Bolesti zdravih tkiva i rijetke bolesti, koje karakterizira jednočasovna manifestacija sistemskog vermikomposta, sistemske skleroderme, polimiozitisa ili dermatomiozitisa i reumatoidnog artritisa sa visokim titarima cirkulusa antinuklearne titre. Karakterizira ga razvoj otečenih ruku, Raynaudovog fenomena, poliartralgije, upaljene miopatije, hipotenzije stravohoda i poremećene funkcije nogu. Dijagnoza se zasniva na analizi kliničke slike bolesti i prisutnosti antitela na RNP na prisustvo antitela karakterističnih za druge autoimune bolesti. Liječenje je slično onom kod sistemskog crvenog psa i prijenosa glukokortikoida u srednjem i teškom stadijumu manifestacije bolesti.

Zmíshane zahvoryuvannya spolozhnoí̈ teknini (SZST) zastríchaêtsya u cijelom svijetu, među predstavnicima svih rasa. Maksimalna bolest pada na prvu deceniju života.

, , , , , , , ,

Kliničke manifestacije mješovite bolesti sa dobrim tkivom

Raynaudov fenomen može biti malo više viperedzhati ínshí pokazati bolesti. Često prve manifestacije bolesti nezdravog tkiva mogu uzrokovati sistemski crveni pas, sklerodermu, reumatoidni artritis, polimiozitis ili dermatomiozitis. Međutim, bez obzira na prirodu klipa manifestacija bolesti, bolest je stabilnija do progresije i širenja od promjenjive prirode kliničkih manifestacija.

Najuočljivije je oticanje ruku, posebno prstiju, a kao rezultat toga, smrad miriše na kobasice. Promijenite shkiri na takav način u slučaju vučjeg psa ili dermatomioze. Povrede kože, slične onima kod dermatomiozitisa, kao i ishemijske nekroze i vrhova prstiju su izraženije.

Mnogi pacijenti se žale na poliartralgiju, 75% može imati jasne znakove artritisa. Artritis ne dovodi do anatomskih promjena, prote može postati erodirano i deformirano, kao kod reumatoidnog artritisa. Često se sumnja na slabost proksimalnih ulkusa, jer prati bolest i bez nje.

Infekcije se mogu javiti u oko 10% bolesti i često su neprepoznatljive, ali u nekim slučajevima mogu dovesti do razvoja teške smrti. U slučaju oboljelog zdravog tkiva, češće, manje kod drugih bolesti zdravog tkiva, razvija se senzorna neuropatija trigeminalnog živca.

, , ,

Dijagnoza mješovite bolesti sa zdravim tkivom

Bolesti zdravog tkiva mogu se posumnjati kod svih oboljenja, kao što su VKB, skleroderma, polimiozitis ili RA, uz razvoj dodatnih kliničkih manifestacija. Nasampred, potrebno je izvršiti praćenje na prisustvo antinuklearnih antitela (ARA), antitela na ekstrahovani nuklearni antigen i RNP. Osim toga, rezultati će ukazivati ​​na moguću CTD (na primjer, otkriva se čak i visok titar antitijela na RNK), da se isključe druge bolesti zbog virulencije, ali i da se poveća koncentracija gama globulina, komplementa, reumatoidnog faktora. , anti-antigen na Jo-1 )-sintetazu), antitijela na komponentu ekstrahovanog nuklearnog antigena (Sm) otpornu na ribonukleazu i osnovnu spiralu DNK. Plan daljeg praćenja je ležanje u prisustvu očiglednih simptoma oštećenja organa i sistema: miozitisa, oštećenja organizma i legije, u zavisnosti od najnovijih dijagnostičkih metoda (zokrema, MRI, elektromiografija, biopsija m. 'yaziv).

Mnogi pacijenti mogu imati visoke titre (često >1:1000) antinuklearnih antitijela, koja se otkrivaju fluorescencijom. Antitijela na ekstrahirani nuklearni antigen prisutna su čak i u visokim titrima (>1:100.000). Tipično je prisustvo antitela na RNP, kao i antitela na Sm-komponentu ekstrahovanog nuklearnog antigena dnevno.

Prognoza ovog tretmana mešovite bolesti sa dobrim tkivom

Decimalna stopa preživljavanja je 80%, prognoza je ležanje u fazi simptoma. Glavni uzroci smrti bili su kronična hipertenzija, nirkov insuficijencija, infarkt miokarda, perforacija debelog crijeva, diseminirana infekcija i krvarenje u mozgu. Neki pacijenti mogu imati remisiju bez ikakve eksultacije.

Vykhidne i pídtremuyuche elíkuvannya zmíshanogo zahvoryuvannya spolozhnoí̈ tekneniya nagayê taka pri sistemnomu chervonovy vovchak. Većina pacijenata, koji mogu imati bolest srednjeg i teškog stadijuma manifestacije, može se liječiti glukokortikoidima, posebno ako je prerano za uzimanje. Bolest plućnog stadijuma uspešno se kontroliše salicilatima, drugim nesteroidnim antiinflamatornim lekovima, antimalarijskim lekovima, au nekim slučajevima - niskim dozama glukokortikoida. Efekti oštećenja organskog sistema mogu dovesti do prepoznavanja glukokortikoida u visokim dozama (na primjer, prednizolona u dozi od 1 mg/kg 1 put po dozi, oralno) ili imunosupresiva. U vremenima razvoja sistemske skleroze sprovodi se drugi tretman.

Šta je Zmišanova bolest sa sretnim tkivom

Kontaminacija dobrim tkivom (SZVT)- svojevrsni kliničko-imunološki sindrom sistemske povrede sa povoljnim tkivnim inflamatornim karakterom, koji se manifestuje kao manji znak SJS, polimiozitisa (dermatomiozitisa), VKV, antitela na retki nuklearni ribonukleoprotein (RNP) u visokim titrima; prognoza je blaga, slabo oboljenje, znak takvog sindroma.

MCTD su prethodno opisali G. G. Sharp et al. poput svojevrsnog "sindroma raznih reumatskih oboljenja". Neuvazyuyuyi na tim, Shaho u dnu Rocky Bulo Domotane o Bagato Sports u Ríznihnaya Krain, SNT_STRs su u redu, a ne Roschrit, Yak í ne nervira nedvosmisleno nosologica, oblik regije Abo Salidnie Víanti Sne.

Što izaziva Zmíshan bolestan sa sretnim tkivom

U nastanku bolesti igraju ulogu vlastitog oslabljenog imuniteta, što se očituje kao trivijalno povećanje antitijela na RNP, hipergamaglobulinemija, hipokomplementemija i prisutnost cirkulirajućih imunoloških kompleksa. U zidovima krvnih sudova sluznice, glomerulima nirka i dermoepidermalnom štapiću dermisa uočavaju se depoziti TgG, IgM i komplementa, a u lezijama tkiva uočavaju se limfoidni i plazmoklitinski infiltrati. Utvrđene su promjene u imunoregulatornim funkcijama Tlimfocita. Posebnost patogeneze CTD-a je razvoj proliferativnih procesa u unutrašnjim i srednjim tunikama velikih krvnih žila s kliničkom anamnezom kronične hipertenzije i drugih vaskularnih manifestacija.

Simptomi

Kao što je indicirano kod pacijenata sa CVTD, kliniku bolesti karakterišu takvi znaci SJS, kao što su Raynaudov sindrom, otečene ruke i hipokinezija stravohoda, kao i simptomi poliomiozitisa i VKB u poliartralgiji ili rekurentnom poliartritisu, visoko bolesti nivoa, proteolitičke bolesti.

Raynaudov sindrom- jedan od najvažnijih znakova. Zokrema, prema našim materijalima, Reynaudov sindrom se koristi kod svih tegoba od priznavanja SZVT-a. Raynaudov sindrom nije samo nekoliko, ali ponekad i rani znak bolesti, proteo na vídmínu víd SJS vín protíkaê m'yakše, često na kshtalt dvufaznogo, a razvoj ishemijske nekroze ili obrnuto - vrlo rijetka manifestacija.

Raynaudov sindrom kod CCTD, u pravilu, prati oticanje šaka sve do razvoja "kobasičastog" oblika prstiju, ali faza blagog otoka praktički se ne završava induracijom i atrofijom kože. sa upornim sklerodakturama (sklerodakturama).

Dzhe svoêridna m'yazova simptomatologija- u kliničkoj slici, tegobe nadmašuju bol i m'yazova slabost u proksimalnom m'yazakh kíntsívok zí svidky polypsennyam píd uticajy srednjih doza kortikosteroidne terapije. U prisustvu m'yazovyh enzima (kreatin fosfokinaza, aldolaza) se smanjuju i brzo se normaliziraju pod utjecajem hormonske terapije. Rijetko, dermatomiozitis karakterizira oštećenje kože preko zglobova prstiju, heliotropna infekcija prstiju, telangiektazija duž ruba nokta.

Neobična suglobova simptomatologija. Prelazak na patološki proces susglobív posterígaetsya praktički kod svih bolesti, glavni rang u očigledno migrirajućoj poliartralgiji, iu 2/3 bolesti za poliartritis (nerezistentan i, u pravilu, ne deformirajući), iako se razvija niz bolesti ulnarne malformacije i palpitacije u . Karakteristično je da je proces velikih močvara upućen iz poraza finih močvara penzliva, poput VKV-a. Postoje neki opisi nedijagnostičkih erozivno-destruktivnih promjena na nodusima na rukama. Sličnih promjena su strahovali i bolesnici u našem zavodu.

Hipokinezija do Stravohoda rozpíznaêtsya u tegobama i zbog retelnístyu ne samo rendgenoloških rezultata, već i manometrijskih, prote oštećenja neozbiljnosti stravohoda u regiji rijetko dostižu takav nivo, kao kod SJS.

Povreda seroznih membrana ne tako često, kao kod VKV, opisani su prote sa CCTD, bilateralni pleuralni izliv i perikarditis. Značajno češće dolazi do zračenja na patološki proces legenije (oštećenje ventilacije, smanjeno životni kapacitet, a u slučaju rendgenološkog praćenja - jača deformacija legenozne bebe). Istovremeno, simptomi legeneva u drugim tegobama mogu igrati glavnu ulogu, pokazujući sve veću pozadinu i/ili simptome legenevske hipertenzije.

Posebnosti sjeverozapadne teritorije nirok(prema literaturi u 10-15% tegoba), ali kod tegoba kod kojih pokazuju smanjenje proteinurije, hematurije ili morfološke promjene u biopsiji niroka, ukazuju na benigni višak. Vinyatkovo rijetko sumnja na razvoj nefrotskog sindroma. Na primjer, prema podacima klinike, morbiditet je registrovan kod 2 od 21 pacijenta sa MCTD.

Također, cerebrovaskulitis se rijetko dijagnosticira, polineuropatija nije oštro izražena - rijedak znak u klinici za CTD.

Usred teških kliničkih manifestacija bolesti indiciran je različit stepen virulencije. vruća reakcija i limfadenopatija(kod 14 od 21 pacijenta) i češće splenomegalija i hepatomegalija.

Vrlo često se kod CCTD razvija Segrenov sindrom, najvažnije benigna curenja, kao i za VKV.

Dijagnoza

• Laboratorijski podaci

Globalni klinički laboratorijski podaci u MCTD su nespecifični. Otprilike polovina tegoba u aktivnoj fazi bolesti pokazuje smrt od hipohromne anemije i sklonosti leukopeniji, kod svih - ubrzani SOE. Međutim, serološki nalazi su više karakteristični za pacijente sa uznapredovalim antinuklearnim faktorom (ANF) sa mrljastim tipom imunofluorescencije.

Kod pacijenata sa MCTD pokazuju visok titar antitijela na nuklearni ribonukleoprotein (RNP) - jedan od najčešćih nuklearnih antigena, osjetljiv na infuziju ribonukleaze i tripsina. Kako se pokazalo, sama antitijela na RNP i druge uobičajene nuklearne antigene ukazuju na nuklearni tip imunofluorescencije. Naime, ove serološke osobenosti su pripisane više kliničkih karakteristika kod klasičnih nozoloških oblika i postale su osnova za viziju CCTD sindroma.

Osim toga, često se viđa hipergamaglobulinizam, često transcendentalni, a također i pojava Ruske Federacije. U ovom slučaju, CTD posebno karakterizira postojanost i težina njihovog oštećenja neovisno o koagulaciji aktivnosti patološkog procesa. U istom satu, u aktivnoj fazi bolesti, cirkulirajući imuni kompleksi i blaga hipokomlementemija nisu tako rijetki.

Mješovita bolest sa dobrim tkivom

Karakteristična je visoka efikasnost kortikosteroida u prisustvu srednjih i malih doza na davanje SSc.

Preostale stijene su pokazivale sklonost razvoju nefropatije i kronične hipertenzije, tegoba sa ovim kliničkim znakovima, zahtijevajući sat vremena visokih doza kortikosteroida i citostatika.

Prognoza bolesti je preopterećena, opisani prote su incidencija smrti, što je najvažnije krivo za nedostatak nirka ili blagu hipertenziju.

Dok se takvi doktori ne uđu u trag, ako imate bolest srećnog tkiva.

Reumatolog

Radnje i posebni prijedlozi

Medicinske vijesti

14.11.2019

Fahívtsí konvergiraju na dumu, scho treba okrenuti poštovanje većine na probleme srčanih bolesti. Djela od njih su rídkísnimi, napreduju i što je važno dijagnosticiraju. To uključuje, na primjer, transtiretin amiloidnu kardiomiopatiju.

14.10.2019

U Rusiji će se 12., 13. i 14. jula održati velika društvena akcija besplatnog testiranja zgrušavanja krvi – „Dan MNR“. Akcija je posvećena Svjetskom danu borbe protiv tromboze.

07.05.2019

Bolest od meningokokne infekcije u Ruskoj Federaciji za 2018 (ispravljeno od 2017.) povećano za 10% (1). Jedan od najširih načina prevencije zaraznih bolesti je vakcinacija. Uspješna konjugacija vakcina usmjerena na prevenciju meningokokne infekcije i meningokoknog meningitisa kod djece (ranog uzrasta), mladih odraslih i odraslih.

Mayzhe 5% zlih puhlina postaju sarkomi. Smrad zaudara na visoku agresivnost, široke hematogene puteve i ljupkost da se povrati nakon bujnosti. Djela sarkoma razvijaju se u sudbini, ne otkrivajući ništa sebi...

Virusi se ne motaju samo oko prozora, već mogu da jedu na rukohvatima, sedenju i drugim površinama, a istovremeno čuvaju svoju aktivnost. Zato na putovanjima po nepreglednim mjestima nije dovoljno uključiti snošaj sa usamljenim ljudima, već jedinstvenim...

Okrenite prednju stranu i recite zbogom okularima zauvijek Kontaktne leće- Mrija bogataši. Istovremeno, možete brzo i bezbedno shvatiti stvarnost. Nove prilike laserska korekcija Jaz se otkriva beskontaktnom Femto-Lasik tehnikom.

Kozmetički preparati koji imaju za cilj da drže na oku našu kožu i kosu, u stvari, možda neće izgledati tako nemarno kao što mislimo

Difuzna infekcija sa dobrim tkivom

Difuzna bolest zdravog tkiva (DZST) ili kolagenoza (pojam koji ima istorijski značaj) je grupa bolesti koje karakteriše sistemska imunološka upala zdravog tkiva i druga oboljenja. Čitava grupa, ali sa nozološkim shvatanjem, na vezi sa terminom „godí” je korištena za označavanje okrenosoloških oblika.

DZST ob'ednuyut dosit bogato bolestan. Najviše se koriste VKV, SSD i DM. ARF se takođe naziva grupom bolesti, jer se tradicionalno opisuje u podeli bolesti kardiovaskularnog sistema. Pokazalo se da DDST uzrokuje duboko oštećenje imunološke homeostaze, što se manifestuje u razvoju autoimunih procesa, tobto. reakcije imunološkog sistema koje su praćene antitijelima ili senzibiliziranim limfocitima usmjerenim protiv antigena u tijelu.

Autoimuni poremećaji su zasnovani na imunoregulatornoj neravnoteži, koja se manifestuje supresivnom supresivnom i povećanom pomagačkom aktivnošću T-limfocita uz daljnju aktivaciju B-limfocita i hiperprodukciju različitih specifičnih autoantitijela.

Koristite red ugljenisane riže da pojedete DFZT:

Ozbiljnost patogeneze - poremećaj imunološke homeostaze u naizgled nekontroliranom stvaranju autoantitijela i razvoju imunoloških kompleksa "antigen-antitijelo" koji cirkuliraju u krvi i fiksiraju se u tkivima s udaljenim razvojem teške reakcije paljenja (posebno u mikrocirkulaciji).

Sličnost morfoloških promjena (fibrinoidne promjene u glavnom govoru zdravog tkiva, vaskulitis, limfoidni i plazmoklitinski infiltrati i dr.);

Hronični prekid sa periodima akutne i remísíy;

Akutna infuzija nespecifičnih izliva (zarazna bolest, insolacija, vakcinacija itd.);

bogata sistemska oštećenja (shkíra, ilovača, serozne membrane, nirks, srce, legende);

Sjajan učinak imunosupresivnih sredstava (glukokortikoidi, citostatici).

Sve bolesti koje ulaze u ovu grupu identifikuju se kliničkim i morfološkim znakovima, tako da kod određenog tipa kože treba postaviti tačnu nozološku dijagnozu.

Postoje različite prezentacije dijagnostičkih testova u VKV, SJS i DM.

SYSTEM CHERVONA VOVCHANKA

Sistemski chervoniy vovchak (VKV) - sistemski autoimuna bolest, Scho Vikoniku, Osisib iz Mladog Vikua (digest u Zhínoku) Í žongliranje na TLI genetski ispunjenih nedvosmislenih, ímunoregulatornih procesa, brijanje da se poziva na nekontrolisane proizvode, antirep prema vlastima Klítin Ta í̈h komponent_v . Održavanje bolesti utiče na imuno-upalno oštećenje zdravog tkiva, mikrocirkulacijskog korita, shkiri, sugly that unutrašnje organe, s kojim se provodi, uzimaju se u obzir visceralne lezije koje ukazuju na prekid i prognozu bolesti.

Bolest na VKV da postane 4 do 25 kapi na 100 tise. stanovništva. Bolest se najčešće razvija kod žena u reproduktivnoj dobi. Pod satom vagnosti iu post-slijapološkom periodu postoji značajno povećanje rizika od zagušenja. Žene boluju od VKV 8-10 puta češće po osobi. Vrhunac bolesti dolazi od 15. do 25. godine. Kod djece se omjer oboljelih djevojčica i dječaka smanjuje i postaje 3:1. Mortalitet u VKV je veći, manji u populaciji. Kod ljudi je bolest jednako važna kao i kod žena.

BCV može dovesti do genetski uvjetovane bolesti: studije provedene u populaciji su pokazale da je sklonost kulminaciji VCV posljedica gena za pjevanje II klase histosumiteta (HLA), genetski uvjetovanog nedostatka jedne od komponenti komplementa, kao i faktora polimorfizma FNP-α).

Etiologija

Specifični etiološki faktor kod VKV nije obnovljen, ali se niz kliničkih simptoma (citopenični sindrom, eritem i enantem) i pravilnost razvoja bolesti mogu povezati s VKV od bolesti. virusna etiologija. U ovom satu navedite vrijednost RNA virusa (obični ili latentni virusi). Manifestacija porodičnih poremećaja bolesti, često uzrok u porodicama drugih reumatskih ili alergijskih oboljenja i drugih oštećenja imunog sistema, omogućavaju razmišljanje o mogućem značaju porodično-genetske snage.

Manifestacije VKV sa malim brojem nespecifičnih faktora - insolacija, nespecifična infekcija, unošenje sirovatoka, prijem đakona medicinski proizvodi(zokrema, periferni vazodilatatori iz grupe hidralazina), kao i stres. VKV može početi nakon poluživota ili pobačaja. Svi podaci omogućavaju da se VKV smatra multifaktorskom bolešću.

Patogeneza

Kao rezultat toga, pljujem na imuni sistem virusa, a moguće i antivirusnih antitijela, na lisne uši, recesijsko podleganje dovodi do disregulacije imunološkog odgovora, što dovodi do hiperreaktivnosti humoralnog imunog sistema. U organizmima oboljelih, proizvodnja antitijela na različita tkiva, klitin i proteine ​​(uključujući i razne organele i DNK) je nekontrolisana. Utvrđeno je da autoantitijela vibriraju u VKV na otprilike četrdeset više od dvije stotine potencijalnih antigenskih ćelijskih komponenti. Nadal se opaža u razvoju imunoloških kompleksa i njihovim manifestacijama u različitim organima i tkivima (najvažnije u mikrocirkulaciji). Karakteristični su različiti defekti i imunoregulacija koji su praćeni hiperprodukcijom citokina (IL-6, IL-4 i IL-10). Potom se razvijaju procesi koji dovode do eliminacije fiksacije imunoloških kompleksa, što dovodi do eliminacije lizosomskih enzima, oštećenja organa i tkiva i razvoja imunološke upale. U procesu zapaljenja i uništavanja zdravog tkiva nastaju novi antigeni koji izazivaju stvaranje antitijela i uspostavljanje novih imunoloških kompleksa. U takvom rangu okrivljuje se opaki kolo, koji će spriječiti hroničnu bolest.

Klasifikacija

U ovom času, u našoj zemlji, prihvaćeno je da se radi na klasifikaciji kliničkih opcija za prolaz VKV, poput vrakhovu:

Priroda curenja;

aktivnost patološkog procesa;

Kliničko-morfološke karakteristike oštećenja organa i sistema. Priroda bolesti

Gostra curenje karakteriše brz razvoj višeorganskih promena (uključujući lezije nervnog sistema i centralnog nervnog sistema) i visoka imunološka aktivnost.

Akutni moždani udar: za početak bolesti okrivljuju glavne simptome, nespecifično oštećenje kože i nabora. Bolest teče blago, sa periodičnim pogoršanjima i razvojem višeorganskih lezija 2-3 godine od trenutka pojave prvih simptoma.

Kronični protyazh karakterizira trivijalno prevladavanje jednog od rijetkih znakova: rekurentni poliartritis, diskoidni pseći sindrom, Raynaudov sindrom, Werlhofov sindrom i Sjogrenov sindrom. Višestruko oštećenje organa okrivljuje se za 5-10 godina bolesti.

