Miastenia grave nei bambini. Miastenia gravis: che cos'è, sintomi nei bambini, bere, mangiare La miastenia con l'età passa nei bambini
La sindrome miastenica (paralisi bulbare astenica) è caratterizzata da un sovraccarico cronico. Le ricadute dello stato patologico sono accompagnate da una pronunciata debolezza delle ulcere. In alcuni pazienti, i disturbi miastenici progrediscono rapidamente, il che porta allo sviluppo della paralisi di varie parti del corpo. Questo tipo di distruzione viene indossato raramente.
Per comprendere l'essenza della miastenia, cos'è, le caratteristiche del quadro clinico, è necessario risalire alle cause dello sviluppo della malattia.
Cos'è la miastenia, cause e principali sintomi
La miastenia gravis (designata come vicaria nella terminologia medica russa) è una malattia neuromaligna di tipo autoimmune, che si manifesta in presenza di malattie gravi: lontano. Tobto, causando i sintomi del disturbo di confusione, ispira ambizioni insignificanti, come se osservasse il corpo di una persona.
La crisi miastenica viene imputata ad un comportamento anomalo del sistema immunitario.
L'organismo attacca le cellule sane, il che provoca la distruzione dell'atto della forgiatura, la debolezza dei modi selvaggi e altre discordie.
Causa
Le cause esatte della miastenia non sono state ancora stabilite. È importante che la malattia possa essere causata da una predisposizione genetica. Ma l'ammissione non è arrivata con una conferma ufficiale.
A seconda del fattore causale, si osservano due forme di patologia:
- nato;
- ripieni.
La sindrome miastenica congenita si sviluppa attraverso una mutazione dei geni, a causa della quale la sinapsi del sistema neuromuscolare funziona in modo anomalo. Questo tipo di danno viene raramente diagnosticato.
La forma nabuta è più facile da apprezzare. Il tipo più comune di lesione si sviluppa e la crescita del rigonfiamento dei tessuti (iperplasia) del timo (l'organo centrale del sistema immunitario). Sindrome di Rіdshe vinikaє sotto l'afflusso di fattori di avanzamento:
- dermatomiosite;
- sclerodermia;
- encefalite letargica;
- tireotossicosi;
- gonfiore degli organi del sistema statale, legenia, fegato.
Lasciatemi spiegare perché la miastenia grave viene diagnosticata più spesso nelle donne, meno negli uomini (il rapporto è circa 2:1). Prima dello sviluppo rischioso della sindrome, le persone hanno un'età compresa tra 20 e 40 anni.
Provocare la patologia può anche essere un forte stress di GRVI.
Per comprendere i processi coinvolti nella sindrome miastenica, dovremmo tornare allo schema del sistema nervoso. Il neurone della pelle è composto da membrane, al centro delle quali penetrano i mediatori del linguaggio specifico. I mediatori sono responsabili della trasmissione degli impulsi che generano le cellule del sistema nervoso. Recettori muyut tissutali M'azovі, yakі pov'yazuyut mediatore acetilcolina. Attraverso l'interruzione di questo processo, è importante trasferire gli impulsi dal sistema nervoso al sistema mucoso. E la resistenza per coloro che i recettori cessano di legarsi all'acetilcolina, porta l'immunità.
Sintomi di malattia
Indipendentemente dalla forma di miastenia grave, i sintomi si manifestano come segue:
I sintomi della sindrome miastenica vengono accusati raramente. La debolezza di M'yazov si attenua dopo una ripresa non banale. Tuttavia, nel mondo in cui la malattia progredisce, l’intensità dei sintomi sta peggiorando. Inoltre, la debolezza arriva bruscamente e il corpo ha bisogno di molto più di un'ora per rinnovarsi.
Tuttavia, nella fase di pannocchia, lo sviluppo del disturbo, l'intensità dei sintomi cambia con lo stiramento della ratiera. Pertanto, la sindrome viene spesso classificata come uno dei segni per cui viene effettuato un trattamento inadeguato. La differenziazione della miastenia è possibile per i segni caratteristici di un disturbo neurologico designato:
- disturbo vegetativo;
- diminuzione della sensibilità nell'area problematica.
Un'altra caratteristica importante della sindrome miastenica è la presenza di sintomi simmetrici.
Zokrema, m'yazova, quindi, subito, vengono custoditi, ad esempio, dalla mano destra e dalla mano sinistra. L'unica colpa di questa regola è l'omissione di cento anni, che si verifica quando la parte facciale della testa è danneggiata.
Nella miastenia grave non sono da imputare i seguenti sintomi (per la presenza di patologie concomitanti):
Lo sviluppo della miastenia non sporge dalle fibre m'yazovyh, che si trovano nelle mani e nei piedi. Tobto rukhova aktivnost kіntsіvok zberіgaєtsya su larga scala.
Miastenia grave nei bambini
La miastenia grave nei bambini può spesso avere un carattere congenito. Nelle madri con un tipo di disturbo, il 10-20% dei casi hanno figli con disturbi simili. Inoltre, la malattia delle nuove persone può avere un carattere temporaneo.
I primi segni di disturbo nervoso e m'yazovyh del bambino vengono accusati di 1-1,5 mesi. La causa dello sviluppo della patologia è il trasferimento di anticorpi all'acetilcolina attraverso la placenta.
Forma i sintomi
Vrodzhena miastenia buvaє kіlkoh forma:
- Sindrome autosomica recessiva. Colpisce la maggior parte del corpo m'yaziv, il che si spiega con la mancanza di mediatori nell'acetilcolina.
- Sindrome autosomica dominante. Si sospetta la debolezza del m'yaziv, che marcisce nello spazio scapolare e davanti alla spalla. Le fibre con lo sviluppo della sindrome atrofia.
Con una sindrome autosomica dominante è anche possibile ridurre la funzionalità delle ulcere trasversali e bulbari. L'intensità dei sintomi in diversi casi è aggravata dallo stress fisico. Inoltre, nella sindrome autosomica recessiva, la natura del quadro clinico può cambiare nel grado di accumulo a seconda della concentrazione di acetilcolina.
I disturbi miastenici nei bambini sono classificati in tre tipi, a seconda delle caratteristiche del danno:
- Generalizzato. Appaiono come un'interruzione del dichal chi dell'attività cardiaca. È possibile vedere la nomina di rozladіv.
- Locale. L'area della lesione inizia con il muco della faringe e la parte facciale della testa con funzione dicale compromessa o senza di essa. Inoltre, il processo patologico può essere localizzato meno nelle fibre, che hanno maggiori probabilità di svilupparsi.
- Scheletro-m'yazovі. Viyavlyayutsya come un selvaggio rozladіv chi nі tsgogo.
Nei primi mesi di miastenia grave nei bambini, è importante ottenere il muco oculare, a causa del quale compaiono i seguenti sintomi:
È possibile la comparsa di altri sintomi caratteristici della sindrome miastenica:
- disfunzione della masticazione e della mimica m'yazyv;
- problemi derivanti dalla forgiatura;
- grido debole;
- respirazione difficile.
Molto spesso lo sviluppo di una malattia provoca un aumento del gonfiore dell'apparato mucoso, diffuso nella zona pelvica e sulle mani. Nei bambini il primo fiume della vita viene diagnosticato con un viraz inanimato, quello sguardo indisciplinato. Nadalі vydnachayutsya movimento indistinto e suono nasale della voce. I sintomi offensivi vengono accusati di casi banali. La debolezza di M'yazov nei bambini cresce dopo le pressioni fisiche di diverso livello di intensità.
Al palato, i neonati mostrano sintomi singoli.
Il mondo della progressione della miastenia avrà altri segni della discordia di m'yazyv. Per lungo tempo, il danno patologico sviluppa un carattere generalizzato, che minaccia lo sviluppo di condizioni importanti. In questo caso, a meno del 12% dei pazienti vengono diagnosticate forme locali di malattia.
Con la miastenia grave nei bambini, la natura del quadro clinico cambia a seconda della manifestazione della sindrome negli adulti. La differenza in questo tipo di fluttuazioni varia nell'intensità dei sintomi: nei bambini piccoli la malattia diventa acuta.
Celebrazione
Il trattamento della miastenia grave nei bambini viene effettuato con l'aiuto di farmaci anticolinesterasici:
Poiché la patologia è accompagnata da problemi difficili, viene prescritto l'uso di farmaci più prescritti. Ad esempio, 30 minuti prima di mezzogiorno viene somministrato il "Prozerin" e dopo un anno al bambino viene somministrato il "Kalimin", che dovrebbe essere un'infusione più banale.
