परिणामी ऊतक से दुर्लभ बीमारियों के साथ बीमारियों का Zmіshana, जो प्रणालीगत लाल रक्त वाहिकाओं, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, पॉलीमायोसिटिस या डर्माटोमायोसिटिस और रुमेटीइड गठिया के साथ संधिशोथ संचार गठिया की अभिव्यक्तियों की एक रात की उपस्थिति की विशेषता है। ब्रश के विकास द्वारा विशेषता, रेनॉड की घटना, पॉलीआर्थ्राल्जिया, उग्र मायोपैथी, हाइपोटोनिया और पैर के कार्य की हानि। RUNTUNG का निदान रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के विश्लेषण पर और एंटीबॉडी की अवधि के लिए RNP के प्रति एंटीबॉडी, अधिकांश ऑटोइम्यून रोगों की विशेषता है। लिकुवन्न्या प्रणालीगत लाल रक्तचाप के मामले में और ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हानि के औसत और गंभीर स्तर की हानि के मामले में इसी तरह का है।

एक परिणामी कपड़े (SZST) के साथ Zmіshane बीमारी आम जातियों के प्रतिनिधियों के बीच सभी प्रकार के लोगों में देखी जाती है। दौरे की अधिकतम बीमारी एक वयस्क की उम्र और जीवन के दूसरे दशक में होती है।

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अच्छे कपड़े के साथ शरारती उपद्रव दिखाते हैं

Raynaud की घटना बीमारियों को दिखा सकती है। अक्सर, परिणामी ऊतक के साथ एक छोटी सी असुविधा की पहली अभिव्यक्ति प्रणालीगत लाल रक्त वाहिकाओं, स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया, पॉलीमायोसिटिस या डर्माटोमायोसिटिस के एक कान को नागदुवती कर सकती है। हालांकि, यह सीधे तौर पर बीमारियों के कोब अभिव्यक्तियों की प्रकृति से संबंधित है, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की नकारात्मक प्रकृति के कारण प्रगति और विस्तार तक बीमारी अधिक गंभीर है।

अक्सर यह हाथों की सूजन होती है, खासकर उंगलियों में, परिणाम सॉसेज की बदबू आती है। जब आपको डर्माटोमायोसिस होता है तो शकीरी नागदुयुत इस तरह से पलकें झपकाता है। रोग में कमी, डर्माटोमायोसिटिस के समान, साथ ही इस्केमिक नेक्रोसिस और उंगलियों में उंगलियों की उपस्थिति, पहले विकसित होती है।

बैगाटो के मरीज पॉलीआर्थ्राल्जिया पर डरते हैं, 75% गठिया के स्पष्ट लक्षण हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, गठिया शारीरिक परिवर्तन नहीं करता है, क्षरण और विकृतियों से बचाता है, जैसे रूमेटोइड गठिया में। अक्सर रोग के परिणामस्वरूप, और इसके बिना, समीपस्थ स्नायुबंधन की कमजोरी को बढ़ावा दिया जाता है।

दक्षता लगभग 10% बीमारियों में होती है और अक्सर अप्रभावित रहती है, हालांकि, कुछ लोगों में, यह त्वरण और मृत्यु का कारण बन सकती है। ऊतक हानि के नुकसान के साथ, अधिक बार नहीं, ऊतक हानि के नुकसान के बाद, ट्राइसाइकिल तंत्रिका की संवेदी न्यूरोपैथी विकसित होती है।

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परिणामी कपड़े के साथ घातक बीमारी का निदान

अतिरिक्त नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास के साथ, वीकेवी, स्क्लेरोडर्मा, पॉलीमायोसिटिस या आरए से पीड़ित सभी बीमारियों में परिणामी कपड़ों की ज़मेशेन बीमारियों पर संदेह किया जा सकता है। पहले से, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एआरए), निकाले गए परमाणु एंटीजन और आरएनपी के एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए आगे की निगरानी करना आवश्यक है। यदि परिणामों को छोड़ दिया जाता है और संभावित SZST का संकेत होगा (उदाहरण के लिए, आरएनए के लिए एंटीबॉडी का एक और भी अधिक अनुमापांक है) -सिंथेटेज़), निकाले गए परमाणु प्रतिजन (एसएम) और उप- सर्पिल डीएनए। जिन लोगों को दोषपूर्ण अंग प्रणालियों के स्पष्ट लक्षणों के बारे में पता लगाने के लिए कहा गया है, वे हैं: मायोसिटिस, एनआईक्यू की कमी और निदान के विशिष्ट तरीकों की संख्या में कमी (ज़ोक्रेमा, एमआरआई, इलेक्ट्रोमोग्राफी, बायोप्सी)।

Bagato रोगियों में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के उच्च टाइटर्स (अक्सर> 1: 1000) हो सकते हैं, जिन्हें प्रतिदीप्ति विधि द्वारा पता लगाया जा सकता है। निकाले गए परमाणु प्रतिजन के प्रति अनुमापांक बहुत उच्च अनुमापांक (> 1: 100,000) में मौजूद होना चाहिए। आरएनपी के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति द्वारा विशेषता, टोडी दिन पर निकाले गए परमाणु प्रतिजन के एसएम-घटक के एंटीबॉडी के रूप में।

धन की राशि में गिरावट का पूर्वानुमान

दस गुना दृष्टि 80% है, रोग का निदान रोगसूचकता के चरण में है। मृत्यु के मुख्य कारणों में लेहेनेवा उच्च रक्तचाप, निरकोवा की कमी, मायोकार्डियल रोधगलन, आंत का वेध, संक्रमण का फैलाव, मस्तिष्क में रक्तस्राव है। बच्चों के लिए, बच्चों को बिना किसी प्रकार के दुर्व्यवहार के मामूली छूट मिल सकती है।

प्रणालीगत कृमियों के मामले में यह असामान्य नहीं है और दुष्ट रोग के उपयोग के लिए अधिक संवेदनशील है। अधिकांश रोगी, जो टर्नओवर के मध्यम और गंभीर चरण से बीमार हो सकते हैं, ग्लूकोकॉर्टीकॉइड के दुरुपयोग के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं, खासकर जब इसे समाप्त करना बहुत जल्दी होता है। फेफड़े के चरण के अवशोषण को सैलिसिलेट्स, अन्य गैर-स्टेरायडल एंटी-पायरेटिक दवाओं, मलेरिया-रोधी दवाओं द्वारा सफलतापूर्वक नियंत्रित किया जाता है, कुछ मामलों में - ग्लूकोकार्टोइकोड्स की कम खुराक। अंगों और प्रणालियों में बदलाव उच्च खुराक पर ग्लूकोकार्टिकोइड्स के संकेतों को कम करते हैं (उदाहरण के लिए, प्रति खुराक 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन, मौखिक रूप से) या इम्यूनोसप्रेसेन्ट। प्रणालीगत काठिन्य का विकास नियमित आधार पर किया जाता है।

Zmishane के रूप में

एक आकर्षक कपड़े (SZVT) के साथ Zmіshane बीमारी- एक उग्र ऊतक और एक उग्र चरित्र के साथ प्रणालीगत घावों का एक मुक्त नैदानिक ​​​​सिंड्रोम, जो स्वयं को एसएसएस, पॉलीमायोसिटिस (डर्माटोमायोजिटिस), वीकेबी, एंटीहाइल टू रोसुलर न्यूक्लियर राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के लक्षण के रूप में प्रकट करता है; रोग का निदान अनुकूल है, एक कम बीमारी है, एक सिंड्रोम के संकेत के रूप में जो विकसित हो रहा है।

SZST का वर्णन G. G. Sharp और sp_vavt द्वारा किया गया था। याक मुक्त "आमवाती बुखार की बीमारियों का सिंड्रोम"। उन लोगों के लिए महत्वहीन जो आने वाले चट्टानी बुलो में सर्दियों की भूमि में बहुत सावधानी बरतते हैं, एसजेडएसटी का दिन अभी भी खुला नहीं है, क्योंकि कोई स्पष्ट सबूत नहीं है - पहले का आत्मनिर्भर नोसोलॉजिकल रूप क्यों है । ..

क्या उत्तेजकє ज़मीशान

बीमारियों के विकास में, वे प्रतिरक्षा के मुक्त ह्रास की भूमिका निभाते हैं, जो आरएनपी के प्रति एंटीबॉडी के विकास में तुच्छ प्रतीत होता है, हाइपरगैमाग्लोबुली नहीं, प्रतिरक्षा प्रणाली में हाइपोकोम्प्लीमेंट्स। टीजीजी, आईजीएम और पूरक की जमा श्लेष्मा झिल्ली के रक्त-वाहन वाहिकाओं की परतों में, निरका के ग्लोमेरुली और डर्मिस के डर्मो-डर्मल स्टिक, और यकृत, लिम्फोइड और प्लाज्मा घुसपैठ के ऊतकों में दिखाई देते हैं। टलिम्फोसाइट्स के इम्युनोरेगुलेटरी कार्यों में स्थापित परिवर्तन। विशेष रूप से एसजेडएसटी के रोगजनन में महान सुदीन के आंतरिक और मध्य म्यान में प्रजनन प्रक्रियाओं का विकास विरासत उच्च रक्तचाप की एक श्रृंखला और रोग की सबसे कम अभिव्यक्तियों के साथ।

परिणामी ऊतक के साथ कुपोषण के लक्षण

यह एसजेडएसटी के नाम से इंगित किया गया है, बीमारियों के वर्ग को एसजेएस के ऐसे लक्षणों से संकेत मिलता है, जैसे कि रेनॉड सिंड्रोम, हाथों की सूजन और वाहिनी में हाइपोकिनेसिस, साथ ही पॉलीआर्टिकुलर और आवर्तक वाले लोगों में पॉलीमायोसिटिस और वीकेवी के लक्षण।

रेनॉड सिंड्रोम- सबसे आम संकेतों में से एक। Zokrema, हमारी सामग्री के पीछे, Raynaud का sydrome SZVT के पदनाम से सभी बीमारियों के लिए महत्वपूर्ण है। रायनौद का सिंड्रोम न केवल आंशिक है, यह बहुत बार-बार नहीं होता है और बीमारियों के शुरुआती लक्षण होते हैं, एसएसवी के रूप में प्रोटीज अक्सर दो चरण के डंठल पर म्याक्षे के खिलाफ होते हैं, लेकिन कुछ मामलों में इस्केमिक नेक्रोसिस का विकास कुछ मामलों में होता है। मामले

FDTS में Raynaud का सिंड्रोम, एक नियम के रूप में, उंगलियों के "सॉसेज-जैसे" आकार के विकास तक मोटा ब्रश बनने के लिए ज़रूरत से ज़्यादा है;

डौज़े मुक्त मायज़ोवा लक्षण- नैदानिक ​​​​तस्वीरों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की मध्यम खुराक के जलसेक के कारण तीव्र पॉलीगॉन के लिए रोग के समीपस्थ रोगों में दर्द और मांसपेशियों की कमजोरी से राहत मिलती है। मांस एंजाइम (क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज, एल्डोलेस) के बजाय, यह चालाकी से बढ़ता है और हार्मोन थेरेपी के लिए जल्दी से सामान्य हो जाता है। कभी-कभी, यह डर्माटोमायोजिटिस की विशेषता है कि उंगलियों की सूजन, जेब के हेलियोट्रोपिक गठन, नाखून बिस्तर के किनारे के साथ टेलीएंजिएक्टेसिस पर त्वचा की कमी होती है।

स्वोरिद्ना सुग्लोबोवा रोगसूचकता... लोब की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया से पीड़ित मरीजों को उन सभी बीमारियों में विकसित होने के लिए व्यावहारिक रूप से अतिसंवेदनशील होते हैं, जो गंभीर पॉलीआर्थ्राल्जिया से पीड़ित होते हैं, और उन लोगों में से 2/3 में जो पॉलीआर्थराइटिस से पीड़ित होते हैं (एक नियम के रूप में गैर-इरोसिव, अपरिवर्तनीय वाले), वे विकसित करना चाहते हैं ... यह पेन्ज़लिव के अन्य ढलानों के परिवर्तन से क्रम के महान ढलानों की प्रक्रियाओं की विशेषता है, जैसे बीकेवी से। हाथों के पिंडों में आरए इरोसिव और विनाशकारी झुर्रियों से अनजाने में वर्णन करना मुश्किल नहीं है। इसी तरह के खर्राटे हमारे संस्थान में बीमारियों द्वारा बोले गए थे।

हिपोकेनेज़ेया स्ट्रावोहोहोदबीमारियों में विकसित होने के लिए और न केवल रेडियोलॉजिकल खुराक की सापेक्षता से जुड़ा हुआ है, बल्कि मैनोमेट्रिक वाले, क्षेत्र में दर्दनाक चैनल के पतन की विफलता इस तरह के एक कदम के बहुत करीब है, जैसे एसटीएस के मामले में।

सीरस म्यान का व्यायामस्पोस्टर इतनी बार नहीं, जैसा कि वीकेवी के साथ, एसएसटीडी में प्रोटी, द्विपक्षीय फुफ्फुस फुफ्फुस और पेरिकार्डिटिस का वर्णन किया गया है। महत्वपूर्ण रूप से अधिक बार रोग की रोग प्रक्रिया का नुकसान होता है (वेंटिलेशन क्षति, कमी जिंदगी, और roentgenologic खुराक के साथ - लेगेनी बेबी का सुधार और विकृति)। उसी समय, बीमारी के आसपास के क्षेत्र में लेगेनेव के रोगसूचकता को मुख्य भूमिका के रूप में देखा जा सकता है, जो पौराणिक उच्च रक्तचाप के अतिवृद्धि और / या रोगसूचकता के रूप में प्रकट होता है।

SZST . की विशेषता निरोक लड़ाई(साहित्य के अनुसार, 10-15% बीमारियों में), लेकिन बीमारियों में, जिन लोगों में प्रोटीन, हेमट्यूरिया, या बायोप्सी निरोक में रूपात्मक परिवर्तन होते हैं, उन्हें एक अच्छा रुकावट कहते हैं। Vinyatkovo शायद ही कभी नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास को बख्शता है। उदाहरण के लिए, क्लिनिक के आंकड़ों के अनुसार, SZST पर 21 में से 2 बीमार लोगों को निरोक का स्तर सौंपा गया है।

सेरेब्रोवास्कुलिटिस का भी शायद ही कभी निदान किया जाता है, पोलीन्यूरोपैथी को हल्के ढंग से उलट दिया जाता है, जो कि एसजेडएसटी वर्ग में एक संकेत नहीं है।

बीमारियों के बाहर के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बीच, भेदभाव की बढ़ती डिग्री है। गर्म प्रतिक्रिया और लिम्फैडेनोपैथी(14 से 21 रोगियों में) और स्प्लेनोमेगाली और हेपेटोमेगाली से पहले।

SZST के लिए सेग्रेन सिंड्रोम, या यहां तक ​​कि एक अच्छा कोर्स विकसित करना सामान्य नहीं है, जैसे VKV के लिए।

परिणामी कपड़े के साथ Zmіshany भ्रम का निदान

• प्रयोगशाला डेटा

गैर-विशिष्ट SZST के लिए सामान्य प्रयोगशाला डेटा। बीमारी के सक्रिय चरण में लगभग आधी बीमारियों का मतलब कम हाइपोक्रोमिक एनीमिया और ल्यूकोपेनिया की प्रवृत्ति है, उन सभी में - त्वरित SHOE। हालांकि, सीरोलॉजिकल खुराक रोगाणुरोधी कारक (एएनएफ) के विकास पर बीमारियों के लिए विशिष्ट प्रकार के इम्यूनोफ्लोरेसेंस के साथ विशिष्ट हैं।

SZST पर बीमारियों में, परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (RNP) के प्रति एंटीबॉडी का एक उच्च अनुमापांक - सबसे महत्वपूर्ण परमाणु प्रतिजनों में से एक, राइबोन्यूक्लिअस और ट्रिप्सिन के जलसेक के प्रति संवेदनशील - प्रकट होता है। याक viyavilosya, RNP के समान एंटीबॉडी और अन्य विकसित परमाणु प्रतिजन परमाणु प्रकार के इम्यूनोफ्लोरेसेंस में जोड़ते हैं। वास्तव में, क्लासिक नोसोलॉजिकल रूपों की नैदानिक ​​​​विशेषताओं के अर्थ के कारण आदेश की सीरोलॉजिकल विशेषताएं एसजेडएसटी सिंड्रोम की उपस्थिति का कारण बन गई हैं।

इसके अलावा, इसे अक्सर जिप्स्रहामाग्लोबुलिन के रूप में जाना जाता है, शायद ही कभी भारी नहीं, साथ ही साथ रूसी संघ के क्षेत्र भी। इसी समय, SZST को विशेष रूप से सिक्लिड्स की तीव्रता और टर्नओवर की विशेषता है, भले ही पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की मात्रा कुछ भी हो। उसी समय, बीमारी के सक्रिय चरण में, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों को शायद ही कभी प्रकट नहीं किया जाता है, और यह हल्का हाइपोकॉम्प्लमेंट है।

Zm_shanyi zhvoryuvannya sluchnuyu कपड़े

प्रत्येक प्रकार के एसजेएस के लिए मध्यम और निम्न खुराक पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अस्थायी प्रभावकारिता द्वारा विशेषता।

शेष चट्टान में दोलनों को नेफ्रोपैथी और पुराने उच्च रक्तचाप के विकास की प्रवृत्ति से संकेत मिलता है, कई प्रमुख लक्षणों वाली बीमारियों के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक दवाओं की बड़ी खुराक लेने के एक घंटे की आवश्यकता होगी।

रोग का निदान बल्कि कठिन है, मृत्यु की समस्या का वर्णन किया गया है, लेकिन यह निदान करना बहुत महत्वपूर्ण है कि क्या उच्च रक्तचाप की कमी या लेजेनेवियम है।

जब तक कुछ लाइकर मर नहीं जाते, जब तक आपके पास एक अच्छे कपड़े से बीमार होने का मौका है।

ह्रुमेटोलॉजिस्ट

विशेष ऑफ़र और विशेष ऑफ़र

चिकित्सा समाचार

14.11.2019

फ़ख़िवत्सी को ड्यूमा पर अभिसरण करना है, लेकिन दिल और दिल की समस्याओं की समस्याओं के लिए समुदाय के सम्मान को मजबूत करना आवश्यक है। उनमें से Deyakі rіdkіsnymi, प्रगतिशील और महत्वपूर्ण रूप से निदान। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, ट्रान्सथायरेटिनोवा अमाइलॉइड कार्डियोमायोपैथी।

14.10.2019

12, 13 और 14 zhovtnya, रूस में रक्त परिसंचरण के कोश्तोव्नॉय उलट के बिना एक बड़े पैमाने पर सामाजिक कार्रवाई - "एमएनओ का दिन" होगा। यह हिस्सा घनास्त्रता से लड़ने के सर्व-पवित्र दिवस को समर्पित है।

07.05.2019

2018 पी के लिए रूसी संघ में मेनिंगोकोकोव संक्रमण के लिए संक्रमण। (लगभग 2017 से) 10% (1) की वृद्धि हुई। संक्रामक रोगों को रोकने के व्यापक तरीकों में से एक टीकाकरण है। वर्तमान संयुग्मित टीके मेनिंगोकोकल संक्रमण और बच्चों में मेनिंगोकोकल मेनिन्जाइटिस (कम उम्र देखें), किशोरों और वयस्कों में निदान की प्रगति के लिए निर्देशित हैं।

सभी खराब चूजों में से 5% में सार्कोमा विकसित होता है। उपचार के दौरान फिर से शुरू होने से पहले बदबू उच्च आक्रामकता, झिलमिलाता हेमटोजेनस पथ और पतलापन के साथ निकलती है। देयाकी सार्कोमा चट्टानों में विकसित होते हैं, वे स्वयं प्रकट नहीं होते हैं ...

वायरस केवल सुबह ही नहीं घूमते हैं, बल्कि वे रेलिंग पर खा सकते हैं, सतह पर और सतह पर बैठ सकते हैं और अपनी गतिविधि का ध्यान रख सकते हैं। उसके लिए, विशाल mіstsyah की यात्राओं में, अच्छा महसूस करने वाले लोगों के साथ मिलना दुष्टता से बाहर नहीं है, लेकिन यूनिकाटी ...

गर्नी ज़ीर को चालू करें और ऐपिस को अलविदा कहें और कॉन्टेक्ट लेंस- मिया बगतोख लोग। संक्रमण को वास्तविकता में जल्दी और असीम रूप से बनाया जा सकता है। नए अवसरों लेजर सुधारमैं जल्दी से कॉन्टैक्टलेस फेम्टो-लासिक तकनीक को देखूंगा।

कॉस्मेटिक की तैयारी, हमारी त्वचा और बालों पर नज़र रखने के संकेत, किसी कारण से शायद इतने पके नहीं हैं जितना मुझे लगता है

परिणामी कपड़े के साथ फैलाना हीनता

एक अच्छे कपड़े (डीजेडएसटी) या कोलेजनोसी (ऐतिहासिक रूप से सार्थक एक शब्द) के साथ फैलने वाली बीमारियां बीमारियों का एक समूह है, जिसके परिणामस्वरूप कपड़े और बुजुर्गों से प्रणालीगत प्रतिरक्षा-फायरिंग चोटों की विशेषता होती है। एक पूरे समूह, एक नोसोलॉजिकल समझ से, वर्ष की एक ही अवधि के संबंध में, इसका मतलब कुछ नोसोलॉजिकल रूप होगा।

DZST ob'єdnuyut एक बैगा zhvoryuvan को भरने के लिए। सबसे चौड़ा वीकेवी, एसएसडी और डीएम। पूरे समूह तक, बीमारी को ओआरएल के रूप में भी पहचाना जा सकता है, क्योंकि यह पारंपरिक रूप से हृदय-कोर्ट सिस्टम की बीमारी के वितरण में वर्णित है। यह बताया गया है कि डीजेडएसटी प्रतिरक्षा होमियोस्टेसिस की विफलता के लिए जिम्मेदार है, जो ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं, टोबो के विकास में विकसित हो सकता है। प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रियाएं, जो प्रतिजन या संवेदी लिम्फोसाइटों के बयानों द्वारा पर्यवेक्षित होती हैं, जो संवहनी जीव के प्रतिजनों के खिलाफ संयुग्मित होती हैं।

ऑटोइम्यून विकारों के आधार पर एक इम्युनोरेगुलेटरी असंतुलन होता है, जो इस तरह के हाइपरएक्टिव के बी-लिम्फोसाइट उत्पादों के एक और सक्रियण के साथ टी-लिम्फोसाइटों की कम दमनकारी और मजबूत सहायक गतिविधि में घूमता है।

मेरे पास DZST का आनंद लेने के लिए कई अतिरिक्त चावल हैं:

रोगजनन की विशिष्टता - विग्लायडी में प्रतिरक्षा होमियोस्टेसिस की हानि, ऑटोएंटीटिलेशन के अनियंत्रित वायरलाइजेशन और प्रतिरक्षा परिसरों "एंटीजन-एंटीजन" की स्थापना, जो रक्त में फैलती है और भारी की अधिक उन्नत विकासात्मक प्रतिक्रिया के साथ ऊतकों में तय होती है।

रूपात्मक परिवर्तनों का चयन (परिणामी ऊतक, वास्कुलचर, लिम्फोइड और प्लाज्मा घुसपैठ और में मुख्य भाषण के रेशेदार परिवर्तन);

आग और छूट की अवधि के साथ पुराना अधिभार;

गैर-विशिष्ट इंजेक्शन (संक्रामक रोग, सूर्यातप, टीकाकरण, आदि) के लिए कसना;

युद्ध की व्यवस्थित प्रकृति (त्वचा, दोमट, सीरस खोल, निर्का, हृदय, किंवदंतियाँ);

इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक ड्रग्स) का लिकुवलनी प्रभाव।

सभी बीमारी, जो पूरे समूह में शामिल है, को मूल और रूपात्मक संकेतों द्वारा पहचाना जाता है, जो विशिष्ट त्वचा के प्रकार में सटीक नोसोलॉजिकल निदान के कारण होता है।

विभिन्न प्रकार के अभ्यावेदन में, वीकेवी, एसटीएस और डीएम के दौरान डायग्नोस्टिक पोज़।

चेर्वोन वोवचेंका की प्रणाली

प्रणालीगत चेर्वोनि वोवचक (वीकेवी) - प्रणालीगत स्व - प्रतिरक्षित रोग, एक युवा व्यक्ति (विशेष रूप से महिलाओं में) के परिणामस्वरूप और इस पुरानी प्रतिरक्षा परिसर ए की शक्ति कोशिकाओं में एंटीबॉडी के अनियंत्रित उत्पादन के लिए एंटीबॉडी लाने के लिए, प्रतिरक्षात्मक प्रक्रियाओं की प्रतिरक्षा की आनुवंशिक रूप से बुद्धिमान कमी पर विकसित होता है। ... पॉलीगस में रोग की उपस्थिति प्रतिरक्षा से निकाले गए ऊतक, माइक्रोकिर्युलेटरी बेड, शकीरी, सुग्लोबिव में होती है आंतरिक अंग, साथ ही, वे आंत की चोटों के लिए जिम्मेदार होते हैं, जिससे कि बीमारियों का पूर्वानुमान शुरू हो जाता है।

वीकेवी पर घटना प्रति 100 साल में 4 से 25 हो जाती है। आबादी। संक्रमण सबसे अधिक बार पूर्व-युग की महिलाओं में विकसित होता है। मनोविश्लेषणात्मक अवधि में योनिजन्यता का हर घंटा महत्वपूर्ण होता है - तेजी से बढ़ता नहीं है। महिलाएं वीकेवी पर 8-10 बार रहती हैं, अक्सर प्रति व्यक्ति। दीक्षांत समारोह की चोटी 15-25 साल तक आ जाएगी। बच्चों में स्त्रियों और लड़कों के रोग वाले बच्चे कम होकर 3:1 हो जाते हैं। वीकेवी के दौरान मृत्यु दर बड़ी संख्या में है, लेकिन आबादी के बीच नहीं। चोलोविकों में, प्रदर्शनकारी उतने ही महत्वपूर्ण हैं जितने कि महिलाएं।

आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी का पालन करने के लिए वीकेवी: जनसंख्या में किए गए निदान से पहले, यह दिखाया गया था कि वीसीबी से पहले की स्थिति द्वितीय श्रेणी के हिस्टोसुमिटी (एचएलए) के गायन जीन से जुड़ी हुई थी, आनुवंशिक रूप से पूरक कारकों की कमी को जमा कर रही थी और FNP-α के घटक)।

एथियोलॉजी

वीकेवी के मामले में एक विशिष्ट नैतिक कारक स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन बीमारियों के कारण वीकेवी के सहयोग से कई प्रमुख लक्षण (साइटोपेनिक सिंड्रोम, एरिथेमा और एनेंथेमा) और बीमारियों के विकास की नियमितता की अनुमति है। वायरल नैतिकता... एक निश्चित घंटे में, आरएनए-वायरस का मान उत्पन्न होता है (ज्यादातर या गुप्त वायरस)। पारिवारिक रोगों की उपस्थिति, अक्सर आमवाती या एलर्जी संबंधी बीमारियों के परिवार में, और प्रतिरक्षा से पीड़ित युवा लोगों को परिवार-आनुवंशिक विवाद के संभावित अर्थ के बारे में सोचने की अनुमति है।

कम गैर-विशिष्ट कारकों के स्तर के साथ वीकेवी की अभिव्यक्तियाँ - विद्रोह, गैर-संक्रमण, सिवेट्स की शुरूआत, लाइकार्स्की zasob_v(ज़ोक्रेम, हाइड्रैलाज़िन के समूह से परिधीय वासोडिलेटर), साथ ही साथ तनाव। वीकेवी गर्भपात के बारे में पढ़ सकता है। सभी tsі danі VKV को एक बहुक्रियात्मक बीमारी के रूप में देखने की अनुमति देते हैं।

रोगजनन

इसके अलावा, एक वायरस को प्रतिरक्षा प्रणाली में अंतःक्षिप्त किया जाता है, और संभवतः, एंटी-टियर एंटीबॉडी, प्रतिरक्षा की दर में गिरावट के आधार पर, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के अनियमन के आधार पर, ताकि यह ह्यूमरल प्रतिरक्षा की अतिसक्रियता को जन्म दे सके। प्रणाली। रोगों के जीवों में, पुराने ऊतकों, कोशिकाओं और रक्त कोशिकाओं (पुरानी कोशिकाओं और डीएनए सहित) के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन अनियंत्रित होता है। यह स्थापित किया गया है कि वीकेवी ऑटोएंटीटिला के साथ लगभग चालीस से अधिक संभावित एंटीजेनिक सेल घटकों का उल्लंघन किया जाता है। प्रतिरक्षा परिसरों की स्थापना और अंगों और ऊतकों (जो माइक्रोवैस्कुलचर में महत्वपूर्ण है) से जुड़ाव आवश्यक है। इम्युनोरेग्यूलेशन की विशेषता विकासात्मक दोष, जो साइटोकिन्स (आईएल -6, आईएल -4 और आईएल -10) के हाइपरप्रोडक्शन द्वारा पर्यवेक्षित होते हैं। फिर प्रक्रियाएं विकसित हो रही हैं, लाइसोसोमल एंजाइमों के विकास, अंगों और ऊतकों के विकास, और प्रतिरक्षा फायरिंग के विकास के लिए, एलिमिनल फिक्स्ड प्रतिरक्षा परिसरों से जुड़ी हुई हैं। परिणामी ऊतक के जलने और नष्ट होने की प्रक्रिया में, नए एंटीजन उत्पन्न होते हैं, और एंटीजन का निर्माण और नए प्रतिरक्षा परिसरों की स्थापना शुरू हो जाती है। इस तरह के एक रैंक के साथ, वाइनरी शातिर रूप से कांटेदार है, जो दु: ख के पुराने रुकावट को रोक देगा।

वर्गीकरण

इस समय, हमारे देश में, मैं वीकेवी को पार करने के लिए मुख्य विकल्पों को वर्गीकृत करने के लिए काम कर रहा हूं, याका व्राहोवु:

रिसाव की प्रकृति;

रोग प्रक्रिया की गतिविधि;

प्रभावित अंग प्रणालियों की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं। रोग की प्रकृति

कला की स्थिति को मल्टीऑर्गन परिवर्तनों (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कमी सहित) और उच्च प्रतिरक्षात्मक गतिविधि के त्वरित विकास की विशेषता है।

पिडगोस्ट्री ओवररन: बीमारी की शुरुआत में, मुख्य लक्षण पाए जाते हैं, शकीरी और सुग्लोबिव के गैर-विशिष्ट घाव। रोग के खिलाफ जहर समान है, समय-समय पर तेज होने और पॉलीऑर्गेनिक मलबे के विकास के साथ पहले लक्षणों के समय में 2-3 बार खिंचाव होता है।

क्रोनिक स्ट्रेचिंग को समान संख्या में संकेतों की तुच्छ समस्याओं की विशेषता है: आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस, डिस्कॉइड सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम, वर्लहोफ सिंड्रोम और सोजोग्रेन सिंड्रोम। एकाधिक अंग पैच 5-10 बीमारियों तक बढ़ सकते हैं।

प्रक्रिया के लिए गतिविधि का चरण और चरण:

सक्रिय (अस्थायी गतिविधि - , पोमिरना - , न्यूनतम - I);

निष्क्रिय (remis_ya)।

हमलों की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं:

शकीरी ("बर्फ़ीला तूफ़ान" का लक्षण, केशिका, एक्सयूडेटिव एरिटेमा, पुरपुरा, डिस्कोइड वोवचक और में);

