Shkakton zhvillimin dhe manifestimin e sindromës Wernicke-Korsakoff. Sindroma e Wernicke (encefalopatia): rritje e ndërgjegjësimit për këtë sëmundje serioze, misterioze.


51.2 , 10. 6 OMIM

Etiologjia

  • vitamina
  • sëmundjet gastrointestinale
  • nevgamovne të vjella vagitnikh
  • të vjella kur trajtohen me barna digitalis
  • krijimi i ri i keq
  • Hemodializa Trivalium
  • Infektimi me krimba

Patogjeneza

Vitamina B1 shërben si një kofaktor për disa enzima, duke përfshirë transketolazën, piruvat dehidrogjenazën dhe alfa-ketoglutarat dehidrogjenazën. Në rastin e avitaminozës B 1, përdorimi i glukozës nga neuronet zvogëlohet dhe mitokondritë dobësohen. Akumulimi i glutamatit për shkak të uljes së aktivitetit të alfa-ketoglutarat dehidrogjenazës në sfondin e mungesës së energjisë mund të ketë një efekt neurotoksik. Si rezultat, ka një ndryshim në numrin e neuroneve, demielinizimin dhe gliozën e zonës gri periventrikulare. Zonat më të prekura janë hipotalamusi medial, i cili ka të ngjarë të shkaktojë amnezi, deformim të trupave të ngjashëm me ossoma, tru i vogël vermiform dhe bërthamat e nervave kranial III, VI dhe VIII.

Forma akute e encefalopatisë alkoolike po rritet tek meshkujt e moshës 35-45 vjeç. Ekziston edhe një formë kronike e encefalopatisë alkoolike - psikoza Korsakoff. Për të gjitha format e encefalopative, një periudhë karakteristike e para-sëmundjes së një faze të ndryshme të trivalitetit: nga shumë vite në një ditë ose më shumë, periudha më e shkurtër ndodh në formën superakute - 2-3 vjet. Kjo periudhë karakterizohet nga zhvillimi i astenisë me adinami të konsiderueshme, ulje të oreksit, deri në pikën e anoreksisë së plotë dhe ulje të lëngjeve yndyrore dhe të pasura me proteina. Shmangia e një prej simptomave është të vjellat, të cilat janë të rëndësishme për plagët. Shpesh simptomat përfshijnë djegie, ënjtje, dhimbje barku dhe stomak të paqëndrueshëm. Do të ketë ushtrime fizike. Për prodromin, llojet tipike të shqetësimeve të gjumit përfshijnë vështirësi në gjumë, gjumë të lehtë sipërfaqësor me ankthe të gjalla, zgjime të shpeshta, zgjime të hershme. Mund të ndodhë një cikël i pashëndetshëm gjumë-zgjim: përgjumje gjatë ditës dhe pagjumësi gjatë natës. Simptomat më të zakonshme janë të dridhurat dhe ethet, të cilat shoqërohen me djersitje, rrahje të rrahura, dhimbje në zemër, ndjenjën e mungesës së erës dhe zile gjatë natës. Në zona të ndryshme të trupit, zakonisht në skajet, dëmtohet ndjeshmëria e lëkurës, në muskujt e trupit, gishtat etj.

foto klinike

Triada klasike e simptomave - oftalmoplegjia, ataksia, konfuzioni i syve - është edhe më keq në një të tretën e rasteve. Fillimi i sëmundjes, si rregull, është delirium me halucinacione dhe iluzione të pakta, të papritura, të një njeriu. Dominojnë ankthi dhe frika. Është e rëndësishme të jemi të kujdesshëm ndaj motorit të zgjimit në aktivitetet në dukje stereotipe (si në profesionet e zakonshme ose profesionale). Periodikisht, mund të ketë një zhvillim të periudhave afatshkurtra të lodhjes me rritjen e tonit të muskujve. Njerëzit që janë të sëmurë mund të mërmërisin dhe të nxisin fjalë të reja, duke e bërë të pamundur kontaktin fizik me ta. Pas disa ditësh, zhvillohet një gjendje e trullosur, e cila më pas mund të kthehet në trullosje, dhe në rast të një takimi të pakëndshëm, në koma. Në momentet e vetmisë, një trullosje marramendëse paraprihet nga një stupor apatike.

Depresioni i gjendjes mendore shoqërohet me intensifikimin e çrregullimeve somatike dhe neurologjike; Pjesa tjetër tregon diversitet të madh. Lëvizjet fibrilare të gjuhës, buzëve dhe plagëve shpesh shmangen. Vazhdimisht po identifikohen krahë fluturues të palosshëm, në mes të të cilëve janë tredimensionale, të cilat ndërthuren me krahë kungues, koreimorfikë, atetoideal dhe lloje të tjera. Toni i muskujve mund të rritet ose të ulet. Ataksia nuk zhvillohet kurrë. Nistagmusi, ptoza, strabizmi, pamja e padisiplinuar dhe pikat e mosmarrëveshjes (anizokoria, mioza, reagimi i dobësuar i dritës ndaj rënies së plotë të tij) dhe konvergjenca e dëmtuar janë zbuluar. Shpesh indikohen polineuriti, pareza e lehtë, prania e shenjave piramidale dhe ngurtësia e ulcerave polilitike mund të shoqërohet me simptoma meningeale. Sëmundjet pastrohen fizikisht, duken më të moshuar për fatin e tyre. Personi bëri një rrëmujë. Gjuha e ngjyrës së mjedrës, e zbutur papilat. Tregohet temperatura e rritur. Takikardi dhe aritmi e vazhdueshme, presioni arterial zvogëlohet kur presioni bëhet më i fortë dhe tenton në hipotension dhe kolaps. Hepatomegalia është e pranishme dhe diarreja është shpesh e pranishme.

Zhvillimi i rajonit epigastrik karakterizohet nga zhvillimi i formave të rëndësishme të delirit (profesionale ose mendore) në veshka. Simptomat vegjetative dhe neurologjike të periudhës prodromale intensifikohen ndjeshëm. Temperatura e trupit bie në 40-41 °C. Pas një ose disa ditësh, zhvillohet një gjendje hutimi, e ndjekur nga një kalim në koma. Vdekja ndodh shpesh në ditët 3-6.

Encefalopatia e Wernicke mund të shoqërohet me manifestime të tjera të çrregullimeve të të ngrënit - qetësues, në 80% të pacientëve ka polineuropati. Ambliopia dhe ataksia spastike spinale janë më të zakonshme. Rrallë, takikardi dhe hipotension ortostatik, të cilat mund të rezultojnë nga një çrregullim i sistemit nervor autonom ose të jenë simptoma të formës vulgare të beriberit. Çrregullimet okulare shfaqen brenda pak vitesh pas futjes së tiaminës, kështu që ataksia zgjat më shumë dhe në rreth gjysmën e pacientëve nuk ka shërim dhe kursi ndërpritet me forcë të shtuar, duke ecur me këmbët e hapura. Apatia, përgjumja, konfuzioni dhe konfuzioni gjithashtu mund të shfaqen gradualisht. Nëse fillimisht ndodh regresioni i këtyre çrregullimeve, mund të rezultojë amnezia fiksuese - sindroma e Korsakov. Tse është një shoqërues i pjesshëm i encefalopatisë Wernicke; në thelb po flasim për një sëmundje - Sindroma Wernicke-Korsakoff. Si rezultat i sindromës Gaye-Wernicke, mund të ketë një zhvillim të sindromës psikoorganike: humbje e kujtesës, konfabulim, konfuzion në sekuencën e ngjarjeve. Vdekshmëria shpesh shoqërohet me sëmundje shoqëruese, si pneumonia, ose ndonjë sëmundje tjetër.

