वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम के विकास और प्रकट होने का कारण। वर्निक सिंड्रोम (एन्सेफैलोपैथी): इस गंभीर, रहस्यमय बीमारी के बारे में जागरूकता बढ़ी।

51.2 , 10. 6 ओएमआईएम

एटियलजि

• विटामिन की कमी
• जठरांत्र संबंधी रोग
• नेवगामोव्ने उल्टी योनिनिख
• डिजिटलिस दवाओं से उपचार करने पर उल्टी होना
• दुष्ट नई रचना
• ट्रिवेलियम हेमोडायलिसिस
• कृमि संक्रमण

रोगजनन

विटामिन बी 1 कई एंजाइमों के लिए सहकारक के रूप में कार्य करता है, जिनमें ट्रांसकेटोलेज़, पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज और अल्फा-कीटोग्लूटारेट डिहाइड्रोजनेज शामिल हैं। एविटामिनोसिस बी 1 के मामले में, न्यूरॉन्स द्वारा ग्लूकोज का उपयोग कम हो जाता है और माइटोकॉन्ड्रिया कमजोर हो जाते हैं। ऊर्जा की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ अल्फा-केटोग्लूटारेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में कमी के कारण ग्लूटामेट का संचय न्यूरोटॉक्सिक प्रभाव डाल सकता है। परिणामस्वरूप, पेरिवेंट्रिकुलर ग्रे क्षेत्र के न्यूरॉन्स, डिमाइलिनाइजेशन और ग्लियोसिस की संख्या में परिवर्तन होता है। सबसे अधिक बार प्रभावित क्षेत्र औसत दर्जे का हाइपोथैलेमस होते हैं, जिससे भूलने की बीमारी, ऑसोमा जैसे शरीर की विकृति, वर्मीफॉर्म सेरिबैलम और III, VI और VIII कपाल नसों के नाभिक होने की संभावना होती है।

35-45 वर्ष की आयु के पुरुषों में अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी का तीव्र रूप बढ़ रहा है। अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी का एक पुराना रूप भी है - कोर्साकॉफ मनोविकृति। एन्सेफैलोपैथियों के सभी रूपों के लिए, त्रिकाल्यता के एक अलग चरण की पूर्व-बीमारी की एक विशिष्ट अवधि: कई वर्षों से एक दिन या उससे अधिक तक, सबसे छोटी अवधि सुपरएक्यूट रूप में होती है - 2-3 वर्ष। इस अवधि की विशेषता महत्वपूर्ण गतिहीनता के साथ अस्थेनिया का विकास, भूख में कमी, यहां तक ​​कि पूर्ण विकसित एनोरेक्सिया के बिंदु तक, और वसायुक्त और प्रोटीन युक्त तरल पदार्थों में कमी है। लक्षणों में से एक से बचना उल्टी है, जो घावों के लिए महत्वपूर्ण है। अक्सर लक्षणों में जलन, सूजन, पेट दर्द और अस्थिर पेट शामिल होते हैं। शारीरिक व्यायाम होगा. प्रोड्रोम के लिए, विशिष्ट प्रकार की नींद की गड़बड़ी में सोने में कठिनाई, हल्की, उथली नींद के साथ ज्वलंत दुःस्वप्न, बार-बार जागना और जल्दी जागना शामिल हैं। एक अस्वास्थ्यकर नींद-जागने का चक्र हो सकता है: दिन में नींद आना और रात में नींद न आना। सबसे आम लक्षण ठंड लगना और बुखार हैं, जो पसीना, धड़कन, दिल में दर्द, हवा की कमी की भावना और रात में घंटी बजने के साथ होते हैं। शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में, आमतौर पर सिरों पर, त्वचा की संवेदनशीलता ख़राब हो जाती है, शरीर की मांसपेशियों, उंगलियों आदि में, त्वचा प्रभावित होती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षणों का क्लासिक त्रय - नेत्र रोग, गतिभंग, आँखों का भ्रम - एक तिहाई मामलों में और भी बदतर है। बीमारी की शुरुआत, एक नियम के रूप में, अल्प, अचानक, एक-व्यक्ति मतिभ्रम और भ्रम के साथ प्रलाप है। चिंता और भय हावी रहता है. प्रतीत होता है कि रूढ़िवादी गतिविधियों (जैसे कि सामान्य या व्यावसायिक व्यवसायों में) में उत्तेजना के इंजन से सावधान रहना महत्वपूर्ण है। समय-समय पर, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि के साथ अल्पकालिक थकान का विकास हो सकता है। जो लोग बीमार हैं वे बुदबुदा सकते हैं और नए शब्द बोल सकते हैं, जिससे उनके साथ शारीरिक संपर्क असंभव हो जाता है। कुछ दिनों के बाद, एक स्तब्ध अवस्था विकसित हो जाती है, जो बाद में स्तब्धता में बदल सकती है, और किसी अप्रिय मुठभेड़ की स्थिति में, कोमा में बदल सकती है। एकाकी क्षणों में, एक स्तब्ध स्तब्धता से पहले एक उदासीन स्तब्धता आती है।

मानसिक स्थिति का अवसाद दैहिक और तंत्रिका संबंधी विकारों की तीव्रता के साथ होता है; बाकी बहुत विविधता दिखाते हैं। जीभ, होठों और घावों की तंतुमय गतिविधियों से अक्सर बचा जाता है। मुड़ने वाली क्षणभंगुर भुजाओं की लगातार पहचान की जा रही है, जिनके मध्य में त्रि-आयामी भुजाएँ हैं, जो कम्युनियन, कोरिमॉर्फिक, एथेटोइडियल और अन्य प्रकार की भुजाओं से जुड़ी हुई हैं। मांसपेशियों की टोन को बढ़ाया या घटाया जा सकता है। गतिभंग कभी विकसित नहीं होता. निस्टागमस, पीटोसिस, स्ट्रैबिस्मस, अनियंत्रित उपस्थिति, और कलह के बिंदु (एनिसोकोरिया, मिओसिस, इसकी पूर्ण गिरावट के लिए कमजोर प्रकाश प्रतिक्रिया) और बिगड़ा हुआ अभिसरण देखा जाता है। पोलिन्यूरिटिस, हल्का पैरेसिस, पिरामिडल संकेतों की उपस्थिति अक्सर संकेत दी जाती है, और पॉलीलिथिक अल्सर की कठोरता मेनिन्जियल लक्षणों से जुड़ी हो सकती है। बीमारियाँ शारीरिक रूप से दूर हो जाती हैं, वे अपने भाग्य के लिए अधिक उम्र के दिखते हैं। उस व्यक्ति ने गड़बड़ कर दी. रास्पबेरी रंग की भाषा, चिकनी पपीली। बढ़े हुए तापमान का संकेत दिया गया है. लगातार क्षिप्रहृदयता और अतालता, दबाव मजबूत होने पर धमनी दबाव कम हो जाता है, और हाइपोटेंशन और पतन की प्रवृत्ति होती है। हेपटोमेगाली मौजूद है, और दस्त अक्सर मौजूद है।

अधिजठर पाठ्यक्रम की विशेषता इस तथ्य से है कि गुर्दे में प्रलाप (व्यावसायिक या मानसिक) के महत्वपूर्ण रूप विकसित होते हैं। प्रोड्रोमल अवधि के वनस्पति और तंत्रिका संबंधी लक्षण तेजी से बढ़ते हैं। शरीर का तापमान 40-41 डिग्री सेल्सियस तक गिर जाता है। एक या कुछ दिनों के बाद, स्तब्धता की स्थिति विकसित होती है, जिसके बाद कोमा में संक्रमण होता है। मृत्यु अक्सर 3-6 दिन पर होती है।

वर्निक की एन्सेफैलोपैथी खाने के विकारों की अन्य अभिव्यक्तियों के साथ हो सकती है - बेहोशी, 80% रोगियों में पोलीन्यूरोपैथी होती है। एम्ब्लियोपिया और स्पाइनल स्पास्टिक एटैक्सिया अधिक आम हैं। शायद ही कभी, टैचीकार्डिया और ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, जो स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के विकार के परिणामस्वरूप हो सकता है या बेरीबेरी के अशिष्ट रूप के लक्षण हो सकते हैं। थियामिन की शुरूआत के बाद कुछ वर्षों के भीतर नेत्र संबंधी विकार प्रकट होते हैं, जिससे गतिभंग लंबे समय तक रहता है, और लगभग आधे रोगियों में कोई सुधार नहीं होता है और बढ़ी हुई ताकत के साथ पाठ्यक्रम बंद कर दिया जाता है, पैरों को चौड़ा करके चलना। उदासीनता, उनींदापन, भ्रम और उलझन भी धीरे-धीरे हो सकती है। यदि इन विकारों का प्रतिगमन पहली बार होता है, तो फिक्सेशन भूलने की बीमारी - कोर्साकोव सिंड्रोम - का परिणाम हो सकता है। त्से वर्निक एन्सेफैलोपैथी का आंशिक साथी है; संक्षेप में हम एक बीमारी के बारे में बात कर रहे हैं - वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम. गे-वर्निक सिंड्रोम के परिणामस्वरूप, एक मनोदैहिक सिंड्रोम का विकास हो सकता है: स्मृति हानि, भ्रम, घटनाओं के क्रम में भ्रम। मृत्यु दर अक्सर सहवर्ती बीमारियों से जुड़ी होती है, जैसे निमोनिया, या कोई अन्य बीमारी।

निदान

निदान नैदानिक ​​तस्वीर और इतिहास के आधार पर किया जाना चाहिए। प्रलाप, मस्तिष्क सूजन, सिज़ोफ्रेनिया और तीव्र रोगसूचक मनोविकारों से अंतर करना आवश्यक है।

प्रयोगशाला डेटा: परिधीय रक्त में - मैक्रोसाइटिक एनीमिया; शराब में - प्रोटीन की हल्की हलचल (<90 мг% ). КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел.

