Zmіshanyuvannya مع الأنسجة الناتجة є إلى rіdkіsnymіkіvananyh ، والتي تتميز بمظاهر لمدة ساعة واحدة من مظاهر الأوعية الدموية الجهازية ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب العضلات أو التهاب الجلد والعضلات والتهاب المفاصل الروماتويدي مع التهاب المفاصل الروماتويدي تتميز بتطور الفرشاة ، وظاهرة رينود ، والألم العضلي المتعدد ، والاعتلال العضلي الناري ، ونقص التوتر ، وفقدان وظيفة الساق. تشخيص رونتونغ على تحليل الصورة السريرية للمرض والأجسام المضادة لـ RNP خلال مدة الأجسام المضادة ، وهي سمة من سمات غالبية أمراض المناعة الذاتية. يشبه ليكوفانيا هذا في حالة ضغط الدم الأحمر الجهازي وانتقال ضعف الجلوكوكورتيكويد بدرجة متوسطة وشديدة من الضعف.

ينتشر مرض زموشاني المصحوب بنسيج (SZST) في جميع أنواع الناس ، بين ممثلي الأعراق الشائعة. الحد الأقصى لمرض النوبات هو في عمر الشخص البالغ وعقد آخر من العمر.

, , , , , , , ,

يُظهر Klіnіchnі الإصابة المؤذية بالنسيج الجيد

ظاهرة رينود يمكن أن تظهر العلل. في كثير من الأحيان ، يمكن للمظهر الأول من احتقان صغير مع الأنسجة الناتجة nagaduvati أذن من الأوعية الدموية الحمراء الجهازية ، تصلب الجلد ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، التهاب العضلات أو التهاب الجلد والعضلات. ومع ذلك ، فإنه يرجع مباشرة إلى طبيعة مظاهر المرض ، والمرض يكون أكثر شدة حتى التقدم والتوسع بسبب الطبيعة السلبية للمظاهر السريرية.

غالبًا ما يكون تورم اليدين ، وخاصة الأصابع ، والنتيجة هي رائحة النقانق النتنة. يغمز شكوري ناجادويوت بهذا الشكل عندما يكون لديك مرض جلدي. يتطور في وقت مبكر الحد من الندبات ، مثل تلك الموجودة في التهاب الجلد والعضلات ، وكذلك النخر الإقفاري وظهور الأصابع في الأصابع.

مرضى باجاتو يعانون من التهاب المفاصل ، 75 ٪ قد تكون علامات واضحة على التهاب المفاصل. على سبيل المثال ، لا يؤدي التهاب المفاصل إلى تغييرات تشريحية ، كما أنه يحمي من التآكل والتشوهات ، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي. غالبًا ما يتم تعزيز ضعف الأربطة القريبة نتيجة المرض وبدون ذلك.

فعالية nirok mіsce في حوالي 10 ٪ من الأمراض وغالبًا ما لا تتأثر ، ومع ذلك ، في بعض الناس ، يمكن أن تؤدي إلى تطور الموت المتسارع. مع فقدان الأنسجة ، في كثير من الأحيان ، بعد فقدان الأنسجة ، يتطور الاعتلال العصبي الحسي للعصب ثلاثي الحلقات.

, , ,

تشخيص المرض الخبيث بالنسيج الناتج

يمكن الاشتباه بأمراض Zmіshane للأنسجة الناتجة في جميع الأمراض ، الذين يعانون من VKV ، تصلب الجلد ، التهاب العضلات أو التهاب المفاصل الروماتويدي ، مع تطور مظاهر سريرية إضافية. مسبقًا ، من الضروري إجراء مزيد من المراقبة لوجود الأجسام المضادة للنواة (ARA) والأجسام المضادة للمستضد النووي المستخرج و RNP. إذا تم تجاهل النتائج وستدل على وجود SZST محتمل (على سبيل المثال ، هناك عيار أعلى من الأجسام المضادة لـ RNA)) - سينثيتاز) ، ومكون مضاد للريبونوكلياز من المستضد النووي المستخرج (Sm) و sub- DNA حلزوني. خطة أولئك الذين طُلب منهم معرفة الأعراض الواضحة لأنظمة الأعضاء المعيبة هي: التهاب العضلات ، وتقليل niqs وتقليل عدد طرق التشخيص المحددة (زوكريما ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، تخطيط كهربية العضل ، الخزعات).

قد يكون لدى مرضى Bagato عيارات عالية (غالبًا> 1: 1000) من الأجسام المضادة للنواة ، والتي يمكن اكتشافها بطريقة التألق. يجب أن يكون مضاد العيار للمستضد النووي المستخرج موجودًا في عيار مرتفع جدًا (> 1: 100000). تتميز بوجود الأجسام المضادة لـ RNP ، todi كأجسام مضادة لمكون SM من المستضد النووي المستخرج في اليوم.

توقع الانخفاض في مبلغ المال

الرؤية العشرة أضعاف 80٪ ، التكهن يكمن في مرحلة الأعراض. الأسباب الرئيسية للوفاة هي ارتفاع ضغط الدم Leheneva ، ونقص نيركوفا ، واحتشاء عضلة القلب ، وانثقاب الأمعاء ، وإزالة العدوى ، ونزيف في الدماغ. بالنسبة للأطفال ، يمكن أن يحصل الأطفال على مغفرة تافهة دون أي نوع من الإساءة.

ليس من غير المألوف وأكثر عرضة لاستخدام المرض الشرير في حالة الديدان الجهازية. معظم المرضى ، الذين قد يكونون مرضى في المرحلة المتوسطة والحادة من الدوران ، معرضون لتعاطي الجلوكوكورتيكويد ، خاصة عندما يكون الوقت مبكرًا جدًا لإنهائه. يتم التحكم بنجاح في امتصاص خطوة الرئة عن طريق الساليسيلات ، والأدوية الأخرى المضادة للحمى غير الستيرويدية ، والأدوية المضادة للملاريا ، وفي بعض الحالات - جرعات منخفضة من الجلوكوكورتيكويد. تقلل الاختلافات في الأعضاء والأنظمة من علامات الجلوكورتيكويد عند الجرعات العالية (على سبيل المثال ، بريدنيزولون بجرعة 1 مجم / كجم مرة واحدة لكل جرعة ، عن طريق الفم) أو مثبطات المناعة. يتم تطوير التصلب الجهازي على أساس منتظم.

أما زميشان

داء زمشاني المصحوب بنسيج مربح (SZVT)- متلازمة سريرية مجانية من الآفات الجهازية ذات الأنسجة النارية وذات الطابع الناري ، والتي تتجلى كعرض من أعراض SSS ، والتهاب العضلات (التهاب الجلد والعضلات) ، VKB ، مضاد للالتهاب إلى البروتين النووي الوركي ribonucleoprotein) ؛ التشخيص ودود ، هناك مرض منخفض ، كدليل على متلازمة تتطور.

تم وصف SZST بواسطة G.G Sharp و sp_vavt. خالية من الياك "متلازمة أمراض الحمى الروماتيزمية". غير مهم لأولئك الذين يدركون الكثير من الحذر في الأراضي الشتوية في البولو الصخري القادم ، لا يزال يوم SZST مفتوحًا ، حيث لا يوجد دليل لا لبس فيه - لماذا الشكل التصنيفي الأول متسق ذاتيًا. ..

ما provokuє Zmishan

في تطور الأمراض ، يلعبون دور التدهور الحر للمناعة ، والذي يبدو تافهًا في تطوير الأجسام المضادة لـ RNP ، و hypergammaglobuli لا ، نقص في جهاز المناعة. تظهر رواسب TgG و IgM والمكملات في طبقات الأوعية الحاملة للدم للأغشية المخاطية ، وكبيبات nirka و dermoe-dermal stick للأدمة ، وفي أنسجة الكبد ، تسلل اللمفاوي والبلازما. التغييرات المثبتة في وظائف التنظيم المناعي للخلايا اللمفاوية. لا سيما في التسبب في SZST تطوير العمليات التكاثرية في الأغماد الداخلية والمتوسطة من السدود الكبرى مع سلسلة من ارتفاع ضغط الدم الموروث وأقل مظاهر المرض.

أعراض سوء التغذية بالأنسجة الناتجة

يشار إليه باسم SZST ، ويشار إلى فئة الأمراض من خلال علامات متلازمة SJS ، مثل متلازمة رينود ، وتورم اليدين ونقص الحركة في القناة ، وكذلك أعراض التهاب العضلات و VKV لدى المصابين بمتعدد المفاصل والمتكرر.

متلازمة رينود- من أكثر العلامات شيوعًا. Zokrema ، وراء موادنا ، يعتبر ميدان رينود مهمًا لجميع الأمراض من تعيين SZVT. متلازمة رينود ليست جزئية فقط ، فهي ليست متكررة جدًا والعلامات المبكرة للأمراض ، والبروتياز على شكل SSV ضد m'yakshe ، غالبًا على ساق من مرحلتين ، ولكن تطور النخر الإقفاري في بعض الحالات يكون في بعض الحالات حالات.

متلازمة رينود في FDTS ، كقاعدة عامة ، لا لزوم لها لتصبح فراشي سميكة حتى ظهور شكل "يشبه السجق" من الأصابع ؛

دوزه مجانا أعراض ميازوفا- في الصور السريرية ، تخفف الأمراض الآلام وضعف العضلات في الأمراض القريبة من المرض للمضلعات السريعة بسبب ضخ جرعات متوسطة من العلاج بالكورتيكوستيرويد. بدلاً من إنزيمات اللحوم (كرياتين فوسفوكيناز ، ألدولاز) ، فإنه ينمو بذكاء وسرعان ما يصبح طبيعيًا للعلاج بالهرمونات. من حين لآخر ، من سمات التهاب الجلد والعضلات أن هناك تقلصًا في الجلد فوق تورم الأصابع ، وتشكيل الجيوب الدائرية ، وتوسع الشعريات على طول حافة فراش الظفر.

أعراض Svoєrіdna سوغلوبوفا... المرضى الذين يعانون من عملية مرضية من الفصوص هم عمليا عرضة للتطور في جميع هذه الأمراض ، مرتبة الرأس في أولئك الذين يعانون من تعدد مفاصل شديد ، وفي ثلثي أولئك الذين يعانون من التهاب المفاصل (غير تآكل ، كقاعدة عامة ، غير قابلة للتشوه) ، يريدون تطوير ... إنها سمة من سمات عمليات المنحدرات الكبيرة للترتيب من تغيير المنحدرات الأخرى في Penzliv ، مثل BKV. ليس من الصعب وصف التجاعيد المتآكلة والمدمرة في عقيدات اليدين عن طريق الخطأ. شخير مماثلة تحدثت عن الأمراض في معهدنا.

Hіpokіnezіya Stravohohodتتطور في الأمراض وترتبط بنسبية ليس فقط الجرعات الإشعاعية ، ولكن من قياس الضغط ، فإن فشل انهيار مجرى الهواء إلى الحافة قريب جدًا من مثل هذه الخطوة ، كما في حالة STS.

تمرين الأغماد المصليةلا يتم وصف Sposter في كثير من الأحيان ، كما هو الحال مع VKV ، والبروتين في SSTD ، وذات الجنب الثنائي والتهاب التامور. غالبًا ما يكون فقدان العملية المرضية للمرض (تلف التهوية ، انخفاض الحياة، وبجرعة شعاعية - تحسين وتشوه الطفل Legeny). في نفس الساعة ، يمكن اعتبار أعراض ليجينيف بالقرب من الأمراض على أنها الدور الرئيسي ، حيث تظهر على أنها فرط النمو و / أو أعراض ارتفاع ضغط الدم الأسطوري.

تخصص SZST معركة نيروك(وفقًا للأدبيات ، في 10-15 ٪ من الأمراض) ، ولكن في الأمراض ، في أولئك الذين لديهم بروتين ، أو بيلة دموية ، أو تغيرات مورفولوجية في خزعة نيروك ، يستدعي الأمر تعطلًا جيدًا. نادرا ما يجنب Vinyatkovo تطور المتلازمة الكلوية. على سبيل المثال ، وفقًا لبيانات العيادة ، تم تحديد مستوى نيروك لـ 2 من 21 مريضًا في SZST.

نادرا ما يتم تشخيص التهاب الأوعية الدموية الدماغية ، ويتم عكس اعتلال الأعصاب بشكل طفيف ، وهو ليس علامة في فئة SZST.

من بين المظاهر السريرية للأمراض ، هناك درجة متزايدة من التمايز. رد فعل ساخن واعتلال عقد لمفية(في 14 إلى 21 مريضًا) وقبل تضخم الطحال وتضخم الكبد.

ليس من الشائع أن يصاب SZST بمتلازمة Segren ، أو حتى مسار جيد ، مثل VKV.

تشخيص الوهم الزمشاني بالنسيج الناتج

• بيانات المختبر

بيانات المختبر العامة ل SZST غير محدد. ما يقرب من نصف الأمراض في المرحلة النشطة من المرض ، فهذا يعني انخفاض فقر الدم الناقص الصبغي وميل إلى نقص الكريات البيض ، في كل منها - تسارع SHOE. ومع ذلك ، فإن الجرعات المصلية نموذجية للأمراض التي تصيب تطور العامل المضاد للنواة (ANF) مع نوع مرقش من التألق المناعي.

في الأمراض التي تصيب SZST ، يظهر عيار عالي من الأجسام المضادة للبروتين النووي الريبي (RNP) - أحد أهم المستضدات النووية ، الحساسة لتسريب الريبونوكلياز والتريبسين. Yak viyavilosya ، نفس الأجسام المضادة لـ RNP والمستضدات النووية المطورة الأخرى تضيف إلى النوع النووي من التألق المناعي. في الواقع ، أصبحت السمات المصلية للترتيب بسبب معاني السمات السريرية لأشكال التصنيف الكلاسيكية هي سبب ظهور متلازمة SZST.

بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يشار إليه باسم gipsrhammaglobulin ، وليس نادرًا ما يكون ساحقًا ، وكذلك مناطق الاتحاد الروسي. في الوقت نفسه ، تتميز SZST بشكل خاص بكثافة ودوران البلطي ، بغض النظر عن مقدار نشاط العملية المرضية. في نفس الساعة ، في المرحلة النشطة من المرض ، نادرا ما تظهر المجمعات المناعية المنتشرة ، وهي نقص الضوء.

نسيج Zm_shanyi zhvoryuvannya sluchnuyu

تتميز بالفعالية الزمنية للكورتيكوستيرويدات بجرعات متوسطة ومنخفضة لكل نوع من أنواع SJS.

تتم الإشارة إلى التذبذبات في بقية الصخور من خلال الميل إلى الإصابة باعتلال الكلية وارتفاع ضغط الدم الوراثي ، وتتطلب الأمراض التي تحتوي على العديد من العلامات الرئيسية ساعة من تناول جرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات وأدوية تثبيط الخلايا.

إن تشخيص المرض أمر شاق إلى حد ما ، يتم وصف مشكلة الموت ، ولكن من المهم جدًا تشخيص ما إذا كان هناك نقص أو سبب من ارتفاع ضغط الدم.

حتى يموت بعض الليكار ، طالما لديك فرصة للمرض بقطعة قماش جيدة.

أخصائي أمراض الروماتيزم

العروض الخاصة والعروض الخاصة

أخبار طبية

14.11.2019

فخفتسي يلتقي على الدوما لكن من الضروري تشديد احترام المجتمع لمشاكل القلب والقلب. Deyakі منهم є rіdkіsnymi ، تقدمية والأهم من التشخيص. وتشمل ، على سبيل المثال ، اعتلال عضلة القلب النشواني ترانستيريتينوفا.

14.10.2019

12 و 13 و 14 zhovtnya ، في روسيا عمل اجتماعي واسع النطاق مع عدم وجود انعكاس koshtovnoy للدورة الدموية - "يوم MNO" سيحدث. الحصة مكرسة لليوم المقدس لمحاربة التخثر.

07.05.2019

الإصابة بعدوى Meningokokov في الاتحاد الروسي لعام 2018 ص. (تقريبًا من 2017) نما بنسبة 10٪ (1). التطعيم هو إحدى الطرق الأوسع للوقاية من الأمراض المعدية. يتم توجيه اللقاحات الحالية إلى تطوير تشخيص عدوى المكورات السحائية والتهاب السحايا بالمكورات السحائية عند الأطفال (انظر سن مبكرة) والمراهقين والبالغين.

ما يصل إلى 5 ٪ من جميع الكتاكيت الفاسدة تصاب بالساركوما. تأتي الرائحة الكريهة مع عدوانية عالية ومسارات دموية متلألئة ونحافة قبل الانتكاس أثناء العلاج. ساركوما دياكي تتطور في الصخور ولا تظهر لنفسها ...

لا تتجول الفيروسات في الصباح فحسب ، بل يمكنها أن تأكل على الدرابزين ، وتجلس على السطح ، وتعتني بنشاطها. لذلك ، في الرحلات إلى mіstsyah الضخمة ، ليس من الشر أن تتعايش مع الأشخاص الذين يشعرون بالرضا ، ولكنهم غير قادرين على ...

أدر garniy zir وودع العدسات و العدسات اللاصقة- شعب مريا بغاتوخ. يمكن تحويل العدوى إلى حقيقة بسرعة وبلا حدود. فرص جديدة تصحيح الليزرسأرى بسرعة تقنية الفيمتو ليزك اللاتلامسية.

مستحضرات التجميل ، علامات مراقبة بشرتنا وشعرنا ، لسبب ما قد لا تكون مخبوزة كما أعتقد

انتشر الدونية مع النسيج الناتج

الأمراض المنتشرة ذات النسيج الجيد (DZST) أو الكولاجينوسي (وهو مصطلح ذو مغزى تاريخيًا) هو مجموعة من الأمراض ، تتميز بإصابات جهاز المناعة الناتجة عن الأقمشة الناتجة وكبار السن. مجموعة كاملة ، من الفهم التصنيفي ، فيما يتعلق بنفس المصطلح من العام ، قد يعني ذلك بعض أشكال التصنيف.

DZST ob'єdnuyut لملء bagato zhvoryuvan. الأكثر اتساعًا VKV و SSD و DM. بالنسبة للمجموعة بأكملها ، يمكن أيضًا التعرف على المرض على أنه ORL ، كما هو موصوف تقليديًا في توزيع مرض نظام محكمة القلب. تم الإبلاغ عن أن DZST مسؤول عن فشل التوازن المناعي ، والذي يمكن أن يتطور في تطوير عمليات المناعة الذاتية ، يجب أن. تفاعلات الجهاز المناعي ، والتي يتم الإشراف عليها من خلال بيانات المستضد أو الخلايا الليمفاوية المحسّسة ، والتي تترافق مع مستضدات الكائن الوعائي.

في أساس اضطرابات المناعة الذاتية ، هناك خلل في التنظيم المناعي ، والذي يدور في نشاط مساعد قمعي وقوي منخفض للخلايا اللمفاوية التائية مع مزيد من التنشيط لمنتجات الخلايا الليمفاوية البائية لمثل هذه الحرارة المنخفضة.

لدي عدد من الأرز الإضافي للاستمتاع بـ DZST:

خصوصية التسبب - ضعف التوازن المناعي في viglyadi الفيروسية غير المنضبط للتهوية الذاتية وإنشاء المجمعات المناعية "مستضد - مستضد" ، الذي يدور في الدم ويتم تثبيته في الأنسجة مع تفاعل تطوري أكثر تقدمًا من الثقيل

مجموعة مختارة من التغيرات المورفولوجية (التغيرات الفبرينية في الكلام الرئيسي في الأنسجة الناتجة ، والأوعية الدموية ، وتسلل اللمفاوية والبلازما وداخل.) ؛

الحمل الزائد المزمن مع فترات الحريق والهدوء ؛

تشديد الحقن غير النوعية (الأمراض المعدية ، التشميس ، التطعيم ، إلخ) ؛

الطبيعة المنهجية للمعركة (الجلد ، الطمي ، القشرة المصلية ، النيركا ، القلب ، الأساطير) ؛

تأثير Licuvalny للأدوية المثبطة للمناعة (الجلوكوكورتيكويد ، الأدوية المثبطة للخلايا).

يتم التعرف على جميع الأمراض ، التي تدخل في المجموعة بأكملها ، من خلال العلامات الأساسية والمورفولوجية ، والتي في نوع الجلد المحدد ترجع إلى التشخيص الدقيق للصنف.

في مجموعة متنوعة من العروض ، يطرح التشخيص أثناء VKV و STS و DM.

نظام تشيرفون فوفشنكا

نظامي chervoniy vovchak (VKV) - جهازي مرض يصيب جهاز المناعه، كنتيجة لوجود شاب (خاصة عند النساء) وتطور نقص الذكاء الجيني للمناعة لعمليات تنظيم المناعة ، لجلب الأجسام المضادة إلى إنتاج الأجسام المضادة غير المنضبط لخلايا الطاقة لهذا المركب المناعي المزمن A. ... وجود المرض في polyagus في الأنسجة المناعية ، ودوران الأوعية الدقيقة ، والشكيري ، والسوغلوبيف الذي اعضاء داخلية، في نفس الوقت ، هم مسؤولون عن الإصابات الحشوية ، بحيث يبدأ تشخيص الأمراض.

يصبح التواجد على VKV من 4 إلى 25 لكل 100 طقسوس. تعداد السكان. غالبًا ما تتطور العدوى بين النساء في حقبة ما قبل العصر. كل ساعة من المهبل في فترة التحليل النفسي تكبر بشكل حاد. تبقى النساء على VKV 8-10 مرات ، غالبًا لكل شخص. تصل ذروة فترة النقاهة إلى 15-25 سنة. في الأطفال ، يتناقص الأطفال المصابون بأمراض الإناث والفتيان ويصبحون 3: 1. معدل الوفيات خلال VKV بأعداد كبيرة ، ولكن ليس بين السكان. من بين المتظاهرين ، لا تقل أهمية المحتجين عن النساء.

VKV لمتابعة مرض محدد وراثيا: قبل التشخيص ، تم إجراؤه على السكان ، تبين أن الحالة قبل VCB كانت مرتبطة بجينات الغناء من الفئة الثانية من hystosumity (HLA) ، مما يؤدي إلى تراكم نقص العوامل التكميلية وراثيًا ومكونات FNP-α).

علم الاثولوجيا

لم يتم إعداد عامل أخلاقي محدد في حالة VKV ، ولكن يُسمح بعدد من الأعراض الرئيسية (متلازمة السيتوبنيك ، حمامي و Enanthema) وانتظام تطور الأمراض من خلال ارتباط VKV بسبب الأمراض علم السلوك الفيروسي... في ساعة معينة ، يتم إنشاء قيمة فيروسات الحمض النووي الريبي (معظمها أو فيروسات كامنة). يُسمح لظهور أمراض الأسرة ، غالبًا في عائلة الأمراض الروماتيزمية أو الحساسية ، والشباب الذين يعانون من المناعة بالتفكير في المعنى المحتمل للانقسام الوراثي العائلي.

مظاهر VKV بمستوى منخفض من العوامل غير المحددة - التشبع ، عدوى غير محددة ، إدخال الحقن ، lykarsky zasob_v(زوكريم ، موسعات الأوعية المحيطية من مجموعة الهيدرالازين) ، وكذلك الإجهاد. يمكن لـ VKV القراءة عن الإجهاض. كل tsі danі يسمح بمشاهدة VKV كمرض متعدد العوامل.

طريقة تطور المرض

بالإضافة إلى ذلك ، يتم حقن فيروس في جهاز المناعة ، وربما الأجسام المضادة من الدرجة الأولى ، على أساس انخفاض معدل المناعة ، خلل في الاستجابة المناعية ، بحيث يمكن أن يؤدي إلى فرط نشاط المناعة الخلطية النظام. في الكائنات الحية المرضية ، لا يتم التحكم في إنتاج الأجسام المضادة للأنسجة والخلايا وخلايا الدم الشابة (بما في ذلك الخلايا القديمة والحمض النووي). لقد ثبت أنه مع VKV autoantitila ينتهك ما يقرب من أربعين أكثر من مائتي مكون خلية مستضد محتملة. من الضروري إنشاء مجمعات مناعية وملحقاتها بالأعضاء والأنسجة (وهو أمر مهم في الأوعية الدموية الدقيقة). العيوب التنموية المميزة للتنظيم المناعي ، والتي يتم الإشراف عليها من خلال فرط إنتاج السيتوكينات (IL-6 و IL-4 و IL-10). ثم يتم تطوير العمليات ، المرتبطة بالمجمعات المناعية الثابتة الجينية ، لإنتاج تطوير الإنزيمات الليزوزومية ، وتطوير الأعضاء والأنسجة ، وتطوير إطلاق المناعة. في عملية حرق الأنسجة الناتجة وتدميرها ، يتم إنشاء مستضدات جديدة ، ويتم تشغيل تكوين مستضدات وإنشاء مجمعات مناعية جديدة. مع هذه المرتبة ، فإن الخمرة شائكة بشكل شرس ، مما سيمنع الانقطاع المزمن للبلاء.

تصنيف

في هذا الوقت ، في بلدنا ، أعمل على تصنيف الخيارات الرئيسية لعبور VKV ، yaka vrahovu:

طبيعة التسرب

نشاط العملية المرضية.

الخصائص السريرية والمورفولوجية لأنظمة الأعضاء المصابة. طبيعة المرض

تتميز أحدث ما توصلت إليه التقنية بتطور سريع في التغيرات متعددة الأعضاء (بما في ذلك الحد من الجهاز العصبي المركزي) والنشاط المناعي العالي.

تجاوز Pidgostry: في بداية المرض ، توجد الأعراض الرئيسية ، آفات غير محددة للشكيري والسوغلوبيف. التسمم ضد المرض مشابه ، مع شحذ دوري وتطور حطام متعدد العضوية يمتد من 2-3 مرات في وقت ظهور الأعراض الأولى.

يتميز التمدد المزمن بمشاكل تافهة لنفس العدد من العلامات: التهاب المفاصل المتكرر ، المتلازمة القرصية ، متلازمة رينود ، متلازمة فيرلهوف ومتلازمة شوغرن. يمكن أن تنمو بقع أعضاء متعددة حتى 5-10 أمراض.

المرحلة وخطوة النشاط إلى العملية:

نشط (النشاط الزمني - ІІІ ، بوميرنا - ، الحد الأدنى - I) ؛

غير نشط (remis_ya).