Diagnostifikimi

Diagnoza duhet të bëhet në bazë të pasqyrës klinike dhe historisë. Është e nevojshme të diferencohet nga deliri, ënjtja e trurit, skizofrenia dhe psikozat akute simptomatike.

Të dhënat laboratorike: në gjakun periferik – anemi makrocitare; në pije - lëvizje e lehtë e proteinave (<90 мг% ). КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел.

Likuvannya

  • Tiaminë 50 -100 mg brenda ose brenda dy ditë deri në përmirësimin klinik. Jini të vetëdijshëm për mundësinë e zhvillimit të shokut anafilaktik kur administrohet tiamina;
  • Vitamina të tjera, të tilla si piridoksina, cianokobalamina, acidet askorbik dhe nikotinik; steroid anabolikë;
  • Sulfat i magnezit, 2-4 ml dozë 25 litra e ulçerës së brendshme - për korrigjimin e hipomagnesemisë, e cila shpesh shoqëron hipovitaminozën B 1;
  • Terapia e sëmundjes kryesore.

Shkruani një koment në lidhje me artikullin "Sindroma Gaye-Wernicke"

Çfarë e karakterizon sindromën Gaye-Wernicke?

Natalya, duke u bërë gjithnjë e më armiqësore, i raportoi Sonya për dëmtimin e vëllait të saj dhe së pari kuptoi të gjithë anën serioze të kësaj letre.
Vaughn nxitoi te Sonya, e përqafoi dhe filloi të qajë. - Pak lëndime, por edhe lëndime të oficerëve; "Ai është i shëndetshëm tani, ai mund të shkruajë vetë," tha ajo mes lotësh.
"Është e qartë se të gjitha ju gra jeni qarë," tha Petya, duke ecur nëpër dhomë me hapa të guximshëm dhe të mëdhenj. - Jam shumë i gëzuar dhe, në të vërtetë, edhe rrezatues që vëllai im ishte kaq krenar. Të gjithë ju infermiere! ju nuk kuptoni asgjë. – Natalka qeshi nga lotët.
- Nuk i ke lexuar gjethet? - pyeti Sonya.
- Nuk e lexova, por ajo tha që gjithçka kishte mbaruar dhe se ai ishte tashmë një oficer.
"Faleminderit Zot," tha Sonya, duke u kryqëzuar. - Ale, ndoshta ajo të ka mashtruar. Le të shkojmë maman.
Petya lëvizi nëpër dhomë.
"Po të kisha qenë në vendin e Mikolushkës, do të kisha vrarë edhe më shumë francezë," tha ai, "ata kundërmojnë si të çmendur!" "Do t'i rrahja aq shumë sa do të bënin shumë para prej tyre," tha Petrik.
- Movçi, Petre, sa budalla je!
"Unë nuk jam budalla, por budallenjtë janë ata që qajnë si budallenj," tha Petya.
- A ju kujtohet ndonjë gjë? - Pas luftës së Khvylin, Natalka u ushqye me tërbim. Sonya qeshi: "A më kujtohet Nicolas?"
"Jo, Sonya, ju e mbani mend atë që ta mbani mend mirë, që të mbani mend gjithçka," tha Natalka me një gjest të vjetër, ndoshta duke u përpjekur t'i jepte fjalëve të saj kuptimin më serioz. "Dhe më kujtohet Nikolenka, më kujtohet," tha ajo. - Nuk e mbaj mend Borisin. nuk e mbaj mend fare.
- Jak? Nuk ju kujtohet Boris? - pyeti Sonya me habi.
- Jo ato që nuk i mbaj mend - e di çfarë vere është, por nuk e mbaj mend aq mirë sa Nikolenka. Epo, unë do t'i mbyll sytë dhe do të kujtoj, por Boris nuk do (ajo do t'i rrafshojë sytë), jo, asgjë!
"Ah, Natasha," tha Sonya, duke u mbytur dhe duke u mahnitur seriozisht me shoqen e saj, as ajo nuk e respektoi atë me një ndjenjë të padenjë për ato që nuk kishte ndërmend t'i thoshte, as nuk i tha askujt tjetër me të cilin nuk mund të skuqej. - Unë të vrava një herë vëllanë tënd dhe, pavarësisht se çfarë bëri me të, me mua, nuk do të pushoj kurrë së dashuruari me të për gjithë jetën.
Natasha u mrekullua nga Sonya me sy të gëzuar dhe mërmëriti. Vona e kuptoi se ajo që tha Sonya ishte e vërtetë, se ishte po aq e keqe sa tha Sonya; Por Natalya nuk kishte parë kurrë diçka të tillë më parë. Vaughn besonte se çfarë mund të kishte ndodhur, por ajo nuk e kuptoi.
- Do të shkruash për ty? - e kërkoi ajo.
Sonya u hutua. Ushqyerja për ata se si t'i shkruani Nikollës dhe çfarë duhet të shkruani dhe si të shkruani, kishte ushqim, si e mundonte atë. Tani, nëse ai tashmë është një oficer dhe një hero i plagosur, a do të ishte mirë që ai t'i tregonte për veten dhe për ato sfida që ka vuajtur para saj.
- Nuk e di; "Unë mendoj se nëse ju shkruani, unë do të shkruaj," tha ajo.
- A nuk është gabim që ju shkruani?
Sonya qeshi.
- Jo.
- Dhe është turp për mua t'i shkruaj Borisit, nuk shkruaj.
- Pse është kaq keq? Epo, nuk e di. Është e pavëmendshme, është e turpshme.
"Dhe unë e di pse ajo do të jetë në përbuzje," tha Petya, duke u grimuar në respektin e parë të Natalkës, "atij që ishte varrosur në sytë e dikujt me okularë (kështu e quajti Petya adashin e tij, Kontin e ri Bezukhy); tani është varrosur në spivak (Petya flet për italianin, mësuesja e Natashës në shpinë): boshti i saj dhe sorno.
"Petya, ti je budalla", tha Natalka.
"Mos u bëj shumë keq për ty, Matinko," tha Petya nëntë vjeçare, e cila ishte gjithashtu një brigadier i vjetër.
Kontesha Bula u përgatit nga natyaki e Anni Mikhailovna për orën e drekës. Me të mbërritur, ajo, e ulur në kolltuk, nuk ia hoqi sytë nga portreti në miniaturë i një djali të ngulitur në një kuti thithëse dhe i dolën lot. Hanna Mikhailovna u ngjit në dhomën e konteshës me një fletë letre në shpinë dhe u ul.
"Mos hy brenda," i tha ajo kontitit të vjetër që ishte pas saj, "atëherë", dhe ajo mbylli dyert pas saj.
Konti i vuri veshin kështjellës dhe filloi të dëgjonte.
Menjëherë ndjeva tingujt e premtimeve të rastësishme, pastaj një tingull të zërit të Ganni Mikhailovna, i cili foli shumë kohë më parë, pastaj një muhabet, pastaj një murmuritje, pastaj përsëri zëra fyes dhe në të njëjtën kohë foli me intonacione të gëzueshme, dhe më pas crocs, dhe Ganna Mikhail ajo bëri derën. Në fytyrën e Ganni Mikhailovny ishte shprehja krenare e operatorit, i cili kishte përfunduar një amputim të rëndësishëm dhe po i prezantonte publikut për të vlerësuar misterin e tij.
- Është e vërtetë! [Në të djathtë, është prishur!] - i tha ajo kontit, me një gjest të qetë duke treguar konteshën, e cila mbante një kuti me një portret në njërën dorë, një fletë letre në tjetrën dhe shtypi buzët. së pari te kjo, pastaj te tjetra.
Pasi e përshëndeti kontin, ajo zgjati krahët drejt tij, përqafoi kokën e dhelprës së tij dhe përmes kokës së dhelprës u mrekullua përsëri nga fleta dhe portreti dhe përsëri, për t'i shtypur ato në buzë, ajo tërhoqi kokën e dhelprës pak mbrapa. . Vira, Natalya, Sonya dhe Petro shkuan në dhomë dhe filloi leximi. Fleta përshkruan shkurtimisht fushatën dhe dy betejat në të cilat mori pjesë Mikolushka, duke u bërë oficer, dhe tha se ai puth duart e mamasë dhe babit, duke kërkuar bekimet e tyre dhe puth Vera, Natasha dhe Petya. Përveç kësaj, ai përkulet para m r Sheling, dhe m m Shos dhe dados, dhe, përveç kësaj, për të kërkuar t'i puthë rrugën Sonya, që e do aq mirë dhe që di gjithçka për të. Duke e ndjerë këtë, fytyra e Sonya u bë aq e errët sa lotët i dolën në sy. Dhe, duke mos duruar pamjen e asaj që po i bëhej, ajo vrapoi në sallë, vrapoi egërsisht, u rrotullua dhe, duke hedhur në erë leckën e saj me një tullumbace, u bë e kuqe dhe buzëqeshi, duke u ulur për një moment. Kontesha po qante.
- Për çfarë po qan, maman? - tha Vera. - Për gjithçka që shkruani, duhet të jeni të lumtur, jo të qani.
Kjo ishte krejtësisht e drejtë, dhe Konti, Kontesha dhe Natalka të gjithë u mrekulluan me të me dashamirësi. "Dhe kë e goditi ashtu!" mendoi kontesha.
Fleta e Mikolushkës është lexuar me qindra herë dhe ata që e kanë dëgjuar prej vitesh kanë ardhur te kontesha, e cila nuk ia lëshonte duart. Erdhën tutorë, dado, Mitenka dhe njerëz të tjerë të famshëm, dhe kontesha e rilexonte fletën e letrës çdo herë me një shënim të ri dhe menjëherë zbuloi nderime të reja nga Mikolushka e saj pas kësaj flete. Sa e mrekullueshme, e mbinatyrshme dhe e gëzueshme ishte që djali i saj ishte i njëjti bir që, me gjymtyrët e tij të vogla të krisur, ia plasi asaj 20 vjet më parë, i njëjti djalë për të cilin u martua me kontin e përkëdhelur, i njëjti bir që mësoi të thuaj më parë: “dardhë” dhe më pas “baba”, djali i të cilit është tani atje, pranë një vendi të huaj, në mes të dikujt tjetër, luftëtar i një njeriu, i vetëm, pa ndihmë dhe robëri, për të luftuar atje për të drejtën e tij. Të gjitha dëshmitë e botës tregojnë se fëmijët, në një mënyrë të pagabueshme si karroca, bëhen burra pa vdekur për konteshën. Një grua e martuar në lëkurën e saj ishte aq sublime për të, sikur të mos kishte miliona miliona njerëz që u martuan ashtu. Sikur 20 vjet më parë ajo nuk mund të besonte se ajo thelbi i vogël që jetonte atje nën zemrën e saj do të bërtiste dhe do të fillonte të lagte gjoksin e saj dhe do të fillonte të fliste, dhe tani ajo nuk besonte se ky thelb mund të ishte ky njeri i fortë, i mirë. sytë e bluve dhe njerëzit që janë tani, duke gjykuar nga kjo fletë.
- Sa qetësi, siç e përshkruan bukur! - tha ajo duke lexuar përshkrimin e një pjese të fletës. - Çfarë shpirti! Asgjë për veten time ... asgjë! Rreth disa Denisov, dhe ai vetë, ndoshta, është më qesharak se të gjithë. Mos shkruani asgjë për vuajtjet tuaja. Çfarë zemre! Si do ta njoh! Dhe sa e mora me mend! Pa harruar askënd. E kam thënë herë pas here, nëse është kështu, e kam thënë përsëri...