लिकुवन्न्या

• चिकित्सीय सुधार होने तक थियामिन 50 -100 मिलीग्राम आंतरिक रूप से या आंतरिक रूप से दो दिन तक। जब थियामिन दिया जाता है तो एनाफिलेक्टिक शॉक विकसित होने की संभावना से सावधान रहें;
• अन्य विटामिन, जैसे पाइरिडोक्सिन, सायनोकोबालामिन, एस्कॉर्बिक और निकोटिनिक एसिड; उपचय स्टेरॉयड्स;
• मैग्नीशियम सल्फेट, आंतरिक अल्सर की 25-लीटर खुराक के 2-4 मिलीलीटर - हाइपोमैग्नेसीमिया के सुधार के लिए, जो अक्सर हाइपोविटामिनोसिस बी 1 के साथ होता है;
• मुख्य बीमारी का उपचार.

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गे-वर्निक सिंड्रोम की विशेषता क्या है?

नतालिया, जो अधिक से अधिक शत्रुतापूर्ण हो गई थी, ने सोन्या को अपने भाई की चोट के बारे में बताया, और सबसे पहले उसे इस खबर के पूरे गंभीर पक्ष का एहसास हुआ।
वॉन दौड़कर सोन्या के पास गया, उसे गले लगाया और रोने लगा। - कुछ चोटें, लेकिन अधिकारियों को भी चोटें; "वह अब स्वस्थ है, वह खुद लिख सकता है," उसने रोते हुए कहा।
पेट्या ने बड़े कदमों से कमरे में घूमते हुए कहा, "यह स्पष्ट है कि आप सभी महिलाएं रोने वाली बच्ची हैं।" - मुझे बहुत ख़ुशी है और सच में, यहाँ तक कि मैं बहुत प्रसन्न भी हूँ कि मेरे भाई को इतना गर्व था। आप सभी नर्सें! तुम्हें कुछ समझ नहीं आता. - नतालका फूट-फूट कर हँस पड़ी।
- आपने पत्तियाँ नहीं पढ़ीं? - सोन्या ने पूछा।
- मैंने इसे नहीं पढ़ा, लेकिन उसने कहा कि सब कुछ खत्म हो गया था, और वह पहले से ही एक अधिकारी था।
"भगवान का शुक्र है," सोन्या ने खुद को पार करते हुए कहा। - अले, शायद उसने तुम्हें बेवकूफ बनाया। चलो माँ.
पेट्या कमरे में इधर-उधर घूमने लगी।
"अगर मैं मिकोलुष्का की जगह होता, तो मैं और भी अधिक फ्रांसीसी लोगों को मार डालता," उन्होंने कहा, "वे पागलों की तरह बदबू मार रहे हैं!" पेट्रिक ने कहा, "मैं उन्हें इतना मारूंगा कि वे उनसे बहुत सारा पैसा कमा लेंगे।"
- मोवची, पेट्रे, तुम कितने मूर्ख हो!
पेट्या ने कहा, "मैं मूर्ख नहीं हूं, लेकिन मूर्ख वे हैं जो मूर्खों की तरह रोते हैं।"
- क्या तुम्हें कुछ याद है? - ख्वेलिन के युद्ध के बाद, नतालका को उत्साहपूर्वक भोजन कराया गया। सोन्या ने हँसते हुए कहा: "क्या मुझे निकोलस याद है?"
"नहीं, सोन्या, तुम उसे याद रखती हो ताकि तुम उसे अच्छी तरह से याद रख सको, ताकि तुम्हें सब कुछ याद रहे," नटालका ने पुराने भाव से कहा, शायद अपने शब्दों को सबसे गंभीर अर्थ देने की कोशिश कर रही थी। "और मुझे निकोलेंका याद है, मुझे याद है," उसने कहा। - मुझे बोरिस याद नहीं है। मुझे बिल्कुल याद नहीं है.
- याक? क्या आपको बोरिस याद नहीं है? - सोन्या ने आश्चर्य से पूछा।
- वे नहीं जो मुझे याद नहीं हैं - मुझे पता है कि यह कौन सी शराब है, लेकिन मैं इसे निकोलेंका की तरह याद नहीं करता। यो, मैं अपनी आंखें बंद कर लूंगा और याद रखूंगा, लेकिन बोरिस नहीं करेगा (वह अपनी आंखें चपटी कर लेगी), नहीं, कुछ नहीं!
"आह, नताशा," सोन्या ने घुटते हुए और गंभीर रूप से अपनी सहेली पर आश्चर्य करते हुए कहा, न तो उसने उन लोगों के लिए अयोग्य भावना के साथ उसका सम्मान किया, जिन्हें कहने का उसका बहुत कम इरादा था, और न ही उसने किसी और को बताया जिसके साथ वह तलना नहीं कर सकती थी। - मैंने तुम्हारे भाई को एक बार मार डाला था, और चाहे उसने मेरे साथ कुछ भी किया हो, मैं जीवन भर उससे प्यार करना बंद नहीं करूंगी।
नताशा ने प्रसन्न आँखों से सोन्या को देखा और बुदबुदाया। वोना को एहसास हुआ कि सोन्या ने जो कहा वह सच था, यह उतना ही बुरा था जितना सोन्या ने कहा था; लेकिन नतालिया ने पहले कभी ऐसा कुछ नहीं देखा था. वॉन को विश्वास था कि क्या हो सकता था, लेकिन वह समझ नहीं पाई।
- क्या तुम तुम्हें लिखोगेमा? - उसने इसके लिए पूछा।
सोन्या भ्रमित हो गयी. निकोलस को कैसे लिखना है और क्या लिखना आवश्यक है और कैसे लिखना है, इसके बारे में पोषण था, इसने उसे कैसे पीड़ा दी। अब, यदि वह पहले से ही एक अधिकारी और एक घायल नायक है, तो क्या उसके लिए यह अच्छा होगा कि वह उसे अपने बारे में और उन चुनौतियों के बारे में बताए जिनका सामना उसने उसके सामने किया था।
- पता नहीं; "मुझे लगता है कि अगर आप लिखेंगे, तो मैं लिखूंगी," उसने कहा।
- क्या आपके लिए आपको लिखना गलत नहीं है?
सोन्या हँसी।
- नहीं।
- और बोरिस को लिखना मेरे लिए शर्म की बात है, मैं नहीं लिखता।
- यह इतना बुरा क्यों है? ख़ैर, मुझे नहीं पता. यह अविवेकपूर्ण है, यह अपमानजनक है।
"और मुझे पता है कि उसकी बदनामी क्यों होगी," पेट्या ने नतालका के पहले सम्मान पर मुँह बनाते हुए कहा, "उसके लिए जिसे किसी की आंखों में ऐपिस के साथ दफनाया गया था (इसी तरह पेट्या ने अपने नाम को, नया काउंट बेजुखी कहा); अब स्पिवक में दफनाया गया है (पेट्या इटालियन के बारे में बोल रही है, पीछे नताशा की शिक्षिका): उसकी और सोर्नो की धुरी।
"पेट्या, तुम मूर्ख हो," नटाल्का ने कहा।
"तुम्हारे लिए इतना बुरा मत बनो, मटिंको," नौ वर्षीय पेट्या ने कहा, जो एक पुराना ब्रिगेडियर भी था।
काउंटेस बुला को दोपहर के भोजन के समय एनी मिखाइलोव्ना की नाट्यकी द्वारा तैयार किया गया था। आकर, कुर्सी पर बैठकर, उसने स्नफ़बॉक्स में लगे बेटे के लघु चित्र से अपनी आँखें नहीं हटाईं और उसकी आँखों में आँसू आ गए। हन्ना मिखाइलोव्ना अपनी पीठ पर कागज का एक टुकड़ा लेकर काउंटेस के कमरे तक चली गई और बैठ गई।
"अंदर मत आओ," उसने पुराने काउंट से कहा जो उसके पीछे था, "फिर," और उसने अपने पीछे का दरवाज़ा बंद कर लिया।
काउंट ने अपना कान महल की ओर लगाया और सुनने लगा।
तुरंत मुझे बेतरतीब प्रॉम्स की आवाज़ महसूस हुई, फिर गन्नी मिखाइलोवना की आवाज़ की एक आवाज़, जो बहुत समय पहले बोली थी, फिर एक बकबक, फिर बड़बड़ाहट, फिर आक्रामक आवाज़ें और एक ही समय में हर्षित स्वर के साथ बात की, और फिर क्रॉक्स, और गन्ना मिखाइल ने दरवाजा बनाया। गन्नी मिखाइलोवनी के चेहरे पर संचालक की गर्व की अभिव्यक्ति थी, जिसने एक महत्वपूर्ण विच्छेदन पूरा कर लिया था और जनता को उसके रहस्य की सराहना करने के लिए प्रेरित कर रहा था।
- यकीनन! [दाईं ओर, यह टूट गया है!] - उसने काउंट से कहा, शांत भाव से काउंटेस की ओर इशारा करते हुए, जिसने एक हाथ में एक चित्र के साथ एक स्नफ़बॉक्स और दूसरे में कागज की एक शीट पकड़ रखी थी, और अपने होंठ दबाए पहले इस पर, फिर उस पर।
काउंट का अभिवादन करने के बाद, उसने अपनी बाहें उसकी ओर फैलाईं, लोमड़ी के सिर को गले लगाया, और लोमड़ी के सिर के माध्यम से फिर से चादर और चित्र को देखा और फिर से, उन्हें अपने होठों पर दबाने के लिए, उसने लोमड़ी के सिर को थोड़ा पीछे खींच लिया। वीरा, नताल्या, सोन्या और पेट्रो कमरे में गए और पढ़ना शुरू हुआ। शीट में संक्षेप में अभियान और दो लड़ाइयों का वर्णन किया गया है जिसमें मिकोलुश्का ने भाग लिया, एक अधिकारी बन गया, और कहा कि वह माँ और पिताजी के हाथों को चूमता है, उनका आशीर्वाद मांगता है, और वेरा, नताशा और पेट्या को चूमता है। इसके अलावा, वह मिस्टर शेलिंग, और एम एम शोस और नानी को प्रणाम करता है, और, इसके अलावा, सोन्या को चूमने के लिए कहता है, जो बहुत अच्छी तरह से प्यार करती है और जो उसके बारे में सब कुछ जानती है। यह महसूस करके सोन्या का चेहरा इतना काला पड़ गया कि उसकी आँखों में आँसू आ गये। और, यह देखने में असमर्थ कि उसके साथ क्या किया जा रहा है, वह हॉल में भाग गई, बेतहाशा भागी, इधर-उधर घूमी, और, गुब्बारे से अपना कपड़ा उड़ाते हुए, लाल हो गई और मुस्कुराई, एक पल के लिए बैठ गई। काउंटेस रो रही थी.
- तुम किस बारे में रो रही हो, माँ? - वेरा ने कहा। - आप जो कुछ भी लिखते हैं, उसके लिए आपको खुश होने की जरूरत है, रोने की नहीं।
यह पूरी तरह से उचित था, और काउंट, काउंटेस और नटालका सभी ने उस पर दयालुता से आश्चर्य व्यक्त किया। "और उसने इस तरह किसे मारा!" काउंटेस ने सोचा।
मिकोलुष्का की शीट को सैकड़ों बार पढ़ा गया है, और जो लोग वर्षों से उनकी बात सुन रहे हैं वे काउंटेस के पास आए हैं, जिन्होंने उनके हाथों को जाने नहीं दिया। शिक्षक, नानी, मितेंका और अन्य प्रसिद्ध लोग आए, और काउंटेस ने हर बार एक नए नोट के साथ कागज की शीट को फिर से पढ़ा और तुरंत इस शीट के पीछे अपने मिकोलुष्का से नए सम्मान की खोज की। यह कितना अद्भुत, अलौकिक और आनंददायक था कि उसका बेटा वही बेटा था, जो 20 साल पहले अपने छोटे-छोटे टेढ़े-मेढ़े अंगों के साथ उसके पास आया था, वही बेटा जिसके लिए उसने लाड़-प्यार से शादी की थी, वही बेटा जिसने सीखा था पहले कहें: "नाशपाती", और फिर "बाबा", जिसका बेटा अब वहां है, एक विदेशी भूमि के पास, किसी और के केंद्र में, एक आदमी का योद्धा, अकेले, बिना किसी मदद और समारोह के, अपने अधिकार के लिए वहां लड़ने के लिए। दुनिया के सभी साक्ष्य इस तथ्य की ओर इशारा करते हैं कि बच्चे, घुमक्कड़ों की तरह, अचूक तरीके से, काउंटेस के लिए मरे बिना, पुरुष बन जाते हैं। एक शादीशुदा औरत अपने रंग रूप में उसके लिए इतनी उदात्त थी, मानो लाखों-करोड़ों लोग न हों, जिन्होंने ऐसे ही शादी की हो। जैसे कि 20 साल पहले उसे विश्वास नहीं हो रहा था कि उसके दिल के नीचे रहने वाला वह छोटा सार चिल्लाएगा और उसके स्तनों को गीला करना शुरू कर देगा और बोलना शुरू कर देगा, और अब उसे विश्वास नहीं हो रहा है कि यह सार इतना मजबूत, अच्छा आदमी हो सकता है। नीले लोगों की आंखें और वे अब कौन से लोग हैं, इस शीट से पता चल रहा है।
- क्या शांति है, जैसा कि वह अच्छे से वर्णन करता है! - उसने शीट के हिस्से का विवरण पढ़ते हुए कहा। - क्या आत्मा है! अपने बारे में कुछ भी नहीं... कुछ भी नहीं! कुछ डेनिसोव के बारे में, और वह स्वयं, शायद, उन सभी की तुलना में अधिक मजेदार है। अपनी पीड़ा के बारे में कुछ भी न लिखें. कैसा दिल है! मैं उसे कैसे पहचानूंगा! और मैंने इसका अनुमान कैसे लगाया! बिना किसी को भूले. मैंने इसे बार-बार कहा, अगर ऐसा है, तो मैंने इसे फिर से कहा...