Faza i faza aktivnosti procesa:

Aktivan (visoka aktivnost - ÍÍ, mrtva - ÍÍ, minimalna -Í);

Neaktivan (remisija).

Kliničke i morfološke karakteristike lezija:

Shkiri (simptom "mećave", kapilarnosti, eksudativnog eritema, purpure, diskoidnog jajca i kalaja);

Suglobiv (artralgija, gostry, pídhostriy i kronični poliartritis);

Serozne membrane (poliserozitis - pleuritis, perikarditis i relaps);

Srce (miokarditis, endokarditis, insuficijencija mitralne valvule);

Pluća (hostrija i kronični pneumonitis, pneumoskleroza);

Nirok (lupus-nefritis nefrotskog tipa mješovitog tipa, sich sindrom);

Nervni sistem (meningoencefalitis, poliradikuloneuritis, polineuritis).

Kod kroničnih bolesti, 20-30% bolesti razvijaju se kao antifosfolipidni sindrom, kliničke i laboratorijske manifestacije simptoma, uključujući vensku i (ili) arterijsku trombozu, različite oblike opstetričke patologije, trombocitopenije i zahvaćenost organa. Karakterističan imunološki znak je usvajanje antitela koja reaguju sa fosfolipidima i proteinima koji se vezuju za fosfolipide (o detaljima o antifosfolipidnom sindromu biće reči kasnije).

Uočavamo i tri stadijuma aktivnosti patološkog procesa, koji karakterišu manifestaciju potencijalno reverzibilne imunološke upalne bolesti i početnu specifičnost kožne bolesti određenog pacijenta. Aktivnost slijedi nakon težine bolesti, u kojoj se na vidjelo izlaže kontinuitet neopozivih promjena, potencijalno nesigurne bolesti.

kliničku sliku

Klinička slika bolesti je supravarijabilno raznolika, što je posljedica mnogostrukosti oštećenja organa i sistema, prirode prekoračenja, faze i stadijuma aktivnosti procesa paljenja.

Na osnovu informacija, na osnovu kojih je moguće sastaviti počast:

O opciji da se razbolim na klipu;

priroda bolesti;

faza uranjanja u patološki proces drugih organa i sistema;

Ranije održan likuvannya, yogo efikasnost i lakoća.

Opcije o klipu bolesti mogu izazvati najveću ovisnost. Najčešće je predstavljen različitim sindromima. Monosimptomatski klip, po pravilu, nije karakterističan. Na zv'yazku z tsim pripuschennya o zahvoryuvannya VKV vinikaê z manifestacijama u tako bolesnoj osobi. I ovdje se sugerira dijagnostička vrijednost drugih sindroma.

U ranom periodu VKV najrasprostranjeniji su sindromi oštećenja otečenih, shkiri i seroznih membrana, kao i groznica. U ovom rangu najsumnjiviji od VKV-a će biti sljedeći:

Groznica, poliartritis i trofički poremećaji kože (zokrema, gubitak kose - alopecija);

Poliartritis, groznica i pleuralni izljev (pleuritis);

Groznica, trofičko oštećenje kože i pleuritis.

Dijagnostički značaj ovih bolesti i dalje je značajan, jer su kožne lezije predstavljene eritemom, ali se u početnom periodu bolesti registruje samo 25% simptoma. Prote tsya situacija ne smanjuje dijagnostičku vrijednost popisa svaki dan.

Malosimptomatsko oboljenje uha nije karakteristično, ali početak VKV nije tipičan, ali je uzrok masivnog otoka nakon razvoja uha difuznog glomerulonefritisa (lupus nefritisa) nefrotskog ili mješovitog tipa.

Ispitivanje patološkog procesa različitih organa koji manifestuju simptome njihovih zapaljivih lezija (artritis, miokarditis, perikarditis, pneumonitis, glomerulonefritis, polineuritis i dr.).

Vídomosti o slavlju koje je održano ranije, dopuštaju nam da prosudimo:

O optimalnosti joge;

O akutnosti bolesti i stupnju aktivnosti procesa (na doze glukokortikoida, postojanost njihove kongestije, koje doze treba povećati, uključeni u likvorni kompleks citostatika u slučaju imunoloških poremećaja, visoka aktivnost lupus nefritis, tada);

O pogoršanju terapije glukokortikoidima i citostaticima.

U prvoj fazi moguće je razviti niz brkova za dijagnozu sa trivijalnim prekoračenjem bolesti, ali u prvom stadijumu, dijagnoza se postavlja u kasnijim fazama praćenja.

Možete oduzeti bezlične podatke, što je dokaz poraza organa i stepena njihove funkcionalne insuficijencije.

Oštećenje mišićno-koštanog aparata manifestuje se poliartritisom, što ukazuje na RA na simetrične lezije ostalih zglobova (proksimalni interfalangealni, p'yastkovo-falangealni, promene) i velikih zglobova (rídshe). Kada se klinička slika bolesti razbukta, indiciraju se nedostaci globula i vizualizira se periartikularni otok. Naprezanje bolesti razvija deformacije suhe ilovače. Sugloboví zmíni može biti praćen lezijama m'yazív u izgledu difuzne míalgíy, a čak i rijetko - istinskim PM od stezanja i slabosti m'yazív. Ponekad je lezija predstavljena samo artralgijama.

Oštećenje mršave obline je toliko često indicirano, kao da je natečeno. Najtipičnije eritematozno oboljenje na licu u predjelu viličnih lukova i stražnjeg dijela nosa („mećava“). Osigurač visi na nosu i obrazima, koji ponavljaju obris "mećave", predstavljen u različitim opcijama:

Posuda (vaskulitična) "mećava" - nestabilna, pulsirajuća, izlivajuća crna koža s cijanotičnim okom u srednjoj zoni izgleda,

što je moguće pod utjecajem vanjskih faktora (insolacija, vjetar, hladnoća) ili hvilyuvannya;

. "metelycom" tip centralnog eritema (promene na koži su lokalizovane samo u prenetom području).

Krím "mećava" može otkriti diskoidne viseće - eritematozne plakove koji se pojavljuju, s keratičnim lezijama i udaljenim razvojem atrofije kože, kíntsívoka i tube. Nareshti, neke od tegoba pokazuju nespecifični eksudativni eritem na grebenima ekstremiteta i grudnog koša, kao i znake fotodermatoze na gornjim delovima tela.

Na šok krivulje kože, na vrhovima prstiju, noktima i dlanovima mogu se vidjeti kapilarno-dribnotočkovi hemoragični oci. Shkírní porazki može poddnuvatisya s enantemom na čvrstom dnu. Na sluznici usne šupljine ili proširenju nazofarinksa moguće je uočiti bezbolne vene.

Poraz seroznih membrana nalazi se u 90% bolesti (klasična dijagnostička trijada - dermatitis, artritis, poliserozitis). Naročito se često uočavaju lezije pleuritisa i perikarda, a češće perikarda. Simptomi pleuritisa i perikarditisa opisani su u front splits na to, oni bi bili iskupljeni manje za svoje posebne karakteristike tokom VKV-a:

Najčešće se okrivljuje za suhi pleuritis i perikarditis;

Kod teških oblika, količina eksudata je mala;

Lezija seroznih membrana je kratkotrajna i može se dijagnosticirati retrospektivno s otkrivenim pleuroperikardijalnim adhezijama ili razvojem kostalnog, interparcijalnog i medijastinalnog pleuritisa uz radiološko praćenje;

Ukazati na trend razvoja ljepljivih procesa (pojačani rast i brisanje seroznih šupljina).

Za VKV je karakteristično i oštećenje srčano-vaskularnog sistema, što je krivo u različitim fazama prevladavanja tegoba.

Najčešće se otkriva perikarditis, manje je vjerojatno da će se recidiv. Znatno češće, rjeđe, ranije se smatralo da su endokardijalne lezije uočene kod verukoznog endokarditisa (endokarditisa pasa) na stolici mitralnog, aortnog ili trikuspidalnog zalistka. Uz trivijalni prekid procesa u drugoj fazi, pretraga može otkriti znakove insuficijencije ventralnog ventila (znakovi stenoze otvora, u pravilu, su svakodnevni).

Inflamatorni miokarditis se praktično nikada ne bilježi, ali difuzne lezije, posebno kod jakog preopterećenja, praćene su simptomima pjevanja (razd. "Miokarditis").

Oštećenje krvnih žila može se manifestirati Raynaudov sindrom, za neki karakterističan poremećaj arterijskog krvarenja ruku, koje se razvija paroksizmalno, i (ili) zaustavlja, što je krivo za prehladu ili hvilyuvannya. Pod časom napada indikovana je parestezija; koža prstiju postaje blijeda i (ili) cijanotična, prsti su hladni. Važno je okriviti oštećenje II-V prstiju šaka i stopala, i, što je još važnije, ostalih distalnih udova tijela (nos, vuh, pídborídya i ín.).

Bolesti nogu mogu biti povezane s glavnim oboljenjima i sekundarnim infekcijama. Upalni proces kod legenije (pneumonitis) teče akutno ili trivajski mjesecima i manifestuje se kao znaci sindroma upalne upale legenijskog tkiva, sličnih onima kod pneumonije. Posebnost procesa je pogođena u slučaju neproduktivnog kašlja u stražnjem dijelu glave. Druga varijanta ozljede noge su kronične intersticijske promjene (upala perivaskularnog, peribronhijalnog i interlobularnog tkiva), koje se manifestuju razvojem progresivno napredujućih leđa i promjena na nozi uz radiološko praćenje. Karakteristični fizikalni podaci su praktički svakodnevni, tako da je o sličnoj ozljedi praktično nemoguće suditi u nekoj drugoj fazi dijagnostičkog istraživanja.

Lezija SCT, zvučna, predstavljena je subjektivnim znacima, otkrivenim do prvog stadijuma. U slučaju fizičke opstrukcije, ponekad se javlja neznatna bolnost u epigastričnom jazu i u projekciji subduktalne ljuske, kao i znaci stomatitisa. U brojnim slučajevima dolazi do razvoja hepatitisa: indikovano je povećanje bolova u jetri.

Najčešći uzrok VKV-a je lezija niroka (vovchakovy glomerulonefritis ili lupus nefritis), zbog evolucije, da se ostavi po strani udio oboljelih. Infekcija niroka sa VKV može se pojaviti u različitim varijantama, tako da podaci o neprekidnoj opstezhenniji bolesne osobe mogu biti vrlo različiti. U slučaju izolacije promjena u opsadi, opsada se ne uništava za sat fizičkog praćenja. U slučaju glomerulonefritisa, koji se javlja uz nefrotski sindrom, indicirane su masivne kongestije i često arterijska hipertenzija. Prilikom formiranja hronični nefritis sa konstantnom AH, povećanje lijevog kanala i akcenat drugog tona u ostalim interkostalnim rebrima prikazano je desnom rukom u sternumu.

Autoimuna trombocitopenija (Werlhofov sindrom) manifestuje se tipičnim ovjesima u vidu hemoragijskih mrlja različitih veličina na ljuskama unutrašnje površine vrhova, ljuskama dojki i abdomena, kao i na sluznicama. Nakon lakših ozljeda (na primjer, nakon vađenja zuba) dolazi do krvarenja. Krvarenje iz nosa ponekad postaje obilno i dovodi do anemije. Shkirní krvave mogu majke različitih zabarvlennya: plavo-zelena, oluja ili žuta. Često se VKV dovostrokovo manifestira manje od Werlhofovog sindroma bez drugih tipičnih kliničkih simptoma.

Porazka nervni sistem izražene drugim svijetom, krhotine u patološkom procesu mogu ipak blistati. Bolesti pred'yavlyayat skargi na glavi bíl migrena karakter. Ponekad krive napade brodova. Moguće oštećenje cerebralne cirkulacije do razvoja moždanog udara. U slučaju tegoba javljaju se znaci polineuritisa sa poremećenom osjetljivošću, tegoba duž toka nervnog stovbura, smanjeni tetivni refleksi i parestezije. Organski moždani sindrom karakteriziraju emocionalna labilnost, epizode depresije, gubitak pamćenja i zbunjenost.

Poraz retikuloendotelnog sistema predstavlja rani simptom generalizacije procesa - poliadenopatija (povećanje svih grupa limfnih čvorova, koje ne dostiže značajan nivo), a takođe, po pravilu, povećanje slezena i jetra.

Oštećenje organa očituje se suhim keratokonjunktivitisom, koji je praćen patološkim promjenama u mukoznim naslagama i poremećenim funkcijama. Suvoća očiju dovodi do razvoja konjuktivitisa, erozivne rožnjače ili keratitisa sa slomljenim očima.

Kod antifosfolipidnog sindroma moguć je razvoj venske (u dubokim venama donjih vena sa ponovljenom tromboembolijom legenske arterije) i arterijske (u arterijama mozga, koje dovode do moždanog udara i prolaznih ishemijskih napada) tromboze. Registrirajte valvularnu bolest srca, intrakardijalni trombi koji oponašaju miksom srca i trombozu koronarnih arterija sa razvojem IM. Bolesti nadlaktice u slučaju antifosfolipidnog sindroma, promjenjivo, ali najšire ix - livedo sitch (Livedo reticularis).

U ovom rangu, pіslya drugi Etap obstezhennya viyavlyayut polіorgannіst urazhen, pri čemu їh stupіn Duzhe rіzna: od Led River klіnіchno pomіtnih (subklіnіchnih) na virazhenih scho perevazhayut preko іnshimi scho stvoryuє peredumovi za dіagnostichnih pomilok - іnterpretatsії Tsikh Promijeni dnevnik jaka Saznajte samostіynih zahvoryuvan (napriklad , glomerulonefritis). miokarditis, artritis).

Treća faza dijagnostičkog testiranja sa VKV-om može biti još značajnije, krhotine:

Pomaže u postavljanju rezidualne dijagnoze;

Pokazati težinu oštećenja imuniteta i stepen oštećenja unutrašnjih organa;

Omogućuje vam da odredite korake aktivnosti patološkog (psećeg) procesa.

U trećoj fazi najvažnije je gomilanje laboratorijske krvne slike. Postoje dvije grupe indikacija.

Indikatori koji mogu imati direktnu dijagnostičku vrijednost (navesti na manifestacije imunološkog oštećenja):

LE-klitini (crveni pseći crvi) - zreli neutrofili koji fagocitiraju nuklearne proteine ​​drugih krvnih klitina, koji su eksplodirali pod ANF.

ANF ​​je heterogena populacija autoantitijela koja reagiraju s različitim komponentama klitinskog jezgra i cirkuliraju u krvi (kod 95% pacijenata otkriva se u titru od 1:32 i više). Prisustvo ANF-a u važnijim slučajevima depresije je dokaz protiv dijagnoze VCV.

ANA - antitijela na nativnu (tj. na cijeli molekul) DNK. Povećanje njihove koncentracije korelira s aktivnošću infekcije i razvojem psećeg nefritisa. Í̈x se manifestuje u 50-90% bolesti.

Antitijela na Sm-nuklearni antigen (anti-Sm) su visoko specifična za VKB. Antitijela na Ro/La ribonukleoprotein smatraju se specifičnim za VKB (imunofluorescencijom se otkrivaju u 30% pacijenata, hemaglutinacijom - u 20% pacijenata).

Fenomen "rozete" je promjena u jezgru (hematoksilinsko tkivo), koje može ležati u blizini tkiva, izoštreno leukocitima.

Dijagnoza antifosfolipidnog sindroma kod VKV zasniva se na određivanju antikoagulansa - specifičnih antitela na fosfolipide, koja se manifestuju u slučaju propisivanja krvnog ždrijela za dodatne funkcionalne pretrage (označavanje povećanog tromboplastinskog sata) i antitromboplastina. Izraz "Vovchakovy antikoagulant" nije tačan, jer je glavni klinički znak prisustva visceralnih antitijela tromboza, a ne krvarenje. Na značaj antitela ukazuje i tzv. primarni antifosfolipidni sindrom - samoinformisana bolest, za koju se okrivljuju tromboza, opstetrička patologija, trombocitopenija, bolest jetre i autoimuna hemolitička anemija.

Nespecifične indikacije akutne faze, na koje se može nazvati:

Disproteinemija sa porastom α2- i γ-globulina;

Viyavlennya SRL;

Povećana koncentracija fibrinogena;

Promocija SHOE.

U slučaju natečenih lezija u malim titrima, može se otkriti RF - antitijelo na Fc fragment IgG.

Kod proširene periferne krvi može se otkriti leukopenija (1-1,2x109/l) uz visoku formulu leukocita prema mladim oblicima i mijelocitima u starijoj limfopeniji (5-10% limfocita). Moguća je hipohromna anemija, u nekim slučajevima - hemolitička anemija, koju prati zhovtyanitsa, retikulocitoza i pozitivan Coombsov test. Ponekad se registruje trombocitopenija kod pacijenata sa Werlhofovim sindromom.

Za poraz niroka karakteristične su promjene u siču, koje se mogu klasificirati na ovaj način (I.E. Tareeva, 1983):

Subklinička proteinurija (u količini proteina u sekciji 0,5 g/dobu, često kod pacijenata sa malom leukociturijom i eritrociturijom);

Proteinurija je izraženija, što služi kao viraza nefrotskog sindroma, koja prati subbolnički ili aktivni pseći nefritis.

Čak se i visoka proteinurija (kao, na primjer, kod amiloidoze) rijetko razvija. Očekujte smrt od hematurije. Leukociturija može biti rezultat procesa zapaljenja pasa u nirkovima ili kao rezultat česte sekundarne infekcije sich puteva.

Punkcijska biopsija otkriva nespecifične mezangiomembranske promjene, često s fibroplastičnom komponentom. Karakteristike koje treba poštovati:

Otkriva se u preparatima izmijenjenih jezgara (hematoksilinska tijela) koja leže u nirk tkivu;

Kapilarske membrane glomerula u izgledu streličastih petlji;

Naslage na bazalnoj membrani glomerula u fibrinu i imunim kompleksima u prisustvu elektronsko-elektronskih naslaga.

Prema klasifikaciji SZO-a, vide se sljedeći morfološki tipovi nefritisa pasa:

I klasa - broj izmjena.

Klasa II - mezangijalni tip;

Klasa III - srednji proliferativni tip;

Klasa IV - difuzni proliferativni tip;

Klasa V - membranski tip;

Klasa VI - hronična glomeruloskleroza.

Na rendgenskom pregledu pokazuju:

Promene na globusima (sa glomerularnim sindromom - epifizna osteoporoza u kuglicama šaka i promeneo-zastkovih kuglica, sa hroničnim artritisom i deformitetima - zujanje slabina kod subdividua);

Promjene u legeniji s razvojem pneumonitisa (sa tegobnom bolešću - atelektazom u obliku diska, pogoršanjem i deformitetom legenije bebe u slučaju visokih dijafragmi);

Promena sa strane srca sa razvojem vovchakovoj vadi ili eksudativnog perikarditisa.

EKG omogućava otkrivanje nespecifičnih promjena u terminalnom dijelu tuničnog kompleksa (zub T tom segmentu ST), slično onima opisanim ranije za miokarditis i perikarditis.

CT i MRI mozga otkrivaju patološke promjene u lezijama CNS-a.

Prilikom provođenja dijagnostičkog testa potrebno je utvrditi i korake aktivnosti očnjaka (tabela 7-1).

Tabela 7-1. Kriterijumi za aktivnost patološkog procesa kod sistemskog crvenog psa (Nasonova V.A., 1989)

Kraj stola. 7-1

Dijagnostika

U slučaju klasične tranzicije, VCV dijagnostika je jednostavna i bazirana na prisutnosti "mećave", rekurentnog poliartritisa i poliserozitisa, čime se uspostavlja klinička dijagnostička trijada, koja dopunjuje prisustvo LE-klitina ili ANF u dijagnostičkim titrima. Dodatni značaj mogu imati i mladu dob bolesti, zbog krošnje, pobačaja, početka menstrualne funkcije, insolacije i zaraznih bolesti. Znatno više sklopivi za postavljanje dijagnoze kod drugih tipova, posebno jer su klasičniji dijagnostički znakovi poništeni tokom dana. Ovu situaciju potkrepljuju dijagnostički kriteriji koje je razvila Američka reumatološka asocijacija (ARA) 1982. godine. koji je pogledan 1992. (Tabela 7-2).

Tabela 7-2. Dijagnostički kriterijumi za sistemski crveni pas (ARA)

Kraj stola. 7-2

Dijagnoza je pouzdana u slučaju otkrivene održivosti prema nekim ili više kriterija. Čak i ako postoji manje kriterija, dijagnoza VKV-a je sumnjiva i potrebno je biti dinamički na oprezu zbog bolesti. Takav zaključak može biti čitljiv: zbog činjenice da je prepoznata kao takva bolest za glukokortikoide, krhotine sa istim simptomima mogu protikati i druge bolesti (uključujući paraneoplastični sindrom), pri čemu je bilo koja od njih kontraindicirana.

Diferencijalna dijagnostika

VKV je doveo do diferencijacije od niske bolesti. Postoji veliki broj organa tužilaštva i sistema koji su proučavani u patološkom procesu u VKV, postoji obimna lista bolesti, koje se mogu oprostiti da se dijagnostikuju u bolesti. VKV može pomoći širem svijetu da imitira različita patološka stanja. To se posebno često vidi u debiju bolesti, kao iu slučaju dominantnog oštećenja jednog ili dva organa (sistema). Na primjer, na klipu bolesti, pleuritis se može prepoznati kao pleuritis tuberkularne etiologije; Miokarditis se može tumačiti kao reumatski i nespecifičan. Dozvoljena su posebno bogata pomilovanja, jer VKV debituje sa glomerulonefritisom. U takvim slučajevima, manje je vjerovatno da će se dijagnosticirati glomerulonefritis.

VKV se najčešće koristi za razlikovanje ARF (reumatizma), IE, hroničnog aktivnog hepatitisa (CAH), hemoragijske dijateze (trombocitopenična purpura) i drugih oboljenja iz grupe CTD.