सुग्लोबिव (गठिया, गोस्ट्री, पिडगोस्ट्रिया और पुरानी पॉलीआर्थराइटिस);

सीरस झिल्ली (पॉलीसेरोसाइटिस - फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस और पेरेस्पलिव);

Sertsya (मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, माइट्रल वाल्व की कमी);

फेफड़े (आतिथ्य और पुरानी न्यूमोनाइटिस, न्यूमोस्क्लेरोसिस);

निरोक (नेफ्रोटिक ची zm_shany प्रकार का ल्यूपस-नेफ्रैटिस, सेलोवी सिंड्रोम);

तंत्रिका तंत्र (मेनिंगोएन्सेफ्लोपॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस, पोलिनेरिटिस)।

बीमारियों के पुराने अधिभार के साथ, 20-30% बीमारियों में तथाकथित एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है, शिरापरक घनास्त्रता, धमनी घनास्त्रता, अंग प्रसूति विकृति का विकास, घनास्त्रता सहित नैदानिक ​​और प्रयोगशाला लक्षण जटिल की प्रस्तुति। एक विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी संकेत एंटीफॉस्फेट की स्थापना है, जो फॉस्फोलिपिड्स और फॉस्फोलिपिड्स और फॉस्फोलिपिड्स के साथ प्रतिक्रिया करता है (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के बारे में अधिक विवरण बाद में कहा जाएगा)।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि में भी तीन चरण होते हैं, जो संभावित रूप से परिसंचारी इम्यूनो-इंफ्लेमेटरी कान के कारोबार और एक विशिष्ट त्वचा रोग के उपचार की प्रारंभिक ख़ासियत की विशेषता है। बीमारी की गंभीरता के मद्देनजर गतिविधि, गैर-गेटेड वाइन की संभावना में वृद्धि के मद्देनजर, संभावित रूप से असुरक्षित बीमारियां।

मुख्य चित्र

बीमारी की नैदानिक ​​तस्वीर संदिग्ध रूप से बहुमुखी है, यह उस सिस्टम के अंगों को नुकसान की बहुलता, रुकावट की प्रकृति, प्रज्वलन प्रक्रिया की गतिविधि के चरण और चरण से जुड़ी हुई है।

जानकारी प्राप्त करने के लिए, दुकान पर आप जमा कर सकते हैं:

कॉर्नकोब के एक प्रकार के बारे में;

रोग की प्रकृति;

सिस्टम के शांत अंगों की रोग प्रक्रिया में भागीदारी का स्तर;

उपचार पहले किया गया था, और प्रक्रिया की दक्षता को तेज किया जा सकता है।

बीमारियों के सिल के विकल्प nyr_znomantn_shim हो सकते हैं। उनमें से अधिकांश का प्रतिनिधित्व कई युवा सिंड्रोम द्वारा किया जाता है। मोनोसिम्प्टोमैटिक कान, एक नियम के रूप में, विशेषता नहीं है। ऐसे दिन एक बीमार व्यक्ति से zhvoryuvannya VKV vinyk zviyavlennya के बारे में zvyazku z tsim poodennya लें। और यहां हम शांत सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​मूल्य देखते हैं।

वीकेवी की शुरुआती अवधि में, सबसे आम हैं उरझेन्या दोमट, शकीरी और सीरस गोले, साथ ही बुखार के सिंड्रोम। ऐसा रैंक, जो आज वीकेवी के लिए अतिसंवेदनशील होगा:

लिखोमांकी, पॉलीआर्थराइटिस और ट्रॉफिक पोर्सिन शकीरी (ज़ोक्रेमा, बालों का झड़ना - खालित्य);

पॉलीआर्थराइटिस, बुखार और फुफ्फुस (फुफ्फुसशोथ);

लिखोमंकी, ट्रॉफिक पोरोशेनी शकीरी और उरझेन्या फुफ्फुसावरण।

एक महत्वपूर्ण दुनिया द्वारा ciches का नैदानिक ​​​​महत्व बढ़ता है, क्योंकि खांसी की लड़ाई को एरिथेमा द्वारा दर्शाया जाता है, लेकिन बीमारी की सिल अवधि में यह 25% समस्याओं तक कम हो जाता है। परिवेश की सुरक्षा भोजन में परिवर्तन के नैदानिक ​​मूल्य को कम नहीं करती है।

बीमारी का मैलोसिम्प्टोमैटिक कान विशेषता नहीं है, हालांकि नेफ्रोटिक असामान्य प्रकार के फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (ल्यूपस नेफ्रैटिस) के कान के विकास के परिणामस्वरूप बड़े पैमाने पर सूजन की उपस्थिति से वीकेवी की शुरुआत कम महत्वपूर्ण है।

अन्य अंगों की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल होना एक उग्र घाव (गठिया, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस, न्यूमोनाइटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पोलिनेरिटिस, आदि) के लक्षणों से प्रकट होता है।

उपचार के बारे में देखकर, जो पहले किया गया था, यह न्याय करना संभव है:

इसके इष्टतम के बारे में;

बीमारी की स्थिति और प्रक्रिया में गतिविधि के स्तर के बारे में (ग्लूकोकोर्टिकोइड्स की कोब खुराक, बीमारियों के सेवन की तुच्छता, नेफ्रिटिक विकारों की सूजन के मामले में साइटोस्टैटिक्स के परिसर से पहले साइटोस्टैटिक्स का सेवन, उच्च गतिविधि)

त्वरित ग्लुकोकोर्तिकोइद और साइटोस्टैटिक उपचार के बारे में।

पहले चरण में, बीमारी के मामूली प्रकोप के साथ रोग का निदान करना संभव है, लेकिन शुरुआत की शुरुआत में, रोग के आगे के चरणों में निदान किया जा सकता है।

देने की असंभवता को अस्वीकार करना, अंगों के विनाश और उनकी कार्यात्मक कमियों के चरणों के बारे में गवाही देना संभव है।

पॉलीआर्थराइटिस के साथ-साथ सहायक-श्लेष्म तंत्र का विच्छेदन, साथ ही पुटी के अन्य लोबों के सममित घाव (समीपस्थ मध्य-फैलेंजियल, p'acphalangeal, बीचवाला) और महान लोब। जब खुले दिमाग वाले शास्त्रीय चित्र बीमार हो जाते हैं, तो वे ढलानों को परिभाषित करना शुरू कर देते हैं, एक पेरीआर्टिकुलर भ्रूण के साथ ज़ूम किया जाता है। बीमारियों के खिंचाव के साथ, अन्य ढलानों की विकृति विकृत हो जाती है। ढीली झुर्रियाँ जोरदार फैलने वाले माइलियागिया में बलगम के खिलाफ लड़ाई की निगरानी कर सकती हैं, और इससे भी अधिक दुर्लभ - गाढ़े और कमजोर बलगम के कारण सच्चा पीएम। इनोडी प्रहारों का प्रतिनिधित्व लाइकेन आर्थ्राल्जिया द्वारा किया जाता है।

shk_rnogo कवर की कटिंग बहुत बार ढलानों की तरह होती है। Naybіlsh नाक के पिछले हिस्से ("बर्फ़ीला तूफ़ान") के मेहराब के क्षेत्र में चेहरे पर चेहरे पर visipannya प्रकार के होते हैं। नाक और गालों पर लटकते हुए प्रज्वलित करें, जो "बर्फ़ीला तूफ़ान" की रूपरेखा को दोहराते हैं, विभिन्न विकल्पों द्वारा दर्शाया गया है:

अचानक (संवहनी) "बर्फ़ीला तूफ़ान" - चेहरे के मध्य क्षेत्र के पास सियानोटिक उपस्थिति के साथ शकीरी की अस्थिर, स्पंदित, फैलती हुई जेबें,

विभिन्न कारकों (सूर्यपात, सर्दी, सर्दी) या स्वच्छता के आधार पर इसे कैसे करें;

... "बर्फ़ीला तूफ़ान" केंद्रीकृत एरिटेमी का प्रकार (स्कूल का परिवर्तन केवल क्षेत्र में स्थानीयकृत है)।

डिस्को के लिए एक "बर्फ़ीला तूफ़ान" विकसित करना संभव है - एरिथेमेटस सजीले टुकड़े, जो कि केराटिकल क्षति और चेहरे की त्वचा, छवियों और टुलुबा के शोष के आगे विकास के साथ विकसित होते हैं। नरेश्टी, कुछ बीमारियों में, इसका अर्थ है बच्चों और स्तन कोशिकाओं के स्कूल में एक गैर-विशिष्ट एक्सयूडेटिव एरिथेमा, साथ ही शरीर के सबसे महत्वपूर्ण हिस्सों में फोटोडर्माटोसिस के लक्षण।

Shkіrny कवर से पहले, केशिका को बाहर निकालें - उंगलियों के पैड पर एक पंचर रक्तस्रावी विसिप, nіgtovy बेड और लोब। Shkіrnі हमले एक फर्म pіdnebіnnі पर enanthema के साथ एकजुट हो सकते हैं। मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर, या नासॉफिरिन्जियल फैलाव, दर्द रहित आंदोलनों को बनाना संभव है।

90% बीमारियों में विनिकम के सीरस म्यान को काटना (क्लासिक निदान जिल्द की सूजन, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस है)। विशेष रूप से अक्सर, फुफ्फुस और पेरीकार्डियम का घाव होता है, और अधिक - नियोप्लाज्म। फुफ्फुस और पेरीकार्डिटिस के लक्षणों का वर्णन किया गया है उनके सामनेउसके लिए, वीकेवी के दौरान उनकी विशेषज्ञता के बिना दूर का पुनर्बीमा किया जाएगा:

सबसे अधिक बार, शुष्क फुफ्फुस और पेरिकार्डिटिस;

विपित्निह रूपों के मामले में, एक्सयूडेट की मात्रा कम है;

थोड़े समय में सीरस झिल्लियों को काटना, जब प्लुरोपेरिकार्डियल आसंजन प्रकट होते हैं, या रेडियोलॉजिकल निदान के मामले में कॉस्टल, मध्य-क्षेत्र और मीडियास्टिनल फुफ्फुस की निकासी का पूर्वव्यापी निदान करते हैं;

इससे चिपचिपी प्रक्रियाओं के विकास की ओर रुझान होता है (बढ़ती वृद्धि और ग्रे खाली वाले का विकास)।

वीकेवी के लिए, हृदय-संवहनी प्रणाली का urazhennya और भी अधिक विशेषता है, लेकिन सर्दियों के चरणों में, बीमारियां अभिभूत होती हैं।

सबसे अधिक बार, पेरिकार्डिटिस प्रकट होता है, रिलेप्स तक रुक जाता है। गौरतलब है कि अधिक बार, अब यह पहले उल्लेख किया गया था, इसका मतलब है कि माइट्रल, महाधमनी पेट के वाल्व के मल पर विग्लायडी मस्सा एंडोकार्टिटिस (vvchakovy endocarditis) में एंडोकार्डियम। दूसरे चरण में प्रक्रिया में एक मामूली रुकावट के साथ, एक मजाक बाहरी वाल्व की कमी के संकेत दिखा सकता है (एक नियम के रूप में, एक दिन के उद्घाटन के स्टेनोसिस के संकेत)।

Vognischevic मायोकार्डिटिस व्यावहारिक रूप से निकोली पुनर्गठन नहीं है, एले फैलाना घाव, विशेष रूप से गंभीर रुकावट, सुप्राविटल लक्षण (div। "मायोकार्डिटिस") में।

जहाजों का विकार रेनॉड के सिंड्रोम द्वारा प्रकट किया जा सकता है, जिसके लिए हाथों की धमनी रक्त हानि की विशेषता है, जो स्पस्मोडिक रूप से विकसित होती है, और (एबो) पैर, जो ठंड, या हविलुवन्न्या के कारण होता है। एक घंटे के लिए मैं पेरेस्टेसिया के माध्यम से हमला करूंगा; उंगलियों की शकीरा पुरानी है और (अबो) सियानोटिक, उंगलियां ठंडी हैं। इससे भी महत्वपूर्ण बात यह है कि हाथ की दूसरी बाहर की उंगलियों (नाक, वुह, पिडबोरिड्या और अंदर) से पहले हाथों और पैरों की II-V उंगलियों की माप।

मुख्य बीमारियों और द्वितीयक संक्रमणों के लिए आश्चर्यजनक प्रकाश बनाया जा सकता है। फेफड़ों (न्यूमोनाइटिस) में प्रज्वलन प्रक्रिया कला की स्थिति और महीनों में विपरीत होती है और निमोनिया के समान फेफड़े के ऊतकों की सूजन के सिंड्रोम के लक्षण प्रकट करती है। समाशोधन की प्रक्रिया की ख़ासियत अल्पावधि में अनुत्पादक खांसी के निदान में है। घाव का दूसरा प्रकार क्रोनिक इंटरस्टिशियल परिवर्तन (पेरीवास्कुलर, पेरिब्रोनचियल और इंटरडिजिटल टिशू की फायरिंग) है, जिसका उपयोग अधिक से अधिक उत्तरोत्तर खराब फेफड़ों और एक्स-रे को विकसित करने के लिए किया जा सकता है। विशेषता भौतिक डेटा व्यावहारिक रूप से हर जगह है, इसलिए नैदानिक ​​​​मजाक के दूसरे चरण में इस तरह के घाव के बारे में न्याय करना व्यावहारिक रूप से नासमझी है।

ShKT का विच्छेदन, सुस्त, पहले चरण को प्रकट करते हुए, उप-सक्रिय संकेतों द्वारा दर्शाया गया है। एक शारीरिक स्थिति के साथ, अधिजठर रोग में और रोग के प्रक्षेपण में एक महत्वहीन व्यथा है, साथ ही स्टामाटाइटिस के लक्षण भी हैं। हेपेटाइटिस कई रोगियों में विकसित होता है: इसका अर्थ है यकृत की व्यथा में वृद्धि।

सबसे अधिक बार, वीकेवी के साथ, निदान निरोक (वोवचाकोवी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या ल्यूपस-नेफ्रैटिस) है, जिसके विकास के परिणामस्वरूप बीमार व्यक्ति का हिस्सा पाया जा सकता है। वीकेवी में नीरोक के टूटने का खंडन इस्निएह विकल्पों के विग्लियाड द्वारा किया जा सकता है, जिससे कि बीमारों के अभूतपूर्व आवरण के लिए श्रद्धांजलि व्यापक रूप से varіyuvati हो सकती है। वध के अलग-अलग परिवर्तनों के मामले में, घेराबंदी शारीरिक रिहाई के घंटे से पहले प्रकट नहीं होती है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम के खिलाफ है, बड़े पैमाने पर सूजन और असामान्य धमनी उच्च रक्तचाप होता है। जब तैयार किया गया जीर्ण नेफ्रैटिसएएच के बाद से, छोटे वाले में वृद्धि होती है और दूसरे मध्य-पसलियों में दूसरे स्वर का उच्चारण होता है, ब्रेस्टबोन से दाहिने हाथ।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (वेरलहोफ सिंड्रोम) त्वचा की आंतरिक सतह, छाती और पेट के साथ-साथ श्लेष्म झिल्ली पर छोटे आकार के रक्तस्रावी समुद्र तटों में विशिष्ट आंत के विकास के रूप में प्रकट होता है। मामूली चोटों के लिए (उदाहरण के लिए, दांत निकालने के लिए), रक्तस्राव होता है। नाक से खून बहना वह होता है जो सूज जाता है और रक्ताल्पता पैदा करता है। शकीर्न रक्तपात को मातृ रूप से कम किया जा सकता है: नीला-हरा, तूफ़ान या झोवेट। अक्सर, वीकेवी में बिना किसी विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों के वेरलहोफ सिंड्रोम का इतिहास नहीं होता है।

स्मैकिंग तंत्रिका प्रणालीदुनिया के विकास से घूमता है, रोग प्रक्रिया होने की अधिक संभावना हो सकती है। माइग्रेन के लक्षण वाले सिर के पित्त के लिए रोग मौजूद होते हैं। कुछ मामलों में जहाजों पर हमला किया जाता है। अपमान के विकास के लिए मस्तिष्क रक्त प्रवाह को नुकसान पहुंचा सकता है। जब कोई व्यक्ति बीमार होता है, तो बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता के साथ पोलिनेरिटिस के लक्षण होते हैं, तंत्रिका स्टब्स के साथ बीमारियां, कण्डरा सजगता में कमी और पेरेस्टेसिया। ऑर्गन सेरेब्रल सिंड्रोम को भावनात्मक अक्षमता, अवसाद के एपिसोड, स्मृति हानि और घबराहट की विशेषता है।

रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम का विभाजन प्रक्रिया के सामान्यीकरण के प्रारंभिक लक्षण द्वारा दर्शाया गया है - पॉलीडेनोपैथी (लसीका विश्वविद्यालयों के सभी समूहों की वृद्धि, लेकिन एक महत्वपूर्ण कदम तक नहीं पहुंचना), साथ ही, एक नियम के रूप में, एक की मदद से साधू।

शरीर को होने वाली क्षति शुष्क केराटोकोनजंक्टिवाइटिस के साथ प्रकट होती है, आलसी घाटियों और बिगड़ा कार्यों में रोग परिवर्तन के साथ। आंखों के सूखने से नेत्रश्लेष्मलाशोथ का विकास हो सकता है, कॉर्निया का क्षरण हो सकता है, या आंख को नुकसान के साथ केराटाइटिस हो सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, शिरापरक विकार हो सकते हैं (फेफड़ों की धमनी के बार-बार थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के साथ निचले लक्षणों की ग्लिब नसों में) और धमनी (मस्तिष्क की धमनियों में, जिससे घनास्त्रता और क्षणिक इस्केमिक हमले हो सकते हैं)। हृदय के वाल्व वाडी का पुनर्गठन, आंतरिक हृदय घनास्त्रता, और हृदय के myxoma में कमी, और IM के विकास के साथ कोरोनरी धमनियों का घनास्त्रता। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले बच्चों के विकार, बढ़े हुए रोग, एले नेपोशिर्निश kh - अक्सर जीवित रहते हैं (लाइवडो रिटिक्यूलराइस)।

इस पद में, pіslya एक और Etap obstezhennya viyavlyayut polіorgannіst urazhen, जिसमें їh stupіn duzhe rіzna: आयुध डिपो नेतृत्व में नदी klіnіchno pomіtnih dіagnostichnih pomilok के लिए (subklіnіchnih) virazhenih scho perevazhayut से अधिक іnshimi scho stvoryuє peredumovi के लिए - іnterpretatsії लॉग Tsikh बदलें याक हमारे samostіynih zahvoryuvan (napriklad का पता लगाएं , ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस)। मायोकार्डिटिस, गठिया)।

डायग्नोस्टिक जोक का तीसरा चरणवीकेवी के साथ, मूल्य और भी अधिक है, स्पाइक्स:

अवशिष्ट निदान स्थापित करने के लिए अतिरिक्त सहायता;

प्रतिरक्षा क्षति के कारोबार और आंतरिक अंगों को नुकसान के स्तर का प्रदर्शन;

पैथोलॉजिकल (वोवचक) प्रक्रिया में चरणों की संख्या की अनुमति देता है।

तीसरे चरण में, सबसे महत्वपूर्ण प्रयोगशाला रक्त परीक्षणों का विकास है। संकेतकों के दो समूह विरेज़्नायुत।

संकेतक जिनका सीधे निदान किया जा सकता है (प्रतिरक्षाविज्ञानी क्षति की बारी को इंगित करने के लिए):

एलई-कोशिकाएं (चेर्वोनी वोवचाकू की कोशिकाएं) - परिपक्व न्यूट्रोफिल, जो रक्त कोशिकाओं के परमाणु कोशिकाओं को फागोसाइट करते हैं, जो एएनएफ से पहले बड़े होते हैं।

एएनएफ ऑटोएंटीटिल्स की एक विषम आबादी है, जो कोशिका नाभिक के छोटे घटकों के साथ प्रतिक्रिया करती है और रक्त में फैलती है (95% बीमारियां 1:32 के अनुमापांक पर और भोजन में दिखाई देती हैं)। अधिकांश मामलों में एएनएफ की उपस्थिति वीकेवी के निदान के खिलाफ संकेत देती है।

एएनए - देशी (एक पूरे अणु के लिए टोबो) डीएनए के प्रति एंटीबॉडी। रोग की गतिविधि और वोवचक जेड के विकास के कारण कोर की एकाग्रता में वृद्धि। 50-90% बीमारियों में प्रकट होता है।

एसएम-न्यूक्लियर एंटीजन (एंटी-एसएम) के लिए एंटीबॉडी बीकेवी के लिए अत्यधिक विशिष्ट है। आरओ / ला राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के लिए एंटीबॉडी का उपयोग वीकेवी के लिए विशिष्ट रूप से किया जाता है (30% रोगियों में इम्यूनोफ्लोरेसेंस की विधि द्वारा, हेमग्लूटिनेशन की विधि द्वारा - 20% रोगियों में)।

"रोसेट्स" की घटना नाभिक (हेमटॉक्सिलिनोवी टिल्ट्स्या) में परिवर्तन है, ल्यूकोसाइट्स के साथ, ऊतकों में झूठ बोलना आसान है।

वीसीवी में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान अतिरिक्त रक्त के थक्के जमने वाले एंटीकोआगुलंट्स की उपस्थिति पर आधारित है - फॉस्फोलिपिड्स के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी, जो अतिरिक्त कार्यात्मक एंटीहाइपरटेंसिव परीक्षणों के कारण महत्वपूर्ण रक्त हानि के मामले में दिखाई देते हैं। शब्द "वोवचाकोवी थक्कारोधी" गलत नहीं है, इसलिए उच्च श्रेणी के एंटीबॉडी की उपस्थिति का मुख्य नैदानिक ​​संकेत घनास्त्रता है, रक्तस्राव नहीं। नियत एंटीफॉस्फेट तथाकथित प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में दिखाई देते हैं - स्व-प्रवृत्त बीमारी, घनास्त्रता, प्रसूति विकृति, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, और, अक्सर, लिवेडो और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक हेमोलिसिस के मामलों में।

निरर्थक तीव्र चरण संकेतक, जिनमें शामिल हैं:

2 - और γ-ग्लोब्युलिन की प्रगति के साथ डिस्प्रोटीनेमिया;

व्यवलेन्या एसआरएल;

फाइब्रिनोजेन की बढ़ी हुई एकाग्रता;

पिडविसचेन्या जूता।

सूजन, लो-टाइटर स्ट्राइप्स के मामले में, कोई भी आईजीजी के एफसी-टुकड़े के लिए आरएफ - एंटीबॉडी को जान सकता है।

उन्नत परिधीय रक्त के मामले में, लिम्फोसाइट्स (5-10% लिम्फोसाइट्स) वाले कुछ रोगियों में ल्यूकोसाइट सूत्र से ल्यूकोसाइट्स के युवा रूपों में ल्यूकोपेनिया (1-1.2x109 / l) विकसित करना संभव है। हाइपोक्रोमिक एनीमिया को कम किया जा सकता है, कुछ मामलों में - हेमोलिटिक एनीमिया, जो ज़ोविटानित्सा, रेटिकुलोसाइटोसिस और सकारात्मक कॉम्ब्स ब्रेकडाउन के साथ ज़रूरत से ज़्यादा है। वर्लहोफ सिंड्रोम के रोगियों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का इनोडी पुनर्गठन।

स्लैश में नीरोक विशेषता विंट्री के लिए, जैसा कि इस तरह से वर्गीकृत करना संभव है (आई.ई. तारीवा, 1983):

सबक्लिनिकल प्रोटीनुरिया (0.5 ग्राम / डोब के एक खंड में एक बोतल के बजाय, अक्सर - एक छोटे ल्यूकोसाइटुरिया और एक एरिथ्रोसाइटोसिस में);

प्रोटीनुरिया अधिक स्पष्ट है, यह नेफ्रोटिक सिंड्रोम के एक विषाणु के रूप में काम कर सकता है, लेकिन यह सतही और सक्रिय या सक्रिय वोवचाकोवी नेफ्रैटिस है।

मंदिर के बाहर, प्रोटीनूरिया (याक, उदाहरण के लिए, अमाइलॉइडोसिस के साथ) तेजी से विकसित होता है। मेरा मतलब है कि मुझे रक्तस्राव होगा। ल्यूकोसाइटुरिया निर्कस में एक वोवचक प्रज्वलन प्रक्रिया की तरह हो सकता है, साथ ही हर दिन एक निरंतर सेकेंडहैंड संक्रमण का परिणाम भी हो सकता है।

पंचर बायोप्सी के साथ, गैर-विशिष्ट मेसांगियोमेम्ब्रेनस परिवर्तन, अक्सर एक फाइब्रोप्लास्टिक घटक के साथ दिखाई देते हैं। विशेषता vvazhayut:

निर्कोवी ऊतक में पड़ी दवाओं में साक्ष्य, बदलते नाभिक (हेमटॉक्सिलिन कोशिकाएं);

ग्लोमेरुली की केशिका झिल्ली डार्टिंग छोरों के विग्लायडे पर;

इलेक्ट्रॉनिक जमा में फाइब्रिन और प्रतिरक्षा परिसरों में ग्लोमेरुली के बेसल झिल्ली पर प्लेसमेंट।

WHO के वर्गीकरण के लिए निम्नलिखित रूपात्मक प्रकार के नेफ्रैटिस देखे जाते हैं:

कक्षा I - परिवर्तन की अवधि।

कक्षा II - मेसेंजियल प्रकार;

कक्षा III - मध्यम प्रजनन प्रकार;

चतुर्थ श्रेणी - फैलाना प्रसार प्रकार;

कक्षा वी - झिल्लीदार प्रकार;

कक्षा VI - क्रोनिक ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस।

जब एक्स-रे खुराक का पता चलता है:

ढलानों में सांप (एक गांठ सिंड्रोम के मामले में - कलाई और अंतर-कलाई ढलानों में एपिफेसियल ऑस्टियोपोरोसिस, पुरानी गठिया और विकृतियों के मामले में - पिडविविखा के साथ सूजन रेखा का बजना);

निमोनिया के विकास के साथ किंवदंतियों में Zmіni (बीमारियों के एक तुच्छ अधिभार के साथ - डिस्क जैसी एटेलेक्टासिस, उच्च डायाफ्राम ठहराव की उपस्थिति में लेगनी मालंकी की विकृति में सुधार);

वोवचाकोवो वाडी या एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस के विकास के साथ दिल की तरफ से ज़मिनी।

ईकेजी जोकर परिसर (दांत) के अंतिम भाग में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों के निर्माण की अनुमति देता है टीवह खंड अनुसूचित जनजाति),मायोकार्डिटिस और पेरिकार्डिटिस के लिए पहले वर्णित अनुरूप।

मस्तिष्क के सीटी और एमआरआई केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों में रोग संबंधी परिवर्तनों को प्रकट करते हैं।

डायग्नोस्टिक मजाक करते समय, वोवचक प्रक्रिया (तालिका 7-1) की गतिविधि के चरणों को निर्धारित करना भी आवश्यक है।

तालिका 7-1।प्रणालीगत हृदय रोग में एक रोग प्रक्रिया की गतिविधि के लिए मानदंड (नासोनोवा वी.ए., 1989)

तालिका का विस्तार। 7-1

निदान

एक शास्त्रीय रुकावट के मामले में, वीकेवी-निदान सरल है और एक "बर्फ़ीला तूफ़ान", आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस और पॉलीसेरोसाइटिस की घटना पर आधारित है, जो एक प्रमुख नैदानिक ​​प्रक्रिया बन सकती है, ताकि एलईएच-प्रकार के निदान की उपस्थिति हो सके जोड़ा जाना। इसके अलावा, युवा लोग बीमारियों, छतरियों से स्नायुबंधन, गर्भपात, मासिक धर्म के कान, सूर्यातप और संक्रामक रोगों से पीड़ित हैं। उन प्रकार की बीमारियों में निदान स्थापित करना बहुत अधिक फोल्डेबल है, खासकर जब डायग्नोस्टिक्स के क्लासिक्स में निदान किया जाता है। वर्तमान स्थिति में, अतिरिक्त निदान मानदंड, अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन (ARA) द्वारा 1982 p. उसने 1992 पी को देखा। (तालिका 7-2)।

तालिका 7-2।प्रणालीगत हृदय रोग (एआरए) के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड

तालिका का अंत। 7-2

कुछ मानदंडों या अधिक के मामले में निदान विश्वसनीय है। जैसे ही कम मानदंड हैं, वीकेबी सारांश का निदान, और बीमारी के लिए गतिशील रूप से सावधानी बरतना आवश्यक है। ऐसा लक्षण सही नहीं है: हम ग्लुकोकोर्टिकोइड्स पर ऐसी बीमारियों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं, कुछ ऐसे ही लक्षण अन्य लक्षणों (पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम सहित) से जुड़े हो सकते हैं, कुछ के मामले में

विभेदक निदान

वीकेवी स्लाइड डिफरेंशियल्सियुवती ज़ लो ज़्वोरुवन। अभियोजक के कार्यालय के अंगों और वीकेवी के दौरान रोग प्रक्रियाओं में हासिल की गई प्रणालियों का एक बड़ा परिवर्तन है, बीमारियों की एक विस्तृत सूची है जो एक बीमार व्यक्ति में निदान की जा सकती है। वीकेवी एक बड़ी दुनिया और रोग स्थितियों के विकास का हो सकता है। यह विशेष रूप से अक्सर एक दु: ख की शुरुआत के साथ-साथ एक या दो अंगों (प्रणालियों) की प्रमुख हार के दौरान फँसने के लिए होता है। उदाहरण के लिए, यदि रोग के सिल पर फुफ्फुस का रोग प्रकट होता है, तो तपेदिक एटियलजि का फुफ्फुस विकसित होना संभव है; मायोकार्डिटिस को आमवाती और गैर-विशिष्ट के रूप में माना जा सकता है। जब वीकेबी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ पहली बार शुरू होता है, तो इसे जाने देना क्षमा में विशेष रूप से समृद्ध है। ऐसे मामलों में, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के अभाव का निदान करें।

VKV अक्सर ARF (गठिया), IIE, क्रोनिक एक्टिव हेपेटाइटिस (CAH), रक्तस्रावी रोगों (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरी) और DZST समूह से छोटी बीमारियों से अलग होता है।

महिलाओं में गठिया के लिए विभेदक निदान की आवश्यकता, एक नियम के रूप में, बच्चों और युवा लोगों में बीमार होने की शुरुआत में - निदान गठिया और बुखार के साथ। संधिशोथ लक्षणों की एक बड़ी डिग्री के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जो महान ढलानों और श्विदकोप्लिनी के घावों से अधिक गंभीर होता है। ललाट संक्रमण नियंत्रण (एनजाइना) के विभेदक नैदानिक ​​​​मूल्य पर दबाव न डालें, उनमें से कुछ एक गैर-विशिष्ट कारक के रूप में काम कर सकते हैं, लेकिन वीकेवी के प्रमुख संकेतों का विकास। हृदय रोग (आमवाती हृदय रोग) के निदान के साथ गठिया का निदान विश्वसनीय हो जाता है। आगे गतिशील रूप से, हृदय के दोष को बनने की अनुमति दी जाती है, भले ही माइट्रल वाल्व की कमी हो, यदि माइट्रल वाल्व की कमी बनती है, तो यह थोड़ा घूमता है और आसानी से पर्यवेक्षण नहीं करता है

हेमोडायनामिक क्षति। Mіtrala regurgіtatsіya तुच्छ दुनिया घूमता है। वीकेवी के आधार पर, गठिया के चरण में, ल्यूकोसाइटोसिस माना जाता है। एएनएफ प्रकट नहीं होता है।