वर्निक एन्सेफैलोपैथी एक न्यूरोलॉजिकल बीमारी है जो विटामिन बी1 या थायमिन की कमी के कारण मस्तिष्क को नुकसान पहुंचाती है। शराब का संबंध शराब के नशे, उल्टी और उपवास से है।

सेरेब्रम, हाइपोथैलेमस और मिडब्रेन को नुकसान होने से मतिभ्रम, पागलपन, तरलता भटकना और अंतरिक्ष के प्रति अभिविन्यास कम हो जाता है। सही निदान और समय पर प्रसन्नता के माध्यम से बीमार व्यक्ति के जीवन को संरक्षित किया जा सकता है।

पैथोलॉजी के कारण

एक ओर, थायमिन की कमी शरीर से ग्लूकोज निकालने की प्रक्रिया में बाधा डालती है। इससे शरीर को ऊर्जा आपूर्ति करने वाले माइटोकॉन्ड्रिया को नुकसान पहुंचता है। दूसरी ओर, एंजाइमों को अपना कार्य करने के लिए शरीर में थायमिन की उपस्थिति आवश्यक है। अन्य मामलों में, ग्लूटामेट जमा हो जाता है, जो तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है। परिणामस्वरूप, न्यूरॉन्स छोटे हो जाते हैं, तंत्रिका आवेगों की तरलता कम हो जाती है, वर्निक एन्सेफैलोपैथी विकसित होती है, जो हो सकती है:

• गोस्ट्री रूप में;
• क्रोनिक में

ऐसे कारकों की संख्या कम है जो पैथोलॉजी को भड़का सकते हैं:

• विटामिन की कमी;
• त्रिवेले उपवास;
• गर्भावस्था के दौरान लगातार उल्टी होना;
• आंत्र पथ के रोग;
• ऑन्कोलॉजिकल सूजन;
• फॉक्सग्लोव अर्क की मदद से शरीर का विषहरण;
• भाषण विनिमय में व्यवधान;
• हेमोडायलिसिस;
• कृमि रोग.

कारकों के महत्वपूर्ण प्रभाव के बावजूद, डॉक्टर पुरानी शराब की लत को ही विटामिन बी1 की कमी के लिए जिम्मेदार मानते हैं।

वर्निक एन्सेफैलोपैथी के लक्षण

19वीं शताब्दी में, फ्रांसीसी डॉक्टर गुएट और जर्मन मनोचिकित्सक वर्निक ने इस विकृति का वर्णन किया था। गे ने इसे फैलाना एन्सेफैलोपैथी कहा, और वर्निक ने इसे ऊपरी तीव्र पॉलीएन्सेफलाइटिस कहा।

वर्तमान न्यूरोलॉजिस्ट गे-वर्निक सिंड्रोम की अवधारणा को तीन अलग-अलग सिंड्रोमों के रूप में पहचानते हैं, जिन्हें वे लक्षणों का त्रय कहते हैं:

1. गतिभंग मिश्रित है.
2. रूहू ओचिमा (ऑप्थाल्मोप्लेजिया) के कार्यों का विकार।
3. सूचना, जागरूकता, सीखने, स्मृति से संबंधित केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भूमिका का विघटन।

बीमारी पर काबू पाने को तीन चरणों में विभाजित किया जा सकता है।

जैसे-जैसे पैथोलॉजिकल बीमारी विकसित होने लगती है, पूरे दिन नींद आना, रात में बार-बार जागना, बुरे सपने आने जैसी कठिनाइयों के कारण सोना जरूरी हो जाता है। ताकत की कमी उन्हें विकोनियन जानकारी पर ध्यान केंद्रित करने से रोकती है।

प्रारंभिक या प्रोड्रोमल अवधि त्वचा रोगी को अलग-अलग तरह से प्रभावित करती है - कई वर्षों से लेकर कई महीनों तक।

विकास के दूसरे चरण में, सिंड्रोम निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ विकसित करता है:

• दोबारा बाहर जाने की स्थिति तक भूख कम हो जाती है;
• व्यक्ति को उदासीनता और ताकत की हानि का एहसास होता है;
• त्वचा और मांसपेशियों की संवेदनशीलता के नुकसान से सावधान रहें;
• टुलुब के खंडहर बदल जाते हैं, क्योंकि वे स्वयं को दोषी मानते हैं और लोगों द्वारा नियंत्रित नहीं होते हैं;
• एक चिंताजनक स्थिति प्रकट होती है, लगभग भय की तरह;
• पिछला दरवाज़ा हवा की विपत्ति के कारण टेढ़ा हो रहा है;
• आंतों की समस्याएँ होती हैं;
• श्लुका में दर्द होता है;
• थकावट और उल्टी अक्सर होती है;
• हृदय की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है, नाड़ी बदल जाती है और पसीना बढ़ जाता है;
• तारे में डूबा हुआ.