Potreba za diferencijalnom dijagnozom sa reumatizmom javlja se, u pravilu, kod mladih odraslih osoba i mladih na početku bolesti - kod artritisa i febrilne bolesti zbog artritisa. Reumatski artritis pogađa Vovčaka sa većom ozbiljnošću simptoma, važnijim od lezija velikih močvara i swidkolinnistyu. Ni traga diferencijalne dijagnostičke vrijednosti prednje infektivne lezije (angina), ljuske mogu poslužiti kao nespecifični faktor koji ukazuje na razvoj kliničkih znakova VKB. Dijagnoza reumatizma postaje sve pouzdanija kao simptom oštećenja srca (reumatski karditis). Daljnji dinamički oprez vam omogućava da otkrijete srčanu manu koja se formira, baš kao i kod VKV, ako se formira insuficijencija mitralne valvule, tada je izražena neznatno i nije praćena jasnim

hemodinamsko oštećenje. Mitralna regurgitacija je izražena beznačajnim svijetom. Leukocitoza je indikovana za akutni stadijum reumatizma u ranim stadijumima VKV. ANF ​​se ne prikazuje.

Diferencijalna dijagnoza između VKV i RA je strma u stadijumu bolesti, što je zbog sličnosti kliničke slike: uzrok je simetrična lezija drugih natečenih cista; Diferencijalna dijagnostika se zasniva na transmisiji u RA u lezijama proliferativne komponente, ranom razvoju hipotrofije ulkusa, što dovodi do lezija u lezijama, i perzistentnosti lezija. Erozija ilovastih površina tokom VKV je svakodnevna, a ale je karakterističan znak RA. Visok RF titar inficira RA. Kod VKV-a joga se otkriva rijetko i u niskom titru. Vinyatkovo folding diferencijalna dijagnoza VKV i visceralnog oblika RA. Dijagnostika je precizirana u oba slučaja, ali ne utiče na prirodu likvora (propisivanje glukokortikoida).

Kod CAH se za sistemsko oštećenje može okriviti febrilna groznica, artritis, pleuritis, gornji udovi i glomerulonefritis. Mogu se otkriti leukopenija, trombocitopenija, LE-celinitis i ANF. Ispod sata provođenja diferencijalne dijagnostike slijedite sljedeće korake:

CAH se često razvija kod prosječne osobe;

U anamnezi bolesnika sa CAH postoje indikacije za prenošenje virusnog hepatitisa;

Kod CAH dolazi do promjena u strukturi i funkciji jetre (citolitički i holestatski sindrom, znaci zatajenja jetre, hipersplenizam, portalna hipertenzija);

U slučaju VKV-a, oštećenje jetre nije uzrokovano i nastavlja se u obliku hepatitisa iz pluća (sa blagim znacima citolitičkog sindroma);

U CAH se otkrivaju različiti markeri virusne infekcije jetre (anti-virusna antitijela i virusni antigen).

Kod primarnog IE dolazi do oštećenja srca (zatajenje aorte i mitralne valvule), a snažan učinak daje antibakterijska terapija. LE-klitin, antitela na DNK, ANF, po pravilu, svakodnevno. Pravovremenim bakteriološkim praćenjem otkriva se povećanje patogene mikroflore.

U slučaju trombocitopenične purpure (idiopatske ili simptomatske), postoji mnogo dnevnih sindroma koji su povezani sa VKB, tipičnim laboratorijskim znacima (LE-klitinija, ANF, antitijela na DNK) i groznicom.

Najsklopiva diferencijalna dijagnoza sa najmanjim oboljenjima DZST grupe. Tako da postanite, poput SSD-a i DM-a, majke bezlične špilne riže iz VKV-a. Vjerovatnije je da će se ova situacija otkriti u ovim slučajevima ANF i LE-klitina, čak i ako je titar niži. Glavni diferencijalno-dijagnostički znaci su česta i izražena lezija unutrašnjih organa (posebno nidusa) kod VKV, različit karakter lezije kukova kod SSc i jasan miopatski sindrom kod DM. U određenom broju slučajeva može se postaviti ispravna dijagnoza, dopuštajući samo ispitivanje

dinamičan pogled na bolesne. Ponekad tokom mnogo meseci i porođaja (naročito u slučaju hroničnog toka VKV sa minimalnim nivoom aktivnosti).

Formulacija uvrnute kliničke dijagnoze VKV može potvrditi sve rubrike, inducirane u radnoj klasifikaciji bolesti. Dijagnoza je kriva za:

Priroda bolesti (hostry, pidhostry, hronična), au slučaju hronične bolesti (zvuči kao monoabo oligosindrom) postoji blagi klinički sindrom;

procesna aktivnost;

Klíniko-morfologizirajuće karakteristike Uzazhnia Organiza Ta Systems Zona Zona Stadiya Funki Industry (Filter, sa Lupus-Nejritisom - Stadiya Nirkovo & Laughing, at Míokardi - ISNUVANYNA ABO Vídstnísti Scene with Uzaz Navervytín Di Albany Navervyti, Navervín V.

Primjena za liječenje (na primjer, glukokortikoidi);

Besplatna likuvannya (poput smrada).

Celebration

Vrakhovyuchi patogeneza zahvoryuvannya, bolestan na VKV preporučuje kompleksno patogenetsko liječenje. Menadžer joge:

Suzbijanje imunoloških upala i poremećaja imunološkog kompleksa (nekontrolirani imunološki odgovor);

Rana komplikacija imunosupresivne terapije;

Uzbudljiva udobnost, za koju se pripisuje proces provođenja imunosupresivne terapije;

Priliv na okremi, oštro izraženi sindromi;

Vidalennya iz organizma CVC i antitijela.

Nasampered, neobhídno viklyuchiti psihoemotsíyní Stresa ínsolyatsíyu aktivno líkuvati suputní ínfektsíyní zahvoryuvannya, niske masnoće vzhivati ​​í̈zhu od Visokog vmístom polínenasichenih masnih kiselina kaltsíyu neobhodimogo kontraceptivnog lijeka koji vítamítsíční aktivnu kontraktivnu drogu koja vítamítsíčíní aktivnu kontracepciju. Ne uzimajte kontraceptive sa velikom količinom estrogena, krhotine pozivaju na akutnu bolest.

Za suzbijanje imunološke upale i poremećaja imunološkog kompleksa u liječenju VKV-a treba koristiti glavne imunosupresive: kratkotrajne glukokortikoide, citostatske preparate i aminokinolinske lijekove. Trivalitet liječenja, odabir lijeka, kao i doze koje podržavaju, određuju se:

stepen aktivnosti bolesti;

priroda curenja (vrelina);

Široka izloženost patološkom procesu unutrašnjih organa;

Prijenos glukokortikoida ili citostatika, kao i obrazloženje ili svakodnevna komplikacija imunosupresivne terapije;

Ínuvannyam kontraindikacija.

U stadijima klipa, uz minimalnu aktivnost procesa, klinička slika oštećenja glukokortikoida bila je izraženija u malim dozama (prednizolon u dozi manjoj od 10 mg po doba). Oboljenje se sanira na dispanzerskom dolasku, kako bi u slučaju prvih znakova akutne bolesti ljekar mogao odmah biti liječen glukokortikoidima u optimalnoj dozi.

U slučaju hronične bolesti sa važnijom infekcijom kože, moguća je primena hlorokina (doza 0,25 g/dobu) ili hidroksihlorokina u dužem vremenskom periodu.

S krivim znakom visoke aktivnosti i generalizacije procesa od zračenja do novih unutarnjih organa, potrebno je prijeći na učinkovitije imunosupresivno liječenje glukokortikoidima: prednizolon se propisuje u dozi od 1 mg po dozi i više. Valjanost uzimanja visokih doza primjenjuje se za 4 do 12 dana. Smanjenje doze je vršeno korak po korak, pod najnovijom kliničkom i laboratorijskom kontrolom. Povećane doze (5-10 mg po doba) uzimaju tegobe dugo vremena.

Dakle, glavna metoda liječenja VKV je infuzija glukokortikoida. U slučaju njihovih pobeda treba voditi računa o sledećim principima:

Započnite liječenje samo ako je dijagnoza VKV potvrđena (ako postoji sumnja na kongestiju, lijek se ne primjenjuje);

Doza glukokortikoida može biti dovoljna za suzbijanje aktivnosti patološkog procesa;

Liječenje značajnom dozom treba provoditi dok se ne postigne izražen klinički učinak (smanjenje mrtvog tijela, normalizacija tjelesne temperature, smanjenje laboratorijskih pokazatelja, pozitivna dinamika promjena organa);

Nakon postizanja efekta, korak po korak idite na doze koje trebate poboljšati;

Obov'yazkovoy ê profilaksa je otežana glukokortikoidima. Za rano sporedne aktivnosti glukokortikoidi za zaustavljanje:

Preparati kalija (orotska kiselina, kalijev hlorid, kalijum i magnezijum aspartat);

Anabolički lijekovi (metandienon u dozi od 5-10 mg);

Sechoginni (saluretici);

Antihipertenzivi (ACE inhibitori);

Antacidi

Prilikom razvoja teških komplikacija propisati:

Antibiotici (za sekundarnu infekciju);

Anti-tuberkuloza preparati (s razvojem tuberkuloze, često - legenevy lokalizacija);

Pripravci inzulina, dijetalna hrana (kod cirkulatornog dijabetesa);

Antifungalne infekcije (za kandidijazu);

Antivirusni tretman (sa odobrenim steroidnim lijekom).

Ispod sat vremena terapije glukokortikoidima okrivljuju se situacije ako su potrebne ekstra visoke doze prednizolona (intravenozno ukapavanjem u dozi od 1000 mg u trajanju od 30 minuta u periodu od tri dana):

Rizke zbílshennya (prskanje) aktivnosti procesa (III faza), nevažno, bilo bi bolje, optimalno bujno;

otpornost na doze, uz pomoć kojih su ranije postigli pozitivan učinak;

Promjene organa (nefrotski sindrom, pneumonitis, generalizirani vaskulitis, cerebrovaskulitis).

Slično pulsnoj terapiji, eliminacija imunoloških kompleksa je slična onoj kod galvanske sinteze antitijela na DNK. Smanjenje koncentracije ostalih, vakcinisanih glukokortikoidima, dovodi do smanjenja imunoloških kompleksa u manjim veličinama (nakon disocijacije većih).

Značajno smanjenje aktivnosti procesa nakon provođenja pulsne terapije omogućava daljnje znakove niskih doza glukokortikoida. Pulsna terapija je najefikasnija kod tegoba mlađeg uzrasta sa malom trivijalnošću bolesti.

Liječenje glukokortikoidima ne izgleda uvijek uspješno, što je naznačeno:

Potreba za smanjenjem doze u nastanku komplikacija, bez obzira na one da je takva terapija učinkovita kod određenog pacijenta;

Intolerancija na glukokortikoide;

Otpornost na glukokortikoide (zvuči rano).

U sličnim slučajevima (posebno kod razvoja proliferativnog ili membranoznog lupus nefritisa) propisuju se citostatici: ciklofosfamid (intravenska bolusna injekcija u dozi od 0,5-1 g/m 2 u trajanju od najmanje 6 minuta, a zatim u kožu 3 minuta u trajanju od 2 godine) u kombinaciji sa prednizolonom u dozi od 10-30 mg/dan. Nadalí se može okrenuti prema glukokortikoidima, otpor prema njima zvuči kao znakovi.

Za liječenje manje teških, ali otpornih na glukokortikosteroidne simptome bolesti, azatioprin (1-4 mg/kg po doba) ili metotreksat (15 mg/tizh) i ciklosporin (u dozi manjoj od 5 mg/kg po doba ) su propisani za . doze prednizolona (10-30 mg po dozi).

Kriterijumi za procjenu efikasnosti stosuvanya citostatika:

Promjene u broju kliničkih znakova;

Dokaz rezistencije na steroide;

Kontinuirano smanjenje aktivnosti procesa;

Prevencija progresije lupus nefritisa. Komplikovana citostatska terapija:

leukopenija;

Anemija i trombocitopenija;

Dispeptične manifestacije;

Infektivne komplikacije.

Sa smanjenjem broja leukocita manjim od 3,0x109/l, dozu lijeka treba promijeniti na 1 mg/kg tjelesne težine. Uz blagi porast leukopenije, lijek može biti prikladniji za 50% povećanje doze prednizolona.

Širok spektar ekstrakorporalnih metoda liječenja - plazmafereza i hemosorpcija. Smrad vam omogućava da vidite CVC u tijelu, povećate osjetljivost ćelijskih receptora na glukokortikoide i smanjite intoksikaciju. Može se koristiti u slučaju generaliziranog vaskulitisa, teških oštećenja organa (lupusni nefritis, pneumonitis, cerebrovaskulitis), kao i kod izraženih imunoloških poremećaja koji se loše liječe glukokortikoidima.

Pozovite na ekstrakorporalne metode i prekinite istovremeno sa pulsnom terapijom ili, zbog njene neefikasnosti, samostalno. Važno je napomenuti da ekstrakorporalne metode ne bi trebalo blokirati citopenijskim sindromom.

Bolesnici sa visokim titrom antifosfolipidnih antitijela u krvi, a bez kliničkih znakova antifosfolipidnog sindroma, propisati male doze acetilsalicilne kiseline (75 mg po dozi). U slučaju potvrđenog antifosfolipidnog sindroma, koji je praćen kliničkim znacima, ukapati heparin natrijum i male doze acetilsalicilne kiseline.

Za liječenje m'yazovo-skeletnih poremećaja (artritis, artralgija, mijalgija) i umjereno teškog serozitisa, moguće je zastosovuvat zvichayní doze NPZZ.

Prognoza

U ostatku stijena na linku od zastosuvannyam efikasne metode Prognoza se poboljšala: nakon 10 godina nakon postavljanja dijagnoze, stopa preživljavanja bila je 80%, a nakon 20 godina - 60%. Kod 10% tegoba, posebno u slučaju oštećenja nirk-a (smrt nastupa nakon progresije hronične nirk insuficijencije) ili cerebrovaskulitisa, prognoza je nepovoljna.

Prevencija

Oskilki etiologija VKV nevidoma, primarna profilaksa se ne provodi. Oni vide grupu rizika, dok to ne vide, žude za sve, njihovi rođaci su bolesni, a posebno, jer pate od izolacionih škirnih povreda (diskoidni vovčak). Smrad je kriv za ujednačavanje insolacije, hipotermije, nije kriv za skupljanje čipsa, uklanjanje blata i druge balneoterapije.

SISTEMSKA SKLERODERMA

SJS - sistemsko oboljenje zdravog tkiva i drugih sudova, koje se karakteriše upalom i širenjem fibrozno-sklerotičnih promena na koži i unutrašnjim organima. Svrha bolesti je uzrok SJS - fibrozne transformacije uspješnog tkiva, koje je okvir unutrašnjih organa, skladišni element kože krvnih žila. Neprekidni razvoj fibroze slojeva iz nadsvjetske proizvodnje kolagena zbog narušenog funkcioniranja fibroblasta.

Širina SSc varira u različitim geografskim područjima i etničkim grupama, te u jednoj regiji. Primarna incidencija bolesti varira od 3,7 do 19,0 slučajeva na milion stanovnika na rijeci. SDS se najčešće registruje kod žena (spívídnennia 5:7.1) kod osoba starosti 30-60 godina.

Etiologija

Uzrok razvoja bolesti je nepoznat. Da bi se dodijelio značaj virusima, dokazi su indirektni dokazi o njihovoj ulozi u krivcu SJS: inkluzija slična virusu i povećan titar antivirusnih antitijela otkriveni su u lezijama tkiva. Utvrđena je porodično-genetska skalabilnost na SJS, tragovi kod srodnika bolesti pokazuju promjene u metabolizmu proteina kod hipergamaglobulinemije, Raynaudovog sindroma, a ponekad i SJS.

Prije nego što nespriyatlivih faktorіv scho spriyayut manіfestatsії hvorobi da її zagostren, slіd vіdnesti faktorizacije zovnіshnogo seredovischa (trivaly kontakt polіvіnіlhloridom, kremnієvim pylome) zastosuvannya lіkarskih zasobіv (bleomіtsin, triptofan), i takozh oholodzhennya, povrede, srušena neyroendokrinnih funktsіy da vpliv profesіynih vіbratsії.

Patogeneza

Patogeneza se zasniva na narušavanju procesa međuzavisnosti različitih ćelija (endotela, glatkih lingvalnih ćelija zida krvnih sudova, fibroblasta, T-B-limfocita, monocita, opasnih ćelija, eozinofila) jedne sa jednom od komponenti tkivnog matriksa. Rezultat svake prekomjerne eksploatacije je odabir populacije fibroblasta, otpornih na apoptozu i koji funkcioniraju u autonomnom modusu maksimalne sintetičke aktivnosti, čime se aktivira neofibrilogeneza i mijenjaju glikoproteini u glavnom govoru zdravog tkiva. Kao rezultat, razvijaju se fibro-sklerotične promjene u uspješnom tkivu. Istovremeno, uočava se i disregulacija imunog sistema protiv virusa koji se manifestuje u hiperprodukciji antitijela na tjelesna tkiva (autoantitijela). Tada se formiraju imunološki kompleksi koji se talože u mikrocirkulacijskom koritu i unutrašnjim organima, što dovodi do razvoja imunološke upale. Virulencija imunoloških i autoimunih poremećaja kod SJS nije tako velika kao kod VKV.

Fibrozno-sklerotične promjene u zdravom tkivu, oštećenje krvnih žila i unutrašnjih organa zbog imunološke upale ukazuju na varijabilnost kliničkih znakova bolesti (Sl. 7-1).

Klasifikacija

U našoj zemlji je usvojena radna klasifikacija SJS, s obzirom na prirodu bolesti, stadijum razvoja bolesti i kliničko-morfološke karakteristike oštećenja organa i sistema.

Priroda curenja:

Švidko napreduje;

Hronični.

faza:

Pochatkov;

generalizirano;

Terminal.

Mal. 7-1. Patogeneza sistemske sklerodermije

Kliničke i morfološke karakteristike lezije:

Shkiri i periferne žile - opekotine, induracija, hiperpigmentacija, telangiektazija, Raynaudov sindrom;

Mišićno-skeletni aparat - artralgija, poliartritis, pseudoartritis, PM, kalcifikacija, osteoliza;

Srce - distrofija miokarda, kardioskleroza, zatajenje srca (uglavnom insuficijencija zalistaka);

Pluća - intersticijska pneumonija, skleroza, adhezivni pleuritis;

Biljni sistemi - ezofagitis, duodenitis, spruopodibni sindrom;

Nirok - spravzhnya skleroderma nirk, kronični difuzni glomerulonefritis, srednji glomerulonefritis;

Nervni sistem - polineuritis, neuropsihički poremećaji, vegetativna destrukcija.

Ozbiljnost suženja kože procjenjuje se palpacijom pomoću sistema od 4 tačke:

0 - nema poboljšanja;

1 - blago sužen;

2 - mirno ojačana;

3 - oštrenje (nemogućnost podizanja nabora).

U ostatku godina počeli su viđati presklerodermu, difuznu sklerodermu kože i ograničenu (ograničenu) sklerodermu, koja uključuje sindrom CREST(O ovom sindromu će biti riječi u nastavku), i skleroderma bez skleroderme (ova opcija je još rijeđa i ne čini više od 5% svih bolesti sa SJS).

Za kroničnu preopterećenost, najsnažniji SJS, karakteristični su vazomotorni poremećaji koji se razvijaju korak po korak, prema vrsti Raynaudovog sindroma i njihovom trofičkom neskladu, koji služe kao jedinstveni znak bolesti sa produženom sudbinom. Nadalí priëdnuêtsya shkíri i periartikularna tkiva s razvojem osteolize i progresivno progresivnim sklerotskim promjenama u unutrašnjim organima (stravovoda, srce, noga).

Švidko progresivna curenja karakterišu značajne fibrozne periferne i visceralne lezije već u prvom veku bolesti i povremene lezije na stadijumu prave sklerodermije nirk (najčešći uzrok smrti bolesti).

Vrakhovuyuchi progresivna priroda bolesti, da bi se procijenila evolucija te faze rasta patološkog procesa, vide se tri faze prelaska:

Faza I - manifestacije klipa - najvažnije, otečene promjene u subhostromi, i vazospastične - kod kroničnih curenja;

II faza - generalizacija procesa - polisindromnost i polisistemsko oštećenje različitih organa i sistema;

Faza III - terminalna - teški sklerotični, distrofični i vaskularno-nekrotični procesi (ponekad - sa značajnim oštećenjem funkcija jednog ili više organa).

kliničku sliku

Kliničku sliku bolesti karakterizira polimorfizam i polisindromnost, što odražava prirodu generalizacija. Praktično nijedan organ ili sistem, yakí se ne bi mogao osposobiti za patološki proces.

na prva faza dijagnostičkog testiranja uzeti u obzir podatke na osnovu kojih je moguće sastaviti izjavu o dijagnozi i varijanti klipa bolesti, prirodi procesa, uključenosti u patološki proces različitih organa, ranije obavljenom pregledu efikasnosti, ali i pogoršanja.

Najčešće je bolest uzrokovana oštećenjem kože, a zatim oštećenje organa dolazi korak po korak (tipičan oblik). U ostalim slučajevima (atipični oblik) u kliničkoj slici na klipu dominantno je oštećenje unutrašnjih organa sa minimalnim promjenama na koži, što otežava dijagnozu. U svijetu bolesti moguće je sastaviti iskaz o prirodi bolesti (gora, akutna i kronična).

Bolesti Scargija, kada su izložene patološkom procesu unutrašnjih organa, pokazuju subjektivne simptome uz ostale lezije (pleuritis, artritis, Raynaudov sindrom, duodenitis, itd.). U jednom trenutku, tegobe se mogu javiti ožiljcima, koji su najkarakterističniji za SDS: otežano kovanje i gušenje pri kovanju, naknadno oštećenje gornjeg dijela

dijelovi stravohoda. Vasospastične lezije kod Raynaudovog sindroma ne seku se prstima, već se šire na šake i stopala. Često pacijenti osećaju malo imena u predelu usana, bilo da je to deo izgleda te kinčike jezika. Smrad peče na suvoću usne sluznice i konjuktivitis, kao i na nemogućnost plača (bez suza). Rana od shkírija je vidljiva pri pogledu na stezanje shkírija i tog društva (važno otvoriti usta). Temperatura tijela se po pravilu ne prilagođava. Gubitak težine (jednog te istog) ukazuje na progresiju te generalizacije bolesti.

Nakon prvog stadijuma (kod trnovitog oboljenja) moguće je razviti pevajuću visnovo dijagnozu. Sama vikonatizacija na klipu je veoma važna, jer su simptomi SJS bogati onim što predviđaju druge stagnacije DZST grupe (VKV, RA, DM), a uz monooligosindromnost - više bolesti, koje karakteriše oštećenje samo jedan organ (srce, legeniv i dr.).

