Vernik-Korsakoff sindromining rivojlanishi va namoyon bo'lishiga sabab bo'ladi. Vernik sindromi (ensefalopatiya): bu jiddiy, sirli kasallik haqida xabardorlikni oshirish.


51.2 , 10. 6 OMIM

Etiologiya

  • avitaminozlar
  • oshqozon-ichak kasalliklari
  • nevgamovne qusish vagitnix
  • digitalis preparatlari bilan davolashda qusish
  • yomon yangi ijod
  • Trivalium gemodializ
  • Gijjalar bilan zararlanish

Patogenez

Vitamin B 1 transketolaza, piruvat dehidrogenaza va alfa-ketoglutarat dehidrogenaza kabi bir nechta fermentlar uchun kofaktor bo'lib xizmat qiladi. Avitaminoz B 1 bo'lsa, neyronlar tomonidan glyukozadan foydalanish kamayadi va mitoxondriyalar zaiflashadi. Energiya tanqisligi fonida alfa-ketoglutarat dehidrogenaza faolligining pasayishi tufayli glutamatning to'planishi neyrotoksik ta'sirga ega bo'lishi mumkin. Natijada, neyronlar sonining o'zgarishi, periventrikulyar kulrang maydonning demyelinizatsiyasi va gliozi mavjud. Eng tez-tez ta'sirlangan joylar medial gipotalamus bo'lib, u amneziyaga, ossomaga o'xshash jismlarning deformatsiyasiga, vermiform serebellumga va III, VI va VIII kranial nervlarning yadrolariga olib kelishi mumkin.

35-45 yoshdagi erkaklarda alkogolli ensefalopatiyaning o'tkir shakli kuchaymoqda. Alkogolli ensefalopatiyaning surunkali shakli - Korsakoff psixozi ham mavjud. Ensefalopatiyaning barcha shakllari uchun trivallikning boshqa bosqichidagi kasallikdan oldingi xarakterli davr: ko'p yildan bir kungacha yoki undan ko'p, eng qisqa davr o'ta o'tkir shaklda sodir bo'ladi - 2-3 yil. Bu davr sezilarli adinamiya bilan asteniya rivojlanishi, ishtahaning pasayishi, hatto to'liq anoreksiya nuqtasiga qadar, yog'li va oqsilga boy suyuqliklarning kamayishi bilan tavsiflanadi. Alomatlardan birining oldini olish - yaralar uchun muhim bo'lgan qusish. Ko'pincha alomatlar yonish, shishish, qorin og'rig'i va beqaror oshqozonni o'z ichiga oladi. Jismoniy mashqlar paydo bo'ladi. Prodrom uchun uyqu buzilishining tipik turlariga uxlashda qiyinchilik, yorqin kabuslar bilan yorug'lik yuzasi uyqusi, tez-tez uyg'onish, erta uyg'onish kiradi. Nosog'lom uyqu-uyg'onish davri paydo bo'lishi mumkin: kunduzi uyquchanlik va kechasi uyqusizlik. Eng ko'p uchraydigan alomatlar titroq va isitma bo'lib, ular terlash, yurak urishi, yurak og'rig'i, shamol etishmasligi hissi va kechasi qo'ng'iroq qilish bilan birga keladi. Tananing turli sohalarida, odatda, uchlarida, terining sezgirligi buziladi, tananing mushaklarida, barmoqlarda va hokazo.

klinik rasm

Alomatlarning klassik triadasi - oftalmoplegiya, ataksiya, ko'zning chalkashligi - holatlarning uchdan birida yanada yomonroq. Kasallikning boshlanishi, qoida tariqasida, kam, to'satdan, bir kishilik gallyutsinatsiyalar va illyuziyalar bilan deliryumdir. Xavotir va qo'rquv hukmronlik qiladi. Qo'zg'alish dvigateli stereotipik ko'rinadigan faoliyatda (oddiy yoki professional kasblarda bo'lgani kabi) ehtiyot bo'lish uchun muhimdir. Vaqti-vaqti bilan mushaklarning ohangini oshiradigan qisqa muddatli charchoq davrlari rivojlanishi mumkin. Kasal odamlar yangi so'zlarni g'o'ng'irlashi va o'ylashi mumkin, bu ular bilan jismoniy aloqani imkonsiz qiladi. Bir necha kundan so'ng hayratlanarli holat rivojlanadi, keyinchalik u bema'nilikka, yoqimsiz uchrashuv bo'lsa, komaga aylanishi mumkin. Yolg'iz lahzalarda bema'ni bema'nilikdan oldin beparvolik paydo bo'ladi.

Ruhiy holatning tushkunligi somatik va nevrologik kasalliklarning kuchayishi bilan birga keladi; Qolganlari katta xilma-xillikni ko'rsatadi. Tilning, lablarning va yaralarning fibrilyar harakatlari ko'pincha oldini oladi. Katlanuvchi tez qo'llar doimiy ravishda aniqlanadi, ularning o'rtasida uch o'lchovli bo'lib, ular birlashma, xoreimorf, atetoideal va boshqa turdagi qurollar bilan kesishadi. Mushaklar ohangini oshirish yoki kamaytirish mumkin. Ataksiya hech qachon rivojlanmaydi. Nistagmus, ptozis, strabismus, itoatsiz ko'rinish va kelishmovchilik nuqtalari (anizokoriya, mioz, uning to'liq pasayishiga zaiflashgan yorug'lik reaktsiyasi) va konvergentsiyaning buzilishi kuzatiladi. Polinevrit, engil parez, piramidal belgilarning mavjudligi ko'pincha ko'rsatiladi va polilitik yaralarning qattiqligi meningeal simptomlar bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Kasalliklar jismonan tozalanadi, ular taqdiri uchun qari ko'rinadi. Odam tartibsizlik qildi. Malinali rangdagi til, tekislangan papilla. Ko'tarilgan harorat ko'rsatilgan. Uzluksiz taxikardiya va aritmiya, bosim kuchayganda arterial bosim pasayadi va gipotenziya va kollapsga moyil bo'ladi. Gepatomegali mavjud, diareya ko'pincha mavjud.

Epigastral kurs buyrakda deliryumning muhim shakllari (kasbiy yoki aqliy) rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Prodromal davrning vegetativ va nevrologik belgilari keskin kuchayadi. Tana harorati 40-41 ° S gacha tushadi. Bir yoki bir necha kundan keyin ahmoqlik holati rivojlanadi, keyin esa komaga o'tadi. O'lim ko'pincha 3-6 kunlarda sodir bo'ladi.

Wernicke ensefalopatiyalari ovqatlanish buzilishining boshqa ko'rinishlariga hamroh bo'lishi mumkin - sedasyon, bemorlarning 80% da polinevopatiya mavjud. Ambliyopiya va o'murtqa spastik ataksiya ko'proq uchraydi. Kamdan kam hollarda taxikardiya va ortostatik gipotenziya avtonom asab tizimining buzilishi yoki beriberi vulgar shaklining alomatlari bo'lishi mumkin. Ko'z kasalliklari tiamin kiritilgandan so'ng bir necha yil ichida paydo bo'ladi, shuning uchun ataksiya uzoqroq davom etadi va bemorlarning taxminan yarmida tiklanish yo'q va kurs kuchaygan kuch bilan to'xtatiladi, oyoqlari kengroq yuradi. Apatiya, uyquchanlik, tartibsizlik va tartibsizlik ham asta-sekin paydo bo'lishi mumkin. Agar bu buzilishlarning regressiyasi birinchi marta yuzaga kelsa, fiksatsiya amneziyasi - Korsakov sindromi paydo bo'lishi mumkin. Tse - Vernik ensefalopatiyasining qisman hamkori; Aslida biz bitta kasallik haqida gapiramiz - Vernik-Korsakoff sindromi. Gaye-Vernik sindromi natijasida psixoorganik sindromning rivojlanishi mumkin: xotirani yo'qotish, konfabulyatsiya, voqealar ketma-ketligida chalkashlik. O'lim ko'pincha birga keladigan kasalliklar, masalan, pnevmoniya yoki boshqa kasalliklar bilan bog'liq.