Encefalopatia e Wernicke është një sëmundje neurologjike që shkakton dëmtim të trurit për shkak të mungesës së vitaminës B1 ose tiaminës. Vera shoqërohet me dehje nga alkooli, të vjella dhe agjërim.

Dëmtimi i trurit, hipotalamusit dhe trurit të mesëm rezulton në halucinacione, çmenduri, rrjedhshmëria endet dhe orientimi në hapësirë ​​zvogëlohet. Nëpërmjet një diagnoze të saktë dhe gëzimit në kohë mund t'i ruhet jeta të sëmurit.

Shkaqet e patologjisë

Nga njëra anë, mungesa e tiaminës ndërhyn në procesin e largimit të glukozës nga trupi. Kjo shkakton dëme në mitokondri, të cilat furnizojnë trupin me energji. Nga ana tjetër, prania e tiaminës është e nevojshme në trup që enzimat të kryejnë funksionet e tyre. Në raste të tjera, grumbullohet glutamat, i cili shkakton dëmtim të qelizave nervore. Si rezultat, neuronet shkurtohen, rrjedhshmëria e impulseve nervore zvogëlohet, zhvillohet encefalopatia Wernicke, e cila mund të ndodhë:

  • në formë gostry;
  • në kronike

Ekziston një numër i vogël i faktorëve që mund të provokojnë patologjinë:

  • avitaminoza;
  • agjërim trivalësh;
  • të vjella të vazhdueshme gjatë shtatzënisë;
  • sëmundjet e traktit të zorrëve;
  • ënjtje onkologjike;
  • detoksifikimi i trupit me ndihmën e një ekstrakti dhelpre;
  • ndërprerja e shkëmbimit të të folurit;
  • hemodializë;
  • Sëmundja e krimbave.

Pavarësisht nga ndikimi i rëndësishëm i faktorëve, mjekët konsiderojnë se vetë alkoolizmi kronik fajësohet për mungesën e vitaminës B1.

Simptomat e encefalopatisë Wernicke

Në shekullin e 19-të, mjeku francez Guyet dhe psikoneurologu gjerman Wernicke përshkruan këtë patologji. Gaye e quajti atë encefalopati difuze, dhe Wernicke e quajti atë poliencefalit akut të sipërm.

Neurologët aktualë e njohin konceptin e sindromës Gaye-Wernicke si tre sindroma të ndryshme, të cilat ata i quajnë një treshe simptomash:

  1. Ataksia është e përzier.
  2. Çrregullimi i funksioneve të ruhu ochima (oftalmoplegjia).
  3. Prishja e rolit të sistemit nervor qendror, lidhur me informacionin, ndërgjegjësimin, të mësuarit, kujtesën.

Tejkalimi i sëmundjes mund të ndahet në tre faza.

Ndërsa sëmundja patologjike fillon të zhvillohet, është e nevojshme të flini gjatë gjithë ditës përmes vështirësive për shkak të përgjumjes, zgjimeve të shpeshta gjatë natës, të shoqëruara me ankthe. Mungesa e forcës i pengon ata të përqendrohen në informacionin Wikonian.

