Uzrokuje razvoj i manifestira Wernicke-Korsakoff sindrom. Wernickeov sindrom (encefalopatija): povećana svijest o ovoj ozbiljnoj, misterioznoj bolesti.

51.2 , 10. 6 OMIM

Etiologija

avitaminoze
gastrointestinalne bolesti
nevgamovne povraćanje vagitnikh
povraćanje kada se liječi lijekovima digitalisa
zla nova kreacija
Trivalijumska hemodijaliza
Infestacija crvima

Patogeneza

Vitamin B1 služi kao kofaktor za nekoliko enzima, uključujući transketolazu, piruvat dehidrogenazu i alfa-ketoglutarat dehidrogenazu. U slučaju avitaminoze B 1, iskorištenje glukoze neuronima je smanjeno i mitohondrije su oslabljene. Akumulacija glutamata zbog smanjene aktivnosti alfa-ketoglutarat dehidrogenaze na pozadini nedostatka energije može imati neurotoksični učinak. Kao rezultat, dolazi do promjene broja neurona, demijelinizacije i glioze periventrikularnog sive zone. Najčešće zahvaćena područja su medijalni hipotalamus, koji može uzrokovati amneziju, deformaciju tijela sličnih osomi, vermiformni mali mozak i jezgra III, VI i VIII kranijalnih nerava.

Akutni oblik alkoholne encefalopatije je u porastu kod muškaraca starosti 35-45 godina. Postoji i hronični oblik alkoholne encefalopatije - Korsakoffova psihoza. Za sve oblike encefalopatija karakterističan je period prije bolesti različite faze trivaliteta: od mnogo godina do jednog dana ili više, najkraći period se javlja u superakutnom obliku - 2-3 godine. Ovaj period karakteriše razvoj astenije sa značajnom adinamijom, smanjenim apetitom, čak do pune anoreksije, i smanjenjem količine tečnosti bogate masnim i proteinima. Izbjegavanje jednog od simptoma je povraćanje, važno za rane. Često simptomi uključuju peckanje, oticanje, bol u trbuhu i nestabilan želudac. Doći će do fizičke vježbe. Za prodrom, tipične vrste poremećaja sna uključuju poteškoće sa spavanjem, lagani površinski san sa živopisnim noćnim morama, česta buđenja, rano buđenje. Može doći do nezdravog ciklusa spavanja i buđenja: pospanosti tokom dana i nesanice noću. Najčešći simptomi su zimica i groznica, koje su praćene znojenjem, lupanjem srca, bolom u srcu, osjećajem nedostatka vjetra i zvonjavom noću. Na različitim dijelovima tijela, obično na krajevima, osjetljivost kože je poremećena, u mišićima tijela, prstima itd.

kliničku sliku

Klasična trijada simptoma - oftalmoplegija, ataksija, konfuzija očiju - još je gora u trećini slučajeva. Početak bolesti, po pravilu, je delirijum sa oskudnim, iznenadnim, samostalnim halucinacijama i iluzijama. Dominiraju anksioznost i strah. Važno je biti oprezan prema motoru uzbuđenja u naizgled stereotipnim aktivnostima (kao u običnim ili profesionalnim zanimanjima). Povremeno može doći do razvoja kratkotrajnih perioda umora sa povećanim tonusom mišića. Ljudi koji su bolesni mogu mrmljati i izgovarati nove riječi, čineći fizički kontakt s njima nemogućim. Nakon nekoliko dana razvija se zapanjeno stanje, koje može prerasti u omamljenost, a u slučaju neugodnog susreta i u komu. U usamljenim trenucima, stuporoznom stuporu prethodi apatični stupor.

Depresiju psihičkog stanja prati intenziviranje somatskih i neuroloških poremećaja; Ostali pokazuju veliku raznolikost. Često se izbjegavaju fibrilarni pokreti jezika, usana i rana. Konstantno se identifikuju sklopivi prolazni krakovi, u sredini kojih su trodimenzionalni, koji su ispresijecani zajedničarskim, koreimorfnim, atetoidealnim i drugim vrstama oružja. Tonus mišića može biti povećan ili smanjen. Ataksija se nikada ne razvija. Otkrivaju se nistagmus, ptoza, strabizam, neposlušan izgled i točke nesklada (anizokorija, mioza, oslabljena reakcija na svjetlost do njenog potpunog opadanja) i poremećena konvergencija. Često su indicirani polineuritis, blaga pareza, prisutnost piramidalnih znakova, a rigidnost polilitnih ulkusa može biti povezana s meningealnim simptomima. Bolesti su fizički raščišćene, izgledaju starije za svoju sudbinu. Osoba je napravila nered. Jezik boje maline, zaglađene papile. Indikovana je povećana temperatura. Kontinuirana tahikardija i aritmija, arterijski pritisak opada kada pritisak postane jači, te teži hipotenziji i kolapsu. Prisutna je hepatomegalija, a često je prisutan i proljev.

Razvoj epigastrične regije karakterizira razvoj važnih oblika delirija (profesionalnog ili mentalnog) u bubrezima. Vegetativni i neurološki simptomi prodromalnog perioda naglo se intenziviraju. Tjelesna temperatura pada na 40-41 °C. Nakon jednog ili nekoliko dana razvija se stanje zatupljenosti, nakon čega slijedi prelazak u komu. Smrt se često javlja 3-6 dana.

Wernickeovu encefalopatiju mogu pratiti i druge manifestacije poremećaja u ishrani - sedacija, kod 80% pacijenata postoji polineuropatija. Ambliopija i spinalna spastična ataksija su češće. Rijetko, tahikardija i ortostatska hipotenzija, koje mogu biti posljedica poremećaja autonomnog nervnog sistema ili biti simptomi vulgarnog oblika beri-beri. Očni poremećaji se javljaju u roku od nekoliko godina nakon uvođenja tiamina, tako da ataksija traje duže, a kod oko polovine pacijenata nema oporavka i tok se prekida pojačanom snagom, hodanjem raširenih nogu. Apatija, pospanost, konfuzija i konfuzija se također mogu pojaviti postepeno. Ako prvo dođe do regresije ovih poremećaja, može doći do fiksacijske amnezije - Korsakovljevog sindroma. Tse je djelomični pratilac Wernicke encefalopatije; u suštini govorimo o jednoj bolesti - Wernicke-Korsakoff sindrom. Kao rezultat Gaye-Wernickeovog sindroma, može doći do razvoja psihoorganskog sindroma: gubitak pamćenja, konfabulacija, konfuzija u slijedu događaja. Smrtnost je često povezana s pratećim bolestima, poput upale pluća ili bilo koje druge bolesti.