Diagnostika

Tashxis klinik ko'rinish va tarixga asoslangan holda amalga oshirilishi kerak. Deliryum, miya shishishi, shizofreniya va o'tkir simptomatik psixozlardan farqlash kerak.

Laboratoriya ma'lumotlari: periferik qonda - makrositar anemiya; suyuqlikda - oqsilning ozgina harakati (<90 мг% ). КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел.

Likuvannya

  • Klinik yaxshilanishga qadar tiamin 50-100 mg ichkariga yoki ichkariga ikki kun. Tiamin qo'llanganda anafilaktik shok rivojlanishi ehtimolidan xabardor bo'ling;
  • Boshqa vitaminlar, masalan, piridoksin, siyanokobalamin, askorbin va nikotinik kislotalar; anabolik steroidlar;
  • Magniy sulfat, 2-4 ml 25 litrli ichki oshqozon yarasi - ko'pincha gipovitaminoz B 1 bilan birga keladigan gipomagnezemiyani tuzatish uchun;
  • Asosiy kasallikning terapiyasi.

"Gaye-Vernik sindromi" maqolasiga sharh yozing

Gaye-Vernik sindromi nima bilan tavsiflanadi?

Natalya tobora dushman bo'lib, Sonyaga akasining jarohati haqida xabar berdi va birinchi navbatda bu xatning jiddiy tomonini tushundi.
Von Sonyaning oldiga yugurdi, uni quchoqlab yig'lay boshladi. - Bir nechta jarohatlar, ammo zobitlarning jarohatlari; "U hozir sog'lom, o'zi yozishi mumkin", dedi u ko'z yoshlari bilan.
"Barchangiz, ayollaringiz yig'layotgan chaqaloqsiz", dedi Petya dadil, katta qadamlar bilan xonani aylanib chiqib. - Akamning g'ururlanganidan juda xursandman va hattoki nuroniyman. Hamma hamshiralar! Siz hech narsani tushunmaysiz. - Natalka ko'z yoshlari bilan kuldi.
- Barglarni o'qimadingizmi? - so'radi Sonya.
- Men uni o'qimaganman, lekin u hamma narsa tugaganini va u allaqachon ofitser ekanligini aytdi.
- Xudoga shukur, - dedi Sonya o'zini kesib o'tib. - Ale, ehtimol u sizni aldagandir. Keling, onam.
Petya xonani aylanib chiqdi.
"Agar men Mikolushkaning o'rnida bo'lganimda, men bundan ham ko'proq frantsuzlarni o'ldirgan bo'lardim", dedi u, - ular aqldan ozgandek hidlanadi! "Men ularni shu qadar kaltaklagan bo'lardimki, ular ulardan juda ko'p pul ishlashadi", dedi Petrik.
- Movchi, Petr, sen qanday ahmoqsan!
"Men ahmoq emasman, lekin ahmoqlar ahmoqlar kabi yig'laydilar", dedi Petya.
- Hech narsani eslaysizmi? - Xvilin urushidan keyin Natalka g'azab bilan to'ydi. Sonya kuldi: "Men Nikolayni eslaymanmi?"
"Yo'q, Sonya, siz uni yaxshi eslab qolishingiz uchun uni eslaysiz, shunda siz hamma narsani eslaysiz", dedi Natalka eski imo-ishora bilan, ehtimol uning so'zlariga eng jiddiy ma'no berishga urinib. "Va men Nikolenkani eslayman, eslayman", dedi u. - Men Borisni eslay olmayman. Men umuman eslolmayman.
- Yak? Borisni eslay olmaysizmi? — hayrat bilan so'radi Sonya.
- Men eslamaganlarini emas - men bu qanday vino ekanligini bilaman, lekin uni Nikolenka kabi yaxshi eslay olmayman. Yo, men ko'zlarimni yumaman va eslayman, lekin Boris buni qilmaydi (u ko'zlarini tekislaydi), yo'q, hech narsa!
- Oh, Natasha, - dedi Sonya bo'g'ilib, do'stiga jiddiy hayron bo'lib, na u o'zi aytmoqchi bo'lgan narsalarni noloyiq tuyg'u bilan hurmat qilmadi va u bilan qovura olmaydigan boshqa hech kimga aytmadi. - Men ukangizni bir marta o'ldirganman, u bilan nima qilgan bo'lsa ham, men bilan umrim davomida uni sevishdan to'xtamayman.
Natasha quvnoq ko'zlari bilan Sonyaga hayron bo'lib, ming'irladi. Vona Sonya aytgani rost ekanini, xuddi Sonya aytganidek yomon ekanini tushundi; Ammo Natalya hech qachon bunday narsani ko'rmagan. Von nima bo'lishi mumkinligiga ishondi, lekin u tushunmadi.
- Siz yozasizmi? - U buni so'radi.
Sonya sarosimaga tushdi. Nikolayga qanday yozish kerakligi va nima yozish kerakligi va qanday yozish kerakligi haqida ovqatlanish, ovqatlanish bor edi, uni qanday qiynagan. Endi, agar u allaqachon ofitser va jarohatlangan qahramon bo'lsa, unga o'zi va uning oldida boshidan kechirgan qiyinchiliklari haqida gapirib bersa yaxshi bo'larmidi.
- Bilmayman; "O'ylaymanki, agar siz yozsangiz, men yozaman", dedi u.
- Sizga yozishingiz noto'g'ri emasmi?
Sonya kuldi.
- Yo'q.
- Borisga yozish men uchun uyat, yozmayman.
- Nega bunchalik yomon? Xo'sh, men bilmayman. Bu e'tiborsiz, sharmandali.
"Men uning nega obro'siz bo'lishini bilaman, - dedi Petya Natalkaning birinchi hurmatiga qarab, "birovning ko'ziga okulyar bilan ko'milgan odamga (Petya o'zining familiyasini, yangi graf Bezuxini shunday atagan); hozir spivakda dafn etilgan (Petya italyancha haqida gapiradi, orqada Natashaning o'qituvchisi): uning va sornoning o'qi.
"Petya, sen ahmoqsan", dedi Natalka.
"Sizga yomonlik qilmang, matinko", dedi to'qqiz yoshli Petya, u ham eski brigadir edi.
Grafinya Bula tushlik uchun Anni Mixaylovnaning natyaki tomonidan tayyorlangan. U yetib kelgach, kresloga o‘tirib, no‘xat qutisiga o‘rnatilgan o‘g‘lining miniatyura portretidan ko‘zini uzmadi va ko‘zlariga yosh keldi. Xanna Mixaylovna orqasida bir varaq qog'oz bilan grafinyaning xonasiga bordi va o'tirdi.
"Kirmang," dedi u orqasida turgan keksa grafga, "keyin" va eshikni orqasidan yopdi.
Graf qulog‘ini qasrga qo‘yib, tinglay boshladi.
Darhol men tasodifiy bitiruv ovozlarini, keyin uzoq vaqt oldin gapirgan Ganni Mixaylovnaning bir ovozini, keyin suhbatni, keyin shivirlashni, keyin yana haqoratli ovozlarni va shu bilan birga quvonchli intonatsiyalar bilan gapirganini his qildim. crocs va Ganna Mixail u eshikni yasadi. Ganni Mixaylovniyning yuzida muhim amputatsiyani yakunlagan va uning sirini qadrlash uchun ommani tanishtirayotgan operatorning mag'rur ifodasi bor edi.
- C'est fait! [O‘ng tomonda, buzilib ketdi!] – dedi u grafga xotirjam ishora bilan bir qo‘lida portret, bir qo‘lida qog‘oz varaq tutgan grafinyaga ishora qilib, lablarini bosdi. avval bunga, keyin ikkinchisiga.
U graf bilan salomlashib, qo'llarini unga uzatdi, tulkining boshini quchoqladi va tulkining boshidan yana varaq va portretga hayron bo'ldi va yana ularni lablariga bosish uchun tulkining boshini biroz orqaga tortdi. Vira, Natalya, Sonya va Petro xonaga borishdi va o'qish boshlandi. Ushbu varaqda Mikolushkaning ofitser bo'lgan kampaniyasi va ikkita jangi qisqacha tasvirlangan va u ona va dadaning qo'llarini o'pib, ularning duolarini so'rab, Vera, Natasha va Petyani o'pganini aytdi. Bundan tashqari, u m r Shelingga, m m m m Shos va enagaga ta'zim qiladi va qo'shimcha ravishda, juda yaxshi ko'radigan va u haqida hamma narsani biladigan Sonyaga yo'l o'pishini so'raydi. Buni his qilgan Sonyaning yuzi shu qadar qorayib ketdiki, ko‘zlariga yosh keldi. Va unga nima qilinayotganini ko'rishga chiday olmay, u zalga yugurdi, vahshiy yugurdi, aylanib chiqdi va matosini shar bilan puflab, qizarib ketdi va jilmayib, bir zum o'tirdi. Grafinya yig'lab yubordi.
- Nimaga yig'layapsiz, onam? - dedi Vera. - Har bir yozganingiz uchun yig'lash emas, xursand bo'lish kerak.
Bu mutlaqo adolatli edi va graf, grafinya va Natalka unga mehribonlik bilan hayratda qoldilar. "Va u kimni shunday urdi!" — deb o'yladi grafinya.
Mikolushkaning varaqasi yuzlab marta o'qildi va uni yillar davomida tinglaganlar qo'llarini qo'yib yubormagan grafinyaning oldiga kelishdi. Repetitorlar, enagalar, Mitenka va boshqa taniqli odamlar kelishdi va grafinya har safar yangi yozuv bilan qog'oz varag'ini qayta o'qib chiqdi va darhol bu varaq orqasida Mikolushkaning yangi sharafini topdi. Naqadar ajoyib, g'ayritabiiy va quvnoq ediki, uning o'g'li 20 yil oldin oyoq-qo'llari yorilib ketgan o'sha o'g'il edi, u erkalagan grafga uylangan o'sha o'g'il edi. avval ayting: "nok ", keyin esa "bobo", o'g'li hozir u erda, begona yurt yaqinida, boshqa birovning markazida, erkakning jangchisi, yolg'iz, yordam va marosimlarsiz, u erda o'z huquqi uchun kurashish uchun. Dunyoning barcha dalillari shuni ko'rsatadiki, bolalar aravachalar kabi shubhasiz tarzda grafinya uchun o'lmasdan erkak bo'lishadi. Uning terisida turmush qurgan ayol u uchun juda ulug'vor edi, go'yo xuddi shunday turmushga chiqqan millionlab odamlar yo'q edi. Go'yo 20 yil oldin u yuragi ostida yashovchi o'sha kichik mohiyat chinqirib, ko'kragini ho'llashga va gapira boshlashiga ishonmasdi va endi u bu mohiyatning bu kuchli, yaxshi odam bo'lishi mumkinligiga ishonmasdi. ko'klarning ko'zlari va ular hozir bo'lgan odamlar, bu varaqdan kelib chiqqan holda.
- Qanday xotirjamlik, u chiroyli tasvirlaganidek! - dedi u varaqning bir qismi tavsifini o'qib. - Qanday jon! O'zim haqimda hech narsa... hech narsa! Ba'zi Denisov haqida va uning o'zi, ehtimol, ularning barchasidan ko'ra kulgili. Sizning azoblaringiz haqida hech narsa yozmang. Qanday yurak! Uni qanday taniyman! Va men buni qanday taxmin qildim! Hech kimni unutmasdan. Qayta-qayta aytdim, agar shunday bo'lsa, yana aytdim...