Periudha fillestare ose prodromale ndikon ndryshe tek pacienti i lëkurës - nga shumë vite në shumë muaj.

Në një fazë tjetër të zhvillimit, sindroma zhvillon manifestimet e mëposhtme:

  • Oreksi zvogëlohet deri në pikën e daljes përsëri;
  • Njeriu ndjen apati dhe humbje të forcës;
  • Kujdes nga humbja e ndjeshmërisë së lëkurës dhe muskujve;
  • rrënojat e tulubit ndryshojnë, pasi fajësojnë veten dhe nuk kontrollohen nga njerëzit;
  • shfaqet një gjendje ankthioze, pothuajse si frika;
  • dera e pasme po kërcet nga fatkeqësia e erës;
  • shkaktohen probleme me zorrët;
  • ka dhimbje në schluka;
  • lodhja dhe të vjellat janë të shpeshta;
  • funksionimi i zemrës është i dëmtuar, pulsi ndryshon dhe djersitja rritet;
  • i zhytur në yll.

Kur sëmundja shndërrohet në fazën akute, shfaqen shenja të natyrës neurologjike:

  • dija endet;
  • Fajësoni problemet me oftalmoplegjinë (oftalmoplegji);
  • është e rëndësishme të përqendroni respektin tuaj;
  • është e vështirë të orientohesh në hapësirë;
  • të kënaqesh me pasurinë me ngjyrë trëndafili;
  • shfaqet apatia dhe depresioni;
  • njeh ndjenjën e realitetit;
  • janë halucinacione, më të çmendura;
  • vëllimi i rrjedhës zvogëlohet.

Në këtë situatë, psikika e të sëmurëve ndryshon. Ata mbyllen, nuk flasin me të huajt dhe injorojnë ushqimin. Dëmtimi neurologjik manifestohet në pamjen e fytyrës dhe gjuhës. Ka një lirshmëri të mishit, farat nuk reagojnë ndaj dritës.

Pacientët me simptoma të encefalopatisë Wernicke humbasin vaginën e tyre, duken të fryrë dhe gjuha e tyre bëhet e kuqe. Temperatura rritet, djersitja rritet, funksioni i zemrës përkeqësohet, ndodh aritmia dhe pacienti shpesh humbet vetëdijen. Pas disa ditësh, shfaqet një gjendje e trullosur, e cila mund të zhvillohet në koma. Sepse qelizat e dëmtuara në tru janë absurde në jetë, në jetën e njeriut.

Nëse pacienti zhvillonte sytë e anuar, koordinimi i krahut ndryshonte, gjë që tregon sëmundje neurologjike.

Hetimet diagnostike

Për të diagnostikuar encefalopatinë janë të nevojshme konsulta me një neurolog, një okulist, një terapist dhe një psikoterapist. Pamja themelore e sëmundjes bëhet më e qartë pas marrjes së një historie: edukimi për gjendjen, identifikimi i simptomave. Kur shikon të sëmurin, fillon të rritet respekti për jetën e tij. Në lëkurë, e cila humbet elasticitetin dhe bëhet e thatë dhe me brishtë. Kjo tregon deformim të thonjve, flokët mund të kenë një pamje të thatë.

Për të konfirmuar diagnozën e saktë, administroni tiaminë. Ecuria e pacientit në 3-4 vjet konfirmon diagnozën.

Hetimet diagnostike konsiderohen:

  • MRI e trurit;
  • ekzaminimi i palcës kurrizore;
  • EEG – elektroencefalografi;
  • modifikimi i përgjigjes së kalorive;
  • analizat e gjakut dhe prerjet.


Një test gjaku për biokiminë tregon se proteina ka ndryshuar dhe acidi piruvik (piruvat) është rritur. Ju gjithashtu mund të mësoni për praninë dhe disponueshmërinë e enzimave të nevojshme për gatim.

Regjioni cerebrospinal monitorohet me punksion lumbal shtesë për të zbuluar përkeqësimin.

MRI dhe CT mund të zbulojnë ndryshimet në strukturën e trurit, të përcaktojnë praninë dhe praninë e enëve patologjike dhe tumoreve malinje. EEG tregon procese jonormale në tru.

Të dhënat nga hetimi përfshijnë sëmundje të ngjashme: skizofreni, psikozë, ënjtje të trurit.

Likuvannya

Nëse dyshohet për sëmundjen e Wernicke, pacienti shtrohet në spital dhe vendoset terapi urgjente. Thelbi i banjës qëndron në shtimin e ujit dhe tiaminës në trup. Vitamina B1 administrohet nga brenda në veshka për të paktën 5 ditë, pastaj nga brenda. Pas qëndrimit në shtëpi, tiaminës duhet t'i jepet glukozë e detyrueshme. Në raste të tjera sëmundjeje, do të filloj të shqetësohem për asgjësimin.

Duhet të bëhen deklaratat e mëposhtme:

  • një kompleks vitaminash, i cili përbëhet nga retinol, tokoferol, kalciferol, acid askorbik, folik, nikotinik;
  • sulfat magnezi;
  • oksid magnezi.

Pas administrimit të tiaminës, rrjedhshmëria e syve rikthehet në një periudhë të shkurtër kohore dhe parandalohet nistagmusi.

Është e rëndësishme që pacienti të mbetet i ndenjur:

  • droga psikotrope - "Barbamil", "Diazepam", "Haloperidol";
  • substancë antioksiduese - "Citoflavin";
  • nootropikë - "Piracetam", ekstrakt "Ginko Biloba";
  • produktet e anijes - "Vinpocetine", "Pentoxifyline".

Këto barna ndihmojnë në reduktimin e reaksioneve oksidative në trup, përmirësojnë funksionin e trurit dhe rrjedhjen e gjakut dhe lehtësojnë dhimbjen.

Një narkolog dhe një psikiatër do të marrin fatin e të sëmurit. Veprimet e tyre kanë për qëllim identifikimin e shkakut kryesor të sëmundjes - alkoolizmin. Është e nevojshme të sigurohet që pacienti të marrë një dush të plotë. Në këtë rast, ju duhet të ndryshoni rrënjësisht jetën tuaj dhe të hiqni qafe buzët tuaja.

Trajtimi i encefalopatisë alkoolike të Gaye-Wernicke është i pamundur pa korrigjimin e ushqimit. Përfshini ushqime të përpunuara me yndyrë, të yndyrshëm, me bazë speci, si dhe produkte të konservuara që lehtësojnë problemet në organet e brendshme.

Në rast të trajtimit të parakohshëm ose mungesës së vazhdueshme, qelizat e trurit shkatërrohen, gjë që çon në degjenerimin e pacientit. Ajo manifestohet si kjo:

  • kujtesa është e humbur;
  • zhvillohen çrregullime mendore;
  • ënjtja e trurit zhduket;
  • ndryshim në trëndafili;
  • njeh veprimtarinë e rokhovit;
  • atrofi të indeve të trurit;
  • ndërprehet shkëmbimi i fjalimeve;
  • koma.

Parashikimi dhe parandalimi

Sindroma Gaye-Wernicke ka një prognozë të favorshme pasi diagnoza të jetë e saktë dhe të trajtohet menjëherë. Sa më shumë raste të sëmundjes për shkak të kësaj patologjie, më pak se 20% do të rezultojë në vdekjen e pacientit. Nëse sëmundja nuk i përgjigjet trajtimit të duhur, zhvillohet dështimi i mëlçisë, imuniteti i dobësuar hap rrugën për infeksione të ndryshme.