जब बीमारी तीव्र चरण में बदल जाती है, तो न्यूरोलॉजिकल प्रकृति के लक्षण प्रकट होते हैं:

• ज्ञान भटकता है;
• नेत्र रोग (ऑप्थाल्मोप्लेजिया) की समस्याओं को दोष देना;
• अपने सम्मान पर ध्यान केंद्रित करना महत्वपूर्ण है;
• अंतरिक्ष में स्वयं को उन्मुख करना कठिन है;
• गुलाबी रंग की समृद्धि का आनंद लेना;
• उदासीनता और अवसाद आ जाता है;
• वास्तविकता का एहसास जानता है;
• मतिभ्रम हैं, पागलपन;
• प्रवाह की मात्रा कम हो जाती है.

इस स्थिति में रोगी का मानस बदल जाता है। वे खुद को बंद कर लेते हैं, अजनबियों से बात नहीं करते हैं और भोजन पर ध्यान नहीं देते हैं। न्यूरोलॉजिकल क्षति चेहरे और जीभ की उपस्थिति में प्रकट होती है। मांस में ढीलापन होता है, बीज प्रकाश पर प्रतिक्रिया नहीं करते हैं।

वर्निक एन्सेफेलोपैथी के लक्षणों वाले मरीजों की योनि खो जाती है, फूली हुई दिखाई देती है और जीभ लाल हो जाती है। तापमान बढ़ जाता है, पसीना बढ़ जाता है, हृदय की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है, अतालता उत्पन्न हो जाती है और रोगी अक्सर चेतना खो देता है। कुछ दिनों के बाद, स्तब्ध अवस्था आ जाती है, जो कोमा में बदल सकती है। क्योंकि मस्तिष्क में क्षतिग्रस्त कोशिकाएं मानव जीवन में, जीवन में बेतुकी हैं।

यदि रोगी की आंखें तिरछी हो गईं, तो बांह का समन्वय बदल गया, जो तंत्रिका संबंधी बीमारी का संकेत देता है।

नैदानिक ​​जांच

एन्सेफेलोपैथी का निदान करने के लिए, एक न्यूरोलॉजिस्ट, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, एक सामान्य चिकित्सक और एक मनोचिकित्सक के साथ परामर्श आवश्यक है। इतिहास लेने के बाद बीमारी की अंतर्निहित तस्वीर स्पष्ट हो जाती है: स्थिति के बारे में शिक्षा, लक्षणों की पहचान। बीमार व्यक्ति को देखते ही उसके जीवन के प्रति सम्मान बढ़ने लगता है। त्वचा पर, जो लोच खो देती है और शुष्क और बालदार हो जाती है। यह नाखूनों की विकृति को इंगित करता है, बाल शुष्क दिख सकते हैं।

सही निदान की पुष्टि करने के लिए, थायमिन का प्रबंध करें। 3-4 वर्षों में रोगी की प्रगति निदान की पुष्टि करती है।

नैदानिक ​​जांच पर विचार किया जाता है:

• मस्तिष्क का एमआरआई;
• रीढ़ की हड्डी की जांच;
• ईईजी - इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी;
• कैलोरी प्रतिक्रिया का संशोधन;
• रक्त परीक्षण और कटौती.

जैव रसायन के लिए रक्त परीक्षण से पता चलता है कि प्रोटीन बदल गया है और पाइरुविक एसिड (पाइरूवेट) बढ़ गया है। आप भोजन तैयार करने के लिए आवश्यक एंजाइमों की उपस्थिति और उपलब्धता के बारे में भी पता लगा सकते हैं।

गिरावट का पता लगाने के लिए मस्तिष्कमेरु क्षेत्र की अतिरिक्त काठ पंचर के साथ निगरानी की जाती है।

एमआरआई और सीटी मस्तिष्क की संरचना में परिवर्तन का पता लगा सकते हैं, रोग संबंधी वाहिकाओं और घातक ट्यूमर की उपस्थिति और उपस्थिति निर्धारित कर सकते हैं। ईईजी मस्तिष्क में असामान्य प्रक्रियाओं का संकेत देता है।

जांच के डेटा में समान बीमारियाँ शामिल हैं: सिज़ोफ्रेनिया, मनोविकृति, मस्तिष्क की सूजन।

लिकुवन्न्या

यदि वर्निक की बीमारी का संदेह होता है, तो रोगी को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है और आपातकालीन चिकित्सा शुरू की जाती है। स्नान का सार शरीर में पानी और थायमिन को शामिल करना है। विटामिन बी1 को किडनी में कम से कम 5 दिनों के लिए, फिर आंतरिक रूप से दिया जाता है। घर पर रहने के बाद थायमिन अनिवार्य रूप से ग्लूकोज देना चाहिए। बीमारी के अन्य मामलों में, मुझे सर्वनाश की चिंता होने लगेगी।

निम्नलिखित कथन दिए जाने चाहिए:

• विटामिन का एक कॉम्प्लेक्स, जिसमें रेटिनॉल, टोकोफ़ेरॉल, कैल्सीफ़ेरॉल, एस्कॉर्बिक, फोलिक, निकोटिनिक एसिड होते हैं;
• मैग्नीशियम सल्फेट;
• मैग्नीशियम ऑक्साइड।

थियामिन के प्रशासन के बाद, थोड़े समय में आंखों की तरलता बहाल हो जाती है, और निस्टागमस को रोका जाता है।

मरीज का स्थिर होना है जरूरी:

• साइकोट्रोपिक दवाएं - "बारबामिल", "डायजेपाम", "हेलोपरिडोल";
• एंटीऑक्सीडेंट पदार्थ - "साइटोफ्लेविन";
• नॉट्रोपिक्स - "पिरासेटम", अर्क "जिन्को बिलोबा";
• जहाज के उत्पाद - "विनपोसेटिन", "पेंटोक्सिफायलाइन"।

ये दवाएं शरीर में ऑक्सीडेटिव प्रतिक्रियाओं को कम करने, मस्तिष्क समारोह और रक्त प्रवाह में सुधार करने और दर्द से राहत देने में मदद करती हैं।

एक नशा विशेषज्ञ और एक मनोचिकित्सक बीमार व्यक्ति का भाग्य लेंगे। उनके कार्यों का उद्देश्य बीमारी के मुख्य कारण - शराब की पहचान करना है। यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि रोगी को पूरी तरह से स्नान मिले। इस मामले में, आपको अपने जीवन को मौलिक रूप से बदलने और अपने होठों से छुटकारा पाने की आवश्यकता है।

भोजन में सुधार के बिना गे-वर्निक की अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी का उपचार असंभव है। वसायुक्त, चिकनाईयुक्त, काली मिर्च आधारित, प्रसंस्कृत खाद्य पदार्थ, साथ ही डिब्बाबंद सामान शामिल करें जो आंतरिक अंगों की समस्याओं से राहत दिलाते हैं।

असामयिक उपचार या लगातार अनुपस्थिति की स्थिति में मस्तिष्क की कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, जिससे रोगी का पतन हो जाता है। यह स्वयं इस प्रकार प्रकट होता है:

• स्मृति खो गई है;
• मानसिक विकार विकसित होते हैं;
• मस्तिष्क की सूजन गायब हो जाती है;
• गुलाबीपन में परिवर्तन;
• रोखोव की गतिविधि जानता है;
• मस्तिष्क के ऊतकों का शोष;
• भाषणों का आदान-प्रदान बाधित है;
• प्रगाढ़ बेहोशी।

पूर्वानुमान एवं रोकथाम

एक बार निदान सही होने और तुरंत इलाज होने पर गे-वर्निक सिंड्रोम का पूर्वानुमान अनुकूल होता है। इस विकृति के कारण बीमारी के जितने भी मामले संभव होंगे, उनमें से 20% से कम में रोगी की मृत्यु होगी। यदि रोग उचित उपचार का जवाब नहीं देता है, तो यकृत की विफलता विकसित होती है, कमजोर प्रतिरक्षा विभिन्न संक्रमणों का रास्ता खोलती है।