Vernikning ensefalopatiyasi - bu B1 vitamini yoki tiamin etishmovchiligi tufayli miyaga zarar etkazadigan nevrologik kasallik. Sharob spirtli ichimliklar bilan zaharlanish, qusish va ro'za tutish bilan bog'liq.

Miya, gipotalamus va o'rta miyaning shikastlanishi gallyutsinatsiyalarga, jingalaklarga, suyuqlikning o'zgarishiga va kosmosga orientatsiyaning pasayishiga olib keladi. To'g'ri tashxis qo'yish va o'z vaqtida quvonish orqali bemorning hayotini saqlab qolish mumkin.

Patologiyaning sabablari

Bir tomondan, tiamin etishmasligi glyukozani tanadan olib tashlash jarayoniga to'sqinlik qiladi. Bu tanani energiya bilan ta'minlaydigan mitoxondriyalarga zarar etkazadi. Boshqa tomondan, fermentlarning o'z funktsiyalarini bajarishi uchun organizmda tiaminning mavjudligi zarur. Boshqa hollarda, glutamat to'planadi, bu asab hujayralariga zarar etkazadi. Natijada neyronlar qisqaradi, nerv impulslarining suyuqligi pasayadi, Vernik ensefalopatiyasi rivojlanadi, bu sodir bo'lishi mumkin:

  • gostry shaklida;
  • surunkali holatda

Patologiyani qo'zg'atadigan kam sonli omillar mavjud:

  • avitaminoz;
  • uchlik ro'za;
  • homiladorlik paytida doimiy qusish;
  • ichak trakti kasalliklari;
  • onkologik shishlar;
  • tulki ekstrakti yordamida tanani detoksifikatsiya qilish;
  • nutq almashinuvining buzilishi;
  • gemodializ;
  • Gijja kasalligi.

Faktorlarning sezilarli ta'siridan qat'i nazar, shifokorlar surunkali alkogolizmning o'zini B1 vitamini etishmovchiligi bilan bog'liq deb hisoblashadi.

Vernik ensefalopatiyasining belgilari

19-asrda frantsuz shifokori Guye va nemis psixonevrologi Vernik bu patologiyani tasvirlab bergan. Gaye uni diffuz ensefalopatiya deb atagan, Vernik esa yuqori o'tkir poliensefalit deb atagan.

Hozirgi nevrologlar Gaye-Vernik sindromi tushunchasini uch xil sindrom sifatida tan olishadi, ular simptomlar triadasi deb atashadi:

  1. Ataksiya aralash.
  2. Ruhu ochima funktsiyalarining buzilishi (oftalmoplegiya).
  3. Axborot, ong, o'rganish, xotira bilan bog'liq bo'lgan markaziy asab tizimining rolini buzish.

Kasallikni engish uch bosqichga bo'linadi.

Patologik kasallik rivojlana boshlaganligi sababli, uyquchanlik, kechalari tez-tez uyg'onish, kabuslar bilan bog'liq bo'lgan qiyinchiliklar tufayli kun bo'yi uxlash kerak. Kuchning etishmasligi ularga Vikonian ma'lumotlariga e'tibor qaratishga to'sqinlik qiladi.

Boshlang'ich yoki prodromal davr teri bemoriga boshqacha ta'sir qiladi - ko'p yildan ko'p oygacha.

