztikus reaktivitás kompenzálására, a Raynaud-szindróma és más érrendszeri rendellenességek kezelésére szolgálnak. Emiatt kalciumcsatorna-blokkolókat, ACE-gátlókat, vérlemezke-gátlókat kell alkalmazni:

· Nifedipin - legfeljebb 100 mg / adag.

· Verapapil - 200-240 mg / adag.

· Captopril - legfeljebb 100-150 mg / adag.

· Lizinopril - legfeljebb 10-20 mg / adag.

· Curantil - 200-300 mg / doba.

Subglobuláris szindróma esetén a nem szteroid gyulladáscsökkentők csoportjába tartozó gyógyszerek javallt:

· Diklofenak-nátrium (ortofen) 0,025-0,05 - napi 3-szor középen.

· Ibuprofen 0,8 - 3-4 alkalommal naponta középen.

· Naproxen 0,5-0,75 - napi 2-szer középen.

· Indometacin 0,025-0,05 - napi 3-szor középen.

· Nimesulid 0,1 - 2-szer naponta középen. Ez a gyógyszer szelektíven célozza meg a COX-2-t, és a stravokhod, a duodenum és a duodenum erozív-vírusos elváltozásaiban szenvedő betegeknél is stagnálhat, mint nem szelektív nem szteroid gyulladáscsökkentő és protipozani.

A mіstsevogo lіkuvannya esetében a dimexidum 25-50%-a vikorálható a shkіri falu határában lévő alkalmazások láttán napi 20-30 órán keresztül - akár 30 alkalmazás a lіkuvannya során. A glükózaminoglikánok szulfatálásának jelzései kenőcsökben. Lehetőség van a lidaza zastosovuvatására intrashnyoshkirnyh injekciók, elektroforézis, fonoforézis útján a shkir tengelyének induratív megváltoztatásával.

Előrejelzés

A betegség patomorfológiai változatának tekintik. Korlátozott formában az előrejelzés kellemes. Diffúz formában feküdjön le a bőr, a lábak, a szív károsodásának kialakulásában és dekompenzációjában. A kellő időben, hogy megfelelően likuvannya folytatja a beteg életét az SS-ben.

4. Dermatomyositis-polymyositis

Időpont egyeztetés

A dermatomyositis (DM) vagy dermatopoliomyositis egy szisztémás gyulladásos fertőzés, amely a szövetkárosodásból eredő, jelentős sugárzással járó rostos struktúrákkal történő helyettesítéséből ered a váz- és simaizomzat, a skiri és más erek kóros folyamataiba. A betegség jelenlétére a bőrök a polimiozitisz (PM) kifejezést helyettesítik.

ICD 10:M33 - Dermatopolimyositis.

M33.2 - polimiozitisz.

Etiológia

A DM-PM etiológiai tényezője látens lehet a pikarnovírusokkal, a Coxsackie-csoport egyes vírusaival való fertőzésben, a hiba bejuttatásával a m'azovih klitin genomjába. A DM-PM és az alacsony puffadásos folyamatok kapcsolata vagy bizonyítéka lehet a puffadások vírusos etiológiájának kérgességének, vagy a puffadt struktúrák és a m'yazovoi szövet antigén utánzásának bizonyítéka. Mielőtt a betegség, egészséges egyének, yakі mum antigének histosummіsnosti HLA típusú B8 vagy DR3.

Patogenezis

A fertőzés patogenetikai mechanizmusainak beindítása fertőzött és genetikailag stabil egyénekben nem specifikus infúziókhoz vezethet: hipotermia, túlzott álmos besugárzás, vakcinázás, akut mérgezés és egyéb. az antigénikusan vitatott klinikai populációk károsodása. Mikrofág mechanizmusok bevonása az immunkomplexek szervezetből való eltávolítására, ami a fibrogenezis folyamatok aktiválását, más erek egyidejű szisztémás gyulladását eredményezi. Az immunrendszer hiperreaktivitásával összefüggésben, amely a virion belső nukleáris pozícióinak megsemmisítésére irányul, a vér Mi2, Jo1, SRP antitesteket, nukleoproteinek elleni autoantitesteket és különféle nukleáris antigéneket tartalmaz.

klinikai kép

A betegség akut, akut és krónikus formában fordulhat elő.

