Архаг миелоид лейкеми. Өвчин эмгэгийн шалтгаан, шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээ, таамаглал. Архаг миелоген лейкемитэй хэр удаан амьдрах вэ, энэ нь амьдралын амьдралд, өвчнийг даван туулах үе шатанд нөлөөлдөг.

18.02.2017

Онкологийн өвчин нь ихэвчлэн цусны эргэлтийн тогтолцоонд нөлөөлдөг. Аюулгүй нөхцлүүдийн нэг бол архаг миелоид лейкеми буюу цусны хорт хавдар юм.

Өвчин нь цусны эсийн эмх замбараагүй нөхөн үржихүйн дагалддаг. Хамгийн түгээмэл өвчин нь 30-70 насны хүмүүст оношлогддог. Хүүхэд, эмэгтэйчүүдэд өвчин нь илүү амархан буруутгагддаг тул өвчнийг бүрэн асаах боломжгүй байдаг.

Chml нь миелоид эсүүдээс тогтдог махлаг юм. Өвчний шинж чанар нь клоновиал юм; Өвчний дэгдэлт нь эхэн үеийн тодорхой шинж тэмдгүүдээр илэрч болно. Ийм кемпийг оношлохын тулд цусны т рхэц, цистик-тархины цистийн дээжийг шинжилгээнд хамруулах шаардлагатай. Миелоид лейкеми нь цусан дахь гранулоцитын тоо ихэссэнээр тодорхойлогддог (олон төрлийн лейкоцитууд). Ци лейкоцитууд нь цистийн салст бүрхэвчийн улаан ярианд үүсдэг, боловсорч гүйцээгүй дүр төрхөөр цусанд хэрэглэдэг. Үүний зэрэгцээ хэвийн лейкоцитын тоо буурдаг. Мансууруулах бодисын ийм зургийг цусны шинжилгээний үр дүнгээс харж болно.

Миелоид лейкемийн шалтгаанууд

Эцэс төгсгөл хүртэл өвчний этиологи хараахан тогтоогдоогүй байгаа боловч архаг миелоид лейкеми нь дараахь хүчин зүйлсийг өдөөж болохыг тогтоожээ.

• цацрагийн цацрал. Япончууд Хирошима, Нагасаки хотуудад атомын бөмбөг дэлбэрэх цаг дор оролдсон тул онкологийн үр дагаварт хүргэж чадна. Олон жилийн туршид тэдний олонх нь архаг миелоид лейкемитэй гэж оношлогджээ;
• химийн ярианы дусаах, цахилгаан соронзон viprominence, вирус
• уналт. Судалгааны үр дүнд хромосомын эмгэг (Дауны хам шинж, Клайнфелтер синдром) бүхий хүмүүст миелоид лейкеми өвчнөөр өвдөх эрсдэл өндөр байдаг;
• ликування нь нэр хүндийн дэвсгэр дээр пухлиныг эмчлэхэд хүлээн зөвшөөрөгдсөн ийм царайтай. Мөн өвчний эрсдэл нь альдегид, алкен, спирт, tyutyunopalinnya-ыг дэмждэг. Эрүүл амьдралын хэв маяг бол ухаалаг хүний ​​цорын ганц зөв сонголт гэдгийг бодох нь зүйтэй.

Цистийн тархины улаан эсийн хромосомын бүтэц эвдэрч, бүтэц нь хэвийн бус шинэ ДНХ үүсдэг. Цаашилбал, хэвийн бус эсүүд хэвийн бус клонуудын тоог даван туулах боломжгүй болтлоо аажмаар чичиргээ хийдэг. Үүний үр дүнд хэвийн бус эсүүд хорт хавдрын эсүүд шиг хяналтгүй үржиж, өсдөг. Байгалийн үхлийн уламжлалт механизм нь өмхий үнэрт автдаг.

Хэвийн бус лейкоцитууд цусны урсгал руу ороход тэд гол ургамлыг устгадаггүй, биеийг халдваргүй үерлэдэг. Тийм ч учраас архаг миеолокозоор өвчилсөн хүн харшилд суларч, нимгэн шатдаг.

Фазын миелоид лейкеми

Архаг миелоген лейкеми нь алхам алхмаар хөгжиж, 3 чухал үе шатыг дараалан дамждаг бөгөөд үүнийг доор авч үзэх боломжтой.

Архаг үе шат нь ойролцоогоор 4 жил үргэлжилдэг. Үүний зэрэгцээ өвчтөн өөрийгөө эмчид дууддаг. Архаг үе шатанд өвчин нь тогтвортой байдалаар тодорхойлогддог тул шинж тэмдгүүд нь хамгийн бага хэмжээгээр хүнийг тайвшруулдаггүй. Buvay, scho өвчин viyavlyayut vipadkovo үед chergovіy шинжилгээнд цус хандивлах.

Хурдатгалын үе шат нь чулуулгийн хоёр дахь үетэй гурав дахин ойр байдаг. Энэ цагт эмгэг процесс идэвхжиж, олон тооны дутуу лейкоцитууд цусны урсгал руу шилжиж байна. Эмчилгээний зөв сонголт, цаг тухайд нь хариу арга хэмжээ авснаар та өвчнийг архаг хэлбэрт шилжүүлэх боломжтой.

Эцсийн үе шат (тэсэлгээний хямрал) нь амжилт багатай, үхэлд хүргэдэг. Үе шат нь муудах шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог. Үүний зэрэгцээ уйланхай тархины улаан эсүүд нь муу шинж чанартай хэвийн бус клонуудаар солигддог.

Миелоид лейкемийн шинж тэмдэг

Үүнээс гадна архаг миелоген лейкеми нь одоогийн үе шатанд илэрч, шинж тэмдгүүд дахин сэргэж байна. Prote, та зэрлэг будаа, янз бүрийн үе шатанд өвчин эмгэгийн эрх баригчдыг нэрлэж болно. Өвчтөнүүд хорон санаа, туранхай байдал, хоолны дуршил алдагдах зэргийг тодорхой илэрхийлдэг. Дэлхий дээр дэлүү, элэгний өвчин ургаж, арьс нь цайвар өнгөтэй болдог. Өвчтөнүүд ясны өвдөлтийг мэдэрдэг, шөнийн цагаар хөлрдөг.

Хэрэв арьсны үе шатны шинж тэмдэг илэрвэл архаг үе шатанд шинж тэмдэг илэрдэг: өөрийгөө үнэлэх чадвар буурах, хүч чадал буурах, турах. Нэг цагийн дотор өвчтөнүүд өвдөлтийг гэнэт мэдэрдэг тул өвдөлт нь ихэвчлэн хэвлийн зүүн бүсэд өвддөг. Архаг үе шатанд өвчтөний ар тал, толгой өвдөх, эрүүл саруул зөрөх нь ховор тохиолддог. Хувь хүмүүс өвдөлттэй хөвчрөлтийг мэдэрч болно.

Түргэвчилсэн хэлбэрийн хувьд шинж тэмдгүүд нь: дэвшилтэт цус багадалт, эмгэгийн шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдал, лабораторийн шинжилгээний үр дүнд лейкоцитын эсийн тоо нэмэгдэж байгааг харуулж байна.

Эцсийн шатанд өвчний зураг илүү онцлог шинж чанартай байдаг. Людина нь ихэвчлэн тодорхой шалтгаангүйгээр лихоманит байдаг. Барилгын температур 39 градус хүртэл нэмэгдэж, хүмүүс температурыг харж байна. Салст бүрхэвч, арьс, гэдэс дамжин цус алдах боломжтой. Хүн илт сул дорой, хэтрүүлсэн байдаг. Дэлүү хамгийн их хэмжээгээр томорч, хэвлийн зүүн талд өвдөж, мэдэгдэхүйц хүндээр өвддөг. Дээр дурдсанчлан, төгсгөлийн үе шат дууссаны дараа үхлийн төгсгөл ирдэг. Өмнө нь rozpochat lykuvannya yakomog нь илүү дээр юм.

Миелоид лейкемийн оношлогоо

Хүний гематологичд миелоид лейкеми суулгана. Vіn харааны үзлэг, auscultatory сорви хийх, хэвлийн хэт авиан, цусны шинжилгээ өвчтөнийг чиглүүлэх. Додатково биохими, биопси, цист-тархины хатгалт, цитохимийн хяналтыг хийсэн. Шинжилгээний үр дүнд цусны зураг нь өвчин байгаа эсэхийг дараахь байдлаар илэрхийлнэ.

• Цусан дахь миелобластын эзлэх хувь ба цист тархины дунд 19% хүртэл, базофил - 20% -иас дээш (архаг үе);
• Миелобластууд ба лимфобластуудын нэг хэсэг нь 20% -иас давсан бол уйланхай тархины биопси нь тэсэлгээний том бөөгнөрлийг (төгсгөлийн үе шат) харуулж байна.