वीकेवी और आरए के बीच विभेदक निदान बीमारियों के कोब चरण में मुड़ जाता है, जो एक समान महत्वपूर्ण तस्वीर से जुड़ा होता है: वाइनरी ब्रश के अन्य ढलानों का एक सममित कट है, नए शुरुआती स्क्रैप प्राप्त करने की प्रक्रिया विशेषता है। विभेदक निदान प्रोलिफेरेटिव घटक के ढलानों में आरए के साथ पुन: संक्रमण पर आधारित है, श्लेष्म झिल्ली के हाइपोट्रॉफी का प्रारंभिक विकास, जो ढलानों के संक्रमण और ढलानों की कठोरता की ओर जाता है। वीकेवी के साथ दोमट सतहों का क्षरण दिखाई दे रहा है, एले आरए का एक विशिष्ट संकेत है। आरए की दर के रूसी संघ का उच्च अनुमापांक। जब वीकेवी योगो viyavlyayut एक कम अनुमापांक पर दुर्लभ है। VKV और RA के आंत के रूप के Vinyatkovo तह विभेदक निदान। दोनों वापदों में स्पष्ट निदान लाइकुवन्न्या (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का संकेत) की प्रकृति को प्रभावित नहीं करता है।

सीएएच के साथ, बुखार, गठिया, फुफ्फुस, त्वचा रोग और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रोगियों में प्रणालीगत विघटन हो सकता है। ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एलई-सेलिनी और एएनएफ विकसित करना संभव है। निम्नलिखित के विभेदक निदान करने के प्रति घंटे:

एचएजी अक्सर बीच में विकसित होता है;

सीएएच पर बीमारियों के इतिहास में वायरल हेपेटाइटिस ट्रांसफर के मामले;

सीएएच के साथ, यकृत की संरचना और कार्य में परिवर्तन होते हैं (साइटोलिक और कोलेस्टेटिक सिंड्रोम, यकृत की विफलता के संकेत, हाइपरस्प्लेनिज्म, पोर्टल उच्च रक्तचाप);

वीकेवी के साथ, यकृत संक्रमण हेपेटाइटिस (साइटोलिटिक सिंड्रोम के लक्षणों के अलावा) के रोगियों में हल्के हेपेटाइटिस के लिए या उसके खिलाफ अतिसंवेदनशील नहीं है;

सीएएच के साथ, वायरल लीवर डैमेज (एंटी-वायरल एंटीजन और वायरल एंटीजन) के संकेत हैं।

प्राथमिक आईआईई के मामले में, तेजी से दिल की विफलता (महाधमनी ची-माइट्रल वाल्व की कमी) होती है, और जीवाणुरोधी चिकित्सा और भी अधिक प्रभावी होती है। एलई-कोशिकाएं, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एएनएफ, जो, एक नियम के रूप में, दिखाई दे रहे हैं। समय पर बैक्टीरियोलॉजिकल फॉलो-अप के साथ, रोगजनक माइक्रोफ्लोरिया की वृद्धि का पता चलता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (अज्ञातहेतुक या रोगसूचक) के मामले में, अक्सर सिंड्रोम होते हैं, जिनका निदान वीसीवी, प्रयोगशाला संकेतों के प्रकार (एलई-सेलिनी, एएनएफ, डीएनए के लिए एंटी-डीएनए) और बुखार के साथ किया जाता है।

DZST के अन्य अक्षम समूहों के नायबिल्श फोल्डेबल डिफरेंशियल डायग्नोस्टिक्स। ऐसी स्टैनी, याक एसएसडी और डीएम, वीकेवी से बिना सोए हुए माताओं के लिए इस्तेमाल की जा सकती हैं। स्थिति यथासंभव सरल है जब एएनएफ बीमार है और एलई-क्लिटिन, मुझे निचला शीर्षक चाहिए। मुख्य विभेदक निदान संकेत हैं कि आंतरिक अंग अक्सर वीकेवी के साथ प्रभावित होते हैं (विशेष रूप से निरोक), एसएसएस के साथ रोग की अधिक गंभीर प्रकृति और डीएम के साथ एक स्पष्ट मायोपैथिक सिंड्रोम। कई विपदकिव में, सही निदान करें, और अधिक तुच्छ के लिए अनुमति दें

बीमारियों के लिए एक गतिशील रूप। कुछ मामलों में, बहुत सारा पैसा और रॉकेट होता है (विशेषकर गतिविधि के न्यूनतम स्तर के कारण पुराने वीकेवी करंट के मामले में)।

वीकेवी के ओपन-एंडेड क्लिनिकल डायग्नोसिस का सूत्रीकरण सभी शीर्षकों में पाया जा सकता है, जिन्हें काम के वर्गीकरण में पेश किया गया है। निदान प्रदर्शित करने का दोषी है:

बीमारी के अधिभार की प्रकृति (गोस्ट्री, पिडगोस्ट्रिया, पुरानी), और पुरानी अधिभार (मोनो-ऑलिगोसिंड्रोमिक) के मामले में, यह प्रांतीय नैदानिक ​​​​सिंड्रोम की ओर जाता है;

प्रक्रिया की गतिविधि;

कार्यात्मक कमी के चरण के विकास के कारण अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं (उदाहरण के लिए, ल्यूपस नेफ्रैटिस के मामले में - सामान्य कमी का चरण, मायोकार्डिटिस के मामले में - हृदय रोग की कमी के मामले में) , दिल की धड़कन रुकना)

लाइकुवन्न्या के लिए आवेदन (उदाहरण के लिए, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स);

Uskladnennya lіkuvannya (यक्षो बदबू )।

लिकुवन्न्या

Vrahoyuchi बीमार होने का रोगजनन, हम VKV पर बीमार हैं यह जटिल रोगजनक उपचार की सिफारिश की जाती है। योगो जावदन्न्या:

प्रतिरक्षा सूजन और immunocomplex विकार (अनियंत्रित प्रतिरक्षा रोग);

प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा में वृद्धि हुई त्वरण;

लिकुवन्न्या में तेजी आई, जो इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी करने की प्रक्रिया में है;

ओकेरेमे पर इंजेक्शन, तेजी से मुड़ने वाले सिंड्रोम;

सीवीसी और एंटील के organ_ism का विज़ुअलाइज़ेशन।

सबसे पहले, मनो-सामाजिक तनाव, विद्रोह को समाप्त करना, संक्रामक रोगों के दमन को सक्रिय रूप से समाप्त करना, उच्च स्तर के पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड, कैल्शियम श्रृंखला और डी के साथ कम वसा वाले आहार को जीना आवश्यक है। रोग के बढ़ने के बावजूद, एस्ट्रोजन की उच्च मात्रा के कारण गर्भनिरोधक न लें।

वीकेवी उन्मूलन के मामले में प्रतिरक्षा सूजन और इम्युनोकोम्पलेक्स टूटने के दमन के लिए, मुख्य इम्यूनोसप्रेसर्स का उपयोग करें: ग्लूकोकार्टिकोइड अल्पकालिक, साइटोस्टैटिक दवाएं और एमिनोचिनोलिन। दवा की तुच्छता, दवा का कंपन, साथ ही खुराक, जिसे स्वीकार किया जा सकता है, शुरू होता है:

गतिविधि के स्तर से;

रिसाव की प्रकृति (कला की स्थिति);

आंतरिक अंगों की रोग प्रक्रिया तक परिणामों की एक विस्तृत श्रृंखला;

ग्लूकोकार्टिकोइड्स या साइटोस्टैटिक्स का स्थानांतरण, साथ ही त्वरित इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी की दर में कमी;

समाचार के लिए विरोधाभास।

कम से कम गतिविधि के साथ बीमारियों के कोब चरणों में, ग्लूकोकॉर्टीकॉइड तालों की नैदानिक ​​​​तस्वीर में कमी को कम खुराक (डोबू के लिए 10 मिलीग्राम से कम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन) पर इंगित किया जाना चाहिए। यदि आप डिस्पेंसरी ओब्लास्ट में स्थानांतरित होने के दोषी हैं, यदि आपको दवाओं की गंभीर बीमारियों के पहले लक्षणों का निदान किया जाता है, तो आप आसानी से इष्टतम खुराक में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के उपयोग की पहचान कर सकते हैं।

बच्चों के बैग के खिंचाव के साथ भारी हमलों के मामले में बीमारियों के पुराने अधिभार के मामले में, क्लोरोक्विन (खुराक 0.25 ग्राम / डॉब) या हाइड्रोक्सीक्लोरोक्विन का उपयोग करना संभव है।

जब अध्ययन से लेकर नए आंतरिक अंगों तक प्रक्रिया की उच्च गतिविधि और सामान्यीकरण का संकेत होता है, तो ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ अधिक प्रभावी प्रतिरक्षादमनकारी उपचार पर सुरक्षित रूप से स्विच करना आवश्यक है: ग्लूकोकार्टोइकोड्स की पूर्व-खुराक की एक खुराक को इंगित करने के लिए। उच्च खुराक लेने की तुच्छता 4 से 12 महीने तक भिन्न होती है। खुदरा क्लिनिकल और प्रयोगशाला नियंत्रण की मदद से खुराक को कम करके चरणबद्ध तरीके से किया जाना चाहिए। बीमारियों के लिए खुराक (प्रति खुराक 5-10 मिलीग्राम) लें, मुट्ठी भर चट्टानें लें।

ऐसे रैंक में, वीकेवी उपचार की मुख्य विधि ग्लुकोकोर्तिकोइद सेवन है। जब आप विजयी हों, तो आक्रामक सिद्धांतों का पालन करें:

वीकेवी (यदि दवा का सेवन नहीं किया जाता है) के निदान की पुष्टि के मामले में एक लाइकेन घाव को ठीक करें;

ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खुराक रोग प्रक्रिया की गतिविधि को दबाने के लिए पर्याप्त हो सकती है;

एक अधिक मात्रा में खुराक के साथ लिकुवन्न्या को तब तक किया जाना चाहिए जब तक कि एक घूर्णन नैदानिक ​​​​प्रभाव तक नहीं पहुंच जाता (एक कम रीढ़ की हड्डी, तापमान का सामान्यीकरण, कम प्रयोगशाला पैरामीटर, अंग परिवर्तन की सकारात्मक गतिशीलता);

जब प्रभाव पहुंच जाता है, तो चरण दर चरण खुराक पर जाएं, जो तैयार है;

Obov'yazkovyu ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ त्वरित उपचार का प्रोफिलैक्सिस। अभिभूत होना थोड़ा थोड़ा करकेग्लूकोकार्टिकोइड्स ठहराव हैं:

कैल्शियम की तैयारी (मौखिक एसिड, कैल्शियम क्लोराइड, कैल्शियम और मैग्नीशियम शतावरी);

उपचय खुराक (मेटान्डिनोन 5-10 मिलीग्राम की खुराक पर);

Sechogіnnі (saluretics);

हाइपोटेंसिव ड्रग्स (इंगिबिटोरी एसीई);

एंटासिड लें।

गंभीर त्वरण के विकास के लिए, निम्नलिखित पर ध्यान दिया जाना चाहिए:

एंटीबायोटिक्स (माध्यमिक संक्रमण के लिए);

तपेदिक विरोधी दवाएं (तपेदिक के विकास के लिए, अक्सर - विरासत स्थानीयकरण);

तैयारी इंसुलिनु, डाईटिचने खार्चुवन्न्या (शर्करा मधुमेह के लिए);

एंटिफंगल संक्रमण (कैंडिडिआसिस के लिए);

एंटी-रैश उपचार (अनुमोदित स्टेरॉयड उपचार के साथ)।

एक घंटे के लिए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग स्थिति को निर्धारित करता है, यदि प्रेडनिसोलोन की अतिरिक्त उच्च खुराक को प्रशासित करना आवश्यक है (आंतरिक रूप से तीन दिनों के लिए 30 मिनट के लिए 1000 मिलीग्राम की खुराक में ड्रिब्ल किया गया):

प्रक्रिया (III चरणों) में गतिविधि की वृद्धि (स्पलैश) का उदय, अप्रभावित, इसका उपयोग करना बेहतर होगा;

खुराक के लिए प्रतिरोध, कुछ पहले की मदद से सकारात्मक प्रभाव तक पहुंच गया;

अंग परिवर्तन की विविधताएं (नेफ्रोटिक सिंड्रोम, न्यूमोनिटिस, वास्कुलिटिस का सामान्यीकरण, सेरेब्रोवास्कुलर रोग)।

पल्स थेरेपी डीएनए में एंटीबॉडी के संश्लेषण को गैल्वनाइजिंग के लिए प्रतिरक्षा परिसरों की स्थापना के समान है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ अवशिष्टों की सांद्रता को कम करना, कम वृद्धि (बड़े लोगों के मामले में) के प्रतिरक्षा परिसरों की स्थापना के लिए।

पल्सरेपैथी को अंजाम देने की प्रक्रिया में गतिविधि को जिम्मेदार ठहराने का महत्व ग्लूकोकार्टिकोइड्स की छोटी खुराक की पहचान के लिए अनुमति देता है। कम तुच्छता वाले युवा लोगों में पल्स थेरेपी सबसे प्रभावी है।

लिकुवन्न्या ग्लुकोकोर्टिकोइड्स सफल होने पर निर्भर नहीं है, लेकिन यह तर्क दिया गया है:

विकास के दौरान खुराक को कम करने की आवश्यकता तेज हो जाती है, उन लोगों द्वारा अप्रभावित जो किसी विशेष रोगी के लिए इस तरह की चिकित्सा में प्रभावी होते हैं;

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के लिए असहिष्णुता;

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड उन्मूलन का प्रतिरोध (जल्दी मरने का आग्रह)।

कुछ मामलों में (विशेष रूप से प्रोलिफेरेटिव या झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास में), साइटोस्टैटिक्स का संकेत दिया जाता है: साइक्लोफॉस्फेमाइड (एक हजार अंतःशिरा बोल्ट 0.5-1 ग्राम / एम 2 की खुराक में कम से कम 6 मीटर / सेकंड के खिंचाव के लिए प्रशासित होता है, 3 m / s त्वचा की लंबाई के लिए) 10-30 मिलीग्राम / ऐड की खुराक पर प्रेडनिसोलोन के साथ दिया जाता है। नडाल आप ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की ओर रुख कर सकते हैं जब तक कि आप ग्लुकोकोर्टिकोइड्स से छुटकारा नहीं पा लेते हैं, यदि उनके लिए कुछ प्रतिरोध है, तो आपको पता होना चाहिए।

बीमारियों के कम गंभीर, ग्लुकोकोर्तिकोइद-प्रतिरोधी लक्षणों के उपचार के लिए, एज़ैथियोप्रिन (1-4 मिलीग्राम / किग्रा प्रति खुराक) या मेथोट्रेक्सेट (15 मिलीग्राम / टीज़ह) और साइक्लोस्पोरिन (प्रति खुराक 5 मिलीग्राम / किग्रा से कम खुराक पर) का उपयोग करें। . प्रेडनिसोलोन की खुराक (प्रति खुराक 10-30 मिलीग्राम)।

साइटोस्टैटिक भंडारण की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए मानदंड:

Zmenshennya chi zniknennya प्रमुख संकेत;

स्टेरॉयड प्रतिरोध का परीक्षण;

प्रक्रिया में घटी हुई गतिविधि की हड़ताल;

Zapobіgannya progresuvannyu ल्यूपस-जेड। मुड़ा हुआ साइटोस्टैटिक थेरेपी:

ल्यूकोपेनिया;

एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

अपच संबंधी लक्षण;

संक्रामक रोग तेज हो गए।

3.0x109 / l से कम ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी के साथ, दवा की खुराक को 1 मिलीग्राम / किग्रा द्रव्यमान में बदलना चाहिए। ल्यूकोपेनिया के एक छोटे से निर्माण के साथ, दवा को स्केट किया जाना चाहिए और प्रेडनिसोलोन की खुराक में 50% की वृद्धि की जाएगी।

उपचार के व्यापक रूप से विस्तारित नाबुल एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीके - प्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्शन। बदबू सीवीसी जीव के दृश्य की अनुमति देती है, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के लिए सेल रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता का समायोजन और नशा में परिवर्तन। सामान्यीकृत वास्कुलिटिस, गंभीर अंग क्षति (ल्यूपस नेफ्रैटिस, न्यूमोनिटिस, सेरेब्रोवास्कुलर रोग) के साथ-साथ सूजन प्रतिरक्षा क्षति के मामले में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स का गलत उपयोग के मामले में ठहराव।

अप्रभावीता के लिए, स्वतंत्र रूप से, pulsterepsyu के साथ एक ही समय में ठहराव के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों के लिए कॉल करें। इसका मतलब है कि साइटोपेनिक सिंड्रोम के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीके स्थिर नहीं होते हैं।

हम रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक के कारण बीमार हैं, लेकिन एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक ​​लक्षणों के बिना, हम एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (75 मिलीग्राम प्रति खुराक) की छोटी खुराक का संकेत देते हैं। पुष्टि किए गए एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मामले में, जो नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ ज़रूरत से ज़्यादा है, हेपरिन का सेवन सोडियम और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की एक छोटी खुराक के साथ किया जाता है।

मस्कुलोस्केलेटल रोगों (गठिया, जोड़ों का दर्द, माइलियागिया) और सेरोसाइटिस के उपचार के लिए, रिफाइनरी की विशिष्ट खुराक को ठीक करना संभव है।

पूर्वानुमान

बाकी रॉक में पैसे की आवाज पर प्रभावी तरीकेपूर्वानुमान बदल गया है: निदान के 10 वर्षों के बाद, दृष्टि 80% हो जाएगी, और 20 वर्षों के बाद - 60%। 10% बीमारियों में, विशेष रूप से गंभीर निरोक (क्रोनिक निरकोवा की कमी की प्रगति के परिणामस्वरूप मृत्यु आग्रहपूर्ण है) या सेरेब्रोवास्कुलर रोग के साथ, रोग का निदान असुविधाजनक है।

निवारण

Oskilki etiologiya VKV nevidoma, प्राथमिक प्रोफिलैक्सिस नहीं किया जाना चाहिए। बच्चों के समूह की रक्षा करें, इससे पहले कि वे इसे सहन करें, हर चीज के लिए सबसे पहले, बीमारियों के रिश्तेदारों और उन लोगों को भी जो अलग-थलग बच्चों (डिस्को-डे वोवचक) के लिए पीड़ित हैं। अद्वितीय सूर्यातप के लिए गंध, अतिशीतलन, किरच के लिए दोष न दें, कीचड़ और बालनोथेरेपी को साफ करें।

स्क्लेरोडर्मिया की प्रणाली

एसएसडी वसायुक्त ऊतक और अन्य वाहिकाओं की एक प्रणालीगत अक्षमता है, जो गर्मी और त्वचा और आंतरिक अंगों के रेशेदार-स्क्लेरोटिक लक्षणों के बढ़ने की विशेषता है। बीमारियों की लागत एसटीएस दर में जोड़ दी जाती है - परिणामी ऊतक का रेशेदार परिवर्तन, जो आंतरिक अंगों का एक फ्रेम है, रक्त-असर वाले जहाजों के एक सेट का भंडारण तत्व है। फाइब्रोब्लास्ट फंक्शन के बिगड़ने की स्थिति में ओवरवर्ल्डली कोलेजन सॉल्यूशंस से ड्रेसिंग फाइब्रोसिस का गैर-अवलोकन योग्य विकास।

विभिन्न भौगोलिक क्षेत्रों और जातीय समूहों, विकास और एक क्षेत्र में एसएसडी विकास का विस्तार। रिक में प्राथमिक बीमारियां 3.7 से 19.0 प्रति 10 लाख आबादी तक होती हैं। एसएसडी 30-60 साल की उम्र में मध्यम महिलाओं (प्रदर्शन 5: 7.1) का सबसे लगातार पुनर्गठन है।

एथियोलॉजी

बीमारियों के विकास का कारण घर नहीं है। वायरस के मूल्य का निर्धारण, निदान एसएसडी में उनकी भूमिका के अप्रत्यक्ष सबूत के कुछ संकेत: कुछ ऊतकों में, वायरस जैसे समावेशन का पता चला था और एंटी-वायरस एंटीबॉडी के टिटर को समायोजित किया गया था। एसएसडी से पहले स्थापित परिवार-आनुवांशिक अस्थिरता, बीमारियों के कुछ रिश्तेदार विग्लायड हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, रेनॉड सिंड्रोम और कुछ मामलों में एसएस में अतिवृद्धि के लक्षण देखते हैं।

इससे पहले कि nespriyatlivih faktorіv scho spriyayut manіfestatsії hvorobi कि її zagostren, slіd vіdnesti गुणन zovnіshnogo seredovischa (polіvіnіlhloridom की trivaly संपर्क, kremnієvim pylome) zastosuvannya lіkarskih zasobіv (bleomіtsin, tryptophan), और takozh oholodzhennya, चोट, neyroendokrinnih funktsіy कि vpliv profesіynih vіbratsії गिराया।

रोगजनन

रोगजनन का आधार युवा कोशिकाओं (एंडोथेलियल, कशेरुक स्तंभ की चिकनी कोशिकाएं, फाइब्रोब्लास्ट, टी-और बी-सेल लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स, खतरनाक कोशिकाएं, ईोसिनोफिलिक कोशिकाएं) की बातचीत की प्रक्रिया का विनाश है। सभी ओवरवर्क का परिणाम फाइब्रोब्लास्ट की आबादी का चयन है जो एपोप्टोसिस के लिए प्रतिरोधी हैं और अधिकतम सिंथेटिक गतिविधि के एक स्वायत्त मोड में कार्यात्मक हैं, जो नियोफिब्रिलोजेनेसिस को सक्रिय करता है और मुख्य भाषण ऊतक के ग्लूकोज में परिवर्तन करता है। नतीजतन, परिणामी ऊतक में रेशेदार-स्क्लेरोटिक परिवर्तन विकसित होते हैं। एक घंटे में, कोई व्यक्ति एक शातिर वायरस पर जीव के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के एक विकृति को देख सकता है, जिससे यह संवहनी ऊतकों (ऑटोएंटीटिल) के प्रति एंटीबॉडी के हाइपरप्रोडक्ट में बदल जाता है। प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण, माइक्रोकिर्युलेटरी चैनल और आंतरिक अंगों में बसने के लिए, प्रतिरक्षा फायरिंग के विकास को लाने के लिए संभव है। एसजेएस में प्रतिरक्षा और ऑटोइम्यून विकारों की परिवर्तनशीलता वीकेवी की तरह महान नहीं है।

परिणामी ऊतक से रेशेदार-स्क्लेरोटिक परिवर्तन, प्रतिरक्षा सूजन संवेदना के जवाब में वाहिकाओं और आंतरिक अंगों की हार, बीमारी के प्रमुख लक्षणों की बहुमुखी प्रतिभा (चित्र। 7-1)।

वर्गीकरण

हमारे देश में, एसएसडी के वर्गीकरण को स्वीकार किया जाता है, क्योंकि चरित्र अभिभूत है, बीमारियों के विकास का चरण और क्षतिग्रस्त अंगों और प्रणालियों की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं।

रिसाव की प्रकृति:

श्विदको प्रगति कर रहा है;

दीर्घकालिक।

मंच:

पोचाटकोवा;

सामान्यीकृत;

थर्मल।

छोटा। 7-1.प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का रोगजनन

हड़ताली की नैदानिक-रूपात्मक विशेषताएं:

शकीरी और परिधीय वाहिका - शिलनी नाब्रीक, इनड्यूरेशन, हाइपरपिग्मेंटेशन, टेलीएंगेक्टेसिस, रेनॉड सिंड्रोम;

सपोर्ट-आर्म उपकरण - आर्थ्राल्जिया, पॉलीआर्थराइटिस, स्यूडोआर्थराइटिस, पीएम, कैल्सीफिकेशन, ऑस्टियोलियासिस;

दिल - मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, कार्डियोस्क्लेरोसिस, वडा दिल (अक्सर - वाल्व की कमी);

फेफड़े - बीचवाला निमोनिया, काठिन्य, चिपकने वाला फुफ्फुस;

हर्बल सिस्टम - एसोफैगिटिस, डुओडेनाइटिस, स्पूपोडिबनी सिंड्रोम;

निरोक - स्प्राव्ज़्न्या स्क्लेरोडर्मा निरका, क्रोनिक डिफ्यूज़ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, सेरेब्रल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

तंत्रिका तंत्र - पोलिनेरिटिस, न्यूरोसाइकिएट्रिक समस्याएं, वनस्पति विनाश।

शकीरी के लोभी की परिवर्तनशीलता का मूल्यांकन 4-बिंदु प्रणाली के लिए तालमेल द्वारा किया जाता है:

0 - कोई नुकसान नहीं;

1 - थोड़ा बिगड़ा हुआ;

2 - नुकसान के बारे में;

3 - गुना मोड़ो (गुना लेने की अनिच्छा)।

पिछले कुछ वर्षों में, उन्होंने प्रीस्क्लेरोडर्मा, डिफ्यूज़ स्क्लेरोडर्मा, इंटरकोर्स (लिमिटोवन) स्क्लेरोडर्मा देखना शुरू किया, जिसमें सिंड्रोम भी शामिल है। क्रेस्ट(सिंड्रोम के लिए, यह नीचे कहा जाएगा), स्क्लेरोडर्मा के बिना स्क्लेरोडर्मा है (पूरा विकल्प और भी बदतर है और एसजेएस के साथ सभी बीमारियों का 5% से अधिक नहीं हो जाता है)।

एक पुरानी रुकावट के लिए, सबसे शक्तिशाली एसटीएस, जो वासोमोटर ब्रेकडाउन की विशेषता है, रेनॉड सिंड्रोम के प्रकार का अनुसरण करते हुए कदम दर कदम विकसित होता है, और उनके साथ ट्राफिक समस्याओं का विस्तार, चट्टानी के एक खंड द्वारा पकड़े जाने के एकल परिचित के रूप में सेवा करने के लिए चट्टान। ऑस्टियोलाइसिस के विकास और आंतरिक अंगों (स्ट्रावोवोडा, हृदय, पैर) में आम तौर पर प्रगतिशील स्केलेरोटिक परिवर्तन के साथ स्कूल और पेरीआर्टिकुलर ऊतकों में कमी होना आवश्यक है।

एक तेजी से आगे बढ़ने वाली धारा को बीमारियों के पहले जोखिम में महत्वपूर्ण फाइब्रोटिक परिधीय और आंत के घावों की उपस्थिति और एक सच्चे स्क्लेरोडर्मा रोग (सबसे लगातार कारण) के आधार पर नीरोक के असुविधाजनक घावों की उपस्थिति की विशेषता है।

रोग की प्रगतिशील प्रकृति, रोग प्रक्रिया के विकास के चरण के विकास के आकलन के लिए, तीन चरणों पर काबू पाना है:

स्टेज I - सिल अभिव्यक्तियाँ - पिडगोस्ट्रोमा के मामले में सर्प की ढलानों पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है, और वैसोस्पैस्टिक - पुराने पाठ्यक्रम के मामले में;

चरण II - प्रक्रिया का सामान्यीकरण - प्रभावित जीवों और प्रणालियों की पॉलीसिंड्रोमिज़्म और पॉली-सिस्टमिसिटी;

स्टेज III - थर्मल - गंभीर स्केलेरोटिक, डिस्ट्रोफिक और नेक्रोटिक प्रक्रियाओं का ओवरहाल (घबराहट - कई अंगों में से एक के अलग-अलग बिगड़ा कार्यों के साथ)।

मुख्य चित्र

बीमार होने और पॉलीमॉर्फिक और पॉलीसिंड्रोमिक बनने की एक चतुर तस्वीर, चरित्र के सामान्यीकरण को उकसाती है। यह अंग या प्रणालियों के लिए व्यावहारिक रूप से मूक है, जो रोग प्रक्रिया से पहले प्राप्त नहीं हो सकता था।

पर नैदानिक ​​मजाक का पहला चरणजानकारी को पहचानना संभव है, जिसके आधार पर रोग सिल के निदान और प्रकार का निर्धारण करना संभव है, प्रक्रिया में रुकावट की प्रकृति, जीवों की रोग प्रक्रिया में भागीदारी, पहले किए गए इस दक्षता में तेजी लाने के साथ-साथ

ज्यादातर बीमारियों को शकीरी की हार के लिए ठीक किया जाना है, और फिर चरण-दर-चरण में अंगों (विशिष्ट रूप) की मरम्मत करना आवश्यक है। आखिरी (एटिपिकल रूप) में, कक्षा में घर के कान से चित्र, मानसिक लक्षणों में से सबसे छोटे के मामले में आंतरिक अंगों की गिरावट, साथ ही साथ तेजी से निदान। अभिभूत होने की दुनिया में, अतिवृष्टि की प्रकृति के बारे में कुछ कहना संभव है (गोस्ट्रे, पिडगोस्ट्रे और क्रोनिक)।

आंतरिक अंगों की रोग प्रक्रिया का निदान होने पर बीमारियों के साथ स्कार्गिया उप-सक्रिय लक्षण दिखाते हैं जब वे गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं (फुफ्फुसशोथ, गठिया, रेनॉड सिंड्रोम, ग्रहणीशोथ, आदि)। पानी के घंटे की बीमारियां निशान दिखा सकती हैं, जो एसएसओ की सबसे विशेषता है: ऊपरी हिस्से से छुटकारा पाना मुश्किल होने पर मुकाबला करने और मरने की कठिनाई

स्ट्रावोहोड के कुछ हिस्सों। Raynaud के सिंड्रोम में वासोस्पैस्टिक क्षति उंगलियों से घिरी नहीं होती है, बल्कि हाथ और पैर पर फैल जाती है। अक्सर, रोगी होंठों के क्षेत्र में एक ही भावना देखते हैं, चाहे वह जीभ की निंदा का हिस्सा हो। कंपनी और कंजाक्तिवा की श्लेष्मा झिल्ली की सूखापन पर चीखने की गंध, साथ ही पोस्टर की अप्रियता (कोई आँसू नहीं)। उस कंपनी की शकीरी की जकड़न को देखते हुए प्रकट होने के लिए जोखिम की शकीरी को हराना (मुंह देखना महत्वपूर्ण है)। एक नियम के रूप में, तापमान समायोजित नहीं किया जाता है। Skhudnennya (एक अर्थ में), हर तरह से, प्रगति और अस्वस्थता के सामान्यीकरण के मामले में प्रिय।

पहले चरण के लिए (बीमारियों के एक मामूली अधिभार के साथ), एक नया निदान विकसित करना संभव है। बहुत ही सिल पर विसंक्रमण बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि एसजेएस के लक्षण बहुत हैं जिसमें डीजेडएसटी (वीकेवी, आरए, डीएम) के समूह में बीमारी के बारे में सोचना है, और मोनो-ऑलिगोसिंड्रोमोसिटी के मामले में, यह एक बीमारी है रोग, जो एक की विशेषता है।)

हा एक नैदानिक ​​मजाक के दूसरे चरण के लिए rymuyut डेटा, अंगों और प्रणालियों के विनाश और उनकी कार्यात्मक कमियों के बारे में क्या। बीमारियों की खुले दिमाग वाली नैदानिक ​​तस्वीर के साथ, बच्चों के खिलाफ लड़ाई का मतलब बड़ी संख्या में बीमारियां हैं। यह भ्रूण के अंतिम विकास, अवधि, आंखों और हाथों में महत्वपूर्ण स्थानीयकरण के साथ शोष दिखाई देगा। अपच की दृष्टि से बच्चों के ट्रॉफिक सांप भी हो सकते हैं, निर्णय के लिए एक असुरक्षित बच्चा और टेलीएंजिएक्टेसिस। श्लेष्मा झिल्ली के कटने पर सूखापन दिखाई देता है। Shkіrі पर एक winikati virazki और एक gnіynichkovy visip हो सकता है; बालों वाली विपदाє, निगती विकृति। मंच के अंत में, शकीरा की बीमारियों को बकवास के रूप में निरूपित किया जाता है, और उन्हें तह में ले जाना असहज होता है। व्यक्ति मिलनसार है, मुखौटा जैसा है। कंपनी का रूप विशेषता है: होंठ पतले होते हैं, सिलवटों में ले जाते हैं, लेकिन इसे वितरित नहीं किया जाता है, संरचना धीरे-धीरे मुंह में खींची जाती है जब तक कि मुंह चौड़ा नहीं हो जाता ("पाउच" का लक्षण)।