الخصائص السريرية والمورفولوجية للضربات:

شكري (من أعراض "العاصفة الثلجية" ، الشعيرات الدموية ، النضح النضحي ، الفرفرية ، الفوفتشاك القرصي وفي) ؛

Suglobiv (ألم مفصلي ، gostry ، pidgostria والتهاب المفاصل المزمن) ؛

الأغشية المصلية (التهاب الغشاء المخاطي - التهاب الجنبة ، التهاب التامور و perespliv) ؛

سيرتسيا (التهاب عضلة القلب ، التهاب الشغاف ، نقص الصمام التاجي) ؛

الرئتين (الضيافة والالتهاب الرئوي المزمن وتصلب الرئة) ؛

نيروك (التهاب الكلية الذئبي من نوع chi zm_shany الكلوي ، متلازمة Sečovy) ؛

الجهاز العصبي (التهاب السحايا والدماغ ، والتهاب الأعصاب ، والتهاب الأعصاب).

مع الحمل الزائد المزمن للأمراض ، تتطور لدى 20-30 ٪ من الأمراض ما يسمى بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، وعرض مجمع الأعراض السريرية والمخبرية ، بما في ذلك تجلط الدم الوريدي ، وتجلط الشرايين ، وتطور أمراض التوليد بالأعضاء ، وتجلط الدم. من العلامات المناعية المميزة إنشاء مضادات الفوسفات ، والتي تتفاعل مع الفوسفوليبيد والفوسفوليبيد والفوسفوليبيد (سيتم ذكر المزيد من التفاصيل حول متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية لاحقًا).

هناك أيضًا ثلاث خطوات في نشاط العملية المرضية ، والتي تميز معدل دوران الأذن الالتهابية المناعية المنتشرة والخصوصية الأولية لعلاج مرض جلدي معين. النشاط في أعقاب خطورة المرض ، في أعقاب ارتفاع احتمالية وجود نبيذ بدون بوابات ، من المحتمل أن تكون الأمراض غير الآمنة.

الصورة الرئيسية

الصورة السريرية للمرض متعددة الاستخدامات بشكل مثير للريبة ، فهي مرتبطة بتعدد الأضرار التي لحقت بأعضاء تلك الأنظمة ، وطبيعة الانقطاع ، ومرحلة ومرحلة نشاط عملية الاشتعال.

لتلقي المعلومات ، في المتجر يمكنك إرسال:

حول نوع مختلف من كوز الذرة ؛

طبيعة المرض.

مستوى المشاركة في العملية المرضية للأعضاء الهادئة للأنظمة ؛

تم إجراء العلاج في وقت سابق ، ويمكن تسريع كفاءة الإجراء.

يمكن أن تكون خيارات قطعة من الأمراض nyr_znomantn_shim. معظمهم يمثلهم عدد من المتلازمات الشابة. الأذن أحادية الأعراض ، كقاعدة عامة ، ليست مميزة. احصل على zvyazku z tsim poodennya حول zhvoryuvannya VKV vinyk zviyavlennya من شخص مريض مثل هذا اليوم. وهنا نرى القيمة التشخيصية للمتلازمات الهادئة.

في الفترة المبكرة من VKV ، الأكثر شيوعًا هي متلازمات urazhennya loam و shkiri و serous shell ، وكذلك الحمى. هذه المرتبة ، ستكون الأكثر عرضة للإصابة بـ VKV اليوم:

Likhomanki ، التهاب المفاصل وشكيري الخنازير الغذائية (زوكريما ، تساقط الشعر - تساقط الشعر) ؛

التهاب المفاصل والحمى وذات الجنب (ذات الجنب).

Likhomanki و porosheni trophic shkіri و urazhennya pleurisy.

تتزايد الأهمية التشخيصية للأسماك من قبل عالم مهم ، حيث يتم تمثيل معركة السعال بالحمامي ، ولكن في فترة المرض ، يتم تقليلها إلى 25 ٪ من الأبخرة. حماية البيئة المحيطة لا تقلل من القيمة التشخيصية للتغيير في الغذاء.

إن مرض الأذن الخبيثة المصحوبة بأعراض ليست مميزة ، ولكن ظهور VKV من ظهور تورمات هائلة نتيجة لتطور التهاب كبيبات الكلى المنتشر (التهاب الكلية الذئبي) من النوع غير الطبيعي الكلوي.

يتجلى التحريض على العملية المرضية للأعضاء الأخرى من خلال أعراض الآفة النارية (التهاب المفاصل ، التهاب عضلة القلب ، التهاب التامور ، التهاب الرئة ، التهاب كبيبات الكلى ، التهاب الأعصاب ، إلخ).

بالنظر إلى العلاج الذي تم إجراؤه في وقت سابق ، من الممكن الحكم على:

حول الأمثل ؛

حول حالة المرض ، ومستوى النشاط في العملية (جرعات الكوب من الجلوكوكورتيكويد ، تافهة تناول الأمراض ، بما في ذلك تناول أدوية التثبيط قبل مجمع التثبيط الخلوي في حالة تورم الاضطرابات الكلوية ، والنشاط العالي)

حول العلاج المعجل للجلوكوكورتيكويد وتثبيط الخلايا.

في المرحلة الأولى ، من الممكن تشخيص المرض بتفشي مرض بسيط ، ولكن في المرحلة الأولى من التشخيص ، من الممكن تحديد التشخيص في مراحل أخرى من المرض.

من الممكن رفض استحالة العطاء ، والشهادة حول تدمير الأعضاء وخطوات قصورها الوظيفي.

تشريح الجهاز المخاطي الداعم الظاهر مع التهاب المفاصل ، وكذلك الآفات المتناظرة في الفصوص الأخرى من الكيس (الفصوص الوسطى القريبة ، السلامية ، الخلالية) والفص الكبير. عندما تصبح الصور الكلاسيكية المنفتحة سيئة ، فإنها تبدأ في تحديد المنحدرات ، مع تكبيرها بجنين حول المفصل. مع امتداد الأمراض ، يتشوه تشوه المنحدرات الأخرى. يمكن أن تشرف التجاعيد الرخوة على محاربة المخاط في ألم عضلي قوي منتشر ، ونادرًا - يكون PM حقيقيًا بسبب المخاط السميك والضعيف. يتم تمثيل ضربات Inodi بواسطة حزاز مفصلي.

غالبًا ما يتم قطع غطاء shk_rnogo ، مثل المنحدرات. Naybіlsh أنواع іrіthematoznі visipannya على الوجوه في منطقة من الأقواس і من مؤخرة الأنف ("عاصفة ثلجية"). إشعال معلقة على الأنف والخدود ، والتي تكرر الخطوط العريضة لـ "العاصفة الثلجية" ، ممثلة بخيارات مختلفة:

"عاصفة ثلجية" مفاجئة (وعائية) - جيوب غير مستقرة ونابضة وانسكاب من الشكيري مع مظهر مزرق في المناطق الوسطى من الوجه ،

كيفية القيام بذلك على أساس عوامل مختلفة (التشمس ، الشتاء ، البرد) أو النظافة ؛

... نوع "العاصفة الثلجية" من التعليم المركزي (تغيير المدرسة محلي فقط في المنطقة).

من الممكن تطوير "عاصفة ثلجية" للمراقص ، مثل اللويحات ، التي تتطور ، مع تلف القرنية وتطور إضافي لضمور جلد الوجه والصور والتولوبا. Nareshty ، في بعض الأمراض ، يعني حمامي نضحي غير محدد في مدرسة الأطفال وخلايا الثدي ، وكذلك علامات الإصابة بالجلد الضوئي في أكثر أجزاء الجسم خطورة.

قبل غطاء شكري ، قم بتنفيذ الشعيرات الدموية - قناع نزفي مثقوب على وسادات الأصابع والأسرة والفصوص. يمكن أن تتحد ضربات Shkіrn مع enanthema على شركة pіdnebіnnі. من الممكن عمل حركات غير مؤلمة على الغشاء المخاطي للفم أو التوسيع الأنفي البلعومي.

قطع الأغماد المصلية من فينيكوم في 90٪ من الأمراض (التشخيص الكلاسيكي هو التهاب الجلد والتهاب المفاصل والتهاب العضلات). في كثير من الأحيان ، هناك آفة ذات الجنب والتامور ، وأكثر من ذلك - الأورام. تم وصف أعراض التهاب الجنبة والتهاب التامور أمامهملذلك ، سيتم إعادة التأمين في أماكن بعيدة دون تخصصهم أثناء VKV:

في أغلب الأحيان ، التهاب الجنبة الجاف والتهاب التامور.

في حالة أشكال vipitnyh ، تكون كمية الإفرازات صغيرة ؛

قطع الأغشية المصلية في وقت قصير ، دعهم يشخصون بأثر رجعي عند الكشف عن التصاقات الجنبة ، أو استنزاف ذات الجنب الساحلي والمنطقة الوسطى والطبية بالأدلة الشعاعية ؛

هذا يؤدي إلى اتجاه نحو تطوير العمليات اللاصقة (زيادة نمو وتطور العمليات الرمادية الفارغة).

بالنسبة لـ VKV ، فإن urazhennya لنظام القلب والأوعية الدموية هو أكثر تميزًا ، ولكن في مراحل الشتاء ، تكون الأمراض غارقة.

في أغلب الأحيان ، يظهر التهاب غشاء التامور ، ويتوقف حتى الانتكاس. بشكل ملحوظ في كثير من الأحيان ، الآن تم ذكره سابقًا ، فهذا يعني أن شغاف القلب في التهاب الشغاف الثؤلولي (vvchakovy endocarditis) على براز الصمام التاجي البطني. مع مقاطعة تافهة للعملية في مرحلة أخرى ، يمكن أن تظهر النكتة علامات عدم وجود صمام خارجي (علامات تضيق الفتحة ، كقاعدة عامة ، مرئية).

التهاب عضلة القلب Vognischevny هو عمليا nicoli لا إعادة هيكلة ، والبيرة الضرر منتشر ، وخاصة مع الانقطاع الشديد ، والأعراض فوق الحجاجية (div. "التهاب عضلة القلب").

يمكن أن يتجلى اضطراب الأوعية الدموية في متلازمة رينود ، والتي تتميز بفقدان الدم الشرياني لليدين ، والذي يتطور بشكل متقطع ، و (أبو) القدمين الناجم عن البرد ، أو hvilyuvannya. لمدة ساعة سأهاجم بواسطة مذل ؛ شكيرا من الأصابع قديمة و (أبو) مزرقة والأصابع باردة. من المهم تحديد تصغير أصابع اليدين والقدمين II-V ، قبل الأصابع البعيدة الثانية من اليد (الأنف ، vuh ، pidboriddya وفي.).

يمكن إلقاء الضوء المذهل على الأمراض الرئيسية والالتهابات الثانوية. إن عملية الاشتعال في الرئتين (الالتهاب الرئوي) تتعارض مع أحدث التقنيات وفي الأشهر وتظهر علامات متلازمة التهاب أنسجة الرئة على غرار الالتهاب الرئوي. تكمن خصوصية عملية التطهير في تشخيص السعال غير المنتج على المدى القصير. البديل الثاني للآفة هو التغيرات الخلالية المزمنة (إطلاق الأنسجة حول الأوعية الدموية ، حول القصبة الهوائية وبين الأصابع) ، والتي يمكن استخدامها لتطوير الرئتين والأشعة السينية بشكل تدريجي. البيانات الفيزيائية المميزة موجودة عمليًا في كل مكان ، لذا فمن غير الحكمة عمليًا الحكم على مثل هذه الآفة في مرحلة أخرى من نكتة التشخيص.

يتم تمثيل تشريح shKT ، الركود ، بعلامات شبه نشطة ، تظهر المرحلة الأولى. مع وجود حالة جسدية ، هناك وجع غير مهم في المرض الشرسوفي وتوقع المرض ، وكذلك علامات التهاب الفم. يتطور التهاب الكبد عند عدد من المرضى: ويعني زيادة في وجع الكبد.

في أغلب الأحيان ، مع VKV ، يكون التشخيص هو نيروك (التهاب كبيبات الكلى vovchakovy أو التهاب الكلية الذئبي) ، نتيجة لتطور يمكن العثور على نصيب المريض. يمكن أن يتناقض انهيار نيروك في VKV مع viglyadі لخيارات іznіh ، إلى أن تكريم التغطية غير المسبوقة للمرضى يمكن أن يكون متنوعًا على نطاق واسع. في حالة حدوث تغييرات معزولة للذبح ، لا يظهر الحصار قبل ساعة من الإفراج الجسدي. مع التهاب كبيبات الكلى ، وهو ضد المتلازمة الكلوية ، هناك انتفاخات هائلة وارتفاع ضغط الدم الشرياني غير المألوف. عند صياغتها التهاب الكلية المزمنمن مرحلة ما بعد AH ، هناك زيادة في الطفل الصغير العالق ولهجة النغمة الثانية في الضلوع الوسطى الأخرى ، اليد اليمنى من عظم الصدر.

تظهر قلة الصفيحات المناعية الذاتية (متلازمة فيرلهوف) على أنها نمو حشوي نموذجي في الشواطئ النزفية ذات الحجم الصغير على السطح الداخلي للجلد والصدر والبطن ، وكذلك على الأغشية المخاطية. بالنسبة للإصابات الطفيفة (على سبيل المثال ، قلع السن) ، يحدث النزيف. نزيف الأنف هو الذي يؤدي إلى تضخم الشخصية الغزيرة وينتج فقر الدم. يمكن خفض إراقة دماء Shkirn من الأم: الأزرق والأخضر ، أو العاصفة أو zhovte. في كثير من الأحيان ، لا يوجد لدى VKV تاريخ من متلازمة ويرلهوف دون أي أعراض سريرية نموذجية.

صفع الجهاز العصبيمن خلال نمو العالم ، قد تحدث العملية المرضية على الأرجح. تقدم الأمراض سكارجي لصفراء في الرأس ذات طابع الصداع النصفي. في بعض الحالات تتعرض السفن للهجوم. قد يلحق الضرر بتدفق الدم في المخ لتطور إهانة. عندما يكون الشخص مريضًا ، تظهر علامات التهاب الأعصاب مع ضعف الحساسية ، وأمراض على طول بذرة الأعصاب ، وانخفاض ردود الفعل الوترية وتنمل. تتميز متلازمة الجهاز الدماغي بالضعف العاطفي ونوبات الاكتئاب وفقدان الذاكرة والحيرة.

يتم تمثيل تقسيم الجهاز الشبكي البطاني بأعراض مبكرة من التعميم على العملية - اعتلال متعدد الأدينات (نمو جميع مجموعات الجامعات اللمفاوية ، ولكن لا يصل إلى خطوة مهمة) ، وكذلك ، كقاعدة عامة ، بمساعدة المريمية.

يتجلى الضرر الذي يلحق بالجسم في التهاب القرنية والملتحمة الجاف ، مع تغيرات مرضية في الوديان الكسولة وضعف الوظائف. يمكن أن يؤدي جفاف العين إلى الإصابة بالتهاب الملتحمة أو تآكل القرنية أو التهاب القرنية مع تلف العين.

مع متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، يمكن أن تحدث الاضطرابات الوريدية (في الأوردة العلوية للأعراض السفلية مع الانصمام الخثاري المتكرر في الشريان الرئوي) والشرايين (في شرايين الدماغ ، مما قد يؤدي إلى تجلط الدم ونوبات إقفارية عابرة). إعادة هيكلة وادي صمام القلب ، تجلط القلب الداخلي ، وتقليل الورم المخاطي للقلب ، وتجلط الشرايين التاجية مع تطور العضل. اضطرابات الأطفال الذين يعانون من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، والمرض المتفاقم ، والبيرة النايبوشيرينية їkh - غالبًا ما تكون حية (تزرق شبكي).

في هذه المرتبة، pіslya آخر عتاب obstezhennya viyavlyayut polіorgannіst urazhen، حيث їh stupіn duzhe rіzna: التطوير التنظيمي ادى نهر klіnіchno pomіtnih (subklіnіchnih) لvirazhenih scho perevazhayut على іnshimi scho stvoryuє peredumovi لdіagnostichnih pomilok - іnterpretatsії Tsikh تغيير السجل الياك البحث لدينا samostіynih zahvoryuvan (napriklad ، التهاب كبيبات الكلى). التهاب عضلة القلب والتهاب المفاصل).

نكتة المرحلة الثالثة من التشخيصمع VKV ، تكون القيمة أكبر ، المسامير:

مساعدة إضافية لإنشاء التشخيص المتبقي ؛

إظهار معدل دوران الضرر المناعي ومستوى الضرر الذي يلحق بالأعضاء الداخلية ؛

يسمح بعدد من الخطوات في العملية المرضية (Vovchak).

في المرحلة الثالثة ، الأهم هو تطوير اختبارات الدم المعملية. Virіznyayut مجموعتين من المؤشرات.

المؤشرات التي يمكن تشخيصها مباشرة (للإشارة إلى بداية الضرر المناعي):

خلايا LE (خلايا Chervony vovchaku) - العدلات الناضجة ، والتي تلتهب الخلايا النووية لخلايا الدم ، والتي تنمو قبل ANF.

ANF ​​هي مجموعة غير متجانسة من الأوتات الذاتية ، والتي تتفاعل مع المكونات الصغيرة لنواة الخلية وتنتشر في الدم (95 ٪ من الأمراض تظهر عند عيار 1:32 وفي الطعام). إن وجود ANF في الغالبية العظمى من الحالات هو إشارة ضد تشخيص VKV.

ANA - أجسام مضادة للحمض النووي الأصلي (على جزيء كامل). زيادة تركيز اللب بسبب نشاط المرض وتطور اليشم vovchak. Їх تظهر في 50-90٪ من الامراض.

الجسم المضاد لمستضد SM النووي (المضاد Sm) محدد للغاية لـ BKV. يستخدم الجسم المضاد لـ Ro / La ribonucleoprotein خصيصًا لـ VKV (عن طريق طريقة التألق المناعي يتم اكتشافه في 30 ٪ من المرضى ، عن طريق طريقة hemaglutination - في 20 ٪ من المرضى).

ظاهرة "الوريدات" هي تغيير في النواة (hematoxylinovy ​​tiltsya) ، فمن السهل أن تكمن في الأنسجة ، وتنتشر مع الكريات البيض.

يعتمد تشخيص متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية في VCV على وجود مضادات تخثر الدم الإضافية - الأجسام المضادة الخاصة بالفوسفوليبيد ، والتي تظهر في حالة فقد الدم بشكل كبير بسبب الاختبارات الوظيفية الخافضة للضغط. مصطلح "vovchakovy anticoagulant" ليس خطأ ، وبالتالي فإن العلامة السريرية الرئيسية لوجود أجسام مضادة عالية الجودة هي الجلطة ، وليس النزيف. تظهر مضادات الفوسفات المخصصة في ما يسمى بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية - المرض الذاتي ، في حالات التخثر ، وأمراض التوليد ، ونقص الصفيحات ، وفي كثير من الأحيان ، انحلال الدم الليفيدي والمناعة الذاتية.

مؤشرات المرحلة الحادة غير المحددة ، والتي تشمل:

عسر بروتين الدم مع تقدم α 2 - وبيتا الجلوبيولين ؛

Vyavlennya SRL ؛

زيادة تركيز الفيبرينوجين.

حذاء Pidvischennya.

في حالة التورم والتشوهات ذات العيار المنخفض ، يمكن للمرء أن يعرف RF - الأجسام المضادة لجزء Fc من IgG.

عندما يتقدم الدم المحيطي ، من الممكن تطوير قلة الكريات البيض (1-1.2x109 / لتر) من صيغة الكريات البيض إلى الأشكال الصغيرة والخلايا النخاعية في بعض الخلايا الليمفاوية الأخرى (5-10٪ الخلايا الليمفاوية). يمكن الحد من فقر الدم الناقص الصبغي ، في بعض الحالات - فقر الدم الانحلالي ، وهو غير ضروري مع zhovtyanitsa ، كثرة الخلايا الشبكية وانهيار كومبس الإيجابي. إعادة هيكلة Inodi لنقص الصفيحات في مرضى متلازمة ويرلهوف.

من أجل ضرب فصل الشتاء المميز للنيروك في الشرطة المائلة ، حيث يمكن تصنيفها بهذه الطريقة (IE Tareeva ، 1983):

بيلة بروتينية تحت الإكلينيكية (بدلاً من زجاجة في قسم 0.5 جم / دوب ، غالبًا - في بيلة بيضاء صغيرة وكثرة كرات الدم الحمراء) ؛

البيلة البروتينية أكثر وضوحا ، يمكن أن تكون بمثابة فيرا من المتلازمة الكلوية ، لكنها التهاب الكلية السطحي والنشط أو النشط.

خارج المعبد ، تتطور البيلة البروتينية (الياك ، على سبيل المثال ، مع الداء النشواني) بسرعة. أعني سوف أعاني من نزيف. يمكن أن تكون بيلة الكريات البيضاء تشبه إلى حد ما عملية اشتعال الفوفتشاك في نيركاس ، وكذلك نتيجة لعدوى غير مباشرة كل يوم.

مع الخزعات النقطية ، تظهر تغيرات غشائية غير محددة ، غالبًا مع مكون من البلاستيك الليفي. مميزة vvazhayut:

الأدلة في الأدوية الكاذبة في نسيج نيركوفي ، وتغيير النوى (خلايا الهيماتوكسيلين) ؛

الأغشية الشعرية للكبيبات في viglyadі من حلقات السهام ؛

التنسيب على الغشاء القاعدي للكبيبات في الفبرين والمجمعات المناعية في الرواسب الإلكترونية.

تُرى الأنواع المورفولوجية التالية من التهاب الكلية في تصنيف منظمة الصحة العالمية:

الفئة الأولى - مدة التغيير.

الفئة الثانية - نوع مسراق ؛

الفئة الثالثة - النوع التكاثري المتوسط ​​؛

الفئة الرابعة - النوع التكاثري المنتشر ؛

الفئة الخامسة - النوع الغشائي ؛

الفئة السادسة - تصلب الكبيبات المزمن.

عندما يتم الكشف عن جرعة الأشعة السينية:

الثعابين في المنحدرات (في حالة متلازمة الورم - هشاشة العظام المشاشية في ثنايا الرسغين والمنحدرات بين المعصم ، في حالة التهاب المفاصل والتشوهات المزمنة - رنين خط الانتفاخ مع pidvivikha) ؛

Zmіni في الأساطير مع تطور الالتهاب الرئوي (مع وجود حمل زائد تافه من الأمراض - انخماص يشبه القرص ، وتحسين تشوه الخبيث الخبيث في وجود ركود مرتفع في الحجاب الحاجز) ؛

Zmini من جانب القلب مع تطور وادي Vovchakovo أو التهاب التامور النضحي.

يسمح مخطط كهربية القلب بإحداث تغييرات غير محددة في الجزء الأخير من مجمع المهرج (السن تيهذا الجزء شارع)،وصف مشابه سابقًا لالتهاب عضلة القلب والتهاب التامور.

يكشف التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ عن التغيرات المرضية في آفات الجهاز العصبي المركزي.

عند إجراء نكتة تشخيصية ، من الضروري أيضًا تحديد خطوات نشاط عملية vovchak (الجدول 7-1).

الجدول 7-1.معايير نشاط عملية مرضية في أمراض القلب الجهازية (Nasonova V.A. ، 1989)

توسيع الجدول. 7-1

التشخيص

في حالة الانقطاع الكلاسيكي ، يكون تشخيص VKV بسيطًا ويستند إلى حدوث "عاصفة ثلجية" ، والتهاب المفاصل المتكرر والتهاب العضلات ، والتي يمكن أن تصبح عملية تشخيص رئيسية ، بحيث يمكن لوجود تشخيص من نوع LEH تضاف. بالإضافة إلى ذلك ، هناك شباب يعانون من أمراض ، وأربطة من الستائر ، والإجهاض ، وأذن من وظيفة الحيض ، والتشمس والأمراض المعدية. يعد إجراء تشخيص لهذه الأنواع من الأمراض أكثر قابلية للطي ، خاصةً عندما يتم التشخيص في كلاسيكيات التشخيص. في الوضع الحالي ، معايير التشخيص الإضافية ، تفككت من قبل الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ARA) في 1982 ص. نظرت في عام 1992 ص. (الجدول 7-2).

الجدول 7-2.معايير التشخيص لأمراض القلب الجهازية (ARA)

نهاية الجدول. 7-2

يمكن الاعتماد على التشخيص في حالة وجود معايير معينة أو أكثر. بمجرد وجود معايير أقل ، يتم تشخيص ملخصات VKB ، ومن الضروري توخي الحذر بشكل حيوي من هذا المرض. مثل هذه الأعراض غير صحيحة: نحن عرضة لمثل هذه الأمراض على الجلوكورتيكويد ، وبعض الأعراض نفسها يمكن أن تترافق مع أعراض أخرى (بما في ذلك متلازمة الأباعد الورمية) ، في حالة البعض

تشخيص متباين

VKV انزلق ديفرينسيوفاتي ض منخفضة zhvoryuvan. هناك تغيير كبير في أعضاء مكتب المدعي العام والأنظمة التي تم الحصول عليها في العمليات المرضية خلال VKV ، وهناك قائمة واسعة من الأمراض التي يمكن تشخيصها في شخص مريض. يمكن أن يكون VKV من عالم أكبر وتطور الحالات المرضية. غالبًا ما يتم الصيد بشباك الجر عند ظهور المرض لأول مرة ، وكذلك أثناء الهزيمة المهيمنة لعضو أو جهازين (أنظمة). على سبيل المثال ، إذا ظهر مرض ذات الجنب على قطعة من المرض ، فمن الممكن تطوير التهاب الجنبة من المسببات السلية ؛ يمكن علاج التهاب عضلة القلب على أنه التهاب روماتيزمي وغير محدد. إنه غني بشكل خاص بالعفو إذا لم يكن يمر ، عندما ظهر VKB لأول مرة مع التهاب كبيبات الكلى. في مثل هذه الحالات ، يجب تشخيص الحرمان من التهاب كبيبات الكلى.

غالبًا ما يميز VKV عن ARF (الروماتيزم) ، IIE ، التهاب الكبد المزمن النشط (CAH) ، الأمراض النزفية (بوربوري نقص الصفيحات) والأمراض البسيطة من مجموعة DZST.

الحاجة إلى التشخيص التفريقي للروماتيزم عند النساء ، كقاعدة عامة ، عند الأطفال والشباب في بداية المرض - مع تشخيص التهاب المفاصل والحمى. يتطور التهاب المفاصل الروماتيزمي نتيجة لدرجة أكبر من الأعراض ، والتي تكون أكثر حدة من آفات المنحدرات الكبيرة و shvidkoplinny. لا تضغط على القيمة التشخيصية التفاضلية للسيطرة على العدوى الأمامية (الذبحة الصدرية) ، فبعضها يمكن أن يكون بمثابة عامل غير محدد ، ولكن تطوير العلامات الرئيسية لـ VKV. يصبح تشخيص الروماتيزم موثوقًا عند تشخيص أمراض القلب (أمراض القلب الروماتيزمية). أبعد من ذلك ديناميكيًا ، يسمح الحذر بظهور عيب القلب ، حتى مع VKV ، إذا تم تشكيل نقص في الصمام التاجي ، فسيتم تدويره قليلاً ولا يمكن قراءته بشكل رائع

ضرر الدورة الدموية. Mіtrala regurgіtatsіya دوامات العالم الضئيل. على أساس VKV ، في مرحلة الروماتيزم ، يعتبر زيادة عدد الكريات البيضاء. ANF ​​لا يظهر.