Il superamento del dosaggio consentito dei farmaci prescritti provoca una crisi colinergica, che porta al ricovero negativo del paziente. Il campo di Tsey è caratterizzato da uno sviluppo più sviluppato. Una crisi colinergica provoca uno spasmo alla gola, un formicolio alla bocca e un battito della lingua. I padri sono colpevoli di aver perseguito rispettosamente i cambiamenti di cui si è preso cura il bambino dopo aver ricevuto i volti.
Se viene diagnosticata una crisi miastenica nei bambini, è necessario aumentare il dosaggio dei farmaci.
L'eccitazione e la prognosi per lo sviluppo della malattia risiedono in presenza di patologie concomitanti. Effettuando la terapia della miastenia, è importante accendere tali volti, attraverso i quali il paziente si ammala:
- chinino;
- clonazepam;
- preparati di magnesio;
- antibiotici;
- carbonato di litio;
- antidepressivi tetraciclici e altri.
Nella depressione grave vengono prescritti corticosteroidi. Per la trasmissione completa degli impulsi del sistema nervoso, il polyphepan viene talvolta utilizzato per irritare. Inoltre, il trattamento della patologia è integrato dalla somministrazione endovenosa di immunoglobuline.
In presenza dei risultati della terapia farmacologica, e in caso di disturbi anomali, viene prescritto il trattamento chirurgico.
Si tratta di un trasferimento esaltante della cresta del timo, che dà un effetto positivo nel 70-80% dei casi. Inoltre, il risultato massimo è a portata di mano, poiché l'intervento chirurgico viene eseguito nei bambini fino a 5 anni.
Forme di miastenia
Osservando le caratteristiche della miastenia grave, dovute alla natura del quadro clinico, possiamo vedere la forma di un disturbo patologico. Viriznyayut tali tipi di danni:
- punti;
- bulbarna;
- generalizzato;
- sindrome miastenica di Lambert-Iton;
- Crisi miastenica.
Una tale classificazione della miastenia grave consente il trattamento più efficace e l'inclusione della presenza di altri disturbi dovuti a sintomi simili. Molto spesso, ai pazienti viene diagnosticata una forma generalizzata di malattia, poiché si manifesta sulla pannocchia in una compromissione della vista delle funzioni del guscio. La sindrome di Nadali cominciò a soccombere a m'yazi kіntsіvok che tіla.
La miastenia grave provoca lo sviluppo di crisi, caratterizzate da debolezza rapita. Per prevenire la comparsa di tali stati, nella neurologia pratica viene istituito un complesso di farmaci ad azione prolungata.
Forma bulbarna
La miastenia bulbare si sviluppa in caso di danno ai nervi unidimensionali. Questa forma di malattia viene diagnosticata nel 15% dei casi. Perebіg patologia vykljaє zanizhennya funktsіonalіnostі m'yazovym aparatu, scho per diventare una forma di quella gola.
La forma bulbare della miastenia gravis si manifesta come un cambiamento nel tono della voce. Il resto assume un carattere appiccicoso e diventa più tranquillo. Cambiamenti simili vengono custoditi fino alla fine del banale rozmovi. I pazienti con una forma di discordia bulbare possono avere difficoltà a sentire i suoni sibilanti (disartria). Nel solitario vіpadkah si nota:
Lo sviluppo della forma bulbare è accompagnato da una violazione dell'atto di forgiatura. Pazienti, prodotti spozhivayuchi, tosse. Con una banale masticazione si può estrarre la fessura inferiore.
Inoltre, nella forma bulbare, viene diagnosticata la debolezza delle ulcere mimiche, che si manifesta in assenza di gravidanza:
- gonfiare i cunei;
- ridere di entrambe le parti della compagnia;
- vishkiritsya.
Sulla malinconia della forma bulbare, sembra essere più attivo in sinovidіlennya. Questo tipo di danno all'edificio è causa di polmonite aspiratoria, che si sviluppa sugli afidi consumati in mezzo al percorso.
Forma Ochna
Praticamente in tutti i pazienti affetti da miastenia grave, la forma a tempo pieno della malattia si manifesta come il primo e principale sintomo, che indica la presenza di un disturbo neuromuscolare.
Questo tipo di danno si manifesta alla vista:
- ptosi (omissione di uno o entrambi i povik);
- diplopia (oggetti doppi).
L'intensità della sintomatologia aumenta se il paziente crolla e guarda l'immagine. Attraverso la ptosi, i disturbi dell’ignoto vengono congelati.
La miastenia di Ochna è caratterizzata dal fatto che l'intensità della sintomatologia continua a cambiare. La ptosi si manifesta più fortemente la sera e dopo una notte di sonno è problematico ripristinarne l'attività. I gradini della differenza tra l'alba vengono modificati anche dal prolungamento del giorno.
In circa il 50% dei pazienti la forma a tempo pieno di miastenia gravis non progredisce. In altri disturbi, la patologia continua a svilupparsi, attaccandosi ad altri gruppi di m'yazyv.
Sindrome miastenica di Lambert-Eaton
Nella sindrome miastenica di Lambert-Iton, la conduzione degli impulsi nervosi a m'yaziv shii e kintsivok è interrotta. Attraverso il paziente, non puoi tagliare la testa dritta per molto tempo. Molto spesso, la sindrome miastenica di Lambert-Iton viene diagnosticata in persone di età fragile. E qui i pazienti si spostano, abbassando la testa in avanti.
Con danni alle fibre m'yazovih, che si trovano nel kіntsіvkah, i disturbi non sono salutari per molto tempo per camminare. Inoltre, in caso di esigenze fisiche elevate, i problemi vengono attribuiti al robot e solo ad alcune mani e ad altre parti del corpo. È anche un possibile sviluppo di ptosi che interrompe il processo di forgiatura.
In caso di miastenia grave è necessario effettuare il trattamento ai primi sintomi della malattia. La sindrome di Lambert-Eaton può progredire rapidamente, il che può essere fatale.
Mastonia generalizzata
Con tutti i tipi di miastenia grave, una forma generalizzata provoca la morte di un paziente nell'1% dei casi. Inoltre, questo spettacolo ostentato continua a cambiare con il resto dei destini. In precedenza, il 35% dei pazienti moriva stabilmente a causa di questa malattia.
La mastonia generalizzata viene diagnosticata più spesso per altri disturbi di questo tipo. Nella fase di pannocchia, lo sviluppo della malattia è tormentato da m'yazyv offensivo:
- okorukhovi;
- imita;
- brillante.
Il mondo progredisce verso il processo patologico e altri m'yazi del corpo si irradiano. I pazienti con questo tipo di lesione potrebbero avere difficoltà a mettere la testa nella posizione corretta. Allo stesso tempo, vengono incolpati un sorriso trasversale, occhi profondamente rugosi sui volti e le vesti dei dormienti.
Se il processo patologico zachіpaє kintsіvki, allora il paziente può avere serie difficoltà, zdіysnyuyuchi be-yakі ruhi. Come in altre forme di miastenia grave, nella forma generalizzata l'intensità dei sintomi cambia con il prolungarsi della giornata: l'accampamento dei malati è più breve, le sere più basse.
La patologia più acuta si manifesta nelle regioni del polpaccio e della spalla.
Sosta per un banale sviluppo di disturbi e atrofia per un'ora. Inoltre, è indicata una diminuzione dei riflessi tendinei, che viene ripristinata dopo la riparazione.
La forma generalizzata di Nebezpeka di miastenia gravis è dovuta al fatto che il disturbo zachіpaє muco del torace e del diaframma. Per la presenza della lussuria, la patologia richiede l'insufficienza dicale.
Crisi miastenica
La crisi miastenica viene presa in considerazione per l'aggravamento della discordia. Il campo di Tsey è caratterizzato dall'assoluta debolezza dell'apparato m'yazovy, che è indicativo del processo di forgiatura. La crisi miastenica si manifesta con la comparsa dei sintomi di esordio:
- accelerò quel sussulto sibilante;
- tachicardia;
- sonnambulismo più attivo.
In tempi di crisi miastenica viniknennya, il paziente ha bisogno di un aiuto aggiuntivo indispensabile. Il campo di Tsei denuncia la paralisi del selvaggio m'yaziv, che crea una minaccia alla vita.
La miastenia grave nella maggior parte dei pazienti è da lieve a progressiva. La rottura della malattia è caratterizzata da un brusco cambiamento di ricadute e remissioni. Lo sviluppo della sindrome miastenica può divampare per un po', ma raramente divampa.