थायमिन प्रशासन के एक कोर्स के बाद, रोगी की स्थिति बेहतर हो जाती है, क्योंकि मस्तिष्क कोशिका तनाव का स्तर गंभीर होता है। उन्हें अस्पताल से छुट्टी मिल गई है, लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि वह स्वस्थ हैं। क्लिनिक के दिमाग में गुलाबी और रोकोवी तरल पदार्थों के नवीनीकरण की सफाई जारी रखना।

गे-वर्निक एन्सेफैलोपैथी एक गंभीर, या प्रतिवर्ती, न्यूरोमेटाबोलिक विकार है जो थायमिन (विटामिन बी1) की कमी से उत्पन्न होता है।

विटामिन बी1 एक महत्वपूर्ण कोएंजाइम है और कई जैव रासायनिक प्रक्रियाओं में भाग लेता है, जैसे कि कीटोन एसिड का डीकार्बाक्सिलेशन। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कामकाज के लिए इस विटामिन की उपस्थिति विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। इसकी कमी से, न्यूरॉन्स की ग्लूकोज (उनका मुख्य जीवित सब्सट्रेट) का उपयोग करने की क्षमता क्षीण हो जाती है और उनका माइटोकॉन्ड्रिया क्षीण हो जाता है। इसके अलावा, सबसे महत्वपूर्ण थायमिन पेरिनेम और मस्तिष्कमेरु द्रव के चयापचय में होता है, जिसका अर्थ है कि जब विटामिन बी1 की कमी होती है, तो फार्म दूसरों की तुलना में पहले पीड़ित होते हैं।

थायमिन अणु मॉडल

सबसे पहले, जर्मनी में कार्ल वर्निक के वर्णन के अनुसार थायमिन की तीव्र कमी पर प्रतिक्रिया हुई और इसे "अपर हेमोरेजिक एन्सेफलाइटिस" नाम दिया गया। 10वें संशोधन (ICH-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में, गे-वर्निक के नाम पर एन्सेफैलोपैथी को अंतःस्रावी तंत्र की बीमारी, खाने के विकारों और भाषण चयापचय में व्यवधान (कोड E51) के लिए जिम्मेदार ठहराया गया है।

एन्सेफैलोपैथी के कारण

वर्निक एन्सेफैलोपैथी के पहले लक्षणों को प्रकट करने के लिए थायमिन के लिए 2-3 दिनों की अवधि में अपर्याप्त भोजन पहले से ही अपर्याप्त है। हालाँकि, इसके बहुत कम अन्य कारण हैं:

• मादक पेय पदार्थों का व्यवस्थित दुरुपयोग;
• अंगों की बीमारी और विषाक्तता (बार-बार उल्टी, बार-बार दस्त, पाइलोरिक स्टेनोसिस, 12-उंगली आंत की वैरिकाज़ नस रोग, आंतों में रुकावट या वेध, अग्नाशयशोथ, आदि);
• दवाएँ लेने के परिणामस्वरूप दस्त (उदाहरण के लिए, दवाओं के साथ अवसाद का इलाज करना या नाइट्रोग्लिसरीन की उच्च खुराक को अंतःशिरा में देना);
• क्रोहन रोग, आंत्र उच्छेदन, या मूत्रवर्धक के दीर्घकालिक उपयोग के मामले में थायमिन के अवशोषण के लिए आवश्यक मैग्नीशियम की कमी;
• योनिनिकों में नेवगामोव्ने उल्टी;
• ऑन्कोलॉजिकल बीमारियाँ और कीमोथेरेपी पाठ्यक्रम;
• सर्जिकल प्रक्रियाओं से गुजरना (गैस्ट्रेक्टोमी, कोलेक्टोमी, बाईपास एनास्टोमोसिस, आदि);
• भोजन के आधार के रूप में चावल को चमकाना;
• मिमोविल्ना विदमोवा विद इज़ी (एनोरेक्सिया नर्वोसा);
• यह संभव है कि ऐसी एन्सेफेलोपैथी के विकास से पहले आनुवंशिक विकार स्पष्ट हो सकता है।

इस तथ्य के बावजूद कि वर्निक एन्सेफैलोपैथी किसी अन्य कारण से उत्पन्न हो सकती है, व्यवहार में अक्सर इस प्रकार की विकृति रोगी की शराब की लत के परिणामस्वरूप सीमित होती है।

वर्निक एन्सेफैलोपैथी के विकास के लिए क्रोनिक अल्कोहल नशा एक प्रमुख जोखिम कारक है

नैदानिक ​​तस्वीर

गैई-वर्निक द्वारा पहचानी गई तीव्र एन्सेफैलोपैथी लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता है:

1. नेत्र रोग और निस्टागमस। आसपास के घाव सबसे अधिक स्पष्ट हैं, और विभिन्न कारणों से उनकी विरासत की कमी निदान प्रक्रिया को काफी जटिल बना सकती है। जांच करने पर, एक्वाडक्टल तंत्रिका (क्षैतिज दोहरी दृष्टि), तिरछापन और निस्टागमस का द्विपक्षीय पैरेसिस होता है, जिसे क्षैतिज विमान में टकटकी लगाकर राहत दी जा सकती है।
2. गतिभंग। रूस में बने रहने से पहले, देश का विनाश हमें खुद को दिखाना होगा। कुछ मरीज़ अतिरिक्त सहारे के बिना खड़े होने की स्थिति बनाए रखने और अपने पैरों को हिलाने में असमर्थ होते हैं।
3. अँधेरी जानकारी. रोगी झूठ बोल रहा है, किसी भी तरह से खुद को नहीं दिखाता है, और कुछ नया उम्मीद करने के लिए तैयार है। यह इस बात का संकेत नहीं है कि आपको खाना खिलाया गया है, इसलिए आप प्रार्थना के समय से ठीक पहले सो सकते हैं। लोग अंतरिक्ष में उन्मुख नहीं होते हैं और अक्सर परिचित लोगों को पहचानने में परेशानी होती है। कई रोगियों में, उपवास के दौरान, डॉक्टर कोर्साकॉफ एमनेस्टिक सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के रूप में दीर्घकालिक स्मृति की हानि दिखाते हैं। आगे अवसाद से जानकारी का दमन और कोमा हो सकता है।

वर्निक एन्सेफैलोपैथी की सबसे आम अभिव्यक्ति जानकारी का भ्रम है

इन लक्षणों के साथ, शरीर का तापमान भी कम हो जाता है, कमजोरी दिखाई देती है और आराम करने पर टैचीकार्डिया विकसित हो जाता है।

यह चरण भोजन के नष्ट होने और शरीर की स्पष्ट गिरावट के साथ परिधीय पोलीन्यूरोपैथी के लक्षणों के साथ विकसित होता है। कुछ मरीज़ों में शराब वापसी के लक्षण दिखाई दे सकते हैं।

देर से लक्षणों से पहले शरीर के तापमान में वृद्धि, स्पास्टिक पैरेसिस और हाइपरकिनेसिस हो सकता है।

कोर्साकॉफ सिंड्रोम

तीव्र अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी और कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम, जो अक्सर साथ-साथ चलते हैं, एक सामान्य नाम से एकजुट होते हैं - गे-वर्निक-कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम। वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम नई जानकारी को याद रखने में विफलता में प्रकट होता है (जिस स्थिति में पुरानी स्मृति नई जानकारी से बेहतर होती है), जो अक्सर स्मृति के साथ समस्याओं से जुड़ी होती है।

हालाँकि, चूंकि वर्निक की एन्सेफैलोपैथी अक्सर अस्थायी चयापचय संबंधी गड़बड़ी के साथ होती है, जो आमतौर पर पर्याप्त उपचार के साथ होती है, कोर्साकॉफ सिंड्रोम के साथ, संरचनात्मक क्षति पहले ही विकसित हो चुकी है और पूर्वानुमान इतना अनुकूल नहीं है। इस प्रकार, कोर्साकॉफ सिंड्रोम अब बीमारी के विकास में एक महत्वपूर्ण कदम है, क्योंकि उपचार पर प्रतिक्रिया देना अधिक महत्वपूर्ण है।

वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम शराब न पीने वाली माताओं के कारण हो सकता है। पहले वर्णित तीव्र थायमिन की कमी से जुड़ी स्थितियाँ, कुछ मामलों में दर्दनाक मस्तिष्क की चोट या आंतरिक संज्ञाहरण के कारण हो सकती हैं।

निदान

अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी के निदान का मानक एमआरआई है। यह निदान पद्धति स्वयं गे-वर्निक एन्सेफैलोपैथी के मुख्य रूपात्मक सब्सट्रेट की पहचान करना संभव बनाती है - स्तन निकायों का परिगलन।

रोग अक्सर लक्षणों के बिना हो सकता है, इसलिए डॉक्टर को शराब से पीड़ित व्यक्तियों में इस विकृति के विकास की संभावना का सावधानीपूर्वक आकलन करना चाहिए। ऐसे लोगों में मल्टीविटामिन की कमी (और सबसे पहले विटामिन बी1 - थायमिन) की कमी की उपस्थिति को स्वीकार करना और तुरंत इससे लड़ना आवश्यक है।