Pas një kursi të administrimit të tiaminës, gjendja e pacientit bëhet më e ndritshme, pasi niveli i tensionit të qelizave cerebral është kritik. Ai del nga spitali, por kjo nuk do të thotë se është i shëndetshëm. Për të vazhduar pastërtinë e rinovimit të lëngjeve rozë dhe rokhov në mendjet e klinikës.

Encefalopatia Gaye-Wernicke është një çrregullim neurometabolik serioz, ose i kthyeshëm, që rezulton nga mungesa e tiaminës (vitamina B1).

Vitamina B1 është një koenzimë e rëndësishme dhe merr pjesë në shumë procese biokimike, siç është dekarboksilimi i acideve ketonike. Veçanërisht e rëndësishme është prania e kësaj vitamine për funksionimin e sistemit nervor qendror. Me mungesën e tij, aftësia e neuroneve për të përdorur glukozën (substrati i tyre kryesor i gjallë) është i dëmtuar dhe mitokondria e tyre është e dëmtuar. Për më tepër, tiamina më e rëndësishme është në metabolizmin e perineumit dhe lëngut cerebrospinal, që do të thotë se kur vitamina B1 ka mungesë, fermat vuajnë më herët se të tjerët.

Modeli i molekulës së tiaminës

Para së gjithash, pati një reagim ndaj mungesës akute të tiaminës, sipas përshkrimeve të Karl Wernicke në Gjermani dhe emrit "encefaliti hemoragjik superior". Në Klasifikimin Ndërkombëtar të Sëmundjeve të Revizionit të 10-të (ICH-10), encefalopatia, me emrin Gay-Wernicke, i atribuohet sëmundjes së sistemit endokrin, çrregullimeve të të ngrënit dhe ndërprerjes së metabolizmit të të folurit (kodi E51).

Shkaqet e encefalopatisë

Ushqimi i pamjaftueshëm për një periudhë 2-3 ditore është tashmë i pamjaftueshëm që tiamina të shfaqë shenjat e para të encefalopatisë Wernicke. Megjithatë, ka shumë pak arsye të tjera për këtë:

  • abuzimi sistematik i pijeve alkoolike;
  • sëmundje të organeve dhe helmim (të vjella të përsëritura, diarre të përsëritura, stenozë pilorike, sëmundje të venave me variçe të 12-fishtë të zorrëve, obstruksion ose perforim të zorrëve, pankreatit, etj.);
  • diarre si rezultat i marrjes së medikamenteve (për shembull, trajtimi i depresionit me medikamente ose administrimi intravenoz i dozave të larta të nitroglicerinës);
  • mungesa e magnezit, e nevojshme për përthithjen e tiaminës, në sëmundjen e Crohn-it, rezeksionin e zorrëve ose në rast të përdorimit kronik të diuretikëve;
  • nevgamovne të vjella në vagitnik;
  • sëmundjet onkologjike dhe kurset e kimioterapisë;
  • duke iu nënshtruar procedurave kirurgjikale (gastrektomia, kolektomia, anastomoza anashkaluese, etj.);
  • lustrimi i orizit si bazë e ushqimit;
  • mimovilna vidmova vid izhi (anoreksi nervosa);
  • Është e mundur që një çrregullim gjenetik mund të jetë i dukshëm përpara zhvillimit të një encefalopatie të tillë.

Pavarësisht se encefalopatia Wernicke mund të lindë nga ndonjë shkak tjetër, në praktikë më së shpeshti kjo lloj patologjie kufizohet si rezultat i varësisë së pacientit ndaj alkoolit.

Intoksikimi kronik me alkool është një faktor rreziku kryesor për zhvillimin e encefalopatisë Wernicke

foto klinike

Encefalopatia akute e identifikuar nga Gaie-Wernick karakterizohet nga një treshe simptomash:

  1. Oftalmoplegjia dhe nistagmusi. Lezionet përreth janë më të dukshme dhe mungesa e trashëgimisë së tyre nga shkaqe të ndryshme mund të komplikojë shumë procesin e diagnostikimit. Me ekzaminim vërehet pareza bilaterale e nervit ujësjellës (vizioni i dyfishtë horizontal), pjerrësi dhe nistagmus, të cilat lehtësohen duke e kthyer shikimin në rrafshin horizontal.
  2. Ataksi. Shkatërrimi i vendit duhet t'i tregojmë vetes, para se të mbetemi në Rusi. Disa pacientë nuk janë në gjendje të mbajnë një pozicion në këmbë dhe të zhvendosin këmbët e tyre pa mbështetje shtesë.
  3. Informacion i errët. Pacienti gënjen, nuk e tregon veten në asnjë mënyrë dhe është gati të presë diçka të re. Nuk tregon se jeni ushqyer, kështu që ju mund të bini në gjumë pikërisht para orës së lutjes. Njerëzit nuk janë të orientuar në hapësirë ​​dhe shpesh kanë vështirësi në njohjen e njerëzve të njohur. Në shumë pacientë, gjatë agjërimit, mjeku tregon dëmtim të kujtesës afatgjatë si manifestim i sindromës amnestike Korsakoff. Depresioni i mëtejshëm mund të çojë në shtypjen e informacionit dhe koma.

Manifestimi më i zakonshëm i encefalopatisë Wernicke është konfuzioni i informacionit

Së bashku me këto simptoma ulet edhe temperatura e trupit, shfaqet dobësi dhe zhvillohet takikardia në pushim.

Stadi zhvillohet për shkak të shkatërrimit të ushqimit dhe përkeqësimit të dukshëm të trupit, shoqëruar me shenja të polineuropatisë periferike. Disa pacientë mund të shfaqin shenja të tërheqjes së alkoolit.

Para simptomave të vona mund të ketë një rritje të temperaturës së trupit, parezë spastike dhe hiperkinezë.

sindromi Korsakoff

Encefalopatia akute alkoolike dhe sindroma Korsakoff, të cilat shpesh shkojnë krah për krah, bashkohen nga një emër i përbashkët - sindroma Gaye-Wernicke-Korsakoff. Sindroma Wernicke-Korsakoff manifestohet në dështimin e memorizimit të informacionit të ri (në këtë rast kujtesa e vjetër është më e mirë se informacioni i ri), i cili shpesh shoqërohet me probleme me kujtesën.

Megjithatë, duke qenë se encefalopatia e Wernicke shoqërohet më së shpeshti me shqetësime të përkohshme metabolike, të cilat zakonisht ndodhin me trajtim adekuat, atëherë me sindromën Korsakoff, dëmtimi strukturor tashmë është zhvilluar dhe prognoza nuk është aq e favorshme. Kështu, sindroma Korsakoff është tani një hap i rëndësishëm në zhvillimin e sëmundjes, pasi është më e rëndësishme t'i përgjigjemi trajtimit.

Sindroma Wernicke-Korsakoff mund të shkaktohet nga nënat joalkoolike. Kushtet që lidhen me mungesën akute të tiaminës, të përshkruara më herët, në disa raste mund të rezultojnë nga dëmtimi traumatik i trurit ose të nxisin anestezi të brendshme.

Diagnostifikimi

Standardi për diagnostikimin e encefalopatisë alkoolike është MRI. Vetë kjo metodë diagnostike bën të mundur identifikimin e substratit kryesor morfologjik të encefalopatisë Gaye-Wernicke - nekrozën e trupave gjitarë.