Dijagnostika

Dijagnoza se mora postaviti na osnovu kliničke slike i anamneze. Potrebno je razlikovati od delirija, otoka mozga, šizofrenije i akutnih simptomatskih psihoza.

Laboratorijski podaci: u perifernoj krvi – makrocitna anemija; u alkoholu – blago kretanje proteina (<90 мг% ). КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел.

Likuvannya

Tiamin 50 -100 mg interno ili interno dva dana do kliničkog poboljšanja. Budite svjesni mogućnosti razvoja anafilaktičkog šoka kada se daje tiamin;
Ostali vitamini, kao što su piridoksin, cijanokobalamin, askorbinska i nikotinska kiselina; anabolički steroidi;
Magnezijum sulfat, 2-4 ml 25-litarske doze unutrašnjeg ulkusa - za korekciju hipomagnezijemije, koja često prati hipovitaminozu B 1;
Terapija glavne bolesti.

Napišite komentar o članku "Gaye-Wernicke sindrom"

Šta karakteriše Gaye-Wernickeov sindrom?

Natalija, koja je postajala sve neprijateljski raspoložena, prijavila je Sonji o ranjavanju njenog brata i prvo shvatila svu ozbiljnu stranu ovog pisma.
Vaughn je pritrčao Sonji, zagrlio je i počeo da plače. - Nekoliko povreda, ali i povrede službenika; "Sada je zdrav, može sam da piše", rekla je kroz suze.
„Očigledno je da ste sve vi žene plačljive bebe“, rekla je Petja, hodajući po prostoriji hrabrim, krupnim koracima. - Tako mi je drago i, istina, čak i ozaren što je moj brat bio tako ponosan. Sve vi medicinske sestre! Vi ništa ne razumete. – kroz suze se nasmijala Natalka.
- Nisi pročitao listove? - upitala je Sonya.
- Nisam pročitao, ali ona je rekla da je sve gotovo, i da je on već oficir.
„Hvala Bogu“, rekla je Sonja prekrstivši se. - Ale, možda te je prevarila. Idemo mama.
Petya se kretala po sobi.
„Da sam bio na Mikoluškinom mestu, ubio bih još više Francuza“, rekao je, „smrde kao ludi!“ “Toliko bih ih tukao da bi na njima zaradili”, rekao je Petrik.
- Movči, Petre, kakva si ti budala!
„Nisam ja budala, ali budale su one koje plaču kao budale“, rekla je Petja.
- Sećaš li se ičega? - Nakon Kvilinovog rata, Natalka je bila hranjena oduševljenjem. Sonya se nasmejala: „Sećam li se Nikolasa?“
„Ne, Sonja, pamtiš ga da ga dobro pamtiš, da se sećaš svega“, rekla je Natalka starim pokretom, možda pokušavajući da svojim rečima da što ozbiljniji smisao. „I sećam se Nikolenke, sećam se“, rekla je. – Borisa se ne sećam. ne sjećam se uopće.
- Jak? Zar se ne sećate Borisa? - pitala je Sonya sa čuđenjem.
- Ne onih kojih se ne sećam - znam koje je vino, ali ga se ne sećam dobro kao Nikolenka. Joj, sklopiću oči i zapamtiti, ali Boris neće (spljoštiće oči), ne, ništa!
„Ah, Nataša“, rekla je Sonja gušeći se i ozbiljno se čudeći svojoj drugarici, niti ju je poštovala nedostojnim osećajem za one koje nije imala nameru da kaže, niti je rekla bilo kome drugom s kim ne može da se prži. - Jednom sam ubio tvog brata, i, šta god da je uradio sa njim, sa mnom, nikada neću prestati da ga volim do kraja života.
Nataša se divila Sonji radosnim očima i promrmljala. Vona je shvatila da je ono što je Sonja rekla istina, da je isto tako loše kao što je Sonja rekla; Ali Natalija nikada ranije nije vidjela ništa slično. Vaughn je vjerovala šta se moglo dogoditi, ali nije razumjela.
- Hoćeš li ti pisati? - Ona je to tražila.
Sonya se zbunila. Ishrana o tome kako pisati Nikoli i šta je potrebno pisati i kako pisati, bilo je ishrane, kako ju je mučilo. E sad, ako je već oficir i povrijeđeni heroj, da li bi bilo dobro da mu priča o sebi i onim izazovima koje je patio prije nje.
- Ne znam; „Mislim da ako ti pišeš, ja ću pisati“, rekla je.
- Zar nije pogrešno što ti pišeš?
Sonya se nasmijala.
- Ne.
- I sramota me da pišem Borisu, ja ne pišem.
- Zašto je tako loše? Pa, ne znam. To je bezobrazno, to je sramotno.
„I znam zašto će biti na lošem glasu“, reče Petja, praveći grimasu na Natalkino prvo poštovanje, „onoj koja je zakopana u nečije oči s okularima (tako je Petja nazvao svog imenjaka, novog grofa Bezuhija); je sada zakopan u spivaku (Petija govori o Italijanu, Natašina učiteljica pozadi): osovina nje i sorno.
„Peta, ti si glupa“, rekla je Natalka.
„Nemoj da ti bude loše, matinko“, rekla je devetogodišnja Petja, koja je takođe bila stari brigadir.
Groficu Bulu pripremili su natjaki Ani Mihajlovne za ručak. Stigavši, ona, sedeći na fotelji, nije skidala pogled sa minijaturnog portreta sina ugrađenog u burmuticu i suze su joj navrle na oči. Hana Mihajlovna je prišla do groficine sobe sa listom papira na leđima i sela.
„Onda ne ulazi“, rekla je starom grofu koji je bio iza nje, „onda“, i zatvorila je vrata za sobom.
Grof je prislonio uho na zamak i počeo da sluša.
Odmah sam osjetio zvuke nasumičnih maturskih plesova, zatim jedan zvuk glasa Gani Mihajlovne, koja je progovorila davno, pa čavrljanje, pa žamor, pa opet uvredljive glasove i istovremeno govorila radosnim intonacijama, a onda kroks, a Ganna Mikhail je napravila vrata. Na licu Ganija Mihajlovnog bio je ponosan izraz operatera, koji je završio važnu amputaciju i uvodio je javnost da shvati njegovu misteriju.
- C'est fait! [Desno, pokvareno!] - rekla je grofu, mirnom gestom pokazujući na groficu, koja je u jednoj ruci držala tabaket sa portretom, u drugoj list papira, i stisnula usne prvo ovom, pa drugom.
Pozdravivši grofa, pružila mu je ruke, zagrlila njegovu lisičju glavu, pa se kroz lisičju glavu ponovo začudila plahtu i portretu i opet, da bi ih prislonila na svoje usne, povukla je malo lisičju glavu unazad. . Vira, Natalya, Sonya i Petro su otišli u sobu i počelo je čitanje. List je ukratko opisao kampanju i dvije bitke u kojima je Mikolushka učestvovao, postajući oficir, i rekao da ljubi ruke mami i tati, tražeći njihov blagoslov, i da ljubi Veru, Natašu i Petju. Osim toga, klanja se m r Shelingu, i m m Shosu i dadiljom, a uz to traži da poljubi put do Sonje, koja tako dobro voli i koja zna sve o njemu. Osjetivši to, Sonjino lice je postalo toliko tamno da su joj suze navrle na oči. I, ne mogavši da podnese prizor šta joj se radi, utrčala je u predsoblje, divljala, vrtela se i, napuhavši platno balonom, pocrvenela i nacerila se, sedeći na trenutak. Grofica je plakala.
- Šta plačeš, maman? - rekla je Vera. - Za sve što napišete treba da budete srećni, a ne da plačete.
Ovo je bilo sasvim pošteno, i grof, grofica i Natalka svi su joj se divili ljubazno. "A koga je tako udarila!" pomislila je grofica.
Mikoluškin list je pročitan stotine puta, a oni koji su ga godinama slušali došli su kod grofice, koja mu nije ispuštala ruke. Dolazili su učitelji, dadilje, Mitenka i drugi poznati ljudi, a grofica je svaki put čitala list papira s novom bilješkom i odmah iza ovog lista otkrila nove počasti od svoje Mikoluške. Kako je divno, natprirodno i radosno da je njen sin bio isti onaj sin koji je sa svojim malim ispucalim udovima upao u nju prije 20 godina, isti sin za kojeg se udala za razmaženog grofa, isti sin koji je naučio reci prije: "kruška", a zatim "baba", čiji je sin sada tu, u blizini tuđine, na tuđoj sredini, čovjekov ratnik, sam, bez pomoći i robovanja, da se tu bori za svoje pravo. Svi svjetski dokazi upućuju na činjenicu da djeca, na nepogrešiv način poput kolica, postaju muškarci, a da ne umiru za groficu. Udata žena u svojoj koži bila je tako uzvišena za nju, kao da ne postoje milioni miliona ljudi koji su se tek tako vjenčali. Kao da prije 20 godina nije mogla vjerovati da će ta mala esencija koja je živjela tu pod njenim srcem vrisnuti i početi kvasiti njene grudi i progovoriti, a sada nije vjerovala da ta suština može biti ovaj snažan, dobar čovjek, kroz oči plavih i ljudi koji su sada, sudeći po ovom listu.
- Kakva smirenost, kako lepo opisuje! - rekla je čitajući opis dijela lista. - Kakva duša! Ništa o sebi... ništa! O nekom Denisovu, a on sam je, možda, smiješniji od svih njih. Ne pišite ništa o svojoj patnji. Kakvo srce! Kako ću ga prepoznati! I kako sam pogodio! Ne zaboravljajući nikoga. Rekao sam to opet i opet, ako je tako, rekao sam opet...