التشخيصات التفاضلية بين VKV و RA ملتوية في مرحلة الكوز من الأمراض ، والتي ترتبط بصورة رئيسية مماثلة: الخمرة عبارة عن قطع متماثل من المنحدرات الأخرى للفرشاة ، وعملية الحصول على خدوش مبكرة جديدة مميزة. يعتمد التشخيص التفريقي على إعادة الإصابة في التهاب المفاصل الرثياني في المنحدرات المنتفخة للمكوِّن التكاثري ، والتطور المبكر لتضخم الأغشية المخاطية ، مما يؤدي إلى التورم في المنحدرات ، وتصلب المنحدرات. تآكل الأسطح الطينية مع VKV مرئي ، ale هي علامة مميزة لـ RA. ارتفاع عيار الاتحاد الروسي لمعدل RA. عندما يكون VKV yogo viyavlyayut نادرًا عند عيار منخفض. التشخيص التفاضلي القابل للطي من Vinyatkovo لـ VKV والشكل الحشوي من RA. التشخيص الموضح في كل من vapadas لا ينفث في طبيعة lykuvannya (علامة الجلوكوكورتيكويد).

مع تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH ، قد يكون هناك انهيار جهازي في المرضى الذين يعانون من الحمى والتهاب المفاصل والتهاب الجنبة والأمراض الجلدية والتهاب كبيبات الكلى. من الممكن تطوير قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات ، LE-cellini و ANF. بالساعة من إجراء التشخيص التفريقي لما يلي:

غالبًا ما يتطور HAG في الوسط ؛

في سوابق الأمراض على CAH ، حالات نقل التهاب الكبد الفيروسي ؛

مع تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH ، تحدث تغيرات في بنية الكبد ووظيفته (متلازمة خلوية وركود صفراوي ، علامات فشل الكبد ، فرط الطحال ، ارتفاع ضغط الدم البابي) ؛

مع VKV ، لا تكون عدوى الكبد عرضة أو ضد التهاب الكبد الخفيف في مرضى التهاب الكبد (بالإضافة إلى علامات متلازمة انحلال الخلايا) ؛

مع تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH ، توجد علامات على تلف الكبد الفيروسي (مستضد مضاد للفيروسات ومستضد فيروسي).

في حالة IIE الأولي ، هناك قصور سريع في القلب (نقص في الصمام التاجي التاجي الأبهر) ، ويكون العلاج المضاد للبكتيريا أكثر فعالية. خلايا LE ، الأجسام المضادة للحمض النووي ، ANF ، والتي ، كقاعدة عامة ، مرئية. مع المتابعة البكتريولوجية في الوقت المناسب ، يتم الكشف عن نمو الميكروفلوريا المسببة للأمراض.

في حالة فرفرية نقص الصفيحات (مجهول السبب أو أعراض) ، هناك متلازمات متكررة معرضة للإصابة بفيروس VKV ، وأنواع من العلامات المختبرية (LE-cellini ، ANF ، مضاد DNA للحمض النووي) والحمى.

التشخيص التفاضلي القابل للطي Naybilsh للمجموعات الأخرى العاجزة من DZST. يمكن استخدام هذا الستاني ، و yak SSD و DM ، للأمهات دون نوم الأرز من VKV. يكون الوضع بسيطًا قدر الإمكان عندما تكون ANF مريضة و LE-klitin ، أريد عنوانًا أقل. العلامات التشخيصية التفاضلية الرئيسية هي أن الأعضاء الداخلية غالبًا ما تتأثر (خاصة نيروك) بـ VKV ، والطبيعة الأكثر شدة للمرض عند مرضى SS ، ومتلازمة عضلية واضحة في DM. في عدد من vipadkiv ، ضع التشخيص الصحيح ، مما يسمح بمزيد من التافه

نظرة ديناميكية للأمراض. في بعض الحالات ، هناك الكثير من الأموال والصواريخ (خاصة في حالة تيار VKV المزمن بسبب الحد الأدنى من النشاط).

يمكن العثور على صياغة التشخيص السريري المفتوح لـ VKV في جميع العناوين ، والتي تم تقديمها في التصنيفات العاملة لعدم الارتياح. التشخيص مذنب بعرض:

طبيعة الحمل الزائد للمرض (gostry ، pidgostria ، مزمن) ، وفي حالة الحمل الزائد المزمن (mono-oligosyndromic) ، فإنه يؤدي إلى متلازمة إكلينيكية إقليمية ؛

نشاط العملية

الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة بسبب تطور مرحلة القصور الوظيفي (على سبيل المثال ، في حالة التهاب الكلية الذئبي - مرحلة النقص الطبيعي ، في حالة التهاب عضلة القلب - في حالة نقص أمراض القلب ، سكتة قلبية)

تطبيق lykuvannya (على سبيل المثال ، الجلوكورتيكويدات) ؛

Uskladnennya lіkuvannya (رائحة الياكشو є).

ليكوفانيا

Vrahoyuchi التسبب في المرض ، نحن مرضى من VKV ، يوصى بمعالجة مسببات الأمراض المعقدة. يوغو زافدانيا:

التهاب المناعة واضطرابات التركيب المناعي (أمراض المناعة غير المنضبطة) ؛

زيادة تسريع العلاج المثبط للمناعة.

تسارع Likuvannya ، والتي هي في طور تنفيذ العلاج المثبط للمناعة ؛

الحقن في أوكريمي ، متلازمات تتحول بسرعة ؛

تصور الكائن الحي من CVC و antil.

في المقدمة ، من الضروري القضاء على الإجهاد النفسي والاجتماعي ، والتشمس ، والقضاء بنشاط على قمع الأمراض المعدية ، والعيش في نظام غذائي قليل الدسم مع مستوى عالٍ من الأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة ، وسلسلة الكالسيوم ، إلخ. لا تتناولي وسيلة منع الحمل بسبب ارتفاع نسبة هرمون الاستروجين على الرغم من تفاقم المرض.

لقمع الالتهاب المناعي وانهيار المركب المناعي في حالة التخلص من VKV ، استخدم مثبطات المناعة الرئيسية: الأدوية قصيرة المدى للجلوكوكورتيكويد وتثبيط الخلايا والأمينوشينولين. تافهة الدواء ، اهتزاز الدواء ، وكذلك الجرعة التي يمكن قبولها ، تبدأ:

حسب مستوى النشاط ؛

طبيعة التسرب (حالة من الفن) ؛

مجموعة واسعة من النتائج حتى العملية المرضية للأعضاء الداخلية ؛

نقل الجلوكوكورتيكويد أو التثبيط الخلوي ، وكذلك انخفاض معدل العلاج المثبط للمناعة ؛

موانع للأخبار.

في مراحل الاعتلال مع الحد الأدنى من النشاط ، يجب الإشارة إلى تقليل الصورة السريرية لتقليل أقفال الجلوكوكورتيكويد بجرعات منخفضة (بريدنيزولون بجرعة أقل من 10 ملغ للدوبو). إذا كنت مذنبًا بنقلك إلى المستوصف ، إذا تم تشخيصك بالعلامات الأولى لأمراض خطيرة من المخدرات ، فيمكنك بسهولة تحديد استخدام الجلوكوكورتيكويد بالجرعة المثلى.

في حالة الحمل الزائد المزمن للأمراض في حالة الهجمات الشديدة للأطفال الذين يعانون من امتداد الأكياس ، فمن الممكن تناول الكلوروكين (جرعة 0.25 جم / دوب) أو هيدروكسي كلوروكين.

عندما تكون هناك علامة على نشاط مرتفع وتعميم للعملية من الدراسة إلى أعضاء داخلية جديدة ، فمن الضروري التبديل بأمان إلى علاج مثبط للمناعة أكثر فعالية باستخدام الجلوكورتيكويد: للإشارة إلى جرعة مسبقة من الجلوكوكورتيكويد. يختلف تفاهة تناول جرعات عالية من 4 إلى 12 شهرًا. يجب أن يتم تقليل الجرعة خطوة بخطوة بمساعدة المراقبة السريرية والمخبرية للبيع بالتجزئة. خذ جرعة (5-10 ملغ لكل جرعة) للأمراض ، خذ حفنة من الصخور.

في مثل هذه المرتبة ، فإن الطريقة الرئيسية لعلاج VKV هي تناول الجلوكوكورتيكويد. عندما تنتصر ، اتبع المبادئ الهجومية:

إصلاح آفة الحزاز في حالة التشخيص المؤكد لـ VKV (إذا لم يتم استهلاك الدواء) ؛

قد تكون جرعة السكرية كافية لقمع نشاط العملية المرضية ؛

يجب إجراء ليكوفانيا بجرعة زائدة حتى يتم الوصول إلى تأثير سريري دوار (العمود الفقري المنخفض ، وتطبيع درجة الحرارة ، وانخفاض المؤشرات المختبرية ، والديناميات الإيجابية للتغيرات في الأعضاء) ؛

عندما يتم الوصول إلى التأثير ، انتقل خطوة بخطوة إلى الجرعة الجاهزة ؛

Obov'yazkovyu الوقاية من العلاج المتسارع باستخدام الجلوكوكورتيكويد. ليغمرها شيئا فشيئاالسكرية هي ركود:

مستحضرات الكالسيوم (حمض الفم ، كلوريد الكالسيوم ، أسبراجينات الكالسيوم والمغنيسيوم) ؛

جرعة الابتنائية (ميتاندينون بجرعة 5-10 ملغ) ؛

Sechogіnnі (saluretics) ؛

الأدوية الخافضة للضغط (إنجيبيتوري إيس) ؛

خذ مضادات الحموضة.

لتطوير التسارع الشديد ، يجب ملاحظة ما يلي:

المضادات الحيوية (للالتهابات الثانوية).

الأدوية المضادة للسل (لتطوير مرض السل ، في كثير من الأحيان - التوطين القديم) ؛

مستحضرات الأنسولين ، dyetichne kharchuvannya (لمرض السكري) ؛

عدوى مضادة للفطريات (لداء المبيضات) ؛

علاج مضاد للطفح الجلدي (مع علاج الستيرويد المعتمد).

لمدة ساعة ، يحدد استخدام الجلوكورتيكويدات الحالة ، إذا كان من الضروري إعطاء جرعات عالية إضافية من بريدنيزولون (بالتنقيط داخليًا بجرعة 1000 مجم لمدة 30 دقيقة لمدة ثلاثة أيام):

صعود زيادة (دفقة) النشاط إلى العملية (المراحل الثالثة) ، دون أن يتأثر ، سيكون من الأفضل استخدامها ؛

مقاومة الجرعات ، بمساعدة البعض الذي تم التوصل إليه في وقت سابق له تأثير إيجابي ؛

تغيرات في الأعضاء (المتلازمة الكلوية ، التهاب الرئة ، تعميم التهاب الأوعية الدموية ، أمراض الأوعية الدموية الدماغية).

يشبه العلاج بالنبض إنشاء مجمعات مناعية لتحفيز تخليق الأجسام المضادة للحمض النووي. تقليل تركيز المخلفات ، الكورتيكوستيرويدات السكرية ، من أجل إحداث مجمعات مناعية ذات نمو أقل (في حالة التفكك الأكبر).

تسمح قيمة عزو النشاط إلى عملية تنفيذ اعتلال اللب بالتعرف على الجرعات الصغيرة من الجلوكوكورتيكويد. العلاج بالنبض هو الأكثر فاعلية لدى الشباب الذين يعانون من تافهة منخفضة.

لا تعتمد Likuvannya glucocorticoids على النجاح ، لكنها مسببه:

يتم تسريع الحاجة إلى خفض الجرعة أثناء التطوير ، ولا يتأثر بالأشخاص الفعالين في مثل هذا العلاج لمريض معين ؛

عدم تحمل السكرية.

مقاومة التخلص من الجلوكورتيكوستيرويد (نحث على الموت المبكر).

في بعض الحالات (خاصة في تطور التهاب الكلية الذئبي التكاثري أو الغشائي) ، يشار إلى التثبيط الخلوي: سيكلوفوسفاميد (ألف جرعة في الوريد تدار بجرعة 0.5-1 جم / م 2 لمدة لا تقل عن 6 م / ث ، 3 م / ث لطول الجلد) يعطى مع بريدنيزولون بجرعة 10-30 مجم / إضافة. نادال يمكنك اللجوء إلى الجلوكوكورتيكويد حتى تتخلص من الجلوكوكورتيكويد ، إذا كانت هناك بعض المقاومة لها ، يجب أن تعرف.

لعلاج عدد أقل من الأعراض الشديدة المقاومة للجلوكوكورتيكويد للأمراض ، استخدم الآزاثيوبرين (1-4 مجم / كجم لكل جرعة) أو ميثوتريكسات (15 مجم / تيز) والسيكلوسبورين (بجرعات أقل من 5 مجم / كجم لكل جرعة). . جرعات من بريدنيزولون (10-30 مجم لكل جرعة).

معايير تقييم فعالية تخزين تثبيط الخلايا:

علامات Zmenshennya chi zniknennya الرئيسية ؛

اختبار مقاومة الستيرويد.

Stike من انخفاض النشاط للعملية ؛

Zapobіgannya progresuvannyu الذئبة-اليشم. العلاج المثبط للخلايا:

نقص في عدد كريات الدم البيضاء؛

فقر الدم ونقص الصفيحات.

أعراض عسر الهضم.

تسارع الأمراض المعدية.

مع انخفاض عدد الكريات البيض أقل من 3.0 × 109 / لتر ، يجب أن تتغير جرعة الدواء إلى 1 مجم / كجم من الكتلة. مع تراكم قلة الكريات البيض الصغيرة ، يجب تزلج الدواء وزيادة جرعة بريدنيزولون بنسبة 50 ٪.

اتسعت طرق العلاج خارج الجسم على نطاق واسع في نابول - فصادة البلازما وامتصاص الدم. تسمح لك الرائحة الكريهة برؤية الكائنات الحية في CVC ، وزيادة حساسية مستقبلات الخلايا للجلوكوكورتيكويد وتغيير السمية. Їх ركود في حالة التهاب الأوعية الدموية المعمم ، تلف شديد في الأعضاء (التهاب الكلية الذئبي ، التهاب رئوي ، مرض دماغي وعائي) ، وكذلك في حالة الانتفاخ والأضرار المناعية ، مثل الاستخدام السيئ للجلوكوكورتيكويد.

قم بالدعوة لطرق خارج الجسم للركود في نفس الوقت مع pulsterepsyu ، من أجل її عدم الفعالية ، بشكل مستقل. هذا يعني أن الطرق خارج الجسم لمتلازمة سيتوبينيك لا تصبح راكدة.

نحن مرضى بسبب ارتفاع عيار الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في الدم ، وإن لم تظهر العلامات السريرية لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد ، تشير إلى جرعات صغيرة من حمض أسيتيل الساليسيليك (75 ملغ لكل جرعة). في حالة الإصابة بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية المؤكدة ، والتي لا لزوم لها مع وجود علامات سريرية ، يتم تناول الهيبارين مع الصوديوم وجرعة صغيرة من حمض أسيتيل الساليسيليك.

لعلاج أمراض الجهاز العضلي الهيكلي (التهاب المفاصل ، آلام المفاصل ، ألم في العضل) والتهاب المصلي ، من الممكن تحديد جرعة محددة من المصفاة.

تنبؤ بالمناخ

في بقية الصخرة على صوت المال طرق فعالةلقد تغيرت التوقعات: بعد 10 سنوات من التشخيص ، ستصبح الرؤية 80٪ ، وبعد 20 عامًا - 60٪. في 10٪ من الأمراض ، خاصةً مع نيروك الحاد (الموت مُلح نتيجة لتطور نقص نيركوفا المزمن) أو مرض الأوعية الدموية الدماغية ، يكون التشخيص غير مريح.

الوقاية

Oskilki etiologiya VKV nevidoma ، لا ينبغي تنفيذ الوقاية الأولية. حماية مجموعة الأطفال ، قبل أن يتحملوها ، أولاً وقبل كل شيء ، أقارب الأمراض ، وكذلك أولئك الذين يعانون من أجل الأطفال المنعزلين (ديسكو داي فوفتشاك). الروائح المسؤولة عن التشمس الفريد ، والتبريد الزائد ، لا تلوم على الشظية ، نظف الطين والعلاج بالمياه المعدنية.

نظام تصلب الجلد

SSD هو عجز جهازي للأنسجة الدهنية والأوعية الأخرى ، والتي تتميز بالحرارة وتضخم أعراض التصلب الليفي للجلد والأعضاء الداخلية. تضاف تكلفة الأمراض إلى معدل STS - التحول الليفي للنسيج الناتج ، وهو إطار للأعضاء الداخلية ، وعنصر تخزين لمجموعة من الأوعية الحاملة للدم. تطور غير ملحوظ في خلع التليف من محاليل الكولاجين العالمية في حالة تدهور وظيفة الخلايا الليفية.

توسع نمو SSD في مناطق جغرافية ومجموعات عرقية مختلفة ونموها وفي منطقة واحدة. تتراوح الأمراض الأولية من 3.7 إلى 19.0 لكل مليون نسمة في ريك. SSD هي إعادة الهيكلة الأكثر شيوعًا للنساء المتوسطات (الأداء 5: 7.1) في سن 30-60 سنة.

علم الاثولوجيا

سبب تطور الأمراض ليس المنزل. تحديد قيمة الفيروسات ، وبعض المؤشرات على وجود أدلة غير مباشرة على دورها في تشخيص SSD: تم اكتشاف الأجسام المضادة المرتبطة بالفيروس في بعض الأنسجة ، وتم تعديل عيار الأجسام المضادة للفيروسات. ثبت عدم الاستقرار الوراثي العائلي قبل SSD ، يرى بعض أقارب الأمراض التغيرات في المرض في فرط جاماغلوبولين الدم في viglyad ، ومتلازمة رينود ، وفي بعض الحالات SS.

قبل nespriyatlivih faktorіv scho spriyayut manіfestatsії hvorobi أن її zagostren، slіd vіdnesti الى عوامل zovnіshnogo seredovischa (اتصال trivaly من polіvіnіlhloridom، kremnієvim pylome) zastosuvannya lіkarskih zasobіv (bleomіtsin، التربتوفان)، وtakozh oholodzhennya والإصابات وهدمه neyroendokrinnih funktsіy أن vpliv profesіynih vіbratsії.

طريقة تطور المرض

أساس التسبب في المرض هو تدمير عملية تفاعل الخلايا الشابة (الخلايا البطانية ، الملساء للعمود الفقري ، الخلايا الليفية ، الخلايا الليمفاوية T و B ، الخلايا الوحيدة ، الخلايا الخطرة ، الخلايا الحمضية) بواحد نتيجة كل الجهد المبذول هو اختيار مجموعة من الخلايا الليفية التي تقاوم موت الخلايا المبرمج وتعمل في وضع مستقل من النشاط الاصطناعي الأقصى ، والذي ينشط التولد الليفي الجديد والتغيرات في الجلوكوز في أنسجة الكلام الرئيسية. نتيجة لذلك ، تتطور التغيرات الليفية المتصلبة في الأنسجة الناتجة. ساعة واحدة ، يمكن للمرء أن يرى خلل في الاستجابة المناعية للكائن الحي على فيروس شرير ، بحيث يتحول في فرط إنتاج الأجسام المضادة إلى الأنسجة الرطبة (autoantitil). ثم تتشكل المجمعات المناعية ، وتستقر في قناة الأوعية الدقيقة والأعضاء الداخلية ، وتؤدي إلى تطوير إطلاق مناعي. تباين الاضطرابات المناعية والمناعة الذاتية في SJS ليس كبيرًا كما هو الحال مع VKV.

تغيرات التصلب الليفي من الأنسجة الناتجة ، وهزيمة الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية استجابة للإحساس بالتهاب المناعة ، وتعدد استخدامات العلامات الرئيسية للمرض (الشكل 7-1).

تصنيف

في بلدنا ، اعتمدت تصنيف محركات أقراص الحالة الصلبة ، كطبيعة الانهيار ، ومرحلة تطور الأمراض والخصائص السريرية والمورفولوجية للأعضاء والأنظمة التالفة.

طبيعة التسرب:

Shvidko يتقدم.

مزمن.

المسرح:

بوكاتكوفا.

المعممة؛

حراري.

صغير. 7-1.التسبب في تصلب الجلد الجهازي

الخصائص السريرية المورفولوجية للضرب:

الأوعية الدموية الطرفية والشكيري - schilny nabryak ، іnduration ، فرط تصبغ ، توسع الشعريات ، متلازمة رينود ؛

جهاز دعم الذراع - ألم المفاصل ، التهاب المفاصل ، التهاب المفاصل الكاذب ، PM ، التكلس ، داء العظم.

القلب - ضمور عضلة القلب ، وتصلب القلب ، وداء القلب (في أغلب الأحيان - نقص الصمام) ؛

الرئتين - الالتهاب الرئوي الخلالي ، والتصلب ، وذات الجنب اللاصقة.

النظم العشبية - التهاب المريء ، التهاب الاثني عشر ، متلازمة sprupodibny.

نيروك - spravzhnya scleroderma nirka ، التهاب كبيبات الكلى المنتشر المزمن ، التهاب كبيبات الكلى الدماغي.

الجهاز العصبي - التهاب الأعصاب ، مشاكل عصبية نفسية ، تدمير نباتي.

يتم تقييم تباين إمساك الشكيري عن طريق الجس لنظام من 4 نقاط:

0 - لا ضرر ؛

1 - ضعيف قليلا

2 - عن الخسارة ؛

3 - ثني الطية (عدم الرغبة في أخذ الطية).

في السنوات القليلة الماضية ، بدأوا في رؤية تصلب الجلد المسبق ، تصلب الجلد المنتشر ، تصلب الجلد (Limitovan) ، والذي يشمل المتلازمة قمة(بالنسبة للمتلازمة ، سيقال أدناه) ، і تصلب الجلد بدون تصلب الجلد (الخيار كله أسوأ ولا يصبح أكثر من 5 ٪ من جميع الأمراض مع SJS).

بالنسبة للانقطاع المزمن ، فإن أقوى STS ، التي تتميز بالانهيار الحركي الوعائي ، تتطور خطوة بخطوة ، وفقًا لنوع متلازمة رينود ، وتضخم المشكلات الغذائية معها ، لتكون بمثابة أحد معارف الوقوع في منطقة صخرية. صخر. من الضروري أن تتسبب في فقدان أنسجة المدرسة والأنسجة حول المفصل مع تطور انحلال العظم والتغيرات التدريجية المتصلبة في الأعضاء الداخلية (سترافوفود والقلب والساق).

يتميز التيار المتطور بسرعة بظهور آفات متليفية محيطية وحشوية مهمة في أول خطر للإصابة بأمراض وآفات غير مريحة للنيروك على أساس مرض تصلب الجلد الحقيقي (السبب الأكثر شيوعًا).

الطبيعة التدريجية للمرض ، لتقييم تطور مرحلة نمو العملية المرضية ، هناك ثلاث مراحل تتغلب على:

المرحلة الأولى - مظاهر الكوز - من المهم ملاحظة منحدرات الثعبان في حالة الورم البيدجوستروما والتشنج الوعائي - في حالة المسار المزمن ؛

المرحلة الثانية - التعميم على العملية - polysyndromism و poly-systemicity للكائنات والأنظمة المصابة ؛

المرحلة الثالثة - الحرارية - الإصلاح الشامل لعمليات التصلب الحادة والضمور والنخرية (ليس نادرًا - مع إعاقات وظيفية متفاوتة لأحد الأعضاء المتعددة).

الصورة الرئيسية

صورة ذكية للمرض وتصبح متعددة الأشكال ومتعددة الأشكال ، تستدعي تعميمات الشخصية. إنه كتم الصوت عمليًا للعضو أو الأنظمة ، والتي لم يكن من الممكن تلقيها قبل العملية المرضية.

تشغيل المرحلة الأولى من النكتة التشخيصيةمن الممكن التعرف على المعلومات ، التي يمكن على أساسها تحديد التشخيص والمتغير لنوع المرض ، وطبيعة الانقطاع في العملية ، والمشاركة في العملية المرضية للكائنات الحية ، التي تم تنفيذها مسبقًا تسريع هذه الكفاءة ، وكذلك

يجب إصلاح معظم المرض من أجل هزيمة الشكيري ، ثم خطوة بخطوة من الضروري إصلاح الأعضاء (الشكل النموذجي). في الشكل الأخير (غير النمطي) في الفصل بالصور من أذن المنزل ، تدهور الأعضاء الداخلية في حالة أصغر الأعراض الطفولية ، وكذلك التشخيص السريع. في عالم الانغماس فيه ، من الممكن أن نقول شيئًا عن طبيعة التجاوز (gostre ، pidgostre والمزمن).

تظهر الندبات المصابة بأمراض عندما يتم تشخيصها على أنها عملية مرضية للأعضاء الداخلية أعراضًا شبه نشطة عندما تتأثر بشدة (التهاب الجنبة ، التهاب المفاصل ، متلازمة رينود ، التهاب الاثني عشر ، إلخ). يمكن أن تظهر أمراض ساعة الماء ندوبًا ، والتي هي أكثر ما يميز STS نفسها: صعوبة التأقلم والتغلب على القوة عندما تضطر إلى محاربة الجزء العلوي

أجزاء من سترافوهود. الضرر التشنج الوعائي في متلازمة رينود ليس محاطًا بالأصابع ، ولكنه يتسع في اليد والقدم. في كثير من الأحيان ، يرى المرضى إحساسًا بالمثل في منطقة الشفاه ، سواء كان ذلك جزءًا من إنكار اللسان. رائحة الصرير على جفاف الغشاء المخاطي للشركة والملتحمة ، وكذلك كراهية الملصق (لا دموع). اهزم شكري التعرض لتظهر على مرأى من ضيق الشكيري تلك الشركة (المهم أن ترى الفم). كقاعدة عامة ، لا يتم ضبط درجة الحرارة. الصخودنيني (بمعنى واحد) ، بكل الوسائل ، محبوب في حالة تقدم وتعميم اعتلال الصحة.