Rivojlanishning boshqa bosqichida sindrom quyidagi ko'rinishlarni rivojlantiradi:

  • Ishtaha yana tashqariga chiqish nuqtasiga qadar kamayadi;
  • Biror kishi befarqlik va kuchni yo'qotishni his qiladi;
  • Teri va mushaklarning sezgirligini yo'qotishdan ehtiyot bo'ling;
  • tulub xarobalari o'zgaradi, chunki ular o'zlarini ayblashadi va odamlar tomonidan nazorat qilinmaydi;
  • deyarli qo'rquv kabi tashvishli holat paydo bo'ladi;
  • shamolning baxtsizligi tufayli orqa eshik g'ichirlaydi;
  • ichak muammolari paydo bo'ladi;
  • shlukada og'riq bor;
  • zerikarlilik va qusish tez-tez uchraydi;
  • Yurakning ishi buziladi, puls o'zgaradi, terlash kuchayadi;
  • yulduzga botgan.

Kasallik o'tkir bosqichga o'tganda, nevrologik belgilar paydo bo'ladi:

  • bilim sargardon;
  • Oftalmoplegiya (oftalmoplegiya) bilan bog'liq muammolarni ayblash;
  • hurmatingizni jamlash muhim;
  • kosmosda o'zini yo'naltirish qiyin;
  • atirgul rangli boylikdan zavqlanmoq;
  • apatiya va depressiya paydo bo'ladi;
  • haqiqat tuyg'usini biladi;
  • gallyutsinatsiyalar, o'tkirroq;
  • oqim hajmi kamayadi.

Bunday vaziyatda bemorning psixikasi o'zgaradi. Ular o'zlarini yopishadi, begonalar bilan gaplashmaydilar va ovqatni e'tiborsiz qoldiradilar. Nevrologik zarar yuz va tilning ko'rinishida o'zini namoyon qiladi. Go'shtning yumshoqligi bor, urug'lar nurga ta'sir qilmaydi.

Vernik ensefalopatiyasi belgilari bo'lgan bemorlarda qin yo'qoladi, shish paydo bo'ladi va tillari qizarib ketadi. Harorat ko'tariladi, terlash kuchayadi, yurak faoliyati yomonlashadi, aritmiya paydo bo'ladi va bemor tez-tez ongni yo'qotadi. Bir necha kundan keyin hayratda qolgan holat paydo bo'ladi, u komaga aylanishi mumkin. Chunki miyadagi shikastlangan hujayralar hayotda, inson hayotida absurddir.

Agar bemorda egri ko'zlar paydo bo'lsa, qo'lning koordinatsiyasi o'zgardi, bu nevrologik kasallikni ko'rsatadi.

Diagnostik tadqiqotlar

Ensefalopatiyani tashxislash uchun nevrolog, oftalmolog, terapevt va psixoterapevt bilan maslahatlashish zarur. Kasallikning asosiy rasmi anamnezni olgandan keyin aniqroq bo'ladi: holat haqida ma'lumot berish, simptomlarni aniqlash. Bemorga qarasa, uning hayotiga hurmat kuchaya boshlaydi. Elastiklikni yo'qotadigan va quruq va tukli bo'lib qolgan terida. Bu tirnoqlarning deformatsiyasini ko'rsatadi, sochlar quruq ko'rinishga ega bo'lishi mumkin.

To'g'ri tashxisni tasdiqlash uchun tiaminni boshqaring. Bemorning 3-4 yil ichida rivojlanishi tashxisni tasdiqlaydi.

Diagnostik tekshiruvlar ko'rib chiqiladi:

  • miyaning MRI;
  • orqa miya tekshiruvi;
  • EEG - elektroansefalografiya;
  • kaloriya reaktsiyasini o'zgartirish;
  • qon testlari va kesish.


Biokimyo uchun qon testi oqsilning o'zgarganligini va piruvik kislota (piruvat) ko'payganligini ko'rsatadi. Ovqat pishirish uchun zarur bo'lgan fermentlarning mavjudligi va mavjudligi haqida ham bilib olishingiz mumkin.

Miya omurilik mintaqasi buzilishlarni aniqlash uchun lomber ponksiyon bilan nazorat qilinadi.

MRI va KT miya strukturasidagi o'zgarishlarni aniqlashi, patologik tomirlarning mavjudligi va mavjudligini, malign shishlarni aniqlashi mumkin. EEG miyadagi g'ayritabiiy jarayonlarni ko'rsatadi.

Tekshiruv ma'lumotlari shunga o'xshash kasalliklarni o'z ichiga oladi: shizofreniya, psixoz, miyaning shishishi.

Likuvannya

Agar Wernicke kasalligiga shubha bo'lsa, bemor kasalxonaga yotqiziladi va shoshilinch terapiya o'tkaziladi. Hammomning mohiyati tanaga suv va tiamin qo'shilishida yotadi. B1 vitamini buyrakda kamida 5 kun davomida, keyin esa ichkarida kiritiladi. Uyda qolgandan so'ng, tiaminga majburiy glyukoza berilishi kerak. Kasallikning boshqa holatlarida men yo'q qilish haqida tashvishlana boshlayman.

Quyidagi bayonotlar berilishi kerak:

  • retinol, tokoferol, kalsiferol, askorbin, foliy, nikotinik kislotalardan iborat vitaminlar majmuasi;
  • magniy sulfat;
  • magniy oksidi.

Tiamin kiritilgandan so'ng, ko'zning suyuqligi qisqa vaqt ichida tiklanadi va nistagmusning oldini oladi.

Bemorning turg'un bo'lishi muhim:

  • psixotrop dorilar - "Barbamil", "Diazepam", "Haloperidol";
  • antioksidant modda - "Cytoflavin";
  • nootropiklar - "Piracetam", "Ginko Biloba" ekstrakti;
  • kema mahsulotlari - "Vinpocetine", "Pentoxifyline".

Ushbu dorilar organizmdagi oksidlanish reaktsiyalarini kamaytirishga, miya faoliyatini va qon oqimini yaxshilashga, og'riqni yo'qotishga yordam beradi.

Bemorning taqdirini narkolog va psixiatr oladi. Ularning harakatlari kasallikning asosiy sababini - alkogolizmni aniqlashga qaratilgan. Bemorning to'liq hammomni olishini ta'minlash kerak. Bunday holda siz hayotingizni tubdan o'zgartirishingiz va lablaringizdan qutulishingiz kerak.

Gaye-Vernikning alkogolli ensefalopatiyasini ovqatni to'g'irlashsiz davolash mumkin emas. Yog'li, yog'li, qalampirga asoslangan, qayta ishlangan oziq-ovqatlarni, shuningdek, ichki organlardagi muammolarni bartaraf etadigan konserva mahsulotlarini qo'shing.

O'z vaqtida davolanmasa yoki doimiy yo'q bo'lsa, miya hujayralari vayron bo'ladi, bu esa bemorning degeneratsiyasiga olib keladi. U o'zini quyidagicha namoyon qiladi:

  • xotira yo'qoladi;
  • ruhiy kasalliklar rivojlanadi;
  • miyaning shishishi yo'qoladi;
  • pushti rangning o'zgarishi;
  • roxov faoliyatini biladi;
  • miya to'qimalarining atrofiyasi;
  • nutq almashinuvi buziladi;
  • koma.

Prognoz va oldini olish

Gaye-Vernik sindromi tashxisi to'g'ri va o'z vaqtida davolansa, ijobiy prognozga ega. Ushbu patologiya tufayli imkon qadar ko'p kasallik holatlari 20% dan kam bo'lsa, bemorning o'limiga olib keladi. Agar kasallik to'g'ri davolanishga javob bermasa, jigar etishmovchiligi rivojlanadi, zaif immunitet turli infektsiyalarga yo'l ochadi.

Tiaminni qabul qilish kursidan so'ng bemorning ahvoli yanada yorqinroq bo'ladi, chunki miya hujayralarining kuchlanish darajasi juda muhimdir. U kasalxonadan chiqariladi, ammo bu uning sog'lom ekanligini anglatmaydi. Klinikaning ongida pushti va roxoviy suyuqliklarni yangilashning tozaligini davom ettirish.