Wernickeova encefalopatija je neurološka bolest koja uzrokuje oštećenje mozga zbog nedostatka vitamina B1 ili tiamina. Vino se povezuje s alkoholom, povraćanjem i postom.

Oštećenje velikog mozga, hipotalamusa i srednjeg mozga rezultira halucinacijama, madderom, lutanjem tečnosti i smanjenjem orijentacije u prostoru. Pravilnom dijagnozom i blagovremenim veseljem može se sačuvati život bolesne osobe.

Uzroci patologije

S jedne strane, nedostatak tiamina ometa proces uklanjanja glukoze iz organizma. To uzrokuje oštećenje mitohondrija, koji opskrbljuju tijelo energijom. S druge strane, prisustvo tiamina je neophodno u tijelu kako bi enzimi obavljali svoje funkcije. U drugim slučajevima, glutamat se akumulira, što uzrokuje oštećenje nervnih ćelija. Kao rezultat toga, neuroni se skraćuju, fluidnost nervnih impulsa se smanjuje, razvija se Wernicke encefalopatija, koja se može pojaviti:

u obliku gostiju;
u hroničnoj

Postoji mali broj faktora koji mogu izazvati patologiju:

avitaminoza;
trivalni post;
kontinuirano povraćanje tokom trudnoće;
bolesti crijevnog trakta;
onkološke otekline;
detoksikaciju organizma uz pomoć ekstrakta lisičarke;
poremećaj razmjene govora;
hemodijaliza;
Bolest crva.

Bez obzira na značajan uticaj faktora, doktori smatraju da je sam hronični alkoholizam kriv za nedostatak vitamina B1.

Simptomi Wernicke encefalopatije

Još u 19. veku, francuski doktor Guyet i nemački psihoneurolog Wernicke opisali su ovu patologiju. Gaye je to nazvao difuznom encefalopatijom, a Wernicke ju je nazvao gornjim akutnim polijencefalitisom.

Trenutni neurolozi prepoznaju koncept Gaye-Wernickeovog sindroma kao tri različita sindroma, koja nazivaju trijada simptoma:

Ataksija je mješovita.
Poremećaj funkcija ruhu ochima (oftalmoplegija).
Poremećaj uloge centralnog nervnog sistema, vezano za informacije, svest, učenje, pamćenje.

Prevazilaženje bolesti može se podijeliti u tri faze.

Kako se patološko oboljenje počinje razvijati, potrebno je spavati cijeli dan kroz poteškoće zbog pospanosti, česta noćna buđenja, povezana sa noćnim morama. Nedostatak snage ih sprečava da se koncentrišu na Wikonian informacije.

Početni ili prodromalni period različito utječe na kožu pacijenta - od više godina do više mjeseci.