في المرحلة الأولى (مع وجود حمل زائد تافه للأمراض) ، من الممكن تطوير تشخيص جديد. يعد التنقّل على قطعة خبز مهم جدًا ، لأن أعراض SJS كثيرة جدًا حيث يمكن التفكير في المرض في مجموعة DZST (VKV ، RA ، DM) ، وفي حالة قلة اللانهاية الأحادية ، فهو مرض المرض الذي يتميز به واحد).

ها إلى مرحلة أخرى من نكتة التشخيص rymuyut البيانات ، ماذا عن تدمير الأعضاء والأنظمة ونواقصها الوظيفية. مع الصورة السريرية المنفتحة للأمراض ، فإن محاربة الأطفال تعني عددًا كبيرًا من الأمراض. سيظهر في التطور الأخير للجنين ، تصلب ، ذلك الضمور مع توطين مهم في العينين واليدين. يمكن أن يكون هناك أيضًا ثعابين مغذية للأطفال على مرأى من إزالة التصبغ ، وهو طفل غير مهتم بالحكم والتوسع عن بعد. يظهر قطع الأغشية المخاطية في الجفاف. على shkіrі يمكن أن يكون هناك winikati virazki و gnіynichkovy visip ؛ vipadaє شعر ، تشوه nіgti. في نهاية المرحلة ، يتم استنكار أمراض شكيرا باعتبارها shylnoy ، ليس من الحكمة أخذها في الحظيرة. الشخص صديق ، يشبه القناع. شكل الشركة مميز: الشفاه رفيعة ، ملتقطة في ثنايا ، لكنها غير موزعة ، يتم سحب الهيكل تدريجيًا إلى الفم حتى يتسع الفم (من أعراض "الجراب").

تظهر تغيرات تشنج الأوعية الدموية في متلازمة رينود في عيون سطح الجلد في منطقة الوجه والشفتين واليدين والقدمين.

يمكن رؤية تحديد المنحدرات في تشوهها لتطور الأنسجة حول المفصل ، وكذلك في التهاب المفاصل الجلدي التصلبي الثانوي لتطوير التليف النضحي التكاثري غير الطبيعي. السمة هي تطور تصلب الجلد: تقصير الأصابع بسبب انحلال العظم في الكتائب الليلية ، وتزجيج العظام ، وتشوه الأعناق ، والتقلصات الأصلية الخفيفة. تاكو فرشاة للكسر من قدم طائر (تصلب الأصابع).

تشريح الغشاء المخاطي ، شكليًا ، هو التهاب عضلي خلالي ليفي ، أو التهاب عضلي مع تغيرات ضمور ونخرية ، ويتجلى في متلازمة الوهن العضلي ، والضمور ، وتغير كتلة العضلات وتدهورها. من الممكن الموافقة على المريء المرضي (التكلس) في مياز. في كثير من الأحيان ، تضاف أملاح الكالسيوم إلى الأنسجة الرخوة للأصابع.

يتجلى Urazhennya shKT (التهاب المريء ، التهاب الاثني عشر ، متلازمة الجلد التالف أو الإمساك) بشكل رئيسي في المرحلتين الأولى والثالثة من النكتة التشخيصية.

يظهر تحديد أعضاء الطاقة في عيون الالتهاب الرئوي ، والذي يتعارض بشكل مزمن مع الحالة الصحية ، mlyavo. البيانات المادية في الأرض البائسة ، في الدوران في الخريف ، تحرم انتفاخ الرئة من الأسطورة. يتم إعطاء معلومات رائعة بشكل كبير من خلال جرعة الأشعة السينية ، وهو أمر ضروري للسوتا للمساعدة في تطوير التصلب الرئوي القاعدي الثنائي ، وهو سمة من سمات SJS.

في حالة الإصابة بتصلب رئوي حاد وتافه ، يتطور ارتفاع ضغط الدم الليجينفي ، ويصل إلى تضخم الطفل الصغير الصحيح ، ثم - إلى نقص آخر. ارتفاع ضغط الدم في ليجينيفا يظهر زرقة ، لهجة II في ورم خبيث آخر مضلع من القص ، تخلف ، انخفاض حاد في تحمل المقاومة الجسدية وتغيرات في قوة النبض في القلب

تحديد جوهر المشكلة هو النقطة الرئيسية في منتصف الأعراض الحشوية لمتلازمة SJS ، سواء بالتردد أو بالسكب على نتيجة الأمراض. بالنسبة لـ SS ، فإن ما يسمى بتصلب القلب الأولي هو سمة مميزة ، ولا ترتبط بسبب التغيرات النخرية والنارية في عضلة القلب. بالإضافة إلى ذلك ، فهو يعني زيادة في القلب (inodi - المعنى) ، وكذلك تدهور إيقاع القلب بسبب الانقباض الخارجي لـ MA. ضرب الشغاف لتتطور لتطور القلب ، فمن العملي أن تبدأ - إلى القصور العقلي. يمكن زيادة وجود تصلب القلب في عدد من الأمراض من خلال تطور قصور القلب مع علامات مميزة. عادة ما يكون التهاب التامور مع SS نادرًا وغالبًا ما يكون جافًا.

انفصال الأوعية الدموية الأخرى - اعتلال الأوعية الدموية لتصلب الجلد - مظهر من مظاهر القصور الوعائي الحركي (متلازمة رينود) ويتميز بالتشنج الانتيابي مع تغيرات مميزة بعد مرور الوقت في تكوين عدد صغير من الأصابع (تلف في القلب ، زرقة) في الحالات الشديدة ، يمكن أن تؤدي متلازمة رينود إلى نزيف ونخر في أنسجة الأصابع وتوسع الشعيرات الدموية.

يصاحب صفع نيروك في SS (في 80 ٪ من الأمراض) أعراض مرضية للسودان ، مع تطور التليف. إن أخطر الأعراض هو أزمة تصلب الجلد ، ولكن يجب أن تتطور في السنوات الخمس الأولى من الأمراض ذات الشكل المنتشر من SSD و AG الخبيث المتقيح للإنسان (AT أكثر من 170/130 مم زئبق) في 90٪ من أولئك الذين لديهم علامات غير محددة.

على أساس تلف الجهاز العصبي ، هناك تغيرات ضمورية وليفية ، تظهر من خلال أعراض التهاب الأعصاب مع ضعف ردود الفعل والحساسية.

في مثل هذه المرتبة ، وفي مرحلة أخرى ، تظهر تعدد الكائنات في المعركة ضد المعارك الساحقة للشكيري ومشتقاته. تكون خطوة التغيير أكثر وضوحًا - من الإكلينيكي إلى المنعطفات المهمة. إمكانية تحديد تشخيص SSD في حالة المدرسة المتضررة بشدة

أكثر فيزوكا ، أقل قرب المسامية الحشوية. في الملاذ الأخير ، إذا كانت الخطة الأولى هي ضرب عضو واحد (نيركا ، قلب) ، لتغيير الفكر لإنشاء العفو التشخيصي.

تستطيع:

تصور خطوات العملية ؛

تحديد معدل دوران الأعضاء الداخلية ؛

إجراء التشخيص التفريقي للأمراض الأخرى من مجموعة DZST المزمنة.

على مستوى النشاط المحدد ، فإن أهم مؤشرات المرحلة الحادة غير المحددة ، مثل:

نقص بروتين الدم مع تعديلات على تركيز 2 - і -جلوبيولين ؛

التقديم إلى نائب SRB ؛

زيادة تركيز الفيبرينوجين.

حذاء Pidvischennya.

يمكن الحكم على ظهور الاضطرابات المناعية ودورانها من خلال قيم الاتحاد الروسي (الموجودة في 40-50٪ من المرضى) ، والأجسام المضادة للنواة (في 95٪) و LE-clitin (في 2-7٪ من المرضى) ). على أساس VKV ، تُظهر جميع المؤشرات مع SKD عيارًا أقل بشكل ملحوظ وأعلى.

يتم إعطاء القيمة التشخيصية الأكثر أهمية لما يسمى بالأجسام المضادة لتصلب الجلد.

غالبًا ما يوجد الجسم المضاد Scl-70 في أشكال منتشرة من SSD (40٪). إن وجود HLA-DR3 / DRw52 في الشخص المصاب بالأنف هو عامل تنبؤي بعدم الراحة في أمراض متلازمة رينود ، وتطور تليف الرئة لدى مرضى SS في 17 حالة.

يحدث الجسم المضاد للسنترومير (عنصر كروموسوم) في 20-30٪ من الأمراض (هناك المزيد من علامات متلازمة كريست).

الأجسام المضادة لـ RNA polymerase I و III عالية التحديد لـ SSD. الرائحة الكريهة للوجود مهمة في الأمراض ذات الشكل المنتشر المرتبط بهزيمة نيروك والتشخيص المزعج.

عند هزيمته ، اتضح أنه في هذا العالم من البروتين في خضم أصغر التغييرات لحصار الذبح (بيلة دقيقة ، هيكل أسطواني). في حالة تصلب الجلد الطبيعي (تطور نخر أنسجة نيرك نتيجة تدهور نيرك نيركاس) ، قد يتطور نقص الكرياتين في الدم.

في حالة SS ، فهذا يعني التفكك والوقوع في الخزعات المحددة مع التغيرات المورفولوجية لأنسجة نيرك والسودن وأحيانًا مع التشخيصات السريرية الأخرى (بما في ذلك المختبر) للضرر. إذا تطور ارتفاع ضغط الدم نتيجة لتطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، فهذا يعني حدوث تغيرات في القاع (ارتفاع ضغط الدم الشرياني وتضخم الأوردة).

في حالة تلف القلب في مخطط كهربية القلب ، تبدأ تغييرات غير محددة في الجزء الأخير من مجمع الملاط (انخفاض في السعة وانقلاب السن) T) ،و inodі - تدهور قدرة الصرف الداخلي. تصور بالأشعة تحسن القلب. الأشعة السينية للمساعدة المسبقة

يسبب تكلس العضل والأنسجة الرخوة لأصابع اليد ، وكذلك تمايز مصل الفصوص في حالة SS بسبب الضرر في RA (في حالة SS في التآكل النهاري لمنحدرات الأسطح ). في 60-70٪ من حالات التصوير الشعاعي ، من الواضح أن القناة المعوية قد تأثرت (خاصة في الأمعاء). يتم تقديم الديدان إلى التوسعات المنتشرة في الثانية من الأصوات في الثلث السفلي ، إلى التمعج الضعيف وصلابة الجدران.

في حالة الخزعات ، والأغشية الزليلية ، والأغشية المخاطية ، فإنها تظهر خصائص SSD ، والتغيرات الليفية ، وكذلك الأضرار التي لحقت سودن. لا يعطي تاريخ الجرعة المورفولوجية معنى عامًا للتشخيص المحدد.

التشخيص

يعتمد تشخيص الأمراض على نتائج معايير التشخيص الكبيرة والصغيرة.

لمعايير أكبر ، تحمل تصلب الجلد القريب - التعرق المتناظر ، والتصلب وعسر الهضم لعدد الأصابع والشكيري ، الوردة القريبة من الجزء السفلي البابوي الكتبي والمشط يمكن للأفاعي أن تتخيل التنديدات ، shiyu ذلك التولوب (جدار الصدر الذي يعيش).

معايير صغيرة:

تصلب الأصابع - pererakhovanі vische shkіrnі zmіni ، zaluchennyam المختلط في العملية المرضية للأصابع ؛

ندوب على أصابع الأصابع.

التليف العضلي الليفي القاعدي الثنائي.

لدى SSD المريض معيار كبير (عظيم) ، أو ، خذ معيارين صغيرين. الحساسية - 97٪ ، النوعية - 98٪.

النوع الأكثر شيوعًا لـ SJS بعد التكلس ، متلازمة رينود ، التهاب المريء ، التهاب تصلب الأصابع وتوسع الشعيرات الدموية (متلازمة قمة- خلف الحروف الأولى للنايمينوفان الإنجليزي من الأعراض).

يعتمد تشخيص الـ SS في المراحل المبكرة على العلامات الأولية الثلاثة (عندما يتم تشخيصها مبكرًا): متلازمة رينود ، متلازمة الكتلة (غالبًا ألم مفصل متعدد) ، ومتلازمة شكيري. ومع ذلك ، في المرحلة المبكرة ، تظهر إحدى عمليات التوطين الحشوي.

ترتبط الصعوبات الكبيرة في تشخيص SJS بظهور متلازمة شكيرني المميزة في الأمراض بسبب الآفات غير الطبيعية متعددة الخلايا في الأعضاء الداخلية (ما يسمى SJS بدون تصلب الجلد). في cich vipadkah ، سأحتاج بالتأكيد إلى مساعدتك بجرعة إشعاعية ، بحيث تسمح لك برؤية ضعف الحركة في المسار المؤلم لذلك الامتداد ، بالإضافة إلى توسع الأمعاء الاثني عشر.

تشخيص متباين

اتبعت SSD التمايز عن سلسلة كاملة من الأمراض ، والأول لكل شيء ، من DZST ، وأيضًا من الأمراض ، التي تشبه صورتها الرئيسية إلى حد كبير هزيمة جسم معين مع SSD (لعقل واحد

مينوفانيا). على سبيل المثال ، في حالة تصلب الجلد urazhenny القلب لإجراء التشخيص التفريقي لتصلب القلب تصلب الشرايين وأمراض القلب الروماتيزمية والتهاب عضلة القلب غير محدد ؛ في حالة Legene urazhenny - مع الالتهاب الرئوي المزمن والسل والأمراض المهنية (التهاب الرئة) ؛ عند سرطان urazhennі stravohodu slіd viklyuchiti.

أساس التشخيص التفريقي الكشف عن العلامات النموذجية لـ SSD.

إعادة النظر في الأطفال البالغين المصابين بمتلازمة رينود والاختلافات الطفيفة في البيانات المختبرية في حالة الـ SS على نوع الأطفال الصغار المصابين بفيروس VKV ، من أجل تجربة نشاط أكبر للعملية المرضية الموجودة مسبقًا.

على أساس VKV ، مع SSD ، لا يمكن مواجهة هزيمة الأعضاء الداخلية مع تطور الضرر المناعي (تظهر ANF و RF والأجسام المضادة للحمض النووي عند عيار أقل ، وتكرار هذا العدد من LE-clitin صغير أيضًا ).

متلازمة جلوبوفي في SS على شكل التهاب المفاصل الروماتويدي مصحوبة بتقلصات عضلية ، وترسب الكالسيوم في الأنسجة الرخوة والأنسجة ، والتصلب الليفي وانحلال العظم في الكتائب الصنوبرية. تغييرات مدمرة في أنسجة الكيس في حالة SSD في النهار ، وتجاوز تلف الأنسجة حول المفصل

في يوم IXC ، لا تؤدي النوبة القلبية مع SJS إلى ألم الذبحة الصدرية. توجد على مخطط كهربية القلب علامات نقل الرسائل الفورية. عند ظهور الآفات الروماتيزمية للقلب ، لا يتطور التضيق مع SSD من النيكولي (التاجي ، الحلق الأبهري) ؛ عقص حتى القصور العقلي.

من المحتمل أن تتأثر مشكلة السيطرة على أي نظام أو العضو المصاب بمتلازمة رينبو ، بالتغيرات اللامعة والتغذية ومتلازمة رينود. تعد أحادية اللدغة سمة من سمات الصورة السريرية للمصابين بأمراض (الالتهاب الرئوي المزمن ، وتصلب القلب تصلب الشرايين ، وأمراض الأمعاء ، والمرض الفيروسي).

في SSD ، هناك هيمنة التجاعيد الصغيرة ومتلازمة رينود ، وفي DM في الخطة الأولى ، هناك نقص في كتلة العضلات في تورم واحد شبه حجاجي في طوق الحدبة ("أعراض العدسات").

لا تعطي القشرانيات السكرية مع SJS مثل هذا التأثير الإيجابي الناري كما هو الحال مع VKV.

في عدد من أجهزة vipads ، إذا ظهر SSD مع متلازمة كروية ، وشحمية ، ومتلازمة وهنية ، لا يُسمح بالحذر الديناميكي التافه لإجراء التشخيص الصحيح.

يمكن العثور على صياغة تشخيصات المفاتيح المفتوحة في العناوين ، مسترشدة بالتصنيفات العاملة. التشخيص مذنب بعرض:

طبيعة التسرب

المسرح؛

الخصائص السريرية والمورفولوجية للأعضاء والأنظمة المصابة والكائنات الحية من مراحل القصور الوظيفي (على سبيل المثال

العالم ، في حالة التهاب الرئة - مرحلة النقص الموروث ، في حالة نيروك الشديدة - مرحلة النقص الطبيعي وفي.).

ليكوفانيا

مجمع Lіkuvannya SSD maє buti وجوانب vrahovuvati navnі:

تسارع التدفق إلى Sudinni و Pershu Chergu - لمتلازمة رينود ؛

الحقن لتطوير التغيرات الليفية.

كبت المناعة ومكافحة إطلاق النار.

الحقن عند الأعراض الموضعية للمرض.

ينزلق بشكل فريد في جريان البرودة والانحناء وحقن العضلات وحالات الإجهاد وتناول الأدوية ، بالإضافة إلى تشنج الأوعية الدموية المحيطية (حاصرات بيتا الأدرينالية بدون توسع الأوعية).

دواء لعلاج متلازمة رينود هو علامة على وجود حاصرات في قنوات الكالسيوم الرئيسية - أملوديبين (5-20 مجم لكل دوب) ، نيفيديبين لفترات طويلة (30-90 مجم لكل دوبو) ، فيلوديبين (5-10 مجم لكل دوبو) (240) -480 مجم لكل دوبو) أو ديلتيازيم (120-360 مجم لكل دوبو).

يؤخذ تأثير جيد داخليًا مع البنتوكسيفيلين (400 مجم 3 مرات يوميًا). كما أنه بريزناشايوت أنتياجريجانتي - ديبيريدامول (300-400 مجم لكل دوبو) أو تيكلوبيدين (500 مجم لكل دوبو).

في الحالات الحرجة (ارتفاع ضغط الدم ليجينيفا ، الغرغرينا ، أزمة نيركوفي) ، لمدة 6-24 سنة ، لمدة 2-5 ديسيبل ، يجب حقن البروستاجلاندين الاصطناعي داخليًا: ألبروستاديل (0.1-0.4 ميكروغرام / كغ لكل كلين) أو إيلوبروست (0.5 - 2 نانوغرام) / كجم لكل كسف).

الدواء المسؤول عن الروابط الداخلية في جزيء الكولاجين ونزيف محلول الكولاجين هو بنيسيلامين. Yogo priznachayut في حالة حدوث تسريبات متقدمة ، وتغيرات سريعة النمو ومتساهلة في المرض وأعراض التليف المعمم التدريجي في يوم واحد بجرعة 250-500 مجم لكل جرعة. في وقت سابق ، الجرعات العالية الموصى بها (750-1000 مجم لكل جرعة إضافية) لم تزيد من كفاءة العلاج ، ولكن تم زيادة تكرار علاج الأحداث الثانوية بشكل كبير. عند استخدام بنيسيلامين ، من الضروري اتباع المؤشرات المختبرية للذبح ، علامة لمدة 6-12 م / ث من لحظة التقاط الأذن ، قد تتطور بروتينية. عندما ينمو її її حتى 0.2 جرام لكل دوب ، يجب أن يكون الدواء مزلجًا. في حالة تورم urazhennya ، يوصى بالعلاج بالإنزيم. وهذا يعني أنه يتم النظر في إدخال الهيالورونيداز في محيط المرض أو الرحلان الكهربائي مع الدواء.

البروتيسابالني والأدوية السامة للخلايا راكدة في المرحلة المبكرة (المشتعلة) من SSD مع توقف سريع للمرض.

ركود القشرانيات السكرية بجرعات صغيرة (15-20 ملغ / دوب) مع أعراض الرحم المنتشرة التدريجي وعلامات سريرية واضحة للنشاط الناري (التهاب العضل ، التهاب الأسناخ ، التهاب المصل ، الحراريات).

التهاب المفاصل والتهاب الأوتار). تلقي جرعات كبيرة من عدم التوصيات (خطر تطور أزمة تصلب الجلد نيركوفي).

عند وصفه بجرعة 2 مجم / كجم يوميًا لمدة 12 شهرًا ، يغير السيكلوفوسفاميد ضغط شكري تيلكا في الأمراض إلى الشكل المنتشر لـ SSD.

يجب استخدام الميثوتريكسات في حالة SSD من RA أو PM.

في حالة أزمة تصلب الجلد ، للحد من التشنجات المتشنجة والوقاية من تطور تصلب الجلد nirka vikoristovyt ingibitori ACE (كابتوبريل ، 100-150 مجم لكل دوب ، إنالابريل ، 10-40 مجم لكل دوبو) تحت سيطرة السيطرة الشريانية .

عند استخدام urazhennі stravohodu مع طريقة الوقاية من عسر البلع ، يوصى غالبًا بأخذ جرعة وإخراجها من سن 18 عامًا. علاج عسر البلع في انتقال العوامل المسببة للحركة (ميتوكلوبراميد بجرعة 10 مجم 3-4 مرات لكل جرعة). في حالة التهاب المريء الارتجاعي ، يجب استخدام أوميبرازول (vseredin 20 مجم لكل جرعة).

ينتقل الحقن على الأعراض المحلية للأمراض إلى مجموعة aplikatsiyu 25-50 ٪ من ثنائي ميثيل سلفوكسيد. خلال فترة نشاط العملية المرضية ، يمكن التوصية بالعلاج بالتمرينات والتدليك.

تنبؤ بالمناخ

في حالة SSD ، يبدأ التشخيص بخيار التغلب على تلك المرحلة من التطور. على ما يبدو ، بعد مرور أكثر من ساعة على الصعود إلى مرحلة الكرملين ، فإن العلامات الأولى للمرض (متلازمة رينود) لها توقعات مواتية. ترتفع الرؤية الخماسية من 34 إلى 73٪ ، بينما يبلغ متوسط ​​الوقوف 68٪. خطر الموت في SJS في 4.7 هو تطوري ، ولكن ليس في السكان.

متنبئ بالتشخيص القاسي:

شكل منتشر من المرض.

على قطعة من المرض أكبر من 47 عامًا ؛

كم تصبح ؛

التليف هو أسطورة ، ارتفاع ضغط الدم الأسطوري ، عدم انتظام ضربات القلب ، معركة ضد نيروك في الأمراض الثلاثة الأولى من الأمراض ؛

فقر الدم ، الحذاء الصدغي ، بروتينية على قطعة من الأمراض.

الوقاية

قبل مجموعة من المرضى ، يكونون عرضة لتفاعلات الأوعية الدموية ، وآلام المفاصل ، وكذلك أقارب الأمراض ، الذين يتضورون جوعًا لتطوير أمراض منتشرة في الأنسجة الأخرى. الرائحة الكريهة ليست مذنبة بحقنها بعوامل استفزازية (البرودة ، الاهتزاز ، الصدمة ، الكلمات السيئة ، العوامل المعدية ، إلخ). يجب وضع الشخص المريض على SSD في المستوصف. التنفيذ المنهجي للعلاج (زوكريم ، الاختيار الصحيح للعلاج المناسب) - الأفضلالوقاية من zagostren

ديرماتوميوسيت (بوليميوسيت)

DM عبارة عن حمى جهازية تصيب العضلات الهيكلية الملساء والشكيري. ريدج يعني الخسارة في العملية المرضية للأعضاء الداخلية. طوال اليوم ، المدرسة شريرة ، مصطلح polymyosit PM.

يتمثل العرض الرئيسي للمرض في ضعف التهاب العضل بسبب التهاب العضل النخري التدريجي الحاد المصحوب بآفات كبيرة من الأعراض القريبة. في عالم progresuvannya m'yazovannya ضمور الأنسجة واستبدال الليفية. تحدث عمليات مماثلة في عضلة القلب. تتطور التغيرات الحثولية في الأعضاء المتنيّة. قبل العملية المرضية ، يتأثر أيضًا قضاة الذكريات والأعضاء الداخلية والشكيري.

DM (PM) هو بلاء نادر. يتراوح معدل الإصابة في السكان من 2 إلى 10 لكل مليون نسمة لكل ريك. الأمراض هي أمراض تصل إلى الأشخاص البالغين (40-60 سنة) ، في كثير من الأحيان - الناس ، وليس النساء (2: 1).

علم الاثولوجيا

أرى شكلين من DM (PM) - مجهول السبب والثانوي (ممتلئ). إن أخلاق مرض DM مجهول السبب غير واضح ، للأسف ، يُنظر إليه على أنه عامل مأخوذ من مانفيستات ، ولكنه ضروري أيضًا لتفاقم المرض:

تشمس؛

الإفراط في التبريد

الأمراض المعدية (GRZ ، الأنفلونزا ، الذبحة الصدرية و.) ؛

فرط هرموني (ذروة ، طبيب مهبلي ، مظلة) ؛

ضغط عاطفي؛

الصدمة الجسدية ، التدخل الجراحي.

التحسس المخدرات(الكلوربرومازين ، مستحضرات الأنسولين ، المضادات الحيوية ، بنيسيلامين) ؛

تلقيح؛

ملامسة راتنجات الايبوكسي والخلايا الضوئية ؛

إجراءات العلاج الطبيعي.

Ymovirno ، هناك قوة وراثية كبيرة: تحتوي الأمراض على مستضدات B-8 / DR3 و B14 و B40 من نظام HLA. من الواضح أن السعر ليس مرتبطًا بالمرض نفسه ، ولكن بالاضطرابات المناعية الفردية وفي المقام الأول من المنتجات الفائقة للمضادات الذاتية النوعية للميوسين.

تصبح DM السمين (الثانوية) 25٪ من جميع أنواع الأمراض وتتطور بين الأمراض التي تعاني من زغب غير مشروع. غالبًا ما يتم تشخيص مرض DM بسرطان الرئتين والأمعاء والمخاط الأولي وسرطان المبيض وكذلك الأورام الخبيثة الدموية. قد يتم طلب مصنع النبيذ في DM على وجه الخصوص لمدة 60 عامًا لأول مرة.

طريقة تطور المرض

بالنظر إلى تسريب فيروس و schlichnosti الجيني أو المستضدات السمين ، فإن تدهور (خلل التنظيم) في جهاز المناعة

أما بالنسبة لاختلالات أنظمة الخلايا الليمفاوية B و T: يتم انتهاك الأجسام المضادة لمخاط الهيكل العظمي في الكائنات الحية وتتطور حساسية الخلايا اللمفاوية التائية قبلها. تمت الموافقة على تفاعل "الأجسام المضادة للمستضد" والتأثير السام للخلايا للخلايا اللمفاوية التائية الحساسة على الأغشية المخاطية وترسب في الأوعية الدموية الدقيقة وقنوات الدورة الدموية الدقيقة للأعضاء المناعية المعقدة. Х القضاء على إنتاج الإنزيمات الليزوزومية وتطوير إطلاق مناعي في الأنسجة والأعضاء الداخلية. عند الاشتعال ، يتم تطوير مستضدات جديدة ، ويمكن أخذ كمية صغيرة من المجمعات المناعية ، حتى يتم تحديد تسلسل المرض والمرض قبل اكتشاف العملية المرضية للأغشية المخاطية السليمة في وقت سابق. يتم عرض الخطوط الرئيسية لإمراضية DM في الشكل. 7-2.

