Enfermedades de tejidos sanos y enfermedades raras, que se caracterizan por una manifestación de una hora de vermicomposta sistémica, esclerodermia sistémica, polimiositis o dermatomiositis y artritis reumatoide con títulos elevados de titra antinuclear circulus. Caracterizado por el desarrollo de manos hinchadas, fenómeno de Raynaud, poliartralgia, miopatía inflamada, hipotensión del stravokhod y deterioro de la función de las piernas. El diagnóstico se basa en el análisis del cuadro clínico de la enfermedad y la presencia de anticuerpos contra RNP para la presencia de anticuerpos característicos de otras enfermedades autoinmunes. El tratamiento es similar al del perro rojo sistémico y la transmisión de glucocorticoides en las etapas media y grave de manifestación de la enfermedad.

Zmіshane zahvoryuvannya spoluchnoї teknini (SZST) zastrіchaєtsya en todo el mundo, entre los representantes de todas las razas. La enfermedad máxima cae en la primera década de la vida.

, , , , , , , ,

Manifestaciones clínicas de enfermedad mixta con buen tejido.

El fenómeno de Raynaud puede ser un poco más viperedzhati y mostrar dolencias. A menudo, las primeras manifestaciones de una infección de tejido enfermo pueden causar una oreja de perro roja sistémica, esclerodermia, artritis reumatoide, polimiositis o dermatomiositis. Sin embargo, independientemente de la naturaleza de las manifestaciones de la mazorca de la dolencia, la enfermedad es más estable hasta la progresión y expansión de la naturaleza cambiante de las manifestaciones clínicas.

Lo más notorio es la hinchazón de las manos, especialmente de los dedos, y como resultado, el hedor huele a salchichas. Cambie el shkiri de tal manera en caso de perro lobo o dermatomiosis. Las lesiones en la piel, similares a las de la dermatomiositis, así como la necrosis isquémica y las puntas de los dedos, son más pronunciadas.

Muchos pacientes se quejan de poliartralgia, el 75% puede tener signos claros de artritis. La artritis no conduce a cambios anatómicos, la proteína puede erosionarse y deformarse, como en la artritis reumatoide. A menudo se sospecha debilidad de las úlceras proximales, ya que acompaña a la enfermedad y sin ella.

La infección puede ocurrir en aproximadamente el 10% de las dolencias y, a menudo, es irreconocible; sin embargo, en algunos casos, puede conducir al desarrollo de una muerte agravada. En caso de tejido sano enfermo, más a menudo, menos para otras enfermedades de tejido sano, se desarrolla neuropatía sensorial del nervio trigémino.

, , ,

Diagnóstico de enfermedad mixta con tejido sano

Las enfermedades del tejido sano pueden sospecharse en todas las dolencias, como las que padecen VKB, esclerodermia, polimiositis o AR, con el desarrollo de manifestaciones clínicas adicionales. Sin embargo, es necesario realizar un seguimiento de la presencia de anticuerpos antinucleares (ARA), anticuerpos contra el antígeno nuclear extraído y RNP. Además, los resultados serán indicativos de una posible CTD (por ejemplo, se revela un título incluso alto de anticuerpos contra el ARN), para excluir otras enfermedades debido a la virulencia, pero también para aumentar la concentración de gammaglobulinas, complemento, factor reumatoide , anti-antígeno contra Jo-1)-sintetasa), anticuerpos contra el componente resistente a la ribonucleasa del antígeno nuclear extraído (Sm) y la hélice de ADN subyacente. El plan para un seguimiento posterior es acostarse ante la presencia de síntomas evidentes de daño a órganos y sistemas: miositis, daño al cuerpo y legenia, según los métodos de diagnóstico más recientes (zocrema, resonancia magnética, electromiografía, biopsia de m 'yaziv).

Muchos pacientes pueden tener títulos altos (a menudo >1:1000) de anticuerpos antinucleares, que se detectan por fluorescencia. Los anticuerpos contra el antígeno nuclear extraído están presentes incluso en títulos altos (>1:100.000). Es típica la presencia de anticuerpos contra RNP, así como anticuerpos contra el componente Sm del antígeno nuclear extraído diariamente.

El pronóstico de este tratamiento de enfermedad mixta con buen tejido

La tasa de supervivencia decimal es del 80%, el pronóstico es acostarse en la etapa de síntomas. Las principales causas de muerte fueron hipertensión crónica, insuficiencia de nirkov, infarto de miocardio, perforación de colon, infección diseminada y hemorragia cerebral. Algunos pacientes pueden tener una remisión sin ningún tipo de júbilo.

Vykhidne y pіdtremuyuche elіkuvannya zmіshanogo zahvoryuvannya spolozhnoї tekneniya nagayє taka pri sistemnomu chervonovy vovchak. La mayoría de los pacientes, que pueden tener una enfermedad en la etapa de manifestación media y grave, pueden ser tratados con glucocorticoides, especialmente si es demasiado pronto para tomarlos. La enfermedad de la etapa pulmonar se controla con éxito con salicilatos, otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, medicamentos antipalúdicos y, en algunos casos, con dosis bajas de glucocorticoides. Los efectos del daño del sistema de órganos pueden conducir al reconocimiento de glucocorticoides en dosis altas (por ejemplo, prednisolona en una dosis de 1 mg/kg 1 vez por dosis, por vía oral) o inmunosupresores. En tiempos de desarrollo de esclerosis sistémica, se realiza un segundo tratamiento.

¿Qué es la enfermedad de Zmishane con tejido feliz?

Contaminación con tejido bueno (SZVT)- un síndrome clínico e inmunológico peculiar de daño sistémico con un carácter inflamatorio tisular favorable, que se manifiesta como un signo menor de SJS, polimiositis (dermatomiositis), VKV, anticuerpos contra una ribonucleoproteína nuclear rara (RNP) en títulos altos; el pronóstico es leve, dolencia baja, un signo de tal síndrome.

La MCTD fue descrita previamente por G. G. Sharp et al. como una especie de "síndrome de diversas dolencias reumáticas". Neuvazyuyuyi en esos, Shaho en el fondo del Rocky Bulo Domotane sobre Bagato Sports en el Rіznihnaya Krain, SNT_STRs están bien, no Roschrit, Yak no está molesto por la inequívocamente nosológica, la forma de la región de Abo Salidnie Vіanti Sne.

Lo que provoca que Zmіshan se enferme con un tejido feliz.

En el desarrollo de dolencias, juegan el papel de su propia inmunidad alterada, que se manifiesta como un aumento trivial de anticuerpos contra RNP, hipergammaglobulinemia, hipocomplementemia y la presencia de inmunocomplejos circulantes. Se observan depósitos de TgG, IgM y complemento en las paredes de los vasos sanguíneos de la mucosa, los glomérulos de nirk y la vara dermoepidérmica de la dermis, y se observan infiltrados linfoides y de plasmoclitina en las lesiones de los tejidos. Se han establecido cambios en las funciones inmunorreguladoras de los linfocitos T. La peculiaridad de la patogenia de la CTD es el desarrollo de procesos proliferativos en las túnicas interna y media de los grandes vasos con antecedentes clínicos de hipertensión crónica y otras manifestaciones vasculares.

Síntomas

Como se indica en los pacientes con CVTD, la clínica de la enfermedad se caracteriza por signos de SJS, como síndrome de Raynaud, manos hinchadas e hipocinesia del stravokhod, así como síntomas de poliomiositis y VKB en poliartralgia o poliartritis recurrente, alta enfermedades de nivel, enfermedades proteolíticas.

síndrome de Raynaud- uno de los signos más importantes. Zokrema, según nuestros materiales, el síndrome de Reynaud se usa en todas las dolencias desde el reconocimiento de SZVT. El síndrome de Raynaud no es solo algunos, sino que a veces es un signo temprano de enfermedad, proteo en el vіdmіnu y SJS en protіkaє m'yakshe, a menudo en kshtalt dvufaznogo, y el desarrollo de necrosis isquémica o viceversa, una manifestación muy rara.

El síndrome de Raynaud en CCTD, por lo general, se acompaña de manos hinchadas hasta el desarrollo de los dedos en forma de "salchicha", pero la etapa de hinchazón leve prácticamente no termina con la induración y la atrofia de la piel con persistente contracturas (esclerod)

Dzhe svoridna sintomatología m'yazova- en el cuadro clínico, las dolencias superan el dolor y la debilidad de m'yazova en la parte proximal de m'yazakh kіntsіvok zі svidky polypshenia bajo la afluencia de dosis medias de terapia con corticosteroides. En presencia de m'azovyh, las enzimas (creatina fosfoquinasa, aldolasa) se moderan y se normalizan rápidamente bajo la influencia de la terapia hormonal. En raras ocasiones, es característico de la dermatomiositis que la piel esté dañada por encima de los nudillos de los dedos, infección por heliotropo de los dedos, telangiectasia a lo largo del borde del lecho ungueal.

Sintomatología suglobova peculiar. Transición al proceso patológico de susglobіv posterіgaetsya prácticamente en todas las dolencias, el rango principal en la poliartralgia aparentemente migratoria, y en 2/3 de las dolencias por poliartritis (no resistiva y, por regla general, no deformante), aunque se desarrollan varias dolencias. malformaciones cubitales y palpitaciones en . Característicamente, el proceso de grandes pantanos se caracteriza por el orden de la derrota de los pantanos profundos de penzliv, como del VKV. Hay algunas descripciones de cambios erosivos-destructivos en la AR no diagnósticos en los nódulos de las manos. Los enfermos de nuestro instituto temían cambios similares.

Hipocinesia al Stravokhod rozpіznaєtsya en dolencias y se debe a retelnіstyu no solo a los resultados roentgenológicos, sino también al daño manométrico y proteico a la frivolidad del stravokhod en la región que rara vez alcanza tal nivel, como con SJS.

Lesión de las membranas serosas no tan a menudo, como con VKV, se describen prote con CCTD, derrame pleural bilateral y pericarditis. Significativamente más a menudo hay radiación al proceso patológico de legenia (daño de ventilación, disminución capacidad de vida, y en caso de seguimiento radiológico - una deformación más fuerte del bebé legenoso). Al mismo tiempo, los síntomas de legenev en otras dolencias pueden desempeñar el papel principal, mostrando una parte posterior creciente y / o síntomas de hipertensión de legenev.

Características especiales del Territorio del Noroeste nirok(según la literatura, en el 10-15% de las dolencias), pero en las dolencias, en las que muestran disminución de proteinuria, hematuria, o cambios morfológicos en la biopsia de nirok, indican un exceso benigno. Vinyatkovo rara vez sospecha el desarrollo del síndrome nefrótico. Por ejemplo, según los datos de la clínica, se registró morbilidad en 2 de 21 pacientes con EMTC.

Además, la cerebrovasculitis rara vez se diagnostica, la polineuropatía no es muy pronunciada, un signo raro en la clínica de CTD.

En medio de manifestaciones clínicas severas de dolencias, se indica un grado diferente de virulencia. reacción caliente y linfadenopatía(en 14 de 21 pacientes) y más comúnmente esplenomegalia y hepatomegalia.

Muy a menudo, con CCTD, se desarrolla el síndrome de Segren, lo que es más importante, fugas benignas, así como para VKV.

Diagnóstico

• Datos de laboratorio

A nivel mundial, los datos de laboratorio clínico en MCTD son inespecíficos. Aproximadamente la mitad de las dolencias en la fase activa de la enfermedad presentan una muerte por anemia hipocrómica y tendencia a la leucopenia, en todas ellas - un SOE acelerado. Sin embargo, los hallazgos serológicos son más característicos de pacientes con factor antinuclear avanzado (ANF) con un tipo de inmunofluorescencia moteada.

En pacientes con EMTC, muestran un alto título de anticuerpos contra la ribonucleoproteína nuclear (RNP), uno de los antígenos nucleares más comunes, sensible a la infusión de ribonucleasa y tripsina. Al final resultó que, los mismos anticuerpos contra RNP y otros antígenos nucleares comunes indican el tipo nuclear de inmunofluorescencia. De hecho, estas peculiaridades serológicas se asignaron a más características clínicas en las formas nosológicas clásicas y se convirtieron en la base de la visión del síndrome CCTD.

Además, a menudo se ve hipsrgammaglobulinismo, a menudo trascendental, y también la aparición de la Federación Rusa. En este caso, las CTD se caracterizan especialmente por la persistencia y gravedad de su daño independientemente de la coagulación de la actividad del proceso patológico. En la misma hora, en la fase activa de la enfermedad, los complejos inmunes circulantes y la hipocomlementemia leve no son tan raros.

Enfermedad mixta con buen tejido

Es característica la alta eficacia de los corticoides en presencia de medianas y pequeñas dosis en la administración de la ES.

Las rocas restantes mostraron una tendencia al desarrollo de nefropatía e hipertensión crónica, padecimientos con estos signos clínicos, requiriendo una hora de altas dosis de corticoides y citostáticos.

El pronóstico de la dolencia es abrumador, las protes descritas son la incidencia de muerte, a la que se atribuye lo más importante la deficiencia de nirk o la hipertensión leve.

Hasta que tales médicos hayan sido rastreados, si tiene una enfermedad de tejido feliz.

reumatólogo

Acciones y proposiciones especiales

noticias medicas

14.11.2019

Fahіvtsі convergen en la duma, los estudiosos deben convertir el respeto de la mayor parte en los problemas de las dolencias del corazón. Los actos de ellos son rіdkіsnimi, progresan y, lo que es más importante, diagnostican. Estos incluyen, por ejemplo, la miocardiopatía amiloide por transtiretina.

14.10.2019

Los días 12, 13 y 14 de julio, en Rusia, se llevará a cabo una acción social a gran escala para la prueba de coagulación sanguínea gratuita: el "Día MNR". La acción está dedicada al Día Mundial de la Lucha contra la Trombosis.

07.05.2019

Enfermedad por infección meningocócica en la Federación Rusa para 2018 (corregido de 2017) aumentó un 10% (1). Una de las formas más amplias de prevenir enfermedades infecciosas es la vacunación. Conjugación exitosa de vacunas dirigidas a la prevención de la infección meningocócica y meningitis meningocócica en niños (edad temprana), adultos jóvenes y adultos.

Mayzhe 5% de los malvados puhlins se convierten en sarcomas. El hedor huele a alta agresividad, amplias vías hematógenas y esquilicidad a la recaída tras la exuberancia. Los actos de sarcoma se desarrollan en destinos, sin revelar nada a sí mismos ...

Los virus no solo merodean por las ventanas, sino que pueden comerse los pasamanos, sentarse y otras superficies, mientras guardan su actividad. Por eso, en los viajes por los vastos lugares, no basta con encender el coito con personas solitarias, sino con únicas...

Gira la parte delantera y dile adiós a los oculares para siempre. lentes de contacto- Gente rica Mriya. Al mismo tiempo, puede resolver la realidad de forma rápida y segura. Nuevas oportunidades corrección láser La brecha se revela mediante la técnica de Femto-Lasik sin contacto.

Los preparados cosméticos destinados a vigilar nuestra piel y cabello, de hecho, pueden no parecer tan descuidados como pensamos.

Infección difusa con buen tejido

La enfermedad difusa del tejido sano (DZST) o colagenosis (un término que tiene un significado histórico) es un grupo de enfermedades que se caracterizan por la inflamación inmune sistémica del tejido sano y otras enfermedades. Todo el grupo, pero con una comprensión nosológica, en el enlace con el término "godі" se usó para referirse a las formas nosológicas de okre.

DZST ob'ednuyut dosit ricamente enfermo. Los VKV, SSD y DM más utilizados. ARF también se conoce como un grupo de enfermedades, como se describe tradicionalmente en la división de enfermedades del sistema cardiovascular. Se ha demostrado que el DDST provoca un profundo daño en la homeostasis inmune, que se manifiesta en el desarrollo de procesos autoinmunes, tobto. reacciones del sistema inmunológico que van acompañadas de anticuerpos o linfocitos sensibilizados dirigidos contra antígenos en el cuerpo.

Los trastornos autoinmunes se basan en un desequilibrio inmunorregulador, que se manifiesta en la actividad auxiliar supresora y potente de los linfocitos T con una mayor activación de los linfocitos B y la hiperproducción de varios autoanticuerpos específicos.

Use una fila de arroz carbonizado para comer el DFZT:

La gravedad de la patogenia: alteración de la homeostasis inmunitaria en la generación aparentemente descontrolada de autoanticuerpos y el desarrollo de complejos inmunitarios "antígeno-anticuerpo" que circulan en la sangre y se fijan en los tejidos con un desarrollo distante de una reacción de ignición grave (especialmente en microcirculatorio

La similitud de los cambios morfológicos (cambios fibrinoideos en el habla principal del tejido sano, vasculitis, infiltrados linfoides y plasmoclitanos y otros);

Interrupción crónica con períodos agudos y de remisión;

Infusión aguda de derrames no específicos (enfermedad infecciosa, insolación, vacunación, etc.);

rico daño sistémico (shkіra, margosas, membranas serosas, nirks, corazón, leyendas);

El espléndido efecto de los agentes inmunosupresores (glucocorticoides, preparados citostáticos).

Todas las enfermedades que entran en el grupo se identifican por signos clínicos y morfológicos, por lo que en un tipo de piel específico se debe realizar un diagnóstico nosológico certero.

Existen diferentes presentaciones de pruebas diagnósticas en VKV, SJS y DM.

SISTEMA CHERVONA VOVCHANKA

Chervoniy vovchak sistémico (VKV) - sistémico enfermedad autoinmune, Scho Vikoniku, Osisib of the Young Viku (resumen en Zhіnok) І haciendo malabarismos con el TLI de los procesos inmunorreguladores inequívocos y genéticamente obsesionados, debe ser llamado a productos no controlados, en contra de las autoridades Klіtin Ta їh component_v. El sustento de la enfermedad incide en el daño inmunoinflamatorio al tejido sano, lecho microcirculatorio, shkiri, sugly que órganos internos, con el que se lleva a cabo, se tienen en cuenta las lesiones viscerales, que indican una ruptura y el pronóstico de la dolencia.

Enfermedad en VKV para convertirse en 4 a 25 gotas por 100 tejos. población. La enfermedad se desarrolla con mayor frecuencia en mujeres en edad fértil. Debajo de la hora de vagity y en el período post-slyapological, hay un aumento significativo en el riesgo de congestión. Las mujeres sufren de VKV 8-10 veces más a menudo por persona. El pico de la enfermedad está llegando entre los años 15 y 25. En los niños, la proporción de niñas y niños enfermos disminuye y se convierte en 3:1. La mortalidad en VKV es más alta, más baja en la población. En las personas, la enfermedad es tan importante como en las mujeres.

BCV puede conducir a enfermedades genéticamente determinadas: estudios realizados en la población han demostrado que la susceptibilidad a la culminación de VCV se debe a los genes cantantes de la clase II de histosummity (HLA), deficiencia genéticamente condicionada de uno de los componentes de la complemento, así como al polimorfismo factor FNP-α).

Etiología

No se restablece un factor etiológico específico en VKV, pero una serie de síntomas clínicos (síndrome citopénico, eritema y enantema) y la regularidad del desarrollo de la enfermedad pueden asociarse con VKV de enfermedades etiología viral. En esta hora, da el valor de los virus ARN (virus comunes o latentes). La manifestación de los trastornos familiares de la enfermedad, a menudo la causa en las familias de otras dolencias reumáticas o alérgicas y otros daños en el sistema inmunológico, nos permiten pensar en el posible significado de la fuerza genética familiar.

Manifestaciones de VKV con un bajo número de factores no específicos: insolación, infección no específica, introducción de sirovatok, admisión de diáconos. productos medicinales(zocrema, vasodilatadores periféricos del grupo de la hidralazina), así como el estrés. VKV puede comenzar después de una vida media o un aborto. Todos los datos permiten contar VKV como una enfermedad multifactorial.

Patogénesis

Como resultado, estoy escupiendo sobre el sistema inmunitario del virus y, posiblemente, de los anticuerpos antivirus, sobre los áfidos, la sucumbencia recesiva conduce a una desregulación de la respuesta inmunitaria, lo que conduce a una hiperreactividad del sistema inmunitario humoral. En los organismos de las dolencias, la producción de anticuerpos contra varios tejidos, clitina y proteínas (incluso hasta varios orgánulos y ADN) está descontrolada. Se ha establecido que los autoanticuerpos vibran en VKV a aproximadamente cuarenta más de doscientos componentes celulares antigénicos potenciales. Nadal se observa en el desarrollo de inmunocomplejos y sus manifestaciones en diversos órganos y tejidos (sobre todo en el lecho microcirculatorio). Varios defectos característicos y de inmunorregulación que se acompañan de hiperproducción de citocinas (IL-6, IL-4 e IL-10). Posteriormente, se están desarrollando procesos que conducen a la eliminación de la fijación de inmunocomplejos, lo que conduce a la eliminación de enzimas lisosomales, daño a órganos y tejidos, y al desarrollo de inflamación inmunológica. En el proceso de inflamación y destrucción del tejido sano surgen nuevos antígenos que provocan la formación de anticuerpos y el establecimiento de nuevos complejos inmunes. En tal rango, culpar a un colo vicioso, que le evitará una enfermedad crónica.

Clasificación

En esta hora, en nuestro país, se acepta trabajar en la clasificación de opciones clínicas para el paso de VKV, como un vrakhovu:

La naturaleza de la fuga;

actividad del proceso patológico;

Características clínicas y morfológicas del daño a órganos y sistemas. La naturaleza de la dolencia.

La fuga de Gostra se caracteriza por un rápido desarrollo de cambios en múltiples órganos (incluidas lesiones del sistema nervioso y del sistema nervioso central) y una alta actividad inmunológica.

Accidente cerebrovascular agudo: la aparición de la enfermedad se atribuye a los síntomas principales, daños inespecíficos en la piel y los pliegues. La enfermedad avanza levemente, con agravaciones periódicas y el desarrollo de múltiples lesiones de órganos durante 2-3 años desde el momento de los primeros síntomas.

El protyazh crónico se caracteriza por un aplastamiento trivial de uno de los pocos signos: la poliartritis recurrente, el síndrome discoide canino, el síndrome de Raynaud, el síndrome de Werlhof y el síndrome de Sjogren. Se culpa al daño de múltiples órganos por hasta 5-10 años de enfermedad.