Миелоид лейкемийн эмчилгээ

Өвчин эмгэгийн хамгийн өргөмжлөлийн хувьд эмч нь өвчний үе шатыг сайжруулах, илт эсрэг заалт, хавсарсан өвчин, vіku зэргээр тодорхойлогддог. Хэрэв өвчин нь ямар нэгэн шинж тэмдэггүйгээр үргэлжилбэл архаг миелоид лейкеми гэх мэт ийм өвчнийг эмчлэхийн тулд би хий үзэгдэлтэй, хооллолтыг засах, витамины цогцолбор авах, байнгын арчилгаа зэргийг зааж өгөх болно. диспансерийн оюун ухаан y. Эрдэмтдийн хүндэтгэлийн ард а-интерферонтой өвчтөнүүдийн бааз эелдэг байдлаар цутгаж байна.

Мансууруулах бодисыг хүлээн зөвшөөрөх тухайд лейкоцитын 30-50 * 109 / л-ийн шинжилгээний үр дүнд үндэслэн өвчтөнд 2-4 мг / тунгаар милозаныг тогтооно. Үзүүлэлтүүд 60-150 * 109 / л хүртэл нэмэгдэхэд эмийн тунг 6 мг / тун хүртэл нэмэгдүүлнэ. Хэрэв лейкоцитоз нь заалтаас давсан бол миелозаны нэмэлт тунг 8 мг хүртэл нэмэгдүүлэх шаардлагатай. Эмчилгээ эхэлснээс хойш 10 дахь өдөр үр нөлөө нь алга болно. Эмийн нийт тун нь 250 мг бол 3-6 цагийн эмчилгээний явцад дэлүүний хэмжээ өөрчлөгдсөний үндсэн дээр гемограммыг хэвийн болгодог. Дали ликар өдөрт нэг удаа 2-4 мг тунгаар mielosan авах subtrimuyuche likuvannya арга замыг зааж өгдөг. Цочмог үйл явцын үед лейкоцитын тоо 20-25 * 109 / л хүртэл нэмэгддэг тул дэлүүний aphids-ийн хувьд эмчилгээг тогтмол эмийн курсээр солих боломжтой.

Хэрэв гол шинж тэмдэг нь дэлүү томрох шинж тэмдэг илэрвэл зарим сэтгэл гутралын үндсэн эмчилгээ болох Променеву эмчилгээг (алдаршсан) зааж өгдөг. Шинжилгээнд зөвхөн лейкоцитын rіven-ийг 100*109/л-ээс их хэмжээгээр зааж өгөхийг зөвлөж байна. Энэ нь 7-20 * 109 / л хүртэл буурах ёстой, үүнийг хавчихыг зөвлөж байна. Ойролцоогоор нэг сарын дараа мелозаныг биед тарьдаг.

Архаг миелоген лейкемийн дэвшилтэт үе шатыг эдгээх цагт хими эмчилгээг моно хэлбэрийн эмчилгээг тогтооно. Хэрэв шинжилгээнд мэдэгдэхүйц лейкоцитоз илэрч, миелозан нөлөө үзүүлэхгүй бол миелобромолыг нэг доба тутамд 125-250 мг тунгаар тогтоодог бөгөөд энэ нь захын цусны үзүүлэлтүүдийг хянадаг. Ойролцоогоор 2-3 хоногийн дараа гемограмм хэвийн болж, дараа нь 125-250 мг миелобромолыг 7-10 хоногийн турш нэг удаа авах замаар эмчилгээг эхлэх боломжтой.

Спленомегали ноцтой тохиолдолд допаныг лейкемийн эсрэг бусад эмүүд шаардлагатай үр дүнг өгдөггүй мэт тогтоодог. Энэ тохиолдолд допаныг 6-10 мг-аар нэг удаа 4-10 хоног (эмчийн зөвлөмжийн дагуу) авна. Цусан дахь лейкоцитын тоо өөрчлөгдөж, дэлүүний хэмжээ өөрчлөгддөг тул эмийн хэрэглээний хоорондох бэлгийн харьцаа нь хуучирсан байдаг. Лейкоцитын тоо 5-7*109/л хүртэл өөрчлөгдөж, допан буурч болно. Лививийг хүлээн авснаар оройн дараа сэрэх нь дээр, дараа нь бид snodine хүлээн авах болно. Цэ диспепсийн илрэл гарч ирэх магадлалыг томруулсан. Дэмжих эмчилгээний хувьд эмийг гемограммын заалтыг хянаж, допамыг 2-4 хоногт нэг удаа 6-10 мг тунгаар зааж өгч болно.

Хэрэв эмч нар өвчин нь допан, миелозан, миелобромол, алдар нэрт тэсвэртэй болохыг мэддэг бол өвчтөнд гексафосфамидыг зааж өгдөг. Шинжилгээний үр дүнд лейкоцитын тоо 100 * 109 / л хүрвэл гексафосфамидыг өдөрт 20 мг-аар, 40-60 * 109 / л-ийн заалттай бол 10-20 мг уух нь хангалттай. хоёр өдрийн турш шингэн. Дэлхий дээр цусан дахь хэвийн бус лейкоцитын тоо буурч байна. Эмчилгээний курс нь 10-30 хоногийн турш 140-600 мг эмийн тунгийн даатгалын хэмжээнээс хамаарна. Дүрмээр бол 1-2 хоногийн дараа эерэг үр дүн гарах болно. Шаардлагатай тохиолдолд нэмэлт эмчилгээ хийлгэж, гексафосфамидыг 10-20 мг-аар 5-15 хоногийн турш нэг удаа тогтооно. Эрүүл өвчтөний сайн сайхан байдлын динамикийг сайжруулахын тулд эмчилгээний интервалыг тус тусад нь тогтоодог.

Архаг миелоген лейкемийн дэвшилтэт үе шатыг эмчлэхийн тулд AVAMP ба CVAMP эмийн хөтөлбөрүүдийг тогтоодог. AVAMP хөтөлбөр нь 10 хоногийн завсарлагатай 10 хоногийн хоёр курс юм. Мансууруулах бодисыг шилжүүлэхээс өмнө оруулна : цитозар (1 ба 8 дахь өдөр судсаар 30 мг/м), метотрексат (2, 5, 9 дэх өдөр судсаар 12 мг/м), винкристин (3, 10 дахь өдөр судсаар 1,5 мг/м), 6-меркаптопурин (60 мг) /м2 хоногт), преднизолон (50-60 мг/добу тул тромбоцитопени 100*109/л-ээс бага). Хэрэв лейкоцитын тоо 40 * 109 / л-ээс их байвал гипертромбоцитозоос зайлсхийдэг бол преднизолоныг тогтоодоггүй.

AVAMP хөтөлбөр нь өмнөх програмтай адил бэлтгэлийн бүхэл бүтэн курс бөгөөд цитозарын оронд циклофосфамидыг өдөр бүр 200-400 мг тунгаар хэрэглэдэг. Полихими эмчилгээг богино хугацаанд 3-4 удаа хийдэг бөгөөд курс хоорондын завсарлагааны үеэр ерөнхий дэглэмд миелозан, 6-меркаптопурин (өдөрт 100 мг, 10 хоногийн завсарлагатай 10 хоногийн завсарлага) -ийг тогтооно. .

Архаг миелоген лейкеми, түүний дотор тэсэлгээний хямралыг эмчлэхэд гидроксикарбамидыг тогтооно. Vіn maє эсрэг заалтууд: лейкопени (лейкоцитын тоо 3 * 109 / л-ээс бага) ба тромбоцитопени (шинжилгээнд тромбоцитопени 100 * 109 / л-ээс бага). Уг эмийг өдөрт 1600 мг/м тунгаар газар дээр нь тогтооно. Хэрэв цусан дахь лейкоцитын тоо 20 * 10 / л-ээс бага бол эмийг 600 мг / м-ээр, лейкоцитын тоо 5 * 109 / л хүртэл буурвал эмийг зааж өгнө.

Цитостатикийг эсэргүүцэх, миелоген лейкеми үүсэх үед эмч нар илүү дэвшилтэт полихими эмчилгээний дэглэмийн аль нэгтэй зэрэгцэн лейкоцитафорезыг үзүүлж болно. Лейкоцитаферезийн заалтууд нь aphids, гипертромбоцитоз, гиперлейкоцитоз дээр тархины судаснуудад зогсонги байдлын эмнэлзүйн илрэл юм (сонсгол, толгой өвдөх буурах, "халуун гялалзах", толгойд хүндрэх).

Тэсэлгээний хямралын үе шатанд химийн эмчилгээг тогтоодог бөгөөд энэ нь дайсагнасан лейкемитэй адил юм. Цус багадалт, халдварт хүндрэл, цусны улаан эсийг сэлбэх, тромбоконцентрат, бактерийн эсрэг эмчилгээг тогтооно.

Хэрэв өвчтөн түүний амь насанд заналхийлж буй экстрамедулляр хаван (хоолойг огтолдог гүйлсэн булчирхай гэх мэт) гэж оношлогдвол өөрчлөлтийн эмчилгээг тогтооно.

Цистийн тархийг шилжүүлэн суулгахаас өмнө тэд архаг үе шатанд архаг миелоген лейкемийн тохиолдлуудад ордог. Амжилттай шилжүүлэн суулгах нь өвчтөнүүдийн 70% -д тохиолддог.