La patologia acuta può avere un carattere episodico chi trivale. Nella prima fase, i sintomi della sindrome si avvertono rapidamente se il paziente non ha problemi quotidiani con il robot dell'apparato per la carne.
La forma di malattia Trivala (stato miastenico) è caratterizzata dalla comparsa di tutti i sintomi, che dominano questo tipo di disturbo.
Per i quali non vi è alcun aumento dell'intensità delle manifestazioni cliniche. La banalità del miastenico mi farà spesso diventare uno spratto di roccia.
Diagnostica
La base della diagnosi di miastenia è il test della prozerina. Questo metodo viene trasferito al farmaco "Prozerin", che blocca la degradazione dell'acetilcolina. Di conseguenza, il test della proserina consente di aumentare la concentrazione del mediatore timchasovo.
Il metodo viene eseguito in due fasi. Sul retro del líkar otsynyuє il campo dell'apparato m'yazovogo. Quindi viene somministrato il farmaco, dopodiché, dopo 30-40 minuti, viene ripetuta la prima procedura. Nel corso dell'obstezhennya, il liquore analizza la diminuzione (dolcezza dello smorzamento) del segnale alle fibre m'yazovyh.
Uno schema simile si osserva nei vipades, se l'elettromiografia risulta vittoriosa. Questo metodo consente di valutare l'attività elettrica dell'apparato per la carne. L'elettromiografia viene eseguita con il metodo per escludere danni isolati alla conduttività. Questo metodo dà la possibilità di distinguere tra miastenia grave e disfunzione del nervo circostante o altro.
In caso di risultati positivi viene prescritta l'elettroneurografia, che consente di valutare la conduzione dei nervi.
Nel corso di un paziente esacerbato con miastenia grave, sarà anche necessario effettuare un esame del sangue per verificare la presenza di anticorpi specifici, che sintetizzano il sistema immunitario. Spesso la diagnosi viene fatta in modo casuale in base ai risultati di questo. Dodatkovo viene assegnato alla TC del mediastino, con l'aiuto del quale è possibile rivelare la presenza di problemi nel timo.
Se necessario, applicare altri metodi di ostezhennia, per ulteriore aiuto di tale miastenia, differenziare con patologie del cervello (gonfiore, encefalite sottilmente) e malattie neuromuscolari (miopatia, SLA).
Metodi di guarigione della miastenia
Il trattamento della miastenia è direttamente correlato alla concentrazione di acetilcolina nel corpo. Per ottenere questo risultato vengono assegnati dei volti che ignorano i processi, come se fossero giudicati la rovina del mediatore.
Per determinare come esaltazione della miastenia, è necessario valutare la natura dello sviluppo della patologia e lo stadio di infezione di vari gruppi di malattie. Inoltre, quando si sceglie un regime terapeutico, è importante proteggere l'età del paziente e la presenza di malattie concomitanti.
L'uso di farmaci anticolinergici per la miastenia grave diventerà la base del trattamento. Il dosaggio di quel tipo di farmaco è determinato dal farmaco. Il giubilo deve essere effettuato per la partecipazione ininterrotta dello specialista. Per un recupero completo, il corpo ha bisogno di alcune gocce di assunzione regolare di farmaci anticolinesterasici.
Per rafforzare questi liquori, vengono utilizzati medicinali vicoristi, nel cui magazzino entrano i sali di calcio. I preparativi vengono ripresi anche in autunno sotto forma di discordia. Con la manifestazione della miastenia gravis bulbare, viene mostrato a "Oksazilu" e "Prozerin". Nel trattamento della sindrome di Lambert-Iton, la piridostigmina bromuro è stagnante. L'analogo pidkhіd vikoristovuєtsya con forma a tempo pieno di miastenia gravis.
La terapia della malattia viene utilizzata anche da:
Per il trattamento di un paziente con una forma generalizzata di miastenia grave sono necessari corticosteroidi (prevalentemente prednisolone), poiché l'attività del sistema immunitario dovrebbe essere ignorata. Esistono molte controindicazioni per questi preparati, pertanto il dosaggio e la terapia sono raccomandati quotidianamente individualmente. Il cloruro di potassio deve essere somministrato in concomitanza ai corticosteroidi.
Con dolore all'addome, disfunzione intestinale e confusione fibrillare delle indicazioni di "Atropina", sembra un motivo per iniezioni o gocce. Questo farmaco zastosovuєtsya, a seguito di likuvannya, ha provocato una crisi colinergica (sovradosaggio di farmaci anticolinesterasici).
È importante in caso di disfunzione pronunciata delle vie dicali monitorare regolarmente il muco e le secrezioni bronchiali.
Nei periodi di progressione attiva della sindrome miastenica è indicata la rimozione chirurgica del timo. Se il timoma viene diagnosticato in pazienti, quindi 2-3 anni prima dell'operazione, una parte del sistema immunitario viene data per riconoscere l'esame radiografico.
La plasmaferesi in caso di miastenia grave è indicata nelle depressioni gravi. Danni simili possono essere causati dalla ventilazione della gamba e dall'introduzione di immunoglobuline, "Prozerin" ed efedrina.
Non è consigliabile occuparsi dei contenziosi delle persone con gli zasobami popolari. Tsі liki non zdatnі usunut patologia. L'unica cosa che puoi fare è proteggerti con i rimedi popolari: eliminare alcuni sintomi della sindrome miastenica, che possono essere raggiunti per la correzione del cibo.
Visita preventiva
La base della prevenzione della sindrome acuta dovrebbe essere una dieta speciale. L'alimentazione in caso di miastenia grave trasferisce l'inclusione di prodotti ricchi di potassio nella dieta del paziente:
I pazienti con miastenia grave vengono regolarmente sottoposti a un esame da un neurologo e controllano il corpo, podtrimuyuchi tsukor e il vizio a livello piatto. Per liberarsi della sindrome, è importante spegnere la tensione fisica ed emotiva soprannaturale. Inoltre, i pazienti dovrebbero vivere un'esperienza unica di un banale perebuvannya sotto gli scambi diretti del sole.
In tempi di sviluppo di altre malattie, prima di procedere al loro trattamento, l'elenco dei farmaci da superare è necessario attendere il medico. Ci sono molte controindicazioni nella sindrome analizzata.
La miastenia non è una malattia sicura, come se senza una gioia tempestiva prefigurasse la morte nel 30-40% dei pazienti.
Una terapia adeguata consente di raggiungere un recupero completo o una remissione stabile nell'80% dei pazienti affinché la mente possa completare tutte le raccomandazioni mediche.
Quando si prendono l'anamnesi e la cicatrice, si presta attenzione alla piccolezza dei sintomi di doby protratto, ai collegamenti tra loro, alla presenza di remissioni frequenti o recenti, alla reversibilità dei sintomi sullo sfondo della ricezione degli inibitori dell'AChE (per un'ora їх ї) e su t o terapia immunosoppressiva adeguata.
Fisicamente obstezhennya
La revisione clinica è responsabile dell'inclusione di un'ulteriore valutazione dello stato neurologico critico, nonché di un riesame della forza della forma prevalente di m'yazіv, shii, tuluba e kіntsіvok al successivo punto di interesse (punteggio di forza nelle palle, de 0 - forza della forza, 5 - forza di un dato gruppo di persone sane m'yaziv). Uno degli esami clinici più importanti per la diagnosi di miastenia grave è la presenza di una sindrome di automia maligna patologica: un aumento dei sintomi dopo un'avventizia. Ad esempio, aumento della ptosi, danno alla corteccia durante la fissazione a colpo d'occhio, dopo la chiusura; diminuzione della forza in altri gruppi di m'yazіv dopo ripetuti ruhіv attivi doslіdzhuvanої іінцівки, accovacciati e camminati; apparendo la crescita del chi del danno attuale per il rahunka, leggendo ad alta voce. In questo caso non compaiono i soliti sintomi di danno organico al sistema nervoso e neuromuscolare (per la presenza di malattie concomitanti): non vi è danno alla sfera riflessa e coordinativa, la sensibilità è salvata, nei casi tipici della m quotidiana 'yazovy atrofia ii, il tono m'azovy è preservato.
Miastenia gravis autoimmune giovanile (JMG)
I sintomi della malattia possono svilupparsi a qualsiasi età di età superiore a un anno, ma molto spesso compaiono nelle ragazze in età avanzata. La pannocchia della malattia può ma agire chi raptovim.