त्वचा की सतह की आंखों में Raynaud के सिंड्रोम में वासोस्पैस्टिक परिवर्तन चेहरे, होंठ, हाथ और पैरों के क्षेत्र में दिखाई देते हैं।

ढलानों का निर्धारण पेरीआर्टिकुलर ऊतकों के विकास के साथ-साथ एक्सयूडेटिव-प्रोलिफ़ेरेटिव असामान्य फाइब्रोसिस-प्रेरक के विकास के लिए माध्यमिक स्क्लेरोडर्मिक पॉलीआर्थराइटिस के विकास के लिए उनके विचलन में देखा जा सकता है। विशेषता स्क्लेरोडर्मा हाथ का विकास है: निग्थ फालैंग्स के ऑस्टियोलाइसिस के कारण उंगलियों का छोटा होना, निप्पल की हड्डियों का विट्रीफिकेशन, निग की विकृति और हल्के मूल संकुचन। एक पक्षी के पंजा (स्क्लेरोडैक्टिलिया) से तोड़ने के लिए एक ब्रश तकू।

म्यूकोसा का विच्छेदन, रूपात्मक रूप से, रेशेदार अंतरालीय मायोसिटिस, या डिस्ट्रोफिक और नेक्रोटिक परिवर्तनों के साथ मायोसिटिस है, जो मायस्थेनिक सिंड्रोम, शोष, और परिवर्तित मांसपेशी द्रव्यमान और गिरावट में प्रकट होता है। म्याज़ में रुग्ण गुलाल (कैल्सीफिकेशन) को मंजूरी देना अधिक संभव है। विशेष रूप से अक्सर, उंगलियों के कोमल ऊतकों में कैल्शियम लवण मिलाए जाते हैं।

Urazhennya shKT (ग्रासनलीशोथ, ग्रहणीशोथ, क्षतिग्रस्त त्वचा या कब्ज का एक सिंड्रोम) मुख्य रूप से नैदानिक ​​​​मजाक के पहले और तीसरे चरण में प्रकट होता है।

ऊर्जा के अंगों का निर्धारण निमोनिया की आंखों में प्रकट होता है, जो लंबे समय से स्वास्थ्य की स्थिति के विपरीत है, मल्यावो। खराब भूमि में भौतिक डेटा, पतझड़ में कुंडा में, वे किंवदंती के वातस्फीति से वंचित करते हैं। एक्स-रे खुराक द्वारा महत्वपूर्ण रूप से महान जानकारी दी गई है, जो कि एसजेएस की विशेषता द्विपक्षीय बेसल न्यूमोस्क्लेरोसिस के विकास में मदद करने के लिए सुट्टा के लिए आवश्यक है।

गंभीर न्यूमोस्क्लेरोसिस और तुच्छ के मामले में, लेगेनेवियन उच्च रक्तचाप विकसित होता है, जो सही स्लंक की अतिवृद्धि की ओर जाता है, और फिर - इसकी कमी के लिए। लेजिनेवा उच्च रक्तचाप प्रकट सायनोसिस, उरोस्थि से एक और मध्य-रिब्ड दुर्दमता में उच्चारण II टोन, एक पिछड़ापन, शारीरिक प्रतिरोध के प्रति सहिष्णुता में तेज कमी और हृदय में स्पंदन की ताकत में परिवर्तन

समस्या के दिल का निर्धारण एसजेएस के आंत संबंधी लक्षणों के बीच में मुख्य बिंदु है, दोनों आवृत्ति से, और बीमारियों के परिणाम पर डालने से। एसएस के लिए, तथाकथित प्राथमिक कार्डियोस्क्लेरोसिस विशेषता है, मायोकार्डियम के परिगलित और उग्र परिवर्तनों के कारण बांधना नहीं। इसके अलावा, इसका अर्थ है हृदय में वृद्धि (इनोडी - अर्थ), साथ ही एमए के एक्सट्रैसिस्टोल की दृष्टि में हृदय की लय का बिगड़ना। दिल के विकास के लिए एंडोकार्डियम पर प्रहार करते हुए, इसे शुरू करना व्यावहारिक है - मानसिक कमी के लिए। कई बीमारियों में कार्डियोस्क्लेरोसिस की उपस्थिति को विशिष्ट लक्षणों के साथ दिल की विफलता के विकास से बढ़ाया जा सकता है। एसएस के साथ पेरिकार्डिटिस आमतौर पर दुर्लभ और सबसे अधिक बार सूखा होता है।

अन्य वाहिकाओं का पृथक्करण - स्क्लेरोडर्मा एंजियोपैथी - वासोमोटर दुर्बलता (रेनॉड सिंड्रोम) की अभिव्यक्ति और पैरॉक्सिस्मल वैसोस्पास्म द्वारा विशेषता के साथ उंगलियों की एक छोटी संख्या (हृदय को नुकसान, सायनोसिस) के गठन में एक विशेषता के बाद के समय में परिवर्तन होता है। गंभीर मामलों में, Raynaud के सिंड्रोम से रक्तस्राव, उंगलियों के ऊतक परिगलन और टेलीएंगेक्टेसिस हो सकते हैं।

एसएस (80% बीमारियों में) में नीरोक की स्मैकिंग फाइब्रोसिस के विकास के साथ सूडिन, एले के रोग संबंधी लक्षणों के साथ होती है। एक सबसे गंभीर लक्षण एक स्क्लेरोडर्मा निर्कोवी संकट है, लेकिन आपको पहले पांच वर्षों में एसएसडी के फैलने वाले रूप और एक मानव-उत्तेजक घातक एजी (170/130 मिमी एचजी से अधिक) के साथ 90% में बीमारियों का विकास होना चाहिए। जिनके पास विशिष्ट लक्षण नहीं हैं।

तंत्रिका तंत्र की क्षति के आधार पर, बिगड़ा हुआ सजगता और संवेदनशीलता के साथ पोलिनेरिटिस के लक्षणों द्वारा प्रस्तुत डिस्ट्रोफिक और रेशेदार परिवर्तन होते हैं।

इस तरह के रैंक में, एक और चरण के लिए, शकीरी और डेरिवेटिव की भारी लड़ाई के खिलाफ लड़ाई का बहुरूपता प्रकट होता है। परिवर्तन का चरण और भी अधिक स्पष्ट है - उपनैदानिक ​​से महत्वपूर्ण मोड़ तक। बुरी तरह प्रभावित स्कूल के मामले में एसएसडी का निदान स्थापित करने की संभावना

अधिक विस्कोक, कम आंत के छिद्र के पास। अंतिम उपाय में, यदि पहली योजना एक अंग (निर्का, हृदय) पर प्रहार करना है, तो निदान क्षमा की स्थापना के लिए मन को बदलना है।

आप ऐसा कर सकते हैं:

प्रक्रिया के चरणों की कल्पना करें;

आंतरिक अंगों के कारोबार को निर्दिष्ट करें;

पुरानी DZST के समूह से अन्य बीमारियों का विभेदक निदान करें।

गतिविधि के निर्दिष्ट स्तर पर, सबसे महत्वपूर्ण गैर-विशिष्ट तीव्र चरण संकेतक हैं, जैसे:

2 - इन-ग्लोब्युलिन की सांद्रता में समायोजन के साथ डिसप्रोटीनेमिया;

एसआरबी डिप्टी को जमा करना;

फाइब्रिनोजेन की बढ़ी हुई एकाग्रता;

पिडविसचेन्या जूता।

कोई भी रूसी संघ के मूल्यों (40-50% रोगियों में पाया जाता है), एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (95% में) और एलई-क्लिटिन (2-7% रोगियों में) द्वारा प्रतिरक्षा विकारों के प्रकट होने और कारोबार के बारे में न्याय कर सकता है। ) वीकेवी के आधार पर, एसकेडी वाले सभी संकेतक काफी कम टाइटर्स और उच्चतर दिखाते हैं।

तथाकथित स्क्लेरोडर्मिक एंटीबॉडी को सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​मूल्य दिया जाता है।

एंटीबॉडी एससीएल-70 अक्सर एसएसडी (40%) के विसरित रूपों में पाया जाता है। नाक वाले व्यक्ति में HLA-DR3 / DRw52 की उपस्थिति, रेनॉड सिंड्रोम के साथ बीमारियों और 17 मामलों में एसएस के रोगियों में फेफड़े के फाइब्रोसिस के विकास के लिए एक अप्रिय कारक है।

20-30% बीमारियों में एंटीबॉडी से सेंट्रोमियर (गुणसूत्र तत्व) होता है (क्रेस्ट सिंड्रोम के अधिक लक्षण हैं)।

एसएसडी के लिए अत्यधिक विशिष्ट आरएनए पोलीमरेज़ I और III के लिए एंटीबॉडी। उपस्थिति की बदबू एक फैलने वाले रूप के साथ बीमारियों में महत्वपूर्ण है जो एक नीरोक की हार और एक अप्रिय रोग का निदान है।

पराजित होने पर, यह प्रोटीन की इस दुनिया में एक वध घेराबंदी (माइक्रोहेमेटुरिया, बेलनाकार संरचना) के सबसे छोटे परिवर्तनों के बीच में हो जाता है। सामान्य स्क्लेरोडर्मा nyrci के मामले में (Nirk nyrkas के बिगड़ने के परिणामस्वरूप nirk ऊतक के परिगलन का विकास), रक्त में क्रिएटिन की कमी विकसित हो सकती है।

एसएस के मामले में, इसका अर्थ समय-समय पर होने वाली बायोप्सी में निर्क ऊतक और सुडिन के रूपात्मक परिवर्तनों के साथ और कभी-कभी अन्य नैदानिक ​​(प्रयोगशाला सहित) क्षति के निदान के साथ होता है। यदि धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के परिणामस्वरूप धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है, तो इसका मतलब है कि नीचे (धमनी उच्च रक्तचाप और बढ़े हुए नसों) में परिवर्तन।

यदि ईकेजी पर हृदय क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो घोल परिसर के अंतिम भाग में गैर-विशिष्ट परिवर्तन शुरू हो जाते हैं (दाँत के आयाम और उलटाव में कमी) टी),और inodі - आंतरिक जल निकासी क्षमता का बिगड़ना। रेडियोग्राफिक रूप से हृदय के सुधार की कल्पना करें। पूर्व-सहायता का एक्स-रे

मायाज़िया और हाथ की उंगलियों के कोमल ऊतकों के कैल्सीफिकेशन को विकसित करने के लिए, साथ ही आरए में क्षति के कारण एसएसडी में सर्पेन्टाइन लोब का विभेदन (एसएसए में दिन के समय में पाव सतहों का क्षरण)। रेंटजेनोग्राम के 60-70% मामलों में, यह स्पष्ट है कि आंत्र पथ प्रभावित होता है (विशेषकर आंत्र पथ में)। निचले तीसरे में ध्वनियों से कमजोर क्रमाकुंचन और दीवारों की कठोरता के लिए कृमि को दूसरे में फैलने वाले इज़ाफ़ा के लिए प्रस्तुत किया जाता है।

बायोप्सी, श्लेष झिल्ली और श्लेष्मा झिल्ली के मामले में, वे एसएसडी, रेशेदार परिवर्तन, साथ ही साथ सूडिन को नुकसान की विशेषता दिखाई देते हैं। रूपात्मक खुराक की तारीख स्थापित निदान को एक सामान्य अर्थ नहीं देती है।

निदान

बीमारियों का निदान बड़े और छोटे नैदानिक ​​​​मानदंडों के निष्कर्षों पर आधारित है।

अधिक से अधिक मानदंडों के लिए, समीपस्थ स्क्लेरोडर्मा को सहन करें - सममित रूप से पसीना, सख्त और उंगलियों की संख्या का अपच और शकीरी, रोसेट समीपस्थ से निचले पोप-फलांग और मेटाटारस सर्प निंदा की कल्पना कर सकते हैं, शियू कि तुलब (सीने की दीवार जो रहती है)।

छोटे मानदंड:

स्क्लेरोडैक्टिलिया - पेरेराखोवने विशे शकेर्ने ज़मेनी, उंगलियों की रोग प्रक्रिया में ज़ालुचेन्नम को परस्पर जोड़ना;

उंगलियों की उंगलियों पर निशान;

द्विपक्षीय बेसल लेजिनेवियम फाइब्रोसिस।

एक बीमार एसएसडी के पास एक बड़ा मानदंड (महान), या, दो छोटे मानदंड हैं। संवेदनशीलता - 97%, विशिष्टता - 98%।

कैल्सीफिकेशन के बाद एसजेएस के लिए सबसे आम प्रकार, रेनॉड सिंड्रोम, एसोफैगिटिस, स्क्लेरोडैक्टाइलाइटिस और टेलीएंजिएक्टेसिस (सिंड्रोम) क्रेस्ट- लक्षणों के अंग्रेजी नयमेनुवन के पहले अक्षर के पीछे)।

प्रारंभिक अवस्था में एसएस का निदान प्रकट तीन प्राथमिक संकेतों पर आधारित होता है (जब उनका सबसे पहले निदान किया जाता है): रेनॉड सिंड्रोम, गांठदार सिंड्रोम (अक्सर पॉलीआर्थ्राल्जिया), और शकीरी शकीरी। हालांकि, प्रारंभिक चरण में, आंत के स्थानीयकरण प्रक्रियाओं में से एक प्रकट होता है।

एसजेएस के निदान में महत्वपूर्ण कठिनाइयां आंतरिक अंगों के असामान्य पॉलीसिंड्रोमिक घावों (तथाकथित एसजेएस बिना स्क्लेरोडर्मा) के कारण बीमारियों में एक विशेषता शकिरनी सिंड्रोम की उपस्थिति से जुड़ी हैं। चिच विपदकाह में, मुझे निश्चित रूप से रेडियोलॉजिकल खुराक के साथ आपकी मदद करने की आवश्यकता होगी, ताकि यह आपको उस विस्तार के दर्दनाक वाहिनी में बिगड़ा हुआ गतिशीलता देखने के साथ-साथ बारह-उंगली वाली आंतों के फैलाव को देखने की अनुमति दे।

विभेदक निदान

एसएसडी ने बीमारियों की एक पूरी श्रृंखला से भेदभाव का पालन किया और, सबसे पहले, डीजेडएसटी से, और बीमारियों से भी, जिसकी मुख्य तस्वीर एसएसडी के साथ एक निश्चित शरीर की इस तरह की हार के समान है (दिमाग के लिए) एक

मिनुवन्न्या)। उदाहरण के लिए, एथेरोस्क्लोरोटिक कार्डियोस्क्लेरोसिस, आमवाती हृदय रोग और गैर-विशिष्ट मायोकार्डिटिस के विभेदक निदान करने के लिए स्क्लेरोडर्मा यूराज़ेनी हृदय के मामले में; लेगिन यूराज़ेनी के मामले में - पुरानी निमोनिया, तपेदिक और पेशेवर बीमारियों (न्यूमोकोनियोसिस) के साथ; जब urazhennі stravohodu slіd viklyuchiti वें कैंसर।

विभेदक निदान का आधार एसएसडी के लिए विशिष्ट संकेतों का पता लगाना।

रेनॉड सिंड्रोम वाले वयस्क बच्चों पर पुनर्विचार और वीकेवी वाले छोटे बच्चों के प्रकार पर एसएस के मामले में प्रयोगशाला डेटा में मामूली बदलाव, ताकि पहले से मौजूद रोग प्रक्रिया की अधिक गतिविधि का अनुभव किया जा सके।

वीकेवी के आधार पर, एसएसडी के साथ, आंतरिक अंगों की हार को प्रतिरक्षा क्षति के विकास के साथ पूरा नहीं किया जा सकता है (डीएनए के लिए एएनएफ, आरएफ और एंटीबॉडी निचले टिटर पर दिखाई देते हैं, इस तरह की संख्या में ले-क्लिटिन की आवृत्ति भी महत्वहीन है )

आरए के रूप में एसएस के साथ सुग्लोबोवी सिंड्रोम मांस के संकुचन, कोमल ऊतकों और ऊतकों में कैल्शियम के जमाव, रेशेदार एंकिलोसिस और पीनियल फालैंग्स के ऑस्टियोलाइसिस से जुड़ा हुआ है। दिन के समय एसएसडी के मामले में पुटी ऊतक में विनाशकारी परिवर्तन, पेरीआर्टिकुलर ऊतक की क्षति को पछाड़कर

IXC के दिन, SJS के साथ दिल का दौरा पड़ने से एनजाइना दर्द नहीं होता है। ईकेजी पर स्थानांतरित आईएम के संकेत हैं। दिल के आमवाती घावों की उपस्थिति पर, एसएसडी निकोली (माइट्रल, महाधमनी गले) के साथ स्टेनोसिस विकसित नहीं होता है; मानसिक कमी को दूर करें।

किसी भी प्रणाली, या एसजेएस के साथ अंग की समस्या पर हावी होने की संभावना है, शिनी और पौष्टिक परिवर्तन और रेनॉड सिंड्रोम से प्रभावित होने की संभावना है। मोनोसिंड्रोमिज़्म बीमारियों (पुरानी निमोनिया, एथेरोस्क्लेरोटिक कार्डियोस्क्लेरोसिस, आंत्र रोग, वायरल बीमारी) वाले लोगों की नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता है।

एसएसडी में, मामूली बदलाव और रेनॉड सिंड्रोम का प्रभुत्व है, और डीएम में, पहली योजना ट्यूबलर कॉलर ("ऐपिस के लक्षण") के एकल पैराऑर्बिटल सूजन में श्लेष्म झिल्ली के खिलाफ लड़ाई शुरू करना है।

एसजेएस के साथ ग्लूकोकार्टिकोइड्स वीकेवी के साथ इतना तेज सकारात्मक प्रभाव नहीं देते हैं।

कई विपदकिव में, यदि एसएसडी एक गोलाकार, कमजोर और अस्थि-वनस्पति सिंड्रोम के साथ प्रकट होता है, तो सही निदान करने के लिए तुच्छ गतिशील सावधानी की अनुमति नहीं है।

ओपन-एंडेड की डायग्नोस्टिक्स का निर्माण कार्य वर्गीकरणों द्वारा निर्देशित शीर्षकों में पाया जा सकता है। निदान प्रदर्शित करने का दोषी है:

रिसाव की प्रकृति;

मंच;

प्रभावित अंगों और प्रणालियों की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं, कार्यात्मक कमियों के चरणों से जीव (उदाहरण के लिए

दुनिया, न्यूमोस्क्लेरोसिस के मामले में - विरासत की कमी का चरण, गंभीर निरोक के मामले में - सामान्य कमी का चरण और में।)

लिकुवन्न्या

Lіkuvannya SSD maє buti complex और vrahovuvati navnі पहलू:

सुदिनी में प्रवाह तेज हो गया और पर्सु चेरगु - रेनॉड सिंड्रोम के लिए;

रेशेदार परिवर्तनों के विकास के लिए इंजेक्शन;

इम्यूनोसप्रेशन और एंटी-फायरिंग;

बीमारी के स्थानीय लक्षणों पर इंजेक्शन।

ठंड, वक्रता, मांसपेशियों के इंजेक्शन, तनाव की स्थिति और नशीली दवाओं के सेवन के साथ-साथ परिधीय संवहनी ऐंठन (वासोडिलेटेशन के बिना β-एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स) के प्रवाह में अद्वितीय।

Raynaud के सिंड्रोम के उपचार के लिए दवा मुख्य कैल्शियम चैनलों में ब्लॉकर्स का संकेत है - अम्लोदीपिन (5-20 मिलीग्राम प्रति डोब), लंबे समय तक निफेडिपिन (30-90 मिलीग्राम प्रति डोबू), फेलोडिपिन (5-10 मिलीग्राम प्रति डोबू) (240) -480 मिलीग्राम प्रति डोबू) या डिल्टियाजेम (120-360 मिलीग्राम प्रति डोबू)।

पेंटोक्सिफाईलाइन (प्रति दिन 400 मिलीग्राम 3 बार) के साथ आंतरिक रूप से एक अच्छा प्रभाव लिया जाता है। यह भी priznachayut antiagreganti - dipyridamole (300-400 mg प्रति dobu) या ticlopidin (500 mg प्रति dobu)।

2-5 डिब के लिए 6-24 वर्षों के लिए गंभीर स्थितियों (लेजिनेवा उच्च रक्तचाप, गैंग्रीन, निरकोवी संकट) में, सिंथेटिक प्रोस्टाग्लैंडिंस को अंतःशिरा में इंजेक्ट करें: एल्प्रोस्टैडिल (0.1-0.4 एमसीजी / किग्रा प्रति क्विलिन) या इलोप्रोस्ट (0.5 -2 एनजी / किग्रा प्रति क्विलिन) )

दवा, जो कोलेजन अणु में आंतरिक संबंधों और कोलेजन समाधान के रक्तस्राव के लिए जिम्मेदार है, पेनिसिलमाइन है। 250-500 मिलीग्राम प्रति खुराक की खुराक पर एक दिन में उन्नत रिसाव, बच्चों में तेजी से बढ़ते, भोगवादी परिवर्तन और प्रगतिशील सामान्यीकृत फाइब्रोसिस के लक्षणों के मामले में योगो प्रिज़नच्युट। इससे पहले, अनुशंसित उच्च खुराक (750-1000 मिलीग्राम प्रति अतिरिक्त खुराक) ने उपचार की दक्षता में वृद्धि नहीं की, लेकिन माध्यमिक घटनाओं के उपचार की आवृत्ति में काफी वृद्धि हुई थी। पेनिसिलमाइन का उपयोग करते समय, वध के प्रयोगशाला संकेतकों का पालन करना आवश्यक है, जिस क्षण से कान उठाया जाता है, उस समय से 6-12 मीटर / सेकंड के लिए एक निशान, प्रोटीनूरिया विकसित हो सकता है। जब 0.2 ग्राम प्रति डोब तक बढ़ता है, तो दवा को स्केट किया जाना चाहिए। सूजन urazhennya के मामले में, एंजाइम थेरेपी की सिफारिश की जाती है। इसका मतलब है कि दवा के साथ रोग या वैद्युतकणसंचलन के आसपास के क्षेत्र में हयालूरोनिडेस की शुरूआत पर विचार किया जाता है।

प्रोटिसापल्नी और साइटोटोक्सिक दवाएं एसएसडी के प्रारंभिक (प्रज्वलित) चरण में और रोग के तेजी से बढ़ते रुकावट के साथ स्थिर हैं।

छोटी खुराक में ग्लूकोकार्टिकोइड्स (15-20 मिलीग्राम / डॉब) गर्भाशय के प्रगतिशील फैलने वाले लक्षणों और उग्र गतिविधि (मायोसिटिस, एल्वोलिटिस, सेरोसाइटिस, दुर्दम्य) के स्पष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों के मामले में स्थिर हो जाते हैं।

गठिया और टेंडोसिनोवाइटिस)। गैर-सिफारिशों की बड़ी खुराक लेना (स्क्लेरोडर्मा निरकोवी संकट के विकास का जोखिम)।

जब 12 महीनों के लिए प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक में निर्धारित किया जाता है, तो साइक्लोफॉस्फेमाइड बीमारियों में शकीरी तिलका के दबाव को एसएसडी के फैलाने वाले रूप में बदल देता है।

आरए या पीएम से एसएसडी के मामले में मेथोट्रेक्सेट का उपयोग किया जाना चाहिए।

स्क्लेरोडर्मा निरकोवी संकट के मामले में, ऐंठन की ऐंठन को कम करने और स्क्लेरोडर्मा निरका विकोरिस्टोविट इंगिबिटोरी एसीई (कैप्टोप्रिल, 100-150 मिलीग्राम प्रति डोब, एनालाप्रिल, 10-40 मिलीग्राम प्रति डोबू) के विकास की रोकथाम के लिए धमनी के नियंत्रण में।

जब डिस्फेगिया की रोकथाम की विधि के साथ urazhennі stravohodu, अक्सर एक शॉट लेने और इसे 18 वर्ष की आयु से बाहर निकालने की सिफारिश की जाती है। प्रोकेनेटिक एजेंटों के संचरण में डिस्फेगिया का उपचार (प्रति खुराक 10 मिलीग्राम 3-4 बार की खुराक पर मेटोक्लोप्रमाइड)। भाटा ग्रासनलीशोथ के मामले में, ओमेप्राज़ोल का उपयोग किया जाना चाहिए (vseredin 20 mg प्रति खुराक)।

बीमारियों के स्थानीय लक्षणों पर इंजेक्शन डाइमिथाइल सल्फोऑक्साइड की 25-50% रेंज के अप्लीकैट्सियू में स्थानांतरित किया जाता है। रोग प्रक्रिया की गतिविधि की अवधि के दौरान, व्यायाम चिकित्सा और मालिश की सिफारिश की जा सकती है।

पूर्वानुमान

एसएसडी के मामले में, पूर्वानुमान विकास के उस चरण पर काबू पाने के विकल्प के साथ शुरू होता है। जाहिरा तौर पर, क्रेमलिन चरण में वृद्धि के एक घंटे से अधिक समय के बाद, बीमारी के पहले लक्षण (रेनॉड सिंड्रोम) में एक अनुकूल रोग का निदान होता है। पांच गुना दृष्टि 34 से 73% तक बढ़ जाती है, जबकि औसत रुख 68% है। 4.7 में एसजेएस में मृत्यु का जोखिम विकासात्मक है, लेकिन जनसंख्या में नहीं।

एक कठोर रोग का पूर्वसूचक:

बीमारी का फैलाना रूप;

47 वर्ष से अधिक पुरानी बीमारी के सिल पर;

कितने बनना है;

फाइब्रोसिस एक किंवदंती है, एक पौराणिक उच्च रक्तचाप, अतालता, बीमारियों के पहले तीन रोगों में नीरोक के खिलाफ लड़ाई;

एनीमिया, टेम्पोरल शू, प्रोटीनुरिया बीमारियों के सिल पर।

निवारण

रोगियों के एक समूह से पहले, वे वैसोस्पैस्टिक प्रतिक्रियाओं, पॉलीआर्थ्राल्जिया और बीमारियों के रिश्तेदारों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं, जो अन्य ऊतकों की फैलने वाली बीमारियों के विकास के लिए भूखे होते हैं। बदबू उत्तेजक कारकों (ठंडापन, कंपन, आघात, बुरे शब्द, संक्रामक एजेंट, आदि) के इंजेक्शन के लिए दोषी नहीं है। एसएसडी पर बीमार व्यक्ति को औषधालय obl_k पर रखा जाना चाहिए। उपचार का व्यवस्थित कार्यान्वयन (ज़ोक्रेम, उपयुक्त चिकित्सा का सही चयन) - सबसे अच्छाप्रोफिलैक्सिस

डर्माटोमियोसिट (पॉलिमियोसिट)

डीएम कंकाल, चिकनी मांसपेशियों और शकीरी का एक प्रणालीगत बुखार है। रिज का अर्थ है आंतरिक अंगों की रोग प्रक्रिया को नुकसान। दिन की अवधि के लिए, स्कूल शातिर है, शब्द पॉलीमायोसिट पीएम।

एक रोग का मुख्य लक्षण निकटवर्ती लक्षणों के प्रमुख घावों के साथ गंभीर नेक्रोटिक मायोसिटिस की प्रगति के कारण मायोसिटिस की कमजोरी है। प्रोग्रेसुवन्न्या की दुनिया में m'yazovannya ऊतक शोष और रेशेदार की जगह। मायोकार्डियम में इसी तरह की प्रक्रियाएं होती हैं। पैरेन्काइमल अंगों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन विकसित होते हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया से पहले, मांसपेशियों, आंतरिक अंगों और शकीरी के न्यायाधीश भी प्रभावित होते हैं।

डीएम (पीएम) एक दुर्लभ बीमारी है। जनसंख्या में घटना दर 2 से 10 प्रति मिलियन निवासियों प्रति रिक तक होती है। वयस्कता (40-60 वर्ष) के लोगों के लिए बीमारियां बीमार होती हैं, अक्सर - लोग, महिलाएं नहीं (2: 1)।

एथियोलॉजी

मुझे डीएम (पीएम) के दो रूप दिखाई देते हैं - इडियोपैथिक और सेकेंडरी (गोल-मटोल)। इडियोपैथिक डीएम की नैतिकता स्पष्ट नहीं है, अफसोस, इसे एक कारक के रूप में देखा जाता है, जिसे मैनफेस्टैट्स से लिया जाता है, लेकिन यह रोग के बढ़ने के लिए भी आवश्यक है:

सूर्यातप;

ओवरकूलिंग;

संक्रामक रोग (जीआरजेड, फ्लू, एनजाइना और इन।);

हार्मोनल ओवरबडिंग (क्लाइमेक्स, वैजिनिस्ट, कैनोपी);

भावनात्मक तनाव;

शारीरिक आघात, सर्जिकल भागीदारी;

संवेदीकरण दवाओं(क्लोरप्रोमाज़िन, इंसुलिन की तैयारी, एंटीबायोटिक्स, पेनिसिलमाइन);

टीकाकरण;

एपॉक्सी रेजिन, फोटोकल्स के साथ संपर्क करें;

फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं।

यमोविर्नो, एक महत्वपूर्ण मंदी-आनुवंशिक ताकत है: बीमारियों में एचएलए प्रणाली के बी -8 / डीआर 3, बी 14 और बी 40 एंटीजन होते हैं। कीमत स्पष्ट रूप से खुद बीमारी से नहीं जुड़ी है, लेकिन एकवचन प्रतिरक्षा विकारों के लिए और पहली जगह में मायोसिनस्पेसिफिक ऑटोएंटीटिल्स के हाइपरप्रोडक्ट्स से है।

गलफुला (माध्यमिक) डीएम सभी प्रकार की बीमारियों का 25% बन जाता है और उन बीमारियों में विकसित होता है जो गलत तरीके से फुलाना से पीड़ित होते हैं। अक्सर डीएम को फेफड़े, आंतों, पूर्वकाल की विकृतियों, अंडाशय के साथ-साथ हेमटोलॉजिकल विकृतियों के कैंसर का निदान किया जाता है। डीएम की विशेष रूप से 60 साल की वाइनरी पहली बार मंगवाई जा सकती है।

रोगजनन

एक वायरस और आनुवंशिक schlichnosti या गोल-मटोल प्रतिजनों के जलसेक को देखते हुए, प्रतिरक्षा की गिरावट (डिसरेगुलेशन)

बी- और टी-लिम्फोसाइट सिस्टम में असंतुलन: शरीर में, कंकाल बलगम के लिए एंटीबॉडी का उल्लंघन होता है और उनके सामने टी-लिम्फोसाइटों का संवेदीकरण विकसित होता है। प्रतिक्रिया "एंटीजन-एंटीबॉडी" और श्लेष्म झिल्ली को संवेदनशील टी-लिम्फोसाइटों के साइटोटोक्सिक प्रभाव को प्रतिरक्षा जटिल अंगों के माइक्रोकिरुलेटरी चैनलों में अनुमोदित और जमा किया जाता है। लाइसोसोमल एंजाइम का उत्पादन करने के लिए उन्मूलन और ऊतकों और आंतरिक अंगों में प्रतिरक्षा फायरिंग का विकास। जब प्रज्वलित किया जाता है, तो नए प्रतिजन विकसित होते हैं, उन्हें प्रतिरक्षा परिसरों की एक झूठी सेटिंग में ले जाया जाता है, जब तक कि बीमारी और बीमारी का कालक्रम पहले के स्वस्थ उत्परिवर्तन की रोग प्रक्रिया से पहले नहीं होता है। डीएम के रोगजनन की मुख्य पंक्तियों को अंजीर में प्रस्तुत किया गया है। 7-2.