صغير. 7-2.التسبب في التهاب الجلد والعضلات

الصورة الرئيسية

الصورة الذكية للمرض هي صورة منهجية ومتعددة الألوان.

المتلازمات الرئيسية:

ميازوفي (التهاب العضل ، ضمور ميازوفا ، تكلس) ؛

شكيرني (إريتيما ، جنين شكري ، التهاب الجلد ، تصبغ وإزالة تصبغ ، توسع الشعريات ، فرط تقرن ، زراعة) ؛

سوغلوبوفي (ألم مفصلي ، تضرب الأنسجة حول المفصل ، نادر - التهاب المفاصل المرجعي) ؛

الحشوية (التهاب عضلة القلب ، وتصلب القلب ، والتهاب الرئة ، والالتهاب الرئوي الشفط ، والتليف الرئوي ، والنزيف المعوي ، و myoglo-

بولينيوريك نيركا مع تطور نقص نيركوفا العدائي ، اعتلال الأعصاب المتعدد). أرى مثل هذه الفترة عندما أمرض:

الفترة الأولى (كوب) - ثلاثة أيام من بضعة أيام حتى شهر واحد وأكثر ، تظهر أكثر وأكثر ، و (أبو) shkirnyy zmіnami ؛

الفترة الثانية (المانيفستني) - صورة المرض مشتعلة ؛

الفترة الثالثة (الحرارية) - تمثيلات التغيرات التصنع في الأعضاء الداخلية وعلامات نقص وظيفي واسع النطاق (التطور السريع للتطور السريع).

هناك ثلاثة أشكال لكسر العلل:

شكل Gostru ، إذا كان نمو النمو العام لعضلات الهيكل العظمي يتزايد بسرعة ، فمن الممكن إنتاج الشخص المريض إلى الحد الذي يصبح فيه أكثر عنادًا. تطور الغشاء المخاطي للحلقة البلعومية و سترافوهود (عسر البلع ، عسر الكلام). تتطور معركة الأعضاء الداخلية (خاصة القلب) بسرعة مع نهاية مميتة في 2-6 أشهر من الأذن المرضية ؛

يتشكل بيدجوسترو مع المزيد ، وسنعمل على تراكم الأعراض. ستأتي معركة مريرة بين الموسيقى والحيوية من خلال صاروخين أو صاروخين ؛

شكل مزمن مع مقاطعة دورية بسيطة. التغلب على عمليات الضمور والتصلب. يمكنك محاربة myaz_v.

تشغيل المرحلة الأولى من النكتة التشخيصيةللتعرف على وجهات النظر حول طبيعة أذن المرض - الضيافة (ضبط درجة الحرارة حتى 38-39 درجة مئوية ، مدرسة المشكلة والألم في العضلات) أو الأفعال (على الرغم من الضعف والتفكير غير المناسب ، ).

بعض من أكثر الأشياء المميزة في ذاكرة التأملات: الأمراض تعني الضعف ، من المستحيل الوقوف بمفردها ، ولكن من المهم جدًا بالنسبة لي أن أستيقظ ، فهي ليست ثقيلة جدًا في الأصوات. يتم وضع ضعف ووجع M'yazovaya بشكل متماثل في الأجزاء القريبة من الأسنان والظهر والكتفين.

عندما يتم ضرب الحلق ، فإنه من المؤلم أن يختنق عندما ينفجر ، يكون متذبذبًا بعض الشيء. يشبه صوت الأنف بحة في كمامة الحنجرة.

في حالة الأمراض الشديدة ، فهذا يعني أن هناك تغييرًا في التخزين في المشاهد المريضة حتى يوم الشمس (منطقة decollete ، تنكر ، فرش) ، وكذلك على الأسطح الجذابة من Stegon والمثليين جنسياً. السمة المميزة هي تشخيص العقدة شبه الحجاجية في buzkovy kolor ("أعراض العدسات"). في حالة الأغشية المخاطية الشديدة ، فإن الندبات المرضية على الجفاف وآلام في العين وظهور الدموع (متلازمة "الجفاف").

تطور عملية مرضية للأعضاء الأخرى لتطوير الأعراض التي تؤدي إلى التهاب عضلة القلب وتصلب القلب والتهاب الرئة والتهاب كبيبات الكلى والتهاب الأعصاب والتهاب المفاصل وما إلى ذلك.

من ناحية أخرى ، حول الاختبار ، يمكن للمرء أن يحكم على النظام الغذائي الصحيح ، وشيئًا فشيئًا ، حول طبيعة التغيير: اختبار عقاقير aminochinolin في دليل على وجود تسرب مزمن ، وركود ما قبل الولادة ومضادات الخلايا - حول الضيف.

تشغيل إلى مرحلة أخرى من نكتة التشخيصمع الصور السريرية المفتوحة للأمراض ، في المقدمة ، بشكل عام ، هناك قتال متماثل ضد الأعراض: قوي ، متقلب على النقطة ، ورائحة المرض والألم عند الجس. عندما يكون الجهاز العضلي المقلد ملفتًا للنظر ، يُعتقد أن الدياك مقنع. نادال vynikak ضمور الأنسجة العضلية ، وخاصة الدوامات من جانب حزام الكتف. من الممكن أيضًا رؤية المعركة بين الأغشية والأغشية. مع ملامسة الأنسجة العضلية ، من الممكن الكشف عن الضرر الموضعي - التكلس ، والذي يمكن أن ينمو في الخلايا الدهنية الوسطى. غالبًا ما يحدث التكلس عند الشباب مع زيادة تلف الأنسجة العضلية أثناء الانتقال من التيار الصحي إلى المرض المزمن. في كثير من الأحيان لا يدخر انخفاض الوزن بنسبة 10-20 كجم.

مشكلة الشكيري ليست علامة على DM ، ولكن عندما تظهر في الجزء العلوي من الأجزاء الحرجة من الرأس ، فهذا يعني انتفاخ ، حمامي (فوق المنحدرات - فوق المنحدرات ، في مناطق المستعمرات في داكن Erіthema يؤدي إلى أسلوب رائع ، زرقة ، للإشراف على sverbіnnya و أقوياء البنية. "أعراض العدسة" النموذجية هي حمامي بالقرب من العينين. ليس من غير المألوف تقشير وتقشير وتطوير shkiri dolon ("يد ميكانيكي أو مصلح") ؛

لتحقيق إعادة هيكلة متكررة من الانحناء متلازمة رينود.

علامات الآفات الحشوية مع DM ، yak i ، yak i مع STD ، حتى yaskravi ، على منظر VKV. من الممكن الإشارة إلى التفكك بين التغيرات المرضية للأعضاء والمظهر السريري. يتم تمثيل اضطراب القلب (التهاب عضلة القلب ، وتصلب القلب) بمثل هذه العلامات غير المحددة ، مثل زيادة حجم القلب ، وصمم النغمات ، وعدم انتظام دقات القلب ، واضطراب في إيقاع انقباض. يمكن أن يؤدي تورم عضلة القلب إلى ظهور أعراض قصور القلب.

الاكتئاب الرئتين ياك الالتهاب الرئوي supravodzhutsya في أعراض بائسة المنطقة. يظهر التليف ، الذي يتطور ، وراء علامات انتفاخ الدم ، وهو أسطورة ونقص وظيفي. يتميز الالتهاب الرئوي بسبب القرصنة بجميع الأعراض النمطية.

عسر البلع هو سمة من سمات تصغير الأمعاء: عسر البلع: من الصعب رؤية الصلابة من خلال nis ridkoi їzhі. يمكن أن تؤدي التغيرات المرضية في الأمعاء إلى نزيف في الأمعاء. في بعض الحالات ، بالإضافة إلى تحسن الكبد ، لاحقًا - متلازمة الكبد من تطور الجامعات اللمفاوية.

يتم تمثيل الضعف العصبي من خلال علامات الحساسية: فرط الحساسية من الطبيعة غير الطبيعية المحيطية ، فرط التألم ، تنمل وعلم المنعكسات.

تشغيل المرحلة الثالثة من النكتة التشخيصيةغالبًا ما أساعدك في العثور على طرق للمتابعة ، والتي ستسمح لك بتقييم حالة عملية الإشعال واتساع نطاق الاستجابة.

يمكن الحكم على العملية من خلال مؤشرات المرحلة الحادة غير المحددة (زيادة في SHOE ، تقدم الفيبرينوجين و CRP ،

hyper-a 2-globulinemia) وعلامة على التغيرات المناعية (انخفاض عيار الاتحاد الروسي ، التحسن بدلاً من-globules ، الأجسام المضادة للبروتينات النووية للمستضدات النووية ، الأجسام المضادة لـ Mi2 ، Jol ، SRP ، ومسار لـ Ig مختلفة

في حالة المرض المزمن منخفض الدرجة ، قد تظهر مؤشرات المرحلة الحادة (SHOE ليس طبيعيًا جدًا).

اتساع الآفة يتميز بانخفاض الكيمياء الحيوية. يتم زيادة مؤشر الكرياتين / الكرياتين ، والذي يرتبط بوجود الكرياتين في المصل مع انخفاض في الكرياتين. مع وجود آفة كبيرة ، يمكن أن يكون هناك تشخيص للبيلة العضلية. زيادة نشاط الترانساميناسات ليست نموذجية لتحسين عضلات الهيكل العظمي. يكون التهاب الكبد ، لدى بعض الأشخاص المصابين بالأمراض ، عرضة للإصابة بمتلازمة الاعتلال العضلي.

عندما يتم الكشف عن تنبؤات مناعية ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة الخاصة بالتهاب العضلات. يتم نقل الأجسام المضادة لـ aminoacylsynthetases للنقل RNA (الأجسام المضادة antisynthetase) والأجسام المضادة لـ histidyl-tRNAsynthetase (Jo1). تم العثور على الجسم المضاد Jo1 في نصف الأمراض التي تصيب DM (PM) ، ونادرًا ما تكون الأجسام المضادة المضادة للتخليق (5٪). ترتبط منتجات الأجسام المضادة لمضادات الإنزيم بتطور ما يسمى بمتلازمة أنتيزينثيتاز ، والتي تتميز بالحمى والتهاب المفاصل المتماثل والآفات الخلالية ومتلازمة رينود وجروح اليد.

بالنسبة إلى DM من المشي السمين ، في الكوليوفيك ، يكون مستضد البروستاتا محددًا ، في الإناث - CA-125 (مستضد زغب الأغنام). بالإضافة إلى ذلك ، في حالة توطين الدجاج ، يمكن اكتشاف مستضدات محددة.

غالبًا ما أساعد في تشخيص الغشاء المخاطي عن طريق تخطيط كهربية العضل ، بحيث يسمح للنشاط الكهربائي الطبيعي للأغشية المخاطية بالتطور في البلاد بدرجة عالية من الاسترخاء والسعة المنخفضة - بسرعة عالية.

في حالة خزعة الأنسجة العضلية ، فهذا يعني صورة التهاب عضلي مهم مع الظلام المستعرض الثاني للألياف العضلية ، والتفكك الحبيبي والشبيه بالشمع ، وأيضًا في وجود نخر ، والبلازما اللمفاوية لإجراء خزعات myazovu لتأكيد تشخيص DM للبحث عن مظاهر العلامات السريرية والمخبرية والأدوات المميزة للانزعاج. الخزعة الأكثر إفادة من اللحوم ، التي تم الحصول عليها قبل العملية المرضية ، أو بدون ضمور ضمور.

تعتبر طرق الفحص المسبق الأخرى (تخطيط كهربية القلب ، الأشعة ، بالمنظار) ضرورية من أجل:

تقييمات الأعضاء الداخلية.

Poohlini pohlini عندما تكبر في DM pohlinnogo pokhlinnaya.

التشخيص

لتشخيص مرض السكري ، يتم اتباع معايير التشخيص التالية.

تدريب شكيري:

وجه هيليوتروبيك (أرجواني-شيرفوني فيسيبانيا على الخرز) ؛

علامات Gottron (إريثيما ضامر أرجواني شيرفونا ، تقشير ، أو عن طريق النقر فوق السطح الأصلي للفرشاة فوق المنحدرات) ؛

حمامي على السطح الأصلي للصور فوق المنحدرات الساحلية والخطية.

ضعف العضلات القريبة (الأطراف العلوية والسفلية والتولوب).

زيادة نشاط إنزيم CPK chi aldolazi في الدم.

ألم في العضلات مع ملامسة العضلات.

التغيرات العضلية المنشأ في تخطيط كهربية العضل (إمكانات قصيرة متعددة الأطوار للوحدات الحركية ذات إمكانات الرجفان العفوي).

الكشف عن الأجسام المضادة Jo1 (الأجسام المضادة لتخليق هيستيديل - الحمض الريبي النووي النقال).

التهاب المفاصل غير المدمر لألم مفصلي تشي.

علامات إطلاق نظامي (تعديل درجة الحرارة عند 37 درجة مئوية ، زيادة تركيز CRP أو SHOE عند 20 مم / سنة).

التغيرات المورفولوجية ، التي تؤدي إلى التهاب العضلات (تتسرب النيران في اللحوم الكيسية مع تنكس أو تنخر في الألياف العضلية ، أو البلعمة النشطة ، أو علامات التجدد النشط).

في حالة الكشف عن نوع واحد من الدفاع ، يكون تشخيص DM موثوقًا (الحساسية - 94.1٪ ، النوعية - 90.3٪).

يدل وجود قبول chotir على تشخيص PM (الحساسية - 98.9٪ ، النوعية - 95.2٪).

تشخيص متباين

غير مهم للحساسية العالية وخصوصية المعايير ، فإن تشخيص DM (PM) يصبح صعبًا للغاية ، خاصة عند ظهور المرض لأول مرة.

DM (PM) متبوعًا بالتمايز عن الأمراض المعدية والعصبية ، SSD ، VKV و RA. يعتمد أساس التشخيص التفريقي على التغييرات التالية:

حدوث المتلازمة الطفيلية في التهاب المفاصل الروماتويدي ، وظهور التآكل الشعاعي المشخص مسبقًا للأسطح الطينية للكيسات ، وظهور التغيرات النموذجية لمرض السكري.

من وجهة نظر VKV ، مع DM ، يتغير الانخفاض في الأقلية بسرعة ويكون الانخفاض أعلى بشكل ملحوظ. في الصورة السريرية لمرض السكري ، هناك الكثير من المخاط ، وتتغير المؤشرات المخبرية (خاصة المناعية) بشكل كبير في عالم أصغر.

من وجهة نظر SSD ، هناك تغيير طفيف في الشخصية مع DM: لا توجد تغييرات نموذجية في اليدين ، ولدينا متلازمة المخاط (بما في ذلك ضعف العضلات). حماية التشخيصات التفاضلية لـ SSD و DM naivazhcha. في الطي vipadki ، من الضروري استخدام الطرق الكهربية والمورفولوجية للتمهيد.

في حالة حدوث تسرب في المستشفى ، يحتاج DM إلى تشغيل التحكم في العدوى (خزان الصرف الصحي ، و beshikhov المشتعل والداخل) ، وكذلك مع حارس ديناميكي للأمراض.

في حالة الأدينام السائد وردود الفعل الضعيفة للمريض ، من الضروري إجراء تشخيص تفاضلي للإعاقات العصبية ، وكذلك عندما يتم التحدث إلى المريض من قبل الطبيب أو أخصائي أمراض الأعصاب.

يمكن أن تعرض صيغة التشخيص الرئيسي المفتوح لـ DM:

الفترة الحالية

شكل تسرب

الخصائص السريرية والمورفولوجية لنظام الأعضاء والأعضاء بسبب أهمية المتلازمات الإقليمية ونقص القصور الوظيفي للأعضاء (الأنظمة).

ليكوفانيا

بشكل رئيسي zavdannya - قمع نشاط ردود الفعل المناعية وعملية الاشتعال ، وكذلك تطبيع وظيفة البيئة ، والأجهزة والأنظمة الأكثر فعالية. يرتبط اللعق المبكر (الممتد للأشهر الثلاثة الأولى في وقت ظهور الأعراض) بتكهن أكبر ، أقل من ذلك.

قد يكون أفضل تأثير هو الجلوكوكورتيكويد: مع DM ، يجب استخدام برينيزولون (1-2 مجم / كجم لكل جرعة). مع الإمساك بالميول الأولى ، سأضيف جرعة مدتها ثلاث ساعات ، ثم أتناول جرعة واحدة لمرة واحدة ، وسوف ينمو القليل من المرض في كثير من الأحيان ، وينخفض ​​مع VKV chi SSD (في الوسط - في 1-3 أشهر). خلال فترة الديناميات الإيجابية لمدة 4 أيام ، تمت زيادة جرعة الجلوكوكورتيكويد. من أجل تحقيق التأثير (تطبيع القوة العضلية أو نشاط إنزيم CPK) ، يجب تقليل جرعة البرينيسولون بشكل متكرر إلى مستوى مقبول ، وبنسبة 1/4 من الإجمالي. تقليل الجرعة ضروري لتنفيذها مع suvorim السيطرة السريرية والمخبرية.

نادرا ما يكون العلاج بالنبض فعالا. Її priznachayut في حالة عسر البلع المتطور السريع (صعود الالتهاب الرئوي الشفطي) وتطور الآفات الجهازية (التهاب عضلة القلب ، التهاب الأسناخ).

وبالمثل ، فإن استخدام بريدنيزولون غير فعال ، أو أنه من غير الحكمة الإشارة إلى وجود تاريخ من عدم التسامح وتطور تطور سريع ، يتبعه استخدام الأدوية المثبطة للخلايا.

في الساعة الأخيرة ، أوصي باستخدام الميثوتريكسات المبكر ، مما يسمح للمريض بنقل المرض إلى جرعة مقبولة من بريدنيزولون. يستخدم الميثوتريكسات داخليا أو للأطفال أو داخليا بجرعة 7.5-25 مجم يوميا. يوصى بإعطاء الدواء عن طريق الوريد في حالة نقص الفعالية أو عدم التسامح عند تلقيه داخليًا. للتذكير ، فإن ظهور التأثير كبرينيزولون يعتمد على إمكانية استخدام ANF ممتلئ الجسم ، لذلك قبل ذلك ، من أجل بدء الأدوية المثبطة للخلايا ، من الضروري تنفيذ توسيع المشكلة الخبيثة للوقاية.

نحن مرضى بأشكال مقاومة للبريدزولون ، بريزناشايوت مع السيكلوسبورين الداخلي عند 2.5-5.0 مجم / كجم لكل جرعة.

يستخدم Azatioprine لفعالية الميثوتريكسات. يتطور التأثير الأقصى بشكل أقل (في الوسط - في 6-9 مللي ثانية). افترض أن الدواء يؤخذ داخليا عند 100-200 ملغ لكل جرعة.

سيكلوفوسفاميد - كحيوية للتليف الخلالي ليجينيف (2 مجم / كجم لكل جرعة).

مستحضرات Aminochloroquin (chloroquin ، hydroxychloroquin) راكدة في مثل هذه الحالات:

في حالة الانقطاع المزمن للأمراض دون وجود علامة على نشاط العملية (التحكم في التغييرات الصغيرة) ؛

بجرعة مخفضة من بريدنيزولون ، أو التثبيط الخلوي ، يتم تقليل خطر الإصابة بزاجوسترينيا المطحلب.

تعتبر فصادة البلازما علامة على المرض بسبب الطرق الشديدة والمقاومة للطرق الأخرى لعلاج DM (PM) في المرضى الذين يعانون من الجلوكورتيكويد والميثوتريكسات أو الأدوية القاتلة للخلايا.

في بقية صخرة lіkuvannya ، غالبًا ما يكون zasosovat іngіbіtori FNP-α. واعد بعلاج الضماد المباشر من استخدام ريتوكسيماب. يتطور التأثير الأقصى بعد 12 ميولًا خلال الفترة الزمنية الأولى ، جنبًا إلى جنب مع انخفاض كمية الخلايا الليمفاوية CD20 + في الدم المحيطي.

تنبؤ بالمناخ

في الوقت نفسه ، تغير التكهن بشكل كبير: أصبحت الرؤية المكونة من خمس نقاط 90 ٪. في وقت مرض الشخص المزمن ، يمكن رؤية رعاية الشخص المريض.

يعتمد تشخيص مرض DM الثانوي (السمين) على كفاءة المشاركة الجراحية: لإجراء عملية ناجحة ، يمكن معرفة جميع علامات الأمراض. المسؤولون الذين يستطيعون حرق توقعات العلل: lіtnіy vіk، التشخيص ، العلاج غير المناسب للأمراض الموجودة على قطعة خبز ، الحمل الزائد الشديد من التهاب العضلات (الحمى ، عسر البلع ، urazhennya legen ، القلب و CT) ، متلازمة antisynthetase. مع DM السمين ، تصبح رؤية p'yatirichne أقل من 50٪.

الوقاية

زيادة الإرهاق (الوقاية الثانوية) في متناول العلاج المستمر والإصحاح في تشخيص وتشخيص الكائنات الحية. يمكن لأقارب المرضى الخضوع للوقاية الأولية (منع إعادة التشابك ، والتشمس ، والتبريد الزائد).

ضعف الجهاز الناتج عن النسيج

1. النشرة الإخبارية

يمكن أن يُعزى مرض الشيرفونيا الجهازي ، والتصلب الجلدي الجهازي ، والتهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات إلى أمراض جهازية في الأنسجة المصاحبة (SZST) - وهي مجموعة من الأمراض المستقلة تصنيفيًا ، ولكن هناك القليل من التشابه في المسببات ، والتسبب المرضي ، والأمراض الرئيسية. يتم العلاج باستخدام مستحضرات معينة.

تعد العدوى الكامنة بالفيروسات الصغيرة من أهم اللحظات في علم سلوك جميع أنواع SZSTs. بسبب تدهور الأنسجة المدارية للفيروسات ، والانقسام الجيني للمريض ، من الممكن تطوير تطور المرض للمجموعة بأكملها.

يتم تشغيل المشغلات بواسطة الآليات المشاركة في العمليات المسببة للأمراض من SZST غير محددة. في أغلب الأحيان ، التبريد الزائد ، النشاط البدني (الاختلاف) ، التطعيم ، عدوى الفيروس المتداخلة.

مصنع النبيذ تحت تدفق عامل الزناد ، يبدو أن دفقة من النشاط المناعي في الكائن الحي لشخص مريض لا يموت من تلقاء نفسه. نتيجة لمحاكاة الأنتيجين للعدوى الفيروسية ، يتشكل الكليتين بشكل أكثر شراسة من عملية الاشتعال ، التي تتطور ذاتيًا ، مما يؤدي إلى تدهور جميع الأنظمة وهياكل الأنسجة المتخصصة في كائن الأنسجة المريضة بالأنسجة الدهنية. الاسم قديم ، واسم مجموعة الأمراض هو colagenosi.

تتميز جميع SZSTs بهزيمة الهياكل الظهارية - المزهريات الشكيري ، المخاطية ، الظهارية لإفراز المنطقة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن أحد المظاهر السريرية النموذجية لمجموعة من الأمراض هو متلازمة شوغرن الجافة.

من الواضح أن هذا العالم مليء بالأغشية المخاطية والأغشية المصلية والزليلية ، والتي تظهر على أنها ألم عضلي ، ألم مفصلي ، التهاب العضلات.

الآفات الجهازية للأعضاء والأنسجة في حالة FDST مع تكوين تركيبة obov'yazkovo لجميع أمراض المجموعة الكاملة من التهاب الأوعية الدموية الثانوية للمركب المناعي في الأوعية الدموية الوسطى والأوعية الدموية الأخرى ، بما في ذلك المجهرية ، للمشاركة في الفحص المجهري.

أحد المظاهر النموذجية لالتهاب الأوعية الدموية المعقد المناعي هو متلازمة رينود تشنج الأوعية الدموية ، وهو مكون من مكونات الأوعية الدموية في الصورة السريرية لجميع الأمراض من مجموعة ، والتي يمكن النظر إليها.

في الرابط الأكثر أهمية بين جميع أنواع SZST ، هناك أعراض سريرية ذات علامات ثقة مفرطة لنفس المرض من مجموعة من الأشخاص ، على سبيل المثال ، مرض الديدان الجهازية ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب الجلد. في مثل هذه الحالات ، يمكن للمرء أن يقرأ عن مرض الانتشار من الأنسجة الناتجة - متلازمة شارب.

... جهازي chervona vovchanka

نتمنى لك التوفيق مع التهاب العضلات vovchak

فيزناتشينيا

الجهازي الشيرفونيا vovchak (VKV) - الأنسجة المبتلة بشكل منتشر من الأنسجة الأولى إلى العناصر الهيكلية للأنسجة ، ومكونات نواة الخلية ، التي تدور في دم المجمعات المناعية المرتبطة بمجموعة نشطة من الخلايا المناعية السليمة

علم الاثولوجيا

من المرجح أن يتطور لدى الأفراد المصابين بـ HLA DR2 و DR3 ، في العائلات التي تعاني من نقص في المكونات التكميلية الإضافية. يمكن لعب الدور الأخلاقي من خلال إصابة فيروسات RNA-retrovirus من مجموعة "povilnye". إطلاق آلية إمراض VKV يمكن أن يكون التشمس النعاس المكثف ، الليكارسكي ، الأمراض المعدية السامة ، غير المحددة ، المهبل. قبل المرض ، كانت النساء تتراوح أعمارهن بين 15 و 35 عامًا.

طريقة تطور المرض

يتغير الخلل الجيني و / أو الأنواع عن طريق الفيروسات القهقرية "الشائعة" للأساس الجيني لجهاز المناعة والتكبير في عدم انتظام الاستجابة المناعية على أساس أحداث معينة. مصنع النبيذ مكتظ بالنشاط المناعي بسبب عمليات النزوح في نطاق مستضدات الأنسجة الطبيعية والهياكل الداخلية.

يتم تكوين مجموعة واسعة من مضادات الأكسدة الذاتية ، والتي قد تسبب عدوانية للأنسجة الرطبة. من بين هذه المواد المضادة الذاتية ضد الحمض النووي الأصلي ، وعديد الببتيدات من الحمض النووي الريبي قصير المدى (مضاد SM) ، وعديد البيبتيدات من البروتينوكليوبروتين (مضاد RNP) ، و RNA-polymerase (anti-Ro) ، والبروتين في تخزين RNA (anti-La) ، والكارديول الهيستونات المضادة ، الخلايا العصبية ، خلايا الدم - الخلايا الليمفاوية ، كريات الدم الحمراء ، الصفيحات وفي.