Il quadro clinico è caratterizzato da:
Lesioni di ulcere della corteccia con diplopia, oftalmoplegia e ptosi (possono essere simmetriche, asimmetriche o unilaterali),
Debolezza del travestimento m'yazіv (specialmente il m'yaza circolare dell'occhio),
Debolezza delle punte prossimali,
Danni ai muscoli dicale e orofaringeo,
Risparmio del riflesso tendineo profondo.
Nei bambini stitici con insufficienza dicale che si è sviluppata, con la presenza di patologia legenosa, è necessario proteggere la possibilità di JMG, per indurre ancora più sintomi di questa malattia.
La parte posteriore della forza di m'yazova può essere normale oppure può essere normale, quella forza di m'yazova deve essere valutata il primo giorno dell'avventura fisica. La frequenza delle convulsioni, in alcuni casi, è circondata solo da corteccia (ochna myasthenia gravis), è generalmente discussa in varie pubblicazioni, ma, in generale, diventa del 20-50% e fino all'80% nei bambini piccoli in Cina. Musk-MG è più comune nelle donne, nel quadro clinico si nota la debolezza delle ulcere del guscio e delle ulcere del cranio e si osservano parti della crisi respiratoria. Vidminnosti mizh MuSK-MG e AHR-MG vengono ancora catturati.
Forma neonatale transitoria (miastenia neonatale)
Le manifestazioni cliniche includono:
Sputerò l'ipotensione di m'yazova,
Pianto debole
Difficoltà a respirare, pisciare,
Possibile sviluppo di ptosi,
Amico, prosciutto porushen,
Rozladіv forgia, abbassando i riflessi profondi.
Le sindromi miasteniche congenite e i resoconti sono presentati nel supplemento G1.
Sindrome miastenica passata, che si manifesta in questi bambini nei primi giorni di vita e dura 1-1,5 mesi, trasferendo anticorpi attraverso la barriera placentare all'AChR nella madre.
Malattia concomitante e segno che diventerò, chiamato contagio dalla Marina con apnea episodica).
In questo modo, in assenza di tutti i sintomi della miastenia grave, il dinamismo del doby protratto, la forza dopo l'avventura, il lupo mannaro, il cambiamento del grado di virilità dopo la guarigione.
Crisi miastenica , per uno qualsiasi dei vari motivi, diventerò gravemente compromesso a causa di funzioni vitali compromesse. La base molecolare della crisi miastenica, imovirno, è un brusco cambiamento nel numero di AChR, che funziona, dopo un massiccio attacco da parte degli autoanticorpi. Spesso, una crisi miastenica è provocata da un'infezione da broncodilatatore e in numerosi episodi si sviluppa polmonite durante gli afidi e persino l'interruzione del sistema respiratorio può portare a un cambiamento nel carattere.
Per differenziare la crisi miastenica in altre condizioni gravi, accompagnate da disturbi respiratori, è possibile:
sindrome bulbare,
Ipomima,
ptosi,
Oftalmoparesi ovale asimmetrica,
Debolezze e testardaggine di m'yaziv kіntsіvok e shiї (che cambiano nel caso con l'introduzione degli inibitori dell'AChE).
Scivolare in una crisi miastenica dovuta a colinergica (Additional G2), che si sviluppa con una dose da banco di inibitori dell'AChE. I sintomi evidenti delle crisi si manifestano con debolezza della muscolatura superiore con respirazione compromessa e sindrome bulbare, agitazione psicomotoria e disturbi della vista (sopore, coma).
Le crisi Zmіshanі (miastenica + colinergica) sono associate a disturbi di miastenia grave in caso di assunzione impropria e / o di una piccola gamma di dosi terapeutiche di inibitori dell'AChE, nonché su afidi, debolezza ulcerosa di varia genesi (infezioni intercorrenti, somatiche, ormonali aggiungere alla funzione di breve durata di alcuni m'yaziv e in.).
Diagnostica di laboratorio
Commenti: Gli anticorpi contro AChR si trovano nei bambini non più del 60-80%. AIl test Vici prepuberale è positivo in circa il 50% dei bambini. Titologli anticorpi sono ridotti nei pazienti ricotti con successo. 3 sieronegativianticorpi contro AChR, quasi il 40-50% di anticorpi sieronegativi contro MySC. Di piùL'elevata frequenza degli anticorpi CIC nei bambini non è stata stabilita esattamente, ma puzzapuò essere presente nella pannocchia della malattia nella testa di un bambino in tenera età.
Diagnostica strumentale
Commenti: Questo test rivela lo stress, soprattutto nei bambini piccoli, e quindi può essere trattato con cautela. Difficoltà tecniche nei bambini piccoliaggiungi anche il problema e, prima ancora, come assordare il testpositivo, è necessario essere più positivi, affinché l'ampiezza si riducavydbuvaєtsya per il tipo miastenico. Potenziali totali di oscuritàvengono fissati con elettrodi superficiali, più spesso su sporco debole; frequenzastimolazione nervosa 3Hz e 5Hz. Ampiezza ridotta più bassa del 10%l'intervallo dal terzo al quinto potenziale è considerato positivorisultato. EMG a fibra singola, che consente di vedere il "tremtinnya" più potentecon paia di fibre accorciate, più sensibile, ISN classico inferiore, ma importante nei bambini con il metodo. L'ISN normale non includediagnosi di JMG.
Si raccomanda di effettuare l'esame morfologico della biopsia maligna in modi diagnostici (microscopia ottica, elettronica, istochimica, immunoistochimica, immunofluorescente e altri tipi di imaging visivo dei tessuti nervosi maligni oї spoluki e navkolishnіh).
Miastenia(paralisi bulbare astenica) - malattia da ulcera nervosa, poiché è caratterizzata da uno stupore m'l'yazovoy nettamente pronunciato.Eziologia
Il motivo della colpa della miastenia non è stato spiegato fino alla fine della giornata. In letteratura sono descritti i sintomi familiari della mastonia, ma non è riportata la natura recessiva della malattia. Con una grande frequenza nei disturbi sulla miastenia, si rivela l'iperplasia del pesce palla o del timo. Il ruolo principale nello sviluppo della miastenia è dato ai virus e ai micoplasmi.
PATOGENESI
Alla base dello sviluppo delle manifestazioni cliniche della malattia c'è la compromissione della trasmissione nervo-maligne. Il blocco sinaptico è causato da un'alterata sintesi dell'acetilcolina a causa di un difetto nell'attività degli enzimi o di una mancanza di sensibilità dei recettori colinergici nella medicazione. Un possibile sviluppo di un blocco competitivo della conduzione sinaptica dopo l'occlusione del recettore colinergico è caratterizzato da un polipeptide che produce il dotto del timo.
Mancano informazioni sulla genesi autoimmune della malattia: nel sangue dei pazienti con miastenia grave vengono rilevati anticorpi contro le neoplasie scheletriche e contro le cellule epiteliali dell'ulcera del timo. Il ruolo principale nello sviluppo della miastenia può essere svolto dalla carenza di potassio, dal livello di attività degli ormoni statali e dall'iperfunzione della ghiandola tiroidea.
Dietro la natura della perdita puoi vedere:
la forma stazionaria della miastenia, se la malattia si manifesta con un prolungamento costante di un termine banale, una forma progressiva, che è caratterizzata da un aumento della gravità e dell'ampiezza del processo patologico,
Episodi miastenici: mostrano le differenze dello stretching miastenico per un periodo di tempo non banale, che cambia con un banale recupero.
Per la presenza di manifestazioni cliniche di miastenia, si applica: alla localizzazione (forma completa con lesioni delle ulcere delle gambe; viale con lesioni della lingua, laringe, faringe) e generalizzazione; gruppo m'yazіv.
QUADRO CLINICO
La malattia inizia a manifestarsi all'età di 20-30 anni, è importante nel mezzo dello status delle donne.
La pannocchia del disturbo in una persona fragile è caratteristica delle persone in cui si vede più spesso il timoma. Nei disturbi c'è una debolezza m'yazova e una testardaggine patologica, poiché cresce bruscamente con ripetuti collassi. Nei primi anni di quel giorno, il sonno dei pazienti potrebbe essere sopraffatto e nel pomeriggio le manifestazioni cliniche aumenteranno in modo significativo. I primi sintomi a manifestarsi sono i gemelli negli occhi e l'abbassamento degli occhi, che indica la sconfitta del prosciutto. Nadal_ arriva la rigidità delle gomme da masticare e dei muscoli mimici.