Fase y etapa de actividad del proceso:

Activo (alta actividad - ІІІ, muerto - ІІ, mínimo -І);

Inactivo (remisión).

Características clínicas y morfológicas de las lesiones:

Shkiri (síntoma de "tormenta de nieve", capilaridad, eritema exudativo, púrpura, óvulos discoides y estaño);

Suglobiv (artralgia, gostry, pіdhostriy y poliartritis crónica);

Membranas serosas (poliserositis - pleuresía, pericarditis y recaída);

Corazón (miocarditis, endocarditis, insuficiencia de la válvula mitral);

Pulmones (hostria y neumonitis crónica, neumoesclerosis);

Nirok (lupus-nefritis del tipo nefrótico de tipo mixto, síndrome de sich);

Sistema nervioso (meningoencefalitis, polirradiculoneuritis, polineuritis).

En enfermedades crónicas, el 20-30% de las dolencias desarrollan títulos tales como síndrome antifosfolípido, presentaciones clínicas y de laboratorio de síntomas, que incluyen trombosis venosa y (o) arterial, diversas formas de patología obstétrica, trombocitopenia y afectación de órganos. Un signo inmunológico característico es la adopción de anticuerpos que reaccionan con los fosfolípidos y las proteínas de unión a fosfolípidos (los detalles sobre el síndrome antifosfolípido se analizarán más adelante).

También vemos tres etapas de la actividad del proceso patológico, que caracterizan la manifestación de una dolencia inflamatoria inmune potencialmente reversible y la especificidad inicial de la enfermedad de la piel de un paciente en particular. La actividad sigue la estela de la gravedad de la enfermedad, bajo la cual se pone de manifiesto el continuo de cambios irrevocables, enfermedades potencialmente inseguras.

cuadro clinico

El cuadro clínico de la enfermedad es supralingüísticamente variado, lo que se debe a la multiplicidad de lesiones de los sistemas de órganos, la naturaleza del rebasamiento, la fase y el grado de actividad del proceso de ignición.

Sobre la base de la información, sobre la base de la cual es posible plegar el tributo:

Sobre la opción de enfermarse en la mazorca;

la naturaleza de la enfermedad;

la etapa de inmersión en el proceso patológico de otros órganos y sistemas;

Likunnya anteriormente celebrada, eficiencia y facilidad de yogo.

Las opciones en la mazorca de dolencia pueden ser las más adictivas. Con mayor frecuencia está representado por diferentes síndromes. La mazorca monosintomática, por regla general, no es característica. En zv'yazku z tsim pripuschennya sobre zahvoryuvannya VKV vinikaє z manifestaciones en una persona tan enferma. Y aquí se sugiere el valor diagnóstico de otros síndromes.

En el período temprano de VKV, los más extendidos son los síndromes de daño a las membranas hinchadas, shkiri y serosas, así como la fiebre. En este rango, los más sospechosos de la VKV serán los siguientes:

Fiebre, poliartritis y trastornos tróficos de la piel (zocrema, caída del cabello - alopecia);

Poliartritis, fiebre y derrame pleural (pleuresía);

Fiebre, daño trófico de la piel y pleuresía.

La importancia diagnóstica de estas enfermedades sigue siendo importante, ya que las lesiones cutáneas se representan por eritema, pero en el período cob de la enfermedad, sólo se registra el 25% de los síntomas. La situación de Prote tsya no reduce el valor de diagnóstico de los listados más diariamente.

El oído malosintomático de la dolencia no es característico, pero la aparición de VKV no es típica, pero es la causa de una hinchazón masiva después del desarrollo del oído de glomerulonefritis difusa (nefritis lúpica) de tipo nefrótico o mixto.

Investigación del proceso patológico de diversos órganos que manifiestan síntomas de sus lesiones de ignición (artritis, miocarditis, pericarditis, neumonitis, glomerulonefritis, polineuritis y otras).

Vіdomosti sobre el júbilo que se celebró anteriormente, permítanos juzgar:

Sobre la optimización del yoga;

Sobre la agudeza de la enfermedad y el grado de actividad del proceso (sobre las dosis de mazorca de glucocorticoides, la persistencia de su congestión, qué dosis deben aumentarse, incluido en el complejo de licor de citostáticos en caso de trastornos inmunes, alta actividad de nefritis lúpica, entonces);

Sobre la agravación del tratamiento con glucocorticoides y citostáticos.

En la primera etapa, es posible desarrollar una racha de bigotes para un diagnóstico con un exceso trivial de dolencia, pero en el debut, el diagnóstico se establece en las etapas posteriores del seguimiento.

Puede eliminar los datos impersonales, que son evidencia de la derrota de los órganos y el grado de su insuficiencia funcional.

El daño al aparato musculoesquelético se manifiesta con poliartritis, lo que sugiere AR a las lesiones simétricas de los otros nudillos (interfalángica proximal, p'yastkovo-falángica, promenesias) y grandes nudillos (rіdshe). Cuando el cuadro clínico de la enfermedad se agudiza, se indican las deficiencias de los glóbulos y se visualiza la tumefacción periarticular. La cepa de dolencias desarrolla deformaciones de margas secas. Suglobovі zmіni puede ir acompañado de lesiones de m'yazіv en una mialgia aparentemente difusa, e incluso en raras ocasiones, PM verdadero por constricción y debilidad de m'yazіv. A veces, la lesión está representada solo por artralgias.

El daño a la curva delgada se indica muy a menudo, como si estuviera hinchado. La caída eritematosa más típica de la cara en la zona de los arcos viliacos y parte posterior de la nariz ("ventisca"). Fusible colgando de la nariz y las mejillas, que repiten el contorno de la "tormenta de nieve", presentado en diferentes opciones:

Buque (vasculítico) "ventisca": pieles rojas inestables, pulsantes y vertidas con un ojo cianótico en la zona media de la apariencia,

lo que es posible bajo la influencia de factores externos (insolación, viento, frío) o hvilyuvannya;

. Tipo de eritema central "metelycom" (los cambios en la piel se localizan solo en el área transferida).

Krіm "blizzard" puede revelar un colgante discoide: placas eritematosas que aparecen, con lesiones queráticas y un desarrollo distante de atrofia de la piel, kіntsіvok y tuba. Nareshti, algunas de las dolencias muestran eritema exudativo inespecífico en la piel de las extremidades y el tórax, así como signos de fotodermatosis en las partes superiores del cuerpo.

Para el choque de la curva de la piel, uno puede ver capilar - visip hemorrágico dribnotochkovy en las yemas de los dedos, lechos ungueales y palmas. Shkіrnі porazki puede poddnuvatisya con enantema en un fondo sólido. En las membranas mucosas de la boca o la dilatación nasofaríngea, es posible mostrar venas indoloras.

La derrota de las membranas serosas se encuentra en el 90% de las dolencias (la tríada diagnóstica clásica: dermatitis, artritis, poliserositis). Con particular frecuencia, se observan lesiones de la pleuresía y el pericardio y, más a menudo, del pericardio. Los síntomas de pleuresía y pericarditis se describen en divisiones frontales a eso, se canjearían menos de sus características especiales durante VKV:

La mayoría de las veces se culpa de la pleuresía seca y la pericarditis;

Con formas severas, la cantidad de exudado es pequeña;

La lesión de las serosas es de corta duración, pudiendo ser diagnosticada retrospectivamente cuando se detectan adherencias pleuropericárdicas, o se observa pleuresía costal, interparcial y mediastínica con seguimiento radiológico;

Indican una tendencia hacia el desarrollo de procesos pegajosos (aumento del crecimiento y obliteración de vacíos serosos).

Para VKV, también es característico del daño al sistema cardíaco-vascular, que es el culpable en varias etapas de superación de dolencias.

La mayoría de las veces, se detecta pericarditis, es menos probable que recaiga. Significativamente más a menudo, menos a menudo, se consideró antes que las lesiones endocárdicas se observaron en la endocarditis verrugosa (endocarditis del perro) en las heces de la válvula mitral, aórtica o tricúspide. Con una interrupción trivial del proceso en otra etapa, una búsqueda puede revelar signos de insuficiencia de la válvula ventral (los signos de estenosis de la abertura, por regla general, son diarios).

La miocarditis inflamatoria prácticamente nunca se registra, pero las lesiones difusas, especialmente con exceso de trabajo severo, se acompañan de síntomas de canto (div. "Miocarditis").

El daño a los vasos puede manifestar el síndrome de Raynaud, por algún trastorno característico de la hemorragia arterial de las manos, que se desarrolla paroxísticamente y (o) se detiene, a la que se le atribuye el resfriado o la hvilyuvannya. Bajo la hora del ataque, se indica parestesia; la piel de los dedos se vuelve pálida y (o) cianótica, los dedos están fríos. Es importante culpar del daño a los dedos II-V de las manos y los pies y, lo que es más importante, a las otras extremidades distales del cuerpo (nariz, vuh, pіdboridya e in.).

Las enfermedades de la pierna se pueden asociar a las enfermedades principales ya las infecciones secundarias. El proceso inflamatorio en legenia (neumonitis) avanza de forma aguda o trivayas durante meses y se manifiesta como signos del síndrome de inflamación inflamatoria del tejido legenium, similar a los de la neumonía. La peculiaridad del proceso se ve afectada en el caso de una tos improductiva en la parte posterior de la cabeza. La segunda variante de lesión de la pierna son los cambios intersticiales crónicos (inflamación del tejido perivascular, peribronquial e interlobulillar), que se manifiestan en el desarrollo de una espalda progresivamente progresiva y cambio en la pierna con seguimiento radiológico. Los datos físicos característicos son prácticamente diarios, por lo que es prácticamente imposible juzgar una lesión similar en otra etapa de la investigación diagnóstica.

La lesión del SCT, el sonido, está representada por signos subjetivos, revelados en la primera etapa. En caso de obstrucción física, a veces hay un dolor insignificante en la cavidad epigástrica y en la proyección del esfacelo subductal, así como signos de estomatitis. En varios casos, se desarrolla hepatitis: se indica un aumento en el dolor del hígado.

La causa más común de VKV es la lesión de nirok (glomerulonefritis vovchakovy o nefritis lúpica), debido a la evolución, para dejar de lado la parte de los enfermos. La infección de nirok con VKV puede ocurrir en diferentes variantes, por lo que los datos de obstezhennia ininterrumpida de la persona enferma pueden variar ampliamente. En caso de aislamiento de cambios en el asedio, el asedio no se destruye por la hora de seguimiento físico. En caso de glomerulonefritis, que ocurre con el síndrome nefrótico, están indicadas congestiones masivas y, a menudo, hipertensión arterial. Al formar nefritis crónica con un AH constante, un aumento en el conducto izquierdo y un acento del segundo tono en las otras costillas intercostales se muestra con una mano derecha en el esternón.

La trombocitopenia autoinmune (síndrome de Werlhof) se manifiesta con los típicos ahorcamientos en la aparición de parches hemorrágicos de varios tamaños en las escamas de la superficie interna de las puntas, las escamas de las mamas y el abdomen, así como en las membranas mucosas. Después de lesiones menores (por ejemplo, después de la extracción de un diente), se debe sangrar. Las hemorragias nasales a veces se vuelven abundantes y conducen a la anemia. Shkirnі sangre puede madres de diferentes zabarvlennya: azul-verde, tormenta o amarillo. A menudo, VKV dovostrokovo se manifiesta menos que el síndrome de Werlhof sin otros síntomas clínicos típicos.

Porazka sistema nervioso expresado por un mundo diferente, los fragmentos en el proceso patológico pueden ser igualmente radiantes. Las dolencias pred'yavlyayat skargi en la cabeza con carácter de migraña. A veces culpan a los ataques de barcos. Posible daño a la circulación cerebral al desarrollo de un accidente cerebrovascular. En caso de dolencia, hay signos de polineuritis con alteración de la sensibilidad, dolencia a lo largo del nervio stovburs, disminución de los reflejos tendinosos y parestesias. El síndrome cerebral orgánico se caracteriza por labilidad emocional, episodios de depresión, pérdida de memoria y desconcierto.

El daño al sistema reticuloendotelial está representado por un síntoma temprano de la generalización del proceso: poliadenopatía (un aumento en todos los grupos de ganglios linfáticos, que no alcanza un nivel significativo), y también, por regla general, una disminución del bazo. e hígado.

El daño al órgano se manifiesta por queratoconjuntivitis seca, que se acompaña de cambios patológicos en los depósitos de la mucosa y funciones alteradas. La sequedad de los ojos conduce al desarrollo de conjuntivitis, córnea erosiva o queratitis con ojos rotos.

Con el síndrome antifosfolípido, es posible desarrollar trombosis venosa (en las venas profundas de las venas inferiores con tromboembolismo repetido de la arteria legenous) y arterial (en las arterias del cerebro, que conducen a accidentes cerebrovasculares y ataques isquémicos transitorios). Registrar cardiopatía valvular, trombos intracardíacos que simulan mixoma del corazón y trombosis de las arterias coronarias con desarrollo de MI. Dolencias de la parte superior del brazo en el caso del síndrome antifosfolípido, de forma variable, pero la más amplia ix - livedo sitch (Livedo reticularis).

En este rango, pіslya otra Etap obstezhennya viyavlyayut polіorgannіst urazhen, en їh stupіn Duzhe rіzna: desde Led río klіnіchno pomіtnih (subklіnіchnih) a virazhenih scho perevazhayut sobre іnshimi scho stvoryuє peredumovi para dіagnostichnih pomilok - іnterpretatsії Tsikh Cambio de registro de yak Encuentra nuestra samostіynih zahvoryuvan (Například , glomerulonefritis ). miocarditis, artritis).

La tercera etapa de las pruebas diagnósticas con VKV, puede ser aún más significativo, fragmentos:

Ayuda a establecer un diagnóstico residual;

Demostrar la gravedad del daño inmunológico y el grado de daño a los órganos internos;

Le permite determinar los pasos de la actividad del proceso patológico (perro).

En la tercera etapa, la más importante es la acumulación de hemogramas de laboratorio. Hay dos grupos de indicaciones.

Indicadores que pueden tener un valor diagnóstico directo (indicar sobre las manifestaciones del daño inmunológico):

LE-clitinas (gusanos de perro rojo): neutrófilos maduros que fagocitan las proteínas nucleares de otras clitinas sanguíneas, que han explotado bajo ANF.

ANF ​​​​es una población heterogénea de autoanticuerpos que reaccionan con varios componentes del núcleo de clitina y circulan en la sangre (en el 95% de los pacientes se detecta en un título de 1:32 y más). La presencia de ANF en los casos más importantes de depresión es una evidencia en contra del diagnóstico de VCV.

ANA: anticuerpos contra el ADN nativo (es decir, contra la molécula completa). El aumento de su concentración se correlaciona con la actividad de la infección y el desarrollo de nefritis canina. Їx se manifiesta en el 50-90% de las dolencias.

Los anticuerpos contra el antígeno nuclear Sm (anti-Sm) son altamente específicos para VKB. Los anticuerpos contra la ribonucleoproteína Ro/La se consideran específicos para VKB (por inmunofluorescencia se detectan en el 30% de los pacientes, por hemaglutinación, en el 20% de los pacientes).

El fenómeno de la "roseta" es un cambio en el núcleo (tejido de hematoxilina), que puede estar cerca de los tejidos, agudizado por los leucocitos.

El diagnóstico del síndrome antifosfolípido en VKV se basa en la designación de anticoagulantes Vovchak: anticuerpos específicos contra los fosfolípidos, que se manifiestan en presencia de faringe sanguínea para pruebas funcionales adicionales (designación de una hora de tromboplastina aumentada para la miocardiopatía) El término "anticoagulante de Vovchakovy" no es correcto, porque el principal signo clínico de la presencia de anticuerpos viscerales es la trombosis, no el sangrado. La importancia de los anticuerpos también se indica en el llamado síndrome antifosfolípido primario, una enfermedad autoinfligida, en la que se culpa a la trombosis, la patología obstétrica, la trombocitopenia, la enfermedad hepática y la anemia hemolítica autoinmune.

Indicaciones no específicas de fase aguda, a las que se pueden nombrar:

Disproteinemia con aumento de α 2 y γ-globulinas;

Viyavlennya SRL;

Aumento de la concentración de fibrinógeno;

Promoción del ZAPATO.

En caso de lesiones inflamadas en títulos pequeños, se puede detectar RF, un anticuerpo contra el fragmento Fc de IgG.

Con sangre periférica ampliada, se puede detectar leucopenia (1-1,2x109/l) con fórmula alta en leucocitos a formas jóvenes y mielocitos en linfopenia más vieja (5-10% de linfocitos). La anemia hipocrómica es posible, en algunos casos, anemia hemolítica, que se acompaña de coloración amarillenta, reticulocitosis y prueba de Coombs positiva. A veces se registra trombocitopenia en pacientes con síndrome de Werlhof.

Para la derrota de nirok, cambios característicos en el sich, que se pueden clasificar de esta manera (I.E. Tareeva, 1983):

proteinuria subclínica (en la cantidad de proteína en la sección 0,5 g/dobu, a menudo en pacientes con leucocituria pequeña y eritrocituria);

La proteinuria es más pronunciada, lo que sirve como una virasa del síndrome nefrótico, que acompaña a la nefritis canina subhospitalaria o activa.

Incluso la proteinuria alta (como, por ejemplo, con amiloidosis) rara vez se desarrolla. Esperar muerte por hematuria. La leucocituria puede ser el resultado de un proceso de ignición canina en nirks, o como resultado de una infección secundaria frecuente de las vías sich.

La biopsia por punción revela cambios mesangiomembranosos inespecíficos, a menudo con un componente fibroplástico. Características a respetar:

Revelado en preparaciones de núcleos alterados (cuerpos de hematoxilina) que se encuentran en tejido nirk;

Membranas capilares de los glomérulos en los bucles de dardos que miran;

Depósitos en la membrana basal de los glomérulos en fibrina e inmunocomplejos en presencia de depósitos electron-electrónicos.

Según la clasificación de la OMS, se observan los siguientes tipos morfológicos de nefritis canina:

Clase I - el número de cambios.

Clase II - tipo mesangial;

Clase III - tipo proliferativo medio;

Clase IV - tipo proliferativo difuso;

Clase V - tipo membranoso;

Clase VI - glomeruloesclerosis crónica.

En el seguimiento de rayos X, muestran:

Cambios en los globos (con síndrome glomerular - osteoporosis epifisaria en los glóbulos de las manos y globos promeneo-zastkovyh, con artritis crónica y deformidades - zumbido del lomo con subdividuos);

Cambios en legenia con el desarrollo de neumonitis (con una dolencia paralizante: atelectasia en forma de disco, empeoramiento y deformidad del bebé legenia en el caso de diafragmas altos);

Cambio desde el lado del corazón con el desarrollo de vovchakovoj vadi o pericarditis exudativa.

El ECG permite revelar cambios no específicos en la parte terminal del complejo túnico (diente T ese segmento S T), similares a los descritos anteriormente para la miocarditis y la pericarditis.

La TC y la RM del cerebro revelan cambios patológicos en las lesiones del SNC.

Al realizar una prueba de diagnóstico, también es necesario determinar los pasos de la actividad del proceso canino (Tabla 7-1).

Tabla 7-1. Criterios para la actividad del proceso patológico en perro rojo sistémico (Nasonova V.A., 1989)

Terminando la mesa. 7-1

Diagnóstico

En el caso de la transición clásica, el diagnóstico de VCV es simple y se basa en la presencia de "ventisca", poliartritis recurrente y poliserositis, lo que establece una tríada clínica diagnóstica, que complementa la presencia de LE-clitina o ANF en los títulos diagnósticos. Un significado adicional puede ser la edad joven de las dolencias, debido a los dosel, los abortos, el inicio de la función menstrual, la insolación y las enfermedades infecciosas. Significativamente más plegable para establecer un diagnóstico en otros tipos, especialmente porque los signos de diagnóstico más clásicos se anulan durante el día. Ante esta situación, los criterios diagnósticos son complementados por la American Rheumatological Association (ARA) en 1982. que se analizó en 1992. (Cuadro 7-2).

Tabla 7-2. Criterios diagnósticos para perro rojo sistémico (ARA)

El final de la mesa. 7-2

El diagnóstico es confiable en caso de viabilidad revelada de acuerdo con algunos criterios o más. Incluso si hay menos criterios, entonces el diagnóstico de VKV es dudoso y es necesario estar dinámicamente atento a la enfermedad. Tal conclusión puede ser legible: debido al hecho de que se reconoce como tal enfermedad por glucocorticoides, los fragmentos con los mismos síntomas pueden protika y otras enfermedades (incluido el síndrome paraneoplásico), con cualquiera de ellos contraindicado.

Diagnóstico diferencial

VKV condujo a la diferenciación de enfermedad baja. Hay una gran cantidad de órganos de la fiscalía y sistemas que han sido estudiados en el proceso patológico en VKV, hay una lista extensa de enfermedades, que pueden perdonarse para diagnosticar en la enfermedad. VKV puede ayudar al gran mundo a imitar diferentes estados patológicos. Esto se ve especialmente a menudo al comienzo de la enfermedad, así como en caso de daño dominante en uno o dos órganos (sistemas). Por ejemplo, en la mazorca de la enfermedad, la pleuresía puede reconocerse como pleuresía de etiología tuberculosa; La miocarditis se puede interpretar como reumática e inespecífica. Se permiten perdones particularmente ricos, ya que VKV debuta con glomerulonefritis. En tales casos, es menos probable que se le diagnostique glomerulonefritis.

VKV se usa con mayor frecuencia para diferenciar entre ARF (reumatismo), EI, hepatitis crónica activa (CAH), diátesis hemorrágica (púrpura trombocitopénica) y otras dolencias del grupo CTD.