Gaye-Vernik ensefalopatiyasi tiamin (vitamin B1) tanqisligi natijasida yuzaga keladigan jiddiy yoki qaytariladigan neyrometabolik kasallikdir.

B1 vitamini muhim koenzim bo'lib, keton kislotalarning dekarboksillanishi kabi ko'plab biokimyoviy jarayonlarda ishtirok etadi. Ayniqsa, markaziy asab tizimining ishlashi uchun ushbu vitaminning mavjudligi muhimdir. Uning etishmovchiligi bilan neyronlarning glyukozadan (ularning asosiy tirik substrati) foydalanish qobiliyati buziladi va ularning mitoxondriyalari buziladi. Bundan tashqari, eng muhim tiamin perineum va miya omurilik suyuqligining metabolizmida, ya'ni B1 vitamini etishmasa, fermer xo'jaliklari boshqalarga qaraganda ertaroq azoblanadi.

Tiamin molekulasi modeli

Avvalo, Germaniyadagi Karl Vernikning ta'riflariga va "yuqori gemoragik ensefalit" nomiga ko'ra, tiaminning o'tkir etishmovchiligiga reaktsiya paydo bo'ldi. 10-chi revizion kasalliklarning xalqaro tasnifida (ICH-10) Gey-Vernik nomidagi ensefalopatiya endokrin tizimning kasalliklari, ovqatlanishning buzilishi va nutq metabolizmining buzilishi (kod E51) bilan bog'liq.

Ensefalopatiyaning sabablari

2-3 kunlik vaqt davomida etarli bo'lmagan oziq-ovqat allaqachon Wernicke ensefalopatiyasining dastlabki belgilarini namoyon qilish uchun tiamin uchun etarli emas. Biroq, buning boshqa sabablari juda oz:

  • spirtli ichimliklarni muntazam ravishda suiiste'mol qilish;
  • organlarning kasalligi va zaharlanish (takroriy qusish, takroriy diareya, pilorik stenoz, 12-qavatli ichakning varikoz tomirlari kasalligi, ichak tutilishi yoki teshilishi, pankreatit va boshqalar);
  • dori-darmonlarni qabul qilish natijasida diareya (masalan, depressiyani dori vositalari bilan davolash yoki nitrogliserinning yuqori dozalarini tomir ichiga yuborish);
  • tiaminning so'rilishi uchun zarur bo'lgan magniy etishmasligi, Crohn kasalligi, ichak rezektsiyasi yoki diuretiklarni surunkali qo'llashda;
  • vagitniklarda nevgamovne qusish;
  • onkologik kasalliklar va kimyoterapiya kurslari;
  • jarrohlik muolajalarini o'tkazish (gastrektomiya, kolektomiya, bypass anastomoz va boshqalar);
  • guruchni oziq-ovqatning asosi sifatida parlatish;
  • mimovilna vidmova vid izhi (anoreksiya nervoza);
  • Bunday ensefalopatiya rivojlanishidan oldin genetik buzilish aniq bo'lishi mumkin.

Vernik ensefalopatiyasi boshqa har qanday sabablarga ko'ra paydo bo'lishidan qat'i nazar, amalda ko'pincha bu turdagi patologiya bemorning spirtli ichimliklarga qaramligi natijasida cheklangan.

Surunkali alkogolli zaharlanish Vernik ensefalopatiyasining rivojlanishi uchun asosiy xavf omilidir

klinik rasm

Gaie-Vernik tomonidan aniqlangan o'tkir ensefalopatiya simptomlar triadasi bilan tavsiflanadi:

  1. Oftalmoplegiya va nistagmus. Atrofdagi lezyonlar eng aniq bo'lib, ularning turli sabablarga ko'ra meros bo'lmasligi diagnostika jarayonini sezilarli darajada murakkablashtirishi mumkin. Tekshiruvda akveduktal nervning ikki tomonlama parezlari (gorizontal ikki tomonlama ko'rish), qiyalik va nistagmus mavjud bo'lib, uni gorizontal tekislikda nigohni burish orqali bartaraf etish mumkin.
  2. Ataksiya. Mamlakatning vayron bo'lishini biz Rossiyada qolmasdan oldin o'zimizga ko'rsatishimiz kerak. Ba'zi bemorlar qo'shimcha yordamisiz tik turish va oyoqlarini o'zgartira olmaydi.
  3. Qorong'u ma'lumotlar. Bemor yolg'on gapiradi, o'zini hech qanday tarzda ko'rsatmaydi va yangi narsalarni kutishga tayyor. Bu sizning ovqatlanganligingizni bildirmaydi, shuning uchun siz namozdan oldin uxlab qolishingiz mumkin. Odamlar kosmosga yo'naltirilmaydi va ko'pincha tanish odamlarni tanib olishda muammolarga duch kelishadi. Ko'pgina bemorlarda ro'za tutish vaqtida shifokor Korsakoff amnestik sindromining namoyon bo'lishi sifatida uzoq muddatli xotiraning buzilishini ko'rsatadi. Keyinchalik depressiya axborotni bostirish va komaga olib kelishi mumkin.

Wernicke ensefalopatiyasining eng keng tarqalgan ko'rinishi ma'lumotni chalkashtirishdir

Ushbu alomatlar bilan birga tana harorati ham pasayadi, zaiflik paydo bo'ladi va dam olishda taxikardiya rivojlanadi.

Bosqich oziq-ovqatning yo'q qilinishi va tananing aniq yomonlashishi tufayli rivojlanadi, periferik polinevopatiya belgilari bilan birga keladi. Ba'zi bemorlarda spirtli ichimliklarni olib tashlash belgilari bo'lishi mumkin.

Kechki alomatlardan oldin tana haroratining oshishi, spastik parez va giperkinez bo'lishi mumkin.

Korsakoff sindromi

Ko'pincha yonma-yon yuradigan o'tkir alkogolli ensefalopatiya va Korsakoff sindromi bitta umumiy nom bilan birlashtirilgan - Gaye-Vernike-Korsakoff sindromi. Wernicke-Korsakoff sindromi o'zini yangi ma'lumotni eslab qolmaslikda namoyon bo'ladi (bu holda eski xotira yangi ma'lumotlardan yaxshiroqdir), bu ko'pincha xotira bilan bog'liq muammolar bilan bog'liq.

Biroq, Wernicke ensefalopatiyasi ko'pincha vaqtinchalik metabolik buzilishlar bilan birga kelganligi sababli, odatda adekvat davolash bilan yuzaga keladi, keyin Korsakoff sindromi bilan tizimli shikastlanish allaqachon rivojlangan va prognoz unchalik qulay emas. Shunday qilib, Korsakoff sindromi endi kasallikning rivojlanishida muhim qadamdir, chunki davolanishga javob berish muhimroqdir.

Wernicke-Korsakoff sindromi alkogolsiz onalar sabab bo'lishi mumkin. Yuqorida aytib o'tilgan o'tkir tiamin etishmovchiligi bilan bog'liq sharoitlar ba'zi hollarda travmatik miya shikastlanishi yoki ichki behushlikni keltirib chiqarishi mumkin.

Diagnostika

Alkogolli ensefalopatiyani tashxislash uchun standart MRI hisoblanadi. Ushbu diagnostika usulining o'zi Gaye-Vernik ensefalopatiyasining asosiy morfologik substratini - sut bezlari tanasining nekrozini aniqlash imkonini beradi.

Kasallik ko'pincha alomatlarsiz sodir bo'lishi mumkin, shuning uchun shifokor alkogolizmdan aziyat chekadigan shaxslarda ushbu patologiyani rivojlanish ehtimolini diqqat bilan baholashi kerak. Bunday odamlarda polivitamin etishmovchiligi (va birinchi navbatda vitamin B1 - tiamin) etishmovchiligi mavjudligini tan olish va darhol unga qarshi kurashish kerak.