उत्सव में आओ

पहले बच्चे (72 वर्ष की आयु तक) में, जब एन्सेफेलोपैथी के पहले लक्षण गायब हो जाते हैं, तो वे विटामिन बी1 - थायमिन के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा पर अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं। इसके अलावा, विटामिन का प्रशासन आंतरिक हो सकता है, जब तक कि यह शरीर में उच्च सांद्रता तक नहीं पहुंच जाता। जब थियामिन उपलब्ध हो, तो इसे 1000 मिलीग्राम से अधिक की खुराक पर दें। इंजेक्शन के 5-7 दिनों के बाद, रोगी को दवाओं के मौखिक प्रशासन में स्थानांतरित कर दिया जाता है, जो बड़ी संख्या में लोगों को प्रभावित करता है। मौखिक प्रशासन के 2 दिनों के बाद विटामिन की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है।

वर्निक एन्सेफैलोपैथी वाले रोगियों का उपचार थायमिन के प्रशासन पर निर्भर करता है।

थायमिन के सेवन की गंभीरता बीमारी की गंभीरता के आधार पर भिन्न होती है, जो औसतन लगभग 3 महीने होती है, और कोर्साकॉफ सिंड्रोम के विकास के साथ, कुछ मौतें हो सकती हैं।

इसके अलावा, आंतरिक प्रशासन में तत्काल संक्रमण के साथ एक छोटे से कोर्स में आंतरिक रूप से प्रशासित थायमिन उन रोगियों को निर्धारित किया जा सकता है जो जोखिम वाले लोगों के समूह में इस विकृति के विकास का अनुभव कर रहे हैं।

मौखिक प्रशासन के लिए विटामिन बी1

आवश्यक विटामिन के समय पर आंतरिक प्रशासन के साथ:

• नेत्र संबंधी क्षति जल्द ही दूर हो जाएगी, हालांकि निस्टागमस से बचा जा सकता है;
• रोगी की स्थिति शांत हो जाती है, वह करवट लेता है और इस दौरान लगातार अनुत्तरदायी बना रहता है।

विटामिन बी1 थेरेपी के साथ-साथ तनाव और इलेक्ट्रोलाइट की कमी को दूर करना और पर्याप्त जल-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन बनाए रखना महत्वपूर्ण है।

थायमिन की कमी को पूरा करने, वर्निक एन्सेफैलोपैथी के विकास को रोकने और भोजन में कार्बोहाइड्रेट की मात्रा को कम करने का उपाय, विटामिन बी1 की बढ़ती खपत के कारण टुकड़े स्वयं शरीर से अवशोषित हो जाते हैं। इसके अलावा, शराब से पीड़ित व्यक्तियों को ग्लूकोज का अनूठा प्रशासन, परिणामस्वरूप, एन्सेफैलोपैथी के विकास को बढ़ावा देता है।

इस प्रकार, वर्निक की एन्सेफैलोपैथी बीमारियों से जुड़ी है, जो निदान में महत्वपूर्ण है, लेकिन इसकी दक्षता के कारण, यह अक्सर सभी उपचारों का परिणाम है।

वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम विटामिन बी1 (थियामिन) की कमी के कारण होने वाले संबंधित न्यूरोसाइकिएट्रिक लक्षणों का एक जटिल है। लंबे समय तक शराब की लत, जीवन की खराब आदतें विकसित होती हैं। यह बीमारी चकत्तों, आंखों के पक्षाघात और पागलपन के रूप में प्रकट होती है।

वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम के विकास का कारण

गे-वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम विटामिन बी1 की कमी के कारण होने वाली नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों का एक संग्रह है जिसके बाद मस्तिष्क में रक्तस्राव होता है। सबसे पहले, यह घटना पुरानी शराब के रोगियों में देखी गई थी। सल्फ्यूरिक एसिड का उपयोग करने के बाद लगातार उल्टी से पीड़ित एक महिला में सिंड्रोम के लक्षणों का वर्णन किया गया था।

हमले के तहत विकसित होता है:

1. दर्द से राहत के लिए सर्वाइकल कैंसर ऑन्कोलॉजी के लिए उपवास।
2. एनोरेक्सिया।
3. इज़ी में नेस्टाचा तियामिना।
4. आंत्र पथ का रोग, जिससे त्वचा को विटामिन बी1 की आपूर्ति कम हो जाती है।
5. पुरानी शराब की लत.
6. मैलोरी-वीस सिंड्रोम के साथ थकावट, उल्टी, शराब की लत के साथ उल्टी को साफ करने में विफलता।
7. द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी की शुरुआत।
8. बिगड़ा हुआ कार्य वाले रोगियों में हेमोडायलिसिस प्रभावी नहीं है।
9. कृमि संक्रमण.

रोज़विटोक बीमार

वर्निक सिंड्रोम एक एन्सेफैलोपैथी है जो एफिड्स, अन्य रक्तस्रावों में विकसित होता है, आमतौर पर उपसंरचना में: ट्यूबरकुलम, केशिका निकाय। मध्य मस्तिष्क और हाइपोथैलेमस का मध्य भाग भी रोग प्रक्रिया से पहले प्राप्त किया जाता है। श्वेत वाणी का क्षरण होता है - तंत्रिका कोशिकाओं को एक-दूसरे से जोड़ने वाले प्रवाहकीय मार्गों का डिमाइलिनाइजेशन।

कॉर्नियल एमिनेंस, हाइपोथैलेमस और मिडब्रेन का इंटरक्लिनरी ट्रैक्ट थायमिन की कमी से ग्रस्त है, इस तथ्य के कारण कि इन क्षेत्रों में विटामिन विकोरिस्ट का उपयोग ट्रांसकेटोलेज़ के लिए सहकारक के रूप में किया जाता है। इस महत्वपूर्ण तत्व की कमी से मस्तिष्क और विशेष रूप से दृश्य क्षेत्रों में ऊर्जा की कमी हो जाती है।

विटामिन बी1 के हाइपोविटामिनोसिस से एक्साइटोटॉक्सिक पदार्थ - ग्लूटामिक एसिड का संचय होता है, जिसका न्यूरॉन्स पर उत्तेजक प्रभाव पड़ता है। अतिप्रवाह तंत्रिका कोशिकाओं के काम को और अधिक नुकसान और उनकी मृत्यु का कारण है।

यह जानना महत्वपूर्ण है कि शराबी क्या है: शराबी भूलने की बीमारी के मुख्य कारण और उपचार।

महत्वपूर्ण: शराब सभी प्रकार की बीमारियों का कारण बनती है।

हाइपोथैलेमस स्वायत्त कार्य को नियंत्रित करता है, जो वाहिकाओं के स्वर को निर्धारित करता है। वर्निक सिंड्रोम में इस घाव के कारण मस्तिष्क में सूजन और रक्तस्राव होता है। मुड़ी हुई कोशिकाओं और सफेद तंत्रिका तंतुओं को ग्लिया या इंटरक्लिनरी कॉर्ड द्वारा प्रतिस्थापित कर दिया जाता है।

सेरिबैलम के वर्मिस, ग्रीवा, एवल्सरी और पूर्वकाल रोच तंत्रिकाओं के केंद्र भी उजागर होते हैं।

वर्निक-कोर्साकोव बीमारी के लक्षण

मस्तिष्क की विभिन्न संरचनाओं के क्षतिग्रस्त होने से उनके कार्य में व्यवधान उत्पन्न होता है। वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम में निम्नलिखित नैदानिक ​​लक्षण शामिल हैं:

1. , निस्टागमस (नेत्रगोलक के तीन टन)।
2. सिरदर्द।
3. घबराहट, मोटर अस्थिर.
4. भूलने की बीमारी, कन्फैब्युलेशन (स्मृति भ्रम)।
5. प्रलाप: पागलपन, मतिभ्रम।
6. शक्तिहीनता, गतिहीनता।
7. नुडोटा, वमन, सेंकना, नाश और खाली करना।
8. वनस्पति संबंधी विकार: पसीना आना, ठंड लगना, लाल दिखना।

सेरिबैलम को नुकसान होने से गतिभंग होता है, जो अस्थिर गति और भुजाओं के बिगड़ा समन्वय में प्रकट होता है। उस क्षेत्र में रक्तस्राव जहां रीढ़ की हड्डी का केंद्रक स्थित है, नेत्रगोलक या नेत्रगोलक के पक्षाघात का कारण बन सकता है।

रिफ्लेक्स ज़ोन को बदलना संभव है, प्रकाश के प्रति उनकी असममित प्रतिक्रिया। शीत परीक्षण के परिणाम मानक के बराबर होते हैं, अधिकतर कम होते हैं।

हाइपोथैलेमस और उसके नाभिक को नुकसान होने से स्वायत्त क्षति होती है:

• शरीर के तापमान में वृद्धि और ठंड लगना;
• पतली वाहिकाओं का विस्तार और ध्वनि;
• निंदा का रंग बदलना.