Sëmundja shpesh mund të shfaqet pa simptoma, ndaj mjeku duhet të vlerësojë me kujdes mundësinë e zhvillimit të kësaj patologjie tek individët që vuajnë nga alkoolizmi. Në njerëz të tillë, është e nevojshme të pranohet prania e mungesës së polivitaminës (dhe para së gjithash vitaminës B1 - tiaminë) dhe të luftohet menjëherë.

Ejani në festë

Në fëmijën e parë (deri në 72 vjeç), kur simptomat e para të encefalopatisë janë zhdukur, ata i përgjigjen mirë terapisë zëvendësuese me vitaminë B1 – tiaminë. Për më tepër, administrimi i vitaminës mund të jetë i brendshëm, derisa të arrijë një përqendrim të lartë në trup. Kur tiamina është e disponueshme, administrojeni atë në një dozë më të madhe se 1000 mg. Pas 5-7 ditësh nga injektimi, pacienti transferohet në administrim oral të barnave, gjë që prek edhe një numër të madh njerëzish. Doza e vitaminës zvogëlohet gradualisht pas 2 ditësh të administrimit oral.

Trajtimi i pacientëve me encefalopati Wernicke mbështetet në administrimin e tiaminës.

Ashpërsia e marrjes së tiaminës ndryshon në varësi të ashpërsisë së sëmundjes, e cila mesatarisht është rreth 3 muaj, dhe me zhvillimin e sindromës Korsakoff, mund të ndodhin disa vdekje.

Gjithashtu, tiamina e administruar nga brenda në një kurs të shkurtër me një kalim të menjëhershëm në administrim të brendshëm mund t'u përshkruhet pacientëve që po përjetojnë zhvillimin e kësaj patologjie në një grup njerëzish në rrezik.

Vitamina B1 për administrim oral

Me administrimin e brendshëm në kohë të vitaminave të nevojshme:

  • Dëmtimi okular së shpejti do të largohet, megjithëse nistagmusi mund të shmanget;
  • Gjendja e pacientit është e barabartë me qetësinë, kthehet dhe gjatë kursit vazhdon të mos reagojë.

Së bashku me terapinë me vitaminë B1, është e rëndësishme të eliminoni stresin dhe mungesën e elektroliteve dhe të ruani ekuilibrin adekuat ujë-elektrolit.

Ilaçi për rimbushjen e mungesës së tiaminës, parandalimin e zhvillimit të encefalopatisë Wernicke dhe zvogëlimin e sasisë së karbohidrateve në ushqim, vetë fragmentet absorbohen nga trupi për shkak të rritjes së konsumit të vitaminës B1. Gjithashtu, administrimi unik i glukozës tek individët që vuajnë nga alkoolizmi, si rezultat, nxit zhvillimin e encefalopatisë.

Kështu, encefalopatia e Wernicke shoqërohet me sëmundje, e cila është e rëndësishme në diagnostikim, por edhe për shkak të efikasitetit të saj, shpesh është rezultat i të gjitha trajtimeve.

Sindroma Wernicke-Korsakoff është një kompleks simptomash neuropsikiatrike të shoqëruara nga mungesa e vitaminës B1 (tiaminë). Zhvillohet me alkoolizëm të zgjatur, zakone të fituara dobët të jetës. Sëmundja manifestohet në formën e skuqjeve, paralizës së syve dhe çmendurisë.

Shkakton zhvillimin e sindromës Wernicke-Korsakoff

Sindroma Gaye-Wernicke-Korsakoff është një koleksion i manifestimeve klinike të shkaktuara nga mungesa e vitaminës B1 me hemorragji të mëvonshme në tru. Para së gjithash, ky fenomen është vërejtur te pacientët me alkoolizëm kronik. Shenjat e sindromës u përshkruan në një grua që vuante nga të vjella të vazhdueshme pas përdorimit të acidit sulfurik.

Zhvillohet nën sulm:

  1. Agjërimi për onkologjinë e kancerit të qafës së mitrës për të lehtësuar dhimbjen.
  2. Anoreksia.
  3. Nestacha Tiamina në Izhi.
  4. Sëmundje e traktit të zorrëve, e cila redukton furnizimin me vitaminë B1 në lëkurë.
  5. Alkoolizmi kronik.
  6. Dështimi për të pastruar të vjellat me rraskapitje, të vjella, alkoolizëm me sindromën Mallory-Weiss.
  7. Fillimi i mungesës së imunitetit sekondar.
  8. Hemodializa në pacientët me funksion të dëmtuar nuk është efektive.
  9. Infektimet me krimba.

Rozvitok i sëmurë

Sindroma e Wernicke është një encefalopati që zhvillohet në afide, hemorragji të tjera, zakonisht në nënstrukturë: tuberkulum, trupat kapilar. Para procesit patologjik merren edhe truri i mesëm dhe pjesa mediale e hipotalamusit. Ka degradim të fjalës së bardhë - demielinizimi i rrugëve përcjellëse që lidhin qelizat nervore me njëra-tjetrën.

Trakti ndërklinar i eminencës së kornesë, hipotalamusit dhe trurit të mesëm vuan nga mungesa e tiaminës për faktin se në këto zona vitamina vicorist përdoret si kofaktor për transketolazën. Mungesa e këtij elementi jetik çon në mungesë energjie në tru, dhe veçanërisht në zonat vizuale.

Hipovitaminoza e vitaminës B1 çon në akumulimin e një substance eksitotoksike - acidit glutamik, i cili ka një efekt stimulues në neuronet. Mbushja është shkaku i dëmtimit të mëtejshëm të punës së qelizave nervore dhe vdekjes së tyre.

Vlen të dini se çfarë është alkoolizmi: shkaqet kryesore dhe trajtimi i amnezisë alkoolike.

E rëndësishme: alkooli shkakton të gjitha llojet e sëmundjeve.

Hipotalamusi rregullon funksionin autonom, i cili përcakton tonin e enëve. Ky lezion në sindromën Wernicke çon në ënjtje dhe gjakderdhje të trurit. Qelizat e përkulura dhe fibrat nervore të bardha zëvendësohen nga glia, ose kordoni ndërklinor.

Ekspozohen gjithashtu vermisi i trurit të vogël, qendrat e nervave të qafës së mitrës, avulsarit dhe buburrecit anterior.

Simptomat e sëmundjes Wernicke-Korsakov

Dëmtimi i strukturave të ndryshme të trurit çon në prishjen e funksionit të tyre. Sindroma Wernicke-Korsakoff përfshin simptomat e mëposhtme klinike:

  1. , nistagmus (tre ton kokrra të syrit).
  2. Dhimbje koke.
  3. Nervoz, motorik i paqëndrueshëm.
  4. Amnezi, konfabulim (konfuzion i kujtesës).
  5. Delirium: i çmendur, halucinacione.
  6. Astenia, adinamia.
  7. Nudota, të vjella, pjekje, shkatërrim dhe zbrazje.
  8. Çrregullime vegjetative: djersitje, të dridhura, pamje e skuqur.

Dëmtimi i trurit të vogël rezulton në ataksi, e cila manifestohet në lëvizje të paqëndrueshme dhe koordinim të dëmtuar të krahëve. Gjakderdhja në zonën ku ndodhet bërthama e nervit të shtyllës kurrizore mund të çojë në oftalmoplegji, ose paralizë të kokës së syrit.