Bayramga keling

Birinchi bolada (72 yoshgacha), ensefalopatiyaning birinchi alomatlari yo'qolganda, ular vitamin B1 - tiamin bilan almashtirish terapiyasiga yaxshi javob beradi. Bundan tashqari, vitaminni kiritish tanadagi yuqori konsentratsiyaga etgunga qadar ichki bo'lishi mumkin. Tiamin mavjud bo'lganda, uni 1000 mg dan ortiq dozada qo'llang. In'ektsiyadan 5-7 kun o'tgach, bemor dori-darmonlarni og'iz orqali yuborishga o'tkaziladi, bu ham ko'p sonli odamlarga ta'sir qiladi. Vitamin dozasi og'iz orqali qabul qilingandan keyin 2 kundan keyin asta-sekin kamayadi.

Vernik ensefalopatiyasi bilan og'rigan bemorlarni davolash tiaminni qo'llashga asoslanadi.

Tiaminni iste'mol qilishning og'irligi kasallikning og'irligiga qarab o'zgaradi, bu o'rtacha 3 oyni tashkil qiladi va Korsakoff sindromi rivojlanishi bilan bir necha o'limga olib kelishi mumkin.

Shuningdek, xavf ostida bo'lgan odamlar guruhida ushbu patologiyaning rivojlanishini boshdan kechirayotgan bemorlarga darhol ichki ma'muriyatga o'tish bilan qisqa kursda ichkariga yuboriladigan tiamin buyurilishi mumkin.

Og'iz orqali yuborish uchun B1 vitamini

Kerakli vitaminlarni o'z vaqtida ichki yuborish bilan:

  • Ko'zning shikastlanishi tez orada yo'qoladi, garchi nistagmusdan qochish mumkin bo'lsa;
  • Bemorning ahvoli xotirjamlikka teng bo'lib, o'girilib, kurs davomida javobsiz qolishda davom etadi.

B1 vitamini terapiyasi bilan birga stress va elektrolitlar etishmovchiligini bartaraf etish va etarli suv-elektrolitlar muvozanatini saqlash muhimdir.

Tiamin etishmovchiligini to'ldirish, Vernik ensefalopatiyasi rivojlanishining oldini olish va oziq-ovqat tarkibidagi uglevodlar miqdorini kamaytirish uchun vosita, B1 vitamini iste'molining ko'payishi tufayli parchalar o'zlari tanadan so'riladi. Shuningdek, alkogolizmdan aziyat chekadigan odamlarga glyukozaning noyob qo'llanilishi, natijada ensefalopatiya rivojlanishiga yordam beradi.

Shunday qilib, Wernicke ensefalopatiyasi kasalliklar bilan bog'liq bo'lib, tashxis qo'yishda muhim ahamiyatga ega, ammo uning samaradorligi tufayli u ko'pincha barcha davolanishning natijasidir.

Wernicke-Korsakoff sindromi - bu B1 vitamini (tiamin) etishmasligidan kelib chiqadigan bog'liq nevropsikiyatrik alomatlar majmuasi. Uzoq muddatli alkogolizm, yomon orttirilgan hayot odatlari bilan rivojlanadi. Kasallik o'zini toshmalar, ko'zlarning falajligi va madrid shaklida namoyon qiladi.

Vernik-Korsakoff sindromining rivojlanishiga sabab bo'ladi

Gaye-Vernike-Korsakoff sindromi - bu B1 vitamini etishmovchiligi natijasida miyada qon ketishi bilan kechadigan klinik ko'rinishlar to'plami. Avvalo, bu hodisa surunkali alkogolizm bilan og'rigan bemorlarda kuzatilgan. Sindrom belgilari sulfat kislotadan foydalangandan keyin doimiy qusish bilan og'rigan ayolda tasvirlangan.

Hujum ostida rivojlanadi:

  1. Og'riqni yo'qotish uchun bachadon bo'yni saratoni onkologiyasi uchun ro'za tutish.
  2. Anoreksiya.
  3. Nestacha Tiamina izhida.
  4. B1 vitamini teriga etkazib berishni kamaytiradigan ichak trakti kasalligi.
  5. Surunkali alkogolizm.
  6. Mallory-Vays sindromi bilan charchoq, qusish, alkogolizm bilan qusishni tozalamaslik.
  7. Ikkilamchi immunitet tanqisligining boshlanishi.
  8. Funktsiyasi buzilgan bemorlarda gemodializ samarali emas.
  9. Gijjalar invaziyalari.

Rozvitok kasal

Vernik sindromi ensefalopatiya bo'lib, shira, boshqa qon ketishlar, odatda pastki tuzilishda rivojlanadi: tuberkulyar, kapillyar jismlar. Patologik jarayondan oldin o'rta miya va gipotalamusning medial qismi ham olinadi. Oq nutqning degradatsiyasi mavjud - nerv hujayralarini bir-biriga bog'laydigan o'tkazuvchi yo'llarning demyelinizatsiyasi.

Shox parda, gipotalamus va o'rta miyaning interklinar trakti tiamin etishmovchiligidan aziyat chekadi, chunki bu sohalarda vitamin vikorist transketolaza uchun kofaktor sifatida ishlatiladi. Ushbu muhim elementning etishmasligi miyada va ayniqsa ko'rish joylarida energiya tanqisligiga olib keladi.

B1 vitaminining gipovitaminozi neyronlarga ogohlantiruvchi ta'sir ko'rsatadigan eksitotoksik modda - glutamik kislotaning to'planishiga olib keladi. To'lib ketish asab hujayralarining ishiga va ularning o'limiga ko'proq zarar etkazishining sababidir.

Alkogolizm nima ekanligini bilishga arziydi: spirtli amneziyaning asosiy sabablari va davolash.

Muhim: spirtli ichimliklar har xil kasalliklarni keltirib chiqaradi.

Gipotalamus vegetativ funktsiyani tartibga soladi, bu tomirlarning ohangini belgilaydi. Wernicke sindromidagi bu lezyon miyaning shishishi va qon ketishiga olib keladi. Bukilgan hujayralar va oq nerv tolalari glia yoki interklinar shnur bilan almashtiriladi.

Serebellumning vermisi, bo'yin, avulsar va oldingi roach nervlarining markazlari ham ochiladi.

Vernik-Korsakov kasalligining belgilari

Miyaning turli tuzilmalariga zarar etkazish ularning faoliyatining buzilishiga olib keladi. Wernicke-Korsakoff sindromi quyidagi klinik belgilarni o'z ichiga oladi:

  1. , nistagmus (uch tonna ko'z qovoqlari).
  2. Bosh og'rig'i.
  3. Asabiy, vosita beqaror.
  4. Amneziya, konfabulyatsiya (xotiraning chalkashishi).
  5. Deliryum: gallyutsinatsiyalar.
  6. Asteniya, adinamiya.
  7. Nudota, qusish, pishirish, yo'q qilish va bo'shatish.
  8. Vegetativ kasalliklar: terlash, titroq, qizarib ketgan ko'rinish.

Serebellumning shikastlanishi ataksiyaga olib keladi, bu esa beqaror harakatda va qo'llarning muvofiqlashtirilishining buzilishida namoyon bo'ladi. Orqa miya nervining yadrosi joylashgan hududda qon ketishi oftalmoplegiyaga yoki ko'z olmalarining falajiga olib kelishi mumkin.

Refleks zonasini, ularning yorug'likka assimetrik reaktsiyasini o'zgartirish mumkin. Sovuq test natijalari normaga teng, ko'pincha kamayadi.