La discordia di Bulbarny si manifesta nelle difficoltà della forgiatura (le malattie iniziano a soffocare quando si cerca di calpestare la madrepatria), all'ora del giorno si consuma nel naso, il paziente ha una voce appiccicosa. Il paziente si lamenta di stomlyuvanist razmovi di ora, la voce può tendere a "estinguersi". In caso di malattia grave devono fare una pausa di mezz'ora, il loro peso corporeo diminuisce gradualmente fino all'esaurimento alimentare. I disturbi bulbari possono causare lo sviluppo di polmonite da aspirazione.
L'espansione della debolezza e della testardaggine patologica sulle punte si manifesta nelle mani e più tardi, prima del processo, si manifesta il dolore dei muscoli shii, dyhal e il fango delle punte inferiori. I riflessi tendinei vengono salvati o vysnazhuyutsya secondo il tipo miastenico. Guardandosi intorno si possono notare sintomi di atrofia maligna, che cambiano e appaiono sempre di più quando trattati. La sensibilità è preservata, discordanza pelvica nel corso della giornata.
Il sintomo più pericoloso della forma generalizzata di miastenia grave è la compromissione della funzione respiratoria di natura periferica, che è importante per le indicazioni assolute per il trasferimento del paziente in un'unità di terapia intensiva e il collegamento a un dispositivo di ventilazione meccanica. La particolarità del ritardo della miastenia in un giovane fragile è la generalizzazione del processo e la comparsa di disturbi selvaggi. Nelle persone di età superiore ai 20 anni si può sviluppare una forma particolare di miastenia grave, caratterizzata da lesioni di numerose masse extraoculari e resistenza essudativa alle malattie anticolinergiche.
Ai fini del modulo, non registrare la generalizzazione del processo. Nel bambino esistono diverse forme cliniche di miastenia grave: miastenia neonatale, miastenia congenita, miastenia infantile precoce e forma giovanile di miastenia.
mastonia neonatale
La mastonia neonatale si manifesta nei bambini le cui madri soffrono di mastonia. Anche quando nascono questi bambini, l'ipotonia è pronunciata, c'è una mancanza di respiro superficiale, un pianto debole, il bambino è sporco e bagnato, l'attività quotidiana del bambino è debolmente pronunciata.
Mastonia congenita
La forma nata della miastenia è molto rara. Nel periodo prenatale è indicato un feto debole e nel periodo postnatale un pianto debole (cigolio), difficoltà a pisciare, spremere, respirare, ruhi mlyavі. Mortalità nella forma congenita di miastenia delle tempie per escrescenze bulbari e disturbi respiratori.
Miastenia infantile precoce
Un bambino in tenera età si sviluppa con la miastenia al suono dei primi due destini della vita. Urazhayutsya nel principale okorukhovі m'yazi, ma forse masticando quella muscolatura mimіchna. La perdita è lieve o moderata. Il risultato è piacevole.
Forma giovanile di miastenia gravis
La forma giovanile è la forma più comune di miastenia grave, poiché si sviluppa soprattutto nelle ragazze durante il periodo di maturazione dello stato, può essere generalizzata.
Sotto l'influsso di vari fattori dell'antico medio o cause endogene di disturbi, da un leggero superamento della malattia, può svilupparsi il nome di crisi miastenica. Il motivo è spesso una dose insufficiente di farmaci anticolinesterasici.
La causa della crisi miastenica può essere alleviata da infezione acuta, intossicazione, intervento chirurgico della malattia principale o concomitante, sforzo fisico eccessivo, stress psicologico, congestione da clorpromazina, tranquillanti, rilassanti muscolari.
Nella maggior parte delle depressioni, la crisi procede in modo ancora più importante, con lo sviluppo di stati che minacciano la vita. Il sintomo più grave è un disturbo dello stomaco. Ci sono generalizzazioni e crisi miasteniche parziali.
Con una crisi miastenica generalizzata, il campo del paziente era rapito. È indicata una malattia disturbata, l'agitazione psicomotoria, non appena l'apatia e il mlyavistyu cambiano. I disturbi vegetativi si manifestano con tachicardia, secchezza della pelle, compromissione della funzionalità degli organi pelvici e dilatazione delle mascelle. Shvidko aumenta il danno okorukhovі e i disturbi bulbari (afonia, disartria, disfagia). In alcuni casi, un aumento della debolezza mentale raggiunge lo stadio di tetraparesi o tetraplegia.
Il sintomo più inquietante è la superficie dello stomaco e la cianosi profonda, che indica la paresi del diaframma e delle membrane intercostali. Lo sviluppo di ipossia acuta (matrimonio acido) del cervello può essere portato alla morte di un paziente con un allungamento di 10-15 minuti. In caso di crisi miastenica parziale emergono i sintomi del danno laterale del sistema dicale, fino alla nuova lesione del respiro e al cambiamento del sistema cardiovascolare. Molto spesso di notte, il paziente ha battito cardiaco ed è inaccettabile nel cuore.
Con ostruzione oggettiva si vede un polso filiforme parziale, la pressione arteriosa è bassa, la pelle del palato è abo-cianotica, il respiro è spesso superficiale, è importante da vedere. Potrebbe essere uno spreco di informazioni. I principali sintomi della miastenia grave senza cambiamenti significativi o pochi progressi. La gravità della crisi miastenica può essere significativa dopo una terapia adeguata (fino a 1-3 giorni).
Un sovradosaggio di farmaci anticolinergici in caso di miastenia grave può portare allo sviluppo di una crisi colinergica, che è caratterizzata da uno stato aggravato del paziente, una generalizzazione della debolezza maligna, un aumento dei disturbi del dyhal e un segno della malattia di Stovbur oz.
Dal lato del sistema nervoso autonomo, ipersalivazione, aumento della sudorazione, vomito ripetuto, dolore all'addome per lo stomaco, aumento della peristalsi intestinale.
Sistema cardiovascolare: bradicardia, ipotensione. Caratterizzato da un ronzio del mento, che sembra uno spasmo alla gola, convulsioni, disattenzione, mimetismo sechoviprosy, è possibile avere un dente rapito dello stomaco. I sintomi del Qi si manifestano quando gli afidi assumono una dose variabile o aumentata di farmaci anticolinesterasici. Nei pazienti con miastenia grave, possono verificarsi delle crisi: in un gruppo di miastenia si verifica una crisi miastenica e in un altro gruppo una crisi colinergica.
Lo sviluppo ostile della malattia è raramente sentito e la follia è intrisa di fattori provocatori. I fattori provocatori possono essere infezioni virali respiratorie acute, intossicazione, disturbi endocrini durante la gravidanza nel periodo della menopausa. La più comune è la malattia cronica o la malattia cronica
DIAGNOSI
La diagnosi viene posta sulla base dei dati anamnestici e dei dati ostetricia della paziente, del risultato positivo del test della proserina e del follow-up elettromiografico. È possibile effettuare una biopsia delle lesioni del m'yaziv. Test Prozerin: somministrare alla persona malata per via sottocutanea in 1,5-3 ml di prozerin allo 0,05%. Con un tipico superamento della miastenia grave dopo 20-40 minuti dall'introduzione del farmaco, i sintomi clinici della malattia peggiorano e il paziente si sente praticamente sano. Dopo 2-2,5 anni, i sintomi ricompaiono. È necessario ricordare che la forma completa di miastenia grave è insensibile alle malattie anticolinergiche.
L'elettromiografia di stimolazione ripristina un normale potenziale di pianto totale, la cui ampiezza cambia con la stimolazione ritmica con una frequenza di 3-5 e 50 al secondo. La biopsia rivela infiltrati linfocitici e istiocitici, cambiamenti atrofici e distrofici nel tessuto interstiziale nel tessuto interstiziale. Danni alla fibra principale del primo tipo.
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
La diagnosi differenziale viene effettuata con poliencefalite, tumescenza intratroncale, meningite basale, sclerosi rosacea, miopatia, polimiosite, malattia di MacArdle.
GIOIA
Il trattamento della miastenia comprende fasi conservative e operative. Con un rapido sviluppo dei sintomi della malattia nei pazienti giovani, è indicata la rimozione delle vesciche del timo, che dà un buon risultato quando l'intervento chirurgico viene eseguito con il primo colpo sotto forma di disturbo sulla pannocchia. Possibilmente vestito fuori. A causa della presenza di timomi e dell'intervento chirurgico, la radioterapia viene eseguita nell'area della forcella della piega degli occhiali. Raccomandiamo a tutti i malati una dieta con una quantità ridotta di sale, carboidrati e bagat per le proteine.