स्टोवबुरियन भाग में, वेगस तंत्रिका के केंद्रक को विच्छेदित किया गया है, इसलिए इस स्थान पर सूजन और रक्तस्राव से हर्बल प्रणाली के विकार हो जाते हैं, जो नियंत्रण में है। यह गुजरने वाली या अस्थिर उल्टी और उल्टी के रूप में प्रकट होता है।

विटामिन बी1 की कमी से, केंद्रीय और परिधीय दोनों तंत्रिका तंत्र प्रभावित होते हैं, और पोलीन्यूरोपैथी विकसित होती है।

कोर्साकॉफ सिंड्रोम, जो रक्तस्राव के बाद होता है, में मानसिक गड़बड़ी के साथ-साथ स्मृति का आंशिक नुकसान भी शामिल है। इस मामले में, भूलने की बीमारी विकसित हो सकती है। तंत्रिका कोशिकाओं के बीच स्नायुबंधन के क्षतिग्रस्त होने से राय में बदलाव हो सकता है और लोग कुछ समय के लिए भ्रमित हो सकते हैं। प्रलाप एक मतिभ्रम विकार है। स्टेशन पर अक्सर लोग स्तब्ध, स्तब्ध जैसे होते हैं।

वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम का निदान और उपचार

रोगी की जांच किसी न्यूरोलॉजिस्ट या मनोचिकित्सक द्वारा की जानी चाहिए। सिज़ोफ्रेनिया, नए मस्तिष्क विकास, मनोविकृति और नशीली दवाओं की लत जैसी विकृति के लिए विभेदक निदान किया जाता है।

उचित आनन्द मनाने से भूलने की बीमारी से बचा जा सकता है। इस स्वीडिश सहायता से चोट लगने पर रोगी की मृत्यु हो सकती है। उपचार के लिए, विटामिन बी1 का उपयोग करें, जिसे पैरेन्टेरली (चमड़े के नीचे, आंतरिक इंजेक्शन) दिया जाता है। चिकित्सीय सुधार होने तक थियामिन थेरेपी की जाती है। कृपया याद रखें कि यह दवा, अपनी बेगुनाही की परवाह किए बिना, एक मरीज में एनाफिलेक्टिक सदमे का कारण बन सकती है। समूह बी के अन्य विटामिन भी पेश किए जाते हैं: पाइरिडोक्सिन, कोबालामिन, निकोटिनिक एसिड।

मरीजों को यह भी दिखाया जाता है:

1. जब आप थके हुए हों, तो शरीर का वजन बढ़ाने के लिए एनाबॉलिक स्टेरॉयड का उपयोग करें।
2. इस विकार का कारण बनने वाली मुख्य बीमारी का इलाज करें: शराब, मेलोरी-वीस सिंड्रोम, उल्टी।
3. एसिड उपवास के दौरान कोशिकाओं की रक्षा के लिए एंटीहाइपोक्सिक दवाओं का उपयोग करें: मेक्सिडोल,।
4. एंजियोप्रोटेक्टर एक्टोवैजिन रक्त परिसंचरण और रक्त रियोलॉजी में सुधार करता है।
5. स्मृति संरक्षण के लिए नूट्रोपिक दवाओं का उपयोग किया जा रहा है: नूपेप्ट, अनिरासेटम।

विस्नोवोक

विटामिन बी1 एक महत्वपूर्ण विटामिन है जिसकी कमी से वर्निक एन्सेफैलोपैथी और मानसिक कोर्साकॉफ सिंड्रोम हो सकता है। जितनी जल्दी बीमारी का पता चलेगा, पूर्वानुमान उतना ही बेहतर होगा। असामयिक सहायता के परिणामस्वरूप विकलांगता और मृत्यु हो सकती है। वर्निक-कोर्साकॉफ एन्सेफैलोपैथी के साथ, जो बहुत आगे बढ़ चुकी है, आँखों में चालाक गतिविधियों का अत्यधिक विकास, क्षीण स्मृति हो सकती है।

तीव्र एन्सेफैलोपैथी विटामिन बी1 की कमी के कारण होती है, जो मस्तिष्क कोशिकाओं के पर्याप्त चयापचय के लिए आवश्यक है। गे-वर्निक एन्सेफैलोपैथी की विशेषता तीन नैदानिक ​​​​सिंड्रोम हैं: मिश्रित गतिभंग, ग्रीवा समारोह का विकार और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का बिगड़ा हुआ एकीकृत कार्य। निदान का सत्यापन इतिहास की जांच करके, न्यूरोलॉजिकल स्थिति का आकलन करके और उन्हें ईईजी, आरईजी, जैव रासायनिक रक्त विश्लेषण, मस्तिष्कमेरु क्षेत्र के अनुवर्ती और मस्तिष्क के एमआरआई के डेटा के साथ जोड़कर प्राप्त किया जाता है। उपचार विटामिन बी1 के आपातकालीन परिचय और आगे के उपचार पर आधारित है, जिसमें साइकोट्रोपिक, एंटीऑक्सिडेंट, नॉट्रोपिक और एंटी-इंफ्लेमेटरी फार्मास्यूटिकल्स शामिल हैं।

ज़गल्नी विडोमोस्ती

गे-वर्निक सिंड्रोम का नाम फ्रांसीसी डॉक्टर गे और जर्मन न्यूरोसाइकिएट्रिस्ट वर्निक के नाम पर रखा गया है। पहले ने बीमारी का वर्णन किया, इसे "फैलाना एन्सेफैलोपैथी" कहा, दूसरा - "सुपीरियर एक्यूट पॉलीएन्सेफलाइटिस" नाम के तहत एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर का विवरण देते हुए, यह देखते हुए कि यह इग्निशन प्रक्रियाओं पर आधारित है। गे-वर्निक एन्सेफैलोपैथी 30-50 वर्ष की आयु के लोगों में काफी बढ़ जाती है, ज्यादातर 35 से 45 वर्ष की अवधि में। हालाँकि, न्यूरोलॉजी पर वर्तमान साहित्य में, 30 साल पहले तक वीकॉम सिंड्रोम के विकास का एकल विवरण पाया जा सकता है। हालाँकि शराब की लत ही एकमात्र कारण नहीं है, अक्सर गे-वर्निक सिंड्रोम शराब की लत से ही उत्पन्न होता है, जो तीव्र अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी से जुड़ा होता है।

गे-वर्निक सिंड्रोम के कारण

हाल की अभिव्यक्तियों के आधार पर, गे-वर्निक सिंड्रोम शरीर में थायमिन (विटामिन बी1) की गंभीर कमी के कारण होता है। शेष मानव शरीर में विभिन्न चयापचय प्रक्रियाओं में शामिल कई एंजाइमों के लिए एक सहकारक है। बी1 की कमी के परिणामस्वरूप, इन एंजाइमों के कारण जैव रासायनिक प्रतिक्रियाएं होती हैं। अंत में, उनकी ऊर्जावान भुखमरी और सेल्युलाइटिस के बाद ग्लूटामेट के संचय के कारण तंत्रिका कोशिकाओं द्वारा ग्लूकोज के उपयोग में कमी आती है। ग्लूटामेट सेरेब्रल न्यूरॉन्स में आयन चैनल रिसेप्टर्स का एक उत्प्रेरक है। यह बढ़ी हुई सांद्रता उन चैनलों के अतिसक्रियण की ओर ले जाती है जो कैल्शियम को तंत्रिका ऊतक तक पहुंचाते हैं। इंट्रासेल्युलर कैल्शियम की अधिकता से कई एंजाइम सक्रिय हो जाते हैं, जो कोशिका के संरचनात्मक तत्वों, मुख्य रूप से माइटोकॉन्ड्रिया को व्यवस्थित करते हैं, और न्यूरॉन्स के एपोप्टोसिस (स्व-नवीकरण) की शुरुआत करते हैं।

सिल्वियन एक्वाडक्ट के अनुभाग III और IV में सेरेब्रल ऊतकों का पेरिवेंट्रिकुलर वितरण विशेषता है। सबसे महत्वपूर्ण संरचनाएं जो प्रभावित होती हैं वे हैं सेरेब्रल वर्मिस और पेरिनेम, वर्मिस और थैलेमस के मेडियोडोर्सल न्यूक्लियस। शेष विकृति स्मृति विकार से जुड़ी है, जो गे-वर्निक सिंड्रोम के साथ होती है।

बीमारी का कारण कोई भी रोग संबंधी प्रक्रिया हो सकती है जो थायमिन की कमी का कारण बनती है। उदाहरण के लिए, हाइपोविटामिनोसिस, कुअवशोषण सिंड्रोम वाली बीमारी, अत्यधिक उपवास, अपर्याप्त पैरेंट्रल पोषण, लगातार उल्टी, एसएनआईडी, हेल्मिंथियासिस, ऑन्कोलॉजिकल बीमारी, जो कैंसर कैशेक्स II, टीए इन की ओर ले जाती है। हालाँकि, अधिकांश दौरे गे-वर्निक सिंड्रोम से जुड़े होते हैं। सिंड्रोम की शुरुआत से पहले शराब के दुरुपयोग की गंभीरता 6 से 20 साल तक होती है, महिलाओं में यह 3-4 साल तक हो सकती है। एक नियम के रूप में, गे-वर्निक सिंड्रोम शराब के तीसरे या अन्य चरणों में प्रकट होता है, जब भारी शराब पीना महीनों तक जारी रहता है। इस मामले में, 30-50% रोगियों में पहले से ही शराबी मनोविकृति का इतिहास है।