Ha još jedna faza dijagnostičkog istraživanja uzeti podatke koji pokazuju o oštećenjima organa i sistema i njihovom funkcionalnom nedostatku. Kod razbuktavanja kliničke slike tegoba, rane kože su indikovane kod najvažnijih tegoba. Pojavljuje se u posljednjem razvoju pruge, induracije i atrofije s najvažnijom lokalizacijom u očima i rukama. Moguće su i trofičke promjene na koži u vidu depigmentacije, subnadbubrežnih juvenilnih beba i telangiektazija. Poraz sluzokože se vidi u uznapredovaloj suhoći. Na shkírí može vinikaty virazki i pustularni visip; kosa opada, nokti se deformišu. U završnoj fazi bolesti, koža lica postaje tanka, nemoguće ju je skupiti u nabor. Osoba je amimicna, nalik na masku. Karakterističan je oblik kompanije: tanko isečen, savijen u nabore, tako da se ne ispravlja, korak po korak zgrada se koristi do širokog otvaranja usta (simptom "pouch bag").

Čini se da su vazospastične promjene kod Raynaudovog sindroma bjelje na površini kože u području izgleda, usana, šaka i stopala.

Učestalost sklerodermije očituje se u njihovim nedostacima zbog značajnog oštećenja periartikularnog tkiva, kao i spravzhny sklerodermijski poliartritis s eksudativno-proliferativnim ili fibrozno-indurativnim promjenama. Karakterističan je razvoj sklerodermijske ciste: skraćivanje prstiju praćeno osteolizom crnih falanga, stanjivanje vrhova, deformitet noktiju i blage kontrakture. Takva četka se lomi ptičjom šapom (sklerodaktilija).

Bolest ulkusa, morfološki je fibrozni intersticijski miozitis ili miozitis sa distrofičnim i nekrotskim lezijama, manifestuje se miasteničkim sindromom, atrofijom, izmijenjenom malignom masom i oštećenim lezijama. Mogućnost usvajanja bolesnih lezija (kalcifikacija) u m'yazi. Posebno često prisustvo soli kalcija nalazi se u mekim tkivima prstiju.

Povreda SHKT (ezofagitis, duodenitis, sindrom prekinute inokulacije ili konstipacija) se uglavnom manifestuje u prvoj i trećoj fazi dijagnostičkog istraživanja.

Infekcija organa respiratornog sistema javlja se u obliku pneumonitisa, koji teče akutno i kronično, iskreno. Fizikalni podaci su veoma loši, u slučaju izraženih depresija pokazuju samo emfizem noge. Značajno velike informacije daju rendgenske studije za koje se nadamo da će pomoći u dijagnostici obostrane bazalne pneumoskleroze, karakteristične za SJS.

U slučaju teške pneumoskleroze i torakalnog osnovnog uzroka, razvija se kronična hipertenzija koja dovodi do hipertrofije desnog kanala, a potom i do insuficijencije. Legenjevljeva hipertenzija se manifestuje cijanozom, akcentom II tona u drugom međurebarnom prostoru, ljutnjom na prsnu kost, zadnjicom, naglim smanjenjem tolerancije na fizički stres i izraženim povećanjem pulsacije u epigastričnom prostoru, zatupljenom hipertrofijom desnog vrata .

Srčani udar zauzima glavno mjesto među visceralnim simptomima SJS, kako po učestalosti, tako i po uticaju na rezultat bolesti. Za SJS je karakteristična tzv. primarna kardioskleroza, a ne zbog frontalnih nekrotičnih ili upalnih promjena u miokardu. Ukazuju na povećanje srca (inode - značajno), kao i na kršenje srčanog ritma u prisustvu ekstrasistole MA. Lezija endokarda treba dovesti do razvoja vadusa srca, praktično je započeti - do mitralne insuficijencije. U preostalim danima sa kardiosklerozom u nizu depresija, razvoj srčane insuficijencije može se posmatrati kao karakteristični znaci. Perikarditis kod SSc rijetko i najčešće curi kao suhi.

Oštećenje drugih krvnih žila - sklerodermična angiopatija - manifestira se vazomotornim poremećajima (Raynaudov sindrom) i karakterizira ga paroksizmalni vazospazam s karakterističnom posljedicom promjena na ljuskama prstiju (krvarenje, cijanoza, crvenilo), što uzrokuje napetost. U ekstremnim slučajevima, Raynaudov sindrom može dovesti do krvarenja, nekroze tkiva prstiju i telangiektazija.

Poraz niroka kod SJS (kod 80% pacijenata) povezan je s patološkim promjenama u krvnim žilama, ali i s razvojem fibroze. Najteži simptom je sklerodermijska nirk kriza, koja se razvija u prvih pet godina bolesti kod pacijenata sa difuznim oblikom SSc i manifestuje se malignom hipertenzijom (AT veći od 170/130 mm Hg), 90% ima nespecifične znakove.

U srcu oštećenja nervnog sistema leže vaskularne, distrofične i fibrozne promene koje su predstavljene simptomima polineuritisa sa poremećenim refleksima i osetljivošću.

Ovim redom, nakon još jedne faze, otkriva se poliorganizam rane sa najvažnijim ranama kože i njenim derivatima. Koraci promjene su izraženiji - od subkliničkih do značajno izraženih. Mogućnost postavljanja dijagnoze SSc u slučaju teške ozljede shkir

veća slepoočnica, niža kod prekomjerne težine visceralnih lezija. U ostatku dana, kao da udar u jedan organ (nirk, srce) dolazi do izražaja, predomislite se za dijagnostičko pomilovanje.

Možeš:

Odredite korake aktivnosti procesa;

razjasniti težinu oštećenja unutrašnjih organa;

Sprovesti diferencijalnu dijagnostiku sa drugim bolestima iz grupe hronične DCTD.

U naznačenom stadijumu aktivnosti bolesti, najznačajnije mogu biti nespecifične indikacije akutne faze, koje se mogu uočiti:

Disproteinemija sa povećanom koncentracijom 2-i-globulina;

unapređenje u SRB;

Povećana koncentracija fibrinogena;

Promocija SHOE.

Uzrok virulencije imunoloških poremećaja može se suditi prema indikacijama RF (u 40-50% slučajeva), antinuklearnih antitijela (u 95%) i LE-klitina (kod 2-7% pacijenata). Na vídmínu víd vkv sve qi indikacije u SKD pokazuju znatno niži titar i više.

Najveću dijagnostičku vrijednost imaju takozvana antitijela na sklerodermu.

Scl-70 antitijela se najčešće otkrivaju u difuznim oblicima SJS (40%). Prisustvo HLA-DR3/DRw52 kod osoba sa nosom je prognostički neprihvatljiv faktor kod pacijenata sa Raynaudovim sindromom, koji povećava rizik od razvoja hronične fibroze kod SJS u 17 slučajeva.

Antitijela na centromiru (kromosomski element) otkrivaju se kod 20-30% pacijenata (vjerovatnije je da su to znaci CREST sindroma).

Antitijela na RNA polimerazu I i III su vrlo specifična za SJS. Smrad je najviše prisutan kod oboljenja difuznog oblika i povezan je sa morbiditetom i nepovoljnom prognozom.

Kada je napadnut, nirok je indikovan u ovom svetu za proteinuriju u slučaju minimalnih promena u opsadi (mikrohematurija, cilindrurija). U slučaju nircije desne skleroderme (razvoj nekroze nirk tkiva nakon oštećenja nirk žila) može se razviti stanje nirk insuficijencije zbog povećanja kreatinina u krvi.

U slučaju SJS, disocijacija između manifestacija punkcijske biopsije, koja se manifestuje morfološkim promjenama u nirk tkivu i žilu i venama, indicirana je blagim kliničkim (uključujući laboratorijske) znacima oštećenja nirka. Čim se razvije arterijska hipertenzija, indiciraju se promjene na očnom dnu (sondiranje arterija i proširenje vena).

Kada je srce oštećeno na EKG-u, indiciraju se nespecifične promjene u terminalnom dijelu duktalnog kompleksa (smanjena amplituda i inverzija zuba) T), au drugim slučajevima - oštećenje provodljivosti unutrašnje sluzokože. Radiografski vizualizirajte uvećano srce. Rendgen pomaže

za otkrivanje kalcifikacije m'ulcera i mekih tkiva prstiju ciste, kao i za razlikovanje promjena na hrskavici kod SJS od lezija u RA (u slučaju SJS svakodnevno dolazi do erozija karamelnih površina). U 60-70% slučajeva, rendgenski snimci pokazuju lezije SHKT (posebno stravohoda i crijeva). Promijenite prikaz stravohoda zbog nekih difuznih ekspanzija u donjim trećinama, oslabljene peristaltike i ukočenosti zidova.

Biopsija kože, sinovijalne membrane i m'yazyva pokazuju fibrozne promjene karakteristične za SJS, kao i oštećenje krvnih žila. Podaci morfološkog praćenja ne daju prevashodnu vrijednost dijagnozi.

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti se zasniva na otkrivenim velikim i malim dijagnostičkim kriterijumima.

Većim kriterijumima se smatra proksimalna skleroderma - simetrično znojenje, sužavanje i induracija kože prstiju i kože, naborana proksimalno od dna metatarzofalangealnih i metatarzofalangealnih grebena. Promjene mogu poprimiti masku, shyu i tulub (torakalna klitina i live).

Mali kriterijumi:

Sklerodaktilija - prekomjerno izlaganje koži promjene, izmjena prstiju u patološkom procesu;

Ožiljci na vrhovima prstiju i upadanje u govor jastuka prstiju;

Bilateralna bazalna legenevijalna fibroza.

Bolesna SJS može imati ili glavni kriterij (veliki), ili, doduše, dva mala kriterija. Osetljivost - 97%, specifičnost - 98%.

Najtipičniji za SJS zbog kalcifikacije, Raynaudovog sindroma, ezofagitisa, sklerodaktilije i telangiektazije (sindrom CREST- Za prva slova engleskih naziva rehabilitiranih simptoma).

Dijagnoza SJS u ranim fazama zasniva se na otkrivenoj trijadi primarnih znakova (za koji je najraniji krivac): Raynaudov sindrom, subglotični sindrom (posebno poliartralgija) i išijatični otok kože. Često se u ranoj fazi otkriva jedna od visceralnih lokalizacija procesa.

Značajne poteškoće u dijagnostici SJS zbog prisustva karakterističnog kožnog sindroma kod pacijenata sa teškim polisindromskim lezijama unutrašnjih organa (tzv. SJS bez skleroderme). U ovim slučajevima potrebno je pomoći rendgenskim pregledom koji omogućava otkrivanje poremećene pokretljivosti stravohoda i yogo ekspanzije, kao i dilatacije duodenuma i debelog crijeva.

Diferencijalna dijagnostika

SJS se može razlikovati po čitavom nizu bolesti i, prije svega, među ostalim CTD-ima, kao i u oboljenjima čija je klinička slika slična takvoj povredi nekog organa u SJS-u (za vas, uradite-

minuvannya). Na primjer, u slučaju sklerodermijske lezije srca, diferencijalna dijagnoza se provodi s aterosklerotskom kardiosklerozom, reumatskim karditisom i nespecifičnim miokarditisom; u slučaju povrede pluća - hronična upala pluća, tuberkuloza i profesionalna oboljenja pluća (pneumokonioza); u slučaju oštećenja stravohoda, yogo rak je isključen.

Osnova za diferencijalnu dijagnozu je ispoljavanje tipičnih znakova za SJS.

Prevalencija vlastitih kožnih lezija kod pacijenata sa Raynaudovim sindromom i neznatno izraženi laboratorijski podaci u SJS na vrhu kožnih promjena u VKV, koje se povećavaju sa većom aktivnošću patološkog procesa (iza laboratorijskih podataka).

U slučaju VKV, kod SJS, oštećenje unutrašnjih organa se ne poklapa sa razvojem imunoloških poremećaja (ANF, RF i antitela na DNK pokazuju manji titar, učestalost pojave takve količine LE-klitin je takođe mali).

Sugularni sindrom u SSc u obliku RA povezan je sa malignim kontrakturama, naslagama kalcija u mekim tkivima i m'yazakhom, fibroznom ankilozom i osteolizom terminalnih falanga. Destruktivne promjene u cističnom tkivu kod SJS-a u toku dana, prevladavajuće oštećenje periartikularnih tkiva.

Sa stanovišta IXC, oštećenje srca u SJS nije praćeno anginom. Na EKG-u postoje znaci prethodnog IM. Na licu reumatske bolesti srca, sa SJS, nikada se ne razvijaju stenoze (mitralne, aortne djevojčice); pjevušiti iz vedra neba, izražena, izolirana mitralna insuficijencija.

Dominantno oštećenje bilo kojeg sistema ili organa u SJS je stalno pod utjecajem zí shkírnimi i m'yazovimi promjena i Raynaudovog sindroma. Za kliničku sliku drugih bolesti (hronične upale pluća, aterosklerotične kardioskleroze, crijevne bolesti, virusne bolesti), koje se mogu razlikovati od SJS, karakteristična je monosindromnost.

Kod SSc, Raynaudovim sindromom dominiraju kožne promjene, čak i kod DM-a, do izražaja dolazi oštećenje m'ulcera u istom paraorbitalnom otoku zujaste boje („simptom okulara“).

Glukokortikoidi u SJS ne daju takav razyuchoy pozitivan učinak, kao u VKV.

Kod brojnih poremećaja, ako se SJS manifestira teškim, teškim i astenovegetativnim sindromom, manja je vjerovatnoća da će biti dinamički oprezan, omogućavajući postavljanje ispravne dijagnoze.

Formulacija artikulisane kliničke dijagnoze može se korigovati rubrikama, indukovanim u radnoj klasifikaciji. Dijagnoza je kriva za:

Priroda curenja;

Stage;

Kliničke i morfološke karakteristike oštećenja organa i sistema organizma iz naznačenog stadijuma funkcionalnog nedostatka (npr.

svijeta, kod pneumoskleroze – stadijum legenozne insuficijencije, kod ranjenog niroka – stadijum nirkovićeve insuficijencije i in.).

Celebration

Tretman SDS-a može biti složen i štititi uvredljive aspekte:

Prskana na preklopu broda iu prvom redu - na Raynaudov sindrom;

Ulazak u razvoj fibroznih promjena;

Imunosupresija i antiseptičko djelovanje;

Prskanje na lokalne simptome bolesti.

Pored hladnoće, dima, vibracija mišića, stresnih situacija i uzimanja lijekova koji izazivaju spazam perifernih krvnih žila (β-adrenergički blokatori bez vazodilatacijske disforije).

Liječenje Raynaudovog sindroma je povezano s prepoznavanjem blokatora glavnih kalcijumskih kanala - amlodipina (5-20 mg po doba), nifedipina produženog razblaženja (30-90 mg po doba), felodipina (5-10 mg po doba), kao i verapamil diva (240-480 mg po dobu) ili diltiazem (120-360 mg po dobu).

Dobar efekat se može uzeti interno sa pentoksifilinom (400 mg 3 puta dnevno). Također propisati antiagregacijske agense - dipiridamol (300-400 mg po doba) ili tiklopidin (500 mg po doba).

U kritičnim situacijama (legenjeva hipertenzija, gangrena, nirk kriza) 6-24 godine u trajanju od 2-5 dana intravenozno davati sintetičke prostaglandine: alprostadil (0,1-0,4 mcg/kg po peru) ili iloprost (0,5-2 ng/kg po pahuljici ).

Lijek koji razbija unutrašnje veze u molekuli kolagena i galmuičnom supra-kolagenu je penicilamin. Yogo se propisuje za akutna curenja, brzorastuće indurirajuće promjene na koži i simptome progresivne generalizirane fibroze u toku dana u dozi od 250-500 mg po doba. Prethodno preporučene visoke doze (750-1000 mg po dozi) ne povećavaju efikasnost liječenja, a učestalost nuspojava značajno raste. Pri liječenju penicilaminom potrebno je pridržavati se laboratorijskih indikacija posjekotine, krhotina 6-12 mjeseci od trenutka tretmana na klipu, može se razviti proteinurija. Uz povećanje doze do 0,2 g po doba, lijek se može koristiti. U slučaju oštećenja kože preporučuje se fermentoterapija. Propisuje se primjena hijaluronidaze u blizini zahvaćenih područja ili elektroforeza sa cym preparatom.

Protuupalni i citotoksični lijekovi primjenjuju se u ranoj (flash) fazi SSc iu slučaju bolesti koja brzo napreduje.

Glukokortikoidi u malim dozama (15-20 mg/dozi) mogu se koristiti kod progresivnih difuznih lezija kože i očiglednih kliničkih znakova upalne aktivnosti (miozitis, alveolitis, serozitis, refraktorni).

artritis i tendosinovitis). Uzimanje velikih doza bez preporuka (rizik od razvoja skleroderma nirk krize).

Kada se primjenjuje u dozi od 2 mg/kg dnevno tokom 12 mjeseci, ciklofosfamid mijenja prag kod pacijenata sa difuznim SSc.

Metotreksat se propisuje pacijentima sa SJS od RA ili PM.

U slučaju skleroderma nirk krize koriste se ACE inhibitori (kaptopril 100-150 mg po doba, enalapril 10-40 mg po doba) pod kontrolom arterijskog pritiska kako bi se spriječio vaskularni spazam i spriječio razvoj skleroderme nirk.

U slučaju napada na stravohod metodom prevencije disfagije, preporučuje se češće jesti injekcije i isključiti osobu koja ima 18 godina. Liječenje disfagije prije prepoznavanja prokinetika (metoklopramid u dozi od 10 mg 3-4 puta po doba). Za refluksni ezofagitis propisuje se omeprazol (u sredini, 20 mg po dozi).

Injekcija na lokalne simptome bolesti prenosi se primjenom 25-50% dimetil sulfoksida. U periodu aktivnosti patološkog procesa moguće je preporučiti terapiju vježbanja i masažu.

Prognoza

Kod SSc, prognoza se smatra varijantom tranzicije i faze razvoja. Pokazalo se da više od sat vremena kasnije rasplamsavanje prvog znaka bolesti (Raynaudov sindrom) dovodi do povoljne prognoze. P'yatirichne vizhivannya kolivaetsya u 34 do 73%, u srednjoj stanici 68%. Rizik od smrti kod SSc je 4,7 puta veći, a manji u populaciji.

Nepovoljan prediktor prognoze:

difuzni oblik bolesti;

Na klipu bolesti starije od 47 godina;

Cholovicha postati;

Fibroza noge, legeneva hipertenzija, aritmije, lezije pluća u prva tri stadijuma bolesti;

Anemija, hram CIPELE, proteinurija na klipu bolesti.

Prevencija

U grupu rizika, može se dovesti osíb zí skhilnístyu do vazospastičkih reakcija, poliartralgije, kao i srodnika bolesti, jer pate od bolesti difuzne bolesti dobrog tkiva. Smrad nije posledica priliva provokativnih faktora (hladnoća, vibracije, traume, hemijski govor, infektivni agensi itd.). Bolest na SSD-u da se stavi na dispanzerski izgled. Sistematski se provodi likuvannya (zokrema, pravilno odabrana terapija prije tretmana) - najbolji zasib prevencija

DERMATOMIOZITIS (POLIMIOZITIS)

DM - sistemsko paljenje skeleta, glatkih mišića i kože. Bolje je propisati zračenje na patološki proces unutrašnjih organa. Za težinu rane, kože vikoristovuyut pojam polimiozitis PM.

Glavni simptom bolesti je teška maligna slabost zbog progresivnog teškog nekrotičnog miozitisa sa značajnim lezijama m'ulcera proksimalnih kanala. U svijetu napredovanje bolesti m'yazovskog tkiva atrofira i zamjenjuje se fibroznim. Slični procesi se uočavaju u miokardu. U parenhimskim organima razvijaju se distrofične promjene. Prije patološkog procesa, blistave su i sudije m'yaziva, unutrašnjih organa i shkirija.

DM (PM) - rijetka bolest. Učestalost pojave u populaciji varira od 2 do 10 umrlih na 1 milion stanovnika na rijeci. Bolesti su skalabilne na ljude zrele dobi (40-60 godina), češće - ljude, niže žene (spívvídnoshennia 2:1).

Etiologija

Javljaju se dva oblika DM (PM) - idiopatski i sekundarni (puffy). Etiologija idiopatskog DM je nejasna, ali postoje faktori koji mogu dovesti do manifestacija, te daljeg i pogoršanja ove bolesti:

Insolacija;

Overcooling;

Zarazne bolesti (GRZ, gripa, tonzilitis i dr.);

Hormonska perebudova (menopauza, vaginost, nadstrešnice);

Emocionalni stres;

fizičke traume, hirurške intervencije;

Senzibilizacija lekovitih preparata(hlorpromazin, preparati insulina, antibiotici, penicilamin);

Vakcinacija;

Kontakt sa epoksidnim smolama, fotorefinišerima;

Fizioterapijske procedure.

Uzgred, može doći do značajne recesijsko-genetske promjene: kod pacijenata se otkrivaju antigeni B-8 / DR3, B14 i B40 HLA sistema. Jasno je da se ne povezuje sa samim bolestima, već sa poremećajima imuniteta i, na prvom mestu, sa hiperprodukcijom miozinspecifičnih autoantitijela.

Puffy (sekundarni) DM postaje 25% svih bolesti i razvija se u tegobama, poput patnje od opake nadutosti. Najčešće se DM okrivljuje za rak noge, crijeva, prednjeg folikula, jajnika, a također i za hemoblastoze. Viniknennya DM u osíb víkom víd 60 roív mayzhe zavzhdi vkazuê na yoga fluffy trip.

Patogeneza

Pod prilivom virusa i genetske snage ili punih antigena dolazi do sloma (disregulacije) imunološkog odgovora,

Kakav je disbalans B- i T-sistema limfocita: u organizmu vibriraju antitela na maligne tumore skeleta i razvija se senzibilizacija T-limfocita na njih. Reakcija "antigen-antitijelo" i citotoksični učinak senzibilizacije na T-limfocite na m'yazív priyativnyu utkladennuyu u m'yazakh i mikrocirkulaciju različitih organa u imunološkim kompleksima. Njihova eliminacija dovodi do eliminacije lizosomskih enzima i razvoja imunoloških upala u sluznicama i unutrašnjim organima. Pri paljenju vibriraju novi antigeni koji omogućavaju daljnji razvoj imunoloških kompleksa, što dovodi do kronične infekcije i infekcije prije patološkog procesa od zdravih. Glavni putevi do patogeneze DM prikazani su na Sl. 7-2.