Se soffri di miastenia grave, dovresti assumere farmaci anticolinesterasici e trattare le forme della malattia, la gravità della malattia e la reazione individuale al farmaco. Il farmaco deve essere somministrato per via orale. Nei casi più gravi, iniettare internamente 1,5-2,0 ml di una soluzione allo 0,05% di prozerin 20-30 minuti prima di mezzogiorno. In caso di crisi miastenica, la proserina viene somministrata per via endovenosa con una rosacea di 0,5-1,0 ml di una soluzione allo 0,05%, e poi la pelle per 2-3 anni, 2,0-3,0 ml per via endovenosa. Per l'espansione del muco si possono utilizzare dosi al 5% di efedrina cloridrato, inalazione di aerosol di bicarbonato di sodio, enzimi (tripsina). Effettuare una toilette a staffetta del naso, della zucca, della trachea, dei bronchi. Dekilka una volta al giorno per mettere un campo di drenaggio sui malati. Con l'aiuto del metodo sollevare la pediera del lettino per facilitare la visione del muco. Per modificare la salivazione e la secrezione bronchiale, somministrare per via sottocutanea 0,5-1,0 ml di atropina solfato allo 0,1%.
In caso di gravi danni dal sistema cardiovascolare, vengono prescritti strofantina, corglicon, cordiamina, caffeina. Non è possibile attivare il trasferimento del paziente al dispositivo di ventilazione meccanica legen. In tale situazione, il paziente deve essere intubato, collegato a un dispositivo di ventilazione per la legenia e per prevenire lo sviluppo della malattia anticolinesterasica. Mangiare cibo attraverso un catetere nasogastrico, iniettando una quantità sufficiente di buccia, varietà di sale, vitamine.
Il metodo principale per trattare una crisi colinergica è l'introduzione di farmaci anticolinergici, ventilazione artificiale, plasmaferesi, riconoscimento dei glucocorticoidi e l'introduzione di 0,5 ml di atropina solfato allo 0,05% per via endovenosa e per via endovenosa. Riapplicare l'atropina solfato con un intervallo di 1-1,5 anni finché la bocca non si allarga e appare secchezza. In casi importanti, somministrare il riattivatore della colesterasi (1,0 ml di polirosinuradipiroxima al 15%). Il criterio per la dinamica positiva è l'introduzione della respirazione indipendente. Nei casi gravi di forma generalizzata di miastenia grave, vengono prescritti preparati steroidei: una doppia dose di disturbi viene assunta per 1-2 anni a giorni alterni per un anno, quindi aumentiamo la dose per 5-6 mesi. I corticosteroidi possono essere combinati con steroidi anabolizzanti e preparati di potassio. In alcuni casi, ci sono segni di citostatici: metotrexato alla dose orale di 10,0-15,0 mg per via endovenosa, aumentando la dose a 30,0-50,0 mg. Il farmaco viene somministrato con un intervallo di 5-7 giorni. In caso di forma generalizzata di miastenia grave, è importante seguire il drenaggio dei passaggi del dihal, visionando allo stesso tempo il muco e il segreto bronchiale.
Cambiamento delle statistiche
Miastenia, la paralisi bulbare astenica, la miastenia gravis pseudoparalitica, è inclusa nel gruppo delle malattie neuro-ulcerative ed è caratterizzata da una malattia patologica della mucosa nettamente espressa. L’eziologia della malattia non è stata ancora stabilita. Є una descrizione dei sintomi familiari di mastonia, sebbene la natura spadkovy della sofferenza non sia stata messa in luce. W. K. Engel (1974) discute la possibilità della fragilità genetica e il ruolo dei virus o dei micoplasmi nell'eziologia della miastenia grave. Nella maggior parte delle depressioni (più del 60-70% delle depressioni) nei disturbi si osserva rotondità o iperplasia del follicolo del timo, protea della miastenia reciproca e il timo è piegato. In linea con un buon effetto terapeutico, la timectomia o l'esame a raggi X del timo in una serie di disturbi per la mastonia compaiono per la prima volta dopo l'operazione per eliminare il timoma, o con il quadro classico della patologia malata del timo, non lo fa apparire.Clinica della miastenia grave
Il quadro clinico della miastenia grave è caratterizzato da debolezza maligna e malignità patologica. La debolezza di M'yazova aumenta in presenza di una grave paresi, che spesso ripete il ruhi, soprattutto con un ritmo frequente, cresce bruscamente e può raggiungere lo stadio di paralisi totale. Pratsyyuchi a un ritmo ragionevole, soprattutto dopo il sonno, la forza del m'yaziv viene conservata per molto tempo.L'orecchio del contagio nella maggior parte dei casi si manifesta fino all'età di 20-30 anni, anche se in alcuni casi le prime manifestazioni di mastite si verificano in età infantile o nel periodo della pubertà. Le donne sono quelle che soffrono di più (5 volte e più). La miastenia può diffondersi anche in estate, poi, di regola, le persone si ammalano e spesso mostrano tim. Lo sviluppo della malattia è spesso patogeno o cronico, sebbene possa essere ospitale, che è associato a infusioni provocatorie di infezioni (influenza virale, malattie respiratorie), intossicazione e disturbi endocrini (vagità, periodo climatico). Dietro la natura della rottura, si vede una forma progressiva di miastenia (aumento della gravità e dell'ampiezza delle manifestazioni miasteniche), una forma stazionaria, o un campo miastenico (può confondere la stabilità dei difetti nel tipo miastenico in un termine significativo)) che miastenico episodi (brevi periodi di chiari disturbi miastenici).
Secondo i sintomi clinici, la localizzazione della miastenia gravis si distingue dalle lesioni delle ulcere della corteccia (forma completa), della lingua, della laringe, della faringe (forma bulbare), della miasi di kіntsvok (forma scheletrica) e della mastonia generalizzata, che è spesso cinguettata.
Nelle depressioni tipiche, i primi sintomi si manifestano con disturbi parossistici: disturbi da pungere su oggetti doppi, soprattutto in caso di lettura banale, abbassamento della testa. Caratteristica è l'asimmetria delle lesioni e la dinamicità dei sintomi: nei primi anni il campo è più breve, fino alla sera la ptosi e il gemellaggio aumentano notevolmente. Di norma, negli stadi della pannocchia, si osserva una frammentazione dell'infezione da okremih okruhovyh meziv, nel mondo lo sviluppo del processo può arrivare con l'insorgenza dell'oftalmoplegia. Internamente, gli occhi soffrono raramente di reazioni invernali al risparmio, anche se talvolta si sospetta anisocoria, oppure la reazione dei seni alla luce è esacerbata da dosi ripetute. La debolezza e la testardaggine dei muscoli mimici e delle gomme da masticare si sommano in modo spiacevole. Danni alla muscolatura bulbare per causare danni alla funzione della sottoglottide molle e dell'epiglottide - disturbo alla difficoltà di forgiare il piede, mangiare la radice del naso (i sintomi aumentano nel processo del piede), alla voce nasale , yoga "per dissetare", stomlyuvanist pid rozmovi hour. Negli stati d'animo gravi, i disturbi sono dovuti al lavoro, farò una pausa per circa un'ora. Altre puzze di punti di sutura: 40 tonnellate di difficoltà da avvolgere quando si forgia una linea. Attraverso la distruzione del pezzo fucinato si può sviluppare polmonite da aspirazione e sono presenti secrezioni alimentari.
Con la debolezza allargata del m'yazi kintsivok, si sviluppa la pseudoparesi. Di norma, i più colpiti sono i m'yazi prossimali, sul dorso delle mani. Molto spesso i m'yazi shiї hanno paura. Nelle forme generalizzate di miastenia grave, uno dei sintomi più importanti è la respirazione periferica compromessa. I riflessi tendinei possono essere salvati, oppure scartati in caso di controlli ripetuti (per il tipo mastonico). Si osservano segni di atrofia m'yazovі, specialmente in m'yazakh della lingua, shii, braccia prossimali, i puzzi suonano ad alta voce, con i polipsheni posso cambiare quei segni. Non abbiate paura delle malattie della sensibilità, dei rukhovy poroshen di tipo centrale, delle malattie pelviche.
La miastenia grave in un bambino si presenta in 4 forme cliniche: neonatale, congenita, infantile e giovanile.
mastonia neonatale nascono bambini, come se fossero nati da madri, come se soffrissero di miastenia. Hanno un'ipotensione nettamente espressa di m'yaziv, un grido debole, una pipì debole e spesso un respiro in superficie. Ruhi in kіntsіvkakh mlyavі, l'immagine di klіnіchna può essere indicativa dei sintomi del "bambino floscio". Un chiaro effetto terapeutico si osserva con l'introduzione di farmaci anticolinesterasici. I baffi durano 4-6 giorni.