توجد في الدم مجمعات مناعية ، تتكوّن من مكمل وتنشيط. أمام مجمع IgM مع الحمض النووي الأصلي. يتم تثبيت المجمعات المناعية المترافقة مع مكمل نشط في مرحلة الدماغ ، على أنسجة الأعضاء الداخلية. يتراكم نظام الخلايا الدقيقة في عدد كبير من العدلات ، كما هو الحال في عملية تدمير المجمعات المناعية ، لوحظ عدد كبير من البروتياز ، ويُرى الشاش الذري في السيتوبلازم. في نفس الوقت مع البروتياز ، يتم استخدام المكمل النشط للمادة لتحفيز الأنسجة. مباشرة من خلال مكون C3 للمكمل ، يتم تنشيط عمليات تكوين الفبرين والتخليق الإضافي للكولاجين.

هجوم مناعي على الخلايا الليمفاوية مع مضادات ذاتية ، والتي تتفاعل مع مركب هيستون DNA ومكمل نشط ، وينتهي بتدمير الخلايا الليمفاوية ، والخلايا البلعمية مع العدلات. العدلات ، التي تأخذ المادة النووية للخلايا الليمفاوية من السيتوبلازم ، تسمى خلايا LE. علامة Tseclassic من Chervony vovchak النظامي.

الصورة الرئيسية

يمكن أن يكون Klinichny overbig VKV هو gostream ، pidgostream ، المزمن.

في حالة حدوث تسرب مضياف ، وهو نموذجي للأمراض الأصغر سنًا ، ترتفع درجة الحرارة بسرعة إلى 38 0Z і і vishche ، vіnіkayut bіl بالقرب من المنحدرات ، هناك خصائص لنبيذ VKV من شكوري ، والأغشية المصلية ، والتهاب الأوعية الدموية. بسرعة لتشكل على أساس واحد من الأعضاء الداخلية - الساق ، نيروك ، والجهاز العصبي وفي. بدون lіkuvannya في 1-2 يصبح مصير الغمزات حياة مجنونة.

عندما يكون الخيار الأكثر شيوعًا لـ VKV ، من الضروري التوبة من التدمير التدريجي لاحترام الذات ، وتقليل prasezdatnost. Z'yavlyayutsya b_l بالقرب من المنحدرات. الفائز shkіrnі zmіni ، أنواع іnshі ، إظهار VKV. يعارض Chvoroba المرض خلال فترات الشحذ والمغفرة. جنون حياة polіorganіn ، التدمير لم يسبق ، وليس بعد 2-4 صخور.

في حالة الانقطاع المزمن ، من المهم تثبيت أذن VKV. Zahvoryuvannya ovgiy hour zalishaєtsya غير معترف بها ، تظهر oskіlki نفسها كأعراض لإحدى المتلازمات العددية المميزة لمرض tsyogo. يمكن أن تكون الأقنعة السريرية لـ VKV المزمن عبارة عن vovchak القرصي المحلي ، والتهاب المفاصل الجيد من المسببات غير الواضحة ، والتهاب العضلات من المسببات غير الواضحة ، ومتلازمة رينود الوعائية ، ومتلازمة نقص الصفيحات في Verlhof ، ومتلازمة شيغرن الجافة. مع وجود مجموعة متنوعة من الأمراض ، فإن الصورة الأكثر أهمية هي 10 صخري.

تتميز المرحلة المشتعلة من VKV بأعراض متعددة لتدهور هياكل الأنسجة والأوعية والأعضاء الداخلية. تتميز الأنواع الدنيا من الأمراض بثلاثة أمراض: التهاب الجلد والتهاب العضلات والتهاب المفاصل.

لا يوجد ما لا يقل عن 28 خيارا لمحاربة شكيري خلال VKV. أدناه ، تم إدخال عدد من التغييرات المرضية للشكيري ، والتي غالبًا ما تتطور ، والملحقات ، والأغشية المخاطية.

· التهاب الجلد التعرقي من التعرض. على الخدين والجزء الخلفي من الأنف ، تتشكل شريحة من الحمامي ، والتي ستشكل نفحة من شكلها الخاص.

· صلصة الديسكو. على الوجوه ، الزنبق ، والتقطيعات ، هناك تقاطعات متوسطة المدى ، تشبه العملات المعدنية ، مع تغير الحواف ، وإزالة التصبغ ، والتغيرات الضمورية في المركز.

· تدريب عقدي (vuzluvate) للشكيري.

· حساسية للضوء - فرط الحساسية المرضية للطفل لتشمس نعسان.

· الثعلبة - منتشرة في منتصف المنطقة.

· التهاب الأوعية الدموية من سودن شكري في viglyadi kropiv'yanka ، التهاب الشعيرات الدموية (الرؤية النزفية dibmid على منصات الأصابع ، على التجاويف ، مساكن nigtovyh) ، vyrazok في الفئران احتشاء ميكرو. على وجه قذيفة المدفع ، العاصفة الثلجية "العاصفة الثلجية" عبارة عن نبضات قلب نابضة تنتقل إلى vidtink المزرق.

· تآكل الأغشية المخاطية والتهاب الشفة

Vovchakovy polyserositis بما في ذلك تمزق غشاء الجنب ، التامور ، inodi ocerevin.

يرتبط قطع المنحدرات أثناء VKV بآلام المفاصل والتهاب المفاصل المتماثل غير التآكل بدون تشوه والتصلب. من أجل التهاب المفاصل في vovchakov ، هناك انخفاض متماثل في الفصوص الأخرى للفرشاة ، والحلقات القولونية مميزة ؛ من الممكن أن تتطور متلازمة جاكوكس - اعتلال المفاصل بسبب التشوهات الشديدة في الفصوص لتمزق الأوتار أو القرحة أو حتى بدون التهاب المفاصل التآكلي. عند الاتصال بالتهاب الأوعية الدموية ، لا يتطور النخر العقيم لرؤوس القص ، والعضدية وغيرها من الخراجات في كثير من الأحيان.

يتجلى التهاب الحلق Suputniy VKV mіalgіyu ، ضعف meazovuyu.

غالبًا ما يتم الرد على الأساطير وغشاء الجنب. تشريح الجنب ثنائي. يمكن أن يكون لاصق (طين) ، جاف ، ذات الجنب نضحي. قد لا يكون التهاب الجنبة اللاصق عرضة للأعراض النشطة. يتجلى التهاب الجنبة الجاف في ألم في تجويف الصدر ، وضجيج فرك غشاء الجنب. إن بلادة صوت الإيقاع ، اندماج انهيار الحجاب الحاجز ، تدل على التراكم في المساحات الفارغة الجنبية للريدين ، الحبيب ، في مجتمع صغير.

يتجلى التهاب الرئة العقيم ، الذي هو سمة من سمات VKV ، من خلال السعال غير المنتج ، ورائحة الفم الكريهة. لا تظهر أعراض يوغو الموضوعية على أنها التهاب رئوي. يمكن أن يؤدي التهاب الأوعية الدموية في الشرايين الأسطورية إلى نفث الدم ، ونقص الدم الوراثي ، مما يجعل القبضة في عدد صغير من الخيارات الجديدة للقلب الأيمن. يمكن تخثر الشريان الرئوي من شكل احتشاء في الرئة.

المظاهر السريرية لأمراض القلب نموذجية لالتهاب البنكرياس VKV: التهاب التامور ، التهاب عضلة القلب ، التهاب الشغاف ، التهاب الأوعية الدموية في الشرايين التاجية.

التهاب التامور مع أوعية VKV مادة لاصقة أو جافة ، ويمكن أن تتجلى من خلال ضوضاء فرك التأمور. بداية تشخيص التهاب التامور النضحي مع تراكمات صغيرة للعمر عند تفريغ التامور.

التهاب عضلة القلب لفوفتشاكوف هو السبب الرئيسي لاضطراب الإيقاع والتوصيل وفشل القلب.

يمكن السيطرة على التهاب الشغاف الثؤلولي لليبمان-ساكس عن طريق الجلطات الدموية المتعددة في الأعضاء الداخلية مع ظهور الاحتشاءات ، وهذا هو سبب تكوين أمراض القلب. هناك نقص في الصمامات في عنق الأبهر ، ونقص الصمام التاجي. نادرا ما يتشكل تضيق فتحات الصمام.

التهاب الأوعية الدموية Vovchakovy للشرايين التاجية من ويكيبيديا الأذن الإقفارية لعضلة القلب حتى احتشاء عضلة القلب.

مجموعة الثعابين الصغيرة في brunky واسعة. يمكن أن يكون التهاب الكلية غير المصحوب بأعراض أو مع تغييرات طفيفة في حصار الذبح (بيلة دقيقة ، بيلة بروتينية ، بيلة أسطوانية). يمكن أن تسبب الأشكال المنتشرة من التهاب الكلية الذئبي المتلازمة الكلوية المصحوبة بتورمات ونقص بروتينات الدم وبروتينية وفرط كوليسترول الدم. كثيرا ما مكافحة نيروكو من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الشرير. هناك عدد كبير من أنواع التهاب الكلية المنتشر المصاحب لالتهاب الكلية المنتشر ، وهناك نقص في التعويض.

يتطور التهاب الكبد Vovchak بشكل جيد ، ويتجلى في تضخم الكبد ، وكذلك ضعف وظائف الكبد. لا يسبب النبيذ نيكولي فشل الكبد وتليف الكبد.

الألم في البطن ، الذي هو أسوأ من الالتواء الشديد في الأغشية المخاطية لجدار الجمجمة الأمامي (أزمة البطن vovchakovy) سيؤدي إلى الاتصال بالتهاب الأوعية الدموية في الأوعية الدموية.

في معظم المرضى ، هناك تغيرات متوسطة ومنتشرة في الجهاز العصبي المركزي ، والتهاب الأوعية الدموية ، وتخثر الأوعية الدماغية ، والخلايا المناعية غير الوسيطة للخلايا العصبية. أنواع الصداع ، والاكتئاب ، والذهان المحتمل ، ونوبات الصرع ، واعتلال الأعصاب المتعدد ، وتمزق وظائف الروخوفيك.

مع VKV ، تزداد الغدد الليمفاوية المحيطية ، ويظهر تضخم الطحال ، ولا يرتبط بضعف ديناميكا الدم في البوابة.

فقر الدم Khvory VKV. في كثير من الأحيان ، يتم تشخيص فقر الدم الناقص الصبغي ، والذي يمكن أن يعزى إلى مجموعة من الهلوسة. في حالة أمراض المركب المناعي ، مثل تلك الموجودة و VCB ، تتفاعل البلاعم بشكل مكثف مع خلايا الهيموسيديرين ، مثل رواسب المستودع ، vidalyayuchi (تجاوز) في النخاع الكيسي. هناك نقص في المحلول الملحي لتكوين الدم وذلك للمحافظة على المعدن بدلا من عنصر في الجسم لا يزيد عن العادات.

فقر الدم الحجري في الأمراض التي تصيب VKV winyk مع كريات الدم الحمراء المدمرة في عملية القضاء على المجمعات المناعية المثبتة على أغشيتها ، وكذلك في حالات فرط نشاط الضامة في حوادث الأوعية الدموية الدماغية.

لمتلازمة VKV السريرية النموذجية لرينود ، سجوجرن ، فيرلهوف ، مضادات الفوسفوليبيد.

متلازمة رينود للسمنة مع التهاب الأوعية الدموية المناعي. بالنسبة للمرضى ، فإن نقص تروية ديليانوكس الغناء هو تشنج لدى أولئك الذين يعانون من البرد أو الضغط العاطفي. وميض سريع وابدأ بأصابع ملتوية. اصبع كبير، Ridche - أصابع القدم ، pidboriddya ، nis ، wuha. بعد فترة قصيرة مدتها ساعة ، تتحول اللفحة إلى تورم قرمزي مزرق ، وتورم في الجلد نتيجة شلل جزئي بعد نزيف سودن.

متلازمة سجوجرن هي آفة المناعة الذاتية لأمراض النعاس والدمع وأمراض إفرازية أخرى مع تطور التهاب الفم الجاف والتهاب القرنية المخروطية والتهاب البنكرياس ونقص إفراز الغشاء المخاطي للخمول. في الأمراض ، يمكن أن يتغير شكل الفرد عند ارتباط بالتضخم التعويضي للكروم شبه البطيئة. غالبًا ما ترتبط متلازمة سجوجرن بمتلازمة رينود.

متلازمة ويرلهوف (فرفرية نقص الصفيحات المصحوبة بأعراض) في حالة تراكم VKV لعمليات المناعة الذاتية لتكوين الصفيحات ، وظروف كبيرة من الصفيحات في عملية تفاعلات المناعة الذاتية. يتميز بنزيف نمري داخلي - أرجواني. في الأمراض المصاحبة لمتغير مزمن من الانهيار السريري لـ VKV ، يمكن أن تكون متلازمة فيرلهوف بسيطة لمدة ساعة ، لكنها المظهر الوحيد للمرض. عندما تكون في vovchaku ، ليس من السهل العثور على انخفاض في مستوى الصفائح الدموية في الدم لا يشرف عليه النزيف. في ممارسة مؤلف الكتاب ، vipadki الفتوة ، إذا كان عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي لا يأكل 8-12 لكل 1000 خلية بيضاء طوال فترة النزيف ، إذا كان في أمراض لفترة cob من BKV ، لذلك أن عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي لم يتم استهلاكه.

تتشكل متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية عند ارتباط مع المضادات الذاتية للفوسفوليبيد ، كارديوليبين. يسمى Antiphospholipidnі antіla مضاد التخثر vovchakovy. يتم حقن الرائحة الكريهة بشكل سلبي في مرحلة فقدان الدم ، وتزداد مؤشرات ساعة الثرومبوبلاستين. من المفارقات أن وجود مضادات التخثر Vovchak في الدم يتميز بالميل إلى تجلط الدم ، وليس النزيف. تتجلى متلازمة التراخي في تجلط الأوردة الدبقية في العظام السفلية. في الغالب يعيش ليف هو نكة تشبه الشجرة في الجزء السفلي من القاع ، والتي يمكن أن تتشكل أيضًا نتيجة تجلط الأوردة الأخرى للمثليين جنسياً. في أمراض VKV ، تعد متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية أحد الأسباب الرئيسية للتخثر الدماغي ، والأوردة الليجينية ، والأوردة البيبينية. غالبًا ما تظهر مع متلازمة رينود.

التشخيص

تحليل دم الزاجالني: تغير في عدد كريات الدم الحمراء والهيموجلوبين في بعض الحالات ساعة واحدة بسبب انخفاض قيمة مؤشر اللون (CP). في بعض الحالات ، تظهر كثرة الشبكيات - دليل على فقر الدم الانحلالي. قلة الكريات البيض ، استدارة في كثير من الأحيان. قلة الصفيحات ، غالبًا متوهجة. Збільшена ШОЕ.

تحليل زغالني للقسم: بيلة دموية ، بيلة بروتينية ، بيلة أسطوانية.

التحليل البيوكيميائي للدم: تحسين مكان الفيبرينوجين ، ألفا -2 ، جاما-جلوبيولين ، الزاجالني والبيليروبين غير المباشر (مع فقر الدم الانحلالي). في حالة urazhennі nirok hіpoproteinemia ، فرط كوليسترول الدم ، زيادة بدلاً من sečovina ، الكرياتين.

يُسمح بالبدل المناعي للحصول على نتائج إيجابية ومنخفض للتفاعلات الخاصة بـ BKV.

· خلايا LE - العدلات ، التي تنتقم من نواة الخلايا اللمفاوية البلعمية في السيتوبلازم. تبلغ القيمة التشخيصية للمؤشر حوالي خمس خلايا LE لكل ألف خلية بيضاء.

· تعديلات على المركبات المناعية المنتشرة (CVC).

· الجسم المضاد لمستضد SM - عديد الببتيدات من الحمض النووي الريبي قصير المدى.

· العامل المضاد للنواة - مركب من مضادات النوى الذاتية ، خاصة بالمكونات السفلية لنواة الخلية.

· الجسم المضاد للحمض النووي الأصلي

· ظاهرة الوردة هي ظهور مجموعات الكريات البيض ، بحيث تشعر الخلايا بأنها يمكن أن تستلقي.

· Antiphospholipidn autoantitila.

· رد فعل إيجابي من كومبس في فقر الدم الانحلالي.

· يظهر عامل الروماتويد في الاعتمادات التشخيصية السفلية لظهور مظاهر التورم في VKV.

EKG - علامات تضخم عضلة القلب في الليثيوم في حالة الأوعية المتكونة (نقص الصمام التاجي و / أو الصمام الأبهري) ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني غير الخبيث ، واضطراب النمو في الإيقاع والاضطراب.

التصوير الشعاعي للآفات - vipit في الإفرازات الجنبية ، التهاب ثانوي (التهاب رئوي) ، أورام خلالية (التهاب الأوعية الدموية Legenevius) ، احتشاءات ثلاثية في الشرايين الشريانية.

التصوير الشعاعي للآفات - هشاشة العظام بدون urazuvannya ، ankilosuvannya.

التشخيص المسبق بالموجات فوق الصوتية: vipit في المساحات الفارغة الجنبية ، وأحيانًا يكون هناك عدد قليل من الأطفال باللون الأسود الفارغ. يبدأ تضخم الكبد وتضخم الطحال دون الإضرار بديناميكا الدم البابية في الظهور. في بعض الحالات تظهر علامات تجلط الأوردة الكبدية - متلازمة باد كيار.

تخطيط صدى القلب - vipit في التامور الفارغ ، ليس مهمًا جدًا (حتى انسداد القلب) ، توسع غرف القلب ، التغيير في جزء الفتيل من الفاسقة الوحيدة ، تمدد نقص حركة الصمام التناسلي ،

جرعة الموجات فوق الصوتية للنيروك: منتشر ، متماثل ، تحسين صدى حمة كلا الجهازين ، بعض علامات تصلب الكلية.

خزعات علامات الترقيم من نيروك - تفشل أو تدعم أحد الخيارات المورفولوجية للذئبة-النفريت.

تعتمد مرحلة نشاط VKV على هذه المعايير.

· أنا ش. - الحد الأدنى من النشاط. درجة الحرارة طبيعية. نحيف قليلا. على ديسكو شكيري أوريديكي. أرثرالجيا. التهاب التامور اللاصق. حثل عضلة القلب. ذات الجنب اللاصق. التهاب الأعصاب. الهيموجلوبين أكثر من 120 جم / لتر. حذاء 16-20 مم / سنة. الفيبرينوجين أقل من 5 جم / لتر. جاما جلوبيولين 20-23٪. خلايا LE في النهار أو وحدها. عامل مضاد النواة أقل من 1:32. عيار الأجسام المضادة للحمض النووي منخفض. مستوى رمز التحقق من البطاقة (CVC) منخفض.

· ІІ فن. - راحة البال. Garyachka حتى 38 0S. Pomirne skudnennya. على شكوري هناك إريثيما غير محدد. التهاب المفاصل بدجوستريا. التهاب التامور الجاف. تشوهات التهاب عضلة القلب. ذات الجنب الجاف. منتشر التهاب كبيبات الكلى من النوع المنخفض مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، بيلة دموية ، بروتينية. التهاب الدماغ. الهيموجلوبين 100-110 جم / لتر. حذاء 30-40 مم / سنة. الفبرينوجين 5-6 جم / لتر. جاما جلوبيولين 24-25٪. خلايا LE 1-4 لكل 1000 من الكريات البيض. عامل مضاد النواة 1:64. عيار الأجسام المضادة للحمض النووي الأوسط. Rіven TsVK - وسط.

· ІІІ فن. - أقصى نشاط. 38- مسعود 0S. Virazhene skudnennya. ضرب الشكيري في viglyadi vovchakova eritemi ، "عاصفة ثلجية" على وجهه ، كابيلاريت. غوستري أبو بيدجوستري التهاب المفاصل. التهاب التامور Vipitny. اختلافات التهاب عضلة القلب. التهاب شغاف فوفتشاك. ذات الجنب فيبيتني. التهاب كبيبات الكلى المنتشر بسبب المتلازمة الكلوية. التهاب الدماغ والقولون. الهيموغلوبين أقل من 100 جم / لتر. حذاء بوناد 45 مم / سنة. الفيبرينوجين بوناد 6 جم / لتر. جاما جلوبيولين 30-35٪. خلايا LE- بوناد 5 لكل 1000 خلية بيضاء. يكون العامل المضاد للنواة أعلى في 1: 128. عيار الأجسام المضادة للحمض النووي مرتفع. Rivn TsVK هو الأفضل.

تمت مراجعة معايير التشخيص لجمعية أمراض الروماتيزم الأمريكية:

سيكون التشخيص موثوقًا إذا كان هناك 4 أو أقل من معايير التأشير أدناه. لإظهار أقل عدد من معايير التشخيص ، سيتم قبول التشخيص (غير مشمول).

1. الناس "عاصفة ثلجية»: تسطح أو إصلاح الحمامي على العجلات ، والتي تميل إلى التوسع في المنطقة الأنفية الشفوية.

2. فيزيب الديسكو:لويحات حمامية مولودة مع قطع صغيرة دافئة ، سدادات جرابية ، ندوب ضامرة في منتصف العمر.

3. التهاب الجلد الضوئي:التسكع على shkіrі ، scho z'yavlyayutsya على shkіra من الضوء النائم.

4. تآكلات وتتحول في أفواه فارغة:أمراض المخاط فارغة الفم أو البلعوم الأنفي.

5. التهاب المفاصل:التهاب المفاصل غير التآكلي لاثنين أو أكثر من المنحدرات المحيطية ، والتي يمكن أن تظهر مريضة ومنتفخة ونضحية.

6. سيروزيتى:ذات الجنب ، والذي يتجلى في ألم الجنبي ، ضجيج من فرك ذات الجنب أو علامات على الجنب vipot ؛ التهاب التامور ، والذي يتجلى من ضجيج فرك التأمور ، و vipotom التأمور الداخلي ، وتخطيط صدى القلب.

7. ضرب نيروك:موقف بروتينية 0.5 جم / دوبو أو أكثر أو بيلة دموية ، وجود في قسم الأسطوانات (كرات الدم الحمراء ، أنبوبي ، حبيبي ، ناقص).

8. ضرب الجهاز العصبي المركزي:Sudomy - طوال مدة سمية الدواء ، تلف التمثيل الغذائي (الحماض الكيتوني ، التبول في الدم ، تلف المنحل بالكهرباء) ؛ الذهان - طوال مدة تناول المؤثرات العقلية السوائل ، اضطرابات المنحل بالكهرباء.

9. الضرر الدموي:قلة الكريات البيض 4 10 9/ لتر وأقل ، مسجلة مرتين أو أكثر ؛ قلة اللمفاويات 1.5 10 9/ ل і أقل ، مسجلة ما لا يقل عن مرتين ؛ قلة الصفيحات أقل من 100 10 9/ ل لا يضرب ؟؟

10. الضرر المناعي:الأجسام المضادة ضد الحمض النووي الأصلي في العيار المعدل ؛ الأجسام المضادة للعضلات الملساء (anti-Sm) ؛ أضداد الفوسفوليبيدني ( التعديلاتالأجسام المضادة IgG - أو IgM - للكارديوليبين ، وجود تجلط الدم في الدم ؛ رد فعل Hybopositive Wasserman لوجود دليل على الإصابة بمرض الزهري

11. الأجسام المضادة للنواة:їх في العيار المتزايد طوال مدة تلقي الأعراض ، تكون الأعراض السائدة للمتلازمة متشابهة.

تشخيص متباين

يقضي في بيرشا مع التهاب الكبد الذئبي (التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن مع المظاهر الجانبية) ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، وكذلك الحد من الأمراض الجهازية بأنسجة كاملة (متلازمة شارب) ، والتهاب كبيبات الكلى المزمن ، والتهاب الأوعية الدموية الجهازية.

يُطلق على التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن من مظاهر ما بعد الصدر أكثر شيوعًا ، وبعض الأضرار الطافية للأعضاء الداخلية ، وآلام المفاصل ، والتهاب العضلات ، والتهاب الأوعية الدموية و VK. ، Nagaduyuchi ومع ذلك ، في شكل التهاب الكبد الذئبي ، مع VKV ، يتأثر الكبد بشكل جيد. نخر هائل لخلايا الكبد في الموقع. لا ينتقل التهاب الكبد لفوفتشاكوف إلى تليف الكبد. من ناحية أخرى ، مع التهاب الكبد الذئبي الذي يتبع بيانات الخزعات النقطية ، قد يكون هناك انعطاف طفيف وأذن نخرية شديدة للكبد المتني ، مع انتقال إضافي في تليف الكبد. خلال فترة تشكيل مغفرة التهاب الكبد الذئبي ، تختفي أعراض آفات ما بعد الصدر مسبقًا ، لكني أرغب في ظهور علامات قليلة على عملية الاشتعال في الفرن. في حالة الدودة النظامية vowchak ، يتم إرجاع جميع navpaks. تم إخماد علامات معركة الموقد من قبل.

في مراحل الإصابة بمرض VKV ، قد يظهر التهاب المفاصل الروماتويدي عمليًا نفس المظاهر السريرية: الحمى ، والتشكيل بالرتبة ، وآلام المفاصل ، والتهاب المفاصل المتماثل في ثنايا اليدين الأخرى. ومع ذلك ، في حالة التهاب المفاصل الروماتويدي ، يكون تقلص المنحدرات أكثر حدة. أنواع تآكل الأسطح المنحدرة ، والعمليات التكاثرية من بداية التصلب من منحدر شديد. بالنسبة لـ VKV ، فإن التهاب المفاصل اللاصق التآكلي ليس نموذجيًا. من الصعب جدًا تحديد التشخيص التفريقي لمرض التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل الروماتويدي من المظاهر الجهازية ، خاصةً في مراحل الاعتلال المرضي. المظهر الأكثر شيوعًا لـ VKV هو التهاب كبيبات الكلى الشديد ، مما يؤدي إلى النقص. مع التهاب المفاصل الروماتويدي ، يكون التهاب كبيبات الكلى نادر الحدوث. في الأشخاص الهادئين ، إذا لم يكن من الممكن فصل التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل VKV ، ففكر إذن أن متلازمة شارب هي احتقان جهازي للأنسجة ، وهو أيضًا علامة على التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب التصلب الجهازي والتهاب المفاصل.

خطة التخطيط

· تحليل خارج النطاق للدم من خلايا دم الصفائح الدموية.

· تحليل Zagalny لل sech.

· اختبار وفقا ل Zimnitsky.