Архаг миелоген лейкемийн үед дэлүү арилгах мэс засал нь дэлүү хагарахад зориулагдсан байдаг бөгөөд энэ нь хагарах аюулд хүргэдэг. Үзүүлэлтүүд нь: хэвлийн хөндийн таагүй байдлын чухал төлөв нь дэлүү томрохтой холбоотой, түүнчлэн давтан периспленит, хүнд хэлбэрийн тромбоцитопени, цус задралын хямрал, доод хөлний эрсдэлтэй мушгих бүхий дэлүү товойсон хам шинжийн фонтой холбоотой өвдөлтийн хам шинж.

Архаг миелоид лейкемийн прогноз

Өвчин нь насан туршдаа аюултай stanіv руу шилждэг. Өвчний түргэвчилсэн болон төгсгөлийн үе шатанд өвчтөнүүдийн ихэнх нь амьдралдаа баяртай гэж хэлдэг. Миелоид лейкемитэй гэж оношлогдсон өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 10% нь 2 жилийн турш нас бардаг. Тэсэлгээний хямралын үе шат дууссаны дараа амьдралын гурвалсан байдал нь пивроку хүртэл болж болно.

Терминал үе шатанд ремиссия авахын тулд яаж явах вэ, өвчтөний амьдралын хугацаа эцэс хүртэл үргэлжилж болно. Тим нь багагүй, өвчний аль ч үе шатанд zdavatis-ийн ул мөр байхгүй. Imovirno, статистик бүх vipadkiv оруулахгүй байна, өвчин унтрааж, магадгүй, хэдэн арван жилийн турш түүнтэй хамт амьдралын хугацааг унтрааж, үргэлжлүүлэх бол.

• Архаг миелоид лейкеми өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх
• Хэрэв та архаг миелоид лейкемитэй бол зарим эмч нар мэдэх хүртэл

Архаг миелоид лейкеми гэж юу вэ?

Архаг миелоид лейкеми (CML)лейкемийн сарын дунд сарын гуравны хагаст сууна. Цусны хорт хавдрын тохиолдлын бараг 20% нь йогоор хичээллэдэг. Одоогийн байдлаар Орос улсад 3000 гаруй өвчин бүртгэгдсэн байна. Тэдний хамгийн жижиг нь 3 нас хүрээгүй, хамгийн ахмад нь 90 настай.

CML-ийн өвчинНэг голын 100,000 хүн амд 1-1.5 уналт (насанд хүрэгчдийн гемобластозын нийт уналтын 15-20%) болно. Дунд насны хүмүүсийн хувьд өвчин илүү чухал байдаг: өвчний оргил үе нь 30-50 насныхан, 30 орчим хувь нь 60-аас дээш насныхан өвддөг. Хүүхдэд CML нь ховор тохиолддог бөгөөд нийт лейкемийн 2-5% -иас ихгүй байна. Хүмүүс эмэгтэйчүүдээс илүү олон удаа өвддөг (spіvvіdnoshennia 1:1.5).

Архаг миелоид лейкемийг юу өдөөдөг вэ?

Бусад лейкеми өвчний ихэнх нь хэр чухал вэ? архаг миелоид лейкемиЭнэ нь цистийн тархины нэг эсийн эсийн хавдсан (төрөлхийн бус) хромосомын гажигтай холбоотой гэж үздэг.

CML-тэй өвчтөнүүдийн хромосомын ийм өөрчлөлтийн яг тодорхой шалтгаан одоогоор тодорхойгүй байна. Бүх зүйлийн хувьд хромосомын хоорондох генетикийн материалын солилцоо нь илүү чухал байдаг, учир нь амьдралын дуулах үе шатанд эсүүд нэг төрлийн тасралтгүй ойрхон байрладаг.

Бага тунгаар цацраг туяа, цахилгаан соронзон дархлаа сул, гербицид, шавьж устгах бодис гэх мэт хүчин зүйлсийн CML-ийн халдварыг дэмжих хоол тэжээлийн дутагдалтай байдаг. CML-тэй холбоотой химийн бодисуудын дунд зөвхөн бензол, гич нэмсэн.

Архаг миелоид лейкемийн субстратгол төлөв гранулоцитын цувралын боловсорч гүйцсэн, боловсорч гүйцсэн эсүүд (метамиелоцитууд, паличконуклеар ба сегментчилсэн гранулоцитууд).

Эмгэг төрүүлэх

t(9;22) шилжүүлэн суулгах нь өшөө хонзонгийн архаг миелоген лейкемид гол үүрэг гүйцэтгэж, химерик BCR-ABL1 генийг нэвтрүүлэхэд хүргэдэг нь чухал юм. Энэ тохиолдолд ABL1 генийн 1-р экзон нь BCR генийн өөр тооны 5'-терминал экзоноор солигдоно.

Химерийн уургийн хэвийн Стовбурын гематопоэтик эсийг чичиргээ, хавдраар хувиргах чадварыг in vitro-д харуулсан.

p210BCR-ABL1 уургийн онкоген шинж чанар нь хулганад хийсэн туршилтаар нотлогдсон бөгөөд тэдгээр нь үхлийн тунгаар туршилт хийсэн. Хэрэв тэднийг цистик тархинд шилжүүлэн суулгасан бол тэдгээр нь BCR-ABL1 ретровирусын тээгчгүй генээр халдварлагдсан, хулгануудын тал хувь нь миелопролифератив хам шинж илэрч, архаг миелоген лейкеми үүсгэдэг.

Архаг миелоген лейкемийн хөгжилд p210BCR-ABL1 уургийн үүрэг гүйцэтгэсэн тухай нэмэлт нотолгоог BCR-ABL1 генийн транскриптийг нөхдөг антисенс олигонуклеотидуудтай хийсэн туршилтаас харж болно. Эдгээр олигонуклеотидууд нь булцгар эсийн колониудын өсөлтийг дарангуйлдаг бол хэвийн гранулоцит болон макрофаг колониуд ургасаар байдаг нь батлагдсан.

BCR генийг ABL1 гентэй нэгтгэснээр Abl1 уургийн тирозин идэвхжил нэмэгдэж, ДНХ-тэй холбоо суларч, актинтай илүү хүчтэй холбогддог.

Яг тэр цагт идээт невидомиумын уйланхай тархины хэвийн эсийг нөхөн сэргээх нарийвчилсан механизм.

Өвчин нь архирах үе шатнаас тэсэлгээний хямрал руу шилжих механизм нь бас үндэслэлгүй юм. Булцгар клон нь хромосомын сулралаар давамгайлдаг: булцгар эсүүд дэх crim translocation t (9; 22) нь 8-р хромосом дээр трисоми, 17p-д устгалыг харуулж чадна. Булцгар клитинуудын хүчийг өөрчлөхийн тулд мутаци хуримтлуулна. Зарим мэдээллээр BCR генийн хөгжлийн цэгийг нутагшуулахад тэсэлгээний хямрал үүсэх боломжтой. Іnshі doslіdniki tsі danі zarechyuyut.

Хэд хэдэн өвчний үед тэсэлгээний хямрал үүсэх нь TP53 ген ба RB1 генийн янз бүрийн мутаци дагалддаг. RAS генийн мутацыг судалж байна. Өөрөөр хэлбэл, архаг миелоген лейкемитэй өвчтөнүүдэд p190BCR-ABL1 уургийн илрэл (энэ нь цочмог миелоид лейкеми болон цочмог миелоид лейкеми бүхий бусад өвчинтэй өвчтөнүүдэд ихэвчлэн илэрдэг), түүнчлэн генийн мутаци MYC.

Тэсэлгээний хямралаас өмнө BCR-ABL1 генийн байршилд ДНХ метилизаци үүсч болно.

Мөн архаг миелоид лейкемийн ИЛ-1бет-ийн явцын хувь заяаны тухай мэдээлэл.

Булцгар томрох нь хэд хэдэн механизмаар тодорхойлогддог болохыг баталгаажуулахын тулд өгөгдөл оруулах нь арьсны үүрэг үл үзэгдэх болно.

Архаг миелоид лейкемийн шинж тэмдэг

Зөвтгөх мөч архаг миелоид лейкеми, Like and be-yakoy ыnshoy лейкеми, шинж тэмдэг байхгүй, үргэлж анзаарагдахгүй. Олон тооны булцгар эсүүд 1 кг жинтэй болж эхэлмэгц шинж тэмдэг илэрдэг. Ихэнх өвчтөнүүд өвчний орон дээр хатгаж байна. Өмхий үнэр нь илүү нойрмог болж, физик роботын хувьд өмхий үнэр нь бөгсийг буруутгах болно. Цус багадалтын үр дүнд арьс цайвар өнгөтэй болдог. Өвчтөнүүд хоосон ходоодны зүүн хагаст таагүй мэдрэмжийг мэдэрч, дэлүү томордог. Ихэнх тохиолдолд өвчтөнүүд вааранд зарцуулдаг нь хүч чадал, нарийхан байдал, толбыг тэсвэрлэх чадваргүй байгааг илтгэнэ. Эмнэлзүйн үзлэгээр хамгийн түгээмэл эмгэгийн шинж тэмдэг бол томорсон дэлүү юм. CML-ийн эхний шатанд элэг, тунгалгийн булчирхайн хэмжээ нэмэгдэх нь бараг нэмэгддэггүй. Архаг миелоид лейкемитэй ойролцоогоор дөрвөн өвчтөнд бүхэл бүтэн vipadkovo гэж оношлогддог, төлөвлөсөн эмчилгээний цагт. Заримдаа CML нь түрэмгий үе шатанд оношлогддог - хурдатгал эсвэл тэсэлгээний хямрал.