La necesidad de un diagnóstico diferencial con el reumatismo se produce, por regla general, en adultos jóvenes y jóvenes al comienzo de la enfermedad, con artritis y fiebre debido a la artritis. La artritis reumática golpea a Vovchak con una mayor severidad de los síntomas, más importantes que las lesiones de los grandes pantanos y swidkolinnistyu. Sin rastro del valor de diagnóstico diferencial de la lesión infecciosa anterior (angina), las escalas pueden servir como un factor no específico que indica el desarrollo de signos clínicos de VKB. El diagnóstico de reumatismo se convierte en un signo confiable de daño cardíaco (cardiopatía reumática). Una precaución dinámica adicional le permite detectar un defecto cardíaco que se forma, al igual que con VKV, si se forma insuficiencia de la válvula mitral, entonces se expresa de manera insignificante y no se acompaña de una clara

deterioro hemodinámico. La regurgitación mitral se expresa por un mundo insignificante. La leucocitosis está indicada para la etapa aguda del reumatismo en las primeras etapas de VKV. ANF ​​​​no aparece.

El diagnóstico diferencial entre VKV y AR está sesgado en el estadio cob de la enfermedad, lo que se debe a la similitud del cuadro clínico: debido a la lesión simétrica de los otros quistes inflamados, el proceso se caracteriza por un nuevo rastrojo inflamado. El diagnóstico diferencial se basa en la transmisión de la AR en las lesiones del componente proliferativo, el desarrollo temprano de hipotrofia de las úlceras, que conduce a lesiones en las lesiones, y la persistencia de las lesiones. La erosión de las superficies arcillosas durante VKV es diaria, y la cerveza es un signo característico de RA. El título alto de RF infecta a la AR. Con VKV, el yoga se detecta raramente y en un título bajo. Diagnóstico diferencial plegable de Vinyatkovo de VKV y forma visceral de AR. El diagnóstico se especificó en ambos casos, pero no afecta la naturaleza del licor (prescripción de glucocorticoides).

Con CAH, el daño sistémico puede atribuirse a fiebre febril, artritis, pleuresía, extremidades superiores y glomerulonefritis. Se pueden detectar leucopenia, trombocitopenia, LE-celinitis y ANF. Bajo la hora de realizar diagnósticos diferenciales, siga los siguientes pasos:

CAH a menudo se desarrolla en la persona promedio;

En la anamnesis de pacientes con CAH, existen indicaciones para la transferencia de hepatitis viral;

En CAH, hay cambios en la estructura y función del hígado (síndrome citolítico y colestásico, signos de insuficiencia hepática, hiperesplenismo, hipertensión portal);

En caso de VKV, el daño hepático no se produce y procede en forma de hepatitis o fuga pulmonar (con signos leves de síndrome citolítico);

En CAH, se detectan diferentes marcadores de infección viral del hígado (anticuerpos antivirus y antígeno viral).

En la EI primaria, se produce daño cardíaco (insuficiencia de la válvula aórtica y mitral) y la terapia antibacteriana tiene un fuerte efecto. LE-clitin, los anticuerpos contra el ADN, ANF, como regla, cada día. Con un seguimiento bacteriológico oportuno, se revela un aumento de la microflora patógena.

En caso de púrpura trombocitopénica (idiopática o sintomática), existen muchos síndromes cotidianos que se asocian a VKV, signos típicos de laboratorio (LE-clitinia, ANF, anticuerpos contra el ADN) y fiebre.

El diagnóstico diferencial más plegable con las enfermedades más pequeñas del grupo DZST. Así que conviértanse, como SSD y DM, en madres de arroz spilnykh impersonal de VKV. Esta situación es más probable que se revele en estos casos de ANF y LE-clitina, aunque el título sea más bajo. Los principales signos de diagnóstico diferencial son la frecuencia y gravedad del daño a los órganos internos (especialmente nirok) en VKV, el otro tipo de lesión en las caderas en SJS y un claro síndrome miopático en DM. En varios casos, se puede hacer un diagnóstico correcto, permitiendo solo un ensayo

visión dinámica de los enfermos. A veces durante el transcurso de muchos meses y nacimientos (especialmente en caso de un curso crónico de VKV con un nivel mínimo de actividad).

La formulación del diagnóstico clínico enturbiado de VKV puede reivindicar todos los rubros, inducidos en la clasificación de trabajo de la enfermedad. El diagnóstico es el culpable de:

La naturaleza de la ruptura de la enfermedad (hostria, pidhostria, crónica), y en caso de ruptura crónica (llamada monoabo oligosindrómica) hay un síndrome clínico;

actividad del proceso;

Klіniko-morphologizing Characteristics of Uzazhnia Organiza Ta Systems Zona Zona Stadiya Funki Industry (Filter, with Lupus-Nejritis - Stadiya Nirkovo & Laughing, at Mіokardi - ISNUVANYNA ABO Vіdstnіsti Scene Navelope, with Uzazhenі Lien - Albany ABO V_DStnіsti Dichenous Navelope

Solicitud de tratamiento (por ejemplo, glucocorticoides);

Likunnya de cortesía (como hedor).

Celebracion

Patogénesis Vrakhovyuchi zahvoryuvannya, enfermo en VKV recomendado tratamiento patogénico complejo. Gerente de yoga:

Supresión de la inflamación inmunitaria y trastornos del complejo inmunitario (respuesta inmunitaria descontrolada);

Complicación temprana de la terapia inmunosupresora;

Comodidad emocionante, que se atribuye al proceso de realización de la terapia inmunosupresora;

Afluencia en okremi, síndromes muy pronunciados;

Vidalennya z organismo CVC y anticuerpos.

Nasampered, neobhіdno viklyuchiti psihoemotsіynі Stresa іnsolyatsіyu activamente lіkuvati suputnі іnfektsіynі zahvoryuvannya, baja en grasa vzhivati ​​їzhu de Visoko vmіstom polіnenasichenih ácidos grasos kaltsіyu que vіtamіnu DW perіod zagostrennya hvorobi que en fonі lіkuvannya tsitostatichnimi drogas neobhіdna kontratseptsіya activo. No tome anticonceptivos con una gran cantidad de estrógeno, los fragmentos indican una enfermedad aguda.

Para suprimir la inflamación inmune y los trastornos por complejos inmunes en el tratamiento de VKV, se deben usar los principales inmunosupresores: dosis de glucocorticoides a corto plazo, preparados citostáticos y fármacos aminoquinolínicos. Se determina la trivalidad del tratamiento, la selección del fármaco, así como las dosis que lo sustentan:

el grado de actividad de la enfermedad;

la naturaleza de la fuga (calor);

Amplia exposición al proceso patológico de los órganos internos;

Transferencia de glucocorticoides o citostáticos, así como el motivo o la complicación diaria de la terapia inmunosupresora;

Contraindicación de Іnuvannyam.

En las etapas cob de la enfermedad, con mínima actividad del proceso, el cuadro clínico de daño por glucocorticoides fue más pronunciado en pequeñas dosis (prednisolona a dosis de menos de 10 mg por doba). La enfermedad debe ser rehabilitada en la comparecencia del dispensario, de modo que en caso de que se presente el primer signo de enfermedad aguda, el médico podría ser tratado inmediatamente con glucocorticoides en la dosis óptima.

En caso de una enfermedad crónica con una infección más importante de la piel, se puede instilar cloroquina (dosis 0,25 g/dobu) o hidroxicloroquina durante un tiempo prolongado.

Con un signo culpable de alta actividad y generalización del proceso de radiación a nuevos órganos internos, es necesario cambiar a un tratamiento inmunosupresor más efectivo con glucocorticoides: la prednisolona se prescribe a una dosis de 1 mg por dosis y más. La validez de tomar dosis altas se administra en 4 a 12 días. La reducción de la dosis se realizó paso a paso, bajo el más reciente control clínico y de laboratorio. Las dosis aumentadas (5-10 mg por doba) toman dolencias durante mucho tiempo.

Por lo tanto, el principal método de tratamiento de VKV es la infusión de glucocorticoides. En caso de sus victorias, se deben tener en cuenta los siguientes principios:

Comience el tratamiento solo si se confirma el diagnóstico de VKV (si hay sospecha de congestión, no se sigue el medicamento);

La dosis de glucocorticoides puede ser suficiente para suprimir la actividad del proceso patológico;

El tratamiento con una dosis importante debe llevarse a cabo hasta que se alcance un efecto clínico pronunciado (reducción del cadáver, normalización de la temperatura corporal, reducción de los indicadores de laboratorio, dinámica positiva de cambios en los órganos);

Después de alcanzar el efecto, vaya paso a paso a las dosis que necesita para mejorar;

La profilaxis de Obov'yazkovoy є se ve agravada por los glucocorticoides. para los primeros actividades paralelas glucocorticoides para detener:

Preparados de potasio (ácido orótico, cloruro de potasio, aspartato de potasio y magnesio);

Medicamentos anabólicos (methandienone en una dosis de 5-10 mg);

Sechoginni (saluréticos);

Fármacos antihipertensivos (inhibidores de la ECA);

antiácidos

Al desarrollar complicaciones graves, prescriba:

Antibióticos (para infección secundaria);

Preparaciones antituberculosas (con el desarrollo de tuberculosis, a menudo - localización legenevy);

preparaciones de insulina, alimentos dietéticos (con diabetes circulatoria);

Infecciones antimicóticas (para la candidiasis);

Tratamiento antiviral (con medicamento esteroide aprobado).

Bajo la hora de tratamiento con glucocorticoides, se culpan situaciones si se requieren dosis extra altas de prednisolona (por vía intravenosa gota a gota a una dosis de 1000 mg durante 30 minutos por un período de tres días):

Rizke zbіlshennya (splash) de actividad del proceso (etapa III), sin importancia, sería mejor, óptimamente exuberante;

la resistencia a las dosis, por cuya ayuda antes alcanzaron el efecto positivo;

Alteraciones de órganos (síndrome nefrótico, neumonitis, vasculitis generalizada, cerebrovasculitis).

Similar a la terapia de pulso, la eliminación de complejos inmunes es similar a la de la síntesis galvánica de anticuerpos contra el ADN. La disminución de la concentración del resto, vacunados por glucocorticoides, conduce a la reducción de complejos inmunes en tamaños más pequeños (después de la disociación de los más grandes).

La reducción significativa de la actividad del proceso después de la conducción de la terapia de pulso permite más signos de dosis bajas de glucocorticoides. La terapia de pulso es la más efectiva en dolencias de una edad temprana con una pequeña trivialidad de la enfermedad.

El tratamiento con glucocorticoides no siempre parece tener éxito, por lo que está indicado:

La necesidad de una reducción de la dosis en el desarrollo de complicaciones, independientemente de que dicha terapia sea efectiva en un paciente en particular;

intolerancia a los glucocorticoides;

Resistencia a los glucocorticoides (sonido precoz).

En casos similares (especialmente con el desarrollo de nefritis lúpica proliferativa o membranosa), se prescriben citostáticos: ciclofosfamida (una inyección intravenosa en bolo a una dosis de 0,5-1 g/m 2 con una duración de al menos 6 minutos, y luego la piel 3 minutos con una duración de 2 años) combinado con prednisolona a dosis de 10-30 mg/día. Nadalі se puede convertir al gusto de los glucocorticoides, la resistencia a ellos suena como signos.

Para el tratamiento de síntomas de una enfermedad menos graves, pero resistentes a los glucocorticosteroides, azatioprina (1-4 mg/kg por doba) o metotrexato (15 mg/tizh) y ciclosporina (a una dosis de menos de 5 mg/kg por doba) ) se prescriben para . dosis de prednisolona (10-30 mg por dosis).

Criterios para evaluar la eficacia de los citostáticos stosuvanya:

Cambios en el número de signos clínicos;

Evidencia de resistencia a los esteroides;

Disminución sostenida de la actividad del proceso;

Prevención de la progresión de la nefritis lúpica. Terapia citostática complicada:

leucopenia;

anemia y trombocitopenia;

Manifestaciones dispépticas;

Complicaciones infecciosas.

Con una disminución en el número de leucocitos de menos de 3,0x109/l, la dosis del fármaco debe cambiarse a 1 mg/kg de peso corporal. Con un ligero aumento de la leucopenia, el medicamento puede ser más adecuado para un aumento del 50% en la dosis de prednisolona.

Una amplia gama de métodos de tratamiento extracorpóreos: plasmaféresis y hemosorción. El hedor le permite ver el CVC en el cuerpo, aumentar la sensibilidad de los receptores celulares a los glucocorticoides y reducir la intoxicación. Puede usarse en caso de vasculitis generalizada, daño orgánico severo (nefritis lúpica, neumonitis, cerebrovasculitis), así como en casos de trastornos inmunológicos pronunciados, que son mal tratados con glucocorticoides.

Solicite métodos extracorpóreos y deténgase al mismo tiempo con la terapia de pulso o, por ineficacia, de forma independiente. Es importante señalar que los métodos extracorpóreos no deben bloquearse con el síndrome citopénico.

Enfermos con un título alto de anticuerpos antifosfolípidos en la sangre y sin signos clínicos de síndrome antifosfolípido, prescribir pequeñas dosis de ácido acetilsalicílico (75 mg por dosis). En caso de síndrome antifosfolípido confirmado, que se acompañe de signos clínicos, instilar heparina sódica y pequeñas dosis de ácido acetilsalicílico.

Para el tratamiento de trastornos m'yazovo-esqueléticos (artritis, artralgia, mialgia) y serositis moderadamente grave, es posible administrar dosis de NPZZ de zastosovuvat zvichaynі.

Pronóstico

En el resto de las rocas en el enlace de zastosuvannyam. metodos efectivos El pronóstico mejoró: después de 10 años después del diagnóstico, la tasa de supervivencia fue del 80% y después de 20 años, del 60%. En el 10% de las dolencias, especialmente en caso de daño a nirks (la muerte ocurre después de la progresión de la insuficiencia crónica de nirk) o cerebrovasculitis, el pronóstico es desfavorable.

Prevención

Oskilki etiología VKV nevidoma, la profilaxis primaria no se lleva a cabo. Ven un grupo de rizika, hasta que lo ven, persh por todo, sus familiares están enfermos, y también especialmente, ya que sufren lesiones aislantes de shkirniy (discoidny vovchak). El hedor es culpable de unicar la insolación, la hipotermia, no es culpable de recoger virutas, quitar barro y otras balneoterapias.

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

SJS: enfermedad sistémica del tejido sano y otros vasos, que se caracteriza por inflamación y cambios fibrosos-escleróticos cada vez mayores en la piel y los órganos internos. El propósito de la enfermedad es la causa del SJS: transformación fibrosa del tejido exitoso, que es el marco de los órganos internos, el elemento de almacenamiento de la piel de los vasos sanguíneos. Un desarrollo no progresivo de fibrosis de las superposiciones de la producción supramundial de colágeno debido al funcionamiento deficiente de los fibroblastos.

La amplitud de SSc varía en diferentes áreas geográficas y grupos étnicos, y en una región. La incidencia primaria de la enfermedad varía de 3,7 a 19,0 casos por millón de habitantes en el río. SDS se registra con mayor frecuencia entre las mujeres (spіvіdnennia 5: 7.1) en 30-60 años.

Etiología

Se desconoce el motivo del desarrollo de la enfermedad. Para asignar importancia a los virus, la evidencia es una evidencia indirecta de su papel en el SJS culpable: se detectó una inclusión similar a un virus y un aumento del título de anticuerpos antivirales en las lesiones tisulares. Se estableció la escalabilidad genética familiar al SJS, los rastros en familiares de dolencias muestran cambios en el metabolismo de las proteínas en la hipergammaglobulinemia, el síndrome de Raynaud y, a veces, el SJS.

Antes de nespriyatlivih faktorіv scho spriyayut manіfestatsії hvorobi que її zagostren, slіd vіdnesti factorización zovnіshnogo seredovischa (contacto trivaly de polіvіnіlhloridom, kremnієvim pylome) zastosuvannya lіkarskih zasobіv (bleomіtsin, triptófano), y takozh oholodzhennya, lesión, derribada neyroendokrinnih funktsіy que vpliv profesіynih vіbratsії.

Patogénesis

La patogénesis se basa en la interrupción del proceso de interdependencia de varias células (endoteliales, células linguales lisas de la pared del vaso, fibroblastos, linfocitos T-B, monocitos, células peligrosas, eosinófilos) uno con uno de los componentes de la matriz tisular. El resultado de toda sobreexplotación es la selección de una población de fibroblastos, resistentes a la apoptosis y funcionando en un modo autónomo de máxima actividad sintética, que activa la neofibrilogénesis y cambia las glicoproteínas en el discurso principal de un tejido sano. Como resultado, se desarrollan cambios fibroescleróticos en el tejido exitoso. Al mismo tiempo, se observa una desregulación del sistema inmunitario frente al virus vicario, que se manifiesta en la hiperproducción de anticuerpos contra los tejidos del organismo (autoanticuerpos). Luego se forman complejos inmunes, que se asientan en el lecho microcirculatorio y los órganos internos, lo que conduce al desarrollo de inflamación inmune. La virulencia de los trastornos inmunológicos y autoinmunes en SJS no es tan grande como en VKV.

Los cambios fibroescleróticos en el tejido sano, el daño al vaso y los órganos internos debido a la inflamación inmunitaria indican la variabilidad de los signos clínicos de la enfermedad (fig. 7-1).

Clasificación

En nuestro país se ha adoptado una clasificación de trabajo del SJS, según se desglosa la naturaleza de la enfermedad, el estadio de desarrollo de la enfermedad y las características clínicas y morfológicas del daño a órganos y sistemas.

La naturaleza de la fuga:

Shvidko está progresando;

Crónico.

Escenario:

Pochatkov;

generalizado;

Terminal.

Mal. 7-1. Patogenia de la esclerodermia sistémica

Características clínicas y morfológicas de la lesión:

Shkiri y vasos periféricos - escaldado, induración, hiperpigmentación, telangiectasia, síndrome de Raynaud;

Aparato musculoesquelético: artralgia, poliartritis, pseudoartritis, PM, calcificación, osteólisis;

Corazón: distrofia miocárdica, cardiosclerosis, insuficiencia cardíaca (principalmente insuficiencia valvular);

Pulmones: neumonía intersticial, esclerosis, pleuresía adhesiva;

Sistemas herbarios - esofagitis, duodenitis, síndrome spruopodibny;

Nirok - spravzhnya scleroderma nirk, glomerulonefritis crónica difusa, glomerulonefritis intermedia;

Sistema nervioso: polineuritis, trastornos neuropsíquicos, destrucción vegetativa.

La gravedad del estrechamiento de la piel se evalúa mediante palpación utilizando un sistema de 4 puntos:

0 - sin mejoría;

1 - ligeramente estrechado;

2 - fortalecido pacíficamente;

3 - la afiladura (la imposibilidad de recoger el pliegue).

En el resto de los años se empezó a ver presclerodermia, esclerodermia cutánea difusa y esclerodermia limitada (limitada), que incluye el síndrome CRESTA(Acerca de este síndrome se discutirá más adelante) y esclerodermia sin esclerodermia (esta opción es aún más rara y se convierte en no más del 5% de todas las enfermedades con SJS).

Para el exceso crónico, el SJS más poderoso, trastornos vasomotores característicos que se desarrollan paso a paso, según el tipo de síndrome de Raynaud y su discordia trófica, que sirven como un signo único de dolencia con un destino prolongado. Nadalі priёdnuєtsya shkіri y tejidos periarticulares con el desarrollo de osteólisis y cambios escleróticos progresivamente progresivos en los órganos internos (stravovoda, corazón, pierna).

Las fugas progresivas de Shvidko se caracterizan por lesiones fibrosas periféricas y viscerales significativas que ya se encuentran en el primer siglo de dolencias y lesiones ocasionales en el estadio de nirk de esclerodermia verdadera (la causa más común de muerte por dolencias).

Vrakhovuyuchi naturaleza progresiva de la enfermedad, para evaluar la evolución de esa etapa del crecimiento del proceso patológico, se observan tres etapas de sobreimpulso:

Etapa I: manifestaciones de mazorca, lo más importante, cambios hinchados en el subhostroma y vasoespástico, en fugas crónicas;

Etapa II - generalización del proceso - polisindromicidad y daño polisistémico a varios órganos y sistemas;

Etapa III - terminal - procesos escleróticos, distróficos y vasculares-necróticos severos (a veces - con daño significativo a las funciones de uno o más órganos).

cuadro clinico

El cuadro clínico de la enfermedad se caracteriza por polimorfismo y polisindromicidad, lo que refleja la naturaleza de las generalizaciones. Prácticamente ningún órgano o sistema, yakі no pudo ser entrenado para un proceso patológico.

sobre el la primera etapa de las pruebas diagnósticas tener en cuenta la información, sobre la base de la cual es posible elaborar una declaración sobre el diagnóstico y la variante de la mazorca de la dolencia, la naturaleza del proceso, la participación en el proceso patológico de varios órganos, el examen realizado anteriormente de la eficacia, y también de la agravación.

La mayoría de las veces, la enfermedad es causada por daño a la piel, y luego el daño a los órganos viene paso a paso (forma típica). En otros casos (forma atípica) en el cuadro clínico de la mazorca, el daño a los órganos internos es dominante con cambios mínimos en la piel, lo que complica el diagnóstico. En el mundo de la enfermedad, es posible armar una declaración sobre la naturaleza de la enfermedad (peor, aguda y crónica).

Las dolencias de Scargi, cuando se exponen a un proceso patológico de los órganos internos, muestran síntomas subjetivos además de otras lesiones (pleuresía, artritis, síndrome de Raynaud, duodenitis, etc.). En un momento dado, las dolencias pueden presentarse con cicatrices, que son las más características del SDS: dificultad para forjar y asfixia al forjar, daño posterior en la parte superior

partes del stravokhod. Las lesiones vasoespásticas en el síndrome de Raynaud no se cruzan con los dedos, sino que se expanden en las manos y los pies. Muy a menudo, los pacientes sienten un poco de nombre en el área de los labios, ya sea como parte de la apariencia de ese kinchika de la lengua. El hedor pica por la sequedad de la mucosa de la boca y la conjuntivitis, así como por la imposibilidad de llorar (sin lágrimas). La herida del shkіri es visible al ver la tensión del shkіri y esa compañía (es importante abrir la boca). Como regla general, la temperatura corporal no se ajusta. La pérdida de peso (una y la misma) está indicada por la progresión de esa generalización de la enfermedad.

Después de la primera etapa (con una dolencia espinosa), es posible desarrollar un diagnóstico de canto visnovo. Vikonatise on the cob en sí es muy importante, porque los síntomas de SJS son ricos en lo que predicen otros estancamientos del grupo DZST (VKV, RA, DM) y con monooligosindromicidad: más enfermedad, que se caracteriza por daño a un solo órgano (corazón, legeniv y otros.) .