गे-वर्निक सिंड्रोम के लक्षण

एक नियम के रूप में, गे-वर्निक सिंड्रोम एक प्रोड्रोमल अवधि के बाद शुरू होता है, जो औसतन कई वर्षों से लेकर महीनों तक रहता है। प्रोड्रोम में, एस्थेनिया, गंभीर लक्षणों के साथ एनोरेक्सिया, पीठ के निचले हिस्से की अस्थिरता (दस्त से बचने के लिए), थकान और उल्टी, पेट में दर्द, नींद की गड़बड़ी, अंत में उंगलियों में दर्द, वोक और लिटकोविह मांस, कम ज़ोरा हो सकता है। कुछ मामलों में, गे-वर्निक सिंड्रोम तीव्र दैहिक या संक्रामक रोगविज्ञान, वापसी सिंड्रोम के कारण प्रोड्रोम के बिना शुरू होता है।

तीव्र गे-वर्निक एन्सेफैलोपैथी की अभिव्यक्ति का विशिष्ट त्रय माना जाता है: द्रव का भ्रम, गतिभंग, कक्षीय विकार (नेत्र रोग)। हालाँकि, 35% से कम रोगियों में इससे बचा जाता है। अधिकांश प्रकरण ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता, उदासीनता, भटकाव, सुसंगत विचार की कमी, समझ और सद्भाव की गड़बड़ी का संकेत देते हैं। चूंकि गे-वर्निक सिंड्रोम वापसी सिंड्रोम के संदर्भ में शुरू होता है, इसलिए अल्कोहल प्रलाप हो सकता है, जो साइकोमोटर बेचैनी के साथ होता है। गतिभंग को अबासिया के चरण तक व्यक्त किया जाता है - चलने और अपने दम पर खड़े होने में असमर्थता। यह मिश्रित है: अनुमस्तिष्क, वेस्टिबुलर और संवेदनशील। शेष को पोलीन्यूरोपैथी कहा जाता है, जिसकी उपस्थिति 80% मामलों में पाई जाती है। नेत्र विकारों में भेंगापन, क्षैतिज निस्टागमस, ऊपरी पलकों का गिरना, नेत्रगोलक का असमंजस शामिल हैं; बाद के चरणों में - मिओसिस।

जब इलाज नहीं किया जाता है, तो गे-वर्निक एन्सेफैलोपैथी का परिणाम अक्सर कोमा और मृत्यु हो जाता है। की जाने वाली थेरेपी के दौरान, सबसे आम लक्षणों के प्रगतिशील प्रतिगमन से बचा जाता है। हम नेत्र रोग को पहले से ही जानते हैं। इसे विटामिन बी1 देने के बाद कुछ वर्षों के भीतर प्राप्त किया जा सकता है, अन्य मामलों में - 2-3 अतिरिक्त खुराक के बाद। ऐसी गतिशीलता के आधार पर, निदान की समीक्षा की जानी चाहिए। Svidomosti की समस्याएँ और भी अधिक पीछे लौट रही हैं। इस बिंदु पर, नई जानकारी प्राप्त करने और स्मृति हानि (स्थिरता भूलने की बीमारी, स्मृति हानि) से समस्याएं धीरे-धीरे उत्पन्न होती हैं, जिससे कोर्साकॉफ सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर सामने आती है।

गर्भाशय ग्रीवा विकारों के मामले में, आधे रोगियों में लगातार क्षैतिज निस्टागमस बना रहता है, जो तब होता है जब नज़र बदलती है। एक समान ऊर्ध्वाधर निस्टागमस 2-4 महीनों तक देखा जा सकता है। गतिभंग और वेस्टिबुलर विकारों का उलटा विकास एक महीने तक रह सकता है। लगभग 50% रोगियों में, लगातार अवशिष्ट गतिभंग बना रहता है, और चलना अस्थिर और सुचारू हो जाता है।

गे-वर्निक सिंड्रोम का निदान

"गाइ-वर्निक सिंड्रोम" का निदान करने के लिए, एक न्यूरोलॉजिस्ट इतिहास, एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर और थायमिन थेरेपी के दौरान लक्षणों के प्रतिगमन पर भरोसा कर सकता है। चारों ओर देखने पर, व्यक्ति पुराने खराब पोषण (कम शरीर का वजन, शुष्क त्वचा और लोच में कमी, नाखूनों की विकृति, आदि) के संकेतों पर ध्यान देता है। न्यूरोलॉजिकल स्थिति में, गति का विकार, मिश्रित गतिभंग, नेत्र रोग, पोलीन्यूरोपैथी, स्वायत्त शिथिलता के लक्षण (हाइपरहाइड्रोसिस, टैचीकार्डिया, धमनी हाइपोटेंशन, ऑर्थोस्टेटिक कोला पीएस) हैं।

जैव रासायनिक रक्त विश्लेषण ट्रांसकेटोलेज़ गतिविधि में कमी और पाइरूवेट की एकाग्रता में वृद्धि का संकेत दे सकता है। काठ का पंचर करने के बाद, सेरेब्रोस्पाइनल कॉर्ड की जांच से पता चलता है कि यह मानक के अनुरूप है। यदि प्लियोसाइटोसिस का पता चला है और इसके बजाय 1000 ग्राम/लीटर से अधिक प्रोटीन है, तो जटिलताओं के विकास के बारे में सोचें। एक कैलोरी परीक्षण व्यावहारिक रूप से सममित द्विपक्षीय वेस्टिबुलर विकारों की उपस्थिति का निदान करता है।

आधे रोगियों में, गे-वर्निक सिंड्रोम ईईजी के सामान्यीकृत अतिरंजित लक्षणों के साथ होता है। आरईजी अक्सर मस्तिष्क रक्त प्रवाह में व्यापक कमी का संकेत देता है। मस्तिष्क का सीटी स्कैन मस्तिष्क के ऊतकों में रोग संबंधी परिवर्तनों को दर्ज नहीं करता है। मस्तिष्क का एमआरआई थैलेमस के औसत दर्जे के नाभिक, स्तनधारी निकायों, तीसरे स्कुटेलम की दीवारों, जालीदार गठन, ग्रे वेंट्रिकल, जो सिल्वियन पानी से उत्पन्न होता है, मध्य मस्तिष्क zku के दाहु में हाइपरिंटेंस क्षेत्रों का पता लगाना संभव बनाता है। उच्च सांद्रता वाले क्षेत्र कंट्रास्ट जमा करते हैं, जिसे एमआरआई के समय अतिरिक्त कंट्रास्ट कंट्रास्ट के समय इंजेक्ट किया जाना चाहिए। अत्यधिक उजागर क्षेत्रों में, पेटीचियल रक्तस्राव और साइटोटॉक्सिक प्लाक के लक्षण दिखाई दे सकते हैं।

गे-वर्निक सिंड्रोम का उपचार और निदान

गे-वर्निक सिंड्रोम अत्यावश्यक है। अस्पताल में भर्ती होना और विटामिन बी1 थेरेपी की यथाशीघ्र शुरुआत आवश्यक है। थियामिन को दिन में दो दिन ड्रॉपवाइज आंतरिक रूप से दिया जाता है, फिर आंतरिक प्रशासन में बदल दिया जाता है। इसके समानांतर, अन्य विटामिन निर्धारित हैं: बी6, सी, पीपी। बार्बामिल, क्लोरप्रोमेज़िन, डायजेपाम, हेलोपरिडोल आदि के उपयोग से पहले डिलिरियम का संकेत दिया जाता है। मनोदैहिक गुण. एक एंटीऑक्सीडेंट उपचार के रूप में, साइटोफ्लेविन जलसेक का उपयोग करें। यदि आवश्यक हो, तो मनोचिकित्सक या नशा विशेषज्ञ की भागीदारी से चिकित्सा की जाती है। इसके अलावा, मेनेस्टिक कार्यों में सुधार करने के लिए, नॉट्रोपिक्स (पिरासेटम, गामा-एमिनोब्यूट्रिक एसिड, जिन्कगो बिलोबा अर्क) और फार्मास्युटिकल ड्रग्स (पेंटोक्सिफायलाइन, विनपोसेटिन) के पाठ्यक्रम निर्धारित किए जाते हैं, और चिकित्सा के बार-बार पाठ्यक्रम किए जाते हैं।

गे-वर्निक सिंड्रोम का पूर्वानुमान गंभीर है। अस्पताल में भर्ती होने से पहले अस्पताल में भर्ती होने वाले 15-20% मामलों में, रोगी की मृत्यु हो जाती है, ज्यादातर यकृत की विफलता या अंतःक्रियात्मक संक्रमण (फुफ्फुसीय तपेदिक, गंभीर निमोनिया, सेप्सिस) के कारण। चूंकि गे-वर्निक एन्सेफैलोपैथी अल्कोहलिक मूल की है, इसलिए इसे कोर्साकॉफ मनोविकृति में बदलने से रोका जाता है, जो एक लगातार मनोदैहिक सिंड्रोम है और क्रोनिक अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी से जुड़ा है।