छोटा। 7-2.डर्माटोमायोसिटिस का रोगजनन

मुख्य चित्र

बीमार होने की एक चतुर तस्वीर व्यवस्थित और पॉलीसिंड्रोमिक है।

मुख्य सिंड्रोम:

मायज़ोवी (मायोसिटिस, मायज़ोवा शोष, कैल्सीफिकेशन);

शकीर्नी (एरिटेमा, शकीरी भ्रूण, जिल्द की सूजन, रंजकता और अपचयन, टेलीएंगेक्टेसिस, हाइपरकेराटोसिस, क्रॉपिंग);

सुग्लोबोवी (गठिया, पेरीआर्टिकुलर ऊतकों की हड़ताली, दुर्लभ - संदर्भ गठिया);

आंत (मायोकार्डिटिस, कार्डियोस्क्लेरोसिस, न्यूमोनाइटिस, एस्पिरेटिंग निमोनिया, न्यूमोफिब्रोसिस, आंतों से रक्तस्राव, मायोग्लो-

शत्रुतापूर्ण निर्कोवा की कमी, पोलीन्यूरोपैथी के विकास के साथ बुलिन्यूरिक निरका)। मैं ऐसे समय को देखता हूं जब मैं बीमार हो जाता हूं:

अवधि I (कोब) - कुछ दिनों से लेकर 1 महीने या उससे अधिक तक के तीन दिन, अधिक से अधिक प्रकट होना, और (अबो) छोटी मदिरा;

द्वितीय अवधि (प्रकट) - बीमारी की तस्वीर भड़क जाती है;

III अवधि (थर्मल) - आंतरिक अंगों के डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों का प्रतिनिधित्व और व्यापक कार्यात्मक कमी (तेजी से विकास का तेजी से विकास) के संकेत।

रोगों को तोड़ने के तीन रूप हैं:

गोस्त्रु रूप, यदि कंकाल की मांसपेशियों की सामान्यीकृत वृद्धि की वृद्धि तेजी से बढ़ रही है, तो बीमार व्यक्ति को इस हद तक पैदा करना संभव है कि वह अधिक अनियंत्रित हो जाए। ग्रसनी अंगूठी और स्ट्रैवोहोड (डिस्फेगिया, डिसरथ्रिया) के श्लेष्म झिल्ली की प्रगति। आंतरिक अंगों (विशेष रूप से हृदय) की लड़ाई जल्दी से विकसित होती है और बीमारी के कान से 2-6 महीने में घातक अंत होता है;

अधिक के साथ पिडगोस्ट्रू रूप, हम लक्षणों के निर्माण पर कार्य करेंगे। 1-2 रॉकेटों के माध्यम से संगीत और मधुरता की कड़वी लड़ाई होगी;

तुच्छ चक्रीय रुकावट के साथ जीर्ण रूप। शोष और काठिन्य की प्रक्रियाओं पर काबू पाएं। आप स्थानीय रूप से myaz_v से लड़ सकते हैं।

पर नैदानिक ​​मजाक का पहला चरणबीमारी के कान की प्रकृति के बारे में विचारों को पहचानने के लिए - आतिथ्य (तापमान को 38-39 डिग्री सेल्सियस तक समायोजित करना, समस्या का स्कूल और मांसपेशियों में दर्द) या क्रियाएं (कमजोरी के बावजूद, अनुचित सोच, )

मफ्स के कुछ सबसे विशिष्ट निशान: बीमारियों का मतलब कमजोरी है, वे अपने आप खड़े नहीं हो सकते हैं, लेकिन उठने के लिए जमीन पर उतरना बहुत जरूरी है, यह आवाजों के लिए बहुत बड़ा नहीं है। M'yazovaya कमजोरी और दर्द दांतों, पीठ और कंधों के समीपस्थ भागों में सममित रूप से स्थानीयकृत होते हैं।

जब गले के मस्से टकराते हैं, तो फूंकने पर दम घुटने लगता है, थोड़ा डगमगाता है। नाक की आवाज स्वरयंत्र के स्वरयंत्र के स्वर के समान होती है।

गंभीर बीमारियों के मामले में, इसका मतलब है कि उन दृश्यों में भंडारण में परिवर्तन होता है जो सूर्य के दिन तक बीमार होते हैं (डिकोलेट ज़ोन, भेस, ब्रश), साथ ही साथ स्टेगॉन और समलैंगिकों की आमंत्रित सतहों पर भी। विशेषता बुज़कोवी कोलोर ("ऐपिस का लक्षण") के पैराऑर्बिटल नोड्यूल का निदान है। गंभीर श्लेष्मा झिल्ली के मामले में, सूखापन, आंखों में दर्द और आँसू की उपस्थिति ("सूखा" सिंड्रोम) पर बीमारी के निशान हैं।

मायोकार्डिटिस, कार्डियोस्क्लेरोसिस, न्यूमोनाइटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पोलीन्यूराइटिस, गठिया, आदि के लक्षणों को विकसित करने के लिए अन्य अंगों की एक रोग प्रक्रिया का विकास।

एक ओर, परीक्षण के बारे में, कोई सही आहार के बारे में न्याय कर सकता है, और, थोड़ा-थोड़ा करके, परिवर्तन की प्रकृति के बारे में: एक पुरानी रिसाव के सबूत में एमिनोचिनोलिन दवाओं का परीक्षण, प्रसवपूर्व और साइटोस्टैटिक्स का ठहराव - के बारे में अतिथि।

पर एक नैदानिक ​​मजाक के दूसरे चरण के लिएबीमारियों की ओपन-एंडेड नैदानिक ​​​​तस्वीरों के साथ, सामने, कुल मिलाकर, लक्षणों के खिलाफ एक सममित लड़ाई होती है: मजबूत, बिंदु पर टेस्टी, बीमारी की गंध और तालु पर दर्द। जब नकली मांसलता हड़ताली होती है, तो डेक को नकाबपोश माना जाता है। मांसपेशियों के ऊतकों का नडाल विनिकक शोष, विशेष रूप से कंधे की कमर के किनारे से घूमता है। डायाफ्राम और डायाफ्राम के बीच लड़ाई को देखना भी संभव है। मांसपेशियों के ऊतकों के तालमेल के साथ, स्थानीयकृत क्षति - कैल्सीफिकेशन का पता लगाना संभव है, जो मध्य वसा कोशिकाओं में विकसित हो सकता है। कैल्सीफिकेशन अक्सर युवा लोगों में विकसित होता है, जो एक स्वास्थ्य प्रवाह से एक पुरानी बीमारी में संक्रमण के दौरान मांसपेशियों के ऊतकों की क्षति में वृद्धि के साथ होता है। वजन में 10-20 किलो की कमी को अक्सर नहीं बख्शा जाता है।

शकीरी की समस्या डीएम का संकेत नहीं है, लेकिन जब यह सिर के महत्वपूर्ण हिस्सों के शीर्ष पर दिखाया जाता है, तो इसका मतलब है कि एक उभार, एक एरिथेमा (ढलानों के ऊपर - ढलानों पर, कॉलोनी क्षेत्रों में) अंधेरा, कुछ Erіthema sverbіnnya और huskies की निगरानी के लिए एक महान शैली, सायनोसिस की ओर जाता है। विशिष्ट "आइपीस का लक्षण" आंखों के पास एक पर्विल है। शकीरी डोलन ("एक मैकेनिक या मरम्मत करने वाले का हाथ") के छीलने, छीलने और विकास के लिए यह असामान्य नहीं है;

झुकने वाले Raynaud के सिंड्रोम के लगातार पुनर्गठन को प्राप्त करने के लिए।

वीकेवी व्यू पर डीएम, याक आई, याक आई एसटीडी, यहां तक ​​कि यास्करवी के साथ आंत के घावों के लक्षण। अंगों के पैथोमॉर्फोलॉजिकल परिवर्तनों की बारी और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति के बीच पृथक्करण का उल्लेख करना संभव है। हृदय विकार (मायोकार्डिटिस, कार्डियोस्क्लेरोसिस) को ऐसे गैर-विशिष्ट संकेतों द्वारा दर्शाया जाता है, जैसे कि हृदय के आकार में वृद्धि, स्वर का बहरापन, क्षिप्रहृदयता, और एक्सट्रैसिस्टोल की लय में गड़बड़ी। मायोकार्डियम की सूजन से दिल की विफलता के लक्षण हो सकते हैं।

इस क्षेत्र में फेफड़े याक न्यूमोनाइटिस सुप्रावोदज़ुत्स्य को निराश करते हुए दयनीय लक्षण। फाइब्रोसिस, स्को टू डेवलप, एम्फीजेमिया के संकेतों के पीछे प्रकट होता है, एक किंवदंती और एक बेकार की कमी। एस्पिरेसी निमोनिया सभी विशिष्ट लक्षणों की विशेषता है।

डिस्फेगिया आंत्र पथ की कमी की विशेषता है: डिस्पैगिया: निस रिडकोई zhі के माध्यम से दृढ़ता को देखना मुश्किल है। आंत्र पथ में पैथोलॉजिकल परिवर्तन से श्लुनकोवो-आंत्र रक्तस्राव हो सकता है। कुछ मामलों में, यकृत में सुधार के अलावा, बाद में - लसीका विश्वविद्यालयों के विकास से हेपेटोलॉजिकल सिंड्रोम।

तंत्रिका संबंधी हानि संवेदनशीलता के संकेतों द्वारा दर्शायी जाती है: परिधीय असामान्य प्रकृति के हाइपरस्थेसिया, हाइपरलेजेसिया, पेरेस्टेसिया और रिफ्लेक्सोलॉजी।

पर डायग्नोस्टिक जोक का तीसरा चरणअक्सर मैं आपको फॉलो-अप के तरीके खोजने में मदद करूंगा, जो आपको इग्निशन प्रक्रिया की स्थिति और प्रतिक्रिया की चौड़ाई का आकलन करने की अनुमति देगा।

प्रक्रिया को गैर-विशिष्ट तीव्र चरण संकेतकों द्वारा आंका जा सकता है (SHOE में वृद्धि, फाइब्रिनोजेन और सीआरपी को आगे बढ़ाना,

हाइपर-ए 2-ग्लोबुलिनमिया) और प्रतिरक्षा परिवर्तन का संकेत (रूसी संघ का कम अनुमापांक, -globules के बजाय सुधार, परमाणु प्रतिजनों के न्यूक्लियोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, Mi2, Jol, SRP के लिए एंटीबॉडी, और विभिन्न Ig के लिए एक मार्ग)

पुरानी, ​​​​निम्न-श्रेणी की बीमारी के मामले में, तीव्र चरण संकेतक दिखाई दे सकते हैं (SHOE बहुत सामान्य नहीं है)।

घाव की चौड़ाई कम जैव रसायन द्वारा विशेषता है। क्रिएटिन / क्रिएटिन इंडेक्स बढ़ जाता है, जो क्रिएटिन में कमी के साथ सीरम में क्रिएटिन की उपस्थिति से जुड़ा होता है। एक महत्वपूर्ण घाव के साथ, मायोग्लोबिन्यूरिया का निदान किया जा सकता है। कंकाल की मांसपेशियों में सुधार के लिए ट्रांसएमिनेस की बढ़ी हुई गतिविधि विशिष्ट नहीं है। बीमारियों वाले कुछ लोगों में, हेपेटाइटिस मायोपैथिक सिंड्रोम के लिए अतिसंवेदनशील होता है।

जब प्रतिरक्षाविज्ञानी भविष्यवाणियों का पता लगाया जाता है, तो मायोसिटिस विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। उनसे पहले, परिवहन आरएनए (एंटीसिंथेटेस एंटीबॉडी) के एमिनोएसिलसिंथेटेस के एंटीबॉडी और हिस्टिडाइल-टीआरएनए सिंथेटेस (जो 1) के एंटीबॉडी पेश किए जाते हैं। डीएम (पीएम) की आधी बीमारियों में एंटीबॉडी जो1 पाई जाती है, और केवल एंटी-सिंथेटेज एंटीबॉडी दुर्लभ (5%) होती हैं। एंटीसिंथेटेस एंटीबॉडी के उत्पाद तथाकथित एंटीसिंथेटेस सिंड्रोम के विकास से जुड़े हैं, जो कि कोब, बुखार, सममित गठिया, अंतरालीय घावों, रेनॉड सिंड्रोम और हाथ के घावों की विशेषता है।

चब्बी वॉकिंग के डीएम के लिए, चोलोविक्स में, प्रोस्टेट-विशिष्ट एंटीजन की विशेषता होती है, महिलाओं में - सीए -125 (डिम्ब फ्लफ एंटीजन)। इसके अलावा, मुर्गियों के स्थानीयकरण के मामले में, विशिष्ट प्रतिजनों का पता लगाया जा सकता है।

अक्सर मैं इलेक्ट्रोमोग्राफी के माध्यम से श्लेष्म झिल्ली के निदान में मदद करूंगा, ताकि यह देश में श्लेष्म की सामान्य विद्युत गतिविधि को उच्च स्तर की छूट और कम आयाम के साथ विकसित करने की अनुमति दे - बहुत तेज गति से।

पेशी ऊतक की बायोप्सी के मामले में, इसका अर्थ है मांसपेशियों के तंतुओं के दूसरे अनुप्रस्थ अंधेरे के साथ एक महत्वपूर्ण मायोसिटिस की तस्वीर, विखंडन, दानेदार और मोम जैसा अध: पतन, साथ ही परिगलन, लिम्फोसाइटिक प्लाज्मा की उपस्थिति में डीएम के निदान की पुष्टि करने के लिए मायज़ोवु बायोप्सी करने के लिए विशेषता नैदानिक, प्रयोगशाला और असुविधा के वाद्य संकेतों की अभिव्यक्ति को देखने के लिए। मांस की सबसे अधिक जानकारीपूर्ण बायोप्सी, रोग प्रक्रिया से पहले प्राप्त की जाती है, या बिना एट्रोफाइड शोष के।

पूर्व-परीक्षा के अन्य तरीके (ईकेजी, रेडियोलॉजिकल और एंडोस्कोपिक) इसके लिए आवश्यक हैं:

आंतरिक अंगों का आकलन;

पूहलिनी पोहलिनी जब आप डीएम पोहलिनोगो पोखलिन्नया पर बड़ी होती हैं।

निदान

डीएम के निदान के लिए, निम्नलिखित नैदानिक ​​​​मानदंडों का पालन किया जाता है।

प्रशिक्षण शकीरी:

हेलियोट्रोपिक विसिप (मोतियों पर बैंगनी-चेरोनी विसिपेनिया);

गॉटट्रॉन के लक्षण (बैंगनी-चेरोना एट्रोफिक एरिथेमा, छीलना, या ढलानों के ऊपर ब्रश की मूल सतह पर फ़्लिकिंग करके);

समुद्रतटीय और समरेखीय ढलानों पर चित्रों की मूल सतह पर एरिथेमा।

समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी (ऊपरी और निचले सिरे और ट्यूलब)।

रक्त में CPK chi aldolazi की गतिविधि को बढ़ाना।

मांसपेशियों के तालमेल के साथ मांसपेशियों में दर्द।

इलेक्ट्रोमोग्राफी में मायोजेनिक परिवर्तन (स्वस्फूर्त फिब्रिलेशन क्षमता वाली मोटर इकाइयों की छोटी पॉलीफ़ेज़ क्षमता)।

एंटीबॉडी का पता लगाना Jo1 (हिस्टिडिल-टीआरएनए सिंथेटेस के एंटीबॉडी)।

ची आर्थ्राल्जिया का गैर-विनाशकारी गठिया।

प्रणालीगत फायरिंग के संकेत (37 डिग्री सेल्सियस पर तापमान समायोजन, सीआरपी एकाग्रता में वृद्धि या 20 मिमी / वर्ष पर SHOE)।

रूपात्मक परिवर्तन जो फायरिंग मायोसिटिस की ओर ले जाते हैं (मांसपेशियों के तंतुओं के अध: पतन या परिगलन, सक्रिय फागोसाइटोसिस, या सक्रिय पुनर्जनन के संकेत के साथ सिस्टेसियस मीट में घुसपैठ)।

एक प्रकार की रक्षा का पता लगाने के मामले में, डीएम का निदान विश्वसनीय है (संवेदनशीलता - 94.1%, विशिष्टता - 90.3%)।

चोटिर लेने की उपस्थिति पीएम (संवेदनशीलता - 98.9%, विशिष्टता - 95.2%) के निदान का संकेत है।

विभेदक निदान

उच्च संवेदनशीलता और मानदंड की विशिष्टता के लिए महत्वहीन, डीएम (पीएम) का निदान बहुत मुश्किल हो जाता है, खासकर बीमारी की शुरुआत में।

डीएम (पीएम) के बाद संक्रामक और तंत्रिका संबंधी बीमारियों, एसएसडी, वीकेवी और आरए से भेदभाव। विभेदक निदान का आधार निम्नलिखित परिवर्तनों पर आधारित है:

आरए में दोमट सिंड्रोम की घटना, सिस्ट की दोमट सतहों के रेडियोलॉजिकल पूर्व-निदान क्षरण की उपस्थिति, डीएम के लिए विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति।

वीकेवी के दृष्टिकोण से, डीएम के साथ, अल्पसंख्यक में कमी तेजी से बदलती है और कमी काफी अधिक होती है। डीएम की नैदानिक ​​​​तस्वीर में, बहुत अधिक बलगम होता है, और प्रयोगशाला संकेतक (विशेषकर प्रतिरक्षाविज्ञानी) एक छोटी सी दुनिया में महत्वपूर्ण रूप से बदलते हैं।

एसएसडी के दृष्टिकोण से, डीएम के साथ चरित्र में थोड़ा बदलाव होता है: हाथों में कोई विशिष्ट परिवर्तन नहीं होते हैं, और हमें थूथन सिंड्रोम (मांसपेशियों की कमजोरी सहित) होता है। SSD और DM naivazhcha के विभेदक निदान को सुरक्षित रखें। विपदकी को मोड़ने में, प्रारंभिक के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल और रूपात्मक तरीकों का उपयोग करना आवश्यक है।

अस्पताल में रिसाव के मामले में, डीएम को संक्रामक रोग (सेप्टिक टैंक, बेशिखोव फायर अप एंड इन) पर स्विच करने की आवश्यकता होती है, साथ ही साथ बीमारियों के लिए एक गतिशील गार्ड के साथ।

रोगी के प्रमुख एडिनैमी और बिगड़ा हुआ रिफ्लेक्स के मामले में, न्यूरोलॉजिकल अक्षमताओं के लिए विभेदक निदान करना आवश्यक है, साथ ही जब एक रोगी को एक चिकित्सक या एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट द्वारा बात की जाती है।

डीएम के खुले कुंजी निदान के लिए सूत्र प्रदर्शित कर सकता है:

वर्तमान की अवधि;

रिसाव का रूप;

प्रांतीय सिंड्रोम के महत्व और अंगों (सिस्टम) की कार्यात्मक कमियों की कमी के कारण अंगों और अंगों की प्रणाली की नैदानिक ​​​​और रूपात्मक विशेषताएं।

लिकुवन्न्या

मुख्य रूप से zavdannya - प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं और प्रज्वलन प्रक्रिया की गतिविधि का दमन, साथ ही पर्यावरण के कार्य का सामान्यीकरण, सबसे प्रभावी अंग और प्रणालियां। चाटने का एक प्रारंभिक कान (लक्षणों की शुरुआत के समय पहले 3 महीनों का विस्तार) एक अधिक पूर्वानुमान के साथ जुड़ा हुआ है, उससे कम।

सबसे अच्छा प्रभाव ग्लुकोकोर्तिकोइद हो सकता है: डीएम के साथ, प्रीनिज़ोलोन का उपयोग किया जाना चाहिए (1-2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति खुराक)। पहली प्रवृत्ति के साथ, मैं तीन घंटे की एक खुराक जोड़ूंगा, और फिर पूरे एक बार का वर्न्स ले लूंगा, कुछ बीमारी अधिक से अधिक बढ़ेगी, वीकेवी ची एसएसडी के साथ कम (बीच में - 1 में) -3 महीने)। 4 दिनों के लिए सकारात्मक गतिशीलता की अवधि के लिए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खुराक बढ़ा दी गई थी। प्रभाव तक पहुंचने के लिए (मांसपेशियों के बल का सामान्यीकरण या सीपीके की गतिविधि), प्रीनिसोलोन की खुराक को स्वीकार्य स्तर तक और भी अधिक बार कम किया जाना चाहिए, और कुल का 1/4। सुवोरिम नैदानिक ​​और प्रयोगशाला नियंत्रण के साथ खुराक कम करना आवश्यक है।

पल्स थेरेपी शायद ही कभी प्रभावी होती है। तेजी से बढ़ने वाले डिस्पैगिया (एस्पिरेसी न्यूमोनिया का जोखिम) और प्रणालीगत घावों (मायोकार्डिटिस, एल्वोलिटिस) के विकास के मामले में प्रिजनाच्युट।

इसी तरह, प्रेडनिज़ोलोन का उपयोग करना अप्रभावी है, या यह इंगित करना नासमझी है कि असहिष्णुता का इतिहास है और एक त्वरित विकास का विकास है, इसके बाद साइटोस्टैटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है।

अंतिम घंटे में, प्रारंभिक मेथोट्रेक्सेट का उपयोग करने की सिफारिश की गई थी, जिससे रोगी को बीमारी को प्रेडनिसोलोन की स्वीकार्य खुराक में स्थानांतरित करने की अनुमति मिलती है। मेथोट्रेक्सेट का उपयोग आंतरिक, बाल चिकित्सा या आंतरिक रूप से प्रति दिन 7.5-25 मिलीग्राम की खुराक पर किया जाता है। आंतरिक रूप से प्राप्त होने पर प्रभावकारिता की कमी या सहनशीलता की कमी के मामले में दवा के इंट्रावेनस प्रशासन की सिफारिश की जाती है। एक अनुस्मारक के रूप में, प्रीनिज़ोलोन के रूप में प्रभाव की उपस्थिति मोटा एएनएफ का उपयोग करने की संभावना पर निर्भर करती है, इसलिए इससे पहले, साइटोस्टैटिक दवाओं को शुरू करने के लिए, रोकथाम के लिए घातक समस्या का विस्तार करना आवश्यक है।

हम 2.5-5.0 मिलीग्राम / किग्रा प्रति खुराक पर आंतरिक साइक्लोस्पोरिन के साथ प्रीडिसोलोन, प्रिज़्नाच्युट के प्रतिरोधी रूपों से बीमार हैं।

Azatioprine का उपयोग मेथोट्रेक्सेट प्रभावशीलता के लिए किया जाता है। अधिकतम प्रभाव कम विकसित होता है (बीच में - 6-9 एमएस में)। मान लें कि दवा प्रति खुराक 100-200 मिलीग्राम आंतरिक रूप से ली जाती है।

साइक्लोफॉस्फेमाइड - लेजेनेव के अंतरालीय फाइब्रोसिस के लिए एक वाइबर के रूप में (प्रति खुराक 2 मिलीग्राम / किग्रा)।

ऐसी स्थितियों में अमीनोक्लोरोक्विन तैयारी (क्लोरोक्विन, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्विन) रुक जाती है:

प्रक्रिया की गतिविधि (छोटे परिवर्तनों पर नियंत्रण) के संकेत के बिना बीमारियों के पुराने रुकावट के मामले में;

प्रेडनिसोलोन, या साइटोस्टैटिक्स की कम खुराक पर, मॉसी ज़ागोस्ट्रेनेया के जोखिम में कमी।

प्लास्मफेरेसिस ग्लूकोकार्टिकोइड्स और मेथोट्रेक्सेट या साइटोस्टैटिक दवाओं वाले रोगियों में डीएम (पीएम) के उपचार के अन्य तरीकों के लिए गंभीर, प्रतिरोधी होने के कारण बीमारी का संकेत है।

बाकी चट्टान में lіkuvannya के लिए सभी अधिक बार zasosovat inngіbіtori FNP-α। रीटक्सिमैब उपयोग से प्रत्यक्ष ड्रेसिंग उपचार का वादा। परिधीय रक्त में सीडी 20 + लिम्फोसाइटों की मात्रा में कमी के साथ, पहली अवधि के दौरान 12 प्रवृत्तियों के बाद अधिकतम प्रभाव विकसित होता है।

पूर्वानुमान

इसी समय, पूर्वानुमान काफी बदल गया है: पांच-बिंदु दृष्टि 90% हो जाती है। जीर्ण व्यक्ति के रोग के समय रोगी का संरक्षण देखा जा सकता है।

माध्यमिक (गोल-मटोल) डीएम के लिए रोग का निदान ऑपरेटिव भागीदारी की दक्षता पर आधारित है: एक सफल ऑपरेशन के लिए, बीमारियों के सभी लक्षणों को जाना जा सकता है। अधिकारी, जो बीमारियों के पूर्वानुमान को जला सकते हैं: लेटेनी वीके, निदान, सिल पर बीमारियों का अनुचित उपचार, मायोसिटिस का गंभीर अधिभार (बुखार, डिस्पैगिया, यूराज़ेनिया लेगेन, हृदय और सीटी), एंटीसिंथेटेस सिंड्रोम। एक गोल-मटोल डीएम के साथ, p'yatirichne दृष्टि 50% से कम हो जाती है।

निवारण

बढ़ा हुआ बर्नआउट (द्वितीयक रोकथाम) चल रहे उपचार, संक्रमण के निदान में स्वच्छता और जीव के निदान की पहुंच के भीतर है। बीमार के परिजन प्राथमिक प्रोफिलैक्सिस (पुन: उलझाव, सूर्यातप, अतिशीतलन की रोकथाम) से गुजर सकते हैं।

परिणामी कपड़े के साथ प्रणालीगत हानि

1. न्यूज़लेटर

प्रणालीगत चेर्वोनिया वोवचक, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस को संबंधित ऊतक (एसजेडएसटी) के प्रणालीगत रोगों के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है - नोसोलॉजिकल रूप से स्वतंत्र बीमारियों का एक समूह, लेकिन एटियलजि, रोगजनन और प्रमुख बीमारियों में बहुत कम समानता है। उपचार कुछ तैयारियों के साथ किया जाता है।

सभी एसजेडएसटी के नैतिकता में एक प्रमुख क्षण छोटे वायरस के साथ गुप्त संक्रमण है। विषाणुओं के ऊतक उष्ण कटिबंध के बिगड़ने, बीमारों के अनुवांशिक विद्वता के कारण, पूरे समूह के रोग के विकास को विकसित करना संभव है।

ट्रिगर्स को SZST गैर-विशिष्ट की रोगजनक प्रक्रियाओं में शामिल तंत्र द्वारा ट्रिगर किया जाता है। सबसे अधिक बार, ओवरकूलिंग, शारीरिक गतिविधि (भिन्नता), टीकाकरण, अंतःक्रियात्मक वायरस संक्रमण।

ट्रिगर कारक के प्रवाह के तहत वाइनरी, एक बीमार बीमार व्यक्ति के शरीर में प्रतिरक्षात्मकता का छींटा अपने आप नहीं मरता प्रतीत होता है। वायरस के संक्रमण की प्रतिजनी नकल के परिणामस्वरूप, क्लिटिन का निर्माण प्रज्वलन प्रक्रिया की तुलना में अधिक शातिर तरीके से होता है, जो स्वयं विकसित होता है, जिससे ऊतक के जीव में सभी प्रणालियों और विशेष ऊतक संरचनाओं का क्षरण होता है जो वसायुक्त ऊतक के लिए बीमार है। नाम पुराना है, रोगों के समूह का नाम कोलाजेनोसी है।

सभी SZST को उपकला संरचनाओं की हार की विशेषता है - शकीरी, श्लेष्म, आंचलिक स्राव के उपकला फूलदान। इसके अलावा, बीमारियों के एक समूह की विशिष्ट नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में से एक शुष्क सोजोग्रेन सिंड्रोम है।

जाहिर है, यह दुनिया श्लेष्मा झिल्ली, सीरस और श्लेष झिल्ली से भरी हुई है, जो खुद को माइलियागिया, आर्थ्राल्जिया, पॉलीसेरोसाइटिस के रूप में प्रकट करती है।

FDST के मामले में अंगों और ऊतकों के प्रणालीगत घाव, माइक्रोस्कोपी में भाग लेने के लिए, मध्य और अन्य वास्कुलचर के माध्यमिक इम्युनोकॉम्पलेक्स वास्कुलिटिस के पूरे समूह की सभी बीमारियों के लिए obov'yazkovo फॉर्मूलेशन के गठन के साथ, माइक्रोस्कोपी में भाग लेने के लिए।

एक प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति एक एंजियोस्पास्टिक रेनॉड सिंड्रोम है, जो एक समूह से सभी बीमारियों की नैदानिक ​​तस्वीर का एक ओबोवास्कुलर घटक है, जिसे देखा जा सकता है।

सभी SZSTs के बीच सबसे महत्वपूर्ण कड़ी में, लोगों के एक समूह से एक ही बीमारी के अति-आत्मविश्वास के संकेतों के साथ नैदानिक ​​लक्षण होते हैं, उदाहरण के लिए, प्रणालीगत कृमि रोग, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिस। ऐसे मामलों में, कोई परिणामी ऊतक - शार्प सिंड्रोम से प्रसार की बीमारी के बारे में पढ़ सकता है।

... प्रणालीगत चेरोना वोवचंका

वोवचक पॉलीओसिटिस के साथ शुभकामनाएँ

विज़्नाचेन्या

प्रणालीगत चेर्वोनिया वोवचक (वीकेवी) - स्वस्थ प्रतिरक्षा कोशिकाओं के एक सक्रिय पूरक के साथ संयुग्मित प्रतिरक्षा परिसरों के रक्त में परिसंचारी, ऊतकों के संरचनात्मक तत्वों, कोशिका नाभिक के घटकों के लिए प्रारंभिक ऊतकों से व्यापक रूप से घिरा हुआ ऊतक

एथियोलॉजी

अतिरिक्त पूरक घटकों की कमी वाले परिवारों में एचएलए डीआर 2 और डीआर 3 वाले व्यक्तियों में विकसित होने की अधिक संभावना है। "पोविल्नी" के समूह से आरएनए-रेट्रोवायरस के संक्रमण द्वारा नैतिक भूमिका निभाई जा सकती है। वीकेवी के रोगजनक तंत्र का शुभारंभ गहन नींद में विद्रोह, लाइकार्स्की, विषाक्त, गैर-संक्रामक संक्रामक रोग, योनि हो सकता है। बीमार पड़ने से पहले महिलाओं की उम्र 15-35 साल थी।

रोगजनन

आनुवंशिक दोष और / या प्रजाति प्रतिरक्षा प्रणाली के आनुवंशिक आधार के "सामान्य" रेट्रोवायरस द्वारा बदल जाती है और कुछ घटनाओं के आधार पर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के अनियंत्रण में ज़ूमिंग करती है। सामान्य ऊतक और आंतरिक संरचनाओं के प्रतिजनों की श्रेणी में विस्थापन के कारण वाइनरी प्रतिरक्षण क्षमता में भीड़भाड़ वाली है।