Decir ah otra etapa de la investigación diagnóstica tomar datos para mostrar sobre el daño a los órganos y sistemas y su deficiencia funcional. Cuando se produce un recrudecimiento del cuadro clínico de dolencias, las heridas de la piel están indicadas en las dolencias más importantes. Aparece en el último desarrollo de la estría, induración y atrofia con localización más importante en ojos y manos. También es posible tener cambios tróficos en las pieles con aparición de despigmentación, bebé juvenil subadrenal y telangiectasias. La derrota de las mucosas se ve en la sequedad avanzada. En el shkіrі puede vinikaty virazki y visip pustular; el cabello se cae, las uñas se deforman. En la etapa final de la enfermedad, la piel de la cara se vuelve delgada, es imposible doblarla. La persona es amimichna, como una máscara. La forma de la empresa es característica: cortada fina, doblada en pliegues, para que no se enderece, paso a paso se va utilizando el edificio hasta una amplia apertura de la boca (síntoma de "bolsa de bolsa").

Los cambios vasoespásticos en el síndrome de Raynaud parecen ser más blancos en la superficie de la piel en el área de la apariencia, labios, manos y pies.

La incidencia de la esclerodermia se manifiesta en sus deficiencias debido al daño significativo a los tejidos periarticulares, así como a la poliartritis de esclerodermia spravzhny con cambios exudativos-proliferativos o fibrosos-indurativos. El desarrollo de un quiste de esclerodermia es característico: acortamiento de los dedos seguido de osteólisis de las falanges nocturnas, adelgazamiento de las puntas, deformidad de las uñas y contracturas leves. Tal cepillo se rompe con la pata de un pájaro (esclerodactilia).

La enfermedad de las úlceras, siendo morfológicamente una miositis intersticial fibrosa o miositis con lesiones distróficas y necróticas, se manifiesta en el síndrome miasténico, atrofia, masa maligna alterada y lesiones dañadas. Posibilidad de adopción de lesiones enfermizas (calcificaciones) en la m'yazah. Especialmente a menudo, la presencia de sales de calcio se encuentra en los tejidos blandos de los dedos.

La lesión de SHKT (esofagitis, duodenitis, síndrome de inoculación rota o estreñimiento) se manifiesta principalmente en la primera y tercera etapa de la investigación diagnóstica.

La infección de los órganos del sistema respiratorio aparece en forma de neumonitis, que se desarrolla de forma aguda y crónica, francamente. Los datos físicos son muy pobres, en el caso de depresiones pronunciadas solo muestran enfisema de la pierna. Los estudios de rayos X brindan una información significativamente grande, que esperamos ayude con el diagnóstico de la neumoesclerosis basal bilateral, que es característica del SJS.

En caso de neumoesclerosis grave y causa subyacente torácica, se desarrolla hipertensión crónica, que conduce a la hipertrofia del conducto derecho y luego a la insuficiencia. La hipertensión de Legenev se manifiesta por cianosis, un acento de tono II en otro espacio intercostal está enojado en el esternón, las nalgas, una fuerte disminución de la tolerancia al estrés físico y un aumento pronunciado de la pulsación en el espacio epigástrico, una hipertrofia roma del cuello derecho .

El infarto ocupa el lugar principal entre los síntomas viscerales del SJS, tanto en frecuencia como en impacto en el resultado de la enfermedad. Para SJS, la llamada cardiosclerosis primaria es característica, no debido a cambios frontales necróticos o inflamatorios en el miocardio. Indique un aumento en el corazón (inodo - significativo), así como una violación del ritmo cardíaco en presencia de una extrasístole de MA. La lesión del endocardio debe llevarse al desarrollo del vadus del corazón, es práctico comenzar, a la insuficiencia mitral. En los días restantes con cardiosclerosis en varias depresiones, el desarrollo de insuficiencia cardíaca puede verse como signos característicos. La pericarditis en SSc rara vez y la mayoría de las veces tiene fugas secas.

Daño a otros vasos - angiopatía esclerodérmica - manifestada por trastornos vasomotores (síndrome de Raynaud) y se caracteriza por vasoespasmo paroxístico con una consecuencia característica de cambios en las yemas de los dedos En casos extremos, el síndrome de Raynaud puede dar lugar a hemorragias, necrosis de los tejidos de los dedos y telangiectasias.

La derrota del nirok en SJS (en el 80% de los pacientes) se asocia con cambios patológicos en los vasos y también con el desarrollo de fibrosis. El síntoma más grave es una crisis de esclerodermia nirk, que se desarrolla en los primeros cinco años de enfermedad en pacientes con una forma difusa de SSc y manifiesta hipertensión maligna (TA mayor de 170/130 mm Hg), el 90% tiene signos inespecíficos.

En el corazón del daño al sistema nervioso se encuentran los cambios vasculares, distróficos y fibrosos, que están representados por síntomas de polineuritis con reflejos y sensibilidad alterados.

En este orden, tras otra etapa, se revela el poliorganismo de la herida con las heridas más importantes de la piel y її derivados. Los pasos de cambio son más pronunciados, de subclínicos a significativamente pronunciados. Posibilidad de establecer el diagnóstico de SSc en caso de lesión grave del shkir

sien mayor, menor por sobrepeso de lesiones viscerales. En el resto del día, como si un golpe en un órgano (nirk, corazón) pasara a primer plano, cambie de opinión para obtener indultos de diagnóstico.

Usted puede:

Designar los pasos de actividad del proceso;

aclarar la gravedad del daño a los órganos internos;

Realizar diagnóstico diferencial con otras enfermedades del grupo de las DCTD crónicas.

En la etapa designada de la actividad de la enfermedad, las más significativas pueden ser indicaciones de fase aguda no específicas, que pueden verse:

Disproteinemia con concentraciones aumentadas de a 2 - i -globulinas;

promoción a la JUR;

Aumento de la concentración de fibrinógeno;

Promoción del ZAPATO.

La causa de la virulencia de los trastornos inmunitarios puede juzgarse por las indicaciones de RF (en el 40-50 % de los casos), anticuerpos antinucleares (en el 95 %) y LE-clitina (en el 2-7 % de los pacientes). En el vіdmіnu vіd vkv, todas las indicaciones de qi en SKD muestran un título significativamente más bajo y más.

El mayor valor diagnóstico se le da a los llamados anticuerpos contra la esclerodermia.

Los anticuerpos Scl-70 se detectan con mayor frecuencia en formas difusas de SJS (40%). La presencia de HLA-DR3/DRw52 en personas con nariz es un factor pronóstico inaceptable en pacientes con síndrome de Raynaud, lo que aumenta el riesgo de desarrollo de fibrosis crónica en SJS en 17 casos.

Los anticuerpos contra el centromiru (elemento cromosómico) se detectan en el 20-30% de los pacientes (es más probable que sean signos del síndrome CREST).

Los anticuerpos contra la ARN polimerasa I y III son muy específicos del SJS. El hedor se presenta de forma más importante en padecimientos de forma difusa y se asocia a morbilidad y pronóstico desfavorable.

Cuando es atacado, nirok se caracteriza por proteinuria en este mundo con cambios mínimos en el asedio (microhematuria, cilindruria). En caso de esclerodermia nircia derecha (desarrollo de necrosis del tejido de nirk después de daño a los vasos de nirk), se puede desarrollar un estado de insuficiencia de nirk debido a un aumento de la creatinina en la sangre.

En caso de SJS, la disociación entre las manifestaciones de la biopsia por punción, manifestada por cambios morfológicos en el tejido nirk y el vaso y las venas, está indicada por signos clínicos leves (incluidos los de laboratorio) de daño nirk. Tan pronto como se desarrolla la hipertensión arterial, se indican cambios en el fondo del ojo (sondeo de las arterias y expansión de las venas).

Cuando el corazón está dañado en el ECG, se indican cambios no específicos en la parte terminal del complejo ductal (amplitud reducida e inversión del diente) T), y en otros casos - daño a la conductividad de la mucosa interna. Visualice radiográficamente un corazón agrandado. La radiografía ayuda

para detectar calcificación de las úlceras y tejidos blandos de los dedos del quiste, así como para diferenciar cambios en el cartílago en SJS de lesiones en AR (en caso de SJS, hay erosiones diarias de las superficies acarameladas). En el 60-70% de los casos, las radiografías muestran lesiones del SHKT (especialmente el stravokhod y los intestinos). Cambie la presentación del stravokhod de algunas expansiones difusas en los tercios inferiores, peristaltismo debilitado y rigidez de las paredes.

La biopsia de piel, membrana sinovial y m'yazyv muestra cambios fibrosos característicos del SJS, así como daño en los vasos. Los datos del seguimiento morfológico no otorgan un valor determinante al diagnóstico.

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad se basa en los criterios diagnósticos grandes y pequeños revelados.

A mayor criterio, se considera esclerodermia proximal: sudoración simétrica, estrechamiento e induración de la piel de los dedos y la piel, con volantes proximales a la parte inferior de las crestas metatarsofalángicas y metatarsofalángicas. Los cambios pueden adoptar una apariencia, shyu y tulub (clitina torácica y viva).

Pequeños criterios:

Esclerodactilia: sobreexposición a la piel del cambio, el intercambio de dedos en el proceso patológico;

Cicatrices en las puntas de los dedos y la intrusión del habla de las almohadillas de los dedos;

Fibrosis legenevial ​​basal bilateral.

Un SJS enfermizo puede tener el criterio principal (excelente) o, ciertamente, dos criterios pequeños. Sensibilidad - 97%, especificidad - 98%.

La más típica del SSJ por calcificación, síndrome de Raynaud, esofagitis, esclerodactilia y telangiectasias (síndrome CRESTA- Para las primeras letras de los nombres en inglés de los síntomas rehabilitados).

El diagnóstico de SJS en las primeras etapas se basa en la tríada revelada de signos primarios (que son los más tempranos culpables): síndrome de Raynaud, síndrome subglótico (particularmente poliartralgia) e hinchazón ciática de la piel. Muy a menudo, en una etapa temprana, se revela una de las localizaciones viscerales del proceso.

Dificultades significativas en el diagnóstico del SJS debido a la presencia del síndrome cutáneo característico en pacientes con lesiones polisindrómicas graves de los órganos internos (el llamado SJS sin esclerodermia). En estos casos, es necesario ayudar con la investigación de rayos X, que permite revelar motilidad alterada de la expansión de stravokhod y yogo, así como dilatación del duodeno y el colon.

Diagnóstico diferencial

SJS puede diferenciar entre toda una gama de enfermedades y, en primer lugar, entre otras CTD, así como en dolencias cuyo cuadro clínico es similar a una lesión de este tipo en algún tipo de órgano en SJS (para su mente, do-

minuvannya). Por ejemplo, en caso de lesión esclerodérmica del corazón, el diagnóstico diferencial se realiza con cardiosclerosis aterosclerótica, carditis reumática y miocarditis inespecífica; en caso de lesión pulmonar - neumonía crónica, tuberculosis y enfermedades ocupacionales pulmonares (neumoconiosis); en caso de daño al stravokhod, se excluyó el cáncer de yogo.

La base para el diagnóstico diferencial es la manifestación de los signos típicos del SJS.

La prevalencia de lesiones cutáneas propias en pacientes con síndrome de Raynaud y datos de laboratorio insignificantemente pronunciados en SJS en la parte superior de los cambios en la piel en VKV, que aumentan con una mayor actividad del proceso patológico (detrás de los datos de laboratorio).

En el caso de VKV, en caso de SJS, el daño a los órganos internos no coincide con el desarrollo de trastornos inmunológicos (ANF, RF y anticuerpos contra el ADN muestran a un título más bajo, la frecuencia de aparición de tal cantidad de LE-clitin también es pequeño).

El síndrome sugular en SSc en forma de AR se asocia con contracturas malignas, depósitos de calcio en tejidos blandos y m'yazakh, anquilosis fibrosa y osteólisis de las falanges terminales. Cambios destructivos en el tejido quístico en SJS durante el día, abrumando el daño a los tejidos periarticulares.

En la vista de IXC, el daño cardíaco en SJS no se acompaña de dolores de angina. En el ECG, hay signos de un IM anterior. Frente a la cardiopatía reumática, con SJS, las estenosis (niña mitral, aórtica) nunca se desarrollan; cantar de la insuficiencia mitral azul, pronunciada y aislada.

El daño dominante a cualquier sistema u órgano en SJS se ve constantemente afectado por los cambios de zі shkіrnimi y m'yazovimi y el síndrome de Raynaud. Para el cuadro clínico de otras enfermedades (neumonía crónica, cardiosclerosis aterosclerótica, enfermedad intestinal, enfermedad viral), que pueden diferenciarse del SJS, es característica la monosindromicidad.

Con SSc, el síndrome de Raynaud está dominado por cambios en la piel, incluso como en DM, el daño a las úlceras en la misma hinchazón paraorbitaria del color zumbido ("síntoma del ocular") pasa a primer plano.

Los glucocorticoides en SJS no dan tal efecto positivo razyuchoy, como en VKV.

En una serie de trastornos, si el SJS se manifiesta con un síndrome grave, grave y astenovegetativo, es menos probable que sea dinámicamente cauteloso, lo que permite realizar un diagnóstico correcto.

La formulación del diagnóstico clínico articulado podrá ser corregida por rúbricas, inducidas en la clasificación de trabajo. El diagnóstico es el culpable de:

La naturaleza de la fuga;

Escenario;

Características clínicas y morfológicas del daño a los órganos y sistemas del cuerpo desde la etapa designada de deficiencia funcional (por ejemplo

mundo, en caso de neumoesclerosis - etapa de insuficiencia legenous, en caso de nirok herido - etapa de insuficiencia nirkovic y en.).

Celebracion

El tratamiento de SDS puede ser complejo y proteger los aspectos ofensivos:

Salpicado en el pliegue del barco y en la primera línea, en el síndrome de Raynaud;

Afluyendo al desarrollo de cambios fibrosos;

Acción inmunosupresora y antiséptica;

Salpicaduras sobre síntomas locales de enfermedad.

Junto al frío, el humo, la vibración muscular, las situaciones de estrés y la toma de fármacos que requieran espasmo vascular periférico (bloqueantes β-adrenérgicos sin disforia vasodilatadora).

El tratamiento farmacológico del síndrome de Raynaud se asocia con el reconocimiento de bloqueadores de los principales canales de calcio: amlodipina (5-20 mg por doba), nifedipina de liberación prolongada (30-90 mg por doba), felodipina (5-10 mg por doba), y también verapamil di (240-480 mg por doba) o diltiazem (120-360 mg por doba).

Se puede tomar internamente un buen efecto con pentoxifilina (400 mg 3 veces al día). También prescriba agentes antiplaquetarios: dipiridamol (300-400 mg por doba) o ticlopidina (500 mg por doba).

En situaciones críticas (hipertensión de legenev, gangrena, crisis de nirk) durante 6-24 años durante 2-5 días, administrar por vía intravenosa prostaglandinas sintéticas: alprostadil (0,1-0,4 mcg/kg por canilla) o iloprost (0,5 -2 ng/kg por pelusa). ).

El fármaco que rompe los enlaces internos de la molécula de colágeno y el colágeno superficial es la penicilamina. Yogo se prescribe para fugas agudas, cambios invasivos de crecimiento rápido en la piel y síntomas de fibrosis generalizada progresiva del hígado cada dos días a una dosis de 250-500 mg por doba. Las dosis altas recomendadas anteriormente (750-1000 mg por dosis) no aumentan la eficacia del tratamiento y la frecuencia de los efectos secundarios aumenta significativamente. Cuando se trata con penicilamina, es necesario seguir las indicaciones de laboratorio del corte, descamación durante 6-12 meses desde el momento del tratamiento con mazorca, puede desarrollarse proteinuria. Con un aumento de hasta 0,2 g por doba, se puede usar el medicamento. En caso de lesiones cutáneas, se recomienda la fermentoterapia. Se prescribe introducir hialuronidasa cerca de las áreas afectadas o electroforesis con un medicamento cym.

Los medicamentos antiinflamatorios y citotóxicos se usan en la etapa temprana (flash) del SJS y en caso de una enfermedad que progresa rápidamente.

Los glucocorticoides en dosis pequeñas (15-20 mg/dosis) pueden utilizarse en lesiones progresivas difusas de la piel y signos clínicos evidentes de actividad inflamatoria (miositis, alveolitis, serositis, refractaria).

artritis y tendosinovitis). Tomar grandes dosis de no recomendados (riesgo de desarrollo de crisis de nirk de esclerodermia).

Cuando se administra a una dosis de 2 mg/kg por día durante 12 meses, la ciclofosfamida cambia el umbral solo en pacientes con SSc difusa.

El metotrexato se prescribe para pacientes con SJS de RA o PM.

En caso de crisis de esclerodermia nirk, los inhibidores de la ECA (captopril 100-150 mg por doba, enalapril 10-40 mg por doba) bajo el control de la presión arterial se usan para prevenir el espasmo vascular y prevenir el desarrollo de la esclerodermia nirk.

En caso de un ataque al stravokhod con el método para prevenir la disfagia, se recomienda tomar inyecciones con más frecuencia y excluir a una persona mayor de 18 años. Tratamiento de la disfagia antes del reconocimiento de procinéticos (metoclopramida a dosis de 10 mg 3-4 veces por doba). Para la esofagitis por reflujo, se prescribe omeprazol (en el medio, 20 mg por dosis).

La inyección en los síntomas locales de la enfermedad se transfiere mediante la aplicación de 25-50% de dimetilsulfóxido. En el período de actividad del proceso patológico, es posible recomendar terapia de ejercicios y masajes.

Pronóstico

Con SSc, el pronóstico se considera una variante de la transición y la etapa de desarrollo. Se ha demostrado que más de una hora después del brote del primer síntoma de la dolencia (síndrome de Raynaud) conduce a un pronóstico favorable. P'yatirichne vizhivannya kolivaetsya en 34 a 73%, en la estación media 68%. El riesgo de muerte en SSc es 4,7 veces mayor, menor en la población.

Predictor de pronóstico desfavorable:

forma difusa de dolencia;

En la mazorca de dolencia mayores de 47 años;

Cholovicha convertirse;

Fibrosis de la pierna, legeneva hipertensión, arritmias, lesiones de los pulmones en las tres primeras etapas de la enfermedad;

Anemia, el templo del ZAPATO, proteinuria en la mazorca de la dolencia.

Prevención

Para un grupo de riesgos, uno puede llevar a osib zі skhilnіstyu a reacciones vasoespásticas, poliartralgia, así como a familiares de dolencias, ya que padecen la enfermedad difusiva del buen tejido. El hedor no tiene la culpa de la afluencia de factores provocadores (frío, vibración, trauma, habla química, agentes infecciosos, etc.). Enfermedad en el SSD para poner una apariencia de dispensario. Realizado sistemáticamente likuvannya (zocrema, terapia de pretratamiento seleccionada correctamente) - el mejor zasib prevención

DERMATOMIOSITIS (POLIMIOSITIS)

DM - encendido sistémico del esqueleto, músculos lisos y piel. Es mejor prescribir radiación al proceso patológico de los órganos internos. Por la gravedad de la herida, las pieles vikoristovuyut el término polimiositis PM.

El síntoma principal de la enfermedad es una debilidad maligna severa debida a una miositis necrótica severa progresiva con lesiones significativas de las úlceras de los conductos proximales. En el mundo, la progresión de la dolencia del tejido m'yazov se atrofia y es reemplazada por fibrosa. Procesos similares se observan en el miocardio. En los órganos parenquimatosos, se desarrollan cambios distróficos. Antes del proceso patológico, los jueces de m'yaziv, órganos internos y shkiri también están radiantes.

DM (PM) - una enfermedad rara. La frecuencia de ocurrencia en la población fluctúa de 2 a 10 muertes por 1 millón de habitantes en el río. Las dolencias son escalables para personas de edad madura (40-60 años), más a menudo: personas, mujeres más bajas (spіvvіdnoshennia 2: 1).

Etiología

Se observan dos formas de DM (PM): idiopática y secundaria (hinchada). La etiología de la DM idiopática no está clara, pero existen factores que pueden dar lugar a manifestaciones y empeoramiento de esta enfermedad:

Insolación;

sobreenfriamiento;

Enfermedad infecciosa (GRZ, influenza, amigdalitis y otras);

Perebudova hormonal (menopausia, vaginess, marquesinas);

Estrés emocional;

trauma físico, intervención quirúrgica;

Sensibilización preparaciones medicinales(clorpromazina, preparaciones de insulina, antibióticos, penicilamina);

Vacunación;

Contacto con resinas epoxi, fotorrepintores;

Procedimientos de fisioterapia.

Por cierto, puede haber un cambio genético de recesión significativo: en los pacientes, se revelan los antígenos B-8 / DR3, B14 y B40 del sistema HLA. Está claramente asociado no con las enfermedades en sí, sino con trastornos del sistema inmunológico y, en primer lugar, con la hiperproducción de autoanticuerpos específicos contra la miosina.

La DM hinchada (secundaria) se convierte en el 25% de todas las enfermedades y se desarrolla en dolencias, ya que sufren de hinchazón malvada. Muy a menudo, se culpa a la DM por el cáncer de la pierna, el intestino, el folículo anterior, el ovario y también por la hemoblastosis. Viniknennya DM en osib vіkom vіd 60 roіv mayzhe zavzhdi vkazuє en un viaje de yoga esponjoso.

Patogénesis

Bajo la afluencia del virus y la fuerza genética o los antígenos regordetes, hay un colapso (desregulación) de la respuesta inmune,

Lo que está mal con el desequilibrio del sistema B y T de los linfocitos: los anticuerpos contra las neoplasias malignas del esqueleto vibran en el cuerpo y se desarrolla la sensibilización de los linfocitos T a ellos. La reacción "antígeno-anticuerpo" y el efecto citotóxico de la sensibilización a los linfocitos T a m'yazіv priyativnyu utkladennuyu en m'yazakh y el lecho microcirculatorio de varios órganos en los complejos inmunitarios. Su eliminación conduce a la eliminación de enzimas lisosomales y al desarrollo de inflamación inmune en las membranas mucosas y órganos internos. Cuando se encienden, se hacen vibrar nuevos antígenos, lo que permite un mayor desarrollo de complejos inmunes, lo que conduce a una infección crónica y una infección antes del proceso patológico antes que las sanas. Las principales vías de la patogenia de la DM se presentan en la figura 1. 7-2.