Është e mundur të ndryshohet zona e refleksit, reagimi i tyre asimetrik ndaj dritës. Rezultatet e testit të ftohtë janë të barabarta me normën, më shpesh të reduktuara.

Dëmtimi i hipotalamusit dhe bërthamave të tij shkakton dëmtim autonom:

  • rritja e temperaturës së trupit dhe dridhura;
  • zgjerimi dhe zhurma e enëve të dobëta;
  • duke ndryshuar ngjyrën e denoncimit.

Në pjesën Stovburiane është disektuar bërthama e nervit vagus, ndaj ënjtja dhe gjakderdhja në këtë vend çojnë në çrregullime të sistemit bimor, i cili është nën kontroll. Kjo manifestohet me të vjella dhe të vjella kalimtare ose të paqëndrueshme.

Me mungesë të vitaminës B1, si sistemi nervor qendror ashtu edhe ai periferik vuajnë, dhe zhvillohet polineuropatia.

Sindroma e Korsakoff, e cila shfaqet pas gjakderdhjes, përfshin shqetësime mendore, si dhe humbje të pjesshme të kujtesës. Në këtë rast, amnezia mund të zhvillohet. Dëmtimi i ligamenteve midis qelizave nervore mund të çojë në një ndryshim në opinion dhe njerëzit mund të humbasin mendjen në çdo kohë. Delirium është një çrregullim halucinator. Shpesh njerëzit janë në hutim në kamp, ​​si të shtangur.

Diagnoza dhe trajtimi i sindromës Wernicke-Korsakoff

Pacienti duhet të ekzaminohet nga një neurolog ose një psikiatër. Diagnoza diferenciale kryhet për patologji të tilla si skizofrenia, zhvillimi i ri i trurit, psikoza dhe varësia nga droga.

Gëzimi i duhur do të parandalojë humbjen e amnezisë. Lëndimi i kësaj ndihme suedeze mund të çojë në vdekjen e pacientit. Për trajtim, përdorni vitaminën B1, e cila administrohet parenteralisht (injeksione nënlëkurore, të brendshme). Terapia me tiaminë kryhet deri në përmirësimin klinik. Ju lutemi mbani mend se ky ilaç, pavarësisht nga pafajësia e tij, mund të shkaktojë tronditje anafilaktike te një pacient. Futen edhe vitamina të tjera të grupit B: Piridoksina, Kobalamina, Acidi nikotinik.

Pacientët tregohen gjithashtu:

  1. Kur jeni të lodhur, përdorni steroide anabolike për të fituar masë trupore.
  2. Kryeni trajtimin për sëmundjen kryesore që shkaktoi këtë çrregullim: alkoolizmi, sindroma Melory-Weiss, të vjella.
  3. Përdorni barna antihipoksike për të mbrojtur qelizat gjatë agjërimit acid: Mexidol, .
  4. Angioprotektori Actovegin përmirëson qarkullimin e gjakut dhe reologjinë e gjakut.
  5. Po përdoren barna nootropike për ruajtjen e kujtesës: Noopept, Aniracetam.

Visnovok

Vitamina B1 është një vitaminë e rëndësishme, mungesa e së cilës mund të çojë në encefalopati Wernicke dhe sindromën mendore Korsakoff. Sa më herët të zbulohet sëmundja, aq më e mirë është prognoza. Ndihma e parakohshme mund të rezultojë në paaftësi dhe vdekje. Me encefalopatinë Wernicke-Korsakoff, e cila ka shkuar shumë larg, mund të ketë zhvillim të tepruar të lëvizjeve dinake në sy, kujtesë të dëmtuar.

Encefalopatia akute shkaktohet nga mungesa e vitaminës B1, e cila është e nevojshme për metabolizmin adekuat të qelizave cerebrale. Encefalopatia Gaye-Wernicke karakterizohet nga tre sindroma klinike: ataksia e përzier, çrregullimi i funksionit të qafës së mitrës dhe funksioni integrues i dëmtuar i sistemit nervor qendror. Verifikimi i diagnozës arrihet duke ekzaminuar anamnezën, duke vlerësuar gjendjen neurologjike dhe duke i kombinuar me të dhënat e EEG, REG, analizat biokimike të gjakut, ndjekja e regjionit cerebrospinal dhe MRI e trurit. Trajtimi bazohet në futjen urgjente dhe trajtimin e mëtejshëm të vitaminës B1, duke përfshirë farmaceutikë psikotropikë, antioksidantë, nootropikë dhe anti-inflamatorë.

Zagalnye Vidomosti

Sindroma Gaye-Wernicke ka marrë emrin e mjekut francez Gaye dhe neuropsikiatri gjerman Wernicke. E para e përshkroi sëmundjen, duke e quajtur atë "encefalopati difuze", tjetra - duke dhënë një përshkrim të një tabloje të ngjashme klinike nën emrin "polencefaliti akut superior", duke vënë në dukje se bazohet në proceset e ndezjes. Encefalopatia Gaye-Wernicke rritet ndjeshëm tek njerëzit e moshës 30-50 vjeç, më shpesh në periudhën nga 35 deri në 45 vjeç. Sidoqoftë, në literaturën aktuale mbi neurologjinë, mund të gjenden përshkrime të vetme të zhvillimit të sindromës vcom deri në 30 vjet më parë. Edhe pse varësia ndaj alkoolit nuk është shkaku i vetëm, më shpesh sindroma Gaye-Wernicke lind nga vetë alkoolizmi, i cili shoqërohet me encefalopati akute alkoolike.

Shkaqet e sindromës Gaye-Wernicke

Bazuar në manifestimet e fundit, sindroma Gaye-Wernick shkaktohet nga një mungesë e rëndë e tiaminës (vitamina B1) në trup. Pjesa e mbetur është një kofaktor për disa enzima të përfshira në procese të ndryshme metabolike në trupin e njeriut. Si rezultat i mungesës së B1, reaksionet biokimike shkaktohen nga këto enzima. Së fundi, ka një rënie në përdorimin e glukozës nga qelizat nervore, për shkak të urisë së tyre energjike dhe akumulimit pas celulitit të glutamatit. Glutamati është një aktivizues i receptorëve të kanaleve jonike në neuronet cerebrale. Ky përqendrim i rritur çon në hiperaktivizimin e kanaleve që transportojnë kalciumin në indin nervor. Teprica e kalciumit ndërqelizor çon në aktivizimin e një numri enzimash, të cilat organizojnë elementët strukturorë të qelizës, kryesisht mitokondritë, dhe inicojnë apoptozën (vetë-rinovimin) e neuroneve.

Karakteristike është shpërndarja periventrikulare e indeve cerebrale në seksionet III dhe IV të ujësjellësit sylvian. Strukturat më të rëndësishme që vuajnë janë vermisi dhe perineumi cerebral, vermisi dhe bërthama mediodorsal e talamusit. Patologjia e mbetur shoqërohet me çrregullim të kujtesës, që shoqëron sindromën Gaye-Wernicke.

Shkaku i sëmundjes mund të jetë çdo proces patologjik që çon në mungesë të tiaminës. Për shembull, hipovitaminoza, sëmundje me sindromën e malabsorbimit, agjërim ekstrem, ushqim joadekuat parenteral, të vjella të vazhdueshme, SNID, helminthiasis, sëmundje onkologjike, e cila çon në kancer cachex ii, ta in. Megjithatë, shumica e krizave shoqërohen me sindromën Gaye-Wernicke. Ashpërsia e abuzimit me alkoolin përpara fillimit të sindromës varion nga 6 deri në 20 vjet, tek gratë mund të jetë edhe 3-4 vjet. Si rregull, sindroma Gaye-Wernicke manifestohet në fazat e treta ose të tjera të alkoolizmit, kur pirja e rëndë vazhdon për muaj të tërë. Në këtë rast, 30-50% e pacientëve tashmë kanë një histori të psikozës alkoolike.