Архаг миелоид лейкеми (архаг миелоз) нь хоёр үе шаттайгаар явагддаг.

Эхний үе шат нь хоргүй, гурван настай, дэлүү томордог.

Нөгөө шат нь хорон муу, гурваас зургаан сар хүртэл. Дэлүү, элэг, тунгалагийн зангилаа томорч, лейкеми нь гарны дээд хэсэгт нэвчдэг, мэдрэлийн тулгуурууд, тархины бүрхүүлүүд. Цусархаг синдром үүсдэг.

Ихэнхдээ халдварт өвчин бүртгэгддэг. Хордлогын ердийн шинж тэмдэг нь сул дорой байдал, цангах юм. Эхний шинж тэмдгээс гадна дэлүү томрохтой холбоотой зүүн хавирганы доорх хэсэгт бага зэрэг өвдөж, хүндэрч, дэлүүний шигдээс үүсч болно. Ямар ч шалтгаангүйгээр температур нэмэгдэж, сойз дээр гарч ирдэг.

Ердийн хэв маяг нь нейтрофилийн лейкоцитоз (нейтрофилын өсөлт) шинж чанартай байдаг бөгөөд энэ нь нейтрофилийн залуу хэлбэрүүд гарч ирдэг бөгөөд энэ нь ялтасын тоо нэмэгдэж, лимфоцитын тоо өөрчлөгддөг. Дэлхий даяар цус багадалт, тромбоцитопени нэмэгдэж байна. Хүүхдэд архаг миелоген лейкемийн насанд хүрээгүй хэлбэр нь ялтасын тоо нэмэгдэхгүйгээр хөгжих магадлал өндөр байдаг, гэхдээ моноцитууд нэмэгддэг. Ихэнхдээ базофилын тоо нэмэгдэж, эозинофилийн тоо нэмэгдэж болно. Цистик тархины эхний хоргүй үе шатанд бүх үзүүлэлтүүд хэвийн байна. Өөр нэг үе шатанд уйланхайт тархи, цусанд тэсэлгээний хэлбэрүүд илэрч, цусан дахь лейкоцитын тоо нэмэгддэг (1 мкл тутамд хэдэн сая хүртэл). Төгсгөлийн үе шатны онцлог шинж тэмдгүүд нь цусан дахь мегакариоцитын бөөмүүдийн илрэл бөгөөд хэвийн гематопоэзийн үйл ажиллагаа алдагддаг.

Өвчин нь архаг хэлбэрт шилжиж, хүндэрч, эдгэрэх үетэй. Дундаж наслалт нь 3-5 жил байдаг боловч архаг миелоид лейкеми (10-20 нас хүртэл) бага зэрэг алдагдах сэтгэл гутралын тохиолдол байдаг. Эмнэлзүйн зураг нь өвчний үе шатанд унах явдал юм.

Урьдчилан таамаглахөвчний үе шатанд байгаа хоёрдмол утгатай. Оношлогдсоны дараа эхний хоёр жилийн хугацаанд өвчний 10% нь нас барж, арьсны халдлага 20% -иас бага байдаг. Дундаж амьд үлдэх нь ойролцоогоор 4 чулуурхаг болдог.

Халдварын үе шат, үхлийн үр дагаварт хүргэх эрсдлийг тодорхойлохын тулд урьдчилан таамаглах үр дүнтэй загварыг ашигладаг. Ихэнх загварууд нь прогнозын хамгийн чухал шинж тэмдгүүдийн олон хүчин зүйлийн шинжилгээнд үндэслэсэн байдаг. Тэдгээрийн нэг нь Сокал индекс юм - цусан дахь тэсэлгээний эсийн тоо, дэлүүний хэмжээ, ялтасын тоо, нүдний нэмэлт цитогенетик гэмтэл. Тур загвар болон Kantardzhan хосолсон загвар нь олон тооны таагүй таамаглалтай байдаг. Ийм шинж тэмдэг илрэхээс өмнө: 60 ба түүнээс дээш насны; мэдэгдэхүйц дэлүү томрох (дэлүүний доод туйл нь зүүн гипохондриумаас 10 см ба түүнээс дээш цухуйсан); цусан дахь тэсэлгээний эсүүд эсвэл уйланхай тархины оронд эрүүл, эсвэл 3% -иас хэтэрсэн, 5% нь тодорхой; цусан дахь базофил эсвэл уйланхай тархинд байгаа нь эрүүл, эсвэл 7% -иас дээш, 3% нь тунгалаг; 700,000 1 / мкл-ээс их буюу түүнээс бага тромбоцитын тоо, түүнчлэн эхний үе шатны бүх шинж тэмдэг. Жагсаалтын тодорхой байдлын хувьд Украины урьдчилсан таамаглал нь хүлээн зөвшөөрөгдөхгүй; Өвчний анхны хувь тавилангаас болж үхлийн үр дагавар гарах эрсдэл нь хамгийн чухал зүйлээс илүү байдаг.

Архаг миелоид лейкемийн оношлогоо

Цус ба уйланхай тархины зурагЕрдийн хэв маяг нь гипертромбоцитоз, лимфоцитопени дагалддаг залуу хэлбэрийн нейтрофилийн лейкоцитозын шинж чанартай байдаг. Дэлхий даяар цус багадалт, тромбоцитопени нэмэгдэж байна. Хүүхдэд гипертромбоцитозгүй, харин моноцитоз ихтэй архаг миелоид лейкемийн насанд хүрээгүй хэлбэр нь ихэвчлэн хөгждөг. Ихэнхдээ базофилын тоо нэмэгдэж, эозинофили байж болно. Цистик тархины эхний хоргүй үе шатанд бүх үзүүлэлтүүд хэвийн байна. Өөр нэг үе шатанд уйланхайт тархи, цусанд тэсэлгээний хэлбэрүүд илэрч, цусан дахь лейкоцитын тоо нэмэгддэг (1 мкл тутамд хэдэн сая хүртэл). Төгсгөлийн үе шатны онцлог шинж тэмдгүүд нь цусан дахь мегакариоцитийн бөөмүүдийн илрэл бөгөөд хэвийн гематопоэзийн үйл ажиллагаа алдагддаг.

Архаг лейкемийн оношийг сорви, шинжилгээ, цусны шинжилгээ, биопси, цитогенетик шинжилгээнд үндэслэн тогтоодог. PET-CT, CT, MRI гэх мэт obstezhennia-ийн оношлогоо, нэмэлт аргуудыг бий болгоход туслах.

Цусны зургийн ард оношийг тавьдаг. Virishalne-ийн ач холбогдол нь уйланхай тархины цоорхой байж болно. Дифференциал оношийг лимфогрануломатоз ба лимфосаркоматозоор хийдэг.

Архаг миелоид лейкеми

Өвчний үе шатанд миелозаныг бага тунгаар 20-40 хоногийн турш тогтооно. Лейкоцитын хэмжээ 1 мкл (15-20 Г/л) тутамд 15,000-20,000 хүртэл буурсан тохиолдолд дэд тунгаар солино. Миелозантай зэрэгцэн дэлүү солигдоно. Цөцгий миелозан нь миелобром, 6-меркаптопурин, гексафосфамид, гидроксиуреа зэрэг байж болно. Тэсэлгээний хямралын үе шатанд эмийн хослол нь сайн үр дүнг өгдөг: винкристин-преднизолон, цитосар-рубомицин, цитосартогуанин. Цистик тархи шилжүүлэн суулгахыг зогсооно.

Архаг миелоген лейкеми нь хөхөнцөрийн этиологийн цусны өвчин юм. Хөгжих тохиолдолд бүх үр хөврөлийн эсийн хяналтгүй өсөлт, нөхөн үржихүй ажиглагдаж байна. Хромосомын аль нэг дэхь эмгэг өөрчлөлт нь мутацитай генийг нэвтрүүлэхийг шаарддаг бөгөөд энэ нь улаан уйланхайт тархины цусан дахь гематопоэзийг бууруулж, улмаар клитины өсөлтийг нэмэгдүүлдэг.

Арав дахь хувилбарын өвчний олон улсын ангилал (ICD 10) нь өвчнийг C92 код дээр тавьдаг. Энэ нь тайзан дээр хэвтэж болох 3 хэлбэрээр prot_kati болно. Үүнийг сайжруулахын тулд наскилки нь архаг миелоид лейкеми өвчнийг цаг тухайд нь оношлож байсан нь өвчтэй хүний ​​амьдралын хамгийн их гурвалсан байдлыг илэрхийлдэг.

Хөгжилд хүргэнэ

Бие дэх эрүүл клитинуудын өсөлт, үйл ажиллагааг хромосомыг арилгахын тулд мэдээллийн үндсэн дээр тодорхойлдог. Хэрэв тодорхой эс хуваагдвал хромосом дээр ДНХ-ийн шинэ хуулбар үүсдэг. Гэмтлийн шугамын дагуу ийм үйл явцын хувьд мутаци, сарлагийн саваг, хорт хавдрын эмгэгийн хөгжилд тарьдаг суут хүмүүсийг бий болгож чадна.