A gostra formát a lihománia elragadtatott megjelenése jellemzi, akár 39-40 fokos testhőmérséklettel. 0C. Oka a fájdalom, a száj gyengesége, az ízületi fájdalom, az ízületi gyulladás, a bőrpír. Gyorsan fejlődő általános károsodás az összes vázizomban. Shvidko progresszív myopathia. Rövid, egy óra alatt a betegségek gyakorlatilag ingerlékenyebbé válnak. A kovácsolás súlyos károkat hibáztatni, dihannya. Z'yavlyayutsya és gyorsan dekompenzálja a belső szervek, a szívünk károsodását. Az élet trivalitása a betegség akut formáiban 2-6 hónapig nem változik.

A P_dhostriy perebіg jellemzője a betegség csutkája. Blame mialgії, arthralgії, scho inkrementális növekedés m'yazova gyengeség. A dormouse insoláció kialakulása után bőrpír jellemző az arcon, a mellkas felületein. A belső szervek károsodásának jelei vannak. A betegség gége-klinikai képén kívül ez a halálos vég 1-2 kőben jön létre.

A krónikus formát jóindulatú, ciklikus áramlás jellemzi a triviális remissziós időszakokból. A betegség ezen változata ritkán okoz hirtelen halált, melyet fekélyek, gyakran lokális atrófiás és szklerotikus elváltozások, bőrproblémák, enyhe myopathia, kompenzált belső szervi elváltozások kísérnek.

A M'yazova patológia a DM-PM legjobb jele. A betegségek progresszív gyengeség megjelenését jelzik, amely különböző intenzitású enyhe hangokkal kíséri. A m'yazi teszt objektív utóhatásával, tónuscsökkenéssel, fájdalommal. Idővel a kóros folyamatot érő sugárzás sorvadás és fibrózis következtében megváltozik.

Cserélj minket a proximális ecsetcsoport előtt. A m'yazіv kezek disztális csoportjai, amelyek nіg később sugároznak.

A mellkasi fekélyek gyulladása és fibrózisa, a rekeszizom megzavarja a láb szellőzését, ami hipoxémiához vezet, növeli a nyomást a láb artériában.

A garat keresztirányban sáros izomzatának és a stravokhod proximális metszésének károsodása megzavarja a kovácsolási folyamatot. A betegségeket könnyű megfojtani. A Rіdka їzha kіz nіs vonaglódhat. A torok ütése orrhanggal megváltoztatja a rekedt hangot.

Okorukhov, rágás, egyéb m'yazi álca nem dühöng.

Patológiás változások a bőr görbék jellemző DM és neobov'yazkovy PM. Lehetséges támadó lehetőségek a shkir sérülésére:

A boldog szövet ritka patológiával kezelhető. Ezeknek a betegségeknek a klinikai képét a különböző kollagénbetegségek jelei jellemzik. Ezt a patológiát Sharp-szindrómának is nevezik. Leggyakrabban egy ilyen tünetegyüttes a pubertás időszakban és a középkorú betegeknél figyelhető meg. Zanedbaniy formában a patológia súlyos és nem biztonságos következményekhez vezethet az életre nézve. A cikkben jól láthatjuk a rossz egészségi állapotú szövet tüneteit és tüneteit.

Mi az

A múltban a patológia még fontosabb volt a diagnosztizálásban. A Sharpe-szindróma életkori jelei különböző reumás betegségeket jeleznek előre. Csak a közelmúltban írták le a betegséget autoimmun rendellenességként.

Beteg egészséges szövet (SCTD) esetén a betegnek egyéb reumás patológiákra utaló jelei is vannak:

• dermatomyositis;
• szkleroderma;
• rheumatoid arthritis;
• polimiozitisz.

A beteg nem obov'yazkovo posterіgaєtsya povna klinikai kép minden transzfer több betegség. Úgy hangzik, mint néhány tünet, egyéb autoimmun patológiák.

Kód az MKL-től

Az ICD-10 szerint az egészséges szövetek betegségei az M35 (Egészséges szövet egyéb betegségei) kód alá tartoznak a patológiák csoportjába. Az NWST új kódja M35.1. Ebbe a csoportba tartoztak az átfedő reumás szindrómák. Az „átfedés” szó azt jelenti, hogy ennél a patológiánál az egészséges szövetek egyéb betegségeinek (kolagenózisok) jelei is vannak.