Mal. 7-2. Patogeneza dermatomiozitisa

kliničku sliku

Klinička slika bolesti je sistemska i polisindromska.

Glavni sindromi:

M'yazovy (miozitis, m'yazova atrofija, kalcinoza);

Koža (eritem, otečena koža, dermatitis, pigmentacija i depigmentacija, telangiektazija, hiperkeratoza, kropivjanka);

Suglobovy (artralgija, oštećenje periartikularnog tkiva, rijetko - desni artritis);

Visceralni (miokarditis, kardioskleroza, pneumonitis, aspiraciona pneumonija, pneumofibroza, crijevno krvarenje, mioglo-

bulinurijski nirk sa razvojem akutnog nedostatka nirka, polineuropatija). Vidite sljedeće periode prevladavanja bolesti:

I period (pochatkovy) - tri dana nekoliko dana do 1 mjesec i više, manifestirajući samo m'yazovimy i (ili) shkirnimi promjene;

II period (manifest) - pocepana slika bolesti;

III period (terminalni) - prikazi distrofičnih promena u unutrašnjim organima i znaci izraženog funkcionalnog nedostatka (moguć razvoj komplikacija).

Razlikovati tri oblika prevladavanja bolesti:

Dolazim u formu, ako dođe do naglog povećanja generalizovanog oštećenja skeletnih mišića, što će dovesti do potpune slabosti bolesne osobe. Progresija lezija u faringealnom prstenu i stravohodu (disfagija, dizartrija). Povreda unutrašnjih organa (posebno srca) se brzo razvija sa smrtnim krajem za 2-6 meseci od klipa bolesti;

Pídgostru oblik z povílníshim, stupovym eskalirajući simptomi. Teške ozljede m'yazív i vístseriti vinikayut kroz 1-2 stijene;

Hronična forma sa trivijalnim cikličnim prekoračenjem. Nadjačati procese atrofije i skleroze. Mogućnost lokalnog oštećenja m'yazíva.

na prva faza dijagnostičkog testiranja Uklonite Vídomosti o liku Katarine od Zakhvoruvannya - Djevojčice (pivichene Teteorati Tílu do 38-39 ° C, Shkírna Erthethema í Bolí in m'yazhi) Abo Aboy (Pomirna Weaklyt, Northzkí Mílgíí̈ i taíí̈síví̈i, taíí̈sívív, Taíí̈sívív , Insolaitskíí̈ ísi ).

Najkarakterističnija skarga ranjenog m'yaziva: tegobe ukazuju na slabost, ne mogu samostalno sjediti ili ustajati, vrlo su važno podignuti skupovima, često su bili na m'yazakhu. M'yazova slabost i bol su lokalizirani simetrično u proksimalnim krajevima vrhova, leđa i vrata.

U slučaju oštećenja faringealnih m'yazív tegoba, ubod zbog gušenja tokom kovanja, rijetko se pomiče. Nosna nota u glasu je promuklost sluzi u larinksu.

U slučaju ranjenih shkíri bolesti, indikovana je promjena stíyk íí̈ zabarvlennya na mjestima, skhilny u díí̈ sontsya (zona dekoltea, maska, četke), kao i na vanjskim površinama stegona i gomiloka. Karakteristično je kriviti paraorbitalni otok zujane boje („simptom okulara“). U slučaju oštećenja sluzokože, bolest može uzrokovati suhoću, jetru u očima i prisustvo suza („suhi“ sindrom).

Patološki proces različitih organa manifestuje se simptomima, snažnim miokarditisom, kardiosklerozom, pneumonitisom, glomerulonefritisom, polineuritisom, artritisom i dr.

Vídomostí o líkuvannya dopuštaju prosuđivanje o yogo ispravan pídbir, i usput - o prirodi pauze: izbor amínoquinolínív preparatív vvídít o hroničnom curenju, zastosuvannya prednizolon i citostaticív - o gostríshe.

na još jedna faza dijagnostičkog istraživanja u slučaju proširene kliničke slike bolesti indicirane su nasamperirane, simetrične lezije: peckanje, ispitivanje na dotitis, smrad pojačane kompresije i bol pri palpaciji. Porazom mimičnih mišića pamti se deakov izgled maske. Nadali vinikaê atrofija m'yazív, posebno izražena sa strane ramenog pojasa. Tako se uočava oštećenje dihalnog m'yaziva i dijafragme. Palpacijom čira mogu se uočiti lokalna induracija – kalcifikacije, kao da trule iu potkožnim masnim stanicama. Kalcinoza se često razvija kod mladih ljudi sa proširenjem lezija ulkusa tijekom prijelaza akutnog toka u pilorični ili kronični. Nije neuobičajeno očekivati ​​smanjenje tjelesne mase za 10-20 kg.

Povreda shkiri nije obovyazkova znak DM, ali kada se koristi na gornjim delovima tela pokazuje otok, eritem (iznad globula - supraglobularni eritem, u navkolonijalnim zonama sa mikronekrozom u pogledu tamne tačke - Gotronov sindrom), glavičasta himena Eritema podsjeća na veliki zastoj, plavičastu nijansu, praćenu peckanjem i ljuštenjem. Tipičan "očni simptom" je eritem oko očiju. Nije neuobičajeno vidjeti crvenilo, ljuštenje i kidanje nadlaktica („ruka mehaničara ili majstora”), lomljivost noktiju i jača kosa.

Dosit često registruje izraze Raynaudovog sindroma.

Znakovi visceralnih lezija u DM, jak í, jak í u SSc, teži, na VKV. To se može vidjeti u dissocijaciji između manifestacije patomorfoloških promjena u organima i njihove kliničke manifestacije. Oštećenje srca (miokarditis, kardioskleroza) predstavljeno je takvim nespecifičnim znacima, kao što su povećanje minutnog volumena, gluhoća tonova, tahikardija i poremećaj ritma u pojavi ekstrasistola. Promjene miokarda mogu dovesti do simptoma zatajenja srca.

Udar noge kao pneumonitis je praćen vrlo lošim simptomima. Fibroza, koja se razvija, pokazuje znakove emfizema i dihalne insuficijencije. Aspiracionu upalu pluća karakterišu svi tipični simptomi.

Disfagija je tipična za ozljedu mukozno-intestinalnog trakta; Patološke promjene u žilama kanala i crijeva mogu dovesti do krvarenja kanal-crijeva. Ponekad je indicirano smanjenjem jetre, češće - hepatolienalnim sindromom zbog povećanja limfnih čvorova.

Neurološka oštećenja predstavljaju promjene u osjetljivosti: hiperestezija perifernog ili korijenskog karaktera, hiperalgezija, parestezija i arefleksija.

na treća faza dijagnostičkog testiranja istotnu dopomomu daju metode i doslídzhennya, scho omogućuju procjenu težine procesa paljenja i širine oštećenja m'yazív.

O težini procesa može se suditi prema nespecifičnim indikacijama akutne faze (povećan SOE, povećan fibrinogen i CRP,

hiper-a 2-globulinemija) i znak imunoloških promjena (nizak titar RF, povećanje γ-globulina, antitijela na nukleoprotein i razne nuklearne antigene, antitijela na Mi2, Jol, SRP, a kod idiopatskog DM - povećanje koncentracija IgG).

U slučaju hronične, jadne bolesti, promene indikacija akutne faze mogu biti svakodnevne (SHOE je često normalan).

Širina lezija m'yaziva karakteriziraju niske biohemijske promjene. Kreatin/kreatininski indeks je u porastu, što je povezano sa prisustvom kreatina u dijelu sa smanjenim unosom kreatinina. U slučaju značajnog oštećenja, može se okriviti mioglobinurija. Povećanje aktivnosti transaminaza nije tipično za oštećenje skeletnih mišića. Kod nekih bolesti, za miopatski sindrom, primamljivo je priznati hepatitis.

U imunološkim studijama otkrivaju se antitijela specifična za miozitis. Prije njih dodajte antitijela na aminoacil sintetaze transportne RNK (antisintetazna antitijela) iu prvu liniju antitijela na histidil-tRNA sintetazu (Jo1). Jo1 antitijela se nalaze kod polovine pacijenata na DM (PM), dok su druga antisintetazna antitijela rijetka (5%). Proizvodnja antisintetaznih antitela povezana je sa razvojem tzv. antisintetaznog sindroma, koji se karakteriše groznicom klipa, groznicom, simetričnim artritisom, intersticijskim lezijama nogu, Raynaudovim sindromom i lezijama šaka na "mehaničarskim rukama" kshtalt. .

Za DM debelost kod muškaraca karakteristična je manifestacija antigena specifičnog za prostatu, kod žena - CA-125 (antigen oticanja jajnika). Osim toga, uz različitu lokalizaciju otoka, moguće je otkriti i druge specifične antigene otoka.

Puno ću pomoći u dijagnozi malignih ulkusa zbog elektromiografije, koja omogućava da se otkrije normalna električna aktivnost m'ulcera u stanici s prilično opuštenom i malom amplitudom - uz dovoljan nedostatak zraka.

Biopsija kože i kože pokazuje sliku značajnog miozitisa sa sekundarnim poprečnim otečenošću kožnih vlakana, fragmentacijom, granularnom i voštanom degeneracijom, kao i nekrozom, limfoidno-plazmoklitinskom filtracijom i manifestacijama. Za potvrdu dijagnoze DM potrebno je uraditi biopsiju zbog prisustva karakterističnih kliničkih, laboratorijskih i instrumentalnih znakova bolesti. Najinformativnija biopsija m'yaze, ozračena na patološki proces, ali bez izražene atrofije.

Druge metode praćenja (EKG, rendgenski i endoskopski) su neophodne za:

Procjene će postati oštećenje unutrašnjih organa;

Potražite debeljuškast u slučaju sumnje na DM na debelost.

Dijagnostika

Za dijagnozu DM treba koristiti takve dijagnostičke kriterijume.

Shkiri šteta:

Heliotropni visip (ljubičasto-crveni visipni na ramenima);

Gottronov znak (ljubičasto-crveni atrofični eritem, koji bi se trebao ljuštiti, ili sa mrljama na vanjskoj površini šaka iznad močvara);

Eritem na bočnoj površini vrhova preko laktova i koljena.

Proksimalna slabost m'yazova (gornji i donji vrhovi i gomolji).

Povećana aktivnost CPK i aldolaze u krvi.

Bol u m'yazah s palpacijom chi mialgíí̈.

Miogene promjene u elektromiografiji (kratki polifazni potencijali motoričkih jedinica sa spontanim potencijalima fibrilacije).

Detekcija Jo1 antitijela (anti-histidil-tRNA sintetaza).

Nedestruktivni artritis i artralgija.

Znakovi sistemske upale (povećanje telesne temperature preko 37 °C, povećanje koncentracije CRP ili SOE preko 20 mm/god).

Morfološke promjene koje ukazuju na inflamatorni miozitis (zapaljivi infiltrati u koštanoj sluznici s degeneracijom ili nekrozom mukoznih vlakana, aktivnom fagocitozom ili znacima aktivne regeneracije).

Ako se otkrije jedna vrsta lezije, koža i barem nekoliko drugih, dijagnoza DM je pouzdana (senzitivnost - 94,1%, specifičnost - 90,3%).

Prisustvo hotirioksa je znak dijagnoze PM (senzitivnost - 98,9%, specifičnost - 95,2%).

Diferencijalna dijagnostika

Bez obzira na visinu senzitivnosti i specifičnosti kriterijuma, dijagnoza DM (PM) postaje veoma teška, posebno u debiju bolesti.

DM (PM) je skliznuo da napravi razliku između infektivnih i neuroloških bolesti, SJS, VKB i RA. Osnova diferencijalne dijagnoze su sljedeće promjene:

Učestalost subglobularnog sindroma u RA, otkrivena radiološkim ispitivanjem erozije subglobalne površine četkica, prisustvo promjena karakterističnih za DM u ljuskama i m'yazyv.

Na vídminu víd VKV, sa DM visceralno oštećenje je manje oštro i izraženije. U kliničkoj slici, DM je više zahvaćen malignitetima, a laboratorijske indikacije (posebno imunološke) mijenja znatno manji svijet.

Na vídmínu víd SJS, shkírní zmeni u DM-u mogu imati drugačiji karakter: nema tipičnih promjena na rukama, a provodljivost je u vazhayut m'azovskom sindromu (osim toga, postoji oštra slabost m'yazív). Prote diferencijalna dijagnoza SJS i DM naivazhcha. Kod savijenih kukova potrebno je vikorizirati elektrofiziološke i morfološke metode praćenja.

Kod akutnog curenja DM potrebno je isključiti zaraznu bolest (septički logor, bešihov upaljen i upaljen), što je moguće uz dinamičnu budnost za bolest.

Uz dominaciju adinamije i poremećenih refleksa, potrebno je provesti diferencijalnu dijagnostiku sa neurološkim oboljenjima, što pogađa terapeuta i neuropatologa u slučaju pospanog pacijenta.

Formulacija razvijene kliničke dijagnoze DM može se smatrati:

period protoka;

Oblik curenja;

Kliničko-morfološke karakteristike oštećenja sistema i organa zbog indiciranih kondukcijskih sindroma i uzroka ili prisustva funkcionalne insuficijencije organa (sistema).

Celebration

Glavni zadatak je suzbijanje aktivnosti imunoloških reakcija i procesa paljenja, kao i normalizacija funkcije okremi, najoštećenijih organa i sistema. Rani početak izlječenja (tokom prva 3 mjeseca od trenutka pojave simptoma) povezan je s povoljnijom prognozom, nižom kasnije.

Glukokortikoidi mogu imati najveći učinak: kod DM najvjerojatnije će se koristiti prednizolon (1-2 mg/kg po dozi). Nakon prvih nekoliko dana povećat ću dozu za tri doze, a zatim uzeti cijelu jednokratnu dozu, krhotine poboljšanja će se razvijati bolje, niže s VKV i SJS (u sredini - nakon 1-3 mís). Za prisustvo pozitivne dinamike tokom 4 uzastopna dana, povećajte dozu glukokortikoida. Nakon postizanja efekta (normalizacija m'yazove sile i aktivnosti CPK), dozu prednizolona treba smanjiti na umjerenu dozu, obično - za 1/4 ukupne doze. Smanjenje doze treba provoditi pod suvorim kliničkom i laboratorijskom kontrolom.

Pulsna terapija je rijetko efikasna. Njih propisuju uz brzo napredovanje disfagije (rizična aspiracija pneumonije) i razvoj sistemskih lezija (miokarditis, alveolitis).

Međutim, liječenje prednizolonom nije efikasno, inače je nemoguće ukazati na intoleranciju i razvoj komplikacija nakon blokade citostatičkih preparata.

U ovom satu preporučuje se rano prepoznavanje metotreksata, što vam omogućava da brzo prebacite bolest na nižu dozu prednizolona. Metotreksat se primjenjuje intravenozno, supkutano ili intravenozno u dozi od 7,5-25 mg dnevno. Intravenska primjena lijeka se preporučuje u slučaju nedovoljne efikasnosti ili loše podnošljivosti joge kada se primjenjuje interno. Imajte na umu da dokaz o dejstvu u prisustvu prednizolona ukazuje na mogućnost nastanka lužine ANF, pa je pre toga, kao znak citostatičkih preparata, potrebno uraditi produženje onkološkog pregleda kako bi se isključila maligna tumescencija.

Bolesnicima sa prednizolon rezistentnim oblicima bolesti propisuje se intravenski ciklosporin u dozi od 2,5-5,0 mg/kg po doba.

Azatioprin se poredi sa metotreksatom po njegovoj efikasnosti. Maksimalni učinak se razvija kasnije (u sredini - nakon 6-9 mjeseci). Prepisati lijek intravenozno u dozi od 100-200 mg po doba.

Ciklofosfamid - za izbor u intersticijskoj fibrozi legenev (2 mg/kg po doba).

Aminohinolinski lijekovi (hlorokin, hidroksihlorokin) se koriste u takvim situacijama:

U slučaju hronične bolesti bez znakova aktivnosti procesa (kontrola kožnih lezija);

Sa smanjenom dozom prednizolona ili citostatika, rizik od akutnog pogoršanja može biti smanjen.

Plazmafereza je znak teške bolesti, otporne na druge metode liječenja DM (PM) u kombinaciji s glukokortikoidima i metotreksatom ili citostaticima.

U ostatku godine, radi egzaltacije, sve češće zastosovuju inhibitori FNP-α. Obećavajući direktni tretman recepta za injekcije rituksimaba. Maksimalni učinak se razvija 12 dana nakon prve injekcije, što je povezano sa smanjenjem CD20+-limfocita u perifernoj krvi.

Prognoza

U slučaju istovremene izloženosti prednizolonu i citostaticima u domaćinskim i subhospitalnim oblicima, prognoza je značajno poboljšana: petostruka stopa preživljavanja je 90%. U vremenima lošeg zdravlja ili hroničnog prekida, napredak bolesne osobe može se obnoviti.

Prognoza za sekundarni (natečeni) DM zavisi od efikasnosti hirurške intervencije: za uspešnu operaciju mogu se pojaviti svi znaci bolesti. Službenici koji pogoršavaju prognozu bolesti: ljetni vík, pogrešna dijagnoza, netačno liječenje klipa bolesti, teški miozitis (groznica, disfagija, ozljeda noge, srca i SHT), antisintetazni sindrom. Sa bucmastim DM, stopa preživljavanja postaje manja od 50%.

Prevencija

Rano liječenje (sekundarna profilaksa) je u dometu provođenja eksaltacije izlječenja, saniranja upala infekcije i poboljšanja otpornosti organizma. Rodbina bolesne osobe može provoditi primarnu prevenciju (uključujući preopterećenje, insolaciju, hipotermiju).

Sistemska infekcija zdravog tkiva

1. Globalna objava

Sistemski vermikompost, sistemska skleroderma, dermatomiozitis-polimiozitis smatraju se sistemskim oboljenjima zdravog tkiva (SCTD) - grupom nozološki nezavisnih bolesti, koje mogu imati sličnu etiologiju, patogenezu, kliničke manifestacije. Tretman treba provoditi sličnim preparatima.

Ključni trenutak u etiologiji svih CTD-a je latentna infekcija različitim virusima. Zbog poboljšanja tropizma tkiva virusa, genetske osetljivosti bolesne osobe, koja se manifestuje prisustvom većeg broja antigena u histozumu HLA, iz ove grupe mogu se razviti različite bolesti.

Pokretanje „okidač” mehanizama uključivanja patogenetskih procesa CCTD-a su nespecifični. Najčešće, hipotermija, fizička bolest (vibracije), vakcinacija, interkurentna virusna infekcija.

Nalet imunoreaktivnosti u organizmu bolesno bolesne osobe okrivljen je za priliv pokretačkog faktora koji ne odumire spontano. Kao rezultat antigene mimikrije infekcije virusom, ćelije se opako formiraju oko procesa paljenja, koji se samoodržava, što dovodi do degradacije čitavog sistema specijalizovanih tkivnih struktura u organizmu oboljelog do nivoa vlaknasto tkivo bogato kolagenom. Zvídsi th stari naziv za grupu bolesti - kolagenoza.

Za sve CTD karakteristične su lezije epitelnih struktura - kože, sluzokože, epitelnih nabora ovčijeg sekreta. Stoga je jedna od tipičnih kliničkih manifestacija ove grupe bolesti suvi Sjogrenov sindrom.

Obov'yazkovo tíêyu chi ínshoy íroy zaluchayutsya m'yazi, serozne i sinovijalne membrane, što se manifestira mijalgijom, artralgijom, poliserozitisom.

Sistemsko oštećenje organa i tkiva u SCTD primjenom obovyazkovog kalupa u svim bolestima grupe sekundarnih imunokompleksnih vaskulitisa srednjih i drugih krvnih žila, uključujući mikroskopske, koji učestvuju u mikrocirkulaciji.

Tipična manifestacija imunokompleksnog vaskulitisa je Raynaudov angiospastički sindrom, obov'yazykovy komponenta kliničke slike svih bolesti iz grupe koja se ispituje.

Na najčešću vezu između svih CTD-a ukazuju kliničke fluktuacije sa uzastopnim znacima nekoć mnogo bolesti iz grupe ljudi, na primjer, sistemski crveni vuk, sistemska skleroderma, dermatomiozitis-polimiozitis. U takvim slučajevima moguće je govoriti o difuznoj bolesti dobrog tkiva - Sharpeovom sindromu.

. Sistemska Chervona Vovchanka

sretan bolesni vovčak polimiozitis

Imenovanje

Sistemski chervoniy vovchak (VKV) - difuzna bolest tkiva sa usvojenim autoantitijelima na strukturne elemente tkiva, komponente klitinskih jezgara, cirkulaciju u krvi imunoloških kompleksa konjugiranih sa aktivnim komplementom i direktnu cirkulaciju imunološkog kompleksa imunološkog kompleksa

Etiologija

Bolest je češća kod osoba sa HLA DR2 i DR3, kod pacijenata sa smanjenim nedostatkom jedne od komponenti komplementa. Etiološku ulogu može imati infekcija RNA retrovirusima iz "glavne" grupe. Patogenetski mehanizam VKV može biti pokrenut intenzivnom sončnom insolacijom, medicinskim, toksičnim, nespecifičnim infektivnim bolestima i vaginošću. Do bolesti bolesne žene, 15-35 godina.

Patogeneza

Genetski defekt i/ili vrste „uobičajenih“ retrovirusa genetske baze imunog sistema izazivaju disregulaciju imunog sistema na bazi imunog sistema. Krivica za unakrsnu imunoreaktivnost zbog pomicanja niza antigena u normalnom tkivu i intracelularnim strukturama.

Formira se širok spektar autoantitijela koja mogu biti agresivna na vlažna tkiva. Uključujući autoantitijela protiv nativne DNK, kratke nuklearne RNA polipeptide (anti-Sm), polipeptide ribonukleoproteina (anti-RNP), RNA polimerazu (anti-Ro), protein za skladištenje RNA (anti-La), kardiolipin (antifosfolipid), histone, neurone, krvne ćelije - limfociti, eritrociti, trombociti i dr.