Mal. 7-2. Patogenia de la dermatomiositis

cuadro clinico

El cuadro clínico de la enfermedad es sistémico y polisindrómico.

Principales síndromes:

M'yazovy (miositis, m'yazova atrofia, calcinosis);

Piel (eritema, piel hinchada, dermatitis, pigmentación y despigmentación, telangiectasia, hiperqueratosis, kropivyanka);

Suglobovy (artralgia, daño a los tejidos periarticulares, raramente - artritis derecha);

Visceral (miocarditis, cardiosclerosis, neumonitis, neumonía por aspiración, neumofibrosis, sangrado intestinal, mioglo-

nirk bulinúrico con el desarrollo de deficiencia aguda de nirk, polineuropatía). Ves los siguientes períodos de superación de la enfermedad:

I período (pochatkovy) - tres días unos pocos días hasta 1 mes y más, manifestando solo cambios m'yazovimy y (o) shkirnimi;

II período (manifiesto): se rompió una imagen de dolencia;

III período (terminal): representaciones de cambios distróficos en los órganos internos y signos de deficiencia funcional pronunciada (posible desarrollo de complicaciones).

Distingue tres formas de superar las dolencias:

Me pongo en forma, si hay un aumento repentino del daño generalizado en los músculos esqueléticos, lo que conducirá a un malestar general de la persona enferma. Progresión de lesiones en el anillo faríngeo y stravohod (disfagia, disartria). La lesión de los órganos internos (especialmente el corazón) se desarrolla rápidamente con un final letal en 2 a 6 meses desde la mazorca de la dolencia;

Pіdgostru form z povіlnіshim, stupovym síntomas crecientes. Lesión grave m'yazіv i vіstseriti vinikayut a través de 1-2 rocas;

Forma crónica con sobreimpulso cíclico trivial. Anular los procesos de atrofia y esclerosis. Posibilidad de daño local a m'yazіv.

sobre el la primera etapa de las pruebas diagnósticas Retire el Vіdomosti sobre el personaje de Catherine de Zakhvoruvannya - Girls (pivichene Teteorati Tіlu a 38-39 ° C, Shkіrna Erthethema і Bolі in m'yazhi) Abo Aboy (Pomirna Weaklyt, Northzkі Мілгії та таїїїїїi, Scho, spoil pіsl Fіsl , Insolaitskії іsi ).

El skarga más característico de las heridas de m'yaziv: las dolencias indican debilidad, no pueden sentarse o levantarse de forma independiente, son muy importantes para las reuniones, a menudo estaban en m'yazakh. La debilidad y el dolor de M'yazova se localizan simétricamente en los extremos proximales de las puntas, la espalda y el cuello.

En caso de daño a las dolencias faríngeas m'yazіv, la picadura por asfixia durante la forja, rara vez se mueve. La nota nasal a la voz es la ronquera de la mucosidad en la laringe.

En caso de dolencias de shkіri heridos, se indica un cambio de stіyk її zabarvlennya en áreas que son escalables a las profundidades del sol (escote, disfraz, pinceles), así como en las superficies exteriores de stegon y gomilok. Es característico culpar a la hinchazón paraorbitaria del color zumbido (“síntoma del ocular”). En caso de daño a las membranas mucosas, la dolencia puede causar sequedad, hígado en los ojos y la presencia de lágrimas (síndrome de "sequedad").

El proceso patológico de varios órganos se manifiesta por síntomas, miocarditis poderosa, cardiosclerosis, neumonitis, glomerulonefritis, polineuritis, artritis y otros.

La mayor parte de lіkuvannyа permite juzgar sobre yogo pіdbir correcto y, por cierto, sobre la naturaleza de la ruptura: la elección de la preparación de aminoquinolina sobre fugas crónicas, zastosuvannya prednisolona y citostáticos, sobre gostrish.

sobre el otra etapa de la investigación diagnóstica en caso de un cuadro clínico exacerbado de la dolencia, se indican lesiones simétricas y simétricas: escozor, prueba de dotitis, olores de aumento de la compresión y dolor a la palpación. Con la derrota de los músculos mímicos, se recuerda la apariencia de máscara del deak. Nadali vinikaє atrofia m'yazіv, especialmente pronunciada desde el lado de la cintura escapular. Así es como se observa el daño del dihal m'yaziv y diafragmas. A la palpación de las úlceras, es posible detectar induraciones locales - calcificaciones, como si estuvieran podridas y en las células grasas subcutáneas. La calcinosis a menudo se desarrolla en personas jóvenes con un ensanchamiento de las lesiones de las úlceras durante la transición del flujo agudo al pilórico o crónico. No es raro esperar una disminución de la masa corporal de 10 a 20 kg.

La lesión del shkiri no es un signo obov'yazkova de DM, pero cuando se usa en las partes superiores del cuerpo, muestra hinchazón, eritema (por encima de los glóbulos - eritema supraglobular, en las zonas navcoloniales con micronecrosis al mirar puntos oscuros - síndrome de Gottron), himena capita El eritema recuerda a un gran estasis, un tinte azulado, acompañado de escozor y descamación. Un "síntoma ocular" típico es el eritema alrededor de los ojos. No es raro ver el enrojecimiento, descascarillado y desgarrado de la parte superior de los brazos (“mano de mecánico o de artesano”), la fragilidad de las uñas y el cabello más fuerte.

Dosit a menudo registra expresiones del síndrome de Raynaud.

Signos de lesiones viscerales en DM, yak і, yak і en SSc, más graves, en VKV. Puede verse en la disociación entre la manifestación de cambios patomorfológicos en los órganos y su manifestación clínica. El daño cardíaco (miocarditis, cardiosclerosis) está representado por signos inespecíficos, como un aumento del gasto cardíaco, sordera de tonos, taquicardia y alteración del ritmo en la aparición de extrasístole. Los cambios miocárdicos pueden provocar síntomas de insuficiencia cardíaca.

Golpear una pierna como una neumonitis se acompaña de síntomas muy pobres. La fibrosis, que se desarrolla, muestra signos de enfisema e insuficiencia dical. La neumonía por aspiración se caracteriza por todos los síntomas típicos.

La disfagia es típica de la lesión del tracto mucoso-intestinal; Los cambios patológicos en los vasos del conducto y los intestinos pueden provocar sangrado del conducto intestinal. A veces, está indicado por una disminución en el hígado, más a menudo, un síndrome hepatolienal debido a un aumento en los ganglios linfáticos.

Las deficiencias neurológicas están representadas por cambios en la sensibilidad: hiperestesia de carácter periférico o de raíz, hiperalgesia, parestesia y arreflexia.

sobre el la tercera etapa de las pruebas diagnósticas istotnu dopomomu da métodos y doslіdzhennya, scho permite estimar la gravedad del proceso de ignición y la amplitud del daño al m'yazіv.

La gravedad del proceso puede juzgarse por indicaciones de fase aguda no específicas (aumento de SOE, aumento de fibrinógeno y PCR,

hiper-a 2 -globulinemia) y un signo de cambios inmunológicos (título bajo de RF, aumento de γ-globulina, anticuerpos contra la nucleoproteína y varios antígenos nucleares, anticuerpos contra Mi2, Jol, SRP y en DM idiopática: un aumento en la concentración de IgG).

En caso de enfermedad crónica y miserable, los cambios en las indicaciones de la fase aguda pueden ser diarios (el SHOE suele ser normal).

La amplitud de las lesiones de m'yaziv se caracteriza por cambios bioquímicos bajos. El índice creatina/creatinina está subiendo, lo que está asociado a la presencia de creatina en el tramo con aporte reducido de creatinina. En caso de daño significativo, se puede culpar a la mioglobinuria. El aumento de la actividad de las transaminasas no es típico del daño del músculo esquelético. En algunas dolencias, por síndrome miopático, es tentador admitir hepatitis.

En estudios inmunológicos, se detectan anticuerpos específicos de miositis. Antes de ellos, agregue anticuerpos contra aminoacil sintetasas de ARN de transporte (anticuerpos antisintetasa) y en la primera línea de anticuerpos contra histidil-tRNA sintetasa (Jo1). Los anticuerpos Jo1 se encuentran en la mitad de los pacientes en DM (PM), mientras que otros anticuerpos antisintetasa son raros (5%). La producción de anticuerpos antisintetasa está asociada con el desarrollo del llamado síndrome antisintetasa, que se caracteriza por fiebre de mazorca, fiebre, artritis simétrica, lesiones intersticiales de la pierna, síndrome de Raynaud y lesiones de las manos en el kshtalt de "manos de mecánico". .

Para la gordura DM en los hombres, la manifestación de un antígeno prostático específico es característica, en las mujeres: CA-125 (antígeno de hinchazón ovárica). Además, con una localización diferente de la inflamación, es posible detectar otros antígenos específicos de la inflamación.

Ayudaré mucho en el diagnóstico de úlceras malignas debido a la electromiografía, que permite revelar la actividad eléctrica normal de las úlceras en la estación con una amplitud bastante relajada y baja, con suficiente dificultad para respirar.

La biopsia de pieles y pieles muestra un cuadro de miositis importante con tumefacción transversal secundaria de las fibras cutáneas, fragmentación, degeneración granular y cérea, así como necrosis, filtración y manifestaciones linfoide-plasmoclíticas. Se debe realizar una biopsia para confirmar el diagnóstico de DM debido a la presencia de signos clínicos, de laboratorio e instrumentales característicos de la enfermedad. La biopsia más informativa de la m'yaza, irradiada al proceso patológico, pero sin atrofia pronunciada.

Otros métodos de seguimiento (EKG, rayos X y endoscópicos) son necesarios para:

Las estimaciones se convertirán en el daño de los órganos internos;

Búsqueda de gordura en caso de sospecha de DM de gordura.

Diagnóstico

Para el diagnóstico de DM se deben utilizar dichos criterios diagnósticos.

Daño Shkiri:

Visip heliotrópico (visipanny rojo púrpura en los hombros);

Signo de Gottron (eritema atrófico de color rojo púrpura, que debe desprenderse, o con parches en la superficie externa de las manos por encima de los pantanos);

Eritema en la superficie lateral de las puntas sobre los codos y las rodillas.

Debilidad de m'yazova proximal (puntas y tubérculos superior e inferior).

Aumento de la actividad de CPK y aldolasa en la sangre.

Dolor en el m'yazah con palpación chi mialgії.

Cambios miogénicos en electromiografía (potenciales polifásicos cortos de unidades motoras con potenciales espontáneos de fibrilación).

Detección de anticuerpos Jo1 (anti-histidil-tRNA sintetasa).

Artritis y artralgias no destructivas.

Signos de inflamación sistémica (aumento de la temperatura corporal superior a 37 °C, aumento de la concentración de PCR o SOE superior a 20 mm/año).

Cambios morfológicos que indiquen miositis inflamatoria (infiltrados inflamables en la mucosa ósea con degeneración o necrosis de las fibras mucosas, fagocitosis activa o signos de regeneración activa).

Si se detecta un tipo de lesión, la piel y al menos algunas otras, el diagnóstico de DM es confiable (sensibilidad - 94,1%, especificidad - 90,3%).

La presencia de la presencia de chotiriox es un signo de diagnóstico de PM (sensibilidad - 98,9%, especificidad - 95,2%).

Diagnóstico diferencial

Independientemente de la altura de la sensibilidad y especificidad de los criterios, el diagnóstico de DM (PM) se vuelve muy difícil, especialmente en el debut de la enfermedad.

DM (PM) se deslizó para diferenciar entre enfermedades infecciosas y neurológicas, SJS, VKB y RA. La base del diagnóstico diferencial son los siguientes cambios:

La incidencia del síndrome subglobular en la AR, revelada por la investigación radiológica de la erosión de la superficie subglobal de los cepillos, la presencia de cambios característicos de DM en las escamas y m'yazyv.

En el vіdminu vіd VKV, con DM, el daño visceral es menos pronunciado y más pronunciado. En el cuadro clínico, la DM se ve más afectada por neoplasias malignas, y las indicaciones de laboratorio (sobre todo las inmunológicas) se ven modificadas por un mundo significativamente menor.

En el vіdmіnu vіd SJS, shkіrnі zmeni en DM puede tener un carácter diferente: no hay cambios típicos en las manos y la conducción del síndrome m'azovy (hay una fuerte debilidad de m'yazіv). Prote diagnóstico diferencial de SJS y DM naivazhcha. En las caderas plegadas es necesario vicorizar métodos de seguimiento electrofisiológicos y morfológicos.

En las fugas agudas de DM, es necesario apagar la enfermedad infecciosa (campo séptico, beshikhov inflamado e inflamado), que es posible con una vigilancia dinámica de la enfermedad.

Con el predominio de la adinamia y los reflejos alterados, es necesario realizar diagnósticos diferenciales con enfermedades neurológicas, lo que afecta al terapeuta y al neuropatólogo en caso de un paciente somnoliento.

La formulación del diagnóstico clínico de DM desarrollado puede considerarse:

período de flujo;

La forma de la fuga;

Características clínicas y morfológicas del daño a sistemas y órganos debido a los síndromes de conducción indicados y la causa o la presencia de insuficiencia funcional de órganos (sistemas).

Celebracion

La tarea principal es suprimir la actividad de las reacciones inmunes y el proceso de ignición, así como la normalización de la función de los okremi, los órganos y sistemas más dañinos. Un inicio temprano de la curación (durante los primeros 3 meses desde el momento en que comienzan los síntomas) se asocia con un pronóstico más favorable, más bajo después.

Los glucocorticoides pueden tener el mayor efecto: en la DM, lo más probable es que se use prednisolona (1-2 mg/kg por dosis). Después de los primeros días, aumentaré la dosis en tres dosis y luego tomaré la dosis única completa, los fragmentos de mejora se desarrollarán mejor, más bajos con VKV y SJS (en el medio, después de 1-3 mіs). Por la presencia de dinámica positiva durante 4 días consecutivos, aumentar la dosis de glucocorticoides. Después de alcanzar el efecto (normalización de la fuerza m'yazovoї y la actividad de CPK), la dosis de prednisolona debe reducirse a una dosis moderada, generalmente, en 1/4 del total. Las reducciones de dosis deben realizarse bajo control clínico y de laboratorio.

La terapia de pulso rara vez es efectiva. Її prescribir con progresión rápida de disfagia (neumonía por aspiración rhysic) y desarrollo de lesiones sistémicas (miocarditis, alveolitis).

Sin embargo, el tratamiento con prednisolona no es efectivo, de lo contrario es imposible indicar intolerancia y desarrollo de complicaciones, luego del bloqueo de las preparaciones citostáticas.

En esta hora, se recomienda el reconocimiento temprano de metotrexato, que le permite transferir rápidamente la dolencia a una dosis más baja de prednisolona. El metotrexato se administra por vía intravenosa, subcutánea o intravenosa a una dosis de 7,5-25 mg al día. Se recomienda la administración intravenosa del fármaco en caso de eficacia insuficiente o mala tolerancia al yoga cuando se administra internamente. Hay que tener en cuenta que la evidencia del efecto en presencia de prednisolona indica la posibilidad de encharcamiento de ANF, por lo que ante ello, como signo de preparados citostáticos, debemos realizar una ampliación del examen oncológico para descartar tumescencia maligna.

A los pacientes enfermos con formas de enfermedad resistentes a la prednisolona se les prescribe ciclosporina intravenosa a una dosis de 2,5-5,0 mg/kg por doba.

La azatioprina se compara con el metotrexato por su eficacia. El efecto máximo se desarrolla más tarde (en el medio, después de 6-9 meses). Prescriba el medicamento por vía intravenosa a una dosis de 100-200 mg por doba.

Ciclofosfamida - de elección en fibrosis intersticial legenev (2 mg/kg por doba).

Los medicamentos de aminoquinolina (cloroquina, hidroxicloroquina) se usan en tales situaciones:

En caso de enfermedad crónica sin signos de actividad del proceso (control de lesiones cutáneas);

Con una dosis reducida de prednisolona o citostáticos, puede reducirse el riesgo de agravamiento agudo.

La plasmaféresis es un signo de enfermedad grave, resistente a otros métodos de tratamiento de la DM (PM) en combinación con glucocorticoides y metotrexato o fármacos citostáticos.

En el resto del año, en aras de la exaltación, cada vez más a menudo zastosovuyut inhibidores FNP-α. Tratamiento directo prometedor de recetas para inyecciones de rituximab. El efecto máximo se desarrolla 12 días después de la primera inyección, lo que se asocia con una disminución de los linfocitos CD20+ en sangre periférica.

Pronóstico

En caso de exposición concomitante a prednisolona y citostáticos en caso de tratamiento hospitalario y subhostriasis, el pronóstico mejora significativamente: la tasa de supervivencia de cinco veces es del 90%. En tiempos de mala salud de una interrupción crónica, se puede restablecer el progreso de una persona enferma.

El pronóstico de la DM secundaria (hinchada) depende de la efectividad de la intervención quirúrgica: para una operación exitosa, pueden aparecer todos los signos de la enfermedad. Funcionarios que empeoran el pronóstico de dolencia: verano vіk, diagnóstico erróneo, tratamiento incorrecto de la mazorca de la dolencia, miositis severa (fiebre, disfagia, lesión en la pierna, corazón y TC), síndrome antisintetasa. Con DM gordita, la tasa de supervivencia se vuelve inferior al 50%.

Prevención

El tratamiento precoz (profilaxis secundaria) está al alcance de realizar una exaltación de la cicatrización, saneamiento de las inflamaciones de la infección y mejora de la resistencia del organismo. Los familiares de una persona enferma pueden llevar a cabo la prevención primaria (incluido el sobrecalentamiento, la insolación, la hipotermia).

Infección sistémica con tejido sano

1. Anuncio mundial

El vermicompost sistémico, la esclerodermia sistémica, la dermatomiositis-polimiositis se consideran enfermedades sistémicas del tejido sano (SCTD), un grupo de enfermedades nosológicamente independientes, que pueden tener una etiología, patogenia y manifestaciones clínicas similares. El tratamiento debe llevarse a cabo con preparaciones similares.

Un momento crucial en la etiología de todos los CTD es la infección latente por varios virus. Debido a la mejora del tropismo tisular de los virus, la susceptibilidad genética de una persona enferma, que se manifiesta en la presencia de una serie de antígenos en el histosum de HLA, pueden desarrollarse diferentes enfermedades a partir de este grupo.

El inicio de los mecanismos "disparadores" para activar los procesos patogénicos de CCTD no es específico. Muy a menudo, hipotermia, enfermedad física (vibración), vacunación, infección viral intercurrente.

Échale la culpa a la afluencia del factor desencadenante de un estallido de inmunorreactividad en el organismo de un enfermo enfermizo, no parece autoextinguirse. Como resultado del mimetismo antigénico de la infección por el virus, las células se forman viciosamente alrededor del proceso de ignición, que se automantiene, lo que lleva a la degradación de todo el sistema de estructuras tisulares especializadas en el organismo del enfermo al nivel de Tejido fibroso rico en colágeno. Zvіdsi th nombre antiguo para el grupo de dolencias - colagenosis.

Para todos los MCTD, el daño a las estructuras epiteliales es característico: pieles, membranas mucosas, pliegues epiteliales de secreción ovina. Por tanto, una de las manifestaciones clínicas típicas de este grupo de dolencias es el síndrome de Sjögren seco.

Obov'yazkovo tієyu chi іnshoy іroy irradiar m'yasi, membranas serosas y sinoviales, que se manifiestan por mialgia, artralgia, poliserositis.

Daño sistémico a los órganos y tejidos en SCTD con el uso de moldeo obov'yazkove en todas las enfermedades del grupo de vasculitis secundaria por complejos inmunes del medio y otros vasos, incluidos los microscópicos, que participan en la microcirculación.

Una manifestación típica de la vasculitis por complejos inmunes es el síndrome angioespástico de Raynaud, un componente obov'yazykovy del cuadro clínico de todas las enfermedades del grupo que se está examinando.

La conexión más común entre todos los CTD está indicada por fluctuaciones clínicas con signos contiguos de muchas enfermedades de un grupo de personas, por ejemplo, lobo rojo sistémico, esclerodermia sistémica, dermatomiositis-polimiositis. En tales casos, es posible hablar de una enfermedad difusa de buen tejido: el síndrome de Sharpe.

. Sistémico Chervona Vovchanka

feliz enfermedad vovchak polimiositis

Cita

Chervoniy vovchak sistémico (VKV): infección difusa del tejido con los autoanticuerpos adoptados contra los elementos estructurales de los tejidos, los componentes de los núcleos de clitina, la circulación en la sangre de los complejos inmunitarios conjugados con un complemento activo y la circulación directa del complejo inmunitario del complejo inmunitario.

Etiología

La enfermedad es más común en individuos con HLA DR2 y DR3, en pacientes con deficiencia disminuida de uno de los componentes del complemento. La infección con retrovirus de ARN del grupo "principal" puede desempeñar un papel etiológico. El mecanismo patogénico de VKV puede desencadenarse por una intensa insolación, medicamentos, enfermedades infecciosas tóxicas e inespecíficas y vaguedad. Hasta la enfermedad de una mujer enferma, 15-35 años.

Patogénesis

Defecto genético y/o especie de los retrovirus “comunes” de la base genética del sistema inmunitario provoca la desregulación del sistema inmunitario sobre la base del sistema inmunitario. La culpa de la inmunorreactividad cruzada debido al desplazamiento en una variedad de antígenos en el tejido normal y las estructuras intracelulares.

Se forma una amplia gama de autoanticuerpos que pueden ser agresivos con los tejidos húmedos. Incluyendo autoanticuerpos contra el ADN nativo, polipéptidos de ARN nuclear corto (anti-Sm), polipéptidos de ribonucleoproteína (anti-RNP), ARN polimerasa (anti-Ro), proteína de almacenamiento de ARN (anti-La), cardiolipina (antifosfolípido), histonas, neuronas, células sanguíneas: linfocitos, eritrocitos, trombocitos y otros.