U drugoj fazi razvoja, sindrom razvija sljedeće manifestacije:

Apetit se smanjuje sve do ponovnog izlaska;
Oseća se apatija i gubitak snage;
Čuvajte se gubitka osjetljivosti kože i mišića;
ruševine tuluba se mijenjaju, jer krive sebe i ne kontrolišu ih ljudi;
javlja se anksiozno stanje, skoro kao strah;
zadnja vrata grakću od nesreće vjetra;
uzrokuju se crijevni problemi;
postoji bol u šluci;
česti su zamor i povraćanje;
funkcioniranje srca je narušeno, puls se mijenja i znojenje se povećava;
uronjen u zvezdu.

Kada bolest pređe u akutnu fazu, pojavljuju se znaci neurološke prirode:

znanje luta;
Kriviti probleme s oftalmoplegijom (oftalmoplegijom);
važno je da koncentrišete svoje poštovanje;
teško se orijentisati u prostoru;
uživati u bogatstvu ružičaste boje;
javlja se apatija i depresija;
poznaje osećaj stvarnosti;
su halucinacije, ludilo;
zapremina protoka se smanjuje.

U ovoj situaciji psiha oboljelih se mijenja. Isključuju se, ne razgovaraju sa strancima i ignorišu hranu. Neurološka oštećenja manifestuju se izgledom lica i jezika. Postoji labavost mesa, sjemenke ne reaguju na svjetlost.

Pacijenti sa simptomima Wernickeove encefalopatije gube vaginu, izgledaju natečeno, a jezik im postaje crven. Temperatura raste, znojenje se povećava, funkcija srca se pogoršava, javlja se aritmija, a pacijent često gubi svijest. Nakon nekoliko dana nastupa zapanjeno stanje koje se može razviti u komu. Jer oštećene ćelije u mozgu su apsurdne u životu, u ljudskom životu.

Ako se kod pacijenta pojave iskošene oči, promijenila se koordinacija ruke, što ukazuje na neurološko oboljenje.

Dijagnostičke pretrage

Za dijagnosticiranje encefalopatije potrebne su konsultacije neurologa, oftalmologa, terapeuta i psihoterapeuta. Osnovna slika bolesti postaje jasnija nakon uzimanja anamneze: obrazovanje o stanju, identifikacija simptoma. Kada pogledate bolesnu osobu, počinje da raste poštovanje prema njegovom životu. Na koži koja gubi elastičnost i postaje suva i čekinjasta. To ukazuje na deformaciju noktiju, kosa može imati suv izgled.

Da biste potvrdili tačnu dijagnozu, dajte tiamin. Napredak pacijenta za 3-4 godine potvrđuje dijagnozu.

Dijagnostičke pretrage se smatraju:

MRI mozga;
ispitivanje kičmene moždine;
EEG – elektroencefalografija;
modifikacija kalorijskog odgovora;
krvne pretrage i posjekotine.

Biokemijski test krvi pokazuje da se protein promijenio, a pirogrožđana kiselina (piruvat) je povećana. Također možete saznati o prisutnosti i dostupnosti enzima potrebnih za kuhanje.

Cerebrospinalna regija se prati dodatnom lumbalnom punkcijom radi otkrivanja pogoršanja.

MRI i CT mogu otkriti promjene u strukturi mozga, utvrditi prisutnost i prisutnost patoloških krvnih žila i malignih tumora. EEG ukazuje na abnormalne procese u mozgu.

Podaci iz istrage uključuju slične bolesti: šizofrenija, psihoza, otok mozga.

Likuvannya

Ako se posumnja na Wernickeovu bolest, pacijent se prima u bolnicu i uvodi se hitna terapija. Suština kupke je u dodavanju vode i tiamina u tijelo. Vitamin B1 se primenjuje interno u bubreg najmanje 5 dana, a zatim interno. Nakon boravka kod kuće, tiaminu treba dati obaveznu glukozu. U drugim slučajevima bolesti, počeću da brinem o uništenju.

Moraju se dati sljedeće izjave:

kompleks vitamina, koji se sastoji od retinola, tokoferola, kalciferola, askorbinske, folne, nikotinske kiseline;
magnezijum sulfat;
magnezijum oksid.

Nakon davanja tiamina, u kratkom vremenskom periodu vraća se tečnost očiju i sprečava se nistagmus.

Važno je da pacijent stagnira:

psihotropni lijekovi - "Barbamil", "Diazepam", "Haloperidol";
antioksidativna supstanca – “Cytoflavin”;
nootropici - "Piracetam", ekstrakt "Ginko Biloba";
brodski proizvodi - "Vinpocetine", "Pentoxifyline".

Ovi lijekovi pomažu u smanjenju oksidativnih reakcija u tijelu, poboljšavaju funkciju mozga i protok krvi te ublažavaju bol.

Narkolog i psihijatar će preuzeti sudbinu bolesne osobe. Njihovo djelovanje usmjereno je na identifikaciju glavnog uzroka bolesti – alkoholizma. Potrebno je osigurati da se pacijent temeljito okupa. U ovom slučaju morate radikalno promijeniti svoj život i riješiti se usana.

Liječenje Gaye-Wernickeove alkoholne encefalopatije nemoguće je bez korekcije hrane. Uključite masnu, podmazanu, prerađenu hranu na bazi bibera, kao i konzerve koje ublažavaju probleme u unutrašnjim organima.

U slučaju neblagovremenog liječenja ili stalnog odsustva dolazi do uništavanja moždanih stanica, što dovodi do degeneracije pacijenta. Manifestuje se ovako:

pamćenje je izgubljeno;
razvijaju se mentalni poremećaji;
oticanje mozga nestaje;
promjena ružičaste boje;
poznaje Rohovljevu aktivnost;
atrofije moždanog tkiva;
razmjena govora je poremećena;
koma.

Prognoza i prevencija

Gaye-Wernickeov sindrom ima povoljnu prognozu nakon što je dijagnoza tačna i hitno se liječi. Što više slučajeva bolesti zbog ove patologije, manje od 20% će rezultirati smrću pacijenta. Ako bolest ne reaguje na odgovarajući tretman, razvija se zatajenje jetre, oslabljen imunitet otvara put raznim infekcijama.

Nakon kursa primjene tiamina, stanje pacijenta postaje svjetlije, jer je nivo napetosti cerebralnih stanica kritičan. Otpušten je iz bolnice, ali to ne znači da je zdrav. Za nastavak čistoće obnove ružičaste i rohove tečnosti u glavama klinike.