Ok

Jelenleg a Sharpe-szindróma pontos okai nem ismertek. A Zmіshane zahvoryuvannya spolozhnoї szövet autoimmun jellegű lehet. A Tse azt jelenti, hogy egy személy ismeretlen okok miatti immunitása támadni kezdi a lakosság egészségét.

Mi okozhatja a test robotikus erőinek ilyen vereségét? Az orvosok megengedik, scho, hogy fektessenek be az immunitás munkájába, esetleg próbákba bizonyos egészségügyi ellátások igénybevételével. A bosszúálló autoimmun reakciókban nagy szerepet játszik a hormonális zavarok és az endokrin rendszer ősrégi peresztrojkája. A CTD okai miatt gyakran észlelik az idősebb nőknél és a menopauza időszakában lévő nőknél.

A negatív érzelmi háttér a robotizált immunrendszeren is látható. A beteg szövet pszichoszomatikája komoly stresszel van összefüggésben. Ezt a patológiát gyakrabban észlelik a depresszióban gyengébb embereknél, valamint neurózisban és pszichózisban szenvedő betegeknél.

Az emberekben úgy hangzik, mintha reumás betegségekbe eshetnek bele. A barátságtalan tisztviselők injekciója csak egy kiváltó mechanizmus az autoimmun elváltozások hibáztatására.

Tünetek

Zmіshane zahvoryuvannya spolozhnoї tkasnі protіkaє іn khronіchіchі formі і nélkül lіkuvannya lépcsőzetesen halad. A Tsya patológia szisztémás, nem csak a föld bőre, hanem az egész szervezet.

Még gyakrabban válik a betegség csutka jele az ujjak és az ujjak vérkeringésének zavarává. Ez előre láthatóan manifesztálja a Raynaud-szindrómát. Az edények görcsössége révén az ember sápadttá válik, és a kezek hideg ujjai hidegek lesznek. A kéz és a láb bőrén kékes foltot izzadunk. A hideg végződéseket kifejezett fájdalom-szindróma kíséri. Az edények ilyen görcsei a betegség egyéb jeleinek kialakulásához vezethetnek.

A legtöbb betegnél a fájdalmat a csontvelő okozza. A kezek ujjai erősen megduzzadnak, a kezek fájnak. M'yaziv gyengesége látható. A duzzanat miatt a páciens számára fontos, hogy behajlítsa az ujjait, és különböző tárgyakat tartson a kezében. Hasonló a gubacsokhoz, és rheumatoid arthritisben nyilvánul meg, vagy ebben az esetben ritkán a kefék deformációja okozza. Nadalі a kóros folyamathoz zaluchayutsya és іnshі suglobovі zchlenuvannya, a legtöbb kolіna i іktі.

Nadal egy személy vörös és fehér foltokat hibáztat a bőrön, különösen a kefék és az álarcok területén. Előléptetett Hajlítsa meg a bőröket izzadni, a magányos vipadkáknál virazák vannak a hámrétegen.

A beteg fokozatosan elveszíti önbizalmát. A mocsarakban való láz és a megereszkedés sértő tünetekkel kísérve:

• égő gyengeség;
• érezni a fösvénységet a mocsarakban egy éjszakai alvás után;
• fokozott ultraibolya érzékenység;
• peresikhannya nyálka társaság és nehéz kovácsolás;
• vipadanna szőrös;
• a hüvely indokolatlan csökkentése normál étkezéssel;
• hőmérséklet-eltolódások;
• megnövekedett nyirokcsomók.

A zanedbanih vpadkah kóros folyamata a nirkekre és a legendákra terjed ki. Blame glomerulonephritis, mozog együtt fehérje a szakaszban. A betegek mellfájdalmakra, légzési nehézségekre panaszkodnak.

Esetleg összehajtva

Zmіshane zahvoryuvannya spoluchnoї szövet є nem biztonságos patológia. Bár a kóros folyamat zavarja a belső szervek működését, nem savas ital esetén a következő szövődmények léphetnek fel:

• nir-elégtelenség;
• stroke;
• a stravokhod nyálkahártyájának gyulladása;
• a bélfal áttörése;
• miokardiális infarktus.

Az ilyen súlyosbodás a nyomásterápia jelenléte miatt a betegség elfogadhatatlan túllépése esetén javasolt.

Diagnosztika

Az SCST kezelésében reumatológus foglalkozik. A boldog szövetben előforduló vegyes betegség tünetei még változatosabbak, és előrevetítik más patológiák megnyilvánulásait. Ezért gyakran a diagnózis felállításának nehézségeit okolják.