ऑटोएंटीटिल्स की एक विस्तृत श्रृंखला बनती है, जो गीले ऊतकों के प्रति आक्रामकता पैदा कर सकती है। इनमें देशी डीएनए के खिलाफ ऑटोएंटीटिल्स, शॉर्ट न्यूक्लियर आरएनए (एंटी-एसएम) के पॉलीपेप्टाइड्स, राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के पॉलीपेप्टाइड्स (एंटी-आरएनपी), आरएनए-पोलीमरेज़ (एंटी-आरओ), आरएनए (एंटी-ला), कार्डियोल के भंडारण में प्रोटीन शामिल हैं। एंटीऑल हिस्टोन, न्यूरॉन्स, रक्त कोशिकाएं - लिम्फोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, थ्रोम्बोसाइट्स और में।

रक्त में प्रतिरक्षा परिसरों होते हैं, जो पूरक और सक्रियण के साथ बनते हैं। देशी डीएनए के साथ आईजीएम कॉम्प्लेक्स के सामने। एक सक्रिय पूरक के साथ संयुग्मित प्रतिरक्षा परिसरों को मस्तिष्क के स्तर पर, आंतरिक अंगों के ऊतकों पर तय किया जाता है। माइक्रोफेज की प्रणाली बड़ी संख्या में न्यूट्रोफिल में जमा होती है, क्योंकि प्रतिरक्षा परिसरों के विनाश की प्रक्रिया में, बड़ी संख्या में प्रोटीज देखे जाते हैं, और इसके साइटोप्लाज्म में परमाणु मलमल देखा जाता है। उसी समय प्रोटीज के साथ, पदार्थ के सक्रिय पूरक का उपयोग ऊतक, न्यायाधीश को उत्तेजित करने के लिए किया जाता है। पूरक के C3 घटक के माध्यम से, फाइब्रिनोजेनेसिस की प्रक्रियाएं और कोलेजन के आगे के संश्लेषण को सक्रिय किया जाता है।

ऑटोएंटीटाइल्स के साथ लिम्फोसाइटों पर एक प्रतिरक्षा हमला, जो डीएनए-हिस्टोन कॉम्प्लेक्स और एक सक्रिय पूरक के साथ प्रतिक्रिया करता है, लिम्फोसाइटों को बर्बाद करने के साथ समाप्त होता है, और न्यूट्रोफिल के साथ नाभिक फागोसाइट्स। न्यूट्रोफिल, जो साइटोप्लाज्म से लिम्फोसाइटों की परमाणु सामग्री को दूर ले जाते हैं, एलई-कोशिकाएं कहलाते हैं। प्रणालीगत चेरोनी वोवचक का त्सेक्लासिक मार्कर।

मुख्य चित्र

Klinichny overbig VKV गोस्ट्रीम, पिडगोस्ट्रीम, क्रॉनिक हो सकता है।

मेहमाननवाज रिसाव के मामले में, सबसे छोटी बीमारियों के लिए विशिष्ट, तापमान तेजी से 38 . तक बढ़ जाता है 0Z यह vishche है, ढलानों के पास vіnіkayut bіl, शकरी, सीरस झिल्ली, वास्कुलिटिस के वीकेवी वाइन की विशेषता है। आंतरिक अंगों के एक ही आधार पर जल्दी बनने के लिए - पैर, निरोक, तंत्रिका तंत्र और अंदर। 1-2 में lіkuvannya के बिना पलकों का भाग्य जीवन में पागल हो जाता है।

जब विकल्प वीकेवी के लिए सबसे विशिष्ट होता है, तो आत्म-सम्मान के चरण-दर-चरण विनाश से पश्चाताप करना आवश्यक है, प्रशंसापत्र में कमी। ढलान के पास Z'yavlyayutsya b_l। जीतना shkіrnі zmіni, प्रकार के प्रकार, VKV दिखाते हैं। चवोरोबा तेज और छूटने की अवधि के दौरान बीमारी का विरोध करता है। पॉलीऑर्गेनिए के जीवन का पागलपन, विनाश पहले नहीं आता, 2-4 चट्टानों के बाद नहीं।

पुरानी रुकावट के मामले में, वीकेवी के कान को सेट करना महत्वपूर्ण है। Zahvoryuvannya ovgiy घंटा zalishaєtsya मान्यता प्राप्त नहीं है, oskіlki खुद को tsyogo रोग की विशेषता वाले संख्यात्मक सिंड्रोम में से एक के लक्षणों के रूप में प्रकट करता है। क्रोनिक वीकेवी के क्लिनिकल मास्क स्थानीय डिस्कोइड वोवचक, अस्पष्ट एटियलजि के अच्छे पॉलीआर्थराइटिस, अस्पष्ट एटियलजि के पॉलीसेरोसाइटिस, एंजियोस्पास्टिक रेनॉड सिंड्रोम, वर्लहोफ के थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम और ड्राई शेग्रेन सिंड्रोम हो सकते हैं। बीमारियों की एक विस्तृत विविधता के साथ, सबसे महत्वपूर्ण तस्वीर 10 चट्टानी है।

वीकेवी का फ्लेयर्ड चरण ऊतक संरचनाओं, वाहिकाओं और आंतरिक अंगों के बिगड़ने के कई लक्षणों की विशेषता है। न्यूनतम प्रकार के रोगों में तीन रोग होते हैं: जिल्द की सूजन, पॉलीसेरोसाइटिस, गठिया।

वीकेवी के दौरान शकीरी से लड़ने के लिए 28 से कम विकल्प नहीं हैं। नीचे, शकीरी के कई रोग परिवर्तन पेश किए गए हैं, जो अक्सर विकसित होते हैं, और उपांग, श्लेष्म झिल्ली।

· जोखिम के Er_thematous जिल्द की सूजन। गालों और नाक के पिछले हिस्से पर, एरिथेमा की एक स्टिक बनती है, जो अपने आकार की एक फुसफुसाती है।

· डिस्को ड्रेसिंग। चेहरों, ट्यूलिप और कटों पर, सिक्कों के समान मध्य-श्रेणी के गोल चक्कर होते हैं, जिनमें केंद्र में बदले हुए किनारों, अपचयन और एट्रोफिक परिवर्तन होते हैं।

· गांठदार (vuzluvate) शकीरी का प्रशिक्षण।

· प्रकाश संवेदनशीलता - बच्चे की नींद में डूबने के लिए रोग संबंधी अतिसंवेदनशीलता।

· खालित्य - क्षेत्र के मध्य में सामान्यीकृत।

· सुदीन शकीरी के वास्कुलिटिस विग्लायडी क्रोपिव्यंका में, केशिकाशोथ (उंगलियों के पैड पर डिबमिड हेमोरेजिक विसिप, खोखले पर, निगटोविह लॉज), माइक्रोइन्फर्क्शन चूहों में व्याराज़ोक। तोप के गोले के सामने, बर्फ़ीला तूफ़ान "बर्फ़ीला तूफ़ान" एक स्पंदित दिल की धड़कन है जिसे सियानोटिक विडिंक तक ले जाया जाता है।

· श्लेष्मा झिल्ली पर कटाव, चीलाइटिस

फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम, इनोडी ओसेरेविन की पट्टी सहित वोवचाकोवी पॉलीसेरोसाइटिस।

वीकेवी के दौरान ढलानों की कटाई आर्थ्राल्जिया, बिना विकृति के सममित गैर-इरोसिव गठिया, एंकिलोसिस से जुड़ी हुई है। Vovchakov में गठिया के लिए, ब्रश के अन्य लोबों की एक सममित कमी, कोलोनिक लूप विशेषता है; जैकॉक्स सिंड्रोम विकसित करना संभव है - टेंडन, अल्सर, या यहां तक ​​​​कि इरोसिव गठिया के बिना भी लोब की गंभीर विकृतियों के कारण आर्थ्रोपैथी। वास्कुलिटिस के संबंध में, स्टेग्नम, ब्रेकियल और अन्य सिस्ट के सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन बहुत बार विकसित नहीं होते हैं।

Suputniy VKV mіsitis खुद को mіalgіyu, meazovuyu कमजोरी प्रकट करता है।

किंवदंतियों और फुस्फुस का आवरण अक्सर उत्तर दिया जाता है। फुफ्फुस विच्छेदन द्विपक्षीय है। चिपकने वाला (स्लश), सूखा, एक्सयूडेटिव फुफ्फुस हो सकता है। चिपकने वाला फुफ्फुस सक्रिय लक्षणों के लिए अतिसंवेदनशील नहीं हो सकता है। सूखी फुफ्फुस छाती गुहा में दर्द से प्रकट होता है, फुस्फुस का आवरण को रगड़ने का शोर। टक्कर ध्वनि की नीरसता, डायाफ्राम के पतन का समामेलन, एक छोटे से समुदाय में रिडिन, प्रिय के फुफ्फुस खाली स्थानों में संचय का संकेत है।

एसेप्टिक न्यूमोनिटिस, जो वीकेवी की विशेषता है, अनुत्पादक खांसी, खराब सांस से प्रकट होता है। योग वस्तुनिष्ठ लक्षण निमोनिया के रूप में प्रकट नहीं होते हैं। पौराणिक धमनियों के वास्कुलिटिस से हेमोप्टाइसिस हो सकता है, रक्त की कमी हो सकती है, जिससे दाहिने दिल के लिए नए विकल्पों की एक छोटी संख्या में पकड़ बन जाती है। आप फेफड़े के रोधगलन के रूप से फेफड़े की धमनी का घनास्त्रता कर सकते हैं।

हृदय विकृति की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ वीकेवी पैनकार्डिटिस के लिए विशिष्ट हैं: पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, कोरोनरी धमनियों के वास्कुलिटिस।

वीकेवी कटोरे के साथ पेरीकार्डिटिस चिपकने वाला या सूखा है, पेरीकार्डियम को रगड़ने के शोर से प्रकट हो सकता है। पेरिकार्डियल खाली करने पर उम्र के छोटे संचय के साथ एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस के निदान की शुरुआत।

वोवचाकोव का मायोकार्डिटिस ताल, चालकता, दिल की विफलता में गड़बड़ी का मुख्य कारण है।

लीबमैन-सैक्स के मस्सा एंडोकार्टिटिस की निगरानी आंतरिक अंगों में कई थ्रोम्बेम्बोलिज़्म द्वारा की जा सकती है, जो रोधगलन की शुरुआत के साथ होती है, जो हृदय रोग के गठन का कारण है। महाधमनी गर्दन में वाल्वों की कमी है, माइट्रल वाल्व की कमी है। वाल्व के उद्घाटन का स्टेनोसिस शायद ही कभी बनता है।

विकिपीडिया के कोरोनरी धमनियों के वोवचाकोव के वास्कुलिटिस, हृदय की मांसपेशी के इस्केमिक कान, मायोकार्डियल रोधगलन तक।

ब्रंकी में युवा सांपों की सीमा विस्तृत है। Vognischevia नेफ्रैटिस स्पर्शोन्मुख हो सकता है या स्लैश घेराबंदी (माइक्रोहेमेटुरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया) के न्यूनतम परिवर्तनों के साथ हो सकता है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के डिफ्यूज़ रूपों में सूजन, हाइपोप्रोटीनेमिया, प्रोटीनुरिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम हो सकता है। दुष्ट धमनी उच्च रक्तचाप से अक्सर निरोकी के खिलाफ लड़ाई। डिफ्यूज़ नेफ्रैटिस के डिफ्यूज़ नेफ्रैटिस के प्रकार बड़ी संख्या में होते हैं, और डिस्पेंसेशन की कमी होती है।

वोवचक का हेपेटाइटिस अच्छी तरह से विकसित होता है, खुद को हेपेटोमेगाली के साथ-साथ बिगड़ा हुआ यकृत समारोह के रूप में प्रकट करता है। शराब निकोली जिगर की विफलता, यकृत सिरोसिस का उत्पादन नहीं करती है।

पेट में दर्द, जो और भी अधिक तीव्र होता है, पूर्वकाल कपाल की दीवार (वोचकोवी पेट संकट) के श्लेष्म झिल्ली के मोच ब्रिजोवी के सूडाइन के वास्कुलिटिस के साथ संबंध का कारण बनेंगे।

अधिकांश रोगियों में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, वास्कुलिटिस, मस्तिष्क वाहिकाओं के घनास्त्रता, तंत्रिका कोशिकाओं की गैर-मध्यस्थ प्रतिरक्षा कोशिकाओं में मध्यम और विसरित परिवर्तन होते हैं। सिरदर्द के प्रकार, अवसाद, संभावित मनोविकृति, मिरगी के दौरे, पोलीन्यूरोपैथी, रुकोविख कार्यों का टूटना।

वीकेवी के साथ, परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है, स्प्लेनोमेगाली प्रकट होती है, और बिगड़ा हुआ पोर्टल हेमोडायनामिक्स से जुड़ा नहीं है।

ख्वोरी वीकेवी एनीमिक। अक्सर, हाइपोक्रोमिक एनीमिया का निदान किया जाता है, जिसे मतिभ्रम के एक समूह के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। इम्युनोकॉम्पलेक्स बीमारियों के मामले में, जैसे कि मौजूद और वीसीबी, मैक्रोफेज हेमोसाइडरिन कोशिकाओं के साथ गहन प्रतिक्रिया करते हैं, जैसे कि डिपो जमा, पुटीय मज्जा में विडाल्यायुची (ओवरराइड)। रक्त निर्माण के लिए खारेपन की कमी हो जाती है जिससे शरीर में खनिज तत्वों की जगह मानक से अधिक नहीं हो पाता है।

वीकेवी विनीक पर बीमारियों में हेमोलिथिक एनीमिया, उनकी झिल्ली पर तय किए गए प्रतिरक्षा परिसरों के उन्मूलन की प्रक्रिया में बर्बाद एरिथ्रोसाइट्स के साथ-साथ सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं में मैक्रोफेज की अतिसक्रियता के मामलों में।

VKV के लिए Raynaud, Sjogren, Verlhof, antiphospholipid के विशिष्ट नैदानिक ​​​​सिंड्रोम।

इम्यूनोकॉम्प्लेक्स वैस्कुलिटिस के साथ रेनॉड का मोटापा सिंड्रोम। जो लोग बीमार हैं, उनके लिए सिंगिंग डायलानोक्स का इस्किमिया उन लोगों में स्पास्टिक है जो ठंड या भावनात्मक तनाव से पीड़ित हैं। तेजी से झपकाएं और कुटिल उंगलियां शुरू करें। महान उंगली, रिडचे - पैर की उंगलियां, पिडबोरिद्य, निस, वुहा। एक घंटे के छोटे अंतराल के बाद, ब्लाइट लाल-सियानोटिक सूजन में बदल जाता है, सूडिन के पोस्ट-हेमिक पैरेसिस के परिणामस्वरूप त्वचा की सूजन।

Sjögren का सिंड्रोम शुष्क स्टामाटाइटिस, keratocon'unctivitis, pancreatitis, स्लंक के श्लेष्म झिल्ली की स्रावी कमी के विकास के साथ नींद, लैक्रिमल और अन्य स्रावी रोगों का एक ऑटोइम्यून घाव है। बीमारियों में, व्यक्ति का आकार निकट-सुस्त लताओं की प्रतिपूरक अतिवृद्धि के साथ एक लिंक पर बदल सकता है। Sjogren का सिंड्रोम अक्सर Raynaud के सिंड्रोम से जुड़ा होता है।

वेरलहोफ सिंड्रोम (रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) थ्रोम्बोसाइटोजेनेसिस की ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के वीकेवी संचय के मामले में, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं की प्रक्रिया में थ्रोम्बोसाइट्स की महान स्थिति। यह आंतरिक पेटीकियल रक्तस्राव - बैंगनी द्वारा विशेषता है। वीकेवी के क्लिनिकल ब्रेकडाउन के पुराने रूप वाली बीमारियों में, वर्लहोफ सिंड्रोम एक घंटे के लिए तुच्छ हो सकता है, लेकिन यह बीमारी का एकमात्र प्रकटन है। जब आप वोवचाकू में होते हैं, तो रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में गिरावट का पता लगाना आसान नहीं होता है, जिसकी निगरानी रक्तस्राव से नहीं होती है। पुस्तक के लेखक, धमकाने वाले विपदकी के अभ्यास में, यदि बीकेवी की सिल अवधि के लिए बीमारियों में, परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या रक्तस्राव की अवधि के लिए प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स में 8-12 नहीं खाती है, तो कि परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या का उपभोग नहीं किया गया था।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम फॉस्फोलिपिड्स, कार्डियोलिपिन के लिए ऑटोएंटीटिल्स के साथ एक लिंक पर बनता है। Antiphospholipidnі antіla को vovchakovy anticoagulant कहा जाता है। खून की कमी के चरण में बदबू को नकारात्मक रूप से इंजेक्ट किया जाता है, थ्रोम्बोप्लास्टिन घंटे संकेतक बढ़ जाते हैं। विरोधाभासी रूप से, रक्त में वोवचक थक्कारोधी की उपस्थिति को घनास्त्रता की प्रवृत्ति की विशेषता है, न कि रक्तस्राव के लिए। सुस्ती सिंड्रोम निचली हड्डियों की ग्लिबुलर नसों के घनास्त्रता से प्रकट होता है। अधिकांश लाइवडो निचली हड्डियों की स्क्रीन पर एक पेड़ की तरह पेरिविंकल है, जो समलैंगिकों की अन्य नसों के घनास्त्रता के परिणामस्वरूप भी बन सकता है। वीकेवी पर बीमारियों में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम सेरेब्रल थ्रोम्बिसिस, लेजेनेवियस और पेपिन नसों के मुख्य कारणों में से एक है। अक्सर Raynaud के सिंड्रोम के साथ उपस्थित होता है।

निदान

ज़ागल्नी रक्त विश्लेषण: एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन की संख्या में परिवर्तन, कुछ मामलों में, रंग संकेतक (सीपी) के मूल्य में कमी के कारण एक घंटा। कुछ मामलों में, रेटिकुलोसाइटोसिस प्रकट होता है - हेमोलिटिक एनीमिया का प्रमाण। ल्यूकोपेनिया, अक्सर घुमाया जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अक्सर ग्लिब। सिल्लेना .

अनुभाग का ज़ागलनी विश्लेषण: हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया।

रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण: फाइब्रिनोजेन, अल्फा-2-और गामा-ग्लोब्युलिन, जैगलनी और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (हेमोलिटिक एनीमिया के साथ) के स्थान में सुधार। यूराज़ेन्ने निरोक हिपोप्रोटीनेमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के मामले में, सेओविना, क्रिएटिन के बजाय वृद्धि।

सकारात्मक परिणामों के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी भत्ता की अनुमति है और बीकेवी-विशिष्ट प्रतिक्रियाओं के लिए कम है।

· एलई-कोशिकाएं - न्यूट्रोफिल, जो साइटोप्लाज्म में एक फागोसाइटिक लिम्फोसाइट के नाभिक का बदला लेती हैं। संकेतक का नैदानिक ​​मूल्य प्रति हजार ल्यूकोसाइट्स में लगभग पांच एलई-कोशिकाएं हैं।

· परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (CVC) में परिवर्तन।

· एसएम-एंटीजन के लिए एंटीबॉडी - लघु परमाणु आरएनए के पॉलीपेप्टाइड्स।

· एंटीन्यूक्लियर फैक्टर - सेल न्यूक्लियस के निचले घटकों के लिए विशिष्ट, एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटीटिल्स का एक कॉम्प्लेक्स।

· देशी डीएनए के लिए एंटीबॉडी

· रोसेट की घटना ल्यूकोसाइट समूहों का उद्भव है, ताकि कोशिकाओं को ऐसा लगे कि वे लेट सकती हैं।

· एंटीफॉस्फोलिपिडे ऑटोएन्टिटिला।

· हेमोलिटिक एनीमिया में कॉम्ब्स की सकारात्मक प्रतिक्रिया।

· वीकेवी की सूजन अभिव्यक्तियों की बारी के लिए रूमेटोइड कारक निचले नैदानिक ​​​​क्रेडिट में दिखाया गया है।

ईकेजी - गठित वाड्स (माइट्रल और / या महाधमनी वाल्व की कमी), गैर-घातक उत्पत्ति के धमनी उच्च रक्तचाप, लय के विकासात्मक व्यवधान और व्यवधान के मामले में लिथियम के मायोकार्डियम के अतिवृद्धि के संकेत।

घावों की रेडियोग्राफी - फुफ्फुस निर्वहन में विपिट, माध्यमिक सूजन (न्यूमोनाइटिस), अंतरालीय विकृतियां (लेजेनेवियस वास्कुलिटिस), धमनीकाठिन्य धमनी में ट्रिपल रोधगलन।

घावों की रेडियोग्राफी - उरज़ुवन्न्या के बिना ऑस्टियोपोरोसिस, एंकिलोसुवन्न्या।

अल्ट्रासाउंड पूर्व-निदान: फुफ्फुस खाली जगहों में विपिट, और कभी-कभी काले खाली वाले बच्चों में कम संख्या में होता है। पोर्टल हेमोडायनामिक्स को नुकसान पहुंचाए बिना हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली दिखाई देने लगते हैं। कुछ मामलों में, जिगर की नसों के घनास्त्रता के संकेत हैं - बैड कियार सिंड्रोम।

इकोकार्डियोग्राफी - खाली पेरीकार्डियम पर विपिट, बहुत महत्वपूर्ण नहीं (दिल के टैम्पोनैड तक), हृदय कक्षों का फैलाव, अकेला फूहड़ की बाती के अंश में परिवर्तन, जननांग वाल्व के हाइपोकिनोसिस का फैलाव,

निरोक की अल्ट्रासाउंड खुराक: फैलाना, दोनों अंगों के पैरेन्काइमा की इकोोजेनेसिटी का सममित सुधार, नेफ्रोस्क्लेरोसिस के कुछ लक्षण।

निरोक की विराम चिह्न बायोप्सी - ल्यूपस-नेफ्राइट के लिए रूपात्मक विकल्पों में से एक को विफल या समर्थन करता है।

वीकेवी गतिविधि का चरण ऐसे मानदंडों पर आधारित है।

· मैं सेंट - न्यूनतम गतिविधि। तापमान सामान्य है। थोड़ा पतला। शकीरी डिस्को ओरेडकी पर। जोड़ों का दर्द। चिपकने वाला पेरिकार्डिटिस। मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी। चिपकने वाला फुफ्फुस। पोलीन्यूराइटिस। हीमोग्लोबिन 120 ग्राम / लीटर से अधिक। जूता 16-20 मिमी / वर्ष। फाइब्रिनोजेन 5 ग्राम / लीटर से कम है। गामा ग्लोब्युलिन 20-23%। एलई-कोशिकाएं दिन में या अकेले होती हैं। 1:32 से कम एंटीन्यूक्लियर फैक्टर। डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक कम होता है। सीवीसी का स्तर कम है।

· कला। - मन की शांति। 38 . तक गैरीचका 0एस पोमिरने स्कुडनेन्या। Shkіrі पर एक निरर्थक एरिथेमा है। पिडगोस्ट्रिया पॉलीआर्थराइटिस। सूखी पेरीकार्डिटिस। मायोकार्डिटिस असामान्यताएं। सूखी फुफ्फुसावरण। धमनी उच्च रक्तचाप, रक्तमेह, प्रोटीनमेह के साथ निम्न प्रकार के डिफ्यूज़ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। एन्सेफेलोन्यूरिटिस। हीमोग्लोबिन 100-110 ग्राम / एल। जूता 30-40 मिमी / वर्ष। फाइब्रिनोजेन 5-6 ग्राम / एल। गामा ग्लोब्युलिन 24-25%। ले-कोशिकाएं 1-4 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर 1:64। मध्य डीएनए में एंटीबॉडी का अनुमापांक। रेवेन TsVK - मध्य।

· कला। - अधिकतम गतिविधि। गैर्याचका विश 38 0एस विराझेन स्कुडनेन्या। विग्लायडी वोवचकोवा एरिटेमी पर शकीरी को मारना, चेहरे पर "बर्फ़ीला तूफ़ान", कैपिलाराइट। गोस्त्री अबो पिडगोस्ट्री पॉलीआर्थराइटिस। विपिटनी पेरीकार्डिटिस। मायोकार्डिटिस की विविधताएं। वोवचक की एंडोकार्टिटिस। विपिटनी फुफ्फुसावरण। नेफ्रोटिक सिंड्रोम के कारण फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। गोस्ट्री एन्सेफैलोराडिकुलोन्यूरिटिस। हीमोग्लोबिन 100 ग्राम / लीटर से कम। जूता पोनाड 45 मिमी / वर्ष। फाइब्रिनोजेन पोनाड 6 ग्राम / एल। गामा ग्लोब्युलिन 30-35%। ले-कोशिकाएं 5 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स पोनाड। 1: 128 के लिए एंटीन्यूक्लियर फैक्टर अधिक है। डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक अधिक होता है। रिवन TsVK सबसे अच्छा है।

अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन के नैदानिक ​​​​मानदंडों की समीक्षा की गई:

निदान विश्वसनीय होगा यदि नीचे 4 या उससे कम इंगित करने वाले मानदंड हैं। निदान के लिए न्यूनतम मानदंड की अभिव्यक्ति के लिए, निदान को स्वीकार किया जाएगा (शामिल नहीं)।

1. लोगों की "बर्फ़ीला तूफ़ान"»: पहियों पर इरिथेमा को समतल या स्थिर करना, जो नासोलैबियल ज़ोन तक फैलता है।

2. डिस्को विज़िप:मध्यम आयु वर्ग में छोटे टुकड़ों, कूपिक प्लग, एट्रोफिक निशान के साथ पैदा हुए एरिथेमेटस प्लेक।

3. फोटोडर्माटाइटिस:नींद की रोशनी के shkіra पर shkіrі, scho z'yavlyayutsya पर बाहर घूमना।

4. खाली मुंह में कटाव और मुड़ना:खाली मुंह या नासोफरीनक्स के बलगम के रोग।

5. गठिया:दो या दो से अधिक परिधीय ढलानों के गैर-इरोसिव गठिया, जो बीमार, सूजे हुए, स्त्रावकारी दिखाई दे सकते हैं।

6. सेरोसिटी:फुफ्फुस, जो फुफ्फुस दर्द से प्रकट होता है, फुफ्फुस को रगड़ने का शोर या फुफ्फुस विपोट के लक्षण; पेरिकार्डिटिस, जो पेरिकार्डियम को रगड़ने के शोर से प्रकट होता है, आंतरिक पेरिकार्डियल विपोटोम, इकोकार्डियोग्राफिक रूप से उभरता है।

7. हड़ताली निरोक:प्रोटीनुरिया रुख 0.5 ग्राम / डोबू या अधिक या हेमट्यूरिया, सिलेंडरों के खंड में उपस्थिति (एरिथ्रोसाइटिक, ट्यूबलर, दानेदार, माइनस)।

8. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर प्रहार करना:सूडोमी - दवा विषाक्तता की अवधि के लिए, चयापचय क्षति (कीटोएसिडोसिस, यूरीमिया, इलेक्ट्रोलाइट क्षति); मनोविकृति - मनोदैहिक तरल पदार्थ, इलेक्ट्रोलाइट विकारों के सेवन की अवधि के लिए।

9. हेमटोलॉजिकल क्षति:ल्यूकोपेनिया 4 10 9/ एल और कम, दो या अधिक बार पंजीकृत; लिम्फोपेनिया 1.5 10 9/ एल कम है, दो बार से कम पंजीकृत नहीं है; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100 से कम 10 9/ एल नहीं थपथपाया ??

10. इम्यूनोलॉजिकल क्षति:समायोजित टाइट्रे में देशी डीएनए के खिलाफ एंटीबॉडी; चिकनी मांसपेशियों के लिए एंटीबॉडी (एंटी-एसएम); एंटीफॉस्फोलिपिडे एंटीबॉडी ( समायोजन IgG - या IgM - कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी, रक्त में एक कौयगुलांट की उपस्थिति; उपदंश संक्रमण के साक्ष्य की उपस्थिति के लिए हाइबोपोसिटिव वासरमैन की प्रतिक्रिया

11. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी:लक्षणों के प्राप्त होने की अवधि के लिए बढ़े हुए अनुमापांक में, सिंड्रोम के प्रचलित लक्षण समान होते हैं।

विभेदक निदान

ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस (पार्श्व अभिव्यक्तियों के साथ पुरानी ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस), संधिशोथ, साथ ही एक पूर्ण ऊतक (शार्प सिंड्रोम), क्रोनिक ग्लोमेर्निमोनफ्राइटिस, प्रणालीगत वास्कुलिटिस के साथ प्रणालीगत बीमारियों में कमी के साथ पर्शा में खर्च करने के लिए।

पोस्ट-पेक्टोरल अभिव्यक्तियों से क्रोनिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस को अधिक सामान्य कहा जाता है, आंतरिक अंगों को कुछ सतह पर तैरनेवाला क्षति, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस, वास्कुलिटिस और वीके।, नागाडुयुची हालांकि, ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस के रूप में, वीकेवी के साथ, यकृत अच्छी तरह से प्रभावित होता है। हेपेटोसाइट्स के ऑनसाइट बड़े पैमाने पर परिगलन। वोवचकोव का हेपेटाइटिस लीवर सिरोसिस में नहीं जाता है। इसके विपरीत, पंचर बायोप्सी के डेटा के बाद ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस के साथ, सिरोसिस में एक और संक्रमण के साथ, पैरेन्काइमल यकृत के एक मामूली मोड़ और गंभीर नेक्रोटिक कान हो सकते हैं। ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस की छूट के गठन की अवधि के दौरान, पोस्ट-पेक्टोरल घावों के लक्षण पहले से गायब हो जाते हैं, लेकिन मैं ओवन में एक प्रज्वलन प्रक्रिया के न्यूनतम संकेत देना चाहूंगा। प्रणालीगत कृमि-वोचक के मामले में, सभी नवपाक वापस कर दिए जाते हैं। चूल्हे की लड़ाई के संकेत पहले बुझ जाते हैं।

वीकेवी के साथ बीमार होने के कोब चरणों में, रुमेटीइड गठिया व्यावहारिक रूप से समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ दिखा सकता है: बुखार, रैंक स्कुटिज़्म, आर्थ्राल्जिया, हाथों की अन्य सिलवटों का सममितीय गठिया। हालांकि, रूमेटोइड गठिया के मामले में, ढलानों की कमी अधिक गंभीर है। ढलान वाली सतहों के कटाव के प्रकार, एक गंभीर ढलान के एंकिलोसिस की शुरुआत से प्रोलिफ़ेरेटिव प्रक्रियाएं। वीकेवी के लिए, इरोसिव एंकिलोज़िंग गठिया विशिष्ट नहीं है। प्रणालीगत अभिव्यक्तियों से वीकेवी और रुमेटीइड गठिया का विभेदक निदान स्थापित करना महत्वपूर्ण रूप से कठिन है, विशेष रूप से बीमारियों के कोब चरणों पर। वीकेवी की सबसे आम अभिव्यक्ति गंभीर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है, जो कमी की ओर ले जाती है। रूमेटोइड गठिया के साथ, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस कम होता है। शांत लोगों में, यदि वीकेवी और रुमेटीइड गठिया को अलग करना संभव नहीं है, तो सोचें कि शार्प सिंड्रोम ऊतक का एक प्रणालीगत जमाव है, जो वीकेवी, रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत काठिन्य और पॉलीमायोसिस का भी संकेत है।

योजना योजना

· प्लेटलेट रक्त कोशिकाओं से रक्त का आउट-ऑफ-बैंड विश्लेषण।

· सेक का ज़गलनी विश्लेषण।

· ज़िम्नित्सकी के अनुसार परीक्षण करें।

· रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण: फाइब्रिनोजेन, पित्ताशय की थैली और अंश, बिलीरुबिन, कोलेस्ट्रॉल, सेकोविना, क्रिएटिनिन।

· इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एलई-सेलिनी, सीवीसी, रूमेटोइड कारक, एसएम-एंटीजन के एंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर कारक, देशी डीएनए के एंटीबॉडी, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, वासरमैन प्रतिक्रिया, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स जांच।

· रेडियोग्राफी किंवदंती।

· उरज़ेनिह ढलानों की रेडियोग्राफी।

· ईकेजी.