· التحليل البيوكيميائي للدم: الفيبرينوجين ، المرارة والكسر ، البيليروبين ، الكوليسترول ، سيشوفينا ، الكرياتينين.

· التحليل المناعي: LE-cellini ، CVC ، عامل الروماتويد ، الأجسام المضادة لمستضد Sm ، عامل مضاد النواة ، الأجسام المضادة لـ DNA الأصلي ، الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ، تفاعل Wasserman ، تحقيقات كومبس المباشرة وغير المباشرة.

· ليجين التصوير الشعاعي.

· التصوير الشعاعي لمنحدرات urazhennyh.

· رسم القلب.

· الفحص بالموجات فوق الصوتية للجنبة ، والخلايا المتصالبة ، والكبد ، والطحال ، والنيروك.

· تخطيط صدى القلب.

· خزعة من صمام shkirno-myazovy (كما هو موضح - إذا لزم الأمر ، التشخيص التفريقي مع الإصابات الجهازية الأخرى للأنسجة الناتجة ، دليل على الإصابة الخبيثة للأنسجة الناتجة - متلازمة شارب).

· خزعات نيروك (للإشارات - للحاجة إلى التشخيص التفريقي لأمراض جهازية أخرى من نيروك ، والتهاب كبيبات الكلى المزمن).

ليكوفانيا

تتضمن تكتيكات VKV ما يلي:

· تطبيق فرط نشاط آليات المناعة ، والتهاب المناعة ، وهجمات المركب المناعي.

· المتلازمات المهمة سريريًا Lіkuvannya okremih.

بمساعدة التغيير في فرط النشاط ، تصبح المناعة ، وعمليات الاشتعال ، والستيرويدات القشرية السكرية ، والمضادات المناعية (التثبيط الخلوي) ، والأدوية الأمينية ، وغيرها من الطرق (فصادة البلازما ، وامتصاص الدم) راكدة.

على أساس دليل الأدوية المفرطة للجلوكوكورتيكويد ، ثبت أنه تم تشخيص VKV. على مراحل الاعتلال مع الحد الأدنى من علامات النشاط ، مستحضرات الجلوكورتيكوستيرويد ، ومضادات الصداع غير الستيرويدية. دائمًا ما يكون ذلك بسبب الحمل الزائد لـ VKV ، ونشاط عمليات إطلاق المناعة ، وتطوير مخططات مختلفة من العلاج الأحادي باستخدام الجلوكوكورتيكويد ، وهي شائعة مع الأمراض الأخرى. لإصلاح مشكلة الجرعة "الساحقة" من الجلوكوكورتيكويد مع الانتقال التدريجي إلى نشاط عملية تثبيط المناعة ، والتي تحدث عندما يتم إخمادها. في أغلب الأحيان لإدارة VKV ، يستخدم prenizolone للإعطاء عن طريق الفم ، methylprednizolone للإعطاء بالحقن.

· في حالة الانقطاع المزمن لـ VKV مع الحد الأدنى من نشاط الالتهاب المناعي ، من الضروري تناول جرعة بريدنيزولون عن طريق الفم بجرعات قليلة ، وهو أمر مقبول ، - 5-7.5 مجم / جرعة.

· في حالة الانتقال الرئيسي على أحدث طراز من الثاني والثالث. يتم التعرف على نشاط VKV بريدنيزولون بجرعة 1 مجم / كجم / إضافة. حتى بعد يوم أو يومين ، لن يتحول الشخص المريض ، ستزيد الجرعة إلى 1.2-1.3 مجم / كجم / إضافة. خذها لمدة 3-6 أيام. مع حدوث تغيير في نشاط عملية تثبيط المناعة ، يجب تقليل الجرعة بمقدار 5 مجم في اليوم. عندما تكون الجرعة 20-50 مجم / يوم ، يتم تغيير معدل التخفيض إلى 2.5 مجم / يوم حتى تكون الجرعة الدنيا المقبولة 5-7.5 مجم / يوم.

· في حالة VKV عالي النشاط مع التهاب الأوعية الدموية المهم ، التهاب الكلية الذئبي ، فقر الدم المنتشر ، قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات ، التهاب الدماغ والقولون مع الذهان المضياف ، مرض الرئة القحفي ، على خلفية القضاء المنهجي مع امتداد ثلاثة أيام بعد فترة ، حقن 1000 مجم من ميثيل بريدنيزولون داخليًا في قطرات بامتداد 30 كولين. يمكن تكرار الإجراء لمدة 3-6 أشهر. في بداية اليوم بعد علاج النبض ، تكون الأمراض مذنبة بسبب تناول prodovzhuvati الفموي المنتظم من prenizolone ، للقضاء على أي نقص ، وتضخم التغييرات في الترشيح الكبيبي.

يتم التعرف على مثبطات المناعة (تثبيط الخلايا) باستخدام VKV مرة واحدة فقط باستخدام أدوية الجلوكورتيكوستيرويد ، أو على خلفية الاستخدام المنتظم. يسمح التثبيط المناعي بإمكانية حدوث تأثير مضاد للالتهابات ويغير على الفور الجرعة المطلوبة من الجلوكورتيكويد ، وخفضه بأنفسنا ، آثار جانبيةїх تافهة الاستقبال. سيكلوفوسفاميد ، أزاثيوبرين ، ومضادات الخلايا المبكرة تصبح راكدة.

· مع ارتفاع نشاط VKV ، التهاب الأوعية الدموية الجهازي مع اتساع الآفات النخرية للجلد ، تغيرات مرضية مهمة في الرئتين ، الجهاز العصبي المركزي ، التهاب الكلية الذئبي النشط في حالة عدم الراحة من جرعات الجلوكوكورتيكويد:

ا سيكلوفوسفاميد 1-4 مغ / كغ / دوبو شفوياً ، أبو:

ا Azatioprine 2.5 مجم / كجم / دوبوت.

· مع التهاب الكلية الذئبي النشط:

ا أزاثيوبرين 0.1 مرة واحدة لإضافة داخلي وسيكلوفوسفاميد 1000 مجم داخليا مرة واحدة كل 3 أشهر.

· لزيادة فعالية علاج النبض ثلاثي الأوجه باستخدام ميثيل بريدنيزولون في يوم آخر ، عن طريق الوريد ، يجب إعطاء 1000 مجم من سيكلوفوسفاميد عن طريق الوريد.

قد يكون للأدوية الأمينية قيمة إضافية. يتم التعرف على الرائحة الكريهة للركود التافه في حالة النشاط المنخفض لعملية الاشتعال ، والانقطاع المزمن لـ VKV مع خسائر فادحة للشكيري.

·

·

لتكوين الدم من الدم ، سيصبح فائض من مضادات الأكسدة الذاتية ، والمجمعات المناعية ، وسطاء عملية الاشتعال راكدة:

· فصادة البلازما - 3-5 إجراءات مع رؤية لمرة واحدة تصل إلى 1000 مل من البلازما.

· امتصاص الهيموسور للألياف النشطة والألياف الماصة - 3-5 إجراءات.

لعلاج متلازمة نقص الصفيحات ، الركود:

· مستحضرات الغلوبولين المناعي عند 0.4 جم / كجم / دوب لمدة 5 أيام ؛

· دينازول عند 10-15 مجم / كجم / دوب.

مع ظهور schilosti قبل تجلط الدم ، يتم استخدام الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي في 5 الطقسوس. OD للبطني shkiru 4 هنا يوميًا ، antiaggreganti - chimes ، 150 مجم يوميًا.

إذا لزم الأمر ، تناول المضادات الحيوية من مجموعة واسعة من الهرمونات الابتنائية ، والأدوية المنشطة ، و angibitorium ACE ، وموسعات الأوعية المحيطية.

تنبؤ بالمناخ.

غير ودي. خاصة في حالات التهاب الكلية الذئبي عالي النشاط والتهاب الأوعية الدموية الدماغية. من الواضح أن هناك علامة خبيثة على أمراض مصحوبة بانقطاع مزمن وغير نشط للـ VKV. في مثل هذه الحالات ، هناك ما يكفي من الإعجاب للمرض ، لدينا تافهة في الحياة لمدة 10 سنوات.

... تصلب الجلد الجهازي

فيزناتشينيا

تصلب الجلد الجهازي (SS) أو التصلب الجهازي هو مرض منتشر للأنسجة الناتجة مع أعراض التصلب الليفي للجلد والأعضاء الداخلية ، والتهاب الأوعية الدموية للأوعية الأخرى في شكل التهاب باطن الشريان الإقليمي.

التصنيف الدولي للأمراض 10:م 34 - التصلب الجهازي.

M34.0 - التصلب الجهازي التدريجي.

متلازمة M34.1 - CR (E) ST.

علم الاثولوجيا.

مصاب قبل الإصابة بفيروس RNA مجهول ، اتصال مهني تافه مع البولي فينيل كلورايد ، إنسان آلي في أذهان الاهتزازات المكثفة. قبل أن تصاب بالمرض ، العينات التي تحتوي على مستضدات القابلية للنسيج HLA من النوع B35 و Cw4. في حالة الأمراض الكبيرة على SS ، قد يكون هناك القليل من انحرافات الكروموسومات - كروماتيدات مختلفة ، كروموسومات وكروموسومات أخرى.

طريقة تطور المرض

بالإضافة إلى الحقن في الخلايا البطانية للعامل المسبب للمرض ، رد الفعل المرضي المناعي. الخلايا اللمفاوية التائية ، المحسّسة لمستضدات الخلايا البطانية التقدمية ، تنتج الخلايا الليمفاوية ، التي تحفز نظام البلاعم. لديك والدتك ، monokini حفزت الضامة في عالم أكبر ، فإنها تبدأ البطانة وتحفز على الفور وظيفة الخلايا الليفية. فينيكاك هو كولو شديد الاشتعال المناعي. تصبح الرائحة الكريهة بعد العملية الجراحية للأوعية الجافة الزيتية شديدة الحساسية لضخ مضيق الأوعية. تشكيل الآليات الممرضة لمتلازمة رينود الإقفارية الوعائية. التليف النشط في Suddens Veda قبل التغيير في التعليم ومحو Suddens. نتيجة لبعض ردود الفعل المناعية ، ضعف الدورة الدموية في الأوعية الأخرى ، تورم الأنسجة الخلالي ، تحفيز الخلايا الليفية للأنسجة مع مزيد من التصلب غير الانهيار للجلد والأعضاء الداخلية. نظرًا لطبيعة الجهاز المناعي ، هناك مجموعة متنوعة متزايدة من الخيارات. يرتبط ظهور الأجسام المضادة حتى Scl-70 (Scleroderma-70) في الدم بالشكل المنتشر لـ CC. جسم مضاد للسنترومير є نموذجي لمتلازمة كريست. الأجسام المضادة النووية - لآفات تصلب الجلد للنيروك ومتلازمة التداخل مع التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات. تمت مقاطعته من خلال هذا الشكل المنتشر من سوتا SS الممرض للحجة:

· يحدها (limitovana) من SS vidoma yak قمة-متلازمة. علامات يوجو є التكلس ( جalcinosis) ، متلازمة رينود ( صeynaud) ، اضطراب التمعج في سترافوهود ( هاضطرابات حركية المريء) ، تصلب الأصابع ( سclerodactilya) ، توسع الشعريات ( تيeleangiectasia). التغيرات المرضية المميزة هي رتبة رأس الشكيري المتمثلة في تعريض أصابع اليدين بعيدًا خلف المنحدر السنعي السلامي. عادة ما يكون السعر جيدًا بما يكفي للإصابة بالمرض. يعد تصغير الأعضاء الداخلية أمرًا نادرًا إلى حد ما ويقل في حالة التفشي البسيط للأمراض ، وبمجرد حدوث مشكلة ، يكون من الأسهل المرور ، أقل في حالة الأشكال المنتشرة من SS.

· يتميز الشكل المنتشر لـ SS (التصلب الجهازي التدريجي) بأعراض تصلب تصلب النتوءات العلوية للفص الحنكي - الكتائب القريبة ، من dylyanoks of tila ، وصولاً إلى السطح بالكامل. يتم تحديد تفاصيل الأعضاء الداخلية في وقت سابق ، وليس للشكل المترابط. تتضمن العملية المرضية المزيد من الأعضاء وهياكل الأنسجة. في كثير من الأحيان ومن المهم القتال من أجل نيركا والأساطير.

الصورة الرئيسية

يمكن مواجهة Zahvoryuvannya في الضيافة والطعام والأشكال المزمنة.

يتميز شكل gostra لـ SS منتشر بامتداد متلألئ لأقل من تطور صخري واحد لجميع مراحل دفاع شكري. على الفور ، وصل إلى ذروته في تطور الأعضاء الداخلية ، أمام نيروك ، ساق. من خلال إطالة فترة المرض ، يظهر الحد الأقصى من التصور لمؤشرات التحليل الكيميائي الحيوي الخارجي للدم ، وإظهار النشاط العالي للعملية المرضية.

عندما ينهار الجوستروما ، فإنه يكبر بالمعدل المعتاد ، حتى مع وجود كل ما هو نموذجي لـ SS منتشر ومستوى شكيري ، ومشاكل حركية وعائية ، ومستوى الأعضاء الداخلية. يشار إلى تصور المؤشرات المختبرية والبيولوجية ، بحيث يمكن تصور نشاط العملية المرضية.

يتميز التمدد المزمن لـ SS بأذن خطوة بخطوة ، اعتمادًا على التقدم الذي يستمر لمدة ساعة. الشكل الأكثر شيوعًا هو شكل المرض - متلازمة كريست. الآفة المهمة سريريًا للأعضاء الداخلية ، وظهور المؤشرات المختبرية والكيميائية الحيوية ، ليست مهمة جدًا. في غضون ساعة ، قد يكون للأمراض أعراض ارتفاع ضغط الدم في الكولا الصغيرة ، والتي تتراكم عن طريق شعاع طمس من الشريان الأسطوري و hylok ، علامات تليف في الساق.

في مشاكل SS النموذجية ، من الضروري إصلاح التغيرات المرضية في المدرسة. سيساعدني ذلك على الشعور بسخرية مؤلمة من أصابع اليدين (مرحلة نابرياكوفا). دع الشكورة تنزل (المرحلة الصلبة). تصلب

يصبح الجلد المتصلب ناعمًا ولامعًا ومشدودًا وحتى جافًا. لا يمكن طيها ، شظايا الوون ملحومة بلفائف ، أوكسيستيانوي ، هياكل حول المفصل ، مناسبة للاستخدام. لديها القليل من الشعر. نيغي تشوه. بالنسبة لحيوية اليدين ، من السهل التعرف والخوف بشكل عام من الأذنين الرضحية والحركات العفوية والبعوض. هناك توسع الأوعية الدموية.

ليس من الممكن أن نضيع بالطريقة التي هي نموذجية لقوات الأمن الخاصة ضد شكري التنديدات. تعريض رجل عجوز إلى أن يكون صديقًا ، يشبه القناع ، لطيفًا بشكل غير طبيعي ، مصطبغ بشكل غير معقول ، غالبًا مع الوسط القرمزي إلى teleangiectatu. دعنا نتعثر في منظر عين الطائر. هناك مظهر "الأشياء الجيدة" ، شظايا لراية صلبة من shkiri chola و shchilini مفتوحة على مصراعيها ، مورغان متسارع. صوت صدع الفم. ضغط Shkіra navkolo rota في شكل الطيات الشعاعية ، ولكن لا يتم تقويمها ، شكل nagaduyuchi من "الحقيبة".

مع تقييد شكل SS ، تمت مقاطعة المعركة بالحرمان من أصابع اليد والوجه shkіroy. مع أشكال منتشرة من التورم ، تتوسع الثعابين المتصلبة الاستقرائي خطوة بخطوة على الصدر والظهر والساقين ، كل شيء مظلمة.

تمرين الصدر والجزء الخلفي من الوشاح عند المنظر المرضي للمشد ، والذي سيشبك طيات قفص الثدي المفعمة بالحيوية. إن التصلب الكلي للمعوج المنكمش يشكل صورة الشركة الزائفة للمريض هي ظاهرة "الآثار الحية".

ساعة واحدة ، مع أغطية شكيرني ، يمكنك التخلص من الأغشية المخاطية. ليس من السهل التفكير في الجفاف الذي يعانون منه ، ورؤية الوحل في الفم ، والدموع في العينين ، وتعاسة الملصق. في كثير من الأحيان ، تجدر الإشارة إلى صياغة متلازمة سجوجرن "الجافة" في شخص مريض على SS.

في نفس الوقت مع تغييرات nabryako-indurative للمدرسة ، وعلى مقربة من السقوط وحتى صدمة المدرسة ، يمكن صياغة متلازمة رينود الوعائية. شخص مريض يقوم بإصلاح توربوفاتي على هجوم رابتوس خطأ ، أنمينيا من الأصابع ، من ناحية أخرى ، على الأنف ، في البرد ، في البرد ، وعلى التنقل دون سبب واضح. سوف تتحول مرارة الخلاف إلى فرضية متقطعة. مرض متلازمة رينود

تنتقل متلازمة السوغلوبوفي إلى المظاهر المبكرة لـ SS. يمكن ربط Wien مع polyarthralgia دون التأثير على المنحدرات وهياكل navkoloslobovyh. في بعض الحالات ، يوجد التهاب مفاصل ليفي متماثل في المنحدرات الأخرى لليدين مع ندبات على الجلد والصفراء. لنوع جديد من التغيرات النضحية ، والتكاثرية في بعض الأحيان في التهاب المفاصل الروماتويدي. قد يتشكل تصلب الجلد الكاذب أيضًا ، والذي يتميز بانهيار المنحدرات المتشابكة ، ليس بسبب آفات الأسطح المنحدرة ، ولكن بسبب الكبسولة المتضخمة لمنحدر وأوتار المفاصل ذات قمة متقشرة حثيًا. في كثير من الأحيان ، تنهار متلازمة العقدة مع انحلال العظم ، وتقصير كتائب أصابع الأصابع - تصلب الأصابع. يمكن أن تتشكل متلازمة القناة الرسغية مع تنميل الأصابع الوسطى والقابلة للحياة من اليد ، والألم الذي يمكن أن يرتفع إلى أعلى الجبل قبل الجبهة إلى اليمين ، وهو الانكماش الأولي لليد.

ضعف ميازوفا في شكل منتشر SS. أسباب ذلك هي ضمور منتشر في الأغشية المخاطية والتليف العضلي غير الناري. في بعض الحالات ، هناك مظهر من مظاهر الاعتلال العضلي الناري ، وهو مطابق لما يحدث في أمراض التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات (متلازمة بيرخريسني).

يظهر تكلس الأطفال كرتبة رئيسية في حالة ورم الغدد الليمفاوية SS (متلازمة كريست) ، والحرمان في عدد قليل من الأمراض مع شكل منتشر من المرض. غالبًا ما تنمو التكلسات في الطبيعة الصدمة - أصابع اليدين ، سطح الأصابع ، كولين - متلازمة Tib'erzhe-Weissenbach.

الأضرار التي لحقت بهيكل الجدار والوظيفة الحركية للستراتوهوفر أثناء SS. في الأمراض التي تصيب SS ، يتم استبدال العضلات الملساء في الثلث السفلي من الإجهاد بالكولاجين. الجهاز العضلي للثلث العلوي هو عرضي smugasta. تضيق Vinnikє للقنوات السفلية في القناة والتضخم التعويضي للقنوات العلوية. يتغير هيكل السلالة المخاطية - حؤول بيريتا. نتيجة للارتجاع المعدي المريئي ، غالبًا ما يتم العثور على التهاب المريء والارتجاع التآكلي ، وهو يتطور في مسار إلى سترافوهود ، وتضيقات posttrazovaya ، strvochidno-shlunkovaya spit. ونى الخلد وتوسع الأمعاء ذات الإصبعين. مع تشخيص التليف المنتشر للكتلة ، يمكن أن يتضرر بسبب تكوين متلازمة سيدروبينيك. اتوني ، توسع الأمعاء الدقيقة... يتجلى تليف جدار الأمعاء الدقيقة في متلازمة سوء الامتصاص. يمكن أن يؤدي اضطراب الأمعاء إلى داء الرتج الذي يتجلى في الإمساك.

في الأمراض ذات الشكل المحدود من النوبات ، قد تتطور متلازمة كرست في بعض الحالات إلى تليف الكبد الصفراوي الأولي ، وقد تكون أعراضه الأولى هي الحكة "غير المعقولة" في المنحنيات الصغيرة.

في الأمراض مع SS منتشر ، هناك آفة في viglyad القاعدية ، وفي حالة الالتهاب الرئوي المنتشر ، فإنه يتجلى على أنه نقص تدريجي. إنها فكرة جيدة أن تقوم بعمل skarzhayutsya لفترة ما بعد التوقف ، حتى تتمكن من بذل قصارى جهدك لممارسة النشاط البدني. قد يكون هناك جفاف في الجنب بسبب ألم في تجويف الصدر ، وضجيج من فرك ذات الجنب. في أمراض مع SS محدود في شكل تأييد طمس لشريان موروث و gilok vynikak من ليجينيفا ، ارتفاع ضغط الدم مع قلب يمين مقلوب.

الشكل المنتشر لـ SS هو inodi لتسريع معركة القلب. التهاب عضلة القلب ، تليف عضلة القلب ، نقص تروية عضلة القلب محاطة بالتهاب الأوعية الدموية غير المنتظم في الشرايين التاجية ، يمكن أن يتسبب تليف براز الصمام التاجي بسبب هذا النقص في تعويض ديناميكا الدم.

ينجذب الضرب نيروك إلى الشكل المنتشر لقوات الأمن الخاصة. علم أمراض نيروك هو بديل مجاني لمتلازمة رينود. يتميز تصلب الجلد نيركا بانخفاض في سودنس ، الكبيبات ، الأنابيب ، الأنسجة الخلالية. من أجل المظاهر السريرية لتصلب الجلد ، لا يتطور نيركا مثل التهاب كبيبات الكلى ، وهو عكس ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، متلازمة سيكوفيك في اليقظة البروتينية ، بيلة دموية. يجب إجراء الانخفاض التدريجي في الترشيح الكبيبي حتى HNN. نتيجة طمس التليف في الشرايين الوسطى في خضم فترة زمنية قصيرة (انخفاض حرارة الجسم ، نزيف ، إلخ) ، يمكن رؤية النخر القشري بسبب نقص المستشفيات - التصلب.

يصاحب انهيار الجهاز العصبي التهاب وعائي طمس للشرايين الدماغية. الهجمات التشنجية من آفات الشرايين القحفية الداخلية ، كأحد مظاهر متلازمة رينود ، قد تعاني من نوبات شديدة ، ذهان ، شلل نصفي.

يتميز الشكل المنتشر لـ SS بآفة في الغدة الدرقية في viglyad من التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، وضمور ليفي في العضو.

التشخيص

· تحليل دم زغالني: ربما طبيعي. بعض علامات فقر الدم الناقص الصبغي ، انخفاض عدد الكريات البيضاء أو قلة الكريات البيض. Buvaє zbіlshenoyu SHOE.

· تحليل Zagalny للذبح: بيلة بروتينية ، بيلة أسطوانية ، بيلة دقيقة ، بيلة بيضاء ، مع CNI - انخفاض في جزء الشريحة. Zbіlshena ekskretsіya oskіprolіnu - علامة على الكولاجين ضعف التمثيل الغذائي.

· قد يكون التحليل البيوكيميائي للدم طبيعيًا. يتم استبدال العملية النشطة لنمو المادة الطافية بالفيبرينوجين ، ألفا -2 ، جاما-جلوبيولين ، مصل الدم ، هابتوجلوبين ، أوكسي برولين.

· التحليل المناعي: مضاد ذاتي محدد يصل إلى Scl-70 مع أشكال منتشرة من SS ، مضاد ذاتي حتى النقطتين الوسطى مع أشكال مخفضة من المرض ، الأجسام المضادة النووية مع التهاب nirocositis الشديد ، متلازمة transcressive من SS-dermatomatomy. معظم الأمراض لها عامل روماتيزمي ، وفي بعض الحالات لا يوجد سوى LE-clitini واحد.

· خزعة من صمام shkirno-myazovy: التهاب الأوعية الدموية غير المنتظم للأوعية الأخرى ، تغييرات التصلب الليفي.

· خزعات وخز الغدة الدرقية: العلامات المورفولوجية لالتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، والتهاب الأوعية الدموية في سودينس الأخرى ، والتضخم الليفي للعضو.

· جرعة الأشعة السينية: التكلس في أنسجة كتائب أصابع الأصابع ، اللاكتوز ، فصوص المستعمرة ؛ انحلال العظم في الكتائب البعيدة لأصابع اليد ؛ هشاشة العظام ، تقرح المنحدرات ، أحد تقلق المنحدرات. خلايا الثدي - التصاقات بين التجويفات ، قاعدية ، منتشرة ، نادرا ما تكون كيسية (في بعض الحالات) التهاب رئوي.

· رسم القلب: علامات ضمور عضلة القلب ونقص التروية وتصلب القلب عالي الدرجة مع ضعف التوصيل وسوء التغذية وتضخم عضلة القلب في مقدمة القلب مع نقص في الصمام التاجي الذي تم تشكيله.

· تخطيط صدى القلب: التحقق من الوادي المترالي ، تلف الوظيفة السريعة لعضلة القلب ، توسع غرف القلب ، قد تكون هناك علامات التهاب التامور.

· التشخيص بالموجات فوق الصوتية: العلامات الهيكلية للآفات المنتشرة الثنائية للنيروك ، وخصائص التهاب الكلية ، ودليل التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، وضمور ليفي في الغدة الدرقية ، وبعض العلامات الأخرى لتلف الكبد الصفراوي.

المعايير السريرية للجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم لتطوير تصلب الجلد الجهازي:

· معايير "عظيمة":

ا تصلب الجلد القريب - التعرق الثنائي ، المتماثل ، الانكماش ، التصلب ، تصلب الأدمة للأصابع ، شكري الأصابع بالقرب من قاعات الحنك-الكتائب و المشط-الكتائب من الطفيلية الطفيلية

· معايير "مالي":

ا تصلب الأصابع - تصلب ، تصلب ، هشاشة العظام في كتائب endov ، تشوه أصابع اليدين ؛

ا الندبات وعيوب الأنسجة على منصات أصابع اليدين.

ا تليف الليجينفيوم القاعدية من الجانبين.

لتشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد ، قد يكون الشخص المريض إما معيار "عظيم" ، أو معيارين "مالكين".

العلامات السريرية والمخبرية لنشاط عملية التصلب الاستقرائي في الأمراض على SS:

· 0 ملعقة كبيرة. - وضوح النشاط.