Хүний биед клитин-онкоген үүсэхийг өдөөдөг генүүд байдаг. Тиймээс дарангуйлагч - лам нарын зөв цагт үхэхэд зайлшгүй шаардлагатай өсөлтийн өсөлтийг урамшуулдаг тул суут хүмүүст өс хонзон мөн өгдөг. Ийм генийн үйл ажиллагаа гэмтсэн тохиолдолд эрүүл эсүүд онкологийн эсүүд болж дахин төрж, дарангуйлагчдыг энэ процессоос хасдаг.

Орчин үеийн анагаах ухаан нь архаг миелоид лейкеми, зокрема, хостриа өвчтэй хүмүүсийн талаар тодорхой мэдээлэл өгөх боломжгүй юм. Үржлийн үе шатанд хоол хүнс тасалддаг. Є pripuschennya, өвчний хөгжилд deakі factori-д хийнэ:

1. Бие махбодид цацраг идэвхт бохирдлын урсгал. Үүний баталгааг Нагасаки, Хирошимагийн випадок гэж нэрлэж болно. Ослын бүсэд байгаа Япончуудын өвчний түүх (ICD 10 - C92) нь тэдний ихэнх нь архаг миелоид лейкеми үүсэхээр өвчилсөн болохыг харуулж байна.
2. Бие махбодид вирусын гэмтэл, түүнчлэн цахилгаан соронзон өөрчлөлт, химийн хэллэг, биед юу асгах вэ. Ийм бичиг хэргийн ажилтан нь өвчний хөгжлийн боломжит шалтгаан гэж одоо залгамжлагчид үздэг.
3. Спадковын ач ивээл. Төрөлхийн хромосомын эмгэгээр өвчилсөн хүмүүс миелоид лейкемийн халдвар авах эрсдэл өндөртэй бүсэд байдаг. Ихэнх тохиолдолд хувь хүн байгаагүй бөгөөд заримд нь Дауны хам шинж, Клайнфелтерийн хам шинж оношлогджээ.
4. Хавдар шиг шинэ бүтээлүүдийн баярЦитостатикууд дээр Pevnymi эмүүд нь жороор бичсэн цогцолборт байдаг.

Эдгээр бүх хүчин зүйлүүд нь улаан уйланхайт тархины эмнэлзүйн хромосомын бүтцийн гэмтэл, хэвийн бус нахиа бүхий шинэ ДНХ-ийг авахад хүргэдэг. Үүний зэрэгцээ үлдсэн шалны дэвсгэр нь томорч, улмаар өмхий үнэр ханыг эрүүл болгоно. Үүний зэрэгцээ хорт хавдрын эсүүдтэй адил хэвийн бус эсийн хяналтгүй өсөлт ажиглагдаж байна.

Өвчний хөгжлийн үе шатууд

Хүмүүсийн дийлэнх нь (ойролцоогоор 80%) нь архаг өвчинд нэрвэгдсэн тохиолдолд дараагийн нэг цагт эмнэлэгт ханддаг. Энэ цагт миелоид лейкемийн шинж тэмдгүүдийн бага зэргийн илрэлүүд байдаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн мэдэгдэхүйц өөрчлөлттэй андуурдаг: хүнд өвчин, дасгал хөдөлгөөн багасах, илүү их хөлрөх.

Өвчний архаг хэлбэр нь шинж тэмдэггүй 2-3 сар, хэрэв удаан биш бол хэдэн жил хүртэл үргэлжилж болно. Зарим тохиолдолд миелоид лейкеми нь бие махбод дахь бусад эмгэгийг илрүүлэхийн тулд цусны шинжилгээ хийх замаар випадковод оношлогддог.

Архаг миелоген лейкеми нь температурын өсөлт, өндөр шинж тэмдэг, зүүн хавирганы доорхи өвдөлтийн хамшинж зэрэг хүндрэлүүд дагалддаг. Тодорхой байхын тулд өвчний хэлбэрийг өгдөг бөгөөд энэ нь 4 ба түүнээс дээш жил хөгждөг.

Хэрэв та архаг шатандаа өвчнийг шууд танихгүй бол 2-р шат - хурдатгал руу шилжих нь дээр. Nezrіl_ лейкоцит viroblyayutsya silenno, obsyagu 10-19% хүрч байна. Энэ үе шат нь гурав, ойролцоогоор хувь заяанд сунадаг. Хөгжлийн энэ үе шатанд өвчнийг даван туулах боломжтой юм шиг өөр нэг шинж тэмдэг илэрдэг: цус багадалт үүсч, дэлүү томорч, архинд оршдог эмийн бэлдмэлүүд нь tієї үр дүнтэй stі, сарлаг өгдөггүй. кобын үе шатанд өвчний хөгжил.

Хүсэл тэмүүллийг хурдасгах үе шатанд танихгүй байсан ч өвчин нь төгсгөлийн үе шатанд шилждэг бөгөөд эмгэг жам нь уйланхай тархины муу эсийн тоо нэмэгдэж, эрүүл эсүүдэд шинэ өдөр бий болдог. Ийм тохиолдолд хамгийн бага ээлтэй, lekuvannya-ийн эмч хүлээн зөвшөөрөгдсөн үр дүн нь ихэнх тохиолдолд аль хэдийн үр дүнгүй мэт харагдаж байна.

Шинж тэмдэг

Архаг миелоцит лейкеми (CML) нь өвчний хөгжлийн үе шатаас хамааран өөр өөр шинж тэмдэг илэрч болно. Бүх үе шатуудын шинж тэмдгийг дараахь байдлаар нэрлэж болно.

• эрүүл мэндийн ноцтой байдал;
• вага буурах;
• хоолны дуршил буурах (өвчний үе шатанд хадгаламж);
• архаг миелоген лейкемийн үед дэлүү, элэг ихсэх;
• zblіdnennya skіrnih pokrivіv;
• ясны өвдөлтийн хам шинж;
• уух чадвар.

Иогийн үе шат сайжирч байгаа өвчний клиникийг харахын тулд дараахь дүр төрх байж болно.

1. Архаг: бие махбодийн түгшүүр, толгой өвдөх, амны хөндийн үйл ажиллагаа суларсан тохиолдолд зүүн хавирганы доод хэсэгт өвдөлтийн хамшинж, зүүн хавирганы доод хэсэгт өвдөлтийн хамшинж, өгзөг болон тогтворгүй байдал. Choloviks-д та тривалийг өвдөлттэй босгоход буруутгаж болно.
2. Хурдатгалын үе шат. Энэ үе шатанд дэвшилтэт халих цус багадалт үүсч, хүнд хэлбэрийн эмгэгийн шинж тэмдгүүд эрчимжиж, лейкоцитын эмгэгийн эсүүд цусны түвшин нэмэгдэхэд өөрчлөгддөг.
3. Терминал. Өвчтэй хүмүүсийн шатаж буй хуаран нь ноцтой шинж тэмдгүүдээс болж зовж шаналж байна. Халуун синдромыг буруутгах, халуун температур нь хамгийн их тэмдэг хүртэл нэмэгддэг. Мөн төгсгөлийн миелозын хөгжил нь салст бүрхэвч, арьсны мушгиралт, гэдэсний цус алдалтаар тодорхойлогддог. Дэлүү, элэгний нугалам өсөлтийн хувьд зүүн хавирганы доорхи өвдөлтийн хамшинж нь өвдөлтийг буруутгадаг.

Оношлогоо

Янз бүрийн үе шатанд өвчний хөгжил нь тодорхой оношийг шаарддаг. Кобын үе шатанд дараахь зүйлийг зааж өгсөн болно.

1. Дэлхий даяар цусны шинжилгээ хийж байна. Хяналт нь хадгалалтын цус бага зэрэг буурч байгааг илрүүлэхэд тусална: гемоглобин ба эритроцит. Ихэнхдээ їх rіven нь өвчний хөгжлийн үе шатанд нормоор дүүрдэг. Өвчний тромбоцитоз, базофили, эозинофили илрэх боломжтой. Архаг миелоид лейкемийн цусны зураг нь 15-30 * 109 / л үзүүлэлттэй лейкоцитозыг харуулж байна.
2. Биохимийн шинжилгээ хийсэн. Оношлогоо нь бие махбодид sechoic хүчил агуулагдаж байгааг харуулж байна.
3. Цистийн ярианы цээжний хатгалт хийх. Мегакариоцитууд өөрсдийн байранд, түүнчлэн залуу хэлбэрийн гранулоцитик эсүүд шилжсэн.

Хурдатгалын үе шатанд доромжилсон оношлогооны айлчлал хийх шаардлагатай.

Эцсийн шатанд эмгэгийг дараахь байдлаар илрүүлж болно.