Gipotalamus va uning yadrolarining shikastlanishi vegetativ shikastlanishga olib keladi:

  • tana haroratining ko'tarilishi va titroq;
  • oriq tomirlarning kengayishi va ovozi;
  • denonsatsiya rangini o'zgartirish.

Stovburian qismida vagus nervining yadrosi parchalanadi va bu joyda shish va qon ketish nazorat ostida bo'lgan o'simlik tizimining buzilishiga olib keladi. Bu o'tadigan yoki beqaror qusish va qusish bilan namoyon bo'ladi.

B1 vitamini etishmovchiligi bilan markaziy va periferik asab tizimi azoblanadi va polinevopatiya rivojlanadi.

Qon ketishidan keyin paydo bo'ladigan Korsakoff sindromi aqliy buzilishlarni, shuningdek, xotirani qisman yo'qotishni o'z ichiga oladi. Bunday holda, amneziya rivojlanishi mumkin. Nerv hujayralari orasidagi ligamentlarning shikastlanishi fikrning o'zgarishiga olib kelishi mumkin va odamlar har qanday vaqtda aqllarini yo'qotishi mumkin. Deliryum gallyutsinatsiya buzilishidir. Ko'pincha odamlar lagerda hayratda qolishadi.

Wernicke-Korsakoff sindromi diagnostikasi va davolash

Bemor nevrolog yoki psixiatr tomonidan tekshirilishi kerak. Differentsial tashxis shizofreniya, miyaning yangi rivojlanishi, psixoz va giyohvandlik kabi patologiyalar uchun amalga oshiriladi.

To'g'ri quvonish amneziyani yo'qotishning oldini oladi. Ushbu shved yordamining shikastlanishi bemorning o'limiga olib kelishi mumkin. Davolash uchun parenteral (teri osti, ichki in'ektsiya) qo'llaniladigan B1 vitamini foydalaning. Tiamin terapiyasi klinik yaxshilanishga qadar amalga oshiriladi. Esda tutingki, ushbu dori, uning begunohligidan qat'i nazar, bemorda anafilaktik shokni keltirib chiqarishi mumkin. B guruhining boshqa vitaminlari ham kiritilgan: Piridoksin, Kobalamin, Nikotin kislotasi.

Bemorlarga ham ko'rsatiladi:

  1. Charchaganingizda tana massasini oshirish uchun anabolik steroidlardan foydalaning.
  2. Ushbu buzuqlikka sabab bo'lgan asosiy kasallikni davolashni amalga oshiring: alkogolizm, Melory-Vays sindromi, qusish.
  3. Kislota ro'za tutish vaqtida hujayralarni himoya qilish uchun antihipoksik preparatlardan foydalaning: Mexidol,.
  4. Angioprotektor Actovegin qon aylanishini va qon reologiyasini yaxshilaydi.
  5. Xotirani saqlash uchun nootropik preparatlar qo'llaniladi: Noopept, Aniracetam.

Visnovok

B1 vitamini muhim vitamin bo'lib, uning etishmasligi Wernicke ensefalopatiyasi va aqliy Korsakoff sindromiga olib kelishi mumkin. Kasallik qanchalik erta aniqlansa, prognoz shunchalik yaxshi bo'ladi. O'z vaqtida ko'rsatilmagan yordam nogironlik va o'limga olib kelishi mumkin. Wernicke-Korsakoff ensefalopatiyasi bilan, juda uzoqqa ketgan, ko'zlardagi ayyor harakatlarning haddan tashqari rivojlanishi, xotira buzilishi mumkin.

O'tkir ensefalopatiya miya hujayralarining etarli metabolizmi uchun zarur bo'lgan B1 vitaminining etishmasligidan kelib chiqadi. Gaye-Vernik ensefalopatiyasi uchta klinik sindrom bilan tavsiflanadi: aralash ataksiya, bachadon bo'yni funktsiyasining buzilishi va markaziy asab tizimining buzilgan integral funktsiyasi. Tashxisni tekshirish anamnezni o'rganish, nevrologik holatni baholash va ularni EEG, REG, biokimyoviy qon tahlili, miya omurilik mintaqasini kuzatish va miyaning MRI ma'lumotlari bilan birlashtirish orqali amalga oshiriladi. Davolash B1 vitamini, jumladan, psixotrop, antioksidant, nootrop va yallig'lanishga qarshi dori vositalarini favqulodda kiritish va keyingi davolashga asoslangan.

Zagalnye Vidomosti

Gaye-Vernik sindromi frantsuz shifokori Gaye va nemis nevropsikologi Vernik sharafiga nomlangan. Birinchisi kasallikni ta'riflab, uni "diffuz ensefalopatiya" deb ataydi, ikkinchisi - "yuqori o'tkir poliensefalit" nomi ostida shunga o'xshash klinik ko'rinishni tavsiflab, uning yallig'lanish jarayonlariga asoslanganligini ta'kidladi. Gaye-Vernik ensefalopatiyasi 30-50 yoshdagi odamlarda, ko'pincha 35 yoshdan 45 yoshgacha bo'lgan davrda sezilarli darajada oshadi. Biroq, nevrologiya bo'yicha hozirgi adabiyotda 30 yil oldin vcom sindromi rivojlanishining yagona tavsiflarini topish mumkin. Spirtli ichimliklarga qaramlik yagona sabab bo'lmasa-da, ko'pincha Gaye-Vernik sindromi o'tkir alkogolli ensefalopatiya bilan bog'liq bo'lgan alkogolizmdan kelib chiqadi.

Gaye-Vernik sindromining sabablari

So'nggi ko'rinishlarga asoslanib, Gaye-Vernik sindromi tanadagi tiaminning (B1 vitamini) jiddiy etishmasligidan kelib chiqadi. Qolganlari inson organizmidagi turli metabolik jarayonlarda ishtirok etadigan bir nechta fermentlar uchun kofaktordir. B1 etishmovchiligi natijasida biokimyoviy reaktsiyalar ushbu fermentlar tomonidan yuzaga keladi. Nihoyat, asab hujayralari tomonidan glyukozadan foydalanishning pasayishi, ularning baquvvat ochligi va selülitdan keyin glutamatning to'planishi tufayli. Glutamat miya neyronlaridagi ion kanallari retseptorlarining faollashtiruvchisi hisoblanadi. Bu ortib borayotgan kontsentratsiya kaltsiyni asab to'qimalariga o'tkazadigan kanallarning giperaktivatsiyasiga olib keladi. Hujayra ichidagi kaltsiyning ortiqcha bo'lishi hujayraning strukturaviy elementlarini, birinchi navbatda, mitoxondriyalarni tashkil etuvchi va neyronlarning apoptozini (o'zini o'zi yangilanishini) boshlaydigan bir qator fermentlarning faollashishiga olib keladi.

Xarakterli - silviy suv o'tkazgichining III va IV bo'limlarida miya to'qimalarining periventrikulyar taqsimlanishi. Zarar ko'rgan eng muhim tuzilmalar - miya vermis va perineum, vermis va talamusning mediodorsal yadrosi. Qolgan patologiya Gaye-Wernicke sindromi bilan birga keladigan xotira buzilishi bilan bog'liq.

Kasallikning sababi tiamin etishmovchiligiga olib keladigan har qanday patologik jarayonlar bo'lishi mumkin. Masalan, gipovitaminoz, malabsorbsiya sindromi bilan kechadigan kasallik, haddan tashqari ro'za tutish, noto'g'ri parenteral oziqlanish, doimiy qusish, SNID, gelmintozlar, saraton kachex ii, ta in paydo bo'lishiga olib keladigan onkologik kasalliklar. Biroq, ko'pincha soqchilik Gaye-Vernik sindromi bilan bog'liq. Sindrom boshlanishidan oldin spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilishning zo'ravonligi 6 yoshdan 20 yilgacha o'zgarib turadi, ayollarda bu 3-4 yilgacha bo'lishi mumkin. Qoidaga ko'ra, Gaye-Vernik sindromi alkogolizmning uchinchi yoki boshqa bosqichlarida, ko'p ichish oylar davomida davom etganda o'zini namoyon qiladi. Bunday holda, bemorlarning 30-50% allaqachon spirtli psixoz tarixiga ega.