A betegeket szerológiai vérvizsgálatra írják fel a nukleáris ribonukleoprotein elleni antitestek kimutatására. Ha ennek az utánkövetésnek az indikációi elfogadhatóra változnak, és ha ízületi fájdalmat és Raynaud-szindrómát diagnosztizálnak betegségekben, akkor a diagnózis megerősítést nyer.

Dodatkovo rendelje hozzá a következőket:

• klinikai és biokémiai vérvizsgálatok és metszetek;
• a Nechiporenka vizeletének nyomon követése;
• a rheumatoid faktor és a specifikus immunglobulinok elemzése.

Szükség esetén ultrahangvizsgálatot, valamint a láb radiográfiáját és echokardiogramot írnak elő.

A likuvannya módszerei

A vegyes betegség boldog szövettel való felpezsdítése közvetlenül felénk irányul egy fojtott autoimmun reakció előtt. A betegekhez a következő arcokat rendelik:

1. Kortikoszteroid hormonok: dexametazon, metipred, prednizolon. A Qi-készítmények megváltoztatják az autoimmun reakciókat és a gyulladásokat a mocsarakban.
2. Citosztatikumok: Azathioprin, Imuran, Plaquenil. Az ilyen arcok az immunrendszer munkáját is megvetik.
3. Antiszeptikus gyógyszerek nem szteroid alkalmazása: Diclofenac, Voltaren. Erős fájdalomra és duzzadt golyócskákra írják fel.
4. Kalcium antagonisták: Verapamil, Diltiazem, Nifedipin. A Qi-készítményeket a szív- és érrendszer károsodásának megelőzésére írják fel.
5. Inhibitorok protonpumpa: "Omeprazol". Sharpe-szindrómában szenvedünk, és hosszú ideig kell gyógyszert szednünk, és hosszú ideig, sokáig. A Tse negatívan felismerhető a shlunkovo-bélrendszer szervein. Az "Omeprazol" gyógyszer segít megvédeni a nyálkahártya nyálkahártyáját az arc agresszív infúziójától.

Egy ilyen komplex likuvannya zapobigaє zagostrennya betegségeket, és lehetővé teszi, hogy elérje a stabil remіsії.

Fontos megjegyezni, hogy a CZST kezelésére szolgáló készítmények közvetlenül csökkentik az immunitást. Ezért a betegeknek meg kell védeniük magukat a fertőző betegségekkel és a hipotermiával való érintkezéstől.

Előrejelzés

Hozzájárul-e a Sharpe-szindróma az élet trivialitásához? A betegség prognózisa mentálisan kedvező. A belső szervek nem biztonságos elváltozásai CCTD-ben korábban alakulnak ki, más autoimmun patológiák esetén alacsonyabbak. A halálos eredmény csak a betegség előrehaladott formáinál és a szív és a szív oldaláról látható redőnél látható.

A következő azonban emlékezni kell arra, hogy a betegség krónikus lehet, és a végéig nem változik. Gyakran előfordul, hogy a betegek dovіchny gyógyszerbevitelt mutatnak be. Amint a betegségeket az ajánlott kezelési séma kezeli, a betegség prognózisa kedvező. Az időben történő terápia javítja a beteg normális életét.

Megelőzés

A betegség specifikus profilaxisa nincs lebontva, az autoimmun patológiák pontos okait nem azonosították. Arra biztatjuk az orvosokat-reumatológusokat, hogy kövessenek a következő ajánlásokat:

1. Az ellenőrizetlen gyógyszerbevitel nyomon követése. A gyógyászati ​​készítményekkel végzett próbakezelés csak orvos felügyelete mellett javítható.
2. Az autoimmun patológiák visszaesése esetén, ha egyedi sony light betegség áll fenn, rendszeresen el kell végeznie a reumatológus profilaktikus vizsgálatát.
3. Ez még fontosabb az egyesítő feszültségek lehetősége miatt. Az érzelmileg labilis embereknek nyugtatókat kell szedniük, és pszichoterapeutához kell fordulniuk.
4. Bűntudat idején a perifériás erek töréseinek és görcseinek mocsaraiban vissza kell menni az orvoshoz, és át kell menni az obstezhennya-n.

Jöjjön el, hogy segítsen csökkenteni az autoimmun reumás patológiák tüneteit.