Mastonia congenita può sembrare debole ladro di feti e nel periodo postnatale - un pianto debole, difficoltà a pisciare, forgiare, mlyavimi ruhi kіntsіvok. A causa della presenza della terapia patogenetica, la malattia di un bambino può morire nei disturbi del viale. La forma nata di miastenia è rara.
Un bambino precoce con miastenia si sviluppa, di regola, nella prima o nell'altra fase della vita, scorre dolcemente, è caratterizzato nella maggior parte dei casi da lesioni okrukhovy di tipo miastenico. Il processo può essere imitato e masticato m'yazi.
Forma giovanile La miastenia grave è più comune negli altri, i primi sintomi compaiono nei bambini di età compresa tra 11 e 16 anni, la ragazza è soprattutto malata. Sì, risuona, discordia generalizzata, potrebbe venire m'yazovі gipotrofії.
In estate, la miastenia è spesso calunniata dal timoma, soffrono di rango di testa sotto le spoglie di un essere umano. La pannocchia canta di danni ocheyruhovyh, ma il processo si generalizza rapidamente, i danni precoci appaiono presto.
Viene descritta una forma speciale di miastenia a tempo pieno: così chiamo m'yaku miastenia. Vaughn è caratterizzato, di regola, da una pannocchia rapita, da un superamento cronico senza particolari scodinzoli. Il più delle volte, le persone rimangono colpite dal 20° anniversario dell'anno. Nei disturbi che soffrono di disturbi extraoculari, la generalizzazione del processo non suona. Una manifestazione caratteristica di questa forma è la resistenza alle malattie anticolinesterasiche, incluso il tensilon.
In caso di miastenia grave, posso aver paura di un grave peggioramento, di trovarmi sotto l'afflusso di cause esogene abo-endogene, come suona una "crisi miastenica". La natura fisiopatologica della crisi miastenica è lo sviluppo di un grossolano blocco della conduzione neuromuscolare di tipo competitivo (simile al curaro) o un blocco di insensibilità con una banale assunzione di malattie anticolinergiche. Nei disturbi di mezzo, e talvolta con forme lievi di miastenia, si sviluppa rapidamente debolezza maligna generalizzata, si sviluppano manifestazioni di danno bulbare (afonia, disfagia, disartria) e danno diale. La debolezza di M'yazova, che talvolta raggiunge lo stato di tetraplegia, è accompagnata da disturbi vegetativi pronunciati nella comparsa di tachicardia, polso debole, midriasi, paresi intestinale. A volte poche dozzine di tratti di respiro possono portare a una fine letale.
Patogenesi della miastenia
Patogenesi della miastenia grave. Infinito è il fatto dell'interruzione della trasmissione nervo-mucosa, il che è confermato da tutto un complesso di effusioni farmacologiche e dagli attuali risultati morfologici degli esperimenti di microscopia elettronica. Il blocco sinaptico è causato da un'alterata sintesi dell'acetilcolina a causa di un difetto dell'attività enzimatica o di una mancanza di sensibilità dei recettori colinergici nella medicazione. Esiste anche un'ipotesi sul blocco competitivo della conduzione sinaptica come risultato del legame del polipeptide del recettore colinico, che viene secreto dal timo. L'ipotesi della presenza di un fattore bloccante della conduzione sinaptica si basa su dati come i disturbi miastenici pregressi nei neonati, lo sviluppo della sindrome miastenica in creature sperimentali con l'introduzione di sangue dalla miastenia grave o un estratto di tessuto paffuto vilo chkovo pellegrinaggio. A sostegno di questa ipotesi, mi ammalerò dopo l'emodialisi e la trasfusione di sangue scambiato al mondo del canto, fenomeno di generalizzazione dell'automia miastenica. Dal disturbo del timo sulla mastonia si è osservato un discorso depolarizzante: gamma-butirrobetaina, che può portare ad una diminuzione della sensibilità delle placche terminali all'acetilcolina.C'è un gran numero di disturbi nella mia ipotesi di una genesi autoimmune dei disturbi miastenici. Con l'aiuto di vari metodi immunologici, è stato dimostrato che nel sierotipo dei disturbi della mastonia possono essere rilevati anticorpi contro le ulcere scheletriche e contro le cellule epiteliali del timo. Questa ipotesi è fondata proponendo il metodo di trattamento di forme importanti di mastonia con un ciclo a tre vie di ormoni steroidei, che dà un effetto positivo duraturo ad una serie di sintomi.
Ovviamente, nella patogenesi dei disturbi miastenici, può esserci una carenza di potassio, e indurre una parallela attività degli ormoni statali e un'iperfunzione della tiroide.
Diagnosi e diagnosi differenziale della mastonia
Quando viene stabilita la diagnosi di miastenia, è importante rivelare le cicatrici caratteristiche sull'interruzione dell'attività di rukhovo, che si trovano chiaramente nella fase di stress fisico, nonché l'intensità di tutti i disturbi durante il giorno. È necessario proteggere la possibilità di remissioni spontanee ed esacerbazioni in associazione con infezioni e intossicazioni intercorrenti. Un altro posto importante nella diagnostica è occupato dal test della proserina. Se si tiene presente che la dose di prozerina può essere sufficiente - nella quantità da 1,5 a 3 ml (deposito nell'olio del corpo), lo 0,05% della differenza dovrebbe essere somministrato pidshkirno. Per l'uso dei possibili effetti collaterali della prozerina, viene prescritta l'atropina (0,5 ml di soluzione allo 0,1%). Negli stati d'animo tipici, si verifica un effetto "drammatico": dopo 20-40 minuti dall'introduzione della prozerina, diventa praticamente vestito. Regressione regolare di tutti i sintomi al livello finale in 2-2,5 anni. Є forme di miastenia, apparentemente poco sensibili ai farmaci anticolinesterasici, forma di malattia okrema ochna.Un metodo particolarmente importante per verificare la diagnosi di miastenia grave è il follow-up elettromiografico. La stimolazione EMG ripristina un normale potenziale esclamativo totale, la cui ampiezza cambia con la stimolazione ritmica con una frequenza di 3-5 e 50 per 1 s.
Per l'omaggio di L. B. Perelman da parte del collaboratore. (1979), misure per il blocco della trasmissione nervo-mucosa in caso di manifestazione continua di segni clinici di compromissione della funzione rukhovo tramite EMG. La biopsia del liquame nel tessuto interstiziale rivela infiltrati linfocitari e istiocitici, alterazioni atrofiche e distrofiche in altre fibre. È più importante che le fibre di tipo I soffrano.
La diagnosi differenziale viene effettuata con poliencefalite, tumescenza intratroncale, meningite basale, sclerosi rosacea e con forma scheletrica di miastenia - con miopatia. polimiosite, dalla malattia di MacArdle.
Miastenia di Likuvannya
Nei disturbi della giovane età con rapida progressione del processo, è più efficace inserire tempestivamente il timo nelle aree remote del timo. Un buon risultato (fino alla medicazione completa) è indicato con un breve periodo di malattia (fino a 1 anno). Quando viene rilevato un timoma, che è più comune nei pazienti di età superiore ai 40 anni, è indicata la radioterapia dell'area della piega del timo. Nadali, dopo 2-3 anni, se hai disturbi, potresti essere soggetto anche ad intervento chirurgico. La terapia a raggi X può essere raccomandata dopo l'inserimento chirurgico, poiché non ha dato effetto. Se la timectomia risulta inefficace si può prendere in considerazione la glomectomia unilaterale con denervazione dei seni carotidei, in alcuni casi l'intervento è bilaterale.In casi importanti - con miastenia grave generalizzata, è indicato il trattamento con farmaci immunosoppressori: prescrivere corticosteroidi, preferibilmente prednisolone, in parte con il metodo (una doppia dose del farmaco per i disturbi viene assunta per 1-2 anni a giorni alterni). Il metodo urologico dà lo stesso effetto, che in caso di scarsa ammissione, ma effetti collaterali (sindrome di Itsenko-Cushing, diabete steroideo, steroidi del tratto intestinale e atrofia del morbillo dell'epidermide) potrebbe non essere un poster da mangiare | [Gecht B.M., 1]. Dosi di ormoni steroidei, la durata del corso giornaliero è individuale, in media - 40-50 mg (con una dose giornaliera) per un lungo periodo. A Nadal viene prescritta una dose di rifinitura per un periodo di 5-6 mesi. In alcuni casi, il prednisolone è combinato con ormoni anabolizzanti (retabolil). Iniettare immediatamente il cloruro di potassio. Si consiglia di seguire una dieta, una dieta per la cucina (non più di 2 g) e carboidrati e un bagat per le proteine.