Gaye-Wernicke encefalopatija je ozbiljan ili reverzibilan neurometabolički poremećaj koji je rezultat nedostatka tiamina (vitamina B1).

Vitamin B1 je važan koenzim i učestvuje u mnogim biohemijskim procesima, kao što je dekarboksilacija ketonskih kiselina. Posebno je važno prisustvo ovog vitamina za funkcionisanje centralnog nervnog sistema. Njegovim nedostatkom narušena je sposobnost neurona da iskoriste glukozu (njihov glavni živi supstrat) i oštećene su njihove mitohondrije. Štaviše, tiamin je najvažniji u metabolizmu perineuma i cerebrospinalne tečnosti, što znači da kada nedostaje vitamin B1, farme pate ranije od ostalih.

Model molekula tiamina

Prije svega, došlo je do reakcije na akutni nedostatak tiamina, prema opisima Karla Wernickea u Njemačkoj i nazivu “superiorni hemoragični encefalitis”. U Međunarodnoj klasifikaciji bolesti 10. revizije (ICH-10), encefalopatija, nazvana po Gay-Wernickeu, pripisuje se bolestima endokrinog sistema, poremećajima u ishrani i poremećaju govornog metabolizma (šifra E51).

Uzroci encefalopatije

Neadekvatna hrana u periodu od 2-3 dana već je nedovoljna da tiamin ispolji prve znakove Wernickeove encefalopatije. Međutim, postoji vrlo malo drugih razloga za to:

sistematska zloupotreba alkoholnih pića;
bolesti organa i trovanja (ponovljeno povraćanje, ponavljajuća dijareja, stenoza pilorusa, bolest varikoznih vena 12-strukog crijeva, opstrukcija ili perforacija crijeva, pankreatitis itd.);
proljev kao rezultat uzimanja lijekova (na primjer, liječenje depresije lijekovima ili intravenozno davanje visokih doza nitroglicerina);
nedostatak magnezija, neophodnog za apsorpciju tiamina, kod Crohnove bolesti, resekcije crijeva ili u slučaju kronične upotrebe diuretika;
nevgamovne povraćanje na vagitnike;
onkološke bolesti i kursevi kemoterapije;
podvrgavanje hirurškim zahvatima (gastrektomija, kolektomija, bajpas anastomoza, itd.);
pirinač za poliranje kao osnova hrane;
mimovilna vidmova vid izhi (anoreksija nervoza);
Moguće je da genetski poremećaj može biti evidentan prije razvoja takve encefalopatije.

Bez obzira na to što Wernicke encefalopatija može nastati iz bilo kojeg drugog uzroka, u praksi je ova vrsta patologije najčešće ograničena kao rezultat ovisnosti pacijenta o alkoholu.

Hronična intoksikacija alkoholom je glavni faktor rizika za razvoj Wernicke encefalopatije

kliničku sliku

Akutna encefalopatija koju je identificirala Gaie-Wernick karakterizira trijada simptoma:

Oftalmoplegija i nistagmus. Najočitije su okolne lezije, a njihov nedostatak nasljeđivanja iz različitih uzroka može uvelike zakomplicirati dijagnostički proces. Pregledom se javlja bilateralna pareza akvaduktalnog živca (horizontalni dvovid), kosina i nistagmus, koji se mogu ublažiti skretanjem pogleda u horizontalnoj ravni.
Ataksija. Uništenje zemlje treba da pokažemo sami sebi, pre nego što ostanemo u Rusiji. Neki pacijenti ne mogu zadržati stojeći položaj i pomjerati stopala bez dodatne potpore.
Mračne informacije. Pacijent laže, ne pokazuje se ni na koji način i spreman je da očekuje nešto novo. To ne znači da ste siti, tako da možete zaspati neposredno prije časa namaza. Ljudi nisu orijentisani u prostoru i često imaju problema da prepoznaju poznate ljude. Kod mnogih pacijenata, tokom gladovanja, doktor pokazuje oštećenje dugotrajne memorije kao manifestaciju Korsakoffovog amnestičkog sindroma. Dalja depresija može dovesti do potiskivanja informacija i kome.

Najčešća manifestacija Wernickeove encefalopatije je zbrka informacija

Uz ove simptome, smanjuje se i tjelesna temperatura, javlja se slabost, a u mirovanju se razvija tahikardija.

Stadij se razvija zbog uništavanja hrane i očiglednog propadanja organizma, praćenog znacima periferne polineuropatije. Neki pacijenti mogu pokazati znakove odvikavanja od alkohola.

Prije kasnih simptoma može doći do povećanja tjelesne temperature, spastične pareze i hiperkineze.

Korsakoff sindrom

Akutna alkoholna encefalopatija i Korsakoffov sindrom, koji često idu jedan pored drugog, ujedinjeni su jednim zajedničkim imenom - Gaye-Wernicke-Korsakoff sindrom. Wernicke-Korsakoff sindrom se manifestira u neuspjehu pamćenja novih informacija (u tom slučaju je staro pamćenje bolje od novih informacija), što je često povezano s problemima s pamćenjem.

Međutim, kako je Wernickeova encefalopatija najčešće praćena privremenim metaboličkim poremećajima, koji se obično javljaju uz adekvatnu terapiju, onda se kod Korsakoffovog sindroma već razvilo strukturno oštećenje i prognoza nije tako povoljna. Dakle, Korsakoff sindrom je sada važan korak u razvoju bolesti, jer je važnije odgovoriti na liječenje.

Wernicke-Korsakoff sindrom mogu uzrokovati majke bez alkohola. Stanja povezana s akutnim nedostatkom tiamina, opisana ranije, u nekim slučajevima mogu biti posljedica traumatske ozljede mozga ili izazvati unutrašnju anesteziju.

Dijagnostika

Standard za dijagnosticiranje alkoholne encefalopatije je MRI. Sama ova dijagnostička metoda omogućava identifikaciju glavnog morfološkog supstrata Gaye-Wernicke encefalopatije – nekroze mamilarnih tijela.

Bolest se često može odvijati bez simptoma, pa liječnik mora pažljivo procijeniti mogućnost razvoja ove patologije kod osoba koje boluju od alkoholizma. Kod takvih osoba potrebno je priznati nedostatak polivitamina (i prije svega vitamina B1 – tiamina) i odmah se boriti protiv njega.