1. Дэлхийн цусны шинжилгээ, энэ нь эритроцит, ялтас, гемоглобины хэмжээ эрс буурч, базофилын хэмжээ 20% хүртэл нэмэгдэж байгааг илрүүлэхэд тусалдаг. Лейкоцитоз 500-1000 * 109 / л хүрдэг.
2. Умайн цоорхой, энэ нь тархины ярианд муу эсүүдийн байр суурь, түүнчлэн базофил ба эозинофилийн чухал өсөлтийг илрүүлэхэд тусалдаг.
3. Цитогенетик шинжилгээБие дэх Филадельфийн хромосом байгаа эсэхийг илрүүлэхэд юу тусалдаг

Өвчиндөө хэрхэн баярлах вэ

Миелоид цусны өвчин нь тодорхой эмчилгээ шаарддаг бөгөөд түүний төрлийг давах үе шатыг сайжруулах замаар тодорхойлдог. Энэ тохиолдолд өвчний клиник нь тийм ч тод биш боловч зөв хооллолт, витамины бэлдмэл хэрэглэх, үрэвслийн процессыг хийх шаардлагатай байдаг. Энэ тохиолдолд эмчээс системтэй асран хамгаалагч байх шаардлагатай.

Гэсэн хэдий ч эмгэгийн клитины өсөлтийг саатуулдаг эм-цитостатик эм хэрэглэхийг зааж өгсөн тодорхой шинж тэмдгүүд илэрч байв. Бэлдмэлийн өндөр үр дүнтэй байдлаас үл хамааран өвчний өмхий үнэр нь гаж нөлөөний үр дүн юм: уйтгар гуниг, эрүүл мэндийн байдал эрс муудах, үс унах, үрэвссэн гэдэс, гэдэс.

Чухал тохиолдолд цистийн тархи шилжүүлэн суулгах, цус сэлбэх ажлыг хийдэг. Заримдаа ийм ликування нь хүнийг өвчнөөс үүрд аврахад тусалдаг. Оюун санааны нэгдмэл байдал нь өвчтэй хүний ​​уйланхай тархинаас хандивлагчийн ярианы бүрэн нийлбэр юм.

Архаг цусны хорт хавдрыг эмчлэх хүмүүсийн тусламж үр дүнгүй болно. Ийм використууд нь биеийн хамгаалалтын хүчийг нэмэгдүүлэхийн тулд хүний ​​дархлааны шинж тэмдэг биш юм. Гливек нь өвчнийг эмчлэхэд чухал ач холбогдолтой бөгөөд түүний тусламжтайгаар эмгэг судлалын гематологийн ремиссия үүсэх боломжтой байдаг. Мансууруулах бодисын агуулахад орж буй яриа нь Филадельфийн хромосомыг хааж, багасгадаг.

Маш хүнд сэтгэлийн хямралын үед дэлүүг шинээр тайрч авах (зайлуулах) шаардлагатай бөгөөд энэ нь өвчний өвчтэй баазын полипшитийг эмчлэх, эмчилгээний үр нөлөөг сайжруулах боломжийг олгодог.

Одоогийн байдлаар цус нь эрүүл мэнд муудаж, ихэвчлэн янз бүрийн нас, харьяаллын хүмүүсийн дунд хавдсан байдаг бөгөөд энэ нь арьсны тав дахь нөхцөл байдалд архаг миелоид лейкеми (CML) гэж сэжиглэгдэж байна. Tsya эмгэг є аюултай онкологийн өвчин болон цистик тархины stovburov kіtin, yakі vtrachayut zdatnіvі vkonuvatі vє prichenenya би pochinayut идэвхтэй rozproizvoditsya, цус төлжүүлэх системийн үйл ажиллагааг устгах. Цаг тухайд нь эдгэрээгүй тохиолдолд эмгэг нь үхэлд хүргэдэг.

Өвчин эмгэгийн тодорхойлолт

Архаг миелобластик лейкеми нь эритроцит, ялтас болон бусад зүйлээр үүсгэгддэг дутуу миелоид эсийн генийн мутацийн улмаас Стовбур эсүүдэд нөлөөлдөг эмгэг юм. Хүний биед үүссэн шалтгаанаас болж хэвийн бус ген байдаг бөгөөд энэ нь эрүүл цусны эсийг ясны чөмөгт лейкеми (тэслэг) болгон хувиргадаг. Тодорхой цагийн дараа цистийн тархины өсөлт нь хавдаж, цусны урсгалын дагуу дэлбэрэлтүүд бүхэл бүтэн организмд тархаж, дотоод эрхтнүүдэд халддаг. Энэ эмгэгийг цагаан цусны эс гэж нэрлэдэг бөгөөд эхний шатанд лейкоцит, базофилийн тоо ийм ихэсдэг.

Хүндэтгэлтэй бай! CML нь гурван цагийн турш аажмаар хөгждөг. Үүний гол асуудал бол тусгай эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд өвчин хурцдаж, дараа нь өвчин удаан хугацаанд нас бардаг явдал юм.

Эпидемиологи

Миелоид лейкеми нь арьсны тав дахь төрлийн хавдсан цусны өвчний үед үүсдэг. Дэлхий даяар энэ өвчнийг зуун мянган хүн буруутгадаг. Энэ эмгэгийг эрэгтэйчүүдтэй ижил ертөнц урьдчилан таамаглаж байгаа тул эмэгтэйчүүдэд ихэвчлэн гучаас дөчин насны хүмүүст оношлогддог. Өвдсөн хүүхдүүд маш ховор тохиолддог. Пивничной Америк, Европын газар нутаг энэ өвчний өвчлөлийн тоогоор гуравдугаарт, Япон өөр газар байна. Үлдсэн хэдэн арван жилийн хугацаанд архаг миелоцит лейкемийн эпидемиологийн мэдээлэл өөрчлөгдөөгүй байна.

Онкологийн шалтгаанууд

Орчин үеийн анагаах ухаан нь миелоид лейкемийн хөгжлийн шалтгааныг бүрэн тайлбарлаагүй байна. Боломжит шалтгаануудын талаар эмч нар нэмж хэлэв:

• Stowbur-ийн эсийн хэвийн бус мутаци нь эд эсийн дотоод эдэд нэг цагийн турш хэрэглэдэг ижил төстэй цусны эсүүд (клонууд) үүсгэж эхэлдэг;
• хорт бодис, цацрагийн биед цацагдах;
• бусад онкологийн өвчнийг эмчлэх хими эмчилгээний үр дүн;
• vikoristannya trivaliy цаг эмнэлгийн бэлдмэл , түүний үйлдэл нь пухлиныг арилгахад чиглэгддэг;
• халдварт ба вируст халдвар, Даун синдром эсвэл Клайнфелтерийн хам шинж;
• хямралын schilnіst, 9 ба 22 хромосомын мутаци сэжиглэж байгаа бол.

Цистийн тархины эсүүдэд хромосомын мутацийн үр дүнд шинэ муу ДНХ гарч ирдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн эсийн эрүүл мэндийг орлуулдаг. Шинэ эсүүд - клонууд хяналтгүй идэвхтэй үржиж эхэлдэг, өмхий үнэр нь үхдэггүй, цистик тархинаас цус руу урсдаг. Үр удамд боловсорч гүйцсэн лейкоцитын тоо буурч, цусны үйл ажиллагааг алдагдуулдаг дутуу лейкоцитын илүүдэл үүсэх төлөвтэй байна.

Өвчний хөгжлийн үе шатууд

Архаг шинж чанартай миелоид лейкеми нь гурван үе шаттайгаар хөгжиж болно.

1. Архаг үе шат нь цаг тухайд нь эдгэрсний улмаас үүсдэг бөгөөд энэ үе шатанд өвчин нь өвчтөнүүдийн 85% -д оношлогддог. Энэ хугацаанд өвчтөний хуаранд тогтвортой байдал ажиглагдаж, эмгэгийн шинж тэмдгүүд хамгийн бага хэмжээгээр илэрч, таагүй байдал үүсгэдэггүй. гурваас дөрвөн rokіv уринш болж tsієї stadії нь trivality, Үүнээс гадна, naskolki эрт rozpochato likuvannya. Цусны шинжилгээний явцад CML дуу чимээ гарч ирдэг. Баяр хөөр гэнэт архирч байгаа мэт өвчний үе шат ойртож байна.
2. Цусны хэвийн бус эсийн идэвхтэй өсөлт байдаг хурдасгах үе шат. Энэ үе шат нь ойролцоогоор нэг удаа үргэлжилдэг бөгөөд хэвийн бус хромосомыг нөхөх шинэ эмгэг үүсэх боломжтой.

Хүндэтгэлтэй бай! Энэ үе шатанд боловсорч гүйцээгүй лейкоцитын тоо байнга нэмэгдэж байгаа ч зөв эмчилгээ хийснээр өвчнийг архаг хэлбэрт шилжүүлэх боломжтой хэвээр байна. Үгүй бол өвчний үлдсэн үе шат үүсдэг.

1. Тэсэлгээний хямрал нь хромосомын шинэ гажиг илрэх замаар тодорхойлогддог өвчний төгсгөлийн үе эсвэл үлдсэн үе шат юм. Энд цистийн тархи нь эмгэгийн клитинээр солигддог. Өвчний энэ үе шат нь дайсагнасан лейкемитэй төстэй байж болох бөгөөд үр дүнгүй эмчилгээний таамаглал нь хүлээн зөвшөөрөгдөхгүй, өвчин нь үхлийн төгсгөлд дуусдаг. Зургаан сарын турш гурван тэсэлгээний хямрал сонсогдов.