Simptomat e sindromës Gaye-Wernicke

Si rregull, sindroma Gaye-Wernicke debuton pas një periudhe prodromale, e cila zgjat mesatarisht nga disa vjet në muaj. Në prodrome, mund të ketë asteni, anoreksi me simptoma të rënda, paqëndrueshmëri të pjesës së poshtme të shpinës (për të shmangur diarre), lodhje dhe të vjella, dhimbje barku, shqetësime të gjumit, dhimbje në gishta në fund të mishit të wok dhe litkovyh, zora e ulur. Në disa raste, sindroma Gaye-Wernicke debuton pa prodrom për shkak të patologjisë akute somatike ose infektive, sindromës së tërheqjes.

Treshe karakteristike e manifestimit të encefalopatisë akute Gaye-Wernick konsiderohet: konfuzioni i lëngjeve, ataksia, çrregullimet orbitale (oftalmoplegjia). Megjithatë, kjo shmanget në më pak se 35% të pacientëve. Shumica e episodeve tregojnë paaftësi për t'u përqendruar, apati, çorientim, mungesë mendimi koherent, çrregullim të të kuptuarit dhe harmonisë. Meqenëse sindroma Gaye-Wernicke debuton në kontekstin e sindromës së tërheqjes, mund të ketë delirium alkooli, i cili shoqërohet me shqetësim psikomotor. Ataksia shprehet deri në fazën e abazisë - pamundësia për të ecur dhe për të qëndruar vetë. Është i përzier: cerebelar, vestibular dhe i ndjeshëm. Pjesa e mbetur quhet polineuropati, prania e së cilës konstatohet në 80% të rasteve. Çrregullimet e syrit përfshijnë shikimin e syrit, nistagmusin horizontal, rënien e qepallave të sipërme, moskoordinimin e kokës së syrit; në fazat e mëvonshme - mioza.

Kur nuk trajtohet, encefalopatia Gaie-Wernicke shpesh rezulton në koma dhe vdekje. Gjatë terapisë që kryhet shmanget regresioni progresiv i simptomave më të zakonshme. Ne tashmë e dimë oftalmoplegjinë. Kjo mund të arrihet brenda disa viteve pas administrimit të vitaminës B1, në raste të tjera - pas 2-3 shtesave. Bazuar në një dinamikë të tillë, diagnoza duhet të rishikohet. Problemet e Svidomostit po zmbrapsen edhe më shumë. Në këtë pikë, gradualisht lindin probleme nga përvetësimi i informacionit të ri dhe dëmtimi i kujtesës (amnezia e fiksimit, humbja e kujtesës), gjë që çon në një tablo klinike të sindromës Korsakoff.

Për shkak të çrregullimeve të qafës së mitrës, gjysma e pacientëve mbajnë vazhdimisht nistagmusin horizontal, i cili ndodh kur shikimi zhvendoset. Një nistagmus i ngjashëm vertikal mund të vërehet për 2-4 muaj. Zhvillimi i kundërt i ataksisë dhe çrregullimeve vestibulare mund të zgjasë deri në një muaj. Në afërsisht 50% të pacientëve, ataksia e mbetur e vazhdueshme vazhdon dhe ecja bëhet e paqëndrueshme dhe e qetë.

Diagnoza e sindromës Gaye-Wernicke

Për të vendosur një diagnozë të "sindromës Guy-Wernicke", një neurolog mund të mbështetet në anamnezën, një pamje klinike karakteristike dhe regresionin e simptomave gjatë terapisë me tiaminë. Kur shikon përreth, i kushton vëmendje shenjave të të ushqyerit të dobët kronik (peshë e ulët trupore, lëkurë e thatë dhe elasticitet i ulët, deformim i thonjve, etj.). Në statusin neurologjik vërehet çrregullim shpejtësie, ataksi mikse, oftalmoplegji, polineuropati, shenja të mosfunksionimit autonom (hiperhidrozë, takikardi, hipotension arterial, kola ps ortostatike).

Analiza biokimike e gjakut mund të tregojë një ulje të aktivitetit të transketolazës dhe një rritje të përqendrimit të piruvatit. Pas kryerjes së një punksioni lumbal, ekzaminimi i palcës cerebrospinal tregon se ajo korrespondon me normën. Nëse zbulohet pleocitoza dhe në vend të proteinave mbi 1000 g/l, atëherë mendoni për zhvillimin e komplikimeve. Një test kalorik diagnostikon praninë e çrregullimeve vestibulare dypalëshe praktikisht simetrike.

Në gjysmën e pacientëve, sindroma Gaye-Wernick shoqërohet me simptoma të përgjithësuara të ekzagjeruara të EEG. REG më shpesh tregon një rënie difuze të rrjedhjes së gjakut cerebral. Skanimi CT i trurit nuk regjistron ndryshime patologjike në indet cerebrale. MRI e trurit bën të mundur zbulimin e zonave hiperintense në bërthamat mediale të talamusit, trupat gjitarë, muret e skutulumit të tretë, formacionin retikular, ventrikulin gri, që e ka origjinën nga uji sylvian, dahu i trurit të mesëm zku. Zonat e përqendrimit më të lartë grumbullojnë kontrast, i cili duhet të injektohet gjatë orës së kontrastit shtesë gjatë orës së MRI. Në zonat e mbiekspozuara mund të shfaqen hemorragji petekiale dhe shenja të pllakës citotoksike.

Trajtimi dhe prognoza për sindromën Gaye-Wernicke

Sindroma Gaye-Wernick është urgjente. Kërkohet shtrimi në spital dhe fillimi sa më i hershëm i terapisë me vitaminë B1. Tiamina administrohet nga brenda në pika dy ditë në ditë, pastaj kaloni në administrim të brendshëm. Paralelisht me këtë, përshkruhen vitamina të tjera: B6, C, PP. Delirium indikohet para përdorimit të barbamilit, klorpromazinës, diazepamit, haloperidolit etj. vetitë psikotrope. Si një trajtim antioksidues, përdorni infuzionin e citoflavinës. Nëse është e nevojshme, terapia kryhet me pjesëmarrjen e një psikiatri ose narkologu. Më tej, për të përmirësuar funksionet mnestike, përshkruhen kurse nootropike (piracetam, acid gama-aminobutirik, ekstrakt xhinko biloba) dhe ilaçe farmaceutike (pentoksifilinë, vinpocetinë) dhe kryhen kurse të përsëritura të terapisë.

Sindroma Gaye-Wernicke ka një prognozë serioze. Në 15-20% të rasteve të shtruara në spital para shtrimit, pacienti vdes, më së shpeshti për shkak të dështimit të mëlçisë ose infeksioneve interkurente (tuberkulozi pulmonar, pneumonia e rëndë, sepsis). Meqenëse encefalopatia Gaye-Wernicke është me origjinë alkoolike, ajo parandalohet të shndërrohet në psikozë Korsakoff, e cila është një sindromë psikoorganike e vazhdueshme dhe shoqërohet me encefalopati kronike alkoolike.