Dodjite na proslavu

Kod prvog djeteta (do 72 godine), kada nestanu prvi simptomi encefalopatije, dobro reagiraju na zamjensku terapiju vitaminom B1 – tiaminom. Osim toga, primjena vitamina može biti interna, sve dok ne dostigne visoku koncentraciju u tijelu. Kada je tiamin dostupan, dajte ga u dozi većoj od 1000 mg. Nakon 5-7 dana od injekcije, pacijent se prebacuje na oralnu primjenu lijekova, što također pogađa veliki broj ljudi. Doza vitamina se postepeno smanjuje nakon 2 dana oralne primjene.

Liječenje pacijenata s Wernickeovom encefalopatijom zasniva se na primjeni tiamina.

Ozbiljnost uzimanja tiamina varira u zavisnosti od težine bolesti, koja u prosjeku traje oko 3 mjeseca, a uz razvoj Korsakoffovog sindroma može doći do nekoliko smrtnih slučajeva.

Također, tiamin koji se daje interno u kratkom kursu s trenutnim prijelazom na internu primjenu može se propisati pacijentima koji doživljavaju razvoj ove patologije u grupi rizičnih osoba.

Vitamin B1 za oralnu primjenu

Uz pravovremenu unutrašnju primjenu potrebnih vitamina:

Oštećenje oka će uskoro nestati, iako se nistagmus može izbjeći;
Stanje pacijenta je mirno, okreće se i tokom kursa nastavlja da ne reaguje.

Uz terapiju vitaminom B1 važno je eliminirati stres i nedostatak elektrolita te održavati adekvatnu ravnotežu vode i elektrolita.

Lijek za nadoknadu nedostatka tiamina, sprječavanje razvoja Wernicke encefalopatije i smanjenje količine ugljikohidrata u hrani, sami fragmenti se apsorbiraju iz tijela zbog povećane potrošnje vitamina B1. Također, jedinstveno davanje glukoze osobama koje pate od alkoholizma, kao rezultat toga, potiče razvoj encefalopatije.

Dakle, Wernickeova encefalopatija je povezana sa bolestima, što je važno u dijagnostici, ali i zbog svoje efikasnosti često je rezultat svih tretmana.

Wernicke-Korsakoff sindrom je kompleks pridruženih neuropsihijatrijskih simptoma uzrokovanih nedostatkom vitamina B1 (tiamina). Razvija se uz produženi alkoholizam, loše stečene životne navike. Bolest se manifestuje u obliku osipa, paralize očiju i bijesa.

Uzrok razvoja Wernicke-Korsakoff sindroma

Gaye-Wernicke-Korsakoff sindrom je skup kliničkih manifestacija uzrokovanih nedostatkom vitamina B1 s naknadnim krvarenjem u mozgu. Prije svega, ovaj fenomen je uočen kod pacijenata s kroničnim alkoholizmom. Znaci sindroma opisani su kod žene koja je patila od stalnog povraćanja nakon upotrebe sumporne kiseline.

Razvija se pod napadom:

Post za onkologiju raka grlića materice za ublažavanje bolova.
Anoreksija.
Nestacha Tiamina u izhi.
Bolest crijevnog trakta, koja smanjuje opskrbu kože vitaminom B1.
Hronični alkoholizam.
Neuspješno čišćenje povraćanja uz iscrpljenost, povraćanje, alkoholizam sa Mallory-Weissovim sindromom.
Početak sekundarne imunodeficijencije.
Hemodijaliza kod pacijenata sa oštećenom funkcijom nije efikasna.
Infestacije crvima.

Rozvitok bolestan

Wernickeov sindrom je encefalopatija koja se razvija kod lisnih uši, drugih krvarenja, obično u podstrukturi: tuberkulum, kapilarna tijela. Prije patološkog procesa dobivaju se i srednji veliki mozak i medijalni dio hipotalamusa. Dolazi do degradacije bijelog govora – demijelinizacije provodnih puteva koji međusobno povezuju nervne ćelije.

Interklinarni trakt eminencije rožnjače, hipotalamus i srednji mozak pate od nedostatka tiamina zbog činjenice da se u ovim područjima vitamin vikorist koristi kao kofaktor za transketolazu. Nedostatak ovog vitalnog elementa dovodi do manjka energije u mozgu, a posebno u vidnim područjima.

Hipovitaminoza vitamina B1 dovodi do nakupljanja ekscitotoksične supstance - glutaminske kiseline, koja stimulativno deluje na neurone. Prelijevanje je uzrok daljeg oštećenja rada nervnih ćelija i njihovog odumiranja.

Vrijedi znati šta je alkoholizam: glavni uzroci i liječenje alkoholne amnezije.

Važno: alkohol izaziva sve vrste bolesti.

Hipotalamus reguliše autonomnu funkciju, koja određuje tonus krvnih žila. Ova lezija kod Wernickeovog sindroma dovodi do oticanja i krvarenja mozga. Savijene ćelije i bijela nervna vlakna zamjenjuju se glijom ili interklinarnom vrpcom.

Također su izloženi vermis malog mozga, centri cervikalnog, avulznog i prednjeg živca.

Simptomi Wernicke-Korsakovljeve bolesti

Oštećenje različitih struktura mozga dovodi do poremećaja njihove funkcije. Wernicke-Korsakoff sindrom uključuje sljedeće kliničke simptome:

, nistagmus (tri tone očnih jabučica).
Glavobolja.
Nervozan, motorno nesređen.
Amnezija, konfabulacija (konfuzija pamćenja).
Delirijum: ludilo, halucinacije.
Astenija, adinamija.
Nudota, povraćanje, pečenje, uništenje i pražnjenje.
Vegetativni poremećaji: znojenje, zimica, crvenilo.

Oštećenje malog mozga dovodi do ataksije koja se manifestuje nestabilnim kretanjem i poremećenom koordinacijom ruku. Krvarenje u području gdje se nalazi jezgro kičmenog živca može dovesti do oftalmoplegije, odnosno paralize očnih jabučica.

Moguće je promijeniti refleksnu zonu, njihovu asimetričnu reakciju na svjetlost. Rezultati hladnog testa su jednaki normi, najčešće smanjeni.

Oštećenje hipotalamusa i njegovih jezgara uzrokuje autonomno oštećenje:

povećana tjelesna temperatura i zimica;
širenje i zvuk mršavih žila;
promjena boje prijave.