Los complejos inmunes se desarrollan en la sangre, que se combinan con el complemento y activan el yoga. Antes del complejo de IgM con ADN nativo. Los conjugados de complejos inmunes con complemento activo se fijan en las paredes de los vasos, en los tejidos de los órganos internos. El sistema de los micrófagos está compuesto por una gran cantidad de neutrófilos que, en el proceso de ruptura de los complejos inmunes, desarrollan una gran cantidad de proteasas en su citoplasma y se observa oxígeno atómico. Junto con las proteasas del complemento activo de las sustancias, las orejas son masticadas por los tejidos, juzga. Una hora a través del componente C3 del complemento, se activan los procesos de fibrinogénesis con síntesis adicional de colágeno.

El ataque inmunitario a los linfocitos por parte de autoanticuerpos que reaccionan con el complejo ADN-histona y el complemento activo da como resultado el colapso de los linfocitos y sus núcleos son fagocitados por los neutrófilos. Los neutrófilos, que pueden reemplazar el material nuclear de los linfocitos en el citoplasma de las células arcillosas, posiblemente, y otras células, se denominan LE-clitinas. Este es un marcador clásico del sistema perro rojo.

cuadro clinico

La interrupción clínica de VKV puede ser hostil, subhostream, crónica.

Con fugas agudas, propias de las dolencias más jóvenes, la temperatura sube hasta los 38 0W y más, culpando a los pantanos, son característicos del cambio de VKV shkіri, membranas serosas, vasculitis. Shvidko se forman de acuerdo con el daño a los órganos internos: legen, nirok, sistema nervioso y otros. Sin júbilo, después de 1 o 2 años, los cambios se vuelven locos de la vida.

En el caso de la variante poco realizada, la más típica de la VKV, la enfermedad se repara a partir del empeoramiento paulatino de la autopercepción dura, la disminución de la prevalencia. Z'yavlyayutsya vive en los pantanos. Culpa a shkirnі zmіni, por lo general desarrolla VKV. La dolencia corre débilmente con períodos de remisión aguda. Nesumisnі z zhiznі poliorgannі daño no se culpa antes, más bajo en 2-4 años.

En caso de un exceso crónico, es importante restaurar el momento de la mazorca VKV. La enfermedad durante mucho tiempo permanece sin ser reconocida, los fragmentos se manifiestan por los síntomas de uno de los síndromes numéricos característicos de esta enfermedad. Las máscaras clínicas de VKV crónico pueden ser vovchak discoide local, poliartritis benigna de etiología poco clara, poliserositis de etiología poco clara, síndrome de Raynaud angioespástico, síndrome de trombocitopenia de Werlhof, síndrome de Sjögren seco, etc. Con esta variante de dolencia, el cuadro clínico es de 10 años.

La fase inflamada de VKV se caracteriza por múltiples síntomas de daño a varias estructuras de tejidos, vasos y órganos internos. Los tipos mínimos de enfermedad se caracterizan por una tríada: dermatitis, poliserositis, artritis.

Use no menos de 28 opciones para herir al shkir durante VKV. A continuación, se indican una serie de cambios patológicos en la piel, que se ven con mayor frecuencia, y apéndices, membranas mucosas.

· Dermatitis eritematosa visible. En las mejillas y la parte posterior de la nariz, se forma una erupción de eritema, que se adivina por la forma de la panícula.

· Choque discoide. En las caras, se culpa a los tulubs, kіntsіvkah, centros redondeados, similares a las monedas, con bordes hiperlavados, despigmentación y cambios atróficos en el centro.

· Daño nodular (vuzluvate) al shkir.

· Fotosensibilidad: hipersensibilidad patológica de la piel a la insolación del sueño.

· Alopecia - chi generalizada oblisinnya media.

· Vasculitis del sudin del shkiri en los ojos del kropivyanki, capilar (dribnotochkovy visip hemorrágico en las yemas de los dedos, en las palmas, lechos ungueales), en los ojos del microinfarto del shkiri. En la cara, puedes culpar a la "tormenta de nieve" de la corte: enrojeció palpitantemente esa mejilla con un vіdtinkom cianótico.

· Erosión sobre las mucosas, queilitis (golpe de los labios con las soluciones en sus compañeros con granulomas secos).

La poliserositis de Vovchakovy incluye lesiones de la pleuresía, el pericardio y otras vértebras.

Artralgias, artritis simétrica no erosiva sin deformidad, anquilosis se entremezclan con artralgias en VKV. La artritis de Vovchakovy se caracteriza por lesiones simétricas de otros nudillos quísticos, nudillos de rodilla, estupor de rango pronunciado. Se puede formar el síndrome de Jaccous: artropatía debido a deformidades persistentes de las articulaciones debido a daños en los tendones, ligamentos, pero sin artritis erosiva. En relación con la vasculitis, a menudo se desarrolla una necrosis aséptica de la cabeza de la pierna, el hombro y otros quistes.

La miositis VKV que acompaña se manifiesta por mialgia, debilidad maligna.

A menudo urazhayutsya leyendas que la pleura. El ataque de la pleuresía es bilateral. Posible pleuresía adhesiva (gruesa), seca y exudativa. La pleuresía adhesiva puede no estar acompañada de síntomas objetivos. La pleuresía seca se manifiesta por dolor en la cavidad torácica, frotando la pleura con ruido. La sordera del sonido de percusión, el engrosamiento de la fragilidad del diafragma, indican la acumulación en los vacíos pleurales del tórax, resuenan, en un pequeño obsyaz.

La neumonitis aséptica característica de VKV se manifiesta por una tos improductiva, glúteos. Cierta sintomatología ob'ektivna no se considera neumonía. La vasculitis de las arterias legenosas puede causar hemoptisis, insuficiencia legenosa, aumento de la presión en una pequeña cantidad de presión en el corazón derecho. Posible trombosis del pulmón de la arteria legenosa por la formación de infartos de la pierna.

Manifestaciones clínicas de patología cardíaca asociada a pancarditis características de VCV: pericarditis, miocarditis, endocarditis, vasculitis de las arterias coronarias.

La pericarditis con copa VKV es adhesiva o seca, puede manifestarse por el ruido del roce del pericardio. Es más probable culpar a la pericarditis exudativa con una pequeña acumulación de líquido en el vaciado pericárdico.

La miocarditis de Vovchakovy es la causa principal de la interrupción del ritmo, la conducción, la insuficiencia cardíaca.

La endocarditis verrucosa de Libman-Sacks puede acompañarse de tromboembolismo múltiple en el órgano esternal con aparición de infartos, siendo la causa de la formación del corazón. Culpa a la insuficiencia de las válvulas del brazo aórtico, a la insuficiencia de la válvula mitral. La estenosis de las aberturas de las válvulas se forma con poca frecuencia.

La vasculitis de Vovchakovy de las arterias coronarias conduce a la cardiopatía isquémica hasta el infarto de miocardio.

El abanico de posibles cambios en las brunkas es bastante amplio. La nefritis inflamatoria puede ocurrir de forma asintomática o con cambios mínimos en el sitio (microhematuria, proteinuria, cilindruria). Las formas difusas de nefritis lúpica pueden causar síndrome nefrótico con congestión, hipoproteinemia, proteinuria, hipercolesterolemia. Muy a menudo, se produce una lesión debido a la hipertensión arterial maligna. En la mayoría de los casos de nefritis canina difusa, la causa de la nefritis a menudo se descompensa con la deficiencia de nirkov.

La hepatitis Vovchakovy se caracteriza por acidez benigna, que se manifiesta por hepatomegalia leve, función hepática alterada. Vіnіkoli no conduce a insuficiencia hepática, cirrosis hepática.

Dolor en el abdomen, a veces incluso intenso, tensión en la pared cervical anterior (crisis abdominal en caseta de perro), sonidos asociados con vasculitis de los vasos pélvicos.

La mayoría de las dolencias se atribuyen a los cambios medianos y difusos en el sistema nervioso central, vasculitis, trombosis de los vasos cerebrales, urticaria inmune no mediana de las células nerviosas. Dolores de cabeza típicos, depresión, posible psicosis, ataques epileptiformes, polineuropatía, alteración de la función orgánica.

En la VKV, los ganglios linfáticos periféricos están aumentados de tamaño, lo que produce esplenomegalia, que no se relaciona con alteraciones de la hemodinámica portal.

Enfermo VKV anémico. A menudo se culpa a la anemia hipocrómica, que se puede atribuir al grupo de hipocrómicos. En el caso de enfermedades por inmunocomplejos, en las que está presente VKV, los macrófagos reaccionan intensamente con los anticuerpos de hemosiderina, depositándolos y liberándolos (reproduciéndolos) del cerebro quístico. La deficiencia de Z'yavlyaєtsya zaliza para la hematopoyesis para la conservación del elemento separado en el cuerpo no es más que la norma.

La anemia hemolítica en pacientes con VHC se debe a la agitación de los eritrocitos en el proceso de eliminación de complejos inmunes, fijación en sus membranas, así como a la hiperreactividad de los macrófagos en un bazo agrandado (hiperesplenismo).

Los síndromes clínicos de Raynaud, Sjogren, Verlhof, antifosfolípidos son típicos de VCV.

Síndrome de confusión de Raynaud con vasculitis por inmunocomplejos. En aquellos que están enfermos, después del frío o del estrés emocional, la causa de la isquemia espástica del cuerpo es la misma. Raptom para desvanecerse y convertirse en dedos que gritan. pulgar, Rіdshe - toes, pіdborіddya, nіs, vuha. Después de un corto período de tiempo, el resplandor cambia a hinchazones púrpura-cianóticas, hinchazón de la piel como resultado de la paresia posisquémica de los vasos.

El síndrome de Sjögren es una lesión autoinmune de la mucosa, la mucosa y otras úlceras secretoras conocidas con el desarrollo de estomatitis seca, queratoconjuntivitis, pancreatitis, insuficiencia secretora de la membrana mucosa de la mucosa. En dolencias, la forma del individuo puede cambiar en relación con la hipertrofia compensatoria de los senos nasales. El síndrome de Sjögren a menudo se atribuye al síndrome de Raynaud.

Síndrome de Werlhof (púrpura trombocitopénica sintomática) en VKV asociado con procesos autoinmunes de trombocitopenia, gran reducción de plaquetas en el proceso de reacciones autoinmunes. Se caracteriza por hemorragias petequiales internas - púrpura. En pacientes con una variante crónica del curso clínico de la infección por VCV, el síndrome de Werlhof puede ser la única manifestación de esta enfermedad. Con Vovchak, no es raro inducir una caída profunda en el recuento de plaquetas en sangre que no se acompaña de hemorragias. En la práctica del autor de este libro, hubo fluctuaciones, si el número de plaquetas en la sangre periférica no era superior a 8-12 por 1000 leucocitos por 1000 leucocitos por día de sangrado, entonces menor era el número de trombocitopenia -10 .

El síndrome antifosfolípido se forma al unir autoanticuerpos al fosfolípido, cardiolipina. Los anticuerpos antifosfolípidos se denominan anticoagulantes caninos. El hedor se inyecta negativamente en el deacis de la etapa de la glotis sanguínea, aumentando las indicaciones de la hora de la tromboplastina. Paradójicamente, la presencia de anticoagulante Vovchak en la sangre se caracteriza por una tendencia a la trombosis y no al sangrado. El síndrome de desaparición se manifiesta por trombosis de las venas profundas de las venas inferiores. Sitchaste livedo: un bebé juvenil en forma de árbol en las crestas de las venas inferiores, que también puede moldearse como resultado de la trombosis de las otras venas de los homínidos. En pacientes con VKV, el síndrome antifosfolípido es una de las principales causas de trombosis de los vasos cerebrales, legenianos y venas hepáticas. A menudo asociado con el síndrome de Raynaud.

Diagnóstico

Un análisis de sangre global: un cambio en la cantidad de eritrocitos, hemoglobina, en algunos casos, al mismo tiempo, un cambio en el valor del indicador de color (CP). En algunos casos, se observa reticulocitosis, un signo de anemia hemolítica. Leucopenia, a menudo grave. Trombocitopenia, a menudo glibok. SOE reducido.

Análisis global del apartado: hematuria, proteinuria, cilindruria.

Análisis bioquímico de sangre: aumento de fibrinógeno, alfa-2 y gammaglobulinas, bilirrubina elevada e indirecta (con anemia hemolítica). En caso de daño al torrente sanguíneo de hipoproteinemia, hipercolesterolemia, un aumento en la cantidad de sechovina, creatinina.

El seguimiento inmunológico le permite tomar resultados positivos y dar reacciones específicas bajas para VKV.

· Las LE-clitinas son neutrófilos que reemplazan el núcleo de un linfocito fagocitado en el citoplasma. El valor diagnóstico puede detectarse sobre cinco LE-clitina por cada mil leucocitos.

· Movimiento de inmunocomplejos circulantes (CVC).

· Anticuerpos contra el antígeno Sm: polipéptidos de ARN nuclear corto.

· El factor antinuclear es un complejo de autoanticuerpos antinucleares específicos para diferentes componentes del núcleo de clitina.

· Anticuerpos contra el ADN nativo

· El fenómeno de la roseta: la manifestación de grupos de leucocitos, cuyas células deben aislarse, que deben acostarse libremente.

· Autoanticuerpo antifosfolípido.

· Reacción de Coombs positiva en la anemia hemolítica.

· El factor reumatoide aparece en los títulos de diagnóstico más bajos solo para manifestaciones de manifestaciones subglobales de VKV.

ECG: signos de hipertrofia del miocardio del conducto izquierdo en la formación de la vasculatura (insuficiencia de las válvulas mitral y / o aórtica), hipertensión arterial de origen nirk, diversas alteraciones del ritmo y la conducción, alteración isquémica.

Radiografía de legenia: derrames pleurales agudos, infiltración mediana (neumonitis), cambios intersticiales (vasculitis legenevial), infartos de acúfenos torácicos con embolia de los pulmones de la arteria pulmonar.

Examen de rayos X de las lesiones de los glóbulos: una amplia gama de manifestaciones de osteoporosis sin usura, anquilosante.

Hallazgos ecográficos: fiebre en los vacíos pleurales, a veces un pequeño número de derrames pleurales en los vacíos pleurales. Hay hepatomegalia aparente, esplenomegalia sin deterioro de la hemodinámica portal. En algunos casos, hay signos de trombosis de las venas hepáticas: síndrome de Bad-Chiari.

Ecocardiografía: aguda en el pericardio vacío, a menudo significativa (incluso hasta el taponamiento cardíaco), dilatación de las cavidades cardíacas, fracción alterada del conducto izquierdo, hipocinesia de la pared del conducto izquierdo de origen isquémico, vadi válvula mitral, válvula aórtica.

Hallazgos ecográficos: mejoría difusa y simétrica de la ecogenicidad del parénquima de ambos órganos, y algunos signos de nefroesclerosis.

Biopsia por punción de nirok: excluida o confirmada una de las variantes morfológicas de la nefritis lúpica.

El nivel de actividad de VKB se determina de acuerdo con dichos criterios.

· yo st. - Actividad mínima. La temperatura corporal es normal. Poca pérdida de peso. En la parte superior del centro del disco. Artralgia. Pericarditis adhesiva. Distrofia miocárdica. Pleuresía adhesiva. Polineuritis. Hemoglobina superior a 120 g/l. ZAPATO 16-20 mm/año. Fibrinógeno inferior a 5 g/l. Gammaglobulina 20-23%. LE-clitinia diaria o sola. Factor antinuclear inferior a 1:32. El título de anticuerpos contra el ADN es bajo. Riven TsVK bajo.

· II Arte. - La actividad se calmó. Tostar hasta 38 0S. Pomіrne skudnennya. Hay eritema inespecífico en la piel. Poliartritis ácida. Pericarditis seca. Pomіrno expresiones de miocarditis. Pleuresía seca. Glomerulonefritis difusa de tipo mixto con hipertensión arterial, hematuria, proteinuria. Encefaloneuritis. Hemoglobina 100-110 g/l. ZAPATO 30-40 mm/año. Fibrinógeno 5-6 g/l. Gammaglobulinas 24-25%. Células LE 1-4 por 1000 leucocitos. Factor antinuclear 1:64. Título de anticuerpos contra el ADN medio. Riven TsVK - medio.

· Arte III. - máxima actividad. olla caliente 38 0S. Virazhene demacrado. Porazka shkіri en vovchakovo erythemi, "ventisca" en la cara, capilar. Poliartritis gostriy o pіdhostriy. Pericarditis severa. Miocarditis de expresión. Endocarditis de Vovchakovy. Pleuresía severa. Glomerulonefritis difusa con síndrome nefrótico. Encefaloradiculoneuritis hostrica. Hemoglobina inferior a 100 g/l. ZAPATO mayor de 45 mm/año. Fibrinógeno superior a 6 g/l. Gammaglobulinas 30-35%. LE-células más de 5 por 1000 leucocitos. Factor antinuclear alto para 1:128. El título de anticuerpos contra el ADN es alto. Riven CVC es el más hermoso.

Criterios de diagnóstico de VKV de la Asociación Americana de Reumatología revisados:

El diagnóstico se considera fiable, pudiendo colocarse 4 o rebajar los criterios. Por la presencia de un número menor de criterios para el diagnóstico, se considera omnipotente (no excluido).

1. Lupoidny "ventisca”: eritema plano o fijo en la vulva, que puede tender a ensancharse hacia la zona nasolabial.

2. Visip de disco:placas eritematosas elevadas con parches adyacentes, tapones foliculares, cicatrices atróficas en centros antiguos.

3. Fotodermatitis:colgando del shkіrі, scho zavlyayutsya en la luz del lirón shkіru.

4. Erozії y virazki en la boca vacía:mucosa enferma de la boca vacía o nasofaringe.

5. Artritis:artritis no erosiva de dos o más bultos periféricos, que se manifiesta como enfermedad, hinchazón, exudación.

6. Serosidad:pleuresía, que se manifiesta por dolores pleurales, ruidos al frotar la pleura o signos de derrame pleural; pericarditis, que se manifiesta por un ruido de roce pericárdico, derrame intrapericárdico, manifestado ecocardiográficamente.

7. Daño de Nirok:proteinuria dosis 0,5 g/dobu o más o hematuria, presencia en la sección de cilindros (eritrocíticos, tubulares, granulares, mixtos).

8. Daño al sistema nervioso central:sudomy - para la presencia de intoxicación por drogas, trastornos metabólicos (cetoacidosis, uremia, trastornos electrolíticos); psicosis: debido a la ingesta de medicamentos psicotrópicos, trastornos electrolíticos.

9. Daño hematológico:leucopenia 4 10 9/l y menos, registrada dos y más veces; linfopenia 1,5 10 9/l y menos, registrado al menos dos veces; trombocitopenia menos de 100 10 9/l no está encantado con la recepción de likiv.

10. Trastornos inmunológicos:anticuerpos contra el ADN nativo en un título elevado; anticuerpos contra el músculo liso (anti-Sm); anticuerpos antifosfolípidos ( promoción dividida IgG- o IgM - anticuerpos contra la cardiolipina, presencia de coagulante canino en la sangre; reacción de Wasserman hybnopositiva para la presencia de evidencia de infección sifilítica (para los resultados de PIT - reacción de inmovilización de treponema y RIF - reacción de identificación inmunofluorescente de antígenos treponémicos).

11. Anticuerpos antinucleares:su manifestación en títulos aumentados debido a la presencia de ingesta de licor, enfermedad geriátrica y síndrome del lobo.

Diagnóstico diferencial

A realizar en primer lugar con hepatitis lupoide (hepatitis autoinmune crónica con manifestaciones post mortem), artritis reumatoide, así como enfermedades sistémicas del tejido sano (síndrome de Sharpe), glomerulonefritis crónica, vasculitis sistémica.

La hepatitis crónica autoinmune con manifestaciones poshepáticas se denomina más lupoide, acompañada de múltiples lesiones de los órganos internos, artralgias, poliserositis, vasculitis y otras, sugestivas de VKV. Sin embargo, en caso de hepatitis lupoide, en caso de VKV, el daño hepático es benigno. Necrosis masiva diaria de hepatocitos. La hepatitis Vovchakovy no pasa de la cirrosis del hígado. En cambio, en caso de hepatitis lupoide, tras la biopsia por punción, puede haber manifestación local y lesión parenquimatosa hepática severamente necrótica, con transición a distancia a cirrosis. En el período de formación de remisión de la hepatitis lupoide, los síntomas de las lesiones poshepáticas generalmente desaparecen, pero se evitan incluso los signos mínimos del proceso de ignición en el hígado. Con un perro rojo sistémico, todo parece navpak. Los signos de una lesión hepática se están desvaneciendo.

En las primeras etapas de la infección por VKV y artritis reumatoide, puede haber prácticamente las mismas manifestaciones clínicas: fiebre, estupor de herida, artralgia, artritis simétrica de los nudillos enanos de las manos. Sin embargo, en la artritis reumatoide, el daño al suglobium es más severo. Erosiones típicas de superficies margosas, procesos proliferativos debido al avance de la anquilosis de la marga afectada. La artritis anquilosante erosiva no es característica de VKV. Dificultades significativas para hacer un diagnóstico diferencial de VKV y artritis reumatoide con manifestaciones sistémicas, especialmente en las etapas de mazorca de la enfermedad. La manifestación más obvia de VKV es la glomerulonefritis grave, que conduce a la deficiencia de nirk. En la artritis reumatoide, la glomerulonefritis es poco frecuente. En casos tranquilos, si no es posible diferenciar entre VCV y artritis reumatoide, se podría pensar que el síndrome de Sharpe es una enfermedad de enfermedad sistémica del tejido sano, que en sí mismo muestra signos de VCV, artritis reumatoide, esclerosis sistémica, polimiositis y otros.

plano de amueblamiento

· Análisis global de sangre de la trombocitopenia.

· Caliente análisis de la sección.

· Prueba según Zimnitsky.

· Análisis bioquímico de sangre: fibrinógeno, proteína y fracción de carbón, bilirrubina, colesterol, sechovina, creatinina.

· Análisis inmunológico: LE-cellina, CVC, factor reumatoideo, anticuerpos a Sm-antígeno, factor antinuclear, anticuerpos a ADN nativo, anticuerpos antifosfolípidos, reacción de Wasserman, test de Coombs directo e indirecto.