· फुफ्फुस, क्रॉस-खाली, यकृत, प्लीहा, निरोक की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।

· इकोकार्डियोग्राफी।

· शकीर्नो-मायाज़ोवी वाल्व की बायोप्सी (जैसा कि दिखाया गया है - यदि आवश्यक हो, परिणामी ऊतक के अन्य प्रणालीगत संक्रमणों के साथ विभेदक निदान, परिणामी ऊतक के घातक संक्रमण का प्रमाण - शार्प सिंड्रोम)।

· निरोक की बायोप्सी (संकेत के लिए - नीरोक, क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के अन्य प्रणालीगत असुविधाओं के लिए विभेदक निदान की आवश्यकता के लिए)।

लिकुवन्न्या

वीकेवी रणनीति में शामिल हैं:

· प्रतिरक्षा तंत्र की अतिसक्रियता, प्रतिरक्षा सूजन, इम्युनोकॉम्पलेक्स हमलों को लागू करना।

· Lіkuvannya okremih चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण सिंड्रोम।

अतिसक्रियता में बदलाव की मदद से, प्रतिरक्षा, प्रज्वलन प्रक्रियाएं, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्युनोडेपेरसेंटी (साइटोस्टैटिक्स), एमिनोकोलाइन दवाएं और अन्य तरीके (प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्शन) स्थिर हो जाते हैं।

ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं - overconvolutions के सबूत के आधार पर, यह साबित हो गया था कि वीकेवी का निदान किया गया था। गतिविधि के न्यूनतम संकेतों के साथ बीमारियों के कोब चरणों में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, गैर-स्टेरायडल एंटीपैलिस से एले। यह हमेशा वीकेवी के संक्रमण, प्रतिरक्षा-फायरिंग प्रक्रियाओं की गतिविधि, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ मोनोथेरेपी की विभिन्न योजनाओं के विकास, अन्य बीमारियों के उपयोग के कारण होता है। इम्युनोसप्रेसिव प्रक्रिया की गतिविधि में क्रमिक संक्रमण के साथ ग्लूकोकार्टिकोइड्स की "भारी" खुराक के साथ समस्या को ठीक करने के लिए, जो तब होता है जब इसे बुझा दिया जाता है। अक्सर वीकेवी के प्रशासन के लिए, प्रीनिज़ोलोन का उपयोग मौखिक प्रशासन के लिए किया जाता है, माता-पिता के प्रशासन के लिए मेथिलप्रेडनिज़ोलोन।

· प्रतिरक्षा सूजन की न्यूनतम गतिविधि के साथ वीकेवी के पुराने रुकावट के मामले में, न्यूनतम खुराक में प्रेडनिसोलोन का मौखिक सेवन करना आवश्यक है, जो स्वीकार्य है, - 5-7.5 मिलीग्राम / खुराक।

· II और III सेंट से अत्याधुनिक और अत्याधुनिक कुंजी संक्रमण के मामले में। वीकेवी प्रेडनिज़ोलोन की गतिविधि को 1 मिलीग्राम / किग्रा / ऐड की खुराक पर पहचाना जाता है। 1-2 दिन बाद भी रोगी मुड़ेगा नहीं, खुराक बढक़र 1.2-1.3 मिलीग्राम/किग्रा/जोड़ दें। इसे 3-6 दिनों तक लगातार लें। प्रतिरक्षादमनकारी प्रक्रिया की गतिविधि में परिवर्तन के साथ, खुराक को प्रति दिन 5 मिलीग्राम तक कम किया जाना चाहिए। जब खुराक 20-50 मिलीग्राम / दिन होती है, तो कमी की दर को प्रति दिन 2.5 मिलीग्राम तक बदल दिया जाता है जब तक कि न्यूनतम स्वीकार्य खुराक 5-7.5 मिलीग्राम / दिन न हो।

· व्यवस्थित उन्मूलन की पृष्ठभूमि पर महत्वपूर्ण वास्कुलिटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस, परिसंचारी रक्ताल्पता, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मेहमाननवाज मानसिक, कपाल फुफ्फुसीय रोग के साथ एन्सेफैलोराडिकुलन्यूरिटिस के साथ अत्यधिक सक्रिय वीकेवी के मामले में थोड़ी देर के बाद तीन दिनों के खिंचाव के साथ, 30 क्विलिन के खिंचाव के साथ बूंदों में 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिज़ोलोन को आंतरिक रूप से इंजेक्ट करें। प्रक्रिया को 3-6 महीने के लिए दोहराया जा सकता है। पल्स थेरेपी के बाद दिन की शुरुआत में, किसी भी कमी को खत्म करने के लिए, ग्लोमेरुलर निस्पंदन में परिवर्तन को बढ़ाने के लिए, बीमारियों को प्रोडोज़्ज़ुवती के व्यवस्थित मौखिक सेवन के लिए दोषी ठहराया जाता है।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) को वीकेवी के साथ केवल एक बार ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ, या व्यवस्थित उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ पहचाना जाता है। इम्यूनोसप्रेशन एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव की व्यवहार्यता की अनुमति देता है और ग्लूकोकार्टिकोइड्स की आवश्यक खुराक को तुरंत बदल देता है, कम करके, अपने आप से, दुष्प्रभावतुच्छ स्वागत। साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन और पहले के साइटोस्टैटिक्स स्थिर हो जाते हैं।

· वीकेवी की उच्च गतिविधि के साथ, त्वचा के नेक्रोटिक घावों के चौड़ीकरण के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस, फेफड़ों में महत्वपूर्ण रोग परिवर्तन, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, ग्लूकोकार्टिकोइड की खुराक की अप्रियता के मामले में सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस:

हे साइक्लोफॉस्फेमाइड 1-4 मिलीग्राम / किग्रा / डोबू मौखिक रूप से, अबो:

हे Azatioprine 2.5 मिलीग्राम / किग्रा / डोबट।

· सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ:

हे Azathioprine 0.1 1 बार आंतरिक और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 1000 मिलीग्राम आंतरिक रूप से प्रति 3 महीने में 1 बार जोड़ने के लिए।

· एक और दिन के मेथिलप्रेडनिज़ोलोन के साथ ट्राइडेनस पल्स थेरेपी की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, अंतःशिरा में, 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाना चाहिए।

अमीनोहोलिन दवाओं का अतिरिक्त मूल्य हो सकता है। इग्निशन प्रक्रिया की कम गतिविधि, शकीरी के भारी नुकसान के साथ वीकेवी के पुराने रुकावट के मामले में बदबू को तुच्छ ठहराव के लिए पहचाना जाता है।

·

·

रक्त से रक्त के निर्माण के लिए, स्वप्रतिरक्षी, प्रतिरक्षा परिसरों, प्रज्वलन प्रक्रिया के मध्यस्थों का अधिशेष स्थिर हो जाएगा:

· प्लास्मफेरेसिस - 1000 मिलीलीटर प्लाज़्मा तक एक बार की दृष्टि के साथ 3-5 प्रक्रियाएं।

· सक्रिय फाइबर और फाइबर सॉर्बेंट्स पर हेमोसर्प्शन - 3-5 प्रक्रियाएं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम के उपचार के लिए, ठहराव:

· इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा / डोब पर;

· डायनाज़ोल 10-15 मिलीग्राम / किग्रा / डॉब पर।

घनास्त्रता से पहले शिलोस्टी की उपस्थिति के साथ, 5 यू में कम आणविक भार हेपरिन का उपयोग किया जाता है। पेट के शकीरू के लिए आयुध डिपो 4 यहाँ प्रति दिन, एंटीग्रेगेंटी - झंकार, प्रतिदिन 150 मिलीग्राम।

यदि आवश्यक हो, तो डाय, एनाबॉलिक हार्मोन, सेकोजेनिक ड्रग्स, एंजिबिटोरियम एसीई, पेरिफेरल वैसोडिलेटर्स के व्यापक स्पेक्ट्रम के एंटीबायोटिक्स लें।

पूर्वानुमान।

अमित्र। विशेष रूप से उच्च सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस, सेरेब्रल वास्कुलिटिस के मामलों में। जाहिर है, वीकेवी के पुराने, निष्क्रिय रुकावट के साथ बीमारियों का एक धूर्त संकेत। ऐसे मामलों में, बीमारी के लिए पर्याप्त पसंद है, हमारे पास 10 साल के लिए जीवन की तुच्छता है।

... प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

विज़्नाचेन्या

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (एसएस) या प्रणालीगत काठिन्य त्वचा और आंतरिक अंगों के रेशेदार-स्क्लेरोटिक लक्षणों के साथ परिणामी ऊतक का एक फैलाना रोग है, क्षेत्रीय अंतःस्रावी के रूप में अन्य वाहिकाओं के वास्कुलिटिस।

आईसीडी 10:एम 34 - प्रणालीगत काठिन्य।

M34.0 - प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य।

एम34.1 - सीआर (ई) एसटी सिंड्रोम।

एथियोलॉजी।

एक अज्ञात आरएनए वायरस के संक्रमण से पहले संक्रमित, पॉलीविनाइल क्लोराइड के साथ तुच्छ पेशेवर संपर्क, गहन कंपन के दिमाग में एक रोबोट। बीमार होने से पहले, हिस्टो-संवेदनशीलता एचएलए प्रकार बी 35 और सीडब्ल्यू 4 के एंटीजन के साथ नमूने। एसएस पर बड़ी बीमारियों के मामले में, छोटे गुणसूत्र विपथन हो सकते हैं - विभिन्न क्रोमैटिड, गुणसूत्र और अन्य गुणसूत्र।

रोगजनन

एटिऑलॉजिकल कारक के एंडोथेलियल कोशिकाओं पर जलसेक के अलावा, प्रतिरक्षा रोग प्रतिक्रिया। टी-लिम्फोसाइट्स, प्रगतिशील एंडोथेलियल कोशिकाओं के एंटीजन के प्रति संवेदनशील होते हैं, लिम्फोसाइट्स का उत्पादन करते हैं, जो मैक्रोफेज सिस्टम को उत्तेजित करते हैं। अपनी मां, मोनोकिनी उत्तेजित मैक्रोफेज को और भी बड़ी दुनिया में रखें, वे एंडोथेलियम शुरू करते हैं और फ़ाइब्रोब्लास्ट के कार्य को तुरंत उत्तेजित करते हैं। विनिकक शातिर इम्युनो-इग्नाइटेड कोलो है। तैलीय प्रकार के शुष्क जहाजों के पश्चात की बदबू वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर इन्फ्यूजन के प्रति अति-संवेदनशील हो जाती है। वैसोस्पैस्टिक इस्केमिक रेनॉड सिंड्रोम के रोगजनक तंत्र का गठन। सडेन्स वेद में सक्रिय फाइब्रोजेनेसिस शिक्षा में परिवर्तन और अचानक के विस्मरण से पहले। कुछ प्रतिरक्षा-फायरिंग प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप, अन्य वाहिकाओं में बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण, एक अंतरालीय ऊतक सूजन, त्वचा और आंतरिक अंगों के आगे गैर-पतन काठिन्य के साथ ऊतक फाइब्रोब्लास्ट की उत्तेजना। यह प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रकृति के कारण है कि विकल्पों की बढ़ती विविधता है। रक्त में Scl-70 (Scleroderma-70) तक प्रतिरक्षी की उपस्थिति CC के विसरित रूप से जुड़ी होती है। एंटीबॉडी से सेंट्रोमियर - क्रेस्ट सिंड्रोम के लिए विशिष्ट। परमाणु एंटीबॉडी - निरोक के स्क्लेरोडर्मा घावों के लिए और डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के साथ ओवरलैप सिंड्रोम। यह तर्क देने के लिए एसएस रोगजनक सुट्टा के उस विसरित रूप से बाधित है:

· सीमाबद्ध (लिमिटोवना) रूप एसएस विदोमा याक क्रेस्ट-सिंड्रोम। योग के निशान कैल्सीफिकेशन ( सीअलसिनोसिस), रेनॉड सिंड्रोम ( आरeynaud), स्ट्रावोहोड में क्रमाकुंचन का विघटन ( इसोफेजियल गतिशीलता विकार), स्क्लेरोडैक्टिलिया ( एसclerodactilya), टेलीएंगेक्टेसिया ( टीएलिएन्जेक्टेसिया)। विशेषता पैथोलॉजिकल परिवर्तन हाथों की उंगलियों को मेटाकार्पोफैंगल ढलान के पीछे दूर से उजागर करने की शकीरी की शीर्ष रैंक हैं। कीमत आमतौर पर बीमार होने के लिए काफी अच्छी होती है। आंतरिक अंगों की कमी बल्कि दुर्लभ है और बीमारियों के मामूली प्रकोप के मामले में और नहीं है, और जैसे ही वे बीमार हो जाते हैं, एसएस के फैलाने वाले रूपों के मामले में कम करना आसान होता है।

· एसएस (प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य) का फैलाना रूप समीपस्थ पाइस्टोफैंगल लोब के ऊपरी प्रोट्यूबेरेंस के स्क्लेरोसस के स्क्लेरोसस के लक्षणों की विशेषता है, टीला के छोटे डायलानोक्स, पूरी सतह तक। आंतरिक अंगों का विवरण पहले निर्धारित किया जाता है, न कि परस्पर रूप के लिए। रोग प्रक्रिया में अधिक अंग और ऊतक संरचनाएं शामिल हैं। विशेष रूप से अक्सर और निरका और किंवदंतियों के लिए लड़ना महत्वपूर्ण है।

मुख्य चित्र

Zahvoryuvannya का मुकाबला आतिथ्य, भोजन, जीर्ण रूपों में किया जा सकता है।

एक फैलाना एसएस का गोस्ट्रा रूप एक शकीरी रक्षा के सभी चरणों के एक से कम रॉक विकास के झिलमिलाते खिंचाव की विशेषता है। तुरंत, यह एक न्यरोक, एक पैर के सामने, आंतरिक अंगों के अपने चरम विकास पर पहुंच रहा है। बीमारी की अवधि बढ़ाकर, रक्त के बाहरी, जैव रासायनिक विश्लेषण के संकेतकों का अधिकतम दृश्य प्रकट होता है, और रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि का प्रदर्शन करता है।

जब एक गोस्ट्रोमा टूट जाता है, तो यह सामान्य गति से बढ़ता है, यहां तक ​​\u200b\u200bकि फैलाने वाले एसएस के लिए सभी विशिष्ट की उपस्थिति के साथ, शकीरी का स्तर, वासोमोटर ब्रेकडाउन, आंतरिक अंगों का स्तर। प्रयोगशाला और जैविक संकेतकों के दृश्य का संकेत दिया जाता है, ताकि रोग प्रक्रिया की गतिविधि की कल्पना की जा सके।

एक घंटे तक चलने वाली प्रगति के आधार पर, एसएस के क्रोनिक स्ट्रेचिंग को चरण-दर-चरण कान की विशेषता है। सबसे आम रूप बीमारी का रूप है - क्रेस्ट-सिंड्रोम। आंतरिक अंगों का चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण घाव, प्रयोगशाला और जैव रासायनिक संकेतकों की उपस्थिति, बहुत महत्वपूर्ण नहीं है। एक घंटे में, बीमारियों में एक छोटे कोला के उच्च रक्तचाप के लक्षण हो सकते हैं, जो पौराणिक धमनी और हाइलोक के एक तिरछे सिरे से जमा होते हैं, पैर के फाइब्रोसिस के लक्षण।

विशिष्ट एसएस समस्याओं में, स्कूल में रोग संबंधी परिवर्तनों को ठीक करना आवश्यक है। यह मुझे दोनों हाथों की उंगलियों (नाब्रीकोवा चरण) की एक दर्दनाक ताना मारने में मदद करेगा। शकीरा को नीचे जाने दें (अस्थायी चरण)। काठिन्य

स्क्लेरोस्ड त्वचा चिकनी, चमकदार, तनी हुई, यहां तक ​​कि शुष्क भी हो जाती है। इसे मोड़ा नहीं जा सकता है, जीते गए टुकड़ों को प्रावरणी, ऑक्सीस्टाइनॉय, पेरीआर्टिकुलर संरचनाओं के साथ मिलाया जाता है, जो उपयोग के लिए उपयुक्त हैं। उसके थोड़े बाल हैं। नटखट विकृति। हाथों की जीवन शक्ति पर, इसे पहचानना आसान है और आम तौर पर दर्दनाक कानों, सहज आंदोलनों और gnats से डरते हैं। टेलीएंजियोएक्टेसिस हैं।

निंदा की शकीरी के खिलाफ एसएस के लिए विशिष्ट तरीके से खो जाना संभव नहीं है। एक बूढ़े आदमी को सौहार्दपूर्ण, मुखौटा की तरह, अस्वाभाविक रूप से नरम, अनुचित रूप से रंगा हुआ, अक्सर क्रिमसन मिडल के साथ टेलींगिएक्टैटु के रूप में उजागर करना। आइए चिड़िया की आंखों के दृश्य पर अटक जाते हैं। शकीरी चोल के स्क्लेरोटिक बैनर के टुकड़े और एक विस्तृत खुली चौड़ी शिलिनी, एक त्वरित मॉर्गन के दिखने वाले "उपहार" हैं। मुंह की दरार सुनाई दे रही है। Shkіra navkolo रोटा रेडियल सिलवटों के आकार में निचोड़ता है, लेकिन सीधा नहीं होता है, "पाउच" का नागदुयुची रूप।

एसएस फॉर्म की सीमा के साथ, हाथों और चेहरे की शकेरॉय उंगलियों के अभाव से लड़ाई बाधित होती है। सूजन के फैलने वाले रूपों के साथ, आगमनात्मक-स्क्लेरोटिक सांप छाती, पीठ, पैरों पर कदम से कदम बढ़ाते हैं, सब कुछ अंधेरा है।

कोर्सेट के बीमार दृश्य पर छाती और सैश के पिछले हिस्से का व्यायाम करना, जो स्तन पिंजरे के उत्साही रफ़ को उलझा देगा। सिकुड़े हुए कुटिल रूपों का कुल काठिन्य एक बीमार व्यक्ति के छद्म-साम्य की तस्वीर "जीवित अवशेष" की घटना है।

एक घंटे के लिए, शकिरनी कवर के साथ, आप श्लेष्म झिल्ली से छुटकारा पा सकते हैं। उनके पास जो सूखापन है, मुंह में कीचड़ का दिखना, आंखों में आंसू, पोस्टर की नाखुशी के बारे में सोचना आसान नहीं है। अक्सर, यह एसएस पर एक बीमार व्यक्ति में "सूखी" Sjogren के सिंड्रोम के निर्माण के बारे में ध्यान देने योग्य है।

एक ही समय में स्कूल के नाब्रीको-इंडुरेटिव परिवर्तनों के साथ, और गिरावट के आसपास और स्कूल के झटके तक, एक एंजियोस्पास्टिक रेनॉड सिंड्रोम तैयार किया जा सकता है। कोई व्यक्ति जो बीमार है, वह तुर्बुवती को रैप्टस ब्लंडर, उंगलियों के ओनिमिन्न्या के हमले पर, दूसरी ओर, नाक पर, ठंड में, छोटी-छोटी भावनाओं पर, और बिना किसी स्पष्ट कारण के नेविगेट करने के लिए ठीक कर रहा है। असहमति की कड़वाहट एक स्पस्मोडिक परिकल्पना में बदल जाएगी; Raynaud के सिंड्रोम की बीमारी

सुग्लोबोवी सिंड्रोम को एसएस की शुरुआती अभिव्यक्तियों में ले जाया जाता है। ढलानों और नवकोलोस्लोबोविह संरचनाओं को प्रभावित किए बिना वियन को पॉलीआर्थ्राल्जिया के साथ जोड़ा जा सकता है। कुछ मामलों में, त्वचा और पित्त पर निशान के साथ हाथों के अन्य ढलानों का एक सममित रेशेदार स्क्लेरोडर्मा पॉलीआर्थराइटिस होता है। एक नए प्रकार के एक्सयूडेटिव के लिए, और कभी-कभी रुमेटीइड गठिया में प्रोलिफ़ेरेटिव परिवर्तन। स्क्लेरोडर्मा स्यूडोआर्थराइटिस भी बन सकता है, जो ढलान वाली सतहों के घावों के कारण नहीं, बल्कि ढलान और जोड़ों के कण्डरा के बढ़े हुए कैप्सूल के कारण ढलानों के अंतःस्थापित ढहने की विशेषता है। अक्सर, ढेलेदार सिंड्रोम ऑस्टियोलाइसिस के साथ समाप्त हो जाएगा, उंगलियों के फिंगर्नोज फालैंग्स को छोटा करना - स्क्लेरोडैक्टाइलेशन। कार्पल कैनाल का सिंड्रोम हाथ की मध्यम और व्यवहार्य उंगलियों के पैरास्थेसिया के साथ बन सकता है, दर्द, जो शुरू होने से पहले पहाड़ी पर बढ़ता है, और हाथ का प्रारंभिक संकुचन।

फैलाना रूप एसएस में मायज़ोवा कमजोरी। इसके कारण श्लेष्म झिल्ली के फैलाना शोष, गैर-फायरिंग पेशी फाइब्रोसिस हैं। कुछ मामलों में, उग्र मायोपैथी की अभिव्यक्ति होती है, जो कि डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस (पेरेख्रेसनी सिंड्रोम) के लिए बीमारियों के समान है।

बाल चिकित्सा कैल्सीफिकेशन एसएस लिंफोमा (क्रेस्ट-सिंड्रोम) के मामले में एक प्रमुख रैंक के रूप में प्रकट होता है, और बीमारी के फैलने वाले रूप के साथ कम संख्या में बीमारियों में अभाव होता है। कैल्सीफिकेशन अक्सर प्रकृति के आघात में बढ़ते हैं - हाथों की उंगलियां, उंगलियों की सतह, कॉलिन - टिबेर्ज़े-वीसेनबैक सिंड्रोम।

एसएस के दौरान स्ट्रैटोओवर की दीवार और मोटर फ़ंक्शन की संरचना को नुकसान। एसएस पर बीमारियों में, निचले तीसरे तनाव की चिकनी मांसपेशियों को कोलेजन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। ऊपरी तीसरे की मांसलता अनुप्रस्थ smugasta है। वाहिनी में निचली नलिकाओं का विन्निक स्टेनोसिस और ऊपरी वाले का प्रतिपूरक इज़ाफ़ा। श्लेष्म तनाव की संरचना बदल रही है - बेरेटा का मेटाप्लासिया। गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के परिणामस्वरूप, इरोसिव रिफ्लक्स-ग्रासनलीशोथ अक्सर होता है, यह स्ट्रावोहोड के मार्ग में विकसित होता है, पोस्टट्रैज़ोवाया स्ट्रैवोकिडनो-श्लुनकोवोगो स्पुतस को सख्त करता है। तिल का प्रायश्चित और स्लंक का फैलाव, दो उंगलियों वाली आंत। श्लुंक के फैलाना फाइब्रोसिस के निदान के साथ, यह साइडरोपेनिक सिंड्रोम के गठन के कारण क्षतिग्रस्त हो सकता है। प्रायश्चित, फैलाव छोटी आंत... छोटी आंत की दीवार का फाइब्रोसिस malabsorption syndrome द्वारा प्रकट होता है। आंतों के विकार से डायवर्टीकुलोसिस हो सकता है, जो कब्ज से प्रकट होता है।

विग्लायडे क्रेस्ट-सिंड्रोम में जब्ती के एक सीमित रूप के साथ, कोई व्यक्ति यकृत के पहले पित्त सिरोसिस का निर्माण कर सकता है, जिसका पहला लक्षण shkіrnykh वक्रता की "अनुचित" खुजली हो सकता है।

फैलाना एसएस के साथ बीमारियों में, बेसल विग्लायड में एक घाव होता है, और फैलाना न्यूमोफिब्रोसिस के मामले में, यह खुद को एक प्रगतिशील कमी के रूप में प्रकट करता है। पोस्ट-लेओवर के लिए skarzhayutsya करना एक अच्छा विचार है, ताकि आप शारीरिक गतिविधि के लिए अपना सर्वश्रेष्ठ प्रदर्शन कर सकें। छाती गुहा में दर्द, फुफ्फुस रगड़ने का शोर के कारण सूखा फुफ्फुस हो सकता है। एक सीमित एसएस के साथ पौराणिक धमनी के एक तिरछे समर्थन के रूप में और दाहिने दिल के भारीपन के साथ गिलोक विनिकोव लेजेनेवा उच्च रक्तचाप के साथ बीमारियों में।

दिल की लड़ाई को तेज करने के लिए एसएस का फैलाना रूप इनोडी है। मायोकार्डिटिस, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस, मायोकार्डियम का इस्किमिया कोरोनरी धमनियों के अनियमित वास्कुलिटिस से घिरा हुआ है, इस कमी के कारण माइट्रल वाल्व के मल के फाइब्रोसिस हेमोडायनामिक्स के विघटन का कारण बन सकते हैं।

स्ट्राइकिंग निरोक एसएस के विसरित रूप से आकर्षित होता है। निरोक की विकृति रायनौद के सिंड्रोम का एक मुफ्त विकल्प है। स्क्लेरोडर्मा न्यर्का को सूडिन, ग्लोमेरुली, नलिकाओं, बीचवाला ऊतकों में कमी की विशेषता है। स्क्लेरोडर्मा की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के लिए, निरका से ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस नहीं होता है, जो धमनी उच्च रक्तचाप के विपरीत है, सतर्कता प्रोटीनुरिया में सेच सिंड्रोम, हेमट्यूरिया। ग्लोमेरुलर निस्पंदन में प्रगतिशील कमी एचएनएन तक की जानी चाहिए। थोड़े समय (हाइपोथर्मिया, रक्तस्राव, आदि) के बीच मध्य धमनियों के तिरछे फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप, अस्पतालों की कमी के कारण कॉर्टिकल नेक्रोसिस देखा जा सकता है - स्केलेरोसिस।

तंत्रिका तंत्र का टूटना सेरेब्रल धमनियों के एक तिरछे वास्कुलिटिस के साथ होता है। आंतरिक कपाल धमनियों के घावों से होने वाले स्पास्टिक हमले, रेनॉड के सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों में से एक के रूप में, गंभीर हमलों, मनोविकृति, पासिंग हेमिपैरेसिस से पीड़ित हो सकते हैं।

एसएस का फैलाना रूप ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, अंग के रेशेदार शोष के विगलियाड में थायरॉयड ग्रंथि के घाव की विशेषता है।

निदान

· Zagalny रक्त विश्लेषण: शायद सामान्य। एनीमिक हाइपोक्रोमिक एनीमिया, कम ल्यूकोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया के कुछ लक्षण। Buvaє zbіlshenoyu SHOE।

· वध का ज़ागलनी विश्लेषण: प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया, माइक्रोहेमेटुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया, सीएनआई के साथ - टुकड़ा भाग में कमी। Zbіlshena ekskretsіya oskіprolіnu - कोलेजन बिगड़ा हुआ चयापचय का संकेत।

· रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण सामान्य हो सकता है। सतह पर तैरनेवाला विकास की सक्रिय प्रक्रिया को फाइब्रिनोजेन, अल्फा-2- और गामा-ग्लोबुलिन, सेरोमुकोइड, हैप्टोग्लोबिन, ऑक्सीप्रोलिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

· इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एसएस के विसरित रूपों के साथ एससीएल -70 तक विशिष्ट ऑटोएंटीटिल, बीमारी के कम रूपों के साथ सेंट्रोइड्स तक ऑटोएंटीटिल, गंभीर निरोकोसाइटिस के साथ परमाणु एंटीबॉडी, एसएस-डर्माटोमैटोमी के ट्रांसक्रेसिव सिंड्रोम। अधिकांश बीमारियों में रुमेटीयड कारक होता है, कुछ मामलों में केवल एक एलई-क्लिटिनी होता है।

· शकीर्नो-मायाज़ोवी वाल्व की बायोप्सी: अन्य जहाजों के अनियमित वास्कुलिटिस, रेशेदार-स्क्लेरोटिक परिवर्तन।

· थायरॉयड ग्रंथि की पंचर बायोप्सी: ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस के रूपात्मक लक्षण, अन्य सूडिंस के वास्कुलिटिस, अंग के रेशेदार आर्थ्रोफी।

· एक्स-रे खुराक: उंगलियों, लैक्टोज, कॉलोनी लोब के उंगलियों के फालेंज के ऊतकों में कैल्सीफिकेशन; हाथ की उंगलियों के बाहर के phalanges के ऑस्टियोलाइसिस; ऑस्टियोपोरोसिस, ढलानों का अल्सरेशन, ढलानों के एंकिलोसिस में से एक। स्तन कोशिका - इंटरप्लुरल आसंजन, बेसल, फैलाना, अक्सर सिस्टिक (कुछ मामलों में) न्यूमोफिब्रोसिस।

· ईकेजी: मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, इस्किमिया, बिगड़ा हुआ चालकता के साथ उच्च ग्रेड कार्डियोस्क्लेरोसिस, कुपोषण, हृदय के सामने उन लोगों में मायोकार्डियम की अतिवृद्धि के लक्षण, जो माइट्रल वाल्व की कमी के साथ बनते हैं।

· इकोकार्डियोग्राफी: मेट्रल वाडी का सत्यापन, मायोकार्डियम के शीघ्र कार्य को नुकसान, हृदय के कक्षों का फैलाव, पेरिकार्डिटिस के संकेत हो सकते हैं।

· अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स: निरोक के द्विपक्षीय फैलाना घावों के संरचनात्मक संकेत, नेफ्रैटिस की विशेषता, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस के सबूत, थायरॉयड ग्रंथि के रेशेदार शोष, और पित्त यकृत सिरोसिस के कुछ अन्य लक्षण।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के विकास के लिए अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन के नैदानिक ​​​​मानदंड:

· "महान" मानदंड:

हे समीपस्थ स्क्लेरोडर्मा - द्विपक्षीय, सममित पसीना, सिकुड़न, संकेत, उंगलियों के डर्मिस का काठिन्य, दोमट दोमट के तालु-फालेंजियल और मेटाटार्सल-फैलेंजियल हॉल से उंगलियों की शकीरी

· "माली" मानदंड:

हे स्क्लेरोडैक्टिलिया - इंडक्शन, स्केलेरोसिस, एंडोव फालैंग्स के ऑस्टियोलियासिस, हाथों की उंगलियों की विकृति;

हे हाथों की उंगलियों के पैड पर निशान, ऊतक दोष;

हे दो तरफ से बेसल लेजिनेवियम फाइब्रोसिस।

एसएस के निदान के लिए, एक बीमार व्यक्ति या तो "महान", या दो "मलिख" मानदंड हो सकता है।

एसएस पर बीमारियों में आगमनात्मक-स्क्लेरोटिक प्रक्रिया की गतिविधि के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेत:

· 0 बड़े चम्मच। - गतिविधि की दृश्यता।

· मैं सेंट - न्यूनतम गतिविधि। पोमिर्नी ट्रॉफिक क्षति, आर्थ्राल्जिया, वैसोस्पैस्टिक रेनॉड सिंड्रोम, SHOE 20 मिमी / वर्ष तक।

· कला। - मन की शांति। आर्थ्राल्जिया और / अबो गठिया, चिपकने वाला फुफ्फुस, कार्डियोस्क्लेरोसिस के लक्षण, SHOE - 20-35 मिमी / वर्ष।

· कला। - विसोका गतिविधि। गैरियाचका, कटाव वाले घावों के साथ पॉलीआर्थराइटिस, उच्च-ग्रेड या फैलाना कार्डियोस्क्लेरोसिस, माइट्रल वाल्व की कमी, स्क्लेरोडर्मा निरका। जूता परिवर्तन 35 मिमी / वर्ष।

विभेदक निदान

यह मध्य स्क्लेरोडर्मा के साथ पर्सुयु में किया जाता है, पूरे ऊतक के अन्य फैलने वाले रोग - संधिशोथ, प्रणालीगत कृमि वोवचक, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस।

वे मध्य (मांसपेशी) स्क्लेरोडर्मा में पट्टिका, क्रैप्लेपोडिब्नु, किलसेपोडिब्नु, रेखा रूप विकसित करते हैं। रोग प्रक्रिया से पहले मध्यम स्क्लेरोडार्मा के मामले में एसएस के सीमित और फैलाने वाले रूपों के आधार पर, आपकी उंगलियों और चेहरे को मोड़ना संभव नहीं है। बीमारियों के एक छोटे से अधिभार के लिए थोड़ा या नहीं की प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ।

रुमेटीइड गठिया और एसएस, एसएस के रोगियों में सूजन के रूप में हल्के होते हैं, दृश्य स्यूडोआर्थराइटिस में स्यूडोआर्थराइटिस और पेरीआर्टिकुलर वक्रता के स्क्लेरोटिक घाव। ढलान के हल्के धारियों के विपदों में रेडियोलॉजिक। हालांकि, दोनों एसएस के साथ, और संधिशोथ के साथ, हाथों के अन्य जोड़ों के सममित पॉलीआर्थराइटिस हो सकते हैं, जिसमें एक विशेषता स्कुटिज़्म, एंकिलोज़िंग की प्रवृत्ति होती है। ऐसी स्थितियों के लिए, एसएस मुँहासे पर रोग का भेदभाव एक अकर्मण्य के लक्षणों के विकास के लिए नशे की लत है, और फिर हाथों की उंगलियों के एक स्क्लेरोटिक घाव, उजागर करना, और एसएस के फैलाने वाले रूपों के मामले में - एक स्कूल उम्र के बच्चों की। एसएस को घावों (न्यूमोफिब्रोसिस) की विशेषता है, जो रुमेटीइड गठिया के रोगियों में आम नहीं है।

वोवचक द्वारा प्रणालीगत कृमियों से विभेदक निदान वक्रता के लिए एसएस-विशिष्ट परीक्षणों का पता लगाने पर आधारित है। जब आप एसएस पर जागते हैं, तो पॉलीआर्थराइटिस अच्छा होता है, विकृतियों का कारण नहीं बनता है, एंकिलोज़िंग लोम। वोवचकोव का छद्मआर्थराइटिस - जैकॉक्स सिंड्रोम - कण्डरा, अल्सर के टूटने के लिए जोड़ों की कठोर विकृति के साथ आर्थ्रोपैथी। वोना इरोसिव आर्थराइटिस के बिना सुरक्षा करता है। एक सूजे हुए बैग के बाहरी इलाके में स्क्लेरोडर्मा स्यूडोआर्थराइटिस का एक रूप होता है, जिसमें ढलान पर असामान्य रूप से स्क्लेरोटिक त्वचा बदल जाती है। रक्ताल्पता रोग के फैलने वाले रूप को एसएस-विशिष्ट ऑटोएंटीटिल्स के रक्त में एससीएल-70 प्रतिजन की उपस्थिति के कारण एक प्रणालीगत ग्रीवा वायरस के रूप में पहचाना जा सकता है।

एसएस के लिए, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के रूप में, शकीरी की विशेषता और स्केलेरोटिक घाव विशेषता हैं, दूसरा मायोपैथी भी आम है। डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के साथ, रक्त में क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज की गतिविधि के उच्च संकेतक होते हैं, जो एसएस के क्लासिक वेरिएंट के साथ आम नहीं हैं। इसके अलावा, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के संकेतों के साथ एसएस के लक्षणों की कमी है, इसके बाद परिणामी ऊतक को प्रणालीगत क्षति के ओवरलैप सिंड्रोम का निदान किया जाता है।

योजना योजना

· ज़गलनी रक्त विश्लेषण।

· सेक का ज़गलनी विश्लेषण।

· खंड में हाइड्रोक्सीप्रोलाइन के बजाय।

· इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एससीएल -70 तक ऑटोएंटीटिल, सेंट्रोमियर तक ऑटोएंटीटिल, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, रुमेटीइड फैक्टर, एलई-सेलिनी, सीवीसी।

· शकीर्नो-मायाज़ोवी वाल्व की बायोप्सी।

· थायरॉयड ग्रंथि की थायराइड बायोप्सी।

· हाथों, घावों, घुटने के ढलानों की रेडियोलॉजिक खुराक।

· छाती का एक्स - रे।

· ईकेजी.