Оношлогооны нэг цагийн дотор Деяки өвчин эмгэгийн хөгжлийг эцсийн шатанд дахин худалдаж авдаг бөгөөд энэ нь үхлийн үр дагаварт хүргэх эрсдэлтэй байдаг.

Эмгэг судлалын шинж тэмдэг, шинж тэмдэг

Нахиалах үе шатанд өвчний хөгжил нь шинж тэмдэг илэрдэггүй. Зарим хүмүүс илт сул дорой байдал, шведийн зөрүүд байдлаас болгоомжилж чаддаг. Дүрмээр бол өвчтөнүүд шинж тэмдгүүдэд анхаарал хандуулдаггүй бөгөөд эмнэлгийн моргейжид ханддаггүй. Архаг үе шатанд байгаа эмгэгийг цусны шинжилгээнд нэг цагийн дотор илрүүлж болно.

Цаг хугацаа өнгөрөхөд хүний ​​жин буурч эхэлдэг бөгөөд хоолны дуршил буурах үед тэрээр нэг цаг унтахын тулд хөлрөхөөс айдаг. Дараа нь зүүн хавирганы доор дэлүү томорсон мэт өвддөг. Үүнээс болж домог, өмдний өмдний шалтгаан нь дарагдсан тул толгойн толгойн амьсгал, өвдөлтийн мэдрэмж устаж үгүй ​​болдог. Цусан дахь гемоглобин болон ялтасуудын түвшин ихээхэн өөрчлөгддөг бөгөөд энэ нь тромби, зүрхний шигдээс, цус харвалт, дэлүүгийн шигдээс, улаан хоолойн гэмтэлтэй холбоотой юм.

Дараа нь өвчин нь хурдатгалын үе шат руу шилждэг. Мөн энд хүн эмгэгийн тодорхой шинж тэмдгүүдийг харж эхэлдэг. Шинээр нь яс, намагт өвдөж, биеийн температур нэмэгдэж, дэлүүний эмгэгээр дамжин хэвлийн хөндийд нэмэгдэж, бие махбодид хордлого үүсдэг. Энэ нь sverbіzh shkіrnih муруй, бараг дулаан жил юм.

Төгсгөлийн шатанд илэрдэг Gostry myeloblastic leukemia (AML) нь температурын өсөлт нь аюултай шинж тэмдэг болж, өвчин хавдаж эхэлдэг, дэлүүний шигдээс үүсдэг. Людина хүнд хэцүү үеийг туулж, алхам алхмаар тэсэлгээний хямрал үүсч байна. Архаг миелоген лейкеми (CML) нь уйланхайт тархины фиброз үүсэх шалтгаан болдог тул ийм байдалд байгаа хүний ​​дундаж наслалт бага, эмчилгээг дэмжихэд хуучирсан байдаг.

Хүндэтгэлтэй бай! Эмгэг судлалын хөгжлийн янз бүрийн үе шатанд дагалддаг шинж тэмдгүүд нь лимфийн зангилааны өсөлт, цус багадалт, төв мэдрэлийн тогтолцооны үйл ажиллагааны алдагдал, тромбоцитопени гэх мэт.

Оношлогоо

Хоёр дахь миелоид лейкеми болох CML нь хавдар судлаачаар оношлогддог. Цусны шинжилгээ нь өвчний тоог багасгахад тусалдаг бөгөөд хэрэв боловсорч гүйцээгүй бол цагаан эсийн тоо нэмэгдэж байгааг илрүүлж, эритроцит, тромбоцитын тоог нэмэгдүүлэх боломжтой. Мөн энэхүү шинжилгээ нь робот дэлүү, элэгний гэмтэлийг тодорхойлох боломжийг олгодог. Шинжилгээний үр дүнд үндэслэн урьдчилсан оношийг гаргаж, өвчний үе шатыг тодорхойлж болно.

Дараа нь эм нь цээжний ясны stegnum цистийн толгойноос авсан цистийн тархины биопси руу чиглэгддэг. Биопсийн дагуу цистик тархины сорилтыг хийх ёстой бөгөөд үүний үр дүнд эмгэгийн хромосомыг илрүүлж болно. Энэ шалтгааны улмаас би PLR-ийг зогсоох аргыг ашигладаг бөгөөд үүний үр дүнд улаан уйланхай-тархины хэл ярианд хэвийн бус ген илэрдэг.

Цитохимийн оношлогоо хийх нь ердийн зүйл биш бөгөөд энэ нь бие махбод дахь эмгэг процессыг илрүүлэх, цусны хорт хавдрын бусад хувилбарт өвчнийг ялгах боломжийг олгодог. Мөн өвчтөний тухайн генийн хромосомыг мушгидаг використ цитогенетик оношлогоо.

Хэт авиан, MRI, CT нь метастаз, түүнчлэн тархины эд, эрхтэн, эд эсийн төлөв байдлыг илрүүлэх боломжийг олгодог тул багажийн аргад ашиглагддаг.

Цусны онкологийн эмчилгээ

Өвчний хөгжлийн үе шатанд використын эмчилгээ нь анагаах ухаан биш юм. Эмч нар ихэвчлэн А-интерферон, Миелозаныг томилдог. Мансууруулах бодис хэрэглэсний дараа дараагийн өдөр нь тайвширч байна. Дараа нь бид тайвшруулах эмчилгээ хийлгэж, цочмог өвчин гарсан тохиолдолд Миелозантай курс эмчилгээ хийнэ. Энэ эм нь үр дүнгүй мэт харагдаж байгаа тул vicorist "Myelobromol" -ийг гурван төрлөөр зурдаг. Хэт их тохиолдолд эмийг "Допан" эсвэл "Гексафосфамид" гэж тогтоодог.

Мөн эмгэгийг сайжруулахын тулд хими эмчилгээг янз бүрийн химийн бэлдмэлүүдээр хийдэг бөгөөд энэ нь махлаг эсийн өсөлтийг бууруулж, одоогийн толбыг хангадаг. Tsey арга өвчний янз бүрийн үе шатанд vikoristovuyut. Vіn байж болно гаж нөлөө , энэ нь HCT-ийн гэмтсэн үйл ажиллагаа, харшлын урвалын илрэл, m'yazakh, sudoma-д өвдөлт илэрдэг. Хими эмчилгээний курс дууссаны дараа эм нь "Интерферон" -ыг дархлааны тогтолцоог сэргээх аргаар тогтооно.

Якшчо хими эмчилгээ үр дүнгүй болох нь батлагдсан тул . Түүнчлэн, цистийн тархи шилжүүлэн суулгахаас өмнө өвчтөний бэлтгэлийн цагийг даван туулж чадна.

Хүндэтгэлтэй бай! Зарим тохиолдолд хэвлийн хөндийд хүчтэй өвдөлтийн хам шинж илрэх, эрхтэний хэмжээ ихсэх, эсвэл дэлүү үүсэх аюул заналхийлсэн тохиолдолд дэлүүг зайлуулах шаардлагатай.

Микроскопийн тромбоз үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх арга, ерөнхийдөө эмч нар лейкоцитофорезыг томилдог. Заримдаа цусны цэвэршүүлэлтийг эмгэг эсээс хийдэг.

Цистик тархины шилжүүлэн суулгах

Энэ процедур нь өвчтөний хувцас өмсөх чадварыг ихээхэн сайжруулдаг. Өвчтэй хүний ​​төрөл төрөгсөд ихэвчлэн донор болдог. Өвчтөний амьд үлдэхийн тулд янз бүрийн шинжилгээ хийсний дараа тэд нэг өдрийн дотор хагалгаанд бэлдэж эхэлдэг. Бүхэл бүтэн хугацаанд нэг цагийн дарсыг дэмжсэн цэс, хими эмчилгээ хийлгэх курс.

Хагалгааны үеэр өвчтөний цусны эргэлтийн өмнө цистийн тархинд хуримтлагдаж, нэг сарын дараа тэнд ажиллаж эхэлдэг донорын стовбур эсүүд олдох ёстой. Үүний зэрэгцээ өвчтэй хүний ​​дархлаа буурч, түүнд эм ууж, донорын цусны хорт хавдраар өвчлөх эрсдэл буурдаг. Мөн эмч бактерийн эсрэг ба мөөгөнцрийн эсрэг эмийг зааж өгдөг. Алхам алхмаар өөрийгөө өвдөж, сойз, зөөлөн эд, цусыг эмгэг эсээс цэвэрлэж, хэвийн ажиллаж эхэлдэг. Өвчтөн эмчийн нүдэн доор өөрчлөгддөг хэдэн сарыг өнгөрөөх нь илүү чухал юм.

Хүндэтгэлтэй бай! Stovburov klitins шилжүүлэн суулгах үед гадаа хувцас нь бага байдаг. Ийм байдлаар өмхий үнэр нь өвчтөн, донор хоёрт адилхан байж болно.

Урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх

Өвчний архаг үе шатыг оношлохдоо цистик тархи шилжүүлэн суулгах нь өвчтөний нөхцөл байдлаас гадуур нэгэн зэрэг хийж болно. Ихэнх хүмүүс тэсэлгээний хямрал шиг хурдатгалын үе шаттай тул үхэж байна. Тэдний 10% -д нь үхлийн үр дагавар нь оношлогдсоноос хойш хоёр жил үргэлжилнэ. Эцсийн шатанд өвчтэй хүний ​​​​хөгжил удаан үргэлжлэх боломжтой, учир нь баяр хөөр нь эерэг үр дүнг өгч, ангижрал эхэлж, дараа нь амьдралын гурвалсан байдал нэг хувь тавилан болж нэмэгддэг.

Орчин үеийн анагаах ухаанд CML-ээс урьдчилан сэргийлэх аргууд боловсруулагдаагүй байгаа бөгөөд эмгэг судлалын хөгжлийн тодорхой шалтгааныг хараахан тодруулаагүй байна. Эмч нар эрүүл амьдралын хэв маягийг удирдан чиглүүлэх, өвчнийг эмчлэхэд эм хэрэглэхгүй байх, түүнчлэн цацраг туяанаас зайлсхийхийг зөвлөж байна.

Архаг миелоид лейкемийн эмнэлзүйн цусны шинжилгээ. Оношлогооны үед захын цусанд лейкоцитоз илэрсэн, дуу чимээ 50 10 9 / л-ээс их (боломжтой ба доод лейкоцитын тоо - 15-20 109 / л) c, ховор.

Үзэгдэж магадгүй ганцаараа blastnі kіtiny(Урьдчилан таамаглах боломжгүй шинж тэмдэг). Өвөрмөц эозинофиль-базофилийн холбоо нь ихэвчлэн морфологийн хувьд хэвийн бус байдаг эозинофил ба базофилын тоо нэмэгдэх явдал юм. Тохиолдлын 30% -д бага зэргийн нормохромын нормоцитын цус багадалт оношлогддог; Өвчтөнүүдийн 30% нь тромбоцитозтой; Rіdshe - тромбоцитопени (хүлээн зөвшөөрөх боломжгүй шинж тэмдэг).

Миелограмм. Цаашид миелограмм (оношлоход шаардлагагүй) илрэх үед тархины уйланхай гиперплази ба нейтрофилийн гиперплази (лейкорейтробластын харьцаа 10-20: 1 ба түүнээс дээш хүрдэг). Архаг миелоид лейкемийн гранулоцитууд нь бараг хэвийн фагоцит ба нян устгах үйл ажиллагаатай байж болно.
Клитиний тоо базофил ба эозинофилийн цуврал zbыlsheno, ихэвчлэн traplyayutsya хэвийн бус хэлбэр; боломжтой мегакариоцитоз.

Архаг миелоид лейкемийн үед цистик тархины гистологийн хяналт. Цистийн тархийг трепанобиопсийн аргаар шалгаж үзэхэд гиперклитинизм, тод миелоид гиперплази (лейко-эритробласт харьцаа 10: 1-ээс их) илэрдэг; эритроцит дэмжигчдийн тоо өөрчлөгдсөн. Мегакариоцитоз нь 40-50% -д ажиглагддаг, клитиний морфологийн атипизм боломжтой байдаг. Өвчин (хурдатгалын үе шат) нь ретикулины фиброз ихэвчлэн хөгждөг ба илүү ховор тохиолддог - цистик тархины коллаген фиброз.

Архаг миелоид лейкемийн цитогенетик ба молекул генетикийн судалгаа. Цитогенетикийн судалгаагаар өвчтөнүүдийн 95-97% нь Ph-хромосомтой байдаг. Ph-хромосом байгаа эсэхийг флюресценцээр in situ эрлийзжүүлэх (FISH) нь 200-500 хэвийн эс тутамд BCR-ABL шилжилт хөдөлгөөнтэй 1 эсийг илрүүлдэг. Энэ арга нь хамгийн бага илүүдэл эмгэгийг хянах, захын цусны дээжинд vikonuetsya, цистийн тархины цитологийн болон морфологийн цусны бэлдмэл, гистологийн бэлдмэлийг хянахад тохиромжтой.

Оношлогооны хувьд өвчний хяналтыг мөн PLR-ийн тусламжтайгаар хийдэг, учир нь энэ нь 10 4 -10 6 хэвийн хооронд нэг эмгэгийн клитиныг илрүүлэх боломжийг олгодог.

Сөрөг үр дүн нь хоёулаа аргууд(цитогенетик ба молекул генетик) MDS/MPD-ийн нэг хувилбар оношлогддог.

Молекул генетикийн хувьд болж өнгөрсөнхурдатгал ба тэсэлгээний хямралын үе шатанд байгаа өвчтөнүүдэд хэд хэдэн генүүд (TP53, RBI, MYC, RAS, pl6, AML1, EVI1) илэрч, өвчний хувиралд протеолитик үүрэг хараахан тогтоогдоогүй байна.

Архаг миелоид лейкемийн цитохимийн хяналт. Архаг миелоид лейкемийн шатаж буй үе шатны цитохимийн шинж тэмдэг нь нейтрофилын фосфатазын түвшин 2-4 нэгж хүртэл огцом буурах явдал юм. (норм - 8-80 нэг). Хэвийн шинж тэмдгүүд нь архаг миелоген лейкемийн оношийг агуулдаггүй.

Архаг миелоид лейкемийн биохимийн хяналт. Гранулоцитын транскобаламины үйлдвэрлэл нэмэгдсэнтэй холбоотойгоор сироватковог витамин В12, цусны ийлдэс дэх В12 витаминыг холбосон нягтралын түвшин нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог. Цитостатик эмчилгээний үед цусны бүлэгнэлтийн явц нь гиперурикеми үүсгэдэг. Мөн гистаминтай тэнцэх цусны ийлдэсийг хэвийн болгох түвшин нэмэгдэж, лейцин аминопептидазын бууралт ажиглагдаж болно.

Архаг миелоген лейкемийн оношлогооэмнэлзүйн болон лабораторийн мэдээлэлд үндэслэн тогтоох (зүүн талын лейкоцитын томьёо дахь дэлүү, сусвум бүхий лейкоцитоз ба нейтрофилийн завсрын хэлбэрүүд, эозинофиль-базофилийн холбоо, уйланхай тархины миелопоэз, бага шалбаатай фосп222); )(q34;qll.2) эсвэл BCR-ABL ген (цитогенетик эсвэл молекул генетикийн аргууд).

үзнэ үү Архаг миелоид лейкемийн 3 үе шат: архаг, хурдатгалын үе шат, тэсэлгээний хямрал.

Архаг миелоид лейкемийн үе шатыг тодорхойлох шалгуурууд (ДЭМБ)

Архаг миелоген лейкемийн архаг үе шат: - өвчний бусад үе шатны шинж тэмдэг илрээгүй; шинж тэмдэг илрээгүй (балгасны дараа).

Архаг миелоид лейкемийн хурдатгалын үе шат (нэг ба түүнээс дээш шинж тэмдэг илэрсэн тохиолдолд):
1) Цус болон уйланхай тархины тэсэлгээний 10-19%;
2) захын цусан дахь базофилын тоо 20% -иас багагүй;
3) байнгын тромбоцитопени (100 10 9 / л-ээс бага), эмчилгээтэй холбоогүй боловч байнгын тромбоцитоз 1000 10 9 / л-ээс их, эмчилгээнд тэсвэртэй;
4) дэвшилтэт спленомегали ба лейкоцитоз, эмчилгээнд тэсвэртэй (лейкоцитын тоо 5-аас доошгүй хоног);
5) шинэ хромосомын өөрчлөлт (шинэ клоны харагдах байдал).

Нэг гадаргуугийн давхаргад дараалан хурдатгалын үе шат ажиглагдаж байгаа бөгөөд энэ нь ретикулин эсвэл коллагены фиброзтой холбоотой мегакариоцитүүдийн тархалтыг илтгэдэг, эсвэл гранулоцитын париетийн дисплази илэрдэг.

Архаг миелоид лейкемийн тэсрэлт хямрал:
1) цус, ясны чөмөг дэх тэсэлгээний 20% -иас багагүй;
2) дээд эсийн экстрамедулляр тархалт;
3) трепанобиоптат дахь тэсэлгээний эсийн олон тооны агрегатууд.

Тэсэлгээний хямралын хурдатгалын үе шатны лабораторийн гол шинж тэмдэг нь захын цус, цистийн тархинд промиелоцит ба тэсэлгээний хэмжээ аажмаар нэмэгдэх явдал юм. Тэсэлгээний хямралын үе шатанд байгаа цитохимийн шинжилгээний үр дүнд өвчтөнүүдийн 70% нь миелоид хувилбартай, 30% нь лимфоид хувилбартай байдаг нь AML болон ALL-тай төстэй байж болно.
а) лимфозын хямралтай өвчний дунд нас бага, миелоид хямралтай бага өвчин;
б) лимфийн хямралтай өвчтөнүүдэд нейролейкеми ихэвчлэн үүсдэг;
в) лимфозын хувилбарын хямралын эмчилгээний шууд бус үр дүн мэдэгдэхүйц сайжирна.