· La radiografía es leyenda.

· Radiografía de lesiones de los glóbulos.

· electrocardiograma

· Ultrasonido de la pleura, vaciamiento abdominal, higado, bazo, nirok.

· Ecocardiografía.

· Biopsia del cierre de piel y barro (para indicaciones, si es necesario un diagnóstico diferencial con otras enfermedades sistémicas del tejido sano, prueba de la enfermedad del tejido sano, síndrome de Sharpe).

· Biopsia de nirok (para indicaciones - por la necesidad de diagnóstico diferencial con otras enfermedades sistémicas de nirok, glomerulonefritis crónica).

Celebracion

Las tácticas de extorsión de VKV incluyen:

· Deterioro de la hiperreactividad de los mecanismos inmunitarios, inflamación inmunitaria, infecciones por complejos inmunitarios.

· Celebración de síndromes clínicamente significativos de okremikh.

Con el método para cambiar la hiperreactividad del sistema inmunológico, se desarrollan procesos inflamatorios, glucocorticosteroides, inmunosupresores (citostáticos), preparaciones de aminoquinolina y métodos eferentes (plasmaféresis, hemosorción).

Justificando el reconocimiento de las preparaciones de glucocorticoides y la evidencia de reconciliación para el diagnóstico de VKV. En las etapas de mazorca de una enfermedad con signos mínimos de actividad, se usan preparaciones de glucocorticosteroides y también antisépticos no esteroideos. Dependiendo del exceso de VKV, la actividad de los procesos inmunoinflamatorios, se establecen varios esquemas de monoterapia con glucocorticoides y se usan con otros métodos. Comience el tratamiento con las dosis "importantes" de glucocorticoides con una transición gradual a la actividad del proceso inmunoinflamatorio, que se mantiene cuando el gas se extingue. Los fármacos más utilizados para el tratamiento de la VKV son la prednisolona para administración oral y la metilprednisolona para administración parenteral.

· En caso de transmisión crónica de VKV con actividad mínima de inflamación inmune, se prescribe la administración oral de prednisolona en dosis mínimas, que se recomienda: 5-7.5 mg / dosis.

· Con ensayos clínicos agudos y agudos de II y III st. actividad de VKB, la prednisolona se prescribe a una dosis de 1 mg/kg/dosis. Si después de 1-2 días la enfermedad no mejora, la dosis se aumenta a 1,2-1,3 mg/kg/doba. Tal likuvannya se continúa durante 3-6 tramos. Con un cambio en la actividad del proceso inmunoinflamatorio, la dosis debe reducirse en 5 mg por día. Cuando se alcanza el nivel de 20-50 mg/día, la tasa de reducción se reduce a 2,5 mg por día hasta alcanzar la dosis mínima de 5-7,5 mg/día.

· En VKV altamente activo con vasculitis significativa, nefritis lúpica, anemia severa, leucopenia, trombocitopenia, encefaloradiculneuritis canina con trastornos mentales agudos, rúquidos en el contexto del tratamiento sistemático con prednisolona, ​​​​se realiza una terapia de pulso de metilprednisolona. Durante tres días, después de tres días, administrar 1000 mg de metilprednisolona por vía intravenosa, gota a gota, durante 30 minutos. Este procedimiento se puede repetir por un período de 3 a 6 meses. En los próximos días después de la terapia de pulso de las dolencias, es necesario continuar con la administración oral sistemática de prednisolona, ​​para superar la deficiencia de nirk, lo que resulta en un cambio en la filtración glomerular.

Los inmunodepresores (citostáticos) se prescriben para VKV solo al mismo tiempo que los medicamentos con glucocorticosteroides o en el contexto de su uso sistemático. Los inmunosupresores permiten aumentar el efecto antiinflamatorio y cambiar la dosis requerida de glucocorticoides a la vez, bajando, al mismo tiempo, efectos secundarios lo aceptaré Se prescriben ciclofosfamida, azatioprina y otros citostáticos.

· Con alta actividad de VCV, vasculitis sistémica con ensanchamiento de lesiones virácidas-necróticas de la piel, cambios patológicos importantes en las piernas, SNC, nefritis lúpica activa, con la imposibilidad de un aumento adicional en la dosis de glucocorticoides, prescrito adicionalmente:

o Ciclofosfamida 1-4 mg/kg/dobu por vía oral, o:

o Azatioprina 2,5 mg/kg/dosis por vía intravenosa.

· Para la nefritis lúpica activa:

o Azatioprina 0,1 1 vez por dosis por vía intravenosa y ciclofosfamida 1000 mg por vía intravenosa 1 vez por 3 meses.

· Para mejorar la eficacia de la terapia de pulso tridenal con metilprednisolona otro día, administre adicionalmente 1000 mg de ciclofosfamida por vía intravenosa.

Los medicamentos de aminoquinolina pueden tener un significado adicional. El hedor está indicado para zastosuvannya triviales con baja actividad del proceso de ignición, exceso crónico de VKV con daño significativo en el eje.

·

·

Para el uso de autoanticuerpos en exceso, complejos inmunes, mediadores del proceso de ignición en la sangre:

· Plasmaféresis: 3-5 procedimientos con retiros únicos de hasta 1000 ml de plasma.

· Hemosorción en carbón activado y sorbentes de fibra - 3-5 procedimientos.

Para el tratamiento del síndrome trombocitopénico, suspenda:

· preparación de inmunoglobulina a la dosis de 0,4 g/kg/día durante 5 días;

· dinazol 10-15 mg/kg/dobu.

Con la aparición de debilidad a la trombosis, se prescribe heparina de bajo peso molecular, 5 mil. OD debajo de la piel del abdomen 4 días al día, antiplaquetario - carillones 150 mg al día.

Si es necesario, suspenda el uso de antibióticos de amplio espectro, hormonas anabólicas, medicamentos sechogen, inhibidores de la ECA, vasodilatadores periféricos.

Pronóstico.

Antipático. Especialmente en casos con nefritis lúpica muy activa, vasculitis cerebral. Un signo prominentemente amigable en pacientes con sobreimpulso crónico e inactivo de VKV. En tales estados de ánimo, nos ocupamos adecuadamente de las dolencias de la trivialidad de la vida durante más de 10 años.

. esclerodermia sistémica

Cita

La esclerodermia sistémica (SS) o esclerosis sistémica es una infección difusa de tejidos sanos con cambios fibroescleróticos en las escamas y órganos internos, vasculitis de otros vasos en forma de endarteritis obliterante.

CIE 10:M 34 - Esclerosis sistémica.

M34.0 - Esclerosis sistémica progresiva.

M34.1 CR(E)ST síndrome.

Etiología.

Infección con un virus de ARN desconocido, contacto ocupacional trivial con cloruro de polivinilo, trabajo en las mentes de intensa vibración. Antes de la infección, individuos sanos con antígenos de histosumidad HLA tipo B35 y Cw4. En las dolencias más importantes del SS, puede haber una falta de aberraciones cromosómicas: crecimiento de cromátidas, cromosomas en anillo y otros.

Patogénesis

Posteriormente, el factor etiológico provocó una reacción inmunopatológica en las células endoteliales. Los linfocitos T, sensibilizados a los antígenos en las células endoteliales pequeñas, producen linfocinas, que estimulan el sistema de macrófagos. En su propia línea, las monoquinas de los macrófagos estimulantes en un mundo más grande ayudan al endotelio y simultáneamente estimulan la función de los fibroblastos. Culpando al vicioso inmuno-quema-colo. Las paredes poshkodzhenі de pequeños vasos de tipo m'yazovy se vuelven hipersensibles a las infusiones vasoconstrictoras. Mecanismos patogénicos formados del síndrome de Raynaud isquémico vasoespástico. Fibrogénesis activa en la vena vascular a un cambio en el aclaramiento y obliteración de las lesiones de los vasos. Como resultado de reacciones inmunosupresoras similares, daño de la circulación sanguínea en otros vasos, debido a la hinchazón intersticial de los tejidos, estimulación de fibroblastos tisulares con esclerosis irreversible distante de la piel y órganos internos. Dependiendo de la naturaleza de las enfermedades inmunes, se forman varios tipos de infecciones en el barbecho. La aparición en sangre de anticuerpos hasta Scl-70 (Scleroderma-70) se asocia a una forma difusa de SS. Los anticuerpos contra las centrífugas son típicos del síndrome CREST. Anticuerpos nucleares: para la infección por esclerodermia de nirok y el síndrome de superposición con dermatomiositis-polimiositis. La forma difusiva del SS está rodeada por una diferencia patogénica:

· Obmezhena (limitada) forma SS v_doma yak CRESTA-síndrome. Signos de Yogo є calcificación ( Calcinosis), síndrome de Raynaud ( Reynaud), daño a la peristalsis del stravokhod ( mitrastornos de la motilidad esofágica), esclerodactilia ( Sclerodactilia), telangiectasia ( Telangiectasia). Los cambios patológicos característicos en el rango de la cabeza de la piel y los dedos de las manos son distales al pliegue metatarsofalángico. Esta es una variante bondadosa de la enfermedad. Shkodzhennya vnutrishnіh organіv vayut rara vez y z'yavlyayutsya menos con una dolencia trivial y exagerada, y si se le culpa, es más fácil filtrar, bajar con una forma difusa de SS.

· La forma difusa de SS (esclerosis sistémica progresiva) se caracteriza por cambios escleróticos en la piel de las crestas superiores de los pliegues metatarsofalángicos proximales, otras capas del cuerpo, hasta toda la superficie. Las lesiones de los órganos internos son significativamente culpadas antes, más bajas por la forma sublimada. En el proceso patológico, se ven afectados más órganos y estructuras tisulares. Los nirks y las leyendas se ven especialmente afectados y de manera importante.

cuadro clinico

La enfermedad puede ocurrir en formas hostiles, agudas y crónicas.

La forma gostra del SS difuso se caracteriza por un tramo corto de menos de una roca, por el desarrollo de todas las etapas del daño de la piel. De inmediato, llegan a su desarrollo culminante de daño a los órganos internos, estamos frente a nirok, legen. Durante el último período de la enfermedad, se muestra la recuperación máxima de las indicaciones de un análisis de sangre bioquímico global, que demuestra una alta actividad del proceso patológico.

En el caso de un brote severo, la enfermedad se desarrolla a un ritmo razonable, pero con la presencia de todas las lesiones típicas de SS difuso de la parte superior del brazo, trastornos vasomotores y lesiones de los órganos internos. Se indica la observación de indicaciones de laboratorio y bioquímicas, que demuestren la muerte de la actividad del proceso patológico.

El estiramiento crónico de la SS se caracteriza por una mazorca progresiva, más progresión por estiramiento durante mucho tiempo. La forma más común de dolencia es el síndrome CREST. No hay lesiones clínicamente significativas de órganos internos, indicaciones de laboratorio y bioquímicas. En una hora, los enfermos pueden mostrar síntomas de hipertensión de una pequeña estaca, cubierta con un endarterio obliterante de la arteria pulmonar y її de los pulmones, signos de fibrosis de la pierna.

En comportamientos típicos, el SS es causado por cambios patológicos en la piel. La enfermedad se caracteriza por la aparición de una sudoración dolorosa del shkiri de los dedos de ambas manos (fase nabryakova). Luego la piel se vuelve más estrecha (fase indurativa). La esclerosis, a la que se culpa, provocó adelgazamiento (fase atrófica).

La piel se esclerosa y se vuelve lisa, brillante, estirada, ya seca. Її no se puede tomar en un pliegue, los fragmentos se sueldan con fascia, okistyanoy, estructuras periarticulares, que empujan. Conociendo el cabello esponjoso. Las uñas están deformadas. La ushkodzhennya traumática, las erupciones espontáneas, las pústulas se culpan fácilmente y se queman en la piel adelgazada de las manos. Hay telangioectasias.

Nada puede confundirse más característicamente para las SS de la derrota del disfraz de shkіri. Las apariencias se vuelven amímicas, como máscaras, anormalmente brillantes, pigmentadas de manera desigual, a menudo con teleangiectatus medios carmesí. Nіs zastryuєtsya a la vista del dzhob de un pájaro. Hay una mirada “zdivanie”, fragmentos de un estandarte esclerótico, la shkiri chola y la mejilla con los párpados abiertos de par en par, suavizando el parpadeo. Los sonidos de apertura de la boca. El collar de la boca se cierra herméticamente contra la moldura de pliegues radiales, que no se endereza, adivinando la forma de una "bolsa".

Con la forma limitada de las SS, los guardias están rodeados por nada más que un shkir de los dedos de las manos de ese disfraz. Con una forma difusa, los cambios endoescleróticos hinchados se expanden gradualmente en el pecho, la espalda, las piernas y todo el cuerpo.

Las heridas de los senos y la espalda se crean a la vista enfermiza del corsé, que inspira la caja torácica con los movimientos dishalales. La esclerosis total de los pliegues de los pliegues de la piel forma una imagen de pseudo-momificación de la persona enferma: el fenómeno de las "reliquias vivientes".

A la vez, las membranas mucosas pueden verse afectadas por los revestimientos de la piel. Las dolencias a menudo indican la sequedad que apareció en ellas, la presencia de una babosa en la boca, en los ojos, la imposibilidad de llorar. A menudo, las cicatrices están relacionadas con el moldeado en un paciente con síndrome de Sjögren "seco" SS.

Al mismo tiempo, con cambios inflados-indurativos del shkiri, y en el caso de depresiones de okremy y hasta el daño del shkiri, se puede formar el síndrome angioespástico de Raynaud. Las dolencias son reparadas por ataques turbulentos de palidez embelesada, nombres de los dedos, pantorrillas, puntas de la nariz, a raíz del frío, en las emociones latentes e inspiran sin razones obvias. La dicha de nevdovzі se transforma en hiperemia de jaskrava, moriré de hinchazón con la aparición de dolor en la espalda, ese calor pulsante. La presencia del síndrome de Raynaud se asocia con moldeo en un paciente con enfermedad de esclerodermia grave

El síndrome de Suglobovy ocurre antes de las manifestaciones tempranas de SS. Vіn puede ser intermedio con poliartralgia sin daño a las estructuras subaracnoideas y navcolosugular. En algunos casos, hay una poliartritis esclerodermia fibrosa simétrica de los otros subglobos de las manos con cicatrices en la barba incipiente. Para el nuevo, el hígado se caracteriza por cambios exudativos y luego proliferativos como en la artritis reumatoide. También se puede formar esclerodermia pseudoartritis, que se caracteriza por la friabilidad de la marga, que no causa daño a las superficies de la marga, sino el crecimiento de las cápsulas de la marga y el tendón m'yazyv con piel esclerótica o con cambios de induración. Muy a menudo, el síndrome suglobovy se combina con osteólisis, acortamiento de las falanges terminales de los dedos: esclerodactilia. El síndrome del canal carpiano puede desarrollarse con parestesia de los dedos medio y superior de las manos, dolor que sube cuesta arriba a lo largo de la parte delantera del codo hasta el codo y contracturas de la mano.

Debilidad de M'yazova en forma difusa de SS. Її causa є atrofia difusa de m'yaziv, fibrosis m'yazovy sin almacenamiento. En algunos casos, manifestaron miopatía inflamatoria, que es idéntica a la falla en padecimientos por dermatomiositis-polimiositis (síndrome de superposición).

Las calcificaciones más pequeñas son el rango principal en el caso de SS limitado (síndrome CREST), y menos en un pequeño número de dolencias con una forma difusa de enfermedad. Las calcificaciones a menudo se desarrollan en las áreas de traumatización natural: las yemas de los dedos de las manos, la superficie externa de los pulmones, la rodilla, el síndrome de Tib'erzhe-Weissenbach.

Daños en la forja en SS causados ​​por daños en la estructura del muro y en la función motora del andador. En pacientes con SS, los músculos lisos del tercio inferior del stravokhod se reemplazan por colágeno. La musculatura transversalmente morena del tercio superior del stravokhod no suena. Culpe a la estenosis de las venas inferiores del stravokhod y la expansión compensatoria de las superiores. Cambios en la estructura de la mucosa stravokhod – metaplasia de Beretta. A raíz del reflujo gastroesofágico, a menudo se culpa a la esofagitis por reflujo erosivo, se desarrolla estrabismo stravohodal, estenosis postespasmódicas del stravochid-shlutkovy spivust. Posible atonía y dilatación del conducto, intestino de doce dedos. En el caso de fibrosis difusa del conducto, puede dañarse por la inoculación del conducto con la formación de síndrome sideropenico. A menudo desarrollan atonía, dilatación intestino delgado. La fibrosis de la pared del intestino delgado se manifiesta por el síndrome de malabsorción. El daño del colon puede provocar diverticulosis, que se manifiesta por estreñimiento.

En pacientes con una forma limitada de la enfermedad en presencia del síndrome CREST, a veces se puede desarrollar cirrosis biliar primaria del hígado, cuyo primer síntoma puede ser el corte "sin causa" del escroto.

En pacientes con SS difusa, la enfermedad de la pierna, que parece ser basal y luego difusa, se manifiesta como una insuficiencia progresiva de la pierna. Enfermedad skarzhatsya en postynu zadishku, scho posilyuєєtsya para actividad física. Puede culpar a la pleuresía seca del dolor en la cavidad torácica, frotando la pleura con ruido. En dolencias con SS limitada durante la formación de una endarteritis obliterante de la arteria legenous y її gіlok vinikaє legenevy hipertensia con desplazamiento de las válvulas cardíacas derechas.

La forma difusa de SS a veces puede verse agravada por lesiones cardíacas. La miocarditis, la fibrosis miocárdica, la isquemia miocárdica asociada con vasculitis obliterante de las arterias coronarias, la fibrosis de las heces de la válvula mitral con insuficiencia de moldeo pueden causar descompensación hemodinámica.

La lesión del nirok es taman de forma difusa SS. La patología de nirokin es una especie de alternativa al síndrome de Raynaud. La esclerodermia nirk se caracteriza por daño a los vasos, glomérulos, túbulos y tejidos intersticiales. Para las manifestaciones clínicas, la esclerodermia no se asocia con glomerulonefritis, que se asocia con hipertensión arterial, síndrome de sich en proteinuria, hematuria. Una disminución progresiva en la filtración glomerular conduce a CNN. Como resultado de la fibrosis obliterante de las arterias interlobulillares, en caso de cualquier infusión que suene en los vasos (hiperenfriamiento, pérdida de sangre, etc.), puede haber necrosis cortical de nirk con un estado clínico de insuficiencia de nirk: crisis de nirk de esclerodermia.

El daño al sistema nervioso se acompaña de una vasculitis obliterante de las arterias cerebrales. Los ataques espásticos por la oclusión de las arterias intracraneales, como una de las manifestaciones del síndrome de Raynaud, pueden provocar ataques sudominales, psicosis, hemiparesia pasajera.

La forma difusa de SS se caracteriza por daño a la glándula tiroides en lo que parece una tiroiditis autoinmune, atrofia fibrosa del órgano.

Diagnóstico

· Análisis de sangre global: puede ser normal. Algunos signos de anemia hipocrómica leve, leucocitosis leve o leucopenia. Compre una SOE más grande.

· Análisis global de la sección: proteinuria, cilindruria, microhematuria, leucocituria, en caso de CNN - disminución de parte de la sección. Aumento de la excreción de oxiprolina: un signo de alteración del metabolismo del colágeno.

· El análisis de sangre bioquímico puede ser normal. El proceso activo se acompaña de un aumento de fibrinógeno, alfa-2 y gamma globulina, seromucoide, haptoglobina, hidroxiprolina.

· Análisis inmunológico: autoanticuerpos específicos hasta Scl-70 en forma difusa de SS, autoanticuerpos hasta centrum en casos de formas limitadas de enfermedad, anticuerpos nucleares en caso de nircosis irritada, síndrome superpuesto de SS-dermatomiositis-polimiositis. La mayoría de las dolencias muestran factor reumatoide, en algunos casos, las células LE están solas.

· Biopsia del pliegue mucoso: vasculitis obliterante de otros vasos, cambios fibroescleróticos.

· Biopsia por punción de la glándula tiroides: revelando signos morfológicos de tiroiditis autoinmune, vasculitis de los vasos laterales, artrosis fibrosa del órgano.

· Hallazgos radiográficos: calcificación en los tejidos de las falanges terminales de los dedos, cúbito, huesos de la rodilla; osteólisis de las falanges distales de los dedos; osteoporosis, zumbido de la hendidura arcillosa y anquilosis ocasional de lesiones arcillosas. Célula torácica: adherencias interpleurales, neumofibrosis basal, difusa, a menudo quística (comúnmente común).

· ECG: signos de distrofia miocárdica, isquemia, cardiosclerosis gran-inferior con alteración de la conducción, despertar, hipertrofia del miocardio del conducto izquierdo y fibrilación auricular con insuficiencia de la válvula mitral, que se formó.

· Ecocardiografía: verificación de la vena mitral, interrupción de la función rápida del miocardio, dilatación de las cámaras del corazón, pueden aparecer signos de pericarditis.

· Hallazgos ecográficos: signos estructurales de lesiones difusas bilaterales características de nefritis, signos de tiroiditis autoinmune, atrofia fibrosa de la glándula tiroides y otros signos de cirrosis biliar del hígado.

Criterios clínicos de la American Rheumatological Association para el reconocimiento de la esclerodermia sistémica:

· Criterios "excelentes":

o Esclerodermia proximal: sudoración bilateral, simétrica, estrechamiento, endurecimiento, esclerosis de la dermis de los dedos, pulgares de los dedos proximalmente en los glóbulos p'yastkovo-falángicos y metatarsofalángicos, que se irradian al proceso patológico de los pliegues torácicos cervicales.

· Criterios "Malі":

o Esclerodactilia - induración, esclerosis, osteólisis de las falanges terminales, deformidad de los dedos de las manos;

o Cicatrices, defectos de los tejidos en las yemas de los dedos de las manos;

o Fibrosis legenevial ​​basal en ambos lados.

Para el diagnóstico de SS en una persona enferma, existen criterios "grandes" o al menos dos "pequeños".

Signos clínicos y de laboratorio de actividad del proceso indurativo-esclerótico en pacientes con SS:

· calle 0 - Actividad vidsutnista.