· أنا ش. - الحد الأدنى من النشاط. ضرر بوميرني الغذائي ، ألم مفصلي ، متلازمة رينود الأوعية الدموية ، حذاء يصل إلى 20 مم / سنة.

· ІІ فن. - راحة البال. آلام المفاصل و / التهاب المفاصل ، التهاب الجنبة اللاصقة ، أعراض تصلب القلب ، حذاء - 20-35 مم / سنة.

· ІІІ فن. - نشاط Visoka. Garyachka ، التهاب المفاصل مع آفات تآكل ، تصلب القلب عالي الدرجة أو منتشر ، نقص الصمام التاجي ، تصلب الجلد. تغيير الحذاء 35 مم / سنة.

تشخيص متباين

يتم إجراؤه في بيرشويو مع تصلب الجلد الأوسط ، وأمراض منتشرة أخرى في الأنسجة بأكملها - التهاب المفاصل الروماتويدي ، دودة الفوفتشاك الجهازية ، التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات.

يطورون البلاك ، kraplepodibnu ، kilcepodibnu ، شكل خط في تصلب الجلد الأوسط (العضلي). على أساس الأشكال المحدودة والمنتشرة من SS في حالة تصلب الجلد المعتدل قبل العملية المرضية ، لا يمكن لف أصابعك ووجهك. المظاهر الجهازية للقليل أو عدم وجود حمل زائد تافه للأمراض.

التهاب المفاصل الروماتويدي و SS تكون أخف في حالة وضعها في أمراض على SS والتهاب المفاصل الكاذب في اليقظة مع التهاب المفاصل الكاذب والآفات المتصلبة من الانحناءات حول المفصل. إشعاعي في vipads من التصدعات الخفيفة للمنحدر نفسه. ومع ذلك ، مع كل من SS ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، يمكن أن يكون هناك التهاب مفاصل متماثل في مفاصل اليدين الأخرى مع انحراف مميز ، وميل للتثبيت. لمثل هذه الظروف ، فإن تمايز المرض على SS حب الشباب إدمان لتطور أعراض كسل ، ثم الآفة المتصلبة في أصابع اليدين ، وفضح ، وفي حالة انتشار أشكال SS - مدرسة من الأطفال في السن. يتميز SS بالآفات (الالتهاب الرئوي) ، وهو أمر غير شائع في مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي.

يعتمد التشخيص التفاضلي للديدان الجهازية بواسطة Vovchak على اكتشاف الاختبارات الخاصة بـ SS للانحناءات. عندما تستيقظ على SS ، التهاب المفاصل جيد ، لا يؤدي إلى تشوهات ، طميية مقسِّطة. التهاب المفاصل الكاذب لفوفتشاكوف - متلازمة جاكوكس - اعتلال المفاصل مع تشوهات شديدة في المفاصل بسبب تمزق الأوتار والقرحة. فونا يحمي من دون التهاب المفاصل. هناك شكل من أشكال التهاب المفاصل الكاذب تصلب الجلد على أطراف الكيس المتورم مع تغير استقرائي من الجلد المتصلب بشكل غير طبيعي فوق المنحدر. يمكن التعرف على الشكل المنتشر لمرض فقر الدم باعتباره فيروسًا جهازيًا في عنق الرحم نظرًا لوجود مضادات ذاتية خاصة بـ SS في الدم لمستضد Scl-70.

بالنسبة إلى SS ، على شكل التهاب الجلد والعضلات - التهاب العضلات ، تكون الآفات المميزة والمتصلبة للشكيري مميزة ، والاعتلال العضلي الثانوي شائع أيضًا. مع التهاب الجلد والعضلات - التهاب العضلات ، هناك مؤشرات عالية لنشاط فوسفوكيناز الكرياتين في الدم ، وهي ليست شائعة مع متغيرات SS الكلاسيكية. أيضًا ، هناك نقص في أعراض SS مع علامات التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات ، يليها تشخيص متلازمة التداخل للضرر الجهازي الذي يصيب الأنسجة الناتجة.

خطة التخطيط

· تحليل دم زغالني.

· تحليل Zagalny لل sech.

· بدلا من هيدروكسي برولين في المقطع.

· التحليل المناعي: autoantitil حتى Scl-70 ، مضاد ذاتي حتى السنتروميرات ، الأجسام المضادة للنواة ، عامل الروماتويد ، LE-cellini ، CVC.

· خزعة من صمام shkirno-myazovy.

· خزعات الغدة الدرقية من الغدة الدرقية.

· الجرعات الإشعاعية لليدين ، الآفات ، منحدرات الركبة.

· الأشعة السينية الصدر.

· رسم القلب.

· تخطيط صدى القلب.

· جرعة الموجات فوق الصوتية للأعضاء في المنطقة السوداء الفارغة ، نيروك ، الغدة الدرقية.

ليكوفانيا

تكتيكات نقل الهجوم على الحقن الهجومية على جسم المريض:

· نشاط Galmuvannya من طمس التوطن من الأوعية الأخرى ، والتصلب من تصلب ، وتليف الأعضاء الداخلية.

· علاج أعراض الألم (ألم مفصلي ، ألم عضلي) ومتلازمات أخرى ، ضعف وظائف الأعضاء الداخلية.

لقمع الكولاجين الزائد في الأمراض مع عملية الاشتعال النشط ، أثناء تدفق ما قبل البناء من SS ، يشار إلى:

· د-بنيسيلامين (كوبرينيل) شفويا عند 0.125-0.25 لكل جرعة كل يوم. في حالة عدم الفعالية ، يجب زيادة الجرعة إلى 0.3-0.6 لكل دوبا. بمجرد استخدام D-penicylamine ، سيؤدي ذلك إلى ظهور shkirny visipans ، ويجب تغيير الجرعة لإضافة prenizolone - 10-15 mg / add vseredin. الظهور على حشرات المن مثل هذا النمو للبيلة البروتينية نتيجة الاستخدام المتكرر لـ D-Penicylamine.

لتقليل نشاط الآليات في تخليق الكولاجين ، خاصة في حالة عدم الفعالية ، على سبيل المثال ، لا يوجد دليل على D-penicylamine ، فمن الممكن استخدام:

· كولشيسين - 0.5 مجم لكل دوبو (3.5 مجم في اليوم) ، مع تعديلات جرعة إضافية إلى 1-1.5 مجم لكل دوبو (ما يقرب من 10 مجم في اليوم). يمكن تناول الدواء بمسح الخيار الثاني rock_v post.

في حالة الأشكال المنتشرة من SS مع التورم والمظاهر الجهازية الشديدة ، هناك نقص كامل في الجرعات المثبطة للمناعة من الجلوكوكورتيكويد ومضادات الخلايا.

· بريدنيزولون شفويا عند 20-30 ملغ قبل الوصول إلى التأثير السريري. ثم يمكن تغيير جرعة الدواء إلى مستوى مقبول - 5-7.5 مجم / إضافة ، ويوصى بتناوله لمرة واحدة.

لتأثير النهار ، viniknennya ردود الفعل الجانبيةعند تناول جرعات كبيرة من الجلوكوكورتيكويد ، التثبيط الخلوي vikoristovuyu:

· أزاثيوبرين عن طريق الفم 150-200 مجم / دوب للإعطاء عن طريق الفم 15-20 مجم / دوب بريدنيزولون لمدة 2-3 أشهر.

في حالة حدوث تسرب مزمن لـ SS ، فمن المهم مظاهر شكورنيمي، نشاط ضئيل لعملية التليف ، بجانب علامة مستحضرات aminochinolin:

· Hydroxychloroquin (Plakvenil) 0.2 - 1-2 حبة يوميًا لمدة 6-12 شهرًا.

· كلوروهين (ديلاجيل) 0.25 - 1-2 حبة يوميًا لمدة 6-12 شهرًا.

تُستخدم العلامات العرضية مسبقًا لتعويض تفاعل التشنج الوعائي ، وعلاج متلازمة رينود والآفات الفقرية الأخرى. في الوقت نفسه ، حاصرات قنوات الكالسيوم ، و angibitories من ACE ، antiaggreganti:

· نيفيديبين - حتى 100 مجم / دوب.

· فيرابيل - ما يصل إلى 200-240 مجم / دوب.

· كابتوبريل - ما يصل إلى 100-150 مجم / دوب.

· ليسينوبريل - ما يصل إلى 10-20 مجم / مضاف.

· كورانتيل - 200-300 مجم / دوبو.

في حالة متلازمة سوغلوبوفي ، يشار إلى المستحضرات من مجموعة العوامل المضادة للحرارة غير الستيرويدية:

· ديكلوفيناك صوديوم (أورتوفين) 0.025-0.05 - 3 مرات في اليوم في المنتصف.

· ايبوبروفين 0.8 - 3-4 مرات في اليوم في المنتصف.

· نابروكسين 0.5-0.75 - مرتين في اليوم في المنتصف.

· إندوميثاسين 0.025-0.05 - 3 مرات في اليوم في المنتصف.

· نيميسوليد 0.1 - 2 مرات في اليوم في المنتصف. الدواء انتقائي لـ COX-2 ، ويمكن أيضًا أن يكون راكدًا في الأمراض بسبب إصابة مسببة للتآكل في الأمعاء ، والأمعاء المنحدرة والإصبعين ، وهي موانع غير انتقائية غير الستيرويدية المضادة للصرع.

لعلاج العضلات ، من الممكن الحصول على 25-50 ٪ من محاليل Dimexidum في viglyadі aplіkatsіy لـ urazhenі dіlyanka shkіri لمدة 20-30 hviliya - ما يصل إلى 30 مرة خلال فترة العلاج. دواعي الإستعمال كبريتات الجلوكوزامين في المراهم. من الممكن إصلاح الليداز بمسار المعدات الداخلية ، الرحلان الكهربائي ، الرحلان الصوتي في التغيير الاستقرائي للمدرسة.

تنبؤ بالمناخ

يبدو كمتغير مرضي من المرض. للحصول على شكل محدود ، فإن التوقعات هي الوصول إلى نموذج ودي. في حالة الشكل المنتشر ، ضعه كمستوى للتطور وعدم المعاوضة للنيروك ، والأرجل ، والقلب. في الوقت الحاضر أن حياة lіkuvannya sutta prodovzhu كافية من الأمراض على SS.

4. التهاب الجلد والعضلات - التهاب العضلات

فيزناتشينيا

التهاب الجلد والعضلات (DM) أو التهاب الجلد والعضلات هو مرض ناري جهازي بسبب استبدال أنسجة الأنسجة بهياكل ليفية وتلف الأنسجة في العملية المرضية للعضلات الهيكلية والملساء ، والشكيري ، والأوعية الأخرى. لمدة اليوم ، مصطلح shkiri vikoristovuyut التهاب العضلات (PM).

التصنيف الدولي للأمراض 10:M33 - التهاب الجلد والعضلات.

M33.2 - التهاب العضلات.

علم الاثولوجيا

يمكن أن يكون العامل الأخلاقي DM-PM عدوى كامنة بفيروسات آكلة اللحوم ، وبعض فيروسات مجموعة Coxaci ، والتي يتم إدخالها في جينوم الخلايا الزيتية. يمكن أن يكون ارتباط DM-PM بعمليات الانتفاخ المنخفضة مؤشراً إما على القرفة المسببة لفيروس النفث ، أو عرض محاكاة مستضدية للتراكيب المنتفخة وأنسجة اللحوم. قبل أن يمرض ، الأفراد الذين قد يكون لديهم مستضدات السمية النسيجية HLA من النوع B8 أو DR3.

طريقة تطور المرض

قد يكون إطلاق الآليات الممرضة للعجز في الأفراد المصابين بأمراض وراثية في وجود ظروف غير محددة: انخفاض حرارة الجسم ، والنعاس المفرط ، والتطعيم ، والضيافة ، والسمية. نسب تجمعات الخلايا الشبيهة بأبواغ المستضد. إدراج آليات microphage في القضاء على الكائنات الحية للمجمعات المناعية عن طريق تنشيط عمليات التليف ، وقمع إطلاق الجهازي للأوعية الأخرى. عند الارتباط بفرط نشاط الجهاز المناعي ، والذي يرتبط ارتباطًا مباشرًا بتدمير المواقع النووية الداخلية للفيروس ، يحتوي الدم على أجسام مضادة Mi2 و Jo1 و SRP و autoantitila للبروتينات النووية للنواة الجينية.

الصورة الرئيسية

يمكن مواجهة الابتلاع في الضيافة وتحضير الطعام والأشكال المزمنة.

يتميز شكل gostra بالظهور السريع للحمى من درجة حرارة تصل إلى 39-40 0ج- يوجد على الفور آلام وضعف في العضلات وألم مفصلي والتهاب المفاصل والتهاب المسالك البولية. يتطور التدريب العام لجميع عضلات الهيكل العظمي بسرعة. Shvidko يتقدم في اعتلال عضلي. في فترة قصيرة من الزمن ، ستزيد أمراض الساعة عمليا من قلقنا. Winikayut المدمرة الثقيلة kovtannya ، dikhannya. يظهر ويتلاشى بسرعة معركة الأعضاء الداخلية ، أمام القلب. لا تتغير تافهة الحياة أثناء ضيافة النموذج لمدة 2-6 أشهر.

يتميز بيدجوستري بكونه مرئيًا عند الأذن المريضة للأذن. هناك دليل على mіalgії ، ألم مفصلي ، وخطوة بخطوة نمو myase هو ضعف. تشكّل الإشعاعات النعاسة سمة مميزة على الوجوه وعلى الأسطح الحرجة لأنسجة الثدي. هناك علامات على وجود أعضاء داخلية. خارج نمو الصورة المبتذلة ، تأتي الآفة القاتلة في مصير واحد أو اثنين.

من المعروف أن الشكل المزمن جيد ودوري من فترات الهدوء التافهة. نادرًا ما يمكن أن تؤدي مجموعة متنوعة من الأمراض إلى وفاة سيئة ، متشابكة مع تغيرات ضامرة وتصلب محلية متقطعة في الأغشية المخاطية ، وانحناءات ، واعتلال عضلي منتفخ بشكل طفيف ، وتغيرات داخلية تعويضية.

علم الأمراض Myazova є أعرف DM-PM. سأعاني حتمًا من ضعف تدريجي في نفسي ، حتى أبدأ في الإشراف على نفسي بمعجزات أعلى كثافة. عندما يكون هناك اختبار مؤجل نشط ، فإن مخاط الخصية لـ rakhunok nabryak ، مع انخفاض في النغمة ، والألم. في غضون ساعة ، تم تشخيص حالة المرضى على أنهم يعانون من تغيرات مرضية في المخاط نتيجة الضمور والتليف.

تحرك نحو المجموعة القريبة من المخاط الكيسي. المجموعات البعيدة لعضلات اليد التي ستتحسن.

ملء هذا التليف في أنسجة الثدي ، بالأغشية ، سوف يدمر تهوية الرئتين ، مما يسبب نقص الأكسجة في الدم ، مما يخلق قبضة في الشريان الأسطوري.

سيؤدي ضرب العضلات المظلمة المستعرضة للبلعوم والاتجاه القريب إلى السبيل البطيني إلى تدمير عمليات kovtannya. من السهل خنق الأمراض. Rіdka їzha يمكن أن يقود krіz nіs. صوت الحنجرة يضرب بصوت مزمن ، مثل صوت أجش قديم بجرس يشبه الأنف.

Okorukhovi ، zhuvalny ، іnshі m'yazy من الاتهام ، أنت لا تريد القتال.

التغيرات المرضية في المنحنيات الصغيرة هي سمة من سمات DM والحاجة إلى PM. خيارات متقدمة ممكنة لمحاربة شكري:

احصل على القماش على є للانتهاء من علم الأمراض النادر. تتميز الصورة السريرية للمرض كله ببعض علامات أمراض الكولاجين. يسمى علم أمراض المرض بمتلازمة شارب. في أغلب الأحيان ، يشار إلى مجمع الأعراض هذا في فترة البلوغ وفي المرضى في منتصف العمر. في حالة شكل zanedban من علم الأمراض ، يمكن أن يؤدي إلى أمراض خطيرة ليست آمنة لحياة الميراث. في الإحصاء ، تظهر أعراض فقدان النسيج الناتج بوضوح.

Sho tse تأخذ

في الماضي ، كان التشخيص المرضي أكثر أهمية. يمكن أن تظهر علامات Andzhe لمتلازمة شارب الأمراض الروماتيزمية الواضحة. ليس من المستغرب منذ فترة طويلة أن يوصف المرض بأنه تدهور في المناعة الذاتية.

مع انخفاض الأنسجة الناتجة (SZST) ، يعاني المريض من بعض علامات أمراض الروماتيزم المتقدمة:

• التهاب الجلد والعضلات.
• تصلب الجلد.
• التهاب المفصل الروماتويدي؛
• التهاب العضلات.

ليس بالضرورة أن يكون لدى المريض صورة أساسية لجميع الأمراض المرضية. هناك العديد من الأعراض ، أمراض المناعة الذاتية العالقة.

كود z MKL

وفقًا لـ ICD-10 ، يظهر التغيير في الأنسجة الناتجة بالقرب من مجموعة الأمراض ذات الرمز M35 (Інші في النسيج الناتج). الكود الخارجي لـ SZST هو M35.1. يتم تضمين المتلازمات الروماتيزمية Perekhresny في المجموعة بأكملها. كلمة "perekhresnі" تعني ، لعلم أمراض معين ، علامات الأمراض من الأنسجة الناتجة (الكولاجين).

الأسباب

في الماضي ، لم تكن الأسباب الدقيقة لمتلازمة شارب واضحة. مرض زميشاني ذو النسيج المربح له خاصية المناعة الذاتية. وهذا يعني أن مناعة الناس لأسباب يتعذر استردادها تبدأ بمهاجمة صحة الخلية.

كيف يمكنك إثارة هذا النوع من القوة الروبوتية في كائن حي؟ يسمح الأطباء بضخها في مناعة الروبوت يمكن أن تكون تافهة عن طريق أخذ الكثير من الناس من Lykarskie. يلعب دور كبير في تشخيص تفاعلات المناعة الذاتية في تطوير الخلل الهرموني وفي تعافي نظام الغدد الصماء. لا تُعزى أسباب اتفاقية التجارة الحرة في كثير من الأحيان إلى الأطفال والنساء في فترة الذروة.

يمكن أيضًا العثور على خلفية عاطفية سلبية في جهاز المناعة الروبوتي. إن علم النفس الجسدي لمرض شرير ذو نسيج جيد مرتبط بضغوط خطيرة. غالبًا ما يتم تحديد هذا المرض عند الأشخاص المرضى قبل الاكتئاب ، وكذلك عند الأشخاص المصابين بالعُصاب والذهان.

سمها في الأشخاص الذين قد يكون لديهم انخفاض في القدرة العقلية على الأمراض الروماتيزمية. تدفق البيروقراطيين غير المرحب بهم المحرومين من آلية النسب للكشف عن أمراض المناعة الذاتية.

أعراض

التغيير في إصابة النسيج الناتج يتعارض مع الشكل المزمن وبدون ممارسة التقدم خطوة بخطوة. علم الأمراض نظامي ، لا يُحرم العدو من shkiru الذي يحتوي على السكر ، ولكن الكائن الحي بأكمله.

حتى في كثير من الأحيان على قطعة خبز ، سئمت من الدورة الدموية التالفة القديمة في أصابع اليدين و nig. تظهر تسي ناجادو متلازمة رينود. من خلال تشنج السودان ، يرمش الناس ويبردوا أصابعهم ويقضون. يسخن الجلد على اليدين والقدمين من مظهر مزرق منتفخ. تبريد صور supravolume هو تورم مع متلازمة الألم. يمكن أن تتسبب مثل هذه التشنجات في سودن في نمو خمور الصخور حتى تصبح علامات على الأمراض.

يعاني معظم المرضى من ألم أكبر في المنحدرات. انتفخت أصابع اليدين بشدة ، وأصبحت الأنقاض مؤلمة. يشار إلى ضعف المخاط. من خلال ضرب الطفل وانتفاخه يكبر المريض ليمسك أصابعه ويمسح الأشياء الصغيرة في يديه. إنه مشابه لقطعة خبز لإظهار التهاب المفاصل الروماتويدي ، مع الكثير من التشوهات الشديدة في الخراجات. قبل إجراء عملية مرضية ، يمكن للمرء أن يصاب بأحد المفاصل ، وغالبًا ما يكون عدد الحالات.

نادال من الناس يربحون القلوب والخرز على التنانير خاصة في منطقة الفرش والوجوه. لشطف الخوانق في dilyanki m'yaziv ، yak at شكيرني بوكريفيللتخريب ، في بعض الحالات هناك vyrazki على epіdermіsі.

يتمتع المريض باحترام الذات خطوة بخطوة. Bіl على المنحدرات و shkіrni visipannya تحت إشراف الأعراض الهجومية:

• ضعف متخلف
• رؤية الدراجات البخارية على منحدرات الحلم ؛
• حساسية للأشعة فوق البنفسجية.
• شركة الوحل الجاف الذي يصعب kovtannya ؛
• شعر vipadannya
• انخفاض غير معقول في المبهم أثناء الأكل العادي ؛
• تعديلات درجة الحرارة
• لتحسين الغدد الليمفاوية.

تمتد العملية المرضية في زندباني فيبادكا إلى نيركي وليجيني. Winikak glomerulonephritis ، للتحرك في مكان البروتين في sech. Patsinti skarzhivayutsya على الخرز في الصدور التي تعقد العمل.

يمكن تسريعها

مرض Zmіshane مع نسيج مناسب - علم الأمراض غير الآمن. إذا كانت هناك عملية مرضية من ارتعاش الأعضاء الداخلية ، فقد يكون هناك مثل هذا التسارع في حالة وجود lykuvannya غير دقيق:

• نقص نيركوفا.
• يسب؛
• إطلاق الغشاء المخاطي على سترافوهود ؛
• حفر في الأمعاء.
• احتشاء عضلة القلب.

يشار إلى مثل هذا التسارع في حالة الانقطاع غير المريح للأمراض التي تحدث خلال يوم العلاج المناسب.

التشخيص

يشارك طبيب أمراض الروماتيزم في علاج SZST. تكون أعراض الإصابة الخبيثة بالأنسجة الناتجة أكثر خبيثة وقد تظهر بعض الأمراض الأخرى. من خلال السعر ، من الصعب معرفة التشخيصات الصعبة للإنتاج.

يجب إعطاء المرضى تحليل مصلي للدم للأجسام المضادة للبروتين النووي الريبي. طالما أن مؤشرات التقدم على المدى الطويل مسموح بها ، وإذا تم تشخيص الأمراض بألم مفصلي ومتلازمة رينود ، فسيكون التشخيص عرضة للإصابة.

دوداتكوفو يعني ما يلي:

• التحليلات السريرية والكيميائية الحيوية للدم والذبح ؛
• doslіdzhennya urini من Nechyporenka ؛
• تحليل عامل الروماتويد والجلوبيولين المناعي المحدد.

إذا لزم الأمر ، يتم إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية ، وكذلك تصوير بالأشعة وتخطيط صدى القلب.

طريقة ليكوفانيا

يتم تقويم Likuvannya من مرض مؤذ مع الأقمشة الناتجة أمام قمع رد فعل المناعة الذاتية. يتعرف المرضى على ما يلي:

1. هرمونات الكورتيكوستيرويد: "ديكساميثازون" ، "ميتيبريد" ، "بريدنيزولون". التحضير هو تغيير رد فعل المناعة الذاتية والحرارة في المنحدرات.
2. التثبيط الخلوي: "Azatioprin" ، "Imuran" ، "Plakvenil". يمكن أيضًا تكييف هذه السوائل مع روبوت الجهاز المناعي.
3. غير المنشطات ذات التأثير المضاد للنيران: ديكلوفيناك ، فولتارين. Їх priznachayut في حالة تورم الألم وتورم المنحدرات.
4. مضادات الكالسيوم: "فيراباميل" ، "ديلتيازيم" ، "نيفيديبين". تستخدم مستحضرات Tsi لحماية نظام القلب والأوعية الدموية.
5. Іngіbіtory مضخة البروتون: "أوميبرازول". لقد سئمنا من متلازمة شارب لتناول الدواء لمدة ساعة أو نحو ذلك ، ولمدة ساعة أو نحو ذلك. يمكن أن يؤثر سلبًا على أعضاء الجهاز المعوي. سيساعد عقار "أوميبرازول" على تطهير الغشاء المخاطي للملاط من الحقن العدواني للخمور.

كما أن تجنب الأمراض اللاذعة أكثر تعقيدًا ويسمح لك بالوصول إلى مرحلة الهدوء.

من المهم أن نتذكر أن الأدوية المستخدمة لعلاج SZST غالبًا ما تنقص المناعة. يحتاج هؤلاء المرضى إلى حماية أنفسهم من ملامسة الأمراض المعدية والتبريد الزائد.

تنبؤ بالمناخ

هل يبث تشي متلازمة شارب في تفاهة الحياة؟ تشخيص المرض ودي بذكاء. يتطور الضرر غير الكافي للأعضاء الداخلية مع SZST في وقت سابق ، ولكن ليس لأمراض المناعة الذاتية الأخرى. يشار إلى النتيجة المميتة فقط في حالة الأشكال المتقدمة من الأمراض وظهور التسارع من جانب القلب والنيروك.

ومع ذلك ، فهو مسار ذاكرة ، لكنه بلاء مزمن ، ولن يكبر حتى النهاية. في كثير من الأحيان ، يظهر للمرضى تناول الأدوية مسبقًا. أمراض ياكشو لتلبية خطة العلاج الموصى بها ، تشخيص اعتلال الصحة. العلاج في الوقت المناسب لمساعدة إضافية لتحسين الجودة الطبيعية لحياة المريض.

الوقاية

لم يتم تفكيك الوقاية المحددة من المرض ، ولم يتم إثبات أي دليل على الأسباب الدقيقة لأمراض المناعة الذاتية. يرجى اتباع التوصيات التالية: Lykar-rheumatologists:

1. انزلق المدخول الفريد غير المنضبط للأدوية. يمكن القيام بدورة تافهة من إدمان المخدرات بدون عقار واضح.
2. مع انخفاض الدراسة المدرسية لأمراض المناعة الذاتية ، يتم أخذ تطور فريد للضوء النعاس بانتظام وفحص وقائي من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم.
3. بل هو أكثر أهمية بسبب احتمال وجود ضغوط فريدة من نوعها. يحتاج الأشخاص المتقنون عاطفياً إلى تناول العقاقير المهدئة واستشارة معالج نفسي.
4. في حالة تشخيص الألم في منحدرات أعراض وتشنجات الأوعية المحيطية ، من الضروري الحضور للطبيب والخضوع للعلاج.

يأتي Tsi للمساعدة في تقليل تشخيص أمراض المناعة الذاتية الروماتيزمية.