U krvi se razvijaju imunološki kompleksi koji se kombiniraju s komplementom i aktiviraju jogu. Prije kompleksa IgM sa nativnim DNK. Konjugati imunoloških kompleksa s aktivnim komplementom fiksirani su na zidovima krvnih žila, u tkivima unutrašnjih organa. Sistem mikrofaga je sastavljen od velikog broja neutrofila, koji u procesu narušavanja imunoloških kompleksa razvijaju veliki broj proteaza u svojoj citoplazmi, a vidi se atomski kiseonik. Zajedno sa proteazama aktivnog komplementa supstanci, tkiva žvaću uši, sudije. Jedan sat kroz C3 komponentu komplementa, uključuju se procesi fibrinogeneze sa daljom sintezom kolagena.

Imunološki napad na limfocite autoantitijelima koja reagiraju sa kompleksom DNK-histon i aktivnim komplementom rezultira kolapsom limfocita, a njihova jezgra fagocitiraju neutrofili. Neutrofili, koji mogu zamijeniti nuklearni materijal limfocita u citoplazmi glinenih stanica, moguće i drugih stanica, nazivaju se LE-klitini. Ovo je klasičan marker sistema crvenog psa.

kliničku sliku

Klinički prekid VKV može biti neprijateljski, subhostream, kroničan.

Uz akutna curenja, karakteristična za najmlađe tegobe, temperatura se penje i do 38 0W i više, okrivljujući bíl u močvarama, karakteristični su za VKV promjenu shkíri, serozne membrane, vaskulitis. Švidko se formira prema oštećenju unutrašnjih organa - legena, niroka, nervnog sistema i dr. Bez veselja, nakon 1-2 godine, promjene postaju sulude od života.

U slučaju nedovoljno urađene varijante, najtipičnije za VKV, bolest se sanira korak po korak pogoršanjem teške samopercepcije, smanjenjem prevalencije. Z'yavlyayutsya bíl u močvarama. Kriviti shkirní zmíni, ínshí typíví razviti VKV. Bolest teče slabo s periodima akutne remisije. Nesumisní z zhizní poliorganní šteta se okrivljuje ne ranije, niže za 2-4 godine.

U slučaju hroničnog prekoračenja, važno je vratiti moment klipa VKV. Bolest dugo ostaje neprepoznata, krhotine se manifestuju simptomima jednog od brojčanih sindroma karakterističnih za ovu bolest. Kliničke maske kronične VKV mogu biti lokalni diskoidni vovčak, benigni poliartritis nejasne etiologije, poliserozitis nejasne etiologije, angiospastični Raynaudov sindrom, Werlhofov trombocitopenični sindrom, suhi Sjogrenov sindrom itd. Kod ove varijante bolesti klinička slika je 10 godina.

Zapaljenu fazu VKV karakterišu višestruki simptomi oštećenja različitih struktura tkiva, sudova i unutrašnjih organa. Minimalne tipove bolesti karakteriše trijada: dermatitis, poliserozitis, artritis.

Koristite ne manje od 28 opcija za ranjavanje shkir tokom VKV. U nastavku su naznačene brojne patološke promjene na koži, koje se najčešće uočavaju, i njeni dodaci, sluzokože.

· Eritematozni dermatitis vidljiv. Na obrazima i stražnjoj strani nosa formira se osip eritema, što se naslućuje po obliku metlice.

· Diskoidni šok. Na licima se okrivljuju tulubovi, kíntsívkah, zaobljeni centri, slični novčićima, sa hiperispranim rubovima, depigmentacijom i atrofičnim promjenama u središtu.

· Nodularno (vuzluvatno) oštećenje škira.

· Fotosenzitivnost - patološka preosjetljivost kože na pospanu insolaciju.

· Alopecija - generalizirana srednja oblisinnya chi.

· Vaskulitis sudin shkiri u očima kropivyanki, kapilara (dribnotochkovy hemoragični visip na jastučićima prstiju, na dlanovima, noktima), u očima mikroinfarkta shkiri. Na licu možete okriviti sudsku "mećavu" - pulsirajuće crvenilo obraza sa cijanotičnim vidtinkom.

· Erozije na sluznicama, heilitis (udaranje usana rastvorima kod drugova sa suvim granulomima).

Vovchakovy poliserozitis uključuje lezije pleuritisa, perikarda i drugih kralježaka.

Artralgije, simetrični neerozivni artritis bez deformiteta, ankiloze se miješaju sa artralgijama u VKV. Vovchakovy artritis karakteriziraju simetrične lezije drugih cističnih zglobova, zglobova koljena, izražen stupor ranga. Može se formirati Jaccousov sindrom - artropatija zbog upornih deformiteta zglobova zbog oštećenja tetiva, ligamenata, ali bez erozivnog artritisa. U vezi s vaskulitisom često se razvija aseptična nekroza glava noge, ramena i drugih cista.

Prateći VKV miozitis se manifestuje mijalgijom, malignom slabošću.

Često urazhayutsya legende da pleura. Udar pleuritisa je bilateralni. Mogući adhezivni (grubi), suvi, eksudativni pleuritis. Adhezivni pleuritis možda neće biti praćen objektivnim simptomima. Suhi pleuritis se manifestuje bolom u grudnoj šupljini, trljanjem pleure sa bukom. Tupost udarnog zvuka, lomljivost krhkosti dijafragme ukazuju na nakupljanje u pleuralnim prazninama grudnog koša, zvonjavu, u malom obsyazu.

Aseptični pneumonitis karakterističan za VKV manifestira se neproduktivnim kašljem, zadnjicom. Neka objektivna simptomatologija se ne smatra upalom pluća. Vaskulitis legenih arterija može izazvati hemoptizu, legenu insuficijenciju, povišen pritisak u maloj količini pritiska na desno srce. Moguća tromboza pluća legene arterije od nastanka infarkta noge.

Kliničke manifestacije srčane patologije povezane su sa pankarditisom karakterističnim za VCV: perikarditis, miokarditis, endokarditis, vaskulitis koronarnih arterija.

Perikarditis kod VKV posude je lepljiv ili suv, može se manifestovati bukom trljanja perikarda. Veća je vjerovatnoća da se okrivljuje za eksudativni perikarditis sa malim nakupljanjem tekućine u perikardijalnom pražnjenju.

Vovchakovy miokarditis je glavni uzrok poremećaja ritma, provođenja, zatajenja srca.

Libman-Sacksov bradavičasti endokarditis može biti praćen višestrukom tromboembolijom u sternulnom organu s nastankom srčanog udara, što je uzrok formiranja srca. Kriviti insuficijenciju ventila aortnog kraka, insuficijenciju mitralne valvule. Stenoza otvora ventila nastaje rijetko.

Vovchakovy vaskulitis koronarnih arterija dovodi do ishemijske bolesti srca sve do infarkta miokarda.

Raspon mogućih promjena u brunkama je prilično širok. Upalni nefritis može nastati asimptomatski ili uz minimalne promjene u opsadi (mikrohematurija, proteinurija, cilindrurija). Difuzni oblici lupus nefritisa mogu uzrokovati nefrotski sindrom sa kongestijom, hipoproteinemijom, proteinurijom, hiperholesterolemijom. Vrlo često lezija niroka proizlazi iz maligne arterijske hipertenzije. U većini slučajeva difuznog nefritisa pasa, uzrok nefritisa je često dekompenzovan Nirkovljevom insuficijencijom.

Vovchakovy hepatitis karakterizira benigna kiselost, koja se manifestira blagom hepatomegalijom, oštećenom funkcijom jetre. Víníkoli ne dovodi do zatajenja jetre, ciroze jetre.

Bol u abdomenu, ponekad čak i intenzivan, napetost u prednjem zidu grlića materice (abdominalna kriza u kućici) zvuči kao vaskulitis zadnih sudova.

Za većinu tegoba krive su srednje i difuzne promjene u centralnom nervnom sistemu, vaskulitis, tromboza cerebralnih sudova, nesrednja imunološka urtikarija nervnih ćelija. Tipične glavobolje, depresija, moguća psihoza, epileptiformni napadi, polineuropatija, oštećenje funkcije organa.

Kod VKV-a, periferni limfni čvorovi su uvećani, što rezultira splenomegalijom, koja nije povezana sa poremećenom portalnom hemodinamikom.

Bolesna VKV anemična. Često se okrivljuje hipohromna anemija, koja se može pripisati grupi hipohromnih. U slučaju imunokompleksnih bolesti, kojima je prisutan VKV, makrofagi intenzivno reaguju sa hemosiderinskim antitijelima, te ih depoiraju, oslobađaju (reproduciraju) iz cističnog mozga. Z'yavlyaêtsya nedostatak zaliza za hematopoezu za očuvanje zasebnog elementa u tijelu nije više od norme.

Hemolitička anemija kod pacijenata sa HCV-om nastaje usled uskovitlanja eritrocita u procesu eliminacije imunih kompleksa, fiksacije na njihovim membranama, kao i zbog hiperreaktivnosti makrofaga u uvećanoj slezeni (hipersplenizam).

Za VCV tipični su klinički sindromi Raynaud, Sjogren, Verlhof, antifosfolipid.

Raynaudov sindrom konfuzije sa imunokompleksnim vaskulitisom. Kod oboljelih, nakon prehlade ili emocionalnog stresa, uzrok spastične ishemije tijela je isti. Zanos da nestane i postane vrišteći prsti. thumb, Rídshe - prsti, pídboríddya, nís, vuha. Nakon kratkog vremenskog perioda, odsjaj prelazi u ljubičasto-cijanotične otoke, oticanje kože kao rezultat postishemične pareze krvnih žila.

Sjogrenov sindrom je autoimuna lezija sluzokože, sluzokože i drugih poznatih sekretornih ulkusa s razvojem suhog stomatitisa, keratokonjunktivitisa, pankreatitisa, sekretorne insuficijencije sluzokože sluznice. Kod bolesti se oblik pojedinca može promijeniti u vezi s kompenzatornom hipertrofijom nazalnih sinusa. Za Sjogrenov sindrom se često okrivljuje Raynaudov sindrom.

Werlhofov sindrom (simptomatska trombocitopenična purpura) u VKV povezan sa autoimunim procesima trombocitopenije, velikim smanjenjem trombocita u procesu autoimunih reakcija. Karakteriziraju ga unutrašnja petehijalna krvarenja – purpura. Kod pacijenata sa hroničnom varijantom kliničkog toka VCV infekcije, Werlhofov sindrom može biti jedina manifestacija ove bolesti. Kod Vovchaka nije neuobičajeno izazvati duboki pad broja trombocita u krvi koji nisu praćeni krvarenjima. U praksi autora ove knjige bilo je fluktuacija, ako broj trombocita u perifernoj krvi nije bio veći od 8-12 na 1000 leukocita na 1000 leukocita po danu krvarenja, tada je manji broj trombocitopenije -10 .

Antifosfolipidni sindrom nastaje povezivanjem autoantitijela na fosfolipid, kardiolipin. Antifosfolipidna antitijela nazivaju se pseći antikoagulansi. Smrad se negativno ubrizgava u deacis stadijuma krvnog glotisa, povećavajući indikacije tromboplastinskog sata. Paradoksalno, prisustvo Vovchakovog antikoagulansa u krvi karakterizira sklonost trombozi, a ne krvarenju. Sindrom nestajanja manifestira se trombozom dubokih vena donjih vena. Sitchaste livedo - maloljetna beba nalik na drvo na grebenima donjih vena, koja se također može oblikovati kao rezultat tromboze drugih vena ukućana. Kod pacijenata sa VKV, antifosfolipidni sindrom je jedan od glavnih uzroka tromboze cerebralnih, legenskih sudova i jetrenih vena. Često se povezuje s Raynaudovim sindromom.

Dijagnostika

Globalni test krvi: promjena u broju eritrocita, hemoglobina, u nekim slučajevima, u isto vrijeme, promjena u vrijednosti indikatora boje (CP). U nekim slučajevima se opaža retikulocitoza - znak hemolitičke anemije. Leukopenija, često teška. Trombocitopenija, često glibok. Smanjeno SOE.

Globalna analiza preseka: hematurija, proteinurija, cilindrurija.

Biohemijska analiza krvi: povećanje fibrinogena, alfa-2 i gama globulina, povišen i indirektni bilirubin (sa hemolitičkom anemijom). U slučaju oštećenja krvotoka hipoproteinemija, hiperholesterolemija, povećanje količine sehovina, kreatinina.

Imunološko praćenje vam omogućava da dobijete pozitivne rezultate i date niske specifične reakcije za VKV.

· LE-klitini su neutrofili koji zamjenjuju jezgro fagocitiranih limfocita u citoplazmi. Dijagnostička vrijednost može se otkriti preko pet LE-klitina na hiljadu leukocita.

· Kretanje cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CVC).

· Antitijela na Sm-antigen - polipeptidi kratke nuklearne RNK.

· Antinuklearni faktor je kompleks antinuklearnih autoantitijela specifičnih za različite komponente klitinskog jezgra.

· Antitijela na nativnu DNK

· Fenomen rozete - manifestacija grupa leukocita, koje ćelije treba izolovati, koje treba slobodno da leže.

· Antifosfolipidno autoantitijelo.

· Pozitivna Coombsova reakcija kod hemolitičke anemije.

· Reumatoidni faktor se pojavljuje u nižim dijagnostičkim titrima samo za manifestacije subglobalnih manifestacija VKV.

EKG - znaci hipertrofije miokarda lijevog kanala u formiranju vaskulature (insuficijencija mitralnih i/ili aortnih zalistaka), arterijska hipertenzija nirk porijekla, različiti poremećaji ritma i provodljivosti, ishemijski poremećaj.

Radiografija legenije - akutni pleuralni izljevi, srednja infiltracija (pneumonitis), intersticijalne promjene (legenevijalni vaskulitis), infarkt torakalnog tinitusa sa embolijom pluća plućne arterije.

Rentgenski pregled lezija globula - širok spektar manifestacija osteoporoze bez uzuracije, ankiloziranja.

Ultrazvučni nalazi: povišena temperatura u pleuralnim prazninama, ponekad mali broj pleuralnih izliva u pleuralnim prazninama. Postoji očigledna hepatomegalija, splenomegalija bez oštećenja portalne hemodinamike. U nekim slučajevima postoje znaci tromboze jetrenih vena - Bad-Chiari sindrom.

Ehokardiografija - akutna u praznom perikardu, često značajna (čak i do tamponade srca), dilatacija srčanih komora, izmijenjena frakcija lijevog kanala, hipokinezija zida lijevog kanala ishemijskog porijekla, vadi mitralni zalistak, aortni zalistak.

Ultrazvučni nalaz: difuzno, simetrično poboljšanje ehogenosti parenhima oba organa i neki znaci nefroskleroze.

Punkciona biopsija niroka - isključena ili potvrđena jedna od morfoloških varijanti lupus nefritisa.

Nivo aktivnosti VKB-a se utvrđuje prema takvim kriterijumima.

· I st. - Minimalna aktivnost. Tjelesna temperatura je normalna. Mali gubitak težine. Na vrhu centra diska. Artralgija. Adhezivni perikarditis. Miokardna distrofija. Adhezivni pleuritis. Polineuritis. Hemoglobin više od 120 g/l. CIPELE 16-20 mm/god. Fibrinogen manji od 5 g/l. Gama globulin 20-23%. LE-clitiny dnevno ili samostalno. Antinuklearni faktor manji od 1:32. Titar antitela na DNK je nizak. Riven TsVK low.

· II čl. - Aktivnost je zamrla. Pečenje do 38 0S. Pomírne skudnennya. Na koži postoji nespecifični eritem. Kiseli poliartritis. Suvi perikarditis. Pomírno izrazi miokarditisa. Suvi pleuritis. Difuzni glomerulonefritis mješovitog tipa sa arterijskom hipertenzijom, hematurijom, proteinurijom. Encefaloneuritis. Hemoglobin 100-110 g/l. CIPELE 30-40 mm/god. Fibrinogen 5-6 g/l. Gama globulini 24-25%. LE ćelije 1-4 na 1000 leukocita. Antinuklearni faktor 1:64. Titar antitela na srednji DNK. Riven TsVK - srednji.

· III čl. - maksimalna aktivnost. Hot pot 38 0S. Virazhene mršav. Porazka shkíri u vovchakovo eritemi, "mećava" na licu, kapilara. Gostriy ili pídhostriy poliartritis. Teški perikarditis. Ekspresioni miokarditis. Vovchakovy endokarditis. Teški pleuritis. Difuzni glomerulonefritis sa nefrotskim sindromom. Hostric encephaloradiculoneuritis. Hemoglobin manji od 100 g/l. CIPELE preko 45 mm/god. Fibrinogen preko 6 g/l. Gama globulini 30-35%. LE-ćelija preko 5 na 1000 leukocita. Antinuklearni faktor visok za 1:128. Titar antitela na DNK je visok. Riven CVC je najljepši.

Pregledani dijagnostički kriteriji VKV Američkog reumatološkog udruženja:

Dijagnoza se smatra pouzdanom, jer može biti postavljena na 4 ili se kriterijumi snižavaju. Za prisustvo manjeg broja kriterijuma za postavljanje dijagnoze, smatra se svemoćnim (nije isključeno).

1. Lupoidna "mećava”: ravan ili fiksiran eritem na vulvi, koji može imati tendenciju širenja u nazolabijalnu zonu.

2. Disk Visip:podignuti eritematozni plakovi sa susjednim mrljama, folikularni čepovi, atrofični ožiljci na starim centrima.

3. fotodermatitis:visi na shkírí, scho zavlyayutsya na shkíru svjetlu puha.

4. Erozíí̈ i virazki u ustima praznim:bolesna sluznica praznih usta ili nazofarinksa.

5. artritis:neerozivni artritis dva i više perifernih čvorića, koji se manifestuje kao mučnina, otok, eksudacija.

6. seroznost:pleuritis, koji se manifestira pleuralnim bolovima, šumom trljanja pleure ili znakovima pleuralnog izljeva; perikarditis, koji se manifestuje trljanjem perikarda, intraperikardijalnim izlivom, koji se manifestuje ehokardiografski.

7. Nirok oštećenje:proteinurija doza 0,5 g/doza ili više ili hematurija, prisustvo u presjeku cilindara (eritrocitni, tubularni, granularni, mješoviti).

8. Oštećenje centralnog nervnog sistema:sudomija - zbog prisutnosti intoksikacije lijekovima, metaboličkih poremećaja (ketoacidoza, uremija, elektrolitski poremećaji); psihoza - zbog uzimanja psihotropnih lijekova, elektrolitičkih poremećaja.

9. Hematološka oštećenja:leukopenija 4 10 9/l i manje, registrovano dva i više puta; limfopenija 1,5 10 9/l i manje, registrovano najmanje dva puta; trombocitopenija manja od 100 10 9/l nije očaran prijemom likiva.

10. Imunološki poremećaji:antitijela protiv nativne DNK u povišenom titru; antitijela na glatke mišiće (anti-Sm); antifosfolipidna antitela ( promocija ríven IgG- ili IgM - antitela na kardiolipin, prisustvo psećeg koagulanta u krvi; Hibnopozitivna Wassermanova reakcija na prisustvo dokaza sifilitičke infekcije (za rezultate PIT - reakcija imobilizacije treponema ili RIF - reakcija imunofluorescentne identifikacije treponemskih antigena).

11. Antinuklearna antitela:njihova manifestacija u povećanom titru zbog prisustva konzumiranja alkoholnih pića, gerijatrijske bolesti i sindroma nalik vuku.

Diferencijalna dijagnoza

Provodi se u prvom redu kod lupoidnog hepatitisa (hronični autoimuni hepatitis sa postmortem manifestacijama), reumatoidnog artritisa, kao i sistemskih oboljenja zdravog tkiva (Sharpeov sindrom), hroničnog glomerulonefritisa, sistemskog vaskulitisa.

Hronični autoimuni hepatitis sa post-hepatičnim manifestacijama naziva se više lupoidnim, praćen višestrukim lezijama unutrašnjih organa, artralgijom, poliserozitisom, vaskulitisom i drugim, što ukazuje na VKV. Međutim, u slučaju lupoidnog hepatitisa, u slučaju VKV, oštećenje jetre je benigno. Dnevna masivna nekroza hepatocita. Vovchakovy hepatitis ne prolazi od ciroze jetre. S druge strane, u slučaju lupoidnog hepatitisa nakon punkcijske biopsije može doći do lokalne manifestacije i teške nekrotične lezije parenhima jetre, sa udaljenim prijelazom u cirozu. U periodu formiranja remisije lupoidnog hepatitisa simptomi post-hepatičnih lezija obično nestaju, ali se izbjegavaju čak i minimalni znaci procesa paljenja u jetri. Sa sistemskim crvenim psom sve izgleda navpak. Znaci ozljede jetre nestaju.

U ranim fazama infekcije VKV i reumatoidnim artritisom mogu postojati praktički iste kliničke manifestacije: groznica, stupor rane, artralgija, simetrični artritis patuljastih zglobova šaka. Međutim, kod reumatoidnog artritisa oštećenje suglobijuma je teže. Tipične erozije ilovastih površina, proliferativni procesi zbog napredovanja ankiloze zahvaćene ilovače. Erozivni ankilozantni artritis nije karakterističan za VKV. Značajne poteškoće u postavljanju diferencijalne dijagnoze VKV i reumatoidnog artritisa sa sistemskim manifestacijama, posebno u stadijumima bolesti. Najočiglednija manifestacija VKV je teški glomerulonefritis, koji dovodi do nedostatka nirka. Kod reumatoidnog artritisa, glomerulonefritis je rijedak. U mirnim slučajevima, ako nije moguće napraviti razliku između VCV i reumatoidnog artritisa, moglo bi se pomisliti da je Sharpeov sindrom bolest sistemske bolesti zdravog tkiva, koja sama po sebi pokazuje znakove VCV, reumatoidnog artritisa, sistemske skleroze, polimiozitisa i dr.

Plan opremanja

· Globalna analiza krvi iz trombocitopenije.

· Vruća analiza sekcije.

· Test prema Zimnitskom.

· Biohemijska analiza krvi: fibrinogen, protein i frakcija ugljena, bilirubin, holesterol, sehovin, kreatinin.