· इकोकार्डियोग्राफी।

· काले खाली, नीरोक, थायरॉइड जोन में अंगों की अल्ट्रासाउंड खुराक।

लिकुवन्न्या

बीमार व्यक्ति के शरीर पर आक्रामक इंजेक्शन पर हमले को स्थानांतरित करने की रणनीति:

· अन्य वाहिकाओं के तिरछे अंत की गलमुवन्न्या गतिविधि, स्क्लेरोसस की स्क्लेरोथेरेपी, आंतरिक अंगों की फाइब्रोसिस।

· दर्द का रोगसूचक उपचार (गठिया, माइलियागिया) और अन्य सिंड्रोम, आंतरिक अंगों के बिगड़ा हुआ कार्य।

सक्रिय प्रज्वलन प्रक्रिया के साथ बीमारियों में अतिरिक्त कोलेजन के दमन के लिए, एसएस के पूर्व-निर्माण प्रवाह के दौरान, यह संकेत दिया गया है:

· डी-पेनिसिलमाइन (कप्रेनिल) मौखिक रूप से 0.125-0.25 प्रति खुराक हर दूसरे दिन। अप्रभावी होने की स्थिति में, खुराक को 0.3-0.6 प्रति डोबा तक बढ़ाया जाना चाहिए। जैसे ही डी-पेनिसिलमाइन का उपयोग किया जाता है, यह शकिरनी विसिपन की उपस्थिति को जन्म देगा, और खुराक को प्रीनिज़ोलोन जोड़ने के लिए बदला जाना चाहिए - 10-15 मिलीग्राम / वेसेरेडिन जोड़ें। डी-पेनिसिलामाइन के बार-बार उपयोग के परिणामस्वरूप प्रोटीनूरिया की ऐसी वृद्धि के एफिड्स पर प्रकट होना।

कोलेजन के संश्लेषण में तंत्र की गतिविधि को कम करने के लिए, विशेष रूप से अप्रभावीता के मामले में, उदाहरण के लिए, डी-पेनिसिलमाइन के लिए कोई सबूत नहीं है, इसका उपयोग करना संभव है:

· कोल्सीसिन - 0.5 मिलीग्राम प्रति डोबू (3.5 मिलीग्राम प्रति दिन), वृद्धिशील खुराक समायोजन के साथ 1-1.5 मिलीग्राम प्रति डोबू (प्रति दिन 10 मिलीग्राम के करीब)। दवा को दूसरी पसंद रॉक_वी पोस्ट के स्वीप के साथ लिया जा सकता है।

सूजन और गंभीर प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ एसएस के फैलने वाले रूपों के मामले में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स की इम्यूनोसप्रेसेरिव खुराक का पूर्ण अभाव है।

· नैदानिक ​​​​प्रभाव तक पहुंचने से पहले 20-30 मिलीग्राम पर मौखिक रूप से प्रेडनिज़ोलोन। फिर दवा की खुराक को स्वीकार्य स्तर - 5-7.5 मिलीग्राम / ऐड में बदला जा सकता है, और इसे 1 बार लेने की सिफारिश की जाती है।

दिन के प्रभाव के लिए, viniknennya पक्ष प्रतिक्रियाग्लूकोकार्टिकोइड्स की बड़ी खुराक लेने पर, साइटोस्टैटिक्स vikoristovuyu:

· Azathioprine मौखिक रूप से 150-200 mg / dob मौखिक प्रशासन के लिए 15-20 mg / dob prednizolone 2-3 महीने के लिए।

एक पुरानी एसएस रिसाव के साथ, यह महत्वपूर्ण है शकीर्नमी अभिव्यक्तियाँ, फाइब्रोसिंग प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि, अमीनोचिनोलिन की तैयारी के संकेत के बगल में:

· Hydroxychloroquin (Plakvenil) 0.2 - 1-2 गोलियाँ प्रति दिन 6-12 महीने के लिए।

· क्लोरोहिन (डेलागिल) 0.25 - 1-2 गोलियां प्रति दिन 6-12 महीने के लिए।

रोगसूचक संकेतों का उपयोग वैसोस्पैस्टिक प्रतिक्रियाशीलता के मुआवजे, रेनॉड सिंड्रोम और अन्य कशेरुक घावों के उपचार के लिए अग्रिम रूप से किया जाता है। इसी समय, कैल्शियम चैनलों के अवरोधक, एंजिबिटोरिया एसीई, एंटीग्रेगेंटी:

· निफेडिपिन - 100 मिलीग्राम / डोब तक।

· वेरापपिल - 200-240 मिलीग्राम / डोब तक।

· कैप्टोप्रिल - 100-150 मिलीग्राम / डोब तक।

· लिसिनोप्रिल - 10-20 मिलीग्राम / ऐड तक।

· क्यूरेंटिल - 200-300 मिलीग्राम / डोबू।

सुग्लोबोवी सिंड्रोम के मामले में, गैर-स्टेरायडल एंटी-पायरेटिक एजेंटों के समूह से तैयारी का संकेत दिया जाता है:

· डाइक्लोफेनाक सोडियम (ऑर्टोफेन) 0.025-0.05 - बीच में दिन में 3 बार।

· इबुप्रोफेन 0.8 - बीच में दिन में 3-4 बार।

· नेपरोक्सन 0.5-0.75 - बीच में दिन में 2 बार।

· इंडोमेथेसिन 0.025-0.05 - बीच में दिन में 3 बार।

· निमेसुलिड 0.1 - दिन में 2 बार बीच में। COX-2 के लिए दवा चुनिंदा रूप से है, और यह आंतों के मार्ग में एक क्षरणकारी चोट पर बीमारियों में भी स्थिर हो सकती है, एक झुकी हुई और दो-उंगली वाली आंत, जो कि गैर-चयनात्मक गैर-स्टेरायडल मिरगी-रोधी दवाओं को contraindicated है।

पेशी उपचार के लिए, 20-30 hviliya के लिए urazhenі dіlyanka shkіri के लिए viglyadі aplіkatsіy पर Dimexidum समाधान का 25-50% प्राप्त करना संभव है - उपचार के दौरान 30 अनुप्रयोगों तक। मलहम में सल्फेटेड ग्लूकोसामाइन के संकेत। स्कूल के आगमनात्मक परिवर्तन में आंतरिक उपकरण, वैद्युतकणसंचलन, फोनोफोरेसिस के पथ के साथ लिडाज़ को ठीक करना संभव है।

पूर्वानुमान

यह बीमारी के पैथोमॉर्फोलॉजिकल रूप के रूप में प्रकट होता है। एक सीमित रूप के लिए, पूर्वानुमान एक अनुकूल तक पहुँचने के लिए है। विसरित रूप के मामले में, इसे निरोक, लेगेन, हृदय के विकास और विघटन स्तर के रूप में निर्धारित करें। आजकल कि पर्याप्त रूप से एसएस पर बीमारियों के जीवन को सुट्टा prodovzhu lіkuvannya sutta।

4. डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस

विज़्नाचेन्या

डर्माटोमायोसिटिस (डीएम) या डर्माटोपॉलीमायोसिटिस एक प्रणालीगत उग्र रोग है जो रेशेदार संरचनाओं के साथ ऊतक ऊतक के प्रतिस्थापन और कंकाल और चिकनी मांसपेशियों, शकीरी, अन्य जहाजों की रोग प्रक्रिया को ऊतक क्षति के कारण होता है। दिन की अवधि के लिए, शकीरी vikoristovuyut शब्द पॉलीमायोसिटिस (पीएम)।

आईसीडी 10:M33 - डर्माटोपॉलीमायोसिटिस।

M33.2 - पॉलीमायोसिटिस।

एथियोलॉजी

एथियोलॉजिकल फैक्टर डीएम-पीएम कार्निवरस के साथ अव्यक्त संक्रमण हो सकता है, कॉक्सासी समूह के कुछ वायरस, जो ओलेगिनस कोशिकाओं के जीनोम में पेश किए जाते हैं। कम फुफ्फुस प्रक्रियाओं के साथ डीएम-पीएम का जुड़ाव या तो कश के वायरस एटियलजि के दालचीनी का संकेत हो सकता है, या फुफ्फुस संरचनाओं और मांस के ऊतकों की एंटीजेनिक मिमिक्री का प्रदर्शन हो सकता है। बीमार होने से पहले, जिन व्यक्तियों में हिस्टोसिटी एचएलए टाइप बी8 या डीआर3 की प्रतिजैविकता हो सकती है।

रोगजनन

संक्रामक और आनुवंशिक रूप से बीमार व्यक्तियों में अक्षमता के रोगजनक तंत्र का शुभारंभ गैर-विशिष्ट स्थितियों की उपस्थिति में हो सकता है: हाइपोथर्मिया, अत्यधिक तंद्रा, टीकाकरण, आतिथ्य और विषाक्तता। प्रतिजन रूप से बीजाणु जैसी कोशिका आबादी का अनुपात। फाइब्रोजेनेसिस की प्रक्रियाओं को सक्रिय करके, अन्य जहाजों की प्रणालीगत फायरिंग के दमन द्वारा प्रतिरक्षा परिसरों के जीवों के उन्मूलन में माइक्रोफेज तंत्र को शामिल करना। प्रतिरक्षा प्रणाली की अतिसक्रियता के लिंक पर, जो सीधे वायरस की आंतरिक परमाणु स्थितियों के विनाश से संबंधित है, रक्त में आनुवंशिक नाभिक के न्यूक्लियोप्रोटीन के लिए एंटीबॉडी Mi2, Jo1, SRP, ऑटोएंटीटिला होते हैं।

मुख्य चित्र

आतिथ्य, भोजन तैयार करने और पुराने रूपों में अंतर्ग्रहण का प्रतिकार किया जा सकता है।

गोस्ट्रा फॉर्म की विशेषता 39-40 . तक के तापमान से बुखार के तेजी से प्रकट होने की विशेषता है 0ग. तुरंत दर्द, मांसपेशियों में कमजोरी, जोड़ों का दर्द, गठिया और मूत्र पथ का संक्रमण होता है। सभी कंकाल की मांसपेशियों का सामान्यीकृत प्रशिक्षण तेजी से विकसित हो रहा है। Shvidko मायोपथी की प्रगति कर रहा है। थोड़े समय में, एक घंटे की बीमारियाँ व्यावहारिक रूप से हमारी चिंता को बढ़ा देंगी। विनिकायुत भारी विनाशकारी कोवतन्या, दिखन्या। यह प्रकट होता है और हृदय के सामने, आंतरिक अंगों की लड़ाई को तेजी से समाप्त कर देता है। रूप के आतिथ्य के दौरान जीवन की तुच्छता 2-6 महीने तक नहीं बदलती है।

पिडगोस्ट्री को कान के बीमार कान पर दिखाई देने की विशेषता है। मायलेग, आर्थ्राल्जिया के प्रमाण हैं, और कदम दर कदम मायसे की वृद्धि कमजोरी है। स्तन के ऊतकों की महत्वपूर्ण सतहों पर, चेहरे पर नींद की धूप एक विशिष्ट विशेषता बनाती है। आंतरिक अंगों के लक्षण हैं। घिनौनी तस्वीर के विकास के बाहर, घातक तुषार 1-2 भाग्य में आता है।

जीर्ण रूप को अच्छा माना जाता है, छूट की तुच्छ अवधियों से चक्रीय। बीमारियों की पूरी विविधता को शायद ही कभी एक भयानक मौत के लिए लाया जा सकता है, जो आंतरायिक, असामान्य रूप से स्थानीय एट्रोफिक और श्लेष्म झिल्ली में स्क्लेरोटिक परिवर्तन, वक्रता, हल्के से सूजी हुई मायोपैथियों के साथ जुड़ा हुआ है, आंतरिक परिवर्तनों की भरपाई करता है।

मायज़ोवा पैथोलॉजी є मैं डीएम-पीएम को जानता हूं। मैं अनिवार्य रूप से अपने आप में एक प्रगतिशील कमजोरी होगी, जिससे मैं उच्च तीव्रता के चमत्कारों के साथ खुद की निगरानी करना शुरू कर दूंगा। जब एक सक्रिय विलंबित परीक्षण होता है, तो एक राखुनोक नाब्र्यक के लिए वृषण बलगम, स्वर में कमी, व्यथा के साथ। एक घंटे में, रोगियों को शोष और फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप बलगम परिवर्तन की एक रोग प्रक्रिया का निदान किया गया था।

सिस्टिक म्यूकस के समीपस्थ समूह की ओर बढ़ें। हाथ की मांसपेशियों के दूरस्थ समूह जो बेहतर हो जाएंगे।

स्तन ऊतक के उस फाइब्रोसिस को डायाफ्राम से भरना, फेफड़ों के वेंटिलेशन को बर्बाद कर देगा, जिससे हाइपोक्सिमिया हो जाएगा, जिससे पौराणिक धमनी में पकड़ बन जाएगी।

ग्रसनी की ट्रांसवर्सली डार्क मांसलता और वेंट्रिकुलर पथ के समीपस्थ दिशा पर प्रहार करने से कोवतन्या की प्रक्रिया नष्ट हो जाएगी। बीमारियों का गला घोंटना आसान है। Rіdka zha krіz nіs ड्राइव कर सकता है। स्वरयंत्र की आवाज एक कर्कश आवाज के साथ टकरा रही है, जैसे एक पुरानी कर्कश आवाज जिसमें नाक के आकार का समय हो।

ओकोरुखोवी, ज़ुवाल्नी, आरोपों के कारण, आप लड़ना नहीं चाहते हैं।

छोटे वक्रों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन डीएम और पीएम की आवश्यकता की विशेषता है। शकीरी से लड़ने के संभावित अग्रिम विकल्प:

एक दुर्लभ विकृति के साथ समाप्त करने के लिए कपड़े को पर प्राप्त करें। पूरी बीमारी की नैदानिक ​​तस्वीर को कोलेजनस बीमारियों के कुछ लक्षणों की विशेषता है। रोग की विकृति को शार्प सिंड्रोम कहा जाता है। सबसे अधिक बार, इस तरह के एक लक्षण परिसर को यौवन काल में और मध्यम आयु के रोगियों में संकेत दिया जाता है। पैथोलॉजी के ज़ेनेडबन रूप के मामले में, यह गंभीर लोगों को जन्म दे सकता है जो विरासत के जीवन के लिए सुरक्षित नहीं हैं। आँकड़ों में परिणामी ऊतक के नष्ट होने के लक्षण स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं।

थाने ले लो

अतीत में, पैथोलॉजी का निदान करना और भी महत्वपूर्ण था। शार्प सिंड्रोम के Andzhe लक्षण प्रकट आमवाती रोग दिखा सकते हैं। यह आश्चर्य की बात नहीं है कि बहुत पहले इस बीमारी को ऑटोइम्यून गिरावट के रूप में वर्णित किया गया था।

परिणामी ऊतक (SZST) में कमी के साथ, रोगी में उन्नत संधिशोथ विकृति के कुछ लक्षण होते हैं:

• डर्माटोमायोसिटिस;
• स्क्लेरोडर्मा;
• रूमेटाइड गठिया;
• पॉलीमायोसिटिस।

जरूरी नहीं कि रोगी के पास सभी रोग रोगों की मूल तस्वीर हो। कई लक्षण हैं, ऑटोइम्यून पैथोलॉजीज।

कोड जेड एमकेएल

ICD-10 के अनुसार, परिणामी ऊतक में परिवर्तन विकृति के समूह के आसपास के क्षेत्र में कोड M35 (परिणामी ऊतक में Інші) के साथ देखा जाता है। SZST का बाहरी कोड M35.1 है। Perekhresny आमवाती सिंड्रोम पूरे समूह में शामिल हैं। शब्द "पेरेख्रेस्ने" का अर्थ है, किसी दिए गए विकृति विज्ञान के लिए, परिणामी ऊतक (कोलेजनोसिस) से बीमारियों के संकेत हैं।

कारणों

अतीत में, शार्प सिंड्रोम के सटीक कारण स्पष्ट नहीं हैं। एक आकर्षक कपड़े के साथ Zmіshane बीमारी में एक ऑटोइम्यून चरित्र होता है। इसका मतलब यह है कि अपरिवर्तनीय कारणों से लोगों की प्रतिरक्षा कोशिका के स्वास्थ्य पर हमला करना शुरू कर देती है।

आप इस तरह के रोबोटिक बल को किसी जीव में कैसे भड़का सकते हैं? डॉक्टरों ने इसे रोबोट में डालने की अनुमति दी है, लाइकर्सकी से बहुत से लोगों को ले कर प्रतिरक्षा तुच्छ हो सकती है। ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के निदान में एक बड़ी भूमिका हार्मोनल हानि के विकास और अंतःस्रावी तंत्र की वसूली में है। एफटीए के कारणों को अक्सर चरमोत्कर्ष की अवधि में बच्चों और महिलाओं के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जाता है।

रोबोटिक प्रतिरक्षा प्रणाली पर नकारात्मक भावनात्मक पृष्ठभूमि भी पाई जा सकती है। एक अच्छे कपड़े के साथ एक दुष्ट दु: ख का मनोदैहिकता गंभीर तनावों से बंधा होता है। इस विकृति की पहचान अक्सर उन लोगों में की जाती है जो अवसाद से पहले बीमार होते हैं, साथ ही न्यूरोसिस और मनोविकृति वाले लोगों में भी।

इसे उन लोगों में नाम दें जिनकी आमवाती रोगों की मानसिक क्षमता में गिरावट हो सकती है। अनिच्छुक नौकरशाहों की आमद - ऑटोइम्यून बीमारियों का पता लगाने के मूल तंत्र से वंचित।

लक्षण

परिणामी ऊतक की पीड़ा में परिवर्तन जीर्ण रूप के विपरीत है और चरण-दर-चरण प्रगति के अभ्यास के बिना है। पैथोलॉजी प्रणालीगत है, दुश्मन शकीरू से वंचित नहीं है कि सुग्लोब, लेकिन पूरे जीव।

सिल पर और भी अधिक बार, मैं हाथों और निग की उंगलियों में पुराने क्षतिग्रस्त रक्त परिसंचरण से बीमार हो जाता हूं। Tse nagaduє Raynaud's syndrome दिखाते हैं। सूदीन की ऐंठन के माध्यम से, लोग पलकें झपकाते हैं और उंगलियों को ठंडा करते हैं। सूजे हुए नीले रंग के रूप में हाथों और पैरों की त्वचा को गर्म करें। सुपरवॉल्यूम की तस्वीरों का ठंडा होना दर्द सिंड्रोम के साथ सूजन है। सूदीन की इस तरह की ऐंठन चट्टान की मदिरा को तब तक विकसित कर सकती है जब तक कि वे बीमारियों के लक्षण न हों।

अधिकांश रोगियों को ढलान में अधिक दर्द होता है। हाथों की अंगुलियां जोर से सूज जाती हैं, खंडहर खराब हो जाते हैं। बलगम की कमजोरी का संकेत दिया जाता है। बच्चे की पिटाई और सूजन के माध्यम से, रोगी उंगलियों को पकड़ने के लिए बड़ा होता है और अपने हाथों में छोटी वस्तुओं को मिटा देता है। यह सिल के समान है, जो रुमेटीइड गठिया को दर्शाता है, क्योंकि यह सिस्ट की बहुत गंभीर विकृति के साथ होता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया से पहले, कोई एक जोड़ों में से एक प्राप्त कर सकता है, सबसे अधिक बार मामलों की संख्या।

नडाल लोगों से वे स्कर्ट पर दिल और मोतियों को जीतते हैं, खासकर ब्रश और चेहरे के क्षेत्र में। दिल्यांकी मयाज़िव के घाटियों को कुल्ला करने के लिए, याक अत शकिरनी पोक्रिविकबर्बरता करने के लिए, कुछ मामलों में epіdermіsі पर vyrazki हैं।

रोगी का चरण-दर-चरण आत्म-सम्मान होता है। ढलानों पर Bіl और आक्रामक रोगसूचकता द्वारा पर्यवेक्षित shkіrni visipannya:

• पिछड़ी कमजोरी;
• एक सपने की ढलान पर स्कूटर देखना;
• पराबैंगनी के प्रति संवेदनशीलता;
• सूखी कीचड़ कंपनी कि मुश्किल kovtannya;
• विपदान्य बाल;
• सामान्य भोजन के दौरान योनि में अनुचित कमी;
• तापमान समायोजन;
• लिम्फ नोड्स में सुधार के लिए।

ज़ानेदबनी विपदकह में रोग प्रक्रिया निरकी और लेगेनी तक फैली हुई है। सेच में प्रोटीन के स्थान पर जाने के लिए विनिकक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। क्रिया को जटिल बनाने वाले स्तनों पर मोतियों पर पाटसिन्ति skarzhivayutsya।

तेज हो सकता है

Zmіshane बीमारी एक अनुकूल कपड़े के साथ एक असुरक्षित विकृति। यदि आंतरिक अंगों की मरोड़ की एक रोग प्रक्रिया है, तो गलत लाइकुवन्न्या के साथ ऐसा त्वरण हो सकता है:

• निरकोवा की कमी;
• अपमान;
• श्लेष्म झिल्ली को स्ट्रैवोहोड में फायरिंग;
• आंतों के माध्यम से खुदाई;
• हृद्पेशीय रोधगलन।

बीमारी के असुविधाजनक रुकावट के मामले में इस तरह के त्वरण का संकेत दिया जाता है कि उचित चिकित्सा के दिन के दौरान।

निदान

SZST के उपचार में एक डॉक्टर-रूमेटोलॉजिस्ट शामिल है। परिणामी ऊतक के साथ एक घातक संक्रमण के लक्षण और भी अधिक घातक होते हैं और कुछ अन्य विकृति दिखा सकते हैं। कीमत के माध्यम से, उत्पादन के कठिन निदान का पता लगाना मुश्किल है।

परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी के लिए मरीजों को रक्त का सीरोलॉजिकल विश्लेषण दिया जाना चाहिए। जब तक दीर्घकालिक प्रगति के संकेतक अनुमेय हैं, और यदि बीमारियों का निदान गठिया और रेनॉड के सिंड्रोम से किया जाता है, तो निदान संवेदनशीलता के लिए अतिसंवेदनशील होगा।

डोडाटकोवो का मतलब निम्नलिखित है:

• रक्त और वध के नैदानिक ​​और जैव रासायनिक विश्लेषण;
• Nechyporenka से doslіdzhennya urini;
• रुमेटी कारक और विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन के लिए विश्लेषण।

यदि आवश्यक हो, तो एक अल्ट्रासाउंड स्कैन किया जाता है, साथ ही एक रेडियोग्राफी और एक ईहोकार्डियोग्राम भी किया जाता है।

लिकुवन्न्या विधि

परिणामी कपड़ों के साथ शरारती रोग के लिकुवन्न्या को ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के दमन के सामने सीधा किया जाता है। रोगी निम्नलिखित को पहचानते हैं:

1. कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन: "डेक्सामेथासोन", "मेटिप्रेड", "प्रेडनिज़ोलोन"। तैयारी ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया और ढलानों में गर्मी को बदलने की है।
2. साइटोस्टैटिक्स: "अज़ैटिओप्रिन", "इमरान", "प्लाकवेनिल"। ऐसे तरल पदार्थ को प्रतिरक्षा प्रणाली के रोबोट के अनुकूल भी बनाया जा सकता है।
3. अग्निरोधी कार्रवाई के गैर स्टेरॉयड: डिक्लोफेनाक, वोल्टेरेन। सूजन दर्द और ढलानों की सूजन के मामले में प्रिजनाच्युट।
4. कैल्शियम विरोधी: "वेरापामिल", "डिल्टियाज़ेम", "निफेडिपिन"। हृदय-संवहनी प्रणाली की रक्षा के लिए Tsi तैयारी का उपयोग किया जाता है।
5. ngіbіtory प्रोटॉन पंप: "ओमेप्राज़ोल"। हम शार्प सिंड्रोम से एक या एक घंटे के लिए दवा लेने के लिए, और एक या एक घंटे के लिए बीमार हैं। यह आंतों के मार्ग के अंगों को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकता है। दवा "ओमेप्राज़ोल" शराब के आक्रामक इंजेक्शन से घोल के श्लेष्म झिल्ली को साफ करने में मदद करेगी।

यह चुभने वाली बीमारियों से बचने के लिए भी अधिक जटिल है और आपको छूट के चरण तक पहुंचने की अनुमति देता है।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि एसजेडएसटी के उपचार के लिए दवाएं अक्सर प्रतिरक्षा कम कर देती हैं। इन रोगियों को संक्रामक बीमारियों और अत्यधिक ठंड के संपर्क से खुद को बचाने की जरूरत है।

पूर्वानुमान

क्या ची जीवन की तुच्छता पर शार्प सिंड्रोम का संचार करता है? बीमारी का पूर्वानुमान चतुराई से अनुकूल है। SZST के साथ आंतरिक अंगों को अपर्याप्त क्षति पहले विकसित होती है, लेकिन अन्य ऑटोइम्यून पैथोलॉजी के लिए नहीं। घातक परिणाम केवल बीमारियों के उन्नत रूपों और हृदय और नीरोक की ओर से त्वरण की उपस्थिति के मामले में इंगित किया गया है।

हालाँकि, यह एक स्मृति निशान है, लेकिन यह एक पुरानी पीड़ा है, और यह अंत तक बड़ा नहीं होने वाला है। अक्सर, रोगियों को दवाओं का पूर्व सेवन दिखाया जाता है। Iakshcho रोग उपचार की अनुशंसित योजना को पूरा करने के लिए, खराब स्वास्थ्य का पूर्वानुमान। रोगी के जीवन की सामान्य गुणवत्ता में सुधार के लिए अतिरिक्त सहायता के लिए समय पर चिकित्सा।

निवारण

रोग के विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस को तोड़ा नहीं गया है, और ऑटोइम्यून पैथोलॉजी के सटीक कारणों का कोई प्रमाण स्थापित नहीं किया गया है। लाइकर-रूमेटोलॉजिस्ट कृपया निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करें:

1. दवाओं के अनूठे अनियंत्रित सेवन को स्लाइड करें। नशीली दवाओं की लत का एक मामूली कोर्स एक स्पष्ट दवा के बिना किया जा सकता है।
2. ऑटोइम्यून पैथोलॉजी के लिए विद्वता में गिरावट के साथ, नींद की रोशनी का एक अनूठा विकास नियमित रूप से लिया जाता है और एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा रोगनिरोधी परीक्षा की जाती है।
3. अद्वितीय तनाव की संभावना के कारण यह और भी महत्वपूर्ण है। भावनात्मक रूप से कमजोर लोगों को शामक दवाएं लेने और मनोचिकित्सक से परामर्श करने की आवश्यकता होती है।
4. परिधीय वाहिकाओं के लक्षणों और ऐंठन के ढलान में दर्द के निदान के मामले में, डॉक्टर के सामने आना और उपचार से गुजरना आवश्यक है।

ऑटोइम्यून रुमेटिक पैथोलॉजी के निदान को कम करने में मदद करने के लिए टीएसआई आते हैं।