U Stovburskom dijelu je secirano jezgro vagusnog živca, pa otok i krvarenje na ovom mjestu dovode do poremećaja biljnog sistema koji je pod kontrolom. To se manifestuje prolaznim ili nestabilnim povraćanjem i povraćanjem.

S nedostatkom vitamina B1 pate i centralni i periferni nervni sistem, a razvija se polineuropatija.

Korsakoffov sindrom, koji se javlja nakon krvarenja, uključuje mentalne smetnje, kao i djelomični gubitak pamćenja. U tom slučaju može se razviti amnezija. Oštećenje ligamenata između nervnih ćelija može dovesti do promene mišljenja, a ljudi mogu izgubiti razum u bilo kom trenutku. Delirijum je halucinatorni poremećaj. Često su ljudi u kampu u šoku, kao zapanjeni.

Dijagnoza i liječenje Wernicke-Korsakoffovog sindroma

Pacijenta treba pregledati neurolog ili psihijatar. Diferencijalna dijagnoza se provodi za takve patologije kao što su šizofrenija, novi razvoj mozga, psihoze i ovisnost o drogama.

Pravilna radost će spriječiti gubitak amnezije. Povreda ove švedske pomoći može dovesti do smrti pacijenta. Za liječenje koristite vitamin B1, koji se primjenjuje parenteralno (supkutane, interne injekcije). Terapija tiaminom se provodi do kliničkog poboljšanja. Imajte na umu da ovaj lijek, bez obzira na njegovu nevinost, može izazvati anafilaktički šok kod pacijenta. Uvode se i drugi vitamini grupe B: piridoksin, kobalamin, nikotinska kiselina.

Pacijentima su takođe prikazani:

Kada ste umorni, koristite anaboličke steroide za povećanje tjelesne mase.
Provedite liječenje glavne bolesti koja je izazvala ovaj poremećaj: alkoholizam, Melory-Weissov sindrom, povraćanje.
Koristite antihipoksične lijekove za zaštitu stanica tokom kiselog posta: Mexidol, .
Angioprotektor Actovegin poboljšava cirkulaciju i reologiju krvi.
Koriste se nootropni lijekovi za očuvanje pamćenja: Noopept, Aniracetam.

Visnovok

Vitamin B1 je važan vitamin čiji nedostatak može dovesti do Wernickeove encefalopatije i mentalnog Korsakoffovog sindroma. Što je ranije bolest otkrivena, to je bolja prognoza. Neblagovremena pomoć može dovesti do invaliditeta i smrti. S Wernicke-Korsakoff encefalopatijom, koja je otišla predaleko, može doći do pretjeranog razvoja lukavih pokreta u očima, oštećenja pamćenja.

Akutna encefalopatija je uzrokovana nedostatkom vitamina B1, koji je neophodan za adekvatan metabolizam moždanih stanica. Gaye-Wernicke encefalopatiju karakteriziraju tri klinička sindroma: mješovita ataksija, poremećaj cervikalne funkcije i poremećena integrativna funkcija centralnog nervnog sistema. Provjera dijagnoze se postiže pregledom anamneze, procjenom neurološkog statusa i njihovim kombinovanjem sa podacima EEG-a, REG-a, biohemijske analize krvi, praćenja cerebrospinalne regije i MR mozga. Liječenje se zasniva na hitnom uvođenju i daljnjem liječenju vitamina B1, uključujući psihotropne, antioksidativne, nootropne i protuupalne lijekove.

Zagalnye Vidomosti

Gaye-Wernickeov sindrom je dobio ime po francuskom doktoru Gayeu i njemačkom neuropsihijatru Wernickeu. Prvi je opisao bolest, nazvavši je "difuznom encefalopatijom", drugi - dajući opis slične kliničke slike pod nazivom "superiorni akutni polijencefalitis", uz napomenu da se temelji na procesima paljenja. Gaye-Wernicke encefalopatija se značajno povećava kod ljudi starosti 30-50 godina, najčešće u periodu od 35 do 45 godina. Međutim, u aktualnoj literaturi o neurologiji mogu se pronaći pojedinačni opisi razvoja sindroma vcom prije 30 godina. Iako ovisnost o alkoholu nije jedini uzrok, najčešće Gaye-Wernickeov sindrom nastaje iz samog alkoholizma, koji je povezan s akutnom alkoholnom encefalopatijom.

Uzroci Gaye-Wernickeovog sindroma

Na osnovu nedavnih manifestacija, Gaye-Wernickov sindrom je uzrokovan teškim nedostatkom tiamina (vitamina B1) u tijelu. Ostatak je kofaktor za nekoliko enzima uključenih u različite metaboličke procese u ljudskom tijelu. Kao rezultat nedostatka B1, ovi enzimi izazivaju biohemijske reakcije. Konačno, dolazi do smanjenja iskorišćavanja glukoze od strane nervnih ćelija, zbog njihovog energetskog gladovanja i postcelulitisnog akumulacije glutamata. Glutamat je aktivator receptora jonskih kanala u cerebralnim neuronima. Ova povećana koncentracija dovodi do hiperaktivacije kanala koji prenose kalcij do nervnog tkiva. Višak intracelularnog kalcijuma dovodi do aktivacije brojnih enzima, koji organizuju strukturne elemente ćelije, prvenstveno mitohondrije, i pokreću apoptozu (samoobnavljanje) neurona.

Karakteristična je periventrikularna distribucija cerebralnog tkiva u odjeljenjima III i IV silvijevog akvadukta. Najvažnije strukture koje pate su cerebralni vermis i perineum, vermis i mediodorzalno jezgro talamusa. Preostala patologija povezana je s poremećajem pamćenja, koji prati Gaye-Wernickeov sindrom.

Uzrok bolesti mogu biti bilo koji patološki procesi koji dovode do nedostatka tiamina. Na primjer, hipovitaminoza, bolest sa sindromom malapsorpcije, ekstremno gladovanje, neadekvatna parenteralna ishrana, stalno povraćanje, SNID, helmintioza, onkološka bolest koja dovodi do raka cachex ii, ta in. Međutim, većina napadaja povezana je s Gaye-Wernickeovim sindromom. Težina zloupotrebe alkohola prije pojave sindroma varira od 6 do 20 godina, kod žena može biti i 3-4 godine. Po pravilu, Gaye-Wernickeov sindrom se manifestira u trećoj ili drugim fazama alkoholizma, kada se opijanje nastavlja mjesecima. U ovom slučaju, 30-50% pacijenata već ima istoriju alkoholne psihoze.