Gaye-Vernik sindromining belgilari

Qoida tariqasida, Gaye-Vernik sindromi o'rtacha bir necha yildan bir necha oygacha davom etadigan prodromal davrdan keyin boshlanadi. Prodromda asteniya, og'ir simptomlar bilan anoreksiya, belning beqarorligi (diareya oldini olish uchun), charchoq va qusish, qorin og'rig'i, uyqu buzilishi, barmoqlarning oxirida wok va litkovyh go'shtlarida og'riq, zo'ra tushirilishi mumkin. Ba'zi hollarda Gaye-Vernik sindromi o'tkir somatik yoki yuqumli patologiya, olib tashlash sindromi tufayli prodromsiz debyut qiladi.

O'tkir Gaye-Vernik ensefalopatiyasining xarakterli triadasi ko'rib chiqiladi: suyuqlikning chalkashligi, ataksiya, orbital buzilishlar (oftalmoplegiya). Biroq, bu bemorlarning 35% dan kamrog'ida oldini oladi. Aksariyat epizodlar diqqatni jamlay olmaslik, befarqlik, disorientatsiya, izchil fikrning etishmasligi, tushunish va uyg'unlikning buzilishini ko'rsatadi. Gaye-Vernik sindromi olib tashlash sindromi kontekstida paydo bo'lganligi sababli, psixomotor bezovtalik bilan birga keladigan spirtli deliryum bo'lishi mumkin. Ataksiya abasia bosqichiga qadar ifodalanadi - o'z-o'zidan yurish va turish qobiliyati. U aralashtiriladi: serebellar, vestibulyar va sezgir. Qolganlari polinevopatiya deb ataladi, uning mavjudligi 80% hollarda topiladi. Ko'z kasalliklari orasida ko'zni qisib qo'yish, gorizontal nistagmus, yuqori ko'z qovoqlarining tushishi, ko'z olmalarining diskoordinatsiyasi; keyingi bosqichlarda - mioz.

Davolanmasa, Gaie-Wernicke ensefalopatiyasi ko'pincha koma va o'limga olib keladi. O'tkazilgan terapiya davomida eng ko'p uchraydigan simptomlarning progressiv regressiyasining oldini oladi. Biz allaqachon oftalmoplegiyani bilamiz. Bunga B1 vitamini kiritilgandan keyin bir necha yil ichida erishish mumkin, boshqa hollarda - 2-3 qo'shimchadan keyin. Bunday dinamikaga asoslanib, tashxisni qayta ko'rib chiqish kerak. Svidomosti muammolari yanada ko'proq orqaga qaytmoqda. Ushbu nuqtada muammolar asta-sekin yangi ma'lumotlarni olish va xotira buzilishidan kelib chiqadi (fiksatsiya amneziyasi, xotira yo'qolishi), bu Korsakoff sindromining klinik ko'rinishiga olib keladi.

Bachadon bo'yni kasalliklari bo'lsa, bemorlarning yarmida gorizontal nistagmus doimiy ravishda saqlanib qoladi, bu esa nigoh o'zgarganda paydo bo'ladi. Xuddi shunday vertikal nistagmus 2-4 oy davomida kuzatilishi mumkin. Ataksiya va vestibulyar buzilishlarning teskari rivojlanishi bir oygacha davom etishi mumkin. Bemorlarning taxminan 50 foizida doimiy qoldiq ataksiya saqlanib qoladi va yurish beqaror va silliq bo'ladi.

Gaye-Vernik sindromi diagnostikasi

"Guy-Wernicke sindromi" tashxisini qo'yish uchun nevrolog anamnezga, xarakterli klinik ko'rinishga va tiamin terapiyasi paytida simptomlarning regressiyasiga tayanishi mumkin. Atrofga qarab, surunkali noto'g'ri ovqatlanish belgilariga (tana vaznining pastligi, terining quruqligi va elastiklikning pasayishi, tirnoqlarning deformatsiyasi va boshqalar) e'tibor qaratiladi. Nevrologik holatda tezlikning buzilishi, aralash ataksiya, oftalmoplegiya, polinevopatiya, vegetativ disfunktsiya belgilari (giperhidroz, taxikardiya, arterial gipotenziya, ortostatik kola ps) mavjud.

Biokimyoviy qon tahlili transketolaza faolligining pasayishi va piruvat konsentratsiyasining oshishini ko'rsatishi mumkin. Lomber ponksiyonni amalga oshirgandan so'ng, miya omurilik tekshiruvi normaga mos kelishini ko'rsatadi. Agar pleotsitoz aniqlansa va oqsil o'rniga 1000 g / l dan ortiq bo'lsa, unda asoratlarning rivojlanishi haqida o'ylang. Kaloriya testi amalda nosimmetrik ikki tomonlama vestibulyar buzilishlar mavjudligini tashxis qiladi.

Bemorlarning yarmida Gaye-Vernik sindromi EEGning umumiy bo'rttirilgan belgilari bilan birga keladi. REG ko'pincha miya qon oqimining diffuz pasayishini ko'rsatadi. Miyaning kompyuter tomografiyasi miya to'qimalarida patologik o'zgarishlarni qayd etmaydi. Miyaning MRI talamusning medial yadrolaridagi giperintensiv joylarni, sut bezlari tanasini, uchinchi skutellum devorlarini, retikulyar shakllanishni, silviy suvdan kelib chiqadigan kulrang qorinchani, o'rta miya zku dahusini aniqlash imkonini beradi. Yuqori kontsentratsiya zonalarida kontrast to'planadi, ular MRI soatida qo'shimcha kontrastli kontrastli soatda kiritilishi kerak. Haddan tashqari ta'sirlangan joylarda petechial qon ketishi va sitotoksik blyashka belgilari paydo bo'lishi mumkin.

Gaye-Vernik sindromi uchun davolash va prognoz

Gey-Vernik sindromi shoshilinch. Kerakli kasalxonaga yotqizish va vitamin B1 terapiyasining eng erta boshlanishi. Tiamin kuniga ikki kun tomchilab yuboriladi, so'ngra ichki qabulga o'tadi. Bunga parallel ravishda boshqa vitaminlar buyuriladi: B6, C, PP. Deliryum barbamil, xlorpromazin, diazepam, haloperidol va boshqalarni qo'llashdan oldin ko'rsatiladi. psixotrop xususiyatlar. Antioksidant davolash sifatida sitoflavin infuzionidan foydalaning. Agar kerak bo'lsa, terapiya psixiatr yoki narkolog ishtirokida amalga oshiriladi. Bundan tashqari, mnestik funktsiyalarni yaxshilash uchun nootropiklar (piratsetam, gamma-aminobutirik kislota, ginkgo biloba ekstrakti) va farmatsevtik preparatlar (pentoksifilin, vinpotsetin) kurslari buyuriladi va takroriy terapiya kurslari o'tkaziladi.

Gaye-Vernik sindromi jiddiy prognozga ega. Kasalxonaga yotqizilishdan oldin kasalxonaga yotqizilgan 15-20% hollarda bemor ko'pincha jigar etishmovchiligi yoki interkurrent infektsiyalar (o'pka sili, og'ir pnevmoniya, sepsis) tufayli vafot etadi. Gaye-Vernik ensefalopatiyasi alkogolli kelib chiqishi sababli, u doimiy psixoorganik sindrom bo'lgan va surunkali alkogolli ensefalopatiya bilan bog'liq bo'lgan Korsakoff psixoziga aylanishining oldini oladi.