· Imunološka analiza: LE-ćelin, CVC, reumatoidni faktor, antitela na Sm-antigen, antinuklearni faktor, antitela na nativnu DNK, antifosfolipidna antitela, Wassermanova reakcija, direktni i indirektni Coombsov test.

· Radiografija je legen.

· Radiografija lezija globula.

· EKG.

· Ultrazvuk pleure, abdominalnog pražnjenja, jetre, slezene, niroka.

· Ehokardiografija.

· Biopsija kožno-blatne kopče (za indikacije - ako je neophodna diferencijalna dijagnoza sa drugim sistemskim oboljenjima zdravog tkiva, dokaz bolesti zdravog tkiva - Sharpeov sindrom).

· Biopsija niroka (za indikacije - za potrebe diferencijalne dijagnoze sa drugim sistemskim oboljenjima niroka, hroničnim glomerulonefritisom).

Celebration

Taktike VKV iznude uključuju:

· Poremećaj hiperreaktivnosti imunoloških mehanizama, imunološke upale, infekcije imunološkog kompleksa.

· Proslava okremikh klinički značajnih sindroma.

Metodom promjene hiperreaktivnosti imunog sistema razvijaju se upalni procesi, glukokortikosteroidi, imunosupresivi (citostatici), aminohinolinski preparati, eferentne metode (plazmafereza, hemosorpcija).

Potvrđivanje prepoznavanja glukokortikoidnih preparata i pomirenje dokaza za dijagnozu VKV. U stadijumima bolesti sa minimalnim znakovima aktivnosti koriste se glukokortikosteroidni preparati, kao i nesteroidni antiseptici. U zavisnosti od prekoračenja VKV, aktivnosti imuno-upalnih procesa, uspostavljaju se različite šeme monoterapije glukokortikoidima, a koriste se i sa drugim metodama. Započnite liječenje "važnim" dozama glukokortikoida sa postupnim prijelazom na aktivnost imuno-upalnog procesa, koji se podržava kada se gas ugasi. Najčešće korišteni lijekovi za liječenje VKV su prednizolon za oralnu primjenu, metilprednizolon za parenteralnu primjenu.

· U slučaju kronične transmisije VKV uz minimalnu aktivnost imunološke upale, propisuje se oralna primjena prednizolona u minimalnim dozama, što se preporučuje - 5-7,5 mg/dozi.

· Sa akutnim i akutnim kliničkim ispitivanjima iz II i III st. aktivnosti VKB, prednizolon se propisuje u dozi od 1 mg/kg/dozi. Ako se nakon 1-2 dana bolest ne poboljša, doza se povećava na 1,2-1,3 mg/kg/dobno. Takvo likuvanje se nastavlja 3-6 poteza. S promjenom aktivnosti imuno-upalnog procesa, dozu treba smanjiti za 5 mg dnevno. Kada se postigne nivo od 20-50 mg/dan, stopa smanjenja se smanjuje na 2,5 mg dnevno dok se ne postigne minimalna doza od 5-7,5 mg/dan.

· Kod visokoaktivnog VKV sa značajnim vaskulitisom, lupus nefritisom, teškom anemijom, leukopenijom, trombocitopenijom, encefaloradikulneuritisom pasa sa akutnim mentalnim, reumatskim poremećajima na pozadini sistematskog liječenja prednizolonom, provodi se pulsna terapija metilprednizolonom. Tri dana, nakon tri dana, davati 1000 mg metilprednizolona intravenozno, kap po kap, 30 minuta. Ovaj postupak se može ponavljati u periodu od 3-6 mjeseci. U narednim danima nakon pulsne terapije tegoba potrebno je nastaviti sa sistematskom oralnom primjenom prednizolona, ​​kako bi se prevladao nedostatak nirka, koji je izazvao promjenu glomerularne filtracije.

Imunodepresivi (citostatici) se propisuju za VKV samo istovremeno s glukokortikosteroidnim lijekovima ili u pozadini njihove sistematske primjene. Imunosupresivi omogućavaju da se pojača protuupalni učinak i promijeni potrebnu dozu glukokortikoida odjednom, snižavajući, istovremeno, nuspojave Ja ću to prihvatiti. Propisuju se ciklofosfamid, azatioprin i drugi citostatici.

· Uz visoku aktivnost VCV, sistemski vaskulitis sa širenjem virusno-nekrotičnih lezija kože, važne patološke promjene na nogama, CNS, aktivni lupus nefritis, uz nemogućnost daljeg povećanja doze glukokortikoida, dodatno se propisuju:

o Ciklofosfamid 1-4 mg/kg/dobu oralno, ili:

o Azatioprin 2,5 mg/kg/dozi intravenozno.

· Za aktivni lupus nefritis:

o Azatioprin 0,1 1 put po dozi intravenozno i ​​ciklofosfamid 1000 mg intravenozno 1 put u 3 mjeseca.

· Da biste poboljšali efikasnost tridenalne pulsne terapije metilprednizolonom drugog dana, dodatno dajte 1000 mg ciklofosfamida intravenozno.

Aminohinolinski lijekovi mogu imati dodatni značaj. Smrad je indiciran za trivijalno zastosuvanje s niskom aktivnošću procesa paljenja, kronično prekoračenje VKV sa značajnim oštećenjem osovine.

·

·

Za korištenje viška autoantitijela, imunoloških kompleksa, medijatora procesa paljenja u krvi:

· Plazmafereza - 3-5 procedura sa jednokratnim povlačenjem do 1000 ml plazme.

· Hemosorpcija na aktivnom ugljenu i sorbentima vlakana - 3-5 postupaka.

Za liječenje trombocitopenijskog sindroma, zaustavite:

· priprema imunoglobulina u dozi od 0,4 g/kg/dan 5 dana;

· dinazol 10-15 mg/kg/dobu.

Uz pojavu slabosti na trombozu, propisuje se heparin niske molekularne težine, 5 hiljada. OD pod kožu abdomena 4 dana dnevno, antitrombocitna - zvona 150 mg dnevno.

Ako je potrebno, prestati koristiti antibiotike širokog spektra, anaboličke hormone, lijekove sehogena, ACE inhibitore, periferne vazodilatatore.

Prognoza.

Neprijateljski. Naročito u slučajevima sa visoko aktivnim lupusnim nefritisom, cerebralnim vaskulitisom. Izrazito prijateljski znak kod pacijenata sa hroničnim, neaktivnim prekoračenjem VKV. U takvim raspoloženjima adekvatno se brinemo o boljkama trivaliteta života preko 10 godina.

. Sistemska sklerodermija

Imenovanje

Sistemska sklerodermija (SS) ili sistemska skleroza je difuzna infekcija zdravih tkiva sa fibrozno-sklerotskim promjenama na ljuskama i unutrašnjim organima, vaskulitisom drugih krvnih žila u vidu obliterirajućeg endarteritisa.

ICD 10:M 34 - Sistemska skleroza.

M34.0 - Progresivna sistemska skleroza.

M34.1 CR(E)ST sindrom.

Etiologija.

Infekcija nepoznatim RNA virusom, trivijalni profesionalni kontakt sa polivinil hloridom, djeluje u umovima intenzivne vibracije. Prije infekcije, zdrave osobe sa antigenima histosumiteta HLA tipa B35 i Cw4. Kod najvažnijih tegoba na SS može postojati nedostatak hromozomskih aberacija - rast hromatida, prstenasti hromozomi i drugo.

Patogeneza

Nakon toga, etiološki faktor je izazvao imunopatološku reakciju na endotelnim stanicama. T-limfociti, senzibilizirani na antigene u malim endotelnim stanicama, proizvode limfokine, koji stimulišu sistem makrofaga. U svojoj vlastitoj liniji, monokini stimulirajućih makrofaga u većem svijetu pomažu endotelu i istovremeno stimuliraju funkciju fibroblasta. Okrivljavanje opakog imuno-sagorevanja colo. Poshkodzhení zidovi malih žila tipa m'yazovy postaju preosjetljivi na vazokonstriktorne infuzije. Formirani patogenetski mehanizmi vazospastičnog ishemijskog Raynaudovog sindroma. Aktivna fibrogeneza u vaskularnoj veni do promjene klirensa i obliteracije lezija krvnih žila. Kao rezultat sličnih imunosupresivnih reakcija, dolazi do oštećenja cirkulacije krvi u drugim sudovima, intersticijalnog oticanja tkiva, stimulacije fibroblasta tkiva sa udaljenom ireverzibilnom sklerozom kože i unutrašnjih organa. U zavisnosti od prirode imunoloških bolesti, u ugari se formiraju različite vrste infekcija. Pojava u krvi antitijela do Scl-70 (Skleroderma-70) povezana je s difuznim oblikom SS. Antitijela na centrifuge su tipična za CREST-sindrom. Nuklearna antitijela - za infekciju sklerodermom niroka i sindrom preklapanja sa dermatomiozitisom-polimiozitisom. Difuzni oblik SS-a okružen je patogenetskom razlikom:

· Obmezhena (ograničena) forma SS v_doma yak CREST-sindrom. Yogo znakovi su kalcifikacija ( Calcinoza), Raynaudov sindrom ( Reynaud), oštećenje peristaltike stravohoda ( Eporemećaji pokretljivosti sofagusa), sklerodaktilija ( Sklerodaktilija), telangiektazija ( Telangiektazija). Karakteristične su patološke promjene na glavi glave kože i prstiju šaka distalno od metatarzofalangealnog nabora. Ovo je dobronamjerna varijanta bolesti. Shkodzhennya vnutrishníh organív vayut rijetko i z'yavlyayutsya manje s trivijalnim prevelikim tegobama, a ako se okrivljuje, lakše je curiti, niže s difuznim oblikom SS.

· Difuzni oblik SS (progresivna sistemska skleroza) karakteriziraju sklerotične promjene na koži gornjih grebena proksimalnih metatarzofalangealnih nabora, ostalih slojeva tijela, sve do cijele površine. Oštećenja unutrašnjih organa znatno su okrivljena ranije, niže za sublimirani oblik. U patološkom procesu zahvaćeno je više organa i struktura tkiva. Nirkovi i legende su posebno često i značajno pogođeni.

kliničku sliku

Bolest se može javiti u neprijateljskim, akutnim, hroničnim oblicima.

Gostra oblik difuznog SS karakteriše kratak potez od manje od jedne stijene, razvojem svih faza oštećenja kože. Odjednom dostižu svoj kulminirajući razvoj oštećenja unutrašnjih organa, mi smo ispred niroka, legen. U posljednjem periodu bolesti pokazuje se maksimalni oporavak indikacija globalnog, biohemijskog testa krvi, koji pokazuje visoku aktivnost patološkog procesa.

U slučaju teškog izbijanja, bolest se razvija razumnom brzinom, ali uz prisustvo svih tipičnih za difuzne SS lezije nadlaktice, vazomotornih poremećaja i lezija unutrašnjih organa. Indicirano je promatranje laboratorijskih i biohemijskih indikacija koje pokazuju smrt aktivnosti patološkog procesa.

Kronično istezanje SS-a karakterizira progresivni klip, više progresije rastezanjem na duže vrijeme. Najčešći oblik bolesti je CREST-sindrom. Nema klinički značajnih lezija unutrašnjih organa, laboratorijskih i biohemijskih indikacija. Za sat vremena kod bolesnika se mogu javiti simptomi hipertenzije malog kočića, prekrivenog obliterirajućim endarterijumom plućne arterije i í̈žom pluća, znakove fibroze noge.

U tipičnom ponašanju, SS je uzrokovan patološkim promjenama na koži. Bolest se obilježava pojavom bolnog znojenja prstiju obje ruke (faza nabryakova). Tada koža postaje uža (indurativna faza). Skleroza, za koju se okrivljuje, izazvala je stanjivanje (atrofična faza).

Koža je sklerozirana i postaje glatka, blistava, istegnuta, već suva. Oni se ne mogu uzeti u preklop, krhotine su zalemljene fascije, okistyanoy, periartikularne strukture, koje guraju. Poznavajući lepršavu kosu. Nokti su deformisani. Traumatsko uskodzhennya, spontani osip, pustule lako se okrivljuju i spaljuju na istanjenoj koži ruku. Postoje telangioektazije.

Ništa se ne može zbuniti karakterističnije za SS poraz pod maskom shkíri. Izgled postaje amimičan, nalik na masku, neprirodno sjajan, neravnomjerno pigmentiran, često s grimiznim srednjim teleangiektatusom. Nís zastryuêtsya pri pogledu na ptičji dzhob. Postoji pogled „zdivanie“, krhotine sklerotične zastave, shkiri chola i obraz širom otvara kapke, ublažavajući treptanje. Zvuci otvaranja usta. Ovratnik usta se čvrsto zatvara na kalupu radijalnih nabora, koji se ne ispravlja, pogađajući oblik "torbice".

Sa ograničenim oblikom SS-a, stražari su okruženi ničim više nego škirom prstiju na rukama te maske. Kod difuznog oblika, otečene, endosklerotične promjene postepeno se šire na grudima, leđima, nogama i cijelom tijelu.

Rane na grudima i leđima nastaju pri bolesnom pogledu na korzet, koji dishalalnim pokretima inspiriše torakalni kavez. Totalna skleroza nabora nabora kože formira sliku pseudomumifikacije bolesne osobe - fenomen "živih relikvija".

Kožni omotač može odjednom zahvatiti sluzokožu. Bolesti često ukazuju na suhoću koja se pojavila u njima, prisustvo puža u ustima, rízí u očima, nemogućnost plakanja. Često su ožiljci povezani sa oblikovanjem kod pacijenata sa SS "suhim" Sjögrenovim sindromom.

U isto vrijeme, s naduvano-indurativnim pomacima shkiri, au okremnim depresijama i do oštećenja shkiri, može se formirati Raynaudov angiospastički sindrom. Bolesti se saniraju turbulentnim napadima zanesenog bljedila, imena prstiju, potkolenica, vrhova nosa, na hladnoći, na tinjajućim emocijama, i nadahnjuju bez očiglednih razloga. Blídíst nevdovzí se pretvara u jaskrava giperemíyu, umrijet ću natečen s pojavom bola u leđima, to je kao pulsirajuća vrućina. Prisutnost Raynaudovog sindroma povezana je s oblikovanjem kod pacijenata sa teškom bolešću sklerodermije

Suglobovy sindrom javlja se prije ranih manifestacija SS. Vín može biti srednji s poliartralgijom bez oštećenja subarahnoidalnih i navkolosugularnih struktura. U nekim slučajevima postoji simetrični fibrozni sklerodermijski poliartritis ostalih podkuglica šaka sa ožiljcima na strništima. Za novu jetru karakteriziraju eksudativne, a potom i proliferativne promjene kao kod reumatoidnog artritisa. Može se formirati i sklerodermijski pseudoartritis, koji se odlikuje lomljivošću ilovače, uzrokujući ne oštećenje površine ilovače, već rast kapsula ilovače i m'yazyv tetiva s indurativno promijenjenom ili sklerotiziranom kožom. Vrlo često se suglobovy sindrom kombinira s osteolizom, skraćivanjem završnih falanga prstiju - sklerodaktilijom. Sindrom karpalnog kanala može se razviti sa parastezijom srednjih i gornjih prstiju šake, bolom koji se diže uzbrdo duž prednjeg dijela lakta do lakta i kontrakturama šake.

M'yazova slabost u difuznom obliku SS. Uzrokuje difuznu atrofiju m'yaziva, neakumulirajuću m'yazovu fibrozu. U nekim slučajevima su se manifestovale upalne miopatije, koja je identična grešci u oboljenjima za dermatomiozitis-polimiozitis (sindrom preklapanja).

Manje kalcifikacije su glavni rang kod ograničenog SS (CREST-sindrom), a manje kod malog broja oboljenja sa difuznim oblikom bolesti. Kalcifikacije se često razvijaju u područjima prirodne traumatizacije - vrhovima prstiju šaka, vanjske površine pluća, koljena - Tib'erzhe-Weissenbachov sindrom.

Oštećenje kovanja u SS uzrokovano oštećenjem strukture zida i motoričke funkcije hodalice. Kod pacijenata sa SS, glatki mišići donje trećine stravohoda su zamijenjeni kolagenom. Poprečno tamna muskulatura gornje trećine stravohoda ne zvuči. Okrivljuju stenozu donjih vena stravohoda i kompenzatornu ekspanziju gornjih. Promjene u strukturi mukoznog stravohoda – Berettina metaplazija. Kao posljedica gastroezofagealnog refluksa, često se okrivljuje erozivni refluksni ezofagitis, razvija se stravohodalni strabizam, post-spazmodične strikture stravohidno-šlutkovog spivusta. Moguća atonija i proširenje kanala, dvanaestoprstnog crijeva. U slučaju difuzne fibroze kanala može doći do oštećenja inokulacijom kanala uz nastanak sideropenijskog sindroma. Često se razvija atonija, dilatacija tanko crijevo. Fibroza zida tankog crijeva manifestira se sindromom malapsorpcije. Oštećenje debelog crijeva može dovesti do divertikuloze koja se manifestira konstipacijom.

Kod pacijenata sa ograničenim oblikom bolesti uz prisustvo CREST-sindroma ponekad se može razviti primarna bilijarna ciroza jetre, čiji prvi simptom može biti „bezuzročno” odvajanje skrotuma.

Kod pacijenata sa difuznim SS, bolest noge, koja izgleda kao bazalna, a potom i difuzna pneumofibroza, manifestuje se kao progresivna insuficijencija noge. Bolest skarzhatsya na postynu zadishku, scho posilyuêêtsya za fizičku aktivnost. Suhi pleuritis možete okriviti za bol u grudnoj šupljini, trljanje pleure uz buku. Kod oboljenja sa ograničenim SS tokom formiranja obliterirajućeg endarteritisa legenske arterije i íílok vinikaê legenevye hipertenzije sa pomeranjem desnih srčanih zalistaka.

Difuzni oblik SS ponekad može biti pogoršan srčanim lezijama. Miokarditis, fibroza miokarda, ishemija miokarda povezana s obliterirajućim vaskulitisom koronarnih arterija, fibroza stolice mitralne valvule sa insuficijencijom oblikovanja mogu uzrokovati hemodinamsku dekompenzaciju.

Lezija niroka je taman difuznog oblika SS. Patologija nirokina je svojevrsna alternativa Raynaudovom sindromu. Scleroderma nirk karakterizira oštećenje krvnih žila, glomerula, tubula i intersticijalnog tkiva. Za kliničke manifestacije, skleroderma nije povezana s glomerulonefritisom, koji je povezan s arterijskom hipertenzijom, sich sindromom u proteinuriji, hematurijom. Progresivno smanjenje glomerularne filtracije dovodi do CNN-a. Kao rezultat obliterirajuće fibroze interlobularnih arterija, u slučaju bilo koje vrste infuzije koja zvuči žilama (hiperhlađenje, gubitak krvi i sl.), može doći do kortikalne nekroze nirka sa klinikom akutne nirk insuficijencije - sklerodermne nirk krize.

Oštećenje nervnog sistema je praćeno obliterirajućim vaskulitisom cerebralnih arterija. Spastični napadi okluzije intrakranijalnih arterija, kao jedna od manifestacija Raynaudovog sindroma, mogu dovesti do sudominalnih napadaja, psihoze, prolazne hemipareze.

Difuzni oblik SS karakteriše oštećenje štitne žlijezde u nečemu što izgleda kao autoimuni tiroiditis, fibrozna atrofija organa.

Dijagnostika

· Globalni test krvi: može biti normalan. Neki znaci blage hipohromne anemije, blage leukocitoze ili leukopenije. Kupite veće DP.

· Globalna analiza presjeka: proteinurija, cilindrurija, mikrohematurija, leukociturija, u slučaju CNN-a - smanjen dio sekcije. Povećano izlučivanje oksiprolina - znak poremećenog metabolizma kolagena.

· Biohemijska analiza krvi može biti normalna. Aktivni proces je praćen povećanjem fibrinogena, alfa-2- i gama-globulina, seromukoida, haptoglobina, hidroksiprolina.

· Imunološka analiza: specifična autoantitijela do Scl-70 u difuznom obliku SS, autoantitijela do centra u slučajevima ograničenih oblika bolesti, nuklearna antitijela u slučaju iritirane nirkoze, preklapajući sindrom SS-dermatomiozitis-polimiozitis. Većina bolesti pokazuje reumatoidni faktor, u nekoliko slučajeva LE-ćelije su same.

· Biopsija mukoznog nabora: obliterirajući vaskulitis drugih krvnih žila, fibrozno-sklerotične promjene.

· Punkciona biopsija štitne žlijezde: otkrivanje morfoloških znakova autoimunog tiroiditisa, vaskulitisa bočnih žila, fibrozne artroze organa.

· Rendgenski nalaz: kalcifikacija u tkivima terminalnih falangi prstiju, lakatne kosti, kostiju koljena; osteoliza distalnih falangi prstiju; osteoporoza, prstenje ilovaste pukotine i povremena ankiloza ilovastih lezija. Torakalne ćelije - interpleuralne adhezije, bazalna, difuzna, često cistična (često česta) pneumofibroza.

· EKG: znaci distrofije miokarda, ishemija, velika ventrikularna kardioskleroza sa poremećenom provodljivošću, budnost, hipertrofija miokarda lijevog kanala i atrijuma sa insuficijencijom mitralne valvule koja je nastala.

· Ehokardiografija: verifikacija mitralne vene, poremećaj brze funkcije miokarda, proširenje srčanih komora, mogu se pojaviti znaci perikarditisa.

· Ultrazvučni nalaz: strukturni znaci bilateralnih difuznih lezija karakterističnih za nefritis, znaci autoimunog tireoiditisa, fibrozne atrofije štitne žlijezde i drugi znaci bilijarne ciroze jetre.

Klinički kriteriji Američkog reumatološkog udruženja za prepoznavanje sistemske skleroderme:

· "Odličan" kriterijum:

o Proksimalna sklerodermija - bilateralno, simetrično znojenje, suženje, induracija, skleroza dermisa prstiju, shkiri kíntsívok proksimalno u p'yastkovo-falangealnim i metatarzofalangealnim čvorovima, zračeći na patološki proces cervikalnih krivina

· "Malí" kriterijumi:

o Sklerodaktilija - induracija, skleroza, osteoliza terminalnih falanga, deformacija prstiju šake;

o Ožiljci, defekti tkiva na vrhovima prstiju šaka;

o Bazalna legenevijalna fibroza sa obe strane.

Za dijagnozu SS kod bolesne osobe postoje ili „veliki“, ili najmanje dva „mala“ kriterijuma.