Simptomi Gaye-Wernickeovog sindroma

U pravilu, Gaye-Wernickeov sindrom debituje nakon prodromalnog perioda, koji u prosjeku traje nekoliko godina do mjeseci. U prodromu može doći do astenije, anoreksije sa izraženim simptomima, nestabilnosti donjeg dijela leđa (da bi se izbjegla dijareja), umora i povraćanja, bolova u trbuhu, poremećaja spavanja, bolova u prstima na kraju voka i litkovog mesa, spuštenog zora. U nekim slučajevima Gaye-Wernickeov sindrom debituje bez prodroma zbog akutne somatske ili infektivne patologije, sindroma povlačenja.

Smatra se karakterističnom trijadom manifestacije akutne Gaye-Wernick encefalopatije: konfuzija tekućine, ataksija, orbitalni poremećaji (oftalmoplegija). Međutim, to se izbjegava kod manje od 35% pacijenata. Većina epizoda ukazuje na nemogućnost koncentracije, apatiju, dezorijentaciju, nedostatak koherentnog mišljenja, poremećaj razumijevanja i harmonije. Budući da Gaye-Wernickeov sindrom debituje u kontekstu sindroma ustezanja, može doći do alkoholnog delirijuma, koji je praćen psihomotornim nemirom. Ataksija je izražena do stadijuma abazije – nemogućnosti samostalnog hodanja i stajanja. Mešovita je: cerebelarna, vestibularna i osetljiva. Ostatak se naziva polineuropatija, čija se prisutnost nalazi u 80% slučajeva. Poremećaji oka uključuju škiljenje, horizontalni nistagmus, spuštene gornje kapke, neusklađenost očnih jabučica; u kasnijim fazama – mioza.

Kada se ne liječi, Gaie-Wernicke encefalopatija često dovodi do kome i smrti. Tokom terapije koja se sprovodi izbegava se progresivna regresija najčešćih simptoma. Već znamo oftalmoplegiju. To se može postići u roku od nekoliko godina nakon primjene vitamina B1, u drugim slučajevima – nakon 2-3 dodavanja. Na osnovu takve dinamike, treba preispitati dijagnozu. Problemi Svidomosti se još više povlače. U ovom trenutku postupno nastaju problemi sticanja novih informacija i oštećenja pamćenja (fiksacijske amnezije, gubitka pamćenja), što dovodi do kliničke slike Korsakoffovog sindroma.

Zbog poremećaja grlića materice, polovina pacijentica uporno zadržava horizontalni nistagmus, koji se javlja kada se pogled pomjeri. Sličan vertikalni nistagmus može se primijetiti 2-4 mjeseca. Povratni razvoj ataksije i vestibularnih poremećaja može trajati i do mjesec dana. U otprilike 50% pacijenata perzistentna rezidualna ataksija perzistira, a hodanje postaje nestabilno i glatko.

Dijagnoza Gaye-Wernickeovog sindroma

Da bi postavio dijagnozu „Guy-Wernickeovog sindroma“, neurolog se može osloniti na anamnezu, karakterističnu kliničku sliku i regresiju simptoma tokom terapije tiaminom. Gledajući oko sebe, obratite pažnju na znakove kronične loše ishrane (mala tjelesna težina, suha koža i smanjena elastičnost, deformacija noktiju i sl.). U neurološkom statusu javlja se poremećaj brzine, mješovita ataksija, oftalmoplegija, polineuropatija, znaci autonomne disfunkcije (hiperhidroza, tahikardija, arterijska hipotenzija, ortostatski kolaps).

Biohemijska analiza krvi može ukazivati na smanjenje aktivnosti transketolaze i povećanje koncentracije piruvata. Nakon izvođenja lumbalne punkcije, pregled cerebrospinalne moždine pokazuje da ona odgovara normi. Ako se otkrije pleocitoza i umjesto proteina preko 1000 g/l, onda razmislite o razvoju komplikacija. Kalorijski test dijagnosticira prisustvo praktično simetričnih bilateralnih vestibularnih poremećaja.

Kod polovine pacijenata Gaye-Wernickov sindrom je praćen generaliziranim pretjeranim simptomima EEG-a. REG najčešće ukazuje na difuzno smanjenje cerebralnog krvotoka. CT mozga ne registruje patološke promene u cerebralnim tkivima. MRI mozga omogućava otkrivanje hiperintenzivnih područja u medijalnim jezgrima talamusa, mamilarnim tijelima, zidovima trećeg skutuluma, retikularnoj formaciji, sivoj komori, koja potiče od silvinske vode, dahu srednjeg mozga zku. Zone veće koncentracije akumuliraju kontrast, koji se mora ubrizgati tokom sata dodatnog kontrasta tokom sata MRI. U preeksponiranim područjima može se pojaviti petehijalna hemoragija i znaci citotoksičnog plaka.

Liječenje i prognoza Gaye-Wernickeovog sindroma

Gaye-Wernick sindrom je hitan. Potrebna hospitalizacija i što rani početak terapije vitaminom B1. Tiamin se daje interno u kapima dva dana dnevno, a zatim prelazi na internu primjenu. Paralelno s tim, propisuju se i drugi vitamini: B6, C, PP. Delirijum je indiciran prije upotrebe barbamila, hlorpromazina, diazepama, haloperidola itd. psihotropna svojstva. Kao antioksidativni tretman, koristite infuziju citoflavina. Ako je potrebno, terapija se provodi uz sudjelovanje psihijatra ili narkologa. Dalje, za poboljšanje mnestičkih funkcija, propisuju se kursevi nootropa (piracetam, gama-aminomaslačna kiselina, ekstrakt ginkgo bilobe) i farmaceutskih lijekova (pentoksifilin, vinpocetin), te se sprovode ponovljeni kursevi terapije.

Gaye-Wernickeov sindrom ima ozbiljnu prognozu. U 15-20% slučajeva hospitaliziranih prije hospitalizacije, pacijent umire, najčešće zbog zatajenja jetre ili interkurentnih infekcija (tuberkuloza pluća, teška upala pluća, sepsa). Budući da je Gaye-Wernicke encefalopatija alkoholnog porijekla, spriječena je transformacija u Korsakoffovu psihozu, koja je perzistentni psihoorganski sindrom i povezana je s kroničnom alkoholnom encefalopatijom.