· yo st. - Actividad mínima. Pérdida del daño trófico, artralgias, síndrome de Raynaud vasoespástico, NCO hasta 20 mm/año.

· II Arte. - La actividad se calmó. Artralgias y/o artritis, pleuresía adhesiva, síntomas de cardiosclerosis, NCO - 20-35 mm/año.

· Arte III. - Alta actividad. Fiebre, poliartritis con lesiones erosivas, hiperinsuflación o cardiosclerosis difusa, insuficiencia de la válvula mitral, esclerodermia nirka. ZAPATO cambio 35 mm / año.

Diagnóstico diferencial

Se lleva a cabo en primer lugar con esclerodermia media, otras enfermedades difusas de tejidos sanos: artritis reumatoide, gusanos sistémicos, dermatomiositis-polimiositis.

Distingue las formas lineales, moteadas, anulares y en placa de la esclerodermia media (en masa). En el caso de formas limitadas y difusas de SS en caso de esclerodermia moderada, antes del proceso patológico, no aparecen los pliegues de los dedos y los dedos. Rara vez se culpa a las manifestaciones sistémicas y solo por un exceso trivial de dolencias.

La artritis reumatoide y el SS son más fáciles de delimitar cuando se moldean en pacientes con síndrome de glomérulo SS en pseudoartritis con lesiones escleróticas induradas de las curvas esqueléticas periarticulares. Radiológicamente, no hay lesiones graves de la propia marga. Sin embargo, en la SS, y en la artritis reumatoide, se puede culpar a una poliartritis simétrica de las otras articulaciones de las manos con un estupor característico, una tendencia a anquilosar. Para tales condiciones, la diferenciación de SS en sarampión ayuda a revelar los síntomas de lesiones indurativas y luego escleróticas de la piel de los dedos, la piel y, en la forma difusa de SS, las pieles de las otras pieles del cuerpo. El SS se caracteriza por una enfermedad de la pierna (neumofibrosis), que no es común en pacientes con artritis reumatoide.

El diagnóstico diferencial del vermicompost sistémico se basa en las lesiones reveladas específicas de SS de las curvas de la piel. Cuando Vovchak está en el vіdmіnu vіd SS, la poliartritis es benigna, de ninguna manera conduce a deformidades, anquilosamiento de los glóbulos. Pseudoartritis de Vovchakovy - Síndrome de Jaccous - artropatía con deformidades persistentes de las venas de los isquiotibiales del tendón, ligamento. Se filtra sin artritis erosiva. Se observa en la seudoartritis por esclerodermia en presencia de una bursa arcillosa agrandada con una piel esclerosada o con cambios indurativos sobre la arcilla hinchada. La forma difusa de la enfermedad se puede identificar en el perro rojo sistémico debido a la presencia en la sangre de autoanticuerpos específicos para SS al antígeno Scl-70.

Para SS en forma de dermatomiositis-polimiositis, las lesiones escleróticas y escleróticas de la piel son características, y la miopatía es secundaria. Con dermatomiositis-polimiositis en la sangre, hay altos indicadores de actividad de creatina fosfoquinasa, lo que no ocurre con las variantes clásicas de SS. Aunque puede haber más síntomas de SS con signos de dermatomiositis-polimiositis, es necesario mirar el diagnóstico de síndrome de superposición de daño sistémico a tejido sano.

plano de amueblamiento

· Prueba de sangre caliente.

· Caliente análisis de la sección.

· Vmist oxiprolina en la sección.

· Análisis inmunológico: autoanticuerpos hasta Scl-70, autoanticuerpos hasta centrífugas, anticuerpos antinucleares, factor reumatoideo, LE-clitinia, CVC.

· Biopsia de la piel-m'yazovy klapt.

· Biopsia de cabeza delgada de la glándula tiroides.

· Examen de rayos X de las manos, lesiones de los codos, huesos de la rodilla.

· Radiografía del tórax.

· electrocardiograma

· Ecocardiografía.

· Examen de ultrasonido de los órganos del estómago vacío, nirok, glándula tiroides.

Celebracion

Tácticas de transmisión exuberante de ataques victoriosos sobre el cuerpo del enfermo:

· Galvanización de la actividad de la endarteritis obliterante de otros vasos, esclerosis de la piel, fibrosis de los órganos internos.

· Tratamiento sintomático del dolor (artralgia, mialgia) y otros síndromes, funciones alteradas de los órganos internos.

Para la estrangulación del exceso de producción de colágeno en dolencias con un proceso de ignición activo, se prescribe lo siguiente para la construcción de la SS:

· D-penicilamina (cuprenil) por vía oral a 0,125-0,25 por doba cada dos días. En caso de dosificación ineficaz, aumentar a 0,3-0,6 por doba. Si la ingesta de D-penicilamina se acompaña de la aparición de depresiones en la piel, la dosis se cambia y se agrega al tratamiento con prednisolona: 10-15 mg / dosis en el medio. La aparición en los pulgones de un aumento tan exuberante de la proteinuria es un reemplazo de la D-penicilamina por una nueva.

Para reducir la actividad de los mecanismos de síntesis de colágeno, especialmente si es ineficaz o debido a la contraindicación de D-penicilamina, puede suspender:

· colchicina 0,5 mg por doba (3,5 mg por día) con aumentos de dosis incrementales a 1-1,5 mg por doba (alrededor de 10 mg por día). El medicamento puede ser tomado por protyag pіvtora-chotiri rokіv pospil.

En formas difusas de SS con manifestaciones y manifestaciones sistémicas severas, es necesario tomar dosis inmunosupresoras de glucocorticoides y citostáticos.

· prednisolona por vía oral 20-30 mg por doba hasta alcanzar el efecto clínico. Luego, la dosis del medicamento se cambia gradualmente a una dosis moderada: 5-7.5 mg / dosis, por lo que se recomienda tomarlo durante 1 día.

Para la aparición del efecto, vinificación reacciones secundarias sobre la recepción de altas dosis de glucocorticoides, citostáticos víricos:

· Azatioprina 150-200 mg/dosis por vía oral con administración oral de 15-20 mg/dosis de prednisolona durante 2-3 meses.

En el flujo crónico, el SS es más importante desarrollos flacos, mínima actividad del proceso fibroso, siguiendo las indicaciones de los preparados de aminoquinolina:

· Hidroxicloroquina (plaquenil) 0.2 - 1-2 tabletas por día durante 6-12 meses.

· Cloroquina (delagil) 0.25 - 1-2 tabletas por día durante 6-12 meses.

Los síntomas sintomáticos están indicados para la compensación de la reactividad vasoespástica, el tratamiento del síndrome de Raynaud y otros trastornos vasculares. Por esta razón, se deben usar bloqueadores de los canales de calcio, inhibidores de la ECA, agentes antiplaquetarios:

· Nifedipino - hasta 100 mg / dosis.

· Verapapil - hasta 200-240 mg / dosis.

· Captopril - hasta 100-150 mg / dosis.

· Lisinopril - hasta 10-20 mg / dosis.

· Curantil - 200-300 mg/doba.

En caso de síndrome subglobular, se indican medicamentos del grupo de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos:

· Diclofenac-sodium (ortofen) 0.025-0.05 - 3 veces al día en el medio.

· Ibuprofeno 0.8 - 3-4 veces al día en el medio.

· Naproxeno 0.5-0.75 - 2 veces al día en el medio.

· Indometacina 0.025-0.05 - 3 veces al día en el medio.

· Nimesulida 0.1 - 2 veces al día en el medio. Este fármaco se dirige selectivamente a la COX-2 y también puede estancarse en pacientes con lesiones virales erosivas del stravokhod, el duodeno y el duodeno, como fármaco antiinflamatorio no esteroideo no selectivo y protipozani.

Para el mіstsevogo lіkuvannya, es posible vicorate 25-50% de dimexidum a la vista de las aplicaciones en el borde del pueblo shkіri durante 20-30 horas al día, hasta 30 aplicaciones para el curso de lіkuvannya. Indicaciones de sulfatación de glicosaminoglicanos en ungüentos. Es posible zastosovuvat lidaza con un camino de inyecciones intrashnyoshkirnyh, electroforesis, fonoforesis en el cambio indurativo del eje del shkir.

Pronóstico

Se considera una variante patomorfológica de la enfermedad. Para una forma limitada, el pronóstico es agradable. Con una forma difusa, se acuesta en el desarrollo y descompensación de daños en la piel, piernas, corazones. A su debido tiempo, que adecuadamente likuvannya continúa la vida de los enfermos en las SS.

4. Dermatomiositis-polimiositis

Cita

La dermatomiositis (DM) o dermatopoliomiositis es una infección inflamatoria sistémica por sustitución del daño tisular por estructuras fibrosas con radiación significativa al proceso patológico de los músculos esqueléticos y lisos, skiri y otros vasos. Para la presencia de la enfermedad, las pieles vicorist el término polimiositis (PM).

CIE 10:M33 - Dermatopolimiositis.

M33.2 - polimiositis.

Etiología

El factor etiológico de DM-PM puede estar latente en la infección por pikarnovirus, algunos virus del grupo Coxsackie, con la introducción de la chinche en el genoma de m'azovih clitin. La asociación de DM-PM con procesos hinchados bajos puede ser evidencia de la formación de costras de la etiología viral de los hinchazones de cich, o ser una demostración del mimetismo antigénico de las estructuras hinchadas y el tejido m'yazovoi. Antes de la enfermedad, individuos sanos, antígenos de mamá yakі histosummіsnosti HLA tipo B8 o DR3.

Patogénesis

La puesta en marcha de mecanismos patogénicos de contagio en individuos infectados y genéticamente estables puede dar lugar a infusiones inespecíficas: hipotermia, insolación somnolienta excesiva, vacunación, intoxicaciones agudas y otras. daño a poblaciones clinales disputadas antigénicamente. Inclusión de mecanismos microfágicos de eliminación de complejos inmunes del cuerpo que resultan en la activación de procesos de fibrogénesis, inflamación sistémica concomitante de otros vasos. En relación con la hiperreactividad del sistema inmunológico, dirigida a la destrucción de las posiciones nucleares internas del virión, la sangre contiene anticuerpos Mi2, Jo1, SRP, autoanticuerpos contra nucleoproteínas y varios antígenos nucleares.

cuadro clinico

La enfermedad puede ocurrir en formas agudas, agudas y crónicas.

La forma gostra se caracteriza por una apariencia embelesada de lihomania con una temperatura corporal de hasta 39-40 0C. Culpa de dolor, debilidad en la boca, artralgia, artritis, eritema cutáneo. Daño generalizado de rápido desarrollo en todos los músculos esqueléticos. Miopatía progresiva de Shvidko. En un breve intervalo de una hora, las dolencias se vuelven prácticamente más irritables. Culpa al gran daño de la forja, dihannya. Z'yavlyayutsya y descompensar rápidamente el daño a los órganos internos, nuestros corazones. La trivialidad de la vida en formas agudas de enfermedad no cambia durante 2-6 meses.

P_dhostriy perebіg se caracteriza por estar enfermo en la mazorca de la enfermedad. Blame mialgії, arthralgії, scho crecimiento incremental m'yazova debilidad. Después de que se forma la insolación del lirón, el eritema es característico en la cara, en las superficies del tórax. Hay signos de daño a los órganos internos. Fuera del cuadro clínico laríngeo de la enfermedad, ese final letal viene en 1-2 rocas.

La forma crónica se caracteriza por la bondad, el flujo cíclico de períodos triviales de remisión. Esta variante de la dolencia rara vez provoca la muerte súbita, intercalada con cambios leves, a menudo locales, atróficos y escleróticos de úlceras, torceduras de la piel, miopatía leve, cambios compensados ​​en los órganos internos.

La patología de M'yazova es el mejor signo de DM-PM. Las enfermedades indican la aparición de una debilidad progresiva, que suena acompañada de mildgias de diferente intensidad. Con un efecto secundario objetivo de la prueba m'yazi para el trematodo, con disminución del tono, dolor. Con el transcurso del tiempo, la radiación al proceso patológico cambia dando como resultado atrofia y fibrosis.

Cámbianos frente al grupo proximal de cepillos. Grupos distales de manos m'yazіv que no irradian más tarde.

Inflamación y fibrosis de las m'úlceras del tórax, el diafragma interrumpe la ventilación de la pierna, lo que lleva a la hipoxemia, aumentando la presión en la arteria de la pierna.

El daño a la musculatura transversalmente morena de la faringe y el corte proximal del stravokhod interrumpe el proceso de forja. Las dolencias son fáciles de ahogar. Rіdka їzha puede retorcerse. Un golpe en la garganta cambia la voz, que se vuelve ronca, con un timbre nasal.

Okorukhov, masticar, otro disfraz de m'yazi no se enfurece.

Cambios patológicos en las curvas de la piel característicos de DM y neobov'yazkovy PM. Posibles opciones ofensivas para dañar el shkir:

El tejido feliz se puede tratar con una patología rara. El cuadro clínico de estas dolencias se caracteriza por los signos de diversas dolencias del colágeno. Esta patología también se llama síndrome de Sharp. Muy a menudo, dicho complejo de síntomas se observa en el período puberal y en pacientes de mediana edad. En forma de zanedbaniy, la patología puede tener consecuencias graves e inseguras para la vida. En el artículo podemos ver claramente los síntomas y síntomas de un tejido enfermo.

Qué es

En el pasado, la patología era aún más importante de diagnosticar. Los signos de la edad del síndrome de Sharpe predicen diversas dolencias reumáticas. Recientemente, la enfermedad se describió como un trastorno autoinmune.

En caso de tejido sano enfermo (SCTD), el paciente tiene otros signos de diversas patologías reumáticas:

• dermatomiositis;
• esclerodermia;
• artritis reumatoide;
• polimiositis

El paciente no es obov'yazkovo posterіgaєtsya povna cuadro clínico de todas las transferencias de más enfermedades. Suena como algunos síntomas, otras patologías autoinmunes.

Código de MKL

Según la CIE-10, las enfermedades del tejido sano se clasifican como un grupo de patologías bajo el código M35 (Otra enfermedad del tejido sano). El nuevo código del NWST es M35.1. Hasta este grupo se incluyeron síndromes reumáticos superpuestos. La palabra "superposición" significa que para esta patología hay signos de otras enfermedades del tejido sano (colagenosis).

Porque

En la actualidad, se desconocen las causas exactas del síndrome de Sharpe. El tejido Zmіshane zahvoryuvannya spolozhnoї puede tener un carácter autoinmune. Tse significa que la inmunidad de una persona por razones desconocidas comienza a atacar la salud de la población.

¿Qué puede provocar tal derrota de las fuerzas robóticas del organismo? Los médicos permiten, scho para invertir en el trabajo de la inmunidad, tal vez pruebas tomando ciertos beneficios médicos. La alteración hormonal y la antigua perestroika del sistema endocrino juegan un papel importante en las reacciones autoinmunes vengativas. Debido a las causas de la CTD, a menudo se observa en mujeres mayores y mujeres en el período de la menopausia.

El trasfondo emocional negativo también se puede ver en el sistema inmunológico robótico. La psicosomática de la tela enfermiza enferma es vinculada a los estreses serios. Esta patología se observa con mayor frecuencia en personas débiles a la depresión, así como en pacientes con neurosis y psicosis.

Suena en las personas, como si pudieran caer en enfermedades reumáticas. La inyección de funcionarios hostiles es solo un mecanismo desencadenante de la culpa de las lesiones autoinmunes.

Síntomas

Zmіshane zahvoryuvannya spolozhnoї tkasnі protіkaє en khronіchіchі formі sin lіkuvannya progresando paso a paso. La patología de Tsya es sistémica, no es solo la piel de la tierra, sino todo el organismo.

Aún más a menudo, un signo de enfermedad de la mazorca se convierte en un trastorno de la circulación sanguínea en los dedos y los dedos. Tse manifiesta previsiblemente el síndrome de Raynaud. A través del espasmo de los vasos, la persona palidece y los dedos fríos de las manos se enfrían. Sudamos la piel de manos y pies de una mancha azulada. Los extremos fríos se acompañan de un síndrome de dolor pronunciado. Tales espasmos de los vasos pueden conducir al desarrollo de otros signos de enfermedad.

En la mayoría de los pacientes, el dolor se atribuye a la médula. Los dedos de las manos se hinchan fuertemente, las manos duelen. Se ve la debilidad de m'yaziv. A través de esa hinchazón, se vuelve importante para el paciente doblar los dedos y sostener diferentes objetos en sus manos. Es similar a las mazorcas y manifiesta artritis reumatoide, o en cuyo caso rara vez es causada por deformación de los cepillos. Nadal al proceso patológico zaluchayutsya e inshі suglobovі zchlenuvannya, la mayoría de kolіna i іktі.

Nadal achaca a una persona manchas rojizas y blancas en la piel, sobre todo en la zona de las escobillas y el guiso. Promovido Curva las pieles a sudar, en vipadkas solitarios hay virazas en la epidermis.

El paciente pierde gradualmente la confianza en sí mismo. En los pantanos y la flacidez de shkirnі acompañada de síntomas ofensivos:

• debilidad ardiente;
• sentir la tacañería en los pantanos después de una noche de sueño;
• mayor sensibilidad a los rayos ultravioleta;
• peresikhannya moco empresa y forja difícil;
• vipadanna peluda;
• descenso irrazonable de la vagina con una alimentación normal;
• cambios de temperatura;
• aumento de los ganglios linfáticos.

En zanedbanih vpadkah, el proceso patológico se expande en nirks y leyendas. Culpe a la glomerulonefritis, muévase junto con la proteína en la sección. Los pacientes se quejan de dolor en los senos, esa dificultad para respirar.

posiblemente doblado

Zmіshane zahvoryuvannya spoluchnoї tejido є patología insegura. Aunque el proceso patológico interfiere con los órganos internos, entonces, con un licor no ácido, se pueden causar las siguientes complicaciones:

• insuficiencia de nir;
• carrera;
• inflamación de la membrana mucosa del stravokhod;
• rompiendo la pared intestinal;
• infarto de miocardio.

Tal agravación está indicada en caso de un exceso inaceptable de dolencia por la presencia de presoterapia.

Diagnóstico

Un reumatólogo se dedica al tratamiento de SCST. Los síntomas de una enfermedad mixta en un tejido feliz son aún más variados y predictivos de manifestaciones de otras patologías. A menudo se culpa de esto a las dificultades para hacer un diagnóstico.

A los pacientes se les prescribe un análisis de sangre serológico para detectar anticuerpos contra la ribonucleoproteína nuclear. Si las indicaciones de este seguimiento cambian a una aceptable y si en las dolencias se diagnostican artralgias y síndrome de Raynaud, entonces se confirma el diagnóstico.

Dodatkovo asigna lo siguiente:

• análisis y secciones de sangre clínicas y bioquímicas;
• seguimiento de orina de Nechiporenka;
• análisis de factor reumatoide e inmunoglobulinas específicas.

Si es necesario, se prescribe una ecografía, así como una radiografía de la pierna y un ecocardiograma.

Métodos de likuvannya

El júbilo de una enfermedad mixta con un tejido feliz se nos dirige directamente frente a una reacción autoinmune estrangulada. A los pacientes se les asignan las siguientes caras:

1. Hormonas corticosteroides: Dexametasona, Metipred, Prednisolona. Las preparaciones de Qi cambian la reacción autoinmune y la inflamación en los pantanos.
2. Citostáticos: Azatioprina, Imuran, Plaquenil. Tales rostros también desprecian el trabajo del sistema inmunológico.
3. Uso de fármacos antisépticos no esteroideos: Diclofenac, Voltaren. Se prescribe para el dolor intenso y los glóbulos hinchados.
4. Antagonistas del calcio: Verapamilo, Diltiazem, Nifedipino. Las preparaciones de Qi se prescriben para la prevención de daños en el sistema cardiovascular.
5. inhibidores bomba de protones: "Omeprazol". Estamos enfermos con el síndrome de Sharpe y tenemos que tomar medicamentos durante mucho tiempo, y durante mucho tiempo durante mucho tiempo. Tse puede reconocerse negativamente en los órganos del tracto shlunkovo-intestinal. El medicamento "Omeprazol" ayuda a proteger la membrana mucosa de la mucosa de la infusión agresiva de la cara.

Tal complejo likuvannya zapobigaє zagostrennya dolencias y le permite alcanzar un remanente estable.

Es importante recordar que las preparaciones para el tratamiento de CZST reducen directamente la inmunidad. Por lo tanto, los pacientes deben protegerse de los contactos con enfermedades infecciosas y la hipotermia.

Pronóstico

¿Contribuye el síndrome de Sharpe a la trivialidad de la vida? El pronóstico de la enfermedad es mentalmente favorable. Las lesiones inseguras de los órganos internos en CCTD se desarrollan antes, menos para otras patologías autoinmunes. El resultado letal se ve solo con formas avanzadas de dolencia y evidencia del pliegue desde el lado del corazón y el corazón.

Sin embargo, lo siguiente que debe recordar es que la enfermedad puede ser de naturaleza crónica y no cambiará hasta el final. A menudo, a los pacientes se les muestra una ingestión de medicamentos. Tan pronto como las dolencias son atendidas por el esquema de tratamiento recomendado, el pronóstico de la enfermedad es favorable. La terapia oportuna ayuda a mejorar la vida normal del paciente.

Prevención

No se desglosa la profilaxis específica de la enfermedad, no se han identificado las causas exactas de las patologías autoinmunes. Se alienta a los médicos-reumatólogos a dar seguimiento a las próximas recomendaciones:

1. Seguimiento de la ingesta no controlada de medicamentos. Un curso de prueba de tratamiento con preparaciones medicinales solo se puede mejorar bajo la supervisión de un médico.
2. Con una recesión a las patologías autoinmunes, si hay una enfermedad única de Sony Light, debe someterse regularmente a un examen profiláctico por parte de un reumatólogo.
3. Es aún más importante debido a la posibilidad de unificar tensiones. Las personas emocionalmente inestables necesitan tomar medicamentos sedantes y ver a un psicoterapeuta.
4. En tiempos de culpa en los pantanos de torceduras y espasmos de los vasos periféricos, es necesario volver al médico y pasar por obstezhennya.

Entra para ayudar a reducir los síntomas de las patologías reumáticas autoinmunes.