Є applicazione per l'infusione di citostatici (metotrexato alla dose orale di 10-15 mg per via endovenosa, con aumenti della dose incrementali fino a 30-50 mg, il farmaco viene somministrato ad intervalli di 5-7 giorni), nonché anti-linfociti e globuline anti-immunologiche.
Tutti i disturbi, indipendentemente dal corso principale del trattamento, richiederanno il riconoscimento dei farmaci anticolinesterasici. A seconda della forma della malattia, della gravità dei sintomi clinici, della presenza di sofferenza concomitante, della risposta individuale al farmaco. La somministrazione orale di agenti anticolinesterasici (proserina, oxazil, piridostigmina bromuro - mistinone, calimina) è importante in connessione con una maggiore dose lieve e banale di farmaci. In caso di disturbi bulbari grossolani, è più efficace l'uso di oxasil con proserina, con debolezza delle masse scheletriche - piridostigmina bromuro (mestinone, calimina) con proserina o piridostigmina bromuro puro. Le dosi dei preparati e gli intervalli per l'assunzione giornaliera sono individuali, a seconda del destino del malato. In caso di gravi depressioni, con gravi disturbi dell'intestino, grave debolezza dei muscoli masticatori, iniettare proserina per via parenterale (0,05% di 1,5-2 ml per via endovenosa) 20-30 minuti prima dei pasti.
Con la comparsa di dolore all'addome, rara deformità, fibrillare nel muco, viene prescritta l'atropina (0,05% di 0,5 ml in una dose o 5-6 gocce nel mezzo). Un buon effetto di potenza dei farmaci anticolinesterasici si osserva nel veroshpiron alla dose di 200-300 mg per 2-3 dosi.
L’assunzione di grandi dosi di farmaci anticolinergici può portare a una crisi colinergica. In questi stati d'animo gli effetti muscarinici e della nicotina sono chiaramente visibili. Il metodo principale per trattare una crisi colinergica è rilevare le malattie anticolinergiche e reintrodurre l'atropina (0,05% delle dosi - 0,5 ml per via endovenosa o endovenosa). In casi importanti può essere indicato il riattivatore della colesterasi 1 ml di dipirossima al 15%. Quando c'è un disturbo della respirazione - una congestione dell'apparato respiratorio. È ancora più importante avere un adeguato drenaggio dei passaggi dicali per il muco e le secrezioni bronchiali.
Nella crisi miastenica, dovuta a una dose insufficiente di farmaci anticolinesterasici, è necessario somministrare proserina per via endovenosa (0,5-1 ml di soluzione allo 0,05%) e poi per via endovenosa, 2-3 ml in 2-3 anni. Oksazil può essere somministrato sotto forma di candele. Viene inoltre prescritto il 5% delle dosi di efedrina somministrate per via endovenosa, preparati di potassio per via endovenosa. Di norma, la maggior parte dei disturbi con una grave crisi miastenica richiederà una ventilazione parziale. È importante ricordare che nei pazienti con miastenia grave le crisi possono essere alleviate: in alcuni casi è miastenica, in altri è colinergica.
Є il metodo di guarigione "calmo", soprattutto durante una crisi, in seguito al "blocco dell'insensibilità alle malattie anticolinergiche" - siamo malati con intubazione o tracheotomia, trasferiamo la ventilazione della gamba con l'aiuto di dispositivi di ventilazione e skasovyat più antichol іnesteraznі benefici. Zhivlennya malato zdіysnyuyut attraverso un catetere nasale. Il ricordo successivo è la necessità di introdurre una quantità sufficiente di acqua, sali, vitamine. Quando indicato (acidosi metabolica), il 4% di bicarbonato di sodio viene somministrato per via endovenosa goccia a goccia.
Sindromi miasteniche
La sindrome miastenica più evidente e peculiare è la sindrome di Lambert-Eaton. Questa sindrome è spesso attribuita alle persone in età matura e fragile per la presenza di cancro broncogeno, che progredisce in modo subclinico, come può essere il caso dei carcinomi di altra localizzazione, così come dei timomi. I sintomi principali di questa malattia sono debolezza e disagio patologico nella cintura pelvica, meno il mondo può soffrire di muscoli delle mani e del cranio, a volte parestesie e lievi disturbi della sensibilità. Ancora più caratteristica è la diminuzione o la presenza dei riflessi tendinei. Tipicamente, si osserva un effetto evidente in presenza di farmaci anticolinergici.L'essenza del processo in modo simile è legata ai meccanismi danneggiati del rilascio di acetilcolina dalle vescicole presinaptiche. La diagnosi viene fatta sulla base dello studio EMG, con il quale si rileva un basso potenziale totale di attività e un aumento dell'ampiezza degli effetti durante la stimolazione con frequenze medie (20-50 in 1 s) - questo può causare fenomeno per funzionare Vanya.
Il follow-up con l'ausilio delle parti principali degli elettrodi registra una diminuzione della banalità del potenziale delle vie respiratorie e dei polmoni del fenomeno della denervazione. Con la sindrome di Lambert-Iton, un chiaro effetto dell'ingestione di guanidina è stato eliminato.
La sindrome miastenica può essere associata a polimiosite. La miastenia grave con polimiosite, tipica delle neuromiopatie carcinomatose, è protesica e senza neoplasia maligna. In tali depressioni, di regola, viene incolpata l'atrofia di m'yazovі, in znachenі. Si sviluppano atrofie nelle braccia prossimali, talvolta nelle estremità inferiori. Secondo gli avvertimenti di L. B. Perelman (1979), la maggior parte dei casi di miastenia grave con poliomiosite può essere associata a timomi. Dopo la timectomia, lo squilibrio miastenico, di regola, cambia, la proteatrofia della miastenia può essere salvata. Con l'EMG avanzata si notano alterazioni simili a quelle tranquille, che nel caso della miastenia grave classica, anche se in alcuni casi il blocco della conduzione neuromuscolare non mostra l'entità dei sintomi clinici. Con l'EMG aggiuntivo con l'aiuto delle parti principali degli elettrodi, vengono rivelati i potenziali di fibrillazione, sintomi positivi e scariche pseudomiotoniche. Potenziali diurici singoli polifasici, che cambiano per trivalità nelle fasi iniziali. Nella biopsia della mucosa in questi casi sono presenti infiltrati infiammabili che si trovano vicino ai vasi, alterazioni degenerative delle fibre della mucosa con iperplasia del tessuto sano.
In questi casi i risultati immunologici mostrano titoli autoanticorpali elevati. Gli effetti anticolinesterasici possono essere meno efficaci, inferiori nelle forme "pure" di mastonia. B. Perelman dalla collaborazione. (1979) rivelarono un nuovo tipo di sindrome miastenica, che chiamarono sindrome miastenica nella poliniropatia terminale i. Nelle malattie, i disturbi miastenici, da essi custoditi, erano accompagnati da atrofia della miastenia nelle appendici distali, poiché negli stadi molto avanzati si diffondevano alle appendici prossimali. L'atrofia è diminuita a causa della diminuzione del tono della mucosa e dell'areflessione dei tendini. La discordia sensibile era vagamente espressa.
La stimolazione EMG in questi disturbi ha mostrato una diminuzione dell'ampiezza del potenziale totale risultante della malattia con una diminuzione dell'entità della comparsa dei sintomi durante la stimolazione con basse frequenze (0,1-50 s). Quando si vikoristannye delle parti principali degli elettrodi, è stata osservata denervazione nelle fibrillazioni distali con comparsa di potenziali di fibrillazione, una diminuzione della banalità dei potenziali dei singoli rukhovoi e il loro carattere polifasico. L'esame di controllo dell'eccitazione nervosa effettuato ha mostrato una diminuzione dei nervi nervosi nelle vene distali.
L'esame microscopico della biopsia della mucosa ha mostrato atrofia secondaria (neurogenica) delle fibre della mucosa, in particolare delle fibre di tipo II, nonché iperplasia del tessuto sano e presenza di infiltrati infiammatori. Gli autori hanno dimostrato nell'eruzione del timo in questi disturbi lo stesso cambiamento che nei disturbi della mastonia classica.
Un buon effetto in caso di disturbi è stato eliminato con una banale assunzione di prednisolone.