Klinički i laboratorijski znaci aktivnosti indurativno-sklerotskog procesa u bolesnika sa SS:

· 0 st. - Vidsutnista aktivnost.

· I st. - Minimalna aktivnost. Gubitak trofičkih oštećenja, artralgija, vazospastični Raynaudov sindrom, podoficir do 20 mm/god.

· II čl. - Aktivnost je zamrla. Artralgija i/ili artritis, adhezivni pleuritis, simptomi kardioskleroze, NCO - 20-35 mm/god.

· III čl. - Visoka aktivnost. Groznica, poliartritis sa erozivnim lezijama, hiperinflacija ili difuzna kardioskleroza, insuficijencija mitralne valvule, skleroderma nirka. SHOE shift 35 mm / god.

Diferencijalna dijagnoza

Provodi se u prvom redu kod srednje sklerodermije, drugih difuznih oboljenja zdravih tkiva - reumatoidnog artritisa, sistemskih glista, dermatomiozitisa-polimiozitisa.

Razlikovati plakove, mrlje, prstenaste, linearne oblike srednje (masovne) skleroderme. U slučaju ograničenih i difuznih oblika SS kod umjerene sklerodermije, prije patološkog procesa, ne pojavljuju se pregibi prstiju i prstiju. Sistemske manifestacije se okrivljuju rijetko i samo za trivijalno prekoračenje bolesti.

Reumatoidni artritis i SS je lakše razgraničiti kada su oblikovani kod pacijenata sa SS glomerulo sindromom kod pseudoartritisa sa induranim sklerotskim lezijama periartikularnih skeletnih krivina. Radiološki, nema ozbiljnih lezija same ilovače. Međutim, kod SS, kao i kod reumatoidnog artritisa, može se okriviti simetrični poliartritis ostalih zglobova šaka sa karakterističnim stuporom, sklonošću ka ankiloziranju. Za ovakva stanja, diferencijacija SS u ospice doprinosi ispoljavanju simptoma indurativnih, a zatim sklerotičnih lezija ljuski prstiju, prerušavanja, a u difuznom obliku SS - ljuski ostalih udova tijela. SS karakteriše bolest nogu (pneumofibroza), koja nije česta kod pacijenata sa reumatoidnim artritisom.

Diferencijalna dijagnoza sistemskog vermikomposta zasniva se na otkrivenim SS specifičnim lezijama kožnih krivina. Kada je Vovchak na vídmínu víd SS, poliartritis je benigni, ni na koji način ne dovodi do deformiteta, ankiloziranja globula. Vovchakovy pseudoartritis - Jaccousov sindrom - artropatija s upornim deformitetima vena za tetive koljena, ligamenta. Curi bez erozivnog artritisa. Uočava se kod pseudoartritisa skleroderme u prisustvu uvećane ilovaste burze sa indurativno promijenjenom ili skleroziranom kožom iznad natečene ilovače. Difuzni oblik bolesti može se liječiti sistemskim crvenim psom zbog prisustva u krvi autoantitijela specifičnih za SS na antigen Scl-70.

Za SS u obliku dermatomiozitisa-polimiozitisa karakteristične su sklerotične i sklerotične lezije kože, a miopatija je sekundarna. Kod dermatomiozitisa-polimiozitisa u krvi postoje visoki pokazatelji aktivnosti kreatin fosfokinaze, što nije slučaj kod klasičnih varijanti SS. Iako može biti više simptoma SS sa znacima dermatomiozitisa-polimiozitisa, potrebno je pogledati dijagnozu sindroma preklapanja sistemskog oštećenja zdravog tkiva.

Plan opremanja

· Test tople krvi.

· Vruća analiza sekcije.

· Vmist oksiprolina u sekciji.

· Imunološka analiza: autoantitijela do Scl-70, autoantitijela do centrifuga, antinuklearna antitijela, reumatoidni faktor, LE-klitinija, CVC.

· Biopsija kože-m'yazovy klapt.

· Tankoglava biopsija štitaste žlezde.

· Rendgenski pregled šaka, lezija laktova, kostiju koljena.

· Rendgen grudnog koša.

· EKG.

· Ehokardiografija.

· Ultrazvučni pregled organa praznog želuca, niroka, štitne žlezde.

Celebration

Taktike bujnog prenošenja pobedonosnih napada na telo bolesnog:

· Galvanizacija aktivnosti obliterirajućeg endarteritisa drugih krvnih sudova, skleroze kože, fibroze unutrašnjih organa.

· Simptomatsko liječenje boli (artralgija, mijalgija) i drugih sindroma, poremećenih funkcija unutrašnjih organa.

Za gušenje viška proizvodnje kolagena kod oboljenja s aktivnim procesom paljenja propisano je sljedeće za konstrukciju SS:

· D-penicilamin (cuprenil) oralno u dozi od 0,125-0,25 po doba svaki drugi dan. U slučaju neefikasnog doziranja, povećajte na 0,3-0,6 po doba. Ako je uzimanje D-penicilamina praćeno pojavom osipa na koži, promijenite dozu i u tretman dodajte prednizolon - 10-15 mg/dozi u sredini. Pojava na lisnim ušima tako bujnog povećanja proteinurije je zamjena za novi D-penicilamin.

Da biste smanjili aktivnost mehanizama sinteze kolagena, posebno ako je neučinkovit ili zbog kontraindikacije za D-penicilamin, možete prekinuti:

· kolhicin 0,5 mg po doba (3,5 mg dnevno) sa inkrementalnom dozom se povećava na 1-1,5 mg po doba (oko 10 mg dnevno). Lijek se može uzeti protyag pívtora-chotiri rokív pospil.

Kod difuznih oblika SS sa manifestacijama i teškim sistemskim manifestacijama potrebno je uzimanje imunosupresivnih doza glukokortikoida i citostatika.

· prednizolon oralno 20-30 mg po doba dok se ne postigne klinički efekat. Zatim se doza lijeka postepeno mijenja na umjerenu dozu - 5-7,5 mg/dozi, pa se preporučuje uzimanje 1 dan.

Za izgled efekta, vinifikacija nuspojave na prijem visokih doza glukokortikoida, vikornih citostatika:

· Azatioprin 150-200 mg/dozi oralno uz oralnu primjenu 15-20 mg/dozi prednizolona tokom 2-3 mjeseca.

Kod hroničnog toka, SS je važniji mršavi razvoji, minimalna aktivnost fibroznog procesa, slijedeće indikacije aminokinolinskih preparata:

· Hidroksihlorokin (plaquenil) 0,2 - 1-2 tablete dnevno tokom 6-12 meseci.

· Hlorokin (delagil) 0,25 - 1-2 tablete dnevno tokom 6-12 meseci.

Simptomatski simptomi su indicirani za kompenzaciju vazospastične reaktivnosti, liječenje Raynaudovog sindroma i drugih vaskularnih poremećaja. Iz tog razloga treba koristiti blokatore kalcijumskih kanala, ACE inhibitore, antiagregacijske agense:

· Nifedipin - do 100 mg/dozi.

· Verapapil - do 200-240 mg / doza.

· Kaptopril - do 100-150 mg/dozi.

· Lizinopril - do 10-20 mg/dozi.

· Curantil - 200-300 mg / dobu.

U slučaju subglobularnog sindroma indicirani su lijekovi iz grupe nesteroidnih protuupalnih lijekova:

· Diklofenak-natrijum (ortofen) 0,025-0,05 - 3 puta dnevno u sredini.

· Ibuprofen 0,8 - 3-4 puta dnevno u sredini.

· Naproksen 0,5-0,75 - 2 puta dnevno u sredini.

· Indometacin 0,025-0,05 - 3 puta dnevno u sredini.

· Nimesulid 0,1 - 2 puta dnevno u sredini. Ovaj lijek selektivno cilja na COX-2 i također može stagnirati kod pacijenata sa erozivno-virusnim lezijama stravohoda, duodenuma i duodenuma, kao neselektivni nesteroidni protuupalni lijek i protipozani.

Za místsevogo líkuvannya moguće je dobiti 25-50% dimexiduma na licu mjesta na granici sela shkíri 20-30 sati dnevno - do 30 aplikacija za tok líkuvannya. Indikacije za sulfatizaciju glikozaminoglikana u mastima. Moguće je zastosovuvat lidaza putem intrashnyoshkirnyh injekcija, elektroforeze, fonoforeze u indurativnom mijenjanju osovine shkir.

Prognoza

Smatra se patomorfološkom varijantom bolesti. Za ograničenu formu, prognoza je ugodna. Kod difuznog oblika, ležati u razvoju i dekompenzaciji oštećenja kože, nogu, srca. Svojevremeno, da adekvatno likuvannya nastavlja život bolesnog u SS-u.

4. Dermatomiozitis-polimiozitis

Imenovanje

Dermatomiozitis (DM) ili dermatopoliomiozitis je sistemska inflamatorna infekcija uzrokovana zamjenom oštećenja tkiva fibroznim strukturama sa značajnim zračenjem na patološki proces skeletnih i glatkih mišića, kože i drugih krvnih žila. Za prisustvo bolesti, koža koristi termin polimiozitis (PM).

ICD 10:M33 - Dermatopolimiozitis.

M33.2 - polimiozitis.

Etiologija

Etiološki faktor DM-PM može biti latentan u infekciji pikarnovirusima, nekim virusima grupe Coxsackie, uz unošenje bube u genom m'azovih klitina. Povezanost DM-PM sa niskim natečenim procesima može biti ili dokaz krušnosti virusne etiologije pufova, ili demonstracija antigenske mimikrije natečenih struktura i m'yazovoi tkiva. Prije bolesti, zdrave osobe, yakí mama antigeni histosummísnosti HLA tip B8 ili DR3.

Patogeneza

Pokretanje patogenetskih mehanizama zaraze kod inficiranih i genetski stabilnih osoba može dovesti do nespecifičnih infuzija: hipotermije, prekomjerne pospane insolacije, vakcinacije, akutne intoksikacije i dr. oštećenja antigenski spornih klinačkih populacija. Uključivanje mikrofagnih mehanizama eliminacije imunih kompleksa iz organizma što rezultira aktivacijom procesa fibrogeneze, popratne sistemske upale drugih krvnih žila. U vezi sa hiperreaktivnošću imunološkog sistema, usmjerenom na uništavanje unutrašnjih nuklearnih pozicija viriona, krv sadrži antitijela Mi2, Jo1, SRP, autoantitijela na nukleoproteine ​​i razne nuklearne antigene.

kliničku sliku

Bolest se može javiti u akutnom, akutnom i hroničnom obliku.

Gostra oblik karakteriše zanesena pojava lihomanije sa telesnom temperaturom do 39-40 0C. Krivi bol, slabost u ustima, artralgija, artritis, eritem kože. Brzo razvijajuća generalizirana oštećenja svih skeletnih mišića. Shvidko napredujuća miopatija. U kratkom intervalu od sat vremena, tegobe postaju praktički razdražljivije. Kriviti teška oštećenja kovanja, dihanja. Z'yavlyayutsya i brzo dekompenzira oštećenja unutrašnjih organa, našeg srca. Trivalitet života u akutnim oblicima bolesti ne mijenja se 2-6 mjeseci.

P_dhostriy perebíg karakterizira to što je bolestan na klipu bolesti. Krivi mialgíí̈, artralgíí̈, scho inkrementalni rast m'yazova slabost. Nakon formiranja insolacije puha karakterističan je eritem na licu, na površinama grudnog koša. Postoje znaci oštećenja unutrašnjih organa. Izvan laringealne kliničke slike bolesti, taj smrtonosni kraj dolazi u 1-2 stene.

Hronični oblik karakteriše dobrodušnost, ciklični tok iz trivijalnih perioda remisije. Ova varijanta bolesti rijetko je uzrokovana iznenadnom smrću, isprepletenom prigušenim, često lokalnim atrofičnim i sklerotičnim promjenama m'yazyva, iskrivljenom kožom, blagom miopatijom, kompenziranim promjenama na unutarnjim organima.

Patologija M'yazova je najbolji znak DM-PM. Bolesti ukazuju na pojavu progresivne slabosti, koja zvuči praćena mildgijama različitog intenziteta. Uz objektivan efekat m'yazi testa na metilja, sa smanjenjem tonusa, bol. S vremenom se zračenje patološkog procesa mijenja u rezultat atrofije i fibroze.

Promijenite nas ispred proksimalne grupe kistova. Distalne grupe m'yazív ruku koje níg zrače kasnije.

Upala i fibroza m'ulcera grudnog koša, dijafragma remeti ventilaciju noge, što dovodi do hipoksemije, povećava pritisak u arteriji noge.

Oštećenje poprečno tamne muskulature ždrijela i proksimalnog reza stravohoda ometa proces kovanja. Bolesti je lako ugušiti. Rídka í̈zha može da se migolji kíz nís. Udarac u grlo mijenja glas, koji postaje promukao, s nazalnim timbrom.

Okoruhov, žvakanje, druga m'yazi maska ​​ne bjesni.

Patološke promjene u krivinama kože karakteristične za DM i neobov'yazkovy PM. Moguće ofanzivne opcije za oštećenje shkir:

Sretno tkivo se može liječiti rijetkom patologijom. Kliničku sliku ovih tegoba karakterišu znaci različitih kolagenskih oboljenja. Ova patologija se naziva i Sharpov sindrom. Najčešće se takav kompleks simptoma javlja u pubertetskom periodu i kod pacijenata srednje dobi. U zanedbanijem obliku, patologija može dovesti do ozbiljnih i nesigurnih posljedica za život. U članku možemo jasno vidjeti simptome i simptome nezdravog tkiva.

Šta je

U prošlosti je patologiju bilo još važnije dijagnosticirati. Starosni znaci Sharpeovog sindroma predskazuju različite reumatske bolesti. Tek nedavno je bolest opisana kao autoimuni poremećaj.

U slučaju oboljelog zdravog tkiva (SCTD), pacijent ima i druge znakove različitih reumatskih patologija:

• dermatomiozitis;
• skleroderma;
• reumatoidni artritis;
• polimiozitis.

Pacijent nije obov'yazkovo posterígaêtsya povna klinička slika svih prijenosa više bolesti. Zvuči kao nekoliko simptoma, druge autoimune patologije.

Kod iz MKL

Prema ICD-10, bolest zdravog tkiva je klasifikovana kao grupa patologija pod šifrom M35 (Ostala bolest zdravog tkiva). Novi kod NWST-a je M35.1. U ovu grupu spadali su preklapajući reumatski sindromi. Riječ "preklapanje" znači da za ovu patologiju postoje znaci drugih bolesti zdravog tkiva (kolagenoza).

Uzrok

Trenutno, tačni uzroci Sharpeovog sindroma nisu poznati. Zmíshane zahvoryuvannya spolozhnoí̈ tkivo može imati autoimuni karakter. Tse znači da imunitet osobe iz nepoznatih razloga počinje napadati zdravlje stanovništva.

Šta može izazvati takav poraz robotskih sila tijela? Ljekari dozvoljavaju, scho ulažu u rad imuniteta, možda i ispitivanja uzimajući određene medicinske beneficije. Veliku ulogu u osvetničkim autoimunim reakcijama igraju hormonalni poremećaji i vjekovna perestrojka endokrinog sistema. Zbog uzroka CTD-a, često se viđa kod starijih žena i žena u periodu menopauze.

Negativna emocionalna pozadina se može vidjeti i na imunološkom sistemu robota. Psihosomatika bolesno bolesnog tkiva povezana je sa ozbiljnim stresovima. Ova patologija se češće javlja kod osoba koje su slabe na depresiju, kao i kod pacijenata sa neurozama i psihozama.

Zvuči kod ljudi, kao da mogu pasti na reumatske bolesti. Injekcija neprijateljskih zvaničnika samo je pokretački mehanizam za krivnju za autoimune lezije.

Simptomi

Zmíshane zahvoryuvannya spolozhnoí̈ tkasní protíkaê ín khroníchíchí formí í bez líkuvannya postupno napreduje. Patologija Tsya je sistemska, nije samo koža zemlje, već i cijeli organizam.

Još češće znak bolesti postaje poremećaj cirkulacije krvi u prstima i prstima. Predvidivo manifestuje Raynaudov sindrom. Zbog grča krvnih žila, osoba postaje blijedila, a hladni prsti na rukama postaju hladni. Znojimo kožu na rukama i stopalima plavičastom mrljom. Hladni završeci su praćeni izraženim sindromom boli. Takvi grčevi krvnih žila mogu dovesti do razvoja drugih znakova bolesti.

Kod većine pacijenata za bol je kriv srž. Prsti na šakama jako otiču, ruke postaju bolne. Uočava se slabost m'yaziva. Kroz bíl tu oteklinu postaje važno da pacijent savija prste i drži različite predmete u rukama. Sličan je klipu i manifestira se reumatoidnim artritisom, ili u tom slučaju rijetko je uzrokovan deformacijom četkica. Nadalí na patološki proces zaluchayutsya i ínshí sugloboví zchlenuvannya, većina kolína i íktí.

Nadal za osobu krivi crvene i bijele mrlje na koži, posebno u području četkica i maske. Unaprijeđen Zakrivite kože da se znoji, u usamljenim vipadkama ima viraze na epidermu.

Pacijent postepeno gubi samopouzdanje. Bíl u močvarama i shkirní propadanje praćeno uvredljivim simptomima:

• žaruća slabost;
• osjetiti škrtost u močvarama nakon noćnog sna;
• povećana osjetljivost na ultraljubičasto;
• peresikhannya sluz kompanije i teško kovanje;
• vipadanna hairy;
• nerazumno spuštanje vagine uz normalnu ishranu;
• temperaturni pomaci;
• povećani limfni čvorovi.

U zanedbanih vpadkah patološki proces proširuje se na nirkse i legende. Krivi glomerulonefritis, pomaknite se zajedno sa proteinima u sekciji. Pacijenti se žale na bol u grudima, otežano disanje.

Eventualno presavijeni

Zmíshane zahvoryuvannya spoluchnoí̈ tkivo je nesigurna patologija. Iako patološki proces ometa unutarnje organe, onda se s nekom kiselinom tekućinom mogu uzrokovati sljedeće komplikacije:

• nirova insuficijencija;
• moždani udar;
• upala mukozne membrane stravohoda;
• probijanje crijevnog zida;
• infarkt miokarda.

Takvo pogoršanje je indicirano u slučaju neprihvatljivog prekoračenja bolesti zbog prisustva presoterapije.

Dijagnostika

Liječenjem SCST-a se bavi reumatolog. Simptomi mješovite bolesti u sretnom tkivu su još raznovrsniji i predviđaju manifestacije drugih patologija. Za to se često okrivljuju poteškoće u postavljanju dijagnoze.

Pacijentima se propisuje serološki test krvi na antitijela na nuklearni ribonukleoprotein. Ako se indikacije ovog praćenja promijene u prihvatljive i ako se kod bolesti dijagnosticiraju artralgija i Raynaudov sindrom, dijagnoza je potvrđena.

Dodatkovo dodeliti sledeće:

• kliničke i biohemijske pretrage i sekcije krvi;
• praćenje urina iz Nečiporenke;
• analiza na reumatoidni faktor i specifične imunoglobuline.

Po potrebi se propisuje ultrazvučni pregled, radiografija noge i ehokardiogram.

Metode likuvannya

Ushićenje mješovite bolesti sa sretnim tkivom direktno je usmjereno na nas ispred zadavljene autoimune reakcije. Pacijentima se dodjeljuju sljedeća lica:

1. Kortikosteroidni hormoni: deksametazon, metipred, prednizolon. Qi preparati mijenjaju autoimunu reakciju i upalu u močvarama.
2. Citostatici: Azatioprin, Imuran, Plaquenil. Takva lica preziru i rad imunog sistema.
3. Nesteroidna upotreba antiseptičkih lijekova: Diklofenak, Voltaren. Prepisuje se za jake bolove i otečene globule.
4. Antagonisti kalcijuma: Verapamil, Diltiazem, Nifedipin. Qi preparati se propisuju za prevenciju oštećenja kardiovaskularnog sistema.
5. Inhibitori protonska pumpa: "Omeprazol". Bolesni smo od Sharpeovog sindroma i moramo dugo uzimati lijekove, i to dugo i dugo. Tse se može negativno prepoznati na organima shlunkovo-intestinalnog trakta. Lijek "Omeprazol" pomaže u zaštiti sluznice sluznice od agresivne infuzije lica.

Takva složena likuvannya zapobigaê zagostrennya bolesti i omogućiti vam da postignete stabilnu remísíí̈.

Važno je zapamtiti da preparati za liječenje CZST direktno smanjuju imunitet. Stoga se pacijenti moraju zaštititi od kontakta sa zaraznim bolestima i hipotermije.

Prognoza

Da li Šarpov sindrom doprinosi trivijalnosti života? Prognoza za bolest je mentalno povoljna. Nesigurne lezije unutrašnjih organa kod CCTD-a nastaju ranije, niže za druge autoimune patologije. Smrtonosni rezultat se vidi samo kod uznapredovalih oblika bolesti i vidljivosti nabora sa strane srca i srca.

Međutim, sljedeća stvar koju treba zapamtiti je da bolest može biti kronične prirode i da se neće promijeniti do kraja. Često se pacijentima pokazuje dovíchny unos lijekova. Čim se bolesti zbrinu prema preporučenoj shemi liječenja, prognoza bolesti je povoljna. Pravovremena terapija pomaže poboljšanju normalnog života pacijenta.

Prevencija

Specifična profilaksa bolesti nije razrađena, tačni uzroci autoimunih patologija nisu identificirani. Lekari-reumatolozi se ohrabruju da prate predstojeće preporuke:

1. Praćenje nekontrolisanog uzimanja lijekova. Probni kurs lečenja lekovitim preparatima može se poboljšati samo pod nadzorom lekara.
2. Sa padom autoimunih patologija, ako postoji jedinstvena bolest sony lighta, trebali biste redovno prolaziti profilaktički pregled kod reumatologa.
3. To je još važnije zbog mogućnosti ujedinjavanja stresova. Emocionalno labilne osobe moraju uzimati sedative i posjetiti psihoterapeuta.
4. U vrijeme krivnje u močvarama pregiba i grčeva perifernih žila, potrebno je vratiti se liječniku i proći kroz obstezhennya.

Dođite da pomognete u smanjenju simptoma autoimunih reumatskih patologija.